Pľúcna choroba je idiopatická fibrózna alveolitída. Čo je idiopatická fibrotizujúca alveolitída

Idiopatická fibrózna alveolitída (synonymá: choroba alebo Hammen-Richov syndróm, Skeddingov syndróm, difúzna progresívna intersticiálna pľúcna fibróza, fibrózna pľúcna dysplázia atď.) je zvláštny patologický proces v intersticiálnom tkanive pľúc nejasnej povahy, ktorý vedie k progresívnej fibróza a sprevádzané zvyšujúcim sa respiračným zlyhaním.

V roku 1933 informovali L. Hamman, A. Rich a v rokoch 1935 a 1944. opísali štyroch pacientov s progresívnou pľúcnou fibrózou, ktorá skončila fatálne v dôsledku respiračného zlyhania v priebehu 1-6 mesiacov.

Toto ochorenie pritiahlo osobitnú pozornosť lekárov na začiatku 60. rokov, keď sa v literatúre objavili prehľady, ktoré zovšeobecňovali pozorovania veľkých skupín pacientov. Medzi skôr popísaným klinickým obrazom akútnej formy ochorenia a čoraz častejšími chronickými formami tohto ochorenia bol určitý rozpor. V súvislosti s objavením prvkov zápalu v alveolách navrhol J. Scadding (1964) termín „fibrotizujúca alveolitída“, ktorý pôvodne slúžil ako synonymum pre „Hammen-Richovu chorobu“, ale v súčasnosti sa používa v širšom zmysle. na označenie celej skupiny ochorení známej i neznámej etiológie, ktorých hlavnými klinickými a rádiologickými prejavmi sú narastajúca dýchavičnosť a progresívna intersticiálna pľúcna fibróza. Je známe, že odozva pľúcne tkanivo na rôzne patogénne vplyvy (bakteriálne, vírusové, alergické, autoimunitné, toxické) je do značnej miery podobná. Preto sa výraz "alveolitída" používa na označenie jedného z patomorfologických štádií (a nie nozologickej príslušnosti) alveolitídy známej (alergickej, toxickej) a neznámej etiológie (idiopatická). V posledné roky dochádza k nárastu počtu pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou, čo je spojené tak so skutočným nárastom výskytu tohto ochorenia, ako aj so zlepšením diagnostiky.

Čo vyvoláva idiopatickú fibróznu alveolitídu:

Mnohé aspekty etiológie a patogenézy idiopatickej fibróznej alveolitídy ešte neboli študované. Hypotéza, ktorá vysvetľuje vznik ochorenia stavom autoimunoagresie s rozvojom hyperergických reakcií v r. spojivové tkanivo pľúca. Existuje mnoho zástancov hypotézy polylogickosti idiopatickej fibróznej alveolitídy: patogénne faktory bakteriálnej, vírusovej, alergickej, autoimunitnej, toxickej povahy môžu byť východiskom, ktoré spôsobuje stereotypnú reakciu pľúcneho tkaniva.

Rad autorov [Nasonova VA, 1978; Crofton J., Douglas A., 1974 a ďalší] považujú idiopatickú fibróznu alveolitídu za druh kolagenózy, pri ktorej je lézia obmedzená na pľúca. Existujú správy o úlohe genetickej predispozície. Ale údaje rôznych autorov o frekvencii takzvanej familiárnej formy tejto choroby sú protichodné: od 1 do 25%.

Patogenéza (čo sa stane?) Počas idiopatickej fibróznej alveolitídy:

Hlavným patogenetickým mechanizmom, ktorý určuje klinický obraz, je vývoj alveolárno-kapilárneho bloku. Stupeň zníženia difúznej kapacity pľúc a podľa toho aj závažnosť arteriálnej hypoxémie, respiračného zlyhania a ich klinické prejavy... Je potrebné poznamenať, že vývoj alveolárno-kapilárneho bloku sa pozoruje pri množstve iných ochorení podobných idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde (exogénna alergická fibrotizujúca alveolitída, toxická fibrotizujúca alveolitída, bronchiolo-alveolárna rakovina atď.).

Zníženie difúznej kapacity alveolárno-kapilárnej membrány je spojené predovšetkým s fibrózou interalveolárnych sept a stratou respiračných funkcií alveolárneho epitelu v dôsledku metaplázie jeho gastrointestinálneho traktu. Odolnosť alveolárno-kapilárnej membrány voči výmene plynov je však len polovica celkového difúzneho odporu. Pokles difúznej kapacity pľúc do značnej miery závisí od stupňa poruchy perfúzie, ktorá je spôsobená zmenšením povrchu kontaktu alveolárneho vzduchu s krvou alveolárnych kapilár a skrátením doby kontaktu. Uvedené mechanizmy, ako aj reflexná vazokonstrikcia pľúc v dôsledku endokapilárnej hypoxie prispievajú k zvýšeniu tlaku v pľúcnici (Eulerov-Liljestrandov reflex) a rozvoju tzv. pľúcne srdce... Podiel venoarteriálneho skratu je relatívne malý – asi 6 %.

Patologická anatómia. Histologické zmeny v pľúcnom tkanive sa líšia, čo závisí nielen od charakteristík samotného procesu u konkrétneho pacienta, ale aj od fázy (štádia) ochorenia. Štádium fibróznej alveolitídy je charakterizované rozvojom intersticiálneho edému, exsudáciou serózno-fibrinóznej tekutiny do alveolárnych sept a do alveol a lymfocytárnou infiltráciou interalveolárnych sept. V lúmene alveol, na interalveolárnych septách, sa zvyšuje počet plazmatických buniek, eozinofilných leukocytov, alveolárnych makrofágov a histiocytov.

Progresia procesu vedie k narušeniu štruktúry endotelových buniek pľúcnych kapilár, bazálnej membrány a alveolárnych buniek typu I a II vystielajúcich alveolu. Zároveň je najviac postihnutý endotel kapilár a alveolárne bunky I. typu, ktoré pokrývajú 95 % alveolárneho povrchu. Poškodenie a čiastočne deštrukcia alveolocytov I obnažuje bazálnu membránu. N. Spencer (1977) nazval tento stav „alveolárny vred“.

Príznaky idiopatickej fibróznej alveolitídy:

Exsudát preniká nielen do interstícia, ale vypĺňa aj alveoly. Alveolárny epitel vystielajúci zhrubnuté interalveolárne septa postupne nadobúda znaky kubického epitelu, neschopného zabezpečiť výmenu plynov. Elektrónovo-optická mikroskopia bioptických vzoriek pľúcneho tkaniva od pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou s výraznou fibrózou pľúcneho tkaniva ukázala, že alveolárne priestory boli zmenšené na 48 %. a kapilárne lôžko - až 47% normy. Hmotnosť spojivového tkaniva obklopujúceho kapiláry sa zvýšila 3-krát a hrúbka alveolárno-kapilárnej membrány sa zväčšila 2-krát. Prechod procesu do štádia kolagenizácie intersticiálneho tkaniva je nezvratný a vedie k progresívnemu respiračnému zlyhaniu.

V posledných rokoch sa objavuje stále viac prác, ktorých autori na základe patomorfologických kritérií rozlišujú 2 formy idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy: morálnu a deskvamatívnu, teda neuznávajú deskvamatívnu intersticiálna pneumónia Libov ako samostatná choroba. V nástennej forme prevládajú procesy fibrózy interalveolárnych sept s nevýznamnou závažnosťou deskvamácie alveolárnych buniek. Deskvamatívna forma je charakterizovaná prevahou procesu deskvamácie alveolárnych buniek vypĺňajúcich alveoly spolu s fibrinóznym exsudátom, lymfocytmi, plazmatickými bunkami, eozinofilnými leukocytmi. Neprítomnosť fibrínu v lúmene alveol je jedným z charakteristických znakov deskvamatívnej formy ochorenia.

