VPS interventrikularnega septuma. Značilnosti krvnega obtoka pri defektu ventrikularnega septuma pri novorojenčkih. Simptomi srednjih okvar in velikih žarišč VSD

Enotne anatomske klasifikacije VSD ni, pri svojem delu uporabljamo naslednjo možnost:

— perimembranski VSD(najpogostejša vrsta, do 80% vseh primerov);

— subarterialni VSD(možen razvoj insuficience AoK (aortna zaklopka);

— mišični VSD(več jih je - kot švicarski sir);

— vstop VSD(podobno okvari v AVC (atrioventrikularna komunikacija).

Po velikosti ločim restriktivne (premer defekta je manjši od premera aorte) in nerestriktivne (premer defekta je večji / enak premeru aorte).

Za VSD, razen končne stopnje, je značilen levo-desni shunt. V sistoli pride do izliva krvi iz levega prekata v desnega prekata. In ker se krčenje LV in RV pojavi hkrati, je celoten pretok krvi iz VSD usmerjen v LA (pljučna arterija), pljučne žile in se po prehodu ICC (pljučni obtok) vrne v LA ( levi atrij) in LV (levi prekat). Tako LA, LA in LV doživljajo volumsko preobremenitev, kar vodi do njihove dilatacije.

Smer in volumen izpusta določata različen tlak v prekatih, velikost defekta in velikost celotnega pljučnega upora ali pljučnega žilnega upora.

Nizka raven TRL (celotni pljučni upor) povzroči večji volumen krvnega šanta, kar je še posebej pomembno pri velikih nerestriktivnih VSD.

Dolgotrajna volumska preobremenitev ICC vodi do povečanja pljučnega žilnega upora in povečanja tlaka v LA in pankreasu, tj. do razvoja pljučne hipertenzije. Volumen levo-desnega krvnega šanta se zmanjša. Z napredovanjem PH (pljučne hipertenzije) lahko shunt postane križen ali celo desno-levi. Visoka pljučna hipertenzija in ranžiranje krvi od desne proti levi skozi VSD sta znaka Eisenmengerjevega sindroma.

KLINIKA

a. Klinične manifestacije bolezni odvisno od volumna levo-desnega krvnega šanta in stopnje volumske preobremenitve ICC in LV:

- otroci z majhnim DMFF so asimptomatski;

- pri srednjih in velikih VSD so znaki odpovedi krvnega obtoka zaradi hipervolemije ICC in volumske obremenitve LV (zaostal v telesnem razvoju, zmanjšana toleranca za vadbo, zasoplost, tahikardija, pogosti bronhopulmonalne bolezni);

- huda klinična slika je značilna za dojenčke, starejše od 1-2 mesecev, z velikim VSD, ko je po rojstvu največje fiziološko zmanjšanje RL in posledično znatno povečanje levo-desnega krvnega šanta;

- z razvojem se pojavi Eisenmengerjev sindrom različne stopnje resnost cianoze sluznice in kože.

b. Zdravniški pregled:

— deformacija prsnega koša (»srčna grba«) z velikim DM GB in znatno dilatacijo levega prekata,

- sistolično tresenje vzdolž spodnje polovice levega roba prsnice (vzrok je vibracija struktur srca, ki se pojavi, ko kri prehaja skozi VSD);

- pri osebah z visokim LH obstaja pomembna prevlada pljučne komponente II tona, ki je opredeljena kot poudarek II tona na točki avskultacije LA;

- srednje ali visoko intenziven (3-5/6) holosistolični ali zgodnji sistolični šum izločanja krvi skozi VSD vzdolž spodnje polovice levega roba prsnice;

- blag diastolični šum relativne hemodinamske stenoze MV na vrhu srca (s pomembnim levo-desnim šantom);

- pri bolnikih z infundibularnim VSD se lahko sliši diastolični šum insuficience AoC zaradi nastanka "hernije" semilunarnih zaklopk;

- pri bolnikih z visokim PH v projekciji LA se lahko sliši blag diastolični šum hemodinamske insuficience ventila LA na ozadju njegove izrazite dilatacije.

DIAGNOSTIKA

elektrokardiografija

- EKG je normalen pri bolnikih z majhnim VSD;

- hipertrofija LV, včasih hipertrofija LP (s povprečno velikostjo VSD);

- hipertrofija LV in RV, včasih hipertrofija LA (z velikim VSD);

- hipertrofija trebušne slinavke (z razvojem visokega PH).

ehokardiografija

Perimembranski VSD najbolje vidne z dvodimenzionalno ehokardiografijo v kombinaciji z barvnim dopplerskim kartiranjem, če se nahajajo iz levega parasternalnega položaja, ko je dolga os levega prekata odmaknjena, in iz istega položaja v projekciji kratke osi srca na ravni aortno zaklopko. Napake pri dobavi je treba določiti v 4-komornem položaju. Napake, ki se nahajajo na izhodu iz desnega prekata (subcrestal in supra-crestal) - v projekciji kratke osi levega prekata iz parasternalnega položaja.

Za iskanje številnih variant mišičnih VSD se uporabljajo nestandardni polipozicijski odseki.

Za restriktivni VSD:

Gradient RVG > 50 mmHg
Premer VSD je manjši od 80 % velikosti FC (annulus fibrosus) AoV (aortna zaklopka).

Za neomejevalni VSD:

Gradient LV RV< 50 мм рт.ст.
Premer VSD je več kot 80 % velikosti FC AoK.

Pomembna informacija je meritev gradienta interventrikularnega tlaka, ki se izvaja s kontinuirano Dopplerjevo metodo (CW).

Visok gradient se upošteva ponastavitev, če preseže 50 mmHg, nizek gradient- manj kot 30 mm Hg. Prav tako je pomembno določiti smer izpusta. Neomejevalne okvare vključujejo VSD, katerega premer je večji od 0,-1 premera fibroznega obroča AoC.

ZDRAVLJENJE IN OPAZOVANJE

1. Opazovanje in zdravljenje bolnikov z nekorigiranim VSD

a. Zdravljenje srčnega popuščanja, ko se pojavijo simptomi (diuretiki, digoksin). Ustrezno zagotavljanje presnovnih potreb telesa z uporabo visokokaloričnih mešanic pri otrocih prvega leta življenja. Po potrebi se hrana dovaja skozi sondo.

b. Preprečevanje bakterijskega endokarditisa, če je indicirano.

v. V odsotnosti pljučne hipertenzije telesna aktivnost bolnikov ni omejena.

Endovaskularna zdravljenja

Pri perimembranskem VSD je pri uporabi najbolj priljubljenih Amplatzerjevih okluderjev veliko tveganje za razvoj AV bloka in kračnega bloka (do 20 %). Včasih se za majhne okvare uporabljajo spiralni okluderji, za velike restriktivne okvare pa se lahko uporabljajo naprave Sideris.

Najboljše učinke dosežemo z endovaskularnim zapiranjem mišičnih defektov, ki se ne nahajajo v trabekularnem delu.

Operacija

Indikacije za kirurško zdravljenje:

simptomi srčnega popuščanja in pogosti bolezni dihal v ozadju redne terapije z zdravili;

- asimptomatski potek (otroci, stari pet let ali več);

Asimptomatski potek pri otrocih, mlajših od pet let, v prisotnosti povečanja velikosti srca, prolapsa ventila AoA v VSD ali pojava insuficience AoA, epizod endokarditisa v zgodovini.

Kontraindikacije za kirurško zdravljenje:

— visoka pljučna hipertenzija (ARS > 10 U/m2 na začetku in > 7 U/m2 po uporabi vazodilatatorjev);

- prisotnost absolutnih kontraindikacij za sočasno somatsko patologijo.

Kirurška taktika

Novorojenčki s simptomi srčnega popuščanja, odpornimi na medikamentozno terapijo, potrebujejo kirurško zdravljenje pred tretjim mesecem starosti.

Novorojenčki z velikim VSD (tlak v pljučni arteriji > 50% sistemskega tlaka), primerni za konzervativno terapijo, so predmet opazovanja z naknadnim kirurškim zdravljenjem pri starosti, ki ni starejši od 6 mesecev ali prej, če je pljučni vaskularni upor > 4 enote ali Q p / Qs presega 2 : ena.

Pri novorojenčkih z majhnim VSD (tlak v pljučni arteriji je manjši od 50 % sistemskega tlaka) se lahko defekt spontano zapre. Takšni bolniki potrebujejo ustrezno zdravljenje z zdravili (v primeru simptomov), redne preglede. Kirurško zdravljenje pri petih letih ali ob: aortni insuficienci, epizodah backendokarditisa, povečanem volumnu srca, neupoštevajoč vrednosti Q p /Q s, ki so pogosto pod 2:1.

