Alerginis encefalomielitas. Encefalomielitas

• Galvos skausmas
• Nuotaikų kaita
• Karščiavimas
• Gerklės skausmas
• Mieguistumas
• Skaudanti gerklė
• Raumenų skausmas
• Šlapimo nelaikymas
• Bėganti nosis
• Greitas nuovargis
• Dilgčiojimas kojose
• negalavimas
• Rijimo sutrikimas
• Sumažėjęs regėjimas
• Jaudulys
• Letargija
• Paralyžius
• Kvėpavimo problemos
• Šydas prieš akis

encefalomielitas - pavojinga liga, kuris apjungia vienalaikį nugaros smegenų ir smegenų pažeidimą. Ši patologija yra labai pavojinga, nes ji gali sukelti paciento mirtį. Esant ūminiam išplitęs encefalomielitas atsiranda pažeidimų, kurie susidaro įvairiose srityse tiek nugaros smegenys, tiek smegenys.

• Etiologija
• Simptomai
• Centrinis
• Poliradikuloneuropatija
• Optikoenyefalomielitas
• Stiebas
• Gydymas

Verta paminėti, kad ligos progresavimo pasekmės gali būti skirtingos - nuo visiško pasveikimo iki mirties. Prognozė priklauso nuo:

• veikla patologinis procesas;
• ligos progresavimo priežastys;
• gydymo savalaikiškumas, taip pat teisingai parinkta terapija.

Ūminio išplitusio encefalomielito progresavimo priežastys dar nėra nuodugniai ištirtos, nes mokslininkams lieka paslaptis, kodėl žmogaus imuninė sistema pradeda gaminti baltymus prieš savo nervinis audinys. Tačiau tyrimo metu pastebėta, kad patologija dažniau progresuoja po:

• virusinės infekcijos. Ypač tuos, kuriuos lydėjo pasirodymas odažmogus, turintis specifinį bėrimą – vėjaraupiais ir pan.;
• peršalimas;
• alerginė reakcija;
• specialių vakcinų įvedimas;
• sumažinti organizmo reaktyvumą.

Galimos ūminio išplitusio encefalomielito pasekmės:

• visiškas paciento atsigavimas;
• nedidelis neurologinis deficitas (ligos pasekmės nelaikomos sunkiomis);
• išjungimo defektas;
• liga pereina į .

Ligos simptomai

Encefalomielito simptomai

Ūminis išplitęs encefalomielitas prasideda greitai, jo simptomai yra ryškūs. Verta paminėti, kad simptomai tiesiogiai priklauso nuo to, kuri smegenų ar nugaros smegenų dalis buvo pažeista. Tačiau pradiniame ūminio išplitusio encefalomielito progresavimo etape pastebimi šie požymiai:

• bendras negalavimas;
• galvos skausmas;
• letargija;
• temperatūros padidėjimas pastebimas ne visose klinikinėse situacijose, bet vis tiek atsiranda;
• mieguistumas;
• pastebimi simptomai virusinė liga(gerklės skausmas, sloga);
• mieguistumas kartais gali užleisti vietą padidėjusiam susijaudinimui;
• virškinimo trakto veiklos sutrikimas;
• Gali būti dilgčiojimo pojūtis kojose. Šis simptomas pasireiškia retai.

Kiti simptomai priklauso nuo pažeistos nervų sistemos srities. Atsižvelgdami į tai, gydytojai išskiria keletą ligų tipų.

Centrinis

Šiuo atveju smegenys dalyvauja patologiniame procese. Pacientas patiria šiuos simptomus:

• tarimo sutrikimas;
• paralyžius;
• galūnių parezė;
• gali pasireikšti konvulsinis sindromas, kuris savo apraiškomis bus panašus į epilepsijos priepuolį.

Poliradikuloneuropatija

Uždegiminis procesas paveikia nugaros smegenis ir jų šaknis. Dėl to atsiranda šie simptomai:

• trofiniai odos pokyčiai;
• sumažėjusi kūno temperatūra ir jautrumas skausmui;
• sutrinka visavertis organų, esančių dubenyje, veikla. Pacientas gali patirti šlapimo ar išmatų nelaikymą, tačiau gali būti ir jų išskyrimo pažeidimas;
• , plinta palei stuburą. Išvaizda primena kliniką.

Optikoenyefalomielitas

Regos nervas dalyvauja patologiniame procese, todėl sutrinka jo veikimas vizualinis aparatas. Simptomai yra tokie:

• regėjimo funkcija žymiai sumažėja;
• pacientas pažymi, kad prieš akis atsirado „šydas“;
• skausmas akiduobėje, kuris linkęs stiprėti. Paprastai tai atsitinka, jei žmogus daro staigius akių judesius.

Stiebas

Ūminis išplitęs encefalomielitas pažeidžia galvinių nervų branduolius. Šie simptomai rodo patologinį procesą:

• rijimo proceso pažeidimas;
• kvėpavimo sutrikimas.

Mialginis encefalomielitas nusipelno ypatingo dėmesio. Ši patologijos forma yra palyginti nauja. Jis taip pat vadinamas povirusiniu nuovargio sindromu. Mialginis encefalomielitas dažniausiai išsivysto žmogui susirgus virusine liga arba pasiskiepijus. Atsiranda šie simptomai:

• lėtinis nuovargis;
• greitas nuovargis net po nedidelio krūvio;
• pažymėta išvaizda skausmo sindromas sąnarių srityje;
• nuolatinis nuotaikos pasikeitimas;
• virškinimo trakto sutrikimas;
• raumenų skausmas.

Retais klinikiniais atvejais ūminė forma Patologija gali tapti lėtinė. Tokiu atveju liga tęsis bangomis - paūmėjimo laikotarpiai pakaitomis su remisijos laikotarpiais. Bendrieji smegenų simptomai išnyksta. Žmogui pasireiškia tik tam tikrų nugaros ir galvos smegenų sričių pažeidimo požymiai – parezė, paralyžius ir kt.

Ligos gydymas

Ligos gydymas turi prasidėti iškart po tikslios diagnozės nustatymo. Tokiu atveju palankaus rezultato tikimybė žymiai padidėja. Svarbu tiksliai nustatyti uždegimo vietą. Šiuo tikslu gydytojai naudoja MRT.

Gydymo planas pagrįstas tokių vaistų vartojimu.

Ūminis išplitęs encefalomielitas (ADEM) yra nervų sistemos patologija, atsirandanti dėl autoimuninių sutrikimų. Ūminis išplitęs encefalomielitas dar vadinamas ūminiu išplitusiu encefalomielitu, nes liga siejama su demielinizacijos procesu. Sergant ADEM, pažeidžiamas mielino apvalkalas, kuris supa nervines skaidulas. Dėl to sutrinka galvos ir nugaros smegenų veikla.

Jusupovo ligoninės neurologai priima bet kokio sunkumo pacientus ir dėl patirties bei pažangių gydymo metodų padeda atsikratyti ligos ir grįžti į pilnavertis gyvenimas. Kiekvienam pacientui gydymas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į klinikinį ligos vaizdą ir individualios savybės kūnas.

Ūminis išplitęs encefalomielitas: pasekmės

OREM yra reta liga. Dažniausiai tai įrašoma į vaikystė, kuri yra susijusi su imuninės sistemos savybėmis. Liga gerai reaguoja į gydymą, jei gydymas pradedamas laiku. Ūminis išplitęs encefalomielitas gali būti išgydomas vaistais ir daugeliu atvejų liga nepalieka jokių pasekmių.