Zmeny v pľúcnom parenchýme pri idiopatickej fibróznej alveolitíde možno teda reprezentovať vo forme troch vzájomne súvisiacich procesov vyskytujúcich sa v interstíciu [Gegla a., 1977]: edém, zápal a fibróza. V modernom poňatí patogenézy ochorenia je hlavná úloha priradená intersticiálnemu zápalu (alveolitída). U pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou existuje 5 stupňov patomorfologických zmien v pľúcnom tkanive:

I. stupeň: edém interalveolárnych sept, bunková infiltrácia, tortuozita kapilár.

II stupeň: exsudácia serózno-vláknitej tekutiny (bohatej na bielkoviny a farbená eozínom) a bunková exsudácia do alveol, čo vedie k obliterácii alveolárneho priestoru (intraalveolárna fibróza). Ďalším spôsobom organizácie alveolárneho exsudátu je jeho resorpcia do interalveolárnych sept s ich zhutnením a fibrózou. Obe tieto možnosti môžu existovať súčasne.

III stupeň: zapojenie do procesu bronchiolov s tvorbou malé cysty a zničenie štruktúry alveol.

IV stupeň: normálna štruktúra pľúcneho tkaniva je úplne narušená, cystické dutiny sa postupne zvyšujú.

V stupeň: tvorba takzvaných „plástových (alebo bunkových) pľúc“. Cysty dosahujú priemer 1 cm.

Klinika a diagnostika. Ochorenie postihuje častejšie ľudí v strednom veku, no môže sa vyskytnúť v širokom vekovom rozmedzí. Idiopatická fibrotizujúca alveolitída bola potvrdená biopsiou pľúc vo veku 2 týždňov. Pomer mužov a žien je 2:1, podľa našich údajov -1:2,4. Nástenná forma ochorenia sa vo vyšších vekových skupinách vyskytuje častejšie u žien, deskvamatívna forma u mužov [Sedla a., 1977 a i.]. 10% všetkých deskvamatívnych foriem ochorenia sa vyskytuje u detí.

Neexistujú žiadne patognomické príznaky choroby charakteristické iba pre idiopatickú fibróznu alveolitídu. Nástup môže byť nepostrehnuteľný alebo je u pacientov spojený s odloženou akút infekcia dýchacích ciest, chrípka a prejavuje sa výskytom dýchavičnosti pri strednej fyzickej námahe. Neustále progresívna dýchavičnosť je jedným z najcharakteristickejších príznakov ochorenia. Asi 15 % pacientov zaznamená kašeľ ako prvý príznak ochorenia, po ktorom nasleduje progresívna dýchavičnosť. Charakteristická je sťažnosť na nemožnosť zhlboka sa nadýchnuť. U niektorých pacientov môže byť prvým prejavom ochorenia zvýšenie telesnej teploty až na 38-39°C, potom dýchavičnosť, suchý kašeľ (u 1/3 pacientov) alebo s riedkym hlienovým spútom.periodická hemoptýza. Pacienti často sa sťažujú na bolesť hrudníka(častejšie v dolných uhloch lopatky), takmer polovica pacientov zaznamenáva úbytok hmotnosti, artralgiu (u 10-12 % pacientov), ​​bolesť svalov, prerušované zvýšenie telesnej teploty presubfebrilie alebo febrilie, Raynaudov syndróm a u všetkých pacientov slabosť a rýchla únava.

Pri vyšetrovaní pacienta sa upozorňuje na cyanózu rôznej závažnosti. Pozitívnym príznakom môžu byť "paličky" a "hodinkové okuliare". Zaznamenáva sa ťažká tachykardia a ak existuje pľúcna hypertenzia- prízvuk II tón nad pľúcnou tepnou. Perkusia odhaľuje skrátenie tónu perkusií nad postihnutou oblasťou. Počas auskultácie je spravidla počuť subrecipitačné alebo krepitačné chrčanie pri nádychu (častejšie vo výške nádychu). Zaznamenal sa charakteristický znak: pri nútenom dýchaní sa zvyšuje počet sipotov. Je však počuť suchý chrapot alebo napriek rozsahu lézie len oslabené vezikulárne (drsné) dýchanie.

akýkoľvek charakteristické zmeny zo strany krvi nebola odhalená. Leukocytóza s posunom doľava, zvýšená ESR, dysproteinémia s 0,2" a y-globulinémiou, mierny nárast kyseliny sialovej, pozitívna reakcia C-reaktívny proteín môže poukazovať na zápalové štádium ochorenia (štádium alveolitídy). Ukazovatele hematokritu sú spravidla v rámci: normálnych limitov. Podľa rôznych autorov, reumatoidný faktor u pacientov sa zistí od 11 do 30 %. Údaje o detekcii antinukleárneho faktora sú protichodné: od 0 do 42%. Zistilo sa, že reumatoidný faktor sa častejšie vyskytuje u mužov a antinukleárne protilátky u žien.

Diagnóza idiopatickej fibróznej alveolitídy:

o Röntgenové vyšetrenie pľúc v počiatočných štádiách sa zistí zvýšenie pľúcneho vzoru v dôsledku intersticiálnej zložky. Tieto zmeny sú častejšie lokalizované na periférii bazálnych častí pľúc. Ako choroba postupuje, intersticiálne zmeny sú čoraz výraznejšie, šíria sa bez jasnej hranice v apikálnom a centrálnom smere. Vzhľad na röntgenových snímkach malých oblastí osvietenia naznačuje tvorbu cystických dutín. V konečnom štádiu ochorenia röntgenové vyšetrenie odhalí osvietenie (cysty) do priemeru 1 cm - prechod do bunkových pľúc. Zmeny v pľúcnom parenchýme sú sprevádzané výrazným obmedzením pohyblivosti kupol bránice a ich vysokým postavením, čo niektorí autori považujú za jeden z charakteristických (nie však patognomických) RTG príznakov idiopatickej fibróznej alveolitídy. .

Lokalizácia lézií môže byť veľmi odlišná, a. Cegla (1977), ktorý študoval 290 pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou, zistil, že u 32 % pacientov bol proces lokalizovaný v dolných pľúcnych poliach, u 9 % - v strede, u 10 % - hlavne v horných častiach pľúc. pľúc a v 49 % bolo ťažké určiť preferovanú lokalizáciu. U 75 % pacientov boli pľúcne lézie symetrické. Popísané sú dva typy rádiologických zmien: alveolárne („alveolárna výplň“) a intersticiálne („alveolárna stena“), čo potvrdzuje hypotézu o existencii nástenných a deskvamatívnych foriem ochorenia. Nie vždy je však možné tieto 2 typy rádiologických zmien rozlíšiť, najmä na neskorších štádiách choroba.

Morfologické zmeny predurčujú porušenie ventilačnej kapacity pľúc. Najcharakteristickejšími (aj keď nie patognomickými) znakmi zhoršenej funkcie vonkajšieho dýchania u pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou sú: zníženie VC a OEL; normálne s tendenciou k poklesu ROL; absencia porušení priechodnosti priedušiek; hypoxémia; znížená difúzna kapacita pľúc; zvýšenie práce dýchania v dôsledku odporu zvýšenej elasticity pľúcneho tkaniva; zvýšenie minútového objemu srdca v pokoji a najmä počas cvičenia; zvýšený tlak v pľúcnej tepne v pokoji a najmä počas cvičenia. Stupeň narušenia ventilačnej kapacity pľúc závisí od štádia ochorenia a rozsahu lézie. Štúdium funkcie pľúc je dôležité predovšetkým pre hodnotenie priebehu ochorenia a sledovanie výsledkov liečby.

