गतिभंग का इलाज कैसे करें। रोग का पूर्वानुमान। अनुमस्तिष्क पियरे-मैरी गतिभंग

गतिभंग एक न्यूरोमस्कुलर मोटर विकार है जो आंदोलनों के बिगड़ा समन्वय के साथ-साथ आराम और चलने पर संतुलन के नुकसान की विशेषता है। विभिन्न मांसपेशियों के कार्यों में असंगति मस्तिष्क के कुछ हिस्सों के घावों के परिणामस्वरूप हो सकती है या वेस्टिबुलर उपकरणकभी-कभी आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण। गतिभंग का उपचार और इसके विकास का पूर्वानुमान रोग के कारण पर निर्भर करता है।

गतिभंग के प्रकार

पर क्लिनिकल अभ्यासनिम्नलिखित प्रकार के गतिभंग प्रतिष्ठित हैं:

• संवेदनशील;
• वेस्टिबुलर;
• कॉर्टिकल या ललाट;
• अनुमस्तिष्क।

संवेदनशील गतिभंग के साथ, गहरी संवेदनशीलता के तंतु परेशान होते हैं, जो आसपास के स्थान की विशेषताओं और उसमें शरीर की स्थिति के बारे में जानकारी ले जाते हैं। इसका कारण पीछे के खंभों को नुकसान हो सकता है मेरुदण्ड, थैलेमस या रीढ़ की हड्डी, साथ ही पोलीन्यूरोपैथी और विटामिन बी 12 की कमी।

जांच करने पर, संवेदनशील गतिभंग के निम्नलिखित लक्षण सामने आते हैं:

• दृश्य नियंत्रण पर समन्वय की निर्भरता;
• कंपन और संयुक्त-पेशी संवेदनशीलता का उल्लंघन;
• रोमबर्ग स्थिति में बंद आँखों से संतुलन का नुकसान;
• कण्डरा सजगता में कमी या कमी;
• असंतुलित गति।

संवेदनशील गतिभंग का एक विशिष्ट संकेत एक कालीन या गद्दी पर चलने की भावना है। मोटर विकारों की भरपाई के लिए, रोगी लगातार अपने पैरों को देखते हैं, और अपने पैरों को घुटनों पर उठाते हैं और दृढ़ता से मोड़ते हैं कूल्हे के जोड़, और फिर पूरे तलवों के साथ जबरदस्ती फर्श पर गिरा दिया।

वेस्टिबुलर गतिभंग में, वेस्टिबुलर तंत्र की शिथिलता विशिष्ट चाल गड़बड़ी, प्रणालीगत चक्कर आना, मतली और उल्टी की ओर ले जाती है। सिर के अचानक मुड़ने और शरीर की स्थिति में बदलाव से सभी लक्षण बढ़ जाते हैं। संभावित सुनवाई हानि और क्षैतिज निस्टागमस - अनैच्छिक आंदोलन आंखों. स्टेम इंसेफेलाइटिस, कान के रोग, ब्रेन वेंट्रिकुलर ट्यूमर और मेनियर सिंड्रोम इस प्रकार की बीमारी को जन्म दे सकता है।

कॉर्टिकल गतिभंग मस्तिष्क के ललाट लोब के कामकाज में गड़बड़ी के कारण होता है, जो फ्रंटो-पोंटोसेरेबेलर सिस्टम की शिथिलता के परिणामस्वरूप होता है। इसका कारण अनुचित मस्तिष्क परिसंचरण, ट्यूमर या फोड़े हो सकते हैं।

ललाट गतिभंग प्रभावित गोलार्ध के विपरीत शरीर के किनारे पर प्रकट होता है। अस्थिरता, झुकाव या पतन बारी-बारी से शुरू होता है, और गंभीर चोटों के साथ, रोगी आमतौर पर खड़े होने और चलने में असमर्थ होते हैं। यह समन्वय विकार भी गंध की बिगड़ा हुआ भावना, मानस में परिवर्तन और एक स्पष्ट लोभी प्रतिवर्त की विशेषता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग की विशेषताएं हैं भाषण के प्रवाह का नुकसान, कंपकंपी विभिन्न प्रकार, मांसपेशी हाइपोटेंशन और ओकुलोमोटर डिसफंक्शन। चाल में भी विशिष्ट विशेषताएं हैं: रोगी अपने पैरों को चौड़ा करते हैं और एक तरफ से दूसरी तरफ घुमाते हैं। रोमबर्ग की स्थिति में, अत्यधिक अस्थिरता होती है, जो अक्सर वापस गिरती है। कड़ा उल्लंघनआंदोलनों का समन्वय अग्रानुक्रम चलने के दौरान होता है, जब एक पैर की एड़ी दूसरे के पैर के अंगूठे से जुड़ी होती है। अनुमस्तिष्क गतिभंग का कारण हो सकता है एक विस्तृत श्रृंखलारोग - बेरीबेरी और नशा से दवाईएक घातक ट्यूमर के लिए।

अनुमस्तिष्क में वंशानुगत अपक्षयी परिवर्तन स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग का कारण बनते हैं - पुराने रोगोंप्रगतिशील प्रकृति, जो प्रमुख या पुनरावर्ती प्रकार की होती है।

रोग का ऑटोसोमल प्रमुख अनुमस्तिष्क रूप अक्सर निम्नलिखित लक्षणों के साथ होता है:

• कंपन;
• हाइपररिफ्लेक्सिया;
• अमायोट्रॉफी;
• नेत्र रोग;
• श्रोणि विकार।

पियरे मैरी के गतिभंग का पैथोनैटोमिकल संकेत अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया है, कम अक्सर - अवर जैतून और पोन्स का शोष। चाल की पहली गड़बड़ी औसतन 35 साल की उम्र में शुरू होती है। इसके बाद, चेहरे के भाव और भाषण के उल्लंघन को जोड़ा जाता है। मानसिक विकारअवसाद के रूप में प्रकट, बुद्धि में कमी।

ऑटोसोमल रिसेसिव स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग निम्नलिखित लक्षणों से जुड़ा है:

• अरेफ्लेक्सिया;
• डिसरथ्रिया;
• मांसपेशी हाइपरटोनिटी;
• स्कोलियोसिस;
• कार्डियोमायोपैथी;
• मधुमेह।

फ़्रेडरेइच का पारिवारिक गतिभंग रीढ़ की हड्डी के सिस्टम को नुकसान के कारण होता है, जो अक्सर वैवाहिक विवाह के परिणामस्वरूप होता है। मुख्य पैथोएनाटोमिकल लक्षण रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों का प्रगतिशील अध: पतन है। लगभग 15 वर्ष की आयु में चलने और बार-बार गिरने पर अस्थिरता दिखाई देती है। समय के साथ, कंकाल में परिवर्तन जोड़ों और किफोस्कोलियोसिस के बार-बार विस्थापन की प्रवृत्ति का कारण बनता है। दिल दुखता है - अलिंद के दांत विकृत हो जाते हैं, दिल की धड़कन. किसी भी शारीरिक परिश्रम के बाद, सांस की तकलीफ और पैरॉक्सिस्मल दर्ददिल में।

गतिभंग का निदान और उपचार

अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ, निम्नलिखित अध्ययन किए जाते हैं:

• ईईजी अल्फा लय में कमी और फैलाना डेल्टा और थीटा गतिविधि का खुलासा करता है;
• एमआरआई। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की चड्डी के शोष का पता लगाने के लिए किया गया;
• इलेक्ट्रोमोग्राफी। परिधीय तंत्रिका तंतुओं को एक्सोनल-डिमाइलेटिंग क्षति दिखाता है;
• प्रयोगशाला परीक्षण। अमीनो एसिड के आदान-प्रदान के उल्लंघन का निरीक्षण करने की अनुमति दें;
• डीएनए परीक्षण। गतिभंग के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति स्थापित करता है।

गतिभंग के लिए उपचार लक्षणों से राहत पर केंद्रित है। यह एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है और इसमें शामिल हैं:

• सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा - एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट, सेरेब्रोलिसिन, एटीपी, बी विटामिन;
• व्यायाम चिकित्सा परिसर - मांसपेशियों को मजबूत करना और असंगति को कम करना।

स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग के उपचार में, इम्युनोडेफिशिएंसी को ठीक करने के लिए इम्युनोग्लोबुलिन के एक कोर्स की आवश्यकता हो सकती है, और किसी भी विकिरण को contraindicated है। कभी-कभी माइटोकॉन्ड्रियल फ़ंक्शन को बनाए रखने के लिए स्यूसिनिक एसिड, राइबोफ्लेविन, विटामिन ई और अन्य दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

वंशानुगत गतिभंग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। कार्य क्षमता, एक नियम के रूप में, घट जाती है, और मानसिक विकार प्रगति करते हैं।

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गतिभंग- यह एक गंभीर न्यूरोमस्कुलर बीमारी है, जो अंगों की सामान्य मोटर क्षमता के उल्लंघन से प्रकट होती है, जो काम में बेमेल के कारण होती है विभिन्न समूहमांसपेशियों, शक्ति के पूर्ण या आंशिक संरक्षण के साथ।

एक व्यक्ति चलने या कुछ भी करने की क्षमता को बरकरार रख सकता है, लेकिन यह बड़ी कठिनाइयों से भरा होता है। आंदोलन अजीब, अराजक और नियंत्रित करने में मुश्किल हो जाते हैं। इस बीमारी के साथ, शरीर के अन्य कार्य भी प्रभावित हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, निगलने में समस्या, आंखों की समकालिक गति और अंगों के ठीक मोटर कौशल में गड़बड़ी। स्थिर और गतिशील गतिभंग हैं। स्थैतिक गतिभंग एक स्थायी स्थिति में संतुलन का उल्लंघन है, गतिशील गतिभंग आंदोलन के दौरान समन्वय का उल्लंघन है।

