Kuo pavojinga naujagimio hemolizinė liga? Kokie pokyčiai vyksta vaiko kūne? Pagal geltos ikterinės formos sunkumą

Šešiems iš tūkstančio vaikų diagnozuojama naujagimio hemolizinė liga(GBN). Tai yra imunologinio konflikto (nesuderinamumo) tarp motinos ir vaiko kraujo pasekmė. Kas jį gauna? Kaip ši liga progresuoja ir kuo ji pavojinga? Ar yra a veiksmingi būdai padėti vaikams?

Kodėl naujagimiui pasireiškia hemolizinė liga?

Visa tai lemia raudonųjų kraujo kūnelių - eritrocitų - baltymų antigeninės (genetinės) sudėties skirtumai. Šiandien gydytojai jau žino 14 grupių sistemų, kurios apima apie 100 antigenų, esančių raudonųjų kraujo kūnelių membranose. Vienus jų vaikas gauna iš mamos, kitus – iš tėčio. O jei mamos kraujyje tokių baltymų nėra, o vaisiaus turi, išsivysto HDN.

Garsiausios sistemos yra Rhesus ir ABO. Tačiau kiti antigenai anksčiau buvo apsvarstyti reta priežastisįtampos tipo galvos skausmų atsiradimą, jo susergama kasdien vis dažniau. Tai yra, naujagimių hemolizinė liga gali atsirasti ne tik dėl Rh konflikto ar kraujo grupių nesuderinamumo (ABO sistemoje), bet ir dėl bet kurios iš 12 kitų grupių sistemų skirtumų.

Imunologinio konflikto išsivystymo mechanizmas nesuderinamumo atveju kiekvienai iš 14 sistemų yra maždaug vienodas. Po 8-osios nėštumo savaitės (dažniausiai antroje pusėje) nedidelis kiekis vaisiaus kraujo (tai yra antigenų) prasiskverbia pro placentą į motinos kraują. Reaguodama į tai, jos imuninė sistema gamina ląsteles – antikūnus, kurie naikina nepažįstamus žmones. Bet jie paleidžiami ne vieną kartą, o, kaip ir pasieniečiai, nuolat cirkuliuoja kraujyje, pasiruošę pakartotiniam puolimui. Patekę į vaisius gimdoje, gimdymo metu arba su motinos pienu, jie sukelia jo raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą (hemolizę). Tai yra, motinos antikūnų "mūšis" prieš vaiko raudonuosius kraujo kūnelius jau vyksta kūdikio kūne. Jo trukmė ir agresyvumas priklauso nuo įsiskverbimų skaičiaus imuninės ląstelės ir apie vaiko brandą. Tai hemolizinė liga.

Pavojingiausias imunologinio konflikto tipas yra kraujo nesuderinamumas pagal Rh sistemą. 90% atvejų tai pasireiškia Rh neigiamai motinai, kuri jau pagimdė Rh teigiamą vaiką. Tai yra, pirmasis nėštumas, kaip taisyklė, vyksta be HDN. Antrasis Rh teigiamas vaisius pradeda kentėti gimdoje, nes moters imuninė sistema jau turi atminties ląstelių, kurios greitai aktyvuojasi ir dauginasi, kad sunaikintų kūdikio raudonuosius kraujo kūnelius. Todėl net iki gimimo kūdikio sveikata gali labai nukentėti, net iki jo mirties. O po gimdymo liga vystosi nuo pirmųjų minučių, patologiniai simptomai auga labai sparčiai.

Jei vaisiaus ir jo motinos kraujas nesuderinamas pagal ABO sistemą, naujagimio hemolizinė liga išsivysto jau pirmojo nėštumo metu. Tačiau kliniškai jis retai būna toks sunkus kaip su Rh konfliktu. Taip yra dėl to, kad kai kurie kūdikio audiniai membranos o virkštelė turi panašų antigenų rinkinį ir dalyvauja motinos žudikų ląstelių poveikio. Tai yra, jei tinkamai gydoma, liga praeina daug švelniau, be katastrofiškų pasekmių.

Registruojant moterį nėštumui, ji privalės pasitikrinti ne tik savo kraujo grupę, bet ir vaiko tėvą. TTH išsivystymo rizika bus tokia:

• motinoms, turinčioms O(1) grupę, jei sutuoktinis turi kitą;
• moterims, turinčioms A (2) grupę, jei vyras turi B (3) arba AB (4);
• mamoms, turinčioms B (3) grupę, jei vaiko tėvas turi A (2) arba AB (4).

Naujagimių hemolizinės ligos klinikinės formos

1. Anemija.

Dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo vaikui palaipsniui mažėja jų skaičius ir hemoglobino kiekis kraujyje. Konflikto pradžioje atliktas bendras kraujo tyrimas atskleidžia padidėjusį jaunų raudonųjų kraujo kūnelių formų – retikulocitų skaičių, o po kelių dienų – jų išnykimą dėl atsargų išeikvojimo. kaulų čiulpai. Ši HDN forma išsivysto esant lengviems konfliktams ABO sistemoje ir kitose retose antigeninėse grupėse (pavyzdžiui, Kell, S, Kidd, M, liuteronai). Dėl deguonies trūkumo vaikas blyškus, vangus, padidėjusiomis kepenimis. Jis silpnai čiulpia ir pamažu priauga svorio. Gydant gali prireikti donoro raudonųjų kraujo kūnelių. Mažakraujystė kūdikį lydi keletą mėnesių, hemoglobino kiekis vėl gali smarkiai sumažėti maždaug po 3 savaičių. Todėl tokius vaikus reikia kartoti ne kartą bendra analizė kraujo, kad nepraleistų ligos paūmėjimo. Atminkite, kad sunki anemija palieka neigiamą pėdsaką tolimesniam kūdikio intelektiniam vystymuisi!

2. Gelta.

Dažniausias hemolizinės ligos eigos variantas. Net ir išnešiotų naujagimių kepenų fermentų sistemų veikla „prasideda“ praėjus kelioms dienoms po gimimo. Kuo trumpesnis nėštumo laikotarpis, tuo ryškesnis kepenų nesubrendimas ir tuo ilgiau kūdikio kraujas prastai išvalomas nuo bilirubino, išsiskiriančio skaidant raudonuosius kraujo kūnelius. Dėl to jis kaupiasi, sukeldamas odos ir visų gleivinių spalvos pasikeitimą. Be to, jis kristalų pavidalu nusėda inkstų kanalėliuose, juos pažeidžia, pažeidžia kasą ir žarnyno sieneles.

Pavojingiausia hiperbilirubinemijos komplikacija yra kernicterus. Tai toksinis smegenų branduolių pažeidimas, grįžtamas tik Pradinis etapas. Toliau seka jų mirtis, pasireiškianti traukuliais, sąmonės sutrikimu iki komos. Išgyvenę vaikai turi nuolatinių neurologinių ir psichinių defektų, jiems dažnai išsivysto cerebrinis paralyžius.

Kraujo tyrimas kartu su anemijos požymiais atskleidžia netiesioginio, o vėliau ir tiesioginio bilirubino padidėjimą. Jo kritinis lygis, kai pasireiškia kernicterus simptomai, kiekvienam vaikui yra skirtingas. Tam įtakos turi gestacinis amžius, gretutinės infekcijos buvimas, intrauterinės ir pogimdyminės pasekmės deguonies badas, hipotermija, badas. Išnešiotų kūdikių apytikslis skaičius yra apie 400 µmol/l.

3. Edema.

4. Intrauterinė mirtis su maceracija.

Tai vaisiaus mirtis ankstyvosiose nėštumo stadijose dėl katastrofiškos hemolizinės ligos edeminės formos vystymosi.

Naujagimio hemolizinės ligos komplikacijos

Ilgai besitęsianti mažakraujystė sutrikdo fizinį ir intelektualinį vaiko vystymąsi. Žemas hemoglobino kiekis yra ne tik blyški oda. Raudonieji kraujo kūneliai į kiekvieną kūno ląstelę atneša deguonį, be kurio žmogus negali egzistuoti. Su jo trūkumu (hipoksija), viskas gyvenimo procesai Iš pradžių jie sulėtėja, o paskui visai sustoja. Kuo mažesnis hemoglobino kiekis, tuo labiau kenčia kūdikis: jo širdis, oda, plaučiai, žarnynas, visi endokrininiai organai ir smegenys.

Geltos komplikacijos, be aukščiau išvardytų, gali būti tulžies sustorėjimo sindromas ir su juo susiję virškinimo sutrikimai, pilvo spazmai ir kraujo tyrimų pokyčiai. Netgi su lengva forma bilirubino encefalopatija, smegenų pažeidimas gali sukelti ilgalaikį miego ir budrumo sutrikimą, padažnėti kvėpavimą ar širdies susitraukimų dažnį, sulėtėti protinis vystymasis, asteninis sindromas, neurozės ir galvos skausmai.

Pastebėta, kad po HDN vaikai iki 2 metų yra imlesni infekcinėms ligoms, ilgiau sveiksta, dažniau reikia aktyvesnio gydymo, įskaitant antibakterinių vaistų skyrimą. Tai rodo neigiamą didelės bilirubino koncentracijos poveikį Imuninė sistema vaikas.

Naujagimių hemolizinės ligos gydymas

Jei nėštumo metu nustatomas padidėjęs anti-reuso antikūnų titras, siekiant išvengti sunkių HDN formos Moterims naudojami šie gydymo metodai:

1. Plazmaferezė.

Nuo 16 savaitės 2-3 kartus su 4-8 savaičių intervalu pašalinama motinos plazma kartu su susikaupusiomis agresyviomis imuninėmis ląstelėmis.

2. Odos atvarto skiepijimas iš vaiko tėvo.

Šis svetimkūnis, kurio matmenys yra 2 x 2 cm, įveikia anti-reuso antikūnus, apsaugodamas vaiko raudonuosius kraujo kūnelius nuo hemolizės.

3. Intrauterinis pakaitinis kraujo perpylimas naudojant kordocentezę.

Bet kokio tipo HDN naudojami šie:

1. Reguliarūs kursai nespecifinė terapija skirtas sumažinti vaisiaus deguonies badą. Tai vitaminai, antihipoksiniai vaistai, antianeminiai vaistai, deguonies terapija, įskaitant hiperbarinį oksigenaciją.
2. Kepenų fermentų sistemų brendimo skatinimas, vartojant fenobarbitalį likus 3 dienoms iki planuojamo gimdymo.
3. Bandoma taikyti savotišką intrauterinę fototerapiją: tam tikro bangos ilgio lazerio spinduliais nuodinga bilirubino forma paverčiama saugia vaisiui.

Po gimimo medicininės priežiūros kiekis tiesiogiai priklauso nuo hemolizinės ligos simptomų sunkumo ir vystymosi greičio. Kompleksinis gydymas gali apimti:

• tulžies sustorėjimo sindromo ir žarnyno turinio sąstingio prevencija (valančios klizmos, ankstyva maitinimo pradžia ir privalomas papildymas);
• kepenų fermentų, neutralizuojančių netiesioginį bilirubiną (fenobarbitalį), aktyvinimas;
• intraveninio gliukozės tirpalo skyrimas, siekiant išvengti inkstų pažeidimo ir padidinti vandenyje tirpios bilirubino frakcijos išsiskyrimą su šlapimu;
• fototerapija: ilgalaikis vaiko švitinimas tam tikro bangos ilgio spektro lempomis, siekiant paversti odoje susikaupusį žalingą bilirubiną nekenksmingu;
• pakaitinis kraujo perpylimas – esant ikterinėms ir edeminėms HDN formoms, raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas – esant anemijai.

Šiandien gydytojai turi realią galimybę padėti moteriai išnešioti ir pagimdyti sveiką vaiką imunologinis nesuderinamumas jų kraujas. Tik svarbu, kad būsimoji mama aktyviai bendradarbiautų su gydytojais ir laikytųsi visų jų rekomendacijų.

Naujagimių ir vaisiaus hemolizinė liga – tai izoimuninė hemolizinė anemija, kuri atsiranda, kai motinos ir vaisiaus kraujas nesuderinamas su eritrocitų antigenais, o antigenai yra vaisiaus eritrocitai, o motinos organizme gaminasi antikūnai prieš juos. Naujagimio hemolizinė liga diagnozuojama maždaug 0,6% vaikų. Perinatalinis mirtingumas 2,5 proc.

TLK-10 kodas

P55 Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga

Kas sukelia naujagimio hemolizinę ligą?

Imuninis konfliktas, susijęs su naujagimio hemolizine liga, yra įmanomas, jei motinos antigenas yra neigiamas, o vaisius – teigiamas. HDPiN vystantis pagal Rh faktorių, motinos raudonieji kraujo kūneliai yra Rh neigiami, o vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai – Rh teigiami, t.y. kurių sudėtyje yra O faktoriaus. Konflikto įgyvendinimas (pilietinių ir nevyriausybinių problemų plėtra) dažniausiai vykdomas tada, kai kartoti nėštumus, nes būtinas ankstesnis jautrinimas.

Naujagimių hemolizinė liga dėl grupių nesuderinamumo išsivysto su 0(1) kraujo grupe motinai ir A(II) arba rečiau B(III) kraujo grupei vaisiui. Konflikto suvokimas galimas jau pirmojo nėštumo metu. HBPiN taip pat gali atsirasti dėl nesuderinamumo su kitomis retomis antigenų sistemomis: Kell, Lutheran ir kt.

Kaip vystosi naujagimio hemolizinė liga?

Naujagimio hemolizinei ligai išsivystyti būtina, kad antigenams teigiami vaisiaus eritrocitai patektų į antigeno neigiamos nėščios moters kraują. Šiuo atveju didelę reikšmę turi ne tiek vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių transplacentinio pernešimo faktas, kiek vaisiaus kraujo kiekis, patenkantis į motinos organizmą. Veiksniai, prisidedantys prie izoimunizacijos, ypač dėl Rh faktoriaus, yra šie:

• ankstesni medicininiai ir nemedikamentiniai abortai;
• buvę spontaniški (vienas ar keli) persileidimai;
• buvęs negimdinis nėštumas;
• ankstesni gimdymai (priešlaikiniai ir terminai);
• invaziniai diagnostikos metodai (amniocentezė, kordocentezė, choriono gaurelių biopsija);
• persileidimo grėsmė.

Liga grindžiama raudonųjų kraujo kūnelių hemolize (sunaikinimu), kurią sukelia motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas pagal Rh faktorių, grupę ir kitus kraujo faktorius, kuris atsiranda 3-4 gimdos vystymosi mėnesį ir po gimimo smarkiai padidėja.

Kai vaisiaus antigeno raudonieji kraujo kūneliai patenka į antigeno neigiamos moters kraują, jos organizme gaminasi antireuso arba grupės antikūnai. Jei antikūnai priklauso IgG klasei, jie transplacentiškai patenka į vaisiaus kraujotaką ir jungiasi su antigenams teigiamomis vaisiaus raudonosiomis kraujo kūneliais, sukeldami jų hemolizę.

Rh antigenų sistemą sudaro šeši pagrindiniai antigenai: C, c, D, d, E ir e. Rh teigiami raudonieji kraujo kūneliai turi D faktoriaus, o Rh neigiami raudonieji kraujo kūneliai jo neturi, nors kiti Rh antigenai yra dažnai juose randama. Pirmojo nėštumo metu vaisiaus eritrocitai, turintys D antigeną, patekę į Rh neigiamos nėščios moters kraują, iš pradžių sukelia Rh antikūnų – M klasės imunoglobulinų, kurie neprasiskverbia pro placentą – sintezę. Tada gaminami G klasės imunoglobulinai, kurie gali prasiskverbti pro placentos barjerą. Dėl mažo vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus ir imunosupresinių mechanizmų pirminis nėščiosios imuninis atsakas susilpnėja. Štai kodėl pirmojo nėštumo metu konfliktas su Rh nesuderinamumu praktiškai neįvyksta, o vaikas gimsta sveikas. Esant pakartotiniam nėštumui, gali išsivystyti konfliktas, vaikas gimsta su naujagimio hemolizine liga.

