U detí sa často vyskytuje trombocytopenická purpura. Prečo vzniká hemoragická purpura a prečo je nebezpečná? Hlavné príznaky choroby u detí

Hemoragická purpura je autoimunitné ochorenie. Je spojená s rýchlou deštrukciou krvných doštičiek, čo vedie k rôznym škvrnám a krvácaniu na koži. Škvrny sa objavujú hlavne na dolných končatinách.

Ochorenie sa môže prejaviť v detstve aj v dospelosti. Liečba tohto ochorenia je dlhá a náročná. Vyžaduje si to neustále sledovanie a pravidelné vyšetrenie.

Purpura je nahromadenie krvi v tkanive. Vyzerá to ako bordové škvrny, ktoré pokrývajú pokožku. Môžu byť malé alebo veľké. Najčastejšie trpia dolných končatín, stehná, nohy. Nie vždy je možné spoľahlivo určiť príčinu hemoragickej purpury.

Hemoragická purpura sa najčastejšie objavuje v dôsledku porúch imunitného systému. Po chorobe buniek imunitný systém sa vylučujú z tela. Ak sa tak nestane, začnú problémy s hemostázou.

Purpura môže byť spôsobená infekciou, alergiami alebo chorobami. kostná dreň leukémia. Môže tiež viesť k tejto chorobe zápalové ochorenie ciev, ktorý má chronický charakter. Purpura sa vyskytuje aj po vystavení drogám a agresívnym chemikáliám.

Symptómy	Klinické prejavy
Kožné lézie	Toto je najcharakteristickejší príznak hemoragickej purpury. Na koži sa objavujú fialové škvrny, ktoré sa zdajú byť husté, ale na dotyk je cítiť mierne vyvýšenie. Škvrny môžu byť malé alebo sa môžu zlúčiť do jedného veľkého miesta.
Poškodenie kĺbov	Pri purpure je tento príznak veľmi častý. Spolu s vyrážkou začína bolesť kĺbov. Najčastejšie sú postihnuté veľké kĺby dolných končatín.
Abdominálny syndróm	Približne 2/3 pacientov sú postihnuté hemoragickou purpurou gastrointestinálny trakt. Syndróm sa prejavuje silnou bolesťou, nevoľnosťou a vracaním. Prípadne žalúdok resp črevné krvácanie. Vo väčšine prípadov sa zastaví, ale v závažných prípadoch môže byť život ohrozujúci.
Renálny syndróm	Manifestácia poškodenia obličiek sa vyskytuje v 10-60% prípadov. Tento príznak sa môže vyskytnúť na neskoré štádium alebo byť prvým poslom purpuru. Môže sa vyskytnúť bolesť v bedrovej oblasti, ťažkosti s močením a výskyt bielkovín v moči. V niektorých prípadoch vedie purpura k glomerulonefritíde.

Stojí za to pripomenúť, že existuje rôzne klasifikácie Fialová. Symptomaticky sú všetky podobné. Na stanovenie presnej diagnózy je potrebná laboratórna analýza. Hemoragická purpura je vo väčšine prípadov spojená s infekčným a zápalovým procesom v cievach. Tento typ je závažnejší a môže viesť k vážnym následkom.

Video predstaví príčiny a príznaky vaskulitídy:

Diagnóza ochorenia

Diagnóza hemoragickej purpury zahŕňa najskôr fyzikálne vyšetrenie a anamnézu. Lekár skúma vyrážku, jej veľkosť a umiestnenie.

Ochorenie sa najčastejšie začína pred dosiahnutím veku 20 rokov, takže záleží aj na veku pacienta. Tiež znakom hemoragickej purpury je bolesť brucha a gastrointestinálne poruchy.

Štúdiu vykonáva hematológ.

Všeobecné a biochemická analýza krvi, kontroluje sa čas zrážania krvi. Pomocou laboratórnych testov sa určuje typ purpury. Potom lekár predpíše liečbu.

Vyskytli sa prípady hemoragickej purpury, ktoré si nevyžadovali liečbu. Choroba prešla sama, príznaky zmizli. V závažnejších prípadoch je to potrebné medikamentózna liečba zastaviť krvácanie a obnoviť imunitný systém.

Liečba hemoragickej purpury zahŕňa:

Drogy	Vlastnosti liečby
Protizápalové	Predpísané sú lieky ako Ibuprofen a Indometacin. Majú analgetické a protizápalové účinky. Často sa odporúča pri bolestiach kĺbov v dôsledku hemoragickej vaskulitídy.
heparín	To je základom liečby purpury. Je to antikoagulant, ktorý poskytuje antikoagulačný účinok. Liek má tiež imunosupresívny účinok. Jedným z vedľajších účinkov je však vnútorné krvácanie, preto by liečba mala prebiehať pod dohľadom lekára.
kolchicín	Toto je liek na dnu. Pri hemoragickej vaskulitíde môže byť celkom účinný. Kontraindikácie zahŕňajú poškodenie gastrointestinálneho traktu, pečene a obličiek. V niektorých prípadoch sa pri predávkovaní alebo individuálnej neznášanlivosti vyskytuje nevoľnosť, vracanie a strata chuti do jedla.

Liečebný režim zahŕňa aj pokoj na lôžku a špeciálna diéta. Je veľmi dôležité vylúčiť zo stravy všetky potraviny, ktoré sú silnými alergénmi.

Chirurgia

Ak sa váš problém so zrážanlivosťou krvi nevyrieši konzervatívne metódy, uchýliť sa k chirurgický zákrok na odstránenie sleziny. Túto operáciu vykonávajú lekári už dlho a nepredstavuje hrozbu pre život.

Napriek tomu, že slezina nie je považovaná za najdôležitejší orgán, zúčastňuje sa na procese hematopoézy. Po odstránení orgánu sa v tele začína reštrukturalizácia. Postihnutý je najmä imunitný systém, preto sa treba chrániť pred infekciami.

Komplikácie a prognóza

Prognóza ochorenia závisí od jeho priebehu. Ľahké formy sa hoja samé, takže prognóza je väčšinou priaznivá. Fulminantný priebeh hemoragickej purpury vedie k smrti v prvých dňoch ochorenia. Tento typ purpury má vo väčšine prípadov zlú prognózu.

Prognóza sa tiež zhoršuje, ak ochorenie spôsobuje vážne komplikácie v obličkách, pretože v tomto prípade dochádza k urémii.

Medzi komplikáciami hemoragickej purpury sú najčastejšie tieto:

Komplikácie patológie	Vlastnosti vývoja a liečby
Intususcepcia	V tomto prípade dochádza k obštrukcii čriev v dôsledku prenikania jedného úseku do druhého. Liečba takejto choroby môže byť iba chirurgická. Dôvody môžu spočívať v rôznych črevných infekciách a iných poruchách gastrointestinálneho traktu, ktoré nie sú pri hemoragickej purpure nezvyčajné. Hlavným príznakom je silná bolesť v žalúdku.
Gastrointestinálne krvácanie	Miesto zdroja krvácania sa môže líšiť. Príznaky závisia od toho: čierna stolica alebo vracanie kávová usadenina. Silné krvácanie predstavuje nebezpečenstvo pre život pacienta. Dá sa liečiť liekmi alebo chirurgickým zákrokom.
Perforácia čreva	Táto komplikácia je veľmi nebezpečná. V črevnej stene sa vytvorí otvor a jeho obsah sa dostane do brušnej dutiny. To môže spôsobiť peritonitídu. Bez núdzová pomoc tento stav je smrteľný. Hlavným príznakom je silná bolesť brucha. Pacient sa nehýbe, snaží sa nedotýkať žalúdka. Po určitom čase bolesť ustúpi, ale nie je to známka zlepšenia. V tomto prípade je potrebná naliehavá lekárska pomoc.
Mozgové krvácania	Krvácania sa líšia rozsahom a oblasťou mozgu. Následky sú nepredvídateľné. Môžu ovplyvniť motorický systém, pamäť a reč. Závažnosť komplikácií závisí od stupňa poškodenia mozgu.
Chronické zlyhanie obličiek	Pri tejto chorobe dochádza k postupnej smrti tkaniva obličiek. Keďže obličky odstraňujú toxíny z tela, v prípade zlyhania obličiek sa začnú hromadiť, čo spôsobuje poruchy vo fungovaní všetkých systémov a orgánov.

Tiež pri hemoragickej purpure vždy existuje nebezpečenstvo vnútorného krvácania. Čím skôr sa ochorenie zistí a začne sa liečba menej pravdepodobné rozvoj komplikácií.

Viac informácií o liečbe vaskulitídy nájdete vo videu:

Toto ochorenie nie je medzi deťmi veľmi časté. Typicky sa hemoragická purpura vyskytuje u detí vo veku od 5 do 15 rokov. Toto nie je infekčné ochorenie, neprenáša sa kontaktom s chorým človekom, takže dieťa nie je izolované.

U detí sú najčastejšie príčiny hemoragickej purpury:

Príčiny	Vlastnosti vývoja
Infekcie	Vírusy a baktérie, ktoré sa dostanú do tela, môžu viesť k hemoragickej purpure. Ochorenie sa prejavuje najmä často u detí po ochoreniach dýchacích ciest.
Užívanie liekov	Niektoré lieky spôsobujú problémy kardiovaskulárneho systému, hemostáza, ktorá vedie k fenoménu, akým je hemoragická vaskulitída.
Podchladenie	Keď imunita klesá, často sa pripájajú rôzne infekcie ktoré vedú k závažným autoimunitným ochoreniam.
Uhryznutie hmyzom	Uhryznutie hmyzom často nevedie k purpure, ale niekedy môže spôsobiť závažné porušenia, najmä ak spôsobujú alergickú reakciu.

