Vykstant uždegiminiams procesams plaučiuose dažniausiai pažeidžiamos alveolės. Tačiau plaučių struktūra yra įvairesnė: kraujagyslės, nervinis audinys, taip pat jungiamąjį ar intersticinį (tarpinį audinį). Pastaroji yra tarp alveolių ir kraujagyslės ir taip pat yra jautrus infekcijai.
Priešingai nei sklando gandai, intersticinė pneumonija yra gana reta patologija. 2003 metų duomenimis, šimtui tūkstančių žmonių tenka nuo 7 iki 50 susirgimų. Pagrindinė problema yra pavėluota diagnozė dėl neaiškiai išreikštų simptomų.
Skirtingai nuo plaučių uždegimo, kosulys nėra tipiškas požymis, nors jis gali būti klinikiniame paveiksle. Pirmasis diagnostikos specialisto prioritetas bus stiprus dusulys. Kiti simptomai priklauso nuo morfologijos ir sunkumo patologinis procesas. Greitai ir tiksli diagnozė sunku dėl trūkumo akivaizdžių ženklų. Patikslinimui vertinamas išorinio kvėpavimo funkcionalumas: būdingas ribojantis tipas (sumažėjęs plaučių tūris). Klinikiniam kraujo vaizdui būdingi dujų apykaitos sutrikimų požymiai: hipokapnija, hipoksemija, alkalozė.
Intersticinė pneumonija reikalauja patikslinti diagnozę naudojant didelės skiriamosios gebos kompiuterinę tomografiją. Vaizdai aiškiai rodo dvišalius plaučių pažeidimus, ypač apatines dalis, infiltruoja. Būdingos tomografijos ypatybės yra į šlifuotą stiklą panašios sritys ir, esant skleroziniams pažeidimams, tipiška „korinio plaučių“ struktūra.
Kai kuriais atvejais reikalinga biopsija: jei neįmanoma kitais būdais patikslinti diagnozę – sarkoidozės, asbestozės, eozinofilinės pneumonijos ir limfomos diferencinei diagnostikai. Jei pasirinktas metodas neveiksmingas, tikslesnei vaistų parinkimui gali prireikti biopsijos. Įjungta vėlyvieji etapai Kai tomogramose yra "korinio plaučių" požymių, biopsija nėra prasmės. Nerekomenduojama sergant bendra sunkia liga, nepaisant plaučių pažeidimo laipsnio. Tyrimams reikia daug histologinės medžiagos, todėl biopsija atliekama naudojant torakoskopiją arba atvirą operaciją.
Kartais papildomos informacijos apie destruktyvų procesą galima gauti naudojant kardiografiją: sutrikimai plaučių intersticinio audinio uždegimo metu yra gana specifiniai - dešiniojo skilvelio disfunkcija, aritmija ir progresuojanti plautinė hipertenzija.
Subjektyvūs jausmai:
Vaikų intersticinei pneumonijai būdingas ilgalaikis karščiavimas, spartus vystymasis dusulys ir kvėpavimo takų sutrikimas, taip pat papildomų komplikacijų miokardito, emfizemos ir plaučių edemos forma, kurias lydi kraujospūdžio sumažėjimas ir aritmija. Lengvas kosulys kvėpavimo takų simptomai trūksta.
Senyviems pacientams ypatingų požymių nėra, nes šis intersticinio uždegimas būdingas būtent vyresniems nei 40 metų žmonėms.
Intersticinė pneumonija yra plaučių patologija. Jei reikalinga biopsija, būtina konsultacija su chirurgu. Diferencinei diagnozei dažnai prireikia papildomos onkologo ir endokrinologo apžiūros. Aiškinant etiologiją ir priežastis, būtinas bendradarbiavimas su patologu ir radiologu. Kuo išsamesnis tyrimas, tuo lengviau jį pasirinkti reikalingus vaistus ir terapiniais režimais.
Kvėpavimo ir desquamative formų intersticinė pneumonija yra lengvai išgydoma: kartais pakanka mesti rūkyti. Kriptogeninė forma gydoma daugiausia antibiotikais ir tik sunkūs atvejai reikalauja specifinių metodų.
Intersticinei pneumonijai suaugusiems reikia specifinė terapija hormoniniai vaistai nuo uždegimo (kortikosteroidai), citostatikai ir, jei reikia, sisteminiai makrolidų grupės antibiotikai. Schema pasiteisino kompleksinis gydymas vienu metu vartojant dvi vaistų grupes, pavyzdžiui, prednizoloną ir ciklofosfamidą. Tačiau jei šalutinis poveikis yra sunkus ir yra antrinės infekcijos rizika, kortikosteroidų vartojimą reikia nutraukti arba atidžiai koreguoti dozę.
Manoma, kad antioksidantų, ypač tokoferolio ir lipoinės rūgšties, naudojimas yra perspektyvus sulėtinti deformacijos progresavimą ir audinių pakeitimą, kurių veiksmingumas daugeliu atvejų įrodytas. Be to, antioksidantų naudojimas gali sumažinti intensyvumą šalutiniai poveikiai kortikosteroidai.