Autor: klinický priebeh rozlišujú sa nasledujúce 3 formy idiopatickej fibróznej alveolitídy: akútny priebeh - smrť nastáva 1/5-2 roky po objavení sa prvých príznakov ochorenia; subakútny (rekurentný) priebeh - letálny výsledok po 2-5 rokoch; chronický priebeh, dĺžka života pacientov je v priemere 6 - 8 rokov od začiatku ochorenia. Zdá sa, že v posledných rokoch je to oveľa menej bežné akútna forma ochorenia a prevláda recidivujúci a chronický priebeh.

Komplikácie. Pleurálne exsudáty v nástennej forme sú zriedkavo pozorované, častejšie s deskvamáciou - asi 3%. V priemere v oboch formách sa pleurálne exsudáty vyskytujú v 1-2% prípadov. Vývoj bunkových pľúc sa častejšie pozoruje pri nástennej forme. Pneumotorax sa vyskytuje, aj keď zriedkavo (asi 3 %), pri oboch formách ochorenia. S progresiou patologického procesu sa v súvislosti s rozvíjajúcou sa pľúcnou hypertepsiou u pacientov vytvára chronické cor pulmonale. Transformácia pľúcnej fibrózy na bunkový pľúcny vzor, ​​rozvoj cor pulmonale vedú k nezvratnému respiračnému a srdcovému zlyhaniu, ktoré je spravidla príčinou smrti.

Diferenciálna diagnostika idiopetickej fibróznej alveolitídy sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami: exogénna alergická alveolitída, toxická fibrózna alveolitída; akútna bilaterálna pneumónia; II-III štádium pľúcnej sarkoidózy; hematogénna diseminovaná pľúcna tuberkulóza; poškodenie pľúc pri rôznych ochoreniach spojivového tkaniva, ako je systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída reumatizmus, systémová sklerodermia, periarteritis nodosa, dermatomyozitída; rakovinová lymfangitída; bronchiolo-alveolárna rakovina, idiopatická pľúcna hemosideróza; Goodpastureov syndróm; alveolárna proteinóza pľúc; leiomyomatóza; histiocytóza X; pneumokonióza a pneumomykóza.

Vzhľadom na absenciu patognomických znakov je často potrebné patomorfologické overenie údajnej diagnózy. Na tento účel sa uskutočňuje cytologická a histologická štúdia biopsií pľúcneho tkaniva. Diagnostická hodnota transbronchiálnej pľúcnej biopsie pri idiopatickej fibróznej alveolitíde je v počiatočných štádiách nízka, pretože sú postihnuté hlavne periférne časti pľúc. Transtorakálna punkčná biopsia má veľké rozlišovacie schopnosti, ale je často sprevádzaná komplikáciami (pneumotorax - 7-50%, hemotorax - 0,5-2%, vzduchová embólia - 0,05% prípadov). Biopena z transtorakálnej punkcie je kontraindikovaná pri pľúcnej hypertenzii, závažnom respiračnom a srdcovom zlyhaní. Otvorená pľúcna biopsia má najväčšiu výpovednú hodnotu z dôvodu možnosti vyšetrenia povrchu pľúc a výberu miesta biopsie, odberu vzorky na rôznych miestach a získania dostatočného množstva materiálu, ktorý je možné vyšetriť histologicky, histochemicky, biochemicky, bakteriologicky.

Liečba idiopatickej fibróznej alveolitídy:

Liečba idiopatickej fibróznej alveolitídy je len konzervatívna, hlavne patogenetická a symptomatická. Antibiotiká sú neúčinné a ich vymenovanie vedie nielen k strate drahocenného času, ale aj k zhoršeniu stavu pacientov v dôsledku vývoja vedľajšie účinky(alergické reakcie, dysbióza a prípadne zvýšené autoimunitné procesy).

V počiatočných štádiách vývoja ochorenia (štádium alveolitídy), ako aj v deskvamatívnej forme, je najúčinnejšie vymenovanie kortikosteroidov, ktoré majú silný antiexudatívny účinok. Okrem toho kortikosteroidy inhibujú proliferáciu prvkov spojivového tkaniva a tvorbu protilátok. Účinnosť hormonálnej terapie v neskorších štádiách ochorenia je pomerne nízka a podľa rôznych autorov je 11-16%. V neskorších štádiách ochorenia kortikosteroidy potlačením aktivity alveolárnych makrofágov spomaľujú vstrebávanie intraalveolárneho exsudátu a aktiváciou inhibítorov kolagenázy podporujú dozrievanie kolagénu.

Odporúčané veľké dávky kortikosteroidy (1 mg/kg denne – v prepočte na prednizolón) s následným znížením dávky pri zlepšení stavu a predĺženým podávaním udržiavacích dávok (0,5 – 0,2 mg/kg denne). Výhodné je vymenovanie kenacorta (triam-sinolon, polkortolón), urbazón, prednizolón a. Hoci má dexametazón výrazne silnejší protizápalový účinok ako prednizolón (5-10-krát), jeho vymenovanie je nevhodné vzhľadom na jeho mimoriadne silný inhibičný účinok na funkciu suprarenálnej kôry (30-krát silnejší ako prednizolón). dlhý termín hormonálna terapia plná vážnych komplikácií.

S výraznou tendenciou k fibróze by vedúcu úlohu v liečbe idiopatickej fibróznej alveolitídy mali mať imunosupresíva. Okrem iného to umožňuje znížiť dávku kortikosteroidov (menej ako 15 mg denne). Prevládajúci uhol pohľadu v literatúre a naše vlastné skúsenosti to potvrdzujú pozitívny efekt, dostávalo v 11 - 16 % s monoterapiou kortikosteroidmi, dosahuje 50-70 % pri kombinácii s kuprenilom alebo azatioprínom. Používa sa aj 6-merkaptopurín, cyklofosfamid, iné cytostatiká a antimetabolity.

Azatioprín má výrazný imunosupresívny účinok (inhibuje proliferáciu imunokompetentných buniek inhibíciou syntézy DNA) a menej výrazný (v porovnaní s inými imunosupresívami) cytotoxický účinok. Okrem toho sa zistilo, že azatioprín má tiež antiexudatívny účinok. Posilnenie antiexudatívneho účinku kortikosteroidov s azatioprínom umožňuje pri spoločnom použití znížiť dávku kortikosteroidov a zvýšiť celkový klinický účinok. Denná dávka azatioprínu je 3 mg/kg telesnej hmotnosti, udržiavacia dávka je 1,5-2 mg/kg dlhodobo (1-2 roky). Azatioprín je vhodnejšie predpisovať pacientom, ktorí majú kompletné a neúplné antipulmonálne autoprotilátky, vysoké hladiny IgG a IgA, cirkulujúce imunitné komplexy atď.

Kuprenil (D-penicilamín) je široko používaný pri liečbe pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou. Uskutočniteľnosť predpisovania kuprenilu je odôvodnená jeho schopnosťou inhibovať aminoxidázu obsahujúcu meď, čo vedie k inhibícii tvorby krížových kolagénových väzieb a tým k prechodu rozpustnej kolagénovej frakcie na nerozpustnú. Vo Všeruskom výskumnom ústave pneumologickom bol testovaný nasledovný liečebný režim s cuprenilom: počas prvého týždňa 300 mg cuprenilu denne, potom týždenne sa dávka zvyšuje o 300 mg. Maximálna dávka cupre-nila 1,8 g denne po dobu jedného týždňa. Potom sa dávka zníži v rovnakom poradí a priebeh pokračuje 1-2 roky pri udržiavacej dávke 150-300 mg denne.

Vzhľadom na možnosť vedľajšie účinky azatio-prin a kuprenil (dysfunkcia gastrointestinálneho traktu, žihľavka, artralgia, proteinúria, leukopénia, trombocytopénia, anémia, agranulocytóza), je potrebné pravidelné sledovanie krvného obrazu raz za 2 týždne (pri udržiavacích dávkach - 1 raz za mesiac). Starostlivé dispenzárne sledovanie týchto pacientov umožňuje včas - určiť aktiváciu patologického procesu a upraviť dávku azatioprínu alebo kuprenilu.