गतिभंग के कारण और रोग का वर्गीकरण

गतिभंग विकसित होने के कई कारण हो सकते हैं। यह आमतौर पर अन्य गंभीर बीमारियों से पहले होता है, उनमें से सबसे अधिक बड़ा खतरापुनर्व्यवस्थित करें:

• एकाधिक काठिन्य के मामले;
• किसी भी एटियलजि के मस्तिष्क के ट्यूमर के घाव;
• जलशीर्ष;
• खोपड़ी के विकास की विकृति;
• बदलती गंभीरता की सिर की चोटें;
• मस्तिष्क के पृष्ठीय भाग को नुकसान;
• तंत्रिका संबंधी रोग;
• हाइपोथायरायडिज्म;
• कान के रोग;
• शरीर में विटामिन बी 12 की कमी;
• जहर रसायनऔर दवाएं;
• दीर्घकालिक;
• आनुवंशिक विकृति।

रोग वंशानुगत और अधिग्रहित है। वंशानुगत रूप हैं पारिवारिक गतिभंगफ्राइडेरिच, पियरे-मैरी के अनुमस्तिष्क गतिभंग, लुई-बार सिंड्रोम। अन्य सभी मामले बीमारियों से संबंधित हैं, आनुवंशिकी से नहीं।

गतिभंग को कई अभिव्यक्तियों की विशेषता है। परिवर्तनों की प्रकृति के अनुसार, उन्हें स्थिर, गतिशील और स्टेटोडायनामिक में विभाजित किया गया है। पहले मामले (स्टेटिक गतिभंग) में, रोगी को संतुलन की समस्या होती है, दूसरे में (गतिशील गतिभंग) - विखंडन और अराजक आंदोलनों को देखा जाता है, तीसरे (स्टेटोडायनामिक गतिभंग) में - दोनों लक्षण मौजूद होते हैं।

पर अलग - अलग प्रकारगतिभंग मस्तिष्क के विभिन्न भागों को प्रभावित करता है। इसलिए इसी आधार पर एक और विभाजन अपनाया जाता है। गतिभंग हो सकता है संवेदनशील, अनुमस्तिष्क, वेस्टिबुलर और कॉर्टिकल.

गतिभंग के लक्षण

संवेदनशील गतिभंगनिम्नलिखित विशेषताओं द्वारा विशेषता:

• मुद्रांकन चाल;
• सामान्य अस्थिरता;
• दृश्य नियंत्रण के बिना उल्लंघनों को मजबूत करना।

पर अनुमस्तिष्क गतिभंगनिम्नलिखित परिवर्तन ध्यान देने योग्य हैं:

• उल्लंघन की चाल और सामान्य स्थिरता;
• भाषण परेशान है, और लिखावट बदल जाती है;
• निस्टागमस और इरादे कांपना देखा जा सकता है;
• पेशीय हाइपोटोनिया विकसित होता है।

के लिये वेस्टिबुलर गतिभंगनिम्नलिखित लक्षण विशेषता हैं:

• चाल की अस्थिरता;
• क्षैतिज निस्टागमस;
• , ;
• सिर के तीखे मोड़ के साथ स्थिति का बढ़ना।

कॉर्टिकल गतिभंगनिम्नलिखित के लिए जाना जाता है:

• आंदोलनों का गंभीर बिगड़ा हुआ समन्वय;
• सुनवाई और गंध के साथ समस्याएं;
• स्मृति हानि;
• उच्च संभावना मानसिक विकारऔर मतिभ्रम।

इनमें से कोई भी लक्षण असामान्य हैं और तत्काल चिकित्सा ध्यान देने के संकेत के रूप में कार्य करते हैं।

गतिभंग का निदान

निदान स्थापित करने के लिए, इतिहास के डेटा का उपयोग करें, बाहर ले जाएं सामान्य निरीक्षणरोगी,
सभी प्रकार के अनुसंधान करें। ऐसे संकेतकों को ध्यान में रखें जैसे कि अस्वस्थता की शुरुआत का समय, पिछली बीमारियां, गतिभंग के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति। परीक्षा के दौरान, वे आदर्श के अनुपालन की जांच करते हैं, मांसपेशियों की टोन, श्रवण, दृष्टि, समन्वय के लिए परीक्षण करते हैं, सजगता का मूल्यांकन करते हैं।

प्रयोगशाला अध्ययन में निम्नलिखित प्रक्रियाएं शामिल हैं:

• मूत्र और रक्त का विश्लेषण;
• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी;
• स्पाइनल पंचर;
• एमआरआई;
• इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी;
• जैव रासायनिक जांच;
• आनुवंशिक परीक्षण।

अंतिम निदान परीक्षा के दौरान प्राप्त सभी आंकड़ों के आधार पर किया जाता है।

गतिभंग का उपचार

गतिभंग पूरी तरह से लाइलाज है। थेरेपी रोग के कारणों पर निर्भर करती है। ट्यूमर, दबाव बढ़ने, गंभीर विषाक्तता के कारण लगभग पूरी तरह से सुधार योग्य मामले। जब कारणों को समाप्त कर दिया जाता है, तो अच्छे परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं।

अन्य मामलों में, यह सब नीचे उबलता है लक्षणात्मक इलाज़रोगी की मोटर गतिविधि को यथासंभव लंबे समय तक बढ़ाने के लिए, शरीर को मजबूत करना, प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करना।

आंदोलनों के समन्वय, मांसपेशियों को मजबूत करने और उठाने पर लंबे समय तक नियंत्रण के लिए प्राणअभ्यास और स्थायी का एक विशेष सेट निर्धारित करें शारीरिक व्यायाम. यह रोगी की भलाई में सुधार करने और पैथोलॉजी के विकास को धीमा करने में मदद करता है। यदि आवश्यक हो तो आवेदन करें और पाठ्यक्रम चिकित्सीय मालिश, प्लास्मफेरेसिस।

गति में आसानी के लिए, गतिभंग से पीड़ित रोगियों को आर्थोपेडिक उपकरणों, जैसे बेंत, वॉकर आदि का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

से दवाईउपयोग:

• स्यूसेनिक तेजाब,
• विटामिन ई;
• इम्यूनोमॉड्यूलेटर;
• नूट्रोपिक दवाएं;
• दबाव को स्थिर करने की तैयारी;
• एंटीबायोटिक्स;
• हार्मोनल तैयारी।

रोग का शीघ्र निदान और चिकित्सक द्वारा ठीक से चुनी गई चिकित्सा रोगी की सामाजिक और शारीरिक गतिविधि को बढ़ाने के लिए कुछ समय के लिए अनुमति देती है। यदि कुछ नहीं किया जाता है, तो पूर्वानुमान सबसे निराशाजनक होगा।

यह याद रखना चाहिए कि सभी सिफारिशें सलाह हैं और उपचार के लिए दिशानिर्देश नहीं हैं, क्योंकि प्रत्येक मामला अपने तरीके से अद्वितीय है और इसके बिना आवश्यक विश्लेषणऔर डॉक्टर की सिफारिशों से अंततः इस बीमारी को हराने में मदद करने की संभावना नहीं है।
तो अपना इलाज करो, लेकिन आत्म-उपचार में बहुत गहराई तक मत जाओ।
ठीक हो जाओ!

गतिभंग- यह एक बीमारी है जो मांसपेशियों की कमजोरी की अनुपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विभिन्न मांसपेशियों के मोटर संचालन की निरंतरता में विफलता है। सीधे शब्दों में कहें, गतिभंग एक सामान्य रूप से देखी जाने वाली मोटर शिथिलता है, एक न्यूरोमस्कुलर दोष, जो अक्सर एक आनुवंशिक प्रकृति का होता है। इसके अलावा, यह विटामिन बी 12 में गंभीर रुकावटों के परिणामस्वरूप उत्पन्न हो सकता है, जिससे सेरेब्रल स्ट्रोक हो सकता है। माना बीमारी में मोटर कार्य विकृत हो जाते हैं, अनाड़ी हो जाते हैं, उनकी सुसंगतता और व्यवस्था का उल्लंघन होता है, मोटर संचालन के दौरान और एक स्थायी स्थिति में संतुलन का असंतुलन देखा जाता है। अंगों में, शक्ति को संरक्षित या थोड़ा कम किया जा सकता है।

गतिभंग का कारण बनता है

मोटर संचालन के समन्वय में बेमेल आंदोलनों के सटीक और सुचारू निष्पादन के बिगड़ने में प्रकट होता है। वर्णित अवस्था पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं से उत्पन्न होती है जो सेरिबैलम के अध: पतन या अभिवाही मार्गों के विनाश की ओर ले जाती है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग का कारण हो सकता है विषाक्त नशाकुछ फार्माकोपियल तैयारियों, अल्कोहल युक्त तरल पदार्थ या दवाओं, संक्रामक प्रक्रियाओं और संक्रमण के बाद की स्थितियों (उदाहरण के लिए, एचआईवी), भड़काऊ घटना (मल्टीपल स्केलेरोसिस), विटामिन की कमी, अंतःस्रावी व्यवधान (हाइपोथायरायडिज्म), ट्यूमर और न्यूरोडीजेनेरेटिव प्रक्रियाओं के उपयोग के कारण होता है। संरचनात्मक विकृति (उदाहरण के लिए, धमनीविस्फार संबंधी विकृतियाँ)।

संवेदनशील गतिभंग विनाश से उत्पन्न होता है:

- सफेद पदार्थ के पीछे के हिस्से, जो मस्तिष्क का एक घटक है (मस्तिष्क के आरोही मार्ग), अधिक बार आघात के कारण होता है;

- परिधीय तंत्रिका संरचनाएं, अक्षतंतु (एक्सोनोपैथी) के अध: पतन द्वारा उकसाया जाता है, खंडीय विघटन, माध्यमिक अपक्षयी प्रक्रिया (क्षय) तंत्रिका सिरा);

- संपीड़न या चोट के कारण पीछे की जड़ें;

