Daugybiniai vaisiaus skilvelių pertvaros defektai. Etiologija ir patogenezė. Patologijos priežastys

Defektas tarpskilvelinė pertvara(VSD) – apsigimimasširdies, kuriai būdingas raumenų pertvaros tarp dešiniojo ir kairiojo širdies skilvelių defektas. VSD yra dažniausia naujagimių įgimta širdies yda, jos dažnis yra maždaug 30-40% visų įgimtų širdies ydų atvejų. Pirmą kartą šį defektą 1874 metais aprašė P. F. Tolochinovas, o 1879 metais – H. L. Rogeris.

Pagal anatominį tarpskilvelinės pertvaros padalijimą į 3 dalis (viršutinė - membraninė, arba membraninė, vidurinė - raumeninė, apatinė - trabekulinė), jie taip pat suteikia pavadinimus tarpskilvelinės pertvaros defektams. Maždaug 85% atvejų VSD yra vadinamojoje membraninėje dalyje, ty iškart po dešiniuoju vainikiniu ir nekoronariniu aortos vožtuvo smailėmis (žiūrint iš kairiojo širdies skilvelio) ir ties priekinio triburio vožtuvo smailės susijungimas su pertvaros kakleliu (žiūrint iš dešiniojo skilvelio pusės). 2% atvejų defektas yra raumeninėje pertvaros dalyje, gali būti kelios patologinės skylės. Raumenų ir kitų lokalizacijų VSD derinys yra gana retas.

Skilvelių pertvaros defektų dydis gali svyruoti nuo 1 mm iki 3,0 cm ar net daugiau. Priklausomai nuo dydžio, išskiriami dideli defektai, kurių dydis yra panašus arba didesnis už aortos skersmenį, vidutiniai defektai, kurių skersmuo yra nuo ¼ iki ½ aortos skersmens, ir maži defektai. Plėvelinės dalies defektai, kaip taisyklė, yra apvalios arba ovalios formos ir siekia 3 cm; tarpskilvelinės pertvaros raumeninės dalies defektai dažniausiai būna apvalūs ir maži.

Gana dažnai, maždaug 2/3 atvejų, VSD gali būti derinamas su kita gretutine anomalija: prieširdžių pertvaros defektu (20%), atviru arteriniu lataku (20%), aortos koarktacija (12%), įgimtu nepakankamumu. mitralinis vožtuvas(2%), aortos (5%) ir plaučių arterijos stanozė.

Scheminis skilvelio pertvaros defekto vaizdas.

VSD priežastys

Nustatyta, kad tarpskilvelinės pertvaros formavimosi sutrikimai pasireiškia per pirmuosius tris nėštumo mėnesius. Vaisiaus tarpskilvelinė pertvara susidaro iš trijų komponentų, kuriuos per šį laikotarpį reikia palyginti ir tinkamai sujungti vienas su kitu. Šio proceso pažeidimas lemia tai, kad tarpskilvelinėje pertvaroje lieka defektas.

Hemodinamikos sutrikimų (kraujo judėjimo) vystymosi mechanizmas

Vaisiaus, esančio motinos gimdoje, kraujotaka vyksta vadinamuoju placentos ratu (placentos cirkuliacija) ir turi savo ypatybes. Tačiau netrukus po gimimo naujagimis nustato normalią kraujotaką per sisteminę ir plaučių kraujotaką, kurią lydi didelis kraujospūdžio skirtumas kairiajame (didesnis slėgis) ir dešinysis (mažesnis slėgis) skilveliai. Šiuo atveju esantis VSD veda prie to, kad kraujas iš kairiojo skilvelio pumpuojamas ne tik į aortą (kur jis turėtų normaliai tekėti), bet ir per VSD į dešinįjį skilvelį, ko paprastai neturėtų būti. Taigi su kiekvienu širdies plakimu (sistole) iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę atsiranda patologinis kraujo išleidimas. Dėl to padidėja dešiniojo širdies skilvelio apkrova, nes jis atlieka papildomą darbą, siekdamas pumpuoti papildomą kraujo kiekį atgal į plaučius ir kairiąsias širdies kameras.

Šios patologinės išskyros tūris priklauso nuo VSD dydžio ir vietos: jei ne dideli dydžiai defektas, pastarasis praktiškai neturi įtakos širdies veiklai. Priešingoje dešiniojo skilvelio sienelės defekto pusėje, o kai kuriais atvejais ir trišakiame vožtuve, gali susidaryti rando sustorėjimas, atsirandantis dėl reakcijos į sužalojimą dėl patologinio kraujo, trykštančio per defektą, išsiskyrimo.

Be to, dėl patologinių išskyrų papildomas kraujo kiekis, patenkantis į plaučių kraujagysles (plaučių kraujotaka), sukelia plaučių hipertenzijos (padidėjęs kraujospūdis plaučių kraujotakos kraujagyslėse) susidarymą. Laikui bėgant organizme įsijungia kompensaciniai mechanizmai: didėja raumenų masėširdies skilveliai, laipsniškas plaučių kraujagyslių prisitaikymas, kurie pirmiausia sugeria įeinantį kraujo tūrio perteklių, o vėliau pasikeičia patologiškai – susidaro arterijų ir arteriolių sienelių sustorėjimas, dėl kurio jos tampa mažiau elastingos ir tankesnės. Padidėja kraujospūdis dešiniajame skilvelyje ir plaučių arterijose, kol galiausiai visose širdies ciklo fazėse išlyginamas slėgis dešiniajame ir kairiajame skilvelyje, po kurio atsiranda patologinės išskyros iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę. sustoja. Jei laikui bėgant kraujospūdis dešiniajame skilvelyje yra didesnis nei kairiajame, atsiranda vadinamasis „atvirkštinis šuntas“, kai veninis kraujas iš dešiniojo širdies skilvelio per tą patį VSD patenka į kairįjį skilvelį.

VSD simptomai

Pirmojo pasirodymo datos VSD požymių priklauso nuo paties defekto dydžio, taip pat nuo patologinio kraujo išsiskyrimo dydžio ir krypties.

Smulkūs defektai apatinėse tarpskilvelinės pertvaros dalyse didžiąja dauguma atvejų vaikų vystymuisi reikšmingos įtakos neturi. Tokie vaikai jaučiasi patenkinti. Jau pirmomis dienomis po gimimo atsiranda vidutinio intensyvumo širdies ūžesys su šiurkščiu, grublėtu tembru, kurį gydytojas klausosi sistolės metu (per širdies ritmas). Šis triukšmas geriau girdimas ketvirtoje-penktoje tarpšonkaulinėje erdvėje ir nepernešamas į kitas vietas, jo stiprumas gali sumažėti stovint. Kadangi šis triukšmas dažnai yra vienintelis mažo VSD pasireiškimas, kuris neturi didelės įtakos vaiko gerovei ir vystymuisi, ši situacija medicinos literatūroje gavo perkeltinį pavadinimą „daug triukšmo dėl nieko“.

Kai kuriais atvejais, trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje palei kairįjį krūtinkaulio kraštą, širdies susitraukimo momentu galite jausti tremorą - sistolinį tremorą arba sistolinį „katės murkimą“.

At didelių defektų membraninė tarpskilvelinės pertvaros sritis, šios įgimtos širdies ydos simptomai, kaip taisyklė, pasireiškia ne iš karto po vaiko gimimo, o po 12 mėnesių. Tėvai pradeda pastebėti sunkumus maitindami vaiką: jis ima dusti, yra priverstas stabtelėti, atsikvėpti, todėl gali likti alkanas, atsiranda nerimas.

Gimę normalaus svorio, tokie vaikai pradeda atsilikti fiziškai, o tai paaiškinama netinkama mityba ir sisteminėje kraujotakoje cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimu (dėl patologinės išskyros į dešinįjį širdies skilvelį). Atsiranda stiprus prakaitavimas, blyškumas, odos marmuriškumas, nežymi galutinių rankų ir kojų dalių cianozė (periferinė cianozė).

Charakteristika greitas kvėpavimasįtraukiant pagalbinius kvėpavimo raumenis, paroksizminis kosulys, kuris atsiranda keičiant kūno padėtį. Susiformuoja pasikartojanti pneumonija (pneumonija), kurią sunku gydyti. Į kairę nuo krūtinkaulio atsiranda krūtinės deformacija – susidaro širdies kupra. Viršūnės ritmas juda į kairė pusė ir žemyn. Sistolinis drebulys apčiuopiamas trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje kairiajame krūtinkaulio krašte. Auskultuojant (klausant) širdį, trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinėse erdvėse aptinkamas šiurkštus sistolinis ūžesys. Vyresnio amžiaus vaikams išlieka pagrindiniai klinikiniai defekto požymiai, jie skundžiasi skausmu širdies srityje, padažnėjusiu širdies plakimu, vaikai toliau atsilieka fiziškai. Su amžiumi daugelio vaikų sveikata ir būklė gerėja.

VSD komplikacijos:

Aortos regurgitacija tarp pacientų, sergančių VSD, pastebėta maždaug 5 % atvejų. Jis išsivysto, jei defektas yra taip, kad dėl jo nuslūgsta vienas iš aortos vožtuvo lapelių, o tai lemia šio defekto derinį su aortos vožtuvo nepakankamumu, kurio atsiradimas labai apsunkina ligos eigą dėl žymiai padidėja kairiojo širdies skilvelio apkrova. Tarp klinikinės apraiškos Vyrauja stiprus dusulys, kartais išsivysto ūminis kairiojo skilvelio nepakankamumas. Auskultuojant širdį girdisi ne tik aukščiau aprašytas sistolinis ūžesys, bet ir diastolinis (širdies atsipalaidavimo fazės metu) kairiajame krūtinkaulio krašte.

Infundibulinė stenozė pastebėta tarp pacientų, sergančių VSD, taip pat maždaug 5 proc. Jis išsivysto, jei defektas yra užpakalinėje tarpskilvelinės pertvaros dalyje po vadinamuoju triburio (trijų lapų) vožtuvo pertvaros lapeliu žemiau supraventrikulinio keteros, dėl kurio praeina pro defektą. didelis kiekis kraujas ir jo supraventrikulinio keteros trauma, kuri dėl to padidėja ir tampa randai. Dėl to susiaurėja dešiniojo skilvelio infundibulinė dalis ir susidaro plaučių arterijos subvalvulinė stenozė. Dėl to sumažėja patologinės išskyros per VSD iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę ir iškraunama plaučių kraujotaka, tačiau taip pat smarkiai padidėja dešiniojo skilvelio apkrova. Kraujospūdis dešiniajame skilvelyje pradeda žymiai didėti, o tai palaipsniui sukelia patologinį kraujo išleidimą iš dešiniojo skilvelio į kairę. Esant stipriai infundibulinei stenozei, pacientui išsivysto cianozė (odos pamėlynavimas).

