Kokie žmonės gimsta baisūs? Žmonės su labiausiai šokiruojančiais fiziniais sutrikimais

PERŽIŪRĖTI NEREKOMENDUOJAME SILPNŲ NERVŲ IR NĖŠČIAMS MOTERIMS!

Visi šiame kambaryje eksponuojami eksponatai yra tikri vaikai, tai ne manekenai, ne guminės lėlės.

Šiandien jums pristatoma ekspozicija surinkta įvairiuose Rusijos regionuose, buvusiose respublikose Sovietų Sąjunga. Seniausiems eksponatams – apie 50 metų, o naujausiems – apie 2 metus.

Nuo seniausių laikų deformacijos kėlė prietaringų žmonių baimę, smalsumą ir traukė dėmesį. Viename Egipto sarkofage buvo rasta žmogaus pabaisos mumija su neišsivysčiusiomis smegenimis. Gilioje praeityje skirtingos salys Keistuoliai buvo traktuojami skirtingai. Pavyzdžiui, Spartoje ir Atėnuose buvo žudomi naujagimiai deformuoti vaikai, o Europoje inkvizicija moteris, pagimdžiusias deformuotus vaikus, nuteisė sudeginti ant laužo už kontaktą su velniu. Ir tokiose šalyse kaip Senovės Indija, Senovės Graikija, Senovės Roma dažnai apdovanodavo dievus ir pusdievius įvairiomis deformacijomis.

Eksponuojami eksponatai paremti garsaus olandų anatomo Frederiko Ruyscho mokymais.


Sirenomelija (lot. sirenomelia; kita graik. σειρήν – sirena + μέλος – kūno dalis, galūnė) (sin.: undinės sindromas, simpusas, sirena) – raidos anomalija susiliejimo forma. apatinės galūnės. Galūnės suauga taip, kad tampa kaip žuvies uodega, o pats vaikas atrodo kaip undinė ar sirena (iš čia ir pavadinimas). Taip pat dažnai nėra išorinių lytinių organų, neišsivysčiusios virškinimo trakto o išangė neperforuota.


Priekinis defektas pilvo siena. Priekinės pilvo sienelės defektas prie išvaržos maišelio pagrindo gali būti 10 cm ar daugiau skersmens. Defekto dydis ne visada proporcingas išvaržos išsikišimo dydžiui.


Osteogenesis imperfecta (lot. osteogenesis imperfecta) – grupė genetiniai sutrikimai. Viena iš trapių kaulų ligų. Žmonėms, sergantiems OI, nepakanka kolageno arba jo kokybė nėra normali. Kadangi kolagenas yra svarbus kaulų struktūros baltymas, dėl šios ligos kaulai tampa silpni arba trapūs.


Įgimtos veido formavimosi ydos – lūpos ir gomurio įskilimas – turi bendrą pavadinimą “. kiškio lūpa" ir "gomurio plyšimas". Priežastis dažniausiai yra infekcinė liga, kuria mama sirgo per pirmuosius 3 nėštumo mėnesius. virusinė liga. Net jei infekcija buvo nesunki ir moteris jos nesureikšmino, pasekmės vaikui gali būti labai nemalonios.


Alkoholikų tėvų produktas.


Eksencefalija yra deformacija, kai smegenys arba jų dalis yra už kaukolės ir susidaro kažkas panašaus į išvaržą. Smegenys gali iš dalies išsiskirti iš kaukolės – pakaušio srityje, tada priekinėje, tada parietalinėje srityje arba, galiausiai, beveik visiškai už kaukolės. Pastebėti atvejai, kai visos smegenys gulėjo už kaukolės, ant nugaros, iš viršaus padengtos tik plonu sluoksniu. oda. Tokie monstrai nėra atkaklūs ir miršta prieš gimimą arba netrukus po gimimo.


Spina bifida yra būklė, kai dalis vieno ar kelių slankstelių visiškai neišsivysto ir sukelia šią sritį nugaros smegenys lieka neapsaugotas.


