Lipoidinė nefrozė - priežastys, simptomai ir diagnostika, gydymas. Lipoidinė nefrozė (idiopatinė vaikų NS, minimalių pakitimų nefropatija)

Tai gražu reta liga. Lipoidinė nefrozė- tai viena iš nefrozinio sindromo formų, kai daugiausia pažeidžiami inkstai distrofinis pobūdis. Kaip gydyti ir kaip atpažinti ligą, skaitykite toliau straipsnyje.

Lipoidinės nefrozės vystymosi simptomai

Liga vystosi palaipsniui. Jokio skausmo ir diskomfortas jos paveiktų žmonių dažniausiai to nepatiria. Vieninteliai skundai yra didelis patinimas, kuris kelia nepatogumų ir kelia nerimą. Paciento inkstai išsiplėtę, vieno svoris siekia 250 g.Kapsulė lengvai pašalinama, paviršius dažniausiai lygus, blyškiai pilkos spalvos. Žievė yra žymiai išplėsta ir turi gelsvai pilką spalvą. Gydytojai šį inkstą vadina dideliu baltu inkstu.

Paprastai pacientai kreipiasi į gydytoją dėl stipraus viso kūno patinimo, kartu skundžiantis šiais simptomais:

silpnumas,

sumažėjęs našumas,

apetito praradimas,

ekstremalus troškulys,

šaltumas.

Pernelyg didelis patinimas dėl lipoidinės nefrozės atsiranda ne iš karto. Pirma, baltymų kiekis šlapime pradeda viršyti normalios vertės. Tada veidas pabąla, atsiranda nestiprus patinimas, sumažėjusi veido išraiška. Patinimas palaipsniui didėja, apimantis visą poodinis audinys. Prasideda veido ir liemens deformacija. Bet tinimas ypač pastebimas ant veido: jis paburksta, paburksta akių vokai, akys susiaurėja ir sunkiai atsiveria ryte.

Skystis kaupiasi Vidaus organai, pilvo ir pleuros ertmės, kartais perikarde, palaiko patinimą mėnesius ir net metus. Jos tampa labai minkštos, paslankios, o paspaudus pirštu šioje vietoje lieka greitai nykstanti gili skylutė. Oda patinimų vietose įsitempia, tampa blizgi ir gali plyšti, išsiskiriant pieniškam skysčiui. Edeminiame skystyje yra mažai baltymų ir daug druskų, ypač chloridų, padidėja lipoproteinų kiekis. Kai kuriais atvejais edeminio skysčio tūris siekia 20 litrų ar daugiau. Odos įtrūkimai yra labai pavojingi, nes jie gali užsikrėsti ir sukelti erysipelas ir kitos ligos.

Lipoidinės nefrozės diagnozė

Svarbus ligos simptomas yra padidėjęs baltymų kiekis šlapime. Jo kiekis gali siekti 20–50% ar daugiau, dėl to smarkiai sumažėja baltymų kiekis kraujyje. Tai, savo ruožtu, veda prie didelės edemos susidarymo. Bet kadangi kraujagyslių sistema nepažeidžiami inkstai, arterinis spaudimas išlieka normalus, šlapime nėra raudonųjų kraujo kūnelių, nesutrinka inkstų gebėjimas susikaupti.

Be baltymų, šlapime yra leukocitų, inkstų epitelio ląstelių ir įvairių gipsų: epitelinių, granulių, hialininių, kartais vaškinių. Pastarųjų šlapime atsiranda sergant sunkiomis lėtinėmis inkstų ligomis.

Kraujospūdis yra normalus arba žemas. Galimi duslūs širdies garsai ir bradikardija, tačiau nėra angiospastinių ligos simptomų ir širdies nepakankamumo požymių. Kartais kepenys šiek tiek padidėja. Įjungta vėliau sergant sunkia edema, pastebimas šlapimo išskyrimo sumažėjimas (iki 400–300 ml per dieną) ir reikšmingas jo santykinio tankio padidėjimas.

Lipoidinei nefrozei būdinga disproteinemija ir hipoproteinemija. Ypač stipriai sumažėja albumino kiekis kraujo plazmoje, todėl albumino-globulino koeficientas sumažėja iki 1–0,5 ir žemiau. Atitinkamai, globulinų kiekis kraujyje didėja daugiausia dėl alfa-2 ir beta globulinų. Gama globulinų lygis sumažėja.

Nuolatiniai simptomai ligos yra sunki lipidemija ir cholesterolemija. Cholesterolio kiekis kraujo plazmoje padidėja iki 500 mg ar daugiau, padidėja lecitino kiekis ir riebalų rūgštys. Tuo pačiu metu stebima hipochrominė anemija, limfocitozė, eozinofilija ir ESR padidėjimas.

Įjungta vėlyvieji etapai liga pasireiškia kanalėlių epitelio ląstelių sunaikinimu vystantis jungiamasis audinys, vėliau atrofija ir glomerulų hialinizacija. Dėl to sumažėja inkstų tūris – susidaro nefrotiškai susitraukęs inkstas. Buvo pastebėti panašūs simptomai ir ta pati ligos eiga lėtinis nefritas nefrozinis tipas.

