Viacnásobné defekty komorového septa u plodu. Etiológia a patogenéza. Príčiny patológie

Defekt medzikomorové septum(VSD) – vrodená vada srdce, charakterizované prítomnosťou defektu svalovej priehradky medzi pravou a ľavou srdcovou komorou. VSD je najčastejšou vrodenou srdcovou chybou u novorodencov, jej výskyt je približne 30-40% všetkých prípadov vrodených srdcových chýb. Tento defekt bol prvýkrát opísaný v roku 1874 P. F. Tolochinovom a v roku 1879 H. L. Rogerom.

Podľa anatomického delenia medzikomorovej priehradky na 3 časti (horná - membránová, resp. membránová, stredná - svalová, dolná - trabekulárna) dávajú názvy aj defektom medzikomorovej priehradky. Približne v 85 % prípadov sa VSD nachádza v tzv. membránovej časti, teda bezprostredne pod pravým koronárnym a nekoronárnym hrbolčekom aortálnej chlopne (pri pohľade z ľavej srdcovej komory) a pri spojenie predného hrotu trikuspidálnej chlopne do jej septálneho hrotu (pri pohľade zo strany pravej komory). V 2 % prípadov je defekt lokalizovaný vo svalovej časti septa, pričom patologických otvorov môže byť viacero. Kombinácia svalových a iných lokalizácií VSD je pomerne zriedkavá.

Veľkosť defektov komorového septa sa môže pohybovať od 1 mm do 3,0 cm alebo aj viac. V závislosti od veľkosti sa rozlišujú veľké defekty, ktorých veľkosť je podobná alebo väčšia ako priemer aorty, stredné defekty s priemerom ¼ až ½ priemeru aorty a malé defekty. Defekty membránovej časti majú spravidla okrúhly alebo oválny tvar a dosahujú 3 cm, defekty svalovej časti medzikomorovej priehradky sú najčastejšie okrúhle a malé.

Pomerne často, približne v 2/3 prípadov, môže byť VSD kombinovaná s inou sprievodnou anomáliou: defekt predsieňového septa (20 %), otvorený ductus arteriosus (20 %), koarktácia aorty (12 %), vrodená insuficiencia mitrálnej chlopne(2 %), stanóza aorty (5 %) a pľúcnej tepny.

Schematické znázornenie defektu komorového septa.

Príčiny VSD

Zistilo sa, že počas prvých troch mesiacov tehotenstva sa vyskytujú poruchy vo vytváraní medzikomorovej priehradky. Medzikomorová priehradka plodu je vytvorená z troch zložiek, ktoré sa v tomto období musia navzájom porovnávať a primerane spájať. Porušenie tohto procesu vedie k tomu, že v interventrikulárnej priehradke zostáva defekt.

Mechanizmus rozvoja hemodynamických porúch (pohyb krvi)

U plodu nachádzajúceho sa v maternici matky sa krvný obeh uskutočňuje pozdĺž takzvaného placentárneho kruhu (placentárny obeh) a má svoje vlastné charakteristiky. Čoskoro po narodení však novorodenec nadobudne normálny prietok krvi systémovým a pľúcnym obehom, čo je sprevádzané vznikom výrazného rozdielu medzi krvným tlakom v ľavej (väčší tlak) a pravej (nižší tlak) komore. V tomto prípade existujúca VSD vedie k tomu, že krv z ľavej komory sa pumpuje nielen do aorty (kam by mala normálne prúdiť), ale aj cez VSD do pravej komory, čo by za normálnych okolností nemalo byť. Pri každom údere srdca (systole) teda dochádza k patologickému výtoku krvi z ľavej komory srdca do pravej. To vedie k zvýšeniu záťaže na pravú srdcovú komoru, pretože napumpovanie dodatočného objemu krvi späť do pľúc a ľavých komôr srdca robí dodatočnú prácu.

Objem tohto patologického výboja závisí od veľkosti a umiestnenia VSD: ak nie veľké veľkosti defekt, ten druhý nemá prakticky žiadny vplyv na fungovanie srdca. Na opačnej strane defektu v stene pravej komory a v niektorých prípadoch aj na trikuspidálnej chlopni môže vzniknúť zhrubnutie jazvy, ktoré je výsledkom reakcie na poranenie z patologického uvoľnenia krvi tryskajúcej defektom.

Okrem toho v dôsledku patologického výtoku vedie dodatočný objem krvi vstupujúci do pľúcnych ciev (pľúcny obeh) k vzniku pľúcnej hypertenzie (zvýšený krvný tlak v cievach pľúcneho obehu). Postupom času sa v tele aktivujú kompenzačné mechanizmy: zvýšenie v svalová hmota srdcových komôr, postupné prispôsobovanie ciev pľúc, ktoré najprv absorbujú prichádzajúci prebytočný objem krvi a potom sa patologicky menia - vytvára sa zhrubnutie stien tepien a arteriol, čím sú menej elastické a hustejšie. Zvyšuje sa krvný tlak v pravej komore a pľúcnych artériách, až kým sa nakoniec tlak v pravej a ľavej komore nevyrovná vo všetkých fázach srdcového cyklu, po ktorom dôjde k patologickému výtoku z ľavej komory srdca doprava zastaví. Ak je po čase krvný tlak v pravej komore vyšší ako v ľavej, dochádza k takzvanému „reverznému skratu“, pri ktorom venózna krv z pravej srdcovej komory prúdi cez rovnaký VSD do ľavej komory.

Príznaky VSD

Dátumy prvého vystúpenia príznaky VSD závisí od veľkosti samotného defektu, ako aj od veľkosti a smeru patologického výtoku krvi.

Drobné závady v dolných častiach medzikomorovej priehradky v prevažnej väčšine prípadov nemajú významný vplyv na vývoj detí. Takéto deti sa cítia uspokojivo. Už v prvých dňoch po pôrode sa objavuje srdcový šelest strednej intenzity s drsným, škrabavým zafarbením, ktorý lekár počúva v systole (počas tep srdca). Tento hluk je lepšie počuť v 4-5 medzirebrovom priestore a nie je prenášaný na iné miesta, jeho intenzita sa môže znížiť v stoji. Keďže tento hluk je často jediným prejavom malého VSD, ktorý nemá významný vplyv na pohodu a vývoj dieťaťa, dostala táto situácia v lekárskej literatúre obrazný názov „veľa kriku pre nič“.

V niektorých prípadoch, v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti, môžete cítiť chvenie v momente kontrakcie srdca - systolický tremor alebo systolické „mačacie pradenie“.

o veľké defekty membranóznej oblasti medzikomorovej priehradky, príznaky tejto vrodenej srdcovej chyby sa spravidla neobjavia ihneď po narodení dieťaťa, ale po 12 mesiacoch. Rodičia si začínajú všímať ťažkosti pri kŕmení dieťaťa: začína pociťovať dýchavičnosť, je nútené zastaviť sa a dýchať, preto môže zostať hladné a objavuje sa úzkosť.

Takéto deti, ktoré sa narodili s normálnou hmotnosťou, začínajú zaostávať vo svojom fyzickom vývoji, čo sa vysvetľuje podvýživou a znížením objemu krvi cirkulujúcej v systémovom obehu (v dôsledku patologického výtoku do pravej srdcovej komory). Objavuje sa silné potenie, bledosť, mramorovanie kože a mierna cyanóza posledných častí rúk a nôh (periférna cyanóza).

Charakteristický zrýchlené dýchanie zahŕňajúce pomocné dýchacie svaly, paroxyzmálny kašeľ, ku ktorému dochádza pri zmene polohy tela. Vzniká recidivujúci zápal pľúc (zápal pľúc), ktorý sa ťažko lieči. Vľavo od hrudnej kosti dochádza k deformácii hrudníka - vzniká srdcový hrb. Vrcholový úder sa presunie do ľavá strana a dole. Systolické chvenie je hmatateľné v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore na ľavom okraji hrudnej kosti. Pri auskultácii (počúvaní) srdca sa zistí hrubý systolický šelest v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore. U detí staršej vekovej skupiny zostávajú hlavné klinické príznaky defektu, sťažujú sa na bolesti v oblasti srdca a zrýchlený tep, deti naďalej zaostávajú vo fyzickom vývoji. S vekom sa zdravotný stav a kondícia mnohých detí zlepšuje.

Komplikácie VSD:

Aortálna regurgitácia pozorované u pacientov s VSD približne v 5 % prípadov. Vzniká, ak je defekt lokalizovaný tak, že spôsobuje aj ochabnutie jedného z cípov aortálnej chlopne, čo vedie ku kombinácii tohto defektu s insuficienciou aortálnej chlopne, ktorej pridanie výrazne sťažuje priebeh ochorenia v dôsledku významné zvýšenie zaťaženia ľavej komory srdca. Medzi klinické prejavy Prevláda ťažká dýchavičnosť, niekedy sa rozvinie akútne zlyhanie ľavej komory. Pri auskultácii srdca sa ozýva nielen vyššie popísaný systolický šelest, ale aj diastolický (počas fázy srdcovej relaxácie) šelest na ľavom okraji hrudnej kosti.

Infundibulárna stenóza pozorované u pacientov s VSD tiež v približne 5 % prípadov. Vzniká, ak sa defekt nachádza v zadnej časti medzikomorového septa pod takzvaným septálnym cípom trikuspidálnej (trojlistovej) chlopne pod supraventrikulárnou chlopňou, ktorá spôsobuje prechod cez defekt. veľká kvantita krv a jej traumatizácia supraventrikulárneho hrebeňa, ktorý sa v dôsledku toho zväčšuje a stáva sa zjazveným. V dôsledku toho dochádza k zúženiu infundibulárneho úseku pravej komory a tvorbe subvalvulárnej stenózy pľúcnej tepny. To vedie k zníženiu patologického výtoku cez VSD z ľavej komory srdca doprava a uvoľnenia pľúcneho obehu, ale dochádza aj k prudkému zvýšeniu zaťaženia pravej komory. Krvný tlak v pravej komore sa začína výrazne zvyšovať, čo postupne vedie k patologickému výtoku krvi z pravej komory do ľavej. Pri ťažkej infundibulárnej stenóze sa u pacienta vyvinie cyanóza (zamodranie kože).

Infekčná (bakteriálna) endokarditída- poškodenie endokardu ( vnútorný plášť srdce) a srdcové chlopne, spôsobené infekciou (najčastejšie bakteriálnou). U pacientov s VSD je riziko vzniku infekčnej endokarditídy približne 0,2 % ročne. Zvyčajne sa vyskytuje u starších detí a dospelých; častejšie s malými VSD, čo je spôsobené poranením endokardu v dôsledku vysokej rýchlosti patologického výtoku krvi. Endokarditídu môžu vyvolať stomatologické zákroky, hnisavá lézia koža. Zápal sa najskôr vyskytuje v stene pravej komory, umiestnenej na opačnej strane defektu alebo pozdĺž okrajov samotného defektu, a potom sa šíri do aortálnej a trikuspidálnej chlopne.

Pľúcna hypertenzia- zvýšený krvný tlak v cievach pľúcneho obehu. V prípade tejto vrodenej srdcovej chyby sa vyvíja v dôsledku vstupu dodatočného objemu krvi do ciev pľúc, spôsobeného jej patologickým výbojom cez VSD z ľavej komory srdca doprava. V priebehu času sa pľúcna hypertenzia zhoršuje v dôsledku vývoja kompenzačných mechanizmov - tvorby zhrubnutia stien tepien a arteriol.

Eisenmengerov syndróm- subaortálna lokalizácia defektu komorového septa v kombinácii so sklerotickými zmenami v pľúcnych cievach, dilatáciou kmeňa pľúcnej artérie a zväčšením svalovej hmoty a veľkosti (hypertrofia) najmä pravej srdcovej komory.

Opakovaná pneumónia- spôsobené stagnáciou krvi v pľúcnom obehu.
Poruchy srdcového rytmu.

Zástava srdca.

Tromboembolizmus- akútne upchatie cievy trombom, ktorý sa odtrhol z miesta svojho vzniku na stene srdca a dostal sa do cirkulujúcej krvi.

Inštrumentálna diagnostika VSD

1. Elektrokardiografia (EKG): V prípade malého VSD nemusia byť zistené významné zmeny na elektrokardiograme. Elektrická os srdca je spravidla v normálnej polohe, ale v niektorých prípadoch sa môže odchyľovať doľava alebo doprava. Ak je defekt veľký, výraznejšie sa to prejaví na elektrokardiografii. Pri výraznom patologickom výboji krvi defektom z ľavej komory srdca doprava bez pľúcnej hypertenzie elektrokardiogram odhaľuje známky preťaženia a nárast svalovej hmoty ľavej komory. Ak sa rozvinie významná pľúcna hypertenzia, objavia sa príznaky preťaženia pravej srdcovej komory a pravej predsiene. Poruchy srdcového rytmu sú zriedkavé, zvyčajne u dospelých pacientov vo forme extrasystoly, fibrilácie predsiení.

2. Fonokardiografia(záznam vibrácií a zvukových signálov vydávaných pri činnosti srdca a cievy) umožňuje inštrumentálne zaznamenávanie patologických zvukov a zmenených srdcových zvukov spôsobených prítomnosťou VSD.

3. Echokardiografia (ultrasonografia srdca) umožňuje nielen odhaliť priamy príznak vrodenej chyby - prerušenie echo signálu v medzikomorovej priehradke, ale aj presne určiť polohu, počet a veľkosť chýb, ako aj určiť prítomnosť nepriamych príznakov tento defekt (zväčšenie veľkosti komôr srdca a ľavej predsiene, zväčšenie hrúbky steny pravej komory a iné). Dopplerovská echokardiografia nám umožňuje identifikovať ďalší priamy znak defektu – patologický prietok krvi cez VSD do systoly. Okrem toho je možné posúdiť krvný tlak v pľúcnej tepne, veľkosť a smer patologického krvného výtoku.

4.Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka(srdce a pľúca). Pri malých veľkostiach VSD nie sú zistené žiadne patologické zmeny. S významnou veľkosťou defektu s výrazným výtokom krvi z ľavej komory srdca doprava, zväčšením veľkosti ľavej komory a ľavej predsiene a potom pravej komory a zvýšením vaskulárneho vzoru pľúc. S rozvojom pľúcnej hypertenzie sa určuje expanzia koreňov pľúc a vydutie oblúka pľúcnej artérie.

5. Katetrizácia srdcových dutín vykonávané na meranie tlaku v pľúcnej tepne a pravej komore, ako aj na stanovenie úrovne saturácie kyslíkom v krvi. Typickejšie vysoký stupeň saturácia krvi kyslíkom (okysličenie) v pravej komore ako v pravej predsieni.

6. Angiokardiografia– zavedenie kontrastnej látky do dutín srdca špeciálnymi katétrami. Keď sa kontrast zavedie do pravej komory alebo pľúcnej tepny, pozoruje sa opakované kontrastovanie, čo sa vysvetľuje návratom kontrastu do pravej komory s patologickým odtokom krvi z ľavej komory cez VSD po prechode pľúcnym obehom. Keď sa kontrast rozpustný vo vode zavedie do ľavej komory, určí sa tok kontrastu z ľavej komory srdca doprava cez VSD.

Liečba VSD

Ak má VSD malú veľkosť, neexistujú žiadne známky pľúcnej hypertenzie a srdcového zlyhania a normálny fyzický vývoj, v nádeji na spontánne uzavretie defektu, je možné upustiť od chirurgickej intervencie.

U detí v ranom veku predškolskom veku indikácie na chirurgickú intervenciu sú skorá progresia pľúcnej hypertenzie, pretrvávajúce srdcové zlyhanie, recidivujúca pneumónia, ťažká retardácia fyzického vývoja a nedostatok telesnej hmotnosti.

Indikácie pre chirurgickú liečbu u dospelých a detí starších ako 3 roky sú: zvýšená únava, časté akútne respiračné vírusové infekcie vedúce k rozvoju pneumónie, srdcového zlyhania a typického klinického obrazu defektu s patologickým výtokom viac ako 40 %.

Chirurgická intervencia sa redukuje na plastickú chirurgiu VSD. Operácia sa vykonáva pomocou zariadenia kardiopulmonálny bypass. Ak je priemer defektu do 5 mm, uzatvára sa šitím stehmi v tvare U. Ak je priemer defektu väčší ako 5 mm, prelepí sa náplasťou zo syntetického alebo špeciálne upraveného biologického materiálu, ktorý sa v krátkom čase prekryje vlastnými tkanivami.

V prípadoch, keď otvorená radikálna operácia nie je okamžite možná kvôli vysoké riziko vykonávanie chirurgického zákroku pomocou umelého krvného obehu u detí v prvých mesiacoch života s veľkými VSD, podváhu, s ťažkým srdcovým zlyhaním, ktoré nie je prístupné korekcii liekov, sa chirurgická liečba uskutočňuje v dvoch fázach. Najprv sa na pľúcnu tepnu nad jej chlopne nasadí špeciálna manžeta, ktorá zvyšuje odolnosť proti výronu z pravej komory, čím dochádza k vyrovnaniu krvného tlaku v pravej a ľavej komore srdca, čo pomáha znižovať objem patologických vybitie cez VSD. Po niekoľkých mesiacoch sa uskutoční druhá fáza: odstránenie predtým aplikovanej manžety z pľúcnej tepny a uzavretie VSD.

Prognóza pre VSD

Trvanie a kvalita života s defektom komorového septa závisí od veľkosti defektu, stavu ciev pľúcneho obehu a závažnosti rozvíjajúceho sa srdcového zlyhania.

Malé defekty komorového septa nemajú zásadný vplyv na dĺžku života pacientov, ale zvyšujú riziko vzniku infekčnej endokarditídy až o 1 – 2 %. Ak sa malý defekt nachádza vo svalovej oblasti medzikomorovej priehradky, môže sa u 30-50% takýchto pacientov sám uzavrieť pred dosiahnutím veku 4 rokov.

Pri stredne veľkom defekte sa srdcové zlyhanie rozvinie už v r rané detstvo. Časom sa môže stav zlepšiť v dôsledku určitého zmenšenia veľkosti defektu a u 14 % takýchto pacientov sa pozoruje spontánne uzavretie defektu. Vo vyššom veku sa vyvíja pľúcna hypertenzia.

Kedy veľká veľkosť VSD má vážnu prognózu. Takéto deti už majú nízky vek Rozvíja sa ťažké srdcové zlyhanie a často sa objavuje a opakuje sa zápal pľúc. Približne u 10-15% takýchto pacientov sa vyvinie Eisenmengerov syndróm. Väčšina pacientov s veľkými defektmi komorového septa bez chirurgického zákroku zomiera v detstve alebo dospievaní na progresívne srdcové zlyhanie, často v kombinácii s pneumóniou alebo infekčnou endokarditídou, trombózou pľúcnej tepny alebo ruptúrou jej aneuryzmy, paradoxnou embóliou do ciev mozgu.

Priemerná dĺžka života pacientov bez chirurgického zákroku v prirodzenom priebehu VSD (bez liečby) je približne 23-27 rokov a u pacientov s malými defektmi - až 60 rokov.

Chirurg M. E. Kletkin

Defekt komorového septa (VSD): príčiny, prejavy, liečba

Defekt komorového septa (VSD) je pomerne bežná patológia, čo je intrakardiálna anomália s dierou v stene oddeľujúcej srdcové komory.

obrázok: defekt komorového septa (VSD)

Malé defekty prakticky nespôsobujú sťažnosti pacientov a s vekom sa hoja samé. Ak je v myokarde veľký otvor, vykoná sa chirurgická korekcia. Pacienti sa sťažujú na časté zápaly pľúc, prechladnutie, ťažké.

Klasifikácia

VSD možno považovať za:

• Nezávislá vrodená srdcová choroba (vrodená),
• Neoddeliteľnou súčasťou kombinovanej vrodenej srdcovej choroby,
• Komplikácia.

Na základe umiestnenia otvoru sa rozlišujú 3 typy patológie:

1. Perimembranózna chyba
2. svalový defekt,
3. Subarteriálny defekt.

Podľa veľkosti otvoru:

• Veľká VSD - väčšia ako lúmen aorty,
• Stredná VSD - polovica lúmenu aorty,
• Malá VSD - menej ako tretina lúmenu aorty.

Príčiny

V štádiu skorého vnútromaternicového vývoja plodu sa vo svalovej priehradke objaví diera oddeľujúca ľavú a pravú srdcovú komoru. V prvom trimestri tehotenstva sa jeho hlavné časti vyvíjajú, porovnávajú a správne sa navzájom spájajú. Ak je tento proces narušený endogénnymi a exogénnymi faktormi, v septe zostane defekt.

Hlavné príčiny VSD:

1. Dedičnosť - riziko chorého dieťaťa je zvýšené v tých rodinách, kde sú osoby s vrodenými srdcovými abnormalitami.
2. Infekčné choroby tehotnej ženy - ARVI, mumps, kiahne, rubeola.
3. Tehotná žena užívajúca antibiotiká alebo iné lieky s embryotoxickými účinkami - antiepileptiká, hormóny.
4. Nepriaznivé podmienky prostredia.
5. Intoxikácia alkoholom a drogami.
6. Ionizujúce žiarenie.
7. Včasná toxikóza tehotnej ženy.
8. Nedostatok vitamínov a mikroelementov v strave tehotnej ženy, hladovanie.
9. Zmeny súvisiace s vekom v tele tehotnej ženy po 40 rokoch.
10. Endokrinné ochorenia u tehotnej ženy - hyperglykémia, tyreotoxikóza.
11. Častý stres a prepracovanosť.

Symptómy

- symptóm charakteristický pre všetky „modré“ srdcové chyby

VSD nespôsobuje plodu problémy a nezasahuje do jeho vývoja. Prvé príznaky patológie sa objavia po narodení dieťaťa: akrocyanóza, nedostatok chuti do jedla, dýchavičnosť, slabosť, opuchy brucha a končatín, oneskorený psychofyzický vývoj.

U detí s príznakmi VSD sa často vyvinú ťažké formy pneumónie, ktoré sa ťažko liečia. Lekár, ktorý vyšetruje a vyšetruje choré dieťa, objaví zväčšené srdce, systolický šelest a hepatosplenomegáliu.

• Ak je malá VSD, vývoj detí sa výrazne nemení. Neexistujú žiadne sťažnosti, dýchavičnosť a mierna únava sa vyskytujú až po fyzickej aktivite. Hlavnými príznakmi patológie sú systolický šelest, ktorý sa nachádza u novorodencov, šíri sa v oboch smeroch a je jasne počuteľný na chrbte. Po dlhú dobu zostáva jediným príznakom patológie. Vo viac v ojedinelých prípadoch Keď si položíte dlaň na hrudník, môžete pocítiť jemné vibrácie alebo chvenie. V tomto prípade nie sú žiadne príznaky srdcového zlyhania.
• Výrazný defekt sa akútne prejavuje u detí od prvých dní života.. Deti sa rodia s podvýživou. Zle jedia, stávajú sa nepokojnými, blednú, vyvíja sa u nich hyperhidróza, cyanóza a dýchavičnosť, najskôr pri jedle a potom v pokoji. Postupom času sa dýchanie zrýchli a sťaží, objaví sa záchvatovitý kašeľ a vytvorí sa srdcový hrb. V pľúcach sa objavuje vlhké sipot, pečeň sa zväčšuje. Staršie deti sa sťažujú na búšenie srdca a kardialgiu, dýchavičnosť, časté krvácanie z nosa a mdloby. Vo vývoji výrazne zaostávajú za svojimi rovesníkmi.

Ak sa dieťa rýchlo unaví, často plače, zle sa stravuje, odmieta sa dojčiť, nepriberá, má dýchavičnosť a cyanózu, mali by ste sa čo najskôr poradiť s lekárom. Ak sa náhle objaví dýchavičnosť a opuchy končatín a srdcový tep je rýchly a nepravidelný, treba zavolať sanitku.

Etapy vývoja choroby:

1. Prvý stupeň patológie sa prejavuje aj v pľúcnych cievach. Pri absencii adekvátnej a včasnej terapie sa môže vyvinúť pľúcny edém alebo pneumónia.
2. Druhé štádium ochorenia je charakterizované spazmom pľúcnych a koronárnych ciev v reakcii na ich pretiahnutie.
3. S absenciou včasná liečba CHD vyvíja ireverzibilnú sklerózu v pľúcnych cievach. V tomto štádiu ochorenia sa objavujú hlavné patologické znaky a kardiochirurgovia odmietajú vykonať operáciu.

poruchy s VSD

Po prúde existujú 2 typy VSD:

• Asymptomatické ochorenie sa zisťuje hlukom. Je charakterizované zvýšením veľkosti srdca a zvýšením pľúcnej zložky 2. tónu. Tieto znaky naznačujú prítomnosť malého VSD. Lekársky dohľad je potrebný po dobu 1 roka. Ak hluk zmizne a nie sú žiadne ďalšie príznaky, dochádza k spontánnemu uzavretiu defektu. Ak hluk pretrváva, je potrebné dlhodobé pozorovanie a konzultácia s kardiológom, je možná operácia. Malé defekty sa vyskytujú u 5 % novorodencov a samy sa uzavrú do 12 mesiacov.
• Veľká VSD je symptomatická a prejavuje sa znakmi. Echokardiografické údaje naznačujú prítomnosť alebo neprítomnosť súvisiacich defektov. Konzervatívna liečba v niektorých prípadoch poskytuje uspokojivé výsledky. Ak medikamentózna terapia neúčinné, zobrazené chirurgický zákrok.

Komplikácie

Významná veľkosť otvoru v interventrikulárnej priehradke alebo nedostatok adekvátnej terapie sú hlavnými dôvodmi rozvoja závažných komplikácií.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia zahŕňa všeobecné vyšetrenie a vyšetrenie pacienta. Počas auskultácie špecialisti zisťujú, čo umožňuje podozrenie na prítomnosť VSD u pacienta. Na stanovenie konečnej diagnózy a predpísanie adekvátnej liečby sa vykonávajú špeciálne diagnostické postupy.

• sa vykonáva na zistenie defektu, určenie jeho veľkosti a umiestnenia a smeru prietoku krvi. Táto metóda poskytuje komplexné údaje o poruche a stave srdca. Ide o bezpečnú, vysoko informatívnu štúdiu srdcových dutín a hemodynamických parametrov.
• Iba ak je na ňom veľká chyba objavujú sa patologické zmeny. Elektrická os srdca sa zvyčajne odchyľuje doprava a objavujú sa príznaky hypertrofie ľavej komory. U dospelých sa zaznamenáva arytmia a poruchy vedenia. Ide o nepostrádateľnú výskumnú metódu, ktorá vám umožňuje identifikovať nebezpečné poruchy srdcového rytmu.
• umožňuje odhaliť patologické zvuky a zmenené srdcové ozvy, ktoré nie sú vždy určené auskultáciou. Ide o objektívnu kvalitatívnu a kvantitatívnu analýzu, ktorá nezávisí od charakteristík sluchu lekára. Phonokardiograf pozostáva z mikrofónu, ktorý konvertuje zvukové vlny na elektrické impulzy a záznamové zariadenie, ktoré ich zaznamenáva.
• Dopplerografia- primárna technika diagnostiky a identifikácie následkov chlopňových porúch. Hodnotí parametre patologického prekrvenia spôsobeného vrodenou srdcovou vadou.
• Zapnuté röntgen srdce s VSD je výrazne zväčšené, v strede nie je zúženie, kŕč a prekrvenie ciev pľúc, sploštenie a nízke postavenie bránice, horizontálne usporiadanie rebier, tekutina v pľúcach vo forme stmavnutia nad deteguje sa celý povrch. Ide o klasickú štúdiu, ktorá umožňuje zistiť zvýšenie tieňa srdca a zmenu jeho obrysov.
• Angiokardiografia sa uskutočňuje vstreknutím kontrastnej látky do srdcovej dutiny. Umožňuje nám posúdiť lokalizáciu vrodenej chyby, jej objem a vylúčiť sprievodné ochorenia.
• - metóda na stanovenie množstva oxyhemoglobínu v krvi.
• Magnetická rezonancia- drahý diagnostický postup, ktorá je skutočnou alternatívou k echokardiografii a dopplerografii a umožňuje vizualizáciu existujúceho defektu.
• Srdcová katetrizácia- vizuálne vyšetrenie dutín srdca, ktoré umožňuje stanoviť presnú povahu lézie a znaky morfologickej štruktúry srdca.

Liečba

Ak sa diera neuzavrela do jedného roka, ale výrazne sa zmenšila, vykoná sa konzervatívna liečba a stav dieťaťa sa monitoruje 3 roky. Drobné defekty na svalovej partii sa zvyčajne hoja samé a nevyžadujú lekársky zásah.

Konzervatívna liečba

Medikamentózna terapia nevedie k zhojeniu defektu, ale iba znižuje prejavy ochorenia a riziko vzniku závažných komplikácií.

Chirurgia

Indikácie pre operáciu:

• Prítomnosť sprievodných vrodených srdcových chýb,
• Nedostatok pozitívnych výsledkov konzervatívnej liečby,
• Opakované srdcové zlyhanie,
• Častý zápal pľúc
• Downov syndróm,
• sociálne indikácie,
• Pomalý nárast obvodu hlavy,
• Pľúcna hypertenzia,
• Veľký VSD.

endovaskulárna inštalácia „náplasti“ je modernou metódou liečby defektu

Radikálna chirurgia - plastická operácia vrodenej chyby. Vykonáva sa pomocou prístroja srdce-pľúca. Malé defekty sa šijú stehmi v tvare U a veľké otvory sa uzavrú náplasťou. Stena pravej predsiene sa nareže a VSD sa zistí cez trikuspidálnu chlopňu. Ak takýto prístup nie je možný, otvorí sa pravá komora. Radikálna chirurgia zvyčajne dáva dobré výsledky.

Endovaskulárna korekcia defekt sa vykonáva piercingom stehenná žila a zavedením cez tenký katéter do srdca sieťky, čím sa otvor uzavrie. Ide o málo traumatickú operáciu, ktorá si nevyžaduje dlhodobú rehabilitáciu a pobyt pacienta na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Paliatívna chirurgia- zúženie priesvitu pľúcnej tepny manžetou, čo umožňuje znížiť prenikanie krvi cez defekt a normalizovať tlak v pľúcnici. Ide o prechodnú operáciu, ktorá zmierňuje príznaky patológie a dáva dieťaťu šancu na normálny vývoj. Operácia sa vykonáva u detí v prvých dňoch života, u ktorých sa konzervatívna liečba ukázala ako neúčinná, ako aj u tých, ktoré majú viaceré defekty alebo súbežné vnútrosrdcové anomálie.

Prognóza ochorenia je vo väčšine prípadov priaznivá. Správny manažment tehotenstva a pôrodu, adekvátna liečba v popôrodné obdobie dať šancu prežiť 80% chorým deťom.

Video: správa o operácii pre VSD

Video: prednáška o VSD

VSD je defekt v medzikomorovej priehradke srdca. Táto patológia je pomerne bežná a predstavuje anomáliu v rámci srdcového orgánu. Táto anomália je vyjadrená v otvore v priehradke medzi ľavou a pravou komorou.

Táto vnútromaternicová vývojová chyba sa vyskytuje v 17 % až 42 % prípadov vnútromaternicovej patológie. Vzorec výskytu v závislosti od pohlavia dieťaťa nebol sledovaný.

Defekt sa môže vyskytnúť ako nezávislá odchýlka alebo Fallotova tetralógia (modrá srdcová chyba). Fallotova tetralógia zahŕňa 4 vrodené srdcové chyby.

Poruchy steny malého rozsahu (3 mm - 10 mm) prakticky nespôsobujú nepohodlie v orgáne a po niekoľkých rokoch dochádza k samoliečeniu.

V prípade veľkej diery sa odporúča chirurgicky upraviť. Patológia v septe spôsobuje akútnu pneumóniu, ktorá sa prejavuje systematickou frekvenciou, ako aj neustálou dýchavičnosťou a prechladnutia mimo sezóny.

Klasifikácia patologických zmien

Táto klasifikácia patológie, pri ktorej sa biologická tekutina vypúšťa z ľavej komory do pravej komory:

• Vrodená srdcová chyba - vrodená srdcová chyba - VSD;
• Komponent kombinovanej vrodenej poruchy;
• Komplikovaný infarkt myokardu.

Podľa ohniskovej lokalizácie sa patológia delí na:

• Vada je perimembranózna;
• Defekt svalového tkaniva;
• Vada je subaortálna.

Rozdelenie podľa priemeru otvoru:

• Otvor je väčší ako priemer aorty - BJDP;
• Veľkosť je polovica priemeru aorty - SJP;
• Diera s priemerom menším ako tretina lúmenu aorty - MJP.

Etiológia VSD

Počas vývoja plodu in utero v 1. trimestri vzniká diera v deliacej stene pravej a ľavej komory. V tomto období dochádza k porovnávaniu jednotlivých častí srdcového orgánu, ich správnemu spojeniu do jedného harmonického orgánu.

Ak v tomto štádiu dôjde k vplyvu faktorov endogénnej, ako aj exogénnej povahy na neformovaný orgán, v medzikomorovej priehradke sa objaví porucha orgánu, ktorý nie je správne vytvorený alebo nie je úplne vytvorený.

Dôvody, prečo má plod orgán, ktorý nie je vytvorený správne - patológia VSD:

• Genetický dedičný faktor - pravdepodobnosť, že budú mať deti s patológiami srdcového orgánu, sa zvyšuje v tých rodinách, kde sa deti už narodili s patológiami a anomáliami srdcového typu;
• Infekcia u ženy počas vývoja dieťaťa in utero - ARVI, ako aj infekčné mumps, ovčie kiahne, vírusová rubeola;
• Počas obdobia nosenia nenarodeného dieťaťa žena užívala antibakteriálne lieky, antimikrobiálne látky, ako aj antiepileptiká, hormonálne lieky;
• Život v zlých podmienkach prostredia;
• Intoxikácia tela alkoholom;
• Drogová intoxikácia;
• žiarenie;
• Toxikóza počas tehotenstva na začiatku 1. trimestra;
• Pôst počas tehotenstva;
• Nedostatočná konzumácia potravín bohatých na vitamíny a mikrominerály;
• Tehotenstvo po štyridsiatke, keď sa v tele vyskytujú zmeny súvisiace s vekom v hormonálnej sfére;
• Choroby endokrinného systému - hyperglykémia;
• Choroba tyreotoxikóza;
• Neustále napätie a stres;
• Reštartovanie tela, čo sa prejavuje silnou únavou.

Počas vývoja plodu sú všetky jednotlivé časti srdca správne spojené do jedného súvislého orgánu.

Ako srdcová anomália (VSD) ovplyvňuje prietok krvi?

Ohnisko defektu VSD v stene medzi komorami srdcového orgánu je lokalizované v srdcovom svale alebo v oblasti membrány (membranózny defekt). Otvor ohniska sa pohybuje od 0,5 cm do 3,0 cm. Tvar otvoru môže byť kruh alebo môže byť vo forme štrbiny.

Ak lézia nie je väčšia ako jeden centimeter, potom to žiadnym spôsobom neovplyvňuje fungovanie srdcového orgánu alebo prietok krvi. Osoba nepociťuje žiadne známky abnormálnej funkcie srdca.

Ak sú otvory v prepážke väčšie ako jeden centimeter, dochádza k poruchám v systéme prietoku krvi.

V momente systoly ľavostrannej komory sa do otvoru vo zvýšenom množstve pod určitým tlakom dostáva biologická tekutina, následne sa dostáva do pravostrannej komory, čo vedie k jej patológii a hypertrofii jej stien.

Taktiež pod vplyvom nesprávneho prietoku krvi sa rozširuje pľúcna cieva, cez ktorú sa venózna krv dostáva do pľúc. Zvyšuje sa tlak v pľúcnej cieve a zodpovedajúcim spôsobom sa zvyšuje tlak v tepnách pľúcneho orgánu.

Tieto tepny spontánne vytvárajú kŕč, aby nedošlo k preťaženiu pľúc krvou. Dôsledkom toho môže byť zlyhanie pľúc.

Počas diastoly obsahuje ľavostranná komora menej krvi ako jej pravostranný sused. Ľavá komora lepšie vytláča krv a lepšie sa vyprázdňuje.

IN v tomto prípadeĽavá komora dostáva novú časť krvi z dvoch zdrojov:

• Z pravostrannej komory cez patologický otvor VSD;
• Z ľavej predsiene.

Táto situácia v krvnom riečisku vytvára predpoklady pre rozvoj patológie ľavostrannej komory - hypertrofia jej steny a patológia medzipredsieňového septa.

Pri neustálom uvoľňovaní krvi do krvného obehu cez ľavú komoru, ktorá je zriedená venóznou krvou, dochádza k nedostatku kyslíka v krvnom obehu, čo vedie k hypoxii tkanivových buniek vnútorných orgánov.

Poruchy normálneho fungovania prietoku krvi vo vnútri srdcového orgánu môžu spôsobiť tvorbu krvných zrazenín a pomocou prietoku krvi preniesť krvné zrazeniny do orgánov dýchacieho systému a do mozgu.

Klinické prejavy VSD závisia od veľkosti defektu, dĺžky trvania patológie, kompenzačných schopností orgánu, ako aj od stupňa a rýchlosti poškodenia prietoku krvi a od zmien hemodynamiky.

Diastola ľavej komory

Symptómy pre malé ohniská defektu VSD

Malé ložiská defektu VSD sa považujú za polomer do jedného centimetra alebo na základe individuálnych charakteristík veľkosti priemeru aorty. Ide o abnormality spodnej časti septa.

S touto vadou VSD sa dieťa narodí v správnom čase, bez akýchkoľvek odchýlok a porúch vo vývine, či už fyzickom alebo psychickom.

V srdcovom orgáne sú počuť zvuky iba od prvých minút po narodení. Tento hluk je dokonca počuť aj zozadu. V tomto štádiu je to jediný príznak klinického prejavu VSD. Veľmi zriedkavo pociťujete vibračný stav pri položení ruky na hrudník.

V srdcovom orgáne sú počuť zvuky iba od prvých minút po narodení.

Táto vibrácia závisí od skutočnosti, že biologická tekutina prechádza cez malý interventrikulárny priemer patológie. Do jedného roku života sa môže malý otvor uzavrieť.

Vo vyššom veku hluk slabne v sede alebo v stoji, ako aj po námahe tela. K tomu dochádza v dôsledku takmer tesného stlačenia otvoru tejto patológie, dochádza k spontánnemu uzavretiu.

Príznaky stredných defektov a veľkých lézií VSD

Medzi stredne veľké defekty patria otvory s priemerom jeden centimeter až dva centimetre, a veľké lézie patológie - otvory od dvoch centimetrov do troch centimetrov. Mnoho pacientov s touto patológiou (až 45%) má nízku telesnú hmotnosť - úbytok svalov.

Ako dieťa vyrastie, dochádza k nedostatku svalového tkaniva, čo vedie k dystrofii. rôzneho stupňa- od prvého stupňa (ľahkého) po tretí (ťažký) stupeň svalového ochorenia.

K tomuto javu dochádza, pretože svalové tkanivo nedostáva ďalšie požadované množstvo vzniká kyslíková a svalová hypoxia. Druhou príčinou dystrofie je u takýchto detí znížená chuť do jedla a to má za následok nedostatok kalórií.

Príznaky VSD u novorodencov:

• Obtiažny sací reflex – dieťa často prestáva sať prsník;
• Dýchavičnosť pri saní prsníka;
• Koža dieťaťa je veľmi bledá;
• Modrastý odtieň v blízkosti úst, ktorý sa stáva zreteľnejším, keď dieťa plače;
• Veľké množstvo potu, najmä počas dojčenia.

Štvrtina novorodencov vykazuje známky nedostatočného prietoku krvi, čo môže spôsobiť smrť.

V budúcnosti takéto deti trpia respiračnými ochoreniami, rotovírusovými infekciami, bronchiálnymi ochoreniami, zápalovými procesmi v pľúcnych tkanivách, ako aj patológiami v pľúcnom prietoku krvi.

Dýchavičnosť u novorodenca sa stáva konštantnou, takéto dieťa zaostáva za svojimi rovesníkmi vo fyzickom vývoji a nemôže chodiť. aktívny obrázokživota.

Príznaky VSD u dieťaťa vo veku troch rokov:

• Neustále sťažnosti dieťaťa na bolesť na hrudníku;
• Dieťa cíti prerušenia srdcového rytmu;
• Krvácanie z nosa;
• mdloby;
• Modrastý odtieň okolo nosa a úst;
• Na špičkách prstov na rukách a nohách sa objavuje modré sfarbenie;
• Dýchavičnosť v horizontálna poloha spôsobuje nepríjemnosti počas spánku;
• Pretrvávajúci suchý kašeľ;
• Fyzická retardácia rastu a nárast svalového tkaniva.

Pri auskultačnej technike sú v myokarde počuť nízke zvuky, ako aj sipot v spodné časti laloky pľúc.

Metóda palpácie odhaľuje zväčšenú pečeň.

Známka opuchu na dolných končatín u detí sa neobjavujú.

Známky u dospelého

U dospelých sú príznaky VSD a srdcového zlyhania:

• Dýchavičnosť pri námahe a v pokoji;
• Mokrý kašeľ;
• Bolesť v hrudi;
• Vyrušený tlkot srdca- arytmia.

Ak sa VSD zistí u ženy počas vnútromaternicového tehotenstva, je naliehavo potrebné podrobiť sa komplexnej diagnostickej štúdii srdcového orgánu a systému prietoku krvi, aby sa stanovili presné priemery zamerania patológie.

Ak je zameranie defektu malé, potom proces pôrodu prejde sám a počas celého obdobia tehotenstva sa neočakávajú žiadne poruchy srdca.

Ak je defekt stredne veľký, potom sa počas tehotenstva môžu vyvinúť nasledujúce poruchy v tele:

• Zástava srdca;
• Nedostatočnosť systému prietoku krvi;
• Hypoxia vnútorných orgánov;
• Opuch;
• Porušenie rytmu srdcového svalu - arytmia;
• Dýchavičnosť.

Nedostatok kyslíka počas tehotenstva ovplyvňuje vnútromaternicovú tvorbu plodu. Pri hypoxii matky a dieťaťa sa zvyšuje riziko patológie vnútromaternicového vývoja.

V tomto bode musí matka prijať lieky na srdcové účely, ktoré sú pre plod toxické.

Preto dieťa často zdedí srdcové chyby vrodenej etiológie od svojej matky. Pri VSD s veľkým priemerom je ženám prísne zakázané porodiť dieťa. Liečba srdcových chýb sa musí vykonať pred plánovaním tehotenstva.

Etapy

• Etapa č.1. VSD sa prejavuje ako zvýšenie veľkosti srdcového orgánu, ako aj stagnujúca krv v krvnom obehu a v cievach pľúc. Je potrebná včasná diagnostika patológie a kvalifikovaná terapia. Komplikovaná forma ochorenia v tomto štádiu je akútny zápal pľúc a opuch pľúcneho tkaniva;
• Etapa č.2. Klinické prejavy ochorenia srdca v tomto štádiu sú kŕče pľúcnej artérie. V koronárnych cievach sa objavuje kŕčovitý stav. Toto je odpoveď na nadmerné napínanie týchto ciev v dôsledku vysokého krvného tlaku;
• Etapa č.3. Toto štádium sa vyvíja pri absencii terapie VSD a má závažný priebeh ochorenia. Kardioskleróza sa vyvíja v nezvratnej forme. Toto je štádium inoperabilnej kardiosklerózy.

Rozdelenie podľa klinických príznakov

Podľa klinických prejavov a priebehu patológie VSD je rozdelená do dvoch typov:

Vývoj choroby, ktorá sa vyskytuje asymptomaticky. Identifikovať túto patológiu v tomto priebehu ochorenia je možné iba určením zvukovej tonality.

S rozvojom VSD sa zvyšuje objem srdcového orgánu a je možné zistiť druhý pľúcny srdcový zvuk. S týmto tónom sa určuje malý otvor v priehradke medzi srdcovými komorami.

Pozorovanie u kardiológa je potrebné najmenej 12 kalendárnych mesiacov.

Ak počas obdobia pozorovania zmizne hluk v srdcovom orgáne a neobjavia sa ďalšie príznaky patológie, potom sa samotný otvor septa uzavrel.

Ak sa hluk vyskytuje vo viac neskoré obdobie, možný chirurgický zákrok. U 5 % novorodencov, ktorí majú vrodenú chybu srdcového svalu, sa do jedného roka vada (diera) medzi srdcovými komorami sama zahojí.

Veľký defekt v otvore priehradky medzi srdcovými komorami so symptomatickým priebehom ochorenia a s prejavmi srdcového zlyhania. S týmto stupňom ochorenia je ľahké diagnostikovať pomocou echokardiografie.

Pri diagnostike VSD je to možné sprievodné patológie a lekár predpisuje liekovú terapiu.

Konzervatívne metódy liečby vo väčšine prípadov poskytujú pozitívne výsledky. Ak je táto liečba neúčinná, potom chirurgický zákrok môže opraviť defekt.

Zložitá forma

Komplikovanou formou VSD sú zmeny v srdcovom orgáne bez náležitej odbornej liečby.

Komplikované srdcové ochorenie sa prejavuje nasledujúcimi ochoreniami:

• Hypotrofia svalového tkaniva je porucha tkaniva, ktorá vedie k strate telesnej hmotnosti. U dieťaťa s touto patológiou klesá fyzický vývoj a výkonnosť orgánov a všetkých systémov tela. Srdcové chyby sú hlavný dôvod choroby z podvýživy. Pri ťažkej podvýžive sa u dieťaťa vyvinie dystrofia svalového tkaniva. Liečba podvýživy má jasný cieľ - obnoviť rovnováhu živín v tele dieťaťa v súlade s jeho vekom. Choré dieťa je liečené liekmi, ktoré zvyšujú chuť do jedla a hormonálnou terapiou;
• Eisenmengerov syndróm je ochorenie pľúcnej hypertenzie, ktoré má nezvratný proces. Pri vývoji spolu s VSD vzniká závažná patológia kardiologickej povahy. Symptómy sú vyjadrené v: bolesť v oblasti hrudníka, strata vedomia a mdloby, kašeľ. Metóda liečby: operácia;
• Endokarditída bakteriálnej povahy - zápal vo vnútornej výstelke srdcového orgánu spôsobený stafylokoková infekcia. Ochorenie sa prejavuje ako intoxikácia, horúčka, ťažkosti s dýchaním, ako aj kožné vyrážky a asténia. Liečba tohto ochorenia- toto je technika antibakteriálne lieky trombolytické činidlá, imunostimulanty;
• Aortálna nedostatočnosť- patológia vrodenej alebo získanej povahy, ktorá sa prejavuje neúplným uzáverom aortálnej chlopne. Liečba tejto patológie je náhrada ventilu;
• aneuryzma aorty;
• Pneumónia, ktorá má tendenciu sa neustále opakovať;
• Fibrilácia predsiení;
• Srdcové zlyhanie;
• Embólia koronárnych artérií;
• Pľúcna embólia;
• Infarkt myokardu;
• Absces pľúc;
• Cievna mozgová príhoda;
• Blokáda srdca;
• Smrť.

Diagnostika

Diagnostické vyšetrenie choroby – zahŕňa vyšetrenie pacienta a inštrumentálne metódy vyšetrenia. Auskultačnou metódou kardiológ zisťuje srdcové šelesty a určuje ich tón.

Na základe srdcových šelestov možno urobiť predbežnú diagnózu - VSD.

Ak chcete urobiť presnú diagnózu a správne zostaviť liečebný režim, musíte podstúpiť inštrumentálnu štúdiu:

• Echokardiografia (ultrazvuk)- metóda na zistenie zdroja defektu, jeho veľkosti, ako aj smeru tlaku v krvnom obehu. Vyšetrujú sa srdcové komory a prietok krvi;
• Elektrokardiografia— určuje dôsledky defektu: ventrikulárna hypertrofia, arytmia, ako aj patológia v sínusovom uzle;
• Fonokardiografia je technika určovania srdcových šelestov a ich tonality. Dokonca aj zvuky, ktoré nie sú detekované auskultáciou, sú detekované;
• Dopplerografia— primárna diagnostická technika. Hodnotí indikátor prietoku krvi, fungovanie ventilov, ktoré pôsobia v patológii VSD;
• röntgen- s VSD je veľkosť srdcového orgánu zväčšená, takže röntgenový tieň odhalí presnú veľkosť nárastu;
• Angiokardiografia je komplexná štúdia pre VSD, ktorá pozostáva z injekcie špeciálnej látky do srdca. Táto technika určuje presnú veľkosť defektu;
• Pulzná oxymetria- stanovenie oxyhemoglobínu v tele, jeho množstvo v krvnej plazme;
• Tomografia (magnetická rezonancia)- je to technika, ktorá presnejšie určuje všetky parametre srdcového orgánu, ako aj defekt septa vo VSD a odchýlky, ktoré sú spôsobené srdcovou chybou;
• Katetrizácia srdcového orgánu- tento spôsob diagnostiky srdcového svalu zvnútra umožňuje vidieť presné miesto defektu a jeho veľkosť.

Rovnomerne rozšírené srdce (röntgen)

Terapeutické opatrenia pre VSD

Ak sa u malého dieťaťa diera neuzavrela do 12 kalendárnych mesiacov života, ale nezvyšuje sa, potom medikamentózna liečba. Takýto malý pacient je do troch rokov pod dohľadom lekára.

Malé plochy defektu sa hoja samé a nie je potrebné užívať lieky. Ak chyba zostane rovnaká, musíte užívať lieky.

Lieková terapia nevedie k zníženiu zamerania defektu, ale zabraňuje prechodu VSD do komplikovanej formy.

Predpísané skupiny liekov:

• Srdcové glykozidy- schopný zvýšiť funkčnosť myokardu a regulovať srdcový rytmus - liek Digoxin, Korglykon;
• Diuretiká- znížiť index BP (krvný tlak) a tiež odstrániť prebytočnú tekutinu z tela - Indapamid, Furosemid;
• Skupina kardioprotektorov- zlepšuje výživu myokardu, zvyšuje jeho prácu - lieky Riboxin, Panangin;
• Antikoagulanciá- nedovoľte, aby sa vytvorili krvné zrazeniny - liek Phenilin;
• Beta blokátory- normalizovať správnu kontrakciu srdcového svalu - liek Bisoprol;
• ACE inhibítory- Captopril.

Kardiologická chirurgia

Indikácie pre chirurgickú intervenciu v srdcovom orgáne:

• Vrodené chyby myokardu, ktoré sprevádzajú VSD;
• V liečbe drogami nie je žiadna pozitívna dynamika;
• Srdcové zlyhanie s recidívami;
• Pneumónia sa neustále opakuje;
• Downov syndróm;
• Objem lebky sa zvyšuje;
• Pľúcna hypertenzia;
• Veľká veľkosť DMZHB.

Nasledujúce techniky ukázali dobré výsledky pri liečbe VSD v kardiochirurgii:

• Plastická operácia na korekciu vrodenej chyby - na dieru sa aplikuje náplasť a prišije sa (veľké dierky), malé dierky sa jednoducho zošijú. Táto technika sa vzťahuje na operáciu otvoreného srdca;
• Korekcia endovaskulárnej metódy - táto technika nie je otvorenou operáciou na orgáne, takže je menej traumatická. Prostredníctvom žilového rezu na stehne sa pomocou katétra nainštaluje sieťka na uzavretie lúmenu;
• Paliatívna technika sa používa v pediatrii od prvých dní života dieťaťa. Kardiochirurgovia zužujú lúmen v pľúcnej tepne a týmto spôsobom znižujú tlak v tepne. Ide o prechodnú operáciu, ktorá môže dať dieťaťu šancu na normálny vývoj.

Endovaskulárna inštalácia (náplasť)

Zdravotné postihnutie s vrodenou srdcovou chorobou

Postihnutie v dôsledku vrodenej srdcovej choroby sa vyskytuje u detí po operácii srdca, ako aj pri Fallotovej tetralógii a iných komplexných defektoch.

Invalidita pre deti sa zisťuje v týchto lehotách: 6 kalendárnych mesiacov, jeden a pol roka, 5 rokov a do 16 rokov veku.

Po 16 rokoch dieťa prechádza lekárska komisia a dostane zdravotné postihnutie podľa kritérií pre dospelých.

Preventívne opatrenia

Žena by mala začať preventívne opatrenia na prevenciu patológie VSD pred počatím dieťaťa. Pred plánovaním tehotenstva stojí za to dať svoje telo zaočkovať a vykonať laboratórne testy.

V období nosenia dieťaťa, najmä v prvom trimestri vnútromaternicového vývoja plodu, sa žena musí vyhýbať hypotermii, vírusom (ovčie kiahne, osýpky, rubeola) a infekciám, ktoré môžu negatívne ovplyvniť vnútromaternicový vývoj srdcového orgánu a cievneho systému. .

Samoliečba počas tehotenstva je kontraindikovaná. Počas tohto obdobia môžu akékoľvek lieky, ktoré nie sú predpísané lekárom, spôsobiť množstvo patológií u nenarodeného dieťaťa.

