Čo je nebezpečné hemolytické ochorenie novorodencov. Aké zmeny sa vyskytujú v tele dieťaťa? Podľa závažnosti žltačky v jaggpliou forme

Šesť z tisíc detí je diagnostikovaných hemolytické ochorenie novorodenca (GBN). To je dôsledok imunologického konfliktu (nezlučiteľnosť) krvi matky a jej dieťaťa. Kto vzniká? Ako pokračuje a aké nebezpečné je toto ochorenie? Či existuje efektívne metódy pomôcť deťom?

Prečo je hemolytické ochorenie novorodencov

Všetky vína - rozdiely v antigén (genetické) zloženie proteínov červených krviniek - červené krvinky. Dnes existuje 14 skupinových systémov pre lekárov, ktoré zahŕňajú približne 100 antigénov umiestnených na mušle erytrocytov. Časť ich dieťaťa dostane od matky, druhého - od Otca. A ak nie sú takéto proteíny v krvi takýchto proteínov a plod má - GBN vyvíja.

Najznámejšie systémy sú RUS a AVO. Ale iné antigény, ktoré boli predtým považované za zriedkavé príčiny vývoja GBN, každý deň to spôsobí viac a viac. To znamená, že hemolytické ochorenie novorodenca môže dôjsť nielen kvôli konfliktu Rhesus alebo nekompatibilita v krvných skupinách (v systéme AVO), ale aj z dôvodu rozdielov v ktoromkoľvek z 12 ďalších skupinových systémov.

Mechanizmus vývoja imunologického konfliktu počas nekompatibility pre každý zo 14 systémov je približne rovnaký. Po 8 týždňoch tehotenstva (častejšie v druhej polovici), skromné \u200b\u200bmnožstvo krvi plodu (to znamená, antigény) preniká do placenta v krvnom toku matky. V reakcii na jeho imunitný systém produkuje bunky - protilátky, ktoré zničia cudzincov. Ale oni sa raz nerozlišujú, ale ako pohraničné stráže, sú neustále cirkulované v krvnom obehu, pripravení na opätovné útok. Dostať sa do plodu intrauterína, počas pôrodu alebo s materským mliekom spôsobujú deštrukciu (hemolýza) svojich červených krviniek. To znamená, že "bitka" z materských protilátok proti erytrocytom dieťaťa je už v tele dieťaťa. Trvanie a agresivita Záleží na počte prenesených imunitné bunky a zo zrelosti dieťaťa. Toto je hemolytické ochorenie.

Najnebezpečnejšia verzia imunologického konfliktu je nekompatibilita krvi cez systém Rhesus. V 90% prípadov vzniká z reznes-negatívnej matky, ktorá už nesie dieťa pozitívneho. To znamená, že prvé tehotenstvo, ako pravidlo, toky bez GBN. Druhé ohnisko Rhesus-pozitívne začne trpieť intrauterinom, pretože imunitný systém ženy už má pamäťové bunky, rýchlo aktivovať a chov na zničenie detských erytrocytov. Preto ešte pred pôrodom môže zdravie dieťaťa veľmi trpieť, až do svojej anténnej smrti. A po pôrode sa choroba vyvíja z prvých minút, patologické symptómy rastú veľmi násilne.

S nekompatibilitou krvi plodu a jeho matky na systéme AVO sa hemolytické ochorenie novorodenca vyvíja počas prvého tehotenstva. Ale na klinike je to zriedka tak ťažké ako s konfliktom rhesus. Je to spôsobené tým, že niektoré tkanivové tkaniny, potravinový plášť A Pupys má podobnú antigénnu sadu a podieľať sa na štrajku vraha materského buniek. To znamená, že choroba v jeho primeranej liečbe postupuje oveľa mäkšie, bez katastrofálnych následkov.

Pri prijímaní ženy Registrácia na tehotenstve, určite objasňuje nielen svoju krvnú skupinu, ale aj otec dieťaťa. Riziko rozvoja GBN bude:

• matky s o (1) skupinou, ak má manželka iné;
• u žien s (2) skupinou, ak je manžel (3) alebo AB (4);
• v mamičkach s (3) zo skupiny, ak má otec dieťa - A (2) alebo AB (4).

Klinické formy hemolytických ochorení novorodencov

1. Anemic.

Vzhľadom k zničeniu červených krviniek v dieťaťu, ich počet a obsah hemoglobínu v krvi postupne znižuje. Vo všeobecnosti krvný test na začiatku konfliktu sa zistí zvýšený počet mladých foriem červených krviniek - retikulocytov a po niekoľkých dňoch ich zmiznutie v dôsledku vyčerpania rezerv kostnej drene. Táto forma GBN sa vyvíja s nevýhradnými konfliktmi na systéme AVO, podľa iných vzácnych skupín antigén (napríklad Kell, S, DIDD, M, Luteran). Dieťa je kvôli nedostatku kyslíka bledé, pomalé, s zväčšenou pečeňou. Saps slabo a pomaly pridáva do hmotnosti. Na liečbu môže byť potrebné zaviesť donor erytrocytovú hmotu. Anémia sprevádza dieťa niekoľko mesiacov, hemoglobín môže približne po 3 týždňoch opäť dramaticky znižovať. Preto sú takéto deti povinné opakovane opakovať celkový krvný test, aby nezmeškali zhoršenie ochorenia. Pamätajte, že ťažká anémia ukladá negatívny odtlačok o ďalšom intelektuálnom vývoji dieťaťa!

2. Yelloweee.

Najbežnejšia verzia toku hemolytického ochorenia. Dokonca aj kontinentálne novorodenca majú enzýmové pečeňové systémy "začína" niekoľko dní po pôrode. Čím menšie obdobie tehotenstva, tým viac vyjadrila nezrelosť pečene a čím dlhšie je krv dieťaťa zle vyčistená od bilirubínu erytrocytov uvoľnených počas rozpadu. V dôsledku toho sa akumuluje, čo spôsobuje žltú maľbu pokožky a všetky sliznice. Okrem toho sa odloží vo forme kryštálov v renálnych tubuloch, poškodzuje ich, čo spôsobuje pankreasu a črevné steny.

Najnebezpečnejšou komplikáciou Hyperbilirubinemií je jadrová žltačka. Je to toxické poškodenie mozgového jadra, reverzibilné len v počiatočné štádium. Ďalej prichádza svoju smrť, prejavujúca sa kŕmi, porušenie vedomia až do kómy. Prežívajúce deti zostávajú rezistentnou neurologickou a duševnou chybou, často sa vyvíjajú detská mozgová obrna.

V analýze krvi, spolu s príznakmi anémie, rast nepriamy a potom priamo bilirubín je odhlásený. Kritická úroveň, na ktorej sa objavujú príznaky jadrovej žltačky, každé dieťa má svoje vlastné. Je ovplyvnený obdobím tehotenstva, prítomnosťou súbežnej infekcie, dôsledkov intrauterína a pôžičky kyslík Starvation, supercolezing, hladovanie. Pre deti Dover sa považuje približne 400 μmol / l byť považované za približné.

3. Dokonca.

4. Inšpektorát smrti s maceráciami.

Toto je smrť plodu v skorých obdobiach tehotenstva na pozadí katastrofického vývoja edému hemolytického ochorenia.

Komplikácie hemolytického ochorenia novorodencov

Dlhé zachovanie anémie porušuje fyzický a intelektuálny vývoj dieťaťa. Nízky hemoglobín nie je len bledá koža. Erytrocyty prinášajú kyslík do každej bunky, bez ktorého nemôže existovať osoba. S nedostatkom (hypoxia) sa všetky životné procesy najprv spomalijú a potom sa zastaví. Nižší hemoglobín, tým silnejšie dieťa trpí: jeho srdce, koža, pľúca, črevá, všetky endokrinné orgány a mozog.

Komplikácie žltačiny, okrem vyššie uvedených uvedených, môžu byť žlčovým zahusťovacím syndrómom a súvisiacimi tráviacimi poruchami, kolikami v žalúdku a zmeny krvného testu. Aj keď Ľahký formulár Bilirubin Encefalopatia Lézia mozgu môže spôsobiť dlhé rušenie spôsobu spánku a bdelosti, zvýšenie frekvencie dýchania alebo tepov, spomalenie mentálneho rozvoja, astenického syndrómu, neurózy a bolesti hlavy.

Treba poznamenať, že po GBN sú deti mladšie ako 2 roky náchylnejšie na infekčné ochorenia, dlhšie oživenie a častejšie si vyžadujú aktívnejšiu liečbu, vrátane menovania antibakteriálnych liekov. To označuje nepriaznivý účinok vysokej koncentrácie bilirubínu imunitný systém Dieťa.

Liečba hemolytického ochorenia novorodencov

Ak sa počas tehotenstva odhalí rast protilátok proti Anti-Anti-Antihusus, na prevenciu závažného formy GBN Používajú sa tieto spôsoby liečby žien: \\ t

1. Plazmaferéza.

Od 16 týždňov, 2 - 3 krát s intervalom od 4 do 8 týždňov, matka odstráni plazmu spolu s akumulovanými agresívnymi imunitnými bunkami.

2. Klapka otec otca sa zmenšuje.

Tento cudzinec veľký štep vo veľkosti 2 o 2 cm robí Anti-Anti-Antibalt Strike, šetrí červené krvinky z hemolýzy.

3. Intrauterine prevádzka nahradil transfúziu krvi pomocou Cordo-Beer.

S akýmikoľvek druhmi GBN platia:

1. Pravidelné kurzy nešpecifická terapiazamerané na zníženie hladovej hladenia kyslíka plodu. Jedná sa o vitamíny, protilietačné liečivá, núdzové liečivá, kyslíková terapia, vrátane hyperbarickej okysličovania.
2. Stimulácia dozrievania enzýmových pečeňových systémov prijímaním fenobarbital 3 dní pred plánovacím rozsahom.
3. Pokusy sa vyrábajú, aby používali zvláštnu intrauterinovú fototerapiu: laserové lúče s určitou vlnovou dĺžkou na prekladanie toxickej formy bilirubínu do bezpečného plodu.

Po narodení závisí množstvo zdravotnej starostlivosti priamo na závažnosti a rýchlosť vývoja symptómov hemolytického ochorenia. Komplexné ošetrenie Môže obsahovať:

• prevencia syndrómu zahusťovania žlčových žlčov a stagnácia črevného obsahu (čistiacich pokálok, včasné kŕmenie a povinné doping);
• aktivácia pečeňových enzýmov, neutralizuje nepriamy bilirubín (fenobarbital);
• podávanie intravenózneho roztoku glukózy na prevenciu poškodenia obličiek a zvýšenie oddelenia frakcie rozpustného vo vode rozpustného bilirubínu s močom;
• fototerapia: dlhodobá expozícia dieťaťa použitím určitého spektra vlnových dĺžok na preloženie škodlivého bilirubínu, kumulovaného v koži, v nebezpečenstve;
• nahradil transfúziu krvi - s tvarom žltého a edému GBN, erytrocytovej hmotnosti - s anemickým.

Dnes majú lekári skutočnú príležitosť pomôcť ženám, aby vydržali a porodili zdravému dieťaťu, keď immunologická nekompatibilita ich krv. Je dôležité, aby budúca matka aktívne spolupracovala s lekárom a splnila všetky svoje odporúčania.

Hemolytické ochorenie novorodenca a plodu je izoimunitná hemolytická anémia, ktorá sa vyskytuje, keď krv a plod je nekompatibility na antigénoch erytrocytov, zatiaľ čo antigény sú erytrocyty plodu, a protilátky sa vyrábajú v tele matiek. Hemolytické ochorenie novorodenca je diagnostikované asi 0,6% detí. Perinatálna mortalita 2,5%.

Kód ICD-10

P55 Hemolytické ochorenie plodu a novorodenca

Čo spôsobuje hemolytické ochorenie novorodencov?

Vznik imunitného konfliktu, ktorý je základom hemolytického ochorenia novorodencov, je možné, ak je matka antigén-negatívna a ovocie je antigén-pozitívny. S vývojom GBPIN na RH faktor, erytrocyt matka matky resh-negatívne a plod je rezervy-pozitívne, t.j. Obsahujú faktor. Implementácia konfliktu (rozvoj GBPIN) sa zvyčajne vykonáva na adrese opakované tehotenstváOd predchádzajúcej senzibilizácie je nevyhnutná.

Hemolytické ochorenie novorodencov podľa skupiny nekompatibility sa vyvíja na 0 (1) skupiny krvi v matke a (ii) alebo menej často v (III) skupine krvi z plodu. Implementácia konfliktu je možná pri prvom tehotenstve. GBING môže dôjsť, keď nekompatibility v iných vzácnych antigénnych systémoch: Kell, Lutheran atď.

Ako sa vyvíja hemolytická choroba novorodencov?

Na vývoj hemolytického ochorenia novorodenca je potrebné zasiahnuť antigén-pozitívne erytrocyty plodu v krvnom obehu antigén-negatívnej tehotenke. Zároveň nie je toľko, čo je toľko transplacenčného prechodu erytrocytov plodu, koľko je množstvo ovocnej krvi vstupujúce do tela matky. Na faktory, ktoré prispievajú k imunizácii ISO, najmä v faktore Rhesus, zahŕňajú:

• predchádzajúce lekárske a nelekárske potraty;
• predchádzajúce spontánne (jedno alebo viac) potratov;
• predchádzajúce ektopické tehotenstvo;
• pred pôrodom (predčasné a naliehavé);
• invazívne diagnostické metódy (amniocentsis, cordecensis, chorion abion);
• ohrozenie potratu tehotenstva.

Choroba je založená na hemolýze (zničenie) erytrocytov, v dôsledku nekompatibility krvi matky a plodu v rénovom faktore, skupiny a iných krvných faktorov vyplývajúcich z 3-4 mesiacov rozvoja intrauterína a ostro amplifikácia po narodení.

Keď sa antigén-pozitívne erytrocyty plodu v krvnom prietoku antigén-negatívnej ženy v jeho telese vyrábajú anti-káblovými alebo skupinovými protilátkami. Ak protilátky sa týkajú triedy IgG, transplacentárne prechádzajú do krvného toku plodu, viažu sa na antigén-pozitívne erytrocyty plodu, čo spôsobuje hemolýzu.

Antigénny systém pozostáva zo šiestich hlavných antigénov: C, C, D, D, E a E. Rhine-pozitívne erytrocyty obsahujú D-faktor a ryhovo negatívne erytrocyty ho neobsahujú, hoci často detekujú iné antigény systémy Rhesus. Zadávanie krvného toku tehotného erytrocytu rh-negatívneho erytrocytu plodu, ktorý má D-antigén, vedie k prvému tehotenstvu na syntézu prvých RH protilátok patriacich do imunoglobulínov triedy M, ktoré neprenikajú placentu. Potom sa vyrábajú imunoglobulíny triedy g, schopné prekonať placentárnu bariéru. Vzhľadom na malý počet erytrocytov plodu a imunosupresívnych mechanizmov sa primárna imunitná reakcia zníži. Preto je realizácia konfliktu s nekompatibilitou RHUST počas prvého tehotenstva prakticky sa neuskutočňuje, a dieťa sa narodí zdravé. S opakovanými tehotenstvami je možné rozvoj konfliktu a dieťa sa rodí s hemolytickou chorobou novorodenca.