Kartais liekamieji smegenų pažeidimai išlieka visą gyvenimą, o tai gresia ligos atkryčiu ar išsėtinės sklerozės išsivystymu ateityje. Po ūminio išplitusio encefalomielito gali pablogėti regėjimas ir atsirasti jutimo sutrikimų. Sunkiai pažengusiais ligos atvejais pasireiškia reikšmingi sąmonės sutrikimai. Retais atvejais mirtis įvyksta dėl smegenų edemos.

Ūminis išplitęs encefalomielitas: priežastys

Ūminio išplitusio encefalomielito išsivystymas pagrįstas autoimuninėmis reakcijomis į mielino antigenus. Šiandien medicina vis dar tiria autoimuninių ligų vystymosi mechanizmus. ADEM atveju imuninės sistemos komponentai mieliną pradeda suvokti kaip svetimą elementą ir jį atakuoja. Neįmanoma tiksliai pasakyti, kodėl imuninė sistema pradeda taip elgtis. ADEM išsivystymo priežastis dažniausiai yra virusinė ar bakterinė liga, dėl kurios kūno temperatūra pakyla virš 38C. Dažniausiai ADEM stebimas viršutinių kvėpavimo takų infekcinės ligos metu. Be to, WECM plėtrą gali išprovokuoti:

• herpes virusas,
• citomegalovirusas,
• Epstein-Barr virusas,
• tymai,
• vėjaraupiai,
• kiaulytė,
• raudonukė,
• įvairios bakterijos.

Kai kurie ūminio išplitusio encefalomielito atvejai yra susiję su reakcija į vakcinaciją. Sušvirkštus vakciną, kurioje yra gyva, susilpninta bakterija ar virusas, gali pasireikšti netinkamas imuninės sistemos atsakas, dėl kurio gali išsivystyti ADEM.

Ūminis išplitęs encefalomielitas: simptomai

Liga prasideda ūmiai, panaši į kvėpavimo takų infekcijos pradžią: pakyla (kartais ženkliai) kūno temperatūra, atsiranda šaltkrėtis, silpnumas. Yra stiprus galvos skausmas, tirpimas rankose ir kojose. Ženklai neurologiniai sutrikimai atsiranda praėjus kelioms dienoms po pirmojo karščiavimo epizodo:

• sumišimas,
• koordinacijos stoka,
• traukuliai,
• epilepsijos priepuoliai,
• kalbos sutrikimai,
• rijimo sutrikimas
• mieguistumas,
• haliucinacijos,
• kvėpavimo sutrikimas.

Pralaimėjimo atveju regos nervas Atsiranda regėjimo sutrikimų: dvigubas matymas, baltos dėmės prieš akis, sunku susikaupti. Sąmonės sutrikimas gali sukelti komą.

ADEM simptomai greitai didėja, todėl svarbu neatidėti apsilankymo pas gydytoją vėliau. Pastebėjus pirmuosius nervų sistemos pažeidimo požymius, reikia kreiptis į medikus. Jusupovo ligoninė priima pacientus bet kuriuo paros ar nakties metu, bet kurią savaitės dieną. Ligoninėje dirba patyrę neurologai, sėkmingai gydantys neurologines ligas. Klinikoje naudojama naujausia įranga, leidžianti diagnozuoti bet kokio sudėtingumo ir per trumpiausią įmanomą laiką, o tai svarbu gydant ūminį išplitusį encefalomielitą, nes kuo anksčiau pradedamas gydymas, tuo didesnė tikimybė sėkmingai pasveikti be liekamųjų reiškinių.

Ligos diagnozė atliekama naudojant smegenų skysčio analizę ir MRT. MRT vaizdai aiškiai parodys būdingus baltosios smegenų medžiagos pažeidimus.

Ūminis išplitęs encefalomielitas: gydymas

ADEM gydymui taikoma kompleksinė vaistų terapija. Kortikosteroidai vartojami į veną 3-5 dienas, kad būtų slopinamas nenormalus imuninis atsakas. Jei vaistų vartojimas neduoda rezultatų, plazmaferezė skiriama per 4-5 seansus.

Dalyvaujant bakterinė infekcija, kuris išprovokavo išplitusį encefalomielitą, pacientui skiriami antibiotikai. Jei nustatomas provokuojančio faktoriaus virusinis pobūdis, naudojami α-interferono arba interferonogeno preparatai.

Gydymo metu imamasi priemonių kūno temperatūrai mažinti. Atsigavimas medžiagų apykaitos procesai smegenyse atliekama naudojant nootropiniai vaistai. Jie naudoja vaistus, kurie normalizuoja kraujotakos sistemos veiklą ir mažina intrakranijinis spaudimas. Papildomai naudojami bendrosios palaikomosios terapijos vaistai (aminorūgštys, vitaminai ir kt.).

Ūminio išplitusio encefalomielito gydymą Jusupovo ligoninėje atlieka visi reikalingus vaistus, kurie įrodė savo veiksmingumą, o tai leidžia pasiekti teigiamų rezultatų gydant ligą.

Kognityvinėms ir socialinėms funkcijoms atkurti pacientui skiriamas reabilitacijos kursas. Jusupovo ligoninės reabilitacijos klinikoje dirba geriausi reabilitacijos specialistai, taikantys šiuolaikiškus ir efektyvius kineziterapijos, masažo, kineziterapijos metodus. Jei reikia, pacientas gali kreiptis į psichiatrą.

Jusupovo ligoninė sukūrė maksimumą patogiomis sąlygomis pacientų pasveikimui. Susirašyti vizitą ir gauti specialistų patarimų galite telefonu.

Bibliografija

• TLK-10 ( Tarptautinė klasifikacija ligos)
• Jusupovo ligoninė
• "Diagnostika". - Trumpa medicinos enciklopedija. - M.: Tarybinė enciklopedija, 1989 m.
• « Klinikinis įvertinimas laboratorinių tyrimų rezultatai“//G. I. Nazarenko, A. A. Kiškonas. Maskva, 2005 m
• Klinikinė laboratorinė analizė. Klinikinės laboratorinės analizės pagrindai V. V. Menšikovas, 2002 m.

Diseminuoto encefalomielito diagnostikos kainos

*Svetainėje pateikta informacija yra tik informacinio pobūdžio. Visos medžiagos ir kainos, paskelbtos svetainėje, nėra viešas pasiūlymas, apibrėžtas str. 437 Rusijos Federacijos civilinis kodeksas. Dėl tikslios informacijos kreipkitės į klinikos darbuotojus arba apsilankykite mūsų klinikoje. Teikiamų paslaugų sąrašas mokamos paslaugos nurodyta Jusupovo ligoninės kainoraštyje.

*Svetainėje pateikta informacija yra tik informacinio pobūdžio. Visos medžiagos ir kainos, paskelbtos svetainėje, nėra viešas pasiūlymas, apibrėžtas str. 437 Rusijos Federacijos civilinis kodeksas. Dėl tikslios informacijos kreipkitės į klinikos darbuotojus arba apsilankykite mūsų klinikoje.

Priežastys

Priežastys, kodėl imuninė sistema pradeda gaminti baltymus prieš savo nervinio audinio ląsteles, lieka neaiškios. Tačiau pastebėta, kad encefalomielitas dažniausiai išsivysto po:

• virusinės infekcijos, ypač kartu su bėrimu (tymai, raudonukė, vėjaraupiai, pūslelinė);
• vakcinų skyrimas (encefalomielitas po vakcinacijos);
• peršalimas (gripas, bronchitas, pneumonija);
• alerginė reakcija, nepriklausomai nuo priežasties;
• bet kokia situacija, kurią lydi imuniteto sumažėjimas.