Hidrocefalija (iš senovės graikų ὕδωρ - vanduo ir κεφαλή - galva), hidrocefalija yra liga, kuriai būdingas per didelis smegenų skysčio kaupimasis smegenų skilvelių sistemoje dėl to, kad sunku judėti iš sekrecijos vietos (smegenų skilvelių). ) į absorbcijos vietą kraujotakos sistema(subarachnoidinė erdvė) - okliuzinė hidrocefalija arba dėl sutrikusios absorbcijos - aresorbcinė hidrocefalija.


Narkomanų tėvų produktas

Pirmą kartą Kovrove m geriausios tradicijos Petro I Kunstkamera. Paroda „Žmogaus gimimo tragedijos“ miesto muziejuje gatvėje. Abelmana, namas 20.

Bilieto kaina:
120 rub. - suaugusiems;
100 rub. - vaikai (nuo 7 m.), studentai ir pensininkai;
80 rub. - 10 žmonių grupėms.

Kontaktiniai telefono numeriai: 8 930 743 41 27,
2-27-51.
Paroda veikia kasdien nuo 10 iki 19 val.

  • Įgimtos apsigimimai. Tai yra organų, audinių ar galūnių formavimosi sutrikimai, dėl kurių per pirmuosius du ar tris nėštumo mėnesius sutrinka jų veikla.
  • Įgimta deformacija. Tai yra kūno dalies pažeidimas, susijęs su mechaniniu poveikiu audiniams nėštumo metu. Pavyzdžiui, neteisinga vieta gali sukelti vaisiaus deformaciją krūtinės ląstos arba kojos.
  • Įgimtas genetinės ligos . Tai ligos, susijusios su vaisiaus genotipu. Jie gali atsirasti pirmojo ląstelių dalijimosi metu (pvz., 21 trisomija) arba vaikas gali gauti mutavusį geną iš vieno ar abiejų tėvų.
  • Įgimtos ligos, susijusios su išoriniais veiksniais. Jie atsiranda dėl įvairių motinos ligų vaisiui: infekcijų (raudonukės, toksoplazmozės), intoksikacijos (alkoholio, antiseptiniai vaistai, antikoaguliantai, vaistai nuo vėžio).

Jei sunkių įgimtų defektų, nenustatytų intrauteriniais ultragarsiniais tyrimais, šiais laikais pasitaiko vis rečiau, tai pirmos vaikų apžiūros metu ar būnant gimdymo namuose dažnai galima pastebėti nedidelių nukrypimų nuo normos.

Padėties anomalijos

Varus pėda- Tai nedidelė deformacija, atsiradusi dėl neteisingos vaisiaus padėties. Jis nustatomas gimus.

Į vidų pasuktą pėdą daugiau ar mažiau galima ištiesinti ranka. Gydytojas ortopedas reguliariai atliks reikiamas manipuliacijas, o esant dideliam kreivumui uždės įtvarą.Visa tai leis ištaisyti anomaliją jau pirmosiomis savaitėmis po vaiko gimimo.

Kai kuriais atvejais gali atsirasti reikšmingesnė deformacija, kuri vadinama arklio pėda ir kurioms pataisyti gali prireikti daugiau kompleksinis gydymas(pradedant nuo gipsinio bato ir baigiant chirurgine korekcija).

Įgimtas pėdos kreivumas(pėda pasukta į išorę) sukelia mechaninis spaudimas intrauteriniu gyvenimo laikotarpiu. Norint ištaisyti šią nedidelę deformaciją, pakanka uždėti nedidelį įtvarą ir atlikti kelis pėdos stimuliavimo seansus.

Ši anomalija atsiranda dėl nenormalios vaisiaus padėties nėštumo metu ir neturi jokių pasekmių tolimesnis vystymas neturi vaiko.

Paprastai, įgimtas tortikolis aptinkamas pirmosiomis dienomis ar savaitėmis po gimimo. Tai išreiškiama tuo, kad kūdikio galva visada nenatūraliai pakreipiama į tą pačią pusę (pavyzdžiui, į dešinę), o naujagimio galvą pasukti kita kryptimi gali būti labai sunku.