Infekcinis (bakterinis) endokarditas- endokardo pažeidimas ( vidinis apvalkalasširdis) ir širdies vožtuvai, kuriuos sukelia infekcija (dažniausiai bakterinė). Pacientams, sergantiems VSD, rizika susirgti infekciniu endokarditu yra maždaug 0,2% per metus. Paprastai tai pasireiškia vyresniems vaikams ir suaugusiems; dažniau su nedideliais VSD, kuriuos sukelia endokardo pažeidimas dėl didelio patologinio kraujo išleidimo greičio. Endokarditą gali išprovokuoti dantų procedūros, pūlingas pažeidimas oda. Pirmiausia uždegimas atsiranda dešiniojo skilvelio sienelėje, esančioje priešingoje defekto pusėje arba palei paties defekto kraštus, o vėliau plinta į aortos ir triburio vožtuvus.

Plaučių hipertenzija- padidėjęs kraujospūdis plaučių kraujotakos kraujagyslėse. Šios įgimtos širdies ydos atveju jis išsivysto dėl to, kad į plaučių kraujagysles patenka papildomas kraujo tūris, kurį sukelia jo patologinis išskyrimas per VSD iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę. Laikui bėgant, plaučių hipertenzija pablogėja dėl kompensacinių mechanizmų išsivystymo - arterijų ir arteriolių sienelių sustorėjimo formavimo.

Eizenmengerio sindromas- subaortinė skilvelio pertvaros defekto vieta kartu su skleroziniais plaučių kraujagyslių pokyčiais, plaučių arterijos kamieno išsiplėtimu ir raumenų masės bei dydžio padidėjimu (hipertrofija), daugiausia dešiniojo širdies skilvelio.

Pasikartojanti pneumonija– sukeltas kraujo stagnacijos plaučių kraujotakoje.
Širdies ritmo sutrikimai.

Širdies nepakankamumas.

Tromboembolija– ūmus kraujagyslės užsikimšimas trombu, kuris atitrūko nuo susidarymo vietos ant širdies sienelės ir pateko į cirkuliuojantį kraują.

VSD instrumentinė diagnostika

1. Elektrokardiografija (EKG): Esant nedideliam VSD, reikšmingų pakitimų elektrokardiogramoje gali ir neaptikti. Paprastai širdies elektrinė ašis yra normalioje padėtyje, tačiau kai kuriais atvejais ji gali nukrypti į kairę arba į dešinę. Jei defektas didelis, tai reikšmingiau atsispindi elektrokardiografijoje. Esant ryškiam patologiniam kraujo išsiskyrimui per defektą iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę be plaučių hipertenzijos, elektrokardiograma atskleidžia perkrovos požymius ir kairiojo skilvelio raumenų masės padidėjimą. Jei išsivysto reikšminga plaučių hipertenzija, atsiranda dešiniojo širdies skilvelio ir dešiniojo prieširdžio perkrovos simptomai. Širdies ritmo sutrikimai pasireiškia nedažnai, dažniausiai suaugusiems pacientams ekstrasistolių ir prieširdžių virpėjimo forma.

2. Fonokardiografija(širdies veiklos metu skleidžiamų virpesių ir garso signalų registravimas ir kraujagyslės) leidžia instrumentiniu būdu įrašyti patologinius triukšmus ir pakitusius širdies garsus, kuriuos sukelia VSD.

3. Echokardiografija (ultragarsuširdis) leidžia ne tik aptikti tiesioginį įgimto defekto požymį – aido signalo nutrūkimą tarpskilvelinėje pertvaroje, bet ir tiksliai nustatyti defektų vietą, skaičių ir dydį, taip pat nustatyti netiesioginių požymių buvimą. šis defektas (padidėja širdies ir kairiojo prieširdžio skilvelių dydis, padidėja dešiniojo skilvelio sienelės storis ir kt.). Doplerio echokardiografija leidžia nustatyti dar vieną tiesioginį defekto požymį – patologinį kraujo tekėjimą per VSD į sistolę. Be to, galima įvertinti kraujospūdį plaučių arterijoje, patologinių kraujo išskyrų dydį ir kryptį.

4.Krūtinės ląstos organų rentgenograma(širdis ir plaučiai). Esant mažiems VSD, patologinių pakitimų nenustatoma. Esant reikšmingam defekto dydžiui su ryškiu kraujo išleidimu iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę, padidėjus kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio, o vėliau ir dešiniojo skilvelio dydžiui, ir padidėjus kraujagyslių modeliui. nustatomi plaučiai. Vystantis plaučių hipertenzijai, nustatomas plaučių šaknų išsiplėtimas ir plaučių arterijos lanko išsipūtimas.

5. Širdies ertmių kateterizavimas atliekamas norint išmatuoti slėgį plaučių arterijoje ir dešiniajame skilvelyje, taip pat nustatyti deguonies prisotinimo lygį kraujyje. Labiau tipiškas aukštas laipsnis kraujo prisotinimas deguonimi (deguonies prisotinimas) dešiniajame skilvelyje nei dešiniajame prieširdyje.

6. Angiokardiografija– kontrastinės medžiagos įvedimas į širdies ertmes per specialius kateterius. Kai kontrastas įvedamas į dešinįjį skilvelį arba plaučių arteriją, pastebimas pakartotinis kontrastavimas, o tai paaiškinama kontrasto grįžimu į dešinįjį skilvelį su patologiniu kraujo išleidimu iš kairiojo skilvelio per VSD, praeinant per plaučių kraujotaką. Kai vandenyje tirpus kontrastas įvedamas į kairįjį skilvelį, nustatomas kontrasto srautas iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę per VSD.

VSD gydymas

Jei VSD yra mažo dydžio, nėra plaučių hipertenzijos ir širdies nepakankamumo požymių, o normalus fizinis vystymasis, tikintis spontaniško defekto uždarymo, galima susilaikyti nuo chirurginės intervencijos.

Ankstyvo amžiaus vaikams ikimokyklinio amžiaus Chirurginės intervencijos indikacijos yra anksti progresuojanti plautinė hipertenzija, nuolatinis širdies nepakankamumas, pasikartojanti pneumonija, sunkus fizinio vystymosi atsilikimas ir kūno svorio trūkumas.

Chirurginio gydymo indikacijos suaugusiems ir vyresniems nei 3 metų vaikams yra šios: padidėjęs nuovargis, dažnos ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos, dėl kurių išsivysto pneumonija, širdies nepakankamumas ir būdingas klinikinis defekto vaizdas, kai patologinis išsiskyrimas yra didesnis nei 40 proc.

Chirurginė intervencija sumažinama iki VSD plastinės chirurgijos. Operacija atliekama naudojant įrenginį kardiopulmoninis šuntavimas. Jei defekto skersmuo iki 5 mm, jis uždaromas susiuvant U formos siūlais. Jei defekto skersmuo didesnis nei 5 mm, jis užklijuojamas iš sintetinės arba specialiai apdorotos biologinės medžiagos pleistru, kuris per trumpą laiką užklijuojamas savais audiniais.

Tais atvejais, kai atvira radikali operacija iš karto neįmanoma dėl didelė rizika atlikti chirurginę intervenciją naudojant dirbtinę kraujotaką vaikams pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, turintiems didelių VSD, per mažas svoris, esant sunkiam širdies nepakankamumui, kurio negalima koreguoti vaistais, chirurginis gydymas atliekamas dviem etapais. Pirma, ant plaučių arterijos virš vožtuvų uždedamas specialus manžetė, kuri padidina atsparumą išstūmimui iš dešiniojo skilvelio, taip išlygindamas kraujospūdį dešiniajame ir kairiajame širdies skilvelyje, o tai padeda sumažinti patologinių arterijų tūrį. išleidimas per VSD. Po kelių mėnesių atliekamas antrasis etapas: anksčiau uždėtos manžetės pašalinimas iš plaučių arterijos ir VSD uždarymas.

VSD prognozė

Gyvenimo trukmė ir kokybė su skilvelių pertvaros defektu priklauso nuo defekto dydžio, plaučių kraujotakos kraujagyslių būklės ir besivystančio širdies nepakankamumo sunkumo.

Smulkių skilvelių pertvaros defektai didelės įtakos pacientų gyvenimo trukmei neturi, tačiau iki 1-2% padidina riziką susirgti infekciniu endokarditu. Jei tarpskilvelinės pertvaros raumenų srityje yra nedidelis defektas, 30–50% tokių pacientų jis gali užsidaryti iki 4 metų amžiaus.

Esant vidutinio dydžio defektui, širdies nepakankamumas išsivysto jau m ankstyva vaikystė. Laikui bėgant būklė gali pagerėti dėl tam tikro defekto dydžio sumažėjimo, o 14% tokių pacientų pastebimas savaiminis defekto uždarymas. Vyresniame amžiuje išsivysto plaučių hipertenzija.

Kada didelis dydis VSD prognozė yra rimta. Tokių vaikų jau turi ankstyvas amžius Išsivysto sunkus širdies nepakankamumas, dažnai atsiranda ir kartojasi plaučių uždegimas. Maždaug 10-15% tokių pacientų išsivysto Eizenmengerio sindromas. Dauguma pacientų, kuriems yra didelių skilvelių pertvaros defektų be chirurginės intervencijos, miršta vaikystėje ar paauglystėje nuo progresuojančio širdies nepakankamumo, dažnai kartu su pneumonija ar infekciniu endokarditu, plaučių arterijos tromboze ar jos aneurizmos plyšimu, paradoksaline smegenų kraujagyslių embolija.

Vidutinė pacientų gyvenimo trukmė be chirurginės intervencijos esant natūraliai VSD eigai (be gydymo) yra maždaug 23-27 metai, o pacientams, kuriems yra nedideli defektai - iki 60 metų.

Chirurgas M.E. Kletkinas

Skilvelinės pertvaros defektas (VSD): priežastys, pasireiškimai, gydymas

Skilvelinės pertvaros defektas (VSD) yra gana dažna patologija, kuri yra intrakardinė anomalija su skyle sienelėje, skiriančioje širdies skilvelius.

Nuotrauka: skilvelio pertvaros defektas (VSD)

Maži defektai praktiškai nesukelia pacientų nusiskundimų ir su amžiumi gyja patys. Jei miokarde yra didelė skylė, atliekama chirurginė korekcija. Pacientai skundžiasi dažnu plaučių uždegimu, peršalimu, sunkiais.

klasifikacija

VSD gali būti laikomas:

• Nepriklausoma įgimta širdies liga (įgimta),
• Neatsiejama kombinuotos įgimtos širdies ligos dalis,
• Komplikacija.

Atsižvelgiant į skylės vietą, išskiriami 3 patologijos tipai:

1. Perimembraninis defektas
2. raumenų defektas,
3. Subarterinis defektas.

Pagal skylės dydį:

• Didelis VSD - didesnis nei aortos spindis,
• Vidurinis VSD - pusė aortos spindžio,
• Mažas VSD - mažiau nei trečdalis aortos spindžio.

Priežastys

Ankstyvojo intrauterinio vaisiaus vystymosi stadijoje raumenų pertvaroje atsiranda skylė, skirianti kairiąją ir dešiniąją širdies kameras. Pirmąjį nėštumo trimestrą jo pagrindinės dalys vystosi, lygina ir teisingai jungiasi viena su kita. Jei šį procesą sutrikdo endogeniniai ir egzogeniniai veiksniai, pertvaroje liks defektas.