Intersticinei pneumonijai reikia ilgalaikis gydymas. Trukmė priklauso nuo ligos formos ir sunkumo – nuo trijų mėnesių iki kelerių metų. Gydymo proceso metu ligos dinamika vertinama pagal tris kriterijus:
Jei bent vienas iš rodiklių linkęs gerėti, galime kalbėti apie veiksminga terapija. Dinamikos nebuvimas rodo paciento būklės stabilizavimąsi. Jei pasirinkti vaistai yra neveiksmingi ir dėl plaučių audinio sklerozės, reikalinga deguonies terapija - tai neskatina išgydymo, bet gali pailginti paciento gyvenimą.
Jei vaikams išsivysto intersticinė pneumonija, būtina hospitalizuoti dėl inhaliacinės deguonies terapijos poreikio. Antibiotikai ir vaistai nuo uždegimo parenkami remiantis bakteriologiniais tyrimais. Taip pat skiriama simptominė terapija ir fizioterapija.
Ilgai trunkant ligai, išsivysto plaučių audinio fibrozė - įprasto audinio pakeitimas jungiamuoju audiniu. Vėliau fibrozė sukelia kvėpavimo ir širdies nepakankamumą.
Tuo pačiu metu esant imunodeficitui, antrinis bakterinė infekcija ir daugybinių abscesų, empiemų, pūlingų metastazių atsiradimas.
Sergant intersticine pneumonija, rūkaliams ir pacientams, kurių uždegiminiai procesai negydomi, gali išsivystyti plaučių vėžys.
Komplikacijos gali kilti ne tik dėl sunkios ligos eigos, bet ir dėl neteisingos diagnozės bei neteisingos vaistų režimas. Paprastai intersticinė pneumonija painiojama su įprasta bakterine pneumonija ir gydoma standartinėmis antibiotikų dozėmis. Tačiau per didelis šių vaistų vartojimas nuo jungiamojo audinio uždegimo plaučių audinys gali sukelti gana rimtų pasekmių: inkstų ir kepenų nepakankamumas, disbiozė ir kiti sutrikimai virškinimo trakto, antrinės infekcijos, atsparios antibiotikams, pridėjimas.
Intersticinė pneumonija yra lėtinė uždegiminė plaučių liga, pažeidžianti alveolių sieneles, parenchimos jungiamąjį audinį, plaučių kapiliarų endotelį ir perilimfinius audinius. Patologija sukelia dusulį, sausą kosulį, gali komplikuotis pneumoskleroze ir širdies nepakankamumu.
Medicinos praktikoje intersticinė pneumonija išsiskiria morfologinėmis, patogenetinėmis savybėmis ir eigos pobūdžiu. Dažniausiai pacientai kenčia nuo nespecifinės neaiškios etiologijos ligos formos. Rečiau diagnozuojamas, jam būdingas greitas patologinių procesų atsiradimas ir progresavimas.
Montavimas teisinga diagnozė su intersticine pneumonija sunku. Pacientams skiriama:
Vaizdai atskleidžia būdingus infiltracijos židinius, padidėjusį plaučių raštą, šlifavimo pokyčius ir fibrocistines patologijas.
Klausydamas krūtinė Pasigirsta šlapimas arba krepitas, primenantis plastikinio maišelio traškėjimą. Vėlesnėse ligos stadijose pastebimi požymiai plaučių širdis, atsiranda galūnių patinimas. Skaiduliniai pokyčiai progresuoja, susidaro „korinis plautis“. Remiantis dujų sudėties rezultatais ir kraujo rūgščių-šarmų būsena, nustatoma hipoksemija ir kvėpavimo alkalozė. atliekama sergant bakterine pneumonija, bronchų astma, tuberkuliozė, distreso sindromas, medikamentinis pneumonitas.
Intersticinės pneumonijos gydymas prasideda provokuojančių veiksnių pašalinimu. Rūkaliai turi mesti rūkyti Blogas įprotis, žmonėms, dirbantiems pavojingose pramonės šakose, patariama keisti profesiją.
Narkotikų gydymas apima:
Pacientai su ūminė forma pneumonijai suteikiama skubi medicininė pagalba ir prijungiama prie aparato. Susidarius „koriniams plaučiams“, reikia persodinti pažeistą organą.
Prognozė intersticinė forma pneumonija priklauso nuo ligos tipo ir laipsnio fibroziniai pokyčiai. Vidutinis išgyvenamumas yra 5 metai, jei atsiranda komplikacijų, gyvenimo trukmė neviršija 3 metų. Nepalankiausia baigtis esant ūminiam uždegimui, mirtingumas siekia 75% net ir laiku suteikus medicininę pagalbą.
Intersticinių plaučių ligų (ILL) grupei priklauso kelios dešimtys atskirų nozologinių formų, kurios skiriasi etiologija, patogenezės ypatumais ir morfologiniu paveikslu, skirtinga klinika ir prognozė. Terminologiniai ir klasifikavimo požiūriai į šias ligas ne kartą keitėsi, dar labiau apsunkindami ir taip sudėtingą diagnostinis darbas su šios kategorijos pacientais. Net ir šiandien, nepaisant visuotinai pripažintos IPL klasifikacijos, terminą „intersticinė pneumonija“ gydytojas sieja su virusine infekcija, o ne su liga, kuriai reikalingas privalomas morfologinis patikrinimas ir kurios prognozė yra gana rimta.