Taip yra dėl kaklo sternocleidomastial raumenų susitraukimo. Bus sunku liesti, joje gali būti 2-3 nedideli sukietėjimai (mazgeliai). Paprastai raumenų atsistatymui reikalinga masažo terapeuto pagalba.

Naujagimio galva turi būti judinama atsargiai. Be to, žaislai turi būti kabinami iš priešingos pusės, nei pasvirusi kūdikio galva, kad pats naujagimis švelniai vystytų raumenis (nuo 2-3 mėnesių amžiaus).

Odos anomalijos

Angioma yra nedidelis navikas, pažeidžiantis kapiliarus (mažas paviršinis kraujagyslės oda). Paprastai mes kalbame apie gerybinis išsilavinimas, kuris išnyksta pirmaisiais gyvenimo metais.

Angioma atrodo kaip raudona dėmė, kartais nevienodos spalvos, dažniausiai esanti pakaušyje, vokuose arba nosies apačioje. Taip pat yra iškilusių angiomų, kurios gali būti bet kurioje kūno vietoje. Galiausiai galime kalbėti apie labai plačią plokščią angiomą (ji taip pat vadinama vyno dėmė“), kuri užima didelę veido dalį. IN retais atvejais Taip pat yra tūrinių angiomų, kurios gali suspausti kūno vietą, kurioje jos yra.

Kad ir kokia negraži atrodytų angioma, paprastai ji yra paprasta medicininė priežiūra. Tik labai retais atvejais kompresinės angiomos yra gydymo indikacija.

Mongolijos vieta- Tai melsva dėmė, dažniausiai esanti apatinėje nugaros dalyje, randama vaikams iš Viduržemio jūros regionų (dėmelė vadinama mongoliška, nes tikriausiai yra azijietiškos kilmės). Jis išnyksta per kelerius metus.

Gimimo ženklas(nevus) yra tamsus taškas, kuris gali būti bet kurioje kūno vietoje ir turėti bet kokį dydį. Jei nevus yra labai didelis, turėtumėte apsvarstyti galimybę jį pašalinti ateityje. chirurginiu būdu.

Urogenitalinės sistemos anomalijos

Pirmosios berniuko pediatrinės apžiūros metu labai svarbu įsitikinti, kad abi sėklidės nusileido į kapšelį. Gali atsitikti taip, kad naujagimiui tik viena sėklidė nusileido į kapšelį, o kita lieka; šiuo atveju kalbame apie monarchizmas. Jei sėklidė apčiuopiama kirkšnyje, tai yra prie šlaunies pagrindo, per kelias ateinančias dienas ji dažnai nukrenta į savo vietą.

Jei pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais spontaniško sėklidės judėjimo nevyksta, maždaug pusantrų metų amžiaus arba hormoninis gydymas siekiant padėti išjudinti sėklidę arba atlikti operaciją.

Dažnai iš karto po vaiko gimimo pediatras pastebi, kad arba visas kapšelis yra padidėjęs, arba viena pusė didesnė už kitą. Visiškai normalus kapšelis gali būti jaučiamas per skysčio tirštumą. Tai hidrocelė, arba sėklidžių membranų hidrocelė. Kitaip tariant, tai yra perteklinis skysčio kiekis, kuris nebuvo pašalintas iš membranų, sudarančių kapšelį. Hidrocelės tūris nuolat kinta ir galiausiai išsispręs.

Hidrocelė gali pasirodyti ne iš karto po gimimo, o pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ar net po kelerių metų.

Labai svarbu stebėti hidroceles. Kai kuriais atvejais, jei iki pirmųjų vaiko gyvenimo metų vandenligė neišnyksta, gali prireikti operacijos.

Hipospadijos- tai gana reta išorinės šlaplės angos vietos anomalija ( šlaplė) berniukams. Paprastai varpos galvutė yra daugiau ar mažiau atvira, jos apačioje yra odos perteklius, o apačioje (galvos apačioje) yra anga. Labai svarbu stebėti, kaip vaikas šlapinasi, nes gali būti dvi skylės: viena leidžia šlapimui išbėgti, kita, kaip taisyklė, pasirodo akla. Priklausomai nuo to, kiek rimtas nukrypimas, pirmųjų gyvenimo metų pabaigoje, bet dažniau apie pusantrų metų, 1-2 m. chirurginės operacijos.

