Dermatomyozitída: klinický prípad a prehľad literatúry. Juvenilná dermatomyozitída Iné poruchy v tele

– difúzna zápalová patológia spojivového tkaniva s progresívnym priebehom, charakterizovaná poškodením hladkého a pruhovaného svalové vlákna s poruchou motorických funkcií, postihnutím kože, drobných ciev a vnútorné orgány. Pri absencii kožného syndrómu hovoria o prítomnosti polymyozitídy. Klinický obraz dermatomyozitídy je charakterizovaný polyartralgiou, ťažkou svalovou slabosťou, horúčkou, erytematóznou makulárnou vyrážkou, kožnými kalcifikátmi a viscerálnymi symptómami. Diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu sú klinické, biochemické a elektromyografické ukazovatele. Hlavná terapia je hormonálna, priebeh dermatomyozitídy je zvlnený.

Všeobecné informácie

– difúzna zápalová patológia spojivového tkaniva s progresívnym priebehom, charakterizovaná poškodením hladkých a priečne pruhovaných svalových vlákien s poruchou motorických funkcií, postihnutím kože, malých ciev a vnútorných orgánov. Pri absencii kožného syndrómu hovoria o prítomnosti polymyozitídy. Klinický obraz dermatomyozitídy je charakterizovaný polyartralgiou, ťažkou svalovou slabosťou, horúčkou, erytematóznou makulárnou vyrážkou, kožnými kalcifikátmi a viscerálnymi symptómami. Diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu sú klinické, biochemické a elektromyografické ukazovatele. Hlavná terapia je hormonálna, priebeh dermatomyozitídy je zvlnený.

Predpokladá sa etiologická súvislosť dermatomyozitídy s vírusovou infekciou (pikornavírusy, vírusy Coxsackie) a genetickou determináciou. Chronická perzistencia vírusov vo svaloch a antigénna podobnosť medzi vírusovými a svalovými štruktúrami spôsobuje imunitnú odpoveď s tvorbou autoprotilátok proti svalovému tkanivu. Spúšťačmi pre rozvoj dermatomyozitídy môže byť hypotermia, infekčná exacerbácia, stres, hypertermia, hyperinsolácia, drogová provokácia (očkovanie, alergia).

Klasifikácia dermatomyozitídy

Definujúcim príznakom na klinike dermatomyozitídy je poškodenie priečne pruhovaných svalov. Charakterizovaná slabosťou svalov krku, proximálnych častí dolných a horných končatín, čo vedie k ťažkostiam pri vykonávaní každodenných činností. Pri ťažkých léziách majú pacienti ťažkosti vstať do postele, nemôžu držať hlavu hore, pohybovať sa samostatne alebo držať predmety v rukách.

Zapojenie svalov hltana a horného tráviaceho traktu sa prejavuje poruchou reči, poruchami prehĺtania, dusením; poškodenie bránice a medzirebrových svalov je sprevádzané zhoršenou ventiláciou pľúc a rozvojom kongestívnej pneumónie. Charakteristickým znakom dermatomyozitídy sú kožné lézie s rôznymi prejavmi. Zaznamenáva sa vývoj periorbitálneho edému, erytematózno-škvrnitá vyrážka na horných viečkach, v oblasti lícnych kostí, nasolabiálnych záhybov, krídel nosa, hornej časti chrbta, hrudnej kosti, kĺbov (koleno, lakeť, metakarpofalangeálne, interfalangeálne).

Typickou prítomnosťou Gottronovho príznaku sú šupinaté erytematózne škvrny na koži prstov, olupovanie a začervenanie dlaní, lámavosť a ryhovanie nechtov, periungválny erytém. Klasickým znakom dermatomyozitídy je striedanie ložísk depigmentácie a pigmentácie na koži v kombinácii s teleangiektáziou, suchosťou, hyperkeratózou a atrofiou kožných oblastí (poikilodermatomyozitída).

Na strane slizníc s dermatomyozitídou sú zaznamenané javy konjunktivitídy, stomatitídy, edému a hyperémie podnebia a zadnej steny hltana. Niekedy sa vyskytuje kĺbový syndróm postihujúci kolená, členky, ramená, lakte, zápästné kĺby, malé kĺby rúk. Pri juvenilnej dermatomyozitíde sa môžu objaviť intradermálne, intrafasciálne a intramuskulárne kalcifikácie v projekcii panvy, ramenného pletenca, zadku a kĺbov. Podkožné kalcifikácie môžu viesť k ulcerácii kože a uvoľneniu vápenatých usadenín vo forme drobivej hmoty.

Medzi systémovými prejavmi dermatomyozitídy sa pozorujú srdcové lézie (myokardiofibróza, myokarditída, perikarditída); pľúca (intersticiálna pneumónia, fibrotizujúca alveolitída, pneumoskleróza); Gastrointestinálny trakt (dysfágia, hepatomegália); obličky (glomerulonefritída), nervový systém (polyneuritída), endokrinné žľazy (hypofunkcia nadobličiek a pohlavných žliaz).

Diagnóza dermatomyozitídy

Hlavnými diagnostickými markermi dermatomyozitídy sú charakteristické klinické prejavy kožných a svalových lézií; patomorfologická transformácia svalových vlákien; zvýšené hladiny sérových enzýmov; typické elektromyografické zmeny. Ďalšie (pomocné) kritériá na diagnostiku dermatomyozitídy zahŕňajú dysfágiu a kalcifikácie.

Spoľahlivosť diagnózy dermatomyozitídy je nepochybná, ak existujú 3 hlavné diagnostické kritériá a kožná vyrážka alebo 2 hlavné, 2 pomocné kritériá a kožné prejavy. Pri zistení kožných lézií nemožno vylúčiť možnosť dermatomyozitídy; s kombináciou akýchkoľvek 2 ďalších hlavných prejavov, ako aj s kombináciou akýchkoľvek hlavných a 2 pomocných kritérií. Na zistenie skutočnosti polymyozitídy je potrebná prítomnosť 4 diagnostických kritérií.

Krvný obraz je charakterizovaný miernou anémiou, leukocytózou, neutrofilným posunom leukocytového vzorca doľava a zvýšením ESR v súlade s aktivitou procesu. Biochemické markery dermatomyozitídy sú zvýšenie hladiny α2- a γ-globulínov, fibrinogénu, myoglobínu, kyseliny sialovej, haptoglobínu, séromukoidu, transamináz, aldolázy, čo odráža závažnosť poškodenia svalového tkaniva. Imunologický krvný test na dermatomyozitídu odhalí znížený rozsah komplementu, zníženie počtu T-lymfocytov, zvýšenie hladiny IgG imunoglobulíny a IgM s poklesom IgA, malým počtom LE buniek a protilátok proti DNA, vysokým obsahom protilátok špecifických pre myozitídu, prítomnosťou nešpecifických protilátok proti tyreoglobulínu, myozínu, endotelu atď.

Pri vyšetrovaní muskulokutánnych biopsií sa zisťuje obraz ťažkej myozitídy, fibrózy, degenerácie, zápalovej infiltrácie svalových vlákien a straty priečneho pruhovania. Elektromyogram pre dermatomyozitídu zaznamenáva zvýšenú svalovú excitabilitu, krátkovlnné polyfázové zmeny a fibrilárne oscilácie v pokoji. Röntgenové snímky mäkkých tkanív ukazujú oblasti kalcifikácie; Röntgenové vyšetrenie pľúc odhaľuje zväčšenie veľkosti srdca, pleurálne kalcifikácie a intersticiálnu fibrózu pľúcneho tkaniva. V kostiach sa zisťuje mierna osteoporóza.

Liečba dermatomyozitídy

Pri poškodení dýchacích svalov a palatínových svalov je potrebné zabezpečiť adekvátne funkcie dýchania a prehĺtania. Na potlačenie zápalových javov pri dermatomyozitíde sa používajú kortikosteroidy (prednizolón) pod kontrolou sérových enzýmov a klinického stavu pacienta. Počas liečby sa volí optimálne dávkovanie kortikosteroidov, lieky sa užívajú dlhodobo (1-2 roky). Steroidná pulzná terapia je možná. Protizápalový režim pri dermatomyozitíde možno doplniť podávaním salicylátov.

Prognóza a prevencia dermatomyozitídy

V pokročilých prípadoch dermatomyozitídy dosahuje mortalita v prvých 2 rokoch vývoja ochorenia 40 %, najmä v dôsledku poškodenia dýchacích svalov a gastrointestinálneho krvácania. Pri ťažkej, zdĺhavej dermatomyozitíde vznikajú kontraktúry a deformity končatín, čo vedie k invalidite. Včasná intenzívna liečba kortikosteroidmi potláča aktivitu ochorenia a výrazne zlepšuje dlhodobú prognózu.

Neboli vyvinuté žiadne opatrenia na zabránenie vzniku dermatomyozitídy. Opatrenia na sekundárnu prevenciu dermatomyozitídy zahŕňajú klinické sledovanie reumatológom, udržiavaciu liečbu kortikosteroidmi, zníženie reaktívnej precitlivenosti organizmu a dezinfekciu fokálnych infekcií.

Dermatomyozitída je zápalové difúzne ochorenie spojivových tkanív, hladkých a kostrových svalových vlákien, kože a vnútorných orgánov. Ak nie je kožný príznak, hovoria o polymyozitíde. Dermatomyozitída sa prejavuje ako nasledujúce príznaky: svalová slabosť, horúčka, migrény, polyartralgia. Základom diagnostiky patológie sú biochemické a laboratórne výsledky. Účinný spôsob na zmiernenie alebo odstránenie problémov je hormonálny, priebeh ochorenia je zvlnený.

Existuje spojenie medzi dermatomyozitídou s vírusovou infekciou a genetickými faktormi. Chronické prežívanie mikróbov vo svalovom tkanive, podobnosť vírusových a svalových systémov vedie k vzniku autoprotilátok voči svalom. Spúšťacím bodom pre vznik dermatomyozitídy môže byť exacerbácia infekčného vírusu, ťažká depresia, hypotermia, alergie, očkovanie, hypertermia.

V článku zvážime nasledovné: dermatomyozitída: príznaky a liečba tejto patológie, diagnóza a dôvody jej vývoja.

Dermatomyozitída je systémová, zosilňujúca sa patológia, v dôsledku ktorej je primárne postihnuté svalové tkanivo a koža, dochádza k narušeniu fungovania orgánov, čo môže byť sprevádzané hnisavou infekciou. Štvrtina pacientov nemá kožné ochorenia. V tomto prípade sa predpokladá polymyozitída. Dermatomyozitída patrí do triedy zápalových neuromuskulárnych ochorení. V 25% prípadov sa pozoruje sekundárna nádorová patológia. Ochorenie môže byť akútne, subakútne alebo chronické.

Vývoj dermatomyozitídy je sprevádzaný prodromálnym štádiom, klinické príznaky a obdobie exacerbácie. Ochorenie sa môže vyskytnúť s rôznymi prejavmi zápalovej aktivity (od 1 do 3).

Príčiny patológie

Dôvod dodnes nie je známy. Predpokladá sa, že hlavným predpokladom pre vznik patológie je vírusová infekcia, ale žiadne klinické ani laboratórne štúdie to zatiaľ nedokážu so 100% pravdepodobnosťou dokázať. Dôležitou zložkou je autoimunitný proces. 15% uvažovaných myopatií je spojených s onkologickými patológiami, pri ktorých najčastejšie hovoríme o o dermatomyozitíde.

Ochorenie sa začína prejavovať ako mierna slabosť, malátnosť, zvýšená telesná teplota, strata hmotnosti a chuti do jedla, kožné ochorenie s následným nárastom ochorenia v oblasti bedier a ramien. Dermatomyozitída sa môže vyskytnúť pomaly počas niekoľkých mesiacov alebo okamžite nadobudnúť akútnu formu, ktorá sa najčastejšie vyskytuje u mladšej generácie.

Rizikové faktory

Najčastejšie sa vyskytuje dermatomyozitída ženy než muži.

Tabuľka. Rozdelenie 150 pacientov s dermatomyozitídou (polymyozitídou) podľa klinických skupín a pohlavia.

Väčšina žien ochorie Vek od 40 do 60 rokov, deti – vo veku 5-15 rokov.

Najčastejšie trpia ľudia Job ktorá je spojená s toxickými účinkami škodlivých látok.

Ochorenie sprevádza akútne alebo chronické vírusové a bakteriálne infekcií.

Endokrinné ochorenia. Porucha funkcie štítnej žľazy.

Hormonálna nerovnováha, menopauza, tehotenstvo.

Trvalé byť pod žeravými lúčmi slnka alebo naopak dlho vystavenie chladu.

Symptómy patológie

Klinický obraz choroby sa postupne rozvíja. Na začiatku dermatomyozitídy je možné zistiť narastajúcu slabosť svalového tkaniva, ktorá sa môže v priebehu niekoľkých rokov zhoršovať. Akútny vývoj nie je zvlášť charakteristický pre dermatomyozitídu. Hlavné príznaky môžu byť sprevádzané podráždením kože a Raynaudov syndróm.

V krku a rukách je slabosť, ktorá môže narúšať každodennú prácu. Pri pokročilejších formách ochorenia pacienti ťažko vstávajú z postele, držia hlavu hore a ťažko sa im chodí samostatne.

Poškodenie svalov hrdla a horných tráviacich ciest vedie k nejasnej reči, ťažkostiam pri prehĺtaní a podávaní potravy. Porušenie bránice a medzirebrových tkanív vedie k poruche funkcie pľúc a rozvoju pneumónie. Charakteristickým znakom dermatomyozitídy je infekcia kože. Objavuje sa opuch tváre, vyrážka na lícach, v oblasti nasolabiálnych záhybov, hrudníka a lopatiek.

Najčastejšie sa pozoruje Gottronov príznak, ktorý sa prejavuje olupovaním kože na rukách, červenými škvrnami na dlaniach, lámavými a odlupujúcimi sa nechtovými platničkami. Prirodzeným príznakom dermatomyozitídy je zmena pigmentácie a depigmentácie na koži sprevádzaná suchosťou, atrofiou a hyperkeratózou.

V sliznici sa vyskytujú procesy stomatitídy a konjunktivitídy, objavuje sa opuch. Niekedy môžete nájsť ochorenie v kĺboch ​​ramien, lakťov, rúk, kolien a členkov. Juvenilná dermatomyozitída je sprevádzaná intramuskulárnou a intradermálnou kalcifikáciou v oblasti ramien, panvy a zadku. Kalcifikácie vyvolávajú tvorbu vredov na koži a uvoľňovanie vápenatých usadenín.

Systémové symptómy patológie ovplyvňujú prácu:

• srdce, čo vedie k myokarditíde a fibróze myokardu;
• pľúc, čo spôsobuje pneumosklerózu a zápal pľúc:
• Gastrointestinálny trakt, spôsobujúci hepatomegáliu a dysfágiu;
• nervový systém;
• endokrinné žľazy, čo vyvoláva narušenie pohlavných žliaz a nadobličiek;
• obličiek, čo spôsobuje glomerulonfritídu.

Dermatomyozitída sa začína prejavovať obyčajnými, zdanlivo nezávažnými problémami, ako je slabosť, strata chuti do jedla a hmotnosti, horúčka, na koži sa objaví mierna vyrážka. Postupne choroba začína postupovať a získavať závažnejšie formy prejavu. Patológia môže prebiehať pomaly a ťahať sa niekoľko mesiacov alebo má akútnu formu, ktorá sa zvyčajne vyskytuje u ľudí v mladosti.

Medzi príznaky patria nasledujúce.

1. Podkožná kalcifikácia – väčšina prípadov sa vyskytuje u detí.
2. Antisyntetázový syndróm. Prejavuje sa akútnou horúčkou, ochorením pľúc a symetriou artritídy. Spravidla sa pri takomto príznaku zisťujú v krvi protilátky proti Jo-1. Patológia sa aktívne prejavuje na jar.

Tabuľka. Varianty kožných lézií s dermatomyozitídou.

Varianty poškodenia kože	Popis
Periorbitálny edém (heliotropná vyrážka)	Fialová alebo tmavomodrá vyrážka lokalizovaná okolo očí.
Erytematózna fotosenzitívna vyrážka	Erytém tváre v oblasti kolien, lakťov, krku a dekoltu.
Gottronove papule	Husté erytematózne vyrážky, často lokalizované na metakarpofalangeálnych a proximálnych interfalangeálnych kĺboch, na flexorových plochách lakťových a kolenných kĺbov.
"Ruka mechanika"	Peeling, bolestivé trhliny na koži rúk.
Kapilaritída nechtového lôžka	Rozšírené a kľukaté kapiláry nechtového lôžka.
Poikiloderma	Hyperpigmentácia a atrofia s prítomnosťou pavúčích žíl a olupovaním, čo spôsobuje škvrnitý charakter postihnutej oblasti kože.

Diagnóza dermatomyozitídy

• laboratórne faktory;
• svalová biopsia.

Pri zistení proximálnej svalovej slabosti u pacienta bez základnej bolesti svalov je potrebné myslieť na polymyozitídu. Presnosť diagnostiky ochorenia sa zvýši, ak je možné potvrdiť prítomnosť nasledujúcich problémov:

• slabosť proximálnych svalov;
• kožná vyrážka;
• nadmerná práca svalových enzýmov. Pri absencii nadmerného množstva kreatínkinázy sa oplatí testovať na zvýšenú aldolázu alebo aminotransferázu, ktoré nie sú také špecifické v porovnaní s kreatínkinázou;
• poruchy vo svalovom tkanive, ktoré možno zistiť pomocou MRI a elektromyografie;
• abnormality zistené pri svalovej biopsii.

Svalová biopsia pomôže odstrániť klinicky podobné prejavy vrátane myozitídy a rabdomyolýzy, ktorá je spôsobená vírusovou infekciou. Existujúce poruchy zistené pri histologickom vyšetrení môžu byť rôzneho charakteru, ale spoločné majú: miesta degenerácie a regenerácie svalového tkaniva, zápalové reakcie.
Pred začatím liečby by ste sa mali uistiť, že diagnóza je presná. To sa dá urobiť pomocou histologického overenia. Vykonávajú sa s cieľom vylúčiť aj najmenšiu možnosť prítomnosti iných svalových patológií. Aby sa zvýšil stupeň informovanosti o histologickom vyšetrení, mala by sa odobrať bioptická vzorka zo svalu, ktorý zodpovedá čo najväčšiemu počtu nasledujúcich znakov:

• na chvíľu slabosť Klinické štúdie;
• zmeny získané elektromyografiou;
• detekcia zápalových reakcií po MRI.

Pomocou klinických štúdií je možné potvrdiť, alebo naopak vyvrátiť pravdepodobnosť prítomnosti ochorenia, posúdiť stupeň jeho komplikácie a vysledovať krížové poruchy. Stojí za to identifikovať autoprotilátky. Pravdepodobnosť detekcie autoprotilátok je 75%. Viac úplný výskum antinukleárne protilátky sú veľmi dôležité pri zisťovaní krížových komplikácií, ktoré sú typické pre iné autoimunitné patológie. Približne 25 % pacientov má autoprotilátky špecifické pre myozitídu. Stále nie je známe, aké spojenie je prítomné medzi protilátkami a patogenézou.

Poznámka! Dočasné monitorovanie aktivity kreatínkinázy poskytuje dobré výsledky na sledovanie ochorenia. Pri akútnej svalovej atrofii môže zostať enzýmová aktivita normálna, napriek aktivite myozitídy. Informácie získané z MRI, zvýšené hladiny kreatínkinázy a svalová biopsia pomáhajú identifikovať myopatiu a polymyozitídu.

Lekári často trvajú na skríningu rakoviny, pretože dermatomyozitída sa môže vyskytnúť pri malígnych nádoroch

Niektoré zdravotnícke orgány dôrazne odporúčajú skríning u pacientov vo veku 40 rokov alebo starších s dermatomyozitídou a u pacientov nad 60 rokov s polymyozitídou. Spravidla sa u ľudí tejto vekovej kategórie s existujúcimi ochoreniami veľmi často objavujú zhubné nádory.

Skríning zahŕňa fyzické vyšetrenie vrátane:

• vyšetrenie panvy, mliečnych žliaz a konečníka;
• laboratórium a biochemická analýza krv;
• mamografia;
• Analýza moču;
• rentgén hrude;
• iný výskum.

Dôležité! Potreba dodatočného vyšetrenia sa určuje na základe anamnézy a fyzických údajov. Niekedy je predpísané CT vyšetrenie panvy a hrudníka. Mladí pacienti, ktorí nemajú klinické príznaky zhubných nádorov, skríning nepotrebujú.

