Kuo pavojinga naujagimio hemolizinė liga? Įtampos galvos skausmo valdymo taktika. Dažniausia HDN forma

Merginos, susipažinkite su informacija. Daugelis žmonių žino, kad kyla konfliktas dėl Rh faktoriaus. Tačiau kažkodėl mažai kas žino, kad yra ir kraujo grupės konfliktas. Deja į nėščiųjų klinika jie apie tai tyli.

Užsiregistravusi nėščiųjų klinikoje kiekviena nėščioji gauna daugybę siuntimų tyrimams, tarp kurių yra privalomas abiejų sutuoktinių kraujo grupės ir Rh tyrimas. Daugeliu atvejų visi yra susirūpinę dėl šio paties Rh faktoriaus buvimo ar nebuvimo, nes visi žino apie motinos ir vaiko Rh konflikto išsivystymo tikimybę. Tuo pačiu metu mažai žmonių žino apie esamą imunologinio konflikto tarp kraujo grupių galimybę.
Kodėl atsiranda imunologinis konfliktas?
Pirmoje kraujo grupėje eritrocituose nėra A ir B antigenų, tačiau yra α ir β antikūnų. Visos kitos grupės turi tokius antigenus, todėl pirmoji kraujo grupė, susidūrusi su jai svetimais antigenais A arba B, pradeda su jais „priešauti“, naikindama raudonuosius kraujo kūnelius, kuriuose yra šių antigenų. Būtent šis procesas yra imunologinis konfliktas AB0 sistemoje.
Kas turėtų bijoti kraujo grupės konflikto?
Teoriškai tokia problema gali kilti, jei patirs motiną ir jos negimusį kūdikį skirtingos grupės kraujas:
moteris su aš arba III grupė kraujas - vaisius su II;
moteris, turinti I ar II kraujo grupę - vaisius su III;
moteris su I, II ar III grupe - vaisius su IV.
Pavojingiausia kombinacija laikoma, jei I kraujo grupę turinti moteris nešiojasi II ar III kraujo grupės vaiką. Būtent tokia situacija dažniausiai lemia visų motinos ir vaisiaus konflikto požymių atsiradimą ir hemolizinės ligos atsiradimą naujagimiui. Moterys, kurioms gresia pavojus, taip pat apima:
praeityje buvo perpiltas kraujas;
išgyvenusiems kelis persileidimus ar abortus;
kurie anksčiau pagimdė vaiką, kuriam išsivystė hemolizinė liga arba protinis atsilikimas.
Galimybė sukurti grupinį imunologinį konfliktą pagal AB0 sistemą egzistuoja susituokusioms poroms, turinčioms šias kraujo grupių kombinacijas:
moteris su I grupe + vyras su II, III arba IV grupe;
moteris su II grupe + vyras su III arba IV grupe;
moteris su III + vyras su II arba IV.

Kas prisideda prie konflikto vystymosi?
Tinkamai funkcionuojanti ir sveika placenta apsaugo nuo kraujo grupių konflikto išsivystymo. Ypatinga jo struktūra neleidžia susimaišyti motinos ir vaisiaus kraujui, ypač dėl placentos barjero. Tačiau tai vis tiek gali nutikti, jei pažeidžiamas placentos kraujagyslių vientisumas, jos atsiskyrimas ir kiti pažeidimai arba dažniausiai gimdymo metu. Vaisiaus ląstelės, patekusios į motinos kraują, jei jos yra svetimos, sukelia antikūnų, galinčių prasiskverbti į vaisiaus kūną ir atakuoti jo kraujo ląsteles, gamybą, sukeldamos hemolizinę ligą. Toksiška medžiaga bilirubinas, susidarantis dėl tokio poveikio dideliais kiekiais, gali pažeisti vaiko organus, daugiausia smegenis, kepenis ir inkstus, o tai gali turėti rimtų pasekmių fizinei ir psichinei kūdikio sveikatai.
Grupinio konflikto apraiškos, gydymas ir prevencija
Nėščia moteris nepajus jokių kraujo grupių konflikto išsivystymo požymių. Apie jo atsiradimą padės išsiaiškinti kraujo tyrimas, kuris parodys aukštą antikūnų titrą moters kraujyje. Išsivysčius vaisiaus ir naujagimio hemolizinei ligai, galima pastebėti:
patinimas,
gelta,
anemija,
blužnies ir kepenų padidėjimas.
Prevencija rimtų komplikacijų yra reguliariai duoti kraujo analizei ir nustatyti jame specifinius antikūnus – hemolizinus. Jei jie randami, nėščioji yra stebima. Jei dėl pakartotinių tyrimų antikūnų titras ir toliau tolygiai kyla, o vaisiaus būklė pablogėja, gali prireikti priešlaikinio gimdymo arba perpildyti vaisiui intrauterinį kraujo.
Kai kurie ginekologai nėščiosioms, turinčioms pirmą kraujo grupę, reguliariai skiria grupinių antikūnų tyrimą, jei tam yra prielaidų. Tiesą sakant, tai atsitinka labai retai dėl to, kad konfliktas AB0 sistemoje paprastai nesukelia rimtų pasekmių ir sukelia geltą tik gimęs vaikas, praktiškai nepažeidžiant vaisiaus gimdoje. Todėl tokių masinių tyrimų kaip Rh neigiamos moters nėštumo metu nėra.
Hemolizinė liga naujagimiui reikalingas privalomas gydymas, kad būtų išvengta sunkių komplikacijų išsivystymo. Kuo ryškesni simptomai, tuo konfliktas intensyvesnis, tai patvirtina ir kraujo tyrimas dėl padidėjusio bilirubino kiekio. Gydymo tikslas – pašalinti iš vaiko kraujo antikūnus, pažeistus raudonuosius kraujo kūnelius ir bilirubino perteklių, kuriam atliekama fototerapija ir kt. simptominis gydymas. Jei tai nepadeda arba bilirubino kiekis kraujyje labai greitai padidėja, jie imasi kraujo perpylimo naujagimiui procedūros.
Būsimiems tėvams, kuriems gresia toks konfliktas, reikia žinoti, kad, pirma, realaus kraujo grupės konflikto tikimybė praktikoje yra labai maža, antra, jis dažniausiai įvyksta daug lengviau nei Rh konfliktas, o sunkūs atvejai. yra gana reti, todėl konfliktai pagal AB0 sistemą laikomi mažiau pavojingais kūdikio sveikatai.

Gimdymo namų gydytojai septyniems iš dešimties gimusių vaikų nustato odos pageltimą. Kai kurie kūdikiai jau gimsta su gelta, o kiti pagelsta valandomis ar net dienomis po gimimo.

90% atvejų viskas baigiasi gerai: pasitvirtina naujagimių fiziologinės geltos diagnozė. Tačiau 10% atvejų gydytojai yra priversti konstatuoti faktą, kad kūdikis turi įgimtą ar įgytą, dažnai sunkią ligą, dėl kurios atsiranda odos ir gleivinių dėmių. geltona. Viena iš tokių ligų yra naujagimio hemolizinė liga.

Rekomenduojame perskaityti:

NAUJAGIMIŲ HEMOLITINĖS LIGOS (HDN) SAMPRATA

Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga yra įgimta liga, kuris gali pasireikšti tiek kūdikiui dar įsčiose, tiek jam jau gimus.

Iš esmės tai yra imunologinė konfrontacija tarp dviejų susijusių organizmų - motinos kūno ir vaiko kūno. Šio konflikto priežastis, paradoksalu, yra motinos kraujo nesuderinamumas su vaisiaus krauju, dėl kurio sunaikinami vaiko raudonieji kraujo kūneliai.

HDN vystymosi mechanizmas

Žmogaus eritrocito apvalkalas yra „apgyvendintas“ įvairiais antigenais (AG), jų yra daugiau nei 100 rūšių. Mokslininkai visus AG sugrupavo į eritrocitų sistemas, iš kurių jau žinoma daugiau nei 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy ir kt.).

Rh (Rh) sistema apima antigenus, atsakingus už kraujo Rh būklę: Rh (+) arba Rh (-). AB0 sistemoje – antigenai, nulemiantys žmogaus kraujo priklausomybę grupei: B ir A. Abiejų šių sistemų antigenai yra pajėgūs ir pasirengę, susitikę su atitinkamais antikūnais (AT), akimirksniu sukelti imuninį atsaką. Kraujyje antikūnų prieš antigenus jų natūraliuose raudonuosiuose kraujo kūneliuose paprastai nėra.

Kas atsitinka su vaisiaus ir naujagimio hemolizine liga? Antikūnai iš motinos kraujo per placentą prasiskverbia į kūdikio kraują ir yra tinkami, kaip spynos raktas, vaisiaus eritrocitų antigenams. Jų susitikimas pradeda imuninę reakciją, kurios rezultatas yra vaiko raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė (sunaikinimas). Tačiau iš kur motinos kraujyje atsirado antikūnų prieš vaiko eritrocitų antigenus?

