Сарком на коремната стена, ICD код 10. Саркоми на меките тъкани - описание, причини, симптоми (признаци), диагностика, лечение. Саркоми на меките тъкани: Методи за лечение

Липосаркомът е вид злокачествен тумор, който се класифицира като мезенхимален. Подобен по форма на неправилна формавъзел, разхлабен. При навременна диагнозараково състояние и лечение могат да удължат очакваната продължителност на живота на пациента.

Липосаркомът отстъпва по честота на фибролипома. Неоплазмата е модифицирана от мезенхимни мастни клетки, съдържащи голяма сумасъдовете имат ненапълно оформена капсула. Някои подвидове образувания приличат на уен. Най-честата локализация е междумускулното пространство, по-рядко в мастната тъкан. Структурата на уплътнението наподобява рибено месо. Цвят: жълт или сив. Заболяването се среща при възрастни, с максимална честота от 50 години. Кодът на МКБ 10 за мезенхимни тумори е C45-C49.

Раковите заболявания нямат конкретни причини.

Рискови фактори:

• травматични наранявания;
• йонизиращи лъчи;
• канцерогени.

Саркомът и неврофиброматозата са генетично сходни и имат подобен механизъм на възникване. Ако има фамилна анамнеза за пациенти с рак, рискът от развитие на саркома се увеличава. Липосаркомът на меките тъкани е патологична формация, която може да се образува самостоятелно или да има множествен характер.

Видове и локализация

Образуването може да се открие в областта на анатомичните структури: бедрата, раменете, слабините, гърба, задните части, краката, ретроперитонеума, коремната кухина (включително диафрагмата), коляното. Туморът практически не се среща на скалпа, шията, млечните жлези и ръцете. Образуването може да се открие дълбоко в мастния слой и междумускулното пространство. Степента на диференциация на липосаркома играе важна роля при определяне на вида.

• G1 – високо ниво. Уплътнението има доста благоприятен курс, не расте и не метастазира. Смътно наподобяват липоми.
• G2 – средно ниво.
• G3 – ниско ниво.
• G4 – недиференциран – най-опасен. Невъзможно е да се предвиди естеството на поведението и изхода от събитията.

Силно диференциран

Състои се от падеж и засяга в в по-голяма степенстари хора. Добре диференцираният липосарком рядко метастазира, но е способен на рецидив. Меките тъкани са любимо място за нов растеж.

Миксоид

Състав: млади и зрели клетки, заобиколени от желеобразна капсула и множество съдове. Засегнати са крайниците. Възрастните хора могат да получат миксоиден липосарком.

Плеоморфен

Рядък вид. Плеоморфен липосарком наблюдавани в области, които не са характерни за заболяването: глава, шия, торс. Състои се от огромни клетки с необичайна форма, намерени малки клетки, които са включвания. Различава се по местоположение. Не е необходимо туморът да се търси дълбоко в тъканите; Наблюдават се метастази.

Кръгла клетка

Самото име говори за формата на клетките, които изграждат саркома. Липосаркома има слабо диференциран растеж, състои се от малко количество кръвоносни съдове. Разглеждайки образуването на кръгли клетки, можете да намерите прилики с мастните клетки.

Недиференциран

Високата и ниската степен на диференциация се преплитат. Метастазира бързо. Прогнозата е неблагоприятна. Ранното откриване на тумора е важно за възможността за неговото излекуване. Отказ от медицинска терапия и употреба народни средстваза лечение на рак често е фатално.

Симптоми и колко се образува

В първия стадий на липосаркома не се усещат симптоми на състоянието. Човекът живее пълноценен живот. Докато растете, дискомфортът се увеличава. Уплътнението се усеща. Има образувания до 20 cm и повече, често единични. Представлява плътно или меко образувание, което няма ясен контур. Туморът притиска кръвоносните съдове, нервни плексуси. На мястото на туморите възниква силна болка.

Достигане големи размери, е възможна костна деформация и разрушаване на кръвоносните съдове. Тромбоза, флебит и оток са често срещан резултат от състоянието. При проникване в големи нервни плексуси се наблюдава парализа на крайниците и загуба на чувствителност. Липосаркомът, разположен в ретроперитонеалното пространство, не причинява дискомфорт. Редки прояви: тежест, раздуване в корема. С напредването си симптомите се увеличават. Туморът притиска органите и оплакванията възникват в зависимост от засегнатия орган.

Липосаркомът може да метастазира по лимфогенен или хематогенен път.

Често срещан път на разпространение е кръвта. Целеви клетки: мозък, бели дробове, черен дроб и кости.

Тежки симптоми, които се появяват в последния етап:

• слабост;
• загуба на тегло, липса на апетит;
• субфебрилна температура;
• локална промяна на цвета кожата. Поради нарушен кръвен поток кожата придобива бургундско-син оттенък.

Комбинация от липосаркома и рак на простатата

Комбинацията от две ракови състояния едновременно е рядка. Засяга главно долната част на тялото, включително слабините, и може да метастазира. Ракът на простатата и липосаркомът имат подобни клетки в структурата си - липобласти. Комбинацията от тумори влошава хода на основното заболяване и увеличава риска от смърт. Симптомите на карцинома могат да замъглят клиничната картина на саркома; правилната диагноза е важна.

Диагностични характеристики

Първоначалният етап на изследване на всяко заболяване започва със събиране на анамнеза. Клиничен анализкръвта е от голямо значение за поставяне на диагнозата. Магнитно-резонансното изображение на липосаркома се счита за сравнително ново, най-информативно и с високо качество. Въз основа на данните можете да разберете за състоянието на тялото и да дадете заключение. За изясняване се използва биопсия, като се изпраща туморна проба за хистология. При съмнение за метастази се използват допълнителни методи инструментална диагностика: Ултразвук, КТ, ЯМР, ангиография, рентген.

КТ е сравнително нов, висококачествен вид инструментална диагностика. Възможно е да се диференцира липосаркома от други тумори на меките тъкани.

Като се използва ултразвукова диагностикаопределят образувания, разположени в тъканите. Уплътненията са силно ехогенни. Липомите, подобно на саркомите, имат подобно свойство, невъзможно е да ги различите на екрана. Като се използва това учениемогат да се наблюдават промени в околните органи, засегнати от липосаркома.

Съдовото изследване дава възможност за изследване и лечение на заболяването. В областта на уплътняването съдовете се разширяват, големи вениобикновено се изтласква чрез уплътняване.

Слагам окончателна диагнозапомагат биопсията и морфологичните изследвания. Поведение, ръководене диференциална диагнозас други заболявания.

Премахването се извършва хирургично, използвайки химиотерапия и лъчетерапия в комбинация.

Прогноза на хода на заболяването

Има статистически данни, показващи прогнозата на заболяването. Но човешкото тяло е индивидуален механизъм. В зависимост от вида на липосаркома, петгодишната преживяемост е:

1. Силно диференциран – 100%.
2. Миксоид – 88%.
3. Плеоморфен – 56%.

Десетгодишна преживяемост:

1. Силно диференцирани – 87%.
2. Миксоид – 76%.
3. Плеоморфен – 39%.

Местоположението на липосаркома играе важна роля.

Ретроперитонеалното пространство е най-опасното и чувствително. Степента на преживяемост е намалена, когато са засегнати бъбреците и гръбначния мозък.

Онкологията не е смъртна присъда. Науката не стои неподвижна, навременна подготовка за проблема и започване на лечение, можете да се сбогувате с ужасна диагноза.