A a B-antigény sú umiestnené na vonkajšom povrchu plazmatickej membrány erytrocytov. Izoimmunitné anti-A a anti-skupinové protilátky patria do triedy IgG, na rozdiel od prírodných skupín protilátok - vzduch, ktoré sa týkajú triedy IgM. Isoimmunitné protilátky môžu byť pripojené k zodpovedajúcim antigénom A a B a upevnené na iných tkanivách, vrátane tkanív placenty. Preto sa hemolytické ochorenie novorodencov podľa systému AVO môže vyvinúť na prvom tehotenstve, ale len asi 10% prípadov.

S možnosťou implementácie možností konfliktu došlo k konfliktu systému AV (0).

Ale nielen rhorským faktorom je príčinou vývoja ochorenia. Môže sa vyskytnúť s nekompatibilitou krvi a inými faktormi. Okrem toho sa hemolytické ochorenie plodu môže vyskytnúť, keď je krv matky a plodu nekonzistentná podľa hlavných krvných skupín systému AB0. Antigény A a B, zdedené od otca, môžu spôsobiť matku so skupinou krvi 0 tvorba neúplných aglutinínov, ktoré môžu na rozdiel od bežných a- a p-aglutinínov prejsť cez placentárnu bariéru a spôsobujú hemolýzu erytrocytov plodu . Konflikt o nekonzistentnosti nekonzistentnosti v systéme AB0 sa nachádza v 10% prípadov a postupuje spravidla benígny. Treba poznamenať, že nesúlad medzi krvou plodu a matkou nevedie vždy k rozvoju choroby. Napríklad rhesus nekompatibilita vzniká v 5-10% prípadov tehotenstva a konflikt Rhesus je 0,8%.

Patogenéza v smrteľnej forme hemolytického ochorenia novorodencov

Celkový tvar alebo nábrežie, dochádza, ak hemolýza začína stále intrauterin, približne 18-22 týždňov tehotenstva, je intenzívne a vedie k rozvoju výraznej anémie plodu. V dôsledku toho sa vyskytne ťažká hypoxia plodu, ktorá spôsobuje hlboké metabolické poruchy A poškodenie vaskulárna stena. Zlepšenie priepustnosti vaskulárnej steny vedie k tomu, že albumín a voda sa pohybujú z krvi plodu v rozhraní tkanív. Súčasne sa zníži syntéza albumínu v pečeni dieťaťa, ktorá zhoršuje hypoproteinémiu.

V dôsledku toho sa stále vytvára všeobecný etnický syndróm, vyvíja sa ascites, tekutina sa hromadí v pleurálnych dutinách, v dutine perikardia atď. Zníženie drenážnej funkcie lymfatického systému zhoršuje vývoj Ascites a akumuláciu tekutiny v iných dutinách tela. Hypoproteinémia, akumulácia tekutiny v dutinách v kombinácii s poškodením vaskulárnej steny vedie k vývoju srdcového zlyhania.

V dôsledku erytroidnej metaplázie v orgánoch a výraznej fibróze je v pečeni vytvorené hepato a splonomegaly. Ascites a HepatosplegeGaly spôsobuje vysoké postavenie membrány, ktorá vedie k pľúcnym hypoplázii. Zvýšené množstvo nepriameho bilirubínu v hemolýze je odvodené z krvi a plodov tkanív cez placentu v tela matky, takže neexistuje žiadna radosť pri narodení.

Patogenéza s tvorbou žltačky hemolytického ochorenia novorodencov

Forma ochorenia žltačky sa vyvíja, ak hemolýza začína krátko pred dodaním. V dôsledku zničenia erytrocytov je koncentrácia nepriameho (nekonjugovaného) bilirubínu rýchlo a významne zvýšená, čo vedie k nasledujúcim zmenám:

• akumulácia nepriameho bilirubínu v lipidových látkach tkanív, ktorý spôsobuje žlté zvitky a scler - žltačku, ako aj v dôsledku akumulácie nepriameho bilirubínu v jadrách báz mozgu, čo vedie k svojej porážke s rozvojom neurónové neuróny, glióza a tvorba encefalopatie bilirubínu (jadrová žltačka);
• zvýšenie zaťaženia glukuronlontransferázy pečene, ktorý vedie k deplécii tohto enzýmu, ktorej syntéza začína v pečeňových bunkách až po narodení, a výsledok je podporovaný a hyperborbinémia;
• zvýšenie vylučovania konjugovaného (priameho) bilirubínu, ktorý môže viesť k porušeniu vylučovania topánok a vývoj komplikácií - cholestazázy.

Rovnako ako vo vonkajšej forme vyvíja HepatosplegeGaly.

Patogenéza anemickej formy hemolytického ochorenia

Anemická forma sa vyvíja pri prijímaní do krvného obehu plodu krátko pred pôrodom malé množstvá materských protilátok. Zároveň nie je hemolýza intenzívna a pečeň novorodenca celkom aktívne zobrazuje nepriamy bilirubín. Anémia dominuje a žltačka chýba alebo vyjadruje minimálne. Chapatosplegegaly je charakteristická.

Príznaky hemolytického ochorenia novorodencov

Hemolytické ochorenie novorodenca a plodu má tri klinické formy: anemické, žlté a edémy. Medzi nimi je najťažší a prognosticky nepriaznivý - opuch.

Všeobecný klinické príznaky Všetky formy hemolytického ochorenia novorodenca: bledosť kože a viditeľné sliznice v dôsledku anémie, hepatosplegegaly. Spolu s tým majú otcovia, žlté a anemické tvary vlastné vlastnosti.

Celková forma

Najťažšia forma novorodenca hemolytickej choroby. Klinický obrazOkrem vyššie uvedených príznakov sa vyznačuje spoločným plne syndróm: Anasarka, ascites, hydropericard, atď. Je možné, že vzhľad krvácania na koži, vývoj DVS-syndrómu v dôsledku hypoxie, hemodynamických porúch s kardiovaskulárnou insuficienciou. Poznamenáva sa rozšírenie hraníc srdca, mifflyness jeho tónov. Často po narodení sa respiračné poruchy vyvíjajú na pozadí pľúc.

Forma jamiek hemolytickej choroby

Toto je najbežnejšia forma hemolytického ochorenia novorodenca. Okrem všeobecných klinických prejavov, ktoré obsahujú bledosť kože a viditeľných slizníc, spravidla veľmi mierny a mierny nárast sleziny a pečene, tiež označujú žltačku väčšinou teplého žltého odtieňa. Pri narodení dieťaťa, odstraňovacích vôd, šupiek, originálnu mazivo môže byť poškriabaný.

Včasný vývoj žltačky je charakteristický: vzniká buď pri narodení, alebo v prvých 24-36 hodinách novorodenca.

Podľa stupňa závažnosti žltačiny sa rozlišujú tri stupne tvorby žltačky novorodenca hemolytickej choroby:

• svetlo: žltačka Apartmána na konci prvého alebo začiatku druhého dňa života dieťaťa, obsah bilirubínu v kordovej krvi nepresahuje 51 umol / l, hodinový bilirubín nárast - až 4-5 umol / l , zvýšenie pečene a sleziny je mierny - menej ako 2,5 a 1,0 cm;
• stredná etapa: žltačka sa vyskytuje okamžite pri narodení alebo v prvých hodinách po narodení, množstvo bilirubínu v kordovej krvi je prekročené 68 umol / l, hodinový nárast bilirubínu - až 6-10 μmol / l, zvýšenie pečeň - až 2,5-3,0 cm a selezenka na 1,0-1,5 cm;
• hmotnosť: Diagnostikovaná podľa ultrazvuku placenty, indikátory optickej hustoty bilirubínu chobytických vôd získaných počas amicentény, množstvo hemoglobínu a hodnoty krvi hematokritu, získaného počas cordecensis. V prípade nedávno spustenej alebo nedostatočnej liečby môže byť žltačka sprevádzaná vývojom týchto komplikácií.

Jadrová žltačka

Zároveň príznaky označujúce poškodenie nervového systému. Po prvé, vo forme intoxikácie bilirubínu (letargia, patologické zívanie, zníženie chuti dožičiava, svalovej hypotenzie, zmiznutia II reflexnej fázy) a potom bilirubín encefalopatia (nútená poloha tela s opotonusom, "mozog" plakať, fúka Veľká jar, zmiznutie moro reflexu, kŕče, patologických symptómov, príznakov "Nastavenie slnka", Nistagm atď.).

Syndróm zahusťovanie žltej, keď žltačka nadobúda nazelenalý odtieň, pečeň sa zvyšuje mierne v porovnaní s predchádzajúcimi dňami, sa objaví tendencia k Ahojiám, saturácia moču sa zvyšuje.

Anemická forma hemolytického ochorenia novorodencov

Najmenej bežná a najjednoduchšia forma ochorenia. Na pozadí patentnosti kože, letargia, chudobné sania, tachykardia, hepatosplegegaly, môžu byť náhubky srdcových tónov a systolického hluku.

Spolu so zmenami v tele plodov existujú zmeny v placentách. To je vyjadrené pri zvyšovaní svojej hmoty. Ak je pomer hmotnosti placenty na hmotnosť plodu je 1: 6, potom s konfliktom rhesus - 1: 3. Zvýšenie placenty sa uskutočňuje najmä vďaka svojmu edému.

Ale to nie je obmedzené na patológiu v konflikte rezerv. Okrem uvedených, s konfliktom rhesus, anténatá (prenatálna) smrti plodu a opakovaným spontánnym prerušeniami tehotenstva.

A s vysokou aktivitou protilátok sa môžu vyskytnúť spontánne potraty včasné termíny Tehotenstvo.

U žien, ktoré utrpeli konflikt rhesus, toxikóza tehotenstva, anémie, funkcia pečene je narušená.

Klasifikácia

V závislosti od typu konfliktu sa rozlišuje hemolytické ochorenie novorodencov:

• s nekompatibilitou erytrocytov matky a plodu podľa faktora RH;
• keď sa nekompatibilita na systéme AVO (nekompatibilita skupiny);
• nekompatibilita vzácnych krvných faktorov.

Za klinické prejavy Pridelenie:

• outletový tvar (anémia s vodou);
• Žltoh (anémia s žltačkou);
• anemická forma (anémia bez žltačky a vody).

Podľa závažnosti žltej formy klasifikujte ako svetlo, miernu gravitáciu a ťažkú.

Okrem toho sa rozlišuje komplikovaným (jadrovým žltačkou, zahusťovadlom syndróm, hemoragický syndróm, poškodenie obličiek, nadobličiek, atď.) A nekomplikované formy hemolytického ochorenia novorodenca.

Diagnóza hemolytické ochorenie novorodencov

Diagnóza hemolytických ochorení novorodencov je založená na imunologickom vyšetrení tehotná, ultrazvuku, doperometrie ovocného a placentárneho a maternice-placentárneho prietoku krvi, elektrofyziologických spôsobov vyšetrenia, štúdie akumulačnej vody (počas AmniocentE), CordeCentsis a ovocné testovanie.

Immunologický výskum vám umožňuje stanoviť prítomnosť protilátok, ako aj zmenu ich množstva (zvýšenie alebo zníženie titra). Ultrazvuk vám umožní merať objem placenty, určiť zvýšenie jeho hrúbky, detekovať viaccestnosť, zvýšiť veľkosť pečene a sleziny plodu, zvýšenie veľkosti brucha plodu v porovnaní na veľkosť hlavy a hrudníka, plodov ascites. Dopplerometria umožňuje zistiť zvýšenie systému sympa-diastolického pomeru a indexu odporu v tepne pupočníkových telies a zvýšenie prietoku krvi v strednej mozgovej artérii plodu. Elektrofyziologické metódy (kardiotookografia s definíciou stavu plodu) vám umožní detekovať monotónny rytmus so strednodobým stupňom a Ťažké formy Choroby a "sínusový" rytmus v zaostrení GBP. Štúdia akumulačnej vody (počas Amniocente) umožňuje stanoviť zvýšenie optickej hustoty bilirubínu v oilotických vodách. Nakoniec, cordecensis a štúdium krvi plodu umožňujú zistiť zníženie hematokritu, zníženého hemoglobínu, zvýšenie koncentrácie bilirubínu, na vykonanie nepriamej vzorky cumbac a určiť teleso o ovocí, prítomnosť rhesv faktor.

Vzhľadom k tomu, predikcia ochorenia závisí od obsahu bilirubínu, potom sa dieťa narodilo s podozrením hemolytického ochorenia novorodencov, aby sa vytvorila ďalšia lekárska taktika, v prvom rade je potrebné, aby sa biochemická analýza krvi s definíciou koncentrácie bilirubínu (Všeobecné, nepriame, priame, bielkoviny, albumín, akt, ALT a potom vykonať prieskum, aby ste zistili etiológiu hyperbirubínie. Na tento účel je novorodenec vyrobený z všeobecného krvného testu, určuje dobu Rhesis-Asgiliation s možnou RH-senzibilizáciou a krvnou skupinou s možnou senzibilizáciou AVO, definíciu protilátok a reakcia priameho Cummaxu.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza novorodenca hemolytickej choroby sa vykonáva s inými anémiami. Patrí medzi ne dedičná anémia z dôvodu nasledujúcich porušení:

• porušenie morfológie erytrocytov (mikrosférocytov, eliptocytózy, stomatocytózy);
• erytrocytový enzýmový deficit (dehydrogenáza glukóza-6-fosfát, glutatión reduktáza, glutatión peroxidáza, pyruvatkinase);
• aNOMALY Syntéza hemoglobínu (A-Thalassemia).

Na odstránenie týchto chorôb je potrebné starostlivo zbierať anamnézu o prítomnosti iných dopravcov tejto patológie a vykonávať tieto štúdie: \\ t

• definícia morfológie erytrocytov;
• stanovenie osmotického odporu a priemeru erytrocytov;
• stanovenie aktivity enzýmov erytrocytov;
• definícia typu hemoglobínu.

Liečba hemolytického ochorenia novorodencov

V prvom rade, ak hovoríme o konflikte Rhesus, je potrebné diagnostikovať chorobu dokonca počas obdobia rozvoja intrauterinného plodu, odhadnúť jeho závažnosť a podľa toho prognóza choroby a vykonávať liečbu na obdobie dosiahnutie ovocia vitality. Všetky terapeutické a preventívne metódy používané počas tohto obdobia života plodu sú rozdelené na neinvazívne a invazívne.

Neinvazívne metódy

Na ne. invazívne metódy Zahrnúť plazmaferézu a zavedenie tehotnej intravenózneho imunoglobulínu.

Tehotná plazmaferéza sa vykonáva s cieľom detoxikácie, recykcií a imunokorrekcie.

Kontraindikácie pre plazmaferézu:

• ťažké poškodenie kardiovaskulárneho systému;
• anémia (hemoglobín menší ako 100 g / l);
• hypoproteinémia (menej ako 55 g / l);
• hypokoagulácia;
• podmienka imunodeficiencie;
• alergické reakcie v histórii proteínových a koloidných prípravkov, antikoagulancií.

