Okvara interventrikularnega septuma srca. Pri novorojenčku mišična okvara interventrikularnega septuma v srcu: kakšne so posledice in zdravljenje DMVP

Defekt ventrikularnega septuma (VSD) predstavlja 25-30% vseh CHD kot ločene okvare in več kot 50%, ob upoštevanju VSD kot del drugih okvar. Kot izolirana okvara se pojavlja s pogostostjo 2-6 primerov na 1000 novorojenčkov. Prvič je klinično opisal H.L. Rogerja leta 1879, in pod tem imenom "Rogerjeva bolezen" (sinonim - Tolochinov-Rogerjeva bolezen) je znana kot blaga asimptomatska oblika majhne okvare v mišičnem delu interventrikularnega septuma. Leta 1897 je Eisenmenger opisal obdukcijske podatke pokojnega bolnika z velik dmz, cianoza in huda pljučna hipertenzija.

Okvare ventrikularnega septuma imajo večfaktorsko etiologijo, njihov pojav je določen z interakcijo dednih dejavnikov in vplivov okolja med intrauterinim razvojem.

Med nedednimi dejavniki je najbolj izrazita povezava s sladkorno boleznijo pri materi in uživanjem alkohola med nosečnostjo. Med genetskimi dejavniki so najbolj znane povezave s trisomijami 13, 18 in 21 parov, delecije kromosomov 4, 5, 21, 32.

Pretežno število interventrikularnih okvar (95%) se pojavlja zunaj kromosomskih nepravilnosti in je povezano z antenatalnimi motnjami intrakardialnega pretoka krvi, diferenciacijo mezenhimskega tkiva, strukturo zunajceličnega matriksa, mehanizmi apoptoze in polaganjem endokardnih blazinic.

Morfologija
Po klasifikaciji R. Van Praagha (1989) ločimo naslednje vrste razvade.

Membranozna (perimembranska, stožčasto-ventrikularna) predstavlja 79% vseh VSD in se nahaja le v mebranskem delu ali dodatno sega preko njega, na vrhu pa je običajno omejena s fibroznim obročem trikuspidalne zaklopke. Perimembranski VSD se lahko kombinirajo z divertikulami ali anevrizmi septalne trikuspidalne zaklopke, ki delno ali v celoti prekrijejo okvaro in zmanjšajo volumen šanta. Včasih te okvare spremlja šant med LV in RA.

Mišična je 11% skupno VSD in se nahaja v trabekularnem delu septuma. Takšne okvare na strani trebušne slinavke so pogosto videti večkratne, na strani levega prekata pa eno. Več napak mišični del je znan kot "švicarski sir". Različne mišične okvare so okvare dovodnega dela septuma, ki se nahajajo pod septalnim listom trikuspidalne zaklopke (in jih včasih imenujemo tudi okvara atrioventrikularnega kanala, vendar jih ne spremljajo anomalije atrioventrikularnih zaklopk). Nahajajo se za in neposredno ob septalni konici trikuspidalne zaklopke v dovodnem delu interventrikularnega septuma s strani trebušne slinavke.

Subaortna (supra-popestasta, stožčasta, infundibularna) predstavlja 4-5% vseh VSD in je lokalizirana v infundibularnem delu iztočnega trakta desnega prekata. Pri otrocih iz azijskih držav ta vrsta okvare predstavlja do 30 % vseh VSD. Ta okvara je običajno krožne oblike in leži neposredno repno od pljučne zaklopke. Zaradi posebnosti lokacije ga lahko spremljata prolaps desnega koronarnega lističa aortne zaklopke v zgornji rob okvare in aortna regurgitacija.

Hemodinamske motnje
Odvisno od velikosti okvare: premer se šteje za velik, ki je enak ali večji od premera aortne odprtine. Pri takšni napaki skoraj ni upora proti odvajanju krvi od leve proti desni in se imenuje "neomejevalno". Ob znatni velikosti okvare oba ventrikla hemodinamsko delujeta kot ena črpalna komora z dvema izhodoma, kar izenačuje tlak v sistemskem in pljučnem obtoku. Zaradi tega razloga sistolični tlak v desnem prekatu je enako tistemu v levem, razmerje med pljučnim in sistemskim pretokom krvi (QP / QS) pa je obratno povezano z razmerjem med pljučnim in sistemskim žilnim uporom. V takih primerih je velikost šanta od leve proti desni obratno sorazmerna razmerju med pljučnim in sistemskim žilnim uporom.

Pri bolnikih z obsežnimi okvarami in znatnim šantom od leve proti desni se poveča venski povratek v levo, vključno z levim prekatom, kar lahko vodi v razvoj odpovedi levega prekata.

Pri majhnih velikostih VSD obstaja precejšnja odpornost proti odvajanju krvi skozi okvaro, zato je tlak v desnem prekatu normalen ali rahlo povečan in razmerje QP / QS redko presega 1,5. V takih primerih se napake imenujejo restriktivne.

S povprečno velikostjo interventrikularne okvare se sistolični tlak v desnem prekatu poveča, vendar ne presega 50% tistega v levem, QP / QS = 2,5-3,0. Pri več VSD so hemodinamske motnje odvisne od njihove celotne površine.

Simptomi
Z majhno okvaro ni subjektivnih simptomov HF, otroci rastejo in se razvijajo normalno. Pri srednjem in velikem VSD od prvih mesecev življenja se pojavi podhranjenost, zmanjša se toleranca za vadbo, opazimo pogoste pljučnice in kongestivno srčno popuščanje. Simptomi HF s srednjo in veliko interventrikularno okvaro se prvič pojavijo ali dosežejo največjo intenzivnost v 3. do 8. tednu življenja. Pri hranjenju se pojavi huda utrujenost. Znaki velike okvare so razdražljivost ali zaspanost, tahipneja, huda tahikardija, hladnost in marmornost okončin, povečana srčna pulzija, hepatomegalija in splenomegalija, razširitev meja srca v desno ali v obe smeri, akrocianoza.

Pri avskultaciji se sliši pansistolični šum izpusta krvi skozi okvaro z največ v tretjem in četrtem medrebrnem prostoru levo od prsnice, v drugem in tretjem medrebrnem prostoru pa je II ton okrepljen nad pljučno arterijo. Pri veliki interventrikularni okvari nastane grba srca in v predelu srca se pojavi pulzacija. Sistolični tremor je pogostejši pri srednje velikih VSD. Če je okvara velika in je pritisk v pljučni arteriji močno povečan, se intenzivnost tona II poveča na kovinski ton zaradi razvoja obstruktivnih lezij pljučnih žil, sistolični šum pa se zmanjša ali popolnoma izgine, saj tlak v desnem prekatu postane enak tlaku v levem.

Vendar, če otrok v tem obdobju preživi, resnost klinični simptomi lahko se zmanjša zaradi razvoja difuzne obstruktivne pljučne žilne bolezni

(ireverzibilni PH), v ozadju katerega se zmanjša volumen levega-desnega šanta in venskega povratka v levo srce. Zaradi tega se stopnja kardiomegalije zmanjša in tahipneja v mirovanju izgine, vendar je izboljšanje počutja varljivo. Zaradi pljučne hipertenzije vztrajno napredujejo nepopravljive spremembe v žilah pljuč. Simptomi ireverzibilne pljučne hipertenzije v obliki znakov Eisenmengerjevega sindroma postanejo klinično očitni pri starosti 5-7 let in postopoma v 2-3 desetletju življenja vodijo v hudo odpoved desnega prekata, razvoj ventrikularne aritmije, nenadna smrt.

Diagnostika
Na čelnem rentgenskem posnetku prsnega koša z majhno napako srčna senca ni razširjena in ni sprememb v žilnem vzorcu pljuč. S srednjo in veliko okvaro: kardiomegalija zaradi povečanja vseh komor srca in pljučne arterije. Stopnja kardiomegalije ustreza velikosti levega-desnega šanta. Vaskularni vzorec pljuč je znatno okrepljen. Z obstruktivno lezijo pljučnih žil se dimenzije debla in glavnih vej pljučne arterije močno povečajo, periferna področja pljučnih polj pa postanejo avaskularna. V tem primeru je lahko velikost srčne sence blizu normalne.

12-odvodni elektrokardiogram je normalen pri otrocih z majhnim VSD. Pri srednje veliki okvari s povečanim tlakom v trebušni slinavki se rsR tvori v V1-V3 kot znak hipertrofije desnega prekata in znaki hipertrofije levega prekata z volumsko preobremenitvijo in visoko amplitudo R v levih prsnih odvodih. Z veliko okvaro z rahlim povečanjem odpornosti žil majhnega kroga: položaj električne osi srca je nespecifičen (P-biatriale), znaki hipertrofije obeh prekatov so visokonapetostni ekvifazni QRS v srednjih prekordičnih odvodov. Pri velikem VSD z obstruktivno pljučno žilno boleznijo je električna os srca močno odmaknjena v desno (P-pulmonale), znaki hipertrofije desnega prekata z visokoamplitudnimi valovi R v desnih prsnih odvodih in naraščajočimi valovi S v so izraženi levi prsni odvodi. Vzorec napetosti je možen tudi v desnih prsnih odvodih (padajoči segment ST in negativni valovi T).

Dopplerjeva ehokardiografija določa lokalizacijo in velikost okvare, smer odvajanja skozi njo, dilatacijo RA in RV, PA deblo, paradoksalno premikanje IVS, znake trikuspidne regurgitacije, povišan tlak v RV in PA. Velikost okvare mora biti povezana s premerom korenine aorte. Torej se napaka, ki je blizu premera aorte, šteje za veliko, od 1/3 do 2/3 premera aortne korenine je srednje, manj kot 1/3 je majhna.

Z različnimi lokalizacijami napak je njihova vizualizacija lahko najboljša od različnih projekcij, na primer:

Perimembranska subaortna okvara - iz subkostalne projekcije s sprednjim nagibom senzorja;

Supra-scallop defekt - iz parasternalne dolgoosne projekcije, iz kratkoosne projekcije in iz sagitalne subkostalne projekcije;

Mišične napake – vse projekcije z uporabo barvnega dopplerjevega preslikavanja;

Defekt v dovodnem delu je iz apikalne štirikomorne projekcije.