заболеваемост

Саркомимеките тъкани представляват 1% от всички злокачествени новообразувания при възрастни. Туморите засягат еднакво мъже и жени, най-често на възраст между 20 и 50 години. Възможна поява в детство(10-11% от саркомите).

Код от международна класификациязаболявания МКБ-10:

• C45- Мезотелиом
• C46- Сарком на Капоши
• C47- Злокачествено новообразувание на периферните нерви и вегетативната нервна система
• C48- Злокачествено новообразувание на ретроперитонеума и перитонеума
• C49- Злокачествено новообразувание на други видове съединителна и мека тъкан

Хистогенеза.Източникът на растеж са най-разнородните по структура и произход тъкани. По принцип това са производни на мезенхима: фиброзни съединителни, мастни, синовиални и съдови тъкани, както и тъкани, свързани с мезодерма (набраздени мускули) и невроектодерма (нервни обвивки). Трябва да се има предвид, че всеки трети тумор на меките тъкани не може да бъде класифициран чрез конвенционална микроскопия поради трудността при определяне на хистогенезата. В такива случаи имунохистохимичното изследване може да окаже значителна помощ.

Хистогенетична класификация.Мезенхим:. Злокачествен мезенхимом. миксома. Фиброзна тъкан: . Десмоид ( инвазивна форма) . Фибросаркома. Мастна тъкан- липосаркома. Съдова тъкан:. Злокачествен хемангиоендотелиом. Злокачествен хемангиоперицитом. Злокачествен лимфангиосарком. Мускул: . Напречно набраздени мускули - рабдомиосарком. Гладка мускулатура - лейомиосарком. Синовиална тъкан - синовиална саркома. Нервни обвивки:. Невроектодермален - злокачествен невром (шваном). Съединителна тъкан - периневрален фибросарком. Некласифицирани бластоми.

Саркоми на меките тъкани: причини

Рискови фактори

Йонизиращо лъчение. Въздействие на химикали (например азбест или консерванти за дърво). Генетични нарушения. Например, 10% от пациентите с болестта на von Recklinghausen развиват неврофибросаркома. Съществуващи костни заболявания. Остеосарком се развива при 0,2% от пациентите с болестта на Paget (остоза деформираща).

Саркоми на меките тъкани: признаци, симптоми

Клинична картина

Саркомиможе да се развие във всяка част на тялото или крайниците и обикновено се проявява като безболезнен тумор с различна консистенция и плътност. Саркоми, възникващи в дълбоките части на бедрото и ретроперитонеума, обикновено достигат големи размери до момента на диагностицирането. Пациентите обикновено отбелязват намаляване на телесното тегло и се оплакват от болка с неизвестна локализация. В дисталните части на крайниците дори малък тумор привлича вниманието рано. Кървенето е най-честата проява на саркомите на стомашно-чревния тракт и женските полови органи.

Саркоми на меките тъкани: Диагностика

Диагностика

Бърз растеж, разположението на тумора под или на нивото на дълбоката фасция, признаци на инфилтративен растеж, фиксация към други анатомични структури, будят сериозни съмнения за злокачествен характер на процеса. Биопсия. Фина игла аспирационна биопсияне дава представа за хистологичната структура и степента на диференциация, а само потвърждава наличието на злокачествен тумор. Трепанобиопсия или ексцизионна биопсия дава възможност да се установи окончателна диагноза за избор на метод на лечение. Когато избирате място за биопсия, трябва да вземете предвид възможната последваща реконструктивна (пластична) операция. Рентгенологично изследване: рентгенография, костна сцинтиграфия, ЯМР, КТ. При някои видове саркоми и при планиране на органосъхраняваща операция е за предпочитане ЯМР – диагностика, която дава повече точно определениеграници между тумори и меки тъкани. КТ и костната сцинтиграфия са предпочитани за откриване костни лезии. Ако има признаци на чернодробна дисфункция с саркоми вътрешни органиили крайници се извършва ултразвук и КТ (за откриване на метастази). Ако се подозира съдово поникване, е показана контрастна ангиография.

Класификация

TNM класификация (саркомаКапоши, дерматофибросаркома, степен I десмоидни тумори, саркомитвърда мозъчна обвивка, мозък, паренхимни органи или висцерални мембрани не са класифицирани). Основен фокус. Дълбочината на местоположението в класификацията се взема предвид, както следва: . Повърхностен - "а" - туморът не включва (най-)повърхностната мускулна фасция. Дълбоко - "b" - туморът достига или прораства в (най)повърхностната мускулна фасция. Това включва всички висцерални тумори и/или тумори, нахлуващи в големи съдове и интраторакални лезии. Повечето тумори на главата и шията също се считат за дълбоки. Т1 - тумор до 5 см в най-голям размер. Т2 - тумор над 5 см в най-голям размер. Регионални лимфни възли (N). N1 - има метастази в регионалните лимфни възли. Отдалечени метастази. М1 - има далечни метастази.

Групиране по етапи: . Етап IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - силно диференциран, Не голям размертумори, независимо от местоположението им. Стадий IB - G1 - 2T2aN0M0 - добре диференцирани, големи тумори, разположени повърхностно. Стадий IIA - G1 - 2T2bN0M0 - добре диференцирани, големи тумори, разположени дълбоко. Стадий IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - слабо диференцирани, малки тумори, независимо от локализацията. Стадий IIC - G3 - 4T2aN0M0 - нискодиференцирани, големи тумори, разположени повърхностно. III стадий - G3 - 4T2bN0M0 - нискодиференцирани, големи тумори, разположени дълбоко. Етап IV - наличие на всякакви метастази - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Саркоми на меките тъкани: Методи за лечение

лечение, основни принципи

При избора на схеми на лечение се препоръчва да се спазва възрастта на 16 и повече години, като критерий за възрастен, но изборът на метод на лечение трябва да бъде избран след консултация. Например, рабдомиосаркомът може да се лекува успешно с помощта на педиатрични схеми до 25-годишна възраст, но слабо диференцираният фибросарком на 14-годишна възраст трябва да се лекува както при възрастен - хирургично.

Подлежат на тумори на крайниците и повърхностно разположени тумори на торса хирургично отстраняванеизползване на принципите на "казусността". Възможен недостигкожата не е пречка за интервенция. Ако туморът е в костта, той се отстранява заедно с периоста, а ако расте, се извършва планарна или сегментна резекция на костта. При микроскопско откриване по краищата на резецираната тъкан злокачествени клеткимускулно-фасциалната обвивка се резецира. Лъчевата терапия е показана, когато ръбът на тумора е разположен на по-малко от 2-4 cm от линията на резекция или когато раната е замърсена с туморни клетки.

Туморите на задния медиастинум, ретроперитонеалните в таза и паравертебралните често не могат да бъдат отстранени. Малките тумори на предния медиастинум и ретроперитонеалните тумори в лявата половина на тялото могат да бъдат отстранени хирургично. При съмнително операбилни тумори се извършват предоперативна лъчева или термолъчева терапия, регионална химиотерапия и химиоемболизация на хранещите тумора съдове. Тъй като туморите на тези места се откриват по-често в късни етапии радикалното отстраняване често е неуспешно, операцията се допълва с лъчева терапия. Ако се развият рецидиви, са показани повторни интервенции.

Рецидивите са характерна биологична особеност на саркомите, поради което методите на комбинирани и комплексно лечение.