Imunoglobulín na intravenózne podávanie sa používa na inhibíciu produktov svojich vlastných materských protilátok a blokády RH-viazaných protilátok počas ich placentárneho transportu. Použitie imunoglobulínu na intravenózne podávanie v dávke 0,4 g na kilogram telesnej hmotnosti tehotných žien. Táto dávka je rozdelená na 4-5 dní. Opakujte úvodné kurzy potrebujú každé 3 týždne pred doručením. Táto metóda Liečba sa nepovažuje za všeobecne akceptovaná, pretože s vážnym priebehom ochorenia sa výsledok plodu mierne zlepší.

Invazívne metódy

Invazívne metódy zahŕňajú cordecensis a intrauterinnú transfúziu hmoty erytrocytov. Tieto postupy sa vykonávajú len s RH-senzibilizáciou, v súčasnosti je to jediná patogenetická metóda liečenia hemolytického ochorenia plodu.

Indikácie pre kód CORDO:

• vyvinutý pôrodnícka anamnéza (smrť predchádzajúcich detí z ťažkých foriem hemolytického ochorenia novorodencov);
• vysoký titter protilátok (1:32 a vyšší);
• keď ultrazvuk - príznaky hemolytického ochorenia plodu;
• vysoké hodnoty optickej hustoty bilirubínu v oilotických vodách získaných počas amniocentsis (3RD zóna Lily).

Dátumy, počas ktorých sa vykonáva Crderceratsis: Od 24. do 35. týždňa tehotenstva.

Indikácia intrauterinovej transfúzie erytrocytovej hmoty počas objavovania pozitívneho resuste v plode je zníženie hemoglobínu a hematokritu pre viac ako 15% normy stanovenej v danom období tehotenstva. Na intrauterinnú transfúziu hmoty erytrocytov sa používajú len "premyté" erytrocyty 0 (1) krvnej skupiny RH-negatívne. Inšpektorátová transfúzia hmotnosti erytrocytov sa uskutočňuje podľa údajov 1-3 krát.

Liečba hemolytického ochorenia novorodenca, na rozdiel od terapie hemolytického ochorenia plodu, prvá zo všetkého, liečenie hyperbirubínie, v druhej - korekcii anémie a nakoniec, ktorá bola nakoniec, ktorá sa zameriava na obnovenie funkcií rôzne orgány a systémy. Všetci novorodenca s Gatimistou chorobou sa nevzťahujú na hrudník a kŕmite umelo v prvých 5-7 dňoch života, pretože protilátky môžu preniknúť materské mlieko Ženy a sať v čreve novorodencov, čo vedie k zvýšenej hemolýze.

Liečba hyperbirubínie

Liečba hyperbirubínie zahŕňa použitie konzervatívnosti a operačná terapia. Začnite konzervatívnou liečbou a kedy kritické hodnoty Bilirubin kombinuje operačný - nahradený (výmenu) krvnej transfúzie (SCP).

Konzervatívna terapia zahŕňa fototerapiu (Ft) a použitie imunoglobulínu na intravenózne podávanie. Infúzny terapia, na odporúčanie Ruskej asociácie špecialistov periental medicíny (kreslí), sa vykonáva v prípadoch nemožnosti primeraného pádu dieťaťa. Phenobarbital je v súčasnosti prakticky nepoužitý kvôli tomu, že začiatok účinku je výrazne oneskorený od okamihu jeho uplatňovania a na pozadí použitia dochádza k syndrómu útlaku CNS.

Fototerapia

Mechanizmus pôsobenia fototerapie je založený na skutočnosti, že keď sa vykonáva na ožiarených oblastiach v koži a podkožnejkovú vrstvu v hĺbke 2-3 mm v dôsledku fotokrokácií a fotoizomerizačných procesov, vo vode rozpustný iSeromér Vytvorí sa nepriamy bilirubín - lumirubín, ktorý sa potom zadáva do krvného obehu a odstráni sa liečiteľom a močom.

Indikácie pre fototerapiu:

• jaghility kože pri narodení;
• vysoká koncentrácia nepriameho bilirubínu.

Princípy fototerapie:

• dávka ožarovania - najmenej 8 uw / (SM2HNM);
• mali by sa pozorovať vzdialenosť od zdroja na pacienta uvedenú v návode na zariadenie;
• dieťa by malo byť umiestnené v Kuvez;
• oči a genitída dieťaťa by mali byť chránené;
• každých 6 hodín by ste mali zmeniť polohu dieťaťa pod lampami FT.

Minimálne hodnoty koncentrácie nepriameho bilirubínu (μmol / l), pod ktorou je zobrazená fototerapia

Fototerapia sa vykonáva v konštantnom režime s prestávkami na kŕmenie dieťaťa na 3-5 dní. Zrušiť FT by sa mal zrušiť so znížením obsahu nepriameho bilirubínu pod 170 μmol / l.

Pri vykonávaní fototerapie sa môžu vyskytnúť rôzne reakcie a vedľajšie účinky.

Komplikácie a vedľajšie účinky fototerapie

Prejavy	Mechanizmus vývoja	Diania
Syndróm "opálená koža"	Indukcia syntézy melanínu	Pozorovanie
Syndróm "bronzové dieťa"	Akumulácia fotokózy produktov priameho bilirubínu	Zrušiť ft
	Aktivácia sekrečnej intestinálnej funkcie	Pozorovanie
Insuficiencie laktázy	Záserné poškodenie dedinského epitelu
	Poškodenie cirkulujúcich erytrocytov v dôsledku fotosenzibilizácie	Zrušiť ft
Kožné popáleniny	Nadmerné žiarenie svietidla	Zrušiť ft
	Zvýšte stratu tekutiny	Zvýšte hlasitosť zmyzdranej tekutiny
Kožná vyrážka	Zlepšenie vzdelávania a emisií histamínu počas fotosenzibilizácie	Pozorovanie, ak je to potrebné - Zrušiť FT

Keď sa objavujú príznaky cholestázy, dokazuje sa zvýšením priameho bilirubínu frakcie o 20-30% alebo viac, zvýšenie účinku a ALT aktivity, alkalická fosfatáza, koncentrácia cholesterolu, čas fototerapie by mal byť obmedzený na 6-12 h / deň alebo úplne zrušiť, aby sa zabránilo vývojovému syndrómu "Bronze Child".

Použitie imunoglobulínu

Imunoglobulín pre intravenózne podávanie sa používa na blokovanie Fc receptora, ktorý zabraňuje hemolýze. Je potrebné zadať podávanie imunoglobulínu (v prvých 2 hodinách života), čo je možné len s anténnou diagnózou ochorenia. Neskôr je možné podávanie imunoglobulínu, ale menej účinné.

Použitím štandardných imunoglobulínov na intravenózne podávanie: Sandomoglobín, IsIven (Taliansko), NP Polyglobín (Nemecko) atď.

Možné systémy podávania imunoglobulínu:

• 1 g / kg každých 4 h;
• 500 mg / kg každé 2 hodiny;
• 800 mg / kg denne do 3 dní.

Získa sa bez ohľadu na dávku a mnohostrannosť (95%) pozitívny účinokktoré sa prejavili významným znížením frekvencie SPK a trvanie fototerapie.

Infúzna terapia

Infúzny terapia sa vykonáva v prípadoch, keď nie je možnosť primerane nakresliť dieťa na pozadí fototerapie. Denný objem kvapaliny zaviedol plemeno sa má zvýšiť o 10-20% (u detí s extrémne nízkym masovým telom - o 40%) v porovnaní s fyziologickou potrebou.

Pri vykonávaní infúznej terapie nasledujte hmotnosť tela dieťaťa, hodnotiť diurézy, obsah elektrolytov, glukózy v krvi, hematokrit.

Infúzna terapia zahŕňa hlavne prepadu 10% roztoku glukózy4. Infúzna terapia sa uskutočňuje intravenózne alebo intragastrálne cez žalúdočnú sondu. Intragastrálna injekcia tekutiny sa môže začať z 3-4. deň života, môže sa pridať 25% roztok síranu horečnatého, aby sa zabránilo vývoja cholestázy v kvapkadlo v kvapke / kg, ale-SHPA - 0,5 ml / kg, 4% Chlorid roztoku draselného - 5 ml / kg. V prípade intragastrálneho podávania tekutiny nie je potrebné znížiť objem krmív.

Prevádzková terapia - nahradila transfúziu krvi

Rozlišujú skoro (v prvých 2 dňoch života) a neskôr (s 3 dňami života) SRK.

Indikácia pre neskoré SRK je hodnotami koncentrácie nepriameho bilirubínu, rovnajúcu sa 308-340 μmol / l (pre darovaného novorodenca).

Indikácie pre neskoré nahradili transfúziu krvi u novorodencov v závislosti od telesnej hmotnosti pri narodení

1 * Minimálne hodnoty bilirubínu - svedectva na začiatok príslušnej liečby v prípadoch, keď dieťa koná na tele patologické faktory, zvýšenie rizika encefalopatie bilirubínu (anémii; vyhodnotenie v Aparskom stupnici na 5. minútu menej ako 4 bodov; RA02 menej ako 40 mm Hg. Trvanie viac ako 1 hodinu; pH arteriálna krv je nižšia ako 7,15 dĺžky trvania 1 hodina; rektálna teplota menej ako 35 ° C; Koncentrácia albumínu menej ako 25 g / l; zhoršenie neurologického stavu proti pozadia hyperbirubínie; všeobecné infekčné ochorenie alebo meningitída).

S výskytom prvých príznakov intoxikácie bilirubínu je okamžitý SCP znázornený bez ohľadu na koncentráciu bilirubínu.

Výber liekov na výmenu transfúzie krvi

S izolovaným RH konfliktom, rhesus-negatívna jednosmerná čiara s krvou detskej erytrocytovej hmoty a plazmy, ale je možné použiť krvnú skupinu plazmy AB (IV). S izolovaným konfliktom skupiny, erytrocytovou hmotnosťou 0 (1) skupiny sa zhoduje so zásobami-faktorom s rezervami erytrocytov dieťaťa a plazmou AB (IV) alebo jednej skupiny s krvnou krvnou skupinou dieťaťa . S možnosťou vývoja a RH nezlučiteľnosti a nekompatibilitu podľa systému AVO, ako aj po intrauterinistických hemotransfuses pre SPK, hmoty rhesus-negatívnej erytrocyty 0 (1) krvnej skupiny a plazmy AB (IV) alebo jedna skupina s krvnou skupinou dieťaťa.

Pri hemolytickom ochorení novorodenca s konfliktom pre zriedkavé krvné faktory sa používa darca krv, ktorá nemá faktor "Konflikt".

Výpočet objemu drog na nahradenie transfúzie krvi

Celkový objem je 1,5-2, t.j. Pre dongy dieťa asi 150 ml / kg a na predčasné - asi 180 ml / kg.

Pomer hmoty erytrocytov a plazmy závisí od počiatočnej koncentrácie hemoglobínu pred prevádzkou operácie. Celkový objem sa skladá z objemu hmotnosti erytrocytov potrebnej na korekciu anémie a objem hmoty erytrocytov a plazmy potrebnú na dosiahnutie objemu SCP. Objem hmotnosti erytrocytov potrebného na korekciu anémie sa vypočíta vzorcom:

objem hmotnosti erytrocytov (ml) \u003d (160 je hemoglobín dieťaťa v g / l) x 0,4 x hmotnosti dieťaťa v kg.

Z celkového objemu by sa mal odpočítať objemu erytrocytovej hmoty potrebnej na korekciu anémie; Zvyšný objem sa dopĺňa s hmotnosťou erytrocytov a plazmou v pomere 2: 1. Vyššie uvedené zodpovedá nasledujúcemu pomeru hmotnosti erytrocytov v závislosti od koncentrácie hemoglobínu u dieťaťa.

Technika transfúzie krvi

SCPS sa vykonávajú jedným z veľkých ciev (pupočníková žila, subklamálna žila). Pred SRP sa považuje krv na určenie koncentrácie bilirubínu, kompatibilitu krvi darcu a príjemcu. SRKS vykonáva "Pendulum Method", t.j. Odoberanie a zavádzanie striedavo časti krvi z výpočtu až 5-7 ml na kilogram hmotnosti dieťaťa. Pred začiatkom SRP je možné uloženie plazmy možná od výpočtu 5 ml / kg. Spustite SRK s odstraňovaním krvi. Pred začiatkom SRK a na jeho dĺžke sa katéter premyl roztokom heparínu sodného.

S počiatočnou koncentráciou hemoglobínu pod 80 g / l, SRK začína korekciou anémie, t.j. Zo zavedenia iba hmotnosti erytrocytov pod kontrolou obsahu hemoglobínu. Po dosiahnutí koncentrácie hemoglobínu sa 160 g / l podáva erytrocytová hmotnosť a plazma. Na to je možné rozpúšťať erytrocytovú hmotnosť plazmy a je možné striedavo zavádzať dve hmotové striekačky erytrocytov a jednu plazmovú injekčnú striekačku.

Na konci SRK sa krv znovu uskutočňuje na stanovenie koncentrácie bilirubínu. Po SRP naďalej konzervatívna terapia.

SRK môže byť sprevádzaný vývojom okamžitých a oneskorených vedľajších účinkov.

Komplikácie nahradiť transfúziu krvi

Prejavy		Diania
Karual		Srdcový ovládač
	Preťaženie hlasitosti
	Zástava srdca
Vaskulárny	T R Romboembo IA, Air Embolia	Súlad s transfúziou krvi
		Premytie katétra roztokom heparínu sodného
Koagulačný	Predávkovanie Heparín sodný	Kontrola dávky Heparín
	Trombocytopénia	Monitorovanie počtu trombocytov
Elektrolyt	Hyperkalémia	Na profylaxiu pre každý transfulovaný 100 ml (erytrocytová hmota a plazmatová súčet) zadajte 1-2 ml 10% glukonátu vápenatého
	Hypokalcémia
	Hypernamentia	Kontrola
		CPU CONTROL
Infekčný	Vírusový	Kontrolný darcov
	Bakteriálny	Aby sa zabránilo komplikáciám po SPK a v čase nájdenia katétra vo veľkom nádobe, je predpísaná antibakteriálna terapia
	Mechanické zničenie darcovských buniek	Kontrola
	Nekritický enterocolit	Pozorovanie, detekcia klinické príznakyZodpovedá terapii
	Hypotermia	Kontrola teploty tela, otepľovanie
	Hypoglykémia	Na profylaxiu pre každý transfúzny 100 ml (erytrocytová hmota a plazmatický súčet) zadajte 2 ml 10% roztoku glukózy4
Reakcia "Transplantácia proti hostiteľovi"		Prepadové krvné lieky vystavené ožarovaniu
		Nepoužívajte veľké zväzky pre SPK

Neskoré anémia sa vyvíja za 2-3 týždne po SRK. Zvyčajne nosí hyphegenerator a hypoelektrický charakter. Na jeho korekciu sa použije rekombinantný erytropoetín (epoetín alfa subkutánne 200 IU / kg raz za tri dni 4-6 týždňov).