A ir B antigenai yra išoriniame raudonųjų kraujo kūnelių plazminės membranos paviršiuje. Izoimuniniai anti-A ir anti-B grupės antikūnai priklauso IgG klasei, priešingai nei natūralios grupės antikūnai – calamus, kurie priklauso IgG klasei. IgM klasė. Izoimuniniai antikūnai gali susijungti su atitinkamais antigenais A ir B ir prisitvirtinti prie kitų audinių, įskaitant placentos audinius. Štai kodėl naujagimio hemolizinė liga pagal ABO sistemą gali išsivystyti jau pirmojo nėštumo metu, tačiau tik apie 10 proc.

Kai įmanoma įgyvendinti abu konflikto variantus, konfliktas AB(0) sistemoje atsiranda dažniau.

Tačiau ne tik Rh faktorius yra ligos vystymosi priežastis. Tai gali atsirasti dėl kraujo nesuderinamumo ir kitų veiksnių. Be to, vaisiaus hemolizinė liga gali pasireikšti, kai motinos ir vaisiaus kraujas nesutampa su pagrindinėmis ABO sistemos kraujo grupėmis. Iš tėvo paveldėti antigenai A ir B gali sukelti nepilnų agliutininų susidarymą motinai, turinčiai 0 kraujo grupę, kurie, skirtingai nei įprasti α- ir β-agliutininai, gali prasiskverbti pro placentos barjerą ir sukelti vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę. . Konfliktas, pagrįstas nenuoseklumu pagal AB0 sistemą, įvyksta 10% atvejų ir, kaip taisyklė, vyksta palankiai. Reikėtų pažymėti, kad vaisiaus ir motinos kraujo neatitikimas ne visada lemia ligos vystymąsi. Pavyzdžiui, Rh nesuderinamumas pasireiškia 5-10% nėštumų, o Rh konfliktas - 0,8%.

Patogenezė naujagimio hemolizinės ligos edeminėje formoje

Edematinė forma arba vaisiaus hidropsas atsiranda, jei hemolizė prasideda gimdoje, maždaug nuo 18–22 nėštumo savaitės, yra intensyvi ir sukelia sunkios vaisiaus anemijos išsivystymą. Dėl to atsiranda sunki vaisiaus hipoksija, kuri sukelia gilų medžiagų apykaitos sutrikimai ir žalą kraujagyslių sienelė. Padidėjęs kraujagyslių sienelės pralaidumas lemia tai, kad albuminas ir vanduo iš vaisiaus kraujo patenka į audinių intersticumą. Tuo pačiu metu mažėja albumino sintezė kūdikio kepenyse, o tai apsunkina hipoproteinemiją.

Dėl to gimdoje susidaro bendras edemos sindromas, išsivysto ascitas, skystis kaupiasi pleuros ertmėse, perikardo ertmėje ir kt. Sumažėjusi drenažo funkcija Limfinė sistema apsunkina ascito vystymąsi ir skysčių kaupimąsi kitose kūno ertmėse. Hipoproteinemija, skysčių kaupimasis ertmėse kartu su kraujagyslių sienelės pažeidimu sukelia širdies nepakankamumo vystymąsi.

Dėl eritroidinės metaplazijos organuose ir sunkios fibrozės kepenyse susidaro hepato- ir splenomegalija. Ascitas ir hepatosplenomegalija sukelia aukštą diafragmos padėtį, o tai sukelia plaučių hipoplaziją. Hemolizės metu susidaręs padidėjęs netiesioginio bilirubino kiekis per placentą pašalinamas iš vaisiaus kraujo ir audinių į motinos organizmą, todėl gimus gelta nebūna.

Naujagimio hemolizinės ligos ikterinės formos patogenezė

Ikterinė ligos forma išsivysto, jei hemolizė prasideda prieš pat gimimą. Dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo greitai ir žymiai padidėja netiesioginio (nekonjuguoto) bilirubino koncentracija, o tai lemia šiuos pokyčius:

• netiesioginio bilirubino kaupimasis audinių lipidinėse medžiagose, dėl kurio atsiranda icterinis odos ir skleros dažymas - gelta, taip pat dėl ​​netiesioginio bilirubino kaupimosi smegenų pagrindo branduoliuose, dėl kurių atsiranda jo pažeidimai dėl neuronų nekrozės, gliozės ir bilirubininės encefalopatijos (kernicterus) susidarymo;
• padidėjęs kepenų gliukuroniltransferazės krūvis, dėl kurio išsenka šis fermentas, kurio sintezė kepenų ląstelėse prasideda tik po gimimo ir dėl to išlieka ir sustiprėja hiperbilirubinemija;
• padidėjęs konjuguoto (tiesioginio) bilirubino išsiskyrimas, dėl kurio gali sutrikti tulžies išsiskyrimas ir išsivystyti komplikacija – cholestazė.

Kaip ir esant edeminei formai, išsivysto hepatosplenomegalija.

Hemolizinės ligos aneminės formos patogenezė

Aneminė forma išsivysto, kai prieš pat gimimą į vaisiaus kraują patenka nedideli motininių antikūnų kiekiai. Tuo pačiu metu hemolizė nėra intensyvi, o naujagimio kepenys gana aktyviai pašalina netiesioginį bilirubiną. Vyrauja mažakraujystė, o gelta nėra arba ji pasireiškia minimaliai. Būdinga hepatosplenomegalija.

Naujagimių hemolizinės ligos simptomai

Naujagimio ir vaisiaus hemolizinė liga turi tris klinikines formas: aneminę, edeminę ir edeminę. Tarp jų sunkiausia ir prognoziškai nepalankiausia yra edema.

Yra dažni Klinikiniai požymiai visų formų naujagimių hemolizinės ligos: odos ir matomų gleivinių blyškumas dėl anemijos, hepatosplenomegalija. Be to, edeminės, icterinės ir aneminės formos turi savo ypatybes.

Edemos forma

Sunkiausia naujagimio hemolizinės ligos forma. Klinikinis vaizdas, be minėtų simptomų, būdingas plačiai paplitęs edemos sindromas: anasarka, ascitas, hidroperikardas ir kt. Galimas kraujavimas ant odos, išplitusio intravaskulinio krešėjimo sindromo išsivystymas dėl hipoksijos, hemodinamikos sutrikimai su širdies ir plaučių nepakankamumas. Pastebimas širdies ribų išsiplėtimas ir jos tonų nutildymas. Dažnai po gimimo kvėpavimo sutrikimai išsivysto plaučių hipoplazijos fone.

Gelta hemolizinės ligos forma

Tai dažniausia naujagimių hemolizinės ligos forma. Be bendrų klinikinių apraiškų, tarp kurių yra odos blyškumas ir matomos gleivinės, paprastai taip pat pastebimas labai vidutinis ir vidutinio sunkumo blužnies ir kepenų padidėjimas, daugiausia šilto geltono atspalvio gelta. Gimus vaikui gali būti nudažyti vaisiaus vandenys, virkštelės membranos, verniksas.

Būdingas ankstyvas geltos vystymasis: ji pasireiškia arba gimus, arba per pirmąsias 24-36 naujagimio gyvenimo valandas.

Pagal geltos sunkumą išskiriami trys naujagimio hemolizinės ligos ikterinės formos laipsniai:

• lengvas: gelta pasireiškia pirmos vaiko gyvenimo dienos pabaigoje arba antros gyvenimo dienos pradžioje, bilirubino kiekis virkštelės kraujyje neviršija 51 µmol/l, bilirubino kiekis kas valandą padidėja iki 4-5 µmol/l, vidutinis kepenų ir blužnies padidėjimas yra atitinkamai mažesnis nei 2,5 ir 1,0 cm;
• vidutinio sunkumo: gelta pasireiškia iškart gimus arba pirmosiomis valandomis po gimimo, bilirubino kiekis virkštelės kraujyje viršija 68 µmol/l, kas valandą bilirubino kiekis padidėja iki 6-10 µmol/l, kepenys padidėja iki 2,5-3,0 cm ir blužnis iki 1,0-1,5 cm;
• sunkus: diagnozuota pagal placentos ultragarsą, rodiklius optinis tankis vaisiaus vandenų bilirubinas, gautas amniocentezės metu, hemoglobino kiekis ir kordocentezės metu gauto kraujo hematokrito reikšmė. Jei gydymas nepradedamas laiku arba yra nepakankamas, icterinę formą gali lydėti šios komplikacijos.

Kernicterus

Tokiu atveju pastebimi simptomai, rodantys nervų sistemos pažeidimą. Pirma, apsinuodijimas bilirubinu (letargija, patologinis žiovulys, apetito praradimas, regurgitacija, raumenų hipotonija, Moro reflekso II fazės išnykimas), o paskui bilirubino encefalopatija (priverstinė kūno padėtis su opistotonu, „smegenų“ verksmas, išsipūtimas). didelio fontanelio, Moro reflekso išnykimas, traukuliai, patologiniai okulomotoriniai simptomai - „tesiančios saulės“ simptomas, nistagmas ir kt.).

Tulžies sustorėjimo sindromas, kai gelta įgauna žalsvą atspalvį, šiek tiek padidėja kepenys, lyginant su ankstesnėmis dienomis, atsiranda polinkis į acholiją, padaugėja šlapimo spalvos.

Aneminė naujagimio hemolizinės ligos forma

Rečiausiai paplitusi ir švelniausia ligos forma. Atsižvelgiant į odos blyškumą, pastebimas vangumas, prastas čiulpimas, tachikardija, hepatosplenomegalija, galimi duslūs širdies garsai ir sistolinis ūžesys.

Kartu su vaisiaus kūno pokyčiais vyksta ir placentos pokyčiai. Tai išreiškiama jo masės padidėjimu. Jei paprastai placentos svorio ir vaisiaus svorio santykis yra 1: 6, tai esant Rh konfliktui, jis yra 1: 3. Placentos padidėjimas atsiranda daugiausia dėl jos edemos.

Tačiau Rezus konflikto patologija tuo neapsiriboja. Be to, kas išdėstyta pirmiau, esant Rh konfliktui, stebima priešgimdyminė (prenatalinė) vaisiaus mirtis ir pasikartojantys savaiminiai abortai.

Be to, esant dideliam antikūnų aktyvumui, gali atsirasti spontaniškų abortų ankstyvos datos nėštumas.

Rezus konfliktą patyrusioms moterims dažniau išsivysto nėštumo toksikozė, mažakraujystė ir sutrikusi kepenų veikla.

klasifikacija

Priklausomai nuo konflikto tipo, išskiriama naujagimių hemolizinė liga:

• esant motinos ir vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių nesuderinamumui pagal Rh faktorių;
• esant nesuderinamumui pagal ABO sistemą (grupinis nesuderinamumas);
• esant nesuderinamumui dėl retų kraujo faktorių.

Autorius klinikinės apraiškos paryškinti:

• edeminė forma (anemija su lašėjimu);
• icterinė forma (anemija su gelta);
• aneminė forma (anemija be geltos ir lašelių).

Pagal sunkumą icterinė forma klasifikuojama kaip lengva, vidutinio sunkumo ir sunkus.

Be to, išskiriamos komplikuotos (kernicterus, tulžies sustorėjimo sindromas, hemoraginis sindromas, inkstų, antinksčių pažeidimai ir kt.) ir nekomplikuotos naujagimio hemolizinės ligos formos.

Naujagimių hemolizinės ligos diagnostika

Naujagimių hemolizinės ligos diagnozė pagrįsta imunologiniu nėščiosios ištyrimu, ultragarsu, vaisiaus-placentos ir gimdos placentos kraujotakos dopleriniais matavimais, elektrofiziologiniais tyrimo metodais, vaisiaus vandenų ištyrimu (amniocentezės metu), kordocenteze ir vaisiaus kraujo tyrimu.

Imunologinis tyrimas leidžia nustatyti antikūnų buvimą, taip pat jų kiekio pokyčius (titro padidėjimą ar sumažėjimą). Ultragarsas leidžia išmatuoti placentos tūrį, nustatyti jos storio padidėjimą, aptikti polihidramnioną, vaisiaus kepenų ir blužnies dydžio padidėjimą, vaisiaus pilvo padidėjimą, palyginti su galvos dydžiu ir krūtinė, vaisiaus ascitas. Doplerio matavimais galima nustatyti sistolinio-diastolinio santykio ir pasipriešinimo indekso padidėjimą virkštelės arterijoje bei kraujo tėkmės greičio padidėjimą vidurinėje vaisiaus smegenų arterijoje. Elektrofiziologiniai metodai (kardiotokografija su vaisiaus būklės rodiklio nustatymu) leidžia nustatyti monotonišką ritmą esant vidutinio sunkumo ir sunkios formos ligos ir „sinusoidinis“ ritmas esant edeminei HDP formai. Amniono skysčio tyrimas (amniocentezės metu) leidžia nustatyti bilirubino optinio tankio padidėjimą vaisiaus vandenyse. Galiausiai, kordocentezė ir vaisiaus kraujo tyrimai gali nustatyti hematokrito sumažėjimą, hemoglobino sumažėjimą, bilirubino koncentracijos padidėjimą ir netiesioginis pavyzdys Combs ir nustatyti vaisiaus kraujo grupę, Rh faktoriaus buvimą.

Kadangi ligos prognozė priklauso nuo bilirubino kiekio, norint sukurti tolesnę medicininę taktiką vaikui, gimusiam su įtariama naujagimio hemolizine liga, pirmiausia reikia atlikti biocheminį kraujo tyrimą, siekiant nustatyti bilirubino koncentraciją (bendr. , netiesioginis, tiesioginis), baltymai, albuminas, AST, ALT, o tada atlikti tyrimą, siekiant nustatyti hiperbilirubinemijos etiologiją. Šiuo tikslu naujagimiui atliekamas bendras kraujo tyrimas, nustatomas Rh tipas dėl galimo Rh jautrinimo ir kraujo grupė dėl galimo ABO įsijautrinimo, nustatomas antikūnų titras ir atliekamas tiesioginis Kumbso tyrimas.

Diferencinė diagnostika

Diferencinė naujagimių hemolizinės ligos diagnostika atliekama su kitomis anemijomis. Tai apima paveldimą anemiją, kurią sukelia šie sutrikimai:

• eritrocitų morfologijos pažeidimas (mikroferocitozė, eliptocitozė, stomatocitozė);
• eritrocitų fermentų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, glutationo reduktazės, glutationo peroksidazės, piruvatkinazės) trūkumas;
• hemoglobino sintezės anomalija (a-talasemija).

Norėdami pašalinti šias ligas, turėtumėte atidžiai surinkti anamnezę apie kitų šios patologijos nešiotojų buvimą šeimoje ir atlikti šiuos tyrimus:

• eritrocitų morfologijos nustatymas;
• osmosinio atsparumo ir raudonųjų kraujo kūnelių skersmens nustatymas;
• eritrocitų fermentų aktyvumo nustatymas;
• hemoglobino tipo nustatymas.

Naujagimių hemolizinės ligos gydymas

Visų pirma, jei kalbame apie Rh konfliktą, būtina diagnozuoti ligą vaisiaus intrauterinio vystymosi laikotarpiu, įvertinti jos sunkumą ir atitinkamai ligos prognozę bei atlikti gydymą, kol vaisius pasieks. gyvybingumas. Visi šiuo vaisiaus gyvenimo laikotarpiu taikomi gydymo ir profilaktikos metodai skirstomi į neinvazinius ir invazinius.

Neinvaziniai metodai

K ne invaziniai metodai apima plazmaferezę ir intraveninio imunoglobulino skyrimą nėščiajai.

Nėščios moters plazmaferezė atliekama detoksikacijos, reokorekcijos ir imunokorekcijos tikslais.

Kontraindikacijos plazmaferezei:

• stiprus širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas;
• anemija (hemoglobino kiekis mažesnis nei 100 g/l);
• hipoproteinemija (mažiau nei 55 g/l);
• hipokoaguliacija;
• imunodeficito būklė;
• alerginės reakcijos į baltyminius ir koloidinius vaistus, antikoaguliantus istorijoje.

Intraveniniam vartojimui skirtas imunoglobulinas naudojamas slopinti savo motinos antikūnų gamybą ir blokuoti su Rh surištus antikūnus jiems pernešant placentą. Į veną vartojamas imunoglobulinas, kurio dozė yra 0,4 g vienam kilogramui nėščios moters kūno svorio. Ši dozė paskirstoma per 4-5 dienas. Vartojimo kursai turi būti kartojami kas 3 savaites iki gimdymo. Šis metodas gydymas nėra laikomas visuotinai priimtu, nes sunkiais atvejais vaisiaus rezultatas tik šiek tiek pagerėja.

Invaziniai metodai

Invaziniai metodai apima kordocentezę ir intrauterinį raudonųjų kraujo kūnelių perpylimą. Šios procedūros atliekamos tik Rh jautrinimui, šiuo metu tai yra vienintelis patogenetinis vaisiaus hemolizinės ligos gydymo metodas.

Kordocentezės indikacijos:

• apkrautas akušerijos istorija(ankstesnių vaikų mirtis nuo sunkių naujagimių hemolizinės ligos formų);
• didelis antikūnų titras (1:32 ir didesnis);
• Ultragarsas rodo vaisiaus hemolizinės ligos požymius;
• didelės bilirubino optinio tankio amniono skystyje vertės, gautos amniocentezės metu (3 Lelijos skalės zona).

Laikas, per kurį atliekama kordocentezė: nuo 24 iki 35 nėštumo savaitės.

Indikacija intrauteriniam raudonųjų kraujo kūnelių perpylimui, kai vaisiui nustatomas teigiamas Rh faktorius, yra hemoglobino ir hematokrito sumažėjimas daugiau nei 15% normos, nustatytos tam tikru nėštumo etapu. Intrauteriniam raudonųjų kraujo kūnelių perpylimui naudojami tik „išplauti“ 0(1) kraujo grupės Rh neigiami raudonieji kraujo kūneliai. Intrauterinis raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas atliekamas pagal indikacijas 1-3 kartus.

Naujagimio hemolizinės ligos gydymas, priešingai nei vaisiaus hemolizinės ligos gydymas, pirmiausia apima hiperbilirubinemijos gydymą, antra, anemijos korekciją ir, galiausiai, sindrominę terapiją, skirtą funkcijoms atkurti. įvairių organų ir sistemos. Visi šia liga sergantys naujagimiai nėra dedami prie krūties, o maitinami dirbtinai per pirmąsias 5-7 gyvenimo dienas, nes antikūnai gali prasiskverbti iš Motinos pienas moterų ir yra absorbuojamas naujagimių žarnyne, todėl sustiprėja hemolizė.

Hiperbilirubinemijos gydymas

Hiperbilirubinemijos gydymas apima konservatyvių ir chirurginė terapija. Pradėkite nuo konservatyvaus gydymo ir kritines vertes bilirubinas derinamas su operaciniu mainų (keitimo) kraujo perpylimu (BCT).

Konservatyvi terapija apima fototerapiją (PT) ir intraveninio imunoglobulino naudojimą. Infuzinė terapija, remiantis Rusijos perinatalinės medicinos specialistų asociacijos (RASPM) rekomendacija, atliekama tais atvejais, kai neįmanoma tinkamai maitinti vaiko. Fenobarbitalis šiuo metu praktiškai nenaudojamas dėl to, kad poveikio pradžia gerokai vėluoja nuo jo vartojimo pradžios, o vartojimas sukelia centrinės nervų sistemos depresijos sindromo padidėjimą.

Fototerapija

Fototerapijos veikimo mechanizmas grindžiamas tuo, kad, kai ji atliekama apšvitintose odos ir poodinio riebalų sluoksnio vietose 2-3 mm gylyje, dėl fotooksidacijos ir fotoizomerizacijos procesų susidaro vandens. susidaro tirpus netiesioginio bilirubino izomeras – lumirubinas, kuris vėliau patenka į kraują ir išsiskiria su tulžimi bei šlapimu.

Fototerapijos indikacijos:

• odos geltonumas gimimo metu;
• didelė netiesioginio bilirubino koncentracija.

Fototerapijos principai:

• spinduliuotės dozė – ne mažesnė kaip 8 μW/(cm2xnm);
• reikia laikytis prietaiso instrukcijose nurodyto atstumo nuo šaltinio iki paciento;
• vaikas turi būti patalpintas į inkubatorių;
• turi būti apsaugotos vaiko akys ir lytiniai organai;
• Vaiko padėtis po PT lempomis turėtų būti keičiama kas 6 valandas.

Minimalios netiesioginės bilirubino koncentracijos vertės (µmol/l), kurioms esant indikuotina fototerapija

Fototerapija atliekama nuolat su pertraukomis vaiko maitinimui 3-5 dienas. PT reikia nutraukti, kai netiesioginio bilirubino kiekis sumažėja žemiau 170 µmol/l.

Fototerapijos metu įvairios reakcijos ir šalutiniai poveikiai.

Fototerapijos komplikacijos ir šalutinis poveikis

Apraiškos	Vystymo mechanizmas	Renginiai
Įdegusios odos sindromas	Melanino sintezės indukcija	Stebėjimas
Bronzinis vaiko sindromas	Tiesioginio bilirubino fotooksidacijos produktų kaupimasis	Atšaukti TF
	Žarnyno sekrecijos funkcijos aktyvinimas	Stebėjimas
Laktazės trūkumas	Seroziniai gaurelių epitelio pažeidimai
	Cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimas dėl jautrumo šviesai	FT atšaukimas
Odos nudegimai	Per didelė lempos emisija	FT atšaukimas
	Padidėjęs skysčių netekimas	Padidinkite vaiko suvartojamo skysčio kiekį
Odos bėrimai	Padidėjęs histamino susidarymas ir išsiskyrimas esant jautrumui šviesai	Stebėjimas, jei reikia - FT panaikinimas

Jei atsiranda cholestazės požymių, o tai rodo tiesioginės bilirubino frakcijos padidėjimas 20-30% ar daugiau, AST ir ALT aktyvumo, šarminės fosfatazės, cholesterolio koncentracijos padidėjimas, fototerapijos laikas turi būti apribotas iki 6 12 valandų per dieną arba visiškai atšauktas, kad būtų išvengta „bronzinio vaiko“ sindromo išsivystymo.

Imunoglobulino naudojimas

Fc receptoriams blokuoti naudojamas imunoglobulinas, skirtas intraveniniam vartojimui, o tai užkerta kelią hemolizei. Būtina anksti (per pirmąsias 2 gyvenimo valandas) pradėti imunoglobulino skyrimą, o tai įmanoma tik nustačius ligą prieš gimdymą. Galimas ir vėliau imunoglobulino skyrimas, tačiau ne toks efektyvus.

Vartojimui į veną naudojami standartiniai imunoglobulinai: sandoglobinas, ISIVEN (Italija), poliglobinas Np (Vokietija) ir kt.

Galimi imunoglobulinų skyrimo režimai:

• 1 g/kg kas 4 valandas;
• 500 mg/kg kas 2 valandas;
• 800 mg/kg per parą 3 dienas.

Nepriklausomai nuo dozės ir dažnumo, buvo gauti patvirtinti rezultatai (95%) teigiamas poveikis, kuris pasireiškė reikšmingu PCP dažnio ir fototerapijos trukmės sumažėjimu.

Infuzinė terapija

Infuzinė terapija atliekama tais atvejais, kai fototerapijos metu neįmanoma tinkamai maitinti vaiko. Kasdienis vaikui suleidžiamo skysčių kiekis turi būti padidintas 10-20% (ypač mažo kūno svorio vaikams - 40%), lyginant su fiziologiniu poreikiu.

Atliekant infuzinę terapiją, reikia stebėti vaiko kūno svorį, įvertinti diurezę, elektrolitų kiekį, gliukozės kiekį kraujyje ir hematokritą.

Infuzijos terapija visų pirma apima 10 % gliukozės tirpalo perpylimą4. Infuzinė terapija atliekama į veną arba intragastriniu būdu per skrandžio zondą. Intragastrinį skystį galima pradėti leisti nuo 3-4 gyvenimo dienos, siekiant išvengti cholestazės atsiradimo, 25% magnio sulfato tirpalas 5 ml/kg, no-spa - 0,5 ml/kg, 4% kalio tirpalas. galima įlašinti į lašintuvą chlorido – 5 ml/kg. Vartojant intragastrinį skystį, nereikia mažinti maitinimo tūrio.

Chirurginė terapija – pakaitinis kraujo perpylimas

Yra ankstyvas (per pirmąsias 2 gyvenimo dienas) ir vėlyvas (nuo 3 gyvenimo dienos) PCD.

Vėlyvojo PCD indikacija yra netiesioginio bilirubino koncentracija, lygi 308-340 µmol/l (išnešiotam naujagimiui).

Indikacijos vėlyvam kraujo perpylimui naujagimiams, atsižvelgiant į kūno svorį gimus

1 * Minimalios bilirubino vertės – indikacija pradėti tinkamą gydymą tais atvejais, kai pažeidžiamas vaiko organizmas. patologiniai veiksniai padidina bilirubininės encefalopatijos riziką (anemija; Apgar balas po 5 minučių yra mažesnis nei 4 balai; Pa02 mažesnis nei 40 mm Hg, trunkantis ilgiau nei 1 valandą; pH arterinio kraujo mažesnis nei 7,15, trunkantis ilgiau nei 1 valandą; tiesiosios žarnos temperatūražemesnė nei 35 °C; albumino koncentracija mažesnė nei 25 g/l; neurologinės būklės pablogėjimas dėl hiperbilirubinemijos; generalizuota infekcinė liga arba meningitas).

Atsiradus pirmiesiems apsinuodijimo bilirubinu simptomams, nurodomas neatidėliotinas POC, neatsižvelgiant į bilirubino koncentraciją.

Vaistų parinkimas pakaitiniam kraujo perpylimui

Esant izoliuotam Rh konfliktui, naudojami Rh neigiami raudonieji kraujo kūneliai ir tos pačios grupės kaip vaiko kraujas plazma, tačiau galima naudoti ir AB(IV) kraujo grupės plazmą. Atskiros grupės konflikto atveju naudojama 0(1) grupės raudonųjų kraujo kūnelių masė, atitinkanti vaiko eritrocitų Rh faktorių, ir plazma AB(IV) arba viena grupė su vaiko kraujo grupe. Jei galimas ir Rh nesuderinamumas, ir ABO nesuderinamumas, taip pat po intrauterinio kraujo perpylimo, 0(1) kraujo grupės Rh neigiami raudonieji kraujo kūneliai ir plazmos AB(IV) arba tos pačios grupės kaip vaiko kraujas. grupė naudojami PCD.

Esant naujagimio hemolizinei ligai, kuriai kyla konfliktas dėl retų kraujo faktorių, naudojamas donoro kraujas, neturintis „konflikto“ faktoriaus.

Vaistų, skirtų kraujo perpylimui, tūrio apskaičiavimas

Bendras tūris yra 1,5-2 bcc, t.y. išnešiotam kūdikiui – apie 150 ml/kg, o neišnešiotam – apie 180 ml/kg.

Raudonųjų kraujo kūnelių ir plazmos santykis priklauso nuo pradinės hemoglobino koncentracijos prieš operaciją. Bendras tūris susideda iš raudonųjų kraujo kūnelių kiekio, reikalingo anemijai ištaisyti, ir raudonųjų kraujo kūnelių bei plazmos tūrio, reikalingo PCC tūriui pasiekti. Raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, reikalingas anemijai ištaisyti, apskaičiuojamas pagal formulę:

eritrocitų masės tūris (ml) = (160 - vaiko hemoglobinas g/l) x 0,4 x vaiko svoris kg.

Iš bendro tūrio reikia atimti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, reikalingą anemijai koreguoti; likęs tūris pasipildo raudonaisiais kraujo kūneliais ir plazma santykiu 2:1. Tai, kas išdėstyta pirmiau, maždaug atitinka tokį raudonųjų kraujo kūnelių masės santykį, kuris priklauso nuo hemoglobino koncentracijos vaikui.

Keitimo perpylimo technika

PCA atliekama per vieną iš didelių kraujagyslių (bambos veną, poraktinę veną). Prieš POC paimamas kraujas, siekiant nustatyti bilirubino koncentraciją ir donoro bei recipiento kraujo suderinamumą. ZPK atliekamas naudojant „švytuoklės metodą“, t.y. pakaitomis išimant ir įleidžiant kraujo porciją iki 5-7 ml vienam vaiko svorio kilogramui. Prieš pradedant PCD, galima leisti plazmą 5 ml/kg greičiu. ZPK prasideda nuo kraujo pašalinimo. Prieš pradedant PCD ir viso jo metu, kateteris nuplaunamas natrio heparino tirpalu.

Kai pradinė hemoglobino koncentracija yra mažesnė nei 80 g/l, PCP prasideda mažakraujystės korekcija, t.y. įvedant tik raudonuosius kraujo kūnelius kontroliuojant hemoglobino kiekį. Pasiekus 160 g/l hemoglobino koncentraciją, skiriami raudonieji kraujo kūneliai ir plazma. Norėdami tai padaryti, galite atskiesti raudonuosius kraujo kūnelius plazma arba pakaitomis suleisti du švirkštus raudonųjų kraujo kūnelių ir vieną švirkštą plazmos.

Pasibaigus PCA, dar kartą paimamas kraujas bilirubino koncentracijai nustatyti. Po PCO tęsiamas konservatyvus gydymas.

Kartu su PCO gali pasireikšti greitas ir uždelstas šalutinis poveikis.

Keitimo perpylimo komplikacijos

Apraiškos		Renginiai
Nuoširdus		Širdies stebėjimas
	Garso perkrova
	Širdies nepakankamumas
Kraujagyslių	Tromboembolija, oro embolija	Kraujo perpylimo metodų laikymasis
		Kateterio praplovimas natrio heparino tirpalu
Koaguliacija	Perdozavus natrio heparino	Natrio heparino dozės stebėjimas
	Trombocitopenija	Trombocitų skaičiaus kontrolė
Elektrolitas	Hiperkalemija	Profilaktikai kiekvienam perpiltam 100 ml (iš viso eritrocitų masės ir plazmos) reikia skirti 1-2 ml 10% kalcio gliukonato tirpalo.
	Hipokalcemija
	Hipernatremija	Kontrolė
		NV kontrolė
Infekcinis	Virusinis	Donorų kontrolė
	Bakterinė	Siekiant išvengti komplikacijų po PCP ir kol kateteris yra dideliame inde, skiriama antibakterinė terapija
	Mechaninis donorinių ląstelių sunaikinimas	Kontrolė
	Nekrotizuojantis enterokolitas	Stebėjimas, aptikimas klinikiniai simptomai, tinkama terapija
	Hipotermija	Kūno temperatūros kontrolė, atšilimas
	Hipoglikemija	Profilaktikai kiekvienam perpiltam 100 ml (iš viso eritrocitų masės ir plazmos) suleiskite 2 ml 10% gliukozės tirpalo4
Transplantato prieš šeimininką liga		Perpilkite kraujo produktus, paveiktus švitinimo
		Nenaudokite didelių ZPK tūrių

Vėlyvoji anemija išsivysto praėjus 2-3 savaitėms po PCO. Paprastai tai yra hiporegeneracinio ir hipoeritropoetinio pobūdžio. Jai ištaisyti naudojamas rekombinantinis eritropoetinas (epoetinas alfa po oda 200 TV/kg kartą per tris dienas 4-6 savaites).

