मोटर कौशल के उल्लंघन के रूप में प्रकट होने वाली विकृति को गतिभंग कहा जाता है। यह नियोप्लाज्म के विकास के कारण उत्पन्न होता है या गंभीर रोगमस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी। घाव के स्थान के आधार पर कई प्रकार के गतिभंग होते हैं। उत्तरार्द्ध को स्थापित करना प्रभावी उपचार के लिए एक शर्त है।
"एटेक्सिया" शब्द की ग्रीक जड़ें हैं और इसका शाब्दिक अर्थ "विकार" है। वह जिस बीमारी का वर्णन करता है वह काफी सामान्य है और यह आंदोलनों और संतुलन के बिगड़ा हुआ समन्वय से प्रकट होता है। जब यह किसी व्यक्ति में होता है, तो विभिन्न मांसपेशी समूहों की परस्पर क्रिया में असंगति होती है। इसके अलावा, उसके अंगों की ताकत या तो पूरी तरह से संरक्षित है या थोड़ा कम हो जाती है। इसी समय, घावों में न केवल चलते समय, बल्कि सामान्य खड़े होने की स्थिति में भी, धुंधलापन और आंदोलनों की अजीबता होती है।
इस तथ्य के कारण कि शरीर में कई विभाग प्रदान किए जाते हैं तंत्रिका प्रणालीसंतुलन और समन्वय सुनिश्चित करना, गतिभंग की स्थिति में, डॉक्टर सबसे पहले उनमें से किसी एक में खराबी को बाहर करने के लिए एक परीक्षा आयोजित करता है। यही है, सेरिबैलम के काम में, ललाट लोब प्रांतस्था, वेस्टिबुलर तंत्र, गहरी संयुक्त-पेशी संवेदनशीलता के संवाहक, मस्तिष्क के पश्चकपाल और लौकिक लोब।
ध्यान दें!गतिभंग एक विकृति है जिसमें आंदोलनों के समन्वय की कमी होती है। दूसरे शब्दों में, इस तरह के निदान वाला व्यक्ति बिगड़ा हुआ है: भाषण, चलना, ठीक मोटर कौशल, निगलने, आंखों की गति। उसकी शारीरिक गतिविधि अनियमित, रुक-रुक कर या उससे भी अधिक जटिल हो सकती है।
सबसे पहले, वंशानुगत और अधिग्रहित गतिभंग का निदान किया जाता है। घावों की प्रकृति के आधार पर एक और वर्गीकरण है। उनके अनुसार, पैथोलॉजी हो सकती है:
घाव के स्थान के आधार पर, गतिभंग को प्रतिष्ठित किया जाता है:
ध्यान दें! चिकित्सक मनोवैज्ञानिक और इंट्रासाइकिक गतिभंग में भी अंतर करते हैं। उनके विकास के मामले में, मानस के कार्यों का विभाजन एक व्यक्ति में नोट किया जाता है। आप चलते समय दिखावा करने वाले आंदोलनों से इस प्रकार की बीमारी को पहचान सकते हैं: रोगी बिना झुके या अपने पैरों को पार किए बिना चलता है।
गतिभंग, जो वंशानुगत होते हैं, उन्हें भी कई प्रकारों में विभाजित किया जाता है, अर्थात्:
पैथोलॉजी के कारण हैं:
ध्यान दें!गतिभंग के तीव्र रूप, एक नियम के रूप में, सिकल सेल एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं।
यह ध्यान देने योग्य है कि रोग के प्रत्येक रूप अलग-अलग तरीकों से प्रकट होते हैं। इस बीच, अधिकांश विकृति निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:
गतिभंग के निदान में सबसे पहले, इसके रूप की पहचान करना शामिल है। इसके लिए, विशेषज्ञ एनामनेसिस एकत्र करता है, एक सामान्य परीक्षा आयोजित करता है, रोगी को प्रयोगशाला में भेजता है वाद्य अनुसंधान.
एनामनेसिस लेते समय डॉक्टर इसके बारे में पूछते हैं पिछले रोगऔर उनके उपचार, आनुवंशिकता के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं। पर सामान्य निरीक्षणवह मांसपेशियों की टोन, दृष्टि, श्रवण, सजगता की गुणवत्ता का आकलन करता है, और समन्वय परीक्षण भी करता है - उंगली-नाक और घुटने-एड़ी परीक्षण।
इसके अलावा, वह रोगी को संदर्भित कर सकता है:
जरूरी!एक सटीक निदान करने के लिए, एक अनुभवी विशेषज्ञ से संपर्क करना और सभी आवश्यक परीक्षाओं से गुजरना बेहद जरूरी है। वी दुर्लभ मामलेपैथोलॉजी इसके लक्षणों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के समान हो सकती है, जिससे डॉक्टरों को गुमराह किया जा सकता है।
गतिभंग का उपचार मुख्य रूप से रोगसूचक है। न्यूरोलॉजिस्ट लिखते हैं विटामिन परिसरों, जिसमें शामिल हैं, और दवाएं जिनका उद्देश्य शरीर को समग्र रूप से मजबूत करना, प्रतिरक्षा बढ़ाना और संरक्षित करना है मोटर गतिविधि ... इसके अलावा, सामान्यीकरण के साधन निर्धारित किए जा सकते हैं। रक्तचापया मस्तिष्क के microcirculation में सुधार।
संक्रमण का पता चलने पर इसे लगाया जाता है। एकाधिक स्क्लेरोसिस के साथ, इसका उपयोग करना संभव है हार्मोनल दवाएंऔर प्लास्मफेरेसिस।
ध्यान दें! गतिभंग उपचार की सफलता की कुंजी पैथोलॉजी के विकास और इसके उन्मूलन के कारण की समय पर पहचान है। यही कारण है कि ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।
विषाक्तता का निदान करते समय, समर्थन समाधान प्रशासित होते हैं। साथ ही, शरीर को मजबूत बनाने के लिए डॉक्टर सलाह दे सकते हैं शारीरिक व्यायाममांसपेशियों की टोन बढ़ाने के उद्देश्य से। बेंत, वॉकर या अन्य उपकरण भी रोगी को बेहतर महसूस करने में मदद कर सकते हैं।
रोग का शीघ्र पता लगाने और किसी विशेषज्ञ की सभी सिफारिशों का पालन करने से व्यक्ति को सबसे लंबे समय तक काम करने की क्षमता बनाए रखने की अनुमति मिलती है। वहीं, योग्यता की कमी चिकित्सा देखभालइसके परिणामस्वरूप न्यूरोसाइकिक सिस्टम का विनाश हो सकता है और रोगी की भलाई में लगातार गिरावट आ सकती है। नतीजतन, काम करने की क्षमता और जीवन दोनों के लिए एक प्रतिकूल परिणाम की व्यावहारिक रूप से गारंटी है।
वेस्टिबुलर गतिभंग एक प्रकार का गतिभंग है जो वेस्टिबुलर सिस्टम की शिथिलता की ओर जाता है। वेस्टिबुलर सिस्टम आंतरिक कान नहरों से बना होता है जिसमें द्रव होता है।
वे सिर की गतिविधियों को महसूस करते हैं, संतुलन और स्थानिक अभिविन्यास में मदद करते हैं। वेस्टिबुलर गतिभंग एक विकार का परिणाम है भीतरी कान.
