Polycythemia vera: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba. Skutočná polycytémia

Polycytémia je chronické ochorenie, pri ktorom dochádza k zvýšeniu počtu červených krviniek alebo červených krviniek v krvi. Ochorenie postihuje ľudí stredného a vyššieho veku – mužov postihuje niekoľkonásobne častejšie ako ženy. Viac ako polovica ľudí má zvýšený počet krvných doštičiek a leukocytov.

Výskyt choroby môže byť spôsobený niekoľkými dôvodmi, pre ktoré sú jej druhy rozdelené. Primárna alebo pravá polycytémia je spôsobená najmä genetickými abnormalitami alebo nádormi kostnej drene, a sekundárna polycytémia prispieť k externému resp vnútorné faktory vplyv. Bez správnej liečby vedie k závažným komplikáciám, ktorých prognóza nie je vždy upokojujúca. Takže primárna forma, ak sa liečba nezačne včas, môže byť smrteľná počas niekoľkých rokov progresie a výsledok sekundárnej závisí od príčiny jej výskytu.

Záchvaty sú hlavnými príznakmi ochorenia. silné závraty a tinitus, človeku sa zdá, že stráca vedomie. Na liečbu sa používa prekrvenie a chemoterapia.

Charakteristickým rysom tejto poruchy je, že nemôže spontánne zmiznúť a nie je možné sa z nej úplne zotaviť. Osoba bude musieť pravidelne absolvovať krvné testy a byť pod dohľadom lekárov až do konca svojho života.

Etiológia

Príčiny ochorenia závisia od jeho formy a môžu byť spôsobené rôznych faktorov. Skutočná polycytémia vzniká, keď:

• dedičná predispozícia k porušovaniu výroby;
• genetické zlyhania;
• zhubné novotvary v kostnej dreni;
• vystavenie hypoxii (nedostatok kyslíka) na červených krvinkách.

Sekundárna polycytémia je spôsobená:

• chronické srdcové zlyhanie;
• nedostatočný prísun krvi a kyslíka do obličiek;
• klimatické podmienky. Najviac postihnutí sú ľudia žijúci vo vysokohorských oblastiach;
• onkologické nádory vnútorných orgánov;
• rôzne infekčné choroby, ktoré spôsobujú intoxikáciu tela;
• škodlivé pracovné podmienky, napríklad v bani alebo vo výškach;
• žijúci v znečistených mestách alebo v blízkosti tovární;
• dlhodobé zneužívanie nikotínu;
• národa. Podľa štatistík sa polycytémia prejavuje u ľudí židovského pôvodu, je to spôsobené genetikou.

Samotné ochorenie je zriedkavé, ale u novorodencov je polycytémia ešte zriedkavejšia. Hlavným spôsobom prenosu choroby je materská placenta. Miesto pre deti neposkytuje plodu dostatok kyslíka (nedostatočný krvný obeh).

Odrody

Ako je uvedené vyššie, choroba je rozdelená do niekoľkých typov, ktoré priamo závisia od príčin výskytu:

• primárna alebo skutočná polycytémia - spôsobená krvnými patológiami;
• sekundárna polycytémia, ktorú možno nazvať relatívnou - v dôsledku vonkajších a vnútorných patogénov.

Skutočná polycytémia sa zase môže vyskytnúť v niekoľkých štádiách:

• počiatočné, ktoré sa vyznačuje miernym prejavom symptómov alebo ich úplnou absenciou. Môže trvať až päť rokov
• nasadené. Delí sa na dve formy – bez malígneho účinku na slezinu a s jej prítomnosťou. Etapa trvá jednu alebo dve desaťročia;
• ťažké - pozorované, tvorba rakovinových nádorov na vnútorné orgány vrátane pečene a sleziny, malígne lézie krvi.

Relatívna polycytémia je:

• stresujúce - už podľa názvu je zrejmé, že k nemu dochádza pri dlhodobom prepätí organizmu, nepriaznivých pracovných podmienkach a nezdravý obrazživot;
• falošné - v ktorom je hladina erytrocytov a v krvi v normálnom rozmedzí.

Predpoveď skutočná polycytémia považované za nepriaznivé, dĺžka života s takouto chorobou nepresahuje dva roky, ale šance na dlhý život zvýšenie pri použití pri liečbe krvácania. V tomto prípade môže človek žiť pätnásť alebo viac rokov. Prognóza sekundárnej polycytémie úplne závisí od priebehu ochorenia, ktoré spustilo proces zvyšovania počtu červených krviniek v krvi.

Symptómy

Na počiatočné štádium polycytémia prebieha takmer bez príznakov. Väčšinou sa zistí pri náhodnom vyšetrení alebo pri preventívnom odbere krvi. Prvé príznaky môžu byť zamenené za bežné nachladnutie alebo naznačujú normálny stav u starších ľudí. Tie obsahujú:

• znížená zraková ostrosť;
• silné závraty a záchvaty bolesti hlavy;
• hluk v ušiach;
• poruchy spánku;
• studené končeky prstov.

V pokročilom štádiu môžu byť pozorované nasledujúce príznaky:

• bolesť svalov a kostí;
• zvýšenie veľkosti sleziny, objem pečene sa mení o niečo menej často;
• krvácanie z ďasien;
• nepretržité krvácanie pomerne dlhý čas po extrakcii zubov;
• výskyt modrín na koži, ktorých povahu človek nedokáže vysvetliť.

okrem toho špecifické príznaky tohto ochorenia sú:

• silné svrbenie kože, ktoré sa vyznačuje zvýšenou intenzitou po kúpeli alebo sprche;
• bolestivé pocity pálenia špičiek prstov na rukách a nohách;
• prejav žíl, ktoré predtým neboli viditeľné;
• pokožka krku, rúk a tváre nadobúda jasne červenú farbu;
• pery a jazyk sa stávajú modrastými;
• očné bielka sú naplnené krvou;
• všeobecná slabosť tela pacienta.

U novorodencov, najmä dvojčiat, sa príznaky polycytémie začínajú prejavovať týždeň po narodení. Tie obsahujú:

• sčervenanie kože drobkov. Dieťa počas dotyku začne plakať a kričať;
• výrazná strata hmotnosti;
• v krvi sa nachádza veľké množstvo erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek;
• zväčšenie pečene a sleziny.

Tieto príznaky môžu viesť k smrti dieťaťa.

Komplikácie

Dôsledkom neúčinného resp predčasná liečba Môžem byť:

• výber v veľké množstvá kyselina močová. Moč sa koncentruje a získava nepríjemný zápach;
• vzdelanie ;
• chronické;
• výskyt a ;
• obehové poruchy vedúce k trofické vredy na koži;
• krvácanie na rôznych miestach lokalizácie, napríklad nos, ďasná, gastrointestinálny trakt atď.

A sú považované za najčastejšie príčiny smrti pacientov s takýmto ochorením.

Diagnostika

Polycytémia je veľmi často objavená náhodou pri krvnom teste z úplne iných dôvodov. Pri diagnostike musí lekár:

• pozorne si prečítajte anamnézu pacienta a jeho najbližšej rodiny;
• vykonať úplné vyšetrenie pacienta;
• zistiť príčinu ochorenia.

Pacient musí podstúpiť nasledujúce vyšetrenia:

Liečba primárne ochorenie pomerne časovo náročný proces, vrátane vplyvu na nádory a zabránenie ich činnosti. V medikamentóznej terapii dôležitá úloha hrá vek pacienta, pretože tie látky, ktoré pomôžu ľuďom do päťdesiat rokov, budú na liečbu pacientov nad sedemdesiat rokov prísne zakázané.

S vysokým obsahom erytrocytov v krvi najlepším možným spôsobom liečba je prekrvenie - počas jednej procedúry sa objem krvi zníži asi o 500 mililitrov. Viac moderná metóda Liečba polycytémie sa považuje za cytoferézu. Postup je filtrovať krv. Za týmto účelom sa do žíl oboch ramien pacienta zavedú katétre, cez jednu krv vstupuje do prístroja a po filtrácii sa vyčistená krv vracia do druhej žily. Tento postup treba robiť každý druhý deň.

V prípade sekundárnej polycytémie bude liečba závisieť od základného ochorenia a závažnosti jeho symptómov.

Prevencia

Väčšine príčin polycytémie sa nedá zabrániť, no napriek tomu existuje niekoľko preventívnych opatrení:

• úplne prestať fajčiť;
• zmeniť miesto práce alebo bydliska;
• včas liečiť choroby, ktoré môžu spôsobiť túto poruchu;
• prebiehať pravidelne preventívne prehliadky na klinike a urobte si krvný test.

Polycytémia je ochorenie charakterizované zvýšením množstva červených krviniek v krvnom obehu. Toto ochorenie môže byť primárne spôsobené a sekundárne spôsobené vplyvom určitých základných príčin. Primárna aj sekundárna polycytémia sú dosť hrozivé ochorenia, ktoré môžu viesť k vážnym následkom.

Takže primárna alebo skutočná polycytémia sa prejavuje, keď sa v kostnej dreni vyskytne nádorový substrát a zvýšená produkcia červených krviniek. Preto sa v pokročilých štádiách táto lézia zväčšuje a vytláča všetky ostatné substráty z kostnej drene – progenitory budúcich krviniek.

Sekundárna polycytémia nastáva, keď rôzne situácie ale jednou z hlavných je všeobecná hypoxia ( hladovanie kyslíkom) organizmus. Sekundárna polycytémia je teda indikátorom určitých patologických procesov v tele, vznikajúcich ako kompenzačná reakcia.

Skutočná polycytémia

Pravá polycytémia je ochorenie s čisto nádorovou genézou. Základom tohto ochorenia je, že v červenej kostnej dreni sú postihnuté kmeňové bunky, respektíve progenitorové bunky krviniek (nazývajú sa aj pluripotentné kmeňové bunky). V dôsledku toho sa v tele prudko zvyšuje počet erytrocytov a iných vytvorených prvkov (krvné doštičky a leukocyty). Ale keďže je telo prispôsobené určitej norme ich obsahu v krvi, akékoľvek prekročenie limitov bude mať za následok určité poruchy v tele.

Pravá polycytémia sa vyznačuje skôr malígnym priebehom a ťažko sa lieči. Je to spôsobené tým, že je takmer nemožné ovplyvniť hlavnú príčinu výskytu pravej polycytémie – zmutovanú kmeňovú bunku s vysokou mitotickou aktivitou (schopnosťou deliť sa).

Výrazným a charakteristickým znakom polycytémie bude pletorický syndróm. Je to spôsobené vysokým obsahom erytrocytov v potoku. Tento syndróm je charakterizovaný purpurovo-červenou farbou kože so silným svrbením.

Polycythemia vera má tri hlavné štádiá, ktoré sú usporiadané podľa aktivity procesu. Prvým štádiom je prasknutie. V tomto štádiu sa vytvoria prvé zmeny v kostnej dreni a vytvoria sa zmenené oblasti krvotvorby. Teplotné štádium je takmer nemožné klinicky zistiť. Najčastejšie sa v tomto štádiu diagnostikuje polycytémia vera náhodou, napríklad pri krvných testoch na diagnostiku iného ochorenia.

