Дефект на предсърдната преграда при плод на 20 седмици. индикации за операция. Основните признаци на dmjp

Дефектите на вентрикуларната преграда (VSD) са най-честите вродени сърдечни дефекти, които представляват 30 до 60% от всички вродени сърдечни дефекти при доносени бебета; разпространението е 3-6 на 1000 новородени. Това не се брои 3-5% от новородените с малки мускулни дефекти на камерната преграда, които обикновено се затварят спонтанно през първата година.

Дефектите на камерната преграда обикновено са изолирани, но могат да се комбинират с други сърдечни дефекти. Тъй като дефектите на камерната преграда намаляват притока на кръв през провлака на аортата, при тежка сърдечна недостатъчност, бебетас този дефект винаги трябва да се изключи коарктация на аортата. Дефектите на камерната преграда често се откриват при други сърдечни дефекти. Така че те се случват с коригирано транспониране главни артерии, докато често е придружен от други нарушения (вижте по-долу).

Дефектите на вентрикуларната преграда винаги са налице с общ артериален ствол и двоен изход на главните артерии от дясната камера; в последния случай (ако няма стеноза на белодробната клапа) клиничните прояви ще бъдат същите като при изолиран дефект на камерната преграда.

Дефекти на вентрикуларната преграда могат да възникнат във всяка част на преградата. При раждането около 90% от дефектите се локализират в мускулната част на преградата, но тъй като повечето от тях се затварят спонтанно в рамките на 6-12 месеца, след това преобладават перимембранозните дефекти. VSD могат да варират по размер от малки дупки до пълно отсъствиецялата междукамерна преграда (единична камера). Повечето трабекуларни (с изключение на множество дефекти на "швейцарско сирене") и перимембранозни вентрикуларни септални дефекти се затварят сами, което не може да се каже за големи дефекти на аферентната част на междукамерната преграда и инфундибуларни дефекти (субаортни, както в тетралогията на Fallot, субпулмонална или разположена под двете полулунни клапи). Инфундибуларните дефекти, особено субпулмонални и разположени под двете полулунни клапи, често се покриват от пролапс на септалната лепенка на аортната клапа в тях, което води до аортна недостатъчност; последното се развива само при 5% от белите, но при 35% от японците и китайците с този дефект. Спонтанното затваряне на перимембранозни дефекти на вентрикуларната преграда често води до псевдоаневризма на междукамерната преграда; откриването му показва голяма вероятност от спонтанно затваряне на дефекта.

Клинични проявления

Когато кръвта се изхвърля отляво надясно през дефект на вентрикуларната преграда, и двете вентрикули са подложени на обемно претоварване, тъй като излишният обем кръв, изпомпван от лявата камера и изхвърлен в съдовете на малкия кръг, влиза в тях през дясната камера.

Систоличният шум при дефект на вентрикуларен септален обикновено е груб и лентовиден. При малък шънт шумът може да се чуе само в началото на систолата, но с увеличаването на шънта той започва да заема цялата систола и завършва едновременно с аортния компонент на II тон. Силата на шума може да бъде непропорционална на размера на шънта, понякога може да се чуе силен шум при хемодинамично незначителен шънт (болест на Роджър). Силният шум често е придружен от систолично треперене. Шумът обикновено се чува най-добре отдолу в левия ръб на гръдната кост, провежда се във всички посоки, но е най-силен в посока мечовиден израстък. Въпреки това, при висок субпулмонален вентрикуларен септален дефект, шумът може да се чуе най-добре в средата или по-горе в левия ръб на гръдната кост и да се проведе вдясно от гръдната кост. V редки случаипри много малки дефекти шумът може да бъде вретеновиден и висок, наподобяващ функционален систоличен шум. При голямо изтичане на кръв отляво надясно, когато съотношението на белодробния и системния кръвен поток надвишава 2: 1, може да се появи тътен мезодиастоличен шум на върха или медиално към него, както и III тон. Пропорционално на величината на нулирането се увеличава пулсацията в областта на сърцето.

При незначителни дефекти на камерната преграда белодробна хипертонияне, а белодробният компонент на II тон остава нормален или само леко повишен. При белодробна хипертония се появява акцент на II тон над белодробния ствол. При рентгенова снимка на гръдния кош размерите на лявата камера и лявото предсърдие се увеличават, както и белодробната картина се увеличава, но с леко нулиране тези промени могат да бъдат много леки или да липсват изобщо; с голямо количество секрет, признаци на венозна конгестия се появяват в съдовете на малкия кръг. Тъй като кръвта се шунтира на нивото на вентрикулите, възходящата аорта не е разширена. ЕКГ остава нормална с малки дефекти, но при голямо нулиране върху нея се появяват признаци на левокамерна хипертрофия, а с белодробна хипертония и дясната. Размерът и местоположението на дефекта на камерната преграда се определя чрез ехокардиография.

Фигура: Мускулен дефект на задната междукамерна преграда при ехокардиография в четирикамерна позиция от апикалния достъп. Диаметърът на дефекта е около 1 см. LA - ляво предсърдие; LV - лява камера; RA - дясно предсърдие; RV - дясна камера.

Доплеровото изследване позволява локализация чрез нарушение на притока на кръв в дясната камера, а при цветно доплер изследване могат да се видят дори множество дефекти на междукамерната преграда. При най-тежката форма на вентрикуларен септален дефект - една камера, представа за анатомията на сърцето може да се получи с помощта на ЯМР.

При голямо изтичане на кръв отляво надясно се появяват признаци на обемно претоварване и сърдечна недостатъчност. При доносените бебета това обикновено се случва на възраст между 2 и 6 месеца и може да се появи по-рано при недоносени бебета. Въпреки че шунтирането отляво надясно трябва да достигне своя връх на 2-3-месечна възраст, когато белодробното съдово съпротивление достигне своя минимум, доносените бебета понякога развиват сърдечна недостатъчност още през първия месец от живота. Това обикновено се случва, когато дефект на камерна преграда се комбинира с анемия, голям шънт на кръв отляво надясно на нивото на предсърдието или през открит артериален дуктус, или с коарктация на аортата. В допълнение, сърдечната недостатъчност може да се развие по-рано от очакваното с дефекти на камерна преграда в комбинация с двойно изхвърляне на главните артерии от дясната камера. Това може да се дължи на факта, че белите дробове на плода получават кислородна кръв преди раждането и в резултат на това белодробното съдово съпротивление е по-ниско след раждането.