Liga gali trukti 15-20 metų ar ilgiau. Šiuo metu ilga priešedeminė stadija keičiasi su edemine stadija, kurios metu pacientai praranda darbingumą.

Kaip gydyti lipoidinę nefrozę tradiciniais metodais?

Pacientui skiriamas baltymų dieta(2–2,5 g baltymų 1 kg jo kūno svorio, neįskaitant edemos) ir vitaminų. Kiekis Valgomoji druska sumažinama iki 1,5–2,5 g per dieną, suvartojamo skysčio kiekis vidutiniškai ribojamas. Antibiotikai taip pat naudojami aktyviai gydyti infekcijos židinius.

Siekiant kovoti su edema, pacientui skiriamas lovos poilsis ir diuretikai: Lasix, Hypothiazide, Novurit ir kt. Pastaruoju metu kortikosteroidiniai vaistai ir imunosupresantai tapo pagrindine gydymo priemone. Kortikosteroidų vartojimas paprastai sukelia ilgalaikę remisiją, edemos sumažėjimą, glomerulų kapiliarų sienelių struktūros normalizavimą, sumažėjus jų pralaidumui ir baltymų išsiskyrimo per inkstus sumažėjimą. Poliglyukin rekomenduojama skirti kaip plazmos koloidinio osmosinio slėgio didinimo priemonę. Išnykus patinimui, baltymų sintezei pagerinti galima naudoti steroidinius hormonus. Gydyti ligą visais ligos periodais būtina priemonėmis pakaitinė terapija. : vitaminai ir fermentai.

Kalbant apie ligos prevenciją, kaip jau minėta, lipoidinė nefrozė kaip nepriklausoma liga vystosi labai retai. Todėl visa jo prevencija yra susijusi su ją sukeliančių ligų prevencija ir savalaikiu šalinimu, taip pat židininių ar. lėtinė infekcija. Be to, santykinės remisijos laikotarpiu rekomenduojama SPA gydymas sauso klimato vietose, pavyzdžiui, Bayram Ali Centrinėje Azijoje.

Kokios yra lipoidinės nefrozės priežastys

Anksčiau šio tipo nefrozė buvo laikoma savarankiška liga, tačiau vėliau paaiškėjo, kad jos priežastis beveik visada yra kokia nors bendra liga:

tuberkuliozė,

osteomielitas,

difterija,

dizenterija,

lėtinis enterokolitas,

poliartritas,

limfogranulomatozė,

švino ir apsinuodijimas gyvsidabriu ir tt

Tais atvejais, kai nepavyksta nustatyti distrofinių inkstų pokyčių priežasties, liga įvardijama kaip lipoidinė nefrozė.

Manoma, kad ligos priežastys yra sunkūs medžiagų apykaitos sutrikimai organizme, daugiausia riebalų ir baltymų. Dėl to sutrinka ląstelių mitybos procesai ir inkstų glomerulų kapiliarų sienelių pralaidumas. Baltymų dalelės ir lipoidai, in dideli kiekiai esantys pirminiame pacientų šlapime, prasiskverbia pro kanalėlių sienelę, sukeldami stiprų distrofiniai pokyčiai epitelio ląstelėse. Be to, pastaruoju metu buvo atskleista didelė įtaka šios autoimuninio mechanizmo inkstų patologijos vystymuisi.

Lipoidinė nefrozė yra nepriklausomas nosologinis vienetas, kuris dažniausiai diagnozuojamas vaikystė ir jam būdingas inkstų audinio pažeidimas su minimaliais inkstų glomerulų struktūros pokyčiais.

Ši patologija būdinga vaikams ankstyvas amžius, dažniausiai diagnozuojama dvejų – ketverių metų berniukams.

Etiologija ir patogenezė

Šios patologijos vystymosi priežastys dar nėra iki galo išaiškintos. Ryšys buvo užmegztas tarp bakterinės infekcijos ir ūminio kvėpavimo virusinės ligos ir lipoidinės nefrozės vystymąsi vaikams iki užkrūčio liaukos formavimosi pabaigos.

Pagrindinis vaidmuo kuriant tai patologinė būklė skiriami sistemoje vykstantiems pokyčiams ląstelinis imunitetas, ypač imuninėms reakcijoms, vykdomoms per T ląsteles.

Interleukinai, kurių aktyvumas didėja sergant šia patologija, sumažina glomerulų filtro barjerines savybes, dėl kurių išsivysto proteinurija ir sumažėja onkotinis kraujospūdis. Tai savo ruožtu sukelia cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimą ir RAAS (renino-angiotenzino-aldosterono sistemos) aktyvavimą. Dėl natrio ir vandens, patekusio į intersticinę erdvę, reabsorbcijos susidaro lipoidinei nefrozei būdinga edema.

Be to, būklę apsunkina sutrikęs limfos nutekėjimas dėl funkcinio sutrikimo Limfinė sistema inkstas Kliniškai edema atsiranda, kai baltymų koncentracija serume sumažėja žemiau 25 g/l.