Prisiminkime pagrindinius apibrėžimus.
Pneumonija yra ūminių infekcinių (daugiausia bakterinių) ligų grupė, kuriai būdingas židininis plaučių kvėpavimo dalių pažeidimas ir privalomas intraalveolinis eksudacija. Ligos, kurias sukelia fiziniai (radiacinis pneumonitas) arba cheminiai (benzininė pneumonija), taip pat alerginės (eozinofilinės pneumonijos) ar kraujagyslių ( plaučių infarktas dėl plaučių embolijos) kilmė. Uždegiminiai plaučių procesai, sergantys tymais, raudonukėmis, gripu ir kt., laikomi ne „pneumonija“, o atitinkamomis nosologinėmis formomis.
Pneumonitas (alveolitas) yra uždegiminis procesas, dažnai imuninis. neinfekcinis, daugiausia pažeidžiantis parenchiminį intersticumą (alveolių sieneles) ir ekstraalveolinį jungiamąjį plaučių audinį be privalomo intraalveolinio eksudacijos. Nemažai autorių skiria sąvokas „pneumonitas“ ir „alveolitas“, teigdami, kad sergant alveolitu uždegiminis procesas daugiausia lokalizuotas alveolėse, o sergant pneumonitu uždegimas paliečia ir kitas plaučių parenchimo struktūras, tačiau toks skirstymas. neturi praktinės reikšmės, o terminai dažnai vartojami kaip sinonimai.
Sąvoka "pneumonitas" atspindi ne konkrečią nosologinę formą, o patologinio proceso ypatybes. Daugiausiai gali išsivystyti plaučių pažeidimai, tokie kaip pneumonitas (alveolitas). įvairios ligos: idiopatinė intersticinė pneumonija, vaistų sukeltas plaučių pažeidimas, sisteminės ligos jungiamasis audinys, padidėjusio jautrumo pneumonitas, sarkoidozė ir kt. Reikia pažymėti, kad sergant kiekviena iš šių ligų pneumonitas yra privalomas, tačiau toli gražu ne vienintelis plaučių pažeidimo pasireiškimas. Priežastys, klinikinės apraiškos, šių ligų gydymo kryptys ir prognozės yra skirtingos, todėl morfologinė patikra ir tolesnė nozologinė diagnostika yra labai svarbūs nustatant pneumonito požymius.
SU modernios pozicijos IPL yra nevienalytė ligų grupė, kurios bendrieji bruožai yra plaučių intersticinio audinio pažeidimas, pvz., produktyvus pneumonitas, po kurio susidaro fibrozė, progresuojantis dusulys fizinio krūvio metu, neproduktyvus kosulys, krepitas, difuziniai plaučių rentgeno ir kompiuterinės tomografijos pokyčiai, ribojantys ventiliacijos sutrikimai, sumažėjęs plaučių difuzinis pajėgumas ir didėjantis kvėpavimo nepakankamumas.
Šiuo metu daugumoje šalių, įskaitant Rusiją, naudojama ILD klasifikacija, patvirtinta Amerikos krūtinės ląstos draugijos ir Europos kvėpavimo takų draugijos konsensuso komisijos (ATS/ERS, 2002). Pagal šią klasifikaciją išskiriamos keturios IPL grupės: žinomos etiologijos IPL, granulomatozė, idiopatinė intersticinė pneumonija ir kita IPL (pav.).
Idiopatinė intersticinė pneumonija (IIP) yra tipiškas nežinomos etiologijos IPL grupės atstovas, turintis daug panašių klinikinių, radiologinių ir funkcinių požymių, tačiau iš esmės skirtingą morfologinį vaizdą, kuris lemia klinikinius požymius, atsaką į gydymą ir prognozę. ATS/ERS klinikopatologinės klasifikacijos sudarymo principas yra kiekvieno iš jų atitikimas klinikinė forma IIP yra specifinis histologinis IIP variantas (1 lentelė).
Klinikiniai pacientų, sergančių įvairių tipų IIP pateikti lentelėje. 2.
Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) yra viena iš labiausiai paplitusių IIP grupės ligų. IPF sinonimas yra „idiopatinis fibrozinis alveolitas“, mūsų šalyje tradiciškai vartojamas terminas.
Liga dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų pacientams. Pagrindiniai pacientų skundai yra stiprėjantis dusulys ir neproduktyvus kosulys. Ligos pradžia dažniausiai nepastebima, liga progresuoja gana lėtai, pacientai sugeba prisitaikyti prie dusulio ir gydymo metu turi iki 1-3 metų trunkančią ligos istoriją. Karščiavimas ir hemoptizė nėra būdingi pacientams, sergantiems IPF. Kiti simptomai gali būti bendras silpnumas, artralgija, mialgija ir nagų falangų pokyčiai „būgno lazdelių“ pavidalu. Tipiškas IPF auskultacinis reiškinys yra įkvėpimo krepitas, kuris buvo lyginamas su „celofano traškėjimu“. Ligai progresuojant, atsiranda kvėpavimo nepakankamumo ir plaučių žievės požymių, mažėja svoris ir atsiranda kacheksija. Laboratorinių tyrimų rezultatai nespecifiniai. IPF klasifikuojamas kaip ribojantis plaučių ligos, todėl būdinga funkcinės savybės liga yra statinio plaučių tūrio sumažėjimas, nustatytas atliekant kūno pletizmografiją. Vienas iš ankstyvieji požymiai liga yra DL CO sumažėjimas. Spirometrinis FEV 1 /FVC yra normos ribose arba padidėjęs.