Varpos galvutės anomalija jokiu būdu nekelia abejonių dėl būsimų jūsų vaiko seksualinių galimybių. Tai apie apie grynai estetinę problemą.

Inkstų anomalijos

Dažnai net intrauterinėje vystymosi stadijoje galima nustatyti vieno ar abiejų inkstų išskyrimo ertmių išsiplėtimą.Tokiu atveju labai svarbu šią diagnozę patvirtinti arba nepatvirtinti pirmosiomis savaitėmis po gimdymo. vaikas. Jei dubuo yra labai išsiplėtęs, galime kalbėti apie ureteropelvinės anastomozės sindromą, t.y. šlaplės susiaurėjimas trukdo šlapimo nutekėjimui.

Nedidelis dubens išsiplėtimas esant normaliam inkstui (tai rodo ultragarsas) neturėtų kelti nerimo ir nereikalauja nieko kito, išskyrus ultragarso stebėjimą.

Širdies anomalijos

Aortos koarktacija sistemingai nustatomas palpuojant šlaunikaulio pulsą (šlaunikaulio kraujagyslių plakimą). Šlaunikaulio pulso nebuvimas rodo, kad reikia nustatyti pagal ultragarsinis tyrimasširdies, ar nėra aortos susiaurėjimo ties išėjimu iš širdies. Tiesą sakant, jei aorta yra susiaurėjusi, ji negali užtikrinti geros kraujotakos. Tokiu atveju kraujo spaudimas krinta, o tai paaiškina šlaunikaulio pulso nebuvimą. Paprastai aortos koarktacija koreguojama chirurginiu būdu.

Iškart po gimdymo arba gimdymo namuose besibaigiant naujagimiui dažnai nustatoma sistolinis ūžesysširdyje. Kartais triukšmas, girdimas pirmos pediatrinės apžiūros metu, dingsta per kitas dienas. Tie ūžesiai, kurie buvo nustatyti vaiko buvimo gimdymo namuose metu, dažnai rodo širdies ydą. Dažniausiai tai yra defektas tarpskilvelinė pertvara. At jaustis gerai vaikas artimiausiu metu, šią diagnozę reikėtų patikslinti ultragarsu.

Tėvai visada nerimauja, jei kūdikiui nustatomas sistolinis širdies ūžesys, tačiau medicininiu požiūriu tai nekelia pavojaus. Ir jei kūdikio oda yra rausva ir gerai čiulpia, skubi pagalba neprivaloma.

Virškinimo trakto anomalijos

Kūdikio tuštinimosi trūkumas arba nekontroliuojamas vėmimas rodo galimus sutrikimus. Virškinimo traktas. Paprastai jie nustatomi pirmosiomis dienomis po gimimo. Galime pasikalbėti apie naujagimių obstrukcija kuriems reikalinga chirurginė pagalba.

Neurologiniai anomalijos

Dažnai naujagimiams pirmosiomis dienomis, o kartais ir pirmosiomis gyvenimo savaitėmis lengvas drebulys(kartais vadinamas smakro ar galūnių drebuliu). Tai gana įprasta.

Po sunkaus gimdymo kai kuriems naujagimiams sumažėja tonusas (normalus tonusas atsistato per 24-48 valandas), o tai vėliau neturi įtakos jų vystymuisi. Priešingai, kitų naujagimių tonusas iš pradžių yra padidėjęs, tačiau tai taip pat neturi reikšmės normaliam vaiko vystymuisi.

Kad ir kokios ligos ar anomalijos būtų nustatytos ar pasirodytų netrukus po vaiko gimimo, labai svarbu, kad tėvai apie tai būtų informuoti ir gautų reikiamus paaiškinimus.