Baltymų kiekio sumažėjimas kraujo serume sukelia sintetinių procesų kepenyse suintensyvėjimą, tuo pačiu metu padidinant gaminamų lipoproteinų kiekį, kurių metabolizmas žymiai sulėtėja, o tai yra būtina sąlyga norint padidinti kiekį. fosfolipidų, trigliceridų ir cholesterolio kiekį kraujyje.

Esant šiai patologinei būklei, A ir G klasės imunoglobulinai išsiskiria iš organizmo su šlapimu, todėl susidaro antrinis imunodeficitas Be to, ryškus mikroelementų ir vitaminų praradimas, ir didelis kiekis baltymas šlapime neigiamai veikia transporto sistemų, atsakingų už skydliaukės hormonų perdavimą, funkcionavimą.

Klinikinis vaizdas

Ši patologija vystosi palaipsniui, dažnai pirmoji klinikiniai simptomai lipoidinės nefrozės nepastebi tiek pats vaikas, tiek jo tėvai.

Pradinės šios patologinės būklės apraiškos yra nespecifinės ir gali apimti sumažėjusį apetitą, padidėjęs nuovargis ir vienokiu ar kitokiu laipsniu išreikštas silpnumas.

Vėliau atkreipiamas dėmesys į veido patinimą ir ryškų patinimą išorinių lytinių organų ir apatinės nugaros dalies srityje. Pažymėtina, kad šios patologijos edema yra asimetriška, lengvai juda ir yra gana laisva. Ištyrus oda vaikas išblyškęs, išsausėjęs, dėl vitaminų trūkumo gali lengvai susižaloti ir kraujuoti. Edema provokuoja tachikardiją, dusulį ir sumažėjusią diurezę.

Diagnostika

Nustatant diagnozę jie turi didelę reikšmę klinikinės apraiškos, objektyvūs tyrimo duomenys, taip pat biocheminė analizė kraujo ir šlapimo tyrimų rezultatai. Pažymėtinas ženkliai padidėjęs baltymų kiekis paros šlapime – nuo 3 iki 16 g.

Šiai patologijai taip pat būdingas cilindrų buvimas šlapime. At biocheminiai tyrimai albumino kiekis kraujyje sumažėja iki 25-30 g/l, viso baltymo iki 40 g/l, tuo pačiu cholesterolis pakyla iki 8,5-16 mmol/l, o fosfolipidų koncentracija viršija 6,2 mmol/l. Taip pat esant šiai patologijai ženkliai (iki 60-80 mm/val.) padidėja eritrocitų nusėdimo greitis be kitų laboratoriniai požymiai uždegimas.

Gydymas

Aktyvioje fazėje patologinis procesas o esant stipriai edemai, lovos režimas rekomenduojamas nuo vienos iki dviejų savaičių. Išnykus edemai, rekomenduojama palaikyti pakankamai aukštą motorinė veikla limfos ir kraujo apytakai suaktyvinti.

Rekomendacijų sąraše yra ilgas buvimas grynas oras, fizioterapija Ir higienos procedūros. Dieta reikalauja pakankamai baltymų, daugiausia riebalų augalinės kilmės, nedidelis valgomosios druskos patekimas į organizmą per ilgą laiką.

Pakankamas skysčių suvartojimas šiai patologijai tiesiog būtinas. Gydymas vaistais lipoidinę nefrozę skiria gydytojas, atsižvelgdamas į klinikinę situaciją ir vaiko kraujo biocheminių parametrų nukrypimų laipsnį.

Klinikinis tyrimas

Vaikams, kurie sirgo lipoidine nefroze, ambulatorijos stebėjimas kartu atlieka pediatras ir nefrologas. Otolaringologo ir odontologo konsultacijos nurodomos du kartus per metus.

Galite parašyti savo.

Lipoidinė nefrozė yra reta liga, viena iš nefrozinio sindromo formų, kuriai būdingas daugiausia distrofinio pobūdžio inkstų pažeidimas. Anksčiau lipoidinė nefrozė buvo laikoma nepriklausoma inkstų patologijos rūšimi. Vėliau paaiškėjo, kad ši inkstų pažeidimų grupė yra nevienalytė. Didžiąją jo dalį sudaro nefrozinio sindromo atvejai, kurie yra vienas iš bet kurio pasireiškimų bendra liga(tuberkuliozė, osteomielitas, sifilis, maliarija, difterija, dizenterija, lėtinis enterokolitas, poliartritas, limfogranulomatozė, apsinuodijimas švinu ir gyvsidabriu ir kt.). Atvejai, kai inkstų distrofinių pokyčių priežastis lieka neaiški, vadinami lipoidine nefroze.