HEMOLITINĖS LIGOS IŠSILĖDIMO PRIEŽASTYS

Hemolizinė liga: konfliktų priežastys pagal Rh sistemą

Ši HDN forma išsivysto, kai įjautrinta moteris, turinti Rh (-) kraujo, pastoja su vaisiumi, turinčiu Rh (+) kraujo.

Ką reiškia žodis „įjautrintas“? Tai reiškia, kad Rh (+) raudonieji kraujo kūneliai jau pateko į moters kraują bent kartą, pavyzdžiui, per ankstesnius nėštumus su Rh (+) vaisiumi, kuris baigėsi gimdymu, abortu ar persileidimu. Vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai prasiskverbia pro placentą į motinos kraują tiek nėštumo metu (ypač aktyvūs 37-40 savaičių), tiek gimdymo metu. Jautrinimas gali atsirasti dėl kraujo perpylimo arba organų transplantacijos.

Lentelėje parodyta tikimybė, kad tarp motinos ir vaisiaus išsivystys Rh konfliktas.

Motinos organizmas reaguoja į pirmą „susipažinimą“ su svetimais raudonaisiais kraujo kūneliais, gamindamas atitinkamus antikūnus. Nuo šio momento antikūnai cirkuliuoja motinos kraujyje ir „laukia naujo susitikimo“ su svetimais Rh (+) raudonaisiais kraujo kūneliais. Ir jei pirmasis antikūnų susitikimas su antigenais gali baigtis gana laimingai, tai antrasis ir visi vėlesni bus agresyvi akistata, kuri kaskart stiprėja, paveikdama vaiką.

Hemolizinė liga: konflikto priežastys pagal AB0 sistemą

Konfliktas pagal AB0 sistemą vyksta daug dažniau nei rezus konfliktas, tačiau paprastai jis vyksta lengviau nei pastarasis.

Lentelėje: agliutinogenai yra grupės antigenai (raudonuosiuose kraujo kūneliuose), agliutininai yra grupiniai antikūnai (kraujo plazmoje). Kiekvienos grupės kraujas yra tam tikras antigenų ir antigenų rinkinys. Atkreipkite dėmesį, kad jei kraujyje yra A antigenų, α antikūnų visada nėra, o jei B yra, tada β nėra. Kodėl? Kadangi jų susitikimas sukelia imuninę raudonųjų kraujo kūnelių agliutinacijos (sulipimo) reakciją su vėlesniu jų sunaikinimu. Tai yra AB0 sistemos konfliktas, kuriame išsivysto naujagimių hemolizinė kraujo liga.

Moters įsijautrinimas ABO sistema gali pasireikšti tiek nėštumo metu, tiek prieš jį, pavyzdžiui, esant sočiai dieta gyvulinių baltymų, vakcinacijos metu, infekcinių ligų metu.

Lentelėje parodyta motinos ir vaisiaus konflikto atsiradimo tikimybė pagal kraujo grupę.

HDN FORMOS IR JŲ KLINIKINIAI YPATUMAI

Pagal eigos sunkumą 50% atvejų naujagimių hemolizinė kraujo liga yra nesunki, 25–30% atvejų jos eiga vertinama kaip vidutinio sunkumo, 20–30 % – kaip sunkus.

Pagal konflikto tipą yra HDN pagal Rh sistemą, pagal AB0 sistemą ir pagal antigenus, susijusius su kitomis eritrocitų sistemomis. Naujagimių hemolizinės ligos klinikines formas daugiausia lemia kilusio konflikto tipas.

Hydrops vaisiaus

Jei yra Rh konfliktas, o 20–29 nėštumo savaitę antikūnai masiškai puola nesubrendusį vaisių, išsivysto vaisiaus vandenė.

Sergant šia naujagimių hemolizine liga, kūdikis gimsta be geltos, bet su stipriu kūno patinimu ir visais Vidaus organai. Vaikas turi nebrandumo požymių, sumažėjęs raumenų tonusas, silpni refleksai, mažai juda. Oda blyški, gali atsirasti kraujavimų. Užfiksuojami kvėpavimo sutrikimai ir ūminio širdies nepakankamumo požymiai.

Kraujo tyrimai rodo sunkią anemiją ir labai mažas turinys viso baltymo.

Jei antikūnai pradeda atakuoti kūdikį po 29-osios savaitės, tada klinikinė forma HDN ir tai, ar jis bus įgimtas ar įgytas, priklauso nuo to, kiek ir kada (gimdoje ir (ar) gimdymo metu) motinos antikūnai pateko į kūdikį.

Ši forma atsiranda dėl didžiulio Rh antikūnų antplūdžio iš motinos į vaiką nuo 37-osios savaitės iki gimimo (įgimta) ir gimdymo metu (įgyta). Išskirtinis bruožas Dažniausia (90% visų atvejų) gelta yra ankstyva (pirmomis valandomis ar dienomis) pasireiškianti gelta. Jis pasiekia maksimumą 2–4 dienomis ir lydi lengva anemija, tam tikras audinių patinimas, kepenų ir blužnies padidėjimas. Kuo anksčiau atsiranda gelta, tuo sunkesnė ligos eiga.

Aneminė forma

Šią formą diagnozuoju 10% visų vaikų, sergančių hemolizine liga, jos priežastis – ilgalaikis vaisiaus poveikis, pradedant nuo 29 savaitės, mažomis Rh antikūnų „porcijomis“. Vaikas gimsta labai išblyškęs, be gelta arba labai lengva gelta. Palaipsniui didėja apsinuodijimo bilirubinu požymių (adinamija, letargija, „blogi“ refleksai).

Edemos forma

Jei po 29 nėštumo savaitės Rh antikūnai pradeda masiškai atakuoti vaisius, išsivysto edeminė HDN forma. Jo klinikinės apraiškos yra panašios į hydrops fetalis.

HDN pagal AB0 sistemą: klinikiniai požymiai:

gelta atsiranda vėlai (2-3 dieną);
kepenys ir blužnis retai padidėja;
Įgimtos icterinės ir edeminės formos išsivysto itin retai;
dažnai pasireiškia įgytos ikterinės-aneminės formos;
rimtų komplikacijų dažnis artėja prie nulio.

Kodėl AB0 konfliktas yra retesnis neiRh-konflikto pasekmė – akivaizdi sunki įtampos tipo galvos skausmo forma?

Moters įsijautrinimui AB0 būtina, kad į jos kraują patektų daug daugiau vaisiaus kraujo nei esant Rh jautrinimui.
Skirtingai nuo Rh antigenų, grupės antigenų, be eritrocitų, yra visuose kituose vaisiaus audiniuose, placentoje ir amniono skystis Oi. Susidūrus su motinos antikūnais, imuninis „smūgis“ krenta ne tik ant raudonųjų kraujo kūnelių, bet ir pasiskirsto po visus šiuos audinius.
Motinos kūnas turi savo grupės antikūnus, kurie gali susidoroti su vaisiaus raudonaisiais kraujo kūneliais, patenkančiais į kraują.

HEMOLITINĖ LIGA: PASEKMĖS IR KOMPLIKACIJOS

Diseminuotas intravaskulinis koaguliacijos sindromas arba DIC sindromas išsivysto dėl staigus padidėjimas kraujo krešėjimas. Kraujo krešuliai susidaro mažose ir didelėse kraujagyslėse, ištinka infarktai ir organų nekrozė, kraujosruvos į organus. Priežastis yra didžiulis audinių tromboplastino patekimas į kraują iš raudonųjų kraujo kūnelių, kuriems buvo atlikta hemolizė.
Hipoglikemija yra gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimas.
Bilirubino encefalopatija yra kernicterus, kai ypač toksiškas netiesioginis bilirubinas „prisotina“ smegenų struktūras, rezultatas, taip sunaikindamas neuronus. Tai pasireiškia neurologiniais simptomais ir vėlesniu bilirubininės encefalopatijos formavimu (paralyžius, kurtumas ir kt.).
Tulžies sustorėjimo sindromas, kai tulžies latakus užkemša gleivės ir tulžies kamščiai.
Antrinis širdies raumens, kepenų, inkstų pažeidimas.
Antrinis imunodeficitas - išsivysto dėl netiesioginio bilirubino ir imuninių kompleksų pažeidimo imuninės sistemos komponentams.

Prenatalinė diagnostika siekiama atpažinti moteris su didelė rizika vaisiaus hemolizinės ligos vystymasis, kurio pasekmės yra ne mažiau pavojingos nei pati liga.

Todėl gydytojas akušeris ginekologas atidžiai ir konkrečiai apklausia pacientą dėl HDN, išsiaiškina reikiamas ligos istorijos detales (abortus, nėštumų skaičių ir kt.). Viso nėštumo metu moterims, kurioms gresia HDN, gydytojai stebi antikūnų titrą kraujyje ir vaisiaus vandenyse, atlieka vaisiaus ir placentos ultragarsą, vaisiaus CTG ir doplerometriją.