Hlavným dôvodom je neštandardná reakcia imunitného systému dieťaťa na alergén alebo patogén. Príznaky sú rovnaké ako u dospelých. Objaví sa vyrážka, pripomínajúca žihľavku, a potom sa začne zvyšovať. Dieťa pociťuje aj bolesti brucha a kĺbov. Menej časté sú kŕče a vážne poškodenie obličiek. Príznaky obličiek zahŕňajú bolesť dolnej časti chrbta a krv v moči.

V podstate sa choroba u detí nelíši od choroby u dospelých. K liečbe sa pristupuje opatrnejšie, pretože nie všetky lieky sú v detstve bezpečné. Ak nie sú žiadne vážne komplikácie, pediatri si vyberajú taktiku pozorovania bez toho, aby sa uchýlili k predpisovaniu liekov.

V priemere je akútna fáza ochorenia asi mesiac. Potom prichádza remisia a relaps. To neznamená, že hemoragická purpura je závažnejšia. Recidíva je zvyčajne krátka a miernejšia. Po jej skončení sa dieťa úplne zotaví.

Dieťa môže športovať po skončení akútneho obdobia. Málo sa vie o účinnosti stravy pri tejto chorobe. Predpokladá sa, že stačí dodržiavať pravidlá vyváženej stravy, aby dieťa dostalo dostatok vitamínov a minerálov.

Ak je potrebné dieťa zaočkovať, bude presunuté. Hoci nebolo presne dokázané, že očkovanie ovplyvňuje priebeh hemoragickej vaskulitídy. O potrebe očkovania rozhoduje detský lekár.

Online testy

• Test na stupeň kontaminácie tela (otázok: 14)

  Existuje mnoho spôsobov, ako zistiť, aké znečistené je vaše telo. Špeciálne testy, výskum, ako aj testy pomôžu starostlivo a cielene identifikovať porušenia endoekológie vášho tela...

Čo je trombocytopenická purpura u detí -

Hemoragické ochorenia sú patologické stavy krvného systému, ktoré nie sú zriedkavé. Líder v tejto skupine trombocytopenická purpura, ktorej výskyt sa podľa štatistík celkovo pohybuje od 43 % do 50 %. vekových skupín populácia.

Hodnotenie závažnosti krízy, je potrebné vziať do úvahy závažnosť hemoragického syndrómu, absenciu alebo prítomnosť krvácaní a profúzne krvácanie v orgánoch dôležitých pre život človeka, ako aj závažnosť posthemoragickej anémie. Priebeh ochorenia môže byť akútny alebo chronický. Chronická trombocytopenická purpura sa zvažuje, ak trvá šesť mesiacov alebo dlhšie.

Čo vyvoláva / Príčiny trombocytopenickej purpury u detí:

Dodnes ich bolo zaznamenaných viac ako päťdesiat liečivých látok, čo môže vyvolať haptenickú, heteroimunitnú trombocytopenickú purpuru. Niektorí z nich:

• chinidín
• chinín
• sulfónamidy
• furosemid
• dipyridamol
• salicyláty
• paracetamol
• beta blokátory
• tiazidy
• cefalosporíny
• ampicilín
• vankomycín atď.

Hapténový mechanizmus TPP sa môže vyskytnúť nielen u malých detí, ale aj u novorodencov. Je to dôsledok užívania liekov matky. Matka produkuje protilátky proti komplexu liečivo-doštičky a potom vstupuje do krvi plodu, kde reaguje s krvnými doštičkami plodu.

Autoimunitná TPP sa vyskytuje v dôsledku poruchy imunologickej tolerancie na vlastný antigén krvných doštičiek.

Patogenéza (čo sa stane?) počas trombocytopenickej purpury u detí:

Znížený počet červených krviniek v krvi dieťaťa

Protidoštičkové protilátky interagujú s určitými antigénnymi determinantami membrány krvných doštičiek. Pri trombocytopenickej purpure sa niekedy u mladých pacientov nachádzajú krvné doštičky s výrazným granulárnym aparátom a zvýšeným obsahom sérotonínu v alfa granulách, ale jeho uvoľňovanie je narušené.

Keďže množstvo a kvalita krvných doštičiek sa stáva abnormálnymi, spôsobuje to zmeny v cievnej stene. Obsah sa zmenšuje. A tiež k deštrukcii endotelových buniek dochádza pod vplyvom protidoštičkových protilátok, a preto sa príznaky hemoragického syndrómu začínajú objavovať ešte viac.

Patogenéza u rôznych detí sa môže líšiť, čo sa musí brať do úvahy pri diagnostikovaní a výbere metód a prostriedkov liečby.

Príznaky trombocytopenickej purpury u detí:

Typický je náhly nástup purpury. Ide o generalizovaný hemoragický syndróm mikrocirkulačného typu, ktorý je vyjadrený v závislosti od počtu krvných doštičiek v periférnej krvi. Je dôležité, či je počet krvných doštičiek nižší ako 100 000/µl. Je dôležité vedieť, že ku krvácaniu dochádza, ak je počet nižší ako 50 000/µl.

Hemoragický syndróm prejavuje sa intradermálnymi krvácaniami, krvácaniami do slizníc, krvácaním ďasien a nosa, prietokom krvi z maternice, vytrhnutým zubom, hematúriou, melénou (zriedkavo).

Typické znaky purpury u detí:

• asymetria, polychrómia, spontánny výskyt krvácaní
• neadekvátnosť krvácaní stupňu vonkajších ovplyvňujúcich faktorov
• polymorfizmus krvácania

Najzávažnejšou (ale veľmi zriedkavou) komplikáciou ochorenia je mozgové krvácanie. Medzi rizikové faktory patria:

• krvácania v sklére
• krvácanie slizníc
• krvácajúca
• krvácania v sietnici oka
• generalizovaný kožný hemoragický syndróm s lokalizáciou petechií na tvári
• dieťa užívajúce lieky, ktoré zhoršujú funkciu krvných doštičiek
• intenzívne a traumatické diagnostické postupy
• zníženie počtu krvných doštičiek na úroveň 20 000/µl alebo menej

Prejavy cerebrálneho krvácania sa môže líšiť v závislosti od zóny, v ktorej k nemu došlo. Najčastejšie má dieťa tieto príznaky:

• závraty
• bolesť hlavy
• komatózne stavy
• meningeálne príznaky
• zvracať
• fokálne neurologické príznaky

Okrem hemoragického syndrómu s trombocytopenickou purpurou neidentifikovať príznaky intoxikácie, hepatosplenomegália alebo lymfadenopatia. Hemoragický syndróm je jediným prejavom ochorenia.

Diagnóza trombocytopenickej purpury u detí:

Ak je podozrenie na primárnu imunitnú trombocytopenickú purpuru musíte určiť typ krvácania, pokúsiť sa zistiť možné provokujúce faktory a premorbidné pozadie. Vykoná sa posúdenie rodokmeňa. Pri zbere anamnézy sa lekár pýta rodičov na epizódy krvácania, ktoré sa vyskytli pred trombocytopéniou dieťaťa. Dôležité sú informácie o epizódach krvácania u rodičov a súrodencov.

Ďalšou etapou diagnostiky je vyšetrenie na identifikáciu sprievodných ochorení. Venujte pozornosť poruchám sluchu a abnormalitám kostry, aby ste identifikovali vrodenú dyspláziu alebo patológiu spojivového tkaniva.

Je potrebné vykonať endoteliálne testy na mikrovaskulárnu rezistenciu. Vykonajú napríklad „štipľavý“ test (povinný pre deti akéhokoľvek veku). Manžetový test je tiež jedným z povinných.

Manžetový test na diagnostiku TPP u detí

Vykonáva sa takto: manžeta prístroja používaného na meranie krvného tlaku sa umiestni na rameno dieťaťa. Počas 10 minút lekár udržiava v tejto manžete tlak 10-15 mm Hg. čl. nad minimálnym krvným tlakom dieťaťa (toto je potrebné objasniť pred začatím testu). Ak má dieťa po desiatich minútach v mieste nasadenia manžety drobné krvácania vo forme bodiek, ktoré sa v odbornej lekárskej literatúre nazývajú petichie, potom lekár vyhlási výsledok testu za pozitívny. Toto je zlé znamenie.

Pozitívny test Rumpel-Leede-Konchalovsky (toto je druhé meno túto metódu diagnóza) sa používa nielen pri podozrení na primárnu imunitnú trombocytopenickú purpuru. To naznačuje, že krehkosť kapilár je zvýšená. A to môže byť s vaskulitídou, reumatizmom, otravou krvi, infekčnou endokarditídou, týfus, skorbut. Lebo kedy pozitívny výsledok Pri tomto teste by ste nemali hneď uvažovať o TPP u dieťaťa. Sú potrebné ďalšie diagnostické metódy.

V ktorých prípadoch sa testy nevykonávajú?

