Dermatomiozitas: klinikinis atvejis ir literatūros apžvalga. Jaunatvinis dermatomiozitas Kiti organizmo sutrikimai

– progresuojančios eigos difuzinė uždegiminė jungiamojo audinio patologija, kuriai būdingas lygaus ir dryžuoto pažeidimas raumenų skaidulų su sutrikusiomis motorinėmis funkcijomis, odos, smulkių kraujagyslių ir Vidaus organai. Nesant odos sindromo, jie kalba apie polimiozito buvimą. Klinikiniam dermatomiozito paveikslui būdinga poliartralgija, stiprus raumenų silpnumas, karščiavimas, eriteminis geltonosios dėmės bėrimas, odos kalcifikacija, visceraliniai simptomai. Dermatomiozito diagnostikos kriterijai yra klinikiniai, biocheminiai ir elektromiografiniai rodikliai. Pagrindinė terapija yra hormoninė, dermatomiozito eiga banguota.

Bendra informacija

– progresuojančios eigos difuzinė uždegiminė jungiamojo audinio patologija, kuriai būdingas lygiųjų ir ruožuotų raumenų skaidulų pažeidimas su sutrikusiomis motorinėmis funkcijomis, odos, smulkiųjų kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimais. Nesant odos sindromo, jie kalba apie polimiozito buvimą. Klinikiniam dermatomiozito paveikslui būdinga poliartralgija, stiprus raumenų silpnumas, karščiavimas, eriteminis geltonosios dėmės bėrimas, odos kalcifikacija, visceraliniai simptomai. Dermatomiozito diagnostikos kriterijai yra klinikiniai, biocheminiai ir elektromiografiniai rodikliai. Pagrindinė terapija yra hormoninė, dermatomiozito eiga banguota.

Manoma, kad etiologinis dermatomiozito ryšys su virusine infekcija (pikornavirusais, Koksakio virusais) ir genetiniu nulemtumu. Lėtinis virusų išlikimas raumenyse ir antigeninis virusų bei raumenų struktūrų panašumas sukelia imuninį atsaką, kai susidaro autoantikūnai prieš raumenų audinį. Dermatomiozito išsivystymo veiksniai gali būti hipotermija, infekcinis paūmėjimas, stresas, hipertermija, hiperinsoliacija, vaistų provokacija (vakcinacija, alergija).

Dermatomiozito klasifikacija

Pagrindinis simptomas dermatomiozito klinikoje yra dryžuotų raumenų pažeidimas. Būdingas kaklo raumenų, apatinių ir viršutinių galūnių proksimalinių dalių silpnumas, dėl kurio sunku atlikti kasdienę veiklą. Esant dideliems pažeidimams, pacientai sunkiai atsikelia lovoje, negali pakelti galvos, savarankiškai judėti ar laikyti daiktų rankose.

Ryklės ir viršutinio virškinamojo trakto raumenų įsitraukimas pasireiškia kalbos sutrikimu, rijimo sutrikimais, užspringimu; pažeidžiama diafragma ir tarpšonkauliniai raumenys, kartu sutrinka plaučių ventiliacija ir išsivysto stazinė pneumonija. Būdingas dermatomiozito požymis yra įvairių pasireiškimų odos pažeidimai. Pastebimas periorbitalinės edemos, eriteminio-dėmėto bėrimo virš viršutinių akių vokų, skruostikaulių, nosies ir nazolabinių raukšlių, nosies sparnų, viršutinės nugaros dalies, krūtinkaulio, sąnarių (kelio, alkūnės, metakarpofalangealinių, tarpfalanginių) išsivystymas.

Tipiškas Gottron simptomas yra žvynuotos eriteminės dėmės ant pirštų odos, delnų lupimasis ir paraudimas, nagų trapumas ir dryželiai, periungualinė eritema. Klasikinis dermatomiozito požymis yra depigmentacijos ir pigmentacijos židinių kaitaliojimas odoje kartu su telangiektazija, sausumu, hiperkeratoze ir odos sričių atrofija (poikilodermatomiozitu).

Gleivinės, sergančios dermatomiozitu, dalyje pastebimi konjunktyvito, stomatito, gomurio ir užpakalinės ryklės sienelės edemos ir hiperemijos reiškiniai. Kartais yra sąnarių sindromas, pažeidžiantis kelius, kulkšnis, pečius, alkūnes, riešo sąnariai, smulkūs rankų sąnariai. Sergant jaunatviniu dermatomiozitu, dubens, pečių juostos, sėdmenų ir sąnarių projekcijoje gali atsirasti intraderminių, intrafascialinių ir intramuskulinių kalcifikacijų. Poodinis kalcifikacija gali sukelti odos išopėjimą ir kalcio nuosėdų išsiskyrimą trapios masės pavidalu.

Tarp sisteminių dermatomiozito apraiškų pastebimi širdies pažeidimai (miokardiofibrozė, miokarditas, perikarditas); plaučiai (intersticinė pneumonija, fibrozinis alveolitas, pneumosklerozė); Virškinimo traktas (disfagija, hepatomegalija); inkstai (glomerulonefritas), nervų sistema (polineuritas), endokrininės liaukos (antinksčių ir lytinių liaukų hipofunkcija).

Dermatomiozito diagnozė

Pagrindiniai diagnostiniai dermatomiozito žymenys yra būdingos klinikinės odos ir raumenų pažeidimų apraiškos; raumenų skaidulų patomorfologinė transformacija; padidėjęs serumo fermentų kiekis; tipiški elektromiografiniai pokyčiai. Papildomi (pagalbiniai) kriterijai diagnozuojant dermatomiozitą yra disfagija ir kalcifikacijos.

Dermatomiozito diagnozės patikimumas nekelia abejonių, jei yra 3 pagrindiniai diagnostikos kriterijai ir odos bėrimas, ar 2 pagrindiniai, 2 pagalbiniai kriterijai ir odos apraiškos. Nustačius odos pažeidimus, negalima atmesti dermatomiozito galimybės; su bet kurių 2 kitų pagrindinių apraiškų deriniu, taip pat su bet kurių pagrindinių ir 2 pagalbinių kriterijų deriniu. Norint nustatyti polimiozito faktą, būtina turėti 4 diagnostinius kriterijus.

Kraujo nuotraukai būdinga vidutinė anemija, leukocitozė, neutrofilinis leukocitų formulės poslinkis į kairę ir ESR padidėjimas, atsižvelgiant į proceso aktyvumą. Biocheminiai dermatomiozito žymenys yra α2 ir γ globulinų, fibrinogeno, mioglobino, sialo rūgščių, haptoglobino, seromukoido, transaminazių, aldolazės padidėjimas, atspindintis raumenų audinio pažeidimo sunkumą. Imunologinis kraujo tyrimas dėl dermatomiozito atskleidžia sumažėjusį komplemento diapazoną, sumažėjusį T limfocitų skaičių, padidėjusį IgG imunoglobulinai ir IgM su IgA sumažėjimu, nedideliu LE ląstelių ir antikūnų prieš DNR kiekiu, dideliu miozitui specifinių antikūnų kiekiu, nespecifinių antikūnų prieš tiroglobuliną, mioziną, endotelį ir kt.

Tiriant raumenų ir odos biopsijas, nustatomas sunkaus miozito, fibrozės, degeneracijos, uždegiminės raumenų skaidulų infiltracijos ir skersinių dryžių praradimo vaizdas. Dermatomiozito elektromiograma registruoja padidėjusį raumenų jaudrumą, trumpabangius daugiafazius pokyčius ir fibrilinius virpesius ramybės būsenoje. Minkštųjų audinių rentgenogramose matomos kalcifikacijos vietos; Plaučių rentgenograma atskleidžia širdies dydžio padidėjimą, pleuros kalcifikacijas ir intersticinę plaučių audinio fibrozę. Kauluose nustatoma vidutinio sunkumo osteoporozė.

Dermatomiozito gydymas

Jei pažeidžiami kvėpavimo ir gomurio raumenys, būtina užtikrinti adekvačias kvėpavimo ir rijimo funkcijas. Uždegiminiams dermatomiozito reiškiniams slopinti kortikosteroidai (prednizolonas) naudojami kontroliuojant serumo fermentus ir paciento klinikinę būklę. Gydymo metu parenkama optimali kortikosteroidų dozė, vaistai vartojami ilgą laiką (1-2 metus). Galima steroidų impulsų terapija. Priešuždegiminį dermatomiozito gydymo režimą galima papildyti salicilatų skyrimu.

Dermatomiozito prognozė ir prevencija

Pažengusiais dermatomiozito atvejais mirtingumas per pirmuosius 2 ligos vystymosi metus siekia 40%, daugiausia dėl kvėpavimo raumenų pažeidimo ir kraujavimo iš virškinimo trakto. Sergant sunkiu, užsitęsusiu dermatomiozitu, išsivysto galūnių kontraktūros ir deformacijos, dėl kurių atsiranda negalia. Laiku pradėta intensyvi kortikosteroidų terapija slopina ligos aktyvumą ir ženkliai pagerina ilgalaikę prognozę.

Priemonių, neleidžiančių vystytis dermatomiozitui, nebuvo sukurta. Antrinės dermatomiozito profilaktikos priemonės apima klinikinį reumatologo stebėjimą, palaikomąjį gydymą kortikosteroidais, organizmo reaktyvaus padidėjusio jautrumo mažinimą ir židininių infekcijų dezinfekavimą.

Dermatomiozitas yra uždegiminė difuzinė jungiamojo audinio, lygiųjų ir griaučių raumenų skaidulų, odos ir vidaus organų liga. Jei nėra odos simptomų, jie kalba apie polimiozitą. Dermatomiozitas pasireiškia kaip toliau išvardyti simptomai: raumenų silpnumas, karščiavimas, migrena, poliartralgija. Patologijos diagnozavimo pagrindas yra biocheminiai ir laboratoriniai rezultatai. Veiksmingas būdas palengvinti ar pašalinti problemas yra hormoninis, ligos eiga banguota.

Yra ryšys tarp dermatomiozito su virusine infekcija ir genetiniais veiksniais. Lėtinis mikrobų išgyvenimas raumenų audinyje, virusų ir raumenų sistemų panašumas lemia autoantikūnų prieš raumenis atsiradimą. Dermatomiozito atsiradimo priežastis gali būti infekcinio viruso paūmėjimas, sunki depresija, hipotermija, alergijos, skiepai, hipertermija.

Straipsnyje mes apsvarstysime: dermatomiozitas: šios patologijos simptomai ir gydymas, diagnozė ir jos vystymosi priežastys.

Dermatomiozitas – sisteminė, stiprėjanti patologija, dėl kurios pirmiausia pažeidžiamas raumenų audinys ir oda, sutrinka organų veikla, o tai gali lydėti pūlinga infekcija. Ketvirtadalis pacientų neserga odos ligomis. Šiuo atveju numanomas polimiozitas. Dermatomiozitas priklauso uždegiminių nervų ir raumenų ligų grupei. 25% atvejų pastebima antrinė naviko patologija. Liga gali būti ūminė, poūmė arba lėtinė.

Dermatomiozito vystymąsi lydi prodrominis etapas, klinikiniai simptomai ir paūmėjimo laikotarpis. Liga gali pasireikšti esant įvairioms uždegiminio aktyvumo apraiškoms (nuo 1 iki 3).

Patologijos priežastys

Iki šiol priežastis neatskleidžiama. Manoma, kad pagrindinė patologijos atsiradimo sąlyga yra virusinė infekcija, tačiau jokie klinikiniai ar laboratoriniai tyrimai to dar negali įrodyti 100% tikimybe. Svarbus komponentas yra autoimuninis procesas. 15% minėtų miopatijų yra susijusios su onkologinėmis patologijomis, kuriose dažniausiai mes kalbame apie apie dermatomiozitą.

Liga pradeda reikštis kaip lengvas silpnumas, negalavimas, pakilusi kūno temperatūra, svorio ir apetito praradimas, odos liga, vėliau padaugėja klubų ir pečių. Dermatomiozitas gali pasireikšti lėtai per kelis mėnesius arba iš karto įgauti ūminę formą, kuri dažniausiai pasireiškia jaunesniajai kartai.

Rizikos veiksniai

Dažniausiai pasireiškia dermatomiozitas moterys nei vyrai.

Lentelė. 150 pacientų, sergančių dermatomiozitu (polimiozitu), pasiskirstymas pagal klinikines grupes ir lytį.

Dauguma moterų suserga amžiaus nuo 40 iki 60 metų, vaikai – 5-15 metų amžiaus.

Dažniausiai kenčia žmonės Darbas kuri yra susijusi su toksišku kenksmingų medžiagų poveikiu.

Liga lydi ūminių ar lėtinių virusinių ir bakterijų infekcijos.

Endokrininės ligos. Skydliaukės veiklos sutrikimas.

Hormoninis disbalansas, menopauzė, nėštumas.

Nuolatinis būdamas po kaitriais saulės spinduliais arba, priešingai, ilgas šalčio poveikis.

Patologijos simptomai

Klinikinis ligos vaizdas palaipsniui formuojasi. Dermatomiozito pradžioje galima pastebėti didėjantį raumenų audinio silpnumą, kuris gali pablogėti kelerius metus. Ūminis vystymasis nėra ypač būdingas dermatomiozitui. Pagrindinius simptomus gali lydėti odos dirginimas ir Raynaud sindromas.

Kaklo ir rankų silpnumas gali trukdyti kasdieniniam darbui. Sergant labiau pažengusiomis ligos formomis, pacientams sunku pakilti iš lovos, pakelti galvą, sunku vaikščioti savarankiškai.

Pažeidus gerklės raumenis ir viršutinius virškinimo kanalus, neaiški kalba, sunku ryjant ir perduodant maistą. Pažeidus diafragmą ir tarpšonkaulinius audinius, sutrinka plaučių veikla ir išsivysto pneumonija. Būdingas dermatomiozito požymis yra odos infekcija. Atsiranda veido patinimas, bėrimas ant skruostų, nosies-labsumo raukšlių, krūtinės, pečių ašmenų srityje.

Dažniausiai pastebimas Gottron simptomas, pasireiškiantis odos lupimusi ant rankų, raudonomis dėmėmis ant delnų, trapiomis ir besilupančiomis nagų plokštelėmis. Natūralus dermatomiozito simptomas yra odos pigmentacijos ir depigmentacijos pasikeitimas, lydimas sausumo, atrofijos ir hiperkeratozės.

Gleivinėje atsiranda stomatito ir konjunktyvito procesai, atsiranda patinimas. Kartais galite rasti pečių, alkūnių, rankų, kelių ir kulkšnių sąnarių ligas. Nepilnamečių dermatomiozitą lydi į raumenis ir į odą kalcifikacija pečių, dubens ir sėdmenų srityse. Kalcifikacijos provokuoja opų susidarymą odoje ir kalcio nuosėdų išsiskyrimą.

Sisteminiai patologijos simptomai turi įtakos darbui:

• širdis, sukelianti miokarditą ir miokardo fibrozę;
• plaučiai, sukeliantys pneumosklerozę ir pneumoniją:
• Virškinimo traktas, sukeliantis hepatomegaliją ir disfagiją;
• nervų sistema;
• endokrininės liaukos, kurios provokuoja lytinių liaukų ir antinksčių sutrikimus;
• inkstai, sukeliantys glomerulonfritą.

Dermatomiozitas pradeda pasireikšti įprastomis, iš pažiūros nerimtomis problemomis, tokiomis kaip silpnumas, apetito ir svorio netekimas, karščiavimas ir nedidelis odos bėrimas. Palaipsniui liga pradeda progresuoti ir įgyti rimtesnių pasireiškimo formų. Patologija gali tęstis lėtai ir užsitęsti keletą mėnesių arba įgyti ūmią formą, kuri dažniausiai pasireiškia jaunystėje.

Tarp simptomų yra šie.

1. Poodinis kalcifikacija – dažniausiai pasitaiko vaikams.
2. Antisintetazės sindromas. Serga ūminiu karščiavimu, plaučių liga ir artrito simetrija. Paprastai su tokiu simptomu kraujyje aptinkami antikūnai prieš Jo-1. Patologija aktyviai pasireiškia pavasarį.

Lentelė. Odos pažeidimų variantai su dermatomiozitu.

Odos pažeidimo variantai	apibūdinimas
Periorbitalinė edema (heliotropinis bėrimas)	Purpurinis arba tamsiai mėlynas bėrimas, lokalizuotas aplink akis.
Eriteminis jautrumo šviesai bėrimas	Veido eritema kelių, alkūnių, kaklo ir dekoltė srityse.
Gottrono papulės	Tankūs eriteminiai bėrimai, dažnai lokalizuoti virš metakarpofalanginių ir proksimalinių tarpfalanginių sąnarių, virš alkūnės ir kelio sąnarių lenkiamųjų paviršių.
"Mechaniko ranka"	Lupimasis, skausmingi įtrūkimai rankų odoje.
Nagų guolio kapiliaritas	Išsiplėtę ir vingiuoti nago guolio kapiliarai.
Poikiloderma	Hiperpigmentacija ir atrofija su voratinklinėmis venomis ir lupimusi, dėl kurių pažeista odos sritis yra marga.

Dermatomiozito diagnozė

• laboratoriniai veiksniai;
• raumenų biopsija.

Polimiozitą reikia įtarti, kai pacientui nustatomas proksimalinis raumenų silpnumas, nesant raumenų skausmo. Ligos diagnozavimo tikslumas tampa didesnis, jei galima patvirtinti šių problemų buvimą:

• proksimalinių raumenų silpnumas;
• odos bėrimas;
• per didelis raumenų fermentų darbas. Nesant per didelio kreatinkinazės kiekio, verta ištirti, ar nėra padidėjusio aldolazės ar aminotransferazės, kurios nėra tokios specifinės, kaip kreatinkinazės;
• raumenų audinio sutrikimai, kuriuos galima nustatyti atliekant MRT ir elektromiografiją;
• raumenų biopsijos metu nustatyti anomalijos.

Raumenų biopsija padės pašalinti kliniškai panašias apraiškas, įskaitant miozitą ir rabdomiolizę, kurią sukelia virusinė infekcija. Histologinio tyrimo metu nustatyti esami sutrikimai gali būti skirtingo pobūdžio, tačiau juos sieja: raumeninio audinio degeneracijos ir atsinaujinimo vietos, uždegiminės reakcijos.
Prieš pradėdami gydymą, turite įsitikinti, kad diagnozė yra tiksli. Tai galima padaryti naudojant histologinį patikrinimą. Jie atliekami siekiant atmesti net menkiausią kitų raumenų patologijų atsiradimo galimybę. Siekiant padidinti histologinio tyrimo suvokimo laipsnį, biopsijos mėginys turi būti paimtas iš raumens, kuris atitinka kuo daugiau šių požymių:

• silpnumas akimirkai klinikiniai tyrimai;
• elektromiografijos būdu gauti pokyčiai;
• uždegiminių reakcijų nustatymas po MRT.

Klinikinių tyrimų pagalba galima patvirtinti arba, priešingai, paneigti ligos atsiradimo tikimybę, įvertinti jos komplikacijos laipsnį, atsekti kryžminius sutrikimus. Verta nustatyti autoantikūnus. Tikimybė aptikti autoantikūnus yra 75%. Daugiau pilnas tyrimas antinukleariniai antikūnai yra labai svarbūs nustatant kryžmines komplikacijas, būdingas kitoms autoimuninėms patologijoms. Maždaug 25% pacientų turi miozitui būdingų autoantikūnų. Vis dar nežinoma, koks ryšys yra tarp antikūnų ir patogenezės.

Pastaba! Laikinas kreatinkinazės aktyvumo stebėjimas suteikia gerų rezultatų stebint ligą. Ūminės raumenų atrofijos atveju fermentų aktyvumas gali išlikti normalus, nepaisant miozito aktyvumo. Informacija, gauta iš MRT, padidėjusi kreatinkinazės koncentracija ir raumenų biopsija, padeda nustatyti miopatiją ir polimiozitą.

Gydytojai dažnai primygtinai reikalauja pasitikrinti vėžį, nes dermatomiozitas gali pasireikšti su piktybiniais navikais

Kai kurios sveikatos priežiūros institucijos primygtinai rekomenduoja tikrintis 40 metų ar vyresnius pacientus, sergančius dermatomiozitu, ir vyresnius nei 60 metų pacientus, sergančius polimiozitu. Paprastai šios amžiaus kategorijos žmonėms, sergantiems esamomis ligomis, labai dažnai aptinkami piktybiniai navikai.

Atranka apima fizinį patikrinimą, įskaitant:

• dubens, pieno liaukų ir tiesiosios žarnos tyrimas;
• laboratorija ir biocheminė analizė kraujas;
• mamografija;
• Šlapimo analizė;
• krūtinės ląstos rentgenograma;
• kiti tyrimai.

Svarbu! Papildomo tyrimo poreikis nustatomas remiantis ligos istorija ir fiziniais duomenimis. Kartais skiriamas dubens ir krūtinės ląstos kompiuterinės tomografijos tyrimas. Jauniems pacientams, kuriems nėra piktybinių navikų klinikinių simptomų, atrankos nereikia.

Galimos komplikacijos

1. Rijimo sunkumas. Skrandžio raumenų pažeidimas.
2. Kvėpavimo takų ligos, dusulys dėl krūtinės raumenų pažeidimo, blogiausiu atveju gali sustoti kvėpavimas.
3. Aspiracinė pneumonija. Dėl to, kad sutrinka rijimo procesas, tai, kas yra skrandyje, gali patekti į kvėpavimo organai, kuris išprovokuos pneumonijos atsiradimą.
4. Kalcio nuosėdos. Kalcis gali nusėsti odoje, raumenyse ir jungiamuosiuose audiniuose.
5. Širdies ir kraujagyslių ligos. Miokarditas, aritmija ir širdies nepakankamumas.
6. Kraujagyslių ligos. Balta oda ant pirštų ir nosies šaltu oru rodo Raynaud sindromą.
7. Inkstų problema. Inkstų nepakankamumo atsiradimas.
8. Didelė onkologinės patologijos tikimybė.

Ligos gydymas

Daugeliu atvejų skiriami imunosupresantai. Motoriniai procesai turi būti vidutinio sunkumo, kol uždegiminis procesas sulėtės. Pradinėse gydymo stadijose rekomenduojama vartoti gliukokortikoidus. Suaugusiesiems, sergantiems ūmine liga, skiriama 50 mg prednizono per burną vieną kartą per parą. Nuolatinis kreatinkinazės aktyvumo stebėjimas laikomas efektyviu gydymo rodikliu: didesniam skaičiui pacientų po 2-3 mėnesių pastebima, kad jis mažėja arba pasiekia priimtiną lygį toliau didėjant raumenų jėgai.

Kai fermentų aktyvumas stabilizuojamas, vartojamo prednizono kiekis sumažėja. Jei fermentų veikimas sustiprėja, dozė vėl didinama. Jei pasiekiamas visiškas pasveikimas, vaistas palaipsniui pašalinamas iš paciento režimo, griežčiausiai prižiūrint jo tolesnę būklę. Tačiau daugeliu atvejų suaugusiems pacientams reikia ilgalaikio gydymo prednizonu. Vaikams skirta 40-50 mg dozė per parą. Vaikams vaisto vartojimą leidžiama nutraukti po remisijos.

Pasitaiko atvejų, kai pacientai, kurie vartojo ilgą laiką didesne doze gliukokortikoidas, dėl steroidinės miopatijos atsiradimo padidėja silpnumas.

Jei gydymas šiuo vaistu yra netinkamas ir atsiranda hormoninė miopatija ar kitos problemos, reikia sumažinti vartojamų vaistų kiekį arba nutraukti prednizolono vartojimą. Tokiu atveju verta pagalvoti apie gydymą imunosupresantais. Daugelis ekspertų skiria kombinuotas gydymasįjungta pradiniai etapai terapija.
Kai kurie pacientai 5 metus ar ilgiau vartoja vien metotreksatą. Intraveninė vaistų terapija gali būti naudinga pacientams, kurie atsparūs gydymui. Tačiau nemaža jų kaina neleidžia organizuoti lyginamųjų studijų. Miozitas, panašus į piktybinį darinį, dažniausiai yra atsparesnis kortikosteroidams. Miozitas, panašus į naviką, gali sumažėti jį pašalinus.

