Lipoidinė nefrozė. Amiloidinių-lipoidinių inkstų pažeidimų specifika

Tai alerginės autoimuninės kilmės distrofinė lėtinė inkstų liga, kliniškai pasireiškianti nefroziniu sindromu. Lipoidinė nefrozė arba pirminis nefrozinis sindromas yra reta. Dažniau antrinis nefrozinis sindromas išsivysto dėl įvairių inkstų ligų. Dažnai liga yra tik tam tikras daugelio inkstų ligų, dažniausiai lėtinio difuzinio glomerulonefrito ir amiloidozės, vystymosi etapas.

Liga gali išsivystyti sergant maliarija, sifiliu, difterija, vartojant tam tikrus vaistus, pvz., gyvsidabrio diuretikus, prieštraukuliniai vaistai ir aukso junginiai. Lipoidinės nefrozės vystymasis pagrįstas autoimuniniais procesais. Autoantikūnai susidaro inkstų glomeruluose, veikiant išoriniam infekciniam ar vaistų toksiniam poveikiui.Nustatyta, kad gyvūnams ta pati priežastis, ypač nefrotoksinas, gali sukelti įvairių ligų- nefritas arba nefrozė, kuri priklauso nuo susidariusių antikūnų kiekio. Taikant fluorescencinį metodą, šie antikūnai buvo aptikti pacientų, sergančių nefroziniu sindromu, glomeruluose ir aplink kapiliarus.

Lipoidinės nefrozės simptomai

Paprastai pacientai kreipiasi į gydytoją dėl edemos atsiradimo. Būdingas laipsniškas ligos vystymasis ir dažnai ilgas laikotarpis prieš edemą, pasireiškiantis tik sunkia proteinurija. Tada palaipsniui atsiranda edema, kuri tampa itin ryški ir apima visą poodinis audinys(anasarca), tačiau jie ypač ryškūs ant veido. Dideli kiekiai kaupiasi skysčiai serozinės ertmės. Kraujospūdis yra normalus arba žemas. Širdies nepakankamumo angiospastinių simptomų nėra. Ligos įkarštyje, esant stipriai edemai, išsiskiria mažai šlapimo (kartais tik 300 ml per dieną). Jis yra rudos spalvos, drumstas ir turi daug baltymų. Šlapimo savitasis tankis yra didelis, dažnai daug didesnis nei 1030. Natrio išsiskyrimas su šlapimu žymiai sumažėja dėl padidėjusios jo reabsorbcijos kanalėliuose, taip pat padidėja vandens reabsorbcija, o tai paaiškina oliguriją, nes filtracija glomeruluose dažnai padidėja.

Lipoidinei nefrozei būdingas nefrozinis sindromas. Būdingas didelis baltymų kiekis šlapime ir mažas baltymų kiekis kraujyje. Šiuo atveju, kaip taisyklė, šlapime vyrauja albuminas, o tai sukelia hipoalbuminemiją, kuri yra svarbiausias edemos vystymosi veiksnys.

Svarbus ligos požymis yra lipidemija – padidėjęs cholesterolio kiekis (iki 600-800-1000 ir net 2000 mg%), ypač jo esteriai ir lecitinas kraujo serume. Šlapimo nuosėdos atskleidžia inkstų epitelį, hialininius ir granuliuotus, epitelio ir vaškinius atspaudus. Taip pat matomi dvigubai laužantys lipidai – cholesterolio esteriai. Šlapimo nuosėdose nėra arba yra tik pavieniai raudonieji kraujo kūneliai. Leukocitų dažnai yra daug, tačiau jie skiriasi nuo šlapimo leukocitų, randamų sergant infekcinėmis ir uždegiminėmis inkstų ligomis, pielonefritu, nes pagal Sternheimer-Melbin yra gerai nudažyti safroninu.

Lipoidinė nefrozė - lėtinės ligos. Po ilgos ikiedeminės stadijos prasideda edeminė stadija. Patinimas yra labai patvarus ir gali trukti metus. Pacientai, sergantys lipoidine nefroze edemos stadijoje, yra labai linkę į odos, pilvaplėvės ir plaučių infekcijas (erizipelą, peritonitą, pneumoniją). Taikant šiuolaikinius aktyvaus gydymo metodus, tinimas gali išnykti ir ilgas laikas nepasirodyk. Tačiau nemažas kiekis baltymų vis tiek išsiskiria su šlapimu. Needeminėje stadijoje pacientai gali jaustis patenkinti ir dirbti. Edeminėje stadijoje jie negali dirbti.