Postnatalinė diagnostika apima naujagimių, kuriems yra didelė rizika susirgti TTH, ir tų, kurie jau turi TTH, nustatymą. Norėdami tai padaryti, neonatologas reguliariai tikrina visus naujagimius, ar nėra geltos, patinimų ir kitų ligos požymių.

Laboratoriniai tyrimai apima bilirubino ir gliukozės kiekio vaiko kraujyje stebėjimą laikui bėgant, kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymą, imunologinius tyrimus dėl antikūnų buvimo vaiko kraujyje, motinos kraujyje ir piene.

NAUJAGIMIŲ HEMOLITINĖ LIGA: GYDYMAS IR PREVENCIJA

Naujagimių hemolizinės ligos gydymas gali būti chirurginis arba konservatyvus. Renkantis gydymo taktiką, gydytojai vadovaujasi kūdikio būklės sunkumu ir hiperbilirubinemijos lygiu.

Chirurginis gydymas yra pakaitinė kraujo perpylimo operacija. Jis skiriamas, jei naujagimiui yra stipraus įtampos tipo galvos skausmo požymių, komplikuota ligos istorija, atsiranda intoksikacijos bilirubinu simptomų. Naudojama hemosorbcija ir plazmaferezė.

Konservatyvus gydymas visų pirma yra fototerapija, švitinimas specialia lempa, kurios spinduliai daro toksinį bilirubiną netoksišką.

Paskirtas infuzinė terapija(albuminas, druskos tirpalas, gliukozės tirpalas) skirtas palengvinti apsinuodijimą bilirubinu ir pagreitinti bilirubino pasišalinimą iš organizmo.

Taikyti vaistai(ziksorinas ir kt.), aktyvina kepenų fermentų sistemą. Adsorbentai (karbolenas, agaras ir kt.), choleretikai (elektroforezės būdu), vitaminai (E, ATP, A), stabilizuojantys. ląstelių membranos, hepatoprotektoriai (Essentiale ir kt.), antihemoraginiai vaistai (adroksonas ir kt.).

Zaluzhanskaya Elena, pediatrė

Hemolizinė naujagimio liga yra susijusi su imunologiniu konfliktu tarp motinos ir vaisiaus. Tai įmanoma, kai motinos ir jos kūdikio kraujas kai kuriais atžvilgiais nesutampa.

Rh konflikto ir kraujo grupių konflikto priežastys

Nėščios moters kraujyje nėra to paties antigeno, kurį turi jos vaisius (tai gali būti specifinis kraujo grupės antigenas arba Rh D antigenas). Vaikas šį antigeną gauna iš tėvo. Taip, pavyzdžiui, atsitinka, jei Rh neigiama nėščia moteris (kuri neturi Rh antigeno D) pagimdo Rh teigiamą vaiką (jis turi Rh antigeną D, gautą iš tėvo) arba jei motina pagimdė kraują. I grupės vaikas su II ar III grupe. Tai dažniausiai pasitaikantys konfliktų tipai. Bet pasitaiko ir retesnių atvejų, kai vaikas iš tėvo paveldi kitus eritrocitų antigenus (kiekvienas jų turi savo pavadinimą ir sukelia savo ligos eigos ypatybes). Organizmas besilaukianti mama pradeda gaminti specialius antikūnų baltymus prieš antigeną, kurį turi vaisius ir kurio nėra pačioje moteryje. Antikūnai gali pradėti gamintis anksti – net nėštumo metu arba gali atsirasti beveik gimdymo metu.Šie antikūnai gali prasiskverbti pro placentą iki kūdikio. Kuo trumpesnis nėštumo laikotarpis, per kurį antikūnai pradėjo gamintis, tuo daugiau jų kaupiasi ir tuo didesnė tikimybė, kad kūdikis susirgs sunkesniu būdu. Kadangi grupės ir Rh antigenai randami raudonuosiuose kraujo kūneliuose, konflikto pasekmės atsispindi juose. Tokio neatitikimo pasekmė yra hemolizė arba vaisiaus ar jau gimusio kūdikio raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas veikiant motinos antikūnams. Iš čia ir kilo pavadinimas – hemolizinė liga.

Kas nutinka vaisiaus ar naujagimio kūne?

Raudonųjų kraujo kūnelių (raudonųjų kraujo kūnelių) naikinimo pasekmės yra (dažniausiai lėtas, laipsniškas, bet kartais itin greitas) vaiko anemijos vystymasis – hemoglobino kiekio sumažėjimas, taip pat geltos atsiradimas. At sunki eiga liga, kūdikis gali gimti jau su gelta odos spalva arba labai blyškus, patinęs, tačiau tokie atvejai reti. Daugeliui vaikų hemolizinę ligą galima įtarti, jei gelta prasideda per anksti arba yra per ryški. Reikia pažymėti, kad daugelio visiškai sveikų naujagimių oda pradeda įgauti geltoną atspalvį maždaug trečią gyvenimo dieną. Ir tam yra fiziologinis paaiškinimas: kūdikio kepenys dar nėra visiškai subrendusios, jos lėtai apdoroja pigmentą, vadinamą bilirubinu (būtent jis sukelia odos geltonumą). Jo ypatumas yra jo gebėjimas kauptis tuose kūno audiniuose, kuriuose yra riebalų. Taigi ideali vieta bilirubinui kauptis yra poodiniai riebalai. Ikterinio atspalvio ryškumas priklauso nuo šio pigmento kiekio naujagimio kūne.

Fiziologinė gelta niekada nepasireiškia anksti ir praeina be gydymo maždaug 8-10 pilnaverčio kūdikio gyvenimo dienų. Bilirubino kiekis su juo neviršija 220-250 µmol/l, dažnai net mažesnis už nurodytus skaičius. Vaiko būklė nesukelia fiziologinės geltos.

Hemolizinės ligos atveju susidaro tiek daug bilirubino, kad nesubrendusios kūdikio kepenys negali jo greitai panaudoti. Sergant hemolizine liga, padidėja „raudonųjų“ ląstelių irimas, kraujyje kaupiasi hemoglobino virsmo produktas – pigmentas bilirubinas. Taigi hemolizinės ligos anemijos ir geltos derinys.

Gelta sergant hemolizine liga pasireiškia anksti (galbūt net pirmąją vaiko gyvenimo dieną) ir išlieka ilgai. Padidėjusios kepenys ir blužnis.Vaiko odos spalva ryškiai geltona, sklera – akių baltymai – gali būti dėmėti. Jei yra anemija, kūdikis atrodys išblyškęs, o gelta gali pasirodyti ne tokia ryški.

Gelta gali būti ir kitų naujagimių ligų pasireiškimas, pvz. apsigimimų kepenų, tulžies latakų ar intrauterinė infekcija- Hepatitas A. Tai vienas iš labiausiai paplitusių vaikų kančios požymių. Todėl tik gydytojas gali neabejotinai priskirti konkretų naujagimio geltos atvejį normaliam ar patologiniam.

Antigenai ir antikūnai

Tam tikrų antigenų buvimas lemia, kokią kraujo grupę turės žmogus. Taigi, jei raudonuosiuose kraujo kūneliuose nėra antigenų A ir B, žmogus turi I kraujo grupę. Yra antigenas A – jis turės II grupę, B – III, o su A ir B antigenais vienu metu – IV.

Yra pusiausvyra tarp antigenų kiekio raudonuosiuose kraujo kūneliuose ir kitų specialių baltymų (antikūnų) kiekio skystojoje kraujo dalyje – plazmoje. Antikūnai žymimi raidėmis α ir β. To paties pavadinimo antigenų ir antikūnų (pavyzdžiui, A antigenų ir α antikūnų) to paties žmogaus kraujyje neturėtų būti, nes jie pradeda sąveikauti vienas su kitu, galiausiai sunaikindami raudonuosius kraujo kūnelius. Štai kodėl žmogus, pavyzdžiui, turintis III kraujo grupę, savo eritrocituose turi B antigeno, o kraujo plazmoje – α antikūnų. Tada raudonieji kraujo kūneliai yra stabilūs ir gali atlikti savo pagrindinę funkciją – pernešti deguonį į audinius.

Be aukščiau paminėtų grupinių antigenų (t. y. tų, kurie lemia priklausymą tam tikrai kraujo grupei), eritrocituose yra daug kitų antigenų. Jų derinys gali būti individualus kiekvienam asmeniui. Labiausiai žinomas yra Rh antigenas (vadinamasis Rh faktorius). Visi žmonės skirstomi į Rh teigiamus (jų raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra Rh antigeno, žymimo Rh antigenu D) ir Rh neigiamus (šio antigeno neturi). Pirmieji yra dauguma. Natūralu, kad jų kraujyje neturėtų būti anti-Rh antikūnų (pagal analogiją su antikūnais kraujo grupėms), kitaip raudonieji kraujo kūneliai bus sunaikinti.