औसत दर्जे का लूप (मिडब्रेन का शारीरिक घटक), जो चालन पथ का एक तत्व है जो पार्श्विका खंड और सेरिबैलम के क्षेत्रों में आवेगों को स्थानांतरित करता है, जो आपको अंतरिक्ष में ट्रंक या उसके तत्वों की स्थिति निर्धारित करने की अनुमति देता है;

- थैलेमस, जो सजगता के नियमन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

अक्सर यह रूपवर्णित बीमारी के कारण पार्श्विका खंड के विपरीत किनारे से विनाश को जन्म देता है।

संवेदनशील गतिभंग को अक्सर निम्नलिखित बीमारियों से उकसाया जा सकता है: पृष्ठीय टैब्स, फनिक्युलर मायलोसिस, मस्तिष्क की डोरियों (पार्श्व और पश्च) के पतन से प्रकट होता है, जो लंबे समय तक बी 12 की कमी, कुछ प्रकार के बहुपद, संवहनी विकृति के परिणामस्वरूप होता है। ट्यूमर प्रक्रियाएं।

गतिभंग का यह रूप फ़्रेडरेइच रोग में भी पाया जाता है, जो रोग का सबसे दुर्लभ रूप है, जिसका एटिऑलॉजिकल कारक आनुवंशिकता है।

वेस्टिबुलर गतिभंग अपक्षयी प्रक्रियाओं द्वारा उत्पन्न होता है जो कॉर्टिकल सेंटर, वेस्टिबुलर तंत्रिका, नाभिक, मस्तिष्क की भूलभुलैया को प्रभावित करते हैं। विश्लेषण किए गए प्रकार के विकार कान के रोगों में देखे जाते हैं, मेनियर सिंड्रोम (में एंडोलिम्फ की सामग्री में वृद्धि) अंदरुनी कान), स्टेम एन्सेफलाइटिस, ट्यूमर प्रक्रियाएं।

स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग को वंशानुगत उत्पत्ति की बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यह तंत्रिका तंत्र के संरचनात्मक तत्वों के विनाश से उत्पन्न होता है। माना गया विनाश वृद्धि की विशेषता है, अर्थात जैसे-जैसे समय बीतता है, वे बढ़ जाते हैं। सबसे आम है फ्रेडरिक का गतिभंग।

अक्सर, विकार के वर्णित रूप के साथ, सेरिबैलम का शोष देखा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप पियरे-मैरी अनुमस्तिष्क गतिभंग होता है, जो वंशानुक्रम के प्रमुख तंत्र द्वारा प्रेषित होता है। सीधे शब्दों में कहें, माता-पिता से असामान्य जीन के स्थानांतरण के कारण उल्लंघन होता है। कई बहिर्जात कारकों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है, जिन्हें तथाकथित उत्प्रेरक माना जाता है जो रोग की शुरुआत को भड़काते हैं और इसके पाठ्यक्रम को खराब करते हैं। इस तरह के ट्रिगर में विभिन्न संक्रामक प्रक्रियाएं (टाइफस, ब्रुसेलोसिस, पाइलोनफ्राइटिस, पेचिश, बैक्टीरियल निमोनिया), आघात, गर्भावस्था, नशा शामिल हैं।

वर्णित विकृति का ललाट रूप ललाट खंड या पश्चकपाल-अस्थायी क्षेत्र के प्रांतस्था के विनाश के कारण प्रकट होता है। यह अक्सर पीड़ित स्ट्रोक, चोटों, मस्तिष्क में होने वाली ट्यूमर प्रक्रियाओं, फोड़े, मल्टीपल स्केलेरोसिस के परिणामस्वरूप होता है।

गतिभंग के लक्षण

गतिभंग को समझने के लिए, यह क्या है, इस अवधारणा की व्युत्पत्ति को संदर्भित करने की सिफारिश की जाती है, जिसका अर्थ है "गड़बड़", जब से अनुवादित किया जाता है यूनानी. विश्लेषण किया गया शब्द आवेगों के संचरण में विफलता के कारण अक्सर होने वाली गतिहीनता है। मांसपेशियों की कमजोरी की अनुपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ मोटर संचालन के बेमेल होने से बीमारी प्रकट होती है। वर्णित विकार एक अलग से पहचाना गया नोसोलॉजिकल रूप नहीं है, बल्कि यह तंत्रिका तंत्र के किसी भी रोग का परिणाम या अभिव्यक्ति है।

माना विकृति मोटर कृत्यों द्वारा अनुक्रम और स्थिरता के नुकसान की ओर ले जाती है। वे गलत हो जाते हैं, अनाड़ी हो जाते हैं, चलने में अक्सर तकलीफ होती है। कुछ स्थितियों में, भाषण विकार हो सकते हैं।

विश्लेषण किए गए पैथोलॉजी के स्थिर प्रकार को विशेष रूप से स्थायी स्थिति में स्थिरता के उल्लंघन से प्रमाणित किया जाता है। जब मोटर कृत्यों के प्रदर्शन के दौरान समन्वय की विफलता होती है, तो हम वर्णित उल्लंघन के गतिशील रूप की बात करते हैं।

सेरिबैलम का गतिभंग, सक्रिय अंग की मांसपेशियों की टोन में कमी में प्रकट होता है। सेरिबैलम को नुकसान के कारण मोटर संचालन के उल्लंघन के मामले में, अभिव्यक्तियाँ एक विशिष्ट मांसपेशी, मांसपेशी समूह या व्यक्तिगत आंदोलन तक सीमित नहीं हैं। गतिभंग की यह भिन्नता एक सामान्य चरित्र की विशेषता है। इसके विशिष्ट लक्षण हैं: खड़े होने और चाल में दोष, अंगों में बिगड़ा हुआ समन्वय, शब्दों के बिखरे हुए उच्चारण के साथ धीमी गति से भाषण, जानबूझकर कांपना, नेत्रगोलक की दोलन सहज गति, मांसपेशियों की टोन कम होना।

परीक्षा पर संवेदनशील गतिभंग निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है: दृष्टि की मदद से नियंत्रण से समन्वय की स्थिति, मस्कुलो-आर्टिकुलर संवेदनशीलता का विकार, कंपन संवेदनशीलता, बंद आंखों के साथ रोमबर्ग स्थिति में स्थिरता का नुकसान, कण्डरा की कमी या बहिष्करण सजगता, और चाल की अस्थिरता।

रोग की इस भिन्नता का एक विशिष्ट संकेत चलने की भावना है, जैसे कि रूई पर। मोटर दोषों की भरपाई करने के लिए, रोगी हमेशा अपने पैरों के नीचे देखने की कोशिश करते हैं, दृढ़ता से झुकते हैं और अपने निचले अंगों को ऊंचा उठाते हैं, उन्हें बल के साथ फर्श की सतह तक कम करते हैं।

फ्रेडरिक के गतिभंग की मुख्य अभिव्यक्ति एक अस्थिर, अजीब चाल है। मरीजों के कदम चूम रहे हैं। वे केंद्र से विचलित होकर अपने पैरों को चौड़ा करके चलते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, समन्वय विकार चेहरे, ऊपरी अंगों और मांसपेशियों में फैल जाते हैं। छाती. चेहरे के भाव बदल जाते हैं, और भाषण धीमा, झटकेदार हो जाता है। पेरीओस्टियल और टेंडन रिफ्लेक्सिस अनुपस्थित हैं या बहुत कम हैं। सुनवाई हानि अक्सर देखी जाती है।

पियरे-मैरी अनुमस्तिष्क गतिभंग एक प्रगतिशील बीमारी है जिसका एक पुराना कोर्स है। इसका प्रमुख लक्षण न्यूरोमस्कुलर मोटिवेशन डिसफंक्शन है, जो व्यक्तिगत मोटर कृत्यों या मांसपेशी समूहों तक सीमित नहीं है। गतिभंग की यह भिन्नता इस तरह की विशिष्ट अभिव्यक्तियों द्वारा प्रतिष्ठित है: चाल और स्थैतिक विकार, शरीर और अंगों का कांपना, मांसपेशियों में मरोड़, धीमी गति से भाषण, नेत्रगोलक की सहज स्थिर दोलन गति, लिखावट में परिवर्तन और मांसपेशियों की टोन में कमी।

वेस्टिबुलर गतिभंग में निम्नलिखित विशिष्ट लक्षण हैं: मोटर कृत्यों और शरीर और सिर के घुमाव से लक्षणों की गंभीरता की स्थिति, गहरे खड़े विकार और भाषण विकारों के बिना चलने वाले विकार।

इसके अलावा, गतिभंग की इस भिन्नता की उपस्थिति की विशेषता है:

- क्षैतिज निस्टागमस (नेत्रगोलक के सहज दोलन क्षैतिज गति, भिन्न उच्च आवृत्ति);

- गंभीर चक्कर आना, यहां तक ​​​​कि प्रवण स्थिति में भी, अक्सर मतली के साथ;

- गिरने की प्रवृत्ति, घाव के किनारे की दिशा में चाल और विचलन की अस्थिरता है (ऐसे विचलन खड़े होने या बैठने में भी नोट किए जाते हैं);

- बहरापन दुर्लभ है।

गतिभंग की मानी गई भिन्नता में हाथों के मोटर कृत्यों के समन्वय को संरक्षित किया गया था। धड़, सिर या आंखों को मोड़ने पर जो लक्षण बढ़ जाते हैं, वे रोगी को धीरे-धीरे इन मोटर ऑपरेशनों को करने के लिए मजबूर करते हैं और उनसे बचने की कोशिश करते हैं। बिगड़ा हुआ समन्वय दृश्य नियंत्रण की भरपाई करता है, और इसलिए, अपनी आँखें बंद करके, वह आत्मविश्वास महसूस नहीं करता है। संयुक्त-पेशी संवेदनशीलता के कोई विकार नहीं हैं। यदि लेटने की स्थिति में आंखें बंद करके चक्कर आते हैं, तो अक्सर नींद की गड़बड़ी नोट की जाती है।