Lipoidinės nefrozės gydymas

Pacientų, sergančių nefroziniu sindromu, dieta be inkstų nepakankamumas turėtų būti daug visaverčių baltymų (daugiausia pieno) - (2-2,5 g 1 kg kūno svorio be edemos) ir labai ribotas natrio chlorido kiekis (iki 1,5-2,5 g per dieną) su vidutiniu apribojimu. vandens suvartojimas ir padidėjęs vitaminų bei kalio suvartojimas. Dieta turi būti daug kalorijų, laisvai pasirenkant riebalus ir angliavandenius.

Patogenetinė terapija yra antinksčių žievės steroidinių hormonų (kortikosteroidų) naudojimas. Jų vartojimas gali sukelti ilgalaikę visišką remisiją, išnykstant edemai ir sumažėjus, netgi išnykus šlapimo sindromas. Kortikosteroidų vartojimas padeda normalizuoti glomerulų kapiliarų sienelių struktūrą, sumažinti jų pralaidumą, taigi, sumažina baltymų išsiskyrimą su šlapimu ir padidina baltymų kiekį kraujyje, o antra vertus, padeda sumažinti cholesterolio kiekį kraujyje. Esant infekcijos židiniams, gydymas kortikosteroidais turi būti atliekamas antibakterinio gydymo fone.

Be kortikosteroidų, edemai pašalinti gali būti rekomenduojami diuretikai. Įvairių diuretikų ir kortikosteroidų vaistų derinys leidžia pasiekti daugumos pacientų, sergančių lipoidine nefroze, edemą. Poligliuciną taip pat reikėtų rekomenduoti kaip veiksnį, didinantį plazmos koloidinį osmosinį slėgį. Pakartotinis kraujo plazmos perpylimas turi tokį patį poveikį.

Needeminiu laikotarpiu anaboliniai steroidai taip pat gali būti naudojami baltymų sintezei padidinti.

LIPOIDINĖ NEFROZĖ

Lipoidinė nefrozė(LZ) – genetiškai nustatytas difuzinis podocitų pažeidimas (glomerulų kapiliarų epitelinis sluoksnis). Lipoidinė nefrozė yra nepriklausomas nosologinis vienetas, iš esmės skiriasi nuo glomerulonefrito, kuriam būdingas daugiausia neimuninis. difuzinė žala inkstų glomerulų subcitinis aparatas, kliniškai pasireiškiantis grįžtamuoju NS.

Etiologija. Pastebimas genetiškai nulemtas podocitų defektas, kuris nežinomomis aplinkybėmis gali pasireikšti kaip nepriklausomas patologiniai pokyčiai.
Šią mintį patvirtina dažnas lipoidinės nefrozės ryšys su HLA-B12Ag.

Epidemiologija. LND yra 70-80% visų vaikų NS ir 10-20% suaugusiųjų NS atvejų priežastis.
Vidutinis amžius suaugusių pacientų – 42,7 metų. Suaugusiesiems vyrų ir moterų dažnis yra panašus.
Vaikai serga 12-30 atvejų 1 milijonui gyventojų, suaugusieji ir pagyvenę žmonės - 1,8-2,7.

Patogenezė. Gali būti pačių podocitų genetinis defektas.
Tačiau pralaidumo didinimo esmė nėra aiški.
Pagal vieną iš patogenezės hipotezių svarbiausią reikšmę turi T limfocitų gaminamas glomerulų kraujagyslių pralaidumą didinantis veiksnys. Vėliau buvo aprašyti keli limfokinai, didinantys kraujagyslių pralaidumą, kurių kiekis padidėja pacientams, sergantiems minimalūs pokyčiai glomerulų. Nustatyta, kad tokias savybes turi IL-2 ir IL-4. Eksperimentas parodė, kad žiurkėms skyrus rekombinantinį IL-2, sumažėja GBM anijoninis sluoksnis ir išnyksta podocitų pėdos. Aptariamas galimas TNF, plazmos proteazės 100 KF ir kt. vaidmuo.
Būtina turėti omenyje antrinį nespecifinį distrofiniai pokyčiai daugiausia podocitų įvairių ligų(nuo glomerulonefrito iki arterinė hipertenzija). Klinikinis vaizdas.