Laboratorijski podatki - splošno analizo sestava krvi in plinov v krvi je normalna.

Srčna kateterizacija in angiokardiografija
V zvezi z zgodnjim izvajanjem kirurške korekcije okvare in možnostmi dvodimenzionalne Dopplerjeve ehokardiografije, ki daje potrebne informacije za sprejemanje diagnostičnih in terapevtskih odločitev, se v zadnjem desetletju redko uporablja. Vendar pa je pri diagnosticiranju velikega VSD z visoko odpornostjo pljučnih žil, zlasti pri starejšem otroku, potrebna kateterizacija srca, da se razjasni raven tlaka v pljučni arteriji in določi odziv pljučnih žil na uporabo vazodilatatorjev, saj so ti podatki nujni za odločitev o zaprtju VSD.

Naravna evolucija vice
Majhne okvare se spontano zaprejo pred 4-5 letom starosti pri 40-50% takih bolnikov. Z napakami na sredini in velika številka kongestivno srčno popuščanje se pojavi zelo zgodaj in doseže največje manifestacije v 5-8 tednu življenja.

Pri velikih okvarah, hudem srčnem popuščanju in zakasnjenem telesnem razvoju vztrajajo, v prvih mesecih življenja pride do neugodnega izida ali pa se do starosti 6-12 mesecev oblikujejo zgodnje obstruktivne pljučne žilne lezije. Razvoj obstrukcije pljučnih žil vodi do zmanjšanja odvajanja krvi skozi šant in s tem do zmanjšanja stopnje srčnega popuščanja. Sekundarni infektivni endokarditis je pogostejši pri starejših bolnikih.

Povezane napake
Pri VSD z očitnimi simptomi HF v 1. letu življenja je v 25% primerov hkrati odprt arterijski kanal, v 10% - hemodinamsko pomembna koarktacija aorte, v 2% primerov - prirojena mitralna stenoza .

Pri otrocih, starejših od 3 let, s subaortno vrsto VSD pogosto opazimo insuficienco aortne zaklopke, običajno pa desna koronarna zaklopka prolabira v okvaro in le občasno v nekoronarno zaklopko.

Opazovanje pred operacijo
Za zmanjšanje stopnje preobremenitve pljučnih žil s presežnim volumnom krvi so predpisani diuretiki, za zmanjšanje levo-desnega izcedka in naknadne obremenitve - zaviralci ACE, poleg tega je potrebno predpisovanje digoksina.

Dojenčki z velikim VSD imajo pogosto hudo kongestivno srčno popuščanje z znatnimi težavami pri hranjenju in slabim pridobivanjem telesne mase. V teh primerih je treba hranjenje izvajati z iztisnjenim materinim mlekom ali prilagojenimi mlečnimi formulami, pogosto in v majhnih porcijah; če otrok hkrati ne more samostojno sesati potrebne dnevne količine, se hranjenje izvaja skozi nazogastrično sondo. Poleg zdravil za zdravljenje srčnega popuščanja z anemijo je treba predpisati pripravke železa ali transfuzijo opranih eritrocitov, dokler se raven hemoglobina ne poveča na 130-140 g / l. Hudo hipervolemijo pljučnega obtoka lahko spremljajo simptomi naraščajočega pljučnega edema. V primeru odpovedi dihanja s PaCO2> 50 mm Hg. Morda bo potrebna ventilacija s pozitivnim tlakom ob koncu izdiha, kar bo zmanjšalo otrokove presnovne potrebe in zmanjšalo stopnjo srčnega popuščanja. V teh primerih se furosemid običajno daje z intravensko kontinuirano infuzijo z začetno hitrostjo 0,1 mg/kg na uro, namesto digoksina pa se uporablja intravenska infuzija. hitro ukrepanje- dopamin ali dobutamin - s Povprečna hitrost uvedba 5-7 mcg / kg na minuto. Za zmanjšanje naknadne obremenitve in zdravljenje pljučnega edema se nitroglicerin injicira intravensko z začetno hitrostjo 0,2 μg / kg na minuto. in nato titriranje odmerka, ko je dosežen učinek; kapoten se prekine za obdobje zdravljenja akutnega srčnega popuščanja. Po stabilizaciji stanja je treba hitro rešiti vprašanje kirurške korekcije okvare.

Pogoji kirurškega zdravljenja
Indikacije za operacijo pred 1. letom starosti se pojavijo pri približno 30 % otrok z VSD. Kirurški poseg je indiciran za simptome hude HF, pljučne hipertenzije in telesne zaostalosti kljub zdravljenju z diuretiki, digoksinom in zaviralci ACE. Za druge bolnike (razen tistih z okvaro manjšo od 0,3 cm) je optimalna starost za operacijo 1-2 leti, tudi če so simptomi minimalni. Interventrikularne okvare velikosti 0,1-0,2 cm ne spremljajo hemodinamskih motenj in niso predmet kirurškega zdravljenja.

Vrste kirurškega zdravljenja
Prvič zaprtje VSD v pogojih vzporednega krvnega obtoka (z enim od otrokovih staršev) je izvedel Lillehei leta 1954, v pogojih umetne cirkulacije pa J. Kirklin leta 1955 na kliniki Mayo.

Glede na obliko in velikost okvare jo zašijemo ali plastificiramo z dostopom skozi mediano sternotomijo ali iz desnostranske sprednje torakotomije.

Minimalno invazivno operacijo – okluzijo z napravo Amplatzer – izvajajo v številnih kardioloških centrih po svetu z majhno okvaro.

Rezultat kirurškega zdravljenja
1980-1990 učinek kirurškega zdravljenja je odličen, umrljivost pa manj kot 1%.

Pooperativno spremljanje
Enkrat letno pregled pri kardiologu. Rekanalizacija okvare ali popoln pooperativni AV blok (vsaditev srčnega spodbujevalnika) se pojavi pri približno 2 % bolnikov. Včasih pri pozno operiranih otrocih pljučna hipertenzija vztraja zaradi obstruktivnih lezij pljučnih žil, ki so se pojavile pred operacijo, kar lahko zahteva vseživljenjsko zdravljenje.

Okvara interventrikularnega septuma srca pri otrocih je prirojena nenormalna povezava med prekatoma srca, ki nastane zaradi nerazvitosti na različnih ravneh. Ta vrsta anomalije je ena najpogostejših prirojenih srčnih napak pri otrocih - pojavlja se po mnenju različnih avtorjev v 11-48 % primerov.

Glede na lokacijo okvare interventrikularnega septuma pri plodu se razlikujejo naslednje vrste:

Okvare membranskega dela septuma. Njihove velikosti so od 2 do 60 mm, oblika je drugačna, opazimo jih v 90% primerov,
Okvare mišičnega dela septuma. Njihove velikosti so majhne (5-20 mm), s krčenjem srčne mišice pa se lumen okvare še bolj zmanjša, pojavijo se v 2-8% primerov.
Odsotnost interventrikularnega septuma se pojavi v 1-2% primerov.

Kako se okvara ventrikularnega septuma manifestira pri otrocih?

Okvaro interventrikularnega septuma pri otrocih spremlja razvoj kompenzacijske hipertrofije ventrikularnega miokarda in pljučnega obtoka, katerih resnost je odvisna od starosti otroka in velikosti okvare.

Težave pri gibanju krvi po majhnih in velik krog cirkulacija pri otrocih z okvaro interventrikularnega septuma daje osnovno klinično sliko. Kršitev hemodinamike je odvisna od obsega in smeri pretoka krvi skozi okvaro, kar pa je odvisno od velikosti in lokacije okvare, žil pljučnega obtoka, gradienta žilnega upora pljučnega in sistemskega krvnega obtoka. , stanje miokarda in srčnih prekatov. Hemodinamske motnje niso statične, ampak se z rastjo in razvojem otroka spreminjajo, kar vodi do sprememb klinične slike okvar, njihovega preoblikovanja v druge klinične oblike.

Z majhno okvaro interventrikularnega septuma pri plodu (velikosti do 5 mm) odvajanje krvi skozi njega iz levega prekata v desni mali ne povzroča izrazitih hemodinamskih motenj. Zaradi velike kapacitete žil pljučnega obtoka se tlak v desnem prekatu ne poveča, dodatna obremenitev pade le na levi prekat, ki je pogosto hipertrofiran.

Z okvaro interventrikularnega septuma pri otrocih v velikosti 10-20 mm izcedek skozi njega doseže 70% krvi, ki jo odvaja levi prekat. To povzroča znatne volumske preobremenitve pljučnega obtoka, kar vodi v nizke preobremenitve desnega prekata in nato do njegove hipertrofije. Prvič, pod vplivom visokega krvnega tlaka se arterije pljučnega obtoka razširijo in s tem olajšajo delo desnega prekata. Tlak v žilah pljučnega obtoka ostaja normalen, vendar lahko izrazit sindrom velikega volumna krvi povzroči razvoj povišanega tlaka v pljučni arteriji, z veliko okvaro, količina izpusta krvi skozi njo je odvisna predvsem od razmerja med žilni upor pljučnega in sistemskega obtoka.

Sistolični tlak v pljučni arteriji z veliko okvaro interventrikularnega septuma se ohranja na visoki ravni. To je zato, ker se tlak prenaša v pljučno arterijo iz levega prekata (hidrodinamični faktor). Visok tlak v pljučni arteriji vodi do preobremenitve in povečanja desnega prekata. To izzove velik volumen izpuščene krvi skozi okvaro, kar na koncu vodi do prenapolnjenosti venskega ležišča pljučnega obtoka in povzroči volumsko preobremenitev levega atrija, kar ima za posledico zvišan sistolični in diastolični tlak v levem prekatu, levem atriju, pljučnem žile. Pri dolgotrajnih podobnih preobremenitvah to vodi v hipertrofijo (povečanje velikosti) levega prekata in levega atrija. Povišan tlak v pljučnih venah in levem atriju zaradi nevrohumoralnega mehanizma kompenzacije obremenitve vodi v krč, nato pa v sklerozo pljučnih arteriol. Otroci v prvem letu življenja razvijejo srčno popuščanje in več kot 50 % otrok umre pred dopolnjenim letom starosti.