Dažniausi IPF radiografiniai požymiai yra dvišaliai retikuliniai pokyčiai, ryškesni apatinėse plaučių dalyse. Įjungta ankstyvosios stadijos Ligai progresuojant galima pastebėti tik nežymų plaučių laukų tūrio sumažėjimą ir plaučių skaidrumo, kaip „šlifuoto stiklo“, sumažėjimą. Ligai progresuojant tinklinis raštas tampa šiurkštesnis ir sunkesnis, atsiranda apvalių cistinių sluoksnių, atspindinčių „korinio plaučių“ susidarymą. Norint patikslinti rentgeno nuotrauką, patartina atlikti krūtinės ląstos organų multispiralinę kompiuterinę tomografiją.
Kadangi IIP diagnostinės galimybės yra ribotos, o tyrimo duomenys ne visada konkretūs, „auksinis“ diagnostikos standartas visai IIP yra plaučių biopsija: atvira arba torakoskopinė. Ypatingas biopsijos poreikis iškyla tais atvejais, kai yra ne visai tipiškas klinikinis ir/ar radiologinis vaizdas, paciento amžius jaunesnis nei 50 metų, yra sisteminių ligos požymių ar greitai progresuoja liga. Būtina sąlyga yra teisingos diagnozės nustatymo pranašumas prieš chirurginės manipuliacijos riziką.
Egzistuoja diagnostinis metodas, leidžiantis IPF diagnozę nustatyti su didele tikimybe tais atvejais, kai biopsija neįmanoma. Kad tai padarytų, pacientas turi atitikti keturis iš keturių pagrindinių kriterijų ir bent tris iš keturių nedidelių kriterijų.
Dideli kriterijai
Maži kriterijai
Šiuolaikinė IPF terapija daugiausia pagrįsta priešuždegiminiu gydymu (kortikosteroidais ir citostatikais (CS)), t. y. vaistais, kurie gali paveikti uždegiminius ir imunologinius ligos vystymosi komponentus. Šio požiūrio pagrindas yra pozicija, kad lėtinis uždegimas prieš tai neišvengiamai sukelia fibrozę ir kad agresyvus uždegimo slopinimas gali blokuoti vėlesnį fibrozinių pokyčių susidarymą.
Plačiai naudojami trys priešuždegiminio gydymo būdai: monoterapija gliukokortikosteroidais (GCS), GCS derinys su azatioprinu ir GCS derinys su ciklofosfamidu. ATS/ERS rekomenduoja kombinuotus režimus kaip pirmenybę. Terapija atliekama mažiausiai 6 mėnesius. Būtina atidžiai stebėti gydymo šalutinį poveikį. Skiriant citostatikų, būtina stebėti paciento būklę bendra analizė kraujas pirmą mėnesį kas savaitę, vėliau kartą per 2-4 savaites; Gydymo ciklofosfamidu metu būtina kas savaitę tirti šlapimą dėl hematurijos.
Jei pasirenkama GCS monoterapija, pradinė prednizolono paros dozė yra 1 mg/kg idealus svoris per parą (daugiausia iki 80 mg per parą). Po 4 savaičių įvertinamas tokio gydymo toleravimas. Jei funkciniai rodikliai pagerėjo ar stabilizuosis, tai per ateinančius 3 mėn kasdieninė dozė Prednizolonas sumažėja. Jei nėra atsako į steroidus, pridedamas azatioprinas.
Alternatyvus metodas, skirtas sumažinti perteklinį matricos nusėdimą plaučiuose arba pagreitinti kolageno skaidymą, yra antifibrozinė terapija. Antifibrotiniai vaistai yra D-penicilaminas, kolchicinas, gama-1 b interferonas ir pirfenidonas.
Įrodyta, kad gydymo veiksmingumas padidėja, kai N-acetilcisteinas pridedamas prie priešuždegiminių vaistų po 600 mg 3 kartus per dieną. Šiuo metu pirmaujantys IPF gydymo ekspertai teikia pirmenybę režimui, kurį sudaro prednizolonas, azatioprinas ir N-acetilcisteinas.
Išskyrus vaistų terapija, kaip ir sergant kitomis plaučių ligomis, kai išsivysto hipoksemija, taikoma deguonies terapija. Išsivysčius plaučių hipertenzijai, be deguonies terapijos, galima naudoti vazodilatatorius. Tracheobronchinio medžio infekcijoms vystytis reikia naudoti antibakterinius ir priešgrybelinius vaistus. Visiems pacientams, sergantiems IPF, rekomenduojama reguliariai skiepytis gripo ir pneumokokų vakcinomis.