Po vrcholnom štádiu nasleduje štádium klinických prejavov: tu všetko Klinické príznaky tohto ochorenia, plethora syndróm, zväčšená slezina. Po štádiu klinických prejavov sa dostaví konečné štádium – chudokrvnosť. Odhalia sa pri ňom všetky rovnaké klinické príznaky, plus sa k nim pridajú diagnostické príznaky „vyprázdňovania“ kostnej drene (v dôsledku neustálej hyperplázie kostnej drene).

Je dôležité poznamenať, že polycytémia vera je hrozivá choroba kvôli jej komplikáciám. Zvýšené množstvo erytrocyty a krvné doštičky povedú k zvýšenej trombóze a rozvoju trombotických lézií tela. Okrem toho dochádza k zvýšeniu celkovej krvný tlak, čo môže viesť k pretrvávajúcim a hemoragickým mozgovým príhodám, po ktorých nasleduje intrakraniálne krvácanie a smrť.

Polycytémia spôsobuje

Pri polycytémii bude hlavným prejavom zvýšenie krvného obehu, z rôznych dôvodov, počtu červených krviniek. Dôvody tohto mechanizmu budú závisieť od typu polycytémie. Rozlišujte absolútny a relatívny typ polycytémie.

Pri absolútnej polycytémii dochádza k priamemu zvýšeniu objemu červených krviniek v krvnom obehu. Absolútna polycytémia zahŕňa polycytémiu vera, polycytémiu pri hypoxických stavoch a obštrukčných pľúcnych léziách, hypoxiu spojenú s léziami obličiek a nadobličiek. Pri všetkých týchto stavoch dochádza k zvýšenej syntéze červených krviniek.

Pri skutočnej polycytémii erytrocyty intenzívne syntetizujú nádorové hyperplastické oblasti kostnej drene, hypoxia spôsobí odozvu zvýšenie počtu erytrocytov v krvi a pri určitom poškodení obličiek syntézu erytropoetínu, hlavného hormónu zodpovedného za naštartovanie tvorby nových erytrocytov, môže sa zvýšiť.

Pri relatívnej polycytémii sa objemy erytrocytov zvýšia v dôsledku zníženia objemu plazmy. Normálne je plazma približne o 5 % viac ako krviniek. Pri strate plazmy sa tento pomer porušuje, plazma sa zmenšuje. Hlavným paradoxom je, že pri relatívnej polycytémii sa počet červených krviniek doslova nemení – zostáva v medziach normy. Ale kvôli zníženiu krvnej plazmy v pomere plazma:vzniknuté prvky je ich viac - ich "relatívny" počet sa zvyšuje.

Takže také infekčné choroby, ako je cholera a salmonelóza, možno pripísať relatívnej polycytémii. Dodržiavajú sa silné vracanie a hnačka, ktorá vedie k strate významných vnútorných zásob vody vrátane plazmy. Okrem toho môžu popáleniny viesť k zníženiu objemu plazmy a rozvoju relatívnej polycytémie, ako aj k vystaveniu vysokým teplotám, čo spôsobí zvýšené potenie.

Osobitnú pozornosť je potrebné venovať aj dvom najčastejším príčinám polycytémie: nádorovým léziám červenej kostnej drene a vplyvu hypoxie na syntézu erytrocytov.

Nádorová lézia červenej kostnej drene je základom pre rozvoj primárnej alebo skutočnej polycytémie. Pri tomto type polycytémie dochádza k mutácii na úrovni genómu kmeňovej bunky a tá sa začne nekontrolovateľne deliť, čím vznikajú vlastné nové nádorové klony. Tu je dôležité poznamenať, že tieto pluripotentné kmeňové bunky sú „alfa a omega“ všetkých budúcich krviniek: erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek. Tieto pluripotentné bunky pri svojom raste prechádzajú určitou diferenciáciou a tvoria tri hlavné oblasti krvotvorby podľa počtu vytvorených prvkov: erytrocyt, krvné doštičky a leukocyty. Potom sa z každého zárodku postupne rodia budúce tvarované prvky.

Ale pri skutočnej polycytémii má pluripotentná kmeňová bunka už genetický defekt a syntetizuje presne tie isté defektné následné progenitorové bunky hematopoetických miest. Vďaka tomu sú tieto bunky súčasťou krvotvorných zárodkov a podobne ako ich predchodcovia sa intenzívne delia, čím vzniká obrovské množstvo tvarovaných prvkov. Pri polycytémii vera sa teda vytvárajú dva patologické procesy - nadbytok normálne hladiny erytrocyty a súčasná hyperplázia (zvýšenie veľkosti) postihnutých oblastí hematopoézy.

Vplyv hypoxie na telo má množstvo patologických javov, medzi ktorými dôležité miesto zaujíma vývoj sekundárnej polycytémie. Príčina sekundárnej polycytémie pri hypoxii sa vysvetľuje tým, že telo sa snaží kompenzovať nedostatok kyslíka v tele syntézou nových červených krviniek. Je to spôsobené účinkom hypoxie na obličky, počas ktorej obličky produkujú špeciálnu látku - erytropoetín. Práve erytropoetín spúšťa procesy diferenciácie pluripotentnej kmeňovej bunky na retikulocyty (prekurzory erytrocytov) a ďalšiu tvorbu nových erytrocytov. Preto, keď hypoxia ovplyvňuje krvotvorbu, možno vysledovať nasledujúci vzťah: čím silnejší je jej účinok na telo, tým viac erytropoetínu bude syntetizované obličkami a tým silnejšie bude fungovať časť erytrocytov v kostnej dreni, ktorá syntetizuje nové červené krvinky. .

Symptómy polycytémie

Hlavným a možno najdôležitejším znakom polycytémie bude takzvaný "syndróm plethory". Tento syndróm je spôsobený zvýšením objemu všetkých krviniek a celkovým množstvom krviniek.

Základom pletorického syndrómu budú sťažnosti samotných pacientov, ako aj poruchy, ktoré možno určiť pomocou objektívnej štúdie.

Medzi sťažnosťami pacientov budú hlavné ukazovatele pletorického syndrómu konštantné, ktoré sa budú striedať so závratmi. Okrem toho bude pletorický syndróm vždy sprevádzaný sťažnosťami pacienta na svrbenie. Jeho výskyt sa vysvetľuje skutočnosťou, že pri skutočnej polycytémii dochádza k masívnej syntéze špeciálnych látok žírnymi bunkami - prostaglandínov a histamínov, ktoré pôsobením na histamínové receptory vedú k vzniku silného, ​​niekedy dokonca neznesiteľného svrbenie kože. Mimochodom, jednou z klasických a charakteristických pre polycytémiu bude špeciálna povaha tohto svrbenia kože - môže sa niekoľkonásobne zvýšiť po kontakte pokožky s vodou (pri kúpaní, sprchovaní alebo dokonca obyčajnom umývaní). Je však dôležité vedieť, že plejáda je znakom čisto skutočnej polycytémie. Pri sekundárnej polycytémii farba kože neprejde takými výraznými zmenami.

Okrem sťažností opísaných vyššie budú pacienti indikovať aj zmeny v rukách. Tieto zmeny sa nazývajú erytromelalgia. Pokožka rúk bude charakteristická "červeno-modrastá" farba. Okrem toho bude zmena farby rúk a prstov sprevádzaná silnou bolesťou v postihnutých oblastiach, ku ktorej dôjde pri každom kontakte s akýmkoľvek povrchom. Príčina tohto stavu je rovnaká ako pri pletorickom svrbení – produkcia vysokého množstva histamínov.

Objektívne je možné u pacientov s polycytémiou určiť prítomnosť špecifickej farby – koža bude modročervená, niekedy až čerešňová. K významným zmenám dôjde aj v kardiovaskulárnom systéme cievny systém. Najcharakteristickejšie z nich budú: prekročenie ukazovateľov krvný tlak a rozvoj trombózy. Charakteristickým znakom zmeny krvného tlaku pri polycytémii bude zvýšenie systolického krvného tlaku nad 200 mm Hg.

Druhým syndrómom pri polycytémii bude myeloproliferatívny syndróm. Tento komplex symptómov je typickejší pre skutočnú alebo primárnu polycytémiu. Tento syndróm je sprevádzaný zväčšením sleziny alebo pečene. Jeho hlavným dôvodom je, že slezina v tele plní funkciu takzvaného „skladu“ alebo „skladu“ červených krviniek. Normálne sú v slezine zničené erytrocyty, ktoré dokončia svoj životný cyklus. Ale keďže počet erytrocytov v polycytémii môže niekedy prekračovať normu desaťkrát, počet erytrocytov, ktoré sa hromadia v slezine, je obrovský. V dôsledku toho dochádza k hyperplázii tkaniva sleziny a jej zväčšeniu. Sťažnosti pacientov na slabosť, únava, ako aj bolesť v tubulárnych kostiach a v ľavom hypochondriu. Príznaky bolesti sa vysvetľujú práve rastom hemopoetických miest zmenených nádorom a hyperplastickou slezinou.

Ale okrem symptómov polycytémie opísaných vyššie, ktoré priamo súvisia s patogenézou tohto ochorenia, a to zvýšením počtu červených krviniek v krvnom obehu a zmenami po tomto stave, existujú aj symptómy - príznaky základné ochorenia, ktoré viedli k rozvoju sekundárnej polycytémie. Takéto príznaky môžu byť (akrocyanóza a rozšírená cyanóza) so základnými príčinami sekundárnej polycytémie z dýchacieho systému (najčastejšie môžu k jej vzniku viesť chronické obštrukčné lézie pľúcneho systému) a účinky všeobecnej hypoxie tela. Môžu byť zistené aj príznaky zhoršenej funkcie obličiek alebo ich nádorové lézie, ktoré môžu spôsobiť aj sekundárnu polycytémiu.

Okrem toho by sme nemali zabúdať na vplyv infekčných agens na hlavný mechanizmus rozvoja polycytémie. Hlavný možné znaky s infekčnou sekundárnou polycytémiou dôjde k hojnému a zvracaniu, čo povedie k prudkému zníženiu objemu plazmy, čo znamená nešpecifické zvýšenie počtu červených krviniek.

Neonatálna polycytémia

Prvé príznaky vývoja polycytémie možno pozorovať aj u novorodencov. Polycytémia novorodenca sa vyskytuje ako odpoveď tela dieťaťa na vnútromaternicovú hypoxiu, ktorú utrpel a ktorá by sa mohla vyvinúť v dôsledku placentárnej nedostatočnosti. V reakcii na to telo dieťaťa, ktoré sa snaží napraviť hypoxiu, začne syntetizovať zvýšený počet červených krviniek. Presne rovnaký nedostatok kyslíka ako spúšťací faktor novorodeneckej hypoxie možno pozorovať aj vtedy, ak má novorodenec „modrú“ farbu. vrodené chyby ochorenie srdca alebo pľúc.

