Defekt predsieňového septa u 20 týždňového plodu. indikácie na operáciu. Hlavné znaky dmjp

Defekty komorového septa (VSD) sú najčastejšími vrodenými srdcovými chybami, ktoré tvoria 30 až 60 % všetkých vrodených srdcových chýb u donosených detí; prevalencia je 3-6 na 1000 novorodencov. To nerátame 3-5% novorodencov s malými defektmi svalového komorového septa, ktoré sa väčšinou spontánne uzavrú počas prvého roka.

Defekty komorového septa sú zvyčajne izolované, ale môžu sa kombinovať s inými srdcovými chybami. Pretože defekty komorového septa znižujú prietok krvi cez isthmus aorty, pri ťažkom zlyhaní srdca, dojčatá pri tomto defekte treba vždy vylúčiť koarktáciu aorty. Defekty komorového septa sa často vyskytujú pri iných srdcových chybách. Stávajú sa teda s opravenou transpozíciou hlavné tepny, pričom sú často sprevádzané inými poruchami (pozri nižšie).

Vždy sú prítomné defekty komorového septa so spoločným arteriálnym kmeňom a dvojitým vývodom hlavných tepien z pravej komory; v druhom prípade (ak nie je stenóza pľúcnej chlopne) budú klinické prejavy rovnaké ako pri izolovanom defekte komorového septa.

Defekty komorového septa sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek časti septa. Pri narodení je asi 90 % defektov lokalizovaných vo svalovej časti septa, ale keďže väčšina z nich sa spontánne uzavrie do 6–12 mesiacov, potom prevládajú perimembranózne defekty. VSD sa môžu líšiť veľkosťou od malých otvorov po úplná absencia celá medzikomorová priehradka (jedna komora). Väčšina trabekulárnych (s výnimkou mnohopočetných defektov „švajčiarskeho syra“) a perimembranóznych defektov komorového septa sa uzatvára sama, čo sa nedá povedať o veľkých defektoch aferentnej časti medzikomorového septa a infundibulárnych defektoch (subaortálne, ako vo Fallotovej tetralógii). subpulmonárne alebo umiestnené pod oboma polmesiacovými chlopňami). Infundibulárne defekty, najmä subpulmonálne a nachádzajúce sa pod oboma polmesiacovými chlopňami, sú v nich často prekryté prolapsom septálneho cípu aortálnej chlopne, čo vedie k aortálnej insuficiencii; ten sa vyvinie len u 5 % belochov, ale u 35 % Japoncov a Číňanov s touto chybou. Spontánne uzavretie defektov perimembranózneho komorového septa často vedie k pseudoaneuryzme medzikomorového septa; jeho detekcia poukazuje na vysokú pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu.

Klinické prejavy

Keď krv vyteká zľava doprava cez defekt komorového septa, obe komory sú vystavené objemovému preťaženiu, pretože nadbytočný objem krvi čerpanej ľavou komorou a vypúšťanej do ciev malého kruhu do nich vstupuje cez pravú komoru.

Systolický šelest defektu komorového septa je zvyčajne hrubý a pásovitý. Pri malom skrate je šelest počuť len na začiatku systoly, ale s nárastom skratu začína obsadzovať celú systolu a končí súčasne s aortálnou zložkou tónu II. Hlasitosť šelestu môže byť neúmerná veľkosti shuntu, niekedy je počuť hlasný šelest pri hemodynamicky nevýznamnom shunte (Rogerova choroba). Hlasitý hluk je často sprevádzaný systolickým chvením. Šelest je zvyčajne najlepšie počuť zdola na ľavom okraji hrudnej kosti, je vedený vo všetkých smeroch, ale najsilnejší je v smere xiphoidný proces. Pri vysokom defekte subpulmonálneho komorového septa je však šelest najlepšie počuť v strede alebo nad ľavým okrajom hrudnej kosti a vedený napravo od hrudnej kosti. AT ojedinelé prípady pri veľmi malých defektoch môže byť šelest vretenovitý a vysoký, pripomínajúci funkčný systolický šelest. Pri veľkom výtoku krvi zľava doprava, keď pomer prietoku krvi v pľúcach k systémovému prietoku presahuje 2: 1, sa môže na vrchole alebo mediálne objaviť dunivý mezodiastolický šelest, ako aj tón III. Úmerne k veľkosti resetu sa zvyšuje pulzácia v oblasti srdca.

Pre menšie defekty komorového septa pľúcna hypertenzia nie a pľúcna zložka tónu II zostáva normálna alebo len mierne zvýšená. Pri pľúcnej hypertenzii sa nad kmeňom pľúc objavuje prízvuk tónu II. Na röntgenovom snímku hrudníka sa zväčšujú rozmery ľavej komory a ľavej predsiene, ako aj pľúcny vzor, ​​avšak pri miernom resete môžu byť tieto zmeny veľmi malé alebo môžu úplne chýbať; s veľkým množstvom výtoku sa v cievach malého kruhu objavujú známky žilovej kongescie. Keďže krv je posunutá na úrovni komôr, vzostupná aorta nie je rozšírená. EKG zostáva normálne s malými defektmi, avšak pri veľkom resete sa na ňom objavujú známky hypertrofie ľavej komory a pri pľúcnej hypertenzii a pravej. Veľkosť a lokalizáciu defektu komorového septa určuje echokardiografia.

Obrázok: Svalový defekt zadnej časti medzikomorovej priehradky na echokardiografii v štvorkomorovom postavení z apikálneho prístupu. Priemer defektu je asi 1 cm LA - ľavá predsieň; LV - ľavá komora; RA - pravá predsieň; RV - pravá komora.

Dopplerovská štúdia umožňuje lokalizáciu porušením prietoku krvi v pravej komore a pri farebnej dopplerovskej štúdii možno pozorovať aj viaceré defekty medzikomorového septa. V najzávažnejšej forme defektu komorového septa - jednej komory, je možné získať predstavu o anatómii srdca pomocou MRI.

Pri veľkom výtoku krvi zľava doprava sa objavujú známky objemového preťaženia a srdcového zlyhania. U novorodencov narodených v termíne k tomu zvyčajne dochádza medzi 2. a 6. mesiacom života a môže sa vyskytnúť skôr u predčasne narodených detí. Hoci ľavo-pravý skrat by mal vrcholiť vo veku 2 – 3 mesiacov, keď pľúcna vaskulárna rezistencia dosiahne minimum, u novorodencov narodených v termíne sa niekedy rozvinie srdcové zlyhanie už v prvom mesiaci života. K tomu zvyčajne dochádza, keď je defekt komorového septa kombinovaný s anémiou, veľkým prietokom krvi zľava doprava na úrovni predsiení alebo cez otvorený ductus arteriosus alebo s koarktáciou aorty. Okrem toho sa srdcové zlyhanie môže vyvinúť skôr, ako sa očakáva, pri defektoch komorového septa v kombinácii s dvojitým výbojom hlavných tepien z pravej komory. Môže to byť spôsobené tým, že pľúca plodu dostávajú pred narodením okysličenú krv a v dôsledku toho je pľúcna vaskulárna rezistencia po narodení nižšia.

