Хемофилия рецесивен знак с хемофилия. Как се случва кръвоизлив. Хемофилия - лечение

За по-голямата част от гемофилия, която не отговаря на хората, това е така наречената царска болест, те знаят само за историята: казват те, страдала Алексей Царевич. Поради липса на знания, хората често вярват, че обичайните хора не нараняват хемофилия. Има мнение, че той е поразителен само древно раждане. Същото отношение беше дълго време за "аристократичната" подагра. Въпреки това, ако подаграта е заболяване на силата и сега може да бъде обект на никой, тогава хемофилия е наследствено заболяване и може да получи дете, което има някакви предци.

Какво е хемофилия?

Болестта на хората се нарича "течна кръв". Наистина, неговият състав е патологичен, следователно способността да се коагулира е счупена. Най-малката надраскване - и кървене е трудно да се спре. Въпреки това, това е много по-тежко вътрешно, което се случва в ставите, стомаха, бъбреците. Кръвоизлив могат да бъдат извикани дори без поддържане на експозицията и носят опасни последици.

За съответните дванадесет специални протеини, които трябва да присъстват в кръвта при определена концентрация. Болестта на хемофилия се диагностицира, ако един от тези протеини отсъства изобщо или присъства в недостатъчна концентрация.

Видове хемофилия

В медицината се различават три вида това заболяване.

1. Хемофилия А. е причинена от отсъствието или недостатъка на VIII. Най-често срещаният тип заболяване е, според статистиката, 85% от всички случаи на заболяването. Средно едно бебе от 10 хиляди се оказва пациенти с такава хемофилия.
2. Хемофилия V. С него се наблюдават проблеми с фактор под номер IX. Беше отбелязано като много по-рядко: рискът от болен е шест пъти по-нисък, отколкото в случая на A. Option A.
3. Хемофилия S. няма фактор номер XI. Този вид е уникален: характеристика на мъжете и жените. Нещо повече, евреите-ашкенази най-често са болни (което обикновено е нехарактерно за всякакви клонки: те обикновено са международни и еднакво "внимателни" на всички раси, народи и националности). Проявите на хемофилия С също са извадени от общата клинична картина, така че през последните години е направено от списъка на хемофилия.

Заслужава да се отбележи, че в трети семейства това заболяване се среща (или диагностицирано) за първи път, което става удар за неподготвени родители.

Защо се случва заболяването?

Нейният виновник става вроден хемофилия ген, който се намира на х хромозома. Неговият превозвач е жена и тя не е пациент, с изключение на това, че може да се наблюдава често кървене на носа, твърде изобилна менструация или бавно заздравяване на малки рани (например, след като генът е рецесивен, затова не всички са болни, които имат превозвач на майката. Обикновено вероятността е разпределена 50:50. Тя се издига, ако бащата също е болезнено. Момичетата стават носители на гена в задължително.

Защо хемофилия - мъжка болест

Както вече споменахме, генът на хемофилия се рецесивно и прикрепен към хромозома, обозначен с H. при жени такива хромозоми две. Ако някой е изумен с такъв геном, той се оказва по-слаб и потиснат от втория доминиращ, в резултат на което момичето остава само носител, през който се предава хемофилия, но самата остава здрава. Вероятно при концепцията и двата х хромозомите могат да съдържат съответния ген. Въпреки това, при формирането на плода на собствената си кръвна система (и това се случва в четвъртата седмица от бременността), тя не се фокусира и се случва спонтанен аборт (спонтанни аборти). Тъй като такъв феномен може да бъде причинен по различни причини, обикновено не е проучване на самостоятелен материал, така че няма статистика по този въпрос.

Друго нещо е хората. Те имат втора х-хромозома, тя го заменя. Доминиращата "ICA" не е така, ако рецесивните се прояви, тя започва именно хода на болестта, а не нейното латентно състояние. Въпреки това, тъй като хромозомите са все още две, вероятността за такова развитие на парцела е точно половината от всички шансове.

Симптоми на хемофилия

Те могат да се появят вече при раждането на дете, ако съответният фактор в тялото му е практически отсъстващ и може да бъде известен само за себе си с течение на времето, ако се наблюдава недостатък.

1. Кървене при липса на изрични причини. Често детето е родено от кръв, потоци от носа, окото, пъпа и спиране на кървенето трудно.
2. Хемофилия (снимки на тази демонстрация) се проявява с образуването на големи хематоми от абсолютно незначителни ефекти (например натискане на пръст).
3. Многократно кървене от вида вече многовидни рани.
4. Увеличено кървене на домакинството: назално, на венците, дори когато почистват зъбите.
5. Кръвоизлив в ставите.
6. Отпечатъци в урината и фекалиите.

Такива "знаци" не означава непременно за хемофилия. Например, носното кървене може да говори за слабостта на стените на съдовете, кръвта в урината - за бъбречните заболявания, а в Кале - за язви. Следователно се изискват допълнителни изследвания.

Идентификация на хемофилия

В допълнение към изучаването на историята на пациента и неговата инспекция, лабораторните тестове се извършват от най-различните специалисти. На първо място се определя присъствието на всички коагулационни фактори и тяхната концентрация. Задайте времето, необходимо за коагулиране на кръвната проба. Често тези анализи са придружени от ДНК изследвания. За още точна диагноза Може да се наложи да се определи:

• тромбиново време;
• микста;
• индекс на протромбин;
• количества фибриноген.

Понякога се изискват и по-тясно специализирани данни. Разбираемото нещо, съответното оборудване не е оборудвано с всяка болница, следователно, с подозрение за хемофилия, те се изпращат в кръвната лаборатория.

Болестта, която е придружена от хемофилия (снимка)

Най-характерната хемофилия е ставно кървене. Медицинско име - Гемоартроза. Тя се развива доста бързо, макар и най-странно при пациенти с тежка хемофилия. Те имат кръвоизлив в ставите без никакви външно влияние, спонтанно. В светлинните форми за провокиране на хемоартроза изисква нараняване. Първоначалните стави са засегнати преди всичко, които изпитват товари, т.е. коляното, бедрената и затегнете. Вторият - рамо, след тях - лакът. Първите симптоми на хемоартроза вече се проявяват в осемгодишни деца. Поради старевните лезии повечето пациенти имат увреждания.

Уязвим орган: бъбреците

Болестта на хемофилия много често причинява появата в урината на кръвта. Наречена е хематурия; Тя може да продължи безболезнено, въпреки че симптомът все още остава тревожен. При около половината от случаите хематурия е придружена от остра продължителна болка. Бъбречна колика е затворена чрез натискане кръвни удари на уретерите. Повечето от пациентите с хемофилия пиелонефрит, последвано от честотата на появата - хидронефроза и последното място е заета от капилярна склероза. Лечението на всички бъбречни заболявания се усложнява от определени ограничения върху наркотиците: нищо, което допринася за изхвърлянето на кръвта, е невъзможно да ги приложите.

Лечение на хемофилия

За съжаление, хемофилия е неизлечима болест, която придружава човека през целия живот. Все още няма начин да накарате тялото да произведе правилните протеини, ако не знае как да го направи от раждането. Въпреки това, постиженията на съвременната медицина позволяват да се поддържа тялото на нивото, при което пациентите с хемофилия, особено в не много тежки, могат да доведат почти нормално съществуване. За да се предотвратят хематоми и кървене, се изисква редовна инфузия на решения на липсващи коагулационни фактори. Те са изолирани от кръвта на донорските хора и короната за дарението на животните. Въвеждането на наркотици има постоянна основа като превенция и лечение в случай на предстояща работа или нараняване.

Успоредно с това, пациентите с хемофилия трябва постоянно да преминат физиотерапия, за да поддържат работата на ставите. В случай на твърде обширна, която стана опасна, хирурзите на хематомите правят операции, за да ги премахнат.

Тъй като преливането на лекарства, направени въз основа на донор кръв, болестта на хемофилността увеличава риска от получаване на вирусен хепатит, херпес и е най-лошото - ХИВ. Без съмнение всички донори се проверяват за безопасността на използването на кръвта им, но никой не може да гарантира.

Придобита хемофилия

В повечето случаи хемофилия се наследява. Въпреки това, има някои статистически данни за случаите, когато тя се проявява при възрастни, тя преди това не е болнала. За щастие такива случаи са изключително редки - един или двама души на милион. Повечето получават болест, която е над 60 години. Във всички случаи придобитата хемофилия е един вид А. Трябва да се отбележи, че причините, поради които е изглеждало, е по-малко от половината от пациентите. Сред тях, раковите тумори, приемането на някои лекарства, автоимунни заболявания, много рядко патологично, с тежък поток, защо останалите са болни, лекарите се провалиха.

Викторианска болест

Първият случай на придобитото заболяване е описан от примера на кралица Виктория. От дълго време тя се смяташе за единствената по рода си, защото не преди нея, не повече от век след хемофилия. Въпреки това, през ХХ век, с появата на статистиката за придобиване на кралско заболяване, уникалната кралица не може да се обмисли: хемофилия, която се появява след раждането, не вкусно, не зависи от пола на болните.

Не много знаят настоящите, приложени в медицината името на болестта, което ще говорим ли. За мнозина звучи като "кралско заболяване" или "лоша кръвосъсирване". Поради първата версия на името, която твърдо осигурено общо, има дори убеждение, че тя е характерна само за личността на "синята кръв" и нереалистично за появата на обикновени хора, които нямат родство с аристокрация и , особено кралското семейство.

Въпреки всички митове, характерни хемофилия, нейната възникване е повече от реална за всяко лице, независимо от това дали неговите предци третират най-високия клас или не. Наследственият фактор все още играе ключова роля в диагнозата на това заболяване, но случаят изобщо не е благороден произход.

Хемофилия - какво е това?

Заболяването се характеризира с лошо кръвно коагулация. Получаване на малка рана, човек, страдащ от "кралско заболяване", за дълго време не може да спре кръвта. Дори по-лошо, ако кървенето се осъществява във вътрешните органи - в такива случаи хемофилия може да доведе до фатален изход.

