Дефект на интервентрикуларния дял при детски прогнози. Лечение на дефекта на интервентрикуларния дял. Симптоми и външни признаци

Вродени дефект Интервентният дял (DMCP) е резултат от непълно формиране на дяла между вентрикулите. Ембриото MZHP се състои от мембрана и мускулни части. Повечето от вродени дефекти "перимембранозните", т.е. Те се намират в кръстовището на мембраната и мускулната част.

Причини за дефекта на интервентрикуларната преграда на сърцето

DMCP е най-често срещаният UPU: 1 на 500 деца, родени живи. Дефектът може да бъде изолиран или поставен от част от комплекс UPU. Придобитата DMWP може да се случи, когато е разлика, усложнявайки ги или по време на нараняване.

Продължителността на живота на пациента се определя от състоянието на хемодинамиката, което зависи от областта на дефекта и състоянието на белодробните артерии. Локализацията на дефекта има по-малко влияние върху прогнозата. При пациент, който е живял до възрастен, а не хирургично лечение, първоначалният дефект е малък. Некстлизираният пациент със значителен дефект обикновено умира в детството. Mzhp може да се затвори спонтанно. Приблизително 50% от всички дефекти имат малки размери, а три четвърти от тях са затворени спонтанно. Дори големи дефекти се намаляват с възрастта. Спонтанно се затваря, като правило, дефекти в трабекуларната част на MZHP и много рядко в мембранната част. Спонтанното затваряне на дефекти се среща през първите 5 години от живота на детето в 90% от всички случаи. Литературата описва единични случаи на спонтанно затваряне на дефект при възрастен. По този начин, лекар, който наблюдава тийнейджър или възрастен пациент с дефект на интервентрикуларната преграда, се занимава с практически стабилна област на дефект. При липса на значителни промени в областта на дефекта, решаващата роля в прогнозата за болестта принадлежи на белодробната съдова резистентност, чиято степен зависи от обемът на претоварване на кръвта, произтичаща от изтичане на кръвта отляво надясно.

Симптоми и признаци на дефекта на интервентрикуларния дял

КРЪВЪТ от LV с високо налягане в PZH ниско налягане по време на систола произвежда пандичен шум, облъчващ над цялата дексодна област. Малък дефект често произвежда силен шум (Maladie de Roger) в отсъствието на други хемодинамични заболявания. А напротив, голям дефект може да даде мек шум, особено с увеличаване на налягането в PJ.

Вродената DMWP се проявява като CH в ранна детска възраст или като шум с минимални хемодинамични заболявания от по-големи деца и възрастни и рядко като синдром на Eisenmenger. При някои деца шумът става по-тих или изчезва след спонтанното затваряне на дефекта.

Сърдечната недостатъчност усложнява голям дефект обикновено в период от 4-6 седмици от живота, но липсва в ранния постнатален период. В допълнение към шума, има произнасяне на пулсация, тахипи и долния край на вдишването. За рентгеново изследване гръден кош Тя може да се види от белите дробове, на ЕКГ - синдром на хипертрофите LV и PZH.

Обикновено те се наблюдават в периода от 24 часа (най-голям риск) до 10 дни след OIM и се срещат в 2-4% от случаите. Клинично наблюдавани рязко влошаване Щатите на пациента, появата на груб панталолов шум (с епицентър в областта на левия ръб на гръдната кост, по-долу), нарушение на тъканната перфузия и белодробния оток. Липсата на шум при пациент с ниски сърдечни емисии не изключва дефекта на интервентрикуларния дял.

В клинична практика Обичайно е да се оцени:

• съотношението на белодробния кръвен поток към общ кръвен поток;
• средно налягане в белодробната артерия;
• съотношението на белодробна съдова резистентност към обикновена съдова резистентност.

През 1994 г. в рамките на клинични изследвания "Първата природна история на изучаването на вродени сърдечни дефекти" (първото естествено изследване на вродени сърдечни дефекти) създаде класификация на интервентрикуларен дефект на преграда, като се вземат предвид стойностите, характеризиращи се връзката на белодробния кръвен поток и белодробната съдова резистентност Системна кръв и системна съдова резистентност. Класификацията взема предвид нивото на налягане в белодробната артерия. В съответствие с класификацията всички интервентрикуларни септални дефекти са разделени на 4 групи:

• група 1 - дефект на интервентрикуларния дял с леко отклонение на кръвта; Съотношението на белодробния приток на кръв към системния< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• група 2 - дефект на интервентрикуларния дял с тежко образуване на кръв; Съотношението на белодробния приток на кръв към системен\u003e 1,2 е увеличен средното налягане в белодробната артерия (\u003e 20 mm Hg); Лонантическа съдова съпротива все още не е увеличена: съотношението на белодробна съдова резистентност към системния<0,2;
• група 3 - дефект на интервентрикуларния дял с голямо отклонение на кръвта; Белодробната съдова съпротивление нараства значително;
• група 4 - Пациенти с синдром на Eisenmenger; Белодробната съдова резистентност достига 65% системна; Налягането в белодробната артерия е почти равно на системното налягане.

Пациентите от 1-ва група не развиват значителни морфофункционални промени в сърдечните камери. С ясно изразено или значително разтоварване на кръв започва и бързо напредва морфофункционалното преструктуриране на сърдечните камери.

• Величината на левия атриум и лявата камера зависи пряко от степента и тежестта на разряд на кръв отляво надясно. По-голям обем на кръвта в дясната камера, който възникна поради сумирането на два обема от дясната атрия и от лявата камера, причинява претоварване с обема на кръвта на белодробната артерия, съдовете на малкия кръг и белодробните съдове Вените и следователно левият атриум. Претоварването на кръвта на левия атриум води до увеличаване на налягането в него и неговото увеличение. По-голям кръвен обем, идващ от лявата атриум в лявата камера, води до неговата хипертрофия и дилатация. Следователно, ремоделирането на левите участъци на сърцето е функцията на отделянето отляво надясно. Приблизително 5% от пациентите с дефект в интервентрикуларната преграда възникват до пролиферацията на северния клапан в интервентрикуларната част на преградата, която е клинично проявена чрез аортна недостатъчност. Такъв курс на заболяването драстично намалява прогнозата на болестта.
• Дясната камера на сърцето изпитва претоварване на обема на кръвта, която се предава на белодробната артерия и белодробни съдове и води до запушване и осветяване на белодробни артериоли. В допълнение към морфологичното преструктуриране на белодробната артерия, те са изразили спазми. Обобщение на морфологичното преструктуриране на белодробните артерии и спазтът им води до рязко увеличаване на белодробната белодробна устойчивост и налягане в белодробната артерия. По този начин, дясната камера в систола преодолява увеличеното натоварване на следването, което води до бърза хипертрофия, дилатация и изразена нарастване на двете курсорични и крайни систолични налягане. Приблизително 5% от пациентите с дефект на интервентрикуларната преграда образуват обструкцията на отдалечената пътека на дясната камера.

Когато декомпенсира функцията на дясната камера, процесът включва трикуспиден клапан и десния атриум. Десният атриум рязко се увеличава, започва стагнация в голям кръгъл кръг. През първото десетилетие на заболяването всеки десети пациент се появява синдромът на Eisenmenger - бързо прогресиращия растеж на белодробната съдова резистентност. В края си кръвта започва отдясно наляво, което води до изразена цианоза, хипоксидни органи и всъщност е прекурсор с бърз фатален резултат.

При големи дефекти по отношение на дефекти, сравними с аортния диаметър, описан по-горе, цикълът на задните камери и белодробните съдове се случва в продължение на няколко години. Недостатъчност на кръвообращението - причината за смъртта. По-малките дефекти са характерни за тези тийнейджъри и възрастни пациенти, които попадат под надзора на лекаря. Всички описани процеси, водещи до преструктуриране на сърдечните камери и белодробните съдове, също се появяват в тях, но скоростта им е по-малко значима.

Съгласно резултатите от проучване въз основа на 25-годишни данни за наблюдение при 1280 пациенти с интервентрикуларен дефект на преграда, беше установено, че в групата на лекуваните пациенти (хирургично и лекарствено) степен на оцеляване - 87%. Анализ на клиничното състояние на възрастни пациенти, които дойдоха при лекар, дошъл при лекаря, показаха, че Y3 от тях са изразили и умерено изразени морфофункционални промени в сърдечните камери и белодробните артерии. Синдромът на Eisenmenger се диагностицира при 10% от пациентите.

Диагностика на дефекта на интервентрикуларния дял

Жалбите на пациента зависят от етапа на заболяването и се определят предимно от степента на белодробна хипертония. В 3-4-та десетилетие на болестта, белодробната хипертония в необработените пациенти е очевидна и води до появата на недостиг на въздух с умерена физическа активност или в покой, умора. Жалбите не са специфични за пристрастяване на интервентрикуларния дял, те са идентични с оплакванията на пациенти с HSN.

В началните етапи, преди развитието на синдрома на Eisenmenger, резултатите от инспекцията на пациента са неефективни. Възможно е да се види систоличният удар в дясната камера, който показва обема и налягането на претоварване. За крайния етап на заболяването се характеризира подуването на съдовете на шията и дифузната цианоза. Ако крайният етап на заболяването е настъпил в юношеството, след това откриване на синдрома на "барабанните пръчки".

Палпато може да определи разпръскването и разлятото апикално натискане, изместено наляво и надолу, комбинирано със сърдечен импулс.

Най-ранният диагностичен знак на болестта - патологичен ски шум, който се появява при нулиране на кръвта отляво надясно, интензивността му варира в зависимост от продължителността на заболяването и отразява морфофункционалното преструктуриране на вентрикулите на сърцето и белодробната артерия. В началото на заболяването, систоличният шум груб заема целия систола, максималният шум в центъра на гръдната кост не се извършва в аксиларната зона. Тъй като белодробната хипертония е защитена, шумът отслабва. Анализът на динамиката на шума е абсолютната компетентност на лекаря. Пълното и обективно отражение на аускултационния модел в историята на заболяването, наблюдение на интензивността на шума е важно за избора на срока на хирургично лечение на заболяването.

Динамиката на титона I отразява ремоделирането на лявата камера. Степента на отслабване на I тон е пропорционална на степента на отслабване на систоличен шум поради дефекта на интервентрикуларния дял. При следващите етапи на заболяването до типична аускултационна картина ще се присъедини картина на трибук и относителна стеноза на белодробната артерия. Благодарение на разпространението на северния аортен вентил, 5% от пациентите се появяват диастоличен шум в 2-ра и 5-та точки на сърцето аускултация. В типичния курс на заболяването, аускултативната диагностика на заболяването не причинява затруднения.

