इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस: रोग के लक्षण, निदान और उपचार। इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस क्या है

प्रसिद्ध जर्मन दार्शनिक आर्थर शोपेनहावर ने तर्क दिया कि हमारी खुशी का नौ-दसवां हिस्सा स्वास्थ्य पर निर्भर करता है। स्वास्थ्य के बिना सुख नहीं है! केवल पूर्ण शारीरिक और मानसिक कल्याण ही व्यक्ति के स्वास्थ्य को निर्धारित करता है, हमें बीमारियों, प्रतिकूलताओं से सफलतापूर्वक निपटने में मदद करता है, और एक सक्रिय नेतृत्व का नेतृत्व करता है। सामाजिक जीवन, संतानों को पुन: उत्पन्न करना, निर्धारित लक्ष्यों को प्राप्त करना। मानव स्वास्थ्य खुश रहने की कुंजी है एक पूरा जीवन... केवल वही व्यक्ति जो सभी प्रकार से स्वस्थ है, वास्तव में खुश और सक्षम हो सकता हैजीवन की परिपूर्णता और विविधता का पूरी तरह से अनुभव करने के लिए, दुनिया के साथ संचार की खुशी का अनुभव करने के लिए।

वे कोलेस्ट्रॉल के बारे में इतनी अनाप-शनाप बातें करते हैं कि वे बच्चों को डराने के लायक ही हैं। यह मत सोचो कि यह एक जहर है जो शरीर को नष्ट करने वाला ही करता है। बेशक, यह हानिकारक और स्वास्थ्य के लिए खतरनाक भी हो सकता है। हालांकि, कुछ मामलों में कोलेस्ट्रॉल हमारे शरीर के लिए बेहद जरूरी होता है।

पिछली सदी के 70 के दशक में सोवियत फार्मेसियों में प्रसिद्ध स्टार बाम दिखाई दिया। यह कई मायनों में एक अपरिहार्य, प्रभावी और सस्ती दवा थी। उन्होंने दुनिया में हर चीज को "तारांकन" के साथ इलाज करने की कोशिश की: तीव्र श्वसन संक्रमण, कीड़े के काटने और विभिन्न मूल के दर्द।

जीभ एक महत्वपूर्ण मानव अंग है, जो न केवल लगातार चैट कर सकता है, बल्कि बिना कुछ कहे बहुत कुछ बता सकता है। और उसे बताने के लिए कुछ है, खासकर स्वास्थ्य के बारे में।अपने छोटे आकार के बावजूद, जीभ कई महत्वपूर्ण कार्य करती है।

पिछले कई दशकों में, एलर्जी रोगों (एडी) की व्यापकता एक महामारी बन गई है। नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, दुनिया भर में 600 मिलियन से अधिक लोग प्रभावित हैं एलर्जी रिनिथिस(एआर), उनमें से लगभग 25% यूरोप में हैं।

कई लोगों के लिए, स्नान और सौना के बीच एक समान चिन्ह होता है। और उनमें से बहुत कम लोग जो यह समझते हैं कि अंतर है, वे आसानी से समझा सकते हैं कि यह अंतर क्या है। इस मुद्दे पर अधिक विस्तार से विचार करने के बाद, हम कह सकते हैं कि इन जोड़ियों में महत्वपूर्ण अंतर है।

देर से शरद ऋतु, शुरुआती वसंत, पिघलना अवधि शरद ऋतुबारंबार होने की अवधि है जुकाम, वयस्कों और बच्चों दोनों। साल-दर-साल, स्थिति खुद को दोहराती है: परिवार का एक सदस्य बीमार पड़ जाता है और उसके बाद, एक श्रृंखला की तरह, सभी को श्वसन वायरल संक्रमण होता है।

कुछ लोकप्रिय चिकित्सा साप्ताहिक पत्रिकाओं में ओड्स टू साला होता है। यह पता चला है कि इसमें समान गुण हैं जतुन तेल, और इसलिए आप इसे बिना किसी आरक्षण के उपयोग कर सकते हैं। साथ ही, कई लोग तर्क देते हैं कि केवल उपवास से ही शरीर को "शुद्ध" करने में मदद करना संभव है।

21वीं सदी में, टीकाकरण के लिए धन्यवाद, प्रसारसंक्रामक रोग। डब्ल्यूएचओ के अनुसार, टीके एक वर्ष में दो से तीन मिलियन मौतों को रोकते हैं! लेकिन, स्पष्ट लाभों के बावजूद, कई मिथकों में टीकाकरण छिपा हुआ है, जो मीडिया में और सामान्य रूप से समाज में सक्रिय रूप से चर्चा में हैं।

• प्रगतिशील डिस्पेनिया रोग का प्रमुख लक्षण है। एक नियम के रूप में, यह पहली बार तब होता है जब शारीरिक गतिविधि, समय के साथ बढ़ता है, और आराम से नोट किया जाता है। लंबे समय तकरोग का एकमात्र लक्षण हो सकता है।
• खांसी अक्सर सूखी होती है, कभी-कभी श्लेष्मा थूक की थोड़ी मात्रा के निकलने के साथ।
• में दर्द छाती- अधिक बार द्विपक्षीय, में निचले खंडफेफड़े, गहरी प्रेरणा से बढ़ते हैं।
• वजन घटना।
• शरीर के तापमान में वृद्धि - ज्यादातर मामलों में, तापमान कम (37.5 डिग्री तक) होता है। यह लंबे समय तक बना रह सकता है, इसे एंटीबायोटिक उपचार से समाप्त नहीं किया जाता है। कम आम तौर पर मनाया जाता है तेज शुरुआतशरीर के तापमान में 38 डिग्री सेल्सियस और उससे अधिक की वृद्धि के साथ रोग।
• सामान्य कमजोरी, तेजी से थकान, प्रदर्शन में कमी।
• नीलिमा त्वचा- लंबे या तीव्र पाठ्यक्रम के साथ।
• अंगुलियों के आकार में परिवर्तन - हड्डी के बढ़ने, उभार के कारण मोटा होना नाखून सतह(एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ)।

फार्म

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (एलिसा) एक सामूहिक शब्द है जिसमें निम्नलिखित रोग शामिल हैं।

• आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस(सामान्य अंतरालीय निमोनिया / न्यूमोनिटिस) - फेफड़ों में परिवर्तन फाइब्रोसिस (अवधि) की प्रबलता की विशेषता है फेफड़े के ऊतक, इसे बढ़ते हुए संयोजी ऊतक के साथ बदलना) सूजन पर। रोग तेजी से बढ़ता है, व्यावहारिक रूप से चल रही चिकित्सा का जवाब नहीं देता है, और जल्दी से फेफड़ों की कार्यक्षमता का नुकसान होता है। जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 5 साल से अधिक हो।
• हैमेन-रिच सिंड्रोम(तीव्र अंतरालीय निमोनिया / न्यूमोनिटिस) - एक अत्यंत आक्रामक पाठ्यक्रम है। कई महीनों तक, यह स्पष्ट फाइब्रोसिस (विकास और संघनन) के विकास की ओर जाता है संयोजी ऊतक) फेफड़े और मृत्यु।
• अन्य बीचवाला निमोनिया / न्यूमोनिटिस का एक समूह - in रोग प्रक्रियाफेफड़ों में, फाइब्रोसिस पर सूजन प्रबल होती है। उन्हें लक्षणों की धीमी शुरुआत और एक अधिक अनुकूल पूर्वानुमान की विशेषता है - जीवन प्रत्याशा 10 साल या उससे अधिक तक:
  • निरर्थक अंतरालीय निमोनिया / न्यूमोनिटिस;
  • क्रिप्टोजेनिक आयोजन अंतरालीय निमोनिया / न्यूमोनिटिस;
  • मध्य फेफड़े के रोगश्वसन ब्रोंकियोलाइटिस से जुड़े;
  • डिस्क्वामेटिव इंटरस्टिशियल निमोनिया / न्यूमोनाइटिस;
  • लिम्फोइड इंटरस्टिशियल निमोनिया / न्यूमोनाइटिस;
  • अवर्गीकृत अंतरालीय निमोनिया / न्यूमोनाइटिस।

कारण

एलिसा के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह माना जाता है कि रोग के विकास में एक आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है, जो विभिन्न ट्रिगर कारकों के प्रभाव में रोग में महसूस की जाती है। शुरुआती कारक हो सकते हैं:

• वायरस (जैसे एडेनोवायरस, हेपेटाइटिस सी वायरस, एचआईवी, एपस्टीन-बार वायरस, हर्पीज वायरस);
• पर्यावरण और पेशेवर खतरे (लकड़ी और धातु की धूल के साथ लंबे समय तक संपर्क, विभिन्न .) रसायनजैसे एस्बेस्टस, सिलिकेट);
• धूम्रपान;
• गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स डिजीज (जीईआरडी) - निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर की कमजोरी के कारण ब्रोंची और फेफड़ों में पेट की सामग्री का प्रवेश। यह स्थापित किया गया है कि जीईआरडी एलिसा के अधिक गंभीर पाठ्यक्रम से जुड़ा है और शायद, इस बीमारी के विकास में एक भूमिका निभाता है।