Galimos pasekmės:

• visiškas pasveikimas arba lengvas neurologinis deficitas;
• sunkus negalios defektas;
• perėjimas prie išsėtinės sklerozės (labai dažnai išsėtinės sklerozės pradžia klaidingai painiojama su encefalomielitu).

Encefalomielito simptomai

Liga, kaip taisyklė, prasideda ūmiai, dažnai su aukšta temperatūra, galvos skausmais, kartais susijaudinusia būsena ir parestezija. Vėliau neurologinis vaizdas vystosi gana greitai; Pažeidžiamos visos centrinės nervų sistemos dalys, tačiau vienais atvejais labiau pažeidžiamos smegenys, kitais – smegenų kamienas ir nugaros smegenys. Iš galvinių nervų dažniausiai pažeidžiamos II, III, VI ir VII poros. Pirmuoju ligos periodu, kai pažeidžiamas kamienas, pasireiškia baisūs, gyvybei pavojingi reiškiniai – sutrinka kvėpavimas, rijimas. Apatinė spastinė paraplegija su sutrikusiu jautrumu išilgai laidininko niknov tipo ir šlapimo susilaikymas yra dažni. Dažnai stebimas Brown-Séquard sindromas. Kai procese dalyvauja radikulinis-neuritinis segmentas, sausgyslių refleksai mažėja arba išnyksta. Smegenėlių; ekstrapiramidiniai sutrikimai yra retas atvejis. Reikėtų nepamiršti, kad gali atsirasti žaibiškų ligos formų, kai greitai pažeidžiamos smegenys ir smegenų kamienas. trumpalaikis veda į mirtį. Smegenų skystyje pastebimas nedidelis baltymų padidėjimas ir pleocitozė. Kraujas dažnai nepakitęs, tačiau gali būti lengva leukocitozė (iki 13 000), nedidelis poslinkis į kairę, daugiausia ūminės ir poūminės. ūminis laikotarpis.

Kai kurie autoriai neatskiria ūminio encefalomielito nuo ūminės išsėtinės sklerozės. Encefalomielito grupei priskiriamas ir išplitęs mielitas, kai procesas apsiriboja tik nugaros smegenimis. Kliniškai stebimi keli nugaros smegenų pažeidimai (kaklo-krūtinės ir krūtinės ląstos lokalizacija) su motoriniais ir jutimo sutrikimais.

Pasibaigus ūminiam laikotarpiui, palaipsniui atsiranda visiškas arba dalinis atsigavimas. Tačiau gali būti stebimas nuolatinis liekamasis poveikis, dažniausiai regos nervų atrofija ir galūnių parezė.

Diagnostika

Preliminari diagnozė nustatoma remiantis specifinių simptomų analize ir nuodugniu anamnezės surinkimu, atkreipiant dėmesį į provokuojančius veiksnius (ūmi virusinė liga, vakcinacija). Norint patikslinti diagnozę, magnetinio rezonanso tomografija yra privaloma. Esant ūminiam išplitusiam encefalomielitui, smegenyse randami dauginiai, dažnai susilieję, difuziniai, asimetriški pakitimų židiniai ir nugaros smegenys.

klasifikacija

Yra pirminis ir antrinis encefalomielitas. Dažniausias ūminio pirminio encefalomielito etiologinis veiksnys yra virusinė infekcija. Antrinio encefalomielito atsiradimas dažniausiai laikomas įprastų infekcinių ligų komplikacija arba komplikacija po vakcinacijos.

Autorius vyraujantis pralaimėjimas Procesas paprastai išskiria šias ligos rūšis:

• Eyra labiausiai paplitusi encefalomielito forma, kuriai būdingas beveik visų nervų sistemos dalių pažeidimas;
• sergant poliencefalomielitu, būdingi branduolių pažeidimai galviniai nervai smegenų kamienas ir nugaros smegenų pilkoji medžiaga;
• optoencefalomielitas ir optinis neuromielitas yra panašios patogenezės ligos formos, kurioms būdingas regos nervo neurito apraiškų derinys su galvos ir nugaros smegenų pažeidimo požymiais;
• sergant išplitusiu mielitu, nugaros smegenų pažeidimai pastebimi įvairiais lygiais.

Paciento veiksmai

Pasitvirtinus šiai diagnozei, būtina skirti skubų gydymą, nes encefalomielitas gali turėti labai rimtų pasekmių.

Gydymas encefalomielitas

Kortikosteroidai arba AKTH. Dėl kvėpavimo problemų - gaivinimo priemonės. Likusioje stadijoje – reabilitacinė terapija. Kaip vaistų terapija naudojami raumenų relaksantai (mydocalm) ir kiti vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką.

Komplikacijos

Encefalomielito komplikacijos dažnai yra pneumonija, cistitas, pielonefritas, pragulos.

Prevencija encefalomielitas

Skiepijimo metu venkite hipotermijos ir perkaitimo. Pasiskiepijus negerti alkoholio. Žmonės, kurie yra paskiepyti, turėtų būti atleisti nuo naktinės pamainos ir fizinio perkrovimo.

Encefalomielitas– kombinuotas uždegiminis galvos ir nugaros smegenų pažeidimas (encefalitas – galvos smegenų uždegimas, mielitas – nugaros smegenų uždegimas).

Išplitęs encefalomielitas yra patologija, kai pažeidimai yra difuziškai išsibarstę (išsiskleidę) visame nugaros ir galvos smegenų nerviniame audinyje, todėl pats pavadinimas rodo ligos sunkumą.

Medicinoje ūminiais procesais paprastai vadinami procesai, kurie atsiranda staiga, pasižymi ryškiais simptomais ir gali turėti šias pasekmes:

• visiškas atsigavimas;
• atsigavimas su defekto susidarymu;
• perėjimas į lėtinę formą;
• paciento mirtis.

Ūminis išplitęs encefalomielitas yra liga, kurios metu galimi visi aukščiau išvardyti padariniai, o prognozė priklauso nuo šių veiksnių:

• tiesioginė ligos priežastis;
• proceso veikla;
• pradinė paciento kūno būklė;
• gydymo savalaikiškumas ir tinkamumas.

Taigi, ūmus išplitęs encefalomielitas (ūmus išplitęs encefalomielitas) yra sunki nervų sistemos liga su išplitusiu galvos ir nugaros smegenų pažeidimu, kurios prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, tarp jų ir nuo medicininės priežiūros kokybės. Taigi rezultatas gali būti visiškas paciento pasveikimas, sunki negalia ar net mirtis.

Kas yra ūminis demielinizuojantis encefalomielitas?

Ūminis išplitęs encefalomielitas yra demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga, todėl kartais vadinama demielinizuojantis encefalomielitas .

Mielinas yra apvalkalas, supantis nervines skaidulas, per kurias, kaip ir laidai, jos pernešamos nerviniai impulsai. Šis apvalkalas susideda iš specializuotų glijos ląstelių (vadinamųjų neuroglijų) ir skatina greitą informacijos perdavimą nervinėmis skaidulomis (skaidulos mielinizacija padidina impulsų perdavimo greitį 5-10 kartų).

Be to, apvalkalas suteikia maistinių ir apsauginė funkcija, užtikrinanti nervinių skaidulų gyvybinę veiklą. Taigi skaidulų demielinizacija sukelia neuronų veikimo sutrikimą, o esant ilgai ligos eigai - laipsnišką nervinių skaidulų degeneraciją ir nervinių ląstelių mirtį.