जब किसी व्यक्ति को वेस्टिबुलर गतिभंग होता है, तो आंतरिक कान से संकेत सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम तक नहीं पहुंच पाते हैं। वेस्टिबुलर गतिभंग वाला व्यक्ति ताकत बनाए रखते हुए संतुलन खोने का अनुभव करता है। रोगी को अक्सर चक्कर आते हैं, ऐसा महसूस होता है कि सब कुछ घूम रहा है। संतुलन खोने या आंखों की अनैच्छिक गति को इंगित करता है।
एकतरफा या तीव्र मामलों में, विसंगति असममित होती है, रोगी को मतली, उल्टी और चक्कर आने का अनुभव होता है। धीमी गति से पुराने द्विपक्षीय मामलों में, यह सममित है, व्यक्ति केवल असंतुलन या अस्थिरता महसूस करता है।
कई प्रकार के गतिभंग हैं। इस लेख में, हम उपलब्ध कुछ सबसे सामान्य प्रकारों, कारणों और उपचारों पर चर्चा करेंगे।
कुछ तथ्य
गतिभंग होता है एक विस्तृत श्रृंखलाकारक
यह विकारों के एक समूह से संबंधित है जो समन्वय, भाषण, संतुलन को प्रभावित करता है। निगलने और चलने में कठिनाई।
कुछ लोग इसके साथ पैदा होते हैं, अन्य लोग समय के साथ धीरे-धीरे सिंड्रोम विकसित करते हैं। कुछ के लिए, यह एक अन्य स्थिति का परिणाम है, जैसे कि स्ट्रोक, मल्टीपल स्केलेरोसिस, ब्रेन ट्यूमर, सिर में चोट या अत्यधिक शराब का सेवन।
समय के साथ बिगड़ता या स्थिर होता है। यह आंशिक रूप से कारण पर निर्भर करता है।
गतिभंग के कुछ अधिक सामान्य प्रकार हैं:
सेरिबैलम संवेदी धारणा, समन्वय और गति नियंत्रण के लिए जिम्मेदार है
सेरिबैलम की शिथिलता के कारण, मस्तिष्क का एक क्षेत्र संवेदी धारणा, समन्वय और मोटर नियंत्रण को आत्मसात करने में शामिल है।
अनुमस्तिष्क गतिभंग उत्तेजित करता है तंत्रिका संबंधी समस्याएं, जैसे की:
लक्षणों की डिग्री इस बात पर निर्भर करती है कि सेरिबैलम के कौन से हिस्से क्षतिग्रस्त हैं, चाहे एक तरफ (एकतरफा) या दोनों तरफ (द्विपक्षीय) क्षति हो।
यदि वेस्टिबुलर तंत्र प्रभावित होता है, तो चेहरे और आंखों के संतुलन का नियंत्रण बिगड़ा होगा। सबसे अच्छा संतुलन पाने के लिए, आगे और पीछे झूलने से बचने के लिए व्यक्ति अपने पैरों को चौड़ा करके खड़ा होता है।
यहां तक कि जब रोगी की आंखें खुली होती हैं, तब भी पैरों को एक साथ लाने पर संतुलन मुश्किल होता है। यदि सेरिबैलम प्रभावित होता है, तो रोगी के पास असमान कदमों के साथ एक असामान्य चाल होगी और हकलाना शुरू और बंद हो जाएगा। स्पिनोसेरिबैलम शरीर की स्थिति और अंगों की गति को नियंत्रित करता है।
यदि मस्तिष्क की गहरी संरचनाएं प्रभावित होती हैं, तो व्यक्ति को स्वैच्छिक गतिविधियों में समस्या होगी। चलते समय सिर, आंखें, अंग, धड़ कांप सकते हैं। लय और मात्रा में बदलाव के साथ, भाषण धीमा हो जाता है।
यह प्रोप्रियोसेप्शन के नुकसान के कारण प्रकट होता है। Proprioception शरीर के आसन्न अंगों की सापेक्ष स्थिति की भावना है। इंगित करता है कि क्या शरीर आवश्यक बल के साथ आगे बढ़ रहा है और एक दूसरे के सापेक्ष अपने भागों की स्थिति पर प्रतिक्रिया प्रदान करता है।
संवेदी गतिभंग वाले रोगी में आमतौर पर एक अस्थिर पेट की चाल होती है, जिसमें एड़ी जोर से मारती है क्योंकि यह प्रत्येक चरण के साथ जमीन को छूती है। कम रोशनी की स्थिति में पोस्टुरल अस्थिरता खराब हो जाती है। अगर डॉक्टर आपको आंखें और पैर एक साथ बंद करके खड़े होने के लिए कहें, तो अस्थिरता और खराब हो जाएगी। ऐसा इसलिए है क्योंकि प्रोप्रियोसेप्शन का नुकसान एक व्यक्ति को दृश्य डेटा पर अधिक निर्भर बनाता है।
उसके लिए अंगों, धड़, ग्रसनी, स्वरयंत्र, आंखों के सुचारू रूप से समन्वित आंदोलनों को करना मुश्किल है।
प्रारंभिक शुरुआत अनुमस्तिष्क गतिभंग आमतौर पर 4 से 26 वर्ष की आयु के बीच होता है। रोगी के 20 तक पहुंचने के बाद देर से प्रकट होता है। देर से शुरू होने की तुलना में कम गंभीर लक्षणों की विशेषता है।
गतिभंग(ग्रीक गतिभंग - विकार) - आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय; सबसे अधिक देखे जाने वाले मोटर विकारों में से एक। अंगों में ताकत को पूरी तरह से संरक्षित किया जा सकता है। हालांकि, आंदोलन अजीब, अचूक हो जाते हैं, उनकी निरंतरता और स्थिरता, खड़े होने और चलने पर संतुलन गड़बड़ा जाता है।
आवंटित करें:
आंदोलनों का सामान्य समन्वय केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कई हिस्सों की मैत्रीपूर्ण और अत्यधिक स्वचालित गतिविधि के कारण होता है - सेरिबैलम, वेस्टिबुलर तंत्र, गहरी मांसपेशियों की संवेदनशीलता के संवाहक, ललाट और लौकिक क्षेत्रों के प्रांतस्था। आंदोलनों के समन्वय के लिए केंद्रीय अंग सेरिबैलम है।.
क्लिनिक।
नैदानिक अभ्यास में, यह भेद करने के लिए प्रथागत है:
संवेदनशील, या पश्चपात्र, गतिभंग पीछे के स्तंभों (गॉल और बर्दच के बंडलों) को नुकसान के साथ होता है, बहुत कम बार - परिधीय तंत्रिकाएं, पीछे की जड़ें, ऑप्टिक ट्यूबरकल, पार्श्विका प्रांतस्था ( पृष्ठीय टैब, फनिक्युलर मायलोसिस, पोलीन्यूरोपैथी के कुछ रूप, संवहनी विकार, ट्यूमर).