Оценката на вековете на лекарите на всички страни се интересуваше от това какъв вид заболяване, какви са причините за неговото възникване и е възможно да се елиминира. И само до средата на 20-ти век, някои отговори на тези въпроси започнаха да се формират в света на медицината.

Трудностите на сгъване се появяват поради мутацията, която от своя страна възниква поради лоша наследственост. Хемофилността се предава на генетичното ниво, но болестта се случва при мъже и жени по различни начини.

Ако женският компонент практически не забелязва промени в организма, тогава мъжете изпитват всички последствия от болестта, започвайки от детството. При децата се наблюдава слаба покритие от първите дни и ако не предприемате подходящи мерки за лечение, прогнозата има тъжен характер - не повече от 15 години живот.

За да може времето за съсирване на кръвта, необходимо е 12 вида протеини да участват в този процес, единият от които липсва при пациенти с хемофилия. С оглед на това доминират проблеми с кръвосъсирването, както и спонтанно кървене.

Как е инфекцията?

Заболяването се предава изключително генетично от пациенти с родители (или един от тях). Смята се, че хемофилия е мъжка болест, но не е така. Хемофилия при жени също е открита толкова често, колкото мъжкият компонент, но в повечето случаи не се появява. Представителите на слабия пол, в действителност, са само диригентни (проводници) на болестта.

Вероятността, която една от съпрузите е болна "царска болест", се ражда замърсено потомство, е около 50%. Генът на хемофилия се прехвърля и момчета и момичета. Единствената разлика е, че първата група ще изпита характерните заболявания на симптомите, а вторият ще бъде само негов превозвач.

Придобита хемофилия

Има случаи, когато заболяването е придобило в природата. Но това е изключително рядко. Най-впечатляващият пример е кралица Виктория. Трудностите й с коагулацията започна да се появява в по-зряла възраст.

Придобитата хемофилия е невъзможна при децата. Като правило, тя се появява при хора над 60-те години. Развитието на заболяването от този тип е изключително рядко - в 1 човек от 1000 хиляди. Причините за хемофилия, записани при хора, не са болезнени преди:

• получаване на лекарства;
• късно бременност.

Но хемофилия може да се развива и с тежки имунни заболявания. Досега лекарите не успяват да установят други причини за бедните кръвни съсирване, възникнали в зряла възраст.

Защо мъжете са болни?

Фактът, че хемофилия страда изключително представители на мъжката половина, се обяснява с броя на х-хромозомите. При жените има 2, при мъжете - 1. Ако инфекцията се появи при жени, генът засяга само 1 хромозома. Втората женска хромозома става доминираща и не позволява на болестта да надделее в тялото. Така жената става само носител.

При мъжете всичко е различно. Благодарение на наличието на един х-хромозом, генът провокира пълен поток от заболяване. Латското му състояние е изключено напълно.

Класификация на заболяването

Хемофилия може да бъде три вида:

• класически (а);
• болест на Christma (б);
• хемофилия "С";

Настройката на формуляра зависи от това какъв фактор, необходим за пълното коагулация на кръвта.

Царистична болест - хемофилия тип "А" е най-често срещаните - ¾ случая. Възниква поради дефицита на антиемофилен глобулин, който е необходим за образуването на активна тромбоциназа.

Коледна болест (хемофилия С) не се случва толкова често - 13% от случаите на немазащи кръв. Тя дава липсата на плазмен компонент на тромбопластин.

Последният тип заболяване е тип "С" е изключително рядко - в 2% от случаите.

От него повече недостатъчност Плазмените фактори, необходими за пълно съсирване на кръвта, най-тежкото протичане на заболяването.

На нивото на липсващия фактор, което представлява 1%, развитието на тежка хеморагичен синдром. Като правило това се случва при малки деца. С тази форма на заболяването, детето страда от чести кръвоизливи, които се срещат в мускулни тъкани, фуги и вътрешни органи. Вече в първите дни на живота, детето е маркирано:

• кефалохематома;
• легла на пъпна връв (дълга);
• мелена;
• често и дългосрочно кървене със зъбни прорези (или при смяна на млечни зъби за местни).

При деца, страдащи от хемофилия средна тежестНивото на плазмения фактор е не повече от 5%. Заболяването се усеща по-близо до предучилищна възраст. Екцербациите са възможни не повече от 3 пъти годишно. Кръвоизлив се появяват в мускулна тъкан и стави.

С лека форма на заболяването, нивото на плазмените фактори е винаги над 5%. Първите прояви възникват в училищните години. Кървенето няма чест характер и не се затяга дълго време.

Симптоми

Проявите на заболяването възникват при деца в първите дни на живот. Кървенето имат чест и дълготраен характер и възникват в пъпна пъпка, в венците (с зъби). Образуват хематом и кефалохематом. По време на оперативните интервенции има увреждане на определени раздели, което води и до дългосрочен кръвоизлив.

Въпреки високата вероятност за човешка хемофилия, тя не винаги представлява сериозна заплаха, тъй като тялото постоянно се насища с активна тромбоциназа, която е обогатена от майчиното мляко, което допринася за бързо съсирване на кръвта.

В периода, в който детето започне да прави първите стъпки, вероятността от наранявания, допринасящи за кървене, значително се увеличава. След една година детето подлежи на:

• назално кървене;
• подкожни хематоми;
• кръвоизлив в мускулната тъкан;
• хеморагична диатеза (възниква поради инфекция в тялото).

Венците се отличават със специално кървене. Страдащите от хемофилия често са изложени на анемия.

Най-честият и изразен сателит на болестта е хемартроза. Първият кръвоизлив в ставите се наблюдава на възраст 1 година. Тя може да възникне както след нараняването и спонтанно. Това явление е придружено силни басейни, увеличавайки ставата, кървавата кожа над нея. С оглед на това не се изключва възможността за развитие на следните заболявания:

• хроничен синтез;
• контрактура;
• деформиране на остеоартрит.

Развитието на деформираща остеоартроза допринася за нарушенията:

• rachiocampsis;
• кражба на таза;
• хипотрофия мускулна тъкан;
• остеопороза;
• valgus спре деформация.

Всичко това се дължи на динамиката на справка мускулна система. Наличието на някой от горните елементи е достатъчно, за да доведе до увреждания.

В меките тъкани могат да възникнат кръвоизливи. Често на тялото на дете можете да намерите натъртвания, които преминават много дълго време или не преминават изобщо.

Появяването, кръвта не се сгъва, образувайки хематом. От своя страна те стискат голяма артерия, която често води до парализа и мускулна атрофия. Възможно е образуването на гангрена. С всичко това детето изпитва силна болка.

Кръменните кръвоизливи в стомашно-чревните тела възникват поради приемането на наркотици. А също и причини служат:

• развитие на язва;
• чревни заболявания;
• гастрит.

Един от характерните признаци на хемофилия е забавено кървене. С други думи, той не се случва веднага след нараняване, но само след определено време (понякога става 12 часа).

Лечение

Пълното възстановяване на тялото под хемофилия е невъзможно, а единственият начин за подобряване на състоянието на пациента е периодично приемане на лекарства с концентрати 8 и 9 от кръвните коагулационни фактори. Предписано е името на лекарството, като дозата, основано на тежестта на заболяването.

Наследството на хемофилия означава едно нещо - необходимостта от постоянен контрол на лекуващия лекар. В същото време медицинското обслужване може да бъде или периодично (насочено към предотвратяване на заболяването), или спешно (всъщност).

Приемането на лекарства, съдържащи концентрати на факторите, необходими за пълното коагулация на кръвта възниква не повече от 3 пъти седмично и само притежатели на тежки форми. Това ви позволява да предотвратите развитието на хемофилна артропатия, както и други видове кървене.

Всички хирургически действия, насочени към пряк контакт с кожа Лице се случва, когато е придружено от хемостатична терапия. В случай на несериозно увреждане на вида на кожата или носното кървене се използва хемостатична гъба. И също така непременно използвайте пренасочването и обработката на повредената част от тромбин.

Лечението на хемофилия предполага постоянна диета. Пациентите препоръчват продукти, обогатени с витамини от групи A, B, C, D.

Наследството на хемофилия е ограничено от човек на постоянно състояние на алармата. Тъй като тези наранявания, че за един обикновен човек ще изглеждат незначителни, за тези, които страдат от лоша покритие, те могат да бъдат фатални.

Диагностика

За да се диагностицира "хемофилия", е необходимо присъствието на специалисти:

• неонатолог;
• педиатър;
• хематолог;
• генетик.

Ако детето има други заболявания на определена система на тялото, тогава присъствието и лекарят, по чиито задължения са тяхното лечение (гастроентеролог, отоларинголог, ортопедист, невролог и др.).

Семейни двойки, в които има пациенти с хемофилия (една или и двете съпрузи) преди планирането на детето трябва да се подложи на медицински и генетични консултации. По този начин е възможно да се идентифицира наличието на дефектен ген.

При разглеждане на дете, диагнозата се потвърждава с използване на лабораторни изследвания на хемостаза.

Превенция и прогноза

За постоянна насищане с кръв от факторите, необходими за пълното коагулация на кръвта, пациентът е длъжен периодично да се подлага на заместваща терапия.

При наличие на диагноза се издава специален документ, където се предписва естеството на заболяването, кръвната му група и принадлежащи към RH. Пациентът е в режим на кампании. Той трябва непрекъснато да посещава лекуващия лекар.

За лесна степен Заболяванията на продължителността на живота, като правило, не се притеснявайте. Що се отнася до хемофилия, с тежък характер на потока, качеството на живот се влошава всяка година. Това се дължи на постоянно кървене.

Хемофилността е наследена от поколение до поколение заболяване на хемостасната система, характеризиращо се с нарушение на синтеза VIII, IX или XI фактори на получения, чийто дефицит води до забавяне на времето на сгъване на кръвта и увеличава продължителността на кървене. Хемофилия носител е женски етаж, докато те са най-вече болни за нея. Роден в такава жена момчета в 50% от случаите наследяват такава болест. При същите носещи признаци на заболяването обикновено не се наблюдава.