Demielinizuojančių nervų sistemos ligų grupei taip pat priskiriama išsėtinė sklerozė, Šilderio leukoencefalitas, Baloto koncentrinė sklerozė ir ūminis hemoraginis leukoencefalitas. Todėl diagnozuojant ūminį išplitusį encefalomielitą šios ligos turėtų būti neįtrauktos.

Koks yra ūminio išplitusio encefalomielito išsivystymo mechanizmas?

Ūminis išplitęs encefalomielitas yra autoimuninė liga. Tai reiškia, kad pagrindinis patologijos vystymosi mechanizmas yra imuninės sistemos agresija prieš savo kūno baltymus.

Taip atsitinka, kai organizmas kai kuriuos jo elementus suvokia kaip svetimus. Yra visa grupė ligų, kurių vystymosi mechanizmas yra panašus: sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas, reumatas ir daugelis kitų.

Iki šiol yra žinomi trys autoimuninės agresijos atsiradimo mechanizmai. Kai kuriais atvejais imunologinės tolerancijos pažeidimas atsiranda nurijus svetimą antigeną, savo sudėtimi panašią į tam tikrus organizmo baltymus. Autoagresija sergant reumatu atsiranda dėl skarlatinos sukėlėjo ir tam tikrų baltymų antigeninės sudėties panašumo. jungiamasis audinys.

Kitas mechanizmas: uždegiminio proceso pažeisto audinio antigeninės sudėties pasikeitimas, dėl kurio audinys nebeatpažįstamas kaip savas. Ir galiausiai, kai kurių audinių imunologinė sistema neatpažįsta, nes paprastai jie niekada su ja nesiliečia dėl tam tikro barjero.

Taigi kraujo ir smegenų barjeras atskiria kraują ir centrinės nervų sistemos ląsteles, todėl jam sutrikus gali atsirasti autoimuninių reakcijų.

Deja, autoagresijos išsivystymo mechanizmas sergant nervinio audinio demielinizuojančiomis ligomis nėra iki galo ištirtas, nors niekas neabejoja autoimuniniu ūminio išplitusio encefalomielito atsiradimo pobūdžiu.

Manoma, kad visi trys mechanizmai turi tam tikrą reikšmę patologijos vystymuisi, o pagrindinis yra kai kurių antigeninės sudėties panašumas. infekcinių agentų(virusai, bakterijos, riketsija) su nervinio audinio baltymais. Esant ilgam ūminio išplitusio encefalomielito eigai, antrinės reakcijos ypač stiprios, kai sunaikintas mielinas patenka į kraują ir išprovokuoja padidėjusį imuninį atsaką.

Ūminio išplitusio encefalomielito priežastys

Ūminis išplitęs encefalomielitas yra polietiologinė liga, tai yra, ją gali sukelti daugybė sukėlėjų.

Maždaug 25-30% pacientų patologiją sukelia specifinis patogenas - žmogaus ūminio encefalomielito virusas (HAEV) . Kitais atvejais – nespecifiniai infekciniai ir neinfekciniai sukėlėjai.

Dažniausi ligos sukėlėjai – tymai, raudonukė, vėjaraupiai, gripas, neatpažintos viršutinių kvėpavimo takų ar virškinamojo trakto virusinės infekcijos.

Rečiau ligos vystymosi impulsas yra vakcinacija (povakcininis išplitęs encefalomielitas). Dažniausiai liga išsivysto pasiskiepijus nuo pasiutligės ar kokliušo. Taip pat buvo aprašyti ūminio išplitusio encefalomielito atvejai po tymų ir gripo vakcinų skyrimo.

Itin retai išplitęs encefalomielitas išsivysto po bakterinės infekcijos (streptokokų, stafilokokų), riketsiozės, toksoplazmozės ar spirochetų sukeltų ligų.

Tačiau šiuolaikiniai tyrimai įrodo, kad ankstesnė infekcija ar vakcinacija yra tik postūmis ligai vystytis. Kad ši sunki patologija išsivystytų, turi būti predisponuojančių veiksnių kompleksas.

Pagrindinis vaidmuo vystantis ūminiam išplitusiam encefalomielitui tenka genetinėms savybėms, tokioms kaip paveldimas polinkis į autoimunines reakcijas (vienas iš giminaičių sirgo tokiomis ligomis kaip. reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė ir kt.) arba nervinio audinio baltymų molekulių genetinis panašumas su tam tikrais infekcijos sukėlėjais.

Maždaug 2–5 % pacientų, sergančių ūminiu išplitusiu encefalomielitu, galima atsekti nepageidaujamą poveikį. šeimos istorija dėl demielinizuojančių nervų sistemos ligų (atsižvelgiant į tai, kad šios patologijos yra gana retos, šie skaičiai įrodo genetinį sutrikimų pobūdį).

Be to, ūminio išplitusio encefalomielito išsivystymą palengvina infekcijos židinių buvimas organizme, lydimas lėtinės ligos, traumos, stresas, fizinis ir nervinis išsekimas.

Polinkį skatinantys veiksniai taip pat yra amžius ir lytis. Nepaisant to, kad liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, „ūminis išplitęs mielitas“ dažniausiai diagnozuojamas vaikystėje ir paauglystėje, berniukai serga dažniau nei mergaitės.

Simptomai

Ūminis išplitęs encefalomielitas išsivysto per keturias savaites po sąlyčio su provokuojančiu veiksniu, dažniausiai septintą ar aštuntą dieną.

Liga prasideda staiga ir smarkiai, o dažnai pačioje pradžioje primena ūmią infekcinę ligą – būdinga aukšta temperatūra ir intoksikacijos simptomai (silpnumas, vangumas, apetito praradimas). Be bendrų infekcinių simptomų, ūminis išplitęs encefalomielitas apima šias simptomų grupes:
1. Bendrieji smegenų simptomai.
2. Meninginiai simptomai.
3. Židininiai simptomai.

Bendrieji ūminio išplitusio encefalomielito smegenų ir meninginiai simptomai

Bendrieji ūminio išplitusio encefalomielito galvos smegenų simptomai ryškiausi pačioje ligos pradžioje. Jie dažnai sukelia diferencinės diagnostikos sunkumų, nes yra nespecifiniai ir atsiranda daugelio infekcijų, intoksikacijų, traumų ir neoplastinių procesų metu.

Smegenų simptomų atsiradimo mechanizmas sergant ūminiu išplitusiu encefalomielitu yra gana sudėtingas ir apima padidėjusį intrakranijinį spaudimą, neurointoksikaciją ir sutrikusią mikrocirkuliaciją smegenų audiniuose. Šių simptomų sunkumas rodo ligos sunkumą ir turi tam tikrą prognostinę reikšmę.

Dažniausi ūminio išplitusio encefalomielito smegenų simptomai:

• galvos skausmas;
• pykinimas ir nesumažėjęs vėmimas;
• mieguistumas;
• sąmonės sutrikimas (apsvaigimas, ekstremalus sunkūs atvejai virsta komos būsena);
• konvulsinis sindromas.

Reikia pažymėti, kad konvulsiniu sindromu dažniau serga vaikai ir paaugliai. Be to, jaunimas yra labiau linkęs rimtų pažeidimų sąmonės sutrikimas, pvz., haliucinacijos ir psichoziniai sutrikimai.

Kitų galvinių nervų porų patologija sergant ūminiu išplitusiu encefalomielitu dažniausiai pasireiškia dvigubu matymu, asimetrija ir veido jautrumo sutrikimu. Daug rečiau pasitaiko klausos ir uoslės sutrikimai, dizartrija (kalbos sutrikimas, kurį sukelia motorinė funkcija sąnarių aparatas), disfagija (rijimo sutrikimas, užspringimas).