Няма характеристика само за дефекта на интервентрикуларния дял на електрокардиографски признаци: фиксират промени, характерни за LV и PJ хипертрофия. Често се регистрират AV-блокада I степен.

В основата на диагностиката - ехокардиография. Традиционният достъп ви позволява да проверите дефекта, неговата област, локализация и оценка на обема на разряд на кръв. За да се оцени прогнозата и терапевтичната тактика, е важно оценката на величината на дясната камера, която косвено показва белодробна хипертония.

Катешетеризирането на кухините на сърцето се извършва, за да се вземе окончателно решение относно осъществимостта на хирургичното лечение на пациента.

Лечение на пациента с дефект на интервентрикуларния дял

Малкият DMWP не изисква никакво лечение - достатъчна превенция на инфекциозен ендокардит. CH, поради DMWP в ранна детска възраст, първо се лекува с консервативен дигоксин и диуретици. Постоянна сърдечна недостатъчност - индикация за хирургичното лечение на дефект. Вече са разработени експресивни устройства за затваряне на дефекта.

Доплер-ehoche ви позволява да идентифицирате всички малки дефекти, които са склонни към спонтанно затваряне. Синдромът на Eisenmenger се предупреждава чрез идентифициране на признаци на повишена меко съпротивление (ECG и ECCG серия) и във времето, определено хирургично лечение. Хирургичното затваряне на дефекта е противопоказано с напълно развития синдром на Eisenmenger.

Значителният дефект на интервентрикуларния дял и растежа на белодробната съдова резистентност, определени от тях, изискват хирургично лечение до най-голямото време (в ранна детска възраст). Неподлъганите деца умират преди юношеството.

Въз основа на това докторът е изправен пред:

• с тийнейджър с тежка белодробна хипертония и синдром на Eisenmenger, в резултат на което не се експлоатира по-рано;
• с възрастен пациент, в който дефектната зона е била първоначално малка, което му позволява да живее до средна възраст без операция;
• с работещи пациенти.

Общи принципи на провеждане на пациенти сдефект на интервентрикуларния дял.

• Нивото на белодробна съдова резистентност е основният индикатор, който определя прогнозата на заболяването и резултата от операцията. Ако белодробната съдова резистентност не надвишава ултразвука на общата съдова резистентност, операцията предотвратява допълнително нефункционално преструктуриране на белодробни съдове
• Хирургична корекция на дефекта на интервентрикуларната преграда, приготвена с белодробна съдова резистентност\u003e 1/3 от общата съдова резистентност, не спира прогресията на белодробна хипертония.
• Бурният поток на кръвта в дефекта на МЗП допринася за появата на IE. В това отношение неговата превенция е задължителна за пациенти с DMCP.
• Всички пациенти с дефект на интервентрикуларни дялове имат висок риск. внезапна смърт. В следоперативния период той достига 2%. В това отношение мониторингът на Halter е задължителен в допълнение следоперативен период. Въпросът за избора и ефективността на антиаритмичните лекарства при пациенти с DMCP остава нерешен.
• Поради липсата на оценка на научните изследвания медицинско лечение Пациенти с дефект на интервентрикуларната преграда преди операцията, тази тактика трябва да бъде произведена заедно с хирурга. Може да се предположи, че традиционните лекарства за лечение на CHF са ефективни и за лечение на пациенти с DMCP.
• При пациенти с DMGP целевият ад е необходим. Високото кръвно налягане води до увеличаване на нулирането отляво надясно.
• Ако пациентът с DMWP се появява трептяща аритмия, тактиката на лечението трябва да бъде насочена към честотния контрол, а не ритъм. Наблюдение на състоянието на коагулационната система на кръв при пациенти с дефект на интервентрикуларния дял и. \\ T ясна аритмия - Важен компонент на лечението. MHO трябва да се поддържа на 2-2.5.
• При присъединяването на IBS, трябва да се обсъди въпросът за едновременна намеса на коронарната артерия и корекцията на дефекта на МЗП.
• В следоперативния период, при липса на растеж на белодробна хипертония, основните тактики на пациента са насочени към предотвратяване на ремоделиране на сърдечните камери, с растежа на белодробната хипертония - при нейната корекция.

Мерките за стабилизиране на състоянието на пациента са насочени към спечелване на времето за окончателното възстановяване на целостта на миокардната стена. Лечението на хипотония и белодробен оток се произвеждат от принципите, описани в принципите. По-долу са най-важните разпоредби:

• За адекватна хемодинамична подкрепа е необходима инвазивен мониторинг (катетеризация на артерията и белодробната артерия). Необходимостта от инфузионна терапия или диуретици определя състоянието на PJ и налягането на наклона на белодробни капиляри (DZLK). Сърдечната продукция, средното кръвно налягане и съдовата резистентност определят необходимостта от вазодилататори.
• Ако систоличното кръвно налягане\u003e 110, за да се намали съдовата устойчивост и тежестта на маневността, обикновено се започват с нитратни нитратни нитрати, което води до увеличаване на маневността и следователно тяхната дестинация трябва да се избягва. Вазодилаторите не се предписват от нарушени бъбречни функции.
• При пациенти с тежка хипотония, тя показва целта на лекарствата с инотропни свойства (първият добутамин, но, в зависимост от хемодинамичния ефект, може да се наложи въвеждането на епинефрин). Повишеното кръвно налягане намалява тежестта на маневността.
• В повечето случаи е показана бърза инсталация на интрасочен цилиндър за балонна контрапулция.
• Колкото възможно най-скоро се свържете с хирурга, за да разрешите въпроса за хирургичното лечение. Работната смъртност продължава да остава висока (20-70%), особено на фона на интраоперативен шок, отмъщение OIM и инфаркт на дясната камера. Сега следвайте препоръките за извършване на висок риск от коронарно маневриране и пластмаси или протези митрална клапа.
• С постепенното премахване на лекарствената терапия и механични методи за лечение, за да се постигне известно изцеление в областта на инфаркта, хирургичната интервенция може да бъде забавена с 2-4 седмици.
• В идеалния случай извършвате катетеризация преди операцията, за да идентифицирате кораба, който ще бъде подложен на маневриране.
• Затварянето на дефекта на преградата с катетър или устройство, наподобяващо сонда, осигурява стабилизирането на състоянието на пациента до възможно окончателното лечение.

Прогноза с дефект на интервентрикуларния дял

С изключение на синдрома на Eisenmenger, дългосрочната прогноза е много благоприятна вродени Давид. Много пациенти с синдром на Eisenmenger умират в II или III десетилетието на живота, малка част от пациентите живее до 5-то десетилетие без трансплантация.

Дефиниция

Интервентният дефект на преградата е вродена сърдечна болест, в която има патологично послание между PJ и LJ сърцето.

Епидемиология

Той се открива в 25-30% от случаите на всички вродени сърдечни дефекти, тя е също толкова често при мъжете и жените.

Патологична анатомия

Дефектите могат да бъдат разположени по-високи или по-ниски от поддържащия хребет, в мембраната или мускулната част на интервентрикуларния дял, перимембранозните дефекти са най-често (75-80%). Мускулните дефекти или дефекти на трабекуларните прегради се отбелязват в 20% от всички дефекти на интервентрикуларния дял.

Приблизително половината от дефектите са малки размери, но те могат да варират от 1 до 30 mm или повече, имат различна форма: кръгла, елипса, с меки или влакнести модифицирани ръбове. При порок, миокардната хипертрофия и дилатацията на кухините на двете вентрикула, атриа, разширяване на ла, понякога значими.

Гемодинамични нарушения

Функционалните нарушения зависят предимно от размера на отвора и състоянието на белодробното съдово легло. С ne. големи дефекти (до 10 mm) има значителен градиент на налягането в PJ и LV и леко артериовенозен разряд на кръв през дефект се случва в систола. Благодарение на ниската устойчивост на кръв в малък кръг от кръвообращение, налягането в PJ и LA или леко се увеличава, или остава нормално. В диастола, в резултат на увеличаване на крайното диастолно налягане в PJ, част от кръвта от неговата кухина може да бъде върната в левите отдела, причинявайки обемно претоварване на левия атриум и особено на LV.

Умерените или големи дефекти са в застой в белите дробове и обемът на претоварване на LV, който може да доведе до белодробна хипертония.

Големите дефекти на интервентрикуларната преграда не създават препятствия към изхвърлянето на кръвта отляво надясно, двете вентрикули функционират като единична помпа с два изхода, изравняващо налягането в системата на системата и белодробния кръг. Количеството на кръвното облекчение е обратно пропорционално на отношението на белодробната и системната съдова резистентност. Ако съпротивлението на Съюза е нормално или повишено, но е по-малко от половината от съпротивлението в голям кръгъл кръг, има голям разряд на кръв, белодробен кръвен поток 2 пъти и повече надвишава системата, има значително увеличение на налягането в a Малък кръгъл кръг, обемни и систолични претоварвания на LV и PJ, какво причинява развитието на ясно изразено декомпенсация на кръвообращението.

При тези пациенти развитието на структурни промени в белите дробове, както и вторичната белодробна хипертония, е много рано. Ако съпротивлението на Съюза е наполовина и повече OPS, тогава обемът на разтоварване намалява.

Клинична картина

Клиничната картина зависи от възрастта на пациента, размера на дефекта, величината на съдовата устойчивост на белите дробове. С малки дефекти клиничните прояви липсват, недостигът на дишане с физическо напрежение най-често е първото проявление на декомпенсацията.

За дефекти големи размери (диаметър\u003e 10 mm или повече от половината от диаметъра на устата на аортата) пациентите се оплакват от задух на Taughne тип с участието на спомагателни мускули, усещане за сърцебиене, болка в сърдечната зона, кашлица, която се усилва, амплифициране, кога промяна на позицията на тялото.

При палпацията на гърдите често определят систоличните сеизола в четвъртата междукопон отляво и в района на процеса с форма на меч.

Основният клиничен знак на заместник е характерният силен, свързан с I тон, нацистката шум на Роджър, слушана от третия четвъртия междукоста от лявата част на гръдната кост, проведена към върха на сърцето.

Диагностика

С малки дефекти на ЕКГ вътре физиологична норма. При големи дефекти, неспецифични признаци на комбинирана хипертрофия на двете вентрикула и предсърките, променя 8T-T, предсърдна мъждене, нарушена интравентрикуларна проводимост.

На рентгенография с малки сърдечни дефекти нормални размери, с голяма - кардиомегалия, укрепване на белодробния модел чрез преливане на артериалното легло. С изразена белодробна хипертония, кореновите зони са подсилени и съдовият модел на периферните части на белите дробове изглежда "изчерпан". АРК на белодробната барел ще се включи на левия контур, с рентгенова снимка, увеличението на нейните вълни се отбелязва.