Лечение

Изолираните дефекти на вентрикуларната преграда са най-честите вродени сърдечни дефекти, така че всички педиатри трябва да знаят какво да правят, когато бъдат открити. Таблицата показва алгоритъма за вземане на решения, а числата в скоби са обяснени по-долу.

Дефекти на камерната преграда (VSD): лечение

VSD се идентифицира по шум
(1) Безсимптомно Сърцето не е увеличено, върховият ритъм е нормален Белодробният компонент на II тон не е засилен Заключение: малък VSD		Симптоматично протичане Признаци на кървене отляво надясно Укрепване на белодробния компонент на II тон Сърдечна недостатъчност Заключение: голям VSD
↓		↓
Наблюдение за 1 година		ехокардиография
↓	↓	↓			↓
Без шум Няма други симптоми Заключение: спонтанно затваряне	Шумът остава	Няма свързани дефекти			Има свързани дефекти
↓	↓	↓	↓		↓
Надзор не се изисква	ехокардиография	субаортен, субпулмонална или субтрикуспидален дефект	Трабекуларна или перимембранозен дефект		Лечение на съпътстващи дефекти Възможно затваряне на VSD
		↓	↓
Инфундибуларен VSD ←		Операция	консервативен лечение	→	(2) Резултатите от лечението са задоволителни или добри
↓	↓	↓			↓
Консултация с кардиолог Възможна операция	Мускулна или перимембранна VSD	Консервативно лечение неефикасен			консервативен лечение
	↓	↓			↓	↓
	Наблюдение Профилактика на инфекциозен ендокардит	Операция			(3) Повтаряща се сърдечна недостатъчност Чести пневмонии Синдром на Даун	Резултатите от лечението са задоволителни или добри
					↓	↓
					Операция	Консервативно лечение
					(4) Социално свидетелство ←
					↓	↓
					Операция	Няма социални индикации за операция
						↓
					(5) Обиколката на главата се увеличава бавно ←	Консервативно лечение
					↓	↓
					Операция	(6) Обиколката на главата се увеличава нормално
						↓
					(7) Остава голямо изтичане на кръв отляво надясно ←	Продължете консервативното лечение до 1 година
					↓
					Операция	(8) Притокът на кръв отляво надясно е намален
						↓
					ехокардиография
					↓	↓	↓
					(9) Голям VSD Белодробна хипертония	(10) Голям VSD Запушване на изходния тракт на дясната камера	VSD намален Няма белодробна хипертония
					↓	↓	↓
					Операция	Операция	Профилактика на инфекциозен ендокардит

1. Малки дефекти на камерната преграда се срещат при 3-5% от новородените, в повечето случаи те се затварят сами до 6-12 месеца. Не е необходимо да се провежда ехокардиография само за потвърждаване на такива дефекти. Важно е да се отбележи, че при големи дефекти на вентрикуларната преграда при новородени в родилния дом не се чува шум, тъй като поради високото белодробно съдово съпротивление, шънтът на кръвта през такъв дефект е много незначителен и не образува турбулентен кръвен поток. Следователно, шумовете, показващи дефект на камерна преграда, открит в родилния дом, почти винаги са причинени от малки дефекти.

2. Тъй като перимембранозните и трабекуларните дефекти много често се затварят спонтанно, тези деца могат да бъдат лекувани консервативно до 1-годишна възраст с надеждата, че няма да е необходима операция. Спонтанното затваряне на вентрикуларни септални дефекти може да се случи по няколко начина: поради нарастване и хипертрофия на мускулната част на дефекта, затваряне на дефекта поради пролиферация на ендокарда, интегриране в дефекта на преградната пластина на трикуспидалната клапа, и пролапс в дефекта на листчето на аортната клапа (в последния случай има аортна недостатъчност). При намаляване на дефекта систоличният шум може първо да се увеличи, но при по-нататъшно намаляване на дефекта той затихва, скъсява се, става вретеновиден, високочестотен и свистящ, което обикновено предвещава пълното му затваряне. Спонтанното затваряне на дефекта се случва в 70% от случаите, обикновено в рамките на първите три години. При 25% дефектът намалява, но не се затваря напълно; хемодинамично може да е почти незначително. В тази връзка, ако дефектът е намален, хирургичното лечение трябва да се отложи с надеждата за спонтанно затваряне на дефекта. В таблицата са изброени ситуации, при които трябва да се обмисли хирургично лечение, вместо да се чака спонтанно затваряне на дефекта.

3. При синдрома на Даун (тризомия на 21-ва хромозома) съдовете на белите дробове се засягат много рано, следователно, ако дефектът остане голям, операцията не се отлага.

4. В редки случаи операцията се извършва по социални причини. Те включват невъзможността за постоянно медицинско наблюдение поради живеене в отдалечени райони или небрежност на родителите. Освен това за някои от тези деца е много трудно да се грижи. Те трябва да бъдат хранени на всеки два часа и изискват толкова много внимание, че другите деца често страдат; понякога дори води до разпадане на семейството.

5. Големите дефекти на вентрикуларната преграда винаги са закърнели, теглото обикновено е под 5-ия, а височината е под 10-ия персентил. Въпреки това, след спонтанно или хирургично закриване на дефекта, внезапен скокрастеж. При повечето деца обиколката на главата е нормална, но понякога увеличаването й се забавя рязко с 3-4 месеца. Когато дефектът е затворен на тази възраст, обиколката на главата достига нормални стойности, но ако операцията се забави с 1-2 години, това не се случва.

6. При липса на горепосочените причини, изискващи предсрочно хирургично лечение, операцията може да се отложи до 1 година с надеждата, че дефектът ще се затвори или ще стане по-малък.

7. Ако до 1-годишна възраст остане голям шънт отляво надясно, хирургическата корекция не се извършва само при специални обстоятелства, тъй като рискът от необратимо увреждане на белодробните съдове се увеличава значително в бъдеще. До 2-годишна възраст при една трета от децата се наблюдава необратимо увреждане на съдовете на белите дробове.