Lipoidinės nefrozės priežastys

Manoma, kad lipoidinės nefrozės ir nefrozinio sindromo priežastis yra sunkūs medžiagų apykaitos sutrikimai, daugiausia riebalų ir baltymų, dėl kurių sutrinka inkstų glomerulų kapiliarų sienelių trofizmas ir pralaidumas. Baltymų dalelės ir lipoidai, kurių dideli kiekiai yra pirminiame pacientų šlapime, prasiskverbia į kanalėlių sieneles, sukeldamos didelius distrofinius epitelio ląstelių pokyčius. Be to, neseniai didelę reikšmęŠios inkstų patologijos vystymasis priskiriamas autoimuniniam mechanizmui.

Lipoidinės nefrozės simptomai, diagnostiniai tyrimai

Pumpurai padidėję (vieno pumpuro svoris siekia 250 g), kapsulė lengvai pašalinama, paviršius lygus, blyškiai pilkos spalvos (didelis baltas pumpuras). Žievės sluoksnis žymiai išsiplėtęs, gelsvai pilkos spalvos.

At histologinis tyrimas aptikti pokyčius, daugiausia proksimalinės dalies ląstelėse inkstų kanalėlių. Lipidų nuosėdos randamos epitelio ląstelių bazinėse dalyse. Glomeruliukai yra distrofiškai pakitę, ypač podocitai ir endotelio ląstelės, kurios yra susijusios su glomerulų membranos pralaidumu.

Vėlesnėse ligos stadijose stebimas kanalėlių epitelio ląstelių sunaikinimas, kai vystosi jungiamasis audinys, o vėliau glomerulų atrofija ir hialinizacija. Dėl to sumažėja inkstų tūris ir susidaro nefrotiškai susitraukęs inkstas.

Lipoidinė nefrozė vystosi palaipsniui. Ankstyvieji pacientų skundai yra šie: silpnumas, sumažėjęs darbingumas, apetito praradimas, troškulys, šaltkrėtis.

Paprastai pacientai kreipiasi į gydytoją dėl edemos atsiradimo. Priešedeminis laikotarpis dažnai būna ilgas ir jam būdinga sunki proteinurija. Tada pamažu atsiranda veido patinimas ir blyškumas bei sumažėjusios veido išraiškos. Patinimas didėja ir apima visą poodinį audinį (anasarką), deformuoja veidą ir liemenį, tačiau jie ypač ryškūs veide.

Paciento veidas paburkęs, paburkę akių vokai, siauri delno plyšiai, ryte sunkiai atsiveria akys. Skystis taip pat kaupiasi vidaus organuose ir serozinės ertmės- pilvo, pleuros, rečiau perikarde. Patinimas išlieka ilgas laikas(mėnesius ir net metus). Jie labai minkšti, judrūs, paspaudus pirštu lieka greitai nykstanti gili skylutė. Kai kuriais atvejais edeminio skysčio kiekis siekia 20 litrų ar daugiau.

Oda virš patinimų tampa blizgi nuo įtampos ir gali sprogti, nes išteka skystis. Ateityje galima infekcija (erizipelos ir kt.). Edemos atsiradimas yra susijęs su hipoproteinemija ir koloidinio osmosinio slėgio sumažėjimu. Edeminiame skystyje yra mažai baltymų ir daug druskų, ypač chloridų. Skystis turi pienišką atspalvį, jame padidėjęs lipoproteinų kiekis.

Kraujospūdis yra normalus arba žemas. Yra duslūs širdies garsai ir bradikardija. Nėra angiospastinių simptomų ar širdies nepakankamumo požymių. Kartais kepenys šiek tiek padidėja. Ligos aukštyje su stipria edema stebima oligurija (šlapimo kiekis sumažėja iki 400-300 ml per dieną), žymiai padidėja santykinis šlapimo tankis (iki 1,040-1,060).

Šlapimas yra rudos spalvos, jame yra daug baltymų (iki 10-20% ir daugiau). Kartais baltymų netekimas per parą siekia 10-15 g.Proteinurija grindžiama padidėjusiu glomerulų pralaidumu, sumažėjusia baltymų reabsorbcija kanalėliuose ir padidėjusia baltymų filtracija, susijusia su jo savybių pokyčiais. Nuolatinė ir sunki albuminurija yra viena iš labiausiai paplitusių būdingi bruožai ligų. Tarp šlapime esančių baltymų vyrauja smulkiai paskirstytos albumino molekulės.

Šlapimo nuosėdose yra daug hialininių, granuliuotų ir vaškinių sluoksnių bei inkstų epitelio ląstelių. Šlapimo nuosėdose raudonųjų kraujo kūnelių nėra arba jie yra pavieniai. Leukocitų dažnai yra daug, tačiau jie skiriasi nuo šlapimo leukocitų, randamų sergant infekcinėmis ir uždegiminėmis inkstų ligomis, pielonefritu, nes, anot Stenheimerio-Malbino, jie gerai nudažyti safroninu.

Su šlapimu išsiskiriančių chloridų kiekis sumažėja (iki 1 g), o tai įprastai yra 10-15 g per dieną. Tai paaiškinama jų skysčių susilaikymu, taip pat padidėjusia aldosterono gamyba, kuri padidina natrio jonų reabsorbciją kanalėliuose. Nefrozei būdinga sunki disproteinemija ir pshopproteinemija (iki 3-5 g%). Ypač stipriai sumažėja albumino kiekis kraujo plazmoje (dėl sunkios albuminurijos), todėl albumino-globulino koeficientas pakinta iki 1-0,5 ir mažesnis (paprastai 1,5-2).