Malih, nedonošenčkov, bolnikov z več napak in možno je izvesti paliativno operacijo - zožitev pljučne arterije z določitvijo nadaljnje taktike v starosti 1 leta.

Kirurška tehnika

Do napake lahko dostopate:

- skozi desni atrij(V večini primerov);

- skozi desni prekat (primerno za plastiko subarterialnih okvar);

- skozi pljučno arterijo ali aorto (omejena uporaba);

- skozi levi prekat (zadnja možnost).

Napako zapremo z obližem, ki jo pritrdimo na robove okvare z neprekinjenim šivom. Izbrani material za obliž je dacron ali kateri koli drug sintetični "velur", PTFE ali (omejeno v primeru septične okužbe) ksenoperikard/avoperikardij, obdelan z glutaraldehidom. Majhne mišične defekte lahko zašijemo s šivom v obliki črke U na blazinicah.

Specifični zapleti kirurškega zdravljenja:

— preostali VSD;

- poškodbe prevodnega sistema do razvoja AV blokade III stopnje;

- insuficienca aortne zaklopke (perforacija kvržice);

- insuficienca trikuspidalne zaklopke;

- atrioventrikularna nodalna ektopična tahikardija (grobo raztezanje TC obroča med operacijo).

Pooperativno spremljanje

JAZ. Trajanje spremljanja bolnikov s korigiranim MGD I brez hemodinamskih motenj je 1-2 leti.

Pred odjavo se opravi EKG, ultrazvočni postopek srca. Bolnike z začetno PH II-III stopnje opazujemo vsaj 3 leta, da izključimo napredovanje pljučne hipertenzije. Če je potrebno, se zdravljenje pljučne hipertenzije izvaja s podaljšanjem obdobja opazovanja.

2. Preprečevanje bakterijskega endokarditisa se izvaja glede na indikacije v prvih 6 mesecih po kirurški korekciji okvare ali več v primeru preostalih šantov v VSD.

V primeru prijave v pooperativno obdobje kratka prehodna atrioventrikularna blokada zahteva dolgotrajno spremljanje brez časovnih omejitev (EKG 1-krat v 6 mesecih, SM EKG 1-krat na leto).
Dopustnost telesne vzgoje in športa po odpravi napake.

Opredelitev

Ventrikularna septalna okvara je prirojena srčna napaka, pri kateri obstaja nenormalna komunikacija med desnim prekatom in levim prekatom srca.

Epidemiologija

Odkrijejo ga v 25-30% primerov vseh prirojenih srčnih napak, enako pogosto pri moških in ženskah.

patološka anatomija

Defekti se lahko nahajajo nad ali pod supraventrikularnim grebenom, v membranskem ali mišičnem delu interventrikularnega septuma, najpogostejši so perimembranski defekti (75-80%). Okvare mišičnega ali trabekularnega septuma opazimo pri 20 % vseh defektov ventrikularnega septuma.

Približno polovica napak je majhnih, vendar se lahko razlikujejo od 1 do 30 mm ali več, imajo drugačno obliko: okrogle, eliptične, z mehkimi ali vlaknasto spremenjenimi robovi. Z okvaro se odkrijejo tudi hipertrofija miokarda in dilatacija votlin obeh prekatov, atrijev, razširitev debla LA, včasih pomembna.

Hemodinamične motnje

Funkcionalne motnje so odvisne predvsem od velikosti odprtine in stanja pljučnega ožilja. Pri majhnih okvarah (do 10 mm) je v RV in LV pomemben gradient tlaka, v sistoli pa nepomemben arteriovenski šant krvi skozi defekt. Zaradi nizkega krvnega upora v pljučnem obtoku se tlak v trebušni slinavki in LA rahlo poveča ali ostane normalen. V diastoli se lahko zaradi povečanja končnega diastoličnega tlaka v trebušni slinavki del krvi iz njene votline vrne v leve dele, kar povzroči volumsko preobremenitev levega atrija in zlasti levega prekata.

Zmerne ali velike okvare povzročajo pljučno kongestijo in preobremenitev volumna LV, kar lahko povzroči pljučno hipertenzijo.

Velike okvare interventrikularnega septuma ne ovirajo odvajanja krvi od leve proti desni, oba prekata delujeta kot ena črpalna komora z dvema izhodoma, ki izenačujeta tlak v sistemskem in pljučnem obtoku. Količina krvnega šanta je obratno sorazmerna z razmerjem pljučnega in sistemskega žilnega upora. Če je splošni pljučni upor normalen ali povečan, vendar je manjši od polovice upora v sistemskem obtoku, obstaja velik šant krvi, je pljučni pretok krvi 2-krat ali več večji od sistemskega, obstaja pomemben zvišanje tlaka v pljučnem obtoku, volumen in sistolična preobremenitev LV in DV, kar povzroči razvoj hude cirkulatorne dekompenzacije.

Pri teh bolnikih že zelo zgodaj opazimo razvoj strukturnih sprememb v pljučih, pa tudi sekundarno pljučno hipertenzijo. Če je splošni pljučni upor polovica ali več OPSS, se volumen izpusta zmanjša.

Klinična slika

Klinična slika je odvisna od starosti bolnika, velikosti okvare, velikosti žilnega upora pljuč. Pri majhnih okvarah ni kliničnih manifestacij okvare, zasoplost med fizičnim naporom je najpogosteje prva manifestacija dekompenzacije.

Pri velikih okvarah (> 10 mm v premeru ali več kot polovica premera aortnega ustja) se bolniki pritožujejo zaradi dispneje tipa tahipneje s sodelovanjem pomožnih mišic, palpitacij, bolečine v srcu, vztrajnega kašlja, ki ga poslabša sprememba položaj telesa.

Pri palpaciji prsnega koša se pogosto določi sistolično tresenje v četrtem medrebrnem prostoru na levi in v območju xiphoidnega procesa.

Glavni klinični znak okvare je značilen glasen holosistolični Rogerjev šum, povezan s tonom I, ki se sliši v tretjem ali četrtem medrebrnem prostoru levo od prsnice in vodi do vrha srca.

Diagnostika

Za majhne napake EKG znotraj fiziološka norma. Pri velikih okvarah se odkrijejo nespecifični znaki kombinirane hipertrofije obeh prekatov in atrijev, spremembe ST-T, atrijska fibrilacija, moteno intraventrikularno prevajanje.

Na rentgenskem posnetku z majhnimi napakami je srce normalne velikosti, z velikimi napakami - kardiomegalija, povečan pljučni vzorec zaradi prelivanja arterijske postelje. Pri hudi pljučni hipertenziji se bazalne cone okrepijo, žilni vzorec perifernih delov pljuč pa je videti "izčrpan". Lok pljučnega debla se izboči vzdolž levega obrisa, s fluoroskopijo opazimo povečanje njegovega utripanja.

Ehokardiografska študija z barvnim Dopplerjevim kartiranjem vam omogoča, da preverite diagnozo - neposredno določite velikost in lokacijo okvare, prisotnost in smer izločanja krvi. Gradient tlaka med levim in desnim prekatom je mogoče oceniti z Dopplerjem s konstantnimi valovi. Ehokardiogram lahko razkrije:

Povečanje velikosti vseh srčnih komor;

Hiperkineza sten levega prekata;

Vidna okvara ventrikularnega septuma (>10 mm);

Turbulentni tok skozi pregrado od leve proti desni (sl.

Med kateterizacijo desnega srca opazimo znatno povečanje tlaka v trebušni slinavki in LA, pa tudi povečanje nasičenosti krvi s kisikom, ki se začne na ravni trebušne slinavke in narašča v pljučnem deblu.

Selektivna angiokardiografija se običajno izvaja pri bolnikih, starejših od 40 let, z načrtovanim kirurškim posegom, metoda vam omogoča, da ocenite lokacijo okvare, njeno velikost in tudi izključite sočasne bolezni.

Defekt ventrikularnega septuma

B-način, apikalni štirikomorni položaj

Bolnikom s simptomi srčnega popuščanja je predpisano zdravljenje z zdravili za stabilizacijo stanja pred kirurško korekcijo.

Absolutne indikacije za operacijo so kritična situacija ali HF, ki ni podvržen konzervativnemu zdravljenju, pa tudi sum na razvoj nepopravljivih sprememb v pljučnih žilah.

Relativne indikacije za kirurški poseg so velika okvara z znaki znatnega izločanja krvi, pogoste bolezni dihal in zaostanek v telesnem razvoju.

Kirurško zdravljenje je kontraindicirano, če je sistolični tlak v PA enak sistemskemu in je arteriovenski krvni shunt manjši od 40% minutnega volumna pljučnega obtoka in obstaja desno-levi shunt.