Lekári nepredpisujú testy, ak má dieťa generalizovaný kožný hemoragický syndróm, ak krvácajú sliznice a najmä ak má dieťa do 3 rokov.

Populárne diagnostické metódy

Dieťa podstúpi klinický krvný test, treba spočítať počet retikulocytov a krvných doštičiek. Určite trvanie krvácania. Aj medzi súčasnými diagnostické metódy punkcia kostnej drene a analýza myelogramu. Pri trombocytopenickej purpure myelogram ukazuje, že počet megakaryocytov je normálny alebo zvýšený. To naznačuje trombolytickú povahu trombocytopénie.

Vyšetrenie kostnej drene je diagnostická metóda, ktorá je potrebná, aby sa predišlo chybám v diagnostike (a v dôsledku toho predpisovaniu nedostatočnej liečby dieťaťa). Ak je napríklad dieťaťu diagnostikovaná TPP a je mu predpísaná liečba liekmi, ako sú glukokortikoidy (monoterapia), potom sa prognóza ochorenia len zhoršuje.

Ak sa vykoná punkcia hrudnej kosti, rodičia a zdravotnícky personál by mali malého pacienta upokojiť, pretože zvýšený intrakraniálny tlak môže spôsobiť krvácanie vo vnútri lebky. Upokojenie sa dosiahne užívaním sedatíva pred punkciou. Používa sa aj technika rýchleho odsávania kostnej drene, čo je obzvlášť dôležité pre deti so zvýšenou excitabilitou. V iných prípadoch je potrebné problém vyriešiť na základe existujúcej situácie s chorým dieťaťom.

Morfologická štúdia krvných doštičiek u pacienta a jeho rodičov (pravdepodobne aj u bratov a sestier, ak existujú) je potrebná na vylúčenie neimunitných mikro- a makrocytárnych dedičných, napríklad:

• Wiskott-Aldrichov syndróm,
• Bernard-Soulierov syndróm,
• Glanzmannova trombasténia,
• syndróm šedých doštičiek,
• May-Hegglinova anomália,
• Murphyho syndróm

Funkčná schopnosť krvných doštičiek u dieťaťa sa musí vyšetriť, ak je počet zistených krvných doštičiek viac ako 80 tisíc / μl. To isté je potrebné urobiť pre súrodencov, matku a otca dieťaťa.

Posúďte stav koagulačnej väzby hemostázy podľa nasledujúcich ukazovateľov:

• autokoagulačný test
• protrombínový čas
• ortofenantrolínový test

Pri rozhodovaní o splenektómii a pri predpovedaní účinnosti tejto metódy sa berú do úvahy informácie získané štúdiom týchto zložiek systému hemostázy.

Ďalšie výskumné metódy

• antiagregačná anti-DNA
• biochemické krvné parametre
• antikardiolipínové protilátky
• testovanie na vírusy hepatitídy
• hladiny imunoglobulínov
• rádiografia orgánov hrudník
• testy moču
• cytogenetické štúdium
• Ultrazvuk štítna žľaza, orgány brušná dutina

Diferenciálna diagnostika pre podozrenie na trombocytopenickú purpuru

Veda nedokázala, že dnes používané testy sú presné. Prítomnosť trombocytopénie nemôže určiť primárnu imunitnú TPP, je potrebné objasniť jej príčiny. Preto je pri diagnostikovaní trombocytopenickej purpury potrebné predovšetkým vylúčiť celý zoznam chorôb, ako aj syndrómov, ktoré môžu mať vo svojich klinických prejavoch taký hrozný a nebezpečný príznak pre deti, ako je trombocytopénia.

Imunitné TPP u detí môžu byť nielen primárne. Líšia sa od iných chorôb a patologických stavov. Pri trombocytopénii sa vyskytujú tieto ochorenia a stavy:

LT v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek

• Dedičné formy TPP
• Trombocytopatie kombinované s trombocytopéniou
• Konzumné koagulopatie
• TP pre dedičné metabolické abnormality
• Trombocytopénia pri vrodených vaskulárnych anomáliách
• TPP pre chorobu z ožiarenia

Pri takýchto ochoreniach sa vykonáva diferenciálna diagnostika:

• TAP syndróm
• prechodný hypoplastický TP novorodencov
• cyklická amegakaryocytová trombocytopénia
• hemolyticko-uremický syndróm
• DIC syndróm
• anémia z nedostatku vitamínu B12
• zhubné ochorenia krvi
• helmintické zamorenie
• mnoho dalších

Liečba trombocytopenickej purpury u detí:

Ak sa objavia akékoľvek prejavy hemoragického syndrómu, dieťa by malo byť hospitalizované. Keď je ochorenie v akútnej fáze, je nevyhnutné dodržiavať pokoj na lôžku, aby sa znížila na nulu pravdepodobnosť vzniku veľmi malých zranení, ktoré môžu byť pri tejto diagnóze nebezpečné. Režim sa rozširuje, akonáhle sa intenzita hemoragického syndrómu u dieťaťa alebo dospievajúceho zníži. Malo by sa to robiť postupne, ako pri hemoragickej vaskulitíde u detí. Ak nedôjde k zvýšenému krvácaniu, životný štýl dieťaťa počas liečby by mal byť stále pokojný, bez rizika poranenia (aj malého).

Diéta pre trombocytopenickú purpuru u detí

Dieťa musí jesť dobre, v súlade s vekovými normami, aby sa všetky potrebné zložky v strave harmonicky skombinovali. Lekári deťom často predpisujú diétu 5. Glukokortikosteroidy majú katabolický účinok a ovplyvňujú metabolizmus minerálov, preto deti potrebujú stravu obsahujúcu potraviny bohaté na bielkoviny a vápenaté soli.

V minulosti a teraz kortikosteroidy je základná liečba detí s trombocytopenickou purpurou.

Účinok kortikosteroidov:

• znecitlivenie
• protizápalové
• imunosupresívna aktivita
• antialergické

Keď sa predpisujú kortikosteroidy, počet krvných doštičiek sa zvyšuje, pretože sa aktivujú komplexné mechanizmy. Taktiež účinok tejto skupiny liekov spočíva v narušení väzby autoprotilátok na autoantigén. Preto GC ovplyvňujú všetky štádiá patogenézy a všetky väzby v TPP u detí.

Počas terapie je potrebné študovať protidoštičkové protilátky v krvnom sére a na povrchu krvných doštičiek. To je potrebné na posúdenie účinnosti liečby a stanovenie prognózy.

Symptomatická liečba trombocytopenickej purpury u detí

Táto liečba je indikovaná, ak má malý pacient kožné krvácanie a miernu trombocytopéniu. Novorodenci s miernym krvácaním liečba symptómov (prejavov ochorenia) je nevyhnutná. Predpísaná je kyselina epsilon-aminokaprónová, ktorá sa musí užívať 4-krát denne perorálne v dávke 0,05 g/kg tela dieťaťa. Ale pred prijatím musíte vylúčiť. Pantotenát vápenatý možno užívať aj 3x denne perorálne, 0,01 gramu. Účinný je aj etamsylát sodný, ktorý sa dieťaťu podáva perorálne 3x denne, dávka je 0,05 g/kg na dávku.

Splenektómia

Táto metóda nie je potrebná pre každé choré dieťa. Indikácie na použitie:

• riziko život ohrozujúceho krvácania
• pretrvávajúce krvácanie
• hlboká trombocytopénia (počet krvných doštičiek menej ako 30 tisíc / μl)

Pri chronickej TPP u detí sú indikáciou pre plánovanú splenektómiu absencia stabilnej remisie, aj keď opakovať kurzy liečba glukokortikosteroidmi. Splenektómia po liečbe glukokortikosteroidmi môže mať rôzne účinky v závislosti od rôznych faktorov. Známky, že splenektómia je účinná: krátke cykly liečby GC, úvodná dávka glukokortikosteroidov najmenej 2 mg/kg, splenektómia počas obdobia klinickej remisie atď.

Ak bola u dieťaťa vykonaná plánovaná splenektómia podľa potrebných indikácií, potom dochádza k remisii u 98 pacientov zo 100. Iba 2 % pacientov zostávajú s rovnakými príznakmi.

Prevencia trombocytopenickej purpury u detí:

1. Klinické sledovanie akútnej trombocytopenickej purpury u detí je potrebné päť rokov. O chronická forma Bábätko je pozorované, kým nie je vzhľadom na svoj vek prevezené na kliniku pre dospelých.

2. Ak má dieťa výrazný hemoragický syndróm, potom je motorický režim obmedzený. Dokonca aj hry vonku by mali byť zakázané. Šport je zakázaný, aj keď je počet krvných doštičiek nižší ako 100 000 / μl a hemoragický syndróm je minimálne vyjadrený. To vám umožní vyhnúť sa zraneniu.

3. Zo stravy sú vylúčené jedlá obsahujúce octy, ako sú majonézy a akékoľvek marinády. Tiež by dieťa nemalo jesť konzervovanú zeleninu a konzervované priemyselné výrobky, pretože môžu obsahovať aspirín, inak nazývaný salicylát. Nie je to vždy uvedené na obale. Aspirín a ocot znižujú funkciu krvných doštičiek. Pri zostavovaní stravy je potrebné vylúčiť potravinové alergény zo stravy dieťaťa, pretože môžu zvýšiť stupeň trombocytopénie. Jedlo by malo byť bohaté na vitamíny C, P, A.