Nespecifinė intersticinė pneumonija(NIP) kartu su IPF yra viena iš labiausiai paplitusių IIP formų. NIP gali būti idiopatinė; ši forma yra įtraukta į IIP grupę. Tačiau morfologinis vaizdas, atitinkantis NIP modelį, atsiranda ir plaučių pažeidimo atvejais pacientams, sergantiems KTD, padidėjusio jautrumo pneumonitu, spinduliniu pneumonitu ir kt.
Klinikiniai, laboratoriniai ir funkciniai rodikliai su NIP yra nespecifiniai. Krūtinės ląstos rentgenografija dažniausiai atskleidžia dvišalius šlifavimo pokyčius ir retikulinius plaučių apatinės dalies pokyčius.
Pacientų, sergančių NIP, prognozė yra palankesnė nei sergančių IPF. Klinikinis kursas o paciento išgyvenamumas priklauso nuo plaučių fibrozės sunkumo. Dešimties metų NIP išgyvenamumas yra apie 35%. Spontaniški pasveikimo atvejai be gydymo NIP metu nežinomi; GCS terapija be citostatikų arba su jais pagerina arba stabilizuojasi maždaug 75% pacientų.
Kriptogeninė organizacinė pneumonija
Kriptogeninės organizacinės pneumonijos (COP) sinonimai yra terminai „užmirštantis bronchiolitas su organizuojamąja pneumonija“ ir „proliferacinis bronchiolitas“. COP turi aiškių klinikinių ir morfologinių skirtumų nuo „izoliuoto“ obliteruojančio bronchiolito: kartu su bronchiolių pažeidimu uždegiminiame procese dalyvauja ir alveolės, kurių spindyje yra organizuotas eksudatas. COP daugeliu atvejų yra idiopatinė, ty priežastis lieka nežinoma. Tarp nustatytos priežastys didžiausia vertė turi KTD (reumatoidinį artritą ir kt.), komplikacijų vaistų terapija(amiodaronas, aukso preparatai ir kt.).
Liga dažniausiai suserga 50-60 metų amžiaus žmonės, vienodai dažnai serga vyrai ir moterys. COP būdinga ūminė arba poūmė eiga, klinikinis vaizdas dažnai primena bakterinę pneumoniją. Vidutinė trukmė simptomai iki diagnozės yra 2-6 mėnesiai. Įprasti laboratoriniai tyrimai atskleidžia periferinio kraujo leukocitozę (50%), ESR padidėjimas ir C reaktyvusis baltymas (70-80%).
Tipiškas radiologinis ženklas COP yra dėmėti, dvišaliai (rečiau vienpusiai) tankūs subpleurinės lokalizacijos židiniai. Su COP aprašoma plaučių infiltratų migracija, dažniausiai iš apatinės į viršutinės sekcijos. Diferencinė diagnostika COP, be bakterinės pneumonijos, atliekama sergant lėtine eozinofiline pneumonija, bronchoalveoliniu vėžiu ir plaučių limfoma.
Buvo aprašytas spontaniškas COP pagerėjimas, tačiau jis yra retas. Pasirinktas COP gydymas yra geriamieji kortikosteroidai. Klinikinis pagerėjimas pasireiškia per 1-3 dienas nuo pirmosios dozės pradžios, radiologiniai pokyčiai paprastai išnyksta po kelių savaičių. bendra trukmė GCS terapija trunka nuo 6 iki 12 mėnesių. Sumažinus GCS dozę, ligos recidyvai pasitaiko gana dažnai, tokiu atveju vėl didinama steroidų dozė. COP prognozė paprastai yra palanki; dauguma pacientų, vartojant GCS, visiškai išgydomi. Tačiau retais atvejais yra blogas atsakas į steroidus ir nuolat progresuojanti COP eiga. Tokiems pacientams rekomenduojama vartoti citostatikų.
Desquamative intersticinė pneumonija
Desquamative intersticinė pneumonija (DIP) yra gana reta liga iš IIP grupės. Tarp visų pacientų, sergančių DIP, daugiau nei 90% buvo rūkaliai. Be to, aprašoma retais atvejais DIP, susijusi su kitomis sąlygomis – CTD, reakcijomis į vaistai, aplinkos veiksnių poveikis.
Klinikinis ligos vaizdas būdingas IIP. DIP laboratoriniai, funkciniai ir radiologiniai rodikliai papildomos informacijos neteikia.
Jei yra abejotinas vaizdas, neįtraukite daugiau agresyvios formos Sergant ILD, rekomenduojama atlikti plaučių biopsiją.
Mesti rūkyti yra pirmasis žingsnis gydant DIP, nes buvo įrodyta, kad ši intervencija dažnai sukelia atvirkštinis vystymasis ligų. Daugumai pacientų, sergančių DIP, pagrindinis gydymas yra gydymas prednizolonu, kurio dozė yra 40–60 mg per parą. Pradinė prednizolono dozė paprastai skiriama 1-2 mėnesių laikotarpiui, o vėliau per 6-9 mėnesius vaisto dozė palaipsniui mažinama. Gydymo GCS metu klinikinis ligos pagerėjimas arba stabilizavimas stebimas maždaug dviem trečdaliams pacientų, sergančių DIP. Citostatikų reikšmė šioje IIP formoje dar nėra aiški. 5 ir 10 metų DIP išgyvenamumas yra atitinkamai 95,2 ir 69,6%.