Spontano zaprtje okvare se pojavi v 15-60% primerov. Dispanzersko opazovanje bolnikov je potrebno zaradi možnosti nadaljnjega pojava razni zapleti(poškodba prevodnega sistema srca, insuficienca trikuspidalne zaklopke, atrijska fibrilacija). Na splošno je 25-letna stopnja preživetja za vse bolnike 87 %, pri čemer umrljivost narašča z velikostjo okvare.

Pri neoperiranih bolnikih z izolirano majhno okvaro in normalen pritisk pri trebušni slinavki je napoved ugodna, čeprav ostajajo izpostavljeni visokemu tveganju za razvoj infektivnega endokarditisa. Pri zmernih in velikih okvarah obstaja veliko tveganje za razvoj različnih zapletov, vključno z infekcijskim endokarditisom, aortno insuficienco, motnjami ritma in prevodnosti, disfunkcijo LV in nenadno smrtjo.

Ventrikularni septalni defekti - prirojena srčna bolezen

Stran 2 od 4

Opredelitev

Okvara ventrikularnega septuma je prirojena srčna napaka, pri kateri obstaja komunikacija med desnim in levim prekatom srca na ravni prekatov.

Okvara ventrikularnega septuma se odkrije kot edina razvojna anomalija (tako imenovana izolirana okvara ventrikularnega septuma) ali pa je obvezna sestavina kompleksnejšega kompleksa intrakardialnih anomalij (Fallotova tetrada, vaskularni izvor iz desnega prekata, atrezija enega atrioventrikularnih ust itd.).

Epidemiologija

Okvara ventrikularnega septuma je najpogostejša okvara in predstavlja 9-25% vseh CHD.

Patološka anatomija in klasifikacija

Glede na lokacijo napake so tri vrste.

JAZ. Membranski- nahaja se v zgornjem delu interventrikularnega septuma neposredno pod aortno zaklopko in septalno loputo aortne zaklopke. Pogosto se spontano zapre.

II. Mišičasta- nahaja se v mišičnem delu septuma, na precejšnji razdalji od ventilov in prevodnega sistema.

III. Supracrestal (ventrikularni septalni defekt iztočnega trakta trebušne slinavke)- nahaja se nad supraventrikularnim grebenom (snop mišic, ki ločuje votlino trebušne slinavke od njenega iztočnega trakta). Pogosto ga spremlja aortna insuficienca. Ne zaprejo se spontano.

Kršitev hemodinamike pri defektu ventrikularnega septuma je določena s prisotnostjo komunikacije med komoro in visok pritisk in nizkotlačno komoro. V normalnih pogojih je tlak v desnem prekatu med sistolo 4-5 krat nižji kot v levem. Zato skozi okvaro interventrikularnega septuma pride do odvajanja krvi od leve proti desni, odvisno od več dejavnikov. Glavna je razlika v odpornosti na iztis krvi iz levega prekata med sistemskim obtokom in uporom, ki ga povzroči iztis same okvare, desnega prekata in žil pljučnega obtoka.

Z majhno napako sama zagotavlja pomemben upor pretoku krvi med sistolo. Količina šuntirane krvi skozi to je majhna. Zaradi nizkega upora v pljučnem obtoku se tlak v desnem prekatu in pljučnih arterijah rahlo poveča ali ostane normalen. Vendar pa se presežna količina krvi, ki vstopi v pljučni obtok skozi okvaro, vrne v leve dele, kar povzroči njihovo volumsko preobremenitev.

Pri velikih okvarah se spremeni hemodinamika. Če se okvara ne upira izlivu krvi, potem med sistolo pride iz levega prekata v mali krog v večji količini kot v aorto, saj je upor v majhnem krogu 4-5 krat manjši kot v velikem eno. Posledica takšnega izpusta je močno povečanje tlaka v desnem prekatu in arterijah majhnega kroga. Tlak v pljučnem obtoku z velikimi okvarami ventrikularnega septuma pogosto postane enak kot pri velikem. Povečanje tlaka v pljučnem obtoku je posledica dveh dejavnikov: I) znatnega prelivanja krvi v pljučnem obtoku, tj. povečanje količine krvi, ki jo je treba potisniti skozi desni prekat z vsakim srčnim ciklom; 2) povečanje odpornosti perifernih žil pljuč.

Ti dejavniki vplivajo na pojav pljučne hipertenzije, vendar je vloga vsakega od njih zelo individualna. V primerih, ko je pljučna hipertenzija določena predvsem s prisotnostjo velikega šanta, se hemodinamika stabilizira zaradi več dejavnikov. Ker je minutni volumen sistemskega krvnega obtoka v normalnih pogojih relativno konstanten, kljub prisotnosti šanta srce deluje, doživlja velike preobremenitve tako levega kot desnega dela. Levi deli srca so preobremenjeni, črpajo količino krvi, ki je večkrat večja, kot bi morala biti; večina te krvi se izlije skozi okvaro (volumetrična in sistolična preobremenitev). Po drugi strani pa desni prekat, ki prejme to količino krvi in se med vsakim ciklom razteza veliko bolj, kot je potrebno (volumetrična preobremenitev), razvije pritisk, ki je večkrat višji od normalnega, da potisne to količino krvi skozi žile v pljučih (sistolična preobremenitev).

Tako pri velikem odvajanju krvi od leve proti desni opazimo: znatno povečanje tlaka v pljučnem obtoku, volumetrične in sistolične preobremenitve levega in desnega prekata. Za okvare z velikim šantom krvi in nizkim pljučnim uporom je značilno prevladovanje preobremenitev levih delov srca. Nadaljnje hemodinamične spremembe v prisotnosti velikih okvar se običajno obravnavajo v dinamiki.

Obdobje stabilizacije ne more trajati dolgo, saj se aktivirajo drugi kompenzacijski mehanizmi. Glavna je prestrukturiranje pljučnih žil, ki delujejo pri submaksimalni ali največji obremenitvi pod visokim pritiskom. Prestrukturiranje se začne z odebelitvijo srednje lupine majhnih arterij, zmanjšanjem njihovega lumena do popolne obliteracije. Hkrati pride do skleroze delov drugih žil itd., T.j. pride do zmanjšanja žilne postelje. Ta proces se v nekaterih primerih vleče več let in se včasih razvije tako bliskovito hitro, da pomislimo na pljučne spremembe, ki potekajo vzporedno in ne glede na prisotnost krvnega izcedka. Napoved nadaljnjih sprememb je individualna, vendar se hemodinamika postopoma spreminja. Zmanjšanje žilnega korita, fiziološko ali anatomsko, vodi do enega rezultata - povečanja pljučnega žilnega upora. Desni prekat začne doživljati veliko sistolično preobremenitev in postopoma hipertrofira. Hkrati se zmanjša količina krvi, ki se izloča skozi napako iz levega prekata. To je posledica dejstva, da se integralni upor, ki ga zagotavlja pljučni obtok, približa uporu velikega kroga. Zmanjša se odvajanje krvi in s tem volumska preobremenitev levega in desnega oddelka. Srce se zmanjša v velikosti, tlak v majhnem krogu postane enak tlaku v Veliki. Postopoma se odtok krvi skozi defekt uravnoteži, kasneje pa, ker so spremembe pljučnega upora bolj labilne kot sistemske, ga v določenih situacijah preseže in se kri odvaja iz desnega prekata v levi (reverzni ali križni iztok) . Pojavi se arterijska hipoksemija – najprej med vadbo, nato pa še v mirovanju. Ta slika je značilna za Eisenmengerjev sindrom in jo je mogoče opaziti pri dolgotrajnem obstoju napak in včasih v zgodnjem otroštvu.

Ko se povečajo spremembe v pljučnih žilah, značilne za pljučno hipertenzijo, se volumske preobremenitve obeh prekatov zmanjšajo s postopnim izoliranim povečanjem sistolične preobremenitve desnega prekata.

Značilnosti Eisenmengerjevega sindroma in mejnih stanj so popolna odsotnost preobremenitev levega prekata, njegov majhen volumen in izrazita hipertrofija desnega prekata.

Povsem jasno je, da je delitev napak na velike in majhne pogojna. Okvara se šteje za veliko, če je njen premer večji od 1 cm ali več kot polovica premera aorte. Prav tako lahko štejemo, da tlak v desnem prekatu, enak 1/3 sistemskega, kaže na majhno okvaro interventrikularnega septuma, 2/3 ali več — o velikem.

Dolgoletne izkušnje kardiologov kažejo, da je defekt ventrikularnega septuma mogoče kirurško zapreti le s spremembami, povezanimi s premikanjem krvi od leve proti desni.