10. Preventívne očkovanie Deti s trombocytopenickou purpurou sú liečené len s ústupom symptómov.

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte trombocytopenickú purpuru u detí:

hematológ

Dermatológ

Trápi ťa niečo? Chcete sa dozvedieť podrobnejšie informácie o Trombocytopenickej purpure u detí, jej príčinách, symptómoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu ochorenia a diéte po nej? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš dohodnite si stretnutie s lekárom- POLIKLINIKA eurlaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári vás budú vyšetrovať a študovať vonkajšie znaky a pomôže vám identifikovať ochorenie podľa príznakov, poradí vám a poskytne potrebnú pomoc a stanoví diagnózu. môžete tiež zavolajte lekára domov. POLIKLINIKA eurlaboratórium otvorené pre vás 24 hodín denne.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretárka kliniky vyberie vhodný deň a čas na návštevu lekára. Naše súradnice a smer sú uvedené. Pozrite si na ňom podrobnejšie všetky služby kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali nejaký výskum, Nezabudnite vziať ich výsledky k lekárovi na konzultáciu. Ak štúdie neboli vykonané, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s našimi kolegami na iných klinikách.

ty? K vášmu celkovému zdraviu je potrebné pristupovať veľmi opatrne. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť príznaky chorôb a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Je veľa chorôb, ktoré sa na našom tele najskôr neprejavia, no nakoniec sa ukáže, že na ich liečbu je už, žiaľ, neskoro. Každá choroba má svoje špecifické príznaky, charakteristické vonkajšie prejavy- tzv príznaky ochorenia. Identifikácia symptómov je prvým krokom k diagnostike chorôb vo všeobecnosti. Aby ste to dosiahli, stačí to urobiť niekoľkokrát do roka. byť vyšetrený lekárom nielen zabrániť hrozná choroba, ale aj na udržanie zdravého ducha v tele a organizme ako celku.

Ak chcete lekárovi položiť otázku, využite sekciu online poradne, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a čítate tipy na starostlivosť o seba. Ak vás zaujímajú recenzie o klinikách a lekároch, skúste si potrebné informácie nájsť v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekársky portál eurlaboratórium aby ste mali na stránke prehľad o najnovších novinkách a informáciách, ktoré vám budú automaticky zasielané e-mailom.

Ďalšie choroby zo skupiny Detské choroby (pediatria):

Bacillus cereus u detí

Adenovírusová infekcia u detí

Nutričná dyspepsia

Alergická diatéza u detí

Alergická konjunktivitída u detí

Alergická rinitída u detí

Bolesť hrdla u detí

Aneuryzma interatriálneho septa

Aneuryzma u detí

Anémia u detí

Arytmia u detí

Arteriálna hypertenzia u detí

Ascariáza u detí

Asfyxia novorodencov

Atopická dermatitída u detí

Autizmus u detí

Besnota u detí

Blefaritída u detí

Srdcové bloky u detí

Bočná cysta krku u detí

Marfanova choroba (syndróm)

Hirschsprungova choroba u detí

Lymská borelióza (borelióza prenášaná kliešťami) u detí

Legionárska choroba u detí

Meniérova choroba u detí

Botulizmus u detí

Bronchiálna astma u detí

Bronchopulmonálna dysplázia

Brucelóza u detí

Brušný týfus u detí

Jarný katar u detí

Kuracie kiahne u detí

Vírusová konjunktivitída u detí

Epilepsia temporálneho laloku u detí

Viscerálna leishmanióza u detí

Infekcia HIV u detí

Intrakraniálne pôrodné poranenie

Črevný zápal u dieťaťa

Vrodené srdcové chyby (CHD) u detí

Hemoragické ochorenie novorodenca

Hemoragická horúčka s renálnym syndrómom (HFRS) u detí

Hemoragická vaskulitída u detí

Hemofília u detí

Infekcia Haemophilus influenzae u detí

Generalizované poruchy učenia u detí

Generalizovaná úzkostná porucha u detí

Geografický jazyk u dieťaťa

Hepatitída G u detí

Hepatitída A u detí

Hepatitída B u detí

Hepatitída D u detí

Hepatitída E u detí

Hepatitída C u detí

Herpes u detí

Herpes u novorodencov

Hydrocefalický syndróm u detí

Hyperaktivita u detí

Hypervitaminóza u detí

Hyperexcitabilita u detí

Hypovitaminóza u detí

Fetálna hypoxia

Hypotenzia u detí

Hypotrofia u dieťaťa

Histiocytóza u detí

Glaukóm u detí

Hluchota (hluchonemý)

Gonoblenorrhea u detí

Chrípka u detí

Dakryoadenitída u detí

Dakryocystitída u detí

Depresia u detí

Dyzentéria (shigelóza) u detí

Dysbakterióza u detí

Dysmetabolická nefropatia u detí

Záškrt u detí

Benígna lymforetikulóza u detí

Anémia z nedostatku železa u dieťaťa

Žltá zimnica u detí

Occipitálna epilepsia u detí

Pálenie záhy (GERD) u detí

Imunodeficiencia u detí

Impetigo u detí

Intususcepcia

Infekčná mononukleóza u detí

Odchýlená nosová priehradka u detí

Ischemická neuropatia u detí

Kampylobakterióza u detí

Kanalikulitída u detí

Kandidóza (drozd) u detí

Karotidno-kavernózna anastomóza u detí

Keratitída u detí

Klebsiella u detí

Kliešťový týfus u detí

Kliešťová encefalitída u detí

Klostridia u detí

Koarktácia aorty u detí

Kožná leishmanióza u detí

Čierny kašeľ u detí

Infekcia Coxsackie a ECHO u detí

Konjunktivitída u detí

Koronavírusová infekcia u detí

Osýpky u detí

Clubhanded

Kraniosynostóza

Urtikária u detí

Rubeola u detí

Kryptorchizmus u detí

Záď u dieťaťa

Lobárna pneumónia u detí

Krymská hemoragická horúčka (CHF) u detí

Q horúčka u detí

Labyrintitída u detí

Nedostatok laktázy u detí

Laryngitída (akútna)

Pľúcna hypertenzia u novorodencov

Leukémia u detí

Drogové alergie u detí

Leptospiróza u detí

Letargická encefalitída u detí

Lymfogranulomatóza u detí

Lymfóm u detí

Listerióza u detí

Ebola horúčka u detí

Frontálna epilepsia u detí

Malabsorpcia u detí

Malária u detí

MARS u detí

Mastoiditída u detí

Meningitída u detí

Meningokoková infekcia u detí

Meningokoková meningitída u detí

Metabolický syndróm u detí a dospievajúcich

Myasténia u detí

Migréna u detí

Mykoplazmóza u detí

Myokardiálna dystrofia u detí

Myokarditída u detí

Myoklonická epilepsia v ranom detstve

Mitrálna stenóza

Urolitiáza (UCD) u detí

Cystická fibróza u detí

Otitis externa u detí

Poruchy reči u detí

Neurózy u detí

Insuficiencia mitrálnej chlopne

Neúplná intestinálna rotácia

Senzorická porucha sluchu u detí

Neurofibromatóza u detí

Diabetes insipidus u detí

Nefrotický syndróm u detí

Krvácanie z nosa u detí

Obsedantno-kompulzívna porucha u detí

Obštrukčná bronchitída u detí

Obezita u detí

Omská hemoragická horúčka (OHF) u detí

Opisthorchiáza u detí

Herpes zoster u detí

Nádory mozgu u detí

Nádory miechy a chrbtice u detí

Nádor ucha

Psitakóza u detí

Rickettsióza kiahní u detí

Akútne zlyhanie obličiek u detí

Pinworms u detí

Akútna sinusitída

Akútna herpetická stomatitída u detí

Akútna pankreatitída u detí

Akútna pyelonefritída u detí

Quinckeho edém u detí

Zápal stredného ucha u detí (chronický)

Otomykóza u detí

Otoskleróza u detí

Ohnisková pneumónia u detí

Parainfluenza u detí

Parawhooping kašeľ u detí

Paratrofia u detí

Paroxyzmálna tachykardia u detí

Mumps u detí

Perikarditída u detí

Pylorická stenóza u detí

Potravinová alergia u dieťaťa

Pleuréza u detí

Pneumokoková infekcia u detí

Pneumónia u detí

Pneumotorax u detí

Tieto informácie sú určené pre zdravotníckych a farmaceutických odborníkov. Pacienti by tieto informácie nemali používať ako lekárske rady alebo odporúčania.

Idiopatická trombocytopenická purpura u detí

I. N. Tsymbal, kandidát lekárskych vied
Detský klinická nemocnicač. 38 FU Medbioextrem Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je ochorenie, ktoré v hematologickej praxi najčastejšie (40 % prípadov) spôsobuje hemoragický syndróm. Prevalencia ITP medzi deťmi a dospelými sa pohybuje od 1 do 13 % na 100 000 ľudí.

Príbeh. Symptómy ITP opísal Hippokrates, ale až v roku 1735 Werlhof identifikoval ITP ako nezávislú nozologickú entitu a opísal ju ako „chorobu bodkovaného krvácania“ u mladých žien. Werlhof opísal aj prípady spontánneho a úplného uzdravenia. A takmer o 150 rokov neskôr bolo dokázané, že príčinou krvácania pri Werlhofovej chorobe je zníženie počtu krvných doštičiek v obehu.