Možné komplikácie

1. Ťažkosti s prehĺtaním. Poškodenie svalov žalúdka.
2. Ochorenie dýchacích ciest, dýchavičnosť v dôsledku poškodenia prsných svalov, čo môže v najhoršom prípade viesť až k zástave dýchania.
3. Aspiračná pneumónia. Vzhľadom na to, že proces prehĺtania je narušený, to, čo je obsiahnuté v žalúdku, môže vstúpiť do dýchacie orgány, čo vyvolá výskyt zápalu pľúc.
4. Vápnikové usadeniny. Vápnik sa môže ukladať v koži, svaloch a spojivových tkanivách.
5. Srdcovo-cievne ochorenia. Myokarditída, arytmia a srdcové zlyhanie.
6. Cievne ochorenia. Biela koža na prstoch a nose počas chladného počasia naznačuje Raynaudov syndróm.
7. Problém s obličkami. Vzhľad zlyhania obličiek.
8. Vysoká pravdepodobnosť onkologickej patológie.

Liečba choroby

V mnohých prípadoch sú predpísané imunosupresíva. Motorické procesy by mali byť mierne, kým sa zápalový proces nespomalí. V počiatočných štádiách liečby sa odporúča použiť glukokortikoidy. Dospelým s akútnym ochorením sa predpisuje 50 mg prednizónu perorálne raz denne. Neustále sledovanie aktivity kreatínkinázy sa považuje za účinný ukazovateľ liečby: u väčšieho počtu pacientov sa po 2-3 mesiacoch pozoruje pokles alebo dosiahnutie prijateľných hodnôt s ďalším zvýšením svalovej sily.

Keď sa aktivita enzýmu stabilizuje, množstvo použitého prednizónu sa zníži. Ak sa účinok enzýmov zvýši, dávka sa opäť zvýši. Ak sa dosiahne úplné uzdravenie, liek sa postupne stiahne z režimu pacienta pod najprísnejším dohľadom jeho ďalšieho stavu. Vo väčšine prípadov však dospelí pacienti vyžadujú dlhodobú liečbu prednizónom. Pre deti je určená dávka 40-50 mg denne. Prerušenie užívania lieku u detí je povolené po remisii.

Existujú prípady, keď pacienti, ktorí už dlho používajú vyššie dávkovanie glukokortikoid, v dôsledku objavenia sa steroidnej myopatie sa zvyšuje slabosť.

Pri neprimeranej odpovedi na liečbu týmto liekom a pri výskyte hormonálnej myopatie alebo iných problémov je potrebné znížiť množstvo užívaných liekov alebo vysadiť prednizolón. V tomto prípade stojí za zváženie liečba imunosupresívami. Mnoho odborníkov predpisuje kombinovaná liečba na počiatočné štádiá terapiu.
Niektorí pacienti užívajú samotný metotrexát 5 rokov alebo dlhšie. Intravenózna medikamentózna terapia môže byť prospešná pre pacientov, ktorí sú refraktérni na medikamentóznu liečbu. Ich značná cena však neumožňuje organizovať porovnávacie štúdie. Myozitída, podobná malígnej formácii, je najčastejšie odolnejšia voči kortikosteroidom. Myozitída, podobná nádoru, môže ustúpiť, ak sa odstráni.

Dôležité! U pacientov s autoimunitným ochorením je väčšia pravdepodobnosť vzniku aterosklerózy, a preto by mali byť pravidelne sledovaní. Konštantná a dlhodobá liečba vyžaduje od pacientov prevenciu osteoporózy.

Nevyhnutná starostlivosť o pacienta

1. Miesto na spanie osoby s dermatomyozitídou by malo byť pohodlné, mäkké a udržiavať v teple. Postihnuté kĺby je potrebné chrániť pred možnými mikrotraumami.
2. Ak to predpíše lekár, priložte na kĺby teplý obklad.
3. Je potrebné neustále sledovať príjem lieky pacientov, pripomínať im potrebu ich užívania, sledovať dodržiavanie dávkovania. Sledovať možné odchýlky od bežného stavu a komplikácií, ktoré sa objavia počas liečby.
4. Sledovanie hygieny pacienta. V prípade potreby poskytnite pomoc pri prebaľovaní posteľnej bielizne a osobnej bielizne a pri kúpaní. Ak je bolesť kĺbov a svalov, nadmerná slabosť, pacient nie je schopný vykonávať tieto jednoduché akcie sám.
5. Strava pacienta by mala obsahovať základné vitamíny, najmä vitamíny B, C a D, a nezahŕňať ich príliš veľa mastné kyseliny. Oplatí sa znížiť používanie stolovej soli. Jedlo by malo byť dostatočne kalorické a dobre stráviteľné žalúdkom, strava by mala byť vyvážená.
6. Pravidelné vykonávanie terapeutických cvičení. Fyzické cvičenia by mali byť zamerané na prácu s postihnutými svalmi a kĺbmi, jednotlivými svalovými skupinami. Ak sa zistí dermatomyozitída, stojí za to vykonať špeciálne gymnastické cvičenia pre svaly tváre. Počas cvičenia dochádza k aktívnemu a pasívnemu zaťaženiu všetkých kĺbov. Vykonávanie lekárske postupy sa má vyskytnúť v čase slabej aktivity imunozápalových procesov s úplným pozorovaním stavu pacienta.
7. Ak vezmeme do úvahy skutočnosť, že liečba si vyžaduje značný čas, existuje možnosť rôzne komplikácie z používaných liekov (najmä pri užívaní cytostatík a glukokortikosteroidov). Je potrebné venovať osobitnú pozornosť neustálym rozhovorom s pacientom, počas ktorých stojí za to sprostredkovať potrebný význam vykonávanej terapie, presvedčiť pacienta, aby prejavil väčšiu toleranciu a zdržanlivosť, nasmerovať ho na pozitívne myšlienky a nabiť ho dobrými emóciami. . Rovnako dôležité je porozprávať sa s rodinou pacienta. Stojí za to ich aktualizovať a poukázať na podstatu a nuansy ochorenia, zabehnutý postup liečby, oboznámiť ich s možnými komplikáciami a presvedčiť ich k tolerancii pri poskytovaní potrebnej pomoci a podpory pacientovi.
8. Stojí za to pomôcť pacientovi s optimálnou organizáciou jeho dňa, premýšľať o jeho pracovnej dobe a odpočinku. Je lepšie odmietnuť nočnú prácu, minimalizovať fyzickú aktivitu a chrániť sa pred emocionálnymi výbuchmi.

Prevencia a prognóza dermatomyozitídy

Pri ťažkých a pokročilých formách ochorenia sa riziko úmrtia v prvých niekoľkých rokoch vývoja patológie blíži k 30-40% všetkých prípadov, najmä v dôsledku ochorenia dýchacích ciest a krvácania do žalúdka. Napriek závažnosti ochorenia sa objavujú kontraktúry a postupne strácajú končatiny, čo sa neskôr končí invaliditou pacienta. Včasné poskytnutie pomoci a vytvorenie terapeutického kurzu pomôže zabrániť rozvoju ochorenia a zlepšiť ďalšiu prognózu.

Nešpecifické metódy prevencie dermatomyozitídy zahŕňajú: pozorovanie reumatológom, sledovanie príjmu liekov.

Pacienti by sa mali vyhýbať príčinám, ktoré vyvolávajú exacerbáciu ochorenia, a to: dlhodobému vystaveniu slnku a chladu, prechladnutiu, potratom, depresii, neustálemu kontaktu s chemikáliami, užívaniu liekov, na ktoré sú alergickí.

Ženy by sa mali o tehotenstve poradiť s reumatológom.

Dôležitú úlohu zohráva včasná detekcia a liečba zhubných nádorov.

Poďme si to zhrnúť

Dermatomyozitída je mimoriadne nepríjemné ochorenie, ktorého sa zbaviť nie je veľmi jednoduché. Čím skôr však pacient vyhľadá pomoc a začne terapiu, tým ľahšie ho toto ochorenie prejde a tým rýchlejšie bude môcť opäť žiť naplno.

Dermatomyozitída (dermatomyozitída; grécky derma, dermat kože + mys, myos sval + -itis; syn.: Wagnerova choroba, Wagner-Unferricht-Heppova choroba) je ochorenie charakterizované poruchou motorických funkcií v dôsledku systémového poškodenia priečne pruhovaného a v menšej miere hladkého svalstva, ako aj poškodenia kože. Patrí do skupiny difúznych ochorení spojivového tkaniva.

Akútnu formu dermatomyozitídy opísali Wagner (E. Wagner, 1863), Unferricht (H. Unverricht, 1887) a Hepp (P. Hepp, 1887), chronickú formu Petge a Clejat (G. Petges, C. Clejat, 1906). Ako difúzne systémové ochorenie spojivového tkaniva sa dermatomyozitída skúma až od 40. rokov. 20. storočie

Dermatomyozitída sa vyskytuje v akomkoľvek veku; prevláda u žien. Incidencia 1: 200 000 - 1: 280 000 [Rose a Walton (A. Bose, J. Walton), 1966; Medsger, Dawson, Masi (T. Medsger, W. Dawson, A. Masi), 1970].

Etiológia

Etiológia neznáma. Viacerí autori považujú dermatomyozitídu za senzibilizačnú reakciu na rôzne antigény (mikrobiálne, nádorové atď.). Tento koncept je podporovaný klinom, prejavmi ochorenia, ako je erythema nodosum (pozri Erythema nodosum), žihľavka (pozri), eozinofília (pozri), často pozorované na začiatku ochorenia. Norton (W. Norton) a kol. (1970), Klug a Sonnichsen (N. King, N. Sonnichsen, 1973) objavili vírusom podobné cytoplazmatické inklúzie v postihnutých tkanivách (v cytoplazme kožných fibroblastov, v endoteli kapilár kože a svalov, sarkoplazme svalov vlákna) a na tomto základe zvážiť možnú úlohu vírusov v etiológii D.

Patogenéza

Patogenéza nie je dobre pochopená. Najuznávanejšou hypotézou je autoimunitný mechanizmus rozvoja D. Autoimunitné poruchy sú indikované prítomnosťou protilátok proti kostrovým svalom. Poškodenie svalov môže byť spôsobené aj bunkovými imunitnými reakciami (reakcie oneskoreného typu); Táto myšlienka je potvrdená experimentálnymi údajmi: keď sa morčatám podáva heterogénna svalová suspenzia s Freundovým adjuvans (pozri Adjuvans), u zvierat sa vyvinie generalizovaná myozitída, ktorá pripomína D. u ľudí.

Patologická anatómia

Pri dermatomyozitíde pitva ukazuje generalizované poškodenie kostrových svalov. Svaly sú opuchnuté, bledé, sivé alebo žltohnedé, s oblasťami nekrózy, fibrózy a kalcifikácie (pozri). Mikroskopicky morfol. zmeny na svaloch sú veľmi variabilné a závisia od štádia a tempa ochorenia, ako aj od veku, v ktorom ochorenie vzniklo. Existuje fokálna proteínová degenerácia (pozri) a vakuolárna degenerácia (pozri) myocytov, po ktorej nasleduje nekróza a makrofágová reakcia zo strómy (obr. 1). Lézie sú obklopené infiltrátom pozostávajúcim prevažne z malých lymfocytov a plazmatických buniek umiestnených okolo ciev alebo difúzne medzi svalovými vláknami. Následne vzniká intersticiálna fibróza, na pozadí ktorej dochádza k zintenzívneniu regeneračných procesov na strane myocytov. Intenzita intersticiálnej fibrózy závisí od charakteru priebehu, trvania a štádia ochorenia. Fibróza sa častejšie pozoruje pri akútnej masívnej nekróze svalových buniek, ktorá sa vyvíja, keď sa liečba začne neskoro. V dôsledku ochorenia vzniká atrofia svalových vlákien (pozri Svalová atrofia), ktorá sa strieda s fokálnou kompenzačnou hypertrofiou.

Elektrónovým mikroskopom, s exacerbáciou procesu, sa pozoruje fokálna degenerácia svalových buniek a tvorba cytoplazmatických hyalínových teliesok.

Pozoruje sa zhrubnutie endotelu a bazálnej membrány intramuskulárnych arteriol a kapilár. Pomerne často sa v endotelových bunkách nachádzajú inklúzie podobné vírusom, ktoré pripomínajú inklúzie v systémovom lupus erythematosus (pozri).

V koži a podkožnom tkanive sa nachádzajú ložiská nekrózy a edému s degeneráciou sliznice (pozri), ako aj fibróza a kalcifikácia.

Zmeny podobné zmenám v kostrových svaloch sa nachádzajú v myokarde, ale oveľa menej výrazné. Endokarditída a perikarditída sú extrémne zriedkavé. Možné stukovatenie pečene. V zásade sú viscerálne zmeny redukované na stredne závažné zápalovo-sklerotizujúce procesy v stróme, vaskulitída (pozri Vaskulitída) a menšie poškodenie hladkých svalov, ktoré tvoria orgány.

S D. sú zaznamenané zmeny v motorických terminálnych nervoch a ich zakončeniach. Pozorujú sa v nich dystrofické a regeneračné procesy. Existuje tiež vzťah medzi závažnosťou zmien svalov a nervových vlákien.

Pre patomorfol sú zmeny D. u detí charakterizované prevahou deštruktívnej panvaskulitídy, ktorá sa neobmedzuje len na svaly alebo kožu, ale zasahuje aj do gastrointestinálneho traktu. trakt, srdce, pľúca, periférne nervy atď. Intimálna hyperplázia a fibróza cievnych stien vedie k ich uzáveru a hypoxickým zmenám v orgánoch.

Klinický obraz

Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia dermatomyozitídy. Existujú idiopatické, primárne a symptomatické, sekundárne, dermatomyozitída, ktorá sa vyvíja ako odpoveď na nádorové antigény, a dermatomyozitída u detí.

Sekundárna dermatomyozitída sa vo svojom klinickom obraze zásadne nelíši od primárnej dermatomyozitídy. Podľa Williamsa (R. Williams, 1959) sa sekundárna D. pozoruje v 17 % prípadov; u pacientov s D. nad 40 rokov sa frekvencia sekundárnych D. zvyšuje na 50 %. Symptómy D. môžu predchádzať prejavom nádoru o mesiace alebo dokonca roky. Najčastejšie sa D. pozoruje pri nádoroch pľúc, prostaty, vaječníkov, maternice, mliečnej žľazy a hrubého čreva. Jednotlivé prípady D. boli opísané pri malígnych lymfómoch, ako aj pri benígnych a malígnych tymómoch. Podľa charakteru priebehu sa rozlišuje akútna, subakútna a hronová forma D. Akútna forma je charakterizovaná horúčkou so zimnicou, rýchlo narastajúcim generalizovaným poškodením kostrového svalstva, progresívnou dysfágiou (pozri), dysfóniou (pozri), poškodením srdca a iných orgánov. Akútna D. sa zriedkavo pozoruje u dospelých. Subakútna forma má pomalší priebeh. Ochorenie sa najčastejšie začína postupne narastajúcou svalovou slabosťou, okraje sa odhalia pri fyzickom vyšetrení. stres (lezenie na vysoké schody, pranie bielizne atď.), menej často s javmi dermatitídy. Neskôr sa poškodenie svalov ramenného a panvového pletenca zintenzívňuje, dochádza k dysfágii a dysfónii. Po 1 - 2 rokoch od nástupu ochorenia sa zvyčajne pozoruje detailný obraz D. pri ťažkom poškodení svalov a viscerálnych orgánov. Chron, forma D. prebieha cyklicky, dlhodobo prevládajú procesy atrofie a sklerózy svalov a kože, do procesu môžu byť zapojené izolované svalové skupiny distálnych končatín (svaly predlaktia, holene). Poškodenie svalov sa často kombinuje s chronickou recidivujúcou dermatitídou (pozri).

Kožné lézie pri dermatomyozitíde sú polymorfné: prevláda erytém (pozri) a opuch (pozri), hlavne na exponovaných častiach tela. Pozorujú sa petechiálne, papulózne, bulózne vyrážky (pozri Vyrážky), teleangiektázie, ložiská pigmentácie a depigmentácie, hyperkeratóza atď. Koža, ch. arr. nad postihnutými svalmi, opuchnuté, cestovité alebo husté. Erytém je často lokalizovaný na tvári, krku, hrudníku, nad kĺbmi, na vonkajšom povrchu predlaktia a ramena, na prednej ploche stehien a nôh; Je vysoko perzistentný a často sprevádzaný olupovaním a svrbením. Charakteristický je akýsi periorbitálny edém a erytém (farba obr. 4) - príznak „okuliarov“. Často sú pozorované trofické poruchy, suchá koža, pozdĺžne ryhy a lámavosť nechtov, vypadávanie vlasov atď.. Viac ako polovica pacientov má súčasne poškodenie slizníc vo forme konjunktivitídy (pozri), stomatitídy (pozri), hyperémie a opuch hltana, ako aj hlasiviek. Kožný syndróm zvyčajne predchádza objaveniu sa iných príznakov D., vrátane poškodenia svalov, ale u niektorých pacientov nie sú na koži prakticky žiadne zmeny (samotná polymyozitída).

Kardinálnym znakom D. je poškodenie kostrového svalstva. Typicky sú postihnuté svaly proximálnych končatín, ramenného a panvového pletenca, krku, chrbta, hltana, horného pažeráka a zvieračov. Objavuje sa bolesť svalov, najmä pri pohybe a palpácii; svaly sú husté alebo cestovité, so zvýšeným objemom. Neustále postupujúca svalová slabosť sa prejavuje výrazným obmedzením aktívnych pohybov. Pacienti nemôžu vstať, sadnúť si, zdvihnúť nohu na schodík (príznak „autobusu“), držať predmet v ruke, česať si vlasy, obliecť sa (príznak „košele“) a pri chôdzi ľahko spadnúť; ak sú postihnuté svaly krku a chrbta, nemôžu zdvihnúť hlavu z vankúša alebo ju držať v sebe vertikálna poloha(hlava padá na hruď); pri poškodení tvárových svalov sa objaví maskovitý vzhľad tváre. Na vrchole vývoja ochorenia (v akútnych a subakútnych prípadoch) sú pacienti takmer úplne imobilizovaní; pohyby sú zachované iba v rukách a nohách.

Zapojenie hltanových svalov do procesu spôsobuje dysfágiu (dusenie pri prehĺtaní, cez ňu vyteká tekutá potrava). Aspirácia potravy je možná. Poškodenie medzirebrových svalov a bránice vedie k obmedzeniu pohyblivosti a zníženiu vitálnej kapacity pľúc (pozri). Pri poškodení svalov hrtana sa objavuje nosový tón hlasu a chrapot; poškodenie svalov oka vedie k diplopii (pozri), ptóze (pozri); poškodenie svalov zvierača vedie k narušeniu ich činnosti. Potom sa vyvinie atrofia postihnutých svalov alebo obraz myositis ossificans (pozri Myositis). Kalcinóza u D. je sekundárna a má reparačný charakter. Ložiská kalcifikácie sú najčastejšie lokalizované v najviac postihnutých svaloch ramenného a panvového pletenca a v podkoží vo forme plátov alebo masívnych ložísk. Ložiská kalcifikácie umiestnené povrchovo môžu byť otvorené uvoľnením vápennej hmoty.

Poškodenie nervového systému zaznamenané v D. dalo senátorovi (H. Senator, 1888) dôvod nazývať túto chorobu neurodermatomyozitídou. Zmeny sa pozorujú hlavne v periférnom a autonómnom nervovom systéme; poraziť c. n. s. sa pozoruje zriedkavo a prejavuje sa vo forme astenických depresívnych a astenických syndrómov (pozri Astenický syndróm). EEG odhalí patologické rytmy biopotenciálov. Niektorí autori poznamenávajú možnosť vzniku meningitídy a encefalitídy so záchvatmi.

Poškodenie periférneho nervového systému sa môže prejaviť ako radikulárna bolesť, bolesť v nervových kmeňoch, mono- a polyneuritída (pozri Polyneuritída). Pri polyneuritíde je narušená citlivosť, najmä v distálnych častiach rúk a nôh. Zníženie citlivosti, rovnako ako jej zvýšenie, nie je hlboké. Reflexy sú zvyčajne znížené, niekedy nerovnomerne. Zníženie alebo strata šľachových reflexov môže byť výsledkom kombinovaného poškodenia svalov a periférneho motorického neurónu.

Autonómne poruchy sú rôznorodé – sklon k hypotenzii, tachykardii, zhoršenej termoregulácii, nechutenstvo atď.

Takmer polovica pacientov má fokálnu alebo difúznu myokarditídu (pozri), niekedy so srdcovými arytmiami a príznakmi kongestívneho zlyhania srdca. Endokarditída a perikarditída sú zriedkavé.

Poškodenie pľúc sa prejavuje vaskulárnou alebo intersticiálnou pneumóniou, ktorá má za následok pľúcnu fibrózu (pozri Pneumoskleróza). Boli opísané ojedinelé prípady rozvoja pľúcnej kalcifikácie. Pľúcne zlyhanie sa vyskytuje pomerne zriedkavo a je spôsobené najmä poškodením dýchacích svalov a bránice.