Atitinkamai, globulinų kiekis kraujyje didėja, daugiausia dėl alfa-2 ir beta globulinų. Gama globulinų lygis sumažėja. Dėl disproteinemijos ir hipoproteinemijos sumažėja baltymų osmosinis slėgis, o skystis nesilaiko kraujyje ir patenka į audinius.

Nuolatinis ligos simptomas yra sunki lipidemija ir cholesterolemija. Cholesterolio kiekis kraujo plazmoje pakyla iki 500 mg (1360 mmol/l) ir daugiau. Padidėja lecitino ir riebalų rūgščių kiekis. Šie pokyčiai akivaizdžiai yra antrinės kilmės ir yra susiję su sutrikusia baltymų apykaita ir hipoproteinemija. Be to, stebima hipochrominė anemija, limfocitozė, eozinofilija ir padidėjęs ESR. Inkstų kraujo valymo funkcija nesutrikusi, azotemija nepastebima. Tik vėlesnėse stadijose, susiraukšlėjus inkstui, organizme pasilieka azoto atliekos ir išsivysto uremija. Pagrindinis funkciniai testai inkstai ilgą laiką išlieka normalūs. Glomerulų filtravimas ir kanalėlių reabsorbcija dažniausiai sustiprėja. Yra padidėjęs audinių hidrofiliškumas, tai patvirtina McClure-Aldrich lizdinės plokštelės testas, kurio metu į odą suleisto izotoninio natrio chlorido tirpalo (0,2 ml) rezorbcija vyksta greitai - per 10-20 minučių (30-40 minučių yra normalu). ). Liga trunka ilgai, iki 15-20 ir daugiau metų. Kaitaliojasi ilga priešedeminė stadija su edemine stadija, kurios metu pacientai praranda darbingumą. Patinimas yra labai patvarus ir gali trukti metus. Pacientai, kuriems yra edema dėl sunkios hipogamaglobulinemijos ir audinių patinimo, yra labai jautrūs infekcinių agentų. Jie dažnai patiria pasikartojančią pneumoniją, odos erysipelus ir kt., nuo kurių anksčiau, prieš atradus antibiotikus, pacientai mirdavo.

Šiuo metu šios komplikacijos gali būti gydomos antibiotikais ir sulfatų vaistai. Be to, pastebėta, kad pacientams dažnai pasireiškė kraujagyslių trombozė. Kai lipoidinė nefrozė derinama su inkstų amiloidoze, gali išsivystyti inkstų nepakankamumas, dėl kurio gali išsivystyti uremija.

I.A. Berežnova E.A. Romanova

Lipoidinė nefrozė- reta liga. Tai viena iš nefrozinio sindromo formų, kai atsiranda inkstų pažeidimas, daugiausia distrofinio pobūdžio. Anksčiau lipoidinė nefrozė buvo laikoma savarankiška liga, tačiau vėliau paaiškėjo, kad jos priežastis beveik visada yra kokia nors bendra liga (tuberkuliozė, osteomielitas, sifilis, maliarija, difterija, dizenterija, lėtinis enterokolitas, poliartritas, limfogranulomatozė, apsinuodijimas švinu ir gyvsidabriu ir kt. .). d.). Tais atvejais, kai negalima nustatyti distrofinių inkstų pokyčių priežasties, liga įvardijama kaip lipoidinė nefrozė.

Manoma, kad jo priežastys yra sunkūs medžiagų apykaitos sutrikimai organizme, daugiausia riebalų ir baltymų. Dėl to sutrinka ląstelių mitybos procesai ir inkstų glomerulų kapiliarų sienelių pralaidumas. Baltymų dalelės ir lipoidai, kurių dideli kiekiai yra pirminiame pacientų šlapime, prasiskverbia pro kanalėlių sieneles, sukeldamos sunkius distrofinius epitelio ląstelių pokyčius. Be to, pastaruoju metu buvo atskleista didelė įtaka šios autoimuninio mechanizmo inkstų patologijos vystymuisi.

Lipoidinės nefrozės simptomai ir eiga

Lipoidinė nefrozė vystosi palaipsniui. Jos paveikti žmonės paprastai nepatiria jokio skausmo ar diskomforto. Vieninteliai skundai yra didelis patinimas, kuris kelia nepatogumų ir kelia nerimą. Lipoidine nefroze sergančiam pacientui išsiplėtę inkstai, vieno svoris siekia 250 g.Kapsulė lengvai pašalinama, paviršius dažniausiai lygus, blyškiai pilkos spalvos. Žievė yra žymiai išplėsta ir turi gelsvai pilką spalvą. Gydytojai šį inkstą vadina dideliu baltu inkstu.

