न्यूरोब्लास्टोमा (संक्षिप्त जानकारी)। बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा का पता लगाना

न्यूरोब्लास्टोमा एक दुर्लभ कैंसर है जो बच्चों में सबसे आम.

यह रोग बच्चे के सहानुभूति तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है और कई कारणों का कारण बनता है विशिष्ट लक्षणट्यूमर के स्थान के आधार पर।

रोग निदान करना बेहद मुश्किलप्रारंभिक अवस्था में, और चिकित्सा प्रक्रिया में लंबा समय लग सकता है।

आप हमारे बच्चों में ल्यूकेमिया के लक्षणों के बारे में जान सकते हैं।

सामान्य सिद्धांत

इस अनोखा कैंसरजो सहानुभूति की अविभाजित कोशिकाओं को प्रभावित करता है तंत्रिका प्रणाली.

ट्यूमर ज्यादातर मामलों में घातक होता है।

यह रोग मुख्य रूप से 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों (सभी मामलों में लगभग 99%) को प्रभावित करता है। जिसमें रोगियों की औसत आयु 2 वर्ष तक है... यही है, पैथोलॉजी पहले से ही शैशवावस्था से बनती है और प्रकृति में जन्मजात होती है।

यह एक तरह का है कैंसर, जिसमें अन्य प्रकार के ऑन्कोलॉजी से कई विशिष्ट विशेषताएं हैं:

• आक्रामक विकास और थोड़े समय में मेटास्टेस की उपस्थिति;
• बाहरी हस्तक्षेप के बिना अचानक सहज छूट;
• एक सौम्य ट्यूमर (परिपक्वता) में परिवर्तन।

यह रोग होता है 100 हजार में से एक व्यक्ति... इसी समय, उम्र के साथ बीमारी के प्रकट होने की संभावना कई गुना कम हो जाती है।

5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में व्यावहारिक रूप से न्यूरोब्लास्टोमा विकसित होने का कोई जोखिम नहीं होता है, हालांकि मामलों का निदान बुढ़ापे में भी लोगों में किया गया है।

कारण और कारक

अब तक, कोई भी बीमारी की वास्तविक प्रकृति को नहीं जानता है। हालांकि, यह ज्ञात है कि पैथोलॉजी बच्चे के भ्रूणीय neuroblasts से विकसित होता हैजिसके पास जन्म के समय अंत में बनने का समय नहीं था।

इसके अलावा, अपरिपक्व न्यूरोब्लास्ट की उपस्थिति आवश्यक रूप से विकृति विज्ञान की ओर नहीं ले जाती है। कई शिशुओं के पास उन्हें 3 महीने तक का होता है। फिर वे स्वस्थ ऊतकों में बदल जाते हैं और बिना ऑन्कोलॉजी के सामान्य रूप से विभाजित हो जाते हैं।

मुख्य कारण माना जाता है जन्मजात डीएनए असामान्यताएंया बाहरी कारकों का हानिकारक प्रभाव जो बच्चे के विकास को प्रभावित करते हैं।

ट्यूमर का उभरना अक्सर बच्चे की वृद्धि और विकास में विसंगतियों से जुड़ा होता है।

ह ज्ञात है कि रोग विरासत में मिल सकता है(1-2% .) समूचामामले)। इस मामले में, रोग जन्म से ही प्रकट होता है। चोटी 7-8 महीने की उम्र में पहुंच जाती है। इस मामले में, एक ही समय में कई foci एक साथ उत्पन्न होते हैं।

कोशिका उत्परिवर्तन की उपस्थिति के लिए पसंदीदा स्थान रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्र (अधिवृक्क ग्रंथियां), काठ और . हैं गर्भाशय ग्रीवा क्षेत्र... हालांकि, सिद्धांत रूप में, मानव शरीर के किसी भी हिस्से में एक ट्यूमर दिखाई दे सकता है।

बच्चों में लिम्फोमा के लक्षण क्या हैं? अभी पता करो।

वर्गीकरण और चरण

रोग के कई वर्गीकरण हैं। सोवियत के बाद के अंतरिक्ष में, निम्नलिखित को अपनाया गया है:

1. पहला चरण- 5 सेमी से अधिक आकार के एकल गठन का पता नहीं चला। कोई मेटास्टेस नहीं देखा गया है।
2. दूसरा चरण- 5 से 10 सेमी आकार का एकल गठन प्रकट हुआ। कोई मेटास्टेस नहीं देखा गया।
3. तीसरा चरण- अन्य अंगों और ऊतकों में मेटास्टेस के प्रसार के बिना 10 सेमी से अधिक आकार का एक एकल गठन प्रकट हुआ था।
4. चौथा चरण (ए)- शरीर के अन्य भागों में मेटास्टेस के साथ किसी भी आकार के एकल ट्यूमर की उपस्थिति।
5. चौथा चरण (बी)- निरंतर तुल्यकालिक वृद्धि के साथ कई संरचनाओं की उपस्थिति। मेटास्टेस की उपस्थिति या अनुपस्थिति को स्थापित नहीं किया जा सकता है।

ट्यूमर के प्रकार के आधार पर, निम्न हैं:

1. गैंग्लियोन्यूरोमा- ट्यूमर परिपक्व हो गया है और सौम्य हो गया है। कोई कोशिका विभाजन नहीं होता है।
2. गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा- परिपक्व और विभाजित दोनों कोशिकाएँ देखी जाती हैं।
3. न्यूरोब्लास्टोमा- इसमें पूरी तरह से घातक न्यूरोब्लास्ट होते हैं।

लक्षण

लक्षणों की प्रकृति ट्यूमर के स्थान और आसपास के अंगों और ऊतकों के साथ बातचीत पर निर्भर करती है।

पर शुरुआती अवस्थारोग व्यावहारिक रूप से किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है, जो निदान को जटिल बनाता है।

विशिष्ट लक्षणसेवा कर:

• पेट में मुहरों की उपस्थिति;
• श्वास विकार;
• कमजोर निगलने वाला पलटा;
• अंगों की कमजोरी और सुन्नता;
• चयापचय रोग;
• मल त्याग में कठिनाई और;
• उल्लंघन शारीरिक विकासबच्चा;
• शरीर के विभिन्न हिस्सों में सूजन;
• तन;
• पीठ के निचले हिस्से और शरीर के अन्य हिस्सों में दर्द;
• लक्षण (लौह की कमी)।

यदि मेटास्टेस होते हैं, तो अतिरिक्त लक्षण:

• आकार में बढ़ना;
• जिगर का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा;
• एक नीले रंग के चमड़े के नीचे की मुहरों का गठन;
• हार्मोनल असंतुलन;
• रक्तस्राव का foci (चोट लगाना);
• हड्डियों और जोड़ों में दर्द।

लक्षण भिन्न हो सकते हैं, क्योंकि ट्यूमर प्रकट हो सकता है कहीं भीऔर विभिन्न अंगों और ऊतकों को प्रभावित करते हैं।

प्रारंभिक अवस्था में, लक्षण बिल्कुल भी मौजूद नहीं हो सकते हैं, दुर्लभ मामलों में दर्द होता है और मामूली वृद्धिशरीर का तापमान।

जब ट्यूमर रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र में स्थित होता है मुहरें होती हैं, जो तालु पर पक जाते हैं। वी इस मामले मेंरोग तेजी से बढ़ता है और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करता है, जिससे ठोस ट्यूमर बनता है। पाचन तंत्र, पेशाब और मल त्याग में समस्याएं हैं। संभव या।

यदि रोग अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित करता है, तो बच्चा हार्मोनल पृष्ठभूमि बाधित है... एक विशिष्ट लक्षण है ऊंचा स्तरएड्रेनालाईन यह आक्रामकता, अत्यधिक पसीना, उच्च रक्तचाप और चिंता का कारण बनता है।

हालांकि ये लक्षण पहले से ही देर के चरणों में प्रकट होते हैं, न्यूरोब्लास्टोमा की शुरुआत में खुद को किसी भी तरह से नहीं दिखाता है... गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊतकों को नुकसान आगे मूत्र प्रतिधारण और दर्द की ओर जाता है।

शायद बढ़ा हुआ न्यूरोट्रांसमीटर कैटेकोलामाइन... यह पसीना, दस्त, और त्वचा की महत्वपूर्ण ब्लैंचिंग का कारण बनता है।

निदान

रोग निदान करना मुश्किल प्रारंभिक चरण स्पष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति और धुंधलापन के कारण नैदानिक ​​तस्वीर.

न्यूरोब्लास्टोमा का पता लगाया जा सकता है जब यह एक महत्वपूर्ण आकार तक पहुंच गया हो या किसी अन्य बीमारी के संदेह के साथ आकस्मिक परीक्षा से। इसका पता लगाने के लिए, जैसे अनुसंधान, कैसे:

• मूत्र में कैटेकोलामाइन के लिए विश्लेषण;
• फेरिटिन और न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़ के लिए एक रक्त परीक्षण;
• सीटी स्कैन;
• हड्डी स्किंटिग्राफी;
• अल्ट्रासाउंड आंतरिक अंग;
• ट्यूमर बायोप्सी;
• अस्थि मज्जा ट्रेपैनोबायोप्सी;
• और आदि।

निदान होना चाहिए एकीकृतन केवल निदान की पुष्टि करने के लिए, बल्कि इस बीमारी को अन्य संभावित बीमारियों से अलग करने के लिए भी।

जटिलताओं

न्यूरोब्लास्टोमा निम्नलिखित का कारण बन सकता है संभावित जटिलताएं:

• मोटर कार्यों का उल्लंघन;
• मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का संपीड़न (तीव्र दर्द, पक्षाघात, मस्तिष्क की शिथिलता);
• रक्त वाहिकाओं का अन्त: शल्यता;
• पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम (आंखों और अंगों की मरोड़);
• विभिन्न अंगों और ऊतकों को मेटास्टेसिस।

अनुपस्थिति में अंतिम उपाय के रूप में चिकित्सा देखभालमरीज की जान जाने का खतरा है।

इलाज

उपचार पद्धति का चुनाव स्थानीयकरण के चरण और स्थान पर निर्भर करता हैट्यूमर:

1. पहला चरण - संरचनाओं का सर्जिकल निष्कासन।
2. दूसरा चरण - प्रारंभिक चरण में संभव कीमोथेरेपी के साथ शल्य चिकित्सा हटाने।
3. तीसरा चरण - कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है (विन्क्रिस्टाइन, डॉक्सोरूबिसिन, इफोसामाइड, सिस्प्लैटिन, आदि)। फिर ऑपरेशन किया जाता है।
4. स्टेज 4 - उच्च खुराक कीमोथेरेपी और सबसे अधिक संभावना अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण। इसके अतिरिक्त, इसका उपयोग करना संभव है विकिरण उपचारऔर सर्जिकल हस्तक्षेप।

कीमोथेरपीप्रारंभिक चरण में, न्यूरोब्लास्टोमा के प्रतिगमन को सुनिश्चित करना आवश्यक है, ताकि बाद में ऑपरेशन करना संभव हो सके।

विकिरण चिकित्सा का शायद ही कभी उपयोग किया जाता है और में अपवाद स्वरूप मामलेक्योंकि यह बच्चों के स्वास्थ्य के लिए बेहद खतरनाक है।

सबसे अच्छी जगहें रूस मेंइस रोग के उपचार के लिए हैं:

1. रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय (मास्को) का उपचार और पुनर्वास केंद्र।
2. रूसी संघ (मास्को) के राष्ट्रपति के प्रशासनिक विभाग का नैदानिक ​​​​अस्पताल नंबर 1।
3. क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 85 (मॉस्को)।
4. मुख्य सैन्य नैदानिक ​​​​अस्पताल का नाम N. N. Burdenko (मास्को) के नाम पर रखा गया है।
5. प्लास्टिक सर्जरी और कॉस्मेटोलॉजी संस्थान (मास्को)।
6. अंतःविषय पुनर्वास केंद्र (मास्को)।
7. यौज़ा (मास्को) पर क्लिनिकल अस्पताल।

पूर्वानुमान

ठीक होने की संभावना रोग के चरण, नैदानिक ​​तस्वीर और रोगी की स्थिति पर निर्भर करती है।

पहले और दूसरे चरण में, 5 साल के पूर्वानुमान की संभावना है अनुकूल(90%).

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में चरण 3 और 4 में जीवित रहनाअगले 5 वर्षों में 50% है, 1 से 2 साल तक - 20%, 2 साल में - 10%। सबसे खतरनाक रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र में न्यूरोब्लास्टोमा है, सबसे कम खतरनाक - मीडियास्टिनम (छाती) में।

प्रोफिलैक्सिस

कोई विशेष निवारक उपाय नहीं... पैथोलॉजी का पता लगाने का एकमात्र तरीका प्रसवपूर्व अवधि के दौरान लक्षित परीक्षा के साथ संभव है, अगर माता-पिता में से किसी एक को यह बीमारी थी। पता लगाने के लिए आप जन्म देने से पहले किसी आनुवंशिकीविद् के पास भी जा सकती हैं संभावित विकृतिअजन्मा बच्चा।

न्यूरोब्लास्टोमा एक कपटी और खतरनाक कैंसर है। यह बिना किसी स्पष्ट कारण के अचानक हमला करता है। इस बीमारी से बचना लगभग नामुमकिन है।और निदान और उपचार मुश्किल है।

रोग के पहले लक्षणों पर, परीक्षाओं से गुजरना और जल्द से जल्द चिकित्सा शुरू करना आवश्यक है, क्योंकि मृत्यु सहित गंभीर जटिलताओं की संभावना का एक उच्च अनुपात है।

आप वीडियो से जान सकते हैं कि बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा क्या है:

हम आपसे अनुरोध करते हैं कि आप स्व-औषधि न करें। डॉक्टर के साथ अपॉइंटमेंट लें!

न्यूरोब्लास्टोमा शैशवावस्था का सबसे आम एक्स्ट्राक्रानियल सॉलिड ट्यूमर है। यह सहानुभूति तंत्रिका तंत्र का एक भ्रूण घातक नवोप्लाज्म है, जो न्यूरोब्लास्ट्स - सहानुभूति प्लुरिपोटेंट कोशिकाओं से उत्पन्न होता है।

विकासशील भ्रूण में, ये कोशिकाएं रीढ़ की हड्डी के साथ प्रवास करती हैं, और सहानुभूति गैन्ग्लिया, अधिवृक्क मज्जा और अन्य क्षेत्रों को भरती हैं। इन कोशिकाओं के वितरण का पैटर्न न्यूरोब्लास्टोमा की प्राथमिक प्रस्तुति के केंद्र से संबंधित है।

रेट्रोपरिटोनियल न्यूरोब्लास्टोमा का विकास और इसकी मुख्य विशेषताएं

ट्यूमर कोशिकाओं में पाई जाने वाली आयु, स्थान और जैविक विशेषताएं महत्वपूर्ण रोगनिरोधी कारक हैं और जोखिम स्तरीकरण और उपचार के नुस्खे के लिए उपयोग की जाती हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा के रोगियों के परिणामों में अंतर हड़ताली है:

1. न्यूरोब्लास्टोमा इंटरमीडिएट वाले कम जोखिम वाले रोगी उत्कृष्ट रोग का निदान और परिणाम दिखाते हैं।
2. हालांकि, उच्च जोखिम वाले लोगों के गहन चिकित्सा के बावजूद अभी भी बहुत खराब परिणाम हैं।

दुर्भाग्य से, लगभग 18 महीने से अधिक उम्र के 70-80% बच्चे आमतौर पर मेटास्टेस दिखाएं लिम्फ नोड्स, जिगर, हड्डियों और अस्थि मज्जा। इनमें से आधे से भी कम रोगी ठीक हो जाते हैं, यहां तक ​​कि चिकित्सा की उच्च खुराक के बाद ऑटोलॉगस बोन मैरो या स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के साथ भी।

पिछले दो दशकों में, न्यूरोब्लास्टोमा के रोगियों में कई गुणसूत्र और आणविक असामान्यताओं की पहचान की गई है। इन जैविक चिह्नक पूर्वानुमान के असाइनमेंट में उनके महत्व को निर्धारित करने के लिए मूल्यांकन किया गया था, और उनमें से कुछ को जोखिम समूह को असाइन करने के लिए उपयोग की जाने वाली रणनीति में शामिल किया गया था।

• इन जैविक मार्करों में सबसे महत्वपूर्ण है एमवाईसीएन। MYCN एक ऑन्कोजीन है जो दूसरे क्रोमोसोम की डिस्टल आर्म को मजबूत करके लगभग एक चौथाई न्यूरोब्लास्टोमा मामलों में अत्यधिक अभिव्यक्त होता है। यह जीन लगभग 25% बढ़ा हुआ है और उन्नत रोग वाले रोगियों में अधिक आम है। जिन रोगियों में MYCN प्रवर्धन के साथ ट्यूमर होता है, वे अन्य अनुकूल परिस्थितियों जैसे धीमी रोग प्रगति के तहत भी तेजी से ट्यूमर की प्रगति और खराब रोग का निदान दिखाते हैं।

