Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa pri moških. Sistemski eritematozni lupus. Simptomi in znaki

Hitra navigacija po straneh

Sistemski eritematozni lupus (SLE) ali Limban Sachsova bolezen je ena izmed resnih diagnoz, ki jih je mogoče slišati na pregledu pri zdravniku, tako pri odraslih kot pri otrocih. Če ne pravočasno zdravljenje SLE vodi do poškodb človeških sklepov, mišic, krvnih žil in organov.

Na srečo SLE ni pogosta patologija - diagnosticirana je pri 1-2 osebah na 1000 ljudi.

Bolezen vodi v nastanek odpovedi enega od organov. Zato je ta simptomatologija v klinični sliki v ospredju.

dejstvo! — Sistemski eritematozni lupus je neozdravljiv (vendar ob ustreznem nadzoru ni smrten). Če pa se upoštevajo vsa priporočila zdravnika, lahko bolniki vodijo normalno in izpolnjujoče življenje.

Sistemski eritematozni lupus - kaj je to?

Sistemski eritematozni lupus je difuzna bolezen vezivnega tkiva, ki se kaže s poškodbo človeške kože in notranji organi(najpogosteje so to ledvice).

Statistični podatki kažejo, da se ta patologija najpogosteje razvije pri ženskah, mlajših od 35 let. Pri moških se lupus diagnosticira 10-krat manj pogosto, kar je razloženo s hormonskimi značilnostmi.

Predispozicijski dejavniki za nastanek bolezni vključujejo naslednje:

virusne okužbe, ki dolgo "živijo" v človeškem telesu v latentnem stanju;
kršitev presnovnih procesov;
genetska predispozicija (večja verjetnost bolezni se prenaša po ženski strani, čeprav prenos po moški liniji ni izključen);
spontani splav, splav, porod zaradi motenj v sintezi in receptorskem zaznavanju estrogena;
hormonske spremembe v telesu;
karies in druge kronične okužbe;
cepljenje, dolgotrajna uporaba zdravil;
vnetje sinusov;
nevroendokrinih bolezni;
pogosto bivanje v prostorih z nizkimi ali, nasprotno, visokimi temperaturami
načini;
tuberkuloza;
osončenost.

Sistemski eritematozni lupus, katerega vzroki niso popolnoma ugotovljeni, ima veliko predispozicijskih dejavnikov za diagnozo. Kot je navedeno zgoraj, se ta bolezen najpogosteje razvije pri ljudeh mlada, zato njen pojav pri otrocih ni izključen.

Včasih obstajajo primeri, ko ima otrok SLE od rojstva. To je posledica dejstva, da ima otrok prirojeno motnjo razmerja limfocitov.

Drug razlog prirojena bolezen upošteva se nizka stopnja razvoja komplementarnega sistema, ki je odgovoren za humoralno imunost.

Pričakovana življenjska doba s SLE

Če se SLE z zmerno aktivnostjo ne zdravi, bo napredoval v huda oblika. In zdravljenje na tej stopnji postane neučinkovito, pričakovana življenjska doba bolnika pa običajno ne presega treh let.

Toda z ustreznim in pravočasnim zdravljenjem se pričakovana življenjska doba bolnika podaljša na 8 let ali celo več.

Vzrok smrti je razvoj glomerulonefritisa, ki prizadene glomerularni aparat ledvic. Posledice vplivajo na možgane in živčni sistem.

Do poškodbe možganov pride zaradi aseptičnega meningitisa zaradi zastrupitve z dušikovimi produkti. Zato je treba vsako bolezen zdraviti do stopnje stabilne remisije, da se prepreči razvoj zapletov.

Če so simptomi rdeče sistemski lupus Takoj se morate posvetovati z zdravnikom. Poleg tega lahko pride do smrti zaradi pljučne krvavitve. Tveganje smrti v tem primeru je 50%.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa, stopnje

Zdravniki so identificirali več vrst SLE, ki bodo predstavljene v spodnji tabeli. Pri vsaki od teh vrst je glavni simptom izpuščaj. Ker Ta znak je splošen, ni ga v tabeli.

Vrsta/znak	simptomi	Posebnosti
Sistemski eritematozni lupus (klasična različica)	Migrena, vročina, bolečine v predelu ledvic, slabo počutje, krči v različnih delih telesa.	Bolezen hitro napreduje zaradi poškodbe katerega koli organa ali sistema v telesu.
Diskoidni lupus	Zadebelitev povrhnjice, pojav plakov in brazgotin, poškodbe sluznice ust in nosu.	Ena od pogostih bolezni te vrste je Biettejev eritem, ki se razvije takoj in globoko prizadene kožo.
Neonatalni lupus	Težave z jetri, srčne napake, motnje krvnega obtoka in imunskega sistema.	Najpogosteje se pojavi pri novorojenčkih. Toda ta oblika bolezni je redka in se ji je mogoče izogniti s preventivnimi ukrepi.
Z zdravili povzročen lupus	Vsi simptomi SLE.	Bolezen mine po prenehanju jemanja zdravila, ki jo je povzročilo (brez dodatnega posega). Zdravila, ki povzročajo razvoj bolezni: antikonvulzivi, antiaritmiki, ki vplivajo na arterije.

Ta bolezen ima več stopenj, ki se pojavljajo z značilnimi simptomi.

1. Najmanjša diploma. Glavni simptomi so: utrujenost, ponavljajoča se vročina, boleči krči v sklepih, manjši rdeči izpuščaji.

2. Zmerno. Na tej stopnji postanejo izpuščaji izraziti. Lahko pride do poškodb notranjih organov in krvnih žil.

3. Izraženo. Na tej stopnji se pojavijo zapleti. Bolniki opažajo motnje v delovanju mišično-skeletnega sistema, možganov, krvne žile.

Razlikujejo se naslednje oblike bolezni:: akutni, subakutni in kronični, ki se med seboj razlikujejo.

Akutna oblika se kaže v bolečinah v sklepih in povečani šibkosti, zato bolniki navedejo dan, ko se je bolezen začela razvijati.

V prvih šestdesetih dneh bolezni se pojavi splošna klinična slika prizadetosti organov. Če bolezen začne napredovati, lahko po 1,5-2 letih bolnik umre.

Subakutna oblika Bolezen je težko prepoznati, saj ni izrazitih simptomov. Toda to je najpogostejša oblika bolezni. Običajno traja 1,5 leta, preden pride do poškodbe organov.

Značilnost kronične bolezni je, da bolnika dolgo časa moti več simptomov bolezni hkrati. Obdobja poslabšanja se redko pojavijo, zdravljenje pa zahteva majhne odmerke zdravil.

Prvi znaki SLE in značilne manifestacije

Sistemski eritematozni lupus, katerega prvi znaki bodo opisani spodaj, je nevarna bolezen, ki jo je treba zdraviti pravočasno. Ko se bolezen začne razvijati, so njeni simptomi podobni diagnozi prehlada. Prvi znaki SLE vključujejo naslednje:

glavobol;
Povečane bezgavke;
Otekanje nog, vrečke pod očmi;
Spremembe s strani živčni sistem;
Vročina;
Motnje spanja.

Preden se pojavijo značilni zunanji simptomi, posebnost Ta bolezen je mrzlica. Povzroča povečano potenje.

Pogosto po njej bolezen spremljajo kožne manifestacije, ki so značilne za lupusni dermatitis.

Lupusni izpuščaj je lokaliziran na obrazu, na območju nosu in ličnic. Izpuščaji SLE so rdeči ali rožnati in če natančno pogledate njihov obris, lahko vidite krila metulja. Izpuščaj se pojavi na prsih, rokah in vratu.

Značilnosti izpuščaja naslednji:

suha koža;
videz lusk;
nejasni papularni elementi;
pojav mehurčkov in razjed, brazgotin;
močno pordelost kože, ko je izpostavljena sončni svetlobi.

Redno izpadanje las je znak te resne bolezni. Bolniki doživljajo popolno ali delno plešavost, zato ta simptom zahteva pravočasno zdravljenje.

Zdravljenje SLE - zdravila in metode

Pri tej bolezni je pomembno pravočasno in patogenetsko usmerjeno zdravljenje, od katerega je odvisno splošno zdravstveno stanje bolnika.

Če govorimo o akutni obliki bolezni, potem je zdravljenje dovoljeno pod nadzorom zdravnika. Zdravnik lahko predpiše termin naslednja zdravila(v oklepajih so navedeni primeri zdravil):

Glukokortikosteroidi (Celeston).
Hormonska in vitaminski kompleksi(Nastavljena na).
Protivnetna nesteroidna zdravila (Delagil).
Citostatiki (azatioprin).
Zdravila aminohalinske skupine (hidroksiklorokin).

Nasvet! Zdravljenje se izvaja pod nadzorom specialista. Ker je eno od pogostih zdravil, aspirin, lahko nevarno za bolnika, zdravilo upočasnjuje strjevanje krvi. In kdaj dolgotrajna uporaba nesteroidna zdravila lahko dražijo sluznico, na kateri se pogosto razvijejo gastritis in razjede.

Vendar pa sistemskega eritematoznega lupusa ni vedno treba zdraviti v bolnišnici. In doma je dovoljeno upoštevati priporočila, ki jih je predpisal zdravnik, če dovoljuje stopnja aktivnosti procesa.

IN naslednje primere Hospitalizacija bolnika je potrebna:

redno zvišanje temperature;
pojav nevroloških zapletov;
stanja, ki ogrožajo človeško življenje: odpoved ledvic, krvavitev, pnevmonitis;
zmanjšana stopnja strjevanja krvi.

Poleg peroralnih zdravil je treba uporabiti tudi mazila za zunanjo uporabo. Ne smemo izključiti posegov, ki vplivajo na splošno stanje pacienta. Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravljenja:

injiciranje bolečih točk s hormonskimi zdravili (raztopina akrihin).
glukokortikosteroidna mazila (Sinalar).
krioterapija.

Omeniti velja, da je s pravočasnim zdravljenjem mogoče opaziti ugodno prognozo te bolezni. Diagnoza SLE je podobna dermatitisu, seboreji in ekcemu.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa je treba izvajati v tečajih, ki trajajo vsaj šest mesecev. Da bi preprečili zaplete, ki vodijo do invalidnosti, mora bolnik poleg ustreznega zdravljenja upoštevati naslednja priporočila:

opustiti slabe navade;
začnite pravilno jesti;
vzdržujte psihološko udobje in se izogibajte stresu.