Svarbu! Pacientams, sergantiems autoimunine liga, yra didesnė tikimybė susirgti ateroskleroze, todėl juos reikia reguliariai stebėti. Nuolatinis ir ilgalaikis gydymas reikalauja, kad pacientai išvengtų osteoporozės.

Būtina paciento priežiūra

1. Dermatomiozitu sergančio žmogaus miegojimo vieta turi būti patogi, minkšta ir šilta. Pažeistus sąnarius reikia saugoti nuo galimų mikrotraumų.
2. Jei paskyrė gydytojas, uždėkite šiltą kompresą ant sąnarių.
3. Reikia nuolat stebėti suvartojimą vaistai pacientams, priminti jiems apie būtinybę juos vartoti, stebėti, kaip laikomasi dozės. Trasa galimi nukrypimai nuo įprastos būsenos ir gydymo metu atsirandančių komplikacijų.
4. Paciento higienos stebėjimas. Jei reikia, suteikite pagalbą keičiant patalynę ir patalynę, išsimaudant. Jei skauda sąnarius ir raumenis, per didelis silpnumas, pacientas vienas negali atlikti šių paprastų veiksmų.
5. Paciento racione turi būti būtinų vitaminų, ypač vitaminų B, C ir D, o ne per daug riebalų rūgštys. Vertėtų sumažinti valgomosios druskos vartojimą. Maistas turi būti pakankamai kaloringas ir gerai virškinamas skrandžiu, mityba turi būti subalansuota.
6. Reguliarus gydomųjų pratimų atlikimas. Fiziniai pratimai turėtų būti skirti dirbti su paveiktais raumenimis ir sąnariais, atskiromis raumenų grupėmis. Nustačius dermatomiozitą, verta atlikti specialius gimnastikos pratimus veido raumenims. Mankštos metu aktyvūs ir pasyvūs krūviai atsiranda visiems sąnariams. Vykdant medicininės procedūros turėtų atsirasti tuo metu, kai yra silpnas imunouždegiminių procesų aktyvumas, visapusiškai stebint paciento būklę.
7. Atsižvelgiant į tai, kad gydymas reikalauja daug laiko, yra galimybė įvairios komplikacijos nuo vartojamų vaistų (ypač vartojant citostatikus ir gliukokortikosteroidus). Ypatingą dėmesį verta skirti nuolatiniams pokalbiams su pacientu, kurių metu verta perteikti reikiamą vykdomos terapijos prasmę, įtikinti pacientą parodyti daugiau tolerancijos ir santūrumo, nukreipti jį į teigiamas mintis ir pakrauti geromis emocijomis. . Taip pat svarbu pasikalbėti su paciento šeima. Vertėtų juos suaktualinti ir išryškinti ligos esmę ir niuansus, nusistovėjusią gydymo eigą, supažindinti su galimomis komplikacijomis ir įtikinti būti tolerantiškiems teikiant pacientui reikiamą pagalbą ir paramą.
8. Verta padėti pacientui optimaliai organizuoti jo dieną, apgalvoti jo darbo ir poilsio laiką. Geriau atsisakyti naktinio darbo, sumažinti fizinį aktyvumą ir saugotis nuo emocinių protrūkių.

Dermatomiozito profilaktika ir prognozė

Esant sunkioms ir pažengusioms ligos formoms, mirties rizika per pirmuosius porą patologijos vystymosi metų yra beveik 30-40% visų atvejų, ypač dėl kvėpavimo takų ligų ir skrandžio kraujavimo. Nepaisant ligos sunkumo, atsiranda kontraktūros, palaipsniui prarandamos galūnės, o tai vėliau baigiasi ligonio neįgalumu. Laiku suteikta pagalba ir terapinio kurso nustatymas padės užkirsti kelią ligos vystymuisi ir pagerinti tolesnę prognozę.

Nespecifiniai dermatomiozito profilaktikos metodai yra: reumatologo stebėjimas, vaistų vartojimo stebėjimas.

Pacientai turėtų vengti priežasčių, provokuojančių ligos paūmėjimą, būtent: ilgalaikio buvimo saulėje ir šalčio, peršalimo, abortų, depresijos, nuolatinio kontakto su cheminėmis medžiagomis, alergiškų vaistų vartojimo.

Moterys apie nėštumą turėtų aptarti su reumatologu.

Svarbų vaidmenį atlieka savalaikis piktybinių navikų nustatymas ir gydymas.

Apibendrinkime

Dermatomiozitas – itin nemaloni liga, kurios atsikratyti nėra labai lengva. Tačiau kuo anksčiau pacientas kreipsis pagalbos ir pradės gydymą, tuo lengviau ši liga jam praeis ir greičiau vėl galės gyventi visavertį gyvenimą.

Dermatomiozitas (dermatomiozitas; graikų derma, dermat skin + mys, myos raumuo + -itis; sin.: Wagnerio liga, Wagner-Unferricht-Hepp liga) yra liga, kuriai būdingas motorinės funkcijos sutrikimas, atsirandantis dėl sisteminio brūkšnelių ir, kiek mažiau, lygiųjų raumenų pažeidimo, taip pat odos pažeidimo. Priklauso difuzinių jungiamojo audinio ligų grupei.

Ūminę dermatomiozito formą aprašė Wagneris (E. Wagneris, 1863), Unferrichtas (H. Unverricht, 1887) ir Hepp (P. Hepp, 1887), lėtinę – Petge ir Clejat (G. Petges, C. Clejat, 1906). Kaip difuzinė sisteminė jungiamojo audinio liga, dermatomiozitas buvo tiriamas tik nuo 40-ųjų. 20 a

Dermatomiozitas pasireiškia bet kuriame amžiuje; vyrauja tarp moterų. Dažnis 1: 200 000 – 1: 280 000 [Rose ir Walton (A. Bose, J. Walton), 1966; Medsger, Dawson, Masi (T. Medsger, W. Dawson, A. Masi), 1970].

Etiologija

Etiologija nežinoma. Nemažai autorių mano, kad dermatomiozitas yra jautrinimo reakcija į įvairius antigenus (mikrobų, navikų ir kt.). Šią koncepciją patvirtina pleištas, ligos apraiškos, tokios kaip mazginė eritema (žr. mazginė eritema), dilgėlinė (žr.), eozinofilija (žr.), dažnai stebima ligos pradžioje. Nortonas (W. Nortonas) ir kt. (1970), Klug ir Sonnichsen (N. King, N. Sonnichsen, 1973) pažeistuose audiniuose (odos fibroblastų citoplazmoje, odos ir raumenų kapiliarų endotelyje, raumenų sarkoplazmoje) aptiko į virusus panašių citoplazminių intarpų. pluoštai) ir tuo remiantis apsvarstykite galimą virusų vaidmenį etiologijoje D.

Patogenezė

Patogenezė nėra gerai suprantama. Labiausiai pripažinta hipotezė yra autoimuninis D vystymosi mechanizmas. Autoimuninius sutrikimus rodo antikūnų prieš skeleto raumenis buvimas. Raumenų pažeidimą taip pat gali sukelti ląstelinės imuninės reakcijos (uždelsto tipo reakcijos); Šią mintį patvirtina eksperimentiniai duomenys: jūrų kiaulytėms suleidus nevienalytę raumenų suspensiją su Freundo adjuvantu (žr. Adjuvantas), gyvūnams išsivysto generalizuotas miozitas, primenantis D. žmonėms.

Patologinė anatomija

Sergant dermatomiozitu, skrodimas rodo bendrą skeleto raumenų pažeidimą. Raumenys yra patinę, blyškūs, pilki arba gelsvai rudi, su nekrozės, fibrozės ir kalcifikacijos sritimis (žr.). Mikroskopiškai morfolinis. raumenų pokyčiai yra labai įvairūs ir priklauso nuo ligos stadijos ir tempo, taip pat nuo amžiaus, kada liga atsirado. Vyksta židininė baltymų degeneracija (žr.) ir vakuolinė miocitų degeneracija (žr.), po to nekrozė ir makrofagų reakcija iš stromos (1 pav.). Pažeidimus supa infiltratas, kurį daugiausia sudaro maži limfocitai ir plazmos ląstelės, esančios aplink kraujagysles arba difuziškai tarp raumenų skaidulų. Vėliau išsivysto intersticinė fibrozė, kurios fone sustiprėja miocitų regeneraciniai procesai. Intersticinės fibrozės intensyvumas priklauso nuo ligos eigos pobūdžio, trukmės ir stadijos. Fibrozė dažniau stebima esant ūminei masinei raumenų ląstelių nekrozei, kuri išsivysto pavėluotai pradėjus gydymą. Dėl ligos išsivysto raumenų skaidulų atrofija (žr. Raumenų atrofija), pakaitomis su židinine kompensacine hipertrofija.

Elektronų mikroskopu, paūmėjus procesui, stebima židininė raumenų ląstelių degeneracija ir citoplazminių hialininių kūnų susidarymas.

Pastebimas intramuskulinių arteriolių ir kapiliarų endotelio ir bazinės membranos sustorėjimas. Gana dažnai endotelio ląstelėse randami į virusą panašūs intarpai, primenantys sisteminės raudonosios vilkligės atvejus (žr.).

Odoje ir poodiniame audinyje aptinkami nekrozės ir edemos židiniai su gleivinės degeneracija (žr.), taip pat fibrozė ir kalcifikacija.

Pokyčiai, panašūs į griaučių raumenų pokyčius, randami miokarde, tačiau daug mažiau ryškūs. Endokarditas ir perikarditas yra labai reti. Galimos riebios kepenys. Iš esmės vidaus organų pokyčiai sumažėja iki vidutinio sunkumo uždegiminių-sklerozinių procesų stromoje, vaskulitų (žr. Vaskulitą) ir nedidelių lygiųjų raumenų, sudarančių organus, pažeidimo.

Su D. pastebimi motorinių galinių nervų ir jų galūnių pokyčiai. Juose stebimi distrofiniai ir regeneraciniai procesai. Taip pat yra ryšys tarp raumenų ir nervų skaidulų pokyčių sunkumo.

Dėl patomorfolio D. pokyčiams vaikams būdingas vyraujantis destrukcinis panvaskulitas, kuris neapsiriboja tik raumenimis ar oda, bet apima ir virškinamąjį traktą. traktas, širdis, plaučiai, periferiniai nervai tt Intimalinė hiperplazija ir kraujagyslių sienelių fibrozė sukelia jų okliuziją ir hipoksinius pokyčius organuose.

Klinikinis vaizdas

Nėra visuotinai pripažintos dermatomiozito klasifikacijos. Yra idiopatinis, pirminis ir simptominis, antrinis dermatomiozitas, kuris išsivysto reaguojant į naviko antigenus, ir dermatomiozitas vaikams.

Antrinis dermatomiozitas savo klinikine nuotrauka iš esmės nesiskiria nuo pirminio dermatomiozito. Pasak Williamso (R. Williams, 1959), antrinė D. stebima 17% atvejų; tarp pacientų, sergančių D. virš 40 metų, antrinės D. dažnis padidėja iki 50%. D. simptomai gali būti prieš naviko pasireiškimus mėnesiais ar net metais. Dažniausiai D. stebimas sergant plaučių, prostatos, kiaušidžių, gimdos, pieno liaukų ir storosios žarnos navikais. Buvo aprašyti pavieniai D. atvejai sergant piktybinėmis limfomomis, taip pat esant gerybinėms ir piktybinėms timomoms. Pagal eigos pobūdį išskiriamos ūminės, poūmios ir raginės formos D. Ūmiai formai būdingas karščiavimas su šaltkrėtis, sparčiai didėjantis generalizuotas griaučių raumenų pažeidimas, progresuojanti disfagija (žr.), disfonija (žr.), pažeidžiama kūno dalis. širdis ir kiti organai. Ūminis D. suaugusiesiems pastebimas retai. Poūmio forma yra lėtesnė. Liga dažniausiai prasideda palaipsniui didėjančiu raumenų silpnumu, kraštai atskleidžiami fizinės apžiūros metu. stresas (lipimas aukštais laipteliais, drabužių skalbimas ir kt.), rečiau su dermatito reiškiniais. Vėliau sustiprėja peties ir dubens juostos raumenų pažeidimai, atsiranda disfagija, disfonija. Praėjus 1–2 metams nuo ligos pradžios, dažniausiai stebimas išsamus D. vaizdas, esant dideliam raumenų pažeidimui ir visceraliniai organai. Chron, D. forma pasireiškia cikliškai, ilgą laiką vyrauja raumenų ir odos atrofijos ir sklerozės procesai, gali būti įtrauktos izoliuotos distalinių galūnių raumenų grupės (dilbių, blauzdų raumenys). Raumenų pažeidimas dažnai derinamas su lėtiniu pasikartojančiu dermatitu (žr.).

Odos pažeidimai sergant dermatomiozitu yra polimorfiniai: vyrauja eritema (žr.) ir patinimas (žr.), daugiausia atvirose kūno vietose. Pastebimi petechiniai, papuliniai, pūsliniai bėrimai (žr. Bėrimas), telangiektazija, pigmentacijos ir depigmentacijos židiniai, hiperkeratozė ir kt. Oda, sk. arr. virš pažeistų raumenų, patinusių, sutirštėjusių ar tankių. Eritema dažnai lokalizuota ant veido, kaklo, krūtinės, virš sąnarių, išoriniame dilbio ir peties paviršiuje, priekiniame šlaunų ir kojų paviršiuje; Jis yra labai patvarus ir dažnai lydimas lupimo ir niežėjimo. Būdinga tam tikra periorbitalinė edema ir eritema (spalva 4 pav.) – „akinių“ simptomas. Dažnai pastebimi trofiniai sutrikimai, išsausėjusi oda, išilginiai nagų dryžiai ir trapumas, plaukų slinkimas ir kt.. Daugiau nei pusei pacientų vienu metu pažeidžiamos gleivinės – konjunktyvitas (žr.), stomatitas (žr.), hiperemija. ir ryklės patinimas, taip pat balso klostės. Odos sindromas dažniausiai pasireiškia prieš kitų D. požymių atsiradimą, įskaitant raumenų pažeidimą, tačiau kai kuriems pacientams odos pakitimų praktiškai nėra (pats polimiozitas).

Pagrindinis D. požymis yra griaučių raumenų pažeidimas. Paprastai pažeidžiami proksimalinių galūnių, pečių ir dubens juostos, kaklo, nugaros, ryklės, viršutinės stemplės ir sfinkterio raumenys. atsiranda raumenų skausmas, ypač judant ir palpuojant; raumenys yra tankūs arba minkšti, padidėję. Nuolat progresuojantis raumenų silpnumas išreiškiamas reikšmingu aktyvių judesių apribojimu. Pacientai negali atsistoti, atsisėsti, pakelti koją ant laiptelio ("autobuso" simptomas), laikyti rankoje daiktą, šukuotis, apsirengti ("marškinių" simptomas), lengvai pargriūti einant; jei pažeidžiami kaklo ir nugaros raumenys, jie negali pakelti galvos nuo pagalvės arba jos laikyti vertikali padėtis(galva krenta ant krūtinės); kai pažeidžiami veido raumenys, atsiranda kaukę primenanti veido išvaizda. Ligos vystymosi aukštyje (ūmiais ir poūmiais atvejais) pacientai beveik visiškai imobilizuojami; judesiai išsaugomi tik rankose ir kojose.

Į procesą įtraukus ryklės raumenis, atsiranda disfagija (užspringimas ryjant, per jį išteka skystas maistas). Galimas maisto aspiracija. Dėl tarpšonkaulinių raumenų ir diafragmos pažeidimo ribojamas mobilumas ir sumažėja plaučių gyvybinė talpa (žr.). Pažeidus gerklų raumenis, atsiranda nosies balso tonas, užkimimas; akies raumenų pažeidimas sukelia diplopiją (žr.), ptozę (žr.); sfinkterio raumenų pažeidimas sukelia jų veiklos sutrikimą. Tada išsivysto pažeistų raumenų atrofija arba ossificans miozito vaizdas (žr. Miozitas). Kalcinozė D. yra antrinė ir turi reparacinį pobūdį. Kalcifikacijos židiniai dažniausiai lokalizuojasi labiausiai pažeistuose peties ir dubens juostos raumenyse bei poodiniame audinyje apnašų ar masyvių nuosėdų pavidalu. Paviršutiniškai išsidėsčiusius kalcifikacijos židinius galima atverti išleidžiant kalkių masę.

D. pažymėtas nervų sistemos pažeidimas suteikė senatoriui (H. Senator, 1888) priežastį ligą vadinti neurodermatomiozitu. Pokyčiai pastebimi daugiausia periferinėje ir autonominėje nervų sistemoje; pralaimėjimas c. n. Su. stebimas retai ir išreiškiamas asteninės depresijos ir asteninio sindromo forma (žr. Asteninį sindromą). EEG atskleidžia patologinius biopotencialų ritmus. Kai kurie autoriai pažymi meningito ir encefalito atsiradimo galimybę su traukuliais.

Periferinės nervų sistemos pažeidimas gali pasireikšti kaip radikulinis skausmas, nervų kamienų skausmas, mono- ir polineuritas (žr. Polineuritas). Sergant polineuritu, sutrinka jautrumas, ypač distalinėse rankų ir kojų dalyse. Jautrumo sumažėjimas, kaip ir jo padidėjimas, nėra gilus. Refleksai dažniausiai būna susilpnėję, kartais netolygūs. Sumažėję arba prarasti sausgyslių refleksai gali atsirasti dėl bendro raumenų ir periferinio motorinio neurono pažeidimo.

Autonominiai sutrikimai būna įvairūs – polinkis į hipotenziją, tachikardija, sutrikusi termoreguliacija, anoreksija ir kt.

Beveik pusė pacientų serga židininiu arba difuziniu miokarditu (žr.), kartais su širdies aritmija ir stazinio širdies nepakankamumo simptomais. Endokarditas ir perikarditas yra reti.

Plaučių pažeidimas pasireiškia kraujagyslių ar intersticine pneumonija, dėl kurios išsivysto plaučių fibrozė (žr. Pneumosklerozė). Aprašyti pavieniai plaučių kalcifikacijos išsivystymo atvejai. Plaučių nepakankamumas pasitaiko gana retai ir dažniausiai jį sukelia kvėpavimo raumenų ir diafragmos pažeidimai.

Lygiųjų raumenų pažeidimai nuėjo į žarnyną. sukelia stemplės ir žarnyno hipotenziją. Kai kuriems pacientams sumažėjęs apetitas, pilvo skausmas ir gastroenterokolitas (žr.). Gelis.-žarnyno. kraujavimas ir žarnyno perforacija suaugusiems pacientams yra reti. Vidutinis kepenų padidėjimas stebimas maždaug 1/3 pacientų.

Sunkaus glomerulonefrito su hipertenzija ir inkstų nepakankamumu D. atvejai yra labai reti, dažniau inkstų pažeidimas pasireiškia laikina proteinurija (žr.).

Reti D. simptomai taip pat apima generalizuotą limfadenopatiją ir blužnies padidėjimą. Kai kuriais atvejais buvo aprašyti dugno kraujagyslių pažeidimai.

Nuo bendri simptomai Dažniausia liga yra svorio kritimas, kartais reikšmingas (10-20 kg). Ūminės D eigos ar paūmėjimo metu pastebima febrili temperatūra; poūmiais ir lėtiniais atvejais registruojama subfebrilo temperatūra.

Artritas yra retas. Maždaug 25% pacientų patiria artralgiją (žr.) ir periartikulinių audinių patinimą. Sąnarių disfunkcija yra susijusi su raumenų pažeidimu. Kartais D. derinamas su Raynaud sindromu (žr. Raynaud liga).

Laboratoriniai ūminės ir poūminės ligos eigos tyrimai rodo vidutinio sunkumo anemiją, neutrofilinę leukocitozę, rečiau leukopeniją, eozinofilija), pagreitėjusį ROE, padidėjusį alfa-2-1 ir gama globulinų kiekį. Raumenų pažeidimo sunkumo ir paplitimo rodiklis yra fermentų aktyvumo padidėjimas kraujyje – kreatino fosfokinazės, glutamino ir piruvo transaminazių, laktato ir malato dehidrogenazių, taip pat kreatino atsiradimas šlapime. Su hronu D. metu laboratorinių tyrimų duomenų pokyčiai nėra tokie ryškūs ir ryškūs. Daugeliui pacientų yra padidėjęs reumatoidinio faktoriaus titras. Antibranduoliniai antikūnai ir vilkligės ląstelės aptinkamos itin retai.

Anot Pearsono (S. M. Pearson, 1972), elektromiografinis tyrimas (žr. Elektromiografija) atskleidžia būdingą triadą: spontanišką virpėjimą ir teigiamus raumenų srovių potencialus; polifazinis mažos amplitudės potencialų kompleksas, atsirandantis valingo raumenų susitraukimo metu, aukšto dažnio veikimo potencialų salvės („pseudomiotonija“) po mechaninio raumenų dirginimo.

Komplikacijos

Dažniausia ir pavojingiausia komplikacija, kuri užima pirmąją vietą tarp mirties priežasčių sergant ūminiu dermatomiozitu, yra sunki aspiracinė pneumonija (žr.), kuri išsivysto dėl maisto masės aspiracijos sutrikus rijimui. Nuolatinė plaučių hipoventiliacija (žr. Plaučių ventiliacija) dėl tarpšonkaulinių raumenų ir diafragmos pažeidimo sukuria prielaidas bakterinei pneumonijai išsivystyti. Kai kuriais atvejais sunkus kvėpavimo raumenų pažeidimas, smarkiai apribojant krūtinės ląstos judėjimą, gali sukelti kvėpavimo nepakankamumo padidėjimą (žr.) ir asfiksiją (žr.). Imobilizuotiems pacientams gali atsirasti trofinių opų (žr.), pragulų (žr.). Galimas išsekimo vystymasis. Širdies ir inkstų nepakankamumas D. yra gana reti.

Diagnozė

Diagnozė pagrįsta klinikinėmis ligos apraiškomis, visų pirma būdingu raumenų ir odos pažeidimu. Diagnostinė vertė yra eozinofilija (žr.), padidėjęs fermentų kiekis, kreatinurija (žr.). Siekiant patikslinti dermatomiozito diagnozę, svarbų vaidmenį atlieka elektromiografiniai tyrimai ir ypač raumenų bei odos biopsijos. Atskirų pacientų, sergančių D., odos pokyčiai gali būti panašūs į odos pažeidimus sergant sistemine raudonąja vilklige; raumenų morfologija D. būdingesnė.

Visais D. atvejais, ypač vyresnio amžiaus žmonėms, būtina atlikti išsamų bendrą klinikinį tyrimą, kad būtų išvengta naviko.

Rentgeno duomenys D. nėra specifiniai, tačiau jie gali padėti išsiaiškinti minkštųjų audinių ir vidaus organų pažeidimo laipsnį. Rentgenogramos turėtų būti daromos naudojant vadinamąjį. minkšta spinduliuotė minkštųjų audinių struktūrai gauti. Ūminėje ligos stadijoje tokiose rentgenogramose raumenys atrodo skaidresni ir pastebimas valymas. Poodinis audinys labai skaidrus, kartais jame matomos net smulkios venos. Su lėtiniu D. būdingas kalcifikacijų buvimas minkštuosiuose audiniuose (2 pav.). Netaisyklingos formos kalcifikacijos dažniausiai aptinkamos poodiniame audinyje, o ties raumenų ir. poodinis audinys Kartais pastebimas juostinis kalcifikacijos tipas. Klubo sąnario srityje dažnai yra platus kalcifikavimas - vadinamasis. pseudotomoriniai pokyčiai.

Plaučiuose atskleidžiamas intersticinės fibrozės vaizdas, daugiausia baziniuose skyriuose. Kartais pleuros srityje pastebimi kalcifikacijos. Širdis dažnai padidėja.

Diferencinė diagnostika sergant ūminiu ir poūmiu dermatomiozitu, jį reikia atlikti su infekcinėmis ir neurologinėmis ligomis, sistemine sklerodermija (žr.), sistemine raudonąja vilklige (žr.).