В медицината, по вид отсъствуващ фактор в кръвта, се различават следните видове заболяване:

• gemophilia A. се проявява в отсъствието на специфичен протеин - антихемофилен глобулин, който е VIII честотен фактор. Този вид е най-често-хемофилия и се среща в 1 от 5000 мъже;
• hamophilia V. Появата на този тип хемофилия се дължи на дефицита или отсъствието на християнски фактор или IX фактор. Хемофилия при новородени момчета е фиксирана в 1 от 30000 случая;
• хемофилия С е рядка форма на заболяване, характеризираща се с липсата на XI фактори на получената. Осъществено от този тип момичета, които имат майчин ген, а бащата е болен хемофилия. Намира се в 5% от случаите.

Началото на болестта, като правило, пада върху възрастта, причинена от образуването на патологично кървене, продължителността на превъзходните такива процеси при здрави хора. Ето защо, такава болест е една от най-значимите в съвременната педиатрия.

Причини за заболяването

Етиологията на това заболяване в момента не е напълно проучена. Предполага се, че причината за хемофилия се дължи на мутацията на рецесивния ген, разположен върху х хромозома. Тя е отговорна за производството на антихемофилен фактор, предаването му се извършва чрез наследяване от жена, която е проводник на заболяването (с набор от две х-хромозоми), към човек (с една х хромозома). След като се получи от майката X-облачна мутирал хемофилия ген, момчетата стават носители на болестта и могат да предадат на бъдещото си потомство.

Хемофилността може да се характеризира с дълго кървене, причината за това е липсата на фактори на потреблението на кръв и достатъчен брой тромбоцити. Недостигът им предопределя трудността на хемостазата.

Според статистически данни, до 80% от майките - носители на хемофилия, "надарени" на мутиращия геном на техните синове. Но сред мъжките деца с това поражение на потреблението на кръвта бяха намерени момчета, чиито родители не са носители на болестта. Ето защо може да се заключи, че хемофилия се е появила в процеса на формиране на секс клетки на родителите. Следователно, болестта може да бъде прехвърлена не само от наследство, но и съществува част от вероятността от независимия му вид.

Симптоми на хемофилия

Първата и основната характеристика на заболяването е кървене, която може да се наблюдава в различни възрастови групи. Също така за това заболяване се характеризират със следните симптоми:

• периодично повтаряне на кървене на носа;
• откриване на кръвни елементи в маси за урина и колела;
• обширни хематоми, образувани след получаване на леки наранявания;
• непрекъснато кървене, получено в резултат на отстраняване на зъби или нараняване;
• хемартроза (вътрешноустойчиво кървене) предизвикват кръвта в ставите, причинявайки ограничаване на мобилността и отока.

Симптоми на заболяване в детството

Хемофилия при деца тежка степен През първата година от живота им. Симптомите, характерни за това, са както следва:

• разрязване на кръв от пъпната рана;
• хематомите, които, които имат първоначално точка, се прилагат към различни части на тялото и са локализирани както подкожно, така и върху лигавиците;
• кървене, възникващи след провеждане на превантивни ваксинации и други инжекции.

В допълнение към горните характеристики на заболяването, при деца от 2-3 години, такива симптоми могат да наблюдават като ставни, както и малки кръвоизливи на капиляри (Petechia), образувани без причина с малко физическо натоварване. Хемофилия при деца от 4 години и до училищна възраст Често представени:

• повтарящо се кървене на носа;
• освобождаване от адхезия;
• периодичното присъствие на кръв в урината (хематурия), чийто индикатор е над прага на нормата;
• обширни синини (хемароза), развитие и дългосрочен поток, допринася за появата на хронични контрактури, артропатии, както и синове;
• откриване в изпражненията на детето на кръвните елементи, показващи началния етап на прогресивната анемия;
• прогресия на кървене, локализирана във вътрешните органи;
• възможни кръвоизливи в мозъка, носещи заплахата от тежки щети на ЦНС. Децата с такова усложнение се различават намален апетит, тънко изграждане и аномалия.

При такива деца е възможно да се развие неинтензивно, но дълго кървене, образувано след интрамускулно инжектиране. Следователно, те се препоръчват да се ваксинират и влезте в лекарството подкожно, като използвате тънка игла.

Опасността от болестта, в допълнение към нарушената хемостаза, е възможни усложнения:

• левкопения;
• хемолитична анемия;
• което води до бъбречна недостатъчност на хората с увреждания;
• тромбоцитопения.

Поради ниската имунна реакция на организма, която се е развила поради това заболяване, при деца, пациенти с хемофилия, често се развиват с възрастта от различни видове усложнения.

Симптоми на заболяване при жени

Въпреки че честотата на появата на хемофилия при момичета и жени е изключително малка, но не напълно изключена. Има го лека формаИ най-често срещаните симптоми на заболяването са както следва:

• изобилно менструално освобождаване;
• кървене, възникващо след отстраняването на силиций бадеми или зъб;
• кървене на носа;
• болест на Вилебран, причинявайки каустично епизодично кървене.

Симптоматика на заболяването при мъжете

В зряла възраст болестта напредва само. В допълнение към признаците на заболяването, което вече съществува от детството, към него се прилагат нови симптоми, много вреда:

• ranish кървене. Тяхното развитие провокира външния вид остри болести Органи за перитонеум, които са само разрешим хирургически начин;
• образуването на натъртвания свидетелстват както подкожни, така и интрамускулни кръвоизливи. Тяхната опасност се състои в притискане на захранващата тъкан на съдовете, което води до некроза на тъканите. Съществува и риск от инфекция с кръв поради инфекция в нея;
• постгеманска анемия, причинена от нос стомашно-чревно кървене, окачване от кръв от адхезия, както и пикочни канали;
• кръвоизлив Б. костна тъканводещ до смъртта й;
• гангрена и възможна парализа, образувана поради гигантски хематоми;
• кървене на лигавицата на гърлото, както и ларинкса. Може да се случи на напрежението гласови връзкикакто и кашлица;
• историческите кръвоизливи допринасят за развитието на остеоартрит, което в крайна сметка води до увреждане. Причината за това е да се ограничи мобилността на ставите и атрофията на мускулите на крайниците.

За да се проведе хирургична интервенция, лекарствата на антихемофиличните серии са предварително инжектирани, което позволява да се избегне много загуба на кръв.

Диагностика на заболяването

В момента болестта се диагностицира успешно чрез определяне на естеството на наследството. И въпреки симптомите на различни видове Болестите са еднакви, обаче, хемофилия А и Б - при мъже и C - жени успешно се различават чрез набор от лабораторни изследвания, включително:

• определяне на цифрови показатели за фактори на потребление на кръв;
• тромбодинамиката, която дава възможност за идентифициране на такива хемостазидни нарушения като хипо- и хипеноагулация;
• тромбинци и илюстриране на активността на факторите на потребление на кръв;
• mixtv. Такова проучване ви позволява да идентифицирате нарушения на хемостазата;
• времево изпитване за прием на кръв;
• анализ на индикатора D-Dimer за премахване на тромбоемболизма;
• количествено преброяване на фибриноген в кръвта;
• тромболастография за регистрация на процеси на хемостаза и фибринолиза;
• тестът за генериране на томбин илюстрира състоянието на хемостасната система.

Такъв интегриран подход към определението за тип и тежест на заболяването ви позволява да изберете оптимално лечение, за да улесните потока на живота и нейното разширение.

За съжаление, това заболяване в нашето време е нелечимо, можете да извършвате само поддържаща терапия и да контролирате периодично симптомите. Лечението на хемофилия е препоръчително да се произвеждат клиники, специализирани в това заболяване. В същото време пациентът трябва да има "карта на пациентската хемофилия". Тя трябва непременно да съдържа данни за кръвната група на пациента, нейния Rees-фактор, сортове болести и тежест.

Лечението на заболяването трябва да започне, на първо място от дефиницията на нейния тип. По-нататъшната терапия се основава на въвеждането на липсващите фактори в кръвта. Те са получени от страха от донор кръв, както и кръвта на животните, отглеждани по определени условия конкретно за тези цели. Но тук е важно да се предотврати предозиране на фактора, тъй като е възможно пациентът да анафилактичен шок. Така изчислението трябва да се извърши, както следва: не повече от 25 ml от фактора на товарния товар от 1 kg от теглото на пациента, въведени в рамките на 24 часа.

Като резултат такова лечениеЗаболяването се оттегля за кратко, като нормализиране на количествените показатели на елементите, които не се използват за успешна хемолиза. Това допринася за предотвратяването на загуба на кръв и минимизира отрицателните последици.

По време на кървене, въз основа на вида на заболяването, следното третиране се извършва от лекарите:

• в случай на заболяване тип а, трансфузията на сухия концентрат на "криопраципитат", антихемофилен, както и прясна плазма, предавана от донора директно;
• в случай на понякога се въвежда концентрат на липсващия товарен фактор в пациента, както и прясно замразена донорска плазма;
• в случай на болест тип С, е необходимо да се въведе суха прясна замразена плазма.

По-нататъшно лечение на заболяването - симптоматично:

• в стачкувъчните кръвоизливи е важно да се охлади болната става, закрепване на студен компрес, както и да обездвижи неговата мазилка Lionetka до 3-4 дни, а последствията се отстраняват с помощта на UHF технология;
• възстановяване мускулно-скелетна система, засегнати от болестта, произведени с помощта на физиотерапия, както и ахилопластична и синовктомия;
• не сложно кървене е по-добре да се третира състоянието на пълна почивка и осигуряване на прохлада за пациента;
• капсулните хематоми се отстраняват хирургично с паралелно лечение с антихемофилни концентрати;
• лечението на външно кървене се извършва под анестезия. Раните на пациента се почистват от кръвни съсиреци, промити с антибактериален разтвор и след това правят превръзка с кръвно средство;
• при хемофилия лечението трябва да включва съответствие с диета, състояща се от наситени с витамини от групи А, В, С и D, както и микроелементи (калций, фосфор), могат да се използват фъстъци.