Dažnai liga išsivysto po viršutinės dalies infekcijos kvėpavimo takų, alerginės reakcijos (alergija maistui, vabzdžių įkandimų, vaistų, skiepų) ir dažnai derinamas su atoninėmis ligomis, alerginiais sutrikimais (astma, egzema, pieno netoleravimu, šienlige). Kartais prieš tai atsiranda kitos infekcijos. Streptokokų vaidmuo neįrodytas; antistreptokokiniai AT titrai kartais būna mažesni nei sveikų asmenų. Aprašyti pavieniai susiejimo su navikinėmis ligomis (limfomomis, žarnyno vėžiu, plaučių vėžiu ir kt.) atvejai, tačiau jie yra retesni nei sergant MN.
Yra žinomi šeimyniniai atvejai, dažniausiai tarp brolių ir seserų, o tai rodo genetinės polinkio galimybę.
Daugumai pacientų pasireiškia NS – su stipria edema, anasarka, masine proteinurija, sunkia hipoalbuminemija, hipovolemija, labai ryškia lipidemija; Vaikams dažnai išsivysto ascitas, kartais kartu su pilvo skausmu.
Esant sunkiai hipovolemijai, gali išsivystyti nefrozinė krizė su pilvo skausmu ir odos eritema bei širdies ir kraujagyslių šokas su kraujotakos nepakankamumu ir šaltomis galūnėmis. Tačiau tokia izoliuota NS („gryna“ forma) stebima ne visada: vidutinė eritrociturija nustatoma 20-25% pacientų, diastolinė hipertenzija nustatoma 10% vaikų ir 30-35% suaugusiųjų.
IN retais atvejais išsivysto azoto atliekų susilaikymas ar net ūminis inkstų nepakankamumas, kuris gali būti pagrįstas sunkia hipovolemija, intranefrono užsikimšimu baltymų nuosėdomis, ryškiomis podocitų sąaugomis, užsidarius tarpams bazinėje membranoje, stipria intersticine edema, hiperkoaguliacija.

Būtent tokia GCS terapija yra veiksmingiausia, todėl edema išnyksta per 1 savaitę.
Ateityje liga gali pasikartoti ir išsivystyti priklausomybei nuo steroidų, tačiau lėtinis inkstų nepakankamumas išsivysto retai.

Tarp komplikacijų sunkiausios yra hipovoleminis šokas, nefrozinės krizės, trombozė ir sunkios infekcijos.
Anksčiau – prieš vartojant antibiotikus ir kortikosteroidus – šios komplikacijos per pirmuosius 5 ligos metus lemdavo mirtį daugiau nei 60 % vaikų.

Šiandien prognozė gana palanki, nepaisant galimų atkryčių ir komplikacijų: 5 metų išgyvenamumas siekia 95% ar daugiau.

Diagnostika. Laboratoriniai tyrimai.
Visiems pacientams būdinga didelė (daugiau nei 3 g per parą) proteinurija, dažniausiai selektyvi.
Proteinurijai būdingas didelis kintamumas: staigus padidėjimas perkrovos metu, peršalimas ir greitas, dažnai spontaniškas sumažėjimas. Hematurija dažniau diagnozuojama suaugusiems (40-50 proc.), rečiau vaikams (10-15 proc.).
Nuolatinė hematurija kelia abejonių dėl diagnozės teisingumo. Taip pat retai nustatoma leukocitų ir cilindrurija.

Būdingi laboratoriniai NS simptomai yra hipoalbuminemija ir hiperlipidemija.
ESR smarkiai padidėja.
Paūmėjimų metu dažniausiai sumažėja IgG kiekis, gali padidėti IgE arba IgM, fibrinogeno kiekis. C3 komplemento lygis visada yra normalus, o kartais net padidėjęs. Morfologiniai pakitimai.
Glomeruliniai pokyčiai sumažinami iki difuzinių globalių podocitų pokyčių, matomų tik elektroniniu mikroskopu. Šie pokyčiai apibūdinami kaip mažų podocitų procesų destrukcija, patinimas, plitimas išorinėje glomerulų pamatinės membranos pusėje. Podocitų citoplazmoje matomi mikrovileliai ir reabsorbuoto baltymo lašeliai. Yra šiek tiek suplonėjusi pamatinė membrana.
Taigi EM atskleidžia mažų podocitų procesų sunaikinimą ir nedidelį skaičių nuosėdų mezangiume.

Imunopatologinis tyrimas atskleidžia neigiamą IgM/IgG ir granuliuotas IgG/S3 arba IgA nuosėdas.

Gydymas.
Dieta turėtų užtikrinti pakankamą su šlapimu prarastų baltymų papildymą ir apribojimą Valgomoji druska esant edemai.
Kadangi tipiškiausia LD eiga yra gerybinė ir spontaniškai pasveiksta, gydymo problemos daugiausia susijusios su komplikacijomis arba neįprasta eiga.
Šiuo atveju, ty esant neįprastam kursui, naudojami vaistai, kurie išsamiai aprašyti skyriuose apie GN.
Tai leis mums įvardyti tik šias priemones šiame skyriuje. Taigi, jei LN kursas užsitęsęs, reikia pradėti gydymą heparinu. Taikymo schema yra įprasta.
Esant nepakankamam poveikiui arba jo nebuvimui, pasirenkami vaistai yra GCS. Prednizolono vartojimo režimas yra toks pat kaip ir GN.
Galimos steroidams atsparios FN formos.
Tokiais atvejais priverstinai naudojami citostatiniai preparatai, ypač garstyčios.