Liečba

Izolované defekty komorového septa sú najčastejšími vrodenými srdcovými chybami, takže všetci pediatri by mali vedieť, čo robiť, keď sa objavia. Tabuľka zobrazuje rozhodovací algoritmus a čísla v zátvorkách sú vysvetlené nižšie.

Defekty komorového septa (VSD): manažment

VSD identifikovaný šumom
(1) Asymptomatické Srdce nie je zväčšené, tep na vrchole je normálny Pľúcna zložka II tónu nie je posilnená Záver: malý VSD		Symptomatický priebeh Známky krvácania zľava doprava Posilnenie pľúcnej zložky tónu II Zástava srdca Záver: veľké VSD
↓		↓
Pozorovanie 1 rok		echokardiografia
↓	↓	↓			↓
Žiadny hluk Žiadne iné príznaky Záver: spontánny uzáver	Hluk zostáva	Žiadne súvisiace vady			Sú s tým spojené defekty
↓	↓	↓	↓		↓
Dohľad nie je potrebný	echokardiografia	subaortálny, subpulmonálnej resp subtrikuspidálny defekt	Trabekulárna resp perimembranózne defekt		Liečba sprievodných defektov Možná uzávierka VSD
		↓	↓
Infundibulárny VSD ←		Prevádzka	konzervatívny liečbe	→	(2) Výsledky liečby sú uspokojivé alebo dobré
↓	↓	↓			↓
Konzultácia kardiológa Možná prevádzka	Svalová alebo perimembranózna VSD	Konzervatívna liečba neefektívne			konzervatívny liečbe
	↓	↓			↓	↓
	Pozorovanie Prevencia infekčnej endokarditídy	Prevádzka			(3) Opakujúce sa zlyhanie srdca Častý zápal pľúc Downov syndróm	Výsledky liečby sú uspokojivé alebo dobré
					↓	↓
					Prevádzka	Konzervatívna liečba
					(4) Sociálne svedectvo ←
					↓	↓
					Prevádzka	Neexistujú žiadne sociálne indikácie na operáciu
						↓
					(5) Obvod hlavy sa zväčšuje pomaly ←	Konzervatívna liečba
					↓	↓
					Prevádzka	(6) Obvod hlavy sa normálne zväčšuje
						↓
					(7) Zostáva veľký výtok krvi zľava doprava ←	Pokračujte v konzervatívnej liečbe až do 1 roka
					↓
					Prevádzka	(8) Prietok krvi zľava doprava sa znížil
						↓
					echokardiografia
					↓	↓	↓
					(9) Veľký VSD Pľúcna hypertenzia	(10) Veľký VSD Obštrukcia výtokového traktu pravej komory	VSD znížená Žiadna pľúcna hypertenzia
					↓	↓	↓
					Prevádzka	Prevádzka	Prevencia infekčnej endokarditídy

1. Malé defekty komorového septa sa vyskytujú u 3-5% novorodencov, vo väčšine prípadov sa samy uzavrú do 6-12 mesiacov. Nie je potrebné vykonávať echokardiografiu iba na potvrdenie takýchto defektov. Je dôležité poznamenať, že pri veľkých defektoch komorového septa u novorodencov v pôrodnici nie je počuť žiadny hluk, pretože v dôsledku vysokého odporu pľúcnych ciev je prechod krvi cez takýto defekt veľmi nevýznamný a netvorí turbulentný prietok krvi. Preto sú šelesty svedčiace o defekte komorového septa zisteného v pôrodnici takmer vždy spôsobené malými defektmi.

2. Keďže perimembranózne a trabekulárne defekty sa veľmi často spontánne uzatvárajú, možno tieto deti do 1 roku veku konzervatívne zvládnuť v nádeji, že operácia nebude potrebná. Spontánne uzavretie defektov komorového septa môže nastať viacerými spôsobmi: v dôsledku rastu a hypertrofie svalovej časti defektu, uzavretia defektu v dôsledku proliferácie endokardu, integrácie do defektu septálneho cípu trikuspidálnej chlopne, v dôsledku zväčšovania a zväčšovania objemu defektu. a prolaps do defektu cípu aortálnej chlopne (v druhom prípade ide o aortálnu insuficienciu). S poklesom defektu sa systolický šelest môže najskôr zväčšiť, no pri ďalšom poklese defektu ustúpi, skráti sa, stane sa vretenovitým, vysokofrekvenčným a pískavým, čo zvyčajne predznamenáva jeho úplné uzavretie. Spontánne uzavretie defektu sa vyskytuje v 70% prípadov, zvyčajne počas prvých troch rokov. V 25% defekt klesá, ale úplne sa neuzatvára; hemodynamicky môže byť takmer nevýznamné. V tomto ohľade, ak je defekt redukovaný, chirurgická liečba by mala byť odložená v nádeji na spontánne uzavretie defektu. V tabuľke sú uvedené situácie, v ktorých je potrebné zvážiť chirurgickú liečbu a nie čakať na spontánne uzavretie defektu.

3. Pri Downovom syndróme (trizómia na 21. chromozóme) sú cievy pľúc postihnuté veľmi skoro, preto ak defekt zostáva veľký, operácia sa neodkladá.

4. V ojedinelých prípadoch sa operácia vykonáva zo sociálnych dôvodov. Patrí medzi ne nemožnosť neustáleho lekárskeho dohľadu z dôvodu bývania v odľahlých oblastiach alebo nedbanlivosti rodičov. Okrem toho je starostlivosť o niektoré z týchto detí veľmi náročná. Treba ich kŕmiť každé dve hodiny a vyžadujú toľko pozornosti, že ostatné deti často trpia; niekedy to vedie aj k rozpadu rodiny.

5. Veľké defekty komorového septa sú vždy zakrpatené, hmotnosť je zvyčajne pod 5. a výška pod 10. percentilom. Avšak po spontánnom alebo chirurgickom uzavretí defektu náhly skok rast. U väčšiny detí je obvod hlavy normálny, ale niekedy sa jeho nárast prudko spomalí o 3-4 mesiace. Pri uzavretí defektu v tomto veku dosiahne obvod hlavy normálne hodnoty, ale ak sa operácia oneskorí o 1-2 roky, nestane sa to.

6. Pri absencii vyššie uvedených dôvodov vyžadujúcich skoré chirurgická liečba, operácia môže byť odložená až o 1 rok v nádeji, že sa defekt uzavrie alebo sa zmenší.

7. Ak do veku 1 roka zostane veľký ľavo-pravý skrat, chirurgická korekcia sa nevykonáva len za zvláštnych okolností, pretože riziko nezvratného poškodenia pľúcnych ciev sa v budúcnosti výrazne zvyšuje. Do veku 2 rokov dochádza u tretiny detí k nezvratnému poškodeniu ciev pľúc.