Kvėpavimo takų bronchiolitas, susijęs su intersticine plaučių liga
Respiracinis bronchiolitas, susijęs su intersticine plaučių liga (RB-ILD) yra IIP grupės liga, kai kvėpavimo takų bronchiolitas derinamas su alveolių ir plaučių intersticumo pažeidimu.
Šia liga suserga rūkaliai, rūkę daugiau nei 30 pakelių per metus. Vidutinis amžius pacientų yra nuo 30 iki 40 metų. Klinikinis vaizdas ir laboratorinių bei instrumentinių tyrimų duomenys būdingi IIL.
Mesti rūkyti liga dažnai visiškai išnyksta; kai kuriais atvejais gali prireikti mažų kortikosteroidų dozių. RB-ILD prognozė yra palankesnė nei IPF, tačiau kai kuriais atvejais ši liga gali nuolat progresuoti ir sukelti pacientų mirtį.
Limfocitinė intersticinė pneumonija
Limfocitinė intersticinė pneumonija (LIP) yra viena iš rečiausių IIP grupės ligų. Kaip rodo pavadinimas, liga yra pagrįsta plačiai paplitusi homogenine limfocitų infiltracija plaučių intersticiume. Morfologinė LIP diagnozė yra labai sudėtinga, nes kai kurios ligos, susijusios su masine limfocitine plaučių audinio infiltracija, turi panašų histologinį vaizdą: pseudolimfoma, pirminė limfoma, limfomatinė granulomatozė ir kt.
LIP dažniausiai pasireiškia moterims, dažniausiai nuo 40 iki 60 metų amžiaus. Dauguma pacientų, sergančių LIP, yra nerūkantys. Ligos pradžia dažniausiai būna nepastebima ir laipsniška. LIP rentgeno vaizdas yra nespecifinis.
Norint diagnozuoti LIP, visais atvejais reikalinga atvira plaučių biopsija. LIP terapijos pagrindas yra GCS. Dozės ir gydymo trukmė yra maždaug tokia pati kaip ir kitų ląstelinių IIP formų, tokių kaip DIP, atveju. Priešuždegiminės terapijos fone daugumai pacientų (apie 80%) stebimas ligos pagerėjimas arba stabilizavimasis, nors nedidelėje jų grupėje liga progresuoja lėtai, bet pastoviai. Be GCS, pacientams, sergantiems LIP, buvo bandoma gydyti azatioprinu, ciklofosfamidu, metotreksatu ir ciklosporinu.
Ūminė intersticinė pneumonija
Pirmasis AIP paminėjimas datuojamas 1935 m., kai Hammanas ir Richas aprašė keturis pacientus, kuriems buvo greitai progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas, dėl kurio pacientai mirė per 6 mėnesius nuo ligos pradžios. Skrodimo metu buvo nustatyta sunki plačiai paplitusi plaučių fibrozė. Ilgas laikas Hamman-Rich sindromas taip pat buvo ligų, su kuriomis serga, pavadinimas lėtinė eiga(pirmiausia IPF), tačiau šiuo metu tik UIP gali būti klasifikuojamas kaip Hammano-Rich sindromas.
Šiuolaikinėse rekomendacijose AIP laikoma liga, kuriai būdingas progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas, daugeliu atvejų sukeliantis mirtį. Klinikinis vaizdas panašus į ūminį respiracinio distreso sindromą (ARDS), tačiau sergant AIP ligos priežastis nežinoma ir procese nedalyvauja kitos organizmo sistemos (daugelio organų nepakankamumas). Šiuo metu pasaulinėje literatūroje aprašyta apie 150 AIP atvejų, kurie siejami ne tiek su ligos retumu, kiek su jos diagnostikos sudėtingumu.
AIP būdingas labai greitas ligos simptomų padidėjimas. Laikotarpis nuo pirmųjų simptomų atsiradimo iki gydymo pradžios Medicininė priežiūra daugumai pacientų tai neviršija 3 savaičių ir labai retai viršija 2 mėnesius. Liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje ir vienodai dažnai pasitaiko vyrams ir moterims. Dauguma dažni simptomai AIP yra neproduktyvus kosulys ir dusulys, karščiavimas, mialgija, galvos skausmas, silpnumas. Ištyrus atkreipiamas dėmesys į tachipnėją, tachikardiją ir cianozę. Auskultacijos metu girdimas krepitas, rečiau – sausas švokštimas.
Funkciniai testai yra nespecifiniai ir atskleidžia kitiems IIP tipišką vaizdą, bet išsamų funkcinis tyrimas Ne visada įmanoma tai įvykdyti. Būdingas bruožas AIP yra sunki hipoksemija, dažnai atspari deguonies terapijai, todėl daugumai literatūroje aprašytų pacientų prireikė mechaninės ventiliacijos.