8. При намаляване на изтичането на кръв състоянието се подобрява; пулсацията в областта на сърцето отслабва, размерът на сърцето намалява, мезодиастоличният шум отслабва или изчезва, систоличният шум отслабва или се променя, тахипнеята намалява и изчезва, апетитът се подобрява, растежът се ускорява, необходимостта от лечение с лекарства. Въпреки това, трябва да се помни, че подобрението може да бъде причинено не само от намаляване на дефекта на междукамерната преграда, но и от белодробно съдово заболяване и по-рядко от запушване на изходящия тракт на дясната камера. За да се определи по-нататъшна тактика на този етап, е необходимо да се проведе ехокардиография, а понякога и сърдечна катетеризация.

9. Тежко увреждане на съдовете на белите дробове с дефект на камерна преграда рядко се развива преди навършване на 1 година. Понякога обаче това е възможно, следователно, ако кръвният поток от ляво на дясно намалее, трябва да се направи преглед. При увреждане на съдовете на белите дробове изтичането на кръв отляво надясно липсва или е много малко, докато в продължение на няколко години може да няма изтичане на кръв от дясно на ляво. Въпреки това, цианозата обикновено се увеличава до 5-6 годишна възраст, особено по време физическа дейност(синдром на Айзенменгер). С развитието на тежка белодробна хипертония белодробният ствол се разширява значително и белодробният съдов модел, образуван от периферни съдове, става по-беден. В някои случаи белодробното съдово заболяване може да прогресира много бързо, причинявайки необратима белодробна хипертония до 12-18 месеца; при никакви обстоятелства това не трябва да се допуска. При неясно изменение в клиничната картина се извършва ехокардиография и при необходимост сърдечна катетеризация; при големи дефекти катетеризацията може да се извършва рутинно на възраст 9 и 12 месеца, за да се идентифицира асимптоматична лезиябелодробни съдове.

10. Хипертрофията и запушването на изходящия тракт на дясната камера обикновено се развива доста бързо, така че шънтът на кръвта отляво надясно може да бъде много кратко време. След това се появява цианоза, първо по време на тренировка, а след това в покой; клиничната картина може да наподобява тетрадата на Fallot. При обструкция на изходящия тракт на дясната камера вероятността от спонтанно затваряне на дефекта на камерната преграда е малка. Изтичането на кръв от дясно наляво може да бъде усложнено от тромбоза и емболия на мозъчни съдове и мозъчни абсцеси, а хипертрофията на изходящия тракт усложнява операцията; следователно затварянето на дефекта и, ако е необходимо, резекцията на фиброзната и мускулната тъкан на изходящия тракт на дясната камера се извършва възможно най-рано.

При първично хирургично затваряне на вентрикуларни септални дефекти смъртността е много ниска. Ако първичното затваряне не е възможно поради множество мускулни дефекти или други усложняващи обстоятелства, се извършва хирургично стесняване на белодробния ствол, което намалява шунтирането отляво надясно, намалява белодробния кръвоток и налягането в белодробната артерия и елиминира сърдечната недостатъчност. При стесняване на белодробния ствол има усложнения, освен това елиминирането на стеснението на белодробния ствол по време на последващото затваряне на дефекта на камерната преграда увеличава смъртността на тази операция.

Последици и усложнения

При някои деца спонтанното затваряне на дефект на камерна преграда в средата или края на систолата може да причини щракания. Тези щракания възникват поради изпъкване в дясната камера на аневризмично разширената мембранна част на междукамерната преграда или вграденото в дефекта листче на трикуспидалната клапа. През малка дупка, останала в горната част на тази псевдоаневризма, се запазва лек шънт на кръв отляво надясно. Обикновено дефектът се затваря напълно и псевдоаневризмата постепенно изчезва, но понякога може да се увеличи. Псевдоаневризмата може да се види на ехокардиография.

При дефекти на камерна преграда, особено при инфундибуларни дефекти, често се развива аортна недостатъчност. Листовката на аортната клапа пролабира в дефекта, докато синусът на Валсалва се разширява аневризматично; в резултат на това може да се спука аневризма на синуса на Валсалва или клапното фолио. Смята се, че аортната недостатъчност се развива в резултат на натиск върху листовката, неподдържана от междукамерната преграда, както и всмукателното действие на кръвния поток, протичащ през дефекта. Дори при малък или почти затворен вентрикуларен септален дефект, наличието на аортна недостатъчност изисква хирургично затваряне на дефекта, тъй като в противен случай може да се увеличи пролапсът на отвора на аортната клапа. При инфундибуларни дефекти ранната корекция на дефекта може да бъде оправдана, преди да се появят признаци на аортна недостатъчност.

Друго усложнение на вентрикуларния септален дефект е инфекциозният ендокардит. Може да се появи дори след спонтанно затваряне на дефекта. Ако възникне инфекциозен ендокардит върху листчето на трикуспидалната клапа, което затваря дефекта, неговото разкъсване може да доведе до директна комуникация между лявата камера и дясното предсърдие. В тази връзка профилактиката на инфекциозния ендокардит трябва да продължи дори при много малки дефекти; с пълно спонтанно затваряне на дефекта предотвратяването на инфекциозен ендокардит се спира.

литература:

„Детска кардиология” изд. Дж. Хофман, Москва 2006

Дефектът на камерната преграда при деца е вродена анормална връзка между двете вентрикули на сърцето, която възниква в резултат на недоразвитие на различните му нива. Този вид аномалия е един от най-честите вродени сърдечни дефекти при децата – среща се, според различни автори, в 11-48% от случаите.

В зависимост от местоположението на вентрикуларния септален дефект в плода се разграничават следните видове:

• Дефекти в мембранозната част на преградата. Размерите им са от 2 до 60 мм, формата е различна, наблюдават се в 90% от случаите,
• Дефекти в мускулната част на преградата. Размерите им са малки (5-20 мм), а със свиването на сърдечния мускул луменът на дефекта намалява още повече, появяват се в 2-8% от случаите.
• Липсата на междукамерна преграда се среща в 1-2% от случаите.

Как се проявява дефект на вентрикуларната преграда при деца?

Дефектът на камерната преграда при деца се придружава от развитие на компенсаторна хипертрофия на вентрикуларния миокард и белодробното кръвообращение, чиято тежест зависи от възрастта на детето и размера на дефекта.