Reikia prisiminti, kad visi patogenezės komponentai nurodytos ligos yra tiesioginiai inkstų nepakankamumo atsiradimo ir progresavimo skatintojai.
Prie to, kas jau buvo pasakyta, reikia pridurti, kad eritropoetinas turi reikšmingą renoprotekcinį poveikį, kurio poveikis gerokai viršija kraujodaros normalizavimą.
Dėl reikšmingo eritropoetino poveikio kraujo deguonies pajėgumui ir deguonies tiekimui į audinius eritropoetinas padeda pagerinti visų organų ir audinių metabolizmą, mažina aterogenezę, sklerozę ir degeneracinius pokyčius. kraujagyslių sienelė ir tt

Lipoidinė nefrozė yra nepriklausomas nosologinis vienetas, kuris dažniausiai diagnozuojamas vaikystė ir jam būdingas inkstų audinio pažeidimas su minimaliais inkstų glomerulų struktūros pokyčiais.

Ši patologija būdinga vaikams ankstyvas amžius, dažniausiai diagnozuojama dvejų – ketverių metų berniukams.

Etiologija ir patogenezė

Šios patologijos vystymosi priežastys dar nėra iki galo išaiškintos. Ryšys buvo užmegztas tarp bakterinės infekcijos ir ūminio kvėpavimo virusinės ligos ir lipoidinės nefrozės vystymąsi vaikams iki užkrūčio liaukos formavimosi pabaigos.

Pagrindinis vaidmuo kuriant tai patologinė būklė skiriami sistemoje vykstantiems pokyčiams ląstelinis imunitetas, ypač imuninėms reakcijoms, vykdomoms per T ląsteles.

Interleukinai, kurių aktyvumas didėja sergant šia patologija, sumažina glomerulų filtro barjerines savybes, dėl kurių išsivysto proteinurija ir sumažėja onkotinis kraujospūdis. Tai savo ruožtu sukelia cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimą ir RAAS (renino-angiotenzino-aldosterono sistemos) aktyvavimą. Dėl natrio ir vandens, patekusio į intersticinę erdvę, reabsorbcijos susidaro lipoidinei nefrozei būdinga edema.

Be to, būklę apsunkina sutrikęs limfos nutekėjimas, atsirandantis dėl inkstų limfinės sistemos funkcinio sutrikimo. Kliniškai edema atsiranda, kai baltymų koncentracija serume sumažėja žemiau 25 g/l.

Baltymų kiekio sumažėjimas kraujo serume sukelia sintetinių procesų kepenyse suintensyvėjimą, tuo pačiu metu padidinant gaminamų lipoproteinų kiekį, kurių metabolizmas žymiai sulėtėja, o tai yra būtina sąlyga norint padidinti kiekį. fosfolipidų, trigliceridų ir cholesterolio kiekį kraujyje.

Esant šiai patologinei būklei, A ir G klasės imunoglobulinai išsiskiria iš organizmo su šlapimu, todėl susidaro antrinis imunodeficitas Be to, ryškus mikroelementų ir vitaminų praradimas, ir didelis kiekis baltymas šlapime neigiamai veikia transporto sistemų, atsakingų už skydliaukės hormonų perdavimą, funkcionavimą.

Klinikinis vaizdas

Ši patologija vystosi palaipsniui, dažnai pirmoji klinikiniai simptomai lipoidinės nefrozės nepastebi tiek pats vaikas, tiek jo tėvai.

Pradinės šios patologinės būklės apraiškos yra nespecifinės ir gali apimti sumažėjusį apetitą, padidėjęs nuovargis ir vienokiu ar kitokiu laipsniu išreikštas silpnumas.

Vėliau atkreipiamas dėmesys į veido patinimą ir ryškų patinimą išorinių lytinių organų ir apatinės nugaros dalies srityje. Pažymėtina, kad šios patologijos edema yra asimetriška, lengvai juda ir yra gana laisva. Apžiūrėjus vaiko oda yra blyški, sausa, dėl vitaminų trūkumo gali lengvai susižaloti ir kraujuoti. Edema provokuoja tachikardiją, dusulį ir sumažėjusią diurezę.

Diagnostika

Nustatant diagnozę jie turi didelę reikšmę klinikinės apraiškos, objektyvūs tyrimo duomenys, taip pat biocheminė analizė kraujo ir šlapimo tyrimų rezultatai. Pažymėtinas ženkliai padidėjęs baltymų kiekis paros šlapime – nuo ​​3 iki 16 g.