1. Varlės vaikas (anencefalija)

Šis keistai atrodantis vaikas gimė Charikot mieste 2006 m., Nepale. Jo kaklas visiškai susiliejęs su galva, o akys tokios didelės, kad išsiriečia iš lizdų. Šis vaikas serga anencefalija – liga, kuri vystosi toliau ankstyvosios stadijos nėštumas ir dažniausiai yra susijęs su kenksmingų veiksnių poveikiu aplinką, toksiškos medžiagos ar infekcija. Dauguma anencefalija sergančių kūdikių neišgyvena iki gimimo. Jei kūdikis negimsta negyvas, jis paprastai miršta per kelias valandas ar dienas po gimimo.

2. Vaikas dviem veidais (Diprosopus)

Lali gimė su dviem nosimis, dviem poromis lūpų ir dviem akimis, bet (!) tik dviem ausimis. Nors kitiems ji atrodo negraži ir keista, jos išdidūs tėvai tiki, kad ji yra Dievo reinkarnacija. Jos tėvai pareiškia, kad ji yra „Dievo dovana“.

Mergaitė gimė su diprosopus liga – tai vaisiaus iškrypimas: susilieję dvyniai su vienu kūnu, normaliomis galūnėmis, bet dviem veidais.

Vaiką apžiūrėję gydytojai teigė, kad jos būklė gera, ji gyvena įprastą gyvenimą, nesunku kvėpuoti. Jie iš pradžių nebuvo tikri, kad vaikas turės normalias funkcijas, tačiau, kaip paaiškėjo, ji puikiai gyvena su dviem poromis kai kurių organų. Nuostabiausia: ji gali vienu metu atidaryti ir uždaryti visas keturias akis.

3. Vaikas su viena akimi (Cyclopia)

Šis vaikas gimė Nigerijoje. Jis serga ciklopija – vaisiaus vystymosi defektu, kuriame akių obuoliai visiškai arba iš dalies sulydoma ir dedama į vieną orbitą, kuri yra išilgai vidurio linija veidai. Paprastai "Cyclops" trūksta nosies. Defektas atsiranda dėl chromosomų mutacijos arba dėl to, kad motina vartoja teratogenines medžiagas

4. Dryžuotas tigro jauniklis (Ichthyosis Harlequin)

Šis keistas vaikas gimė Pakistane 2010 m. kovą. Jis kenčia keistai odos liga- Ichtiozė Shuta. Pirmasis šios ligos atvejis buvo užregistruotas 1700 m. Sergant šia reta liga, oda sukietėja, pasidengia įtrūkimais ir žvyneliais. Dėl silpnos ir baisios būklės vaikas po gimimo buvo reanimacijoje. Netrukus po gimdymo į ligoninę susirinko didžiulės minios žmonių, kad pamatytų keistą vaiką. Jis turėjo raudonas juosteles visame kūne kaip tigras, o jo kraujo raudonos akys buvo panašios į ateivių akis iš filmų. Gydytojo teigimu, jo galimybės išgyventi – tik 10 proc.

Slaugytoja laiko egiptiečių kūdikį, vardu Manar Magid, ligoninėje Banhos miestelyje į šiaurę nuo Kairo. Jis kenčia reta liga, kuriame liemens neturinčio dvynio galva užauga ant normalaus dvynuko galvos.

Pasaulyje yra 10 dokumentuotų šio reiškinio atvejų. Nors šiuo metu įvairiuose šaltiniuose aprašyta mažiausiai 80 atvejų. Tik trims iš šia liga sergančių naujagimių pavyko išgyventi.

6. Vaikas su išorine širdimi (Ectopia cordis)

Šis kūdikis gimė 2009 m., kai širdis buvo už kūno ribų. Jis turi įgimtą defektą, vadinamą ectopia cordis, kai širdis yra netinkama. Daugeliu atvejų vaikai gimsta negyvi arba miršta per pirmąsias gyvenimo dienas. Mirties priežastys dažniausiai yra infekcija, širdies nepakankamumas arba hipoksemija.

7. Vaikas su keliomis galūnėmis (Polymelia)

Polimelija yra apsigimimas. Tai vystymosi deformacija, kurią sudaro papildomų galūnių vystymasis.
Lakšmi gimė Indijoje ir yra priimta kaip induistų deivė Indijoje, turinti kelias galūnes.