Okvara ventrikularnega septuma pri plodu in njegove vrste

Izolirana okvara interventrikularnega septuma pri plodu, odvisno od njegove velikosti, količine krvnega izcedka, je klinično razdeljena na 2 obliki.

prvi vključuje majhne okvare interventrikularnega septuma pri obremenitvi, ki se nahajajo predvsem v mišičnem septumu, ki jih ne spremljajo hude hemodinamske motnje (bolezen Tolochishov-Roger);
v drugo skupino Okvare interventrikularnega septuma pri plodu so dovolj velike, nahajajo se v membranskem delu septuma in vodijo do hudih hemodinamskih motenj.

Klinika Topochinov-Rogerjeve bolezni. Prva in včasih edina manifestacija okvare je sistolični šum v predelu srca, ki se običajno pojavi od prvih dni otrokovega življenja. Otroci dobro rastejo, nimajo pritožb. Meje srca znotraj starostna norma... V III-IV medrebrnem prostoru levo od prsnice se pri večini bolnikov sliši sistolični tremor. Značilen simptom malformacija je grob, zelo glasen sistolični šum, ki se pojavi, ko kri prehaja skozi ozko odprtino v septumu pod visokim pritiskom iz levega prekata v desni. Hrup običajno zavzema celotno sistolo, pogosto se združi z drugim tonom. Njegov največji zvok v III-IV medrebrnem prostoru od prsnice, dobro se vodi po celotnem predelu srca, desno za prsnico, sliši se na hrbtu blizu medlopatičnega prostora, dobro se vodi vzdolž kosti, ki se prenašajo po zraku in poslušajo, tudi če je stetoskop dvignjen nad srcem (šum na daljavo).

Pri nekaterih otrocih se sliši zelo nežen sistolični šum, ki je bolje izražen v ležečem položaju in se znatno zmanjša ali celo popolnoma izgine pri telesna aktivnost... To spremembo hrupa je mogoče razložiti z dejstvom, da se med vadbo zaradi močnega krčenja srčnih mišic odprtina v interventrikularnem septumu pri otrocih popolnoma zapre in se pretok krvi skozi njo konča. Pri bolezni Tolochinov-Roger ni znakov srčnega popuščanja.

Znaki izrazite okvare ventrikularnega septuma

Izrazita okvara interventrikularnega septuma pri otrocih se akutno kaže od prvih dni po rojstvu. Otroci se rodijo pravočasno, vendar je v 37-45 % zmerno izražena prirojena podhranjenost, katere vzrok ni jasen.

Prvi simptom okvar je sistolični šum, ki se sliši iz neonatalnega obdobja. Pri številnih otrocih se že v prvih tednih življenja pojavijo znaki cirkulacijske odpovedi v obliki zadihanosti, ki se pojavi najprej ob tesnobi, sesanju, nato pa v umirjenem stanju.

Med tečajem otroci pogosto zbolijo za akutnim bolezni dihal, pljučnica. Več kot 2/3 otrok zaostaja v telesnem in psihomotoričnem razvoju, pri 30% se razvije hipotrofija II stopnje.

Koža je bleda. Pulz je ritmičen, pogosto opazimo tahikardijo. Krvni tlak se ne spremeni. Pri večini otrok se osrednja "grba" začne zgodaj oblikovati, pojavi se patološko pulziranje zgornje območježelodec. Definiran sistolični tremor v III-IV medrebrnem prostoru levo od prsnice. Meje srca so rahlo razširjene v premeru in navzgor. Patološki poudarek II tona v II medrebrnem prostoru na levi strani prsnice, ki je pogosto kombiniran z njegovo cepljenjem. Pri vseh otrocih se sliši tipičen šum interventrikularne okvare - sistolični šum, grob, ki zavzema celotno sistolo, z največjim zvokom v III medrebrnem prostoru levo od prsnice, dobro se prenaša desno zadaj. prsnica v III-IV medrebrnem prostoru, do levega ustnega območja in zadaj, pogosto "obkroži" prsni koš. Pri 2/3 otrok od prvih mesecev življenja se pojavijo izraziti znaki odpovedi krvnega obtoka, ki se sprva kažejo v obliki tesnobe, težav pri sesanju, kratke sape, tahikardije, ki se ne razlaga vedno kot manifestacija srčnega popuščanja, vendar se pogosto obravnava kot sočasne bolezni (akutna, pljučnica).

Okvara interventrikularnega septuma srca pri otrocih po enem letu

Okvara interventrikularnega septuma srca pri otrocih, starejših od enega leta, preide v stopnjo oslabitve kliničnih znakov zaradi intenzivne rasti in anatomskega razvoja otrokovega telesa. V starosti 1-2 let se začne faza relativne kompenzacije, za katero je značilna odsotnost kratke sape, tahikardije. Otroci postanejo bolj aktivni, začnejo pridobivati na teži, bolje rastejo, mnogi med njimi v razvoju dohitijo vrstnike, veliko manj trpijo za spremljajočimi boleznimi kot v prvem letu življenja. Pri objektivni pregled pri 2/3 otrok je centralno locirana "srčna grba", sistolični tremor je določen v III-IV medrebrnem prostoru levo od prsnice.

Meje srca so rahlo razširjene v premeru in navzgor. Apikalni impulz srednje moči in okrepljen. Pri auskultaciji - cepitev II tona v II medrebrnem prostoru na levi na prsnici in je lahko poudarjena. Vzdolž levega roba prsnice se sliši grob sistolični šum z največjim sondiranjem v tretjem medrebrnem prostoru na levi in velikim porazdelitvenim pasom.

Pri nekaterih otrocih se slišijo tudi diastolični šumi relativne insuficience zaklopke pljučne arterije, ki nastanejo zaradi povečane pljučne cirkulacije v pljučni arteriji in povečanja pljučne hipertenzije (Graham-Still šum) ali relativne mitralne stenoze, ki se pojavi pri velika votlina levega atrija zaradi velikega arteriovenskega odvajanja krvi skozi okvaro (Flintov šum). Graham-Stillov šum se sliši v 2-3 medrebrnem prostoru levo od prsnice in se dobro vodi navzgor do srčnega dna. Flintov šum je bolje opredeljen na Botkinovi točki in se vodi do vrha srca.

Glede na stopnjo hemodinamske motnje je pri otrocih zelo velika variabilnost kliničnega poteka defekta ventrikularnega septuma, kar zahteva drugačen terapevtski in kirurški pristop pri takih otrocih.

Diagnoza okvare ventrikularnega septuma pri otrocih temelji na Rezultati EKG, Echo-KG, kateterizacija votlin.

Diferencialna diagnoza se izvaja s prirojenimi srčnimi napakami, ki se pojavijo s preobremenitvijo majhnega kroga krvnega obtoka, pa tudi s pridobljenimi težavami - insuficienco mitralne zaklopke. Diagnoza je težka, če se okvara ventrikularnega septuma kombinira z drugimi prirojenimi srčnimi napakami, zlasti v zgodnji starosti.

Zapleti in prognoza okvare interventrikularnega septuma pri otrocih

Pri otrocih prvega leta življenja pogosti zapleti je hipotrofija, odpoved cirkulacije, ponavljajoča se kongestivna bakterijska pljučnica. Pri starejših otrocih bakterijski endokarditis. Pogosto se pojavijo embolije žil pljučnega obtoka, kar vodi v razvoj srčnih napadov in pljučnih abscesov. Pri 80-90% otrok s starostjo je okvara zapletena zaradi razvoja pljučne hipertenzije.

Slaba ekologija, neuravnotežena prehrana, nizek življenjski standard prebivalstva - vse to vodi do različnih otroških patologij. Danes se bomo osredotočili na bolezni srca. Iz našega članka boste izvedeli, kakšna bolezen je in ali je vredno alarmirati, če jo zdravniki odkrijejo pri novorojenčku ali odraslem otroku.

Kaj je okvara ventrikularnega septuma v srcu?

Defekt ventrikularnega septuma je razvojna patologija srčne mišice, ki se pojavlja pri približno 40 % novorojenčkov. VSD je votlina, ki nastane v srcu ploda v fazi njegovega nastanka. Premer votline kaže, kako resne so lahko posledice patologije. VSD 1-2 mm se običajno v prvih letih otrokovega življenja zaceli sam. Skladno s tem večji kot je premer, večja so tveganja. Najbolj nevarna je votlina s premerom več kot 30 mm.

Oblike in vrste VSD

Ta članek govori o tipičnih načinih reševanja vaših vprašanj, vendar je vsak primer edinstven! Če želite od mene vedeti, kako rešiti vaš problem - postavite svoje vprašanje. To je hitro in brezplačno!

CHD VSD pri novorojenčkih (ali pri starejših otrocih) je lahko tako samostojna bolezen kot del zgodovine kot del katere koli patologije srčno-žilnega sistema. Strokovnjaki razvrstijo napako glede na dva parametra - velikost in lokalizacijo. Vsaka od klasifikacij vsebuje določeno število vrst in oblik. Po velikosti so:

majhna (do 1 cm);
srednje (1-2 cm);
velika (2 cm in več).

Glede na lokalizacijo okvare so:

Pravočasna in pravilna diagnoza ima ključno vlogo pri učinkovitosti zdravljenja VSD. Občasni pregledi pri zdravniku razkrijejo patologijo na v zgodnji fazi in pomaga pri izogibanju škodljive posledice povezana z dinamiko bolezni. Vrstni red zdravniškega nadzora in terapevtskih ukrepov je odvisen od vrste ugotovljene okvare.

Vzroki in simptomi

Pogosti dejavniki, ki vplivajo na pojav okvare ventrikularnega septuma ali VSD:

otrokova anamneza pogosta nalezljive bolezni(herpes, rdečke, mumps, norice itd.);
zgodnja toksikoza med nosečnostjo;
neželeni učinki zdravil;
neupoštevanje uravnotežene prehrane s strani matere med nosečnostjo ali dojenjem;
avitominoza;
pozno nosečnost (po 40 letih);
materina zgodovina kroničnih patologij endokrinega ali srčno-žilnega sistema;
kršitev sevalnega ozadja v kraju stalnega prebivališča matere ali otroka;
dedni dejavnik;
prirojene nepravilnosti v genomu.