Ūmiai prasidėjus D. karščiavimui, šaltkrėtimui, pagreitėjusiam ROE, didėjantis raumenų silpnumas leidžia atmesti infekcines ligas (sepsį, šiltinę, erysipelą ir kt.). Spartus ligos vystymasis, nejudrumas ir rijimo sunkumas imituoja sunkų polineuritą (žr.). Stebėtų pažeidimų genezės ir pobūdžio išaiškinimas leidžia atskirti klaidingus neurologinius simptomus nuo tikrųjų.

Sklerodermija, kaip taisyklė, nepasireiškia ūmiai. Pagrindinis simptomas yra tankus odos patinimas be dermatito.

Skirtingai nuo sisteminės raudonosios vilkligės, sergant D., visceralinė patologija nėra tokia ryški, ligos paveiksle vyrauja raumenų pažeidimai, kitoks odos pakitimų pobūdis, kraujyje nėra vilkligės ląstelių.

Chron. D. be odos sindromo (pats polimiozitas) reikia skirti nuo įvairių miopatijų: progresuojančios raumenų distrofijos, tirotoksinės miopatijos ir kt. (žr. Miopatija). Raumenų biopsija dažnai yra lemiama.

Gydymas

Ūminio, poūmio ir lėtinio dermatomiozito paūmėjimo atvejais skiriami kortikosteroidai, išskyrus triamsinoloną, kuris yra kontraindikuotinas sergant D., nes gali sukelti miopatiją. Pageidautina vartoti prednizoloną tinkamomis, dažniausiai didelėmis dozėmis: ūminiais atvejais 80-100 mg, poūmiais 60 mg, paūmėjus lėtinėms ligoms. D. 30-40 mg per dieną. Šios dozės, atsižvelgiant į toleravimą ir kontraindikacijų nebuvimą, skiriamos 2-3 mėnesius. ir daugiau, kad būtų pasiektas aiškus gydomasis poveikis. Vėlesniais mėnesiais labai lėtai prednizolono dozė mažinama iki palaikomosios dozės: sergant ūminiu ir poūmiu D. pirmaisiais ligos metais ji turėtų būti 30-40 mg; antraisiais ir trečiaisiais ligos metais palaikomoji dozė sumažinama iki 20-10 mg; Gilaus pleišto, remisijos laikotarpiu galimas visiškas vaisto nutraukimas. Paūmėjus ligai ir esant stresinėms situacijoms, dozė didinama. Kontraindikacijų kortikosteroidų (išskyrus triamsinoloną) vartojimui sergant ūminiu D praktiškai nėra.

Kartu su kortikosteroidais vartojami citotoksiniai vaistai. Yra pranešimų apie gerą metotreksato, azatioprino, 6-merkaptopurino ir ciklofosfamido poveikį. Tačiau D. gydymo citostatiniais vaistais metodas dar nėra pakankamai išvystytas. Gydymo trukmė yra 2-6 mėnesiai. Kartu su kortikosteroidais naudojami trumpesni gydymo kursai.

Aminochinolininiai vaistai: chinaminas (chlorokvinas, resokvinas, delagilas), hidroksichlorokvinas (plaquenilas) vartojami ilgą laiką (metus), beveik visoms D formoms. Sergant ūminiu ir poūmiu D., šiuos vaistus patartina skirti laikotarpiu. kortikosteroidų dozės mažinimas, lėtinis. D. – nuo ​​diagnozės nustatymo.

Atsižvelgiant į individualias ligos ypatybes, kartu su kortikosteroidais gali būti naudojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo – salicilatai (acetilsalicilo rūgštis) ir indometacinas standartinėmis dozėmis.

IN kompleksinis gydymas D. taip pat yra kokarboksilazės ir B grupės vitaminų, taip pat anabolinių hormonų (Nerobol, Retabolil), kurie ypač skirti ilgalaikiam kortikosteroidų vartojimui ar paciento išsekimui. Esant kalcifikacijai, naudojami kompleksiniai agentai, ypač etilendiaminotetraacto rūgšties (Na 2 EDTA) dinatrio druska.

Sergant ūminiu ir poūmiu D., reikalingas lovos režimas, rūpestinga priežiūra, o po to palaipsniui plečiamas judesių diapazonas, kruopščiai naudojant individualius gydymo metodus. fizinis lavinimas. Masažas ir fizioterapiniai gydymo metodai gali būti taikomi tik aiškiai sumažėjus proceso aktyvumui ir ligos perėjimui į lėtinę formą. Kai vystantis kontraktūroms vyrauja raumenų atrofijos ir fibrozės procesai, gydymas tampa pagrindiniu gydymo kompleksu. gimnastika, masažas, fizioterapinės procedūros (parafino vonios, elektroforezė su hialuronidaze ir kt.). Atslūgus proceso aktyvumui, galima balneoterapija ir SPA gydymas.

Sergančiųjų D. mityba turi būti visavertė, turtinga baltymų ir vitaminų.

Prognozė

Negydomo ūminio ir poūmio D. prognozė yra prasta. Laiku gydant kortikosteroidais, šios formos įgauna gerybiškesnę, smailesnę, eigą, o kai kuriems pacientams, atkuriant darbingumą, įvyksta ilgametė visiška remisija. Prognozė visam gyvenimui sergant lėtinėmis ligomis D. palankesnė, prognozė dėl darbingumo bloga.

Antrinėje D. prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos eigos.

Dermatomiozito prevencija praktiškai yra proceso paūmėjimo ir progresavimo prevencija. Numatoma galima ankstyva ligos diagnostika, savalaikis ir aktyvus gydymas stacionare, o vėliau pacientų ambulatorinis stebėjimas, adekvati palaikomoji terapija, perkėlimas į neįgalumą ar į darbą, kai fizinis aktyvumas yra ribotas. apkrova ir alergiją sukeliančių veiksnių pašalinimas.

Vaikų dermatomiozitas

Klinikinis vaizdas

Pradžia dažnai būna poūmi. Tačiau dažnai stebimas ūmus, greitas ligos vystymasis. Lėtinis ir poūmis D. vaikams gali suaktyvėti.

Pleišto, D. pasireiškimai vaikystėje paprastai nesiskiria nuo suaugusiųjų, tačiau eiga yra labiau piktybinė. Jai būdinga banguota, progresuojanti eiga su padidėjusia temperatūra, sunkiu sisteminiu raumenų pažeidimu ir sunkia organų patologija. Pleištų ir sindromų įvairovė yra susijusi su įvairaus dydžio indų, pirmiausia mikrokraujagyslių, įtraukimu į patologinį procesą.

Odos pakitimai vyksta labai nuosekliai (pats polimiozitas yra itin retas) ir, be paraorbitalinės ir viršutinės eritemos, dažnai lydi išplitusią edemą ir gilią odos ir poodinio audinio nekrozę (spalv. 1-3 pav.). Ligos eigoje eritema išblunka, atsiranda telangiektazijos (žr.), lupimosi vietos, hiper- ir depigmentuotos dėmės. Virš sąnarių oda praranda elastingumą, tampa raukšlėta, šiurkšti ar suplonėjusi, primena vadinamąją. atrofiniai randai. Dažnai stebimi įvairūs burnos ertmės, kvėpavimo takų ir junginės gleivinės pokyčiai, pasireiškiantys katarinėmis-opinėmis reakcijomis su edema.

Difuzinis skeleto raumenų silpnumas kartu su skausmu ir patinimu riboja vaiko motorines galimybes ir dažnai sukelia beveik visišką nejudrumą. Vaikams daug dažniau nei suaugusiems išsivysto sausgyslių-raumenų kontraktūros (3 pav.) ir kalcifikacija. Jei suaugusiems raumenų kalcifikacijos išsivystymas reiškia aktyvios ligos fazės pabaigą, tai vaikams išplitęs kalcifikacija gali būti stebima kartu su aktyviu D. Kartais kalcifikacija iš dalies išsikiša virš odos paviršiaus (spalva. 5 pav.).

Kvėpavimo ir ryklės raumenų pažeidimas pasireiškia disfagija (žr.), dizartrija (žr.), sumažėjusia krūtinės ląstos ekskursija. Progresuojantis kvėpavimo raumenų pažeidimas gali sukelti kvėpavimo sustojimą.

Pusė pacientų serga artralgija. Gali atsirasti artritas, kartais su vėlesne sąnarių deformacija.

Plaučių pažeidimas D. dažniausiai pasireiškia kraujagysline intersticine pneumonija, kuriai būdingas proceso progresavimas, plaučių fibrozės formavimasis, cor pulmonale ir bronchopneumonijos požymių atsiradimas. Gali būti antrinės infekcijos sluoksnis, plaučių tuberkuliozė. Pleuritas gali būti sausas arba eksudacinis, dažnai be reikšmingo efuzijos, vystantis adheziniams procesams.

Širdies pažeidimas dažniau pasireiškia difuziniu ar židininiu miokarditu (žr.), miokardo distrofija ir rečiau – endomiokarditu, miokarditu ar pankarditu (žr.). Kartais stebima ptozė (tsvetn. 1 pav.), egzoftalmos.

Aktyvioje ligos fazėje akies dugno kraujagyslės pažeidžiamos įvairiai.

Prognozė

Kai kuriais atvejais, laiku skiriant tinkamą gydymą, galima ne tik sumažinti proceso aktyvumą, bet ir pasiekti ligos perėjimą į neaktyvią fazę su patenkinamomis motorinės funkcijos kompensacinėmis galimybėmis. Lėtinis, nuolat progresuojantis procesas su sunkia distrofija, išplitusiu kalcifikavimu ir negrįžtamomis sausgyslių-raumenų kontraktūromis sukelia negalią.

Tais atvejais, kai nepavyksta sustabdyti sparčiai ir piktybiškai vykstančio proceso, kuris turi itin greitą, „šuoliuojančią“ eigą, liga gali baigtis mirtimi per kelis mėnesius. Mirties priežastimi taip pat gali būti progresuojantys odos, kvėpavimo takų gleivinės ir virškinimo trakto trofiniai sutrikimai. takų su antrine infekcija, dėl kurios išsivysto sepsis arba gausus gerklų kraujavimas iš stemplės ir peritonitas. Tiesioginė mirties priežastis gali būti plaučių širdies nepakankamumas, kuris išsivysto negrįžtamo progresuojančio kvėpavimo raumenų pažeidimo fone.

Prevencija

Siekiant užkirsti kelią D., vaikams, kuriems padidėjęs jautrumas daugeliui aplinkos ir vidinių veiksnių, būtina nuolatinė lėtinių infekcijų židinių sanitarija. Jie turėtų būti ypač atidūs (atsižvelgiant į ankstesnes alergines reakcijas) skiepijant visų rūšių skiepus, naudojant antibiotikus, sulfonamidus, perpilant plazmą ir kraują, skiriant gama globuliną.

Vaikai, sergantys D., yra visiškai kontraindikuotini profilaktiniai skiepai, insoliacijos, fizioterapinės ir terminės procedūros (pastarosios ypač aktyvioje ligos fazėje). Chirurginės intervencijos turi būti atliekamos neaktyvioje D. fazėje (remisija mažiausiai 2 metus) gydymo kortikosteroidais fone. Esant tarpinei infekcijai, rekomenduojami acetilsalicilo rūgšties ir kitų salicilatų kursai; Antibiotikai skiriami tik absoliučios indikacijos. Būtina aktyviai stebėti dermatomiozitu sergančius vaikus, užtikrinti visapusišką tyrimą ir griežtą rekomenduojamų priemonių įgyvendinimo stebėseną.

Bibliografija: Gausmanova-Petrusevičius I. Raumenų ligos, vert. iš lenkų k., p. 303, Varšuva, 1971; Ishchenko M. M. ir Dorogiy A. N. Apie kliniką ir histopatologinius nervų sistemos pokyčius sergant ūminiu dermatomiozitu, Žurnas, neuropatas ir psichiatras., 74 t., Nr. 2, p. 209, 1974, bibliogr.; Kopyeva T.N. ir kt. Kai kurių skeleto raumenų fermentų metabolizmas sergant dermatomiozitu (histocheminis tyrimas), Arkh. patol., t.34, nr.3, p. 46, 1974; Mikheev V.V. Kolagenozės nervų ligų klinikoje, M., 1971; Nesterovas A.I. ir Sigidinas Ya.A. Kolageno ligų klinika, p. 429, M., 1966, bibliogr.; Solovjova A.P. ir Vinogradova O.M. Ar galima išgydyti ūminį „idiopatinį“ dermatomiozitą? Ter. arkh., t.47, nr.4, p. 118, 1975; Solovjova A. P., Moisejevas V. S. ir Čeltsovas V. V. Širdies kraujagyslių patologija su dermatomiozitu, Kardiologija, t. 15, Nr. 5, p. 52, 1975, bibliogr.; Tareev E. M. Kolagenozės, p. 267, M., 1965, bibliogr.; Banžafas M. a. Gopel W. Dermatomiozitische Syndrome und ihre immunosupressive Therapie, Z. arztl. Fortbild., S. 37, 1973; Bohndorf W.u. Schropl F. Rontgen-befunde bei Dermatomiozitas, Fortschr. Rontgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D.C. a. Arnasonas B. G. W. Ląstelių sukeltas imunitetas sergant polimiozitu, Arch. Neurol., v. 31, p. 192, 1974; Loganas R. G. a. o. Polimiozitas, Ann. praktikantas. Med., v. 65, p. 996, 1966; Medsger T. A., Dawson W. N. a. Masi A. T. Polimiozito epidemiologija, Amer. J. Med., v. 48, p. 715, 1970; Sokoloff M. S., Goldber g L. S. a. Pearson S. M. Kortikosteroidams atsparaus polimiozito gydymas metotreksatu, Lancet, v. 1, p. 14, 1971; Wagner E. L. Fall einer seltenen Muskelkrankheit, Arch, d. Heilk. (Lpz.), Bd 4, S. 282, 1863 m.

Vaikų dermatomiozitas- Isaeva L. A. ir Zhvania M. A. Vaikų dermatomiozito gydymo principai, Vopr. ochra mat. ir vaikai, t.15, nr.12, p. 3, 1970, bibliogr.; Mozolevsky Yu. V. Vaikų dermatomiozito diferencinė diagnozė, Zhurn, neuropatas ir psichiatras., t. 74, Nr. K); Su. 1472, 1974, bibliogr.; Bankininkas V. Q. a. Viktoras M. Vaikystės dermatomiozitas (sisteminė angiopatija), Medicina (Baltimore), v. 45, p. 261, 1966; Bitnum S. a. o. Dermatomiozitas, J. Pediat., v. 64, p. 101, 1964, bibliogr.; Roget J. e. a. La dermatomiosite de l'enfant, etude de 22 stebėjimai, Pediatrie, t. 26, p. 471, 1971; Sullivanas D. B. a. o. Vaikų dermatomiozito prognozė, J. Pediat., v. 80, p. 555, 1972 m.

N. G. Guseva, G. P. Kurtinytė, A. A. Matulis; M. A. Žvanija, L. A. Isaeva (ped.).

Testai internetu

• Ar esate linkęs sirgti krūties vėžiu? (klausimai: 8)

  Norėdami savarankiškai nuspręsti, kiek jums svarbu atlikti genetinį tyrimą, siekiant nustatyti BRCA 1 ir BRCA 2 genų mutacijas, atsakykite į šio testo klausimus...

Dermatomiozito gydymas

Dermatomiozito priežastys

Retai sergant dermatomiozitu, būna ir kitokių odos bėrimų – papulių, purpuros, pūslinių bėrimų, fotodermatito. Nepriklausomai nuo odos pažeidimo tipo, kai kuriems pacientams dermatitą gali lydėti niežulys.

Tipiški dermatomiozito pokyčiai taip pat apima hiperemiją ir nagų raukšlių hipertrofiją, mikroinfarktą (skaitmeninį artritą) ir telangiektaziją išilgai nago guolio krašto. Kartais pasitaiko alopecija, dryžiai ir trapūs nagai. Esant užsitęsusiam dermatomiozito eigai, oda atrofuojasi, atsiranda depigmentacijos židinių ir.

Gleivinių pažeidimai pasireiškia retai, pasireiškia, neturi specifinių savybių.

Sąnarinis sindromas nėra pagrindinis dermatomiozito klinikiniame paveiksle, jis stebimas mažiau nei trečdaliui pacientų. Sąnarinis sindromas dažniausiai pasireiškia poliartralgija, tikėtinas simetriškų rankų, rečiau alkūnės, peties, kelių sąnarių išsivystymas. Paskyrus gliukokortikoidų, artritas greitai išnyksta ir nesukelia sąnarių sunaikinimo ar deformacijos. Funkcijos apribojimas atsiranda tik dėl raumenų kontraktūrų.

Dermatomiozito gydymas namuose

Ūminei dermatomiozito eigai būdinga karščiavimas, generalizuotas miozitas iki visiško nejudrumo, eritema, disfagija, visceropatija, o negydoma – mirtis po 2-6 mėn. Šiuo atžvilgiu pacientui nurodoma hospitalizuoti. Anksti pradėjus tinkamą gydymą, dermatomiozitas gali progresuoti į poūmį arba lėtinį.

Esant poūmei eigai, simptomai didėja palaipsniui, būdinga cikliška eiga, detalus klinikinis vaizdas atsiranda praėjus 1-2 metams nuo pradžios.

Lėtinė eiga yra palankesnė, cikliška, jai būdingas vidutinis raumenų silpnumas ir mialgija, kartais vietinė. Odos pažeidimų arba nėra, arba jie pasireiškia kaip hiperpigmentacija ir hiperkeratozė. Vyrauja raumenų atrofijos ir sklerozės procesai, retai pastebimi visceraliniai pasireiškimai.

Dermatomiozito eiga yra labai nevienalytė ir priklauso nuo pradžios tipo, imunologinio potipio, diagnozės savalaikiškumo ir gydymo pradžios. Dažniausiai liga, ypač vyresnio amžiaus žmonėms, linkusi progresuoti ir banguoti. Jauniems žmonėms galima pasiekti visišką, stabilią remisiją.

Vidutinis penkerių metų išgyvenamumas sergant idiopatiniu dermatomiozitu yra 85%. Pagrindiniai antrinės profilaktikos komponentai, kuriais siekiama užkirsti kelią proceso apibendrinimui ir vėlesniems paūmėjimams, yra kuo ankstyvesnė diagnostika, savalaikis aktyvus ir ilgalaikis gydymas, provokuojančių veiksnių vengimas. Didelė svarba turėti tinkamą ūminės infekcijos gydymą ir lėtinės infekcijos židinių sanitariją.

Kokie vaistai vartojami dermatomiozitui gydyti?

Gliukokortikoidai:

• - per burną 1-2 mg 1 kg kūno svorio per dieną; per pirmąsias savaites suvartojimas atliekamas tris kartus per dieną, o po to vieną kartą ryte;
• - kaip pulso terapijos dalis, 1000 mg tris dienas iš eilės.

Citostatikai:

• - 7,5-25 mg per savaitę per burną arba į veną;
• - 100-200 mg per dieną;
• - 150-500 mg per dieną;
• - 200 mg per dieną.

2 g 1 kg kūno svorio per dieną arba 1 g 1 kg kūno svorio dvi dienas, kartą per mėnesį 3 mėnesius.

Dermatomiozito gydymas tradiciniais metodais

Dermatomiozito gydymas liaudies gynimo priemonės nepakankamai veikia besiformuojančius simptomus ir disfunkcijų kompleksą. Šiuo atžvilgiu liaudies gynimo priemonių naudojimas yra prastesnis už naudojimą vaistai. Savarankiškas dermatomiozito gydymas yra kontraindikuotinas, patartina ieškoti profesionali pagalba o liaudiškų receptų naudojimas tik specialistui rekomendavus, jei toks yra.

Dermatomiozito gydymas nėštumo metu

Dermatomiozitas yra liga, kurios gydymą daugiausia lemia hormonų turinčių vaistų vartojimas. Nėštumas moterims, sergančioms dermatomiozitu, leidžiamas tik tuo metu, kai pasiekiama stabili ligos remisija ir iki minimumo sumažinta gliukokortikoidų dozė.

Medicinos praktika rodo, kad gimdymo metu liga paūmėja itin retai, tačiau dėl jo planavimo reikėtų apsispręsti kartu su gydančiu gydytoju, o apie diagnozę įspėti nėštumą tvarkančius gydytojus. Bet kokios terapinės priemonės atliekamos vadovaujant gydytojams.

Gotrono požymis – rausvai raudona, pleiskanojanti, atrofinė ar geltonosios dėmės eritema ant pirštų sąnarių tiesiamajame paviršiuje;

alkūnės ir kelio sąnarių tiesiamojo paviršiaus odos eritema;

Polimiozito kriterijai:

• proksimalinių raumenų silpnumas (viršutinės ir apatinės galūnės ir kamienas);
• padidėjęs CPK arba aldolazės kiekis serume;
• raumenų skausmas spontaniškai arba palpuojant;
• miogeniniai pokyčiai elektromiogramoje;
• anti-Jo-l antikūnų nustatymas;
• Neardomasis artritas arba artralgija;
• sisteminio uždegimo požymiai;
• biopsinės medžiagos mikroskopiniai duomenys (skeleto raumenų uždegiminė infiltracija su miofibrilių degeneracija ar nekroze, aktyvios fagocitozės ar aktyvios regeneracijos požymiai).

Dermatomiozitui diagnozuoti reikia bent vieno iš 3 odos kriterijų ir 4 iš 8 polimiozito kriterijų. Polimiozito diagnozei nustatyti reikalingi bent 4 iš 8 polimiozito kriterijų.

Laboratoriniai duomenys sergant dermatomiozitu reikšmingų pokyčių bendrame kraujo tyrime nerodo. Kai kuriems pacientams pasireiškia vidutinio sunkumo anemija, leukocitozė su nedideliu poslinkiu į kairę, leukopenija ir eozinofilija yra rečiau. Tik pusei pacientų ESR didėja vidutiniškai, likusiems išlieka nepakitęs.

Svarbiausi laboratoriniai pokyčiai yra „raumenų“ fermentų - kreatino fosfokinazės (CPK), aldolazės, laktatdehidrogenazės, alanino ir ypač asparto aminotransferazių, taip pat mioglobino koncentracijos kraujyje padidėjimas. Specifiškiausias ir jautriausias raumenų audinio uždegimo ir pažeidimo žymuo yra CPK, kurio aktyvumas daugumai pacientų padidėja 10 ir daugiau kartų. Šio fermento lygis yra pagrindinis laboratorinis rodiklis vertinant ligos sunkumą ir gydymo efektyvumą.

Dažnai pastebima hiperurikemija, kreatinurija ir mioglobinurija.

Imunologiniai tyrimai nustatomi 20-40% pacientų reumatoidinis faktorius, antinuklearinis faktorius žemais titrais, sumažėjęs komplemento aktyvumas, kartais Le-ląstelės. Svarbus argumentas dermatomiozito naudai yra didelis miozitui būdingų antikūnų titras kraujyje. Pažymėtina, kad šių antikūnų nebuvimas negali būti kliūtis diagnozei nustatyti, nes iš viso jie randami tik 35–40% pacientų.

Pacientams, kuriems yra raumenų silpnumas be odos išbėrimo, ypač esant normaliam CPK kiekiui, diferencinei diagnozei atlikti skydliaukės ir antinksčių funkcijos sutrikimą, nurodomas T3, T4, TSH, kortizolio ir elektrolitų kiekis.

Diagnozei patvirtinti visiems pacientams rekomenduojama atlikti patologiniame procese dalyvaujančių skeleto raumenų biopsiją. Atsižvelgiant į uždegimo židinį, labiausiai paveiktą vietą galima nustatyti naudojant magnetinio rezonanso tomografiją arba scintigrafiją.

Elektromiografija pirmiausia nurodoma esant abejotiniems klinikinio ir laboratorinio tyrimo rezultatams. Metodas pasižymi dideliu jautrumu diagnozuojant uždegiminę miopatiją (daugiau nei 90%), tačiau esami pokyčiai nėra specifiniai.

Visiems pacientams turi būti atlikta krūtinės ląstos rentgenograma arba rentgenograma Kompiuterizuota tomografija, įskaitant plaučių vėžiui nustatyti. Nurodoma EKG, o esant nestabiliam ritmo ir laidumo sutrikimui – EKG stebėjimas 24 valandas per parą. Norint ieškoti navikinių procesų, pagal indikacijas skiriamas virškinamojo trakto rentgeno ir endoskopinis tyrimas, dubens ir pilvo organų ultragarsinis tyrimas, mamografija ir kt.