Prognóza VSD

Vo väčšine prípadov je životná prognóza tohto ochorenia priaznivá. V prvom roku života sa vylieči až 65% defektov, hlavnou vecou je včas diagnostikovať a prijať opatrenia na odstránenie patológie.

Po narodení môže byť deťom diagnostikovaná vážna patológia srdca - malformácia jeho vývoja. Patrí medzi ne defekt komorového septa – diagnóza, ktorá si vyžaduje potvrdenie a včasnú liečbu. Ale v mnohých situáciách sa problém vyrieši sám, pretože existuje vysoká pravdepodobnosť uzavretia defektu bez operácie. Čo patológia hrozí, ako sa prejavuje a kedy je potrebné urgentné vyšetrenie - na to sa pozrieme v článku.

Vlastnosti choroby

Interventrikulárna priehradka tvorí vnútornú stenu srdcových komôr a podieľa sa na kontrakcii a relaxácii orgánu. U plodu sa priehradka vytvorí do 4. – 5. týždňa vývoja, niekedy však nie je úplne utiahnutá. VSD (defekt komorového septa) je srdcová chyba, ktorú má človek od narodenia, ktorá je častejšia ako iné chyby a často vzniká v kombinácii s inými ochoreniami srdca a ciev (koarktácia aorty, insuficiencia mitrálnej chlopne, pulmonálna stenóza , atď.).

Pri vrodenej srdcovej chorobe (ICHS) tohto typu je medzi pravou a ľavou komorou defekt – neuzavretý otvor. Medzi všetkými srdcovými chybami predstavuje patológia podľa rôznych zdrojov 30-42%, pričom je diagnostikovaná rovnako často u chlapcov a dievčat.

Existuje niekoľko klasifikácií VSD. Podľa typu lokalizácie, v súlade s umiestnením na jednej alebo druhej časti interventrikulárnej priehradky, môže byť VSD:

1. defekt membránovej časti (vysoká VSD);
2. svalový defekt;
3. defekt nadhrebeňovej časti.

Prevažná väčšina VSD je perimembranózna (nachádzajú sa v hornej časti medzikomorovej priehradky, priamo pod aortálnou chlopňou a septálnym hrotom trikuspidálnej srdcovej chlopne) a svalové a supracrestálne tvoria nie viac ako 20%. Z perimembrálnych defektov sa rozlišujú subaortálne a subtrikuspidálne defekty.

Vady sa tiež klasifikujú podľa veľkosti na stredné, malé, veľké, pre ktoré sa robí porovnanie s priemerom aorty, pričom sa uvádza veľkosť ako ¼, ½ kalibru aorty atď. Chyby sú zvyčajne 1 mm. - 3 cm a viac, ich tvar je okrúhly, oválny, občas štrbinovitý. Ak je VSD u novorodenca malá, nazýva sa to Tolochinov-Rogerova choroba. Keď drobná chyba nespôsobuje žiadne príznaky, je veľká šanca, že sa sama uzavrie. Naopak, ak má dieťa viacero drobných defektov, potrebuje vzhľadom na nepriaznivú nezávislú prognózu ochorenia čo najskôr chirurgickú liečbu.

Ak má dieťa poruchu komorového septa, môže to mať negatívny vplyv na hemodynamiku v dôsledku zmien tlakového rozdielu medzi pravou a ľavou komorou (normálne má ľavá komora pri systole 5-krát vyšší tlak ako pravá). Pri VSD dochádza k ľavo-pravému skratu krvi a objem krvi bude priamo závisieť od veľkosti defektu.

Malé defekty, ako už bolo uvedené, nemajú takmer žiadny vplyv na hemodynamiku, takže stav pacienta zostáva normálny. So značným objemom krvi, ktorý sa vracia do ľavej strany srdca, dochádza k preťaženiu komôr. Pri ťažkom defekte medzikomorovej priehradky sa vyvíja pľúcna hypertenzia.

Príčiny patológie

V niektorých prípadoch existuje súvislosť medzi výskytom patológie u dieťaťa, keď sa už vyskytla u blízkych príbuzných. Niektorí odborníci preto poznamenávajú možnosť dedičného prenosu VSD, hoci takéto prípady nepredstavujú viac ako 4% z celkového počtu. Okrem toho môžu byť príčiny ochorenia spôsobené génovými mutáciami a v takejto situácii môže mať dieťa okrem srdcových chýb aj iné abnormality - Downovu chorobu, abnormality v štruktúre obličiek, veľkých ciev atď.

Z väčšej časti sa VSD objavuje v štádiu embryogenézy, keď pri tvorbe fetálnych orgánov niektoré faktory pôsobia teratogénne a vedú k vzniku defektu. Takéto dôsledky možno pozorovať v dôsledku vplyvu nasledujúcich faktorov v prvom trimestri:

• infekcie utrpené počas tehotenstva, napríklad chrípka, rubeola, herpes;
• užívanie určitých liekov, alkoholu, drog;
• súlad matky prísna diéta nedostatok potrebných vitamínov;
• neskoré tehotenstvo (po 40 rokoch);
• včasná toxikóza a časté hrozby potratu;
• prítomnosť závažných somatických ochorení u matky - cukrovka, srdcové zlyhanie, endokrinné patológie atď.;
• absolvovanie röntgenového vyšetrenia.

Príležitostne sa získaná VSD objaví u dospelých. Po infarkte myokardu môže zostať neúplná priehradka v srdcovej komore.

Príznaky ochorenia

Komplex symptómov ochorenia, ako aj vek, v ktorom sa objavia prvé klinické prejavy, priamo závisí od veľkosti defektu. Príznaky malých a veľkých defektov sa veľmi líšia, pretože objem patologického krvného výtoku nie je rovnaký. Malé VSD (do 1 cm v priemere) nemusia mať žiadny vplyv na blaho dieťaťa, ktoré rastie a vyvíja sa rovnako ako jeho rovesníci. Pri počúvaní srdca však lekár určí srdcové šelesty – nízke, drsné, škrabavé pri systole (srdcovej kontrakcii).

Keď dieťa stojí, hluk sa akosi stíši stláčaním defektu srdcovým svalom, niekedy je doplnený o mierny chvenie a chvenie ľavého okraja hrudnej kosti v čase kontrakcie srdca. Iní klinické príznaky a nemusia existovať vôbec žiadne objektívne údaje. Stredné defekty môžu byť vyjadrené nasledujúcimi príznakmi:

• dýchavičnosť s fyzická aktivita;
• mierne zvýšená únava dieťaťa;
• mierne vyčnievanie hrudníka vo forme kupoly (takzvaný „srdcový hrb“);
• mramorovanie kože rúk, nôh, hrudníka, ktoré vekom nezmizne;
• hrubý systolický šelest už od prvého týždňa života dieťaťa, ktorý je zreteľne počuť v oblasti srdca.

Veľké defekty perimembranózneho typu (iné typy defektov sú zvyčajne malých rozmerov) sa zvyčajne prejavia hneď po narodení, prípadne v priebehu niekoľkých týždňov či mesiacov. Symptómy môžu byť nasledovné:

• ťažkosti s kŕmením v dôsledku dýchavičnosti;
• úzkosť, častá náladovosť dieťaťa;
• hyperhidróza v kombinácii s bledosťou, cyanóza kože;
• mramorový vzor na koži; Prečítajte si aj o mramorovej farbe pleti u dospelých
• chlad rúk a nôh;
• oneskorenie vo fyzickom vývoji na pozadí poklesu množstva cirkulujúcej krvi v systémovom obehu;
• nízka telesná hmotnosť až po ťažkú ​​podváhu a dystrofiu;
• často - zvýšené dýchanie;
• dýchavičnosť pri ležaní;
• mramorovaná farba kože u dospelých, záchvaty kašľa, najmä pri zmene polohy tela;
• deformácia hrudníka;
• systolická vibrácia na ľavom okraji hrudnej kosti v 3-4 medzirebrovom priestore;
• hrubé systolické šelesty v tej istej oblasti;
• vlhké chrasty na dne pľúc;
• zväčšená pečeň, slezina.

U detí s veľkými defektmi medzikomorovej priehradky je klinické zlepšenie ešte možné, ak sa o 1-2 roky rozvinie subpulmonálna (infundibulárna) stenóza, ale takéto zlepšenie je len dočasné a maskuje rozvoj komplikácií. Vo väčšine prípadov sa príznaky zvyšujú s vekom. Hypertrofia hornej bazálnej časti interventrikulárnej priehradky alebo jej iných častí sa často rýchlo rozvíja. V pľúcach sa pozoruje opakujúca sa pneumónia, ktorá sa ťažko lieči. Staršie deti (3-4 roky) si často všimnú bolesť na hrudníku vľavo a zvýšenú srdcovú frekvenciu. Možné krvácanie z nosa, mdloby, cyanóza prstov, rozšírenie a sploštenie falangov. Až ¼ detí musí podstúpiť urgentnú operáciu v ranom veku vysoké riziko smrteľný výsledok.

Pokiaľ ide o dospelých, ktorí získali VSD po infarkte myokardu, do popredia sa dostávajú príznaky srdcového zlyhania. Patria sem bolesti srdca pri námahe a v pokoji, dýchavičnosť, ťažoba a tlak na hrudníku, kašeľ, arytmia. Často sa vyskytujú anginózne záchvaty, počas ktorých sa vyvinie dyskinéza medzikomorového septa s posunom pravej komory smerom k hrudnej kosti. Choroba si vyžaduje núdzovú liečbu, pretože bez chirurgického zákroku zostáva do jedného roka nažive iba 7% pacientov. Bohužiaľ, počas operácie na odstránenie postinfarktovej VSD asi 15-30% pacientov zomrie.

Možné komplikácie

Malé chyby sa môžu vekom uzavrieť a spravidla nevedú k rozvoju žiadnych komplikácií. Ak však počas života dochádza ku komunikácii medzi komorami srdca, hrozí vznik infekčnej endokarditídy – bakteriálneho poškodenia vnútornej výstelky srdca a srdcových chlopní. Toto riziko je až 0,2 % ročne a môže sa časom zvyšovať. Endokarditída sa zvyčajne vyvíja u starších detí alebo dospelých. Ochorenie je spojené s poranením endokardu v dôsledku patologického výtoku krvi a jeho bezprostredné príčiny sú spôsobené akýmkoľvek predchádzajúcim bakteriálne ochorenie a dokonca aj stomatologické zákroky.

Neliečená veľká VSD je oveľa nebezpečnejšia. Aj keď dieťa prežije a závažnosť kliniky sa zníži, neznamená to zotavenie. Pokles intenzity symptómov sa pozoruje v dôsledku vývoja obštrukčných lézií veľkých pľúcnych ciev. Pri oneskorení operácie môže dôjsť k nezvratnej, neustále progresívnej pľúcnej hypertenzii – zvýšeniu tlaku v pľúcnom obehu. Na pozadí pľúcna hypertenzia Steny tepien a arteriol zhrubnú, čo sa niekedy nedá napraviť ani operáciou.