Най-важното, когато се занимавате с болестта, мястото заема превенция. Така че семействата, в които жените имат мутиран ген или мъже, имат диагноза с това заболяване, не се препоръчва да има деца естествено. Ако една здрава жена изложи дете от мъжки носител на болестта, тогава в период от 8 до 14-16 седмици след определяне на пола на бебето, в случай, че това е момиче, се препоръчва да се направи бременност за неразпространение на тази патология. Изходът тук ще изпълни само процедурата на екото при определени условия.

Хора, болни хемофилия, от ранна възраст, се препоръчва да се избегне травматизирането на различни видове, те са забранени да правят не само физически трудНо също така участват в травматични спортове, като хокей, бокс, футбол и т.н. от спортни дисциплини само плаване.

Желателно е да се извършат превантивни инжекции от липсващи фактори, но е невъзможно да се използват болкоуспокояващи често, тъй като пристрастяването се развива и тялото няма да може да се справя самостоятелно.

С това заболяване е забранено да се направи разреждане на противовъзпалителни, антипиретични и други лекарства, като "индометацин", "аспирин", "бутазолидин", "бруп", "аспирин" и др.

Провеждане и лечение, хемофилия може да бъде частично неутрализирана, но е невъзможно да се отървете от проявлението си до края. Но хора с подобна диагноза, подлежащи на предписанията на хематолога, обикновено живеят до старост.

Дали всичко правилно в статията от медицинска гледна точка?

Отговорете само ако сте потвърдили медицински знания

Хемофилия: причини, прояви, видове, схеми за предаване, диагностика, лечение

Хемофилия е генетична, наследствена болест, която се характеризира с промяна в един ген в х хромозома. Проявата на това заболяване е прекомерно кървене и бавно течването на кръвта, така наречената коагулация.

Това заболяване страда само от представители на мъжете. В резултат на наследяването на болестта от майката се появява хемофилия. Това означава, че предаването на заболяването възниква в зависимост от рецесивния, лепило с хромозомния тип. Жените по едно и също време, ролята на превозвачите или подложките. Но известен редки случаиКогато хемофилия и жените бяха болни. Това е възможно, когато бащата има болест, а майката е носител на гена на хемофилия - дъщерята на такива родители може да се роди с такова генетично разстройство.

Признаци и причини за хемофилия

Едно от заблудите е изявлението, че човек, страдащ от това генинова болест, може да умре от загуба на кръв с никаква драскотина или нарязана. Това не е така. Всъщност един от основните признаци на болестта смятат за увеличаване на изобилно кървене, но често често се случва дори при липса на наранявания.

Разглеждат се основните признаци на заболяването:

1. Прекомерно кървене, възниква периодично с различна локализация: загуба на кръв по време на наранявания, при отстраняване на зъбите, с медицински интервенции, свързани с хирургични операции.
2. или овластяване на кървене, което е много трудно да се спре обикновените методи. Може би появата на спонтанно, случайно възниква.
3. В резултат на получаването на лесно, а не опасно нараняване, образувайки голям хематом.
4. Появата на хемартроза - интра-ставни кървене, което е следствие от увреждане на тъканите на ставите. Това явление обикновено съпътства острата болка, подуване, нарушаване на двигателната функция на ставата. Вторичната хемартроза може да доведе до деформация на съвместното и устойчивото нарушение на нейната мобилност.
5. Проблемите с храносмилането често са придружени от прорез.
6. Присъствието на кръв в урината и фекалиите - опасни симптоми Хемофилия. При хора, страдащи от това генетично заболяване, бъбречните заболявания често се срещат доста често.
7. Възможно е да се появят такива смъртоносни признаци като гръбначен мозък.

Признаци на хемофилия при деца

При новородени заболяването се изразява под формата на така наречените cheafalohematomas - хематомът на голяма площ в главата на главата е възможно и появата на кървене от конвертираната пъма пъма.

Децата вече са родени с болест, но признаците на хемофилия могат да отсъстват или не са изразени през първите месеци от живота. Това е така, защото има вещества, които могат да поддържат нормална кръвна съсирване в майчиното мляко.

Причини за хемофилия

Хемофилия - смъртта е наследствена и изуми, основно, мъже. Тъй като генът, който е отговорен за хемофилия, се намира в х-хромозомата, тогава жените са носители и могат да бъдат по-склонни да предават болестта на техните синове, наследени. Хемофилността е наследена от рецесивна, свързана с х-хромозомен тип и тъй като х-хромозомата при мъжете е само една, след това в случай на прехвърляне на "пациента" хромозома, мъжко дете наследява болестта.

Лекарите могат да диагностицират тази генетична аномалия, преди детето да се появи. След раждане изричен знак Хематом и прекомерно кървене с незначителни наранявания.

Основните причини за хемофилия са наследствени фактори. В момента медицината не може да елиминира причината за заболяването. Макар че е невъзможно, защото болестта се оказа програмирана на генетичното ниво. Хората с такива тежки заболявания трябва да се научат изключително внимателно за здравето си и внимателно да спазват предпазните мерки.

Възможни генетични комбинации с риск от хемофилия

Здрав баща, майка - носител на майката

Отец Болна хемофилия, здрава майка

Баща на болни хемофилия, майка - носител на майката

Форми и видове хемофилия

Хемофилия е три форми, в зависимост от тежестта на заболяването:

• Лесно. Кървенето се появяват само след медицинска намеса, свързана с хирургична операцияили в резултат на наранявания.
• Умерен. Клинични симптомиХарактерно за хемофилия може да се появи в ранна възраст. За такава форма, появата на кървене в резултат на наранявания, появата на обширни хематоми.
• Тежък. Признаците на заболяването се появяват през първите месеци на живота на детето по време на растежа на зъбите, по време на активното движение на детето при пълзене, ходене.

Позволението на родителите често трябва да се появява на кървене на дихателните пътища в дете. Появата на големи хематоми по време на падащи и незначителни наранявания също са симптоми на тревожност. Подобни хематоми обикновено се увеличават в количеството, набъбвайте, когато приемате такава синина, детето изпитва болезнени чувства. Хематомите изчезват достатъчно дълго - средно до два месеца.

Хемофилия при деца под 3 години може да се прояви под формата на хемартроза. Най-често по едно и също време, страдат големи фуги - Хип, коляно, лакът, глезен, рамо, лъчево пространство. Вътрешно-ставни кръвоизливи придружава синдром на болка, разстройства на моторните функции на ставите, тяхното подуване, увеличаване на телесната температура на детето. Всички тези признаци на хемофилия трябва да привлекат вниманието на родителите.

Видове хемофилия

В допълнение към формите на тежестта, се различават три подтипа на хемофилия:

1. Хемофилия тип "А" се дължи на генния дефект, в който няма необходим протеин в кръвта на пациента - антихемофилен глобулин, фактор VIII. Този тип хемофилия се нарича класически и се случва в 85% от всички пациенти.
2. Хемофилия тип "б" е причинена от недостатъчната активност на коефициента на кръв на кръвта, при която се появява нарушение на образуването на вторичната табулация.
3. Хемофилия тип "C" е причинена от недостатък на кръвния коагулационен фактор XI. Типът c се счита за най-рядко срещан.

Видове хемофилия "А", "В" и "С" имат същите симптоми, но за лечение е важно да се диагностицира вида на хемофилия, което е възможно само с лабораторно изследване.

Диагностика и лечение на хемофилия

Диагнозата хемофилия се състои от генеалогична анамнеза, данни за лабораторни тестове и клинична картина. При диагностициране на хемофилия медикът трябва да научи за наличието на такова заболяване в близки роднини: мъжете са открити по симптомите на майката, подобни на хемофилия. При провеждане медицински анализи Определя се времето за коагулация на кръвта, плазмената проба се добавя с липсващия коагулационен фактор, общият брой на факторите и нивото на тяхната липса са открити. Въз основа на всички тези данни, лекарят получава пълна картина на различните видове промени в тялото на заболяването, свързано с болестта.

Въпреки факта, че болестта е неизлечима, лекува хемофилия и контролира състоянието на пациента е възможно. Пациентите получават инжекции от липсващия фактор, отговорен за кръвосъсирването. Следователно, в зависимост от това дали се наблюдава липсата на кръвния фактор на пациента, лекарят провежда лечение на хемофилия:

• Когато типът "А" - VIII факторът е влязъл в кръвта.
• С типа "B" - IX факторът се въвежда в кръвта.

Всички коагулационни фактори произвеждат от кръв, осигурени от донори или кръв, отглеждани специално за това животно.

С правилната терапия внимателното отношение на пациента към тялото си, дължината на живота на хемофилното, няма да се различава от продължителността на живота на човек без такава патология.

Видео: Упражнения за пациенти с хемофилия

Хемофилия и ваксинации

Противно на обичайното погрешно схващане, ваксинациите от самата хемофилия не съществуват.Много хора объркват ваксинацията срещу вирусна хемофилна инфекция с инжектиране от хемофилия. Болестите по никакъв начин не са свързани и имат напълно различен характер.

Що се отнася до планираната ваксинация, след това с хемофилия, това е задължително събитие. Всички деца трябва да бъдат направени необходими ваксинации. В същото време трябва да се отбележи, че ваксинациите в хемофилия трябва да се правят само подкожно, но не и интрамускулно. Тъй като интрамускулните инжекции могат да доведат до обширен кръвоизлив.

Видео: Хемофилия, как съвременната медицина го печели?

Хемофилия при жени и кралски хора

Хемофилия при жени - явлението е изключително рядкоИ следователно лекарите имат малко данни, за да могат напълно да характеризират клиничната картина на заболяването в представителите на жените.