Затруднението в движението на кръвта през малкия и големия кръг на кръвообращението с дефект на камерна преграда при деца дава основната клинична картина. Нарушението на хемодинамиката зависи от размера и посоката на кръвния поток през дефекта, който от своя страна се определя от размера и местоположението на дефекта, съдовете на белодробната циркулация, градиента на съдовото съпротивление на малките и големи кръговекръвообращението, състоянието на миокарда и вентрикулите на сърцето. Хемодинамичните нарушения не са статични, но с растежа и развитието на детето се променят, което води до промени в клиничната картина на дефектите, трансформирането им в други клинични форми.

При малък дефект на камерната преграда на плода (с размери до 5 mm) изтичането на кръв през него от лявата камера към дясната е малко и не причинява изразени хемодинамични нарушения. Поради големия капацитет на съдовете на белодробната циркулация, налягането в дясната камера не се повишава, допълнително натоварванележи само на лявата камера, която често е хипертрофирана.

При дефект на камерна преграда при деца при преразпределение на размери от 10-20 mm, изхвърлянето през него достига 70% от кръвта, която се отделя от лявата камера. Това причинява значителни обемни претоварвания на белодробната циркулация, което води до ниски претоварвания на дясната камера и след това до нейната хипертрофия. Първо, под въздействието на високо кръвно налягане, артериите на белодробната циркулация се разширяват, като по този начин се улеснява работата на дясната камера. Налягането в съдовете на белодробната циркулация остава нормално, но изразен синдром на голям кръвен обем може да доведе до развитие на повишено налягане в белодробната артерия, с голям дефект, количеството на изхвърлянето на кръв през него зависи главно от съотношението на съдовата резистентност на белодробната и системната циркулация.

Систоличното налягане в белодробната артерия с голям вентрикуларен септален дефект се поддържа от високо ниво. Това се дължи на факта, че налягането се предава към белодробната артерия от лявата камера (хидродинамичен фактор). Високото налягане в белодробната артерия води до конгестия и разширяване на дясната камера. Това провокира голям обем кръв, отделен през дефекта, което в крайна сметка води до препълване на венозното легло на белодробната циркулация и причинява обемно претоварване на лявото предсърдие, което води до повишаване на систоличното и диастолното налягане в лявата камера, лявото предсърдие, и белодробни вени. При продължителни подобни претоварвания това води до хипертрофия (увеличаване на размера) на лявата камера и лявото предсърдие. Високо кръвно наляганев белодробните вени и лявото предсърдие, поради неврохуморалния механизъм на компенсация на натоварването, води до спазъм, а след това и до склероза на белодробните артериоли. Децата през първата година от живота развиват сърдечна недостатъчност, а повече от 50% от децата умират преди навършване на една година.

Дефект на вентрикуларната преграда при плода и неговите видове

Изолираният дефект на камерната преграда на плода, в зависимост от неговия размер, количеството на кръвното шунтиране, клинично се разделя на 2 форми.

1. първовключва малки дефекти на интервентрикуларната преграда в натоварването, разположени предимно в мускулната преграда, които не са придружени от тежки хемодинамични нарушения (болест на Толочишов-Роджер);
2. към втората групавключват дефекти на междукамерната преграда при плода с достатъчно големи размери, разположени в мембранозната част на преградата, водещи до тежки хемодинамични нарушения.

Клиника на болестта на Топочинов-Роджър.Първата, а понякога и единствената проява на дефекта е систолен шум в областта на сърцето, който се появява като правило от първите дни от живота на детето. Децата растат добре, няма оплаквания в тях. Границите на сърцето отвътре възрастова норма. В III-IV междуребрие вляво от гръдната кост при повечето пациенти се чува систолно треперене. характерен симптомдефекти е груб, много силен систоличен шум, който се появява, когато кръвта преминава през тесен отвор в преградата под високо наляганеот лявата камера към дясната. Шумът заема, като правило, цялата систола, често се слива с втория тон. Максималният му звук е в III-IV междуребрие от гръдната кост, добре се провежда в цялата област на сърцето, вдясно зад гръдната кост, чува се отзад близо до междулопатното пространство, добре се пренася през костите, той се предава по въздуха и се чува дори ако стетоскопът е повдигнат над сърцето (дистанционен шум).

При някои деца се чува много слаб систолен шум, който се определя по-добре в легнало положение и значително намалява или дори напълно изчезва при физическо натоварване. Такава промяна в шума може да се обясни с факта, че по време на тренировка, поради мощното свиване на мускулите на сърцето, дупката в междукамерната преграда при деца е напълно затворена и кръвният поток през нея е завършен. При болестта на Толочинов-Роджър няма признаци на сърдечна недостатъчност.

Признаци на тежък дефект на камерната преграда

Изразен дефект на камерната преграда при деца се проявява остро от първите дни след раждането. Децата се раждат навреме, но при 37-45% има умерено изразено вродено недохранване, причината за което не е ясна.

Първият симптом на дефектите е систоличният шум, който се чува от неонаталния период. При редица деца още през първите седмици от живота се появяват признаци на циркулаторна недостатъчност под формата на задух, който се проявява първо с тревожност, сукане и след това в спокойно състояние.

По време на децата често се разболяват от остри респираторни заболявания, пневмония. Повече от 2/3 от децата изостават във физическото и психомоторното развитие, 30% развиват хипотрофия II степен.

Кожата е бледа. Пулсът е ритмичен, често се наблюдава тахикардия. Артериално наляганене се променя. При повечето деца централната „сърдечна гърбица“ започва да се образува рано, отгоре се появява необичайна пулсация горна областстомах. Систоличното треперене се определя в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са леко разширени в диаметър и нагоре. Патологичен акцент на II тон във II междуребрие от лявата страна на гръдната кост, който често се комбинира с нейното разцепване. При всички деца се чува типичен шум на интервентрикуларен дефект - систолен шум, груб, който заема цялата систола, с максимален звук в III междуребрие вляво от гръдната кост, добре се предава вдясно зад гръдната кост. гръдната кост в III-IV междуребрие, в лявата аускуларна зона и в задната част, често "ограждайки" гръдния кош. При 2/3 от децата от първите месеци на живота се появяват изразени признаци на циркулаторна недостатъчност, като първо се проявяват като тревожност, затруднено сукане, задух, тахикардия, които не винаги се интерпретират като проява на сърдечна недостатъчност и често се разглеждат като съпътстващи заболявания (остри, пневмония).