Kaip įvertinti hemolizinės ligos tikimybę?

Svarbiausia – savalaikis nėščiosios stebėjimas gimdymo klinikoje. Šiame etape galima atlikti daugybę tyrimų, siekiant patvirtinti arba atmesti Rh konfliktą. Garsiausias tyrimas – antikūnų prieš vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius nustatymas nėščios moters kraujyje. Jų padidėjimas nėštumo metu arba, dar blogiau, banginis lygio pokytis (aukštas, tada žemas arba visai neaptinkamas) leidžia įtarti rimtesnę vaiko prognozę ir verčia keisti nėštumo taktiką. būsimos mamos tyrimas ir gydymas. Be to, naudojami metodai ultragarso diagnostika vaisiaus ir placentos būklę, paimti vaisiaus vandenų mėginį, atlikti vaisiaus kraujo, paimto iš virkštelės, tyrimą ir kt.

Hemolizinės ligos apraiškos

Paprastai kraujo grupės konfliktas kūdikiui kyla gana lengvai.

Rezus konflikto atveju pažymima didelis kiekis atvejai, kai apraiškos yra ryškios ir reikalingas gydymas. Be to, prenatalinė ligos pradžia, kai jau gimęs vaikas turi tam tikrų jos požymių, yra Rh konflikto prerogatyva.

Jei liga prasidėjo motinos įsčiose, kūdikis, dažniausiai neišnešiotas, gali gimti su edema ir sunkia anemija. Jei konfliktas vaikui pasireiškia tik po gimimo (nebuvo gimdos kančios požymių), tai sukelia jau minėtos mažakraujystės ir geltos atsiradimą. Gelta vis dar yra dažnesnis konflikto požymis. Jei jis yra labai ryškus (ir, atitinkamai, bilirubino lygis yra patologiškai aukštas), kyla pavojus, kad bus pažeista vaiko centrinė nervų sistema.

Kaip minėta aukščiau, bilirubinas gali kauptis kūno audiniuose, kuriuose yra riebalų. Gerai, jei taip poodinis audinys. Blogiau, kai kraujyje yra tiek daug bilirubino, kad jis pradeda skverbtis į tam tikras smegenų struktūras (pirmiausia vadinamuosius „subkortikinius branduolius“), nes juose taip pat yra riebalų inkliuzų. Paprastai, kai kraujyje cirkuliuoja mažas bilirubino kiekis, tai neįvyksta.

Kiekvienam vaikui kritinis lygis bilirubino lygis, virš kurio galima numatyti neurologinius sutrikimus, kiekvienam žmogui skiriasi. Didelė rizika yra tiems kūdikiams, kurių gelta (įskaitant hemolizinės ligos pasireiškimą) išsivystė nepalankiu fone. Pavyzdžiui, jie gimė neišnešioti arba patyrę prenatalinis laikotarpis trūko deguonies, po gimimo iš karto nekvėpavo savarankiškai, todėl reikėjo gaivinimo priemonės, buvo atšaldyti ir kt. Šių veiksnių yra nemažai, pediatrai į juos atsižvelgia, spręsdami dėl gydymo taktikos ir prognozuodami rezultatus.

Galimos hemolizinės ligos pasekmės

Dėl bilirubino poveikio centrinei nervų sistemai ("subkortikiniams branduoliams") gali atsirasti "branduolių gelta" - būklė, kuri yra grįžtama tinkamas gydymas tik pačioje pradžioje. Jei smegenys pažeidžiamos, po kelių savaičių atsiranda akivaizdžių simptomų. ilgalaikes pasekmes kai sulėtėja vaiko psichomotorinė raida, iš dalies ar visiškai netenkama regėjimo ar klausos arba kartojasi priepuoliai ar įkyrūs kūdikio judesiai. Ir tokio vaiko sugrąžinti į visišką sveikatą neįmanoma.

Reikėtų pažymėti, kad tokia nepalanki ligos eiga su akivaizdžiomis pasekmėmis yra labai reta, tik kartu su dideliu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu, kuris prasidėjo gimdoje, ir dėl to greitai didėja bilirubino kiekis naujagimiui. Bilirubino kiekis, viršijantis 340 µmol/l, laikomas potencialiai pavojingu išnešiotam kūdikiui.

Mažiau ryškios pasekmės yra susijusios su anemijos išsivystymo rizika pirmaisiais gyvenimo metais vaikui, kuris sirgo hemolizine liga. Sumažintas kiekis hemoglobinas sergant anemija sukelia nepakankamą deguonies tiekimą kūdikio organams, o tai nepageidautina augančiam organizmui. Dėl to vaikas gali atrodyti išblyškęs, greitai pavargti ir jam gali kilti didesnė ligų, pvz., kvėpavimo takų infekcijų, rizika.

Dabartinis medicinos išsivystymo lygis, teisinga diagnostika ir terapinė taktika leidžia išvengti ryškių naujagimio hemolizinės ligos pasekmių. Didžioji dauguma ligos atvejų turi palankią eigą.

Kam gresia pavojus?

Liga gali pasireikšti vaisiams ir naujagimiams, jei jų motinos yra neigiamos Rh arba turi I kraujo grupę.

Pirmiausia panagrinėkime konflikto variantą pagal kraujo grupę. Paveldėjimo dėsniai numato galimybę pagimdyti moterį, turinčią I kraujo grupę, vaiką, turintį II ar III grupę. Būtent šiuo atveju gali atsirasti nesuderinamumas dėl grupės faktoriaus. Tačiau „galima“ nereiškia „turėtų“. Ne kiekvienu atveju toks potencialiai nepalankus motinos ir vaiko kraujo grupių derinys lems nepageidaujamų pasekmių. Iš esmės 100% prognozuoti, ar toks konfliktas kils, gana sunku. Reikia atsižvelgti į kitus veiksnius. Paprasčiausia, ko gero, yra vaiko tėvo kraujo grupė. Jei tėtis turi I kraujo grupę, tai aišku, kad naujagimio hemolizinė liga dėl grupės faktoriaus jų kūdikiui negresia. Juk jei mama ir tėtis turi I kraujo grupę, tai jų mažylis irgi turės I grupę. Bet kuriai kitai tėvo kraujo grupei gali kilti pavojus.

Esant Rh nesuderinamumui (motina Rh neigiama, o vaikas Rh teigiamas), liga gali pasireikšti, jei motina pastojo pakartotinai, o prieš šio Rh teigiamo kūdikio gimimą buvo gimęs arba kito nėštumo baigtis ( pavyzdžiui, abortai, persileidimai, užšaldytas nėštumas.) Tai yra pats faktas, kad moteris gyvenime buvo nėštumas, kurio metu jau galėjo susidaryti antikūnai. Per sekantis nėštumas Atsiranda daugiau antikūnų – jie kaupiasi. Tačiau nereikėtų galvoti, kad kiekvieno Rh neigiamos motinos vaiko laukia hemolizinės ligos likimas. Per daug veiksnių prisideda prie šios ligos atsiradimo. Verta paminėti bent galimybę numatyti būsimo vaiko Rh būklę. Jei ir mama, ir tėtis yra Rh neigiami, kūdikis nebijo ligos, nes jis tikrai taip pat bus Rh neigiamas. Rh neigiamo kraujo kūdikis gali gimti to paties Rh neigiamo tipo motinai, jei tėvas yra Rh teigiamas. Šiuo atveju tėvas, būdamas Rh teigiamas, Rh antigeno D jam nepaveldi: pagal požymių paveldėjimo dėsnius tai visai įmanoma.

Todėl galima tik spėlioti, ar bus negimusiam vaikui Rh teigiamas, gavęs Rh antigeną D iš tėvo, arba Rh neigiamas, negavęs atitinkamo antigeno.

Šiuo metu galima nustatyti tikimybę susilaukti Rh teigiamo ar Rh neigiamo vaiko susituokusioje poroje, kai moteris yra Rh neigiama, o vyras – Rh teigiamas. Būtina išsami Rh faktoriaus analizė paprastai atliekama specialiose laboratorijose (pavyzdžiui, kraujo perpylimo stotyse).

Reikalingi tyrimai

Gimdant Rh neigiamai moteriai arba moteriai, turinčiai I kraujo grupę, tyrimams paimamas nedidelis kraujo kiekis iš virkštelės venos. Dėl to nustatomas vaiko kraujo tipas ir Rh, taip pat bilirubino kiekis virkštelės kraujo. Jei reikia, ateityje gali būti paskirtas pakartotinis bilirubino kiekio tyrimas, taip pat bendra analizė kraujas (jis leidžia diagnozuoti anemiją), Gydymo metu bilirubino kiekis stebimas taip dažnai, kaip reikia individualios savybės vaiko ligos vystymasis: paprastai kartą per dieną arba kas dvi dienas. Tačiau būna atvejų, kai kontrolės reikia kelis kartus per vieną dieną.