Neabejotinas lipoidinės nefrozės simptomas yra padidėjęs baltymų kiekis šlapime. Jo kiekis gali siekti 20-50% ar daugiau, todėl smarkiai sumažėja baltymų kiekis kraujyje. Tai, savo ruožtu, veda prie didelės edemos susidarymo. Bet kadangi inkstų kraujagyslių sistema nepažeidžiama, kraujospūdis išlieka normalus, šlapime nėra raudonųjų kraujo kūnelių, nesutrinka inkstų gebėjimas susikaupti.

Paprastai pacientai, sergantys lipoidine nefroze, kreipiasi į gydytoją dėl stipraus viso kūno patinimo, o tuo pat metu skundžiasi silpnumu, sumažėjusiu darbingumu, apetito praradimu, stipriu troškuliu ir šaltuku. Pernelyg didelis patinimas atsiranda ne iš karto. Pirma, baltymų kiekis šlapime pradeda viršyti normalias vertes. Tada veidas pabąla, atsiranda nestiprus patinimas, sumažėjusi veido išraiška. Patinimas palaipsniui didėja, apima visą poodinį audinį. Prasideda veido ir liemens deformacija. Bet tinimas ypač pastebimas ant veido: jis paburksta, paburksta akių vokai, akys susiaurėja ir sunkiai atsiveria ryte.

Skystis, besikaupiantis vidaus organuose, pilvo ir pleuros ertmėse, kartais – perikarde, išlaiko patinimą mėnesius ir net metus. Jos tampa labai minkštos, paslankios, o paspaudus pirštu šioje vietoje lieka greitai nykstanti gili skylutė. Oda patinimų vietose įsitempia, tampa blizgi ir gali plyšti, išsiskiriant pieniškam skysčiui. Edeminiame skystyje yra mažai baltymų ir daug druskų, ypač chloridų, padidėja lipoproteinų kiekis. Kai kuriais atvejais edeminio skysčio tūris siekia 20 litrų ar daugiau. Odos įtrūkimai yra labai pavojingi, nes jie gali užsikrėsti, o tai gali sukelti erysipelą ir kitas ligas.

Kraujospūdis sergant lipoidine nefroze yra normalus arba žemas. Galimi duslūs širdies garsai ir bradikardija, tačiau nėra angiospastinių simptomų ir širdies nepakankamumo požymių. Kartais kepenys šiek tiek padidėja. Vėlesnėse ligos stadijose, esant stipriai edemai, pastebimas šlapimo išskyrimo sumažėjimas (iki 400-300 ml per dieną) ir reikšmingas jo santykinio tankio padidėjimas.

Lipoidinei nefrozei būdinga disproteinemija ir hipoproteinemija. Ypač stipriai sumažėja albumino kiekis kraujo plazmoje, todėl albumino-globulino koeficientas sumažėja iki 1–0,5 ir žemiau. Atitinkamai, globulinų kiekis kraujyje didėja, daugiausia dėl alfa-2 ir beta globulinų. Gama globulinų lygis sumažėja.

Nuolatiniai ligos simptomai yra sunki lipidemija ir cholesterolemija. Cholesterolio kiekis kraujo plazmoje pakyla iki 500 mg ir daugiau, padidėja lecitino ir riebalų rūgščių kiekis. Tuo pačiu metu stebima hipochrominė anemija, limfocitozė, eozinofilija ir ESR padidėjimas.

Vėlesnėse ligos stadijose vyksta kanalėlių epitelio ląstelių sunaikinimas, kai vystosi jungiamasis audinys, po kurio atsiranda glomerulų atrofija ir hialinizacija. Dėl to sumažėja inkstų tūris – susidaro nefrotiškai susitraukęs inkstas. Panašūs simptomai ir ta pati ligos eiga stebimi sergant lėtiniu nefrozinio tipo nefritu.

Liga gali trukti 15-20 ar ilgiau. Šiuo metu ilga priešedeminė stadija keičiasi su edemine stadija, kurios metu pacientai praranda darbingumą.

Lipoidinės nefrozės diagnozė

Lipoidinės nefrozės diagnozė grindžiama baltymo buvimu paciento šlapime, kurio kiekis viršija normalias vertes, sumažėjusį bendrą baltymų kiekį kraujyje ir padidėjusį cholesterolio kiekį kraujyje, taip pat nusiskundimus dėl ilgalaikio persistavimo. patinimas, kai nėra hematurijos, arterinė hipertenzija ir azotemija.

Gydytojai turi elgtis diferencinė diagnostika su inkstų amiloidoze, nefrozine lėtinio difuzinio glomerulonefrito forma, diabetine glomeruloskleroze ir kai kuriais vaskulitais. Norint nustatyti inkstų amiloidozę, svarbu, kad organizme nebūtų lėtinės, pūlingos, sifilinės, tuberkuliozės ar kitos infekcijos.

Lipoidinės nefrozės gydymas ir profilaktika

Pacientui, sergančiam lipoidine nefroze, skiriamas baltymas dieta(2-2,5 g baltymų 1 kg kūno svorio, neįskaitant edemos) ir vitaminų. Valgomosios druskos kiekis sumažinamas iki 1,5-2,5 g per dieną, o suvartojamo skysčio kiekis – saikingai ribojamas. Antibiotikai taip pat naudojami aktyviai gydyti infekcijos židinius.