• MYCN के विपरीत, एच-रस ओंकोजीनरोग के निचले चरणों से संबंधित है। साइटोजेनेटिक रूप से, डबल क्रोमैटिन की उपस्थिति और क्षेत्रों के समान धुंधलापन MYCN जीन प्रवर्धन के साथ संबंध रखता है। पहले गुणसूत्र की छोटी भुजा को हटाना न्यूरोब्लास्टोमा में मौजूद सबसे आम गुणसूत्र असामान्यता है और खराब रोग का निदान देता है। 1p गुणसूत्र के क्षेत्र में ट्यूमर शमन करने वाले जीन या जीन को शरण देने की संभावना है जो न्यूरोब्लास्ट भेदभाव को नियंत्रित करते हैं। द्विगुणित ट्यूमर में 1p को हटाना अधिक आम है और यह अधिक उन्नत बीमारी से जुड़ा है। अधिकांश 1p विलोपन गुणसूत्र के 1p36 क्षेत्र में स्थित होते हैं।

डीएनए सूचकांकएक और उपयोगी परीक्षण है जो बच्चों में चिकित्सा की प्रतिक्रिया से संबंधित है। जिन शिशुओं के न्यूरोब्लास्टोमा हाइपरडिप्लोइड होते हैं, उनमें साइक्लोफॉस्फेमाइड और डॉक्सोरूबिसिन के लिए एक अच्छी चिकित्सीय प्रतिक्रिया होती है। बच्चों के विपरीत, जिनके ट्यूमर अधिक होते हैं कम सूचकांकडीएनए बाद के संयोजन के प्रति कम संवेदनशील होते हैं और अधिक की आवश्यकता होती है। बड़े बच्चों में डीएनए इंडेक्स का कोई भविष्य कहनेवाला मूल्य नहीं है। दरअसल, बच्चों में हाइपरडिप्लोइडी अन्य क्रोमोसोमल और आणविक असामान्यताओं के संदर्भ में अधिक आम है जो खराब रोग का कारण बनती हैं।

सामान्य एपोप्टोसिस का विघटनन्यूरोब्लास्टोमा के विकृति विज्ञान में भी भूमिका निभा सकता है। एपोप्टोसिस प्रमोटर जीन के एपिजेनेटिक साइलेंसिंग के परिणामस्वरूप इन सामान्य मार्गों के विघटन से चिकित्सा प्रतिक्रिया पर प्रभाव पड़ सकता है। ड्रग्स जो डीएनए मिथाइलेशन को लक्षित करते हैं - जैसे कि डेसिटाबाइन - प्रारंभिक अध्ययनों में जांच की जा रही है।

अन्य जैविक मार्कर खराब रोग का निदान के साथ जुड़ा हुआ टेलोमेरेज़ आरएनए स्तर और ट्यूमर कोशिकाओं की सतह पर सीडी 44 ग्लाइकोप्रोटीन की अभिव्यक्ति की कमी शामिल है। पी-ग्लाइकोप्रोटीन (पी-जीपी) और मल्टीपल ड्रग रेजिस्टेंस प्रोटीन (एमआरपी) न्यूरोब्लास्टोमा में व्यक्त दो प्रोटीन हैं। हालांकि, न्यूरोब्लास्टोमा के विकास में उनकी भूमिका विवादास्पद है। एमडीआर रिकवरी नई दवाओं के अनुसंधान लक्ष्यों में से एक है।
अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान न्यूरोब्लास्ट प्रवास की उत्पत्ति और प्रकृति कई संरचनात्मक साइटों की व्याख्या करती है जहां ये ट्यूमर होते हैं। ट्यूमर का स्थान उम्र पर निर्भर करता है। ट्यूमर विकसित हो सकता है पेट की गुहा(एड्रेनल ग्रंथियों में 40%, स्पाइनल गैन्ग्लिया में 25%), या अन्य क्षेत्रों (स्तन ट्यूमर का 15%, पेल्विक ट्यूमर का 5%, सर्वाइकल ट्यूमर का 3%, अन्य का 12%)। शिशुओं में स्तन और गर्भाशय ग्रीवा के बढ़ने की संभावना अधिक होती है, जबकि बड़े बच्चों में पेट के ट्यूमर होने की संभावना अधिक होती है।

अधिकांश रोगी इससे जुड़े लक्षणों और लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं ट्यूमर वृद्धि हालांकि प्रसवपूर्व अल्ट्रासोनोग्राफी के सामान्य उपयोग के दौरान छोटे ट्यूमर पाए गए हैं। पेट के बड़े ट्यूमर अक्सर पेट की परिधि और दर्द जैसे अन्य स्थानीय लक्षणों में वृद्धि का कारण बनते हैं। एक पैरास्पाइनल ट्यूमर रीढ़ की हड्डी में फैल सकता है, रीढ़ की हड्डी पर अतिक्रमण कर सकता है और न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन का कारण बन सकता है।

ट्यूमर का चरण, निदान के समय और रोगी की आयु, है सबसे महत्वपूर्ण भविष्य कहनेवाला कारक ... यद्यपि स्थानीय ट्यूमर वाले रोगियों (उम्र की परवाह किए बिना) का उत्कृष्ट परिणाम होता है - 80-90% 3 साल के भीतर रिलैप्स-मुक्त अस्तित्व दिखाते हैं), 18 महीने से अधिक उम्र के रोगी मेटास्टेटिक तथ्य के साथ रोग को बहुत अच्छी तरह से सहन नहीं करते हैं। एक नियम के रूप में, निदान के समय मेटास्टेस वाले 50% से अधिक रोगियों में, 20-25% को स्थानीय बीमारी होती है, 15% में क्षेत्रीय वृद्धि होती है, और लगभग 7% में ट्यूमर फैली हुई त्वचा, यकृत की पृष्ठभूमि के खिलाफ शैशवावस्था में बढ़ता है। और अस्थि मज्जा (चरण 4S) ...

90% से अधिक रोगियों के मूत्र में होमोवैनिलिक एसिड और वैनिलिल मैंडेलिक एसिड का स्तर बढ़ गया है। जापान, क्यूबेक, यूरोप और रूस में नवजात शिशुओं और शिशुओं में मूत्र कैटेकोलामाइन का उपयोग करके बड़े पैमाने पर स्क्रीनिंग अध्ययनों ने नैदानिक ​​रूप से स्पष्ट होने से पहले न्यूरोब्लास्टोमा का पता लगाने की क्षमता का प्रदर्शन किया है।

हालांकि, अधिकांश ट्यूमर एक अच्छे रोगनिदान वाले बच्चों में हो सकते हैं। इनमें से कोई भी अध्ययन नहीं दिखाता है कि बड़े पैमाने पर स्क्रीनिंग उच्च जोखिम वाले न्यूरोब्लास्टोमा से मृत्यु दर को कम करती है।

खराब पूर्वानुमान से जुड़े मार्करों में शामिल हैं:

1. फेरिटिन के स्तर में वृद्धि।
2. ऊंचा लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH) का स्तर।
3. एनोलेज़ न्यूरॉन्स का ऊंचा सीरम स्तर।

हालांकि, अधिक प्रासंगिक बायोमार्कर - क्रोमोसोमल और आणविक की खोज के कारण ये मार्कर कम महत्वपूर्ण हो गए हैं। वास्तव में, फेरिटिन को न्यूरोब्लास्टोमा के प्रीक्लिनिकल डायग्नोसिस में शामिल नहीं किया गया है।

प्लुरिपोटेंट सहानुभूति स्टेम कोशिकाएं सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के विभिन्न अंगों को बनाने के लिए पलायन और अंतर करती हैं। सामान्य अधिवृक्क ग्रंथियां क्रोमैफिन कोशिकाओं से बनी होती हैं जो कैटेकोलामाइन और न्यूरोपैप्टाइड्स का उत्पादन और स्राव करती हैं। अन्य कोशिकाएं श्वान कोशिकाओं के समान होती हैं और नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं के बीच बिखरी होती हैं। हिस्टोलॉजिकल रूप से, ट्यूमर को इस प्रकार वर्गीकृत किया जा सकता है न्यूरोब्लास्टोमा, गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा और गैंग्लियोन्यूरोमा , नियोप्लाज्म की परिपक्वता और विभेदन की डिग्री पर निर्भर करता है।

पैथोलॉजी कैसा दिखता है?

अविभाजित न्यूरोब्लास्टोमा को हिस्टोलॉजिकल रूप से मैट्रिक्स में घने घोंसले के साथ छोटे, गोल, नीले ट्यूमर कोशिकाओं के रूप में प्रस्तुत किया जाता है। ये छद्म-सॉकेट, जो 15-50% रोगियों में देखे जाते हैं, को ईोसिनोफिलिक न्यूरिटिक प्रक्रियाओं से घिरे न्यूरोब्लास्ट के रूप में वर्णित किया जा सकता है। विशिष्ट ट्यूमर छोटे, सजातीय कोशिकाओं को अल्प साइटोप्लाज्म और हाइपरक्रोमिक नाभिक के साथ दिखाते हैं।

न्यूरिटिक प्रक्रियाएं, जिन्हें न्यूरोपिल्स भी कहा जाता है, न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाओं के पैथोग्नोमोनिक लक्षण हैं। क्रोमोग्रानिन, सिनैप्टोफिसिन और एस-100 इम्यूनोहिस्टोकेमिकल दाग आमतौर पर सकारात्मक होते हैं। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी उपयोगी हो सकता है क्योंकि न्यूरोफिलामेंट्स, न्यूरोट्यूबुल्स और न्यूक्लियर ग्रेन्यूल्स जैसी अल्ट्रास्ट्रक्चरल विशेषताएं न्यूरोब्लास्टोमा के सटीक निदान के लिए मॉडल हैं।

इसके विपरीत, पूरी तरह से सौम्य गैंग्लियोन्यूरोमा में आमतौर पर परिपक्व नाड़ीग्रन्थि कोशिकाएं, श्वान कोशिकाएं और न्यूरिटिक प्रक्रियाएं होती हैं, जबकि गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा में शुद्ध गैंग्लियोन्यूरोमा और न्यूरोब्लास्टोमा के बीच भेदभाव के पूरे स्पेक्ट्रम शामिल होते हैं। विभिन्न हिस्टोलॉजिकल घटकों की उपस्थिति के कारण, रोगविज्ञानी को ट्यूमर का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन करना चाहिए।

न्यूरोब्लास्टोमा नोड्यूल्स भ्रूण के अधिवृक्क ग्रंथियों में मौजूद होता है और 17-18 सप्ताह के गर्भ में चरम पर पहुंच जाता है। इनमें से अधिकांश नोड्यूल अनायास वापस आ जाते हैं और भ्रूण के विकास के अवशेषों का प्रतिनिधित्व करने की संभावना है। उनमें से कुछ जारी रह सकते हैं और न्यूरोब्लास्टोमा के विकास को जन्म दे सकते हैं।

शिमदा और अन्य ने न्यूरोब्लास्टोमा का ऊतकीय वर्गीकरण विकसित किया है। यह वर्गीकरण प्रणाली पूर्वव्यापी रूप से पैथोलॉजी के परिणाम का मूल्यांकन और सहसंबंध करती है।

वर्गीकरण की महत्वपूर्ण विशेषताओं में शामिल हैं:

1. न्यूरोब्लास्टोमा के भेदभाव की डिग्री।
2. श्वान स्ट्रोमा के विकास की उपस्थिति या अनुपस्थिति।
3. अनुक्रमणिका कोशिका प्रसारमाइटोसिस-कैरियोरेक्सिस इंडेक्स के रूप में जाना जाता है।
4. ट्यूमर ऊतक का ऊतकीय पैटर्न।
5. ट्यूमर की उम्र।

बचपन के न्यूरोब्लास्टोमा के कारण और मुख्य लक्षण

न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षण और लक्षण साइट के अनुसार अलग-अलग हो सकते हैं।

1. आमतौर पर, लक्षणों में शामिल हैं पेट दर्द, उल्टी, वजन घटना, भूख न लगना, थकान और हड्डियों में दर्द।
2. उच्च रक्तचाप बीमारी का एक असामान्य संकेत है और आमतौर पर संपीड़न के परिणामस्वरूप होता है गुर्दे की धमनीअतिरिक्त कैटेकोलामाइंस के बजाय।
3. जीर्ण दस्त एक दुर्लभ लक्षणवासोएक्टिव आंतों के स्राव सहानुभूति का माध्यमिक ट्यूमर विकास।
4. चूंकि उन्नत बीमारी वाले 50% से अधिक रोगियों में अस्थि और अस्थि मज्जा में वृद्धि दिखाई देती है, इसलिए सबसे आम लक्षणों में शामिल हैं हड्डी में दर्द और लंगड़ापन ... हालांकि, रोगी अस्पष्टीकृत के साथ भी उपस्थित हो सकते हैं बुखार, वजन घटना, चिड़चिड़ापन, और चोट लगना कक्षाओं में मेटास्टेटिक रोग के लिए माध्यमिक पेरिऑर्बिटल क्षेत्र। हड्डी मेटास्टेस की उपस्थिति का कारण बन सकता है पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर .
5. उदर क्षेत्र में न्यूरोब्लास्टोमा वाले लगभग दो तिहाई रोगी। इन शर्तों के तहत, रोगी उपस्थित हो सकते हैं उदर द्रव्यमान में स्पर्शोन्मुख वृद्धि जो अक्सर माता-पिता या देखभाल करने वालों द्वारा पाया जाता है। द्रव्यमान की उपस्थिति में प्राप्त लक्षण महत्वपूर्ण संरचनाओं से इसकी निकटता पर निर्भर करते हैं और आमतौर पर समय के साथ विकसित होते हैं।
6. सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के स्पाइनल गैन्ग्लिया से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर स्पाइनल कैनाल में स्पाइनल होल के माध्यम से बढ़ सकते हैं और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित कर सकते हैं। यह उपस्थिति का कारण बन सकता है तंत्रिका संबंधी लक्षण कमजोरी, लंगड़ापन, लकवा और यहां तक ​​कि शिथिलता सहित मूत्राशयऔर आंतों।
7. थोरैसिक न्यूरोब्लास्टोमा (पोस्टीरियर मीडियास्टिनम) स्पर्शोन्मुख हो सकता है और आमतौर पर अन्य कारणों से इमेजिंग अध्ययनों पर इसका निदान किया जाता है। ये संकेत हल्के हो सकते हैं और हल्के वायुमार्ग अवरोध शामिल हो सकते हैं या पुरानी खांसी , जिससे छाती के एक्स-रे की आवश्यकता होती है।
8. स्तन ट्यूमर उत्तेजित कर सकते हैं हॉर्नर सिंड्रोम का विकास ... प्राथमिक न्यूरोब्लास्टोमा विकसित होता है, इस मामले में, शायद ही कभी, लेकिन इसे गर्दन में नियोप्लाज्म के विभेदक निदान में माना जाना चाहिए, खासकर 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में सांस की तकलीफ के साथ।
9. 6 महीने से कम उम्र के बच्चों की एक छोटी संख्या में, न्यूरोब्लास्टोमा का प्रतिनिधित्व एक छोटे प्राथमिक ट्यूमर और मेटास्टेस द्वारा किया जाता है, और इसे यकृत, त्वचा और अस्थि मज्जा में बनाए रखा जाता है। यदि नवजात शिशुओं में इस प्रकार का ट्यूमर विकसित होता है, तो त्वचा के घावों को भ्रमित किया जा सकता है जन्मजात रूबेला .
10. लगभग 2% रोगियों के पास है मायोक्लोनिक मरोड़ और यादृच्छिक नेत्र गति ... ये रोगी अक्सर रोग का स्थानीयकरण करते हैं और एक अच्छा दीर्घकालिक पूर्वानुमान दिखाते हैं। दुर्भाग्य से, तंत्रिका संबंधी विकार बने रह सकते हैं या प्रगति कर सकते हैं और बहुत विनाशकारी हो सकते हैं।
11. आखिरकार, दस्त एक दुर्लभ लक्षण है और एक अधिक विभेदित ट्यूमर और एक अच्छे रोग का निदान के साथ जुड़ा हुआ है।

नियमित शारीरिक परीक्षाओं में निम्नलिखित शर्तें शामिल हैं:

1. बच्चों को अक्सर प्राथमिक देखभाल बाल रोग ऑन्कोलॉजिस्ट की आवश्यकता होती है। यह स्थिति लगातार अस्पष्टीकृत लक्षणों द्वारा प्रदान की जाती है जो या तो शारीरिक परीक्षण पर या स्क्रीनिंग परीक्षणों के परिणामों के आधार पर स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।
2. संदिग्ध न्यूरोब्लास्टोमा वाले रोगियों में, महत्वपूर्ण संकेतों और अंगों, रक्तचाप के स्तर पर विशेष ध्यान देते हुए एक संपूर्ण जांच की जाती है। गर्दन, छाती, पेट, त्वचा और तंत्रिका तंत्र की स्थिति महत्वपूर्ण है।
3. मेटास्टेटिक त्वचा के घाव 6 महीने से कम उम्र के बच्चों में आम हैं।
4. पेट की जांच पेट में समस्याओं का खुलासा कर सकती है, जिससे उचित उपचार हो सकता है।
5. न्यूरोलॉजिक परीक्षा से हॉर्नर सिंड्रोम का पता चल सकता है। इस मामले में, रीढ़ की हड्डी के संपीड़न से निचले अंगों की कमजोरी या पक्षाघात हो सकता है। स्थायी न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के संभावित उच्च जोखिम को देखते हुए, न्यूरोलॉजिकल ट्यूमर की भागीदारी वाले मरीजों का तत्काल इलाज किया जाना चाहिए।

न्यूरोब्लास्टोमा के एटियलजि की मुख्य विशेषताएं

न्यूरोब्लास्टोमा का कारण अज्ञात है, और कोई विशिष्ट पर्यावरणीय जोखिम या जोखिम कारक की पहचान नहीं की गई है।
रोग की शुरुआत की कम उम्र के कारण, शोधकर्ताओं ने गर्भधारण से पहले और गर्भावस्था के दौरान की घटनाओं पर ध्यान केंद्रित किया है।

शोध के आंकड़ों के अनुसार, न्यूरोब्लास्टोमा के विकास को प्रभावित करने वाले कारक बल्कि विरोधाभासी या सीमित हैं। इनमें ड्रग्स, हार्मोन, जन्मजात विशेषताएं, जन्मजात असामान्यताएं, पिछले गर्भपात या भ्रूण की मृत्यु, शराब या तंबाकू का उपयोग, और पैतृक व्यावसायिक जोखिम शामिल हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा का अधिकांश हिस्सा छिटपुट रूप से होता है, जिसमें बीमारी का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं होता है। हालांकि, नए निदान किए गए मामलों में से 1-2% में पारिवारिक लक्षण होते हैं। पारिवारिक न्यूरोब्लास्टोमा वाले रोगी अक्सर पहले की उम्र में चिकित्सकीय रूप से उपस्थित होते हैं, जिसमें कई अलग-अलग प्राथमिक ट्यूमर मौजूद होते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा अन्य विकारों की स्थिति में होने के लिए जाना जाता है जो ऊतकों के तंत्रिका शिखा के असामान्य विकास से जुड़े होते हैं, जैसे कि हिर्शस्प्रुंग रोग या केंद्रीय जन्मजात हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम। इन दुर्लभ पारिवारिक अभिव्यक्तियों में न्यूरोब्लास्टोमा के विश्लेषण से सभी मामलों में शामिल एक आनुवंशिक दोष का पता चला। अन्य जन्मजात तंत्रिका शिखा असामान्यताओं के साथ आने वाले न्यूरोब्लास्टोमा को PHOX2B जीन में एक रोगाणु उत्परिवर्तन के साथ जोड़ा गया है। यह जीन एक होमोबॉक्स संरचना है जो स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के विकास के नियामक के रूप में कार्य करता है।

न्यूरोब्लास्टोमा के पारिवारिक मामलों में जो अन्य जन्मजात तंत्रिका शिखा विकारों से जुड़े नहीं हैं, रोगाणु रेखा में ALK उत्परिवर्तन की पहचान की गई है। ये उत्परिवर्तन मुख्य रूप से किनेज डोमेन में होते हैं, सक्रियण के कारण ALK अलार्म।

2014 के एक अध्ययन से पता चला है कि न्यूरोब्लास्टोमा की पुनरावृत्ति होने पर गहरी अनुक्रमण तकनीक नए ALK उत्परिवर्तन का पता लगा सकती है, यह सुझाव देते हुए कि रोगियों को बार-बार ट्यूमर के नमूने से लाभ होगा।

रोग के निदान के तरीके

किसी भी अन्य बचपन के कैंसर की तरह, न्यूरोब्लास्टोमा के अनुमानित निदान वाले किसी भी बच्चे को उचित देखभाल और मूल्यांकन के लिए बाल चिकित्सा कैंसर केंद्र में भेजा जाना चाहिए।

प्रयोगशाला परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल होने चाहिए:

• रोग प्रक्रिया में अस्थि मज्जा की भागीदारी से उत्पन्न होने वाले एनीमिया या अन्य साइटोपेनिक विकारों को बाहर करने के लिए सेलुलर तत्वों के भेदभाव के साथ तैनात
• एक नमूने में कैटेकोलामाइंस के लिए मूत्र का संग्रह या 24 घंटे की मूत्र निगरानी।
• मूत्र संबंधी कैटेकोलामाइन का स्तर ऊंचा माना जाता है यदि तीन मानक विचलनसंदर्भ आयु सीमा के स्तर से ऊपर
• क्रिएटिनिन के लिए सीरम।
• जिगर परीक्षण।
• एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएलटी) स्तर
• एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एएसटी) स्तर
• कुल बिलीरुबिन
• Alkaline फॉस्फेट
• पूर्ण प्रोटीन
• अंडे की सफ़ेदी
• प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी) और सक्रिय प्रोथ्रोम्बिन समय (एपीटीटी)
• इलेक्ट्रोलाइट्स
• कैल्शियम
• मैगनीशियम
• फास्फोरस
• यूरिक अम्ल
• सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH)
• ferritin
• थायराइड उत्तेजक हार्मोन (TSH), T4
• इम्युनोग्लोबुलिन (आईजी) जी स्तर

न्यूरोब्लास्टोमा के रोगियों के लिए निम्नलिखित इमेजिंग तकनीकों का संकेत दिया जा सकता है:

1. छाती और पेट के रेडियोग्राफ़ मीडियास्टिनम की पिछली दीवार और कैल्सीफिकेशन के स्तर पर कैंसर के द्रव्यमान की उपस्थिति का आकलन करने के लिए।
2. प्राथमिक क्षेत्र की सीटी ट्यूमर की सीमा निर्धारित करने के लिए न्यूरोब्लास्टोमा का स्थान आवश्यक है। ट्यूमर का मुख्य भाग, एक नियम के रूप में, गांठदार द्रव्यमान से किसी भी तरह से भिन्न नहीं होता है।
3. पैरास्पाइनल मास के मामलों में, रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर और रीढ़ की हड्डी के संपीड़न की उपस्थिति का पता लगाने में मदद करता है। हॉर्नर सिंड्रोम का मूल्यांकन गर्दन और सिर के एमआरआई द्वारा किया जाना चाहिए।
4. आयोडीन 123/131 कोशिकाओं और कैटेकोलामाइनर्जिक रिक्त स्थान में जमा हो जाता है, जो रोग की प्राथमिक और मेटास्टेटिक अभिव्यक्तियों, यदि कोई हो, की पहचान करने का एक निश्चित तरीका प्रदान करता है।
5. टेक्नटियम-99 बोन स्कैन हड्डी मेटास्टेस का आकलन करने के लिए भी इस्तेमाल किया जा सकता है। यह अन्य तरीकों पर नकारात्मक परीक्षण के परिणाम वाले रोगियों में विशेष रूप से सहायक हो सकता है। अधिकांश आधुनिक चिकित्सीय प्रोटोकॉल में ऐसे हड्डी स्कैन की आवश्यकता होती है।
6. वायरफ्रेम अध्ययन विशेष रूप से एकाधिक मेटास्टेस वाले रोगियों में भी सहायक हो सकता है।
7. पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (PET) वर्तमान में रेडियोग्राफिक प्रसंस्करण के भाग के रूप में अनुशंसित।

रेट्रोपरिटोनियल न्यूरोब्लास्टोमा और रोग का निदान के उपचार की विशेषताएं

न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चों की देखभाल एक बहु-विषयक टीम द्वारा प्रदान की जाती है जिसमें शामिल हैं बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजी, विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट, सर्जन, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट, साथ ही साथ नर्स, फार्मासिस्ट, मनोवैज्ञानिक, शारीरिक और व्यावसायिक चिकित्सक।

उपचार के लिए सामान्य दृष्टिकोण रोग के विभिन्न पाठ्यक्रम के लिए डिज़ाइन किए गए कई आहारों द्वारा प्रदान किए जाते हैं।

कम जोखिम वाले उपचार समूह की रणनीति

1. स्थानीयकृत सम्मानजनक न्यूरोब्लास्टोमा (चरण 1) वाले मरीजों में केवल की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्कृष्ट रोग-मुक्त अस्तित्व होता है ट्यूमर का सर्जिकल हटाने .
2. सहायक रसायन चिकित्सा आमतौर पर इस रोगी समूह के लिए आवश्यक नहीं है। यहां तक ​​कि अवशिष्ट सूक्ष्म रोग की उपस्थिति भी आगे के पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करती है। यदि रोगियों में रोग फिर से शुरू हो जाता है, तो कीमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है, और कुल मिलाकर जीवित रहने की दर 95% तक बनी रहती है।
3. समान चिकित्सा चरण 2A / 2B रोग वाले रोगियों के लिए सुझाव दिया गया है, जिन्हें वर्तमान में कम जोखिम के रूप में वर्गीकृत किया गया है, चाहे उनकी उम्र या प्लोइड हिस्टोलॉजी कुछ भी हो।

मध्यवर्ती जोखिम उपचार समूह रणनीति

1. सर्जरी और मल्टी-एजेंट कीमोथेरेपी मध्यम या मध्यवर्ती जोखिम समूह के रोगियों के लिए उपचार का आधार बनाते हैं। यह समझने के लिए अनुसंधान प्रयास जारी हैं कि इनमें से कौन रोगियों के लिए सर्वोत्तम है।
2. इंटरमीडिएट जोखिम वाले रोगी 18 महीने से कम उम्र के बच्चे हैं जिनकी स्टेज 3 और 4 बीमारी और अनुकूल ट्यूमर जीव विज्ञान है। इन रोगियों की पेशकश की जाती है चार सबसे सक्रिय दवाओं के साथ चिकित्सा न्यूरोब्लास्टोमा के खिलाफ - साइक्लोफॉस्फेमाइड, डॉक्सोरूबिसिन, कार्बोप्लाटिन, और एटोपोसाइड, 4, 6 या 8 चक्रों में, ऊतक विज्ञान, डीएनए सूचकांक और उपचार की प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है। इन रोगियों में, निदान के समय या मल्टी-एजेंट कीमोथेरेपी के बाद सर्जरी की जा सकती है।
3. यदि कीमोथेरेपी और सर्जरी के बाद अवशिष्ट रोग मौजूद है, विकिरण उपचार खंडहर आखिरी उम्मीद... हालांकि, विकिरण का उपयोग विवादास्पद है, हालांकि यह ज्यादातर मामलों में परिणामों में सुधार करता है।

उच्च जोखिम उपचार समूह रणनीति

रोगियों के इस समूह को उपचार की आवश्यकता है बहु-एजेंट कीमोथेरेपी, सर्जरी और विकिरण चिकित्सा और उच्च खुराक कीमोथेरेपी के साथ बाद में समेकनपरिधीय रक्त स्टेम कोशिकाओं को बचाने के लिए।

वर्तमान चिकित्सीय प्रोटोकॉल में उपचार के चार चरण शामिल हैं, जिसमें प्रेरण, सामयिक उपचार, समेकन और न्यूनतम अवशिष्ट रोग उपचार शामिल हैं।

उच्च-तीव्रता चिकित्सा के बिना इलाज किए गए उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए तीन साल की जीवित रहने की दर 20% से कम है, जबकि इलाज वाले रोगियों के लिए 38% की तुलना में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और सीआईएस-रेटिनोइक एसिड प्रत्यारोपण के बाद।

प्रेरण चिकित्सा वर्तमान में क्रॉस-प्रतिरोधी प्रोफाइल के बिना बहु-एजेंट कीमोथेरेपी शामिल है, जिसमें अल्काइलेटिंग एजेंट, प्लैटिनम और एन्थ्रासाइक्लिन और टोपोइज़ोमेरेज़ II अवरोधक शामिल हैं।

स्थानीय प्रभाव में शामिल हैं शल्य क्रिया से निकालना प्राथमिक ट्यूमर, साथ ही विकिरणप्राथमिक ट्यूमर, जो अक्सर अग्रिम प्रेरण कीमोथेरेपी प्राप्त करने के बाद शल्य चिकित्सा के लिए अधिक प्रवण होते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा एक बहुत ही रेडियोसेंसिटिव ट्यूमर है, इसलिए कीमोथेरेपी एक भूमिका निभाती है महत्वपूर्ण भूमिकाउच्च जोखिम वाली स्थितियों में बीमारी का मुकाबला करने में।

भविष्य के निर्देश और प्रयोगात्मक उपचार

अन्य प्रायोगिक उपचार वर्तमान में गहन अध्ययन में हैं।

एक घातक ट्यूमर जो सहानुभूति तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, वह न्यूरोब्लास्टोमा है। सहानुभूति प्रणाली आंतरिक अंगों के समुचित कार्य के लिए जिम्मेदार है। यह रोग अक्सर दो साल से कम उम्र के छोटे बच्चों में विकसित होता है।

सबसे आम न्यूरोब्लास्टोमा रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में ट्यूमर जैसा नियोप्लाज्म है, जिसमें कैंसर एक अधिवृक्क ग्रंथि के क्षेत्र में विकसित हो सकता है। प्राथमिक रोग स्पाइनल कॉलम के साथ कहीं भी पाया जा सकता है, में छाती, विशेष रूप से मध्य भाग में और गर्दन में।

रेट्रोपरिटोनियल ट्यूमर का पता लगाने के लगभग 50% मामलों का निदान दो साल से कम उम्र के बच्चों में किया जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि न्यूरोब्लास्टोमा भ्रूण की उत्पत्ति का है और इसका विकास भ्रूण की कोशिकाओं के लिए धन्यवाद होता है। ऐसे मामले हैं जब भ्रूण की अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान इस बीमारी का निदान किया गया था।

न्यूरोब्लास्टोमा को आक्रामकता, तेजी से विकास और तेजी से मेटास्टेस द्वारा विशेषता है। लेकिन, ऐसे मामले भी होते हैं जब बच्चों में यह बीमारी बिना इलाज के फिर से शुरू हो जाती है, मात्रा कम हो जाती है और गायब हो जाती है। कभी-कभी एक घातक ट्यूमर सौम्य हो जाता है और एक गैंग्लियोन्यूरोमा बनाता है। एक अन्य प्रकार की बीमारी है - यह एक मध्यवर्ती है, जब घातक और सौम्य दोनों कोशिकाएं मिश्रित होती हैं और एक गठन बनाती हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा को कैसे परिभाषित करें?