Paprastai daugeliu atvejų sveiki kūdikiai. Tačiau atsitinka ir taip, kad vaikas gimsta su patologijomis, o tai kelia susirūpinimą ir nerimą tarp tėvų. Išsiaiškinsime, kokios yra dažniausios naujagimių patologijos.

Yra įvairių vaisiaus vystymosi anomalijų, kurių beveik neįmanoma išvardyti. Tačiau yra patologijų, kurios yra dažnesnės nei kitos, ir mes jums apie jas papasakosime.

Kirkšnies ir kirkšnies išvaržos

Naujagimių displazijos aptikimo dažnis yra gana didelis.

Jei kūdikis gimsta su įgimtas išnirimas klubo, tada gydytojas jį pakoreguoja, o vėliau bent kelis mėnesius taiko specialias fiksuotas ortezes – balnakilpus. Jei to nepakanka, vaikui gali būti nurodyta operacija. Laimei, daugeliu atvejų displazija gali būti gana greitai išgydoma be operacijos.

Kiškio lūpa

Šis įgimtas defektas pasireiškia išoriniu iškrypimu, naujagimio mitybos ir kalbos raidos problemomis, tačiau bendra psichosomatinis vystymasis vaikas dažniausiai nuo to nenukenčia.

Laimei, šiandien lūpos plyšimas nėra nepagydoma problema – pirmosiomis kūdikio gimimo savaitėmis jam atliekama operacija, kurios metu šis defektas bus pašalintas.

Suskilęs gomurys

Ši įgimta deformacija, kuri yra audinių skilimas kietųjų ir minkštas gomurys, kuriame vyksta ryšys tarp burnos ir nosies ertmių. Tai gana reta patologija, su kuria pasaulyje gimsta 0,1% naujagimių.

Šis defektas taip pat koreguojamas chirurginiu būdu. Jei operacija atliekama efektyviai, išvaizda vaikas smarkiai nenukentės – liks keli nematomi ploni randai.

Polidaktilija

Tai patologija, kai ant naujagimio rankų ar kojų yra papildomas pirštas. Tokios anomalijos dažnis yra labai didelis - maždaug kas tris šimtus kūdikių.

Šį defektą galima pašalinti labai greitai – paprasta chirurginė operacija, trunkanti vos kelias minutes, nedidelė reabilitacijos laikotarpis, ir iš papildomo piršto neliks jokių pėdsakų. Nors daugelis tėvų nori viską palikti taip, kaip yra.

Įgimta širdies yda

Viena rimčiausių patologijų – įgimtos širdies ydos, kurios gali būti labai įvairios, tačiau visos susijusios su netinkamu širdies pertvaros formavimu.

Tokios patologijos gydymas tiesiogiai priklauso nuo jos sunkumo. Jei defektai nėra labai reikšmingi, gydytojas gali nuspręsti tiesiog stebėti kūdikį, o su amžiumi kūdikis tokį apsigimimą tiesiog išauga. Tačiau kūdikiams, turintiems rimtų defektų, bus atliekamos rimtos chirurginės operacijos. Bet, laimei, šiandien tokios operacijos daugeliu atvejų yra labai sėkmingos.

Svarbu žinoti:

Nėštumo metu ultragarsu galite numatyti kūdikio gimimą su patologija. Bet, deja, to išvengti negalima. Tačiau neturėtumėte nusiminti anksčiau laiko, nes daugeliu atvejų vaikai, turintys aprašytų patologijų, gyvena visavertį gyvenimą.

Atminkite, kad prieš priimant bet kokį sprendimą dėl gydymo su vaiku, verta išklausyti bent dviejų nuomones skirtingi specialistai. Be to, nepamirškite apie būtinybę apsilankyti pas tą patį genetiką.

Vystymosi defektai (sinonimas raidos anomalijai) yra bendras terminas, reiškiantis nukrypimus nuo normali struktūra organizmas dėl intrauterinio ar postnatalinio (rečiau) vystymosi pažeidimo.

Svarbiausi iš vystymosi defektų yra įgimti defektai, susiformuojantys prenataliniu laikotarpiu. Sąvoka „įgimti defektai“ turėtų būti suprantama kaip nuolatiniai morfologiniai pokyčiai, kurie viršija normalaus organizmo struktūros pokyčius.