Okvara ventrikularnega septuma v srcu se razvije pri 40% novorojenčkov

Simptomi okvare interventrikularnega septuma srca so predstavljeni v tabeli:

Kasneje, pri starosti 3-4 let s srčno boleznijo, otroci samostojno poročajo o simptomih, ki jim povzročajo tesnobo, na primer:

boleče občutke v predelu srca;
kratka sapa v odsotnosti zunanjih dejavnikov;
pogost kašelj;
občasne krvavitve iz nosu;
omedlevica.

Ko otrok odraste, se bo bolezen začela manifestirati z bolečinami v srcu, težko sapo in pogostim kašljem.

Kako se diagnosticira patologija?

Metode za diagnosticiranje VSD vključujejo:

Auskultacija. Ta vrsta zdravstveni pregled prepozna srčni šum. Če presegajo normo, lahko govorimo o verjetnosti trabekularne okvare.
Ultrazvok srca. Najpogosteje se ultrazvok izvaja, če komorbidnosti... Laboratorijske raziskave so popolnoma varne. Daje objektivno oceno tako pomembnih kazalnikov, kot so delovanje srca, prevodnost, splošno stanje.
Rentgen prsnega koša. Rentgensko obsevanje je preiskovalna metoda, ki je zaradi škodljivega vpliva na telo ne smemo pogosto uporabljati. Po potrebi pa se diagnostika izvaja vsakih šest mesecev ali leto za spremljanje stopnje razvoja okvare.
Pulzna oksimetrija. Popolnoma varna raziskava. Senzor namesti specialist na prst pacienta, da zazna nasičenost krvi s kisikom na zadnji ravni.
Srčna kateterizacija. Ena najbolj natančnih in hkrati dragih metod za diagnozo VSD. Specialist vstavi kateter s kontrastnim sredstvom skozi stegnenico. Kontrast zatemni nekatera področja na sliki in pritegne pozornost na druga. S pomočjo kateterizacije se določi stanje struktur srca, tlak v njegovih komorah in posledično splošna nevarnost patologije. Anketa se izvaja z uporabo rentgenski žarki samo po navodilih zdravnika.
Slikanje z magnetno resonanco. Najdražja diagnostična metoda. Uporablja se v redkih primerih, ko vsi drugi ne uspejo. Težave popolne informacije o plastni zgradbi srčne mišice.

Ultrazvočni pregled otroškega srca

Metode zdravljenja

Na režim zdravljenja okvare ventrikularnega septuma vpliva veliko dejavnikov. Ti vključujejo vrsto patologije, bolnikovo starost in celo njegovo psihično stanje. Obstajata dve vrsti terapije za VSD srca: konzervativno in operativno. Operacija se običajno ne opravi brez utemeljenega razloga. Za diagnosticiranje potrebe po operaciji je potrebno opazovanje do 4-5 let (razen v nujnih primerih).

Zdravilno

Zdravljenje z zdravili ne daje stoodstotnega zdravila za bolezen. Nobeno zdravilo ne more odstraniti srčne votline. Zdravila so namenjena le zmanjšanju manifestacije simptomov VSD (kratka sapa, bledica, krvavitve iz nosu). Poleg tega zdravljenje z zdravili zmanjša tveganje za zaplete po operaciji, če je potrebno.

Spodaj je seznam zdravil, ki se uporabljajo kot del kompleksne terapije za VSD:

mišični regulatorji srčni utrip(Digoksin in zaviralci beta - Inderal in Anaprilin);
regulatorji strjevanja krvi (aspirin, varfarin).

Operacija

Kirurški poseg za VSD je potreben le v skrajnih primerih. Po besedah dr. Komarovskega je potreba po takih operacijah zelo redka. Vendar pa mnogi pediatri priporočajo operacijo v otroštvu, da preprečijo morebitna poslabšanja v odrasli dobi. Primernost kirurški poseg se odloča v vsakem primeru posebej.

Med operacijo kirurg na votlino namesti poseben "obliž", ki preprečuje obilen odtok krvi iz levega srčnega režnja v desno. To je mogoče storiti na več načinov. Izbira metode je odvisna od nujnosti operacije: odprava okvare se lahko izvede tako v sili kot načrtovano. Kirurški posegi za okvaro interventrikularnega septuma srca so razdeljeni na 2 vrsti:

Srčna kateterizacija je najpogostejša in najmanj travmatična metoda kirurškega posega. Kateter se vstavi v mesto okvare skozi pacientovo femoralno veno. Na konec čolna je pritrjen mrežasti obliž, s pomočjo katerega se okvara zapre. Izvaja se pod lokalno anestezijo.
Odprta operacija. Šteje se za bolj agresivno metodo, zahteva dolgo rehabilitacijo in prinaša tveganje zapletov. Pri odprti operaciji kirurg naredi rez v srcu in namesti sintetični obliž v votlino interventrikularnega septuma. Izvaja se v splošni anesteziji.

Zapleti in posledice za otroka

Zapleti po operaciji zapiranja VSD so redki. Po statističnih podatkih se smrt med operacijo ali po njej pojavi le v 1% primerov.

1-2% operacij vodi do drugih resnih zapletov v obliki patologij srčno-žilnega sistema ali kapi. Včasih je v tem primeru potreben ponovni kirurški poseg.

Okvara interventrikularnega septuma je prirojena malformacija njegovega razvoja, zaradi katere pride do komunikacije med desnim in levim prekatom. Z izolirano okvaro interventrikularnega septuma je preostali del srca normalno razvit, vsi segmenti pa so povezani skladno.

Defekt ventrikularnega septuma (VSD) je najpogostejša prirojena srčna anomalija in jo je relativno enostavno diagnosticirati. tradicionalne metode raziskave. Vendar pa resnična pogostost njegovega pojavljanja, presenetljivo, ni znana. Tako je bilo po uvedbi ehokardiografske tehnike v široko prakso opaženo znatno povečanje diagnoze VSD pri živorojenih (z 1,35-4,0 na 1000 na 3,6-6,5 na 1000). Nadaljnje povečanje pogostosti odkrivanja VSD med "zdravimi" novorojenčki je bilo povezano s pojavom barvnega dopplerskega skeniranja, ki je omogočilo odkrivanje majhnih napak.

Verjetno bo na te kazalnike vplivala tudi široka uvedba prenatalne ehokardiografije. Med vsemi prirojenimi srčnimi napakami se okvara ventrikularnega septuma pojavlja v povprečju v 20-41% primerov (odvisno od meril za njeno "izolacijo"). Pogostnost kritičnih stanj je približno 21%.

Napaka se lahko nahaja na katerem koli področju interventrikularnega septuma. Sam septum je sestavljen iz dveh glavnih komponent: majhnega membranskega in ostalega mišičnega. Slednji pa ima tri dele: dotok, trabekularni, odtok (infundibularni).

Smer odvajanja krvi in njena velikost sta določena z velikostjo okvare interventrikularnega septuma in razliko v tlaku med levim in desnim prekatom. Slednje je odvisno od razmerja celotnega pljučnega in celotnega perifernega upora, raztegljivosti ventriklov, venskega vračanja v njih. V zvezi s tem je ob enakih pogojih mogoče razlikovati različne faze razvoja bolezni.

1. Takoj po rojstvu je zaradi visokega RV in »trdega« desnega prekata šant od leve proti desni lahko odsoten ali se križa. Volumetrična obremenitev levega prekata se rahlo poveča. Velikost srca je v območju starostnih nihanj.

2. Po običajnem evolucijskem zmanjšanju RL postane nekajkrat nižji od OVR. To vodi do povečanja levo-desnega izcedka in volumetričnega pretoka krvi skozi pljučni obtok (hipervolemija pljučnega obtoka). V tem primeru je kri, ki teče skozi pljuča, razdeljena na neučinkovite in učinkovite dele. Učinkoviti del pljučnega krvnega obtoka je kri, ki teče iz pljuč v levo srce in nato v sistemske žile. Kri, ki kroži skozi pljuča, je neučinkovit del pretoka krvi. Zaradi povečanega vračanja krvi v leve predele se razvije volumska preobremenitev levega atrija in levega prekata. Velikost srca se poveča. V primerih velikega šanta je tudi zmerna sistolična preobremenitev desnega prekata. Če se prerazporeditev krvnega pretoka poveča v korist neučinkovitih pljuč in postane nemogoče zadovoljiti potrebe perifernih organov in tkiv, pride do srčnega popuščanja. Tlak v pljučnih žilah v tem obdobju je odvisen od volumna šanta in ga običajno določa ena ali druga stopnja njihovega kompenzacijskega spazma ("reliefna" hipertenzija).

Z velikimi okvarami interventrikularnega septuma, ki vodijo do zgodnje hipertrofije levega prekata, se že v neonatalnem obdobju opazi povečanje hitrosti in volumna pretoka krvi v levi koronarni arteriji, kar odraža povečano potrebo po kisiku v miokardu. .

Fetalna ehokardiografija. Zaradi odsotnosti sprememb v štirikomorni projekciji srca in jasnih znakov krvnega izpusta je okvaro težko prepoznati; prenatalno se diagnosticira le v 7 % primerov. Diagnozo postavimo, ko v vsaj dveh projekcijah zaznamo eho-negativni del septuma z jasnimi robovi. Najtežje diagnosticirati so trabekularne okvare s premerom manj kot 4 mm. Nekatere od ugotovljenih napak se lahko zaprejo do rojstva.

Naravni potek okvare ventrikularnega septuma.

V prenatalnem obdobju okvara interventrikularnega septuma ne vpliva na hemodinamiko in razvoj ploda, ker je tlak v ventriklih enak in ni velikega odvajanja krvi.

Ker je zgodnje poslabšanje po porodu malo verjetno, porod v specializirani ustanovi ni potreben. Napaka spada v 2. kategorijo resnosti.

