Napaka intervencijske particije pri napovedih otrok. Zdravljenje napake interventrikularne particije. Simptomi in zunanji znaki

Prirojena napaka Intermustenkularna particija (DMCP) je posledica nepopolne tvorbe particije med prekatki. Embrio MZHP je sestavljen iz membranskih in mišičnih delov. Večina prirojenih napak "perimembrano", t.e. Nahaja se v stičišču membrane in mišičnega dela.

Vzroki okvare interventrikularnega septuma srca

DMCP je najpogostejši UPU: 1 na 500 otrok, rojenih živ. Napaka se lahko izolira ali predstavlja del kompleksa UPU. Pridobljena DMWP se lahko pojavi, ko je vrzel, ki jih opolnjuje, ali med poškodbami.

Pričakovana življenjska doba pacienta določa država hemodinamike, ki je odvisna od območja okvare in stanja pljučnih arterij. Lokalizacija napake ima manjši vpliv na napoved. Pri bolniku, ki je živel odraslemu in ne kirurškemu zdravljenju, je začetna napaka majhna. Bolnik z znatno napako običajno umira v otroštvu. MZHP se lahko spontano zapre. Približno 50% vseh napak ima majhne velikosti, tri četrtine pa so spontano zaprto. Tudi velike napake se zmanjšajo s starostjo. Spontano zapre, praviloma, napake v trabekularnem delu MZHP in zelo redko v membranskem delu. Spontano zaprtje napak se pojavi v prvih petih letih otrokovega življenja v 90% vseh primerov. Literatura opisuje posamezne primere spontanega zaprtja napake pri odraslih. Tako se zdravnik, ki gleda najstnik ali odrasli bolnika z napako interventrikularnega septuma, se ukvarja s praktično stabilnim območjem napake. Če ni bistvenih sprememb v območju okvar, odločilna vloga pri napovedi bolezni spada v pljučno vaskularno odpornost, ki je stopnja, ki je odvisna od volumna preobremenitve iz krvi, ki izhaja iz praznjenja krvi od leve proti desni.

Simptomi in znaki napake interventrikularne particije

Krvni obtok z LV z visokim tlakom v PZH nizkem tlaku med systole proizvaja pinsistični hrup, obsevajočo se na celotnem predkadnem območju. Majhna napaka pogosto proizvaja glasen hrup (Maladie de Rogerja), če ni drugih hemodinamskih motenj. In nasprotno, velika napaka lahko daje mehko hrup, zlasti s povečanjem pritiska v PJ.

Prirojena DMWP se kaže kot CH v otroštvu ali kot hrup z minimalnimi hemodinamičnimi motnjami starejših otrok in odraslih in redko kot Eisenmenin sindrom. Pri nekaterih otrocih hrup postane tišja ali izgine po spontanem zaprtju napake.

Srčno popuščanje otežuje veliko napako običajno v obdobju 4-6 tednov življenja, vendar je v zgodnjem postnatalnem obdobju odsoten. Poleg hrupa je izrazita parastinalna pulzacija, tahipnee in spodnji rob vdihavanja. Za Študija rentgenske slike prsni koš To je razvidno iz pljuč, na EKG - HyperTrophy Sindrome LV in PZH.

Običajno jih opazujemo v obdobju 24 ur (največje tveganje) do 10 dni po OIM-u in se sestali v 2-4% primerov. Klinično opazovano ostro poslabšanje. Bolnikove države, videz grobega dlanistorskega hrupa (z epicentom v območju levega roba prsnice, spodaj), motnje perfuzije tkiva in pljučne edeme. Pomanjkanje hrupa pri bolniku z nizkimi emisijami srca ne izključuje napake interventrikularne particije.

V klinična praksa Oceniti je:

• razmerje na pretoku pljučne krvi v splošni pretok krvi;
• povprečni tlak v pljučni arteriji;
• razmerje iz pljučne žilne odpornosti na skupno žilno odpornost.

Leta 1994 znotraj klinične raziskave "Prva naravna zgodovina študije prirojenih srčnih napak" (prva naravna študija zgodovine prirojenih srčnih napak) je ustvarila klasifikacijo interventrikularne septumske napake ob upoštevanju vrednosti, ki označujejo razmerje pljučne pretoka krvi in \u200b\u200bpljučne vaskularne odpornosti sistemski krvni obtok in sistemska žilna odpornost. Klasifikacija upošteva raven tlaka v pljučni arteriji. V skladu s klasifikacijo so vse interventrikularne septalne napake razdeljene na 4 skupine:

• skupina 1 - napaka interventrikularne particije z rahlim odvajanjem krvi; Razmerje iz pljučnega pretoka krvi v sistemsko< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• skupina 2 - napaka interventrikularne particije s hudo izpraznitvijo krvi; Razmerje iz pljučnega pretoka krvi v sistemsko\u003e 1,2, povprečni tlak v pljučni arteriji se poveča (\u003e 20 mm Hg); Lončni vaskularni upor še ni povečal: razmerje pljučne vasskularne odpornosti na sistemsko<0,2;
• skupina 3 - napaka interventrikularne particije z velikim odvajanjem krvi; pljučna vaskularna odpornost bistveno raste;
• skupina 4 - Bolniki z Eisenmeningerjem sindrom; pljučna vaskularna odpornost doseže 65% sistemsko; Tlak v pljučni arteriji je skoraj enak sistemskemu tlaku.

Bolniki prve skupine ne razvijejo pomembnih morfofunkcionalnih sprememb v srčnih komorah. Z izrazitim ali pomembnim odvajanjem krvi se začne in hitro napreduje morfofunkcionalno prestrukturiranje srčnih komor.

• Velikost levega atrija in levega prekata je odvisna neposredno na stopnji in resnosti izpust krvi z leve proti desni. Večja volumen krvi v desnem prekatku, ki je nastala zaradi seštevanja dveh prostornin iz desnega atrija in z levega prekata, povzroča preobremenitev z volumnom krvi pljučne arterije, posode majhnega kroga in pljučne žile in zato levi atrij. Preobremenitev krvi levega atrija povzroča povečanje tlaka v njem in njegovo povečanje. Večja volumen krvi, ki prihaja iz levega atrija v levi prekat, vodi do hipertrofije in dilatacije. Posledično je preoblikovanje levega dela srca funkcija izpusta z leve proti desni. Približno 5% bolnikov z napako v interventrikularni septumu se pojavi na širjenje severnega ventila krila v interventrikularni septum napake, ki jo klinično kaže aortni neuspeh. Takšen tečaj bolezni dramatično zmanjšuje napoved bolezni.
• Desni prekat srca doživlja preobremenitev prostornine krvi, ki se prenaša na pljučne arterije in pljučne posode in vodi do ovire in uveznost pljučnih arteriolov. Poleg morfološkega prestrukturiranja pljučne arterije so izrazili krče. Vzpostavitev morfološkega prestrukturiranja pljučnih arterij in njihovih krčev vodi do močnega povečanja pljučne pljučne odpornosti in tlaka v pljučni arteriji. Tako pravi prekat v systole premaga povečano poštno obremenitev, ki vodi do hitre hipertrofije, dilatacije in izrazito rast obeh seveda-diastoličnih in končnih sistoličnih tlak. Približno 5% bolnikov z napako interventrikularnega septuma oblikuje obstrukcijo oddaljene poti desnega prekata.

Pri dekompleju funkcije desnega prekata, postopek vključuje tricuspid ventil in desni atrij. Pravi atrij se močno poveča, začne stagnacijo v velikem krogu cirkulacije. V prvem desetletju bolezni se pojavi vsak deseti bolniški sindrom Eisenmenger - hitro progresivna rast pljučne žilne odpornosti. Na svojem koncu se ponastavitev krvi začne na desni levi, kar vodi do izrazite cianoze, hipoksije organov in dejansko, je predhodnik hitrega usodnega izida.

Z velikimi napakami v smislu napak, primerljive s premerom aorta, opisane zgoraj, se za več let pojavi zadnji krog srčne komore in pljučnih plovil. Insuficienc krvnega obtoka - vzrok smrti. Manjše napake so značilne za tiste najstnike in odrasle bolnike, ki spadajo pod nadzor zdravnika. Vse opisane procese, ki vodijo do prestrukturiranja srčnih komor in pljučnih plovil, se pojavljajo tudi v njih, vendar je njihova hitrost manj pomembna.

Po rezultatih študije, ki temelji na 25-letnih podatkih opazovanja v 1280 bolnikih z interventrikularno septum napako, je bilo ugotovljeno, da je v skupini zdravljenih bolnikov (kirurško in drog) preživetja - 87%. Analiza kliničnega stanja odraslih bolnikov, ki so prišle k zdravniku, ki je prišel k zdravniku, je pokazal, da so Y3 iz njih izrazili in zmerno izrazito morfofunkcionalne spremembe v srčnih komorah in pljučnih arterij. Sindrom Eisenmeningerja je diagnosticiran pri 10% bolnikov.

Diagnoza napake interventrikularne particije

Pritožbe bolnika so odvisne od faze bolezni, ki se v prvi vrsti določi s stopnjo pljučne hipertenzije. V 3-4-desetletju bolezni je pljučna hipertenzija pri ugrektonih bolnikih očitna in pripelje do videza dihanja z zmerno telesno aktivnostjo ali na počitku, utrujenosti. Pritožbe niso specifične za Conventurirate interventrikularne particije, ki so enake pritožbam bolnikov s HSN.

V začetnih fazah, pred razvojem sindroma Eisenmenirja, so rezultati inšpekcijskega pregleda pacienta neizkušen. Možno je videti sistolni udarec na desni prekat, ki označuje njegovo preobremenitev in tlak. Za terminalno stopnjo bolezni je značilna otekanje plovil v vratu in difuzno cianozo. Če je priključna faza bolezni prišla pri adolescenci, nato zaznajte sindrom "bobna palice".

Palparato lahko določi razpršeno in razlito apikalno push, premaknjeno na levo in dol, skupaj s srčnim zagonom.

Najzgodnejši diagnostični znak bolezni - patološki šum, ki se pojavi pri ponastavitvi krvi iz leve proti desni, njegova intenzivnost se spreminja s trajanjem bolezni in odraža morfofunkcionalno prestrukturiranje prestrukturiranja srca in pljučne arterije. Na začetku bolezni, sistolični hrup nevljudni, zavzema celoten systole, največji hrup v središču prsnice se ne izvede v aksilarnem območju. Ker je pljučna hipertenzija zaščitena, hrup slabi. Analiza dinamike hrupa je absolutna usposobljenost zdravnika. Popoln in objektivni odsev vzorca auskultacije v zgodovini bolezni, spremljanje intenzivnosti hrupa je pomembno za izbor mandata kirurškega zdravljenja bolezni.

Dinamika i ton odraža preoblikovanje levega prekata. Stopnja slabitvenega tona je sorazmerna s stopnjo oslabitve sistoličnega hrupa zaradi napake interventrikularne particije. Na naslednjih fazah bolezni na tipično auskultovalno sliko, se bo pridružila slika triccuptic okvare in relativna stenoza pljučne arterije. Zaradi širjenja severnega aortnega ventila se 5% bolnikov pojavi diastolični hrup v 2. in 5. točkah srčnega ausultacije. V tipičnem poteku bolezni, auskultativna diagnoza bolezni ne povzroča težav.

Ni značilnosti samo za napako interventrikularne particije elektrokardiografskih znakov: popraviti spremembe, značilnosti LV in PJ hipertrofije. Pogosto registrirajte AV-blokado.