Pagrindinės VSD priežastys:

1. Paveldimumas – rizika susirgti vaikui padidėja tose šeimose, kuriose yra asmenų, turinčių įgimtų širdies sutrikimų.
2. Nėščios moters infekcinės ligos - ARVI, kiaulytė, vėjaraupiai, raudonukė.
3. Nėščia moteris, vartojanti antibiotikus ar kitus embriotoksinio poveikio vaistus – vaistus nuo epilepsijos, hormonus.
4. Nepalankios aplinkos sąlygos.
5. Apsinuodijimas alkoholiu ir narkotikais.
6. Jonizuojanti radiacija.
7. Ankstyva nėščios moters toksikozė.
8. Vitaminų ir mikroelementų trūkumas nėščios moters mityboje, bado dietos.
9. Su amžiumi susiję pokyčiai nėščios moters organizme po 40 metų.
10. Endokrininės ligos nėščioms moterims - hiperglikemija, tirotoksikozė.
11. Dažnas stresas ir per didelis darbas.

Simptomai

- simptomas, būdingas visiems "mėlyniesiems" širdies defektams

VSD nesukelia problemų vaisiui ir netrukdo jo vystymuisi. Pirmieji patologijos simptomai atsiranda po vaiko gimimo: akrocianozė, apetito stoka, dusulys, silpnumas, pilvo ir galūnių patinimas, sulėtėjęs psichofizinis vystymasis.

Vaikams, turintiems VSD požymių, dažnai išsivysto sunkios pneumonijos formos, kurias sunku gydyti. Gydytojas, apžiūrėdamas ir apžiūrėdamas sergantį vaiką, nustato širdies padidėjimą, sistolinį ūžesį, hepatosplenomegaliją.

• Jei yra mažas VSD, vaikų raida iš esmės nesikeičia. Jokių nusiskundimų nėra, tik po fizinio krūvio atsiranda dusulys ir nedidelis nuovargis. Pagrindiniai patologijos simptomai – sistolinis ūžesys, kuris nustatomas naujagimiams, plinta į abi puses ir aiškiai girdimas nugaroje. Ilgą laiką tai išlieka vienintelis patologijos simptomas. Daugiau retais atvejais Kai dedate delną ant krūtinės, galite jausti nedidelę vibraciją ar drebulį. Šiuo atveju širdies nepakankamumo simptomų nėra.
• Ryškus defektas ūmiai pasireiškia vaikams nuo pirmųjų gyvenimo dienų.. Vaikai gimsta prastos mitybos. Jie prastai valgo, tampa neramūs, išblyškę, išsivysto hiperhidrozė, cianozė, dusulys iš pradžių valgant, o vėliau ir ramybėje. Laikui bėgant paspartėja ir pasunkėja kvėpavimas, atsiranda priepuolinis kosulys, susiformuoja širdies kupra. Plaučiuose atsiranda drėgnas švokštimas, padidėja kepenys. Vyresni vaikai skundžiasi širdies plakimu ir kardialgija, dusuliu, dažnu kraujavimu iš nosies ir alpimu. Jie žymiai atsilieka nuo savo bendraamžių vystymosi srityje.

Jei vaikas greitai pavargsta, dažnai verkia, prastai valgo, atsisako maitinti krūtimi, nepriauga svorio, atsiranda dusulys ir cianozė, reikia kuo skubiau kreiptis į gydytoją. Jei staiga atsiranda dusulys ir galūnių patinimas, o širdies plakimas tampa greitas ir nereguliarus, reikia kviesti greitąją pagalbą.

Ligos vystymosi etapai:

1. Pirmoji patologijos stadija pasireiškia ir plaučių kraujagyslėse. Nesant tinkamo ir savalaikio gydymo, gali išsivystyti plaučių edema arba pneumonija.
2. Antrajai ligos stadijai būdingas plaučių ir vainikinių kraujagyslių spazmas, reaguojant į jų pertempimą.
3. Su nebuvimu laiku gydyti Sergant ŠKL plaučių kraujagyslėse išsivysto negrįžtama sklerozė. Šioje ligos stadijoje atsiranda pagrindiniai patologiniai požymiai, kardiochirurgai atsisako atlikti operaciją.

sutrikimai su VSD

Pasroviui yra 2 VSD tipai:

• Asimptominė liga nustatoma pagal triukšmą. Jam būdingas širdies dydžio padidėjimas ir 2-ojo tono plaučių komponento padidėjimas. Šie ženklai rodo, kad yra mažas VSD. 1 metus reikalinga medicininė priežiūra. Jei triukšmas išnyksta ir nėra kitų simptomų, atsiranda spontaniškas defekto uždarymas. Jei triukšmas išlieka, reikalingas ilgalaikis stebėjimas ir kardiologo konsultacija, galima operacija. Maži defektai atsiranda 5% naujagimių ir išnyksta savaime iki 12 mėnesių.
• Didelis VSD yra simptominis ir pasireiškia požymiais. Echokardiografijos duomenys rodo susijusių defektų buvimą arba nebuvimą. Konservatyvus gydymas kai kuriais atvejais duoda patenkinamų rezultatų. Jeigu vaistų terapija neveiksmingas, parodytas chirurgija.

Komplikacijos

Didelis skylės dydis tarpskilvelinėje pertvaroje arba tinkamos terapijos trūkumas yra pagrindinės sunkių komplikacijų atsiradimo priežastys.

Diagnostika

Ligos diagnozė apima bendra apžiūra ir paciento apžiūra. Auskultacijos metu specialistai atranda, kas leidžia įtarti, kad pacientui yra VSD. Norint nustatyti galutinę diagnozę ir paskirti tinkamą gydymą, atliekamos specialios diagnostinės procedūros.

• atliekami siekiant nustatyti defektą, nustatyti jo dydį ir vietą bei kraujo tekėjimo kryptį. Šis metodas suteikia išsamių duomenų apie širdies ydą ir būklę. Tai saugus, labai informatyvus širdies ertmių ir hemodinamikos parametrų tyrimas.
• Tik jei yra didelis defektas atsiranda patologinių pokyčių. Širdies elektrinė ašis dažniausiai nukrypsta į dešinę, atsiranda kairiojo skilvelio hipertrofijos požymių. Suaugusiesiems registruojami aritmija ir laidumo sutrikimai. Tai nepamainomas tyrimo metodas, leidžiantis nustatyti pavojingus širdies ritmo sutrikimus.
• leidžia aptikti patologinius triukšmus ir pakitusius širdies garsus, kuriuos ne visada lemia auskultacija. Tai objektyvi kokybinė ir kiekybinė analizė, kuri nepriklauso nuo gydytojo klausos ypatybių. Fonokardiografas susideda iš mikrofono, kuris konvertuoja garso bangosį elektrinius impulsus ir juos fiksuojantį įrašymo įrenginį.
• Doplerografija- pirminė vožtuvų sutrikimų diagnozavimo ir pasekmių nustatymo technika. Jame įvertinami įgimtos širdies ligos sukeltos patologinės kraujotakos parametrai.
• Įjungta Rentgenasširdis su VSD yra žymiai padidinta, nėra susiaurėjimo viduryje, nėra plaučių kraujagyslių spazmų ir užsikimšimo, diafragmos suplokštėjimas ir žemas stovis, horizontalus šonkaulių išdėstymas, skystis plaučiuose patamsėjimo pavidalu. aptinkamas visas paviršius. Tai klasikinis tyrimas, leidžiantis nustatyti širdies šešėlio padidėjimą ir jos kontūrų pasikeitimą.
• Angiokardiografija atliekama suleidžiant kontrastinę medžiagą į širdies ertmę. Tai leidžia spręsti apie apsigimimo vietą, jo apimtį ir neįtraukti gretutinių ligų.
• - oksihemoglobino kiekio kraujyje nustatymo metodas.
• Magnetinio rezonanso tomografija- brangus diagnostikos procedūra, kuri yra tikra echokardiografijos ir doplerografijos alternatyva ir leidžia vizualizuoti esamą defektą.
• Širdies kateterizacija- vizualinis širdies ertmių tyrimas, leidžiantis nustatyti tikslų pažeidimo pobūdį ir širdies morfologinės struktūros ypatybes.

Gydymas

Jei skylė neužsidarė iki vienerių metų, bet gerokai sumažėjo, atliekamas konservatyvus gydymas ir vaiko būklė stebima 3 metus. Nedideli raumenų dalies defektai dažniausiai užgyja savaime ir nereikalauja medicininės intervencijos.

Konservatyvus gydymas

Vaistų terapija nepadeda išgydyti defekto, o tik sumažina ligos apraiškas ir sunkių komplikacijų atsiradimo riziką.

Chirurgija

Indikacijos operacijai:

• Kartu yra įgimtų širdies ydų,
• Trūksta teigiamų konservatyvaus gydymo rezultatų,
• Pasikartojantis širdies nepakankamumas,
• Dažnas plaučių uždegimas
• Dauno sindromas,
• Socialinės indikacijos,
• Lėtas galvos apimties padidėjimas,
• Plaučių hipertenzija,
• Didelis VSD.

endovaskulinis „lopo“ įrengimas – modernus defekto gydymo metodas

Radikali chirurgija – apsigimimo plastinė chirurgija. Tai atliekama naudojant širdies ir plaučių aparatą. Smulkūs defektai susiuvami U formos siūlais, o didelės skylės uždaromos pleistru. Dešiniojo prieširdžio sienelė įpjaunama ir VSD aptinkamas per triburį vožtuvą. Jei tokia prieiga neįmanoma, atidaromas dešinysis skilvelis. Radikali chirurgija paprastai duoda gerų rezultatų.

Endovaskulinė korekcija defektas atliekamas vėrimo būdu šlaunikaulio vena ir įkišama per ploną kateterį į tinklelio širdį, kuri uždaro skylę. Tai mažai traumuojanti operacija, kuriai nereikia ilgalaikės reabilitacijos ir paciento buvimo intensyviosios terapijos skyriuje.

Paliatyvi chirurgija- plaučių arterijos spindžio susiaurėjimas manžete, kuri leidžia sumažinti kraujo prasiskverbimą per defektą ir normalizuoti spaudimą plaučių arterijoje. Tai tarpinė operacija, kuri palengvina patologijos simptomus ir suteikia vaikui galimybę normaliai vystytis. Operuojama pirmosiomis gyvenimo dienomis vaikams, kuriems konservatyvus gydymas pasirodė neveiksmingas, taip pat tiems, kurie turi daugybinių defektų ar gretutinių intrakardinių anomalijų.

Daugeliu atvejų ligos prognozė yra palanki. Tinkamas nėštumo ir gimdymo valdymas, tinkamas gydymas pogimdyvinis laikotarpis suteikti 80% sergančių vaikų galimybę išgyventi.

Vaizdo įrašas: reportažas apie operaciją dėl VSD

Vaizdo įrašas: paskaita apie VSD

VSD yra tarpskilvelinės širdies pertvaros defektas. Ši patologija yra gana dažna ir rodo širdies organo anomaliją. Ši anomalija išreiškiama pertvaros skylėje tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelių.

Šis intrauterinio vystymosi defektas pasireiškia nuo 17% iki 42% intrauterinės patologijos atvejų. Atsiradimo modelis, priklausantis nuo vaiko lyties, nebuvo stebimas.