Poškodenie hladkých svalov prešlo do čriev. traktu vedie k hypotenzii pažeráka a čriev. Niektorí pacienti majú zníženú chuť do jedla, bolesť brucha a gastroenterokolitídu (pozri). Gél.-črevný. krvácanie a perforácia čreva u dospelých pacientov sú zriedkavé. Mierne zväčšenie pečene sa pozoruje u približne 1/3 pacientov.

Prípady ťažkej glomerulonefritídy s hypertenziou a zlyhaním obličiek u D. sú veľmi zriedkavé, častejšie sa poškodenie obličiek prejavuje prechodnou proteinúriou (pozri).

Medzi zriedkavé príznaky D. patrí aj generalizovaná lymfadenopatia a zväčšená slezina. V niektorých prípadoch boli opísané lézie fundusových ciev.

Od bežné príznaky Najčastejším ochorením je strata hmotnosti, niekedy výrazná (10-20 kg). Febrilná teplota je zaznamenaná počas akútneho priebehu alebo exacerbácie D.; v subakútnych a chronických prípadoch sa zaznamenáva subfebrilná teplota.

Artritída je zriedkavá. Približne 25 % pacientov pociťuje artralgiu (pozri) a opuch periartikulárnych tkanív. Kĺbová dysfunkcia je spojená s poškodením svalov. Niekedy sa D. kombinuje s Raynaudovým syndrómom (pozri Raynaudova choroba).

Laboratórne štúdie v akútnom a subakútnom priebehu ochorenia ukazujú stredne závažnú anémiu, neutrofilnú leukocytózu, menej často leukopéniu, eozinofíliu), zrýchlené ROE, zvýšené alfa-2-1 a gama globulíny. Ukazovateľom závažnosti a prevalencie svalového poškodenia je zvýšenie aktivity enzýmov v krvi - kreatínfosfokinázy, glutámových a pyruvových transamináz, laktát a malátdehydrogenáz, ako aj výskyt kreatínu v moči. Pri hrone počas D. nie sú zmeny v údajoch laboratórnych testov také jasné a výrazné. Množstvo pacientov má zvýšený titer reumatoidného faktora. Antinukleárne protilátky a bunky lupusu sa nachádzajú extrémne zriedkavo.

Podľa Pearsona (S. M. Pearson, 1972) elektromyografická štúdia (pozri Elektromyografia) odhaľuje charakteristickú triádu: spontánna fibrilácia a pozitívne potenciály svalových prúdov; polyfázický komplex potenciálov s nízkou amplitúdou, ktorý sa objavuje pri dobrovoľnej svalovej kontrakcii, salvách vysokofrekvenčných akčných potenciálov („pseudomyotónia“) po mechanickom podráždení svalov.

Komplikácie

Najčastejšou a najnebezpečnejšou komplikáciou, ktorá je na prvom mieste medzi príčinami úmrtia pri akútnej dermatomyozitíde, je ťažká aspiračná pneumónia (pozri), ktorá sa vyvíja v dôsledku aspirácie potravinových hmôt so zhoršeným prehĺtaním. Neustála hypoventilácia pľúc (pozri Pľúcna ventilácia) v dôsledku poškodenia medzirebrových svalov a bránice vytvára predpoklady pre rozvoj bakteriálnej pneumónie. V niektorých prípadoch môže vážne poškodenie dýchacích svalov s ostrým obmedzením exkurzie hrudníka viesť k narastajúcemu zlyhaniu dýchania (pozri) a asfyxii (pozri). U imobilizovaných pacientov sa môžu vyskytnúť trofické vredy (pozri), preležaniny (pozri). Možný vývoj vyčerpania. Zlyhanie srdca a obličiek u D. je pomerne zriedkavé.

Diagnóza

Diagnóza je založená na klinických prejavoch ochorenia, predovšetkým na charakteristickom poškodení svalov a kože. Diagnostická hodnota máte eozinofíliu (pozri), zvýšené hladiny enzýmov, kreatinuriu (pozri). Pre objasnenie diagnózy dermatomyozitídy zohrávajú dôležitú úlohu elektromyografické štúdie a najmä biopsie svalov a kože. Kožné zmeny u jednotlivých pacientov s D. môžu byť podobné kožným léziám pri systémovom lupus erythematosus; morfológia svalov u D. je charakteristickejšia.

Vo všetkých prípadoch D., najmä u starších ľudí, je potrebné vykonať dôkladné všeobecné klinické vyšetrenie na vylúčenie nádoru.

Röntgenové údaje u D. nie sú špecifické, ale môžu pomôcť objasniť stupeň poškodenia mäkkých tkanív a vnútorných orgánov. Röntgenové snímky by sa mali vyrábať pomocou tzv. mäkké žiarenie na získanie štruktúry mäkkých tkanív. V akútnom štádiu ochorenia na takýchto röntgenových snímkach svaly vyzerajú transparentnejšie a je zaznamenané vyčistenie. Podkožie je veľmi priehľadné, niekedy sú v ňom viditeľné aj drobné žilky. S chronickou D. typická je prítomnosť kalcifikátov v mäkkých tkanivách (obr. 2). V podkoží sa najčastejšie nachádzajú kalcifikáty nepravidelného tvaru a na hranici svalov resp. podkožného tkaniva Niekedy sa pozoruje pásový typ kalcifikácie. V oblasti bedrového kĺbu sa často vyskytuje rozsiahla kalcifikácia - tzv. pseudotumorózne zmeny.

V pľúcach sa odhaľuje obraz intersticiálnej fibrózy, hlavne v bazálnych rezoch. Niekedy sú v pohrudnici zaznamenané kalcifikácie. Srdce je často zväčšené.

Odlišná diagnóza pri akútnej a subakútnej dermatomyozitíde by sa mala vykonávať s infekčnými a neurologickými ochoreniami, systémovou sklerodermiou (pozri), systémovým lupus erythematosus (pozri).

S akútnym nástupom D., keď je horúčka, zimnica, zrýchlená ROE, zvyšujúca sa svalová slabosť umožňuje vylúčiť infekčné ochorenia (sepsa, týfus, erysipel atď.). Rýchly vývoj ochorenia, nehybnosť a ťažkosti s prehĺtaním napodobňujú ťažkú ​​polyneuritídu (pozri). Objasnenie genézy a povahy pozorovaných lézií nám umožňuje odlíšiť falošné neurologické symptómy od skutočných.

Sklerodermia spravidla nemá akútny nástup. Vedúcim príznakom je hustý opuch kože bez dermatitídy.

Na rozdiel od systémového lupus erythematosus s D. nie je viscerálna patológia taká výrazná, v obraze choroby dominuje poškodenie svalov, iný charakter kožných zmien a v krvi nie sú žiadne bunky lupusu.

Chron. D. bez kožného syndrómu (samotná polymyozitída) treba odlíšiť od rôznych myopatií: progresívna svalová dystrofia, tyreotoxická myopatia atď. (pozri Myopatia). Svalová biopsia je často rozhodujúca.

Liečba

Pri akútnej, subakútnej a exacerbácii chronickej dermatomyozitídy sa predpisujú kortikosteroidy s výnimkou triamzinolónu, ktorý je u D. kontraindikovaný, pretože môže spôsobiť myopatiu. Prednizolón je vhodnejšie použiť v adekvátnych, zvyčajne veľkých dávkach: v akútnych prípadoch 80-100 mg, v subakútnych prípadoch 60 mg, pri exacerbácii chronických stavov. D. 30-40 mg denne. Tieto dávky, s výhradou znášanlivosti a absencie kontraindikácií, sú predpísané na 2-3 mesiace. a viac k jasnému terapeutickému účinku. V nasledujúcich mesiacoch sa veľmi pomaly znižuje dávka prednizolónu na udržiavaciu dávku: pri akútnom a subakútnom D. počas prvého roka ochorenia by to malo byť 30-40 mg; v druhom a treťom roku choroby sa udržiavacia dávka zníži na 20-10 mg; Počas obdobia hlbokého klinu, remisie je možné úplné vysadenie lieku. Pri exacerbácii ochorenia a stresových situáciách sa dávka zvyšuje. Pri akútnej D nie sú prakticky žiadne kontraindikácie použitia kortikosteroidov (okrem triamzinolónu).

Spolu s kortikosteroidmi sa používajú cytotoxické lieky. Existujú správy o dobrých účinkoch pri použití metotrexátu, azatioprínu, 6-merkaptopurínu a cyklofosfamidu. Spôsob liečby D. cytostatikami však ešte nie je dostatočne rozvinutý. Dĺžka liečby je 2-6 mesiacov. Pri kombinácii s kortikosteroidmi sa používajú kratšie liečebné cykly.

Aminochinolínové lieky: chinamín (chlorochín, rezochín, delagil), hydroxychlorochín (Plaquenil) sa užívajú dlhodobo (roky), takmer na všetky formy D. Pri akútnych a subakútnych D. je vhodné tieto lieky predpisovať v období znížením dávky kortikosteroidov, pre chronic. D. - od okamihu diagnózy.

V závislosti od individuálnych charakteristík ochorenia možno v kombinácii s kortikosteroidmi použiť nesteroidné antiflogistiká – salicyláty (kyselina acetylsalicylová) a indometacín v štandardných dávkach.

IN komplexná liečba K D. patrí aj kokarboxyláza a vitamíny skupiny B, ako aj anabolické hormóny (Nerobol, Retabolil), ktoré sú indikované najmä pri dlhodobom užívaní kortikosteroidov alebo vyčerpaní pacienta. V prítomnosti kalcifikácie sa používajú komplexotvorné činidlá, najmä disodná soľ kyseliny etyléndiamíntetraoctovej (Na2EDTA).

Pri akútnom a subakútnom D. je potrebný pokoj na lôžku, starostlivá starostlivosť, po ktorej nasleduje postupné rozširovanie rozsahu pohybov za starostlivého používania jednotlivých techník liečby. telesná výchova. Masážne a fyzioterapeutické metódy liečby sa môžu použiť len vtedy, keď dôjde k jasnému zníženiu aktivity procesu a prechodu choroby na chronickú formu. Keď s rozvojom kontraktúr prevládajú procesy svalovej atrofie a fibrózy, liečba sa stáva vedúcou liečbou v terapeutickom komplexe. gymnastika, masáže, fyzioterapeutické procedúry (parafínové kúpele, elektroforéza s hyaluronidázou atď.). Pri útlme aktivity procesu je možná balneoterapia a kúpeľná liečba.

Strava pacientov s D. by mala byť kompletná, bohatá na bielkoviny a vitamíny.

Predpoveď

Prognóza neliečenej akútnej a subakútnej D. je zlá. Pod vplyvom včasnej terapie kortikosteroidmi nadobúdajú tieto formy benígnejší, hronejší priebeh a u niektorých pacientov dochádza k mnohoročným úplným remisiam s obnovením schopnosti pracovať. Prognóza pre život s chronickým D. priaznivejšie, prognóza týkajúca sa schopnosti pracovať je zlá.

Pri sekundárnej D. závisí prognóza od priebehu základného ochorenia.

Prevencia dermatomyozitídy je prakticky prevenciou exacerbácie a progresie procesu. Zabezpečuje možnú včasnú diagnostiku ochorenia, včasnú a aktívnu liečbu v nemocnici a následne dispenzárne pozorovanie pacientov, adekvátnu podpornú terapiu, presun do invalidity alebo zamestnania s obmedzenou fyzickou aktivitou. zaťaženie a vylúčenie alergénnych faktorov.

Dermatomyozitída u detí

Klinický obraz

Začiatok je často subakútny. Často sa však pozoruje akútny, rýchly vývoj ochorenia. Chronická a subakútna D. u detí sa môže stať aktívnejšou.

Wedge, D. prejavy v detskom veku sa vo všeobecnosti nelíšia od dospelých, ale priebeh je malígnejší. Je charakterizovaný zvlneným, progresívnym priebehom so zvýšenou teplotou, ťažkým systémovým poškodením svalov a ťažkou orgánovou patológiou. Rozmanitosť klinov a syndrómov je spojená so zapojením ciev rôznych veľkostí, predovšetkým mikrovaskulatúry, do patologického procesu.

Kožné zmeny prebiehajú s veľkou konzistenciou (samotná polymyozitída je extrémne zriedkavá) a okrem paraorbitálneho a nadložného erytému sú často sprevádzané rozsiahlym edémom a hlbokou nekrózou kože a podkožia (farba obr. 1-3). V priebehu ochorenia erytém vybledne, objavia sa teleangiektázie (pozri), oblasti olupovania, hyper- a depigmentované škvrny. Nad kĺbmi koža stráca pružnosť, vráskavá, hrubne alebo sa stenčuje, pripomína tzv. atrofické jazvy. Často sa pozorujú rôzne zmeny na slizniciach ústnej dutiny, dýchacích ciest, spojoviek, ktoré sa prejavujú katarálno-ulceróznymi reakciami s edémom.

Difúzna slabosť kostrových svalov s bolesťou a opuchom obmedzuje motorické schopnosti dieťaťa a často vedie k takmer úplnej nehybnosti. U detí vznikajú šľachovo-svalové kontraktúry (obr. 3) a kalcifikácia oveľa častejšie ako u dospelých. Kým u dospelých znamená rozvoj svalovej kalcifikácie koniec aktívnej fázy ochorenia, u detí možno pozorovať rozšírenú kalcifikáciu v kombinácii s aktívnym D. Niekedy kalcifikácie čiastočne vystupujú nad povrch kože (tsvetn. obr. 5).

Poškodenie dýchacieho a hltanového svalstva sa prejavuje dysfágiou (pozri), dysartriou (pozri), zníženou exkurziou hrudníka. Postupné poškodenie dýchacích svalov môže viesť k zástave dýchania.

Polovica pacientov má artralgiu. Môže sa vyskytnúť artritída, niekedy s následnou deformáciou kĺbov.

Poškodenie pľúc u D. je najčastejšie vyjadrené vaskulárnou intersticiálnou pneumóniou, charakterizovanou progresiou procesu, tvorbou pľúcnej fibrózy, objavením sa príznakov cor pulmonale a bronchopneumónie. Môže existovať vrstva sekundárnej infekcie, pľúcna tuberkulóza. Pleuréza môže byť buď suchá alebo exsudatívna, často bez výrazného výpotku, s rozvojom adhezívnych procesov.

Poškodenie srdca sa častejšie prejavuje difúznou alebo fokálnou myokarditídou (pozri), myokardiálnou dystrofiou a menej často endomyokarditídou, myoperikarditídou alebo pankarditídou (pozri). Niekedy sa pozoruje ptóza (tsvetn. obr. 1), exoftalmus.

V aktívnej fáze ochorenia sú v rôznej miere postihnuté cievy očného pozadia.

Predpoveď

V niektorých prípadoch je možné pri včasnom podaní adekvátnej terapie nielen znížiť aktivitu procesu, ale aj dosiahnuť prechod ochorenia do neaktívnej fázy s uspokojivými kompenzačnými schopnosťami motorickej funkcie. Chronický, stále postupujúci proces s ťažkou dystrofiou, rozšírenou kalcifikáciou a ireverzibilnými šľachovo-svalovými kontraktúrami vedie k invalidite.

V prípadoch, keď nie je možné zastaviť rýchlo a malígne prebiehajúci proces, ktorý má extrémne rýchly, „cválajúci“ priebeh, môže ochorenie v priebehu niekoľkých mesiacov viesť k smrti. Príčinou smrti môžu byť aj progresívne trofické poruchy kože, slizníc dýchacích ciest a gastrointestinálneho traktu. traktu s rozvojom sekundárnej infekcie, ktorá má za následok sepsu alebo výskyt profúzneho laryngeálneho ezofageálneho krvácania a peritonitídy. Priamou príčinou smrti môže byť pľúcne srdcové zlyhanie, ktoré sa vyvíja na pozadí nezvratného progresívneho poškodenia dýchacích svalov.

Prevencia

Aby sa predišlo D., deti, ktoré majú zvýšenú citlivosť na množstvo faktorov, environmentálnych aj vnútorných, potrebujú trvalú sanitáciu ložísk chronickej infekcie. Opatrní by mali byť najmä (s prihliadnutím na predchádzajúce alergické reakcie) pri všetkých druhoch očkovania, užívaní antibiotík, sulfónamidov, transfúzií plazmy a krvi a podávaní gamaglobulínu.

Deti s D. sú absolútne kontraindikované preventívne očkovania slnečná terapia, fyzioterapeutické a tepelné procedúry (posledné najmä v aktívnej fáze ochorenia). Chirurgické zákroky by sa mali vykonávať v neaktívnej fáze D. (remisia najmenej 2 roky) na pozadí liečby kortikosteroidmi. Pri interkurentnej infekcii sa odporúčajú kúry s kyselinou acetylsalicylovou a inými salicylátmi; Antibiotiká sú predpísané iba pre absolútne indikácie. Deti s dermatomyozitídou je potrebné aktívne sledovať, zabezpečiť komplexné vyšetrenie a prísne sledovať plnenie odporúčaných opatrení.

Bibliografia: Gausmanova-Petrusevič I. Svalové choroby, prekl. z poľštiny, s. 303, Varšava, 1971; Ishchenko M. M. a Dorogiy A. N. O klinike a histopatologických zmenách v nervovom systéme pri akútnej dermatomyozitíde, Zhurn, neuropat a psychiat., v. 74, č. 2, s. 209, 1974, bibliogr.; Kopyeva T. N. et al. Metabolizmus niektorých enzýmov kostrového svalstva pri dermatomyozitíde (histochemická štúdia), Arkh. patol., t. 34, č. 3, s. 46, 1974; Kolagenózy Mikheeva V. V. na klinike nervových chorôb, M., 1971; Klinika kolagénových chorôb Nesterov A.I. a Sigidin Ya.A., s. 429, M., 1966, bibliogr.; Solovyova A.P. a Vinogradova O.M. Je možné vyliečiť akútnu „idiopatickú“ dermatomyozitídu? Ter. arch., t. 47, č. 4, s. 118, 1975; Solovyova A. P., Moiseev V. S. a Cheltsov V. V. Cardiac vaskulárna patológia s dermatomyozitídou, Kardiológia, v. 15, č. 5, s. 52, 1975, bibliogr.; Tareev E. M. Collagenoses, s. 267, M., 1965, bibliogr.; Banzhaf M. a. Gopel W. Dermatomyositische Syndrome und ihre immunosupressive Therapie, Z. arztl. Fortbild., S. 37, 1973; Bohndorf W.u. Schropl F. Rontgen-befunde bei Dermatomyozitis, Fortschr. Rontgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D.C. a. Arnason B. G. W. Bunkami sprostredkovaná imunita pri polymyozitíde, Arch. Neurol., v. 31, str. 192, 1974; Logan R. G. a. o. Polymyozitída, Ann. stážista. Med., v. 65, s. 996, 1966; Medsger T. A., Dawson W. N. a. Masi A. T. Epidemiológia polymyozitídy, Amer. J. Med., v. 48, s. 715, 1970; Sokoloff M. S., Goldber g L. S. a. Pearson S. M. Liečba polymyozitídy rezistentnej na kortikosteroidy metotrexátom, Lancet, v. 1, str. 14, 1971; Wagner E. L. Fall einer seltenen Muskelkrankheit, Arch, r. Heilk. (Lpz.), Bd 4, S. 282, 1863.

Dermatomyozitída u detí- Isaeva L. A. a Zhvania M. A. Princípy liečby dermatomyozitídy u detí, Vopr. okrová mat. a deti, ročník 15, číslo 12, s. 3, 1970, bibliogr.; Mozolevsky Yu. V. Diferenciálna diagnostika dermatomyozitídy u detí, Zhurn, neuropat a psychiatr, t. 74, č. K); s. 1472, 1974, bibliogr.; Bankár V. Q. a. Victor M. Dermatomyozitída (systémová angiopatia) detstva, Medicine (Baltimore), v. 45, str. 261, 1966; Bitnum S. a. o. Dermatomyozitída, J. Pediat., v. 64, s. 101, 1964, bibliogr.; Roget J. e. a. La dermatomyosite de l'enfant, etude de 22 observations, Pediatrie, t. 26, str. 471, 1971; Sullivan D. B. a. o. Prognóza pri detskej dermatomyozitíde, J. Pediat., v. 80, s. 555, 1972,

N. G. Guseva, G. P. Kurtinite, A. A. Matulis; M. A. Zhvania, L. A. Isaeva (ped.).

Online testy

• Máte predispozíciu na rakovinu prsníka? (otázok: 8)

  Aby ste sa mohli nezávisle rozhodnúť, aké dôležité je pre vás vykonať genetické testovanie na určenie mutácií v géne BRCA 1 a BRCA 2, odpovedzte na otázky tohto testu...

Liečba dermatomyozitídy

Príčiny dermatomyozitídy

Zriedkavo s dermatomyozitídou existujú iné typy kožných vyrážok - papuly, purpura, bulózne vyrážky, fotodermatitída. Bez ohľadu na typ kožnej lézie môže byť u niektorých pacientov dermatitída sprevádzaná svrbením.