Osnova diagnostike - ehokardiografija. Tradicionalni dostop vam omogoča, da preverite napako, njeno območje, lokalizacijo in ovrednoti količino izpraznjenosti krvi. Da bi ocenili napovedano in terapevtsko taktiko, je ocena velikosti desnega prekata pomembna, ki posredno označuje pljučno hipertenzijo.

Kateterializacija srčnih votlin se izvaja, da se dokončno odloča o izvedljivosti kirurškega zdravljenja bolnika.

Zdravljenje bolnika z napako interventrikularne particije

Majhna DMWP ne zahtevajo nobenega zdravljenja - zadostno preprečevanje nalezljivega endokarditisa. CH, zaradi DMWP v otroštvu, se prvič zdravi z konzervativnim digoksinom in diuretiko. Stalno srčno popuščanje - navedba za kirurško zdravljenje napake. Izračne naprave za zapiranje napak so že bile razvite.

Doppler-ehoche vam omogoča, da prepoznate vse majhne napake, ki so nagnjene k spontanim zaprtju. Sindrom Eisenmeningerja je opozorjen z identifikacijo znakov povečanega mehka odpornosti (EKG in EKCG serije) in v času dodeljenega kirurškega zdravljenja. Kirurški zaprtje napake je kontraindicirano s popolnoma razvitim sindromom Eisenmengerja.

Pomembna napaka intervencijske particije in rast pljučne žilne odpornosti, ki jih določi, zahtevajo kirurško zdravljenje do največjega časa (v zgodnjem otroštvu). Otroci umrejo pred adolescenco.

Na podlagi tega se zdravnik sooča z:

• z najstnikom s hudo pljučno hipertenzijo in sindromom Eisenmengerja, zaradi katerega ni deloval prej;
• z odraslim bolnikom, v katerem je bila okvarna površina prvotno majhna, ki mu je omogočila, da živi na srednjih letih brez operacije;
• z upravljanimi bolniki.

Splošna načela vodenja bolnikovnapaka interventrikularne particije.

• Raven pljučne vaskularne odpornosti je glavni indikator, ki opredeljuje napoved bolezni in izid delovanja. Če pljučna žilna odpornost ne presega ultrazvoka celotne žilne upornosti, delovanje preprečuje nadaljnje nefunkcionalno prestrukturiranje pljučnih plovil
• Kirurški popravek interventrikularne septumske napake, izdelan s pljučno vaskularno odpornostjo\u003e 1/3 celotne žilne odpornosti, ne ustavi napredovanja pljučne hipertenzije.
• Turbulentni pretok krvi v napaki MZP prispeva k nastanku IE. V zvezi s tem je njena preprečevanje obvezno za bolnike z DMCP.
• Vsi bolniki z napako interventrikularnih particij imajo visoko tveganje. nenadna smrt. V pooperativnem obdobju dosega 2%. V zvezi s tem je spremljanje Halter obvezno tako poleg tega pooperativno obdobje. Vprašanje izbire in učinkovitosti antiaritmičnih zdravil pri bolnikih z DMCP ostaja nerešeno.
• Zaradi pomanjkanja vrednotenja raziskav zdravljenje Bolniki z napako interventrikularnega septuma pred operacijo je treba to taktiko izdelati skupaj s kirurgom. Lahko se domneva, da so tradicionalna zdravila za zdravljenje CHF učinkovita in za zdravljenje bolnikov z DMCP.
• Pri bolnikih z DMGP je potreben ciljni pekel. Visok krvni tlak vodi do povečanja ponastavitve od leve proti desni.
• Če se pacient z DMWP prikaže utripajoče aritmije, mora biti taktika zdravljenja usmerjena na nadzor frekvence in ne ritem. Spremljanje stanja koagulacijskega sistema krvi pri bolnikih z napako interventrikularne particije in počisti aritmijo - Pomembna sestavina zdravljenja. MHO je treba ohraniti pri 2-2,5.
• Pri vstopu v IBS je treba razpravljati o vprašanju simultanega motenja na koronarno arterijo in korekcijo napake MZP.
• V pooperativnem obdobju, če ni rasti pljučne hipertenzije, so bolnikova mainstream taktika namenjena preprečevanju preoblikovanja srčnih komor, z rastjo pljučne hipertenzije - na njen popravek.

Ukrepi za stabilizacijo stanja bolnika so namenjeni zmagati času za končno obnovo celovitosti miokardni stene. Zdravljenje hipotenzije in pljučnega edema proizvajajo načela, opisana v celotnem načelu. Spodaj so najpomembnejše določbe:

• Za ustrezno hemodinamično podporo je potrebno invazivno spremljanje (kateterizacija arterije in pljučne arterije). Potreba po infuzijski terapiji ali diuretiki določa stanje PJ in tlak naklon pljučnih kapilar (DZLK). Srčni izhod, povprečni krvni tlak in vaskularna odpornost določata potrebo po vazodilatatorjih.
• Če sistolični krvni tlak\u003e 110, da bi zmanjšali žilno upornost in resnost ranžiranja, se predpišejo vazodilatatorji običajno začenjajo z nitratnimi nitratnimi nitrate razširijo žile, ki vodijo do povečanja ranžiranja, zato se je treba izogibati njihovi cilj. Vasodilatatorji niso predpisani z oslabljenimi funkcijami ledvic.
• Pri bolnikih s hudo hipotenzijo prikazuje namen zdravil z inotropnimi lastnostmi (prvim dobutaminom, vendar, odvisno od hemodinamskega učinka, se lahko zahteva uvedba epinefrin). Povečan krvni tlak zmanjšuje resnost ranžiranja.
• V večini primerov je prikazana hitra namestitev varnostnega cilindra znotraj direktorata za protipostavko z balonom.
• V najkrajšem možnem času se obrnite na kirurg, da bi rešil vprašanje kirurškega zdravljenja. Upravna umrljivost še naprej ostaja visoka (20-70%), zlasti v ozadju intraoperativnega šoka, maščevanje OIM in infarkt desnega prekata. Zdaj sledite priporočili o izvajanju visokega tveganja koronarnega ranžiranja in plastike ali protetike mitralni ventil.
• S postopno odpravo zdravljenja z zdravili in mehanskimi metodami zdravljenja, da bi dosegli nekaj zdravljenja na področju infarkta, se lahko kirurški intervencija odloži za 2-4 tedne.
• Idealno opraviti kateterizacijo pred operacijo, da bi identificirali plovilo, ki bo podvrženo ranžiranju.
• Zaprtje septumske napake s katetrom ali napravo, ki spominja na sondo, zagotavlja stabilizacijo bolnikovega stanja, dokler končna obdelava ne postane možna.

Napoved z napako interventrikularne particije

Z izjemo Eisenmeninskega sindroma, je dolgoročna napoved zelo ugodna pri prirojena Davyd.. Mnogi bolniki z Eisenmeningerjem Syndromom umrejo v desetletju življenja II ali III, manjši del bolnikov pa živi do 5. desetletja brez presaditve.

Opredelitev

Intermustenkularna septumska napaka je prirojena bolezen srca, v kateri je patološko sporočilo med PJ in srcem LJ.

Epidemiologija

Odkrita je pri 25-30% primerov vseh prirojenih srčnih napak, prav tako pogosto pri moških in ženskah.

Patološka anatomija

Napake se lahko nahajajo višje ali nižje od podpornega grebena, v membrani ali mišičnem delu interventrikularne particije, so perimombrske napake najpogostejše (75-80%). Mišične napake ali napake trabekularnih predelkov so zabeležene v 20% vseh napak interventrikularne particije.

Približno polovica napak so majhne velikosti, vendar se lahko razlikujejo od 1 do 30 mm ali več, imajo drugačno obliko: okrogle, eliped, z mehkimi ali vlaknastami modificiranimi robovi. Na vice, hiokardni hipertrofijo in dilatacija votlin obeh prekatov, atrija, širitev LA, včasih pomembne.

Gemodinamične motnje.

Funkcionalne motnje so odvisne predvsem od velikosti odprtine in na stanju pljučne žilne postelje. Z ne. velike napake (do 10 mm) Obstaja pomemben gradient tlaka v PJ in LV, in rahlo arterioven izpust krvi skozi okvarje se pojavi v systole. Zaradi nizke krvne upornosti v majhnem krogu krvnega obtoka se tlak v PJ in LA nekoliko poveča ali ostane normalen. V diastoli, zaradi povečanja končnega diastoličnega tlaka v PJ, se lahko del krvi iz njegove votline vrne na levi oddelki, kar povzroča volumetrično preobremenitev levega atrija in zlasti LV.

Zmerne ali velike napake so stagnirajo v pljučih in preobremenitveni prostornini LV, ki lahko povzroči pljučno hipertenzijo.

Velike napake interventrikularnega septuma ne ustvarjajo ovir za odvajanje krvi od leve proti desni, obe prekatki delujejo kot eno samo črpalko z dvema prodajnoma, izenačevalni tlak v sistemu in pulmonarni krog kroga. Količina reševanja krvi je obratno sorazmerna z odnosom pljučne in sistemske žilne odpornosti. Če je upor Unije normalen ali povišan, vendar je manj kot polovico upora v velikem krogu cirkulacije, obstaja velika izpust krvi, pljučna pretoka krvi 2-krat in več presega sistem, obstaja znatno povečanje tlaka v a Majhen krog kroženja, volumetričnih in sistoličnih obrisov LV in PJ, kaj povzroča razvoj izrazitega dekompenzacije krvnega obtoka.

Pri teh bolnikih je razvoj strukturnih sprememb v pljučih, kot tudi sekundarna pljučna hipertenzija, zelo zgodaj. Če je upor Unije polovica in več OPS, se količina izpustnega prostora zmanjšuje.

Klinična slika

Klinična slika je odvisna od starosti bolnika, velikosti napake, velikost žilnega upornosti pljuč. Z majhnimi napakami so klinične manifestacije odsotne, kratkost dihanja s fizično napetostjo je najpogosteje prva manifestacija dekompenzacije.

Za napake velike velikosti (Premer\u003e 10 mm ali več kot polovico premera aortenih ustnih) bolnikov se pritožujejo zaradi kratkega dihanja na taphine tipa s sodelovanjem pomožnih mišic, občutka srčnega utripa, bolečine v srcu, potisni kašelj, ki se povečuje, ko spreminjanje položaja telesa.

Na palpaciji prsnega koša pogosto definirajo sistolične stete v četrtem interkojinu na levi in \u200b\u200bv območju procesa v obliki meča.

Glavni klinični znak vice je značilna glasno povezana z denarnim tonom, nasicističnim hrupom Rogerja, poslušen od tretjega četrtega interkostalnega na levo od prsnice, ki se je izvajal proti vrhu srca.

Diagnostika

Z majhnimi okvarami EKG znotraj fiziološko norma. Pod velikimi napakami, nespecifični znaki kombinirane hipertrofije obeh prekatov in atrijah, spremembe 8T-T, atrijska fibrilacija, oslabljena intraventrikularna prevodnost.

Na radiografijah z majhnimi napakami srca normalne velikosti, z velikim kardiomegaliji, krepitev pljučnega vzorca s preplakovanjem arterijske postelje. Z izrazito pljučno hipertenzijo se krepijo korenske cone, žilni vzorec perifernih delov pljuč pa je "izčrpan". Arc pljučnega soda bo na levi obris, z rentgenskim žarkom, povečanje njegovih valov je opaziti.

