आंतरिक कान के रोग और विकृतियाँ। माइक्रोटिया ऑरिकल का जन्मजात दोष या उसकी पूर्ण अनुपस्थिति है।

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स्वतंत्र काम

श्रवण और भाषण के अंगों की एनाटॉमी, फिजियोलॉजी और पैथोलॉजी

विषय: रोग और विकासात्मक विसंगतियाँ भीतरी कान

कान की बीमारी ओटोस्क्लेरोसिस बहरापन

मॉस्को, 2007

1. आंतरिक कान के विकास में रोग और विसंगतियाँ

2. आंतरिक कान के गैर-भड़काऊ रोग

3. सुनवाई हानि। संवेदी स्नायविक श्रवण शक्ति की कमी

4. सेरेब्रल कॉर्टेक्स के श्रवण क्षेत्र को नुकसान। श्रवण विश्लेषक के चालन खंड को नुकसान

5. भीतरी कान की संरचनाओं को नुकसान

6. रिने का अनुभव। वेबर अनुभव। संवेदी श्रवण हानि में चालन (हड्डी, वायु)

7. सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस वाले मरीजों का ऑडियोग्राम

साहित्य

1. आंतरिक कान के विकास में रोग और विसंगतियाँ

शरीर क्रिया विज्ञान के खंड से, हम जानते हैं कि श्रवण अंग में ध्वनि-संचालन और ध्वनि-प्राप्त करने वाले उपकरण होते हैं। ध्वनि-संचालन उपकरण में बाहरी और मध्य कान, साथ ही आंतरिक कान के कुछ हिस्से (भूलभुलैया द्रव और मुख्य झिल्ली) शामिल हैं; ध्वनि-धारण करने के लिए - श्रवण के अंग के अन्य सभी भाग, कोर्टी के अंग की बाल कोशिकाओं से शुरू होकर सेरेब्रल कॉर्टेक्स के श्रवण क्षेत्र की तंत्रिका कोशिकाओं के साथ समाप्त होते हैं। भूलभुलैया द्रव और आधार झिल्ली दोनों क्रमशः ध्वनि-संचालन तंत्र को संदर्भित करते हैं; हालांकि, भूलभुलैया द्रव या मुख्य झिल्ली के पृथक रोग लगभग कभी नहीं पाए जाते हैं, और आमतौर पर कोर्टी के अंग के कार्य के उल्लंघन के साथ भी होते हैं; इसलिए, आंतरिक कान के लगभग सभी रोगों को ध्वनि-बोधक तंत्र की हार के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

जन्म दोषों में आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियाँ शामिल हैं, जो भिन्न हो सकती हैं। भूलभुलैया की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके अलग-अलग हिस्सों के अविकसित होने के मामले थे। आंतरिक कान के अधिकांश जन्मजात दोषों में, कोर्टी के अंग का अविकसित होना नोट किया जाता है, और यह श्रवण तंत्रिका, बाल कोशिकाओं का विशिष्ट टर्मिनल उपकरण है, जो अविकसित है। इन मामलों में, कोर्टी के अंग के स्थान पर, एक ट्यूबरकल का निर्माण होता है, जिसमें गैर-उपकला उपकला कोशिकाएं होती हैं, और कभी-कभी यह ट्यूबरकल मौजूद नहीं होता है, और मुख्य झिल्ली पूरी तरह से चिकनी हो जाती है। कुछ मामलों में, बालों की कोशिकाओं के अविकसितता को कोर्टी के अंग के कुछ हिस्सों में ही नोट किया जाता है, और बाकी की लंबाई में यह अपेक्षाकृत कम होता है। ऐसे मामलों में, यह सुनवाई के द्वीपों के रूप में आंशिक रूप से संरक्षित श्रवण कार्य हो सकता है।

श्रवण अंग के विकास में जन्मजात दोषों की घटना में, भ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम को बाधित करने वाले सभी प्रकार के कारक महत्वपूर्ण हैं। इन कारकों में मां के शरीर से भ्रूण पर रोग संबंधी प्रभाव (नशा, संक्रमण, भ्रूण को आघात) शामिल हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति द्वारा एक निश्चित भूमिका निभाई जा सकती है।

आंतरिक कान को नुकसान, जो कभी-कभी बच्चे के जन्म के दौरान होता है, को जन्मजात विकासात्मक दोषों से अलग किया जाना चाहिए। इस तरह की क्षति भ्रूण के सिर के संकीर्ण होने का परिणाम हो सकती है जन्म देने वाली नलिकाया पैथोलॉजिकल प्रसव में प्रसूति संदंश लगाने का परिणाम।

आंतरिक कान को नुकसान कभी-कभी छोटे बच्चों में सिर पर चोट लगने (ऊंचाई से गिरने) के साथ देखा जाता है; उसी समय, भूलभुलैया में रक्तस्राव और इसकी सामग्री के अलग-अलग वर्गों का विस्थापन मनाया जाता है। कभी-कभी इन मामलों में मध्य कान और श्रवण तंत्रिका. आंतरिक कान की चोटों के मामले में सुनवाई हानि की डिग्री क्षति की सीमा पर निर्भर करती है और द्विपक्षीय बहरापन को पूरा करने के लिए एक कान में आंशिक सुनवाई हानि से भिन्न हो सकती है।

भीतरी कान की सूजन (भूलभुलैया) तीन तरह से होती है:

1) मध्य कान से भड़काऊ प्रक्रिया के संक्रमण के कारण;

2) मेनिन्जेस से सूजन के प्रसार के कारण;

3) रक्त प्रवाह (सामान्य संक्रामक रोगों के साथ) द्वारा संक्रमण की शुरूआत के कारण।

मध्य कान की शुद्ध सूजन के साथ, संक्रमण अंदर प्रवेश कर सकता है भीतरी कानदौर के माध्यम से or अंडाकार खिड़कीउनके झिल्लीदार संरचनाओं (द्वितीयक टाम्पैनिक झिल्ली या कुंडलाकार स्नायुबंधन) को नुकसान के परिणामस्वरूप। क्रोनिक के साथ प्युलुलेंट ओटिटिस मीडियासंक्रमण भड़काऊ प्रक्रिया द्वारा नष्ट हड्डी की दीवार के माध्यम से आंतरिक कान में जा सकता है, जो कि भूलभुलैया से टाम्पैनिक गुहा को अलग करता है।

मेनिन्जेस की ओर से, संक्रमण भूलभुलैया में प्रवेश करता है, आमतौर पर आंतरिक के माध्यम से कर्ण नलिकाश्रवण तंत्रिका के म्यान के साथ। इस तरह की भूलभुलैया को मेनिंगोजेनिक कहा जाता है और बचपन में सबसे अधिक बार महामारी सेरेब्रल मेनिन्जाइटिस (मेनिन्ज की शुद्ध सूजन) के साथ मनाया जाता है। सेरेब्रोस्पाइनल मेनिन्जाइटिस को कान के मार्ग के मेनिन्जाइटिस या तथाकथित ओटोजेनिक मेनिन्जाइटिस से अलग करना आवश्यक है। पहला तेज है स्पर्शसंचारी बिमारियोंऔर आंतरिक कान को नुकसान के रूप में बार-बार जटिलताएं देता है।

भड़काऊ प्रक्रिया की व्यापकता के अनुसार, फैलाना (फैलाना) और सीमित लेबिरिंथ प्रतिष्ठित हैं। एक फैलाना प्युलुलेंट भूलभुलैया के परिणामस्वरूप, कोर्टी का अंग मर जाता है और कोक्लीअ रेशेदार संयोजी ऊतक से भर जाता है।

एक सीमित भूलभुलैया के साथ, प्युलुलेंट प्रक्रिया पूरे कोक्लीअ पर कब्जा नहीं करती है, लेकिन इसका केवल एक हिस्सा, कभी-कभी केवल एक कर्ल या कर्ल का हिस्सा भी होता है।

कुछ मामलों में, मध्य कान और मेनिन्जाइटिस की सूजन के साथ, यह स्वयं रोगाणु नहीं हैं जो भूलभुलैया में प्रवेश करते हैं, लेकिन उनके विषाक्त पदार्थ (जहर)। इन मामलों में विकसित होने वाली भड़काऊ प्रक्रिया बिना दमन (सीरस भूलभुलैया) के आगे बढ़ती है और आमतौर पर आंतरिक कान के तंत्रिका तत्वों की मृत्यु नहीं होती है।

इसलिए, एक सीरस भूलभुलैया के बाद, पूर्ण बहरापन आमतौर पर नहीं होता है, हालांकि, आंतरिक कान में निशान और आसंजन के गठन के कारण अक्सर सुनवाई में उल्लेखनीय कमी देखी जाती है।

फैलाना प्युलुलेंट भूलभुलैया पूर्ण बहरापन की ओर जाता है; सीमित भूलभुलैया का परिणाम कुछ स्वरों के लिए आंशिक सुनवाई हानि है, जो कोक्लीअ में घाव के स्थान पर निर्भर करता है। चूंकि कोर्टी के अंग की मृत तंत्रिका कोशिकाओं को बहाल नहीं किया जाता है, बहरापन, पूर्ण या आंशिक, जो एक शुद्ध भूलभुलैया के बाद उत्पन्न हुआ, लगातार बना रहता है।

ऐसे मामलों में जहां आंतरिक कान का वेस्टिबुलर हिस्सा भी भूलभुलैया में शामिल होता है, बिगड़ा हुआ श्रवण समारोह के अलावा, वेस्टिबुलर तंत्र को नुकसान के लक्षण भी नोट किए जाते हैं: चक्कर आना, मतली, उल्टी, संतुलन की हानि। ये घटनाएं धीरे-धीरे कम हो रही हैं। एक सीरस भूलभुलैया के साथ, वेस्टिबुलर फ़ंक्शन को एक डिग्री या किसी अन्य पर बहाल किया जाता है, और एक प्युलुलेंट के साथ, रिसेप्टर कोशिकाओं की मृत्यु के परिणामस्वरूप, वेस्टिबुलर विश्लेषक का कार्य पूरी तरह से समाप्त हो जाता है, और इसलिए रोगी के पास एक लंबा या चलने में हमेशा के लिए अनिश्चितता, थोड़ा सा असंतुलन।

2. आंतरिक कान के गैर-भड़काऊ रोग

ओटोस्क्लेरोसिस -रोग हड्डी का ऊतकअज्ञात एटियलजि की भूलभुलैया, जो मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करती है युवा अवस्था. गर्भावस्था और संक्रामक रोगों के दौरान गिरावट होती है।

पैथोलॉजिकल एनाटोमिकल परीक्षा से पता चलता है कि वेस्टिब्यूल विंडो के क्षेत्र में ओटोस्क्लोरोटिक फ़ॉसी के गठन और रकाब के पूर्वकाल पैर के साथ अस्थि ऊतक खनिजकरण का उल्लंघन होता है।

चिकित्सकीययह रोग प्रगतिशील श्रवण हानि और टिनिटस द्वारा प्रकट होता है। ध्वनि-संचालन तंत्र के उल्लंघन के प्रकार से शुरुआत में सुनवाई कम हो जाती है, बाद में, जब कोक्लीअ प्रक्रिया में शामिल होता है, तो ध्वनि-बोधक तंत्र प्रभावित होता है। विरोधाभासी सुनवाई की घटना अक्सर नोट की जाती है - रोगी शोर वाले वातावरण में बेहतर सुनता है।

पर ओटोस्कोपीटाम्पैनिक झिल्ली से परिवर्तन नोट नहीं किए जाते हैं। बाहरी श्रवण नहर की त्वचा के पतले होने और सल्फर की अनुपस्थिति पर ध्यान आकर्षित किया जाता है।

इलाजसर्जिकल, ऑपरेशन कहा जाता है स्टेपेडोप्लास्टी. अंडाकार खिड़की में फंसे रकाब को हटाकर और इसे टेफ्लॉन प्रोस्थेसिस के साथ बदलकर ध्वनि-संचालन प्रणाली की गतिशीलता को बहाल किया जाता है। ऑपरेशन के परिणामस्वरूप, सुनवाई में स्थायी सुधार होता है। मरीजों को औषधालय पंजीकरण के अधीन हैं।