Jei yra įtarimas dėl hemolizinės ligos, diagnozei patvirtinti skiriamas vaiko ir mamos kraujo tyrimas dėl vadinamojo suderinamumo, kitaip tariant, nustatoma, ar motinos kraujyje nėra antikūnų, galinčių sunaikinti. vaiko raudonųjų kraujo kūnelių.

Fiziologine gelta sergančio vaiko maitinimo ypatumai

Svarbu pabrėžti, kad vaikai, sergantys gelta dėl hemolizinės ligos, turi gauti tinkamą mitybą, kitaip gali padidėti bilirubino kiekis. Todėl šiuos vaikus reikia dažniau ir ilgiau maitinti krūtimi. Nereikia bijoti, kad piene esantys antikūnai pablogins situaciją, nes veikiant agresyviai skrandžio aplinkai, piene esantys antikūnai beveik iš karto sunaikinami.Pati hemolizinės ligos diagnozė nėra kontraindikacija gydytis. žindymas. Bet šėrimo galimybė ir būdas mamos pienas(čiulpti iš krūties ar maitinti ištrauktu pienu) nustato gydytojas, atsižvelgdamas į vaiko būklę. Jei vaiko būklė sunki, jis gali gauti mitybą tirpalų, švirkščiamų į veną, pavidalu.

Fiziologinės geltos gydymas naujagimiams

Dauguma Geriausias būdas Ikterinės formos (ir dažniausiai sergant šia liga) gydymas yra fototerapija (arba fototerapija). Jei pasireiškia sunki gelta, kūdikis paguldomas po specialia lempa. Fototerapijos lempos atrodo skirtingai, bet dauguma jų atrodo kaip ilgos fluorescencinės lempos.Dažnai tėvai ir gydytojai sako; „Vaikas deginasi saulėje“. Tiesą sakant, kaip tik atvirkščiai. Veikiant šių lempų šviesai, jo oda pasikeičia, pastebimai sumažėja geltonumas. Taip atsitinka todėl, kad pigmentas bilirubinas palieka poodinius riebalus, kurie tiesiog tampa tirpūs vandenyje ir gali išsiskirti su vaiko šlapimu ir išmatomis.

Kūdikiui fototerapija gali būti taikoma tiek naujagimių skyriuje, tiek gimdymo skyriuje, jei jo būklė nėra sunki ir maitinamas krūtimi. Šis būdas, leidžiantis neatskirti mamos ir kūdikio, yra pageidautinas, tačiau tai įmanoma tik tada, kai pogimdyminėse palatose yra tinkama įranga.

Jei vaiko būklė to reikalauja, jis gali būti paskirtas į veną gliukozė ir kiti tirpalai. Infuzijos į veną indikacijos gali būti aukštas lygis bilirubino, taip pat kūdikio nesugebėjimo gauti reikalinga suma pienas per burną. Trumpas iki normalaus fiziologinis poreikis skysčio tūryje suleidžiama atitinkamai į veną.

Labiausiai sunkios formos Ligos, kurias lydi „masinis“ raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas veikiant motinos antikūnams ir dėl to sunki gelta bei anemija, reikalauja kraujo perpylimo. Šis perpylimo tipas vadinamas mainų transfuzija. Vaiko kraujas, kuriame yra sunaikinimui paruoštų raudonųjų kraujo kūnelių, beveik visiškai pakeičiamas kruopščiai atrinktu donoro krauju, kuris bus atsparus motinos antikūnų veikimui, nes jame nėra „probleminio“ antigeno. Taigi, norint pakeisti kraujo perpylimą Rh teigiamam vaikui, jie imasi Rh neigiamas kraujas, o tai reiškia, kad dėl perpylimo į jo organizmą nepateks Rh teigiami raudonieji kraujo kūneliai, kuriuos gali sunaikinti kraujyje cirkuliuojantys antikūnai. Jis gaus Rh neigiamų raudonųjų kraujo kūnelių, atsparių motinos antikūnams. Kartais dėl ypatingos ligos sunkumo naujagimiui reikia atlikti daugkartinius kraujo perpylimus.

Hemolizinės ligos gydymo laikas kiekvienam žmogui skiriasi. Dauguma lengvų ligos atvejų baigiasi 7-8 vaiko gyvenimo dieną: iki šios dienos kūdikiui gali būti taikoma fototerapija. Jei jo būklė gera, jis išleidžiamas namo. Tačiau atvejai, kai yra užsitęsusi intensyvi gelta, sunkiai gydoma fototerapija arba hemolizinė liga su komplikacijomis (arba kartu su kitu reikšminga patologija) reikalingas tolesnis tyrimas ir gydymas vaikų ligoninėje.

Šiuolaikinės technologijos Medicininė priežiūra Jie taip pat siūlo gydyti negimusį kūdikį. Jeigu nėštumo metu pasitvirtina vaisiaus hemolizinės ligos diagnozė, nustatoma sunki anemija (ir tai galima ir, visų pirma, aktualu dėl Rh nesuderinamumo) ir kyla pavojus vaiko sveikatai ir net gyvybei, tada dar prieš gimdymą vaisiui perpilamas kraujas. Kontroliuojant ultragarsu, ilga adata praduriama vaisiaus virkštelės vena ir į ją suleidžiami kruopščiai atrinkti donoro raudonieji kraujo kūneliai. Žinoma, įprastose gimdymo namuose tokia taktika netaikoma.

Fiziologinės geltos profilaktika naujagimiams

Ar įmanoma užkirsti kelią ligos atsiradimui? Sunku į šį klausimą atsakyti teigiamai, jei motina ir vaikas nesuderinami pagal kraujo grupę. Tačiau Rh konflikto prevencija jau seniai žinoma ir netgi nurodyta specialiuose norminiuose dokumentuose.

Jis skirstomas į nespecifinį ir specifinį. Pirmoji reiškia abortų, persileidimo prevenciją, t.y. kitos pirmojo nėštumo baigtys Rh neigiamoms moterims, išskyrus gimdymą. Paprasčiau tariant, Rh neigiamai moteriai svarbu, kad iki vaiko gimimo nebūtų nėštumo nutraukimo atvejų, nes kiekvienas iš jų gali padidinti antikūnų susidarymo tikimybę, taigi ir kūdikio gimimą. paveiktas vaikas. Žinoma, tokia moteris gali pagimdyti ir Rh neigiamą (taigi ir be hemolizinės ligos) vaiką. Tačiau abortų prevencija dėl neabejotinos žalos sveikatai niekada nebus nereikalinga.

Specifinė profilaktika – tai Rh neigiamos moters skyrimas po pirmojo aborto ar persileidimo. specialus vaistas- antirezus imunoglobulinas. Jis apsaugos kūdikį, kurį motina gims per vėlesnį nėštumą, nuo antikūnų, tiesiog neleisdamas jiems susidaryti.Taigi apsauga nuo negimusio vaiko antikūnų (kuriuos ji greičiausiai norės pagimdyti po gimdymo). tam tikrą laiką).

Kai pirmasis Rh neigiamos moters nėštumas baigiasi gimdymu, nustatoma vaiko Rh būklė. Jei kūdikis Rh teigiamas, moteriai taip pat skiriamas imunoglobulinas. Jei naujagimis Rh neigiamas, imunoglobulinas neskiriamas, nes antikūnai šiuo atveju negali susidaryti.

Šiuolaikiniai metodai apima imunoglobulino skyrimą Rh neigiamai moteriai nėštumo metu. Jei vaiko tėvas yra Rh-teigiamas ir nėščios moters kraujyje nerandama antikūnų, 28 ir 34 savaitę jai gali būti skiriamas anti-Rh imunoglobulinas, todėl vaisiaus Rh būklės nustatyti nebūtina.

Naujagimio gelta yra gana dažnas reiškinys V Šiuolaikinė pediatrija. Paprastai dėl to kūdikio oda pagelsta praėjus kelioms dienoms po gimimo fiziologinės priežastys. Tačiau kai kuriais atvejais pagrindinės kūdikio odos pageltimo priežastys nėra fiziologiniai veiksniai o Rh yra motinos ir kūdikio konfliktas. Šiuo atveju jie kalba apie hemolizinę gelta, kuri, skirtingai nei fiziologinė gelta, reikalauja privalomo gydymo.

IN Medicininė praktika naujagimių hemolizine gelta paprastai vadinama patologinė būklė vaikas, kuris atsiranda dėl motinos ir vaisiaus Rh kraujo nesuderinamumo.

Remiantis statistika, liga diagnozuojama 98% motinų, kurių kraujyje yra neigiamas Rh faktorius.

Ligos priežastys

Daugeliu atvejų hemolizinė gelta naujagimiams išsivysto dėl motinos ir vaiko kraujo nesuderinamumo pagal kraujo grupę ar Rh faktorių.