С точност може да се твърди, че болестта ще се прояви от жена само когато момичето се появи на светлината на носача на гена и хемофилния баща. Такива родители са теоретично възможно раждане, момче, с болест или без него, и момиче или болно момиче.

Кралицата Королева Виктория е известен кралски специален и диригент на хемофилия. Хемофилия при кралица Виктория, доколкото е известна, възникна във връзка с мутацията на гените в неговия генотип, тъй като нищо не е известно за болестта. Учените признават теоретичната вероятност, че бащата на кралица Виктория не може да бъде Едуард август, но всеки друг човек, който имаше тази алеса. Въпреки това, няма исторически доказателства. Синът на Виктория Леополд, хемофилия е наследена от някои внуци и правнуци. Болестта също е в Сезаревич Алексей Романова.

Фото: генеалогичното дърво на британското кралско семейство, като се има предвид честотата на хемофилия

"Царистичната" болест понякога е така наречена базално, и най-вече, защото в кралските семейства бяха разрешени брак с най-близките роднини. Ето защо, хемофилия сред претъпканите лица беше доста често.

Видео: хемофилия - болести и смърт на царе ("откритие")

Проблемът на хемофилия

Хората, страдащи от това наследствено заболяване в света, има повече от 400 хиляди души. Това означава, че всеки 100 000 човека е болен хемофилия.

Медицина създаде наркотици, способни да поддържат хемофилен живот на качествено ниво. И хемофилия може да получи образование, да създаде семейство, работа - да бъде пълноправен член на обществото.

Това тежко генетично заболяване се признава като най-скъпият свят. Скъпо лечение Благодарение на високата цена на лекарствата, които са направени от плазмата на донорната кръв. Годишното лечение на едно хемофилни разходи около 12 хиляди долара.

Един от основните проблеми на хемофилия е недостатъчна необходима. медицински препарати Пациентите и това може да доведе до ранни увреждания обикновено млади хора или деца.

Съществува и определен риск за пациенти, получаващи лекарства за лечение: с оглед на факта, че лекарството е направено от кръвта на донорите и е заразена с хепатит или ХИВ.

Така че проблемът с хемофилия е много значителен. И затова синтетичните препарати на VIII и IX фактори вече са разработени и внедрени в производството на синтетични лекарства, които не носят опасността от инфекция с инфекции, предадени чрез кръв. Вярно е, тяхната цена също е достатъчно висока.

Видео: "Тайните на здравето" - хемофилия

Хемофилия (хемофилия.Шпакловка Гръцки, Haima Blood + Philia Template) е наследствено заболяване, свързано с нарушение на първата фаза на кръвосъсирването, поради дефицит или фактор VIII, либерът на фактор IX и се проявява чрез често и дълго кървене. Заболяването, причинено от недостига на кръвния коагулационен фактор VIII (антихемофилен глобулин) се нарича хемофилия А, а болестта, причинена от недостига на кръвта на кръвта (плазменият компонент на тромбопластин), е хемофилия в или криострама.

Фактор дефицит XI, K-стая Някои автори се наричат \u200b\u200bхемофилия С, фактор V (парагефетофилия) и болестта на Вилбън (ангиохемофилия) не са истински G.

G. е известен още от древни времена. Информация за града може да бъде намерена в Талмуда (2 век. Н. Е.), в K-ROM, смъртоносно кървене в момчетата след ритуално обрязване са описани. G. като независима болест, описана Ото (J. S, OTTO) през 1803 година

Родословието на пациента за първи път публикува гей (J. Nau, 1813). NASS (гл. Nasse, 1820) формулира закона за наследственото предаване на болестта - от дядо си до внука си през външно здрава майка на тема. При увеличаване на времето на коагулация на кръв при пациенти с град Райт (I. Райт, 1893).

Терминът "хемофилия" се предлага от Hopff (F. Hopff, 1828) - ученик I. Шенглин, статистика. Рядко заболяване. С 50 000 жители на Дания, Швейцария, Англия, Полша представлява един пациент [Andreassen (M. Andreassen), 1943; Fonio (A. Fonio), 1954 г.; Nevyarovsky (S. Niewiarski), 1961].

Честотата на фертилитета на пациентите при деца във всяка страна е постоянна. Според СЗО (1972), честотата на хемофилия А е средно 0.5-1 на 10 000 новородени момчета, честотата на хемофилия в - 0.5 - на 100 000. Смята се, че градът е еднакво разпределен между различни раси и националности, Въпреки това има информация, която сред африканците и китайците рядко се открива.

Загубата на мутантни гени, причинена от G., в резултат на смъртта на пациентите се компенсира от нови мутации, които запазват баланса на гените Г., и следователно броят на пациентите на определено ниво.

Етиология

Етиологията не е известна. Болестта се дължи, очевидно мутация, разположена върху хромозомен гена, отговорен за биосинтеза на антихемофилен фактор.

Честотата на мутация на гени, отговорни за развитието на G., обща се определя с 2-3.2 мутантни гени на 100 000 игри [Stern (S. Stern), 1965], или 1.3-4.2 × 10 -5 за хемофилия А и 0.6-4.6 × 10 -6 за хемофилия Б.

Генетика

Заболяването се наследява от рецесивния тип, завластен с пола (виж наследството). Гените, регулиращи синтеза на фактори VIII и IX, са локализирани в х-хромозоми на репродуктивни клетки.

Предполага се, че най-малко два различни локуса, разположени в различни краища на х хромозома, съответстват на формите на хемофилия (А и В); Въпреки това, съществуват данни за евентуално участие в регулирането на синтеза на фактор VIII и автозомални локуси. Според съвременните идеи, не само "държавата дефицит". По аналогия с хемоглобинопатиите се смята, че причините за града могат да бъдат количествени и качествени промени в коагулационните фактори на кръвта. Тази възможност се доказва чрез идентифициране на фактори VIII и IX при пациенти с мутантни фенотипове. Генетика на Г. изследвана на кучета [Brinkhouse (K. Brinkhous) и т.н.], при което това заболяване е идентично с човешкото заболяване. В съответствие с хипотезата на Лион (M. F.LYON, 1962), жена с една засегната х-хромозома (хетерозигота) е само проводник (носител) Patol. ген, но той не се разболява, тъй като вторият незасегнат х-хромозом осигурява достатъчен синтез на коагулацията на съответния фактор (VIII или IX) кръв (по-често от хемофилия С). При женски носители, патолът, генът понякога е незначително кървене и намаление на съдържанието на фактор VIII или IX. При жени, G. се среща само в присъствието на две засегнати х-хромозоми: от пациента на бащата и от рода на майчиния превозвач, генът. Той описва 24 надеждни случая при жени [Winstrobe (M. WINTROBE), 1967]. Следователно хипотезата на Бауер (K. N. Bauer, 1922) относно липсата на потомство от пациента на градските мъже и женски превозвач, генът, дължащ се на формацията. Летарният ген не получи потвърждение.

С помощта на клинични и генетични изследвания се отличава наследственото, семейството и спонтанната (спорадична) форма; Последното е следствие от нововъзникващите мутации и е около. 28% за хемофилия А и 9% за хемофилия V. В хемофилия се открива и конюгатно нарушение на функциите на близките гени в х-хромозомата на гените: глюкоза-6-фосфатхидрогеназа, цветна слепота и др.

Патогенеза

Патогенезата е свързана с нарушения в първата фаза на кръвосъсирването поради липсата на продукти от фактори VIII или IX, които участват в образуването на тромбопластин. С нарушен град вътрешен механизъм Образуването на тромбопластин, който се проявява чрез удължаване на времето на коагулация на кръвта.

Фактор VIII е гликопротеин, съдържащ се в плазмата, концентрация здрав Хората са 10 mg / l. Структурата на коефициента най-накрая не е установена. Фактор VIII бързо се срутва при запазване на кръвта и отоплението. В процеса на коагулация факторът VIII се консумира и следователно серумът не се съдържа. Когато плазмената фракциониране, съгласно метода на Conforest, факторът VIII се отличава с i фракцията. Очаквано място за синтез - черен дроб, далак, левкоцити. Полуживотът е 6-8 часа.

Факторът IX е плазмен и серумен протеин - се отнася до бета2-глобулиновата група, казват те. тегло прибл. 80 000, стабилни при запазването на кръвта и отоплението. От плазмата се адсорбира, използвайки BASO 4, AL (OH) 3 и т.н. По време на процеса на коагулация не се консумира и следователно се съдържа в серума. Когато плазмената фракциониране, CONMA методът се разпределя с фракции III и IV. Полуживот - 24 часа.

Патологична анатомия

Промените във вътрешните органи, костта и стартната система и т.н. са следствие от масивно кървене и кръвоизлив (исхемични органи, промени в костите, ставите, мускулите в резултат на образуването на акредитирани, окислени от хематоми, киста, \\ t и т.н.).

При интермовкикия хематома, външният коагулационен механизъм включва часовници. Такива хематоми са слабо абсорбирани и организациите са подложени допълнително и се образуват псевдопомпи, достигащи до кръвоизливи. големи размери. Многократните кръвоизливи в ставите са причина за нарушаването на тяхната функция.

Клинична картина

Клиничната картина на хемофилия А и хемофилия се характеризира с кървене. Кървенето се извършва периодично, като правило, 1-2 часа след нараняване и нараняване може да бъде незначително и кървенето е изобилно. При някои пациенти се разкрива цикличността на такова кървене, често зависима от времето на годината. Кървенето може да има различна локализацияпо-често кръвта се слива меки тъкани и ставите. Външното кървене се осъществява след нарязания пъпна връв, с зъби или екстракция на зъби, след наранявания и оперативни интервенции. Вътрешно кървене може да бъде трахест, в телата на гърдите и коремна кухина, ° С. н. от.