8. S poklesom vypúšťania krvi sa stav zlepšuje; pulzácia v oblasti srdca sa oslabuje, veľkosť srdca sa zmenšuje, mezodiastolický šelest sa oslabuje alebo mizne, systolický šelest sa oslabuje alebo mení, tachypnoe klesá a mizne, zlepšuje sa chuť do jedla, zrýchľuje rast, potreba medikamentózna liečba. Treba však pripomenúť, že zlepšenie môže byť spôsobené nielen poklesom defektu medzikomorového septa, ale aj pľúcnym cievnym ochorením a menej často obštrukciou výtokového traktu pravej komory. Na určenie ďalšej taktiky v tejto fáze je potrebné vykonať echokardiografiu a niekedy aj srdcovú katetrizáciu.

9. Ťažké poškodenie pľúcnych ciev s defektom komorového septa sa zriedkavo vyvinie pred dosiahnutím veku 1 roka. Niekedy je to však možné, a preto, ak sa prietok krvi zľava doprava zníži, je potrebné vykonať vyšetrenie. Pri poškodení ciev pľúc chýba výtok krvi zľava doprava alebo je veľmi malý, zatiaľ čo niekoľko rokov nemusí dochádzať k výtoku krvi sprava doľava. Cyanóza sa však zvyčajne zvyšuje o 5-6 rokov, najmä počas fyzická aktivita(Eisenmengerov syndróm). S rozvojom ťažkej pľúcnej hypertenzie sa pľúcny kmeň výrazne rozširuje a pľúcny vaskulárny obrazec tvorený periférnymi cievami sa stáva chudobnejším. V niektorých prípadoch môže pľúcne vaskulárne ochorenie postupovať veľmi rýchlo a spôsobiť ireverzibilnú pľúcnu hypertenziu o 12–18 mesiacov; za žiadnych okolností by to nemalo byť povolené. Pri akejkoľvek nejasnej zmene klinického obrazu sa vykonáva echokardiografia a v prípade potreby srdcová katetrizácia; pri veľkých defektoch je možné rutinne vykonať katetrizáciu vo veku 9 a 12 mesiacov na identifikáciu asymptomatická lézia pľúcne cievy.

10. Hypertrofia a obštrukcia výtokového traktu pravej komory sa zvyčajne vyvíja pomerne rýchlo, takže posun krvi zľava doprava môže byť veľmi krátky čas. Potom sa objaví cyanóza, najprv počas cvičenia a potom v pokoji; klinický obraz môže pripomínať Fallotovu tetrádu. Pri obštrukcii výtokového traktu pravej komory je pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu komorového septa malá. Výtok krvi sprava doľava môže byť komplikovaný trombózou a embóliou mozgových ciev a mozgovými abscesmi a operáciu komplikuje hypertrofia výtokového traktu; preto sa čo najskôr uskutoční uzavretie defektu a v prípade potreby resekcia fibrózneho a svalového tkaniva výtokového traktu pravej komory.

Pri primárnom chirurgickom uzávere defektov komorového septa je mortalita veľmi nízka. Ak primárny uzáver nie je možný z dôvodu viacerých svalových defektov alebo iných komplikujúcich okolností, vykoná sa chirurgické zúženie kmeňa pľúcnice, čím sa zníži ľavo-pravý skrat, zníži sa prietok krvi v pľúcnici a tlak v pľúcnici a odstráni sa srdcové zlyhanie. Pri zúžení kmeňa pľúcnice dochádza ku komplikáciám, navyše eliminácia zúženia kmeňa pľúcnice pri následnom uzávere defektu komorového septa zvyšuje letalitu tejto operácie.

Následky a komplikácie

U niektorých detí môže spontánne uzavretie defektu komorového septa uprostred alebo na konci systoly spôsobiť kliknutia. K týmto kliknutiam dochádza v dôsledku vydutia aneuryzmicky rozšírenej membranóznej časti medzikomorovej priehradky alebo cípu trikuspidálnej chlopne uloženého v defekte do pravej komory. Cez malý otvor, ktorý zostáva na vrchole tejto pseudoaneuryzmy, sa zachová mierny prúd krvi zľava doprava. Zvyčajne sa defekt úplne uzavrie a pseudoaneuryzma postupne zmizne, ale občas sa môže zväčšiť. Na echokardiografii je možné vidieť pseudoaneuryzmu.

Pri defektoch komorového septa, najmä infundibulárnych defektoch, často vzniká aortálna insuficiencia. Do defektu prolapsuje cíp aortálnej chlopne, zatiaľ čo sinus Valsalva aneuryzmaticky expanduje; v dôsledku toho môže prasknúť aneuryzma Valsalvovho sínusu alebo chlopne. Predpokladá sa, že aortálna insuficiencia sa vyvíja v dôsledku tlaku na cíp, ktorý nie je podporovaný medzikomorovou priehradkou, ako aj sacím pôsobením krvného riečišťa prúdiaceho cez defekt. Dokonca aj pri malom alebo takmer uzavretom defekte komorového septa si prítomnosť aortálnej insuficiencie vyžaduje chirurgické uzavretie defektu, pretože inak sa môže zvýšiť prolaps cípu aortálnej chlopne. Pri infundibulárnych defektoch môže byť opodstatnená včasná korekcia defektu, ešte pred objavením sa príznakov aortálnej insuficiencie.

Ďalšou komplikáciou defektu komorového septa je infekčná endokarditída. Môže sa vyskytnúť aj po spontánnom uzavretí defektu. Ak sa na cípe trikuspidálnej chlopne, ktorá uzatvára defekt, vyskytne infekčná endokarditída, jej prasknutie môže viesť k priamej komunikácii medzi ľavou komorou a pravou predsieňou. V tomto ohľade by prevencia infekčnej endokarditídy mala pokračovať aj pri veľmi malých defektoch; pri úplnom spontánnom uzavretí defektu sa zastaví prevencia infekčnej endokarditídy.

Literatúra:

"Detská kardiológia" vyd. J. Hoffman, Moskva 2006

Defekt komorového septa u detí je vrodené abnormálne spojenie medzi dvoma komorami srdca, ku ktorému dochádza v dôsledku nedostatočného rozvoja na jeho rôznych úrovniach. Tento typ anomálie patrí medzi najčastejšie vrodené srdcové chyby u detí – vyskytuje sa podľa rôznych autorov v 11 – 48 % prípadov.

V závislosti od lokalizácie defektu komorového septa u plodu sa rozlišujú tieto typy:

• Poruchy membránovej časti septa. Ich veľkosti sú od 2 do 60 mm, tvar je odlišný, sú pozorované v 90% prípadov,
• Poruchy svalovej časti septa. Ich veľkosti sú malé (5-20 mm) a s kontrakciou srdcového svalu sa lumen defektu ešte viac znižuje, objavujú sa v 2-8% prípadov.
• Absencia interventrikulárnej priehradky sa vyskytuje v 1-2% prípadov.

Ako sa prejavuje defekt komorového septa u detí?

Defekt komorového septa u detí je sprevádzaný rozvojom kompenzačnej hypertrofie komorového myokardu a pľúcneho obehu, ktorej závažnosť závisí od veku dieťaťa a veľkosti defektu.