ECHOCG študija z barvnim dopplerjem kartiranje vam omogoča, da preverite diagnozo - neposredno določite velikost in lokacijo napake, prisotnost in smer ponastavitve krvi. Gradient tlaka med LV in PJ se lahko oceni z uporabo konstantne dopplerografije. V echo-študiji lahko razkrijete:

Povečanje velikosti vseh zbornic srca;

Hiperkoikinova v stenah LV;

Vizualizacija napak interventrikularne particije (\u003e 10 mm);

Turbulentni pretok skozi septum od leve proti desni (sl.

S kateterizacijo desnih srčnih oddelkov je znatno povečanje tlaka v PJ in LA, kot tudi povečanje krvi nasičenosti s kisikom, začenši na ravni PJ in se povečuje na pljučnem prtljažniku.

Selektivna angiokardiografija običajno izvajajo bolniki, starejši od 40 let z načrtovanim kirurškim posegom, metoda vam omogoča, da presodite lokalizacijo napake, njene velikosti in izključite tudi sočasno patologijo.

Napaka interventrikularne particije

V načinu, Apical Four-Komora Položaj

Bolniki s predpisanimi simptomi zdravstvena terapija Stabilizirati stanje pred kirurškim popravkom.

Absolutni odčitki delovanja so kritično stanje ali sn. konzervativna terapija, kakor tudi sum razvoja nepopravljivih sprememb v pljučnih plovilih.

Relativna pričevanje za kirurški poseg je velika napaka z znaki pomembne izpust krvi, pogoste bolezni dihal, zaostanki B. fizični razvoj.

Kirurško zdravljenje je kontraindicirano, če sistolični pritisk V LA je enaka, sistemsko in arteriovezno odvajanje krvi je manj kot 40% minutnega volumna majhnega kroga krvnega obtoka in je shunt na desni levi.

Spontano zaprtje napake se pojavi v 15-60% primerov. Opazovanje bolnikov je potrebno zaradi možnosti pojava v prihodnosti različnih zapletov (lezija prevodnega srčnega sistema, insuficienca tri zrnatega ventila, atrijske fibrilacije). Na splošno je 25 let preživetja za vse bolnike 87%, smrtnost se poveča z velikostjo napake.

Pri nevšetem bolniku z izolirano majhno napako in normalen pritisk V PJ je napoved ugodna, čeprav imajo veliko tveganje za razvoj nalezljivega endokarditisa. Z zmernimi in velikimi napakami, tveganje za razvoj različnih zapletov, vključno z nalezljivim endokarditisom, aortno insuficienco, ritmom in prevodnostjo razkuževanje, LV disfunction, nenadna smrt.

Napake interventrikularne particije - prirojene okvare srca

Stran 2 od 4

Opredelitev

Intermustenkularni septum napaka je prirojena bolezen srca, v kateri je sporočilo med desno in levo srčnimi komorami na ravni ventrikularne.

Interventrikularna septum napaka je zaznana ali kot edina anomalija razvoja (tako imenovana. Izolirana interventrikularna septum napaka), ali je obvezna sestavina bolj zapletenega kompleksa intrakonductural anomalije (tetrad fallo, gašenje plovil iz desne ventricle, atresijo ene od atrioventrikularne luknje itd.).

Epidemiologija

Intermustenkularni septum napaka je najpogostejša šeškanje in znaša 9 - 25% vseh UPE.

Patološka anatomija in klasifikacija

Glede na lokacijo okvare se razlikujejo tri vrste.

JAZ. Membran - Nahaja se v zgornjem delu interventrikularnega septuma takoj pod aortnim ventilom in sepcijsko loputo aortnega ventila. Pogosto je spontano zaprta.

II. Mišična - Nahaja se v mišičnem delu particije, na precejšnji razdalji od ventilov in prevodnega sistema.

III. Predvsem (napaka interventrikularne particije prefinjenega pot PJ) - Nahaja se nad generacijskim grebenom (mišični paket, ki ločuje PJ votlino od svoje trajne poti). Pogosto ga spremlja aortna insuficienca. Spontano ni blizu.

Oslabitev hemodinamike, ko je interventrikularna defekcija particije določena s prisotnostjo sporočila med visokotlačno komoro in nizko tlačno komoro. V normalnih pogojih je tlak v desnem prekatku med obdobjem sistole 4 - 5-krat nižji kot na levi. Zato se skozi okvara interventrikularne particije izpusti iz leve proti desni, odvisno od več dejavnikov. Glavna je razlika odpornosti na sproščanje krvi iz krvi iz levega prekata med velikim kroženjem krvnega obtoka in odpornosti na emisije z napako samega, desnega prekata in posod majhnega kroga krvnega obtoka.

Z majhnimi velikostmi napak, je sam sam po sebi pomembno odpornost na tok krvi med systole. Volumen shunta kri skozi se izkaže, da je majhen. Zaradi nizke odpornosti v majhnem krogu krvnega obtoka se tlak v desnem prekatku in pljučnih arterijih nekoliko dviguje ali ostane normalen. Vendar se presežek krvi, ki prihaja skozi napako v majhnem krogu krvnega obtoka, vrne na leve oddelke, kar povzroča njihovo volumetrično preobremenitev.

Za velike napake se hemodinamika spremeni. Če se napaka ne upira sproščanju krvi, se med systole prihaja z levega prekata v majhen krog v več kot v aorti, saj je odpornost v majhnem krogu 4 - 5-krat manj kot v veliki meri. Posledica takega razrešnice je močno povečanje tlaka v desnem prekazu in arterije majhnega kroga. Tlak v majhnem krogu krvnega obtoka pri velikih napakah interventrikularne particije pogosto postane enak kot v velikem. Povečan tlak v majhnem krogu kroženja zaradi dveh dejavnikov: i) pomemben prelivanje krvi majhnega kroga, tj. povečanje prostornine krvi, ki je potrebno za potiskanje desnega prekata v vsakem srčnem ciklu; 2) Povečanje odpornosti perifernih žil pljuč.

Ti dejavniki vplivajo na pojav pljučne hipertenzije, vendar je vloga vsakega od njih zelo individualna. V primerih, ko je pljučna hipertenzija določena predvsem, prisotnost velikega odvajanja krvi, hemodinamika stabilizira zaradi več dejavnikov. Ker je minimalna količina velikega kroga krvnega obtoka v normalnih pogojih relativno konstantna, kljub prisotnosti izpust krvi, potem srce deluje, doživlja velike preobremenitve obeh levih in desnih oddelkov. Leva srca doživetje preobremenitve, črpal volumen krvi, večkrat presega zapadlosti; Večina te krvi se ponastavi z napako (volumetrično in sistolično preobremenitev). Po drugi strani, desnega prekata, ki prejema to količino krvi in \u200b\u200braztezanje med vsakim ciklom bistveno več, kot je potrebno (volumetrično preobremenitev), razvije tlak, večkrat vrhunsko normalno, da pritisne to volumen krvi skozi plovila pljuč (sistolična preobremenitev).

Tako, z veliko ponastavitvijo krvi, se opazimo iz leve proti desni: znatno povečanje tlaka v malem kroženju krože, volumetričnih in sistoličnih preobremenitev levega in desnega prekata. Značilnost napak z visokim odvajanjem krvi in \u200b\u200bnizka pljučna odpornost je prevlada preobremenitev levega srca. Nadaljnje hemodinamične spremembe v prisotnosti velikih napak se običajno upoštevajo pri dinamiki.

Stabilizacijsko obdobje ne more trajati dolgo, saj so vključeni drugi mehanizmi nadomestil. Glavna je prestrukturiranje plovil pljuč, ki delajo s submaksimalno ali maksimalno obremenitvijo pod visokim tlakom. Perestroika se začne z zgoščevanjem srednje lupine majhnih arterij, zmanjšajo svoje lume, da bi dokončala izbrisati. Hkrati se pojavijo sklerozni deli drugih plovil, itd, tj. Zmanjšanje žil se pojavi. Ta proces v nekaterih primerih je raztegnjen že več let, včasih pa se razvija tako strela, ki razmišlja o pljučnih spremembah, ki se izvajajo vzporedno in ne glede na prisotnost izpraznjenosti krvi. Napoved nadaljnjih sprememb je posamezna, vendar se hemodinamika postopoma spreminja. Zmanjšanje žilnega kanala, fiziološkega ali anatomičnega, vodi do enega rezultata, povečanje pljučne žilne odpornosti. Desni prekat se začne doživlja večjo sistolično preobremenitev in postopoma hipertrofijo. Hkrati se zmanjša količina izpraznjenega krvi z okvaro levega prekata. To je posledica dejstva, da se celovita upor, ki jo izvaja majhen krožni krog, približa odpornosti velikega kroga. Ponastavitev krvi in \u200b\u200bustrezno preobremenitev levega in desnega oddelka se zmanjšajo. Srce se zmanjšuje, tlak v majhnem krogu postane enak tlak v velikem. Postopoma je izpraznjenje krvi skozi okvaro uravnoteženo, v prihodnosti pa so spremembe v pljučni uporbi labilier kot sistemska, v določenih situacijah, ki presegajo, in izpust krvi iz desnega prekata na levo (obratna ali navzkrižna ponastaviti). Obstaja arterijska hipoksomija - najprej pod obremenitvijo in potem sama. Ta slika je značilna za sindrom Eisenmeningerja in ga lahko opazimo z dolgim \u200b\u200bobstojem napak, včasih pa v zgodnjem otroštvu.

Ker se spremembe v plovilih pljuč značilne za zmanjšanje pljučne hipertenzije, se volumska preobremenitev obeh prekatov zmanjša s postopnim izoliranim povečanjem sistolične preobremenitve desnega prekata.

Značilni znaki sindroma Eisenmeningerja in mejnih mejnih držav so popolna odsotnost preobremenitve levega prekata, njen majhen volumen in izrazit hipertrofija desnega prekata.

Povsem jasno je, da ločitev napak na velike in majhne pogojno. Okvara se šteje za veliko, če je njegov premer več kot 1 cm ali več kot polovico aortnega premera. Lahko se domneva, da pritisk v desnem prekatku, ki je enak 1/3 sistema, označuje majhno napako interventrikularne particije in 2/3 in več — približno velik.

Dolgoletne izkušnje kardiologov predlaga, da se interventrikularna septum napaka lahko zaprta samo pri menjavi krvi od leve proti desni.

Če je ponastavitev krvi uravnotežena ali obratno, je operacija tvegana. Zato ocena hemodinamične države v vsakem posameznem primeru zahteva celosten pristop (določanje tlaka, upora in prostornine izpusta).

Ker so klinične manifestacije, napovedi in taktike bolnikov z velikimi in majhnimi napakami drugačne, je bolj primerno, da se informacije o teh storitvah ločeno, čeprav so anatomsko, v obeh primerih, izolirane interventrikularne septumske napake.