Keď sa detekčnosť železa zistí proti pozadia liečby rekombinantným erytropoetínom v terapii, sú zahrnuté prípravky zo železa v dávke 2 mg / kg recyklovateľnej žľazy.

Prevencia

Prevencia je určená pre ženy, ktoré majú negatívnu krv. Prevencia nekompatibility skupiny neexistuje.

Aby sa zabránilo rozvoju rezerv-senzibilizácie všetkým ženám, ktoré majú rhesus-negatívnu krvnú príslušnosť, v prvých 72 hodinách (najlepšie v prvom dni) po pôrode, s rezervou pozitívnou krvou v novorodenca alebo v prípade potratov , Spontánne aj non-prosperujúce, by sa mali zaviesť jednu dávku anti-D-riózneho imunoglobulínu.

Aby sa zabránilo všetkým negatívnym dôsledkom konfliktu Rhesus a konfliktom na iné krvné faktory, je potrebné určiť krvnú skupinu budúcej matky a, ak sa ukázalo, že existuje reznes-negatívna krv, potom by sa to malo nájsť V prípade, že táto žena nemá žiadnu rezes-pozitívnu krv (a vo všeobecnosti neuskutočnila žiadnu krv); Zistite, aký účet pravé tehotenstvo (Neexistovali žiadne umelé alebo spontánne potraty, intrauterinná smrť plodu, predčasného genera alebo smrť novorodenca krátko po narodení z žltačky). Dôležité sú aj informácie o rezervách otca budúceho dieťaťa.

Aby sa zabránilo prevencii, okrem predtým uvedených, Antveusus sa používa - imunoglobulín. To sa vykonáva alebo po narodení reznes-pozitívneho dieťaťa, alebo po prvom umelom potratovi. Je zavedený pomocou čistejšie intramuskulárne, raz, najneskôr 72 hodín po pôrode. Táto špecifická prevencia konfliktu Rhesus je možná len z nezmyselných žien (senzibilizácia - zvýšenie citlivosti), to znamená, že tí, ktorí neprekopali krv pozitívneho rhesus, nemali potraty alebo potraty a vo všeobecnosti toto tehotenstvo je prvý.

Okrem tohoto Špecifická profylaxiaNonspecific sa tiež vykonáva. Zahŕňa rôzne drogy, ktoré znižujú senzibilizáciu tela a zvyšujú jeho imunobiologické ochranné sily. Niekedy sa používa na tom istom účele útok tehotnej clevel klapky jej manžela.

Ako viete, každá tehotná žena by mala odovzdať analýzu krvnej skupiny a faktor rézv. Táto štúdia je potrebná na to, aby navrhla pravdepodobnosť hemolytického ochorenia novorodenca. Prečo sa táto choroba vyskytuje a čo je to nebezpečné?

Hemolytické ochorenie novorodenca je spojené s imunologickým konfliktom matky a plodu. Je možné, keď sa krv mama a jej dieťa nezhoduje v niektorých parametroch.

Príčiny konfliktu opätovného ukončenia a konfliktu pre krvnú skupinu

Tehotná žena nemá tento antigén v krvi, ktorý má svoj plod (môže to byť určitý antigén krvnej skupiny alebo rezv-antigénu D). Dieťa dostáva tento antigén od otca. Takže napríklad sa to stane, ak reznes-negatívne tehotná (nie mať rhesus-antigén d) zasiahne dieťa pozitívneho rhesus (má rhesus-antigén D odvodený od svojho otca), alebo v prípade narodenia v mame S ID Skupinou krvného dieťaťa s II alebo III.

Toto sú najčastejšie možnosti konfliktu. Existuje však viac zriedkavé, keď dieťa zdedí iné antigén antigénu antigénu od otca (každý z nich má svoje vlastné meno a spôsobuje jeho vlastnosti priebehu ochorenia). Organizmus budúca mama Začína produkovať špeciálne proteíny protilátky proti antigénu, ktorý má plod a chýba sa od samotnej ženy. Protilátky sa môžu začať vygenerovať skoro - dokonca aj počas tehotenstva a môžu sa objaviť takmer v procese pôrodu. Tieto protilátky môžu preniknúť do placenta do dieťaťa. Čím menší termín tehotenstva, v ktorom sa protilátky začali vyrábať, tým väčšie sa hromadia a najpravdepodobnejšie silnejšie ochorenie dieťaťa. Pretože skupiny a rhesus antigény sú v červených krvných bunkách, následky konfliktu sa na nich odrážajú. Výsledkom takéhoto nesúladu je hemolýza, alebo zničenie erytrocytov v plode alebo už narodené dieťa pod pôsobením materských protilátok. Preto meno - hemolytické ochorenie.

Antigény a protilátky

Prítomnosť určitých antigénov určuje, čo skupina krvi bude mať osobu. Takže, ak nie sú žiadne antigény A a B v erytrocytoch - u ľudí I krv. Existuje antigén A - bude mať ii skupinu, B - III a antigény A a v rovnakom čase - IV.

Existuje rovnováha medzi obsahom antigénov v červených krvinkách a obsahu iných špeciálnych proteínov (protilátok) v kvapalnej časti krvi - plazmy. Označujú protilátkami písmen "alfa" a "beta".

Antigény a protilátky (napríklad protilátky alfa antigénu A a antigénu) by nemali byť prítomné v krvi tej istej osoby, pretože sa začne vzájomne spolupracovať, v konečnom dôsledku zničiť červené krvinky. To je dôvod, prečo osoba, napríklad s III krvnou skupinou v červených krvinkách, je antigén v a v krvnej plazme - alfa protilátok. Potom sú erytrocyty stabilné a môžu vykonávať svoju hlavnú funkciu - tolerovať kyslík do tkanív.

Okrem vyššie uvedených skupín antigénov (t.j. stále existuje mnoho ďalších antigénov v erytrocytoch, stále existuje mnoho ďalších antigénov. Kombinácia z nich pre každého jednotlivca môže byť jedinečná. Najznámejšie Rees-antigén (tzv. Rhesus faktor). Všetci ľudia sú rozdelení na Rhesus-pozitívne (v ich erytrocytoch je rhesus-antigén, označený ako rhesus antigén D) a reznes-negatívny (tento antigén nemá). Najprv - najviac. Vo svojej krvi, prirodzene by nemali existovať žiadne protilátky protilátky (analogicky s protilátkami s krvnými skupinami), inak sa vyskytne zničenie červených krviniek.

Čo sa deje v tele plodov alebo novorodenca?

Dôsledky zničenia červených krviniek (červených krviniek) sa majú vyvíjať (častejšie pomalé, postupné, ale niekedy - extrémne rýchle) anémiu v dieťaťu - pri znižovaní množstva hemoglobínu, ako aj vo vzhľade žltačky . S vážnym priebehom ochorenia sa dieťa môže narodiť s už žltou farbou kože alebo veľmi bledým, edémom, ale tieto prípady sú zriedkavé. Na ohromujúcu väčšinu detí vám hemolytické ochorenie umožňuje podozrenie na príliš svetlé alebo skoré žltačky.

Je potrebné vykonať rezerváciu, že pokožka mnohých úplne zdravých novorodencov približne v treťom dni života začína získať žltý odtieň. A toto je fyziologické vysvetlenie: Dieťa pečeň nie je celkom zrelá, pomaly spracuje pigment, nazývaný bilirubín (konkrétne, spôsobuje, že žltosť kože). Jeho zvláštnosťou leží v schopnosti hromadiť v tých tkanivách tela, ktoré obsahujú tuk. Ideálne miesto akumulácie bilirubínu - subkutánne mastné vlákno. Jas žltého odtieňa závisí od množstva tohto pigmentu v tele novorodenca.

Fyziologická žltačka sa nikdy neprejavuje čoskoro a prechádza bez liečby asi 8-10 dní od života Dudent Child. Úroveň bilirubínu s ním nepresahuje hodnotu 220-250 μmol / l, častejšie je ešte menej ako zadané čísla. Podmienka dieťaťa vo fyziologickom žltačke netrpí.

V prípade hemolytickej choroby, bilirubín je vytvorený tak, že nezrelé pečeň dieťaťa nie je schopné rýchlo zlikvidovať. V hemolytickom ochorení dochádza k zvýšenému rozpadu "červených" buniek, produkt transformácie hemoglobínu sa nahromadí v krvi - pigment bilirubínu. Preto je kombinácia hemolytického ochorenia anémie a žltačky.

Jamunice s hemolytickou chorobou sa vyskytujú skoro (možno aj v prvý deň života dieťaťa) a je zachovaný na dlhú dobu. Charakterizované zvýšením pečene a sleziny. Farba kože dieťaťa je žiarivá žltá, sclers môžu byť rolované - očné proteíny. Ak je anémia, dieťa vyzerá bledo a žltačka sa môže zdať tak jasná.

Jaundice môže byť tiež prejavom iných chorôb novorodenca, napríklad, vrodené chyby Pečeň, žlčové pohyby alebo intrauterinná infekcia - hepatitída. Toto je jeden z najčastejších príznakov nepriaznivých detí. Preto len lekár môže mať jeden alebo iný prípad žltačky novorodenca na normálnu alebo patológiu.

Prejavy ochorenia

Spravidla je konflikt pre toky krvných skupín pre dieťa je pomerne jednoduché.

S konfliktom rhesus veľká kvantita Prípady, za ktorých sa prejavujú prejavy a je potrebné spracovanie. Okrem toho, vnútromaternicový nástup ochorenia, keď pri narodení, dieťa má určité príznaky, je výsadou konfliktu Rhesus. Ak sa choroba začala ešte v maternici, potom dieťa, predčasne, predčasne, možno narodiť s edémom, vyslovenou anémiou. Ak sa konflikt prejavuje v dieťaťu až po narodení (neexistovali žiadne známky intrauterinového utrpenia), potom určuje vznik už spomínanej anémie a žltačky. Jamunice je stále častejším znakom konfliktu. Ak je to veľmi vyslovené (a teda je hladina bilirubínu patologicky vysoká), hrozí nebezpečenstvo poškodenia centrálneho nervového systému dieťaťa.

Ako je uvedené vyššie, bilirubín je schopný hromadiť v tkanivách tela obsahujúceho tuk. Ak je to podkožné vlákno. Horšie, keď bilirubín v krvi je toľko, že začne preniknúť do určitých štruktúr mozgu (predovšetkým - v tzv. "Subcortikálnych jadrách"), pretože tiež obsahujú tukové inklúzie. Normálne, s malou úrovňou cirkulácie v krvi, bilirubín sa nevyskytuje.

Pre každé dieťa, kritická úroveň bilirubínu, nad ktorým môže byť predpovedané neurologickými poruchami, jedinca. Vo zvýšenej rizikovej skupine sú tieto deti, ktoré majú žltačku (vrátane prejavu hemolytickej choroby), vyvinuli na nepriaznivom pozadí. Napríklad sa narodili predčasne alebo zažili nedostatok kyslíka v intrauterickom období, okamžite necháme po narodení, ktoré požadovali rekonštrukčné opatrenia, boli ochladené atď. Tieto faktory sú dosť veľa, a pediatrici ich berú do úvahy pri riešení otázky taktiky liečby a prognózovania výsledkov.

Možné následky konfliktu RheSV

V dôsledku bilirubínu na centrálnom nervovom systéme (pre "subcortikálne jadrá") sa môže vyskytnúť "jadrová žltačka" - stav, reverzibilný s náležitou liečbou len na svojom začiatku. Ak stevno sa však porážka mozgu stala, potom sa niekoľko týždňov rozvíja explicitne vzdialené následkyKeď je oneskorenie zaznamenané v oblasti psychomotorického vývoja dieťaťa, čiastočnej alebo úplnej straty zraku alebo sluchu, výskyt dieťaťa opakovaných kŕčov alebo obsedantnou pohyblivosťou. A nie je možné vrátiť také dieťa s plným zdravím.

Treba poznamenať, že takýto nepriaznivý priebeh ochorenia s zjavnými dôsledkami je mimoriadne zriedkavý, len s kombináciou stále intrauterinného procesu významnej deštrukcie červených krviniek a v dôsledku toho rýchly nárast hladiny bilirubínu v novorodenec. Úroveň bilirubínu, väčšia ako 340 μmol / l, sa považuje za potenciálne nebezpečné pre deti Dover. Menej vyslovené dôsledky sa týkajú rizika rozvoja anémie v prvom roku života v dieťaťu, ktoré utrpelo hemolytické ochorenie. Znížené množstvo hemoglobínu pod anémiou určuje nedostatočný prietok kyslíka do detských úradov, čo je nežiaduce pre rastúci organizmus. V dôsledku toho môže dieťa vyzerať bledé, rýchlo unavené, je vystavené väčšiemu riziku, že sa chorí, napríklad respiračná infekcia.

Moderná úroveň vývoja medicíny, správna diagnostická a terapeutická taktika umožňujú vyhnúť sa výrazným následkom hemolytického ochorenia novorodenca. Prevažná väčšina prípadov ochorenia má priaznivý kurz.

Ako odhadnúť pravdepodobnosť hemolytickej choroby?

Najdôležitejšia vec je včasné pozorovanie tehotnej konzultácie. V tomto štádiu je možné vykonať niekoľko štúdií potvrdzujúcich alebo elimináciu konfliktu RHSHV. Najznámejšou štúdiou je detekcia tehotných protilátok proti erytrocytom plodu. Ich zvýšenie tehotenstva alebo ešte horšie, vlnové zmeny na úrovni (potom vysoká, potom nízka alebo nie je určená vôbec) vám umožní podozrenie na vážnejšiu prognózu pre dieťa a robí zmenu taktiky vyšetrenia a liečby budúcej matky. Okrem toho, metódy ultrazvukovej diagnostiky stavu plodu a placenty, získanie vzorky z chobotných vôd, ktoré vykonávajú analýzu krvi plodu získaného z pupočníkovej vetvy atď.

Kto vstupuje do skupiny rizík?

Ochorenie sa môže vyskytnúť v ovocí a novorodenci, ak ich mamičky reznes-negatívne alebo mám skupinu krvi.

Zvážte prvú verziu konfliktu na krvnej skupine. Zákony dedičstva naznačujú možnosť narodenia v žene s prvou krvnou skupinou dieťaťa s skupinou II alebo III. V tomto prípade môže vzniknúť nekompatibilita v skupinovom faktore. Ale "môže" neznamená "musí". Nie každý prípad danej potenciálne nepriaznivej kombinácie krvných skupín mamy a dieťaťa povedie k nežiaducim dôsledkom. V zásade, sto percent prognózy, bude takýto konflikt, je dosť ťažké dať. Je potrebné zohľadniť iné faktory. Najjednoduchšie, možno, je skupinová príslušnosť krvi dieťaťa. Ak má otec krv skupiny, potom je jasné, že hemolytické ochorenie novorodenca v skupinovom faktore neohrozuje svoje dieťa. Koniec koncov, ak mama a otec majú skupinu krvi, potom ich dieťa bude s ID skupiny. Akákoľvek iná skupina príslušnosti krvi otca si najímajú potenciálne nebezpečenstvo.