Jei gydymo rekombinantiniu eritropoetinu metu nustatomas geležies trūkumas, į gydymą įtraukiami geležies papildai, kurių dozė yra 2 mg/kg vartojamai geležies.

Prevencija

Prevencija sukurta moterims, turinčioms Rh. neigiamas kraujas. Grupės nesuderinamumo prevencijos nėra.

Siekiant išvengti Rh jautrinimo, visoms moterims, kurių kraujas Rh neigiamas, reikia skirti vieną antireuso imunoglobulino dozę.

Norint išvengti visų neigiamų Rh konflikto ir konflikto dėl kitų kraujo veiksnių pasekmių, būtina nustatyti būsimos motinos kraujo grupę ir, jei paaiškėja, kad yra Rh neigiamo kraujo, turėtumėte išsiaiškinti, ar šiai moteriai buvo perpiltas Rh teigiamas kraujas (ir apskritai, ar buvo perpiltas kraujas); sužinokite, koks yra rezultatas tikras nėštumas(ar buvo kokių nors dirbtinių ar spontaninių abortų, ar buvo intrauterinė vaisiaus mirtis, priešlaikinis gimdymas arba naujagimio mirtis netrukus po gimimo nuo geltos). Taip pat svarbi informacija apie būsimo vaiko tėvo Rh būklę.

Prevencijos tikslais, be visko, kas išvardinta anksčiau, naudojamas antirezus imunoglobulinas. Tai daroma arba gimus Rh teigiamam vaikui, arba po pirmojo dirbtinio aborto. Pagimdžiusioms moterims jis švirkščiamas į raumenis vieną kartą, ne vėliau kaip per 72 valandas po gimimo. Ši specifinė Rh konflikto prevencija galima tik nejautrioms moterims (įjautrinimas – padidėjęs jautrumas), tai yra toms, kurioms nebuvo perpiltas Rh teigiamo kraujo, joms nebuvo abortų ar persileidimų ir apskritai. , tai pirmas nėštumas.

Be to specifinė prevencija, taip pat atliekamas nespecifinis. Tai apima įvairius vaistus, mažinančius organizmo jautrumą ir didinančius jo imunobiologinius apsauginės jėgos. Kartais tam pačiam tikslui nėščioji naudoja savo vyro odos transplantaciją.

Kaip žinote, kiekviena nėščia moteris turi būti ištirta dėl kraujo grupės ir Rh faktoriaus. Šis tyrimas būtinas norint greitai numatyti naujagimio hemolizinės ligos tikimybę. Kodėl ši liga atsiranda ir kodėl ji pavojinga?

Hemolizinė naujagimio liga yra susijusi su imunologiniu konfliktu tarp motinos ir vaisiaus. Tai įmanoma, kai motinos ir jos kūdikio kraujas kai kuriais atžvilgiais nesutampa.

Rh konflikto ir kraujo grupių konflikto priežastys

Nėščios moters kraujyje nėra to paties antigeno, kurį turi jos vaisius (tai gali būti specifinis kraujo grupės antigenas arba Rh D antigenas). Vaikas šį antigeną gauna iš tėvo. Taip, pavyzdžiui, atsitinka, jei Rh neigiama nėščia moteris (kuri neturi Rh antigeno D) pagimdo Rh teigiamą vaiką (jis turi Rh antigeną D, gautą iš tėvo) arba jei motina pagimdė kraują. I grupės vaikas su II ar III grupė.

Tai dažniausiai pasitaikantys konfliktų tipai. Bet pasitaiko ir retesnių, kai vaikas iš tėvo paveldi kitus eritrocitų antigenus (kiekvienas jų turi savo pavadinimą ir sukelia savo ligos eigos ypatybes). Organizmas besilaukianti mama pradeda gaminti specialius antikūnų baltymus prieš antigeną, kurį turi vaisius ir kurio nėra pačioje moteryje. Antikūnai gali pradėti gamintis anksti – net nėštumo metu arba jų gali atsirasti beveik gimdymo metu. Šie antikūnai gali prasiskverbti pro placentą kūdikiui. Kuo trumpesnis nėštumo laikotarpis, per kurį antikūnai pradėjo gamintis, tuo daugiau jų kaupiasi ir tuo didesnė tikimybė, kad kūdikis susirgs sunkesniu būdu. Kadangi grupės ir Rh antigenai randami raudonuosiuose kraujo kūneliuose, konflikto pasekmės atsispindi juose. Tokio neatitikimo pasekmė yra hemolizė arba vaisiaus ar jau gimusio kūdikio raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas veikiant motinos antikūnams. Iš čia ir kilo pavadinimas – hemolizinė liga.

Antigenai ir antikūnai

Tam tikrų antigenų buvimas lemia, kokią kraujo grupę turės žmogus. Taigi, jei raudonuosiuose kraujo kūneliuose nėra antigenų A ir B, žmogus turi I kraujo grupę. Yra antigenas A – jis turės II grupę, B – III, o su A ir B antigenais vienu metu – IV.

Yra pusiausvyra tarp antigenų kiekio raudonuosiuose kraujo kūneliuose ir kitų specialių baltymų (antikūnų) kiekio skystojoje kraujo dalyje – plazmoje. Antikūnai žymimi raidėmis „alfa“ ir „beta“.

To paties pavadinimo antigenų ir antikūnų (pavyzdžiui, A antigenų ir alfa antikūnų) to paties žmogaus kraujyje neturėtų būti, nes jie pradeda sąveikauti vienas su kitu, galiausiai sunaikindami raudonuosius kraujo kūnelius. Štai kodėl žmogus, pavyzdžiui, turintis III kraujo grupę, savo eritrocituose turi antigeno B, o kraujo plazmoje – „alfa“ antikūnų. Tada raudonieji kraujo kūneliai yra stabilūs ir gali atlikti savo pagrindinę funkciją – pernešti deguonį į audinius.

Be aukščiau paminėtų grupinių antigenų (t. y. tų, kurie lemia priklausymą konkrečiai kraujo grupei), eritrocituose yra daug kitų antigenų. Jų derinys gali būti individualus kiekvienam asmeniui. Labiausiai žinomas yra Rh antigenas (vadinamasis Rh faktorius). Visi žmonės skirstomi į Rh teigiamus (jų raudonieji kraujo kūneliai turi Rh antigeno, vadinamo Rh antigenu D) ir Rh neigiamus (tuos, kurie šio antigeno neturi). Pirmieji yra dauguma. Natūralu, kad jų kraujyje neturėtų būti anti-Rh antikūnų (pagal analogiją su antikūnais kraujo grupėms), kitaip raudonieji kraujo kūneliai bus sunaikinti.

Kas nutinka vaisiaus ar naujagimio kūne?

Raudonųjų kraujo kūnelių (raudonųjų kraujo kūnelių) naikinimo pasekmės yra (dažniausiai lėtas, laipsniškas, bet kartais itin greitas) vaiko anemijos vystymasis – hemoglobino kiekio sumažėjimas, taip pat geltos atsiradimas. Sunkiais ligos atvejais kūdikis gali gimti jau gelta odos spalva arba labai blyškus, patinęs, tačiau tokie atvejai reti. Daugeliui vaikų hemolizinę ligą galima įtarti, jei gelta prasideda per anksti arba yra per ryški.

Reikia pažymėti, kad daugelio visiškai sveikų naujagimių oda pradeda įgauti geltoną atspalvį maždaug trečią gyvenimo dieną. Ir tam yra fiziologinis paaiškinimas: kūdikio kepenys dar nėra visiškai subrendusios, jos lėtai apdoroja pigmentą, vadinamą bilirubinu (būtent jis sukelia odos geltonumą). Jo ypatumas yra jo gebėjimas kauptis tuose kūno audiniuose, kuriuose yra riebalų. Taigi ideali vieta bilirubinui kauptis yra poodiniai riebalai. Ikterinio atspalvio ryškumas priklauso nuo šio pigmento kiekio naujagimio kūne.

Fiziologinė gelta niekada nepasireiškia anksti ir praeina be gydymo maždaug 8-10 pilnaverčio kūdikio gyvenimo dienų. Bilirubino kiekis su juo neviršija 220-250 µmol/l, dažnai net mažesnis už nurodytus skaičius. Vaiko būklė nesukelia fiziologinės geltos.

Hemolizinės ligos atveju susidaro tiek daug bilirubino, kad nesubrendusios kūdikio kepenys negali jo greitai panaudoti. Sergant hemolizine liga, padidėja „raudonųjų“ ląstelių irimas, kraujyje kaupiasi hemoglobino virsmo produktas – pigmentas bilirubinas. Taigi hemolizinės ligos anemijos ir geltos derinys.

Gelta sergant hemolizine liga pasireiškia anksti (galbūt net pirmąją vaiko gyvenimo dieną) ir išlieka ilgai. Būdingas kepenų ir blužnies padidėjimas. Vaiko odos spalva ryškiai geltona, sklera – akių baltymai – gali būti nudažyti. Jei yra anemija, kūdikis atrodys išblyškęs, o gelta gali pasirodyti ne tokia ryški.

Gelta gali būti ir kitų naujagimių ligų pasireiškimas, pvz. apsigimimų kepenų, tulžies latakų ar intrauterinė infekcija- Hepatitas A. Tai vienas iš labiausiai paplitusių vaikų kančios požymių. Todėl tik gydytojas gali neabejotinai priskirti konkretų naujagimio geltos atvejį normaliam ar patologiniam.

Ligos apraiškos

Paprastai kraujo grupės konfliktas kūdikiui kyla gana lengvai.

Rezus konflikto atveju pažymima didelis kiekis atvejai, kai apraiškos yra ryškios ir reikalingas gydymas. Be to, prenatalinė ligos pradžia, kai jau gimęs vaikas turi tam tikrų jos požymių, yra Rh konflikto prerogatyva. Jei liga prasidėjo motinos įsčiose, kūdikis, dažniausiai neišnešiotas, gali gimti su edema ir sunkia anemija. Jei konfliktas vaikui pasireiškia tik po gimimo (nebuvo gimdos kančios požymių), tai sukelia jau minėtos mažakraujystės ir geltos atsiradimą. Gelta vis dar daugiau dažnas simptomas konfliktas. Jei jis yra labai ryškus (ir, atitinkamai, bilirubino lygis yra patologiškai aukštas), kyla pavojus, kad bus pažeista vaiko centrinė nervų sistema.

Kaip minėta aukščiau, bilirubinas gali kauptis kūno audiniuose, kuriuose yra riebalų. Gerai, jei tai poodinis audinys. Blogiau, kai kraujyje yra tiek daug bilirubino, kad jis pradeda skverbtis į tam tikras smegenų struktūras (pirmiausia vadinamuosius „subkortikinius branduolius“), nes juose taip pat yra riebalų inkliuzų. Paprastai, kai kraujyje cirkuliuoja mažas bilirubino kiekis, tai neįvyksta.

Kiekvienam vaikui kritinis bilirubino lygis, virš kurio galima numatyti neurologinius sutrikimus, yra individualus. Didelė rizika yra tiems kūdikiams, kurių gelta (įskaitant hemolizinės ligos pasireiškimą) išsivystė nepalankiu fone. Pavyzdžiui, jie gimė neišnešioti arba patyrę prenatalinis laikotarpis trūko deguonies, po gimimo iš karto nekvėpavo savarankiškai, todėl reikėjo gaivinimo priemonių, buvo vėsinami ir kt. Šių veiksnių yra nemažai, pediatrai į juos atsižvelgia, spręsdami dėl gydymo taktikos ir prognozuodami rezultatus.

Galimos Rh konflikto pasekmės

Dėl bilirubino poveikio centrinei nervų sistemai ("subkortikiniams branduoliams") gali atsirasti "kernicterus" - būklė, kuri yra grįžtama tinkamas gydymas tik pačioje pradžioje. Jei smegenys pažeidžiamos, po kelių savaičių atsiranda akivaizdžių simptomų. ilgalaikes pasekmes kai sulėtėja vaiko psichomotorinė raida, iš dalies ar visiškai netenkama regėjimo ar klausos, kartojasi kūdikio priepuoliai arba obsesiniai judesiai. Ir tokio vaiko sugrąžinti į visišką sveikatą neįmanoma.

Pažymėtina, kad tokia nepalanki ligos eiga su akivaizdžiomis pasekmėmis yra labai reta, tik kartu su reikšmingo raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesu, prasidėjusiu gimdoje, ir dėl to spartaus bilirubino kiekio padidėjimo organizme. naujagimis. Bilirubino kiekis, viršijantis 340 µmol/l, laikomas potencialiai pavojingu išnešiotam kūdikiui. Mažiau ryškios pasekmės yra susijusios su anemijos išsivystymo rizika pirmaisiais gyvenimo metais vaikui, kuris sirgo hemolizine liga. Sumažėjęs hemoglobino kiekis anemijos metu sukelia nepakankamą deguonies tiekimą kūdikio organams, o tai nepageidautina augančiam organizmui. Dėl to vaikas gali atrodyti išblyškęs, greitai pavargti ir jam gali kilti didesnė ligų, pvz., kvėpavimo takų infekcijų, rizika.

Dabartinis medicinos išsivystymo lygis, teisinga diagnostika ir terapinė taktika leidžia išvengti ryškių naujagimio hemolizinės ligos pasekmių. Didžioji dauguma ligos atvejų turi palankią eigą.

Kaip įvertinti hemolizinės ligos tikimybę?

Svarbiausia yra laiku stebėti nėščios moters būklę nėščiųjų klinika. Šiame etape galima atlikti daugybę tyrimų, siekiant patvirtinti arba atmesti Rh konfliktą. Garsiausias tyrimas – antikūnų prieš vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius nustatymas nėščios moters kraujyje. Jų padidėjimas nėštumo metu arba, dar blogiau, banginis lygio pokytis (aukštas, tada žemas arba visai neaptinkamas) leidžia įtarti rimtesnę vaiko prognozę ir verčia keisti nėštumo taktiką. būsimos mamos tyrimas ir gydymas. Be to, naudojami vaisiaus ir placentos būklės ultragarsinės diagnostikos metodai, vaisiaus vandenų mėginio paėmimas, vaisiaus kraujo, gauto iš virkštelės, tyrimas ir kt.

Kam gresia pavojus?

Liga gali pasireikšti vaisiams ir naujagimiams, jei jų motinos yra neigiamos Rh arba turi I kraujo grupę.

Pirmiausia panagrinėkime konflikto variantą pagal kraujo grupę. Paveldėjimo dėsniai numato galimybę pagimdyti moterį, turinčią I kraujo grupę, vaiką, turintį II ar III grupę. Būtent šiuo atveju gali atsirasti nesuderinamumas dėl grupės faktoriaus. Tačiau „galima“ nereiškia „turėtų“. Ne kiekvienu atveju toks potencialiai nepalankus motinos ir vaiko kraujo grupių derinys lems nepageidaujamų pasekmių. Iš esmės 100% prognozuoti, ar toks konfliktas kils, gana sunku. Reikia atsižvelgti į kitus veiksnius. Paprasčiausia, ko gero, yra vaiko tėvo kraujo grupė. Jei tėtis turi I kraujo grupę, tai aišku, kad naujagimio hemolizinė liga dėl grupės faktoriaus jų kūdikiui negresia. Juk jei mama ir tėtis turi I kraujo grupę, tai jų mažylis irgi turės I grupę. Bet kuriai kitai tėvo kraujo grupei gali kilti pavojus.