Kitų ligų, prasidedančių raide, gydymas – d

Informacija skirta tik edukaciniais tikslais. Negalima savarankiškai gydytis; Visais klausimais, susijusiais su ligos apibrėžimu ir jos gydymo metodais, kreipkitės į gydytoją. EUROLAB neatsako už pasekmes, kilusias naudojant portale patalpintą informaciją.

Dermatomiozitas (DM)- sisteminė progresuojanti liga, kuriai būdingas vyraujantis dryžuotų ir lygiųjų raumenų pažeidimas su sutrikusia motorine funkcija, taip pat oda, pasireiškianti eritema ir edema. 25-30% pacientų nėra odos sindromo; šiuo atveju vartojamas terminas polimiozitas (PM). Kai kurie autoriai pastarąjį vartoja norėdami nurodyti visą ligą. Rečiau vartojamas terminas „dermatopolimiozitas“ arba ligos pavadinimas po ją aprašiusių autorių pavardžių – Wagnerio liga, Wagner-Unferricht-Hepp liga. Pagal šiuolaikinį tarptautinė klasifikacija DM priklauso sisteminių jungiamojo audinio ligų grupei.

DM (ūmus PM) pirmą kartą aprašė E. Wagneris 1863 m., o kiek vėliau R. Nerr ir N. Unverricht (1887). Iki XX amžiaus pradžios. Jau buvo nustatytos įvairios ligos formos. Vėliau daugybė gydytojų ir morfologų stebėjimų parodė, kad sergant DM gali atsirasti įvairių visceralinių patologijų, taip pat sisteminis vaskulitas ir specifinis jungiamojo audinio pažeidimas, dėl kurio DM buvo galima priskirti kolageno ligų grupei. Remdamasis eigos sunkumu ir dideliu (daugiau nei 50 proc.) mirtingumu sergant DM, E. M. Tarejevas įtraukė ją į vadinamųjų piktybinių arba didžiųjų kolagenozių grupę, kuri vėliau buvo transformuota į difuzinių jungiamojo audinio ligų grupę. Susiformavo gana aiškus supratimas apie ligą, jos klinikines ir morfologines ypatybes, nors etiologijos ir patogenezės klausimai tebėra nepakankamai ištirti. Šiuo metu yra gana didelė statistika ir ilgalaikiai asmeniniai dešimčių ir šimtų pacientų, sergančių DM, stebėjimai, kurių analizė leidžia nustatyti bendrus ligos vystymosi modelius ir pagrindines klinikines ligos formas. Aptariamas galimas DM variantų ar potipių genetinis heterogeniškumas, kurį kai kurie autoriai įvardija kaip DM-PM kompleksą. Be DM ir PM, taip pat gana dažni ligos deriniai su piktybiniais navikais (paraneoplastinis DM-PM), su kitomis jungiamojo audinio ligomis bei specialiu jaunatvinio dermatomiozito variantu, kuris atsispindi klasifikacijose.

Nėra visuotinai priimtos DM klasifikacijos, nors buvo pasiūlyta keletas šios ligos grupių ir klasifikacijų. Tarp jų žinomiausia ir gana plačiai naudojama A. Bohano ir Y. Peterio klasifikacija.

Dermatomiozito (polimiozito) klasifikacija pagal A. Bohaną ir Y. Peterį:

• Pirminis (idiopatinis) polimiozitas
• Pirminis (idiopatinis) dermatomiozitas
• Dermatomiozitas (arba polimiozitas) kartu su neoplazmu
• Kūdikių dermatomiozitas (arba polimiozitas) kartu su vaskulitu
• Polimiozitas arba dermatomiozitas kartu su kitomis jungiamojo audinio ligomis

Yra nuomonė apie pastaraisiais dešimtmečiais padidėjusį MD (DM) dažnį, kuris siejamas su didėjančiu naujų alergenų skaičiumi, neoplazmų padažnėjimu ir pan., tačiau aiškios statistikos šiuo klausimu nėra. . Taip pat reikėtų atsižvelgti į šios grupės ligų diagnostikos pagerėjimą pastaraisiais metais.

DM (DM) dažniau serga moterys; Daugumos autorių nuomone, suaugusių pacientų (moterų ir vyrų) lyčių santykis yra 2:1 ir daugiau.

DM gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Aprašyti kai kurie PM stebėjimai vaikams iki 1 metų. Tokiais atvejais diferencinė diagnostika su įgimtomis miopatijomis yra labai svarbi, nors kartais ir labai sunki.

Yra du su amžiumi susiję DM smailės, iš kurių vienas (10-14 metų amžiaus) atspindi jaunatvinę formą, o antrasis (45-64 metų amžiaus) atitinka antrinės (paraneoplastinės) padidėjimą. ) ligos forma.

Vaikų (nepilnamečių) DM (PM) sudaro nuo 1/5 iki 1/3 visų DM atvejų, idiopatinis - 30-40% atvejų, o kitas maždaug 1/3 patenka į kombinuotų ir antrinių. paraneoplastinės) ligos formos, pastarųjų dalis didėja vyresnio amžiaus grupėje.

Vyraujantis pacientų, sergančių idiopatine DM, amžius yra nuo 30 iki 60 metų. Apžvelgus 380 paskelbtų MD (DM) atvejų, 17 % pacientų buvo jaunesni nei 15 metų, 14 % – nuo ​​15 iki 30 metų, 60 % – nuo ​​30 iki 60 metų ir tik 9 %. buvo vyresni nei 60 metų.

Moterų dominavimas ir padidėjęs sergamumas paauglystėje (juvenilinis DM), panašus į RA ir SRV, rodo, kad šių ligų vystymuisi yra bendrų veiksnių, susijusių su lytiniais hormonais.

Kas sukelia dermatomiozitą?

Ligos etiologija nėra gerai suprantama. Aptariamas infekcijų (virusinės, toksoplazmozės), genetinių veiksnių vaidmuo ir DM (IM) imuninė teorija. Kaip žinoma, sergant daugeliu virusinių ligų (gripu, raudonuke ir kt.), daroma prielaida, kad virusai turi tiesioginį ar netiesioginį poveikį raumenų audiniui, kuris pasireiškia kliniškai (dažniausiai mialgija) ir morfologiškai. Su DM kalbame apie ilgalaikio patogeno išlikimo galimybę. Tiesioginių DM virusinės etiologijos įrodymų nėra, tačiau netiesioginis argumentas yra gana platus. Galime galvoti apie bent tris galimus viruso poveikio būdus:

• tiesioginis raumenų audinio pažeidimas,
• per imuninį atsaką į viruso antigenus, išreikštus raumenų skaidulų paviršiuje,
• antigeninė mimika, sukelianti kryžminių antikūnų (autoantikūnų) buvimą, vėliau formuojantis imuniniams kompleksams ir kt.

Labiausiai paplitusi mintis yra ta, kad lėtinė virusinė infekcija išlieka raumenyse ir sukelia antrinį imuninį atsaką, kai išsivysto PM modelis. Argumentas, patvirtinantis šią hipotezę, yra į virusą panašių dalelių (panašių į miksovirusą ir į pikornavirusą) aptikimas pacientų, sergančių DM, raumenyse (branduoluose ir citoplazmoje) elektroniniu mikroskopu. Tačiau tokios dalelės kartais aptinkamos tiriant normalius raumenis ir sergant kitomis ligomis, o svarbiausia – jų nustatymas gali neturėti etiologinės reikšmės sergant DM (PM). Kitas įrodymas – miotoksinių savybių turinčių virusų atradimas ir eksperimentinis tyrimas. Tačiau pacientams, sergantiems DM (DM), tokie virusai nebuvo nustatyti, išskyrus pavienius stebėjimus, pavyzdžiui, Coxsackie A2 viruso išskyrimą iš išmatų 14 metų berniukui, sergančiam lėtine DM, ir echovirusu. du broliai, sergantys ūmine DM. Virusas nebuvo išskirtas iš suaugusių pacientų, sergančių DM, raumenų, nors virusas buvo išskirtas iš kai kurių naujagimių, sergančių miopatijomis, o į virusą panašios dalelės buvo aptiktos elektroniniu mikroskopu.

Kontroliuojamame vaikystės DM tyrime buvo pastebėtas Coxsackie B viruso antikūnų titro padidėjimas, kuris taip pat laikomas netiesioginiu argumentu dėl virusinės infekcijos etiologinio vaidmens.

Šiuo metu sėkmingai naudojamas eksperimentiniai tyrimai PM modelis pelėms, kurį sukelia Coxsackie virusas. Įrodytas Coxsackie B viruso tropizmas raumenų audiniams. Kalbant apie atskirus pikornavirusus, eksperimentas su pelėmis parodė ryšį tarp miozito ir jam būdingo antigeno Jo-1.

Daugelyje tyrimų taip pat aptariamas galimas etiologinis toksoplazmozės vaidmuo; ypač komplementą fiksuojantys antikūnai prieš Toxoplasma gondii pacientams, sergantiems PM, aptinkami daug dažniau nei kontroliniams asmenims. Be to, pacientams, kurių titrai aukšti, liga paprastai būna trumpa (iki 2 metų) ir dažnai turi specifinių antitoksoplazminių IgM antikūnų, kurių lygis mažėja gydant kortikosteroidais. Tačiau lieka klausimas: ar tai užsikrėtimas toksoplazmos infekcija, skatinančia PM vystymąsi, ar tiesioginis jos dalyvavimas ligos patogenezėje. Apibendrinant duomenis apie infekcinį faktorių, negalima atmesti galimo jo adjuvantinio vaidmens, taip pat aukščiau paminėtų galimo viruso dalyvavimo imuninių reakcijų ir viso patologinio proceso vystymesi.

Genetiniai veiksniai neabejotinai vaidina svarbų vaidmenį vystant DM, panašiai kaip jų dalyvavimas kitų sisteminių jungiamojo audinio ligų genezėje, ty pagal daugiafaktorinę paveldėjimo teoriją. Tai suponuoja polinkį į ligą, kuris realizuojamas tik kartu su įvairiais egzogeniniais ir endogeniniais veiksniais (aplinkos, infekciniais, imuniniais, endokrininiais ir kt.). Sergant DM, tokiais ligą sukeliančiais veiksniais gali būti, pavyzdžiui, Coxsackie 2 ir kitų grupių virusai, sąveikaujantys su jų sukeltais imuniniais (autoimuniniais) pokyčiais arba jau esančiais.

Nors molekulinis iš anksto nulemtas ligos pagrindas nenustatytas, yra nemažai netiesioginių įrodymų, patvirtinančių genetinių veiksnių dalyvavimą jos vystyme. Tai yra, nors ir nedažni, šeimos DM atvejai, įskaitant dvynius, kitų reumatinių ligų nustatymas DM sergančių pacientų artimiesiems (kas septintoje šeimoje įvairios alerginės ir. autoimuniniai sindromai, laboratoriniai pokyčiai – padidėjęs imunoglobulinų, antinuklearinių antikūnų, RF kiekis sergančiųjų DM šeimose. Taigi E.M.Tarejevas stebėjo šeimą, kurioje buvo derinami ūminės DM, diskoidinės raudonosios vilkligės ir konstitucinės hipergamaglobulinemijos atvejai, o A.P.Solovjova stebėjo dvi seseris, iš kurių viena sirgo DM, kita – RA. Dviejose šeimose stebėjome DM ir sklerodermijos derinį. Ištyrus 33 sergančiųjų DM 45 artimus giminaičius, 13-ai buvo diagnozuotos kitos autoimuninės ligos, o šiose šeimose ir ligoniuose vidutinis lygis. IgG serumas sumažėjo, o komplemento C3 komponentas padidėjo. Tačiau yra pastebėjimas susituokusi pora, kai žmona sirgo sunkia DM, kurios baigtis buvo mirtina praėjus 5 metams nuo ligos pradžios, o vyras sirgo mialgija, raumenų sukietėjimu ir padidėjusiu kreatinfosfokinazės kiekiu serume, o tai vėlgi grįžta prie hipotezės apie infekcinio faktoriaus dalyvavimą ligos vystymąsi.

Yra keletas specialių imunogenetinių tyrimų, tiriančių histokompatibilumo antigenų (HLA) ryšį su DM, arba jie buvo atlikti su maža medžiaga. Tačiau verta atkreipti dėmesį į nustatytą DM (DM) ryšį su B8, B14 ir DR3 antigenais Europos populiacijoje ir ryšį su B7 ir DRW-6 juodaodžiams. Kiek vėliau F. S. Arnett ir kt. pastebėjo ryšį tarp anti Jo-1 (būdingo DM antikūnams) ir HLA-DR3. Visi anti Jo-1 teigiami DM pacientai taip pat buvo teigiami DR3 arba DRW-6. Pastebėtas neigiamas ryšys su HLA-DRW-4 antigenu, kuris būdingas pacientams, sergantiems seropozityviu RA. Ryšys su B8 antigenu yra gerai žinomas dėl įvairių imuninių (autoimuninių) būklių ir patvirtina imuninių veiksnių dalyvavimą DM vystyme. Galbūt būtent tam tikrų haplotipų buvimas paaiškina DM klinikinių formų ypatumus, derinius su kitomis jungiamojo audinio ligomis (pavyzdžiui, dažniau sergant sklerodermija, rečiau sergant RA), imuninio komponento sunkumą ir kt. ŽLA-B8 ir DR3 yra ryškiausi jaunystėje DM šiuo metu laikomas genetiniu ligų žymekliu.

Patogenezė (kas atsitinka?) Dermatomiozito metu

Imuninė DM patogenezės teorija yra pirmaujanti ir yra glaudžiai susijusi su genetine ir virusine (infekcine), kurią įrodo ryškūs ląstelių ir humoralinis imunitetas, aktyviai dalyvaujant patologinio proceso vystymuisi. Sergant DM, nustatomas platus antinuklearinių antikūnų spektras, cirkuliuojantys ir fiksuoti imuniniai kompleksai, padidėjęs imunoglobulinų kiekis serume, T ir B limfocitų populiacijų disbalansas kraujyje, citotoksinis limfocitų poveikis raumenų audinio atžvilgiu. ir tt dažnas derinių su navikais, kai DM dažniausiai veikia kaip antroji liga, su kitomis autoimuninėmis ligomis ir sindromais, įskaitant Hashimoto tiroiditą, Segreno sindromą ir kt., „antrinio“ DM (PM) išsivystymas sergant trichinelioze, dažnis. po revakcinacijos provokuojantis jautrumo šviesai ir padidėjusio jautrumo vaistams vaidmuo patvirtina imuninių mechanizmų dalyvavimą ligos patogenezėje.

Be jokios abejonės, svarbus ląstelinio imuniteto vaidmuo vystant DM (DM), kurį patvirtina šie duomenys:

• limfoidiniai infiltratai raumenyse daugiausia susideda iš T pagalbininko fenotipo imuninių limfocitų;
• veikiant raumenų antigenui, DM (PM) sergančių pacientų limfocitai transformuojasi ir padidina makrofagų slopinimo faktoriaus (MIF) gamybą;
• limfocitai sergant DM (PM) atskleidžia didelį cito kiekį toksinis poveikis raumenų ląstelėms, palyginti su kontroliniais limfocitais;
• jie išskiria limfotoksiną, galintį sutrikdyti raumenų apykaitą, ir specialų faktorių, slopinantį kalcio jonus, susijusius su sarkoplazminiu tinklu ir raumenų susitraukimu;
• Limfocitai iš gyvūnų, sergančių eksperimentine DM, turi citotoksinį poveikį skeleto raumenims.

Reikia pabrėžti, kad ne visos šios reakcijos būdingos tik DM; jie taip pat gali būti stebimi sergant virusiniu miozitu ir kai kuriomis miopatijomis, tačiau tai neatmeta jų patogenetinės reikšmės. Naujausi tyrimai parodė, kad periferinės mononuklearinės ląstelės sergant DM turi žalingą poveikį odos fibroblastams audinių kultūroje. Tai rodo ląstelių reakcijų dalyvavimą jungiamojo audinio pažeidime sergant DM ir ligos patogeneze.

Imuninio atsako pokyčius sergant DM rodo antibranduolinių antikūnų buvimas (nustatytas imunofluorescencija), nusodinantys antinukleariniai antikūnai, antiraumeniniai, antimiozino, antimioglobino ir anticitoskeletiniai antikūnai, cirkuliuojantys ir fiksuoti imuninių kompleksų kraujagyslėse. Pastaraisiais metais susidomėjimas šiais tyrimais išaugo, atsirado išsamesnės izoliuotų antikūnų charakteristikos, tačiau šiuo metu jų patogenetinis vaidmuo ir antikūnų gebėjimas tarpininkauti autoimuniniam procesui lieka neįrodytas. Kai kurie iš aukščiau paminėtų antikūnų taip pat aptinkami pacientų, sergančių kitomis raumenų ligomis, kraujo serume, todėl juos labiau galima laikyti raumenų pažeidimo pasekme, o ne priežastimi.

Anksčiau buvo manoma, kad priešbranduolinių antikūnų susidarymas nėra būdingas DM, bent jau lyginant su SRV, kurioje jų buvimas laikomas diagnostinis ženklas ligų. Šiuo metu, naudojant jautresnius substratus, tokius kaip HEp-2 ląstelės, antinukleariniai antikūnai aptinkami labai dažnai tiek SSc, tiek DM. Visų pirma, imunofluorescencinis metodas leidžia aptikti, naudojant HEp-2, antinuklearinių antikūnų buvimą SLE ir SSc maždaug 100 proc., o DM (PM) – 78 proc. Nustatytas antikūnų heterogeniškumas. Labiausiai specifiniai antikūnai, remiantis naujausiais tyrimais, yra antikūnai prieš PM-1, Ku-, Jo-1 ir Mi-2 antigenus. . .

PM-1 antikūnai, gaminantys branduolinę ir branduolinę fluorescenciją, buvo rasta 60% pacientų, sergančių DM, dažniau kartu su DM ir SSc. Toliau valant PM-1 antigeną, jo aptikimo dažnis sergant DM sumažėjo iki 9-12 %; Šis antigenas nebuvo aptiktas pacientams, sergantiems RA ir SRV, tačiau buvo nustatytas 2 iš 32 pacientų (6 proc.), sergančių SSc. M. Reichlin ir kt. patvirtino PM-1 antikūnų tipiškumą sergant sutapimo sindromu (DM-SSD) ir jų santykinį retumą sergant DM. Siūloma šį reiškinį pavadinti „DM-SSD antikūnais“. Tyrime, kuriame dalyvavo 77 pacientai, sergantys DM kartu su SSc, taip pat buvo rasta RNP antikūnų (29 %), SSA antikūnų (14 %), SSB antikūnų (5 %), Scl-70 antikūnų (10 %), DNR antikūnų (6 %) ir Sm antikūnų (10 %), tačiau retai pastebėtas PM-1 antikūnų ryšys su kitais antikūnais. Pacientams, kuriems buvo Sm antikūnų, taip pat buvo pastebėti SRV požymiai. Taigi PM-1 antikūnų buvimas patvirtina DM kryžminės formos su sklerodermija buvimą ir apibūdina imunologines ypatybes, kurias galime nustatyti remiantis klinikiniais duomenimis.

Anti-Ku antikūnai taip pat daugiausia stebimi pacientams, turintiems DM (PM) ir SSc požymių, todėl jie dažnai randami kartu su anti-PM-1 antikūnais. Tačiau Ku sistema nuo PM-1 antikūnų skiriasi imunodifuzija ir kitomis fizinėmis bei cheminėmis savybėmis.

Anti-Jo-l antikūnai, nukreipti į branduolyje tirpų antigeną, laikomi specifiniais DM. M. S. Hochberg ir kt. anti-Jo-l nustatyta 23% pacientų, sergančių DM (DM), ir nė vienu SRV ir SSc atveju. Dažniausiai šie antikūnai aptinkami PM (47 proc.), įskaitant sutapimo sindromą. Jo-1 antikūnai yra nukreipti į histidilo RNR pernešimo sintetazę ir todėl gali būti imuninis atsakas į virusinius agentus, prijungtus prie šio fermento. Pastebėta, kad intersticinė plaučių liga dažniau pasitaiko anti-Jo-l teigiamiems pacientams ir yra ryšys su DR-3 ir DRW-6 antigenais, būdingais suaugusiųjų DM.

Galima kalbėti apie pacientų, sergančių DM (DM), ŽLA, DR3 ir Jo-1, pogrupį, kurie dažnai serga intersticine plaučių liga. Mi-2 antikūnai yra pirmasis nusodinančių antikūnų tipas, apibūdinamas kaip specifinis DM. Jie pasireiškia maždaug 25 % pacientų, sergančių DM (rečiau, kai nėra odos pakitimų); nenustatoma sergant kitomis jungiamojo audinio ligomis.

Taigi anti-Mi2 labiau būdingas DM, o anti-Jo-1, priešingai, PM, o anti-PM-1 daugiausia apibūdina DM (PM) ir SSD derinį arba kryžminimą.

Vaikų, sergančių DM, sergančių vaskulitu, kraujagyslių sienelėse aptikti imuniniai kompleksai, o tai rodo jų patogenetinę reikšmę. Tuo pačiu metu cirkuliuojantys imuniniai kompleksai (CIC) yra vienas iš būdingų patologinio proceso aktyvumo laboratorinių tyrimų, jie koreliuoja su kitais aktyvumo ir imuninių sutrikimų buvimu. Retrospektyvinė analizė parodė, kad pacientams, sergantiems DM (PM), CEC teigiamiems pacientams prireikė didesnių prednizolono dozių (vidutiniškai 2 kartus) nei pacientams, kuriems CEC neigiama. Tai rodo diagnostinę (nustatant aktyvumą) ir tam tikru mastu prognostinę CEC reikšmę sergant DM (DM). CEC lygis taip pat gali būti naudojamas gydymo veiksmingumui stebėti: kai vartojamos tinkamos kortikosteroidų dozės, daugumai pacientų jis sumažėja.

Atliekant lyginamąjį CEC tyrimą dviejose grupėse: pirmoji su idiopatine DM (DM) ir antroji su DM kartu su kitomis difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis, buvo atskleista, kad antroje grupėje CEC aptikimo ir prisijungimo prie Clq procentas. šiek tiek didesnis nei pirmasis. Abiejose grupėse VRK padidėjimas koreliavo su aukštesniais laboratoriniais proceso aktyvumo rodikliais, tačiau antroje grupėje dažniau buvo nustatyti teigiami autoimuniniai tyrimai: pirmoje grupėje LE ląstelės 10 proc., antroje – 38 proc. antinuklearinis faktorius – atitinkamai 40 ir 69 proc., RF – atitinkamai 40 ir 85 proc.

Patogenetinis CEC vaidmuo aptariamas atsižvelgiant į jų sąveiką su limfocitų F receptoriais, dėl kurios padidėja imunoglobulinų biosintezė (ir vėlgi didėja CEC, t.y. užburtas ratas) ir limfokinų, susijusių su uždegimo ir raumenų pažeidimo vystymusi, išsiskyrimas.

Imuninių kompleksų nusėdimas audiniuose (raumenyse, odoje, kraujagyslėse ir kt.) sukelia imuninio komplekso uždegimą.

Visa tai rodo neabejotiną imuninių sutrikimų dalyvavimą ir pagrindinį vaidmenį vietinėje ir bendroje DM (DM) patogenezėje.

Maždaug pusei pacientų prieš ligos atsiradimą buvo insoliacija, atšalimas, emocinis stresas, vakcinacija, stabligės serumo skyrimas, jautrinimas epoksidinėmis dervomis, fototirpikliais, vaistais (penicilinu, sulfonamidais, aminazinu, insulinu, vitaminais B1, B6). , B12) ir kt. Toks ryšys su ankstesniais, ligą predisponuojančiais ar provokuojančiais veiksniais dažniau nustatomas ūminės DM pradžios metu.