ECHOCG проучване с цветово доплерно картографиране ви позволява да проверите диагнозата - директно определяйте размера и местоположението на дефекта, присъствието и посоката на нулиране на кръвта. Градинтът на налягането между LV и PJ може да бъде оценен с помощта на постоянна доплерография на вълната. При echo-проучване можете да разкриете:

Увеличаване на размера на всички камари на сърцето;

Хипекиноза на стените на LV;

Визуализиране на дефекта на интервентрикуларния дял (\u003e 10 mm);

Турбулентен поток през преградата отляво надясно (фиг.

С катетеризация на десните сърдечни отделения има значително увеличение на налягането в PJ и LA, както и увеличаването на насищането на кръвта с кислород, започвайки от PJ нивото и се увеличава в белодробния багажник.

Селективната ангиокардиография обикновено се извършва от пациенти на възраст над 40 години с планирана хирургична интервенция, методът ви позволява да прецените локализацията на дефекта, нейния размер и също така изключва съпътстващата патология.

Дефект на интервентрикуларния дял

В режим, апикална четирикамерна позиция

Пациенти със симптоми, предписани медицинска терапия. Да стабилизира държавата, преди да извърши хирургическа корекция.

Абсолютните показания за операцията са критична ситуация или SN. консервативна терапия, както и подозрение за развиване на необратими промени в белодробните съдове.

Относителното свидетелство за хирургична интервенция са голям дефект с признаци на значително разтоварване на кръвта, чести респираторни заболявания, Backlog B. физическо развитие.

Хирургичното лечение е противопоказано, ако систолично налягане В Лос Анджелис, системният и артеринозен разряд на кръвта е по-малък от 40% от малкия кръг на кръвообращението и има шунт отдясно.

Спонтанното затваряне на дефекта се среща в 15-60% от случаите. Необходимо е диспансерното наблюдение на пациентите поради възможността за възникване в бъдещето на различни усложнения (увреждане на проводящата сърдечна система, недостатъчността на тризърния клапан, предсърдната фибрилация). Като цяло, 25 години оцеляване за всички пациенти е 87%, смъртността се увеличава с размера на дефекта.

В ненаситени пациенти с изолиран малък дефект и нормално налягане В PJ прогнозата е благоприятна, въпреки че те имат висок риск от развитие на инфекциозен ендокардит. С умерени и големи дефекти, рискът от развитие на различни усложнения, включително инфекциозен ендокардит, артална недостатъчност, ритъм и проводимост Disinfect, LV дисфункция, внезапна смърт.

Дефекти на интервентрикуларния дял - вродени сърдечни дефекти

Страница 2 от 4

Дефиниция

Дефектът на интервентрикуларната преграда е вродена сърдечна болест, в която има съобщение между десните и левите сърдечни камери на вентрикуларното ниво.

Интервентният дефект на преградите е открит или като единствената аномалия на развитието (т.нар. Изолиран интервентрикуларен дефект на преградата), или е задължителен компонент на по-сложен комплекс от интракордурурктуална аномалия (Tetrad Fallo, гасене на съдовете отдясно вентрикул, атрезия на един от атриовентрикуларните дупки и др.).

Епидемиология

Интервентният дефект на преградите е най-честото пляскане и възлиза на 9 - 25% от всички UPU.

Патологична анатомия и класификация

В зависимост от местоположението на дефекта се различават три вида.

I. Мембранозен - разположен в горната част на интервентрикуларната преграда незабавно под арталния клапан и септалния капак на аортния вентил. Често се затваря спонтанно.

II. Мускулести - Разположен в мускулната част на дяла, на значително разстояние от клапаните и проводимата система.

III. Предимно (дефект на интервентрикуларния дял на пътя на изтънченост на PJ) - Намира се над надзорния хребет (мускулест сноп, разделящ PJ кухината от трайната му път). Често е придружена от аортна недостатъчност. Спонтанно не се затваря.

Увреждане на хемодинамиката, когато интервентрикуларният дефект на преградата се определя чрез наличието на съобщение между камера с висока подзад и ниска камера. При нормални условия налягането в дясната камера по време на периода на систола е 4 - 5 пъти по-ниско, отколкото вляво. Следователно, чрез дефекта на интервентрикуларния дял, кръвта се изхвърля отляво надясно, в зависимост от няколко фактора. Основната е разликата на устойчивостта на кръвното освобождаване на кръвта от лявата камера между голяма циркулация на кръвообращението и съпротивлението на емисиите от самия дефект, дясната камера и съдовете на малкия кръг от кръвообращението.

С малки дефектни размери, само той има значителна устойчивост на потока кръв по време на систола. Обемът на шунката през нея се оказва малък. Поради ниското съпротивление в малкия кръг на кръвообращението, налягането в дясната камера и белодробните артерии се издига леко или остава нормално. Въпреки това, излишъкът от кръв, който идва през дефекта в малкия кръг на кръвообращението, се връща в левите отдели, причинявайки тяхното обемно претоварване.

За големи дефекти се променят хемодинамиката. Ако дефектът не се съпротивлява на кръвното освобождаване, след това по време на систола идва от лявата камера в малък кръг в повече от в аортата, тъй като резистентността в малък кръг е 4 - 5 пъти по-малка от това. Последствията от такова освобождаване е рязко увеличаване на налягането в дясната камера и артериите на малък кръг. Налягането в малък кръг от кръвообращение при големи дефекти на интервентрикуларния дял често става същото като в големия. Повишено налягане в малък циркулационен кръг поради два фактора: i) значителен препълване на кръвта на малък кръг, т.е. увеличаване на кръвния обем, който е необходим за натискане на дясната камера на всеки сърдечен цикъл; 2) увеличаване на съпротивлението на периферните съдове на белите дробове.

Тези фактори влияят върху появата на белодробна хипертония, но ролята на всеки от тях е много индивидуална. В случаите, когато белодробната хипертония се определя главно, наличието на голямо разтоварване на кръв, хемодинамиката се стабилизира поради няколко фактора. Тъй като минутният обем на голям кръг от кръвообращение при нормални условия е относително постоянен, въпреки наличието на разряд на кръв, след това сърцето работи, изпитвайки големи претоварвания както на ляво, така и от десните отдели. Лявата сърца изпитват претоварване, изпомпване на кръвния обем, много пъти надвишават дължимите; Повечето от тази кръв се нулират чрез дефект (обемно и систолично претоварване). На свой ред, дясната вентрикула, приемаща това количество кръв и разтягане по време на всеки цикъл, значително повече, отколкото е необходимо (обемно претоварване), развива налягане, много пъти превъзхожда нормален, за да се натисне този кръвен обем през белодробните съдове (систолично претоварване).

Така, с голямо нулиране на кръвта, тя се наблюдава отляво надясно: значително увеличаване на налягането в малка кръгова циркулация, обемни и систолични претоварвания на лявата и дясната вентрикула. Характерно за дефекти с високо кръвно изхвърляне и ниска белодробна съпротивление е преобладаването на претоварването на левите сърца. По-нататъшните хемодинамични промени в присъствието на големи дефекти са обичайни, за да бъдат разгледани в динамиката.

Срокът за стабилизиране не може да продължи дълго, тъй като са включени други компенсаторни механизми. Основната е преструктурирането на съдовете на белите дробове, работещи с субмаксимално или максимално натоварване под високо налягане. Перестройката започва с удебеляване на средната обвивка на малките артерии, намалява техните ломи до пълно унищожаване. В същото време се появяват склерозиращи участъци на други съдове и т.н., т.е. намаляването на съдовото легло. Този процес в някои случаи е разтегнат в продължение на много години, а понякога се развива толкова светкавица, което прави мисленето на белодробни промени да работят паралелно и независимо от наличието на разряд на кръв. Прогнозата за по-нататъшните промени е индивидуалността, но хемодинамиката постепенно се променя. Намаляването на съдовия канал, физиологично или анатомично, води до един резултат, увеличаване на белодробната съдова резистентност. Дясната камера започва да изпитва по-голямо систолично претоварване и постепенно хипертрофия. В същото време, количеството кръв, разрешено чрез дефект от лявата камера, се намалява. Това се дължи на факта, че интегралната резистентност, упражняван от малък циркулационен кръг, се приближава към съпротивлението на голям кръг. Рестартирането на кръвта и съответно съраунд претоварването на левия и десния отдели се намаляват. Сърцето намалява по размер, налягането в малкия кръг става равен натиск в големия. Постепенно, кръвта чрез дефекта е балансирана, а в бъдеще, тъй като промените в белодробната резистентност са лабилиер от системния, в определени ситуации тя надвишава и разтварянето на кръв от дясната камера вляво (обратното или кръстосаното) нулиране). Има артериална хипоксемия - първо под товар, а след това сам. Тази картина е характерна за синдрома на Eisenmenger и може да се наблюдава с дълго съществуване на дефекти, а понякога и в ранна детска възраст.

Тъй като промените в съдовете на белите дробове, характерни за намаляване на белодробната хипертония, претоварванията на обема на двете вентрикула се намаляват с постепенно изолирано увеличаване на систолното претоварване на дясната камера.

Характерните признаци на синдрома на Eisenmenger и граничните държави са пълната липса на претоварване на лявата камера, нейния малък обем и произнася се хипертрофия на дясната камера.

Много е ясно, че разделянето на дефекти на големи и малки условно. Дефектът се счита за голям, ако диаметърът му е повече от 1 cm или повече от половината от аортния диаметър. Може да се предположи, че налягането в дясната камера, равно на 1/3 от системата, показва малък дефект на интервентрикуларния дял и 2/3 и повече — за голям.

Дългогодишният опит на кардиолозите предполагат, че дефектът на интервентрикуларната преграда може да бъде затворен хирургически само при промяна на кръвното облекчение от ляво на дясно.

Ако кръвта RESET е балансирана или обратна, операцията е рискована. Следователно оценката на хемодинамичното състояние във всеки конкретен случай изисква интегриран подход (определяне на обема на налягането, съпротивлението и разреждането).

Тъй като клиничните прояви, прогнозата и тактиката на пациентите с големи и малки дефекти са различни, е по-целесъобразно да се посочи информацията за тези пороци поотделно, въпреки че анатомично, в двата случая се разглеждат изолирани интервентрични дефекти на преградата.