Ťažkosti s pohybom krvi cez malé a veľké kruhy krvného obehu s defektom komorového septa u detí poskytujú hlavný klinický obraz. Porušenie hemodynamiky závisí od veľkosti a smeru prietoku krvi defektom, ktorý je zasa určený veľkosťou a lokalizáciou defektu, cievami pľúcneho obehu, gradientom cievneho odporu malého a veľké kruhy krvný obeh, stav myokardu a srdcových komôr. Hemodynamické poruchy nie sú statické, ale ako dieťa rastie a vyvíja sa, mení sa, čo vedie k zmenám klinického obrazu defektov, ich premene do iných klinických foriem.

Pri malom defekte komorového septa u plodu (do veľkosti 5 mm) je výtok krvi cez ňu z ľavej komory doprava malý a nespôsobuje výrazné hemodynamické poruchy. Vzhľadom na veľkú kapacitu ciev pľúcneho obehu sa tlak v pravej komore nezvyšuje, dodatočné zaťaženie leží len na ľavej komore, ktorá je často hypertrofovaná.

S defektom komorového septa u detí v prerozdelení veľkostí 10-20 mm, výtok cez ňu dosahuje 70% krvi, ktorá je vypúšťaná ľavou komorou. To spôsobuje výrazné objemové preťaženia pľúcneho obehu, čo vedie k nízkemu preťaženiu pravej komory a následne k jej hypertrofii. Po prvé, pod vplyvom vysokého krvného tlaku sa rozširujú tepny pľúcneho obehu, čím sa uľahčuje práca pravej komory. Tlak v cievach pľúcneho obehu zostáva normálny, výrazný syndróm veľkého objemu krvi však môže viesť k rozvoju zvýšeného tlaku v pľúcnej tepne, pri veľkom defekte závisí množstvo krvi cez ňu hlavne na na pomere vaskulárnej rezistencie pľúcneho a systémového obehu.

Systolický tlak v pľúcnici s veľkým defektom komorového septa je udržiavaný o vysoký stupeň. Je to spôsobené tým, že tlak sa prenáša do pľúcnej tepny z ľavej komory (hydrodynamický faktor). Vysoký tlak v pľúcnej tepne vedie k prekrveniu a zväčšeniu pravej komory. To vyprovokuje veľký objem krvi pretekajúci defektom, čo v konečnom dôsledku vedie k pretečeniu žilového riečiska pľúcneho obehu a spôsobuje objemové preťaženie ľavej predsiene, čo má za následok zvýšenie systolického a diastolického tlaku v ľavej komore, ľavej predsieni, a pľúcne žily. Pri dlhotrvajúcich podobných preťaženiach to vedie k hypertrofii (zvýšenie veľkosti) ľavej komory a ľavej predsiene. Vysoký krvný tlak v pľúcnych žilách a ľavej predsieni v dôsledku neurohumorálneho mechanizmu kompenzácie záťaže vedie ku spazmu a následne k skleróze pľúcnych arteriol. U detí v prvom roku života sa rozvinie srdcové zlyhanie a viac ako 50 % detí zomiera pred dosiahnutím jedného roku života.

Defekt komorového septa u plodu a jeho typy

Izolovaný defekt komorového septa u plodu, v závislosti od jeho veľkosti, množstva krvného skratu, sa klinicky delí na 2 formy.

1. najprv zahŕňa malé defekty medzikomorovej priehradky v záťaži, lokalizované hlavne v svalovej priehradke, ktoré nie sú sprevádzané závažnými hemodynamickými poruchami (Tolochishov-Rogerova choroba);
2. do druhej skupiny zahŕňajú defekty interventrikulárnej priehradky u plodu dostatočne veľkej veľkosti, ktorá sa nachádza v membránovej časti priehradky, čo vedie k závažným hemodynamickým poruchám.

Klinika Topochinov-Rogerovej choroby. Prvým a niekedy jediným prejavom defektu je systolický šelest v oblasti srdca, ktorý sa objavuje spravidla od prvých dní života dieťaťa. Deti rastú dobre, nie sú v nich žiadne sťažnosti. Hranice srdca vo vnútri veková norma. V medzirebrovom priestore III-IV vľavo od hrudnej kosti je u väčšiny pacientov počuť systolické chvenie. charakteristický príznak defekty je hrubý, veľmi hlasný systolický šelest, ktorý vzniká pri prechode krvi cez úzky otvor v priehradke pod vysoký tlak z ľavej komory do pravej. Hluk spravidla zaberá celú systolu, často sa spája s druhým tónom. Jeho maximálny zvuk je v III-IV medzirebrovom priestore od hrudnej kosti, je dobre vedený po celej oblasti srdca, vpravo za hrudnou kosťou, je počuť na chrbte pri medzilopatkovom priestore, dobre sa prenáša kosti, prenáša sa vzduchom a je počuť, aj keď je stetoskop zdvihnutý nad srdce (hluk na diaľku).

U niektorých detí sa ozýva veľmi jemný systolický šelest, ktorý sa lepšie vystihne v polohe na chrbte a cvičením sa výrazne zníži alebo dokonca úplne zmizne. Takáto zmena hluku sa dá vysvetliť skutočnosťou, že počas cvičenia je v dôsledku silnej kontrakcie svalov srdca u detí otvor v medzikomorovej priehradke úplne uzavretý a prietok krvi cez ňu je dokončený. Pri Tolochinov-Rogerovej chorobe nie sú žiadne známky srdcového zlyhania.

Príznaky závažného defektu komorového septa

Výrazný defekt komorového septa u detí sa akútne prejavuje od prvých dní po narodení. Deti sa rodia v termíne, ale v 37 – 45 % je stredne výrazná vrodená podvýživa, ktorej príčina nie je jasná.

Prvým príznakom defektov je systolický šelest, ktorý sa ozýva už od novorodeneckého obdobia. U mnohých detí sa už v prvých týždňoch života objavujú známky obehovej nedostatočnosti v podobe dýchavičnosti, ktorá sa objavuje najskôr pri úzkosti, satí a potom v pokojnom stave.

Počas detí často ochorejú na akútne respiračné ochorenia, zápal pľúc. Viac ako 2/3 detí zaostáva vo fyzickom a psychomotorickom vývoji, u 30 % sa rozvinie podvýživa II.

Koža je bledá. Pulz je rytmický, často sa pozoruje tachykardia. Arteriálny tlak nezmenené. U väčšiny detí sa centrálny „srdcový hrb“ začína tvoriť skoro, hore sa objavuje abnormálna pulzácia horná oblasťžalúdka. Systolické chvenie sa určuje v medzirebrovom priestore III-IV vľavo od hrudnej kosti. Okraje srdca sú mierne rozšírené v priemere a smerom nahor. Patologický prízvuk tónu II v medzirebrovom priestore II na ľavej strane hrudnej kosti, ktorý je často kombinovaný s jeho rozštiepením. U všetkých detí sa ozýva typický šelest medzikomorového defektu - systolický šelest, drsný, ktorý zaberá celú systolu, s maximom zvuku v III medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti, dobre sa prenáša vpravo za hrudnou kosťou. hrudná kosť v III-IV medzirebrovom priestore, do ľavej auskulárnej zóny a do chrbta, často "obklopuje" hrudník. U 2/3 detí od prvých mesiacov života sa objavujú výrazné známky obehového zlyhania, ktoré sa najskôr prejavujú ako úzkosť, ťažkosti so saním, dýchavičnosť, tachykardia, nie vždy sa interpretujú ako prejav srdcového zlyhania a často sa považujú za sprievodné ochorenia (akútne, zápal pľúc).