Dermatomiozito simptomai

Liga gali prasidėti ūmiai, tačiau dažniau simptomai vystosi palaipsniui, daugiausiai būdingi odos ir raumenų apraiškos: patinimas ir hiperemija periorbitalinėje srityje, atvirose kūno vietose, mialgija, didėjantis raumenų silpnumas, kartais artralgija, žemas. - laipsnio karščiavimas. Ūminė pradžia - karščiavimas iki 38-39°C, staigus pablogėjimas būklės, labiau apibendrinta ir ryški veido, kamieno, galūnių eritema, sparčiai didėjantis raumenų silpnumas, iki nejudrumo pirmąjį ligos mėnesį. Pastebėta ir lėtinio DM, kai odos simptomai jau seniai atsiranda prieš raumenų pažeidimą, kuris vystosi palaipsniui ir dažniausiai nėra toks ryškus kaip ūminės ir poūminės formos. Sergant PM, odos pažeidimo nėra, tačiau nuo ligos pradžios ūmiai arba palaipsniui išsivysto būdingi raumenų simptomai. Labai lėtas raumenų silpnumo vystymasis (per 5-10 metų) taip pat gali atspindėti lėtinio PM vaizdą, kurį kartais sunku atskirti nuo progresuojančios raumenų distrofijos. Kai liga prasideda Raynaud sindromu arba sąnarių sustingimu, kartais prieš karščiavimus, prie kurių vėliau prisijungia būdingas PM vaizdas, dažniausiai kalbama apie PM derinį su kitomis jungiamojo audinio ligomis, dažniau SSD (persidengimo sindromu). ).

Klinikiniai požymiai

• Padidėjusi kūno temperatūra
• Odos pažeidimas:
  • • eritema
    • periorbitalinė edema
    • kapiliarai
• Raynaud sindromas
• Bendras skeleto raumenų pažeidimas:
  • • silpnumas
    • mialgija
    • kontraktūros
    • kalcifikacija
• Disfagija
• Gleivinių pažeidimas
• Artritas / artralgija
• Širdies pažeidimas:
  • • miokardo
    • endokardas
    • Širdplėvė
• Intersticinė pneumonija, plaučių fibrozė
• Lipnus pleuritas
• Nefritas
• Hepatomegalija (riebalinė degeneracija)

Visam ligos paveikslui būdingas polisisteminis ir polisindrominis su vyraujančiais odos ir raumenų pažeidimais, dėl kurių atsiranda savita sergančiųjų DM išvaizda ir didėja nejudrumas. Dažnai procese dalyvauja gleivinės; sąnarių pažeidimai, taip pat vidaus organų patologija, dažniausiai būna silpnai išreikšti ir ne tokie dažni, kaip, pavyzdžiui, sergant SRV ir SSc.

Odos pažeidimai sergant DM jis yra polimorfinis: vyrauja eritema, patinimas ir dermatitas, daugiausia atvirose kūno vietose; Papulinė, pūslinė, kartais su išopėjimu, petechiniais bėrimais, telangiektazijomis, pigmentacijos ir depigmentacijos židiniais, hiperkeratoze ir kt.. Vaidina periorbitalinė edema ir eritema, kuri turi savotišką purpurinį „heliotropinį“ atspalvį („akinių“ simptomas). svarbus diagnostinis ir diferencinės diagnostikos vaidmuo.Vaizdas sergant DM. Ryški eritema dažniausiai lokalizuota ant veido, kaklo, dekoltė, virš sąnarių, ypač virš proksimalinių tarpfalanginių ir metakarpofalanginių sąnarių (Gottrono sindromas), išoriniame dilbio ir peties paviršiuje, priekiniame šlaunų ir kojų paviršiuje. Tokie odos pokyčiai, ypač sergant kapiliaritu, primena odos pažeidimus sergant SRV, tačiau yra patvaresni, turi melsvą atspalvį, gali lydėti lupimasis ir niežėjimas. Kartais dermatitas yra suragėjusio pobūdžio ir primena seborėją ar psoriazę. Veido ir galūnių patinimas, daugiausia virš pažeistų raumenų, yra minkštas arba tankus, kartais panašus į odos pažeidimus sergant sklerodermija. Trofiniai sutrikimai dažnai stebimi kaip išsausėjusi oda, išilginiai nagų dryžiai ir trapumas, plaukų slinkimas ir kt. Nagų raukšlės gali būti hipereminės dėl kapiliarų išsiplėtimo ir kapiliaroskopijos metodu aptikto dumblo reiškinio. Kartais nustatomas lėtinės DM tipas – poikilodermatomiozitas, kuriam būdingi poikiloderminio tipo odos pažeidimai, kai yra pigmentacijos ir depigmentacijos židinių, daugybinės telangiektazijos, odos suplonėjimas, sausumas, hiperkeratozės sritys. Rečiau poikilodermija išsivysto dėl eriteminių, pūslinių, petechinių ir kitų bėrimų, labiau būdingų ūmiai ir poūmiai, o tai rodo savotišką proceso chroniškumą, kuris įvyko spontaniškai arba terapijos įtakoje.

Maždaug pusei pacientų vienu metu pasireiškia konjunktyvitas, stomatitas, kartais kartu su padidėjusiu seilėtekiu, hiperemija, ryklės ir tikrųjų balso stygų patinimu. Odos sindromas gali pasireikšti anksčiau nei kiti MD požymiai, įskaitant raumenų pažeidimą, tačiau pacientams, sergantiems PM, odos pokyčių praktiškai nėra. Retai odos pakitimai daugelį metų yra praktiškai vienintelis ligos požymis.

Taigi, nors odos ir gleivinių pakitimai yra skirtingi, būdingi požymiai ir vyraujanti proceso lokalizacija dažnai leidžia pacientui įtarti DM iš pirmo žvilgsnio.

Skeleto raumenų pažeidimas yra pagrindinis DM požymis. Būdingas sunkus, dažnai nekrozinis miozitas, kai vyrauja proksimalinių galūnių, pečių ir dubens juostos, kaklo, nugaros, ryklės, viršutinės stemplės, sfinkterio pažeidimai.

Kliniškai pastebimas raumenų skausmas, pažeistų raumenų tankis ar tešlos pobūdis, jų apimties padidėjimas ir skausmas palpuojant. Dominuojantis PM (DM) simptomas yra nuolat progresuojantis raumenų silpnumas, kuris išreiškiamas reikšmingu aktyvių judesių apribojimu pacientų, kurie negali atsistoti, atsisėsti, pakelti kojos ant laiptelio („autobuso“ simptomas), laikyti daiktas rankoje, susišukuoti plaukus, apsirengti ("marškinių" simptomas), vaikštant lengvai nukrenta. Kai pažeidžiami kaklo ir nugaros raumenys, pacientai sėdėdami negali pakelti galvos nuo pagalvės ar jos laikyti (galva krenta ant krūtinės), negali savarankiškai atsisėsti ir pakilti iš lovos.Beveik visi judesiai, susiję su galūnių proksimalinių raumenų (pečių ir dubens juostos) dalyvavimas, o distalinėse galūnių dalyse (rankose ir pėdose) išlaikoma patenkinama jėga ir visa judesių amplitudė.

Laipsniškas kaklo ir nugaros raumenų įtraukimas į procesą apsunkina pacientų, kuriems dėl didėjančios negalios ir nejudrumo reikia nuolatinės priežiūros, būklės sunkumą.

Į procesą įtraukus ryklės raumenis, atsiranda disfagija (užspringimas ryjant), galimas maisto aspiracija į trachėją. Priešingai nei disfagija, pastebėta sergant SSc, pacientams, sergantiems DM, sunku nuryti tiek kietą, tiek skystą maistą, kuris kartais išpilamas per nosį. Paveikta daugiausia viršutinės sekcijos stemplė, minkštojo gomurio raumenys, liežuvis; besivystantys pseudobulbariniai simptomai imituoja neurologinę ligą.

Tarpšonkaulinių raumenų ir diafragmos pažeidimas, lemiantis ribotą mobilumą ir sumažėjusį plaučių gyvybinį pajėgumą, prisideda prie pneumoninių komplikacijų – vienos iš pagrindinių mirties priežasčių sergant DM – išsivystymo.

Pažeidus gerklų raumenis, atsiranda nosies balso tonas (disfonija), užkimimas, net afonija. Pažeidus sfinkterio raumenis, sutrinka jų veikla. Pacientų, sergančių DM, būklės sunkumą ir negalią taip pat lemia dažnas vėlesnis sausgyslių-raumenų kontraktūrų vystymasis, anksčiau pažeistų raumenų grupių atrofija ir kalcifikacija.

Simptomų išsivystymo greitis daugiausia priklauso nuo ligos pobūdžio. Ūminiais atvejais per pirmąsias 2-3 savaites gali pasireikšti stiprus raumenų silpnumas, dažnai kartu su mioglobinurija. Dažniau PM simptomai išsivysto palaipsniui – per 3-6 mėnesius (poūmis kursas). Raumenų silpnumas gali padidėti per kelerius metus, kai kalbama apie lėtinę MD (CM). Tuo pačiu metu išsaugoma būdinga proceso lokalizacija - proksimalinės galūnių raumenų dalys.

Veido raumenys paveikiami itin retai, akių raumenų įsitraukimas į PM praktiškai nepastebimas. Tačiau G. Serratrice ir A. Schiano prie DM (PM) variantų priskiria ir regioninę formą – segmentinį polimiozitą su atskirų raumenų grupių (peties, mentės, šlaunikaulio) pažeidimu, sklerozuojančio ar uždegiminio pobūdžio. .Čia prie jų priskiriamas orbitinis miozitas, kurio metu stebima ptozė, dvejinimasis, taip pat nemažai kitų „lokalinių miozitų, kurie, mūsų nuomone, pertekliškai ir nepakankamai pagrįstai plečia DM (PM) nosologinį karkasą. sisteminis raumenų pažeidimas, pasiekiantis „raumenų sunaudojimo“ laipsnį (mioftizę) sunkiais ligos atvejais. 6 iš 39 pacientų, kartu su DM požymiais, D. Beaurainas ir kt. pastebėjo žastikaulio atitraukiamąjį kapsulitą; 4 iš šių 6 pacientų taip pat sirgo. sklerodermijos požymiai ir visi 6 – teigiamas antinuklearinis faktorius (persidengimo sindromas), todėl galima daryti prielaidą, kad atitraukiamasis peties kapsulitas yra susijęs ir su PM, ir su sklerodermija.

Visiškai aišku, kad raumenų pažeidimo pobūdis, patologijos sunkumas ir lokalizacija skiriasi tiek tiriamoje pacientų grupėje, tiek atskiro paciento paveiksle. Tai labai priklauso nuo ligos trukmės, patologinio proceso raidos laipsnio ir ligos eigos pobūdžio, terapijos ir kt.

Morfologiniai biopsija atliktų raumenų pokyčiai pateikti žemiau, taip pat elektromiografijos duomenys, raumenų fermentų tyrimai skiriasi priklausomai nuo miozito sunkumo, sunkumo ir aktyvumo, tačiau turi šiai ligai būdingų bruožų, leidžiančių patikrinti diagnozę.

Kalcinozė taip pat yra vienas iš būdingų, nors gana antrinių, DM požymių ir turi distrofinį arba metabolinį („reparatyvinį“). Pažeisti audiniai, kuriuose anksčiau buvo pastebėti uždegiminiai ir net nekroziniai pokyčiai, kalcifikuojasi: nesutrinka kalcio apykaita (kalcio ir fosforo kiekis kraujyje išlieka normalus).

Kalcinozė Dažniau serga DM vaikams, tačiau gali apsunkinti DM eigą ir suaugusiems, ypač nesant tinkamo ir savalaikio gydymo kortikosteroidais. Sergant nepilnamečių DM, jis išsivysto maždaug po 16 mėnesių nuo ligos pradžios. Paprastai kalcifikuojasi fascijos ir poodinio audinio sritys, esančios greta pažeistų raumenų, t.y. daugiausia pečių ir dubens juostos srityje, tačiau taip pat gali būti kalcifikacijos alkūnių ir kitų sąnarių srityje. Masyvios kalcifikacijos sritys, kartais smarkiai skausmingos, arba jų išplitimas į periartikulinius audinius lemia pacientų nejudrumą ir negalią. Kai kalcifikacija yra po oda, ji iš dalies atmetama trupinių masių pavidalu, todėl susidaro išopėjimas ir kartais pūliavimas. Gana tipiški kliniškai jie patvirtinami rentgeno spinduliais, o tai ypač svarbu aptikti, kai jie yra gilūs. Stebėjome 4 jaunus pacientus su dideliais dubens ir pečių juostos kalcifikacijomis, kurie buvo praktiškai nejudinami ir kentė skausmus. Todėl negalime sutikti su autoriais, kurie kalcifikaciją laiko geru prognostiniu požymiu, nors iš tikrųjų tai rodo suaugusiems pacientams ūminio į poūmį ir net lėtinį spontaniškai ar gydymo metu. Žinoma, ne visi sergantys DM (DM) turi tokį ryškų audinių kalcifikaciją; jis gali vystytis palaipsniui ir būti praktiškai neskausmingas arba jaučiamas tik tam tikroje padėtyje, pavyzdžiui, sėdint – su santykinai nedideliais kalcifikacijomis sėdmenų srityse.

Kalcifikacija, atsižvelgiant į jos pobūdį ir vietą, turi tam tikrą diagnostinę ir diferencinę diagnostinę vertę.

Kalcinoze sergančių pacientų gydymas yra sunkus ir dažniausiai neveiksmingas. Bandymai chirurginis pašalinimas atskiri kalcifikacijos neišsprendžia problemos kaip visumos. Gydomosios priemonės (kortikosteroidai, difosfonatai, MagEDTA infuzijos ir kt.) taip pat neduoda apčiuopiamų rezultatų. Esant nedideliems paviršiniams kalcifikacijai, vietinis DMSO vartojimas su Trilonu B turi tam tikrą poveikį. Kai kuriems pacientams buvo pastebėtas dalinis pagerėjimas dėl probenecido ir kolchicino vartojimo. IN retais atvejais stebima spontaniška kalcifikacijų rezorbcija. Sąnarinis sindromas yra mažiau būdingas DM (PM), dažniausiai pasireiškiantis artralgija arba periartikulinių audinių pažeidimu; artritas yra retas. Sąnarių disfunkcija ir kontraktūros dažniausiai siejami su raumenų pažeidimu. Rentgeno tyrimas kartais atskleidžia vidutinio sunkumo kaulų osteoporozę. Sergant nepilnamečių DM (PM), sąnarių pažeidimai, įskaitant artrito formą, yra ryškesni. Suaugusiesiems sąnarių sindromą A.P.Solovjova pastebėjo 27,7%: skausmas judesių metu, ypač dideliuose galūnių sąnariuose, disfunkcija - tiek aktyvių, tiek pasyvių judesių apribojimas, standumas ir kartais patinimas sąnario srityje. Dažniausiai pažeidžiamos alkūnės, pečiai, keliai ir rankos. Sąnarių pažeidimas stebimas 1/3-1/2 pacientų, sergančių DM (PM), dažniau kartu su kitomis jungiamojo audinio ligomis (persidengimo sindromu). Skausmo intensyvumas yra vidutinio sunkumo; jie dažniau pasireiškia naktį ir tęsiasi ryte; visada atsitraukite į raumenų simptomus. Paprastai jie atsiranda ligos pradžioje ir greitai palengvėja (ir artralgija, ir artritas) kortikosteroidais, į kuriuos taip pat reikia atsižvelgti diagnozuojant ir diferencijuojant DM (PM).

Raynaud sindromas galima pastebėti ir sergant DM, bet tai nėra taip tipiška ir dažna kaip SSD. Jis pastebimas maždaug 1/4-1/3 pacientų, sergančių DM (PM), dažniau vaikams, kuriems tai yra šiai formai būdingo vaskulito paveikslo dalis. Būdinga kombinuotoms DM formoms su sklerodermija. Sergant idiopatine DM, jis dažnai būna dvifazis, vyrauja akroasfiksija, dažniausiai būna ryškus ir nesukelia trofinės opos ir pirštų nekrozė, išskyrus kryžmines formas su SSD, kai tai būdinga pastarajam ir gali būti pirmasis ligos požymis.

Kapiliaroskopijos metu nustatomi mikrocirkuliacijos sutrikimai, kurie derinami ir su Raynaud sindromu, ir su vaskulitu: kapiliarų kilpų išsiplėtimas, kraujotakos sulėtėjimas ir dumblo sindromas, avaskuliniai laukai, nors pastarieji labiau būdingi SSc. Šie pokyčiai dažniau nustatomi DM nei PM. Jie neturi aiškios koreliacijos su miozito sunkumu ir aktyvumu, nors ir mažėja esant ilgalaikei remisijai; dažniau nustatomi pacientams, sergantiems Raynaud sindromu, odos, sąnarių ir plaučių pažeidimais, persidengimo sindromu.

Vidaus organų pažeidimas paprastai vidutinio sunkumo, pasireiškia daugeliui pacientų, sergančių DM, bet nevyrauja ligos paveiksle, kaip, pavyzdžiui, SSc ir SLE. Kai kuriuos matomus visceritus sukelia arba apsunkina ligai būdinga raumenų patologija. Tai visų pirma taikoma kvėpavimo takų ir virškinamojo trakto pažeidimams. Kitus visceralinius DM (PM) pasireiškimus sukelia patologinio proceso išsivystymas organų intersticiniame audinyje ir kraujagyslėse, o tai patvirtina jungiamojo audinio įsitraukimą ir sisteminį proceso pobūdį, būdingą šiai ligų grupei. Uždegiminio ir distrofinio pobūdžio miokardo pažeidimas, vystymasis intersticinė pneumonija arba difuzinė intersticinė virškinamojo trakto fibrozė (disfagija, vaskulitas, sfinkterio pažeidimas), rečiau pažeidžiami inkstai.

Širdies, ypač miokardo, pažeidimas, dažnai stebimas pacientams, sergantiems DM, o sisteminiais atvejais gali būti mirties priežastis. Jam būdingi difuziniai arba židininiai širdies raumens pokyčiai (funkcinių ir morfologinių tyrimų metu), laidumo sutrikimai, aritmija, retai – širdies nepakankamumas. Įvairių autorių duomenimis, klinikiniai ir (ar) elektrokardiografiniai anomalijos nustatomi 30-50% pacientų, sergančių DM (DM). EKG pokyčiai vaikams, sergantiems DM, dažnai rodo prastą prognozę.

Klinikiniai, funkciniai ir morfologiniai palyginimai parodė santykinį klinikinių simptomų nebuvimą ir svarbų vaidmenį instrumentiniai metodai nustatant patologiją. Širdies pažeidimas dažniau išsivysto aktyviu DM (PM) laikotarpiu ir pasireiškia tachikardija, vidutinio sunkumo širdies ribos išsiplėtimu, dusliais tonais, dažnai viršūnėje, aritmija, hipotenzija. Šie požymiai rodo vyraujantį miokardo pažeidimą, o tai patvirtina specialūs tyrimai.

Endokardo ir perikardo pažeidimas retai nustatomi, tačiau taikant echokardiografiją ir kitus instrumentinius tyrimo metodus, padaugėjo DM (PM) stebėjimų, kai patologiniame procese dalyvauja perikardas ir endokardas, įskaitant pavienius širdies ligų išsivystymo ir mitralinio vožtuvo prolapso atvejus.

Nauji neinvaziniai širdies tyrimo metodai leido patvirtinti jos pažeidimo dažnumą ir skirtingą pobūdį sergant DM (PM). Taigi, taikant echokardiografiją, 24 valandų stebėjimą, perfuzinę scintigrafiją su 201Tl ir centrinės hemodinamikos tyrimą, A. Askari atskleidė širdies pakitimus visiems tirtiems pacientams, tuo pačiu jie turėjo ir aukštas lygisŠirdies kreatino fosfokinazės frakcija.

Atliekant elektrokardiografinį tyrimą, būdingiausi ritmo ir laidumo sutrikimai yra įvairaus laipsnio blokados, T bangos pokyčiai ir S-T segmento poslinkis. A. Askari nustatė skilvelių ekstrasistoles, prieširdžių virpėjimą, bigeminiją, kurios tam pačiam pacientui kartais buvo stebimos skirtingu metu, dažnai siejamos su intraventrikulinio laidumo sutrikimais – atrioventrikulinio pluošto kairės ar dešinės kojos blokadomis ir kt. Tokie ritmo sutrikimai kaip prieširdžių ir supraventrikulinė paroksizminė tachikardija, bigemija, nebuvo nustatyta įprastinio elektrokardiografinio tyrimo metu, tačiau buvo nustatyta 24 valandų Holterio stebėjimo metu. Kartais EKG paskutinės skilvelių komplekso dalies pokyčiai buvo panašūs, kaip ir tyrimo su 201Tl pokyčiai, kaip ir širdies priepuolio metu, tačiau angiografijos ir patologinio tyrimo metu vainikinių arterijų okliuzijos nebuvo, o tai neatmeta mikrovaskuliacijos susidomėjimo patologijos geneze.

Patologinis tyrimas ir biopsija atskleidė miokardo pokyčius, kurie iš esmės buvo panašūs į tuos, kurie buvo nustatyti skeleto raumenyse. Tai yra mononuklearinė infiltracija, kartais nekrozė ir raumenų skaidulų atrofija. Taip pat stebima fibrozė, nesusijusi su vainikinių arterijų okliuzija, panaši į tai, kas būdinga SSc, bet ne tokia ryški. Šių DM (PM) pokyčių genezė paaiškinama miokardito buvimu, tačiau tai įmanoma, bent jau iš dalies, dėl išeminių pokyčių dėl smulkių kraujagyslių pažeidimo, panašių į mikrocirkuliacijos sutrikimų vaidmenį SSc. Terminas „polimiozinė kardiopatija“ kartais vartojamas šiai patologijai apibūdinti.

Stebėjimo proceso metu pastebima dinamika širdies patologija, įskaitant kardito simptomų sumažėjimą gydant kortikosteroidais kai kuriems pacientams, o tai akivaizdžiai įrodo, kad šioje grupėje vyrauja uždegiminis pobūdis. serga. Kituose stebėjimuose, kur toks pagerėjimas nebuvo pastebėtas, galima daryti prielaidą, kad vyrauja distrofiniai pokyčiai arba miokardo fibrozė. Paprastai kardito išsivystymas koreliuoja su aktyviu periferinių raumenų pažeidimu, nors dažniausiai jis yra fone, atsižvelgiant į patologijos laiką ir sunkumą, o tinkamos terapijos fone teigiama širdies dinamika palaiko lygiagretumą su paprastai vyraujančiais pažeidimais. į periferinius raumenis. Tačiau yra pastebėtas vėlyvas ūminis miokarditas su sunkia skilveline aritmija, kuri baigėsi mirtimi, 65 metų moteriai, kuriai būdingas PM ir teigiamas atsakas į gydymą kortikosteroidais ir azatioprinu, kuris buvo atliktas 7 savaites. Skrodimo metu buvo nustatytas miokarditas, aiškiai pagerėjus griaučių raumenų būklei. Autoriai atkreipia dėmesį į paralelizmo trūkumą su periferinių raumenų patologija.

Neseniai paskelbtas stebėjimas taip pat iliustruoja galimybę susirgti konstrikciniu perikarditu pacientui, sergančiam DM. Anksčiau buvo akcentuojamas didelis perikardo pakitimų retumas sergant DM, nors buvo aprašyti pavieniai ūminio perikardito atvejai. Taip pat stebėjome konstrikcinio perikardito su širdies nepakankamumu išsivystymą 32 metų pacientui, kuris sunkios apraiškos PM buvo derinamas su SSD ženklais.

Taigi širdies patologija gana dažnai stebima sergant DM (PM) ir gali būti atskirų pacientų, sergančių miokardo nekroze arba kombinuotu visų trijų širdies membranų pažeidimu, mirties priežastimi ar didėjančiu širdies nepakankamumu, kurį sąlyginai galima pavadinti pankarditu. Taip pat reikia atsižvelgti į mikrocirkuliacijos sutrikimų vaidmenį patologijos vystymuisi ir dažną medžiagų apykaitos procesų įsitraukimą, kuris gali išryškėti pacientams, kuriems taikomas intensyvus ir ilgalaikis gydymas kortikosteroidais. Pacientų, sergančių DM, plaučių pažeidimą sukelia daugybė veiksnių, įskaitant raumenų sindromą (hipoventiliaciją), infekcinių agentų, aspiracija dėl rijimo sutrikimų, kartu su tikrosiomis plaučių patologijomis, tokiomis kaip intersticinė pneumonija ir fibrozinis alveolitas. Kai kuriais atvejais vaistai, naudojami pacientams, sergantiems PM, gydyti (pavyzdžiui, metotreksatas), gali sukelti plaučių fibrozę.