Ker za to bolezen ni popolne ozdravitve, mora biti terapija usmerjena v lajšanje simptomov SLE in odpravo vnetnega avtoimunskega procesa.

Zapleti lupusa

Ta bolezen ima veliko zapletov. Nekateri od njih vodijo do invalidnosti, drugi do smrti bolnika. Zdi se kot izpuščaj na telesu, vendar vodi do katastrofalnih posledic.

Zapleti vključujejo naslednje pogoje:

arterijski vaskulitis;
hipertenzija;
poškodbe jeter;
ateroskleroza.

dejstvo! Inkubacijska doba SLE pri bolnikih lahko traja mesece in leta - to je glavna nevarnost te bolezni.

Če se bolezen pojavi pri nosečnicah, pogosto vodi do prezgodnjega poroda ali spontanega splava. Zapleti vključujejo tudi spremembe čustveno stanje bolnik.

Spremembe razpoloženja pogosto opazimo pri ženski polovici človeštva, moški pa bolezen prenašajo bolj mirno. Čustveni zapleti vključujejo naslednje:

depresija;
epileptični napadi;
nevroze.

Sistemski eritematozni lupus, katerega napoved ni vedno ugodna, je redka bolezen, zato vzroki za njen nastanek še niso raziskani. Najpomembnejša stvar je celovito zdravljenje in izogibanje provocirajočim dejavnikom.

Če so sorodniki osebe diagnosticirani s to boleznijo, je pomembno, da se vključite v preventivo in poskušate voditi zdrav življenjski slog.

Na koncu bi rad povedal, da ta bolezen vodi v invalidnost in celo smrt bolnika. Zato pri prvih simptomih sistemskega eritematoznega lupusa ne smete odložiti obiska zdravnika. Zgodnja diagnoza vam omogoča, da shranite kožo, krvne žile, mišice in notranje organe - znatno podaljšate in izboljšate kakovost življenja.

Človeški imunski sistem je »varuh« našega telesa. Varuje nas pred patogenimi mikroorganizmi, bakterijami, rakavimi celicami ter ima sposobnost, da jih prepozna in uniči.

Toda, kot v vsakem drugem sistemu, so lahko imunske funkcije oslabljene. Spremembe v delovanju imunskega sistema pogosto vodijo do tega, da postane agresiven ne le do tujih povzročiteljev, temveč začne odbijati in uničevati lastna tkiva in celice. Takšne motnje vodijo v razvoj avtoimunskih bolezni, ki se razvijejo v ozadju uničenja notranjih organov in sistemov s strani lastnih imunskih celic. obstaja veliko število avtoimunske bolezni, katerih mehanizem razvoja medicina in znanost slabo razumeta. Ena redkih, a pogostih bolezni imunskega sistema je sistemski eritematozni lupus (SLE), ki ga ni mogoče zdraviti, a z dolgotrajno remisijo podaljšuje človekovo življenje.Občasne ponovitve bolezni povzročajo motnje v delovanju enega ali več notranjih organov. organov, zato je treba predvideti potek bolezni in je možnost njenega zdravljenja težka.

Kako se razvije sistemski eritematozni lupus?

Sistemski eritematozni lupus je kronična bolezen, za katero so značilne imunske motnje s posledično poškodbo vezivnega tkiva in notranjih organov. V revmatologiji lahko to bolezen najdemo pod več izrazi: "akutni eritematozni lupus", "eritematozna kroniosepsa". Po statističnih študijah WHO je SLE pogostejši pri ženskah in mladostnikih, starih od 15 do 30 let, manj pogost pri moških in otrocih.

Med razvojem SLE imunski sistem napade lastna tkiva in celice. Ob normalnem delovanju imunski sistem proizvaja protitelesa, ki se učinkovito borijo proti tujim organizmom. Z razvojem SLE začne imunski sistem napadati lastne celice, kar povzroči motnje v celotnem telesu in posledično poškodbe notranjih organov in sistemov. Najpogosteje taka protitelesa prizadenejo srce, ledvice, pljuča, kožo in živčni sistem. Poleg tega lahko bolezen prizadene en organ ali več sistemov in organov.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Kljub napredku sodobne medicine in revmatologije natančen vzrok za razvoj bolezni ni znan, vendar je bilo med dolgotrajnimi študijami ugotovljenih več dejavnikov in vzrokov, ki lahko izzovejo razvoj bolezni:

genetska predispozicija;
pogoste virusne in bakterijske okužbe;
hormonsko neravnovesje;
ultravijolično sevanje;
dolgotrajna izpostavljenost ultravijoličnim žarkom;
dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil: sulfonamidi, antiepileptiki, antibakterijska zdravila, zdravila za kemoterapijo.

Na žalost nobeden od razlogov ni točen, zato večina zdravnikov uvršča lupus med polietiološke bolezni.

Kako se bolezen kaže?

Na začetku razvoja sistemskega eritematoznega lupusa simptomi niso izraziti. Skoraj vedno je prvi klinični znak bolezni pojav rdečice na koži obraza, ki je lokaliziran na nosnih krilih ali krtačah in ima obliko "metulja". Izpuščaji se lahko pojavijo tudi na območju dekolteja, vendar sčasoma izginejo. Ni nenavadno, da so v vnetni proces vključene tudi sluznice ust, ustnic, zgornjih in spodnjih okončin. Poleg izpuščaja so opaženi tudi drugi simptomi:

občasno zvišanje telesne temperature na 38-39 ° C;
stalna utrujenost;
bolečine v mišicah in sklepih;
pogosti glavoboli, ki ne izginejo po jemanju zdravil proti bolečinam;
otekle bezgavke;
pogoste spremembe razpoloženja.

Pomembno je omeniti, da sistemski eritematozni lupus - simptomi ne izginejo po jemanju antibakterijskih, protibolečinskih ali protivnetnih zdravil. Po določenem času lahko simptomi bolezni izginejo sami. Obdobje remisije je odvisno od poteka bolezni, notranje bolezni, vrsta bolezni.

Poslabšanja se najpogosteje pojavijo v ozadju provocirajočih dejavnikov. Vsako poslabšanje vodi v dejstvo, da patološki proces združujejo se novi organi in sistemi.

Kronični potek bolezni je dolg, vendar se bolnikovo stanje poslabša z vsakim novim zagonom. V 5–10 letih bolezen napreduje, kar se kaže v poslabšanjih poliartritisa, Raynaudovega sindroma, epileptiformnih sindromov in znatne poškodbe živčnega sistema, pljuč, ledvic in srca. V primerih, ko bolezen hitro napreduje, je delovanje enega od vitalnih organov resno oslabljeno ali pride do sekundarne okužbe, veliko tveganje smrt pacienta.

Ko so notranji organi poškodovani, se pri bolnikih razvijejo naslednje bolezni in motnje:

Motnje srčno-žilnega sistema - perikarditis, atipični bradavičasti endokarditis, miokarditis, Raynaudov sindrom, vaskularne lezije;
Dihalni sistem in pljuča — pnevmokokna okužba, vaskularna pljučnica.
Prebavila – pomanjkanje apetita, stalne bolečine v trebuhu, kot tudi infarkt vranice, razjeda požiralnika, želodca.
Poškodbe ledvic- glomerulonefritis.
Nevropsihološke motnje - kronična šibkost, pogosta depresija, povečana razdražljivost, motnje spanja.
CNS in periferni sistem - meningoencefalitis ali encefalomielitis.
Limfni sistem - povečane bezgavke: submandibularne, mišične, ušesne.
Poškodbe jeter - maščobna degeneracija, lupusni hepatitis, ciroza jeter.
Poškodbe sklepov – artritis, migratorna artralgija, deformacija sklepov, mialgija, miozitis.

Poleg zgoraj omenjenih motenj v delovanju notranjih organov in sistemov se lahko pojavijo tudi druge: bolezni krvi, krvnih žil in vranice. Potek bolezni je odvisen od številnih dejavnikov, morda pa je najpomembnejša pravočasna diagnoza in pravilno zdravljenje, ki bo pomagalo povečati remisijo in s tem podaljšati pričakovano življenjsko dobo.

Diagnoza bolezni

Samo revmatolog lahko diagnosticira SLE po zbiranju bolnikove anamneze in izvidov pregleda. Naslednje ankete veljajo za najbolj informativne:

splošna analiza krvi;
krvni test za raven antinuklearnih protiteles;
klinična analiza urina;
Rentgenski žarki svetlobe;
ehokardiografija;
Ultrazvok notranjih organov.

Rezultati preiskav bodo zdravniku pomagali ustvariti popolno sliko bolezni, ugotoviti stopnjo bolezni in po potrebi predpisati dodatne teste. Bolniki z anamnezo sistemskega eritematoznega lupusa - simptomi, pri katerih pride do poškodb notranjih organov - potrebujejo stalen zdravniški nadzor, pa tudi kompleksno zdravljenje, od katerega je odvisno zdravje in morda tudi življenje bolnika.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Diagnoza "sistemski eritematozni lupus" - zdravljenje je treba izvajati celovito in le po navodilih lečečega zdravnika. Glavna stvar pri zdravljenju je ustaviti avtoimunski konflikt v telesu in prenesti bolezen v remisijo. Nemogoče je popolnoma ozdraviti od te bolezni, vendar lahko mnogi bolniki s pravilnim zdravljenjem in upoštevanjem vseh zdravniških priporočil živijo s to diagnozo več let.

V bistvu zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa poteka v tečajih in je odvisno od aktivnosti bolezni, resnosti, števila poškodovanih organov in sistemov. Številni revmatologi so mnenja, da je rezultat zdravljenja odvisen od tega, kako pripravljen je bolnik upoštevati vsa priporočila in mu pomagati pri zdravljenju.

Bolniki, ki skrbijo za svoje zdravje, imajo spodbudo v življenju in so sposobni živeti normalno življenje, zlasti v obdobju remisije. Da ne bi izzvali poslabšanja bolezni, se morate izogibati provocirajočim dejavnikom, redno obiskovati zdravnika in strogo upoštevati njegova priporočila.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa z zdravili vključuje jemanje hormonskih zdravil in citostatikov. Takšna zdravila se jemljejo po posebnem režimu, ki ga sestavi lečeči zdravnik. Ko se temperatura dvigne in bolečine v mišicah, so predpisana nesteroidna protivnetna zdravila: Ibuprofen, Diklofenak.