मेनियार्स का रोग।रोग के कारण अभी भी स्पष्ट नहीं हैं, यह माना जाता है कि प्रक्रिया आंतरिक कान में लसीका गठन के उल्लंघन से जुड़ी है।

चिकत्सीय संकेतरोगों की विशेषता है:

चक्कर आना, मतली, उल्टी का अचानक हमला;

निस्टागमस की उपस्थिति;

कान में शोर, एकतरफा सुनवाई हानि।

अंतःक्रियात्मक अवधि में, रोगी स्वस्थ महसूस करता है, हालांकि, सुनवाई हानि धीरे-धीरे बढ़ती है।

इलाजहमले के समय - स्थिर, अंतःक्रियात्मक अवधि में, सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाता है।

उपदंश के साथ भीतरी कान के घाव हो सकते हैं। जन्मजात उपदंश में, सुनने की क्षमता में तेज कमी के रूप में ग्राही तंत्र को क्षति पहुंचाना इनमें से एक है देर से प्रकट होनाऔर आमतौर पर 10-20 साल की उम्र में पाया जाता है। जन्मजात उपदंश में आंतरिक कान को नुकसान के लिए लक्षण को विशेषता माना जाता है एनेबेरा- बाहरी श्रवण नहर में वायु दाब में वृद्धि और कमी के साथ निस्टागमस की उपस्थिति। अधिग्रहित उपदंश के साथ, आंतरिक कान को नुकसान अक्सर माध्यमिक अवधि में होता है और तीव्र हो सकता है - बहरेपन को पूरा करने के लिए तेजी से बढ़ती सुनवाई हानि के रूप में। कभी-कभी भीतरी कान का रोग चक्कर आना, टिनिटस और अचानक बहरेपन के साथ शुरू होता है। उपदंश के बाद के चरणों में, श्रवण हानि अधिक धीरे-धीरे विकसित होती है। आंतरिक कान के सिफिलिटिक घावों की विशेषता को हवा की तुलना में हड्डी की ध्वनि चालन का अधिक स्पष्ट छोटा होना माना जाता है। उपदंश में वेस्टिबुलर फ़ंक्शन की हार कम आम है। आंतरिक कान के उपदंश घावों के लिए उपचार विशिष्ट है। आंतरिक कान के कार्यों के विकारों के संबंध में, यह जितना जल्दी शुरू होता है उतना ही प्रभावी होता है।

मस्तिष्क के अनुमस्तिष्क कोण के क्षेत्र में वेस्टिबुलोकोक्लियर तंत्रिका और अल्सर के न्यूरिनोमा अक्सर यहां से गुजरने वाली तंत्रिका के संपीड़न के कारण, श्रवण और वेस्टिबुलर दोनों, आंतरिक कान से रोग संबंधी लक्षणों के साथ होते हैं। धीरे-धीरे, टिनिटस प्रकट होता है, सुनवाई कम हो जाती है, अन्य फोकल लक्षणों के संयोजन में प्रभावित पक्ष पर कार्यों के पूर्ण नुकसान तक वेस्टिबुलर विकार होते हैं। उपचार अंतर्निहित बीमारी पर निर्देशित है

कान के विकास में विसंगतियों में बाहरी, मध्य और आंतरिक कान के विभिन्न तत्वों के आकार, आकार या स्थिति में जन्मजात परिवर्तन शामिल हैं। एरिकल की विकृतियों की परिवर्तनशीलता बहुत अधिक है। ऑरिकल या उसके अलग-अलग तत्वों में वृद्धि को मैक्रोटिया, कमी या के रूप में जाना जाता है पूर्ण अनुपस्थिति auricle - क्रमशः माइक्रोटिया और एनोटिया को। संभव अतिरिक्त शिक्षापैरोटिड क्षेत्र में - कान के पेंडेंट या पैरोटिड फिस्टुलस। टखना की स्थिति, जिसमें टखना और सिर की पार्श्व सतह के बीच का कोण 90 ° होता है, असामान्य माना जाता है और इसे उभरे हुए कान के रूप में संदर्भित किया जाता है।

बाहरी श्रवण नहर की विकृतियाँ (बाहरी श्रवण नहर की गति या स्टेनोसिस), श्रवण औसिक्ल्स, भूलभुलैया - अधिक गंभीर जन्मजात विकृति; सुनवाई हानि के साथ।

रोगी की अक्षमता का कारण द्विपक्षीय दोष हैं।

एटियलजि. सुनने के अंग की जन्मजात विकृतियां लगभग 1: 700-1: 10,000-15,000 नवजात शिशुओं की आवृत्ति के साथ होती हैं, अधिक बार दाएं तरफा स्थानीयकरण; लड़कों में, लड़कियों की तुलना में औसतन 2-2.5 गुना अधिक। 15% मामलों में, दोषों की वंशानुगत प्रकृति नोट की जाती है, 85% छिटपुट एपिसोड होते हैं।

वर्गीकरण. सुनवाई के अंग के जन्मजात विकृतियों के मौजूदा वर्गीकरण कई हैं और नैदानिक, एटियलॉजिकल और रोगजनक विशेषताओं पर आधारित हैं। नीचे सबसे आम हैं। बाहरी और मध्य कान की विकृति के चार डिग्री हैं। I डिग्री के दोषों में एरिकल के आकार में बदलाव शामिल है (ऑरिकल के तत्व पहचानने योग्य हैं)। द्वितीय डिग्री के दोष - टखने की विकृति बदलती डिग्रियां, जिसमें कर्ण का कौन सा भाग विभेदित नहीं होता है। III डिग्री के दोषों को एक छोटी सी शुरुआत के रूप में ऑरिकल माना जाता है, जो आगे और नीचे की ओर विस्थापित होता है; IV डिग्री के दोषों में एरिकल की अनुपस्थिति शामिल है। द्वितीय डिग्री के दोषों के साथ, एक नियम के रूप में, माइक्रोटिया बाहरी श्रवण नहर के विकास में एक विसंगति के साथ है।

दोषों के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं।
स्थानीय दोष।

सुनवाई के अंग का हाइपोजेनेसिस:
❖ सौम्य डिग्री;
❖ मध्यम डिग्री;
गंभीर डिग्री।

सुनवाई के अंग का रोगजनन: एक मामूली डिग्री के बारे में;
❖ मध्यम डिग्री; एक गंभीर डिग्री के बारे में।

मिश्रित रूप।

आर। टैंजर वर्गीकरण में 5 डिग्री शामिल हैं:
मैं - एनोटिया;
II - पूर्ण हाइपोप्लासिया (माइक्रोटिया):
ए - बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ,
❖ बी - बाहरी श्रवण नहर की गति के बिना;
III - टखने के मध्य भाग का हाइपोप्लासिया;
IV - टखने के ऊपरी भाग का हाइपोप्लासिया:
ए - मुड़ा हुआ कान,
❖ बी - अंतर्वर्धित कान,
सी - टखने के ऊपरी तीसरे भाग का पूर्ण हाइपोप्लासिया;
वी - उभरे हुए कान।

वर्गीकरण जी.एल. बाल्यासिंस्काया:
टाइप ए - बिगड़ा हुआ श्रवण समारोह के बिना अलिंद के आकार, आकार और स्थिति में परिवर्तन:
ए 1 - बाहरी कान के हिस्से पर महत्वपूर्ण दोषों के बिना मध्य कान के तत्वों में जन्मजात परिवर्तन।

टाइप बी - मध्य कान की संरचनाओं को परेशान किए बिना ऑरिकल, बाहरी श्रवण नहर में संयुक्त परिवर्तन:
बी 1 - ऑरिकल में संयुक्त परिवर्तन, बाहरी श्रवण नहर का एट्रेसिया, अस्थि-श्रृंखला का अविकसित होना;
बी II - एंट्रम की उपस्थिति में एरिकल, बाहरी श्रवण नहर, टाइम्पेनिक गुहा का संयुक्त अविकसितता।
टाइप बी - बाहरी और मध्य कान के तत्वों की अनुपस्थिति:
1 में - बाहरी और मध्य कान के तत्वों की अनुपस्थिति, भीतरी कान में परिवर्तन। तदनुसार, वर्गीकरण में प्रत्येक प्रकार के लिए विधियों पर सिफारिशें दी गई हैं शल्य चिकित्सा.

हाल ही में प्लास्टिक सर्जरी में, साहित्य में एन वीर्डा और आर सीगर्ट के वर्गीकरण का उपयोग और उद्धृत किया गया है।
मैं डिसप्लेसिया की डिग्री - ऑरिकल के सभी तत्व पहचानने योग्य हैं; सर्जिकल रणनीति: त्वचा या उपास्थि को अतिरिक्त पुनर्निर्माण की आवश्यकता नहीं होती है।
मैक्रोटिया।
उभरे हुए कान।
मुड़ा हुआ कान।
कर्ल के हिस्से का अविकसित होना।
छोटी-मोटी विकृतियाँ: बिना कुंडलित कर्ल, सपाट कप (स्कैपा), "व्यंग्य कान", ट्रैगस विकृति, अतिरिक्त तह ("स्टाहल का कान")।
कान कोलोबोमा।
लोब विकृति (बड़े और छोटे लोब, कोलोबोमा, लोब की अनुपस्थिति)।
कान कप की विकृति

डिसप्लेसिया की II डिग्री - केवल टखने के कुछ तत्व पहचानने योग्य होते हैं; सर्जिकल रणनीति: त्वचा और उपास्थि के अतिरिक्त उपयोग के साथ आंशिक पुनर्निर्माण।
ऊतक की कमी के साथ टखने के ऊपरी भाग (मुड़े हुए कान) के विकास में गंभीर विकृतियाँ।
ऊपरी, मध्य या निचले हिस्से के अविकसितता के साथ ऑरिकल हाइपोप्लासिया।

III डिग्री - ऑरिकल का गहरा अविकसित होना, केवल लोब द्वारा दर्शाया गया है, या बाहरी कान की पूर्ण अनुपस्थिति, आमतौर पर बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ; सर्जिकल रणनीति: बड़े उपास्थि और त्वचा के फ्लैप का उपयोग करके कुल पुनर्निर्माण।

श्रवण नहर एचएलएफ के एट्रेसिया का वर्गीकरण। शुक्नेच्ट।
टाइप ए - कान नहर के कार्टिलाजिनस भाग में एट्रेसिया; सुनवाई हानि 1 डिग्री।
टाइप बी - कान नहर के कार्टिलाजिनस और हड्डी दोनों वर्गों में एट्रेसिया; श्रवण हानि II-III डिग्री।
टाइप सी - टाइम्पेनिक कैविटी के पूर्ण गतिभंग और हाइपोप्लासिया के सभी मामले।
टाइप डी - अस्थायी हड्डी के कमजोर न्यूमेटाइजेशन के साथ कान नहर का पूर्ण गतिभंग, नहर के असामान्य स्थान के साथ चेहरे की नसऔर भूलभुलैया कैप्सूल (प्रकट परिवर्तन श्रवण-सुधार सर्जरी के लिए मतभेद हैं)।

निदान. निदान में एक परीक्षा, श्रवण कार्य का अध्ययन, एक चिकित्सा आनुवंशिक अध्ययन और मैक्सिलोफेशियल सर्जन के साथ परामर्श शामिल है।

अधिकांश लेखकों के अनुसार, पहली बात यह है कि एक ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट को कान की विसंगति वाले बच्चे के जन्म पर मूल्यांकन करना चाहिए, वह है श्रवण कार्य। बच्चों में प्रारंभिक अवस्थाश्रवण अनुसंधान के वस्तुनिष्ठ तरीकों का उपयोग करें: लघु-विलंबता श्रवण विकसित क्षमता के पंजीकरण के लिए थ्रेसहोल्ड का निर्धारण, otoacoustic विकसित उत्सर्जन का पंजीकरण, ध्वनिक प्रतिबाधा। 4 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में, श्रवण तीक्ष्णता बोली जाने वाली और फुसफुसाए भाषण की धारणा की समझदारी के साथ-साथ टोनल थ्रेसहोल्ड ऑडियोमेट्री द्वारा निर्धारित की जाती है। यहां तक ​​​​कि एकतरफा विसंगति और एक स्पष्ट रूप से स्वस्थ दूसरे कान के साथ, सुनवाई हानि की अनुपस्थिति को सिद्ध किया जाना चाहिए। माइक्रोटिया आमतौर पर III डिग्री (60-70 डीबी) के प्रवाहकीय श्रवण हानि के साथ होता है। हालांकि, कम या अधिक प्रवाहकीय और संवेदी श्रवण हानि हो सकती है।

