Diafragminės išvaržos simptomai vaikams. Kodėl naujagimiui išsivysto diafragminė išvarža ir ar galima ją išgydyti? Vystymosi defekto diagnozė

Naujagimių diafragminė išvarža yra gana reta vystymosi anomalija, kuriai būdingas paprastai pilvo ertmėje esančių organų poslinkis į krūtinę.

Suaugusiesiems ši patologija nėra pavojinga, tačiau naujagimiams toks defektas gali būti mirtinas, todėl reikia skubios chirurginės intervencijos. Esami įrenginiai perinatalinė diagnostika dažnai leidžia nustatyti šį vaisiaus sutrikimą dar gerokai iki vaiko gimimo.

Priežastys

Tikslios tokios patologijos atsiradimo naujagimiams priežastys nenustatytos. Tačiau jau buvo nustatyti rizikos veiksniai, kurie prisideda prie šios intrauterinio vystymosi anomalijos susidarymo nėštumo metu. Jie apima:

darbas pavojingose pramonės šakose;
gyvena aplinkai nepalankiose vietovėse;
sudėtingas nėštumas, lydimas sunkios toksikozės;
alkoholio vartojimas;
rūkymas;
kvėpavimo takų ligos;
lytinių takų infekcijos;
dažnas vidurių užkietėjimas;
stiprus stresas;
tam tikrų vaistų vartojimas;
pilvo pūtimas.

Kai veikia šie nepalankūs veiksniai, žymė sutrinka Vidaus organai vaisiui. Dažnai naujagimių diafragminė išvarža derinama su kitomis vystymosi anomalijomis, įskaitant lašėjimą.

Diafragminės išvaržos simptomai

Šios patologinės būklės apraiškos labai priklauso nuo išvaržos išsikišimo tūrio, maišelio turinio ir, be to, gretutinių vystymosi anomalijų. Esant kai kurioms išvaržų rūšims, gimęs kūdikis gali atrodyti sveikas, tačiau šis kursas yra ne mažiau pavojingas. Tokiu atveju dėl audinių, laikančių organus anatominėse vietose, silpnumo pirmaisiais gyvenimo mėnesiais susiformuoja išvarža. Tačiau daugeliu atvejų nuo 1-osios gyvenimo dienos naujagimiui pradeda pasireikšti būdingi patologijos simptomai.

Dėl to, kad neįmanoma visiškai išplėsti plaučių ir ribotos vietos krūtinėje, naujagimiams išvarža gali būti aptikta jau pirmosiomis gyvenimo minutėmis.

Tokiu atveju pirmasis gimusio kūdikio verksmas gali būti silpnas. Be kita ko, jei išsikišimas didelis, plaučių hipoplazijos požymiai nustatomi toje pusėje, kur yra išvarža.

Dėl kvėpavimo funkcijos stokos naujagimiams išsivysto cianozė, tai yra cianozė. oda ir gleivinės. Gali pasireikšti uždusimo priepuoliai. Vaiko kvėpavimas paviršutiniškas. Galimas kvėpavimo sustojimas, kuris gali sukelti mirtį. Šios patologijos apraiškos sumažėja, jei naujagimis pasukamas ant tos pusės, kurioje yra išvaržos išsikišimas. Kitiems būdingi bruožai Diafragminė išvarža apima:

asimetrija krūtinė;
kosulys;
apetito praradimas;
pilvo atitraukimas;
regurgitacija po maitinimo;
lėtas svorio augimas.

Būdingas diafragminės išvaržos požymis naujagimiui yra apetito praradimas.

Dažnai naujagimis su tokia išvarža turi neteisinga vietaširdis, kai ji juda. Tokiu atveju gali būti gedimo požymių širdies ir kraujagyslių sistemos. Kai kuriems naujagimiams dėl išvaržos maišelio susidarymo pastebimi virškinimo sistemos sutrikimų pasireiškimai. Dėl to dažnai vemiama ir išmatose atsiranda kraujo.

Diagnostika

Prenatalinė diagnostika yra svarbi. Dažnai ši patologinė būklė nustatoma prieš vaiko gimimą. Diafragminei išvaržai nustatyti naudojamas ultragarsas. Ultragarsinis vaisiaus skenavimas atskleidžia kepenų ir blužnies poslinkį į krūtinę. Taikant šį tyrimo metodą galima nustatyti normalios skrandžio padėties pakitimų požymius. Tokias raidos anomalijas specialistas gali nustatyti jau 22-24 savaitę.

Gimus kūdikiui plečiasi galimybės diagnozuoti diafragminę išvaržą. Tokiu atveju būtina pulmonologo, gastroenterologo, otolaringologo, kardiologo ir kitų aukštos kvalifikacijos specialistų konsultacija. Atliekamas nuodugnus naujagimio plaučių tyrimas ir auskultacija. Jei naujagimiui yra diafragminė išvarža, garsai yra aiškiai girdimi. Skiriamas rentgenas ir stemplės tyrimas bariu. Papildomai atliekama:

endoskopinis tyrimas;
KT skenavimas;
kasdieninis stemplės pH stebėjimas;
narkotikų testai.

Jei naujagimiui atsiranda širdies ir kraujagyslių sistemos veiklos sutrikimų požymių, dažnai skiriama EKG ir kiti tyrimai.

klasifikacija

Yra keletas šios patologinės būklės klasifikavimo būdų. Visų tipų diafragminės išvaržos, pastebėtos naujagimiams, gali būti suskirstytos į:

trauminis;
netraumuojantis.

Įgimti netrauminiai variantai skirstomi į neuropatinius ir natūralių angų išvaržas. Visi tokių formacijų tipai naujagimiams skirstomi į tikrus ir klaidingus. Tai itin svarbus parametras. Naujagimių netikros išvaržos neturi maišelio. Tokiu atveju virškinimo traktas išeina per diafragmos angą. Pasirinkus šią parinktį, atsiranda tik stemplės ir viršutinių skrandžio dalių perforacija. Tikrosios naujagimių išvaržos turi maišelį, tai yra, pasislinkę organai yra apvynioti plona plėvele, kurią gali pavaizduoti pleuros ar pilvaplėvės.