Особености терапевтични меркизависи от хистологичната структура на тумора. Неврогенен саркомаи фибросаркомите са нечувствителни към лъчева и химиотерапия (включително рецидиви) е само хирургично. Ангиосаркомите и липосаркомите са относително чувствителни към лъчева терапия (необходима е предоперативна телегаматерапия). Миогенни и синовиални саркомиизискват неоадювантна химиотерапия и лъчева терапия.

Единичните метастази на саркоми в белите дробове подлежат на хирургично отстраняване (клиновидна резекция), последвано от химиотерапия. Най-често такива метастази се появяват в рамките на 2 до 5 години след първоначалната операция.

В случай на усложнения на туморния растеж е възможно да се извършат палиативни резекции, които могат да намалят интоксикацията, загубата на кръв от разпадащите се тумори и да премахнат симптомите на компресия на други органи (уретерална обструкция, компресия на червата със симптоми чревна непроходимости т.н.).

ВИДОВЕ САРКОМИ НА МЕКИТЕ ТЪКАНИ

Фибросаркомасъставлява 20% от злокачествените лезии на меките тъкани. Среща се по-често при жени на възраст 30-40 години, състоящи се от атипични фибробласти с различно количество колаген и ретикуларни влакна. Клинична картина. Локализация - меки тъканикрайници (бедро, раменен пояс), по-рядко багажника, главата, шията. Повечето важен знак- липса на кожни лезии над тумора. Метастази в регионалните лимфни възли се наблюдават при 5-8% от пациентите. Хематогенни метастази (най-често в белите дробове) - в 15-20%. Лечението е изрязване на тумора, като се спазва зоналността и обвивката. Прогноза. При адекватно лечение 5-годишната преживяемост е 77%.

Липосаркомасе регистрира в 15% от случаите на тумори на меките тъкани. Срещат се по-често на възраст 40-60 години и се състоят от анапластични мастни клетки и участъци от миксоидна тъкан. Клинична картина. Най-често туморът се намира на долните крайниции в ретроперитонеалното пространство. Изключително рядко липосаркомите се развиват от единични или множество липоми. Типично ранни хематогенни метастази в белите дробове (30-40%). Лечението е широка ексцизия; при по-големи тумори е необходима предоперативна лъчева терапия. Прогноза. При пациенти с диференцирани тумори 5-годишната преживяемост е 70%, с ниско диференцирани тумори - 20%.

Рабдомиосарком — злокачествен тумор, произхождащи от скелетните (напречно набраздени) мускули. Има ембрионални (развива се до 15 години) и възрастни видове рабдомиосаркома.

Честота

Заема 3-то място сред злокачествените неоплазми на меките тъкани. Регистриран на всяка възраст, но по-често при юноши и средна възраст възрастова група. Жените боледуват 2 пъти по-често.

Патоморфология

Туморът се състои от вретеновидни или кръгли клетки, в цитоплазмата на които се определят надлъжни и напречни ивици.

Генетични аспекти

Очаква се развитието на рабдомиосаркомите да включва няколко гена, разположени на билото. 1, 2, 11, 13 и 22; възможната роля на геномно отпечатване или дублиране на отделни гени (например ген инсулиноподобен факторрастеж - 2 гена IGF2, PAX3 и PAX7).

Клинична картина. Най-често туморите се локализират в три анатомични области на тялото: крайници, глава и шия и таз. Туморът расте бързо, без болка или дисфункция на органите. Често те покълват в кожата с образуването на екзофитни кървящи образувания. Характерно за ранен рецидив

Лечение

— хирургично; при големи тумори се препоръчва предоперативна лъчева терапия. При провеждане на комбинирано (хирургично, химиотерапевтично) лечение на локализирани форми на ембрионален рабдомиосарком се отбелязва увеличение на 5-годишната преживяемост до 70%. При наличие на метастази 5-годишната преживяемост е 40%. За плеоморфен рабдомиосарком (тумор при възрастни) 5-годишната преживяемост е 30%.

Синоними

Рабдосарком. Рабдомиобластом. Злокачествен рабдомиом

Ангиосаркомасъставлява около 12% от всички неоплазми на меките тъкани. Туморът се наблюдава по-често при млади хора (под 40 години). Морфология. Хемангиоендотелиомът се образува от много атипични капиляри с пролиферация на атипични ендотелни клетки, запълващи лумена на съдовете. Хемангиоперицитом, развиващ се от модифицирани клетки на външната обвивка на капилярите. Клинична картина. Туморът проявява инфилтриращ бърз растеж и е склонен към ранна язва и сливане с околните тъкани. Ранните метастази в белите дробове и костите, разпространението в меките тъкани на тялото са доста чести. Лечение - хирургично лечение се комбинира с лъчетерапия.

Лимфангиосаркома(синдром на Stewart-Treves) е специфичен тумор, който се развива в областта на постоянен лимфен оток ( горен крайникпри жени с постмастектомичен синдром, особено след курс на лъчева терапия). Прогнозата е неблагоприятна.

Лейомиосаркомсъставлява 2% от всички саркоми се състои от атипични удължени клетки с пръчковидни ядра. Клинична картина. На крайниците туморът е разположен в проекцията съдов сноп. Туморът винаги е единичен. Лечението е хирургично.

Синовиален саркомЗаема 3-4 място по честота сред саркомите на меките тъкани (8%). Регистрира се предимно при хора под 50-годишна възраст и се състои от сочни вретеновидни и кръгли клетки. Клинична картина. Локализацията е типична в областта на ръцете и краката. 25-30% от пациентите посочват анамнеза за травма. Туморите в 20% от случаите дават регионални метастази, в 50-60% - хематогенни метастази в белите дробове. Лечението е оперативно, с регионална лимфна дисекция.

Злокачествени невроми- доста рядка патология (около 7% от лезиите на меките тъкани. Туморът се състои от удължени клетки с удължени ядра. Клинична картина. Най-често локализиран на долните крайници. Характерна е първичната множественост на тумора. Възможен е рецидив. Лечението е хирургично. Прогноза Основни прогностични фактори - степен на хистологична диференциация и размер на тумора, пациентите с нискостепенна неврома имат по-неблагоприятна прогноза.Малките (под 5 см) напълно отстранени тумори рядко рецидивират и метастазират. .

Сарком на Капоши(см. СаркомаКапоши).

МКБ-10. C45 Мезотелиом. C46 СаркомаКапоши. C47 Злокачествено новообразувание периферни нервии вегетативен нервна система. C48 Злокачествено новообразувание на ретроперитонеума и перитонеума. C49 Злокачествено новообразувание на други видове съединителна и мека тъкан.

Тагове:

Тази статия помогна ли ви? 3 да - 0 Не -

Ако статията съдържа грешка Щракнете тук 2702 Рейтинг: Щракнете тук, за да добавите коментар към:Саркоми на меките тъкани

(Заболявания, описание, симптоми, народни рецепти и лечение) RCHR (Републикански център
развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)

Версия: Архив - Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2012 (Заповеди № 883, № 165)

Съединителни и меки тъкани на трупа, неуточнена локализация (C49.6)

Главна информация

Кратко описаниеКлиничен протокол

"Саркоми на меките тъкани"

Терминът "саркоми на меките тъкани" се отнася до група от злокачествени тумори, които възникват в извънскелетните меки и съединителни тъкани. Такива тумори се обединяват в една група поради сходството на техните хистопатологични характеристики и клинични прояви, както и хода на туморния процес. Злокачествените тумори на меките тъкани представляват 0,2-2,6% вобща структура човешки злокачествени новообразувания. Почти всички злокачествени тумори на меките тъкани са саркоми, които представляват 0,7% от всички злокачествени тумори при човека. В Република Казахстанабсолютно число

новооткритите заболявания през 1993 г. са 235, през 2002 г. - 192 бр.