निदान

• शिकायतों का संग्रह (सांस की प्रगतिशील कमी, खांसी, सीने में दर्द, सामान्य कमज़ोरी, वजन घटना)।
• रोग का इतिहास (विकास का इतिहास) एकत्र करना - यह पूछना कि रोग कैसे शुरू हुआ और आगे बढ़ा; स्पष्टीकरण संभावित कारणरोग की घटना (धूम्रपान, व्यावसायिक खतरे, पिछले वायरल संक्रमण)।
• सामान्य परीक्षा (त्वचा, छाती की जांच, फेफड़ों को फोनेंडोस्कोप से सुनना)।
• थूक विश्लेषण।
• छाती का एक्स-रे निदान करने के लिए पर्याप्त जानकारीपूर्ण नहीं है, लेकिन यह फेफड़ों में परिवर्तन प्रकट कर सकता है और एलिसा पर संदेह कर सकता है।
• सीटी स्कैन उच्च संकल्प(एचआरसीटी) - वर्तमान में एलिसा निदान के लिए "स्वर्ण मानक" है। आपको फेफड़ों में परिवर्तन की प्रकृति के बारे में अधिक विस्तार से निर्धारित करने की अनुमति देता है।
• स्पाइरोमेट्री (स्पाइरोग्राफी) बाहरी श्वसन के कार्य का अध्ययन है। आपको वायु पारगम्यता का आकलन करने की अनुमति देता है श्वसन तंत्रऔर फेफड़ों की विस्तार करने की क्षमता।
• बॉडीप्लेथिस्मोग्राफी बाहरी श्वसन के कार्य का आकलन करने की एक विधि है, जो आपको फेफड़ों की सभी मात्रा और क्षमता निर्धारित करने की अनुमति देती है, जिसमें वे भी शामिल हैं जो स्पाइरोमेट्री द्वारा निर्धारित नहीं हैं।
• ब्रोंकोस्कोपी एक ऐसी विधि है जो आपको ब्रोंची में डाले गए एक विशेष उपकरण (ब्रोंकोस्कोप) का उपयोग करके अंदर से ब्रोंची की स्थिति की जांच करने की अनुमति देती है। प्रक्रिया के दौरान, सेलुलर संरचना की बाद की परीक्षा के लिए ब्रांकाई और एल्वियोली (श्वसन पुटिका जिसमें गैस विनिमय किया जाता है) की दीवारों से धुलाई ली जाती है। अध्ययन के दौरान, आप प्रभावित क्षेत्र की बायोप्सी ले सकते हैं।
• बायोप्सी - इसकी सेलुलर संरचना का अध्ययन करने के लिए प्रभावित ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा प्राप्त करना। एक नियम के रूप में, ब्रोंकोस्कोपी के दौरान ली गई बायोप्सी बिना सूचना के निकल जाती है, इसलिए फेफड़े के ऊतक के सबसे प्रभावित क्षेत्र की एक खुली (सर्जिकल) बायोप्सी का संकेत दिया जाता है। विधि का प्रयोग तब किया जाता है जब गंभीर पाठ्यक्रमउपरोक्त अध्ययनों के अनुसार रोग और निदान करने की असंभवता।
• परामर्श भी संभव है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का उपचार

• विरोधी भड़काऊ चिकित्सा:
  • ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन;
  • साइटोस्टैटिक्स;
  • एंटीऑक्सीडेंट।

• एंटीफिब्रोटिक थेरेपी - फेफड़ों में संयोजी ऊतक (ऊतक जो सभी अंगों के सहायक फ्रेम को बनाता है) के प्रसार को रोकने के उद्देश्य से।

• लक्षण राहत चिकित्सा:
  • ब्रोन्कोडायलेटर्स (ब्रोंकस को फैलाना) - सांस की तकलीफ का मुकाबला करने के उद्देश्य से;
  • थक्कारोधी (रक्त को पतला करने वाली दवाएं) - अत्यधिक रक्त के थक्के जमने के साथ।

• ऑक्सीजन थेरेपी (ऑक्सीजन साँस लेना)।
• फेफड़े का प्रत्यारोपण।
• गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स डिजीज (जीईआरडी) का उपचार निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर की कमजोरी के कारण ब्रोंची और फेफड़ों में पेट की सामग्री का प्रवेश है, जिसके संयोजन में एलिसा का अधिक गंभीर कोर्स होता है।

जटिलताओं और परिणाम

वर्तमान एलिसा उपचार अपूर्ण है। प्रारंभिक निदान के मामले में यह केवल कुछ हद तक प्रक्रिया को धीमा कर सकता है।

रोग अलग-अलग दरों पर बढ़ता है, अंततः फेफड़ों की कार्यक्षमता में गंभीर हानि होती है।

लक्षणों की तीव्र शुरुआत के साथ एक आक्रामक पाठ्यक्रम के मामले में, जीवन प्रत्याशा कई महीने है। रोग के धीमे पाठ्यक्रम और चिकित्सा के लिए अच्छी प्रतिक्रिया के साथ, जीवित रहने की दर 10 वर्ष या उससे अधिक है।

संभावित जटिलताएं:

• श्वसन विफलता (शरीर में ऑक्सीजन की कमी);
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप - फुफ्फुसीय धमनी में बढ़ा हुआ दबाव;
• क्रोनिक कोर पल्मोनेल (फेफड़ों में एक रोग प्रक्रिया के कारण दिल की विफलता);
• परिग्रहण द्वितीयक संक्रमणनिमोनिया के विकास के साथ (फेफड़ों के ऊतकों की सूजन);
• फेफड़ों के कैंसर में संभावित परिवर्तन।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की रोकथाम

• धूम्रपान छोड़ने के लिए।
• पर्यावरण और व्यावसायिक खतरों (लकड़ी और धातु की धूल, विभिन्न रसायनों, जैसे एस्बेस्टस, सिलिकेट) के साथ लंबे समय तक संपर्क से बचना।
• वायरल इंफेक्शन का समय पर इलाज।

इसके साथ ही

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस एक सामूहिक शब्द है जिसमें इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस और इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनाइटिस (न्यूमोनाइटिस) के समूह जैसे रोग शामिल हैं।
उन सभी में शरीर में होने वाली प्रक्रियाओं की समानता होती है और नैदानिक ​​लक्षण, केवल सूक्ष्म स्तर पर (फेफड़ों में रोग प्रक्रिया में भाग लेने वाली कोशिकाओं की संरचना में) अंतर हैं।

इडियोपैथिक शब्द इस बात पर जोर देता है कि यह रोगविज्ञानअज्ञात कारणों से होता है।

एलिसा के साथ फेफड़ों में होने वाले परिवर्तन तीन चरणों से गुजरते हैं:

• 1 - एल्वियोली और बीचवाला ऊतक की दीवारों की सूजन;
• 2 - एल्वियोली और बीचवाला ऊतक की दीवारों की सूजन (एल्वियोलाइटिस ही, इंट्रेस्टल निमोनिया, या न्यूमोनाइटिस);
• 3 - एल्वियोली की दीवारों का विनाश, फेफड़े के ऊतकों का संघनन, संयोजी ऊतक का विस्तार करके इसका प्रतिस्थापन। इस चरण को "हनीकॉम्ब लंग" कहा जाता है, क्योंकि रोग के विकास के इस चरण में, फेफड़े अपनी संरचना को महत्वपूर्ण रूप से बदलते हैं और संरचना में एक छत्ते के समान होते हैं।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस, इंटरस्टीशियल न्यूमोनिया, डिफ्यूज इंटरस्टीशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस) एक पुरानी फेफड़े की बीमारी है जो फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम (एल्वियोली और वाहिकाओं और ब्रांकाई के बीच स्थित ऊतक) की सूजन पर आधारित है। आगामी विकाशआम सिकाट्रिकियल परिवर्तन (फाइब्रोसिस)। धीरे-धीरे, रोग विकास की ओर ले जाता है सांस की विफलताऔर सबसे ज्यादा गंभीर मामलेंकई वर्षों तक रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त होता है। रोग दुर्लभ है। सबसे अधिक बार, 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगी बीमार पड़ते हैं। रोग का कारण प्रतिरक्षा का उल्लंघन माना जाता है। प्रतिकूल कारकों में धूम्रपान, व्यावसायिक खतरे और आनुवंशिक कारक शामिल हैं।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के साथ फेफड़े। फेफड़े के ऊतकों की विकृति, सूजन, फाइब्रोसिस और कई अल्सर दिखाई दे रहे हैं।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का वर्गीकरण

वर्तमान में, इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस को "इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया" की अवधारणा से एकजुट बीमारियों के एकल स्पेक्ट्रम के रूपों में से केवल एक माना जाता है। इस स्पेक्ट्रम में रोग के कई नैदानिक ​​और रूपात्मक प्रकार (पैटर्न) शामिल हैं: अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया, क्रिप्टोजेनिक आयोजन निमोनिया, अवरोही अंतरालीय निमोनिया, श्वसन ब्रोंकियोलाइटिस - अज्ञातहेतुक रोगफेफड़े, लिम्फोसाइटिक इंटरस्टीशियल निमोनिया और एक्यूट इंटरस्टिशियल न्यूमोनाइटिस (हैमेन-रिच सिंड्रोम)। इन सभी स्थितियों में सामान्य बात यह है कि ये सभी पल्मोनरी इंटरस्टिटियम की सूजन पर आधारित हैं, जिसमें विशिष्ट अभिव्यक्तियाँकंप्यूटेड टोमोग्राफी के साथ।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का निदान