Įgimtas

Tokios išvaržos susidaro intrauterinio vystymosi laikotarpiu. Priklausomai nuo vietos, tokios formacijos skirstomos į 2 porūšius. Pirmuoju atveju yra išplonėjusios diafragmos dalies išsikišimas. Pasirinkus šią parinktį, diafragmos kupolas gali būti ribotas, didelis arba visiškai išsikišęs. Antruoju atveju organų poslinkis ir išvaržos susidarymas gali atsirasti dėl tokių vystymosi anomalijų, kaip į plyšį panašus užpakalinis defektas, be to, aplazija, tai yra, diafragmos kupolo nebuvimas.

Trauminis

Šio tipo diafragminės išvaržos dažniausiai yra gimdymo traumos pasekmė. Dažnai plyšus diafragmai susidaro išsikišimas. Daugeliu atvejų tokios išvaržos yra palyginti nedidelės ir nėra lydimos sunkių komplikacijų.

Neuropatinis

Tokie išvaržos išsikišimai atsiranda dėl pažeidimo nervų reguliavimas diafragmos dalis. Šis reiškinys lemia tai, kad atskira diafragmos dalis atsipalaiduoja, o tai sukuria prielaidas organų perforacijai.

Stemplės pertrauka diafragma

Tokie naujagimių išvaržos išsikišimai skirstomi į stemplinius ir paraezofaginius. Kiekviena parinktis turi savo vystymosi ypatybes. Naujagimių stemplės hiatal išvaržoms būdingas kardialinės skrandžio dalies prolapsas. Paraezofaginiam variantui būdinga išvaržos maišelio lokalizacija prie apatinės krūtinės ląstos stemplės.

Diafragminės išvaržos gydymas

Naujagimiams gydymas atliekamas naudojant chirurginę intervenciją. Jau buvo sukurti metodai, leidžiantys pašalinti tokius defektus net ir intrauterinio vystymosi metu. Jei vaisiaus vystymasis vyksta normaliai, chirurginė intervencija galima atlikti po vaiko gimimo. Tai sumažina riziką tiek motinai, tiek vaisiui. Kiekvienas gydymo būdas turi savo specifines savybes.

Intrauterinis

Dažnai atliekama fetoskopinė vaisiaus trachėjos nepraeinamumo korekcija. Dažniausiai šis gydymo metodas taikomas nuo 26 iki 28 nėštumo savaitės. Chirurginė intervencija yra minimaliai invazinė. Pro nedidelę skylutę į vaisiaus trachėją įkišamas specialus balionas, kuris dar labiau skatina kūdikio plaučių vystymąsi. Toks chirurginės intervencijos susijęs su didelė rizika priešlaikinis gimdymas ir vaiko diafragmos plyšimas. Ši intervencija užtikrina ne daugiau kaip 50% naujagimių išgyvenimą.

Kūdikyje

Naujagimiams gydymas atliekamas tik chirurginiais metodais. Lengvais atvejais skiriama endoskopija. Tokios chirurginės intervencijos yra mažai traumuojančios ir leidžia grąžinti organus į anatominę vietą.

Sunkiais atvejais, kai tokią naujagimio vystymosi anomaliją lydi ne tik išvaržos išsikišimo formavimasis, bet ir pilvo ertmės tūrio sumažėjimas, atliekamos atviros operacijos.

Tokiu atveju reikalingas ilgas priešoperacinis pasiruošimas, kuris gali trukti nuo 15 iki 48 valandų. Dažnai chirurginės intervencijos, skirtos pašalinti tokį naujagimio defektą, atliekamos 2 etapais.

Pirmiausia sukuriama dirbtinė ventralinė išvarža. Tai leidžia išplėsti pilvo ertmės tūrį. Antrasis operacijos etapas atliekamas po 6-12 mėn. Šiuo metu atliekamas drenažas pleuros ertmė, dirbtinai sukurto išvaržos maišelio pašalinimas ir išsikišusių organų išdėstymas jų anatominėje vietoje. Maždaug 50% atvejų tokias operacijas lydi komplikacijų.

Prognozė

Šios patologinės būklės pavojingumo laipsnis priklauso nuo šio sutrikimo savybių. Diafragminės išvaržos vaikams, kurios buvo nustatytos iki 24 nėštumo savaitės, dažnai turi prastą prognozę. Mirtis įvyksta maždaug 40% atvejų.

Jei diafragminės išvaržos atsiranda vaikams 3 trimestrą, tai laikoma mažiau pavojinga, nes naudojant šią galimybę organai yra geriau suformuoti, o tai padidina vaiko galimybes išgyventi. Dešinėje krūtinės pusėje susiformavę išsikišimai laikomi mažiau palankiais. Naujagimio išgyvenamumo prognozė pablogėja, jei įgimta patologija derinama ir kūdikis gimsta neišnešiotas.

Komplikacijos

Žymiai pablogina patologijos prognozę įvairios komplikacijos kuri gali atsirasti diafragminės išvaržos fone. Dėl nuolatinio stemplės gleivinės dirginimo rūgštiniu skrandžio turiniu išsivysto uždegiminis refliuksinis ezofagitas.

E.V. Judina, A. Yu. Razumovskis, O.G. Mokrushina, A.I. Gurevičius, M.V. Levitskaja.