घाव के स्थानीयकरण के आधार पर, यह सभी अंगों में या केवल पैरों में, एक पैर या हाथ में व्यक्त किया जा सकता है।
सबसे विशिष्ट घटनाएं संवेदनशील गतिभंग हैं, जो तब होती है जब निचले छोरों में संयुक्त-पेशी की भावना परेशान होती है। सामान्य अस्थिरता देखी जाती है। चलते समय, रोगी घुटने और कूल्हे के जोड़ों पर पैरों को अत्यधिक मोड़ता है और अत्यधिक बल के साथ उन्हें फर्श पर गिराता है (स्टैंपिंग गैट)। अक्सर मोटे कालीन या रूई पर चलने का अहसास होता है। रोगी, दृष्टि नियंत्रण की मदद से, मोटर फ़ंक्शन के उल्लंघन की भरपाई करने की कोशिश करता है और इसलिए, चलते समय, लगातार अपने पैरों को देखता है। दृष्टि पर नियंत्रण काफ़ी कम हो जाता है, और आँखें बंद करने से गतिभंग की घटना में तेजी से वृद्धि होती है। पीछे के खंभों को गंभीर क्षति के मामले में, खड़े होना और चलना पूरी तरह से असंभव है।
अनुमस्तिष्क गतिभंग
कृमि, गोलार्द्धों और अनुमस्तिष्क पैरों को नुकसान के साथ मनाया गया।
रोमबर्ग की स्थिति में या चलते समय, रोगी प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध की ओर विचलित हो जाता है या गिर जाता है। जब कीड़ा क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो गिर जाता है विभिन्न पक्ष, अक्सर वापस। चलते समय, रोगी डगमगाता है, अपने पैरों को चौड़ा करता है (नशे में चाल)। फ्लैंकिंग गैट तेजी से परेशान है। आंदोलन अजीब हैं, व्यापक हैं। प्रभावित पक्ष पर धीमी गति और आंदोलनों की गड़बड़ी अधिक स्पष्ट होती है। दृष्टि पर नियंत्रण (आँखें बंद करना और खोलना) समन्वय विकारों की गंभीरता पर अपेक्षाकृत कम प्रभाव डालता है। वाणी अशांत होती है - यह धीमी, खिंची हुई, झटकेदार, कभी-कभी जपने वाली हो जाती है। लिखावट में परिवर्तन इसकी असमानता से प्रकट होता है, व्यापक, मैक्रोग्राफी अक्सर होती है। आमतौर पर, मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है, घाव की तरफ अधिक, कभी-कभी कण्डरा सजगता भी कम हो जाती है।
अनुमस्तिष्क गतिभंग तब होता है जब ट्यूमर सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम में संवहनी foci।
वेस्टिबुलर गतिभंग
तब विकसित होता है जब वेस्टिबुलर उपकरण का कोई भी हिस्सा क्षतिग्रस्त हो जाता है, जिसमें भूलभुलैया, वेस्टिबुलर तंत्रिका, ब्रेनस्टेम में नाभिक और मस्तिष्क के टेम्पोरल लोब में कॉर्टिकल सेंटर शामिल हैं।
वेस्टिबुलर गतिभंग के विशिष्ट लक्षण: प्रणालीगत चक्कर आना (रोगी को लगता है कि सभी वस्तुएं एक निश्चित दिशा में आगे बढ़ रही हैं), क्षैतिज निस्टागमस, मतली, उल्टी। रोगी बेतरतीब ढंग से पक्षों पर डगमगाता है या गिर जाता है। सिर घुमाने पर चक्कर आने लगते हैं। जिस सावधानी के साथ रोगी अपना सिर हिलाते हैं, वह ध्यान देने योग्य है।
वेस्टिबुलर गतिभंग तब देखा जाता है जब (कशेरुक प्रणाली में संचार संबंधी विकार), स्टेम एन्सेफलाइटिस, मस्तिष्क के चतुर्थ वेंट्रिकल के ट्यूमर,
कॉर्टिकल गतिभंग
मुख्य रूप से मस्तिष्क के ललाट लोब को नुकसान के साथ विकसित होता है जो ललाट-अनुमस्तिष्क प्रणाली की शिथिलता के कारण होता है।
contralateral घाव सबसे अधिक पीड़ित है। चलते समय अस्थिरता दिखाई देती है, खासकर जब कॉर्नरिंग, प्रभावित गोलार्ध के विपरीत दिशा में विचलन। गतिभंग की डिग्री पर दृष्टि नियंत्रण का अपेक्षाकृत कम प्रभाव पड़ता है। ललाट लोब के गंभीर घावों के मामले में, रोगी खड़ा नहीं हो सकता है और बिल्कुल भी नहीं चल सकता है (अस्थसिया-अबसिया)।
ललाट गतिभंग
यह ललाट लोब को नुकसान के अन्य लक्षणों के साथ भी है (मानस में परिवर्तन, लोभी पलटा, गंध की बिगड़ा हुआ अर्थ)।
ललाट गतिभंग को कभी-कभी अनुमस्तिष्क गतिभंग से अलग करना मुश्किल होता है। एटेक्टिक अंग में साक्ष्य-आधारित हाइपोटेंशन की पहचान सेरिबैलम के घाव के पक्ष में बोलती है। ललाट गतिभंग सबसे अधिक बार होता है ट्यूमर,
"गतिभंग"से शाब्दिक अनुवाद यूनानी"विकार" के लिए खड़ा है। हालांकि, शब्द की हमारी आधुनिक समझ मुख्य रूप से सेरिबैलम और / या अनुमस्तिष्क कनेक्शन को नुकसान से जुड़े खराब समन्वित आंदोलनों में निहित है। अनुमस्तिष्क गतिभंग (जो नैदानिक अभ्यास में गतिभंग के अधिकांश मामलों की व्याख्या करता है) के अलावा, तथाकथित संवेदी और वेस्टिबुलर गतिभंग के मामले भी हैं, जो क्रमशः स्पाइनल प्रोप्रियोसेप्टिव ट्रैक्ट और वेस्टिबुलर सिस्टम को नुकसान के कारण होते हैं।
अनुमस्तिष्क गतिभंग
नैदानिक रूप से, अनुमस्तिष्क गतिभंग एक विस्तारित आधार के साथ एक अस्थिर और अस्थिर चाल के साथ प्रकट होता है, साथ ही आंदोलनों की गड़बड़ी और अनाड़ीपन, डिसरथ्रिया (जप, अचानक भाषण), सैकेड डिस्मेट्रिया और दोलन। रोगी आमतौर पर अपने पैरों को चौड़ा करके खड़े होते हैं, जब वे अपने पैरों को एक-दूसरे के करीब रखने की कोशिश करते हैं, तो वे हिलने लगते हैं या गिर भी जाते हैं, अस्थिर संतुलन के कारण, आसपास की वस्तुओं पर समर्थन या समर्थन की आवश्यकता होती है। तथाकथित अग्रानुक्रम सीधी चाल के साथ चाल गतिभंग की छोटी अभिव्यक्तियों का भी पता लगाया जा सकता है। गतिभंग को सामान्यीकृत किया जा सकता है या मुख्य रूप से चलने, हाथ, पैर, भाषण और आंखों के आंदोलनों में आंदोलन को बाधित किया जा सकता है; एकतरफा हो सकता है या दोनों पक्षों को शामिल कर सकता है। गतिभंग अक्सर मांसपेशी हाइपोटोनिया, धीमी गति, जानबूझकर कंपकंपी (एक लक्ष्य के करीब पहुंचने पर आयाम में वृद्धि), जटिल बहु-संयुक्त आंदोलनों (एसिनर्जी) के बिगड़ा नियंत्रण, पोस्टुरल रिफ्लेक्सिस, निस्टागमस (आमतौर पर अनुमस्तिष्क गतिभंग में क्षैतिज) के साथ होता है। , और कुछ संज्ञानात्मक और भावात्मक परिवर्तन (तथाकथित "अनुमस्तिष्क संज्ञानात्मक-भावात्मक सिंड्रोम", आमतौर पर सेरिबैलम के पीछे के लोब को तीव्र, बल्कि बड़े इस्केमिक क्षति के कारण होता है)। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि आंदोलन विकारगतिभंग में, वे आमतौर पर मांसपेशियों की कमजोरी, हाइपरकिनेसिस, स्पास्टिसिटी आदि से जुड़े नहीं होते हैं, हालांकि, ये सभी, साथ ही अन्य अतिरिक्त लक्षणजटिल कर सकते हैं नैदानिक तस्वीररोग। बदले में, गंभीर गतिभंग विकलांगता और सामाजिक कुसमायोजन का मुख्य कारण हो सकता है।
