Progresuojanti kraujagyslinė leukoencefalopatija TLK 10. Leukoencefalopatija - klinikinės formos, diagnostika. Protokole naudojamos santrumpos

Smegenų leukoencefalopatija yra patologija, kai pažeidžiama baltoji medžiaga, sukelianti demenciją. Yra keletas nosologinių formų, kurias sukelia dėl įvairių priežasčių. Jie turi bendrą leukoencefalopatijos buvimą.

Ligą gali išprovokuoti:

• virusai;
• kraujagyslių patologijos;
• nepakankamas deguonies tiekimas į smegenis.

Kiti ligos pavadinimai: encefalopatija, Binswanger liga. Pirmą kartą šią patologiją XIX amžiaus pabaigoje aprašė vokiečių psichiatras Otto Binswangeris, pavadinęs ją savo vardu. Iš šio straipsnio sužinosite, kas tai yra, kokios yra ligos priežastys, kaip ji pasireiškia, diagnozuojama ir gydoma.

klasifikacija

Yra keletas leukoencefalopatijos tipų.

Puikiai židinio

Tai kraujagyslinės kilmės leukoencefalopatija, kuri yra lėtinė patologija vystosi fone aukštas spaudimas. Kiti pavadinimai: progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija, subkortikinė aterosklerozinė encefalopatija.

Tas pats klinikinės apraiškos su smulkia židinine leukoencefalopatija yra discirkuliacinė encefalopatija – lėtai progresuojanti difuzinis pažeidimas smegenų kraujagyslės. Anksčiau ši liga buvo įtraukta į TLK-10, bet dabar jos nėra.

Dažniausiai smulki židininė leukoencefalopatija diagnozuojama vyresniems nei 55 metų vyrams, turintiems genetinį polinkį šiai ligai išsivystyti.

Rizikos grupė apima pacientus, sergančius tokiomis patologijomis kaip:

• aterosklerozė ( cholesterolio plokštelės užkemša kraujagyslių spindį, dėl ko sutrinka smegenų aprūpinimas krauju);
• cukrinis diabetas (su šia patologija kraujas tirštėja ir jo tekėjimas sulėtėja);
• įgimtos ir įgytos stuburo patologijos, kurių metu pablogėja smegenų aprūpinimas krauju;
• nutukimas;
• alkoholizmas;
• nikotino priklausomybė.

Mitybos klaidos ir sėdimas gyvenimo būdas taip pat lemia patologijos vystymąsi.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija

Tai pati pavojingiausia ligos forma, dažnai sukelianti mirtį. Patologija yra virusinio pobūdžio.

Jo sukėlėjas yra žmogaus poliomos virusas 2. Šis virusas stebimas 80% žmonių populiacijos, tačiau liga vystosi pacientams, sergantiems pirminiu ir. antrinis imunodeficitas. Kai virusai patenka į jų kūną, jie dar labiau susilpnina imuninę sistemą.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija diagnozuojama 5% ŽIV užsikrėtusių pacientų ir pusei sergančiųjų AIDS. Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija anksčiau buvo dar dažnesnė, tačiau HAART dėka šios formos paplitimas sumažėjo. Klinikinis patologijos vaizdas yra polimorfinis.

Liga pasireiškia tokiais simptomais kaip:

• periferinė parezė ir paralyžius;
• vienpusė hemianopsija;
• apsvaigusios sąmonės sindromas;
• asmenybės defektas;
• galvinio nervo pažeidimas;
• ekstrapiramidiniai sindromai.

CNS sutrikimai gali būti labai įvairūs – nuo ​​lengvo disfunkcijos iki sunkios demencijos. Galimi kalbos sutrikimai ir visiškas regėjimo praradimas. Dažnai pacientams pasireiškia sunkūs raumenų ir kaulų sistemos sutrikimai. raumenų ir kaulų sistema kurie sukelia darbingumo praradimą ir negalią.

Rizikos grupė apima šias piliečių kategorijas:

• pacientams, sergantiems ŽIV ir AIDS;
• gydomi monokloniniais antikūnais (jie skirti autoimuninės ligos, onkologinės ligos);
• transplantacijos recipientai Vidaus organai ir imunosupresantų vartojimas, siekiant išvengti jų atmetimo;
• kenčia nuo piktybinės granulomos.

Periventrikulinė (židininė) forma

Vystosi dėl lėtinio deguonies bado ir sutrikusio smegenų aprūpinimo krauju. Išeminės zonos yra ne tik baltojoje, bet ir pilkojoje medžiagoje.

Paprastai patologiniai židiniai yra lokalizuoti smegenėlėse, smegenų kamiene ir priekinėje smegenų pusrutulių žievėje. Visos šios smegenų struktūros yra atsakingos už judėjimą, todėl, vystantis šiai patologijos formai, pastebimi judėjimo sutrikimai.

Ši leukoencefalopatijos forma išsivysto vaikams, turintiems patologijų kartu su hipoksija gimdymo metu ir per kelias dienas po gimimo. Taip pat ši patologija vadinama „periventrikuline leukomalacija“, kaip taisyklė, provokuoja cerebrinį paralyžių.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Jis diagnozuojamas vaikams. Pirmieji patologijos simptomai pastebimi pacientams nuo 2 iki 6 metų. Tai atsiranda dėl genų mutacijos.

Pacientai pažymi:

• sutrikęs judesių koordinavimas, susijęs su smegenėlių pažeidimu;
• rankų ir kojų parezė;
• atminties pablogėjimas, sumažėjimas protinis veikimas ir kiti pažinimo sutrikimai;
• atrofija regos nervas;
• epilepsijos priepuoliai.

Vaikai iki vienerių metų turi problemų su maitinimu, vėmimu, aukšta temperatūra, protinį atsilikimą, pernelyg didelį jaudrumą, padidėjęs tonas rankų ir kojų raumenys, traukuliai, miego apnėja, koma.

Klinikinis vaizdas

Paprastai leukoencefalopatijos požymiai didėja palaipsniui. Ligos pradžioje pacientas gali būti abejingas, nepatogus, abejingas tam, kas vyksta. Jis pradeda ašaroti ir jam sunku kalbėti Sunkūs žodžiai, sumažėja jo protinė veikla.