Симптомите на града могат да се появят по време на раждането (кефалохематоми, кървене от пъпната рана). С възрастта локализацията на кървенето се променя. Ако през първата година от живота при деца по-често кървене от лигавиците на носа и устна кухина (поради ухапване на езика, наранявания на бузите, зъбите на млечните зъби), кръвоизлив под кожата и подкожна тъкан2-3-годишните деца откриват кръвоизлив в ставите и меките тъкани. При деца от 7-9 години, заедно с хемароза (виж), кървянето от венците често се наблюдава при смяна на зъбите; хематурия (виж) и кръвоизлив в вътрешни органи. Периоди на ремисия при пациенти при деца по-къси от възрастните.

Прекъсване на клина. Потокът не зависи от формата на града (a или b), но се определя от нивото на недостатъчния фактор. Ж. Приходи с периоди на относително благополучие, неравномерно в няколко члена на едно семейство.

Има три форми на клин, течащ g.: Тежка, средна и лесна. Много автори разпределят четвъртата форма - скрити.

За тежка форма на града, ранното проявление на кървене и усложнения (остеоартрит, контрактури и др.). Нивото на дефицит на тези пациенти е до 3% от нормата. За среден I. лека форма G. Характеризира се по-късно от появата на кървене. Съдържанието на недостатъчния фактор е до 4-6% от нормата. Скритата форма на града (нивото на фактор VIII 6-10%) обикновено се разкрива случайно или по време на семейни проучвания при пациенти, които откриват прекомерно кървене след наранявания, по време на извличането на зъби, тонностктомия и други хирургични интервенции.

За тежка форма на града, кръвоизлив се характеризират със стави, а обикновено ставите са засегнати при 2-3 години. Хемартрозата е придружена от болка, подуване, защитна контрактура на мускулите, локално и общо повишаване на температурата. Продължаващото кървене причинява тъкани с последваща некроза и отваряне на хематома. Кръвоизлив в лумбални мускули, в кухината на перитонеума. Чревните кръвоизливи продължават с развитието на симптомите остър корем. Бъбречното кървене може да се прояви бъбрек колики. Със упорито кървене от жца.-Kish. Трачът често развива тежка анемия. При пациенти, изобилното кървене се появява след отстраняването на зъбите (случай на кървене на смъртта). Изключително опасен за живота на болен кръвоизлив в мозъка, мозъка, мозъчните обвивки, гръбначния мозък.

Усложнения

С града на лесна и умерена тежест има рядко усложнения. Многократните кръвоизливи в ставата предизвикват удебеляване на капсулата, узуризирана хрущяла и остеопороза. В случай на кръвоизлив в коленната става, което е изумени по-често, кръвта се натрупва в горния разпръскващ, причинявайки остри болки и вторична рефлексна атрофия на четириглавия мускул. При липса на лечение се развива постоянна контрактура. Характеризиращ се с образуването на киста на кръвта в метафист, по-рядко при диафиза на тръбни кости. Понякога кисти са локализирани в тазовите кости на петата. Наличието на разрушителни процеси в костите често води до патол, фрактури (фиг. 1). С обширно подкожно, интрамускулно, ретроперитонеално кървене, може да има компресия на съдове и нерви с последващото развитие на некроза, парализа и исхемични контрактури.

Локализация значително в размер на псевдо-тръба и хеморагична киста в коремната кухина може да симулира картина чревна обструкция. Ретроперитонеалната локализация може да доведе до компресиране на уретерите. Когато локализираме хематома в хода на основните съдове и нервните стволове, е възможно да ги компресирате, което води до развитие на парализа, исхемия органи, ганглени крайници и др. Хематурия, често води до образуването на съсиреци в. \\ T пикочни пътища (особено на фона на антифибринолитичната терапия) с уринични оклузителни пътища и нарушени бъбречни функции.

Диагноза

Диагнозата се основава на данните на анамнезата, клин. Снимки и лабораторни изследвания. Важно е внимателно да се събира анамнеза (кървене при мъжете в семейството по майката, кървене с преобладаващи лезии на ставите, свързани с предходната травма, тяхната продължителност и рецидив). Когато изследването на пациентите привличат вниманието към присъствието на кръвоизливи, хематоми, промени в ставите. С коагулологично изследване на кръвта (виж коагулограма), присъствието на пациент в пациента може да бъде подозирано на базата на удължението на времето на коагулация на кръвта (виж) и времето за плазмено преизчисляване, което намалява потреблението на протромбин, което показва нарушение от образуването на тромбопластинови. Характеризира се промените на тромболастика (виж тромболастографията). Но финална диагноза Ж. Поставете резултатите от изследването на частичния тромбопластинум и теста на генерирането на тромбопластин върху Biggs Douglas. С хемофилия и този тест се коригира чрез добавяне на плазмен адсорбиран BASO 4 или AL (OH) 3; С хемофилия в добавянето на серум. Въпреки това, не е достатъчно чувствителен. Най-точната диагноза се основава на количественото определяне на фактори VIII и IX.

Диференциална диагноза

Някои симптоми, характерни за града, се наблюдават с други заболявания. С ангиохемофилия (вж.) Покриването възниква при лица от двата пола, по-често при жени; Открива се прекомерно удължаване на времето за кървене (вж.); В допълнение към дефицита на фактор VIII, съдържанието на съдовия фактор се намалява в кръвта. В болестта Stewart - Пуйтър (виж хеморагична диатеза) кървене (главно при жени ранна възраст) Недостигът на коефициента X се дължи на нарушение на първата фаза на кръвосъсирването, нарушение на частично тромбопластиново време и намаление на индекса на протромбин (виж протромбиновото време).

В колагени, туберкулоза, злокачествени неоплазми, експозиция йонизиращо лъчение, лекарства и други кръвни интрааци, които се появяват циркулиращи антикоагуланти, по-често от VIII фактор, имитиращи клиниката в диференциация; Те имат голямо значение на данните на историята: липсата, индикации за кървене в други членове на семейството, появата на първите признаци на кървене в зряла възраст на фона на болестта.

Важно за диференциална диагноза Тестовете са така наречени. Кръстосани проби: добавяне към проучването в кръвта или плазмата 0.1 обем кръв или плазма на здрав човек нормализира времето за коагулация на кръв при пациенти; Ако има някакъв антикоагулантно изпитване в кръвта на всеки антикоагулант. Напротив, добавянето на 0.1 кръвен обем с антикоагулант към нормална кръв Увеличава времето си за коагулация. Допълнителни изследвания Има Biggs-Bidwell проби, антитела към фактор VIII, определение на свободен хепарин и титруване с протамин сулфат.

Рентгенова диагностика Промените на костите и ставите се характеризират с признаци на увреждане на мускулно-скелетната система поради кръвоизлив в пристрастността на ставите, в пространствата на костния мозък и в меките тъкани.

Единичните кръвоизливи в ставите могат бързо и се отклоняват. В острия срок на рентгенография на хемоза. Картината не е специфична. По отношение на рентгенографията, понякога се открива малка експанзия на стартната пропаст поради натрупването на кръв.

Многократните кръвоизливи в ставите водят до хемофилен остеоартрит. Рентгенов знак Повтарящите се кръвоизливи започват в детството, е промяната в размера и формата на ставата.

Рентгеновите лъчи се различават четири етапа на хемофилна остеоартроза. На рентгенография в етап I, остеопороза на ставни краища и удебеляване на стартната капсула. Етап II се характеризира с намаляване на обема на движенията в ставата, дължаща се на удебеляване на капсулата и образуването в съединението на органичните хематоми. В етап iii, се разкриват стесняване на стачкуването и промяната в конфигурацията на ставни краища на костите поради унищожаването на подсетещите отделения на епифиза, костните растения (фиг. 2), цитоидното пренареждане на епифиза. В етапа на сцената стартната пропаст върху радиографията не е видима или рязко стеснена. Внедствията на епифизата са значително присвоени.

Има някои характеристики в рентгеновия лъч, картината на различни фуги с хемофилен остеоартрит: в колянната става, интерметерната ямка на бедрата, страничните повърхности на лятото и патела често се унищожават; в лакътя - полу-лунната вдлъбнатина на костната кост; В рамото ъглите се образуват по анатомична врата, понякога приличаща на сух Костър; Остеохондропатия се развива в пелетите.

С вътреобразни кръвоизлив големи кистозни кухини Те се срещат по-често в епифизе, но се намират в диафитеки. Органичният хематом редиографично може да даде така наречената картина. Хемофилно псевдо зарове (фиг. 3). При образуването на хеморагична киста, атрофичните процеси с почти пълна резорбция на огромни кости се намират в съседните скелетни отдели. На краищата на киста се откриват екзотични костни образувания, показващи репаративни процеси в костната тъкан. В областта на дефекта на костта можете да видите приобщаване на костите и липа, които, когато дефект, разположен в регионален отдел костите могат да дадат снимка "визьор" (фиг. 4), като остеогенна саркома. При Г., интраостетични огнища на склероза, подпериода възходящи хематоми, също могат да бъдат наблюдавани инационални осиции.

Алтернативно, половината от пациентите откриват утаяващи хематоми в меките тъкани. Ж. Може да бъде причина за прогресивния миозит.

Правилно тълкуване на клиничния радиот. Симптомите на лезии на мускулно-скелетната система по време на града дава възможност да се извърши диференциална диагноза с артоза и промени в костите на други етиология и да се определят индикациите за различни видове лечение (хирургически, ортопедичен, сияен).

Лечение

Основният метод за лечение на пациенти е възстановяването на липсващия коагулационен фактор на кръвта. Лечение на усложнения, причинени от кървене и кръвоизлив (хематоми, хемартритози, контрасуи и т.н.), понякога свързани с хирургични интервенции. Хирургични интервенции както за усложненията на G. и във връзка с болести, изискващи хирургично лечение (апендицит, чревна обструкция, стомашна язва, нараняване и т.н.), имат свои собствени характеристики.

Лечение G. Важно е да започнем от първите прояви на кървене. По-късно началото на лечението, като правило, води до тежки усложнения и освен това удължава хода на лечението.