Ta nosološka oblika vice se imenuje Tolochinov-Roger bolezen. Napake imajo premer manj kot 1 cm; Razmerje iz pretoka pljučne krvi v sistem v območju od 1,5-2: 1, tlak v majhnem krogu cirkulacije je 1/3 sistemske. Pogostost identifikacije takih bolnikov s takimi napakami dosega 25-40% vseh bolnikov z interventrikularnimi razgradi. Glavni klinični znak vice je grobo sistolični hrup nad srčnim območjem. Ki jih je mogoče pritrditi v prvem tednu življenja. Del otrok imajo pri nalaganju simptomov majhne utrujenosti in zasode. Nekateri otroci z "slabo" kliniko imajo izrazito sliko srčnega popuščanja, ki označuje zmanjšanje napake. Otroci so dobro razviti. Obstaja šibko izražena "srčno grbo". Top Push je okrepljen zmerno. Ni znakov dekompenzacije, arterijski tlak Normalno. Ko je prsni palpacija določena z izrazitim sistoličnim tresenjem vzdolž levega roba prsnice, ojačan proti spodnji meji prsnice. Z auskultation so srčni toni normalni, ii ton pogosto "pokrit" sistolični hrup. Na območju srca so vsi bolniki določeni z grobim sistoličnim hrupom z največjim zvokom v tretjem - četrtem interkosturom iz levega roba prsnice, ki povečuje v obliki milde oblikovanega procesa. Ne gre na plovilih za vratu in nazaj.

V večini primerov znotraj fiziološke norme. V levem prsnem košu so lahko zmerni znaki preobremenitve levega prekata.

Na radiografija

Srce je normalno ali pa je rahlo povečanje levega atrija in prekata. Pljučna arterija ponavadi ne škrita, čeprav se pas srca lahko zgladi. Pljučna risba se ne izboljša.

Okvaren interventrikularno septum srce

Interventrikularna septum napaka (DMWP) - prirojena vice. Srca, za katero je značilna prisotnost napake mišična particija Med desnim in levim plinom srca. DMWP je najpogostejša prirojena bolezen srca pri novorojenčkih, njena frekvenca pa je približno 30-40% vseh primerov prirojenih napak srca. Ta vice je najprej opisana leta 1874 s P. F. Tolochinov in leta 1879, H. L. Roger.

Glede na anatomsko delitev interventrikularne particije na 3 delih (zgornja-spletna, ali membrana, srednje mišična, nižja - trabekularna), dajanje imen in napak interventrikularne particije. Približno 85% primerov DMWP se nahaja v tako imenovanem predplačilu, to je takoj pod prava koronarna in ne-koronarna zavihka aortnega ventila (če pogledate z levega prekata srca) in na Kraj prehoda sprednjega lopute tri zrnatega ventila v njegovi particionirani krila (če pogledate s strani desnega prekata). V 2% primerov se napaka nahaja v mišičnem delu particije, medtem ko je možna prisotnost več patoloških lukenj. Povsem redko je kombinacija mišic in drugih lokalizacij DMCP.

Dimenzije napak interventrikularne particije so lahko od 1 mm do 3,0 cm in še več. Odvisno od velikosti so velike napake izolirane, katerih velikost je podobna ali presega premer aorte, povprečne napake, ki imajo v premeru od ¼ do ½ premera aorte, in majhne napake. Pomanjkljivosti dela WEBBED, praviloma imajo okrogel ali ovalno obliko in doseže 3 cm, je mišični del interventrikularne particije najpogosteje okrogla in majhna.

Pogosto, približno 2/3 primerov, se lahko DMGP kombinira z drugo sočasno anomalijo: napaka interptiidentialne particije (20%) odprto arterijski dokt (20%), coarancija aorte (12%), prirojena pomanjkljivost mitralnega ventila (2%), aortnih strank (5%) in lahke arterije.

Shematska predstavitev napake interventrikularne particije.

Vzroki pojava DMZHP

Kršitve oblikovanja intervencijske particije, kot je bilo ugotovljeno, nastanejo v prvih treh mesecih nosečnosti. Interluktivna pregrada ploda je oblikovana iz treh komponent, ki jih je treba v tem obdobju primerjati in ustrezno povezati drug z drugim. Kršitev tega procesa vodi v dejstvo, da je napaka ostala v interventrikularni particiji.

Mehanizem za razvoj oslabitve hemodinamike (gibanje krvi)

Fet, ki se nahaja v mati matere, krvni obtok poteka v tako imenovanem krogu placental (krvni obtok placenta) in ima lastne značilnosti. Kmalu po rojstvu, novorojenčku vzpostavlja normalno pretok krvi preko velikih in majhnih krogov krvnega obtoka, ki ga spremlja pojav pomembne razlike med krvnim tlakom na levi (tlak večji) in desno (tlak manj) prekat . Hkrati pa obstoječi DMWP vodi do dejstva, da se kri iz levega prekata vbrizga ne le v aorti (kjer in mora pretokati normalno), ampak tudi prek DMWP - v desnem prekatcu, ki ne sme biti v norma. Tako je z vsako srčno okvaro (systole), je patološka ponastavitev krvi iz levega prekata srca v desno. To vodi do povečanja obremenitve na desnem prekatku srca, saj proizvaja dodatno delo na črpanje dodatnega volumna krvi v pljuča in stopnjo srca.

Obseg tega patološkega razrešnice je odvisen od velikosti in lokacije DMWP: v primeru majhnih velikosti napake, slednji skoraj ne vpliva na delo srca. Na nasprotni strani napake v steni desnega prekata, in v nekaterih primerih na tri-tier ventil, se lahko grob zgoščevanje, kar je posledica reakcije na travmo iz patološke emisije krvi, ki teče skozi napaka.

Poleg tega, zaradi patološkega iztoka, dodatno količino krvi, ki vstopa v plovila pljuč (majhen krog krvnega cirkulacije) vodi do oblikovanja lahka hipertenzija (Povišan krvni tlak v krvnih obtokah). Sčasoma so kompenzacijski mehanizmi vključeni v telo: povečanje se pojavi mišična masa Srčno prekatko, postopno prilagajanje plovil pljuč, ki najprej upoštevajo prekomerno količino krvi, in nato patološko spreminjanje - odebelitev arterij in arteriole stene, ki jih naredi manj elastičen in gostejši. Povečan krvni tlak v desnem prekatku in svetlobnih arterij se dogaja, dokler na koncu ni izravnavanja tlaka v desnem in levem prekatu v vseh fazah srčni cikel, po katerem je patološka ponastavitev iz levega prekata srca v pravo zaustavitev. Če se sčasoma izkaže, da je krvni tlak v desnem prekatku višji kot na levi, se pojavi tako imenovana "povratna ponastavitev", v kateri se pojavi venska kri iz desnega prekata srca v istem DMWP, vstopa levo ventricle.

Simptomi Davyd.

Roki za videz prvih znakov DMWP je odvisen od velikosti same napake, kot tudi vrednosti in navodil patološkega odvajanja krvi.

Majhne napake v spodnji oddelki Intermustenkularna particija v velikem številu primerov nima pomembnega vpliva na razvoj otrok. Takšni otroci se počutijo zadovoljivo. Že v prvih nekaj dneh po rojstvu se pojavi povprečna intenzivnost srčni hrup Grobi, čistilni ton, ki ga zdravnik posluša systole (med okrajšavo s srcem). Ta hrup se bolje slišal v četrti peti Intercosta in se ne izvaja na drugih mestih, njena intenzivnost v stalnem položaju se lahko zmanjša. Ker je ta hrup pogosto edina manifestacija majhnega DMP, ki nima pomembnega vpliva na blaginjo in razvoj otroka, je taka razmer v medicinski literaturi prejela figurativno ime "veliko hrupa iz nič. "

V nekaterih primerih, v tretjem četrtem intercostalnem na levem robu prsnice, lahko poskrbite za Jitter v trenutku srčne kratice - sistolični JITTER, ali sistolični "mačka Murlykanny".

Za velike napake Webbed (membranski) razdelek interventrikularnih septum simptomov te prirojene srčne napake, praviloma, se ne pojavijo takoj po rojstvu otroka, ampak po 12 mesecih. Starši začnejo opaziti težave pri hranjenju otroka: zdi se, da je zasoplo za dih, je prisiljen vzeti ustaviti in dihanje, ki lahko ostanejo lačni, se pojavi anksioznost.

Otroci, rojeni z normalno maso, se takšni otroci začnejo zaostajati za njihovim fizičnim razvojem, ki je posledica podhranjenosti in zmanjšanja prostornine krvi kroženja krvi, ki kroži v velikem krogu (zaradi patološkega razrešnice v desni prekatki srca). Obstaja izrazito potenje, palor, kožo marmor, majhen življenjski slog končnih oddelkov rok in nog (periferna cianoza).

Značilnost dihanje študentov Z vključitvijo pomožnih respiratornih mišic, napadajo kašelj, ki izhaja iz spreminjanja položaja telesa. Ponavljanje pljučnic se razvija (vnetje svetlobe), ki jih je težko zdraviti. Na levi strani se pojavlja deformacija prsnega koša - oblikovana je srce. Top Push Premiki levo in dol. Sistolični tresenje v tretjem četrtem interkotalu v levem robu prsnice se testira. Z auskultacijo (poslušanjem) srca je določen grobo sistolični hrup v tretjem četrtem interkotalu. Pri otrocih, starejših starostna skupina Vzdrževanje klinični znaki Vice vztraja, zdi se pritožbe o bolečinah na področju srca in hitrega srčnega utripa, otroci še vedno zaostajajo v svojem fizičnem razvoju. S starostjo se izboljšuje dobro počutje in stanje mnogih otrok.

Zapleti DMWP:

Aortic Regurgitation. Opazimo se med bolniki z DMWP približno 5% primerov. Razvija se, če se napaka nahaja na tak način, da prav tako določa napenjanje ene od severnih ventilov, ki vodi v kombinacijo te napake s pomanjkanjem aortnega ventila, pritrjevanje, ki pomembno oteži bolezen zaradi znatnega povečanja obremenitve na levem prekazujem srca. Med kliničnimi manifestacijami prevladuje izrazita kratko sapo, včasih se razvija akutna levi prekaz levega prekata. Z auskultacijo srca, ne samo opisani sistolični hrup, je poslušen, ampak tudi diastoličen (v glavi srčnega sprostitve) hrup iz levega roba prsnice.

Infundibularna stenoza Opazimo se med bolniki z DMIP tudi v približno 5% primerov. Razvija, če se napaka nahaja v zadnjem delu interventrikularnega septuma pod tako imenovanim particioniranim krilom Tricuspid (tridimenzionalni) ventil pod generacijskim grebenom, ki povzroča prehod skozi napako veliko število Kri in travmatizacija grebena Supersparce, ki je posledica velikosti in jo naredi več. Posledica tega je, da je znižanje infundiptularnega desnega prekata in tvorba povezane stenoze svetlobne arterije. To vodi do zmanjšanja patološkega razrešnice skozi DMWP z levega prekata srca v desno in razkladanje majhnega kroga krvnega obtoka, vendar se pojavi ostro povečanje obremenitve na desnem prekatju. Krvni tlak v desnem prekatku se začne bistveno rasti, kar postopoma vodi do patološkega iztoka krvi iz desnega prekata na levo. Z izrazito infdiptolarno stenozo, se pacient zdi cianoza (koža sinusiness).

Nalezljiv (bakterijski) endokarditis - Poraz endokarda (notranja lupina srca) in srčnih ventilov, ki jih povzroča okužba (najpogosteje bakterijska). Pri bolnikih z DMWP je tveganje za nalezljiv endokarditis približno 0,2% na leto. Običajno se pojavi pri otrocih starejše starostne skupine in odraslih; Pogosteje z majhnimi velikostmi DMWP, ki jih povzroča poškodba endokarda pri visoki hitrosti toka patološkega izpust krvi. Endokarritis lahko izzvane zobozdravstvene postopke, domnevne poškodbe usnja. Vnetje se najprej pojavi v steni desnega prekata, ki se nahaja na nasprotni strani napake ali na robovih same napake, nato pa so porazdeljeni aortni in tri-tirni ventili.