Най-често тези тумори се наблюдават на възраст между 20 и 50 години. При децата саркомите представляват 10-11% от заболеваемостта от рак. Преобладаващата локализация на саркомите на меките тъкани са крайниците (до 60%), с приблизително 46% в долните крайници и около 13% в горните крайници. Тези тумори са локализирани по тялото в 15-20% от случаите, на главата и шията - в 5-10%. Ретроперитонеалното пространство представлява 13-25%.протокол

"Саркоми на меките тъкани."МКБ код

- С 49 (злокачествени тумори на меките тъкани).

Съкращения:

ЕКГ - електрокардиография. Ултразвук -.

ехография

MTS - метастази.

ESR - скорост на утаяване на еритроцитите.

RW - реакция на Васерман.

ХИВ е човешкият имунодефицитен вирус.

PCT - полихимиотерапия.

PET - позитронно-емисионна томография.Дата на разработване на протокола:

септември 2011 г.Потребители на протокола:

районен онколог, онколог в диспансера, онколог в диспансера.

Индикация за липса на конфликт на интереси

Класификация

Нямаме финансов или друг интерес към темата на обсъждания документ. Не са се занимавали с продажба, производство или разпространение на наркотици, оборудване и др. през последните 4 години.

Според морфологичните кодове на ICD-O, следните хистологични видове тумори се класифицират според системата TNM:

1. Алвеоларен сарком на меките тъкани.

2. Епителиоиден сарком.

3. Екстраскелетна хондросаркома.

4. Екстраскелетна остеосаркома.

5. Екстраскелетен сарком на Юинг.

6. Примитивен невроектодермален тумор (PNET).

7. Фибросаркома.

8. Лейомиосарком.

9. Липосаркома.

10. Злокачествен фиброзен хистиоцитом.

11. Злокачествен хемангиоперицитом.

12. Злокачествен мезенхимом.

13. Злокачествен тумор, произлизащ от обвивките на периферните нерви.

14. Рабдомиосарком.

15. Синовиален сарком.

16. Неуточнен по друг начин сарком (NOS).

Хистологични видове тумори, които не са включени в класификацията на TNM: ангиосаркома, сарком на Капоши, дерматофибросаркома, фиброматоза (десмоиден тумор), саркома, възникваща от твърдата мозъчна обвивка, мозъка, кухите или паренхимните органи (с изключение на саркома на гърдата).

Регионални лимфни възли

Регионалните лимфни възли са възли, съответстващи на местоположението на първичния тумор. Засягането на регионалните лимфни възли е рядко и когато статусът им не може да бъде определен клинично или патологично, те се класифицират като N0 вместо NX или pNX.

TNM класификация

Правила за класификация. Трябва да има хистологично потвърждение на диагнозата, позволяващо да се определи хистологичният тип на тумора и степента на злокачественост.

Анатомични области:

1. Съединителната тъкан, подкожни и други меки тъкани (С 49), периферни нерви (С 47).

2. Ретроперитонеално пространство (C 48.0).

3. Медиастинум: преден (C 38.1); отзад (C 38.2); медиастинум, NOS (C 38.3).

Определяне на стадия на саркомите на меките тъкани по системата T, N, M, G

T	Първичен тумор Tx - първичен тумор не може да бъде оценен Т1 - тумор не повече от 5 см в най-голям размер T1a - повърхностен тумор* T1b - дълбок тумор* Т2 - тумор над 5 см в най-голям размер T11a - повърхностен тумор* T11b - дълбок тумор* T3 Тумор, включващ кост, голям съд или нерв * повърхностният тумор е локализиран изключително над повърхностната фасция без инвазия във фасцията; дълбокият тумор е локализиран или изключително под повърхностната фасция, или повърхностно спрямо фасцията, но с инвазия или растеж през нея. Саркомите на ретроперитонеума, медиастинума и таза се класифицират като дълбоки тумори
н	Регионални лимфни възли: Nx - регионалните лимфни възли не могат да бъдат оценени N0 - няма метастази в регионалните лимфни възли N1 - има метастази в регионалните лимфни възли
М	Далечни метастази: M0 - няма далечни метастази. М1 - има далечни метастази.
Ж	Хистологична степен на злокачествено заболяване: G1 - ниско G2 - среден G3 - високо
	Забележка: Екстраскелетният сарком на Юинг и примитивният невроектодермален тумор се класифицират като високостепенни тумори. Ако степента на злокачествено заболяване не може да бъде оценена, се установява ниска степен на злокачествено заболяване.

Етапи

Етап IA	T1a	N0	M0
	Т1b	N0	M0	Ниска оценка
Етап 1В	T2a	N0	M0	Ниска оценка
	Т2b	N0	M0	Ниска оценка
Етап IIA	T1a	N0	M0
	Т1b	N0	M0	Висока степен на злокачествено заболяване
Етап IIB	T2a	N0	M0	Висока степен на злокачествено заболяване
Етап III	T2b	N0	M0	Висока степен на злокачествено заболяване
	Всеки Т	N1	M0
Етап IV	Всеки Т	Всеки Н	M1	Всяка степен на злокачествено заболяване

R класификация

Липсата или наличието на остатъчен тумор след лечението се описва със символа R:

RX - не може да се оцени наличието на остатъчен тумор.

R0 - няма остатъчен тумор.

R1 - микроскопичен остатъчен тумор.

R2 - макроскопски остатъчен тумор.

Резюме

Диагностика

Диагностични критерии(описание надеждни знацизаболявания в зависимост от тежестта на процеса)

Оплаквания:появата и постепенното нарастване на образуването на тумори в меките тъкани. Поява и растеж синдром на болка. Нарушено движение в крайника.

Физическо изследване:наличието на тумор на меките тъкани. Болка при палпация. Видимо нарушение на функцията на крайниците.

Лабораторни изследвания:повишена ESR, левкоцитоза (ако процесът е разпространен).

Инструментални изследвания:

1. Ултразвуково изследване на засегнатата област.

2. Рентгеново изследване на гръдните органи.

Показания за консултация с онколог:наличието на туморно образуване на меките тъкани. Наличието на радиологични (ултразвук, CT) данни за туморни лезии на меките тъкани.

Списък на основни и допълнителни диагностични мерки:

Внимателно снемане на анамнеза;

Физическо изследване;

Кръвна група, Rh фактор;

реакция на Васерман;

Пълен кръвен тест;

Общ анализурина;

Кръвна химия ( общ протеин, креатинин, урея, билирубин, трансаминази, алкална фосфатаза, йони - Na, K, Ca, Cl, глюкоза);

коагулограма;

рентгенова снимка на гръдни органи;

компютърна томография;

Магнитен резонанс на засегнатата област;

Биопсия костен мозъкот илиум(за сарком на Юинг);

Морфологична проверка на заболяването с установяване на хистологичния тип и степента на диференциация на тумора (трепан или открита биопсия):

При малки или дълбоко разположени тумори трепанобиопсия се извършва под ехографски или радиографски контрол;

Размерите на тъканната колона не трябва да са по-малки от 4 х 10 mm;

При биопсия с нож разрезът не трябва да усложнява последващия избор на опция хирургична интервенция;
- цитологично изследване (не замества хистологичната проверка на диагнозата):

Остъргване на петна от повърхността на язвен тумор;

Натривка от материал, взет с помощта на нож или трепанобиопсия;
- ултразвуково изследване на органи коремна кухина;

Артериография (извършва се, когато туморът е локализиран в областта на преминаване на голям страхотни съдове);

ПЕТ - по показания;

Сцинтиграфия на скелета по показания.