Laikui bėgant miego problemos tampa vis dažnesnės ir raumenų tonusas, pacientas tampa irzlus, nevalingi akių judesiai, atsiranda spengimas ausyse.

Nepradėjus gydyti leukoencefalopatijos šioje stadijoje, ji progresuoja: pasireiškia psichoneurozė, sunki demencija, traukuliai.

Pagrindiniai ligos simptomai yra šie nukrypimai:

• judėjimo sutrikimai, pasireiškiantys sutrikusia judesių koordinacija, silpnumu rankose ir kojose;
• gali būti vienpusis rankų ar kojų paralyžius;
• kalbos ir regėjimo sutrikimai (skotoma, hemianopsija);
• sustingimas įvairios dalys kūnai;
• rijimo sutrikimas;
• šlapimo nelaikymas;
• epilepsijos priepuolis;
• intelekto susilpnėjimas ir lengva demencija;
• pykinimas;
• galvos skausmas.

Visi nervų sistemos pažeidimo požymiai progresuoja labai greitai. Pacientas gali patirti klaidingą bulbarinis paralyžius, taip pat parkinsonizmo sindromą, kuris pasireiškia eisenos, rašymo ir kūno drebėjimo sutrikimais.

Beveik kiekvienas pacientas patiria atminties ir intelekto susilpnėjimą, nestabilumą keičiant kūno padėtį ar einant.

Dažniausiai žmonės nesupranta, kad serga, todėl artimieji dažnai juos atveža pas gydytoją.

Diagnostika

Leukoencefalopatijos diagnozei nustatyti gydytojas paskirs išsamus tyrimas. Jums reikės:

• neurologo apžiūra;
• bendra kraujo analizė;
• kraujo tyrimas dėl narkotinių, psichotropinių medžiagų ir alkoholio kiekio;
• magnetinio rezonanso ir KT skenavimas, kurios leidžia nustatyti patologinius židinius smegenyse;
• smegenų elektroencefalografija, kuri parodys jo aktyvumo sumažėjimą;
• Doplerio ultragarsas, leidžiantis nustatyti sutrikusią kraujotaką kraujagyslėse;
• PGR, leidžianti nustatyti DNR patogeną smegenyse;
• smegenų biopsija;
• spinal tap, kuris rodo padidėjusią baltymų koncentraciją smegenų skystyje.

Jei gydytojas įtaria, kad leukoencefalopatija atsirado dėl virusinės infekcijos, pacientui skiria elektroninę mikroskopiją, kuri nustatys patogeno daleles smegenų audinyje.

Naudojant imunocitocheminę analizę, galima aptikti mikroorganizmo antigenus. Šios ligos eigos metu smegenų skystyje stebima limfocitinė pleocitozė.

Testai, skirti psichologinė būklė, atmintis, judesių koordinacija.

Diferencinė diagnozė atliekama tokiomis ligomis kaip:

• toksoplazmozė;
• kriptokokozė;
• ŽIV demencija;
• leukodistrofija;
• centrinės nervų sistemos limfoma;
• poūmis sklerozuojantis panencefalitas;
• išsėtinė sklerozė.

Terapija

Leukoencefalopatija yra nepagydoma liga. Bet būtinai reikia vykti į ligoninę atrankai gydymas vaistais. Terapijos tikslas – sulėtinti ligos progresavimą ir suaktyvinti smegenų veiklą.

Leukoencefalopatijos gydymas yra sudėtingas, simptominis ir etiotropinis. Kiekvienu konkrečiu atveju jis parenkamas individualiai.

Jūsų gydytojas gali skirti šiuos vaistus:

• vaistus, kurie pagerina smegenų kraujotaka(Vinpocetinas, Actovegin, Trental);
• neurometaboliniai stimuliatoriai (Phesam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
• (Stugeron, Kurantil, Zilt);
• multivitaminai, įskaitant B grupės vitaminus, retinolį ir tokoferolį;
• adaptogenai, tokie kaip alavijo ekstraktas, stiklakūnis;
• gliukokortikosteroidai, kurie padeda sustabdyti uždegiminį procesą (prednizolonas, deksametazonas);
• antidepresantai (fluoksetinas);
• antikoaguliantai, mažinantys trombozės riziką (heparinas, varfarinas);
• jei liga yra virusinio pobūdžio, skiriami Zovirax, Cycloferon, Viferon.

Papildomai parodyta:

• fizinė terapija;
• refleksologija;
• akupunktūra;
• kvėpavimo pratimai;
• homeopatija;
• fitoterapija;
• apykaklės srities masažas;
• manualinė terapija.

Gydymo sudėtingumas slypi tame, kad daugelis antivirusinių ir priešuždegiminių vaistų neprasiskverbia pro BBB, todėl nedaro įtakos patologiniams židiniams.

Leukoencefalopatijos prognozė

Šiuo metu patologija yra nepagydoma ir visada baigiasi mirtimi. Kiek žmonių gyvena su leukoencefalopatija, priklauso nuo to, ar antivirusinis gydymas buvo pradėtas laiku.

Kai gydymas visai nevykdomas, paciento gyvenimo trukmė neviršija šešių mėnesių nuo smegenų struktūrų sutrikimo nustatymo momento.

Taikant antivirusinį gydymą, gyvenimo trukmė pailgėja iki 1-1,5 metų.

Pasitaikė ūminės patologijos atvejų, kurie pasibaigė paciento mirtimi praėjus mėnesiui nuo jos atsiradimo.

Prevencija

Specifinės leukoencefalopatijos prevencijos nėra.

Norėdami sumažinti patologijos vystymosi riziką, turite laikytis šių taisyklių:

• stiprinkite imunitetą grūdindami ir vartodami vitaminų ir mineralų kompleksus;
• normalizuoti savo svorį;
• vadovauti aktyvus vaizdas gyvenimas;
• reguliariai lankytis grynas oras;
• nustoti vartoti narkotikus ir alkoholį;
• mesti rūkyti;
• vengti atsitiktinių seksualinių kontaktų;
• atsitiktinai intymumas naudoti prezervatyvą;
• racione turėtų vyrauti daržovės ir vaisiai;
• išmokti teisingai susidoroti su stresu;
• skirti pakankamai laiko poilsiui;
• vengti perteklinio fizinė veikla;
• identifikuojant cukrinis diabetas, aterosklerozė, arterinė hipertenzija vartoti gydytojo paskirtus vaistus ligai kompensuoti.