Poleg glavnega zdravljenja so bolniku predpisana zdravila za ponovno vzpostavitev delovanja poškodovanih organov. Izbira zdravila farmakološka skupina odvisno od organa ali sistema, ki ga SLE prizadene.

Sistemski eritematozni lupus - pričakovana življenjska doba je odvisna od številnih dejavnikov, vendar če se bolnik pravočasno posvetuje z zdravnikom in je resno vključen v njegovo zdravljenje, je napoved ugodna. Stopnja preživetja med bolniki, ki imajo SLE približno 5 let, je 90 %. Smrtnost zaradi sistemskega eritematoznega lupusa opazimo v primerih, ko je bolezen odkrita pozno, z dodatkom nalezljivih bolezni, z izrazitimi motnjami v delovanju notranjih organov, ki jih ni mogoče obnoviti, in drugimi motnjami.

Preprečevanje poslabšanj

Preventivni ukrepi bodo pomagali podaljšati obdobje remisije in s tem zmanjšati ponovitve bolezni. Pomembno je vedeti, da je z vsakim poslabšanjem bolezni prizadet nov organ ali sistem, zato je manj recidivov, večja je možnost za podaljšanje življenja. 1. če se vaše zdravstveno stanje poslabša, se posvetujte z zdravnikom;

ne odlašajte z zdravljenjem;
popolnoma odpraviti samozdravljenje;
strogo upoštevajte režime zdravljenja, ki jih je predpisal zdravnik;
izogibajte se dolgotrajni izpostavljenosti soncu;
izogibajte se hipotermiji;
preprečevanje virusnih bolezni;
izogibajte se stresu in depresiji;
Zdrava hrana;
popolnoma prenehajte piti alkohol in kaditi.

Z upoštevanjem preprostih pravil ne morete samo povečati remisije bolezni, temveč tudi živeti polno življenje. Če se priporočila zdravnika ne upoštevajo, bodo pogoste ponovitve bolezni, kar bo na koncu povzročilo smrt.

Sistemski eritematozni lupus (SLE) prizadene več milijonov ljudi po vsem svetu. To so ljudje vseh starosti, od dojenčkov do starejših. Razlogi za razvoj bolezni so nejasni, vendar so številni dejavniki, ki prispevajo k njenemu pojavu, dobro raziskani. Za lupus še ni zdravila, vendar ta diagnoza ne zveni več kot smrtna obsodba. Poskusimo ugotoviti, ali je imel dr. House prav, ko je sumil na to bolezen pri mnogih svojih bolnikih, ali obstaja genetska nagnjenost k SLE in ali lahko določen način življenja zaščiti pred to boleznijo.

Nadaljujemo serijo o avtoimunskih boleznih - boleznih, pri katerih se telo začne boriti samo s seboj, pri čemer proizvajajo avtoprotitelesa in/ali avtoagresivne klone limfocitov. Pogovarjamo se o tem, kako deluje imunski sistem in zakaj včasih začne »streljati na svoje«. Ločene publikacije bodo posvečene nekaterim najpogostejšim boleznim. Da bi ohranili objektivnost, smo za kustosa posebnega projekta povabili doktorja bioloških znanosti, dopisnega člana. RAS, profesor Oddelka za imunologijo Moskovske državne univerze Dmitrij Vladimirovič Kupraš. Poleg tega ima vsak članek svojega recenzenta, ki se podrobneje poglobi v vse nianse.

Recenzentka tega članka je bila Olga Anatolyevna Georginova, kandidatka medicinskih znanosti, revmatologinja, asistentka na oddelku za interno medicino Fakultete za temeljno medicino Moskovske državne univerze po imenu M.V. Lomonosov.

Risba Williama Bagga iz Wilsonovega atlasa (1855)

Najpogosteje pride oseba k zdravniku izčrpana s febrilno vročino (temperatura nad 38,5 °C) in prav ta simptom je razlog, da obišče zdravnika. Otekajo in bolijo ga sklepi, boli ga vse telo, povečajo se mu bezgavke in povzročajo nelagodje. Pacient se pritožuje zaradi hitre utrujenosti in naraščajoče šibkosti. Drugi simptomi, o katerih poročajo ob pregledu, so razjede v ustih, alopecija in motnje v delovanju prebavil. Pogosto bolnik trpi zaradi neznosnih glavobolov, depresije in hude utrujenosti. Njegovo stanje negativno vpliva na njegovo delovno uspešnost in družbeno življenje. Nekateri bolniki lahko celo doživijo motnje razpoloženja, kognitivne okvare, psihoze, motnje gibanja in miastenijo gravis.

Ni presenetljivo, Josef Smolen iz Dunajske mestne klinične bolnišnice splošni profil(Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongresu leta 2015, posvečenem tej bolezni, sistemski eritematozni lupus označil za »najkompleksnejšo bolezen na svetu«.

Za oceno aktivnosti bolezni in uspešnosti zdravljenja se v klinični praksi uporablja okoli 10 različnih indeksov. Z njimi je mogoče slediti spremembam v resnosti simptomov v določenem časovnem obdobju. Vsaki motnji je dodeljena posebna ocena, končna ocena pa kaže na resnost bolezni. Prve takšne metode so se pojavile v osemdesetih letih prejšnjega stoletja, zdaj pa je njihova zanesljivost že dolgo potrjena z raziskavami in prakso. Najbolj priljubljeni med njimi so SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), njegova modifikacija, uporabljena v študiji Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), indeks poškodb SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) in ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). V Rusiji uporabljajo tudi oceno aktivnosti SLE po klasifikaciji V.A. Nasonova.

Glavni cilji bolezni

Na nekatera tkiva napadi avtoreaktivnih protiteles bolj prizadenejo kot druga. Pri SLE so še posebej pogosto prizadete ledvice in srčno-žilni sistem.

Avtoimunski procesi motijo tudi delovanje ožilja in srca. Po najbolj konzervativnih ocenah je vsaka deseta smrt zaradi SLE posledica motenj krvnega obtoka, ki nastanejo kot posledica sistemskega vnetja. Tveganje ishemična možganska kap Pri bolnikih s to boleznijo se verjetnost intracerebralne krvavitve poveča dvakrat, verjetnost subarahnoidne krvavitve pa skoraj štirikrat. Tudi preživetje po možganski kapi je veliko slabše kot v splošni populaciji.

Celotna manifestacija sistemskega eritematoznega lupusa je ogromna. Pri nekaterih bolnikih lahko bolezen prizadene le kožo in sklepe. V drugih primerih so bolniki izčrpani zaradi prekomerne utrujenosti, naraščajoče šibkosti po telesu, dolgotrajne febrilne vročine in kognitivnih motenj. To lahko spremljajo tromboze in hude poškodbe organov, kot je npr končni fazi bolezni ledvic. Zaradi teh različnih manifestacij se SLE imenuje bolezen s tisočerimi obrazi.

Načrtovanje družine

Eno najpomembnejših tveganj, povezanih s SLE, so številni zapleti med nosečnostjo. Velika večina bolnic je mladih žensk v rodni dobi, zato je načrtovanje družine, vodenje nosečnosti in spremljanje stanja ploda zdaj zelo pomembno.

Pred razvojem sodobne metode diagnostiko in terapijo je materina bolezen pogosto negativno vplivala na potek nosečnosti: pojavila so se stanja, ki so ogrožala življenje ženske, nosečnost se je pogosto končala z intrauterino smrtjo ploda, prezgodnji porod, preeklampsija. Zaradi tega za dolgo časa Zdravniki so ženskam s SLE močno odsvetovali rojstvo otrok. V šestdesetih letih prejšnjega stoletja so ženske v 40 % primerov izgubile plod. Do leta 2000 se je število takih primerov več kot prepolovilo. Danes raziskovalci to številko ocenjujejo na 10–25 %.

Zdaj zdravniki svetujejo zanositev le med remisijo bolezni, saj je preživetje matere, uspešnost nosečnosti in poroda odvisno od aktivnosti bolezni več mesecev pred spočetjem in v samem trenutku oploditve jajčeca. Zaradi tega zdravniki menijo, da je svetovanje bolnici pred in med nosečnostjo nujen korak.

Zdaj v redkih primerih ženska izve, da ima SLE, ko je že noseča. Potem, če bolezen ni zelo aktivna, lahko nosečnost poteka ugodno z vzdrževalno terapijo s steroidnimi ali aminokinolinskimi zdravili. Če nosečnost skupaj s SLE začne ogrožati zdravje in celo življenje, zdravniki priporočajo splav ali nujni carski rez.

Približno eden od 20.000 otrok se razvije neonatalni lupus- pasivno pridobljena avtoimunska bolezen, znana že več kot 60 let (incidenca primerov je navedena za ZDA). Posredujejo ga materina protinuklearna avtoprotitelesa proti antigenom Ro/SSA, La/SSB ali U1-ribonukleoproteinu. Prisotnost SLE pri materi sploh ni potrebna: le 4 od 10 žensk, ki rodijo otroke z neonatalnim lupusom, imajo ob rojstvu SLE. V vseh drugih primerih so zgornja protitelesa preprosto prisotna v telesu matere.

Natančen mehanizem poškodbe otrokovih tkiv še ni znan in je najverjetneje bolj zapleten kot le prodiranje materinih protiteles skozi placentno pregrado. Napoved za zdravje novorojenčka je običajno dobra in večina simptomov hitro izzveni. Včasih pa so lahko posledice bolezni zelo hude.

Pri nekaterih otrocih so kožne lezije opazne že ob rojstvu, pri drugih pa se razvijejo več tednov. Bolezen lahko prizadene številne telesne sisteme: srčno-žilni, hepatobiliarni, centralni živčni in pljučni. V najslabšem primeru lahko otrok razvije smrtno nevaren prirojen srčni blok.

Ekonomski in socialni vidiki bolezni

Oseba s SLE ne trpi le zaradi bioloških in medicinskih manifestacij bolezni. Pomemben del bremena bolezni je socialnega, kar lahko ustvari začaran krog poslabšanja simptomov.