V poporodnem obdobju je z majhnimi okvarami potek ugoden, združljiv z dolgotrajnim aktivno življenje... Velike okvare interventrikularnega septuma lahko privedejo do smrti otroka v prvih mesecih življenja. Kritični pogoji v tej skupini se razvijejo pri 18-21% bolnikov, vendar trenutno smrtnost v prvem letu življenja ne presega 9%.

Spontano zaprtje okvare ventrikularnega septuma je precej pogosto (v 45-78 % primerov), vendar natančna verjetnost tega dogodka ni znana. To je povezano z različne značilnosti napake, vključene v študijo. Znano je, da se velike okvare v kombinaciji z Downovim sindromom ali izrazitim srčnim popuščanjem le redko zaprejo same. Majhne in mišične VSD pogosteje izginejo spontano. Več kot 40 % lukenj je zaprtih v prvem letu življenja, vendar lahko ta proces traja tudi do 10 let. Žal je nemogoče predvideti potek okvare v vsakem posameznem primeru. Znano je le, da imajo perimembranske okvare v obdobju do 6 let slabšo prognozo, spontano se zaprejo le v 29 % primerov, v 39 % pa potrebujejo operacijo. Ustrezni deleži mišičnih napak interventrikularnega septuma so 69% in 3%.

Pri dinamično opazovanje za velikimi okvarami, ki jih spremlja huda pljučna hipervolemija, so z rastjo otroka opazili celo povečanje njihovega premera.

V prvih tednih življenja je lahko hrup popolnoma odsoten zaradi visoke odpornosti pljučnih žil in odsotnosti krvnega izpusta skozi okvaro. Značilen auskultatorni znak okvare je postopno pojavljanje in rast holosistoličnega ali zgodnjega sistoličnega hrupa na levem spodnjem robu prsnice. Ko se razvije velik izcedek, se drugi ton na pljučni arteriji okrepi in razcepi.

Na splošno je klinična slika določena z velikostjo in smerjo odvajanja krvi skozi okvaro. Z majhnimi okvarami (bolezen Tolochinov-Roger) bolniki poleg hrupa praktično nimajo simptomov, se normalno razvijajo in rastejo. Okvare z velikim rdečilom od leve proti desni se običajno klinično pojavijo od 4-8 tednov, spremljajo pa jih zakasnitev rasti in razvoja, ponavljajoča se okužbe dihal, zmanjšana toleranca na vadbo, srčno popuščanje z vsemi klasičnimi simptomi - znojenje, hitro dihanje (vključno s tistimi, ki vključujejo trebušne mišice), tahikardija, kongestivno piskanje v pljučih, hepatomegalija, edemski sindrom.

Opozoriti je treba, da je vzrok resnega stanja pri dojenčkih z okvaro ventrikularnega septuma skoraj vedno volumska preobremenitev srca in ne visoka pljučna hipertenzija.

Elektrokardiografija za okvaro ventrikularnega septuma. Spremembe EKG odražajo stopnjo stresa na levem ali desnem prekatu. Pri novorojenčkih ostaja prevlada desnega prekata. Ko se izcedek skozi okvaro poveča, se pojavijo znaki preobremenitve levega prekata in levega atrija.

Rentgen prsnega koša. Stopnja kardiomegalije in resnost pljučnega vzorca sta neposredno odvisna od velikosti šanta. Povečanje sence srca je povezano predvsem z levim prekatom in levim atrijem, v manjši meri - z desnim prekatom. Opazne spremembe v pljučnem vzorcu se pojavijo, ko je razmerje med pljučnim in sistemskim pretokom krvi 2: 1 ali več.

Povečanje dinamike stopnje pljučne hipervolemije je značilno za otroke z velikimi okvarami v prvih 1,5-3 mesecih življenja. To je povezano s fiziološkim zmanjšanjem RLS in povečanjem ranžiranja od leve proti desni.

Ehokardiografija. Dvodimenzionalna ehokardiografija je vodilna metoda za diagnosticiranje okvare ventrikularnega septuma. Glavni diagnostični znak je neposredna vizualizacija napake. Za preučevanje različnih odsekov septuma je potrebno uporabiti skeniranje srca v več odsekih vzdolž vzdolžne in kratke osi. Hkrati se določijo velikost, lokacija in število napak. Ponastavitev in njeno smer lahko določite s spektralnim in barvnim Dopplerjevim preslikavanjem. Slednja tehnika je izjemno uporabna za vizualizacijo majhnih napak, tudi v mišičnem delu septuma.

Po odkritju okvare se analizira stopnja dilatacije in hipertrofije različnih delov srca, določi se tlak v desnem prekatu in pljučni arteriji.

Ob prisotnosti okvar 1. ali 2. tipa (subarterijske ali membranske) je treba oceniti tudi stanje aortne zaklopke, saj je verjeten njen prolaps ali insuficienca.

Zdravljenje okvare ventrikularnega septuma.

Taktiko zdravljenja določata hemodinamski pomen okvare in zanjo znana prognoza. Glede na veliko verjetnost spontanega zapiranja okvar (40% v prvem letu življenja) ali njihovega zmanjšanja velikosti je pri bolnikih s srčnim popuščanjem priporočljivo najprej zateči k zdravljenju z diuretiki in digoksinom. Možna je tudi uporaba zaviralcev sinteze ACE, ki olajšajo antegradni pretok krvi iz levega prekata in s tem zmanjšajo izcedek skozi VSD. Poleg tega je treba poskrbeti za zdravljenje sočasnih bolezni (anemija, infekcijski procesi), energijsko ustrezna prehrana.

Odložena operacija je možna za otroke, ki so primerni za zdravljenje. Otroci z majhnimi okvarami ventrikularnega septuma, stari šest mesecev in brez znakov srčnega popuščanja, pljučne hipertenzije ali zaostanka v razvoju običajno niso kandidati za operacijo. Popravek okvare običajno ni indiciran, če je razmerje Qp / Qs manjše od 1,5: 1,0.

Indikacije za kirurški poseg so srčno popuščanje in zakasnjen telesni razvoj pri otrocih, ki niso podvrženi terapiji. V teh primerih se zateče k operaciji od prve polovice življenja. Pri otrocih, starejših od enega leta, je operacija indicirana, če je razmerje med pljučnim in sistemskim pretokom krvi (Qp / Qs) več kot 2: 1. Razmerje odpornosti pljučnih in sistemskih kanalov r 0,5 ali prisotnost reverznega šanta krvi vzbuja dvom o možnosti operacije in zahteva poglobljeno analizo vzrokov za to stanje.

Kirurški posegi so razdeljeni na paliativne in radikalne. Trenutno se paliativno zožitev pljučne arterije za omejevanje pljučnega pretoka krvi uporablja le ob prisotnosti sočasnih okvar in nenormalnosti, ki otežujejo primarno korekcijo VSD. Operacija izbire je zapiranje okvare v pogojih umetne cirkulacije. Bolnišnična smrtnost ne presega 2-5%. Tveganje za operacijo se poveča pri otrocih, mlajših od 3 mesecev, ob prisotnosti več VSD ali sočasnih resnih razvojnih anomalij (poškodbe centralnega živčnega sistema, pljuč, ledvic, genetske bolezni, nedonošenčkov itd.).

Attestattau maqalalary

Slika 1. Shema zdravo srce Slika 1 prikazuje diagram krvnega obtoka. Skozi votlo veno pride venska (na sliki modra) kri v desni atrij (RP). Nato vstopi v desni prekat (RV) in skozi pljučno arterijo (LA) - v pljuča. V pljučih je kri nasičena s kisikom in se vrne v levi atrij (LA). Nadalje - v levi prekat (LV) in aorto (Ao), skozi katero se porazdeli po telesu. Po nasičenju tkiv s kisikom in jemanju ogljikovega dioksida se kri zbira v votli veni, desnem atriju itd. Seveda levi prekat opravlja veliko več dela kot desni, zato je njegov tlak višji (4-5 krat višji kot v desnem). Kaj se zgodi, če pride do okvare septuma med ventrikloma? Kri med sistolo (krčenjem) srca teče iz levega prekata ne samo v aorto, kot bi morala biti, ampak tudi v desni prekat, v katerem je tlak nižji, v desnem prekatu pa ni samo venska, ampak tudi arterijska (oksigenirana) kri.

Slika 2. Hemodinamika VSD Izsledimo pretok krvi v primeru okvare interventrikularnega septuma (slika 2): kri teče iz votline vene v desni atrij, nato v desni prekat, pljučno arterijo, pljuča, levi atrij, levi prekat. , nato pa se del tega prestavi v desni prekat in spet vstopi v pljučno arterijo, pljuča itd. Tako se po majhnem krogu krvnega obtoka nenehno premika dodaten volumen krvi (desni prekat - pljuča - levi atrij). V tem primeru pride do dodatne obremenitve na začetku na levem (telesu mora še vedno zagotoviti kisik, torej potrebno količino krvi, ki ta kisik prenaša), nato pa na desni prekat, kar vodi v njihovo hipertrofijo. , tj ... porast. Najpomembneje pa je, da velika količina krvi, ki prehaja skozi žile pljuč, katerih kanal za to ni zasnovan, povzroči patološke spremembe v njihovi steni, žile sčasoma postanejo sklerozirane, njihov notranji lumen se zmanjša, in poveča se intravaskularni upor. Konec koncev lahko desni prekat "črpa" kri skozi zožene žile samo na en način: s povečanjem pritiska. Pojavi se stanje, imenovano pljučna hipertenzija. Tlak v pljučni arteriji (in s tem v desnem prekatu) naraste do pretiranih številk, sčasoma postane višji kot v levem prekatu, kri pa spremeni smer ranžiranja: začne se odvajati iz desnega prekata. levo. To hudo stanje se imenuje Eisenmengerjev sindrom. V tem primeru lahko bolniku pomaga le presaditev srca in pljuč.

Potek bolezni je odvisen od številnih dejavnikov: eden od glavnih je velikost okvare in volumen shunted krvi. Pogosto se zgodi, da so otroci do enega leta že neoperativni. Za diagnozo zadostuje ultrazvočni pregled srca, včasih se v dvomljivih primerih zatečejo k kateterizaciji (sondiranju) srca.