Visos šios priemonės sumažins leukoencefalopatijos išsivystymo riziką. Jei liga pasireiškia, reikia kuo greičiau kreiptis pagalbos. Medicininė priežiūra ir pradėti gydymą, kuris padės pailginti gyvenimo trukmę.

Medicininis terminas „leukoencefalopatija“ vartojamas apibrėžiant ligų grupę, kurią lydi baltosios medžiagos ir daugelio giliųjų smegenų struktūrų pažeidimai. Spartus progresavimas veda į senatvinės demencijos formavimąsi.

Vaikams yra kraujagyslių veislių, įgimtos formos su ilga lėtine eiga. Šio tipo išgyvenimo laikas yra ilgesnis, palyginti su daugiažidininiu atitikmeniu.

Kraujagyslių leukoencefalopatijos MR vaizdas

Siekiant atskirti patologiją nuo daugelio kitų neurodegeneracinių ligų, turinčių panašius klinikinius simptomus, buvo sukurta klasifikacija pagal TLK 10, kuri aiškiai išskiria nozologijos formas.

Kas yra smegenų leukoencefalopatija

Smegenų baltosios medžiagos pažeidimus daugeliu atvejų sukelia virusai. Kraujagyslių ir discirkuliacinės formos atsiranda dėl tam tikros smegenų srities sutrikusio aprūpinimo krauju. Lėtinė išemija sukelia negrįžtamus pokyčius.

Klinikiniai simptomai ligų dažnai atsiranda užsikrėtus papilomos virusais. Nozologijos tikimybė pacientams, sergantiems ŽIV, yra mažesnė nei 6%.

Kraujagyslinės kilmės formos progresuoja lėtai. Lėtinė eiga Liga pasižymi laipsnišku negrįžtamu audinių pažeidimu. Lengva išemija provokuoja mažų nekrozinių sričių susidarymą. Difuzinė vieta sukelia neurologinius sutrikimus.

Leukoencefalopatijos tipai

Mažiausiai pavojinga forma yra židinio. Susidaro dėl lėtinių kraujagyslių kilmės uždegiminių procesų. Mikrocirkuliacijos trūkumas tam tikroje smegenų dalyje provokuoja hipoksiją, deguonies trūkumą. Baltosios medžiagos zonų mirtis užtrunka kelerius metus.

Sergant hipertenzija morfologiniai pokyčiai pasireiškia agresyviau. Padidinti intrakranijinis spaudimas sukelia spragas maži kapiliarai su smegenų parenchimos nekrozės sritimis. Įvairovė medicinos kalba vadinama „discirkuline encefalopatija“. Pasireiškia vyresniems nei 55 metų žmonėms.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija pasižymi agresyvia eiga. Žmonės su patologija gyvena ne ilgiau kaip 5 metus. Mirties atvejai yra susiję su platūs širdies priepuoliai, smūgiai.

Leukoencefalopatijos tipų klasifikacija pagal TLK 10

Progresuojantis kraujagyslinės kilmės tipas (Binswanger liga) žymimas simboliais „I67.3“. Subkortikinė demencija su kodu „F01.2“ buvo išbraukta iš dešimtosios revizijos ligų klasifikacijos.

Progresuojanti daugiažidininė (daugiažidininė) leukoencefalopatija - „A81.2“. To paties pavadinimo grupei priklauso fenilketonurija, Aleksandro liga ir Kanavano liga. „IA“ kategorijos patologijos išskiriamos dėl priežasčių, nes jos yra autoimuninės kilmės – sukeltos audinių pažeidimo, kurį sukelia paties organizmo imunoglobulinai. Antikūnai tampa agresyvūs, kai veikiant virusams, cheminiams ir fiziniams veiksniams keičiasi membranos struktūra ar genetinė ląstelės informacija.

Pažvelkime į visą klasifikavimo algoritmą:

• Kraujotakos sistemos ligos – „IX. 100-199";
• Smegenų kraujagyslių ligos "I60-69";
• Kitos galvos smegenų kraujagyslių ligos - „I67“;
• Progresuojanti kraujagyslinė leukoencefalopatija – „I67.3“;
• Kiti patikslinti kraujagyslių pažeidimai – „I67.8“.

Galioja tarptautinė dešimtosios redakcijos klasifikacija. Koduojant diagnozę, dažnai susiduriama su discirkuliacine encefalopatija, ūminis cerebrovaskulinis nepakankamumas NOS smegenų išemija (lėtinė).

Klinikiniai mažos židininės leukoencefalopatijos simptomai

Židinio simptomai turi poūmį eigą. Pradinius ligos etapus nustato neurologai:

• Regėjimo sutrikimas, kalbos sutrikimas;
• Vienos kūno pusės raumenų inervacijos patologija;
• Epilepsijos priepuoliai;
• Galvos skausmai, galvos svaigimas;
• Ataksija, anopsija.

Židinių tipų diferencinė diagnostika atliekama siekiant atskirti juos nuo baltosios medžiagos pokyčių sergant ŽIV ir demencija. Stuburo pažeidimai vyksta be sutrikimų psichines funkcijas. Baltosios medžiagos pažeidimą lydi pažinimo sutrikimai.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija

Daugiažidininės baltosios medžiagos pažeidimo priežastis yra JC virusas, dėl kurio plačiai pažeidžiama nervų sistema. Liga vystosi sumažėjusio aktyvumo fone Imuninė sistema. Antiretrovirusinis gydymas yra brangus, todėl dauguma žmonių miršta.

Progresuojanti encefalopatija greitai sukelia daugumos mielino sunaikinimą nervų ląstelės. Pokyčiai yra negrįžtami, simptomai palaipsniui didėja.