Тази нозологична форма на заместник се нарича болест на Толочинов-Роджър. Дефектите имат диаметър по-малко от 1 cm; Съотношението на белодробния кръвен поток към системата в диапазона от 1.5-2: 1, налягането в малкия циркулационен кръг е 1/3 от системния. Честотата на идентифициране на такива пациенти с такива дефекти достига 25-40% от всички пациенти с интервентрикуларни дефекти. Основният клиничен знак на заместник е груб систоличен шум над сърдечната зона. Които могат да бъдат фиксирани през първата седмица от живота. Част от децата имат симптоми на малка умора и недостиг на въздух при натоварване. Някои деца с "бедна" клиника имат изразена картина на сърдечна недостатъчност, която показва намаление на дефекта. Децата са добре развити. Има слабо изразено "сърце гърч". Топ тласъкът се подсилва умерено. Няма признаци на декомпенсация, артериално налягане Нормално. Когато гръдната палпация се определя от изразен систоличен трептящ по левия ръб на гръдната кост, амплифициран към долната граница на гръдната кост. С аускултация сърдечните тонове са нормални, II тон често "покрит" систоличен шум. Над сърдечната зона, всички пациенти се определят от груб систоличен шум с максимален звук в третия - четвъртия интеркруд от левия ръб на гръдната кост, амплифициране към милдо-образен процес. Тя не се държи на съдовете и гърба на шията.

В повечето случаи във физиологичната норма. В лявото гърди води може да има умерени признаци на претоварване на лявата камера.

На рентгенография

Сърцето е нормално, или има леко увеличение на левия атриум и вентрикули. Белодробната артерия обикновено не се включва, въпреки че талията на сърцето може да бъде изгладена. Белодробният чертеж не се засилва.

Дефектна интервентрикуларна преграда сърце

Интервентен дефект на преградата (DMWP) - вроден заместник Сърца, характеризиращи се с присъствието на дефект в мускулен преграда Между дясната и лявата вентрикула на сърцето. DMWP е най-често срещаната вродена сърдечна болест при новородените, нейната честота е приблизително 30-40% от всички случаи на вродени сърдечни дефекти. Този замисъл е описан за първи път през 1874 г. от P. F. Tolochinov и през 1879 г. H. L. Roger.

Според анатомичното разделение на интервентрикуларния дял на 3 части (горната част-уеб-монтирана, или мембрана, средно-мускулест, по-ниска трабекула), дават имена и дефекти на интервентрикуларния дял. Приблизително 85% от случаите на DMWP се намират в така нареченото предплащане, което е незабавно под десните коронарни и не-коронарни клапи на аортния вентил (ако погледнете от лявата камера на сърцето) и в Място на прехода на предната клапа на тризърния клапан в своя разделен крила (ако погледнете със страни на дясната камера). В 2% от случаите дефектът се намира в мускулната част на дяла, докато е възможно наличието на няколко патологични дупки. Това е доста рядко комбинацията от мускулни и други локализации на DMCP.

Размерите на дефектите на интервентрикуларния дял могат да бъдат от 1 mm до 3,0 cm и дори повече. В зависимост от размера, големите дефекти са изолирани, мащабът на който е подобен или надвишава диаметъра на аортата, средните дефекти, имащи диаметър от ¼ до ½ аорта диаметър и малки дефекти. Дефектите на брезната част, като правило, имат кръгла или овална форма и достигат 3 см, мускулната част на интервентрикуларния дял е най-често кръгла и малка.

Много често, около 2/3 от случаите, DMGP може да се комбинира с друга съпътстваща аномалия: дефект интерпаденциален дял (20%) отворени артериален документ (20%), коарктиране на Aorta (12%), вроден дефицит на митралната клапа (2%), аортни партита (5%) и лека артерия.

Схематично представяне на дефекта на интервентрикуларния дял.

Причини за появата на DMZHP

Нарушенията на образуването на интервентрикуларния дял, както е установено, възникват през първите три месеца на бременността. Интервентният дял на плода е оформен от трите компонента, които през този период трябва да се сравняват и адекватно да се свързват помежду си. Нарушаването на този процес води до факта, че дефектът остава в интервентрикуларния дял.

Механизъм за развитие на увреждане на хемодинамиката (кръвно движение)

Пенсът, разположен в майката на майката, кръвообращението се извършва в така наречения плацентарен кръг (плацентарна кръвообращение) и има свои собствени характеристики. Въпреки това, скоро след раждането, новороденото установява нормален кръвен поток върху големите и малки кръгове на кръвообращението, което е придружено от появата на значителна разлика между кръвното налягане вляво (налягане по-голямо) и дясното (налягане) вентрикулите . В същото време съществуващите DMWP води до факта, че кръвта от лявата камера се инжектира не само в аортата (където и трябва да тече нормално), но и чрез DMWP - в дясната камера, която не трябва да бъде в. \\ T норма. Така, с всяко съкращение на сърцето (Systole), има патологично нулиране на кръвта от лявата камера на сърцето вдясно. Това води до увеличаване на натоварването на дясната камера на сърцето, тъй като тя произвежда допълнителна работа по изпомпване на допълнителен кръвен обем отново в белите дробове и левите страна на сърцето.

Обемът на този патологичен разряд зависи от размера и местоположението на DMWP: в случай на малки размери на дефекта, последният почти не засяга работата на сърцето. От другата страна на дефекта в стената на дясната камера и в някои случаи на тристепенния клапан може да се развие сгъстяване, което е следствие от реакцията на травма от патологичната емисия на кръвта, която тече през дефект.

В допълнение, поради патологичен разряд, допълнителният кръвен обем, който влиза в съдовете на белите дробове (малък кръг от кръвообращение) води до образуването светлина хипертония (повишено кръвно налягане в кръвообращението). С течение на времето в организма са включени компенсаторни механизми: увеличение мускулна маса Сърдечни вентрикули, постепенно адаптиране на съдовете на белите дробове, които първо вземат предвид прекомерния обем на кръвта, и след това се образуват патологично промяната - образуват се сгъстването на артериите и стените на артериола, което ги прави по-малко еластични и по-плътни. Повишено кръвно налягане в дясната камера и леките артерии се появява, докато накрая няма нивелиране на налягането в дясната и лявата камера във всички фази сърдечен цикъл, след което патологичното нулиране от лявата камера на сърцето в дясната спирка. Ако с течение на времето кръвното налягане в дясната камера се оказва по-високо, отколкото вляво, се случва така наречената "обратна нулиране", в която вляво вляво влязъл влязъл вляво вентрикул.

Симптоми на davyd.

Крайните срокове за появата на първите признаци на DMWP зависи от размера на самия дефект, както и стойностите и посоките на патологично изхвърляне на кръвта.

Малки дефекти в по-ниски отдели Интервентният дял в огромния брой случаи няма значително влияние върху развитието на децата. Такива деца се чувстват задоволителни. Вече през първите няколко дни след раждането се появява средната интензивност сърдечен шум Груб, промиващ тон, който лекарят слуша в систола (по време на сърдечната съкращение). Този шум е по-добре чуден в четвъртата пета междукоста и не се извършва на други места, интензивността му в постоянното положение може да намалее. Тъй като този шум често е единственото проявление на малък DMWP, който няма значително влияние върху благосъстоянието и развитието на детето, такава ситуация в медицинската литература е получила фигуративното име "много шум от нищо. "

В някои случаи, в третия четвърт междукоста в левия край на гръдната кост, можете да се погрижите за трептене в момента на сърдечно съкращение - систолично трептене или систолична "Cat Murllykanny".

За големи дефекти Секцията Webbed (мембранозната) на симптомите на интервентрикуларната преграда на този вроден сърдечен дефект, като правило, не се появяват веднага след раждането на детето, но след 12 месеца. Родителите започват да забелязват трудности при храненето на дете: той изглежда недостиг, той е принуден да вземе паузи и вдишване, което може да остане гладно, се появява безпокойство.

Роден с нормална маса, такива деца започват да изостават от физическото си развитие, което се дължи на недохранването и намаляват обема на кръвта, циркулираща кръв в голям кръг (поради патологичния разряд в дясната камера на сърцето). Има изразено изпотяване, бледност, мрамор на кожата, малък начин на живот на крайните отделения на ръцете и краката (периферна цианоза).

Характеристика студентски дишане С участието на спомагателни респираторни мускули, атакуваща кашлица, произтичаща от промяна на позицията на тялото. Повтарянето на пневмония се развива (възпаление на светлината), които са трудни за лечение. Вляво от маратока се среща деформацията на гърдите - образува се сърце. Топ тласък се променя наляво и надолу. Тества се систоличният треперещ в третия четвъртия междуредостан в левия ръб на гръдната кост. С аускултация (слушане) на сърцето се определя груб систоличен шум в третия четвъртия междукост. При деца по-стари възрастова група Поддръжка клинични признаци Заместникът продължава, те изглеждат оплаквания за болката в областта на сърцето и бързото сърце, децата продължават да изостават в своето физическо развитие. С възрастта, благосъстоянието и състоянието на много деца се подобряват.

Усложнения на DMWP:

Аортна регургитация Наблюдава се при пациенти с DMWP около 5% от случаите. Тя се развива, ако дефектът е разположен по такъв начин, че да определи и увисването на един от северните клапи, което води до комбинация от този дефект с липсата на аортна клапа, закрепването на което значително усложнява хода на болест поради значително увеличаване на натоварването на лявата камера на сърцето. Сред клиничните прояви преобладава надвишават недостиг на въздух, понякога се развива остър ляв лява вентрикуларен отказ. С аускултация на сърцето, не само описаният систоличен шум се слуша, но и диастолич (в главата на сърдечната релаксация) шум от левия ръб на гръдната кост.

Инфондибуларна стеноза Наблюдава се при пациенти с ДМПИ също в около 5% от случаите. Тя се развива, ако дефектът е разположен в задната част на интервентрикуларната преграда под така наречената разделена крила на трикуспидния (триизмерен) клапан под надценяването, което причинява преминаване през дефект голямо число Кръв и травматизация на свръхзърчателя на гребена, който се дължи на размера и го прави повече. В резултат на това има стесняване на инфундибуларния дясно вентрикул и образуването на свързана стеноза на лека артерия. Това води до намаляване на патологичния разряд през DMWP от лявата камера на сърцето вдясно и разтоварване на малкия кръг на кръвообращението, но се появява рязко увеличаване на натоварването върху дясната камера. Кръвното налягане в дясната камера започва да нараства значително, което постепенно води до патологично изпускане на кръв от дясната камера наляво. С произнасяната инфундибуларна стеноза, пациентът се появява цианоза (кожна синазност).

Инфекциозен (бактериален) ендокардит - поражението на ендокарда (вътрешната обвивка на сърцето) и сърдечните клапани, причинени от инфекция (най-често бактериален). При пациенти с DMWP рискът от инфекциозен ендокардит е приблизително 0.2% годишно. Обикновено се случва при деца на по-възрастната възрастова група и възрастни; По-често с малки размери на DMWP, които се причиняват от нараняване на ендокарда при висока скорост на поток от патологичен разряд на кръв. Ендокардитът може да бъде провокиран от стоматологични процедури, гнойни кожени щети. Възпалението се появява първо в стената на дясната камера, разположена от другата страна на дефекта или по краищата на самия дефект, и след това се разпределят аортните и тристепенните клапани.