Lahka hipertenzija – visok krvni pritisk krvi v krvnih obtokah. V primeru te prirojene srčne napake se razvija zaradi pretoka svetlobe dodaten volumen krvi zaradi patološkega razrešnica skozi DMWP z levega prekata srca v desno. Sčasoma je zaradi razvoja kompenzacijskih mehanizmov poslabšanja lahke hipertenzije - oblikovanje zgoščevanja sten arterij in arteriolov.

Eisenmengeneger sindrom. - Inkrementalno razporeditev napake interventrikularne particije v kombinaciji s sklerotičnimi spremembami v svetlih plovilih, širitev soda za zavetišče arterije in povečanje mišične mase in dimenzij (hipertrofija) je pretežno prava prekatonska srce.

Ponavljanje pljučnice - Zaradi krvne stagnacije v majhnem krogu kroga.

Srčnega ritma.

Odpoved srca.

Tromboembolia. - Akutno nastajajoča blokada krvnih žil s trombom, ki se je odmaknila od kraja svoje tvorbe na steni srca in padla v kroženje krvi.

Instrumentalna diagnostika DMCP

1. Elektrokardiografija (EKG): V primeru majhnih velikosti DMWP se ne smejo zaznati pomembne spremembe na elektrokardiogramu. Praviloma je normalen položaj električne osi srca označen, v nekaterih primerih pa lahko odstopa na levo ali desno. Če ima napaka velike razsežnosti, je to pomembnejša odsev pri elektrokardiografiji. Z izrazito patološkim odvajanjem krvi skozi okvaro iz levega prekata srca v desno brez lahke hipertenzije na elektrokardiogramu, se zaznajo znaki preobremenitve in povečanje mišične mase levega prekata. V primeru razvoja pomembne svetleče hipertenzije se pojavijo simptomi preobremenitve desnega prekatorja in desnega atrija. Motnje srčnega ritma se praviloma vedno najdejo, pri odraslih bolnikih v obliki ekstrasistola, atrijski utripanja.

2. Fonokardiografija (beleženje vibracij in zvočnih signalov, objavljenih v dejavnostih srca in krvne žile) Omogoča orodje za pritrditev patološkega hrupa in spremenjenih tonov srca zaradi prisotnosti DMWP.

3. Ehokardiografija (ultrazvočni postopek Srca) omogoča ne le zaznavanje neposrednega znaka prirojene napake - odmore odmeva v interventrikularni particiji, ampak tudi natančno nastaviti lokacijo, količino in velikost napak, kot tudi določiti prisotnost posrednih znakov te vice (Povečanje velikosti ventiliranja srca in levega atrija, povečanje debeline stene desnega prekata drugega). Doppler-Echokardiografija vam omogoča, da prepoznate še en neposredni znak vice-patološkega toka krvi skozi DMWP do Systole. Poleg tega je mogoče oceniti krvni tlak v svetlobni arteriji, vrednostih in smeri patološkega odvajanja krvi.

4. Radiografija prsnega koša (srca in pljuča). Z majhnimi davyd velikosti patološke spremembe Ni določeno. Z velikimi velikostmi napake z izrazitim izcedek iz krvi iz levega prekataca v desno, se določi povečanje velikosti levega prekata in levega atrija, nato pa je desni prekat, dobiček žilnega vzorca pljuč. Z razvojem lahke hipertenzije se določi širitev korenin pljuč in emulzije loka svetlobne arterije.

5. Kateterizacija srčnih votlin Izvaja se za merjenje tlaka v murnem arteriji in na desnem prekazu, kot tudi določanje ravni nasičenosti krvi s kisikom. Zanj je značilna višja stopnja nasičenosti s kisikom (oksigenacijo) v desnem prekazu kot v desni strani atrija.

6. Angiokardiografija - Uvedba kontrastnega sredstva v srčni votlini skozi posebne katetre. Z uvedbo kontrasta do desnega prekata ali svetlobe, je opazil iz večkratnih kontrastov, ki se pojasnjuje z vrnitvijo na desni prekaz kontrasta s patološkim odvajanjem krvi iz levega prekata skozi DMCP po prehodu skozi majhen krog krvnega obtoka. Ko se v levi prekat uvede vodotopen kontrast, se pretok kontrasta iz levega prekata srca določi v desno skozi DMCP.

Zdravljenje DMCP.

Z majhnimi količinami DMWP, odsotnost znakov svetlobne hipertenzije in srčnega popuščanja, običajen fizični razvoj v upanju spontanega zaprtja napake, je mogoče vzdržati kirurške intervencije.

Pri otrocih zgodnje predšolske starosti je pričanje za kirurški poseg zgodnje napredovanje lahke hipertenzije, trajnostnega srčnega popuščanja, ponavljajoče se pljučnice, izraženo zaostajanje v fizičnem razvoju in primanjkljaju telesne teže.

Indikacije K. operativna obravnava Pri odraslih in otrocih, starih 3 letih, so: povečanje utrujenosti, pogostejši arvis, ki vodi do razvoja pljučnice, srčnega popuščanja in tipične klinične slike vicega vzorca s patološkim odvajanjem več kot 40%.

Operativna intervencija se zniža na plastično DMWP. Delovanje se izvaja z napravo umetna cirkulacija. Ko je premer napake do 5 mm, je zaprt z reliefijo P-oblikovanimi šivi. Ko je premer napake več kot 5 mm, je zaprt z obližem iz sintetične ali posebne obdelave biološkega materiala, ki je za kratek čas prekrit z lastnimi tkivi.

V primerih, ko je odprto radikalna operacija Takoj, ker ni mogoče, ker veliko tveganje HOLD. operativna intervencija Z uporabo umetnega krvnega obtoka pri otrocih v prvih mesecih življenja z velikimi velikosti DMWP, nezadostna teža, z nepotrebno popravkom zdravil s hudim srčnim popuščanjem, se kirurško zdravljenje izvaja v dveh fazah. Prvič, na lahki arteriji je prekrivanje njenih posebnih manšetnih ventilov, ki povečuje odpornost na emisije iz desnega prekata, kar vodi do poravnave krvnega tlaka v desnem in levem pretoku srca, ki pomaga zmanjšati glasnost Patološka ponastavitev skozi DMWP. Po nekaj mesecih se izvede druga faza: odstranitev predhodno prekrita manšeta s svetlobno arterijo in zaprtjem DMCP.

Napoved za Davyd.

Vzgon in kakovost življenja med napako interventrikularne particije sta odvisna od vrednosti napake, stanje krvnega obtoka krvnega obtoka, resnost razvijanja srčnega popuščanja.

Napake interventrikularnega septuma majhne velikosti pomembnega vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov, ne pa, vendar do 1-2% povečujejo tveganje za nalezljiv endokarditis. Če se majhne velikosti nahajajo na mestu mišic interventrikularne particije, je lahko samostojno blizu starosti 4 v 30-50% takih bolnikov.

V primeru srednje velike napake se srčni popuščanje razvija v zgodnjem otroštvu. Sčasoma je mogoče izboljšati stanje zaradi zmanjšanja dimenzij napak, pri 14% takih bolnikov pa je neodvisno zaprtje napake. V starejši starosti se razvija lahka hipertenzija.

V primeru velikih Napoved DMGP. resno. Takšni otroci že zgodnja starost Izgovoren srčni popuščanje se razvije, pljučnica se pogosto pojavi in \u200b\u200bponovi. Približno 10-15% takih bolnikov se oblikuje s sindrom Eisenmengerja. Večina bolnikov z napakami intervencijske particije velikih velikosti brez operacije, ki so umrle že v otroški ali mladostni starosti od progresivnega srčnega popuščanja, v kombinaciji s pljučnico ali nalezljivim endokarditisom, trombozo svetlobe arterije, ali vrzel anevrizma, paradoksajo embolijo v možganskih plovilih.

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov brez operativnega vmešavanja v naravni potek DMWP (brez zdravljenja) je približno 23-27 let, pri bolnikih z majhnimi napakami - do 60 let.

Zdravnik kirurgih celic m.e.

Dodaj komentar

Različne oblike napake interventrikularne particije (DMCP) najdemo pri otrocih v prvih letih življenja.

Odrasli so zelo redki.

To je nevarno, da je vice razvoja zelo verjetnost razvoja nenadne smrti.

Ta vidik je glavni pomen problema. Priporočljivo je, da ga zaznate, da ohranite življenjsko dobo bolnika.

Kaj je patologija

Intermurikularni septum napaka se imenuje "bela" prirojena napaka srca (UPU) s povečanim pretokom krvi. To je posledica pozne videza kožne cianoze. Te preglede vključujejo primarne in sekundarne šante v septalni predeli med Atrijo (DMPP).

Intermustenkularna particija je degradirana z desno in levo srca. V normi ni sporočila. Za to vice je značilna prisotnost štata med prekatko. To povzroča karakteristične simptome.

Njegove dimenzije segajo od nekaj mm do popolne odsotnosti particije z tvorbo ene same ventrikularne votline. V slednjem primeru ima napaka interventrikularnega septuma v novorojenčku slabo napoved in vodi do smrti.

Odrasli so redki iz več razlogov:

• spontano zaprtje v otroštvu;
• kirurški popravek vice;
• visok odstotek umrljivosti.

Napaka interventrikularnega septuma srca je problem otroške kardiologije.

Mehanizmi razvojnih mehanizmov za hemodinamične motnje

Z UPU je vrsta krvi kršitev običajnega pretoka krvi, ki je stopnja, ki je odvisna od določenih pogojev:

• emisija srca;
• dimenzije napak;
• reševanje povečane obremenitve plovil majhnih in velikih krogov krvnega obtoka.

Mehanizem kršitve normalne hemodinamike med interventrikularnimi napakami prehaja več faz:

1. Odvajanje primarne krvi iz leve votline v desno skozi luknjo med srčnim utripom. Obstaja povečanje pljučnega pretoka krvi. Posledica takšnega postopka je volumetrična preobremenitev levega prekata in atrija.
2. Kompenzacijska faza. V tem primeru, povečanje mišične plasti levega prekata zaradi povečana obremenitev - hipertrofija. Če ima napaka majhne velikosti (do 2 mm), se simptomi ne prikažejo dolgo časa.
3. Razvoj pljučne hipertenzije je značilen za vice z velikostjo šanta več kot 5-6 mm. Pojasnila se zaradi zmanjšanja lumna arterije zaradi njihove hipertrofije. Njen videz se v takih primerih pojavi v prvih mesecih življenja. Pljučna hipertenzija določa resnost DMWP.
4. Zmanjšanje olajšave krvi desno na levo. Imenuje se Eisenmenin sindrom. Klinično kaže modro koža Pokljuv..
5. Stopnja dekompenzatorja, za katero je značilna povečanje desnega in levega srčnega oddelka, z razvojem izrekajočega pomanjkanja krvnega obtoka. Šteje se, da je priključna oblika vice.

Vzroki razvoja

Z prirojenimi napakami je DMCP posledica notranjega razvoja v nasprotju z nastankom kardiovaskularnega sistema.