Įvadas

Diafragminė išvarža yra koreguojamas apsigimimas, kurį galima nesunkiai diagnozuoti prieš gimdymą. Pagrindinė problema yra sudaryti postnatalinę prognozę. Apie 40% naujagimių, sergančių diafragmos išvarža, miršta nuo hipoplazijos plaučių audinys Ir plaučių hipertenzija, todėl svarbų vaidmenį atlieka prenatalinio vaisiaus plaučių dydžio ir suspausto plaučių audinio funkcinių rezervų įvertinimo tikslumas. svarbus vaidmuošiame procese. Šio darbo tikslas – ištirti trimačio ultragarso panaudojimo galimybes vertinant plaučių, turinčių diafragminę išvaržą, būklę ir prognozuojant postnatalines baigtis prenatalinės šio apsigimimo diagnostikos metu.

medžiagos ir metodai

Siekiant pagerinti nėščiųjų, turinčių koreguojamus vaisiaus apsigimimus, įskaitant diafragminę išvaržą, prenatalinį konsultavimą per metus (nuo 2011 m. rugpjūčio mėn. iki 2012 m. rugpjūčio mėn.) skyriaus pagrindu. ultragarso diagnostika daugiadisciplininis vaikų klinikinė ligoninė Vyko bendros vaikų chirurgo ir ultragarsinės diagnostikos gydytojo konsultacijos. Konsultacijai buvo pakviesti pacientai, kuriems ultragarsinio tyrimo metu antrojo lygio įstaigose buvo įtariamas ir (ar) patvirtintas vaisiaus chirurginio tipo apsigimimų buvimas. Iš viso konsultacijos metu buvo ištirta 18 moterų, turinčių diafragmos išvaržą vaisiui, tai sudarė 14,8% visų per šį laikotarpį konsultuotų ir 57,2% visų naujagimių, operuotų chirurgijos skyriuje dėl diafragminės išvaržos. nurodytą laikotarpį. Konsultacijų laikotarpis svyravo nuo 16 iki 37 savaičių ir vidutiniškai 31 savaitė 2 dienos. Prieš 22 savaites kreipėsi 2 (12%) pacientai, 22-31 savaitę - 4 (24%), po 32 savaičių - 11 (64%). Vidutinis diafragminės išvaržos diagnozavimo laikas pirmoje stadijoje buvo 26,0 savaitės (13-36 savaitės), 2 (12 %) atvejai diagnozuoti prieš 14 savaičių, 2 (12 %) atvejai prieš 22 savaites ir 2 (12 %). atvejų 22-31 sav.. 7 (41%), po 32 sav. - 6 (35%).

Visoms nėščiosioms buvo atliktas ekspertas ultragarsu matuojant plaučių dydį, taip pat tiriant santykinę pilvo ir krūtinės ląstos organų padėtį. Ypatingas dėmesys buvo skiriamas kepenų padėčiai ir jų pasislinkimo į krūtinės ertmę laipsniui. Visais atvejais tūrinė informacija buvo gauta ir saugoma ultragarso aparato atmintyje tolesnei analizei neprisijungus (be paciento). Pagrindiniai tyrimai buvo atlikti naudojant šiuolaikinius ultragarso prietaisus, įskaitant (Samsung Medison).

Ilginant nėštumą, pacientės buvo siunčiamos pristatyti į specializuotą akušerijos ligoninę. Pirmajame etape visi naujagimiai buvo gydomi gimdymo įstaigose ir, stabilizavus jų būklę, buvo perkelti į chirurgijos skyrius chirurginiam gydymui.

Galutinė analizė apėmė 14 iš 18 diafragminės išvaržos prenatalinės diagnozės atvejų. 2 klinikiniuose stebėjimuose nėštumas buvo nutrauktas šeimos prašymu dėl medicininių priežasčių, 1 atveju pašalinta diafragminės išvaržos diagnozė, 1 atveju konsultacinės apžiūros metu vaisiui papildomai nustatyti daugybiniai apsigimimai. vaisius mirė prieš gimdymą trečiąjį nėštumo trimestrą). 7 iš 14 atvejų naujagimiai mirė teikiant slaugą akušerijos įstaigose, 7 buvo operuoti: 2 iš jų buvo mirtini dėl komplikacijų, susijusių su plaučių hipoplazija ir hipertenzija; 5 – išrašytas patenkinamos būklės po operacijos.

Rezultatai ir DISKUSIJA

Prenataliniu laikotarpiu plaučiai yra suspausti ir neatlieka pagrindinės savo funkcijos (kvėpavimo), todėl prieš gimdymą reikia atlikti objektyvų jų įvertinimą. funkcinė būklė tai uždrausta. Net esant normaliam vaisiaus vystymuisi ir nesant jokių anatominių plaučių pakitimų, neįmanoma užtikrintai numatyti jų absoliutaus funkcinio naudingumo naujagimio laikotarpiu. Esant diafragminei išvaržai, plaučių audinio intrauterinio suspaudimo laipsnis žymiai padidėja, o tai dar labiau apsunkina prognozę.

Plaučių tūrį teoriškai galima įvertinti 2D režimu, tačiau įvedus klinikinė praktika Tikimasi, kad naudojant naujas ultragarso technologijas šį matavimą dabar bus galima atlikti tiksliau ir lengviau. Iš tiesų, naudojant programą (Virtual Organ Computer-Aided AnaLysis) galite gauti tikrąjį virtualų plaučių "užmetimą" (1 pav.). Norėdami tai padaryti, krūtinės ląstos tūrį reikia gauti 3D režimu sagitalinėje plokštumoje, kai vaisius yra atsuktas į jutiklį. Patartina laikytis laikantis taisyklių: šiek tiek pakreipkite jutiklį link galvos, kad geriau matytumėte diafragmą, naudokite aukštą vaizdo kokybę ir harmoniką, vaizdo fiksavimo kampas yra nuo 40 iki 85º, priklausomai nuo laikotarpio.

Ryžiai. 1.

Tada trimatis vaizdas turi būti suformuotas nuosekliai sukant plaučių vaizdą, kurių kiekvienas yra 30º. Sukimosi ašis turi eiti per plaučių viršūnę ir tašką, esantį arčiausiai diafragmos. Grandinė šviesa geriau pėdsakai ranka. Pradinė sukimosi padėtis turi būti didžiausias priekinis užpakalinis plaučių skersmuo.