Tako ne glede na spol in narodnost revščina, nizka stopnja izobrazbe, pomanjkanje zdravstvenega zavarovanja, nezadostna socialna podpora in zdravljenje prispevajo k poslabšanju bolnikovega stanja. To pa vodi v invalidnost, izgubo produktivnosti in nadaljnji upad družbenega statusa. Vse to bistveno poslabša prognozo bolezni.

Ne smemo zanemariti dejstva, da je zdravljenje SLE izjemno drago, stroški pa so neposredno odvisni od resnosti bolezni. TO neposredni stroški vključujejo na primer stroške bolnišnično zdravljenje(čas, preživet v bolnišnicah in rehabilitacijski centri in s tem povezani posegi), ambulantno zdravljenje (zdravljenje s predpisanimi obveznimi in dodatnimi zdravili, obiski zdravnikov, laboratorijske preiskave in druge študije, klici reševalnih vozil), kirurški posegi, prevozi v zdravstvene ustanove in drugo zdravstvene storitve. Po ocenah iz leta 2015 v Združenih državah Amerike bolnik v povprečju porabi 33 tisoč dolarjev na leto za vse naštete postavke. Če razvije lupusni nefritis, se znesek več kot podvoji - do 71 tisoč dolarjev.

Posredni stroški lahko celo višji od neposrednih, saj vključujejo izgubo dela in invalidnost zaradi bolezni. Raziskovalci ocenjujejo znesek takih izgub na 20 tisoč dolarjev.

Ruska situacija: "Za obstoj in razvoj ruske revmatologije potrebujemo državno podporo"

V Rusiji več deset tisoč ljudi trpi za SLE - približno 0,1% odraslega prebivalstva. Tradicionalno to bolezen zdravijo revmatologi. Ena največjih ustanov, kamor se bolniki lahko obrnejo po pomoč, je Raziskovalni inštitut za revmatologijo poimenovan po. V.A. Nasonova RAMS, ustanovljena leta 1958. Kot se spominja sedanji direktor raziskovalnega inštituta, akademik Ruske akademije medicinskih znanosti, zaslužni znanstvenik Ruske federacije Jevgenij Lvovič Nasonov, je sprva njegova mati Valentina Aleksandrovna Nasonova, ki je delala na oddelku za revmatologijo, skoraj vsak dan prihajala domov. v joku, saj so štirje od petih bolnikov umrli zaradi v njenih rokah. Na srečo je bil ta tragični trend premagan.

Bolnikom s SLE je zagotovljena tudi pomoč na revmatološkem oddelku Klinike za nefrologijo, interne in poklicne bolezni E.M. Tareev, Moskovski mestni revmatološki center, Otroška mestna klinična bolnišnica poimenovana po. ZADAJ. Bashlyaeva Department of Health (Otroška mestna bolnišnica Tushino), Znanstveni center za zdravje otrok Ruske akademije medicinskih znanosti, Ruska otroška klinična bolnišnica in Centralna otroška klinična bolnišnica FMBA.

Vendar pa je tudi zdaj zelo težko trpeti zaradi SLE v Rusiji: razpoložljivost najnovejših bioloških zdravil za prebivalstvo pušča veliko želenega. Stroški takšne terapije znašajo približno 500–700 tisoč rubljev na leto, zdravilo pa se jemlje dolgo časa in nikakor ni omejeno na eno leto. Vendar pa takšno zdravljenje ni vključeno v seznam življenjsko pomembnih zdravil (VED). Standard oskrbe bolnikov s SLE v Rusiji je objavljen na spletni strani Ministrstva za zdravje Ruske federacije.

Trenutno se zdravljenje z biološkimi zdravili izvaja na Raziskovalnem inštitutu za revmatologijo. Najprej jih bolnik prejema 2–3 tedne, ko je v bolnišnici, te stroške krije obvezno zdravstveno zavarovanje. Po odpustu mora v kraju stalnega prebivališča vložiti vlogo za dodatno oskrbo z zdravili na območnem oddelku Ministrstva za zdravje, končno odločitev pa sprejme lokalni uradnik. Pogosto je njegov odgovor negativen: v nekaterih regijah bolniki s SLE ne zanimajo lokalne zdravstvene službe.

Vsaj 95 % bolnikov ima avtoprotitelesa, ki delčke lastnih telesnih celic prepoznavajo kot tuje (!) in zato predstavljajo nevarnost. Ni presenetljivo, da se šteje za osrednjo osebnost v patogenezi SLE B celice proizvajajo avtoprotitelesa. Te celice so najpomembnejši del adaptivne imunosti, saj imajo sposobnost predstavitve antigenov T celice in izločanje signalnih molekul - citokini. Domneva se, da je razvoj bolezni povod za hiperaktivnost celic B in njihovo izgubo tolerance do lastnih celic. Posledično tvorijo različna avtoprotitelesa, ki so usmerjena proti jedrskim, citoplazmatskim in membranskim antigenom v krvni plazmi. Zaradi vezave avtoprotiteles in jedrskega materiala, imunski kompleksi, ki se nalagajo v tkivih in se ne odstranijo učinkovito. Številne klinične manifestacije lupusa so posledica tega procesa in posledične poškodbe organov. Vnetni odziv se poslabša zaradi dejstva, da celice B izločajo približno vnetnih citokinov in T-limfocitov ne predstavijo s tujimi antigeni, temveč z antigeni lastnega telesa.

Patogeneza bolezni je povezana še z dvema sočasnima dogodkoma: povečana raven apoptoza(programirana celična smrt) limfocitov in s poslabšanjem predelave odpadnega materiala, ki nastane med avtofagija. To »smetanje« telesa vodi do sprožitve imunskega odziva na lastne celice.

Avtofagija- proces uporabe znotrajceličnih komponent in dopolnjevanje rezerv hranila v kletki je zdaj vsem na ustih. Leta 2016 je Yoshinori Ohsumi za odkritje kompleksne genetske regulacije avtofagije ( Jošinori Ohsumi) je prejel Nobelovo nagrado. Vloga lastne hrane je vzdrževanje celične homeostaze, recikliranje poškodovanih in starih molekul in organelov ter ohranjanje preživetja celic v stresnih razmerah. Več o tem si lahko preberete v članku o “biomolekuli”.

Nedavne raziskave kažejo, da je avtofagija pomembna za normalno delovanje številnih imunskih odzivov: na primer zorenje in delovanje imunskih celic, prepoznavanje patogenov ter procesiranje in predstavitev antigenov. Zdaj je vse več dokazov, da so avtofagični procesi povezani s pojavom, potekom in resnostjo SLE.

Izkazalo se je, da in vitro makrofagi bolnikov s SLE zaužijejo manj celičnih ostankov v primerjavi z makrofagi zdravih kontrolnih oseb. Če torej odstranitev ni uspešna, apoptotični odpadki »pritegnejo pozornost« imunskega sistema in pride do patološke aktivacije imunskih celic (slika 3). Izkazalo se je, da nekatere vrste zdravil, ki se že uporabljajo za zdravljenje SLE ali so v fazi predkliničnih študij, delujejo specifično na avtofagijo.

Poleg zgoraj navedenih značilnosti je za bolnike s SLE značilno povečano izražanje genov za interferon tipa I. Produkti teh genov so zelo dobro znana skupina citokinov, ki imajo v telesu protivirusno in imunomodulatorno vlogo. Možno je, da povečanje količine interferonov tipa I vpliva na aktivnost imunskih celic, kar vodi v okvaro imunskega sistema.

Slika 3. Trenutne predstave o patogenezi SLE. Eden glavnih razlogov klinični simptomi SLE je odlaganje v tkivih imunskih kompleksov, ki jih tvorijo protitelesa, ki so vezala fragmente jedrnega materiala celic (DNA, RNA, histoni). Ta proces izzove močan vnetni odziv. Poleg tega s povečano apoptozo, NETozo in zmanjšano učinkovitostjo avtofagije neizkoriščeni celični fragmenti postanejo tarče celic imunskega sistema. Imunski kompleksi preko receptorjev FcγRIIa vstopijo v plazmocitoidne dendritične celice ( pDC), kjer nukleinske kisline kompleksov aktivirajo Tollu podobne receptorje ( TLR-7/9) , . Tako aktiviran pDC začne močno proizvajati interferone tipa I (vključno s IFN-α). Ti citokini pa spodbujajo zorenje monocitov ( Mø) na dendritične celice, ki predstavljajo antigen ( DC) in proizvodnjo avtoreaktivnih protiteles s celicami B, preprečujejo apoptozo aktiviranih celic T. Monociti, nevtrofilci in dendritične celice pod vplivom IFN tipa I povečajo sintezo citokinov BAFF (stimulator celic B, pospešuje njihovo zorenje, preživetje in nastajanje protiteles) in APRIL (induktor celične proliferacije). Vse to vodi do povečanja števila imunskih kompleksov in še močnejše aktivacije pDC – krog se sklene. Patogeneza SLE vključuje tudi nenormalno presnovo kisika, kar poveča vnetje, celično smrt in dotok avtoantigenov. To je v veliki meri krivda mitohondrijev: motnje njihovega dela vodijo do povečane tvorbe aktivne oblike kisik ( ROS) in dušik ( RNI), poslabšanje zaščitnih funkcij nevtrofilcev in netoze ( NEToza)

Končno lahko k razvoju bolezni prispeva tudi oksidativni stres, skupaj z nenormalno presnovo kisika v celici in motnjami v delovanju mitohondrijev. Zaradi povečanega izločanja protivnetnih citokinov, poškodbe tkiva in drugih procesov, ki so značilni za potek SLE, se prekomerna količina reaktivne kisikove spojine(ROS), ki dodatno poškodujejo okoliška tkiva, spodbujajo stalni dotok avtoantigenov in specifični samomor nevtrofilcev - netozu(NEToza). Ta proces se konča z nastankom zunajcelične pasti nevtrofilcev(NET), namenjenih lovljenju patogenov. Na žalost v primeru SLE igrajo proti gostitelju: te mreže podobne strukture so sestavljene pretežno iz glavnih avtoantigenov lupusa. Interakcija s slednjimi protitelesi oteži čiščenje telesa teh pasti in poveča nastajanje avtoprotiteles. Tako nastane začaran krog: čedalje večja poškodba tkiva z napredovanjem bolezni povzroči večanje količine ROS, ki še bolj uničuje tkivo, pospešuje tvorbo imunskih kompleksov, spodbuja sintezo interferona ... Predstavljeni so patogenetski mehanizmi SLE. podrobneje na slikah 3 in 4.