V prípade nekompatibility rhesus (mama - RH-negatívna a dieťa je pozitívna), môže sa vyskytnúť ochorenie, ak toto tehotenstvo v mametovej zopakovaní a narodení tohto dieťaťa pozitívneho dieťaťa pred pôrodom alebo prípadmi iných výsledkov tehotenstva (pre Príklad, potraty, potraty, meranie tehotenstva). To znamená, že skutočnosť predchádzajúceho tehotenstva v živote ženy v živote je významná, počas ktorej už boli vytvorené protilátky. Počas Ďalšie tehotenstvo Protilátky sú viac - hromadia. Nie je však potrebné si myslieť, že osud má hemolytické ochorenie čaká na každé dieťa reezuje negatívnu matku. Príliš veľa faktorov prispieva k možnosti vykonávania tejto choroby. Stojí za zmienku aspoň možnosť predpovedať zásoby-afiliácie budúceho dieťaťa. Ak sú mama aj otec rhesus-negatívny, choroba nie je hrozná, pretože to bude určite tiež rhesus-negatívne. Dieťa s reezs-negatívnou krvou v tej istej matke matky sa môže narodiť v prípade rhesus-pozitívne otca. V tomto prípade, otec, ktorý je rhesus-pozitívny, neprejdáva dedičským nástupom antigénom D: Podľa zákonov dedičstva, je to celkom možné. Preto je možné uhádnuť len to, či budúce dieťa bude rhesus-pozitívne, pričom dostal rhesus-antigén D od otca, alebo reezs-negatívne, bez toho, aby sa dostal vhodný antigén.

V súčasnej dobe je možné určiť pravdepodobnosť narodenia Rhesus-pozitívneho alebo RHOW-negatívneho dieťaťa medzi pár, kde je žena rezes-negatívne, a muž je rhesus-pozitívny. Požadovaná podrobná analýza faktora rhesus sa zvyčajne vykonáva v špeciálnych laboratóriách (napríklad, keď stanice transfúzie krvi).

Požadované prieskumy

V prípade pôrodu v rhesus-negatívnej žene alebo žene s ID skupinou krvi z žíl pupočníkových šnúr majú malé množstvo krvi na testy. Výsledkom je, že skupina a rezervy krvi v dieťaťu, ako aj úroveň bilirubínu v šnúrovej krvi. Ak je to potrebné, v budúcnosti je možné predpísať opätovné štúdium úrovne bilirubínu, ako aj všeobecný krvný test (to umožňuje diagnostikovať anémiu). V procese liečby je hladina bilirubínu kontrolovaná tak často, ako je to potrebné individuálne charakteristiky Vývoj ochorenia u dieťaťa: zvyčajne - 1 krát denne alebo za dva dni. Existujú však prípady, keď sa kontrola vyžaduje niekoľkokrát v priebehu jedného dňa.

Ak existuje podozrenie z hemolytickej choroby, potom na potvrdenie diagnózy, štúdium krvi dieťaťa a mama je predpísaná na tzv. Kompatibilitu, inými slovami, je určený, či existujú protilátky v krvi, ktorá môže zničiť červenú krvné bunky.

Vlastnosti detského kŕmenia

Je dôležité zdôrazniť, že deti s žltačkou vyplývajúcimi z hemolytickej choroby by mali dostať primeranú výživu, inak sa môže zvýšiť úroveň bilirubínu. Preto také deti potrebujú častejšie a predĺžené dojčenie. Nemalo by to byť strach, že protilátky obsiahnuté v mlieku zhoršia situáciu, pretože pod pôsobením agresívneho média žalúdočnej protilátky, ktorá padla s mliekom, takmer okamžite zničená. Diagnóza samotného hemolytického ochorenia nie je kontraindikáciou dojčenia. Ale možnosť a metóda kŕmenia materské mlieko (sania z hrudníka alebo kŕmenia s písacím mliekom) určuje lekára založený na stave dieťaťa. Ak je stav dieťaťa závažný, môže byť napájaný vo forme podávaných roztokov a žily.

Liečba žltačky u novorodencov

Najlepší spôsob, ako zaobchádzať s jagghtious formou (a je to s danou chorobou najčastejšie) - zmrazenie (alebo fototerapia). Dieťa v výskyte vyslovenej žltačky je umiestnené pod špeciálnou lampou. Svietidlá pre fototerapiu vyzerajú inak, ale väčšina z nich vyzerá ako dlhé denné svetlá. Často hovoria rodičia aj lekári: "Baby Sunbatchs." V skutočnosti, práve naopak. Jeho koža pod pôsobením svetla týchto svietidiel je sfarbená, zjavne je zrejmé. Stáva sa to preto, že od podkožný tuk Listy pigment bilirubín. Je to len rozpustné vo vode a v takomto stave môže byť odstránený s močom a blatníkom.

Dieťa môže prijímať fototerapiu v oddelení novorodencov a v materskej komore, ak jeho stav nie je ťažký a je na dojčení. Táto metóda umožňuje oddeliť mamu a dieťa je výhodná, ale je to možné len vtedy, ak sú v pôžine.

Ak vyžaduje stav dieťaťa, môže byť vymenovaný za intravenózne podávanie glukózy a iných riešení. Indikátor intravenóznej infúzie môže byť vysoká hladina bilirubínu, ako aj neschopnosť dieťaťa, ktorá dostane požadované množstvo mlieka cez ústa. Chýbajú sa na normu fyziologickej potreby objem tekutiny, intravenózne.

Seba Ťažké formy Choroby sprevádzané "zabudnutia" zničenie erytrocytov pod pôsobením materských protilátok a ako výsledok, ťažká žltačka a anémia, vyžadujú transfúzie krvi. Takáto transfúzia sa nazýva výmenu. Krv dieťaťa, obsahujúceho erytrocyty pripravené na zničenie, je takmer úplne nahradený starostlivo vybranou donorovou krvou, ktorá bude odolná voči pôsobeniu materských protilátok, pretože neobsahuje "problém" antigén. Takže pre výmennú transfúziu, reznes-pozitívne dieťa berie Rhesese-negatívnu krv, a to znamená, že v dôsledku transfúzie v jeho tele, reezs-pozitívne erytrocyty nebudú klesať, čo sa môže zrútiť s protilátkami, ktoré cirkulujú v krvi. Bude odolný voči pôsobeniu materských protilátok rezv-negatívnych erytrocytov. Niekedy osobitná závažnosť ochorenia si vyžaduje viacnásobné výmeny pre novorodencov.

Načasovanie liečby hemolytickej choroby je individuálne. Väčšina protiprávnych prípadov choroby končí na 7-8. deň života dieťaťa: to je až do tej doby, keď dieťa môže prijímať fototerapiu. Ak je štát dobrý, je vybitý domov. Ale prípady s dlhou intenzívnou žltačkou, slabo udržateľnou fototerapiou alebo hemolytickou chorobou s komplikáciami (alebo v kombinácii s iným zmysluplná patológia) Vyžadovať ďalšie prieskumy a liečbu v detskej nemocnici.

Moderné technológie lekárskej starostlivosti naznačujú, že liečba ešte nerodila dieťa. Ak sa počas tehotenstva, diagnóza hemolytického ochorenia plodu bola potvrdená, exprimovaná anémia bola odhalená (a to je tiež možné, v prvom rade, relevantné pre nekompatibilitu rhesus) a potom hrozí zdravie a dokonca aj život dieťaťa, potom Krvová transfúzia robí ovocie pred narodením. Pod kontrolou ultrazvuku je dlhá ihla prepichnutá žívkou plodov a starostlivo vybraných darcov erytrocytov sa zavádza do neho. Samozrejme, táto taktika nie je aplikovaná v bežných materských nemocniciach.

Prevencia žltačky u detí

Je možné vyhnúť sa výskytu choroby? Je ťažké potvrdiť túto otázku v prípade nekompatibility matky a dieťaťa v krvnej skupine. Prevencia konfliktu rhesus je však dlhodobo známa a dokonca označená v špeciálnych regulačných dokumentoch.

Je rozdelená na nešpecifické a špecifické. Prvá znamená prevenciu potratov, neznesiteľné, t.j. Iné iné ako pôrod, výsledky prvého tehotenstva v RUS-negatívnych žien. Jednoducho povedané, pre rhesus-negatívnu ženu je dôležité, aby pred narodením dieťaťa neboli žiadne prípady prerušenia tehotenstva, pretože každý z nich môže zvýšiť šancu na vytvorenie protilátok a teda narodenia chorých dieťa. Samozrejme, taká žena sa môže narodiť a reznes-negatívne (resp. Bez hemolytickej choroby). Prevencia potratov, ale v dôsledku ich nesporného poškodenia zdravia nikdy nebude zbytočná.

Špecifická profylaxia je v zavádzaní rhesus-negatívnej ženy po prvom potrate alebo potrate osobitného prípravku - anti-Anti-imunoglobulín. On bude chrániť dieťa, ktorého matka bude spustená po nasledujúcom tehotenstve, z protilátok, jednoducho bez toho, aby im umožnil tvoriť. Preto je zabezpečená ochrana proti protilátkam budúceho dieťaťa (ktorú pravdepodobne chce porodiť v určitom čase).

Keď sa prvé tehotenstvo v rhesus-negatívnej žene končí pôrodom, určiť rezes dieťaťa. Ak je dieťa rhesus pozitívne, že žena je tiež zavedená imunoglobulín. Ak novorodenec rhesus-negatívny, imunoglobulín nie je priradený, pretože Protilátky v tomto prípade sa nedá vytvoriť.

Moderné techniky zahŕňajú zavedenie imunoglobulínu, reznes-negatívnej ženy aj počas tehotenstva. Ak je otec otca rezerv-pozitívny a v krvi detekovanej protilátky tehotnej protilátky, potom v období 28 a 34 týždňov sa môže zaviesť s anti-sadu imunoglobulín. Urobte to, určte rezervy plodu nepotrebuje.

Usinina Anna Neonatológ,
associate of ministerstva neonatológie a perinácie
Severná štátna lekárska univerzita,
arkhangelsk

Dnes je táto choroba veľmi zriedkavá, môže byť zabránené pravidelným analýzou krvného testu tehotnej ženy. Ak je to potrebné, dieťa urobí transfúziu krvi pred alebo po narodení.

Hemolytické ochorenie novorodencov (GBN) je choroba, ktorá je založená na zničení červených krviniek v dôsledku imunologického konfliktu matky a plodu. Choroba sa rozvíja v nezlučiteľnosti krvi matky a plodu podľa faktora RH alebo krvných skupín. Ak je žena RH-negatívna, to znamená, že erytrocyty jeho krvi neobsahujú RH-antigén a ovocie RH je pozitívne, to znamená, že jeho červené krvinky majú antigén, potom sa môže vyvinúť konflikt. Alebo ak má matka 0 (1) krvnú skupinu (a jeho červené krvinky nemajú antigény), a v plodov A (p) alebo v (W) krvného typu, to znamená, že erytrocyty plodu majú Antigén A alebo B - V tomto prípade sa môže konflikt vyvinúť podľa skupiny nekompatibility.

Pre narodenie dieťaťa s GBN, predchádzajúca senzibilizácia ženy je potrebná počas predchádzajúcich tehotenstiev, počas potratov, keď krvná transfúzia RH-pozitívna. Pre rozvoj konfliktnej situácie, nie všetky ženy RH-negatívne, alebo majú 0 (1), ktorá skupina krvi vzniká konflikt, pretože štát placenty má dôležitý pre jeho rozvoj. Ak je placentta zdravá a vykonáva bariérovú funkciu, nie je priepustná pre protilátky, to znamená, že nepreniknú plodu z tela. Porušenie priepustnosti placenty môže byť na gestóze tehotenstva a chorôb matky, keď je konflikt možný počas prvého tehotenstva, to znamená GBN.

Problém nekompatibility krvi. Hemolytické ochorenie sa vyskytuje najčastejšie s nekompatibilitou RH. Keď materská krv má negatívny rhesus a krv dieťaťa je pozitívna, potom má matka protilátky, ktoré zničia červené krvinky budúceho dieťaťa. Do tohto ochorenia sa však môžu podieľať aj protilátky iných krvných skupín.

Bez liečby sa dieťa narodilo s prebytkom voľného bilirubínu (toxický produkt rozpadu erytrocytov), \u200b\u200bktorý sa prejavuje vo forme žltačky a môže spôsobiť ireverzibilnú porážku mozgu.

Príčiny hemolytických chorôb novorodencov

Príčina ochorenia môže byť tiež nesúlad skupinová kompatibilita: Matka má napríklad prvú skupinu krvi a plod je ďalšia skupina.

Bohužiaľ, hemolytické ochorenie spôsobené rôznymi odtokmi sa nachádza v 99% žien s negatívnou krvou.

Keď Rhust-antigény padajú cez placentu z plodu v krvi matky, potom Rhevv protilátky sa začínajú vyrábať v materskej krvi, čo môže zničiť alebo poškodiť iba vznikajúce krvné útvarové orgány: pečeň, slezina, kostná dreň.

Stáva sa asi v treťom mesiaci tehotenstva, keď je jeho osobný rhesus inštalovaný v krvi plodu.

Zvýšte pravdepodobnosť a závažnosť priebehu ochorenia: minulý transfúzia matky nekompatibilnej krvi, predchádzajúceho pôrode alebo tehotenstva končiacemu potratom.

Patogenéza. RH - AG, antigény A alebo v erytrocytoch plodu sú prístupné cez placentu v krvi matky, spôsobujú im tvorbu protilátok (na). Protilátky prenikajú do placentárnej bariéry a sú upevnené na erytrocytoch plodu, antigénová protilátka je založená na membránoch erytrocytov, čo spôsobuje deštrukciu erytrocytov, hemoglobín sa uvoľňuje, čo sa rozpadá na klenot a globín. Globín sa zmení na nepriamy bilirubín alebo voľný bilirubín, ktorý sa v pečeni zmení na priamku (spojený bilirubín) a vylučuje sa do čreva s žlčou. S vysokou mierou rozpadu erytrocytov, hemoglobín nemá čas v pečeni presunúť do priameho bilirubínu, akumuluje v krvi a vedie k rozvoju žltačky. Nepriamy bilirubinový tuk rozpustný, a preto sa akumuluje v tukových bunkách subkutánnych tukových buniek bunkami nervové tkanivo, prejavuje neurotoxické vlastnosti, spôsobuje bilirubín encefalopatia. Okrem toho poškodzuje iné orgány: pečeň, srdce, pľúca.

Klinické formy a príznaky hemolytických ochorení novorodencov

Rozlišujú sa tri formy ochorenia: edém (2%), žltá (88%), anemická (10%). Klinická forma Záleží na stupni a stavu senzibilizácie matky, to znamená, že množstvá generované protilátok.

Anemický formulár - SAMIA tvar. K dispozícii je bledosť kože, mierny nárast pečene a sleziny. Deti sú pomalé, zle sania prsníkov, množstvo hemoglobínu a červených krviniek sa znižujú v krvi so zvýšením nezrelých foriem erytrocytov - retikulocytov, erytro a normou. Úroveň nepriameho bilirubínu sa čoraz viac zvyšuje.