Galūnių polineuropatija pasireiškia vietiniais jautrumo sutrikimais, parestezija (šliaužimo pojūtis) ir vadinamuoju suglebusiu paralyžiumi, tai yra paralyžius kartu su reikšmingu raumenų tonuso sumažėjimu ir trofiniais sutrikimais.

20-25% pacientų, sergančių ūminiu išplitusiu encefalomielitu, atsiranda pavienių skersinių nugaros smegenų pažeidimų požymių. Šiuo atveju židininių simptomų iš smegenų nėra, todėl centrinės nervų sistemos patologija nustatoma tik magnetinio rezonanso tomografijos būdu.

Skersinių nugaros smegenų pažeidimų požymiai priklauso nuo pažeidimo lygio, pasireiškia simetrišku galūnių paralyžiumi, jutimo patologija ir vadinamaisiais dubens sutrikimais (sutrikusi šlapinimasis ir tuštinimasis, lytinės funkcijos sutrikimas).

Ūminio išplitusio encefalomielito eiga ir prognozė

Smegenų, smegenų ir židininiai ūminio išplitusio encefalomielito simptomai ryškiausi pirmąją pusantros–dvi ligos savaites. Tada, kaip taisyklė, įvyksta lūžis ir patologiniai požymiai palaipsniui nyksta.

50-76% pacientų (pagal įvairius šaltinius) liga baigiasi visišku pasveikimu, dažnai išlieka įvairaus sunkumo liekamieji reiškiniai:

• parezė;
• paralyžius;
• jautrumo sutrikimai;
• sutrikusi judesių koordinacija;
• afazija;
• įvairūs psichikos sutrikimai;
• autonominiai sutrikimai;
• polinkis į traukulių priepuolius.

Mirtingumas nuo ūminio išplitusio encefalomielito svyruoja nuo 4 iki 20 proc.

Diagnostika

Preliminari diagnozė nustatoma remiantis specifinių simptomų analize ir nuodugniu anamnezės surinkimu, atkreipiant dėmesį į provokuojančius veiksnius (ūmi virusinė liga, vakcinacija).

Norint patikslinti diagnozę, magnetinio rezonanso tomografija yra privaloma. Ūminio išplitusio encefalomielito atveju galvos ir nugaros smegenyse nustatomi dauginiai, dažnai susiliejantys, difuziniai, asimetriniai pažeidimai. Atlikus pakartotinį tyrimą, nesant šviežių pažeidimų, laikui bėgant pastebimas laipsniškas nervinio audinio atstatymas.

Smegenų skysčio analizė rodo padidėjusį baltymų ir limfocitų serijos ląstelių elementų kiekį, gliukozės kiekis yra normalus. Maždaug pusei pacientų (daugiausia suaugusiems) galima aptikti specifinių antikūnų.

Tais retais atvejais, kai ūminio infekcinio encefalomielito sukėlėjai yra bakterinės kilmės mikroorganizmai, antibiotikai skiriami atsižvelgiant į amžių. Pirmenybė teikiama vaistams iš penicilinų (ampicilino, Ampiox), cefalosporinų (Kefzolo) arba aminoglikozidų (gentamicino) grupės.

Jei liga pasireiškia reumato fone arba yra pagrindo manyti, kad ūminį išplitusį encefalomielitą išprovokavo lėtinis tonzilitas, skiriami standartiniai reumato gydymo bicilinu režimai.

Jei paaiškėja, kad ligos sukėlėjas yra pasiutligės virusas (povakcininis encefalomielitas) arba HME virusas (žmogaus ūminio encefalomielito virusas), tada, esant ryškiems liekamiesiems reiškiniams, atliekama vakcinacija nuo ūminio encefalomielito ir išsėtinės sklerozės. poūmiu laikotarpiu naudojant Margulio-Šubladze vakciną.

Pagrindinis patogenetinis ūminio išplitusio encefalomielito gydymas

Išplitęs encefalomielitas yra autoimuninė liga Todėl steroidiniai vaistai nuo uždegimo naudojami kaip standartinis patogenezinis gydymas.

Lengvo ir vidutinio sunkumo ligos atvejais 3-7 dienas vartojamos vidutinės kortikosteroidų dozės pagal amžių. Tada, procesui atslūgus, dozės mažinamos. Gydymo trukmė svyruoja nuo 2 iki 4-5 savaičių ar ilgiau.

Dažnai taikoma pulsinė terapija (didelių kortikosteroidų dozių kursas). Itin sunkiais atvejais taikoma plazmaferezė (aparatinis kraujo valymas nuo antikūnų ir imuninių kompleksų).

Jei kartu yra infekcijos židinių, hormonų terapija turėtų būti derinama su plataus spektro antibiotikų skyrimu.

KAM patogenetinis gydymas Taip pat taikoma vitaminų terapija. B grupės vitaminai ir vitaminas C pradedami vartoti ūminiu laikotarpiu ir tęsiami ankstyvoje sveikimo fazėje. Gerai klinikinių rezultatų parodė vitamino B 12 (cianokobalamino) kursą.

Ūminio išplitusio encefalomielito komplikacijų gydymas ir profilaktika pradinėje ligos stadijoje

Simptominė terapija pradiniame ūminio išplitusio encefalomielito periode yra gyvybiškai svarbi. Tuo pačiu ir pasirinkimas terapinė taktika priklauso nuo proceso sunkumo ir sunkumo.

Esant sunkiems smegenų simptomams, išvengiama smegenų edemos (furosemidas, Diakarbas, magnio sulfatas pagal standartines schemas). Jei reikia, atliekamos gaivinimo priemonės ir intensyvi terapija (azoto ir deguonies mišinio įkvėpimas, natrio hidroksibutirato skyrimas, skubus hemodinamikos normalizavimas).

Esant stipriai disfagijai, maitinimas atliekamas per zondą, o esant dubens sutrikimams, kuriuos lydi šlapimo susilaikymas, atliekama šlapimo pūslės kateterizacija su privalomu skalavimu dezinfekuojančiais tirpalais. Būtina nuolat stebėti žarnyno veiklą ir, jei reikia, reguliariai naudoti klizmas. Ypač sunkiomis sąlygomis trachėjoje gali kauptis gleivės. Tokiais atvejais atliekamas aparatūros siurbimas.

Neurologiniams sutrikimams gydyti ūminėje fazėje vartojamos dibazolas, anticholinesterazės medžiagos (Proserinas, galantaminas) padidintam raumenų tonusui – Mydocalm, Cyclodol.

Patogenetinis ir simptominis ūminio išplitusio encefalomielito gydymas ankstyvoje sveikimo fazėje

Ankstyvojo sveikimo fazėje, kai ūminės apraiškos ligos atslūgsta, pradedama rezorbcinė ir atkuriamoji terapija. Skiriamas kalio jodidas, lidazė, cerebrolizinas, alijošiaus ekstraktas ir kt.

Siekiant kovoti su smegenų kraujagyslių ligomis, skiriami nootropinių vaistų kursai, tokie kaip Encephabol (geriamoji) arba piracetamas (geriama arba į veną).

Ūminio išplitusio encefalomielito reabilitacinės priemonės daugiausia skirtos motorinių ir kalbos sutrikimų korekcijai.

Prieš naudodami, turėtumėte pasikonsultuoti su specialistu.