Диференциална диагноза

№	Доброкачествени костни тумори / агресивно протичане	Злокачествени костни тумори
1.	Фиброма	Фибросаркома
2.	Липома	Липосаркома
3.	Неврофиброматоза	Рабдомиосарком
4.	Хемангиома	Злокачествен мезенхимом
5.		Злокачествен хистиоцитом

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Цел на лечението:отстраняване на тумора, предотвратяване на далечни метастази и засегнати лимфни възли (ако има такива).

Тактика на лечение

Хирургичният метод като независим вид се използва при лечението на първични добре диференцирани тумори (Т1а), при условие че е възможно радикална хирургия. В други случаи лечението е комбинирано или комплексно, чийто водещ и решаващ компонент е хирургичното отстраняване на тумора.

Програмата за лечение се основава на хистологичната степен на злокачественост, разпространението на процеса, размера и местоположението на тумора.

Характеристики на поддръжката на анестезия:

Хирургичните интервенции при саркоми на меките тъкани се извършват под обща анестезия или проводна анестезия (ако има противопоказания за анестезия);

Трепанобиопсия се извършва под локална анестезия.

Нелекарствено лечение

Принципи на хирургични интервенции:

Мястото на предишната биопсия се отстранява заедно с тумора;

Саркомът се отстранява, без да се разкрива туморът;

Регионалните лимфни възли при липса на признаци на тяхното увреждане не се отстраняват;

Границите на тъканната резекция са маркирани с метални скоби (за планиране на следоперативна лъчева терапия и за нерадикално отстраняване на тумора).

Основни видове операции при саркоми на меките тъкани

Обикновено изрязване- използва се изключително като етап от морфологичната диагностика на злокачествени тумори.

Широка ексцизия. По време на тази операция туморът се отстранява в рамките на анатомичната зона, в един блок с псевдокапсулата и на разстояние 4-6 cm или повече от видимия ръб на тумора. Широка локална резекция се използва при тумори с нисък клас, повърхностни, разположени над повърхностната фасция, в кожата, подкожна тъкан(малки фибросаркоми, липосаркоми, десмоиди, дерматофибросаркоми). Тази операция не се извършва при високостепенни саркоми.

Радикална операция. Тази операция се извършва при дълбоко разположени саркоми с висока степен на злокачествено заболяване. Тя включва отстраняване на тумора и нормалните тъкани около него, включително в един блок фасцията и непроменените околни мускули, които се отстраняват напълно с отрязване на мястото на прикрепване. При необходимост се извършва резекция на съдове, нерви и кости, като същевременно се прибягва до подходяща реконструктивна пластика на съдове, нерви, кости и стави.

Органосъхраняващо и функционално щадящо хирургични интервенцииза локално напреднали злокачествени тумори на меките тъкани на крайниците се извършват изключително като част от комбинирано и комплексно лечение. Контролът на радикалността на хирургическата интервенция се извършва спешно интраоперативно хистологично изследванекраищата на отрязване на тумора от нормалните тъкани.

Ампутации и дезартикулации. Ампутация и дезартикулация на крайник са показани в случаите, когато радикална спасителна хирургия не е възможна поради масивни лезии (засягане на стави, кости, големи съдове и нерви в туморния процес на голямо разстояние) и/или когато се провеждат курсове на неоадювантно лечение неефективно.

Лъчетерапия

Лъчевата терапия се използва като част от комбинирано и комплексно лечение. Лъчевата терапия се използва с помощта на дълбокофокусна R-терапия, електронен лъч или Υ-терапия, обикновено под формата на предоперативен или следоперативен курс от 50-70 Gy в класически режим на фракциониране. Изборът на източник на облъчване и енергия на електронния лъч се определя от местоположението и дълбочината на тумора.

За равномерно доставяне на радиационната доза към цялата засегната област се използват многополеви техники за облъчване с помощта на устройства за формиране на оптимални дозови полета. Границите на полетата на облъчване трябва да надвишават размера на тумора с 3-4 см. При големи размери на тумора и/или висока степен на злокачественост полето на облъчване трябва да включва до 10 см тъкан проксимално и дистално от границите на тумора. . В този случай, след достигане на SOD от 45-50 Gy, полето на облъчване се намалява до размера на тумора.

За тумори, локализирани на крайниците, се използват допълнителни наклонени полета, простиращи се извън облъчените тъкани, за да се намали вероятността от развитие на радиационна остеонекроза. В идеалния случай, за да се намали тежестта на фиброзата, мускулната контрактура и оток, до 1/3 от обиколката на крайника трябва да бъде изключена от полето на облъчване. Минималната ширина на необлъчените тъкани трябва да бъде: на предмишницата - 2 cm, на подбедрицата - 3 cm, на бедрото - 4 cm.

Противопоказания за предоперативна лъчева терапия са:

Липса на морфологично потвърждение на диагнозата;

Разпадане на тумора със заплаха от кървене;

Общи противопоказания за лъчева терапия.

Следоперативната лъчева терапия се провежда при получаване на хистологично заключение за висока степен на злокачественост и мултицентричен туморен растеж (ако не е извършена предоперативна лъчева терапия), както и при условно радикално или нерадикално отстраняване на тумора. Началото на лъчетерапията е не по-късно от 4 седмици след операцията.

Ако не е извършена предоперативна лъчева терапия, зоната на облъчване включва леглото на отстранения тумор (границите са маркирани с танталови скоби по време на операцията), околните тъкани с 2 см отстъп от режещите ръбове и следоперативен белег(SOD 60 Gy). При наличие на остатъчен тумор, който трябва да бъде маркиран с титаниеви скоби по време на операцията, тази област се облъчва допълнително локално в доза най-малко 70 Gy.

Ако туморът е неоперабилен, лъчетерапията се провежда по радикална програма с доза 70 Gy в режим на класическо фракциониране.

Лечение по етапи

1. Етап IA (T1a, T1b N0, NX M0 - ниска степен на злокачественост): широко изрязване на тумора в рамките на анатомичната зона.

2. Етап IB (T2a, T2b N0, NX M0 - ниска степен на злокачествено заболяване): хирургично отстраняване на тумора (T2a - широка ексцизия, T2b - радикална хирургия) + курс на следоперативна лъчева терапия (необходимостта се определя от резултатите от окончателното хистологично изследване);

4. За да се повиши ефективността на неоадювантното лечение при планиране на органосъхраняваща хирургия, системата за лечение включва методи на регионална химиотерапия (вътреартериално приложение на химиотерапевтични лекарства).

5. Ако след хирургично отстраняване на тумора се образува обширен дефект на раната, който не може да бъде елиминиран чрез сближаване на краищата на раната, се извършва един от видовете първична пластична хирургия:

Свободен кожен капак;

Местни тъкани;

Комбинирана кожна трансплантация;

Пластична хирургия с изместени островни клапи върху съдови педикули, автотрансплантация на тъканни комплекси с помощта на микрохирургични техники.