Šiai patologijai taip pat būdingas cilindrų buvimas šlapime. At biocheminiai tyrimai albumino kiekis kraujyje sumažėja iki 25-30 g/l, viso baltymo iki 40 g/l, tuo pačiu cholesterolis pakyla iki 8,5-16 mmol/l, o fosfolipidų koncentracija viršija 6,2 mmol/l. Taip pat esant šiai patologijai ženkliai (iki 60-80 mm/val.) padidėja eritrocitų nusėdimo greitis be kitų laboratoriniai požymiai uždegimas.

Gydymas

Aktyvioje fazėje patologinis procesas o esant stipriam patinimui rekomenduojama lovos poilsis nuo vienos iki dviejų savaičių. Išnykus edemai, rekomenduojama palaikyti pakankamai aukštą motorinė veikla limfos ir kraujo apytakai suaktyvinti.

Rekomendacijų sąraše yra ilgas buvimas grynas oras, fizioterapija Ir higienos procedūros. Dieta reikalauja pakankamai baltymų, daugiausia riebalų augalinės kilmės, nedidelis valgomosios druskos patekimas į organizmą per ilgą laiką.

Pakankamas skysčių suvartojimas šiai patologijai tiesiog būtinas. Gydymas vaistais lipoidinę nefrozę skiria gydytojas, atsižvelgdamas į klinikinę situaciją ir vaiko kraujo biocheminių parametrų nukrypimų laipsnį.

Klinikinis tyrimas

Vaikams, kurie sirgo lipoidine nefroze, ambulatorijos stebėjimas kartu atlieka pediatras ir nefrologas. Otolaringologo ir odontologo konsultacijos nurodomos du kartus per metus.

Galite parašyti savo.

Lipoidinė nefrozė - reta liga. Tai viena iš nefrozinio sindromo formų, kai pirmiausia pažeidžiami inkstai distrofinis pobūdis. Anksčiau lipoidinė nefrozė buvo laikoma savarankiška liga, tačiau vėliau paaiškėjo, kad jos priežastis beveik visada yra kokia nors bendra liga(tuberkuliozė, osteomielitas, sifilis, maliarija, difterija, dizenterija, lėtinis enterokolitas, poliartritas, limfogranulomatozė, švino ir apsinuodijimas gyvsidabriu ir tt). Tais atvejais, kai negalima nustatyti distrofinių inkstų pokyčių priežasties, liga įvardijama kaip lipoidinė nefrozė.

Manoma, kad jo priežastys yra sunkūs medžiagų apykaitos sutrikimai organizme, daugiausia riebalų ir baltymų. Dėl to sutrinka ląstelių mitybos procesai ir inkstų glomerulų kapiliarų sienelių pralaidumas. Baltymų dalelės ir lipoidai, in dideli kiekiai esantys pirminiame pacientų šlapime, prasiskverbia pro kanalėlių sieneles, sukeldami sunkius distrofinius epitelio ląstelių pokyčius. Be to, pastaruoju metu buvo atskleista didelė įtaka šios autoimuninio mechanizmo inkstų patologijos vystymuisi.

Lipoidinės nefrozės simptomai ir eiga

Lipoidinė nefrozė vystosi palaipsniui. Jokio skausmo ir diskomfortas jos paveiktų žmonių dažniausiai to nepatiria. Vieninteliai skundai yra didelis patinimas, kuris kelia nepatogumų ir kelia nerimą. Lipoidine nefroze sergančiam pacientui išsiplėtę inkstai, vieno svoris siekia 250 g.Kapsulė lengvai pašalinama, paviršius dažniausiai lygus, blyškiai pilkos spalvos. Žievė yra žymiai išplėsta ir turi gelsvai pilką spalvą. Gydytojai šį inkstą vadina dideliu baltu inkstu.

Neabejotinas lipoidinės nefrozės simptomas yra padidėjęs baltymų kiekis šlapime. Jo kiekis gali siekti 20-50% ar daugiau, todėl smarkiai sumažėja baltymų kiekis kraujyje. Tai, savo ruožtu, veda prie didelės edemos susidarymo. Bet kadangi kraujagyslių sistema nepažeidžiami inkstai, arterinis spaudimas išlieka normalus, šlapime nėra raudonųjų kraujo kūnelių, nesutrinka inkstų gebėjimas susikaupti.

Be baltymų, šlapime yra leukocitų, inkstų epitelio ląstelių ir įvairių gipsų: epitelinių, granulių, hialininių, kartais vaškinių. Pastarųjų šlapime atsiranda sergant sunkiomis lėtinėmis inkstų ligomis.