Obstaja samo ena metoda zdravljenja napak: kirurška. Operacija se izvaja v pogojih umetne cirkulacije, s srčnim zastojem. Za zapiranje VSD običajno zadostuje ustavitev srca za 20-30 minut, kar je za bolnika precej varno. Majhne napake so šivane, velike so zaprte z obliži iz različnih sintetičnih materialov. Rezultati zdravljenja so dobri. Včasih otroci prejmejo digoksin in druga zdravila za srce pred operacijo za zdravljenje srčnega popuščanja.

Obstajajo interventrikularne okvare, ki ne zahtevajo kirurškega zdravljenja, t.i. Tolochinov-Rogerjeva bolezen. Gre za mišične okvare s premerom 1-2 mm, z minimalnim izcedkom krvi. To diagnozo mora potrditi usposobljen kardiolog bolnišnice za kardiokirurgijo. V zadnjem času je postalo mogoče nekatere VSD endokardialno zapreti s posebnimi okludirji brez odpiranja prsnega koša.

Okvara ventrikularnega septuma

Pri otroku se majhna velikost okvare, ki se nahaja v interventrikularnem septumu, morda sploh ne pojavi. S precejšnjo velikostjo okvare postane mešanje obeh vrst krvi izrazitejše in se odkrije s cianozo kože, zlasti na konicah prstov in ustnic.

Toda okvaro interventrikularnega septuma je na srečo enostavno zdraviti. VSD majhne velikosti ne sme povzročiti zapletov ali prerasti sama. Pri znatni količini VSD je to potrebno operacija, kar je včasih potrebno šele, ko se pojavijo prvi simptomi te vrste srčne bolezni.

Znaki VSD

Manifestacije VSD se v večini primerov pojavijo v prvih dneh, mesecih ali tednih po rojstvu otroka.

Glavni znaki VSD:

splošni razvoj

Te znake je mogoče opaziti pri drugih stanjih, vendar jih je mogoče kombinirati s prirojeno srčno boleznijo, zlasti z okvaro interventrikularnega septuma.

Obstajajo časi, ko ob rojstvu ni znakov VSD. In če je napaka dovolj majhna, lahko simptome VSD najdemo v poznem otroštvu.

Simptomi te srčne napake so lahko različni, vse je odvisno od velikosti okvare v septumu. Prvi sumi o prisotnosti VSD pri zdravniku se lahko pojavijo med avskultacijo srca ob poslušanju srčnega šumenja.

Tudi v odrasli dobi lahko opazimo manifestacije VSD z znaki srčnega popuščanja, na primer s težko sapo.

Kdaj k zdravniku

Če se pojavijo naslednji simptomi, se je treba posvetovati z zdravnikom:

Brez povečanja telesne mase; Utrujenost med igrami in prehranjevanjem; Jok ali kratka sapa med jedjo; Modrilo kože, zlasti v predelu nohtov in okoli ustnic;

V primeru nenadnega pojava je treba poklicati zdravnika:

Nepravilen ali hiter srčni utrip; Zasoplost pri naporu; Slabost ali utrujenost; Otekanje nog, stopal in gležnjev.

Vzroki napaka

Vzrok za nastanek okvar, kot je VSD, je kršitev razvoja srca začetnih fazah nastajanje ploda. V tem primeru glavno vlogo igrajo genetski dejavniki in zunanji - okoljski dejavniki.

Pri okvari VSD je odprtina med ventrikloma, desnim in levim.

Muskulatura levega prekata je nekoliko »močnejša« od mišičevja desnega prekata, zato s kisikom bogata kri teče iz levega prekata v desni, tam pa se zlije s kisikom revno krvjo.

Posledično v organe in tkiva pride majhna količina oksigenirane krvi, kar povzroči kronično hipoksijo. In kongestija desnega prekata s presežnim volumnom krvi povzroči njegovo razširitev, hipertrofijo njegovega miokarda z nadaljnjim nastankom srčnega popuščanja desnega prekata.

Glavni dejavniki tveganja za VSD

Pravi vzroki za nastanek VSD, tako kot mnoge druge prirojene srčne napake. ne obstaja, vendar raziskovalci identificirajo številne glavne dejavnike tveganja, ki vodijo do razvoja VSD pri otroku.

To so lahko na primer genetski dejavniki, zato, če ima nekdo v vaši družini prirojeno srčno napako, se morate zateči k genetskemu svetovanju, da ugotovite tveganje za okvaro vašega bodočega otroka.

Med dejavniki tveganja, ki igrajo vlogo pri nastanku VSD med nosečnostjo, so naslednji:

zgodnji datumi

Zapleti z najpogostejša prirojena srčna bolezen

Z majhno velikostjo okvare interventrikularnega septuma oseba morda ne čuti težav. Majhna velikost VSD v otroštvu se lahko zapre sama.

Ampak vitalnega nevarni zapleti se lahko pojavi z veliko vrednostjo te napake:

Eisenmengerjev sindrom.

Pljučna hipertenzija lahko v nekaterih primerih povzroči nepopravljive spremembe v pljučih. Ta zaplet se imenuje Eisenmengerjev sindrom, ki se najpogosteje razvije pri majhnem številu bolnikov z VSD po dolgo obdobječas.

Ta zaplet se lahko pojavi v starejši starosti in pri zgodnje otroštvo... Večina krvi s takšnim zapletom gre skozi okvaro iz desnega prekata v levi prekat, to je posledica dejstva, da desni prekat postane "močnejši" od levega. Zato kri, revna s kisikom, gre v tkiva in organe, po kateri nastopi kronična hipoksija (pomanjkanje kisika v tkivih). To se kaže s cianozo kože, predvsem v predelu ustnic in nohtnih falang, pa tudi z nepopravljivimi spremembami v pljučih.

Odpoved srca

Povečan pretok krvi v srce ob prisotnosti okvare interventrikularnega septuma lahko povzroči tudi srčno popuščanje, saj v tem stanju srce ne more pravilno črpati krvi.

Endokarditis

Tveganje za razvoj endokarda (okužba notranje plasti srca) je pri bolnikih z VSD precej visoko.

Možganska kap

Pri bolnikih z veliko okvaro interventrikularnega septuma se poveča tveganje za možgansko kap, saj lahko kri, ki prehaja skozi to okvaro, tvori krvne strdke, ki lahko zaprejo možganske žile.

Številne druge bolezni srca.

Prav tako lahko VSD povzroči patologijo zakovičenega aparata in motnje srčnega ritma.

Okvara ventrikularnega septuma med nosečnostjo

Mnoge ženske z VSD z majhno okvaro lahko prenašajo nosečnost brez težav.

Toda z dovolj veliko okvaro interventrikularnega septuma ali če ima ženska zaplete te okvare v obliki srčnega popuščanja, pljučne hipertenzije ali aritmije, se tveganje za zaplete med nosečnostjo poveča.

Ženske s srčnimi boleznimi, vključno z VSD, imajo visoko tveganje videz dojenčka s prirojeno srčno boleznijo.

Ženske brez srčne napake lahko zelo redko rodijo otroka s to patologijo. Bolnica s srčno napako se mora pred odločitvijo za nosečnost posvetovati z zdravnikom. Prav tako mora prenehati jemati nekatera zdravila, ki prispevajo k VSD, zato je nujen obisk pri zdravniku.

Diagnoza VSD

Z rednim pregledom lahko sumimo na okvaro ventrikularnega septuma.

V nekaterih primerih zdravnik med avskultacijo izve o možnosti VSD, ko se slišijo srčni šumi.

VSD lahko odkrijemo tudi z ultrazvokom srca, ki se izvaja iz kakršnega koli razloga.

Ko zdravnik pri auskultaciji odkrije srčni šum, je to potrebno posebne metodeštudije za določitev vrste srčne napake:

Ultrazvok srca (ehokardiografija).

Ta metoda je varna raziskovalna metoda, ki vam omogoča oceno stanja srčne mišice, njenega dela in srčne prevodnosti.

Rentgen prsnega koša.

S to vrsto preiskave lahko odkrijete razširitev srca in prisotnost dodatne tekočine v pljučih, kar je lahko znak srčnega popuščanja.

Pulzna oksimetrija.

Ta raziskovalni postopek pomaga odkriti nasičenost krvi s kisikom. Na konici prsta je nameščen poseben senzor za beleženje ravni kisika v krvi. Na težave s srcem kaže nizka nasičenost krvi s kisikom.

Srčna kateterizacija.

Metoda je radiološka. Skozi stegnenico se vstavi kateter, s pomočjo katerega se v krvni obtok injicira posebno kontrastno sredstvo, po katerem se izvede kompleks rentgenski žarki... To pomaga zdravniku ugotoviti stanje struktur srca. Ta metoda pomaga tudi pri ugotavljanju tlaka v srčnih komorah, kar omogoča posredno presojo o patologiji srca.

Slikanje z magnetno resonanco.

Ta metoda brez rentgenskih žarkov vam omogoča, da dobite plast za plastjo strukture tkiv in organov. Kot draga diagnostična metoda se MRI uporablja, kadar ehokardiografija ne daje jasnega odgovora.

Zdravljenje napaka med levim in desnim prekatom srca

VSD ne zahteva nujnega kirurškega zdravljenja, če njegovi zapleti ne ogrožajo bolnikovega življenja. Če je bil pri otroku odkrit VSD, lahko zdravnik najprej opazuje njegovo splošno stanje, saj se lahko okvara sčasoma sama preraste.

Toda ko se sam VSD ne prerašča, a je luknja majhna, morda nikakor ne moti človekovega normalnega življenja, zato tudi tukaj kirurška korekcija ni potrebna.

V večini primerov je pri VSD nepogrešljiv kirurški poseg.

Čas za izvedbo kirurške korekcije določene srčne napake je neposredno odvisen od splošnega zdravja otroka in prisotnosti drugih prirojenih srčnih napak.

Metode zdravljenja VSD

Takoj je treba opozoriti, da nobena ne vodi do prekomerne rasti okvare interatrijskega septuma. zdravilo... Kljub temu konzervativno zdravljenje pomaga zmanjšati manifestacijo VSD in zmanjša tveganje za zaplete po operaciji.