Светлина хипертония – високо кръвно налягане кръв в кръвообращението. В случай на този вроден сърдечен дефект, той се развива поради потока на лекия допълнителен обем кръв, поради патологичното разреждане на него през DMWP от лявата камера на сърцето вдясно. С течение на времето има влошаване на лека хипертония поради развитието на компенсаторни механизми - образуването на удебеляване на стените на артериите и артериолите.

Синдром на EisenMengeneger - постепенното подреждане на дефекта на интервентрикуларния дял в комбинация с склеротични промени в светлинните съдове, разширяването на приютската артерия и увеличаването на мускулната маса и размерите (хипертрофия) е предимно дясната вентрикуларна сърце.

Повтаряне на пневмония - Поради стагнация на кръв в малък кръг кръг.

Сърдечен ритъм.

Сърдечна недостатъчност.

Тромбоемболия - остро нововъзникващо запушване на кръвоносния съд с тромб, който се разпаднал от мястото на образуването му на стената на сърцето и падна в циркулираща кръв.

Инструментална диагностика на DMCP

1. Електрокардиография (ЕКГ): В случай на малки размери на DMWP, може да не се открият значителни промени върху електрокардиограмата. Като правило се характеризира нормалното положение на електрическата ос на сърцето, но в някои случаи може да се отклони наляво или надясно. Ако дефектът има големи размери, това е по-значително отражение при електрокардиография. При ясно изразено патологично изпускане на кръв през дефект от лявата камера на сърцето вдясно без светлина хипертония върху електрокардиограмата, се откриват признаци на претоварване и увеличаване на мускулната маса на лявата камера. В случай на развитие на значителна светлинна хипертония, появяват се симптомите на претоварване на дясната вентрикуларно сърце и десния атриум. Нарушения на сърдечния ритъм все повече се намират като правило при възрастни пациенти под формата на екстрасистол, предсърдно трептене.

2. Фонокардиография (записване на вибрации и звукови сигнали, публикувани в дейностите на сърцето и кръвоносни съдове) Позволява инструменти за фиксиране на патологичен шум и променени сърдечни тонове, поради наличието на DMWP.

3. Ехокардиография (ултразвукова процедура Сърца) позволява не само да се открие пряк знак за вроден дефект - почивка на ехо в интервентрикуларния дял, но и точно да се определи местоположението, количеството и размера на дефектите, както и да определят наличието на косвени признаци на този заместник \\ t (увеличаване на размера на вентрикулите на сърцето и остава атриум, увеличаване на дебелината на стената на дясната вентрикула). Доплер-ехокардиографията ви позволява да идентифицирате друг пряк знак на заместник - патологичен поток от кръв през DMWP към систола. Освен това е възможно да се оцени кръвното налягане в светлината на артерията, ценностите и посоките на патологичния разряд на кръвта.

4. Рентгенография на гръдните органи (сърца и бели дробове). С малки размери на Davyd патологични промени Неопределен. Със значителни размери на дефект с изразена кръв отляво на сърцето вдясно, увеличение на размера на лявата камера и левия атриум се определя и след това дясната камера, печалбата на съдовия модел на белите дробове. С развитието на светлинната хипертония се определя разширяването на корените на белите дробове и емулсия на дъга на лека артерия.

5. Катетеризация на сърдечни кухини Тя се извършва за измерване на налягането в стенопис и в дясната камера, както и определяне на нивото на насищане с кръв с кислород. Характеризира се с по-висока степен на насищане с кръв с кислород (оксигенация) в дясната камера, отколкото вдясно на атриума.

6. Ангиокардиография - Въвеждане на контрастен агент в сърдечната кухина чрез специални катетри. С въвеждането на контраст с дясната камера или светлината, тя се наблюдава от повтарящи се контрасти, което се обяснява с връщането към дясната вентрикула от контраст с патологичното изпускане на кръвта от лявата камера след DMCP след преминаване през DMCP след преминаване през DMCP след преминаване през DMCP след преминаване през малък кръг от кръвообращение. Когато водоразтворим контраст се въвежда в лявата камера, потокът от контраст от лявата камера на сърцето се определя вдясно през DMCP.

Лечение на DMCP.

С малки количества DMWP, липсата на признаци на светлина хипертония и сърдечна недостатъчност, нормално физическо развитие с надеждата за спонтанно затваряне на дефекта е възможно да се въздържат от хирургична интервенция.

При деца на ранно предучилищна възраст свидетелството за хирургична интервенция е ранното прогресиране на леката хипертония, устойчива сърдечна недостатъчност, повтаряща се пневмония, изразена изостаналост при физическото развитие и дефицита на телесното тегло.

Показания К. оперативно лечение При възрастни и деца на възраст 3 години са: повишена умора, Честото ARVIS, което води до развитието на пневмония, сърдечна недостатъчност и типична клинична картина на позив с патологичен разряд над 40%.

Оперативната интервенция се свежда до пластмаса DMWP. Операцията се извършва с помощта на устройството изкуствена циркулация. Когато диаметърът на дефекта е до 5 mm, той се затваря чрез релефни P-образни шевове. Когато диаметърът на дефекта е повече от 5 mm, той е затворен с кръпка от синтетична или специална обработка на биологичен материал, който е покрит със собствени тъкани за кратко време.

В случаите, когато са отворени радикална работа Веднага не е възможно, защото голям риск държа се оперативна намеса С използването на изкуствена кръвообращение при деца от първите месеци от живота с големи размери на DMWP, недостатъчно тегло, с ненужната корекция на лекарството с тежка сърдечна недостатъчност, хирургичното лечение се извършва на два етапа. Първо, има припокриване на специалните си клапани на маншета на леката артерия, която увеличава устойчивостта на емисиите от дясната камера, като по този начин води до подравняване на кръвното налягане в дясната и лявата вентрика на сърцето, което помага да се намали обемът на патологично нулиране през DMWP. След няколко месеца се извършва вторият етап: отстраняването на предварително насложено маншет с лека артерия и затварянето на DMCP.

Прогноза за Дейстрад

Изкачването и качеството на живот по време на дефекта на интервентрикуларния дял зависят от стойността на дефекта, състоянието на кръвообращението на кръвообращението, тежестта на развиващата се сърдечна недостатъчност.

Дефекти на интервентрикуларната преграда от малък размер на значителен ефект върху продължителността на живота на пациентите нямат, но до 1-2% увеличават риска от инфекциозен ендокардит. Ако малките размери са разположени в мускулната площадка на интервентрикуларния дял, тя може самостоятелно да бъде близо до 4-годишна възраст при 30-50% от тези пациенти.

В случай на средноразмерна дефект, сърдечната недостатъчност се развива в ранна детска възраст. С течение на времето е възможно да се подобри състоянието поради намаляване на размерите на дефекта и при 14% от тези пациенти има самостоятелно затваряне на дефекта. На по-възрастна възраст се развива лека хипертония.

В случай на големи DMGP прогноза сериозен. Такива деца вече ранна възраст Изявена сърдечна недостатъчност се развива, пневмония често се случва и повтаря. Приблизително 10-15% от тези пациенти се образуват от синдром на Eisenmenger. Повечето от пациентите с дефекти на интервентрикуларния дял на големи размери без хирургия умират вече в детска или млада възраст от прогресивна сърдечна недостатъчност, в комбинация с пневмония или инфекциозен ендокардит, тромбоза на леката артерия или празнина на нейния аневризма, парадоксална емболия в мозъчните съдове.

Средната продължителност на живота на пациентите без оперативна намеса в естествения курс на DMWP (без лечение) е приблизително 23-27 години, а при пациенти с малки дефекти - до 60 години.

Клетки от лекар хирург M.E.

Добави коментар

Различни форми на дефект на интервентрикуларния дял (DMCP) се срещат при деца през първите години от живота.

Възрастните са изключително редки.

Това е опасно, че този заместник е високата вероятност за развитие на внезапна смърт.

Този аспект е основното значение на проблема. Препоръчително е да се открие да се запази живота на пациента.

Какво е патология

Интервентният дефект на преградата се нарича "бял" вроден сърдечен дефект (upu) с повишен приток на кръв. Това се дължи на късния вид на кожата цианоза. Тези пороци включват първични и вторични шунтове в септален дял между Атрия (DMPP).

Интервентният дял се разгражда от дясната и лявата сърца. Няма съобщение в нормата. За този порок се характеризира наличието на шунт между вентрикулите. Това причинява характерни симптоми.

Размерите му варират от няколко mm до пълното отсъствие на дял с образуването на една вентрикуларна кухина. В последния случай дефектът на интервентрикуларната преграда в новороденото има лоша прогноза и води до смърт.

Възрастните са редки по няколко причини:

• спонтанно затваряне в детството;
• хирургична корекция на заместник;
• процент на висока смъртност.

Дефектът на интервентрикуларната преграда на сърцето е проблемът с детската кардиология.

Механизми за развитие на хемодинамични нарушения

С UPU видът на кръвта е нарушение на нормалния прилив на кръвта, чиято степен зависи от определени условия:

• сърдечна емисия;
• дефектни размери;
• смущеност на увеличеното натоварване на съдовете на малки и големи кръгове на кръвообращението.

Механизмът за нарушаване на нормалната хемодинамика по време на интервентрикуларен дефект преминава няколко етапа:

1. Първична кръвна секрет от лявата кухина на вентрикулата вдясно през дупката по време на сърдечната честота. Налице е увеличение на белодробния кръвен поток. Последствията от такъв процес е обемното претоварване на лявата камера и атриума.
2. Компенсаторна стадия. В този случай увеличаването на мускулния слой на лявата камера се дължи на увеличен товар - Хипертрофия. Ако дефектът има малки размери (до 2 mm), симптомите не се показват дълго време.
3. Развитието на белодробна хипертония е характерно за порок с размер на шунта повече от 5-6 mm. Тя възниква поради намаляването на лумена на артериите поради хипертрофията им. Външният й вид се случва в такива случаи през първите месеци на живота. Белодробната хипертония определя тежестта на DMWP.
4. Намаляване на облекчаването на кръв отдясно наляво. Той се нарича синдром на Eisenmenger. Клинично се проявява със синьо кожа Покров.
5. Декомпенсаторният етап, за който увеличаването на десните и левите слухови отдели се характеризира с развитието на изразения дефицит на кръвообращението. Той се счита за терминална форма на заместник.

Причините за развитието

С вродени дефекти DMCP е следствие от вътрематочно развитие в нарушение на образуването на сърдечно-съдовата система.