Paprastai pacientai, sergantys lipoidine nefroze, kreipiasi į gydytoją dėl stipraus viso kūno patinimo, o kartu skundžiasi silpnumu, sumažėjusiu darbingumu, apetito praradimu, ekstremalus troškulys, šaltis. Pernelyg didelis patinimas atsiranda ne iš karto. Pirma, baltymų kiekis šlapime pradeda viršyti normalios vertės. Tada veidas pabąla, atsiranda nestiprus patinimas, sumažėjusi veido išraiška. Patinimas palaipsniui didėja, apima visą poodinį audinį. Prasideda veido ir liemens deformacija. Bet tinimas ypač pastebimas ant veido: jis paburksta, paburksta akių vokai, akys susiaurėja ir sunkiai atsiveria ryte.

Skystis kaupiasi Vidaus organai, pilvo ir pleuros ertmės, kartais perikarde, palaiko patinimą mėnesius ir net metus. Jos tampa labai minkštos, paslankios, o paspaudus pirštu šioje vietoje lieka greitai nykstanti gili skylutė. Oda patinimų vietose įsitempia, tampa blizgi ir gali plyšti, išsiskiriant pieniškam skysčiui. Edeminiame skystyje yra mažai baltymų ir daug druskų, ypač chloridų, padidėja lipoproteinų kiekis. Kai kuriais atvejais edeminio skysčio tūris siekia 20 litrų ar daugiau. Odos įtrūkimai yra labai pavojingi, nes jie gali užsikrėsti ir sukelti erysipelas ir kitos ligos.

Kraujospūdis sergant lipoidine nefroze yra normalus arba žemas. Galimi duslūs širdies garsai ir bradikardija, tačiau nėra angiospastinių simptomų ir širdies nepakankamumo požymių. Kartais kepenys šiek tiek padidėja. Įjungta vėliau pastebimos ligos su stipria edema, sumažėjęs šlapimo kiekis (iki 400-300 ml per dieną) ir reikšmingas jo santykinio tankio padidėjimas.

Lipoidinei nefrozei būdinga disproteinemija ir hipoproteinemija. Ypač stipriai sumažėja albumino kiekis kraujo plazmoje, todėl albumino-globulino koeficientas sumažėja iki 1–0,5 ir žemiau. Atitinkamai, globulinų kiekis kraujyje didėja, daugiausia dėl alfa-2 ir beta globulinų. Gama globulinų lygis sumažėja.

Nuolatiniai ligos simptomai yra sunki lipidemija ir cholesterolemija. Cholesterolio kiekis kraujo plazmoje padidėja iki 500 mg ar daugiau, padidėja lecitino kiekis ir riebalų rūgštys. Tuo pačiu metu stebima hipochrominė anemija, limfocitozė, eozinofilija ir ESR padidėjimas.

Įjungta vėlyvieji etapai sergant ligomis, vystantis vyksta kanalėlių epitelio ląstelių sunaikinimas jungiamasis audinys, vėliau atrofija ir glomerulų hialinizacija. Dėl to sumažėja inkstų tūris – susidaro nefrotiškai susitraukęs inkstas. Buvo pastebėti panašūs simptomai ir ta pati ligos eiga lėtinis nefritas nefrozinis tipas.

Liga gali trukti 15-20 ar ilgiau. Šiuo metu ilga priešedeminė stadija keičiasi su edemine stadija, kurios metu pacientai praranda darbingumą.

Lipoidinės nefrozės diagnozė

Lipoidinės nefrozės diagnozė grindžiama baltymo buvimu paciento šlapime, kurio kiekis viršija normalias vertes, sumažėjusį bendrą baltymų kiekį kraujyje ir padidėjusį cholesterolio kiekį kraujyje, taip pat nusiskundimus dėl ilgalaikio persistavimo. patinimas, kai nėra hematurijos, arterinė hipertenzija ir azotemija.

Gydytojai turi elgtis diferencinė diagnostika su inkstų amiloidoze, nefrozine lėtinio difuzinio glomerulonefrito forma, diabetine glomeruloskleroze ir kai kuriais vaskulitais. Norint nustatyti inkstų amiloidozę, svarbu, kad organizme nebūtų lėtinės, pūlingos, sifilinės, tuberkuliozės ar kitos infekcijos.

Lipoidinės nefrozės gydymas ir profilaktika

Pacientui, sergančiam lipoidine nefroze, skiriamas baltymas dieta(2-2,5 g baltymų 1 kg kūno svorio, neįskaitant edemos) ir vitaminų. Valgomosios druskos kiekis sumažinamas iki 1,5-2,5 g per dieną, o suvartojamo skysčio kiekis – saikingai ribojamas. Antibiotikai taip pat naudojami aktyviai gydyti infekcijos židinius.