Typické zmeny pri dermatomyozitíde tiež zahŕňajú hyperémiu a hypertrofiu nechtových záhybov, mikroinfarkt (digitálna artritída) a teleangiektázie pozdĺž okraja nechtového lôžka. Niekedy sa vyskytuje alopécia, pruhovanie a lámavosť nechtov. Pri dlhotrvajúcom priebehu dermatomyozitídy sa koža stáva atrofickou, s ložiskami depigmentácie a.

Poškodenie slizníc sa vyskytuje zriedkavo, prejavuje sa a nemá špecifické znaky.

Kĺbový syndróm nie je na prvom mieste v klinickom obraze dermatomyozitídy, pozoruje sa u menej ako tretiny pacientov. Kĺbový syndróm sa prejavuje prevažne ako polyartralgia, pravdepodobný je rozvoj symetrických rúk a menej často lakťových, ramenných a kolenných kĺbov. Artritída po podaní glukokortikoidov rýchlo mizne a nevedie k deštrukcii alebo deformácii kĺbov. K obmedzeniu funkcie dochádza len v dôsledku svalových kontraktúr.

Liečba dermatomyozitídy doma

Akútny priebeh dermatomyozitídy je charakterizovaný horúčkou, generalizovanou myozitídou až úplnou imobilitou, erytémom, dysfágiou, visceropatiou a ak sa nelieči, smrťou po 2-6 mesiacoch. V tejto súvislosti je pacient indikovaný na hospitalizáciu. Pri včasnej adekvátnej terapii je pravdepodobné, že dermatomyozitída prejde do subakútneho alebo chronického priebehu.

Pri subakútnom priebehu sa symptómy zväčšujú postupne, typický je cyklický priebeh, detailný klinický obraz sa objavuje 1-2 roky od vzniku.

Chronický priebeh je priaznivejší, cyklický, vyznačuje sa miernou svalovou slabosťou a myalgiou, niekedy lokálnou. Kožné lézie buď chýbajú, alebo sa prejavujú ako hyperpigmentácia a hyperkeratóza. Prevažujú procesy svalovej atrofie a sklerózy, zriedkavo sa pozorujú viscerálne prejavy.

Priebeh dermatomyozitídy je extrémne heterogénny a závisí od typu vzniku, imunologického podtypu, včasnosti diagnostiky a začatia liečby. Najčastejšie má ochorenie, najmä u starších ľudí, tendenciu progredovať a mať zvlnený priebeh. U mladých ľudí je možné dosiahnuť úplnú, stabilnú remisiu.

Priemerná päťročná miera prežitia pri idiopatickej dermatomyozitíde je 85 %. Hlavnými zložkami sekundárnej prevencie, zameranej na prevenciu generalizácie procesu a následných exacerbácií, je čo najskoršia diagnóza, včasná aktívna a dlhodobá liečba a vyhýbanie sa provokačným faktorom. Veľký význam mať adekvátnu liečbu akútnej infekcie a sanitáciu ložísk chronickej infekcie.

Aké lieky sa používajú na liečbu dermatomyozitídy?

Glukokortikoidy:

• - perorálne 1-2 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne; počas prvých týždňov sa príjem uskutočňuje trikrát denne a potom raz ráno;
• - v rámci pulznej terapie 1000 mg tri dni po sebe.

Cytostatiká:

• - 7,5-25 mg týždenne perorálne alebo intravenózne;
• - 100-200 mg denne;
• - 150-500 mg denne;
• - 200 mg denne.

2 g na 1 kg telesnej hmotnosti denne alebo 1 g na 1 kg telesnej hmotnosti dva dni raz mesačne počas 3 mesiacov.

Liečba dermatomyozitídy tradičnými metódami

Liečba dermatomyozitídyľudové prostriedky nemajú dostatočný účinok na rozvíjajúce sa symptómy a komplex dysfunkcií. V tomto ohľade je používanie ľudových prostriedkov v prevalencii nižšie ako použitie lieky. Samoliečba dermatomyozitídy je kontraindikovaná, je vhodné vyhľadať odbornú pomoc a používanie ľudových receptov len na odporúčanie špecialistu, ak existuje.

Liečba dermatomyozitídy počas tehotenstva

Dermatomyozitída je ochorenie, ktorého liečba je do značnej miery určená použitím liekov obsahujúcich hormóny. Tehotenstvo u žien s dermatomyozitídou je povolené len v období, keď sa dosiahla stabilná remisia ochorenia a dávka glukokortikoidov bola znížená na minimum.

Lekárska prax ukazuje, že ochorenie sa počas pôrodu zhoršuje veľmi zriedkavo, o jeho plánovaní by ste sa však mali rozhodnúť spolu s ošetrujúcim lekárom a upozorniť na diagnózu aj lekárov riadiacich tehotenstvo. Akékoľvek terapeutické opatrenia sa vykonávajú pod vedením lekárov.

Gottronov príznak - purpurovo-červený, šupinatý, atrofický alebo makulárny erytém na extenzorovom povrchu kĺbov prstov;

erytém kože na povrchu extenzora lakťových a kolenných kĺbov;

Kritériá pre polymyozitídu:

• slabosť proximálnych svalov (horné a dolné končatiny a trup);
• zvýšená sérová CPK alebo aldoláza;
• bolesť svalov spontánna alebo pri palpácii;
• myogénne zmeny na elektromyograme;
• detekcia anti-Jo-1 protilátok;
• nedeštruktívna artritída alebo artralgia;
• príznaky systémového zápalu;
• mikroskopické údaje bioptického materiálu (zápalová infiltrácia kostrových svalov s degeneráciou alebo nekrózou myofibríl, známky aktívnej fagocytózy alebo aktívnej regenerácie).

Diagnóza dermatomyozitídy vyžaduje aspoň jedno z 3 kožných kritérií a 4 z 8 kritérií pre polymyozitídu. Diagnóza polymyozitídy vyžaduje aspoň 4 z 8 kritérií pre polymyozitídu.

Laboratórne údaje s dermatomyozitídou nevykazujú významné zmeny vo všeobecnom krvnom teste. U niektorých pacientov sa vyskytuje stredne závažná anémia, leukocytóza s miernym posunom doľava, menej časté sú leukopénia a eozinofília. Len u polovice pacientov sa ESR mierne zvyšuje, u ostatných zostáva nezmenená.

Najdôležitejšími laboratórnymi zmenami je zvýšenie koncentrácie „svalových“ enzýmov v krvi – kreatínfosfokinázy (CPK), aldolázy, laktátdehydrogenázy, alanínu a najmä aspartátových aminotransferáz, ako aj myoglobínu. Najšpecifickejším a najcitlivejším markerom zápalu a poškodenia svalového tkaniva je CPK, ktorej aktivita sa u väčšiny pacientov zvyšuje 10-krát a viac. Hladina tohto enzýmu je hlavnou laboratórnou referenciou pri hodnotení závažnosti ochorenia a účinnosti liečby.

Často sa zaznamenáva hyperurikémia, kreatinuria a myoglobinúria.

Imunologické štúdie sa zisťujú u 20-40% pacientov reumatoidný faktor, antinukleárny faktor v nízkych titroch, znížená aktivita komplementu, niekedy Le-bunky. Dôležitým argumentom v prospech dermatomyozitídy je prítomnosť vysokých titrov protilátok špecifických pre myozitídu v krvi. Je pozoruhodné, že absencia týchto protilátok nemôže byť prekážkou diagnostiky, pretože celkovo sa nachádzajú iba u 35-40% pacientov.

U pacientov so svalovou slabosťou bez kožnej vyrážky, najmä s normálnymi hladinami CPK, je na účely diferenciálnej diagnostiky s dysfunkciou štítnej žľazy a nadobličiek indikované stanovenie hladín T3, T4, TSH, kortizolu a elektrolytov.

Na potvrdenie diagnózy u všetkých pacientov sa odporúča biopsia kostrových svalov zapojených do patologického procesu. Vzhľadom na ohnisko zápalu možno najviac postihnutú oblasť určiť pomocou magnetickej rezonancie alebo scintigrafie.

Elektromyografia je indikovaná predovšetkým pri pochybných výsledkoch klinického a laboratórneho vyšetrenia. Metóda má vysokú senzitivitu v diagnostike zápalovej myopatie (viac ako 90 %), existujúce zmeny však nie sú špecifické.

Všetci pacienti by mali podstúpiť RTG alebo röntgenové vyšetrenie hrudníka Počítačová tomografia vrátane detekcie rakoviny pľúc. Je indikované EKG, pri nestabilnom rytme a poruchách vedenia je indikované 24-hodinové monitorovanie EKG. Na vyhľadávanie nádorových procesov je podľa indikácií predpísané röntgenové a endoskopické vyšetrenie tráviaceho traktu, ultrazvukové vyšetrenie panvových a brušných orgánov, mamografia atď.

Liečba iných chorôb začínajúcich na písmeno - d

Informácie slúžia len na vzdelávacie účely. Nevykonávajte samoliečbu; Všetky otázky týkajúce sa definície choroby a metód jej liečby konzultujte so svojím lekárom. EUROLAB nezodpovedá za následky spôsobené použitím informácií zverejnených na portáli.

Dermatomyozitída (DM)- systémové progresívne ochorenie s prevládajúcim poškodením priečne pruhovaného a hladkého svalstva s poruchou motorickej funkcie, ako aj kože vo forme erytému a edému. U 25-30% pacientov nie je kožný syndróm; v tomto prípade sa používa termín polymyozitída (PM). Niektorí autori používajú druhý na označenie choroby ako celku. Menej používaný je termín „dermatopolymyozitída“ alebo názov choroby podľa mien autorov, ktorí ju opísali – Wagnerova choroba, Wagner-Unferricht-Heppova choroba. Podľa moderných medzinárodná klasifikácia DM patrí do skupiny systémových ochorení spojiva.

DM (akútnu PM) prvýkrát opísal E. Wagner v roku 1863 a o niečo neskôr R. Nerr a N. Unverricht (1887). Do začiatku 20. storočia. Rôzne formy ochorenia už boli identifikované. Následne početné pozorovania lekárov a morfológov ukázali možnosť rôznych viscerálnych patológií pri DM, ako aj prítomnosť systémovej vaskulitídy a zvláštneho poškodenia spojivového tkaniva, čo umožnilo zaradiť DM do skupiny kolagénových ochorení. Na základe závažnosti priebehu a vysokej (viac ako 50 %) mortality na DM ju E. M. Tareev zaradil do skupiny takzvaných malígnych alebo veľkých kolagenóz, ktorá sa neskôr pretransformovala do skupiny difúznych ochorení spojiva. Vytvorilo sa pomerne jasné pochopenie choroby, jej klinických a morfologických charakteristík, hoci otázky etiológie a patogenézy zostávajú nedostatočne študované. V súčasnosti existujú pomerne rozsiahle štatistiky a dlhodobé osobné pozorovania desiatok a stoviek pacientov s DM, ktorých analýza umožňuje identifikovať všeobecné vzorce vývoja a hlavné klinické formy ochorenia. Diskutuje sa o možnej genetickej heterogenite variantov alebo subtypov DM, ktorú niektorí autori označujú ako komplex DM-PM. Okrem DM a PM sú pomerne časté aj kombinácie ochorenia s malígnymi nádormi (paraneoplastický DM-PM), s inými ochoreniami spojiva a špeciálnym variantom juvenilnej dermatomyozitídy, čo sa odráža v klasifikáciách.

Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia DM, hoci bolo navrhnutých niekoľko skupín a klasifikácií ochorenia. Spomedzi nich je najznámejšia a pomerne široko používaná klasifikácia A. Bohana a Y. Petra.

Klasifikácia dermatomyozitídy (polymyozitídy) podľa A. Bohana a Y. Petra:

• Primárna (idiopatická) polymyozitída
• Primárna (idiopatická) dermatomyozitída
• Dermatomyozitída (alebo polymyozitída) v kombinácii s novotvarom
• Infantilná dermatomyozitída (alebo polymyozitída) v kombinácii s vaskulitídou
• Polymyozitída alebo dermatomyozitída v kombinácii s inými ochoreniami spojivového tkaniva

Existuje názor na nárast frekvencie MD (DM) v posledných desaťročiach, ktorý je spojený so zvyšujúcim sa počtom nových alergénov, zvýšením frekvencie novotvarov atď., Ale neexistujú v tomto smere jasné štatistiky. . Do úvahy treba vziať aj zlepšenie diagnostiky tejto skupiny ochorení v posledných rokoch.

DM (DM) častejšie postihuje ženy; Pomer pohlaví medzi dospelými pacientmi (ženami a mužmi) je podľa väčšiny autorov 2:1 alebo viac.

DM sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku. Sú opísané niektoré pozorovania PM u detí mladších ako 1 rok. V týchto prípadoch je diferenciálna diagnostika s vrodenými myopatiami veľmi dôležitá, aj keď niekedy veľmi náročná.

Existujú dva vrcholy DM súvisiace s vekom, z ktorých jeden (vo veku 10-14 rokov) odráža juvenilnú formu a druhý (vo veku 45-64 rokov) zodpovedá nárastu sekundárnej (paraneoplastickej ) forma ochorenia.

Detský (juvenilný) DM (PM) tvorí 1/5 až 1/3 z celkového počtu prípadov DM, idiopatický - 30-40% prípadov a ďalšia približne 1/3 pripadá na skupinu kombinovaných a sekundárnych ( paraneoplastické) formy ochorenia, pričom podiel druhých sa zvyšuje v staršej vekovej skupine.

Prevládajúci vek pacientov s idiopatickým DM je od 30 do 60 rokov. V prehľade 380 publikovaných prípadov MD (DM) bolo 17 % pacientov mladších ako 15 rokov, 14 % bolo vo veku 15 až 30 rokov, 60 % bolo vo veku 30 až 60 rokov a iba 9 % mali viac ako 60 rokov.

Prevaha žien a zvýšený výskyt počas adolescencie (juvenilný DM), podobný tomu pozorovanému pri RA a SLE, naznačuje prítomnosť spoločných faktorov súvisiacich s pohlavnými hormónmi pri rozvoji týchto ochorení.

Čo spôsobuje dermatomyozitídu?

Etiológia ochorenia nie je dobre pochopená. Diskutuje sa o úlohe infekcie (vírusovej, toxoplazmózy), genetických faktoroch a imunitnej teórii DM (IM). Ako je známe, pri rade vírusových ochorení (chrípka, rubeola a pod.) sa predpokladá priamy alebo nepriamy vplyv vírusov na svalové tkanivo, ktorý sa prejavuje klinicky (zvyčajne myalgia) a morfologicky. Pri DM hovoríme o možnosti dlhodobého pretrvávania patogénu. Neexistujú žiadne priame dôkazy o vírusovej etiológii DM, ale nepriamy argument je pomerne rozsiahly. Môžeme si predstaviť aspoň tri možné spôsoby ovplyvnenia vírusu:

• priame poškodenie svalového tkaniva,
• prostredníctvom imunitnej odpovede na vírusové antigény exprimované na povrchu svalových vlákien,
• antigénne mimikry, spôsobujúce prítomnosť skrížených protilátok (autoprotilátok) s následnou tvorbou imunitných komplexov a pod.

Najbežnejšou myšlienkou je, že chronická vírusová infekcia pretrváva vo svaloch a spôsobuje sekundárnu imunitnú odpoveď s rozvojom vzoru PM. Argumentom v prospech tejto hypotézy je elektrónová mikroskopická detekcia vírusom podobných častíc (podobných myxovírusom a pikornavírusom) vo svaloch (v jadrách a cytoplazme) pacientov s DM. Takéto častice sa však niekedy zistia pri štúdiu normálnych svalov a pri iných ochoreniach, a čo je najdôležitejšie, ich detekcia nemusí mať etiologický význam pri DM (PM). Ďalším dôkazom je objav a experimentálne štúdium vírusov s myotoxickými vlastnosťami. U pacientov s DM (DM) však takéto vírusy neboli identifikované, s výnimkou ojedinelých pozorovaní, napr. izolácia vírusu Coxsackie A2 zo stolice u 14-ročného chlapca s chronickým DM a echovírus v r. dvaja bratia s akutnym DM. Vírus nebol izolovaný zo svalov dospelých pacientov s DM, hoci vírus bol izolovaný od niektorých novorodencov s myopatiami a vírusom podobné častice boli nájdené elektrónovou mikroskopiou.

Zvýšenie titra protilátok proti vírusu Coxsackie B bolo zaznamenané v kontrolovanej štúdii u detskej DM, čo sa tiež považuje za nepriamy argument v prospech etiologickej úlohy vírusovej infekcie.

V súčasnosti sa úspešne používa v experimentálne štúdie model PM u myší spôsobený vírusom Coxsackie. Tropizmus vírusu Coxsackie B na svalové tkanivo bol dokázaný. Čo sa týka jednotlivých pikornavírusov, pokus na myšiach preukázal súvislosť medzi myozitídou a jej charakteristickým antigénom Jo-1.

Viaceré štúdie tiež diskutujú o možnej etiologickej úlohe toxoplazmózy; konkrétne protilátky fixujúce komplement proti Toxoplasma gondii sa detegujú oveľa častejšie u pacientov s PM ako u kontrol. Okrem toho pacienti s vysokými titrami majú zvyčajne krátke trvanie ochorenia (do 2 rokov) a často majú špecifické anti-Toxoplasma IgM protilátky, ktorých hladina počas liečby kortikosteroidmi klesá. Otázkou však zostáva: ide o kontamináciu toxoplazmovou infekciou, ktorá stimuluje rozvoj PM, alebo o jej priamu účasť na patogenéze ochorenia. Zhrnutím údajov o infekčnom faktore nemožno vylúčiť jeho možnú adjuvantnú úlohu spolu s vyššie uvedenými spôsobmi možnej účasti vírusu na vývoji imunitných reakcií a patologického procesu ako celku.

Na vzniku DM sa nepochybne podieľajú genetické faktory, podobne ako ich účasť na genéze iných systémových ochorení spojiva, teda v rámci multifaktoriálnej teórie dedičnosti. To predpokladá prítomnosť predispozície k ochoreniu, ktorá sa realizuje iba v kombinácii s rôznymi exogénnymi a endogénnymi faktormi (environmentálne, infekčné, imunitné, endokrinné atď.). Pri DM môžu byť takýmito faktormi vyvolávajúcimi ochorenie napríklad Coxsackie 2 a iné skupiny vírusov v interakcii s nimi spôsobenými alebo už existujúcimi imunitnými (autoimunitnými) zmenami.

Hoci molekulárny základ predurčenia k ochoreniu nebol stanovený, existuje množstvo nepriamych dôkazov v prospech účasti genetických faktorov na jeho vzniku. Ide o prítomnosť, aj keď zriedkavú, rodinných prípadov DM, vrátane dvojčiat, záchyt iných reumatických ochorení u príbuzných pacientov s DM (v každej siedmej rodine rôzne alergické resp. autoimunitné syndrómy, laboratórne zmeny - zvýšené hladiny imunoglobulínov, antinukleárnych protilátok, RF v rodinách pacientov s DM. E. M. Tareev teda pozoroval rodinu, kde sa kombinovali prípady akútneho DM, diskoidného lupus erythematosus a konštitučnej hypergamaglobulinémie a A. P. Solovyova pozorovala dve sestry, z ktorých jedna mala DM a druhá RA. Pozorovali sme kombináciu DM a sklerodermie v dvoch rodinách. Pri vyšetrení 45 blízkych príbuzných 33 pacientov s DM bolo u 13 diagnostikovaných iné autoimunitné ochorenie, pričom v týchto rodinách a pacientoch bola priemerná hladina IgG sérum bola znížená a zložka C3 komplementu bola zvýšená. Existuje však postreh zosobášený pár, kde manželka mala ťažký DM s fatálnym koncom 5 rokov od vzniku ochorenia a manžel mal myalgiu, tvrdnutie svalov a zvýšenie sérovej kreatínfosfokinázy, čo sa opäť vracia k hypotéze o účasti infekčného faktora na vývoj choroby.

Existuje málo špeciálnych imunogenetických štúdií, ktoré skúmajú vzťah histokompatibilných antigénov (HLA) s DM, alebo boli vykonané na malom materiáli. Za zmienku však stojí zistená asociácia DM (DM) s antigénmi B8, B14 a DR3 v európskej populácii a asociácia s B7 a DRW-6 u černochov. O niečo neskôr F. S. Arnett a spol. zaznamenali súvislosť medzi anti Jo-1 (charakteristické pre DM protilátky) a HLA-DR3. Všetci anti Jo-1-pozitívni DM pacienti boli tiež DR3- alebo DRW-6 pozitívni. Negatívny vzťah bol zaznamenaný s antigénom HLA-DRW-4, ktorý je charakteristický pre pacientov so séropozitívnou RA. Spojenie s antigénom B8 je dobre známe pre rôzne imunitné (autoimunitné) stavy a potvrdzuje zapojenie imunitných faktorov do vzniku DM. Možno je to prítomnosť určitých haplotypov, ktorá vysvetľuje znaky klinických foriem DM, kombinácie s inými ochoreniami spojivového tkaniva (napríklad častejšie so sklerodermiou a zriedkavé s RA), závažnosť imunitnej zložky atď. HLA-B8 a DR3 sú najvýraznejšie u juvenilných DM, ktoré sa v súčasnosti považujú za genetický marker chorôb.