Defekt komorového septa u detí po roku

Defekt komorového septa u detí starších ako rok prechádza do štádia útlmu klinické príznaky v dôsledku intenzívneho rastu a anatomického vývoja tela dieťaťa. Vo veku 1-2 rokov začína fáza relatívnej kompenzácie, ktorá je charakterizovaná absenciou dýchavičnosti, tachykardiou. Deti sa stávajú aktívnejšími, začínajú lepšie priberať, rastú a mnohé z nich dobiehajú vo vývoji svojich rovesníkov, ochorejú oveľa menej v porovnaní s prvým rokom života sprievodné ochorenia. o objektívne vyšetrenie u 2/3 detí je zaznamenaný centrálne umiestnený "srdcový hrb", systolické chvenie je určené v medzirebrovom priestore III-IV vľavo od hrudnej kosti.

Okraje srdca sú mierne rozšírené v priemere a smerom nahor. Apikálny tlak strednej pevnosti a zosilnený. Pri auskultácii dochádza k rozštiepeniu tónu II v medzirebrovom priestore II na ľavej strane hrudnej kosti a môže dôjsť k jeho zvýrazneniu. Pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je počuť hrubý systolický šelest s maximálnym zvukom v treťom medzirebrovom priestore vľavo a veľkou oblasťou distribúcie.

U niektorých detí sa ozývajú aj diastolické šelesty relatívnej nedostatočnosti pľúcnej chlopne, ktoré vznikajú v dôsledku zvýšenej pľúcnej cirkulácie v pľúcnici a zvýšenia pľúcnej hypertenzie (Grahamov-Stillov šelest) alebo relatívneho mitrálna stenóza, ktorý nastáva, keď veľká dutinaľavej predsiene v dôsledku veľkého arteriovenózneho skratu krvi cez defekt (Flintov šum). Graham-Stillov šelest je počuť v 2.-3. medzirebrovom priestore naľavo od hrudnej kosti a je dobre vedený smerom nahor k srdcovej základni. Flintov šelest je lepšie definovaný v Botkinovom bode a vedie k vrcholu srdca.

Existuje veľmi veľká variabilita v závislosti od stupňa hemodynamickej poruchy. klinický priebeh defekt komorového septa u detí, ktorý si vyžaduje odlišný terapeutický a operačný prístup k takýmto deťom.

Diagnóza defektu komorového septa u detí je založená na výsledkoch EKG, Echo-KG, katetrizácii dutín.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri vrodených srdcových chybách, ktoré sa vyskytujú pri preťažení pľúcneho obehu, ako aj pri získaných problémoch - nedostatočnosti mitrálnej chlopne. Diagnostika je ťažká, keď sa defekt komorového septa kombinuje s inými vrodenými srdcovými chybami, najmä v ranom veku.

Komplikácie a prognóza defektu komorového septa u detí

U detí prvého roku života časté komplikácie je podvýživa, obehové zlyhanie, opakujúce sa kongestívne bakteriálne pneumónie. U starších detí - bakteriálna endokarditída. Často dochádza k embólii ciev pľúcneho obehu, čo vedie k rozvoju srdcových infarktov a pľúcnych abscesov. U 80-90% detí s vekom je defekt komplikovaný rozvojom pľúcnej hypertenzie.

- vrodená intrakardiálna anomália, charakterizovaná prítomnosťou správy medzi pravou a ľavou komorou. Defekt komorového septa sa prejavuje dýchavičnosťou, lag in fyzický vývoj, únava, búšenie srdca, prítomnosť "srdcového hrbu". Inštrumentálna diagnostika defektu komorového septa zahŕňa EKG, echokardiografiu, RTG hrudníka, ventrikulografiu, aortografiu, katetrizáciu srdcových komôr, MRI. Pri defektoch komorového septa sa vykonávajú radikálne (uzavretie defektu) a paliatívne (zúženie pľúcnej tepny) intervencie.

Bezprostredné faktory spôsobiť porušenie embryogenéza, akt škodlivé účinky na plod v prvom trimestri gravidity: ochorenia tehotnej ženy (vírusové infekcie, endokrinné poruchy), intoxikácia alkoholom a drogami, ionizujúce žiarenie, patologický priebeh tehotenstva (výrazná toxikóza, hrozba spontánneho potratu atď.). Existujú dôkazy o dedičnej etiológii defektu komorového septa. Komplikáciou infarktu myokardu môžu byť získané defekty komorového septa.

Vlastnosti hemodynamiky pri defekte komorového septa

Interventrikulárna priehradka tvorí vnútorné steny oboch komôr a tvorí približne 1/3 plochy každej z nich. Interventrikulárna priehradka je reprezentovaná membránovými a svalovými zložkami. Svalový úsek sa skladá z 3 častí – prítokovej, trabekulárnej a odtokovej (infundibulárnej).

Interventrikulárna priehradka sa spolu s ostatnými stenami komôr podieľa na kontrakcii a relaxácii srdca. U plodu sa úplne vytvorí do 4. – 5. týždňa embryonálneho vývoja. Ak sa tak z nejakého dôvodu nestane, v medzikomorovej priehradke zostáva defekt. Hemodynamické poruchy pri defekte komorového septa sú spôsobené komunikáciou ľavej komory s vysokým tlakom a pravej komory s nízkym tlakom (normálne pri systole je tlak v ľavej komore 4-5 krát vyšší ako v pravej).

Po narodení a nastolení prietoku krvi v systémovom a pľúcnom obehu v dôsledku defektu komorového septa vzniká ľavo-pravý skrat krvi, ktorého objem závisí od veľkosti otvoru. Pri malom objeme shuntovanej krvi zostáva tlak v pravej komore a pľúcnych tepnách normálny alebo sa mierne zvyšuje. Pri veľkom prietoku krvi defektom do pľúcneho obehu a jej návrate do ľavých častí srdca však vzniká objemové a systolické preťaženie komôr.

Významné zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu s veľkými defektmi v medzikomorovej priehradke prispieva k výskytu pľúcnej hypertenzie. Zvýšenie odporu pľúcnych ciev spôsobuje rozvoj skratu krvi z pravej komory do ľavej (reverzný alebo krížový skrat), čo vedie k arteriálnej hypoxémii (Eisenmengerov syndróm).

Vo veku 3-4 rokov, keď sa zlyhávanie srdca zvyšuje, tieto deti sa sťažujú na búšenie srdca a bolesť v srdci, sklon ku krvácaniu z nosa a mdloby. Prechodná cyanóza je nahradená trvalou orálnou a akrocyanózou; obavy z neustálej dýchavičnosti v pokoji, ortopnoe, kašľa (Eisenmengerov syndróm). Prítomnosť chronickej hypoxie je indikovaná deformáciou falangov prstov a nechtov („bubnové paličky“, „hodinkové okuliare“).