Dejavniki, ki povzročajo takšno napako, so razdeljeni na 2 skupini:

1. Iz matere:
2. prisotnost prirojenega srčnega okvara v bližnjih sorodnikih;
3. preneseno virusne okužbe V prvi polovici nosečnosti - Koreed Rubella, norice, enterovirus lezije, kortex;
4. težka toksikoza;
5. kronični alkoholizem;
6. tobacocco;
7. odvisnost od intravenske droge.
8. Iz fetusa:
9. zakasnitev razvoja intrauterina in kronične hipoksije (zlasti v prvem trimesečju);
10. kromosomske bolezni: Down sindrom, hipogenitalizem, mikrocefaly;
11. razglasitev trdnega neba v kombinaciji s Sveto ustnico.

Postopek oblikovanja kardiovaskularnega sistema v plodju je hkratno kombinacijo več dejavnikov.

Razvrstitev

Napaka intervencijske particije je lahko:

• izoliran;
• v kombinaciji z drugimi storitvami fallo skupine, stenoza ustja pljučne arterije, odprti arterijski kanal.

V smislu napake se razlikujejo 3 možnosti:

• tolochinova-Roger bolezen, ko ima šant majhno dimenzijo 1 - 2 mm;
• omejevalna napaka interventrikularne particije, v kateri je njena velikost manjša od premera aorte;
• nenamerno je najbolj neugodno. Zanj je značilna velike dimenzije, ki presegajo premer aorte.

Odvisno od mesta intervencijske particije je shunt, je vice razvrščena na naslednji način:

1. Perimembrano je večina vseh identificiranih napak. Otvoritev ob istem času je lokalizirana v zgornjem delu particije.
2. Gionalial (podporal), skupaj z insuficienco aparata ventila srca.
3. Mišična različica interventrikularne septumske napake. Značilnost take lokalizacije je možnost oblikovanja več šantov. Septum prevzame vrsto "švicarskega sira".
4. Aktivno.

Takšne vrste ločevanja DPZP so pomembne za določanje posameznih terapevtskih taktik.

Osnovni simptomi

Z majhno napako interventrikularnega septuma pri otrocih je asimptomatski potek vice. Lahko se razkrije po naključju, ko opravite načrtovani pregled.

S srednje velikimi in velikimi velikostmi bolniki pravijo:

• zamude pri fizičnem razvoju;
• kratko sapo;
• hitra utrujenost;
• slaba prenosljivost fizičnega napora;
• kronična utrujenost;
• srčni utrip;
• pogoste akutne bolezni dihal;
• syushia kože in sluznice;
• hemochka.

Najtežji pozivni tokovi pri otrocih, starejših od 2 mesecih z velikimi velikostmi napake. So izrazite simptome in hitro napredujejo.

Diagnostika

Zgodnje odkrivanje DMWP vključuje naslednje korake:

• zbiranje pritožb;
• Študija zgodovine bolnikove bolezni, vključno z obdobjem intrauterina razvoja in patologije nosečnosti;
• zdravniški pregled;
• laboratorijski testi;
• instrumentalne raziskovalne metode.

Za splošni pregled Bolniki z DMWP opozarjajo na:

• palorska koža;
• cianoza kože (zlasti nasolabialni trikotnik);
• deformacija prstov in žebljev po vrstah bobnastih palic in gledanja okna;
• kardijska grba (torakalna deformacija);
• systolic Jitter na spodnji polovici levega roba prsnice;
• ojačan Top Push z nenormalnim srcem;
• aUSCULTIVNA: Patološko grob hrup določene lokalizacije, znaki pljučne hipertenzije, dodatnih tonov, tahikardije ali aritmije.

V rezultatih laboratorijske študije posebne značilnostiZnačilnost natančno za DMWP ni zaznana. Eritrocitoza pogosto zazna (veliko število rdečih krvnih celic) v splošna analiza zaradi dolge hipoksije.
Od dodatne metode Diagnostika prikazuje holding:

1. Nadzorne radiografije prsnega koša. Slika na PMZHP zazna:
2. Širitev levega srčnega uradi;
3. ojačanje pljučnega vzorca;
4. zmanjšanje aortnega ARC;
5. povečajte pljučno arterijo.
6. EKG, na kateri je vidna preobremenitev desnega in levega srčnega oddelka.
7. Daily Halter Študija za odkrivanje aritmij.
8. Ultrazvočni izpit, ki vam omogoča diagnosticiranje napake, njegovo lokalizacijo, velikost in patološki tok krvi, stopnjo pljučne hipertenzije. Lahko izvedemo prevajanje in tolkalno. Po rezultatih ultrazvoka so izpostavljeni omejevalni in nepravilni tip vide. V prvem primeru je gradient tlaka med levim in desnim prekatom večji od 50 mm Hg, premer napake pa je manjši od 80% funkcionalnega obroča aortnega ventila. Ko omejevalna konfiguracija DMWP.
9. Srčna kateterizacija in angiografija, ki določa sosednje okuse, stanje vaskularne postelje.

Diagnoza je razstavljena z značilno auskultativno sliko in slikanje napake na ultrazvoku.

Metode zdravljenja

Zdravljenje DMWP vključuje cilj:

• splošna priporočila;
• pripravki za droge;
• operativna intervencija.

Zdravila se predpišejo simptomatsko z znaki srčnega popuščanja, motenj ritma, pljučne hipertenzije. Univerzalno pomeni Ni DMWP!

Operativna intervencija

Kirurško zdravljenje se izvaja v skladu s strogim pričanjem:

1. Znaki srčnega popuščanja in pogostih okužb dihalKljub ustrezni konzervativni terapiji.
2. Asimptomatska varianta pretoka podpredsednikov, starejših od 5 let.
3. Ni pritožb pri otrocih do 5 let starosti v prisotnosti širjenja votlin srca, insuficience ventilnega aparata, ritma motnje.

Delovanje z visoko pljučno hipertenzijo je kontraindicirano. Kirurško zdravljenje novorojencev z majhno napako (do 3 mm) se ne izvaja, saj je možno lastno zaprtje pri starosti 1-4 let. Pri shranjevanju napake se operacija v takih primerih izvede po 5 letih. Napoved za takšne otroke je ugodna.

Če je napaka interventrikularne particije v novorojenčkih opremljena s srčnim popuščanjem, ima srednje ali velike velikosti, nato pa je kirurško zdravljenje prikazano do 3 mesecev.

Bistvo samega delovanja je plastični šant. Hkrati naložite plačilo in ga šijte v neprekinjenem šivom. Izvaja se pod splošno anestezijo pod umetnim krvnim obtokom.

Po operaciji je otrok opazen vsaj 3 leta. Ponavljajoče se kirurško zdravljenje je predpisano, če je prišlo do prednjava DMCP (gasilni del obliža).

Zakaj je treba obravnavati

DMCP v odsotnosti zdravljenja vodi do resnih zapletov:

• tromboembolizem;
• nenadna smrt;
• smrtne kršitve ritma;
• nalezljiv endokarditis;
• akutna pomanjkljivost levega podjetja.

Za otroka, s svojim razvojem, se smrt pojavi v velikem odstotku primerov.

Interluktivna zaščita particije je treba identificirati in obdelati. Pri odložitvi pritožbe k zdravniku, patologija vodi do žalostnih posledic.

Zato je pomembno vedeti, kaj je DMWP in kaj ogroža.

Prirojene anomalije srca v novorojenčku so zelo zastrašujoči bodoči starši. Če obstaja napajanja, je krožični sistem pokvarjen. Ta anomalija predstavlja luknjo med levo in desno ventriklom srca. Najpogosteje zaradi tega krva iz levega prekata srca vstopi v pravico otrokovega krvnega obtoka. Ugotovili bomo, kako slabo je ta patologija in obstaja zdravljenje.

Iz kakšnih razlogov se pojavi ta napaka

Za tisoč dojenčkov predstavlja približno pet, rojen s to anomalijo. Razvija se na postavitvi glavnih organov od 3. do 10. tedna nosečnosti. Razlog za videz interese medvrednih delitev particije (zdravniki za njegovo oznako uporabe kratice DMWP) je lahko:

• predispozicija, ki se prenaša z dedovanjem;
• preneseno prihodnja mama virusne okužbe (gripa, rdečka, skorja);
• kajenje in posvojitev alkoholnih pijač zgodnji časovni razpored Stopnje nosečnosti in načrtovanja;
• recepcija zdravila s teratogenim delovanjem (nekatere vrste antibiotikov, psihotropnih zdravil);
• učinki sevanja, toksinov in težkih kovin;
• poudarja.

Najpogosteje se pojavljajo pod vplivom več razlogov naenkrat. Nemogoče je biti prepričan, da bo sprejetje alkohola ali drog sto odstotkov vodilo do DMWC ali drugih razvojnih anomalij, zato se morajo ženske med nosečnostjo posvetovati z zdravnikom in pravočasno, da opravijo ultrazvočno študijo.

Ki jih je sprejela klasifikacija zdravljenja

DMWP je lahko osamljena prirojena bolezen srca in postala sestavni del druge bolezni srca ali plovil.

Med diagnozo je ocenjena velikost odprtine v particiji. Za primerjavo je premerek aortne luknje.

Razvrstitev v velikosti je naslednja:

• majhna napaka (od 1-2 mm do 10);
• velika (presega v centimeter premera).

Druga klasifikacija nepravilnosti razvoja srca na njeno lokalizacijo. V tem primeru je patologija razdeljena na tri vrste:

1. Mišičast - se nahaja stran od prevodnega srčnega ventilskega sistema. Če so velikosti odprtine majhne, \u200b\u200bpotem v večini primerov zapre sami. V tem primeru je bolezen opažena le, redno izdelavo novorojenčka ultrazvoka srca.
2. Perimembrano - se nahaja v zgornjem segmentu pod aortnim ventilom. Najpogosteje je premer take luknje majhen, tudi zapre tudi neodvisno, ko otrok raste.
3. Predvsem podpredsednik. Z njim se luknja nahaja na meji izhodnih plovil, kar pomembno vpliva na krvni obtok. Self se zelo redko zapre.

V večini primerov se pojav DMWP ne nosi, je pomembno redno opazovati specialista.

Kaj je mogoče zapleteno zaradi pomanjkanja particije med prekatki

Treba je omeniti, da le patologija majhnih velikosti ni nevarna do 5 mm, pri čemer ni potrebna posebna opazovanje. Če je velikost vice od 5 do 10 mm, je potrebno redno obiskati kardiologa z otrokom.

Patologija nad enim centimetrom v novorojenčkih je vzrok srčnega popuščanja. Razvija se v prvih dneh in mesecih otrokovega življenja. DMCP lahko povzroči tudi eno od bolezni:

• pljučne procese hipertenzije v sindromu Eisenmengerja;
• akutno srčno popuščanje;
• vnetje Shell Intracardiac (endokarditis);
• tromboza;
• poteze.

Druga je kršitev dela srčnih ventilov. To lahko privede do nastanka dodatnih patologij - poškodbe sistema ventila srca.

Kakšne simptome spremljajo anomalija

Če obstaja katera od vrst patologije srca srca simptomov v prvih dneh rojstva novorojenčka, se razvijajo naslednji simptomi:

1. Med jokom je nastajanja kože, zlasti nazolabskega trikotnika in udov. Z velikimi napakami se koža sveti tudi v teh trenutkih, ko je otrok v mirovanju.
2. Pri hranjenju otroka se lahko pojavijo težave, brez vidnih razlogov, zavrne obroke ali vire na majhne dele.
3. Zaradi težav s hranjenjem in oskrbo s krvjo otroci z DMWP zaostajajo v čustvenem in fizičnem razvoju. Imajo pomanjkanje teže in počasne rasti.
4. Še en simptom se poveča utrujenost in zaspanost.
5. V regiji okončin in trebuha včasih otekanje.
6. Na sprejemnem pediatru lahko odkrije ritem srca. V starejšo starosti (pri plazenju, hoje ali udarcu) lahko starši opazujejo otroško kratko.