Raumenų silpnumas, besitęsiantis į kvėpavimo raumenis, įskaitant diafragmą, gali būti plaučių ventiliacijos funkcijos susilpnėjimo priežastis, todėl gali būti atliktas kontrolinis plaučių gyvybinės talpos tyrimas sunkiai sergantiems pacientams, sergantiems DM (PM). rekomenduojamas laikas.

Pasak N. M. paun ir kt., reikšmingas kvėpavimo funkcijų pablogėjimas 3/4 stebėtų pacientų (53 žmonės) pastebėtas kvėpavimo raumenų įsitraukimas į procesą. 16 iš 53 šie pokyčiai buvo derinami su plaučių pažeidimu; 37 nebuvo pačios plaučių patologijos, o raumenų silpnumas buvo derinamas su bendro gyvybinio pajėgumo sumažėjimu ir maksimaliu plaučių ventiliacija, liekamojo tūrio ir arterijų CO2 kiekio padidėjimas, dažnesnės atelektazės ir plaučių uždegimas. Autoriai pabrėžia gyvybinių pajėgumų rodiklių naudojimo svarbą, kurių sumažėjimas žemiau 55% gali būti susijęs su hiperkapnija ir dar labiau apsunkinti ligos eigą bei raumenų būklę. Sumažėjusi funkcija sergant MD (PM) paveikia tiek įkvėpimo, tiek iškvėpimo raumenis, o tai išskiria šią pacientų grupę iš tų, kurie serga amiotrofine šonine skleroze, raumenų distrofija ir miastenija. Kliniškai pastebimas dažnesnis ir paviršutiniškas kvėpavimas, atsiranda dusulys, o tai rodo ventiliacijos sutrikimo vystymąsi. Rentgeno spinduliai atskleidžia aukštą diafragmos padėtį, kartais atelektazę. Ryklės raumenų funkcijos pablogėjimas sukelia rijimo sutrikimą - disfagiją, kuri kartu su kosulio ir skysčio ar maisto aspiracijos intensyvumo sumažėjimu sukelia aspiracinės pneumonijos išsivystymą, kuri, esant hipoventiliacijai ir sunkiai bendrai pacientų būklei. , sunku gydyti ir gali baigtis mirtimi.

Pats plaučių pažeidimas dažniausiai pasireiškia vidutinio sunkumo intersticinės pneumonijos arba fibrozinio alveolito forma.

Plaučių fibrozė pastebėta 5-10% pacientų ir nustatoma daugiausia rentgeno tyrimo metu. Plaučių funkcijos tyrimai daugiausia rodo ribojantį sutrikimo tipą, kai sumažėja bendras ir gyvybiškai svarbus plaučių pajėgumas; hipoksemijai būdingas vidutinis plaučių difuzijos pajėgumo sumažėjimas. Esant dideliam plaučių pažeidimui, pastebimas dusulys ir kosulys, švokštimas ir krepitas.

Morfologinis tyrimas atskleidžia alveolių-septalinę fibrozę, intersticinius mononuklearinius infiltratus, daugiausia susidedančius iš limfocitų, nedidelio skaičiaus didelių mononuklearinių ir plazminių ląstelių, I tipo alveolių epitelio hiperplaziją ir laisvųjų alveolių makrofagų skaičiaus padidėjimą. Pažeistas audinys kaitaliojasi su akivaizdžiai nepakitusiomis sritimis. Taip pat dažnai stebima intersticinė edema ir kraujagyslių pakitimai su arterijos sienelės ir arteriolių intimos bei terpės sustorėjimu. Jei plaučių biopsija atskleidžia uždegiminius alveolių sienelių pokyčius (dažniausiai ūminiais atvejais), tada terapinis poveikis geriau, o fibrozės buvimas, kai nėra uždegimo, yra blogas prognostinis požymis. Kai kuriems pacientams, nepaisant gydymo kortikosteroidais, gali išsivystyti greitai progresuojantis mirtinas plaučių nepakankamumas. Tais atvejais, kai pacientas, sergantis ūmine DM, imobilizuotas, su plaučių hipoventiliacija (kartais reikia prijungti dirbtinio kvėpavimo aparatą), sunkiu disfagija ir užspringimu, sustiprėja sunkios pneumonijos simptomai, dažniausiai kalbama apie mišrus charakteris plaučių patologija: 1) plaučių intersticinio audinio pažeidimas ir vaskulitas, 2) kvėpavimo raumenų pažeidimas ir 3) aspiracinė pneumonija.

Taip pat reikėtų nepamiršti naviko, dažnai metastazavusio, proceso plaučiuose.

Pakeitimai virškinimo trakto dažnai stebimi ir pasireiškia didėjančia disfagija, apetito stoka, o kartais ir pilvo skausmais bei gastroenterokolitu.

Natūralu, kad disfagija tik sąlyginai gali būti siejama su visceraliniais ligos požymiais. Pastebimas ryklės raumenų ir viršutinės stemplės raumenų susitraukimo jėgos sumažėjimas, peristaltikos sutrikimas, minkštojo gomurio ir liežuvio raumenų silpnumas. Tai sukelia užspringimą, sunku nuryti kietą ir skystą maistą, kuris gali išsilieti per nosį. Balsas įgauna nosies toną. Disfonija dažnai derinama su disfagija ir sunkiai sergantiems pacientams kartais virsta afonija.

Kai kuriems pacientams taip pat stebimas kryžkaulio raumenų funkcijos sutrikimas su spazmais, kartais sukeliantis susiaurėjimą, fibrozę ir prireikia chirurginės intervencijos. Jei procese dalyvauja stemplės sfinkteris, gali išsivystyti refliuksinis ezofagitas.

Ryklės ir stemplės disfagija yra svarbus DM (PM) diagnostinis ir diferencinės diagnostikos požymis. Skirtingai nuo SSD, pažeidžiamos viršutinės stemplės dalys ir ryklės žiedas, todėl skiriasi klinikinis ir radiologinis vaizdas. Visų pirma, sergant sklerodermija, skystas maistas gerai praeina ir neišsilieja per nosį, tačiau tuo pačiu metu radiologiniai skleroderminio ezofagito pažeidimo ir komplikacijų požymiai dažnai būna ryškesni. Reikėtų nepamiršti ir šios proceso lokalizacijos prognostinės reikšmės.

Sunki progresuojanti disfagija, kai kieto maisto atpylimas ir skystas maistas išpilamas per nosį, dėl galimos aspiracijos kelia tiesioginį pavojų paciento gyvybei ir yra tiesioginė indikacija skubiai gydyti. didžiausios dozės kortikosteroidai.

Aprašyti pavieniai DM atvejai su kraujavimu iš virškinimo trakto, skrandžio perforacija, kurie yra pagrįsti vaskulitu ir nekroze virškinamajame trakte.

Vidutinis kepenų padidėjimas su funkcinių tyrimų pokyčiais stebimas maždaug 1/3 pacientų, rečiau - hepatolienalinis ir liaukų-blužnies sindromas.

Inkstų pažeidimas sergant DM (PM) yra gana retas. Ūminiais atvejais sunki nuolatinė mioglobinurija gali sukelti inkstų nepakankamumą. Kai kuriems pacientams buvo pastebėtas difuzinis glomerulonefritas, inkstų kraujagyslių patologija su fibrinoidiniais arteriolių pokyčiais ir trombozė; glomerulitas. Kliniškai 31 iš 130 pacientų, sergančių DM, stebėtų A. P. Solovjovos (1980), buvo laikina proteinurija ir tik 3 buvo sunki inkstų patologija. Tarp vaikų, sergančių DM, 41,5% buvo laikina proteinurija su mikrohematurija ir cilindrurija. Aiškinant proteinurijos priežastis, reikia turėti omenyje galimą ryšį su ligos aktyvumu ir sunkumu, steroidų ir kitos terapijos poveikį, naviko pažeidimą inkstuose, infekciją ir kt.

Žala nervų ir endokrininės sistemos taip pat retai pastebima. Dažniau kalbame apie pseudoneurologinius simptomus, nors kai kuriems pacientams dėl vaskulito gali išsivystyti lengvas polineuritas ir net centrinės nervų sistemos pažeidimas. Retkarčiais pastebėti psichikos sutrikimai ir pacientų emocinis nestabilumas greičiausiai yra susiję su didelių kortikosteroidų dozių vartojimu. Dažniausiai pasitaiko autonominiai sutrikimai. Endokrininės sferos pakitimai (sumažėjusi lytinių liaukų funkcija, hipofizės-antinksčių sindromas ir kt.) gali būti siejami tiek su ligos sunkumu ir vaskulitu, tiek su steroidų terapija.

• Ligos eiga

DM eiga yra banguota, progresuojanti ir labai kintama. Yra ūminės, poūminės ir lėtinės formos.

Ūmiai eigai būdingas karščiavimas, katastrofiškai didėjantis generalizuotas skersaruožių raumenų pažeidimas iki visiško nejudrumo, plačiai paplitę eriteminiai bėrimai, progresuojanti disfagija, disfonija, širdies ir kitų organų pažeidimai. Negydant kortikosteroidais, šie pacientai, kaip taisyklė, mirė pirmaisiais ligos metais, o kartais ir per 2 mėnesius nuo jos pradžios. Ūmiu DM sergančių pacientų mirties priežastis dažniau buvo aspiracinė pneumonija, kuri lengvai atsiranda ir greitai plinta esant plaučių hipoventiliacijai, plaučių-širdies ir inkstų nepakankamumui. Ūminė eiga taip pat būdinga DM vaikams ir paaugliams, kuriems būdinga angiopatija, kurią sukelia daugybiniai infarktai, išemija ir raumenų atrofija. Ūmiausiais vaikų DM atvejais uždegiminiai raumenų pokyčiai nėra išreikšti, vyrauja nekrozė ir kraujagyslių patologija.

Katastrofiškai sparčiai vystantis ūminiam DM su nejudrumo ir rijimo sutrikimais, imituojančiais sunkų polineuritą ir pseudobulbarinius sutrikimus, šie pacientai dažnai guldomi į neurologines ligonines, karščiuojant ir hemoraginiams odos bėrimams – infekcinių ir daug rečiau dermatologinių bei gydomųjų. ligoninės. Nesant savalaikės diagnozės, neatidėliotinos ir tinkamos terapijos (didelės kortikosteroidų dozės), pacientai miršta nuo pagrindinių ligos apraiškų ir komplikacijų.

Šiuo metu kortikosteroidų pagalba dažniausiai galima sustabdyti proceso progresavimą ir pagerinti pacientų būklę iki klinikinės remisijos.

Poūmiai eigai būdingas lėtesnis DM simptomų stiprėjimas, tačiau po 1-2 metų nuo ligos pradžios dažniausiai jau yra susiformavęs DM (PM) vaizdas su sunkiu raumenų pažeidimu, eritema arba dermatitu ir visceritu. , galimas audinių kalcifikacija. Poūmioje eigoje liga dažniausiai prasideda palaipsniui didėjančiu raumenų silpnumu, kuris išryškėja fizinio krūvio metu, rečiau – dermatitu. Vėliau susidaro būdingas klinikinis ligos vaizdas su vyraujančiu peties ir dubens juostos raumenų pažeidimu, disfagija, disfonija, kartais miokardo, plaučių ir inkstų sutrikimais.

Šio DM (DM) eigos varianto prognozė taip pat buvo nepalanki prieškortikosteroidų eroje. Dauguma pacientų mirė arba tapo neįgalūs dėl daugybinių lenkimo kontraktūrų, išplitusio kalcifikacijos ir kartais visiškos imobilizacijos.

Šiuolaikinė terapija sukelia atvirkštinis vystymasis simptomus, neleidžia vystytis audinių kalcifikacijai ir leidžia remisijai.

Lėtinės eigos atveju liga dažniausiai pasireiškia cikliškai per ilgą laiką; vyrauja raumenų atrofijos ir sklerozės procesai; galimas vietinis jų pažeidimas, įskaitant distalines galūnių dalis. Dažnai pacientams, sergantiems lėtiniu DM, išsivysto dermatitas, niežulys, hiperpigmentacija ir hiperkeratozė. Visceraliniai pažeidimai yra reti. Šios DM formos prognozė yra palanki.

• Komplikacijos

Dažniausia ir pavojingiausia komplikacija (pirmoje vietoje tarp pacientų, sergančių DM, mirties priežasčių) yra maisto masės aspiracija dėl rijimo sutrikimo ir sunkios aspiracinės pneumonijos išsivystymas, esant ribotam krūtinės judrumui dėl tarpšonkaulinio pažeidimo. raumenys ir diafragma. Plaučių hipoventiliacija taip pat sudaro prielaidas išsivystyti pneumonijai dėl tarpinės infekcijos. Kai kuriais atvejais sunkus kvėpavimo raumenų pažeidimas, smarkiai apribojant krūtinės judėjimą, gali padidinti kvėpavimo takų sutrikimas ir asfiksija, dėl kurios reikia naudoti mechaninę ventiliaciją. Širdies ir ypač inkstų nepakankamumas sergant DM yra gana retas. Imobilizuotiems pacientams dažnai atsiranda opų ir pragulų, kurios lengvai užsikrečia; galima distrofija ir išsekimas.

• Vaikystės (jaunimo) dermatomiozitas

DM (DM) vaikystėje berniukams ir mergaitėms pasireiškia maždaug vienodai, kai kurių autorių teigimu, jis gali vyrauti net berniukams. DM ir PM santykis yra maždaug 2:1. Vaikų DM dažniausiai išsivysto 4-10 metų amžiaus ir 50% atvejų prasideda ūmiai.

A. Bohan ir J. Peter nustatė vaikų DM (PM) kaip ypatingą formą dėl šios grupės vaskulito sunkumo ir dažnio. DM prognozė vaikystėje vertinama skirtingai. A. Roze ir J. Walton mano, kad tai geriau nei sergant DM suaugusiems: tarp 19 pacientų, jaunesnių nei 20 metų, nebuvo mirčių, o suaugusiųjų mirtingumas buvo 39%. Klinikinės ir laboratorinės apraiškos paprastai yra panašios į DM (PM) vaizdą suaugusiesiems, tačiau taip pat yra tam tikrų požymių, susijusių su sunkiu vaskulitu ir mikroangiopatijomis, dažnai ūminiu pasireiškimu ir eksudaciniu komponentu (edema, sinovitas ir kt.), vėlesnė plačiai paplitusi audinių kalcifikacija.

Liga dažnai prasideda karščiavimu, stipriu raumenų, rankų ir pėdų skausmu, didėjančiu raumenų ir bendru silpnumu bei laipsnišku kūno svorio mažėjimu.

Daugeliui pacientų pastebimi odos pažeidimai, pasireiškiantys purpuriniu veido atspalviu arba būdinga heliotropine eritema periorbitalinėse srityse, bėrimai ant kaktos, akių vokų, kartais skruostų, kaklo, priekinių ir užpakalinių krūtinės ląstos paviršių bei galūnių. Dažnai lygiagrečiai vystosi odos, poodinio audinio ir periartikulinių audinių patinimas, kartais imituojantis arba iš tikrųjų kartu su sinovitu. Nagų guolio srityje kartais yra mikronekrozė (vaskulitas), telangiektazija; virš plaštakos sąnarių – Gotrono eritema (su būdingu cianotiškai balkšvu atspalviu, atrofija ir vaškiniu lupimu arba ryškesne). Esant sunkiam vaskulitui, galimos odos ir vidaus organų (žarnyno ir kt.) išopėjimas ir nekrozė.

Raumenų pažeidimui būdingas padidėjęs pacientų raumenų silpnumas ir nejudrumas, dažnai su ryškesniu skausmo komponentu, kurį kartais sunku atskirti nuo poliartrito. Atsirandanti disfagija ir disfonija nebeleidžia abejoti MD (DM) diagnoze, tačiau kartais rodo neurologinius simptomus. Ypač nepalankus yra didėjantis kvėpavimo raumenų pažeidimas vystantis.

Dermatomiozito diagnozė

Nepaisant būdingo klinikinio ligos vaizdo,. diagnostika tai, ypač pradžioje, kelia didelių sunkumų. Diagnozuojant DM (DM), kaip taisyklė, nustatomos klaidingos diagnozės, kai odos simptomams vyrauja „dermatologinės“, o raumenų simptomams – „neurologinės“. Būdingiausios iš jų yra dermatitas, alerginė edema, erysipelas, neurodermitas, eritrodermija, infekcinis miozitas, polineuritas, poliomielitas, pseudobulbarinis sindromas, myasthenia gravis ir kt. Taip pat dažnai diagnozuojamos alerginės ir infekcinės ligos, kitos sisteminės jungiamojo audinio ligos, dažniau SRV.

Tarp pacientų, sergančių DM (HGM), kuriuos stebėjome, beveik visi jie išgyveno klaidingų diagnozių „fazę“. A.P.Solovjova pateikė klaidingų diagnozių analizę 100 pacientų, sergančių idiopatine ir 30 pacientų, sergančių naviku DM. Klaidinga diagnozė buvo nustatyta beveik visiems pacientams, o kai kuriems iš jų prieš teisingą diagnozę buvo 3-4 ar daugiau klaidingų. Ypač liūdna, kad pacientai, kuriems DM (PM) diagnozuota pavėluotai, ypač vaikai, tampa neįgalūs visam gyvenimui (nuolatinės kontraktūros, generalizuota kalcifikacija), o esant ūmiai ligos eigai, nepaisant gana efektyvios šiuolaikinės terapijos, gali mirti ir vaikai, ir suaugusieji. dėl ankstyvo ir tinkamo gydymo sąlygų.

Tenka pripažinti, kad net ir esant klasikiniam ligos paveikslui, įvairaus profilio gydytojai (terapeutai, dermatologai, neurologai ir kt.), į kuriuos kreipiasi pacientai, neteisingai vertina simptomus ir ligą kaip visumą, akivaizdžiai dėl nepakankamų žinių apie ligą. Ši vieta. Kartu pasitaiko ir tikrai sunkiai diagnozuojamų, netipiškai pasireiškusių ar kartu su kitomis ligomis sergančių DM (PM) atvejų, kai reikalingos ne tik žinios, bet ir patirtis bei ligos eigos stebėjimas.

Pastaraisiais metais taip pat išryškėjo atvirkštinė tendencija per daug diagnozuoti DM (PM) sergant kitomis reumatinės grupės ligomis, kitokio pobūdžio raumenų pažeidimais, įvairiomis endokrininėmis ir neuropatijomis. Ši tendencija taip pat nepalanki, o kartais ir pavojinga pacientui, nes nepagrįstai skiriamos didelės kortikosteroidų dozės, atsiranda priklausomybė nuo steroidų ir komplikacijų. A.P. Solovjova išskiria 4 pagrindines pacientų grupes, kurioms dažniausiai diagnozuojama per didelė DM (PM):

• reumatinės ir susijusios ligos (reumatas, SLE, SSc, mazginis periarteritas, RA, hemoraginis vaskulitas, Loeflerio fibroplastinis endokarditas, pasikartojanti dilgėlinė, mazginė eritema, pannikulitas, Becko sarkoidozė;
• endokrininės ligos (miksedema, tirotoksikozė, cukrinis diabetas su diabetiniu polineuritu, nutukimas ir kt.);
• įvairios raumenų ir nervų ir raumenų ligos (myasthenia gravis), miotonija, įvairūs polimiozitai, polifibromiozitas;
• neuropsichiatriniai sutrikimai (vegetopatija, psichopatija, šizofrenija ir kt.).

Visa tai rodo poreikį toliau tobulinti DM diagnostikos ir diferencinės diagnostikos pagrindus. DM (DM) diagnozė paprastai grindžiama būdingais klinikiniais ir laboratoriniais ligos požymiais, o klinikinis vaizdas yra vadovaujantis vienas. Nėra oficialiai priimtų tarptautinių DM kriterijų, tačiau remiantis dažniausiai naudojamais diagnostikos kriterijais, galime pabrėžti 7 pagrindiniai DM (PM) diagnostikos kriterijai:

• Tipiški odos pokyčiai.
• Proksimalinių galūnių raumenų simetriškų dalių progresuojantis silpnumas pagal anamnezę ir tyrimą.
• Padidėjusi vieno ar daugiau serumo raumenų fermentų koncentracija.
• Miopatiniai pokyčiai naudojant elektromiografiją.
• Tipiškas polimiozito vaizdas raumenų biopsijoje.
• Padidėjusi kreatinurija.
• Objektyvūs raumenų silpnumo pagerėjimo gydymo kortikosteroidais metu įrodymai.

Pirmieji penki DM kriterijai, esant pirmajam ir bet kokiems trims iš kitų keturių kriterijų, galime kalbėti apie „aiškią“ DM diagnozę. Jei yra pirmasis ir bet kurie du iš keturių paskesnių kriterijų, DM diagnozę siūloma vertinti kaip „tikėtiną“, o jei yra pirmasis ir vienas iš paskesnių – „galima“. Esant PM, keturi kriterijai (2-asis, 3-asis, 4-asis ir 5-asis) leidžia diagnozuoti „aiškus“; jei yra bet kurie trys iš keturių kriterijų, tai yra „tikėtina“, o bet kurie du iš tų pačių keturių kriterijų yra „tikėtina“. įmanoma“ PM. Pasak T. Medsgerio ir A. Masi, PM diagnozė yra aiški, kai yra 2 ir 5 kriterijai arba 2, 4 ir 3 (arba 6) kriterijai; 2 ir 4 arba 2 ir 3 (arba 6) kriterijų buvimas leidžia kalbėti apie „tikėtiną“, o 2 ir 7 - apie „galimą“ PM diagnozę.

Virusinis polimiozitas. Sergant virusinėmis infekcijomis, dažnai stebima mialgija, kurią gali sukelti uždegiminiai raumenų pokyčiai. Ūminis PM aprašomas sergant virusiniu gripu, dažniau vaikystėje. Elektromiogramoje ypatingų pakitimų nenustatoma, tačiau kreatinfosfokinazės kiekis kraujo serume žymiai padidėja (2/3 atvejų – 10-15 kartų), raumenų biopsija atskleidžia nespecifinės miopatijos ar uždegiminės infiltracijos su raumenų nekroze vaizdą. skaidulų. Atrodo, kad morfologinių savybių skirtumai atspindi raumenų patologijos aktyvumą ir sunkumą, o tai reikšmingai koreliuoja su klinikiniais parametrais. Poūmis miozitas kartais stebimas sergant tymais, raudonukėmis ir skiepijant gyvąja vakcina. Coxsackie viruso infekciją taip pat lydi uždegiminis raumenų pažeidimas, o ECHO virusinę infekciją lydi ūminė vakuolinė miopatija. Į virusus panašios dalelės dažnai randamos lėtinėje PM.

Bakterinis piogeninis miozitas (PM) abscesų pavidalu raumenų srityje dažnai yra susijęs su streptokokų ir stafilokokų floromis. Retais dujų gangrenos ir raupsų atvejais užsikrečia raumenys ir išsivysto miozitas.

Židininis mazginis miozitas gali būti ūmus arba lėtinis, pastarasis klinikinėmis apraiškomis artimesnis DM (PM); histologiškai, be uždegiminių pakitimų, kartais nustatomi ir griaučių raumenų infarktai.

Milžiniškų ląstelių miozitas dažniausiai yra įvairių granulomatinių būklių sindromas, įskaitant tuberkuliozę, sarkoidozę, o retais atvejais jis atrodo nepriklausomas. Gali būti derinamas su milžiniškų ląstelių miokarditu, myasthenia gravis ir timoma. Raumenų biopsija atskleidžia raumenų skaidulų daugiabranduolius, regeneracinius pokyčius dalyvaujant miofibroblastams, retais atvejais – granulomas.