Okrem respiračnej polycytémie sa u novorodencov, ale aj u dospelých môže vyvinúť polycytémia vera. Ohrozené sú najmä dvojčatá.

Toto ochorenie sa vyskytuje v prvých týždňoch života novorodenca a jeho prvými príznakmi bude významné zvýšenie hematokritu (až o 60%) a zvýšenie hemoglobínu 22-krát.

Neonatálna polycytémia má niekoľko štádií klinického priebehu: počiatočné štádium, štádium proliferácie a štádium vyčerpania.

V počiatočnom štádiu sa polycytémia prakticky neprejavuje a vyvíja sa bez akýchkoľvek klinických prejavov. Okrem toho je možné v tomto štádiu určiť prítomnosť polycytémie u dieťaťa iba vyšetrením ukazovateľov periférnej krvi: hematokritu, hemoglobínu a hladín červených krviniek.

Štádium proliferácie má oveľa jasnejšiu kliniku. V tomto štádiu má dieťa zväčšenú pečeň a slezinu. Rozvíjajú sa pletorické javy: koža sa stáva charakteristickým "pletoricko-červeným" odtieňom, úzkosť dieťaťa pri dotyku s pokožkou. K pletorickému syndrómu sa pridá trombóza. V analýzach dôjde k zmene počtu krvných doštičiek, erytrocytov a posunov leukocytov. Okrem toho ukazovatele všetkých krvné bunky Tento jav sa nazýva panmyelóza.

V štádiu vyčerpania bude mať dieťa ešte známky zväčšenia sleziny a pečene, dôjde k výraznému úbytku telesnej hmotnosti, asténii a vyčerpaniu.

Takéto klinické zmeny, sú pre novorodenca veľmi náročné a môžu viesť k nezvratným zmenám a následnej smrti. Okrem toho môže skutočná polycytémia novorodenca viesť k skleróze v kostnej dreni, pretože v dôsledku neustáleho rastu nádorových buniek v kostnej dreni je normálne fungujúce krvotvorné tkanivo vytlačené a nahradené jeho spojivovým tkanivom. Okrem toho môže tento jav viesť k narušeniu produkcie určitých typov leukocytov zodpovedných za imunitnú obranu tela dieťaťa. V dôsledku toho sa novorodenec môže vyvinúť vážne bakteriálne infekcie ktoré sú príčinou ich smrti.

Liečba polycytémie

Pre správna liečba polycytémia, je dôležité určiť hlavnú príčinu, ktorá sa stala východiskovým faktorom pre rozvoj tejto patológie. Práve rozdiel v účinku na hlavný spúšťač polycytémie bude zásadný v liečebnom režime. Takže napríklad pri sekundárnej polycytémii sa venujú odstraňovaniu jej základnej príčiny a pri skutočnej polycytémii sa snažia pôsobiť na nádorové bunky a zastaviť následky zvýšenej produkcie buniek – krviniek.

Skutočná polycytémia je dosť ťažko liečiteľná. Ovplyvniť nádorové bunky a zastaviť ich činnosť je pomerne náročné. Okrem toho je vek zásadný pri vymenovaní terapie polycytémie zameranej na inhibíciu metabolizmu nádorových buniek. Takže u pacientov so skutočnou polycytémiou, ktorí sú mladší ako 50 rokov, je prísne zakázané predpisovať určité lieky, predpisujú sa iba tým pacientom, ktorých vek je od 70 rokov. Najčastejšie sa na potlačenie nádorového procesu používajú myelosupresívne lieky: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxyurea.

No okrem priameho dopadu na nádor v kostnej dreni je dôležité riešiť aj následky zvýšeného obsahu krviniek. Pri vysokom počte červených krviniek je prekrvenie mimoriadne účinné. Okrem toho tento postup vedie pri liečbe polycytémie vera. Hlavným cieľom, ktorý sa sleduje pri predpisovaní krviprelievania na polycytémiu vera, je zníženie hematokritu na 46 %. Jednotkový objem krvi, ktorý sa zvyčajne odoberie počas zákroku, zodpovedá približne 500 ml. V prítomnosti určitých patológií (napríklad dysfunkcia kardiovaskulárneho systému) sa tento objem zníži na 300-350 ml.

Pred prvým odberom krvi je pacientom pridelených niekoľko štúdií zameraných na stanovenie parametrov hemoglobínu presné číslo erytrocyty, hematokrit, ako aj stanovenie parametrov zrážanlivosti. Všetky tieto ukazovatele sú potrebné pre správny výpočet frekvencie výkonu, objemu odberu krvi a výpočtu cieľových ukazovateľov (najmä hematokritu).

Pred začatím prvého odberu krvi sú pacientovi predpísané lieky - protidoštičkové látky: Aspirín alebo Curantil. Mimochodom, tieto isté lieky sú predpísané na použitie do niekoľkých týždňov po ukončení procedúr. Pred samotným prekrvením je pacientovi predpísané aj podanie reopolyglucínu s heparínom na zlepšenie súhrnného stavu krvi. Obvykle sa postupy vykonávajú v sekvencii 1 krát za dva dni.

Ďalšou modernejšou metódou liečby polycytémie vera je cytoferéza. Tento postup spočíva v tom, že pacient je napojený na špeciálny prístroj s čistiacimi filtrami. Katetrizáciou žíl oboch rúk sa na tomto prístroji uzavrie obehový systém pacienta tak, že krv vstupuje do prístroja z jednej žily, prechádza cez filtre a vracia sa do inej žily. Tento prístroj odstreďuje krv, ktorá do neho vstupuje, a „vystrie“ časť erytrocytov a vráti plazmu pacientovi. Tento stroj teda odstraňuje prebytočné červené krvinky z krvného obehu u pacientov s polycytémiou vera.

Ako bolo uvedené vyššie, sekundárna polycytémia sa vylieči, keď sa vylieči a odstráni hlavná príčina, ktorá polycytémiu spôsobila. Pri hypoxických základných príčinách polycytémie je predpísaná intenzívna oxygenoterapia, ako aj eliminácia hypoxického faktora, ak existuje. Pri polycytémii v dôsledku infekčné choroby, samotné infekčné agens sa najskôr eliminuje predpisovaním antibiotík a pri strate veľkých objemov tekutín sa vykonávajú náhradné intravenózne infúzie koloidných roztokov.

Prognóza polycytémie priamo závisí od jej typu a včasnosti liečby. Polycythemia vera je ochorenie s ťažšou prognózou: kvôli ťažkostiam pri jej liečbe a neustálemu zvyšovaniu počtu erytrocytov sú títo pacienti nútení neustále pokračovať v hemoexfúznej terapii. Navyše títo pacienti sú vysoké riziko výskyt tromboembolických komplikácií, mŕtvice a arteriálnej hypertenzie. Prognóza sekundárnej polycytémie závisí od jej primárneho ochorenia. Okrem toho účinnosť jeho eliminácie závisí od skorá diagnóza a predpísať vhodnú liečbu.

19.10.2017

Wakezova choroba, inak známa ako polycythemia vera, je a chronická patológia benígny charakter. Charakteristickým znakom formy je zvýšenie počtu erytrocytov, viskozity krvi a hematokritu.

Lekár dokáže rozpoznať erytrocytózu u pacienta pri externom vyšetrení - tvár získa bohatý červený odtieň, rovnomerne rozložený po celom povrchu kože. Stav nezmizne sám od seba (ako v prípade emočného stresu, menopauzálnych návalov horúčavy alebo vystavenia teplu), ale vyžaduje si liečbu.

Príčiny polycytémie

Liečba erytrocytózy je povinná, pretože inak stav vedie k trombóze a vážnym stavom. Často sa choroba zistí u mužov starších ako 60 rokov. Patológia sa nepovažuje za bežnú, vyskytuje sa u 1 z 25 tisíc ľudí.
Presná príčina patológie ešte nebola stanovená, existuje predpoklad, že na vine sú genetické abnormality. Príčina problému zatiaľ nebola zistená.

Medzi provokujúce faktory, ktoré podporujú rozvoj primárnej polycytémie, patria:

• ionizujúce, röntgenové žiarenie;
• dlhodobé užívanie určitých liekov;
• kontakt s lakom a inými toxickými látkami;
• chirurgické operácie;
• stres;
• tuberkulóza, ako aj črevné a vírusové infekcie.

Sekundárne polycytemické ochorenie sa vyvíja pod vplyvom nasledujúcich dôvodov:

• zníženie 2,3-difosfoglycerátu;
• zvýšená afinita hemoglobínu ku kyslíku;
• autonómna syntéza erytropoetínu;
• pri fajčení, pľúcnych ochoreniach, srdcových chybách atď.;
• hydronefróza, cysta, arteriálna stenóza a iné ochorenia obličiek;
• fibróm maternice, bronchiálny karcinóm, cerebelárny hemangioblastóm a iné nádory;
• endokrinné patológie;
• hepatitída, cirhóza a iné ochorenia pečene.

Príznaky erytrocytózy

Ak existuje podozrenie na polycytémiu, symptómy a liečbu určuje lekár na základe sťažností pacienta, diagnostických výsledkov. Patológia sa prejavuje chorobami:

• zhoršenie sluchu a zraku;
• zhoršenie pamäti;
• zvýšené potenie;
• neustály pocit slabosti;
• nízky výkon;
• závraty a bolesti hlavy.

S rozvojom polycytémia vera spôsobuje bolesti prstov v dôsledku upchatia malých ciev, bolesti končatín, svrbenie po celom tele, niekedy sa na koži objaví vyrážka v dôsledku zhoršeného krvného obehu. V budúcnosti príznaky polycytémie ukazujú nasledovné:

• kapiláry sa rozširujú, sliznice sčervenajú;
• existuje pocit anginy pectoris;
• krvné doštičky sa hromadia vo zväčšenej slezine, pod rebrom sa vyskytuje nepohodlie;
• zväčšená pečeň bolí, možno;
• v dôsledku močenia sa objavuje bolesť v bedrovej oblasti;
• proliferácia kostnej drene vedie k bolestiam kĺbov a kostí;
• sú krvácanie z ďasien, nosa;
• imunita klesá, v dôsledku toho sa vyvíjajú infekčné choroby zápalové procesy;
• poruchy centrálneho nervového systému - nespavosť, problémy s pamäťou, vo forme mozgových krvácaní.

Etapy polycytémie

Existuje skutočná polycytémia nie okamžite, choroba sa vyvíja postupne, príznaky sa objavujú na vzostupe. Lekári rozlišujú tri štádiá patológie:

1. Trvá 5 a viac rokov. Veľkosť sleziny je v normálnom rozmedzí; mierny nárast počet erytrocytov. Kostná dreň produkuje viac červených krviniek a iných buniek, nie však lymfocytov. V počiatočnom štádiu prakticky neexistujú žiadne komplikácie.
2. Delí sa na 2 podstupne: prvý sa nazýva polycytemický a píše sa II A, druhý sa nazýva polycytemický s myeloidnou metapláziou v slezine a zapisuje sa II B.