वनस्पति प्रतिक्रियाएं भी अक्सर नोट की जाती हैं: चेहरे का लाल होना या पीलापन, सनसनी, हृदय गति में वृद्धि, नाड़ी की अक्षमता, पसीना में वृद्धि। रोग के कॉर्टिकल रूप में, मोटर की शिथिलता देखी जाती है, जो कि गैट के उल्लंघन में व्यक्त की जाती है। यह चिह्नसेरिबैलम के विनाश में अभिव्यक्तियों के समान। रोगी अस्थिरता, चाल की अनिश्चितता विकसित करता है। चलने की प्रक्रिया में उसका शरीर पीछे की ओर झुक जाता है (हेनर का लक्षण), पैरों का स्थान एक ही रेखा पर होता है, अंगों में "उलझन" अक्सर नोट किया जाता है।

स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग विभिन्न प्रकार की अभिव्यक्तियों की विशेषता है, जिनमें से कुंजी समन्वय की शिथिलता है। इसके अलावा, रोग आंखों के मोटर विकारों की विशेषता है, जो टकटकी को हिलाने पर आंखों के तेज, झटकेदार आंदोलनों में व्यक्त किया जाता है। अक्सर निगलने के विकार, भाषण विकार, कार्य में कमी होती है श्रवण - संबंधी उपकरण, शौच और पेशाब के कार्यों में विफलता, अंगों का पक्षाघात, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस मनाया जाता है।

गतिभंग के प्रकार

नैदानिक ​​​​चिकित्सा गतिभंग के कई रूपों को अलग करती है: संवेदनशील, ललाट, अनुमस्तिष्क, वेस्टिबुलर, कार्यात्मक और वंशानुगत, जैसे कि फ़्रेडरेइच, पियरे-मैरी और लुई-बार गतिभंग।

संवेदनशील रूप संवेदनशीलता की गहरी किस्मों की हार के कारण है। विश्लेषण किए गए रूप में, आर्टिकुलर-मांसपेशी संवेदनशीलता में विफलताएं होती हैं, जो अंतरिक्ष में विषय के धड़ की नियुक्ति, कंपन संवेदनशीलता में विफलता, दबाव और वजन की अनुभूति में गड़बड़ी के बारे में जानकारी प्राप्त करती है। अंगों के अत्यधिक झुकने और अत्यधिक मजबूत चाल में व्यक्त एक "मुद्रांकन चाल" है। एक बीमार व्यक्ति अक्सर अपने शरीर के तत्वों को अंतरिक्ष में रखने का विचार खो देता है, मोटर कृत्यों की दिशा को महसूस नहीं करता है। इस प्रकार की विकृति से पीड़ित व्यक्ति दृष्टि के माध्यम से मोटर की शिथिलता की भरपाई करने का प्रयास करते हैं: चलते समय, वे हमेशा अपने पैरों को देखते हैं, जिससे गतिभंग की भावना कम हो जाती है। हालांकि, आंखें बंद करने से मरीज हिल-डुल नहीं पा रहे हैं।

गतिभंग की वर्णित विविधता के लिए प्रमुख विभेदक नैदानिक ​​मानदंड लक्षणों की उपस्थिति या दृष्टि के माध्यम से नियंत्रण की अनुपस्थिति में अभिव्यक्तियों में उल्लेखनीय वृद्धि है, उदाहरण के लिए, बंद आंखों के साथ, अंधेरे में।

यह रूप ऊपरी छोरों में पाया जा सकता है, जो स्यूडोएथेटोसिस द्वारा प्रकट होता है, जो कि दृश्य नियंत्रण के नुकसान के साथ हाथों से धीमी गति से कृमि जैसा मोटर संचालन होता है। स्यूडोएथेटोसिस और गतिभंग का संवेदनशील रूप हमेशा चरम सीमाओं में गहरी संवेदनशीलता के विकारों के साथ होता है।

गतिभंग की अनुमस्तिष्क भिन्नता पैदा होती है, अनुमस्तिष्क की अपक्षयी प्रक्रियाओं के दौरान होती है। निदान के लिए एक विशिष्ट मानदंड व्यक्ति की रोमबर्ग की स्थिति में समान रूप से खड़े होने में असमर्थता है। सेरिबैलम के प्रभावित खंड की दिशा में रोगी गिर जाते हैं। रोग की इस भिन्नता से पीड़ित रोगी चलते समय डगमगाते हैं, अपने अंगों को फैलाते हैं। उनके आंदोलनों को व्यापक, धीमेपन और अनाड़ीपन की विशेषता है। विचाराधीन विकृति विज्ञान की संवेदनशील विविधता के विपरीत, गतिभंग की यह भिन्नता दृष्टि के साथ एक मजबूत संबंध नहीं दिखाती है। उसी समय, रोगियों का भाषण धीमा, फैला हुआ होता है, और लिखावट असमान और व्यापक हो जाती है। शायद ही कभी, सेरिबैलम के विनाश की ओर से, मांसपेशियों की टोन में कमी और कण्डरा सजगता की विफलता होती है। गतिभंग की वर्णित भिन्नता अक्सर मल्टीपल स्केलेरोसिस, विभिन्न एन्सेफलाइटिस और घातक ट्यूमर प्रक्रियाओं का संकेत है।

गतिभंग की वेस्टिबुलर किस्म वेस्टिबुलर तंत्र की कुछ संरचनाओं को नुकसान के परिणामस्वरूप प्रकट होती है। प्रणालीगत चक्कर आना एक प्रमुख लक्षण माना जाता है: विषय देखता है कि आसपास की वस्तुएं एक दिशा में आगे बढ़ रही हैं। सिर घुमाने से चक्कर आना और भी बढ़ जाता है। अक्सर यह रूप मतली, क्षैतिज निस्टागमस के साथ होता है। यह स्टेम एन्सेफलाइटिस, कान की कई बीमारियों, मस्तिष्क के निलय में गंभीर ट्यूमर प्रक्रियाओं का संकेत हो सकता है।

जांच करने पर व्यक्ति आंखें बंद करके कुछ कदम सीधे नहीं चल पाता है। यह निश्चित रूप से दी गई दिशा से विचलित हो जाएगा। उसका पथ एक तारे की रूपरेखा जैसा होगा। यदि रोगी उठने और कुछ कदम उठाने की कोशिश करता है, तो वह अक्सर प्रभावित भूलभुलैया की दिशा में गिर जाता है, और वेस्टिबुलर तंत्र की उत्तेजना और सिर को मोड़ने से अक्सर गिरावट के दौरान प्रभावित होता है।

ललाट गतिभंग अक्सर स्ट्रोक, ब्रेन ट्यूमर, हेमटॉमस, एन्सेफलाइटिस जैसी बीमारियों के साथ होता है। विचाराधीन विकृति विज्ञान के रूप से पीड़ित व्यक्ति की चाल "शराबी" हो जाती है। चलते समय, विषय विनाश के फोकस के विपरीत दिशा में विचलित हो जाता है। ललाट खंड के गंभीर अध: पतन के साथ, अस्तसिया-अबासिया प्रकट होता है, जो अंगों के पक्षाघात की अनुपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ बाहरी मदद के बिना चलने या खड़े होने में असमर्थता में प्रकट होता है। अक्सर यह किस्म ललाट क्षेत्र (मानस में परिवर्तन, गंध की गड़बड़ी) या टेम्पोरो-ओसीसीपिटल खंड (आंशिक अंधापन, श्रवण, चल रही घटनाओं में शिथिलता) के विनाश के अन्य लक्षणों के साथ होती है।

गतिभंग का कार्यात्मक रूप हिस्टेरिकल उत्पत्ति मनाया जाता है। उसे एक चाल की विशेषता है जो गतिकी में परिवर्तन करती है और गतिभंग की उपरोक्त किस्मों की नैदानिक ​​तस्वीर में निहित नहीं है। यह हिस्टेरिकल न्यूरोसिस के लक्षणों के साथ संयुक्त है।

फ्रेडरिक का गतिभंग वंशानुगत उत्पत्ति का एक प्रगतिशील रोग है। यह अनुमस्तिष्क और संवेदनशील गतिभंग के लक्षणों को जोड़ती है। यह प्रकार पुरुषों में अधिक आम है। रोग की शुरुआत बचपन की अवधि में होती है और पूरे अस्तित्व में तेज होती है। विकार पहले निचले छोरों में देखे जाते हैं, धीरे-धीरे बाहों और धड़ पर कब्जा कर लेते हैं। दृश्य दोष भी नोट किए जाते हैं, संयुक्त-पेशी भावना गंभीर रूप से बिगड़ा हुआ है। अक्सर, मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है, कण्डरा सजगता कमजोर हो जाती है, निस्टागमस होता है, अक्सर सुनवाई हानि होती है। इसके अलावा, बौद्धिक कार्य को धीरे-धीरे मंच तक कम करना संभव है। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के अलावा, फ़्रेडरेइच के गतिभंग से पीड़ित व्यक्तियों में काइफ़ोस्कोलियोसिस (रीढ़ की हड्डी के स्तंभ का विरूपण), मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी (मायोकार्डियम में संरचनात्मक परिवर्तन) होता है। इसलिए, थोड़ी देर के बाद, सांस की तकलीफ, पैरॉक्सिस्मल कार्डिएक अल्गिया और धड़कनें होती हैं।

पियरे-मैरी गतिभंग का एक आनुवंशिक एटियलजि है और यह कम उम्र की अवधि में ही प्रकट होता है। विश्लेषण किए गए विकृति विज्ञान की भिन्नता के साथ, अंगों की मांसपेशियों में ताकत में कमी देखी जाती है, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि होती है, और कण्डरा सजगता को बढ़ाया जाता है। अक्सर, ओकुलोमोटर विकार विकसित होते हैं, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, ऑप्टिक तंत्रिका के विनाश के कारण, देखने के क्षेत्र की एक सीमा होती है, व्यवस्थित अवसादग्रस्तता मूड दिखाई देते हैं, और यह घट जाती है।