Patogenéza (čo sa stane?) Počas dermatomyozitídy

Imunitná teória patogenézy DM je vedúcou teóriou a je úzko spätá s genetickou a vírusovou (infekčnou), dokázanou výraznými poruchami bunkových a humorálna imunita, aktívne sa podieľa na vývoji patologického procesu. Pri DM sa zisťuje široké spektrum antinukleárnych protilátok, cirkulujúcich a fixovaných imunokomplexov, zvýšené hladiny sérových imunoglobulínov, zisťuje sa nerovnováha v populáciách T a B lymfocytov v krvi, cytotoxický účinok lymfocytov vo vzťahu k svalovému tkanivu. vysoká frekvencia kombinácií s nádormi, kde DM zvyčajne pôsobí ako druhé ochorenie, s inými autoimunitnými ochoreniami a syndrómami, vrátane Hashimotovej tyreoiditídy, Segrenovho syndrómu a pod., vznik „sekundárneho“ DM (PM) pri trichinelóze, po preočkovaní provokujúca úloha fotosenzitivity a liekovej precitlivenosti potvrdzujú účasť imunitných mechanizmov na patogenéze ochorenia.

Niet pochýb o dôležitej úlohe bunkovej imunity pri vzniku DM (DM), čo potvrdzujú nasledujúce údaje:

• lymfoidné infiltráty vo svaloch pozostávajú prevažne z imunitných lymfocytov fenotypu T-helper;
• po expozícii svalovému antigénu sa lymfocyty pacientov s DM (PM) transformujú a zvyšujú produkciu makrofágového inhibičného faktora (MPF);
• lymfocyty pri DM (PM) odhaľujú vysoké cyto toxický účinok na svalové bunky v porovnaní s kontrolnými lymfocytmi;
• uvoľňujú lymfotoxín, ktorý môže narušiť metabolizmus svalov, a špeciálny faktor, ktorý inhibuje ióny vápnika spojené so sarkoplazmatickým retikulom a svalovou kontraktilitou;
• Lymfocyty zo zvierat s experimentálnym DM majú cytotoxický účinok na kostrové svalstvo.

Je potrebné zdôrazniť, že nie všetky tieto reakcie sú špecifické len pre DM; možno ich pozorovať aj pri vírusových myozitíde a niektorých myopatiách, čo však nevylučuje ich patogenetický význam. Nedávne štúdie ukázali, že periférne mononukleárne bunky pri DM majú škodlivý účinok na kožné fibroblasty v tkanivovej kultúre. To naznačuje účasť bunkových reakcií na poškodení spojivového tkaniva pri DM a patogenéze ochorenia.

Na zmeny imunitnej odpovede u DM poukazuje prítomnosť antinukleárnych protilátok (stanovených imunofluorescenciou), precipitujúcich antinukleárnych protilátok, antisvalových, antimyozínových, antimyoglobínových a anticytoskeletálnych protilátok, cirkulujúcich a fixovaných v cievach imunitných komplexov. V posledných rokoch sa záujem o tieto štúdie zvýšil, objavili sa podrobnejšie charakteristiky izolovaných protilátok, avšak v súčasnosti zostáva ich patogenetická úloha a schopnosť protilátok sprostredkovať autoimunitný proces neoverená. Niektoré z vyššie uvedených protilátok sa zisťujú aj v krvnom sére pacientov s inými svalovými ochoreniami, čo umožňuje ich považovať skôr za dôsledok než za príčinu svalového poškodenia.

Predtým sa verilo, že tvorba antinukleárnych protilátok nie je pre DM typická, aspoň v porovnaní so SLE, kde sa ich prítomnosť považuje za diagnostický znak choroby. V súčasnosti pri použití citlivejších substrátov, ako sú bunky HEp-2, sa antinukleárne protilátky detegujú s vysokou frekvenciou pri SSc aj DM. Najmä imunofluorescenčná metóda umožňuje pomocou HEp-2 detegovať prítomnosť antinukleárnych protilátok pri SLE a SSc približne v 100 %, pri DM (PM) v 78 %. Bola zistená heterogenita protilátok. Najšpecifickejšími protilátkami sú podľa posledných výskumov protilátky proti antigénom PM-1, Ku-, Jo-1 a Mi-2. . .

PM-1 protilátky, produkujúce jadrovú a nukleolárnu fluorescenciu, boli nájdené u 60 % pacientov s DM, častejšie s kombináciou DM a SSc. S ďalšou purifikáciou antigénu PM-1 sa frekvencia jeho detekcie v DM znížila na 9-12%; Tento antigén nebol detegovaný u pacientov s RA a SLE, ale bol detegovaný u 2 z 32 pacientov (6 %) so SSc. M. Reichlin a kol. potvrdili typickosť protilátok PM-1 pri syndróme presahu (DM-SSD) a ich relatívnu zriedkavosť pri DM. Navrhuje sa nazvať tento jav „DM-SSD protilátky“. Štúdia 77 pacientov s DM v kombinácii so SSc zistila aj protilátky RNP (29 %), protilátky SSA (14 %), protilátky SSB (5 %), protilátky Scl-70 (10 %), protilátky DNA (6 %) a Protilátky Sm (10 %), asociácia protilátok PM-1 s inými protilátkami sa však pozorovala len zriedka. U pacientov s prítomnosťou Sm protilátok boli tiež pozorované známky SLE. Prítomnosť protilátok PM-1 teda potvrdzuje existenciu a charakterizuje imunologické znaky skríženej formy DM so sklerodermiou, ktorú vieme identifikovať na základe klinických údajov.

Anti-Ku protilátky sú tiež pozorované hlavne u pacientov s príznakmi DM (PM) a SSc: preto sa často nachádzajú v spojení s anti-PM-1 protilátkami. Systém Ku sa však od protilátok PM-1 odlišuje imunodifúziou a inými fyzikálnymi a chemickými vlastnosťami.

Anti-Jo-1 protilátky namierené proti jadrovému rozpustnému antigénu sa považujú za špecifické pre DM. M. S. Hochberg a kol. našli anti-Jo-l u 23 % pacientov s DM (DM) a v žiadnom prípade SLE a SSc. Najčastejšie sa tieto protilátky detegujú pri PM (47 %), vrátane syndrómu prekrytia. Protilátky Jo-1 sú zamerané na histidyl RNA transfer syntetázu a môžu preto predstavovať imunitnú odpoveď na vírusové činidlá naviazané na tento enzým. Bolo zaznamenané, že intersticiálna choroba pľúc je bežnejšia u anti-Jo-l-pozitívnych pacientov a existuje spojenie s antigénmi DR-3 a DRW-6, ktoré sú charakteristické pre DM dospelých.

Môžeme hovoriť o prítomnosti podskupiny pacientov s DM (DM), HLA-, DR3- a Jo-1-pozitívnych, ktorí majú často intersticiálne ochorenie pľúc. Protilátky Mi-2 predstavujú prvý typ precipitujúcich protilátok opísaných ako špecifické pre DM. Vyskytujú sa približne u 25 % pacientov s DM (menej často pri absencii kožných zmien); nezistené pri iných ochoreniach spojivového tkaniva.

Anti-Mi2 je teda charakteristickejší pre DM a anti-Jo-1 naopak pre PM, zatiaľ čo anti-PM-1 charakterizuje prevažne kombináciu alebo crossover DM (PM) s SSD.

V cievnej stene detí s DM s vaskulitídou sa našli imunokomplexy, čo naznačuje ich patogenetický význam. Cirkulujúce imunokomplexy (CIC) sú zároveň jedným z charakteristických laboratórnych testov aktivity patologického procesu, korelujú s ďalšími indikátormi aktivity a prítomnosti porúch imunity. Retrospektívna analýza ukázala, že CEC-pozitívni pacienti s DM (PM) potrebovali vyššie dávky prednizolónu (v priemere 2-krát) ako CEC-negatívni pacienti. To poukazuje na diagnostický (pri stanovení aktivity) a do istej miery aj prognostický význam CEC pri DM (DM). Hladinu CEC možno použiť aj na sledovanie účinnosti liečby: pri použití adekvátnych dávok kortikosteroidov u väčšiny pacientov klesá.

V porovnávacej štúdii CEC v dvoch skupinách: prvá s idiopatickým DM (DM) a druhá s DM v kombinácii s inými difúznymi ochoreniami spojivového tkaniva sa ukázalo, že v druhej skupine bolo percento detekcie CEC a väzby na Clq o niečo vyššie ako v prvom. V oboch skupinách zvýšenie CEC korelovalo s vyššími laboratórnymi ukazovateľmi procesnej aktivity, ale v druhej skupine boli častejšie zistené pozitívne autoimunitné testy: LE bunky u 10 % pacientov v prvej skupine a u 38 % v druhej skupine, antinukleárny faktor v 40 a 69 %, RF - v 40 a 85 %, v tomto poradí.

Patogenetická úloha CEC sa diskutuje v súvislosti s ich interakciou s F receptormi lymfocytov, čo spôsobuje zvýšenie biosyntézy imunoglobulínov (a opäť následné zvýšenie CEC, t.j. začarovaný kruh) a uvoľňovanie lymfokínov podieľajúcich sa na rozvoji zápalu a poškodenia svalov.

Ukladanie imunokomplexov v tkanivách (svaly, koža, cievy a pod.) vedie k rozvoju zápalu imunokomplexu.

To všetko svedčí o nepochybnej účasti a vedúcej úlohe porúch imunity v lokálnej a celkovej patogenéze DM (DM).

Približne u polovice pacientov predchádzalo vzniku ochorenia insolácia, ochladzovanie, emočný stres, očkovanie, podávanie antitetanického séra, senzibilizácia epoxidovými živicami, fotorozpúšťadlami, liekmi (penicilín, sulfónamidy, aminazín, inzulín, vitamíny B1, B6 , B12) atď. Takáto súvislosť s predchádzajúcimi, predisponujúcimi alebo provokujúcimi faktormi ochorenia sa zisťuje častejšie pri akútnom nástupe DM.

Príznaky dermatomyozitídy

Začiatok ochorenia môže byť akútny, ale častejšie sa príznaky rozvíjajú postupne, charakterizované najmä kožnými a svalovými prejavmi: opuch a hyperémia v periorbitálnej oblasti, na exponovaných častiach tela, myalgia, narastajúca svalová slabosť, niekedy artralgia, nízka - horúčka stupňa. S akútnym nástupom - horúčka do 38-39°C, prudké zhoršenie stavy, generalizovanejší a svetlý erytém na tvári, trupe, končatinách, rýchlo narastajúca svalová slabosť, až imobilita v prvom mesiaci ochorenia. Existujú aj pozorovania chronického DM, kedy kožné symptómy dlho predchádzajú svalovému poškodeniu, ktoré sa vyvíja postupne a zvyčajne nie je také výrazné ako pri jeho akútnej a subakútnej forme. Pri PM nedochádza k poškodeniu kože, ale od začiatku ochorenia sa akútne alebo postupne rozvíjajú charakteristické svalové príznaky. Je možný aj veľmi pomalý rozvoj svalovej slabosti (v priebehu 5-10 rokov) ako odraz obrazu chronickej PM, ktorú je niekedy ťažké odlíšiť od progresívnej svalovej dystrofie. Keď ochorenie začína Raynaudovým syndrómom alebo stuhnutosťou kĺbov, niekedy predchádzajúcimi febrilnými stavmi, ku ktorým sa neskôr pridruží charakteristický obraz PM, zvyčajne hovoríme o kombinácii PM s inými ochoreniami spojivového tkaniva, častejšie SSD (overlap syndrome ).

Klinické príznaky

• Zvýšená telesná teplota
• Poškodenie kože:
  • • erytém
    • periorbitálny edém
    • kapilarity
• Raynaudov syndróm
• Generalizované poškodenie kostrových svalov:
  • • slabosť
    • myalgia
    • kontraktúry
    • kalcifikácie
• Dysfágia
• Poškodenie slizníc
• Artritída/artralgia
• Poškodenie srdca:
  • • myokardu
    • endokardu
    • osrdcovníka
• Intersticiálna pneumónia, pľúcna fibróza
• Adhézna pleuréza
• Nefritída
• Hepatomegália (degenerácia tukov)

Úplný obraz ochorenia je charakterizovaný polysystémovým a polysyndromickým s prevažujúcim poškodením kože a svalov, čo spôsobuje zvláštny vzhľad pacientov s DM a zvyšujúcu sa imobilitu. Často sa do procesu zapájajú sliznice; poškodenie kĺbov, ako aj viscerálna patológia, sú zvyčajne mierne vyjadrené a nie také časté ako napríklad pri SLE a SSc.

Kožné lézie pri DM je polymorfný: dominuje erytém, opuch a dermatitída, hlavne na exponovaných častiach tela; Pozorované sú papulózne, bulózne, niekedy s ulceráciami, petechiálne vyrážky, teleangiektázie, ložiská pigmentácie a depigmentácie, hyperkeratóza atď. významná diagnostická a diferenciálne diagnostická úloha.úloha pri DM. Svetlý erytém je najčastejšie lokalizovaný na tvári, krku, dekolte, nad kĺbmi, najmä nad proximálnymi interfalangeálnymi a metakarpofalangeálnymi kĺbmi (Gottronov syndróm), na vonkajšej ploche predlaktia a ramena, prednej ploche stehien a nôh. Takéto kožné zmeny, najmä pri kapilaritíde, pripomínajú kožné lézie pri SLE, ale sú trvalejšie, majú modrastý odtieň a môžu byť sprevádzané olupovaním a svrbením. Niekedy má dermatitída dlaždicový charakter a pripomína seboreu alebo psoriázu. Opuch tváre a končatín, prevažne na postihnutých svaloch, je cestovitý alebo hustý, niekedy pripomínajúci kožné lézie pri sklerodermii. Trofické poruchy sú často pozorované vo forme suchej kože, pozdĺžnych ryhovaní a lámavosti nechtov, vypadávania vlasov atď. Záhyby nechtov môžu byť hyperemické v dôsledku dilatácie kapilár a javu kalu zisteného kapilárnou skopiou. Niekedy sa identifikuje typ chronického DM - poikilodermatomyozitída, ktorá je charakterizovaná kožnými léziami typu poikilodermia, kedy sú ložiská pigmentácie a depigmentácie, mnohopočetné teleangiektázie, stenčenie kože, suchosť, miesta s hyperkeratózou. Menej často sa poikiloderma vyvíja v dôsledku erytematóznych, bulóznych, petechiálnych a iných vyrážok, charakteristickejších pre akútny a subakútny priebeh, čo naznačuje zvláštnu chronicitu procesu, ku ktorému došlo spontánne alebo pod vplyvom terapie.

Približne polovica pacientov súčasne pociťuje konjunktivitídu, stomatitídu, niekedy sprevádzanú zvýšeným slinením, hyperémiou, opuchom hltana a skutočných hlasiviek. Kožný syndróm môže predchádzať objaveniu sa iných príznakov MD, vrátane poškodenia svalov, ale u pacientov s PM nedochádza prakticky k žiadnym kožným zmenám. Zriedkavo sú kožné zmeny niekoľko rokov prakticky jediným príznakom ochorenia.

Aj keď sú zmeny na koži a slizniciach rôzne, charakteristické znaky a prevažujúca lokalizácia procesu často umožňujú podozrenie na DM už pri prvom pohľade na pacienta.

Poškodenie kostrových svalov je hlavným znakom DM. Charakteristický je vznik ťažkej, často nekrotickej myozitídy s prevažujúcim poškodením svalov proximálnych končatín, ramenného a panvového pletenca, krku, chrbta, hltana, horného pažeráka, zvieračov.

Klinicky sa zaznamenáva bolesť svalov, hustota alebo cestovitosť postihnutých svalov, zväčšenie ich objemu a bolesť pri palpácii. Dominantným príznakom PM (DM) je neustále progresívna svalová slabosť, ktorá sa prejavuje výrazným obmedzením aktívnych pohybov pacientov, ktorí nemôžu vstať, sadnúť si, zdvihnúť nohu na schodík (príznak „autobusu“), držať predmet v ruke, česať si vlasy, obliekať sa (príznak „košele“), pri chôdzi ľahko odpadávať. Pri postihnutí svalov krku a chrbta pacienti nemôžu zdvihnúť hlavu z vankúša alebo ju držať v sede (hlava padá na hrudník), nemôžu si samostatne sadnúť a vstať z postele.Takmer všetky pohyby spojené s tzv. účasť proximálnych svalov končatín (rameno a panvový pletenec) ), pričom v distálnych častiach končatín (na rukách a nohách) je zachovaná dostatočná sila a plný rozsah pohybu.

Postupné zapájanie krčných a chrbtových svalov do procesu zhoršuje vážnosť stavu pacientov, ktorí si v dôsledku narastajúcej invalidity a imobility vyžadujú neustálu starostlivosť.

Zapojenie hltanových svalov do procesu spôsobuje dysfágiu (dusenie pri prehĺtaní) a je možné vdýchnutie potravy do priedušnice. Na rozdiel od dysfágie pozorovanej pri SSc majú pacienti s DM ťažkosti s prehĺtaním pevnej aj tekutej potravy, ktorá sa niekedy vylieva cez nos. Ovplyvnené prevažne horné časti pažerák, svaly mäkkého podnebia, jazyk; rozvíjajúce sa pseudobulbárne symptómy napodobňujú neurologické ochorenie.

Poškodenie medzirebrových svalov a bránice, čo vedie k obmedzeniu pohyblivosti a zníženiu vitálnej kapacity pľúc, prispieva k rozvoju pľúcnych komplikácií - jednej z hlavných príčin smrti u DM.

Pri poškodení svalov hrtana sa objavuje nosový tón hlasu (dysfónia), chrapot, až afónia. Poškodenie svalov zvierača vedie k narušeniu ich činnosti. Závažnosť stavu a invalidita pacientov s DM je spôsobená aj častým následným rozvojom šľachovo-svalových kontraktúr, atrofiou a kalcifikáciou predtým postihnutých svalových skupín.

Rýchlosť rozvoja symptómov závisí najmä od povahy ochorenia. V akútnych prípadoch sa počas prvých 2-3 týždňov môže objaviť závažná svalová slabosť, často kombinovaná s myoglobinúriou. Častejšie sa príznaky PM rozvíjajú postupne - v priebehu 3-6 mesiacov (subakútny priebeh). Svalová slabosť sa môže zvýšiť v priebehu niekoľkých rokov, pokiaľ ide o chronickú MD (CM). Súčasne sa zachová charakteristická lokalizácia procesu - proximálne časti svalov končatín.

Svaly tváre sú postihnuté extrémne zriedkavo, zapojenie očných svalov do procesu sa pri PM prakticky nepozoruje. G. Serratrice a A. Schiano však ako variant DM (PM) zaraďujú aj regionálnu formu - segmentálnu polymyozitídu s poškodením jednotlivých svalových skupín (rameno, lopatka, stehenná kosť) sklerotizujúceho alebo zápalového charakteru. .Sem patria orbitálne myozitídy, pri ktorých sa pozoruje ptóza, diplopia, ako aj celý rad iných „lokálnych myozitíd, ktoré podľa nášho názoru nadbytočne a nedostatočne podložené rozširujú nozologický rámec DM (PM). systémové poškodenie svalov dosahujúce stupeň „svalovej spotreby“ (myofíza) v závažných prípadoch ochorenia. U 6 z 39 pacientov spolu s príznakmi DM pozorovali D. Beaurain et al. humeroskapulárnu retraktilnú kapsulitídu, 4 z týchto 6 pacientov mali tiež známky sklerodermie a všetkých 6 - pozitívny antinukleárny faktor (syndróm prekrytia), takže by sa dalo predpokladať, že retraktilná kapsulitída ramena je spojená s PM aj sklerodermiou.

Je celkom jasné, že povaha svalového poškodenia, závažnosť a lokalizácia patológie sa líšia tak v rámci skúmanej skupiny pacientov, ako aj na obrázku jednotlivého pacienta. To závisí vo veľkej miere od trvania ochorenia, stupňa vývoja patologického procesu a povahy priebehu ochorenia, terapie atď.

Morfologické zmeny v bioptovaných svaloch uvedené nižšie, ako aj údaje z elektromyografie, štúdie svalových enzýmov sa líšia v závislosti od závažnosti, závažnosti a aktivity myozitídy, ale majú znaky charakteristické pre toto ochorenie, ktoré umožňujú overenie diagnózy.