Tvar Najčastejšie sa stretáva. Hlavným symptómom je žltačka, ktorá je už pri narodení dieťaťa alebo sa objaví počas prvého, druhého dňa, na rozdiel od fyziologickej žltačky, ktorá sa objavuje v treťom dni. Existuje zvýšenie pečene, sleziny, v krvi anémie, zníženie hemoglobínu, erytrocytov, zvýšenie retikulocytov, bltavých foriem erytrocytov, to znamená, že nezrelé formy. Zvýšenie počtu nepriameho bilirubínu vedie k rozvoju symptómov bilirubickej intoxikácie: letargia, ospalosť, depresia fyziologických reflexov, zníženie svalový tón. Novorodenca sa objavuje včas, pričom normálna farba pokožky a telesnej hmotnosti, ale žltačka sa objaví na 2. deň. Dieťa saje hrudník zle, pomalý, reflexy sa prejavujú.

Ak hladina bilirubínu dosiahne kritické obrázky 340 μmol / l v dokovacej stanici a 200 umol / l v predčasne, potom sa môžu objaviť príznaky bilirubínu encefalopatia: tuhosť vlečný sval, Napätie veľkého pružiny, svrvé plač, príznak "nastavenia slnka", môže byť vysokou teplotou centrálneho charakteru, respiračných porúch a srdcovej aktivity. Zabytočná tmavo žltá, farba kresla sa nemení.

Emiráty Najtvrdší. Fetus zomrie intrauterínsky alebo narodený predčasný. Deti nie sú životaschopné. Existujú výrazné edém všetkých tkanív, bledosť kože a slizníc, klaster tekutiny vo všetkých dutinách - brušné, hrudné. Pečeň a slezina sa výrazne zvýšia. V analýze krvi sa významne zníži množstvo hemoglobínu a červených krviniek. Placenta sa zvyšuje, edém. Novorodenec sa objavuje so všeobecným edémom.

Ak je tu rh-negatívna krv alebo 0 (1) krvného typu, aj keď sa dieťa narodilo bez viditeľných prejavov ochorenia (GBN), každý berie krv z pupočníkovej šnúry ihneď po prevedení na úroveň nepriameho Bilirubín a hemoglobín. Dieťa sa potom uskutočňuje kontrolou hodinového prírastku bilirubínu, to znamená, že každá hodina trvá krv, aby sa určil hladina bilirubínu. S rýchlym zvýšením úrovne nepriameho bilirubínu sa vyrieši otázka nahradeného transfúzie krvi, bez toho, aby sa očakávalo vzhľad symptómov HBN.

Konečná diagnóza je vyrobená podľa histórie tehotenstva, krvného testu (skupina a rhesus), ktorý určuje úroveň birubilínu a niektoré iné laboratórne štúdie.

Pozorovanie tehotenstva pri hemolytickom ochorení novorodencov

Zvyčajne musí byť žena, ktorá sa už narodila dieťa s konfliktom Rhevv preventívne opatrenia Aby sa zastavila produkcia protilátok proti pozitívnej zmesi (napríklad injekcie gama-globulínu). Ale ak napriek všetkým preventívnym opatreniam, protilátky sa stále objavili v krvi tehotnej ženy, vykoná sa krvný test na stanovenie a hodnotenie rizika možných komplikácií v závislosti od obdobia tehotenstva.

Vývoj plodu je monitorovaný ultrazvukom, aby sa čo najskôr odhalil análiu, v ktorej sa môže anémia naliať: krvácanie okolo srdca, spoločný opuch ... V niektorých prípadoch je amneenoecentsis na objasnenie Riziko a meranie úrovne bilirubínu v akumulačných vodách prijatých na analýzu.

Transfúzia v maternici alebo po narodení

V prípade intrauterínových transfúzií sa krv používa s negatívnym rhesusom (aby sa zabránilo zničeniu nových erytrocytov s protilátkami obsiahnutými v krvi matky). Úvod sa vykonáva cez pupočník ultrazvuku pod kontrolou a môže sa opakovať mnohokrát pred dodaním.

Liečba hemolytického ochorenia novorodencov

Liečba je primárne zameraná na čo najviac. operačné odstránenie Toxické rozpadové produkty z novorodenca. Ak BirubiLile rastie príliš rýchlo, vyriešiť problém transfúzie krvi.

Terapeutické opatrenia sú zamerané na zníženie hladiny bilirubínu, elimináciu protilátok z tela dieťaťa a elimináciu anémie.

Konzervatívna liečba: infúzia roztokov glukózy 10%, hemodesa, albumín; drogy, ktoré prispievajú k prekladu NB v PB - fenobarbital; Prípravky, ktoré bránia reverznej absorpcii bilirubínu z čreva - karbullen, cholestyramín; Fototerapia - Expozícia dieťaťa je modrá, pretože pod pôsobením svetla je demontáž NB v koži a podkožnovacom tkanive, čím sa znižuje jeho úroveň v tele dieťaťa. Typicky strávite tento postup na chodníkoch, ktoré sú nainštalované na špeciálnom svetelnom osvetlení, dieťaťa je umiestnené na "svetlo-ochranné okuliare. Môžete použiť obvyklé slnečné svetlo, pre ktoré je odhalené dieťa umiestnené na jasnom slnečnom svetle (v blízkosti okna).

Prevádzkové spracovanie - nahradil transfúziu krvi (SCP) s rýchlym tempom rastu bilirubínu alebo pri vysokej koncentrácii, bez čakania na komplikácie. Pre SRP sa používajú v RH - konfliktu "RH-negatívna krv s jednou logom, s AVO nekompatibilita jednorazového založeného na sadzbe 150 ml / kg. Počas prevádzky sa nahradí 70% krvi pacienta. Operácia sa uskutočňuje cez pupočníkový katéter: striedavo vytvorí krvný tlak 20 ml a zavádza rovnaké množstvo čerstvo pripraveného donor krv. Pred operáciou sa zdravotná sestra pripravuje, opláchnite žalúdok, robí čistiaci klystír a detskú obuv v sterilnej spodnom prádle, takže otvorený žalúdok. Dieťa je umiestnené na vykurovacích doskách alebo v Kuvez a sledovať teplotu a aktivitu životne dôležitého dÔLEŽITÉ ORGÁNY. Po operácii SCP je potrebné intenzívne pozorovanie. Okrem SRP môžete použiť hemisorpciu alebo plalasmazínu (odstránenie bilirubínu z krvi alebo plazmy, ktorý ich prechádza cez sorbent).

Prvých 5 dní dieťaťa donorového mlieka. Dieťa sa aplikuje na hrudník po znížení obsahu bilirubínu v krvi a redukcii žltačky.

Prevencia hemolytických ochorení novorodencov

Prísne účtovníctvo - RH-príslušenstvo darcu krvi a príjemcu, keď krvná transfúzia, upozornenia neželané tehotenstvoVzhľadom k tomu, že počas potratov je vysoká senzibilizácia žien, takže ženy RH-zamietnutie sa neodporúča prerušiť prvé tehotenstvo.

Špecifický spôsob profylaxie je zavedenie ženy s rh-negatívnym krvácaním imunoglobulín anti-D, ktorý spomaľuje tvorbu protilátok. Imunoglobulín sa zavádza po narodení zdravého dieťaťa RH-pozitívneho, ako aj po prerušení tehotenstva.

Pri zvýšení titra protilátok tehotné ženy vykonávajú detoxikáciu, hormonálnu, antihistickú terapiu. Kožná klapka sa vyrába od manžela s cieľom upevniť protilátky na transplantácii.

Prognóza GBN závisí od závažnosti ochorenia, najvyššej úrovne bilirubínu, či bola bilirubinická encefalopatia tak ďaleko, ako je vyjadrená. Po priemernej a ťažkej bili-rubínskej encefalopatii, paralyka, slepota, hluchota, oneskorenie v mentálnom rozvoji môže zostať. Po ľahkej encefalopatii sa môžu vyskytnúť nedostatočné reakcie na preventívne očkovanie, retardáciu v rozvoji psychomotoristov, psychetikatívne poruchy.

Hemolytické ochorenie novorodencov (GBN) - ochorenie v dôsledku nekompatibility krvi matky a plodu podľa rôznych antigénov v krvi v druhej (zdedenej od otca) a chýbajúcej krvi matky. Najčastejšie sa choroba vyvíja nekompatibilita krvi matky a plodu pozdĺž rezes-antigénu (1 prípad na 200-250 rodov). Treba poznamenať, že existuje niekoľko typov rhesus-antigénu, označované vinohradom - RH 0, RH ", RH. Na návrh fischer-letu, typy resh antigénu začali byť označené písmenami D, E a C konflikt Rhesus vyvíja s RH 0, t.j. (d) -antigénom podľa iných typov. Príčinou hemolytického ochorenia môže byť nekompatibilita AVO antigénov.

Hemolytické ochorenie novorodenca je možné, či krv a plodová krv je nekonzistentná a podľa iných antigénov: M, N, S, P alebo Lutheran Systems (LU), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (FY) , atď.

Patogenéza. Ak sa krv a plod nezhoduje v tele tehotnej ženy, sú produkované protilátky, ktoré potom preniknú počas tehotenstva cez placentárnu bariéru v krvi plodu a spôsobujú zničenie (hemolýza) jeho červených krviniek. V dôsledku vystuženej hemolýzy je porušenie bilirubínu výmeny. Ten druhý zlyhanie prispieva k nedostatku pečene vo forme nezrelosti enzýmového systému glukuronyltransferázy. Ten je zodpovedný za konjugáciu nepriameho bilirubínu s kyselinou glukurónovou a otáčaním sa do netoxického priameho bilirubínu (bilirubín-glukuronid).

Prostredníctvom placenty sú možné nasledujúce možnosti penetrácie protilátok:

1. počas tehotenstva, čo vedie k vrodené formy GBN (narodenie macerovaných ovocia, edém, anemického, žltého tvaru);
2. počas pôrodu, čo vedie k rozvoju Postpartum žltačky;

Antiflow-protilátky sú vytvorené v 3-5% žien s rhesesse-negatívnou krvou počas tehotenstva ovocia s rhesus-pozitívnou krvou. Deti s konfliktom rhesus sa zvyčajne narodia od GBN od 2-3RD tehotenstva, menej často od 1. tehotenstva v prípadoch senzibilizácie v minulých krvných transfúziách s výnimkou reES-faktor. V niektorých ženách sa množstvo protilátok nemusí byť nevýznamné a protilátky neprenikajú do placenta, zatiaľ čo zdravé chézske dieťa pozitívne sa môže narodiť v žene cibsenzitou po narodení detí trpiacich GBN. S nekompatibilitou AVO sa choroba vyvíja už do 1 tehotenstva.

Závažnosť GBN je neodovná, závisí od množstva protilátok, ktoré prenikajú matkou do plodu, kompenzačné schopnosti plodu organizmu. Hemolytické ochorenie novorodenca sa prejavuje v 3 hlavných formách: anemická, žltá, edém.

Poliklinika. Hemolytické ochorenie novorodencov sa môže prejaviť v nasledujúcich možnostiach:

1. dieťa zomrie počas obdobia intraterínového vývoja (v 20-30. týždni);
2. narodený s univerzálnym edémom;
3. vo forme skorého ťažkého žltačky alebo
4. Ťažká anémia.

Bežné príznaky pre všetky formy ochorenia sú normochromatická anémia hydroegenerátora charakter s prítomnosťou mladých foriem erytrocytov v krvi (erytroblasty, normálne, zvýšené množstvo retikulocytov), \u200b\u200bzvýšenie pečene a sleziny.

Emiráty Choroby sa vyvíjajú s predĺženým pôsobením izagantilu počas tehotenstva; Ovocie nezomrie, pretože toxické výrobky sa odstránia cez placentu v tela matky. Kvôli adaptívnym reakciám plodu sú vytvorené ohniská extrapullary tvorby krvi, pričom slezina sa zvyšuje (5-12 krát), pečeň, srdce, vnútorné sekrécie žľazy. Funkcie pečene sú rozbité, najmä tvoriace proteín, permeability plavidiel sa zvyšuje a vyvíja hypoalbuminémiu. To všetko vedie k vážnemu opuchu subkutánnej vrstvy tuku, akumuláciu tekutiny v dutinách (pleurálne, brušné) a zvýšenie hmotnosti plodu takmer 2 krát veková norma. Anémia (HB 35-50 g / l, erytrocyty 1-1,5 x 10 12 / l), erytrobusthemia sú vyslovené. Placenta je ostro zvýšená, edém. Výmenné porušenie v niektorých prípadoch môže byť príčinou smrti plodu pred narodením alebo počas pôrodu. Tvar očí je mimoriadne ťažké a vo väčšine prípadov končí smrteľným výsledkom. Dieťa narodené nažive zomrie počas nasledujúcich minút alebo hodín.

V súčasnosti je možné ušetriť niektoré deti so spoločným vrodeným edémom opatrne pomocou vymenených krvných transfúzií.

Tvar Vyvíja sa, keď je vystavený idagétu na pomerne zrelé ovocie. Dieťa sa zvyčajne narodí včas, s normálnou telesnou hmotnosťou bez viditeľných zmien farby kože. GBN sa vyvíja za pár hodín. Už v 1. deň svojho života, žltačka je odhalená, ktorá sa rýchlo posilní; Menej často sa dieťa narodilo s kožou s farbou žltačky. Rovnaké sfarbenie má vodu lietadla a originálne mazivo. Vo všetkých deťoch so žltou formou choroby, existuje nárast pečene, sleziny, lymfatických uzlín, niekedy srdcia; Zvýšenie obsahu bilirubínu v káblovej krvi - nad 51 umol / l (u zdravých novorodencov sa mení v priemere 10,2-51 μmol / l, predstavuje v priemere 28,05 μmol / l na van den-berg). V nasledujúcich 72 hodinách u detí s GBN, hladina bilirubínu sa intenzívne zvyšuje, hodinové zvýšenie - od 0,85 do 3,4 umol / l.

Je možné určiť hodinový nárast bilirubínu vzorcom:

kde v T - hodinové zvýšenie bilirubínu; V N1 - hladina bilirubínu v prvej definícii; V N2 - hladina bilirubínu počas druhej definície; N 1 - vek dieťaťa v hodinách v prvej definícii; N2 je vek dieťaťa v hodinách s druhou definíciou bilirubínu.

Nezaradenie enzýmových pečeňových systémov novorodencov vedie k akumulácii nepriameho bilirubínu. Nepriamy bilirubín je cytoplazmatický jed a vedie k poškodeniu hepatocytov (pečeňových buniek), svalové bunky Myokardiálne, ale najmä neuróny (nervové bunky).