Nekatera zdravila, ki se lahko uporabljajo pri bolnikih z VSD, vključujejo:

Zdravila za uravnavanje srčnega utripa: digoksin in zaviralci beta, kot sta inderal in anaprilin; Zdravila, ki zmanjšujejo strjevanje krvi: antikoagulanti (aspirin in varfarin), ki zmanjšujejo strjevanje krvi, zmanjšujejo tveganje za zaplet VSD - možgansko kap.

Kirurško zdravljenje VSD

Kirurško zdravljenje VSD v otroštvu priporočajo številni srčni kirurgi, da bi preprečili morebitne zaplete v odrasli dobi.

Kirurško zdravljenje, tako pri odraslih kot pri otrocih, je zapiranje okvare z namestitvijo "obliža", ki preprečuje prehod krvi iz leve strani srca v desno. Za katere je mogoče izvesti eno od naslednjih metod:

- Srčna kateterizacija

Je minimalno invazivna metoda zdravljenja, pri kateri se skozi femoralno veno pod rentgenskim nadzorom vstavi tanka sonda, njen konec pa se pripelje do mesta okvare. Po tem se skoznjo vstavi mrežasti obliž, ki pokriva napako v septumu.

Čez nekaj časa ta mreža raste s tkivom, kar vodi do popolnega zapiranja okvare.

Ta poseg ima pomembne prednosti - krajše pooperativno obdobje in minimalno pojavnost zapletov. Ker je ta način zdravljenja manj travmatičen, ga bolnik lažje prenaša.

Možni zapleti pri tej metodi zdravljenja:

Infekcijski zapleti na strani vstavljanja kraterja, bolečina ali krvavitev. Alergijska reakcija na snov, uporabljeno med kateterizacijo. Poškodba krvne žile.

- Odprta operacija

Ta metoda kirurškega zdravljenja srčnih napak se izvaja v splošni anesteziji. Sestavljen je iz reza v prsnem košu in povezave s pacientovim srčno-pljučnim aparatom. Naredi se srčni rez, po katerem se v interventrikularni septum zašije obliž iz sintetičnega materiala. Napaka ta metoda v tem, da ima daljše postoperativno obdobje in veliko večje tveganje za zaplete.

Defekt ventrikularnega septuma (VSD) je prirojena srčna napaka, za katero je značilna prisotnost okvare v mišičnem septumu med desnim in levim prekatom srca. VSD je najpogostejša prirojena srčna bolezen pri novorojenčkih, njena pogostnost je približno 30-40% vseh primerov prirojene srčne bolezni. To napako je leta 1874 prvič opisal P.F.Tolochinov in leta 1879 H.L. Roger.

Glede na anatomsko delitev interventrikularnega septuma na 3 dele (zgornji - membranski ali membranski, srednji - mišični, spodnji - trabekularni) poimenujejo tudi okvare interventrikularnega septuma. V približno 85 % primerov se VSD nahaja v njenem tako imenovanem membranskem delu, torej neposredno pod konico desne koronarne in nekoronarne aortne zaklopke (gledano iz levega srčnega prekata) in na stičišču srčne zaklopke. sprednja konica trikuspidalne zaklopke v njeni septalni konici (gledano s strani desnega prekata). V 2% primerov se okvara nahaja v mišičnem delu septuma, možna pa je prisotnost več patoloških lukenj. Kombinacija mišičnih in drugih lokalizacij VSD je precej redka.

Velikosti okvar interventrikularnega septuma so lahko od 1 mm do 3,0 cm ali celo več. Glede na velikost ločimo velike okvare, katerih velikost je podobna ali večja od premera aorte, srednje okvare s premerom od ¼ do ½ premera aorte in majhne okvare. Okvare membranskega dela imajo praviloma okroglo ali ovalno obliko in dosežejo 3 cm, okvare mišičnega dela interventrikularnega septuma so najpogosteje okrogle in majhne.

Precej pogosto se lahko v približno 2/3 primerov VSD kombinira z drugo spremljajočo anomalijo: okvara atrijskega septuma (20%), odprta arterijski kanal(20 %), koarktacija aorte (12 %), prirojena insuficienca mitralne zaklopke (2 %), stanoze aorte (5 %) in pljučne arterije.

Shematski prikaz okvare ventrikularnega septuma.

Vzroki za VSD

Kršitve tvorbe interventrikularnega septuma, kot je bilo ugotovljeno, se pojavijo med prve tri mesecih nosečnosti. Interventrikularni septum ploda je sestavljen iz treh sestavnih delov, ki se morajo v tem obdobju ujemati in ustrezno povezati med seboj. Kršitev tega procesa vodi v dejstvo, da ostane okvara v interventrikularnem septumu.

Mehanizem razvoja hemodinamskih motenj (gibanje krvi)

Pri plodu v materni maternici se krvni obtok izvaja v tako imenovanem placentnem krogu (placentni obtok) in ima svoje značilnosti. Novorojenček pa kmalu po rojstvu vzpostavi normalen pretok krvi v velikem in malem krogu krvnega obtoka, kar spremlja pomembna razlika med krvnim tlakom v levem (višji tlak) in desnem (nižji tlak) prekatu. V tem primeru obstoječi VSD vodi do dejstva, da se kri iz levega prekata črpa ne samo v aorto (kjer bi morala normalno teči), ampak tudi skozi VSD - v desni prekat, kar običajno ne bi smelo biti. Tako pri vsakem srčnem utripu (sistoli) pride do patološkega odvajanja krvi iz levega prekata srca v desno. To vodi do povečanja obremenitve desnega prekata srca, saj opravlja dodatno delo črpanja dodatnega volumna krvi nazaj v pljuča in leve dele srca.

Volumen tega patološkega izcedka je odvisen od velikosti in lokacije VSD: v primeru majhne okvare slednja praktično ne vpliva na delo srca. Na nasprotni strani okvare v steni desnega prekata in v nekaterih primerih na trikuspidalni zaklopki se lahko razvije cicatricialno zadebelitev, ki je posledica reakcije na travmo zaradi patološkega sproščanja krvi, ki teče skozi tok. napaka.

Poleg tega zaradi patološkega izcedka dodatni volumen krvi, ki vstopa v žile pljuč (pljučni obtok), povzroči nastanek pljučne hipertenzije (povišan krvni tlak v žilah pljučnega obtoka). Sčasoma se v telesu aktivirajo kompenzacijski mehanizmi: pride do povečanja mišična masa ventriklov srca, postopno prilagajanje pljučnih žil, ki najprej sprejmejo dohodni presežek volumna krvi, nato pa se patološko spremenijo - nastane zadebelitev sten arterij in arteriol, zaradi česar so manj elastične in bolj gosto. Zvišanje krvnega tlaka v desnem prekatu in pljučnih arterijah se pojavi, dokler se končno ne izenači tlak v desnem in levem prekatu v vseh fazah. srčni cikel, po katerem se patološki izcedek iz levega prekata v desni ustavi. Če je sčasoma krvni tlak v desnem prekatu višji kot v levem, pride do tako imenovanega "povratnega odvajanja", pri katerem venska kri iz desnega prekata srca vstopi v levi prekat skozi isti VSD.

Simptomi VSD

Čas pojava prvega znaki VSD odvisno od velikosti same okvare, pa tudi od velikosti in smeri patološkega odvajanja krvi.

Majhne napake v spodnji deli interventrikularni septum v velikem številu primerov nima pomembnega vpliva na razvoj otrok. Takšni otroci se počutijo dobro. Že v prvih dneh po rojstvu se pojavi zmerna intenzivnost šum na srcu grob, strgajoč tember, ki ga zdravnik posluša v sistoli (med srčni utrip). Ta hrup se bolje sliši v četrtem ali petem medrebrju in se ne prenaša na druga mesta, njegova intenzivnost v stoječem položaju se lahko zmanjša. Ker je ta hrup pogosto edina manifestacija majhnega VSD, ki bistveno ne vpliva na počutje in razvoj otroka, so takšno stanje v medicinski literaturi figurativno poimenovali »veliko hrupa okoli nič«.

V nekaterih primerih lahko v tretjem ali četrtem medrebrju na levem robu prsnice občutite tremo ob krčenju srca – sistolični tremor ali sistolično »mačje predenje«.

Pri velike napake membranski (membranski) del interventrikularnega septuma, se simptomi te prirojene srčne bolezni praviloma ne pojavijo takoj po rojstvu otroka, ampak po 12 mesecih. Starši začnejo opažati težave pri hranjenju otroka: ima težko sapo, prisiljen je ustaviti in vdihniti, zaradi česar lahko ostane lačen, pojavi se tesnoba.

Rojeni z normalno težo, takšni otroci začnejo zaostajati v svojem fizični razvoj, kar je razloženo s podhranjenostjo in zmanjšanjem volumna krvi, ki kroži v velikem krogu krvnega obtoka (zaradi patološkega izpusta v desni srčni prekat). Pojavijo se močno znojenje, bledica, marmornost kože, rahla cianoza končnih delov rok in nog (periferna cianoza).

Značilno hitro dihanje z vključenostjo pomožnih dihalnih mišic paroksizmalni kašelj, ki se pojavi ob spremembi položaja telesa. Ponavljajoča se pljučnica (pljučnica) se razvije in jo je težko zdraviti. Levo od prsnice se pojavi deformacija prsnega koša - nastane srčna grba. Apikalni impulz je pomaknjen v levo in navzdol. Sistolični tremor se čuti v tretjem ali četrtem medrebrnem prostoru na levem robu prsnice. Z auskultacijo (poslušanjem) srca se v tretjem ali četrtem medrebrnem prostoru določi sistolični šum. Pri otrocih starejše starostne skupine glavni klinični znaki okvare vztrajajo, pritožujejo se zaradi bolečin v predelu srca in palpitacije, otroci pa še naprej zaostajajo v telesnem razvoju. S starostjo se počutje in stanje mnogih otrok izboljšuje.