6. При невъзможност за провеждане на органосъхраняващо лечение поради локалното разпространение на туморния процес и неефективността на неоадювантното лечение се извършва ампутация на крайника.

Етап IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - висока степен на злокачествено заболяване):

Пред- или следоперативна лъчетерапия + широка ексцизия на тумора;

Когато след хирургично отстраняване на тумора се образува обширен дефект на раната, който не може да бъде елиминиран чрез сближаване на краищата на раната, се извършва един от видовете първична пластична хирургия.

IIB етап(T2a N0, NX M0 - висока степен на злокачествено заболяване).

Етап III(T2b N0, NX M0 - висока степен на злокачествено заболяване):

Пред- или следоперативна лъчева терапия (предпочитание трябва да се даде на лъчева терапия при условия на локална микровълнова хипертермия) + хирургично отстраняване на тумора (T2a - широка ексцизия, T2b - радикална щадяща хирургия) + 3-4 курса адювантна полихимиотерапия;

За да се повиши ефективността на неоадювантното лечение при планиране на органосъхраняваща хирургия, лечебната система включва методи на регионална химиотерапия (iv или интраартериално приложение на химиотерапия);

Когато се образува обширен дефект на раната, който не може да бъде елиминиран чрез сближаване на краищата на раната, се извършва един от видовете първична пластична хирургия;

При невъзможност за провеждане на органосъхраняващо лечение поради локално разпространение на тумора и липса на клиничен ефект след неоадювантно лечение се извършва ампутация на крайника.

IV етап(всеки T N1 M0 - всякаква степен на злокачествено заболяване):

Комплексното лечение се провежда съгласно принципите на лечение на саркоми на меките тъкани I-III етапиотчитане на степента на туморна диференциация и локално разпространение на туморния процес;

Хирургичният компонент осигурява, в допълнение към интервенцията върху първичния тумор (органосъхраняваща или органосъхраняваща хирургия), типична регионална лимфна дисекция, която се извършва едновременно с операция на първичния тумор (единичен блок или етап по етап етап) или по забавен начин (в зависимост от засегнатата област и общо състояниетърпелив).

IV етап(всеки T и N M1 - всякаква степен на злокачествено заболяване):

Палиативни и симптоматично лечениеот индивидуални програмивключително полихимиотерапия и/или лъчетерапия;

Хирургичните интервенции се извършват за намаляване на туморната маса или по санитарни причини (ампутация на крайник).

Медикаментозно лечение

Схеми на полихимиотерапия

Инсталиране на порт система

2. САРО:

Цисплатин 100 mg/m2 IV, 1 ден;

Доксорубицин 30 mg/m2 IV, дни 2, 3, 4;

Винкристин 1,5 mg/m2 IV, ден 5;

Циклофосфамид 600 mg/m2 IV, ден 6.

3. CyVADIC:

Дакарбазин 250 mg/m2 IV, дни 1-5.

4. CyVADakt:

Циклофосфамид 500 mg/m2 IV, ден 2;

Винкристин 1 mg/m2 IV, дни 1, 8, 15;

Доксорубицин 50 mg/m2 IV, 1 ден;

Дактиномицин 0,3 mg/m2 IV, дни 3/4/5.

Винкристин 1,5 mg/m2 IV, дни 1, 8;

Доксорубицин 50 mg/m2 IV, 1 ден;

Dacarbazine 250 mg/m2 IV, от 1 до 5 дни.

Doxorubicin 60 mg/m2, 1 ден;

Дакарбазин 250 mg/m2, дни 1-5.

7.VAC-II:

Винкристин 1,5 mg IV, 1,8 дни;

Основен клиничен признакостеосаркома е болка в засегнатата област. Болката е тъпа, постоянна с постепенно увеличаване на интензивността. Характерен симптомса нощни болки. При 3/4 от пациентите може да присъства мекотъканен компонент. Крайникът е уголемен и често изглежда подут. Болката и увеличеният обем водят до дисфункция. Продължителността на анамнезата е средно 3 месеца.
  Характерно е увреждането на метафизите на дългите тръбести кости. Най-честата локализация (приблизително 50% от случаите) е областта колянна става- дисталната част на бедрото и проксималната част тибия. Често се засяга и проксималната част раменна кости бедрената кост, и средната трета на бедрената кост. Увреждането на плоските кости, особено на таза, се среща в по-малко от 10% от случаите в детска възраст.
  Остеосаркомът има огромна склонност към развитие на хематогенни метастази. Към момента на поставяне на диагнозата 10%-20% от пациентите вече имат макрометастази в белите дробове, открити с рентгенова снимка. Но до момента на поставяне на диагнозата около 80% от пациентите имат микрометастази в белите дробове, които не се откриват на рентгенова снимка, но се виждат на компютърна томография. Тъй като костите нямат развита лимфна система, ранното разпространение на остеосаркома в регионалните лимфни възли е рядко, но ако се случи, това е лош прогностичен знак. Други области на метастази са костите, плеврата, перикарда, бъбреците и централната нервна система.
  Остеосаркомът също има локален агресивен растеж и може да се разпространи към епифизата и близката става (най-често коляното и раменни стави), разпространявайки се по вътреставните структури, през ставен хрущял, през перикапсулното пространство или директно поради патологична фрактура и образуват огнища, които не са в съседство с него - сателити - „прескачат“ метастази.
  Редки варианти на остеосаркома.
  Телеангиектатичен - рентгенологично наподобява аневризмална костна киста и гигантоклетъчен тумор, проявяващ се с наличие на литични огнища с лека склероза. Ходът на заболяването и отговорът на химиотерапията практически не се различават от стандартните варианти на остеосаркома.
  Юкстакортикален (параосален) - идва от кортикалния слой на костта; туморната тъкан може да обгражда костта от всички страни, но като правило не прониква в медуларния канал. Няма мекотъканен компонент, така че рентгенологично туморът е трудно да се разграничи от остеоида. По правило този тумор е с ниска злокачественост, прогресира бавно и почти не метастазира. Въпреки това, параосалната остеосаркома изисква адекватна хирургично лечение, почти същото като стандартни опциитумори. В противен случай този тумор рецидивира и туморният компонент преминава в по-висока степен на злокачественост, което определя прогнозата на заболяването.
  Периосална – също като паракостната е разположена на повърхността на костта и има подобен ход. Туморът има мекотъканен компонент, но не прониква в медуларния канал.
  Вътрекостните тумори с ниска степен на злокачествено заболяване, добре диференцирани, с минимална клетъчна атипия, могат да се разглеждат като доброкачествен тумор. Но те също са склонни да рецидивират локално с промяна в туморния компонент към по-злокачествен вариант.
  Мултифокален - се проявява под формата на множество огнища в костите, подобни един на друг. Не е напълно ясно дали те се появяват веднага или бързите метастази се появяват от един фокус. Прогнозата на заболяването е фатална.
  Екстраскелетният остеосарком е рядък злокачествен тумор, характеризиращ се с производството на остеоид или костна тъкан, понякога заедно с хрущялна тъкан- в меките тъкани, най-често на долните крайници. Но има и лезии в други области, като ларинкса, бъбреците, хранопровода, червата, черния дроб, сърцето, пикочен мехури Прогнозата на заболяването остава лоша, чувствителността към химиотерапия е много ниска. Диагнозата екстраскелетна остеосаркома може да се установи само след изключване на наличието на огнища на костен тумор.
  Дребноклетъчният остеосарком е силно злокачествен тумор, неговата морфологична структура се различава от другите варианти, което определя името му. Най-често този тумор е локализиран в бедрената кост. Дребноклетъчен остеосарком ( диференциална диагнозас други дребноклетъчни тумори) задължително произвежда остеоид.
  Остеосарком на таза - въпреки подобрената обща преживяемост за остеосаркома, има много лоша прогноза. Туморът се характеризира с бързо и широко разпространение в и по тъканите, тъй като поради анатомичната структура на таза не среща значителни фасциални и анатомични бариери по пътя си.
  Постановка остеосаркома(Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, САЩ).
  Етап IA - Добре диференциран тумор. Лезията е ограничена от естествена бариера, която предотвратява разпространението на тумора. Без метастази.
  Стадий IB - добре диференциран тумор. Огнището се разпространява отвъд естествената бариера. Без метастази.
  Етап IIA - Слабо диференциран тумор. Огнището е ограничено от естествена бариера. Без метастази.
  Етап IIB - Слабо диференциран тумор. Огнището се разпространява отвъд естествената бариера. Без метастази.
  Етап III - Наличието на регионални и отдалечени метастази, независимо от степента на диференциация на тумора.