बिगड़ा हुआ खड़ा होने और चलने के साथ एक अपेक्षाकृत पृथक ट्रंक गतिभंग अनुमस्तिष्क कृमि के सीमित घावों के साथ मनाया जाता है (मरीज कृमि के रोस्टल घावों के साथ आगे बढ़ते हैं या गिरते हैं और दुम के घावों के साथ पिछड़े होते हैं)। छोरों में गतिभंग को आमतौर पर अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों को नुकसान के रूप में संदर्भित किया जाता है, सैकेडिक डिस्मेट्रिया - कृमि के पृष्ठीय भागों की शिथिलता के लिए। सेरिबैलम को एकतरफा क्षति एक ही नाम के किनारे पर असामान्यताओं द्वारा प्रकट होती है: ऐसे रोगी कम ipsilateral कंधे के साथ खड़े होते हैं, चोट की ओर चलते समय डगमगाते हैं और विचलित होते हैं; समन्वय परीक्षण भी शामिल हाथ और पैर में गतिभंग को प्रकट करते हैं। यद्यपि एक व्यक्ति के शरीर के कुछ हिस्सों और अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों के क्षेत्रों के बीच सख्त पत्राचार नहीं होता है, यह माना जाता है कि पूर्वकाल-ऊपरी गोलार्धों को नुकसान मुख्य रूप से पैरों में गतिभंग की ओर जाता है (एक समान पैटर्न शराबी अनुमस्तिष्क अध: पतन की विशेषता है) ), जबकि गोलार्द्धों के पश्चपात्र भाग हाथों, चेहरे और भाषण में गति से जुड़े होते हैं। गतिभंग को सेरिबैलम के मार्ग को नुकसान के साथ भी जोड़ा जा सकता है; कभी-कभी काफी विशेषता प्रकट होती है नैदानिक लक्षण, उदाहरण के लिए, एक सकल उच्च-आयाम "रूब्रल" कांपना जब बाहों को स्वयं के सामने बढ़ाया जाता है (डेंटेट-रूब्रल लूप को नुकसान के लिए विशिष्ट, उदाहरण के लिए, मल्टीपल स्केलेरोसिस या विल्सन-कोनोवलोव रोग में)।
संवेदनशील गतिभंग
अनुमस्तिष्क की तुलना में, संवेदनशील गतिभंग दुर्लभ है। आमतौर पर यह पीछे के स्तंभों के घावों का परिणाम होता है और, तदनुसार, प्रोप्रियोसेप्टिव अभिवाही का उल्लंघन (उदाहरण के लिए, फ्रेडरिक की बीमारी में, विटामिन ई और बी 12 की कमी, न्यूरोसाइफिलिस)। संवेदनशील गतिभंग का निदान एक अलग प्रोप्रियोसेप्टिव डेफिसिट और आंखें बंद होने पर लक्षणों में उल्लेखनीय वृद्धि से किया जा सकता है। कभी-कभी ऐसे मामलों में, आप प्रभावित अंग में "छद्म-एथेटोसिस" की घटना को देख सकते हैं।
वेस्टिबुलर गतिभंग
वेस्टिबुलर डिसफंक्शन एक सिंड्रोम का कारण बन सकता है जिसे "वेस्टिबुलर" (या "भूलभुलैया") गतिभंग कहा जाता है। वास्तव में, इस सिंड्रोम को संवेदनशील गतिभंग का एक विशिष्ट उपप्रकार माना जा सकता है। वेस्टिबुलर गतिभंग के रोगी चलने और खड़े होने में घोर गड़बड़ी दिखाते हैं ( वेस्टिबुलर विकारसंतुलन), लेकिन अंगों और भाषण की भागीदारी के बिना। भूलभुलैया के एकतरफा घावों के मामले में, क्षति के प्रति "फ्लैंक चाल" काफी बिगड़ा हुआ है। इस प्रकार का गतिभंग अक्सर चक्कर आना, उल्टी और सुनवाई हानि के साथ होता है।
pathophysiology
पैथोफिजियोलॉजिकल रूप से, अनुमस्तिष्क गतिभंग सामान्य विरोधी जड़त्वीय तंत्र की विफलता है जो आंदोलन की चिकनाई, एकरूपता और सटीकता के लिए जिम्मेदार हैं।
शारीरिक स्थितियों के तहत, कोई भी स्वैच्छिक आंदोलन कई विरोधी और सहक्रियात्मक मांसपेशियों की सटीक समन्वित और संगठित गतिविधि का परिणाम है। सेरिबैलम के द्विपक्षीय कनेक्शन के माध्यम से अंतरिक्ष और समय में समन्वित विभिन्न मांसपेशियों के बीच बातचीत का एहसास होता है अलग - अलग स्तरमोटर कार्यों के प्रदर्शन में शामिल केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (कॉर्टेक्स के मोटर जोन, बेसल गैन्ग्लिया, ब्रेनस्टेम के नाभिक, जालीदार गठन, रीढ़ की हड्डी मोटर न्यूरॉन्स, प्रोप्रियोसेप्टिव न्यूरॉन्स और रास्ते)। आंदोलनों के मुख्य समन्वय केंद्र के रूप में, सेरिबैलम किसी भी बदलाव के बारे में अग्रिम जानकारी प्राप्त करता है मांसपेशी टोनऔर शरीर के अंगों की स्थिति, साथ ही साथ कोई भी नियोजित क्रिया। इस तरह की अग्रिम जानकारी का उपयोग करके, सेरिबैलम मांसपेशियों की गतिविधि को ठीक करता है, ठीक मोटर नियंत्रण का अभ्यास करता है, और आंदोलनों का सटीक निष्पादन सुनिश्चित करता है। इसलिए, सेरिबैलम को प्रभावित करने वाले रोग मांसपेशियों के संकुचन के वंशानुक्रम की ओर ले जाते हैं, जो चिकित्सकीय रूप से भ्रमित अनियमित "झटके" द्वारा प्रकट होता है - बोले गए भाषण, जानबूझकर कंपकंपी, डिस्मेट्रिया, ट्रंक टिट्यूबेशन और अन्य अनुमस्तिष्क घटना।
सेरिबैलम और अनुमस्तिष्क पथ के घाव तीव्र या . के कारण हो सकते हैं जीर्ण रोगविज्ञान(तालिका देखें)।
तीव्र गतिभंग
तीव्र गतिभंग के आवर्तक पैरॉक्सिस्म आवधिक (एपिसोडिक) गतिभंग के साथ देखे जाते हैं। इन वंशानुगत रोगआयन चैनलों (कैल्शियम, पोटेशियम) में आनुवंशिक दोषों के कारण होता है, जो बदले में बिगड़ा हुआ न्यूरोनल उत्तेजना का कारण बनता है। एटैक्टिक पैरॉक्सिस्म वाले कुछ रोगी एसिटाज़ोलमाइड (एसिटाज़ोलमाइड-संवेदी आवर्तक गतिभंग के संवेदनशील रूप) के लिए अच्छी प्रतिक्रिया दे सकते हैं। आवधिक गतिभंग तथाकथित कैनालोपैथियों के समूह से संबंधित हैं।
जीर्ण गतिभंग
क्रोनिक गतिभंग के कारण हो सकता है विभिन्न रोग(तालिका देखें) आनुवंशिक और गैर-आनुवंशिक दोनों प्रकृति के। जीर्ण या सूक्ष्म अनुमस्तिष्क गतिभंग, विशेष रूप से में युवा अवस्था, एक विशिष्ट अभिव्यक्ति है मल्टीपल स्क्लेरोसिस, जिसका निदान एक प्रेषण पाठ्यक्रम और एमआरआई पर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में विमुद्रीकरण के कई फॉसी द्वारा पुष्टि की जाती है। यह हमेशा याद रखना चाहिए कि क्रोनिक या सबस्यूट सेरेबेलर गतिभंग एक ट्यूमर के कारण हो सकता है (सेरिबैलम के ट्यूमर की विशेषता के बीच - सेरिबेलर श्वानोमा, मेडुलोब्लास्टोमा और हेमांगीओब्लास्टोमा), नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस (हकीमी-एडम्स सिंड्रोम) और पैरानियोप्लास्टिक (फेफड़ों के नियोप्लाज्म) अन्य सिस्टम) इन सभी रोगों के लिए उचित और समय पर आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा... अनुमस्तिष्क अध: पतन पुरानी शराब, हाइपोथायरायडिज्म, सीलिएक रोग, विटामिन बी 12 की कमी, हीटस्ट्रोक, और चिंताजनक, कृत्रिम निद्रावस्था और निरोधी प्रभावों के साथ कुछ दवाओं के दुरुपयोग के कारण भी हो सकता है।