लुई बार गतिभंग भी एक आनुवंशिक विकृति है जो तंत्रिका तंत्र, डर्मिस, आंखों और के विनाश को जोड़ती है आंतरिक अंग. बचपन में डेब्यू। जन्म के समय उपस्थित हो सकते हैं। यह सेरिबैलम के प्रगतिशील गतिभंग के लक्षणों और संक्रामक रोगों के लिए एक उच्च प्रवृत्ति की विशेषता है। सजगता में कमी, भाषण की एकरसता है। विकास मंदता और बौद्धिक विकास की मंदता भी अक्सर नोट की जाती है। रोग की इस भिन्नता के लिए एक विशिष्ट मानदंड है टेलंगीक्टेसियास (विस्तार .) छोटी केशिकाएंडर्मिस), एपिडर्मिस पर छोटे लाल रंग के आयताकार धब्बे के रूप में व्यक्त किया जाता है, जो त्वचा के नीचे दिखाई देने वाली छोटी केशिकाओं के एक नेटवर्क से भरा होता है।

गतिभंग का उपचार

चिकित्सीय पाठ्यक्रम निर्धारित करने के लिए, आपको पहले यह समझना होगा कि मनुष्यों में गतिभंग क्या है। विचाराधीन विकृति का सार मोटर कृत्यों का एक गंभीर बेमेल और समन्वय में एक दोष है, जो मांसपेशियों की कमजोरी के कारण नहीं होता है। वर्णित रोग लक्षण अंगों पर देखे जा सकते हैं या पूरे शरीर को छू सकते हैं। इसके अलावा, गतिभंग के साथ, यह असामान्य नहीं है भाषण दोषऔर कई स्वायत्त रोग।

यह रोग स्थानीय प्रकृति का एक सिंड्रोम है, जो समय के साथ बढ़ता रहता है मानव शरीरअन्य विकृति को जन्म दे रहा है। इसलिए, जब एक चिकित्सीय रणनीति चुनते हैं, तो उस समस्या के सार को मिटाने के लिए इसे निर्देशित करना महत्वपूर्ण है जो गतिभंग का कारण बना।

मनुष्यों में गतिभंग क्या है - इससे निपटने के लिए इसे समझना चाहिए।

गतिभंग दोषों का एक जटिल है जो रोगी के मोटर कृत्यों की यादृच्छिकता की ओर ले जाता है। वर्णित विनाश से पीड़ित व्यक्ति अपने स्वयं के आंदोलनों को नियंत्रित करने में असमर्थ हैं।

गतिभंग का उपचार एक जटिल प्रक्रिया है, क्योंकि सुधारात्मक कार्रवाई का उद्देश्य लक्षणों को मिटाना और अभिव्यक्तियों को कम करना नहीं है, बल्कि एटियलॉजिकल कारक को खत्म करना है। इसे प्राप्त करने के लिए, अक्सर इसका सहारा लेना पड़ता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, उदाहरण के लिए, एक पुटी या ट्यूमर प्रक्रिया को खत्म करने के लिए।

उपचार की रणनीति चुनने से पहले, चिकित्सक को प्रश्न में रोग के रूप को स्थापित करने की आवश्यकता होती है, क्योंकि प्रत्येक किस्म चिकित्सा की विशिष्टता निर्धारित करती है और विभिन्न सुधारात्मक तरीकों का अर्थ है, क्योंकि एटियलॉजिकल कारकपर विभिन्न किस्मेंगतिभंग समान नहीं है। उदाहरण के लिए, लुई बार गतिभंग के साथ, वहाँ है विशिष्ट लक्षण- टेलैंगिएक्टेसिया, जिसमें सुधार के कोई प्रभावी तरीके नहीं हैं। यहां केवल सक्षम देखभाल, इम्युनोडेफिशिएंसी में सुधार और रिश्तेदारों का समर्थन संभव है।

यदि नशा प्रक्रियाओं ने गतिभंग को जन्म दिया है, तो पहला कदम विषाक्तता के कारण को खत्म करना और शरीर को विटामिन की तैयारी के साथ पोषण करना है। वेस्टिबुलर विश्लेषक के विकारों के साथ, जीवाणुरोधी एजेंटों और हार्मोन के उपयोग का अभ्यास किया जाता है।

फ्राइड्रेइच के गतिभंग में, एजेंट जो माइटोकॉन्ड्रिया (राइबोफ्लेविन, स्यूसिनिक एसिड, विटामिन ई) के कामकाज का समर्थन कर सकते हैं, लक्षणों को कम करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

रोगसूचक चिकित्सा में निम्नलिखित एल्गोरिदम शामिल हैं। सबसे पहले, विटामिन थेरेपी और एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की नियुक्ति सहित सामान्य सुदृढ़ीकरण के उपाय किए जाते हैं, मांसपेशियों को मजबूत करने और विसंगति की घटना को कम करने के उद्देश्य से व्यायाम की एक विशेष रूप से डिज़ाइन की गई प्रणाली। उद्देश्य भी दिखाया गया है विटामिन की तैयारीसमूह में, सेरेब्रोलिसिन, इम्युनोग्लोबुलिन, एटीपी, राइबोफ्लेविन।

वंशानुगत उत्पत्ति के साथ गतिभंग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि प्रगति नोट की गई है तंत्रिका संबंधी विकारऔर मानसिक विकार। कार्य क्षमता में कमी। रोगसूचक चिकित्सा बार-बार होने वाले संक्रामक रोगों और नशा प्रक्रियाओं को रोक सकती है, जो रोगियों को बुढ़ापे तक जीने की अनुमति देगी।

मुश्किलों में से एक तंत्रिका संबंधी रोगगतिभंग है। यह एक सिंड्रोम है जो रोगी को उद्देश्यपूर्ण कार्य करने की क्षमता नहीं देता है और घर में समन्वय लाता है। रोगी संतुलन बनाए नहीं रख सकते हैं, उनकी हरकतें सुचारू रूप से बंद हो जाती हैं। सेरिबैलम और तंत्रिका तंत्र की बाकी संरचनाओं के बीच संबंध के उल्लंघन के कारण एक समान विकृति होती है। इस स्थिति के कारणों की एक विस्तृत श्रृंखला है।

गतिभंग के लक्षण आने में ज्यादा समय नहीं है। आमतौर पर वे नग्न आंखों से दिखाई देते हैं, जो राहगीरों का ध्यान आकर्षित करते हैं। सेरिबैलम में परिवर्तन इसे अपने कार्यों को करने की क्षमता से वंचित करता है। खोए हुए कार्यों में शामिल हैं:

• शरीर को संतुलन में रखने के लिए मांसपेशियों की टोन को उचित स्तर पर बनाए रखना;
• समन्वय, जो आंदोलनों को सटीकता, चिकनाई और आनुपातिकता देता है;
• न्यूनतम मांसपेशी संकुचन करने के लिए ऊर्जा व्यय में बचत;
• मोटर सीखने का कौशल जिसमें मांसपेशियों के काम की आवश्यकता होती है।

एक स्वस्थ सेरिबैलम शरीर को इन सभी प्रतीत होता है अगोचर प्रदान करता है, लेकिन ऐसा महत्वपूर्ण कार्य. तंत्रिका प्रक्रिया से इसका नुकसान मानव जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देता है।

गतिभंग को विभिन्न सिद्धांतों के अनुसार कई रूपों में विभाजित किया गया है। पैथोलॉजी के तंत्र के आधार पर, निम्न प्रकार हैं:

• अनुमस्तिष्क कृमि के घावों से जुड़े स्थैतिक गतिभंग। इस मामले में, लक्षण आराम से ध्यान देने योग्य हैं;
• अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों की खराबी के कारण गतिशील, विकासशील। जब रोगी चलता है तो इस प्रकार को रोग के लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता होती है;
• मिश्रित, जो स्टैटिक्स की स्थिति और गतिकी दोनों में दोष के लक्षणों को जोड़ती है।

गतिभंग स्थिर है कठिन रोगविज्ञान. आराम करने पर भी, रोगी रोग के सभी नकारात्मक लक्षणों का अनुभव करते हैं। उनके लिए स्थिर रहना मुश्किल है। कोई भी स्थिर क्रिया असुविधाजनक है।

गतिभंग किसी भी प्रकार का हो, इसकी विशिष्ट विशेषता पेशीय हाइपोटोनिया है। नैदानिक ​​​​रूप से, रोग को निम्नलिखित प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:

• संवेदनशील, जो संयुक्त-पेशी संवेदनशीलता के तरीकों के काम में उल्लंघन के कारण होता है;
• अनुमस्तिष्क, जिसमें संबंधित अंग प्रभावित होता है;
• वेस्टिबुलर, एक ही नाम के तंत्र के विकृति विज्ञान से जुड़ा हुआ है;
• कॉर्टिकल, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के टेम्पोरो-ओसीसीपिटल या ललाट क्षेत्रों में विकारों से उत्पन्न होता है।

गतिभंग का पहला रूप रीढ़ की हड्डी के पीछे के स्तंभों, सिर के पार्श्विका लोब, दृश्य ट्यूबरकल की हार के कारण प्रकट होता है। इस प्रकार की विकृति दोनों अंगों को एक साथ, या एक-एक करके - एक पैर या एक हाथ को प्रभावित कर सकती है। इस प्रकार की बीमारी रोगी की चाल को अस्थिर कर देती है, कूल्हे और घुटने के जोड़ में अत्यधिक लचीलेपन के कारण इसे "स्टैम्पिंग" कहा जाता है। आंदोलन के साथ समस्याएं, रोगी दृष्टि से क्षतिपूर्ति करने का प्रयास करते हैं।