Prvá z týchto foriem trvá 5-15 rokov. Charakteristické prejavy bude: zväčšená slezina a pečeň, trombóza a krvácanie, pletorický syndróm. Súčasne sa v slezine nezistí rast nádoru. Pri krvnom teste je badateľný nedostatok železa, čo sa vysvetľuje tým časté krvácanie. V KLA dochádza k zvýšeniu počtu všetkých typov krviniek a v kostnej dreni - k poruchám jazvy.

Druhá forma je charakterizovaná zvýšeným objemom pečene a sleziny a patologický stav progreduje. V slezine je viditeľný nádorový proces, pacient je určený: vyčerpanie tela, trombóza, krvácanie.

Vo výsledkoch KLA je badateľný nárast krvných buniek, nie však lymfocytov. Erytrocyty sa líšia veľkosťou a tvarom, existuje veľa nezrelých krviniek. Zvyšovanie zjazvenia v kostnej dreni.

1. Konečné štádium alebo anémia sa vyvíja približne 15-20 rokov po nástupe ochorenia a je charakterizované výrazným zvýšením veľkosti sleziny a pečene. V kostnej dreni sa zisťujú globálne jazvovité zmeny, sú prítomné poruchy prekrvenia, klesá počet leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek. V tomto štádiu vývoja sa choroba môže premeniť na chronickú / akútnu formu leukémie.

Napriek ťažkému priebehu má polycytémia vera dobrú prognózu. Človek s takouto diagnózou môže žiť niekoľko desaťročí a vzhľadom na zistenie choroby po 60 rokoch je to normálne obdobie. Dôležitým faktorom ovplyvňujúcim dĺžku života je forma leukémie, na ktorú sa polycytémia vera transformuje.

Diagnóza erytrocytózy

Presnú diagnózu stanoví lekár na základe výsledkov laboratórnych testov. V všeobecná analýza Patológia sa zisťuje podľa nasledujúcich ukazovateľov:

• hladina hemoglobínu - asi 180 g / l;
• norma erytrocytov je prekročená;
• pomer červenej krvi k plazme presahuje normálnu hodnotu;
• zvyšuje sa veľkosť leukocytov a krvných doštičiek, ako aj ich počet;
• ESR je pod normálom alebo sa rovná nule.

Polycythemia vera nie je vždy sprevádzaná zmenou tvaru červených krviniek, v niektorých prípadoch sa neodchyľujú od normy, ale je možné zistiť krvinky rôznych veľkostí. Pomocou krvných doštičiek možno posúdiť závažnosť priebehu patológie a približnú prognózu. Veľký počet z nich naznačuje ťažký priebeh ochorenia.

Okrem všeobecných laboratórny rozbor krvi, musíte prejsť nasledujúcimi testami:

• rádiologické. Umožňuje odhadnúť počet cirkulujúcich červených krviniek v krvi;
• biochemický výskum. Umožňuje identifikovať indikátor alkalickej fosfatázy a kyseliny močovej. Množstvo močoviny v krvi spravidla výrazne prekračuje normu počas polycytémie. To naznačuje, že patológia viedla k takejto komplikácii, ako je dna;
• trepanobiopsia. Budete potrebovať biomateriál z ilium ktorá je odoslaná histologické vyšetrenie. Vďaka analýze je možné presne diagnostikovať polycytémiu;
• punkcia hrudnej kosti. Budete potrebovať kostnú dreň odobratú z hrudnej kosti. Je odoslaný na cytologické vyšetrenie;
• Ultrazvuk orgánov v brušnej dutine. Ultrazvukové vyšetrenie odhaľuje abnormality v stave pečene a sleziny, zvýšenie ich veľkosti atď.

Liečba polycytémie

Pri takejto forme erytrocytózy, ako je polycytémia, sa liečba uskutočňuje pomocou myelosupresívnej terapie. Vzhľadom na účinok liekov na telo sú predpísané po diagnostikovaní. Lekár bude brať do úvahy vek a prítomnosť iných ochorení u pacienta, hematologické parametre, prítomnosť určitých symptómov.

Môžete si vybrať liečbu polycytémie, ak je to možné - šetriace. Silné lieky sú predpísané iba v prípade závažného štádia ochorenia.

Flebotómia (krvácanie) je niekedy jedinou možnosťou na zmiernenie stavu chorého človeka. Postup sa vykonáva iba pre osoby mladšie ako 40 rokov. Na začiatku takejto terapie sa pacientovi odoberie 500 ml krvi každý druhý deň. V extrémnych prípadoch môže podstúpiť zákrok aj starší pacient, vtedy sa odoberie krv o polovicu menej, len 2x do týždňa.

Prepúšťanie krvi pokračuje, kým testy nepotvrdia pokles počtu červených krviniek. Na konci procedúry sa raz za mesiac vykoná analýza hematokritu a ak takáto potreba vznikne, opäť sa uchýlia k flebotómii. Chirurgia je ďalšou indikáciou pre postup.

Myelosupresívna terapia je liečba polycytémie vera pomocou liekov. Terapia je indikovaná pri trombóze, nekontrolovanom svrbení a metabolickom syndróme. Indikáciou môže byť pokročilý vek a zlý zdravotný stav po flebotómii.

Lieky na myelosupresívnu liečbu sú:

• Anagrelid. Pomerne moderná medicína, ktorého vlastnosti ešte nie sú úplne pochopené. So stabilným priebehom patológie je liek dobre tolerovaný. Predpokladá sa, že sa môže užívať dlhodobo, pretože nevyvoláva leukémiu. Medzi vedľajšie účinky užívania lieku pacienti častejšie zaznamenali bolesť hlavy, tachykardiu a zadržiavanie tekutín v tele. Aby sa eliminovalo riziko vedľajších účinkov, liečba začína minimálnymi dávkami, ktoré sa postupne zvyšujú;
• rádioaktívny fosfor. menovaný vo väčšine prípadov. Poskytuje stabilnú remisiu počas šiestich mesiacov alebo dlhšie. Užívanie lieku zvyšuje riziko vzniku leukémie, ktorá nie je vhodná na liečbu chemoterapeutickými liekmi. Lekári radšej predpisujú rádioaktívny fosfor tým pacientom, ktorí majú zlú prognózu – presnejšie tým, ktorí môžu zomrieť v priebehu niekoľkých rokov;
• Interferón sa predpisuje subkutánne 3-krát týždenne namiesto Hydroxymočoviny;
• Hydroxymočovina sa v liečbe používa už dlho, ale vlastnosti lieku neboli úplne študované. Pred predpísaním tohto lieku lekári spôsobujú, že pacient krváca. Liek sa podáva 1-krát denne, týždenne je potrebné vykonať krvný test.

Keď sa stav človeka počas liečby zlepší, potom sa testy musia robiť menej často - najskôr sa odoberú po 2 týždňoch, potom po 4. Keď sa počet krvných doštičiek a leukocytov v krvi vráti do normálu, Hydroxymočovina sa zruší.

Po prestávke sa liečba obnoví, pričom sa dávka zníži v rámci požadovaných limitov. Pri ťažkej patológii a potrebe častého krvácania sa dávka lieku zvyšuje mesačne o niekoľko mg. Zvyčajne sú vedľajšie účinky zriedkavé. Môže to byť vyrážka na koži, porucha tráviaceho traktu, vredy na koža, horúčka, zhoršenie stavu nechtov. V prípade nežiaducich reakcií sa liečba liekom zastaví.

Niektoré lieky, ktoré sa predpisujú počas myelosupresívnej liečby, môžu vyvolať rozvoj leukémie, a preto je najlepšie sa ich predpisovaniu podľa možnosti vyhnúť.

Použitie erytrocyteferézy v liečbe

Počas vymenovania liekov na myelosupresívnu liečbu a prekrvenie sa odporúča denne užívať kyselinu acetylsalicylovú, aby sa znížilo riziko krvných zrazenín a krvných zrazenín. Pred prijatím sa musíte uistiť, že neexistujú žiadne kontraindikácie.

Erytrocytaferéza je postup, pri ktorom sa pacientovi odoberie 1-1,5 litra krvi, po ktorej sa z nej pomocou špeciálneho prístroja odstránia červené krvinky. Výsledná plazma sa zriedi fyziologickým roztokom na získanie pôvodného objemu a potom sa vráti pacientovi. Tento postup je alternatívou krviprelievania, vykonáva sa raz za niekoľko rokov.

Počas liečby polycytémie vera sa predpisujú lieky zamerané na elimináciu a prevenciu možné komplikácie. Ide o tieto lieky:

• Alopurinol - liek, ktorý zníži množstvo kyseliny močovej v krvi;
• antihistaminiká na svrbenie. Vzhľadom na to, že takéto lieky nepomáhajú v každom prípade, jedinou možnosťou zostáva myelosupresívna liečba. Po vode hygienické postupy pacientom so svrbením sa odporúča, aby sa čo najšetrnejšie utierali bez podráždenia pokožky;
• Aspirín je predpísaný pre silnú expanziu malých cievy končatiny sprevádzané bolesťou.

Až po znížení počtu krvných doštičiek v krvi je predpísaná chirurgická operácia, ak lekár vidí potrebu.

Zdravé jedlo

Okrem toho lieky, lekár dáva schôdzky na korekciu výživy a životného štýlu pacienta. Výber stravy závisí od štádia patológie:

• v prvej fáze polycytémie sú povolené všetky produkty, s výnimkou tých, ktoré zvyšujú hematopoézu;
• v druhom štádiu je mäso a ryby, šťavel a strukoviny obmedzené alebo úplne opustené. A potom, čo bol pacient prepustený z nemocnice domov, musíte dodržiavať odporúčania lekára a pravidelne chodiť na vyšetrenia.

Fanúšikovia tradičná medicína nie je čo potešiť – na vyliečenie krvných chorôb bylinkami to nepôjde. Áno, existujú rastliny, ktoré zvyšujú hladinu hemoglobínu a riedia krv, no neexistujú žiadne, ktoré by pomohli vyrovnať sa s erytrocytózou. Preto je lepšie nepokúšať sa zotaviť sa sami, aby sa veci nezhoršili. Dôležitá podmienka udržiavanie zdravia - včasný prístup k lekárovi a kompetentná terapia. Od toho závisí budúca prognóza.

Ľudia s takouto diagnózou potrebujú kontrolovať zdravotný stav nielen pri zhoršení pohody, ale neustále, aj keď sa zdá, že je všetko v poriadku. Zdravotná kontrola spočíva v pravidelnom testovaní a vyšetrení.

Prevencia proti polycytémii ako taká neexistuje, pretože medicína ešte nevyvinula spôsoby, ako zabrániť génovej mutácii. Ale to nie je dôvod, aby ste odmietli udržiavať svoje vlastné zdravie v tom najlepšom.

8.5.2. SKUTOČNÁ POLYCYTÉMIA.

Polycythemia vera je chronické klonálne myeloproliferatívne ochorenie charakterizované zvýšením absolútneho počtu erytrocytov, často aj leukocytov a krvných doštičiek a splenomegáliou. Pravá polycytémia je charakterizovaná výraznou proliferáciou erytroidných, v nižší stupeň- myeloidné a megakaryocytárne klíčky kostnej drene so zachovanou schopnosťou diferenciácie a dozrievania buniek.