Siekiant kovoti su edema, pacientui skiriamas lovos poilsis Ir diuretikai: Lasix, hipotiazidas, Novurit ir kt. Pastaruoju metu pagrindinę vietą gydyme pradėjo užimti kortikosteroidiniai vaistai Ir imunosupresantai. Kortikosteroidų vartojimas paprastai sukelia ilgalaikę remisiją, edemos sumažėjimą, glomerulų kapiliarų sienelių struktūros normalizavimą, sumažėjus jų pralaidumui ir baltymų išsiskyrimo per inkstus sumažėjimą. Poligliuciną rekomenduojama skirti kaip priemonę plazmos koloidiniam osmosiniam slėgiui padidinti. Išnykus patinimui, baltymų sintezei pagerinti galima naudoti steroidinius hormonus. Visais ligos laikotarpiais būtina vartoti įrenginius pakaitinė terapija : vitaminai ir fermentai.

Kalbant apie ligos prevenciją, kaip jau minėta, lipoidinė nefrozė kaip nepriklausoma liga vystosi labai retai. Todėl visa jo prevencija yra susijusi su ją sukeliančių ligų prevencija ir laiku pašalinimu, taip pat židininės ar lėtinės infekcijos gydymui. Be to, santykinės remisijos laikotarpiu rekomenduojama SPA gydymas sauso klimato vietose, pavyzdžiui, Bayram Ali Centrinėje Azijoje.

Inkstų nefrozė atsiranda Medicininė praktika dažnai. Tai distrofiniai organų audinių pokyčiai, susiję su degeneracija inkstų kanalėlių. Nefrozei gali būti būdinga ūminė arba lėtinė eiga. Pastaruoju atveju nefrozė dažniausiai pasireiškia lipoidų amiloidų forma.

Amiloidinė lipoidinė nefrozė

Lipoidinė amiloidinė nefrozė yra inkstų audinio degeneracija, kurią sukelia lipidų ir patologinių baltymų junginių (amiloidų) sankaupos kanalėlių struktūrose. Yra amiloidinė nefrozė ir lipoidinė inkstų liga, tačiau dažniausiai jos pasireiškia kartu su amiloidine-lipoidine nefroze.

Priežastys

Lipoidinė amiloidinė nefrozės forma susidaro dėl daugelio patologinių veiksnių:

• Lipidų apykaitos sutrikimai, dėl kurių padidėja cholesterolio kiekis kraujyje;
• Su ilgalaikiu lėtinės patologijos Kaip reumatoidinis artritas, tuberkuliozė ar sifilis;
• Esant pūlingiems židiniams lėtinės infekcijos pvz., osteomielitas, plaučių abscesas ar bronchektazė.

Patogenezė

Lipoidinė nefrozė vystosi palaipsniui. Paciento inkstai yra išsiplėtę kartu su žievės išsiplėtimu. Gydytojai šį organą dažnai vadina dideliu baltu inkstu. Baltymų koncentracija šlapime didėja, todėl iš karto sumažėja jo kiekis kraujyje. Dėl to atsiranda platus patinimas, tačiau dėl to, kad nepažeidžiama inkstų kraujagyslių sistema, slėgis išlieka normalus.

Paprastai pacientai yra priversti kreiptis į specialistą dėl skundų dėl tinimo ir silpnumo, dažno apetito stokos ir šaltkrėčio, nuolatinio troškulio jausmo. Patinimas taip pat neatsiranda iš karto. Iš pradžių pacientai pastebi veido blyškumą ir nedidelį patinimą, kartu su susilpnėjusiomis veido funkcijomis.

Lipoidinė nefrozė arba baltas didelis inkstas

Palaipsniui atsiranda patinimas, kuris plinta į visą poodinį audinį. Paciento veidas ir kūnas pradeda deformuotis, nors ryškiausias patinimas atsiranda ant veido, kuris paburksta. Akys susiaurėja, vokai paburksta, o paraginti pacientai sunkiai atsimerkia.

Skysčių perteklius kaupiasi visose intraorganinėse struktūrose, pleuroje, perikarde, pilvo ertmė. Toks patinimas gali trukti keletą metų.

Paspaudus odą, išlieka būdingas, greitai praeinantis įdubimas. Dėl patinimo odos dangaįgauna lygų blizgesį, o vietomis net plyšta, išskirdamas pienišką medžiagą. Tokie proveržiai yra pavojingi dėl to, kad yra pridėta erysipelų.

At apleista forma patologija, žymiai sumažėja išskiriamo šlapimo tūris, būdingas jo tankio padidėjimas. Palaipsniui atsiranda inkstų kanalėlių sunaikinimas ir jungiamojo audinio pakeitimas, dėl kurio atsiranda glomerulų atrofija. Dėl to sumažėja inkstų tūris, t.y. susidaro nefrotiškai susitraukęs organas. Patologija gali trukti iki 20 metų, pakaitomis tarp priešedeminės ir edeminės fazės, kai pacientas tampa nedarbingas.