Фактори, провокиращи такава дефектна ембриогенеза, са разделени на 2 групи:

1. От майката:
2. наличието на вроден сърдечен дефект в близки роднини;
3. прехвърлен вирусни инфекции В първата половина на бременността - Коред Рубела, шарка, ентеровирусни лезии, кората;
4. тежка токсикоза;
5. хроничен алкохолизъм;
6. tobaccco;
7. интравенозна наркомания.
8. От плода:
9. забавяне на вътрематочно развитието и хроничната хипоксия (особено в първия триместър);
10. хромозомни заболявания: синдром на Даун, хипогенитализъм, микроцефализъм;
11. деклариране на твърдо небе в комбинация със свята устна.

Процесът на формиране на сърдечно-съдов система в плода има едновременна комбинация от няколко фактора.

Класификация

Дефектът на интервентрикуларния дял може да бъде:

• изолиран;
• в комбинация с други пороци на падна група, стеноза на устата на белодробната артерия, отворен артериален канал.

По отношение на дефекта се отличават 3 опции:

• толочинова-Роджър болест, когато шунтът има малко измерение 1 - 2 mm;
• ограничителен дефект на интервентрикуларния дял, в който неговият размер е по-малък от диаметъра на аортата;
• не е най-неблагоприятното. Характеризира се с големи размери, надвишаващи диаметъра на аортата.

В зависимост от мястото на интервентрикуларния дял е шунтов, заместникът се класифицира, както следва:

1. Перимембранозният е най-вече идентифицираните дефекти. Отворът в същото време е локализиран в горната част на дяла.
2. Гионалиален (подразделен), съчетан с недостатъчност на клапанния апарат на сърцето.
3. Мускулна версия на дефекта на интервентрикуларната преграда. Характерата на такава локализация е възможността за формиране на няколко шунка. Септът поема вида "швейцарско сирене".
4. Афективно.

Такива видове разделяне на DPZP са важни за определяне на отделните терапевтични тактики.

Основни симптоми

С малък дефект на интервентрикуларната преграда при деца има асимптоматичен курс на порок. Тя може да бъде разкрита случайно при преминаване на планирана инспекция.

Със средни и големи размери пациентите казват:

• забавяне на физическото развитие;
• задух;
• бърза умора;
• лоша преносимост на физическото натоварване;
• хронична умора;
• сърдечен пулс;
• чести остри респираторни заболявания;
• syushia на кожата и лигавиците;
• memochka.

Най-трудните вичащи потоци при деца над 2 месеца с големи размери на дефект. Те са изразени симптоми и бързо напредват.

Диагностика

Ранното откриване на DMWP включва следните стъпки:

• събиране на жалби;
• изследване на историята на болестта на пациента, включително вътрематочния период на развитие и патология на бременността;
• физическо изследване;
• лабораторни тестове;
• инструментални изследвания.

За обща инспекция Пациентите с DMWP обръщат внимание на:

• бледка кожа;
• цианоза на кожата (особено назолабиален триъгълник);
• деформация на пръстите и ноктите по вид барабанни пръчки и гледайте прозорци;
• сърдечна гърба (гръдна деформация);
• систоличният трептящ в долната половина на левия ръб на гръдната кост;
• подсилен топ тласък със сърдечна анормална;
• аускултичен: патологичен груб шум на определена локализация, признаци на белодробна хипертония, допълнителни тонове, тахикардия или аритмия.

В резултатите лабораторни изследвания специфични характеристикиХарактеристика именно за DMWP не е открита. Често се открива еритроцитоза (голям брой червени кръвни клетки) в общ анализ кръв поради дълга хипоксия.
На допълнителни методи Диагностиката показва държането:

1. Радиатори за наблюдение на гръдния кош. Картината в PMZHP открива:
2. разширяване на левите служби;
3. амплификация на белодробния модел;
4. намаляване на аортна дъга;
5. увеличаване на белодробната артерия.
6. ЕКГ, на който е видима претоварването на десните и левите служебни отдели.
7. Дневно проучване на Hallter за откриване на аритмии.
8. Ултразвуково изследване, което ви позволява да диагностицирате дефект, локализация, величина и патологичен поток на кръвта, степента на белодробна хипертония. Може да се извърши превод и перкусионно. Според резултатите от ултразвук, ограничителният и ирестривателен тип заместник. В първия случай градиентът на налягането между лявата и дясната вентрикула е по-голяма от 50 mm Hg, а диаметърът на дефекта е по-малък от 80% от функционалния пръстен на аортния вентил. Когато ограничителна DMWP - конфигурация.
9. Сърдечна катетеризация и ангиография, посочваща съседни вкусове, състоянието на съдовото легло.

Диагнозата се показва с характерна аускултативна картина и изобразяване на дефект на ултразвук.

Методи на терапията

Лечението на DMWP включва местоназначение:

• общи препоръки;
• лекарствени препарати;
• оперативна намеса.

Лекарствата се предписват симптоматично с признаци на сърдечна недостатъчност, ритмични разстройства, белодробна хипертония. Универсални средства Няма DMWP!

Оперативна намеса

Хирургичното лечение се извършва според строгите показания:

1. Признаци на сърдечна недостатъчност и чести инфекции респираторен трактВъпреки адекватната консервативна терапия.
2. Асимптоматичен вариант на потока от заместник в деца над 5 години.
3. Няма оплаквания при деца до 5-годишна възраст в присъствието на разширяване на кухините на сърцето, недостатъците на клапанния апарат, ритъмните нарушения.

Работата с висока белодробна хипертония е противопоказана. Хирургично лечение на новородени деца с малък дефект (до 3 mm) не се извършва, тъй като е възможно собствено затваряне на възраст от 1 до 4 години. При спестяване на дефект операцията в такива случаи се извършва след 5 години. Прогнозата за такива деца е благоприятна.

Ако дефектът на интервентрикуларния дял в новородени е придружен от сърдечна недостатъчност, има средни или големи размери, след това хирургичното лечение е показано до 3 месеца.

Самата същност на самата операция е пластмасов шънт. В същото време налагайте заплащане и го зашийте в непрекъснат шев. Провежда се под обща анестезия при изкуствена кръвообращение.

След операцията детето се наблюдава най-малко 3 години. Повтарящото се хирургично лечение се предписва, ако е настъпила реканализацията на DMCP (гасене на погасяване на пластира).

Защо трябва да бъдат лекувани

DMCP при липса на лечение води до сериозни усложнения:

• тромбоемболизъм;
• внезапна смърт;
• фатални нарушения на ритъм;
• инфекциозен ендокардит;
• остър левият дефицит на рисковете.

За дете, с тяхното развитие, смъртта се среща в голям процент от случаите.

Интервентният дефект на разпределението трябва да бъде идентифициран и лекуван. Когато забавянето на жалбата на лекаря, патологията води до тъжни последици.

Ето защо е важно да знаете какво е DMWP и какво заплашва.

Вродените сърдечни аномалии в новородените са много плашещи бъдещи родители. Ако има дефект на разрушаване, кръвоносната система е счупена. Тази аномалия представлява дупка между лявата и дясната камера на сърцето. Най-често, поради това, кръвта от лявата камера на сърцето влиза вдясно от кръвообращението на детето. Ние ще разберем колко лошо е тази патология и има лечение.

По какви причини този дефект се появява

За хиляда бебета сметка за около пет, родени с тази аномалия. Тя се развива в оформлението на основните тела от третата до 10-та седмица от бременността. Причината за появата на дефекта на междутериерния дял (лекари за нейното наименование използват съкращение на DMWP) може да бъде:

• предразположеност, предавана от наследство;
• прехвърлен бъдеща мама вирусни инфекции (грип, рубеола, кората);
• пушенето и приемането на алкохолни напитки ранно време етапи на бременност и планиране;
• рецепция лекарства с тератогенно действие (някои видове антибиотици, психотропни лекарства);
• ефектите на радиация, токсини и тежки метали;
• подчертава.

Най-често заместникът се появява под влиянието на няколко причини едновременно. Не е възможно да бъдем сигурни, че приемането на алкохол или наркотици сто процента ще доведе до DMWC или други аномалии за развитие, така че жените по време на бременност трябва да се консултират с лекар и своевременно да преминат ултразвуково проучване.

Приеман от лекари Класификация

DMWP може да бъде едновременно изолирана вродена сърдечна болест и да стане неразделна част от друго заболяване на сърцето или съдовете.

По време на диагнозата се оценява размерът на отвора в дяла. За сравнение се взема диаметър на аортната дупка.

Класификацията по размер е както следва:

• малък дефект (от 1-2 mm до 10);
• голям (надвишава се в сантиметъра на диаметъра).

Друга класификация на аномалиите на сърцето на нейното локализация. В този случай патологията е разделена на три вида:

1. Мускулести - разположени далеч от проводящата сърдечна клапа система. Ако размерите на отвора са малки, тогава в повечето случаи тя се затваря сама. В този случай заболяването се наблюдава само, редовно прави новороденото ултразвук на сърцето.
2. Perimbranous - разположен в горния сегмент под аортата. Най-често диаметърът на такава дупка е малък, той също се затваря независимо, когато детето расте.
3. Предимно за вас - най-трудното. С него дупката се намира на границата на изходните съдове, което значително влияе върху кръвообращението. Себе си се затваря много рядко.

В повечето случаи появата на DMWP не носи, важно е да се наблюдава редовно специалист.

Какво може да бъде сложно от разстройството на дяла между вентрикулите

Заслужава да се отбележи, че само патологията на малките размери не е опасна до 5 mm, в който случай не се изисква специално наблюдение. Ако размерът на заместник е от 5 до 10 mm, е необходимо редовно да посещавате кардиолога с детето.

Патологията над един сантиметър в новородените са причина за сърдечна недостатъчност. Тя се развива през първите дни и месеци на живота на детето. DMCP може също да причини една от болестите:

• белодробни процеси на хипертония в синдрома на Eisenmenger;
• остър сърдечна недостатъчност;
• възпаление на интракардиачната обвивка (ендокардит);
• тромбоза;
• удари.

Друг е нарушение на работата на сърдечните клапани. Тя може да доведе до образуването на допълнителни патологии - увреждане на клапанните системи на сърцето.

Какви симптоми са придружени от аномалия

Ако има някой от видовете патология на сърцето на сърцето на симптомите в първите дни на новородения живот, се разработват следните симптоми:

1. По време на плач има образуване на кожата, особено назолабния триъгълник и крайници. С големи дефекти, кожата на кожата дори в тези моменти, когато детето е в покой.
2. При хранене на бебето могат да се появят проблеми, без видими причини, той отказва храна или емисии на малки порции.
3. Благодарение на проблемите с храненето и кръвоснабдяването, децата с DMWP изостават в емоционално и физическо развитие. Те имат липса на тегло и бавен растеж.
4. Друг симптом е повишена умора и сънливост.
5. В района на крайниците и корема понякога има подуване.
6. На рецепцията педиатърът е в състояние да открие ритъма на сърцето. На по-възрастна възраст (при пълзене, ходене или преврат, родителите могат да наблюдават задоката на бебето.