AIP rentgeno nuotraukoje matomi dvišaliai dėmėti retikulonoduliniai šešėliai, plintantys beveik į visus plaučių laukus, išskyrus kostofreninius sinusus, ir tankūs infiltratai (konsolidacija). Tipiški plaučių kompiuterinės tomografijos radiniai yra sumažėjusio parenchimos skaidrumo sritys kaip „šliftas stiklas“, bronchų išsiplėtimas ir plaučių architektūros sutrikimai. Šlifuoto stiklo keitimai dažniausiai būna nevienodo pasiskirstymo („geografinis žemėlapis“).
Morfologiniam diagnozės patikrinimui galima atlikti atvirą arba torakoskopinę plaučių biopsiją. Tačiau, deja, dėl itin didelio AIP sergančių pacientų sunkumo tai diagnostikos procedūra dažniausiai tai neįmanoma. Visi literatūroje aprašyti UIP morfologiniai pokyčiai yra pagrįsti autopsijos ar atviros plaučių biopsijos, atliktos pacientui atliekant mechaninę ventiliaciją, duomenimis.
Liga pasižymi žaibiška eiga, prognozė prasta, sergančiųjų AIP mirtingumas itin didelis ir vidutiniškai siekia 70 proc. Diferencinė AIP diagnozė dažniausiai atliekama esant dvišalei bakterinei pneumonijai arba ARDS. Sergant ARDS, priežastis dažniausiai yra žinoma (sepsis, trauma, šokas ir kt.); be to, ARDS dažniausiai yra vienas iš daugelio organų nepakankamumo komponentų.
Šiuo metu nėra veiksmingo AIP gydymo. Privalomi AIP terapijos komponentai yra deguonies terapija ir kvėpavimo palaikymas.
Literatūra
M. V. Veršinina,kandidatas medicinos mokslai, docentas
Valstybinė biudžetinė aukštojo profesinio mokymo įstaiga, Rusijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos Omsko valstybinė medicinos akademija, Omskas
Pneumonija vaikams Tai pati rimčiausia kvėpavimo takų liga.
Pneumonija arba šnekamojoje kalboje pneumonija yra infekcinė ir uždegiminė plaučių audinio liga, vyraujantis pralaimėjimas alveolės (tai paskutinė kvėpavimo aparato dalis, per kurią vyksta tolesnis dujų mainai). Pneumonija gali išsivystyti kaip savarankiška liga, tokiu atveju ji vadinama pirmine, arba kaip esamos ligos komplikacija, pavyzdžiui, bronchitas, gripas ir kt.
1. Pagal rentgeno tyrimo rezultatus išskiriami:
2. Pagal ligos eigą pneumonija gali būti:
3. Pagal sunkumą:
Tai gali būti nesudėtinga arba sudėtinga.
Pneumonija yra infekcinė liga, jos sukėlėjai gali būti bakterijos (pneumokokai, Haemophilus influenzae, stafilokokai, streptokokai), virusai, grybeliai.
Labiausiai jautrūs pneumonijai išsivystyti yra:
Ligos sukėlėjas į vaiko organizmą patenka per burną ar nosį. Bronchogeniniu keliu (per bronchus) prasiskverbia į plaučius ir paveikiamos alveoles. Plaučiuose susidaro uždegimo židinys. Dėl to sutrinka dujų apykaita, sutrinka redokso procesai organuose ir audiniuose: hipoksemija (mažas deguonies kiekis kraujyje), tada hipoksija (audinių badas deguonimi), pakinta audinių ir organų funkcijos.
Vaikų pneumonija dažniausiai prasideda ūmiai. Vaikas turi intoksikacijos požymių: karštis iki 39°C (temperatūra gali išlikti iki 7 dienų nenukrenta iki normalūs skaičiai), gali pasireikšti pykinimas, kartais vėmimas (dėl karščiavimo), apetito sumažėjimas arba jo visai nebuvimas. Susitikti dispepsiniai sutrikimai. Kosulys iš pradžių būna paviršutiniškas, vėliau prasideda gausus pūlingų skreplių išsiskyrimas. Vaikui pasireiškia kvėpavimo nepakankamumo požymiai: dusulys mišrus charakteris(vaikui sunku įkvėpti ir iškvėpti), dalyvauja pagalbinių raumenų (kaklo, diafragmos ir kitų kūno raumenų) kvėpavimo akte, vaikas išblyškęs, gali būti cianozė oda.
Kitas pneumonijos išsivystymo variantas - laipsniškas vaikams - yra daug rečiau paplitęs. Temperatūra sergant šia pneumonija nėra aukšta (iki 38°C), gali būti 37°C ir net normali. Kosulys neproduktyvus, be ryškių skreplių. Vaikui skauda galvą, raumenis. Šią pneumoniją sunku diagnozuoti, nes... Rentgeno nuotraukos pokyčiai yra nereikšmingi.
Sergant lobarine pneumonija, klinikinis vaizdas skiriasi nuo įprastos pneumonijos. Yra 4 jo vystymosi etapai:
Intersticine pneumonija sergančio vaiko būklė yra sunki ir itin sunki. Temperatūra iki 40° C, gali išsilaikyti iki 10 dienų, šiek tiek mažėjant. Ryškus dusulys – iki 60 per minutę. Odos cianozė. Pulsas silpnas, dažnas, atsiranda aritmijų, smarkiai krenta kraujospūdis. Miokarditas dažnai siejamas su intersticine pneumonija. Yra didelė plaučių edemos atsiradimo rizika. Deja, vaikų, sergančių šio tipo pneumonija, mirčių procentas išlieka labai didelis dėl diagnozavimo sunkumų ir pavėluoto gydymo.