Če je pretok krvi uravnotežen ali obrnjen, je operacija tvegana. Zato ocena hemodinamskega stanja v vsakem posameznem primeru zahteva celovit pristop (določitev tlaka, odpornosti in volumna izpusta).

Ker so klinične manifestacije, prognoza in obravnava bolnikov z velikimi in majhnimi okvarami različni, je primerneje podatke o teh okvarah predstaviti ločeno, čeprav gre anatomsko v obeh primerih za izolirane defekte interventrikularnega septuma.

Ta nosološka oblika okvare se imenuje Tolochinov-Rogerjeva bolezen. Napake so manjše od 1 cm v premeru; razmerje med pljučnim in sistemskim pretokom krvi je znotraj 1,5-2: 1, tlak v pljučnem obtoku je 1/3 sistemskega. Pogostost odkrivanja takih bolnikov s takšnimi okvarami doseže 25-40% vseh bolnikov z okvarami interventrikularnega septuma. Glavni klinični znak okvare je grob sistolični šum nad predelom srca. kar je mogoče popraviti že v prvem tednu življenja. Nekateri otroci imajo simptome blage utrujenosti in zasoplosti ob naporu. Nekateri otroci s "slabo" kliniko so imeli v anamnezi izrazito sliko srčnega popuščanja, kar kaže na zmanjšanje okvare. Otroci so dobro razviti. Obstaja rahlo izražena "srčna grba". Vrhunski utrip je zmerno okrepljen. Znakov dekompenzacije ni, krvni tlak je normalen. Pri palpaciji prsnega koša se določi izrazito sistolično tresenje vzdolž levega roba prsnice, ki se povečuje proti spodnji meji prsnice. Pri avskultaciji so srčni toni normalni, II ton je pogosto "pokrit" s sistoličnim šumom. Nad območjem srca pri vseh bolnikih se določi grob sistolični šum z največjim zvokom v tretjem - četrtem medrebrnem prostoru na levem robu prsnice, ki se povečuje proti xiphoid proces. Ne izvaja se na žilah vratu in na hrbtu.

V večini primerov znotraj fiziološke norme. V levih delih prsnega koša lahko opazimo zmerne znake preobremenitve levega prekata.

Na radiografiji

Srce je normalne velikosti ali pa se levi atrij in prekati rahlo povečajo. Pljučna arterija običajno ni izbočena, čeprav je lahko pas srca sploščen. Pljučni vzorec ni okrepljen.

defekt ventrikularnega septuma

Defekt ventrikularnega septuma (VSD) - prirojena napaka srce, za katerega je značilna prisotnost okvare v mišičnem septumu med desnim in levim prekatom srca. VSD je najpogostejša prirojena srčna bolezen pri novorojenčkih, saj predstavlja približno 30-40 % vseh prirojenih srčnih napak. To napako je leta 1874 prvič opisal P. F. Tolochinov in leta 1879 H. L. Roger.

Glede na anatomsko delitev interventrikularnega septuma na 3 dele (zgornji - membranski ali membranski, srednji - mišični, spodnji - trabekularni) poimenujejo tudi napake v interventrikularnem septumu. V približno 85% primerov se VSD nahaja v njegovem tako imenovanem membranskem delu, to je neposredno pod desnimi koronarnimi in nekoronarnimi kuspsi aortne zaklopke (gledano iz levega prekata srca) in na točki prehoda sprednje vrvice trikuspidalne zaklopke v njeno septalno vrvico (gledano s strani desnega prekata). V 2% primerov se napaka nahaja v mišičnem delu septuma in lahko obstaja več patoloških lukenj. Kombinacija mišičnih in drugih VSD lokalizacij je precej redka.

Velikost defektov ventrikularnega septuma je lahko od 1 mm do 3,0 cm ali celo več. Glede na velikost ločimo velike defekte, katerih velikost je podobna ali večja od premera aorte, srednje defekte, ki imajo premer od ¼ do ½ premera aorte, in majhne defekte. Defekti membranskega dela so praviloma okrogle ali ovalne oblike in dosežejo 3 cm, defekti v mišičnem delu interventrikularnega septuma so najpogosteje okrogli in majhni.

Precej pogosto, v približno 2/3 primerov, se lahko VSD kombinira z drugo sočasno anomalijo: okvaro interatrijski septum(20 %), odprt ductus arteriosus (20 %), koarktacija aorte (12 %), prirojena insuficienca mitralna zaklopka(2%), stenozo aorte (5%) in pljučne arterije.

Shematski prikaz defekta ventrikularnega septuma.

Vzroki VSD

Ugotovljeno je bilo, da se okvare ventrikularnega septuma pojavijo v prvih treh mesecih nosečnosti. Medprekatni septum ploda je sestavljen iz treh komponent, ki jih je treba v tem obdobju primerjati in med seboj ustrezno povezati. Kršitev tega procesa vodi do dejstva, da ostane napaka v interventrikularnem septumu.

Mehanizem razvoja hemodinamičnih motenj (gibanje krvi)

Pri plodu, ki se nahaja v materini maternici, se krvni obtok izvaja v tako imenovanem placentnem krogu (placentalni obtok) in ima svoje značilnosti. Kmalu po rojstvu pa se novorojenček vzpostavi normalen pretok krvi v sistemskem in pljučnem obtoku, kar spremlja pomembna razlika med krvnim tlakom v levem (višji tlak) in desnem (nižji tlak) prekatu. Hkrati obstoječ VSD vodi do tega, da se kri iz levega prekata črpa ne le v aorto (kjer bi morala normalno teči), ampak tudi preko VSD v desni prekat, kar ne bi smelo biti normalno. Tako z vsakim srčnim utripom (sistolo) pride do patološkega izliva krvi iz levega prekata srca v desno. To vodi do povečane obremenitve desnega prekata srca, saj opravi dodatno delo s črpanjem dodatnega volumna krvi nazaj v pljuča in levo srce.

Obseg tega patološkega izcedka je odvisen od velikosti in lokacije VSD: v primeru majhne okvare slednja praktično ne vpliva na delo srca. Na nasprotni strani defekta v steni desnega prekata in v nekaterih primerih na trikuspidalni zaklopki se lahko razvije brazgotina zadebelitev, ki je posledica reakcije na poškodbo zaradi nenormalnega izliva krvi, ki brizga skozi defekt.

Poleg tega zaradi patološkega izločanja dodaten volumen krvi, ki vstopi v pljučne žile (pljučni obtok), povzroči nastanek pljučne hipertenzije (zvišan krvni tlak v pljučnih žilah). Sčasoma se v telesu aktivirajo kompenzacijski mehanizmi: pride do povečanja mišična masa srčnih prekatov, postopno prilagajanje pljučnih žil, ki najprej prevzamejo vstopni odvečni volumen krvi, nato pa se patološko spremenijo - nastanejo odebelitve sten arterij in arteriol, zaradi česar postanejo manj elastične. in bolj gosto. Pojavlja se povišanje krvnega tlaka v desnem prekatu in pljučnih arterijah, dokler končno ne pride do izenačitve tlaka v desnem in levem prekatu v vseh fazah srčnega cikla, po katerem se patološko praznjenje iz levega prekata srca v desno ustavi. . Če je sčasoma krvni tlak v desnem prekatu višji kot v levem prekatu, pride do tako imenovane "povratne ponastavitve", pri kateri venska kri iz desnega prekata srca skozi isti VSD vstopi v levi prekat.

Simptomi VSD

Čas pojava prvih znakov VSD je odvisen od velikosti same okvare, pa tudi od velikosti in smeri patološkega izločanja krvi.

Majhne napake v spodnjih delih interventrikularnega septuma v veliki večini primerov nimajo pomembnega vpliva na razvoj otrok. Ti otroci se dobro počutijo. Že v prvih nekaj dneh po rojstvu se pojavi zmerna intenzivnost šum na srcu grob, praskajoč ton, ki ga zdravnik posluša v sistoli (med krčenje srca). Ta hrup se bolje sliši v četrtem-petem medrebrnem prostoru in se ne prenaša drugam, njegova intenzivnost v stoječem položaju se lahko zmanjša. Ker je ta hrup pogosto edina manifestacija majhne VSD, ki nima bistvenega vpliva na dobro počutje in razvoj otroka, je to stanje v medicinski literaturi figurativno poimenovano "veliko hrupa za nič".