Ūminis išplitęs encefalomielitas (ADEM) yra uždegiminė demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga, kuri vystosi ūmiai arba poūmiai, glaudžiai susijusi su infekcinė liga arba vakcinacija. ADEM neurologinis vaizdas dažniausiai atspindi daugiažidininį, bet vienfazį nervų sistemos pažeidimą, daugeliu atvejų visiškai arba ryškiai atsigauna (4, 6, 11, 12, 14, 15).

ADEM tyrimo istorija. Klinikinį ligos vaizdą pirmą kartą aprašė J. Lucas XVIII a. Tuo metu ADEM buvo siejamas su tymais, natūraliais ir vėjaraupiai ir jį lydėjo didelis mirtingumas. 1920-1930 metais Pirmieji eksperimentai buvo atlikti siekiant sukurti gyvūnų uždegiminės demielinizacijos modelį. Beždžionės buvo pasėtos smegenų ekstraktu ir susirgo silpnumu bei ataksija, histologiškai buvo pastebėtas perivaskulinis uždegimas ir demielinizacija. Eksperimentinės ir po vakcinacijos ADEM panašumas buvo akivaizdus.

1931 m. D. McAlpine nustatė tris ADEM variantus: poinfekcinį, po vakcinacijos ir spontaninį (sporadinį).

Poinfekcinė ADEM dažniausiai siejama su ankstesne arba gretutine infekcija, dažniausiai virusine ir nespecifine viršutinių kvėpavimo takų infekcija. Visas sąrašas pripažintų priežasčių ODEM pateiktas lentelėje. 1.

Ligoniai gali susirgti bet kokio amžiaus, tačiau vaikai ir paaugliai yra jautriausi ADEM. Tikrasis ADEM dažnis nežinomas. Apskaičiuota, kad ADEM po tymų ir vėjaraupių dažnis yra 1:1000 atvejų.

ADEM po vakcinacijos. ADEM po vakcinacijos sudaro 5% visų ADEM atvejų. 1853 m. plačiai įvedus E. Jennerio raupų vakciną ir 1885 m. L. Paster vakciną nuo pasiutligės, buvo pranešta apie „neuroparalitinius atvejus“ paskiepytiems asmenims. Pasteur "sėjimo kultūra" sukėlė "neuroparalizinį ADEM atvejį" maždaug 1 iš 1000 žmonių. Iš pradžių buvo manoma, kad neurologiniai simptomai atsirado dėl virusinio vakcinos komponento, nors vėliau buvo pripažinta, kad tai buvo CNS audinio, užteršusio vakciną, pasekmė. Šią hipotezę patvirtina sumažėjęs ADEM dažnis po vakcinacijos dabar, kai dauguma vakcinų nebėra ruošiamos nuo užkrėstų in vivo centrinės nervų sistemos audiniai.

ADEM dažnis yra 1–2 atvejai 1 milijonui žmonių, paskiepytų gyva tymų vakcina. Dažniausiai su ADEM po vakcinacijos susijusios vakcinos nuo tymų, kiaulytės ir raudonukės.

ADEM patogenezė. Pagal patogenezę ir klinikinį vaizdą ADEM yra artimas išsėtinė sklerozė(RS). Labiausiai priimtos teorijos yra pagrįstos koncepcija, kad ADEM patologiniai radiniai yra panašūs į tuos, kurie buvo gauti sergant eksperimentiniu alerginiu encefalomielitu (EAE): agentas atakuoja mieliną, suaktyvindamas segreguotus antigenus, į kuriuos reaguojant suaktyvinamas imuninis atsakas.

Norint sukurti ADEM, poveikis bet kokiam sisteminė infekcija. Poinfekcinio ADEM atsiradimas greičiausiai atsiranda dėl viruso ir mielino antigenų molekulinės mimikos. Povakcinacijos ADEM atveju pagrindinė ligos vystymosi priežastis yra nukreiptas imuninis reaktyvumas į pagrindinį mielino baltymą (MBP).

Dabar pripažįstama, kad pirminė sisteminė T ląstelių aktyvacija yra vienfazė ir mažėja išnykus provokuojantiems veiksniams, tokiems kaip infekcija.

Histologiniai ADEM pokyčiai pasireiškia perivaskulinės demielinizacijos ir edemos forma, o aksonai yra santykinai nepaveikti. Mielino pažeidimas pasireiškia jo patinimu, irimu ir išnykimu dėl mielino skilimo produktų įsisavinimo fagocitų. Ašiniai cilindrai kenčia mažiau. Paprastai jie patinsta ir rečiau suskaidomi. Daugiau vėlyvoji stadija liga, pažeidimą pakeičia gliozė.

Patologiniai radiniai koreliuoja su ligos trukme ir rodo evoliuciją nuo difuzinio kraujagyslių įsitraukimo iki plačiai paplitusios demielinizacijos.

Klinikinis vaizdas. Buvusios virusinės ligos ar vakcinacijos faktas dažniausiai įvyksta per 1 mėnesį iki ligos pradžios. neurologiniai simptomai. Tiriant ADEM su vaikais, 75% atvejų buvo rasta prodrominės virusinės ligos ar vakcinacijos įrodymų. Simptomų atsiradimo laikas skiriasi priklausomai nuo etiologijos. Liga paprastai pasireiškia praėjus 1–14 dienų po vakcinacijos, praėjus savaitei ar mažiau po bėrimo atsiradimo sergant egzanteminėmis ligomis ir praėjus 1–3 savaitėms (ar daugiau) po vakcinacijos nuo pasiutligės.

Pastebėta ADEM klinikinio fenotipo priklausomybė nuo ankstesnės ligos. Aprašyti keli ADEM fenotipo variantai: po tymų ADEM dažniau būna sunkus klinikinė eiga, o vėjaraupių sukelta ADEM prognozė yra palanki. Savotiškas ADEM fenotipas vaikams buvo pristatytas su Ab grupės hemolizine streptokokine infekcija. 10 vaikų nuo 3 iki 14 metų pasireiškė tipiškos klinikinės ADEM apraiškos, tačiau su sunkiais ekstrapiramidinio sindromo simptomais (70%), elgesio ir kalbos sutrikimais (50%). Tuo pačiu metu, kaip taisyklė, sekė „ADEM sindromas“. ūminis faringitas, kliniškai skyrėsi nuo reumatinės chorėjos, o pacientų kraujo serume buvo pastebėtas didelis bazinių ganglijų antikūnų kiekis. ADEM pradžia gali būti ūmi (90–95 %): neurologinių simptomų „sprogioji“ pradžia ir progresavimas likus kelioms valandoms iki didžiausio dienų skaičiaus ir poūmis (5–10 %): klastingas, lėtas progresavimas ir maksimalus. neurologinis deficitas iki 30 dienos nuo ligos momento.

Nepriklausomai nuo ligos pradžios sunkumo ir etiologinės priežasties, ADEM kliniškai pasireiškia polisimptomiškai. At ūminė pradžia Liga pasižymi tuo, kad kartu su židininiais pasireiškia infekciniai, smegenų simptomai: galvos smegenų kamieno, smegenėlių, nugaros smegenų pažeidimo simptomai.

ADEM simptomai dažnai yra karščiavimas, galvos skausmas ir vėmimas. Traukuliai ir meninginiai simptomai nėra tipiški, tačiau pastebėjus, jie dažniau pasireiškia po infekcinio ADEM, nei po vakcinacijos ADEM.