Iš pirmo žvilgsnio ši technika nėra labai sudėtinga, tačiau visus tūrinės rekonstrukcijos etapus galima teisingai atlikti tik tada, kai iš pradžių gauto tūrio kokybė yra aukšta. Net nesant plaučių patologijos, yra daug veiksnių, kurie apsunkina šio organo vizualizavimą ir turi įtakos tūrinės informacijos kokybei. Visų pirma, tai yra nėštumo trukmė. Prieš 32 savaites 3-7% visų saugomų tūrių yra nesėkmingi tolesniam apdorojimui, o po šio laikotarpio - apie 30%. Be to, tokie veiksniai yra oligohidramnionas, bloga vaisiaus vizualizacija, jei pacientas yra nutukęs, ir nepatogi (pavyzdžiui, skersinė) vaisiaus padėtis. Pati diafragminė išvarža smarkiai pablogina plaučių vizualizaciją dėl jų suspaudimo (2 pav.).

Ryžiai. 2.

Mūsų tyrime didžioji dalis konsultacijų (64 proc.) buvo atlikta po 32 savaičių dėl vėlyvos (vidutiniškai 26 sav.) diafragminės išvaržos diagnozės, todėl informacijos apimties kokybė apskritai buvo žema. Tačiau 11 iš 14 atvejų galėjome gauti papildomos informacijos atlikdami retrospektyvią analizę.

Net esant normaliai organo anatomijai ir nesant vizualizaciją apsunkinančių veiksnių, plaučių tūrio vertinimo neatitikimas tarp specialistų ir net tarp to paties gydytojo atliktų matavimų gali būti labai reikšmingas. Taigi preliminariame pasirengimo šiam darbui etape rezultatų skirtumas, vienam gydytojui vertinant normalaus plaučių tūrį, siekė 17,7 proc., o rekonstruojant priešingą plautį dėl diafragminės išvaržos – 25,2 proc. Be to, pats tūrio rekonstrukcijos procesas reikalauja rimtų įgūdžių ir nemažai laisvo laiko, o tai riboja jo klinikinio pritaikymo galimybę.

Šiame tyrime naudojome labiau tradicinius plaučių vertinimo metodus. Dar 90-ųjų viduryje. XX amžiuje buvo pasiūlytas kardiopulmoninių komplikacijų prenatalinio prognozavimo metodas, esant diafragminei išvaržai, remiantis priešingos pusės suspaudimo laipsniu, t.y. sąlyginai sveiki, lengvi. Populiariausias pogimdyminės diafragminės išvaržos prognozės vertinimo kriterijus nuo tada tapo LHR ( plaučių ir galvos santykis, plaučių galvos santykis arba LGO). Iš pradžių dešinysis (sąlygiškai sveikas) plautis su kairiąja diafragmos išvarža buvo matuojamas iki 25 savaičių, padauginus didžiausius skersmenis, o gautas rodiklis koreliuojamas su galvos apimtimi, išmatuota skenuojant standartine ašine plokštuma, siekiant įvertinti biparietalą. dydis (aiški M-echo ir užpakalinių ragų šoninių skilvelių vizualizacija, skaidrios pertvaros ertmės vieta 1/3 atstumu nuo priekinio kaulo).

Vėlesniais metais buvo atlikta daugybė tyrimų, kurių tikslas buvo ištirti siūlomo metodo galimybes ne tik antrąjį, bet ir trečiąjį nėštumo trimestrą. Daugelio mokslininkų gauti rezultatai labai skiriasi dėl skirtingi terminai tyrimas, nedidelis pacientų skaičius keliose serijose, kuriems sunku įvertinti plaučius esant dešiniajai diafragminei išvaržai ir pereinant į kepenų krūtinės ertmę, sukelianti stipresnį suspaudimą. Nepaisant tam tikrų rezultatų neatitikimų, daugelis tyrimų parodė, kad kai LGO ≤1,5, naujagimio prognozė gali būti vertinama kaip nepalanki arba labai abejotina, o rodiklis > 2 rodo gerą postnatalinę prognozę.

Siekdama sumažinti LGO vertinimo neatitikimą normaliomis sąlygomis ir esant diafragminei išvaržai, S. Peralta ir K. Nikolaido vadovaujama autorių grupė palygino galimus plaučių matavimo metodus. Įrodyta, kad sekimo metodas (sekimo ilgis) sukuria mažiausią matavimo kintamumą tarp vertintojų; populiariausias yra dviejų statmenų metodas (dauginant maksimalų skersmenį), tačiau nepatyrusiose rankose jis gali žymiai (iki 45%) pervertinti plaučių dydį; metodas, kai skaičiuojant yra anteroposteriorinis plaučių dydis, yra mažiausiai atkuriama, nes nėra tikslių nurodymų, kaip montuoti anteroposteriorinio dydžio suportus (3 pav.).

Ryžiai. 3. Plaučių dydžio matavimo metodai.

A) Atsekimo metodas.

b) Dviejų statmenų metodas (maksimalaus skersmens metodas).

V) Anteroposteriorinio dydžio nustatymo metodas.

Tie patys autoriai parengė srities nomogramas ir dešiniojo ir kairiojo plaučių LGO įprastai kiekvienai nėštumo savaitei nuo 12 iki 32 savaičių (1 lentelė) ir papildomai pasiūlė formules normaliam plaučių plotui apskaičiuoti per laikotarpį, naudojant bet kurį iš aukščiau nurodytų dalykų. trys matavimo metodai (2 lentelė).

1 lentelė. Kairiojo ir dešiniojo plaučių dydžių nomogramos ir LGO kiekvienai nėštumo savaitei.