Moterys, turinčios neigiamą Rh ir nešiojančios vaiką, turintį teigiamą Rh, yra linkusios į hemolizinę gelta pagal Rh faktorių. ABO nesuderinamumas kaip ligos priežastis dažniausiai nustatomas I kraujo grupės besilaukiančioms mamoms, tačiau tik tuo atveju, jei vaiko tėvas yra II ar III kraujo grupės vyras.

Labai retais atvejais Ligos priežastis gali būti motinos kraujo ligos ir tam tikrų vaistų vartojimas.

Ligos vystymosi mechanizmas labai paprastas: nėštumo metu vaiko Rh antigenai per placentą patenka į motinos kraują. Moteriškas kūnas pradeda suvokti tokius antigenus kaip svetimkūnį ir atstumti vaisių, sunaikindamas kepenis, blužnį ir Kaulų čiulpai kūdikis.

Hemolizinės geltos rizikos grupei priklauso nėščios moterys, turinčios neigiamą Rh faktorių, retais atvejais - su pirmąja kraujo grupe.

Tikimybė susirgti hemolizine gelta padidėja moterims, kurios anksčiau buvo patyrusios abortus arba patyrusios kelis persileidimus.

TESTAS: kokia yra jūsų kepenų būklė?

Atlikite šį testą ir sužinokite, ar turite kepenų problemų.

Antigenai gali būti pradėti sintetinti jau anksčiau ankstyvosios stadijos nėštumas, moteriai gresia persileidimas ir savaiminis persileidimas. Tačiau daugeliu atvejų jie pasirodo tiesiai ant paskutines savaites nėštumo ar gimdymo metu.

Dažniausiai hemolizinė gelta išsivysto kūdikiams, gimusiems po motinos antrojo, trečiojo ir vėlesnių nėštumų. Šia liga ypač retai suserga pirmą kartą gimusių motinų vaikai. Provokuojantis veiksnys tokiu atveju gali būti kraujo perpylimas nėščiai moteriai, neatsižvelgiant į Rh faktorių.

Ligos formos ir simptomai

Naujagimio hemolizinė liga (HDN) gali pasireikšti trimis pagrindinėmis formomis:

edematinė – pavojingiausia ir sunkiausia ligos forma, kai vaikai gimsta negyvai (retais atvejais – neišnešioti) arba miršta pirmosiomis gyvenimo minutėmis;
anemija, kurioje yra sumažintas lygis hemoglobinas, padidėja jo kepenys ir blužnis;
ikterinis.

Ikterinė ligos forma gali būti lengva, vidutinio sunkumo arba sunki. Su švelniais ir vidutinė forma gelta, yra nedidelis kūdikio kepenų ir blužnies padidėjimas, uždegimas limfmazgiai, nedidelis odos pageltimas, kuris greitai praeina.

Hemolizinė gelta yra pavojinga naujagimių liga, kurią reikia skubiai gydyti.

Sunkiai hemolizinės geltos formai būdingas greitas kūdikio odos pageltimas, kuris pastebimas jau pirmosiomis vaiko gyvenimo minutėmis arba atsiranda po kelių valandų. Retas, bet būdingas simptomas Liga yra geltonas vaisiaus vandenų ir originalios kaukės atspalvis.

Kūdikiai, sergantys hemolizine gelta, yra mieguisti ir mieguisti. Jų fiziologiniai refleksai (ypač čiulpimo) silpnai išsivystę, apetito stoka ir polinkis kraujuoti. Kiekvieną dieną kūdikio kvėpavimas tampa nereguliarus, sparčiai padažnėja regurgitacija, kai kurie kūdikiai pradeda vemti.

Bilirubino kiekis kraujyje sparčiai didėja, o odos pageltimas nepraeina per tris savaites. Per didelis bilirubino padidėjimas pažeidžia kepenų ląsteles, širdį ir gali pažeisti smegenų audinį.

Nesant savalaikio ir kompetentingo gydymo, gali išsivystyti branduolinė hemolizinės geltos forma, kurioje odaįgyti geltonai rudą arba žalsvą atspalvį. Pagrindiniai patologinės būklės simptomai yra šie:

monotoniškas pasmaugtas naujagimio verksmas;
tonizuojantys traukuliai;
sustingęs žvilgsnis;
rankų ir kojų drebulys;
standumas pakaušio raumenys.

Naujagimio hemolizinės geltos diagnozė

Yra dviejų tipų ligos diagnozė:

perinatalinis - atliekamas vaisiaus intrauterinio vystymosi laikotarpiu;
postnatalinis – atliekamas po kūdikio gimimo.

Pagrindiniai metodai perinatalinė diagnostika yra nėštumo istorijos duomenų rinkimas, klinikiniai kraujo tyrimai antikūnų koncentracijos lygiui nustatyti, doplerografija ir kardiotokografija.

Postnatalinėje diagnozėje atsižvelgiama į klinikinius simptomus, nustatytus naujagimiui. Papildomi diagnostikos metodai šiuo atveju yra:

motinos ir vaiko kraujo grupės ir Rh faktoriaus analizė;
analizė, siekiant nustatyti bilirubino kiekį kūdikio kraujyje ir gimdančios moters vaisiaus vandenyse;
Rh antikūnų koncentracijos analizė.

Norint prognozuoti, būtina atlikti motinos kraujo grupės ir Rh faktoriaus analizę nėštumo pradžioje galima rizika Rh konflikto atsiradimas ir hemolizinės geltos atsiradimas vaikui

Ligos pasekmės ir galimos komplikacijos

At nesavalaikis gydymas hemolizinė gelta gali sukelti pavojingų komplikacijų. Dauguma pavojinga komplikacija, kuri diagnozuojama 15% ligos atvejų, yra nervų sistemos pažeidimas. Tai gali pasireikšti:

klausos negalia;
uždelstas motorinis vystymasis (žvairumas, veido nervo silpnumas);
protinis atsilikimas.

Hemolizinės geltos pasekmės gali būti:

oligofrenija;
antrinis protinis atsilikimas;
virškinimo trakto patologijos;
uždelstas kalbos vystymasis;
distrofija.

Pagrindiniai gydymo metodai

Hemolizinės geltos gydymas atliekamas nuo pirmųjų naujagimio gyvenimo minučių.

Pagrindinis gydymo tikslas– antigenų, bilirubino ir toksiškų raudonųjų kraujo kūnelių skilimo produktų pašalinimas iš vaiko organizmo.

Gydymas vaistais

Ligos gydymas vaistais atliekamas intraveninėmis gliukozės ir detoksikacijos tirpalų injekcijomis. Fenobarbitalis skiriamas bilirubinui pašalinti iš naujagimio kūno.

Šiuolaikinėje medicinoje šviesos terapija pripažįstama viena iš labiausiai veiksmingi metodai naujagimių hemolizinės geltos gydymas. Šviesos terapija atliekama naudojant fluorescencinę šviesą, kurios spindulius suteikia aktyvus veiksmas ant bilirubino, paverčiant jį skysčiu. Gautas skystis pašalinamas iš organizmo kartu su išmatomis ir šlapimu.

Šviesos terapija yra gana paprasta medicininė procedūra. Naujagimis parai paguldomas po specialia lempa. Fototerapijos proceso metu daromos trumpos pertraukėlės maitinimo ir higienos procedūroms.

Šviesos terapija yra viena iš labiausiai veiksmingi metodai hemolizinės geltos gydymas vaikams

Nepaisant kai kurių šalutiniai poveikiai(galima alerginis bėrimas, mieguistumas, žalia kėdė), šviesos terapija leidžia pasiekti norimą efektą per trumpiausią įmanomą laiką.

Jei vaikui diagnozuojama sunki hemolizinės geltos forma, gydymas atliekamas tik ligoninėje. At lengva forma Liga gali būti gydoma namuose.

Kraujo perpylimas

Jeigu gydymas vaistais ir šviesos terapija pasirodė neveiksminga, o bilirubino kiekis naujagimio kraujyje vis dar išlieka padidėjęs, kūdikiui gali būti paskirtas kraujo perpylimas.

Indikacijos skubiam kraujo perpylimui sergant hemolizine gelta yra šios:

Labai aukšta norma bilirubinas, keliantis grėsmę kūdikio gyvybei;
anemija;
akivaizdūs nervų sistemos ir smegenų pažeidimo simptomai.

Kraujo perpylimas atliekamas per bambos veną. Sudėtinguose ir sunkūs atvejai Vienos procedūros neužtenka, todėl ji kartojama.

Kraujo perpylimas yra paskutinė naujagimių hemolizinės geltos gydymo priemonė.

Hemolizinės geltos prevencija

Neatsiejama gydymo ir profilaktikos dalis šios ligos yra vitaminų įvedimas į naujagimio kūną. Visų pirma, mes kalbame apie apie vitamino B9 trūkumą, kurio trūkumą galima papildyti folio rūgštimi. Naujagimiams taip pat patariama gerti daug skysčių.