Komplexná liečba pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou zahŕňa vymenovanie veroshpir_one (aldaktónu) v denná dávka 50-150 mg dlhodobo (od niekoľkých mesiacov do roka). Predpokladá sa, že veroshpiron znížením intersticiálneho pľúcneho edému priaznivo ovplyvňuje pľúcnu perfúziu, ako aj

Má antifibrózny účinok. Sú opísané prípady výrazného zlepšenia difúznej kapacity pľúc, indikátorov plynného zloženia krvi a v niektorých prípadoch aj röntgenového obrazu pri predpisovaní inhalácií kyslíka pod zvýšeným tlakom na viac ako 2 mesiace.

Zobrazuje sa vymenovanie vitamínov (najmä vitamín B v automatických prostriedkoch. Keď sa objavia príznaky dekompenzácie pľúcneho srdca, používajú sa digitalisové prípravky, diuretiká, prípravky draslíka atď.).

Prognóza je zvyčajne zlá. Priemerná dĺžka života je 4-6 rokov. Včasná diagnostika a cielená terapia môže výrazne zlepšiť prognózu. Spontánne zlepšenia sú extrémne zriedkavé. Najhoršie prognostické znaky sú: pokračujúci pokles telesnej hmotnosti po podaní kortikosteroidov; vek nad 40-45 rokov; prítomnosť príznaku "paličiek" a "hodinkových okuliarov"; prítomnosť krepitantného sipotu nad postihnutou oblasťou; pozitívne reakcie na reumatoidný faktor a antinukleárne protilátky; závažná hypergamaglobulinémia; prítomnosť ťažkej pľúcnej fibrózy; nástenná forma ochorenia, stanovená histologicky.

Intersticiálna pneumónia alebo fibrotizujúca alveolitída sa donedávna považovala za celkom zriedkavé ochorenie, no v poslednej dobe je tendencia k nárastu počtu pacientov. Táto patológia ovplyvňuje dýchací systém, čo spôsobuje rýchlu proliferáciu pľúcneho spojivového tkaniva a masívnu deštrukciu alveol. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že takéto deštruktívne procesy neustále postupujú, čo spôsobuje rozvoj fibrózy a respiračné zlyhanie. Choroba sa ťažko lieči a často vedie k smrti.

Fibrózna alveolitída je rozdelená do 3 nezávislých kategórií chorôb:

• Idiopatický. Všetky druhy morfologických foriem zápalové procesy neinfekčnej povahy a fibrózy interstícia pľúc.
• Exogénna alergia. Skupina ochorení alergickej povahy, ktoré postihujú stredné pľúcne tkanivá a alveoly.
• Jedovatý. Pľúcne patológie spôsobené škodlivými účinkami rôznych toxínov.

Alergické

Exogénna alergická alveolitída je zápal sprevádzaný tvorbou granulómov v pľúcnych a alveolárnych tkanivách. Vyskytuje sa pri dlhšom vdychovaní patogénnych mikroorganizmov (baktérie, huby a iné), častíc rastlín a živočíchov (vlna, plesne, múka a kávový prach), zdravotnícky materiál a niektoré ťažké kovy. Na základe toho je hlavným spôsobom odstránenia choroby zastavenie kontaktu s patogénmi.

Etapy exogénnej alergickej alveolitídy

Jedovatý

Mechanizmy vzniku a priebehu toxickej fibróznej alveolitídy sú podobné alergickej. Ich hlavný rozdiel spočíva v povahe prvkov ovplyvňujúcich pľúcne tkanivo. Patria sem rôzne chemické zlúčeniny, ako sú: priemyselné toxíny (amoniak, chlór, sírovodík), kovové a minerálne zmesi (azbest, cement, nikel, zinok a iné). Niektorí ľudia sú na tieto patogény náchylnejší, takže sa u nich choroba rozvinie oveľa rýchlejšie.

Idiopatický

Príčiny

Odborníci stále nevedia presne odpovedať na otázku, prečo vzniká idiopatická fibrózna alveolitída. Väčšina z nich verí, že príčinou ochorenia je vírus, ktorý spúšťa autoimunitnú reakciu organizmu. Naznačuje to prítomnosť takzvaných autoprotilátok v krvi, ktoré nepriateľsky reagujú na vlastné imunoglobulíny s upravenou štruktúrou. Existuje tiež vysoká hladina imunitných komplexov a proteínov a lymfocyty prenikajú do pľúcneho tkaniva.

Podľa štatistík je určitá forma idiopatickej fibróznej alveolitídy dedičná. Ale hoci sa medzi príbuznými vyskytlo viacero prípadov ochorenia, konkrétny mechanizmus jeho prenosu ešte nebol študovaný.

Koncept idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

V srdci choroby je prudký pokles priepustnosti pľúcnej membrány pre kyslík, spôsobený poruchou výmeny plynov v pľúcach. V tomto prípade sú steny medzi alveolami v dôsledku zápalových procesov nasýtené tekutinou s vysoký obsah fibrínový proteín a pľúcne tkanivo je aktívne nahradené spojivovým tkanivom. Postupom času to spôsobuje sklerotické zmeny a usadeniny v alveolách hustých proteínových hmôt, čo vedie k ich deformácii. Potom sa obnoví štruktúra pľúc, objavia sa dutiny s hladkými stenami, ktorých vývoj sa urýchli po zapojení bronchiolov do procesu.

Mnohí odborníci sa domnievajú, že fajčiari a pracovníci v rizikových odvetviach (napríklad v dielni s vysokým obsahom kovového alebo dreveného prachu, kremičitanov, azbestu) sú viac ohrození idiopatickou fibróznou alveolitídou. Tiež hrá dôležitú úlohu včasná liečba z vírusových infekčných ochorení.

Symptómy

Na zistenie fibrotizujúcej idiopatickej alveolitídy je potrebné darovať krv na analýzu

Idiopatická fibrózna alveolitída sa často zamieňa s bežnými akútnymi respiračnými infekciami, pretože počiatočné štádium ich príznaky sú podobné. Potom klinický obraz sa mení. Vo všeobecnosti možno rozlíšiť nasledujúce príznaky choroby:

• dýchavičnosť, ktorá sa nakoniec vyskytuje aj pri miernej námahe;
• suchý kašeľ, ktorý nemožno odstrániť pomocou liekov;
• všeobecná slabosť;
• zlá chuť do jedla, strata hmotnosti;
• horúčka a zimnica.

S progresiou ochorenia sa môžu objaviť príznaky zápalu viscerálnej a parietálnej pleury. Objaví sa respiračné zlyhanie, po chvíli sa rozvinie pľúcna hypertenzia, ktorá spôsobí expanziu pravého srdca.

Diagnostika

Na identifikáciu fibrotizujúcej alveolitídy idiopatickej formy sa používajú tieto diagnostické metódy:

• röntgen. V prvých štádiách ochorenia sú viditeľné patologické zmeny v dolných častiach pľúc, ako aj malé ložiská akumulácie biologická tekutina a bunkové prvky. V priebehu času sa už v celom pľúcnom poli pozorujú tmavé oblasti a pohyblivosť bránice sa znižuje. V posledných štádiách ochorenia sú jasne viditeľné dutiny s hladkými stenami vo forme cýst.
• V prítomnosti fibróznej alveolitídy sa zvyšuje sedimentačná reakcia erytrocytov a zvyšuje sa ich koncentrácia. Aktivuje sa aj produkcia G- a A-imunoglobulínov, objavujú sa heterogénne autoprotilátky, ktoré ich napádajú, zvyšuje sa počet imunitných komplexov.
• Biopsia. Analýza buniek obložených sliznicou pomôže určiť povahu zápalového procesu v alveolách. dýchací systém.
• Diferenciálne štúdie. Vylučujú exogénnu alergickú a toxickú alveolitídu, bronchiálnu pneumóniu, diseminovanú tuberkulózu, bronchioloalveolárny karcinóm.