Trukmė, savaitės	Kairysis plautis		Dešinysis plautis
Trukmė, savaitės	plotas, mm²	LGO	plotas, mm²	LGO
12	36 (20-51)	0,38 (0,21-0,54)	58 (44-71)	0,53 (0,21-0,85)
13	47 (26-68)	0,50 (0,31-0,69)	69 (42-96)	0,72 (0,37-1,07)
14	62 (36-89)	0,62 (0,40-0,84)	88 (48-129)	0,90 (0,51-1,29)
15	82 (49-114)	0,74 (0,49-0,98)	115 (61-169)	1,08 (0,65-1,50)
16	104 (63-144)	0,85 (0,57-1,12)	148 (80-215)	1,25 (0,79-1,70)
17	130 (83-177)	0,95 (0,63-1,26)	186 (105-267)	1,41 (0,92-1,90)
18	158 (105-213)	1,06 (0,73-1,38)	229 (134-323)	1,56 (1,04-2,09)
19	188 (125-252)	1,15 (0,80-1,51)	275 (168-383)	1,71 (1,15-2,28)
20	220 (148-293)	1,25 (0,86-1,63)	325 (204-447)	1,86 (1,26-2,45)
21	254 (172-335)	1,33 (0,92-1,74)	378 (243-512)	1,99 (1,36-2,62)
22	288 (196-380)	1,42 (0,98-1,86)	432 (283-580)	2,12 (1,45-2,79)
23	323 (220-425)	1,50 (1,03-1,96)	486 (325-648)	2,24 (1,54-295)
24	358 (244-471)	1,57 (1,08-2,06)	541 (366-716)	2,36 (1,62-3,10)
25	392 (268-517)	1,64 (1,12-2,16)	595 (406-783)	2,47 (1,70-3,24)
26	426 (290-563)	1,71 (1,16-2,25)	647 (445-849)	2,57 (1,76-3,38)
27	459 (310-609)	1,77 (1,19-2,34)	697 (482-913)	2,67 (1,83-3,51)
28	491(328-653)	1,82 (1,22-2,42)	744 (515-973)	2,76 (1,88-3,51)
29	521 (344-697)	1,87 (1,25-2,50)	787 (545-1029)	2,84 (1,93-3,75)
30	548 (358-738)	1,92 (1,27-2,58)	825 (569-1081)	2,92 (1,97-3,86)
31	573 (368-777)	1,96 (1,28-2,65)	858 (589-1127)	2,99 (2,01-3,97)
32	594 (374-814)	2,00 (1,29-2,71)	885 (602-1167)	3,05 (2,03-4,07)

2 lentelė. Formulė, skirta apskaičiuoti numatomą LGO laikotarpį esant dešiniajai ir kairiajai diafragminei išvaržai, naudojant skirtingi metodai plaučių ploto įvertinimai.

Matavimo metodas	Dešinysis plautis su kairiąja diafragmos išvarža	Kairysis plautis su dešiniąja diafragmos išvarža
Dviejų statmenų metodas (didžiausio skersmens metodas)	-3,4802+(0,3995xSB)- -(0,0048xSBxSB)	-2,5957+(0,3043xSB)- -(0,0042xSBxSB)
Anteroposteriorinio skersmens įvertinimo metodas	-3,1597+(0,3615xSB)- -(0,0041xSBxSB)	-1,0224+(0,1314xSB)- -(0,0011xSBxSB)
Atsekimo metodas	-2,3271+(0,27xSB)- -(0,0032xSBxSB)	-1,4994+(0,1778xSB)- -(0,0021xSBxSB)

Pastaba. SB – gestacinis amžius, savaitės.

Be to, buvo apibrėžtos vaisiaus plaučių matavimų standartizavimo taisyklės dėl diafragminės išvaržos.

Matavimas turi būti atliekamas keturių kamerų širdies dalies lygyje.
Sąlygiškai sveiki plaučiai turi būti arčiau jutiklio nei plaučiai išvaržos šone.
Jutiklis turi būti pastatytas taip, kad ultragarso signalas sklistų lygiagrečiai šonkauliais išilgai tarpšonkaulinės erdvės, kad ant plaučių nepatektų šešėlis.
Gavus optimalų matavimui skirtą pjūvį (aiškiai matomi visi identifikavimo taškai), vaizdas turi būti fiksuojamas, o tada padidinamas taip, kad ašinis planas užimtų visą ekraną.
Priešingos pusės plaučius galima išmatuoti vienu iš trijų aukščiau išvardytų metodų, o tada padalyti iš galvos perimetro, kad būtų galima apskaičiuoti LGO. Pirmenybė turėtų būti teikiama sekimo metodui, kaip labiausiai atkuriamam, ypač prastos plaučių vizualizacijos sąlygomis su diafragmos išvarža. Reikia pasirūpinti, kad miokardas nebūtų įtrauktas į matuojamą vaizdo dalį.
Gavę LGO, turėtumėte padalyti jį iš LGO vertės, atitinkančios vidutines standartines vertes laikotarpiui, per kurį atliekamas tyrimas.
Minimalus plaučių matavimų skaičius norint pasiekti stabilų rezultatą turi būti ne mažesnis kaip 70. Patartina, kad matavimus atliekantis gydytojas išklausytų kursą specialus mokymas iš gydytojo eksperto.

Mūsų tyrime visais atvejais kontralateralinis plautis buvo įvertintas naudojant du aukščiau aprašytus statmenus metodus, naudojant 2D režimą, o dvimatis vaizdas buvo išsaugotas su apkabų, fiksuojančių plaučių matmenis, padėtimi. Jei buvo gautos LGO vertės ≤1,5, postnatalinė prognozė buvo laikoma labai abejotina. Tyrimo metu tūrinė informacija buvo įrašyta į ultragarso aparato archyvą, tačiau nebuvo apdorota.