V nekaterih primerih lahko v tretjem ali četrtem medrebrnem prostoru ob levem robu prsnice začutite tresenje v trenutku krčenja srca - sistolično tresenje ali sistolično "mačje predenje".

pri velike napake membranski (membranski) del interventrikularnega septuma se simptomi te prirojene srčne bolezni praviloma ne pojavijo takoj po rojstvu otroka, ampak po 12 mesecih. Starši začnejo opažati težave pri hranjenju otroka: težko diha, prisiljen se je ustaviti in dihati, zaradi česar lahko ostane lačen, pojavi se tesnoba.

Takšni otroci, rojeni z normalno težo, začnejo zaostajati v telesnem razvoju, kar je razloženo s podhranjenostjo in zmanjšanjem volumna krvi v obtoku. velik krog krvni obtok (zaradi patološkega izpusta v desni prekat srca). Pojavijo se močno znojenje, bledica, marmoriranje kože, rahla cianoza končnih delov rok in nog (periferna cianoza).

Značilno hitro dihanje z vpletenostjo pomožnih dihalnih mišic, paroksizmalni kašelj, ki se pojavi pri spreminjanju položaja telesa. Ponavljajoče se pljučnice (pljučnice) se razvijejo in jih je težko zdraviti. Levo od prsnice je deformacija prsnega koša - nastane srčna grba. Vrhunski utrip se premakne v levo in navzdol. Sistolično tresenje čutimo v tretjem ali četrtem medrebrnem prostoru na levem robu prsnice. Avskultacija (poslušanje) srca je določena z grobim sistoličnim šumom v tretjem ali četrtem medrebrnem prostoru. Pri starejših otrocih starostna skupina glavni Klinični znaki okvare ostajajo, se pritožujejo zaradi bolečine v srcu in srčnega utripa, otroci še naprej zaostajajo v telesnem razvoju. S starostjo se počutje in stanje mnogih otrok izboljša.

Zapleti VSD:

Aortna regurgitacija opazili pri bolnikih z VSD v približno 5% primerov. Razvije se, če je okvara locirana tako, da povzroči tudi povešanje ene od kljuk aortne zaklopke, kar vodi do kombinacije te napake z insuficienco aortne zaklopke, katere dodatek bistveno oteži potek bolezni zaradi znatno povečanje obremenitve levega prekata srca. Med klinične manifestacije prevladuje izrazita zasoplost, včasih se razvije akutna insuficienca levega prekata. Med avskultacijo srca ne slišimo le zgoraj opisanega sistoličnega šuma, temveč tudi diastolični (v fazi srčne relaksacije) šum na levem robu prsnice.

Infundibularna stenoza opazili pri bolnikih z VSD tudi v približno 5% primerov. Razvije se, če se okvara nahaja v zadnjem delu interventrikularnega septuma pod tako imenovanim septalnim lističem trikuspidalne (trikuspidalne) zaklopke pod supraventrikularnim grebenom, zaradi česar velika količina krvi prehaja skozi defekt in travmatizira supraventrikularni grebena, ki se posledično povečuje in brazgotine. Posledica tega je zoženje infundibularnega dela desnega prekata in nastanek subvalvularne stenoze pljučne arterije. To vodi do zmanjšanja patološkega izpusta skozi VSD iz levega prekata srca v desnega in razbremenitve pljučne cirkulacije, hkrati pa se močno poveča obremenitev desnega prekata. Krvni tlak v desnem prekatu se začne znatno povečevati, kar postopoma vodi do patološkega odvajanja krvi iz desnega prekata v levo. Pri hudi infundibularni stenozi se pri bolniku razvije cianoza (cianoza kože).

Infekcijski (bakterijski) endokarditis- poškodbe endokarda (notranja ovojnica srca) in srčnih zaklopk zaradi okužbe (najpogosteje bakterijske). Pri bolnikih z VSD je tveganje za nastanek infektivnega endokarditisa približno 0,2 % na leto. Običajno se pojavi pri starejših otrocih in odraslih; pogosteje z majhnimi velikostmi VSD, ki jih povzroči poškodba endokarda pri visoki hitrosti curka patološkega krvnega šanta. Endokarditis lahko izzovejo zobozdravstveni posegi, gnojne kožne lezije. Vnetje najprej nastane v steni desnega prekata, ki se nahaja na nasprotni strani defekta ali ob robovih defekta samega, nato pa se razširita aortna in trikuspidalna zaklopka.

Pljučna hipertenzija- zvišan krvni tlak v žilah pljučnega obtoka. V primeru te prirojene srčne bolezni se razvije kot posledica dodatnega volumna krvi, ki vstopi v pljučne žile, zaradi njenega patološkega odvajanja skozi VSD iz levega srčnega prekata v desno. Sčasoma pride do poslabšanja pljučne hipertenzije zaradi razvoja kompenzacijskih mehanizmov - nastajanja zadebelitev sten arterij in arteriolov.

Eisenmengerjev sindrom- subaortna lokacija defekta ventrikularnega septuma v kombinaciji s sklerotičnimi spremembami v pljučnih žilah, širjenjem debla pljučne arterije in povečanjem mišične mase in velikosti (hipertrofija) predvsem desnega prekata srca.

Ponavljajoča se pljučnica- zaradi stagnacije krvi v pljučnem obtoku.

Motnje srčnega ritma.

Odpoved srca.

Trombembolija- akutna zamašitev krvne žile s trombom, ki se je odtrgal od mesta nastanka na srčni steni in vstopil v krožečo kri.

Instrumentalna diagnoza VSD

1. Elektrokardiografija (EKG): V primeru majhnega VSD pomembne spremembe v elektrokardiogramu morda ne bodo zaznane. Praviloma je značilen normalen položaj električne osi srca, v nekaterih primerih pa lahko odstopa v levo ali desno. Če je okvara velika, se izraziteje odraža na elektrokardiografiji. Z izrazitim patološkim odvajanjem krvi skozi defekt iz levega prekata srca v desno brez pljučne hipertenzije elektrokardiogram razkrije znake preobremenitve in povečanje mišične mase levega prekata. V primeru razvoja pomembne pljučne hipertenzije se pojavijo simptomi preobremenitve desnega prekata srca in desnega atrija. Motnje srčnega ritma so praviloma redke pri odraslih bolnikih v obliki ekstrasistole, atrijske fibrilacije.

2. Fonokardiografija(snemanje vibracij in zvočnih signalov, ki se oddajajo med delovanjem srca in krvnih žil) vam omogoča instrumentalno fiksiranje patoloških šumov in spremenjenih srčnih tonov, ki jih povzroča prisotnost VSD.

3. ehokardiografija(ultrazvočni pregled srca) omogoča ne le odkrivanje neposrednega znaka prirojena napaka- prekinitev odmevnega signala v interventrikularnem septumu, pa tudi za natančno določitev lokacije, števila in velikosti okvar, kot tudi za ugotavljanje prisotnosti posrednih znakov te napake (povečanje velikosti srčnih prekatov in levi atrij, povečanje debeline stene desnega prekata in drugo). Dopplerjeva ehokardiografija razkrije še en neposreden znak malformacije - nenormalen pretok krvi skozi VSD v sistolo. Poleg tega je mogoče oceniti krvni tlak v pljučni arteriji, velikost in smer patološkega odvajanja krvi.

4. Rentgen prsnega koša(srce in pljuča). Pri majhnih velikostih VSD patološke spremembe niso določene. S pomembno velikostjo okvare z izrazitim izlivom krvi iz levega prekata srca v desno, povečanjem velikosti levega prekata in levega atrija, nato pa desnega prekata in povečanjem žilnega vzorca pljuč se določijo. Z razvojem pljučne hipertenzije se določi širjenje korenin pljuč in izbočenje loka pljučne arterije.

5. Srčna kateterizacija se izvaja za merjenje tlaka v pljučni arteriji in desnem prekatu ter za določanje stopnje nasičenosti krvi s kisikom. V desnem prekatu je značilna višja stopnja nasičenosti krvi s kisikom (oksigenacija) kot v desnem atriju.

6. Angiokardiografija- vnos kontrastnega sredstva v srčno votlino skozi posebne katetre. Z vnosom kontrasta v desni prekat ali pljučno arterijo opazimo njihovo ponavljajoče se kontrastiranje, kar je razloženo z vrnitvijo kontrasta v desni prekat s patološkim odvajanjem krvi iz levega prekata skozi VSD po prehodu skozi pljučno cirkulacijo. Z vnosom vodotopnega kontrasta v levi prekat se določi pretok kontrasta iz levega prekata srca v desno skozi VSD.

Zdravljenje VSD

Z majhnim VSD, brez znakov pljučne hipertenzije in srčnega popuščanja, normalnega telesnega razvoja, v upanju na spontano zaprtje okvare, se je mogoče vzdržati kirurškega posega.