Liečba

Liečba idiopatickej fibróznej alveolitídy by sa mala vykonávať nepretržite dispenzárny dohľad... V prvých štádiách ochorenia sú predpísané kortikosteroidy ("Prednizolón"), cytostatiká ("Azatioprín", "Cyklofosfamid") a lieky, ktoré ničia imunitné komplexy ("Cuprenil"). Trvanie liečebného cyklu je asi rok, potom sa upraví v súlade s pohodou pacienta. Ak choroba postupuje rýchlo a počet imunitných komplexov je príliš vysoký, bude potrebná plazmaferéza. Všetkým pacientom sa odporúča aj fyzikálna terapia a dychové cvičenia.

Vzhľadom na deštruktívne zmeny v organizme, ktoré idiopatická fibrózna alveolitída spôsobuje, je prognóza tohto ochorenia pri absencii terapie skôr nepriaznivá. Preto je dôležité pri výskyte podobných symptómov bezodkladne diagnostikovať a ak je výsledok pozitívny, okamžite začať liečbu. V priemere sa pacienti dožívajú približne 5 rokov, no pri dodržaní všetkých terapeutických techník je možné nielen predĺžiť obdobie, ale aj tieto roky stráviť v zdravotne zdatnom stave.

Ťažké nevyliečiteľné pľúcne ochorenie- idiopatická fibrózna alveolitída - prejavuje sa respiračným a srdcovým zlyhaním.
Prevalencia ochorenia sa podľa rôznych zdrojov pohybuje od 7 do 65 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. Skúsme si odpovedať na otázku – čo to je? Idiopatická fibrózna alveolitída (v anglickej literatúre - idiopatická pľúcna fibróza) je špeciálna forma chronickej, neustále progresívnej intersticiálnej pneumónie (zápalu), ktorá vedie k nahradeniu pľúcneho tkaniva spojivovým tkanivom. V dôsledku toho sa pľúca prestávajú plne podieľať na výmene plynov. Príčina ochorenia nie je známa. Pozoruje sa hlavne u starších ľudí, pričom často pripomína zvyčajnú pretrvávajúcu intersticiálnu pneumóniu.

Fibrózna alveolitída spája skupinu progresívnych ochorení, ktorých spoločné znaky sú:

• zápal s následnou sklerózou septa medzi alveolami;
• tvorba rozšírenej pľúcnej fibrózy s poruchou funkcie dýchania;
• vývoj ochorenia v dôsledku respiračného zlyhania.

Slovo „idiopatický“ v názve choroby znamená, že povaha idiopatickej fibróznej alveolitídy nie je známa. Toto ochorenie sa v literatúre označuje pod nasledujúcimi názvami:

• Hammen-Rich choroba (akútne formy);
• idiopatická pľúcna fibróza;
• kryptogénna fibrotizujúca alveolitída.

Etiológia idiopatickej fibróznej alveolitídy nie je známa. Predpokladá sa úloha vírusových a imunitných faktorov pri jeho vzniku.
Hlavné patologické procesy sa vyvíjajú v pľúcnom tkanive na úrovni vzduchovo-krvnej bariéry oddeľujúcej vzduch alveol a krv v kapilárach. Práve tam sa z neznámeho dôvodu hromadia imunokompetentné bunky, ktoré vylučujú chemikálie – mediátory poškodenia. V neskorších štádiách idiopatickej fibróznej alveolitídy sa aktivujú bunky, ktoré uvoľňujú rastové faktory spojivového tkaniva.
V tkanive medzi alveolami a kapilárou rastie spojivové tkanivo, kyslík sa zo vzduchu do krvi dostáva čoraz horšie. Rozvíja sa pneumofibróza. V dôsledku ochorenia sa v dôsledku hypoxie objavujú zmeny v epiteli výstelky alveol. Preto sa vyvinie každý desiaty pacient s idiopatickou fibróznou alveolitídou.

Klinický obraz

Charakteristický tvar prstov a nechtov

Fibrózna alveolitída je bežnejšia u ľudí nad 50 rokov, takmer dvakrát častejšie u mužov ako u žien.
Symptómy idiopatickej fibróznej alveolitídy sú nešpecifické. Môžu byť pozorované pri rôznych ochoreniach pľúc a srdca. Do šiestich mesiacov alebo viac sa začína dýchavičnosť, najskôr s fyzickou námahou alebo sa objaví suchý kašeľ. Asi v 5 % prípadov je ochorenie asymptomatické.

• počítačová tomografia hrudníka;
• biopsia pľúcneho tkaniva s následným histologickým vyšetrením (analýza štruktúry tkaniva pod mikroskopom).

Röntgenové vyšetrenie v počiatočných štádiách ochorenia v dolných častiach pľúc odhaľuje malé ložiská. Ako postupujú, zväčšujú sa, tvoria viaceré dutiny s tenkými stenami a bez zápalovej infiltrácie okolo („plástové pľúca“).
Niekedy sú sťažnosti pacienta výraznejšie ako röntgenový obraz, najmä na začiatku ochorenia.
Štúdium funkcie vonkajšieho dýchania odhaľuje pokles kapacít a objemov pľúc, čo naznačuje ich zníženú rozťažnosť (obmedzujúce poruchy). Množstvo oxidu uhličitého v krvi sa zvyšuje. Ak sú do procesu zapojené aj malé priedušky, môžu byť spojené aj so zhoršenou priechodnosťou dýchacích ciest.

Štúdium výplachov získaných počas bronchoskopie ukazuje neprítomnosť lymfocytózy (dôležitý diferenciálny diagnostický znak) so súčasným zvýšením počtu neutrofilov a / alebo eozinofilov.
o Počítačová tomografia môžete nájsť dva príznaky, ktoré sú mimoriadne charakteristické pre fibróznu alveolitídu:

• príznak "matného skla", to znamená priesvitný tieň odrážajúci reverzibilnú imunitnú zápalovú reakciu v pľúcach;
• "Honeycomb lung", ktorý hovorí o vývoji cystických dutín s hustými tenkými vláknitými stenami.

"Zlatý štandard", objasnenie diagnózy - biopsia s histologické vyšetrenie... Najčastejšie sa využíva videoasistovaná torakoskopická biopsia, teda pomocou tenkej trubice – endoskopu. Otvorená biopsia sa niekedy používa napríklad pri operácii pľúc.

Liečba

Základom úspešnej liečby je potlačenie imunitnej odpovede organizmu. To sa dá dosiahnuť pomocou nasledujúcich skupín liekov, ktoré sa široko používajú pri idiopatickej fibróznej alveolitíde:

• prednizolón vrátane vysokodávkovej pulznej terapie;
• imunosupresíva (cyklofosfamid, metotrexát, cyklosporín);
• prostriedky s antifibrogénnym účinkom, ktoré zabraňujú proliferácii spojivového tkaniva (kolchicín, chlorochín).

V posledných rokoch sa čoraz viac hovorí o úlohe prostaglandínov v liečbe alveolitídy. Tieto fondy:

• inhibovať reprodukciu buniek spojivového tkaniva - fibroblastov;
• stimulovať ich apoptózu (programovaná smrť);
• spomaliť malformáciu pľúcnych ciev;
• znížiť tlak v pľúcnej tepne a zabrániť rozvoju srdcového zlyhania.

Nepretržitá oxygenoterapia

Ďalším spôsobom, ako pomôcť pacientovi, sú sedenia plazmaferézy - odstránenie časti plazmy s jej nahradením špeciálnymi roztokmi.
S rozvojom komplikácií sa používa kyslíková terapia, antifungálne látky.