लक्षण ट्यूमर के स्थान पर भी निर्भर करते हैं कि यह शरीर के अन्य अंगों और भागों में कितना फैल गया है। न्यूरोब्लास्टोमा को मुख्य लक्षण की विशेषता है - यह एक ट्यूमर है जो पेट में स्थित होता है, जिसके कारण उदर गुहा आकार में बड़ा हो जाता है।

इसके अलावा, बच्चों में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• पेरिटोनियल क्षेत्र में बेचैनी और दर्द, साथ ही पेट में सूजन की भावना;
• पैल्पेशन पर, पेट में दर्द नहीं होता है;
• ट्यूमर त्वचा के नीचे महसूस होता है;
• पैर सूज गए हैं;
• आंतों की क्रमाकुंचन परेशान है - एक लहर जैसा संकुचन।

गले पर

यदि गर्दन में न्यूरोब्लास्टोमा विकसित हो जाता है, तो यह पहुंच सकता है और नेत्रगोलक, जो उभारने लगता है।

कंकाल के अंदर

यह रोग हड्डियों को भी प्रभावित करता है, तो बच्चों में ऐसे लक्षण होते हैं - लंगड़ापन, दर्द, वे हर समय आराम करना पसंद करते हैं। यदि न्यूरोब्लास्टोमा स्पाइनल कैनाल तक पहुंच जाता है, तो निचले अंग लकवाग्रस्त हो जाते हैं।

वक्ष गुहा के मध्य भाग में

यदि इस स्थान पर एक रसौली पाई जाती है, तो आप निम्नलिखित लक्षणों को देख सकते हैं:

• छाती में दर्द;
• लगातार खांसी;
• निगलने में मुश्किल या असंभव;
• छाती की गांठें;
• संदिग्ध चमड़े के नीचे के पिंड;
• शरीर का तापमान बढ़ जाता है;
• मल त्याग या पेशाब में देरी हो रही है;
• बिना किसी स्पष्ट कारण के वजन कम हो जाता है;
• आंखों के नीचे काले घेरे देखे जाते हैं;
• आंदोलनों का समन्वय बिगड़ा हुआ है (गतिभंग);
• अंगों का पक्षाघात (पैरापलेजिया) होता है;
• दस्त;
• त्वचा लाल हो जाती है;
• दिल की धड़कन तेज हो जाती है;
• रक्तचाप बढ़ जाता है;
• हॉर्नर सिंड्रोम।

रोग की अभिव्यक्ति की विशेषताएं

लक्षण किसी अंग पर ट्यूमर बनने के दबाव या घातक कोशिकाओं द्वारा हार्मोन के निकलने के कारण होते हैं। ऐसे समय होते हैं जब बच्चों के शरीर में नियोप्लाज्म का विकास मूत्राशय या बृहदान्त्र के कामकाज में बाधा डालता है। अगर रक्त वाहिकाएंश्रोणि क्षेत्र में निचोड़ना शुरू करें, फिर अंडकोश और निचले अंगों को निचोड़ना शुरू करें। ऊपरी जननांग शिरा का संपीड़न, जो सिर से हृदय तक रक्त ले जाती है, चेहरे और ग्रसनी की सूजन की ओर ले जाती है। वक्ष और ग्रीवा तंत्रिका अंत पर दबाव के मामले में, पलकें गिर जाती हैं और पुतलियां संकीर्ण हो जाती हैं। बच्चों में, कशेरुक नसों को निचोड़ने पर मोटर क्षमता खो जाती है।

यदि त्वचा पर ऐसे क्षेत्र पाए जाते हैं जिनमें नीले या लाल रंग का टिंट होता है, तो यह एक संकेत है कि त्वचा की कोशिकाएं भी पहले से ही कैंसर की प्रक्रिया में शामिल हैं। जब न्यूरोब्लास्टोमा अस्थि मज्जा तक पहुंचता है, तो बच्चा कमजोर हो जाता है, जिसका अर्थ है कि संक्रमण के लिए शरीर में प्रवेश करना आसान होता है। बच्चों के शरीर पर पाया जाने वाला सबसे छोटा घाव गंभीर रक्तस्राव के साथ समाप्त होता है।

मामले में जब बीमारी के मामूली लक्षण भी दिखाई देते हैं, तो आपको तुरंत डॉक्टर के पास जाना चाहिए।

चरणों

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा के विकास के छह चरण होते हैं। यह उन पर है कि आप ठीक होने का पूर्वानुमान दे सकते हैं और बीमारी के इलाज के लिए एक रणनीति चुन सकते हैं:

• पहला चरण केवल प्राथमिक फोकल साइट की हार की विशेषता है;
• चरण 2 ए - गठन स्थानीयकृत है, यह अभी तक लिम्फ नोड्स तक नहीं पहुंचा है;
• चरण 2 बी - ट्यूमर एक तरफ स्थित है, लेकिन निकटतम लिम्फ नोड्स, जो एक ही तरफ हैं, पहले से ही प्रभावित हैं;
• तीसरे चरण को पहले से ही दूसरी तरफ गठन के आंदोलन की विशेषता है, जब लिम्फ नोड्स भी प्रभावित होते हैं। ऐसा भी होता है कि एक तरफ न्यूरोब्लास्टोमा होता है, और दूसरी तरफ मेटास्टेस दिखाई देते हैं। जब मेटास्टेस लिम्फ नोड्स के दोनों किनारों से गुजरते हैं, तो एक मिडलाइन फॉर्मेशन भी बन सकता है;
• चौथा चरण तब होता है जब न्यूरोब्लास्टोमा दूर के मेटास्टेस को अन्य अंगों जैसे लिम्फ नोड्स और हड्डियों, साथ ही अस्थि मज्जा में फैलाता है। यह उन मामलों पर लागू नहीं होता है जो नीचे के चरण से संबंधित हैं;
• चरण 4S - गठन का प्राथमिक स्थानीयकरण मनाया जाता है, जैसा कि पहले या दूसरे चरण में होता है।

रोग के कई रूप भी हैं, जो बच्चों में शरीर में स्थानीयकरण के स्थान के साथ-साथ प्रकार पर भी निर्भर करते हैं।

मेडुलोब्लास्टोमा

यह नियोप्लाज्म सेरिबैलम में गहरी जगह पाता है। यही कारण है कि यह सर्जिकल उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है। यह बहुत जल्दी विकसित होता है: यह बढ़ता है और मेटास्टेसिस करता है, जो घातक है। यह बिगड़ा हुआ समन्वय और संतुलन के संकेतों से निर्धारित होता है।

रेटिनोब्लास्टोमा

यह ट्यूमर जैसा गठन मुख्य रूप से आंख के रेटिना को प्रभावित करता है, जिससे दृष्टि की हानि हो सकती है। मेटास्टेस मस्तिष्क तक पहुँचते हैं।

न्यूरोफाइब्रोसारकोमा

सहानुभूति तंत्रिका तंत्र इस प्रकार की बीमारी के प्रकट होने का स्थल है, जो हड्डियों और लिम्फ नोड्स को मेटास्टेसाइज़ किया जाता है।

सिम्पैथोब्लास्टोमा

अधिवृक्क ग्रंथियों या सहानुभूति तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है। इस प्रकार का कैंसर भ्रूण की उम्र में भी विकसित हो सकता है, जब भ्रूण में तंत्रिका तंत्र के अंग बनते हैं। सिम्पैथोब्लास्टोमा वक्षीय क्षेत्र में भी प्रकट हो सकता है। अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान के मामले में, जब ट्यूमर आकार प्राप्त कर रहा है, तो, शायद, न्यूरोब्लास्टोमा रीढ़ की हड्डी तक पहुंच गया है, जिसका अर्थ है कि अंग जल्द ही लकवाग्रस्त हो जाएंगे।

• यह भी पढ़ें:

इलाज

में उपचार आधुनिक दवाईबच्चों में इस प्रकार की बीमारी विभिन्न तरीकों से उत्पन्न होती है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

यह सबसे आम और संभावित उपचार है। ऑपरेशन के दौरान, सर्जन अधिक से अधिक घातक कोशिकाओं को हटा देता है।

विकिरण अनावरण

उच्च आवृत्ति वाले एक्स-रे विकिरण का उपयोग किया जाता है। इस प्रकार का उपचार घातक कोशिकाओं के प्रसार को धीमा कर सकता है या उन्हें पूरी तरह से मार सकता है। ऐसे प्रभाव दो प्रकार के होते हैं: बाहरी और आंतरिक।

रासायनिक चिकित्सा

इस प्रकार के उपचार का उपयोग न केवल न्यूरोब्लास्टोमा के लिए किया जाता है, बल्कि अन्य घातक अभिव्यक्तियों के लिए भी किया जाता है। डॉक्टर साइटोस्टैटिक दवाओं का उपयोग करते हैं जो घातक संरचनाओं को नष्ट करते हैं। जब कीमोथेरेपी दवाओं को रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है, तो वे कैंसर कोशिकाओं को पूरे शरीर में फैलने से रोकती हैं।

एंटीबॉडी

एक विशेष इम्यूनोसेलुलर प्रयोगशाला में, ट्यूमर रोग का मुकाबला करने के लिए मोनोचैनल एंटीबॉडी बनाए जाते हैं, जो "दुश्मन" को पहचानने और इसे नष्ट करने या घातक कोशिकाओं को गुणा करने से रोकने में सक्षम होते हैं। इस पद्धति का उपयोग एक स्वतंत्र उपचार के रूप में और बीमारी से निपटने के अन्य तरीकों के अलावा किया जाता है।

पूर्वानुमान

यदि बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा का निदान किया जाता है, लेकिन उपचार समय पर किया गया था, तो युवा रोगियों के लिए रोग का निदान बहुत आश्वस्त करने वाला होता है। बेशक, रोग के सबसे अनुकूल परिणाम की भविष्यवाणी उन रोगियों के लिए की जा सकती है जिनमें ट्यूमर कोशिकाओं के गुणन की प्रक्रिया अभी तक प्राथमिक प्रभावित अंग से आगे नहीं बढ़ी है, साथ ही साथ शिशुओं में प्रसार की प्रक्रिया के साथ, लेकिन उपस्थिति में कई अनुकूल कारकों में से। इस श्रेणी के बच्चों में, ट्यूमर जैसी संरचनाएं अपने आप अचानक गायब हो सकती हैं। पहले से ही बच्चों के बड़े आयु वर्ग में, पूर्ण इलाज की संभावना कम हो जाती है। ऐसे बच्चों में, रिलेपेस संभव है, यानी इस बीमारी की पुनरावृत्ति।

• यह भी पढ़ें:

ऐसा भी होता है कि न्यूरोब्लास्टोमा की आवश्यकता होती है पुन: संचालनबच्चों में, पहली सर्जरी, विकिरण और कीमोथेरेपी के बाद भी। यह उन घातक कोशिकाओं को हटाने के लिए आवश्यक है जो अभी भी बनी हुई हैं और उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए आवश्यक हैं। सभी रोगी जो इस प्रकार के कैंसर से प्रभावित हुए हैं और सफलतापूर्वक उपचार प्राप्त कर चुके हैं, उन्हें एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर जांच की आवश्यकता होती है।

न्यूरोब्लास्टोमा- यह एक घातक ट्यूमर है, जिसे पहली बार 1865 में विरचो द्वारा वर्णित किया गया था और इसे "ग्लियोमा" कहा जाता था।

1910 में, राइट ने साबित कर दिया कि यह सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के भ्रूण के न्यूरोब्लास्ट से विकसित होता है और इसे अपना असली नाम दिया। यह बच्चों में सबसे आम एक्स्ट्राक्रानियल सॉलिड ब्लास्टोमा है और सभी नियोप्लाज्म का 14% हिस्सा है। बचपन.

इस बीमारी वाले बच्चों के इलाज में कुछ सफलता के बावजूद, अभी भी कई समस्याएं हैं, खासकर 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति में। उत्तरार्द्ध, पहले से ही प्राथमिक निदान की स्थापना में, 70% मामलों में पाए जाते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा केवल बच्चों में होता है। हर साल 15 साल से कम उम्र (औसत उम्र 2 साल) से कम उम्र के बच्चों पर प्रति मिलियन 6-8 बच्चे न्यूरोब्लास्टोमा से बीमार पड़ते हैं। यह प्रारंभिक बचपन (14%) का सबसे आम घातक ट्यूमर है, जिसे कभी-कभी जन्म के समय पता लगाया जाता है और इसके साथ जुड़ा हो सकता है जन्म दोष... जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, ट्यूमर की संभावना कम होती जाती है। अधिकांश ट्यूमर रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में स्थानीयकृत होते हैं, मुख्यतः अधिवृक्क ग्रंथियों में, कम अक्सर मीडियास्टिनम में और गर्दन पर।

7 रिपोर्टों के सारांश आंकड़ों के अनुसार, 1310 रोगियों को एकजुट करते हुए, 32% बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथि में न्यूरोब्लास्टोमा का पता चला था, पैरावेर्टेब्रल रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में - 28% में, पोस्टीरियर मीडियास्टिनम में - 15% में, श्रोणि क्षेत्र में - 5.6% में और गर्दन में - 2% में।

17% मामलों में प्राथमिक ट्यूमर के विकास के अज्ञात क्षेत्रों की संख्या थी। न्यूरोब्लास्टोमा हड्डियों, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स जैसे विशिष्ट क्षेत्रों में मेटास्टेसाइज करता है। शायद ही कभी, त्वचा और यकृत में ट्यूमर की जांच की जाती है; एक अपवाद के रूप में, मस्तिष्क प्रभावित होता है। प्रारंभिक बचपन के न्यूरोब्लास्टोमा में एक अद्भुत क्षमता होती है, अर्थात् गैंग्लियोन्यूरोमा में अनायास परिपक्व होने की क्षमता। यह दिलचस्प है कि न्यूरोब्लास्टोमा अक्सर अकस्मात होता है, सूक्ष्म परीक्षा के साथ, छोटे बच्चों में पाया जाता है जो गैर-नियोप्लास्टिक रोगों से मर जाते हैं। इससे पता चलता है कि इनमें से कई ब्लास्टोमा स्पर्शोन्मुख हैं और अनायास वापस आ जाते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा के कारण क्या उत्तेजित करते हैं / कारण:

न्यूरोब्लास्टोमा के विकास के कारणस्थापित नहीं हे। न्यूरोब्लास्टोमा वाले 80% रोगियों में, यह स्वतःस्फूर्त (छिटपुट) होता है; 20% में - इसे ऑन्कोपैथोलॉजी के वंशानुगत रूपों (एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के अनुसार पारिवारिक प्रवृत्ति) के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। बाद वाला विकल्प अधिक की विशेषता है प्रारंभिक अवस्थारोगग्रस्त, ट्यूमर की प्राथमिक-बहु प्रकृति।

कई शोधकर्ताओं का मानना ​​​​है कि न्यूरोब्लास्टोमा तब होता है जब सामान्य भ्रूण न्यूरोब्लास्ट तंत्रिका कोशिकाओं या अधिवृक्क प्रांतस्था कोशिकाओं में परिपक्व नहीं होते हैं। इसके बजाय, वे बढ़ते और विभाजित होते रहते हैं।

बच्चे के जन्म के समय तक न्यूरोब्लास्ट पूरी तरह से परिपक्व नहीं हो सकते हैं। वास्तव में, यह दिखाया गया है कि 3 महीने तक के शिशुओं में अक्सर न्यूरोब्लास्ट के छोटे समूह पाए जाते हैं। इनमें से अधिकांश कोशिकाएं अंततः तंत्रिका कोशिकाओं में परिपक्व हो जाती हैं और न्यूरोब्लास्टोमा नहीं बनाती हैं। कभी-कभी, शिशुओं में बचे हुए न्यूरोब्लास्ट बढ़ते रहते हैं और एक ट्यूमर बनाते हैं जो विभिन्न अंगों को मेटास्टेसाइज भी कर सकता है। हालांकि, इनमें से कई ट्यूमर अंततः परिपक्व या गायब हो जाते हैं।

जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, ऐसी कोशिकाओं के परिपक्व होने की संभावना कम हो जाती है और न्यूरोब्लास्टोमा बनने की संभावना बढ़ जाती है। जब न्यूरोब्लास्टोमा बड़े आकार में पहुंच जाता है और लक्षणों की उपस्थिति होती है, तो कोशिकाओं की परिपक्वता रुक जाती है, वे बढ़ते और फैलते रहते हैं, अगर इलाज नहीं किया जाता है।

कुछ कैंसर रोगियों में डीएनए म्यूटेशन (परिवर्तन) होते हैं जो उन्हें माता-पिता में से एक से विरासत में मिले हैं, जिससे ट्यूमर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। कुछ लोगों का मानना ​​​​है कि न्यूरोब्लास्टोमा के कुछ पारिवारिक मामले एक जीन में विरासत में मिले उत्परिवर्तन के कारण होते हैं जो ट्यूमर के विकास को रोकता है।

अधिकांश न्यूरोब्लास्टोमा विरासत में मिले डीएनए म्यूटेशन का परिणाम नहीं हैं। वे में प्राप्त उत्परिवर्तन के कारण होते हैं शुरुआती समयएक बच्चे का जीवन। ये उत्परिवर्तन बच्चे के माता-पिता की ट्यूमर कोशिकाओं में मौजूद होते हैं और बच्चों को नहीं दिए जाते हैं। डीएनए में परिवर्तन के कारण न्यूरोब्लास्टोमा के उद्भव के कारण ज्ञात नहीं हैं।

पैथोग्नोमोनिक क्रोमोसोमल असामान्यताएं हैं स्थान की शिथिलता के साथ गुणसूत्र 1 की छोटी भुजा को हटाना 1 р 31-32... कैरियोटाइप में असामान्यताओं में ट्यूमर डीएनए के हाइपरप्लोइडी या द्विगुणित शामिल हैं। न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाओं में 30% रोगियों में, एन-माइसी ऑन्कोजीन के प्रवर्धन और (या) अभिव्यक्ति का पता चलता है, जो एक प्रतिकूल रोग का निदान (कीमोथेरेपी के प्रतिरोध, सामान्यीकरण की प्रक्रिया की प्रवृत्ति, आदि) के साथ महत्वपूर्ण रूप से संबंधित है।

न्यूरोब्लास्टोमा के नैदानिक ​​और आनुवंशिक पहलुओं का अध्ययन ध्यान देने योग्य है। साहित्य दो भाइयों में विभिन्न स्थानीयकरण के कई न्यूरोब्लास्टोमा के मामलों का वर्णन करता है। दो उत्परिवर्तन की परिकल्पना के संदर्भ में न्यूरोब्लास्टोमा, मेडुलोब्लास्टोमा और ग्लियोमा के पारिवारिक मामलों की व्याख्या करने का प्रयास किया गया था। यह माना जाता है कि कुछ मामलों में, एक उत्परिवर्तन विरासत में मिला है, और दूसरा दैहिक कोशिका में प्रकट होता है; अन्य मामलों में, दोनों उत्परिवर्तन एक ही दैहिक कोशिका में होते हैं।