Neurologiniai simptomai daugiausia yra daugiažidininiai, nevienalyčiai (priklausomai nuo uždegiminio demielinizacinio proceso centrinėje nervų sistemoje vietos ir sunkumo) ir apima sąmonės lygio pokyčius, piramidinius sutrikimus (monoparezę, hemiparezę), ataksiją ir smegenų pažeidimo simptomus. stiebo, galvinių nervų (CN), įskaitant ir dvišalį optinį neuritą.

Klinikiniame ADEM paveiksle didelę vietą užima šaknų pažeidimo simptomai ir periferiniai nervai: skausmas, jautrumo sutrikimai pėdose ir rankose, susilpnėję sausgyslių ir periostealiniai refleksai, raumenų nykimas.

Izoliuotas skersinis mielitas paprastai laikomas savarankišku nosologiniu dariniu, tačiau ketvirtadaliu visų atvejų jis gali reikšti klinikinis pasireiškimas ODEM.

Mūsų tyrimuose (tirta 50 vaikų nuo 8 mėnesių iki 14 metų, Vidutinis amžius pacientų - 6,43 ± 0,59 metų), infekcinis prodromas pasireiškė 50% ADEM atvejų ir apėmė intoksikacijos simptomus (mieguistumą, bendras silpnumas, anoreksija), kūno temperatūros pokyčiai, kvėpavimo sindromas (kosulys, faringitas, rinitas). 23 atvejais (47 proc.) kūno temperatūra pakilo iki aukštos, 2 (3 proc.) – iki žemo lygio. 1/2 visų ADEM atvejų (25 pacientai – 50 proc.) kūno temperatūra nepakito.

Pastebėti bendri smegenų simptomai: galvos skausmas 15 vaikų (30 %), vėmimas 11 (22 %), sąmonės sutrikimas 5 (10 %), generalizuoti traukuliai 3 (12 %). Kvėpavimo nepakankamumas, reikalaujantis dirbtinės plaučių ventiliacijos (ALV), dėl sąmonės prislėgimo ir gimdos kaklelio mielito, pasireiškė 2 pacientams (4 proc.). Smegenų membranų dirginimo simptomai - 7 pacientams (14%).

71% atvejų pastebėta spazminė parezė ir paralyžius, su asimetrine tetrapareze 24 vaikams (48%), apatine parapareze - 8 (16%), hemiparezė - 4 pacientams (8%) ir 2 pacientams (4%) - monopareze. . 20 atvejų (40%) buvo bendras centrinio ir periferinio motorinio neurono pažeidimas (mišrus parezė ir paralyžius). Polineuritinis sindromas buvo pastebėtas 20 (40%) atvejų.

Kaukolės neuropatijos pasireiškė simetriniu dvišaliu regos nervo neuritu (ON) 15 pacientų (30 proc.), III KN pažeidimo simptomais (divergentinis žvairumas, ptozė) – 12 (24 proc.), V KN (sumažėjęs jautrumas veidas) - 5 (10%), VI CN (konverguojantis žvairumas) - 3 (6%), VII CN (periferinė veido raumenų parezė) - 24 (48%), VIII CN (sisteminis galvos svaigimas, vėmimas, vestibuliarinis). nistagmas) – 4 (8 proc.), IX, X, XII KN (bulbarinis sindromas) – 23 (46 proc.).

Sumažėjęs regėjimas pastebėtas 16 pacientų (32 proc.), visi jie atitiko dvišalio ON kriterijus. Vaikų, sergančių ON, regėjimo aštrumo pablogėjimas dažnai buvo sunkus, iki nuolatinės amaurozės.

Smegenėlių simptomai kaip ataksija, difuzinė raumenų hipotonija ir židininė dismetrija buvo pastebėti 38 pacientams (76%).

Retas klinikiniai simptomai Raumenų rigidiškumas – „dantračio simptomas“ – 1 pacientui (2 proc.), hiperkinezė: ramybės būsenos tremoras – 1 (2 proc.), atetozė – 1 (2 proc.), mioklonija – 3 (6 proc.).

Jutimo sutrikimai ligos pradžioje pasižymėjo skausmu, parestezija 10 pacientų (20%), jautrumo sumažėjimu arba praradimu 22 vaikams (44%), iš kurių 4 (8%) - laidumo tipo, 12 (24 %) – polineuritinio tipo, 6 (12 %) – segmentinio-radikulinio tipo ir nė vienu atveju nebuvo nustatyta monoanestezijos.

12 pacientų (24 %), sergančių ADEM, buvo pastebėta disfunkcija dubens organai, iš kurių 8 (16%) buvo centrinio tipo (šlapimo susilaikymas arba imperatyvūs raginimai dėl šlapinimosi ir tuštinimosi), 4 (8%) - periferinio tipo (šlapimo ir išmatų nelaikymas).

Aukštesnio lygio pažeidimai psichines funkcijas(HFF) ūminiu ADEM periodu pasireiškė emocinės-valinės sferos (12-24%) ir pažinimo sutrikimais (8-16%). Dalinis epilepsijos priepuoliaiŪminėje ligos fazėje pastebėta 3 ligoniams (6 proc.), vėliau ligoniai sirgo simptomine daline epilepsija.

Taigi, klinikinis ADEM vaizdas dėl ryškios patologinio proceso išplitimo yra polimorfinis. Gali būti paveiktos visos centrinės nervų sistemos dalys ir PNS (periferinė nervų sistema), kai kuriais atvejais vyrauja pusrutulio simptomai, o kitais – smegenų kamieno ar nugaros smegenų simptomai.

Daugiafazis išplitęs encefalomielitas (MDEM). Nors ADEM dažniausiai būna vienfazė, be klinikinių atkryčių ar naujų subklinikinių pakitimų ateityje, medicininėje literatūroje yra pranešimų apie pasikartojančius ligos atvejus ir pasikartojančius ADEM. Tikimasi, kad pasikartojantys epizodai pasikartos per kelis mėnesius ir paprastai turi panašias klinikines, laboratorines ir radiologines charakteristikas. Šiuo metu terminologija tikslinama. Anksčiau buvo vartojamas terminas „pasikartojantis ADEM“. Neseniai buvo pasiūlytas terminas „dvifazis išplitęs EM“.

Klinikinė ADEM eiga: ADEM būdingas naujų paūmėjimų nebuvimas, išskyrus retas pasikartojančias formas. Po to ūminė stadija Liga beveik visada greitai pagerėja be vėlesnių atkryčių, kartais su nuolatiniu neurologiniu defektu.

Mūsų tyrimuose didžiąja dauguma atvejų ADEM buvo monofazinis (90%), palyginti retais atvejais ADEM pasikartojo. Stebėjimo laikotarpiu 5 pacientams (10%) pasireiškė atkrytis. Atkryčių skaičius (visos grupės atžvilgiu) buvo vidutiniškai 0,16 ± 0,08. Laikotarpis iki antrojo atkryčio vidutiniškai buvo 29,29 ± 15,24 dienos. Atkryčiai įvyko fone pasikartojanti liga ARVI (3 atvejai), buvęs trauminis smegenų sužalojimas (TBI) (smegenų sukrėtimas) ir staigaus nuosmukio fone hormonų terapija(1 pacientas). Vienu atveju paūmėjimas buvo monosimptominis (staigus regėjimo aštrumo sumažėjimas iki amaurozės) ir 4 atvejais polisimptominis (ataksija, nistagmas, intencinis tremoras, hemiparezė) ir buvo gana trumpas (10,5 ± 2,02 dienos). Vėliau per stebėjimo laikotarpį (vidutiniškai 450,0 ± 270,0 dienų) nė vienam vaikui nepastebėta daugiau atkryčių.