Всички изброени по-горе симптоми се появяват с голяма аномална дупка в дяла, почти не се тревожи за детето. Знаците са малки по размер патология може да бъде намерена само по време на месечно изследване на педиатър или кардиолог. Лекарят няма да бъде труден за откриване на груб систоличен шум, когато работи със сърце.

Ако патологията е значителна, тогава детето може да забележи сърдечната гърба - смесването на гърдите в сърцето. Голяма патология, която не се виждаше навреме, не може да изрази веднага. На около 3-годишна възраст, бебето може да започне да се оплаква от болката в гърдите, придружена от кървене от носа и припадък.

Диагностика

Необходимо е да се контролира всеки порок, включително компенсиран тип JMM. Не забравяйте, че ситуацията може да се промени в най-доброто или по-лошо, тъй като детето расте. Родители, новородени, за които диагностицира тази аномалия на развитие, е необходимо да се контролира поведението и благосъстоянието на детето от първите дни на живота.

Когато външен вид следните симптоми Спешно е да се консултирате със кардиолог и педиатър:

• прекомерна сънливост;
• плач без причина;
• лошо наддаване на тегло.

Най-често лекарите предписват допълнителни проучвания:

1. ЕКГ, по време на която се определя степента на камерна претоварване и наличието на белодробна хипертония. Хората, които са постигнали по-възрастни и имат този заместник-сърдечен ритъм по време на проучването, могат да бъдат разкрити нарушения на аритмия и проводимост.
2. Фонокардиографията ви позволява да коригирате систоличен шум в областта от 3-4 междукоста вляво.
3. Ehoche фиксира нарушения на кръвообращението в съдове, въз основа на това може да бъде доставено финална диагноза JMM.
4. На ултразвука на сърцето се оценява работата на миокарда, нейната структура, пропускливост и държава. В хода на проучването се измерват два важни индикатора: стойността на разряд на кръв и нейното налягане в белодробната артерия.
5. В рентгенография погледнете белите дробове и органите на гърдите. С развитието на JMM ще се появи увеличение на белодробния модел, увеличаване на размера на сърцето и пулсацията на белите дробове.
6. В някои случаи може да се изисква изследване на сърцето, през което се измерва налягането в вентрикулите и белодробната артерия. Видеоклиповете на интервентрикуларната преграда понякога причиняват повишена кръвна оксигенация, която също е лесна за определяне по време на проба.
7. Ниските индикатори за диагностика с импулсна оксиметрия са признак на сериозни патологии на съдовата система или сърце.
8. Състоянието на сърдечните структури се оценява с помощта на катетеризация. Също така по време на процедурата налягането се измерва в сърдечните камери.

Проучванията се предписват в зависимост от възрастта на пациента и тежестта на симптомите на дяловата аномалия. Пълна гама от диагностични мерки се предписва на по-възрастните пациенти, тъй като преди това няма перинално изследване и контрол върху здравето на децата до годината. Поради отсъствие ранна диагноза Много хора имат заболяване, което може да бъде открито доста късно.

Превантивни мерки и лечение

В 95% от случаите дупката в интервентрикуларния дял се забавя, докато детето е на 4 години. До този момент заболяването се нуждае само за контрол. С голяма патология, когато дупката не се превръща за дълго времеможе да бъде назначен хирургична интервенция. Пред него е курс консервативно лечениекоето е насочено към нормализиране на налягането и сърдечната честота. Също така, лекарствата се подкрепят от работата на миокарда.

Като превенция, на етапа на планиране на детето, си струва да се изоставят пушенето, алкохола. По време на лечението силно фармакологични лекарства Необходимо е да се въздържат от намеренията за зачене на дете. Не се занимавайте и с самолечение. Ако детето ви е диагностицирано с JMM, опитайте се да не намалите ръцете си, защото в повечето случаи заместникът може да бъде излекуван без да се засяга качеството на живот на детето.

Интервентният дефект на преградата (DMWP) е вродена сърдечна болест, характеризираща се с наличието на дефект в мускулния дял между дясната и лявата камера на сърцето. DMWP е най-често срещаната вродена сърдечна болест при новородените, нейната честота е приблизително 30-40% от всички случаи на вродени сърдечни дефекти. Този замисъл е описан за първи път през 1874 г. от P. F. Tolochinov и през 1879 г. H. L. Roger.

Според анатомичното разделение на интервентрикуларния дял на 3 части (горната част-уеб-монтирана, или мембрана, средно-мускулест, по-ниска трабекула), дават имена и дефекти на интервентрикуларния дял. Приблизително 85% от случаите на DMWP се намират в така нареченото предплащане, което е незабавно под десните коронарни и не-коронарни клапи на аортния вентил (ако погледнете от лявата камера на сърцето) и в Място на прехода на предната клапа на тризърния клапан в своя разделен крила (ако погледнете със страни на дясната камера). В 2% от случаите дефектът се намира в мускулната част на дяла, докато е възможно наличието на няколко патологични дупки. Това е доста рядко комбинацията от мускулни и други локализации на DMCP.

Размерите на дефектите на интервентрикуларния дял могат да бъдат от 1 mm до 3,0 cm и дори повече. В зависимост от размера, големите дефекти са изолирани, мащабът на който е подобен или надвишава диаметъра на аортата, средните дефекти, имащи диаметър от ¼ до ½ аорта диаметър и малки дефекти. Дефектите на брезната част, като правило, имат кръгла или овална форма и достигат 3 см, мускулната част на интервентрикуларния дял е най-често кръгла и малка.

Доста често, в около 2/3 от случаите, DMWP може да се комбинира с друга съпътстваща аномалия: дефект на разпространителния дял (20%), отворен артериален канал (20%), аорта (12%), вроден дефицит на митралната клапа (2%), мениаса на аортна (5%) и лека артерия.

Схематично представяне на дефекта на интервентрикуларния дял.

Причини за появата на DMZHP

Нарушенията на образуването на интервентрикуларния дял, както е установено, възникват през първите три месеца на бременността. Интервентният дял на плода е оформен от трите компонента, които през този период трябва да се сравняват и адекватно да се свързват помежду си. Нарушаването на този процес води до факта, че дефектът остава в интервентрикуларния дял.

Механизъм за развитие на увреждане на хемодинамиката (кръвно движение)

Пенсът, разположен в майката на майката, кръвообращението се извършва в така наречения плацентарен кръг (плацентарна кръвообращение) и има свои собствени характеристики. Въпреки това, скоро след раждането, новороденото установява нормален кръвен поток върху големите и малки кръгове на кръвообращението, което е придружено от появата на значителна разлика между кръвното налягане вляво (налягане по-голямо) и дясното (налягане) вентрикулите . В същото време съществуващите DMWP води до факта, че кръвта от лявата камера се инжектира не само в аортата (където и трябва да тече нормално), но и чрез DMWP - в дясната камера, която не трябва да бъде в. \\ T норма. Така, с всяко съкращение на сърцето (Systole), има патологично нулиране на кръвта от лявата камера на сърцето вдясно. Това води до увеличаване на натоварването на дясната камера на сърцето, тъй като тя произвежда допълнителна работа по изпомпване на допълнителен кръвен обем отново в белите дробове и левите страна на сърцето.

Обемът на този патологичен разряд зависи от размера и местоположението на DMWP: в случай на малки размери на дефекта, последният почти не засяга работата на сърцето. От другата страна на дефекта в стената на дясната камера и в някои случаи на тристепенния клапан може да се развие сгъстяване, което е следствие от реакцията на травма от патологичната емисия на кръвта, която тече през дефект.

В допълнение, поради патологичен разряд, допълнителният обем на кръвта, протичащ в съдовете на белите дробове (малък кръг от кръвообращение) води до образуването на светлина хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на кръвообращението). С течение на времето организмът включва компенсаторни механизми: настъпва мускулната маса на вентрикулите на сърцето, постепенното адаптиране на съдовете на белите дробове, което първо взема предвид прекомерния обем на кръвта и след това патологично се променя - удебеляване на стените От артериите и артериолите се образуват, което ги прави по-малко еластични и по-плътни. Повишено кръвно налягане в дясната камера и леките артерии се появяват, докато накрая изравняването на налягането в дясната и лявата вентрикула във всички фази на сърдечния цикъл, след което патологичното нулиране от лявата камера на сърцето в правилните спирки. Ако с течение на времето кръвното налягане в дясната камера се оказва по-високо, отколкото вляво, се случва така наречената "обратна нулиране", в която вляво вляво влязъл влязъл вляво вентрикул.

Симптоми на davyd.

Крайните срокове за появата на първите признаци на DMWP зависи от размера на самия дефект, както и стойностите и посоките на патологично изхвърляне на кръвта.

Малки дефекти В по-ниските отдели на интервентрикуларната преграда в огромния брой случаи няма значително въздействие върху развитието на децата. Такива деца се чувстват задоволителни. Вече през първите няколко дни след раждането, средната интензивност на шума на сърцето на груб, почистващ тембър, който лекарят слуша в систола (по време на сърдечно съкращение). Този шум е по-добре чуден в четвъртата пета междукоста и не се извършва на други места, интензивността му в постоянното положение може да намалее. Тъй като този шум често е единственото проявление на малък DMWP, който няма значително влияние върху благосъстоянието и развитието на детето, такава ситуация в медицинската литература е получила фигуративното име "много шум от нищо. "

В някои случаи, в третия четвърт междукоста в левия край на гръдната кост, можете да се погрижите за трептене в момента на сърдечно съкращение - систолично трептене или систолична "Cat Murllykanny".

За големи дефекти Секцията Webbed (мембранозната) на симптомите на интервентрикуларната преграда на този вроден сърдечен дефект, като правило, не се появяват веднага след раждането на детето, но след 12 месеца. Родителите започват да забелязват трудности при храненето на дете: той изглежда недостиг, той е принуден да вземе паузи и вдишване, което може да остане гладно, се появява безпокойство.

Роден с нормална маса, такива деца започват да изостават от физическото си развитие, което се дължи на недохранването и намаляват обема на кръвта, циркулираща кръв в голям кръг (поради патологичния разряд в дясната камера на сърцето). Има изразено изпотяване, бледност, мрамор на кожата, малък начин на живот на крайните отделения на ръцете и краката (периферна цианоза).