Definícia. ITP je autoimunitné ochorenie charakterizované:

• izolovaná trombolytická trombocytopénia (menej ako 150 000/μl) pri absencii iných abnormalít v počte vytvorených prvkov a v krvnom nátere;
• normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov v kostnej dreni;
• absencia klinických prejavov iných ochorení alebo faktorov, ktoré môžu spôsobiť trombocytopéniu u pacientov (napríklad SLE, infekcia HIV, leukémia, myelodysplázia, a-g-globulinémia, vrodená a dedičná trombocytopénia, liečba niektorými liekmi).

Patogenéza. ITP je charakterizovaná zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek v dôsledku tvorby protilátok proti ich membránovým antigénom, spôsobenej abnormálnou odpoveďou na antigény. Niektoré štúdie ukazujú súvislosť so systémom HLA, deficitom IgG-2 a abnormálnymi zložkami komplementu, najmä C4.

genetika. ITP je získané ochorenie, preto existuje málo genetických štúdií, ale imunitná odpoveď pri tomto ochorení je podmienená geneticky. Podľa niektorých autorov (N.P. Shabalov a ďalší) zohráva určitú úlohu pri vzniku ITP dedičná predispozícia - kvalitatívna menejcennosť krvných doštičiek prenášaných autozomálne dominantným typom.

POLIKLINIKA. Lekárska anamnéza je obvyklá: náhly vznik hemoragického syndrómu mikrocirkulačného typu u inak úplne zdravého dieťaťa. Hemoragický syndróm je zvyčajne reprezentovaný kožnými krvácaniami (petechie, purpura, ekchymózy), krvácaniami na slizniciach, krvácaním zo slizníc (nazálne, gingiválne, z jamky extrahovaného zuba, maternica, menej často - meléna, hematúria). Provokujúce faktory sú zvyčajne nasledovné: akútne respiračné vírusové infekcie, detské infekcie (ovčie kiahne, osýpky, ružienka), očkovanie, perzistencia CMV, EBV vírusov, parvovírus B19. Pri fyzickom vyšetrení dieťaťa sa okrem hemoragického syndrómu nezistia ani iné syndrómy lézie (intoxikácia, lymfadenopatia, hepatosplenomegália).

Komplikácie. V prípade výrazného zníženia počtu krvných doštičiek sa riziko profúzneho krvácania zvyšuje s rozvojom ťažkej posthemoragickej anémie, ktorá predstavuje hrozbu pre život pacienta. Hlavnou príčinou smrti, aj keď pomerne zriedkavou (menej ako 1 % pri ITP), je intrakraniálne krvácanie. Rizikové faktory pre posledne menované sú: extrémna závažnosť kožného hemoragického syndrómu s lokalizáciou petechií na ušiach, sliznici ústnej dutiny, krvácanie do skléry, krvácanie zo slizníc s počtom trombocytov nižším ako 20 000/μl; silná úzkosť a plač dieťaťa.

Klasifikácia. Existujú akútne (trvajúce menej ako 6 mesiacov) a chronické formy ITP. Posledné sú rozdelené do možností:

• so zriedkavými recidívami;
• s častými recidívami;
• neustále recidivujúci priebeh.

Podľa obdobia ochorenia sa rozlišuje exacerbácia (kríza), klinická remisia (absencia akýchkoľvek prejavov hemoragického syndrómu s pretrvávajúcou trombocytopéniou) a klinická hematologická remisia.

Priebeh ochorenia. Väčšina detí (80 – 90 %) má akútnu formu ITP so spontánnym zotavením s liečbou alebo bez nej. K zotaveniu zvyčajne dôjde do 6 mesiacov, pretože protidoštičkové protilátky môžu cirkulovať v krvi až 3-6 mesiacov. U malých detí je častejšia akútna forma ITP, u detí starších ako 10 rokov spravidla chronická ITP a u detí do 1 roka iba akútna; Chronická ITP v dojčenskom veku je prejavom iného ochorenia. Úplné zotavenie je pravdepodobnejšie u detí s predchádzajúcim jasným klinickým obrazom vírusovej infekcie a náhlym rozvojom trombocytopénie na tomto pozadí; u väčšiny detí príznaky ochorenia vymiznú do 1-2 mesiacov. Ak telo pacienta malo tendenciu pokročilé vzdelanie ekchymóza, potom sa remisia do 3 mesiacov pozoruje nie u viac ako 19 % pacientov. Smrteľný výsledok, ako je uvedené vyššie, s ITP u detí je extrémne zriedkavý a je spojený výlučne s intrakraniálnym krvácaním.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúce choroby: leukémia, aplastická anémia, hemolyticko-uremický syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm, Fanconiho anémia, TAR syndróm, trombotická trombocytopenická purpura, SLE, Kasabachov-Merrittov syndróm, May-Hegglinove anomálie, Bernard-Soulier anomálie, Fisherov syndróm, HIV myelodysplastický syndróm -infekcie, vírusové infekcie (CMV, EBV, parvovírus B19).

Diagnostické testy.Údaje založené na dôkazoch o presnosti a spoľahlivosti diagnostických testov používaných na ITP sú obmedzené. Spravidla na inscenáciu konečná diagnóza je potrebné potvrdiť prítomnosť izolovanej trombocytopénie a vylúčiť iné možné príčiny analýzou údajov z anamnézy, objektívne vyšetrenie, výsledky klinického krvného testu a náteru z periférnej krvi. Neexistujú žiadne údaje o prognostickom význame alebo účinnosti ďalších testovacích metód (napríklad detekcia anti-DNA, antikardiolipínových a protidoštičkových protilátok, Coombsov test, hladiny imunoglobulínov, stanovenie počtu krvných doštičiek u rodičov) v typických prípadoch ITP.

V myelograme s ITP nie sú zaznamenané žiadne zmeny, deteguje sa normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov, čo dokazuje trombolytickú povahu trombocytopénie. V tejto súvislosti je potrebné vyšetrenie kostnej drene vykonať pri príznakoch naznačujúcich možnosť inej diagnózy: úbytok hmotnosti, bolesti kostí, hepatosplenomegália, lymfadenopatia, chronické ochorenie v kombinácii s anémiou, leukopéniou alebo leukocytózou. Aspirácia kostnej drene je povinná u tých pacientov, u ktorých je indikovaná liečba glukokortikoidmi (GC). Ak je dieťa s akútnou leukémiou nesprávne diagnostikované a liečba GC sa podáva ako monoterapia, môže to nepriaznivo ovplyvniť prognózu. Počas punkcie hrudnej kosti by ste sa mali pokúsiť upokojiť dieťa, pretože teoreticky môže zvýšenie intrakraniálneho tlaku vyvolať intrakraniálne krvácanie. To sa dosiahne predpísaním sedatív pred zákrokom, rýchla technológia ašpirácia, najmä u vzrušujúcich detí; v ostatných prípadoch sa problém rieši individuálne.

Pretože vírusy kiahne, osýpky, rubeola, CMV, EBV, parvovírus B19 môžu spôsobiť ITP, je potrebné vykonať testovanie na tieto infekcie, najmä v prípade chronickej ITP.

Liečba akútnej ITP. Všetci pacienti s ITP s akýmikoľvek prejavmi hemoragického syndrómu by mali byť hospitalizovaní. A najprv musíte rozhodnúť o otázke: liečiť alebo neliečiť pacienta? U všetkých pacientov je cieľom terapie a/alebo pozorovania prevencia závažného (závažného) krvácania (vnútrolebečné krvácanie alebo krvácanie zo slizníc s rozvojom ťažkej posthemoragickej anémie), ohrozujúceho život pacienta, v období trombocytopénie. Ak je prítomná niektorá z týchto komplikácií, terapia je indikovaná okamžite, bez ohľadu na počet krvných doštičiek. Pri absencii takýchto komplikácií musí hematológ tento problém vyriešiť na základe zdravého rozumu. Keďže akútna ITP je bežnejšia u detí a je možné spontánne zotavenie, pri absencii krvácania je vhodné pacienta jednoducho sledovať. Ak sa kožný hemoragický syndróm nezvýši, potom terapia GC nie je indikovaná. Spravidla v takejto situácii krvácania na koži vymiznú do 7-10 dní, počet krvných doštičiek sa vráti do normálu neskôr, individuálne pre každého pacienta. Trvanie trombocytopénie je určené časom cirkulácie protidoštičkových protilátok v krvi - od 3-6 týždňov do 3-6 mesiacov. Trombocytopénia v neprítomnosti hemoragického syndrómu nevyžaduje liečbu. Ak sa počas pozorovania pacienta zvýši kožný hemoragický syndróm a/alebo sa objaví krvácanie, je indikovaná imunosupresívna liečba GC. GC (prednizolón) ako iniciálna liečba sa predpisuje v priemernej dennej dávke 60 mg/m2 (čo zodpovedá 2 mg/kg denne) počas 3 týždňov, 3-krát denne (600, 1000, 1400), pričom sa berie do úvahy denný biorytmus - 2/3 denná dávka GK sa podávajú ráno. Trojtýždňové obdobie terapie GC plnou dávkou je určené polčasom protidoštičkových protilátok, ktorý sa rovná 3 týždňom.