Intenzívny nárast obsahu nepriameho bilirubínu (hodinový nárast z 0,85 na 3,4 μmol / l), ak sa neprijme opatrenia na jeho zníženie, čoskoro (po 24-48 hodinách) vedie k jeho nadmernej akumulácii a vzhľadu ostro vyslovenej žltačky S príznakmi intoxikácie bilirubínu a porážkou centrálneho nervového systému (jadrová žltačka alebo bilirubinická encefalopatia), ktorá je sprevádzaná zhoršením stavu dieťaťa: letargia saje, dieťaťu saje horšie, často sa objavujú prekážky, zvracanie, často označené tonické kŕče (na 4-5th deň života), tuhosť týxových svalov, porušovanie očí a kŕče pohľadu (príznak "nastavenia slnka" - nedobrovoľný obrat očných buničiek, v spojenie, s ktorým je pásik sclera viditeľný medzi horným okrajom rohovky a horného storočia); Dýchanie sa stáva regenerovaným a nepravidelnými, záchvatmi cyanózy, vrodené reflexy Moro, Robinsona, Babkina sa znižujú. Okrem toho, kryštalický bilirubín v brainstormingu obličiek sa vyvíja - sa rozvíja infarkt bilirubínu. Porušenie funkcie pečene na GBN sa prejavuje nielen porušením tvorby priameho bilirubínu, ale aj zníženia syntézy protrombínu a proteínu. Prombine úroveň v krvi sa znižuje. Čas krvácania sa zvyšuje. Pečeňové zaťaženie produktov hemolýzy často vedie k porušeniu fázy vylučovania s vývojom mechanickej žltačky - takzvanej žlčovej tradičnej syndróm. V tomto prípade je Kalov syndróm sfarbený (zvyčajne u detí s týmto tvarom remesného jasne žltej farby), pečeň sa zvyšuje ešte viac, úroveň priameho bilirubínu sa zvyšuje v moči mnoho žlčových pigmentov (reakcia Gmelínu je pozitívne).

Toxické vlastnosti nepriameho bilirubínu sa začínajú objavovať v prípade, keď nie je spojené s albumín krvnej plazmy (znížená kapacita viažuce BILLARU BILLARU BLÁDKU BLÁDKU), a preto ľahko preniká z cievneho lôžka. S dostatočným množstvom albumínu v krvi sa porážka mozgu začína rozvíjať na úrovni bilirubínu, výrazne presahujúce kritické.

Nebezpečenstvo poškodenia TSS vo forme bilirubickej intoxikácie (jadrová žltačka) sa objaví pri zvyšovaní úrovne nepriameho bilirubínu v dokovacom dieťaťu nad 306-340, v predčasne - od 170 do 204 μmol / l. Vynikajúca bilirubínická encefalopatia môže viesť k fatálnemu výsledku po 36 hodinách po narodení dieťaťa. Deti zostávajú nažive výrazne zaostávajú za mentálnym vývojom.

Neskôr je mierne oneskorenie spoločný rozvoj Dieťa. Vzhľadom na útlaku mechanizmov imunitnej ochrany sa tieto deti ľahko vyvíjajú pneumóniou, omphalitídou, sepsou. Bilirubinická intoxikácia, komplikácie infekčné choroby, Anémia, zmeny vnútorných orgánov určujú vážny priebeh vrodenej tvorby žltačky HBN s veľkým počtom úmrtí. Včasná liečba pacientov umožňuje zabrániť nepriaznivým výsledkom tejto formy GBN.

Anemický formulár Výnosy, spravidla, relatívne jednoduché. Vyvíja sa v dôsledku krátkeho vplyvu malej dávky matky ioantilu na plod; V tomto prípade je poškodenie plodu malé, hemolýzne výrobky sú vypúšťané placentou do tela matky. Po narodení a zastavení funkcie placenty s dostatočným hubám, žltačka chýba, že dieťa sa normálne vyvíja s anémiou. Tieto prípady sú zriedkavé. Hlavným príznakom tejto formy ochorenia je PAK KOŽKU V kombinácii s nízkym množstvom hemoglobínu a erytrocytov, zvýšenie nezrelých foriem erytrocytov (erytroblasty, normoblasty, retikulocyty). Pečeň a slezina sa zväčšujú. Anémia sa vyvíja na konci 1. - začiatkom druhého týždňa života, obsah hemoglobínu a erytrocytov klesá, anisocytóza, polychromázia, erytroblastóza. Pečeň a slezina sa zväčšujú.

Zvyčajne je bledosť kože jasne zistený od prvých dní života, ale v jednoduchších prípadoch je maskovaný fyziologickým erytémom a prechodným žltačkou a jasne zistené len 7-10. deň života. S frakčnými transfúziami resh-negatívna krv Rýchlo prichádza zotavenie dieťaťa.

Vývoj hemolytických ochorení novorodencov nie je vždy určený výškou titra Iswallovaných protilátok u gravidných žien. Záleží na tom, že stupeň zrelosti organizmu novorodenca - závažnejší priebeh ochorenia je zaznamenaný v predčasných deťoch.

Hemolytické ochorenie novorodenca, spojené s nekompatibilitou krvi matky a dieťaťa na antigénoch systému AVO, sa nachádza pri rovnakej frekvencii ako GBN, v dôsledku nekompatibility rhesus. GBN spojené so skupinou nekompatibility v prípadoch, keď má matka 0 (i) skupina krvi a dieťa a (ii) alebo v bode iii). Zvyčajne sa choroba vyskytuje na 1. tehotenstve. Klinicky, hemolytické ochorenie novorodencov spojených s AVO nekompatibilita prúdi vo svetelnej forme (v 90% prípadov), pripomínajúcej prechodnú žltačku. Avšak, s frekvenciou, jeden prípad pre 2000-2200 rodov môže dôjsť vo forme ťažkej žltačiny a komplikovať bilirubin encefalopatie, ak sa aktívne opatrenia nebudú vykonávať na zníženie úrovne bilirubínu, vrátane výmenu transfúzie krvi.

Príčina Ťažký prúd Proces v takýchto prípadoch sa ukáže, že je spojené akútne a chronické ochorenia matky počas tehotenstva, čo spôsobuje zvýšenie priepustnosti placentárnej bariéry pre izoantilu. GBN spojené so skupinou nekompatibility vo forme edému nie je pozorovaná.

Včasná diagnóza. Docela tehotenstvo, "ohrozené" na vývoj hemolytickej choroby v plode. Predpokladom možnosti rozvoja GBN by mal vzniknúť pri skúmaní tehotnej ženy v konzultáciách žien. RHOW-negatívna krv z matky a rezes-pozitívne od otca, pokyny v histórii matky o transfúzii krvi bez zohľadnenia faktora lúča, by sa mala predpokladať o možnosti GBN na budúcom dieťati. Prítomnosť zaťaženej anamnézy (Stillbirths, Spontánne potraty, narodenie detí s GBN, nevybazený v mentálnom vývoji detí z predchádzajúcich tehotenstiev) robí to premýšľa o možnosti vážneho toku GBN na očakávané dieťa a vziať Takáto žena na špeciálne účtovníctvo s potrebou špeciálneho výskumného komplexu. Po prvé, krv ženy s rheseshe-negatívnou príslušnosťou by sa mala skúmať na prítomnosť Rhesus protilátok: Počas poslednej detekcie by sa mali vykonať preventívne opatrenia zamerané na oslabenie javov izoimunizácie.

Diagnóza ochorenia v intrauterskom plode sa môže stanoviť na základe výsledkov štúdie o chobotniciach získaných amniocentte (ich optická hustota, obsah bilirubínu).

Je dôležité stanoviť diagnózu GBN s posúdením závažnosti ochorenia bezprostredne po narodení dieťaťa. Kritériá na prítomnosť ochorenia sú: rezerv-negatívna krv matky a rhesus-pozitívna krv u novorodenca s prítomnosťou protilátok matky v krvi; So skupinou nezlučiteľnosťou - prítomnosť 0 (i) skupín v matke a a (ii) alebo v bode iii) - v dieťaťu s vysokým typom vysokého titutu α-alebo p-agglutinínov v proteínovom médiu v sére.

Tabuľka 1. Diferenciálne diagnostické príznaky na RH a AV0 Nekompatibilita

Nekompatibilita	Prejavy
	Klinický					Paraklinický
	Všeobecný štát	Žltačka		Animili	Pečeň, selezenka	CUMBBSIS Reakcia	Reakcia MunkA Andersenu	Erytroblasty, ratikulocyty	Morfológia erytrocytov
		vzhľad	intenzita
RH.	porušený	až 14	+ + +	+ - + +	vylepšený	+	(-)	+ +	makrocyty
AV0.	dobrý	1-2 dni	+ - + +	-	nezvýšiť	(-)	(+)	+	sférocyty

V prípade mimoriadne ťažkej MCGN, diagnóza nespôsobuje ťažkosti aj v neprítomnosti anamnestických údajov; Olejová voda a generický mazivo sú natreté žltou alebo zelenou farbou, dieťa sa vysunie, ženské alebo bledé, pečeň a slezina sa výrazne zvýšia.

V prípadoch, keď je štát nejasný, na včasnú diagnostiku a prognózu záležitostí ochorenia klinická analýza Krv novorodenca, najmä šnúry, pretože zmeny v nej s GBN sú detegované výrazne skôr ako iné klinické príznaky ochorenia.

Nasledujúce ukazovatele káblovej krvi označujú prítomnosť GBN:

1. hemoglobín je nižší ako 166 g / l;
2. prítomnosť erytroblastov a normy v množstve viac ako 10 na 100 leukocytov;
3. pozitívna vzorka cumbac s res-konfliktom; Keď je konflikt na systém vzorky AVO negatívny;
4. obsah bilirubínu je nad 51 umol / l van-den berg;
5. zníženie hladiny krvného proteínu na 40-50 g / l.

Ak sa pupočníková krv pre štúdiu nebola prijatá, potom v súvislosti s vznikom hemolytického ochorenia v dôsledku skorého príchodu žltačky (v prvom dni po narodení) je potrebné posúdiť závažnosť hemolytickej choroby podľa Hodinový prírastok bilirubínu.

Je ťažké stanoviť diagnózu v prípadoch, keď je GBN spôsobený inými antigénmi. Na tento účel je procesné sérum štúdie na prítomnosť protilátok proti vzácnym antigénom. Pokiaľ dôvod spôsobil chorobu, liečba by mala byť zameraná na boj proti nehnuteľnému nepriamemu bilirubínu.

Odlišná diagnóza. V diferenciálnom diagnostickom vzťahu by mal byť spôsobený najmä hyperbirubínmiou s nárastom nepriameho bilirubínu a hyperbirubínie, pod ktorou hemolýza existuje, t.j. ktorý prúdi s erytroblastózou a retikulózy v periférnej krvi:

• v dôsledku vrodených alebo získaných defektov erytrocytov s typickými zmenami v ich morfológii, ako je sférositóza, elipestocytóza, stomatocytóza a pyknocytóza;
• v dôsledku enzymatických defektov erytrocytov - glukózy-6-fosfáthydrogenázy (najčastejšie enzymatické metabolické ochorenie), pyruvatkinyazy atď.

Hlavnými diferenciálnymi diagnostickými kritériami sú pozitívne testy Cumbac alebo Mulka-Andersen v hemolytickom ochorení novorodenca a odsávanie enzymatickej nedostatočnosti. Thalasémia a diseminovaná intravaskulárna koaguulopatie tu zahŕňajú. Potvrdiť diagnózu alfa-thalasámie, hodnoty rodinnej histórie dieťaťa a hlavne zriadenie hemoglobínovej elektroforézy hemoglobínu Barta. Diagnóza v diseminovanej intravaskulárnej koaguulopatia je uľahčená charakteristickými zmenami faktorov koagulácie krvi alebo globálnymi testmi, ako protrombínový čas, trombín, heparínový čas, počet krvných doštičiek, fragmentovaných erytrocytov.

Metabolická endokrinná hyperbirubinemia sú menej dobre známe a ťažšie diagnostikovať. Kriegler-Sendróm (Rodinný ne-hymolytický hyperbirubinemium s jadrovým žltačkou) sa vyznačuje hyperbillarinom nepriameho typu bez hemolýznych údajov a je prenášaná ako autozomálne-recesívne ochorenie. Rodičia majú zníženú schopnosť konjugovať bilirubín bez žltačky. Jamunice v dieťaťu sa už prejavuje v prvých dňoch po narodení, niekedy s veľmi vysokými hodnotami bilirubínu. V tomto ohľade môže byť potrebné pri výmene transfúzii krvi.

Prechodná rodinná neonatálna hyperbilirubinemia alebo syndróm Lucea-Drycolla sa prejavuje pri zvyšovaní nepriameho bilirubínu bez dát indikujúcich hemolýzu. Predpokladá sa, že sa vyskytuje pod vplyvom inhibičného účinku niektorého faktora, s najväčšou pravdepodobnosťou, steroid u gravidných žien, porušuje normálnu konjugáciu bilirubínu. S vysloveným žltačkou musia niektoré deti vymieňať krvnú transfúziu.

Jaundička pravidelne sprevádza hypotyreózu novorodencov s ich charakteristické druhyHypotenzia, hrubý hlas, veľké brucho a hlavne zaostávajú vo vývoji kostných jadier a špecifických odchýlok úrovne hormónov štítnej žľazy. U detí je nepriamy typ hyperbirubinemií, vyskytujúci sa u novorodencov s hypokituitarizmom alebo anenzpálkou. Sharply vyslovený žltačka s týmito dvoma skupinami chorôb je spojená s prítomnosťou hypotyreózy.

Mnoho liekov, hormónov a iných látok a štátov zohrávajú úlohu pri vzhľade hyperbilirubínmii u novorodencov, ako sú sulfónamidy, vitamín K, najmä vo veľkých dávkach, novobiocíne, hypoxie, acidóze atď. Tri α-20-p-pregneidiol a Mlieko niektorých matiek je tiež príčinou tohto bolestivejšieho stavu.

U novorodencov, ktorých matka je chorá diabetesHyperbilirubinemium so zvýšením nepriameho bilirubínu bez hemolýzy sa pozoruje častejšie a vyjadruje viac ako u zdravých novorodencov. Zdá sa, že 3. deň po narodení, keď sa hematokrity zvyšuje, čo v súčasnosti vysvetľuje hyperbirubinemií v týchto deťoch.

Jamunice a anémia sa môžu pozorovať počas sepsy, cytomegalia, toxoplazmózy, vrodenej infekčnej hepatitídy, syfilisu a iných ochorení.

Liečba GBN - komplex zameraný na najrýchlejšie odstránenie z organizmu novorodencov novorodencov hemolýzy, najmä nepriameho bilirubínu, ako aj protilátok, ktoré prispievajú k pokračovaniu hemolytického procesu a na zvýšenie funkčnosti rôznych systémov a orgánov, najmä pečene a obličky.

Najviac Účinná metóda Boj proti hyperbirubineia s ťažkou a miernou závažnosťou foriem ochorenia je predčasný výmenný transfúzia krvi rýchlosťou 150-180 ml / kg hmotnosti novorodenca. S konfliktom rhesus je jedna skupina rhesus-negatívna krv transfúziu, s konfliktom AVO - erytrocyty 0 (i) skupín suspendovaných v plazme AV (IV). Na výmenu transfúziu by mala byť krv darcu (stabilizátory 7, 5) čerstvé, nie viac ako 3 dni uskladnenia po ploti.