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का संदेह किया जा सकता है निम्नलिखित लक्षण: सांस की प्रगतिशील कमी, समय-समय पर तापमान में सबफ़ब्राइल संख्या में वृद्धि, दुर्लभ नहीं लाभदायक खांसी, प्रेरणा पर क्रेपिटस। हालांकि, ये सभी लक्षण विशिष्ट नहीं हैं और विश्वसनीय निदान की अनुमति नहीं देते हैं।

सांस परीक्षण (स्पिरोमेट्री) द्वारा एक और पूरी तस्वीर दी गई है, जो प्रतिबंधात्मक विकारों (फेफड़ों के विस्तार की क्षमता में कमी, उनके लोचदार गुणों में कमी) को प्रकट करती है।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के साथ फेफड़ों की रेडियोग्राफी भी गैर-विशिष्ट है और इसे अन्य प्रसारित रोगों से विश्वसनीय रूप से अलग करने की अनुमति नहीं देती है। रेडियोग्राफ फेफड़ों के बेसल भागों में फुफ्फुसीय पैटर्न के संघनन और विकृति दिखाते हैं, अस्पष्ट खराब परिभाषित छाया, और छोटी पतली दीवार वाले सिस्ट।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस और सीटी। कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के लक्षण

छाती की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) एक ऐसी विधि है जो न केवल इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का मज़बूती से निदान करने में मदद करती है, बल्कि इसके रूप और गतिविधि की डिग्री का न्याय करने में भी मदद करती है।

फेफड़ों की सीटी से फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के लक्षण प्रकट होते हैं:

• इंटरलॉबुलर और इंट्रालोबुलर सेप्टा के मोटे होने के रूप में जालीदार सील, मुख्य रूप से फेफड़ों के परिधीय और निचले हिस्सों में स्थानीयकृत
• सेलुलर फेफड़े के प्रकार में परिवर्तन (मधुकोश) - जालीदार परिवर्तनों की पृष्ठभूमि पर कई पतली दीवारों वाले सिस्ट
• ट्रैक्शन ब्रोचिएक्टेसिस - बड़ी ब्रांकाई का इज़ाफ़ा
• अंतरालीय शोफ के अनुरूप ग्राउंड-ग्लास अपारदर्शिता
• फेफड़ों की मात्रा में क्रमिक कमी

संदिग्ध मामलों में नियुक्त करें फेफड़े की बायोप्सी, जिसके साथ आप फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के रूप और चरण को स्थापित कर सकते हैं।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की एक विशिष्ट सीटी तस्वीर (सामान्य अंतरालीय निमोनिया का एक पैटर्न)। जालीदार परिवर्तन व्यापक फाइब्रोसिस का संकेत देते हैं; ग्राउंड ग्लास संघनन के एकल क्षेत्र अंतरालीय सूजन के अनुरूप हैं। फुफ्फुस के साथ कई सिस्ट दिखाई देते हैं - एक छत्ते का फेफड़ा। ब्रोंची फैली हुई है।

फेफड़ों की सीटी पर दूसरी राय

यह याद रखना चाहिए कि जब खतरनाक निदानकिसी योग्य विशेषज्ञ की सलाह लेना बेहतर है। फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के लिए चेस्ट सीटी पर एक दूसरी राय एक योग्य रेडियोलॉजिस्ट द्वारा छवियों की पुन: जांच है। आप राष्ट्रीय टेलीरेडियोलॉजिकल नेटवर्क का उपयोग करके ऑनलाइन सीटी ट्रांसक्रिप्ट प्राप्त कर सकते हैं - रेडियोलॉजिस्ट के दूरस्थ परामर्श की यह प्रणाली बड़े पैमाने पर प्रसिद्ध रूसी विशेषज्ञों को एक साथ लाती है चिकित्सा केंद्रमास्को और सेंट पीटर्सबर्ग। यह वेबसाइट https://rentgen-online.ru पर जाने और डिस्क से चित्र डाउनलोड करने के लिए पर्याप्त है। 24 घंटों में आपको छवियों का एक आधिकारिक और विश्वसनीय विवरण प्राप्त होगा, जिसके साथ आप उपस्थित चिकित्सक के पास जा सकते हैं।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का इलाज कैसे करें

यदि आपको फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस पर संदेह है, तो आपको एक चिकित्सक से संपर्क करना चाहिए जो एक विशेष फुफ्फुसीय विभाग में काम करता है। समय पर उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है, जबकि फेफड़ों में फाइब्रोसिस अभी तक एक उन्नत चरण में नहीं गया है। विरोधी भड़काऊ और अन्य प्रकार के उपचार का उपयोग किया जाता है। फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का उपचार ज्यादातर मामलों में बीमारी से निपटने में मदद करता है। इसलिए, देरी न करें, और सबसे महत्वपूर्ण बात - दूसरी राय की संभावना के बारे में मत भूलना!

ऑनलाइन टेस्ट

• आपका बच्चा स्टार है या लीडर? (प्रश्न: 6)

  यह परीक्षण 10-12 वर्ष की आयु के बच्चों के लिए है। यह आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि आपका बच्चा सहकर्मी समूह में किस स्थान पर है। परिणामों का सही आकलन करने और सबसे सटीक उत्तर प्राप्त करने के लिए, आपको सोचने के लिए बहुत समय नहीं देना चाहिए, बच्चे से पहले उसके दिमाग में जो आता है उसका उत्तर देने के लिए कहें ...

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस क्या है -

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (समानार्थक शब्द: रोग, या हैमेन-रिच सिंड्रोम, स्केडिंग सिंड्रोम, डिफ्यूज प्रोग्रेसिव इंटरस्टिशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस, रेशेदार पल्मोनरी डिसप्लेसिया, आदि) एक अस्पष्ट प्रकृति के फेफड़ों के बीचवाला ऊतक में एक अजीब रोग प्रक्रिया है, जिससे प्रगतिशील होता है। फाइब्रोसिस और श्वसन विफलता में वृद्धि के साथ।

1933 में एल. हम्मन, ए. रिच ने रिपोर्ट किया, और 1935 और 1944 में। प्रगतिशील फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले चार रोगियों का वर्णन किया, जो 1-6 महीनों के भीतर श्वसन विफलता के कारण घातक रूप से समाप्त हो गए।

इस बीमारी ने 60 के दशक की शुरुआत में चिकित्सकों का विशेष ध्यान आकर्षित किया, जब साहित्य में समीक्षाएँ सामने आईं जो रोगियों के बड़े समूहों की टिप्पणियों को सामान्यीकृत करती हैं। रोग के तीव्र रूप की पहले वर्णित नैदानिक ​​तस्वीर और इस रोग के लगातार बढ़ते हुए रूपों के बीच एक निश्चित विसंगति थी। एल्वियोली में सूजन के तत्वों की खोज के संबंध में, जे। स्कैडिंग (1964) ने "फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस" शब्द का प्रस्ताव रखा, जो मूल रूप से "हैमेन-रिच डिजीज" के पर्याय के रूप में कार्य करता था, लेकिन अब इसका व्यापक अर्थ में उपयोग किया जाता है। ज्ञात और अज्ञात एटियलजि के रोगों के एक पूरे समूह को निरूपित करने के लिए, जिनमें से मुख्य नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ सांस की तकलीफ और प्रगतिशील अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस हैं। यह ज्ञात है कि विभिन्न रोगजनक प्रभावों (बैक्टीरिया, वायरल, एलर्जी, ऑटोइम्यून, विषाक्त) के लिए फेफड़े के ऊतकों की प्रतिक्रिया काफी हद तक समान है। इसलिए, शब्द "एल्वियोलाइटिस" का उपयोग ज्ञात (एलर्जी, विषाक्त) और अज्ञात एटियलजि (इडियोपैथिक) के एल्वोलिटिस के पैथोमॉर्फोलॉजिकल चरणों (और नोसोलॉजिकल संबद्धता) में से एक को नामित करने के लिए किया जाता है। वी पिछले साल काइडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के रोगियों की संख्या में वृद्धि हुई है, जो इस बीमारी की घटनाओं में वास्तविक वृद्धि और निदान में सुधार दोनों के साथ जुड़ा हुआ है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के कारण क्या उत्तेजित होते हैं / कारण:

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के एटियलजि और रोगजनन के कई पहलुओं का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है। फेफड़ों के संयोजी ऊतक में हाइपरर्जिक प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ ऑटोइम्यूनोआक्रमण की स्थिति द्वारा रोग की शुरुआत की व्याख्या करने वाली परिकल्पना व्यापक हो गई है। इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की पॉलीलॉजिकलिटी की परिकल्पना के कई समर्थक हैं: एक जीवाणु, वायरल, एलर्जी, ऑटोइम्यून, विषाक्त प्रकृति के रोगजनक कारक एक प्रारंभिक बिंदु हो सकते हैं जो फेफड़े के ऊतकों की एक रूढ़िवादी प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं।

कई लेखक [नासोनोवा वीए, 1978; क्रॉफ्टन जे।, डगलस ए।, 1974, और अन्य] इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस को एक प्रकार का कोलेजनोसिस मानते हैं, जिसमें घाव फेफड़ों तक सीमित होता है। आनुवंशिक प्रवृत्ति की भूमिका की रिपोर्टें हैं। लेकिन इस बीमारी के तथाकथित पारिवारिक रूप की आवृत्ति पर विभिन्न लेखकों के आंकड़े विरोधाभासी हैं: 1 से 25% तक।