Geriausia priemonė apsisaugoti nuo hemolizinės geltos naujagimiams yra priešpienis ir motinos pienas, kurie turi nuostabų poveikį bilirubinui, palengvindami jo greitą pašalinimą iš kūdikio kūno.

Tačiau pirmosiomis savaitėmis po kūdikio gimimo mamos pieną dideli kiekiai yra antikūnų, todėl mama pati negali žindyti kūdikio. Geriausias variantas Tokiu atveju kūdikis gaus ištrauktą pieną iš kitos maitinančios mamos.

Pritvirtinkite kūdikį prie mamos krūtis sergant hemolizine gelta, ji praeina praėjus 12-22 dienoms po kūdikio gimimo

Siekiant išvengti hemolizinės geltos atsiradimo, kaip profilaktika nėštumo metu, moteriai į veną suleidžiamas antireuso imunoglobulinas, kuris neleidžia susidaryti antikūnams būsimos motinos organizme.

Papildomi būsimos motinos hemolizinės geltos prevencijos metodai:

reguliarūs vizitai į gimdymo klinikas ir visų nustatytų rekomendacijų laikymasis;
reguliarus antikūnų kiekio kraujyje stebėjimas;
amniono skysčio tyrimas.

Nors hemolizinė gelta yra pavojinga liga naujagimiai, su savalaikė diagnostika ir kvalifikuota medicinos pagalba, ji gana gerai reaguoja į gydymą. O vaikai, kuriems nustatyta panaši diagnozė, auga stiprūs ir sveiki.

Naujagimių hemolizinė liga (HDN) – tai patologinė vaiko (vaisiaus) būklė, kurią lydi raudonųjų kraujo kūnelių irimas (hemolizė) dėl jo kraujo nesuderinamumo su motinos krauju eritrocitų antigenų požiūriu.

TLK-10	P55
TLK-9	773
LigosDB	5545
Tinklelis	D004899
emedicina	ped/959
MedlinePlus	001298

Bendra informacija

Raudonieji kraujo kūneliai yra raudonieji kraujo kūneliai, kurie yra žmogaus kraujo statybinė medžiaga. Jie atlieka labai svarbią funkciją: tiekia deguonį iš plaučių į audinius ir vykdo atvirkštinį anglies dioksido transportavimą.

Raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje yra dviejų A ir B tipų agliutinogenų (antigeninių baltymų), o kraujo plazmoje yra antikūnų prieš juos - agliutininai α ir ß - atitinkamai anti-A ir anti-B. Įvairūs šių elementų deriniai yra pagrindas atskirti keturias grupes pagal AB0 sistemą:

0(I) – abiejų baltymų nėra, yra antikūnų prieš juos;
A (II) – yra baltymas A ir antikūnai prieš B;
B (III) – yra baltymas B ir antikūnai prieš A;
AB (IV) – yra ir baltymų, ir nėra antikūnų.

Ant raudonųjų kraujo kūnelių membranos yra ir kitų antigenų. Reikšmingiausias iš jų yra antigenas D. Jei jo yra, laikoma, kad kraujas turi teigiamą Rh faktorių (Rh+), o jei jo nėra – neigiamas (Rh-).

Nėštumo metu didelę reikšmę turi kraujo grupė pagal ABO sistemą ir Rh faktorių: motinos ir vaiko kraujo konfliktas sukelia agliutinaciją (sulipimą) ir vėliau raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą, tai yra naujagimio hemolizinę ligą. Jis randamas 0,6% vaikų ir be tinkamo gydymo sukelia rimtų pasekmių.

Priežastys

Naujagimių hemolizinės ligos priežastis – vaiko ir motinos kraujo konfliktas. Tai atsiranda tokiomis sąlygomis:

moteriai, turinčiai Rh neigiamą (Rh-) kraują, išsivysto Rh teigiamas (Rh+) vaisius;
būsimos motinos kraujas priklauso 0 (I) grupei, o vaiko – A (II) arba B (III);
kyla konfliktas dėl kitų antigenų.

Daugeliu atvejų HDN išsivysto dėl Rh konflikto. Yra nuomonė, kad nesuderinamumas pagal AB0 sistemą yra dar dažnesnis, bet dėl to švelnus kursas patologijos ne visada diagnozuojamos.

Rh konfliktas išprovokuoja vaisiaus (naujagimio) hemolizinę ligą tik esant ankstesniam medžiagos kūno jautrumui (padidėjusiam jautrumui). Jautrinantys veiksniai:

Rh+ kraujo perpylimas Rh- sergančiai moteriai, neatsižvelgiant į tai, kokio amžiaus tai buvo atlikta;
ankstesni nėštumai, įskaitant nutrauktus po 5-6 savaičių – rizika susirgti įtampos tipo galvos skausmais didėja su kiekvienu paskesniu gimdymu, ypač jei jie komplikavosi placentos atsitraukimu ir chirurginėmis intervencijomis.

Sergant naujagimių hemolizine liga, kai kraujo grupių nesuderinamumas, organizmo įsijautrinimas Kasdienybė– vartojant tam tikrus produktus, skiepijant, dėl infekcijų.

Kitas veiksnys, didinantis patologijos riziką, yra pažeidimas barjerines funkcijas placenta, atsirandanti dėl buvimo lėtinės ligos nėščiai moteriai prasta mityba, žalingi įpročiai ir pan.

Patogenezė

Naujagimių hemolizinės ligos patogenezė yra susijusi su tuo imuninę sistemą moteris vaisiaus kraujo elementus (raudonuosius kraujo kūnelius) suvokia kaip svetimkūnius ir gamina juos naikinančius antikūnus.

Rh konflikto atveju vaisiaus Rh teigiami eritrocitai prasiskverbia į motinos kraują su Rh-. Reaguodama į tai, jos kūnas gamina anti-Rh antikūnus. Jie praeina per placentą, patenka į kūdikio kraują, prisijungia prie jo raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje esančių receptorių ir juos sunaikina. Tuo pačiu metu vaisiaus kraujyje žymiai sumažėja hemoglobino kiekis ir padidėja nekonjuguoto (netiesioginio) bilirubino kiekis. Taip išsivysto anemija ir hiperbilirubinemija (hemolizinė naujagimių gelta).

Netiesioginis bilirubinas yra tulžies pigmentas, kuris toksiškai veikia visus organus – inkstus, kepenis, plaučius, širdį ir kt. Esant didelėms koncentracijoms, jis gali prasiskverbti pro barjerą tarp kraujo ir nervų sistemos ir pažeisti smegenų ląsteles, sukeldami bilirubininę encefalopatiją (kernicterus). Smegenų pažeidimo rizika dėl naujagimio hemolizinės ligos padidėja, jei:

albumino lygio mažinimas - baltymas, turintis galimybę surišti ir neutralizuoti bilirubiną kraujyje;
hipoglikemija - gliukozės trūkumas;
hipoksija - deguonies trūkumas;
acidozė – padidėjęs kraujo rūgštingumas.

Netiesioginis bilirubinas pažeidžia kepenų ląsteles. Dėl to kraujyje didėja konjuguoto (tiesioginio, neutralizuoto) bilirubino koncentracija. Nepakankamas vaiko vystymasis tulžies latakai veda prie blogos ekskrecijos, cholestazės (tulžies stagnacijos) ir hepatito.

Dėl sunkios mažakraujystės, sergant naujagimio hemolizine liga, blužnyje ir kepenyse gali atsirasti ekstramedulinės (ekstramedulinės) kraujodaros židinių. Dėl to šie organai padidėja, o kraujyje atsiranda eritroblastų – nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių.

Raudoni hemolizės produktai kraujo ląstelės kaupiasi organų audiniuose, medžiagų apykaitos procesai yra pažeidžiami, o jų trūksta mineralai– varis, kobaltas, cinkas, geležis ir kt.

HDN patogenezei esant kraujo grupių nesuderinamumui būdingas panašus mechanizmas. Skirtumas tas, kad baltymai A ir B subręsta vėliau nei D. Todėl artėjant nėštumo pabaigai konfliktas kelia pavojų kūdikiui. Neišnešiotiems kūdikiams raudonųjų kraujo kūnelių skilimas nevyksta.

Simptomai

Naujagimių hemolizinė liga pasireiškia viena iš trijų formų:

ikterinis – 88% atvejų;
anemija – 10%;
edema – 2 proc.

Ikterinės formos požymiai:

gelta - odos ir gleivinių spalvos pasikeitimas dėl bilirubino pigmento kaupimosi;
sumažėjęs hemoglobino kiekis (anemija);
blužnies ir kepenų padidėjimas (hepatosplenomegalija);
letargija, susilpnėję refleksai ir raumenų tonusas.