Indikácia na výmenu transfúzie krvi je:

• zvýšte obsah bilirubínu v krvnej plazme v prvý deň na 171,04 μmol / l
• bilirubín nárast krvi o 0,85 μmol / l za hodinu

Predčasná aplikovaná výmena krvnej transfúzie vám umožní korelovať anémiu, na odvodenie významnej časti senzibilizovaných erytrocytov, ktoré zase obmedzuje vývoj hemolytického procesu a eliminuje určité množstvo bilirubínu pred jeho distribúciou vo významnejších množstvách v extravaskulárne priestor. V prítomnosti ťažkej anémie (hematokrit 35% alebo menej) sa použije transfúzia krvi - 25-80 mg / kg hmotnosti tela erytrocyty hmotnosti 30 minút po pôrode s cieľom zvýšiť hematokrit na 40%. Ukazuje sa na možnosť vzhľadu hypovolémie u takýchto detí. Preto sa odporúča pred konaním s manipuláciami, aby sa zmenil objem krvi, vykonajte dôkladné meranie venózneho a krvného tlaku.

Je najvhodnejšie a technicky ľahko pri vykonávaní výmeny transfúzie cez pupočníkovú žilu (prvých 3-5 dní života). Prostredníctvom katétra, zavedeného do pupočníkovej žily, najprv produkuje 10 ml krvi, potom sa zavádza rovnaké množstvo krvi darcu, trvanie postupu je 1 ½ - 2 hodiny (rýchlosť výmeny krvi - 2- \\ t 3 ml / min) sa zavádza na konci transfúzie 50 ml krvi je väčšia ako odvodená. Po výmene každých 100 ml krvi sa musí dieťa zaviesť intravenózne 1 ml 10% chloridu vápenatého. Po transfúzii krvi sa uskutočňuje detoxikačná terapia: hojná injekcia tekutiny vo vnútri, intravenózna plazmatická transfúzia, albumín, glukóza (100-250 ml).

Vzhľadom k tomu, že kyselina citrón Konzervovaná krv pre výmennú transfúziu je veľmi rýchlo metabolizovaná v pečeni k bikarbonátom, väčšina detí nemá žiadne ťažkosti pri transfúzii bez ticha, ak je veľmi pomalý. Avšak, po transfúzii, niektorí novorodenci vyvinú alkalózu, ktorá môže pokračovať 72 hodín. Je nebezpečné spôsobiť krv konzervovanie kyselinou, pretože to môže ovplyvniť priamo na myokardiu a spôsobiť zástavu srdca. V tomto ohľade u detí v stave šoku alebo významnej metabolickej acidózy sa odporúča použiť alkalizovanú krv. Na druhej strane by sme nemali zabúdať, že so zavedením alkalizovaných fondov existuje riziko zvyšovania osmolarita s jeho dôsledkami. Eliminácia 60 ml plazmy z krvi darcu pred transfúziou krvi znižuje kyslosť a zaťaženie citrátom a normalizuje hematokrit.

Niektorí autori odporúčajú použitie heparinizovanej krvi počas výmeny transfúzie. Treba poznamenať, že obsah ionizovaného vápnika, elektrolytov, kyslej alkalickej rovnováhy a hladiny cukru v krvi sa nezmení. V dôsledku toho je však úroveň nepoužívaných mastných kyselín, ktorá môže nahradiť bilirubín v albumín-bilirubinovom komplexe, významne zvyšuje použitie heparínu. Mal by tiež znášať možné zmeny v parametroch koagulácie u novorodenca. Najdôležitejšia nevýhoda heparinizovanej krvi, ak sa používa na výmenu transfúzie, je to, že by sa mal aplikovať najneskôr do 24. hodinu od okamihu toho, aby si ju odobrali z darcu a konzervovania.

Z vyššie uvedeného vyplýva, že výmenná transfúzia krvi u novorodencov je spojená s množstvom komplikácií, ak nie brať do úvahy biochemické zmeny, ktoré sa môžu vyskytnúť počas tejto manipulácie.

Fenobbital sa používa na zlepšenie funkcie pečene. Liečba fenobarbitalom je spôsobená jeho indukčným účinkom na aktivitu gluchonyltransferázy a stanovenej zvýšená schopnosť Ligatin viazať bilirubín v hepatocyte. Používa sa už od prvého jednodňového dňa v dávke 5 mg / kg telesnej hmotnosti 2-3 krát denne, niektorí lekári sa odporúča 10 mg / kg telesnej hmotnosti denne. Predpokladá sa, že táto liečba nemôže viesť k tomu, že už zjavnú žltačku.

V rozpore s Bilirube-separačnou funkciou pečene a vývoj "syndrómu koncentrácie žlčového" môže byť predpísaný vo vnútri 5-10% roztoku horečnatého sulfátu 5 ml 2-3-krát denne, 10-20% roztok xylitolu , Svätý, Sorbitol. Účinné duodenálny snímanie S účelom odškodnenia. Liečba pomocou AGAR, aktívneho uhlia a síry magnézie, aby sa znížila enterohepatálna cirkulácia a bilirubínová resorpcia, je zamietnutá väčšinou autorov na základe neformálnu praxPretože neposkytuje pozitívne výsledky.

Dieťa je predpísané: kŕmenie donorovým mliekom, ktoré sa vzťahujú na hrudník nie je skorší ako 10-12th (podľa svedectva a neskôr) dňa života, kyseliny adenozitanofosforečnej (ATP) 0,5 ml intramuskulárne, metionínu, \\ t kyselina askorbová, pyridoxín, kyanokobalamín, tokoferol 10 mg cez ústa. Prednizolón 1-1,5 mg / kg je tiež predpísaný vo vnútri 7-8 dní.

Zobrazuje sa aj fototerapia (ožiarenie novorodencov "modré alebo modré" svetlá): relácie počas 3 hodín s intervalmi 1-2 hodiny, t.j. Až 12-16 hodín denne (fototerapia trvá 2 až 6 dní). Pod pôsobením ľahkého bilirubínu sa oxiduje, zmení sa na biliverdin a iné netoxické látky.

V súčasnosti je najviac fototerapia vhodná metóda Regulácia úrovne bilirubínu u novorodencov. Štatistické údaje ukazujú, že po zavedení fototerapie v praxi sa počet krvných transfúzií výrazne znížil. Spôsob je založený na fotoizomrizácii bilirubínu-IX-a a výroby fotobilínu, veľmi rýchlo uvoľnená žlčou. Tento proces sa vykonáva v koži a jej kapilárnej sieti v hĺbke 2 mm. Indikácie pre túto liečbu sú prevažne hyperbilirubinemium predčasné s RH a AVO nekompatibilita, zvyčajne po výmene transfúzii krvi. Existujú správy o priaznivejšom účinku fototerapie ako výmenná transfúzia krvi u novorodenca s non-magliatickou hyperbilirubinemií. Zobrazenie zobrazenia fototerapie sa zobrazia na stole. 2, v ktorom sa každý jednotlivý prípad odhaduje v závislosti od postnatálneho veku, telesnej hmotnosti pri narodení, patológii pri narodení a úrovni bilirubínu.

V prítomnosti perinatálna hypoxia, respiračná úzkosť, metabolická acidóza (pH 7,25 alebo nižšia), hypotermia (nižšia ako 35 °), nízky obsah sérového proteínu (50 g / l a nižšie), mozgové poruchy, telesná hmotnosť pri narodení menej ako 1500 g a klinické zhoršenie symptómov Fototerapia a výmenu transfúzie krvi, ako s následnou, vyššou bilirubickou skupinou špecifikovanou v tabuľke 2.

Tabuľka 2. Hlavné smery pri liečbe hyperbirubinea (na Brown a Sotr)

Sérum bilirubín (μmol / l)	Telesná hmotnosť pri narodení	< 24 ч	24-48 C.	49-72 C.	> 72
85,52	Všetko	Pod kontrolou
85,52 - 153,93	Všetko	Fototerapia v hemolýze	Pod kontrolou
171,04 - 239,45	< 2500 г	Transfúzia výmeny krvi v hemolýze	Fototerapia
	\u003e 2500 g			Výskum na úrovni bilirubínu 12 mg
256,56 - 324,9	< 2500 г	Transfúzia výmeny krvi		Niekedy transfúzia krvi
	\u003e 2500 g			Fototerapia
342,08	Všetko	Transfúzia výmeny krvi

S dlhším používaním však fototerapia vedie k riadku bočné javy: Poškodenie sietnice, odchýlka embryogenézy (pokusy na zvieratách), TROBMOCytopénia, bledosť kože a syndróm "medeného dieťaťa", ktorý je pozorovaný v dátach smerujúcich na Hedas. Predpokladá sa, že oneskorenie niektorého produktu získaného počas fototerapie je príčinou tejto špecifickej farby kože u dieťaťa. Ako vedľajšie účinky tiež opisujú prítomnosť zelených výkalov a straty kvapalín a niektorých solí s výkalmi.

V praxi je potrebné mať na pamäti tieto bezpečnostné opatrenia: \\ t

• Pred použitím fototerapie je potrebné, ak je to možné, určiť etiológiu hyperbirubíny, aby sa zabránilo prejdeniu život ohrozenia života
• Ochrana očí a Gonad
• Ovládajte teplotu dieťaťa
• Ovládajte rovnováhu vody (2 krát denne na meranie teploty dieťaťa, množstvo a špecifickú hmotnosť moču, hematokritu) av prípade potreby zaviesť viac kvapaliny
• Preskúmajte Bilirubin každých 12 hodín, a keď svedectvo a častejšie nepočítate na závažnosť gravitácie žltačky vo farbe kože
• Ovládajte počet trombocytov
• Preskúmajte hematokrit, najmä keď hemolytické ochorenie
• Použite zmes živín bez laktózy u dyspeptických výkalov obsahujúcich zvýšené množstvo redukčných látok

Otázka opakovaného vymeneného krvného transfúzie je riešená rýchlosťou zvyšovania hladín bilirubínu v dynamike. V zriedených novorodenci sa takéto indikácie vyskytujú s hodinovým zvýšením obsahu bilirubínu viac ako 5,13 μmol / l, alebo je potrebné navigovať úroveň bilirubínu, ktorá presahuje kritické obrázky (zo zlomeniny): úroveň Nepriamy bilirubín v dokovacej stanici viac ako 306 a predčasne - viac ako 204 μmol / l.

Pri vývoji dieťaťa sa anémia (redukovaný hemoglobín pod 80 g / l) uskutočňuje anti-memínové spracovanie frakčným transfúziou krvi 20-25 ml 2-3-krát. Deti s GBN potrebujú pozornú starostlivosť, správne kŕmenie.

Ak dieťa nedostalo nahradiť transfúziu krvi, potom je potrebné počas prvých 2-3 týždňov, aby sa kŕmili donorové mlieko, orientované v rovnakom čase nielen na obsah protilátok v mlieku matky, ale aj na závažnosti ochorenia.

Deti ošetrené nahradí krvné transfúzie, plemeno sa môže začať v skorších termínoch (od 5-7. dňa života).

Po ošetrení akútne obdobie Choroby, keď vypúšťajú materská nemocnica Alebo nemocnica k dieťaťu je potrebná od 3-týždňového veku do 2 mesiacov každých 10-14 dní, aby sa krvný test a zníženie hemoglobínu vykonávať priebeh liečby vitamínom pri 12 až 50 ug, každý druhý deň, 10-12 Injekcie na kurz. Deti s porážkou centrálneho nervového systému sú predpísané vitamínovej rýchlosti 12 - 50 μg každý druhý deň, na priebehu 20 injekcií.

Prognóza. Deti, ktoré utrpeli hemolytické ochorenie novorodencov avčas ošetrené s dostatočnými transfúziami krvi vo výške výmenných transfúzií, v budúcnosti sa v budúcnosti dobre rozvíjajú. S ľahkými a stredne ťažkými formami žltačky je prognóza priaznivá. Pacienti z GBN v tvare ťažkého žltačky s hyperbirubinemiou nad "kritickými" číslami v akútnom období, ktoré nie sú liečené včas nahromadené transfúziou krvi, môžu zomrieť počas prvých dní života. V pozostalostných zostávajúcich so rozvojom jadrovej žltačky sa ďalej deteguje organická lézia CNS, ktorá sa prejavuje MAS vo fyzickom a duševnom rozvoji, škody na vypočutí a porušovanie reči.

Deti so zvyškovými javmi v štáte CNS potrebujú regeneračnú terapiu. Pre nich je potrebné stanoviť dobrú starostlivosť, vykonávajú sa masáž, lieková terapia je menovaná - kyselina glutámová, vitamíny komplexu v (v 6, v 1, pri 12), aminal.

Preventívne opatrenia Aby sa zabránilo HBN alebo znížiť jeho závažnosť, mala by sa vykonávať už v konzultáciách žien a sú takto: \\ t

1. Stanovenie rh faktora a krvnej skupiny vo všetkých tehotných žien
2. Musia sa zohľadniť všetky ženy s rherand-negatívnou krvou a od 0 (I) skupinu, zbierať podrobnú históriu, zistiť, či urobili krvnú transfúziu bez zohľadnenia rezerv. Všetky tieto ženy pravidelne (1 čas mesačne) je potrebné určiť titer protilátok Rhesus. S nepriaznivou (na GBN) anamnézou sa vysoký titer protilátok uskutočňuje skoro (po dobu 2 týždňov).
3. V súčasnosti je desenzibilizácia s rhesese-negatívnou krvou úspešne vykonaná viacerými špeciálnymi podujatiami: za posledných 3 mesiacov tehotenstva - to je šokovacím poškodením kože od svojho manžela, zavedenie primramible (ak má dieťa Zrušuje pozitívnu krv) ihneď po dodaní (počas prvých 72 hodín po cieli) antiges-gama-imunoglobulín (200-250 ug), pripravený z krvi rees-negatívnych žien, ktoré porodili reznes-pozitívne dieťa. Týmto spôsobom dáva cieľ neutralizovať faktor RH ako antigén.
4. Tehotné ženy s rhesese-negatívnou krvou, ktorá rýchlo zvyšuje titer protilátok, najmä ak predchádzajúce tehotenstvo skončili nepresne, 3-4 týždne pred dodaním by sa mali umiestniť do špecializovanej materskej nemocnice na monitorovanie tehotenstva. U tehotných žien s vysokými titrami protilátkami v nemocnici je potrebné monitorovať dynamiku hladiny bilirubínu plodu. Pri vysokých titulkoch bilirubínu môže byť potrebné skôr, ako počiatočný stupeň zrelosti plodu (ktorý je možné s modernými štúdiami), čo mu umožňuje vyrovnať sa so životom. Puzdrá na vykonávanie intrauteračnej transfúzie krvi z plodu sú opísané.
5. S rhesus-negatívnou krvou je potrebné zachovať prvé tehotenstvo, pretože zvyčajne sa prvé dieťa narodí normálne, hrozba GBN u detí sa tieto ženy zvyšujú počas opakovaných tehotenstiev.