Дефект на камерната преграда при деца след една година

Дефектът на камерната преграда при деца на възраст над една година преминава в стадия на затихване клинични признаципоради интензивния растеж и анатомично развитие на тялото на бебето. На възраст 1-2 години започва фазата на относителна компенсация, която се характеризира с липса на задух, тахикардия. Децата стават по-активни, започват да наддават по-добре, растат по-добре и много от тях настигат връстниците си в развитието си, боледуват много по-малко в сравнение с първата година от живота съпътстващи заболявания. В обективно изследванепри 2/3 от децата се забелязва централно разположена "сърдечна гърбица", определя се систолно треперене в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост.

Границите на сърцето са леко разширени в диаметър и нагоре. Апикален тласък със средна сила и подсилен. При аускултация има разцепване на II тон във II междуребрие от лявата страна на гръдната кост и може да има неговото акцентуиране. По левия ръб на гръдната кост се чува груб систолен шум с максимален звук в третото междуребрие вляво и голяма площ на разпространение.

При някои деца се чуват и диастолни шумове на относителна белодробна клапна недостатъчност, произтичащи от повишена белодробна циркулация в белодробната артерия и повишаване на белодробната хипертония (шум на Graham-Still) или относителна митрална стеноза, което се случва, когато голяма кухиналяво предсърдие поради голям артериовенозен шънт на кръв през дефекта (шум на Флинт). Шумът на Graham-Still се чува във 2-3-то междуребрие вляво от гръдната кост и се провежда добре нагоре към основата на сърцето. Шумът на Флинт се определя по-добре в точката на Боткин и се провежда до върха на сърцето.

Има много голяма вариабилност в зависимост от степента на хемодинамично нарушение. клиничен ходвентрикуларен септален дефект при деца, което изисква различен терапевтичен и хирургичен подход при такива деца.

Диагнозата на вентрикуларния септален дефект при деца се основава на резултатите от ЕКГ, Ехо-КГ, катетеризация на кухини.

Диференциалната диагноза се провежда с вродени сърдечни дефекти, които възникват при претоварване на белодробната циркулация, както и с придобити проблеми - недостатъчност митрална клапа. Диагнозата е трудна, когато дефектът на камерната преграда се комбинира с други вродени сърдечни дефекти, особено в ранна възраст.

Усложнения и прогноза на вентрикуларния септален дефект при деца

При деца от първата година от живота чести усложненияе недохранване, циркулаторна недостатъчност, повтаряща се конгестивна бактериална пневмония. При по-големи деца - бактериален ендокардит. Често има емболии на съдовете на белодробната циркулация, което води до развитие на инфаркти и белодробни абсцеси. При 80-90% от децата с възрастта дефектът се усложнява от развитието на белодробна хипертония.

- вродена интракардиална аномалия, характеризираща се с наличие на съобщение между дясната и лявата камера. Дефектът на камерната преграда се проявява с недостиг на въздух, изоставане физическо развитие, умора, сърцебиене, наличие на "сърдечна гърбица". Инструменталната диагностика на вентрикуларния септален дефект включва ЕКГ, ехокардиография, рентгенография на гръдния кош, вентрикулография, аортография, катетеризация на сърдечните камери, ЯМР. При дефекти на вентрикуларната преграда се извършват радикални (затваряне на дефекта) и палиативни (стесняване на белодробната артерия) интервенции.

Непосредствените фактори причиняване на нарушениеембриогенеза, акт вредни ефективърху плода през първия триместър на бременността: заболявания на бременната жена (вирусни инфекции, ендокринни нарушения), алкохолна и наркотична интоксикация, йонизиращо лъчение, патологичен ход на бременността (изразена токсикоза, заплаха от спонтанен аборт и др.). Има данни за наследствена етиология на вентрикуларния септален дефект. Придобитите дефекти на камерната преграда могат да бъдат усложнение на миокарден инфаркт.

Характеристики на хемодинамиката при дефект на вентрикуларната преграда

Междукамерната преграда образува вътрешните стени на двете вентрикули и е приблизително 1/3 от площта на всяка от тях. Интервентрикуларната преграда е представена от мембранни и мускулни компоненти. От своя страна мускулната секция се състои от 3 части - приток, трабекуларен и изходящ (инфундибуларен).

Междукамерната преграда, заедно с другите стени на вентрикулите, участва в свиването и отпускането на сърцето. При плода той се формира напълно до 4-5-та седмица от ембрионалното развитие. Ако това не се случи по някаква причина, остава дефект в междукамерната преграда. Хемодинамичните нарушения при дефект на вентрикуларната преграда се дължат на комуникацията на лявата камера с високо налягане и дясната камера с ниско налягане (нормално по време на систола налягането в лявата камера е 4-5 пъти по-високо, отколкото в дясната).

След раждането и установяване на притока на кръв в системното и белодробното кръвообращение, поради дефект на вентрикуларната преграда, се получава ляв-десен шънт на кръвта, чийто обем зависи от размера на отвора. При малък обем шунтирана кръв налягането в дясната камера и белодробните артерии остава нормално или леко се повишава. Въпреки това, при голям приток на кръв през дефекта в белодробното кръвообращение и връщането му в левите части на сърцето се развива обемно и систолно претоварване на вентрикулите.

Значително повишаване на налягането в белодробната циркулация с големи дефекти в междукамерната преграда допринася за появата на белодробна хипертония. Увеличаването на белодробното съдово съпротивление причинява развитие на шънт на кръв от дясната камера към лявата (обратно или кръстосано шунтиране), което води до артериална хипоксемия (синдром на Айзенменгер).

На възраст 3-4 години, с нарастване на сърдечната недостатъчност, тези деца имат оплаквания от сърцебиене и болка в областта на сърцето, склонност към кървене от носа и припадък. Преходната цианоза се заменя с постоянна орална и акроцианоза; притеснен от постоянен задух в покой, ортопнея, кашлица (синдром на Айзенменгер). Наличието на хронична хипоксия се показва от деформацията на фалангите на пръстите и ноктите („барабанни пръчки“, „очила за часовник“).