वेस्टिबुलर तंत्र के घटकों में से एक को नुकसान उसी नाम के गतिभंग रूप के विकास की ओर जाता है। भूलभुलैया या तंत्रिका, मस्तिष्क के तने का केंद्रक या टेम्पोरल लोब का कोर्टिकल केंद्र प्रभावित हो सकता है। पैथोलॉजी के इस रूप को प्रणालीगत चक्कर आना है। इसका मतलब है कि रोगी हर चीज की गति को महसूस करता है बाहर की दुनिया. यह इस तथ्य की ओर जाता है कि चलने पर रोगी को अस्थिरता का अनुभव होता है, वह गिर सकता है, और रोगी को सावधानी से अपना सिर हिलाना पड़ता है।

संबद्ध लक्षणों में मतली और उल्टी और क्षैतिज निस्टागमस शामिल हैं। कॉर्टिकल गतिभंग का दूसरा नाम है - ललाट। यह इस प्रकार की विकृति में ललाट-अनुमस्तिष्क प्रणाली को बार-बार होने वाले नुकसान के कारण होता है।

वंशानुगत रूप

गतिभंग पारिवारिक के कई रूप हैं आनुवंशिक रोग. ऐसी बुराइयों की फेहरिस्त लंबी है। उनमें से कुछ एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रेषित होते हैं, जो प्रत्येक पीढ़ी में होते हैं। दूसरों को एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। निम्नलिखित प्रकार के पैथोलॉजी सबसे आम हैं:

• फ्रेडरिक का पारिवारिक गतिभंग;
• अनुमस्तिष्क पियरे - मैरी;
• लुइस-बार सिंड्रोम (टेलंगीक्टेसिया)।

फ्रेडरिक के गतिभंग को एक प्रगतिशील वंशानुगत बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यह रोग काफी कम उम्र में खुद को महसूस करता है, और मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, और अनुमस्तिष्क और संवेदनशील गतिभंग के एक जटिल द्वारा प्रकट होता है। इस प्रकार की विकृति निम्नलिखित लक्षणों को जोड़ती है:

• हाइपोरेफ्लेक्सिया;
• निस्टागमस;
• पागलपन;
• अंतर्निहित क्षिप्रहृदयता के साथ मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, सांस की तकलीफ, हृदय के क्षेत्र में पैरॉक्सिस्मल दर्द;
• बहरापन।

पियरे-मैरी गतिभंग, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, प्रक्रिया के अनुमस्तिष्क रूप के लक्षणों की विशेषता है। आमतौर पर प्रक्रिया 30 साल की उम्र में शुरू होती है, पहले की उम्र में इसकी संभावना नहीं होती है। बच्चा शायद ही कभी इस बीमारी से पीड़ित होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर निम्नलिखित परिदृश्य के अनुसार विकसित होती है:

• हाइपररिफ्लेक्सिया;
• हाइपरटोनिटी;
• प्रभावित अंगों में ताकत में कमी;
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी।

लुई-बार सिंड्रोम का एक और नाम है - गतिभंग - टेलैंगिएक्टेसिया। इस प्रकार की रोग प्रक्रिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रसारित होती है और तेजी से आगे बढ़ती है। मुख्य लक्षण थाइमस और डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया का अविकसित होना है। पहली बार वाइस बचपन में खुद को महसूस करता है। लक्षण अनुमस्तिष्क रूप के समान हैं।

इसी समय, रोगियों को अक्सर संक्रामक रोग होते हैं जिनमें पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति होती है। अक्सर त्वचा पर धब्बे होते हैं - टेलैंगिएक्टेसिया। मरीजों में बुद्धि का स्तर कम होता है, और सजगता धीमी हो जाती है। हाइपर- या हाइपोकिनेसिस प्रकट हो सकता है। कम प्रतिरक्षा विनोदी लिंक को देखते हुए, नियोप्लाज्म का जोखिम अधिक होता है।

लक्षण

गतिभंग के प्रत्येक रूप की अपनी विशिष्ट विशेषताएं होती हैं। हालांकि, कई सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं जो सभी प्रकार के विकृति विज्ञान की विशेषता हैं। इसमे शामिल है:

• अटैक्टिक चाल, जिसमें रोगी अपने पैरों को फैलाकर फैलाते हैं, अस्थिरता और अस्थिरता होती है। वे चलने के लिए एक सीधी रेखा में नहीं चल सकते, रोगियों को अक्सर अपने हाथों से संतुलन बनाना पड़ता है;
• इरादा कांपना एक क्रिया के कारण अंगों का कांपना है;
• निस्टागमस क्षैतिज और लंबवत दोनों तरह से नेत्रगोलक के फड़कने से प्रकट होता है। यह लक्षण हो सकता है बदलती डिग्रियांअभिव्यक्तियाँ - हल्के से अधिक स्पष्ट तक;
• एडियाडोकोकिनेसिस, जो तेजी से और वैकल्पिक आंदोलनों को करने में असमर्थता की विशेषता है;
• लापता, जो रोगी की अपनी उंगली से लक्ष्य को मारने में असमर्थता से प्रकट होता है;
• शब्दों को खींचने के रूप में स्कैन किया गया भाषण, अक्षरों में स्पष्ट विभाजन के साथ धीमा;
• मांसपेशियों के डिफ्यूज़ हाइपोटेंशन - स्वर में एक सामान्य कमी;
• संतुलन और मुद्रा की गड़बड़ी, जिसकी पुष्टि रोमबर्ग परीक्षण और कई अन्य लोगों द्वारा की जाती है;
• आंदोलनों में समन्वय की कमी, व्यापक;
• इरादा से पहले एक मोटर अधिनियम की अनैच्छिक समाप्ति;
• हस्तलेखन विकार। यह असमान हो जाता है, बड़ा हो जाता है।

आंदोलन की दिशा में तेज बदलाव के साथ रोग के सभी लक्षण महत्वपूर्ण रूप से गति प्राप्त कर रहे हैं।

रोग के कारण

गतिभंग को कई उत्तेजक कारकों द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। पैथोलॉजी तब होती है जब:

• मल्टीपल स्क्लेरोसिस;
• इस्केमिक या रक्तस्रावी स्ट्रोक जैसे संवहनी विकार;
• कोर्टेक्स और सबकोर्टिकल संरचनाओं के ट्यूमर रोग;
• दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें;
• जन्मजात विकृतियां;
• नसों में demyelinating प्रक्रियाओं;
• कान या वेस्टिबुलोकोक्लियर नसों के दोष;
• कुछ प्रकार की दवाओं के साथ नशा;
• विटामिन बी 12 की कमी;
• हाइपोथायरायडिज्म;
• पुरानी शराब;
• वंशानुगत विकृति।

जटिलताओं

गतिभंग की उपस्थिति पहले से ही एक बड़ा कारक है जो जीवन की गुणवत्ता को कम करता है। सहवर्ती रोग के अलावा रोगियों को काफी असुविधा होती है। सबसे खतरनाक जटिलताओं में शामिल हैं:

• आवर्तक प्रकृति के संक्रमण की घटना;
• श्वसन और पुरानी दिल की विफलता;
• बौद्धिक क्षमताओं में कमी;
• सामाजिक अनुकूलन का उल्लंघन;
• काम करने की क्षमता का नुकसान।

निदान

गतिभंग की उपस्थिति को ठीक करने के लिए आवश्यक है यथोचित परिश्रम. रिफ्लेक्सिस और मांसपेशियों की टोन की क्लासिक परीक्षा के अलावा, वाद्य यंत्र का उपयोग करने वाले व्यक्ति की जांच करना आवश्यक है और प्रयोगशाला के तरीकेरोग के वंशानुगत रूपों की संभावना की पहचान करने के लिए निदान, साथ ही आनुवंशिक विश्लेषण। सामान्य साधन हैं:

• मस्तिष्क की इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (ईईजी) फ्रीड्रेइच और पियरे मैरी गतिभंग में फैलाना डेल्टा और थीटा गतिविधि का पता लगाती है;
• जैव रासायनिक विश्लेषण जो अमीनो एसिड के चयापचय में गड़बड़ी दिखाते हैं - ल्यूसीन और अलैनिन की एकाग्रता में कमी;
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), जो रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क के तने में शोष प्रकट कर सकता है, साथ ही कृमि के ऊपरी हिस्सों में, गतिभंग के प्रकार पर निर्भर करता है;
• इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) परिधीय नसों के संवेदी तंतुओं में एक्सोनल-डिमाइलेटिंग घावों का खुलासा करती है;
• सेरेब्रल वाहिकाओं की डॉपलरोग्राफी;
• आणविक आनुवंशिक विधियों के माध्यम से डीएनए निदान।

गतिभंग का विभेदक निदान पैरापलेजिया, तंत्रिका अमायोट्रोफी और मल्टीपल स्केलेरोसिस के पारिवारिक रूप के साथ किया जाता है।

इलाज

इस तथ्य के कारण कि गतिभंग होने के कई कारण हैं, इसके उपचार के लिए कोई एक रणनीति नहीं है। नैदानिक ​​जोड़तोड़ करने के बाद, डॉक्टर को ट्रिगर स्थापित करना चाहिए रोग प्रक्रिया, कारक। यह बीमारी के खिलाफ रक्षा की रेखा निर्धारित करने में मदद करेगा। रोगी को पैथोलॉजी के दर्दनाक लक्षणों से बचाने के लिए, दवाओं के निम्नलिखित समूह निर्धारित हैं:

• बेतागिस्टिन - "बीटासेर्क", "वेस्टिबो" या "वेस्टिनोर्म";
• नूट्रोपिक और एंटीऑक्सिडेंट - पिरासेटम, फेनोट्रोपिल, पिकामिलन, फेनिबुत, साइटोफ्लेविन, सेरेब्रोलिसिन, एक्टोवेजिन या मेक्सिडोल;
• संचार उत्तेजक - "कैविंटन", "पेंटोक्सीफाइलाइन" या "सर्मियन";
• विटामिन कॉम्प्लेक्स - "मिलगामा" या "न्यूरोबेक्स", साथ ही समूह "बी";
• मांसपेशियों को आराम देने वाले - "माईडोकलम", "बैक्लोफेन" या "सरदालुद";
• "कार्बामाज़ेपिन" या "प्रीगैबलिन" जैसे एंटीकॉन्वेलेंट्स।