द्विपक्षीय प्रवाहकीय श्रवण हानि के निदान के साथ, बोन वाइब्रेटर के साथ हियरिंग एड पहनने से सामान्य में योगदान होता है भाषण विकास. जहां एक बाहरी श्रवण मार्ग है, वहां एक मानक श्रवण यंत्र का उपयोग किया जा सकता है। माइक्रोटिया वाले बच्चे में ओटिटिस मीडिया के एक स्वस्थ बच्चे के रूप में विकसित होने की संभावना होती है क्योंकि श्लेष्म झिल्ली नासॉफरीनक्स से श्रवण ट्यूब, मध्य कान और मास्टॉयड प्रक्रिया तक जारी रहती है। माइक्रोटिया और एट्रेसिया वाले बच्चों में मास्टोइडाइटिस के मामले हैं। इसके अलावा, ओटोस्कोपिक डेटा की कमी के बावजूद, तीव्र ओटिटिस मीडिया के सभी मामलों में एंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं।

अल्पविकसित बच्चे कर्ण नलिकाकोलेस्टीटोमा के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए। हालांकि विज़ुअलाइज़ेशन मुश्किल है, ओटोरिया, पॉलीप या दर्द बाहरी श्रवण नहर के कोलेस्टीटोमा के पहले लक्षण हो सकते हैं। बाहरी श्रवण नहर के कोलेस्टीटोमा का पता लगाने के सभी मामलों में, रोगी को शल्य चिकित्सा उपचार दिखाया जाता है। वर्तमान में सामान्य मामलेबाहरी श्रवण नहर और ऑसिकुलोप्लास्टी के सर्जिकल पुनर्निर्माण के मुद्दे को हल करने के लिए, हम अस्थायी हड्डी के श्रवण और कंप्यूटेड टोमोग्राफी के अध्ययन के डेटा पर ध्यान केंद्रित करने की सलाह देते हैं।

बच्चों में बाहरी, मध्य और भीतरी कान की संरचनाओं का आकलन करने में अस्थायी हड्डी की गणना टोमोग्राफी का विस्तृत डेटा जन्मजात गतिभंगबाहरी श्रवण नहर के गठन की तकनीकी व्यवहार्यता, सुनवाई में सुधार की संभावनाएं, और आगामी ऑपरेशन के जोखिम की डिग्री निर्धारित करने के लिए बाहरी श्रवण नहर आवश्यक हैं। नीचे कुछ विशिष्ट विसंगतियाँ हैं। आंतरिक कान की जन्मजात विसंगतियों की पुष्टि केवल अस्थायी हड्डियों की गणना टोमोग्राफी द्वारा की जा सकती है। उनमें से सबसे प्रसिद्ध हैं मोंडिनी की विसंगति, भूलभुलैया की खिड़कियों का स्टेनोसिस, आंतरिक श्रवण नहर का स्टेनोसिस, अर्धवृत्ताकार नहरों की विसंगति, उनकी अनुपस्थिति तक।

किसी की चिकित्सीय आनुवंशिक परामर्श का मुख्य कार्य वंशानुगत रोग- सिंड्रोम का निदान और अनुभवजन्य जोखिम की स्थापना। आनुवंशिक सलाहकार एकत्र करता है परिवार के इतिहास, परामर्शदाता परिवार की एक चिकित्सा वंशावली तैयार करता है, परिवीक्षा, भाई-बहनों, माता-पिता और अन्य रिश्तेदारों का सर्वेक्षण करता है। विशिष्ट आनुवंशिक अनुसंधानडर्माटोग्लिफ़िक्स, कैरियोटाइपिंग, सेक्स क्रोमैटिन का निर्धारण शामिल होना चाहिए। सुनने के अंग के सबसे आम जन्मजात विकृतियां कोएनिग्समार्क, गोल्डनहर, ट्रेचर-कोलिन्स, मोबियस, नागर के सिंड्रोम में पाए जाते हैं।

इलाज. बाहरी और मध्य कान के जन्मजात विकृतियों वाले रोगियों का उपचार आमतौर पर शल्य चिकित्सा में किया जाता है गंभीर मामलेंश्रवण यंत्रों द्वारा श्रवण हानि की जाती है। आंतरिक कान के जन्मजात विकृतियों के साथ, श्रवण यंत्र किया जाता है। बाहरी और मध्य कान की सबसे आम विसंगतियों का इलाज करने के तरीके निम्नलिखित हैं।

मैक्रोटिया - इसकी अत्यधिक वृद्धि के परिणामस्वरूप, टखने के विकास में विसंगतियाँ, पूरे टखने या उसके भागों में वृद्धि से प्रकट होती हैं। मैक्रोटिया आमतौर पर नहीं होता है कार्यात्मक विकार, उपचार की विधि - शल्य चिकित्सा। मैक्रोटिया सुधार के सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले तरीकों के चित्र नीचे दिए गए हैं। अंतर्वर्धित टखने की एक विशेषता लौकिक क्षेत्र की त्वचा के नीचे इसका स्थान है। ऑपरेशन के दौरान, त्वचा के नीचे से एरिकल के ऊपरी हिस्से को छोड़ देना चाहिए और त्वचा के दोष को बंद कर देना चाहिए।

क्रुचिंस्की-ग्रुजदेव विधि। टखने के संरक्षित हिस्से की पिछली सतह पर, एक वी-आकार का चीरा बनाया जाता है ताकि फ्लैप की लंबी धुरी कान के क्रीज के पीछे स्थित हो। उपास्थि के एक हिस्से को आधार पर निकाला जाता है और कान के बहाल हिस्से और अस्थायी क्षेत्र के बीच एक स्पेसर के रूप में तय किया जाता है। पहले से कटे हुए फ्लैप और एक मुक्त त्वचा ग्राफ्ट के साथ त्वचा दोष को बहाल किया जाता है। ऑरिकल की आकृति धुंधले रोलर्स से बनती है। एक स्पष्ट एंटीहेलिक्स (स्टाल के कान) के साथ, विकृति को एंटीहेलिक्स के पार्श्व पैर के पच्चर के आकार के छांटने से समाप्त किया जाता है।

आम तौर पर, टखने के ऊपरी ध्रुव और खोपड़ी की पार्श्व सतह के बीच का कोण 30 ° होता है, और स्कैफोकॉन्चल कोण 90 ° होता है। उभरे हुए अलिंद वाले रोगियों में, ये कोण क्रमशः 90 और 120-160° तक बढ़ जाते हैं। उभरे हुए आलिंदों को ठीक करने के लिए कई तरीके प्रस्तावित किए गए हैं। सबसे आम और सुविधाजनक तरीका है कनवर्स-टेनज़र और ए। ग्रुज़देवा, जिसमें एक एस-आकार का त्वचा चीरा एरिकल की पिछली सतह के साथ बनाया जाता है, जो मुक्त किनारे से 1.5 सेमी पीछे हटता है। कान उपास्थि की पिछली सतह उजागर होती है। सामने की सतह के माध्यम से, एंटीहेलिक्स की सीमाओं और एंटीहेलिक्स के पार्श्व पैर को सुइयों के साथ लगाया जाता है, निशान के अनुसार टखने के उपास्थि को काट दिया जाता है, और इसे पतला कर दिया जाता है। एंटीहेलिक्स और उसका तना "सींग के सींग" के रूप में निरंतर या बाधित टांके के साथ बनता है।

इसके अतिरिक्त, उपास्थि के एक 0.3x2.0 सेमी खंड को अलिंद अवकाश से काट दिया जाता है। कर्ण को दो यू-आकार के टांके के साथ मास्टॉयड प्रक्रिया के नरम ऊतकों के लिए तय किया जाता है। कान का घाव ठीक हो गया है। धुंध पट्टियाँ एरिकल की आकृति को ठीक करती हैं।

ए ग्रुजदेवा द्वारा ऑपरेशन। एरिकल की पिछली सतह पर, एक एस-आकार की त्वचा का चीरा बनाया जाता है, जो कर्ल के किनारे से 1.5 सेमी पीछे हटता है। पीछे की सतह की त्वचा को कर्ल के किनारे और कान की क्रीज के पीछे ले जाया जाता है। एंटीहेलिक्स की सीमाओं और एंटीहेलिक्स के पार्श्व पैर को सुइयों के साथ लगाया जाता है। विच्छेदित उपास्थि के किनारों को एक ट्यूब (एंटीहेलिक्स का शरीर) और एक गटर (एंटीहेलिक्स का पैर) के रूप में जुटाया, पतला और सीवन किया जाता है। इसके अतिरिक्त, कार्टिलेज का एक पच्चर के आकार का खंड कर्ल के निचले पैर से निकाला जाता है। एंटीहेलिक्स शंख फोसा के उपास्थि के लिए तय किया गया है। टखने के पीछे की सतह पर अतिरिक्त त्वचा को एक पट्टी के रूप में निकाला जाता है। घाव के किनारों पर एक सतत सीवन लगाया जाता है। एंटीहेलिक्स की आकृति को धुंध पट्टियों, निश्चित गद्दे टांके के साथ मजबूत किया जाता है।

बाहरी श्रवण नहर का एट्रेसिया। गंभीर कान विकृतियों वाले रोगियों के पुनर्वास का लक्ष्य चेहरे की तंत्रिका और भूलभुलैया के कार्य को बनाए रखते हुए ऑरिकल से कोक्लीअ तक ध्वनि संचारित करने के लिए एक कॉस्मेटिक रूप से स्वीकार्य और कार्यात्मक बाहरी श्रवण नहर बनाना है। पहला कार्य जिसे माइक्रोटिया वाले रोगी के लिए एक पुनर्वास कार्यक्रम विकसित करते समय हल किया जाना चाहिए, वह है मीटोटिम्पैनोप्लास्टी की व्यवहार्यता और समय का निर्धारण करना।

रोगियों के चयन में निर्णायक कारकों को अस्थायी हड्डियों की गणना टोमोग्राफी के परिणाम माना जाना चाहिए। बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया वाले बच्चों में टेम्पोरल बोन के कंप्यूटेड टोमोग्राफी डेटा का 26-बिंदु मूल्यांकन विकसित किया गया था। डेटा प्रत्येक कान के लिए अलग से प्रोटोकॉल में दर्ज किया जाता है।

18 या अधिक के स्कोर के साथ, आप एक सुनवाई-सुधार ऑपरेशन कर सकते हैं - मीटोटिम्पैनोप्लास्टी। बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया और III-IV डिग्री के प्रवाहकीय श्रवण हानि वाले रोगियों में, श्रवण अस्थि-पंजर, भूलभुलैया खिड़कियां, चेहरे की तंत्रिका नहर के गंभीर जन्मजात विकृति के साथ, 17 या उससे कम के स्कोर के साथ, श्रवण-सुधार चरण ऑपरेशन प्रभावी नहीं होगा। यदि इस रोगी को माइक्रोटिया है, तो केवल आचरण करना तर्कसंगत है प्लास्टिक सर्जरीकान पुनर्निर्माण के लिए।

बाहरी श्रवण नहर के स्टेनोसिस वाले मरीजों को संकेत दिया जाता है गतिशील निगरानीबाहरी श्रवण नहर और मध्य कान गुहाओं के कोलेस्टीटोमा को बाहर करने के लिए अस्थायी हड्डियों की गणना टोमोग्राफी के साथ। यदि कोलेस्टीटोमा के लक्षणों का पता लगाया जाता है, तो रोगी को कोलेस्टीटोमा को हटाने और बाहरी श्रवण नहर के स्टेनोसिस को ठीक करने के उद्देश्य से शल्य चिकित्सा उपचार से गुजरना पड़ता है।