Apie 80% šalies gyventojų yra 2 tipo žmogaus poliomos viruso nešiotojai, tačiau encefalopatija nepasireiškia. Tik imunodeficitas sergant AIDS sukuria galimybę greitai daugintis patogenui.

Vyresnio amžiaus žmonių imunitetas negali susidoroti su poliomaviruso (JC) aktyvumu po imunomoduliuojančios ar imunosupresinės terapijos po vėžio gydymo ar organų persodinimo operacijos.

Vaikams patologijos atsiradimas stebimas pradėjus gydyti lėtinę limfocitinę leukemiją ir Hodžkino ligą.

1C virusas perduodamas oro lašeliais arba išmatomis-oraliniu keliu. Dauguma gyventojų yra besimptomiai. Provokuojantys veiksniai:

• ŽIV infekcija;
• Imunosupresantų vartojimas;
• limfogranulomatozė;
• Leukemija.

Magnetinio rezonanso tomografija yra vienintelis būdas nustatyti patologinius židinius baltojoje medžiagoje. Atsiradus regėjimo sutrikimui, dizartrijai, hemiparezei ir afazijai, neurologai galės pasiūlyti diagnozę. Galutinis patikrinimas galimas tik mikroskopu ištyrus smegenų biopsijas – audinių pjūvius, paimtus iš pažeidimo vietos.

Discirkuliacinė encefalopatija

Lėtinę progresuojančią smegenų kraujagyslių patologijos eigą lydi difuziniai daugiažidininiai pokyčiai, sukeliantys hemiparezę, išeminį insultą ir daugybę neuropsichologinių bei neurologinių sutrikimų.

Discirkuliacinės encefalopatijos progresavimas yra susijęs su audinių degeneracija ir agresyvių metabolitų kaupimu.

Prieš taikydami neurovizualinius metodus, ekspertai daugumą kognityvinių sutrikimų priežasčių priskyrė discirkuliacinei encefalopatijai. Praktika rodo, kad nozologijos atvejų per daug diagnozuojama. Branduolinis magnetinis rezonansas rodo tik 20% baltosios medžiagos pažeidimų dažnį vyresnio amžiaus pacientams, sergantiems kraujagyslių ligomis.

Pagrindinis skirtumas tarp diskinio tipo ir insulto yra tas, kad jis pažeidžia ne dideles smegenų arterijas, o mažus prasiskverbiančius kraujagysles, arterioles. Difuzinis mažų šakų pažeidimas sukelia daugybę morfologinių pokyčių:

1. Daugybė širdies priepuolių (lacunar);
2. Pasklidusis baltosios medžiagos sunaikinimas;
3. Mišri forma.

Ankstyvas bet kurios kategorijos nustatymas neleidžia progresuoti po tinkamo palaikomojo gydymo.

Vaikų periventrikulinės ir liekamosios leukoencefalopatijos ypatybės

Lėtinis deguonies tiekimo trūkumas ir užsitęsusi smegenų audinio išemija pažeidžia subkortikines struktūras, pusrutulius ir smegenų kamieną. Patologiniai židiniai randami giliai pilkojoje medžiagoje, juos lydi subkortikinių skaidulų pokyčiai.

Periventrikulinei encefalopatijai būdinga vyraujanti patologinių židinių lokalizacija aplink smegenų skilvelius.

Likusi išvaizda turi įgimtų ir įgytų priežasčių. Vaiką provokuojantis veiksnys yra trauminiai sužalojimai kaukolės, uždegiminiai procesai kaukolės viduje. Atskiras tipas, encefalomielopatija, atsiranda dėl smegenų kraujagyslių tinklo struktūros anomalijų.

Liekamosios encefalopatijos simptomai vaikams:

• Smegenų paralyžius;
• Oligofrenija;
• Epilepsija;
• Vegetacinė-kraujagyslinė distonija;
• Neramus miegas.

Praktika rodo, kad naujagimiams, sveriantiems apie keturis kilogramus, yra latentinis nozologijos kursas. Klinikiniai simptomai atsiranda prasidėjus aktyviam kraujo tiekimui. Ikimokyklinukų ir moksleivių demencijos atvejai yra susiję su kaukolės pažeidimais.

Kiek laiko žmonės gyvena su encefalopatija?

Gyvenimo trukmę lemia klinikinė ligos forma, progresavimo greitis, individualūs žmogaus organizmo pokyčiai.

Progresuojančią daugiažidininę encefalopatiją lydi mirtis praėjus 1–3 metams po aptikimo. Palaikomoji terapija padidina išgyvenamumą.

Kraujagyslinės kilmės veislėms būdingas lėtinis progresavimas. Žmonės su šia veisle, tinkamai gydomi, gyvena dešimtmečius. Sumažina hipertenzijos trukmę, ryškius smegenų struktūros išeminius židinius, kraujavimus smegenų viduje.

Leukoencefalopatijos diagnozavimo principai

Geriausias būdas patikrinti baltosios ir pilkosios smegenų medžiagos pokyčius yra MRT. Leukoencefalopatija yra lokalizuota smegenyse ir nugaros smegenys. Vaizdai vizualizuoja didelio intensyvumo sritis, kurių skersmuo nuo trijų milimetrų iki trijų centimetrų netaisyklingos apvalios ir ovalios formos. Pažeidimų vieta subkortikinėje ir periventrikulinėje srityse lemia T1 svertinių sekų režimą su papildomu kontrastu (MR angiografija). Metodu diagnozuojama atrofija, skilvelių tarpų išsiplėtimas, šviežios patologinės zonos.

Daugiažidininė leukoencefalopatija

Smegenų MRT, sergant leukoencefalopatija, atskleidžia įvairaus intensyvumo sritis smegenėlių, smegenų kamieno, pakaušio ir priekinės dalies srityse. Infratentorinė lokalizacija yra mažiau paplitusi. Smegenų skenavimas turėtų būti derinamas su smegenų skysčio tyrimu. Analizė leidžia nustatyti patologinius veiksnius, kurie yra patologijos priežastis.