Defektas gali atsirasti kaip nepriklausomas Fallot nukrypimas arba tetralogija (mėlyna širdies yda). Fallot tetralogija apima 4 įgimtus širdies defektus.

Mažo masto (3 mm - 10 mm) sienelės defektai organe praktiškai nesukelia diskomforto, o po kelerių metų savaime išgydoma.

Esant didelei skylei, rekomenduojama ją koreguoti chirurginiu būdu. Pertvaros patologija sukelia ūminę pneumoniją, kuri pasireiškia sistemingai, taip pat nuolatiniu dusuliu ir peršalimo ne sezono metu.

Patologinių pokyčių klasifikacija

Ši patologijos klasifikacija, kai biologinis skystis išsiskiria iš kairiojo skilvelio į dešinįjį skilvelį:

• Įgimta širdies yda – įgimta širdies liga – VSD;
• Kombinuoto įgimto sutrikimo sudedamoji dalis;
• Komplikuotas miokardo infarktas.

Pagal židinio lokalizaciją patologija skirstoma į:

• Defektas yra perimembraninis;
• Raumenų audinio defektas;
• Defektas yra subaortinis.

Atskyrimas pagal skylės skersmenį:

• Skylė yra didesnė už aortos skersmenį - BJDP;
• Dydis yra pusė aortos skersmens - SJP;
• Skylė, kurios skersmuo mažesnis nei trečdalis aortos spindžio - MJP.

VSD etiologija

Vaisiaus vystymosi metu gimdoje 1 trimestrą dešiniojo ir kairiojo skilvelių skiriamojoje sienelėje atsiranda skylė. Šiuo laikotarpiu vyksta atskirų širdies organo dalių palyginimas, teisingas jų sujungimas į vieną harmoningą organą.

Jei šiame etape nesusiformavusį organą veikia endogeninio pobūdžio veiksniai, taip pat ir egzogeniniai, tarpskilvelinėje pertvaroje atsiranda netinkamai suformuoto arba nevisiškai susiformavusio organo defektas.

Priežastys, dėl kurių vaisius turi netinkamai suformuotą organą - VSD patologija:

• Genetinis paveldimas veiksnys - tikimybė susilaukti vaikų su širdies organo patologijomis didėja tose šeimose, kuriose vaikai jau gimė su širdies tipo patologijomis ir anomalijomis;
• Moters infekcija vaiko vystymosi metu gimdoje - ARVI, taip pat infekcinis kiaulytė, raupai, virusinė raudonukė;
• Gimusio vaiko gimdymo laikotarpiu moteris vartojo antibakterinius vaistus, antimikrobines medžiagas, taip pat vaistus nuo epilepsijos, hormoninius vaistus;
• Gyvenimas prastomis aplinkos sąlygomis;
• Kūno intoksikacija alkoholiu;
• Apsinuodijimas narkotikais;
• Radiacija;
• Toksikozė nėštumo metu 1 trimestro pradžioje;
• Pasninkas nėštumo metu;
• Nepakankamas maisto produktų, kuriuose gausu vitaminų ir mikromineralų, vartojimas;
• Nėštumas po keturiasdešimties metų, kai organizme atsiranda su amžiumi susijusių hormoninės sferos pokyčių;
• Endokrininės sistemos ligos - hiperglikemija;
• Liga tirotoksikozė;
• Nuolatinis įsitempimas ir stresas;
• Kūno perkrovimas, kuris atsispindi dideliu nuovargiu.

Vaisiaus vystymosi metu visos atskiros širdies dalys yra tinkamai sujungtos į vieną vientisą organą.

Kaip širdies anomalija (VSD) veikia kraujotaką?

VSD defekto židinys sienelėje tarp širdies organo skilvelių yra lokalizuotas širdies raumenyje arba membranos srityje (membraninis defektas). Židinio anga svyruoja nuo 0,5 centimetrų iki 3,0 centimetrų. Skylės forma gali būti apskritimo arba plyšio formos.

Jei pažeidimas yra ne didesnis kaip vienas centimetras, tai jokiu būdu neturi įtakos širdies organo veiklai ar kraujotakai. Žmogus nejaučia jokių nenormalios širdies veiklos požymių.

Jei pertvaros skylės yra didesnės nei vienas centimetras, atsiranda kraujotakos sistemos sutrikimų.

Kairiojo skilvelio sistolės metu biologinis skystis, esant tam tikram slėgiui, patenka į angą padidintu kiekiu, tada patenka į dešinįjį skilvelį, dėl kurio atsiranda jo patologija ir sienelių hipertrofija.

Taip pat, veikiant netinkamai kraujotakai, plečiasi plaučių kraujagyslė, per kurią į plaučius patenka veninis kraujas. Slėgis plaučių kraujagyslėje didėja ir atitinkamai padidėja slėgis plaučių organo arterijose.

Šios arterijos spontaniškai sukuria spazmą, kad neperkrautų plaučių krauju. To pasekmė gali būti plaučių nepakankamumas.

Diastolės metu kairiajame skilvelyje yra mažiau kraujo nei dešiniajame skilvelyje. Kairysis skilvelis geriau išstumia kraują ir yra geriau ištuštinamas.

IN tokiu atveju Kairysis skilvelis gauna naują kraujo dalį iš dviejų šaltinių:

• Iš dešiniojo skilvelio per patologinę VSD angą;
• Iš kairiojo prieširdžio.

Ši kraujotakos padėtis sukuria prielaidas kairiojo skilvelio patologijai - jo sienelės hipertrofijai ir interatrialinės pertvaros patologijai - vystytis.

Per kairįjį skilvelį, kuris praskiedžiamas veniniu krauju, į kraują nuolat patenkant į kraują, kraujyje trūksta deguonies, dėl to atsiranda vidaus organų audinių ląstelių hipoksija.

Dėl normalios kraujotakos veiklos sutrikimo širdies organe gali susidaryti kraujo krešuliai, o kraujotakos pagalba kraujo krešuliai pernešami į kvėpavimo sistemos organus ir smegenis.

Klinikinės VSD apraiškos priklauso nuo defekto dydžio, patologijos trukmės, organo kompensacinių galimybių, taip pat nuo kraujotakos pažeidimo laipsnio ir greičio, hemodinamikos pokyčių.

Kairiojo skilvelio diastolė

Simptomai mažiems VSD defekto židiniams

Maži VSD defekto židiniai laikomi iki vieno centimetro spindulio arba pagal individualias aortos skersmens dydžio ypatybes. Tai apatinės pertvaros dalies anomalijos.

Su šiuo VSD defektu vaikas gimsta tinkamu laiku, be jokių nukrypimų ar raidos sutrikimų, tiek fizinio, tiek psichinio.

Tik nuo pirmųjų minučių po gimimo girdimi garsai širdies organe. Šis triukšmas gali būti girdimas net iš nugaros. Šiame etape tai yra vienintelis klinikinio VSD pasireiškimo požymis. Labai retai uždėjus ranką ant krūtinės jaučiama vibruojanti būsena.

Tik nuo pirmųjų minučių po gimimo girdimi garsai širdies organe.

Ši vibracija priklauso nuo to, kad biologinis skystis praeina per mažą patologijos tarpskilvelinį skersmenį. Iki vienerių metų maža skylutė gali užsidaryti.

Vyresniame amžiuje triukšmas susilpnėja vaikui sėdint ar stovint, taip pat po kūno krūvio. Taip atsitinka dėl beveik sandaraus šios patologijos angos suspaudimo, įvyksta savaiminis užsidarymas.

Vidutinių defektų ir didelių VSD pažeidimų simptomai

Vidutinio dydžio defektai apima skyles, kurių skersmuo yra nuo vieno centimetro iki dviejų centimetrų, ir dideli pažeidimai patologijos - skylės nuo dviejų centimetrų iki trijų centimetrų. Daugelis pacientų, sergančių šia patologija (iki 45 proc.), turi mažą kūno svorį – raumenų nykimą.

Vaikui augant atsiranda raumenų audinio trūkumas, dėl kurio atsiranda distrofija. įvairaus laipsnio- nuo pirmojo laipsnio (lengvo) iki trečiojo (sunkaus) raumenų ligos laipsnio.

Šis reiškinys atsiranda dėl to, kad raumenų audinys negauna papildomo reikalinga suma išsivysto deguonies ir raumenų hipoksija. Antroji distrofijos priežastis – tokių vaikų sumažėjęs apetitas ir dėl to trūksta kalorijų.

VSD požymiai naujagimiams:

• Sunku čiulpti refleksas – vaikas dažnai nustoja čiulpti krūtį;
• Dusulys čiulpiant krūtį;
• Kūdikio oda labai blyški;
• Melsvas atspalvis prie burnos, kuris tampa labiau pastebimas vaikui verkiant;
• Didelis prakaito kiekis, ypač maitinant krūtimi.

Ketvirtadalis naujagimių turi kraujotakos trūkumo požymių, kurie gali baigtis mirtimi.

Ateityje tokie vaikai sirgs kvėpavimo takų ligomis, rotovirusinėmis infekcijomis, bronchų ligomis, uždegiminiais procesais plaučių audiniuose, taip pat plaučių kraujotakos patologijomis.

Naujagimio dusulys tampa nuolatinis, toks vaikas fiziniu vystymusi atsilieka nuo bendraamžių ir negali vaikščioti. aktyvus vaizdas gyvenimą.

VSD simptomai trejų metų vaikui:

• nuolatiniai vaiko skundai dėl krūtinės skausmo;
• Vaikas jaučia širdies ritmo sutrikimus;
• Kraujavimas iš nosies;
• Apalpimas;
• Melsvas atspalvis aplink nosį ir burną;
• Ant rankų ir kojų pirštų galiukų atsiranda mėlyna spalva;
• Dusulys įkvėpus horizontali padėtis sukelia nepatogumų miego metu;
• Nuolatinis sausas kosulys;
• Fizinis augimo sulėtėjimas ir raumenų audinio padidėjimas.

Taikant auskultacijos techniką miokarde girdimi žemi garsai, taip pat švokštimas apatines dalis plaučių skiltys.

Palpacijos metodas atskleidžia kepenų padidėjimą.

Patinimo požymis apatinės galūnės vaikams jie neatsiranda.

Ženklai suaugusiam žmogui

Suaugusiesiems VSD ir širdies nepakankamumo požymiai yra:

• Dusulys fizinio krūvio metu ir ramybėje;
• Šlapias kosulys;
• Krūtinės skausmas;
• Sutrikęs širdies plakimas- aritmija.

Jei moteriai intrauterinio nėštumo metu nustatoma VSD, būtina skubiai atlikti išsamų diagnostinį širdies organo ir kraujotakos sistemos tyrimą, kad būtų galima nustatyti tikslius patologijos židinio skersmenis.

Jei defekto židinys mažas, gimdymo procesas praeis savaime, o širdies veiklos sutrikimų nenumatoma per visą nėštumo laikotarpį.

Jei defektas yra vidutinio dydžio, nėštumo metu gali išsivystyti šie kūno sutrikimai:

• Širdies nepakankamumas;
• kraujotakos sistemos nepakankamumas;
• Vidaus organų hipoksija;
• Patinimas;
• Širdies raumens ritmo sutrikimas – aritmija;
• Dusulys.