Sergant polimialgija rheumatica, kuri dažnai derinama su milžiniškų ląstelių temporalinio arterito simptomais, vyrauja skausmas, o ne raumenų silpnumas, kaip sergant DM (PM); Nėra tikrojo PM ar laboratorinių požymių vaizdo, tačiau yra ryškus judesių apribojimas, dėl kurio kartais klaidingai diagnozuojamas idiopatinis PM ar DM.

PM taip pat galimas sergant kitomis jungiamojo audinio ligomis, ypač sergant SSc, SLE, o kai kuriais atvejais sergant RA ir sarkoidoze. Išsivysčius alergijai vaistams ir seruminei ligai, dažnai išsivysto ir miozitas (kaip viena iš bendrosios reakcijos apraiškų Nr.

Taip pat reikėtų nepamiršti antrinio PM išsivystymo galimybės sergant įvairiomis miopatijomis: pirminėmis raumenų distrofijomis, įskaitant fascioscapulofemoral ir kt. Biopsija gali atskleisti uždegiminę infiltraciją, dažnai intersticinę, bet kartais perivaskulinę. Kortikosteroidų vartojimas (net ir didelėmis dozėmis ir ilgą laiką) šiems pacientams paprastai neturi reikšmingo poveikio, nepaisant sumažėjusio kreatinfosfokinazės kiekio kraujo serume. Tai rodo autoimuninio atsako galimybę į nuolat išsiskiriančius raumenų antigenus, kurie taip pat turėtų būti slopinami, tačiau lemiamas veiksnys, žinoma, yra pagrindinio patologinio proceso gydymas.

Įvairios endokrinopatijos (hiperkortizolizmas, hiper- ir hipotirozė) ir medžiagų apykaitos sutrikimai gali lydėti miopatijos vystymąsi. Yra žinoma alkoholinė miopatija, miopatijos, susijusios su lipidų apykaitos sutrikimais ar karnitino palmitino transferazės trūkumu ir kt.

Gydymo kortikosteroidais (ex juvantibus) poveikis arba nebuvimas gali būti naudojamas šioms ligoms atskirti. Tačiau reikia atsižvelgti ir į atvirkštinę situaciją, kai vaistų terapija(kortikosteroidai, D-penicilaminas, aminochinolino vaistai ir kt.) sukelia miopatiją, kuri, tiesa, stebima gana retai.

Nesvarstydami prie kitų pirminių ir antrinių miopatijų, kad būtų lengviau diferencijuoti DM (PM) diagnozę, ypač turint netipinį pastarosios vaizdą, pateikiame pagrindinių ligų grupių, turinčių kitos kilmės raumenų pažeidimus, sąrašą, kurį pasiūlė W. padley.

Šį ligų sąrašą galima papildyti granulomatiniu miozitu (sarkoidoze), miopatijomis su psoriaze, panikulitu, difuziniu fascitu, steroidų terapija ir kt., tačiau, net ir kaip pateikta, jis iliustruoja įvairius uždegiminio, distrofinio ir kitokio pobūdžio raumenų pažeidimus. .

Taigi DM (DM) diagnozė ir diferencinė diagnozė dažnai yra sudėtinga dėl jos kintamumo ir didelis skaičius ligos, lydimos raumenų pažeidimo arba turinčios raumenų, kitos kilmės neuroraumeninę patologiją. Tačiau stebina tai, kad esant tipiniam DM klinikiniam vaizdui su būdingais raumenų ir odos pažeidimais, daugeliu atvejų ligos diagnozė (ypač jos pradžioje) yra klaidinga. Hipo-, kaip ir šiuo metu stebima per didelė DM diagnozė, dėl gydymo ir prognozės ypatumų pacientams sukelia neigiamų pasekmių ir komplikacijų. Pastebėjus neabejotiną pastarųjų dešimtmečių DM (DM) pacientų gydymo pažangą, būtina pabrėžti, kad terapijos efektyvumo kertinis akmuo yra ankstyva ligos diagnostika. At nustatyta diagnozė DM (PM) yra gyvybiškai svarbus, kad pacientas galėtų atskirti pirminį (idiopatinį) ir antrinį (navikinį) DM, kuris lemia gydymo taktiką ir prognozę.

Laboratoriniai duomenys. Laboratoriniai tyrimai daugiausia apibūdina bendrą DM aktyvumą, o tik kreatino atsiradimas šlapime ir kreatinkinazės, aminotransferazių ir aldolazės kiekio kraujyje padidėjimas tiesiogiai rodo raumenų pažeidimo sunkumą ir paplitimą. Kai kuriems DM sergantiems pacientams pasireiškia vidutinio sunkumo anemija, leukocitozė, rečiau – leukopenija, eozinofilija, padidėjęs ESR, padidėjęs a2 ir g globulinų, seromukoido ir ceruloplazmino kiekis. Imuninės anomalijos yra dažnos: nustatomi įvairūs antinukleariniai ir kiti antikūnai, kartais reumatoidiniai ir vilkligės faktoriai (dažniausiai mažais titrais), imuniniai kompleksai ir kt. Derinant su neoplazmu ir ypač su DM (PM) kaip persidengimo sindromo dalis - disproteinemija ir baltymų frakcijų pokyčiai paprastai būna ryškesni. Iš biocheminių tyrimų būdingiausias yra raumenų fermentų koncentracijos padidėjimas serume, atspindintis raumenų pažeidimo sunkumą. Geras raumenų patologijos rodiklis, kuris taip pat naudojamas kaip DM (PM) pacientų gydymo veiksmingumo kontrolė, yra kreatino fosfokinazė, mažesniu mastu - aldolazė, aminotransferazė, o kreatino fosfokinazės kiekis gali viršyti normą. lygiu 80 kartų, vidutiniškai didėja 5-10 kartų. Tuo pačiu metu buvo aprašyti pavieniai pacientai, sergantys DM (PM), kuriems nepadidėjo kreatinfosfokinazės koncentracija serume (prieš gydymo pradžią), įskaitant tuos, kurie buvo kartu su navikais. Kiekvienas toks stebėjimas reikalauja patikrinti diagnozę ir patvirtinti ją aiškiais klinikiniais, morfologiniais ir elektromiografiniais duomenimis.

Įvairūs imuninio pobūdžio serologiniai pakitimai atspindi proceso aktyvumą, tačiau dažniau stebimi sergant DM kartu su kitomis jungiamojo audinio ligomis, ypač SRV, kai kartu su daugybe antinuklearinių antikūnų galima aptikti ir LE ląsteles. Idiopatinė DM (PM) pasižymi įvairių antikūnų – antinuklearinių, priešraumeninių, antimiozino, antimioglobino ir kt. ir Mi-2 antikūnai, be to, pastarieji dažniau pasitaiko sergant DM, Jo-1 – sergant PM, o PM-1 dažnai aptinkama, kai PM derinamas su SSD (žr. Patogenezė).

Be diagnostinės reikšmės, aptariama antikūnų ir imuninių kompleksų patogenetinė reikšmė, jų dalyvavimas pažeidžiant kraujagyslės sienelę, vystantis vaskulopatijai, būdingai, ypač jaunatviniam DM.

Elektrofiziologiniai tyrimai. Taikant elektromiografiją, atskleidžiamas pažeistų raumenų biopotencialų amplitudės sumažėjimas ir trukmės sutrumpėjimas, daugiafazė, o kartais spontaniška veikla, tokia kaip virpėjimas, pseudomiotoniniai sutrikimai ir kt.. Pasak S. M. Pearsono, tokia elektromiografijos triada. DM (PM) būdingi pokyčiai: 1) spontaniškas virpėjimas ir teigiami potencialai, kaip ir raumenų denervacija; 2) valingo raumenų susitraukimo metu atsirandantis polimorfinis potencialų kompleksas, kurio amplitudė yra žymiai mažesnė už įprastą; 3) aukšto dažnio veikimo potencialų salvės („pseudomiotonija“) po mechaninio raumens stimuliavimo. Elektrofiziologinių tyrimų diagnostinė reikšmė kelia prieštaringų nuomonių. Iš tiesų, elektromiografijos duomenys nėra griežtai specifiniai DM (PM), gali keistis ligos eigoje ir savaime neišskiria DM (PM) nuo daugelio kitų miopatijų, tačiau kartu su klinikiniu vaizdu ir kitais tyrimais Gana plačiai naudojami DM (PM) diagnozavimui.

Pirmenybė teikiama adatinei elektromiografijai. Pabrėžiama atskirų požymių svarba tiek norint patvirtinti tikrąjį raumenų pažeidimą, tiek išsiaiškinti jo pobūdį. Taigi, daugiafaziai potencialai kartu su kitais miogeniniais požymiais yra argumentas "miozito" proceso naudai; šiuo atveju dvifazių kompleksų skaičius vyrauja prieš trifazius.

Kartu su PM būdingais duomenimis, kartais esant pasikartojančioms apkrovoms, laipsniškai mažėja miasteninio tipo potencialų amplitudė, o tai rodo pseudomiasteninę PM formą arba jos derinį su miasteniniu sindromu.

Reikėtų nepamiršti, kad elektromiografija gali sukelti raumenų pakitimų, todėl biopsija turi būti atliekama kitoje skeleto raumenų srityje.

Morfologiniai tyrimai. Atlikus raumenų biopsiją pažeistoje vietoje (peties, šlaunies raumenyse ir kt.), dažniausiai nustatomi ryškūs uždegiminio ir degeneracinio pobūdžio pokyčiai: ląstelių infiltracija su limfocitų vyravimu, histiocitų ir plazmos ląstelių dalyvavimas tarp raumeninės skaidulos ir aplink smulkias kraujagysles, raumenų skaidulų nekrozė su kryžminės juostelės praradimu, degeneraciniai pakitimai, fagocitozė ir regeneracijos elementai (6.5 pav.). Paprastai kraujagyslių patologija pastebima segmentinio proliferacinio vaskulito, intimos sustorėjimo ir mažų kraujagyslių sienelių sklerozės, spindžio susiaurėjimo ir trombozės forma. Sunkesnė vaskulopatija būdinga jaunatviniam DM (PM).

Regeneracijai būdinga mažų skaidulų su dideliais branduoliais, pūslelių ir branduolių struktūrų buvimas; šių skaidulų citoplazma yra bazofilinė dėl RNR kaupimosi. Esant lėtiniam procesui, daugėja įvairaus dydžio skaidulų, skaidulų viduje daugėja branduolių, didėja endo- ir perimizinė fibrozė. Raumenų skaidulų atrofija (daugiausia perifascikulinė) aiškiai vyrauja prieš hipertrofiją. Be to, yra aiškių intersticinės fibrozės požymių.

Patologinio tyrimo metu griaučių raumenų pakitimai atskleidžiami vizualiai: raumenys patinę, blyškūs, virtos mėsos spalvos, blankūs, atrofiški; sunkiais atvejais juos sunku aptikti (visiška atrofija) skrodimo metu.

Naudojant elektroninę mikroskopiją, atskleidžiami tipiški raumenų skaidulų pokyčiai su sarkolemos plyšimu, struktūros sutrikimu, miofibrilių eiliškumu, lize, kartais visiška nekrozė su fagocitų infiltracija ir fosfolipidinių membranų proliferacija sferomembraniniuose kūnuose, regeneracijos požymiai ir nauji miofibrilių susidarymas.

Sergant DM odoje stebimas vaskulitas ir kraujagyslių sienelių nekrozė, kuri ypač būdinga jaunatviniam ar vaikiškam DM. Ūminiais atvejais derma gali būti patinusi (ypač papiliarinis sluoksnis), joje gali būti limfohistiocitinių infiltratų ir kitų uždegiminio-degeneracinio pobūdžio komponentų. Lėtinės eigos metu galimi pokyčiai, panašūs į tuos, kurie stebimi sergant SRV. Poikilodermai būdinga epidermio sluoksnių atrofija, bazinių ląstelių sluoksnio degeneracija ir kraujagyslių išsiplėtimas. Kartais tikrų kraujagyslių pakitimų nerandama, tačiau kartu su odos kapiliarų tromboze nustatoma perivaskulinė ir intersticinė uždegiminių ląstelių infiltracija. Morfologinio vaizdo skirtumai atspindi klinikinį DM dermatologinių pasireiškimų polimorfizmą. PM atvejais odos pakitimų gali nebūti net morfologinio tyrimo metu. Imunofluorescenciniai tyrimai dažnai yra neigiami ir gali būti naudojami diferencinei diagnozei sergant SRV. Kalcifikacija (kristalai yra hidroksiapatitas) biopsijos vietoje nustatomas naudojant morfologinį tyrimą.

Reikia pabrėžti, kad odos ir raumenų biopsijos metu nustatyta patologija neturi specifinio pobūdžio ir turi būti atsižvelgiama diagnozuojant ir diferencijuojant ligą tik kartu su klinikiniais ir laboratoriniai požymiai DM (PM).

Dermatomiozito gydymas

Pagrįsdami pacientų, sergančių DM (PM) tyrimo ir gydymo pažangą, pagrindiniai SSA reumatologai akcentavo šiuos pagrindinius pasiekimus: A. Bohano ir J. Peterio klasifikacijos sukūrimą, diagnostikos tobulinimą, gydymą kortikosteroidais, citostatikais ( azatioprinas, metotreksatas), kreatinfosfokinazės tyrimo įvedimas, B-Coxsackie viruso infekcijos vaidmens vaikams išaiškinimas, išgyvenamumo tyrimai. Taikant balų sistemą, aukščiausias balas įvertintas kortikosteroidų terapijai, kuri pripažinta pagrindine gydant pacientus, sergančius DM (DM).

Gydymas kortikosteroidais pagerina beveik kiekvieno DM paciento būklę, radikaliai sergant pirminiu DM ir iš dalies sergant antrine (paraneoplastine) DM, kur efektyvi chirurgija ir kitos terapijos rūšys išlieka lemiamos. Idiopatine DM sergančių pacientų gydymo rezultatai ypač ryškūs laiku ir ilgai vartojant adekvačias prednizolono dozes, kai galimas visiškas arba beveik visiškas ligos regresas ir beveik visiškas paciento pasveikimas. Reikia pabrėžti, kad laiku pradėjus gydymą būtina anksti diagnozuoti ligą. Ne mažiau svarbi sąlyga yra gydymo trukmė, kai iš pradžių vartojamos didžiausios slopinančios kortikosteroidų dozės, kurios yra pasirenkamas vaistas ūminėms ir poūmioms ligos formoms. Suteikdami priešuždegiminį ir imunosupresinį poveikį, kortikosteroidai pakankamai didelėmis dozėmis gali slopinti uždegiminį ir imuninį (autoimuninį) procesą raumenų audinyje, užkertant kelią nekrozės vystymuisi ir vėlesniems fibroatrofiniams bei distrofiniams pokyčiams. Ilgas laikotarpis (mažiausiai 6 mėn. ) reikalingas raumenų skaidulų atstatymui (regeneracijai) ), į kurį reikia atsižvelgti stebint pacientus ir bendrai vertinant gydymo veiksmingumą. Iš esmės svarbu kortikosteroidinius vaistus skirti atitinkama aktyvumo doze (pvz., prednizolonas 60). -100 mg per parą), kuri išlieka gana didelė (ne mažesnė kaip 40 mg per parą) visus pirmuosius gydymo metus. Iš pradžių didelė prednizolono dozė skiriama 2-4 dozėmis, didžiausia dozė yra rytinė. Pasiekus tam tikrą klinikinį poveikį, dozė palaipsniui mažinama, parenkant tinkamas palaikomąsias dozes, kurias pacientai vartoja metus. Galimas ir alternatyvus gydymas kortikosteroidais, vartojamais kas antrą dieną. Sergant lėtinėmis DM formomis, rekomenduojamos žymiai mažesnės prednizolono dozės (20-30 mg/d.), palaipsniui mažinant iki palaikomojo (10-5 mg/d.) arba gydymo kurso ligos paūmėjimo laikotarpiu. Gydymo veiksmingumas stebimas atliekant klinikinius ir laboratorinius tyrimus, įskaitant kreatinfosfokinazės tyrimus; naudojami elektromiografiniai, o kartais ir morfologiniai duomenys.

Dažnai jau pirmosiomis gydymo savaitėmis pagerėja pacientų savijauta, sumažėja eritema, patinimas, raumenų skausmai arba sustabdomas tolesnis proceso progresavimas. Jei nėra tendencijos gerėti, pradinę prednizolono dozę reikia padidinti. Po 1,5-2 mėnesių adekvačios terapijos gydymo poveikis tampa akivaizdus, ​​po kurio galima pradėti palaipsniui mažinti prednizolono dozę. Stebėjimai parodė, kad sergant ūminiu ir poūmiu DM, gydymo veiksmingumas yra didesnis, jei visus pirmuosius ligos metus pacientas gauna dideles prednizolono dozes, kurios sumažinamos iki 40 mg sergant ūminiu ir iki 30 mg sergant poūmiu DM, o palaikomosios dozės (20-15-10-5 mg) „išdirbamos“ jau antraisiais ir vėlesniais gydymo metais. Ši dozė palaikoma keletą metų, parenkama individualiai ir paūmėjimo metu ją reikia didinti, todėl būtina atidžiai stebėti pacientus. Priverstinai sumažinus kortikosteroidų dozę, procesas dažniausiai paūmėja ir tuomet neišvengiama dozės padidinimas iki pradinės, o kartais ir didesnės. Yra įvairių gydymo schemų ir vaistų dozės mažinimo, į kuriuos galima atsižvelgti, tačiau lemiamas veiksnys visada yra individualus požiūris įvertinant paciento pradinę būklę, stebint gydymo efektyvumą, pasirinkto vaisto (-ų) toleranciją, komplikacijas. tt Prednizolono dozė visada mažinama palaipsniui, laikantis bendros taisyklės: kuo mažesnė dozė, tuo ilgesnis intervalas iki kito laipsniško mažinimo. Taigi, vartojant 100–80 mg prednizolono per parą dozę, ją galima sumažinti ½ tabletės kas 3–5 dienas, 70–40 mg – ½ tabletės kas 5–10 dienų arba ¼ tabletės kas 3–4 dienas. dienas, vartojant 30 mg - ¼ tabletės kas 7-10 dienų, 20 mg - ¼ tabletės kas 3 savaites; tada dar lėčiau. Taigi ilgalaikės terapijos metu parenkama individuali palaikomoji dozė, kuri vartojama metus, tačiau esant stabiliai klinikinei remisijai, ją galima dar labiau sumažinti ar net atšaukti. Pacientą stebinčiam gydytojui visada iškyla dilema pasirinkti veiksmingiausią dozę ir gydymo trukmę – viena vertus, ir būtinybė mažinti kortikosteroidų dozę. ryšiai su dažnai juos lydinčiais šalutiniais poveikiais – kita vertus.

Pacientai, sergantys DM, paprastai gerai toleruoja dideles prednizolono dozes, tačiau ilgalaikio gydymo metu gali atsirasti komplikacijų – Itsenko-Kušingo sindromas (nutukimas, strijos ir kt.), osteoporozė ir steroidinė spondilopatija („žuvies slanksteliai“), kartais su kompresija. stuburo lūžiai, steroidinis diabetas, kraujavimas iš virškinimo trakto, infekcinės komplikacijos, miokardiopatija ir kt. Jatrogeninės komplikacijos didelėse stebėjimų serijose yra gana retos.

Kartais, vartojant dideles kortikosteroidų dozes, atsiranda širdies plakimas, gastralgija, pakyla kraujospūdis, sustiprėja jaudrumas, sutrinka psichika, todėl reikalinga simptominė terapija, o kartais – dozės mažinimas ir derinimas su kitais vaistais (imunosupresantais, NVNU ir kt.). .

Antroji ilgalaikio gydymo problema yra priklausomybės nuo kortiko ir priklausomybės išsivystymas daugeliui pacientų, todėl vaisto nutraukimas vartojant kartais mažas dozes sukelia abstinencijos sindromą ir ligos paūmėjimą.

Iš esmės visi gydytojai, daugelį metų vartodami kortikosteroidus įvairiomis ligomis sergantiems pacientams, susiduria su šiais sunkumais.

Alternatyvus gydymo būdas (dažniausiai vieną kortikosteroidų dozę gerti kas antrą dieną ryte) leidžia išvengti arba sumažinti komplikacijų riziką, kurią galima rekomenduoti pasiekus tam tikrą klasikinės terapijos poveikį ir atsiradus pirminiams Kušingoido požymiams. , kuris kartais interpretuojamas kaip papildomas argumentas gydymo efektyvumo naudai. Papildomai vartojant kalcio (0,5 g per dieną) ir vitamino D (50 000 TV 1-2 kartus per savaitę), anaboliniai steroidai gali sulėtinti osteoporozės vystymąsi. Gydant didelėmis kortikosteroidų dozėmis, nurodomi kalio papildai ir antacidiniai vaistai; su skysčių susilaikymu - kalį sulaikantys diuretikai, su polinkiu į hipertenziją - antihipertenzinis gydymas. Esant infekcijos židiniams ir anksčiau sirgus tuberkulioze, rekomenduojami antibiotikai, nistatinas, vaistai nuo tuberkuliozės ir kt.

Ankstesni bandymai gydyti DM atskirais kursais arba palyginti nedidelėmis kortikosteroidų dozėmis buvo nesėkmingi: jų prognozė. pacientų būklė žymiai blogesnė nei vartojant dideles dozes. Kai kuriems autoriams pavyko pasiekti vaikų PM pagerėjimo, skirdami kortikosteroidų 1-1,5 mg/kg per parą dozę, ilgai vartojant ir vėliau mažinant. Tačiau apskritai šios formos prognozė, ypač išsivystant sunkiam ir aštriam vaskulitui, išlieka nepalanki, kai kuriais atvejais mirtina. Taip pat stebėjome sergančius vaikus, su kuriais buvo elgiamasi „švelniai“, kuriems išsivystė sunkios kontraktūros, išplitęs kalcifikacija ir dalinis ar visiškas galūnių imobilizavimas. Vyraujanti audinių atrofija, sklerozė ir fibrozė jiems suteikė į sklerodermiją panašių savybių, o tai sukėlė papildomų diagnostinių sunkumų. Deja, šios kategorijos pacientų, jau neįgalių, gydymas yra bergždžias; Dozės didinimas ar kortikosteroidų skyrimas turi labai menką poveikį ir dažniau sukelia komplikacijų.

Prednizolonas yra tinkamesnis DM sergantiems pacientams gydyti, kuris yra veiksmingas, gerai toleruojamas ir lengvai naudojamas ilgai vartojant ir lėtai mažinant dozę. Jei būtina jį pakeisti kitu kortikosteroidų grupės vaistu, nedelsdami nustokite vartoti triamcinolio grupės vaistus, kurie patys gali turėti žalingą poveikį raumenų audiniui (jatrogeninės miopatijos). Deksametazonas, ypač didelėmis dozėmis, greitai sukelia svorio padidėjimą, Kušingoido vystymąsi ir kitas komplikacijas, įskaitant psichikos sutrikimus. AKTH, anksčiau kai kurių autorių naudotas pacientams, sergantiems DM, yra neveiksmingas. Gali būti naudojamos kitos steroidų terapijos galimybės.

Parenterinis kortikosteroidų skyrimas galimas kaip papildoma ir (ar) laikina priemonė, tačiau nerekomenduojama ilgalaikiam pacientų, sergančių DM, gydymui.

Steroidų impulsų terapijos naudojimas- didelės metilprednizolono dozės (po 1000 mg), leidžiamos į veną tris dienas - vertinamos nevienareikšmiškai; stebėjimų skaičius vis dar mažas. Viena vertus, pastebimas tam tikras poveikis, kuris vėliau išlaikomas geriant prednizoloną, kita vertus, daugėja dažnai sunkių šalutinių komplikacijų pacientams, sergantiems DM (PM). Pulso terapijos kursus galima kartoti po mėnesio ar kelių mėnesių. Mūsų nedidelė trijų pacientų, sergančių ūminiu DM, pulso terapijos patirtis naudojant megadozes kortikosteroidų (kiekviena po 1000 mg metipredo) nėra labai džiuginanti. Greito ar reikšmingo poveikio nepastebėjome (matyt dėl ​​to, kad raumenims atsistatyti reikia daug laiko), išliko poreikis toliau gydyti santykinai didelėmis prednizolono dozėmis per burną ir į raumenis (esant sunkiems rijimo sutrikimams), du. iš trijų pacientų vėliau išsivystė kušingoidinė ir spondilopatija. Panašu, kad pulsinė terapija kortikosteroidais gali būti atliekama esant ūmiai DM, ypač dėl sveikatos, tačiau platesnis jo naudojimas sergant DM (PM) yra netinkamas.