Polycythemia vera sa od iných onkohematologických ochorení líši chronickým, relatívne benígnym priebehom a dlhodobým prežívaním.

Epidemiológia.

Polycythemia vera je zriedkavé ochorenie s incidenciou 5–17 prípadov na 1 milión obyvateľov za rok v západnej Európe a Spojených štátoch. Nízka miera výskytu je zaznamenaná v Japonsku a Rusku (v tomto poradí 2 a 0,4 prípadov na 1 milión obyvateľov za rok).

Muži ochorejú častejšie ako ženy (pomer 1,2:1). Priemerný vek, v ktorom sa ochorenie diagnostikuje, je 60 rokov. Vo veku do 30 rokov je polycytémia vera extrémne zriedkavá.

Etiológia a patogenéza.

Etiologické faktory skutočnej polycytémie zahŕňajú vystavenie ionizujúcemu žiareniu a chemickým mutagénom. Potvrdzuje to zvýšený výskyt medzi obyvateľmi Japonska po atómových bombách, ako aj medzi pracovníkmi chemických závodov a čerpacích staníc.

Základom patogenézy pravej polycytémie je klonálna proliferácia neoplasticky transformovaných kmeňových buniek. Zvýšenie počtu erytrocytov je spôsobené zvýšením ich produkcie v kostnej dreni, to znamená, že má nádorovú povahu. Nárast erytrocytózy je tiež uľahčený nekontrolovanou sekréciou erytropoetínu nádorom.

S progresiou ochorenia sa objavuje leukocytóza a trombocytóza sprevádzaná vývojom kvalitatívnych porúch krvných doštičiek. Poruchy mikrocirkulácie vznikajúce na tomto pozadí prispievajú k rozvoju trombózy, ktorá je častou príčinou smrti pacientov s polycytémiou vera. Zmeny v počte krvných doštičiek a porušenie ich funkcie (nedostatočná agregácia, membránové defekty atď.) prispievajú k rozvoju život ohrozujúcich hemoragických komplikácií.

V dôsledku ochorenia môže dôjsť k jeho premene z erytrémnej fázy na posterytremickú myelofibrózu (posterytrémna myeloidná metaplázia). Sekundárna myelofibróza u pacientov s polycytémiou vera má reaktívnu povahu a vyvíja sa na pozadí nádorového procesu. Patogenéza fibroblastickej proliferácie pri polycytémii, podobne ako pri iných myeloproliferatívnych ochoreniach, je spojená predovšetkým s uvoľňovaním rastového faktora doštičiek z megakaryocytov alebo krvných doštičiek. Okrem toho sa v priemere u každého tretieho pacienta s polycytémiou vera v terminálnom štádiu vyvinie sekundárne akútna leukémia.

klinický obraz.

Pravá polycytémia sa vyvíja postupne, nenápadne a má chronický priebeh. Hlavné klinické prejavy ochorenia sú výsledkom nádorovej proliferácie buniek erytroidného, ​​granulocytového a megakaryocytového radu, čo vedie k hypervolémii, zvýšenej viskozite, poruchám mikrocirkulácie a prejavom hypermetabolizmu.

Pacienti s polycytémiou vera majú veľa nešpecifických ťažkostí (ťažkosť v hlave, bolesť hlavy závrat, slabosť, pruritus, poruchy videnia, parestézia, bolesť kĺbov).

V počiatočných štádiách ochorenia sú jeho hlavné prejavy spôsobené hyperprodukciou červených krviniek (pletorický syndróm). Pri vyšetrení sa pozornosť upriamuje na kyanotickú červenú farbu pokožky tváre, najmä na lícach, špičke nosa, uší a rúk. Pery a iné viditeľné sliznice sú tmavo čerešňové alebo tmavo červené a líšia sa od kyanotickej tmavomodrej farby pozorovanej u pacientov s hypoxiou iného pôvodu. Spojivka a skléra sú hyperemické, ich vaskulatúra je rozšírená a naplnená krvou („králičie oči“). Pri vyšetrovaní ústnej dutiny je zaznamenaná červeno-kyanotická farba jazyka, slizníc a mäkkého podnebia. Objektívne vyšetrenie orgánov a systémov odhaľuje u väčšiny pacientov arteriálnu hypertenziu, hepato- a splenomegáliu.

Generalizované svrbenie, ktoré sa zhoršuje umývaním alebo kúpaním, sa vyskytuje v 50 % prípadov polycytémie vera. Neexistuje žiadny vzťah medzi závažnosťou svrbenia a závažnosťou ochorenia (asi 20 % pacientov pociťuje svrbenie aj po normalizácii počtu červených krviniek). Príčina svrbenia pri polycytémii vera nebola definitívne stanovená.

Trombóza rôznej lokalizácie (hlboká žilová trombóza dolných končatín, tromboembolizmus vetiev pľúcnej tepny, mŕtvice, infarkt myokardu a iné vnútorné orgány) sú príčinou smrti u 30-40 % pacientov. Zvlášť závažnou trombotickou komplikáciou pri polycytémii vera je Budd-Chiariho syndróm, ktorý vzniká v dôsledku trombózy alebo obštrukcie hepatálnej alebo dolnej dutej žily a je charakterizovaný bolesťou brucha, hepatosplenomegáliou, ascitom, edémom dolných končatín, žltačkou, dilatáciou povrchových žíl prednej brušnej steny (s rozvojom portálnej hypertenzie) a napriek liečbe je u väčšiny pacientov smrteľná.

Neurologické poruchy spôsobené zvýšením viskozity krvi a poruchou mikrocirkulácie v cievach mozgu sa vyskytujú u 60–80 % neliečených pacientov s polycytémiou vera. Tieto zmeny sa v miernych prípadoch prejavujú stratou pamäti, závratmi; okrem toho sa môžu vyvinúť poruchy zraku, dynamické cerebrovaskulárne príhody, mozgové infarkty, mozgové krvácania a demencia.

Polycythemia vera sa často prejavuje príznakmi ochorenia periférnych ciev (intenzívne začervenanie alebo cyanóza prstov, erytromelalgia, tromboflebitída). Pre erytromelalgiu je charakteristická pálivá bolesť v prstoch (zmierňuje sa ochladzovaním) a zvýšená lokálna teplota. Polycythemia vera je najviac spoločná príčina erytromelalgia a jeden z zriedkavé choroby pri ktorej vzniká ischémia prstov (v niektorých prípadoch s ulceráciou) so zachovanou pulzáciou. U niektorých pacientov sú bolesť a ulcerácia prstov na nohách a rukách prvými príznakmi polycytémie vera. Patogenéza erytromelalgie je spojená s poruchou metabolizmu kyseliny arachidónovej v krvných doštičkách. Hlavnou metódou liečby je vymenovanie deagregátov.

U 30 – 40 % pacientov s polycytémiou vera sa vyskytujú prejavy hemoragického syndrómu, ktoré sa pohybujú od drobných (krvácanie z nosa, ďasien) až po priamo život ohrozujúce (krvácanie z tráviaceho traktu a iné brušné krvácanie). Hlavným dôvodom rozvoja hemoragického syndrómu je trombocytóza a kvalitatívne zmeny krvných doštičiek; dôležité je aj užívanie protizápalových liekov, ktoré inhibujú funkciu krvných doštičiek. U 5-10 % pacientov s polycytémiou vera sú príčinou smrti hemoragické komplikácie. Najčastejším zdrojom smrteľného krvácania je gastrointestinálny trakt ( peptické vredy alebo ezofágové varixy v dôsledku portálnej hypertenzie).

Vo fáze hematologických výsledkov polycythemia vera vzniká posterytremická myelofibróza alebo sekundárna akútna leukémia. Posterytremická myelofibróza sa vyskytuje u 10 – 20 % pacientov s polycytémiou vera. Toto štádium ochorenia sa vyvíja v priemere 10-15 rokov po diagnóze polycythemia vera a je charakterizované: 1) rastúcou splenomegáliou; 2) normálny alebo znížený počet červených krviniek; 3) leukoerytroblastický krvný obraz a dakryocytóza (erytrocyty v tvare slzy); 4) závažná fibróza kostnej drene.

Splenomegália je sprevádzaná bolesťou brucha v dôsledku opakovaných infarktov sleziny a kompresie horného gastrointestinálneho traktu. Anémia, charakteristická pre terminálne štádium ochorenia, je dôsledkom neúčinnej erytropoézy a extramedulárnej tvorby erytrocytov so skrátenou životnosťou. V niektorých prípadoch je nárast anémie spôsobený aj nedostatkom folátu alebo železa.

U 20–40 % pacientov vo fáze hematologických výsledkov ochorenia vzniká sekundárna akútna leukémia, ktorá je odolná voči prebiehajúcej terapii. Ďalšími príčinami smrti u polycytémie vera sú infekčné komplikácie, dysfunkcia vnútorných orgánov (zlyhanie obehu, zlyhanie pečene).

Laboratórne údaje.

Klinický krvný test. Všetci pacienti so skutočnou polycytémiou majú zvýšenú hladinu hematokritu, hemoglobínu a erytrocytov. Charakteristická je anizo- a poikilocytóza erytrocytov, často sa pozoruje hypochrómia, mikrocytóza a polychromatofília. U 75% pacientov sa zistí leukocytóza s posunom doľava k myelocytom, zvýšenie hladiny eozinofilov a bazofilov. V 50% prípadov sa zistí trombocytóza; v nátere periférnej krvi sa často nachádzajú obrovské formy krvných doštičiek (veľkosti erytrocytu). Charakteristický je aj pokles ESR (do 0-1 mm/hod.) Fáza posterytrémickej myelofibrózy je charakterizovaná objavením sa dakryocytózy (červené krvinky v tvare slzy) a leukoerytroblastickým krvným obrazom (prítomnosť nezrelých neutrofilných buniek a normocyty v periférnej krvi). S rozvojom sekundárnej akútnej leukémie sa zaznamenáva blastémia. Cytochemické štúdie ukazujú zvýšenie aktivity neutrofilnej alkalickej fosfatázy u 70 % pacientov.

Biochemický výskum. U väčšiny pacientov dochádza k zvýšeniu hladiny kyseliny močovej. Často dochádza aj k zmenám v agregácii krvných doštičiek a predĺženiu trvania krvácania.

Tabuľka 8.5.2.1.

Laboratórne príznaky polycytémie vera.

1) zvýšenie hladín hemoglobínu nad 175 g/l u dospelých mužov a 155 g/l u žien, zvyčajne v kombinácii so zvýšením počtu erytrocytov (nad 6,0x1012/l u mužov a 5,5x1012/l u ženy) a hematokrit (nad 55 % u mužov a 47 % u žien);

2) neutrofilná leukocytóza;

3) zvýšenie hladiny cirkulujúcich bazofilov;

4) zvýšenie počtu krvných doštičiek;

5) hladina alkalickej fosfatázy neutrofilov je zvyčajne zvýšená;

6) hypercelulárna kostná dreň, najmä expandovaný megakaryocytový zárodok (najvýraznejšia trepanobiopsia);

7) zvýšená viskozita krvi;

8) progenitory cirkulujúcich erytrocytov (CFU-E, BFU-E) rastú a dozrievajú in vitro bez ohľadu na pridanie erytropoetínu.