Kalcinóza tiež slúži ako jeden z charakteristických, aj keď skôr sekundárnych príznakov DM a má dystrofický alebo metabolický („reparačný“) charakter. Ovplyvnené tkanivá, v ktorých boli predtým zaznamenané zápalové a dokonca nekrotické zmeny, kalcifikujú: metabolizmus vápnika nie je narušený (hladina vápnika a fosforu v krvi zostáva normálna).

Kalcinóza Vyskytuje sa častejšie pri DM u detí, ale môže skomplikovať priebeh DM aj u dospelých, najmä pri absencii adekvátnej a včasnej kortikoterapie. U juvenilného DM sa rozvinie približne 16 mesiacov od začiatku ochorenia. Zvyčajne sú kalcifikované oblasti fascie a podkožného tkaniva susediace s postihnutými svalmi, t.j. hlavne v oblasti ramenného a panvového pletenca, ale môže sa vyskytnúť aj kalcifikácia v oblasti lakťov a iných kĺbov. Masívne oblasti kalcifikácie, niekedy prudko bolestivé, alebo ich rozšírenie do periartikulárnych tkanív vedie k imobilite a invalidite pacientov. Pri subkutánnej lokalizácii sú kalcifikáty čiastočne odmietnuté vo forme drobivých hmôt, čo vedie k ulceráciám a niekedy k hnisaniu. Klinicky sú celkom typické, že sú potvrdené röntgenom, čo je obzvlášť dôležité na detekciu, keď sú hlboké. Sledovali sme 4 mladých pacientov s rozsiahlymi kalcifikáciami v oblasti panvového a ramenného pletenca, ktorí boli prakticky imobilizovaní a trpeli bolesťami. Preto nemôžeme súhlasiť s autormi, ktorí považujú kalcifikáciu za dobrý prognostický znak, hoci v skutočnosti u dospelých pacientov indikuje prechod akútneho na subakútny a dokonca chronický, spontánne alebo počas terapie. Samozrejme, nie všetci pacienti s DM (DM) majú takú výraznú kalcifikáciu tkaniva; môže sa vyvíjať postupne a byť prakticky bezbolestná alebo ju cítiť len v určitej polohe, napríklad v sede – s relatívne malými kalcifikátmi v gluteálnych oblastiach.

Kalcifikácia, berúc do úvahy jej povahu a lokalizáciu, má určitú diagnostickú a diferenciálne diagnostickú hodnotu.

Liečba pacientov s kalcinózou je náročná a zvyčajne neúčinná. Pokusy chirurgické odstránenie jednotlivé kalcifikácie neriešia problém ako celok. Terapeutické látky (kortikosteroidy, difosfonáty, infúzie MagEDTA atď.) Tiež neposkytujú hmatateľné výsledky. Pri malých povrchových kalcifikáciách má určitý účinok lokálne použitie DMSO s Trilonom B. U niekoľkých pacientov sa zaznamenalo čiastočné zlepšenie pri použití probenecidu a kolchicínu. IN v ojedinelých prípadoch pozoruje sa spontánna resorpcia kalcifikácií. Kĺbový syndróm je pre DM (PM) menej typický, zvyčajne sa prejavuje vo forme artralgie alebo poškodenia periartikulárnych tkanív, artritída je zriedkavá. Kĺbová dysfunkcia a kontraktúry sú najčastejšie spojené s poškodením svalov. Röntgenové vyšetrenie niekedy odhalí strednú osteoporózu kostí. Pri juvenilnom DM (PM) je poškodenie kĺbov, vrátane formy artritídy, výraznejšie. U dospelých artikulárny syndróm zaznamenala A.P. Solovyova v 27,7%: bolesť pri pohybe, najmä veľkých kĺbov končatín, dysfunkcia - obmedzenie aktívnych aj pasívnych pohybov, stuhnutosť a niekedy opuch v oblasti kĺbu. Najčastejšie sú postihnuté lakte, ramená, kolená a ruky. Poškodenie kĺbov pozorujeme u 1/3-1/2 pacientov s DM (PM), častejšie v kombinácii s inými ochoreniami spojivového tkaniva (overlap syndróm). Intenzita bolesti je mierna; vyskytujú sa častejšie v noci a pokračujú ráno; vždy sa vráťte k svalovým príznakom. Zvyčajne sa objavujú na začiatku ochorenia a rýchlo sa zmierňujú (artralgia aj artritída) kortikosteroidmi, čo je tiež potrebné vziať do úvahy pri diagnostike a diferenciálnej diagnostike DM (PM).

Raynaudov syndróm možno pozorovať aj pri DM, ale nie je to také typické a časté ako pri SSD. Zaznamenáva sa približne u 1/4-1/3 pacientov s DM (PM), častejšie u detí, u ktorých je súčasťou obrazu vaskulitídy charakteristickej pre túto formu. Typické pre kombinované formy DM so sklerodermiou. Pri idiopatickom DM má často bifázický charakter s prevahou akroasfyxie, býva často výrazný a nevedie k trofické vredy a nekrózy prstov, s výnimkou skrížených foriem s SSD, v ktorých charakterizuje SSD a môže byť prvým príznakom ochorenia.

Kapilaroskopia odhaľuje poruchy mikrocirkulácie, ktoré sa kombinujú s Raynaudovým syndrómom aj vaskulitídou: expanzia kapilárnych slučiek, spomalenie prietoku krvi a kalový syndróm, avaskulárne polia, hoci pre SSc sú typickejšie posledné. Tieto zmeny sa častejšie vyskytujú u DM ako u PM. Nemajú jasnú koreláciu so závažnosťou a aktivitou myozitídy, hoci pri dlhodobej remisii klesajú; sa častejšie vyskytujú u pacientov s Raynaudovým syndrómom, poškodením kože, kĺbov a pľúc a prekryvným syndrómom.

Poškodenie vnútorných orgánov zvyčajne stredne exprimovaný, vyskytuje sa u väčšiny pacientov s DM, ale neprevláda v obraze ochorenia, ako napr. pri SSc a SLE. Niektoré viditeľné visceritídy sú spôsobené alebo zhoršené svalovou patológiou charakteristickou pre toto ochorenie. Týka sa to predovšetkým poškodenia dýchacieho a tráviaceho traktu. Ďalšie viscerálne prejavy DM (PM) sú spôsobené rozvojom patologického procesu v intersticiálnom tkanive a krvných cievach orgánov, čo potvrdzuje postihnutie spojivového tkaniva a systémový charakter procesu vlastný tejto skupine ochorení. Poškodenie myokardu zápalovej a dystrofickej povahy, vývoj intersticiálna pneumónia alebo difúzna intersticiálna fibróza tráviaceho traktu (dysfágia, vaskulitída, poškodenie zvierača), obličky sú postihnuté menej často.

Poškodenie srdca, najmä myokardu, sa často pozoruje u pacientov s DM a v systémových prípadoch môže byť príčinou smrti. Je charakterizovaná difúznymi alebo fokálnymi zmenami v srdcovom svale (počas funkčných a morfologických štúdií), poruchami vedenia, arytmiami a zriedkavo srdcovým zlyhaním. Podľa rôznych autorov sa klinické a (alebo) elektrokardiografické abnormality nachádzajú u 30 – 50 % pacientov s DM (DM). Zmeny na EKG u detí s DM často naznačujú zlú prognózu.

Klinické, funkčné a morfologické porovnania ukázali relatívny nedostatok klinických symptómov a dôležitú úlohu inštrumentálne metódy pri identifikácii patológie. Poškodenie srdca sa častejšie rozvíja v aktívnom období DM (PM) a prejavuje sa tachykardiou, miernym rozšírením hraníc srdca, tlmenými tónmi, často v apexe, arytmiami a hypotenziou. Tieto znaky naznačujú prevládajúce poškodenie myokardu, čo potvrdzujú špeciálne štúdie.

Poškodenie endokardu a perikardu sú zriedkavo detekované, avšak pomocou echokardiografie a iných inštrumentálnych výskumných metód sa zvýšil počet pozorovaní DM (PM) zahŕňajúcich perikardu a endokardu v patologickom procese, vrátane jednotlivých prípadov rozvoja srdcových ochorení a prolapsu mitrálnej chlopne.

Nové neinvazívne metódy štúdia srdca umožnili potvrdiť frekvenciu a rôzny charakter jeho poškodenia pri DM (DM). A. Askari teda pri echokardiografii, 24-hodinovom monitorovaní, perfúznej scintigrafii s 201Tl a štúdiu centrálnej hemodynamiky odhalil zmeny na srdci u všetkých vyšetrených pacientov, zároveň mali aj vysoký stupeň srdcová frakcia kreatínfosfokinázy.

Pri elektrokardiografickom vyšetrení sú najcharakteristickejšími poruchami rytmu a vedenia blokády rôzneho stupňa, zmeny vlny T a posun S-T segmentu. A. Askari identifikoval komorové extrasystoly, fibriláciu predsiení, bigemíniu, ktoré boli niekedy pozorované v rôznych časoch u toho istého pacienta, často spojené s poruchami intraventrikulárneho vedenia - blokádami ľavej alebo pravej nohy atrioventrikulárneho zväzku atď. Takéto poruchy rytmu ako predsieň a supraventrikulárna paroxyzmálna tachykardia, bigeminia, neboli zistené pri konvenčnom elektrokardiografickom vyšetrení, ale boli zistené počas 24-hodinového Holterovho monitorovania. Niekedy boli zmeny v záverečnej časti komorového komplexu na EKG podobné, ako zmeny v štúdii s 201Tl, ako zmeny pozorované pri srdcovom infarkte, ale pri angiografii a patologickom vyšetrení nedošlo ku koronárnej oklúzii, čo však nevylučuje záujem mikrovaskulatúry o genézu patológie.

Patologické vyšetrenie a biopsia odhalili zmeny v myokarde, ktoré boli do značnej miery podobné tým, ktoré boli zistené v kostrových svaloch. Ide o mononukleárnu infiltráciu, niekedy nekrózu a atrofiu svalových vlákien. Pozoruje sa aj fibróza, ktorá nie je spojená s koronárnou oklúziou, podobne ako to, čo je charakteristické pre SSc, ale menej výrazné. Genéza týchto zmien pri DM (PM) je vysvetlená prítomnosťou myokarditídy, ale možno, aspoň čiastočne, aj ischemickými zmenami v dôsledku poškodenia malých ciev, podobne ako úloha porúch mikrocirkulácie pri SSc. Na označenie tejto patológie sa niekedy používa termín „polymyotická kardiopatia“.

Počas procesu pozorovania sa zaznamenáva dynamika srdcová patológia vrátane zníženia príznakov karditídy počas liečby kortikosteroidmi u mnohých pacientov, čo zjavne dokazuje prevažne zápalový charakter v tejto skupine. chorý. Pri iných pozorovaniach, kde takéto zlepšenie nebolo zaznamenané, sa dalo predpokladať, že prevládali dystrofické zmeny alebo fibróza myokardu. Vývoj karditídy zvyčajne koreluje s aktívnym poškodením periférnych svalov, hoci je zvyčajne v pozadí vo vzťahu k načasovaniu a závažnosti patológie a na pozadí adekvátnej terapie si pozitívna srdcová dynamika zachováva paralelu s zvyčajne prevládajúcim poškodením. na periférne svaly. Existuje však pozorovanie neskorej akútnej myokarditídy s ťažkou komorovou arytmiou, ktorá skončila smrťou, u 65-ročnej ženy s typickou PM a pozitívnou odpoveďou na liečbu kortikosteroidmi a azatioprínom, ktorá bola realizovaná 7 týždňov. Pitva odhalila myokarditídu s jasným zlepšením stavu kostrového svalstva. Autori upozorňujú na nedostatok paralelizmu s patológiou periférnych svalov.

Nedávno publikované pozorovanie tiež ilustruje možnosť rozvoja konstrikčnej perikarditídy u pacienta s DM. Predtým sa zdôrazňovala veľká vzácnosť perikardiálnych lézií pri DM, hoci boli opísané ojedinelé prípady akútnej perikarditídy. Vývoj konstrikčnej perikarditídy so srdcovým zlyhávaním sme pozorovali aj u 32-ročného pacienta, ktorý závažné prejavy PM bol kombinovaný so znakmi SSD.

Srdcová patológia sa teda pri DM (PM) pozoruje pomerne často a môže byť príčinou smrti alebo zvýšeného srdcového zlyhania u jednotlivých pacientov s nekrózou myokardu alebo kombinovaným poškodením všetkých troch membrán srdca, čo možno podmienečne označiť ako pankarditídu. Treba brať do úvahy aj úlohu porúch mikrocirkulácie pri vzniku patológie a častého zasahovania metabolických procesov, ktoré sa môžu dostať do popredia u pacientov s intenzívnou a dlhodobou kortikoterapiou. Poškodenie pľúc u pacientov s DM je spôsobené množstvom faktorov a zahŕňa spoluúčasť svalového syndrómu (hypoventilácia), infekčné agens aspirácia v dôsledku porúch prehĺtania spolu so skutočnou pľúcnou patológiou, ako je intersticiálna pneumónia a fibrózna alveolitída. V niektorých prípadoch môžu lieky používané na liečbu pacientov s PM (napríklad metotrexát) spôsobiť pľúcnu fibrózu.

Svalová slabosť, presahujúca do dýchacích svalov, vrátane bránice, môže byť príčinou zníženia ventilačnej funkcie pľúc, a preto kontrolná štúdia vitálnej kapacity pľúc u ťažko chorých pacientov s DM (PM) nad odporúčaný čas.

Podľa N. M. paun a kol., významné zhoršenie respiračných funkcií a zapojenie dýchacích svalov do procesu bolo zaznamenané u 3/4 sledovaných pacientov (53 osôb). U 16 z 53 boli tieto zmeny kombinované s poškodením pľúc, u 37 chýbala samotná pľúcna patológia a svalová slabosť bola kombinovaná s poklesom celkovej vitálnej kapacity a max. pľúcna ventilácia, zvýšenie reziduálneho objemu a arteriálneho obsahu CO2, častejšia atelektáza a pneumónia. Autori zdôrazňujú dôležitosť používania indikátorov vitálnej kapacity, pričom pokles pod 55 % môže súvisieť s hyperkapniou a ďalej komplikovať priebeh ochorenia a svalový stav. Znížená funkcia u MD (PM) sa týka inspiračných aj exspiračných svalov, čo odlišuje túto skupinu pacientov od pacientov trpiacich amyotrofickou laterálnou sklerózou, svalovou dystrofiou a myasténiou gravis. Klinicky sa pozoruje častejšie a plytšie dýchanie, objavuje sa dýchavičnosť, čo naznačuje vývoj zlyhania ventilácie. Röntgenové snímky odhalia vysoké postavenie bránice, niekedy atelektázu. Zhoršenie funkcie hltanových svalov vedie k poruche prehĺtania - dysfágii, ktorá spolu so znížením intenzity kašľa a aspirácie tekutiny alebo potravy spôsobuje rozvoj aspiračnej pneumónie, ktorá pri hypoventilácii a celkovom ťažkom stave pacientov , sa ťažko lieči a môže viesť k smrti.

Samotné poškodenie pľúc sa najčastejšie vyskytuje vo forme stredne ťažkej intersticiálnej pneumónie alebo ako fibrózna alveolitída.

Pľúcna fibróza pozorovaný u 5-10 % pacientov a zisťuje sa najmä röntgenovým vyšetrením. Pľúcne funkčné testy poukazujú prevažne na reštriktívny typ poruchy s poklesom celkovej a vitálnej kapacity pľúc; hypoxémia je charakterizovaná miernym znížením difúznej kapacity pľúc. Pri ťažkom poškodení pľúc sa pozoruje dýchavičnosť a kašeľ, sipot a krepitus.

Morfologické vyšetrenie odhaľuje alveolárno-septálnu fibrózu, intersticiálne mononukleárne infiltráty, pozostávajúce najmä z lymfocytov, malého počtu veľkých mononukleárnych a plazmatických buniek, hyperpláziu I. typu alveolárneho epitelu a zvýšenie počtu voľných alveolárnych makrofágov. Postihnuté tkanivo sa strieda so zjavne nezmenenými oblasťami. Často sa pozoruje aj intersticiálny edém a vaskulárne zmeny so zhrubnutím intimy a média arteriálnej steny a arteriol. Ak pľúcna biopsia odhalí zápalové zmeny na stenách alveolov (zvyčajne v akútnych prípadoch), potom terapeutický účinok lepšie a prítomnosť fibrózy v neprítomnosti zápalu je zlým prognostickým znakom. U niektorých pacientov sa napriek liečbe kortikosteroidmi môže vyvinúť rýchlo progresívne fatálne pľúcne zlyhanie. V prípadoch, keď sa u pacienta s akútnym DM, imobilizovaného, ​​s hypoventiláciou pľúc (niekedy vyžadujúce pripojenie umelého dýchacieho prístroja), ťažkou dysfágiou a dusením, sa príznaky ťažkého zápalu pľúc stupňujú, zvyčajne hovoríme o zmiešaný charakter pľúcna patológia: 1) poškodenie intersticiálneho tkaniva pľúc a vaskulitída, 2) poškodenie dýchacích svalov a 3) aspiračná pneumónia.

Treba mať na pamäti aj možnosť nádorového, často metastázujúceho, procesu v pľúcach.

Zmeny gastrointestinálny trakt sú často pozorované a prejavujú sa narastajúcou dysfágiou, nedostatkom chuti do jedla a niekedy bolesťou brucha a gastroenterokolitídou.

Dysfágiu, prirodzene, možno len podmienečne pripísať viscerálnym príznakom ochorenia. Pozoruje sa zníženie kontrakčnej sily hltanových svalov a svalov horného pažeráka, zhoršená peristaltika a slabosť svalov mäkkého podnebia a jazyka. To spôsobuje dusenie, ťažkosti s prehĺtaním tuhej a tekutej potravy, ktorá sa môže vyliať cez nos. Hlas nadobúda nosový tón. Dysfónia sa často kombinuje s dysfágiou a u ťažko chorých pacientov niekedy prechádza do afónie.

U niektorých pacientov sa tiež pozoruje dysfunkcia krikofaryngeálnych svalov so spazmom, čo niekedy vedie ku konstrikcii, fibróze a vyžaduje chirurgickú intervenciu. Ak je do procesu zapojený pažerákový zvierač, môže sa vyvinúť refluxná ezofagitída.

Faryngeálno-pažeráková dysfágia je dôležitým diagnostickým a diferenciálne diagnostickým znakom DM (PM). Na rozdiel od SSD sú postihnuté horné časti pažeráka a hltanový prstenec, preto je klinický a rádiologický obraz odlišný. Najmä pri sklerodermii tekutá potrava dobre prechádza a nevyteká cez nos, ale zároveň sú rádiologické príznaky poškodenia a komplikácií sklerodermickej ezofagitídy často výraznejšie. Treba mať na pamäti aj prognostický význam tejto lokalizácie procesu.

Ťažká progresívna dysfágia, pri ktorej dochádza k regurgitácii tuhej potravy a vylievaniu tekutej potravy cez nos z dôvodu možnosti aspirácie, predstavuje bezprostredné ohrozenie života pacienta a je priamou indikáciou pre urgentnú liečbu maximálne dávky kortikosteroidy.

Boli opísané ojedinelé prípady DM s gastrointestinálnym krvácaním, perforáciou žalúdka, ktoré sú založené na vaskulitíde a nekróze pozdĺž tráviaceho traktu.

Mierne zväčšenie pečene so zmenami funkčných testov sa pozoruje u približne 1/3 pacientov, menej často - hepatolienálne a glandulárno-slezinové syndrómy.

Poškodenie obličiek je u DM (PM) pomerne zriedkavé. V akútnych prípadoch môže závažná pretrvávajúca myoglobinúria viesť k rozvoju zlyhania obličiek. U niektorých pacientov sa pozorovala difúzna glomerulonefritída, vaskulárna patológia obličiek s fibrinoidnými zmenami v arteriolách a trombóza; glomerulitída. Klinicky malo 31 zo 130 pacientov s DM pozorovaných A. P. Solovyovou (1980) prechodnú proteinúriu a len 3 mali závažnú renálnu patológiu. Medzi deťmi s DM malo 41,5 % prechodnú proteinúriu s mikrohematúriou a cylindúriou. Pri objasňovaní príčin proteinúrie treba pamätať na možnú súvislosť s aktivitou a závažnosťou ochorenia, účinkom steroidnej a inej terapie, nádorovým poškodením obličiek, infekciou a pod.