заболеваемост.Саркомите на меките тъкани представляват 1% от всички злокачествени новообразувания при възрастни. Туморите засягат еднакво мъже и жени, най-често на възраст между 20 и 50 години. Възможна поява в детска възраст (10-11% от саркомите).

Код според международната класификация на болестите ICD-10:

Хистогенеза.Източникът на растеж са най-разнородните по структура и произход тъкани. По принцип това са производни на мезенхима: фиброзни съединителни, мастни, синовиални и съдови тъкани, както и тъкани, свързани с мезодерма (набраздени мускули) и невроектодерма (нервни обвивки). Трябва да се има предвид, че всеки трети тумор на меките тъкани не може да бъде класифициран чрез конвенционална микроскопия поради трудността при определяне на хистогенезата. В такива случаи имунохистохимичното изследване може да окаже значителна помощ.

Хистогенетична класификация.Мезенхим: .. Злокачествен мезенхимом.. Миксома. Фиброзна тъкан: .. Десмоид (инвазивна форма) .. Фибросаркома. Мастна тъкан - липосарком. Съдова тъкан: .. Злокачествен хемангиоендотелиом.. Злокачествен хемангиоперицитом.. Злокачествен лимфангиосарком. Мускулна тъкан: .. Напречно набраздени мускули - рабдомиосарком.. Гладки мускули - лейомиосарком. Синовиална тъкан - синовиален сарком. Нервни обвивки: .. Невроектодермален - злокачествен невром (шваном).. Съединителна тъкан - периневрален фибросарком. Некласифицирани бластоми.

причини

Рискови фактори.Йонизиращо лъчение. Въздействие на химикали (например азбест или консерванти за дърво). Генетични нарушения. Например 10% от пациентите с болест на фон Реклингхаузен развиват неврофибросаркома. Съществуващи костни заболявания. Остеосарком се развива при 0,2% от пациентите с болестта на Paget (остоза деформираща).

Симптоми (признаци)

Клинична картина.Саркомите могат да се развият навсякъде по тялото или крайниците и обикновено се появяват като безболезнен тумор с различна консистенция и плътност. Саркомите, които възникват в дълбоките части на бедрото и ретроперитонеума, обикновено достигат големи размери до момента на диагностициране. Пациентите обикновено отбелязват намаляване на телесното тегло и се оплакват от болка с неизвестна локализация. В дисталните части на крайниците дори малък тумор привлича вниманието рано. Кървенето е най-честата проява на саркомите на стомашно-чревния тракт и женските полови органи.

Диагностика

Диагностика.Бързият растеж, разположението на тумора под или на нивото на дълбоката фасция, признаци на инфилтративен растеж, фиксация към други анатомични структури будят сериозни съмнения за злокачествен характер на процеса. Биопсия. Тънкоиглената аспирационна биопсия не дава представа за хистологичната структура и степента на диференциация, а само потвърждава наличието на злокачествен тумор. Трепан - биопсия или ексцизионна биопсия дава възможност да се установи окончателна диагноза за избор на метод на лечение.. При избора на място за биопсия трябва да се вземе предвид възможната последваща реконструктивна (пластична) хирургия. Рентгенологично изследване: рентгенография, костна сцинтиграфия, ЯМР, КТ.. При някои видове саркоми и при планиране на органосъхраняваща хирургия се предпочита ЯМР - диагностика, която осигурява по-точно определяне на границата между тумори и меки тъкани. КТ и кост сцинтиграфията е за предпочитане за откриване на костни лезии. Ако има признаци на чернодробна дисфункция при саркоми на вътрешни органи или крайници, се извършва ултразвук и КТ (за идентифициране на метастази), ако се подозира съдова пролиферация, е показана контрастна ангиография.

Класификация

TNM класификация (сарком на Капоши, дерматофибросаркома, десмоидни тумори от степен I, саркоми на твърдата мозъчна обвивка, мозъка, паренхимните органи или висцералните мембрани не се класифицират).. Първична лезия. Дълбочината на локализация в класификацията се взема предвид, както следва: ... Повърхностно - "a" - туморът не включва (най-) повърхностната мускулна фасция... Дълбоко - "b" - туморът достига или расте в (най-повърхностната) мускулна фасция. Това включва всички висцерални тумори и/или тумори, нахлуващи в големи съдове и интраторакални лезии. Повечето тумори на главата и шията също се считат за дълбоки... T1 - тумор до 5 cm в най-голям размер... T2 - тумор повече от 5 cm в най-голям размер... Регионални лимфни възли (N)... N1 - има метастази в регионалните лимфни възли.. Отдалечени метастази... М1 - има далечни метастази.

Групиране по етапи: .. Етап IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - добре диференцирани, малки по размер тумори, независимо от локализацията.. Етап IB - G1 - 2T2aN0M0 - добре диференцирани, големи по размер тумори, разположени повърхностно.. Етап IIA - G1 - 2T2bN0M0 - добре диференцирани, големи тумори, разположени дълбоко.. Стадий IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - слабо диференцирани, малки тумори, независимо от локализацията.. Стадий IIC - G3 - 4T2aN0M0 - слабо диференцирани, големи тумори, разположени повърхностно.. Стадий III - G3 - 4T2bN0M0 - слабо диференцирани, големи тумори, разположени дълбоко.. Стадий IV - наличие на всякакви метастази - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Лечение

Лечение, общи принципи

При избора на схеми на лечение се препоръчва да се спазва възрастта на 16 и повече години, като критерий за възрастен, но изборът на метод на лечение трябва да бъде избран след консултация. Например, рабдомиосаркомът може да се лекува успешно с помощта на педиатрични схеми до 25-годишна възраст, но слабо диференцираният фибросарком на 14-годишна възраст трябва да се лекува както при възрастен - хирургично.

Туморите на крайниците и повърхностно разположените тумори на торса подлежат на хирургично отстраняване по принципа на „обвивката“. Евентуален дефицит на кожата не е пречка за интервенция. Ако туморът е в костта, той се отстранява заедно с периоста, а ако расте, се извършва планарна или сегментна резекция на костта. При микроскопско откриване на злокачествени клетки по краищата на резецираната тъкан се извършва резекция на мускулно-фасциалната обвивка. Лъчевата терапия е показана, когато ръбът на тумора е разположен на по-малко от 2-4 cm от линията на резекция или когато раната е замърсена с туморни клетки.