रोग के वंशानुगत रूप सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। कट्टरपंथी उपचारऐसी कोई विकृति नहीं है। वर्तमान में, डॉक्टर मानव जीनोम को संपादित नहीं कर सकते हैं और इसे वापस सामान्य स्थिति में ला सकते हैं। इसे देखते हुए, ऐसे रोगियों को चयापचय दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

• विटामिन बी12, बी6 या बी1;
• "मेल्डोनियम";
• तैयारी "जिन्को बिलोबा" या "पिरासेटम"।

ड्रग थेरेपी की अच्छी समीक्षा है, हालांकि, इसे पूरक होना चाहिए शारीरिक चिकित्साऔर मालिश। यह मांसपेशियों की टोन को वापस सामान्य में लाता है, जिससे मांसपेशियों के काम का समन्वय करना संभव हो जाता है। इन विधियों के अलावा, फिजियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है:

• विद्युत उत्तेजना;
• चिकित्सीय स्नान;
• चुंबकीय चिकित्सा।

भाषण रोग को खत्म करने के लिए, भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं संचालित करें। यदि रोगी को हिलाने की प्रक्रिया कठिन है, तो उसे बेंत या वॉकर, व्हीलचेयर के रूप में सहायक उपकरणों का उपयोग करने की पेशकश की जाती है।

भविष्यवाणी

पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है:

• गतिभंग के कारण;
• रोगी की आयु;
• सहवर्ती विकृति की उपस्थिति;
• प्रक्रिया के रूप और प्रसार।

रोगी को वास्तव में क्या इंतजार है, यह कहना मुश्किल है। प्रत्येक मामले को व्यक्तिगत रूप से माना जाता है। यदि ट्रिगरिंग कारक अनुमस्तिष्क ट्यूमर में था, तो इसे हटा दिया जाता है शल्य चिकित्सा. इसके बाद मरीज इंतजार कर सकता है पूर्ण पुनर्प्राप्ति. नई जीवन स्थितियों के अनुकूल होने में सहायता से रोगियों की स्थिति में काफी सुधार होता है, और उन्हें अपने समाजीकरण को लम्बा करने की भी अनुमति मिलती है।

इलाज के अभाव में विकलांगता हो जाती है। ऐसे रोगियों में जीवन का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। में उल्लंघन तंत्रिका प्रणालीरोगी को थका देना। लोग समाजीकरण के लिए धागा खो देते हैं और अपने आप में वापस आ जाते हैं। और संचयी जटिलताओं के रूप में संक्रामक प्रक्रियाएंकेवल स्थिति खराब करें। इसे देखते हुए सबसे पहले चिंता के लक्षणतुम्हें डॉक्टर से मिलने की ज़रूरत है। उनके नुस्खे को पूरा करना रोगियों के लिए अधिक सामान्य जीवन की कुंजी है।

गतिभंग(ग्रीक गतिभंग से - विकार) - आंदोलनों के समन्वय का विकार; एक बहुत ही सामान्य डिस्मोटिलिटी। अंगों में ताकत थोड़ी कम या पूरी तरह से संरक्षित है। आंदोलन गलत हो जाते हैं, अजीब हो जाते हैं, उनकी निरंतरता और क्रम गड़बड़ा जाता है, खड़े होने की स्थिति में और चलते समय संतुलन गड़बड़ा जाता है। स्थैतिक गतिभंग एक स्थायी स्थिति में संतुलन का उल्लंघन है, गतिशील गतिभंग आंदोलन के दौरान समन्वय का उल्लंघन है। गतिभंग के निदान में एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, ईईजी, ईएमजी, मस्तिष्क का एमआरआई शामिल है, और यदि रोग की वंशानुगत प्रकृति का संदेह है, तो डीएनए विश्लेषण। गतिभंग के विकास के लिए थेरेपी और रोग का निदान इसकी घटना के कारण पर निर्भर करता है।

सामान्य जानकारी

गतिभंग(ग्रीक गतिभंग से - विकार) - आंदोलनों के समन्वय का विकार; एक बहुत ही सामान्य डिस्मोटिलिटी। अंगों में ताकत थोड़ी कम या पूरी तरह से संरक्षित है। आंदोलन गलत हो जाते हैं, अजीब हो जाते हैं, उनकी निरंतरता और क्रम गड़बड़ा जाता है, खड़े होने की स्थिति में और चलते समय संतुलन गड़बड़ा जाता है। स्थैतिक गतिभंग एक स्थायी स्थिति में संतुलन का उल्लंघन है, गतिशील गतिभंग आंदोलन के दौरान समन्वय का उल्लंघन है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कई विभागों की अत्यधिक स्वचालित और मैत्रीपूर्ण गतिविधि के साथ ही आंदोलनों का सामान्य समन्वय संभव है - गहरी मांसपेशियों की संवेदनशीलता के संवाहक, वेस्टिबुलर तंत्र, अस्थायी और ललाट क्षेत्रों के प्रांतस्था और सेरिबैलम - के लिए केंद्रीय अंग आंदोलनों का समन्वय।

गतिभंग का वर्गीकरण

गतिभंग के लक्षण

उद्भव संवेदनशील गतिभंगपीछे के स्तंभों (गॉल और बर्दच के बंडलों) को नुकसान के कारण, कम अक्सर पीछे की नसें, परिधीय नोड्स, मस्तिष्क के पार्श्विका लोब का प्रांतस्था, दृश्य ट्यूबरकल (फनिक्युलर मायलोसिस, पृष्ठीय टैब) संवहनी विकार) शायद इसकी अभिव्यक्ति, दोनों अंगों में, और एक पैर या हाथ में। सबसे खुलासा करने वाली घटनाएं संवेदनशील गतिभंग हैं, जो निचले छोरों में आर्टिकुलर-मांसपेशी भावना के विकार के परिणामस्वरूप होती हैं। रोगी अस्थिर होता है, अत्यधिक चलने पर पैरों को कूल्हे में मोड़ लेता है और घुटने के जोड़, फर्श पर बहुत अधिक सीढ़ियाँ (पंचिंग चाल)। अक्सर रूई या कालीन पर चलने का अहसास होता है। रोगी दृष्टि की मदद से मोटर कार्यों के विकार की भरपाई करने की कोशिश करते हैं - चलते समय, वे लगातार अपने पैरों को देखते हैं। यह गतिभंग की अभिव्यक्तियों को काफी कम कर सकता है, और इसके विपरीत, आँखें बंद करना, उन्हें तेज कर देता है। पीछे के स्तंभों के गंभीर घाव व्यावहारिक रूप से खड़े होना और चलना असंभव बना देते हैं।

अनुमस्तिष्क गतिभंग- अनुमस्तिष्क कृमि, उसके गोलार्द्धों और पैरों की हार का परिणाम। रोमबर्ग की स्थिति में और चलते समय, रोगी प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्ध की ओर गिर जाता है (गिरने तक)। अनुमस्तिष्क कृमि के क्षतिग्रस्त होने की स्थिति में, दोनों ओर या पीछे की ओर गिरना संभव है। चलते समय रोगी डगमगाता है, अपने पैरों को चौड़ा करता है। पार्श्व चाल तेजी से परेशान है। आंदोलनों व्यापक, धीमी और अजीब हैं (में .) अधिकप्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध से)। दृष्टि (खुली और बंद आंखें) के नियंत्रण में समन्वय विकार लगभग अपरिवर्तनीय है। भाषण का उल्लंघन है - यह धीमा हो जाता है, खिंच जाता है, झटकेदार हो जाता है, अक्सर जप किया जाता है। लिखावट व्यापक, असमान हो जाती है, मैक्रोग्राफी देखी जाती है। संभावित डाउनग्रेड मांसपेशी टोन(ज्यादातर घाव की तरफ), साथ ही कण्डरा सजगता का उल्लंघन। अनुमस्तिष्क गतिभंग विभिन्न एटियलजि के एन्सेफलाइटिस का लक्षण हो सकता है, मल्टीपल स्केलेरोसिस, एक घातक नवोप्लाज्म, मस्तिष्क स्टेम या सेरिबैलम में एक संवहनी फोकस।

विकास कॉर्टिकल गतिभंग(ललाट) मस्तिष्क के ललाट लोब को नुकसान के कारण होता है जो फ्रोंटो-पोंटोसेरेबेलर सिस्टम की शिथिलता के कारण होता है। ललाट गतिभंग के साथ, प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्ध के पैर के विपरीत अधिकतम सीमा तक पीड़ित होता है। चलते समय, अस्थिरता देखी जाती है (मोड़ पर अधिक हद तक), प्रभावित गोलार्ध की ओर ipsilateral तरफ झुकना या गिरना। ललाट लोब के गंभीर घावों में, रोगी न तो चल सकते हैं और न ही खड़े हो सकते हैं। चलते समय दृश्य नियंत्रण उल्लंघन की गंभीरता को प्रभावित नहीं करता है। कॉर्टिकल गतिभंग को ललाट लोब को नुकसान की विशेषता वाले अन्य लक्षणों की भी विशेषता है - एक लोभी पलटा, मानस में परिवर्तन, गंध की बिगड़ा हुआ अर्थ। ललाट गतिभंग का लक्षण परिसर अनुमस्तिष्क गतिभंग के समान है। अनुमस्तिष्क घाव का मुख्य अंतर क्रियात्मक अंग में प्रदर्शनकारी हाइपोटेंशन है। ललाट गतिभंग के कारण फोड़े, ट्यूमर, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं हैं।