Esant Rh nesuderinamumui (motina Rh neigiama, o vaikas Rh teigiamas), liga gali pasireikšti, jei motina pastojo pakartotinai, o prieš šio Rh teigiamo kūdikio gimimą buvo gimęs arba kito nėštumo baigtis ( pavyzdžiui, abortai, persileidimai, užšaldytas nėštumas). Tai yra pats faktas, kad moteris savo gyvenime turėjo ankstesnį nėštumą, kurio metu jau galėjo susidaryti antikūnai, yra reikšmingas. Per sekantis nėštumas Atsiranda daugiau antikūnų – jie kaupiasi. Tačiau nereikėtų galvoti, kad kiekvieno Rh neigiamos motinos vaiko laukia hemolizinės ligos likimas. Per daug veiksnių prisideda prie šios ligos atsiradimo. Verta paminėti bent galimybę numatyti būsimo vaiko Rh būklę. Jei ir mama, ir tėtis yra Rh neigiami, kūdikis nebijo ligos, nes jis tikrai taip pat bus Rh neigiamas. Rh neigiamo kraujo kūdikis gali gimti to paties Rh neigiamo tipo motinai, jei tėvas yra Rh teigiamas. Šiuo atveju tėvas, būdamas Rh teigiamas, Rh antigeno D jam nepaveldi: pagal požymių paveldėjimo dėsnius tai visai įmanoma. Todėl galima tik spėlioti, ar bus negimusiam vaikui Rh teigiamas, gavęs Rh antigeną D iš tėvo, arba Rh neigiamas, negavęs atitinkamo antigeno.

Šiuo metu galima nustatyti tikimybę susilaukti Rh teigiamo ar Rh neigiamo vaiko. susituokusi pora, kur moteris yra Rh neigiama, o vyras – teigiamas. Būtina išsami Rh faktoriaus analizė paprastai atliekama specialiose laboratorijose (pavyzdžiui, kraujo perpylimo stotyse).

Reikalingi tyrimai

Gimdant Rh neigiamai moteriai arba moteriai, turinčiai I kraujo grupę, tirti iš virkštelės venos paimamas nedidelis kraujo kiekis. Dėl to nustatoma vaiko kraujo grupė ir Rh, taip pat bilirubino kiekis virkštelės kraujyje. Jei reikia, ateityje gali būti paskirtas pakartotinis bilirubino kiekio tyrimas, taip pat bendras kraujo tyrimas (jis leidžia diagnozuoti anemiją). Gydymo metu bilirubino kiekis stebimas taip dažnai, kaip reikia. individualios savybės ligos vystymasis vaikui: paprastai - kartą per dieną arba kas dvi dienas. Tačiau būna atvejų, kai kontrolės reikia kelis kartus per vieną dieną.

Jei yra įtarimas dėl hemolizinės ligos, diagnozei patvirtinti skiriamas vaiko ir mamos kraujo tyrimas dėl vadinamojo suderinamumo, kitaip tariant, nustatoma, ar motinos kraujyje nėra antikūnų, galinčių sunaikinti. vaiko raudonųjų kraujo kūnelių.

Vaiko maitinimo ypatybės

Svarbu pabrėžti, kad vaikai, sergantys gelta dėl hemolizinės ligos, turi gauti tinkamą mitybą, kitaip gali padidėti bilirubino kiekis. Todėl šiuos vaikus reikia dažniau ir ilgiau maitinti krūtimi. Nereikia bijoti, kad piene esantys antikūnai pablogins situaciją, nes veikiant agresyviai skrandžio aplinkai, piene patekę antikūnai beveik iš karto sunaikinami. Hemolizinės ligos diagnozė pati savaime nėra kontraindikacija žindyti. Bet šėrimo galimybė ir būdas mamos pienas(čiulpti iš krūties ar maitinti ištrauktu pienu) nustato gydytojas, atsižvelgdamas į vaiko būklę. Jei vaiko būklė sunki, jis gali būti maitinamas į veną leidžiamų tirpalų pavidalu.

Naujagimių geltos gydymas

Geriausias būdas gydyti icterinę formą (ir ji yra labiausiai paplitusi sergant šia liga) yra šviesos terapija (arba fototerapija). Jei pasireiškia sunki gelta, kūdikis paguldomas po specialia lempa. Fototerapijos lempos atrodo kitaip, tačiau dauguma atrodo kaip ilgos fluorescencinės lempos. Dažnai ir tėvai, ir gydytojai sako: „vaikas deginasi“. Tiesą sakant, kaip tik atvirkščiai. Veikiant šių lempų šviesai, jo oda pasikeičia, pastebimai sumažėja geltonumas. Taip atsitinka todėl, kad nuo poodiniai riebalai bilirubino pigmentas išnyksta. Jis tiesiog tampa tirpus vandenyje ir tokioje būsenoje gali išsiskirti su vaiko šlapimu ir išmatomis.

Fototerapija kūdikiui gali būti taikoma tiek naujagimių skyriuje, tiek gimdymo skyriuje, jei jo būklė nėra sunki ir jis yra maitinimas krūtimi. Šis būdas, leidžiantis neatskirti mamos ir kūdikio, yra pageidautinas, tačiau tai įmanoma tik tada, kai pogimdyminėse palatose yra tinkama įranga.

Jei vaiko būklė to reikalauja, jis gali būti paskirtas į veną gliukozė ir kiti tirpalai. Infuzijos į veną indikacija gali būti didelis bilirubino kiekis, taip pat kūdikio nesugebėjimas reikalinga suma pienas per burną. Tūris, kurio trūksta iki normalaus fiziologinio skysčio poreikio, suleidžiamas į veną.

Labiausiai sunkios formos Ligos, kurias lydi „masinis“ raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas veikiant motinos antikūnams ir dėl to sunki gelta bei anemija, reikalauja kraujo perpylimo. Šis perpylimo tipas vadinamas mainų transfuzija. Vaiko kraujas, kuriame yra sunaikinimui paruoštų raudonųjų kraujo kūnelių, beveik visiškai pakeičiamas kruopščiai atrinktu donoro krauju, kuris bus atsparus motinos antikūnų veikimui, nes jame nėra „probleminio“ antigeno. Taigi mainų perpylimui Rh teigiamo vaiko imamas Rh neigiamas kraujas, o tai reiškia, kad dėl perpylimo į jo organizmą nepateks Rh teigiami raudonieji kraujo kūneliai, kuriuos gali sunaikinti kūne cirkuliuojantys antikūnai. jo kraujas. Jis gaus Rh neigiamų raudonųjų kraujo kūnelių, atsparių motinos antikūnams. Kartais dėl ypatingos ligos sunkumo naujagimiui reikia atlikti daugkartinius kraujo perpylimus.

Hemolizinės ligos gydymo laikas kiekvienam žmogui skiriasi. Dauguma lengvų ligos atvejų baigiasi 7-8 vaiko gyvenimo dieną: iki šios dienos kūdikiui gali būti taikoma fototerapija. Jei jo būklė gera, jis išleidžiamas namo. Tačiau atvejai, kai yra užsitęsusi intensyvi gelta, sunkiai gydoma fototerapija arba hemolizinė liga su komplikacijomis (arba kartu su kitu reikšminga patologija) reikalingas tolesnis tyrimas ir gydymas vaikų ligoninėje.

Šiuolaikinės medicinos priežiūros technologijos apima ir negimusio kūdikio gydymą. Jeigu nėštumo metu pasitvirtina vaisiaus hemolizinės ligos diagnozė, nustatoma sunki anemija (ir tai galima ir, visų pirma, aktualu dėl Rh nesuderinamumo) ir kyla pavojus vaiko sveikatai ir net gyvybei, tada dar prieš gimdymą vaisiui perpilamas kraujas. Kontroliuojant ultragarsu, ilga adata praduriama vaisiaus virkštelės vena ir į ją suleidžiami kruopščiai atrinkti donoro raudonieji kraujo kūneliai. Žinoma, įprastose gimdymo namuose tokia taktika netaikoma.

Geltos prevencija vaikams

Ar įmanoma užkirsti kelią ligos atsiradimui? Sunku į šį klausimą atsakyti teigiamai, jei motina ir vaikas nesuderinami pagal kraujo grupę. Tačiau Rh konflikto prevencija jau seniai žinoma ir netgi nurodyta specialiuose norminiuose dokumentuose.

Jis skirstomas į nespecifinį ir specifinį. Pirmoji reiškia abortų, persileidimo prevenciją, t.y. kitos pirmojo nėštumo baigtys Rh neigiamoms moterims, išskyrus gimdymą. Paprasčiau tariant, Rh neigiamai moteriai svarbu, kad iki vaiko gimimo nebūtų nėštumo nutraukimo atvejų, nes kiekvienas iš jų gali padidinti antikūnų susidarymo tikimybę, taigi ir kūdikio gimimą. paveiktas vaikas. Žinoma, tokia moteris gali pagimdyti ir Rh neigiamą (taigi ir be hemolizinės ligos) vaiką. Tačiau abortų prevencija dėl neabejotinos žalos sveikatai niekada nebus nereikalinga.

Specifinė profilaktika – tai Rh neigiamos moters skyrimas po pirmojo aborto ar persileidimo. specialus vaistas- antirezus imunoglobulinas. Jis apsaugos kūdikį, kurį mama pagimdys vėlesnio nėštumo metu, nuo antikūnų, tiesiog neleis jiems susidaryti. Tokiu būdu suteikiama apsauga nuo negimusio vaiko antikūnų (kuriuos ji greičiausiai norės pagimdyti po tam tikro laiko).

Kai pirmasis Rh neigiamos moters nėštumas baigiasi gimdymu, nustatoma vaiko Rh būklė. Jei kūdikis Rh teigiamas, moteriai taip pat skiriamas imunoglobulinas. Jei naujagimis Rh neigiamas, imunoglobulinas neskiriamas, nes antikūnai šiuo atveju negali susidaryti.

Šiuolaikiniai metodai apima imunoglobulino skyrimą Rh neigiamai moteriai nėštumo metu. Jei vaiko tėvas yra Rh-teigiamas ir nėščios moters kraujyje antikūnų neaptinkama, 28 ir 34 savaitę jai gali būti skiriamas antireusinis imunoglobulinas. Norėdami tai padaryti, nebūtina nustatyti vaisiaus Rh būklės.

Anna Usynina, neonatologė,
Neonatologijos ir perinatologijos katedros docentė
Šiaurės valstijos medicinos universitetas,
Archangelskas

Šiandien ši liga yra labai reta ir jos galima išvengti reguliariai tiriant nėščios moters kraują. Jei reikia, kūdikiui bus perpiltas kraujas prieš gimdymą arba po jo.

Naujagimių hemolizinė liga (HDN) yra liga, pagrįsta raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu dėl imunologinio konflikto tarp motinos ir vaisiaus kraujo. Liga išsivysto, kai motinos ir vaisiaus kraujas nesuderinamas pagal Rh faktorių ar kraujo grupes. Jei moteris yra Rh neigiama, tai yra, jos raudonuosiuose kraujo kūneliuose nėra Rh antigeno, o vaisius yra Rh teigiamas, tai yra, jos raudonieji kraujo kūneliai turi antigeną, gali išsivystyti konfliktas. Arba jei motina turi 0 (1) kraujo grupę (ir jos raudonieji kraujo kūneliai neturi antigenų), o vaisius turi A (P) arba B (W) kraujo grupę, tai yra, vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai turi A antigeną. arba B – šiuo atveju konfliktas gali išsivystyti dėl grupės nesuderinamumo.

Kad pagimdytų vaiką, sergantį HDN, moteriai turi būti buvęs įjautrinimas ankstesnių nėštumų, abortų ar Rh teigiamo kraujo perpylimo metu. Konfliktinei situacijai išsivystyti ne visos Rh neigiamos moterys arba turinčios 0(1) kraujo grupę patiria konfliktą, nes jos vystymuisi svarbi placentos būklė. Jei placenta yra sveika ir atlieka barjerinę funkciją, ji nėra pralaidi antikūnams, tai yra, jie neprasiskverbia iš motinos kūno į vaisius. Placentos pralaidumo sutrikimas gali pasireikšti nėštumo ir motinos ligų gestozės metu, kai jau pirmojo nėštumo metu galimas konflikto, tai yra įtampos tipo galvos skausmas, išsivystymas.

Kraujo nesuderinamumo problema. Hemolizinė liga dažniausiai atsiranda dėl Rh faktoriaus nesuderinamumo. Kai motinos kraujas Rh neigiamas, o vaiko – Rh teigiamas, mama gamina antikūnus, kurie naikina negimusio vaiko raudonuosius kraujo kūnelius. Tačiau su šia liga gali būti susiję ir kitų kraujo grupių antikūnai.

Negydomas kūdikis gimsta su laisvo bilirubino (toksinio raudonųjų kraujo kūnelių skilimo produkto) pertekliumi, kuris pasireiškia gelta ir gali sukelti negrįžtamą smegenų pažeidimą.

Naujagimių hemolizinės ligos priežastys

Ligos priežastis taip pat gali būti neatitikimas grupės suderinamumas: pavyzdžiui, motina turi pirmą kraujo grupę, o vaisius – kitą grupę.

Deja, hemolizinė liga, kurią sukelia skirtingos rezus ligos, pasireiškia 99% moterų, turinčių neigiamą rezuso kraują.

Per placentą į motinos kraują patekus Rh antigenams, motinos kraujyje pradeda gamintis Rh antikūnai, kurie gali sunaikinti arba pažeisti tik besivystančius kraujodaros organus: kepenis, blužnį, kaulų čiulpus.

Tai atsitinka maždaug trečią nėštumo mėnesį, kai jo asmeninis Rh faktorius nustatomas vaisiaus kraujyje.

Ligos tikimybę ir sunkumą didina: praeityje motinai perpylė nesuderinamo kraujo, ankstesni gimdymai arba nėštumas, pasibaigęs abortu.

Patogenezė. Rh – antigenai, vaisiaus eritrocitų A arba B antigenai per placentą patenka į motinos kraują, sukeldami antikūnų (AT) susidarymą prieš juos. Antikūnai prasiskverbia pro placentos barjerą ir fiksuojami ant vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių, ant raudonųjų kraujo kūnelių membranų susidaro antigenas-antikūnas, dėl kurio sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, išsiskiria hemoglobinas, kuris skyla į hemą ir globiną. . Globinas paverčiamas netiesioginiu bilirubinu arba laisvuoju bilirubinu, kuris kepenyse virsta tiesioginiu (surištu bilirubinu) ir su tulžimi išsiskiria į žarnyną. Esant dideliam raudonųjų kraujo kūnelių skilimo lygiui, hemoglobinas nespėja paversti tiesioginiu bilirubinu kepenyse, kaupiasi kraujyje ir sukelia gelta. Netiesioginis bilirubinas yra tirpus riebaluose, todėl kaupiasi poodinių riebalų ląstelių riebalinėse ląstelėse. nervinis audinys, pasižymi neurotoksinėmis savybėmis ir sukelia bilirubino encefalopatiją. Be to, jis pažeidžia kitus organus: kepenis, širdį, plaučius.

Naujagimių hemolizinės ligos klinikinės formos ir simptomai

Skiriamos 3 ligos formos: edeminė (2%), icterinė (88%), aneminė (10%). Klinikinė forma priklauso nuo motinos įsijautrinimo laipsnio ir būklės, tai yra nuo pagamintų antikūnų kiekio.