Zapleti VSD:

Aortna regurgitacija opazili pri bolnikih z VSD v približno 5 % primerov. Razvija se, če je okvara locirana tako, da povzroči tudi povešanje enega od lističev aortne zaklopke, kar vodi v kombinacijo te okvare z insuficienco aortne zaklopke, katere dodatek bistveno oteži potek bolezni. bolezen zaradi znatnega povečanja obremenitve levega prekata srca. Med kliničnimi manifestacijami prevladuje huda kratka sapa, včasih se razvije akutna odpoved levega prekata. Pri avskultaciji srca se ne sliši le zgoraj opisani sistolični šum, ampak tudi diastolični šum (v fazi srčne sprostitve) na levem robu prsnice.

Infundibularna stenoza opazili pri bolnikih z VSD tudi v približno 5 % primerov. Nastane, če se okvara nahaja v zadnjem delu interventrikularnega septuma pod tako imenovano septalno loputo trikuspidne (trikuspidne) zaklopke pod supraventrikularnim grebenom, kar povzroči prehod skozi okvaro. veliko število kri in poškodbe supraventrikularnega grebena, ki se posledično poveča v velikosti in brazgotini. Posledično pride do zožitve infundibularnega dela desnega prekata in nastanka subvalvularne stenoze pljučne arterije. To vodi do zmanjšanja patološkega izpusta skozi VSD iz levega srčnega prekata v desni in razbremenitve pljučnega obtoka, vendar se močno poveča obremenitev desnega prekata. Krvni tlak v desnem prekatu se začne močno povečevati, kar postopoma vodi do patološkega odvajanja krvi iz desnega prekata v levi. Pri hudi infundibularni stenozi se pri bolniku pojavi cianoza (cianoza kože).

Infekcijski (bakterijski) endokarditis- poškodbe endokarda (notranje obloge srca) in srčnih zaklopk zaradi okužbe (najpogosteje bakterijske). Pri bolnikih z VSD je tveganje za razvoj infektivnega endokarditisa približno 0,2 % na leto. Običajno se pojavi pri starejših otrocih in odraslih; pogosteje pri majhnih velikostih VSD, ki jih povzroči travma endokarda pri visoki hitrosti toka patološkega krvnega izpusta. Endokarditis lahko izzovejo zobozdravstveni posegi, gnojne kožne lezije. Vnetje se najprej pojavi v steni desnega prekata, ki se nahaja na nasprotni strani okvare ali ob robovih same okvare, nato pa se razširita aortna in trikuspidna zaklopka.

Pljučna hipertenzija – visok krvni pritisk kri v žilah pljučnega obtoka. V primeru te prirojene srčne bolezni se razvije kot posledica dodatnega volumna krvi, ki vstopi v žile pljuč, zaradi njenega patološkega odvajanja skozi VSD iz levega srčnega prekata v desno. Sčasoma se pljučna hipertenzija poslabša zaradi razvoja kompenzacijskih mehanizmov - nastanka zadebelitve sten arterij in arteriol.

Eisenmengerjev sindrom- subaortna lokacija defekta interventrikularnega septuma v kombinaciji s sklerotičnimi spremembami v pljučnih žilah, razširitvijo debla pljučne arterije in povečanjem mišične mase in velikosti (hipertrofija) pretežno desnega prekata srca.

Ponavljajoča se pljučnica- zaradi stagnacije krvi v pljučnem obtoku.
Motnje srčnega ritma.

Odpoved srca.

Tromboembolija- akutna blokada krvne žile s trombom, ki je odšel iz mesta nastanka na steni srca in je vstopil v krožečo kri.

Instrumentalna diagnoza VSD

1. elektrokardiografija (EKG): V primeru majhnih velikosti VSD pomembne spremembe na elektrokardiogramu morda ne bodo zaznane. Praviloma je značilen normalen položaj električne osi srca, v nekaterih primerih pa lahko odstopa v levo ali desno. Če je napaka velika, se to pomembneje odraža na elektrokardiografiji. Z izrazitim patološkim odvajanjem krvi skozi okvaro iz levega srčnega prekata v desni brez pljučne hipertenzije, elektrokardiogram kaže znake preobremenitve in povečanje mišične mase levega prekata. V primeru razvoja pomembne pljučne hipertenzije se pojavijo simptomi preobremenitve desnega prekata srca in desnega atrija. Srčne aritmije so praviloma redke pri odraslih bolnikih v obliki ekstrasistole, atrijske fibrilacije.

2. Fonokardiografija(snemanje tresljajev in zvočnih signalov, ki se oddajajo med delovanjem srca in krvne žile) omogoča instrumentalno snemanje patoloških šumov in spremenjenih srčnih tonov, ki jih povzroča prisotnost VSD.

3. Ehokardiografija(ultrazvočni pregled srca) omogoča ne le odkrivanje neposrednega znaka prirojene okvare - prekinitve odmevnega signala v interventrikularnem septumu, temveč tudi natančno določitev lokacije, števila in velikosti napak ter določitev prisotnost posrednih znakov te okvare (povečanje velikosti srčnih prekatov in levega atrija, povečanje debeline sten desnega prekata in drugi). Dopplerjeva ehokardiografija razkrije še en neposreden znak okvare – nenormalen pretok krvi skozi VSD v sistolo. Poleg tega je mogoče oceniti krvni tlak v pljučni arteriji, obseg in smer patološkega krvnega izpusta.

4.Rentgen prsnega koša(srce in pljuča). Če je VSD majhen, se patološke spremembe ne odkrijejo. S precejšnjo velikostjo okvare z izrazitim odvajanjem krvi iz levega prekata srca na desno, povečanje velikosti levega prekata in levega atrija, nato pa desnega prekata in povečanje žilnega vzorca določijo pljuča. Ko se razvije pljučna hipertenzija, se določi razširitev korenin pljuč in izbočenje loka pljučne arterije.

5. Srčna kateterizacija se izvaja za merjenje tlaka v pljučni arteriji in v desnem prekatu ter za določitev stopnje nasičenosti krvi s kisikom. Značilna je višja stopnja oksigenacije (oksigenacije) krvi v desnem prekatu kot v desnem atriju.

6. Angiokardiografija- vnos kontrastnega sredstva v srčno votlino s posebnimi katetri. Z uvedbo kontrasta v desni prekat ali pljučno arterijo opazimo njihovo ponavljajoče se kontrastiranje, kar je razloženo z vračanjem kontrasta v desni prekat s patološkim izlivom krvi iz levega prekata skozi VSD po prehodu skozi pljučni obtok. Z uvedbo vodotopnega kontrasta v levi prekat se določi dovod kontrasta iz levega prekata srca v desno skozi VSD.

Zdravljenje VSD

Z majhnim VSD, brez znakov pljučne hipertenzije in srčnega popuščanja, normalnega fizičnega razvoja, v upanju na spontano zaprtje okvare, se je mogoče vzdržati kirurškega posega.

Pri otrocih zgodnje predšolske starosti so indikacije za kirurški poseg zgodnje napredovanje pljučne hipertenzije, vztrajno srčno popuščanje, ponavljajoče se pljučnice, izrazito zaostajanje v telesnem razvoju in pomanjkanje telesne mase.

Indikacije za kirurško zdravljenje pri odraslih in otrocih, starejših od 3 let, so: povečana utrujenost, pogoste akutne respiratorne virusne okužbe, ki vodijo do razvoja pljučnice, srčnega popuščanja in tipične klinične slike okvare s patološkim izcedkom več kot 40 %.

Kirurški poseg se zmanjša na plastiko VSD. Operacija se izvaja s pomočjo aparata srce-pljuča. Pri premeru napake do 5 mm se zapre s šivanjem s šivi v obliki črke U. Če je premer napake večji od 5 mm, jo zapremo z obližem iz sintetičnega ali posebej obdelanega biološkega materiala, ki ga v kratkem času prekrijejo z lastnimi tkivi.

V primerih, ko odprta radikalna operacija ni možna takoj zaradi visoko tveganje kirurški poseg z uporabo umetnega krvnega obtoka pri otrocih prvih mesecev življenja z velikimi velikostmi VSD, premajhna teža, s hudim srčnim popuščanjem, ki ga ni mogoče popraviti z zdravili, se kirurško zdravljenje izvaja v dveh fazah. Najprej se na pljučno arterijo nad njenimi ventili namesti posebna manšeta, ki poveča odpornost proti iztisu iz desnega prekata, s čimer se izenači krvni tlak v desnem in levem prekatu srca, kar pomaga zmanjšati volumen patološki izcedek skozi VSD. Nekaj mesecev kasneje se izvede druga faza: odstranitev predhodno nameščene manšete iz pljučne arterije in zapiranje VSD.

Prognoza za VSD

Trajanje in kakovost življenja z okvaro interventrikularnega septuma sta odvisna od velikosti okvare, stanja žil pljučnega obtoka, resnosti razvijajočega se srčnega popuščanja.

Okvare medventrikularnega septuma majhne velikosti ne vplivajo bistveno na pričakovano življenjsko dobo bolnikov, vendar povečajo tveganje za razvoj infektivnega endokarditisa do 1-2%. Če se majhna napaka nahaja v mišičnem delu interventrikularnega septuma, se lahko pri 30-50 % takih bolnikov sama zapre do 4. leta starosti.

V primeru srednje velike okvare se srčno popuščanje razvije že v zgodnjem otroštvu. Sčasoma je zaradi rahlega zmanjšanja velikosti okvare možno izboljšanje stanja, pri 14 % takih bolnikov pa opazimo samozapiranje okvare. V starejši starosti se razvije pljučna hipertenzija.

V primeru velike velikosti VSD napoved resno. Takšni otroci so že notri zgodnja starost razvije se hudo srčno popuščanje, pogosto se pojavi in se ponovi pljučnica. Približno 10-15% takšnih bolnikov razvije Eisenmengerjev sindrom. Večina bolnikov z velikimi okvarami interventrikularnega septuma umre brez operacije že v otroštvu ali adolescenci zaradi progresivnega srčnega popuščanja, pogosteje v kombinaciji s pljučnico ali infektivnim endokarditisom, trombozo pljučne arterije ali rupturo njene anevrizme, paradoksalno embolijo v možganskih žilah.

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov brez operacije v naravnem poteku VSD (brez zdravljenja) je približno 23-27 let, pri bolnikih z majhnimi okvarami pa do 60 let.

Zdravnik kirurg M. E. Kletkin