Vsi zgoraj navedeni simptomi se pojavljajo z veliko anomalno luknjo v particiji, skoraj ni zaskrbljen zaradi otroka. Znaki so majhne patologije velikosti, ki jih lahko najdete le med mesečnim pregledom pediatra ali kardiologa. Zdravnik ne bo težko odkriti grobega sistočnega hrupa pri delu s srcem.

Če je patologija pomembna, lahko otrok opazi srce grba - mešanje prsnega koša v srcu. Velika patologija, ki ni bila v času, ni mogoče takoj izraziti. Okoli starosti 3 leta se lahko otrok začne pritoževati zaradi bolečine v prsih, ki jih spremlja krvavitev iz nosu in omedlevice.

Diagnostika

Treba je nadzorovati vse vice, vključno s kompenzirano vrsto JMM. Ne pozabite, da se lahko situacija spremenijo na najboljši ali slabši, ko otrok raste. Starši, novorojenčki, ki so diagnosticirali to anomalijo razvoja, je treba obvladovati vedenje in dobro počutje otroka iz prvih dni življenja.

Pri videzu naslednji simptomi Nujno je, da se posvetuje s kardiologom in pediatrom:

• prekomerna zaspanost;
• brez razloga;
• slaba pridobitev telesne mase.

Najpogosteje zdravniki predpisujejo dodatne raziskave:

1. EKG, v katerem se določi stopnja pretvorbenega preobremenitve in prisotnost pljučne hipertenzije. Ljudje, ki so dosegli starejše in imajo ta vice srčni utrip med študijo, aritmijo in prevodnostjo motnje, se lahko razkrijejo.
2. Phonokardiografija vam omogoča, da popravite sistolični hrup na območju 3-4 interkotalno na levi.
3. EHOCHE popravlja motnje krvnega obtoka v plovilih, na podlagi tega se lahko dobavi končna diagnoza JMM.
4. Na ultrazvoku srca je ocenjeno delo miokarda, njegovo strukturo, prepustnost in državo. Med študijo se merita dva pomembna kazalnika: vrednost izpust krvi in \u200b\u200bnjegov tlak v pljučni arteriji.
5. Pri radiografiji si oglejte pljuča in organe prsnega koša. Z razvojem JMM se bo pojavil povečanje pljučnega vzorca, povečanje velikosti srca in pulziranje pljučnih korenin.
6. V nekaterih primerih se lahko zahteva sončenje srca, v katerem se meri tlak v prekatku in pljučni arteriji. Video posnetki interventrikularnega septuma včasih povzročajo povečano oksigenacijo krvi, ki jo je mogoče enostavno določiti med sondiranjem.
7. Nizki indikatorji za diagnostiko s pulzno oksimetrijo so znak resnih patologij žilnega sistema ali srca.
8. Stanje struktur srčnih struktur je ocenjeno z uporabo kateterizacije. Tudi v postopku se tlak izmeri v srčnih komorah.

Študije se predpisujejo glede na starost bolnika in resnosti simptomov anomalije particije. Popolna paleta diagnostičnih ukrepov je predpisana starejšim bolnikom, ker prej ni bilo perinatalnih raziskav in nadzora nad zdravjem otrok do leta. Zaradi odsotnosti zgodnja diagnoza Veliko ljudi ima bolezen, ki jo lahko odkrijemo precej pozno.

Preventivni ukrepi in zdravljenje

V 95% primerov je luknja v interventrikularni particiji odložena, dokler otrok ni star 4 leta. Do te točke, bolezen potrebuje samo nadzor. Z veliko patologijo, ko luknja ne presega za dolgo časalahko imenuje kirurški intervencija.. Pred njim je tečaj konzervativna obravnavaki je namenjen normalizaciji pritiska in srčnega utripa. Tudi zdravila podpirajo delo miokarda.

Kot preprečevanje, na stopnji načrtovanja otroka, je vredno opustiti kajenje, alkohol. V času zdravljenja je močan farmakološka zdravila Treba se je vzdržati namenov za zamisliti otroka. Ne obravnavajte tudi samozdravljenja. Če je bil vaš otrok diagnosticiran z JMM, poskusite ne znižati rok, ker se v večini primerov lahko vicedujejo brez poseganja v kakovost življenja otroka.

Intermustenkularni septum napaka (DMWP) je prirojena bolezen srca, za katero je značilna prisotnost napake v mišični particiji med desnim in levim plinom srca. DMWP je najpogostejša prirojena bolezen srca pri novorojenčkih, njena frekvenca pa je približno 30-40% vseh primerov prirojenih napak srca. Ta vice je najprej opisana leta 1874 s P. F. Tolochinov in leta 1879, H. L. Roger.

Glede na anatomsko delitev interventrikularne particije na 3 delih (zgornja-spletna, ali membrana, srednje mišična, nižja - trabekularna), dajanje imen in napak interventrikularne particije. Približno 85% primerov DMWP se nahaja v tako imenovanem predplačilu, to je takoj pod prava koronarna in ne-koronarna zavihka aortnega ventila (če pogledate z levega prekata srca) in na Kraj prehoda sprednjega lopute tri zrnatega ventila v njegovi particionirani krila (če pogledate s strani desnega prekata). V 2% primerov se napaka nahaja v mišičnem delu particije, medtem ko je možna prisotnost več patoloških lukenj. Povsem redko je kombinacija mišic in drugih lokalizacij DMCP.

Dimenzije napak interventrikularne particije so lahko od 1 mm do 3,0 cm in še več. Odvisno od velikosti so velike napake izolirane, katerih velikost je podobna ali presega premer aorte, povprečne napake, ki imajo v premeru od ¼ do ½ premera aorte, in majhne napake. Pomanjkljivosti dela WEBBED, praviloma imajo okrogel ali ovalno obliko in doseže 3 cm, je mišični del interventrikularne particije najpogosteje okrogla in majhna.

Pogosto, v približno 2/3 primerov, se lahko DMWP v kombinaciji z drugo sočasno anomalijo: napak razlage particije (20%), odprti arterijski kanal (20%), aorta grobo (12%), prirojeno pomanjkljivost mitralnega ventila (2%), menije aorta (5%) in lahke arterije.

Shematska predstavitev napake interventrikularne particije.

Vzroki pojava DMZHP

Kršitve oblikovanja intervencijske particije, kot je bilo ugotovljeno, nastanejo v prvih treh mesecih nosečnosti. Interluktivna pregrada ploda je oblikovana iz treh komponent, ki jih je treba v tem obdobju primerjati in ustrezno povezati drug z drugim. Kršitev tega procesa vodi v dejstvo, da je napaka ostala v interventrikularni particiji.

Mehanizem za razvoj oslabitve hemodinamike (gibanje krvi)

Fet, ki se nahaja v mati matere, krvni obtok poteka v tako imenovanem krogu placental (krvni obtok placenta) in ima lastne značilnosti. Kmalu po rojstvu, novorojenčku vzpostavlja normalno pretok krvi preko velikih in majhnih krogov krvnega obtoka, ki ga spremlja pojav pomembne razlike med krvnim tlakom na levi (tlak večji) in desno (tlak manj) prekat . Hkrati pa obstoječi DMWP vodi do dejstva, da se kri iz levega prekata vbrizga ne le v aorti (kjer in mora pretokati normalno), ampak tudi prek DMWP - v desnem prekatcu, ki ne sme biti v norma. Tako je z vsako srčno okvaro (systole), je patološka ponastavitev krvi iz levega prekata srca v desno. To vodi do povečanja obremenitve na desnem prekatku srca, saj proizvaja dodatno delo na črpanje dodatnega volumna krvi v pljuča in stopnjo srca.

Obseg tega patološkega razrešnice je odvisen od velikosti in lokacije DMWP: v primeru majhnih velikosti napake, slednji skoraj ne vpliva na delo srca. Na nasprotni strani napake v steni desnega prekata, in v nekaterih primerih na tri-tier ventil, se lahko grob zgoščevanje, kar je posledica reakcije na travmo iz patološke emisije krvi, ki teče skozi napaka.

Poleg tega, zaradi patološkega iztoka, dodatni volumen krvi, ki teče v posode pljuč (majhen krog krvnega cirkulacije) vodi do nastanka svetlobne hipertenzije (povišan krvni tlak v krvnih obtokah). Sčasoma organizem vključuje kompenzacijske mehanizme: mišična masa prekata srca se pojavi, postopna prilagoditev plovil pljuč, ki najprej upoštevajo prekomerno količino krvi, nato pa patološko spreminjajo - odebelitev zidov nastanejo arterije in arteriole, ki jih naredi manj elastične in bolj gosto. Povečan krvni tlak v desnem prekatku in lahkih arterijih se dogaja, dokler ni končno izravnavanje tlaka v desnem in levem prekatu v vseh fazah srčnega cikla, po katerem patološka ponastavitev iz levega prekata srca v desno postan. Če se sčasoma izkaže, da je krvni tlak v desnem prekatku višji kot na levi, se pojavi tako imenovana "povratna ponastavitev", v kateri se pojavi venska kri iz desnega prekata srca v istem DMWP, vstopa levo ventricle.

Simptomi Davyd.

Roki za videz prvih znakov DMWP je odvisen od velikosti same napake, kot tudi vrednosti in navodil patološkega odvajanja krvi.

Majhne napake V spodnjih oddelkih interventrikularnega septuma v velikem številu primerov ni pomembnega vpliva na razvoj otrok. Takšni otroci se počutijo zadovoljivo. Že v prvih nekaj dneh po rojstvu, je povprečna intenzivnost srčnega hrupa grobo, čiščenje Timbre, ki je zdravnik posluša systole je (med srčno okrajšavo). Ta hrup se bolje slišal v četrti peti Intercosta in se ne izvaja na drugih mestih, njena intenzivnost v stalnem položaju se lahko zmanjša. Ker je ta hrup pogosto edina manifestacija majhnega DMP, ki nima pomembnega vpliva na blaginjo in razvoj otroka, je taka razmer v medicinski literaturi prejela figurativno ime "veliko hrupa iz nič. "

V nekaterih primerih, v tretjem četrtem intercostalnem na levem robu prsnice, lahko poskrbite za Jitter v trenutku srčne kratice - sistolični JITTER, ali sistolični "mačka Murlykanny".

Za velike napake Webbed (membranski) razdelek interventrikularnih septum simptomov te prirojene srčne napake, praviloma, se ne pojavijo takoj po rojstvu otroka, ampak po 12 mesecih. Starši začnejo opaziti težave pri hranjenju otroka: zdi se, da je zasoplo za dih, je prisiljen vzeti ustaviti in dihanje, ki lahko ostanejo lačni, se pojavi anksioznost.

Otroci, rojeni z normalno maso, se takšni otroci začnejo zaostajati za njihovim fizičnim razvojem, ki je posledica podhranjenosti in zmanjšanja prostornine krvi kroženja krvi, ki kroži v velikem krogu (zaradi patološkega razrešnice v desni prekatki srca). Obstaja izrazito potenje, palor, kožo marmor, majhen življenjski slog končnih oddelkov rok in nog (periferna cianoza).

Zaradi hitrega dihanja z vključevanjem pomožnih respiratornih mišic, napadajo kašelj, ki izhaja iz spremembe položaja telesa. Ponavljanje pljučnic se razvija (vnetje svetlobe), ki jih je težko zdraviti. Na levi strani se pojavlja deformacija prsnega koša - oblikovana je srce. Top potisnite premike na levi strani in navzdol. Sistolični tresenje v tretjem četrtem interkotalu v levem robu prsnice se testira. Z auskultacijo (poslušanjem) srca je določen grobo sistolični hrup v tretjem četrtem interkotalu. Pri otrocih starejše starostne skupine so ohranjeni glavni klinični znaki vide, ki se pojavljajo pritožbe glede bolečine na področju srca in hitrega srčnega utripa, otroci še naprej padejo v svojem fizičnem razvoju. S starostjo se izboljšuje dobro počutje in stanje mnogih otrok.

Zapleti DMWP:

Aortic Regurgitation. Opazimo se med bolniki z DMWP približno 5% primerov. Razvija se, če se napaka nahaja na tak način, da prav tako določa napenjanje ene od severnih ventilov, ki vodi v kombinacijo te napake s pomanjkanjem aortnega ventila, pritrjevanje, ki pomembno oteži bolezen zaradi znatnega povečanja obremenitve na levem prekazujem srca. Med kliničnimi manifestacijami prevladuje izrazita kratko sapo, včasih se razvija akutna levi prekaz levega prekata. Z auskultacijo srca, ne samo opisani sistolični hrup, je poslušen, ampak tudi diastoličen (v glavi srčnega sprostitve) hrup iz levega roba prsnice.

Infundibularna stenoza Opazimo se med bolniki z DMIP tudi v približno 5% primerov. Razvija se, če se napaka nahaja v zadnjem delu interventrikularnega septuma pod tako imenovanim kinematografskim krikom (tridimenzionalni) ventil pod vrhovnim satelitskim grebenom, ki povzroča prehod skozi napako velike količine Krva in travmatizacija grebena Supersparce, ki se povečujeta in je vroča. Posledica tega je, da je znižanje infundiptularnega desnega prekata in tvorba povezane stenoze svetlobne arterije. To vodi do zmanjšanja patološkega razrešnice skozi DMWP z levega prekata srca v desno in razkladanje majhnega kroga krvnega obtoka, vendar se pojavi ostro povečanje obremenitve na desnem prekatju. Krvni tlak v desnem prekatku se začne bistveno rasti, kar postopoma vodi do patološkega iztoka krvi iz desnega prekata na levo. Z izrazito infdiptolarno stenozo, se pacient zdi cianoza (koža sinusiness).

Nalezljiv (bakterijski) endokarditis - Poraz endokarda (notranja lupina srca) in srčnih ventilov, ki jih povzroča okužba (najpogosteje bakterijska). Pri bolnikih z DMWP je tveganje za nalezljiv endokarditis približno 0,2% na leto. Običajno se pojavi pri otrocih starejše starostne skupine in odraslih; Pogosteje z majhnimi velikostmi DMWP, ki jih povzroča poškodba endokarda pri visoki hitrosti toka patološkega izpust krvi. Endokarritis lahko izzvane zobozdravstvene postopke, domnevne poškodbe usnja. Vnetje se najprej pojavi v steni desnega prekata, ki se nahaja na nasprotni strani napake ali na robovih same napake, nato pa so porazdeljeni aortni in tri-tirni ventili.

Lahka hipertenzija - Povečan krvni tlak v plovilih majhnega kroga krvnega obtoka. V primeru te prirojene srčne napake se razvija zaradi pretoka svetlobe dodaten volumen krvi zaradi patološkega razrešnica skozi DMWP z levega prekata srca v desno. Sčasoma je zaradi razvoja kompenzacijskih mehanizmov poslabšanja lahke hipertenzije - oblikovanje zgoščevanja sten arterij in arteriolov.

Eisenmengeneger sindrom. - Inkrementalno razporeditev napake interventrikularne particije v kombinaciji s sklerotičnimi spremembami v svetlih plovilih, širitev soda za zavetišče arterije in povečanje mišične mase in dimenzij (hipertrofija) je pretežno prava prekatonska srce.

Ponavljanje pljučnice - Zaradi krvne stagnacije v majhnem krogu kroga.
Srčnega ritma.

Odpoved srca.

Tromboembolia. - Akutno nastajajoča blokada krvnih žil s trombom, ki se je odmaknila od kraja svoje tvorbe na steni srca in padla v kroženje krvi.

Instrumentalna diagnostika DMCP

1. Elektrokardiografija (EKG): V primeru majhnih velikosti DMWP se ne smejo zaznati pomembne spremembe na elektrokardiogramu. Praviloma je normalen položaj električne osi srca označen, v nekaterih primerih pa lahko odstopa na levo ali desno. Če ima napaka velike razsežnosti, je to pomembnejša odsev pri elektrokardiografiji. Z izrazito patološkim odvajanjem krvi skozi okvaro iz levega prekata srca v desno brez lahke hipertenzije na elektrokardiogramu, se zaznajo znaki preobremenitve in povečanje mišične mase levega prekata. V primeru razvoja pomembne svetleče hipertenzije se pojavijo simptomi preobremenitve desnega prekatorja in desnega atrija. Motnje srčnega ritma se praviloma vedno najdejo, pri odraslih bolnikih v obliki ekstrasistola, atrijski utripanja.

2. Fonokardiografija (Snemanje vibracij in zvočnih signalov, objavljenih med dejavnostjo srca in krvnih žil) Orodja omogoča instrumentalno pritrditev patološkega hrupa in spremenjenih tonov srca, ki jih povzroča prisotnost DMWP.

3. Ehokardiografija (Ultrazvočni pregled srca) omogoča ne le zaznavanje neposrednega znaka prirojene napake - odmori odmev v interventrikularni particiji, ampak tudi natančno nastaviti lokacijo, številko in dimenzije napak, kot tudi določiti prisotnost Posredni znaki te vice (povečanje velikosti pritela srca in levega atrija, povečanje debeline stene desnega prekata in drugih). Doppler-Echokardiografija vam omogoča, da prepoznate še en neposredni znak vice-patološkega toka krvi skozi DMWP do Systole. Poleg tega je mogoče oceniti krvni tlak v svetlobni arteriji, vrednostih in smeri patološkega odvajanja krvi.

4. Radiografija prsnega koša (srca in pljuča). Z majhnimi velikostmi se patološke spremembe DMWP ni določena. Z velikimi velikostmi napake z izrazitim izcedek iz krvi iz levega prekataca v desno, se določi povečanje velikosti levega prekata in levega atrija, nato pa je desni prekat, dobiček žilnega vzorca pljuč. Z razvojem lahke hipertenzije se določi širitev korenin pljuč in emulzije loka svetlobne arterije.

5. Kateterizacija srčnih votlin Izvaja se za merjenje tlaka v murnem arteriji in na desnem prekazu, kot tudi določanje ravni nasičenosti krvi s kisikom. Zanj je značilna višja stopnja nasičenosti s kisikom (oksigenacijo) v desnem prekazu kot v desni strani atrija.

6. Angiokardiografija - Uvedba kontrastnega sredstva v srčni votlini skozi posebne katetre. Z uvedbo kontrasta do desnega prekata ali svetlobe, je opazil iz večkratnih kontrastov, ki se pojasnjuje z vrnitvijo na desni prekaz kontrasta s patološkim odvajanjem krvi iz levega prekata skozi DMCP po prehodu skozi majhen krog krvnega obtoka. Ko se v levi prekat uvede vodotopen kontrast, se pretok kontrasta iz levega prekata srca določi v desno skozi DMCP.

Zdravljenje DMCP.

Z majhnimi količinami DMWP, odsotnost znakov svetlobne hipertenzije in srčnega popuščanja, običajen fizični razvoj v upanju spontanega zaprtja napake, je mogoče vzdržati kirurške intervencije.

Pri otrocih zgodnje predšolske starosti je pričanje za kirurški poseg zgodnje napredovanje lahke hipertenzije, trajnostnega srčnega popuščanja, ponavljajoče se pljučnice, izraženo zaostajanje v fizičnem razvoju in primanjkljaju telesne teže.

Indikacije za kirurško zdravljenje pri odraslih in otrocih, starih 3 let, so: povečana utrujenost, pogosta Arvi, ki vodijo do razvoja pljučnice, srčnega popuščanja in tipične klinične slike pobočja za patološko izpust za več kot 40%.

Operativna intervencija se zniža na plastično DMWP. Operacija se izvaja z uporabo umetnim obtočnim aparatom. Ko je premer napake do 5 mm, je zaprt z reliefijo P-oblikovanimi šivi. Ko je premer napake več kot 5 mm, je zaprt z obližem iz sintetične ali posebne obdelave biološkega materiala, ki je za kratek čas prekrit z lastnimi tkivi.

V primerih, ko odprt radikal operacija ni takoj mogoča zaradi velikega tveganja za operativno posredovanje z uporabo umetnega krvnega obtoka pri otrocih v prvih mesecih življenja z velikimi velikostmi DMWP, nezadostne teže, z nepotrebno popravkom zdravil s hudim srčnim popuščanjem, kirurški zdravljenje se izvaja v dveh fazah.. Prvič, na lahki arteriji je prekrivanje njenih posebnih manšetnih ventilov, ki povečuje odpornost na emisije iz desnega prekata, kar vodi do poravnave krvnega tlaka v desnem in levem pretoku srca, ki pomaga zmanjšati glasnost Patološka ponastavitev skozi DMWP. Po nekaj mesecih se izvede druga faza: odstranitev predhodno prekrita manšeta s svetlobno arterijo in zaprtjem DMCP.

Napoved za Davyd.

Vzgon in kakovost življenja med napako interventrikularne particije sta odvisna od vrednosti napake, stanje krvnega obtoka krvnega obtoka, resnost razvijanja srčnega popuščanja.

Napake interventrikularnega septuma majhne velikosti pomembnega vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov, ne pa, vendar do 1-2% povečujejo tveganje za nalezljiv endokarditis. Če se majhne velikosti nahajajo na mestu mišic interventrikularne particije, je lahko samostojno blizu starosti 4 v 30-50% takih bolnikov.

V primeru srednje velike napake se srčni popuščanje razvija v zgodnjem otroštvu. Sčasoma je mogoče izboljšati stanje zaradi zmanjšanja dimenzij napak, pri 14% takih bolnikov pa je neodvisno zaprtje napake. V starejši starosti se razvija lahka hipertenzija.

V primeru velike količine DMWP je napoved resna. Pri takšnih otrocih se v zgodnji starosti razvija huda srčni popuščanje, pljučnica pa se pojavi in \u200b\u200bponovi. Približno 10-15% takih bolnikov se oblikuje s sindrom Eisenmengerja. Večina bolnikov z napakami intervencijske particije velikih velikosti brez operacije, ki so umrle že v otroški ali mladostni starosti od progresivnega srčnega popuščanja, v kombinaciji s pljučnico ali nalezljivim endokarditisom, trombozo svetlobe arterije, ali vrzel anevrizma, paradoksajo embolijo v možganskih plovilih.

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov brez operativnega vmešavanja v naravni potek DMWP (brez zdravljenja) je približno 23-27 let, pri bolnikih z majhnimi napakami - do 60 let.

Zdravnik kirurgih celic m.e.