Liečba idiopatickej fibróznej alveolitídy s rozvojom respiračného zlyhania je nemožná bez použitia dočasnej alebo trvalej kyslíkovej terapie doma.

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída je indikáciou na transplantáciu pľúc.

Predpoveď

Po prepuknutí ochorenia sa pacienti dožívajú v priemere 5 - 6 rokov. Zvlášť nepriaznivou možnosťou je, keď lekári diagnostikujú bežný intersticiálny zápal pľúc. Okrem toho miera prežitia nepresahuje tri roky. V niektorých iných formách choroba trvá až 10 rokov. Deskvamatívna pneumónia - typ fibrotizujúcej alveolitídy - sa môže postupne rozpustiť, funkcia pľúc sa vráti do normálu.
Zvyčajne je príčinou smrti pacientov tvorba cor pulmonale a progresívne zlyhanie pravej komory a dýchania.

-vírusová infekcia

- autoimunitné procesy

-ekologické a pracovné riziká

-fajčenie

- genetická predispozícia

Klasifikácia:

Etapy patomorfologických zmien:

I. stupeň: edém interalveolárnych sept, bunková infiltrácia, tortuozita kapilár. II stupeň: exsudácia serózno-vláknitej tekutiny a bunková exsudácia do alveol, čo vedie k obliterácii alveolárneho priestoru (intraalveolárna fibróza). Ďalším spôsobom organizácie alveolárneho exsudátu je jeho resorpcia do interalveolárnych sept s ich zhutnením a fibrózou. Obe tieto možnosti môžu existovať súčasne. III stupeň: zapojenie do procesu bronchiolov s tvorbou malých cýst a deštrukciou štruktúry alveol. IV stupeň: normálna štruktúra pľúcneho tkaniva je úplne narušená, cystické dutiny sa postupne zvyšujú. V stupeň: tvorba takzvaných „plástových (alebo bunkových) pľúc“. Cysty dosahujú priemer 1 cm.

Formy ochorenia:

Idiopatická pľúcna fibróza (bežná intersticiálna pneumónia / pneumonitída) - zmeny na pľúcach sú charakterizované prevahou fibrózy (zhutnenie pľúcneho tkaniva, jeho nahradenie expandujúcim spojivovým tkanivom) nad zápalom. Ochorenie postupuje rýchlo, prakticky nereaguje na prebiehajúcu terapiu a rýchlo vedie k strate funkčnosti pľúc. Priemerná dĺžka života zriedka presahuje 5 rokov.

Hammen-Richov syndróm (akútna intersticiálna pneumónia / pneumonitída) - má mimoriadne agresívny priebeh. Na niekoľko mesiacov vedie k rozvoju ťažkej fibrózy (proliferácia a zhrubnutie spojivového tkaniva) pľúc a smrti.

Skupina iných intersticiálnych pneumónií / pneumonitíd - v patologickom procese v pľúcach prevažuje zápal nad fibrózou. Vyznačujú sa pomalým nástupom symptómov a priaznivejšou prognózou – očakávanou dĺžkou života do 10 rokov a viac:

nešpecifická intersticiálna pneumónia / pneumonitída;

kryptogénna organizujúca sa intersticiálna pneumónia / pneumonitída;

intersticiálna pľúcne ochorenie spojené s respiračnou bronchiolitídou;

deskvamatívna intersticiálna pneumónia / pneumonitída;

lymfoidná intersticiálna pneumónia / pneumonitída;

neklasifikovaná intersticiálna pneumónia / pneumonitída.

Podľa klinického priebehu (v závislosti od priemernej dĺžky života):

- akútny prúd

- subakútny (opakovaný priebeh)

- chronický tok

Klinický obraz:

Hlavnými sťažnosťami pacientov sú dýchavičnosť a neproduktívny kašeľ... S progresiou ochorenia je zaznamenaná progresia dýchavičnosti až do úplného postihnutia pacienta: kvôli dýchavičnosti pacient nie je schopný vysloviť frázu, vetu, zhlboka sa nadýchnuť, nemôže chodiť, a starať sa o seba. Nástup ochorenia je zvyčajne nepostrehnuteľný, hoci niekedy pacienti opisujú nástup ELISA ako akútne respiračné ochorenie so zvýšením telesnej teploty, čo naznačuje vírusová infekcia v genéze choroby. Keďže choroba postupuje pomerne pomaly, pacienti majú čas prispôsobiť sa dýchavičnosti, postupne znižovať svoju aktivitu a prechádzať na pasívnejší životný štýl. Väčšina pacientov v čase vyšetrenia má anamnézu ochorenia trvajúcu až 1-3 roky a takmer nikdy - menej ako 3 mesiace. Niekedy sa vyskytuje produktívny kašeľ (až 20%), dokonca aj produkty hnisavý spút najmä u pacientov s ťažkými formami ELISA. Horúčka je zriedkavá. Hemoptýza tiež nie je typická pre ELISA a vzhľad túto funkciu u pacienta by ELISA mala orientovať lekára na pátranie po nádore pľúc, ktorý je u pacientov s ELISA 4–12-krát častejší ako u bežnej populácie, a to aj po zohľadnení fajčenia v anamnéze. Ďalšími príznakmi môžu byť celková slabosť, artralgia, myalgia, zmeny na nechtových falangách vo forme „paličiek“, bolesť na hrudníku (častejšie v dolných uhloch lopatiek), strata hmotnosti, intermitentná horúčka.

Diagnostika:

Charakteristickým auskultačným javom v teste ELISA je krepitus na konci vdychu, ktorý sa prirovnáva k „praskaniu celofánu“ alebo zipsu (sípanie suchého zipsu). V porovnaní s krepitom pri iných ochoreniach (pneumónia, bronchiektázia, kongestívne procesy v pľúcach) je krepitus v ELISA šetrnejší: menej hlasný a frekvenčne je počuť vo výške nádychu, t.j. v záverečnom inšpiračnom období. Najčastejšie je pískanie počuť v zadných bazálnych oblastiach, aj keď s progresiou ochorenia je možné počuť krepitus po celom povrchu pľúc a počas celej inhalačnej fázy. S núteným dýchaním sa zvyšuje počet sipotov. V počiatočných štádiách ochorenia môže bazálny crepitus pri predklone pacienta zoslabnúť alebo dokonca úplne zmiznúť. Perkusia odhalí skrátenie tónu nad postihnutou oblasťou. S progresiou ochorenia sa objavujú príznaky respiračného zlyhania a pľúcneho srdcového ochorenia: difúzna sivopopolová cyanóza, zvýšený tonus II nad pľúcnou tepnou, tachykardia, S3 cval, opuch krčných žíl, periférny edém. Pokles telesnej hmotnosti pacientov až do rozvoja kachexie je charakteristický znak terminálnom štádiu testu ELISA. V UAC

- Leukocytóza s posunom doľava, zvýšenie ESR, dysproteinémia s 0,2" a y-globulinémia, mierne zvýšenie kyseliny sialovej, pozitívna reakcia na C-reaktívny proteín môže naznačovať zápalové štádium ochorenia (štádium alveolitídy) .

röntgen

- v počiatočných štádiách dochádza k zvýšeniu pľúcneho vzoru v dôsledku intersticiálnej zložky. Tieto zmeny sú častejšie lokalizované na periférii bazálnych častí pľúc. Ako choroba postupuje, intersticiálne zmeny sa stávajú výraznejšími, šíria sa bez jasnej hranice v apikálnom a centrálnom smere. Vzhľad na röntgenových snímkach malých oblastí osvietenia naznačuje tvorbu cystických dutín. V konečnom štádiu ochorenia röntgenové vyšetrenie odhalí osvietenie (cysty) do priemeru 1 cm - prechod do bunkových pľúc. Zmeny v pľúcnom parenchýme sú sprevádzané výrazným obmedzením pohyblivosti kupol bránice a ich vysokým postavením, čo niektorí autori považujú za jeden z charakteristických (nie však patognomických) rádiologických príznakov idiopatickej fibróznej alveolitídy.