जीर्ण प्रगतिशील गतिभंग है प्रमुख विशेषताअपक्षयी एटैक्टिक सिंड्रोम, वंशानुगत और छिटपुट दोनों।
वंशानुगत गतिभंग रोगों का एक नैदानिक और आनुवंशिक रूप से विषम समूह है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख या ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से सबसे अधिक बार प्रसारित होता है।
ऑटोसोमल प्रमुख गतिभंग (एससीए) के लिए, 28 लोकी को आज तक विभिन्न गुणसूत्रों पर मैप किया गया है, और 14 जीन और उनके प्रोटीन उत्पादों की पहचान की गई है। अधिकांश ऑटोसोमल प्रमुख एससीए म्यूटेशनों में ट्रिन्यूक्लियोटाइड दोहराव ("गतिशील" उत्परिवर्तन) के पैथोलॉजिकल इंट्रेजेनिक विस्तार द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है। सीएजी दोहराव का सबसे आम विस्तार प्रोटीन स्तर पर प्रोटीन के पॉलीग्लुटामाइन क्षेत्र के आनुपातिक लम्बाई में अनुवाद किया जाता है (इसलिए नाम - "पॉलीग्लुटामाइन" रोग और न्यूरोडीजेनेरेशन का विशिष्ट तंत्र)। उत्परिवर्ती जीन में ट्रिन्यूक्लियोटाइड दोहराव की संख्या और रोग की शुरुआत की उम्र के बीच एक विपरीत संबंध है; इसके अलावा, जितना लंबा विस्तार, उतना ही कठिन नैदानिक लक्षण... गतिशील उत्परिवर्तन के अलावा, एससीए जीन एन्कोडिंग में बिंदु उत्परिवर्तन के कारण भी हो सकता है, उदाहरण के लिए, प्रोटीन किनेज गामा, फाइब्रोब्लास्ट वृद्धि कारक, और कई अन्य प्रोटीन। अलग-अलग आबादी में ऑटोसोमल प्रमुख एससीए के कुछ रूपों की घटना की आवृत्ति अलग-अलग होती है। उदाहरण के लिए, रूस में, प्रमुख SCA वाले 40% से अधिक परिवार गुणसूत्र 6p (SCA1) पर ATXN1 जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े हैं, जबकि अधिकांश पश्चिमी यूरोपीय देशों में, ATXN3 जीन (SCA3 या मचाडो-जोसेफ रोग) में उत्परिवर्तन। प्रचलित होना।
ऑटोसोमल रिसेसिव और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव गतिभंग के बीच, सबसे आम है फ्रेडरिक का गतिभंग, गुणसूत्र 9q पर FRDA जीन के गैर-कोडिंग क्षेत्र में GAA दोहराव के विस्तार के कारण होता है। प्रोटीन उत्पादमाना जाता है कि इस जीन, फ्रैटेक्सिन, माइटोकॉन्ड्रियल ग्रंथि होमियोस्टेसिस में शामिल है। इस प्रकार, फ्रेडरिक की बीमारी माइटोकॉन्ड्रियल साइटोपैथियों का एक मेन्डेलियन रूप है। आमतौर पर, रोग खुद को काफी पहले (20 वर्ष की आयु से पहले) प्रकट करता है और मिश्रित संवेदी अनुमस्तिष्क गतिभंग, डिसरथ्रिया, मांसपेशियों की कमजोरी, कार्डियोमायोपैथी, कंकाल विकृति, मधुमेह और लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम के रूप में प्रकट होता है। फ़्रेडरेइच रोग के विस्तार की लंबाई और नैदानिक अभिव्यक्तियों के बीच काफी सख्त संबंध है, इसलिए अपेक्षाकृत देर से शुरू होने वाला और "सौम्य" पाठ्यक्रम GAA दोहराव के गैर-विस्तारित विस्तार की विशेषता है।
छिटपुट (अज्ञातहेतुक) अपक्षयी गतिभंग एक विषम समूह है, जिसमें बदले में, पैरेन्काइमल कॉर्टिकल सेरिबेलर शोष और ओलिवोपोंटोसेरेबेलर शोष शामिल हैं। उत्तरार्द्ध को अब कई प्रणालीगत शोष के एक रूप के रूप में माना जाता है, एक गंभीर न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी जिसमें कई मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की प्रणाली (सेरिबैलम, बेसल गैन्ग्लिया, ब्रेनस्टेम, रीढ़ की हड्डी के स्वायत्त नाभिक और मोटर न्यूरॉन्स) और उपस्थिति शामिल है। विशिष्ट अल्फा-सिन्यूक्लिन-पॉजिटिव ग्लियाल साइटोप्लाज्मिक समावेशन।
रोगियों में क्रियात्मक विकारनिदान मुख्य रूप से न्यूरोइमेजिंग (सीटी, एमआरआई) और न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल (विकसित क्षमता, इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी, आदि) अध्ययनों पर आधारित है, जो केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र की संरचनात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं पर डेटा प्रदान करते हैं। आज वंशानुगत गतिभंग के अधिकांश मामलों में, डीएनए विश्लेषण का उपयोग करके निदान सत्यापन रोगियों के लिए और "जोखिम" समूह से उनके चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ रिश्तेदारों के लिए उपलब्ध है। इन परिवारों में बीमारी के नए मामलों को रोकने के लिए आनुवंशिक परामर्श और प्रसव पूर्व डीएनए निदान किया जा सकता है।
छिटपुट गतिभंग वाले रोगियों में, सभी संभावित दैहिक विकारों की खोज करना आवश्यक है जो अनुमस्तिष्क लक्षण (नियोप्लाज्म, अंतःस्रावी रोग, आदि) का कारण बन सकते हैं। गतिभंग कई चयापचय रोगों (तालिका देखें) का प्रकटन हो सकता है, इसलिए, उपयुक्त जैव रासायनिक जांच की जानी चाहिए।
एटैक्टिक सिंड्रोम का उपचार और निदान उनके कारण पर आधारित है। यदि रेडियल उपचार मौजूद है (जैसे अनुमस्तिष्क ट्यूमर या विटामिन की कमी सुधार के लिए सर्जरी), पूर्ण या आंशिक बहालीया कम से कम आगे की प्रगति की समाप्ति।
गतिभंग का कोई सीधा इलाज नहीं है। सीमित सकारात्म असरअपक्षयी गतिभंग में अमांताडाइन, बस्पिरोन, एल-5-हाइड्रॉक्सिट्रिप्टोफैन, थायरोट्रोपिन-रिलीज़िंग कारक और प्रीगैबलिन के साथ रिपोर्ट किया गया है, हालांकि, ये डेटा यादृच्छिक परीक्षणों द्वारा समर्थित नहीं हैं। संदेश हैं सफल इलाजआइसोनियाज़िड और कुछ एंटीकॉन्वेलेंट्स (क्लोनाज़ेपम, कार्बामाज़ेपिन और टोपिरामेट) के साथ अनुमस्तिष्क कंपन; कुछ मामलों में, थैलेमिक नाभिक पर स्टीरियोटैक्सिक सर्जरी संभव है।
गतिभंग रोगियों के प्रबंधन का एक महत्वपूर्ण हिस्सा फिजियोथेरेपी है। इसका उद्देश्य रोकथाम करना है विभिन्न जटिलताएं(जैसे अनुबंध और पेशी शोष), को बनाए रखने भौतिक रूपसमन्वय और चलने में सुधार। "अनुमस्तिष्क" और "संवेदी" अभ्यासों के विशेष परिसरों, साथ ही जैविक प्रक्रियाओं के साथ प्रतिक्रियाऔर स्टेबिलोग्राफी।