Simptomai

Lipoidinė amiloidinė nefrozė yra poliklinikinė ir ją lydi:

1. Didelė hiperedema, bet dažniau ji yra nedidelė;
2. Epitelinių, vaškinių ir hialininių dėmių buvimas;
3. Kitų intraorganinių struktūrų, tokių kaip blužnis ar kepenys, amiloido-lipoidiniai pažeidimai;
4. Baltymų trūkumas kraujyje;
5. Arterinės hipertenzijos nebuvimas ir normalūs rodikliai inkstų funkcijų koncentracija.

Šlapime galima rasti epitelio inkstų ląstelių, leukocitų, inkstų kanalėlių sluoksnių, hialino ir modifikuotų epitelio ląstelių.

Išsivysto nefrozinis sindromas, pasireiškiantis proteinurija ir dideliu skysčių susilaikymu. Pacientas nerimauja dėl stipraus silpnumo, juosmens sunkumo, burnos džiūvimo ir galvos skausmo, viduriavimo ir vidurių pūtimo. Pacientai dažnai skundžiasi dusuliu ir sustingimu, kurį sukelia patinimas.

Elektroninis mikroskopinis patologijos požymis yra patinimas ir vėlesnis mitochondrijų irimas, membranų sunaikinimas. Morfologiniai lipoidinės nefrozės požymiai iš pradžių praktiškai nematomi.

Lipoidinės nefrozės mikromėginys

Diagnostika

Amiloidinė lipoidinė inkstų nefrozė ankstyvosios stadijos Tai ne visada įmanoma nustatyti, ypač vaikams, nes jos eiga yra lengva klinikiniai simptomai. Pacientams gana dažnai trūksta tradiciniai simptomai inkstų pažeidimas, pvz., skausmas ir diskomfortas juosmens srityje.

Gydymas

Pagrindinis amiloidinės-lipoidinės nefrozės gydymo tikslas yra pašalinti pagrindinį patologinį procesą, sukėlusį nefrozinius pažeidimus, pvz., sifilį, lipidų apykaitos sutrikimus, tuberkuliozę ir kt. Jei yra hiperedema, būtina laikytis lovos režimo.

Sunkios būklės pacientai yra atidžiai prižiūrimi slaugos priežiūra, kuri apima odos paviršių stebėjimą, kad būtų išvengta pragulų ir infekcinių komplikacijų, nes prie jų atsiradimo prisideda hiperedema. Jei patinimas yra per didelis, nurodomas diuretikų gydymas, dažnai papildomas vartojant hormoniniai vaistai atkūrimo tikslu medžiagų apykaitos procesai. Tokie susitikimai būtini dėl skydliaukės sutrikimų.

Amiloidinės lipoidinės nefrozės gydymas grindžiamas integruotu požiūriu.

Be patogenetinių ir etiotropinė terapija paskirtas griežtas laikymasis dietinė dieta, pagrįsta šiais principais:

• Mityba turėtų būti praturtinta praturtintais ir baltymų turinčiais maisto produktais;
• gėrimo režimas turi būti ribojamas;
• Geriau valgyti nesūdytą maistą, nes pažeistos inkstų struktūros nepajėgia pašalinti druskos pertekliaus iš organizmo, dėl to dar labiau susilaiko skysčiai ir atsiranda didelė edema;
• Dieta taip pat reikalauja, kad būtų išvengta cholesterolio maisto produktų, tokių kaip gyvuliniai riebalai ir kiaušiniai.

Kadangi sergant amiloidine-lipoidine nefroze šlapime netenkama baltymų, jį reikia papildyti maistu, valgant ankštinius augalus, varškę, žuvį ir mėsą.

Nesvarbu terapinis vaidmuo taip pat skiriamas fizioterapinis gydymas, kuris apima prakaitavimo procedūrų paskyrimą. Jeigu patinimas nereaguoja į jokią įtaką, tuomet į poodinį audinį įdedamos specialios drenažo adatos, per kurias pašalinamas edeminis skystis. Adatas galima montuoti keletą dienų, o tai rodo sunkią edemos formą. Šiomis dienomis svarbu laikytis maksimalių higienos, antiseptinių ir aseptikos standartų, kad būtų išvengta šalutinių infekcijų.

Vandens ir sauso oro karštos vonios, skatinančios padidėjusį prakaitavimą, teigiamai veikia gydymą. Kai kuriems pacientams, jei įmanoma, skiriama klimatoterapija, kuri apima buvimą šilto ir sauso klimato regionuose.

Prognozės

Jei patologija progresuoja ilgą laiką, yra didelė inkstų susitraukimo ir nepakankamumo tikimybė. Jei ligos fone jis prisijungia antrinė infekcija, tuomet kuo labiau padidėja paciento mirties rizika.
Vaizdo įraše pateikiamos lipoidinės nefrozės priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas: