VPS на междукамерната преграда. Характеристики на кръвообращението при дефект на вентрикуларната преграда при новородени. Симптоми на средни дефекти и големи огнища на VSD

Няма единна анатомична класификация на VSD, в нашата работа използваме следната опция:

— перимембранозен VSD(най-често срещаният тип, до 80% от всички случаи);

— суббартериален VSD(възможно е развитието на AoK недостатъчност (аортна клапа);

— мускулна VSD(има множество - като швейцарско сирене);

— вход VSD(подобно на дефект в AVC (атриовентрикуларна комуникация).

По размер различавам рестриктивни (диаметърът на дефекта е по-малък от диаметъра на аортата) и нерестриктивен (диаметърът на дефекта е по-голям от / равен на диаметъра на аортата).

За VSD, с изключение на крайния етап, е характерен ляв-десен шънт. Изтичането на кръв от лявата камера в дясната камера се извършва в систола. И тъй като свиването на LV и RV се случва едновременно, целият кръвен поток от VSD се насочва към LA (белодробна артерия), съдовете на белите дробове и, преминавайки през ICC (белодробна циркулация), се връща в LA ( ляво предсърдие) и LV (лява камера). Така LA, LA и LV изпитват обемно претоварване, което води до тяхното разширяване.

Посоката и обемът на изхвърлянето се определят от различното налягане във вентрикулите, размера на дефекта и величината на общото белодробно съпротивление или белодробно съдово съпротивление.

Ниското ниво на TRL (общо белодробно съпротивление) причинява по-голям обем на кръвния шънт, което е особено важно за големи нерестриктивни VSD.

Продължителното обемно претоварване на ICC води до повишаване на белодробното съдово съпротивление и повишаване на налягането в LA и панкреаса, т.е. за развитието на белодробна хипертония. Обемът на левия-десния кръвен шънт намалява. С прогресията на PH (белодробна хипертония) шънтът може да стане кръстосан или дори дясно-ляво. Високата белодробна хипертония и движението на кръвта от дясно наляво през VSD са отличителни белези на синдрома на Айзенменгер.

КЛИНИКА

а. Клинични прояви на заболяванетозависят от обема на левия-десния кръвен шънт и степента на обемно претоварване на ICC и LV:

- децата с малък DMFF са асимптоматични;

- при средни и големи VSD има признаци на циркулаторна недостатъчност поради хиперволемия на ICC и претоварване с обем на LV (забавено физическо развитие, намалена толерантност към упражнения, задух, тахикардия, чести бронхопулмонални заболявания);

- тежка клинична картина е типична за кърмачета на възраст над 1-2 месеца с голям VSD, когато има максимално физиологично намаляване на RL след раждането и в резултат на това значително увеличение на лево-десния кръвен шънт;

- с развитието на синдрома на Айзенменгер се появява различни степенитежест на цианоза на лигавиците и кожата.

б. Физическо изследване:

— деформация на гръдния кош („сърдечна гърбица“) с голям DM GB и значителна дилатация на лявата камера,

- систолно треперене по долната половина на левия ръб на гръдната кост (причината е вибрацията на структурите на сърцето, която възниква при преминаване на кръвта през VSD);

- при лица с висок LH се наблюдава значително преобладаване на белодробния компонент на II тон, който се определя като акцент на II тон в точката на аускултация на LA;

- среден или висок интензитет (3-5/6) холосистолен или ранен систоличен шум от изтичане на кръв през VSD по долната половина на левия ръб на гръдната кост;

- лек диастоличен шум на относителна хемодинамична стеноза на МВ на върха на сърцето (със значителен ляв-десен шънт по отношение на обема);

- при пациенти с инфундибуларен VSD може да се чуе диастоличен шум на AoC недостатъчност поради образуване на "херния" на полулунните клапи;

- при пациенти с висока PH в проекцията на LA може да се чуе лек диастоличен шум на хемодинамична недостатъчност на клапата на LA на фона на изразената й дилатация.

ДИАГНОСТИКА

електрокардиография

- ЕКГ е нормално при пациенти с малък VSD;

- LV хипертрофия, понякога LA хипертрофия (със среден размер на VSD);

- LV и RV хипертрофия, понякога LA хипертрофия (с голям VSD);

- хипертрофия на панкреаса (с развитие на високо PH).

ехокардиография

Перимембранозни VSDсе визуализират най-добре с помощта на двуизмерна ехокардиография в комбинация с цветно доплерово картиране, когато са разположени от лявата парастернална позиция, когато дългата ос на лявата камера е отстранена и от същата позиция в проекцията на късата ос на сърцето на нивото на аортната клапа. Дефектите на захранването трябва да се определят в 4-камерна позиция. Дефекти, разположени на изхода на дясната камера (субкрестална и супракрестална) — в проекцията на късата ос на лявата камера от парастернално положение.

За търсене на множество варианти на мускулни VSD се използват нестандартни полипозиционни секции.

За ограничителен VSD:

RVG градиент > 50 mmHg
Диаметърът на VSD е по-малък от 80% от размера на FC (annulus fibrosus) AoV (аортна клапа).

За неограничително VSD:

Градиент LV RV< 50 мм рт.ст.
Диаметърът на VSD е повече от 80% от размера на FC AoK.

Важна информация е измерването на градиента на интервентрикуларното налягане, което се извършва по метода на непрекъснат Доплер (CW).

Висок градиентнулиране се счита, ако надвишава 50 mmHg, нисък градиент- по-малко от 30 mm Hg. Също така е важно да се определи посоката на изпускане. Неограничаващите дефекти включват VSD, чийто диаметър е повече от 0,-1 от диаметъра на влакнестия пръстен на AoC.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение на пациенти с некоригиран VSD

а. Лечение на сърдечна недостатъчност при поява на нейните симптоми (диуретици, дигоксин). Адекватно осигуряване на метаболитните нужди на организма чрез използване на висококалорични смеси при деца от първата година от живота. Ако е необходимо, храната се подава през сондата.

б. Профилактика на бактериален ендокардит, когато е показано.

в При липса на белодробна хипертония физическата активност на пациентите не е ограничена.

Ендоваскуларни лечения

При перимембранозен VSD, използването на най-популярните оклудери на Amplatzer има висок риск от развитие на AV блок и блок на снопче (до 20%). Понякога за малки дефекти се използват спираловидни оклудери; за големи ограничителни дефекти могат да се използват устройства Sideris.

Най-добри ефекти се постигат при ендоваскуларно затваряне на мускулни дефекти, които не са локализирани в трабекуларната част.

Хирургия

Показания за хирургично лечение:

симптоми на сърдечна недостатъчност и чести респираторни заболяванияна фона на редовна лекарствена терапия;

- асимптоматично протичане (деца на възраст пет или повече години);

Асимптоматично протичане при деца под петгодишна възраст при наличие на увеличение на размера на сърцето, пролапс на клапата на AoA в VSD или поява на AoA недостатъчност, епизоди на ендокардит в анамнезата.

Противопоказания за хирургично лечение:

— висока белодробна хипертония (ARS > 10 U/m2 първоначално и > 7 U/m2 след употребата на вазодилататори);

- наличието на абсолютни противопоказания за съпътстваща соматична патология.

Хирургична тактика

Новородени пациенти със симптоми на сърдечна недостатъчност, устойчиви на медикаментозна терапия, се нуждаят от хирургично лечение преди навършване на три месеца.

Новородени с голям VSD (налягане в белодробната артерия > 50% от системното налягане), подлежащ на консервативна терапия, подлежат на наблюдение с последващо хирургично лечение на възраст не по-стара от 6 месеца или по-рано, ако белодробно съдово съпротивление > 4 единици или Q p / Qs надвишава 2 :едно.

При новородени с малък VSD (налягане в белодробната артерия под 50% от системното налягане), дефектът може спонтанно да се затвори. Такива пациенти се нуждаят от адекватна лекарствена терапия (при симптоми), периодичен преглед. Хирургично лечениеизвършва се на петгодишна възраст или в случай на: аортна недостатъчност, епизоди на бекендокардит, увеличаване на обема на сърцето, без да се вземат предвид стойностите на Q p /Q s, които често са под 2:1.

Малки, недоносени пациенти, пациенти със множество дефектии е възможно извършване на палиативна операция - стесняване на белодробната артерия с определяне на по-нататъшна тактика на възраст от 1 година.

Хирургична техника

Дефектът може да бъде достъпен:

- през дясно предсърдие(В повечето случаи);

- през дясната камера (удобно за пластики на суббартериални дефекти);

- през белодробната артерия или аортата (ограничена употреба);

- през лявата камера (последно средство).

Дефектът се затваря с пластир, като се фиксира към краищата на дефекта с непрекъснат шев. Материалът по избор за пластира е дакрон или друг синтетичен "велур", PTFE или (ограничено в случай на септична инфекция) ксеноперикард/ауперикард, третиран с глутаралдехид. Малките мускулни дефекти могат да бъдат зашити с U-образен шев върху подложките.

Специфични усложнения на хирургичното лечение:

— остатъчен VSD;

- увреждане на проводната система до развитие на AV блокада III степен;

- недостатъчност на аортната клапа (перфорация на куспида);

- недостатъчност на трикуспидалната клапа;

- атриовентрикуларна възлова ектопична тахикардия (грубо разтягане на TC пръстена по време на операцията).

Следоперативно проследяване

аз Продължителността на проследяване на пациенти с коригиран MGD I при липса на хемодинамични нарушения е 1-2 години.

Преди дерегистрация се прави ЕКГ, ултразвукова процедурасърца. Пациенти с начална PH II-III степен се наблюдават най-малко 3 години, за да се изключи прогресията на белодробната хипертония. Ако е необходимо, се провежда лекарствена терапия на белодробна хипертония с увеличаване на периода на наблюдение.

2. Профилактика на бактериален ендокардит се извършва по показания през първите 6 месеца след хирургична корекция на дефекта или повече при остатъчни шънтове в VSD.

В случай на регистрация в следоперативен периодкратка преходна атриовентрикуларна блокада изисква продължително наблюдение без времеви ограничения (ЕКГ 1 път на 6 месеца, SM ЕКГ 1 път годишно).
Допустимостта на физическо възпитание и спорт след коригиране на дефекта.

Определение

Дефектът на вентрикуларната преграда е вроден сърдечен дефект, при който има анормална комуникация между дясната камера и лявата камера на сърцето.

Епидемиология

Открива се в 25-30% от случаите на всички вродени сърдечни дефекти, еднакво чести при мъжете и жените.

патологична анатомия

Дефектите могат да бъдат разположени над или под суправентрикуларния гребен, в мембранната или мускулната част на междукамерната преграда, най-често срещаните перимембранозни дефекти (75-80%). Мускулни или трабекуларни септални дефекти се отбелязват при 20% от всички дефекти на камерната преграда.

Приблизително половината от дефектите са малки по размер, но могат да варират от 1 до 30 mm или повече, имат различна форма: кръгла, елипсовидна, с меки или влакнести ръбове. При дефект се открива и хипертрофия на миокарда и дилатация на кухините на двете вентрикули, предсърдия, разширяване на ствола на LA, понякога значително.

Хемодинамични нарушения

Функционалните нарушения зависят преди всичко от размера на отвора и от състоянието на белодробното съдово легло. При малки дефекти (до 10 mm) има значителен градиент на налягането в RV и LV, а в систолата има незначителен артериовенозен шънт на кръвта през дефекта. Поради ниското кръвно съпротивление в белодробната циркулация, налягането в панкреаса и LA или се повишава леко, или остава нормално. При диастола, в резултат на повишаване на крайното диастолно налягане в панкреаса, част от кръвта от неговата кухина може да се върне в левите участъци, причинявайки обемно претоварване на лявото предсърдие и особено на лявата камера.

Умерените или големи дефекти причиняват белодробна конгестия и претоварване на обема на LV, което може да доведе до белодробна хипертония.

Големите дефекти на междукамерната преграда не създават пречка за изтичането на кръв отляво надясно, двете вентрикули функционират като една помпена камера с два изхода, изравнявайки налягането в системното и белодробното кръвообращение. Количеството на кръвния шънт е обратно пропорционално на съотношението на белодробното и системното съдово съпротивление. Ако общото белодробно съпротивление е нормално или повишено, но е по-малко от половината от съпротивлението в системната циркулация, има голям шънт на кръвта, белодробният кръвен поток е 2 пъти или повече по-висок от системния, има значително повишаване на налягането в белодробната циркулация, обем и систолно претоварване на LV и RV, което причинява развитието на тежка циркулаторна декомпенсация.

При тези пациенти развитието на структурни промени в белите дробове, както и вторична белодробна хипертония се забелязва много рано. Ако общото белодробно съпротивление е половината или повече от OPSS, тогава обемът на изхвърлянето намалява.

Клинична картина

Клиничната картина зависи от възрастта на пациента, размера на дефекта, величината на съдовото съпротивление на белите дробове. При малки дефекти липсват клинични прояви на дефекта, задухът при физическо натоварване най-често е първата проява на декомпенсация.

При големи дефекти (>10 mm в диаметър или повече от половината от диаметъра на аортния отвор) пациентите се оплакват от диспнея тип тахипнея с участието на спомагателни мускули, сърцебиене, болка в областта на сърцето, упорита кашлица, влошена от промяна в положение на тялото.

При палпация на гръдния кош често се установява систолно треперене в четвъртото междуребрие вляво и в областта на мечовидния израстък.

Основният клиничен признак на дефекта е характерен силен холосистолен шум на Роджър, свързан с тон I, чуван в третото или четвъртото междуребрие вляво от гръдната кост, проведен до върха на сърцето.

Диагностика

За малки ЕКГ дефекти вътре физиологична норма. При големи дефекти се установяват неспецифични признаци на комбинирана хипертрофия на двете вентрикули и предсърдия, промени в SТ-Т, предсърдно мъждене, нарушена интравентрикуларна проводимост.

На рентгенограмата, с малки дефекти, сърцето е с нормални размери, с големи дефекти - кардиомегалия, увеличен белодробен модел поради препълване на артериалното легло. При тежка белодробна хипертония базалните зони се укрепват, а съдовият модел на периферните части на белите дробове изглежда "изчерпан". Дъгата на белодробния ствол изпъква по левия контур, с флуороскопия се забелязва увеличаване на нейната пулсация.

Ехокардиографията с цветно доплерово картографиране ви позволява да проверите диагнозата - директно да определите размера и местоположението на дефекта, наличието и посоката на изтичане на кръв. Градиентът на налягането между лявата камера и дясната камера може да бъде оценен с помощта на доплер с постоянна вълна. Ехокардиограмата може да разкрие:

Увеличаване на размера на всички камери на сърцето;

Хиперкинеза на стените на лявата камера;

Видим дефект на камерната преграда (>10 mm);

Турбулентен поток през преградата отляво надясно (фиг.

По време на катетеризация на дясното сърце се отбелязва значително повишаване на налягането в панкреаса и LA, както и повишаване на насищането на кръвта с кислород, започващо от нивото на панкреаса и нарастващо в белодробния ствол.

Селективната ангиокардиография обикновено се извършва при пациенти на възраст над 40 години с планирана хирургична интервенция, методът ви позволява да прецените местоположението на дефекта, неговия размер, както и да изключите съпътстващите заболявания.

Дефект на вентрикуларната преграда

B-режим, апикална четирикамерна позиция

На пациенти със симптоми на сърдечна недостатъчност се предписва медикаментозна терапия за стабилизиране на състоянието преди хирургична корекция.

Абсолютни индикации за операция са критична ситуацияили СН, неподлежащи на консервативна терапия, както и подозрение за развитие на необратими промени в съдовете на белите дробове.

Относителни индикации за хирургическа интервенция са голям дефект с признаци на значително отделяне на кръв, чести респираторни заболявания и изоставане във физическото развитие.

Хирургичното лечение е противопоказано, ако систоличното налягане в LA е равно на системното и артериовенозният кръвен шънт е по-малък от 40% от минутния обем на белодробната циркулация и има шънт от дясно наляво.

Спонтанното затваряне на дефекта се случва в 15-60% от случаите. Налага се диспансерно наблюдение на пациентите поради възможността за по-нататъшна поява различни усложнения(увреждане на проводящата система на сърцето, недостатъчност на трикуспидалната клапа, предсърдно мъждене). Като цяло 25-годишната преживяемост за всички пациенти е 87%, като смъртността нараства с размера на дефекта.

При неоперирани пациенти с изолиран малък дефект и нормално наляганев панкреаса прогнозата е благоприятна, въпреки че остават с висок риск от развитие на инфекциозен ендокардит. При умерени и големи дефекти съществува висок риск от развитие на различни усложнения, включително инфекциозен ендокардит, аортна недостатъчност, нарушения на ритъма и проводимостта, дисфункция на LV и внезапна смърт.

Дефекти на камерната преграда - Вродено сърдечно заболяване

Страница 2 от 4

Определение

Дефектът на вентрикуларната преграда е вроден сърдечен дефект, при който има комуникация между дясната и лявата камера на сърцето на нивото на вентрикулите.

Дефектът на камерната преграда се открива или като единствената аномалия на развитието (т.нар. изолиран дефект на камерната преграда), или е задължителен компонент на по-сложен комплекс от интракардиални аномалии (тетрада на Фало, съдов произход от дясната камера, атрезия на една камера). на атриовентрикуларните отвори и др.).

Епидемиология

Дефектът на камерната преграда е най-честият дефект и представлява 9-25% от всички ИБС.

Патологична анатомия и класификация

В зависимост от местоположението на дефекта има три вида.

аз Мембранозна- намира се в горната част на интервентрикуларната преграда непосредствено под аортната клапа и септалната клапа на аортната клапа. Често се затваря спонтанно.

II. Мускулна- намира се в мускулната част на преградата, на значително разстояние от клапите и проводящата система.

III. Супракрестал (дефект на вентрикуларната преграда на изходящия тракт на панкреаса)- разположен над суправентрикуларния гребен (мускулен сноп, който отделя кухината на панкреаса от изходящия му тракт). Често се придружава от аортна недостатъчност. Те не се затварят спонтанно.

Нарушението на хемодинамиката при дефект на камерната преграда се определя от наличието на комуникация между камерата с високо наляганеи камера с ниско налягане. При нормални условия налягането в дясната камера по време на систола е 4-5 пъти по-ниско, отколкото в лявата. Следователно, чрез дефекта на междукамерната преграда, има изтичане на кръв отляво надясно, в зависимост от няколко фактора. Основната е разликата в съпротивлението на изхвърляне на кръв от лявата камера между системното кръвообращение и съпротивлението, оказвано от изтласкването на самия дефект, дясната камера и съдовете на белодробната циркулация.

С малък дефект той сам по себе си осигурява значителна устойчивост на притока на кръв по време на систола. Обемът на шунтираната кръв през него е малък. Поради ниското съпротивление в белодробната циркулация, налягането в дясната камера и белодробните артерии се повишава леко или остава нормално. Въпреки това, излишното количество кръв, постъпващо в белодробната циркулация през дефекта, се връща в левите участъци, причинявайки обемното им претоварване.

При големи дефекти хемодинамиката се променя. Ако дефектът не се противопоставя на изхвърлянето на кръв, тогава по време на систола той идва от лявата камера в малкия кръг в по-голямо количество, отколкото в аортата, тъй като съпротивлението в малкия кръг е 4-5 пъти по-малко, отколкото в големия един. Последствието от такова изпускане е рязко повишаване на налягането в дясната камера и артериите на малкия кръг. Налягането в белодробната циркулация при големи дефекти на камерна преграда често става същото като при голямото. Повишаването на налягането в белодробната циркулация се дължи на два фактора: I) значително преливане на кръв в белодробната циркулация, т.е. увеличаване на обема на кръвта, която трябва да се изтласква в дясната камера с всеки сърдечен цикъл; 2) повишаване на съпротивлението на периферните съдове на белите дробове.

Тези фактори влияят върху появата на белодробна хипертония, но ролята на всеки от тях е много индивидуална. В случаите, когато белодробната хипертония се определя основно от наличието на голям шънт, хемодинамиката се стабилизира поради няколко фактора. Тъй като минутният обем на системната циркулация при нормални условия е относително постоянен, въпреки наличието на шънт, сърцето работи, изпитвайки големи претоварвания както на левия, така и на десния отдел. Левите части на сърцето са претоварени, изпомпвайки обем кръв, който е многократно по-голям, отколкото трябва да бъде; по-голямата част от тази кръв се излива чрез дефекта (обемно и систолно претоварване). От своя страна дясната камера, получавайки този обем кръв и се разтяга много повече от необходимото по време на всеки цикъл (обемно претоварване), развива налягане, много пъти по-високо от нормалното, за да изтласка този обем кръв през съдовете на белите дробове (систолно претоварване).

Така при голямо изтичане на кръв отляво надясно се наблюдават: значително повишаване на налягането в белодробната циркулация, обемни и систолни претоварвания на лявата и дясната камера. Характерно за дефекти с голям шънт на кръвта и ниско белодробно съпротивление е преобладаването на претоварвания на левите части на сърцето. По-нататъшните хемодинамични промени при наличие на големи дефекти обикновено се разглеждат в динамика.

Периодът на стабилизиране не може да продължи дълго, тъй като са активирани други компенсационни механизми. Основното е преструктурирането на съдовете на белите дробове, работещи при субмаксимално или максимално натоварване при високо налягане. Преструктурирането започва с удебеляване на средната обвивка на малките артерии, намаляване на техния лумен до пълно заличаване. В същото време се появява склероза на участъци от други съдове и т.н., т.е. настъпва намаляване на съдовото легло. Този процес в някои случаи се разтяга в продължение на много години, а понякога се развива толкова светкавично, че кара човек да се замисли за белодробни промени, които протичат паралелно и независимо от наличието на кръвен секрет. Прогнозата за по-нататъшни промени е индивидуална, но хемодинамиката постепенно се променя. Намаляването на съдовото легло, физиологично или анатомично, води до един резултат - повишаване на белодробното съдово съпротивление. Дясната камера започва да изпитва голямо систолно претоварване и постепенно се хипертрофира. В същото време обемът на кръвта, отделена през дефекта от лявата камера, намалява. Това се дължи на факта, че интегралното съпротивление, осигурено от белодробната циркулация, се доближава до съпротивлението на големия кръг. Изтичането на кръв и съответно обемното претоварване на левия и десния отдел се намалява. Сърцето намалява по размер, налягането в малкия кръг става равно на наляганетов Големия. Постепенно изтичането на кръв през дефекта се балансира, а по-късно, тъй като промените в белодробното съпротивление са по-лабилни, отколкото системни, в определени ситуации то го надвишава и кръвта се изхвърля от дясната камера в лявата (обратно или кръстосано изпускане) . Появява се артериална хипоксемия – първо по време на физическо натоварване, а след това в покой. Тази картина е характерна за синдрома на Айзенменгер и може да се наблюдава при продължително съществуване на дефекти, а понякога и в ранна детска възраст.

С увеличаването на промените в белодробните съдове, характерни за белодробната хипертония, обемните претоварвания на двете вентрикули намаляват с постепенно изолирано увеличаване на систоличното претоварване на дясната камера.

Характерните особености на синдрома на Айзенменгер и граничните състояния са пълно отсъствиепретоварване на лявата камера, малкият й обем и изразена хипертрофия на дясната камера.

Съвсем ясно е, че разделянето на дефектите на големи и малки е условно. Дефектът се счита за голям, ако диаметърът му е повече от 1 см или повече от половината от диаметъра на аортата. Може също да се счита, че налягането в дясната камера, равно на 1/3 от системното, показва малък дефект на междукамерната преграда, а 2/3 или повече — около голям.

Дългогодишният опит на кардиолозите показва, че дефектът на камерната преграда може да бъде затворен хирургично само с промени, свързани с шунтирането на кръвта отляво надясно.

Ако кръвният поток е балансиран или обърнат, операцията е рискована. Следователно оценката на хемодинамичното състояние във всеки конкретен случай изисква интегриран подход (определяне на налягането, съпротивлението и обема на изпускане).

Тъй като клиничните прояви, прогнозата и лечението на пациентите с големи и малки дефекти са различни, по-подходящо е информацията за тези дефекти да се представи поотделно, въпреки че анатомично и в двата случая се разглеждат изолирани дефекти на интервентрикуларната преграда.

Тази нозологична форма на дефект се нарича болест на Tolochinov-Roger. Дефектите са по-малки от 1 см в диаметър; съотношението на белодробния към системния кръвен поток е в рамките на 1,5-2:1, налягането в белодробната циркулация е 1/3 от системното. Честотата на откриване на такива пациенти с такива дефекти достига 25-40% от всички пациенти с дефекти на междукамерната преграда. Основният клиничен признак на дефекта е груб систолен шум в областта на сърцето. което може да се поправи още през първата седмица от живота. Някои деца имат симптоми на лека умора и задух при усилие. Някои деца с „лоша” клинична история имаха изразена картина на сърдечна недостатъчност, което показва намаляване на дефекта. Децата са добре развити. Има леко изразена „сърдечна гърбица“. Върховият удар е умерено засилен. Няма признаци на декомпенсация, кръвното налягане е нормално. При палпация на гръдния кош се определя изразено систолично треперене по левия ръб на гръдната кост, нарастващо към долната граница на гръдната кост. При аускултация сърдечните тонове са нормални, II тон често е „покрит“ от систоличен шум. Над областта на сърцето при всички пациенти се определя груб систолен шум с максимален звук в третото - четвъртото междуребрие в левия ръб на гръдната кост, нарастващ към мечовиден израстък. Не се извършва върху съдовете на шията и на гърба.

В повечето случаи в рамките на физиологичната норма. В левия гръден кош могат да се отбележат умерени признаци на претоварване на лявата камера.

На рентгеновата снимка

Сърцето е или с нормални размери, или има леко увеличение на лявото предсърдие и вентрикулите. Белодробната артерия обикновено не се изпъква, въпреки че кръстът на сърцето може да бъде сплескан. Моделът на белите дробове не е подобрен.

дефект на вентрикуларната преграда

Дефект на камерната преграда (VSD) - вродено уврежданесърце, характеризиращо се с наличието на дефект в мускулната преграда между дясната и лявата камера на сърцето. VSD е най-честото вродено сърдечно заболяване при новородени, което представлява приблизително 30-40% от всички вродени сърдечни дефекти. Този дефект е описан за първи път през 1874 г. от P. F. Tolochinov и през 1879 г. от H. L. Roger.

Според анатомичното разделяне на междукамерната преграда на 3 части (горна - мембранна, или мембранна, средна - мускулна, долна - трабекуларна), те също дават имена на дефекти в междукамерната преграда. В около 85% от случаите VSD се намира в така наречената мембранна част от него, тоест непосредствено под дясната коронарна и некоронарна клапа на аортната клапа (когато се гледа от лявата камера на сърцето) и в точката на преход на предния куспид на трикуспидалната клапа в нейната септална клапа (когато се гледа отстрани на дясната камера). В 2% от случаите дефектът се намира в мускулната част на преградата и може да има няколко патологични дупки. Комбинацията от мускулни и други локализации на VSD е доста рядка.

Размерът на дефектите на камерната преграда може да варира от 1 mm до 3,0 cm или дори повече. В зависимост от размера се разграничават големи дефекти, чийто размер е подобен или по-голям от диаметъра на аортата, средни дефекти с диаметър от ¼ до ½ от диаметъра на аортата и малки дефекти. Дефектите на мембранната част, като правило, имат кръгла или овална форма и достигат 3 см, дефектите в мускулната част на междукамерната преграда са най-често кръгли и малки.

Доста често, в около 2/3 от случаите, VSD може да се комбинира с друга съпътстваща аномалия: дефект междупредсърдна преграда(20%), открит артериален дуктус (20%), коарктация на аортата (12%), вродена недостатъчност митрална клапа(2%), стеноза на аортата (5%) и белодробната артерия.

Схематично представяне на дефект на камерна преграда.

Причини за VSD

Установено е, че дефектите на камерната преграда се появяват през първите три месеца от бременността. Междукамерната преграда на плода се формира от три компонента, които през този период трябва да бъдат сравнени и адекватно свързани един с друг. Нарушаването на този процес води до факта, че в междукамерната преграда остава дефект.

Механизмът на развитие на хемодинамични нарушения (движение на кръвта)

При плод, разположен в матката на майката, кръвообращението се осъществява в така наречения плацентен кръг (плацентарно кръвообращение) и има свои собствени характеристики. Скоро след раждането обаче новороденото установява нормален кръвен поток в системното и белодробното кръвообращение, което е придружено от значителна разлика между кръвното налягане в лявата (по-високо налягане) и дясната (по-ниско налягане) вентрикули. В същото време съществуващият VSD води до факта, че кръвта от лявата камера се изпомпва не само в аортата (където трябва да тече нормално), но и през VSD в дясната камера, което не трябва да е нормално. По този начин при всеки сърдечен удар (систола) има патологично изтичане на кръв от лявата камера на сърцето вдясно. Това води до увеличаване на натоварването на дясната камера на сърцето, тъй като върши допълнителната работа за изпомпване на допълнителен кръвен обем обратно към белите дробове и лявото сърце.

Обемът на този патологичен секрет зависи от размера и местоположението на VSD: в случай на малък дефект, последният практически не засяга работата на сърцето. От противоположната страна на дефекта в стената на дясната камера, а в някои случаи и на трикуспидалната клапа, може да се развие цикатрициално удебеляване, което е резултат от реакция на нараняване от необичайно изхвърляне на кръв, изтичаща през дефекта.

Освен това, поради патологично отделяне, допълнителен обем кръв, навлизащ в съдовете на белите дробове (белодробна циркулация), води до образуване на белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация). С течение на времето в тялото се активират компенсаторни механизми: има увеличение мускулна масавентрикулите на сърцето, постепенното адаптиране на съдовете на белите дробове, които първо поемат входящия излишък от кръв, а след това се променят патологично - образува се удебеляване на стените на артериите и артериолите, което ги прави по-малко еластични и по-плътна. Повишаване на кръвното налягане в дясната камера и белодробните артерии настъпва, докато накрая се изравнява налягането в дясната и лявата камера във всички фази на сърдечния цикъл, след което патологичното изпускане от лявата камера на сърцето към дясната спира . Ако с течение на времето кръвното налягане в дясната камера е по-високо, отколкото в лявата камера, се получава така нареченото "обратно нулиране", при което венозната кръв от дясната камера на сърцето през същия VSD навлиза в лявата камера.

Симптоми на VSD

Времето на появата на първите признаци на VSD зависи от размера на самия дефект, както и от големината и посоката на патологичното изтичане на кръв.

Малки дефектив долните части на интервентрикуларната преграда в по-голямата част от случаите не оказват значително влияние върху развитието на децата. Тези деца се справят добре. Още през първите няколко дни след раждането се появява умерена интензивност сърдечен шумгруб, стържещ тембър, който лекарят слуша в систола (по време на свиване на сърцето). Този шум се чува по-добре в четвъртото-петото междуребрие и не се провежда на други места, неговата интензивност в изправено положение може да намалее. Тъй като този шум често е единствената проява на малък VSD, който не оказва значително влияние върху благосъстоянието и развитието на детето, тази ситуация в медицинската литература е образно наречена „много шум за нищо“.

В някои случаи в третото или четвъртото междуребрие по левия ръб на гръдната кост се усеща треперене в момента на свиване на сърцето – систолично треперене, или систолично „котешко мъркане“.

В големи дефектимембранозен (мембранозен) участък на междукамерната преграда, симптомите на това вродено сърдечно заболяване, като правило, не се появяват веднага след раждането на детето, а след 12 месеца. Родителите започват да забелязват трудности при храненето на детето: той има задух, принуден е да спре и да диша, поради което може да остане гладен, появява се тревожност.

Родени с нормално тегло, такива деца започват да изостават във физическото си развитие, което се обяснява с недохранване и намаляване на обема на циркулиращата кръв. голям кръгкръвообращение (поради патологично изпускане в дясната камера на сърцето). Появяват се силно изпотяване, бледност, мраморност на кожата, лека цианоза на крайните части на ръцете и краката (периферна цианоза).

Характерно бързо дишанес участието на спомагателните дихателни мускули, пароксизмална кашлица, която се появява при промяна на позицията на тялото. Повтарящи се пневмонии (пневмонии) се развиват и са трудни за лечение. Вляво от гръдната кост има деформация на гръдния кош - образува се сърдечна гърбица. Върховият удар се измества на лявата страна и надолу. Систоличното треперене се усеща в третото или четвъртото междуребрие в левия ръб на гръдната кост. Аускултация (слушане) на сърцето се определя от груб систолен шум в третото или четвъртото междуребрие. При по-големи деца възрастова групаглавен Клинични признацидефектите продължават, имат оплаквания от болки в сърцето и сърцебиене, децата продължават да изостават във физическото си развитие. С възрастта благосъстоянието и състоянието на много деца се подобряват.

Усложнения на VSD:

Аортна регургитациянаблюдавано при пациенти с VSD в около 5% от случаите. Развива се, ако дефектът е локализиран по такъв начин, че причинява и увисване на една от зъбците на аортната клапа, което води до комбинация от този дефект с недостатъчност на аортната клапа, чието добавяне значително усложнява хода на заболяването поради значително увеличаване на натоварването на лявата камера на сърцето. Между клинични проявленияпреобладава изразеният задух, понякога се развива остра левокамерна недостатъчност. При аускултация на сърцето се чува не само описаният по-горе систолен шум, но и диастоличен (във фазата на сърдечна релаксация) шум в левия ръб на гръдната кост.

Инфундибуларна стенозанаблюдавано при пациенти с VSD също в около 5% от случаите. Развива се, ако дефектът е локализиран в задната част на междукамерната преграда под т. нар. септален лист на трикуспидалната (трикуспидалната) клапа под суправентрикуларния гребен, което води до преминаване на голямо количество кръв през дефекта и травмиране на надкамерната. хребет, който следователно се увеличава по размер и белези. В резултат на това се наблюдава стесняване на инфундибуларния участък на дясната камера и образуване на субклапна стеноза на белодробната артерия. Това води до намаляване на патологичното изпускане през VSD от лявата камера на сърцето към дясната и разтоварване на белодробната циркулация, но също така има рязко увеличаване на натоварването на дясната камера. Кръвното налягане в дясната камера започва да се повишава значително, което постепенно води до патологично изтичане на кръв от дясната камера към лявата. При тежка инфундибуларна стеноза пациентът развива цианоза (цианоза на кожата).

Инфекциозен (бактериален) ендокардит- увреждане на ендокарда (вътрешната обвивка на сърцето) и сърдечните клапи, причинено от инфекция (най-често бактериална). При пациенти с VSD рискът от развитие на инфекциозен ендокардит е приблизително 0,2% годишно. Обикновено се среща при по-големи деца и възрастни; по-често с малки размери на VSD, което е причинено от увреждане на ендокарда при висока скорост на струята на патологичен кръвен шънт. Ендокардитът може да бъде провокиран от стоматологични процедури, гнойни кожни лезии. Първо се появява възпаление в стената на дясната камера, разположена от противоположната страна на дефекта или по ръбовете на самия дефект, а след това се разпространяват аортната и трикуспидалната клапа.

Белодробна хипертония- повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация. В случай на това вродено сърдечно заболяване, то се развива в резултат на допълнителен обем кръв, навлизащ в съдовете на белите дробове, поради патологичното му изхвърляне през VSD от лявата камера на сърцето вдясно. С течение на времето се наблюдава влошаване на белодробната хипертония поради развитието на компенсаторни механизми - образуване на удебеляване на стените на артериите и артериолите.

Синдром на Айзенменгер- субаортна локализация на вентрикуларния септален дефект в комбинация със склеротични промени в белодробните съдове, разширяване на ствола на белодробната артерия и увеличаване на мускулната маса и размер (хипертрофия) на преобладаващо дясната камера на сърцето.

Повтаряща се пневмония- поради стагнация на кръвта в белодробната циркулация.

Нарушения на сърдечния ритъм.

Сърдечна недостатъчност.

Тромбоемболизъм- остро запушване на кръвоносен съд от тромб, който се е отделил от мястото на образуването си на стената на сърцето и е навлязъл в циркулиращата кръв.

Инструментална диагностика на VSD

1. Електрокардиография (ЕКГ):В случай на малък VSD може да не се открият значителни промени в електрокардиограмата. По правило нормалното положение на електрическата ос на сърцето е характерно, но в някои случаи може да се отклони наляво или надясно. Ако дефектът е голям, той се отразява по-значително при електрокардиографията. При изразено патологично изтичане на кръв през дефект от лявата камера на сърцето вдясно без белодробна хипертония, електрокардиограмата разкрива признаци на претоварване и увеличаване на мускулната маса на лявата камера. В случай на развитие на значителна белодробна хипертония се появяват симптоми на претоварване на дясната камера на сърцето и дясното предсърдие. Нарушенията на сърдечния ритъм са редки, като правило, при възрастни пациенти под формата на екстрасистолия, предсърдно мъждене.

2. Фонокардиография(запис на вибрации и звукови сигнали, излъчвани по време на дейността на сърцето и кръвоносните съдове) позволява инструментално записване на патологични шумове и изменени сърдечни тонове, причинени от наличието на VSD.

3. ехокардиография(ултразвуково изследване на сърцето) позволява не само да се открие директен знак вродено увреждане- прекъсване на ехо сигнала в междукамерната преграда, но също и за точно определяне на местоположението, броя и размера на дефектите, както и за определяне на наличието на косвени признаци на този дефект (увеличаване на размера на вентрикулите на сърце и лявото предсърдие, увеличаване на дебелината на стената на дясната камера и други). Доплерова ехокардиография разкрива друг директен признак на малформация - анормален кръвен поток през VSD в систола. Освен това е възможно да се оцени кръвното налягане в белодробната артерия, големината и посоката на патологичното изтичане на кръв.

4. Рентгенова снимка на гръдния кош(сърце и бели дробове). При малки размери на VSD патологичните промени не се определят. При значителен размер на дефекта с изразено изтичане на кръв от лявата камера на сърцето вдясно, увеличаване на размера на лявата камера и лявото предсърдие, а след това на дясната камера и увеличаване на съдовия модел на белите дробове се определят. С развитието на белодробната хипертония се определя разширяването на корените на белите дробове и изпъкването на дъгата на белодробната артерия.

5. Сърдечна катетеризациясе извършва за измерване на налягането в белодробната артерия и в дясната камера, както и за определяне на нивото на насищане на кръвта с кислород. Характерна е по-висока степен на насищане на кръвта с кислород (оксигенация) в дясната камера, отколкото в дясното предсърдие.

6. Ангиокардиография- въвеждането на контрастно вещество в кухината на сърцето чрез специални катетри. С въвеждането на контраст в дясната камера или белодробната артерия се наблюдава тяхното многократно контрастиране, което се обяснява с връщането на контраста в дясната камера с патологично изтичане на кръв от лявата камера през VSD след преминаване през белодробната циркулация. С въвеждането на водоразтворим контраст в лявата камера се определя потокът на контраста от лявата камера на сърцето надясно през VSD.

Лечение на VSD

С малък VSD, без признаци на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, нормално физическо развитие, с надеждата за спонтанно затваряне на дефекта, е възможно да се въздържат от хирургическа интервенция.

При деца в ранна предучилищна възраст индикации за хирургична интервенция са ранно прогресиране на белодробната хипертония, персистираща сърдечна недостатъчност, повтаряща се пневмония, изразено изоставане във физическото развитие и поднормено тегло.

Показания за хирургично лечение при възрастни и деца над 3 години са: умора, чести остри респираторни вирусни инфекции, водещи до развитие на пневмония, сърдечна недостатъчност и типична клинична картина на дефекта с патологично изхвърляне над 40%.

Хирургическата интервенция се свежда до пластична VSD. Операцията се извършва с помощта на устройството кардиопулмонален байпас. При диаметър на дефекта до 5 мм се затваря чрез зашиване с U-образни конци. При диаметър на дефекта над 5 мм се затваря с пластир от синтетичен или специално обработен биологичен материал, който се покрива със собствени тъкани за кратко време.

В случаите, когато откритата радикална операция не е възможна веднага поради голям рискхирургична интервенция с използване на кардиопулмонарен байпас при деца от първите месеци от живота с големи VSD, поднормено тегло, при тежка сърдечна недостатъчност, която не подлежи на медицинска корекция, хирургичното лечение се извършва на два етапа. Първо, специален маншет се прилага върху белодробната артерия над нейните клапи, което повишава устойчивостта на изтласкване от дясната камера, като по този начин води до изравняване на кръвното налягане в дясната и лявата камера на сърцето, което помага за намаляване на обема на патологично изпускане през VSD. Няколко месеца по-късно се извършва вторият етап: отстраняване на предварително поставения маншет от белодробната артерия и затваряне на VSD.

Прогноза за VSD

Продължителността и качеството на живот с дефект на вентрикуларната преграда зависят от размера на дефекта, състоянието на съдовете на белодробната циркулация и тежестта на развиващата се сърдечна недостатъчност.

Малките дефекти на камерната преграда не влияят значително на продължителността на живота на пациентите, но увеличават риска от развитие на инфекциозен ендокардит с до 1-2%. Ако малък дефект се намира в мускулната област на междукамерната преграда, той може да се затвори сам преди навършване на 4-годишна възраст при 30-50% от такива пациенти.

При средно голям дефект сърдечната недостатъчност се развива още в ранна детска възраст. С течение на времето състоянието може да се подобри, поради известно намаляване на размера на дефекта, като при 14% от такива пациенти се наблюдава независимо затваряне на дефекта. В по-напреднала възраст се развива белодробна хипертония.

В случай на голям размер VSD прогнозиранесериозно. Тези деца вече ранна възрастразвива се тежка сърдечна недостатъчност, често се появява и се повтаря пневмония. Приблизително 10-15% от тези пациенти развиват синдром на Айзенменгер. Повечето пациенти с големи дефекти на камерната преграда без операция умират още в детството или юношеството от прогресираща сърдечна недостатъчност по-често в комбинация с пневмония или инфекциозен ендокардит, белодробна тромбоза или разкъсване на нейната аневризма, парадоксална емболия в мозъчните съдове.

Средната продължителност на живота на пациенти без операция в естествения ход на VSD (без лечение) е приблизително 23-27 години, а при пациенти с малък размердефект - до 60 години.

Хирург Клеткин M.E.

Добави коментар

Дефектът на камерната преграда е най-честият вроден сърдечен дефект. Дефектите на камерната преграда се срещат с еднаква честота и при двата пола. В повечето случаи те се диагностицират в ранна детска възраст поради груб сърдечен шум. В 25-40% настъпва спонтанно затваряне на вентрикуларния септален дефект, от които 90% - преди 8-годишна възраст. Степен функционални нарушениязависи от големината на шънта и белодробното съдово съпротивление. Ако има шънт отляво надясно, но съотношение на белодробен към системен поток (QP/QS)< 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS >2:1) значително увеличава белодробния кръвоток и белодробното съдово съпротивление; наляганията в дясната и лявата камера са подравнени. С увеличаване на белодробното съдово съпротивление е възможна промяна в посоката на шунтиране (от дясно наляво), което се проявява с цианоза, симптом на барабанни пръчици; рискът от парадоксални емболии се увеличава. При липса на лечение се развива деснокамерна и левокамерна недостатъчност и необратими промени в белодробните съдове (синдром на Айзенменгер).

НО.Видове

1. Мембранозна(75%): намира се в горната част на интервентрикуларната преграда непосредствено под аортната клапа и септалната клапа на трикуспидалната клапа. Те често се затварят спонтанно.

2. Мускулна(10%): намира се в мускулната част на преградата, на значително разстояние от клапите и проводящата система. Мускулните вентрикуларни септални дефекти са множествени, фенестирани и често се затварят спонтанно.

3. надкрестална(дефекти на междукамерната преграда на изходящия тракт на дясната камера, 5%): разположен над надкамерния гребен (мускулния сноп, който разделя кухината на дясната камера от нейния изходен тракт). Често се придружава от аортна недостатъчност. Те не се затварят спонтанно.

4. AV канал(дефект AV преграда, вентрикуларен септален дефект на входящия тракт на дясната камера, 10%): намира се в задната част на междукамерната преграда близо до вмъкването на пръстените на митралната и трикуспидалната клапа. Често се наблюдава при синдрома на Даун. Дефектът на вентрикуларната преграда се комбинира с дефект на предсърдната преграда от типа ostium primum и малформации на листчетата и хордите на митралната и трикуспидалната клапа. Не се затваря спонтанно.

Б.клинична картина.Първата проява обикновено е груб сърдечен шум. Малките вентрикуларни септални дефекти често са асимптоматични и могат да останат неразпознати. При големи дефекти на междукамерната преграда често има изоставане във физическото развитие и често респираторни инфекции. В тези редки случаикогато пациент с голям дефект на камерната преграда оцелява в юношеството и средна възраст, има симптоми на дясно и лява камерна недостатъчност (задух, подуване на краката, ортопнея). Синдромът на Айзенменгер (необратима белодробна хипертония поради шунтиране отляво надясно) може да се прояви със замаяност, припадък, хемоптиза, мозъчни абсцеси и болка в гърдите.

AT.Ход и прогноза при липса на лечение

1. Незначителни дефекти на камерната преграда:продължителността на живота не се променя значително, но рискът от инфекциозен ендокардит се увеличава.

2. Средно големи дефекти на камерна преграда:сърдечна недостатъчност обикновено се развива в детството; при спонтанно затваряне или намаляване на размера настъпва подобрение. Тежката белодробна хипертония е рядка.

3. Големи дефекти на камерната преграда(без градиент на налягането между вентрикулите или неограничителни): в повечето случаи, диагностицирани в ранна възраст, в 10% водят до синдром на Айзенменгер; повечето пациенти умират в детството или юношеството. Майчината смъртност по време на бременност и раждане със синдром на Айзенменгер надвишава 50%; в 3,3% от случаите преки роднини на пациенти с дефекти на камерна преграда също имат този дефект.

г.Физическо изследване

1. Външен вид.При сърдечна недостатъчност се наблюдават слабост, кахексия; често откриват вдлъбнатини в долната част на предната гръдна стена, т. нар. бразди на Харисън (изместване на гръдния кош в резултат на хроничен задух). При нулиране отдясно наляво - цианоза и симптом на тъпанчета.

2. Пулс.При малки дефекти на междукамерната преграда пулсът на периферните артерии е нормален, пулсацията на югуларните вени също не се променя. При белодробна хипертония има подуване на югуларните вени, вълни А с висока амплитуда (предсърдно свиване с ригидна дясна камера), а понякога и V вълна (трикуспидна регургитация) на югуларна флебограма.

3. Палпация.Подсилен връх. Треперене в долния ляв ръб на гръдната кост.

4. Аускултация.Груб пансистолен шум в долния ляв ръб на гръдната кост. Патологично разделяне на II тон в резултат на удължаване на периода на изтласкване на дясната камера. При супракрестални дефекти на интервентрикуларната преграда има диастоличен шум на аортна недостатъчност.

Д.Неинвазивни изследвания

1. ЕКГ.С голямо нулиране отляво надясно: претоварване на лявото предсърдие и лявата камера, отклонение на електрическата ос наляво. С белодробна хипертония: претоварване на дясната камера, отклонение на електрическата ос надясно.

2. Рентгенова снимка на гръдния кош.За малки дефекти на камерната преграда: нормално. С голямо нулиране отляво надясно: увеличаване на лявата камера, увеличаване на белодробния съдов модел поради увеличаване на белодробния кръвен поток. С белодробна хипертония: изразено увеличение на ствола и проксималните части на белодробната артерия с рязко стесняване на дисталните клони, изчерпване на белодробния съдов модел.

3. ехокардиография.Двуизмерната ехокардиография се извършва с цел директна визуализация на вентрикуларния септален дефект, откриване на патология на митралната и аортната клапа, уголемяване на сърдечните камери, съпътстващи вродени малформации. С помощта на доплер изследвания (включително цветни) се оценяват големината и посоката на изхвърлянето и се изчислява налягането в белодробната артерия.

Е.Инвазивни изследвания.Сърдечна катетеризация и коронарна ангиография се извършват за потвърждаване на диагнозата, измерване на налягането в белодробната артерия и изключване на ИБС (с подходящи симптоми и преди операция). Големината на шънта може да бъде оценена качествено с помощта на лява вентрикулография и количествено чрез насищане с кислород в дясната камера (за разлика от дефектите на предсърдната преграда вместо смесено насищане с кислород). венозна кръвизползвайте стойността на средната сатурация в дясното предсърдие).

И.Лечение

1. медицински.При асимптоматично протичане и нормално налягане в белодробната артерия (дори при големи дефекти на камерната преграда) е възможно консервативно лечение. Ако спонтанното затваряне не настъпи до 3-5-годишна възраст, е показана хирургична корекция. При задръствания в белите дробове, хидралазин (или натриев нитропрусид за спешна помощ), което намалява VR в по-голяма степен от белодробното съдово съпротивление, което води до намаляване на шънта отляво надясно и подобрение. При деснокамерна недостатъчност се предписват диуретици. Предотвратяването на инфекциозен ендокардит е показано преди и в рамките на 6 месеца след неусложнена хирургична корекция на дефект на камерна преграда.Сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония при малки деца.

вПри възрастни QP/QS > 1,5:1.Хирургичното лечение е неефективно при тежка белодробна хипертония, когато съотношението на белодробната съдова резистентност към TPVR е 0,9.

Дефект на вентрикуларната преграда(VSD) е най-честото вродено сърдечно заболяване и се среща при около 3 до 4 от 1000 живородени. В резултат на спонтанно затваряне на малки дефекти на вентрикуларната преграда, честотата на това заболяване намалява с възрастта, особено при възрастни. Големите VSD обикновено се коригират в детството. Без хирургично лечение тези пациенти бързо развиват висока белодробна хипертония, което ги прави неоперабилни. Ето защо при възрастни пациенти са по-чести малки VSD или комбинация от VSD със стеноза на белодробната артерия (PA), което ограничава притока на кръв към белите дробове и предотвратява развитието на белодробна хипертония. Такива пациенти дълго времечувствайте се добре, нямате оплаквания и нямате ограничения физическа дейности дори да спортуват професионално. Въпреки това, дори при сравнително малък артериовенозен шънт в зряла възраст, VSD може да се усложни от развитието на аортна недостатъчност, аневризма на синусите на Валсалва, инфекциозен ендокардит и други сърдечни патологии.

Клинична картина VSD при възрастни пациенти е типичен за този дефект. При аускултация отляво и отдясно на гръдната кост се чува систолен шум с различна интензивност. Интензивността на шума зависи от размера на дефекта и степента на белодробна хипертония. Пациентите със съпътстваща аортна недостатъчност също имат диастоличен шум. Когато аневризма на синуса на Валсалва се разкъса, шумът е „машиноподобен” систолно-диастоличен по природа. ЕКГ разкрива признаци на претоварване на лявото сърце, с изключение на пациентите със стеноза на LA, когато натоварването на дясната камера (RV) преобладава. При пациенти с висока белодробна хипертония (PH) по-често се наблюдава комбинирана вентрикуларна хипертрофия, а с развитието на синдрома на Айзенменгер - тежка RV хипертрофия (синдромът на Айзенменгер се характеризира с развитие на необратима белодробна хипертония поради кръвен шънт отляво надясно) .

Диагностика. Рентгеновата картина е представена от увеличаване на белодробния модел, както и увеличаване на сянката на сърцето. При пациенти с малък VSD рентгеновата снимка на гръдния кош може да е нормална. При наличие на голямо изтичане на кръв отляво надясно има признаци на увеличение на лявото предсърдие, лявата камера и увеличен белодробен модел. Пациентите с тежка белодробна хипертония няма да имат уголемяване на лявата камера (LV), но ще има изпъкване на дъгата на белодробната артерия и отслабване на белодробния модел в периферията на белия дроб.

Доплерова ехокардиография е основният инструментален метод съвременна диагностика VSD, което ви позволява да получите надеждни данни за анатомията на дефекта. Трансторакалната ехокардиография е почти винаги диагностична при повечето възрастни с добри ехокардиографски прозорци. Данните, които трябва да бъдат получени по време на изследването, включват броя, размера и местоположението на дефектите, размера на камерата, камерната функция, наличието или отсъствието на аортна регургитация, белодробна стеноза, трикуспидална регургитация. Оценка систолно наляганев очакваната продължителност на живота също трябва да бъде част от изследването. Възрастни с лоши ехокардиографски прозорци може да изискват трансезофагеална ехокардиография.

Компютърна томография с усилване на контрастаи ЯМР може да се използва за оценка на анатомията главни съдовеако има съпътстващи дефекти, както и за визуализиране на онези VSD, които не се виждат ясно при ехокардиография. В допълнение, ЯМР позволява да се оцени обемът на кръвното шунтиране, както и наличието на фиброза във вентрикуларния миокард, която може да се развие в резултат на дългосрочното съществуване на дефекта.

Ангиокардиография и сърдечна катетеризация се извършват при възрастни пациенти с VSD, при които неинвазивните данни не са напълно клинична картина. Според насоките на Американската сърдечна асоциация, основните индикации за това проучване са:

Хирургия. Според насоките на Американската сърдечна асоциация, хирургичното затваряне на VSD е необходимо, когато съотношението на белодробния към системния кръвен поток е по-голямо от 1,5:1,0. Когато VSD се комбинира със стеноза на LA, хирургичното лечение е показано във всички случаи. Индикация за хирургично лечение е също прогресираща систолна или диастолна дисфункция на ЛК, съпътстваща клапна патология, разкъсване на аневризма на синуса на Валсалва и анамнеза за инфекциозен ендокардит.

По правило малките дефекти не водят до развитие на ПХ, но са рисков фактор за развитие на инфекциозен ендокардит, аортна и трикуспидална недостатъчност, аритмии. Въз основа на това, C. Backer et al. (1993) препоръчват хирургично затваряне на малки перимембранозни VSD като начин за предотвратяване на тези усложнения. Трябва да се отбележи, че този подход не е общоприет, въпреки значително високата честота на съпътстваща сърдечна патология при възрастни пациенти с VSD.

Оперативен Лечение на VSDизвършва се при кардиопулмонален байпас, хипотермия и кардиоплегия. Малките дефекти (до 5 - 6 mm) се зашиват, по-големите се затварят с пластир, обикновено със синтетичен материал (напр. дакрон, политетрафлуоретилен (Gore-Tex)). Достъпът до VSD е през дясното предсърдие, по-рядко през дясната камера. В случаите, когато смяната на аортната клапа се извършва едновременно, VSD може да бъде затворен чрез достъп през аортата. Понякога, при субтрикуспидна локализация на VSD, за да се визуализират ръбовете му, може да се наложи дисекция на септалната листовка на трикуспидалната клапа с последващото й възстановяване. В някои случаи, когато ръбовете на перимембранозния VSD са отдалечени от трикуспидалната и аортната клапа, както и при мускулна VSD, тяхното ендоваскуларно затваряне е възможно с помощта на специални устройства (оклудери). Перкутанното затваряне на VSD представлява атрактивна алтернатива на хирургичното лечение при пациенти с високи рискови фактори за операция, повтарящи се предишни хирургични интервенции, слабо достъпен мускул VSD и швейцарско сирене тип VSD.

Противопоказание за затваряне на VSD е склеротична белодробна хипертония с шунтиране от дясно наляво (синдром на Айзенменгер). За да се подобри качеството на живот, на пациентите със синдрома на Айзенменгер е показана белодробна вазодилатационна терапия, включително, по-специално, бозентан. Радикален метод на лечение е корекцията на дефекта в комбинация с белодробна трансплантация или трансплантация на кардиопулмонален комплекс. M. Inoue et al. (2010) съобщават за успешно затваряне на VSD с едновременна трансплантация на двата бели дроба.

Основни принципи за наблюдение на пациенти с VSDоперирани в зряла възраст са формулирани в Насоките на Американската сърдечна асоциация (2008 г.):

Възрастни без остатъчен VSD, без свързани лезии и с нормално налягане в белодробната артерия не се нуждаят от проследяване, освен ако не са насочени за оценка от общопрактикуващ лекар. Пациенти, които развиват бифасцикуларен блок или преходен трифасцикуларен блок след затваряне на VSD, са изложени на риск от развитие на пълен напречен сърдечен блок. Такива пациенти се нуждаят от годишен преглед.

Бременност при пациенти с VSD и тежка белодробна хипертония (комплекс на Айзенменгер) не се препоръчва поради високата майчина и фетална смъртност. Жените с малки VSD без белодробна хипертония и без съпътстващи малформации нямат висок сърдечно-съдов риск по време на бременност. Бременността обикновено се понася добре. Въпреки това, шънтът отляво надясно може да се увеличи с повишен сърдечен дебит по време на бременност, това състояние се балансира от намаляване на периферното съпротивление. При жени с голям артериовенозен шънт бременността може да се усложни от аритмии, камерна дисфункция и прогресия на белодробна хипертония.

Въпросът за задължителното хирургично лечение на възрастни пациенти с малки VSD без усложнения остава дискусионен. Някои автори смятат, че е достатъчно внимателно наблюдение с цел ранна диагностика на развиващите се усложнения. Ключови точкикоито трябва да бъдат наблюдавани при тези пациенти са развитието на аортна недостатъчност, трикуспидална регургитация, оценка на степента на кръвен байпас и белодробна хипертония, развитие на камерна дисфункция и субпулмонална и субаортна стеноза. Навременното прилагане на хирургическа интервенция ще предотврати по-нататъшното прогресиране на сърдечната патология. Според C. Backer et al. (1993), хирургичното лечение е показано на всички пациенти с теоретичен риск от развитие на възможни усложнения на VSD.

- вродена интракардиална аномалия, характеризираща се с наличие на съобщение между дясната и лявата камера. Дефектът на камерната преграда се проявява с недостиг на въздух, изоставане във физическото развитие, бърза умора, ускорен пулс, наличие на "сърдечна гърбица". Инструменталната диагностика на вентрикуларния септален дефект включва ЕКГ, ехокардиография, рентгенография на гръдния кош, вентрикулография, аортография, катетеризация на сърдечните камери, ЯМР. При дефекти на вентрикуларната преграда се извършват радикални (затваряне на дефекта) и палиативни (стесняване на белодробната артерия) интервенции.

Преките фактори, причиняващи нарушение на ембриогенезата са вредни ефективърху плода през първия триместър на бременността: заболявания на бременната жена ( вирусни инфекции, ендокринни нарушения), алкохолна и наркотична интоксикация, йонизиращо лъчение, патологичен ход на бременността (изразена токсикоза, заплаха от спонтанен аборт и др.). Има данни за наследствена етиология на вентрикуларния септален дефект. Придобитите дефекти на камерната преграда могат да бъдат усложнение на миокарден инфаркт.

Характеристики на хемодинамиката при дефект на камерната преграда

Образува се междукамерната преграда вътрешни стенидвете вентрикули и е приблизително 1/3 от площта на всяка от тях. Интервентрикуларната преграда е представена от мембранни и мускулни компоненти. От своя страна мускулната част се състои от 3 части - приточна, трабекуларна и изходяща (инфундибуларна).

Междукамерната преграда, заедно с другите стени на вентрикулите, участва в свиването и отпускането на сърцето. При плода той се формира напълно до 4-5-та седмица от ембрионалното развитие. Ако това не се случи по някаква причина, остава дефект в междукамерната преграда. Хемодинамичните нарушения при дефект на вентрикуларната преграда се дължат на комуникацията на лявата камера с високо налягане и дясната камера с ниско налягане (нормално по време на систола налягането в лявата камера е 4-5 пъти по-високо, отколкото в дясната).

След раждането и установяване на притока на кръв в системното и белодробното кръвообращение, поради дефект на вентрикуларната преграда, се получава ляв-десен шънт на кръвта, чийто обем зависи от размера на отвора. При малък обем шунтирана кръв налягането в дясната камера и белодробните артерии остава нормално или леко се повишава. Въпреки това, при голям приток на кръв през дефекта в белодробното кръвообращение и връщането му в левите части на сърцето се развива обемно и систолно претоварване на вентрикулите.

Значително повишаване на налягането в белодробната циркулация с големи дефекти в междукамерната преграда допринася за появата на белодробна хипертония. Увеличаването на белодробното съдово съпротивление причинява развитие на шънт на кръв от дясната камера към лявата (обратно или кръстосано шунтиране), което води до артериална хипоксемия (синдром на Айзенменгер).

На възраст 3-4 години, с нарастване на сърдечната недостатъчност, тези деца имат оплаквания от сърцебиене и болка в областта на сърцето, склонност към кървене от носа и припадък. Преходната цианоза се заменя с постоянна орална и акроцианоза; притеснен от постоянен задух в покой, ортопнея, кашлица (синдром на Айзенменгер). Наличието на хронична хипоксия се показва от деформацията на фалангите на пръстите и ноктите („барабанни пръчки“, „очила за часовник“).

При прегледа се установява „сърдечна гърбица”, развита в по-малка или по-голяма степен; тахикардия, разширяване на границите на сърдечна тъпота, груб интензивен пансистоличен шум; хепатомегалия и спленомегалия. В долните части на белите дробове се чуват застойни хрипове.

Диагностика на дефект на камерна преграда

Към методи инструментална диагностикадефектите на камерната преграда включват ЕКГ, FCG, рентгенова снимка на гръдния кош, ехокардиография, сърдечна катетеризация, ангиокардиография, вентрикулография.

Електрокардиограмата с дефект на камерна преграда отразява вентрикуларното претоварване, наличието и тежестта на белодробна хипертония. При възрастни пациенти могат да се регистрират аритмии (екстрасистола, предсърдно мъждене), нарушения на проводимостта (блокада на десния сноп на His, синдром на WPW). Фонокардиографията улавя високочестотен систолен шум с максимум в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост.

В редки случаи VSD не оказва значително влияние върху продължителността и качеството на живот. Спонтанно затваряне на вентрикуларния септален дефект се наблюдава в 25-40% от случаите, главно при малкия му размер. Въпреки това, дори и в този случай, пациентите трябва да бъдат под наблюдението на кардиолог във връзка с възможни усложненияот проводящата система на сърцето и висок риск от инфекциозен ендокардит.