Kostná dreň. Pri štúdiu myelogramu u pacientov so skutočnou polycytémiou sa zisťuje zvýšený počet myelokaryocytov, podráždenie erytroidného zárodku a megakaryocytóza.

Hlavnou metódou diagnostiky polycytémie vera je trepanobiopsia. Trefinová biopsia odhalí hypercelulárnu kostnú dreň (celularita od 60 do 100 %), hyperpláziu erytroidného zárodku, zvýšenie počtu eozinofilov, bazofilov a najmä megakaryocytov; bežné sú obrovské polyploidné megakaryocyty. Kombinácia nadmerného počtu zväčšených megakaryocytov s ťažkou erytroidnou hyperpláziou je charakteristickým znakom polycythemia vera. Morfologické vyšetrenie tiež odhalí absenciu zásob železa. Progresia ochorenia je charakterizovaná rozvojom retikulárnej alebo kolagénovej myelofibrózy.

Cytogenetická štúdia. Chromozomálne abnormality sa zisťujú u 15–20 % pacientov v čase diagnózy, u 30–50 % počas liečby a vo viac ako 80 % prípadov s rozvojom sekundárnej akútnej leukémie. V počiatočnom štádiu polycythemia vera sa najčastejšie určuje trizómia 8. a 9. chromozómu, delécia dlhého ramena chromozómu 20 (20q-); s progresiou ochorenia sa zistia 13q-, 12q- a 1q-.

Vzhľadom na potrebu diferenciálnej diagnostiky so sekundárnou (symptomatickou) erytrocytózou by plán vyšetrenia pacienta s podozrením na polycytémiu mal zahŕňať aj stanovenie saturácie hemoglobínu kyslíkom, rádiografiu tureckého sedla, močových ciest, dlhých tubulárnych kostí, stanovenie hladiny erytropoetínu a schopnosť kostnej drene vytvárať erytroidné kolónie v neprítomnosti exogénneho erytropoetínu. Podľa indikácií sa vykonávajú aj ďalšie štúdie (vyšetrenie funkcie vonkajšieho dýchania, echokardiografia atď.).

Klasifikácia.

Na určenie štádia polycytémie vera sa používa klasifikácia na základe výsledkov klinických, laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrení.

Štádiá ochorenia a ich charakteristiky sú uvedené v tabuľke 8.5.2.2.

Tabuľka 8.5.2.2.

Etapy vývoja skutočnej polycytémie.

	Klinické prejavy
I. Počiatočné alebo málopríznakové	subjektívna pohoda. Stredne výrazná plejáda. Zväčšenie sleziny podľa ultrazvuku. Izolovaná erytrocytóza periférnej krvi. S trepanobiopsiou - fokálna alebo celková panmyelóza s prevahou hyperplázie erytroidného zárodku.
II A. Expandované (erytrémne) bez myeloidnej metaplázie slezina	Výrazná plejáda. Svrbenie kože, ktoré sa potom zhoršuje vodné procedúry, erytromelalgia, splenomegália (100 % pacientov), ​​hepatomegália (50 %), arteriálnej hypertenzie(30 %), trombóza arteriálnych a venóznych ciev, peptický vredžalúdok a dvanástnik 12. Hyperurikémia (asymptomatická alebo komplikovaná diatézou kyseliny močovej alebo dnou). V periférnej krvi - erytrocytóza, neutrofília s bodnutím, trombocytóza, bazofília. Pri trepanobiopsii je možná trojrastová hyperplázia s ťažkou megakaryocytózou, retikulínom a fokálnou kolagénovou myelofibrózou.
IIB. Rozšírená (erytrémna) s myeloidnou metapláziou sleziny	Všetky hlavné subjektívne a objektívne znaky charakteristické pre štádium IIA sú zachované. Svrbenie kože častejšie ako v štádiu IIA. Významná spleno- a hepatomegália. Diatéza kyseliny močovej u 50% pacientov. V periférnej krvi - pancytóza, posun leukocytového vzorca doľava k myelocytom. S trepanobiopsiou - panmyelóza, výrazná megakaryocytóza, retikulín a fokálna kolagénová myelofibróza.
III. Stabilizácia (normalizácia hladiny erytrocytov).	Všetky príznaky štádia IIB zostávajú. Frekvencia trombotických a hemoragických komplikácií, svrbenie kože klesá. V periférnej krvi - normalizácia hladiny erytrocytov a hemoglobínu pretrváva leukocytóza, neutrofília, bazofília a trombocytóza. Nie je potrebná flebotómia a cytostatická liečba.
IV. Posterytrémne myelofibróza	Hematologické výsledky ochorenia. Charakterizované prítomnosťou systémové prejavy(horúčka, strata hmotnosti). Zvyšujúca sa splenomegália. V periférnej krvi - anémia (kvôli nedostatku železa, kyselina listová, neúčinná erytropoéza alebo porucha tvorby červených krviniek), trombocytopénia alebo pancytopénia, normocytóza, dakryocytóza. Pri trepanobiopsii - myelofibróza so zachovaním alebo redukciou myeloidného zárodku. U 20-40% pacientov - sekundárna akútna leukémia.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika.

Tabuľka 8.5.2.3. sú uvedené kritériá pre diagnózu polycythemia vera vyvinuté v USA, ktoré sa stali všeobecne akceptovanými.

Tabuľka 8.3.2.3.

Kritériá na diagnostiku polycytémie vera.

1. Nárast hmotnosti erytrocytov nad 36 ml/kg u mužov a nad 32 ml/kg u žien.

2. Normálna saturácia arteriálnej krvi kyslíkom - viac ako 92% (v prítomnosti erytrocytózy, definovanej v prvom kritériu).

3. Splenomegália.

4. Trombocytóza (počet krvných doštičiek nad 400x10 9 /l) a leukocytóza nad 12x10 9 /l.

5. Hypercelularita kostnej drene v kombinácii s megakaryocytárnou hyperpláziou a nedostatkom zásob železa.

6. Nízky sérový erytropoetín (< 30 мЕД/мл) (при наличии эритроцитоза, определенного в первом критерии).

7. Abnormálna proliferatívna kapacita kostnej drene, ktorá sa prejavuje tvorbou erytroidných kolónií v neprítomnosti exogénneho erytropoetínu.

Poznámka. Na diagnostiku polycytémie vera musia byť prítomné 4 kritériá.

Je potrebné mať na pamäti, že ani v typických prípadoch nie je diagnóza polycytémie vera vždy jednoduchá. V počiatočnom štádiu je potrebné vylúčiť primárnu erytrocytózu (familiárna, vrodená, benígna polycytémia) - chronické ochorenie rodinného alebo sporadického charakteru, charakterizované relatívne benígnym priebehom s reaktívnym zvýšením erytropoézy pri absencii známok myeloproliferácie. . Toto ochorenie sa často zistí v detstve a je zjavne spôsobené vrodenou hyperprodukciou erytropoetínu alebo zmenou citlivosti receptorov na erytropoetín. Okrem toho je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s veľkým počtom sekundárnych (symptomatických) erytrocytóz.

Hlavné príčiny erytrocytózy sú uvedené v tabuľke 8.5.2.4.

Tabuľka 8.5.2.4.

Hlavné varianty erytrocytózy.

PRIMÁRNY.

1) skutočná polycytémia;

2) primárna erytrocytóza (familiárna dedičná erytrocytóza).

SEKUNDÁRNY.

I. Spôsobené kompenzačným zvýšením hladiny erytropoetínu

(zníženie okysličovania tkanív):

1) byť vo vysokej nadmorskej výške;

2) chronické respiračné ochorenia s alveolárnou hypoventiláciou;

3) kardiovaskulárne ochorenia, najmä s vrodenými "modrými" srdcovými chybami, kardiovaskulárny skrat sprava doľava;

4) hemoglobinopatia s vysokou afinitou ku kyslíku;

5) karboxyhemoglobinémia („erytrocytóza fajčiarov“);

6) vrodený pokles 2,3-difosfoglycerátu v erytrocytoch.

II. Spôsobené nadmernou produkciou erytropoetínu

(normálne okysličenie tkaniva):

1. Nádory produkujúce erytropoetín alebo stimulátory erytropoézy:

a) rakovina obličiek

b) hepatocelulárna rakovina;

c) hemangioblastóm cerebellum;

d) leiomyóm maternice;

e) rakovina vaječníkov;

e) feochromocytóm.

2. Ochorenia obličiek (polycystické, hydronefróza).

3. Kortikálna hypersekrécia adrenalínu

4. Expozícia exogénnym androgénom, erytropoetínu, kobaltu

5. Nevysvetliteľné („nevyhnutné“).

RELATÍVNE ERYTROCYTÓZY.

1. Centrogénna (stresová erytrocytóza), vyvíjajúca sa v dôsledku pomliaždenín, organických ochorení centrálneho nervového systému, hypertenzie atď.;

2. Spôsobené dehydratáciou (vracanie, popáleniny, enteropatia a pod.).

Po vylúčení symptomatickej erytrocytózy je potrebné urobiť diferenciálnu diagnostiku medzi polycytemiou vera a inými myeloproliferatívnymi ochoreniami (chronická myeloidná leukémia, subleukemická myelóza, esenciálna trombocytémia).

Pre chronickú myeloidnú leukémiu je typický okrem charakteristických klinických a laboratórnych údajov aj prítomnosť špecifických cytogenetických (chromozóm Philadelphia) a molekulovo genetických anomálií (chimérický gén bcr-abl), pokles hladiny neutrofilnej alkalickej fosfatázy.

Pacienti s posterytremickou myelofibrózou sú prakticky nerozoznateľní od pacientov so subleukemickou myelózou. Anamnéza polycytémie vera pomáha stanoviť správnu diagnózu.

V diferenciálnej diagnostike esenciálnej trombocytémie a pravej polycytémie sprevádzanej trombocytózou je vyššia hladina krvných doštičiek pri trombocytémii (často viac ako 1000x10 9 / l), ako aj stanovenie celkovej hmotnosti erytrocytov (so zvýšenou skutočnou polycytémiou). veľkej pomoci.

Liečba.

Použitie moderných metód liečby polycytémie vera prispieva k výraznému zvýšeniu očakávanej dĺžky života pacientov: s neliečenou polycytémiou je medián prežitia 18 mesiacov, s optimálnou liečbou - 10-15 rokov.

Všeobecné princípy liečby.

1. Terapia musí byť individuálna.

2. Je potrebné čo najskôr znížiť objem krvi. Hlavnou metódou je flebotómia (kontraindikácie - hemoragický syndróm a trombóza) Objem hemoexfúzie pri flebotómii závisí od celkového stavu pacienta a je v priemere 250–500 ml každý druhý deň. U starších pacientov so sprievodnými kardiovaskulárnymi a pľúcnymi patológiami sa flebotómia vykonáva dvakrát týždenne (alebo sa zníži objem odobratej krvi).