Siekiant kovoti su edema, pacientui skiriamas lovos poilsis Ir diuretikai: Lasix, hipotiazidas, Novurit ir kt. Pastaruoju metu pagrindinę vietą gydyme pradėjo užimti kortikosteroidiniai vaistai Ir imunosupresantai. Kortikosteroidų vartojimas paprastai sukelia ilgalaikę remisiją, edemos sumažėjimą, glomerulų kapiliarų sienelių struktūros normalizavimą, sumažėjus jų pralaidumui ir baltymų išsiskyrimo per inkstus sumažėjimą. Poligliuciną rekomenduojama skirti kaip priemonę plazmos koloidiniam osmosiniam slėgiui padidinti. Išnykus patinimui, baltymų sintezei pagerinti galima naudoti steroidinius hormonus. Visais ligos laikotarpiais būtina vartoti pakaitinė terapija: vitaminai ir fermentai.

Kalbant apie ligos prevenciją, kaip jau minėta, lipoidinė nefrozė labai retai vystosi kaip savarankiška liga. Todėl visa jo prevencija yra susijusi su ją sukeliančių ligų prevencija ir laiku pašalinimu, taip pat židininės ar lėtinės infekcijos gydymui. Be to, santykinės remisijos laikotarpiu rekomenduojamas sanatorinis-kurortinis gydymas sauso klimato vietose, pavyzdžiui, Bayram-Ali Centrinėje Azijoje.

LIPOIDINĖ NEFROZĖ

Lipoidinė nefrozė(LZ) – genetiškai nustatytas difuzinis podocitų pažeidimas (glomerulų kapiliarų epitelinis sluoksnis). Lipoidinė nefrozė yra nepriklausomas nosologinis vienetas, iš esmės skiriasi nuo glomerulonefrito, kuriam būdingas daugiausia neimuninis. difuzinė žala inkstų glomerulų subcitinis aparatas, kliniškai pasireiškiantis grįžtamuoju NS.

Etiologija. Pastebimas genetiškai nulemtas podocitų defektas, kuris nežinomomis aplinkybėmis gali pasireikšti kaip nepriklausomas patologiniai pokyčiai.
Šią mintį patvirtina dažnas lipoidinės nefrozės ryšys su HLA-B12Ag.

Epidemiologija. LND yra 70-80% visų vaikų NS ir 10-20% suaugusiųjų NS atvejų priežastis.
Vidutinis amžius suaugusių pacientų – 42,7 metų. Suaugusiesiems vyrų ir moterų dažnis yra panašus.
Vaikai serga 12-30 atvejų 1 milijonui gyventojų, suaugusieji ir pagyvenę žmonės - 1,8-2,7.

Patogenezė. Gali būti pačių podocitų genetinis defektas.
Tačiau pralaidumo didinimo esmė nėra aiški.
Pagal vieną iš patogenezės hipotezių svarbiausią reikšmę turi T limfocitų gaminamas glomerulų kraujagyslių pralaidumą didinantis veiksnys. Vėliau buvo aprašyti keli limfokinai, didinantys kraujagyslių pralaidumą, kurių kiekis padidėja pacientams, kurių glomerulų pokyčiai yra minimalūs. Nustatyta, kad tokias savybes turi IL-2 ir IL-4. Eksperimentas parodė, kad žiurkėms skyrus rekombinantinį IL-2, sumažėja GBM anijoninis sluoksnis ir išnyksta podocitų pėdos. Aptariamas galimas TNF, plazmos proteazės 100 KF ir kt. vaidmuo.
Reikia nepamiršti daugiausiai antrinių nespecifinių distrofinių podocitų pokyčių įvairios ligos(nuo glomerulonefrito iki arterinė hipertenzija). Klinikinis vaizdas.

Dažnai liga išsivysto po viršutinės dalies infekcijos kvėpavimo takai, alerginės reakcijos (alergija maistui, vabzdžių įkandimų, vaistų, skiepų) ir dažnai derinamas su atoninėmis ligomis, alerginiais sutrikimais (astma, egzema, pieno netoleravimu, šienlige). Kartais prieš tai atsiranda kitos infekcijos. Streptokokų vaidmuo neįrodytas; antistreptokokiniai AT titrai kartais būna mažesni nei sveikų asmenų. Aprašyti pavieniai susiejimo su navikinėmis ligomis (limfomomis, žarnyno vėžiu, plaučių vėžiu ir kt.) atvejai, tačiau jie yra retesni nei sergant MN.
Yra žinomi šeimyniniai atvejai, dažniausiai tarp brolių ir seserų, o tai rodo genetinės polinkio galimybę.
Daugumai pacientų pasireiškia NS – su stipria edema, anasarka, masine proteinurija, sunkia hipoalbuminemija, hipovolemija, labai ryškia lipidemija; Vaikams dažnai išsivysto ascitas, kartais kartu su pilvo skausmu.
Esant sunkiai hipovolemijai, gali išsivystyti nefrozinė krizė su pilvo skausmu ir odos eritema bei širdies ir kraujagyslių šokas su kraujotakos nepakankamumu ir šaltomis galūnėmis. Tačiau tokia izoliuota NS („gryna“ forma) stebima ne visada: vidutinė eritrociturija nustatoma 20-25% pacientų, diastolinė hipertenzija nustatoma 10% vaikų ir 30-35% suaugusiųjų.
IN retais atvejais išsivysto azoto atliekų susilaikymas ar net ūminis inkstų nepakankamumas, kuris gali būti pagrįstas sunkia hipovolemija, intranefrono užsikimšimu baltymų nuosėdomis, ryškiomis podocitų sąaugomis, užsidarius tarpams bazinėje membranoje, stipria intersticine edema, hiperkoaguliacija.