Spirometria (štúdium funkcie vonkajšieho dýchania) - Deštruktívny typ porúch ventilačnej funkcie pľúc: celková kapacita pľúc (OEL) a jej zložky - vitálna kapacita (VC) a zvyškový objem (OOL) sa znižujú; na skoré štádium ELISA VC sa nemusí zmeniť a pokles VOL nastáva v dôsledku zníženia OBL; ukazovatele priechodnosti priedušiek (úsilný výdychový objem v prvej sekunde (FEV1), nútená vitálna kapacita (FVC)) sa môžu výrazne znížiť, čo je však spojené s poklesom statických pľúcnych objemov. Skôr sú narušené difúzne kapacity pľúc (DLSO): pokles DLSO je zaznamenaný ešte pred poklesom statických objemov a je spojený so zhrubnutím alveolárno-kapilárnej membrány. Štúdium zloženia plynu a acidobázického stavu krvi: hypoxémia; charakteristické je zníženie stresu oxidom uhličitým a v dôsledku toho respiračná alkalóza.

CT vyšetrenie s vysokým rozlíšením(HRCT). Retikulárne zmeny, zvyčajne bilaterálne, sú čiastočne spojené s trakčnou bronchiektáziou; často sa pozorujú príznaky bunkovej tvorby pľúc; oblasti "brúseného skla" sú menej časté ako retikulárne zmeny; charakterizované porušením architektoniky, odrážajúcim pľúcnu fibrózu; patologické zmeny sú charakterizované heterogenitou a sú lokalizované najmä v periférnych a bazálnych oblastiach; zóny "brúseného skla" sa môžu v priebehu liečby pacientov znižovať, najcharakteristickejšia je však progresia fibrózy s tvorbou bunkových pľúc.

Biopsia môže potvrdiť alebo vylúčiť alternatívne diagnózy, ako je sarkoidóza, hypersenzitívna pneumonitída, eozinofilná pneumónia, alveolárny karcinóm, lymfóm, histiocytóza X.

Odlišná diagnóza:

- exogénna alergická alveolitída

- toxická fibrózna alveolitída

- akútna bilaterálna pneumónia;

- sarkoidóza pľúc v štádiu II-III;

- hematogénna diseminovaná pľúcna tuberkulóza;

- poškodenie pľúc s diferenciálne choroby spojivového tkaniva, ako je;
- systémový lupus erythematosus,
- reumatoidná artritída,
-reuma,
- systémová sklerodermia,
- nodulárna periarteritída,
-dermatomyozitída;

- rakovinová lymfangitída;

- bronchioloalveolárna rakovina,

- idiopatická pľúcna hemosideróza;

- Goodpastureov syndróm;

-alveolárna proteinóza pľúc;

-leiomyomatóza;

-histiocytóza X;

-pneumokonióza

- pneumomykóza.

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída je zápalové ochorenie pľúc, ktorý sa vyznačuje poškodením spojivového tkaniva orgánu – interstícia. Toto je štruktúra, ktorá je chrbticou (základňou) pre alveoly (štrukturálna jednotka pľúc). V dôsledku patológie sa vyvinie pneumoskleróza - nahradenie celého parenchýmu spojivovým tkanivom, potom sa spoja vážne funkčné poruchy v práci dýchacieho systému a srdca. Lézia je difúzna, pokrýva celý orgán.

Ďalšie názvy choroby sú Hammen-Richov syndróm, difúzna intersticiálna pľúcna fibróza. Patológia je zriedkavá, podľa štatistík WHO, na každých 100 tisíc ľudí nie viac ako 7-10 prípadov.

Príčiny a mechanizmus vývoja patológie

Príčiny ochorenia nie sú úplne stanovené a študované. Existuje základný predpoklad, že fibrózna alveolitída je autoimunitné ochorenie zlyhanie pľúc imunitný systém keď začne vlastné tkanivá a bunky vnímať ako cudzie teleso. V dôsledku toho sa aktivujú mechanizmy na zničenie týchto štruktúr.

Tiež sa predpokladá, že podstata ochorenia spočíva v súčasnom ovplyvnení viacerých faktorov - polyetiológie:

• infekčné agens - vírusy, baktérie;
• alergény;
• toxické látky - toxíny, jedy, chemické zlúčeniny.

Tiež nezaprú faktor dedičnej predispozície.

Pod vplyvom konštantných, dlhotrvajúcich zápalových procesov je ovplyvnené spojivové tkanivo pľúc. V ňom sa vlákna postupne hromadia a rastú a nahrádzajú normálnu štruktúru - fibrózu. Tento proces vyvíja mechanický tlak na alveoly, strácajú svoju funkciu výmeny plynov, vzniká hypoxia. Fibróza postihuje alveoly, ich steny, septa... Difúzna funkcia membrán je narušená, výmena plynov je sťažená.

Na pozadí nedostatku kyslíka sú cievy pľúc reflexne stlačené. To vyvoláva zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne a u pacienta sa vyvinie "cor pulmonale" - zväčšenie pravej polovice srdca (komory a predsiene).

Proces degenerácie pľúc u každého pacienta pokračuje rôznej miere intenzita. Ovplyvňujú to faktory:

• vek a pohlavie pacienta;
• štádiu ochorenia;
• závažnosť vnútorného pľúcneho edému;
• prítomnosť serózno-vláknitej tekutiny (exsudátu) v alveolách;
• akumulácia v interalveolárnom priestore lymfy, leukocytov, plazmy.

Pri teste ELISA pľúc je najviac postihnutý endotel – membrána vystielajúca alveoly zvnútra, a to na viac ako 95 %. V priebehu času sú alveoly úplne nahradené spojivovým tkanivom.

Klinický obraz choroby

Fibrózna alveolitída je pre pacienta závažným ochorením. Spravidla je sekundárna a vyvíja sa na pozadí chronické patológie alebo choroby z povolania. Častejšie sú chorí muži nad 50 rokov.

Patológia sa vyvíja nepostrehnuteľne, jej prvé príznaky pripomínajú akútne respiračné vírusové infekcie, chrípku, ako aj miernu únavu. Hlavné sťažnosti, s ktorými pacienti prichádzajú k lekárovi, sú neproduktívny, suchý kašeľ a dýchavičnosť. Kašeľ je suchý, neuľavuje, výraznejší je ráno a prvú polovicu dňa. Keď sa snažíte zhlboka dýchať záchvat kašľa zintenzívňuje.

Povaha dýchavičnosti závisí od štádia ochorenia. Spočiatku je to bezvýznamné, neporušuje všeobecný stav človeka a obvyklý rytmus života. Postupom času sa tento príznak stáva zreteľnejším. Pacient sa pri najmenšom dusí fyzická aktivita- pokojná chôdza, zdolávanie niekoľkých schodov. V ťažké prípadyľudia sa nedokážu sami obslúžiť, ťažko sa pohybujú. Dostane sa do bodu, že je ťažké hovoriť a vyslovovať frázy a slová. Dýchavičnosť sa vyvíja na vzostupe a nevyhnutne vedie k invalidite.

Keďže sa tieto príznaky vyvíjajú pomaly, pacienti sa týmto podmienkam postupne prispôsobujú. Obmedzujú ich fyzická aktivita a viesť pasívny životný štýl.