बच्चों में ट्यूमर की महामारी विज्ञान में सक्रिय शोधकर्ता रिपोर्ट करते हैं कि कैंसर का एक बढ़ा जोखिम जन्मजात विकृतियों और जन्मजात प्रतिरक्षा संबंधी कमियों से संबंधित है।

रोगजनन (क्या होता है?) न्यूरोब्लास्टोमा के दौरान:

नियोप्लाज्म सहानुभूति गैन्ग्लिया से विकसित होते हैं। तीन प्रकार के ट्यूमर होते हैं जो भेदभाव की डिग्री में एक दूसरे से भिन्न होते हैं।

गैंग्लियोन्यूरोमा में परिपक्व गैंग्लियोनिक कोशिकाएं होती हैं और इसकी प्रकृति से, एक सौम्य ट्यूमर होता है। वह अक्सर शांत हो जाती है। माना जाता है कि सभी गैंग्लियोन्यूरोमा परिपक्व न्यूरोब्लास्टोमा होते हैं। साहित्य न्यूरोब्लास्टोमा के गैंग्लियोन्यूरोमा के सहज या चिकित्सीय परिपक्वता के मामलों का वर्णन करता है।

गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा नियोप्लाज्म का एक मध्यवर्ती रूप है जो गैंग्लियोन्यूरोमा और न्यूरोब्लास्टोमा के बीच स्थित होता है। परिपक्व नाड़ीग्रन्थि कोशिकाएं और अविभाजित न्यूरोब्लास्टोमा ट्यूमर के विभिन्न भागों में अलग-अलग अनुपात में पाए जाते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा नियोप्लाज्म का एक अविभाजित रूप है जिसमें काले-धब्बेदार नाभिक के साथ छोटे गोल कोशिकाएं होती हैं। रोसेट और विशेषता न्यूरोफिब्रिल अक्सर पाए जा सकते हैं। ट्यूमर में रक्तस्राव और कैल्सीफिकेशन के क्षेत्र पाए जाते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षण:

न्यूरोब्लास्टोमा के प्रारंभिक लक्षण विशिष्ट नहीं हैं और विभिन्न बाल चिकित्सा स्थितियों की नकल कर सकते हैं। यह समझाया गया है, सबसे पहले, बच्चे के शरीर के कई क्षेत्रों को प्रभावित करने वाले ट्यूमर और मेटास्टेस की संभावना से, साथ ही साथ चयापचयी विकारइन ट्यूमर foci के विकास के कारण।

नैदानिक ​​​​तस्वीर ट्यूमर के गठन की साइट, मेटास्टेस के स्थानीयकरण, ट्यूमर के ऊतकों द्वारा उत्पादित वासोएक्टिव पदार्थों की मात्रा पर निर्भर करती है।

एक बढ़ता हुआ घुसपैठ करने वाला ट्यूमर, जो गर्दन पर, छाती, पेट और श्रोणि गुहाओं में स्थित होता है, आसपास की संरचनाओं को बढ़ाकर और निचोड़कर एक उपयुक्त लक्षण जटिल दे सकता है।

जब सिर और गर्दन के क्षेत्र में स्थानीयकृत किया जाता है, तो पहला लक्षण स्पष्ट ट्यूमर नोड्स की उपस्थिति और हॉर्नर सिंड्रोम का विकास हो सकता है। छाती में विकसित होने से, यह श्वास संबंधी विकार, डिस्पैगिया और नसों के संपीड़न का कारण बन सकता है।

उदर गुहा में एक ट्यूमर की उपस्थिति का पहला संकेत इसमें स्पष्ट ट्यूमर द्रव्यमान की उपस्थिति हो सकता है, जबकि पैल्विक नियोप्लाज्म शौच और पेशाब के कार्य के उल्लंघन के रूप में प्रकट हो सकता है।

न्यूरोब्लास्टोमा जो रीढ़ की हड्डी के संपीड़न के साथ इंटरवर्टेब्रल उद्घाटन के माध्यम से बढ़ते हैं ("डम्बल" के रूप में ट्यूमर) विशेषता का कारण बनते हैं तंत्रिका संबंधी लक्षण, जिसमें अंगों का फ्लेसीड पक्षाघात और/या तनावपूर्ण मूत्राशय के साथ मूत्र रोग शामिल हैं।

मुख्य करने के लिए नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँन्यूरोब्लास्टोमा में शामिल हैं:
पेट में सूजन
शोफ
वजन घटना,
मेटास्टेस के कारण हड्डी में दर्द
रक्ताल्पता
बुखार।

मुख्य शिकायतें दर्द (30-35% मामलों), बुखार (25-30% मामलों), वजन घटाने (मामलों का 20%) हैं। पोस्टीरियर मीडियास्टिनम में ट्यूमर के बढ़ने के साथ, बच्चे लगातार खांसी, सांस लेने में तकलीफ, डिस्पैगिया और लगातार उल्टी की शिकायत करते हैं; छाती की दीवार की विकृति है। जब अस्थि मज्जा क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो यह एनीमिया का कारण बनता है और रक्तस्रावी सिंड्रोम... जब रेट्रोबुलबार स्पेस में एक ट्यूमर बढ़ता है, तो एक्सोफ्थाल्मोस के साथ एक विशिष्ट "ग्लास सिंड्रोम" होता है। यदि न्यूरोब्लास्टोमा रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में होता है, तो यह जल्दी से रीढ़ की हड्डी की नहर में बढ़ता है, एक पत्थर की स्थिरता के एक ट्यूबरस, गैर-विस्थापन योग्य ट्यूमर के रूप में स्पष्ट होता है। जब ट्यूमर छाती गुहा से डायाफ्राम छेद के माध्यम से रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में फैलता है, तो यह रूप लेता है hourglassया डम्बल। त्वचा में न्यूरोब्लास्टोमा के मेटास्टेस में घने स्थिरता के साथ सियानोटिक-बैंगनी नोड्स की उपस्थिति होती है।

मेटास्टेस के कारण नैदानिक ​​लक्षणभी बहुत विविध हैं। नवजात शिशुओं में, मेटास्टेस के विकास का पहला संकेत यकृत का तेजी से बढ़ना है, कभी-कभी त्वचा पर नीले रंग के नोड्स के गठन और अस्थि मज्जा को नुकसान के साथ।

बड़े बच्चों में, मेटास्टेस के विकास से हड्डी में दर्द और सूजन लिम्फ नोड्स हो सकते हैं। कभी-कभी रोग में ल्यूकेमिया के लक्षण होते हैं, अर्थात, बच्चों में श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा पर एनीमिया और रक्तस्राव विकसित होता है, जो न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा को नुकसान के कारण पैन्टीटोपेनिया के कारण होता है।

चयापचय परिवर्तनट्यूमर के विकास के परिणामस्वरूप विकसित होना, एक संख्या की उपस्थिति की ओर ले जाता है सामान्य लक्षण... तो, कैटेकोलामाइन के स्तर में वृद्धि के परिणामस्वरूप और, कभी-कभी, वासोएक्टिव आंतों के पेप्टाइड्स (वीआईपी), बच्चों को पसीने और त्वचा के पीलेपन का अनुभव हो सकता है, साथ में ढीली मलऔर उच्च रक्तचाप। ये लक्षण ब्लास्टोमा के स्थान की परवाह किए बिना प्रकट हो सकते हैं, और उनकी तीव्रता कम हो जाती है सफल इलाजबीमार।

न्यूरोब्लास्टोमा का चरण
साहित्य में काफी बड़ी संख्या में न्यूरोब्लास्टोमा स्टेजिंग सिस्टम पाए जाते हैं। इनमें से, 1988 तक, बच्चों में कैंसर के अध्ययन के लिए एक समूह द्वारा संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रस्तावित वर्गीकरण सबसे लोकप्रिय थे (सीसीएसजी, इवांस एट अल।, 1971); इंटरनेशनल यूनियन अगेंस्ट कैंसर (INSS, 1987) द्वारा विकसित TNM प्रणाली।

1988 में, एक संशोधित न्यूरोब्लास्टोमा स्टेजिंग सिस्टम प्रस्तावित किया गया था, जिसमें इन दोनों वर्गीकरणों के तत्व शामिल थे (INSS, Brodeur et al।, 1988)।

टीएनएम वर्गीकरण (1987)
स्टेज I
टी 1 - सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी या उससे कम का एकल ट्यूमर।

चरण II
टी 2 - एक एकल ट्यूमर 5 सेमी से अधिक, लेकिन 10 सेमी से कम।
एन 0 - लिम्फ नोड्स को नुकसान के कोई संकेत नहीं हैं।
एम 0 - दूर के मेटास्टेस का कोई संकेत नहीं।

चरण III
टी 1, टी 2 - सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी या उससे कम का एकल ट्यूमर; एकल ट्यूमर 5 सेमी से अधिक, लेकिन 10 सेमी से कम।
एन 1 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का मेटास्टेटिक घाव।
एम 0 - दूर के मेटास्टेस का कोई संकेत नहीं।
टी 3 - 10 सेमी से अधिक का एकल ट्यूमर।

एम 0 - दूर के मेटास्टेस का कोई संकेत नहीं।

स्टेज आईवीए
टी 1, टी 2, टी जेड - व्यास में 5 सेमी से कम एक एकल ट्यूमर; एकल ट्यूमर 5 सेमी से अधिक, लेकिन 10 सेमी से कम; एकल ट्यूमर 10 सेमी से अधिक।
एन - कोई भी, यह निर्धारित करना असंभव है कि क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का घाव है या नहीं।
एम 1 - दूर के मेटास्टेस हैं।

स्टेज IVB
टी 4 - एकाधिक तुल्यकालिक ट्यूमर।
एन - कोई भी, यह निर्धारित करना असंभव है कि क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का घाव है या नहीं।
एम - कोई भी, यह आकलन करना असंभव है कि दूर के मेटास्टेस हैं या नहीं

न्यूरोब्लास्टोमा का निदान:

न्यूरोब्लास्टोमा के निदान और विभेदक निदान में एक महत्वपूर्ण परीक्षण है कैटेकोलामाइंस के दैनिक मूत्र उत्सर्जन का निर्धारण, उनके अग्रदूत और मेटाबोलाइट्स (वेनिला बादाम और होमोवैनिलिक एसिड)। न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चों में, अन्य ट्यूमर के विपरीत, लगभग 85% मामलों में इन पदार्थों के उत्सर्जन में तेज वृद्धि होती है। इसके अलावा, अन्य ट्यूमर मार्कर रोगी के रक्त या मूत्र में निर्धारित किए जाते हैं: न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़, फेरिटिन, और गैंग्लियोसाइड।

उनका दृढ़ संकल्प न केवल एक मूल्यवान नैदानिक ​​​​परीक्षण है, बल्कि उपचार के बाद डेटा और ट्यूमर प्रक्रिया की गतिशीलता को ऑब्जेक्टिफाई करने में भी मदद कर सकता है।

catecholamines... 1959 में, यह पहली बार दिखाया गया था कि गैंग्लियोन्यूरोमा वाले बच्चों में वेनिला-मैंडेलिक एसिड का स्तर बढ़ जाता है... अब यह ज्ञात है कि न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाएं मेटाबोलाइट्स के अलावा बड़ी मात्रा में कैटेकोलामाइन का स्राव करती हैं। मूत्र में कैटेकोलामाइन की सामग्री के निरपेक्ष मूल्यों में वृद्धि के अलावा, "अपरिपक्व" अंशों - डोपामाइन और डीओपीए के उत्सर्जन में एक प्रमुख वृद्धि हुई है। तदनुसार, कैटेकोलामाइन वेनिला-मैंडेलिक और होमोवैनिलिक एसिड के मेटाबोलाइट्स का उत्सर्जन काफी बढ़ जाता है।

कैटेकोलामाइन के संश्लेषण और चयापचय की अच्छी समझ है बहुत महत्वनैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए, निदान की स्थापना और रोगी उपचार और अनुवर्ती दोनों के दौरान। पिछले 20 वर्षों में, वेनिला-मैंडेलिक और होमोवैनिलिक एसिड के मूत्र में स्तर का निर्धारण इन उद्देश्यों के लिए एक नियमित तरीका बन गया है। हालाँकि, इस परीक्षण के महत्व के संबंध में कुछ प्रश्न अभी भी चर्चा में हैं।

उदाहरण के लिए, कुछ शोधकर्ता "मास" स्क्रीनिंग के उद्देश्य से कैटेकोलामाइन की परिभाषा का उपयोग करने का सुझाव देते हैं।

जापान में, आधा मिलियन से अधिक शिशुओं की जांच की गई। नतीजतन, 25 बच्चों को स्पर्शोन्मुख चल रहे न्यूरोब्लास्टोमा के साथ पहचाना गया। उनमें से 92% लंबे समय तक बिना बीमारी के फिर से उभरे बिना देखे जाते हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका और यूरोप में भी इसी तरह के कार्यक्रम की ओर रुझान है। हालांकि, इस पद्धति के कुछ नुकसान हैं, इस तथ्य से जुड़े हैं कि, स्क्रीनिंग के लिए धन्यवाद, नियोप्लाज्म वाले बच्चों की भी पहचान की जाती है, जो अनायास वापस आ सकते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चों में वैनिलिमैंडेलिक और होमोवैनिलिक एसिड के स्तर के पूर्वानुमान संबंधी मूल्य का प्रश्न विवादास्पद बना हुआ है। प्रारंभिक रिपोर्टों ने संकेत दिया कि एक उच्च ग्रेड अनिवार्य रूप से एक खराब रोग का निदान के साथ जुड़ा हुआ था, जबकि बाद के काम में रोग का निदान के साथ कोई महत्वपूर्ण संबंध नहीं पाया गया।

न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़... Enolase एक ग्लाइकोलाइटिक एंजाइम है जो मस्तिष्क और न्यूरोएंडोक्राइन ऊतकों में दो रूपों में पाया जाता है। दोनों प्रकार के एनोलेज़, नामित आ और yy, जैविक और प्रतिरक्षात्मक रूप से स्वतंत्र सबयूनिट हैं। गामा एनोलेज़ न्यूरॉन्स में पाया जाता है और इसलिए इसे न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़ (एनएसई) कहा जाता है। न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चों में सीरम और रक्त में एनएसई का उच्च स्तर होता है, लेकिन समान दर अन्य प्रकार के घातक नियोप्लाज्म में पाए जाते हैं, जैसे कि नेफ्रोब्लास्टोमा, इविंग का सारकोमा, लिम्फोमा, नरम ऊतक सार्कोमा और तीव्र ल्यूकेमिया।

इसलिए, निदान में एनएसई के निर्धारण का मूल्यांकन बहुत सावधानी के साथ किया जाना चाहिए। हालाँकि, इस परीक्षण का कुछ पूर्वानुमानात्मक महत्व है। विशेष रूप से, एनएसई के निम्न स्तर एक अच्छे रोग का निदान के साथ जुड़े हुए हैं, जबकि प्रसार रोग वाले बच्चों, यानी, भविष्य के प्रतिकूल, सीरम एनएसई के उच्च स्तर हैं।

दिलचस्प बात यह है कि स्टेज आईवीएस न्यूरोब्लास्टोमा वाले रोगियों में, एक अच्छे रोग का निदान के साथ, प्राथमिक ट्यूमर के समान आकार वाले चरण IV रोग वाले बच्चों की तुलना में आमतौर पर एनएसई का स्तर कम था। यह इस राय की पुष्टि करता है कि स्टेज आईवीएस न्यूरोब्लास्टोमा में जैविक विशेषताएं हैं जो अन्य चरणों में एक समान ट्यूमर से भिन्न होती हैं।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़ न्यूरोब्लास्टोमा का एक अपर्याप्त विशिष्ट मार्कर है।

ferritin... न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चों में, फेरिटिन के स्तर में वृद्धि देखी जाती है, जो उपचार के दौरान कम हो जाती है और छूट के दौरान सामान्य हो जाती है। यह माना जाता है कि सीरम फेरिटिन में वृद्धि निम्नलिखित कारणों से होती है: एनीमिया के कारण अप्रयुक्त लोहे की मात्रा में वृद्धि के कारण; न्यूरोब्लास्टोमैटस कोशिकाओं द्वारा फेरिटिन के संश्लेषण में वृद्धि के कारण, इसके बाद प्लाज्मा में स्राव होता है।