Rezus konflikto atveju gelta pasireiškia iškart po gimimo, ABO sistemoje – 2-3 dieną. Odos atspalvis palaipsniui keičiasi nuo oranžinės iki šviesiai citrininės.

Jei netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje viršija 300 µmol/l, naujagimiams 3-4 dienomis gali išsivystyti branduolinė hemolizinė gelta, kurią lydi smegenų subkortikinių branduolių pažeidimai. Kernicterus apibūdinamas keturiais etapais:

Apsvaigimas. Jam būdingas apetito praradimas, monotoniškas riksmas, motorinis silpnumas ir vėmimas.
Branduolinė žala. Simptomai - kaklo raumenų įtampa, aštrus verksmas, šrifto patinimas, drebulys, (laikysena su išlenkta nugara), kai kurių refleksų išnykimas, .
Įsivaizduojama savijauta (pagerėjo klinikinis vaizdas).
Naujagimio hemolizinės ligos komplikacijos. Atsiranda 1-ojo gyvenimo mėnesio pabaigoje – 5-ojo gyvenimo mėnesio pradžioje. Tarp jų yra paralyžius, parezė, kurtumas, cerebrinis paralyžius, vystymosi sulėtėjimas ir kt.

7-8 hemolizinės geltos dienomis naujagimiams gali atsirasti cholestazės požymių:

išmatų spalvos pakitimas;
žalsvai purvinas odos atspalvis;
šlapimo patamsėjimas;
tiesioginio bilirubino kiekio kraujyje padidėjimas.

Aneminėje formoje klinikinės apraiškos Naujagimių hemolizinės ligos apima:

anemija;
blyškumas;
hepatosplenomegalija;
nedidelis padidėjimas arba normalus lygis bilirubino.

Anemijai būdinga švelniausia eiga - bendra vaiko savijauta beveik nenukenčia.

Edematinis variantas (intrauterinis hidropsas) yra sunkiausia HDN forma. Ženklai:

blyškumas ir stiprus odos patinimas;
didelis pilvas;
ryškus kepenų ir blužnies padidėjimas;
raumenų silpnumas;
prislopinti širdies garsai;
kvėpavimo sutrikimai;
sunki anemija.

Naujagimio hemolizinė edema sukelia persileidimus, negyvagimius ir vaikų mirtį.

Diagnostika

Įtampos tipo galvos skausmą diagnozuoti galima prenataliniu laikotarpiu. Tai įeina:

Anamnezės rinkimas – ankstesnių gimdymų, persileidimų ir kraujo perpylimų skaičiaus patikslinimas, informacijos apie vyresnių vaikų sveikatos būklę išsiaiškinimas,
Nėščios moters, taip pat vaiko tėvo Rh faktoriaus ir kraujo grupės nustatymas.
Privalomas anti-Rh antikūnų nustatymas Rh sergančios moters kraujyje ne mažiau kaip 3 kartus per gimdymo laikotarpį. Staigūs skaičių svyravimai laikomi konflikto ženklu. Nesuderinamumo su AB0 sistema atveju stebimas alohemagliutininų titras .
Ultragarsinis tyrimas – rodo placentos sustorėjimą, polihidramnioną, vaisiaus kepenų ir blužnies padidėjimą.

Jei yra didelė naujagimio hemolizinės ligos rizika, 34 savaitę atliekama amniocentezė – vaisiaus vandenų surinkimas per punkciją šlapimo pūslėje. Šiuo atveju nustatomas bilirubino tankis, antikūnų, gliukozės, geležies ir kitų medžiagų kiekis.

Po gimimo TTH diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais simptomais ir laboratoriniai tyrimai. Kraujo tyrimas rodo:

bilirubino lygis iš karto po gimimo viršija 310-340 µmol/l ir kas valandą padidėja 18 µmol/l;
hemoglobino koncentracija mažesnė nei 150 g/l;
raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas kartu su eritroblastų ir retikulocitų (nesubrendusių kraujo kūnelių formų) padidėjimu.

Taip pat atliekamas Kumbso testas (rodo nepilnų antikūnų skaičių) ir anti-reuso antikūnų bei alohemagliutininų kiekį motinos ir Motinos pienas. Visi rodikliai tikrinami kelis kartus per dieną.

Naujagimių hemolizinė liga skiriasi nuo anemijos, sunkios asfiksijos, intrauterinės infekcijos, fiziologinės geltos ir kitų patologijų.

Gydymas

Sunkios naujagimių hemolizinės ligos gydymas prenataliniu laikotarpiu atliekamas perpilant raudonuosius kraujo kūnelius į vaisių (per virkštelės veną) arba naudojant mainų kraujo perpylimą (BRT).

ZPK yra procedūra, skirta pakaitomis pašalinti iš vaiko kraują mažomis porcijomis ir įvesti davė kraujo. Jis pašalina bilirubiną ir motinos antikūnus, tuo pačiu papildydamas prarastus raudonuosius kraujo kūnelius. Šiandien PCD naudojamas ne visas kraujas, o raudonieji kraujo kūneliai, sumaišyti su šaldyta plazma.

PCP indikacijos visam laikui kūdikiams, kuriems diagnozuota naujagimių hemolizinė gelta:

bilirubino kiekis virkštelės kraujyje viršija 60 µmol/l ir šis rodiklis kas valandą padidėja 6-10 µmol/l, pigmento kiekis periferiniame kraujyje yra 340 µmol/l;
hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 100 g/l.

Kai kuriais atvejais procedūra kartojama po 12 valandų.

Kiti naujagimių TTH gydymo metodai:

hemosorbcija - kraujo filtravimas per sorbentus, kurie valo jį nuo toksinų;
plazmaferezė – dalies plazmos pašalinimas kartu su antikūnais iš kraujo;
gliukokortikoidų skyrimas.

Įtampos tipo galvos skausmo gydymas lengvo ar vidutinio sunkumo atvejais, taip pat po PCD ar kraujo valymo, apima vaistus ir fototerapiją.

Vaistai, vartojami naujagimių hemolizinei ligai gydyti:

baltymų preparatai ir gliukozė į veną;
kepenų fermentų induktoriai;
vitaminai, gerinantys kepenų veiklą ir aktyvinantys medžiagų apykaitos procesus - E, C, B grupė;
choleretikai, kai sutirštėja tulžis;
raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas;
sorbentai ir valomosios klizmos.

Fototerapija – tai vaiko kūno švitinimo fluorescencine lempa balta arba mėlyna šviesa procedūra, kurios metu odoje randamas netiesioginis bilirubinas oksiduojamas ir pašalinamas iš organizmo.

Naujagimių požiūris į žindymą HDN metu yra dviprasmiškas. Anksčiau buvo manoma, kad kūdikį prie krūties galima dėti tik praėjus 1-2 savaitėms po gimimo, nes iki to laiko piene nebuvo antikūnų. Šiandien gydytojai linkę pradėti žindyti nuo pirmųjų dienų, nes anti-Rh antikūnai sunaikinami kūdikio skrandyje.

Prognozė

Naujagimių hemolizinės ligos pasekmės priklauso nuo eigos pobūdžio. Sunki forma gali sukelti vaiko mirtį pastaraisiais mėnesiais nėštumas arba per savaitę po gimimo.

Jei išsivysto bilirubino encefalopatija, gali atsirasti komplikacijų, tokių kaip:

smegenų paralyžius;
kurtumas, aklumas;
vystymosi vėlavimas.

Ankstesnė naujagimių hemolizinė liga vyresniame amžiuje provokuoja polinkį į dažnos ligos, neadekvačios reakcijos į vakcinaciją, alergijos. Paaugliams sumažėjęs darbingumas, apatija ir nerimas.

Prevencija

Naujagimių hemolizinės ligos profilaktika siekiama užkirsti kelią moterų įsijautrinimui. Pagrindinės priemonės – kraujo perpylimas tik atsižvelgiant į Rh faktorių, abortų prevencija ir pan.

Kadangi pagrindinis Rh konflikto jautrinimo veiksnys yra ankstesni gimdymai, per 24 valandas po pirmojo vaiko su Rh+ gimimo (arba po aborto) moteriai turi būti skiriamas vaistas su anti-D imunoglobulinu. Dėl šios priežasties vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai greitai pašalinami iš motinos kraujotakos ir neprovokuoja antikūnų susidarymo vėlesnio nėštumo metu. Nepakankama vaisto dozė arba vėlyvas jo vartojimas žymiai sumažina procedūros efektyvumą.

HDN prevencija nėštumo metu, kai nustatomas Rh jautrinimas, apima:

nespecifinis hiposensibilizavimas - detoksikacijos, hormoninių, vitaminų, antihistamininių ir kitų vaistų skyrimas;
hemosorbcija, plazmaferezė;
specifinė hiposensibilizacija - odos atvarto persodinimas iš vyro;
PCP 25–27 savaitę, po kurio eina skubus pristatymas.