Po dosiahnutí úplnej klinickej a laboratórnej remisie sa dávka prednizolónu znižuje o 5-10 mg každé 3 dni až do úplného vysadenia. Zníženie počtu krvných doštičiek v dôsledku zníženia dávky GC nie je indikáciou na návrat k predchádzajúcej dávke. Ak sa dosiahne len klinická remisia, neodporúča sa pokračovať v liečbe GC s predchádzajúcou dávkou, kým sa počet trombocytov nenormalizuje, pretože predĺžená liečba GC potláča tvorbu trombocytov a prispieva k rozvoju komplikácií. Je potrebné začať znižovať dávku GC, ale s prerušovaným priebehom - 5 mg každý druhý deň až do úplného vysadenia.

Ak má pacient závažné krvácanie Počiatočná dávka GC môže byť 3-5 mg/kg denne počas 3-5 dní, kým sa hemoragický syndróm neuvoľní, potom sa prejde na dávku 2 mg/kg denne. Alternatívnou cestou môže byť pulzná terapia: metylprednizolón 30 mg/kg denne počas troch dní (doba infúzie – minimálne 20 minút), kým sa neuvoľní hemoragický syndróm a počet krvných doštičiek sa nezvýši na bezpečnú úroveň (viac ako 20 000). Pulzná terapia a GC v dávke 3-5 mg/kg denne sa môžu použiť pri relapse trombocytopénie a hemoragického syndrómu po ukončení počiatočný kurz GK.

Počiatočnou alebo alternatívnou liečbou môže byť intravenózny imunoglobulín (IgG IV). Toto je najdôležitejší úspech v Liečba ITP za posledné desaťročie. Hlavným mechanizmom účinku intravenózneho IgG je reverzibilná blokáda Fc receptorov na makrofágových bunkách. V dôsledku toho sa znižuje opsonizácia krvných doštičiek a tým sa zabraňuje ich deštrukcii v krvnom obehu. Používané lieky: oktagam, pentaglobín. IV dávka IgG je 0,4 g/kg denne počas 5 dní. IV. Výhody intravenózneho IgG - žiadna toxicita, vysoká účinnosť, neprenáša HIV; nevýhody - dlhá infúzia (niekoľko hodín), vysoké náklady (kurz - od 3 000 do 5 000 dolárov). IV infúzia IgG sa nepodáva, ak je počet krvných doštičiek vyšší ako 30 000.

Na liečbu krvácania, ktoré ohrozuje život pacienta, sa ako počiatočná liečba používajú:

• Vysokodávková GC alebo pulzná terapia;
• IgG IV;
• kombinácia GC a IgG IV;
• núdzová splenektómia (pre vitálne indikácie, predovšetkým pre intrakraniálne krvácanie).

Transfúzie krvných doštičiek nie sú indikované z dôvodu senzibilizácie a prudkého zvýšenia tvorby protidoštičkových protilátok.

Taktiež v období trombocytopénie s prejavmi hemoragického syndrómu je motorický režim prudko obmedzený. Symptomatická liečba sa vykonáva:

• angioprotektory - dicynon per os intravenózne;
• inhibítory fibrinolýzy - kyselina aminokaprónová 0,2-0,5 g/kg denne per os, intravenózne;
• lokálne metódy zastavenia krvácania.

Tabuľka 1. Úvodná liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury (odporúčania Americkej hematologickej spoločnosti, 1997)

Počet krvných doštičiek a klinické prejavy	Hodnotenie metódy
	Odporúča sa	Stupeň uskutočniteľnosti nie je presne stanovený	Nevhodný
Počet krvných doštičiek menej ako 10 tisíc/µl.
Bezpríznakové	GK	Ig G IV, hospitalizácia	Pozorovanie, splenektómia
Mierna purpura	GK	Ig G IV, hospitalizácia	Pozorovanie, splenektómia
Krvácanie zo slizníc	GK, hospitalizácia	Ig G IV	Pozorovanie, splenektómia
Silné krvácanie	IgG IV, GC, hospitalizácia	Splenektómia	Pozorovanie
Počet krvných doštičiek od 10 do 20 tisíc/µl.
Bezpríznakové	GK	Hospitalizácia, IgG i.v.	Pozorovanie, splenektómia
Mierna purpura	GK	Hospitalizácia, IgG i.v.	Pozorovanie, splenektómia
Krvácanie zo slizníc	GK, hospitalizácia	IgG IV	Pozorovanie, splenektómia
Silné krvácanie	IgG IV, GC, hospitalizácia	Splenektómia	Pozorovanie
Počet krvných doštičiek od 20 do 30 tisíc/µl.
Bezpríznakové		HA, IgG i.v.
Mierna purpura	GK	IgG IV	Pozorovanie, splenektómia, hospitalizácia
Krvácanie zo slizníc	GK	Hospitalizácia, IgG i.v.	Pozorovanie, splenektómia
Silné krvácanie	IgG IV, GC, hospitalizácia	Splenektómia	Pozorovanie
Počet krvných doštičiek od 30 do 50 tisíc/µl.
Bezpríznakové		GK
Mierna purpura		GK	Pozorovanie, IgG IV, splenektómia, hospitalizácia
Krvácanie zo slizníc	GK	Hospitalizácia, IgG i/v	Pozorovanie, splenektómia
Silné krvácanie	GC, IgG IV, hospitalizácia		Pozorovanie, splenektómia
Počet krvných doštičiek od 50 do 100 tisíc/µl.
Bezpríznakové	Pozorovanie
Mierna purpura	Pozorovanie		IgG IV, splenektómia, GC, hospitalizácia
Krvácanie zo slizníc		Pozorovanie, GK, hospitalizácia	Splenektómia, IgG i.v.

Nie je možné predpovedať akútny alebo chronický priebeh ITP. Môžeme však identifikovať faktory, ktoré prispievajú k chronickosti procesu:

• neadekvátna liečba GC - počiatočná dávka menej ako 2 mg/kg denne, trvanie cyklu GC s plnou dávkou menej ako 3 týždne;
• transfúzia krvných doštičiek;
• vírusová perzistencia;
• chronické ložiská infekcie;
• puberta;
• sociálne a každodenné faktory, ktoré určujú emocionálny stav pacienta.

Dispenzárne pozorovanie akútnej ITP sa vykonáva počas 5 rokov. Päť rokov je zakázané aj očkovanie, očkovanie živými vírusovými vakcínami je kontraindikované. Zmena klímy sa neodporúča na 3-5 rokov. Aspirín, nitrofurány, UHF a UV žiarenie by sa nemali používať. Insolácia je kontraindikovaná. Je potrebné dezinfikovať chronické ložiská infekcie a zabrániť ARVI.

Liečba chronickej ITP. Trvanie ITP viac ako 6 mesiacov naznačuje chronickú formu ochorenia, aj keď nemožno vylúčiť možnosť spontánneho uzdravenia aj po niekoľkých rokoch, reálna je aj možnosť nového zhoršenia (krízy) alebo kontinuálne recidivujúceho priebehu. Pri chronickej ITP sa terapia podáva aj na zníženie rizika závažného krvácania. Počet krvných doštičiek nemusí korelovať s rizikom krvácania. Aspirín a iné protidoštičkové látky a/alebo antikoagulanciá sa majú vylúčiť zo všetkých pacientov. Nemalo by sa to robiť intramuskulárne injekcie. Očkovanie a alergény (vrátane potravín) sú vylúčené, pretože môžu zvýšiť stupeň trombocytopénie. Dieťa s ťažkým hemoragickým syndrómom a/alebo počtom krvných doštičiek nižším ako 50 000 by malo ostro obmedziť fyzickú aktivitu a hrať sa vonku. Aj pri minimálnej závažnosti hemoragického syndrómu a počte krvných doštičiek menej ako 100 000 je potrebné prestať športovať, aby sa predišlo možnosti zranenia. Plávanie je v tomto zmysle bezpečnejšie. Ak trombocytopénia pretrváva, ale nie je prítomný hemoragický syndróm, liečba sa nevyžaduje, ak je motorický režim obmedzený. Ak dieťa vedie pomerne aktívny životný štýl, je potrebná symptomatická liečba: striedanie kurzov bylinnej medicíny (žihľava, rebríček, šípky, pastierska kabelka, arnika a pod.) s angioprotektormi (dicinón - 1 dr. x 3 r., Magnum C 0,25-0,5 x 1 r., Traumeel 1 t. x 3 r.). Pri kontinuálne recidivujúcej chronickej ITP sa neustále vykonáva symptomatická terapia.

V prípade exacerbácie, to znamená prudkého nárastu kožného hemoragického syndrómu, krvácania zo slizníc, na zmiernenie hemoragického syndrómu je indikovaná krátka liečba GC - prednizolón 2-3 mg/kg denne počas 5- 7 dní s úplným vysadením za 1-3 dni.kombinácia s angioprotektormi a inhibítormi fibrinolýzy.