Slika 4. Vloga programirane smrti nevtrofilcev - NEToza - v patogenezi SLE. Imunske celice običajno ne srečajo večine telesnih lastnih antigenov, ker se potencialni lastni antigeni nahajajo v celicah in niso predstavljeni limfocitom. Po avtofagični smrti se ostanki odmrlih celic hitro odstranijo. Vendar pa v nekaterih primerih, na primer s presežkom reaktivnih kisikovih in dušikovih vrst ( ROS in RNI), imunski sistem naleti na avtoantigene "iz nosu v nos", kar izzove razvoj SLE. Na primer, pod vplivom ROS se polimorfonuklearni nevtrofilci ( PMN) so izpostavljeni netozu, iz ostankov celice pa nastane »mreža«. mreža), ki vsebuje nukleinske kisline in beljakovine. Ta mreža postane vir avtoantigenov. Posledično se aktivirajo plazmocitoidne dendritične celice ( pDC), sproščanje IFN-α in izzovejo avtoimunski napad. drugi simboli: REDOKS(reakcija redukcije-oksidacije) - neravnovesje redoks reakcij; Urgenca- Endoplazemski retikulum; DC- dendritične celice; B- celice B; T- celice T; Nox2- NADPH oksidaza 2; mtDNA- mitohondrijska DNK; črne puščice gor in dol- ojačanje oziroma dušenje. Za ogled slike v polni velikosti kliknite nanjo.

kdo je kriv

Čeprav je patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa bolj ali manj jasna, znanstveniki težko imenujejo njegov ključni vzrok in zato upoštevajo kombinacijo različnih dejavnikov, ki povečujejo tveganje za nastanek te bolezni.

V našem stoletju se znanstveniki osredotočajo predvsem na dedno nagnjenost k bolezni. Temu ni ušel niti SLE – kar ni presenetljivo, saj se pojavnost zelo razlikuje glede na spol in etnično pripadnost. Ženske trpijo za to boleznijo približno 6-10-krat pogosteje kot moški. Njihova največja incidenca se pojavi med 15. in 40. letom starosti, tj. rodna doba. Razširjenost, potek bolezni in umrljivost so povezani z etnično pripadnostjo. Na primer, metuljasti izpuščaj je značilen za bele bolnike. Pri Afroameričanih in Afrokaribcih je bolezen veliko hujša kot pri belcih, pri njih so pogostejši recidivi bolezni in vnetne bolezni ledvic. Diskoidni lupus je pogostejši tudi pri temnopoltih ljudeh.

Ta dejstva kažejo, da lahko genetska predispozicija igra pomembno vlogo pri etiologiji SLE.

Da bi to pojasnili, so raziskovalci uporabili metodo asociacijsko iskanje po celotnem genomu, oz GWAS, ki omogoča korelacijo tisočih genetskih variant s fenotipi - v tem primeru z manifestacijami bolezni. Zahvaljujoč tej tehnologiji je bilo mogoče identificirati več kot 60 lokusov občutljivosti za sistemski eritematozni lupus. V grobem jih lahko razdelimo v več skupin. Ena taka skupina lokusov je povezana s prirojenim imunskim odzivom. To so na primer poti signalizacije NF-kB, razgradnja DNA, apoptoza, fagocitoza in uporaba celičnih ostankov. Vključuje tudi različice, odgovorne za delovanje in signalizacijo nevtrofilcev in monocitov. Druga skupina vključuje genetske variante, ki sodelujejo pri delu adaptivnega dela imunskega sistema, to je povezane s funkcijo in signalnimi mrežami celic B in T. Poleg tega obstajajo lokusi, ki ne spadajo v ti dve skupini. Zanimivo je, da so številni lokusi tveganja skupni SLE in drugim avtoimunskim boleznim (slika 5).

Genetske podatke bi lahko uporabili za določitev tveganja za razvoj SLE, njegovo diagnozo ali zdravljenje. To bi bilo v praksi izjemno koristno, saj zaradi specifičnosti bolezni le-te ni vedno mogoče prepoznati po prvih pritožbah in klinične manifestacije. Tudi izbira zdravljenja traja nekaj časa, saj se bolniki na terapijo odzivajo različno, odvisno od značilnosti njihovega genoma. Zaenkrat pa se genetski testi v klinični praksi ne uporabljajo. Idealen model za ocenjevanje dovzetnosti za bolezen ne bi upošteval le specifičnih genskih variant, temveč tudi genetske interakcije, ravni citokinov, serološke markerje in številne druge podatke. Poleg tega bi moral, če je mogoče, upoštevati epigenetske značilnosti - navsezadnje po raziskavah veliko prispevajo k razvoju SLE.

Za razliko od genoma, epi genom se razmeroma zlahka spremeni pod vplivom zunanji dejavniki. Nekateri verjamejo, da se brez njih SLE morda ne bo razvil. Najbolj očiten je ultravijolično sevanje, saj bolniki po izpostavljenosti sončni svetlobi pogosto občutijo rdečico in izpuščaje na koži.

Razvoj bolezni, očitno, lahko povzroči virusna infekcija. Možno je, da se v tem primeru pojavijo avtoimunske reakcije zaradi molekularna mimikrija virusov- pojav podobnosti virusnih antigenov z lastnimi molekulami telesa. Če je ta hipoteza pravilna, potem virus Epstein-Barr postane središče raziskav. Vendar znanstveniki v večini primerov težko imenujejo konkretne krivce. Predpostavlja se, da avtoimunskih reakcij ne izzovejo specifični virusi, temveč splošni mehanizmi za boj proti tej vrsti patogena. Na primer, aktivacijska pot interferonov tipa I je pogosta pri odzivu na virusno invazijo in v patogenezi SLE.

Dejavniki, kot so kajenje in pitje alkohola vendar je njihov vpliv dvoumen. Verjetno lahko kajenje poveča tveganje za nastanek bolezni, jo poslabša in poveča poškodbe organov. Alkohol naj bi po nekaterih podatkih zmanjšal tveganje za nastanek SLE, vendar so dokazi precej protislovni in je bolje, da se tega načina zaščite pred boleznijo ne poslužujemo.

Ni vedno jasnega odgovora glede vpliva poklicni dejavniki tveganja. Če stik s silicijevim dioksidom po številnih študijah izzove razvoj SLE, potem ni natančnega odgovora o izpostavljenosti kovinam, industrijskim kemikalijam, topilom, pesticidom in barvam za lase. Nazadnje, kot je omenjeno zgoraj, lahko lupus sproži uporaba zdravil: Pogosti sprožilci vključujejo klorpromazin, hidralazin, izoniazid in prokainamid.

Zdravljenje: preteklost, sedanjost in prihodnost

Kot že omenjeno, zdravilo »najbolj kompleksna bolezen na svetu« še ni mogoče. Razvoj zdravila ovira večplastna patogeneza bolezni, ki vključuje različne dele imunskega sistema. Vendar pa je s kompetentno individualno izbiro vzdrževalne terapije mogoče doseči globoko remisijo in bolnik bo lahko živel z eritematoznim lupusom tako kot s kronično boleznijo.

Zdravljenje različnih sprememb v bolnikovem stanju lahko prilagodi zdravnik ali bolje rečeno zdravniki. Dejstvo je, da je pri zdravljenju lupusa izjemno pomembno usklajeno delo multidisciplinarne skupine zdravstvenih delavcev: družinski zdravnik na Zahodu revmatolog, klinični imunolog, psiholog in pogosto nefrolog, hematolog, dermatolog, nevrolog. V Rusiji gre bolnik s SLE najprej k revmatologu in glede na poškodbe sistemov in organov lahko potrebuje dodatno posvetovanje s kardiologom, nefrologom, dermatologom, nevrologom in psihiatrom.

Patogeneza bolezni je zelo zapletena in nejasna, zato je veliko tarčnih zdravil trenutno v razvoju, medtem ko so druga že v fazi preskušanja pokazala svojo neuspeh. Zato se v klinični praksi še vedno največ uporabljajo nespecifična zdravila.

Standardno zdravljenje vključuje več vrst zdravil. Najprej napišejo imunosupresivi- za zatiranje prekomerne aktivnosti imunskega sistema. Najpogosteje uporabljena zdravila so citostatiki metotreksat, azatioprin, mofetilmikofenolat in ciklofosfamid. Pravzaprav gre za ista zdravila, ki se uporabljajo za kemoterapijo raka in delujejo predvsem na aktivno deleče celice (v primeru imunskega sistema na klone aktiviranih limfocitov). Jasno je, da ima taka terapija veliko nevarnih stranski učinki.

V akutni fazi bolezni bolniki običajno jemljejo kortikosteroidi- nespecifična protivnetna zdravila, ki pomagajo umiriti najburnejše viharje avtoimunskih reakcij. Pri zdravljenju SLE se uporabljajo že od petdesetih let prejšnjega stoletja. Nato so zdravljenje te avtoimunske bolezni prestavili na kakovostno novo raven in še vedno ostajajo osnova terapije brez alternative, čeprav so z njihovo uporabo povezani tudi številni neželeni učinki. Najpogosteje zdravniki predpisujejo prednizolon in metilprednizolon.

Od leta 1976 se uporablja tudi za poslabšanje SLE. pulzno terapijo: bolnik prejema impulzne visoke odmerke metilprednizolona in ciklofosfamida. Seveda se je v 40 letih uporabe režim takšne terapije zelo spremenil, vendar še vedno velja za zlati standard pri zdravljenju lupusa. Ima pa številne hude stranske učinke, zato ga nekaterim skupinam bolnikov odsvetujejo, na primer osebam s slabo urejeno arterijska hipertenzija in tisti, ki trpijo zaradi sistemskih okužb. Zlasti lahko bolnik razvije presnovne motnje in spremembe vedenja.