14 pacientų, įtrauktų į tyrimą, LGO svyravo nuo 0,7 iki 2,7, vidutinė vertė buvo 1,67. 6 atvejais LGO buvo mažesnis nei 1,5 ir 4 vaikai mirė priešoperacinėje stadijoje, 2 - po operacijos, 3 atvejais rodiklis viršijo 1,5, tačiau vaikai mirė prieš pervežimą į chirurginę ligoninę. 5 atvejais LGO buvo daugiau nei 1,5 ir visi vaikai buvo sėkmingai operuoti. Nebuvo atvejų, kai LGO būtų ≤1,5 ir vaikai gerai toleruotų operaciją. Taigi jautrumas buvo 66,7%, specifiškumas 100%, klaidingai teigiamas rezultatas 0%, klaidingai neigiamas rezultatas 33,3%.

Atsižvelgiant į tai, kad apklausos grupė buvo nedidelė, gauti duomenys negali būti laikomi statistiškai patikimais. Be to, gerokai skyrėsi prenatalinių konsultacijų trukmė (16-36 sav.), t.y. reikėjo koreguoti nėštumo trukmę.

Tyrime, kurio rezultatai pateikti aukščiau, buvo įrodyta, kad įprastai plaučių tūris nėštumo metu padidėja 16 kartų, o galvos dydis tik 4 kartus. Atsižvelgiant į tokias vaisiaus organų augimo nėštumo metu ypatybes, buvo rekomenduojama ne tik išmatuoti LGO, bet ir susieti gautus duomenis su vidutinėmis norminėmis LGO vertėmis nėštumo laikotarpiu, kuriuo atliekamas tyrimas. išeiti. Remiantis aukščiau pateiktais duomenimis (žr. 1 lentelę), apatinė dešiniojo plaučio LGO normos riba 12 savaičių yra 0,21, 20 savaitę - 1,26, 22 savaitę - 1,45, 32 savaitę - 2,03. Tai reiškia, kad naudojant fiksuotą LGO ≤ 1,5 reikšmę postnatalinei prognozei sudaryti, visi sveiki vaisiai iki 32 savaičių formaliai gali būti klasifikuojami kaip plaučių hipoplazijos rizikos grupė.

Antrajame šio darbo etape kiekvienu atveju retrospektyviai buvo apskaičiuotas išmatuoto ir numatomo (pagal vidutinę termino normos ribą) LGO santykis (Iz. LGO / Ozh. LGO). Prognozė buvo laikoma nepalanki, jei šis rodiklis buvo ≤0,5. Įvedus nėštumo trukmės korekciją, paaiškėjo, kad 9 atvejais koeficientas Iz. LGO/Ozh. LGO buvo mažesnis nei 0,5 ir vaikai mirė; 1 stebėjimo metu taip pat mažiau nei 0,5, bet vaikas išgyveno; 3 atvejais, kai rodiklis didesnis nei 0,5, buvo prognozuojama palanki prognozė ir vaikai išgyveno. Nebuvo atvejų, kad koeficientas būtų didesnis nei 0,5, tačiau vaikai mirė. Taigi, jautrumas siekė 100%, specifiškumas - 75%. klaidingi teigiami rezultatai siekė 25 proc., klaidingai neigiamų rezultatų nepastebėta.

Analizuojant rodiklius dviejose grupėse (LGO skaičiavimas ir Iz. LGO / Ozh. LGO skaičiavimas), mus labiausiai domino 4 atvejai, kai padarėme klaidą prognozėje. Buvo nuspręsta pakartotinai atlikti matavimus naudojant saugomą tūrinę informaciją. Visais 4 atvejais plaučių pjūviai buvo paimti keturių kamerų širdies sekcijos lygyje ir įvertintas kontralateralinis plautis (3 lentelė).

3 lentelė. LGO ir Iz vertinimo perskaičiavimo rezultatai. LGO/Ozh. LGO atlikus retrospektyvią tūrinės informacijos analizę.

LGO	LGO po korekcijos	Postnatalinės prognozės pokytis, pagrįstas LGO verte, pakoregavus matavimus 3D režimu	Nuo. LGO/Ozh. LGO	Nuo. LGO/Ozh. LGO po korekcijos	Postnatalinės prognozės pokytis, pagrįstas Iz verte. LGO/Ozh. LGO ištaisius matavimus 3D režimu
1,73	1,54	-	0,36	0,32	-
1,68	2,41	-	0,45	0,52	+
1,62	1,69	-	0,39	0,41	-
1,77	1,59	-	0,41	0,36	-

Visais 4 atvejais nauji dydžiai skyrėsi nuo pirminių, tačiau 3 iš jų koregavimas nepakeitė prognozės. 1 stebėjime pagal patikslintus LGO duomenis rizikos grupė nepasikeitė, tačiau pagal patikslintą Iz. LGO/Ozh. LGO, buvo peržiūrėta postnatalinė prognozė. Taigi, retrospektyviai perskaičiavus duomenis, buvo gautas 100% jautrumas ir specifiškumas, tačiau, atlikus nedidelį skaičių stebėjimų, neįmanoma padaryti vienareikšmiškos išvados apie tokio diafragminės išvaržos prognozės kriterijaus absoliutų patikimumą kaip diafragmos išvaržos santykis. išmatuotas pagal numatomą LGO.

Lyginant vaizdą 2D režimu, iš kurio buvo atlikti pirminiai matavimai, ir ultragarso pjūvį, gautą retrospektyviai iš saugomo tūrio, matomos matavimų metu padarytos klaidos (4 pav.), o svarbiausia – aiškaus vaizdo nebuvimas. keturių kamerų širdies pjūvio ir šiek tiek padidintas vaizdas. Šiame darbo etape naujų technologijų panaudojimas leido objektyviau įvertinti anksčiau gautus duomenis.

Ryžiai. 4. Kontralateralinio plaučių ploto įvertinimas naudojant du statmenus metodus.

A) Vertinimo taisyklės buvo pažeistos: nėra aiškaus keturių kamerų širdies skyriaus vaizdo.

b) Tas pats stebėjimas, 2D echograma, gauta rekonstruojant iš 3D. Kontralateralinis plautis buvo matuojamas keturių kamerų pjūvio lygyje.

Matomas a) ir b) matavimų skirtumas.