Tiesioginis JC viruso, ŽIV aptikimas PGR metodas patikimumas yra beveik 100%. Jei testas neigiamas, diagnozę patvirtinti arba paneigti galima biopsija – paimant medžiagą iš patologinės srities po aptikimo MRT su trimačiu modeliavimu.

Privaloma diagnozuoti autoimunines ligas ir imunodeficitą.

Elektroneuromiografija užfiksuoja signalo perdavimo klausos, regos ir somatosensoriniu būdu sumažėjimą nervinių skaidulų. Yra tam tikros vietos, kur lokalizuojama patologija, kurios identifikavimas rodo patologiją su didele tikimybe.

Nervų apvalkalų mielino sunaikinimas, aksonų degeneracijos patikrinimas yra neurodegeneracinių procesų požymiai. Patologinės bangos atsiranda subklinikinėje stadijoje prieš pirmuosius ryškius simptomus.

Norint nustatyti patologijas vystymosi pradžioje, reikia atlikti MRT. Procedūra kokybiškai parodo minkštųjų audinių komponentą, prisotintą vandeniu. Skystis po poveikio magnetinis laukas pradeda rezonuoti, pasikeičia radijo dažnio signalas. Impulsų registracija leidžia monitoriaus ekrane rodyti grafinį vaizdą programai apdorojus.

Leukoencefalopatija yra lėtinės ligos, kuri turi savybę progresuoti ir kurią sukelia smegenų baltosios medžiagos ląstelių sunaikinimas. Ši patologija sukelia senų žmonių demenciją arba demenciją.

1894 metais gydytojas Binswangeris išsamiai aprašė destruktyvų leukoencefalopatijos poveikį.

Ši patologija vadinama Binswanger encefalopatija. Šiuolaikinėje medicinoje vis dažniau diagnozuojama PML (progresuojanti daugiažidininė patologija) – ši leukoencefalopatija turi viruso etiologiją.

Smegenų leukoencefalopatija - kas tai?

Destruktyvi ląstelių mirtis nervų sistema smegenys, kurią išprovokuoja hipoksija dėl nepakankamo kraujo pritekėjimo į organą, sukelia mikroangiopatiją. Liga leukoaraiozė, taip pat lakunaro tipo infarktų patologija keičia baltųjų ląstelių struktūrą.

Šie pokyčiai yra prastos kraujotakos organe pasekmės.

Leukoencefalopatijos apraiškos yra susijusios su ligos sunkumu, o simptomai priklauso nuo patologijos tipo. Subkortikinis tipas labai dažnai siejamas su priekiniais pažeidimais ir aptinkamas epilepsijos priepuolių metu.

Patologija turi lėtinė forma pažanga su jūsų atkryčiais. Vyresnio amžiaus žmonės serga leukoencefalopatija, tačiau atvejai, kai ši diagnozė nustatoma jaunesniems pacientams, nėra neįprasti.

Pagrindinės smegenų difuzijos priežastys:

• Nepakankama kraujotaka smegenyse (sukelia išemiją);
• Smegenų ląstelių mitybos trūkumas dėl hipoksijos;
• Priežastys, kurias sukelia daugybė ligų.

Binswangerio patologijos etiologija – leukoencefalopatija

Leukoencefalopatijos ligos etiologija skirstoma į:

• Įgimta etiologija;
• Įgytas ligos etiologijos tipas.

Įgimta leukoencefalopatijos etiologija yra negimusio kūdikio smegenų ląstelių intrauterinio formavimosi anomalija.

Intrauterinio neteisingo vaisiaus formavimo priežastys gali būti šios:

• Deguonies trūkumas, kuris išprovokavo smegenų ląstelių hipoksiją;
• Nėščios moters infekcinės ligos;
• Virusai, kurie placentos ryšiu perduodami iš motinos besivystančiam vaikui;
• Jei mama turi imunodeficito patologiją.

Įgyta leukoencefalopatijos etiologija gali būti dėl šių provokuojančių ligų:

• Smegenų ląstelių pažeidimo pasekmės;
• Toksinų poveikis smegenims;
• Po patologijos - spindulinė liga;
• Sergant kepenų ląstelių ligomis, kurios nepašalina iš kraujotakos sistemos visų reikalingų toksinių medžiagų, o tai maksimaliai užteršia biologinį skystį, pernešantį šiuos elementus per kraujo tiekimo sistemą į smegenis;
• Dėl piktybinių organų navikų;
• Sergant plaučių ligomis, kai organizmas negauna reikiamos deguonies dozės;
• Esant aukštam kraujospūdžio indeksui - hipertenzija;
• Esant žemam kraujospūdžio indeksui - hipotenzija;
• AIDS;
• kraujo ląstelių leukemija;
• Vėžiniai navikai kraujyje;
• Patologija limfogranulomatozė;
• Plaučių tuberkuliozė;
• Onkologinės ligos – sarkoidozė;
• Metastazės vėžio ląstelėsį kepenų organą ir į smegenis.

Smegenų baltosios medžiagos pažeidimas leukoencefalopatijoje

ICD 10 kodas

Autorius tarptautinė klasifikacija dešimtosios TLK-10 peržiūros ligos - ši patologija priklauso klasei:

I67.3 yra progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatijos patologija;

I67.4 - hipertenzinė encefalopatija;

A81.2 – progresuojanti daugiažidininė liga – leukoencefalopatija.

Patologijos tipai

Ši klasifikacija apima leukoencefalopatijos patologines grupes. Kadangi šios ligos priežasčių yra daug, todėl šios patologijos atmainos taip pat turi savo būdingi skirtumai pagal etiologiją, pasireiškimą ir eigą.

Galima suskirstyti į 3 leukoencefalopatijos tipus:

• kraujagyslių leukoencefalopatija;
• Hipoksinio – išeminio tipo patologija;
• Hemoraginio tipo leukoencefalopatija.

Tačiau dažnai pasitaiko difuzinė daugiažidininė ligos forma.

Kraujagyslių leukoencefalopatija

Kraujagyslių leukoencefalopatijos priežastis yra smegenų kraujagyslių hipoksija, taip pat jų išemija. Ši etiologija reiškia, kad smegenų kraujagyslės netinkamai atlieka savo funkcijas. Smegenų kraujagyslių funkcionalumo pažeidimai dažniausiai išprovokuoja sutrikimus ar patologijas organizmo kraujotakos sistemoje.