यह ध्यान दिया जाता है कि स्टेज I और II न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चों में इस मार्कर की मात्रा शायद ही बढ़ जाती है, लेकिन यह रोग के चरण III और IV वाले रोगियों में स्पष्ट रूप से बदल जाता है। इवांस एट अल। (1987) ने रोग के पाठ्यक्रम के लिए अलग-अलग पूर्वानुमान वाले रोगियों के तीन समूहों की पहचान की:
- अच्छा, सामान्य सीरम फेरिटिन और 2 वर्ष से कम उम्र के साथ; इस समूह में 93% बच्चे रहते थे;
- मध्यम, सामान्य फेरिटिन स्तर और 2 वर्ष और उससे अधिक उम्र के साथ; 2 साल बीमारी के कोई लक्षण नहीं देखे गए हैं
58% रोगी;
- खराब, फेरिटिन की बढ़ी हुई सामग्री के साथ; इन बच्चों की दो साल की जीवन प्रत्याशा 19% थी।

गैंग्लियोसाइड्स।गैंग्लियोसाइड झिल्ली-बाध्य ग्लाइकोलिपिड हैं जो अधिकांश न्यूरोब्लास्टोमा रोगियों के प्लाज्मा में मौजूद होते हैं। सक्रिय रूप से बढ़ने वाले ट्यूमर की उपस्थिति में, डिसआलोगेंग्लिओसाइड जीडी 2 की सांद्रता की तुलना में 50 गुना बढ़ जाती है सामान्य स्तर... यह नोट किया गया था कि सफल उपचार के साथ, इस मार्कर का स्तर तेजी से कम हो जाता है और एक बार फिर से होने पर फिर से बढ़ सकता है। इसके अलावा, यह बताया गया है कि गैंग्लियोन्यूरोमा वाले बच्चों में GD2 परिसंचारी की मात्रा में वृद्धि नहीं होती है।

बच्चे की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला जांच के अलावा, यह अनिवार्य है कि अस्थि मज्जा पंचरया उरोस्थि और पंख की ट्रेपैनोबायोप्सी इलीयुम ... परिणामी एस्पिरेट्स या बायोप्सी की जांच साइटोलॉजिकल, इम्यूनोलॉजिकल या फ्लो साइटोमेट्री द्वारा की जाती है। यह ध्यान दिया जाता है कि इस मामले में उन्हें कम से कम 4 क्षेत्रों से प्राप्त किया जाना चाहिए। बीम के तरीकेअनुसंधान नैदानिक ​​निदान में निर्णायक कारकों में से एक है।

अल्ट्रासोनोग्राफीपेट या श्रोणि गुहा में ट्यूमर का संदेह होने या मौजूद होने पर हमेशा पहले किया जाना चाहिए। प्राथमिक या विलंबित सर्जरी के मुद्दे पर निर्णय लेने से पहले बार-बार इकोोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी की जाती है। इस मामले में प्राप्त डेटा स्थानीयकरण, ट्यूमर की व्यापकता और श्रोणि और पेट की गुहाओं के इंट्रा- और एक्स्ट्रापेरिटोनियल संरचनाओं के साथ इसके संबंध को स्पष्ट करने में मदद करता है, साथ ही इसमें छोटे कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति को प्रकट करने में मदद करता है, जिनका पता नहीं चलता है पारंपरिक रेडियोग्राफी द्वारा। पेट की महाधमनी, अवर वेनोकैवोग्राफी करना भी संभव है, जो रेट्रोपरिटोनियल न्यूरोब्लास्टोमा के प्रसार के अधिक सटीक निदान में मदद कर सकता है।

रोग के नैदानिक ​​निदान का अंतिम चरण है पंचर की साइटोलॉजिकल, इम्यूनोलॉजिकल परीक्षा के साथ आकांक्षा बायोप्सी... इसके अलावा, फ्लो साइटोमेट्री का उपयोग करके एस्पिरेट्स का अध्ययन किया जा सकता है।

न्यूरोब्लास्टोमा के दूर के मेटास्टेस का निदान करते समय, अस्थि मज्जा के अलावा, यह आवश्यक है, कंकाल की हड्डियों की गहन जांच, जो अक्सर उनसे प्रभावित होते हैं, खासकर 2 साल और उससे अधिक उम्र के बच्चों में। प्रारंभिक निदान के दौरान मानक रेडियोग्राफी के साथ, 50-60% मामलों में अस्थि मेटास्टेस का पता लगाया जाता है। रेडियोधर्मी टेक्नेटियम (99 mTc) का उपयोग करके एक रेडियोआइसोटोप अध्ययन करने से यह आंकड़ा 80% तक बढ़ जाता है। हाल के वर्षों में, न्यूरोब्लास्टोमा के निदान के लिए, मेटाआयोडोबेंज़िलग्वानिडाइन (131-जे-एमजेबीजी) का उपयोग करके रेडियोआइसोटोप अध्ययन करने का प्रस्ताव किया गया है, जो आयोडीन -131 के साथ लेबल किए गए ग्वेनटेडिन का एक एनालॉग है। इस दवा के प्रशासन के बाद की गई स्कैनिंग से प्राथमिक अवशिष्ट और आवर्तक ट्यूमर, अस्थि मज्जा, हड्डियों, लिम्फ नोड्स और कोमल ऊतकों के मेटास्टेटिक घावों की उपस्थिति का पता चलता है। 550 न्यूरोब्लास्टोमा रोगियों पर डेटा वाली एक समीक्षा रिपोर्ट में, यह दिखाया गया था कि इनमें से 90% से अधिक ट्यूमर 131-जे-एमजेबीजी जमा करने में सक्षम हैं।

उपचार के बाद बच्चों के गतिशील अवलोकन के साथ, अस्थि मज्जा और हड्डियों के मेटास्टेटिक घावों की खोज पर पूरा ध्यान देना आवश्यक है, मेटाआयोडोबेंज़िलग्वानिडाइन, एस्पिरेशन और ट्रेपैनोबायोप्सी के साथ स्किन्टिग्राफी का उपयोग करना। इन उद्देश्यों के लिए, एनएमआर टोमोग्राफी का भी उपयोग किया जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पिछले 10 वर्षों में, अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड और एनएमआर टोमोग्राफी और रेडियोआइसोटोप स्किन्टिग्राफी के विकास के संबंध में, रोग के निदान की सटीकता, इसके चरण का निर्धारण और उपचार के बाद बच्चों की प्रभावी निगरानी की संभावना में काफी वृद्धि हुई है। .

न्यूरोब्लास्टोमा उपचार:

इस तथ्य के बावजूद कि 100 से अधिक वर्षों से चिकित्सकों और प्रयोगकर्ताओं द्वारा न्यूरोब्लास्टोमा का गहन अध्ययन किया गया है, इस बीमारी का उपचार बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजी में एक महत्वपूर्ण समस्या है। उपचार रणनीति का चुनाव कम से कम दो कारकों पर निर्भर करता है:
- रोग के निदान के दौरान बच्चों में पहचाने जाने वाले रोगसूचक संकेत;
- उपचार के लिए ट्यूमर की प्रतिक्रिया।

इन सवालों के जवाब देकर, केमोथेरेपिस्ट, सर्जन और रेडियोलॉजिस्ट न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चे के इलाज के लिए तर्कसंगत रणनीति निर्धारित कर सकते हैं, जो कि रोगी के नकारात्मक रोगसूचक संकेत होने पर तीव्र होना चाहिए, और यदि रोग का निदान अच्छा है तो कम आक्रामक होना चाहिए। दुर्भाग्य से, न्यूरोब्लास्टोमा अभी भी एक खराब पूर्वानुमानित ट्यूमर बना हुआ है।

कीमोथेरपी
निनाने (1990) निम्नलिखित एंटीइनोप्लास्टिक आहार प्रदान करता है दवा से इलाजन्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चे।

न्यूरोब्लास्टोमा के रोगियों की मोनोकेमोथेरेपी, सामान्य खुराक के साथ की गई, 7 दवाएं काफी प्रभावी साबित हुईं - विन्क्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, सिस्प्लैटिन, डॉक्सोरूबिसिन, वेपेज़ाइड (वीपी -16), टेनिपोसाइड (वीएम -26) और मेलफ़ेलन। बाद में, न्यूरोब्लास्टोमा में इफोसामाइड और कार्बोप्लाटिन की एंटीट्यूमर गतिविधि दिखाई गई।

1980 तक, एड्रियामाइसिन के साथ या बिना केमोथेरेपी के कई रेजीमेंन्स में विन्क्रिस्टाइन और साइक्लोफॉस्फेमाइड शामिल थे। स्थानीय रूप से उन्नत ट्यूमर वाले 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए इन आहारों का उपयोग करने वाले उपचार के परिणाम निराशाजनक थे, क्योंकि केवल 10% बच्चे ही 2 वर्ष तक जीवित रहे। सिस्प्लैटिन, वेपेज़ाइड और टेनिपोसाइड को जोड़ने से प्रारंभिक एंटीट्यूमर प्रभाव में वृद्धि हुई, लेकिन दीर्घकालिक परिणामों पर इसका बहुत कम प्रभाव पड़ा।

हाल के वर्षों में, कीमोथेरेपी परिणामों को बढ़ाने के लिए उच्च खुराक वाले अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के नियमों का प्रस्ताव किया गया है।)

निम्नलिखित पर ध्यान दें:
1. एकल दवा के रूप में मेलफ़लान की उच्च खुराक के उपयोग ने ऐसे परिणाम प्राप्त करना संभव बना दिया, जो उनके प्रभाव में, गहन कीमोथेरेपी या कुल विकिरण के साथ इसके संयोजन के बाद देखे गए परिणामों से बहुत भिन्न नहीं थे।
2. उपचार की विषाक्तता के कारण मृत्यु दर उन रोगियों के समूह में सबसे कम थी, जिन्हें केवल मेलफलन की उच्च खुराक प्राप्त हुई थी।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह उपचार रोग के सामान्य रूपों वाले बच्चों में समेकन चिकित्सा के रूप में किया गया था। यह दिखाया गया था कि प्रारंभिक कीमोथेरेपी के बाद पूर्ण या महत्वपूर्ण ट्यूमर प्रतिगमन वाले रोगियों में था सबसे अच्छा प्रदर्शन 2 साल की जीवन प्रत्याशा उन लोगों की तुलना में जिनमें ट्यूमर ने प्रारंभिक उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया नहीं दी।

न्यूरोब्लास्टोमा वाले रोगियों के दीर्घकालिक अनुवर्ती पर दिलचस्प डेटा, जो गुजर चुके हैं गहन कीमोथेरेपीफिलिप एट अल द्वारा प्रस्तुत किया गया। (1990) और दीनी एट अल। (1990)।

पहले शोधकर्ताओं ने औसतन 55 महीने, चरण IV न्यूरोब्लास्टोमा वाले 62 रोगियों को देखा, जिनकी आयु 1 वर्ष से अधिक थी। पूरे समूह के बच्चों को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के साथ गहन समेकित कीमोथेरेपी प्राप्त हुई। दो साल तक, 40% बच्चे बीमारी की प्रगति के बिना रहते थे, 25% 5 साल के लिए, और 7 साल 13% के लिए। हालांकि, 2 और 7 साल के लिए मेटास्टेस के पूर्ण प्रतिगमन वाले रोगियों के समूह में, 37% बच्चे रहते थे। दीनी एट अल। (1990) ने 1 वर्ष से अधिक उम्र में चरण IV और आवर्तक न्यूरोब्लास्टोमा वाले 34 रोगियों पर डेटा प्रस्तुत किया। 4 वर्षों तक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के साथ गहन समेकित कीमोथेरेपी के बाद, 29% रोगी रोग की प्रगति के बिना जीवित रहे।

ऑपरेटिव उपचार
सर्जिकल उपचार का व्यापक रूप से सीमित प्राथमिक ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के लिए उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, हाल के वर्षों में, स्थानीय रूप से उन्नत या मेटास्टेटिक न्यूरोब्लास्टोमा वाले रोगियों की सर्जरी की गई है। प्रारंभिक कीमोथेरेपी के बाद, उनके महत्वपूर्ण प्रतिगमन के कारण प्राथमिक ट्यूमर और मेटास्टेस को मौलिक रूप से हटाना अक्सर संभव होता है। कुछ मामलों में, वे बार-बार सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेते हैं यदि प्राथमिक ऑपरेशन कट्टरपंथी नहीं था, लेकिन फिर अतिरिक्त कीमोथेरेपी के बाद ट्यूमर सिकुड़ गया।

विकिरण उपचार
वर्तमान में, एंटीकैंसर ड्रग थेरेपी के प्रगतिशील विकास के कारण, न्यूरोब्लास्टोमा के रोगियों के पारंपरिक विकिरण उपचार की भूमिका कम हो गई है। यह इस तथ्य के कारण भी है कि यह ट्यूमर मुख्य रूप से छोटे बच्चों को प्रभावित करता है, जिनके विकिरण से दूर के विकिरण क्षति का जोखिम होता है।

फिर भी, कुछ नैदानिक ​​स्थितियों में इसके उपयोग के संकेत हैं। सबसे पहले, विकिरण उपचार प्राथमिक ट्यूमर के गैर-कट्टरपंथी सर्जिकल हटाने और कीमोथेरेपी की कम दक्षता के साथ किया जा सकता है, और दूसरा, स्थानीय रूप से उन्नत निष्क्रिय प्राथमिक या मेटास्टेटिक ट्यूमर की उपस्थिति में जो आधुनिक कीमोथेरेपी पाठ्यक्रमों का जवाब नहीं देता है।

विकिरण खुराक की मात्रा, सबसे पहले, बच्चे की उम्र और अवशिष्ट ट्यूमर के आकार पर निर्भर करती है। टेरेब, टेंट के अनुसार, जब एक वर्ष से कम उम्र के बच्चे को विकिरणित किया जाता है, तो पर्याप्त खुराक 10 Gy हो सकती है, जिसे दो सप्ताह (1 Gy प्रति अंश) के भीतर दिया जाता है। जैकबसन (1984), इस दृष्टिकोण का समर्थन करते हुए, दो सप्ताह में 12 Gy की एक खुराक की सिफारिश करते हैं।

बड़े बच्चों में, ट्यूमर को आयनकारी विकिरण की कुल खुराक बढ़ाई जानी चाहिए। उदाहरण के लिए, 1 से 2 वर्ष की आयु के बच्चों में - दो सप्ताह में 15 Gy तक (सप्ताह में 5 बार दैनिक 1.5 Gy)। 3 वर्ष से अधिक की आयु में, खुराक 30-45 Gy तक पहुंच सकती है, जिसे सप्ताह में 5 बार 1.5 से 2 Gy की एकल फोकल खुराक द्वारा प्रशासित किया जाता है (जैकबसन, 1984; स्कोगनामिलो, 1987, आदि)।

अक्सर, संकेतित खुराकों को समेटने के बाद, ट्यूमर या तो पूरी तरह से वापस आ जाता है या आकार में काफी कम हो जाता है। बाद के मामले में, न्यूरोब्लास्टोमा के अवशेषों को ऑपरेटिव रूप से निकालना संभव हो जाता है। 5 Gy की खुराक पर एकल विकिरण के बाद एक रोगसूचक प्रभाव प्राप्त किया जा सकता है, लेकिन बच्चे की अपेक्षाकृत संतोषजनक स्थिति के मामलों में, 5 अंशों में प्रशासित 3 Gy की एकल खुराक के साथ विकिरण के एक कोर्स का उपयोग करना बेहतर होता है।

पर विकिरण उपचारपूरे ट्यूमर या उसके बिस्तर को 2 सेमी आसन्न ऊतकों के साथ पकड़ना आवश्यक है।

हम मानते हैं कि न्यूरोब्लास्टोमा के रोगियों के लिए विकिरण चिकित्सा के उपयोग के प्रश्न को प्रत्येक मामले में व्यक्तिगत रूप से हल किया जाना चाहिए। इस मामले में, बढ़ते ट्यूमर पर संभावित प्रत्यक्ष प्रभाव को ध्यान में रखना आवश्यक है। उदाहरण के लिए, बड़े अनसेक्टेबल ट्यूमर के साथ भी, उनकी सहज परिपक्वता के कारण प्रभाव को प्राप्त करने के लिए 2-3 सप्ताह (1 Gy दैनिक) में 10-15 Gy की खुराक लाने के लिए पर्याप्त है।

न्यूरोब्लास्टोमा वाले रोगियों के मेगावोल्ट विकिरण की विधि मुख्य रूप से ट्यूमर प्रक्रिया के स्थानीयकरण, नियोप्लाज्म के आकार और प्रसार द्वारा निर्धारित की जाती है। लगभग अधिकांश न्यूरोब्लास्टोमा पेट और छाती की गुहाओं में पाए जाते हैं। यह मुख्य रूप से दो-क्षेत्र विकिरण - दो विपरीत विपरीत क्षेत्रों का उपयोग करने की आवश्यकता को निर्देशित करता है।

