Defekt intervenickulárnej oddielu u detí predpovede. Ošetrenie defektu intervenickulárneho oddielu. Príznaky a externé príznaky

Vrodená chyba Intervenickulárny oddiel (DMCP) je výsledkom nekompletnej tvorby oddielu medzi komormi. Embryo MZHP sa skladá z membrány a svalov. Väčšina vrodených defektov "perimembranous", t.j. Nachádzajú sa v križovatke membrány a svalovej časti.

Príčiny chyby interveniculárnej septu srdca

DMCP je najčastejšie UPU: 1 na 500 detí narodených nažive. Vada môže byť izolovaná alebo položená súčasťou komplexu UPU. Získané DMWP sa môže vyskytnúť, keď je medzera, komplikuje ich akútne alebo počas zranenia.

Priemerná dĺžka života pacienta je určená stavom hemodynamiky, ktorá závisí od oblasti chyby a stavu pľúcnych artérií. Lokalizácia vady má menší vplyv na prognózu. U pacienta, ktorý žil dospelým a nie chirurgickým spracovaním, počiatočná chyba je malá. Untaxalizovaný pacient s významnou defektom je zvyčajne umierajúci v detstve. MZHP môže zavrieť spontánne. Približne 50% všetkých defektov má malé veľkosti a tri štvrté z nich sú spontánne zatvorené. Dokonca aj veľké chyby sú znížené s vekom. Spontánne zatvára, podľa pravidla, vady v trabekulárnej časti MZHP a veľmi zriedkavo v membránovej časti. Spontánne uzavretie vád sa vyskytuje v prvých 5 rokoch života dieťaťa v 90% všetkých prípadov. Literatúra opisuje jednotlivé prípady spontánneho uzavretia chyby u dospelých. Tak, lekár, ktorý sleduje teenager alebo dospelý pacienta s defektom interveniculárneho septu, sa zaoberá prakticky stabilnou oblasťou defektu. Pri absencii významných zmien v oblasti defektu, rozhodujúca úloha v prognóze ochorenia patrí k pľúcnej vaskulárnej rezistencii, ktorých stupeň závisí od objemu preťaženia krvi vypúšťaného z vypúšťania krvi zľava doprava.

Príznaky a príznaky defektu intervenickulárneho oddielu

Bloodstream od LV s vysokým tlakom v PZH s nízkym tlakom počas syštra, vytvára pannistickú šum, ožarovanie po celej predkordnej oblasti. Malý defekt často vytvára hlasný hluk (Maladie de Roger) v neprítomnosti iných hemodynamických porúch. A naopak, veľká chyba môže dať mäkký hluk, najmä so zvýšením tlaku v PJ.

Vrodený DMWP sa prejavuje ako CH v detstve alebo ako hluk s minimálnymi hemodynamickými poruchami starších detí a dospelých a zriedka ako syndróm Eisenmenger. V niektorých deťoch sa hluk stáva pokojným alebo zmizne po spontánnom uzavretí defektu.

Zlyhanie srdca komplikuje veľkú chybu zvyčajne v období 4-6 týždňov života, ale chýba v skorom postnatálnom období. Okrem hluku, existuje výrazná paštívna pulzácia, tachypnee a dolný okraj inhalácie. Pre x-ray štúdium hrudník Je možné vidieť z pľúc, na EKG - hypertrofický syndróm LV a PZH.

Zvyčajne sa pozorovali v období 24 hodín (najväčšie riziko) až 10 dní po OIM a stretávajú sa v 2-4% prípadov. Klinicky pozorované ostré zhoršenie Štáty pacienta, vzhľad hrubého chybného hluku (s epicentrom v oblasti ľavého okraja hrudnej kosti, nižšie), narušenie perfúzie tkaniva a pľúcneho edému. Nedostatok hluku u pacienta s nízkymi emisiami srdca nevylučuje chybu intervenickulárneho oddielu.

V klinická prax Je zvyčajné posúdiť:

• pomer pľúcneho prietoku krvi do všeobecného prietoku krvi;
• priemerný tlak v pulmonálnej artérii;
• pomer pľúcnej vaskulárnej rezistencie na spoločnú vaskulárnu rezistenciu.

V roku 1994 v rámci klinický výskum "Prvá prírodná história štúdia vrodených srdcových defektov" (prvá prirodzená štúdia histórie vrodených srdcových defektov) vytvorila klasifikáciu interveniculárnej priehradky s prihliadnutím na hodnoty charakterizujúce vzťah pľúcnych prietokov krvi a pľúcnej vaskulárnej rezistencie Systémový krvný obeh a systémová vaskulárna odolnosť. Klasifikácia berie do úvahy úroveň tlaku v pľúcnej artérii. V súlade s klasifikáciou sú všetky interventnické septácie defekty rozdelené do 4 skupín:

• skupina 1 - defekt intervenickulárneho oddielu s miernym výtokom krvi; Pomer pľúcnej krvi do systému< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• skupina 2 - porucha interventnice oddielu s ťažkým vybitím krvi; Pomer pľúcnej krvi prietoku na systémový\u003e 1,2, priemerný tlak v pľúcnej artérii sa zvyšuje (\u003e 20 mm Hg); Lonantická vaskulárna rezistencia sa ešte nezvýšila: pomer pľúcnej vaskulárnej rezistencie na systémový<0,2;
• skupina 3 - defekt intervenickulárneho oddielu s veľkým vypustením krvi; Pľúcna vaskulárna odolnosť rastie významne;
• skupina 4 - Pacienti s syndrómom Eisenmenger; Pľúcna vaskulárna odolnosť dosahuje 65% systémové; Tlak v pľúcnej artérii je takmer rovnaký ako systémový tlak.

Pacienti z 1. skupiny nevyvíjajú významné morfoffunkčné zmeny v srdcových komorách. S výrazným alebo významným vypúšťaním krvi začína a rýchlo postupuje morfoffunkčnú reštrukturalizáciu srdcových komôr.

• Veľkosť ľavej atrium a ľavou komory závisí priamo od stupňa a závažnosti výtoku krvi zľava doprava. Väčší objem krvi v pravej komore, ktorý vznikol v dôsledku súčtu dvoch objemov z pravej predsiene a z ľavej komory, spôsobuje preťaženie s objemom krvi pľúcnej artérie, nádobom s malým kruhom a pľúcnym žily, a preto ľavý atrium. Preťaženie krvi ľavého atrimu spôsobuje zvýšenie tlaku v ňom a jeho zvýšenie. Väčší objem krvi prichádzajúci z ľavého atrimu do ľavej komory vedie k jeho hypertrofie a dilatácii. V dôsledku toho je prestavba ľavého sekcií srdca funkciou vypúšťania zľava doprava. Približne 5% pacientov s defektom v intervenickulárnom priehradke vzniká k proliferácii severného ventilu krídla v defektom interveniculárneho septu, ktorá sa klinicky prejavuje aortálnym zlyhaním. Takýto priebeh ochorenia dramaticky zhoršuje predpoveď choroby.
• Správna komora srdca zažíva preťaženie objem krvi, ktorý sa prenáša do pľúcnej artérie a pľúcnych ciev a vedie k obštrukcii a prerušeniu pľúcnych arteriolov. Okrem morfologickej reštrukturalizácie pľúcnej artérie majú výrazné kŕče. Summovanie morfologickej reštrukturalizácie pľúcnych artérií a ich spazmu vedie k prudkému zvýšeniu pľúcnej pľúcnej rezistencie a tlaku v pulmonálnej artérii. Správna komora v Systole preto prekonáva zvýšenú záťaž, ktorá vedie k rýchlej hypertrofie, dilatácii a výraznému rastu samozrejme diastolického a konečného systolického tlaku. Približne 5% pacientov s defektom interveniculárneho prepážky tvorí obštrukciu vzdialenej dráhy pravej komory.

Pri dekompenzácii funkcie pravej komory sa proces obsahuje trikuspidový ventil a pravý atrium. Správny atrium prudko sa zvyšuje, začína stagnáciu vo veľkom obehu kruhu. Počas 1. dekádu ochorenia sa každý desatinový pacient objaví syndróm Eisenmenger - rýchlo progresívny rast pľúcnej vaskulárnej rezistencie. Vo svojom konci, krvný reset začína vpravo doľava, čo vedie k výraznej cyanóze, hypoxia orgánov a v skutočnosti je prekurzorom rýchleho fatálneho výsledku.

S veľkými chybami z hľadiska defektov, porovnateľných s priemerom aortického priemeru, opísanom vyššie, cyklus srdcových komôr a pľúcnych ciev sa vyskytuje niekoľko rokov. Nedostatočnosť krvného obehu - príčina smrti. Menšie chyby sú charakteristické pre tých teenagerov a dospelých pacientov, ktorí spadajú pod dohľad nad lekárom. Všetky opísané procesy vedúce k reštrukturalizácii srdcových komôr a pľúcnych ciev, sa však vyskytujú aj v nich, ich rýchlosť je menej významná.

Podľa výsledkov štúdie na základe 25-ročných údajov o pozorovaní u 1280 pacientov s defektom intervenickou septou sa zistilo, že v skupine liečených pacientov (chirurgicky a liek) sadzba prežitia - 87%. Analýza klinického stavu dospelých pacientov, ktorí prišli k lekárovi, ktorí prišli k lekárovi ukázali, že Y3 z nich vyslovili a mierne vyslovili morfofunkčné zmeny v srdcových komorách a pľúcnych artériách. Syndróm Eisenmenger je diagnostikovaný u 10% pacientov.

Diagnostika defektu intervenickulárnej oddielu

Sťažnosti pacienta závisia od štádia ochorenia a primárne určená stupňom pľúcnej hypertenzie. V 3-4. dekáde choroby je pľúcna hypertenzia v undeputed pacientov zrejmá a vedie k vzniku dýchavičnosti s miernou fyzickou aktivitou alebo v pokoji, únava. Sťažnosti nie sú špecifické pre konflasturáciu intervenickulárneho oddielu, sú identické so sťažnosťami pacientov s HSN.

V počiatočných štádiách, pred vývojom syndrómu EISENMENGERU, sú výsledky kontroly pacienta neskúmatívne. Je možné vidieť systolický úder na pravú komoru, ktorá označuje hlasitosť a tlak preťaženia. Pre terminálny stupeň ochorenia sa vyznačuje opuch hrdlových nádob a difúznej kyanózy. Ak nastal terminálny stupeň ochorenia v adolescencii, potom detekciu syndrómu "Drum palice".

Palparato môže určiť naprašovanie a rozliate apikálny tlak, posunutý doľava a dole, v kombinácii so sypaním srdca.

Najskoršie diagnostické znamenie ochorenia - patologického šumu lyží, ktorý sa objaví pri resetovaní krvi zľava doprava, jeho intenzita sa líši v trvaní ochorenia a odráža morffofunkčnú reštrukturalizáciu komôr srdca a pľúcnej artérie. Na začiatku ochorenia, systolický hluk hrubý, zaberá celý systol, maximálny hluk v strede hrudnej kosti sa nevykonáva v axilačnej zóne. Ako pľúcna hypertenzia je chránená, šum oslabuje. Analýza dynamiky hluku je absolútna spôsobilosť lekára. Kompletné a objektívne reflexie auskultačného vzoru v histórii ochorenia, monitorovanie intenzity hluku je dôležité pre výber termínu chirurgickej liečby ochorenia.

Dynamika i tónu odráža remodelovanie ľavej komory. Stupeň oslabenia i tónu je úmerný stupňu oslabenia systolického hluku v dôsledku defektu intervenickulárneho oddielu. V nasledujúcich štádiách ochorenia na typický auskultačný obraz sa pripojí obrázok tricuptického zlyhania a relatívnej stenózy pľúcnej tepny. Vzhľadom na proliferáciu severného aortálneho ventilu sa 5% pacientov objavuje diastolický hluk v 2. a 5. bodoch srdcového auskultation. V typickom priebehu ochorenia, auskultilatívna diagnostika ochorenia nespôsobuje ťažkosti.

Neexistujú žiadne vlastnosti len pre chybu intervenickulárnej oddielu elektrokardiografických značiek: opraviť zmeny vlastnosti LV a PJ hypertrofie. Často registrovať AV-blokáda I titul.