Idiopatická fibrózna alveolitída prebieha bez zvýšenia telesnej teploty. Nestáva sa to ani pri vykašliavaní spúta s krvou. Vo všeobecnosti je hlien z priedušiek a pľúc ťažko priechodný, no existujú prípady (20 %), kedy sa kašeľ stáva produktívnym, vlhkým. o ťažký priebeh choroba tam je hlien s malým množstvom hnisu.

S rozvojom ELISA sa objavujú príznaky respiračného zlyhania:

• dýchanie je časté, plytké, pri ktorom sú zapojené pomocné svaly (tachypnoe);
• tachykardia - búšenie srdca;
• cyanóza - modrý odtieň kože;
• zníženie krvného tlaku;
• opuch žíl na krku;
• v ťažkých prípadoch hladovanie kyslíkom vedie k strate vedomia.

Pacienti sa sťažujú na bolesť na hrudníku... Najčastejšie sú lokalizované zozadu, pod lopatkami. Ich povaha kurzu je stála, ubolená.

Fibrózna idiopatická alveolitída oslabuje telo. Pacienti pociťujú chronickú únavu a silnú svalovú slabosť. V neskorších štádiách ochorenia sa často vyvíja kachexia - výrazné vyčerpanie tela s prudkým poklesom telesnej hmotnosti. Niektorí pacienti majú bolesti kĺbov a kostrových svalov.

Hypertenzia pľúcneho obehu prispieva k rozvoju cor pulmonale. Príznaky zväčšenia pravej polovice srdca:

• pulzovanie v hornej časti brucha;
• opuch žíl počas inhalácie;
• zníženie telesnej teploty;
• periférny edém.

V tepelnom štádiu majú pacienti zväčšenú pečeň, zvýraznia sa edémy, dochádza k poruchám funkcie obličiek a znižuje sa denná diuréza.

ELISA v posledných štádiách je sprevádzaná duševnými poruchami a neurologickými poruchami:

• závraty a bolesti hlavy;
• porušenie kvality spánku, nespavosť;
• denná ospalosť;
• apatia k okolitému svetu a ľuďom;
• hluk v hlave, strata zrakovej ostrosti, nepozornosť.

Diagnostika ELISA

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída je diagnostikovaná na základe zberu údajov o pacientovi, laboratórnych a inštrumentálne metódy prieskum.

Pri zostavovaní anamnézy pacient zisťuje povahu symptómov, ich trvanie, čas objavenia sa prvých rušivých znakov. Pri vyšetrení sa hodnotí koža, typ a veľkosť hrudníka.

Pri auskultácii (počúvanie dýchania v pľúcach stetofonendoskopom) je hlavná charakteristický znak sú zvuky crepitusu (krokov po snehu) na konci výdychu. V porovnaní s inými ochoreniami dýchacieho systému nie sú zvuky také hlasné, frekvenčnejšie a jemné. Pri počúvaní zozadu sa zaznamenáva pískanie... Na začiatku vývoja ochorenia sa krepitus objavuje v intervaloch a nie je vždy počuteľný. Ak má pacient sprievodné zápaly - bronchitídu, zápal pľúc, potom je sipot suchý, čo sa zvyšuje s núteným dýchaním.

Pri perkusiách (poklepanie na hranice orgánu) - v oblasti poškodenia orgánu sa skráti tón perkusií.

Laboratórny výskum

o klinický výskum v krvi nie sú žiadne významné zmeny... Vzorec leukocytov s posunom doprava. ESR je mierne zvýšená. Hematokrit (pomer erytrocytov k plazme) bez abnormalít.

V krvi zvýšený obsah týchto prvkov:

• imunoglobulíny;
• fibrín;
• kyseliny sialové.

Inštrumentálne vyšetrovacie metódy

Röntgenové lúče svetla. Pľúcny vzor je deformovaný v dôsledku prerasteného spojivového tkaniva, na obrázku je viditeľná jasná štruktúra vo forme sieťky. Hlavným znakom sú matné pľúca - rovnomerné stmavnutie orgánu.

Pre viac presná diagnóza pacienti podstupujú bronchialveolárnu laváž - bronchoskopiou sa priedušky premyjú s cieľom ďalšieho laboratórny výskum splachovacia kvapalina.

Počítačová tomografia pľúc (CT) - určuje vrstvené štrukturálne zmeny v tkanivách a alveolách. Neomylne umožňuje identifikovať ochorenie v počiatočných štádiách.

Na určenie stupňa respiračného zlyhania a zhoršenej funkcie pľúc sa vykonáva spirometria - metóda, ktorá vám umožňuje analyzovať vonkajšie dýchanie... Počas diagnostiky sa určujú tieto parametre:

• rýchlosť a objem;
• maximálne vetranie;
• nútené dýchanie;
• vitálna kapacita pľúc;
• rýchlosť výdychového prietoku vzduchu.

Cytologické vyšetrenie

Biopsia (odber fragmentu tkaniva) je jednou z presnejších metód, na základe ktorej sa stanoví konečná diagnóza... Na tento účel sa používa minimálne invazívna bronchoskopická metóda - transbronchiálna biopsia pľúc. Na stanovenie presnej lokalizácie najviac postihnutých oblastí orgánu sa vopred vykoná röntgenové vyšetrenie.

Výsledky analýzy histológie v závislosti od morfologických zmien:

• 1. stupeň - prítomnosť infiltrácie, zhrubnutie septa medzi alveolami;
• 2. stupeň - exsudát v interalveolárnom priestore;
• 3. stupeň - deštruktívne zmeny v alveolách;
• 4. stupeň - absolútna fibróza parenchýmu;
• 5. stupeň - prítomnosť cýst a dutín.

Liečba ELISA

Liečba idiopatickej fibróznej alveolitídy je len terapeutická. Chirurgické metódy nie sú riešením problému... Terapia je zameraná na zastavenie deštruktívnych procesov a na odstránenie sprievodných symptómov ochorenia:

• V počiatočnom štádiu, aby sa zmiernil zápal a zabránilo sa vzniku exsudátu v pľúcach, pacientom sa predpisujú hormonálne lieky (kortikosteroidy) - kortizón, proednizolón. Tieto lieky tiež blokujú proliferáciu fibrózy a tvorbu protilátok, ktoré sú intenzívne produkované v reakcii na telo.
• Pri ťažkej fibróze sú predpísané imunosupresíva (potláčajú imunitný systém) - Gamma-glutamyl-tryptofán, Imuran, Maysept, Raptiva, Prograf, Azatioprin.
• Na zníženie edému a odstránenie exsudátu sú pacientom predpísané diuretiká (diuretiká). Veroshpiron je široko používaný v pľúcnej praxi. Má protiedémové a antifibrózne účinky. Priebeh liečby diuretikami sa pohybuje od niekoľkých mesiacov do jedného roka.
• Na udržanie práce srdcového svalu sú predpísané lieky obsahujúce draslík - Panangin, Asparkam.
• Keďže s fibróznou alveolitídou je ľudské telo veľmi vyčerpané, je pre neho indikovaná vitamínová terapia... Vymenovať nasledujúce lieky- vitamíny skupiny B a E.

Liečba choroby ľudovými prostriedkami je prípustná len pre počiatočné štádiá... Keď má pacient ťažký stupeň edému, srdcové a respiračné zlyhanie, používanie bylín doma je kontraindikované.

Na zmiernenie zápalových procesov v pľúcach s alveolitídou, hotový lekárenský poplatok ktorý zahŕňa takéto liečivé byliny- podbeľ, sladké drievko, ibištek, žihľava, plantain, čierna baza, aníz, púčiky borovice.

Aby sa zabránilo infekciám, sú zobrazené infúzie brusníc a harmančeka. Ak chcete zlepšiť prácu srdca, vezmite odvary z motherwort a hlohu.

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída má zlú prognózu. Priemerná dĺžka života po stanovená diagnóza má 5-7 rokov. V závažných prípadoch človek zomrie do 1-2 mesiacov.