रोगजनन (क्या होता है?) अज्ञातहेतुक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के दौरान:

मुख्य रोगजनक तंत्र जो निर्धारित करता है नैदानिक ​​तस्वीर, वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक का विकास है। फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी की डिग्री और, तदनुसार, धमनी हाइपोक्सिमिया की गंभीरता, श्वसन विफलता और उनके नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ... यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक का विकास इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (बहिर्जात एलर्जिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, विषाक्त फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ब्रोंकियोलो-एल्वियोलर कैंसर, आदि) के समान कई अन्य बीमारियों में देखा जाता है।

वायुकोशीय-केशिका झिल्ली की प्रसार क्षमता में कमी मुख्य रूप से अंतर-वायुकोशीय सेप्टा के फाइब्रोसिस और इसके जठरांत्र संबंधी मार्ग के मेटाप्लासिया के कारण वायुकोशीय उपकला द्वारा श्वसन कार्यों के नुकसान से जुड़ी है। हालांकि, वायुकोशीय-केशिका झिल्ली का गैस विनिमय के लिए प्रतिरोध कुल प्रसार प्रतिरोध का केवल आधा है। फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी काफी हद तक छिड़काव गड़बड़ी की डिग्री पर निर्भर करती है, जो वायुकोशीय केशिकाओं के रक्त के साथ वायुकोशीय वायु के संपर्क की सतह में कमी और संपर्क समय में कमी के कारण होती है। सूचीबद्ध तंत्र, साथ ही एंडोकेपिलरी हाइपोक्सिया के कारण प्रतिवर्त वाहिकासंकीर्णन, फुफ्फुसीय धमनी (यूलर-लिल्जेस्ट्रैंड रिफ्लेक्स) में दबाव में वृद्धि और कोर पल्मोनेल के विकास में योगदान करते हैं। शिरापरक शंट का हिस्सा अपेक्षाकृत छोटा है - लगभग 6%।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। फेफड़े के ऊतकों में ऊतकीय परिवर्तन अलग-अलग होते हैं, जो न केवल किसी विशेष रोगी में प्रक्रिया की विशेषताओं पर निर्भर करता है, बल्कि रोग के चरण (चरण) पर भी निर्भर करता है। फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का चरण अंतरालीय शोफ के विकास, वायुकोशीय सेप्टा में और एल्वियोली में सीरस-फाइब्रिनस तरल पदार्थ के रिसने और इंटरलेवोलर सेप्टा के लिम्फोसाइटिक घुसपैठ की विशेषता है। एल्वियोली के लुमेन में, इंटरलेवोलर सेप्टा पर, प्लाज्मा कोशिकाओं, ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स, वायुकोशीय मैक्रोफेज और हिस्टियोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।

प्रक्रिया की प्रगति से फुफ्फुसीय केशिकाओं की एंडोथेलियल कोशिकाओं की संरचना में व्यवधान होता है, तहखाने की झिल्ली, और एल्वियोला को अस्तर करने वाली I और II प्रकार की वायुकोशीय कोशिकाएं। इसी समय, केशिका एंडोथेलियम और टाइप I वायुकोशीय कोशिकाएं, जो वायुकोशीय सतह के 95% को कवर करती हैं, सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। एल्वोलोसाइट्स I की क्षति और आंशिक रूप से विनाश, तहखाने की झिल्ली को उजागर करता है। एन. स्पेंसर (1977) ने इस स्थिति को "वायुकोशीय अल्सर" कहा।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के लक्षण:

एक्सयूडेट न केवल इंटरस्टिटियम में घुसपैठ करता है, बल्कि एल्वियोली को भी भरता है। वायुकोशीय उपकला गाढ़े अंतःस्रावी सेप्टा को अस्तर करती है, धीरे-धीरे एक घन उपकला के संकेत प्राप्त करती है, जो गैस विनिमय प्रदान करने में असमर्थ है। फेफड़े के ऊतक के स्पष्ट फाइब्रोसिस वाले अज्ञातहेतुक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस वाले रोगियों के फेफड़े के ऊतक बायोप्सी नमूनों की इलेक्ट्रॉन-ऑप्टिकल माइक्रोस्कोपी से पता चला है कि वायुकोशीय रिक्त स्थान 48% तक कम हो गए थे। और केशिका बिस्तर - आदर्श के 47% तक। केशिकाओं के आसपास संयोजी ऊतक का द्रव्यमान 3 गुना बढ़ गया था, और वायुकोशीय-केशिका झिल्ली की मोटाई 2 गुना बढ़ गई थी। अंतरालीय ऊतक के कोलेजनीकरण के चरण में प्रक्रिया का संक्रमण अपरिवर्तनीय है और प्रगतिशील श्वसन विफलता की ओर जाता है।

हाल के वर्षों में, अधिक से अधिक काम सामने आए हैं, जिसके लेखक, पैथोमॉर्फोलॉजिकल मानदंडों के आधार पर, इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के 2 रूपों को अलग करते हैं: नैतिक और अवरोही, इस प्रकार लिबोव के अवरोही अंतरालीय निमोनिया को एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में मान्यता नहीं देते हैं। भित्ति रूप में, वायुकोशीय सेप्टा के फाइब्रोसिस की प्रक्रियाएं वायुकोशीय कोशिकाओं के विलुप्त होने की एक नगण्य गंभीरता के साथ प्रबल होती हैं। अवरोही रूप को एल्वियोली को फाइब्रिनस एक्सयूडेट, लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं, ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के साथ भरने वाले वायुकोशीय कोशिकाओं के विलुप्त होने की प्रक्रिया की प्रबलता की विशेषता है। एल्वियोली के लुमेन में फाइब्रिन की अनुपस्थिति रोग के अवरोही रूप की विशिष्ट विशेषताओं में से एक है।

इस प्रकार, अज्ञातहेतुक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस में फेफड़े के पैरेन्काइमा में परिवर्तन को इंटरस्टिटियम [गेगला और।, 1977] में होने वाली तीन परस्पर संबंधित प्रक्रियाओं के रूप में दर्शाया जा सकता है: एडिमा, सूजन और फाइब्रोसिस। रोग के रोगजनन की आधुनिक अवधारणा में, मुख्य भूमिका अंतरालीय सूजन (एल्वियोलाइटिस) को सौंपी जाती है। अज्ञातहेतुक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस वाले रोगियों में फेफड़े के ऊतकों में 5 डिग्री पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं:

I डिग्री: इंटरलेवोलर सेप्टा की एडिमा, सेलुलर घुसपैठ, केशिकाओं की यातना।

द्वितीय डिग्री: सीरस-रेशेदार तरल पदार्थ (प्रोटीन में समृद्ध और ईओसिन के साथ धुंधला) का उत्सर्जन और एल्वियोली में सेलुलर एक्सयूडीशन, जो वायुकोशीय स्थान (इंट्रालेवोलर फाइब्रोसिस) के विस्मरण की ओर जाता है। वायुकोशीय एक्सयूडेट को व्यवस्थित करने का एक अन्य तरीका बाद के संघनन और फाइब्रोसिस के साथ इंटरवेल्वलर सेप्टा में इसका पुनर्जीवन है। ये दोनों विकल्प सह-अस्तित्व में आ सकते हैं।

III डिग्री: गठन के साथ ब्रोन्किओल्स की प्रक्रिया में भागीदारी छोटे सिस्टऔर एल्वियोली की संरचना का विनाश।

IV डिग्री: फेफड़े के ऊतकों की सामान्य संरचना पूरी तरह से गड़बड़ा जाती है, सिस्टिक गुहाएं धीरे-धीरे बढ़ती हैं।

वी डिग्री: तथाकथित "मधुकोश (या सेलुलर) फेफड़े" का गठन। अल्सर 1 सेमी व्यास तक पहुंचते हैं।

क्लिनिक और निदान। रोग अधिक बार मध्यम आयु वर्ग के लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन यह एक विस्तृत आयु सीमा में हो सकता है। 2 सप्ताह की उम्र में फेफड़े की बायोप्सी द्वारा इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की स्थापना की गई थी। हमारे आंकड़ों के अनुसार, पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 2:1 है, -1:2.4। वरिष्ठ नागरिकों में भित्ति रोग आयु के अनुसार समूहमहिलाओं में अधिक बार होता है, desquamative - पुरुषों में [Cedla और।, 1977, और अन्य]। रोग के सभी विलुप्त होने वाले रूपों में से 10% बच्चों में होते हैं।

केवल इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की विशेषता वाले रोग के कोई पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं हैं। शुरुआत अगोचर हो सकती है या स्थगित तीव्र के साथ रोगियों से जुड़ी हो सकती है श्वसन संक्रमण, इन्फ्लूएंजा और मध्यम शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ की घटना से प्रकट होता है। सांस की लगातार प्रगतिशील कमी रोग के सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक है। लगभग 15% रोगी खांसी को बीमारी के पहले लक्षण के रूप में देखते हैं, इसके बाद सांस की प्रगतिशील कमी होती है। एक गहरी सांस की असंभवता के बारे में शिकायत विशेषता है। कुछ रोगियों में, रोग की पहली अभिव्यक्ति शरीर के तापमान में 38-39 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि हो सकती है, फिर सांस की तकलीफ, सूखी खांसी (1/3 रोगियों में) या कम बलगम वाले थूक के साथ। छाती में दर्द की शिकायत (ज्यादातर स्कैपुला के निचले कोणों पर), लगभग आधे रोगियों में वजन कम होना, जोड़ों का दर्द (10-12% रोगियों में), मांसपेशियों में दर्द, शरीर के तापमान में रुक-रुक कर होने वाली वृद्धि, प्री-सबफ़ेब्राइल या ज्वर, रेनॉड सिंड्रोम और सभी रोगियों में, कमजोरी और थकान।