Vaikų pneumonijos diagnozė apima šiuos metodus:
Rentgeno nuotraukoje su pneumonija matomi tamsėjimo židiniai, rodantys išplitimo plotą uždegiminis procesas. Remiantis šiais rezultatais, diagnozuojama pneumonija. At intersticinė pneumonija Rentgeno nuotraukoje reikšmingų pakitimų nėra, nuotraukoje matomas ląstelinis plaučių modelis.
Pneumonija, pati esanti rimta liga, kai kuriais atvejais sukelia ir komplikacijų. Jie yra:
Hospitalizacija reikalinga vaikams iki 2 metų, turintiems komplikacijų, esant nepalankiam ligos fonui, taip pat esant jaunesniems vaikams šeimoje. Kitiems vaikams plaučių uždegimą galima gydyti namuose, tačiau su sąlyga, kad tėvai laikysis visų vaiko priežiūros rekomendacijų, būtent:
Vaikų pneumonijos eiga priklauso nuo ligos fono. Laiku pradėjus pneumonijos gydymą antibiotikais, prognozė dažniausiai būna palanki. Mirtinos baigtys galimos dėl vėlyvos ligos diagnozavimo, kai vaiko organizmas itin nusilpęs ir išsivysto komplikacijos. Kitais atvejais plaučių uždegimas praeina per 2-3 savaites, 90% atvejų nepalieka organinių pakitimų plaučiuose.
Intersticinis - uždegimas, daugiausia plaučių intersticinio audinio.
Pradiniai intersticinės pneumonijos simptomai: karščiavimas, sunkus ir su mažais skrepliais, dažnai su krauju. Perkusija aptinka nedidelį garso sutrumpėjimą paveiktoje vietoje; kai klausai - sunkus kvėpavimas, nėra švokštimo. Daugeliu atvejų nustatomas būdingas rinitas, taip pat sunkus; Galimas kepenų ir inkstų pažeidimas.
Radiologiškai infiltratų nėra, paryškintas plaučių raštas, išsiplėtusios šaknys. Kraujyje, kaip taisyklė, yra leukemija (neutropenija), ESR yra normalus arba šiek tiek pakilęs.
Mikoplazminė pneumonija dažniausiai pasireiškia asmenims, kuriems yra įgytas imunodeficitas. Visais nenutrūkstamos eigos atvejais reikia atmesti atkryčius ar besimptomius šešėlius plaučiuose.
Sergant virusine-bakterine pneumonija, pažeidžiamos ir alveolės, ir tarpląstelinis audinys, todėl išreiškiamas paciento būklės sunkumas: stiprus dusulys, cianozė, širdies garsai, širdies garsų dusulys (kartais šuolio ritmas), sumažėjęs kraujospūdis. , galima neurologiniai sutrikimai. Paprastai jis prisijungia. Yra didelis mirtingumas. Pneumonija su ornitoze taip pat atsiranda pagal intersticinį tipą.
Liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, vienodai dažnai vyrams ir moterims, nepriklausomai nuo rūkymo. Prieš stiprėjantį dusulio atsiradimą dažnai pasireiškia simptomai - mialgija, artralgija, karščiavimas, negalavimas. Plaučiuose girdimas plačiai paplitęs „celofaninis“ švokštimas. Po kelių dienų atsiranda stiprus dusulys ir cianozė.
Plaučių funkcijos tyrimai rodo ribojantį ventiliacijos sutrikimo tipą kartu su plaučių difuzijos pajėgumo sutrikimais. Plaučių nepakankamumas greitai progresuoja ir dažnai yra atsparus deguonies terapijai. Paprastai pacientai reikalauja.
Pagrindiniai intersticinės pneumonijos sukėlėjai yra virusai, mikoplazmos ir pneumocistis.
Gydymui skiriami šie vaistai:
Gydymas gliukokortikosteroidais ir citostatikais yra neveiksmingas. Mirtingumas viršija 50%, dauguma pacientų miršta per 1-2 mėnesius nuo simptomų atsiradimo. Išgyvenę pacientai gali patirti atkryčius arba progresuoti intersticinė liga plaučiai.
Rentgeno spindulių požymiai. Rentgenograma atskleidžia difuzinius dvišalius šešėlius, kurie turi nevienalytį dėmėtą pobūdį. dažniausiai nebūna. HRCT atskleidžia dvišales simetriškas, daugiausia subpleurališkai išsidėsčiusias nehomogeniškas „šlifuoto stiklo“ sritis, oro tarpų sutankinimo zonas, bronchiolių išsiplėtimą normalios plaučių architektūros sutrikimo fone.
Vėliau, organizacinėje intersticinės pneumonijos stadijoje, atsiranda bronchų kraujagyslių pluoštų struktūros, traukos sutrikimai. Pacientams, išgyvenusiems ūmiausią ligos fazę, pastebimas laipsniškas tankinimo ir „šlifavimo“ plotų mažėjimas, gali susidaryti tinkliniai pakitimai.