Aneminė forma- labiausiai lengva forma. Yra odos blyškumas, šiek tiek padidėja kepenys ir blužnis. Vaikai vangūs, blogai žindo, hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje sumažėja, kai padaugėja nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių formų – retikulocitų, eritro- ir normoblastų. Netiesioginio bilirubino kiekis šiek tiek padidėjo.

Gelta forma pasitaiko dažniausiai. Pagrindinis simptomas yra gelta, kuri yra jau gimus vaikui arba pasireiškia pirmą ar antrą dieną, priešingai nei fiziologinė gelta, kuri atsiranda trečią dieną. Padidėja kepenys ir blužnis, atsiranda anemija kraujyje, sumažėja hemoglobino, raudonųjų kraujo kūnelių, padaugėja retikulocitų, susidaro blastinės raudonųjų kraujo kūnelių formos, tai yra nesubrendusios formos. Padidėjus netiesioginio bilirubino kiekiui, atsiranda apsinuodijimo bilirubinu simptomai: letargija, mieguistumas, fiziologinių refleksų slopinimas, sumažėjęs bilirubino kiekis. raumenų tonusas. Naujagimis gimsta laiku, su normali spalva odos ir kūno svorio, tačiau gelta atsiranda 2 dieną. Vaikas prastai čiulpia krūtį, yra vangus, slopinami refleksai.

Jei bilirubino lygis pasiekia kritinius 340 µmol/l išnešiotus kūdikius ir 200 µmol/l neišnešiotiems naujagimiams, gali pasireikšti bilirubininės encefalopatijos simptomai: rigidiškumas. pakaušio raumenys, didelio šrifto įtempimas, audringas verksmas, „saulės besileidžiančios“ simptomas, gali būti aukšta centrinė temperatūra, kvėpavimo ir širdies sutrikimai. Šlapimas tamsiai geltonas, išmatų spalva nesikeičia.

Edemos forma sunkiausias. Vaisius miršta gimdoje arba gimsta per anksti. Vaikai nėra gyvybingi. Yra ryškus visų audinių patinimas, odos ir gleivinių blyškumas, skysčių kaupimasis visose ertmėse – pilvo, krūtinės ląstos. Žymiai padidėja kepenys ir blužnis. Atliekant kraujo tyrimą hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis gerokai sumažėja. Placenta yra išsiplėtusi ir patinusi. Naujagimiui atsiranda bendras patinimas.

Jei gimdančios moters kraujas yra Rh neigiamas arba 0(1) kraujo grupė, net jei vaikas gimė be matomų ligos apraiškų (HDN), kraujas iš kiekvienos iš virkštelės paimamas iš karto po to, kai ji nukirpta iki lygio. netiesioginis bilirubinas ir hemoglobinas. Tada kas valandą stebimas vaiko bilirubino padidėjimas, tai yra kas valandą imamas kraujas bilirubino kiekiui nustatyti. Sparčiai didėjant netiesioginio bilirubino kiekiui, sprendžiamas pakaitinio kraujo perpylimo klausimas, nelaukiant, kol atsiras įtampos tipo galvos skausmo simptomai.

Galutinė diagnozė nustatoma remiantis nėštumo istorija, kraujo tyrimais (grupine ir Rh), birubilino kiekio nustatymu ir kai kuriais kitais laboratoriniais tyrimais.

Nėštumo stebėjimas sergant naujagimio hemolizine liga

Paprastai moteris, kuri jau pagimdė vaiką su Rėzos konfliktu, turi imtis prevencinės priemonės siekiant sustabdyti antikūnų prieš teigiamą Rh gamybą (pvz., gama globulino injekcijos). Bet jei, nepaisant visų atsargumo priemonių, nėščios moters kraujyje vis tiek atsiranda antikūnų, atliekamas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti ir įvertinti galimų komplikacijų riziką, priklausomai nuo nėštumo stadijos.

Vaisiaus vystymasis stebimas ultragarsu, kad būtų galima greitai nustatyti anomalijas, kurias gali sukelti anemija: kraujavimas aplink širdį, bendras patinimas... Kai kuriais atvejais atliekama amniocentezė, siekiant išsiaiškinti riziką ir išmatuoti bilirubino kiekį kraujyje. Analizės metu paimtas amniono skystis.

Transfuzija gimdoje arba po gimdymo

Intrauterinio perpylimo atveju naudojamas Rh neigiamas kraujas (siekiant išvengti naujų raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo dėl motinos kraujyje esančių antikūnų). Injekcija atliekama per virkštelę, vadovaujant ultragarsu ir gali būti kartojama daug kartų prieš gimdymą.

Naujagimių hemolizinės ligos gydymas

Gydymas visų pirma yra skirtas kiek įmanoma daugiau chirurginis pašalinimas toksiškų skilimo produktų iš naujagimio kūno. Jei birubilino padaugėja per greitai, sprendžiamas kraujo perpylimo klausimas.

Terapinėmis priemonėmis siekiama sumažinti bilirubino kiekį, pašalinti antikūnus iš vaiko organizmo ir pašalinti anemiją.

Konservatyvus gydymas: 10% gliukozės tirpalų, hemodezo, albumino infuzija; vaistai, skatinantys NB perkėlimą į PB – fenobarbitalis; vaistai, neleidžiantys bilirubinui reabsorbuotis iš žarnyno – karbolenas, kolestiraminas; fototerapija - vaiko švitinimas mėlyna šviesa, nes veikiant šviesai NB odoje suyra ir poodinis audinys, taip sumažinant jo lygį vaiko organizme. Ši procedūra dažniausiai atliekama inkubatoriuose, virš kurių įrengiamas specialus apšvietimas. mėlynos spalvos, vaikui uždedami „apsauginiai nuo šviesos akiniai. Taip pat galite naudoti įprastą saulės šviesą, kuriai nepridengtas vaikas paguldomas ryškioje saulės šviesoje (prie lango).

Chirurginis gydymas yra mainų kraujo perpylimas (RBT), kai bilirubino kiekis greitai didėja arba kai jo koncentracija yra didelė, nelaukiant komplikacijų. PCD, esant Rh konfliktui, naudojamas Rh neigiamas vienos grupės kraujas, esant ABO nesuderinamumui – vienos grupės kraujas, kurio norma yra 150 ml/kg. Operacijos metu pakeičiama 70% paciento kraujo. Operacija atliekama per bambos kateterį: pakaitomis paimama 20 ml kraujo ir suleidžiamas tiek pat šviežiai paruošto kraujo. davė kraujo. Prieš operaciją slaugytoja paruošia įrangą, išskalauja skrandį, padaro valomąją klizmą ir suvystyti vaiką į sterilų skalbinį, palikdama atviras pilvas. Vaikas paguldomas ant kaitinimo pagalvėlių arba inkubatoriuje ir stebima temperatūra bei gyvybinė veikla. svarbius organus. Po PCD operacijos būtinas intensyvus stebėjimas. Be ZPK, galite naudoti hemosorbciją arba plazmaferezę (bilirubino pašalinimą iš kraujo ar plazmos, praleidžiant juos per sorbentą).

Pirmąsias 5 dienas kūdikis maitinamas donoro pienu. Kūdikis prie krūties dedamas po to, kai sumažėja bilirubino kiekis kraujyje ir sumažėja gelta.

Naujagimių hemolizinės ligos profilaktika

Griežta apskaita – su Rh susijęs donoro ir recipiento kraujas kraujo perpylimo metu, įspėjimai nepageidaujamas nėštumas, kadangi aborto metu yra didelis moterų įsijautrinimas, todėl Rh neigiamoms moterims nerekomenduojama nutraukti pirmojo nėštumo.

Specifinis profilaktikos metodas – moteriai, turinčiai Rh neigiamo kraujo, skiriama anti-D imunoglobulino, kuris stabdo antikūnų susidarymą. Imunoglobulinas skiriamas gimus sveikam Rh teigiamam vaikui, taip pat po nėštumo nutraukimo.

Kai padidėja antikūnų titras, nėščiosioms taikoma detoksikacija, hormoninė ir antihistamininė terapija. Vyro odos transplantatas persodinamas, kad ant transplantato būtų pritvirtinti antikūnai.

HDN prognozė priklauso nuo ligos sunkumo, didžiausio bilirubino kiekio, ar nebuvo bilirubininės encefalopatijos ir jos sunkumo. Po vidutinio sunkumo ir sunkios bilirubininės encefalopatijos gali išlikti paralyžius, aklumas, kurtumas, protinis atsilikimas. psichinis vystymasis. Po lengvos encefalopatijos gali pasireikšti neadekvačios reakcijos į profilaktinius skiepus, psichomotorinio vystymosi sulėtėjimas, psichovegetaciniai sutrikimai.

Naujagimio hemolizinė liga (HDN)- liga, kurią sukelia motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas dėl įvairių antigenų, esančių pastarojo kraujyje (paveldėtų iš tėvo), o jo nėra motinos kraujyje. Dažniausiai liga išsivysto, kai motinos ir vaisiaus kraujas nesuderinamas su Rh antigenu (1 atvejis iš 200-250 gimdymų). Reikėtų pažymėti, kad yra keletas Rh antigenų tipų, žymimų pagal Wiener - Rh 0, Rh ", Rh". Remiantis Fischer-Reiss pasiūlymu, Rh antigeno tipai buvo pradėti žymėti atitinkamai D, E ir C raidėmis. Paprastai Rh konfliktas išsivysto su Rh 0, ty (D) antigeno nesuderinamumu, kitų tipų - ne taip dažnai. Hemolizinės ligos priežastis taip pat gali būti nesuderinamumas su ABO sistemos antigenais.

Naujagimių hemolizinė liga galima, kai tarp motinos ir vaisiaus kraujo skiriasi kiti antigenai: M, N, S, P arba liuteronų (Lu), Levy (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) sistemos ir kt.

Patogenezė. Jei yra neatitikimas tarp motinos ir vaisiaus kraujo, nėščios moters organizme gaminasi antikūnai, kurie nėštumo metu per placentos barjerą prasiskverbia į vaisiaus kraują ir sukelia jo raudonojo kraujo sunaikinimą (hemolizę). kraujo ląstelės. Dėl padidėjusios hemolizės sutrinka bilirubino metabolizmas. Pastarojo sutrikimą palengvina kepenų nepakankamumas, pasireiškiantis gliukuroniltransferazės fermentų sistemos nesubrendimu. Pastarasis yra atsakingas už netiesioginio bilirubino konjugaciją su gliukurono rūgštimi ir pavertimą netoksišku tiesioginiu bilirubinu (bilirubino gliukuronidu).

Galimos šios antikūnų prasiskverbimo per placentą galimybės:

1. nėštumo metu, dėl ko įgimtos formos HDN (maceruotų vaisių gimimas, edeminės, aneminės, icterinės formos);
2. gimdymo metu, dėl kurio išsivysto pogimdyminė ikterinė forma;

Anti-Rh antikūnų susidaro 3-5% moterų, turinčių Rh neigiamą kraują nėštumo metu, kai vaisius turi Rh teigiamą kraują. Paprastai vaikai, turintys Rh konfliktą, gimsta su HDN nuo 2-3 nėštumo, rečiau nuo 1 nėštumo, kai anksčiau buvo įjautrintas kraujo perpylimas, neatsižvelgiant į Rh faktorių. Kai kurioms moterims antikūnų kiekis gali būti nedidelis ir antikūnai neprasiskverbia pro placentą, o Rh jautri moteris gali pagimdyti sveiką Rh teigiamą vaiką, pagimdžiusi vaikus, sirgusius HDN. Esant ABO nesuderinamumui, liga išsivysto jau 1 nėštumo metu.

HDN sunkumas skiriasi priklausomai nuo antikūnų, kurie prasiskverbia iš motinos į vaisius, kiekio ir vaisiaus kūno kompensacinių galimybių. Naujagimių hemolizinė liga pasireiškia 3 pagrindinėmis formomis: anemija, gelta, edema.

Klinika. Naujagimių hemolizinė liga gali pasireikšti šiais būdais:

1. vaikas miršta intrauterinio vystymosi metu (20-30 savaičių);
2. gimęs su visuotine edema;
3. ankstyvos sunkios geltos forma arba
4. sunki anemija.

Dažni visų formų ligos simptomai yra hiperregeneracinės normochrominės anemijos, kai kraujyje yra jaunų raudonųjų kraujo kūnelių formų (eritroblastai, normoblastai, padidėjęs retikulocitų skaičius), kepenų ir blužnies padidėjimas.

Edemos forma liga išsivysto ilgai veikiant izoantikūnus nėštumo metu; vaisius nemiršta, nes toksiški produktai išsiskiria per placentą į motinos kūną. Dėl vaisiaus adaptacinių reakcijų susidaro ekstramedulinės kraujodaros židiniai, padidėja blužnis (5-12 kartų), kepenys, širdis, liaukos. vidinė sekrecija. Sutrinka kepenų, ypač baltymų formavimo, funkcijos, padidėja kraujagyslių pralaidumas, išsivysto hipoalbuminemija. Visa tai lemia ryškų poodinio riebalinio sluoksnio patinimą, skysčių kaupimąsi ertmėse (pleuros, pilvo) ir vaisiaus svorio padidėjimą beveik 2 kartus. amžiaus norma. Ryški anemija (Hb 35-50 g/l, eritrocitai 1-1,5 x 10 12 /l), eritroblastemija. Placenta yra smarkiai išsiplėtusi ir edema. Kai kuriais atvejais medžiagų apykaitos sutrikimai gali sukelti vaisiaus mirtį prieš gimdymą arba gimdymo metu. Edematinė forma pasižymi itin sunkia eiga ir daugeliu atvejų baigiasi mirtimi. Gyvas gimęs vaikas miršta per kelias minutes ar valandas.

Šiuo metu kai kuriuos vaikus, sergančius bendra įgimta edema, galima išgelbėti atsargiai naudojant mainų perpylimus.

Gelta forma išsivysto, kai pakankamai subrendęs vaisius yra veikiamas izoantikūnų. Kūdikis dažniausiai gimsta neišnešiotas, normalaus kūno svorio, be matomų odos spalvos pakitimų. TTH išsivysto praėjus kelioms valandoms po gimimo. Jau 1-2 gyvenimo dieną nustatoma gelta, kuri greitai sustiprėja; Rečiau vaikas gimsta su gelta odos spalva. Amniono skystis ir vernix tepalas turi tą pačią spalvą. Visiems vaikams, sergantiems icterine ligos forma, padidėja kepenys, blužnis, limfmazgiai, kartais ir širdis; padidėjęs bilirubino kiekis virkštelės kraujyje – virš 51 µmol/l (sveikiems naujagimiams svyruoja nuo 10,2-51 µmol/l, vidutiniškai 28,05 µmol/l pagal Van den Berg). Per artimiausias 72 valandas vaikams, sergantiems įtampos tipo galvos skausmu, bilirubino kiekis sparčiai didėja, kas valandą padidėja nuo 0,85 iki 3,4 µmol/l.

Valandinį bilirubino padidėjimą galima nustatyti pagal formulę:

kur Bt yra bilirubino padidėjimas per valandą; In n 1 – bilirubino kiekis pirmojo nustatymo metu; In n 2 – bilirubino lygis antrojo nustatymo metu; n 1 – vaiko amžius valandomis pirmojo nustatymo metu; n 2 yra vaiko amžius valandomis antrą kartą nustačius bilirubiną.

Naujagimio kepenų fermentų sistemų nebrandumas lemia netiesioginio bilirubino kaupimąsi kraujyje. Netiesioginis bilirubinas yra citoplazminis nuodas, dėl kurio pažeidžiami hepatocitai (kepenų ląstelės), raumenų ląstelės miokardo, bet ypač neuronų (nervinių ląstelių).

Intensyvus netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas (kas valandą padidėja nuo 0,85 iki 3,4 µmol/l), jei nesiimama priemonių jį sumažinti, gana greitai (po 24-48 val.) atsiranda per didelis jo kaupimasis ir pasireiškia ryški gelta. vaikui, kuriam yra intoksikacijos bilirubinu simptomai ir centrinės nervų sistemos pažeidimas (kernicterus, arba bilirubininė encefalopatija), kurį lydi vaiko būklės pablogėjimas: atsiranda vangumas, vaikas blogiau čiulpia, dažnai atsiranda regurgitacija ir vėmimas, tonikai. dažnai stebimi traukuliai (4-5 gyvenimo dieną), sustingęs sprandas, akių motorikos sutrikimai ir žvilgsnio spazmai („leidžiančios saulės“ simptomas – nevalingas akių obuolių sukimas žemyn, dėl kurio tarp akių matosi skleros juostelė). viršutinis ragenos kraštas ir viršutinis vokas); kvėpavimas tampa lėtesnis ir nereguliarus, išsivysto cianozės priepuoliai, mažėja įgimti Moro, Robinsono ir Babkino refleksai. Be to, kristalinis bilirubinas nusėda inkstų šerdyje – išsivysto bilirubino inkstų infarktas. Kepenų funkcijos sutrikimas HDN pasireiškia ne tik tiesioginio bilirubino susidarymo sutrikimu, bet ir protrombino bei baltymų sintezės sumažėjimu. Protrombino kiekis kraujyje mažėja. Pailgėja kraujavimo laikas. Kepenyse apkraunant hemolizės produktus dažnai sutrinka išskyrimo fazė, išsivysto obstrukcinė gelta – vadinamasis tulžies sustorėjimo sindromas. Sergant šiuo sindromu, pakinta išmatų spalva (dažniausiai tokia forma sergančių vaikų išmatos būna ryškiai geltonos), dar labiau padidėja kepenys, padidėja tiesioginio bilirubino kiekis kraujyje, šlapime yra daug tulžies pigmentų. (Gmelino reakcija teigiama).

Netiesioginio bilirubino toksinės savybės pradeda ryškėti, kai jis nesusijęs su plazmos albuminu (sumažėja kraujo plazmos gebėjimas surišti bilirubiną) ir todėl lengvai prasiskverbia už kraujagyslių dugno. Esant pakankamam albumino kiekiui kraujyje, smegenų pažeidimai pradeda vystytis, kai bilirubino kiekis gerokai viršija kritinę ribą.

Pavojus pakenkti centrinei nervų sistemai apsinuodijimo bilirubinu (kernicterus) forma iškyla, kai netiesioginio bilirubino lygis išnešiotam naujagimiui pakyla virš 306-340, neišnešiotam - nuo 170 iki 204 µmol/l. Atsiradusi bilirubino encefalopatija gali baigtis mirtimi per 36 valandas po vaiko gimimo. Vaikai, kurie lieka gyvi, gerokai atsilieka psichinis vystymasis.

Po to yra vidutinis vėlavimas bendras vystymasis vaikas. Dėl imuninės gynybos mechanizmų slopinimo tokie vaikai lengvai suserga plaučių uždegimu, omfalitu, sepsiu. Bilirubino intoksikacija, komplikacijos užkrečiamos ligos, anemija, vidaus organų pakitimai sukelia sunkią įgimtos ikterinės HDN formos eigą su daugybe mirčių. Laiku gydant pacientus galima išvengti nepalankių šios HDN formos pasekmių.

Aneminė forma Paprastai tai vyksta gana lengvai. Jis išsivysto dėl trumpalaikio vaisiaus poveikio nedidelei motinos izoantikūnų dozei; Šiuo atveju vaisiaus pažeidimas nedidelis, hemolizės produktai placenta pašalinami į motinos kūną. Po gimimo ir nutrūkus placentos funkcijai, esant pakankamai kepenų funkcijai, gelta nebūna, vaikas normaliai vystosi esant anemijai. Šie atvejai yra reti. Pagrindinis šios ligos formos simptomas yra odos blyškumas kartu su mažu hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekiu, nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių (eritroblastų, normoblastų, retikulocitų) padidėjimas. Padidėja kepenys ir blužnis. Anemija išsivysto 1-osios gyvenimo savaitės pabaigoje – 2-osios gyvenimo savaitės pradžioje, sumažėja hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, atsiranda anizocitozė, polichromazija, eritroblastozė. Padidėja kepenys ir blužnis.

Paprastai odos blyškumas aiškiai matomas nuo pirmųjų gyvenimo dienų, tačiau lengvesniais atvejais jį užmaskuoja fiziologinė eritema ir praeina gelta ir aiškiai matosi tik 7-10 gyvenimo dieną. Frakciškai perpylus Rh neigiamo kraujo, vaikas greitai pasveiksta.

Naujagimių hemolizinės ligos išsivystymą ne visada lemia izoimuninių antikūnų titras nėščioms moterims. Svarbus naujagimio kūno brandos laipsnis – neišnešiotiems kūdikiams pastebima sunkesnė ligos eiga.

Naujagimių hemolizinė liga, susijusi su motinos ir vaiko kraujo nesuderinamumu ABO sistemos antigenams, pasireiškia tokiu pat dažniu kaip HDN, kurią sukelia Rh nesuderinamumas. HDN, susijęs su grupės nesuderinamumu, atsiranda tais atvejais, kai motina turi 0 (I) kraujo grupę, o vaikas – A (II) arba B (III). Paprastai liga pasireiškia pirmojo nėštumo metu. Kliniškai naujagimių hemolizinė liga, susijusi su ABO nesuderinamumu, pasireiškia lengva forma (90% atvejų), panaši į laikiną geltą. Tačiau, kai 2000–2200 gimimų pasitaiko vienas atvejis, liga gali pasireikšti sunkia gelta ir komplikuotis bilirubinine encefalopatija, nebent būtų laiku imtasi aktyvių priemonių bilirubino kiekiui sumažinti, įskaitant pakaitinį kraujo perpylimą.

Priežastis sunki eiga Procesas tokiais atvejais pasirodo kaip gretutinės ūminės ir lėtinės motinos ligos nėštumo metu, dėl kurių padidėja placentos barjero pralaidumas izoantikūnams. TTH, susijęs su grupės nesuderinamumu, nepastebimas edemos forma.

Ankstyva diagnozė. Yra nėštumų, kuriems "gresia" hemolizinės ligos vystymasis vaisiui. Apžiūrint nėščią moterį gimdymo klinikoje, turėtų kilti prielaida apie įtampos tipo galvos skausmo atsiradimo galimybę. Rh neigiamas motinos kraujas ir Rh teigiamas tėvo kraujas, motinos ligos istorijos indikacijos dėl kraujo perpylimo, neatsižvelgiant į Rh faktorių, turėtų kelti prielaidą apie HDN galimybę negimusiam vaikui. Sudėtingos istorijos buvimas (gimdymas negyvas, spontaniški persileidimai, kūdikių gimimas su įtampos galvos skausmu, vaikų protinis atsilikimas po ankstesnių nėštumų) verčia susimąstyti apie sunkios įtampos tipo galvos skausmo eigos galimybę būsimam vaikui ir tokios moters priėmimas į specialią registraciją su poreikiu atlikti specialių tyrimų kompleksą. Visų pirma, Rh neigiamos moters kraujas turi būti ištirtas, ar nėra Rh antikūnų: pastarųjų aptikus, reikia imtis prevencinių priemonių, skirtų izoimunizavimo reiškiniams susilpninti.

Intrauterinio vaisiaus ligos diagnozė gali būti nustatyta remiantis vaisiaus vandenų tyrimo rezultatais, gautais naudojant amniocentezę (jų optinį tankį, bilirubino kiekį juose).

Svarbu nustatyti HDN diagnozę, įvertinus ligos sunkumą iškart po vaiko gimimo. Ligos buvimo kriterijai yra šie: Rh neigiamas motinos kraujas ir Rh teigiamas naujagimio kraujas, kai motinos kraujyje yra Rh antikūnų; grupės nesuderinamumo atveju - 0 (I) grupės buvimas motinoje ir A (II) arba B (III) grupės buvimas vaikui, kai baltymų terpėje yra nustatytas didelis izoimuninių α- arba β-agliutininų titras. motinos kraujo serume.

1 lentelė. Rh ir AB0 nesuderinamumo diferencinės diagnostikos simptomai

Nesuderinamumas	Apraiškos
	Klinikinis					Paraklinikinis
	Bendra būklė	Gelta		Anemija	Kepenys, blužnis	Kumbso reakcija	Muncho Anderseno reakcija	Eritroblastai, retikulocitai	Raudonųjų kraujo kūnelių morfologija
		išvaizda	intensyvumo
Rh	sutrikęs	iki 14:00 val	+ + +	+ - + +	padidėjo	+	(-)	+ +	makrocitai
AB0	Gerai	1-2 dienas	+ - + +	-	nepadidintas	(-)	(+)	+	sferocitai

Paprastai, esant itin sunkiam HDN, diagnozė nesukelia sunkumų net ir nesant anamnezinių duomenų; vaisiaus vandenys ir gimdymo skystis yra geltonos arba žalios spalvos, vaikas yra edemiškas, gelta arba blyškus, kepenys ir blužnis žymiai padidėjusios.

Tais atvejais, kai būklė neaiški, tai svarbu ankstyvai ligos diagnostikai ir prognozei klinikinė analizė naujagimio kraujas, ypač virkštelė, nes jo pokyčiai HDN metu nustatomi daug anksčiau nei kiti klinikiniai ligos požymiai.

HDN buvimą rodo šie virkštelės kraujo rodikliai:

1. hemoglobino kiekis mažesnis nei 166 g/l;
2. eritroblastų ir normoblastų buvimas daugiau nei 10 iš 100 leukocitų;
3. teigiamas Kumbso testas dėl Rh konflikto; konflikto atveju pagal ABO sistemą Kumbso testas yra neigiamas;
4. bilirubino kiekis viršija 51 µmol/l pagal Van den Berg;
5. baltymų kiekio kraujyje sumažėjimas iki 40-50 g/l.

Jeigu virkštelės kraujo nebuvo paimtas tyrimui, tada, jei yra įtarimas dėl hemolizinės ligos atsiradimo dėl ankstyvos geltos atsiradimo (pirmą dieną po gimimo), būtina įvertinti hemolizinės ligos sunkumą pagal kas valandą padidėja bilirubino kiekis.

Tais atvejais, kai HDN sukelia kiti antigenai, gali būti sunku nustatyti ankstyvą diagnozę. Norėdami tai padaryti, motinos kraujo serume tiriama, ar nėra antikūnų prieš retus antigenus. Kol nustatoma ligos priežastis, gydymas turi būti nukreiptas į kovą su intoksikacija netiesioginiu bilirubinu.

Diferencinė diagnostika. Atliekant diferencinę diagnostiką, visų pirma reikia turėti omenyje hiperbilirubinemiją su netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu ir hiperbilirubinemiją, kurios metu vyksta hemolizė, t. y. kai periferiniame kraujyje atsiranda eritroblastozė ir retikuliozė:

• dėl įgimtų ar įgytų eritrocitų membranos defektų su būdingais jų morfologijos pokyčiais, tokiais kaip sferocitozė, eliptocitozė, stomatocitozė ir piknocitozė;
• dėl eritrocitų fermentinių defektų – gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (dažniausia fermentinė medžiagų apykaitos liga), piruvatkinazės ir kt.

Pagrindiniai diferencinės diagnostikos kriterijai yra teigiami Kumbso arba Muncho-Anderseno testai dėl naujagimio hemolizinės ligos ir fermentų trūkumo įrodymas. Tai apima talasemiją ir išplitusią intravaskulinę koagulopatiją. Norint patvirtinti alfa talasemijos diagnozę, svarbi vaiko šeimos istorija ir, daugiausia, Barto hemoglobino nustatymas hemoglobino elektroforezės būdu. Diseminuotos intravaskulinės koagulopatijos diagnozę palengvina būdingi kraujo krešėjimo faktorių pokyčiai arba visuotiniai tyrimai, tokie kaip protrombino laikas, trombino laikas, heparino laikas, trombocitų skaičius, suskaidytos raudonosios kraujo ląstelės.

Mažiau žinomos ir sunkiau diagnozuojamos metabolinės endokrininės hiperbilirubinemijos. Crigler-Nayjar sindromas (šeiminė nehemolizinė hiperbilirubinemija su kernicterus) pasižymi netiesiogine hiperbilirubinemija be hemolizės požymių ir perduodama kaip autosominė recesyvinė liga. Tėvai turi susilpnėjusį gebėjimą konjuguoti bilirubiną be geltos. Gelta vaikui pasireiškia jau pirmosiomis dienomis po gimimo, kartais su labai dideliu bilirubino kiekiu. Šiuo atžvilgiu gali prireikti keisti kraujo perpylimo.

Laikina šeiminė naujagimių hiperbilirubinemija arba Lucey-Driscoll sindromas pasireiškia netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu be hemolizės požymių. Manoma, kad tai atsiranda veikiant tam tikro faktoriaus, greičiausiai steroido nėščioms moterims, slopinamajam poveikiui, kuris sutrikdo normalią bilirubino konjugaciją. Kai kuriems vaikams esant stipriai geltai, būtinas kraujo perpylimas.

Gelta reguliariai lydi hipotirozė naujagimiams su jų būdinga išvaizda, hipotenzija, šiurkštus balsas, didelis pilvas ir daugiausia su uždelstu kaulų branduolių vystymusi ir specifiniais skydliaukės hormonų lygio nuokrypiais. Vaikams netiesioginė hiperbilirubinemija pasireiškia naujagimiams, sergantiems hipopituitarizmu ar anencefalija. Šių dviejų ligų grupių sunki gelta yra susijusi su hipotiroze.

Daugelis vaistų, hormonų ir kitų medžiagų bei būklių turi įtakos naujagimių hiperbilirubinemijai, pvz., sulfonamidai, vitaminas K, ypač didelėmis dozėmis, novobiocinas, hipoksija, acidozė ir kt. Trys α-20-β-pregnadiolis ir kai kurių motinų pienas taip pat yra šios skausmingos būklės priežastis.

Naujagimiams, kurių motinos serga cukrinis diabetas, hiperbilirubinemija su netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu be hemolizės stebima dažniau ir yra ryškesnė nei sveikų naujagimių. Jis pasireiškia 3 dieną po gimimo, kai padidėja ir hematokritas, o tai šiuo metu paaiškina šių vaikų hiperbilirubinemiją.

Gelta ir anemija gali būti stebima sergant sepsiu, citomegalija, toksoplazmoze, įgimtu infekciniu hepatitu, sifiliu ir kitomis ligomis.

Įtampos tipo galvos skausmo gydymas- kompleksas, skirtas greitai pašalinti iš naujagimio kūno toksiškus hemolizės produktus, daugiausia netiesioginį bilirubiną, taip pat antikūnus, kurie prisideda prie hemolizinio proceso tęstinumo, ir padidina įvairių sistemų ir organų, ypač kepenų ir organų, funkcinį pajėgumą. inkstai.

Dauguma efektyvus metodas kovoti su hiperbilirubinemija sunkiomis ir vidutinio sunkumo ligos formomis yra ankstyvas kraujo perpylimas 150-180 ml/kg naujagimio svorio. Esant Rh konfliktui, perpilamas vienos grupės Rh neigiamas kraujas, ABO konflikto atveju 0(I) grupės raudonieji kraujo kūneliai perpilami AB(IV) grupės plazmoje. Keičiant perpylimą, donoro kraujas (stabilizatoriai 7, 5) turi būti šviežias, saugomas ne ilgiau kaip 3 dienas po paėmimo.

Keitimo kraujo perpylimo indikacijos yra šios:

• bilirubino kiekis kraujo plazmoje pirmą dieną padidėjo iki 171,04 µmol/l
• bilirubino kiekis kraujyje padidėja 0,85 µmol/l per valandą

Ankstyvas kraujo perpylimas leidžia ištaisyti anemiją ir pašalinti didelę dalį įjautrintų raudonųjų kraujo kūnelių, o tai savo ruožtu riboja hemolizinio proceso vystymąsi ir pašalina tam tikrą bilirubino kiekį, kol jis didesniais kiekiais pasiskirsto ekstravaskulinėje erdvėje. . Esant sunkiai anemijai (hematokritas 35% ar mažiau), naudojama mainų perpylimas - 25-80 mg/kg kūno svorio raudonųjų kraujo kūnelių praėjus 30 minučių po gimimo, siekiant padidinti hematokritą iki 40%. Nurodoma hipovolemijos galimybė tokiems vaikams. Todėl prieš pradedant manipuliacijas, siekiant pakeisti kraujo tūrį, rekomenduojama atidžiai išmatuoti veninį ir kraujospūdį.

Tinkamiausia ir techniškai nesunkiai įmanoma atlikti mainų perpylimą per bambos veną (pirmas 3-5 gyvenimo dienas). Per kateterį, įvestą į bambos veną, iš pradžių išleidžiama 10 ml kraujo, po to suleidžiamas toks pat kiekis donoro kraujo, procedūros trukmė 1 ½ - 2 valandos (kraujo keitimo operacijos greitis 2-3 val. ml / min.), perpylimo pabaigoje įšvirkščiama 50 ml kraujo daugiau nei išsiskiria. Pakeitus kas 100 ml kraujo, vaikui į veną reikia suleisti 1 ml 10 % kalcio chlorido tirpalo. Po kraujo perpylimo atliekama detoksikacinė terapija: gausus geriamojo skysčio perpylimas, plazmos, albumino, gliukozės (100-250 ml) perpylimas į veną.

Dėl citrinos rūgštis konservuotas kraujas mainų perpylimui kepenyse labai greitai metabolizuojamas į bikarbonatus, dauguma vaikų nepatiria jokių sunkumų per patį perpylimą be šarminimo, jei tai daroma labai lėtai. Tačiau po perpylimo kai kuriems naujagimiams išsivysto alkalozė, kuri gali tęstis 72 val.. Pavojinga lašinti rūgštimi konservuotą kraują, nes tai gali tiesiogiai paveikti miokardą ir sustoti širdis. Atsižvelgiant į tai, vaikams, kuriems yra šokas arba didelė metabolinė acidozė, rekomenduojama naudoti šarminį kraują. Kita vertus, neturėtume pamiršti, kad įvedus šarminius agentus, kyla pavojus, kad padidės osmoliariškumas ir jo pasekmės. 60 ml plazmos pašalinimas iš donoro kraujo prieš mainų perpylimą sumažina rūgštingumą ir citratų kiekį bei normalizuoja hematokritą.

Kai kurie autoriai rekomenduoja naudoti heparinizuotą kraują mainų perpylimui. Pažymėtina, kad jonizuoto kalcio, elektrolitų kiekis, rūgščių ir šarmų pusiausvyra bei cukraus kiekis kraujyje nekinta. Tačiau dėl to heparino vartojimas žymiai padidina neesterifikuotų riebalų rūgščių, kurios gali pakeisti bilirubiną albumino ir bilirubino komplekse, kiekį. Reikėtų nepamiršti ir galimų naujagimio krešėjimo parametrų pokyčių. Svarbiausias heparinizuoto kraujo trūkumas, kai jis naudojamas mainų perpylimui, yra tas, kad jis turi būti panaudotas ne vėliau kaip per 24 valandas nuo paėmimo iš donoro ir užkonservavimo.

Iš to, kas išdėstyta pirmiau, darytina išvada, kad kraujo perpylimas naujagimiams yra susijęs su daugybe komplikacijų, jei neatsižvelgsite į biocheminius pokyčius, kurie gali atsirasti atliekant šią manipuliaciją.

Fenobarbitalis naudojamas kepenų funkcijai pagerinti. Gydymas fenobarbitaliu yra dėl jo indukuojančio poveikio gliukoroniltransferazės aktyvumui ir nustatytai padidėjęs gebėjimas ligandiną, kad surištų bilirubiną hepatocituose. Vartojama nuo pirmos ar antros dienos po 5 mg/kg kūno svorio 2-3 kartus per dieną, kai kurie gydytojai rekomenduoja iki 10 mg/kg kūno svorio per parą. Manoma, kad šis gydymas negali būti veiksmingas, jei jau yra gelta.

Jei sutrinka kepenų bilirubino išskyrimo funkcija ir išsivysto „tulžies sustorėjimo sindromas“, galima skirti 5-10% magnio sulfato tirpalą, 5 ml 2-3 kartus per dieną, 10-20% ksilitolio tirpalą, holozus. , sorbitolis. Tai taip pat veiksminga dvylikapirštės žarnos intubacija tulžies nutekėjimo tikslu. Tačiau dauguma autorių atmeta gydymą agaru, aktyvuota anglimi ir magnio sulfatu, siekiant sumažinti enterohepatinę cirkuliaciją ir bilirubino rezorbciją. kasdieninė praktika nes tai neduoda teigiamų rezultatų.

Vaikui skiriama: maitinimas donoro pienu, žindymas ne anksčiau kaip 10-12 (jei nurodyta ir vėliau) gyvenimo diena, adenositrofosforo rūgštis (ATP) 0,5 ml į raumenis, metioninas, askorbo rūgštis, piridoksinas, cianokobalaminas, tokoferolis 10 mg per burną. Prednizolonas taip pat skiriamas per burną po 1-1,5 mg/kg 7-8 dienas.

Taip pat nurodoma fototerapija (naujagimių švitinimas mėlynos arba žalsvai mėlynos šviesos lempomis): seansai po 3 valandas su 1-2 valandų intervalu, t.y. iki 12-16 valandų per dieną (fototerapija trunka nuo 2 iki 6 dienų). Šviesos įtakoje bilirubinas oksiduojasi, virsdamas biliverdinu ir kitomis netoksiškomis medžiagomis.

Šiuo metu daugiausiai – fototerapija tinkamas metodas bilirubino kiekio reguliavimas naujagimiams. Statistika rodo, kad pradėjus naudoti fototerapiją, žymiai sumažėjo mainų kraujo perpylimų skaičius. Metodas pagrįstas bilirubino-IX-α fotoizomerizacija ir fotobilirubino, kuris labai greitai išsiskiria su tulžimi, gamyba. Šis procesas vyksta odoje ir jos kapiliarų tinkle 2 mm gylyje. Šio gydymo indikacijos dažniausiai yra neišnešiotų naujagimių hiperbilirubinemija su Rh ir ABO nesuderinamumu, dažniausiai po kraujo perpylimo. Pranešama, kad naujagimiui, sergančiam nehemolizine hiperbilirubinemija, fototerapija yra naudingesnė nei mainų perpylimas. Fototerapijos įjungimo indikacijos pateiktos lentelėje. 2, kuriame kiekvienas individualus atvejis vertinamas pagal postnatalinį amžių, gimimo svorį, gimimo patologiją ir bilirubino kiekį.

Dalyvaujant perinatalinė hipoksija, kvėpavimo sutrikimas, metabolinė acidozė (pH 7,25 ar žemesnė), hipotermija (žemiau 35°), mažas baltymų kiekis serume (50 g/l arba mažesnis), smegenų sutrikimai, gimimo svoris mažesnis nei 1500 g ir klinikinio pablogėjimo simptomai turi būti taikoma fototerapija. ir keisti kraujo perpylimą, kaip ir paskesnėje didesnėje bilirubino grupėje, nurodytoje 2 lentelėje.

2 lentelė. Pagrindinės hiperbilirubinemijos gydymo kryptys (pagal Brown ir kt.)

Išrūgos bilirubinas (µmol/l)	Kūno masė Gimimo metu	< 24 ч	24-48 valandos	49-72 val	> 72
85,52	Visi	Kontroliuojama
85,52 - 153,93	Visi	Fototerapija hemolizės gydymui	Kontroliuojama
171,04 - 239,45	< 2500 г	Keitimasis kraujo perpylimu su hemolize	Fototerapija
	> 2500 g			12 mg bilirubino lygio tyrimas
256,56 - 324,9	< 2500 г	Keitimasis kraujo perpylimu		Kartais keičiasi kraujo perpylimas
	> 2500 g			Fototerapija
342,08	Visi	Keitimasis kraujo perpylimu

Tačiau naudojant ilgiau, fototerapija sukelia daugybę šalutiniai poveikiai: tinklainės pažeidimas, embriogenezės nukrypimai (eksperimentai su gyvūnais), trombocitopenija, odos blyškumas ir „varinio vaiko“ sindromas, stebimi su duomenimis, rodančiais holostazę. Įtariama, kad kai kurių gaminių, gautų fototerapijos būdu, susilaikymas yra šios savotiškos vaiko odos spalvos priežastis. Žalios išmatos ir skysčių bei kai kurių druskų netekimas išmatose taip pat apibūdinamas kaip šalutinis poveikis.

Praktiškai reikia atsižvelgti į šias atsargumo priemones:

• Prieš naudojant fototerapiją, jei įmanoma, reikia nustatyti hiperbilirubinemijos etiologiją, kad būtų išvengta gyvybei pavojingos būklės.
• Apsaugokite akis ir lytines liaukas
• Stebėkite vaiko temperatūrą
• Kontrolė vandens balansas(2 kartus per dieną matuoti vaiko temperatūrą, kiekį ir savitąjį šlapimo tankį, hematokritą) ir, jei reikia, duoti daugiau skysčių.
• Bilirubino kiekį tirti kas 12 valandų ir, jei reikia, dažniau, nesiremiant geltos sunkumo įvertinimu pagal odos spalvą
• Stebėkite trombocitų skaičių
• Ištirkite hematokritą, ypač sergant hemolizine liga
• Dispepsinėms išmatoms gydyti naudokite maisto mišinį be laktozės, kuriame yra padidėjęs redukuojančių medžiagų kiekis

Pakartotinio pakaitinio kraujo perpylimo klausimas sprendžiamas atsižvelgiant į bilirubino kiekio padidėjimo greitį laikui bėgant. Visiškai išnešiotiems naujagimiams tokios indikacijos atsiranda, kai kas valandą bilirubino kiekis padidėja daugiau nei 5,13 µmol/l arba reikia sutelkti dėmesį į bilirubino kiekį, kuris viršija kritinius skaičius (pagal Polačeko skalę): netiesioginio bilirubino lygį išnešiotų kūdikių yra daugiau nei 306, o neišnešiotiems - daugiau kaip 204 µmol/l.

Jei vaikui išsivysto mažakraujystė (hemoglobino sumažėjimas žemiau 80 g/l), antianeminis gydymas atliekamas frakciniu kraujo perpylimu po 20-25 ml 2-3 kartus. Vaikams, sergantiems HDN, reikia kruopštaus priežiūros ir tinkamo maitinimo.

Jei vaikas negavo pakaitinio kraujo perpylimo, pirmąsias 2–3 savaites jis turi būti maitinamas donoro pienu, atsižvelgiant ne tik į Rh antikūnų kiekį motinos piene, bet ir į ligos sunkumą.

Vaikai, gydomi mainų kraujo perpylimu, gali būti maitinami motinos pienu anksčiau (nuo 5-7 gyvenimo dienos).

Po gydymo į ūminis laikotarpis liga išrašant iš gimdymo namuose ar ligoninėje, vaikui nuo 3 savaičių iki 2 mėnesių reikia kas 10-14 dienų tirti kraują ir, sumažėjus hemoglobinui, gydytis vitaminu B 12, 50 mcg kas antrą dieną, 10-12 val. injekcijų per kursą. Vaikams, kuriems yra pažeista centrinė nervų sistema, skiriamas vitamino B kursas 12 – 50 mcg kas antrą dieną, 20 injekcijų kursui.

Prognozė. Vaikai, sirgę naujagimio hemolizine liga ir greitai gydomi pakankamais kraujo perpylimais, ateityje paprastai vystosi gerai. Lengvos ir vidutinio sunkumo geltos formų prognozė yra palanki. Pacientai, sergantys HDN sunkia gelta ir hiperbilirubinemija, viršijančia „kritinius“ rodiklius ūminiu laikotarpiu, laiku negydyti pakaitiniais kraujo perpylimais, gali mirti pirmosiomis gyvenimo dienomis. Tiems, kurie išgyvena kernicterus vystymąsi ūminiu laikotarpiu, vėliau aptinkami organiniai centrinės nervų sistemos pažeidimai, pasireiškiantys fizinio ir psichinio vystymosi atsilikimu, klausos pažeidimais ir kalbos sutrikimais.

Vaikams, turintiems liekamąjį poveikį centrinėje nervų sistemoje, reikalinga reabilitacinė terapija. Juos reikia gerai prižiūrėti, daryti masažus, paskirti vaistų terapija - glutamo rūgštis, B komplekso vitaminai (B 6, B 1, B 12), aminalonas.

Prevenciniai veiksmai Siekiant užkirsti kelią įtampos tipo galvos skausmui arba sumažinti jo sunkumą, reikia atlikti nėščiųjų klinikoje ir susideda iš šių veiksmų:

1. Rh faktoriaus ir kraujo grupės nustatymas visoms nėščiosioms
2. Visos moterys, turinčios Rh neigiamą kraują ir turinčios 0(I) grupę, turi būti registruojamos, iš jų turi būti surinkta išsami anamnezė ir išsiaiškinti, ar joms praeityje buvo perpiltas kraujas, neatsižvelgiant į Rh faktorių. . Visoms šioms moterims būtina reguliariai (kartą per mėnesį) nustatyti Rh antikūnų titrą. Jei yra nepalanki istorija (pagal HDN) ir didelis antikūnų titras, atliekamas ankstyvas (2 savaites prieš) gimdymas.
3. Šiuo metu desensibilizacija Rh neigiamu krauju sėkmingai atliekama taikant daugybę specialių priemonių: paskutinius 3 nėštumo mėnesius - tai odos atvarto persodinimas iš vyro, primigravidos įvedimas (jei vaikas turi Rh. teigiamas kraujas) iš karto po gimimo (per pirmąsias 72 valandas po gimimo) anti-Rh-gama imunoglobulinas (200-250 mcg), paruoštas iš Rh neigiamų moterų, pagimdžiusių Rh teigiamą vaiką, kraujo. Tokiu būdu siekiama neutralizuoti Rh faktorių kaip antigeną.
4. Nėščios, turinčios Rh neigiamo kraujo, kurių antikūnų titras sparčiai didėja, ypač jei ankstesnis nėštumas baigėsi nepalankiai, likus 3-4 savaitėms iki gimdymo turi būti paguldytas į specializuotą gimdymo namus, kad būtų galima stebėti nėštumo eigą. Nėščioms moterims, kurių antikūnų titras yra didelis ir kurios yra ligoninėje, būtina stebėti bilirubino kiekio vaisiaus dinamiką. Esant dideliam bilirubino titrui, gali prireikti anksčiau gimdyti, jei nustatomas optimalus vaisiaus brandos laipsnis (tai įmanoma šiuolaikiniais tyrimais), leidžiančiu susidoroti su negimdiniu gyvenimu. Aprašyti intrauterinio mainų kraujo perpylimo vaisiui atvejai.
5. Esant Rh neigiamam kraujui, būtina išlaikyti pirmąjį nėštumą, nes paprastai pirmas vaikas gimsta normalus, HDN grėsmė tokių moterų vaikams didėja, kai nėštumas kartojasi.