3. Hlavným cieľom liečby je udržať hematokrit na úrovni 42-45% a počet trombocytov - pod 400x10 9 /l.

4. Je potrebné vyhýbať sa vysokým dávkam cytostatík. Na vylúčenie závažnej toxicity sa odporúča použiť radšej udržiavaciu flebotómiu ako potenciálne toxické chemoterapeutické lieky.

5. Pri hyperurikémii sa alopurinol používa v dávke 100-300 mg / deň.

6. Na liečbu svrbenia sa používajú antagonisty histamínu H 1 alebo H 2 (cyproheptadín v dávke 4–16 mg denne, cimetidín - 900 mg denne, ranitidín - 300 mg denne). Ak nie je efekt, nasadí sa aspirín a myelosupresívne lieky s negatívnym výsledkom tejto liečby - PUVA v kombinácii s psoralenom alebo cholesterolom.

7. Elektívne chirurgické zákroky a stomatologické ošetrenie by sa mali odložiť, kým počet erytrocytov a krvných doštičiek nebude normálny aspoň o 2 mesiace. Ak je potrebné vykonať urgentné chirurgické operácie, predbežne sa vykoná flebotómia a erytrocytaferéza, kým sa hladina hematokritu nenormalizuje.

8. Ženy a muži, ktorí plánujú mať deti, by mali byť liečení flebotómiou, aby sa eliminovali teratogénne účinky ožarovania a chemoterapie. Počas tehotenstva sa liečba zvyčajne nevyžaduje, v prípade potreby sa vykoná flebotómia.

Tabuľka 8.5.2.5. je prezentovaný algoritmus na liečbu pacientov s polycythemia vera.

Tabuľka 8.5.2.5.

Algoritmus na liečbu polycytémie vera.

Mladí pacienti (< 40 лет) или pacienti so štandardným rizikom (> 40 rokov)	Pacienti s vysokým rizikom > 40 rokov (predchádzajúca trombóza, vysoká frekvencia flebotómia, vek > 69 rokov)
flebotómia na udržanie hematokritu< 45 %	myelosupresia: hydroxymočovina 30 mg/kg raz týždenne, potom 15 mg/kg
Trombóza alebo hemoragický syndróm; Systémové symptómy; Silný pruritus, refraktérny na antagonisty histamínové receptory	< 300х10 9 /л
bolesť v dôsledku splenomegálie myelosupresia: hydroxymočovina (30 mg/kg na týždeň, potom 15–20 mg/kg), udržiavacia flebotómia, keď hematokrit > 47 %	udržiavacia flebotómia, ak hematokrit > 47 %; v prípade recidívy (flebotómia častejšie ako každé 2-3 mesiace alebo sú klinické prejavy ochorenia) sa liečba začína rovnakými dávkami
busulfán 4–6 mg/deň počas 4–8 týždňov, kým sa počet krvi alebo krvných doštičiek nevráti do normálu< 300х10 9 /л, поддерживающие флеботомии при гематокрите > 47%	žiadna odpoveď
v prípade recidívy sa terapia znovu začne s rovnakými dávkami	32 R pri 2,3 mCu / m 2 intravenózne každých 12 týždňov podľa potreby (nie viac ako 5 mCu na sedenie), flebotómia s hematokritom > 47 %;
	Ak nedôjde k žiadnej odpovedi, zvýšte dávku o 25 %.
trombocytóza + recidivujúce trombózy
	Trombocytóza + opätovná trombóza
malé dávky aspirínu, interferónu
Bolesť spôsobená splenomegáliou alebo opakujúcimi sa trombózami	Malé dávky aspirínu; Interferón

Predpoveď.

Prognóza polycythemia vera závisí od charakteru a závažnosti rozvinutých komplikácií, dĺžky erytrémneho štádia a času pred transformáciou na posterytrémickú myelofibrózu alebo rozvoj sekundárnej akútnej leukémie.Adekvátnosť liečby v erytrémickom štádiu ovplyvňuje aj prežívanie.

________________________________________________________________

Polycythemia vera je chronické klonálne myeloproliferatívne ochorenie charakterizované zvýšením absolútneho počtu erytrocytov, často aj leukocytov a krvných doštičiek a splenomegáliou.

Klinické a laboratórne údaje.

Pletorický syndróm;

Svrbenie kože, horšie po umytí;

Splenitída a hepatomegália;

Arteriálna hypertenzia, peptický vred, hyperurikémia;

Myelofibróza alebo sekundárna akútna leukémia v konečnom štádiu;

V periférnej krvi v počiatočnom štádiu - erytrocytóza, potom - leuko- a trombocytóza; anémia alebo pancytopénia vo fáze hematologických výsledkov;

S trepanobiopsiou - panhyperplázia myeloidného tkaniva, vo fáze výsledkov - posterytremická myelofibróza.

flebotómia;

Cytostatická terapia (hydroxymočovina, busulfán);

Polycytémia (erytrémia, Wakezova choroba): príčiny, príznaky, priebeh, liečba, prognóza

Polycytémia je ochorenie, ktoré možno predpokladať už len pri pohľade na pacientovu tvár. A ak ešte držíte potrebná analýza krvi, potom už nebude pochýb. V referenčných knihách ho možno nájsť aj pod inými názvami: erytrémia a Wakezova choroba.

Sčervenanie tváre je celkom bežné a vždy existuje vysvetlenie. Navyše je krátkodobý a dlho nezdržuje. Náhle začervenanie tváre môžu spôsobiť rôzne dôvody: horúčka, vysoký krvný tlak, nedávne opálenie, nepríjemná situácia a emocionálne labilní ľudia majú tendenciu sa často červenať, aj keď iní na to nevidia žiadne predpoklady.

Polycytémia je iná. Tu začervenanie je trvalé, nie prechodné, rovnomerne rozložené po celej tvári. Farba príliš „zdravej“ plejády je nasýtená, svetlá čerešňa.

Aký druh choroby je polycytémia?

Pravá polycytémia (erytrémia, Wakezova choroba) patrí do skupiny hemoblastóz (erytrocytóza) alebo chronická s benígnym priebehom. Ochorenie je charakterizované rastom všetkých troch hematopoetických línií s výraznou výhodou erytrocytárnej a megakaryocytárnej, vďaka čomu dochádza k zvýšeniu nielen počtu červených krvné bunky-, ale aj zvyšok krviniek, ktoré pochádzajú z týchto klíčkov, kde zdrojom nádorového procesu sú postihnuté progenitorové bunky myelopoézy. Práve u nich sa začína nekontrolovaná proliferácia a diferenciácia na zrelé formy erytrocytov.

Najviac postihnuté sú za takýchto podmienok nezrelé červené krvinky, ktoré sú precitlivené na erytropoetín aj pri nízkych dávkach. S polycytémiou súčasne sa pozoruje aj zvýšenie granulocytových leukocytov(predovšetkým bodnutie a neutrofily)a krvných doštičiek. Bunky lymfoidného radu, ktoré zahŕňajú lymfocyty, nie sú ovplyvnené patologickým procesom, pretože pochádzajú z iného zárodku a majú odlišný spôsob reprodukcie a dozrievania.

Rakovina alebo nie rakovina?

Erytrémia - nehovorím, že sa vyskytuje stále, ale v meste s 25 tisíc obyvateľmi je pár ľudí, zatiaľ čo muži vo veku 60 rokov z nejakého dôvodu „milujú“ túto chorobu viac, hoci sa s ňou môže stretnúť každý s takým vekom patológie. Platí pre novorodencov a deti mladší vek skutočná polycytémia preto nie je absolútne charakteristická ak sa u dieťaťa zistí erytrémia, potom s najväčšou pravdepodobnosťou bude nosiť sekundárny charakter a byť príznakom a dôsledkom iného ochorenia (toxická dyspepsia, stresová erytrocytóza).

Pre mnohých ľudí je choroba klasifikovaná ako leukémia (či už akútna alebo chronická) primárne spojená s rakovinou krvi. Tu je zaujímavé pochopiť: je to rakovina alebo nie? V tomto prípade by bolo účelnejšie, jasnejšie a správnejšie hovoriť o zhubnosti alebo neškodnosti skutočnej polycytémie, aby sa určila hranica medzi „dobrom“ a „zlom“. Ale keďže slovo "rakovina" sa vzťahuje na nádory z epitelové tkanivá, potom dovnútra tento prípad tento termín je nevhodný, pretože tento nádor pochádza z hematopoetické tkanivo.

Wakezova choroba označuje zhubné nádory , ale vyznačuje sa vysokou diferenciáciou buniek. Priebeh ochorenia je dlhý a chronický, zatiaľ kvalifikovaný ako láskavý. Takýto priebeh však môže trvať len do určitého bodu a potom pri správnej a včasnej liečbe, ale po určitom čase, keď dôjde k významným zmenám v erytropoéze, sa ochorenie stane akútnym a nadobudne „zlé“ črty a prejavy. . Tu je - skutočná polycytémia, ktorej prognóza bude úplne závisieť od toho, ako rýchlo dôjde k jej progresii.

Prečo klíčky rastú nesprávne?

Každý pacient trpiaci erytrémiou si skôr či neskôr položí otázku: „Prečo sa toto ochorenie stalo „mne?“. Hľadanie príčiny mnohých patologické stavy, spravidla je užitočný a dáva určité výsledky, zvyšuje účinnosť liečby a podporuje zotavenie. Nie však v prípade polycytémie.

Príčiny ochorenia možno len predpokladať, nie však definitívne konštatovať. Pri určovaní pôvodu choroby môže byť pre lekára iba jedna stopa - genetické abnormality. Patologický gén sa však zatiaľ nenašiel, takže presná lokalizácia defektu ešte nie je určená. Existujú však návrhy, že Wakezova choroba môže súvisieť s trizómiou 8 a 9 párov (47 chromozómov) alebo iným porušením chromozomálneho aparátu, napríklad stratou úseku (deléciou) dlhého ramena C5, C20, ale ide stále o dohady, aj keď postavené na záveroch vedeckého výskumu.

Sťažnosti a klinický obraz

Ak nie je čo povedať o príčinách polycytémie, potom môžeme dlho a veľa hovoriť o klinických prejavoch. Sú svetlé a rozmanité, pretože už od 2. stupňa vývoja choroby sú do procesu vtiahnuté doslova všetky orgány. Subjektívne pocity pacienta sú všeobecnej povahy:

• Slabosť a neustály pocit únavy;
• Výrazné zníženie výkonu;
• zvýšené potenie;
• Bolesti hlavy a závraty;
• Výrazná strata pamäti;
• Poruchy zraku a sluchu (pokles).

Sťažnosti súvisiace s túto chorobu a vyznačuje sa:

• Akútna pálivá bolesť v prstoch rúk a nôh (cievy sú upchaté krvnými doštičkami a červenými krvinkami, ktoré tam tvoria malé agregáty);
• Bolestivosť, aj keď nie taká horiaca, v horných a dolných končatinách;
• Svrbenie tela (dôsledok trombózy), ktorého intenzita sa výrazne zvyšuje po sprche a horúcom kúpeli;
• Pravidelný výskyt vyrážky, ako je urtikária.