वंशानुगत गतिभंग के जीन और कोशिका उपचार के पहले दृष्टिकोण विकास के अधीन हैं; यह संभव है कि ये प्रौद्योगिकियां भविष्य में उपचार में महत्वपूर्ण सफलताओं को सक्षम करेंगी।
तीव्र गतिभंग | जीर्ण गतिभंग |
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मल्टीपल स्क्लेरोसिस अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट संक्रमण: तीव्र दवा नशा और विषाक्तता:
MELAS, लेह की बीमारी और अन्य तीव्र-शुरुआत माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफैलोमायोपैथीज तीव्र और सूक्ष्म अभिव्यक्तियों के साथ ट्यूमर और विकृतियां थायमिन की कमी (वर्निक एन्सेफैलोपैथी) आवधिक गतिभंग पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन अतिताप (हीटस्ट्रोक) हाइपोग्लाइसीमिया (इंसुलिनोमा) वंशानुगत चयापचय रोग:
| मल्टीपल स्क्लेरोसिस अनुमस्तिष्क ट्यूमर क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस (हाकिम-एडम्स सिंड्रोम) पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन अनुमस्तिष्क डिसप्लेसिया या हाइपोप्लासिया (जन्मजात गतिभंग, आमतौर पर प्रगतिशील नहीं) प्रियन रोग (एटैक्टिक रूप) पुरानी शराब हाइपोथायरायडिज्म विटामिन बी12 की कमी अतिताप (हीटस्ट्रोक) चिंताजनक, कृत्रिम निद्रावस्था और निरोधी प्रभाव वाली दवाओं का दुरुपयोग ग्लूटेन गतिभंग ऑटोसोमल डोमिनेंट, ऑटोसोमल रिसेसिव और एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस के साथ वंशानुगत गतिभंग छिटपुट अज्ञातहेतुक अपक्षयी गतिभंग:
जेनेटिक चयापचय संबंधी रोग:
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गतिभंग मोटर कौशल में एक खराबी है जिसमें एक व्यक्ति सामान्य रूप से आंदोलनों का समन्वय नहीं कर सकता है। रोगियों में, अंगों की ताकत में थोड़ी कमी होती है, उनके लिए खड़े होने या चलते समय संतुलन बनाए रखना मुश्किल होता है। तरफ से, आंदोलन अजीब लगते हैं, एक व्यक्ति उन्हें सही ढंग से नहीं कर सकता, निरंतरता, स्थिरता का उल्लंघन होता है।
गतिभंग एक बीमारी है जो आंदोलनों को सटीक रूप से नियंत्रित करने में असमर्थता से जुड़ी है। आम तौर पर, मांसपेशियों की संरचनाओं की गतिविधि के माध्यम से समन्वय का एहसास होता है: सहक्रियावादी, विरोधी। संकुचन के सामान्य अनुक्रम के लिए, समन्वय प्रणाली में तीन नियंत्रण तंत्र होते हैं: सेरिबैलम, रिसेप्टर्स और वेस्टिबुलर तंत्र के आवेगों के माध्यम से। सेरिबैलम केंद्रीय अंग है, इसके कनेक्शन, सिस्टम सही समन्वय के लिए सबसे महत्वपूर्ण हैं। मांसपेशियों, जोड़ों के बैग, टेंडन कैसे खिंचे हुए हैं, इसका आकलन करने के लिए रिसेप्टर्स की आवश्यकता होती है। रिसेप्टर्स के माध्यम से, समय के प्रत्येक क्षण में, ऊतकों की स्थिति के बारे में जानकारी समन्वय केंद्र में प्रवेश करती है। अंत में, अंतरिक्ष में जीव की स्थिति का आकलन करने के लिए आवेगों की आवश्यकता होती है।
गतिभंग एक रोग संबंधी स्थिति है जिसमें एक बार में तीन बिंदुओं में से एक या कई का काम बाधित हो जाता है। मामलों का वर्गीकरण समन्वय प्रणाली के विभिन्न तत्वों के प्रदर्शन के आकलन पर आधारित है।
रोग के मुख्य प्रकार:
वंशानुगत गतिभंग संभव है। ये फ्रेडरिक, पियरे-मैरी, लुइस-बार के रोग हैं।
गतिभंग के कारण विभिन्न चोट और चोट, खोपड़ी, मस्तिष्क को आघात हैं। यह संभव है कि मस्तिष्क या कपाल की विकृति के साथ-साथ बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह होने पर मस्तिष्क गुहाओं में द्रव जमा होने पर आंदोलनों को समन्वित करने की क्षमता क्षीण हो जाती है। एन्सेफलाइटिस या पक्षाघात की पृष्ठभूमि के खिलाफ गतिभंग प्रकट हो सकता है, कैंसरया एक फोड़ा। मैं फ़िन बचपनरोगी मिर्गी से पीड़ित है, गतिभंग के विकास के जोखिम का आकलन औसत से ऊपर किया जाता है।
संवेदनशील गतिभंग सिंड्रोम तब देखा जा सकता है जब परिधीय नोड्स या पश्च मस्तिष्क तंत्र, पार्श्विका मस्तिष्क क्षेत्र, पश्च तंत्रिका और दृष्टि के लिए जिम्मेदार ट्यूबरकल की अखंडता और कार्यक्षमता बिगड़ा हो।
अनुमस्तिष्क रूप तब देखा जाता है जब स्वास्थ्य, इस अंग के कृमि की अखंडता, पैर, गोलार्ध बिगड़ा हुआ हो। अधिक बार यह स्क्लेरोटिक प्रक्रियाओं, एन्सेफलाइटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाया जाता है।
वेस्टिबुलर प्रकार का गतिभंग मनाया जाता है यदि काम, वेस्टिबुलर तंत्र (इसके किसी भी हिस्से) की अखंडता बाधित होती है। ब्रेन स्टेम न्यूक्लियस, टेम्पोरल मेडुला में क्रस्ट, मस्तिष्क की भूलभुलैया या सिस्टम के कामकाज के लिए जिम्मेदार तंत्रिका प्रभावित हो सकती है।
कॉर्टिकल फॉर्म संभव है जब ललाट सेरेब्रल लोब का काम बाधित हो।
वंशानुगत गतिभंग को दो तंत्रों में से एक द्वारा प्रेषित किया जा सकता है: ऑटोसोमल रिसेसिव, ऑटोसोमल प्रमुख।
गतिभंग के लक्षण रोग के रूप पर निर्भर करते हैं। विशेष रूप से, संवेदनशील पैरों के साथ, पैर प्रभावित होते हैं, सबसे पहले - मांसपेशियां, जोड़। रोगी अपनी स्थिरता खो देता है, अत्यधिक चलने पर उसके पैर झुक जाते हैं, ऐसा महसूस होता है मानो रूई पर चल रहा हो। प्रतिवर्त रूप से, ऐसा व्यक्ति गतिविधि की कमी की भरपाई के लिए चलते समय लगातार अपने पैरों को देखता है। संचालित प्रणाली... यदि आप अपनी आंखें बंद करते हैं, तो लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाएंगे। यदि मस्तिष्क क्षेत्रों का घाव बहुत गंभीर है, तो रोगी सिद्धांत रूप से चलने की क्षमता खो देता है।
अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षणों में चलने के दौरान अस्थिरता, अनावश्यक रूप से चौड़ी टाँगों की दूरी और झूलते हुए आंदोलन शामिल हैं। रोगी अजीब है, और चलते समय एक तरफ गिर जाता है - इससे पता चलता है कि सेरिबैलम का कौन सा गोलार्ध प्रभावित था। समन्वय की समस्याएं स्थिति के दृश्य नियंत्रण पर निर्भर नहीं करती हैं; लक्षण समान रूप से बने रहते हैं यदि आंखें खुली और बंद हों। रोगी धीरे-धीरे बोलता है, साहसपूर्वक लिखता है। मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है, कण्डरा सजगता परेशान होती है।