रोगी की जांच करते समय, सायनोसिस ध्यान आकर्षित करता है। बदलती डिग्रियांतीव्रता। "ड्रमस्टिक्स" और "घड़ी का चश्मा" का सकारात्मक लक्षण हो सकता है। गंभीर क्षिप्रहृदयता नोट की जाती है, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति में - फुफ्फुसीय धमनी पर द्वितीय स्वर का एक उच्चारण। पर्क्यूशन से प्रभावित क्षेत्र पर पर्क्यूशन टोन के छोटे होने का पता चलता है। गुदाभ्रंश के दौरान, एक नियम के रूप में, प्रेरणा पर (अधिक बार श्वसन ऊंचाई पर) उप-अवक्षेपण या रेंगते हुए स्वर सुनाई देते हैं। एक विशेषता संकेत नोट किया गया था: जबरन साँस लेने के साथ, घरघराहट की संख्या बढ़ जाती है। हालांकि, सूखी लकीरों को सुना जा सकता है या, घाव की सीमा के बावजूद, केवल कमजोर वेसिकुलर (कठोर) श्वास।

कोई विशेषता परिवर्तनरक्त की ओर से प्रकट नहीं किया गया था। बाईं ओर शिफ्ट के साथ ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर में वृद्धि, 0.2 "और वाई-ग्लोबुलिनमिया के साथ डिस्प्रोटीनेमिया, सियालिक एसिड में मध्यम वृद्धि, सकारात्मक प्रतिक्रियासी-रिएक्टिव प्रोटीन रोग के एक भड़काऊ चरण (एल्वियोलाइटिस का चरण) का संकेत दे सकता है। हेमटोक्रिट के संकेतक, एक नियम के रूप में, के भीतर हैं: सामान्य सीमा। विभिन्न लेखकों के अनुसार, गठिया का कारकरोगियों में, यह 11 से 30% तक पाया जाता है। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर का पता लगाने के आंकड़े विरोधाभासी हैं: 0 से 42% तक। यह नोट किया गया था कि रुमेटी कारक अधिक बार पुरुषों में पाया जाता है, और महिलाओं में परमाणु-विरोधी एंटीबॉडी।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का निदान:

पर एक्स-रे परीक्षाफेफड़े पर प्रारंभिक चरणबीचवाला घटक के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि होती है। ये परिवर्तन अक्सर फेफड़ों के बेसल भागों की परिधि पर स्थानीयकृत होते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, बीचवाला परिवर्तन अधिक से अधिक स्पष्ट हो जाता है, बिना स्पष्ट सीमा के शीर्ष और केंद्रीय दिशाओं में फैल जाता है। प्रबुद्धता के छोटे क्षेत्रों के रेडियोग्राफ पर उपस्थिति गठन को इंगित करती है सिस्टिक कैविटी... रोग के अंतिम चरण में, एक्स-रे परीक्षा से 1 सेंटीमीटर व्यास तक के ज्ञानोदय (सिस्ट) का पता चलता है - एक सेलुलर फेफड़े में संक्रमण। फेफड़े के पैरेन्काइमा में परिवर्तन के साथ डायाफ्राम के गुंबदों की गतिशीलता और उनके उच्च खड़े होने की एक महत्वपूर्ण सीमा होती है, जिसे कुछ लेखकों द्वारा इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की विशेषता (लेकिन पैथोग्नोमोनिक नहीं) एक्स-रे संकेतों में से एक माना जाता है। .

घावों का स्थानीयकरण बहुत भिन्न हो सकता है, और। सेगला (1977), ने इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के 290 रोगियों का अध्ययन किया, पाया कि 32% रोगियों में यह प्रक्रिया निचले फुफ्फुसीय क्षेत्रों में, 9% में - मध्य में, 10% में - मुख्य रूप से ऊपरी भागों में स्थानीयकृत थी। फेफड़े और 49% में पसंदीदा स्थानीयकरण निर्धारित करना मुश्किल था। 75% रोगियों में, फेफड़े के घाव सममित थे। दो प्रकार के रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों का वर्णन किया गया है: वायुकोशीय ("वायुकोशीय भरना") और अंतरालीय ("वायुकोशीय दीवार"), जो रोग के भित्ति और अवरोही रूपों के अस्तित्व की परिकल्पना की पुष्टि करता है। हालांकि, इन 2 प्रकार के रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों में अंतर करना हमेशा संभव नहीं होता है, विशेष रूप से बाद के चरणोंबीमारी।

रूपात्मक परिवर्तन फेफड़ों की वेंटिलेशन क्षमता के उल्लंघन को पूर्व निर्धारित करते हैं। इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस वाले रोगियों में बाहरी श्वसन के बिगड़ा हुआ कार्य के सबसे विशिष्ट (हालांकि पैथोग्नोमोनिक नहीं) लक्षण हैं: वीसी और ओईएल में कमी; ROL में कमी की प्रवृत्ति के साथ सामान्य; ब्रोन्कियल धैर्य के उल्लंघन की अनुपस्थिति; हाइपोक्सिमिया; फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी; फेफड़े के ऊतकों की बढ़ी हुई लोच के प्रतिरोध के कारण सांस लेने के काम में वृद्धि; आराम से और विशेष रूप से व्यायाम के दौरान हृदय की मिनट मात्रा में वृद्धि; आराम से और विशेष रूप से व्यायाम के दौरान फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ जाता है। फेफड़ों की संवातन क्षमता में कमी की डिग्री रोग की अवस्था और घाव की सीमा पर निर्भर करती है। फेफड़ों के कार्य का अध्ययन महत्वपूर्ण है, और सबसे पहले, रोग के पाठ्यक्रम का आकलन करने और उपचार के परिणामों की निगरानी के लिए।

द्वारा नैदानिक ​​पाठ्यक्रमइडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के निम्नलिखित 3 रूप प्रतिष्ठित हैं: तीव्र पाठ्यक्रम - रोग के पहले लक्षण दिखाई देने के 1 / 5-2 साल बाद मृत्यु होती है; सबस्यूट (आवर्तक) पाठ्यक्रम - 2-5 वर्षों के बाद घातक परिणाम; क्रोनिक कोर्स, रोग की शुरुआत से रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 6-8 वर्ष है। ऐसा लगता है कि हाल के वर्षों में यह बहुत कम आम है तीव्र रूपरोग और आवर्तक और जीर्ण पाठ्यक्रम प्रबल होता है।

जटिलताएं। भित्ति के रूप में फुफ्फुस स्त्राव शायद ही कभी देखे जाते हैं, अधिक बार उच्छेदन के साथ - लगभग 3%। औसतन, दोनों रूपों में, 1-2% मामलों में फुफ्फुस रिसाव होता है। एक कोशिकीय फेफड़े का विकास अधिक बार एक भित्ति रूप के साथ देखा जाता है। न्यूमोथोरैक्स होता है, हालांकि शायद ही कभी (लगभग 3%), रोग के दोनों रूपों में। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की प्रगति के साथ, रोगियों में विकासशील फुफ्फुसीय हाइपरटेप्सिया के संबंध में, एक क्रोनिक कोर पल्मोनेल बनता है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का सेलुलर फेफड़े के पैटर्न में परिवर्तन, कोर पल्मोनेल के विकास से अपरिवर्तनीय श्वसन और हृदय की विफलता होती है, जो एक नियम के रूप में, मृत्यु का कारण है।

अज्ञातहेतुक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाता है: बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस, विषाक्त फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस; तीव्र द्विपक्षीय निमोनिया; चरण II-III फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस; हेमटोजेनस प्रसारित फुफ्फुसीय तपेदिक; विभेदक संयोजी ऊतक रोगों में फेफड़े की क्षति, जैसे प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रूमेटाइड गठिया, गठिया, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, डर्माटोमायोसिटिस; कैंसर लिम्फैंगाइटिस; ब्रोंकियोलो-एल्वियोलर कैंसर, इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस; गुडपैचर सिंड्रोम; फेफड़ों के वायुकोशीय प्रोटीनोसिस; लेयोमायोमैटोसिस; हिस्टियोसाइटोसिस एक्स; न्यूमोकोनियोसिस और न्यूमोमाइकोसिस।