Deguonies trūkumas nėštumo metu turi įtakos intrauteriniam vaisiaus formavimuisi. Su motinos ir vaiko hipoksija padidėja intrauterinės vystymosi patologijos rizika.

Šiuo metu mama turi imtis vaistaiširdies tikslams, kurie yra toksiški vaisiui.

Todėl vaikas įgimtos etiologijos širdies ydas dažnai paveldi iš mamos. Su didelio skersmens VSD moterims griežtai draudžiama gimdyti vaiką. Širdies ydų gydymas turi būti atliktas prieš planuojant nėštumą.

Etapai

• 1 etapas. VSD pasireiškia kaip širdies organo dydžio padidėjimas, taip pat sustingęs kraujas kraujyje ir plaučių kraujagyslėse. Būtina laiku diagnozuoti patologiją ir kvalifikuotą gydymą. Sudėtinga ligos forma šiame etape yra ūminė pneumonija ir plaučių audinio patinimas;
• 2 etapas. Klinikinės širdies ligos apraiškos šiame etape yra plaučių arterijų spazmas. Vainikinėse kraujagyslėse atsiranda spazminė būsena. Tai yra atsakas į per didelį šių kraujagyslių ištempimą dėl aukšto kraujospūdžio;
• 3 etapas.Šis etapas išsivysto nesant VSD gydymo ir turi sunkią ligos eigą. Liga kardiosklerozė vystosi negrįžtama forma. Tai neoperacinės kardiosklerozės stadija.

Skirstymas pagal klinikinius požymius

Pagal klinikines VSD patologijos apraiškas ir eigą ji skirstoma į du tipus:

Ligos, kuri pasireiškia besimptomiai, vystymasis. Nustatyti šią patologiją šioje ligos eigoje galima tik nustačius garso tonalumą.

Vystantis VSD, padidėja širdies organo tūris, galima nustatyti antrąjį plaučių širdies garsą. Šiuo tonu nustatoma nedidelė pertvara tarp širdies skilvelių.

Kardiologo stebėjimas būtinas ne trumpiau kaip 12 kalendorinių mėnesių.

Jei stebėjimo laikotarpiu triukšmas širdies organe išnyksta, o kiti patologijos simptomai nepasireiškia, tada pati pertvaros anga užsidarė.

Jei triukšmas atsiranda daugiau vėlyvas laikotarpis, galima chirurginė intervencija. 5% naujagimių, turinčių įgimtą širdies raumens ydą, iki vienerių metų defektas (skylė) tarp širdies skilvelių užgyja savaime.

Didelis pertvaros tarp širdies skilvelių defektas su simptomine ligos eiga ir širdies nepakankamumo apraiškomis. Esant tokiam ligos laipsniui, lengva diagnozuoti naudojant echokardiografiją.

Diagnozuojant VSD, galima lydinčios patologijos, o gydytojas skiria vaistų terapiją.

Konservatyvūs gydymo metodai daugeliu atvejų duoda teigiamų rezultatų. Jei šis gydymas neveiksmingas, defektą galima ištaisyti chirurginiu būdu.

Sudėtinga forma

Sudėtinga VSD forma – širdies organo pokyčiai be tinkamo profesionalaus gydymo.

Komplikuota širdies liga pasireiškia šiomis ligomis:

• Raumenų audinio hipotrofija yra audinių sutrikimas, dėl kurio sumažėja kūno svoris. Vaiko, sergančio šia patologija, fizinis vystymasis ir organų bei visų organizmo sistemų veikla mažėja. Širdies defektai yra Pagrindinė priežastis prastos mitybos ligos. Esant sunkiai mitybai, vaikui išsivysto raumenų audinio distrofija. Netinkamos mitybos gydymas turi aiškų tikslą – atkurti maistinių medžiagų balansą vaiko organizme, atsižvelgiant į jo amžių. Sergantis vaikas gydomas apetitą didinančiais vaistais ir hormonų terapija;
• Eizenmengerio sindromas yra plaučių hipertenzijos liga, kurios procesas yra negrįžtamas. Sukūrus kartu su VSD, atsiranda sunki patologija kardiologinis pobūdis. Simptomai išreiškiami: skausmas krūtinės srityje, sąmonės netekimas ir alpimas, kosulys. Gydymo metodas: chirurgija;
• Endokarditas bakterinės prigimties - širdies organo vidinės gleivinės uždegimas, kurį sukelia stafilokokinė infekcija. Liga pasireiškia intoksikacija, karščiavimu, pasunkėjusiu kvėpavimu, taip pat odos bėrimais ir astenija. Gydymas šios ligos– tai technika antibakteriniai vaistai, trombolizinės medžiagos, imunostimuliatoriai;
• Aortos nepakankamumas- įgimta ar įgyta patologija, pasireiškianti nepilnu aortos vožtuvo užsidarymu. Šios patologijos gydymas yra vožtuvo keitimas;
• Aortos aneurizma;
• Pneumonija, kuri linkusi nuolat kartotis;
• Prieširdžių virpėjimas;
• Širdies nepakankamumas;
• Vainikinių arterijų embolija;
• Plaučių embolija;
• Miokardinis infarktas;
• Plaučių abscesas;
• Išeminis insultas;
• Širdies blokada;
• Mirtis.

Diagnostika

Diagnostinis ligos tyrimas – apima paciento apžiūrą ir instrumentiniai metodai ekspertizės. Auskultacijos metodu kardiologas nustato širdies ūžesius ir nustato jų tonusą.

Remiantis širdies ūžesiais, galima nustatyti preliminarią diagnozę – VSD.

Norint nustatyti tikslią diagnozę ir teisingai sudaryti gydymo režimą, reikia atlikti instrumentinį tyrimą:

• Echokardiografija (ultragarsas)- metodas, leidžiantis nustatyti defekto šaltinį, jo dydį, taip pat slėgio kryptį kraujotakoje. Tiriamos širdies ertmės ir kraujotaka;
• Elektrokardiografija- nustato defekto pasekmes: skilvelių hipertrofiją, aritmiją, taip pat patologiją sinusiniame mazge;
• Fonokardiografija yra širdies ūžesių ir jų toniškumo nustatymo technika. Aptinkami net garsai, kurių neaptinka auskultacija;
• Doplerografija- pirminė diagnostikos technika. Įvertina kraujotakos rodiklį, vožtuvų, veikiančių esant VSD patologijai, funkcionavimą;
• Rentgenas- esant VSD, padidėja širdies organo dydis, todėl rentgeno šešėlis parodys tikslų padidėjimo dydį;
• Angiokardiografija yra sudėtingas VSD tyrimas, kurio metu į širdį suleidžiama speciali medžiaga. Ši technika nustato tikslų defekto dydį;
• Pulso oksimetrija- oksihemoglobino nustatymas organizme, jo kiekis kraujo plazmoje;
• Tomografija (magnetinis rezonansas)- tai technika, kuri tiksliau nustato visus širdies organo parametrus, taip pat pertvaros defektą esant VSD, ir nukrypimus, atsiradusius dėl širdies ydos;
• Širdies organo kateterizacija– šis širdies raumens diagnostikos iš vidaus metodas leidžia pamatyti tikslią defekto vietą ir jo dydį.

Tolygiai išsiplėtusi širdis (rentgenas)

Terapinės priemonės VSD

Jei mažame vaikutyje skylė neužsidarė iki 12 kalendorinių mėnesių gyvenimo, bet nepadidėja, tada gydymas vaistais. Toks mažas pacientas iki trejų metų yra prižiūrimas gydytojo.

Nedidelės defekto vietos užgyja savaime, nereikia vartoti vaistų. Jei defektas išlieka toks pat, tuomet reikia vartoti vaistus.

Vaistų terapija nesumažina defekto židinio, tačiau neleidžia VSD pereiti į sudėtingą formą.

Paskirtos vaistų grupės:

• Širdies glikozidai- gali padidinti miokardo funkcionalumą ir reguliuoti širdies ritmą - vaistas Digoxin, Korglykon;
• Diuretikai- sumažinti BP indeksą (kraujospūdį), taip pat pašalinti skysčių perteklių iš organizmo - Indapamidas, Furosemidas;
• Kardioprotektorių grupė- gerina miokardo mitybą, padidina jo darbą - vaistai Riboxin, Panangin;
• Antikoaguliantai- neleiskite susidaryti kraujo krešuliams - vaistas Phenilin;
• Beta blokatoriai- normalizuoti tinkamą širdies raumens susitraukimą - vaistas Bisoprol;
• AKF inhibitoriai- Kaptoprilis.

Širdies chirurgija

Chirurginės intervencijos į širdies organą indikacijos:

• Įgimti miokardo defektai, lydintys VSD;
• Gydant narkotikais nėra teigiamos dinamikos;
• Širdies nepakankamumas su atkryčiais;
• Pneumonija nuolat kartojasi;
• Dauno sindromas;
• Padidėja kaukolės tūris;
• Plaučių hipertenzija;
• Didelis dydis DMZHB.

Šie metodai parodė gerus VSD gydymo rezultatus širdies chirurgijoje:

• Plastinė chirurgija įgimtam defektui koreguoti – ant skylutės užklijuojamas pleistras ir užsiuvama (didelės skylutės), mažos skylutės tiesiog susiuvamos. Šis metodas reiškia atvirą širdies operaciją;
• Endovaskulinio metodo korekcija – ši technika nėra atvira organo operacija, todėl mažiau traumuoja. Per šlaunies venos pjūvį, naudojant kateterį, įrengiamas tinklelis, uždarantis spindį;
• Paliatyvioji technika pediatrijoje taikoma nuo pirmųjų kūdikio gyvenimo dienų. Širdies chirurgai susiaurina plaučių arterijos spindį ir tokiu būdu sumažina spaudimą arterijoje. Tai tarpinė operacija, kuri gali suteikti vaikui galimybę normaliai vystytis.

Endovaskulinė instaliacija (lopas)

Neįgalumas su įgimta širdies liga

Neįgalumas dėl įgimtos širdies ligos atsiranda vaikams po širdies operacijos, taip pat su Fallot tetralogija ir kitais sudėtingais defektais.

Neįgalumas vaikams nustatomas šiais laikotarpiais: 6 kalendoriniai mėnesiai, pusantrų metų, 5 metai ir iki 16 metų.

Po 16 metų vaikas praeina medicinos komisija ir gauna invalidumą pagal suaugusiųjų kriterijus.

Prevenciniai veiksmai

Prieš pastojant vaiką, moteris turėtų pradėti prevencines priemones, kad išvengtų VSD patologijos. Prieš planuojant nėštumą, verta paskiepyti organizmą ir atlikti laboratorinius tyrimus.

Gimdymo laikotarpiu, ypač pirmąjį vaisiaus intrauterinio vystymosi trimestrą, moteris turi vengti hipotermijos, virusų (vėjaraupių, tymų, raudonukės) ir infekcijų, kurios gali neigiamai paveikti intrauterinį širdies organų ir kraujagyslių sistemos vystymąsi. .

Savarankiškas gydymas nėštumo metu yra kontraindikuotinas. Per šį laikotarpį bet kokie vaistai, kurių nepaskyrė gydytojas, gali sukelti daugybę negimusio vaiko patologijų.