Būtent tokia GCS terapija yra veiksmingiausia, todėl edema išnyksta per 1 savaitę.
Ateityje liga gali pasikartoti ir išsivystyti priklausomybei nuo steroidų, tačiau lėtinis inkstų nepakankamumas išsivysto retai.

Tarp komplikacijų sunkiausios yra hipovoleminis šokas, nefrozinės krizės, trombozė ir sunkios infekcijos.
Anksčiau – prieš vartojant antibiotikus ir kortikosteroidus – šios komplikacijos per pirmuosius 5 ligos metus lemdavo mirtį daugiau nei 60 % vaikų.

Šiandien prognozė gana palanki, nepaisant galimų atkryčių ir komplikacijų: 5 metų išgyvenamumas siekia 95% ar daugiau.

Diagnostika. Laboratoriniai tyrimai.
Visiems pacientams būdinga didelė (daugiau nei 3 g per parą) proteinurija, dažniausiai selektyvi.
Proteinurijai būdingas didelis kintamumas: staigus padidėjimas perkrovos metu, peršalimas ir greitas, dažnai spontaniškas sumažėjimas. Hematurija dažniau diagnozuojama suaugusiems (40-50 proc.), rečiau vaikams (10-15 proc.).
Nuolatinė hematurija kelia abejonių dėl diagnozės teisingumo. Taip pat retai nustatoma leukocitų ir cilindrurija.

Būdingi laboratoriniai NS simptomai yra hipoalbuminemija ir hiperlipidemija.
ESR smarkiai padidėja.
Paūmėjimų metu dažniausiai sumažėja IgG kiekis, gali padidėti IgE arba IgM, fibrinogeno kiekis. C3 komplemento lygis visada yra normalus, o kartais net padidėjęs. Morfologiniai pakitimai.
Glomeruliniai pokyčiai sumažinami iki difuzinių globalių podocitų pokyčių, matomų tik elektroniniu mikroskopu. Šie pokyčiai apibūdinami kaip mažų podocitų procesų destrukcija, patinimas, plitimas išorinėje glomerulų pamatinės membranos pusėje. Podocitų citoplazmoje matomi mikrovileliai ir reabsorbuoto baltymo lašeliai. Yra šiek tiek suplonėjusi pamatinė membrana.
Taigi EM atskleidžia mažų podocitų procesų sunaikinimą ir nedidelį skaičių nuosėdų mezangiume.

Imunopatologinis tyrimas atskleidžia neigiamą IgM/IgG ir granuliuotas IgG/S3 arba IgA nuosėdas.

Gydymas.
Dieta turėtų užtikrinti pakankamą baltymų, prarastų su šlapimu, papildymą ir apriboti natrio chlorido kiekį esant edemai.
Kadangi tipiškiausia LD eiga yra gerybinė ir spontaniškai pasveiksta, gydymo problemos daugiausia susijusios su komplikacijomis arba neįprasta eiga.
Tokiu atveju, t.y., esant neįprastai eigai, naudojami vaistai, kurie išsamiai aprašyti skyriuose apie GN.
Tai leis mums įvardyti tik šias priemones šiame skyriuje. Taigi, jei LN kursas užsitęsęs, reikia pradėti gydymą heparinu. Taikymo schema yra įprasta.
Esant nepakankamam poveikiui arba jo nebuvimui, pasirenkami vaistai yra GCS. Prednizolono vartojimo režimas yra toks pat kaip ir GN.
Galimos steroidams atsparios FN formos.
Tokiais atvejais priverstinai naudojami citostatiniai preparatai, ypač garstyčios.

Reikia prisiminti, kad visi patogenezės komponentai nurodytos ligos yra tiesioginiai atsiradimo ir augimo skatintojai inkstų nepakankamumas.
Prie to, kas jau buvo pasakyta, reikia pridurti, kad eritropoetinas turi reikšmingą renoprotekcinį poveikį, kurio poveikis gerokai viršija kraujodaros normalizavimą.
Dėl reikšmingo eritropoetino poveikio kraujo deguonies pajėgumui ir deguonies tiekimui į audinius eritropoetinas padeda pagerinti visų organų ir audinių metabolizmą, mažina aterogenezę, sklerozę ir degeneracinius pokyčius. kraujagyslių sienelė ir tt