Vyšetrenie odhalí "srdcový hrb", vyvinutý v menšom alebo väčšom rozsahu; tachykardia, rozšírenie hraníc srdcovej tuposti, hrubý intenzívny pansystolický šelest; hepatomegália a splenomegália. AT spodné časti pľúca počuť kongestívne chrapľavosť.

Diagnóza defektu komorového septa

K metódam inštrumentálna diagnostika defekty komorového septa zahŕňajú EKG, FCG, RTG hrudníka, echokardiografiu, srdcovú katetrizáciu, angiokardiografiu, ventrikulografiu.

Elektrokardiogram s defektom komorového septa odráža preťaženie komôr, prítomnosť a závažnosť pľúcnej hypertenzie. U dospelých pacientov možno zaznamenať arytmie (extrasystola, fibrilácia predsiení), poruchy vedenia (blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, WPW syndróm). Fonokardiografia zachytáva vysokofrekvenčný systolický šelest s maximom v medzirebrovom priestore III-IV vľavo od hrudnej kosti.

V zriedkavých prípadoch VSD významne neovplyvňuje trvanie a kvalitu života. Spontánne uzavretie defektu komorového septa sa pozoruje v 25-40% prípadov, hlavne pri jeho malej veľkosti. Pacienti by však aj v tomto prípade mali byť pod dohľadom kardiológa pre možné komplikácie z prevodového systému srdca a vysoké riziko infekčnej endokarditídy.

Neexistuje jediná anatomická klasifikácia VSD, v našej práci používame nasledujúcu možnosť:

— perimembranózna VSD(najčastejší typ, až 80 % všetkých prípadov);

— subarteriálna VSD(možno rozvoj nedostatočnosti AoK (aortálna chlopňa);

— svalová VSD(je ich viacero - ako švajčiarsky syr);

— prívod VSD(podobne ako pri defekte AVC (atrioventrikulárna komunikácia).

Podľa veľkosti rozlišujem reštriktívne (priemer defektu je menší ako priemer aorty) a neobmedzujúci (priemer defektu je väčší ako / rovný priemeru aorty).

Pre VSD okrem terminálne štádium, charakterizovaný ľavo-pravým posunom krvi. Výtok krvi z ľavej komory do pravej komory sa vyskytuje v systole. A keďže ku kontrakcii LV a RV dochádza súčasne, celý prietok krvi z VSD smeruje do LA (pľúcna tepna), cievy pľúc a po prechode cez ICC (pľúcny obeh) sa vracia do LA ( ľavá predsieň) a LV (ľavá komora). LA, LA a LV teda zažívajú objemové preťaženie, čo vedie k ich dilatácii.

Smer a objem výtoku sú určené rôznym tlakom v komorách, veľkosťou defektu a veľkosťou celkového odporu pľúc alebo odporu pľúcnych ciev.

Nízka hladina TRL (total pulmonary resistance) spôsobuje väčší objem krvného skratu, čo je obzvlášť významné pre veľké neobmedzujúce VSD.

Dlhodobé objemové preťaženie ICC vedie k zvýšeniu pľúcnej vaskulárnej rezistencie a zvýšeniu tlaku v LA a pankrease, t.j. k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Objem ľavo-pravého krvného skratu sa znižuje. S progresiou PH (pľúcna hypertenzia) sa skrat môže stať krížovým alebo dokonca pravo-ľavým. Vysoká pľúcna hypertenzia a pravo-ľavý skrat krvi cez VSD sú charakteristické znaky Eisenmengerovho syndrómu.

POLIKLINIKA

a. Klinické prejavy ochorenia závisí od objemu ľavo-pravého krvného skratu a stupňa objemového preťaženia ICC a ĽK:

- deti s malým DMFF sú asymptomatické;

- pri stredných a veľkých VSD sú príznaky obehového zlyhania v dôsledku hypervolémie ICC a objemového preťaženia ĽK (oneskorený fyzický vývoj, znížená tolerancia záťaže, dýchavičnosť, tachykardia, časté bronchopulmonálne ochorenia);

- ťažký klinický obraz je typický pre dojčatá vo veku nad 1-2 mesiace s veľkou VSD, kedy dochádza k maximálnemu fyziologickému poklesu RL po narodení a v dôsledku toho k výraznému zvýšeniu ľavo-pravého krvného skratu;

- s rozvojom Eisenmengerovho syndrómu sa objavuje rôznej miere závažnosť cyanózy slizníc a koža.

b. Fyzikálne vyšetrenie:

— deformita hrudníka („srdcový hrb“) s veľkým DM GB a výraznou dilatáciou ľavej komory,

- systolické chvenie pozdĺž dolnej polovice ľavého okraja hrudnej kosti (dôvodom je vibrácia štruktúr srdca, ku ktorej dochádza pri prechode krvi cez VSD);

- u osôb s vysokým LH je výrazná prevaha pľúcnej zložky II tónu, ktorá je definovaná ako akcent II tónu v mieste auskultácie LA;

- stredná alebo vysoká intenzita (3-5/6) holosystolický alebo skorý systolický hluk výtoku krvi cez VSD pozdĺž dolnej polovice ľavého okraja hrudnej kosti;

- jemný diastolický šelest relatívnej hemodynamickej stenózy MV na srdcovom hrote (s objemovo výrazným ľavo-pravým skratom);

- u pacientov s infundibulárnym VSD môže byť počuť diastolický šelest insuficiencie AoC v dôsledku tvorby "hernie" semilunárnych chlopní;

- u pacientov s vysokým PH v projekcii LA možno počuť jemný diastolický šelest hemodynamickej insuficiencie chlopne LA na pozadí jej výraznej dilatácie.

DIAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografia

- EKG je normálne u pacientov s malým VSD;

- hypertrofia ĽK, niekedy hypertrofia LA (s priemernou veľkosťou VSD);

- hypertrofia ĽK a PK, niekedy hypertrofia LA (s veľkou VSD);

- hypertrofia pankreasu (s rozvojom vysokého PH).

1. echokardiografia

Perimembranózne VSD sa najlepšie vizualizujú pomocou dvojrozmernej echokardiografie v kombinácii s farebným dopplerovským mapovaním pri lokalizácii z ľavej parasternálnej polohy pri odstránenej dlhej osi ľavej komory a z rovnakej polohy v projekcii krátkej osi srdca na úrovni aortálnej chlopne. V 4-komorovej polohe je potrebné určiť poruchy dodávky. Poruchy lokalizované na výstupe pravej komory (subkrestálne a nadkrestálne) — v projekcii krátkej osi ľavej komory z parasternálnej polohy.

Na vyhľadávanie mnohých variantov svalových VSD sa používajú neštandardné polypozičné rezy.