Пациентите са предписани твърда кръв, плазма (естествена замразена, лиофилизирана) и антихемофилни препарати (концентрати на фактори VIII и IX), както и инхибитори на фибринолиза. Прясната кръв или плазмата трябва да се прилагат в големи обеми (преди да се постигне концентрация на антихемофилен фактор в кръвта до необходимото ниво); Това ограничава използването им, тъй като най-големият обем на кръвта и плазмата за 24 часа не трябва да бъде повече от 25 ml на 1 kg телесно тегло и многократните инфузии на големи обеми могат да доведат до претоварване в циркулационната система, образуването на антитела, образуването на антитела към фактор VIII (или IX), анафилактична и температурна реакция, хематурия, нарушена бъбречна функция и др.

В антихемофилни препарати концентрацията на фактор VIII (или IX) се изразява чрез активност. За 1 единица. Дейността на фактора VIII (или IX) е направена нейният номер, съдържащ се в 1 ml от нормалната плазма, получена чрез плазмено смесване от много донори.

Изчисляването на дозата на антинехемофиловото лекарство се произвежда в единици на активност на фактор VIII (или IX). Когато се прилага на единица пациент 1. Антихемофилно лекарство на 1 кг телесно тегло Нивото на фактор VIII се повишава с 1-2%. Дозата на лекарството се изчислява от първоначалното ниво на недостатъчния фактор в кръвта на пациента, както и в периода на полуживот. Полуживотът на фактора VIII след еднократно приложение на пациента с антихемофилен глобулин е 6-8 часа. След спиране на кървенето полуживотът се удължава до 13-26 часа. [Brinkhouse (K. Brinkhous), 1970; Yu. I. Andreev et al., 1972]. Полуживотът на фактора IX варира от 12 до 24 часа. [Biggs (R. Biggs), 1970; Султан (Y. Султан), 1970]. Концентрираните препарати се прилагат интравенозно, мастилано, със спринцовка или система за кръвопреливане.

Методи за готвене на антихемофилни лекарства

При съхранение на консервирана кръв и плазма в плюс температурата, факторът VIII се инактивира в продължение на няколко часа. Следователно, прясна плазма, бързо отделена от еритроцитите, е замразена при Т ° -25-40 °. Тази плазма се приготвя както следва. Кръвта от донора се придобива в найлонова торбичка (една от две усукани) с консервант. Двете торбички (с риза с свързваща тръба между тях) се центрофугират в продължение на 20 минути. Плазменият слой след това се премества във втора торба със светлината на външната компресия, свързващата тръба е запечатване, след това завойът се нарязва. Кръвните елементи, останали в първата чанта, се използват за трансфузия. Получената плазма се използва за трансфузия или е първоначалната суровина за получаването на антихемофилни препарати: криопреципитатит и концентрат фактор VIII.

Антихемофилната плазма съдържа 1 ml 0.2-1.6 единици. Фактор VIII. Да се \u200b\u200bсъхранява при t ° -30 °. Хемостатична доза - 10 ml на 1 kg телесно тегло. Дневна доза 20 ml на 1 кг телесно тегло.

Криопреципитатата е получена за първи път от басейна (I. Pool, 1965), се използва широко по целия свят. Той е протеинов препарат на човешка изогенна плазма, в малък обем съдържа от 5 до 15 единици / mm фактор VIII. Той се съхранява при 1 ° -30 ° или при изсушена форма, разтворим при Т ° 35-37 °. Прилагане, като се вземат предвид съвместимостта на AB0 кръвните групи.

Известни са също високо пречистени лиофилизирани концентрати от фактор VIII с активност до 30-50 единици / ml.

IX факторът се адсорбира върху трикалциев фосфат, алуминиев хидроксид, сулфат на барния и други адсорбенти, които се основават на методите за осветяване. Изборът на адсорбент и други методологически характеристики на препаратите на тези концентрати зависи от вида на консервацията, стабилизираща плазмата. Едновременно с фактора IX, фактори II, VII и X са адсорбирани заедно компонентите на така наречените. PPSB комплекс (според първите букви на имената на P-ProtroMine (II) фактори, P-proconvertin (VII), софтуер STUART, B - анти-емофилен фактор IX. Фактор IX е стабилен при съхранение на плазмата при температура на плюс плюс и неговото подбор не изисква такива предпазни мерки, както при работа с фактор VIII.

Протромбиновият комплекс PPPs е получен за първи път от J. Sulie, в СССР-1. Минакова. Puy получава PPSB комплекс Важно е да изберете правилно, изберете стабилизатора, който предотвратява коагулацията на кръвта. Първоначалното предложение за употребите за тази цел на йонообменните смоли не получи заявление за промишления мащаб на разпределението на комплекса PPSB.

Използването като стабилизатор на лимон K-вие и нейните соли рязко намалява възможността за адсорбция на комплекса PPSB от кръвната плазма, като цитратите се разтварят. PPSB от повърхността на адсорбентите (например, алуминиев хидроксид). В допълнение, с голямо съдържание на натриев цитрат в разредени препарати, се появява болка.

Общата стабилизатора на кръвта при препаратите на PPSB комплекса е етилендиаминететруксус на натрий (EDTA-Na), който обаче има относително висока токсичност, която ограничава прякото прилагане на PPSB.

Методът за изолиране на PPSB е както следва: плазмата се добавя трикуличен фосфатен гел (прибл. 5 тегл.%) И след разбъркване се центрофугира. Утайката от трикалциев фосфат с PPSB адсорбирана върху нея два пъти се обработва с 2-3% ROM натриев цитрат; разделяне на утайката чрез центрофугиране. Центрофугата се комбинира и суши в замразено състояние (лиофилизация). Т. За., Достигат приблизително 20-кратна концентрация на фактор IX. Превръщането на протромбин в тромбин се предотвратява чрез добавяне на хепарин и хепаринов кофактор.

Възможно е да се освободи PPSB от цитратна плазма чрез адсорбция на нея върху диетиламиноетилцелулоза, последвано от разтварящ цитрат фосфатен буфер. Промишленото приложение все още няма.

В случай на промишлено производство, PPSB подготовката е изолирана от фракцията Kona III. Основната трудност е сложността на разделянето на PPSB от липопротеини, които представляват по-голямата част от фракцията III.

PPSB комплексът съдържа в 1 ml 10-60 единици. IX фактор. Влезте след проверка за присъствието на тромбин. Срок на годност до 1 година. Да се \u200b\u200bсъхранява в лиофилизирана форма при t ° 4 °.

Въвеждат се инхибитори на фибринолиза с цел потискане на фибринолитични процеси. 5% RR Epsilon-aminocapronova k-you се прилага интравенозно при доза до 400 ml на ден или 4-8 g сух прах вътре. Противопоказател за назначаване на инхибитори на фибринолиза са бъбречно кървене.

С обширни кръвоизливи в меките тъкани, кухини, органи, в c. н. от. От хемостатични агенти, въвеждането на концентрати от фактор VIII (IX) е за предпочитане. Въвеждат се хемостатични инструменти до спиране на кървенето.

Лечение на усложнения на хемофилия

Важна е правилната тактика на поддържането на пациенти с хемароза. При остра хемароза е необходимо първо да се отстрани от болката синдром чрез назначаване на аналгезизиращи агенти; но дълго използване Ацетилсалицил K-вие, бутионът може да засили кървенето и широкото назначаване на лекарства - води до развитие при пациенти в наркомания.

Лечението на хемартроза трябва да започне в първите часове или ден от началото на кръвоизлив, тъй като само при това състояние може да се изчисли на възстановяването на съвместната функция. На фона на трансфузията на антихемофилни лекарства, кръвта се аспирира от кухината на долара, последвана от въвеждането на хидрокортизон и обездвижване на съединението за 1-2 дни.

С Хрон. Хемофилната остеоартроза в етапа на лечение на хематома в някои случаи показва локална лъчетерапия (фиг. Z и 4). В допълнение, той допринася за уплътнението на съдовата стена.

При разработването на постоянни контрактури, за целите на тяхната корекция, показват: липкопластика, етап гипсови превръзки. С едновременно синтет се препоръчва да се въведе хидрокортизон.

При липса на ефект от консервативно лечение (стартира се синовитни форми), се извършва синовдектомия. Работата на изрязване на синовиалната обвивка на фугата допринася за възстановяването на съвместната функция, прекратяването на многократни кръвоизливи. Работата на резекцията на ставите и коригиращата остеотомия се произвежда при дегенеративни форми на лезии.

Пробиването на дълбоки интермушикически ефект хематомите не се дължи на бързото коагулация на кръвта; Дълго продължаващият хематом е индикация за експлоатационното изпразване на него на фона на въвеждането на антихемофилни лекарства.

Екстензивни хемофилни псевдо помпи, разположени интраперитонеално или почти жизненоважни органи, отстранете капсулата им с пълно изрязване; Цифрата и малките хематоми се отстраняват при признаци на тяхното захранване.

За пълно спиране на кървене на открито 20 единици се въвеждат. Антихемофилно лекарство на 1 kg телесно тегло за увеличаване на нивото на фактор VIII до 40% от нормата.

Когато дръпнете. - Kish. кървене, за да скочи. Събитията трябва да бъдат насочени към спиране на кървенето и да се елиминират анемията. Неизвестен с активната хемостатична терапия на jam.-kish. Кървенето е индикация за лапаротомия с последваща превръзка на кървящ съд или, ако е невъзможно, резекцията на органа.

Характеристики на управлението на пациенти с хемофилия в хирургични интервенции

Всяка хирургична интервенция при пациенти е свързана с опасността от тежко кървене, особено в следоперативния период.

При приготвянето на пациенти в хирургични интервенции нивото на фактор VIII (или IX) следва да бъде доведено до 50% от нормата и др.

Ако е необходимо, в зависимост от естеството на предстоящите хирургични интервенции, съдържанието на оскъдния фактор се увеличава до 100% и поддържа това ниво за 3-5 дни. 30-60 единици се въвеждат преди работа. Антихемофилно лекарство на 1 kg телесно тегло.