Atsižvelgiant į šią etiologiją, yra keletas kraujagyslių leukoencefalopatijos potipių:

Venų tipo leukoencefalopatija. Prasta kraujotaka sukelia šios rūšies patologiją veninio kraujo(koks čia kraujas). Šio tipo liga reiškia lengvą ir ilgą vystymosi laikotarpį. Nuo pirmųjų simptomų atsiradimo iki kito ligos vystymosi etapo gali praeiti keli kalendoriniai metai.

At Pradinis etapas V lengvas laipsnis Leukoencefalopatijos atveju atliekamas medicininis gydymo kursas, kuris gali visam laikui atsikratyti patologijos.

Pažengusioje stadijoje gana greitai išsivysto komplikuota ligos forma ir sukelia negrįžtamų bei nepagydomų pasekmių.

Aterosklerozinio pobūdžio leukoencefalopatija.Šio tipo patologijos priežastis yra arterijų aterosklerozė. Cholesterolio formos aterosklerozinės plokštelės ant arterijų sienelių, o tai veda prie blogas eismas per kraujagysles arba įvyksta arterijų užsikimšimas.

Senyviems pacientams aterosklerozė gali išsivystyti dėl tinkamas veikimas virškinimo sistemos organų, arba nuo netinkamos mitybos – valgant didelius kiekius cholesterolio turinčio maisto.

Kai smegenų kraujagyslės užsikemša, deguonies badas smegenų ląstelės. Tokio tipo patologiją galima išgydyti tik diagnozavus Ankstyva stadijaįvykis.

Laiku nenustačius aterosklerozinės leukoencefalopatijos, ji gali greitai vystytis ir labai greitai peraugti į komplikuotą formą, sukelti negrįžtamus procesus smegenyse ir organizme. Ši patologija yra subkortikinė aterosklerozinė leukoencefalopatija.

Hipertenzinio tipo leukoencefalopatija. Provokatoriai šio tipo patologijos gali būti: kraujagyslių eklampsija, inkstų tipo nefritas ūminėje ligos fazėje, kraujospūdžio indekso šuoliai, o taip pat pavojingiausias provokatorius yra hipertenzinė krizė.

Hipertenzinės krizės priežastys ūminė forma encefalopatija, kuri iš karto sukelia negrįžtamus smegenų būklės padarinius.

Neįmanoma numatyti tokio tipo patologijos. Kraujagyslinės kilmės leukopatija turi panašių simptomų kaip ir discirkuliacinės encefalopatijos patologija. Tiksli diagnozė Leukoencefalopatiją, kuri nustatyta kaip smulkiažidininė, greičiausiai kraujagyslinės kilmės, gali diagnozuoti specializuotas gydytojas – neurologas, atlikęs išsamų diagnostinį etiologijos tyrimą.

Vaistų terapija bus atliekama atsižvelgiant į diagnozę ir patologijos formą.

Hipoksinio-išeminio tipo leukoencefalopatija

Bet kokia kraujagyslinio pobūdžio leukoencefalopatija taip pat gali būti klasifikuojama kaip hipoksinis-išeminis tipas, nes kiekvienas iš kraujagyslių patologijos tipų sukelia smegenų hipoksiją, kuri provokuoja leukoencefalopatiją.

Tačiau šio tipo patologija klasifikacijoje priskiriama atskirai kategorijai dėl to, kad leukoencefalopatija yra sudėtinga naujagimių sunkaus gimdymo forma.

Hipoksinė-išeminė encefalopatijos rūšis pasireiškia vaikui jo gimdos formavimosi laikotarpiu, taip pat su komplikacijomis gimdymo metu.

Šios patologijos vystymasis yra nenuspėjamas, o pasekmės taip pat skiriasi. Minimalus vaikų smegenų funkcijos praradimas gali sukelti kūdikio nedėmesingumą, nesugebėjimą susikaupti ir prisiminti reikiamą informaciją - tai yra lengvas laipsnis hipoksinio-išeminio tipo patologijos pasekmės.

Sunkesnės komplikacijos sukelia visišką vaiko kūno paralyžių.

Hipoksinis-išeminis leukopatijos židinių tipas smegenyse taip pat apima perinatalinę leukoencefalopatijos formą.

Ši encefalopatija vystosi pagal suaugusiųjų ligos principą, tik yra vienintelis skirtumas – ji atsirado gimdoje arba pirmą kartą iškart po gimimo.

Hemoraginis leukoencefalopatijos tipas

Šio tipo smegenų patologija atsiranda dėl vitaminų trūkumo smegenų ląstelėse. Vitamino tiamino trūkumas sukelia hemoraginio pobūdžio daugiažidininės leukoencefalopatijos vystymąsi.

Šio tipo patologija vyksta taip pat, kaip ir kitų tipų encefalopatijos vystymasis, tačiau šio tipo etiologija yra tokia:

• Patologija Virškinimo sistema, kuris išprovokavo anoreksiją;
• Ilgai vėmimo refleksas ir daug vėmalų iš organizmo;
• Hemodializė;
• Įgytas imunodeficito sindromas (AIDS).

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija

Ši patologija yra mirtina pavojingų rūšių liga ir ją sukelia papilomos virusas. Gana dažnai veda į mirtį. Tai patologija, kuri išsivysto daugiau nei 50,0% AIDS sergančių pacientų.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatijos forma pasireiškia:

• Kūno paralyžius;
• Vienpusio tipo hemianopija;
• Periferinė parezė;
• Asmenybės sąmonės defektas;
• Ekspiramidinių tipų sindromai.

Neįgalumas, sergantis tokio tipo patologija, atsiranda gana greitai, nes jos vystymasis greitai vyksta sumažėjusio imuniteto fone. Sumažėja motorinės sistemos, kalbos ir klausos sistemų funkcionalumas.

Ligai progresuojant atsiranda kūno dalių paralyžius ir dalinis smegenų paralyžius.