To je zrejmé spôsobiť všetky tieto sťažnosti porucha mikrocirkulácie.

Ako ďalší vývoj choroby sa tvoria stále viac a viac nových príznakov:

1. koža a sliznice v dôsledku rozšírenia kapilár;
2. Bolesť v oblasti srdca, pripomínajúca;
3. Bolesť v ľavom hypochondriu spôsobená preťažením a zväčšením sleziny v dôsledku hromadenia a deštrukcie krvných doštičiek a červených krviniek (je to akýsi depot pre tieto bunky);
4. Zväčšenie pečene a sleziny;
5. Peptický vred žalúdka a 12 dvanástnikový vred;
6. Dyzúria (ťažkosti s močením) a bolesť v bedrovej oblasti v dôsledku vývoja diatézy kyseliny močovej, ktorá bola spôsobená posunom v krvných pufrovacích systémoch;
7. Výsledkom je bolesť kostí a kĺbov hyperplázia(prerastanie) kostná dreň;
8. dna;
9. Prejavy hemoragickej povahy: krvácanie (z nosa, ďasien, čriev) a kožné krvácanie;
10. Injekcie ciev spojovky, preto sa oči takýchto pacientov nazývajú "králičie oči";
11. Tendencia k a tepnám;
12. holene;
13. Možná trombóza koronárnych ciev s vývojom;
14. Prerušovaná klaudikácia, ktorá môže vyústiť do gangrény;
15. (takmer 50 % pacientov), ​​čo má tendenciu k mŕtviciam a infarktom;
16. Poškodenie dýchacích ciest v dôsledku poruchy imunity ktorí nedokážu adekvátne reagovať infekčné agens spôsobujúce zápalové procesy. V tomto prípade sa červené krvinky začnú správať ako supresory a potláčajú imunologickú odpoveď na vírusy a nádory. Okrem toho sú v krvi v abnormálne vysokom množstve, čo ešte viac zhoršuje stav imunitného systému;
17. Obličky trpia a močové cesty preto majú pacienti sklon k pyelonefritíde, urolitiáze;
18. Nezostáva bokom od prebiehajúcich udalostí v tele a centrále nervový systém, keď je zapojený do patologického procesu, objavujú sa symptómy (s trombózou), (menej často), nespavosť, poruchy pamäti, mnestické poruchy.

Asymptomatické až do konečného štádia

Keďže pre polycytémiu spočiatku asymptomatické, vyššie uvedené prejavy sa nevyskytujú v jeden deň, ale hromadia sa postupne a dlhodobo, je zvykom rozlišovať 3 štádiá vývoja ochorenia.

Počiatočné štádium. Stav pacienta je uspokojivý, symptómy sú stredne závažné, trvanie štádia cca 5 rokov.

Štádium rozvinutých klinických prejavov. Prebieha v dvoch etapách:

II A - prebieha bez myeloidnej metaplázie sleziny, sú prítomné subjektívne a objektívne príznaky erytrémie, trvanie periódy je 10-15 rokov;

II B - objavuje sa myeloidná metaplázia sleziny. Toto štádium je charakterizované jasným obrazom choroby, príznaky sú výrazné, pečeň a slezina sú výrazne zväčšené.

terminálne štádium, ktorý má všetky znaky malígneho procesu. Sťažnosti pacienta sú rôznorodé, „všetko ho bolí, všetko je zle“. V tomto štádiu bunky strácajú schopnosť diferenciácie, čím vzniká substrát pre leukémiu, ktorá nahrádza chronickú erytrémiu, resp. akútna leukémia.

Koncová fáza je iná ťažký priebeh(hemoragický syndróm, prasknutie sleziny, infekčné a zápalové procesy, ktoré sa nedajú liečiť z dôvodu hlbokej imunodeficiencie). Zvyčajne to čoskoro skončí smrťou.

Predpokladaná dĺžka života polycytémie je teda 15-20 rokov, čo nemusí byť zlé, najmä ak vezmeme do úvahy, že choroba môže predbehnúť po 60 rokoch. A to znamená, že existuje určitá perspektíva dožitia sa až 80 rokov. Prognóza ochorenia však stále najviac závisí od jeho výsledku, teda od toho, na akú formu leukémie sa erytrémia pretransformuje. Stupeň III(chronická myeloidná leukémia, myelofibróza, akútna leukémia).

Diagnóza Wakezovej choroby

Diagnóza polycytémie vera je založená najmä na laboratórnych údajoch s určením nasledujúcich ukazovateľov:

• , pri ktorej môžete zaznamenať výrazné zvýšenie počtu červených krviniek (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (pomer plazmy a červenej krvi). Počet krvných doštičiek môže dosiahnuť úroveň 500 - 1 000 x 10 9 / l, pričom sa môžu výrazne zväčšiť a leukocyty - až 9,0 - 15,0 x 10 9 / l (v dôsledku tyčiniek a neutrofilov). so skutočnou polycytémiou je vždy znížená a môže dosiahnuť nulu.

Morfologicky sa erytrocyty nie vždy menia a často zostávajú normálne, ale v niektorých prípadoch možno pozorovať erytrémiu anizocytóza(erytrocyty rôznych veľkostí). Krvné doštičky indikujú závažnosť a prognózu ochorenia s polycytémiou vo všeobecnom krvnom teste (čím viac je, tým závažnejší je priebeh ochorenia);

• BAC ( biochemická analýza krv) so stanovením hladiny a . Pre erytrémiu je akumulácia druhej veľmi charakteristická, čo naznačuje vývoj dny (dôsledok Wakezovej choroby);
• Rádiologické vyšetrenie s použitím rádioaktívneho chrómu pomáha určiť zvýšenie cirkulujúcich červených krviniek;
• Sternálna punkcia (odber kostnej drene z hrudnej kosti), po ktorej nasleduje cytologická diagnostika. V príprave hyperplázia všetkých troch klíčkov s výraznou prevahou červených a megakaryocytárnych;
• Trepanobiopsia(histologické vyšetrenie materiálu odobraného z ilium) - najviac informatívna metóda, čo umožňuje najspoľahlivejšie identifikovať hlavný príznak choroby - trojrastová hyperplázia.

Okrem hematologických parametrov je na stanovenie diagnózy polycytémia vera pacient odoslaný ultrasonografia(ultrazvuk) brušných orgánov (zväčšenie pečene a sleziny).

Takže diagnóza je stanovená... Čo ďalej?

A potom pacienta čaká liečba na hematologickom oddelení, kde sa taktika určuje podľa klinických prejavov, hematologických parametrov a štádia ochorenia. Terapeutické opatrenia na liečbu erytrémie zvyčajne zahŕňajú:

1. Bloodletting, ktorý umožňuje znížiť počet červených krviniek na 4,5-5,0 x 10 12 / l a Hb (hemoglobín) na 150 g / l. K tomu sa v intervale 1-2 dní odoberie 500 ml krvi, kým neklesne počet erytrocytov a Hb. Procedúru krviprelievania hematológovia niekedy nahrádzajú erytrocytoferézou, keď sa po odbere centrifugáciou alebo separáciou oddelí červená krv a plazma sa vráti pacientovi;
2. Cytostatická terapia (myelosan, imifos, hydroxymočovina, hydroxykarbamid);
3. (aspirín, dipyridamol), ktoré si však vyžadujú opatrnosť pri užívaní. Kyselina acetylsalicylová teda môže zvýšiť prejavy a príčinu hemoragického syndrómu vnútorné krvácanie ak má pacient žalúdočný vred alebo 12 dvanástnikový vred;
4. Interferón-α2b, ktorý sa úspešne používa s cytostatikami a zvyšuje ich účinnosť.

Liečebný režim erytrémie podpisuje lekár pre každý prípad individuálne, takže našou úlohou je len stručne oboznámiť čitateľa s liekmi používanými na liečbu Wakezovej choroby.

Výživa, strava a ľudové prostriedky

Významnú úlohu pri liečbe polycytémie zohráva spôsob práce (zníženie fyzická aktivita), odpočinok a jedlo. V počiatočnom štádiu ochorenia, keď symptómy ešte nie sú vyjadrené alebo sa prejavujú slabo, je pacientovi pridelená tabuľka číslo 15 (všeobecná), avšak s určitými výhradami. Pacientovi sa neodporúča konzumovať produkty, ktoré zvyšujú hematopoézu(pečeň, napríklad) a ponúknuť revíziu stravy, uprednostňovať mliečne a zeleninové výrobky.

V druhom štádiu ochorenia je pacientovi pridelená tabuľka číslo 6, ktorá zodpovedá diéte pri dne a obmedzuje alebo úplne vylučuje jedlá z rýb a mäsa, strukoviny a šťavel. Po prepustení z nemocnice musí pacient dodržiavať odporúčania lekára počas ambulantného pozorovania alebo liečby.

Otázka: Je možné liečiť ľudové prostriedky? zvuky s rovnakou frekvenciou pre všetky choroby. Erytrémia nie je výnimkou. Ako však už bolo uvedené, priebeh ochorenia a dĺžka života pacienta úplne závisia od včasnej liečby, ktorej účelom je dosiahnuť dlhú a stabilnú remisiu a oddialiť tretí stupeň na čo najdlhší čas.

Počas pokojného obdobia patologického procesu si pacient musí stále pamätať, že choroba sa môže kedykoľvek vrátiť, preto musí prediskutovať svoj život bez exacerbácie s ošetrujúcim lekárom, u ktorého je pozorovaný, pravidelne podstupovať testy a podrobiť sa vyšetreniu. .

Liečba krvných chorôb ľudovými prostriedkami by sa nemala zovšeobecňovať a ak existuje veľa receptov na zvýšenie hladiny hemoglobínu alebo na, vôbec to neznamená, že sú vhodné na liečbu polycytémie, z ktorej vo všeobecnosti liečivé byliny zatiaľ nenašli. Wakezova choroba je chúlostivá záležitosť a na to, aby ste mohli kontrolovať funkciu kostnej drene a tým ovplyvňovať krvotvorný systém, potrebujete mať objektívne údaje, ktoré vie posúdiť človek s určitými znalosťami, teda ošetrujúci lekár.

Na záver by som chcel čitateľom povedať pár slov o relatívnej erytrémii, ktorú nemožno zamieňať s tou pravou, keďže relatívna erytrocytóza sa môže vyskytnúť na pozadí mnohých somatické choroby a úspešne skončiť s vyliečením choroby. Okrem toho môže erytrocytóza ako symptóm sprevádzať dlhotrvajúce vracanie, hnačku, popáleniny a hyperhidrózu. V takýchto prípadoch je erytrocytóza prechodným javom a je spojená predovšetkým s dehydratáciou organizmu, kedy klesá množstvo cirkulujúcej plazmy, ktorá pozostáva z 90 % z vody.

Video: polycytémia v programe "Žite zdravo!"