Pabrėžtina, kad dėl dažno ligos progresavimo ar paūmėjimo, kai vartojama nepakankama kortikosteroidų (prednizolono) dozė, pacientui, o kartais ir gydytojui susidaro klaidingas įspūdis apie neveiksmingą poveikį, dėl kurio nepagrįstai atšaukiamas ar pakeičiamas gydymas. vaistas su vėlesnėmis neigiamomis ir kartais negrįžtamomis pasekmėmis.

Priešingai, taikant tinkamą (pagal dozę ir trukmę) kortikosteroidų terapiją, dauguma pacientų jaučia pagerėjimą, kai kurie iš jų visiškai pasveiksta. E. M. Tareev ir kt. siūlome išskirti šias veiksmingos terapijos kategorijas:

• visiškas išgydymas,
• atsigavimas po defekto,
• stabili remisija,
• reikšmingas pagerėjimas.

Visiškas išgydymas apima klinikinių ir laboratorinių ligos požymių nebuvimą nustojus vartoti palaikomąsias kortikosteroidų dozes 2 metus ar ilgiau. Žodis „atstatymas su defektu“ reiškia praktinį gydymą, tačiau išsaugant nedidelį raumenų atrofija arba individualios steroidų terapijos pasekmės. „Nuolatinė remisija“ reiškia reikšmingą pagerėjimą su eritemos ir raumenų pažeidimo regresijos požymiais, tačiau galimas vidutinio raumenų silpnumo ir atrofijos išlikimas, nesant kreatinurijos ir padidėjusio raumenų fermentų kiekio. Kai pacientai ir toliau vartoja vidutines prednizolono dozes, su „žymiu pagerėjimu“ pastebima aiški teigiama tendencija kartu su likusiu silpnumu, raumenų atrofija, vidutinio sunkumo odos apraiškomis ir maža kreatinurija.

Nemažai tyrėjų tebėra skeptiškai nusiteikę dėl steroidų gydymo DM (DM) sėkme, pažymėdami, kad jo veiksmingumas 40–50 % pacientų. Tačiau reikėtų atsižvelgti į pacientų sudėties, gydymo trukmės ir jo skyrimo laiko, pasirinktų dozių, gydymo efektyvumo vertinimo metodų ir kt. skirtumus. Apskritai gydymas kortikosteroidais išlaiko pirmaujančią vietą gydant. pacientų, sergančių DM (DM).

Antroji vaistų grupė, aktyviai vartojama sergant DM, yra imunosupresantai, kurie vartojami atskirai arba kartu su kortikosteroidais. Dažniausiai vartojamas metotreksatas ir azatioprinas. Jų vartojimo indikacija paprastai yra atsparumas steroidams arba gydymo kortikosteroidais poveikio nebuvimas, kuris retai pastebimas, vartojimo kontraindikacijų buvimas, komplikacijos. Imunosupresantų vartojimas leidžia prireikus sumažinti kortikosteroidų dozę. Šie vaistai taip pat turėtų būti vartojami ilgai, nors, kaip žinia, jų šalutinio poveikio spektras yra daug platesnis. Yra įvairių. citostatinių vaistų vartojimo schemos. Taigi, metotreksatas gali būti skiriamas į veną ir per burną - 25-50 mg per savaitę. Pagal kitą schemą (panašiai kaip gydant RA) vartojamos nedidelės vaisto dozės: iš pradžių po 7,5 mg per savaitę per burną, vėliau po 5 ir 2,5 mg kas savaitę ilgą laiką, kontroliuojant kraujo, šlapimo, kepenų tyrimus. ir plaučių būklės, atsižvelgiant į galimą toksinį metotreksato poveikį.

Kitas vaistas, taip pat gana dažnai vartojamas sergant DM, yra azatioprinas, kurio dozė yra 2-3 mg/(kg per parą). Vaistas sukelia mažiau hematologinių komplikacijų, todėl jį galima vartoti ilgą laiką, ambulatoriškai, bet ir privalomai prižiūrint gydytojui. Kadangi kartais prireikia mėnesių gydymo, kol pasireiškia poveikis, patartina vaistą derinti su prednizolonu.

Ciklofosfamidas ir chlorambucilis vartojami rečiau ( kasdieninė dozė 150-300 mg per parą per burną), nes jie turi ryškesnį šalutinį poveikį nei metotreksatas ir azatioprinas. Bandymai į veną ciklofosfamidas buvo nesėkmingas: komplikacijos buvo stebimos daug dažniau nei gydymo poveikis. Kai kuriems pacientams, sergantiems DM (DM), buvo pastebėtas gydymo ciklosporinu veiksmingumas, tačiau tokių stebėjimų skaičius yra nedidelis.

Sunku įvertinti gydymo imunosupresantais veiksmingumą, nes jie dažnai vartojami kartu su kortikosteroidais, o pavienių atvejų skaičius yra nedidelis. Tačiau ši vaistų grupė taip pat suteikia tam tikrą terapinį poveikį sergant cukriniu diabetu, akivaizdžiai dėl patogenetinio slopinančio poveikio imuniniam patologinio proceso komponentui, tačiau yra prastesnis už santykinai greitus ir labiau demonstruojamus gydymo kortikosteroidais rezultatus, kurie išlaiko pagrindinis vaidmuo gydant pacientus, sergančius DM (DM). Jei kortikosteroidų nėra arba jų veiksmingumas yra nepakankamas, esant kontraindikacijoms ar komplikacijoms, citotoksiniai vaistai išryškėja ir gali būti derinami tarpusavyje (mažesnėmis dozėmis).

Dažniausias citostatikų šalutinis poveikis yra susijęs su kaulų čiulpų slopinimu (daugiausia pasireiškiančiu leukopenija), hepatotoksiškumu, virškinimo trakto komplikacijomis, odos bėrimais, sumažėjusiu atsparumu infekcijai ir kt. . Šios komplikacijos labai apriboja imunosupresinio gydymo taikymą. Kyla klausimų dėl galimos genetinės žalos ir padidėjusios piktybinių ligų rizikos, tačiau realios statistikos apie DM (DM) šiuo klausimu nėra.

Aminochinolino vaistai(plaquenil, delagil ir kt.) taip pat gali būti naudojami sergant DM (PM), ypač esant sumažėjusiam aktyvumui, esant lėtinei eigai ir kartu su kitais vaistais.

NVNU aktyvios DM (PM) gydymui yra neveiksmingi ir yra skirti tik kaip palaikomoji, papildoma terapija ilgalaikiam ligos gydymui arba kaip kompleksinės lėtinės DM (PM) terapijos komponentas. Deja, dažna klaida yra nesteroidinių vaistų nuo uždegimo skyrimas ligos pradžioje, o tai lėtina pacientams reikalingų kortikosteroidų vartojimą ir dėl to pablogėja (kartais negrįžtamai) prognozė.

Plazmaferezė teikia vilčių teikiančių rezultatų gydant DM (PM) sergančius pacientus, nors griežtai kontroliuojamų jos veiksmingumo tyrimų beveik nebuvo. Tačiau daugeliu atvejų, kai kortikosteroidai ir imunosupresantai buvo atsparūs arba netoleruojami, buvo pastebėta aiškiai teigiama reakcija į pakartotinius plazmaferezės ar leukocitaferezės kursus, o vėliau vaistų terapijos toleravimas ir veiksmingumas dažnai pagerėjo. Kai kuriais atvejais buvo sėkmingai atliktas bendras arba vietinis (limfmazgių srityje) švitinimas.

Kartu su medikamentine terapija gali būti naudojami ir kiti ekstrakorporinio gydymo metodai, pavyzdžiui, kartotiniai karbohemosorbcijos kursai, siekiant pašalinti imuninius kompleksus ir kitus galimus žalingus veiksnius, paveikti mikrocirkuliaciją, pagerinti kortikosteroidų toleravimą ir kt.

Atsiradus kalcifikacijai, gydoma kolchicinu po 0,65 mg 2-3 kartus per parą, į veną suleidžiama Na2EDTA, lokaliai – Trilon B, o kartais pavienius kalcifikacijas rekomenduojama šalinti chirurginiu būdu. Deja, šią MD (DM) komplikaciją sunku gydyti, o gydytojo užduotis yra jos išvengti, taikant tinkamą, t.y. aktyvų, o kartais ir „agresyvų“ gydymą.

Svarbus galimas ankstyvas naviko nustatymas, chirurginis ir kitoks aktyvus gydymas, lemiantis paraneoplastine DM (PM) sergančio paciento prognozę. Paprastai DM požymių vystymasis yra atvirkštinis, nors jie ne visada visiškai išnyksta.

Kompleksinis pacientų, sergančių DM, gydymas taip pat apima pakartotinius ATP, kokarboksilazės, vitamino E, proserino vartojimo kursus (atkūrimo laikotarpiu), anabolinis steroidas(Nerobol, Retabolil), ypač ilgai vartojant kortikosteroidus, simptominis gydymas.

Sergantiesiems cukriniu diabetu, vartojant dideles kortikosteroidų dozes, rekomenduojama laikytis maistingos dietos su ribotu druskos kiekiu, specialios dietos taikomos tik esant komplikacijoms. Pacientams, sergantiems rijimo sutrikimais, reikia didelio dėmesio, esant stipriai disfagijai ir afagijai, pacientai maitinami, suleidžiami reikalingi vaistai per zondą.

Esant aktyviam MD (ūminiam, poūmiui), motorinis režimas iš pradžių yra ribojamas, tačiau netrukus, kai gydymo metu atsiranda aiškūs klinikiniai ir laboratoriniai pokyčiai, reikia atsargiai, o vėliau ryžtingiau įtraukti kineziterapiją su galūnių raumenų pratimais. priemonių kompleksas (siekiant išvengti kontraktūrų), kvėpavimo ir kitų pažeistų raumenų grupių. Po 1,5-2 mėnesių gydymo taip pat galima pridėti masažą, bet ne gilų ir netraumuojantį audinio. Kai vyrauja raumenų atrofijos ir fibrozės procesai, vystantis kontraktūroms, terapiniame komplekse pirmauja gydomoji mankšta, masažas, fizioterapinės procedūros (parafinas, hialuronidazės elektroforezė ir kt.), galima (jei neįtraukiama veikla) ​​taikyti balneoterapiją. ir SPA gydymas.

Prognozė

Iki kortikosteroidų eros DM (GTM) prognozė buvo laikoma nepalanki, mirtina beveik 2/3 pacientų. Vartojant kortikosteroidinius vaistus, ligos prognozė gerokai pagerėjo, nors mokslininkų nuomonės dėl gydymo efektyvumo išsiskyrė. Nemažai autorių, teigiamai vertindami kortikosteroidus sergant DM, pažymi tik nedidelį prognozės pagerėjimą, tačiau dauguma pabrėžia didelį tokio gydymo efektyvumą.

Tiriant 144 ilgą laiką stebėtų DM sergančių pacientų išgyvenamumą, 5 ir 10 metų pacientų išgyvenamumas buvo atitinkamai 73 ir 66%. Nustatyta pacientų amžiaus prognostinė reikšmė: palankiausia prognozė žmonėms, kurie suserga iki 20 metų, mažiausias išgyvenamumas stebimas vyresnio amžiaus grupėse. Jei pirmosios grupės pacientų 5 ir 10 metų išgyvenamumas buvo 100 proc., tai vyresnių nei 50 metų pacientų – 57 ir 38 proc. Kiti autoriai taip pat pastebėjo pablogėjusią DM prognozę vyresnio amžiaus žmonėms. Taigi, M. Hochberg ir kt. 8 metų pacientų, sergančių DM (DM), išgyvenamumas buvo 56,7% vyresnių nei 45 metų amžiaus ir 96,6% pacientų, jaunesnių nei 45 metų amžiaus. Visiškai akivaizdu, kad vyresnio amžiaus grupėse pablogėjusią prognozę lėmė auglių DM sergančių pacientų skaičiaus padidėjimas. Pacientų, sergančių idiopatine (89 ir 81 proc.) ir naviku (15 ir 11 proc.) DM, 5 ir 10 metų išgyvenamumo rodiklių palyginimas aiškiai iliustruoja nepalankią pastarojo prognozę. Be to, reikia atsižvelgti į dažnai sunkesnę DM eigą, kurią dažnai komplikuoja plaučių uždegimo išsivystymas, vyresnio amžiaus žmonėms.

Nebuvo reikšmingų skirtumų tarp pacientų, sergančių DM (DM) išgyvenamumo, priklausomai nuo lyties.

Ligos eigos pobūdis vaidina svarbų vaidmenį nustatant prognozę, kurią taip pat gerai iliustruoja išgyvenamumo rodikliai. Taigi, anot M. A. Žanuzakovo, 5 ir 10 metų pacientų, sergančių lėtine DM, išgyvenamumas išliko 100 proc., o ūminiais ir poūmiais atvejais buvo atitinkamai 71 ir 63 proc.

Natūralu, kad sergant aktyviomis DM formomis, prognozę taip pat lemia ligos trukmė (iki tinkamo gydymo pradžios), raumenų ir visceralinių apraiškų sunkumas. Taigi, esant nejudrumui, 5 ir 10 metų išgyvenamumas siekė 77 ir 69 proc., o išlaikant savitarnai reikalingą judesių diapazoną – 95 ir 88 proc. Esant disfagijai tie patys skaičiai buvo 76 ir 70%, o pacientams, kuriems disfagija nebuvo - 97 ir 88%. Pridėjus pneumoniją, prognozė yra dar nepalankesnė: sergančiųjų DM su pneumonija grupėje 5 ir 10 metų išgyvenamumas sumažėjo iki 66 ir 32%, palyginti su 93 ir 89% nesant pneumonijos.

Svarbus veiksnys, gerinantis pacientų, sergančių ūmine ir poūmiu idiopatine DM, prognozę, turėtų būti laiku ir adekvatus gydymas, pirmiausia gana didelėmis kortikosteroidų dozėmis (mažiausiai 1 mg/kg kūno svorio). Dėl šio gydymo 5 ir 10 metų išgyvenamumas buvo 96 ir 90 %, o pacientų, kurie negavo tinkamo gydymo (nepakankamos dozės ir (arba) gydymo laikas), šie skaičiai buvo 70 ir 56 %.

Auglio DM atveju lemiamą reikšmę turi chirurginė intervencija kartu su gydymu kortikosteroidais. Ši taktika padėjo išlaikyti šios kategorijos pacientų išgyvenamumą po 5 ir 10 metų – 32 ir 27%.

Iš 209 pacientų, sergančių DM, kuriuos 25 metus stebėjo E. M. Tareev ir A. P. Solovjova, buvo 162 pacientai, sergantys idiopatine DM (I grupė) ir 40 pacientų, sergančių navikiniu DM (II grupė). Daugumai I grupės pacientų buvo suteiktas tinkamas gydymas vaistais, įskaitant kortikosteroidus, todėl prognozė buvo gana palanki. Iš 162 pacientų, sergančių idiopatine DM, 17 (10,5 proc.) mirė, 5 iš jų mirties priežastis neturėjo tiesioginio ryšio su pagrindine liga (miokardo infarktas, gripo komplikacijos ir kt.), 8 – dėl komplikacijų. gydymas kortikosteroidais (kraujavimas iš virškinimo trakto, kasos nekrozė, infekcija). II grupėje (40 pacientų, sergančių paraneoplastine DM) mirė 36; 4 atveju, laiku pašalinus naviką pavyko išgydyti. Kai kuriems operuotiems pacientams buvo pastebėti atkryčiai arba kitos lokalizacijos neoplazija, kurią lydėjo DM požymių suaktyvėjimas ir padidėjimas, nors sunkios intoksikacijos naviku laikotarpiu DM požymiai dažnai aiškiai sumažėjo.

Retrospektyviais stebėjimais J. Benbassat ir kt. 94 pacientų, sergančių DM (DM), tiriant ligos prognostinius veiksnius, mirtingumas buvo 32,6 proc., o taip pat didžiausias pacientų, sergančių naviku DM (DM), grupėje. Dažniausios mirties priežastys buvo piktybinis navikas, plaučių komplikacijos, išeminė ligaširdyse. Didžiausias mirtingumas buvo pastebėtas pirmaisiais metais nuo diagnozės nustatymo. Prognoziškai nepalankūs veiksniai yra nekontroliuojamas proceso aktyvumas ir nesugebėjimas pasiekti ligos remisijos, vyresnio amžiaus, taip pat klinikiniai ir laboratoriniai požymiai, tokie kaip odos bėrimas, disfagija, karščiavimas virš 38 °C ir leukocitozė. Išgyvenamumui įtakos neturėjo lytis, artritas ar artralgija, Raynaud sindromas, EKG pokyčiai, histologiniai raumenų biopsijos pokyčiai, padidėjęs raumenų fermentų kiekis kraujo serume, padidėjęs ESR, elektromiogramos pokyčiai, hemoglobino kiekis ir buvimas. antinuklearinių antikūnų. Taigi, apibendrindami savo pačių stebėjimus ir literatūros duomenis, galime daryti išvadą, kad idiopatine DM (PM) sergančių pacientų mirties priežastys dažnai yra ligos komplikacijos (dažniausiai hipostatinė ir aspiracinė pneumonija) ar gydymas, pakitimai. bendra būklė(kacheksija, distrofija) arba vidaus organai (širdis su širdies nepakankamumu ir kt.). Dažnai mirtis siejama su prisijungimu gretutinė liga(infekcija ir kt.), atsižvelgiant į bendrą sunkią paciento būklę.

Paraneoplastinio DM (PM) atveju mirties priežastis dažniausiai yra piktybinis navikas, nors reikėtų atsižvelgti į kitas komplikacijas.

Natūralu, kad terminas „sveikas“ vartojamas tam tikru mastu sąlygiškai, nes pacientams, net ir grįžusiems prie aktyvaus gyvenimo būdo, reikalingas tolesnis (bent kartą per metus) stebėjimas ir užimtumas, išskyrus fizinį aktyvumą, naktines pamainas, komandiruotes. , cheminė ir temperatūros įtaka, bet kokie alergiją sukeliantys veiksniai ir kt. Taip pat visiems pacientams, sergantiems DM, turi būti pašalinti visi nepalankūs veiksniai, o tai yra tam tikra ligos paūmėjimo prevencija. Ūminiais ir poūmiais atvejais pacientai perkeliami į I ar II invalidumo grupę ir tik po metų ir daugiau, pasiekus ilgalaikį poveikį, galima svarstyti klausimą dėl studijų ar darbo atnaujinimo (su aukščiau nurodytais apribojimais). Esant lėtinei DM (PM) eigai, galima išlaikyti darbinį aktyvumą, prižiūrint gydytojui ir atliekant reikiamas gydymo procedūras.

Dermatomiozito prevencija

DM prevencija- daugiausia antrinis, užkertantis kelią proceso paūmėjimui ir tolesniam apibendrinimui. Ji numato galimą ankstyvą ligos diagnozę, atmetus provokuojančius veiksnius, savalaikį ir aktyvų gydymą ligoninėje, o vėliau ambulatoriškai, klinikinį stebėjimą, tinkamą palaikomąją terapiją, perkėlimą į negalią arba į darbą ribojant darbo krūvį ir Alerginių veiksnių pašalinimas. Pacientų ambulatorinio stebėjimo metu sprendžiami nėštumo, židininių ir kitų infekcijų gydymo, profesinio orientavimo (paaugliams) ir perkvalifikavimo, reabilitacijos priemonių klausimai. Reikėtų pažymėti, kad sergant gretutinėmis ligomis ir atliekant chirurgines intervencijas, kortikosteroidų vartojimo nutraukti negalima.

Nėštumas pacientams, sergantiems DM (PM), nerekomenduojamas, kol nepasireiškia stabili remisija.

Šiuo metu ilgalaikis pacientų, sergančių DM (PM), stebėjimas ir gydymas, laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, leidžia, pasak M. A. Žanuzakovo ir kt., pasiekti stabilią remisiją, išsaugant darbingumą 40,4%, o išgydant 33 3% pacientų.

Auglio DM atvejais labai svarbu laiku nustatyti ir radikaliai gydyti neoplazmą, o DM nėra kontraindikacija operacijai.

Pacientus patartina stebėti pas tuos pačius specialistus (ligoninėje, poliklinikoje, šeimos gydytojui), kad būtų atlikta aiški gydymo korekcija, priklausomai nuo pacientų būklės. Tai liečia tiek specifinius kortikosteroidų dozių mažinimo klausimus, jų panaikinimą, jei yra reali galimybė ar poreikis gydytis citostatikais ir pan., tiek bendrą gydymo ir reabilitacijos taktiką, kuri lemia sergančiųjų DM gyvenimo ir darbo prognozes.

Ūminiais ir poūmiais atvejais pacientai perkeliami į I ar II invalidumo grupę, tačiau esant stabiliai remisijai ar „pasveikimui“ gali grįžti į darbą (studijuoti). Tuo pačiu labai svarbu pašalinti alergiją sukeliančius veiksnius, fizinę ir psichinę perkrovą, atšalimą ir kitas paūmėjimą provokuojančias situacijas, kurios taip pat įtrauktos į DM (PM) antrinės profilaktikos koncepciją. Be tinkamo užimtumo, būtina tęsti klinikinį pacientų stebėjimą, apžiūrą bent 2 kartus per metus, jei eiga ir rezultatai yra palankūs.

Pirminei DM profilaktikai vaikystėje patartina nustatyti ir stebėti vaikų grupę, kuriai padidėjęs jautrumas įvairiems egzogeniniams ir endogeniniams veiksniams. Šių vaikų skiepijimas, gama globulino skyrimas, plazmos ir kraujo perpylimas bei gydymas antibiotikais turi būti atmesti arba atliekami labai atsargiai. Rizikos grupei taip pat priklauso asmenys, kurių šeimoje yra buvę reumatinių ligų. Ateityje, plačiai naudojant imunogenetinius tyrimus, akivaizdu, kad bus galima patikslinti polinkį sirgti DM. Tačiau šiuo metu realus ir svarbus yra kuo ankstyvesnė ligos diagnostika, savalaikė aktyvi terapija ir paūmėjimo prevencija, kuri kartu su sistemingu ambulatorijos stebėjimas pacientų, neabejotinai pagerina DM prognozę ir baigtį.

Į kokius gydytojus reikia kreiptis, jei sergate dermatomiozitu?

14.11.2019

Specialistai sutaria, kad būtina atkreipti visuomenės dėmesį į širdies ir kraujagyslių ligų problemas. Kai kurie iš jų yra reti, progresuoja ir sunkiai diagnozuojami. Tai apima, pavyzdžiui, transtiretino amiloidinę kardiomiopatiją

14.10.2019

Spalio 12, 13 ir 14 dienomis Rusijoje vyksta didelio masto socialinis renginys, skirtas nemokamam kraujo krešėjimo tyrimui – „INR diena“. Kampanija sutampa su Pasauline trombozės diena.

07.05.2019

Sergamumas meningokokine infekcija Rusijos Federacijoje 2018 m. (palyginti su 2017 m.) išaugo 10% (1). Vienas iš įprastų būdų apsisaugoti nuo infekcinių ligų yra skiepai. Šiuolaikinės konjuguotos vakcinos yra skirtos užkirsti kelią meningokokinės infekcijos ir meningokokinio meningito atsiradimui vaikams (net ankstyvas amžius), paaugliams ir suaugusiems.

Virusai ne tik sklando ore, bet ir gali nutūpti ant turėklų, sėdynių ir kitų paviršių, išlikdami aktyvūs. Todėl keliaujant ar viešose vietose Patartina ne tik atmesti bendravimą su kitais žmonėmis, bet ir vengti...

Atgauti gerą regėjimą ir atsisveikinti su akiniais ir kontaktiniai lęšiai- daugelio žmonių svajonė. Dabar tai galima greitai ir saugiai paversti realybe. Visiškai nekontaktinė Femto-LASIK technika atveria naujas lazerinės regos korekcijos galimybes.