Характеризиращ се с бързо дишане с участието на помощни дихателни мускули, атакуваща кашлица, произтичаща от промяна на позицията на тялото. Повтарянето на пневмония се развива (възпаление на светлината), които са трудни за лечение. Вляво от маратока се среща деформацията на гърдите - образува се сърце. Топ тласък се променя от лявата страна и надолу. Тества се систоличният треперещ в третия четвъртия междуредостан в левия ръб на гръдната кост. С аускултация (слушане) на сърцето се определя груб систоличен шум в третия четвъртия междукост. При деца на по-възрастна възрастова група се запазват основните клинични признаци на заместник, те изглеждат оплаквания за болката в областта на сърцето и бързото сърце, децата продължават да изостават в своето физическо развитие. С възрастта, благосъстоянието и състоянието на много деца се подобряват.

Усложнения на DMWP:

Аортна регургитация Наблюдава се при пациенти с DMWP около 5% от случаите. Тя се развива, ако дефектът е разположен по такъв начин, че да определи и увисването на един от северните клапи, което води до комбинация от този дефект с липсата на аортна клапа, закрепването на което значително усложнява хода на болест поради значително увеличаване на натоварването на лявата камера на сърцето. Сред клиничните прояви преобладава надвишават недостиг на въздух, понякога се развива остър ляв лява вентрикуларен отказ. С аускултация на сърцето, не само описаният систоличен шум се слуша, но и диастолич (в главата на сърдечната релаксация) шум от левия ръб на гръдната кост.

Инфондибуларна стеноза Наблюдава се при пациенти с ДМПИ също в около 5% от случаите. Той се развива, ако дефектът е разположен в задната част на интервентрикуларната преграда под така наречения кино крила на трибудиналния (триизмерен) клапан под върховния сателитен хребет, който причинява преминаването през дефекта на голямо количество Кръв и травматизация на гнездото на Supersparce, което се увеличава по размер и го прави горещо. В резултат на това има стесняване на инфундибуларния дясно вентрикул и образуването на свързана стеноза на лека артерия. Това води до намаляване на патологичния разряд през DMWP от лявата камера на сърцето вдясно и разтоварване на малкия кръг на кръвообращението, но се появява рязко увеличаване на натоварването върху дясната камера. Кръвното налягане в дясната камера започва да нараства значително, което постепенно води до патологично изпускане на кръв от дясната камера наляво. С произнасяната инфундибуларна стеноза, пациентът се появява цианоза (кожна синазност).

Инфекциозен (бактериален) ендокардит - поражението на ендокарда (вътрешната обвивка на сърцето) и сърдечните клапани, причинени от инфекция (най-често бактериален). При пациенти с DMWP рискът от инфекциозен ендокардит е приблизително 0.2% годишно. Обикновено се случва при деца на по-възрастната възрастова група и възрастни; По-често с малки размери на DMWP, които се причиняват от нараняване на ендокарда при висока скорост на поток от патологичен разряд на кръв. Ендокардитът може да бъде провокиран от стоматологични процедури, гнойни кожени щети. Възпалението се появява първо в стената на дясната камера, разположена от другата страна на дефекта или по краищата на самия дефект, и след това се разпределят аортните и тристепенните клапани.

Светлина хипертония - повишено кръвно налягане в съдовете на малък кръг от кръвообращение. В случай на този вроден сърдечен дефект, той се развива поради потока на лекия допълнителен обем кръв, поради патологичното разреждане на него през DMWP от лявата камера на сърцето вдясно. С течение на времето има влошаване на лека хипертония поради развитието на компенсаторни механизми - образуването на удебеляване на стените на артериите и артериолите.

Синдром на EisenMengeneger - постепенното подреждане на дефекта на интервентрикуларния дял в комбинация с склеротични промени в светлинните съдове, разширяването на приютската артерия и увеличаването на мускулната маса и размерите (хипертрофия) е предимно дясната вентрикуларна сърце.

Повтаряне на пневмония - Поради стагнация на кръв в малък кръг кръг.
Сърдечен ритъм.

Сърдечна недостатъчност.

Тромбоемболия - остро нововъзникващо запушване на кръвоносния съд с тромб, който се разпаднал от мястото на образуването му на стената на сърцето и падна в циркулираща кръв.

Инструментална диагностика на DMCP

1. Електрокардиография (ЕКГ): В случай на малки размери на DMWP, може да не се открият значителни промени върху електрокардиограмата. Като правило се характеризира нормалното положение на електрическата ос на сърцето, но в някои случаи може да се отклони наляво или надясно. Ако дефектът има големи размери, това е по-значително отражение при електрокардиография. При ясно изразено патологично изпускане на кръв през дефект от лявата камера на сърцето вдясно без светлина хипертония върху електрокардиограмата, се откриват признаци на претоварване и увеличаване на мускулната маса на лявата камера. В случай на развитие на значителна светлинна хипертония, появяват се симптомите на претоварване на дясната вентрикуларно сърце и десния атриум. Нарушения на сърдечния ритъм все повече се намират като правило при възрастни пациенти под формата на екстрасистол, предсърдно трептене.

2. Фонокардиография (Записването на вибрации и звукови сигнали, публикувани по време на активността на сърцето и кръвоносните съдове), позволява на инструментите за автоматично коригиране на патологичния шум и променени сърдечни тонове, причинени от присъствието на DMWP.

3. Ехокардиография (Ултразвуково изследване на сърцето) позволява не само да се открие пряк знак за вроден дефект - почивка на ехо в интервентрикуларния дял, но и да се определи точно местоположението, броя и размерите на дефектите, както и да се определи присъствието на Непреки признаци на този заместник (увеличаване на размера на вентрикулите на сърцето и оставени атриум, увеличаването на дебелината на стените на дясната камера и др.). Доплер-ехокардиографията ви позволява да идентифицирате друг пряк знак на заместник - патологичен поток от кръв през DMWP към систола. Освен това е възможно да се оцени кръвното налягане в светлината на артерията, ценностите и посоките на патологичния разряд на кръвта.

4. Рентгенография на гръдните органи (сърца и бели дробове). С малки размери патологичните промени в DMWP не се определят. Със значителни размери на дефект с изразена кръв отляво на сърцето вдясно, увеличение на размера на лявата камера и левия атриум се определя и след това дясната камера, печалбата на съдовия модел на белите дробове. С развитието на светлинната хипертония се определя разширяването на корените на белите дробове и емулсия на дъга на лека артерия.

5. Катетеризация на сърдечни кухини Тя се извършва за измерване на налягането в стенопис и в дясната камера, както и определяне на нивото на насищане с кръв с кислород. Характеризира се с по-висока степен на насищане с кръв с кислород (оксигенация) в дясната камера, отколкото вдясно на атриума.

6. Ангиокардиография - Въвеждане на контрастен агент в сърдечната кухина чрез специални катетри. С въвеждането на контраст с дясната камера или светлината, тя се наблюдава от повтарящи се контрасти, което се обяснява с връщането към дясната вентрикула от контраст с патологичното изпускане на кръвта от лявата камера след DMCP след преминаване през DMCP след преминаване през DMCP след преминаване през DMCP след преминаване през малък кръг от кръвообращение. Когато водоразтворим контраст се въвежда в лявата камера, потокът от контраст от лявата камера на сърцето се определя вдясно през DMCP.

Лечение на DMCP.

С малки количества DMWP, липсата на признаци на светлина хипертония и сърдечна недостатъчност, нормално физическо развитие с надеждата за спонтанно затваряне на дефекта е възможно да се въздържат от хирургична интервенция.

При деца на ранно предучилищна възраст свидетелството за хирургична интервенция е ранното прогресиране на леката хипертония, устойчива сърдечна недостатъчност, повтаряща се пневмония, изразена изостаналост при физическото развитие и дефицита на телесното тегло.

Показания за хирургично лечение при възрастни и деца на възраст над 3 години са: повишена умора, чести ARVI, водещи до развитието на пневмония, сърдечна недостатъчност и типична клинична картина на пороците за патологично освобождаване над 40%.

Оперативната интервенция се свежда до пластмаса DMWP. Операцията се извършва с използване на изкуствен обратен апарат. Когато диаметърът на дефекта е до 5 mm, той се затваря чрез релефни P-образни шевове. Когато диаметърът на дефекта е повече от 5 mm, той е затворен с кръпка от синтетична или специална обработка на биологичен материал, който е покрит със собствени тъкани за кратко време.

В случаите, когато една открита радикална операция не е възможно поради големия риск от оперативна намеса, използвайки изкуствена кръвообращение при деца от първите месеци от живота с големи размери на DMWP, недостатъчно тегло, с ненужна корекция на лекарството с тежка сърдечна недостатъчност, хирургически Лечението се извършва на два етапа., Първо, има припокриване на специалните си клапани на маншета на леката артерия, която увеличава устойчивостта на емисиите от дясната камера, като по този начин води до подравняване на кръвното налягане в дясната и лявата вентрика на сърцето, което помага да се намали обемът на патологично нулиране през DMWP. След няколко месеца се извършва вторият етап: отстраняването на предварително насложено маншет с лека артерия и затварянето на DMCP.

Прогноза за Дейстрад

Изкачването и качеството на живот по време на дефекта на интервентрикуларния дял зависят от стойността на дефекта, състоянието на кръвообращението на кръвообращението, тежестта на развиващата се сърдечна недостатъчност.

Дефекти на интервентрикуларната преграда от малък размер на значителен ефект върху продължителността на живота на пациентите нямат, но до 1-2% увеличават риска от инфекциозен ендокардит. Ако малките размери са разположени в мускулната площадка на интервентрикуларния дял, тя може самостоятелно да бъде близо до 4-годишна възраст при 30-50% от тези пациенти.

В случай на средноразмерна дефект, сърдечната недостатъчност се развива в ранна детска възраст. С течение на времето е възможно да се подобри състоянието поради намаляване на размерите на дефекта и при 14% от тези пациенти има самостоятелно затваряне на дефекта. На по-възрастна възраст се развива лека хипертония.

В случай на голямо количество DMWP, прогнозата е сериозна. При такива деца, в ранна възраст, се развива тежка сърдечна недостатъчност, а пневмония се появява и повтаря. Приблизително 10-15% от тези пациенти се образуват от синдром на Eisenmenger. Повечето от пациентите с дефекти на интервентрикуларния дял на големи размери без хирургия умират вече в детска или млада възраст от прогресивна сърдечна недостатъчност, в комбинация с пневмония или инфекциозен ендокардит, тромбоза на леката артерия или празнина на нейния аневризма, парадоксална емболия в мозъчните съдове.

Средната продължителност на живота на пациентите без оперативна намеса в естествения курс на DMWP (без лечение) е приблизително 23-27 години, а при пациенти с малки дефекти - до 60 години.

Клетки от лекар хирург M.E.