Svarbus vaisiaus diafragminės išvaržos postnatalinės prognozės formavimo komponentas yra santykinės organų padėties krūtinės ertmėje ir ypač kepenų padėties įvertinimas. Kai kepenys išstumiamos į krūtinės ertmę, išgyvenamumas siekia apie 40%, o kai kepenys nepažeistos – apie 75%. 2D tyrimas ne visada leidžia vienareikšmiškai spręsti apie skrandžio, žarnyno ir ypač kepenų judėjimo laipsnį diafragminės išvaržos metu. Naujos technologijos leidžia įvertinti vaizdą vainikinėje plokštumoje, kuri retai pasiekiama tiriant tradicine echografija. Maksimalią informaciją galima gauti naudojant „ultragarsinę tomografiją“, t.y. eilė nuoseklių sekcijų, palengvinančių santykinės organų padėties įvertinimą (5 pav.).

V) Koroninis lėktuvas. Širdis ir plaučiai pasislinkę į dešinę (trikampis), krūtinės ertmėje yra žarnyno kilpos (rodyklės) ir dalis kepenų (žvaigždutė).

Mūsų tyrime kepenys buvo perkeltos į krūtinės ertmę 5 iš 14 atvejų (įskaitant tris su dešiniąja diafragmos išvarža) – visi vaikai mirė. Šio požymio jautrumas buvo 55,6%, specifiškumas 100%, klaidingai teigiami rezultatai - 0, klaidingai neigiami rezultatai - 44,4%, kas visiškai atitinka literatūros duomenis. Svarbu, kad mirties atvejai buvo užregistruoti ir nesant dalies kepenų pasislinkimo į krūtinės ertmę. Tai reiškia, kad nustatant postnatalinę prognozę reikia atsižvelgti į visus veiksnius.

išvadas

Taigi tyrimas leido padaryti keletą išvadų.

Pirma, prenatalinis diafragminės išvaržos nustatymas išlieka rimta praktinės medicinos problema. Nepaisant to, kad šio defekto diagnostikos kriterijai yra gerai žinomi, prenatalinis nustatymas yra labai vėlyvas. Pavėluota diafragminės išvaržos diagnozė lemia tai, kad šeima netenka galimybės rinktis ir negali priimti alternatyvių sprendimų dėl nėštumo likimo.

Antra, turėtų būti grindžiama postnatalinė prognozė išsamus tyrimas vaisiaus būklė, įskaitant LGO įvertinimą, atsižvelgiant į nėštumo trukmę ir laikantis kontralateralinio plaučių vertinimo taisyklių.

Trečia, prenataliniam diafragminės išvaržos nustatymui būtina pasitelkti naujas ultragarso technologijas, kurios objektyviai įvertintų prognostinius kriterijus ir detalesnę vaisiaus anatomijos analizę.

Literatūra

Achiron R., Gindes Y., Zalel Y. ir kt. Trijų ir keturių matmenų ultragarsas: nauji vaisiaus krūtinės ląstos anomalijų vertinimo metodai // Ultrasound Obstet Gynecol. 2006. V. 27. 128-133
Peralta C., Cavoretto P., Csapo S., Falcon O., Nikolaides K. Plaučių ir širdies apimtys trimačiu ultragarsu normaliam vaisiui 12-32 nėštumo savaitę // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2008. V. 32. P. 36-43.
Ruano R., Takashi E., Da Silva M. ir kt. Naujagimių baigties prognozė ir tikimybė esant izoliuotai įgimtai diafragminei išvaržai, naudojant kelis ultragarso parametrus // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2012. V. 39. P. 42-49.
Metkus A., Filly R., Stringer M. ir kt. Vaisiaus diafragminės išvaržos išgyvenimo sonografinis prognozuotojas // J. Pediatr. Surg. 1996. V. 31. P. 148-151.
Lipshutz G., Albanese C., Feldstein V. ir kt. Perspektyvinė plaučių ir galvos santykio analizė prognozuoja pacientų, kuriems prieš gimdymą diagnozuota įgimta diafragminė išvarža, išgyvenamumą // J. Pediatric. Surg. 1997. V. 32. 1634-1636.
Harrison M, Mychaliska G, Albanese C ir kt. Įgimtos diafragminės išvaržos korekcija gimdoje. IX: Vaisius, kurių prognozė bloga (kepenų išvarža ir mažas plaučių ir galvos santykis), gali išgelbėti fetoskopinis laikinas trachėjos okliuzija // J. Pediatr. Surg. 1998. V. 33. P. 1017-1023.
Flake A., Crombleholme T., Johnson M. ir kt. Sunkios įgimtos diafragminės išvaržos gydymas vaisiaus trachėjos okliuzija: klinikinė penkiolikos atvejų patirtis // Am. J. Obstetas. Gynecol. 2000. V. 183. P. 1059-1066.
Sbragia L., Paek B., Filly R. ir kt. Įgimta diafragminė išvarža be kepenų išvaržos: ar plaučių ir galvos santykis prognozuoja išgyvenimą? // J. Ultrasound Med. 2000.V. 19. P. 845-848.
Laudy J., Van Gucht M., Van Dooren M. ir kt. Įgimta diafragminė išvarža: plaučių ir galvos santykio ir kitų prenatalinių parametrų prognozinės vertės įvertinimas // Prenat. Diag. 2003. V. 23. P. 634-639.
Jani J., Nicolaides K., Keller R. ir kt. Antenatalinė-CDH registro grupė. Stebėtas numatomas plaučių ploto ir galvos apimties santykis prognozuojant vaisiaus išgyvenamumą su izoliuota diafragmos išvarža // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. V. 30. P. 67-71.
Deprest J., Flemmer A., Gratacos E., Nicolaides K. Antenatalinė plaučių tūrio prognozė ir gydymas gimdoje, naudojant endoskopinę vaisiaus trachėjos okliuziją esant sunkiai izoliuotai įgimtai diafragmos išvaržai // Semin. vaisiaus. Naujagimių. Med. 2009. V. 14. P. 8-13.