फोटॉन या इलेक्ट्रॉनों का उपयोग करके पोस्टीरियर मीडियास्टिनम के ट्यूमर के लिए, पूरे ट्यूमर द्रव्यमान को विकिरण क्षेत्र में शामिल किया जाना चाहिए और वक्ष कशेरुकाऐंउनकी पूरी चौड़ाई के लिए, रीढ़ की विकृति को रोकने के लिए। रीढ़ की हड्डी की विकिरण सहनशीलता की ऊपरी सीमा तक पहुँचने पर, इसकी सुरक्षा आवश्यक है। यह याद रखना चाहिए कि इसकी सहनशीलता उम्र के साथ बदलती है। कंधे के जोड़ों की सावधानीपूर्वक सुरक्षा भी आवश्यक है। न्यूरोब्लास्टोमा में, वर्तमान में पूरे उदर गुहा के विकिरण का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, क्योंकि आमतौर पर रोग के चरण III वाले रोगियों में आक्रामक पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

विकिरणित होने पर श्रोणि क्षेत्रकूल्हे के जोड़ों की सुरक्षा पर पूरा ध्यान दिया जाता है। लड़कियों में, यदि संभव हो, तो यह आवश्यक है कि अंडाशय को आयनकारी विकिरण के प्रत्यक्ष बीम की क्रिया के क्षेत्र से तुरंत हटा दिया जाए। उत्तरार्द्ध बच्चे को नसबंदी से बचाता है और उसके हार्मोनल कार्य को संरक्षित करता है।

हाल के वर्षों में, न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चों के इलाज के लिए, रेडियोधर्मी आयोडीन -131 के साथ लेबल किए गए मेयोडोबेंज़िलगुआनिडाइन (एमजेबीजी) का उपयोग करके आंतरिक विकिरण का उपयोग करने का प्रस्ताव दिया गया है, जो चुनिंदा रूप से न्यूरोब्लास्टोमा में जमा होता है। इस प्रकार की विकिरण चिकित्सा के पहले परिणाम प्रकाशित हो चुके हैं। यह दिखाया गया था कि ट्यूमर के रसायन प्रतिरोधी रूप वाले चरण IV रोग वाले 50% रोगियों ने mJBG (J-131) की शुरूआत के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया दी। मस्त्रांगेलो एट अल स्टेज III न्यूरोब्लास्टोमा वाले 10 महीने के बच्चे पर रिपोर्ट किया गया डेटा जो निदान के 18 महीने बाद जीवित था और अकेले आंतरिक विकिरण के साथ इलाज किया गया था।

रोग के चरण के आधार पर, न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चों के लिए कुछ उपचार फिर से किए जाते हैं
स्टेज I... रोगी को ठीक करने के लिए ट्यूमर का एक कट्टरपंथी सर्जिकल निष्कासन करना पर्याप्त है। फिर भी, इन बच्चों को गतिशील अवलोकन की आवश्यकता होती है, क्योंकि बीमारी से छुटकारा या दूर के मेटास्टेस संभव हैं।

स्टेज IIA... न्यूरोब्लास्टोमा के इस स्तर पर, रोगी का इलाज, साथ ही चरण I में, ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने की मदद से प्राप्त किया जा सकता है।

दो अध्ययनों से पता चला है कि 100% बच्चे बिना रिलैप्स के संकेतों के पास हो गए, जैसा कि प्राप्त हुआ था पश्चात उपचारजिन्होंने इसे कभी प्राप्त नहीं किया (निनाने एट अल।, 1982; हेस एट अल।, 1983)। अपवाद पैरावेर्टेब्रल न्यूरोब्लास्टोमा का "डम्बल जैसा" रूप था, जिसमें पर्याप्त रसायन चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।

स्टेज आईआईबी... रोग के इस स्तर पर, उपचार कीमोथेरेपी के साथ शुरू होना चाहिए और उसके बाद सर्जरी होनी चाहिए। यह स्पष्ट रूप से कहना मुश्किल है कि क्या 6 महीने से कम उम्र के बच्चों में इसके उपयोग की आवश्यकता है, क्योंकि इस उम्र में बीमारी का कोर्स मज़बूती से अनुकूल है।

चरण III(ट्यूमर अनियंत्रित है) और चरण IV... रोग के इन चरणों वाले बच्चों का उपचार एक बहुत ही कठिन कार्य है और मुख्य रूप से बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजी के एक विशेष विशेष विभाग के अनुभव के आधार पर हल किया जाता है। हालांकि, चिकित्सा के दृष्टिकोण के लिए दो बुनियादी सिद्धांतों को इंगित करना संभव है:
1. रोग के चरण III में शल्य चिकित्सा उपचार की आक्रामक रणनीति की आवश्यकता है।
2. चरण IV वाले 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के साथ गहन उच्च खुराक कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है।

स्टेज IVa... मूल रूप से, बीमारी के इस स्तर पर, प्राथमिक ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी से पहले और बाद में कीमोथेरेपी (साइक्लोफॉस्फेमाइड और विन्क्रिस्टाइन के कई पाठ्यक्रम) किए जाते हैं।

आधुनिक प्रोटोकॉल में उपयोग किए जाने वाले पॉलीकेमोथेरेपी ब्लॉक का एक उदाहरण

पीएफवी / वीडीआईए (जीपीओ, जर्मनी, एनबी-90)
पीईवी - सिस्प्लैटिन 40 मिलीग्राम/एम2 1-4वें दिन
VP-16 पहले - चौथे दिन 125 mg / m2 पर
पहले दिन विंडेसिन 3 मिलीग्राम / एम 2।
VDIA - 1 और 8वें दिन 1.5 मिलीग्राम/एम2 पर विन्क्रिस्टाइन
डीटीआईसी - 200 मिलीग्राम/एम2 1-5वें दिन
इफोसफामाइड 1.5 ग्राम/एम2 1-5वें दिन
डॉक्सोरूबिसिन 30 मिलीग्राम / एम 2 6 वें, 7 वें दिन।
अंतराल 3 सप्ताह है।

ओपेक / ओजेईसी (यूकेसीसीएसजी, यूके)
OPES - पहले दिन 1.5 mg/m2 पर Vincristine
पहले दिन सिस्प्लैटिन 80 मिलीग्राम / एम 2 (जलसेक 24 घंटे)
पहले दिन साइक्लोफॉस्फेमाइड 600 मिलीग्राम / मी2
वीपी -16 दूसरे दिन 200 मिलीग्राम / एम 2 (जलसेक 4 घंटे)
OJEC सिस्प्लैटिन को 500 mg / m2 . पर कार्बोप्लाटिन से बदल देता है

सीएवी-पीटी (प्रोटोकॉल एन 3891, सीसीजी, यूएसए)
पहले दिन सिस्प्लैटिन 60 मिलीग्राम / एम 2,
वीपी-16 तीसरे, छठे दिन 100 मिलीग्राम/एम2 पर।
साइक्लोफॉस्फेमाइड 900 मिलीग्राम / एम 2 4 वें, 5 वें दिन
तीसरे दिन डॉक्सोरूबिसिन 30 मिलीग्राम / एम 2।
अंतराल 3 सप्ताह

रोगनिरोधी कारक
इन कारकों को ट्यूमर के उम्र, चरण और जैविक मापदंडों के साथ उपचार के बाद रोगियों की जीवन प्रत्याशा के बीच एक विश्वसनीय संबंध प्रकट करने के परिणामस्वरूप प्राप्त किया गया था। बहुभिन्नरूपी विश्लेषण का उपयोग करना, इवांस एट अल। (1987) ने निर्धारित किया कि उम्र, चरण, सीरम फेरिटिन स्तर और न्यूरोब्लास्टोमा की रूपात्मक संरचना जैसे संकेतों का संयोजन, अलग-अलग पूर्वानुमान वाले बच्चों के तीन समूहों को अलग करना संभव बनाता है:
- अनुकूल, जिसमें 80% से अधिक रोगी 2 वर्ष से अधिक समय तक जीवित रहते हैं;
- मध्यम;
- प्रतिकूल, जिसमें 2 वर्ष तक केवल 20% बच्चे ही देखे जाते हैं।

निदान के समय उम्र ही एकमात्र महत्वपूर्ण रोगसूचक कारक है। तो, 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, रोग का पाठ्यक्रम हमेशा अनुकूल होता है। इसके अलावा, पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले महत्वपूर्ण संकेत न्यूरोब्लास्टोमा का चरण और प्राथमिक स्थानीयकरण हैं।

अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण आईएनएसएस के अनुसार निर्धारित चरण I और आईवीएस वाले रोगियों में रोग का निदान रोग के अन्य चरणों वाले बच्चों की तुलना में काफी अधिक अनुकूल है। तो, न्यूरोब्लास्टोमा के I और IVS चरणों में, 90% और 80% से अधिक बच्चे उपचार के बाद क्रमशः 5 साल से अधिक समय तक जीवित रहते हैं, जबकि IIA और B, III और IV चरणों में यह संकेतक 70-80%, 40 है। -70% और 60% - 1 वर्ष से कम आयु में, 20% - 1 वर्ष की आयु से अधिक और 10% - 2 या अधिक वर्ष की आयु में।

साथ ही, मैं यह नोट करना चाहूंगा कि 80% बच्चे प्रवेश करते हैं विशेष क्लिनिकपर III-IV चरणरोग।

रेट्रोपेरिटोनियल और, विशेष रूप से, एड्रेनल न्यूरोब्लास्टोमा में एक बदतर रोग का निदान होता है, और मीडियास्टिनम में स्थानीयकृत ट्यूमर नियोप्लाज्म के अन्य स्थानीयकरणों की तुलना में सबसे अच्छा होता है। प्राथमिक ट्यूमर में विभेदन के रूपात्मक संकेत एक अनुकूल अनुकूल कारक हैं, जैसे कि हाइपरडिप्लोइड प्रकार के ब्लास्टोमा हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा की रोकथाम:

न्यूरोब्लास्टोमा के पारिवारिक मामलों की उपस्थिति में, एक बच्चे में इस ट्यूमर के जोखिम को स्पष्ट करने के लिए एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करना आवश्यक है।

यदि आपको न्यूरोब्लास्टोमा है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

क्या आप किसी बात को लेकर चिंतित हैं? क्या आप न्यूरोब्लास्टोमा, इसके कारणों, लक्षणों, उपचार और रोकथाम के तरीकों, रोग के पाठ्यक्रम और इसके बाद के आहार के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी जानना चाहते हैं? या आपको निरीक्षण की आवश्यकता है? आप ऐसा कर सकते हैं डॉक्टर के साथ अपॉइंटमेंट लें- क्लिनिक यूरोप्रयोगशालासदैव आपकी सेवा में! सबसे अच्छे डॉक्टर आपकी जांच करेंगे, बाहरी संकेतों का अध्ययन करेंगे और लक्षणों द्वारा रोग की पहचान करने में मदद करेंगे, आपको सलाह देंगे और आवश्यक सहायता और निदान प्रदान करेंगे। आप भी कर सकते हैं घर पर डॉक्टर को बुलाओ... क्लिनिक यूरोप्रयोगशालाआपके लिए चौबीसों घंटे खुला।

क्लिनिक से कैसे संपर्क करें:
कीव में हमारे क्लिनिक का फोन नंबर (+38 044) 206-20-00 (मल्टीचैनल) है। क्लिनिक के सचिव डॉक्टर से मिलने के लिए आपके लिए सुविधाजनक दिन और घंटे का चयन करेंगे। हमारे निर्देशांक और दिशाएं इंगित की गई हैं। उस पर क्लिनिक की सभी सेवाओं के बारे में अधिक विस्तार से देखें।

(+38 044) 206-20-00

यदि आपने पहले कोई शोध किया है, अपने चिकित्सक से परामर्श के लिए उनके परिणाम लेना सुनिश्चित करें।यदि अनुसंधान नहीं किया गया है, तो हम अपने क्लिनिक में या अन्य क्लीनिकों में अपने सहयोगियों के साथ आवश्यक सब कुछ करेंगे।

आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोगों के लक्षणऔर यह न समझें कि ये रोग जानलेवा हो सकते हैं। ऐसे कई रोग हैं जो पहले तो हमारे शरीर में प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी होती है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण, विशिष्ट बाहरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं - तथाकथित रोग के लक्षण... सामान्य तौर पर रोगों के निदान की दिशा में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस वर्ष में कई बार करने की आवश्यकता है। डॉक्टर से जांच कराएंन केवल रोकने के लिए भयानक रोगलेकिन पूरे शरीर और पूरे शरीर में एक स्वस्थ दिमाग भी बनाए रखें।

यदि आप डॉक्टर से कोई प्रश्न पूछना चाहते हैं - ऑनलाइन परामर्श के अनुभाग का उपयोग करें, शायद आपको अपने प्रश्नों के उत्तर वहां मिलें और पढ़ें आत्म-देखभाल युक्तियाँ... यदि आप क्लीनिक और डॉक्टरों की समीक्षाओं में रुचि रखते हैं, तो अनुभाग में आवश्यक जानकारी खोजने का प्रयास करें। इस पर भी रजिस्टर करें चिकित्सा पोर्टल यूरोप्रयोगशालालगातार अपडेट होने के लिए ताज़ा खबरऔर साइट पर जानकारी के अपडेट, जो स्वचालित रूप से आपको मेल द्वारा भेजे जाएंगे।

ऑन्कोलॉजिकल रोग समूह से अन्य रोग:

पिट्यूटरी एडेनोमा

पैराथायरायड (पैराथायरायड) ग्रंथियों का एडेनोमा

थायराइड एडेनोमा

एल्डोस्टेरोमा

ग्रसनी का एंजियोमा

जिगर का एंजियोसारकोमा

मस्तिष्क का एस्ट्रोसाइटोमा

बेसल सेल कार्सिनोमा (बेसालियोमा)

लिंग का बोवेनॉइड पैपुलोसिस

बोवेन रोग

पगेट रोग (निप्पल का स्तन कैंसर)

हॉजकिन की बीमारी (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, घातक ग्रेन्युलोमा)

सेरेब्रल गोलार्द्धों के इंट्रासेरेब्रल ट्यूमर

ग्रसनी के बालों वाले पॉलीप

गैंग्लियोमा (गैंग्लिओन्यूरोमा)

गैंग्लियोन्यूरोमा

हेमांगीओब्लास्टोमा

हेपाटोब्लास्टोमा

जर्मिनोमा

जाइंट कॉन्डिलोमा बुशके-लेवेनशेटिन

ग्लयोब्लास्टोमा

मस्तिष्क का ग्लियोमा

ऑप्टिक तंत्रिका ग्लियोमा

चियास्म का ग्लियोमा

ग्लोमस ट्यूमर (पैरागैंग्लिओमास)

हार्मोन-निष्क्रिय अधिवृक्क ट्यूमर (incidentalomas)

फंगल माइकोसिस

ग्रसनी के सौम्य ट्यूमर

ऑप्टिक तंत्रिका के सौम्य ट्यूमर

सौम्य फुफ्फुस ट्यूमर

मौखिक गुहा के सौम्य ट्यूमर

जीभ के सौम्य ट्यूमर

पूर्वकाल मीडियास्टिनम के घातक नवोप्लाज्म

नाक गुहा और परानासल साइनस के श्लेष्म झिल्ली के घातक नवोप्लाज्म

फुफ्फुस के घातक ट्यूमर (फुफ्फुस कैंसर)

कार्सिनॉयड सिंड्रोम

मीडियास्टिनल सिस्ट

लिंग का त्वचीय सींग

कॉर्टिकोस्टेरोमा

हड्डी बनाने वाले घातक ट्यूमर

अस्थि मज्जा घातक ट्यूमर

क्रानियोफेरीन्जिओमा

शिश्न ल्यूकोप्लाकिया

लिंफोमा

बर्किट का लिंफोमा

थायराइड लिंफोमा

लिम्फोसारकोमा

वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया

मस्तिष्क का मेडुलोब्लास्टोमा

पेरिटोनियल मेसोथेलियोमा

मेसोथेलियोमा, घातक

पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा

फुफ्फुस मेसोथेलियोमा

मेलेनोमा

कंजंक्टिवल मेलानोमा

न्यूरोब्लास्टोमाएक प्रकार का कैंसर है जो शरीर के विभिन्न भागों में स्थित पोस्टगैंग्लिओनिक सहानुभूति न्यूरॉन्स - तंत्रिका कोशिकाओं से विकसित होता है।

न्यूरोब्लास्टोमा अक्सर अधिवृक्क ग्रंथियों में होता है - ग्रंथियां जो मूल रूप से तंत्रिका कोशिकाओं के समान होती हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा छाती, गर्दन, पेट और श्रोणि में भी दिखाई देते हैं - जहां भी तंत्रिका कोशिकाओं का संचय होता है।