Ko je dosežena remisija, se običajno predpiše zdravila proti malariji, ki se že dolgo uspešno uporabljajo za zdravljenje bolnikov z lezijami mišično-skeletnega sistema in kože. Akcija hidroksiklorokin, eno najbolj znanih substanc iz te skupine, na primer pojasnjujejo z dejstvom, da zavira nastajanje IFN-α. Njegova uporaba dolgoročno zmanjša aktivnost bolezni, zmanjša poškodbe organov in tkiv ter izboljša izide nosečnosti. Poleg tega zdravilo zmanjša tveganje za trombozo - kar je izjemno pomembno glede na zaplete, ki nastanejo v srčno-žilnem sistemu. Zato je uporaba antimalaričnih zdravil priporočljiva za vse bolnike s SLE. Vendar pa je tudi muha v manikuri. V redkih primerih se kot odziv na to terapijo razvije retinopatija, pri bolnikih s hudo ledvično ali jetrno okvaro pa obstaja tveganje za toksičnost, povezano s hidroksiklorokinom.

Uporablja se pri zdravljenju lupusa in novejših, tarčna zdravila(slika 5). Najnaprednejši razvoj cilja na celice B: protitelesa rituksimab in belimumab.

Slika 5. Biološka zdravila pri zdravljenju SLE. Apoptotični in/ali nekrotični celični ostanki se kopičijo v človeškem telesu, na primer zaradi virusne okužbe in izpostavljenosti ultravijoličnemu sevanju. Te "smeti" lahko prevzamejo dendritične celice ( DC), katerih glavna funkcija je predstavitev antigenov celicam T in B. Slednji pridobijo sposobnost odzivanja na avtoantigene, ki jim jih predstavijo DC. Tako se začne avtoimunska reakcija, začne se sinteza avtoprotiteles. Trenutno se proučuje veliko bioloških zdravil – zdravil, ki vplivajo na uravnavanje imunskih komponent telesa. Usmerjen je prirojeni imunski sistem anifrolumab(protitelo proti receptorju IFN-α), sifalimumab in Rontalizumab(protitelesa proti IFN-α), infliksimab in etanercept(protitelesa proti faktorju tumorske nekroze, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) in tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. besedilo), belatacept, AMG-557 in IDEC-131 blokirajo kostimulatorne molekule celic T. fostamatinib in R333- zaviralci vranične tirozin kinaze ( SYK). Ciljani so različni transmembranski proteini celic B rituksimab in ofatumumab(protitelesa proti CD20), epratuzumab(proti-CD22) in blinatumomab(anti-CD19), ki prav tako blokira receptorje plazemskih celic ( PC). Belimumab (cm. besedilo) blokira topno obliko BAFF, tabalumab in blisibimod so topne in na membrano vezane molekule BAFF, A

Druga potencialna tarča zdravljenja proti lupusu so interferoni tipa I, o katerih smo že govorili zgoraj. nekaj protitelesa proti IFN-α so že pokazale obetavne rezultate pri bolnikih s SLE. Zdaj se načrtuje naslednja, tretja faza njihovega testiranja.

Prav tako je treba omeniti med zdravili, katerih učinkovitost pri SLE se trenutno preučuje abatacept. Blokira kostimulatorne interakcije med celicami T in B ter tako obnovi imunološko toleranco.

Končno se razvijajo in testirajo različna zdravila proti citokinom, npr. etanercept in infliksimab- specifična protitelesa proti faktorju tumorske nekroze, TNF-α.

Zaključek

Sistemski eritematozni lupus ostaja zastrašujoč izziv za bolnika, izziv za zdravnika in premalo raziskano področje za znanstvenika. Vendar se ne smemo omejiti na medicinsko plat vprašanja. Ta bolezen ponuja veliko polje za družbene inovacije, saj bolnik ne potrebuje samo zdravstvene oskrbe, temveč tudi različne vrste podpore, vključno s psihološko. Tako izboljšanje načinov posredovanja informacij, specializirane mobilne aplikacije, platforme z dostopnimi informacijami bistveno izboljšajo kakovost življenja oseb s SLE.

Pri tej zadevi zelo pomagajo organizacije bolnikov - javna združenja ljudje, ki trpijo za kakšno boleznijo, in njihovi svojci. Na primer, ameriška fundacija Lupus je zelo znana. Dejavnosti te organizacije so usmerjene v izboljšanje kakovosti življenja ljudi z diagnozo SLE posebni programi, znanstveno raziskovanje, izobraževanje, podpora in pomoč. Njegovi primarni cilji vključujejo skrajšanje časa do diagnoze, zagotavljanje varnega in učinkovitega zdravljenja pacientom ter povečanje dostopa do zdravljenja in oskrbe. Poleg tega organizacija poudarja pomen izobraževanja zdravstvenega osebja, sporočanja skrbi vladnim uradnikom in ozaveščanja družbe o sistemskem eritematoznem lupusu.

Globalno breme SLE: razširjenost, zdravstvene razlike in socialno-ekonomski vpliv. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Sistemski eritematozni lupus: še vedno izziv za zdravnike. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Zgodovina eritematoznega lupusa in diskoidnega lupusa: od Hipokrata do danes. Lupus odprt dostop. 1 , 102;

Lam G.K. in Petri M. (2005). Ocena sistemskega eritematoznega lupusa. Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). Diagnoza in klinično zdravljenje nevropsihiatričnih manifestacij lupusa. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Meritve sistemskega eritematoznega lupusa pri odraslih: Posodobljena različica skupine za ocenjevanje lupusa na Britanskih otokih (BILAG 2004), meritve aktivnosti evropskega soglasja lupusa (ECLAM), revidirana mera aktivnosti sistemskega lupusa (SLAM-R), sistemska aktivnost lupusa Questi. Imuniteta: boj proti tujcem in ... lastnim Toll-like receptorji: od revolucionarne ideje Charlesa Janewaya do Nobelove nagrade 2011;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Genetska osnova sistemskega eritematoznega lupusa: Kateri so dejavniki tveganja in kaj smo se naučili. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

Od poljuba do limfoma en virus;

Solovyov S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. in drugi (2015). Strategija zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa »od seska do cilja« SLE. Priporočila mednarodne delovne skupine in komentarji ruskih strokovnjakov. Znanstvena in praktična revmatologija. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Sistemski eritematozni lupus. Spletna stran Zvezne državne proračunske ustanove Raziskovalni inštitut za revmatologijo poimenovana po. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). Zgodovina pulzne terapije pri lupusnem nefritisu (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. in D'Cruz D. (2016). Trenutne in nastajajoče možnosti zdravljenja pri zdravljenju lupusa. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

Prvič po pol stoletja obstaja novo zdravilo za lupus;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Zdravstvene informacijske tehnologije pri sistemskem eritematoznem lupusu: osredotočenost na oceno bolnikov. Clin. Exp. Rheumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Kaj se lahko naučimo iz patofiziologije sistemskega eritematoznega lupusa za izboljšanje trenutne terapije? . Strokovni pregled klinične imunologije. 11 , 1093-1107.

Bolezen sistemski eritematozni lupus (SLE) je zelo hudo progresivno patološko stanje, ki se kaže s številnimi sindromi in prizadene predvsem mlade ženske.

Prvi znaki se pojavijo pri starosti 15–25 let – genetsko nepopoln imunski sistem telesa ne prepozna nekaterih lastnih celic in aktivira protitelesa proti njim, kar povzroči poškodbe in kronična vnetja organov.

Sistemski eritematozni lupus - napoved za življenje

V preteklosti je večina bolnikov umrla 2 do 5 let po prvih simptomih bolezni. Z zmožnostmi sodobne medicine je napoved dočakanja visoke starosti precej visoka.

Trajanje in kakovost življenja sta povezana z resnostjo kronične okvare organov, saj je pri tej obliki bolezni zdravljenje z zdravili dobro deluje na vse vrste simptomov. Pravilen režim zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa izboljša prognozo za življenje osebe. Zdravniki pravijo, da sodobna zdravila omogočajo življenje več kot 20 let po postavitvi natančne diagnoze.

Simptomi in znaki sistemskega eritematoznega lupusa se kažejo glede na obliko in hitrost bolezni. Večina ljudi, pri katerih se razvije SLE, živi polno življenje in še naprej dela.

V hudi akutni obliki je oseba pogosto nezmožna za delo zaradi intenzivnih bolečin v sklepih, hude šibkosti in psihonevroloških motenj.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa, fotografija

fotografija značilne manifestacije sistemski eritematozni lupus

Ker lahko pri SLE pričakujemo poškodbo katerega koli organa, so simptomi precej nejasni, znaki pa so značilni za številne bolezni:

vročina neznanega izvora;
bolečine v mišicah (mialgija), utrujenost med fizičnim in duševnim stresom;
bolečine v mišicah, napadi glavobola, splošna šibkost;
pogosta driska;
živčnost, razdražljivost, motnje spanja;
depresija.

Posebni znaki

Razen skupne značilnosti eritematozni lupus ima veliko specifičnih simptomov, razdeljenih v skupine glede na prizadeti organ ali sistem.

Kožne manifestacije:

Klasični simptom bolezni, zaradi katerega je dobila ime, je značilen eritem - pordelost kože v obliki "metulja", ki se pojavi, ko se kapilare razširijo, in pojav izpuščaja na nosu in nosu. na ličnicah. Opazimo ga pri vsakem drugem ali tretjem bolniku. Eritem opazimo tudi na telesu in okončinah v obliki ločenih ali sotočnih edematoznih rdečih pik različnih oblik.
Majhen hemoragični izpuščaj (zaradi pokanja majhnih žil) na koži dlani in prstov.
Razjede in zobne afte se pojavijo na sluznici spolnih organov, nosu, grlu, ustnicah.
Trofični ulkusi se pojavijo, ko hud potek bolezni.
Nohti postanejo krhki, lasje postanejo suhi in pojavi se neenakomerno izpadanje las.

Težave s sklepi:

Vezivno tkivo v predelu sklepa je pri lupusu močno poškodovano, zato večina bolnikov ugotavlja:

Bolečine v majhnih sklepih zapestij, rok, kolen;
Manifestacija vnetja poliartritisa, ki poteka brez uničenja kostnega tkiva (v primerjavi z revmatoidnim artritisom), vendar s pogostimi deformacijami poškodovanih sklepov (pri vsakem petem);
Vnetje in bolečina v trtici in križnici (predvsem pri moških).

Reakcija iz hematopoetskega sistema:

Odkrivanje lupusnih LE celic v krvi značilna lastnost SCV.
Te celice so modificirane bele krvne celice, znotraj katerih se nahajajo jedra drugih krvnih celic. Ta pojav nakazuje, da se imunski sistem moti, saj lastne celice dojema kot tuje in nevarne, kar belim krvnim celicam daje signal, naj jih absorbirajo.
Anemija, levkopenija, trombocitopenija (pri vsakem drugem bolniku), ki nastanejo zaradi bolezni in zaradi jemanja zdravil.

Srčna aktivnost in žilni sistem

Mnogi bolniki imajo:

Perikarditis, endokarditis in miokarditis (brez ugotavljanja znakov okužbe, ki povzročajo takšne vnetne bolezni).
Poškodbe srčnih zaklopk nadaljnji razvoj bolezni.
Razvoj ateroskleroze.

Nefrologija za SLE:

Razvoj lupusnega nefritisa (lupusni nefritis) je hudo ledvično vnetje z motnjami v glomerulih in zmanjšanim delovanjem ledvic (pogosteje pri akutni obliki bolezni).
Hematurija (obilje krvi v urinu) ali proteinurija (), ki se pojavi brez bolečih manifestacij.

S pravočasno diagnozo in začetkom zdravljenja se akutna ledvična patologija pojavi le pri 1 od 20 bolnikov.

Nevrološke in duševne motnje

Brez učinkovitega zdravljenja obstaja velika verjetnost:

Encefalopatije (poškodbe možganskih celic).
Konvulzivni napadi.
Cerebrovaskulitis (vnetje krvnih žil v možganih).
Zmanjšana občutljivost.
Vizualne halucinacije.
Zmedenost zaznavanja, kršitev ustreznosti razmišljanja.

Ta odstopanja v psihonevrološki sferi je težko popraviti.

Dihalni sistem

Simptomi eritematoznega lupusa se kažejo v pljučnem sistemu v obliki kratkega dihanja, bolečih občutkov v prsih pri dihanju (pogosto z razvojem plevritisa).

Oblike bolezni

Obstajajo tri oblike bolezni.

Akutna oblika značilno po:

nenaden začetek, ko lahko bolnik imenuje določen dan;
visoka temperatura, mrzlica;
poliartritis;
izpuščaj in videz "lupusnega metulja" na obrazu;
cianoza (modrikasta barva kože) na nosu in licih.

V šestih mesecih se razvijejo znaki akutnega serozitisa (vnetje seroznih ovojnic osrčnika, poprsnice, peritoneja), pnevmonitis (vnetje pljuč s poškodbo alveolnih sten), nevrološke in duševne motnje, napadi, podobni epileptičnim.

Potek bolezni v akutni obliki je hud. Pričakovana življenjska doba brez aktivne terapije ni več kot leto ali dve.

Subakutna oblika se začne z manifestacijami, kot so:

splošni simptomi eritematoznega lupusa;
bolečine in otekanje majhnih sklepov;
artritis z recidivi;
kožne lezije, kot je diskoidni lupus (razjede na koži, luskaste, prekrite z luskami);
fotodermatoze, ki se pojavijo na vratu, prsih, čelu, ustnicah, ušesih.

Valovitost poteka subakutne oblike se kaže precej jasno. V obdobju 2-3 let se oblikuje popolna klinična slika.

Opombe:

Vztrajni paroksizmalni glavoboli, visoka stopnja utrujenost.
Huda poškodba srca v obliki Libman-Sachsovega endokarditisa in vnetja zaklopk - mitralne, aortne, trikuspidalne.
Mialgija (bolečina v mišicah, tudi v mirovanju).
Vnetje mišic in skeletnih mišic z njihovo atrofijo - miozitis.
Raynaudov sindrom (pomodrelo ali beljenje kože konic prstov ali stopal med prehladom, stresom), ki pogosto vodi do nekroze konic prstov.
Limfadenopatija je patološko povečanje bezgavk.
Lupusni pnevmonitis (vnetje pljuč pri SLE, ki se razvije v obliki atipične pljučnice).
Vnetje ledvic, ki ne postane tako hudo kot v akutni obliki;
Anemija, levkopenija (močno zmanjšanje števila belih krvnih celic), trombocitopenija ali Wellhoffov sindrom (močno zmanjšanje trombocitov v krvi, ki ga spremljajo modrice, hematomi na koži, sluznicah, krvavitve in težave pri ustavljanju krvavitve tudi po manjše poškodbe).
Povečana koncentracija imunoglobulinov v krvi.

Kronična oblika

Bolezen lupus eritematozus se pojavi pri kronična oblika, dolgo časa se izraža v pogostem poliartritisu, manifestacijah diskoidnega lupusa, lezijah majhnih arterij, Wellhoffovem sindromu.

V 6-9 letih bolezni se pojavijo druge organske patologije (nefritis, pnevmonitis).

Diagnozo postavimo na podlagi kompleksa simptomov (bolečine v sklepih in mišicah, povišana telesna temperatura), sindroma sistemskega eritematoznega lupusa - Raynaudov in Wellhof ter rezultatov raziskav.

Za zanesljivo diagnozo se upoštevajo določena merila, ki so se pojavila med bolnikovo boleznijo.

Tej vključujejo:

Lupus "metulj".
Fotosenzitivnost je povečana občutljivost izpostavljene kože na sončno svetlobo.
Diskoidni lupus je otekel, luskast izpuščaj v velikosti kovanca, ki pušča brazgotine.
Razjede na sluznicah.
Artritis z bolečino in otekanjem sklepov (pogosto simetričnih).
Serozitis ali vnetje membran, ki obdajajo srce, pljuča, peritonej, povzroča težave z dihanjem in bolečino pri spreminjanju položaja telesa.
Vnetje ledvic se razvije pri skoraj vseh bolnikih z blagim ali hudim SLE. Sprva jo odkrijejo le preiskave urina, odkrivanje krvi in beljakovin v njem ter otekanje oči, nog in stopal.
Nevrološke manifestacije, izražene v depresivnih stanjih, akutni napadi glavoboli, motnje spomina, koncentracije, psihoze (huda duševna patologija z oslabljenim vedenjem in zaznavanjem).
Patološke spremembe krvnih celic: uničenje rdečih krvničk, ki prenašajo kisik (povzroča anemijo), zmanjšanje števila levkocitov (levkopenija), trombocitov s pojavom krvavitev iz nosu, sečila, možgani, prebavni organi in maternica.
Imunološke motnje: tvorba avtoprotiteles (protiteles proti nativni DNK), kar kaže na razvoj SLE. Povečanje njihovega števila kaže na aktiven razvoj bolezni.
Pojav protiteles SM, ki se odkrijejo le pri bolezni sistemski eritematozni lupus. To potrdi diagnozo.
Skoraj pri vsakem bolniku najdemo tudi antifosfolipidna protitelesa (ANA) v krvi, usmerjena proti celičnim jedrom.
Raven komplementa v krvi (beljakovine, ki uničujejo bakterije in so odgovorne za uravnavanje vnetnih in imunskih reakcij telesa). Nizka raven kaže na napredovanje bolezni,

Laboratorijski pregledi in testi so potrebni za:

pojasnitev diagnoze;
določitev organov, vključenih v proces bolezni;
nadzorovati napredovanje in resnost SLE;
določanje učinkovitosti terapije z zdravili.

Obstaja veliko testov, ki razkrivajo učinek lupusa na različne organe:

rentgenski pregled pljuč in srca;
elektrokardiogram, ehokardiografija srca;
določanje dihalne funkcije pljuč;
za pregled možganov - elektroencefalografija EEG, MRI.

Glavni cilji kompleksnega zdravljenja:

lajšanje vnetja in uravnavanje imunske patologije;
preprečevanje poslabšanj in zapletov;
zdravljenje zapletov, ki jih povzroča jemanje imunosupresivov, hormonskih in protitumorskih zdravil;
aktivno zdravljenje posameznih sindromov;
čiščenje krvi protiteles in toksinov.

Osnovne metode:

Pulzna terapija, ki vključuje uporabo:

kortikosteroidi, ki so predpisani v začetnih fazah bolezni. Vse bolnike spremljamo na dispanzerju, da lahko ob prvih manifestacijah poslabšanja SLE pravočasno začnemo z uporabo hormonov.
uporaba povečanih odmerkov citostatikov (zdravil, ki zavirajo rast in razvoj rakavih celic), kar vam omogoča, da se hitro znebite hudi simptomi bolezni. Tečaj je kratek.

Metoda hemosorpcije je odstranjevanje toksinov, patoloških celic imunskih kompleksov in krvnih celic iz krvi, uravnavanje hematopoeze s posebnim aparatom, skozi katerega se kri prenaša skozi filter z absorbentom.

Če je uporaba steroidov nemogoča, so predpisana zdravila, ki zavirajo določene patološke manifestacije centralnega živčnega sistema.
Imunosupresivi (zdravila, ki zavirajo nenormalne imunske odzive).
Zdravila, ki blokirajo delovanje encimov, ki izzovejo vnetne procese in pomagajo pri lajšanju simptomov.
Nesteroidna zdravila proti vnetnim procesom.
Obvezno zdravljenje bolezni, ki jih povzroča lupus - nefritis, artritis, pljučne patologije. Še posebej pomembno je spremljati stanje ledvic, saj je lupusni nefritis najpogostejši pogost razlog smrti bolnikov s SLE.
Vsa zdravila in metode se uporabljajo v skladu s strogimi medicinskimi indikacijami ob upoštevanju režima odmerjanja in previdnostnih ukrepov.
V obdobjih remisije se odmerki steroidov zmanjšajo na vzdrževalno zdravljenje.

Zapleti SLE

Glavni zapleti, ki jih povzroča SLE:

1. Ledvične patologije (nefritis, nefroza) se razvijejo pri 25% bolnikov s SLE. Prvi simptomi so otekanje nog, prisotnost beljakovin in krvi v urinu. Odpoved normalnega delovanja ledvic je zelo nevarna za življenje. Zdravljenje vključuje uporabo močnih zdravil za SLE, dializo in presaditev ledvice.

2. Bolezen srca:

perikarditis - vnetje srčne vrečke;
otrdelost koronarnih arterij, ki oskrbujejo srce zaradi kopičenja trombotičnih strdkov (ateroskleroza);
endokarditis (okužba poškodovanih srčnih zaklopk) zaradi otrdelosti srčnih zaklopk, kopičenje krvnih strdkov. Pogosto se izvaja presaditev ventila;
miokarditis (vnetje srčne mišice), ki povzroča hude aritmije, bolezni srčne mišice.