Poškodenie nervovej a endokrinné systémy sa tiež zriedkavo pozoruje. Častejšie hovoríme o pseudoneurologických príznakoch, aj keď u niektorých pacientov je možné vyvinúť miernu polyneuritídu až poškodenie centrálneho nervového systému vaskulitídou. Občas pozorované duševné poruchy a emočná nestabilita pacientov sú s najväčšou pravdepodobnosťou spojené s užívaním vysokých dávok kortikosteroidov. Autonómne poruchy sú najčastejšie. Zmeny v endokrinnej sfére (znížená funkcia pohlavných žliaz, hypofýzno-adrenálny syndróm atď.) môžu súvisieť so závažnosťou ochorenia a vaskulitídou, ako aj so steroidnou terapiou.

• Priebeh ochorenia

Priebeh DM je zvlnený, progresívny a značne variabilný. Existujú akútne, subakútne a chronické formy.

Akútny priebeh charakterizuje horúčka, katastrofálne narastajúce generalizované poškodenie priečne pruhovaného svalstva až po úplnú imobilitu, rozšírené erytematózne vyrážky, progresívna dysfágia, dysfónia, poškodenie srdca a iných orgánov. Bez liečby kortikosteroidmi títo pacienti spravidla zomierali počas prvého roka choroby a niekedy do 2 mesiacov od jej nástupu. Príčinou úmrtia pacientov s akútnym DM bola častejšie aspiračná pneumónia, ktorá ľahko vzniká a rýchlo sa šíri pri stavoch hypoventilácie pľúc, pľúcno-srdcovej a obličkovej nedostatočnosti. Akútny priebeh je charakteristický aj pre DM u detí a dospievajúcich s charakteristickou angiopatiou, ktorá je základom mnohopočetných infarktov, ischémie a svalovej atrofie. V najakútnejších prípadoch DM u detí nie sú vyjadrené zápalové zmeny vo svaloch, dominujú nekrózy a vaskulárna patológia.

Kvôli katastrofálne rýchlemu rozvoju akútneho DM s poruchami hybnosti a prehĺtania, simulujúcimi ťažkú ​​polyneuritídu a pseudobulbárne poruchy, sú títo pacienti často hospitalizovaní v neurologických nemocniciach, v prípade horúčky a hemoragických kožných vyrážok - v infekčných a oveľa menej často v dermatologických a terapeutických nemocnice. Pri absencii včasnej diagnózy, núdzovej a adekvátnej terapie (masívne dávky kortikosteroidov) pacienti zomierajú na hlavné prejavy ochorenia a komplikácie.

V súčasnosti je pomocou kortikosteroidov zvyčajne možné zastaviť progresiu procesu a zlepšiť stav pacientov až po klinickú remisiu.

Subakútny priebeh je charakterizovaný pomalším nárastom symptómov DM, ale po 1-2 rokoch od začiatku ochorenia býva už rozvinutý obraz DM (PM) s ťažkým poškodením svalov, erytémom alebo dermatitídou a visceritídou. , je možná kalcifikácia tkaniva. V subakútnom priebehu sa ochorenie najčastejšie začína postupne narastajúcou svalovou slabosťou, ktorá sa odhalí pri záťaži, menej často dermatitídou. Neskôr sa vyvinie charakteristický klinický obraz ochorenia s prevažujúcim poškodením svalov ramenného a panvového pletenca, dysfágiou, dysfóniou, niekedy aj myokardu, pľúc a obličiek.

Prognóza tohto variantu priebehu DM (DM) bola v predkortikosteroidnej ére tiež nepriaznivá. Väčšina pacientov zomrela alebo sa stala invalidnou s viacnásobnými ohybovými kontraktúrami, rozšírenou kalcifikáciou a niekedy úplnou imobilizáciou.

Moderná terapia spôsobuje spätný vývoj symptómov, zabraňuje rozvoju kalcifikácie tkaniva a umožňuje remisiu.

V chronickom priebehu sa ochorenie zvyčajne vyskytuje cyklicky počas dlhého obdobia; prevládajú procesy svalovej atrofie a sklerózy; je možné ich lokálne poškodenie, vrátane distálnych častí končatín. U pacientov s chronickým DM sa často vyvinie dermatitída, svrbenie, hyperpigmentácia a hyperkeratóza. Viscerálne lézie sú zriedkavé. Prognóza tejto formy DM je priaznivá.

• Komplikácie

Najčastejšou a najnebezpečnejšou komplikáciou (na prvom mieste medzi príčinami úmrtia pacientov s DM) je aspirácia potravinových hmôt v dôsledku zhoršeného prehĺtania s rozvojom ťažkej aspiračnej pneumónie na pozadí obmedzenej hybnosti hrudníka v dôsledku poškodenia medzirebrového tkaniva. svalov a bránice. Hypoventilácia pľúc tiež vytvára predpoklady pre rozvoj zápalu pľúc v dôsledku interkurentnej infekcie. V niektorých prípadoch môže vážne poškodenie dýchacích svalov s ostrým obmedzením exkurzie hrudníka viesť k zvýšeniu respiračné zlyhanie a asfyxia, ktorá si vyžaduje použitie mechanickej ventilácie. Zlyhanie srdca a najmä obličiek pri DM je pomerne zriedkavé. U imobilizovaných pacientov sa často vyvinú vredy a preležaniny, ktoré sa ľahko infikujú; dystrofia a vyčerpanie sú možné.

• Detská (juvenilná) dermatomyozitída

DM (DM) v detskom veku sa vyskytuje približne s rovnakou frekvenciou u chlapcov a dievčat, podľa niektorých autorov môže dokonca prevládať u chlapcov. Pomer DM a PM je približne 2:1. DM u detí vzniká najčastejšie vo veku 4-10 rokov a v 50% prípadov má akútny začiatok.

A. Bohan a J. Peter identifikovali DM (PM) u detí ako špeciálnu formu vzhľadom na závažnosť a frekvenciu vaskulitídy v tejto skupine. Prognóza DM v detskom veku sa posudzuje rôzne. A. Roze a J. Walton to považujú za lepšie ako pri DM u dospelých: medzi 19 pacientmi mladšími ako 20 rokov, ktorých pozorovali, neboli žiadne úmrtia v porovnaní s 39 % úmrtnosťou u dospelých. Klinické a laboratórne prejavy sú vo všeobecnosti podobné obrazu DM (PM) u dospelých, ale sú tu aj niektoré znaky spojené s ťažkou vaskulitídou a mikroangiopatiami, často s akútnejším začiatkom a exsudatívnou zložkou (edém, synovitída atď.), následný rozvoj rozsiahlej kalcifikácie tkaniva.

Choroba často začína horúčkou, silnou bolesťou svalov, rúk a nôh, narastajúcou svalovou a celkovou slabosťou a progresívnou stratou telesnej hmotnosti.

Kožné lézie sa u väčšiny pacientov pozorujú vo forme fialového sfarbenia tváre alebo charakteristického heliotropného erytému v periorbitálnych oblastiach, vyrážok na čele, očných viečkach, niekedy na lícach, krku, predných a zadných plochách hrudníka a končatín. Často sa paralelne vyvíja opuch kože, podkožného tkaniva a periartikulárnych tkanív, niekedy simulujúcich alebo skutočne kombinovaný so synovitídou. V oblasti nechtového lôžka sa niekedy vyskytuje mikronekróza (vaskulitída), telangiektázia; nad kĺbmi ruky - Gottronov erytém (s charakteristickým kyanotickým-belavým odtieňom, atrofiou a voskovým peelingom alebo jasnejším). Pri ťažkej vaskulitíde je možná ulcerácia a nekróza kože a viscerálnych orgánov (črevá atď.).

Poškodenie svalov je charakterizované nárastom svalovej slabosti a imobility pacientov, často s výraznejšou zložkou bolesti, ktorú je niekedy ťažké odlíšiť od polyartritídy. Vznikajúca dysfágia a dysfónia nám už neumožňujú pochybovať o diagnóze MD (DM), ale niekedy naznačujú neurologické symptómy. Nepriaznivé je najmä narastajúce poškodenie dýchacích svalov s vývojom.

Diagnóza dermatomyozitídy

Napriek charakteristickému klinickému obrazu choroby, diagnostika to, najmä na začiatku, predstavuje veľké ťažkosti. Diagnóze DM (DM) spravidla predchádzajú chybné diagnózy, pri kožných prevládajú diagnózy „dermatologické“ a pri svalových „neurologické“. Najtypickejšie z nich sú dermatitída, alergický edém, erysipel, neurodermatitída, erytrodermia, infekčná myozitída, polyneuritída, poliomyelitída, pseudobulbárny syndróm, myasthenia gravis a pod. Časté sú aj diagnózy alergických a infekčných ochorení, iných systémových ochorení spojiva, častejšie SLE.

Spomedzi pacientov s DM (HGM), ktorých sme pozorovali, takmer všetci prešli „fázou“ chybných diagnóz. A. P. Solovyová predložila analýzu chybných diagnóz u 100 pacientov s idiopatickým a 30 pacientov s nádorovým DM. Chybná diagnóza sa vyskytla takmer u všetkých pacientov a správnej diagnóze u niektorých predchádzali 3-4 a viac chybných. Tragické je najmä to, že pacienti s neskorou diagnózou MD (PM), najmä deti, sa stávajú doživotne invalidnými (pretrvávajúce kontraktúry, generalizovaná kalcifikácia) a v akútnom priebehu ochorenia môžu deti aj dospelí zomrieť napriek relatívne účinnej modernej terapii. pre stav včasnej a adekvátnej liečby.

Musíme priznať, že aj pri klasickom obraze ochorenia lekári rôznych profilov (terapeuti, dermatológovia, neurológovia a pod.), na ktorých sa pacienti obracajú, nesprávne posudzujú symptómy a ochorenie ako celok, zrejme pre nedostatočné znalosti v tento priestor. Zároveň existujú aj prípady DM (PM), ktoré sú skutočne ťažko diagnostikovateľné, atypicky sa vyskytujúce alebo kombinované s inými ochoreniami, kedy sú potrebné nielen znalosti, ale aj skúsenosti a pozorovanie priebehu ochorenia.

V posledných rokoch sa objavuje aj reverzná tendencia k nadmernej diagnostike DM (PM) pri iných ochoreniach reumatickej skupiny, svalových poškodeniach iného charakteru a rôznych endokrinných a neuropatiách. Táto tendencia je pre pacienta nepriaznivá a niekedy aj nebezpečná pre neodôvodnené predpisovanie vysokých dávok kortikosteroidov, z toho vyplývajúca závislosť od steroidov a komplikácie. A. P. Solovyova identifikuje 4 hlavné skupiny pacientov s najčastejšou nadmernou diagnózou DM (PM):

• reumatické a príbuzné ochorenia (reumatizmus, SLE, SSc, periarteritis nodosa, RA, hemoragická vaskulitída, Loefflerova fibroplastická endokarditída, rekurentná urtikária, erythema nodosum, panikulitída, Beckova sarkoidóza;
• endokrinné ochorenia (myxedém, tyreotoxikóza, diabetes mellitus s diabetickou polyneuritídou, obezita atď.);
• rôzne svalové a neuromuskulárne ochorenia (myasthenia gravis), myotónia, rôzne polymyozitídy, polyfibromyozitídy;
• neuropsychiatrické poruchy (vegetopatia, psychopatia, schizofrénia atď.).

To všetko poukazuje na potrebu ďalšieho rozvoja základov diagnostiky a diferenciálnej diagnostiky DM Diagnostika DM (DM) sa spravidla opiera o charakteristické klinické a laboratórne príznaky ochorenia, pričom klinický obraz je vedúci jeden. Neexistujú oficiálne akceptované medzinárodné kritériá pre DM, ale na základe najčastejšie používaných diagnostických kritérií môžeme zdôrazniť 7 hlavných diagnostických kritérií pre DM (PM):

• Typické kožné zmeny.
• Progresívna slabosť v symetrických častiach proximálnych svalov končatín podľa anamnézy a vyšetrenia.
• Zvýšené koncentrácie jedného alebo viacerých svalových enzýmov v sére.
• Myopatické zmeny s elektromyografiou.
• Typický obraz polymyozitídy na svalovej biopsii.
• Zvýšená kreatinuria.
• Objektívny dôkaz zlepšenia svalovej slabosti počas liečby kortikosteroidmi.

Prvých päť kritérií pre DM, za prítomnosti prvého a akýchkoľvek troch z nasledujúcich štyroch kritérií, môžeme hovoriť o „definitívnej“ diagnóze DM. Ak je prítomné prvé a ktorékoľvek dve z nasledujúcich štyroch kritérií, navrhuje sa považovať diagnózu DM za „pravdepodobnú“, a ak je prítomné prvé a jedno z nasledujúcich kritérií, za „možnú“. Pri PM prítomnosť štyroch kritérií (2., 3., 4. a 5.) umožňuje diagnostikovať „definitívne“; ak sú prítomné ktorékoľvek tri zo štyroch kritérií, je to „pravdepodobné“ a akékoľvek dve z rovnakých štyroch kritérií sú "pravdepodobné". možné" PM. Podľa T. Medsgera a A. Masiho je diagnóza PM jednoznačná pri prítomnosti 2. a 5. kritéria alebo 2., 4. a 3. (alebo 6.) kritéria; prítomnosť 2. a 4. alebo 2. a 3. (alebo 6.) kritéria nám umožňuje hovoriť o „pravdepodobnom“ a 2. a 7. - o „možnej“ diagnóze PM.

Vírusová polymyozitída. Pri vírusových infekciách sa často pozoruje myalgia, ktorá môže byť spôsobená zápalovými zmenami vo svaloch. Akútny PM je popisovaný pri vírusovej chrípke, častejšie v detskom veku. Na elektromyograme sa nezistia žiadne špeciálne zmeny, ale hladina kreatínfosfokinázy v krvnom sére sa výrazne zvyšuje (10-15 krát v 2/3), svalová biopsia odhalí obraz nešpecifickej myopatie alebo zápalovej infiltrácie s nekrózou svalu vlákna. Zdá sa, že rozdiely v morfologických charakteristikách odrážajú aktivitu a závažnosť svalovej patológie, ktorá významne koreluje s klinickými parametrami. Subakútna myozitída sa niekedy pozoruje pri osýpkach, ružienke a očkovaní živou vakcínou. Infekciu vírusom Coxsackie sprevádza aj zápalové poškodenie svalov a infekcia vírusom ECHO je sprevádzaná akútnou vakuolárnou myopatiou. Častice podobné vírusom sa často nachádzajú v chronickom PM.

Bakteriálna pyogénna myozitída (PM) vo forme abscesov v oblasti svalov je často spojená so streptokokovou a stafylokokovou flórou. V zriedkavých prípadoch plynovej gangrény a lepry sa svaly infikujú a vzniká myozitída.

Fokálna nodulárna myozitída môže byť akútna alebo chronická, druhá je klinickými prejavmi bližšie k DM (PM); histologicky sa okrem zápalových zmien niekedy zisťujú aj infarkty kostrového svalstva.

Obrovská bunková myozitída zvyčajne slúži ako syndróm rôznych granulomatóznych stavov vrátane tuberkulózy, sarkoidózy av zriedkavých prípadoch sa javí ako nezávislá. Môže sa kombinovať s obrovskobunkovou myokarditídou, myasténiou gravis a tymómom. Svalová biopsia odhalí mnohojadrové svalové vlákna, regeneračné zmeny s účasťou myofibroblastov, v ojedinelých prípadoch aj granulómy.

Pri polymyalgii rheumatica, ktorá je často kombinovaná s príznakmi obrovskobunkovej temporálnej arteritídy, prevláda skôr bolesť ako svalová slabosť, ako pri DM (PM); Neexistuje žiadny obraz skutočných PM alebo laboratórnych príznakov, ale existuje výrazné obmedzenie pohybov, čo niekedy vedie k chybnej diagnóze idiopatickej PM alebo DM.

PM je možný aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva, najmä pri SSc, SLE a v niektorých prípadoch pri RA a sarkoidóze. S rozvojom alergií na lieky a sérovej choroby sa často vyvíja aj myozitída (č. ako jeden z prejavov všeobecnej reakcie.

Treba mať na pamäti aj možnosť rozvoja sekundárneho PM pri rôznych myopatiách: primárnych svalových dystrofiách, vrátane fascioskapulofemorálnych atď. Biopsia môže odhaliť zápalovú infiltráciu, často intersticiálnu, ale niekedy perivaskulárnu. Užívanie kortikosteroidov (aj vo veľkých dávkach a dlhodobo) u týchto pacientov väčšinou nemá významný efekt, napriek zníženej hladine kreatínfosfokinázy v krvnom sére. Naznačuje možnosť autoimunitnej odpovede na neustále sa uvoľňujúce svalové antigény, ktorá by mala byť tiež potláčaná, ale rozhodujúca je samozrejme liečba základného patologického procesu.

Rozvoj myopatie môžu sprevádzať rôzne endokrinopatie (hyperkortizolizmus, hyper- a hypotyreóza) a metabolické poruchy. Známe sú alkoholické myopatie, myopatie spojené s poruchami metabolizmu lipidov či deficitom karnitín palmitín transferázy a pod.

Na odlíšenie týchto stavov možno použiť účinok alebo nedostatok účinku liečby kortikosteroidmi (ex juvantibus). Treba však brať do úvahy aj opačnú situáciu, kedy medikamentózna terapia(kortikosteroidy, D-penicilamín, aminochinolínové lieky atď.) spôsobuje myopatiu, ktorá sa však pozoruje pomerne zriedkavo.

Bez toho, aby sme sa zaoberali inými primárnymi a sekundárnymi myopatiami, na uľahčenie diferenciálnej diagnostiky DM (PM), najmä s jeho atypickým obrazom, uvádzame zoznam hlavných skupín ochorení s poškodením svalov iného pôvodu, ktorý navrhol W. padley.

Tento zoznam chorôb môže byť doplnený o granulomatóznu myozitídu (sarkoidózu), myopatie so psoriázou, panikulitídu, difúznu fasciitídu, steroidnú terapiu atď., avšak aj tak, ako je prezentovaný, ilustruje široké spektrum svalových poškodení zápalového, dystrofického a iného charakteru. .

Diagnostika a diferenciálna diagnostika DM (DM) je teda často zložitá pre svoju variabilitu a Vysoké číslo choroby sprevádzané poškodením svalov alebo majúce svaly, neuromuskulárna patológia iného pôvodu. Je však zarážajúce, že pri typickom klinickom obraze DM s charakteristickým poškodením svalov a kože je vo väčšine prípadov diagnostika ochorenia (najmä na jeho začiatku) chybná. Hypo-, ako aj v súčasnosti pozorovaná nadmerná diagnostika DM, je vzhľadom na zvláštnosti liečby a prognózy pre pacientov veľmi zaťažená nepriaznivými následkami a komplikáciami. Vzhľadom na nepochybný pokrok v liečbe pacientov s DM (DM) v posledných desaťročiach je potrebné zdôrazniť, že základným kameňom účinnosti terapie je včasná diagnostika ochorenia. O stanovená diagnóza DM (PM) je životne dôležité, aby pacient odlíšil primárny (idiopatický) a sekundárny (nádorový) DM, ktorý určuje taktiku liečby a prognózu.

Laboratórne údaje. Laboratórne štúdie charakterizujú najmä celkovú aktivitu DM a len výskyt kreatínu v moči a zvýšenie hladiny kreatínkinázy, aminotransferáz a aldolázy v krvi priamo naznačujú závažnosť a prevalenciu svalového poškodenia. U niektorých pacientov s DM sa vyskytuje stredne závažná anémia, leukocytóza a menej často leukopénia, eozinofília, zvýšená ESR, zvýšené hladiny a2- a g-globulínov, séromukoidu a ceruloplazmínu. Časté sú imunitné anomálie: detekcia rôznych antinukleárnych a iných protilátok, niekedy reumatoidných a lupusových faktorov (zvyčajne v malých titroch), imunokomplexov a pod. Pri kombinácii s novotvarom a najmä s DM (PM) ako súčasť syndrómu prekrytia - dysproteinémia a zmeny v proteínových frakciách sú zvyčajne výraznejšie. Z biochemických testov je najcharakteristickejšie zvýšenie sérovej hladiny svalových enzýmov odrážajúce závažnosť svalového poškodenia. Dobrým indikátorom svalovej patológie, ktorý sa používa aj ako kontrola účinnosti terapie u pacientov s DM (PM), je kreatínfosfokináza, v menšej miere - aldoláza, aminotransferáza a obsah kreatínfosfokinázy môže presahovať normu úroveň 80-krát, v priemere sa zvyšuje 5-10-krát. Zároveň boli popísaní jednotliví pacienti s DM (PM) bez zvýšenia hladiny sérovej kreatínfosfokinázy (pred začiatkom terapie), vrátane tých v kombinácii s novotvarom. Každé takéto pozorovanie si vyžaduje overenie diagnózy a jej potvrdenie jasnými klinickými, morfologickými a elektromyografickými údajmi.