Vo veku 5-7 rokov sa pľúcna hypertenzia prejavuje vo forme Eisenmengerovho syndrómu (subaortálna VSD, doplnená vaskulárnou sklerózou v pľúcach).

Pacient má zväčšený kmeň pľúcnej tepny a pravá (zriedkavo ľavá) srdcová komora je hypertrofovaná. Obidve choroby majú spravidla za následok vážne zlyhanie komôr a smrť vo veku nie viac ako 20 rokov a niekedy pred dosiahnutím jedného roka.

Ďalšie závažné komplikácie VSD bez včasného chirurgického zákroku, ktoré môžu viesť k invalidite a smrti:

• aortálna regurgitácia - kombinácia krvného refluxu s nedostatočnosťou aortálnej chlopne, čo vážne zvyšuje zaťaženie ľavej komory;
• infundibulárna stenóza - trauma supraventrikulárneho hrebeňa, jeho hypertrofia a zjazvenie, v dôsledku čoho sa zužuje infundibulárny úsek pravej komory a vzniká stenóza pľúcnej artérie;
• tromboembolizmus – upchatie ciev oddelenou krvnou zrazeninou, ktorá sa tvorí v srdci a dostáva sa do cirkulujúceho krvného obehu. Prečítajte si viac o pooperačných tromboembolických komplikáciách

Vykonávanie diagnostiky

Po narodení deti vždy starostlivo vyšetrí špeciálny odborník – neonatológ. Musí mať skvelá skúsenosť pri hľadaní vrodených chorôb na základe vonkajších znakov a objektívnych vyšetrovacích údajov. Vo veku 1 mesiaca by mali byť všetky dojčatá vyšetrené niekoľkými spôsobmi úzkych špecialistov, ako aj podstúpiť inštrumentálne vyšetrenia a vykonať krvné testy. Ak sú podozrenia na srdcové chyby, robia sa rôzne vyšetrenia dieťaťa, ktoré diagnózu potvrdia, vylúčia alebo spresnia. Malé chyby sa často zistia vo vyššom veku, ale diagnostický program bude približne rovnaký:

1. Predné röntgenové vyšetrenie hrudníka. Zisťuje sa kardiomegália a zväčšenie srdcových komôr, zvýšený vaskulárny vzor pľúcne tkanivo. V prítomnosti komplikácií v pľúcach sa môžu objaviť zmeny, ako je zväčšenie veľkosti trupu, ako aj vetiev pľúcnej tepny.
2. EKG. Ukazuje preťaženie pravej predsiene a jednej komory, poruchy srdcového rytmu a vedenia.
3. Ultrazvuk srdca s dopplerovskou sonografiou. Odráža patologický výtok krvi cez existujúci defekt, zväčšenie dutín srdca, zväčšenie hrúbky srdcového svalu atď.
4. Fonokardiografia. Pomáha zaznamenávať srdcové šelesty.
5. Všeobecný krvný test, zloženie krvných plynov. Spravidla sú tieto testy normálne.
6. Angiokardiografia so srdcovou katetrizáciou. Nevyhnutné na meranie tlaku v komorách srdca a pľúcnej tepny, ako aj úrovne saturácie kyslíkom. Táto metóda umožňuje určiť závažnosť hypoxie tkaniva, ako aj identifikovať hypertenziu pľúcnej artérie.

Ochorenie treba odlíšiť od spoločného arteriálneho kmeňa, stenózy pľúcnej tepny alebo aorty, otvoreného artrioventrikulárneho kanála, defektu aortopulmonálneho septa, tromboembólie, insuficiencie mitrálnej chlopne. Liečebné metódy

Konzervatívna terapia je nevyhnutná pre akúkoľvek veľkosť a typ srdcových chýb, ak sú príznaky srdcového zlyhania. Môže zahŕňať nasledujúce lieky:

• srdcové glykozidy;
• diuretiká;
• kardiotrofiká;
• ACE inhibítory;
• sympatomimetiká;
• trombolytiká;
• vitamíny skupiny B;
• prípravky draslíka a horčíka;
• antioxidanty.

Všetky lieky by mal predpisovať iba lekár, ako aj výber ich dávkovania a trvania užívania. Ak je priebeh ochorenia asymptomatický a defekt je malý, umožní nám to obmedziť sa na podpornú liečbu a pravidelné vyšetrenia a vyšetrenia srdiečka dieťaťa. K spontánnemu uzavretiu defektu často dochádza do 4-5 roku života. Pri väčších defektoch však dieťa zvyčajne vyžaduje operáciu okolo 3. roku života.

V niektorých prípadoch sa vykonáva paliatívna chirurgia dojča, čo mu zlepší kvalitu života, zníži objem patologického krvného výtoku a pomôže mu počkať na radikálny zásah na odstránenie defektu skôr, ako dôjde k nezvratným zmenám. Pri paliatívnej operácii sa pomocou manžety vytvorí umelá stenóza pľúcnice (operácia zúženia pľúcnej tepny podľa Müllera).

Vo vyššom veku sa vykonávajú radikálne operácie, ale niekedy je tento typ intervencie nútený vykonať u detí mladších ako jeden rok. Indikácie pre operáciu:

• rýchla progresia pľúcnej hypertenzie;
• intenzívne príznaky srdcového zlyhania;
• opakujúca sa pneumónia;
• závažné oneskorenie telesnej hmotnosti a vývoja dieťaťa.

V súčasnosti sú všetky typy operácií na odstránenie VSD dobre vyvinuté a poskytujú 100% účinnosť s úmrtnosťou nie vyššou ako 1-3%. V závislosti od typu defektu a jeho veľkosti môže byť operácia nasledovná:

1. Plastická operácia defektu špeciálnou náplasťou z perikardiálnej fólie. Operácia sa vykonáva v podmienkach hypotermie, kardioplégie a umelého obehu. Používajú sa aj nášivky zo syntetických materiálov - teflón, dacron atď. Zvyčajne sú takéto operácie predpísané pre veľké VSD.
2. Šitie defektu stehom v tvare U. Odporúča sa pre chyby menšie ako 5 mm. veľkosť.
3. Oklúzia pomocou zariadenia Amplatzer. Malé defekty sa dajú ľahko odstrániť minimálne invazívnym spôsobom, napríklad zavedením Amplatzerovho okluzora do srdca, ktorý ústi do otvoru medzikomorovej priehradky ako dáždnik. Tým je defekt úplne uzavretý.

IN pooperačné obdobie dieťa alebo dospelý potrebuje pravidelné vyšetrenie u kardiológa najmenej raz za pol roka, potom raz za rok.

Komplikácie chirurgického zákroku, vrátane AV blokády, sa najčastejšie pozorujú u neskoro operovaných pacientov. U takýchto pacientov môže okrem iného pretrvávať pľúcna hypertenzia na pozadí ireverzibilného poškodenia ciev.

Tehotenstvo a pôrod počas choroby

Mnoho žien s defektom komorového septa môže nosiť a porodiť dieťa, ale iba vtedy, ak je otvor malý. Oveľa zložitejšia situácia je, ak je defekt výrazný a žena má príznaky srdcového zlyhania alebo iné komplikácie ochorenia. Riziko pre plod a samotnú tehotnú ženu je obzvlášť vysoké v prítomnosti arytmie a pľúcnej hypertenzie. Ak je diagnostikovaný Eisenmengerov syndróm, tehotenstvo sa preruší v ktorejkoľvek fáze, pretože to ohrozuje smrť matky.

Ženy so srdcovým ochorením si tehotenstvo musia vopred naplánovať a tiež počítať s tým, že existuje riziko, že sa im narodí dieťa s rovnakým ochorením alebo s inými vrodenými srdcovými chybami. Pred počatím by ste mali absolvovať kúru špeciálnych liekov na podporu srdcovej činnosti a počas tehotenstva budete musieť väčšinu liekov vysadiť. Manažment tehotenstva u žien s VSD si vyžaduje veľkú pozornosť lekárov, ako aj účasť kardiológa. Pôrod s malými defektmi je nezávislý, za prítomnosti komplikácií - cisárskym rezom.

Čo nerobiť s VSD

1. Nepremeškajte návštevu svojho pediatra alebo kardiológa dynamické pozorovanie pre chorých.
2. Nezabudnite ohlásiť akékoľvek zmeny v správaní alebo symptómoch svojmu lekárovi.
3. Vyhnite sa nadmernej fyzickej aktivite dieťaťa, ale nenúťte ho viesť pasívny život.
4. Nezúčastňujte sa súťaží a nevykonávajte ťažkú ​​fyzickú prácu.
5. Neignorujte cvičebnú terapiu.
6. Nezadržiavajte dych (napríklad sa nepotápajte).
7. Aby nepovolili prudké zmeny teplota okolia.
8. Nechoďte dlho do kúpeľov, sauny a opaľujte sa.
9. Vyhnite sa ARVI, chrípke a prechladnutiu v dôsledku hypotermie.
10. Vyliečte všetky ohniská chronickej infekcie.
11. Odstráňte stres a úzkosť u pacienta.

Prognóza defektu komorového septa

Priaznivá prognóza prirodzeného priebehu VSD nie je bežná, samozrejme, ak sa defekt spontánne neuzavrie (stáva sa to v 25 – 40 % prípadov). Predpokladaná dĺžka života bez operácie je 20-30 rokov a pri veľkých defektoch až 50-80% detí zomiera do jedného roka na komplikácie (tromboembólia, pľúcna hypertenzia, srdcové zlyhanie). U 15 % z nich sa vyvinie Eisenmengerov syndróm, a preto deti môžu zomrieť počas prvých šiestich mesiacov života.

Pri malých defektoch, ktoré nevedú k rozvoju klinického obrazu, ale napriek tomu sa samy neuzavrú, je priemerná dĺžka života 60 rokov. Preto je lepšie vykonávať operáciu aj v dospelosti, aby sa predišlo postupnému opotrebovaniu srdca. U tehotných žien s neliečenou VSD dosahuje úmrtnosť 50% a žena a dieťa zomierajú obzvlášť často v druhej polovici tehotenstva.

Ľudské srdce sa skladá zo 4 komôr, ktorých vznik a následne ich spojenie do jednej začína takmer okamžite po počatí. IN nepriaznivé podmienky proces prebieha s porušeniami sa v štruktúre hlavného orgánu objavujú menšie a významnejšie chyby. Jeden z nich je celkom bežný - defekt komorového septa (VSD). Navrhuje sa, aby ste sa podrobne oboznámili s jeho pôvodom, symptómami, diagnózou a metódami korekcie.