पैथोग्नोमोनिक संकेतों की अनुपस्थिति के कारण, अक्सर कथित निदान के पैथोमॉर्फोलॉजिकल सत्यापन की आवश्यकता होती है। इस प्रयोजन के लिए, एक साइटोलॉजिकल और ऊतकीय परीक्षाफेफड़े के ऊतकों की बायोप्सी। इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस में ट्रांसब्रोन्चियल फेफड़े की बायोप्सी का नैदानिक ​​​​मूल्य प्रारंभिक चरणों में कम है, क्योंकि फेफड़ों के परिधीय भाग मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। ट्रान्सथोरेसिक पंचर बायोप्सी में बड़ी समाधान क्षमता होती है, लेकिन अक्सर जटिलताओं के साथ होता है (न्यूमोथोरैक्स - 7-50%, हेमोथोरैक्स - 0.5-2%, एयर एम्बोलिया - 0.05% मामलों में)। ट्रान्सथोरासिक पंचर बायोफोम फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गंभीर श्वसन और हृदय की विफलता में contraindicated है। एक खुली फेफड़े की बायोप्सी फेफड़े की सतह की जांच करने और बायोप्सी साइट चुनने, विभिन्न स्थानों पर एक नमूना लेने और पर्याप्त मात्रा में सामग्री प्राप्त करने की संभावना के कारण सबसे अधिक जानकारीपूर्ण है, जिसे हिस्टोलॉजिकल, हिस्टोकेमिकल, जैव रासायनिक, बैक्टीरियोलॉजिकल रूप से जांचा जा सकता है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का उपचार:

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का उपचार केवल रूढ़िवादी है, मुख्यतः रोगजनक और रोगसूचक। एंटीबायोटिक्स अप्रभावी हैं, और उनकी नियुक्ति से न केवल कीमती समय की हानि होती है, बल्कि साइड इफेक्ट्स (एलर्जी प्रतिक्रियाओं, डिस्बिओसिस और, संभवतः, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में वृद्धि) के विकास के कारण रोगियों की स्थिति में गिरावट आती है।

रोग के विकास के प्रारंभिक चरणों में (एल्वियोलाइटिस का चरण), साथ ही साथ अवरोही रूप में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति सबसे प्रभावी है, जिसमें एक शक्तिशाली एंटीक्स्यूडेटिव प्रभाव होता है। इसके अलावा, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स संयोजी ऊतक तत्वों के प्रसार और एंटीबॉडी के गठन को रोकते हैं। रोग के बाद के चरणों में हार्मोन थेरेपी की प्रभावशीलता काफी कम है और विभिन्न लेखकों के अनुसार, 11-16% है। रोग के बाद के चरणों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, वायुकोशीय मैक्रोफेज की गतिविधि को दबा कर, जिससे अंतर्गर्भाशयी एक्सयूडेट का अवशोषण धीमा हो जाता है और, कोलेजनेज़ अवरोधकों को सक्रिय करके, कोलेजन परिपक्वता को बढ़ावा देता है।

अनुशंसित बड़ी खुराककॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (1 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन - प्रेडनिसोलोन के संदर्भ में) बाद में खुराक में कमी के साथ जब स्थिति में सुधार होता है और रखरखाव खुराक के लंबे समय तक प्रशासन (0.5-0.2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन)। पसंदीदा केनाकोर्टा (ट्रायम-सिनोलोन, पोलकोर्टोलोन), अर्बाज़ोन, प्रेडनिसोलोन ए की नियुक्ति है। हालांकि डेक्सामेथासोन में प्रेडनिसोलोन (5-10 बार) की तुलना में काफी अधिक शक्तिशाली विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है, हालांकि, इसकी नियुक्ति अनुचित है, सुपररेनल कॉर्टेक्स (प्रेडनिसोलोन की तुलना में 30 गुना अधिक मजबूत) के कार्य पर इसका अत्यंत मजबूत निरोधात्मक प्रभाव दिया जाता है। दीर्घावधि हार्मोन थेरेपीगंभीर जटिलताओं से भरा हुआ।

फाइब्रोसिस के लिए एक स्पष्ट प्रवृत्ति के साथ, इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के उपचार में अग्रणी भूमिका इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की होनी चाहिए। अन्य बातों के अलावा, यह आपको कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रति दिन 15 मिलीग्राम से कम) की खुराक को कम करने की अनुमति देता है। साहित्य और हमारे में प्रचलित दृष्टिकोण खुद का अनुभवपुष्टि करें कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मोनोथेरेपी के साथ 11-16% में प्राप्त सकारात्मक प्रभाव कप्रेनिल या एज़ैथियोप्रिन के साथ संयुक्त होने पर 50-70% तक पहुंच जाता है। इसके अलावा 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, अन्य साइटोस्टैटिक्स और एंटीमेटाबोलाइट्स का उपयोग किया जाता है।

Azathioprine में एक स्पष्ट इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव होता है (डीएनए संश्लेषण को रोककर इम्यूनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के प्रसार को रोकता है) और कम स्पष्ट (अन्य इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं की तुलना में) साइटोटोक्सिक प्रभाव होता है। इसके अलावा, यह नोट किया गया था कि अज़ैथियोप्रिन का एक एंटीएक्स्यूडेटिव प्रभाव भी होता है। एज़ैथियोप्रिन के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के एंटीएक्स्यूडेटिव प्रभाव को मजबूत करना, जब एक साथ उपयोग किया जाता है, बाद की खुराक को कम करने और समग्र नैदानिक ​​प्रभाव को बढ़ाने के लिए अनुमति देता है। Azathioprine की दैनिक खुराक शरीर के वजन का 3 मिलीग्राम / किग्रा है, लंबे समय तक रखरखाव की खुराक 1.5-2 मिलीग्राम / किग्रा (1-2 वर्ष) है। Azathioprine उन रोगियों को निर्धारित करने के लिए बेहतर है जिनमें पूर्ण और अपूर्ण एंटीपल्मोनरी ऑटोएंटिबॉडी की पहचान की जाती है, ऊंची स्तरों IgG और IgA, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों, आदि।

क्यूप्रेनिल (डी-पेनिसिलमाइन) का व्यापक रूप से इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस वाले रोगियों के उपचार में उपयोग किया जाता है। कप्रेनिल को निर्धारित करने की व्यवहार्यता तांबे युक्त अमीन ऑक्सीडेज को बाधित करने की क्षमता से उचित है, जो क्रॉस-कोलेजन बॉन्ड के गठन को रोकता है और इस तरह घुलनशील कोलेजन अंश का अघुलनशील में संक्रमण होता है। ऑल-रशियन रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पल्मोनोलॉजी में, कप्रेनिल के साथ निम्नलिखित उपचार आहार का परीक्षण किया गया था: पहले सप्ताह के दौरान, प्रतिदिन 300 मिलीग्राम कप्रेनिल, फिर साप्ताहिक खुराक में 300 मिलीग्राम की वृद्धि की जाती है। अधिकतम खुराकएक सप्ताह के लिए प्रति दिन कप्रे-नीला 1.8 ग्राम। फिर उसी क्रम में खुराक कम कर दी जाती है और प्रति दिन 150-300 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक पर पाठ्यक्रम 1-2 साल तक जारी रहता है।

संभावना को देखते हुए दुष्प्रभावएज़ैथियो-प्राइन और कप्रेनिल (जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता, पित्ती, गठिया, प्रोटीनमेह, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, एग्रानुलोसाइटोसिस), रक्त की तस्वीर की नियमित निगरानी हर 2 सप्ताह में एक बार (रखरखाव खुराक -1 महीने में एक बार) की आवश्यकता होती है। इन रोगियों की सावधानीपूर्वक औषधालय निगरानी समय पर - रोग प्रक्रिया की सक्रियता को निर्धारित करने और एज़ैथियोप्रिन या कप्रेनिल की खुराक को समायोजित करने की अनुमति देती है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस वाले रोगियों के जटिल उपचार में लंबे समय तक (कई महीनों से एक वर्ष तक) 50-150 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में वर्शपिर_ऑन (एल्डैक्टोन) की नियुक्ति शामिल है। यह माना जाता है कि वर्शपिरोन, अंतरालीय फुफ्फुसीय एडिमा को कम करके, फुफ्फुसीय छिड़काव पर सकारात्मक प्रभाव डालता है, साथ ही साथ

इसका एंटी-फाइब्रोसिंग प्रभाव होता है। फेफड़ों की प्रसार क्षमता में महत्वपूर्ण सुधार के मामले, रक्त की गैस संरचना के संकेतक, और एक्स-रे चित्र के कुछ मामलों में जब 2 महीने से अधिक समय तक उच्च दबाव में ऑक्सीजन साँस लेना निर्धारित करते हैं, तो वर्णित हैं।

विटामिन की नियुक्ति को दर्शाता है (विशेषकर विटामिन बी में), रोगसूचक उपचार... जब फुफ्फुसीय हृदय विघटन के लक्षण दिखाई देते हैं, तो डिजिटेलिस की तैयारी, मूत्रवर्धक, पोटेशियम की तैयारी आदि का उपयोग किया जाता है।

रोग का निदान आमतौर पर खराब होता है। जीवन प्रत्याशा औसतन 4-6 वर्ष है। समय पर निदान और लक्षित चिकित्सा रोगनिदान में काफी सुधार कर सकती है। सहज सुधार अत्यंत दुर्लभ हैं। सबसे खराब रोगसूचक संकेत हैं: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रशासन के बाद शरीर के वजन में लगातार कमी; 40-45 वर्ष से अधिक आयु; "ड्रमस्टिक्स" और "घड़ी का चश्मा" के लक्षण की उपस्थिति; प्रभावित क्षेत्र पर रेंगने वाली घरघराहट की उपस्थिति; रुमेटी कारक और परमाणु-विरोधी एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया; गंभीर हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया; गंभीर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की उपस्थिति; रोग का भित्ति रूप, हिस्टोलॉजिकल रूप से निर्धारित।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