यदि एक वेस्टिबुलर आकार विकसित होता है, तो इसे किसके द्वारा देखा जा सकता है बार-बार आग्रह करनामतली और उल्टी के लिए। रोगी को चक्कर आता है, यदि आप अपना सिर घुमाते हैं, तो भी यह सनसनी तेज हो जाती है।
कॉर्टिकल गतिभंग खुद को आंदोलन के दौरान अस्थिरता के रूप में व्यक्त करता है, सबसे अधिक स्पष्ट जब कॉर्नरिंग, गंध की बिगड़ा हुआ धारणा, और मानसिक विकार... रोगी की ग्रासिंग रिफ्लेक्स गायब हो जाती है।
पियरे-मैरी का गतिभंग अपनी अभिव्यक्तियों में अनुमस्तिष्क के करीब है। सबसे अधिक बार, रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ लगभग 35 वर्ष की आयु में देखी जाती हैं - चाल परेशान होती है, चेहरे के भावों में कठिनाइयाँ होती हैं। रोगी के लिए अपनी बाहों को हिलाना और बोलना मुश्किल होता है, कण्डरा सजगता बढ़ जाती है, और मांसपेशियों की ताकत बढ़ जाती है निचले अंगकमजोर करता है। अनैच्छिक अल्पकालिक आक्षेप संभव हैं। दृष्टि गिरती है, बुद्धि क्षीण होती है। कई लोग अवसाद से ग्रस्त हैं।
फ्रेडरिक की बीमारी गॉल, क्लार्क और रीढ़ की हड्डी के सिस्टम के खराब प्रदर्शन के साथ है। चाल अनाड़ी हो जाती है, व्यक्ति अनिश्चित रूप से, व्यापक रूप से चलता है, जबकि पैर अनुचित रूप से अलग हो जाते हैं। रोगी अलग-अलग दिशाओं में केंद्र से विचलित होता है। मिमिक्री धीरे-धीरे प्रभावित होती है, भाषण बिगड़ता है, कण्डरा के कुछ समूहों की सजगता कम हो जाती है, श्रवण कमजोर हो जाता है। यदि रोग कठिन है, तो कंकाल बदल जाता है, हृदय पीड़ित होता है।
लुइस-बार सिंड्रोम आमतौर पर बच्चों में होता है। रोग की प्रगति की उच्च दर की विशेषता है, और दस वर्ष की आयु तक रोगी अब आगे नहीं बढ़ सकता है। खोपड़ी की नसों का काम बाधित होता है, बुद्धि पिछड़ जाती है, रोग प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है। इस सिंड्रोम वाले मरीजों को बार-बार ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, नाक बहने की विशेषता होती है।
अनुमस्तिष्क गतिभंग, वेस्टिबुलर या उपरोक्त में से किसी अन्य को मानते हुए, पूर्ण निदान के लिए डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है। बनाने के बाद ही अंतिम निदानआप एक उपचार कार्यक्रम चुन सकते हैं।
यदि गतिभंग का संदेह है, तो मस्तिष्क की स्थिति, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी और इलेक्ट्रोमोग्राफी का आकलन करने के लिए रोगी को एमआरआई के लिए भेजा जाता है। यदि वंशानुगत रूप का संदेह है, तो डीएनए निदान आवश्यक है। इस प्रकार के अप्रत्यक्ष विश्लेषण के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर बताते हैं कि परिवार के भीतर रोगज़नक़ों को विरासत में लेने की संभावना कितनी अधिक है। इसके अलावा, रोगी को एमआरआई एंजियोग्राफी निर्धारित की जाती है। यदि ब्रेन ट्यूमर हैं, तो यह वह तरीका है जो उन्हें यथासंभव सटीक रूप से निर्धारित करने में मदद करता है।
वंशानुगत, स्थिर, अनुमस्तिष्क गतिभंग और किसी अन्य रूप की पहचान करने के लिए, एक श्रृंखला बनाएं अतिरिक्त शोध... रोगी की जांच एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक द्वारा की जाती है। वी प्रयोगशाला विश्लेषणचयापचय समस्याओं की पहचान करना संभव है।
गतिभंग का उपचार केवल एक क्लिनिक में संभव है। अपने दम पर इस बीमारी का सामना करना असंभव है - इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि उल्लंघन किस रूप में और किस प्रकार से विकसित होता है। उपचार की देखरेख न्यूरोलॉजिस्ट की जिम्मेदारी है। चिकित्सीय पाठ्यक्रम का मुख्य विचार उस बीमारी को खत्म करना है जिससे गतिभंग हुआ। यदि यह एक नियोप्लाज्म है, तो इसे हटा दिया जाता है, रक्तस्राव - क्षतिग्रस्त ऊतक को हटा दिया जाता है। कुछ मामलों में, फोड़ा को हटाने और दबाव के स्थिरीकरण में संचार प्रणाली, पीछे की खोपड़ी के फोसा में दबाव संकेतकों में कमी।
गतिभंग के उपचार में जिम्नास्टिक व्यायाम का अभ्यास शामिल है, जिसका परिसर रोगी की स्थिति के आधार पर विकसित किया जाता है। जिम्नास्टिक का मुख्य लक्ष्य मांसपेशियों के ऊतकों को मजबूत करना और समन्वय समस्याओं को कम करना है। रोगी को गढ़वाले एजेंट, विटामिन, एटीपी निर्धारित किया जाता है।
लुइस-बार सिंड्रोम में गतिभंग का इलाज कैसे किया जाता है? ऊपर वर्णित उपायों के अलावा, रोगी को इम्युनोडेफिशिएंसी को खत्म करने के लिए दवाएं दिखाई जाती हैं। इम्युनोग्लोबुलिन एक कोर्स के रूप में निर्धारित है। फ्रेडरिक की बीमारी के साथ, दवाएं दिखाई जाती हैं जो आपको माइटोकॉन्ड्रिया के प्रदर्शन को समायोजित करने की अनुमति देती हैं।
गतिभंग के साथ, एक व्यक्ति सामान्य रूप से आगे नहीं बढ़ सकता है, इसलिए विकृति विज्ञान की प्रगति एक विकलांग व्यक्ति की स्थिति निर्दिष्ट करने का कारण बन जाती है। जान जाने का खतरा होता है। गतिभंग के साथ, रोगी हाथ कांपने से पीड़ित होते हैं, उनका सिर मजबूत होता है और अक्सर चक्कर आते हैं, स्वतंत्र रूप से चलना, निगलना असंभव है, और शौच की संभावना क्षीण होती है। समय के साथ, श्वसन प्रणाली की विफलता होती है, हृदय में जीर्ण रूप, प्रतिरक्षा की स्थिति कम हो जाती है। रोगी को बार-बार संक्रमण की विशेषता होती है।
100% मामलों में स्पष्ट जटिलताएं नहीं देखी जाती हैं। यदि आप डॉक्टर की सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हैं और किसी विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित दवाओं का उपयोग करते हैं, तो रोग के लक्षणों को ठीक करने के उपाय करें, जीवन की गुणवत्ता समान रहेगी। पर्याप्त चिकित्सा से गुजरने वाले रोगी बुढ़ापे तक जीवित रहते हैं।
रोगियों का प्रमुख प्रतिशत आनुवंशिक कारक के कारण गतिभंग के शिकार व्यक्ति हैं। यह अत्यधिक संभावना है कि गतिभंग (अनुमस्तिष्क, संवेदनशील या अन्य प्रकार) के उपचार की आवश्यकता उन व्यक्तियों में होगी जिन्हें मस्तिष्क में संक्रमण हुआ है, मिर्गी है और प्राणघातक सूजन... खोपड़ी, मस्तिष्क और रक्त प्रवाह की समस्याओं के विकृतियों की उपस्थिति में गतिभंग की संभावना अधिक होती है।