Smegenų pažeidimas progresuojančiai daugiažidininei leukoencefalopatijai

Periventrikulinė forma

Šio tipo patologija atsiranda dėl smegenų hipoksijos lėtinio kraujo nepakankamumo metu smegenų kraujagyslės. Svetainės išeminis pažeidimas randami ne tik baltosiose smegenyse, bet ir pilkosios medžiagos ląstelėse.

Šio sunaikinimo lokalizacija įvyksta:

• Smegenėlės;
• Dvišalė patologija priekinėse smegenų žievės srityse;
• Smegenų kamiene.

Visos paveiktos smegenų dalys turi įtakos motorinių funkcijų vystymuisi. Šių sričių sutrikimas sukelia kai kurių kūno dalių paralyžių.

Naujagimiams šio tipo leukoencefalopatija vystosi patologija - vaikų smegenų paralyžius.Tai atsitinka praėjus kelioms valandoms po kūdikio gimimo.

Leukoencefalopatija, kurios metu išnyksta baltoji medulė

Šis tipas diagnozuojamas vaikystė nuo 2 kalendorinių metų iki 6 gimtadienio. Šis išnykimas įvyksta smegenų žievėje dėl genų mutacijos. Ši patologija turi vieną nespecifinį židinį arba mažo židinio pažeidimus, kurie paveikia visas smegenų dalis.

Šio tipo simptomai:

• Nėra judesių koordinacijos;
• Galūnių parezė;
• Sumažėjusi atmintis arba atminties praradimas;
• Regėjimo sutrikimas – atrofuojasi regos organo nervas;
• Epilepsijos priepuoliai.

Tokie vaikai turi problemų su maisto vartojimu, yra labai susijaudinę, taip pat turi padidėjusį raumenų tonusą.

Patologija pasireiškia apnėja, mėšlungis ir į komos būsenos, kuris dažnai baigiasi mirtimi.

Kiek laiko žmonės gyvena su leukoencefalopatija?

Ši patologija yra labiausiai pavojinga liga smegenų ląstelės. Esant stabiliai patologijos eigai, gyvenimo trukmė pagal medicinines prognozes yra šiek tiek daugiau nei dveji kalendoriniai metai.

Esant ūminei ligos eigai, kuri iš karto peraugo į komplikuotą formą – ne ilgiau kaip 30 kalendorinių dienų.

Vidutinė gyvenimo trukmė diagnozuojant leukoencefalopatiją yra ne daugiau kaip 6 kalendoriniai mėnesiai nuo tikslios patologijos diagnozės nustatymo momento. Sergant šia liga, laikas gali nulemti gyvenimo baigtį – in teigiama pusė, arba sukelti mirtį.

Kuo greičiau nustatoma diagnozė ir nustatoma ligos priežastis, tuo greičiau galima pradėti gydymą ir išgelbėti žmogaus gyvybę.

Ligos ypatybės

Leukoencefalopatija yra nepagydoma liga smegenys, o tai paveikia jų baltąją medžiagą. Ši patologija yra židininis pažeidimas, taip pat multifokalinis baltosios medžiagos pažeidimas smegenyse.

Ligos etiologija – organizmą naikinantys virusai, pirmiausia pažeidžiantys smegenų ląsteles.

Patologijos atsiradimas atsiranda dėl sumažėjusio imuninės sistemos funkcionalumo, daugiausia labai seniems žmonėms, taip pat kai organizmą paveikia imunodeficito patologija. Su AIDS leukoencefalopatija išsivysto bet kurioje amžiaus kategorijoje.

Yra problemų su vaistais terapinė terapijašio tipo smegenų liga.

Reikalas tas, kad smegenyse yra barjeras, per kurį į smegenų ląsteles gali patekti tik riebalų turintys vaistai.

Duomenys tirpūs riebaluose vaistai gali paveikti smegenų ląsteles, bet vaistus, kurie gali veiksmingai ir gana greiti terminai išgydo leukoencefalopatiją, yra pagrįstos vandeniu. Vandenyje tirpūs vaistai negali įveikti smegenų barjero.

Todėl iki šiol farmacijos įmonės nesugebėjo sukurti vaistų, skirtų medicinos reikmėms. veiksminga pagalba patologijos - leukoencefalopatija.

Leukoencefalopatijos vystymosi požymiai

Daugelio tipų leukoencefalopatijos požymiai atsiranda palaipsniui. Vystymosi pradžioje atsiranda užmaršumo ir abejingumo priepuoliai. Žmogui sunku įsiminti informaciją ir tarti ilgus bei sudėtingus žodžius.

Pasirodo nuolatinis jausmas gailisi savęs, o ligonis labai verkia. Žymiai sumažėja intelektualinė smegenų veikla.

IN tolimesnis vystymas patologija, atsiranda nemiga, kuri gali kaitaliotis su begaliniu noru miegoti. Padidėja raumenų tonusas, o tai kartu sukelia nepagrįstą paciento dirglumą.

Įjungta šioje stadijoje Ligai progresuojant atsiranda stiprus spengimas ausyse, taip pat nevalingas regos nervo trūkčiojimas, dėl kurio vyzdžiai neprotingai juda.

Jei nepradėsite kompleksinio gydymo bent jau šiame etape, liga sukels:

• Psichoneurozės patologijos;
• Prie raumenų skaidulų spazmų;
• Prie demencijos;
• Dalinis atminties praradimas;
• Patologija: demencija.

Leukoencefalopatijos simptomai

Šios patologijos simptomai atsiranda staiga ir greitai progresuoja, todėl pacientui gali pasireikšti šie ligos požymiai:

• Bulbarinio tipo paralyžius;
• Parkinsono sindromas;
• Sutrikusi eisena;
• Atsiranda rankų drebulys;
• Atsiranda kūno drebėjimo požymių.

Pacientai, kuriems pasireiškia tokie simptomai, nežino apie savo patologiją ir smegenų pažeidimą, todėl artimieji turi skubiai priversti tokius žmones atlikti diagnozę, kad žinotų, kaip gydyti ligą.