VSD prognozė

Daugeliu atvejų šios ligos gyvenimo prognozė yra palanki. Iki 65% defektų išgyja pirmaisiais gyvenimo metais, svarbiausia yra laiku diagnozuoti ir imtis priemonių patologijai pašalinti.

Po gimimo vaikams gali būti diagnozuota rimta širdies patologija – jos vystymosi apsigimimas. Tai apima skilvelių pertvaros defektą – diagnozę, kuri reikalauja patvirtinimo ir ankstyvo gydymo. Tačiau daugeliu atvejų problema išsprendžiama savaime, nes yra didelė tikimybė, kad defektas bus pašalintas be operacijos. Kuo patologija gresia, kaip ji pasireiškia ir kada reikalingas skubus tyrimas - pažvelgsime į tai straipsnyje.

Ligos ypatybės

Tarpskilvelinė pertvara sudaro vidinę širdies skilvelių sienelę ir dalyvauja organo susitraukime bei atsipalaidavime. Vaisiui pertvara susidaro iki 4-5 vystymosi savaitės, tačiau kartais ji nėra iki galo suveržta. VSD (skilvelių pertvaros defektas) – tai širdies yda, kurią žmogus turi nuo gimimo, dažniau nei kiti defektai ir dažnai išsivysto kartu su kitomis širdies ir kraujagyslių ligomis (aortos koarktacija, mitralinio vožtuvo nepakankamumu, plaučių stenoze). ir tt).

Sergant tokio tipo įgimta širdies liga (ŠKL), atsiranda defektas tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių – neuždaryta skylė. Tarp visų širdies ydų patologija, remiantis įvairiais šaltiniais, sudaro 30–42%, o berniukams ir mergaitėms ji diagnozuojama vienodai.

Yra keletas VSD klasifikacijų. Pagal lokalizacijos tipą, atsižvelgiant į vietą vienoje ar kitoje tarpskilvelinės pertvaros dalyje, VSD gali būti:

1. membraninės dalies defektas (aukštas VSD);
2. raumenų defektas;
3. virškraigo dalies defektas.

Didžioji dauguma VSD yra perimembraniniai (jie yra tarpskilvelinės pertvaros viršuje, tiesiai po aortos vožtuvu ir trišakio širdies vožtuvo pertvaros smaigaliu), o raumeniniai ir suprakrestaliniai sudaro ne daugiau kaip 20%. Tarp perimembralinių defektų išskiriami subaortiniai ir subtricuspidiniai defektai.

Defektai taip pat skirstomi pagal dydį į vidutinius, mažus, didelius, kurių dydis lyginamas su aortos skersmeniu, nurodant dydį kaip ¼, ½ aortos kalibro ir kt. Paprastai defektai yra 1 mm. - 3 cm ir daugiau, jų forma yra apvali, ovali, retkarčiais primena plyšį. Jei naujagimio VSD yra mažas, tai vadinama Tolochinov-Roger liga. Kai nedidelis defektas nesukelia jokių simptomų, yra didelė tikimybė, kad jis užsidarys savaime. Priešingai, jei vaikas turi keletą smulkių defektų, jam reikia kuo anksčiau chirurginio gydymo dėl nepalankios nepriklausomos ligos prognozės.

Jei vaikas turi skilvelių pertvaros sutrikimą, tai gali turėti neigiamos įtakos hemodinamikai dėl slėgio skirtumo tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių pokyčių (paprastai sistolės metu kairiajame skilvelyje slėgis 5 kartus didesnis nei dešiniajame). Su VSD yra kraujo šuntas iš kairės į dešinę, o kraujo tūris tiesiogiai priklausys nuo defekto dydžio.

Maži defektai, kaip jau minėta, beveik neturi įtakos hemodinamikai, todėl paciento būklė išlieka normali. Kai didelis kiekis kraujo grįžta į kairę širdies pusę, atsiranda skilvelių perkrova. Esant dideliam tarpskilvelinės pertvaros defektui, išsivysto plautinė hipertenzija.

Patologijos priežastys

Kai kuriais atvejais yra ryšys tarp patologijos atsiradimo vaikui, kai ji jau įvyko artimiems giminaičiams. Todėl kai kurie ekspertai atkreipia dėmesį į paveldimo VSD perdavimo galimybę, nors tokie atvejai sudaro ne daugiau kaip 4% visų atvejų. Be to, ligos priežastys gali būti ir dėl genų mutacijų, o tokioje situacijoje, be širdies ydų, kūdikis gali turėti ir kitų sutrikimų – Dauno ligą, inkstų struktūros nenormalumus, stambius kraujagysles ir kt.

Dažniausiai VSD atsiranda embriogenezės stadijoje, kai vaisiaus organų formavimosi metu kai kurie veiksniai turi teratogeninį poveikį ir sukelia defekto atsiradimą. Tokios pasekmės gali būti stebimos dėl šių veiksnių įtakos pirmąjį trimestrą:

• nėštumo metu patirtos infekcijos, pavyzdžiui, gripas, raudonukė, pūslelinė;
• tam tikrų vaistų, alkoholio, narkotikų vartojimas;
• motinos atitikimas griežta dieta būtinų vitaminų trūkumas;
• vėlyvas nėštumas (po 40 metų);
• ankstyva toksikozė ir dažnos persileidimo grėsmės;
• sunkių somatinių ligų buvimas motinai - diabetas, širdies nepakankamumas, endokrininės patologijos ir kt.;
• atliekamas rentgeno tyrimas.

Kartais įgytas VSD pasireiškia suaugusiems. Po miokardo infarkto gali likti neužbaigta pertvara širdies skilvelyje.

Ligos simptomai

Ligos simptomų kompleksas, taip pat amžius, kai pasireiškia pirmieji klinikiniai pasireiškimai, tiesiogiai priklauso nuo defekto dydžio. Mažų ir didelių defektų simptomai labai skiriasi, nes patologinių kraujo išskyrų tūris nėra vienodas. Maži VSD (iki 1 cm skersmens) gali neturėti jokios įtakos vaiko, kuris auga ir vystosi lygiaverčiai su bendraamžiais, savijautai. Tačiau klausydamas širdies, gydytojas nustato širdies ūžesius – žemus, šiurkščius, skrodžiančius sistolės (širdies susitraukimo) metu.

Kai vaikas stovi, triukšmas kiek nutyla dėl defekto suspaudimo širdies raumeniu, kartais jį papildo lengvas drebulys ir kairiojo krūtinkaulio krašto vibracija susitraukimo metu. Kiti klinikiniai požymiai o objektyvių duomenų gali išvis nebūti. Vidutiniai defektai gali būti išreikšti šiais simptomais:

• dusulys su fizinė veikla;
• šiek tiek padidėjęs vaiko nuovargis;
• nedidelis krūtinės ląstos išsikišimas kupolo pavidalu (vadinamasis „širdies kupras“);
• rankų, kojų, krūtinės odos marmuriškumas, kuris nepraeina su amžiumi;
• šiurkštus sistolinis ūžesys jau nuo pirmos vaiko gyvenimo savaitės, aiškiai girdimas širdies srityje.

Dideli perimembraninio tipo defektai (kitų tipų defektai dažniausiai būna mažo dydžio) dažniausiai pasireiškia iškart po gimimo arba per kelias savaites ar mėnesius. Simptomai gali būti tokie:

• maitinimo sunkumas dėl dusulio;
• nerimas, dažnas kūdikio nuotaika;
• hiperhidrozė kartu su blyškumu, odos cianozė;
• marmurinis raštas ant odos; Taip pat skaitykite apie marmurinę odos spalvą suaugusiems
• rankų ir kojų šaltis;
• fizinio vystymosi atsilikimas, atsižvelgiant į sumažėjusį cirkuliuojančio kraujo kiekį sisteminėje kraujotakoje;
• mažas kūno svoris iki sunkaus svorio ir distrofijos;
• dažnai - padidėjęs kvėpavimas;
• dusulys gulint;
• marmurinė odos spalva suaugusiems; kosulys priepuolių metu, ypač keičiant kūno padėtį;
• krūtinės ląstos deformacija;
• sistolinė vibracija kairiajame krūtinkaulio krašte 3-4 tarpšonkaulinėje erdvėje;
• šiurkštus sistolinis ūžesys toje pačioje srityje;
• drėgni karkalai plaučių apačioje;
• padidėjusios kepenys, blužnis.

Vaikams, turintiems didelių tarpskilvelinės pertvaros defektų, klinikinis pagerėjimas vis dar įmanomas, jei po 1-2 metų išsivysto subpulmoninė (infundibulinė) stenozė, tačiau toks pagerėjimas yra tik laikinas ir užmaskuoja komplikacijų vystymąsi. Daugeliu atvejų simptomai didėja su amžiumi. Dažnai sparčiai vystosi viršutinės tarpskilvelinės pertvaros bazinės dalies ar kitų jos dalių hipertrofija. Plaučiuose stebima pasikartojanti pneumonija, kurią sunku išgydyti. Vyresni vaikai (3-4 metų) dažnai pastebi krūtinės skausmą kairėje ir padažnėjusį pulsą. Galimas kraujavimas iš nosies, alpimas, pirštų cianozė, pirštakaulių išsiplėtimas ir suplokštėjimas. Iki ¼ vaikų ankstyvame amžiuje turi būti atlikta skubi operacija dėl didelė rizika mirtina baigtis.

Kalbant apie suaugusiuosius, kurie VSD įgijo po miokardo infarkto, išryškėja širdies nepakankamumo požymiai. Tai širdies skausmas fizinio krūvio metu ir ramybėje, dusulys, sunkumas ir spaudimas krūtinėje, kosulys, aritmija. Dažnai ištinka krūtinės anginos priepuoliai, kurių metu išsivysto tarpskilvelinės pertvaros diskinezija, dešiniajam skilveliui pasislinkus link krūtinkaulio. Liga reikalauja skubaus gydymo, nes be operacijos per metus išgyvena tik 7% pacientų. Deja, per operaciją, skirtą pašalinti poinfarktinį VSD, miršta apie 15-30 proc.

Galimos komplikacijos

Maži defektai gali išnykti su amžiumi ir, kaip taisyklė, nesukelia komplikacijų. Tačiau jei per gyvenimą vyksta ryšys tarp širdies skilvelių, kyla pavojus susirgti infekciniu endokarditu – bakteriniu širdies vidinio apvalkalo ir širdies vožtuvų pažeidimu. Ši rizika yra iki 0,2% per metus ir laikui bėgant gali didėti. Endokarditas dažniausiai išsivysto vyresniems vaikams ar suaugusiems. Liga yra susijusi su endokardo pažeidimu dėl patologinio kraujo išsiskyrimo, o tiesioginės jos priežastys yra dėl bet kokių ankstesnių bakterinė liga ir net odontologinės procedūros.

Neapdorotas didelis VSD yra daug pavojingesnis. Net jei vaikas išgyvens, o klinikos sunkumas mažėja, tai nereiškia, kad jis pasveiks. Simptomų intensyvumo sumažėjimas pastebimas dėl didelių plaučių kraujagyslių obstrukcinių pažeidimų. Jei operacija uždelsta, gali pasireikšti negrįžtama, nuolat progresuojanti plautinė hipertenzija – spaudimo padidėjimas plaučių kraujotakoje. Fone plaučių hipertenzija Sustorėja arterijų ir arteriolių sienelės, kurių kartais nepavyksta ištaisyti net chirurginiu būdu.