Základ diagnostiky - echokardiografia. Tradičný prístup vám umožňuje overiť chybu, jeho plochu, lokalizáciu a vyhodnotiť objem výtoku krvi. Na posúdenie prognózy a terapeutickej taktiky je dôležité posúdenie rozsahu pravej komory, čo nepriamo označuje pľúcnu hypertenziu.

Konečným rozhodnutím o uskutočniteľnosti chirurgického spracovania pacienta sa vykonáva katercheterializácia srdcových dutín.

Liečba pacienta s defektom intervenickulárnej oddielu

Malý DMWP nevyžaduje žiadnu liečbu - dostatočnú prevenciu infekčnej endokarditídy. CH, vďaka DMWP v detstve, sa najprv spracuje konzervatívnym digoxínom a diuretikám. Trvalé zlyhanie srdca - indikácia na chirurgickú liečbu defektu. Expresívne zariadenia na zatvorenie vady už boli vyvinuté.

Doppler-EHOCHE umožňuje identifikovať všetky malé chyby, ktoré sú náchylné na spontánny uzáver. Syndróm Eisenmenger je varovaný identifikáciou známok zvýšeného mäkkého odporu (EKG a ECCG série) av čase pridelenej chirurgickej liečbe. Chirurgický uzáver chyby je kontraindikovaný s plne rozvinutým syndrómom Eisenmerger.

Významný vada intervenickulárnej oddielu a rast pľúcnej vaskulárnej rezistencie určenej nimi vyžadujú chirurgickú liečbu v najväčšom čase (v ranom detstve). Undepet Deti zomrú pred adolescenciou.

Na základe toho lekára čelí:

• s teenagerom s ťažkou pľúcnou hypertenziou a syndrómom Eisenmenger, v dôsledku čoho nie je prevádzkovaný na starších;
• s dospelým pacientom, v ktorom bola oblasť defektov pôvodne malá, čo mu umožnilo žiť do stredného veku bez operácie;
• s prevádzkovanými pacientmi.

VŠEOBECNÉ ZÁSADY UŽÍVATEĽOVdefekt intervenickulárneho oddielu.

• Úroveň pľúcnej vaskulárnej rezistencie je hlavným ukazovateľom, ktorý definuje prognózu ochorenia a výsledku operácie. Ak pľúcna vaskulárna odolnosť nepresahuje ultrazvuk celkovej vaskulárnej rezistencie, operácia zabraňuje ďalšej nefunkčnej reštrukturalizácii pľúcnych ciev
• Chirurgická korekcia defektu interventnice, vyrobená s pľúcnou vaskulárnou rezistenciou\u003e 1/3 celkovej vaskulárnej rezistencie, nezastavuje progresiu pľúcnej hypertenzie.
• Turbulentný tok krvi v chybe MZP prispieva k vzniku IE. V tejto súvislosti je jej prevencia povinná pre pacientov s DMCP.
• Všetci pacienti s vadom intervenickulárnych oddielov majú vysoké riziko. neočakávaná smrť. V pooperačnom období dosahuje 2%. V tomto ohľade je monitorovanie zahllca povinné okrem toho pooperačné obdobie. Otázka voľby a účinnosti antiarytmických liekov u pacientov s DMCP zostáva nevyriešená.
• Vzhľadom na nedostatok hodnotenia výskumu lekárske ošetrenie Pacienti s defektom interveniculárneho septu pred operáciou, táto taktika je potrebné vyrábať spolu s chirurgom. Dá sa predpokladať, že tradičné lieky na liečbu CHF sú účinné a na liečenie pacientov s DMCP.
• U pacientov s DMGP je potrebné cieľové peklo. Vysoký krvný tlak vedie k zvýšeniu resetu zľava doprava.
• Ak sa nachádza pacienta s DMWP blikajúce arytmie, liečba taktiky by mala byť nasmerovaná na frekvenčnú kontrolu a nie rytmus. Monitorovanie stavu koagulačného systému krvi u pacientov s defektom intervenickulárneho oddielu a jasné arytmie - dôležitá zložka liečby. MHO sa musí udržiavať na 2-2,5.
• Pri vstupe do IBS by sa mala diskutovať otázka simultánnej rušenia na koronárnu artériu a korekciu chyby MZP.
• V pooperačnom období, pri absencii rastu pľúcnej hypertenzie, sú hlavné taktiky pacienta zamerané na prevenciu remodelácie srdcových komôr s rastom pľúcnej hypertenzie - na jeho korekciu.

Opatrenia na stabilizáciu stavu pacienta sú zamerané na získanie času na konečnú obnovu integrity múru myokardu. Liečba hypotenzie a pľúcneho edému sa vyrábajú zásadami opísanými v celom princípoch. Nižšie sú najdôležitejšie ustanovenia:

• Pre primeranú hemodynamickú podporu je potrebné invazívne monitorovanie (katetrizácia tepny a pľúcnej artérie). Potreba infúznej terapie alebo diuretík určuje stav PJ a tlak svahu pľúcnych kapilár (DZLK). Srdcový výstup, priemerný krvný tlak a vaskulárna rezistencia určujú potrebu vazodilatátorov.
• Ak sa systolický krvný tlak\u003e 110, aby sa znížil vaskulárnu rezistenciu a závažnosť posunu, predpisujú vazodilatátory sa zvyčajne začínajú dusičnanmi dusičnanmi, ktoré rozširujú žily, čo vedie k zvýšeniu posunu, a preto je potrebné sa vyhnúť ich cieľom. Vasodilatátory nie sú predpísané zhoršenými funkciami obličiek.
• U pacientov s ťažkou hypotenziou ukazuje účel liekov s inotropnými vlastnosťami (prvý dobutamín, ale v závislosti od hemodynamického účinku sa môže vyžadovať zavedenie epinefrínu). Zvýšený krvný tlak znižuje závažnosť posúvania.
• Vo väčšine prípadov sa zobrazí rýchla inštalácia vnútropodničného valca pre balón protiprúd.
• Čo najskôr sa obráťte na chirurg, aby ste vyriešili problém chirurgickej liečby. Prevádzková mortalita naďalej zostáva vysoká (20-70%), najmä na pozadí intraoperačného šoku, pomstu OIM a infarktom pravej komory. Teraz dodržiavajte odporúčania na vykonávanie vysokého rizika koronárnych posúvaní a plastov alebo protetiky mitrálny ventil.
• S postupným zrušením liekovej terapie a mechanických liečebných metód, aby sa dosiahlo niektoré hojenie v oblasti infarktu, chirurgický zákrok môže byť oneskorený o 2-4 týždne.
• V ideálnom prípade vykonajte katetrizáciu pred operáciou s cieľom identifikovať plavidlo, ktorá bude vystavená posunu.
• Uzatvorenie defektu septu s katétrom alebo zariadením pripomínajúcim sondu zaisťuje stabilizáciu stavu pacienta, kým sa konečná liečba nestane.

Predpoveď s vadeou intervenickulárnej oddielu

S výnimkou syndrómu EISENMENGERU je dlhodobá prognóza veľmi priaznivá vrodený davyd. Mnohí pacienti s syndrómom Eisenmenger zomrie v desaťročiach života II alebo III, malá časť pacientov žije do 5. dekádu bez transplantácie.

Definícia

Defekt interveniculárneho septu je vrodená choroba srdca, v ktorej je patologické posolstvo medzi PJ a LJ srdcom.

Epidemiológia

Zistí sa v 25-30% prípadov všetkých vrodených srdcových defektov, je to rovnako často u mužov a žien.

Patologická anatómia

Defekty môžu byť umiestnené vyššie alebo nižšie ako nosný hrebeň, v membráne alebo svalovej časti intervenickulárneho oddielu, perimunózne defekty sú najčastejšie (75-80%). Svalové chyby alebo chyby trabekulárnych oddielov sú uvedené v 20% všetkých defektov intervenickulárneho oddielu.

Približne polovica defektov je malé veľkosti, ale môžu sa líšiť od 1 do 30 mm alebo viac, majú inú formu: okrúhle, elipsy, s mäkkými alebo vláknitými modifikovanými hranami. Na vice, hypertrofia myokardu a dilatáciu dutín oboch komôr, atrie, expanzie la, niekedy významné.

Gemodynamické poruchy

Funkčné poruchy závisia predovšetkým na veľkosti otvoru a na stav pľúcnej vaskulárnej lôžka. S ne. veľké chyby (Až do 10 mm) V PJ a LV je významný tlakový gradient a LV a mierne arteriovenózne vypúšťanie krvi cez chybu sa vyskytuje v systole. Kvôli nízkej rezistencii na krv v malom kruhu krvného obehu, tlak v PJ a la sa buď mierne zvyšuje alebo zostane normálne. V diastole, v dôsledku zvýšenia konečného diastolického tlaku v PJ, je možné vrátiť časť krvi z jeho dutiny do ľavého oddelenia, čo spôsobuje objemové preťaženie ľavého atrimu a najmä LV.

Mierne alebo veľké defekty stagnujú v pľúcach a preťažení objemu LV, čo môže viesť k pľúcnej hypertenzii.

Veľké defekty interveniculárneho prepážky nevytvárajú prekážky pre vypúšťanie krvi zľava doprava, obe komory fungujú ako jediná komora čerpadla s dvoma výstupmi, vyrovnávací tlak v systéme a pľúcny cirkulačný kruh. Množstvo reliéfu krvi je nepriamo úmerná postoji pľúcnej a systémovej vaskulárnej rezistencie. Ak je rezistencia Únie je normálna alebo zvýšená, ale je nižšia ako polovica rezistencie vo veľkom obehovom kruhu, existuje veľký prietok krvi, pľúcny prietok krvi 2-krát a viac prevyšuje systém, existuje významný nárast tlaku v a Malý cirkulačný kruh, objemové a systolické zakúpenia LV a PJ, čo spôsobuje vývoj výrazného dekompenzácie krvného obehu.

U týchto pacientov je vývoj štrukturálnych zmien v pľúcach, ako aj sekundárnej pľúcnej hypertenzie, je veľmi predčasný. Ak je odpor Únie polovica a viac ops, potom sa objem výtlačku znižuje.

Klinický obraz

Klinický obraz závisí od veku pacienta, veľkosť defektu, veľkosť vaskulárnej rezistencie pľúc. S malými chybami, klinické prejavy chýbajú, dýchavičnosť s fyzickým napätím je najčastejšie prvým prejavom dekompenzácie.

Pre chyby veľké veľkosti (priemer\u003e 10 mm alebo viac ako polovica priemeru úst aorty) Pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť na TAPHONE TYP, s účasťou pomocných svalov, pocitu srdca, bolesti v srdcovej oblasti, ťahu kašľa, amplifikácia, keď Zmena polohy tela.

Pri palpácii hrudníka často definujú systolické jity v štvrtom interkoztríne vľavo av regióne procesu tvaru meča.

Hlavným klinickým znakom Vice je charakteristická hlasná asociovaná s tónom, hádzať hluk Roger, počúvala z tretieho štvrtého interkostala doľava od hrudnej kosti, ktorá sa uskutočnila smerom k vrcholu srdca.

Diagnostika

S malými defektmi EKG v rámci fyziologická norma. Pri veľkých defektoch nešpecifické príznaky kombinovanej hypertrofie oboch komôr a predsieňov, zmien 8T-t, fibrilácia predsieňov, zhoršenú intraventrikulárnu vodivosť.

Na rádiografoch s malými srdcovými chybami normálne veľkosti, s veľkou kardiomegáliou, posilnenie pľúcneho vzoru preplnením arteriálnej lôžka. S výraznou pľúcnou hypertenziou sú posilnené koreňové zóny a vaskulárny vzor periférnych častí pľúc vyzerá "vyčerpaný". Oblúk pľúcneho valca bude rozpustiť na ľavom obryse, s röntgenovým žiarením, zvýšenie jej vlniek je uvedené.

Štúdia echocg s mapovaním farieb Doppler umožňuje overiť diagnózu - priamo určiť veľkosť a umiestnenie defektu, prítomnosť a smer resetovania krvi. Tlakový gradient medzi LV a PJ sa môže odhadnúť pomocou konštantnej vlny Dopplerografie. V štúdii Echo môžete odhaliť:

Zvýšenie veľkosti všetkých komôr srdca;

Hyperkinóza stien LV;

Vizualizácia defektu interventnice (\u003e 10 mm);

Turbulentný prietok cez prepážku zľava doprava (obr.

S katetrializáciou pravého srdcového oddelenia, existuje výrazný nárast tlaku v PJ a LA, ako aj zvýšenie saturácie krvi s kyslíkom, začínajúc na úrovni PJ a zvyšuje sa v pľúcnom trupe.

Selektívna angiokardiografia sa zvyčajne vykonávajú pacienti starší ako 40 rokov s plánovaným chirurgickým zákrokom, metóda vám umožňuje posúdiť lokalizáciu defektu, jeho veľkosť, a tiež vylúčiť sprievodnú patológiu.

Defekt intervenickulárneho oddielu

V režime, apikálna štvorkomorová poloha

Pacienti s príznakmi predpísanými lekárska terapia Stabilizovať stav pred uskutočnením chirurgickej korekcie.

Absolútne hodnoty do prevádzky sú kritická situácia alebo sn konzervatívna terapia, ako aj podozrenie z vývoja ireverzibilných zmien v pľúcnych nádobách.

Relatívne svedectvo o chirurgickom zásahu je veľká chyba s príznakmi významného výtoku krvi, časté respiračné ochorenia, Backlog B. fyzický vývoj.

Chirurgická liečba je kontraindikovaná, ak systolický tlak V La Equals je systémový a arteriovenózny vypúšťanie krvi nižší ako 40% objemu minút malého kruhu krvného obehu a je tu na ľavej strane.

Spontánne uzavretie chyby sa vyskytuje v 15-60% prípadov. Vyžaduje sa dávkovacie pozorovanie pacientov kvôli možnosti výskytu v budúcnosti rôznych komplikácií (lézia vodivého srdcového systému, nedostatočnosť trojzložkového ventilu, predsieňovej fibrilácie). Všeobecne platí, že 25 rokov prežitia pre všetkých pacientov je 87%, zvyšuje sa mortalita s veľkosťou chyby.

V neuvedených pacientov s izolovanou malou chybou a normálny tlak V PJ je prognóza priaznivá, hoci majú vysoké riziko vzniku infekčnej endokarditídy. S miernymi a veľkými chybami, riziko vzniku rôznych komplikácií, vrátane infekčnej endokarditídy, aortálnej insuficiencie, rytmu a dezinfekcie vodivosti, LV dysfunkcie, náhla smrť.

Defekty intervenickulárneho oddielu - vrodené srdcové chyby

Strana 2 zo 4

Definícia

Defekt interveniculárneho septu je vrodená srdcová choroba, v ktorej sa nachádza správa medzi pravým a ľavým srdcovým komorom na úrovni komory.

Interveniculárna priehradka je detekovaná alebo ako jediná anomáliou vývoja (tzv. Izolovaná defekt interventnice), alebo je povinná zložka zložitejšieho komplexu intrakonukračnej anomázy (tetrad Fallo, zhasnutie plavidiel z pravej strany komory, atresia jedného z atrioventrikulárnych otvorov atď.).

Epidemiológia

Defekt interveniculárneho septu je najčastejším výprask a predstavuje 9 - 25% všetkých UPU.

Patologická anatómia a klasifikácia

V závislosti od umiestnenia chyby sa rozlišujú tri typy.

I. Membránový - Nachádza sa v hornej časti interventnice okamžite pod asortálnym ventilom a septálnou klapkou aortického ventilu. Často sa spontánne zatvorí.

II. Svalový - Nachádza sa v svalovej časti oddielu, v značnej vzdialenosti od ventilov a vodivého systému.

III. Primárne (defekt interventnice oddielu dráhy rafinácie PJ) - Nachádza sa nad hrebeňou dohľadu (svalový zväzok oddeľujúci dutinu PJ z jeho trvalej cesty). Často je sprevádzaná insuficienciou aorty. Spontánne nie je blízko.

Zníženie hodnoty hemodynamiky, keď je defektúra intervenickulárneho oddielu určená prítomnosťou správy medzi vysokotlačnou komorou a nízkou tlakovou komorou. Za normálnych podmienok je tlak v pravej komore počas obdobia systolu 4 - 5 krát nižší ako vľavo. Preto sa cez defekt intervenickulárneho oddielu, krv sa vypúšťa zľava doprava v závislosti od niekoľkých faktorov. Hlavným rozdielom je rozdiel voči odolnosti voči uvoľňovaniu krvi z ľavej komory medzi veľkým obehom krvného obehu a odolnosťou voči emisiám samotným vadom, pravou komoricou a nádobami malého kruhu krvného obehu.

S malou veľkosťou defektov má samotný významný odpor voči prúdu krvi počas syštra. Objem hrannej krvi cez to sa ukáže, že je malý. Vďaka nízkej odolnosti v malom kruhu krvného obehu sa tlak v pravej komore a pľúcnych artériách mierne zvyšuje alebo zostáva normálne. Avšak nadbytočné množstvo krvi prechádzajúcej defektov v malom kruhu krvného obehu sa vracia do ľavého oddelenia, čo spôsobuje ich objemové preťaženie.

Pre veľké chyby zmeny hemodynamiky. Ak chyba neodoláva uvoľňovaniu krvi, potom počas systole pochádza z ľavej komory do malého kruhu vo viac ako v aorte, keď je rezistencia v malom kruhu 4 - 5 krát nižšia ako vo veľkom. Dôsledkom takéhoto vypúšťania je prudký nárast tlaku v pravej komore a artériách malého kruhu. Tlak v malom kruhu krvného obehu pri veľkých dedinkách intervenickulárneho oddielu sa často stáva rovnakým ako vo veľkom. Zvýšený tlak v malom obehu kruhu v dôsledku dvoch faktorov: i) významný prepad krvi malej kruhu, t.j. Zvýšenie objemu krvi, ktorý je potrebný na tlačenie správnej komory pri každom srdcovom cykle; 2) Zvýšenie odporu periférnych ciev pľúc.

Tieto faktory ovplyvňujú výskyt pľúcnej hypertenzie, ale úloha každého z nich je veľmi individuálna. V prípadoch, keď sa stanoví pľúcna hypertenzia hlavne, prítomnosť veľkého výtoku krvi, hemodynamika stabilizuje v dôsledku niekoľkých faktorov. Vzhľadom k tomu, minulý objem veľkého kruhu krvného obehu za normálnych podmienok je relatívne konštantný, napriek prítomnosti krvného výtoku, potom srdce funguje, zažíva veľké preťaženie ľavého aj pravého oddelenia. Ľavé srdcia zažívajú preťaženie, čerpanie objem krvi, mnohokrát presahujúcim splatný; Väčšina tejto krvi sa resetuje cez defekt (volumetrické a systolické preťaženie). Na druhej strane, pravá komora, prijímanie tohto množstva krvi a strečing počas každého cyklu výrazne viac, ako je to potrebné (objemové preťaženie), vyvíja tlak, mnohokrát je vyšší, ktorý je normálny, aby sa tento objem krvi vytlačil cez pľúcne nádoby (systolické preťaženie).

Tak, s veľkým resetom krvi, je pozorovaný zľava doprava: výrazný nárast tlaku v malom kruhu cirkulácie, objemových a systolických preťažení ľavého a pravého komôr. Charakteristika defektov s vysokým vybitím krvi a nízkou pľúcnou rezistenciou je prevaha preťaženia ľavého srdca. Ďalšie hemodynamické zmeny v prítomnosti veľkých defektov sú obvyklé, ktoré sa majú zvážiť v dynamike.

Stabilizačné obdobie nemôže trvať dlho, pretože sú zahrnuté iné kompenzačné mechanizmy. Hlavná je reštrukturalizácia plavidiel pľúc, ktorí pracujú s podmaximálnym alebo maximálnym zaťažením pod vysokým tlakom. Perestroika začína zahusťovaním stredného škrupiny malých tepien, zníženie ich lúčov až po dokončenie obliterácie. Zároveň vyskytujú sklerotovacie časti iných ciev, atď, t.j., redukcia cievneho postele. Tento proces v niektorých prípadoch je natiahnutý po mnoho rokov, a niekedy sa vyvíja tak bleskom, čo robí premýšľanie o pľúcnych zmenách, ktoré prebiehajú paralelne a bez ohľadu na prítomnosť krvného výtoku. Prognóza ďalších zmien je individuálna, ale hemodynamika postupne sa mení. Zníženie vaskulárneho kanála, fyziologického alebo anatomického, vedie k jednému výsledku, zvýšenie pľúcnej vaskulárnej rezistencie. Správna komora začína zažiť väčšie systolické preťaženie a postupne hypertrofiu. Zároveň sa zníži množstvo krvi vypúšťanej cez chybu z ľavej komory. Je to spôsobené tým, že integrálny odpor vyvíjaný malý obehový kruh sa približuje odolnosti veľkého kruhu. Obnovenie krvi a zodpovedajúce oblúk preťaženia ľavého a pravého oddelenia sú znížené. Srdce sa znižuje veľkosť, tlak v malom kruhu sa stáva rovný tlak vo veľkom. Postupne je absolutórium krvi v porovnaní s vadeou vyvážené av budúcnosti, pretože zmeny v pľúcnej rezistencii sú laboratórne ako systémové, v určitých situáciách ho presiahne, a vypúšťanie krvi z pravej komory vľavo (reverzné alebo krížové resetovanie). Tam je arteriálna hypoxémia - najprv podať zaťaženie a potom sami. Tento obrázok je charakteristický pre syndróm Eisenmenger a môže byť pozorovaný s dlhou existenciou vad, a niekedy v ranom detstve.

Ako zmeny v plavidlách pľúc charakteristických voči pľúcnym hypertenzii sa znižujú preťaženie objem oboch komôr s postupným izolovaným zvýšením systolického preťaženia pravej komory.

Charakteristické znaky syndrómu Eisenmenger a hraničných hraniciach sú úplnou absenciou preťaženia ľavej komory, jeho malý objem a výraznú hypertrofiu pravej komory.

Je celkom jasné, že oddelenie vad veľkých a malých podmienečne. Vada sa považuje za veľkú, ak je jeho priemer viac ako 1 cm alebo viac ako polovica priemeru aorty. Môže sa tiež predpokladať, že tlak v pravej komore, rovný 1/3 systému, označuje malú defekt intervenickulárneho oddielu a 2/3 a viac — o veľkom.

Mnoho rokov skúseností kardiológov naznačuje, že interventno-septa vada môže byť chirurgicky uzavretá len pri zmene reliéfu krvi zľava doprava.

Ak je resetovanie krvi vyvážený alebo dozadu, operácia je riskantná. Preto hodnotenie hemodynamického stavu v každom konkrétnom prípade vyžaduje integrovaný prístup (stanovenie tlaku, odolnosti a výtlačku).

Vzhľadom k tomu, klinické prejavy, prognózy a taktiku pacientov s veľkými a malými chybami sú odlišné, je to výhodnejšie, aby uvádzali informácie o týchto zlozvykoch samostatne, hoci anatomicky, v oboch prípadoch sa zvažujú izolované defekty interventnice.

Táto nozologická forma Vice sa nazýva Tolochinovov-Rogerova choroba. Defekty majú priemer menší ako 1 cm; Pomer pľúcneho prietoku krvi do systému v rozsahu 1,5-2: 1, tlak v malom cirkulačnom kruhu je 1/3 systému. Frekvencia identifikácie takýchto pacientov s takýmito defektmi dosahuje 25-40% všetkých pacientov s defektmi intervenickulárneho oddielu. Hlavným klinickým znakom Vice je hrubý systolický hluk cez oblasť srdca. Ktoré môžu byť stanovené v prvom živote týždňa. Časť detí má pri nakladaní príznaky malej únavy a dýchavičnosti. Niektoré deti s "chudobou" kliniky majú výrazný obraz o zlyhaní srdca, ktorý označuje zníženie vady. Deti sú dobre vyvinuté. Existuje slabo vyjadrená "srdcová hrb". Vrchný tlak je mierne vystužený. Neexistujú žiadne známky dekompenzácie, arteriálny tlak Normálne. Keď sa hrudník halpácia určí výrazným systolickým jitterom pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti, amplifikoval smerom k dolnej hranici hrudnej kosti. S auskultáciou sú srdcové tóny normálne, ii tón často "zakrytý" systolický hluk. Počas srdcovej oblasti sú všetci pacienti určené hrubým systolickým hlukom s maximálnym zvukom v treťom štvrťroku z ľavého okraja hrudnej kosti, amplifikácia na mierny proces. Nie je držaný na krku plavidiel a späť.

Vo väčšine prípadov v rámci fyziologickej normy. V ľavej strane hrudníka môže byť mierne známky preťaženia ľavej komory.

Na rádiografii

Srdce je buď normálne, alebo existuje mierny nárast ľavej atrium a komory. Pľúcna artéria zvyčajne nepriepustná, hoci pás srdca môže byť vyhladený. Pľúcna výkres nie je zvýšená.

Defekt intervenickulárne septové srdce

Internickulárna priehradka (DMWP) - vrodený viceprezident Srdcia charakterizované prítomnosťou defektu svalový oddiel Medzi pravým a ľavým komorským srdcom. DMWP je najčastejším vrodeným srdcovým ochorením u novorodencov, jeho frekvencia je približne 30-40% všetkých prípadov vrodených srdcových defektov. Toto Vice je prvé opísané v roku 1874 podľa P. F. Tolochinov a v roku 1879, H. L. Roger.

Podľa anatomického rozdelenia interveniculárneho oddielu na 3 dieloch (horná - webová montážna alebo membrána, stredne svalnatá, nižšia - trabekulárne), udávajú mená a chyby intervenickulárneho oddielu. Približne 85% prípadov DMWP sa nachádza v tzv. Predplateniach, to znamená, hneď pod pravými koronárnymi a nekoornými chlopňami aortického ventilu (ak sa pozeráte z ľavej komory srdca) a na Miesto prechodu prednej klapky trojzložkového ventilu do rozdeleného krídla (ak sa pozeráte so stranami pravej komory). V 2% prípadov je chyba umiestnená v svalovej časti oddielu, zatiaľ čo prítomnosť niekoľkých patologických otvorov je možná. Je to dosť zriedkavé kombinácia svalov a iných lokalizácií DMCP.

Rozmery defektov interventnice oddielu môžu byť od 1 mm do 3,0 cm a ešte viac. V závislosti od veľkosti sa izolujú veľké defekty, ktorej veľkosť je podobná alebo prevyšuje priemer aorty, priemerné defekty, ktoré majú priemer od ¼ až ½ priemeru aorty a malé chyby. Vady webovej časti, spravidla, majú okrúhly alebo oválny tvar a dosahujú 3 cm, svalová časť intervenickulárneho oddielu je najčastejšie kruhová a malá.

Pomerne často, asi 2/3 prípadov, DMGP môže byť kombinovaný s inou súčasnou anomáliou: defekt interpIdential Partition (20%) otvorené arteriálny doc (20%), COARCTATION AORTA (12%), vrodený nedostatok mitrálneho ventilu (2%), aortálnych párty (5%) a ľahká artéria.

Schematické znázornenie defektu intervenickulárneho oddielu.

Príčiny výskytu DMZHP

Porušenie tvorby intervenickulárnej oddielu, ako sa stanovilo, vznikajú počas prvých troch mesiacov tehotenstva. Intervenickulárny oddiel plodu je vytvorený z troch zložiek, ktoré by sa mali v priebehu tohto obdobia porovnať a primerane sa spojiť. Porušenie tohto procesu vedie k tomu, že chyba zostáva v intervenickulárnom oddiele.

Mechanizmus rozvoja zhoršenia hemodynamiky (pohyb krvi)

Fetus sa nachádza v matke matky, krvný obeh sa vykonáva v tzv. Placentárnom kruhu (placentárny krvný obeh) a má svoje vlastné charakteristiky. Avšak, čoskoro po narodení novorodenca stanovuje normálny prietok krvi na veľké a malé kruhy krvného obehu, ktorý je sprevádzaný vznikom významného rozdielu medzi krvným tlakom vľavo (tlak väčšie) a pravé (tlak menej) komory . Zároveň existujúce DMWP vedie k tomu, že krv z ľavej komory sa vstrekuje nielen v aorte (kde a mal by normálne prúdiť), ale aj cez DMWP - v pravej komore, ktorá by nemala byť v norma. Tak, s každou skratkou srdca (SYSTOLE), je tu patologický reset krvi z ľavej komory srdca do pravého. To vedie k zvýšeniu zaťaženia na pravej komore srdca, pretože vyrába dodatočnú prácu na čerpanie prídavného objemu krvi do pľúc a ľavica srdca.

Objem tohto patologického výboju závisí od veľkosti a umiestnenia DMWP: v prípade malých veľkostí chyby, druhý takmer neovplyvňuje prácu srdca. Na opačnej strane defektu v stene pravej komory a v niektorých prípadoch na trojvrstvovom ventile sa môže vyvinúť zahusťovadlo jazvy, čo je dôsledkom reakcie na traumu z patologických emisií krvi prúdiaceho cez defekt.

Okrem toho, vzhľadom na patologický výboj, prídavný objem krvi vstupujúci do plavidiel pľúc (malý kruh krvného obehu) vedie k tvorbe Ľahká hypertenzia (zvýšený krvný tlak v cievach krvných cirkulácií). Postupom času sú do tela zahrnuté kompenzačné mechanizmy: dochádza k zvýšeniu svalnatý hmotnosť Srdcové komory, postupné prispôsobenie plavidiel pľúc, ktoré najprv zohľadňujú nadmerný objem krvi a potom patologicky zmenu - tvoria zahusťovanie tepien a steny artérií, čo je menej elastické a hustejšie. Zvýšený krvný tlak v pravej komore a svetelnej artérii sa vyskytuje až do konečne neexistuje tlakové vyrovnanie v pravej a ľavej kompozícii vo všetkých fázach srdcový cyklus, po ktorom patologický reset z ľavej komory srdca do pravého zastavenia. Ak sa v priebehu času prekročí krvný tlak v pravej komore, aby bol vyšší ako vľavo, takzvaný "reverzný reset" sa vyskytuje, v ktorom venózne krv z pravej komory srdca cez rovnaké DMWP vstupuje doľava komory.

Príznaky Davyd

Lehoty na vzhľad prvých príznakov DMWP závisí od veľkosti samotného vady, ako aj hodnôt a smerov patologického vypúšťania krvi.

Malé chyby v dolné oddelenia Interntačný oddiel vo veľkom počte prípadov nemá významný vplyv na rozvoj detí. Takéto deti sa cítia uspokojivé. Už v prvých dňoch po narodení sa objaví priemerná intenzita srdcový hluk Hrubý, drsný tón, ktorý lekár počul systole (počas skratky srdca). Tento hluk je lepšie počuť vo štvrtej piatej intercosta a nie je vykonávaný na iných miestach, jeho intenzita v stojacom polohe sa môže znížiť. Keďže tento hluk je často jediným prejavom malého DMWP, ktorý nemá významný vplyv na blahobyt a rozvoj dieťaťa, takáto situácia v lekárskej literatúre prijala obrazový názov "veľa hluku z ničoho. "

V niektorých prípadoch, v treťom štvrtom interkostate na ľavom okraji hrudnej kosti, môžete sa postarať o jitter v momente srdcovej skratky - systolický jitter, alebo systolický "Cat Murlykanny".

Pre veľké chyby Internetová (membranová) časť interveniculárnej septovej príznaky tohto vrodeného srdcového defektu, spravidla sa nezobrazujú ihneď po narodení dieťaťa, ale po 12 mesiacoch. Rodičia začínajú všimnúť ťažkosti pri kŕmení dieťaťa: objavuje sa dýchavičnosť, je nútený vziať pauzy a dych, ktoré môžu zostať hladné, objavuje sa úzkosť.

Narodil sa s normálnou hmotnosťou, takéto deti začnú zaostávať za ich fyzickým vývojom, čo je spôsobené podvýživou a znížením objemu krvnej cirkulujúcej krvi cirkulujúcej vo veľkom kruhu (kvôli patologickému vypúšťaniu do pravej komory srdca). Existujú výrazné potenie, bledosť, mramorový mramor, malý životný štýl konečných oddelení rúk a nôh (periférna cyanóza).

Charakteristický Študent dýchanie So zapojením pomocných dýchacích ciest, útočiaci kašeľ vyplývajúci z meniacej polohy tela. Opakovacia pneumónia sa vyvíja (zápal svetla), ktorý je ťažké liečiť. Vľavo od teniska sa vyskytuje deformácia hrudníka - tvorí srdcový hrb. Horné posuny vľavo a dole. Systolické chvenie v treťom štvrtom interkostatele v ľavom okraji hrudnej kosti. S auskultáciou (počúvaním) srdca sa určuje hrubý systolický hluk v treťom štvrtom medzivrstve. U detí starších veková skupina Údržba klinické príznaky Vicepter pretrváva, že sa objavujú sťažnosti na bolesť v oblasti srdca a rýchleho srdca, deti naďalej padajú za ich fyzický vývoj. S vekom, blahobyt a stav mnohých detí sa zlepšuje.

Komplikácie DMWP:

Aortálne regurgitácia Upozorňuje sa u pacientov s DMWP asi 5% prípadov. Vyvíja sa, ak je defekt umiestnený takým spôsobom, že tiež určuje previsnutie jedného zo severných chlopní ventilov, čo vedie k kombinácii tejto chyby s nedostatkom aortického ventilu, ktorej prídavné zariadenie výrazne komplikuje priebeh ochorenie v dôsledku výrazného zvýšenia zaťaženia na ľavej komore srdca. Medzi klinickými prejavmi prevláda výrazná dýchavičnosť, niekedy sa vyvíja akútne zlyhanie ľavej hornej komory. S auskultizáciou srdca, nielen opísaný systolický hluk je počúvaný, ale aj diastolický (v hlave srdcového relaxácie) hluku z ľavého okraja hrudnej kosti.

Infundibulárna stenóza Upozorňuje sa u pacientov s DMIP aj v približne 5% prípadov. Vyvíja sa, ak je defekt umiestnená v zadnej časti interveniculárnej prepážky pod takzvaným rozdeleným krídlom TriicusPID (trojrozmerného) ventilu pod hrebeňom dohľadu, ktorý spôsobuje priechod cez chybu veľké číslo Krv a traumatizácia supersparce hrebeň, ktorá je spôsobená veľkosťou a robí to viac. Výsledkom je, že existuje zúženie infundibulárnej pravá komory a tvorba spojenej stenózy ľahkej artérie. To vedie k zníženiu patologického výtoku cez DMWP z ľavej komory srdca do pravého a vyloženia malého kruhu krvného obehu, ale dochádza k prudkému zvýšeniu zaťaženia pravej komory. Krvný tlak v pravej komore začína výrazne rásť, ktorý postupne vedie k patologickému vypúšťaniu krvi z pravej komory doľava. S výraznou infundibulárnou stenózou sa pacient javí ako kyanóza (kožná sinusiness).

Infekčná (bakteriálna) endokarditída - Porážka endokardu (vnútorná škrupina srdca) a srdcových ventilov spôsobených infekciou (najčastejšie bakteriálne). U pacientov s DMWP je riziko infekčnej endokarditídy približne 0,2% ročne. Zvyčajne sa vyskytuje u detí staršej vekovej skupiny a dospelých; Častejšie s malými veľkosťami DMWP, ktorá je spôsobená poranením endokardu pri vysokej rýchlosti prúdu patologického vypúšťania krvi. Endokarditída môže byť vyvolaná zubnými postupmi, hnisavé poškodenie kože. Zápal sa prvýkrát vyskytuje v stene pravej komory, ktorá sa nachádza na opačnej strane chyby alebo na okrajoch samotného vady a potom sú rozložené aortálne a trojvrstvové ventily.

Ľahká hypertenzia – vysoký krvný tlak krv v cievoch krvných cirkulácií. V prípade tohto vrodeného srdcového defektu sa vyvíja v dôsledku prúdenia svetla prídavného objemu krvi v dôsledku patologického výboja z neho cez DMWP z ľavej komory srdca do pravej strany. Postupom času je zhoršenie ľahkej hypertenzie v dôsledku vývoja kompenzačných mechanizmov - tvorba zahusťovania stien artérií a artérií.

Syndróm EisenMengeneger - prírastkové usporiadanie defektu intervenickulárneho oddielu v kombinácii s sklerotickými zmenami v svetelných nádobách, expanzia valca artérie a zvýšenie svalovej hmoty a rozmery (hypertrofia) je prevažne pravé komorové srdce.

Opakujúce sa pneumónia - Kvôli stagnácii krvi v malom kruhu kruhu.

Srdcový rytmus.

Zástava srdca.

Tromboembolia - akútne objavovanie blokovania krvnej cievy s trombom, ktorý sa odklonil od miesta jeho vzniku na stene srdca a spadol do cirkulujúcej krvi.

Inštrumentálna diagnostika DMCP

1. Elektrokardiografia (EKG): V prípade malých veľkostí DMWP sa nemusia detegovať významné zmeny na elektrokardiograme. Normálna poloha elektrickej osi srdca je spravidla charakterizovaná, ale v niektorých prípadoch sa môže odchýliť doľava alebo doprava. Ak má vada veľké rozmery, je to významnejší odraz, keď elektrokardiografia. S výrazným patologickým vypúšťaním krvi cez defekt z ľavej komory srdca do pravej bez ľahkej hypertenzie na elektrokardiogram, príznaky preťaženia a zvýšenie svalovej hmoty ľavej komory. V prípade vývoja významnej ľahkej hypertenzie sa objavujú príznaky preťaženia pravého komorového srdca a pravý atrium. Poruchy srdcového rytmu sú čoraz viac zistené, spravidla u dospelých pacientov vo forme extrasystolu, predsieňového blikania.

2. Fonokardiografia (Nahrávanie vibrácií a zvukových signálov uverejnených v aktivitách srdca a cievy) Umožňuje nástroje opraviť patologický hluk a zmenené tóny srdca, kvôli prítomnosti DMWP.

3. Echokardiografia (postup ultrazvuku Hearts) Umožňuje nielen zistiť priame znamenie vrodenej chyby - prerušenie ozveňov v intervenickulárnom oddiele, ale aj presne nastaviť umiestnenie, množstvo a veľkosť defektov, ako aj určiť prítomnosť nepriamych znakov tohto vice (Zvýšenie veľkosti komôr srdca a ľavého átria, zvýšenie hrúbky steny pravej komory). Doppler-echokardiografia vám umožňuje identifikovať ďalšie priame znamenie vice - patologického prúdu krvi cez DMWP na systole. Okrem toho je možné posúdiť krvný tlak v ľahkej artérii, hodnoty a smeroch patologického vypúšťania krvi.

4. Rádiografia hrudníka (srdcia a pľúca). S malými veľkosťami davyd patologické zmeny Neurčené. S významnými veľkosťami chyby s výrazným výtokom krvi z ľavej komory srdca do pravého, zvýšenie veľkosti ľavej komory a ľavého atrimu sa stanoví, a potom pravej komory, zisk vaskulárneho vzoru pľúc. S vývoja ľahkej hypertenzie sa stanoví expanzia koreňov pľúc a emulzie oblúka ľahkej artérie.

5. Katetrizácia dutiny srdca Vykonáva sa na meranie tlaku v nástennej artérii a v pravej komore, ako aj určovanie hladiny saturácie krvi s kyslíkom. Vyznačuje sa vyšším stupňom saturácie krvi s kyslíkom (okysličovacia) v pravej komore ako vpravo od ápnu.

6. Angiokardiografia - Zavedenie kontrastného činidla v dutine srdca prostredníctvom špeciálnych katétrov. So zavedením kontrastu s pravou komázou alebo svetlom je pozorované z opakovaných kontrastov, čo je vysvetlené návratom na pravú komoru kontrastu s patologickým výtokom krvi z ľavej komory cez DMCP po prechode cez Malý kruh krvného obehu. Keď sa vodítko rozpustný kontrast zavádza do ľavej komory, prúd kontrastu z ľavej komory srdca je určený do pravej cez DMCP.

Liečba DMCP

S malými množstvami DMWP, absencia príznakov ľahkej hypertenzie a srdcového zlyhania, normálny fyzický vývoj v nádeji na spontánnom uzavretí defektu je možné zdržať sa chirurgického zákroku.

V deťoch skorého predškolského veku je svedectvo o chirurgickej intervencii skorú progresiu ľahkej hypertenzie, trvalo udržateľného srdcového zlyhania, opakovanej pneumónia, vyjadrené oneskorenie vo fyzickom vývoji a telesnej hmotnosti deficitu.

Indikácie K. prevádzkové spracovanie U dospelých a detí vo veku 3 roky sú: zvýšená únava, časté ARVIS, čo vedie k rozvoju pneumónie, srdcového zlyhania a typického klinického obrazu podpredsedu s patologickým vypustením viac ako 40%.

Prevádzková intervencia prichádza do plastu DMWP. Prevádzka sa vykonáva pomocou zariadenia umelý cirkulácia. Keď je priemer defektu až 5 mm, je uzavretý stlačením švy v tvare P. Keď je priemer defektu viac ako 5 mm, je uzavretý náplasťou zo syntetického alebo špeciálneho spracovania biologického materiálu, ktorý je na krátky čas pokrytý vlastnými tkanivami.

V prípadoch, keď je otvorený radikálna prevádzka Okamžite to nie je možné, pretože veľké riziko podržať prevádzkový zásah S použitím umelého krvného obehu u detí prvého mesiaca života s veľkými veľkosťami DMWP, nedostatočná hmotnosť, s zbytočnou korekciou liekov s ťažkým zlyhaním srdca, sa chirurgická liečba uskutočňuje v dvoch etapách. Po prvé, existuje prekrývanie jeho špeciálnych cufižných ventilov na ľahkej artérii, čo zvyšuje odolnosť voči emisiám z pravej komory, čím sa vedie k vyrovnaniu krvného tlaku v pravých a ľavých komorniciach srdca, ktorý pomáha znížiť objem Patologický reset cez DMWP. Po niekoľkých mesiacoch sa druhá etapa vykonáva: odstránenie predtým prekrytej manžety so svetelnou tepnou a uzavretím DMCP.

Predpoveď pre Davyd

Lezenosť a kvalita života počas chyby intervenickulárnej oddielu závisí od hodnoty defektu, stav krvného obehu krvného obehu, závažnosť vývoja srdcového zlyhania.

Vady interveniculárneho prepážky malej veľkosti významného účinku na dĺžku života pacientov nemajú, ale až 1-2% zvyšujú riziko infekčnej endokarditídy. Ak sa malé veľkosti nachádzajú v svalových miestach intervenickulárneho oddielu, môže sa nezávisle blízkym voči veku 4 u 30-50% takýchto pacientov.

V prípade stredne veľkej chyby sa srdcové zlyhanie vyvíja v ranom detstve. Postupom času je možné zlepšiť stav v dôsledku poklesu rozmerov defektov a u 14% takýchto pacientov je nezávislý uzatvorenie defektu. V staršom veku sa rozvíja ľahká hypertenzia.

V prípade veľkých DMGP Predpoveď vážne. Takéto deti už v nízky vek Výrazné srdcové zlyhanie sa vyvíja, často sa vyskytuje a opakuje sa pneumónia. Približne 10-15% takýchto pacientov je tvorených syndrómom Eisenmenger. Väčšina pacientov s defektmi intervenickulárnej oddielu veľkých veľkostí bez chirurgie umierajú už v detskom alebo mladom veku od progresívneho srdcového zlyhania, v kombinácii s pneumóniou alebo infekčnou endokarditídou, svetelnou artériou trombózy alebo medzerou jeho aneuryzmy, paradoxné embólia v mozgových nádobách.

Priemerná dĺžka života pacientov bez prevádzkovej rušenia s prirodzeným priebehom DMWP (bez liečby) je približne 23-27 rokov a u pacientov s malými chybami - až 60 rokov.

Doktorové chirurgové bunky M.E.

Pridať komentár

Rôzne formy defektu intervenickulárneho oddielu (DMCP) sa nachádzajú u detí v prvých rokoch života.

Dospelí sú veľmi zriedkavé.

Je to nebezpečné, že tento rozdiel je vysoký pravdepodobnosť vývoja náhlej smrti.

Tento aspekt je hlavnou relevantnou dôležitosťou. Odporúča sa ho zistiť, aby sa zachoval život pacienta.

Čo je patológia

Defekt interveniculárneho septu sa nazýva "biely" vrodený srdcový defekt (UPU) so zvýšeným prietokom krvi. Je to kvôli neskorému vzhľadu kožnej kyanózy. Tieto ozubenia zahŕňajú základné a sekundárne skrutky v septálnom oddiele medzi Atria (DMPP).

Intervenickulárny oddiel je degradovaný pravým a ľavým srdcom. V norme nie je žiadna správa. Pre toto vice sa charakterizuje prítomnosť skratu medzi komormi. To spôsobuje charakteristické príznaky.

Jeho rozmery sa pohybujú od niekoľkých mm až po úplnú neprítomnosť oddielu s tvorbou jednej komorovej dutiny. V druhom prípade má vada interventnice na novorodenca zlá prognóza a vedie k smrti.

Dospelí sú zriedkavé z niekoľkých dôvodov:

• spontánne uzavretie v detstve;
• chirurgická korekcia vice;
• vysoké percento úmrtnosti.

Vada interveniculárnej septu srdca je problémom detskej kardiológie.

Hemodynamické poruchy Rozvojové mechanizmy

S UPU je typ krvi porušením normálneho prietoku krvi, ktorých stupeň závisí od určitých podmienok:

• srdcové emisie;
• rozmery defektov;
• zrušenie zvýšeného zaťaženia plavidiel malých a veľkých kruhov krvného obehu.

Mechanizmus porušenia normálnej hemodynamky počas interveniculárneho defektu prechádza niekoľko stupňov:

1. Primárne vybitie krvi z ľavej dutiny komory vpravo cez otvor počas srdcovej frekvencie. Existuje zvýšenie pľúcneho prietoku krvi. Dôsledkom takéhoto procesu je objemové preťaženie ľavej komory a átria.
2. Kompenzačný stupeň. V tomto prípade zvýšenie svalovej vrstvy ľavej komory v dôsledku zvýšené zaťaženie - hypertrofia. Ak má vada malá veľkosti (do 2 mm), príznaky sa na dlhú dobu neuvádzajú.
3. Vývoj pľúcnej hypertenzie je charakteristický pre zverák s veľkosťou boku viac ako 5-6 mm. Vznikne kvôli zníženiu lúmenu artérií v dôsledku ich hypertrofie. Jej vzhľad sa vyskytuje v takýchto prípadoch v prvých mesiacoch života. Pľúcna hypertenzia určuje závažnosť DMWP.
4. Zníženie reliéfu krvi vľavo. Nazýva sa syndróm Eisenmenger. Klinicky prejavuje modrú koža Pokrov.
5. Dekompenzátorový stupeň, pre ktorý sa zvyšuje vpravo a ľavé srdcové oddelenia, sa vyznačuje vývojom vysloveného nedostatku krvného obehu. Považuje sa za terminálnu formu vicepre.

Príčiny vývoja

S vrodenými chybami je DMCP dôsledkom intrauterského vývoja v rozpore s tvorbou kardiovaskulárneho systému.

Faktory provokujúce takúto defektovú embryogenézu sú rozdelené do 2 skupín:

1. Od matky:
2. prítomnosť vrodeného srdcového vady v blízkych príbuzných;
3. prenesený vírusové infekcie V prvej polovici tehotenstva - kooreed rubeoly, kiahne, enterovírusové lézie, kôra;
4. Ťažká toxikóza;
5. chronický alkoholizmus;
6. tobacocco;
7. intravenózna drogová závislosť.
8. Z plodu:
9. oneskorenie rozvoja intrauterínu a chronickej hypoxie (najmä v prvom trimestri);
10. chromozomálne ochorenia: DOWN syndróm, hypogenitizmus, mikrocephaly;
11. vyhlásenie s pevnou oblohou v kombinácii s Svätým perom.

Proces tvarovania kardiovaskulárneho systému v plode má simultánnu kombináciu niekoľkých faktorov.

Klasifikácia

Vada interventnice oddielu môže byť:

• izolované;
• v kombinácii s inými zlozami skupiny FallO, stenóza úst pľúcnej tepny, otvoreného arteriálneho potrubia.

Z hľadiska chyby sa rozlišujú 3 možnosti:

• tolochinova-Rogerová choroba, keď má skrat malý rozmer 1 - 2 mm;
• reštriktívna defekt intervenickulárneho oddielu, v ktorej je jeho veľkosť menšia ako priemer aorty;
• nezafarbené je najpriaznivejšie. Vyznačuje sa veľkými rozmermi presahujúcim priemer aorty.

V závislosti od miesta interveniculárneho oddielu je, viceprezident je klasifikovaný takto:

1. Perimembranous je väčšina všetkých identifikovaných defektov. Otvor v rovnakom čase je lokalizovaný v hornej časti oddielu.
2. Gialial (subspekt) v kombinácii s nedostatočnosťou ventilového prístroja srdca.
3. Svalová verzia defektu interventnice. Funkcia takejto lokalizácie je možnosť vytvárania viacerých skratov. Prepálenie preberá typ "švajčiarskeho syra".
4. Afektívne.

Takéto typy separácie DPZP sú dôležité pre stanovenie individuálnej terapeutickej taktiky.

Základné príznaky

S malým defektom intervenickulárnej septum u detí je asymptomatický priebeh zveri. Môže byť odhalený náhodou pri prechode plánovanej inšpekcie.

S strednými a veľkými veľkosťami pacienti hovoria:

• oneskorenie fyzického rozvoja;
• lapanie po dychu;
• rýchla únava;
• zlá prenosnosť fyzickej námahy;
• chronická únava;
• tlkot srdca;
• Časté akútne respiračné ochorenia;
• syštia kože a slizníc;
• hemochka.

Najťažšie zverák v deťoch viac ako 2 mesiace s veľkými veľkosťami chyby. Sú vyslovené príznaky a rýchlo pokrok.

Diagnostika

Včasná detekcia DMWP obsahuje nasledujúce kroky:

• zhromažďovať sťažnosti;
• Štúdium histórie pacienta choroby, vrátane vnútromaternicového obdobia rozvoja a patológie tehotenstva;
• fyzikálne vyšetrenie;
• laboratórne testy;
• inštrumentálne výskumné metódy.

Pre všeobecná inšpekcia Pacienti s DMWP upozorňujú na:

• palorová koža;
• cyanózy kože (najmä nazolabiálny trojuholník);
• deformácia prstov a nechtov podľa typu bubonky a sledovať okná;
• srdcový hrboľ (hrudna deformácia);
• systolický jitter v dolnej polovici ľavého okraja hrudnej kosti;
• vystužený vrchný tlak so srdcom abnormálnym;
• aUCCULMULTILATÍVNY: PATHOLOGICKÝ HLOKOVANIE URČITÉHO LOKALIZÁCIE, ZNAČKY POTREBUJÚCEHO POTREBUJÚCEHO POTREBUJÚCEHO POTREBUJÚCICH TÓNOVÝCH TÓZY, TACHYKARDIÁCH ALEBO ARRYTMIU.

Vo výsledkoch laboratórne štúdie Špecifické funkcieCharakteristika Pre presne pre DMWP nie je zistený. Erytrocytóza sa často deteguje (veľký počet červených krviniek) v všeobecná analýza Krv v dôsledku dlhej hypoxie.
Z Ďalšie metódy Diagnostika zobrazuje držanie:

1. Dozorné rádiografy hrudníka. Obrázok pri detekuje PMZHP:
2. rozšírenie ľavého srdcového úradu;
3. amplifikácia pľúcneho vzoru;
4. zníženie aortického oblúka;
5. zvýšte pľúcnu artériu.
6. EKG, na ktorom je viditeľné preťaženie správnych a ľavých oddelení srdca.
7. Denné zahlľovacie štúdie na detekciu arytmií.
8. Ultrazvukové vyšetrenie, ktoré vám umožní diagnostikovať chybu, jeho lokalizáciu, veľkosť a patologický tok krvi, stupeň pľúcnej hypertenzie. Môže sa uskutočniť preklad a perkussion. Podľa výsledkov ultrazvuku, reštriktívny a neodradný typ vice sú vystavené. V prvom prípade je gradient tlaku medzi ľavým a pravým komôr väčší ako 50 mm Hg a priemer defektu je menší ako 80% funkčného kruhu aortického ventilu. Keď reštriktívna konfigurácia DMWP.
9. Srdcová katetrizácia a angiografia, ktorá obsahuje susedné príchute, stav cievkového lôžka.

Diagnóza je vystavená charakteristickým auskultatívnym obrazom a zobrazovanie defektu na ultrazvuku.

Spôsoby liečby

Liečba DMWP obsahuje cieľ:

• všeobecné odporúčania;
• prípravky na drogy;
• prevádzkové intervencie.

Lieky sú predpísané symptomaticky s príznakmi srdcového zlyhania, poruchami rytmu, pľúcnym hypertenziou. Univerzálny prostriedok Neexistuje žiadny DMWP!

Prevádzkový zásah

Chirurgická liečba sa vykonáva podľa prísnych svedectva:

1. Známky zlyhania srdca a časté infekcie dýchacie cestyNapriek primeranej konzervatívnej terapii.
2. Asymptomatický variant toku vice u detí starších ako 5 rokov.
3. Žiadne sťažnosti u detí do 5 rokov v prítomnosti expandovania dutiny srdca, nedostatočnosti ventilového prístroja, rytmových porúch.

Prevádzka s vysokou pľúcnou hypertenziou je kontraindikovaná. Chirurgická liečba novorodencov s malým defektom (do 3 mm) sa nevykonáva, pretože je možné jeho vlastné uzavretie vo veku 1-4 rokov. Pri uložení chyby sa operácia v takýchto prípadoch vykonáva po 5 rokoch. Predpoveď takýchto detí je priaznivá.

Ak je defekt intervenickulárneho oddielu u novorodencov sprevádzaný zlyhaním srdca, má stredné alebo veľké veľkosti, potom sa chirurgická liečba zobrazuje do veku 3 mesiacov.

Podstatou samotnej operácie je plastový bočný. Zároveň uvaľuje platiť a šiť ho v nepretržitom šve. Vykonáva sa v rámci všeobecnej anestézie podľa umelého krvného obehu.

Po operácii je dieťa pozorované najmenej 3 roky. Opakovaná chirurgická liečba sa predpíše, ak sa uskutočnila rekanalizácia DMCP (hasiacej časti náplasti).

Prečo je potrebné liečiť

DMCP v neprítomnosti liečby vedie k vážnym komplikáciám:

• tromboembolizmus;
• neočakávaná smrť;
• fatálne porušovanie rytmu;
• infekčná endokarditída;
• nedostatok akútnej ľavice.

Pre dieťa, s ich rozvojom, smrť nastane vo veľkom percentuálnom podiele prípadov.

Vada intervenickulárneho oddielu musí byť identifikovaná a liečená. Pri oddialení oslovte lekára, patológia vedie k smutným následkom.

Preto je dôležité vedieť, čo je DMWP a čo hrozí.

Vrodené anomálie srdca u novorodencov sú veľmi desivé budúcich rodičov. Ak sa vyskytne chyba prepážky, cirkulačný systém je rozbitý. Táto anomália predstavuje otvor medzi ľavou a pravou komázou srdca. Najčastejšie, kvôli tomu, Kvôli tomu sa krv z ľavej komory srdca vstupuje na právo ako systém krvného obehu dieťaťa. Vymyslíme to, aké zlé je táto patológia a je tu liečba.

Z akéhokoľvek dôvodu sa táto chyba objaví

Pre tisíc detí predstavujú približne päť, narodených s touto anomáliou. Vyvíja sa pri usporiadaní hlavných telies z 3. do 10. týždňa tehotenstva. Dôvodom vzhľadu poruchy interhertiárneho oddielu (lekári na jeho označenie používajú skratku DMWP) môže byť:

• predispozícia prenášaná dedičstvom;
• prenesený budúca mama Vírusové infekcie (chrípka, rubeolla, cortex);
• fajčenie a prijímanie alkoholických nápojov Čoskoro načasovanie tehotenstvo a plánovanie etapy;
• recepcia lieky s teratogénnym účinkom (niektoré typy antibiotík, psychotropných liekov);
• Účinky žiarenia, toxínov a ťažkých kovov;
• zdôrazňuje.

Najčastejšie sa vrece objaví pod vplyvom niekoľkých dôvodov naraz. Nie je možné si byť istí, že prijatie alkoholu alebo liekov sto percent povedie k DMWC alebo iným vývojovým anomáliám, takže ženy počas tehotenstva musia konzultovať s lekárom a včasným prejsť ultrazvukovou štúdiou.

Akceptované klasifikáciou lekárov

DMWP môže byť izolované vrodené ochorenie srdca a stať sa neoddeliteľnou súčasťou iného ochorenia srdca alebo ciev.

Počas diagnózy sa odhaduje veľkosť otvoru v oddiele. Pre porovnanie sa užíva priemer aortálnych otvorov.

Klasifikácia vo veľkosti je nasledovná:

• malá chyba (od 1-2 mm do 10);
• veľký (presahuje centimeter s priemerom).

Ďalšia klasifikácia abnormalít rozvoja srdca na jeho lokalizácii. V tomto prípade je patológia rozdelená do troch typov:

1. Svalové - umiestnené mimo systému vodivého srdcového ventilového systému. Ak sú veľkosti otvoru malé, potom vo väčšine prípadov sa zavrie na vlastnú päsť. V tomto prípade je choroba pozorovaná len, pravidelne robiť novorodenca ultrazvuku srdca.
2. Perimunózny - umiestnený v hornom segmente pod ventilom aorty. Najčastejšie je priemer takejto diery malý, tiež sa zatvára nezávisle, keď dieťa rastie.
3. Predovšetkým vice - najťažšie. S tým je otvor umiestnený na hranici výstupných ciev, čo významne ovplyvňuje krvný obeh. Sa zavrie veľmi zriedka.

Vo väčšine prípadov vzhľad DMWP nenesie, je dôležité pravidelne pozorovať špecialistu.

Čo môže komplikované nedefinovaním oddielu medzi komormi

Stojí za zmienku, že len patológia malých veľkostí nie je nebezpečná až 5 mm, v takom prípade nie je potrebné žiadne osobitné pozorovanie. Ak je veľkosť vice od 5 do 10 mm, je potrebné pravidelne navštevovať kardiológ s dieťaťom.

Patológia cez jeden centimeter u novorodencov je príčinou srdcového zlyhania. Vyvíja sa v prvých dňoch a mesiacoch života dieťaťa. DMCP môže tiež spôsobiť jednu z chorôb:

• procesy pľúcnych hypertenzií v syndróme Eisenmengeru;
• akútne zlyhanie srdca;
• zápal intrakardického škrupiny (endokarditída);
• trombóza;
• ťahy.

Ďalší je porušenie práce srdcových ventilov. To môže viesť k vytvoreniu dodatočných patológií - poškodenie ventilového systému srdca.

Aké príznaky sú sprevádzané anomáliou

Ak existuje niektorý z typov patológie srdca srdca symptómov v prvých dňoch novorodenca, sa vyvíjajú tieto príznaky:

1. Počas plaču je vytvorenie kože, najmä nazolabickým trojuholníkom a končatinami. S veľkými chybami, pokožky aj v tých chvíľach, keď je dieťa v pokoji.
2. Pri kŕmení dieťaťa sa môžu objaviť problémy bez viditeľných dôvodov, odmieta jedlo alebo krmivá na malé časti.
3. Kvôli problémom s podávaním a krvou, deti s DMWP zaostávajú v emocionálnom a fyzickom vývoji. Majú nedostatok hmotnosti a pomalého rastu.
4. Ďalším symptómom je zvýšená únava a ospalosť.
5. V regióne končatín a brucha niekedy existujú opuchy.
6. Na recepcii pediater je schopný zistiť rytmus srdca. V staršom veku (pri prehľadávaní, chôdzi alebo prevratení) rodičia môžu pozorovať detskú krátkosť.

Všetky uvedené príznaky uvedené vyššie sa objavujú s veľkým anomálnym otvorom v oddiele, sa takmer nebojí o dieťaťu. Známky sú malá veľkosť patológie možno nájsť len počas mesačného vyšetrenia pediatra alebo kardiológu. Lekár nebude ťažko detekovať hrubý systolický hluk pri práci so srdcom.

Ak je patológia významná, potom dieťa si môže všimnúť srdcové hrbole - miešanie hrudníka v oblasti srdca. Veľká patológia, ktorá nevidela v čase, nie je schopná vyjadriť hneď. Okolo veku 3 rokov sa dieťa môže začať sťažovať na bolesť v hrudníku, sprevádzaná krvácaním z nosa a mdloby.

Diagnostika

Je potrebné kontrolovať všetky zverák vrátane kompenzovaného typu JMM. Pamätajte, že situácia sa môže zmeniť na najlepšie alebo horšie, keď dieťa rastie. Rodičia, z toho novorodencov, ktorých diagnostikuje túto anomáliu vývoja, je potrebné kontrolovať správanie a blahobyt dieťaťa od prvých dní života.

Keď sa objaví nasledujúce príznaky Je naliehavé konzultovať s kardiológom a pediatrickom:

• nadmerná ospalosť;
• bez dôvodu;
• zlý prírastok hmotnosti.

Najčastejšie lekári predpisujú ďalšie prieskumy:

1. EKG, počas ktorého sa stanoví stupeň komorového preťaženia a prítomnosť pľúcnej hypertenzie. Ľudia, ktorí sa dosiahli staršie a majú toto vice srdcové frekvencie počas štúdie, arytmia a porucha vedenia môžu byť odhalené.
2. Fonokardiografia vám umožňuje opraviť systolický hluk v oblasti 3-4 interkostal vľavo.
3. EHOPE FORMY FORMY FORMY CHARTY CHARTULACE V plavidlách, na základe toho možno dodať konečná diagnóza Jmm.
4. Na ultrazvuku srdca sa odhaduje práca myokardu, jeho štruktúra, priepustnosť a stav. V priebehu štúdie sa merajú dva dôležité ukazovatele: hodnota výtoku krvi a jeho tlak v pľúcnej artérii.
5. Pri rádiografii sa pozrite na pľúca a orgány hrudníka. S vývojom JMM sa objaví zvýšenie pľúcneho vzoru, zvýšenie veľkosti srdca a pulzácie koreňov pľúc.
6. V niektorých prípadoch sa môže vyžadovať snímanie srdca, počas ktorého sa meria tlak v komorkách a pľúcnej artérii. Videá na intervenickulárne niekedy spôsobujú zvýšenú krvnú okysličovanú, ktorá je tiež ľahko určená počas sondovania.
7. Nízke indikátory diagnostiky s pulznou oxymetriou sú znakom vážnych patológií vaskulárneho systému alebo srdca.
8. Stav štruktúry srdcových štruktúr sa odhaduje s použitím katetrizácie. V priebehu procedúry sa tiež merajú tlak v srdcových komorách.

Štúdie sú predpísané v závislosti od veku pacienta a závažnosti symptómov anomázy oddielu. Starších pacientov je predpísaný celá škála diagnostických opatrení, pretože predtým neexistoval žiadny perinatálny výskum a kontrolu nad zdravím detí až do roku. Kvôli neprítomnosti včasná diagnóza Mnohí ľudia majú ochorenie, ktoré možno objaviť dosť neskoro.

Preventívne opatrenia a liečba

V 95% prípadov je otvor v intervenickulárnom oddiele oneskorený, kým dieťa nie je o 4 roky. Až do tohto bodu, choroba potrebuje len na kontrolu. S veľkou patológiou, keď otvor neprekračuje dlhý časMôžu byť vymenovaní chirurgický zákrok. Pred ním je kurz konzervatívna liečbaktorý je zameraný na normalizáciu tlaku a srdcovej frekvencie. Lieky sú tiež podporované prácou myokardu.

Ako prevencia, v štádiu plánovania dieťaťa stojí za opustenie fajčenia, alkoholu. V čase liečby silným farmakologické lieky Je potrebné zdržať sa zámerov, ako si predstaviť dieťa. Nezaujímajte sa aj s vlastným liekom. Ak bolo vaše dieťa diagnostikované s JMM, snažte sa znížiť ruky, pretože vo väčšine prípadov môže byť viceprezident vyliečiť bez toho, aby bola dotknutá kvalita života dieťaťa.

Defekt interveniculárneho septu (DMWP) je vrodené srdcové ochorenie charakterizované prítomnosťou defektu v svahovom oddiele medzi pravým a ľavým komory srdca. DMWP je najčastejším vrodeným srdcovým ochorením u novorodencov, jeho frekvencia je približne 30-40% všetkých prípadov vrodených srdcových defektov. Toto Vice je prvé opísané v roku 1874 podľa P. F. Tolochinov a v roku 1879, H. L. Roger.

Podľa anatomického rozdelenia interveniculárneho oddielu na 3 dieloch (horná - webová montážna alebo membrána, stredne svalnatá, nižšia - trabekulárne), udávajú mená a chyby intervenickulárneho oddielu. Približne 85% prípadov DMWP sa nachádza v tzv. Predplateniach, to znamená, hneď pod pravými koronárnymi a nekoornými chlopňami aortického ventilu (ak sa pozeráte z ľavej komory srdca) a na Miesto prechodu prednej klapky trojzložkového ventilu do rozdeleného krídla (ak sa pozeráte so stranami pravej komory). V 2% prípadov je chyba umiestnená v svalovej časti oddielu, zatiaľ čo prítomnosť niekoľkých patologických otvorov je možná. Je to dosť zriedkavé kombinácia svalov a iných lokalizácií DMCP.

Rozmery defektov interventnice oddielu môžu byť od 1 mm do 3,0 cm a ešte viac. V závislosti od veľkosti sa izolujú veľké defekty, ktorej veľkosť je podobná alebo prevyšuje priemer aorty, priemerné defekty, ktoré majú priemer od ¼ až ½ priemeru aorty a malé chyby. Vady webovej časti, spravidla, majú okrúhly alebo oválny tvar a dosahujú 3 cm, svalová časť intervenickulárneho oddielu je najčastejšie kruhová a malá.

DMWP pomerne často, v asi 2/3 prípadov, DMWP môže byť kombinovaný s inou súčasnou anomálovou: vadeou interpretingového oddielu (20%), otvoreného arteriálneho potrubia (20%), Aorta Coarse (12%), vrodený nedostatok mitrálneho ventilu (2%), meniace aorty (5%) a ľahkej artérie.

Schematické znázornenie defektu intervenickulárneho oddielu.

Príčiny výskytu DMZHP

Porušenie tvorby intervenickulárnej oddielu, ako sa stanovilo, vznikajú počas prvých troch mesiacov tehotenstva. Intervenickulárny oddiel plodu je vytvorený z troch zložiek, ktoré by sa mali v priebehu tohto obdobia porovnať a primerane sa spojiť. Porušenie tohto procesu vedie k tomu, že chyba zostáva v intervenickulárnom oddiele.

Mechanizmus rozvoja zhoršenia hemodynamiky (pohyb krvi)

Fetus sa nachádza v matke matky, krvný obeh sa vykonáva v tzv. Placentárnom kruhu (placentárny krvný obeh) a má svoje vlastné charakteristiky. Avšak, čoskoro po narodení novorodenca stanovuje normálny prietok krvi na veľké a malé kruhy krvného obehu, ktorý je sprevádzaný vznikom významného rozdielu medzi krvným tlakom vľavo (tlak väčšie) a pravé (tlak menej) komory . Zároveň existujúce DMWP vedie k tomu, že krv z ľavej komory sa vstrekuje nielen v aorte (kde a mal by normálne prúdiť), ale aj cez DMWP - v pravej komore, ktorá by nemala byť v norma. Tak, s každou skratkou srdca (SYSTOLE), je tu patologický reset krvi z ľavej komory srdca do pravého. To vedie k zvýšeniu zaťaženia na pravej komore srdca, pretože vyrába dodatočnú prácu na čerpanie prídavného objemu krvi do pľúc a ľavica srdca.

Objem tohto patologického výboju závisí od veľkosti a umiestnenia DMWP: v prípade malých veľkostí chyby, druhý takmer neovplyvňuje prácu srdca. Na opačnej strane defektu v stene pravej komory a v niektorých prípadoch na trojvrstvovom ventile sa môže vyvinúť zahusťovadlo jazvy, čo je dôsledkom reakcie na traumu z patologických emisií krvi prúdiaceho cez defekt.

Okrem toho, vzhľadom na patologický výtok, prídavný objem krvi prúdiaci do cievy pľúc (malý kruh krvného obehu) vedie k tvorbe ľahkej hypertenzie (zvýšený krvný tlak v krvných cirkulačných nádobách). Organizmus v priebehu času zahŕňa kompenzačné mechanizmy: Svalová hmotnosť komôr srdca dochádza, postupná adaptácia ciev pľúc, ktoré najprv zohľadňujú nadmerný objem krvi a potom patologicky zmenu - zahusťovanie stenách Z artérií a arteriolov sú vytvorené, čo z nich robí menej elastických a hustých. Zvýšený krvný tlak v pravej komore a ľahkých artériách sa vyskytuje dovtedy, kým sa nakoniec vyrovnávacia tlakom v pravej a ľavej komore vo všetkých fázach srdcového cyklu, potom, čo patologický reset z ľavej komory srdca do pravých dorazov. Ak sa v priebehu času prekročí krvný tlak v pravej komore, aby bol vyšší ako vľavo, takzvaný "reverzný reset" sa vyskytuje, v ktorom venózne krv z pravej komory srdca cez rovnaké DMWP vstupuje doľava komory.

Príznaky Davyd

Lehoty na vzhľad prvých príznakov DMWP závisí od veľkosti samotného vady, ako aj hodnôt a smerov patologického vypúšťania krvi.

Malé chyby V dolných oddeleniach interveniculárneho septu v rozsiahlom počte prípadov neexistuje žiadny významný vplyv na rozvoj detí. Takéto deti sa cítia uspokojivé. Už v prvých dňoch po narodení, priemerná intenzita srdcového hluku hrubého, čistenia Timbre, ktorý lekár počul systole (počas skratky srdca). Tento hluk je lepšie počuť vo štvrtej piatej intercosta a nie je vykonávaný na iných miestach, jeho intenzita v stojacom polohe sa môže znížiť. Keďže tento hluk je často jediným prejavom malého DMWP, ktorý nemá významný vplyv na blahobyt a rozvoj dieťaťa, takáto situácia v lekárskej literatúre prijala obrazový názov "veľa hluku z ničoho. "

V niektorých prípadoch, v treťom štvrtom interkostate na ľavom okraji hrudnej kosti, môžete sa postarať o jitter v momente srdcovej skratky - systolický jitter, alebo systolický "Cat Murlykanny".

Pre veľké chyby Internetová (membranová) časť interveniculárnej septovej príznaky tohto vrodeného srdcového defektu, spravidla sa nezobrazujú ihneď po narodení dieťaťa, ale po 12 mesiacoch. Rodičia začínajú všimnúť ťažkosti pri kŕmení dieťaťa: objavuje sa dýchavičnosť, je nútený vziať pauzy a dych, ktoré môžu zostať hladné, objavuje sa úzkosť.

Narodil sa s normálnou hmotnosťou, takéto deti začnú zaostávať za ich fyzickým vývojom, čo je spôsobené podvýživou a znížením objemu krvnej cirkulujúcej krvi cirkulujúcej vo veľkom kruhu (kvôli patologickému vypúšťaniu do pravej komory srdca). Existujú výrazné potenie, bledosť, mramorový mramor, malý životný štýl konečných oddelení rúk a nôh (periférna cyanóza).