गतिभंग पीड़ितों के जन्म को कम करने के लिए, खराब आनुवंशिकता के साथ, प्रजनन के मुद्दे पर एक बहुत ही जिम्मेदार दृष्टिकोण अपनाना आवश्यक है। कुछ मामलों में, डॉक्टर, सिद्धांत रूप में, बच्चे पैदा करने से परहेज करने की सलाह दे सकते हैं। यह विशेष रूप से सच है अगर पहले से ही आनुवंशिक गतिभंग वाले बच्चे हैं।
गतिभंग की रोकथाम में करीबी रिश्तेदारों के बीच विवाह से बचना, किसी भी संक्रामक फॉसी का इलाज करना और दबाव को नियंत्रित करना, साथ ही एक सामान्य दैनिक दिनचर्या का पालन करना शामिल है। उचित पोषण... टीबीआई के जोखिम वाले खेलों से बचना चाहिए।
रोग के इस रूप के साथ, रोगी आंदोलनों का समन्वय नहीं कर सकता है, भाषण जप हो जाता है, हाथ, पैर, सिर के आक्षेप की चिंता होती है। रोग बच्चे और वयस्क दोनों को प्रभावित कर सकता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक शारीरिक परीक्षा और वाद्य अध्ययन की आवश्यकता होती है। गतिभंग को पूरी तरह से खत्म करना असंभव है। पर त्वरित विकासरोग का पूर्वानुमान नकारात्मक है। एक अपवाद संक्रमण के कारण अनुमस्तिष्क गतिभंग है।
अधिक बार, रोग वंशानुगत रूप में पाया जाता है, बहुत कम प्रतिशत मामलों का अधिग्रहण किया जाता है। अनुमस्तिष्क गतिभंग को विटामिन बी 12, टीबीआई, नियोप्लाज्म, वायरस या संक्रमण, स्केलेरोसिस, सेरेब्रल पाल्सी और इसी तरह की रोग स्थितियों, स्ट्रोक, जहर, धातुओं के साथ विषाक्तता की कमी से उकसाया जा सकता है। आंकड़ों से यह ज्ञात होता है कि अधिग्रहित रूप अधिक बार स्ट्रोक या चोट के बाद मनाया जाता है। वंशानुगत को जीन उत्परिवर्तन द्वारा समझाया जा सकता है। वर्तमान में प्रक्रियाओं के कारणों का कोई विस्तृत विवरण नहीं है।
वंशानुगत रोग जन्मजात हो सकता है और प्रगति के लिए प्रवण नहीं हो सकता है, ऑटोसोमल रिसेसिव और रिसेसिव, जिसमें अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता धीरे-धीरे बढ़ती है। बैटन आकार को हाइलाइट करें, जन्मजात रूप, जिसमें बच्चे का विकास धीमा हो जाता है, लेकिन भविष्य में रोगी अनुकूल होने का प्रबंधन करता है। अनुमस्तिष्क गतिभंग का देर से प्रारूप पियरे-मैरी रोग है। ज्यादातर 25 साल और उससे अधिक उम्र में निदान किया जाता है।
अनुमस्तिष्क गतिभंग तीव्र है (वायरल आक्रमण, संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ), सबस्यूट, एक नियोप्लाज्म द्वारा उकसाया, काठिन्य, पुरानी, प्रगति के लिए प्रवण, और पैरॉक्सिस्मल-एपिसोडिक। यह स्पष्ट करने के लिए कि किसी विशेष मामले में किस रूप से निपटा जाना चाहिए, डॉक्टर परीक्षण और अध्ययन निर्धारित करता है।
रोग के प्रगति-प्रवण रूप की नैदानिक तस्वीर विशिष्ट है, इसलिए आमतौर पर सटीक निदान स्थापित करना आसान होता है। आप के आधार पर रोग की भविष्यवाणी कर सकते हैं सामान्य लक्षणरोगी का व्यवहार, उसके द्वारा लिए गए आसन। किसी व्यक्ति को देखते समय, यह भावना पैदा होती है कि वह संतुलन बनाने की कोशिश कर रहा है, जिसके लिए वह अपनी भुजाओं को बाहर की ओर फेंकता है। रोगी शरीर, सिर को मोड़ने से बचने की कोशिश करता है, अपने पैरों को हिलाने की कोशिश करते समय एक हल्के धक्का से मनमाने ढंग से गिर जाता है, और उसे इसका एहसास भी नहीं होता है। अंग तनावग्रस्त हैं, चाल एक शराबी के समान है, शरीर को सीधा किया जाता है और वापस फेंक दिया जाता है।
जैसे-जैसे प्रगति होती है, अनुमस्तिष्क गतिभंग के परिणामस्वरूप गति को ठीक करने में असमर्थता होती है। नाक के सिरे को नहीं छू सकते। गुर्दा परिवर्तन, भाषण, चेहरा मुखौटा की तरह दिखता है, मांसपेशियां हर समय अच्छी स्थिति में रहती हैं, पीठ, गर्दन, पैर और बाहों में चोट लगती है। आक्षेप, निस्टागमस, स्ट्रैबिस्मस संभव है। कुछ रोगियों में, दृष्टि और श्रवण बिगड़ जाता है, और इसे निगलना मुश्किल हो जाता है।
एक बच्चे में एक बीमारी पर संदेह करना संभव है यदि बच्चे द्वारा आंदोलनों को करने के लिए किए गए प्रयास कार्रवाई के अनुपात में नहीं हैं। रोगी अस्थिर है, विकास धीमा है, वह अपने साथियों की तुलना में बाद में रेंगना और चलना शुरू कर देता है। Nystagmus मनाया जाता है, शब्द शब्दांशों में उच्चारित होते हैं, एक दूसरे से स्पष्ट रूप से सीमांकित होते हैं। वाणी और मानस का विकास धीमा हो जाता है।
सूचीबद्ध लक्षण न केवल अनुमस्तिष्क गतिभंग का संकेत दे सकते हैं, बल्कि मस्तिष्क के काम से जुड़ी कुछ अन्य रोग स्थितियों का भी संकेत दे सकते हैं। निदान को स्पष्ट करने के लिए, बच्चे को डॉक्टर को दिखाना आवश्यक है।
अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ, उपचार का मुख्य कार्य नकारात्मक प्रक्रियाओं को धीमा करना है। फ़्रेडरिच का रूप, अन्य जन्मजात लोगों की तरह, ठीक नहीं होता है। कट्टरपंथी, रूढ़िवादी दृष्टिकोणों का उपयोग रोगी के जीवन की गुणवत्ता को यथासंभव लंबे समय तक बनाए रखने में मदद करता है। दवाएं लिखी जाती हैं, रिश्तेदारों को जरूरतमंदों की देखभाल के नियम सिखाए जाते हैं।
गतिभंग के उपचार में नॉट्रोपिक्स, मस्तिष्क में रक्त प्रवाह के उत्तेजक, दौरे के लिए दवाएं, मांसपेशियों की टोन को कम करने वाले पदार्थ, मांसपेशियों को आराम देने वाले और बीटाजेस्टिन दवाओं का उपयोग शामिल है।
रोगी को मालिश, जिमनास्टिक, श्रम चिकित्सा, फिजियोथेरेपी, भाषण चिकित्सा कक्षाएं, मनोचिकित्सा दिखाया जाता है। डॉक्टर आपको सलाह देंगे कि कौन सी चीजें आपको जीवन के अनुकूल बनाने में मदद करेंगी - चलने की छड़ें, बिस्तर, अन्य घरेलू सामान।
चिकित्सा सिफारिशों का सख्त पालन स्थिति की प्रगति को धीमा करने में मदद करता है, लेकिन जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग से पूरी तरह से छुटकारा पाना असंभव है। पूर्वानुमान कारणों से निर्धारित होता है रोग संबंधी स्थिति, अभिव्यक्ति का रूप, रोगी की आयु, जीव की महत्वपूर्ण गतिविधि के संकेतक।