Pri otrocih zgodnje predšolske starosti so indikacije za kirurški poseg zgodnje napredovanje pljučne hipertenzije, vztrajno srčno popuščanje, ponavljajoča se pljučnica, izrazit zaostanek v telesnem razvoju in premajhna teža.

Indikacije za kirurško zdravljenje pri odraslih in otrocih, starejših od 3 let, so: utrujenost, pogoste akutne respiratorne virusne okužbe, ki vodijo do razvoja pljučnice, srčnega popuščanja in značilne klinične slike okvare s patološkim izcedkom več kot 40%.

Kirurški poseg se zmanjša na plastično VSD. Operacija se izvaja s pomočjo naprave kardiopulmonalni obvod. Pri premeru defekta do 5 mm se zapre s šivanjem s šivi v obliki črke U. Pri premeru defekta nad 5 mm se zapre z obližem iz sintetičnega ali posebej obdelanega biološkega materiala, ki se za kratek čas prekrije z lastnimi tkivi.

V primerih, ko odprta radikalna operacija ni takoj mogoča zaradi veliko tveganje kirurški poseg z uporabo kardiopulmonalnega obvoda pri otrocih prvih mesecev življenja z velikimi VSD, premajhna telesna teža, s hudim srčnim popuščanjem, ki ni podvržen medicinski korekciji, kirurško zdravljenje poteka v dveh fazah. Najprej se na pljučno arterijo nad njenimi zaklopkami namesti posebna manšeta, ki poveča upor proti iztisu iz desnega prekata in s tem povzroči izenačitev krvnega tlaka v desnem in levem prekatu srca, kar pripomore k zmanjšanju volumna patološki izcedek skozi VSD. Nekaj mesecev kasneje se izvede druga stopnja: odstranitev predhodno nameščene manšete iz pljučne arterije in zaprtje VSD.

Napoved za VSD

Trajanje in kakovost življenja z okvaro ventrikularnega septuma sta odvisna od velikosti okvare, stanja krvnih žil pljučnega obtoka in resnosti razvoja srčnega popuščanja.

Majhne okvare ventrikularnega septuma ne vplivajo bistveno na pričakovano življenjsko dobo bolnikov, vendar do 1-2% povečajo tveganje za nastanek infektivnega endokarditisa. Če se majhna napaka nahaja v mišičnem predelu interventrikularnega septuma, se lahko pri 30-50% takih bolnikov zapre sama od sebe pred 4. letom starosti.

Pri srednje veliki okvari se srčno popuščanje razvije že v zgodnjem otroštvu. Sčasoma se lahko stanje izboljša zaradi zmanjšanja velikosti okvare, pri 14% takih bolnikov pa opazimo neodvisno zaprtje okvare. V starejši starosti se razvije pljučna hipertenzija.

V primeru velike velikosti Napoved VSD resno. Ti otroci že zgodnja starost razvije se hudo srčno popuščanje, pogosto pride do pljučnice in se ponovi. Približno 10-15% takih bolnikov razvije Eisenmengerjev sindrom. Večina bolnikov z velikimi okvarami ventrikularnega septuma brez operacije umre že v otroštvu ali adolescenci zaradi progresivnega srčnega popuščanja, pogosteje v kombinaciji s pljučnico ali infekcijskim endokarditisom, pljučno trombozo ali rupturo anevrizme, paradoksalno embolijo v možganskih žilah.

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov brez operacije pri naravnem poteku VSD (brez zdravljenja) je približno 23-27 let, pri bolnikih z majhna velikost okvara - do 60 let.

Kirurg Kletkin M.E.

Dodaj komentar

Ventrikularna septalna okvara je najpogostejša prirojena srčna napaka. Okvare ventrikularnega septuma se pojavljajo enako pogosto pri obeh spolih. V večini primerov jih diagnosticirajo v otroštvu zaradi grobega srčnega šuma. Pri 25-40% pride do spontanega zaprtja defekta ventrikularnega septuma, od tega v 90% - pred starostjo 8 let. stopnja funkcionalne motnje odvisno od velikosti šanta in pljučnega žilnega upora. Če obstaja šant od leve proti desni, vendar razmerje med pljučnim in sistemskim pretokom (QP/QS)< 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS >2:1) bistveno poveča pljučni krvni pretok in pljučni žilni upor; tlak v desnem in levem prekatu je poravnan. S povečanjem pljučnega žilnega upora je možna sprememba smeri ranžiranja (od desne proti levi), kar se kaže s cianozo, simptomom bobničnih palic; tveganje za paradoksne embolije se poveča. V odsotnosti zdravljenja se razvije odpoved desnega in levega prekata ter nepopravljive spremembe v pljučnih žilah (Eisenmengerjev sindrom).

AMPAK. Vrste

1. Membranski(75%): nahaja se v zgornjem delu interventrikularnega septuma neposredno pod aortno zaklopko in septalno lističem trikuspidalne zaklopke. Pogosto se zaprejo spontano.

2. Mišičasta(10%): nahaja se v mišičnem delu septuma, na precejšnji razdalji od zaklopk in prevodnega sistema. Defekti mišičnega ventrikularnega septuma so večkratni, fenestrirani in se pogosto spontano zaprejo.

3. suprakrestalno(napake interventrikularnega septuma iztočnega trakta desnega prekata, 5%): nahaja se nad supraventrikularnim grebenom (mišični snop, ki ločuje votlino desnega prekata od njegovega iztočnega trakta). Pogosto ga spremlja aortna insuficienca. Ne zaprejo se spontano.

4. AV kanal(napaka AV septum, ventrikularni septalni defekt vstopnega trakta desnega prekata, 10%): najdemo ga v posteriornem delu interventrikularnega septuma v bližini vstavitve obroča mitralne in trikuspidalne zaklopke. Pogosto opazimo pri Downovem sindromu. Ventrikularni septalni defekt je kombiniran z atrijskim septalnim defektom tipa ostium primum in malformacijami letakov in akordov mitralne in trikuspidalne zaklopke. Ne zapre se spontano.

B. klinična slika.Prva manifestacija je običajno hrapav srčni šum. Majhne okvare ventrikularnega septuma so pogosto asimptomatske in lahko ostanejo neprepoznane. Pri velikih okvarah interventrikularnega septuma pogosto pride do zaostanka v telesnem razvoju in pogostih okužbe dihal. V tistih redki primeri ko bolnik z veliko okvaro ventrikularnega septuma preživi do adolescence in Srednja leta, obstajajo simptomi odpovedi desnega in levega prekata (kratka sapa, otekanje nog, ortopneja). Eisenmengerjev sindrom (ireverzibilna pljučna hipertenzija zaradi ranžiranja z leve proti desni) se lahko kaže z omotico, omedlevico, hemoptizo, možganskimi abscesi in bolečino v prsih.

AT. Potek in prognoza v odsotnosti zdravljenja

1. Manjše okvare ventrikularnega septuma:pričakovana življenjska doba se bistveno ne spremeni, poveča pa se tveganje za infekcijski endokarditis.

2. Srednje velike okvare ventrikularnega septuma:srčno popuščanje se običajno razvije v otroštvu; s spontanim zaprtjem ali zmanjšanjem velikosti pride do izboljšanja. Huda pljučna hipertenzija je redka.

3. Velike okvare ventrikularnega septuma(brez gradienta tlaka med ventrikli ali neomejujoče): v večini primerov diagnosticiran v zgodnji starosti, v 10% vodi do Eisenmengerjevega sindroma; večina bolnikov umre v otroštvu ali adolescenci. Umrljivost mater med nosečnostjo in porodom z Eisenmengerjevim sindromom presega 50%; v 3,3 % primerov imajo to okvaro tudi neposredni sorodniki bolnikov z okvaro ventrikularnega septuma.

G. Zdravniški pregled

1. Videz.Pri srčnem popuščanju opazimo šibkost, kaheksijo; pogosto odkrijejo vdolbine v spodnjem delu sprednje stene prsnega koša, tako imenovane Harrisonove brazde (premik prsnega koša kot posledica kronične kratke sape). Pri ponastavitvi od desne proti levi - cianoza in simptom bobničnih palic.

2. utrip.Z majhnimi okvarami interventrikularnega septuma je pulz na perifernih arterijah normalen, pulzacija jugularnih ven tudi ni spremenjena. Pri pljučni hipertenziji je na jugularnem flebogramu opaziti otekanje vratnih ven, valove A z visoko amplitudo (atrijska kontrakcija s togim desnim prekatom) in včasih val V (trikuspidalna regurgitacija).