एस.एन. के अनुसार बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और एट्रेसिया वाले रोगियों में मीटोटिम्पैनोप्लास्टी। लैपचेंको। कान के पीछे के क्षेत्र में हाइड्रोप्रेपरेशन के बाद, त्वचा और कोमल ऊतकों में एक चीरा बनाया जाता है जो कि रडिमेंट के पीछे के किनारे पर होता है। प्लैनम मास्टोइडम को आम तौर पर उजागर किया जाता है, मास्टॉयड प्रक्रिया के कॉर्टिकल और पेरिएनथ्रल कोशिकाएं, गुफा, गुफा के प्रवेश द्वार को आँवले के व्यापक प्रदर्शन के लिए एक ड्रिल के साथ खोला जाता है, और 15 मिमी के व्यास के साथ एक बाहरी श्रवण नहर है। बनाया। अस्थायी प्रावरणी से एक मुक्त फ्लैप काट दिया जाता है और निहाई पर रखा जाता है और कान नहर के निचले भाग का निर्माण होता है, कान की नहर के बाहर ऑरिकल रूडिमेंट को स्थानांतरित किया जाता है, कान के पीछे के चीरे को नीचे की ओर बढ़ाया जाता है और एक त्वचा का फ्लैप काट दिया जाता है। ऊपरी पैर पर। घाव के कोमल ऊतकों और त्वचा के किनारों को लोब के स्तर तक सीवन किया जाता है, बालों के विकास क्षेत्र के पास रुडिमेंट का दूरस्थ चीरा कान के पीछे के घाव के किनारे पर तय किया जाता है, फ्लैप का समीपस्थ किनारा होता है कान नहर की हड्डी की दीवारों को पूरी तरह से बंद करने के लिए एक ट्यूब के रूप में कान नहर में उतारा जाता है, जो अच्छी चिकित्सा सुनिश्चित करता है पश्चात की अवधि. पर्याप्त त्वचा के प्लास्टर के मामलों में, पश्चात की अवधि सुचारू रूप से आगे बढ़ती है: टैम्पोन को 7 वें दिन ऑपरेशन के बाद हटा दिया जाता है, फिर ग्लूकोकार्टिकोइड मलहम का उपयोग करके 1-2 महीने के लिए सप्ताह में 2-3 बार बदल दिया जाता है।

आर. जाहर्सडोएफ़र के अनुसार बाहरी श्रवण नहर के पृथक एट्रेसिया के लिए मीटोटिम्पैनोप्लास्टी। लेखक मध्य कान तक सीधी पहुंच का उपयोग करता है, जो एक बड़ी मास्टॉयड गुहा और इसके उपचार के साथ कठिनाइयों से बचा जाता है, लेकिन केवल एक अनुभवी ओटोसर्जन के लिए इसकी सिफारिश करता है। एरिकल को पूर्वकाल में वापस ले लिया जाता है, एक नियोटिम्पेनिक फ्लैप को टेम्पोरल प्रावरणी से अलग किया जाता है, पेरीओस्टेम को टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ के करीब काट दिया जाता है। यदि एक अल्पविकसित टाम्पैनिक हड्डी का पता लगाना संभव है, तो वे इस जगह में आगे और ऊपर की ओर एक गड़गड़ाहट के साथ काम करना शुरू करते हैं (एक नियम के रूप में, मध्य कान सीधे मध्य में स्थित होता है)। टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ और मास्टॉयड हड्डी के बीच एक आम दीवार बनती है। यह नई कर्ण नलिका की सामने की दीवार बन जाएगी। गठित दिशा सर्जन को एट्रेसिया प्लेट, और न्यूमेटाइज्ड कोशिकाओं - एंट्रम तक ले जाएगी। एट्रेसिया प्लेट को डायमंड कटर से पतला किया जाता है।

यदि मध्य कान 2.0 सेमी की गहराई पर नहीं पाया जाता है, तो सर्जन को दिशा बदलनी चाहिए। एट्रेसिया प्लेट को हटाने के बाद, मध्य कान के तत्व स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं: निहाई का शरीर और मैलेलस का सिर आमतौर पर जुड़े हुए होते हैं, मैलेलस का हैंडल अनुपस्थित होता है, मैलेस की गर्दन क्षेत्र से जुड़ी होती है गतिभंग का। इनकस की लंबी प्रक्रिया को पतला किया जा सकता है, मुड़ा हुआ और मैलेयस के संबंध में लंबवत या मध्य में स्थित किया जा सकता है। रकाब की स्थिति भी परिवर्तनशील है। 4% मामलों में, रकाब पूरी तरह से स्थिर था, 25% मामलों में, लेखक ने टाम्पैनिक गुहा के माध्यम से चेहरे की तंत्रिका का मार्ग पाया। चेहरे की तंत्रिका का दूसरा घुटना गोल खिड़की के आला के ऊपर स्थित था, और गड़गड़ाहट के काम के दौरान चेहरे की तंत्रिका को चोट लगने की संभावना अधिक होती है। आधे मामलों में आर. जाहर्सडॉएफ़र द्वारा नॉटोकॉर्ड पाया गया था (मध्य कान के तत्वों के साथ इसके निकट स्थान के साथ, चोट की संभावना हमेशा अधिक होती है)। सबसे अच्छी स्थिति यह है कि श्रवण अस्थियों का पता लगाया जाए, भले ही वे विकृत हों, लेकिन एकल ध्वनि संचरण तंत्र के रूप में काम कर रहे हों। इस मामले में, फेशियल फ्लैप को अतिरिक्त कार्टिलेज सपोर्ट के बिना श्रवण अस्थियों पर रखा जाता है। उसी समय, गड़गड़ाहट के साथ काम करते समय, श्रवण अस्थि-पंजर के ऊपर एक छोटी हड्डी की छतरी छोड़नी चाहिए, जो एक गुहा के गठन की अनुमति देती है, और श्रवण अस्थि-पंजर एक केंद्रीय स्थिति में होते हैं। प्रावरणी लगाने से पहले, एनेस्थिसियोलॉजिस्ट को ऑक्सीजन के दबाव को 25% तक कम करना चाहिए या प्रावरणी को "फुलाकर" करने से बचने के लिए कमरे के वायु वेंटिलेशन पर स्विच करना चाहिए। यदि मैलेस को एट्रेसिया के क्षेत्र में तय किया गया है, तो पुल को ध्वस्त कर दिया जाना चाहिए, लेकिन केवल अंतिम क्षण में, आंतरिक कान को आघात से बचने के लिए हीरे की गड़गड़ाहट और कम गड़गड़ाहट गति का उपयोग करना।

15-20% मामलों में, कृत्रिम अंग का उपयोग किया जाता है, जैसे कि सामान्य प्रकारऑसिकुलोप्लास्टी। रकाब के निर्धारण के मामलों में, ऑपरेशन के इस हिस्से को रोकने की सिफारिश की जाती है। कान नहर, नियोमेम्ब्रेन बनते हैं, और दो अस्थिर झिल्ली (नियोमेम्ब्रेन और अंडाकार खिड़की झिल्ली) के निर्माण से बचने के लिए ऑसिकुलोप्लास्टी को 6 महीने के लिए स्थगित कर दिया जाता है, कृत्रिम अंग के विस्थापन और आंतरिक कान में आघात की संभावना होती है।

नई कान नहर को त्वचा से ढंकना चाहिए, अन्यथा पश्चात की अवधि में निशान ऊतक बहुत जल्दी विकसित हो जाएगा। लेखक बच्चे के कंधे की भीतरी सतह से एक त्वचा के साथ एक विभाजित त्वचा फ्लैप लेता है। यह याद रखना चाहिए कि एक मोटी त्वचा का प्रालंब मुड़ा होगा और उसके साथ काम करना मुश्किल होगा, बहुत पतली आसानी से कमजोर हो जाएगी जब टांके लगाते समय, हियरिंग एड पहने हुए। त्वचा के फ्लैप के पतले हिस्से को नियोमेम्ब्रेन पर लगाया जाता है, मोटा हिस्सा कान नहर के किनारों पर लगाया जाता है। त्वचा के फ्लैप का स्थान ऑपरेशन का सबसे कठिन हिस्सा है; फिर, नियोमेम्ब्रेन तक कान नहर में एक सिलिकॉन रक्षक डाला जाता है, जो त्वचा और नियोटिम्पेनिक फ्लैप दोनों के विस्थापन को रोकता है और कान नहर की नहर बनाता है।

बोनी श्रवण मांस केवल एक दिशा में बनाया जा सकता है, और इसलिए इसके नरम ऊतक भाग को एक नई स्थिति में अनुकूलित करना आवश्यक है। इसके लिए ऑरिकल को ऊपर या पीछे और ऊपर की ओर 4.0 सेमी तक विस्थापित किया जा सकता है। शंख की सीमा के साथ त्वचा सी-आकार का चीरा बनाया जाता है, ट्रैगस ज़ोन बरकरार रहता है, इसका उपयोग पूर्वकाल की दीवार को बंद करने के लिए किया जाता है, जो सकल निशान रोकता है। कान नहर की हड्डी और कोमल ऊतक भागों को मिलाने के बाद, कर्ण अपनी मूल स्थिति में वापस आ जाता है और गैर-अवशोषित करने योग्य टांके के साथ तय किया जाता है। श्रवण नहर के कुछ हिस्सों की सीमा पर, शोषक टांके लगाए जाते हैं, कान के पीछे के चीरे को सुखाया जाता है।

अस्थायी हड्डी की गणना टोमोग्राफी के डेटा का मूल्यांकन करते समय ऑपरेशन के परिणाम प्रारंभिक स्कोर की संख्या पर निर्भर करते हैं। 5% मामलों में लेखक द्वारा प्रारंभिक ऑसिकुलोफिक्सेशन का उल्लेख किया गया था, कान नहर का स्टेनोसिस - 50% में। देर से जटिलताएंसंचालन - श्रवण नहर के नियोस्टोजेनेसिस और कोलेस्टीटोमा के foci की उपस्थिति।

औसतन, अस्पताल में भर्ती होने में 16-21 दिन लगते हैं, बाद में आउट पेशेंट अनुवर्ती अवधि में 2 महीने तक लगते हैं। ध्वनि चालन थ्रेसहोल्ड को 20 डीबी तक कम करने पर विचार किया जाता है अच्छा परिणामविभिन्न लेखकों के अनुसार, यह 30-45% मामलों में हासिल किया जाता है। बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया वाले रोगियों के पश्चात प्रबंधन में, शोषक चिकित्सा के पाठ्यक्रमों को शामिल किया जा सकता है।

माइक्रोटिया. प्रत्यारोपित ऊतकों के संवहनीकरण में गड़बड़ी से बचने के लिए पेंडेंट को टखने के पुनर्निर्माण से पहले हटा दिया जाना चाहिए। घाव के किनारे पर मेम्बिबल छोटा हो सकता है, खासकर गोल्डनहर सिंड्रोम में। इन मामलों में, पहले कान का पुनर्निर्माण किया जाना चाहिए, फिर जबड़ा. पुनर्निर्माण तकनीक के आधार पर, टखने के फ्रेम के लिए लिए गए कॉस्टल कार्टिलेज का उपयोग मैंडिबुलर पुनर्निर्माण के लिए भी किया जा सकता है। यदि निचले जबड़े के पुनर्निर्माण की योजना नहीं है, तो ऑरिकुलोप्लास्टी को चेहरे के कंकाल की विषमता को ध्यान में रखना चाहिए। वर्तमान में, बचपन में एक्टोप्रोस्थेटिक्स संभव है, लेकिन निर्धारण और स्वच्छता की विशेषताओं के कारण, यह वयस्कों और 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में अधिक आम है।

माइक्रोटिया के सर्जिकल सुधार के प्रस्तावित तरीकों में से, कॉस्टल कार्टिलेज के साथ मल्टी-स्टेज ऑरिकुलोप्लास्टी सबसे आम है। महत्वपूर्ण निर्णयऐसे रोगियों के प्रबंधन के लिए - समय शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. बड़ी विकृतियों के लिए जहां कॉस्टल कार्टिलेज की आवश्यकता होती है, ऑरिकुलोप्लास्टी 7-9 वर्षों के बाद शुरू की जानी चाहिए। ऑपरेशन का नुकसान भ्रष्टाचार के पुनर्जीवन की उच्च संभावना है।

कृत्रिम सामग्री से सिलिकॉन और झरझरा पॉलीथीन का उपयोग किया जाता है। बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और एट्रेसिया वाले रोगियों में टखने का पुनर्निर्माण करते समय, ऑरिकुलोप्लास्टी पहले की जानी चाहिए, क्योंकि सुनवाई के पुनर्निर्माण के किसी भी प्रयास के साथ गंभीर निशान होंगे, जो पैरोटिड क्षेत्र की त्वचा का उपयोग करने की संभावना को काफी कम कर देता है, और काफी अच्छा कॉस्मेटिक परिणाम संभव नहीं है। चूंकि माइक्रोटिया के सर्जिकल सुधार के लिए सर्जरी के कई चरण आवश्यक हैं, इसलिए रोगी को संभावित जोखिम के बारे में पूरी तरह से चेतावनी दी जानी चाहिए, जिसमें असंतोषजनक सौंदर्य परिणाम भी शामिल हैं। माइक्रोटिया के सर्जिकल सुधार के लिए नीचे कुछ बुनियादी सिद्धांत दिए गए हैं।

रोगी को पर्याप्त उम्र और ऊंचाई का होना चाहिए ताकि वह टखने के ढांचे के लिए कॉस्टल कार्टिलेज ले सके। कॉस्टल कार्टिलेज को घाव के किनारे से लिया जा सकता है, लेकिन अधिमानतः विपरीत दिशा से। यह याद रखना चाहिए कि गंभीर स्थानीय आघात या लौकिक क्षेत्र का एक महत्वपूर्ण जला व्यापक निशान और बालों की कमी के कारण सर्जरी को रोकता है। विकृत या नवगठित कान नहर के पुराने संक्रमण में, सर्जरी को स्थगित कर दिया जाना चाहिए। यदि रोगी या उसके माता-पिता अवास्तविक परिणामों की अपेक्षा करते हैं, तो ऑपरेशन नहीं किया जाना चाहिए।

असामान्य और स्वस्थ कान के अलिंद को मापा जाता है, ऊर्ध्वाधर ऊंचाई निर्धारित की जाती है, आंख के बाहरी कोने से कर्ल के डंठल तक की दूरी, आंख के बाहरी कोने से लोब के पूर्वकाल गुना तक की दूरी, ऑरिकल के ऊपरी बिंदु की ऊंचाई भौं की तुलना में निर्धारित की जाती है, और रुडिमेंट की लोब की तुलना स्वस्थ कान के लोब से की जाती है। स्वस्थ कान की रूपरेखा एक्स-रे फिल्म पर लागू होती है। परिणामी टेम्प्लेट का उपयोग बाद में कॉस्टल कार्टिलेज से कान के खोल के कंकाल को बनाने के लिए किया जाता है। द्विपक्षीय माइक्रोटिया के साथ, रोगी के रिश्तेदारों में से एक के कान के साथ एक नमूना बनाया जाता है।

कोलेस्टीटोमा के लिए ऑरिकुलोप्लास्टी. बाहरी श्रवण नहर के जन्मजात स्टेनोसिस वाले बच्चों में बाहरी और मध्य कान के कोलेस्टीटोमा विकसित होने का उच्च जोखिम होता है। जब कोलेस्टीटोमा का पता चलता है, तो पहले मध्य कान की सर्जरी की जानी चाहिए। इन मामलों में, अस्थायी प्रावरणी का उपयोग बाद के ऑरिकुलोप्लास्टी के दौरान किया जाता है (दाता साइट बालों के नीचे अच्छी तरह से छिपी हुई है, एक लंबे संवहनी पेडिकल पर पुनर्निर्माण के लिए एक बड़ा ऊतक क्षेत्र प्राप्त किया जा सकता है, जो निशान और अनुपयुक्त ऊतकों को हटाने और रिब इम्प्लांट को बंद करने की अनुमति देता है। अच्छी तरह से)। रिब केज और टेम्पोरल प्रावरणी के ऊपर एक स्प्लिट स्किन ग्राफ्ट लगाया जाता है।

ओसिकुलोप्लास्टी या तो खोपड़ी से अलग किए गए टखने के गठन के चरण में या ऑरिकुलोप्लास्टी के सभी चरणों के पूरा होने के बाद किया जाता है। श्रवण समारोह का एक अन्य प्रकार का पुनर्वास एक हड्डी श्रवण सहायता का आरोपण है। नीचे माइक्रोटिया के रोगियों में ऑरिकुलोप्लास्टी के सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले लेखक के तरीके हैं। टेंज़र-ब्रेंट पद्धति के अनुसार माइक्रोटिया के सर्जिकल उपचार का सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला तरीका एक बहु-चरणीय उपचार है जिसमें कई ऑटोलॉगस रिब इम्प्लांट्स का उपयोग करके ऑरिकल का पुनर्निर्माण किया जाता है।

एक पसली प्रत्यारोपण के लिए एक त्वचा की जेब पैरोटिड क्षेत्र में बनती है। इसका गठन किया जाना चाहिए, पहले से ही एक तैयार एरिकल फ्रेम होना चाहिए। अलिंद की स्थिति और आकार एक्स-रे फिल्म के पैटर्न द्वारा निर्धारित किया जाता है। टखने के कार्टिलाजिनस फ्रेम को गठित त्वचा की जेब में पेश किया जाता है। ऑपरेशन के इस चरण में ऑरलिक की जड़ता, लेखक बरकरार रहती है। 1.5-2 महीनों के बाद, आप टखने के पुनर्निर्माण के अगले चरण को अंजाम दे सकते हैं - टखने के लोब को शारीरिक स्थिति में स्थानांतरित करना। तीसरे चरण में, तंज़ेर ऑरिकल और पोस्टऑरिकुलर फोल्ड बनाता है जो खोपड़ी से अलग होता है। लेखक किनारे से कुछ मिलीमीटर पीछे हटते हुए, कर्ल की परिधि के साथ एक चीरा बनाता है। कान क्षेत्र के पीछे के ऊतकों को त्वचा और फिक्सेशन टांके से कस दिया जाता है, जिससे घाव की सतह कुछ हद तक कम हो जाती है और एक हेयरलाइन बन जाती है जो स्वस्थ पक्ष पर विकास रेखा से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होती है। घाव की सतह "अंडरपैंट ज़ोन" में जांघ से ली गई स्प्लिट स्किन ग्राफ्ट से ढकी हुई है। यदि रोगी को मीटोटिम्पैनोप्लास्टी दिखाया जाता है, तो यह ऑरिकुलोप्लास्टी के इस चरण में किया जाता है।

ऑरिकुलोप्लास्टी के अंतिम चरण में एक ट्रैगस का निर्माण और बाहरी श्रवण मांस की नकल शामिल है: स्वस्थ पक्ष पर, एक पूर्ण-मोटाई वाली त्वचा-उपास्थि फ्लैप को जे-आकार के चीरे के साथ शंख क्षेत्र से काट दिया जाता है। घाव के किनारे पर शंख क्षेत्र से कोमल ऊतकों का एक हिस्सा अतिरिक्त रूप से हटा दिया जाता है ताकि शंख अवसाद बन सके। ट्रैगस एक शारीरिक स्थिति में बनता है। विधि का नुकसान 3.0x6.0x9.0 सेमी के आकार वाले बच्चे के कॉस्टल कार्टिलेज का उपयोग है, जबकि पश्चात की अवधि में कार्टिलाजिनस ढांचे के पिघलने की उच्च संभावना है (13% मामलों तक) ; गठित एरिकल की बड़ी मोटाई और कम लोच।

उपास्थि के पिघलने जैसी जटिलता रोगी के टखने को बहाल करने के लिए किए गए सभी प्रयासों को समाप्त कर देती है, जिससे हस्तक्षेप के क्षेत्र में निशान और ऊतक विरूपण हो जाता है। यही कारण है कि अब तक जैव अक्रिय पदार्थों की खोज जारी है जो दिए गए आकार को अच्छी तरह से और स्थायी रूप से बनाए रख सकते हैं। एरिकल के फ्रेम के रूप में, झरझरा पॉलीथीन। अलिंद ढांचे के अलग मानक टुकड़े विकसित किए गए हैं। टखने के पुनर्निर्माण की इसकी विधि का लाभ, निर्मित रूपों और आकृति की स्थिरता की स्थिरता है, उपास्थि के पिघलने की संभावना का अभाव है। पुनर्निर्माण के पहले चरण में, एरिक पॉलीइथिलीन फ्रेम को त्वचा और सतही लौकिक प्रावरणी के नीचे प्रत्यारोपित किया जाता है। दूसरे चरण में, खोपड़ी से अलिंद को हटा दिया जाता है और कान के पीछे की क्रीज बन जाती है। से संभावित जटिलताएंगैर-विशिष्ट भड़काऊ प्रतिक्रियाएं, टेम्पोरोपैरिएटल फेसिअल या स्किन ग्राफ्ट की हानि, और मेयेरोग फ्रेमवर्क (1.5%) के बाहर निकालना नोट किया गया।

यह ज्ञात है कि सिलिकॉन प्रत्यारोपण अपने आकार को अच्छी तरह से बनाए रखते हैं और बायोइनर्ट होते हैं, और इसलिए मैक्सिलोफेशियल सर्जरी में इनका व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। ऑरिकल के पुनर्निर्माण में एक सिलिकॉन फ्रेम का उपयोग किया जाता है। प्रत्यारोपण नरम, लोचदार, जैविक रूप से निष्क्रिय, गैर विषैले सिलिकॉन रबर से बने होते हैं। वे किसी भी प्रकार की नसबंदी का सामना करते हैं, लोच बनाए रखते हैं, ताकत रखते हैं, ऊतकों में नहीं घुलते हैं और आकार नहीं बदलते हैं। प्रत्यारोपण को काटने वाले उपकरणों के साथ संसाधित किया जा सकता है, जो आपको सर्जरी के दौरान उनके आकार और आकार को समायोजित करने की अनुमति देता है। ऊतकों को रक्त की आपूर्ति में व्यवधान से बचने के लिए, निर्धारण में सुधार और प्रत्यारोपण के वजन को कम करने के लिए, इसे पूरी सतह पर 7-10 छेद प्रति 1.0 सेमी की दर से छिद्रों के माध्यम से छिद्रित किया जाता है।

सिलिकॉन ढांचे के साथ ऑरिकुलोप्लास्टी के चरण पुनर्निर्माण के चरणों के साथ मेल खाते हैं। रेडीमेड सिलिकॉन इम्प्लांट का उपयोग ऑटोकार्टिलेज का उपयोग करके ऑरिकल पुनर्निर्माण के मामलों में छाती पर अतिरिक्त दर्दनाक ऑपरेशन को समाप्त करता है, और ऑपरेशन की अवधि को कम करता है। ऑरिकल का सिलिकॉन फ्रेम आपको एक ऑरिकल प्राप्त करने की अनुमति देता है जो आकृति और लोच में सामान्य के करीब होता है। सिलिकॉन प्रत्यारोपण का उपयोग करते समय, अस्वीकृति की संभावना के बारे में पता होना चाहिए।

बाहरी श्रवण नहर के पोस्टऑपरेटिव स्टेनोसिस के मामलों का एक निश्चित कोटा है, और यह 40% है। एक विस्तृत कान नहर का उपयोग, बाहरी श्रवण नहर के चारों ओर सभी अतिरिक्त नरम ऊतक और उपास्थि को हटाने, और हड्डी की सतह और फेशियल फ्लैप के साथ त्वचा के फ्लैप का निकट संपर्क स्टेनोसिस को रोकता है। ग्लूकोकार्टिकोइड मलहम के साथ संयोजन में नरम संरक्षक का उपयोग पोस्टऑपरेटिव स्टेनोसिस के प्रारंभिक चरणों में उपयोगी हो सकता है। बाहरी श्रवण नहर के आकार को कम करने की प्रवृत्ति के मामलों में, हयालूरोनिडेस (8-10 प्रक्रियाओं) के साथ अंतःस्रावी वैद्युतकणसंचलन का एक कोर्स और एक खुराक (10-12 इंजेक्शन) में हयालूरोनिडेस के इंजेक्शन की सिफारिश की जाती है, जो कि उम्र पर निर्भर करता है मरीज।

बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और एट्रेसिया के अलावा ट्रेचर-कोलिन्स और गोल्डनहर सिंड्रोम वाले मरीजों में जबड़े की शाखा और टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ के अविकसित होने के कारण चेहरे के कंकाल के विकास संबंधी विकार होते हैं। उन्हें यह तय करने के लिए मैक्सिलोफेशियल सर्जन और ऑर्थोडॉन्टिस्ट के साथ परामर्श दिखाया जाता है कि क्या मैंडिबुलर शाखा को वापस लेना आवश्यक है। इन बच्चों में निचले जबड़े के जन्मजात अविकसितता के सुधार से उनकी उपस्थिति में काफी सुधार होता है। इस प्रकार, यदि माइक्रोटिया को चेहरे के क्षेत्र के जन्मजात वंशानुगत विकृति के लक्षण के रूप में पाया जाता है, तो माइक्रोटिया वाले रोगियों के पुनर्वास परिसर में मैक्सिलोफेशियल सर्जनों के परामर्श को शामिल किया जाना चाहिए।

कान के विकास में जन्मजात दोष - बाहरी और आंतरिक दोनों - हमेशा लोगों के लिए एक गंभीर समस्या रही है। दवा इसे केवल पिछली डेढ़ सदी में सर्जिकल हस्तक्षेप के माध्यम से हल करती है। बाहरी सर्जिकल सुधार की मदद से बाहरी विसंगतियों को समाप्त किया जाता है। कान तंत्र के आंतरिक भाग की विकृतियों के लिए अधिक जटिल सर्जिकल समाधान की आवश्यकता होती है।

मानव कान की संरचना और कार्य - जन्मजात कान विकृति के प्रकार

यह ज्ञात है कि किसी व्यक्ति के टखने का विन्यास और राहत उसकी उंगलियों के निशान की तरह ही अद्वितीय और व्यक्तिगत होती है।

मानव कान तंत्र एक युग्मित अंग है। खोपड़ी के अंदर, यह अस्थायी हड्डियों में स्थित है। बाहर यह auricles द्वारा सीमित है। कान का उपकरण मानव शरीर में एक साथ सुनने और वेस्टिबुलर अंगों का कठिन कार्य करता है। यह ध्वनियों को समझने के साथ-साथ मानव शरीर को स्थानिक संतुलन में रखने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

मानव श्रवण अंग की शारीरिक संरचना में शामिल हैं:

• बाहरी - auricle;
• औसत;
• अंदर का।

आज, प्रत्येक हजार नवजात शिशुओं में से 3-4 बच्चों में श्रवण अंगों के विकास में कोई न कोई विसंगति होती है।

कान तंत्र के विकास में मुख्य विसंगतियों में विभाजित हैं:

1. टखने के विकास के विभिन्न विकृति;
2. कान तंत्र के मध्य भाग के अंतर्गर्भाशयी गठन में दोष बदलती डिग्रियांगुरुत्वाकर्षण;
3. कान तंत्र के आंतरिक भाग को जन्मजात क्षति।

बाहरी कान के विकास में विसंगतियाँ

सबसे आम विसंगतियाँ चिंता का विषय हैं, सबसे पहले, एरिकल। इस तरह के जन्मजात विकृति नेत्रहीन रूप से अलग हैं। न केवल डॉक्टर, बल्कि बच्चे के माता-पिता भी बच्चे की जांच करने पर उनका आसानी से पता चल जाता है।

टखने के विकास में विसंगतियों को इसमें विभाजित किया जा सकता है:

• वे जिनमें टखने का आकार बदल जाता है;
• जो इसके आयाम बदलते हैं।

सबसे अधिक बार, जन्मजात विकृति अलग-अलग डिग्री के आकार में परिवर्तन और टखने के आकार में परिवर्तन दोनों को जोड़ती है।

आकार में परिवर्तन आलिंद को बढ़ाने की दिशा में हो सकता है। इस विकृति को मैक्रोटिया कहा जाता है। माइक्रोटिया auricle के आकार में कमी कहा जाता है।

ऑरिकल के आकार को उसके पूर्ण रूप से गायब होने तक बदलने को कहा जाता है एनोटिया .

टखने के आकार में परिवर्तन के साथ सबसे आम दोष इस प्रकार हैं:

1. तथाकथित "मकाक कान". इसी समय, टखने में कर्ल को चिकना कर दिया जाता है, लगभग कुछ भी कम नहीं होता है। ऑरिकल का ऊपरी भाग अंदर की ओर निर्देशित होता है;
2. लोप-ईयरनेस।इस तरह की विकृति वाले कानों में एक उभरी हुई उपस्थिति होती है। आम तौर पर, ऑरिकल्स टेम्पोरल बोन के समानांतर स्थित होते हैं। उभरे हुए कानों के साथ, वे इसके एक कोण पर होते हैं। विचलन का कोण जितना अधिक होगा, प्रमुखता की डिग्री उतनी ही अधिक होगी। जब ऑरिकल्स टेम्पोरल बोन के समकोण पर स्थित होते हैं, तो उभरे हुए कान के दोष को अधिकतम सीमा तक व्यक्त किया जाता है। आज तक, लगभग आधे नवजात शिशुओं के कान अधिक या कम डिग्री के उभरे हुए होते हैं;
3. तथाकथित "एक व्यंग्यकार का कान". इस मामले में, एरिकल को ऊपर की ओर खींचने का उच्चारण किया जाता है। इस मामले में, खोल के ऊपरी सिरे में एक नुकीली संरचना होती है;
4. वी.आर.सजेऑरिकल का अप्लासिया, जिसे एनोटिया भी कहा जाता है, एक या दोनों तरफ पिन्ना की आंशिक या पूर्ण अनुपस्थिति है। बच्चों में अधिक आम है आनुवंशिक रोग- जैसे गिल आर्च सिंड्रोम, गोल्डनहर सिंड्रोम और अन्य। इसके अलावा, बच्चे एनोटिया के साथ पैदा हो सकते हैं, जिनकी माताओं को गर्भावस्था के दौरान वायरल संक्रामक रोग थे।

टखने का अप्लासिया त्वचा से एक छोटे से गठन की उपस्थिति में प्रकट हो सकता है उपास्थि ऊतकया अकेले मूत्र की उपस्थिति में। इस मामले में कान नहर बहुत संकीर्ण है। पैरोटिड क्षेत्र में समानांतर में फिस्टुला बन सकते हैं। पूर्ण एनोटिया के साथ, अर्थात्, टखने की पूर्ण अनुपस्थिति, श्रवण नहर पूरी तरह से ऊंचा हो गया है। ऐसे अंग से बच्चा कुछ भी नहीं सुन सकता। कान नहर को मुक्त करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है।

इसके अलावा, विभिन्न आकृतियों की प्रक्रियाओं के रूप में उन पर त्वचा के बढ़ने जैसी विसंगतियाँ हैं।
बच्चों के कान की विसंगतियों के लिए सर्जरी कराने के लिए सबसे उपयुक्त उम्र पांच से सात साल है।

मध्य कान की जन्मजात विकृति - किस्में

कान तंत्र के मध्य भाग के विकास में जन्मजात दोष ईयरड्रम्स के विकृति विज्ञान और संपूर्ण टाम्पैनिक गुहा से जुड़े होते हैं। और भी आम:

• ईयरड्रम की विकृति;
• ईयरड्रम की साइट पर एक पतली हड्डी की प्लेट की उपस्थिति;
• टाम्पैनिक हड्डी की पूर्ण अनुपस्थिति;
• टाम्पैनिक गुहा के आकार और आकार में उसके स्थान पर एक संकीर्ण अंतर या गुहा की पूर्ण अनुपस्थिति तक परिवर्तन;
• श्रवण ossicles के गठन की विकृति।

श्रवण अस्थि-पंजर की विसंगतियों के साथ, एक नियम के रूप में, निहाई या मैलियस क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। टाम्पैनिक झिल्ली और मैलियस के बीच संबंध टूट सकता है। कान तंत्र के मध्य भाग के पैथोलॉजिकल अंतर्गर्भाशयी विकास के साथ, मैलियस हैंडल की विकृति विशिष्ट है। मैलियस की पूर्ण अनुपस्थिति कान नहर की बाहरी दीवार के लिए टिम्पेनिक झिल्ली की मांसपेशी के लगाव से जुड़ी होती है। इस मामले में, यूस्टेशियन ट्यूब मौजूद हो सकती है, लेकिन इसकी पूर्ण अनुपस्थिति भी होती है।

आंतरिक कान के गठन की अंतर्गर्भाशयी विकृति

कान तंत्र के आंतरिक भाग के विकास में जन्मजात विसंगतियाँ निम्नलिखित रूपों में होती हैं:

• प्रारंभिक गंभीरता की विकृतिकोर्टी और श्रवण कोशिकाओं के अंग के असामान्य विकास में व्यक्त किया गया। इस मामले में, सुनवाई हानि प्रभावित हो सकती है। परिधीय नाड़ी. कोर्टी के अंग के ऊतक आंशिक रूप से या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं। यह विकृति झिल्लीदार भूलभुलैया को सीमित रूप से प्रभावित करती है;
• मध्यम गंभीरता की विकृति, कब फैलाना परिवर्तनझिल्लीदार भूलभुलैया का विकास सीढ़ियों और कर्ल के बीच विभाजन के अविकसितता के रूप में व्यक्त किया जाता है। इस मामले में, रीस्नर झिल्ली अनुपस्थित हो सकती है। एंडोलिम्फेटिक नहर का विस्तार भी हो सकता है, या पेरिलिम्फेटिक तरल पदार्थ के उत्पादन में वृद्धि के कारण इसका संकुचन हो सकता है। कोर्टी का अंग एक अवशेष के रूप में मौजूद है, या पूरी तरह से अनुपस्थित है। यह विकृति अक्सर श्रवण तंत्रिका के शोष के साथ होती है;
• पूर्ण अनुपस्थिति के रूप में गंभीर विकृति- अप्लासिया - कान तंत्र का आंतरिक भाग। यह विकासात्मक विसंगति इस अंग के बहरेपन की ओर ले जाती है।

एक नियम के रूप में, अंतर्गर्भाशयी दोष इस अंग के मध्य और बाहरी भागों में परिवर्तन के साथ नहीं होते हैं।

- जन्मजात विकृतियों का एक समूह जो विकृति, अविकसितता, या पूरे खोल या उसके भागों की अनुपस्थिति की विशेषता है। चिकित्सकीय रूप से, यह बाहरी कान के उपास्थि के मध्य या ऊपरी तीसरे भाग के एनोटिया, माइक्रोटिया, हाइपोप्लासिया के रूप में प्रकट हो सकता है, जिसमें एक मुड़ा हुआ या जुड़ा हुआ कान, उभरे हुए कान, लोब का विभाजन और विशिष्ट विसंगतियाँ: "व्यंग्य कान", "मकाक" शामिल हैं। कान", "वाइल्डरमुथ कान"। निदान इतिहास, शारीरिक परीक्षा, ध्वनि धारणा का आकलन, ऑडियोमेट्री, प्रतिबाधा या एबीआर परीक्षण, कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर आधारित है। शल्य चिकित्सा।

टखने के विकास में विसंगतियाँ - अपेक्षाकृत दुर्लभ समूहविकृति। आंकड़ों के अनुसार, उनकी आवृत्ति विभिन्न भागग्रह 0.5 से 5.4 प्रति 10,000 नवजात शिशुओं की सीमा में है। कोकेशियान में, प्रचलन 7,000 से 15,000 शिशुओं में से 1 है। 80% से अधिक मामलों में, उल्लंघन छिटपुट होते हैं। 75-93% रोगियों में, केवल 1 कान प्रभावित होता है, जिनमें से 2/3 मामलों में - दाहिना कान। लगभग एक तिहाई रोगियों में, टखने के विकृतियों को चेहरे के कंकाल के अस्थि दोषों के साथ जोड़ा जाता है। लड़कों में, ऐसी विसंगतियाँ लड़कियों की तुलना में 1.3-2.6 गुना अधिक बार होती हैं।

Auricle के विकास में विसंगतियों के कारण

बाहरी कान के दोष भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन का परिणाम हैं। वंशानुगत दोष अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं और आनुवंशिक रूप से निर्धारित सिंड्रोम का हिस्सा हैं: नागर, ट्रेचर-कोलिन्स, कोनिग्समार्क, गोल्डनहर। कान के खोल के निर्माण में विसंगतियों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा टेराटोजेनिक कारकों के प्रभाव के कारण होता है। रोग उत्तेजित होता है:

• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण।शामिल संक्रामक विकृति TORCH समूह से, जिनमें से रोगजनक हेमटोप्लासेंटल बाधा को भेदने में सक्षम हैं। इस सूची में साइटोमेगालोवायरस, परवोवायरस, पेल ट्रेपोनिमा, रूबेला, रूबेला वायरस, हर्पीज वायरस प्रकार 1, 2 और 3, टोक्सोप्लाज्मा शामिल हैं।
• भौतिक टेराटोजेन।एक्स-रे अध्ययन के दौरान ऑरिकल पोटेंशियल आयनीकरण विकिरण की जन्मजात विसंगतियाँ, उच्च तापमान (हाइपरथर्मिया) के लंबे समय तक संपर्क में रहना। कम अक्सर भूमिका में एटियलॉजिकल कारककैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा, रेडियोधर्मी आयोडीन।
• माँ की बुरी आदतें।अपेक्षाकृत अक्सर, एक बच्चे के अंतर्गर्भाशयी विकास का उल्लंघन पुरानी को भड़काता है शराब का नशा, मादक पदार्थसिगरेट और अन्य तंबाकू उत्पादों का उपयोग। मादक द्रव्यों में कोकीन सबसे महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।
• दवाएं।कुछ समूहों का दुष्प्रभाव औषधीय तैयारीभ्रूणजनन का उल्लंघन है। इन दवाओं में टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स, एंटीहाइपरटेन्सिव, आयोडीन और लिथियम-आधारित दवाएं, एंटीकोआगुलंट्स और हार्मोनल एजेंट शामिल हैं।
• माँ की बीमारियाँ।गर्भावस्था के दौरान चयापचय संबंधी विकारों और मां की अंतःस्रावी ग्रंथियों के काम के कारण ऑरिकल के निर्माण में विसंगतियां हो सकती हैं। सूची में निम्नलिखित विकृति शामिल हैं: विघटित मधुमेह मेलेटस, फेनिलकेटोनुरिया, थायरॉयड घाव, हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर।

रोगजनन

कान खोल विसंगतियों का गठन एक्टोडर्मल पॉकेट - I और II गिल मेहराब के आसपास स्थित मेसेनकाइमल ऊतक के सामान्य भ्रूण विकास के उल्लंघन पर आधारित है। वी सामान्य स्थितिअंतर्गर्भाशयी विकास के 7 वें सप्ताह के अंत तक बाहरी कान के पूर्ववर्ती ऊतक बनते हैं। 28 प्रसूति सप्ताह में, बाहरी कान की उपस्थिति नवजात बच्चे के समान होती है। इस समय अंतराल के दौरान टेराटोजेनिक कारकों का प्रभाव टखने के उपास्थि में जन्मजात दोषों का कारण होता है। जितनी जल्दी नकारात्मक प्रभाव डाला गया, उसके परिणाम उतने ही गंभीर होंगे। बाद में क्षति श्रवण प्रणाली के भ्रूणजनन को प्रभावित नहीं करती है। 6 सप्ताह तक टेराटोजेन के संपर्क में गंभीर विकृतियों या खोल और कान नहर के बाहरी हिस्से की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ है।

वर्गीकरण

वी क्लिनिकल अभ्यासएरिकल और आसन्न संरचनाओं में नैदानिक, रूपात्मक परिवर्तनों के आधार पर वर्गीकरण लागू करें। पैथोलॉजी को समूहों में विभाजित करने का मुख्य लक्ष्य रोगी की कार्यात्मक क्षमताओं के आकलन, उपचार की रणनीति की पसंद और श्रवण यंत्रों की आवश्यकता और व्यवहार्यता पर निर्णय को सरल बनाना है। आर। टैंजर के वर्गीकरण का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जिसमें 5 डिग्री की गंभीरता की विसंगतियों की गंभीरता शामिल है:

• मैं - एनोटिया।यह बाहरी कान के खोल के ऊतकों की पूर्ण अनुपस्थिति है। एक नियम के रूप में, यह श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ है।
• II - माइक्रोटिया या पूर्ण हाइपोप्लासिया।ऑरिकल मौजूद है, लेकिन गंभीर रूप से अविकसित, विकृत, या अलग-अलग हिस्से गायब हैं। 2 मुख्य विकल्प हैं:

1. विकल्प ए - बाहरी कान नहर के पूर्ण गतिभंग के साथ माइक्रोटिया का संयोजन।
2. विकल्प बी - माइक्रोटिया, जिसमें कान नहर संरक्षित है।

• III - टखने के मध्य तीसरे का हाइपोप्लासिया।यह कान के उपास्थि के मध्य भाग में स्थित संरचनात्मक संरचनाओं के अविकसित होने की विशेषता है।
• IV - टखने के ऊपरी भाग का अविकसित होना।रूपात्मक रूप से इसे तीन उपप्रकारों द्वारा दर्शाया जाता है:

1. उपप्रकार ए - मुड़ा हुआ कान। आगे और नीचे की ओर कर्ल का एक विभक्ति है।
2. उपप्रकार बी - अंतर्वर्धित कान। यह खोपड़ी के साथ खोल की पिछली सतह के ऊपरी भाग के संलयन से प्रकट होता है।
3. उपप्रकार सी - खोल के ऊपरी तीसरे भाग का कुल हाइपोप्लासिया। कर्ल के ऊपरी भाग, एंटीहेलिक्स के ऊपरी पैर, त्रिकोणीय और नाविक फोसा पूरी तरह से अनुपस्थित हैं।

• वी - उभरे हुए कान।जन्मजात विकृति का एक प्रकार, जिसमें खोपड़ी के मस्तिष्क भाग की हड्डियों के लिए टखने के लगाव के कोण के लिए एक जुनून होता है।

वर्गीकरण में खोल के कुछ हिस्सों में स्थानीय दोष शामिल नहीं हैं - कर्ल और इयरलोब। इनमें डार्विन का ट्यूबरकल, व्यंग्य का कान, द्विभाजन या इयरलोब का इज़ाफ़ा शामिल है। इसके अलावा, इसमें उपास्थि ऊतक - मैक्रोटिया के कारण कान में अनुपातहीन वृद्धि शामिल नहीं है। वर्गीकरण में इन प्रकारों की अनुपस्थिति उपरोक्त विसंगतियों की तुलना में इन दोषों के कम प्रसार के कारण है।

अंडकोष के विकास में विसंगतियों के लक्षण

प्रसव कक्ष में बच्चे के जन्म के समय पहले से ही पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है। निर्भर करना नैदानिक ​​रूपलक्षण है विशेषता अंतर. एनोटिया खोल की पीड़ा और श्रवण नहर के उद्घाटन से प्रकट होता है - उनके स्थान पर एक आकारहीन कार्टिलाजिनस ट्यूबरकल होता है। इस रूप को अक्सर चेहरे की खोपड़ी की हड्डियों के विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, सबसे अधिक बार निचले जबड़े। माइक्रोटिया में, खोल को एक ऊर्ध्वाधर रिज द्वारा दर्शाया जाता है जो आगे और ऊपर की ओर विस्थापित होता है, जिसके निचले सिरे पर एक लोब होता है। विभिन्न उपप्रकारों में, कान नहर को संरक्षित या बंद किया जा सकता है।

एरिकल के मध्य का हाइपोप्लासिया पेचदार डंठल, ट्रैगस, निचले एंटीहेलिक्स पेडुनकल, कप के दोष या अविकसितता के साथ है। ऊपरी तीसरे के विकास में विसंगतियों को उपास्थि के ऊपरी किनारे के "झुकने" की विशेषता है, पीछे स्थित पार्श्विका क्षेत्र के ऊतकों के साथ इसका संलयन। शायद ही कभी, खोल का ऊपरी भाग पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। इन रूपों में श्रवण नहर आमतौर पर संरक्षित होती है। उभरे हुए कानों के साथ, बाहरी कान लगभग पूरी तरह से बन जाता है, हालांकि, शेल और एंटीहेलिक्स की आकृति को चिकना कर दिया जाता है, और खोपड़ी और उपास्थि की हड्डियों के बीच का कोण 30 डिग्री से अधिक होता है, जिसके कारण बाद वाला कुछ हद तक " बाहर की ओर फैला हुआ"।

इयरलोब दोषों के रूपात्मक रूपों में पूरे खोल की तुलना में असामान्य वृद्धि, इसकी पूर्ण अनुपस्थिति शामिल है। जब विभाजित किया जाता है, तो दो या दो से अधिक फ्लैप बनते हैं, जिसके बीच उपास्थि के निचले किनारे के स्तर पर समाप्त होने वाली एक छोटी नाली होती है। इसके अलावा, लोब पीछे स्थित लोगों तक बढ़ सकता है त्वचा. डार्विन के ट्यूबरकल के रूप में हेलिक्स के विकास में एक विसंगति चिकित्सकीय रूप से खोल के ऊपरी कोने में एक छोटे से गठन द्वारा प्रकट होती है। "सैटर के कान" के साथ कर्ल के चौरसाई के साथ संयोजन में ऊपरी ध्रुव का तेज होता है। "मकाक के कान" के साथ, बाहरी किनारे को थोड़ा बड़ा किया जाता है, कर्ल का मध्य भाग चिकना या पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। "वाइल्डरमुथ का कान" कर्ल के स्तर से ऊपर एंटीहेलिक्स के एक स्पष्ट फलाव की विशेषता है।

जटिलताओं

ऑरिकल के विकास में विसंगतियों की जटिलताएं श्रवण नहर की विकृतियों के असामयिक सुधार से जुड़ी हैं। ऐसे मामलों में, बचपन में गंभीर प्रवाहकीय श्रवण हानि से बधिर-म्यूटिज्म या आर्टिक्यूलेटरी तंत्र के स्पष्ट अधिग्रहित विकार हो जाते हैं। कॉस्मेटिक दोष बच्चे के सामाजिक अनुकूलन को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जो कुछ मामलों में अवसाद या अन्य मानसिक विकारों का कारण बनता है। बाहरी कान के लुमेन का स्टेनोसिस मृत उपकला कोशिकाओं के उत्सर्जन को बाधित करता है और कान का गंधकजो रोगजनक सूक्ष्मजीवों की महत्वपूर्ण गतिविधि के लिए अनुकूल परिस्थितियों का निर्माण करता है। नतीजतन, आवर्तक और पुरानी ओटिटिस एक्सटर्ना और ओटिटिस मीडिया, मायरिन्जाइटिस, मास्टोइडाइटिस, अन्य जीवाणु या कवकीय संक्रमणक्षेत्रीय संरचनाएं।

निदान

इस समूह के किसी भी विकृति का निदान कान क्षेत्र की बाहरी परीक्षा पर आधारित है। विसंगति के प्रकार के बावजूद, बच्चे को ध्वनि-संचालन या ध्वनि-बोधक तंत्र के उल्लंघन को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजा जाता है। निदान कार्यक्रम में निम्नलिखित अध्ययन शामिल हैं:

• श्रवण धारणा का आकलन।बुनियादी निदान पद्धति। यह खिलौनों या भाषण, तेज आवाजों की मदद से किया जाता है। परीक्षण के दौरान, डॉक्टर सामान्य रूप से और प्रत्येक कान से अलग-अलग तीव्रता की ध्वनि उत्तेजनाओं के लिए बच्चे की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करता है।
• टोनल थ्रेशोल्ड ऑडियोमेट्री।यह अध्ययन के सार को समझने की आवश्यकता के कारण, 3-4 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए संकेत दिया गया है। बाहरी कान के अलग-अलग घावों या श्रवण अस्थि-पंजर के विकृति के साथ उनके संयोजन के साथ, ऑडियोग्राम हड्डी चालन को बनाए रखते हुए ध्वनि चालन में गिरावट दिखाता है। कोर्टी के अंग की सहवर्ती विसंगतियों के साथ, दोनों पैरामीटर कम हो जाते हैं।
• ध्वनिक प्रतिबाधा और एबीआर परीक्षण।ये अध्ययन किसी भी उम्र में किए जा सकते हैं। प्रतिबाधामिति का उद्देश्य टाम्पैनिक झिल्ली, श्रवण अस्थि-पंजर की कार्यक्षमता का अध्ययन करना और ध्वनि-बोधक तंत्र की खराबी की पहचान करना है। अध्ययन की अपर्याप्त सूचना सामग्री के मामले में, एबीआर परीक्षण का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जाता है, जिसका सार ध्वनि उत्तेजना के लिए सीएनएस संरचनाओं की प्रतिक्रिया का आकलन करना है।
• अस्थायी हड्डी की सीटी।अस्थायी हड्डी के संदिग्ध गंभीर विकृतियों के मामलों में इसका उपयोग उचित है रोग संबंधी परिवर्तनध्वनि-संचालन प्रणाली, कोलेस्टीटोमा। कंप्यूटेड टोमोग्राफी तीन विमानों में की जाती है। साथ ही इस अध्ययन के परिणामों के आधार पर संचालन की व्यवहार्यता और दायरे का सवाल तय किया जा रहा है।

अंडकोष के विकास में विसंगतियों का उपचार

उपचार का मुख्य तरीका सर्जिकल है। इसका लक्ष्य कॉस्मेटिक दोषों को खत्म करना, प्रवाहकीय श्रवण हानि की भरपाई करना और जटिलताओं को रोकना है। तकनीक का चयन और ऑपरेशन का दायरा दोष की प्रकृति और गंभीरता, उपस्थिति पर आधारित है comorbidities. हस्तक्षेप के लिए अनुशंसित आयु 5-6 वर्ष है। इस समय तक, टखने का गठन पूरा हो जाता है, और सामाजिक एकीकरण अभी तक ऐसी भूमिका नहीं निभाता है। महत्वपूर्ण भूमिका. बाल चिकित्सा ओटोलरींगोलॉजी में, निम्नलिखित शल्य चिकित्सा तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• ओटोप्लास्टी।टखने के प्राकृतिक आकार की बहाली दो मुख्य तरीकों से की जाती है - सिंथेटिक प्रत्यारोपण या VI, VII या VIII पसलियों के उपास्थि से लिए गए ऑटोग्राफ़्ट का उपयोग करना। टैंज़र-ब्रेंट ऑपरेशन चल रहा है।
• मीटोटिम्पैनोप्लास्टी।हस्तक्षेप का सार श्रवण नहर की धैर्य की बहाली और इसके प्रवेश के कॉस्मेटिक सुधार है। लैपचेंको के अनुसार सबसे आम तकनीक है।
• श्रवण - संबंधी उपकरण।यह गंभीर सुनवाई हानि, द्विपक्षीय घावों के लिए सलाह दी जाती है। क्लासिक कृत्रिम अंग या कर्णावत प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। यदि मीटोटिम्पैनोप्लास्टी की मदद से प्रवाहकीय श्रवण हानि की भरपाई करना असंभव है, तो बोन वाइब्रेटर वाले उपकरणों का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

स्वास्थ्य और कॉस्मेटिक परिणाम के लिए रोग का निदान दोष की गंभीरता और प्रक्रिया की समयबद्धता पर निर्भर करता है। शल्य चिकित्सा. ज्यादातर मामलों में, एक संतोषजनक कॉस्मेटिक प्रभाव प्राप्त करना संभव है, आंशिक रूप से या पूरी तरह से प्रवाहकीय सुनवाई हानि को समाप्त करना। टखने के विकास में विसंगतियों की रोकथाम में गर्भावस्था की योजना बनाना, एक आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श, दवाओं का तर्कसंगत उपयोग, बुरी आदतों की अस्वीकृति, जोखिम की रोकथाम शामिल है। आयनित विकिरणगर्भावस्था के दौरान समय पर निदानऔर TORCH संक्रमण, एंडोक्रिनोपैथियों के समूह से रोगों का उपचार।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, भूलभुलैया द्रव और मुख्य झिल्ली ध्वनि-संचालन तंत्र से संबंधित हैं। हालांकि, भूलभुलैया द्रव या मुख्य झिल्ली के पृथक रोग लगभग कभी नहीं होते हैं, और आमतौर पर कोर्टी के अंग के कार्य के उल्लंघन के साथ भी होते हैं; इसलिए, आंतरिक कान के लगभग सभी रोगों को ध्वनि-बोधक तंत्र की हार के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

आंतरिक कान में दोष और क्षति। प्रतिजन्म दोषों में आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियाँ शामिल हैं, जो भिन्न हो सकती हैं। भूलभुलैया की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके अलग-अलग हिस्सों के अविकसित होने के मामले थे। आंतरिक कान के अधिकांश जन्मजात दोषों में, कोर्टी के अंग के अविकसितता का उल्लेख किया जाता है, और यह श्रवण तंत्रिका, बाल कोशिकाओं का विशिष्ट टर्मिनल उपकरण है, जो विकसित नहीं होता है। इन मामलों में, कोर्टी के अंग के स्थान पर, एक ट्यूबरकल का निर्माण होता है, जिसमें गैर-उपकला उपकला कोशिकाएं होती हैं, और कभी-कभी यह ट्यूबरकल मौजूद नहीं होता है, और मुख्य झिल्ली पूरी तरह से चिकनी हो जाती है। कुछ मामलों में, बालों की कोशिकाओं के अविकसितता को कोर्टी के अंग के कुछ हिस्सों में ही नोट किया जाता है, और बाकी की लंबाई में यह अपेक्षाकृत कम होता है। ऐसे मामलों में, यह सुनवाई के द्वीपों के रूप में आंशिक रूप से संरक्षित श्रवण कार्य हो सकता है।

श्रवण अंग के विकास में जन्मजात दोषों की घटना में, भ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम को बाधित करने वाले सभी प्रकार के कारक महत्वपूर्ण हैं। इन कारकों में मां के शरीर से भ्रूण पर रोग संबंधी प्रभाव (नशा, संक्रमण, भ्रूण को आघात) शामिल हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति द्वारा एक निश्चित भूमिका निभाई जा सकती है।

आंतरिक कान को नुकसान, जो कभी-कभी बच्चे के जन्म के दौरान होता है, को जन्मजात विकासात्मक दोषों से अलग किया जाना चाहिए। ऐसी चोटें संकीर्ण जन्म नहरों द्वारा भ्रूण के सिर के संपीड़न या पैथोलॉजिकल प्रसव के दौरान प्रसूति संदंश लगाने के परिणामस्वरूप हो सकती हैं।

आंतरिक कान को नुकसान कभी-कभी छोटे बच्चों में सिर पर चोट लगने (ऊंचाई से गिरने) के साथ देखा जाता है; उसी समय, भूलभुलैया में रक्तस्राव और इसकी सामग्री के अलग-अलग वर्गों का विस्थापन मनाया जाता है। कभी-कभी इन मामलों में, मध्य कान और श्रवण तंत्रिका दोनों एक ही समय में क्षतिग्रस्त हो सकते हैं। आंतरिक कान की चोटों के मामले में सुनवाई हानि की डिग्री क्षति की सीमा पर निर्भर करती है और द्विपक्षीय बहरापन को पूरा करने के लिए एक कान में आंशिक सुनवाई हानि से भिन्न हो सकती है।

भीतरी कान की सूजन (भूलभुलैया)तीन तरह से होता है: 1) मध्य कान से भड़काऊ प्रक्रिया के संक्रमण के कारण; 2) मेनिन्जेस से सूजन के फैलने के कारण और 3) रक्त प्रवाह द्वारा संक्रमण की शुरूआत के कारण (सामान्य संक्रामक रोगों के साथ)।

मध्य कान की प्युलुलेंट सूजन के साथ, संक्रमण उनके झिल्लीदार संरचनाओं (द्वितीयक टाम्पैनिक झिल्ली या कुंडलाकार लिगामेंट) को नुकसान के परिणामस्वरूप एक गोल या अंडाकार खिड़की के माध्यम से आंतरिक कान में प्रवेश कर सकता है। पुरानी प्युलुलेंट ओटिटिस मीडिया में, संक्रमण भड़काऊ प्रक्रिया द्वारा नष्ट हड्डी की दीवार के माध्यम से आंतरिक कान में जा सकता है, जो कि भूलभुलैया से टाम्पैनिक गुहा को अलग करता है।

मेनिन्जेस की तरफ से, संक्रमण भूलभुलैया में प्रवेश करता है, आमतौर पर श्रवण तंत्रिका के म्यान के साथ आंतरिक श्रवण मांस के माध्यम से। इस तरह की भूलभुलैया को मेनिंगोजेनिक कहा जाता है और बचपन में महामारी सेरेब्रोस्पाइनल मेनिनजाइटिस (मेनिन्ज की पुरुलेंट सूजन) के साथ सबसे अधिक बार देखा जाता है। सेरेब्रोस्पाइनल मेनिन्जाइटिस को कान की उत्पत्ति के मेनिन्जाइटिस या तथाकथित ओटोजेनिक मेनिन्जाइटिस से अलग करना आवश्यक है। पहला एक तीव्र संक्रामक रोग है और आंतरिक कान को नुकसान के रूप में लगातार जटिलताएं देता है, और दूसरा स्वयं मध्य या आंतरिक कान की शुद्ध सूजन की जटिलता है।

भड़काऊ प्रक्रिया की व्यापकता के अनुसार, फैलाना (फैलाना) और सीमित भूलभुलैया प्रतिष्ठित हैं। फैलाना प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस के परिणामस्वरूप, कोर्टी का अंग मर जाता है और कोक्लीअ रेशेदार संयोजी ऊतक से भर जाता है।

सीमित भूलभुलैया के साथ, प्युलुलेंट प्रक्रिया पूरे कोक्लीअ पर कब्जा नहीं करती है, लेकिन इसका केवल एक हिस्सा, कभी-कभी केवल एक कर्ल या कर्ल का हिस्सा भी होता है।

कुछ मामलों में, मध्य कान और मेनिन्जाइटिस की सूजन के साथ, यह स्वयं रोगाणु नहीं हैं जो भूलभुलैया में प्रवेश करते हैं, लेकिन उनके विषाक्त पदार्थ (जहर)। इन मामलों में विकसित होने वाली भड़काऊ प्रक्रिया बिना दमन (सीरस लेबिरिन्थाइटिस) के आगे बढ़ती है और आमतौर पर आंतरिक कान के तंत्रिका तत्वों की मृत्यु नहीं होती है।

इसलिए, एक सीरस लेबिरिंथाइटिस के बाद, पूर्ण बहरापन आमतौर पर नहीं होता है, हालांकि, आंतरिक कान में निशान और आसंजन के गठन के कारण अक्सर सुनवाई में उल्लेखनीय कमी देखी जाती है।

फैलाना प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस पूर्ण बहरापन की ओर जाता है; सीमित लेबिरिंथाइटिस का परिणाम कुछ स्वरों के लिए आंशिक सुनवाई हानि है, जो कोक्लीअ में घाव के स्थान पर निर्भर करता है। चूंकि कोर्टी के अंग की मृत तंत्रिका कोशिकाओं को बहाल नहीं किया जाता है, बहरापन, पूर्ण या आंशिक, जो एक प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस के बाद उत्पन्न हुआ, लगातार बना रहता है।

ऐसे मामलों में जहां, लेबिरिंथाइटिस के साथ, आंतरिक कान का वेस्टिबुलर हिस्सा भी भड़काऊ प्रक्रिया में शामिल होता है, बिगड़ा हुआ श्रवण समारोह के अलावा, वेस्टिबुलर तंत्र को नुकसान के लक्षण भी नोट किए जाते हैं: चक्कर आना, मतली, उल्टी, संतुलन की हानि। ये घटनाएं धीरे-धीरे कम हो रही हैं। सीरस लेबिरिंथाइटिस के साथ, वेस्टिबुलर फ़ंक्शन को एक डिग्री या किसी अन्य पर बहाल किया जाता है, और प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस के साथ, रिसेप्टर कोशिकाओं की मृत्यु के परिणामस्वरूप, वेस्टिबुलर विश्लेषक का कार्य पूरी तरह से समाप्त हो जाता है, और इसलिए रोगी एक के लिए चलने के बारे में अनिश्चित रहता है। लंबे समय तक या हमेशा के लिए, थोड़ा सा असंतुलन।