अमेरिकी विशेषज्ञों के अनुसार, बच्चों में ठोस ट्यूमर का 8-10% हिस्सा न्यूरोब्लास्टोमा होता है। यह तीसरा सबसे आम प्रकार है बचपन का कैंसरसंयुक्त राज्य अमेरिका में (ल्यूकेमिया और ब्रेन ट्यूमर के बाद)। घटना 15 साल से कम उम्र के 10,000 बच्चों में से 1 है। लड़कियां लड़कों की तुलना में 30% अधिक बार न्यूरोब्लास्टोमा से पीड़ित होती हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका में, न्यूरोब्लास्टोमा के लगभग 75% मामले 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होते हैं; लगभग 97% मामले - 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में। दुर्लभ मामलों में, भ्रूण के अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान भी न्यूरोब्लास्टोमा का पता लगाया जाता है।

कुछ प्रकार के न्यूरोब्लास्टोमा अपने आप दूर जा सकते हैं, दूसरों को जटिल और की आवश्यकता होती है दीर्घकालिक उपचार... प्रत्येक मामले में न्यूरोब्लास्टोमा के उपचार का चुनाव कई कारकों पर निर्भर करेगा।

न्यूरोब्लास्टोमा के कारण

अन्य कैंसर की तरह, न्यूरोब्लास्टोमा एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है जो नई, कैंसर कोशिकाओं को जन्म देता है। यह विभिन्न कार्सिनोजेनिक कारकों - विकिरण, रसायन आदि के प्रभाव में हो सकता है। उत्पन्न कैंसर की कोशिकाएंएक घातक ट्यूमर बनाने, अनियंत्रित रूप से विभाजित करने में सक्षम हैं। एक घातक ट्यूमर, एक सौम्य के विपरीत, अन्य अंगों और ऊतकों पर आक्रमण कर सकता है - इसे मेटास्टेसिस कहा जाता है।

न्यूरोब्लास्टोमा न्यूरोब्लास्ट में उत्पन्न होता है - अपरिपक्व तंत्रिका कोशिकाएं, जो भ्रूण में इसके विकास की प्रक्रिया के एक सामान्य भाग के रूप में बनते हैं। भविष्य में, न्यूरोब्लास्ट में बदल जाते हैं स्नायु तंत्रऔर कोशिकाएं जो अधिवृक्क ग्रंथियां बनाती हैं। बच्चे के जन्म के समय तक अधिकांश न्यूरोब्लास्ट परिपक्व हो जाते हैं, लेकिन कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि नवजात शिशुओं में अपरिपक्व न्यूरोब्लास्ट की संख्या कम होती है। भविष्य में, न्यूरोब्लास्ट परिपक्व या गायब हो जाएंगे। लेकिन उनमें से कुछ ट्यूमर बना सकते हैं - न्यूरोब्लास्टोमा।

यह पूरी तरह से समझा नहीं गया है कि आनुवंशिक उत्परिवर्तन का कारण क्या होता है जो न्यूरोब्लास्टोमा की ओर जाता है। शोधकर्ताओं का मानना ​​​​है कि यह उत्परिवर्तन पहले से ही अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान या जन्म के तुरंत बाद होता है, क्योंकि अधिकांश रोगी जीवन के पहले वर्षों में बच्चे होते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए जोखिम कारक

आज न्यूरोब्लास्टोमा के लिए एकमात्र ज्ञात जोखिम कारक कैंसर का पारिवारिक इतिहास है। लेकिन यह कारण न्यूरोब्लास्टोमा के केवल एक छोटे प्रतिशत से जुड़ा है। अन्य मामलों में, सटीक कारण स्थापित नहीं किया जा सकता है।

न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षण

न्यूरोब्लास्टोमा की संभावित अभिव्यक्तियाँ इस बात पर निर्भर करती हैं कि शरीर का कौन सा हिस्सा ट्यूमर से प्रभावित है। वे शामिल कर सकते हैं:

1. उदर गुहा में न्यूरोब्लास्टोमा (सबसे सामान्य रूप):

पेट में दर्द और बेचैनी।
... त्वचा के नीचे ध्यान देने योग्य द्रव्यमान।
... आंतों की गतिशीलता में परिवर्तन।
... निचले छोरों की सूजन।

2. छाती में न्यूरोब्लास्टोमा:

घरघराहट।
... छाती में दर्द।
... पुरानी खांसी।
... निगलने का विकार।

अन्य संभावित लक्षणन्यूरोब्लास्टोमा में शामिल हैं:

त्वचा के नीचे संदिग्ध पिंड।
... अस्पष्टीकृत वजन घटाने।
... तापमान में वृद्धि।
... आंखों के आसपास काले घेरे।
... हॉर्नर सिंड्रोम (ptosis, miosis और anhidrosis)।
... मल और / या मूत्र प्रतिधारण।
... पीठ दर्द।
... पैरापलेजिया।
... गतिभंग।

यदि आप अपने बच्चे के व्यवहार में कोई भी संदिग्ध लक्षण या परिवर्तन देखते हैं, तो उसे किसी विशेषज्ञ को दिखाएं!

न्यूरोब्लास्टोमा की जटिलताओं

... कैंसर (मेटास्टेसिस) का प्रसार। न्यूरोब्लास्टोमा शरीर के अन्य हिस्सों में मेटास्टेसाइज कर सकता है, जिसमें लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा, यकृत, हड्डियों और त्वचा शामिल हैं।
... रीढ़ की हड्डी का संपीड़न। ट्यूमर बढ़ सकता है और रोगी की रीढ़ की हड्डी को संकुचित कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप दर्द और पक्षाघात हो सकता है।
... पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम (पीएनएस)। न्यूरोब्लास्टोमा विशेष रसायनों को छोड़ता है जो स्वस्थ ऊतकों को परेशान करते हैं और कई विशिष्ट लक्षण पैदा करते हैं। पीएनएस के साथ, ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम संभव है, जो अंगों की मरोड़ और अराजक आंखों की गति से प्रकट होता है। दस्त भी हो सकते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा का निदान

न्यूरोब्लास्टोमा के निदान के लिए परीक्षण और प्रक्रियाओं में शामिल हैं:

मूत्र और रक्त परीक्षण। परीक्षण के परिणाम बच्चे के लक्षणों के अन्य कारणों का पता लगाने में मदद कर सकते हैं। यूरिनलिसिस कैटेकोलामाइंस के उच्च स्तर को दिखा सकता है, जो न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं।
... विज़ुअलाइज़ेशन। एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) रोगी के शरीर को स्कैन करते हैं और ट्यूमर देखते हैं।
... ट्यूमर का नमूना लेना। यदि एक द्रव्यमान पाया गया है, तो डॉक्टर को विश्लेषण के लिए ऊतक का एक टुकड़ा लेने की आवश्यकता होगी। इस प्रक्रिया को बायोप्सी कहा जाता है। विशेष प्रयोगशाला परीक्षण ट्यूमर बनाने वाली कोशिकाओं के प्रकार के साथ-साथ कैंसर कोशिकाओं की विशिष्ट आनुवंशिक विशेषताओं को निर्धारित कर सकते हैं। इस जानकारी के साथ, डॉक्टर एक इष्टतम उपचार योजना विकसित करेगा।
... अस्थि मज्जा बायोप्सी। अस्थि मज्जा में ट्यूमर मेटास्टेस का पता लगाने के लिए यह प्रक्रिया की जाती है। अस्थि मज्जाएक स्पंजी ऊतक है जो बड़ी हड्डियों के भीतर होता है। वह रक्त कोशिकाओं के निर्माण में भाग लेता है। न्यूरोब्लास्टोमा कभी-कभी हड्डियों और अस्थि मज्जा को मेटास्टेस करता है। अस्थि मज्जा बायोप्सी हड्डी में डाली गई एक मोटी सुई के साथ की जाती है।

न्यूरोब्लास्टोमा के चरण का निर्धारण

निदान की पुष्टि के बाद, कैंसर के चरण और दूर के अंगों में मेटास्टेस की उपस्थिति को स्पष्ट करना आवश्यक है। कैंसर का चरण रोग का निदान और उपचार के दृष्टिकोण को निर्धारित करता है। यह बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि निदान के समय, अमेरिकी डॉक्टरों के अनुसार, न्यूरोब्लास्टोमा वाले लगभग 70% रोगियों में पहले से ही मेटास्टेस होते हैं। जिन बच्चों को जीवन के पहले वर्ष में न्यूरोब्लास्टोमा का निदान किया जाता है, उनका पूर्वानुमान बेहतर होता है। जब चरण I में न्यूरोब्लास्टोमा का पता लगाया जाता है, तो जीवित रहने की दर 95% से अधिक होती है, और अंतिम चरण IV में - केवल 20%।

रोग के चरण को स्पष्ट करने के लिए, एक्स-रे, हड्डियों की आइसोटोप स्कैनिंग, सीटी और एमआरआई, साथ ही कई अन्य विधियों का उपयोग किया जाता है।

परिणामों के आधार पर, रोग का चरण निर्धारित किया जाता है:

स्टेज I। पहले चरण में, न्यूरोब्लास्टोमा एक विशिष्ट क्षेत्र तक सीमित है। इस मामले में, ट्यूमर को आसानी से हटाया जा सकता है। शल्य चिकित्सा.
... स्टेज आईआईए। इस स्तर पर, न्यूरोब्लास्टोमा अभी भी एक विशिष्ट क्षेत्र तक ही सीमित है, लेकिन इसे सर्जरी द्वारा पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है।
... स्टेज आईआईबी। न्यूरोब्लास्टोमा एक विशिष्ट क्षेत्र तक ही सीमित है और शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है (या नहीं)। पास के लिम्फ नोड्स में पहले से ही कैंसर कोशिकाएं होती हैं।
... चरण III। तीसरे चरण में, ट्यूमर एक महत्वपूर्ण आकार तक पहुंच जाता है, इसे शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया नहीं जा सकता है। कोई मेटास्टेस नहीं हैं।
... चरण IV। कैंसर का सबसे उन्नत चरण। इस स्तर पर, न्यूरोब्लास्टोमा शरीर के दूर के हिस्सों में मेटास्टेस करता है।
... स्टेज आईवीएस। यह चरण न्यूरोब्लास्टोमा के लिए एक विशेष श्रेणी है, जो ट्यूमर के अन्य रूपों से अलग व्यवहार करता है। स्टेज IVS न्यूरोब्लास्टोमा 1 साल से कम उम्र के बच्चों में होता है। यह विभिन्न अंगों को मेटास्टेसिस करता है - मुख्य रूप से यकृत, त्वचा और अस्थि मज्जा को। कई अंग प्रभावित होने के बावजूद, ठीक होने की संभावना अधिक है। स्टेज आईवीएस न्यूरोब्लास्टोमा कभी-कभी इलाज के बिना अपने आप दूर हो जाता है।

न्यूरोब्लास्टोमा उपचार के तरीके

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए उपचार योजना काफी हद तक बच्चे की उम्र, कैंसर के चरण, मेटास्टेस की उपस्थिति, प्राथमिक ट्यूमर का स्थान, ऊतक विज्ञान के परिणाम, आनुवंशिक असामान्यताओं की उपस्थिति आदि पर निर्भर करती है। इस सभी जानकारी के आधार पर, अमेरिकी विशेषज्ञ वर्गीकृत करते हैं जोखिम की डिग्री (उच्च, मध्यम, निम्न) के अनुसार कैंसर। निर्धारित उपचार जोखिम की डिग्री पर निर्भर करेगा।

1. न्यूरोब्लास्टोमा का सर्जिकल उपचार।

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए सर्जिकल निष्कासन मुख्य उपचार है। कम जोखिम वाले न्यूरोब्लास्टोमा के लिए, अकेले सर्जरी पर्याप्त हो सकती है। ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने की क्षमता उसके आकार और स्थान पर निर्भर करती है। ट्यूमर छोटा हो सकता है, लेकिन इसका स्थान, रीढ़ की हड्डी के पास, ऑपरेशन को बहुत जोखिम भरा बनाता है। मध्यम से उच्च जोखिम वाले न्यूरोब्लास्टोमा के लिए, सर्जन अधिकांश ट्यूमर को हटाने का प्रयास करेगा। उसके बाद, ट्यूमर के अवशेषों को मारने के लिए कीमोथेरेपी या विकिरण दिया जाता है।

2. न्यूरोब्लास्टोमा के लिए कीमोथेरेपी।

कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग करती है जो कैंसर कोशिकाओं को मारती हैं। न्यूरोब्लास्टोमा के उपचार के लिए, कार्बोप्लाटिन, सिस्प्लैटिन, एटोपोसाइड, एड्रियामाइसिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड निर्धारित हैं। कीमोथेरेपी दवाओं का उन कोशिकाओं पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है जो तेजी से गुणा करते हैं - कैंसर कोशिकाएं। लेकिन वे उनके साथ पीड़ित हैं बालो के रोमऔर कोशिकाएं जठरांत्र पथ, जिसके आम दुष्प्रभाव होते हैं - बालों का झड़ना, मतली, दस्त, आदि।

कम जोखिम वाले न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चों के लिए जिन्हें हटाया नहीं जा सकता, अमेरिकी डॉक्टर कीमोथेरेपी की सलाह देते हैं। कभी-कभी ट्यूमर को सिकोड़ने और सर्जरी को आसान बनाने के लिए सर्जरी (नियोएडजुवेंट) से पहले कीमोथेरेपी दी जा सकती है। अन्य मामलों में, कीमोथेरेपी एकमात्र उपचार विकल्प है।

मध्यम-जोखिम वाले न्यूरोब्लास्टोमा के लिए, अक्सर कीमोथेरेपी के साथ संयोजन में सर्जरी की सिफारिश की जाती है। उच्च जोखिम पर, रोगी आमतौर पर प्राप्त करते हैं बड़ी खुराककिसी भी कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए कीमोथेरेपी दवाएं जो मेटास्टेसाइज कर सकती हैं।

3. neuroblastoma के लिए विकिरण चिकित्सा।

विकिरण चिकित्सा उच्च ऊर्जा बीम का उपयोग करती है जो कैंसर कोशिकाओं को अस्थिर और नष्ट करती है। किरणें किसी भी कोशिका को नुकसान पहुंचा सकती हैं, इसलिए प्रक्रिया के दौरान, बच्चे को आसपास के ऊतकों द्वारा संरक्षित किया जाएगा। लेकिन विकिरण के परिणामों से पूरी तरह बचना असंभव है। विकिरण के दुष्प्रभाव काफी गंभीर हो सकते हैं, जिसमें भविष्य के कैंसर का खतरा भी शामिल है।

कम से मध्यम जोखिम वाले न्यूरोब्लास्टोमा वाले मरीजों को विकिरण दिया जा सकता है यदि शल्य चिकित्साऔर कीमोथेरेपी ने मदद नहीं की। यदि जोखिम अधिक है, तो कैंसर की पुनरावृत्ति की संभावना को कम करने के लिए कीमोथेरेपी और सर्जरी के बाद विकिरण का उपयोग किया जा सकता है।

4. स्टेम सेल थेरेपी।

पश्चिमी विशेषज्ञ बच्चों को सलाह देते हैं उच्च डिग्रीस्टेम सेल ट्रांसप्लांट (ऑटोजेनस स्टेम सेल ट्रांसप्लांट) का जोखिम। प्रत्येक व्यक्ति का अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं का उत्पादन करता है जो परिपक्व और पूर्ण रक्त कोशिकाओं में विकसित होते हैं - लाल रक्त कोशिकाएं, सफेद रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स।

बच्चा एक प्रक्रिया से गुजरता है जिसके दौरान स्टेम सेल एकत्र करने के लिए रक्त को फ़िल्टर किया जाता है। कीमोथेरेपी की उच्च खुराक तब बच्चे के शरीर में शेष कैंसर कोशिकाओं को मार देती है। स्टेम सेल को रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है, जहां से वे हड्डियों में चले जाते हैं और नई, स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का उत्पादन शुरू करते हैं।

5. न्यूरोब्लास्टोमा के इलाज के नवीनतम तरीके।

नए तरीकों में मोनोक्लोनल एंटीबॉडी और टीकों का उपयोग शामिल है जो ट्यूमर के खिलाफ शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को गति प्रदान करते हैं। आधुनिक लक्षित दवाएं अपने अद्वितीय प्रोटीन को पहचानते हुए, कैंसर कोशिकाओं पर चुनिंदा रूप से कार्य करने में सक्षम हैं।

इम्यूनोथेरेपी ch14.18 का उपयोग करते हुए, कैंसर से जुड़े डिसियालोगैंग्लियोसाइड GD2 के खिलाफ एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, में से एक है नवीनतम तरीकेन्यूरोब्लास्टोमा के खिलाफ लड़ाई। हाल के अध्ययनों से पता चला है कि ch14.18, GM-CSF और इंटरल्यूकिन-2 का उपयोग करने वाली इम्यूनोथेरेपी में मानक चिकित्सा की तुलना में महत्वपूर्ण लाभ हैं।

कॉन्स्टेंटिन मोकानोव