Charakterizované rýchlym dýchaním so zapojením pomocných dýchacích ciest, útočiaci kašeľ vyplývajúci zo zmeny polohy tela. Opakovacia pneumónia sa vyvíja (zápal svetla), ktorý je ťažké liečiť. Vľavo od teniska sa vyskytuje deformácia hrudníka - tvorí srdcový hrb. Vrchné posuny na ľavej strane a dole. Systolické chvenie v treťom štvrtom interkostatele v ľavom okraji hrudnej kosti. S auskultáciou (počúvaním) srdca sa určuje hrubý systolický hluk v treťom štvrtom medzivrstve. U detí staršej vekovej skupiny sa zachovávajú hlavné klinické príznaky, ktoré sú zachované, objavujú sa sťažnosti na bolesť v oblasti srdca a rýchleho srdca, deti sa naďalej pád v ich fyzickom vývoji. S vekom, blahobyt a stav mnohých detí sa zlepšuje.

Komplikácie DMWP:

Aortálne regurgitácia Upozorňuje sa u pacientov s DMWP asi 5% prípadov. Vyvíja sa, ak je defekt umiestnený takým spôsobom, že tiež určuje previsnutie jedného zo severných chlopní ventilov, čo vedie k kombinácii tejto chyby s nedostatkom aortického ventilu, ktorej prídavné zariadenie výrazne komplikuje priebeh ochorenie v dôsledku výrazného zvýšenia zaťaženia na ľavej komore srdca. Medzi klinickými prejavmi prevláda výrazná dýchavičnosť, niekedy sa vyvíja akútne zlyhanie ľavej hornej komory. S auskultizáciou srdca, nielen opísaný systolický hluk je počúvaný, ale aj diastolický (v hlave srdcového relaxácie) hluku z ľavého okraja hrudnej kosti.

Infundibulárna stenóza Upozorňuje sa u pacientov s DMIP aj v približne 5% prípadov. Vyvíja sa, ak sa defekt nachádza v zadnej časti intervenickulárnej priehradky pod tzv. Kinoasu krídla trojdielneho (trojrozmerného) ventilu pod najvyšším satelitným hrebeňom, ktorý spôsobuje priechod cez defekt veľkého množstva Krv a traumatizácia supersparce hrebeň, ktorá sa zvyšuje veľkosť a robí to horúci. Výsledkom je, že existuje zúženie infundibulárnej pravá komory a tvorba spojenej stenózy ľahkej artérie. To vedie k zníženiu patologického výtoku cez DMWP z ľavej komory srdca do pravého a vyloženia malého kruhu krvného obehu, ale dochádza k prudkému zvýšeniu zaťaženia pravej komory. Krvný tlak v pravej komore začína výrazne rásť, ktorý postupne vedie k patologickému vypúšťaniu krvi z pravej komory doľava. S výraznou infundibulárnou stenózou sa pacient javí ako kyanóza (kožná sinusiness).

Infekčná (bakteriálna) endokarditída - Porážka endokardu (vnútorná škrupina srdca) a srdcových ventilov spôsobených infekciou (najčastejšie bakteriálne). U pacientov s DMWP je riziko infekčnej endokarditídy približne 0,2% ročne. Zvyčajne sa vyskytuje u detí staršej vekovej skupiny a dospelých; Častejšie s malými veľkosťami DMWP, ktorá je spôsobená poranením endokardu pri vysokej rýchlosti prúdu patologického vypúšťania krvi. Endokarditída môže byť vyvolaná zubnými postupmi, hnisavé poškodenie kože. Zápal sa prvýkrát vyskytuje v stene pravej komory, ktorá sa nachádza na opačnej strane chyby alebo na okrajoch samotného vady a potom sú rozložené aortálne a trojvrstvové ventily.

Ľahká hypertenzia - Zvýšený krvný tlak v plavidlách malého kruhu krvného obehu. V prípade tohto vrodeného srdcového defektu sa vyvíja v dôsledku prúdenia svetla prídavného objemu krvi v dôsledku patologického výboja z neho cez DMWP z ľavej komory srdca do pravej strany. Postupom času je zhoršenie ľahkej hypertenzie v dôsledku vývoja kompenzačných mechanizmov - tvorba zahusťovania stien artérií a artérií.

Syndróm EisenMengeneger - prírastkové usporiadanie defektu intervenickulárneho oddielu v kombinácii s sklerotickými zmenami v svetelných nádobách, expanzia valca artérie a zvýšenie svalovej hmoty a rozmery (hypertrofia) je prevažne pravé komorové srdce.

Opakujúce sa pneumónia - Kvôli stagnácii krvi v malom kruhu kruhu.
Srdcový rytmus.

Zástava srdca.

Tromboembolia - akútne objavovanie blokovania krvnej cievy s trombom, ktorý sa odklonil od miesta jeho vzniku na stene srdca a spadol do cirkulujúcej krvi.

Inštrumentálna diagnostika DMCP

1. Elektrokardiografia (EKG): V prípade malých veľkostí DMWP sa nemusia detegovať významné zmeny na elektrokardiograme. Normálna poloha elektrickej osi srdca je spravidla charakterizovaná, ale v niektorých prípadoch sa môže odchýliť doľava alebo doprava. Ak má vada veľké rozmery, je to významnejší odraz, keď elektrokardiografia. S výrazným patologickým vypúšťaním krvi cez defekt z ľavej komory srdca do pravej bez ľahkej hypertenzie na elektrokardiogram, príznaky preťaženia a zvýšenie svalovej hmoty ľavej komory. V prípade vývoja významnej ľahkej hypertenzie sa objavujú príznaky preťaženia pravého komorového srdca a pravý atrium. Poruchy srdcového rytmu sú čoraz viac zistené, spravidla u dospelých pacientov vo forme extrasystolu, predsieňového blikania.

2. Fonokardiografia (Nahrávanie vibrácií a zvukových signálov publikovaných počas aktivity srdca a krvných ciev) umožňuje nástroje inštrukčne opraviť patologický hluk a zmenené tóny srdca spôsobené prítomnosťou DMWP.

3. Echokardiografia (Ultrazvukové vyšetrenie srdca) umožňuje nielen zistiť priame znamenie vrodenej chyby - prerušenie ozveňov v intervenickulárnom oddiele, ale aj presne nastaviť miesto, počet a rozmery defektov, ako aj určiť prítomnosť Nepriame príznaky tohto vice (zvýšenie veľkosti komôr srdca a ľavého átria, zvýšenie hrúbky steny pravej komory a iných). Doppler-echokardiografia vám umožňuje identifikovať ďalšie priame znamenie vice - patologického prúdu krvi cez DMWP na systole. Okrem toho je možné posúdiť krvný tlak v ľahkej artérii, hodnoty a smeroch patologického vypúšťania krvi.

4. Rádiografia hrudníka (srdcia a pľúca). S malou veľkosťou nie je určené patologické zmeny DMWP. S významnými veľkosťami chyby s výrazným výtokom krvi z ľavej komory srdca do pravého, zvýšenie veľkosti ľavej komory a ľavého atrimu sa stanoví, a potom pravej komory, zisk vaskulárneho vzoru pľúc. S vývoja ľahkej hypertenzie sa stanoví expanzia koreňov pľúc a emulzie oblúka ľahkej artérie.

5. Katetrizácia dutiny srdca Vykonáva sa na meranie tlaku v nástennej artérii a v pravej komore, ako aj určovanie hladiny saturácie krvi s kyslíkom. Vyznačuje sa vyšším stupňom saturácie krvi s kyslíkom (okysličovacia) v pravej komore ako vpravo od ápnu.

6. Angiokardiografia - Zavedenie kontrastného činidla v dutine srdca prostredníctvom špeciálnych katétrov. So zavedením kontrastu s pravou komázou alebo svetlom je pozorované z opakovaných kontrastov, čo je vysvetlené návratom na pravú komoru kontrastu s patologickým výtokom krvi z ľavej komory cez DMCP po prechode cez Malý kruh krvného obehu. Keď sa vodítko rozpustný kontrast zavádza do ľavej komory, prúd kontrastu z ľavej komory srdca je určený do pravej cez DMCP.

Liečba DMCP

S malými množstvami DMWP, absencia príznakov ľahkej hypertenzie a srdcového zlyhania, normálny fyzický vývoj v nádeji na spontánnom uzavretí defektu je možné zdržať sa chirurgického zákroku.

V deťoch skorého predškolského veku je svedectvo o chirurgickej intervencii skorú progresiu ľahkej hypertenzie, trvalo udržateľného srdcového zlyhania, opakovanej pneumónia, vyjadrené oneskorenie vo fyzickom vývoji a telesnej hmotnosti deficitu.

Indikácie na chirurgické spracovanie u dospelých a detí vo veku 3 roky sú: zvýšená únava, časté ARVI, čo vedie k rozvoju pneumónie, srdcového zlyhania a typického klinického obrazu nehnuteľností na patologické vypúšťanie viac ako 40%.

Prevádzková intervencia prichádza do plastu DMWP. Prevádzka sa uskutočňuje pomocou umelého obehového zariadenia. Keď je priemer defektu až 5 mm, je uzavretý stlačením švy v tvare P. Keď je priemer defektu viac ako 5 mm, je uzavretý náplasťou zo syntetického alebo špeciálneho spracovania biologického materiálu, ktorý je na krátky čas pokrytý vlastnými tkanivami.

V prípadoch, keď otvorená radikálna operácia nie je okamžite možná v dôsledku veľkého rizika prevádzkovej intervencie s použitím umelého krvného obehu u detí prvitých mesiacov života s veľkými veľkosťami DMWP, nedostatočnej hmotnosti, s zbytočnou korekciou liekov s ťažkým zlyhaním srdca, chirurgické Liečba sa vykonáva v dvoch etapách., Po prvé, existuje prekrývanie jeho špeciálnych cufižných ventilov na ľahkej artérii, čo zvyšuje odolnosť voči emisiám z pravej komory, čím sa vedie k vyrovnaniu krvného tlaku v pravých a ľavých komorniciach srdca, ktorý pomáha znížiť objem Patologický reset cez DMWP. Po niekoľkých mesiacoch sa druhá etapa vykonáva: odstránenie predtým prekrytej manžety so svetelnou tepnou a uzavretím DMCP.

Predpoveď pre Davyd

Lezenosť a kvalita života počas chyby intervenickulárnej oddielu závisí od hodnoty defektu, stav krvného obehu krvného obehu, závažnosť vývoja srdcového zlyhania.

Vady interveniculárneho prepážky malej veľkosti významného účinku na dĺžku života pacientov nemajú, ale až 1-2% zvyšujú riziko infekčnej endokarditídy. Ak sa malé veľkosti nachádzajú v svalových miestach intervenickulárneho oddielu, môže sa nezávisle blízkym voči veku 4 u 30-50% takýchto pacientov.

V prípade stredne veľkej chyby sa srdcové zlyhanie vyvíja v ranom detstve. Postupom času je možné zlepšiť stav v dôsledku poklesu rozmerov defektov a u 14% takýchto pacientov je nezávislý uzatvorenie defektu. V staršom veku sa rozvíja ľahká hypertenzia.

V prípade veľkého množstva DMWP je prognóza vážna. V takýchto deťoch, v ranom veku, sa vyvíja vážne srdcové zlyhanie a pneumónia sa vyskytuje a opakuje. Približne 10-15% takýchto pacientov je tvorených syndrómom Eisenmenger. Väčšina pacientov s defektmi intervenickulárnej oddielu veľkých veľkostí bez chirurgie umierajú už v detskom alebo mladom veku od progresívneho srdcového zlyhania, v kombinácii s pneumóniou alebo infekčnou endokarditídou, svetelnou artériou trombózy alebo medzerou jeho aneuryzmy, paradoxné embólia v mozgových nádobách.

Priemerná dĺžka života pacientov bez prevádzkovej rušenia s prirodzeným priebehom DMWP (bez liečby) je približne 23-27 rokov a u pacientov s malými chybami - až 60 rokov.

Doktorové chirurgové bunky M.E.