Diagnostika

Norint nustatyti smegenų audinio ląstelių leukoencefalopatijos diagnozę, būtina atlikti keletą diagnostinių tyrimų:

• Neurologo vizualinis tyrimas ir ligos istorija;
• Laboratorija klinikinė analizė kraujas (bendras);
• Kraujo sudėties analizė dėl psichotropinių elementų, alkoholio ir narkotikų turinčių medžiagų;
• MRT ir CT (kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija), siekiant nustatyti smegenų dalių pažeidimus;
• Instrumentinė diagnostika naudojant elektroencefalografiją atskleis organų ląstelių smegenų veiklos sumažėjimą;
• Doplerografija yra metodas, leidžiantis aptikti patologiją ir sutrikimus kraujotakos sistemoje, taip pat smegenų kraujagysles;
• PGR analizė, skirta nustatyti virusą organizme. Ši analizė nustato provokuojančio viruso DNR;
• Smegenų ląstelių biopsija;
• Cerebrospinalinio skysčio punkcija.

Jei paaiškėja, kad virusai yra leukoencefalopatijos provokatoriai, tolesnė diagnostika atliekama naudojant smegenų ląstelių elektroninę mikroskopiją.

Galvos kraujagyslių doplerografija

Diferencialinis diagnostinis testas atliekama esant šioms patologijoms:

• Liga yra toksoplazmozė;
• Patologija kriptokokozė;
• ŽIV sukelta demencija;
• Leukodistrofijos liga;
• CNS limfomos liga;
• Patologija poūmis sklerozuojantis panencefalitas;
• Išsėtinė sklerozė.

Leukoencefalopatijos gydymas vaistais

Leukoencefalopatija yra nepagydoma patologija. Medikamentinio gydymo tikslas – sustabdyti ligos progresavimą ir pailginti paciento gyvenimą keleriais metais.

Ši patologija turi būti gydoma visapusiškai naudojant vaistus, taip pat:

• Fizioterapija;
• Fizioterapija;
• Masažas;
• Manualinė terapija;
• Gydymas fitomedicininiais vaistais;
• Akupunktūra.

Vaistų terapiją pagal individualią schemą parenka gydantis gydytojas:

Bendrosios priemonės yra šios:

• Sveika gyvensena;
• Laiku gydyti visas kraujagyslių sistemos patologijas;
• Mitybos kultūra ir žalingų įpročių atsisakymas;
• Pakankamas stresas kūnui;
• Užsiimkite patologijų, kurios tapo leukoencefalopatijos provokatoriais, prevencija ir gydymu.

Ši patologija yra nepagydoma, o gyvenimo prognozė priklauso nuo savalaikės ligos diagnozavimo ir progresavimo.

Su minimaliu arba ne tinkamas gydymas, liga progresuoja greičiau – prognozė nepalanki, ne daugiau kaip 6 kalendoriniai mėn.

Kai diriguoja vaistų terapija virusai – gyvenimo trukmė pailgėja 12 – 18 kalendorinių mėnesių.

Kraujagyslinei subkortikinei encefalopatijai būdingi eisenos sutrikimai, funkciniai sutrikimai dubens organai, lengvas arba vidutiniškai išreikštas neurologiniai simptomai(dažniausiai praeinantis), progresuojanti demencija, valios ir emocijų sutrikimai. Liga vystosi palaipsniui. Galima turėti tiek nuolatinį progresinį kursą, tiek lėtas progresas su ilgais stabilizavimosi laikotarpiais. Simptomų pablogėjimas dažniausiai yra tiesiogiai susijęs su ilgalaikiu kraujospūdžio padidėjimu. Rezultatas – visiškas bejėgiškumas, nesugebėjimas pasirūpinti savimi ir dubens organų funkcijų nekontroliavimas.
  Demencija yra būdinga smegenų kraujagyslių ligoms. Atsiranda atminties sutrikimas, sumažėjęs mąstymas, lėtumas ir nestabilumas psichiniai procesai. Dažnai aptinkamas „emocinis šlapimo nelaikymas“ - ryškus nesugebėjimas sulaikyti emocijų, kai vyrauja asteninės reakcijos. Galimi ilgi stabilizavimosi periodai ir net laikina esamų sutrikimų regresija.
  Priklausomai nuo vyraujančių simptomų, išskiriama dismnestinė, amnestinė ir pseudoparalitinė demencija. Sergant dismnesine demencija, šiek tiek pablogėja atmintis ir intelektas, sulėtėja fizinė ir. psichinės reakcijos. Savo būsenos ir elgesio kritika šiek tiek susilpnėjusi. Amnestinės demencijos klinikiniame paveiksle vyrauja sunkus dabartinių įvykių atminties sutrikimas, išsaugant praeities prisiminimus. Pseudoparalizinei demencijai būdinga stabili, monotoniška, pasitenkinusi nuotaika, nežymūs atminties sutrikimai, ryškus kritikos sumažėjimas.
  Klinikinis vaizdas visų formų demencija yra labai kintama, o vyrauja ir žievės, ir subkortikiniai sutrikimai; žievės sutrikimai lydi labiau pastebimas intelektualinio-mnestinės veiklos sumažėjimas. Kai kuriais atvejais yra epilepsijos priepuoliai. Demenciją lydi emocinės ir valios sferos sutrikimai. Galimi į neurozę panašūs reiškiniai, padidėjęs išsekimas, pablogėjusi nuotaika. Įjungta vėlyvieji etapai Liga pasižymi ribotais interesais, emociniu skurdu ir spontaniškumo praradimu.
  Eisenos sutrikimai, kaip ir demencija, progresuoja palaipsniui. Iš pradžių žingsniai mažėja, ligoniui pradeda trinktelėti pėdos, sunku pakelti kojas nuo žemės. Vėliau sutrinka ėjimo automatiškumas, eisena tampa lėta ir atsargi, visi judesiai yra sąmoningai valdomi, tarsi pacientas eitų kartu. slidus ledas. Paryškinti sekančius ženklus Eisenos sutrikimai sergant Binswanger liga: sutrumpėjęs žingsnių ilgis, lėtesnis ėjimas, poreikis padidinti stabilumą, sunku pradėti vaikščioti ir sumažėjęs stabilumas sukant.