Iki 5-7 metų plaučių hipertenzija pasireiškia Eizenmengerio sindromo forma (subaortinė VSD, kurią papildo kraujagyslių sklerozė plaučiuose).

Pacientui yra padidėjęs plaučių arterijos kamienas, hipertrofuotas dešinysis (rečiau kairysis) širdies skilvelis. Abi ligos, kaip taisyklė, sukelia sunkų skilvelių nepakankamumą ir mirtį sulaukus ne daugiau kaip 20 metų, o kartais ir iki vienerių metų.

Kitos sunkios VSD komplikacijos be savalaikės operacijos, galinčios sukelti negalią ir mirtį:

• aortos regurgitacija - kraujo refliukso ir aortos vožtuvo nepakankamumo derinys, dėl kurio labai padidėja kairiojo skilvelio apkrova;
• infundibulinė stenozė - supraventrikulinio keteros trauma, jos hipertrofija ir randai, dėl kurių susiaurėja dešiniojo skilvelio infundibulinė dalis ir išsivysto plaučių arterijos stenozė;
• tromboembolija – kraujagyslių užsikimšimas atsiskyrusiu kraujo krešuliu, kuris susidaro širdyje ir patenka į cirkuliuojančią kraujotaką. Skaitykite daugiau apie pooperacines tromboembolines komplikacijas

Diagnostikos atlikimas

Po gimimo vaikus visada atidžiai apžiūri specialus specialistas – neonatologas. Jis turi turėti puiki patirtis ieškant įgimtų ligų pagal išorinius požymius ir objektyvius tyrimo duomenis. Sulaukę 1 mėnesio visi kūdikiai turi būti ištirti įvairiais būdais siauri specialistai, taip pat atliekami instrumentiniai tyrimai ir atliekami kraujo tyrimai. Jei kyla įtarimų dėl širdies ydų, atliekami įvairūs vaiko tyrimai, kurie patvirtins, atmes ar patikslins diagnozę. Dažnai nedideli defektai nustatomi vyresniame amžiuje, tačiau diagnostikos programa bus maždaug tokia pati:

1. Priekinės krūtinės ląstos rentgenograma. Nustatoma kardiomegalija ir širdies ertmių išsiplėtimas, padidėjęs kraujagyslių modelis plaučių audinys. Esant komplikacijų plaučiuose, gali atsirasti pakitimų, pavyzdžiui, padidėti kamieno dydis, taip pat plaučių arterijos šakos.
2. EKG. Rodo dešiniojo prieširdžio ir vieno skilvelio perkrovą, širdies ritmo ir laidumo sutrikimus.
3. Širdies ultragarsas su Doplerio sonografija. Atspindi patologinį kraujo išsiskyrimą per esamą defektą, širdies ertmių padidėjimą, padidėjusį širdies raumens storį ir kt.
4. Fonokardiografija. Padeda įrašyti širdies ūžesius.
5. Bendras kraujo tyrimas, kraujo dujų sudėtis. Paprastai šie testai yra normalūs.
6. Angiokardiografija su širdies kateterizavimu. Būtinas norint išmatuoti slėgį širdies ir plaučių arterijos kamerose, taip pat deguonies prisotinimo lygį. Šis metodas leidžia nustatyti audinių hipoksijos sunkumą, taip pat nustatyti plaučių arterijos hipertenziją.

Liga turėtų būti diferencijuojama nuo bendros arterijos kamieno, plaučių arterijos ar aortos stenozės, atviro artrioventrikulinio kanalo, aortopulmoninės pertvaros defekto, tromboembolijos, mitralinio vožtuvo nepakankamumo. Gydymo metodai

Konservatyvi terapija būtina esant bet kokio dydžio ir tipo širdies defektams, jei yra širdies nepakankamumo požymių. Tai gali apimti šiuos vaistus:

• širdies glikozidai;
• diuretikai;
• kardiotrofiniai vaistai;
• AKF inhibitoriai;
• simpatomimetikai;
• trombolitikai;
• B grupės vitaminai;
• kalio ir magnio preparatai;
• antioksidantai.

Visus vaistus turėtų skirti tik gydytojas, taip pat pasirinkti jų dozę ir vartojimo trukmę. Jei ligos eiga besimptomė, o defektas nedidelis, tai leis apsiriboti palaikomąja terapija ir reguliariais vaiko širdies tyrimais bei tyrimais. Savaiminis defekto uždarymas dažnai įvyksta iki 4-5 metų amžiaus. Tačiau esant didesniems defektams, vaikui paprastai reikia operacijos maždaug 3 metų amžiaus.

Kai kuriais atvejais atliekama paliatyvi operacija kūdikis, kuris pagerins gyvenimo kokybę, sumažins patologinių kraujo išskyrų kiekį ir padės jam laukti radikalios intervencijos defektui pašalinti, kol neatsiras negrįžtamų pokyčių. Paliatyvios operacijos metu, naudojant manžetę, sukuriama dirbtinė plaučių arterijos stenozė (plaučių arterijos siaurinimo operacija pagal Müller).

Vyresniame amžiuje jie atliekami radikalios operacijos, tačiau kartais tokio pobūdžio intervencija yra priversta atlikti vaikams iki vienerių metų. Indikacijos operacijai:

• greitas plaučių hipertenzijos progresavimas;
• stiprūs širdies nepakankamumo simptomai;
• pasikartojanti pneumonija;
• rimtas vaiko kūno svorio ir vystymosi vėlavimas.

Šiuo metu visos VSD pašalinimo operacijos yra gerai išvystytos ir užtikrina 100% efektyvumą, o mirtingumas ne didesnis kaip 1–3%. Priklausomai nuo defekto tipo ir dydžio, operacija gali būti tokia:

1. Defekto plastinė chirurgija specialiu pleistru, pagamintu iš perikardo lakšto. Operacija atliekama hipotermijos, kardioplegijos ir dirbtinės kraujotakos sąlygomis. Taip pat naudojami pleistrai iš sintetinių medžiagų – teflono, dakrono ir kt. Paprastai tokios operacijos skiriamos dideliems VSD.
2. Defekto susiuvimas U formos siūlu. Rekomenduojama esant mažesniems nei 5 mm defektams. dydis.
3. Okliuzija su Amplatzer prietaisu. Nedidelius defektus galima nesunkiai pašalinti minimaliai invaziniu būdu, pavyzdžiui, į širdį įstačius Amplatzer okliuziją, kuri tarsi skėtis atsidaro į tarpskilvelinės pertvaros angą. Taigi defektas yra visiškai uždarytas.

IN pooperacinis laikotarpis vaiką ar suaugusį kardiologas turi reguliariai tikrinti bent kartą per pusmetį, vėliau kartą per metus.

Chirurginės operacijos komplikacijos, įskaitant AV blokadą, dažniausiai stebimos pacientams, kuriems operacija buvo atlikta vėlai. Tokiems pacientams, be kita ko, plaučių hipertenzija gali išlikti dėl negrįžtamo kraujagyslių pažeidimo.

Nėštumas ir gimdymas ligos metu

Daugelis moterų, turinčių skilvelių pertvaros defektą, gali išnešioti ir pagimdyti vaiką, tačiau tik tuo atveju, jei skylė yra maža. Situacija daug sudėtingesnė, jei defektas yra reikšmingas ir moteriai yra širdies nepakankamumo simptomų ar kitų ligos komplikacijų. Rizika vaisiui ir pačiai nėščiajai ypač didelė, jei yra aritmija ir plautinė hipertenzija. Jei diagnozuojamas Eizenmengerio sindromas, nėštumas nutrūksta bet kuriame etape, nes tai gresia motinos mirtimi.

Širdies ligomis sergančios moterys turi iš anksto planuoti nėštumą, taip pat atsižvelgti į tai, kad yra rizika susilaukti tos pačios ligos ar kitų įgimtų širdies ydų turinčio vaiko. Prieš pastojant reikia išgerti specialių širdies veiklą palaikančių vaistų kursą, o nėštumo metu teks nustoti vartoti daugumą vaistų. Nėštumo valdymas moterims, sergančioms VSD, reikalauja didelio gydytojų dėmesio, taip pat kardiologo dalyvavimo. Gimdymas su smulkiais defektais yra savarankiškas, esant komplikacijoms – cezario pjūviu.

Ko nedaryti su VSD

1. Nepraleiskite vizitų pas pediatrą ar kardiologą dinaminis stebėjimas ligoniams.
2. Nepamirškite apie bet kokius elgesio ar simptomų pokyčius pranešti gydytojui.
3. Venkite pernelyg didelio fizinio vaiko aktyvumo, tačiau vis dėlto neverskite jo gyventi pasyvaus gyvenimo.
4. Nedalyvaukite varžybose ir nedirbkite sunkaus fizinio darbo.
5. Neignoruokite mankštos terapijos.
6. Nesulaikykite kvėpavimo (pavyzdžiui, nenerkite).
7. Kad neleistų staigūs pokyčiai aplinkos temperatūra.
8. Ilgai neikite į pirtį, sauną, nesideginkite.
9. Venkite ARVI, gripo ir peršalimo dėl hipotermijos.
10. Išgydyti visus lėtinės infekcijos židinius.
11. Pašalinkite paciento stresą ir nerimą.

Skilvelinės pertvaros defekto prognozė

Palanki prognozė natūraliai VSD eigai nėra dažna, žinoma, jei defektas neužsidaro savaime (taip nutinka 25-40 proc. atvejų). Gyvenimo trukmė be operacijos yra 20-30 metų, o esant dideliems defektams, iki 50-80% vaikų miršta nesulaukę vienerių metų dėl komplikacijų (tromboembolijos, plautinės hipertenzijos, širdies nepakankamumo). 15% jų išsivysto Eizenmengerio sindromas, todėl kūdikiai gali mirti per pirmuosius šešis gyvenimo mėnesius.

Dėl nedidelių defektų, kurie nesukelia klinikinio vaizdo išsivystymo, tačiau vis dėlto neužsidaro savaime, vidutinė gyvenimo trukmė yra 60 metų. Todėl operaciją geriau atlikti net suaugus, kad būtų išvengta laipsniško širdies susidėvėjimo. Nėščiųjų, sergančių negydytu VSD, mirtingumas siekia 50 proc., o moteris ir vaikas ypač dažnai miršta antroje nėštumo pusėje.

Žmogaus širdis susideda iš 4 kamerų, kurių formavimasis, o vėliau jų sujungimas į vieną, prasideda beveik iškart po pastojimo. IN nepalankios sąlygos procesas vyksta su pažeidimais pagrindinio organo struktūroje atsiranda smulkesnių ir reikšmingesnių defektų. Vienas iš jų gana dažnas – skilvelių pertvaros defektas (VSD). Siūloma išsamiai susipažinti su jo kilme, simptomais, diagnoze ir korekcijos metodais.

Pertvaros tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelių vientisumo pažeidimas yra įgimta širdies anomalija, ji susidaro per pirmuosius 2–3 vaisiaus intrauterinio vystymosi mėnesius. Kiekvienam 1000 naujagimių pasaulyje tenka 8-9 vaikai su panašia patologija. Procentais įgimtų širdies ydų skaičius atitinka 18-24% visų įgimtų širdies ydų. Defektas pasireiškia kaip skylė, kurios dydis svyruoja nuo 1 iki 30 mm, bet kurioje pertvaros vietoje. Paprastai jam būdingas mažas dydis ir apvalus kontūras, tačiau lokalizuotas membraninėje zonoje primena gana didelį ovalų langą.

Skilvelių susitraukimo metu per tarp jų esančią pertvaros skylę kraujas išleidžiamas iš kairės į dešinę, todėl susidaro dešiniojo skilvelio ir plaučių kraujotakos perkrova. Sistemingai netinkamai atstatant, patologija pablogėja, visiškai pakeičiant širdies ir kraujagyslių sistemos funkcionavimą.

1. Širdis patiria padidėjusį stresą pumpuodama kraują – dėl to atsiranda širdies nepakankamumas.
2. Padidėja dešiniojo skilvelio talpa, vėliau auga jo sienelės (hipertrofija). Galutinis rezultatas yra plaučių aortos išsiplėtimas, dėl kurio veninis kraujas veržiasi išilgai jos lovos į plaučius.
3. Padidėja spaudimas plaučių kraujotakos sistemoje, todėl šiame organe atsiranda lėtinė hipertenzija, o vėliau – spazminiai reiškiniai arterijose – taip kvėpavimo organas apsaugomas nuo kraujo pertekliaus.

Kai kairysis skilvelis atsipalaiduoja, dalis veninio kraujo iš dešiniojo skilvelio patenka į jį, o tai sukelia kairiojo skilvelio hipertrofiją ir vidaus organų hipoksiją.

Pagalba: įgimtai širdies ligai, kuriai būdingas skilvelio pertvaros defektas, priskiriamas kodas Q21.0 pagal TLK-10(Tarptautinė ligų klasifikacija).

JMP klasifikacija

Patologinė perforacija skilvelius skiriančioje pertvaroje klasifikuojama pagal kelis kriterijus.

Atsižvelgiant į jų eigos kilmę ir niuansus, defektai skirstomi į 3 grupes:

• įgimta širdies liga – įgimta VSD;
• vienas iš kombinuotos širdies ligos elementų – koreguota transpozicija puikūs laivai arba Fallo tetralogija;
• komplikacija po miokardo infarkto.

Vertinant lango matmenų parametrus, jie paprastai lyginami su didžiausios paciento arterijos skersmeniu:

• Mažas (MJP) - mažiau nei trečdalis aortos skersmens. Šis tarpas leidžia 25% daugiau kraujo iš kairiojo skilvelio į dešinę nei įprastai.
• Vidutinis (SDZHP) - sudaro pusę aortos spindžio. Kai kraujas juda per tokį pažeidimą, slėgio rodmenys dviejuose skilveliuose skiriasi 50%.
• Didelis (BJP) - skersmuo sutampa su aorta arba viršija ją. Slėgis skilveliuose išlyginamas.

Šios širdies pertvaros defektų rūšys išskiriamos pagal vietą.

Dažniausiai fiksuojami pavieniai defektai, tačiau pasitaiko ir grupinių defektų (ypač raumenų defektų).

Nenormalios pertvaros struktūros priežastys

Tarpskrandžio pertvaros patologija prasideda prenataliniu laikotarpiu dėl netinkamo vaisiaus širdies formavimosi. Taip atsitinka dėl ligos, netinkamos mitybos ir higienos nėštumo metu. Įgimtų širdies ydų rizikos veiksniai yra šie:

IVS defektų simptomai

Skilvelių pertvaros defektai vaikams ir suaugusiems pasireiškia priklausomai nuo pažeidimo vietos. Jei jis minimalus, pacientas jokių nukrypimų nepastebi. Didelis tarpskilvelinis langas išprovokuoja daug nemalonių ir gyvybei pavojingų simptomų. Jie sugrupuoti pagal amžiaus kategorijas.

VSD požymiai naujagimiams

Esant nepalankioms sąlygoms, vaisiui išsivysto vienas iš dviejų tipų defektų: mažo dydžio raumenų sektoriuje (Tolchinov-Roger liga) arba didesni ir ryškesni membranos srityje. Kiekviena parinktis turi būdingų apraiškų.

Tolchinovo-Roger liga

Su nedideliu defektu vaikas gimsta numatytu laiku, be intelekto ir fizinio išsivystymo nukrypimų. Kartais naujagimio raumenų VSD pasireiškia tik širdies srityje girdimu sistoliniu ūžesiais. Skamba maksimaliai į kairę nuo krūtinkaulio, 3-4 tarpšonkaulinėje erdvėje, ir spinduliuoja į sritį tarp menčių. Auskultacijos metu (klausantis stetoskopu) garsas jaučiamas net nedideliu atstumu nuo kūno. Kai kurių kūdikių sistolinis ūžesys yra neišraiškingas, girdimas tik gulint, išnyksta su fizine veikla. Tolchinov-Roger liga nėra būdinga širdies nepakankamumui.

Sunkus IVS defektas naujagimiams

Iš esmės vaisius vystosi normaliai, nors apie 40% atvejų pastebima nepakankama mityba: pediatrijoje šis terminas reiškia intrauterinį augimo sulėtėjimą. Ūminės VSD apraiškos pasireiškia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų:

Daugeliui vaikų, turinčių didelį langą IVS, jau kūdikystėje išauga širdies kupra (išsikiša krūtinė), virš pilvo girdimas patologinis pulsavimas. Dėl padidėjusio kraujo tūrio plaučių kraujagyslėse didėja slėgis, todėl dažnai pažeidžiamos jų sienelės.

IVS patologijos simptomai vyresniems nei vienerių metų vaikams

Iškart po gimimo kūdikis auga ir vystosi pagreitintu tempu.Apie 1,5 metų dėl santykinės kompensacijos išnyksta dusulys, tachikardija, padidėja aktyvumas. Vaikas pastebimai priauga svorio, jį mažiau vargina gretutinės ligos. Tačiau nuodugnesnis tyrimas rodo, kad 2–3 metų vaikams yra šie neigiami VSD požymiai:

Daugeliui jaunų pacientų taikant auskultacinio klausymo metodą taip pat registruojami diastoliniai ūžesiai, rodantys santykinį plaučių aortos vožtuvo nepakankamumą (laisvas jo lapelių uždarymas). Šie garsai būna dviejų tipų:

• Graham-Still – sukeltas per didelio kraujo tekėjimo plaučių arterijoje ir hipertenzijos augimo joje, girdimas tarp 2 ir 3 šonkaulių kairėje pusėje, spinduliuoja aukštyn – į širdies raumens pagrindą;
• Titnagas - jį sukelia mitralinė stenozė, atsirandanti dėl padidėjusio kairiojo prieširdžio tūrio, kurį sukelia didelis kraujo kiekio patekimas per pertvaros skylę, triukšmas labiausiai girdimas Botkin taške, ir spinduliuoja iki širdies viršūnės.

Defekto požymiai suaugusiems

Suaugusiesiems VSD klinikinis vaizdas būdingas šiai ligai:

Suaugusiesiems liga pasireiškia taip pat, kaip ir vaikystė. Jei defektas yra nedidelio dydžio, tai nepadaro didelės žalos organizmui, jei žmogui buvo atlikta visapusiška terapija. Jei patologijos mastas yra platus, ji gydoma ankstyvoje vaikystėje chirurginiu būdu, todėl iki brandos pradžios žmogaus sveikata grįžta į santykinę normalią būseną.

Diagnostika

Pastebėjus išorinius širdies pertvaros defekto požymius, reikėtų kreiptis į pediatrą, terapeutą ar kardiologą. Po auskultacijos gydytojas nukreipia pacientą į aparatinę diagnostiką, kad padarytų galutinę išvadą apie jo būklę ir sudarytų ateities prognozę. Čia pateikiami pagrindiniai VSD diagnostikos tipai.

Be to, specialiu kateteriu gydytojas patikrina širdies struktūrą ir matuoja slėgį jos kamerose.

IVS defekto gydymo taktika ir metodai

Terapinio ar chirurginio metodo pasirinkimas priklauso nuo to, kur yra defektas, kiek sutrikusi hemodinamika, kokia klinikinė eiga liga ir tolesnė prognozė. Svarbus individualus požiūris: patyręs gydytojas būtinai stebi paciento reakciją į vaistus ir procedūras.

Konservatyvus gydymas

Naujagimių ir vyresnių vaikų širdies tarpkamerinės pertvaros defektų gydymui skirtų vaistų vartojimu siekiama pagerinti kraujo nutekėjimą iš plaučių, sumažinti skysčių kaupimąsi plaučių alveolėse (išvengti edemos) ir apskritai sumažinti plaučių tūrį. cirkuliuojančio kraujo. Šiems tikslams pasiekti skiriamos šios vaistų grupės.

Konservatyvus gydymas palengvina paciento būklę, palengvina simptomus ir sukuria laiko rezervą laukti spontaniško, nechirurginio VSD uždarymo.

Chirurginė intervencija

Vienas iš veiksnių, lemiančių poreikį ir operacijos tipo pasirinkimą, yra vaiko amžius. Pirmąjį gyvenimo trimestrą indikacijos chirurginė procedūra yra didelis dydis langai, širdies nepakankamumo simptomai. Kai kūdikiui sukanka šeši mėnesiai, gydytojas analizuoja plaučių hipertenzijos lygį ir nusprendžia dėl operacijos tikslingumo, pasirinkdamas vieną iš šių taktikų.

Svarbu: sulaukus vienerių metų yra tikimybė, kad langas užsidarys savaime. Jeigu tuo metu vaiko plautinė hipertenzija žema, ir fizinė būklė patenkinama, operaciją reikia atidėti iki 5 metų amžiaus.

Komplikacijos ir prognozė

Jei skylė tarpskrandžio sienelėje neviršija 3-10 mm, širdis dirba praktiškai be sutrikimų, nesukeldama diskomfortas. Pasak žinomo pediatro Komarovskio, nedidelis vienas tarpskilvelinės pertvaros defektas naujagimiui su didele tikimybe (25–40%) išgydys savaime per 4–5 metus.

Reikia didesnių langų arba kelių pažeidimų nedelsiant gydyti, kitaip defekto požymiai įgauna komplikacijų pobūdį. Pagrindinis yra Eisenheimerio sindromas - dėl sisteminės plaučių hipertenzijos, kraujagyslių sklerozė, nuolatinis dusulys ir cianozė, toliau miršta nuo širdies ir kvėpavimo nepakankamumo. Galimos ir kitos komplikacijos:

At visiškas nebuvimas Medicininė priežiūra vaikas su dideliais pertvaros defektais gali mirti nesulaukęs 6 mėnesių amžiaus. Jei terapija ar operacija atliekama teisingai ir laiku, pacientas gyvena ilgai, nuolat stebimas kardiologo. Negydoma liga su komplikacijų išsivystymu sutrumpina gyvenimo trukmę iki 25-27 metų.