Porušenie integrity septa medzi ľavou a pravou komorou je vrodená anomália srdca, ktorá sa tvorí v prvých 2-3 mesiacoch vnútromaternicového vývoja plodu. Na každých 1000 novorodencov na svete pripadá 8-9 detí s podobnou patológiou. V percentuálnom vyjadrení počet vrodených srdcových chýb zodpovedá 18-24 % všetkých vrodených srdcových chýb. Vada sa prejavuje vo forme otvoru s veľkosťou od 1 do 30 mm, ktorý sa nachádza kdekoľvek v priehradke. Zvyčajne sa vyznačuje malou veľkosťou a okrúhlym obrysom, ale keď je lokalizovaný v membránovej zóne, pripomína skôr veľké oválne okno.

V momente kontrakcie komôr sa cez otvor v priehradke medzi nimi vypúšťa krv zľava doprava, čím dochádza k preťaženiu pravej komory a pľúcneho obehu. Pri systematickom nesprávnom resete sa patológia zhoršuje a úplne mení fungovanie kardiovaskulárneho systému.

1. Srdce zažíva zvýšený stres pumpujúci krv - v dôsledku toho dochádza k zlyhaniu srdca.
2. Dochádza k zvýšeniu kapacity pravej komory a neskôr k rastu jej stien (hypertrofia). Konečným výsledkom je expanzia pľúcnej aorty, vďaka ktorej žilová krv prúdi pozdĺž jej lôžka do pľúc.
3. Zvyšuje sa tlak v obehovom systéme pľúc, čo spôsobuje chronickú hypertenziu v tomto orgáne a potom kŕčovité javy v tepnách - takto je dýchací orgán chránený pred prebytočnou krvou.

Keď sa ľavá komora uvoľní, dostane sa do nej časť venóznej krvi z pravej komory, čo vedie k hypertrofii ľavej komory a hypoxii vnútorných orgánov.

Pomoc: Vrodená srdcová choroba charakterizovaná defektom komorového septa má priradený kód Q21.0 podľa ICD-10(Medzinárodná klasifikácia chorôb).

Klasifikácia ŽMP

Patologická perforácia v priehradke oddeľujúcej komory sa klasifikuje podľa niekoľkých kritérií.

Vzhľadom na pôvod a nuansy ich priebehu sú defekty rozdelené do 3 skupín:

• vrodená srdcová choroba - vrodená VSD;
• jeden z prvkov kombinovaného ochorenia srdca - korigovaná transpozícia veľké plavidlá alebo Fallotova tetralógia;
• komplikácie po infarkte myokardu.

Pri hodnotení rozmerových parametrov okna sa zvyčajne porovnávajú s priemerom najväčšej tepny pacienta:

• Malý (MJP) - menej ako jedna tretina priemeru aorty. Táto medzera umožňuje o 25 % viac krvi z ľavej komory do pravej ako normálne.
• Stredná (SDZHP) – tvorí polovicu lúmenu aorty. Keď sa krv pohybuje cez takúto léziu, hodnoty tlaku v dvoch komorách sa líšia o 50%.
• Veľký (BJP) - v priemere sa zhoduje s aortou alebo ju presahuje. Tlak v komorách sa vyrovnáva.

Tieto typy defektov srdcovej priehradky sa rozlišujú podľa lokalizácie.

Najčastejšie sa zaznamenávajú jednotlivé defekty, ale vyskytujú sa aj skupinové defekty (najmä svalové defekty).

Príčiny abnormálnej štruktúry septa

Patológia medzižalúdkovej priehradky začína v prenatálnom období v dôsledku nesprávnej tvorby srdca u plodu. K tomu dochádza v dôsledku choroby, nesprávnej stravy a hygieny počas tehotenstva. Rizikové faktory pre vrodené srdcové chyby sú:

Príznaky defektov IVS

Defekty komorového septa u detí aj dospelých sa prejavujú v závislosti od oblasti poškodenia. Ak je minimálna, pacient nezaznamená žiadne odchýlky. Veľké medzikomorové okno vyvoláva mnoho nepríjemných a život ohrozujúcich symptómov. Sú zoskupené podľa vekových kategórií.

Príznaky VSD u novorodencov

Za nepriaznivých podmienok sa u plodu vyvinie jeden z dvoch typov defektov: malý v svalovom sektore (Tolchinov-Rogerova choroba) alebo objemnejší a výraznejší v oblasti membrány. Každá možnosť má charakteristické prejavy.

Tolchinov-Rogerova choroba

S drobnou chybou sa dieťa narodí v očakávanom termíne, bez odchýlok v intelektuálnom a fyzickom vývoji. Niekedy sa svalová VSD u novorodenca prejavuje iba vo forme systolického šelestu počutého v oblasti srdca. Ozýva sa maximálne vľavo od hrudnej kosti, v 3.-4. medzirebrovom priestore a vyžaruje do oblasti medzi lopatkami. Pri auskultácii (počúvaní stetoskopom) je zvuk cítiť aj na krátku vzdialenosť od tela. U niektorých detí je systolický šelest nevýrazný, počuteľný iba v polohe na chrbte a pri fyzickej aktivite zmizne. Tolchinov-Rogerova choroba nie je charakterizovaná srdcovým zlyhaním.

Ťažký defekt IVS u novorodencov

Plod sa v zásade vyvíja normálne, hoci v približne 40 % prípadov sa pozoruje podvýživa: v pediatrii sa tento termín vzťahuje na retardáciu vnútromaternicového rastu. Akútne prejavy VSD sa vyskytujú od prvých dní života dieťaťa:

U mnohých detí s veľkým oknom v IVS už v dojčenskom veku narastie srdcový hrb (hrudník vyčnieva), nad žalúdkom sa ozývajú patologické pulzácie. V dôsledku zvýšeného objemu krvi v pľúcnych cievach sa zvyšuje tlak, takže ich steny sú často poškodené.

Príznaky patológie IVS u detí starších ako jeden rok

Ihneď po narodení dieťa rastie a vyvíja sa zrýchleným tempom.Približne v 1,5 roku v dôsledku relatívnej kompenzácie zmizne dýchavičnosť a tachykardia a zvyšuje sa aktivita. Dieťa citeľne priberá a menej ho trápia sprievodné ochorenia. Hlbšie vyšetrenie však ukazuje prítomnosť nasledujúcich negatívnych príznakov VSD u detí vo veku 2-3 rokov:

U mnohých mladých pacientov auskultačná metóda počúvania registruje aj diastolické šelesty, čo naznačuje relatívnu nedostatočnosť pľúcnej aortálnej chlopne (voľný uzáver jej cípov). Tieto zvuky prichádzajú v dvoch typoch:

• Graham-Still - spôsobené nadmerným prietokom krvi v pľúcnej tepne a rastom hypertenzie v nej, počuť medzi 2. a 3. rebrom na ľavej strane, vyžaruje smerom nahor - k základni srdcového svalu;
• Pazúrik - vzniká mitrálnou stenózou, ktorá vzniká v dôsledku zväčšenia objemu ľavej predsiene, spôsobeného prechodom veľkého množstva krvi cez otvor v priehradke, hluk je najviac počuť v Botkinovom bode, a vyžaruje do hrotu srdca.

Príznaky defektu u dospelých

U dospelých je klinický obraz VSD typický pre toto ochorenie:

Choroba u dospelých sa vyskytuje rovnakým spôsobom ako v detstva. Ak je defekt malej veľkosti, nespôsobuje veľké škody na tele, ak osoba podstúpila plnú terapiu. Ak je rozsah patológie rozsiahly, lieči sa v ranom detstve chirurgicky, teda nástupom zrelosti sa zdravie človeka vráti do relatívnej normálnosti.

Diagnostika

Ak spozorujete vonkajšie príznaky defektu srdcovej priehradky, mali by ste sa poradiť s pediatrom, terapeutom alebo kardiológom. Po auskultácii lekár odošle pacienta na hardvérovú diagnostiku, aby urobil konečný záver o jeho stave a urobil prognózu do budúcnosti. Tu sú hlavné typy diagnostiky VSD.

Okrem toho pomocou špeciálneho katétra lekár kontroluje štruktúru srdca a meria tlak v jeho komorách.

Taktika a metódy liečby defektu IVS

Výber v prospech terapeutickej alebo chirurgickej metódy závisí od toho, kde je defekt lokalizovaný, ako je narušená hemodynamika, aká klinický priebeh choroba a ďalšia prognóza. Dôležitý je individuálny prístup: skúsený lekár nutne monitoruje reakciu pacienta na lieky a postupy.

Konzervatívna liečba

Použitie liekov na defekt medzikomorovej priehradky srdca u novorodencov a starších detí má za cieľ zlepšiť odtok krvi z pľúc, znížiť hromadenie tekutiny v pľúcnych alveolách (zabránenie edému) a celkovo znížiť objem cirkulujúcej krvi. Na dosiahnutie týchto cieľov sú predpísané nasledujúce skupiny liekov.

Konzervatívna liečba zmierňuje stav pacienta, zmierňuje symptómy a vytvára rezervu času na čakanie na spontánne, nechirurgické uzavretie VSD.

Chirurgická intervencia

Jedným z faktorov určujúcich potrebu a výber typu operácie je vek dieťaťa. V prvom trimestri života sú indikácie pre chirurgická procedúra je veľká veľkosť okná, príznaky srdcového zlyhania. Keď má dieťa šesť mesiacov, lekár analyzuje úroveň pľúcnej hypertenzie a rozhodne o vhodnosti operácie, pričom zvolí jednu z nasledujúcich taktík.

Dôležité: Po dosiahnutí jedného roku života existuje šanca, že sa okno samovoľne zatvorí. Ak je v tom čase pľúcna hypertenzia dieťaťa nízka a fyzický stav uspokojivá, operácia by sa mala odložiť do veku 5 rokov.

Komplikácie a prognóza

Ak otvor v medzižalúdkovej stene nepresahuje 3-10 mm, srdce pracuje prakticky bez porúch, bez toho, aby spôsobovalo nepohodlie. Podľa slávneho pediatra Komarovského sa malý jednotlivý defekt medzikomorovej priehradky u novorodenca s vysokou pravdepodobnosťou (25-40%) vylieči sám do 4-5 rokov.

Vyžadujú si väčšie okná alebo viacnásobné poškodenia okamžitá liečba, inak prejavy defektu nadobúdajú charakter komplikácií. Hlavným z nich je Eisenheimerov syndróm - v dôsledku systematickej pľúcnej hypertenzie sa zaznamenáva vaskulárna skleróza, neustála dýchavičnosť a cyanóza s ďalšou smrťou na srdcové a respiračné zlyhanie. Možné sú aj ďalšie komplikácie:

o úplná absencia zdravotná starostlivosť dieťa s veľkými defektmi septa môže zomrieť pred dosiahnutím 6. mesiaca veku. Ak sa terapia alebo operácia vykonáva správne a včas, pacient žije dlho a je neustále sledovaný kardiológom. Neliečená choroba s rozvojom komplikácií znižuje dĺžku života na 25-27 rokov.