Pre obmedzujúce VSD:

1. Gradient RVG > 50 mmHg
2. Priemer VSD je menší ako 80 % veľkosti FC (annulus fibrosus) AoV (aortálna chlopňa).

Pre neobmedzujúce VSD:

1. Gradient LV RV< 50 мм рт.ст.
2. Priemer VSD je viac ako 80% veľkosti FC AoK.

Dôležitou informáciou je meranie medzikomorového tlakového gradientu, ktoré sa uskutočňuje pomocou kontinuálnej Dopplerovej metódy (CW).

Vysoký gradient reset sa považuje, ak presiahne 50 mmHg, nízky gradient- menej ako 30 mm Hg. Je tiež dôležité určiť smer výboja. Medzi nereštriktívne defekty patrí VSD, ktorého priemer je viac ako 0,-1 priemeru vláknitého prstenca AoC.

LIEČBA A POZOROVANIE

1. Pozorovanie a liečba pacientov s nekorigovanou VSD

a. Liečba srdcového zlyhania, keď sa objavia jeho príznaky (diuretiká, digoxín). Dostatočné zabezpečenie metabolických potrieb organizmu používaním vysokokalorických zmesí u detí prvého roku života. Ak je to potrebné, jedlo sa dodáva cez sondu.

b. Prevencia bakteriálnej endokarditídy, ak je indikovaná.

v. Pri absencii pľúcnej hypertenzie fyzická aktivita pacientov nie je obmedzený.

1. Endovaskulárne liečby

V perimembranóznej VSD má použitie najpopulárnejších Amplatzerových oklúderov veľké riziko rozvoj AV blokády a blokády nôh Hisovho zväzku (až 20%). Niekedy sa pri malých defektoch používajú okluzory špirálového typu, pri veľkých obmedzujúcich defektoch možno použiť prístroje Sideris.

Väčšina dobré účinky dosiahnuté endovaskulárnym uzáverom svalových defektov, ktoré sa nenachádzajú v trabekulárnej časti.

1. Chirurgia

Indikácie pre chirurgickú liečbu:

príznaky srdcového zlyhania a časté ochorenia dýchacích ciest na pozadí pravidelnej liekovej terapie;

- asymptomatický priebeh (deti vo veku päť a viac rokov);

- asymptomatický priebeh u detí mladších ako päť rokov v prítomnosti zväčšenia srdca, prolapsu AoA letáku vo VSD alebo výskytu AoA insuficiencie, epizód endokarditídy v anamnéze.

Kontraindikácie pre chirurgickú liečbu:

— vysoká pľúcna hypertenzia (ARS > 10 U/m2 na začiatku a > 7 U/m2 po použití vazodilatancií);

- Dostupnosť absolútne kontraindikácie na sprievodnú somatickú patológiu.

Chirurgická taktika

Novorodenci s príznakmi srdcového zlyhania rezistentnými na medikamentóznu liečbu potrebujú chirurgickú liečbu pred dosiahnutím veku troch mesiacov.

Novorodenci s veľké VSD(tlak v pľúcnej tepne > 50 % systémového), prístupný konzervatívna terapia, podliehajú pozorovaniu s následnou chirurgickou liečbou vo veku nie starším ako 6 mesiacov alebo skôr, ak pľúcna vaskulárna rezistencia > 4 jednotky alebo Q p / Qs presahuje 2:1.

U novorodencov s malým VSD (tlak v pľúcnej tepne nižší ako 50 % systémového tlaku) sa defekt môže spontánne uzavrieť. Takíto pacienti vyžadujú adekvátnu medikamentózna terapia(v prípade príznakov), periodické vyšetrenie. Chirurgická liečba vykonávané vo veku 5 rokov alebo v prípade: aortálnej insuficiencie, epizód backendokarditídy, zväčšenia objemu srdca, neberúc do úvahy hodnoty Q p/Q s, ktoré sú často nižšie ako 2:1.

Malí, nedonosení pacienti, pacienti s mnohopočetnými defektmi a je možné vykonať paliatívnu operáciu - zúženie pľúcnice s určením ďalšej taktiky vo veku 1 roku.

Chirurgická technika

Chyba je prístupná:

- cez pravú predsieň (vo väčšine prípadov);

- cez pravú komoru (vhodné pre plasty subarteriálnych defektov);

- cez pľúcnu tepnu alebo aortu (obmedzené použitie);

- cez ľavú komoru (posledná možnosť).

Defekt je uzavretý náplasťou, ktorá sa fixuje k okrajom defektu kontinuálnym stehom. Materiálom voľby pre náplasť je dakron alebo akýkoľvek iný syntetický „velúr“, PTFE alebo (obmedzene v prípade septickej infekcie) xenoperikard/auoperikard ošetrený glutaraldehydom. Malé svalové defekty je možné zošiť stehom v tvare U na podložkách.

Špecifické komplikácie chirurgickej liečby:

— zvyškové VSD;

- poškodenie prevodového systému až do rozvoja AV blokády III. stupňa;

- nedostatočnosť aortálnej chlopne (perforácia hrbolčeka);

- nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne;

- atrioventrikulárna nodálna ektopická tachykardia (hrubé natiahnutie prstenca TC počas operácie).

Pooperačné sledovanie

ja Dĺžka sledovania pacientov s korigovaným MGD I pri absencii hemodynamických porúch je 1–2 roky.

Pred zrušením registrácie sa vykoná EKG, ultrazvuková procedúra srdcia. Pacienti s počiatočným stupňom PH II-III sú sledovaní najmenej 3 roky, aby sa vylúčila progresia pľúcnej hypertenzie. Ak je to potrebné, medikamentózna liečba pľúcnej hypertenzie sa vykonáva s predĺžením doby pozorovania.

2. Prevencia bakteriálnej endokarditídy sa vykonáva podľa indikácií v prvých 6 mesiacoch po chirurgickej korekcii defektu alebo viac v prípade reziduálnych skratov vo VSD.

1. V prípade registrácie v pooperačné obdobie krátka prechodná atrioventrikulárna blokáda vyžaduje dlhodobé sledovanie bez časového obmedzenia (EKG 1-krát za 6 mesiacov, SM EKG 1-krát za rok).
2. Prípustnosť telesnej výchovy a športu po náprave vady.

Jednou z najčastejších vrodených srdcových chýb diagnostikovaných u detí mladších ako tri roky je defekt komorového septa. Podobné ochorenie je druhým najčastejším ochorením vyskytujúcim sa medzi defektmi srdcového svalu. Je to otvor v stene medzi ľavou a pravou komorou. Z tohto dôvodu krv z ľavej polovice srdca vstupuje do pravej a preteká pľúcnym obehom. Vyskytuje sa ako samostatná chyba a v kombinácii s inými poruchami.

Vlastnosti choroby

Pri defekte komorového septa (VSD) sa stav pacientov môže značne líšiť - to priamo závisí od veľkosti patológie. Dochádza k tomu, že pacienti s veľkosťou otvoru od dvoch do piatich milimetrov defekt nijako nepocítia a ochorenie prebieha bez viditeľných známok. S defektom veľkého priemeru (desať až pätnásť milimetrov), urgentný chirurgická intervencia. Existujú prípady, keď septum úplne chýba, ale takáto patológia je smrteľná a nie je operovaná.