3. Palpacija.Ojačan vrh. Tresenje na levem spodnjem robu prsnice.

4. Avskultacija.Grob pansistolični šum na levem spodnjem robu prsnice. Patološka delitev II tona kot posledica podaljšanja iztisne dobe desnega prekata. Pri suprakrestalnih okvarah interventrikularnega septuma je diastolični šum aortne insuficience.

D. Neinvazivne raziskave

1. EKG.Z velikim ponastavitvijo od leve proti desni: preobremenitev levega atrija in levega prekata, odstopanje električne osi v levo. S pljučno hipertenzijo: preobremenitev desnega prekata, odstopanje električne osi v desno.

2. Rentgen prsnega koša.Za majhne defekte ventrikularnega septuma: normalno. Z velikim ponastavitvijo od leve proti desni: povečanje levega prekata, povečanje pljučnega vaskularnega vzorca zaradi povečanja pljučnega krvnega pretoka. S pljučno hipertenzijo: izrazito povečanje debla in proksimalnih delov pljučne arterije z ostrim zoženjem distalnih vej, izčrpanost pljučnega vaskularnega vzorca.

3. ehokardiografija.Dvodimenzionalna ehokardiografija se izvaja z namenom neposredne vizualizacije defekta ventrikularnega septuma, odkrivanja patologije mitralne in aortne zaklopke, povečanja srčnih votlin, sočasnih prirojenih malformacij. S pomočjo dopplerskih študij (vključno z barvo) se oceni obseg in smer izpusta ter izračuna tlak v pljučni arteriji.

E. Invazivne raziskave.Za potrditev diagnoze, merjenje tlaka v pljučni arteriji in izključitev CAD (ob ustreznih simptomih in pred operacijo) naredimo srčno kateterizacijo in koronarno angiografijo. Velikost šanta je mogoče kvalitativno oceniti z uporabo leve ventrikulografije in kvantitativno z nasičenostjo kisika v desnem prekatu (v nasprotju z atrijsko septalnimi defekti namesto mešane nasičenosti s kisikom). venske krvi uporabite vrednost povprečne saturacije v desnem atriju).

IN. Zdravljenje

1. Medicinski.Z asimptomatskim potekom in normalnim tlakom v pljučni arteriji (tudi z velikimi okvarami ventrikularnega septuma) je možno konzervativno zdravljenje. Če do 3–5 let ne pride do spontanega zaprtja, je indicirana kirurška korekcija. Za zastoj v pljučih hidralazin (ali natrijev nitroprusid za nujno oskrbo), ki zmanjša VR v večji meri kot pljučni žilni upor, kar vodi do zmanjšanja levo-desnega šanta in izboljšanja. Pri odpovedi desnega prekata so predpisani diuretiki. Preprečevanje infektivnega endokarditisa je indicirano pred in v 6 mesecih po nezapleteni kirurški korekciji defekta ventrikularnega septuma. Srčno popuščanje in pljučna hipertenzija pri majhnih otrocih.

v. Pri odraslih je QP/QS > 1,5:1.Kirurško zdravljenje je neučinkovito pri hudi pljučni hipertenziji, ko je razmerje pljučnega žilnega upora in TPVR 0,9.

Defekt ventrikularnega septuma(VSD) je najpogostejša prirojena srčna bolezen in se pojavi pri približno 3 do 4 od 1000 živorojenih otrok. Zaradi spontanega zaprtja majhnih defektov ventrikularnega septuma se pojavnost te bolezni s starostjo zmanjšuje, zlasti pri odraslih. Velike VSD se običajno popravijo v otroštvu. Brez kirurškega zdravljenja ti bolniki hitro razvijejo visoko pljučno hipertenzijo, zaradi česar niso operabilni. Zato so pri odraslih bolnikih pogostejši majhni VSD ali kombinacija VSD s stenozo pljučne arterije (PA), ki omejuje pretok krvi v pljučih in preprečuje razvoj pljučne hipertenzije. Takšni bolniki dolgo časa počutijo se dobro, se ne pritožujejo in nimajo omejitev telesna aktivnost in se celo ukvarjati s profesionalnim športom. Vendar pa je lahko VSD tudi z relativno majhnim arteriovenskim šantom v odrasli dobi zapleten zaradi razvoja aortne insuficience, anevrizme Valsalvinega sinusa, infektivnega endokarditisa in drugih srčnih patologij.

Klinična slika VSD pri odraslih bolnikih je značilna za to napako. Pri avskultaciji slišimo sistolični šum različno močne levo in desno od prsnice. Intenzivnost hrupa je odvisna od velikosti okvare in stopnje pljučne hipertenzije. Bolniki s sočasno aortno insuficienco imajo tudi diastolični šum. Ko poči anevrizma Valsalvinega sinusa, je hrup po naravi "strojni" sistolo-diastolični. EKG razkriva znake preobremenitve levega srca, z izjemo bolnikov s stenozo LA, ko prevladuje obremenitev desnega prekata (DV). Pri bolnikih z visoko pljučno hipertenzijo (PH) je pogostejša kombinirana ventrikularna hipertrofija, z razvojem Eisenmengerjevega sindroma pa huda hipertrofija RV (za Eisenmengerjev sindrom je značilen razvoj ireverzibilne pljučne hipertenzije zaradi levo-desnega ranžiranja).

Diagnostika. Rentgensko sliko predstavlja povečanje pljučnega vzorca, pa tudi povečanje sence srca. Pri bolnikih z majhno VSD je lahko rentgenska slika prsnega koša normalna. Ob prisotnosti velikega izločanja krvi od leve proti desni se pojavijo znaki povečanja levega atrija, levega prekata in povečanega pljučnega vzorca. Bolniki s hudo pljučno hipertenzijo ne bodo imeli povečanja levega prekata (LV), vendar bo prišlo do izbočenja loka pljučne arterije in oslabitve pljučnega vzorca na periferiji pljuč.

Dopplerska ehokardiografija je glavna instrumentalna metoda sodobna diagnostika VSD, ki vam omogoča pridobitev zanesljivih podatkov o anatomiji okvare. Transtorakalna ehokardiografija je skoraj vedno diagnostična pri večini odraslih z dobrimi ehokardiografskimi okni. Podatki, ki jih je treba pridobiti med študijo, vključujejo število, velikost in lokacijo okvar, velikost komor, ventrikularno funkcijo, prisotnost ali odsotnost aortne regurgitacije, pljučno stenozo, trikuspidalno regurgitacijo. Ocena sistolični tlak del študije bi morala biti tudi pričakovana življenjska doba. Odrasli s slabimi ehokardiografskimi okni bodo morda potrebovali transezofagealno ehokardiografijo.

Računalniška tomografija z izboljšanje kontrasta in MRI se lahko uporablja za oceno anatomije glavne žileče obstajajo sočasne okvare, pa tudi za vizualizacijo tistih VSD, ki niso jasno vidni na ehokardiografiji. Poleg tega MRI omogoča oceno volumna ranžiranja krvi, pa tudi prisotnost fibroze v ventrikularnem miokardu, ki se lahko razvije kot posledica dolgotrajnega obstoja okvare.

Angiokardiografijo in srčno kateterizacijo izvajamo pri odraslih bolnikih z VSD, pri katerih neinvazivni podatki ne zagotavljajo v celoti klinična slika. V skladu s smernicami Ameriškega združenja za srce so glavne indikacije za to študijo naslednje:

Operacija. Po smernicah American Heart Association je kirurško zaprtje VSD potrebno, kadar je razmerje med pljučnim in sistemskim krvnim pretokom večje od 1,5:1,0. Kadar je VSD kombiniran s stenozo LA, je v vseh primerih indicirano kirurško zdravljenje. Indikacija za kirurško zdravljenje je tudi progresivna sistolična ali diastolična disfunkcija LV, sočasna valvularna patologija, ruptura anevrizme Valsalvinega sinusa in zgodovina infektivnega endokarditisa.

Majhne okvare praviloma ne vodijo v nastanek PH, so pa dejavnik tveganja za nastanek infekcijskega endokarditisa, aortne in trikuspidalne insuficience ter aritmij. Na podlagi tega C. Backer et al. (1993) priporočajo kirurško zaprtje majhnih perimembranoznih VSD kot način za preprečevanje teh zapletov. Treba je opozoriti, da ta pristop ni splošno sprejet, kljub znatno visoki incidenci sočasne srčne patologije pri odraslih bolnikih z VSD.