Sąvoka „vystymosi defektas“ yra platesnė – raidos sutrikimas ne tik gimdoje, bet ir po gimdymo (dantų defektai, atviras botalinis latakas).

„Deformacija“ turėtų būti vadinama įgimta yda, kuri subjauroja dalį ar visą kūną ir nustatoma išorinio tyrimo metu. Geriau nevartoti šio termino kalbant apie gyvus žmones.


Ryžiai. 3. Nebuvimas didelės smegenys: Ryžiai. 4. Visiškas nebuvimas, galūnės

Su gyvybe suderinamus vystymosi defektus svarbu anksti diagnozuoti, nes kai kuriuos iš jų galima koreguoti chirurginiu būdu. Vystymosi defektų prevencija turėtų būti vykdoma saugant nėščiąją nuo vaisiui kenksmingų išorinių poveikių – žr. „Vaisiaus apsauga prieš gimdymą“.

Raidos defektai (sinonimas: raidos anomalijos, deformacijos) – tai intrauterinio vystymosi sutrikimai, nukrypimai nuo normalios organizmo sandaros.

Deformacijas tiriantis mokslas vadinamas teratologija (iš graikų kalbos teras, teratos – keistuolis, deformacija). Sąvokos „deformacijos“ ir „vystymosi defektai“ vartojamos kaip sinonimai, tačiau kartais švelniausi vystymosi defektai vadinami vystymosi anomalijomis, o sunkiausi (dažniausiai kartu su išvaizdos iškraipymu) – deformacijomis. Daugeliu atvejų apsigimimai yra embriopatijos (žr.), kartais fetopatijos (žr.) pasekmė. Šiuolaikinė vystymosi defektų etiologijos ir patogenezės doktrina atsirado remiantis embriologijos, genetikos ir eksperimentinės teratologijos sėkme.

Kiekvienam tūkstančiui gimimų vidutiniškai tenka apie 10 raidos defektų turinčių vaikų. Tarp perinatalinių mirčių, patologiniais duomenimis, apsigimimai fiksuojami 8,5 - 14% atvejų.

Apsigimimai gali pasireikšti organo nebuvimu (agenezė, aplazija), jo nepakankamu išsivystymu (hipogenezė, hipoplazija) arba per dideliu išsivystymu (hipergenezė, hiperplazija), kanalo ar angos užsidarymu (atrezija, pvz. išangė), organų ar narių susiliejimas (sindaktilija; pasagos inkstas), embrioninių struktūrų išsaugojimas (Mekelio divertikulas, atviras arterinis latakas, daug formų apsigimimųširdis), embrioninių plyšių neužsivėrimas (lūpos, stuburas), organų ar audinių poslinkis ir kt.
Dvyniams gali trūkti širdies, galvos ar galūnių.

Sujungtos dvigubos deformacijos atsiranda identiškiems dvyniams ankstyvo virškinimo metu, kai embriono galas išsišakoja arba susilieja du embrionai. Kiekvienas vystymosi defektas gali atsirasti tik tam tikru (vadinamuoju kritiniu) embriogenezės periodu, kai susiformuoja atitinkamas organas (5 pav.). Jei embrioną veikia koks nors žalingas poveikis, toks laikotarpis, anot E. Schwalbe, gali tapti teratogenetiniu nutraukimo periodu.

Vystymosi defektų etiologija yra skirtinga. Galima išskirti dvi pagrindines etiologinių veiksnių grupes.

A. Genetiniai veiksniai (komplikuotas paveldimumas, tėvų lytinių ląstelių perbrendimas, lytinių ląstelių chromosomų aparato sutrikimai dėl tėvų amžiaus ir kt.). Paveldimų apsigimimų pagrindas – protėvių lytinių ląstelių mutacija (žr.); ji gali būti vadinama jonizuojanti radiacija ir cheminis poveikis. Lytinių organų žymių pernokimas – tai ilgalaikis (iki dviejų dienų) kiaušinėlio ar spermos buvimas moters lytiniuose organuose, kur šios ląstelės gali būti pažeistos. Yra požymių, kad vyresni tėvai dažniau turi vaikų su vystymosi defektais; tai lemia tėvų lytinių ląstelių chromosomų aparato pažeidimai.