Pri defekte komorového septa počas svalovej kontrakcie je tlak v pravej časti srdca oveľa nižší ako v ľavej. Existuje zmes krvi a zvýšenie zaťaženia ciev pľúc. Nadbytok krvi obohatenej kyslíkom sa dostáva do pľúcneho obehu, kým veľký ho neprijíma. To môže viesť k pľúcnej vaskulárnej skleróze, zlyhaniu pravej komory a pľúcnej hypertenzii.

VSD sa tvorí v plode počas vývoja plodu. V zriedkavých prípadoch sa takáto chyba vyvíja v procese života. o malá veľkosť defekt možno u detí zistiť len náhodne, podľa výsledkov echokardiografie. Obyčajne sa uzatvára do jedného roka a niekedy aj o niečo neskôr. Ale v tomto prípade musí byť dieťa neustále sledované pediatrom, aby sa zabránilo rozvoju ochorenia a jeho prechodu do aktívnej fázy. Ak dieťa nestratilo defekt do troch rokov, potom je liečba možná len chirurgicky.

Formy a typy

Kardiológovia rozlišujú niekoľko foriem defektu komorového septa v závislosti od jeho lokalizácie:

• spodná časť septa - trabekulárna patológia (supracrestal);
• stredná časť sú svalové defekty medzikomorového septa (Tolochinov-Rogerova choroba);
• hornej časti, najčastejšími defektmi sú pyremembranózne patológie.

Pri prvej forme defektu je samozatváranie nemožné. V prípade patológie v strednej časti srdcového svalu sa defekt sám uzavrie malým priemerom otvoru. pyremembranózna patológia takmer vždy prerastá sama.

Rozdiely vo veľkosti VSD sú klasifikované takto:

• malý. Prakticky neviditeľné, asymptomatické;
• stredná. Príznaky ochorenia sa začínajú objavovať v prvých mesiacoch života dieťaťa;
• veľký. Sú mimoriadne závažné, často vedú k smrti.

Dôvody vzhľadu

Defekty komorového septa sa vyskytujú pod vplyvom dvoch faktorov:

• genetické. AT vo veľkom počte Prípady VSD sa dedia z rodičov na deti. Ak bola podobná patológia pozorovaná v rodine blízkych príbuzných, potom nie je vylúčený jej výskyt u potomkov. Stáva sa to v dôsledku zmien v chromozómoch alebo génoch. Srdcové chyby sú v podstate spôsobené génovými mutáciami;
• ekologické. Keď je plod, ktorý je v maternici, vystavený nepriaznivým faktorom prostredia, je možný vývoj génových mutácií. Keď budúca žena pri pôrode užíva silné drogy, alkohol, tabak a drogy, ako aj silnú chorobu vírusové infekcie riziko vzniku patológie sa výrazne zvyšuje.

Schéma defektu komorového septa

Príznaky defektu komorového septa

• Malé defekty komorového septa nespôsobujú príznaky.
• Pri stredne závažnej VSD sa môžu vyskytnúť príznaky necharakteristické pre srdcové chyby. slabosť, únava, zaostávanie vo fyzickom vývoji, sklon k zápalom pľúc a pľúcnym infekciám.
• Veľké defekty sa prejavujú vo forme bledej kože, opuchov nôh, bolesti v hrudníkaťažká dýchavičnosť pri námahe. Takéto príznaky sú charakteristické skôr pre srdcové chyby.

Ultrazvukové vyšetrenie (echokardiografia) srdcového svalu umožňuje najpresnejšiu diagnostiku VSD.

Diagnostika

Lekári môžu určiť defekt komorového septa na základe tohto typu diagnózy:

• dôkladná analýza sťažností pacienta alebo jeho rodičov (výskyt únavy pri fyzickej námahe, bledosť kože, bolesť v oblasti srdca, dýchavičnosť, slabosť);
• podrobné zváženie anamnézy života a dedičnosti (stav pri narodení, predchádzajúce operácie a choroby, prítomnosť defektov srdcového svalu u príbuzných);
• vyšetrenie u lekára, poklep a vyšetrenie srdcových šelestov;
• štúdium údajov z krvných a močových testov;
• analýza údajov z elektrokardiogramu a echokardiografie;
• prezeranie výsledkov röntgenového vyšetrenia;
• srdcové štúdie s použitím katetrizácie, ventrikulografie a angiografie. Špeciálne postupy, ktorými sa do tela zavádza katéter alebo kontrastné látky, umožňujúce rôzne metódy pozri patológiu;
• analýza údajov o terapii magnetickou rezonanciou.

Liečba

Terapeutické a liečebné metódy

Konzervatívna liečba defektu komorového septa sa používa najmä ako príprava na operáciu alebo ak má otvor malý priemer a je nádej, že sa sám uzavrie. Pacientovi sú predpísané diuretiká, kardiotrofiká a inotropné podporné lieky. Nechirurgická liečba však spravidla zabraňuje iba rozvoju komplikácií a samotná vada neodstraňuje.

Nezabudnite sa vyhnúť fyzickej aktivite vášho dieťaťa. Skúste ho nechať plakať a menej tlačiť. Takéto činy sú totiž aj akýmsi napätím v tele. Uistite sa, že dieťa nedvíha ťažké predmety.

Prevádzka

Základný spôsob Liečba VSD je operácia. Operácie sú núdzové a plánované. AT núdzový chirurgická intervencia v tele pacienta sa vykonáva, aby sa zabránilo smrti bez predchádzajúcej prípravy.

V prípade, že je pridelená plánovaná operácia(zvyčajne sa vykonáva v detstvo), pacient je naň predbežne pripravený. Kardiológovia monitorujú jeho stav a vedú kurz konzervatívna liečba. Operácia na uzavretie defektu komorového septa sa vykonáva dvoma rôznymi spôsobmi:

• radikálny. Metóda, pri ktorej sa na dieru v prepážke aplikuje náplasť srdcovej škrupiny alebo umelého materiálu. V tomto prípade musí byť pacient napojený na umelú krvnú pumpu;
• paliatívny. Pri takejto operácii sa defekt srdcového svalu neodstráni, ale iba sa zužuje pľúcna tepna. Metóda uľahčuje život pacienta a zabraňuje rozvoju komplikácií. Používa sa u pacientov s neznášanlivosťou radikálneho zásahu.

Podrobnejšie o tom, aká je technológia minimálne invazívnej eliminácie defektu komorového septa, vám povie nasledujúce video:

Prevencia chorôb

Neexistujú žiadne preventívne opatrenia na zabránenie vzniku VSD. Existujú iba odporúčania pre nastávajúce matky, ktoré pomôžu vyhnúť sa vývoju defektu u plodu alebo ho odhaliť v počiatočnom štádiu:

• včasná registrácia v predpôrodná poradňa(do dvanástich týždňov);
• dodržiavanie denného režimu a správnej výživy;
• pravidelné návštevy pôrodníka-gynekológa;
• vylúčiť