Туморите на задния медиастинум, ретроперитонеалните в таза и паравертебралните често не могат да бъдат отстранени. Малките тумори на предния медиастинум и ретроперитонеалните тумори в лявата половина на тялото могат да бъдат отстранени хирургично. При съмнително операбилни тумори се извършва предоперативна лъче- или термолъчева терапия, регионална химиотерапия и химиоемболизация на хранещите тумора съдове. Тъй като туморите на тези локализации често се откриват в късен стадий и често не е възможно радикално отстраняване, операцията се допълва от лъчева терапия. Ако се развият рецидиви, са показани повторни интервенции.

Рецидивите са характерна биологична особеност на саркомите, поради което се разработват комбинирани и комплексни методи за лечение.

Характеристиките на лечебните мерки зависят от хистологичната структура на тумора. Неврогенните саркоми и фибросаркомите са нечувствителни към лъчева и химиотерапия (включително рецидивите) са само хирургични. Ангиосаркомите и липосаркомите са относително чувствителни към лъчева терапия (необходима е предоперативна телегаматерапия). Миогенните и синовиалните саркоми изискват неоадювантна химиотерапия и лъчева терапия.

Единичните метастази на саркоми в белите дробове подлежат на хирургично отстраняване (клиновидна резекция), последвано от химиотерапия. Най-често такива метастази се появяват в рамките на 2 до 5 години след първоначалната операция.

В случай на усложнения на туморния растеж е възможно да се извършат палиативни резекции, които могат да намалят интоксикацията, загубата на кръв от разпадащи се тумори и да премахнат симптомите на компресия на други органи (уретерална обструкция, чревна компресия със симптоми на чревна обструкция и др.) .

ВИДОВЕ САРКОМИ НА МЕКИТЕ ТЪКАНИ

Фибросаркомасъставлява 20% от злокачествените лезии на меките тъкани. Среща се по-често при жени на възраст 30-40 години, състоящи се от атипични фибробласти с различно количество колаген и ретикуларни влакна. Клинична картина.. Локализация - меките тъкани на крайниците (бедро, раменен пояс), по-рядко торса, главата, шията.. Най-важният признак е липсата на кожни лезии над тумора.. Отбелязват се метастази в регионалните лимфни възли при 5-8% от пациентите. Хематогенни метастази (най-често в белите дробове) - в 15-20%. Лечението е изрязване на тумора, като се спазва зоналността и обвивката. Прогноза. При адекватно лечение 5-годишната преживяемост е 77%.

Липосаркомасе регистрира в 15% от случаите на тумори на меките тъкани. Появяват се по-често на възраст 40-60 години и се състоят от анапластични мастни клетки и участъци от миксоидна тъкан. Клинична картина.. Най-често туморът е локализиран на долните крайници и в ретроперитонеалното пространство.. Изключително рядко липосаркомите се развиват от единични и множествени липоми.. Характерно е ранното хематогенно метастазиране в белите дробове (30-40%). Лечението е широка ексцизия; при по-големи тумори е необходима предоперативна лъчева терапия. Прогноза. При пациенти с диференцирани тумори 5-годишната преживяемост е 70%, с ниско диференцирани тумори - 20%.

Рабдомиосарком- злокачествен тумор, произхождащ от скелетната (напречно набраздена) мускулатура. Има ембрионални (развива се до 15 години) и възрастни видове рабдомиосаркома. Честота.Заема 3-то място сред злокачествените новообразувания на меките тъкани. Регистрира се във всяка възраст, но по-често при юноши и средна възраст. Жените боледуват 2 пъти по-често.

Патоморфология.Туморът се състои от вретеновидни или кръгли клетки, в цитоплазмата на които се определят надлъжни и напречни ивици. Генетични аспекти.Очаква се развитието на рабдомиосаркомите да включва няколко гена, разположени на билото. 1, 2, 11, 13 и 22; разглежда се възможната роля на геномно отпечатване или дублиране на отделни гени (например генът на инсулиноподобния растежен фактор 2 IGF2, гените PAX3 и PAX7).

Клинична картина.. Най-често туморите са локализирани в три анатомични области на тялото: крайници, глава и шия, таз.. Туморът расте бързо, без болка и дисфункция на органите.. Често инвазират кожата с образуване на екзофити. кървящи образувания.. Характерен е ранен рецидив. Лечение— хирургично; при големи тумори се препоръчва предоперативна лъчева терапия. При провеждане на комбинирано (хирургично, химиотерапевтично) лечение на локализирани форми на ембрионален рабдомиосарком се отбелязва увеличение на 5-годишната преживяемост до 70%. При наличие на метастази 5-годишната преживяемост е 40%. За плеоморфен рабдомиосарком (тумор при възрастни) 5-годишната преживяемост е 30%.

Синоними. Рабдосарком. Рабдомиобластом. Злокачествен рабдомиом

Ангиосаркомасъставлява около 12% от всички неоплазми на меките тъкани. Туморът се наблюдава по-често при млади хора (под 40 години). Морфология.. Хемангиоендотелиомът се образува от много атипични капиляри с пролиферация на атипични ендотелни клетки, изпълващи лумена на съдовете.. Хемангиоперицитом, развиващ се от модифицирани клетки на външната обвивка на капилярите. Клинична картина.. Туморът има инфилтриращ бърз растеж, предразположен е към ранна язва и сливане с околните тъкани.. Ранни метастази в белите дробове и костите, дисеминация в меките тъкани на тялото са доста чести. Лечение - хирургично лечение се комбинира с лъчетерапия.

Лимфангиосаркома(синдром на Stewart-Treves) е специфичен тумор, който се развива в областта на постоянен лимфен оток (горен крайник при жени с постмастектомичен синдром, особено след курс на лъчева терапия). Прогнозата е неблагоприятна.

Лейомиосаркомсъставлява 2% от всички саркоми се състои от атипични удължени клетки с пръчковидни ядра. Клинична картина.. На крайниците туморът се намира в проекцията на съдовия сноп.. Туморът винаги е самотен. Лечението е хирургично.

Синовиален саркомЗаема 3-4 място по честота сред саркомите на меките тъкани (8%). Регистрира се предимно при хора под 50-годишна възраст и се състои от сочни вретеновидни и кръгли клетки. Клинична картина... Характерна е локализацията в областта на ръцете и краката. Лечението е оперативно, с регионална лимфна дисекция.

Злокачествени невроми- доста рядка патология (около 7% от лезиите на меките тъкани.. Туморът се състои от удължени клетки с удължени ядра. Клинична картина.. Най-често се намират на долните крайници.. Характерна е първичната множественост на тумора.. Възможен е рецидив Лечението е хирургично.Прогностичните фактори са степента на хистологичност, като при пациенти с ниска степен на тумор е независим прогностичен фактор добре диференцираните тумори рядко рецидивират и метастазират.

Сарком на Капоши(вижте саркома на Капоши).

МКБ-10. C45 Мезотелиом. C46 Сарком на Капоши. C47 Злокачествено новообразувание на периферните нерви и вегетативната нервна система. C48 Злокачествено новообразувание на ретроперитонеума и перитонеума. C49 Злокачествено новообразувание на други видове съединителна и мека тъкан.