फुफ्फुसीय रोग विशेषज्ञ

चिकित्सक

क्या आप किसी बात को लेकर चिंतित हैं? क्या आप इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, इसके कारणों, लक्षणों, उपचार और रोकथाम के तरीकों, रोग के पाठ्यक्रम और इसके बाद के आहार के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी जानना चाहते हैं? या आपको निरीक्षण की आवश्यकता है? आप ऐसा कर सकते हैं डॉक्टर के साथ अपॉइंटमेंट लें- क्लिनिक यूरोप्रयोगशालासदैव आपकी सेवा में! शीर्ष डॉक्टरवे आपकी जांच करेंगे, बाहरी संकेतों का अध्ययन करेंगे और लक्षणों के आधार पर रोग का पता लगाने में मदद करेंगे, आपको सलाह देंगे और आवश्यक सहायता और निदान प्रदान करेंगे। आप भी कर सकते हैं घर पर डॉक्टर को बुलाओ... क्लिनिक यूरोप्रयोगशालाआपके लिए चौबीसों घंटे खुला।

क्लिनिक से कैसे संपर्क करें:
कीव में हमारे क्लिनिक का फोन नंबर (+38 044) 206-20-00 (मल्टीचैनल) है। क्लिनिक के सचिव डॉक्टर से मिलने के लिए आपके लिए सुविधाजनक दिन और घंटे का चयन करेंगे। हमारे निर्देशांक और दिशाएं इंगित की गई हैं। उस पर क्लिनिक की सभी सेवाओं के बारे में अधिक विस्तार से देखें।

(+38 044) 206-20-00

यदि आपने पहले कोई शोध किया है, अपने चिकित्सक से परामर्श के लिए उनके परिणाम लेना सुनिश्चित करें।यदि अनुसंधान नहीं किया गया है, तो हम अपने क्लिनिक में या अन्य क्लीनिकों में अपने सहयोगियों के साथ आवश्यक सब कुछ करेंगे।

आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोगों के लक्षणऔर यह न समझें कि ये रोग जानलेवा हो सकते हैं। ऐसे कई रोग हैं जो पहले तो हमारे शरीर में प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी होती है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण होते हैं, विशेषता बाहरी अभिव्यक्तियाँ- तथाकथित रोग के लक्षण... सामान्य तौर पर रोगों के निदान की दिशा में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस वर्ष में कई बार करने की आवश्यकता है। डॉक्टर से जांच कराएंन केवल रोकने के लिए भयानक रोगलेकिन पूरे शरीर और पूरे शरीर में एक स्वस्थ दिमाग भी बनाए रखें।

यदि आप डॉक्टर से कोई प्रश्न पूछना चाहते हैं - ऑनलाइन परामर्श के अनुभाग का उपयोग करें, शायद आपको अपने प्रश्नों के उत्तर वहां मिलेंगे और पढ़ें आत्म-देखभाल युक्तियाँ... यदि आप क्लीनिकों और डॉक्टरों की समीक्षाओं में रुचि रखते हैं, तो अनुभाग में आवश्यक जानकारी खोजने का प्रयास करें। मेडिकल पोर्टल पर भी रजिस्टर करें यूरोप्रयोगशालालगातार अपडेट होने के लिए ताज़ा खबरऔर साइट पर जानकारी के अपडेट, जो स्वचालित रूप से आपको मेल द्वारा भेजे जाएंगे।

समूह से अन्य रोग श्वसन प्रणाली के रोग:

एजेंसिस और अप्लासिया

किरणकवकमयता

एल्वोकॉकोसिस

वायुकोशीय फेफड़े का प्रोटीनोसिस

अमीबारुग्णता

धमनी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

एस्कारियासिस

एस्परगिलोसिस

गैसोलीन निमोनिया

ब्लास्टोमाइकोसिस उत्तर अमेरिकी

दमा

एक बच्चे में ब्रोन्कियल अस्थमा

ब्रोन्कियल फिस्टुलस

ब्रोन्कोजेनिक फेफड़े के सिस्ट

ब्रोन्किइक्टेसिस

जन्मजात लोबार वातस्फीति

हमर्टोमा

वक्षोदक

हिस्टोप्लाज्मोसिस

वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस

प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी के विनोदी रूप

गौण फेफड़े

फीताकृमिरोग

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस

घुसपैठ फुफ्फुसीय तपेदिक

कैवर्नस पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस

कैंडिडिआसिस

पल्मोनरी कैंडिडिआसिस (फुफ्फुसीय कैंडिडिआसिस)

सिस्टिक हाइपोप्लासिया

कोक्सीडियोइलोसिस

प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी के संयुक्त रूप

कोनियोट्यूबरकुलोसिस

क्रिप्टोकॉकोसिस

लैरींगाइटिस

पल्मोनरी ईोसिनोफिलिक घुसपैठ

लेयोमायोमैटोसिस

सिस्टिक फाइब्रोसिस

म्यूकोरोसिस

नोकार्डियोसिस (एटिपिकल एक्टिनोमाइकोसिस)

फेफड़ों की स्थिति को उलट दें

ऑस्टियोप्लास्टिक ट्रेकोब्रोनोपैथी

तीव्र निमोनिया

तीव्र श्वसन रोग

तीव्र फोड़ा और फेफड़ों का गैंग्रीन

तीव्र ब्रोंकाइटिस

एक्यूट माइलरी पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस

-विषाणुजनित संक्रमण

-ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं

-पारिस्थितिक और व्यावसायिक खतरे

-धूम्रपान

-आनुवंशिक प्रवृतियां

वर्गीकरण:

पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तनों के चरण:

I डिग्री: इंटरलेवोलर सेप्टा की एडिमा, सेलुलर घुसपैठ, केशिकाओं की यातना। II डिग्री: एल्वियोली में सीरस-रेशेदार तरल पदार्थ और सेलुलर एक्सयूडीशन का उत्सर्जन, जो वायुकोशीय स्थान (इंट्रालेवोलर फाइब्रोसिस) के विस्मरण की ओर जाता है। वायुकोशीय एक्सयूडेट को व्यवस्थित करने का एक अन्य तरीका बाद के संघनन और फाइब्रोसिस के साथ इंटरवेल्वलर सेप्टा में इसका पुनर्जीवन है। ये दोनों विकल्प सह-अस्तित्व में आ सकते हैं। III डिग्री: छोटे अल्सर के गठन और एल्वियोली की संरचना के विनाश के साथ ब्रोन्किओल्स की प्रक्रिया में भागीदारी। IV डिग्री: फेफड़े के ऊतकों की सामान्य संरचना पूरी तरह से गड़बड़ा जाती है, सिस्टिक गुहाएं धीरे-धीरे बढ़ती हैं। वी डिग्री: तथाकथित "मधुकोश (या सेलुलर) फेफड़े" का गठन। अल्सर 1 सेमी व्यास तक पहुंचते हैं।

रोग के रूप:

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (सामान्य अंतरालीय निमोनिया / न्यूमोनाइटिस) - फेफड़ों में परिवर्तन सूजन पर फाइब्रोसिस (फेफड़े के ऊतकों का संघनन, संयोजी ऊतक का विस्तार करके इसका प्रतिस्थापन) की प्रबलता की विशेषता है। रोग तेजी से बढ़ता है, व्यावहारिक रूप से चल रही चिकित्सा का जवाब नहीं देता है, और जल्दी से फेफड़ों की कार्यक्षमता का नुकसान होता है। जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 5 साल से अधिक हो।

हैमेन-रिच सिंड्रोम (एक्यूट इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया / न्यूमोनाइटिस) - का एक अत्यंत आक्रामक कोर्स है। कई महीनों तक, यह फेफड़ों और मृत्यु के गंभीर फाइब्रोसिस (संयोजी ऊतक का प्रसार और मोटा होना) के विकास की ओर जाता है।

अन्य अंतरालीय निमोनिया / न्यूमोनिटिस का एक समूह - फेफड़ों में रोग प्रक्रिया में, फाइब्रोसिस पर सूजन प्रबल होती है। उन्हें लक्षणों की धीमी शुरुआत और एक अधिक अनुकूल पूर्वानुमान की विशेषता है - जीवन प्रत्याशा 10 साल या उससे अधिक तक:

निरर्थक अंतरालीय निमोनिया / न्यूमोनिटिस;

क्रिप्टोजेनिक आयोजन अंतरालीय निमोनिया / न्यूमोनिटिस;

श्वसन ब्रोंकियोलाइटिस से जुड़े अंतरालीय फुफ्फुसीय रोग;

डिस्क्वामेटिव इंटरस्टिशियल निमोनिया / न्यूमोनाइटिस;

लिम्फोइड इंटरस्टिशियल निमोनिया / न्यूमोनाइटिस;

अवर्गीकृत अंतरालीय निमोनिया / न्यूमोनाइटिस।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के अनुसार (औसत जीवन प्रत्याशा के आधार पर):

- तीव्र धारा

- सबस्यूट (आवर्तक पाठ्यक्रम)

-क्रोनिक फ्लो

नैदानिक ​​तस्वीर:

रोगियों की मुख्य शिकायतें सांस की तकलीफ और अनुत्पादक खांसी हैं। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, रोगी की पूर्ण अक्षमता तक सांस की तकलीफ की प्रगति नोट की जाती है: सांस की तकलीफ के कारण, रोगी एक वाक्यांश का उच्चारण करने में असमर्थ है, एक वाक्य, एक गहरी सांस असंभव है, चल नहीं सकता है, और खुद की देखभाल। रोग की शुरुआत आमतौर पर अगोचर होती है, हालांकि कभी-कभी रोगी एलिसा की शुरुआत को तीव्र के रूप में वर्णित करते हैं श्वसन संबंधी रोग, शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ, जो एक भूमिका का सुझाव देता है विषाणुजनित संक्रमणरोग की उत्पत्ति में। चूंकि रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, रोगियों के पास सांस की तकलीफ के अनुकूल होने का समय होता है, धीरे-धीरे उनकी गतिविधि कम हो जाती है और अधिक निष्क्रिय जीवन शैली में बदल जाती है। परीक्षा के समय अधिकांश रोगियों में रोग का इतिहास 1-3 साल तक रहता है, और लगभग कभी नहीं - 3 महीने से कम। कभी-कभी उत्पादक खांसी होती है (20% तक), यहां तक ​​कि उत्पाद भी शुद्ध थूकविशेष रूप से एलिसा के गंभीर रूपों वाले रोगियों में। बुखार असामान्य है। हेमोप्टाइसिस भी एलिसा और उपस्थिति के लिए विशिष्ट नहीं है यह सुविधाएक मरीज में, एलिसा को डॉक्टर को फेफड़े के ट्यूमर की खोज के लिए उन्मुख करना चाहिए, जो धूम्रपान के इतिहास को ध्यान में रखते हुए भी सामान्य आबादी की तुलना में एलिसा रोगियों में 4-12 गुना अधिक आम है। अन्य लक्षण सामान्य कमजोरी, आर्थ्राल्जिया, माइलियागिया, "ड्रमस्टिक्स" के रूप में नाखून के फालेंज में परिवर्तन, छाती में दर्द (अधिक बार कंधे के ब्लेड के निचले कोणों पर), वजन में कमी, आंतरायिक बुखार हो सकते हैं।

निदान:

एलिसा में एक विशिष्ट ऑस्केल्टरी घटना अंत-श्वसन क्रेपिटस है, जिसकी तुलना "सिलोफ़न की दरार" या एक ज़िप (वेल्क्रो घरघराहट) से की जाती है। अन्य बीमारियों (निमोनिया, ब्रोन्किइक्टेसिस, फेफड़ों में कंजेस्टिव प्रक्रिया) में क्रेपिटस की तुलना में, एलिसा में क्रेपिटस अधिक कोमल होता है: कम जोर से और आवृत्ति में अधिक, यह प्रेरणा की ऊंचाई पर सुना जाता है, अर्थात। अंतिम श्वसन अवधि में। अक्सर, पीछे के बेसल क्षेत्रों में घरघराहट सुनाई देती है, हालांकि रोग की प्रगति के साथ, फेफड़ों की पूरी सतह पर और पूरे श्वास चरण के दौरान क्रेपिटस को सुना जा सकता है। जबरन सांस लेने से घरघराहट की संख्या बढ़ जाती है। रोग के प्रारंभिक चरण में, रोगी के आगे झुकने पर बेसल क्रेपिटस कमजोर हो सकता है या पूरी तरह से गायब भी हो सकता है। टक्कर से प्रभावित क्षेत्र पर स्वर के छोटे होने का पता चलता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, श्वसन विफलता और फुफ्फुसीय हृदय रोग के लक्षण दिखाई देते हैं: फैलाना ग्रे-ऐश सायनोसिस, फुफ्फुसीय धमनी पर बढ़ा हुआ स्वर II, टैचीकार्डिया, एस 3 सरपट, ग्रीवा नसों की सूजन, परिधीय शोफ। कैशेक्सिया के विकास तक रोगियों के शरीर के वजन में कमी एक विशिष्ट संकेत है टर्मिनल चरणएलिसा। यूएसी में

- बाईं ओर शिफ्ट के साथ ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर में वृद्धि, 0.2 "और वाई-ग्लोबुलिनमिया के साथ डिस्प्रोटीनेमिया, सियालिक एसिड में मध्यम वृद्धि, सी-रिएक्टिव प्रोटीन के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया रोग के एक भड़काऊ चरण (एल्वियोलाइटिस चरण) का संकेत दे सकती है। .

एक्स-रे

- प्रारंभिक अवस्था में बीचवाला घटक के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि होती है। ये परिवर्तन अक्सर फेफड़ों के बेसल भागों की परिधि पर स्थानीयकृत होते हैं। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, बीचवाला परिवर्तन अधिक स्पष्ट हो जाता है, शीर्ष और केंद्रीय दिशाओं में स्पष्ट सीमा के बिना फैलता है। प्रबुद्धता के छोटे क्षेत्रों के रेडियोग्राफ पर उपस्थिति सिस्टिक गुहाओं के गठन को इंगित करती है। रोग के अंतिम चरण में, एक्स-रे परीक्षा से 1 सेंटीमीटर व्यास तक के ज्ञानोदय (सिस्ट) का पता चलता है - एक सेलुलर फेफड़े में संक्रमण। फेफड़े के पैरेन्काइमा में परिवर्तन के साथ डायाफ्राम के गुंबदों की गतिशीलता और उनकी उच्च स्थिति की एक महत्वपूर्ण सीमा होती है, जिसे कुछ लेखकों द्वारा विशेषता में से एक माना जाता है (लेकिन पैथोग्नोमोनिक नहीं) रेडियोलॉजिकल संकेतइडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस।

स्पाइरोमेट्री (बाहरी श्वसन के कार्य का एक अध्ययन) - फेफड़ों के वेंटिलेशन समारोह में एक विनाशकारी प्रकार की गड़बड़ी: फेफड़ों की कुल क्षमता (OEL) और इसके घटक - महत्वपूर्ण क्षमता (VC) और अवशिष्ट मात्रा (OOL) घट जाती है; पर प्राथमिक अवस्थाएलिसा वीसी को बदला नहीं जा सकता है, और ओबीएल में कमी के कारण वीओएल में कमी होती है; ब्रोन्कियल धैर्य के संकेतक (पहले सेकंड (FEV1) में मजबूर श्वसन मात्रा, मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता (FVC)) को काफी कम किया जा सकता है, लेकिन यह स्थिर फेफड़ों की मात्रा में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। पहले फेफड़ों की खराब प्रसार क्षमता (DLSO) होती है: DLSO में कमी स्थिर मात्रा में कमी से पहले ही दर्ज की जाती है और वायुकोशीय-केशिका झिल्ली के मोटे होने से जुड़ी होती है। रक्त की गैस संरचना और अम्ल-क्षार अवस्था का अध्ययन: हाइपोक्सिमिया; विशेषता कार्बन डाइऑक्साइड तनाव में कमी है और, परिणामस्वरूप, श्वसन क्षारीयता।

हाई रेजोल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचआरसीटी)। जालीदार परिवर्तन, आमतौर पर द्विपक्षीय, आंशिक रूप से कर्षण ब्रोन्किइक्टेसिस से जुड़े होते हैं; सेलुलर फेफड़ों के गठन के लक्षण अक्सर देखे जाते हैं; "ग्राउंड ग्लास" के क्षेत्र जालीदार परिवर्तनों की तुलना में कम आम हैं; आर्किटेक्टोनिक्स के उल्लंघन की विशेषता, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस को दर्शाती है; रोग संबंधी परिवर्तनविषमता द्वारा विशेषता और मुख्य रूप से परिधीय और बेसल क्षेत्रों में स्थानीयकृत; रोगियों के उपचार के दौरान "ग्राउंड ग्लास" के क्षेत्र कम हो सकते हैं, हालांकि, सबसे विशेषता सेलुलर फेफड़े के गठन के साथ फाइब्रोसिस की प्रगति है।

बायोप्सी वैकल्पिक निदान की पुष्टि या बहिष्करण कर सकती है जैसे कि सारकॉइडोसिस, हाइपरसेंसिटिव न्यूमोनाइटिस, ईोसिनोफिलिक निमोनिया, वायुकोशीय कार्सिनोमा, लिम्फोमा, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स।

विभेदक निदान:

- बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस

-टॉक्सिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस

- तीव्र द्विपक्षीय निमोनिया;

-द्वितीय-तृतीय चरण के फेफड़ों के सारकॉइडोसिस;

- हेमटोजेनस प्रसारित फुफ्फुसीय तपेदिक;

- विभेदक संयोजी ऊतक रोगों में फेफड़ों को नुकसान, जैसे;
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष,
-रूमेटाइड गठिया,
गठिया,
- प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा,
- गांठदार पेरीआर्थराइटिस,
-डर्माटोमायोजिटिस;

- कैंसरयुक्त लिम्फैंगाइटिस;

- ब्रोंकियोलो-एल्वियोलर कैंसर,

-इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस;

- गुडपैचर सिंड्रोम;

-फेफड़ों के वायुकोशीय प्रोटीनोसिस;

-लेयोमायोमैटोसिस;

-हिस्टियोसाइटोसिस एक्स;

-न्यूमोकोनियोसिस

- न्यूमोमाइकोसिस।