V prípade kontinuálne recidivujúceho priebehu chronickej ITP alebo častých exacerbácií s krvácaním zo slizníc je potrebné rozhodnúť o plánovanej splenektómii. V tomto prípade sa klinická a laboratórna remisia dosiahne u 70-90% pacientov. Prevažná časť protidoštičkových protilátok sa syntetizuje v slezine, po odstránení ktorej sa titer protilátok výrazne zníži a nezistí sa. Splenektómia je veľká operácia a riziko sepsy po splenektómii prevažuje nad rizikom vážneho krvácania. Preto by sa splenektómia mala vykonať najskôr 12 mesiacov po diagnóze. Akceptovaný vek na splenektómiu je päť rokov alebo starší, vzhľadom na dozrievanie imunitného systému v tomto veku. Indikácie pre plánovanú splenektómiu sú: časté exacerbácie s krvácaním zo slizníc s počtom trombocytov nižším ako 30 000. V prípade ťažko zvládnuteľného krvácania alebo pri hrozbe krvácania do centrálneho nervového systému je z vitálnych indikácií vhodná splenektómia. Počas operácie musia byť odstránené všetky prídavné sleziny, inak bude trombocytopénia pretrvávať. Ak príznaky ITP nezmiznú ani po splenektómii, potom pri aktívnom krvácaní a počte trombocytov menej ako 30 000 možno použiť krátky priebeh GC a intravenózne IgG.

Pri kontinuálne recidivujúcom priebehu chronickej ITP pred a/alebo po splenektómii sa v súčasnosti diskutuje o použití modulátorov imunitnej odpovede (najmä u často chorých detí) – interferónových liekov (intrón A, leukinferón, g-interferón). V súčasnosti však chýbajú spoľahlivé údaje o účinnosti takejto terapie alebo dôkazy, na základe ktorých by sa dali vypracovať odporúčania. Po liečbe azatioprínom, vinkristínom a danazolom boli opísané dlhodobé remisie. Je potrebné zdôrazniť, že liečba by sa mala vykonávať individuálne! Ak po splenektómii pretrváva ITP, je potrebné vylúčiť autoimunitné ochorenia stav imunodeficiencie, Evansov syndróm atď.

Diagram prognózy ITP u detí je uvedený na obr. 1.

Literatúra

1. Araya L. S. Intrakraniálne krvácania pri imunitnej trombocytopenickej purpure u detí // Hematol. a transfuziol. 1998. Číslo 3. S. 40.
2. Vashchenko T. F., Plakhuta T. G., Tsymbal I. N. et al. Význam imunokorekčnej terapie interferónovými liekmi pri liečbe idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí // Hematol. a transfuziol. 1999. č. s. 9-14.
3. Imbach P. Diagnostika a liečba chronickej imunitnej trombocytopenickej purpury u detí // Hematol. a transfuziol. - 1998. Číslo 3. s. 27-31.
4. Donyush E. K. Aktuálny stav problematiky idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí // Pediatria. 1999. Číslo 2. s. 56-77.
5. Mazurin A. V. Trombocytopenická purpura u detí. M., 1971.
6. Patogenéza Shabalov N.P., klinika, odlišná diagnóza a liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí: Autorský abstrakt. Ph.D. med. Sci. 1977.
7. Miller D. R. // Krvné choroby detstva a detstva. 1995. S. 877-893.
8. Nathan D. Y., Oski F. A. // Hematológia detstva a detstva. 1992. S. 1564-1593.

Je to príznak patologického stavu nazývaného trombocytopénia. Je spojená so zníženým počtom krvných doštičiek v periférnej krvi.

Trombocytopénia sa prejavuje rôznymi krvnými ochoreniami a je sprevádzaná hemoragickým krvným syndrómom petechiálno-modrinového typu, t.j. ako purpura.

Klasifikácia choroby

Berúc do úvahy mechanizmus výskytu trombocytopénia, purpura sa klasifikuje takto:

1. Trombocytopenické syndrómy vrodenej dedičnej povahy: trombocytopénia s absenciou polomer, Wiskott-Aldrichov syndróm, Hegglinov syndróm, Bernard-Soulierov syndróm.

2. Trombocytopénia je vrodená, ale nie dedičná. Vyskytuje sa v dôsledku vnútromaternicového infekčné lézie infekcia plodu, ako je rubeola alebo ovčie kiahne. Imunitná trombocytopénia sa vyskytuje u matky s protilátkami cez placentu. Aloimunitná purpura sa tvorí u novorodencov, keď krvné doštičky detí zdedia antigény, ktoré matka nemá.

3. Získaná trombocytopénia. Ochorenie môže byť prezentované v niekoľkých formách: imunitné, keď prevažuje autoimunitná idiopatická purpura a infekčné kliniky (infekcie HIV, mykoplazmy, malária atď.); trombotická purpura; hypersplenizmus; DIC syndróm (syndróm spotreby); syndróm masívnej transfúzie; trombocytopénia u tehotných žien.

Symptómy a znaky

V ojedinelých prípadoch sa lekárska veda stretáva s takou diagnózou ako trombotická trombocytopenická purpura. Táto forma trombocytopénie je charakterizovaná akútny nástup a rýchlo progresívny priebeh. Ochorenie postihuje mladých ľudí a často býva smrteľné.

K dnešnému dňu nie sú jasné príčiny ochorenia. Zapnuté počiatočné štádiá Tento typ purpury vytvára mikrotromby krvných doštičiek, ktoré sa šíria v malých cievach (kapiláry a arterioly) po celom tele, pričom postihujú najmä mozog, obličky a pečeň, čo vedie k narušeniu prietoku krvi a poškodeniu buniek a tkanív.

Trombocytopenická purpura sa prejavuje komplexným spôsobom a zahŕňa množstvo znakov: nízky počet krvných doštičiek v krvi, prítomnosť hemolytická anémia, neurologické zmeny, zhoršená funkcia obličiek, výskyt febrilného stavu.

V prípade získanej formy sa často vyskytuje alergická purpura alebo Schonleinova purpura. Vo väčšine prípadov je ovplyvnená obehový systém deti vo veku 3-7 rokov. Doteraz neboli zistené žiadne špecifické príznaky choroby, ale ESR indikátory v krvi korelujú s akútnym stupňom vaskulitídy.

Pigmentovaná chronická purpura má polymorfnú povahu symptómov, ale existujú symptómy charakteristické výlučne pre ňu: prítomnosť erytému, pigmentácie a krvácania, ktorých stupeň závisí od úrovne poškodenia ciev. Takáto purpura je sprevádzaná svrbením a má opakujúcu sa povahu: zakaždým, keď je lokalizovaná na čoraz väčšom povrchu, vyrážka získa jasnejšiu farbu.

Hemoragická forma purpury sa prejavuje ako vyrážka podobná vyrážke spojenej s diatézou, ale postupne sa spája do veľkých škvŕn. Vyrážky sú rozložené na končatinách, menej často na trupe. Je to kožná vyrážka, ktorá je jediným znakom ochorenia.

Možné komplikácie

Najzávažnejšou komplikáciou purpury je krvácanie do mozgu a mozgových blán, zriedkavo do skléry alebo sietnice.

Pri purpure je možné ťažké krvácanie počas operácie brucha, extrakcie zubov a počas pôrodu.

Príčiny ochorenia

V medicíne existuje množstvo faktorov, ktoré môžu vyvolať zníženie počtu krvných doštičiek v krvi s následným výskytom mikrotrombov: infekčná povaha chorôb, vrátane. infekcia HIV; užívanie určitých liekov; obdobie tehotenstva; ochorenia autoimunitnej povahy v prítomnosti zápalového procesu; hemolyticko-uremické syndrómy u detí vyprovokované coli a prítomnosť toxínov.

Vzhľad cievna purpura spojené s dysfunkciou krvných ciev pri hemostáze. Častejšie cievna purpura je vrodená a prejavuje sa ako hemangióm. Takéto škvrny sa objavia u každého desiateho novorodenca a nakoniec zmiznú alebo sa odstránia laserom.

O vrodená purpura genetický Marfanov syndróm alebo Ekhlar-Danlos. V takýchto prípadoch sa identifikujú komplexné poruchy spojivového tkaniva, v dôsledku čoho vznikajú defekty a cievy, najmä tepny.

Dôvody alergická purpura sú zápalové procesy v kapilárach, ale ich etiológia zostáva stále neznáma. Existujú návrhy o vplyve environmentálnych faktorov, výživy a infekčných chorôb.

Medzi špecifické príznaky purpury patrí bolesť kĺbov, zápal pažeráka a neurologické symptómy.

Vzhľad cievna purpura bežné u starších ľudí. Niekedy sa nazýva aj tzv starecká pigmentácia. Výskyt ochorenia je spojený s opotrebovaním krvných ciev, zhoršením ich fungovania, najmä v oblastiach, ktoré sú obzvlášť náchylné na ultrafialové žiarenie (končatiny, tvár).

Vyrážky a škvrny môžu byť intenzívnejšie v dôsledku zvýšenia krvný tlak. Príčina najčastejšie spočíva v náhlej komplikácii spôsobenej krvnou zrazeninou vytvorenou v žile, náhlom zdvihnutí ťažkého bremena, silný kašeľ, v období tlačenia pri pôrode a dokonca aj zvracanie. Regenerácia ciev môže nastať bez použitia liekovej liečby.

Diagnostika a liečba

Diagnóza sa stanoví po obdržaní výsledkov krvného testu v súlade s nasledujúcimi ukazovateľmi:

1. Hladina trombocytopénie v periférnom krvnom teste je pod 100,0×109/l.
2. Sú prítomné autoprotilátky proti krvným doštičkám.
3. Známky chorôb, ako je anémia a akútna leukémia, ktoré sa vyznačujú poruchou krvotvorných funkcií.
4. Neužívate lieky, ktoré môžu spôsobiť trombocytopéniu.
5. Obsah megakaryocytov v štruktúrach kostnej drene je normálny. Ale je tu jedna zvláštnosť - punkcia kostnej drene je možná len vtedy, ak pacient dosiahol vek 60 rokov alebo je potrebná splenektómia.