Naujagimių diafragminė išvarža – tai patologinė būklė, kai pilvo organai pro skylę diafragmoje patenka į krūtinę, o tai paprastai neturėtų atsirasti. Tai retas vystymosi defektas, nustatomas 5 naujagimiams iš 1000. Išvaržos angos formavimosi procesas prasideda praėjus 3-4 savaitėms po pastojimo, kai tarp krūtinės ir pilvo ertmių susidaro pertvara. Nepakankamas diafragmos raumenų audinio išsivystymas prisideda prie defekto atsiradimo.

Priežastys

Tikslios diafragminių išvaržų priežastys nėra aiškios. Išprovokuojantys veiksniai yra šie:

rūkymas, alkoholio ir narkotikų vartojimas nėštumo metu;
sudėtingas nėštumas;
sunkių lėtinių kepenų, inkstų, širdies ir plaučių patologijų paūmėjimas nėštumo metu;
sunki gimdymo laikotarpio eiga;
sunkus darbas fizinis darbasįjungta ankstyvosios stadijos nėštumas;
priėmimas vaistai kurie neigiamai veikia vaisiaus vystymąsi;
praeinant rentgeno tyrimas pirmosiomis vaisiaus intrauterinio vystymosi savaitėmis;
toksinių medžiagų įsiskverbimas į nėščios moters kūną;
naujagimių krūtinės ir pilvo traumų pasekmės;
lėtinės kvėpavimo sistemos ligos, sukeliančios užsitęsusius kosulio priepuolius.

Simptomai

Mažos išvaržos neturi būdingų simptomų, todėl sunku diagnozuoti. Galimos antrinės patologijos, susijusios su sutrikusia kraujotaka vidaus organuose, paviršinio aktyvumo medžiagos (medžiagos, sukeliančios kvėpavimo procesą perpjovus virkštelę) trūkumu ir apsinuodijimu krauju. Esant dideliam išvaržos išsikišimui, atsiranda požymių, susijusių su vidaus organų poslinkiu ir sutrikusiu dujų mainu organizme. Klinikinis vaizdas Diafragminė išvarža apima:

Nesugebėjimas atidaryti plaučių pirmosiomis gyvenimo minutėmis. Vaikas turi normalų išvaizda, tačiau dėl savarankiško kvėpavimo stokos jis ne pirmą kartą verkia.
Cianozė (odos pamėlynavimas). Anksti pasirodžius šiam simptomui ir sparčiai didėjant jo intensyvumui, vaiko mirtis gali ištikti pirmosiomis valandomis po gimimo. Mirties rizika sumažėja, kai cianozė prasideda vėlai ir yra lengvas jos sunkumas.
Uždusimo priepuoliai. Atsiranda žindymo metu. Vaiko oda tampa melsva, jis pradeda kosėti, dusti. Kvėpavimo procese dalyvauja papildomi raumenys. Asfiksijos požymiai išnyksta, jei vaikas laikomas vertikalioje padėtyje arba paguldomas ant šono, arčiausiai išsikišimo vietos.
Kosulys. Netaikoma specifiniai simptomai diafragminės išvaržos, tačiau tai pastebima gana dažnai. Turi išliekantį sausą charakterį.
Vėmimo priepuoliai. Atsiranda, kai išvaržos sukelia organų poslinkį virškinimo trakto.
Širdies nepakankamumo požymiai. Pirmosiomis dienomis širdies veikla išlieka normali, tačiau dažnų asfiksijos priepuolių fone išsivysto tachikardija.
Dekstrokardija. Taip vadinama patologinė būklė, kai dalis širdies pasislenka į dešinę pusę. Dešinė dalis krūtinė išsikiša, sumažėja pažeistos pusės paslankumas. Kairė pusė kriauklės.
Nepakankamas plaučių audinio išsivystymas. Jį lydi dažnas kvėpavimo sustojimas. Patologijos požymiai atsiranda perpjovus virkštelę, kuri pradeda plaučių funkcionavimą. Tai apima dažnai seklias kvėpavimo judesiai, pilvo pūtimas, sumažėjęs širdies susitraukimų dažnis, melsva nosies-labybinio trikampio oda, susilpnėjęs čiulpimo refleksas. Įkvėpus už krūtinkaulio atsiranda sausas švokštimas ir ūžimas skrandyje.
Kvėpavimo pauzės trukmės pailginimas. Skatina deguonies badą, sukeliantį mirtį.
Mažas svoris. Pirmą mėnesį po gimimo kūdikio svoris ne tik neauga, bet ir krenta. Vaikas atsisako žindyti, suserga mažakraujyste ir žarnyno kraujavimas Ir uždegiminiai procesai plaučiuose.

Diagnostika

Prenatalinė diagnostika atliekama pirmosiomis gyvenimo dienomis. Tam naudojamas ultragarsas ir magnetinio rezonanso tomografija. Procedūros padeda aptikti netiesioginius patologijos požymius:

Tūrio nuokrypis amniono skystis nuo normos. Dėl stemplės ir viršutinės skrandžio dalies suspaudimo vaisius negali nuryti vaisiaus vandenų.
Skrandžio, plonosios žarnos ar tulžies pūslės dalių pasislinkimas link krūtinės.
Peristaltinės žarnos kilpos, kuriose yra skysčio. Rasta kairėje krūtinės pusėje.
Skrandžio nebuvimas jo anatominėje vietoje. Nurodo papildomus diagnostiniai simptomai hiatal išvarža.
Tulžies pūslės judėjimas į pleuros ertmę. Kartu su kepenų išstūmimu į viršutinė dalis pilvas.
Širdies ir tarpuplaučio padėties pokyčiai. Atsiranda dėl spaudimo, kurį sukelia didelė išvarža.
Skysčių pertekliaus kaupimosi kaukolėje ir sėklidėse požymiai. Šių plėtra patologinės būklės skatina venų stagnaciją.