При прегледа се установява „сърдечна гърбица”, развита в по-малка или по-голяма степен; тахикардия, разширяване на границите на сърдечна тъпота, груб интензивен пансистоличен шум; хепатомегалия и спленомегалия. V долни секциибелите дробове се чуват застойни хрипове.

Диагностика на дефект на камерна преграда

Към методи инструментална диагностикадефектите на камерната преграда включват ЕКГ, FCG, рентгенова снимка на гръдния кош, ехокардиография, сърдечна катетеризация, ангиокардиография, вентрикулография.

Електрокардиограмата с дефект на камерна преграда отразява вентрикуларното претоварване, наличието и тежестта на белодробна хипертония. При възрастни пациенти могат да се регистрират аритмии (екстрасистолия, предсърдно мъждене), нарушения на проводимостта (блокада на десния крак на снопа на His, синдром на WPW). Фонокардиографията улавя високочестотен систолен шум с максимум в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост.

В редки случаи VSD не оказва значително влияние върху продължителността и качеството на живот. Спонтанно затваряне на вентрикуларния септален дефект се наблюдава в 25-40% от случаите, главно при малкия му размер. Но дори и в този случай пациентите трябва да бъдат под наблюдението на кардиолог поради възможни усложнения от проводимата система на сърцето и висок риск от инфекциозен ендокардит.

Няма единна анатомична класификация на VSD, в нашата работа използваме следната опция:

— перимембранозен VSD(най-често срещаният тип, до 80% от всички случаи);

— суббартериален VSD(възможно е развитието на AoK недостатъчност (аортна клапа);

— мускулна VSD(има множество - като швейцарско сирене);

— вход VSD(подобно на дефект в AVC (атриовентрикуларна комуникация).

По размер различавам рестриктивни (диаметърът на дефекта е по-малък от диаметъра на аортата) и нерестриктивен (диаметърът на дефекта е по-голям от / равен на диаметъра на аортата).

За VSD освен терминален етап, характеризиращ се с ляво-дясно шунтиране на кръвта. Изтичането на кръв от лявата камера в дясната камера се извършва в систола. И тъй като свиването на LV и RV се случва едновременно, целият кръвен поток от VSD се насочва към LA (белодробна артерия), съдовете на белите дробове и, преминавайки през ICC (белодробна циркулация), се връща в LA ( ляво предсърдие) и LV (лява камера). Така LA, LA и LV изпитват обемно претоварване, което води до тяхното разширяване.

Посоката и обемът на изхвърлянето се определят от различното налягане във вентрикулите, размера на дефекта и величината на общото белодробно съпротивление или белодробно съдово съпротивление.

Ниското ниво на TRL (общо белодробно съпротивление) причинява по-голям обем на кръвния шънт, което е особено важно за големи нерестриктивни VSD.

Продължителното обемно претоварване на ICC води до повишаване на белодробното съдово съпротивление и повишаване на налягането в LA и панкреаса, т.е. за развитието на белодробна хипертония. Обемът на левия-десния кръвен шънт намалява. С прогресията на PH (белодробна хипертония) шънтът може да стане кръстосан или дори дясно-ляво. Високата белодробна хипертония и движението на кръвта от дясно наляво през VSD са отличителни белези на синдрома на Айзенменгер.

КЛИНИКА

а. Клинични прояви на заболяванетозависят от обема на левия-десния кръвен шънт и степента на обемно претоварване на ICC и LV:

- децата с малък DMFF са асимптоматични;

- при средни и големи VSD има признаци на циркулаторна недостатъчност, дължаща се на хиперволемия на ICC и претоварване с обем на LV (забавено физическо развитие, намалена поносимост към упражнения, задух, тахикардия, чести бронхопулмонални заболявания);

- тежка клинична картина е типична за кърмачета на възраст над 1-2 месеца с голям VSD, когато има максимално физиологично намаляване на RL след раждането и в резултат на това значително увеличение на лево-десния кръвен шънт;

- с развитието на синдрома на Айзенменгер се появява различни степенитежестта на цианозата на лигавиците и кожа.

б. Физическо изследване:

— деформация на гръдния кош („сърдечна гърбица“) с голям DM GB и значителна дилатация на лявата камера,

- систолно треперене по долната половина на левия ръб на гръдната кост (причината е вибрацията на структурите на сърцето, която възниква при преминаване на кръвта през VSD);

- при лица с висок LH се наблюдава значително преобладаване на белодробния компонент на втори тон, който се определя като акцент на втория тон в точката на аускултация на LA;

- среден или висок интензитет (3-5/6) холосистолен или ранен систоличен шум от изтичане на кръв през VSD по долната половина на левия ръб на гръдната кост;

- лек диастоличен шум на относителна хемодинамична стеноза на МВ на върха на сърцето (със значителен ляв-десен шънт по отношение на обема);

- при пациенти с инфундибуларен VSD може да се чуе диастоличен шум на AoC недостатъчност поради образуване на "херния" на полулунните клапи;

- при пациенти с висока PH в проекцията на LA може да се чуе лек диастоличен шум на хемодинамична недостатъчност на клапата на LA на фона на изразената й дилатация.

ДИАГНОСТИКА

1. електрокардиография

- ЕКГ е нормално при пациенти с малък VSD;

- LV хипертрофия, понякога LA хипертрофия (със среден размер на VSD);

- LV и RV хипертрофия, понякога LA хипертрофия (с голям VSD);

- хипертрофия на панкреаса (с развитие на високо PH).

1. ехокардиография

Перимембранозни VSDсе визуализират най-добре с помощта на двуизмерна ехокардиография в комбинация с цветно доплерово картиране, когато са разположени от лявата парастернална позиция, когато дългата ос на лявата камера е отстранена и от същата позиция в проекцията на късата ос на сърцето на нивото на аортната клапа. Дефектите на захранването трябва да се определят в 4-камерна позиция. Дефекти, разположени на изхода на дясната камера (субкрестална и супракрестална) — в проекцията на късата ос на лявата камера от парастернално положение.

За търсене на множество варианти на мускулни VSD се използват нестандартни полипозиционни секции.