अनुवांशिक अनुमस्तिष्क पियरे-मैरी गतिभंग- एक पुरानी प्रगतिशील प्रकृति की वंशानुगत बीमारी। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। इसकी मुख्य अभिव्यक्ति अनुमस्तिष्क गतिभंग है। रोगज़नक़ की एक उच्च पैठ है, लंघन पीढ़ियों बहुत दुर्लभ है। पियरे-मैरी के गतिभंग का एक विशिष्ट पैथोनैटोमिकल संकेत अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया है, कम अक्सर - अवर जैतून का शोष, मस्तिष्क के पोंस (पोंस वेरोली)। अक्सर, इन संकेतों को स्पाइनल सिस्टम के संयुक्त अध: पतन के साथ जोड़ा जाता है (नैदानिक ​​​​तस्वीर फ्रेडरिक के स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग जैसा दिखता है)।

शुरुआत की औसत आयु 35 वर्ष है, जब चाल में गड़बड़ी दिखाई देती है। इसके बाद, यह चेहरे के भाव, भाषण और हाथों में गतिभंग के उल्लंघन से जुड़ जाता है। देखा स्थिर गतिभंग, एडियाडोकोकिनेसिस, डिसमेट्रिया। टेंडन रिफ्लेक्सिस बढ़ जाते हैं (पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस के लिए)। अनैच्छिक मांसपेशी कांपना संभव है। अंगों की मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है। प्रगतिशील ओकुलोमोटर विकार देखे जाते हैं - पेट की तंत्रिका का पैरेसिस, पीटोसिस, अभिसरण की अपर्याप्तता, कम अक्सर - अर्गिल रॉबर्टसन का लक्षण, ऑप्टिक नसों का शोष, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, दृश्य क्षेत्रों का संकुचन। मानसिक विकार अवसाद, घटी हुई बुद्धि के रूप में प्रकट होते हैं।

पारिवारिक फ़्रेडरिच गतिभंग- एक पुरानी प्रगतिशील प्रकृति की वंशानुगत बीमारी। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। इसकी मुख्य अभिव्यक्ति मिश्रित संवेदी-अनुमस्तिष्क गतिभंग है जो रीढ़ की हड्डी के सिस्टम के संयुक्त घाव से उत्पन्न होती है। रोगियों के माता-पिता के बीच रक्त विवाह बहुत आम है। फ्रेडरिक के गतिभंग का एक विशिष्ट पैथोएनाटोमिकल संकेत रीढ़ की हड्डी के पार्श्व और पीछे के स्तंभों का प्रगतिशील अध: पतन है। मेडुला ऑबोंगटा) गॉल के बंडल अधिक प्रभावित होते हैं। इसके अलावा, क्लार्क के स्तंभों की कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, और उनके साथ पश्च स्पिनोसेरेबेलर मार्ग भी प्रभावित होता है।

फ़्रेडरेइच के गतिभंग का मुख्य लक्षण गतिभंग है, जो एक अनिश्चित, अजीब चाल में व्यक्त किया जाता है। रोगी फलने-फूलने के साथ चलता है, केंद्र से भुजाओं की ओर झुकता है और अपने पैरों को चौड़ा रखता है। चारकोट ने इस तरह की चाल को टैबेटिक-सेरिबेलर के रूप में नामित किया। रोग के विकास के साथ, असहनशीलता बाहों, छाती की मांसपेशियों और चेहरे तक फैल जाती है। चेहरे के भाव बदल जाते हैं, भाषण धीमा, झटकेदार हो जाता है। टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस काफी कम या अनुपस्थित होते हैं (मुख्य रूप से पैरों पर, बाद में ऊपरी अंगों पर)। ज्यादातर मामलों में सुनवाई कम हो जाती है।

फ्रेडरिक के गतिभंग के विकास के साथ, बाह्य विकार प्रकट होते हैं - हृदय क्षति और कंकाल परिवर्तन। ईसीजी पर - आलिंद तरंग की विकृति, लय की गड़बड़ी। दिल में पैरॉक्सिस्मल दर्द, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ (शारीरिक परिश्रम के परिणामस्वरूप) है। कंकालीय परिवर्तन में व्यक्त किए जाते हैं विशेषता परिवर्तनपैर का आकार - जोड़ों के बार-बार अव्यवस्था की प्रवृत्ति, मेहराब में वृद्धि और उंगलियों का विस्तार, साथ ही काइफोस्कोलियोसिस। फ्राइड्रेइच के गतिभंग के साथ होने वाले अंतःस्रावी विकारों में मधुमेह, हाइपोगोनाडिज्म और शिशुवाद का उल्लेख किया गया है।

गतिभंग रक्त वाहिनी विस्तार(लुई-बार सिंड्रोम) एक वंशानुगत बीमारी (फाकोमैटोस का एक समूह) है जो एक ऑटोसोमल रीसेसिव तरीके से प्रसारित होती है। बहुत बार डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया और हाइपोप्लासिया के साथ थाइमस. रोग का विकास कम उम्र में शुरू होता है। बचपनजब पहले गतिभंग विकार प्रकट होते हैं। भविष्य में, गतिभंग बढ़ता है और 10 साल की उम्र तक चलना लगभग असंभव है। अक्सर, लुई-बार सिंड्रोम एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षणों के साथ होता है (मायोक्लोनिक और एथेटॉइड प्रकार के हाइपरकिनेसिस, हाइपोकिनेसिया), मानसिक मंदता, कपाल तंत्रिका की चोट। बार-बार संक्रमण (राइनाइटिस, साइनसिसिस, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया) की प्रवृत्ति विशेषता है, जो मुख्य रूप से शरीर की प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं की कमी के कारण होती है। टी-निर्भर लिम्फोसाइट्स और क्लास ए इम्युनोग्लोबुलिन की कमी के कारण, विकसित होने का एक उच्च जोखिम है प्राणघातक सूजन.

गतिभंग की जटिलताओं

गतिभंग का निदान

गतिभंग का निदान रोगी के परिवार में रोगों की पहचान और गतिभंग की उपस्थिति पर आधारित है। पियरे मैरी के गतिभंग और फ्रेडरिक के गतिभंग में मस्तिष्क का ईईजी निम्नलिखित विकारों को प्रकट करता है: फैलाना डेल्टा और थीटा गतिविधि, अल्फा लय में कमी। प्रयोगशाला अध्ययनों में, अमीनो एसिड के चयापचय का उल्लंघन होता है (ल्यूसीन और अलैनिन की एकाग्रता कम हो जाती है, मूत्र में उनका उत्सर्जन भी कम हो जाता है)। मस्तिष्क के एमआरआई से रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के तनों के शोष का पता चलता है, साथ ही ऊपरी भागकीड़ा। इलेक्ट्रोमोग्राफी का उपयोग करते हुए, परिधीय तंत्रिकाओं के संवेदी तंतुओं के एक एक्सोनल-डिमाइलेटिंग घाव का पता लगाया जाता है।

गतिभंग को अलग करते समय, परिवर्तनशीलता को ध्यान में रखना आवश्यक है नैदानिक ​​तस्वीरगतिभंग नैदानिक ​​​​अभ्यास में, गतिभंग और इसके संक्रमणकालीन रूपों की अल्पविकसित किस्में होती हैं, जब नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पारिवारिक पैरापलेजिया (स्पास्टिक), तंत्रिका अमायोट्रॉफी और मल्टीपल स्केलेरोसिस के समान होती हैं।

वंशानुगत गतिभंग के निदान के लिए प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष डीएनए निदान की आवश्यकता होती है। आणविक आनुवंशिक विधियों की मदद से, एक रोगी में गतिभंग का निदान किया जाता है, जिसके बाद अप्रत्यक्ष डीएनए निदान किया जाता है। इसकी मदद से, परिवार में अन्य बच्चों द्वारा गतिभंग के रोगज़नक़ की विरासत की संभावना स्थापित की जाती है। एक व्यापक डीएनए निदान करना संभव है, इसके लिए परिवार के सभी सदस्यों (बच्चे के जैविक माता-पिता और इस माता-पिता के जोड़े के अन्य सभी बच्चों) की जैव सामग्री की आवश्यकता होगी। पर दुर्लभ मामलेप्रसव पूर्व डीएनए डायग्नोस्टिक्स का संकेत दिया जाता है।

गतिभंग का उपचार और रोग का निदान

गतिभंग का इलाज एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। यह मुख्य रूप से रोगसूचक है और इसमें शामिल होना चाहिए: सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा (समूह बी, एटीपी, एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंटों के विटामिन); विशेष परिसर जिम्नास्टिक व्यायामव्यायाम चिकित्सा का उद्देश्य मांसपेशियों को मजबूत करना और असंगति को कम करना है। फ्रेडरिक के गतिभंग के साथ, रोग के रोगजनन को देखते हुए, दवाएं जो माइटोकॉन्ड्रियल फ़ंक्शन का समर्थन करती हैं (succinic एसिड, राइबोफ्लेविन, कोएंजाइम Q10, विटामिन ई) उपचार में एक बड़ी भूमिका निभा सकती हैं।

गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया के उपचार के लिए, उपरोक्त एल्गोरिदम के अलावा, इम्युनोडेफिशिएंसी का सुधार आवश्यक है। ऐसा करने के लिए, इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार का एक कोर्स निर्धारित है। विकिरण उपचारऐसे मामलों में contraindicated है, इसके अलावा, अत्यधिक एक्स-रे विकिरणऔर लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहना।

जीनोमिक की भविष्यवाणी वंशानुगत रोगप्रतिकूल। न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों की धीमी प्रगति होती है। ज्यादातर मामलों में काम करने की क्षमता कम हो जाती है। हालांकि, रोगसूचक उपचार और आवर्तक की रोकथाम के कारण संक्रामक रोग, चोटों और नशा, रोगियों को एक उन्नत उम्र तक जीने का अवसर मिलता है। से निवारक उद्देश्यउन परिवारों में बच्चों के जन्म से बचना चाहिए जहां मरीज हैं वंशानुगत गतिभंग. इसके अलावा, किसी भी तरह के विवाह की संभावना को बाहर करने की सिफारिश की जाती है।