Operativno Zdravljenje VSD izvajajo pod kardiopulmonalnim obvodom, hipotermijo in kardioplegijo. Majhne defekte (do 5 - 6 mm) zašijemo, večje zapremo z obližem, običajno z umetnim materialom (npr. dacron, politetrafluoretilen (gore-tex)). Dostop do VSD je skozi desni atrij, manj pogosto skozi desni prekat. V primerih, ko se sočasno izvede zamenjava aortne zaklopke, lahko VSD zapremo z dostopom skozi aorto. Včasih je pri subtrikuspidalni lokalizaciji VSD za vizualizacijo njegovih robov morda potrebna disekcija septalne lopute trikuspidalne zaklopke z njegovo naknadno obnovo. V nekaterih primerih, ko so robovi perimembranskega VSD oddaljeni od trikuspidalne in aortne zaklopke, pa tudi z mišičnim VSD, je njihovo endovaskularno zaprtje možno s posebnimi napravami (okluderji). Perkutano zaprtje VSD predstavlja privlačno alternativo kirurškemu zdravljenju pri bolnikih z visokimi dejavniki tveganja za operacijo, ponavljajočo se prej kirurški posegi, slabo dostopen mišični VSD in VSD tipa švicarski sir.

Kontraindikacija za zaprtje VSD je sklerotična pljučna hipertenzija z ranžiranjem desno proti levi (Eisenmengerjev sindrom). Za izboljšanje kakovosti življenja je bolnikom z Eisenmengerjevim sindromom prikazana pljučna vazodilatacijska terapija, vključno z bosentanom. Radikalna metoda zdravljenja je korekcija okvare v kombinaciji s presaditvijo pljuč ali presaditvijo kardiopulmonalnega kompleksa. M. Inoue et al. (2010) so poročali o uspešnem zaprtju VSD s sočasno presaditvijo obeh pljuč.

Osnovna načela spremljanja bolnikov z VSD operiranih v odrasli dobi so oblikovane v Smernicah Ameriškega združenja za srce (2008):

Odrasli brez ostanka VSD, brez povezanih lezij in z normalnim tlakom v pljučni arteriji ne potrebujejo spremljanja, razen če jih na oceno napoti splošni zdravnik. Pri bolnikih, pri katerih se po zaprtju VSD razvije bifascikularni blok ali prehodni trifascikularni blok, obstaja tveganje za razvoj popolnega transverzalnega srčnega bloka. Takšni bolniki potrebujejo letni pregled.

Nosečnost pri bolnicah z VSD in hudo pljučno hipertenzijo (Eisenmengerjev kompleks) ni priporočljiva zaradi visoke umrljivosti mater in plodov. Ženske z majhnimi VSD brez pljučne hipertenzije in brez sočasnih malformacij med nosečnostjo nimajo visokega srčno-žilnega tveganja. Nosečnost običajno dobro prenaša. Vendar pa se lahko levo-desni shunt poveča s povečanim srčnim izlivom med nosečnostjo, to stanje je uravnoteženo z zmanjšanjem perifernega upora. Pri ženskah z velikim arteriovenskim šantom je lahko nosečnost zapletena z aritmijami, ventrikularno disfunkcijo in napredovanjem pljučne hipertenzije.

Vprašanje obveznega kirurškega zdravljenja odraslih bolnikov z majhnimi VSD brez zapletov ostaja sporno. Nekateri avtorji menijo, da zadostuje skrbno opazovanje za zgodnjo diagnozo razvoja zapletov. Ključne točke Pri teh bolnikih je treba spremljati razvoj aortne insuficience, trikuspidalno regurgitacijo, oceno stopnje krvnega obvoda in pljučne hipertenzije, razvoj ventrikularne disfunkcije ter subpulmonalno in subaortno stenozo. Pravočasno izvajanje kirurškega posega bo preprečilo nadaljnje napredovanje srčne patologije. Po mnenju C. Backerja in sod. (1993) je kirurško zdravljenje indicirano za vse bolnike s teoretičnim tveganjem za razvoj možnih zapletov VSD.

- prirojena intrakardialna anomalija, za katero je značilna prisotnost sporočila med desnim in levim prekatom. Okvara ventrikularnega septuma se kaže v kratkem dihanju, zaostanku v telesnem razvoju, hitri utrujenosti, hitrem srčnem utripu, prisotnosti "srčne grbe". Instrumentalna diagnoza okvare ventrikularnega septuma vključuje EKG, ehokardiografijo, rentgensko slikanje prsnega koša, ventrikulografijo, aortografijo, kateterizacijo srčnih votlin, MRI. Pri okvarah ventrikularnega septuma se izvajajo radikalni (zapiranje defekta) in paliativni (zožitev pljučne arterije) posegi.

Neposredni dejavniki, ki povzročijo motnje v embriogenezi, so škodljivi učinki na plodu v prvem trimesečju nosečnosti: bolezni nosečnice ( virusne okužbe, endokrine motnje), zastrupitev z alkoholom in drogami, ionizirajoče sevanje, patološki potek nosečnosti (izrazita toksikoza, grožnja spontanega splava itd.). Obstajajo dokazi o dedni etiologiji okvare ventrikularnega septuma. Pridobljene okvare ventrikularnega septuma so lahko zaplet miokardnega infarkta.

Značilnosti hemodinamike pri defektu ventrikularnega septuma

Nastane interventrikularni septum notranje stene obeh prekatov in je približno 1/3 površine vsakega od njih. Interventrikularni septum predstavljajo membranske in mišične komponente. Po drugi strani pa je mišični del sestavljen iz 3 delov - dovodnega, trabekularnega in odtočnega (infundibularnega).

Interventrikularni septum skupaj z drugimi stenami prekatov sodeluje pri krčenju in sproščanju srca. Pri plodu se v celoti oblikuje do 4-5. tedna embrionalnega razvoja. Če se to iz nekega razloga ne zgodi, ostane napaka v interventrikularnem septumu. Hemodinamske motnje pri defektu ventrikularnega septuma so posledica komunikacije levega prekata z visokim tlakom in desnega prekata z nizkim tlakom (običajno je med sistolo tlak v levem prekatu 4-5 krat višji kot v desnem).

Po rojstvu in vzpostavitvi krvnega obtoka v sistemskem in pljučnem obtoku zaradi okvare prekatne pregrade nastane levo-desni shunt krvi, katerega volumen je odvisen od velikosti luknje. Z majhnim volumnom ranžirane krvi ostane tlak v desnem prekatu in pljučnih arterijah normalen ali se rahlo poveča. Vendar pa se z velikim pretokom krvi skozi okvaro v pljučni obtok in vračanjem v leve dele srca razvije volumetrična in sistolična preobremenitev prekatov.

Znatno povečanje tlaka v pljučnem obtoku z velikimi okvarami v interventrikularnem septumu prispeva k pojavu pljučne hipertenzije. Povečanje pljučnega žilnega upora povzroči razvoj šanta krvi iz desnega prekata v levi (povratni ali navzkrižni ranž), kar vodi do arterijske hipoksemije (Eisenmengerjev sindrom).

V starosti 3-4 let, ko se srčno popuščanje poveča, se ti otroci pritožujejo zaradi palpitacij in bolečin v predelu srca, nagnjenosti k krvavitvam iz nosu in omedlevice. Prehodna cianoza se nadomesti s trajno oralno in akrocianozo; skrbi stalna kratka sapa v mirovanju, ortopneja, kašelj (Eisenmengerjev sindrom). Prisotnost kronične hipoksije kaže deformacija falang prstov in nohtov ("bobnarske palčke", "urna stekla").

Pregled razkrije "srčno grbo", razvito v manjši ali večji meri; tahikardija, razširitev meja srčne otopelosti, grob intenziven pansistolični šum; hepatomegalija in splenomegalija. V spodnjih delih pljuč se slišijo kongestivni hropi.

Diagnoza defekta ventrikularnega septuma

Do metod instrumentalna diagnostika okvare ventrikularnega septuma vključujejo EKG, FCG, rentgensko slikanje prsnega koša, ehokardiografijo, srčno kateterizacijo, angiokardiografijo, ventrikulografijo.

Elektrokardiogram z defektom ventrikularnega septuma odraža preobremenitev ventrikla, prisotnost in resnost pljučne hipertenzije. Pri odraslih bolnikih se lahko zabeležijo aritmije (ekstrasistola, atrijska fibrilacija), prevodne motnje (blokada desnega snopa Hisovega snopa, WPW sindrom). Fonokardiografija zajame visokofrekvenčni sistolični šum z maksimumom v III-IV medrebrnem prostoru levo od prsnice.

V redkih primerih VSD ne vpliva bistveno na trajanje in kakovost življenja. Spontano zaprtje defekta ventrikularnega septuma opazimo v 25-40% primerov, predvsem zaradi majhne velikosti. Toda tudi v tem primeru morajo biti bolniki pod nadzorom kardiologa v zvezi z možnih zapletov iz prevodnega sistema srca in veliko tveganje za infekcijski endokarditis.