За ограничителен VSD:

1. RVG градиент > 50 mmHg
2. Диаметърът на VSD е по-малък от 80% от размера на FC (annulus fibrosus) AoV (аортна клапа).

За неограничително VSD:

1. Градиент LV RV< 50 мм рт.ст.
2. Диаметърът на VSD е повече от 80% от размера на FC AoK.

Важна информация е измерването на градиента на интервентрикуларното налягане, което се извършва по метода на непрекъснат Доплер (CW).

Висок градиентнулиране се счита, ако надвишава 50 mmHg, нисък градиент- по-малко от 30 mm Hg. Също така е важно да се определи посоката на изпускане. Неограничаващите дефекти включват VSD, чийто диаметър е повече от 0,-1 от диаметъра на влакнестия пръстен на AoC.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение на пациенти с некоригиран VSD

а. Лечение на сърдечна недостатъчност при поява на нейните симптоми (диуретици, дигоксин). Адекватно осигуряване на метаболитните нужди на организма чрез използване на висококалорични смеси при деца от първата година от живота. Ако е необходимо, храната се подава през сондата.

б. Профилактика на бактериален ендокардит, когато е показано.

v. При липса на белодробна хипертония физическа дейностпациентите не са ограничени.

1. Ендоваскуларни лечения

При перимембранозен VSD използването на най-популярните оклудери на Amplatzer има голям рискразвитие на AV блокада и блокада на краката на снопа на His (до 20%). Понякога за малки дефекти се използват спираловидни оклудери; за големи ограничителни дефекти могат да се използват устройства Sideris.

Повечето добри ефектипостигнато с ендоваскуларно затваряне на мускулни дефекти, които не са локализирани в трабекуларната част.

1. Хирургия

Показания за хирургично лечение:

симптоми на сърдечна недостатъчност и чести респираторни заболяванияна фона на редовна лекарствена терапия;

- асимптоматично протичане (деца на възраст пет или повече години);

Асимптоматично протичане при деца под петгодишна възраст при наличие на увеличение на размера на сърцето, пролапс на клапата на AoA в VSD или поява на AoA недостатъчност, епизоди на ендокардит в анамнезата.

Противопоказания за хирургично лечение:

— висока белодробна хипертония (ARS > 10 U/m2 първоначално и > 7 U/m2 след употребата на вазодилататори);

- Наличност абсолютни противопоказанияпри съпътстваща соматична патология.

Хирургична тактика

Новородени пациенти със симптоми на сърдечна недостатъчност, устойчиви на медикаментозна терапия, се нуждаят от хирургично лечение преди навършване на три месеца.

Новородени с голям VSD(налягане в белодробната артерия> 50% от системното), податливо на консервативна терапия, подлежат на наблюдение с последващо хирургично лечение на възраст не по-стара от 6 месеца или по-рано, ако белодробното съдово съпротивление > 4 единици или Q p / Qs надвишава 2:1.

При новородени с малък VSD (налягане в белодробната артерия под 50% от системното налягане), дефектът може спонтанно да се затвори. Такива пациенти се нуждаят от адекватно лекарствена терапия(при симптоми), периодичен преглед. Хирургично лечениеизвършва се на петгодишна възраст или в случай на: аортна недостатъчност, епизоди на бекендокардит, увеличаване на обема на сърцето, без да се вземат предвид стойностите на Q p /Q s, които често са под 2:1.

Малки, недоносени пациенти, пациенти с множество дефекти и е възможно извършване на палиативна операция - стесняване на белодробната артерия с определяне на по-нататъшна тактика на възраст от 1 година.

Хирургична техника

Дефектът може да бъде достъпен:

- през дясното предсърдие (в повечето случаи);

- през дясната камера (удобно за пластики на суббартериални дефекти);

- през белодробната артерия или аортата (ограничена употреба);

- през лявата камера (последно средство).

Дефектът се затваря с пластир, като се фиксира към краищата на дефекта с непрекъснат шев. Материалът по избор за пластира е дакрон или друг синтетичен "велур", PTFE или (ограничено в случай на септична инфекция) ксеноперикард/ауперикард, третиран с глутаралдехид. Малките мускулни дефекти могат да бъдат зашити с U-образен шев върху подложките.

Специфични усложнения на хирургичното лечение:

— остатъчен VSD;

- увреждане на проводната система до развитие на AV блокада III степен;

- недостатъчност на аортната клапа (перфорация на куспида);

- недостатъчност на трикуспидалната клапа;

- атриовентрикуларна възлова ектопична тахикардия (грубо разтягане на TC пръстена по време на операцията).

Следоперативно проследяване

аз Продължителността на проследяване на пациенти с коригиран MGD I при липса на хемодинамични нарушения е 1-2 години.

Преди дерегистрация се прави ЕКГ, ултразвуксърца. Пациенти с начална PH II-III степен се наблюдават най-малко 3 години, за да се изключи прогресията на белодробната хипертония. Ако е необходимо, се провежда лекарствена терапия на белодробна хипертония с увеличаване на периода на наблюдение.

2. Профилактика на бактериален ендокардит се извършва по показания през първите 6 месеца след хирургична корекция на дефекта или повече при остатъчни шънтове в VSD.

1. В случай на регистрация в следоперативен периодкратка преходна атриовентрикуларна блокада изисква продължително наблюдение без времеви ограничения (ЕКГ 1 път на 6 месеца, SM ЕКГ 1 път годишно).
2. Допустимостта на физическо възпитание и спорт след коригиране на дефекта.

Един от най-честите вродени сърдечни дефекти, диагностицирани при деца под три години, е дефект на камерна преграда. Подобно заболяване е второто най-често срещано заболяване сред дефектите на сърдечния мускул. Това е отвор в стената между лявата и дясната камера. Поради това кръвта от лявата половина на сърцето навлиза в дясната и прелива белодробната циркулация. Среща се като самостоятелен дефект и в комбинация с други дефекти.

Характеристики на заболяването

При дефект на камерна преграда (VSD) състоянието на пациентите може да варира значително - това директно зависи от размера на патологията. Стига се дотам, че пациентите с размер на дупка от два до пет милиметра не усещат дефекта по никакъв начин и болестта протича без видими признаци. С дефект с голям диаметър (десет до петнадесет милиметра), спешно хирургическа интервенция. Има случаи, когато преградата напълно липсва, но такава патология е фатална и не се оперира.