B. Veiksniai, tiesiogiai veikiantys besivystantį embrioną (vaisius); fiziniai (radiaciniai, mechaniniai, terminiai), cheminiai (hipoksija, hormonų disbalansas), netinkama mityba, teratogeniniai nuodai) ir biologiniai (virusai, bakterijos, pirmuonys), taip pat psichinė trauma motinoms, kurios netiesiogiai kenkia embrionui (vaisiaus).

fiziniai veiksniai turi didžiausią teratogeninę reikšmę jonizuojanti radiacija. Net mažos spinduliuotės dozės kartais gali sukelti teratogeninį poveikį. Mechaninis embriono (vaisiaus) pažeidimas dažniausiai stebimas amniono susiliejimo metu. Terminis poveikis eksperimentuose, net ir trumpalaikis, taip pat turi teratogeninį poveikį.

Nuo cheminio poveikio didžiausia vertė yra hipoksija, atsirandanti dėl įvairių priežasčių. Iš hormoniniai sutrikimai sukeliančių vystymosi defektus, diabetas yra labiausiai tiriamas. Hormoniniai vaistai, gautos nėštumo metu, netinkama mityba (vitaminų, nepakeičiamų aminorūgščių, mikroelementų trūkumas) taip pat gali lemti vystymosi defektus. Eksperimento metu paaiškėjo, kad tripano mėlynasis yra nuolatinis teratogeninis agentas. Neseniai įdiegtas tas pats efektas raminamieji tolidamidas. Aprašytas daugelio kitų cheminių medžiagų, įskaitant vaistus (ypač kai kurių antibiotikų), teratogeninis poveikis.

Įvairūs biologiniai veiksniai taip pat gali sukelti apsigimimus. Tperr (N.M. Gregg, 1941) ir kiti autoriai aprašė deformacijas, susijusias su motinos ligomis ankstyvosiose nėštumo fazėse. virusinės infekcijos(raudonukė, tymai, kiaulytė). Bakterijos ir jų toksinai, matyt, gali sukelti apsigimimus tik netiesiogiai, sukeldami pokyčius motinos organizme. Teratogeninis pirmuonių, ypač toksoplazmozės, poveikis yra prieštaringas.

Psichinė motinos trauma gali sukelti jos hormoninius pokyčius, o tai galiausiai gali sukelti vystymosi defektus. Patogenetinė „grandinė“ šiuo atveju gali būti tokia: baimė (arba ilga neigiamos emocijos) → hiperadrenalinemija → embrioninė išemija → vystymosi defektai.

Tie patys vystymosi defektai gali atsirasti tiek genetiškai, tiek dėl poveikio išorinė aplinka embrionui (vaisiui).

Gydymas. Esant kai kuriems apsigimimams (atrezijai, stenozei, susiliejimui, embrioninių struktūrų išsaugojimui ir kt.), gali būti veiksminga chirurginė intervencija.

Prevencija. Socialinės visuomenės transformacijos, ištrinančios klasinius, turtinius, rasinius ir religinius skirtumus, plečia besituokiančių asmenų ratą, o tai padeda mažinti skaičių. paveldimos ligos, įskaitant vystymosi defektus. Medikų genetinės konsultacijos gali atlikti svarbų vaidmenį tokių ligų prevencijoje. Nėščia moteris turi būti visais įmanomais būdais apsaugota nuo galimo teratogeninio poveikio, ypač pirmuosius tris nėštumo mėnesius, ir gera mityba. Rentgeno tyrimaišiuo laikotarpiu neturėtų būti atliekama; reikia saugotis vaistų, galinčių pakenkti vaisiui ir kontakto su pacientais, ypač virusinių infekcijų.

Atskirų organų apsigimimai – žr. straipsnius, skirtus šiems organams.

2024 m. nowonline.ru
Apie gydytojus, ligonines, poliklinikas, gimdymo namus