Liečba purpury je primárne zameraná na korekciu hemoragického syndrómu a až potom na zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi. Je to spôsobené tým, že pacienti sú vo väčšine prípadov odolní voči nízkemu počtu krvných doštičiek, ale vedľajšie účinky terapia môže byť závažnejšia ako následky purpury.

Purpura, ktorá nespôsobuje pacientovi nepríjemnosti a nie je sprevádzaná závažnými zmenami v zložení krvi, nevyžaduje špecifická liečba. V tomto prípade je potrebné neustále sledovanie ošetrujúcim lekárom.

Pri krvácaní sú predpísané lokálne hemostatické lieky (krémy, masti), ako aj hormonálne činidlá.

Účinnou liečebnou metódou je transfúzia krvi a/alebo krvných doštičiek.

Ak sa krvácanie stane systematickým a použite lieky neprináša výsledky do šiestich mesiacov, potom je predpísaná splenektómia. Odstránenie sleziny je drastická metóda, ku ktorej sa pristupuje pri hrozbe krvácania do mozgu.

Pred operáciou je potrebná lekárska prehliadka, predpísané vyšetrenie brušných a hrudných orgánov, opakovaný krvný test. Lekár môže navyše predpísať: röntgenové lúče, EKG, zobrazovanie magnetickou rezonanciou.

Stručné zaujímavé údaje
- Idiopatická trombocytopenická purpura pred 10. rokom života sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u chlapcov a dievčat a po 10 rokoch u dospelých a mnohonásobne častejšie u žien ako u mužov.
- Purpura sa najčastejšie objavuje na jar a na jeseň.
- V 10% prípadov je možná smrť spojená nie s purpurou ako chorobou, ale s jej následkom - krvácaním do mozgu. Je to spôsobené tým, že pacienti odkladajú obdobie kontaktovania špecialistov.

Bezprostredne pred operáciou je pacient očkovaný, aby sa predišlo možným zápalovým procesom po odstránení sleziny.

Splenektómia sa vykonáva pod celková anestézia. V závislosti od indikácií a možností zdravotníckeho zariadenia sa vykonáva buď laparoskopia alebo operácia brucha.

Úplné zotavenie po takejto operácii nastáva po 1-1,5 mesiaci. Po operácii sa zvyšuje riziko infekcie, preto je potrebné pravidelné očkovanie proti vírusu chrípky a iným infekciám podľa predpisu lekára.

Po ukončení liečby alebo prepustení z nemocnice je potrebné dodržiavať určitý denný režim, aby sa predišlo opakovaným prejavom.

Je dôležité zaviesť správny režim spánku a bdenia (odpočívať by ste mali aspoň 8-10 hodín denne); vykonávať denne ranné cvičenia(asi pol hodiny) a vodné procedúry vo forme teplej sprchy; štúdium fyzické cvičenie, vyhýbanie sa preťaženiu; vyhraďte si 1-2 hodiny zdriemnutie; by si mal zvyknúť chodiť na každodenné prechádzky čerstvý vzduch(najmenej 1,5 hodiny); Vyhnite sa priamemu slnečnému žiareniu.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať otázke výživy: jedlo by sa malo užívať v malých porciách 5-6 krát denne. V prvom rade strava obsahuje bielkoviny (ryby, biele mäso), rastlinnú stravu a mliečne výrobky.

Nevyhnutnou súčasťou by mali byť sezónne bobule, zelenina a ovocie, ako aj všetky druhy nesýtených a nealkoholických nápojov (peny, kompóty, bylinkové čaje).

Prognóza zotavenia je celkom priaznivá, ak sa vypracuje kompetentný liečebný program a dodržiavajú sa všetky pokyny ošetrujúceho lekára. Úmrtia sú možné len v ojedinelých prípadoch a sú spojené so skutočnosťou, že pacienti odďaľujú obdobie kontaktovania zdravotníckeho zariadenia a dochádza k krvácaniu do mozgu.

Prevencia

Výskyt purpury v detstve a dospievania– najčastejší výskyt, preto je potrebné venovať osobitnú pozornosť zdraviu detí, ktoré prekonali ťažké infekčné ochorenia. Najkompetentnejším rozhodnutím rodičov by malo byť niekoľkoročné pozorovanie u hematológa.

Preventívne opatrenia týkajúce sa recidív sa obmedzujú na maximálne zamedzenie vírusové infekcie a prevencia bakteriálnych ochorení.

Je potrebné vystavovať sa priamemu slnečnému žiareniu čo najmenej a takéto situácie je lepšie úplne eliminovať.

Okrem toho preventívne opatrenia spočívajú v čo najväčšej eliminácii ložísk infekcie: kazu, tonzilitídy atď.

Tradičné metódy liečby

Účinným prostriedkom na boj proti purpure je použitie sezamového oleja. Pri komplexnom použití možno dosiahnuť obzvlášť významné výsledky. hormonálna terapia. Olej pomáha zvyšovať počet krvných doštičiek a zvyšuje zrážanlivosť krvi. Sezamový olej stačí konzumovať 3x denne 30 minút pred jedlom v množstve 1 čajová lyžička.

Na krvácanie a na posilnenie imunity počas purpury si dajte infúziu zo šípok. pohár sušené bobule zalejeme 1 litrom vriacej vody a lúhujeme 10-12 hodín (nálev je dobré lúhovať cez noc). Pite počas dňa namiesto čaju. Môžete pridať med alebo malé množstvo cukru.

Na vonkajšie použitie je užitočná tinktúra japonskej sofory. Kompozícia sa pripraví nasledovne: 1 čajová lyžička ovocia sa naleje do 100 ml vriacej vody, vylúhuje sa 1-1,5 hodiny, prefiltruje sa. Ráno a večer sa postihnuté oblasti namazávajú tinktúrou.

Typicky u 80 % detí trombocytopenická purpura zmizne po šiestich mesiacoch bez akejkoľvek liečby. IN v tomto prípade Rodičia sú povinní dodržiavať viaceré dôležité pravidlá pri starostlivosti o dieťa, aby sa predišlo zhoršeniu zdravotného stavu:

• vylúčiť traumatické športy (zápas, gymnastika, cyklistika, lyžovanie)
• použiť mäkké zubná kefka
• dodržiavať diétu, aby ste predišli zápche
• Nedávajte svojmu dieťaťu lieky na riedenie krvi (aspirín)

Počas liečby trombocytopénie musí byť dieťa prenesené na umelé kŕmenie, aby sa zabránilo ďalšej imunizácii jeho tela protidoštičkovými protilátkami matky.

Lieky resp nemocničné ošetrenie potrebné v prípade kritického poklesu počtu krvných doštičiek pod 20 tisíc na mikroliter. V tomto prípade by kritériom na predpisovanie liečebných postupov mal byť výrazný klinický obraz trombocytopenického syndrómu: masívne nazálne a gastrointestinálne krvácanie, ktoré ohrozuje život dieťaťa.

Medikamentózna liečba

1. Intravenózna kvapkacia transfúzia koncentrátu krvných doštičiek (premyté krvné doštičky od matky alebo darcu kompatibilného s antigénom) v dávke 10-30 ml/kg telesnej hmotnosti. Za pozitívny efekt transfúzie bude považované zastavenie krvácania u dieťaťa, zvýšenie počtu krvných doštičiek o 50-60x10*9/l 1 hodinu po zákroku a udržanie týchto ukazovateľov počas celého dňa.
2. Intravenózna kvapková infúzia normálneho ľudského imunoglobulínu v dávke 800 mcg/kg počas 5 dní. Ako imunoglobulín sa používajú tieto lieky: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Poskytujú rýchlejší, ale menej trvalý účinok v porovnaní s hormonálne lieky(prednizolón).
3. Hemostatické lieky

• intravenózna kvapková infúzia kyseliny aminokaprónovej v dávke 50 mg/kg jedenkrát denne

1. Hormonálna terapia

• perorálny prednizolón dvakrát denne v dávke 2 mg/kg

Chirurgia

Pod chirurgická liečba To znamená splenektómiu – odstránenie sleziny. Táto operácia je indikovaná iba vtedy, ak je hormonálna terapia neúčinná. Je tiež potrebné vziať do úvahy skutočnosť, že prednizolón musí stále viesť k určitému zvýšeniu počtu krvných doštičiek, inak operácia nebude mať významný vplyv na základnú príčinu ochorenia. Po splenektómii môže počet krvných doštičiek zostať nízky, no napriek tomu sa hemoragický syndróm úplne upraví.

Nové metódy v liečbe trombocytopénie u detí

1. Faktor zrážania krvi VIIa (Novoseven)
2. Etrombopag – antagonista trombopoetínového receptora
3. Rituximab – monoklonálne bunkové činidlo

Tieto látky sa intenzívne skúmajú v laboratóriách po celom svete. Ich účinok bol doteraz čiastočne študovaný vo vzťahu k dospelému organizmu. V klinickej pediatrii ich vplyv na detského tela nemá praktický základ založený na dôkazoch.