При дефект на вентрикуларната преграда по време на мускулна контракция налягането в дясната страна на сърцето е много по-ниско, отколкото в лявата. Има смес от кръв и увеличаване на натоварването на съдовете на белите дробове. Излишък от обогатена с кислород кръв постъпва в белодробното кръвообращение, докато голямата не я получава. Това може да доведе до белодробна съдова склероза, деснокамерна недостатъчност и белодробна хипертония.

VSD се образува в плода по време на феталното развитие. В редки случаи такъв дефект се развива в процеса на живот. В малък размердефектът може да бъде открит при деца само на случаен принцип, според резултатите от ехокардиографията. Обикновено се затваря до една година, а понякога и малко по-късно. Но в този случай детето трябва постоянно да бъде наблюдавано от педиатър, за да се предотврати развитието на заболяването и преминаването му към активна фаза. Ако бебето не е загубило дефекта преди тригодишна възраст, тогава лечението е възможно само хирургично.

Форми и видове

Кардиолозите разграничават няколко форми на вентрикуларен септален дефект в зависимост от местоположението му:

• долната част на преградата - трабекуларна патология (супракрестална);
• средната част е мускулни дефекти на междукамерната преграда (болест на Толочинов-Роджер);
• горна част, най-честите дефекти са пиремембранозни патологии.

При първата форма на дефекта, самозатварянето е невъзможно. В случай на патология в средната част на сърдечния мускул, дефектът се затваря с малък диаметър на отвора. пиремембранозната патология почти винаги се разраства сама.

VSD разликите в размера се класифицират, както следва:

• малък. Практически невидим, асимптоматичен;
• среден. Симптомите на заболяването започват да се проявяват през първите месеци от живота на детето;
• голям. Те са изключително тежки, често водят до смърт.

Причини за появата

Дефектите на камерната преграда възникват под влиянието на два фактора:

• генетичен. V в големи количестваСлучаите на VSD се наследяват от родители на деца. Ако близките роднини в семейството са имали подобна патология, тогава не е изключено появата й при потомци. Това се случва поради промени в хромозомите или гените. По същество сърдечните дефекти са причинени от генни мутации;
• екологичен. Когато плодът, който е в утробата, е изложен на неблагоприятни фактори на околната среда, е възможно развитието на генни мутации. Когато бъдеща раждаща жена употребява мощни лекарства, алкохол, тютюн и наркотици, както и заболяване на силна вирусни инфекциирискът от развитие на патология се увеличава значително.

Диаграма на дефект на вентрикуларната преграда

Симптоми на дефект на камерна преграда

• Малките дефекти на камерната преграда не причиняват симптоми.
• При умерена VSD могат да се появят симптоми, нехарактерни за сърдечни дефекти. Слабост, умора, изоставане във физическото развитие, склонност към пневмония и белодробни инфекции.
• Големите дефекти се проявяват под формата на бледа кожа, подуване на краката, болка в гръден коштежък задух при усилие. Такива симптоми са по-характерни за сърдечни дефекти.

Ултразвуковото изследване (ехокардиография) на сърдечния мускул позволява най-точната диагноза на VSD.

Диагностика

Лекарите могат да установят дефект на камерна преграда въз основа на този вид диагноза:

• задълбочен анализ на оплакванията на пациента или неговите родители (поява на умора при физическо натоварване, бледност на кожата, болкав областта на сърцето, задух, слабост);
• детайлно разглеждане на анамнезата на живота и наследствеността (състояние при раждане, предишни операции и заболявания, наличие на дефекти на сърдечния мускул при роднини);
• преглед при лекар, перкусия и изследване на сърдечни шумове;
• изследване на данни от изследвания на кръв и урина;
• анализ на данни от електрокардиограма и ехокардиография;
• преглед на резултатите от рентгеново изследване;
• сърдечни изследвания с помощта на катетеризация, вентрикулография и ангиография. Специални процедури, чрез които катетър или контрастни вещества се въвеждат в тялото, позволяващи различни методивиж патология;
• анализ на данните от магнитно-резонансната терапия.

Лечение

Терапевтични и лечебни методи

Консервативното лечение на дефект на камерна преграда се използва главно като подготовка за операция или ако дупката е с малък диаметър и има надежда, че ще се затвори сама. На пациента се предписват диуретични лекарства, кардиотрофици и инотропни поддържащи лекарства. Но нехирургичното лечение, като правило, само предотвратява развитието на усложнения, а самият дефект не елиминира.

Не забравяйте да избягвате физическата активност на детето си.Опитайте се да го накарате да плаче и да натискате по-малко. В крайна сметка подобни действия също са вид напрежение в тялото. Уверете се, че бебето не вдига тежки предмети.

Операция

Основен начин Лечение на VSDе операция. Операциите са спешни и планови. V спешен случайхирургическа интервенция в тялото на пациента се извършва за предотвратяване на смъртта без предварителна подготовка.

В случай, че е назначен планирана операция(обикновено се извършва в детство), пациентът е предварително подготвен за това. Кардиолозите следят състоянието му и провеждат курс консервативно лечение. Операцията за затваряне на вентрикуларен септален дефект се извършва по два различни начина:

• радикален. Метод, при който пластир от сърдечна обвивка или изкуствен материал се прилага върху дупка в преградата. В този случай пациентът трябва да бъде свързан към изкуствена кръвна помпа;
• палиативно. При такава операция дефектът на сърдечния мускул не се елиминира, а само белодробната артерия се стеснява. Методът улеснява живота на пациента и предотвратява развитието на усложнения. Използва се при пациенти с непоносимост към радикална интервенция.

По-подробно за това каква е технологията за минимално инвазивно елиминиране на дефект на камерна преграда, следното видео ще ви разкаже:

Предотвратяване на заболявания

Няма превантивни мерки за предотвратяване на развитието на VSD. Има само препоръки за бъдещи майки, които ще помогнат да се избегне развитието на дефект в плода или да се открие на ранен етап:

• навременна регистрация в предродилна клиника(до дванадесет седмици);
• спазване на дневния режим и добро хранене;
• редовни посещения при акушер-гинеколог;
• изключвам