3. Pljučne bolezni (v 30%), plevritis, vnetje prsnih mišic, sklepov, vezi. Razvoj akutnega tuberkuloznega lupusa (vnetje pljučnega tkiva). Pljučna embolija– zapora arterij z emboli (krvnimi strdki) zaradi povečane viskoznosti krvi.

4. Bolezni krvi, ki so življenjsko nevarne.

zmanjšanje števila rdečih krvničk (oskrbujejo celice s kisikom), levkocitov (zavirajo okužbe in vnetja), trombocitov (spodbujajo strjevanje krvi);
hemolitična anemija, ki jo povzroča pomanjkanje rdečih krvnih celic ali trombocitov;
patološke spremembe v hematopoetskih organih.

Čeprav nosečnost z lupusom pomeni visoko verjetnost poslabšanja, pri večini žensk obdobje nosečnosti in poroda poteka dobro.

Toda v primerjavi s 15% spontanih splavov pri zdravih bodočih materah se pri nosečnicah s SLE število poveča na 25%.

Zelo pomembno je, da šest mesecev pred spočetjem ne sme biti znakov lupusa. In v teh 6 mesecih vsa zdravila, ki lahko povzročijo dozirna oblika lupus

Izbira terapije med nosečnostjo je pomembna. Nekatera zdravila za zdravljenje SLE se ukinejo, da ne povzročijo spontanega splava ali škodujejo plodu.

Simptomi SLE med nosečnostjo:

poslabšanja blage ali zmerne resnosti;
Pri uporabi kortikosteroidov obstaja veliko tveganje za povišan krvni tlak, sladkorno bolezen in zaplete na ledvicah.

Eden od štirih dojenčkov iz lupusne nosečnosti se rodi prezgodaj, vendar nima nobenih napak. V prihodnosti tudi otroci ne kažejo duševne ali telesne zaostalosti.

Zelo redko se pri otrocih žensk, ki imajo v krvi posebna protitelesa, pojavijo nekateri znaki lupusa v obliki izpuščaja ali nizkega števila rdečih krvničk. Toda ti simptomi so prehodni in večina otrok sploh ne potrebuje zdravljenja.

Nosečnost, ki se pojavi nenačrtovano - v času poslabšanja bolezni - negativno vpliva na plod in mater, krepi vse manifestacije SLE in povzroča težave pri nosečnosti.

večina varna metoda kontracepcija - uporaba diafragm, pokrovčkov s kontracepcijskimi geli in jajcevodne tuljave. Uporaba peroralnih kontraceptivov ni priporočljiva, še posebej nevarna je uporaba zdravil z visoko vsebnostjo estrogena.

Lupus je bolezen avtoimunskega tipa, pri kateri zaščitni sistem, ki ga ima človeško telo (to je njegov imunski sistem), napada lastna tkiva, pri tem pa ignorira tuje organizme in snovi v obliki virusov in bakterij. Ta proces spremlja vnetje in lupus, katerih simptomi se kažejo v obliki bolečine, otekline in poškodbe tkiva po telesu, v akutni fazi pa izzove pojav drugih resnih bolezni.

splošne informacije

Lupus, kot je znan po skrajšanem imenu, je v celoti opredeljen kot sistemski eritematozni lupus. In čeprav ima precejšnje število bolnikov s to boleznijo blage simptome, je lupus sam po sebi neozdravljiv in v mnogih primerih grozi z poslabšanjem. Nadzor značilni simptomi, kot tudi preprečiti razvoj nekaterih bolezni, ki prizadenejo organe, lahko bolniki, za kar morajo redno opravljati preglede pri specialistu, pri čemer morajo posvetiti veliko časa aktivna slikaživljenje in počitek ter seveda pravočasno jemanje predpisanih zdravil.

Lupus: simptomi bolezni

Glavni simptomi lupusa so huda utrujenost in kožni izpuščaji ter bolečine v sklepih. Z napredovanjem bolezni postanejo tovrstne lezije pomembne, saj vplivajo na delovanje in splošno stanje srca, ledvic, živčnega sistema, krvi in pljuč.

Simptomi, ki se pojavijo pri lupusu, so neposredno odvisni od tega, kateri organi so prizadeti, pa tudi od stopnje poškodbe, ki je značilna zanje v določenem trenutku njihove manifestacije. Razmislimo o glavnih od teh simptomov.

šibkost. Skoraj vsi bolniki z diagnozo lupusa trdijo, da doživljajo utrujenost v različnih stopnjah. Pa tudi če govorimo o Pri blagem lupusu njegovi simptomi močno spremenijo bolnikov običajni življenjski slog, kar ovira intenzivno aktivnost in šport. Če opazimo, da je utrujenost precej močna v svoji manifestaciji, potem o tem govorimo kot o znaku, ki kaže na skorajšnje poslabšanje simptomov.
Bolečine v mišicah, sklepih. Večina bolnikov z diagnozo lupus občuti občasne bolečine v sklepih (tj. Poleg tega približno 70% vseh trdi, da je bila bolečina v mišicah prva manifestacija bolezni. Kar zadeva sklepe, lahko postanejo rdeči, lahko tudi rahlo otečejo in topli. Nekateri primeri kažejo na občutek nepremičnosti zjutraj. Pri lupusu se artritis pojavi predvsem v zapestjih, pa tudi v rokah, kolenih, gležnjih in komolcih.
Kožne bolezni. Velika večina bolnikov z lupusom doživi tudi kožni izpuščaj. Sistemski eritematozni lupus, katerega simptomi kažejo na možno vpletenost v ta bolezen, je po tej manifestaciji mogoče diagnosticirati bolezen. Na mostu nosu in na licih, poleg značilnega izpuščaja, rdeče boleče točke v rokah, hrbtu, vratu, ustnicah in celo v ustih. Izpuščaj je lahko tudi vijoličen, izbočen ali rdeč in suh, koncentriran tudi na obrazu, lasišču, vratu, prsih in rokah.
Povečana občutljivost na svetlobo. Zlasti ultravijolično sevanje (solarij, sonce) prispeva k poslabšanju izpuščaja, hkrati pa izzove poslabšanje drugih simptomov, značilnih za lupus. Na takšne učinke ultravijoličnega sevanja so še posebej občutljivi ljudje s svetlimi lasmi in svetlo kožo.
Motnje v delovanju živčnega sistema. Pogosto lupus spremljajo bolezni, povezane z delovanjem živčnega sistema. To vključuje zlasti glavobole in depresijo, anksioznost itd. Pomembna, čeprav manj pogosta manifestacija je okvara spomina.
Različne bolezni srca. Mnogi bolniki z lupusom se soočajo tudi s to vrsto bolezni. Tako se vnetje pogosto pojavi v predelu perikardialne vrečke (sicer imenovano perikarditis). To pa lahko izzove videz akutna bolečina na sredini leve strani prsnega koša. Nadalje se lahko takšna bolečina razširi na hrbet in vrat, pa tudi na ramena in roke.
Duševne motnje. Lupus spremlja tudi duševne motnje, na primer, so lahko sestavljeni iz stalnega in nemotiviranega občutka tesnobe ali pa se izražajo v obliki depresije. Te simptome povzročata tako bolezen sama kot tudi zdravila proti njej, pri njihovem pojavu pa ima vlogo tudi stres, ki spremlja številne različne kronične bolezni.
Sprememba temperature. Pogosto se lupus manifestira z enim od svojih simptomov, kot je nizka temperatura, kar v nekaterih primerih omogoča tudi diagnosticiranje te bolezni.
Sprememba telesne teže. Izbruhe lupusa običajno spremlja hitra izguba teže.
Izguba las. Izpadanje las v primeru lupusa je začasno. Izguba se pojavi v majhnih delih ali enakomerno po celotni glavi.
Vnetje bezgavk. Ko se simptomi lupusa poslabšajo, bolniki pogosto občutijo otekle bezgavke.
Raynaudov fenomen (ali vibracijska bolezen). Ta bolezen v nekaterih primerih spremlja lupus, pri čemer so prizadete majhne žile, po katerih teče kri v mehka tkiva in kožo pod njimi v predelu prstov na nogah in rokah. Zaradi tega procesa pridobijo bel, rdeč ali modrikast odtenek. Poleg tega se na prizadetih območjih pojavi otrplost in mravljinčenje ob hkratnem povečanju njihove temperature.
Vnetni procesi v krvnih žilah kože (ali kožni vaskulitis). Lupus eritematozus, katerega simptome smo našteli, lahko spremlja tudi vnetje krvnih žil in njihova krvavitev, kar posledično povzroči nastanek rdečih ali modrih madežev različnih velikosti na koži, pa tudi na nohtne plošče.
Otekanje stopal in dlani. Nekateri bolniki z lupusom imajo ledvično bolezen, ki jo povzroča. To postane ovira za odstranitev tekočine iz telesa. V skladu s tem lahko kopičenje odvečne tekočine povzroči otekanje stopal in dlani.
anemija Kot morda veste, je anemija stanje, za katero je značilno zmanjšanje količine krvne celice hemoglobin, ki prenaša kisik. Mnogi ljudje, ki imajo določene kronične bolezni, se soočajo s časom, ki je posledica zmanjšanja ravni rdečih krvnih celic.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, ki zahtevajo odpravo

Zdravljenje lupusa je treba začeti čim prej - s tem se boste izognili poškodbam organov, katerih posledice so nepopravljive. Kar se tiče glavnih zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju lupusa, so to protivnetna zdravila in kortikosteroidi, pa tudi zdravila, katerih delovanje je usmerjeno v zatiranje aktivnosti, značilne za imunski sistem. Medtem približno polovice skupnega števila bolnikov z diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa ni mogoče zdraviti s standardnimi metodami.

Zato je predpisana terapija z matičnimi celicami. Sestoji iz odvzema od pacienta, po katerem se izvaja terapija, namenjena zatiranju imunskega sistema, ki ga popolnoma uniči. Nato se za obnovitev imunskega sistema v krvni obtok vnesejo matične celice, ki so bile predhodno odstranjene. Običajno učinkovitost ta metoda dosežemo v primerih neodzivnih in hudih bolezni, priporočamo pa ga tudi v najhujših, če ne brezupnih primerih.

Kar se tiče diagnosticiranja bolezni, se morate ob pojavu katerega od naštetih simptomov, če sumite nanj, obrniti na revmatologa.