Vaikų, sirgusių ADEM, stebėjimo trukmė vidutiniškai buvo 26,81 ± 3,94 mėnesio. Visiškai pasveiko 33 pacientai (66%); 5 vaikai (10 proc.) sirgo lengva forma judėjimo sutrikimai kuriuos galima nustatyti tik atlikus išsamų neurologinį tyrimą; 2 (4%) turėjo elgesio sutrikimų ir žvairumo; 3 vaikai (6 proc.) sirgo vidutinio sunkumo silpnumu ir ataksija; 5 (10%) sirgo tetrapareze ir ataksija, vaikščioti buvo galima tik su atrama; 2 vaikai (4%) turėjo sunkių motorikos sutrikimų (tetraplegija).

Diagnostika. ADEM ir MDEM diagnozė dažnai nustatoma remiantis tipiniu klinikiniu vaizdu, deja, nėra patognomoninių žymenų.

Smegenų skysčio (CSF) analizė 25% atvejų nustato padidėjusį intrakranijinį spaudimą ir pleocitinę citozę su limfocitais, neutrofilais ir dideliu skaičiumi eritrocitų, atspindinčių mikrohemoraginį procesą, tačiau 75% atvejų pakitimų gali ir nebūti. Vaikams, sergantiems ADEM, oligokloninis IgG CSF yra retesnis nei IS. Oligokloninio IgG aptikimo dažnis ADEM svyruoja nuo 3% iki 29% atvejų.

Neurovaizdavimas. Daugiažidininiai smegenų MRT pažeidimai yra panašūs į tuos, kurie pastebėti sergant IS. Tačiau yra keletas skirtumų, padedančių atskirti MS nuo ADEM:

ADEM pažeidimai paprastai būna dideli ir asimetriškai pasiskirstę smegenų ir smegenėlių baltojoje medžiagoje bei baziniuose ganglijose. Remiantis mūsų tyrimų rezultatais, pacientams, sergantiems ADEM, buvo žymiai didesnė subkortikinės baltosios medžiagos pažeidimų tikimybė su santykinai tausojančia periventrikuline baltąja medžiaga (93%, 36%, p.< 0,001); при РС поражения локализуются как перивентрикулярно (93%), так и субкортикально (92%); при ОДЭМ часто поражаются кора мозга (28%-0%, p < 0,001), таламус (23%-2%, p < 0,05), в то время как при РС достоверно часто — мозолистое тело (38%-2%, p < 0,001), внутренняя капсула (21%-4%, p < 0,01);

MRT su kontrastu atskleidžia homogeninius pažeidimus, o ne nevienalytę laikiną sklaidą sergant IS. Hipointensyvumo arba „juodųjų skylių“ buvimas pagal T1 svertinį MRT rodo ankstesnį destruktyvų uždegiminį demielinizacinį procesą, taigi IS;

Masinis poveikis ir kontrasto padidėjimas, atsirandantis dėl edemos ir kraujo-smegenų barjero (BBB) ​​disfunkcijos, dažniau stebimas ūminėje ADEM fazėje, rečiau sergant IS;

ADEM pažeidimai turi prastai apibrėžtas briaunas (ribas), o MS jie yra labiau ryškūs.

Kadangi ADEM pažeidimai turi masinį poveikį, kartais juos reikia atmesti piktybinė liga CNS, diagnostikos tikslais, siūloma atlikti biopsiją. Būtina sąlyga Diagnozuojant ADEM, būtina atmesti infekcijas, vaskulitą ar kitas autoimunines ligas.

Gydymas. Dėl ODEM Nr standartinis gydymas. Ligos terapija grindžiama strategija, kuri turi atitinkamą poveikį tikėtiniems patogenetiniams ligos mechanizmams. ADEM gydymas niekuo nesiskiria nuo IS paūmėjimų palengvinimo. Pagrindiniai ADEM gydymo būdai yra kortikosteroidai, intraveniniai imunoglobulinai (IVIG) ir plazmaferezė.

Kortikosteroidai. Empiriniai duomenys apie juos didelis efektyvumas gana įtikinamai, nepaisant atvejų kontrolės tyrimų trūkumo. Kortikosteroidų vartojimo pagrindas yra jų gebėjimas sumažinti uždegimą, mažinti patinimą, stabilizuoti kraujo ir smegenų barjerą, o tai sumažina tolesnį aktyvių medžiagų antplūdį. imuninės ląstelės ir humoraliniai veiksniai, skatinantys demielinizaciją.

Šiuolaikiniai medicininės literatūros duomenys rodo, kad Metipred vartojamas į veną, po to pereinama prie geriamojo prednizolono, tačiau neįtraukiamas bakterinis meningoencefalitas.

IVIG. Pagrindinės IVIG veikimo kryptys yra šios: prisijungimas prie aktyvuotų Th1 limfocitų ir jų dauginimosi sulėtinimas, dėl ko mažėja priešuždegiminių citokinų kiekis; T ląstelių apoptozės reguliavimas; supresorių T ląstelių atkūrimas; komplemento sukelto mielino pažeidimo slopinimas.

Išanalizavome 10 vaikų, sergančių ADEM, gydymo veiksmingumą, kuriems buvo taikyta pulsinė terapija metilprednizolonu (Solu-Medrol, Pharmacia, Belgija) 20 mg/kg kūno svorio per parą į veną, nuo 3 iki 5 infuzijų, po to pereinant prie prednizolonas po 1 mg/kg kūno svorio per parą 6-8 savaites laipsniškas mažėjimas dozės iki visiško nutraukimo, kartu su IVIG: Octagam (Oktapharma), Intraglobin (Biotest Pharma), Pentaglobin (Biotest Pharma) po 2 g/kg kūno svorio per kursą, į veną lašinamas. Taikymas kombinuota terapija ADEM: gydymas kortikosteroidais ir intraveninis imunoglobulinas turėjo ryškų ir nuolatinį klinikinį poveikį.

Retrospektyviai išanalizavus pacientų, sergančių MDEM, anamnezinius duomenis, nustatyta, kad per os prednizolonu jie buvo gydomi pirmojo paūmėjimo metu trumpą laiką ir 1 mg/kg kūno svorio doze. Gali būti, kad ADEM atkryčiai su steroidų kiekio sumažėjimu atsirado dėl priešlaikinio jų pasitraukimo - sąlygomis, kai uždegiminis procesas dar nebuvo baigtas.

Taigi gydymas kortikosteroidais neabejotinai turi didelį poveikį, tačiau priešlaikinis jo nutraukimas (aktyviuoju ligos laikotarpiu) gali sukelti pirminių simptomų sugrįžimą arba naujų atsiradimą.

Atsižvelgiant į šį faktą, mūsų nuomone, vaikams, sergantiems ADEM, rekomenduojama vartoti steroidus ilgiau – 6-8 savaites. Kita alternatyva ankstyvam kortikosteroidų vartojimo nutraukimui yra derinys su imunomoduliuojančia terapija (didelėmis IVIG dozėmis).

Remdamiesi savo patirtimi gydant ADEM, pacientams, sergantiems ADEM, galime pasiūlyti tokią gydymo taktiką (pav.).

Ciklofosfamidas naudojamas praeityje, jis nėra plačiai naudojamas. Nors kai kuriuose tyrimuose vis dar rekomenduojama skirti citostatikų, jei gydymas nesukelia poveikio (41).

Kilus klausimams apie literatūrą, kreipkitės į redaktorių.

Bembeeva R. Ts., gydytojas medicinos mokslai, profesorius
RGMU, Maskva