В следоперативния период, след големи операции, по-рационално е едновременно да се влезе в цялата дневна доза от лекарството или 20 единици. на 1 кг тегло след 8 часа.

В рамките на 10 дни след операцията, нивото на недостатъци трябва да се увеличи до 30-40% от нормата, а след това, в зависимост от състоянието, можете да преведете пациента на превантивната доза на лекарството, за да завършите възстановяването. Продължителността на хемостатичната терапия за големи операции, включително и костепластична, е 7-14 дни. В същото време се използват антифибринолитични средства (5% R-P епсилон-аминокапронаев К, 300-500 ml или 40% R-P-P-P-P-P-P-Line 60-80 ml на ден); Кортикостероидни хормони (преднизолон интравенозно 20-30 mg, хидрокортизон 50-100 mg на ден); Трева за лекарства (калциеви препарати, аскорбик К-та, рутин и др.).

При извличане на зъби за 30 минути. 30-40 единици се прилагат на работа. на 1 кг телесно тегло на антинехемофилното лекарство (с цел увеличаване на нивото на недостатъчен фактор до 30-40%); Презареждане се прилага в 12-4 часа при доза от 10-15 единици. (За поддържане на недостатъчен фактор не по-нисък от 15-25%). Продължителността на антихемофилната терапия зависи от естеството на заздравяването на раната.

Прогноза

Прогнозата за възстановяване обаче е неблагоприятна, обаче, системата на диспенсаризация и профилактичното прилагане на антихемофилни лекарства значително подобряват хода на заболяването. Заместващата терапия в момента на кървене дава възможност в много случаи да се предотврати развитието на усложнения, включително тежка хемартроза и да поддържа способността на пациентите.

Предотвратяване

Има активна и пасивна форма на профилактика. Активно - систематично прилагане на лекарства, съдържащи фактори VIII и IX, 2 пъти месечно за деца от 1 до 14 години. Пасивно - своевременно прилагане на двойни дози лекарства, съдържащи фактори VIII и IX, по време на започнатите усложнения. Проведени на всички пациенти. Като превенция на града можете да помислите за медицинското и генетичното консултиране на човек, пациент или женствен диригент (доказан, възможно или дори потенциал) преди брака. Съпрузите трябва да бъдат предупредени за възможността да имате болно дете (виж медицински и генетични съвети).

От голямо значение е идентификацията на жените диригенти, което е възможно от количествено определяне Фактори VIII или IX. Съдържанието на фактор VIII (IX), проучено от различни методи в кръвта здрави жени Оказва се нормално и при жените-проводници намаляват; BIOHIM, методът се разкрива ниско ниво и с имунол, изследването е високо.

Поддържане на вътрематочната дефиниция на секса на плода в семейства, където могат да приемат жените диригенти. За това се предлага методът на трансабдоминален амниоцентеза на 14-16-та седмица. Бременност (виж амонците). В екстрахираната амниотична течност се изследват плодовите клетки, за да се определи х-хромозомата. Ако плодът е мъж, поставете въпроса за прекъсване на бременността.

Пациентите се въвеждат редовно чрез концентрирани антихемофилни препарати на амбулаторност с хематол. болница. За да се предотврати кървенето и усложненията, трябва да се започне профилактично лечение от ранна детска възраст. Дори и в тежки случаи Ж. Кондициониране на кръвта е несъвместима; Това позволява прекъсване на курса на лечение, като се вземе предвид възрастта на пациента и тежестта на хода на заболяването, което му дава възможност да запази способността да работи и да води нормален начин на живот.

Превантивното лечение води до увеличаване на първоначалното ниво на недостатъчния фактор на стойностите, характерни за меката форма на G., допринася за по-спокоен поток на заболяването, намалява честотата и интензивността на кръвоизлив. Предотвратяването на усложнения на Г. е да се предотвратят кървене и кръвоизливи в ставите и мускулите, което често е причината за уврежданията на пациентите. Най-ефективно заместимо кръвопреливане по време на обострянето на заболяването или когато появата на кръвоизлив.

Нуждаем се от защитен режим, особено за пациенти на училищни деца, защото През този период се появяват особено често кръвоизливи в ставите и мускулите.

Превантивни и скокове. Събитията се извършват хематол. Офиси на републикански, регионални и градски мултидисциплинарни B-c. Предотвратяването трябва да се основава на диспансерната поддръжка на пациенти с хемофилия.

Задачата на диспансерната услуга на пациентите в града включва: счетоводство и откриване на пациенти, периодичен мед. И лабораторното изследване на тях, извършване на превенцията и лечението на кървене и техните усложнения. На пациента на града, отведена в диспансерната услуга, е попълнена специална карта на извадката (история на заболяването), съдържаща паспорт, кратка анамнестична и генетична информация, както и данни, отразяващи състоянието на пациента: формата на града , тежестта на потока, групата и резервите, принадлежащи на кръв, наличието на антитела към кръвни клетки, хемограми, коагулограми, рентгенограми на фуги и кости.

Всеки пациент се дава книгата "пациент хемофилия", която показва кръвен тип, нейната речи, формата на града, нейната тежест, проведена от крака - проф., Събития и препоръки в случай на обостряне.

В допълнение към хематол. Отдели, крак. Работата се извършва от центрове на хемофилия въз основа на хематология и кръвопреливане, както и на базата на републикански, регионални и градски Bs.

Центровете на хемофилия се извършват от крак. - проф., Консултантски, организационни и методически и изследователски работи. Научно изследване Целите са насочени към разработване и прилагане на практика. Институции на нови ефективни методи и средства за превенция и лечение на пациенти с хемофилия.

В някои страни са създадени специални училища за пациенти при деца, в които, в допълнение към общото образование, те получават умения за професията на SAT.

Леа. Гимнастика и физиотерапия в комплекса специфична терапия Укрепване на мускулните и костни художествени системи, предупреждения за кръвоизлив, предупреждават.

Библиография: Abezgauz A. M. Хеморагични заболявания при деца. Л., 1970; Barkagan 3. S., Sukhoveva E. Ya. И Gorodetskaya H. M. Към клиничните и хематологични характеристики на хемофилия в (болест на Criamas), проблем, хематол. и преливане, кръв, т. 4, №8, стр. 13, 1959; Barkagan 3. S. et al. За проблема с хирургичното лечение на пациенти с хемофилия със специфични циркулиращи хемохагуративни инхибитори, там, t. 16, No.4, p. 33, 1971; R около z d около в d. m. y p a c и o-r a m. d. хирургични заболявания на кръвната система, стр. 130, М., 1962; Кудрашов Б. А. Биологични проблеми на регулиране на течното състояние на кръвта и нейното коагулация, М., 1975 г., бифониг.; M I-Nokova L. V, Saltykov 3.A. и Tarasov A L. N. Получаване и лабораторно изследване на концентрата на PPSB коагулационните фактори на кръвта, багажник, хематол. и преливане. Krowle, t. 18 ,.№ 2, p. 46, 1973; Наследствени разстройства на коагулацията на кръвта, TTEP. "C English, който, Женева, 1975; Н около и за около Е. 3. Промени в скелета за заболявания на кръвната система, стр. 195, М., 1967; IVY O. P. И D PI: Предотвратяване на усложнения при деца * Страдащи от хемофилия А, педиатрия, JSS 8, стр. 46, 1972; p U T B E R G R. A. I1 A N D R EE в YU: H. Фактори VIII в кръвта с оперативни интервенции При пациенти с хемофилия А, пробация, хематол. и преливане, кръв, том 17, бр. 5, стр. * 30, 1972; Biggs R. Heemophilia и е. Свързани условия, L., -1974, библиог.; Диагностика на нарушения на кървене, Ед. от C. A,. Оуен. , О, .t Бостън, 1975; Грийн Д. К. S M I T H N. J. H. HeMophilia Текущи концепции в управлението, MED. CLIN. N. Amer., V. 56, стр. 105, 1972; Hae-mophiia, научни изследвания, клинични и психосоциални аспекти, Ед. От Е. Deutsch a. H. W. Pilgerstorfer, Щутгарт - Н. Й., 1 * 971; Национална сомеофилия фондация, хемофилия и хемофилиоидни болести, международен симпозиум, Ед. От К. М. Brinkhous, N. Y., 1957; R a b i N e R S. F. a. Telfer: M. C. Home Princusion за пациенти с; хемофилия A, New Engl. J. Med; V. 2s3, p. 1011,1970; Последните постижения в хемофилия, Ед. от L. M. Aldortort, N. Y., 1975; . S t o r t i e. e ed. LA SINOVIECTOMIA NEIREMOFILIA, GAZZ. Санита., V. 40 \u003e\u003e p. £ 29, 1969; V-S S D. Therapie und -prophyla * xe der hamophilie, padiat .. \\ t Прас., BD 10, S. 462, I971; - W N RJO B E M. M. a. о. Клинична хематология, Филаделфия, 1974i Антихемофилни лекарства -BL "I, M. A. и P A P A W N. D. Получаване на пречистено лекарство на антинемофил глобулин и изучаване на неговите свойства, в книгата: Sovr, Probl." Хематол. И преливане, кръв, изд. А; Е. Киселева, стp. 324, M., 1968; Casillas G., S IM за не 11 Ig: a. Pavlovsky a. фракциониране на фибриноген и фактор VIII комарсант означава сулфонамид производно, коагулация, с. 2, \\ t стр. 141, 1969; Dike G; WR, Bi Dwell EA Rizza CR Получаване и клинично използване на нов концентрат, съдържащ фактор IX, изпъкнало и фактор X и на отделен концентрат, съдържащ фактор VII, Brit. J. Haemat., V ... 22, стр. 469, 1972; DIREIER JP A: O. THEREPEUTIC Използване на фракция P., P. s: b., Бил. Хемат. (Базел), ст. 29, p. 1127, 1968.

P. I. POKROVSKY; Д. 3. Новикова (наем.), Ю. Х. Токарев (ген), А. А. Фom, Ю. Н. Андреев (препарати).