Rôzne sérologické zmeny imunitného charakteru odzrkadľujú aktivitu procesu, častejšie sa však pozorujú pri DM v kombinácii s inými ochoreniami spojiva, najmä SLE, kedy spolu so širokým spektrom antinukleárnych protilátok možno dokázať aj LE bunky. Idiopatický DM (PM) je charakterizovaný identifikáciou rôznych protilátok - antinukleárnych, antisvalových, antimyozínových, antimyoglobínových atď. Medzi antinukleárne protilátky špecifické pre DM (PM) podľa posledných štúdií patria PM-1, Ku, Jo-1 a Mi-2 protilátky. Navyše, tieto sú častejšie pri DM, Jo-1 - pri PM a PM-1 sa často nachádza, keď sa PM kombinuje s SSD (pozri Patogenéza).

Okrem diagnostického významu sa diskutuje patogenetický význam protilátok a imunokomplexov, ich účasť na poškodení cievnej steny so vznikom vaskulopatie, charakteristickej najmä pre juvenilný DM.

Elektrofyziologické štúdie. Pomocou elektromyografie sa odhalí pokles amplitúdy a skrátenie trvania biopotenciálov postihnutých svalov, polyfáza, niekedy aj spontánna aktivita ako fibrilácia, pseudomyotonické poruchy a pod.. Podľa S. M. Pearsona je nasledujúca triáda elektromyograf. zmeny sú charakteristické pre DM (PM): 1) spontánna fibrilácia a pozitívne potenciály, ako pri svalovej denervácii; 2) polymorfný komplex potenciálov, ktorý sa objavuje počas dobrovoľnej svalovej kontrakcie, ktorého amplitúda je výrazne menšia ako normálne; 3) salvy vysokofrekvenčných akčných potenciálov („pseudomyotónia“) po mechanickej stimulácii svalu. Diagnostický význam elektrofyziologických štúdií vyvoláva protichodné názory. Elektromyografické údaje nie sú striktne špecifické pre DM (PM), môžu sa v priebehu ochorenia meniť a samy osebe nerozlišujú DM (PM) od množstva iných myopatií, ale v kombinácii s klinickým obrazom a inými štúdiami sa pomerne široko používajú na diagnostiku DM (PM).

Uprednostňuje sa ihlová elektromyografia. Zdôrazňuje sa dôležitosť jednotlivých znakov tak pre potvrdenie skutočného poškodenia svalov, ako aj pre objasnenie jeho podstaty. Polyfázové potenciály spolu s inými myogénnymi znakmi sú teda argumentom v prospech procesu „myozitídy“; v tomto prípade prevažuje počet dvojfázových komplexov nad trojfázovými.

Spolu s údajmi charakteristickými pre PM, niekedy s opakovanými záťažami, dochádza k progresívnemu poklesu amplitúdy potenciálov myastenického typu, čo naznačuje pseudomyastenickú formu PM alebo jej kombináciu s myastenickým syndrómom.

Treba mať na pamäti, že elektromyografia môže spôsobiť svalové zmeny, takže biopsia sa musí vykonať v inej oblasti kostrového svalu.

Morfologické štúdie. Pri svalovej biopsii v postihnutej oblasti (svaly ramena, stehna atď.) sa zvyčajne zistia výrazné zmeny zápalového a degeneratívneho charakteru: bunková infiltrácia s prevahou lymfocytov, účasť histiocytov a plazmatických buniek medzi svalových vlákien a okolo malých ciev, nekrózy svalových vlákien so stratou priečneho pruhovania, degeneratívne zmeny, fagocytóza a prvky regenerácie (obr. 6.5). Spravidla sa vaskulárna patológia zaznamenáva vo forme segmentálnej proliferatívnej vaskulitídy, zhrubnutia intimy a sklerózy stien malých ciev, zúženia lúmenu a trombózy. Závažnejšia vaskulopatia je charakteristická pre juvenilný DM (PM).

Regenerácia je charakterizovaná prítomnosťou malých vlákien s veľkými jadrami, vezikulárnymi a nukleárnymi štruktúrami; cytoplazma týchto vlákien je bazofilná v dôsledku akumulácie RNA. Pri chronickom procese sa zvyšuje počet rôznych veľkostí vlákien, zvyšuje sa počet jadier vo vnútri vlákien, endo- a perimyziálna fibróza. Atrofia svalových vlákien (hlavne perifascikulárna) jednoznačne prevažuje nad hypertrofiou. Spolu s tým existujú jasné príznaky intersticiálnej fibrózy.

Pri patologickom vyšetrení sa vizuálne odhalia zmeny kostrových svalov: svaly sú opuchnuté, bledé, farba vareného mäsa, matné, atrofické; v závažných prípadoch je ťažké ich zistiť (totálna atrofia) pri pitve.

Pomocou elektrónovej mikroskopie sa odhalia typické zmeny svalových vlákien s ruptúrou sarkolemy, narušením štruktúry, usporiadaním myofibríl, lýzou, niekedy totálne nekrózy s infiltráciou fagocytmi a proliferáciou fosfolipidových membrán v sféromembranóznych telieskach, známky regenerácie a nové tvorba myofibríl.

V koži s DM sa pozoruje vaskulitída a nekróza cievnych stien, čo je typické najmä pre juvenilný alebo detský DM. V akútnych prípadoch môže byť dermis opuchnutá (najmä papilárna vrstva), obsahuje lymfohistiocytické infiltráty a ďalšie zložky zápalovo-degeneratívneho charakteru. V chronickom priebehu sú možné zmeny podobné tým, ktoré sa pozorujú pri SLE. Poikiloderma je charakterizovaná atrofiou epidermálnych vrstiev, degeneráciou bazálnej bunkovej vrstvy a vaskulárnou dilatáciou. Niekedy sa nezistia žiadne skutočné vaskulárne zmeny, ale zistí sa perivaskulárna a intersticiálna infiltrácia zápalových buniek spolu s kožnou kapilárnou trombózou. Rozdiely v morfologickom obraze odrážajú klinický polymorfizmus dermatologických prejavov DM. V prípadoch PM môžu kožné zmeny chýbať aj pri morfologickom vyšetrení. Imunofluorescenčné štúdie sú často negatívne a možno ich použiť na diferenciálnu diagnostiku SLE. Kalcifikácia (kryštály sú hydroxyapatit) v mieste biopsie sa zisťuje pomocou morfologického vyšetrenia.

Treba zdôrazniť, že patológia zistená počas biopsie kože a svalov nemá špecifického charakteru a treba ju brať do úvahy pri diagnostike a diferenciálnej diagnostike ochorenia len v kombinácii s klinickými a laboratórne príznaky DM (PM).

Liečba dermatomyozitídy

Na zdôvodnenie pokroku v štúdiu a liečbe pacientov s DM (PM) poprední reumatológovia SSA vyzdvihli tieto hlavné úspechy: vytvorenie klasifikácie A. Bohana a J. Petera, zlepšenie diagnostiky, liečba kortikosteroidmi, cytostatikami ( azatioprín, metotrexát), zavedenie testu na kreatínfosfokinázu, objasnenie úlohy infekcie vírusom B-Coxsackie u detí, štúdie prežitia. Pri použití skórovacieho systému mala najvyššie skóre liečba kortikosteroidmi, ktorá je uznávaná ako hlavná v liečbe pacientov s DM (DM).

Liečba kortikosteroidmi zlepšuje stav takmer každého pacienta s DM, radikálne pri primárnom DM a čiastočne aj pri sekundárnom (paraneoplastickom) DM, kde zostáva rozhodujúca efektívna operácia a iné typy terapie. Výsledky liečby pacientov s idiopatickým DM sú markantné najmä pri včasnom a dlhodobom užívaní adekvátnych dávok prednizolónu, kedy je možná úplná alebo takmer úplná regresia ochorenia a takmer úplné uzdravenie pacienta. Treba zdôrazniť, že včasná liečba si vyžaduje včasnú diagnostiku ochorenia. Nemenej dôležitou podmienkou je dĺžka terapie pri úvodnom použití maximálnych supresívnych dávok kortikosteroidov, ktoré slúžia ako liek voľby pri akútnych a subakútnych formách ochorenia. Kortikosteroidy s protizápalovým a imunosupresívnym účinkom v dostatočne veľkých dávkach dokážu potlačiť zápalový a imunitný (autoimunitný) proces vo svalovom tkanive, čím zabránia rozvoju nekrózy a následným fibroatrofickým a dystrofickým zmenám.dlhé obdobie (najmenej 6 mesiacov ) je potrebná na obnovu (regeneráciu) svalových vlákien ), čo treba brať do úvahy pri sledovaní pacientov a celkovom hodnotení účinnosti terapie Zásadne dôležité je predpisovanie kortikosteroidov v adekvátnej dávke aktivity (napríklad prednizolón 60 -100 mg/deň), čo zostáva pomerne vysoké (nie nižšie ako 40 mg/deň) počas celého prvého roku liečby. Na začiatku sa podáva veľká dávka prednizolónu v 2-4 dávkach, pričom najvyššia dávka je ranná dávka. Po dosiahnutí určitého klinického účinku sa dávka postupne znižuje, pričom sa vyberú adekvátne podporné dávky, ktoré pacienti užívajú roky. Je možná aj alternatívna liečba kortikosteroidmi užívanými každý druhý deň. Pri chronických formách DM sa odporúčajú výrazne nižšie dávky prednizolónu (20-30 mg/deň) s postupným znižovaním na udržiavaciu (10-5 mg/deň) alebo priebeh liečby v období exacerbácie ochorenia. Účinnosť liečby sa monitoruje pomocou klinických a laboratórnych testov vrátane štúdií kreatínfosfokinázy; používajú sa elektromyografické a niekedy aj morfologické údaje.

Často sa už v prvých týždňoch liečby zlepší pohoda pacientov, zníži sa erytém, opuch, bolesť svalov alebo sa zastaví ďalšia progresia procesu. Ak nie je tendencia k zlepšeniu, počiatočná dávka prednizolónu sa má zvýšiť. Po 1,5-2 mesiacoch adekvátnej terapie sa účinok liečby prejaví, po ktorom môže začať postupné znižovanie dávky prednizolónu. Pozorovania ukázali, že pri akútnom a subakútnom DM je účinnosť terapie vyššia, ak počas celého prvého roku ochorenia pacient dostáva veľké dávky prednizolónu, ktoré sa pri akútnom a subakútnom DM znížia na 40 mg a pri subakútnom DM na 30 mg, udržiavacie dávky (20-15-10-5 mg) sa „odpracujú“ už v druhom a ďalších rokoch liečby. Táto dávka sa udržiava niekoľko rokov, vyberá sa individuálne a má sa zvyšovať počas exacerbácie, čo si vyžaduje starostlivé sledovanie pacientov. Pri nútenom znížení dávky kortikosteroidov zvyčajne dochádza k exacerbácii procesu a potom je nevyhnutné zvýšenie dávky na pôvodnú, niekedy aj vyššiu. Existujú rôzne liečebné režimy a znižovanie dávok liekov, ktoré je možné brať do úvahy, ale rozhodujúci je vždy individuálny prístup so zhodnotením počiatočného stavu pacienta, sledovanie účinnosti liečby, tolerancia zvoleného lieku (liekov), komplikácie , atď. Dávka prednizolónu sa vždy znižuje postupne pri dodržaní všeobecného pravidla: čím menšia dávka, tým dlhší je interval pred ďalším postupným znižovaním. Takže pri dávke 100-80 mg prednizolónu denne je možné ju znížiť o ½ tablety každých 3-5 dní, pričom 70-40 mg - ½ tablety každých 5-10 dní alebo ¼ tablety každé 3-4 dni dní, s 30 mg - ¼ tablety každých 7-10 dní, s 20 mg - ¼ tablety každé 3 týždne; potom ešte pomalšie. V procese dlhodobej terapie sa teda vyberá individuálna udržiavacia dávka, ktorá sa užíva roky, ale pri stabilnej klinickej remisii sa môže ďalej znižovať a dokonca aj zrušiť. Lekár pozorujúci pacienta vždy stojí pred dilemou výberu najefektívnejšej dávky a dĺžky liečby – na jednej strane a potrebou zníženia dávky kortikosteroidov. súvislosti s ich častými sprievodnými vedľajšími účinkami – na strane druhej.

Pacienti s DM zvyčajne dobre znášajú vysoké dávky prednizolónu, ale pri dlhodobej liečbe môžu nastať komplikácie - Itsenko-Cushingov syndróm (obezita, strie a pod.), osteoporóza a steroidná spondylopatia ("rybie stavce"), niekedy s kompresiou zlomenina chrbtice, steroidná cukrovka, gastrointestinálne krvácanie infekčné komplikácie, myokardiopatia atď. Iatrogénne komplikácie vo veľkých sériách pozorovaní sú relatívne zriedkavé.

Niekedy sa pri užívaní vysokých dávok kortikosteroidov objaví búšenie srdca, gastralgia, zvyšuje sa krvný tlak, zvyšuje sa excitabilita a je narušená psychika, čo si vyžaduje symptomatickú liečbu, niekedy zníženie dávky a kombináciu s inými liekmi (imunosupresíva, NSAID atď.). .

Druhým problémom dlhodobej terapie je rozvoj kortikodependencie a závislosti u mnohých pacientov, a preto vysadenie lieku pri použití niekedy malých dávok spôsobuje výskyt abstinenčného syndrómu a exacerbáciu ochorenia.

V podstate všetci lekári čelia týmto ťažkostiam pri dlhoročnom používaní kortikosteroidov u pacientov s rôznymi ochoreniami.

Alternatívna možnosť liečby (zvyčajne užívanie jednej dávky kortikosteroidov každý druhý deň ráno) umožňuje vyhnúť sa alebo znížiť riziko komplikácií, čo možno odporučiť pri dosiahnutí určitého efektu na klasickej terapii a pri objavení sa prvotných príznakov cushingoidu , čo sa niekedy interpretuje ako dodatočný argument v prospech účinnosti liečby. Dodatočný príjem vápnika (0,5 g denne) a vitamínu D (50 000 IU 1-2x týždenne), anabolické steroidy môžu spomaliť rozvoj osteoporózy. Počas liečby vysokými dávkami kortikosteroidov sú indikované doplnky draslíka a antacidá; s retenciou tekutín - draslík šetriace diuretiká, so sklonom k ​​hypertenzii - antihypertenzívna terapia. Pri výskyte ložísk infekcie a anamnéze tuberkulózy sa odporúčajú antibiotiká, nystatín, lieky proti tuberkulóze atď.

Predchádzajúce pokusy o liečbu DM individuálnymi kúrami alebo relatívne malými dávkami kortikosteroidov boli neúspešné: ich prognóza. pacienti sú výrazne horší ako pri použití vysokých dávok. Niektorým autorom sa podarilo dosiahnuť zlepšenie PM u detí predpisovaním kortikosteroidov v dávke 1-1,5 mg/kg denne, pri dlhodobom užívaní a následnej redukcii. Vo všeobecnosti však prognóza tejto formy, najmä s rozvojom ťažkej a torpidnej vaskulitídy, zostáva nepriaznivá, v niektorých prípadoch smrteľná. Pozorovali sme aj choré deti liečené „šetrne“, u ktorých sa vyvinuli ťažké kontraktúry, rozšírená kalcifikácia a čiastočná alebo úplná imobilizácia končatín. Prevaha atrofie tkaniva, sklerózy a fibrózy im poskytla znaky podobné sklerodermii, čo spôsobilo ďalšie diagnostické ťažkosti. Bohužiaľ, liečba tejto kategórie pacientov, už zdravotne postihnutých, je zbytočná; Zvýšenie dávky alebo predpisovanie kortikosteroidov má veľmi malý účinok a častejšie vedie ku komplikáciám.

Prednizolón je vhodnejší na liečbu pacientov s DM, ktorý je účinný, dobre tolerovaný a ľahko použiteľný pri dlhodobom užívaní a pomalom znižovaní dávky. Ak je potrebné nahradiť ho iným liekom zo skupiny kortikosteroidov, mali by ste okamžite prestať užívať lieky zo skupiny triamcinolov, ktoré môžu mať samy o sebe škodlivý účinok na svalové tkanivo (iatrogénne myopatie). Dexametazón, najmä vo vysokých dávkach, rýchlo vedie k zvýšeniu telesnej hmotnosti, rozvoju cushingoidu a ďalším komplikáciám vrátane duševných porúch. ACTH, ktorý už niektorí autori používali u pacientov s DM, je neúčinný. Môžu sa použiť iné možnosti liečby steroidmi.

Parenterálne podávanie kortikosteroidov je možné ako doplnkové a (alebo) dočasné opatrenie, ale nemožno ho odporučiť na dlhodobú liečbu pacientov s DM.

Použitie steroidnej pulznej terapie- vysoké dávky metylprednizolónu (1000 mg každá) podávané intravenózne počas troch dní - hodnotené nejednoznačne; počet pozorovaní je stále malý. Na jednej strane je zaznamenaný istý efekt, ktorý je následne udržiavaný perorálnym užívaním prednizolónu a na druhej strane stúpa počet často závažných vedľajších komplikácií u pacientov s DM (PM). Kurzy pulznej terapie sa môžu opakovať po mesiaci alebo niekoľkých mesiacoch. Naša malá skúsenosť s pulznou terapiou troch pacientov s akútnym DM megadávkami kortikosteroidov (1000 mg metipredu každý) nie je veľmi povzbudivá. Nezaznamenali sme rýchly alebo výrazný účinok (zrejme kvôli tomu, že zotavenie svalov vyžaduje značné časové obdobie), pretrvávala potreba ďalšej terapie relatívne vysokými dávkami prednizolónu perorálne a intramuskulárne (pri ťažkých poruchách prehĺtania), dve z troch pacientov sa vyvinula následná cushingoidná choroba a spondylopatia. Zdá sa, že pulznú terapiu kortikosteroidmi je možné realizovať pri akútnom priebehu DM najmä zo zdravotných dôvodov, ale jej širšie využitie pri DM (PM) je nevhodné.

Je potrebné zdôrazniť, že častá progresia alebo exacerbácia ochorenia pri nedostatočnom dávkovaní kortikosteroidov (prednizolónu) vyvoláva u pacienta a niekedy aj u lekára mylný dojem o nedostatočnom účinku, čo vedie k bezdôvodnému vysadeniu alebo výmene lieku. liek s následnými nepriaznivými a niekedy nezvratnými následkami.

Naopak, pri adekvátnej (v dávke a dĺžke trvania) liečbe kortikosteroidmi u väčšiny pacientov dochádza k zlepšeniu, u niektorých až k úplnému uzdraveniu. E. M. Tareev a kol. navrhuje rozlišovať tieto kategórie účinnej terapie:

• úplné vyliečenie,
• zotavenie z defektu,
• stabilná remisia,
• výrazné zlepšenie.

Úplné vyliečenie zahŕňa absenciu klinických a laboratórnych príznakov ochorenia po prerušení užívania udržiavacích dávok kortikosteroidov počas 2 a viac rokov. Pod pojmom „zotavenie s defektom“ sa rozumie praktické vyliečenie, ale so zachovaním malých svalová atrofia alebo individuálnych dôsledkov liečby steroidmi. „Pretrvávajúca remisia“ znamená významné zlepšenie so známkami regresie erytému a poškodenia svalov, ale možné pretrvávanie miernej svalovej slabosti a atrofie pri absencii kreatinurie a zvýšených hladín svalových enzýmov. S „významným zlepšením“ sa poskytuje jasný pozitívny trend spolu so zostávajúcou slabosťou, svalovou atrofiou, miernymi kožnými prejavmi a nízkou kreatinúriou, keď pacienti pokračujú v užívaní prednizolónu v miernych dávkach.

Množstvo výskumníkov zostáva skeptických k úspechu liečby steroidmi pri DM (DM), pričom si všímajú jej účinnosť u 40 – 50 % pacientov. Treba však brať do úvahy rozdiely v zložení pacientov, v dĺžke liečby a načasovaní jej podávania, zvolených dávkach, metódach hodnotenia účinnosti liečby a pod. Vo všeobecnosti si kortikosteroidná terapia zachováva popredné miesto v liečbe pacientov s DM (DM).

Druhá skupina liekov aktívne používaných pri DM je imunosupresíva, ktoré sa používajú samostatne alebo v kombinácii s kortikosteroidmi. Najčastejšie sa používa metotrexát a azatioprín. Indikáciou pre ich použitie je zvyčajne rezistencia na steroidy alebo nedostatok účinku z liečby kortikosteroidmi, ktorá sa zriedkavo pozoruje, prítomnosť kontraindikácií na použitie, komplikácie. Použitie imunosupresív umožňuje v prípade potreby znížiť dávku kortikosteroidov. Tieto lieky by sa mali užívať aj dlhodobo, aj keď, ako je známe, ich spektrum nežiaducich účinkov je oveľa širšie. Sú rôzne. schémy používania cytostatických liekov. Metotrexát sa teda môže podávať intravenózne a perorálne - 25-50 mg týždenne. Podľa inej schémy (podobne ako pri liečbe RA) sa používajú malé dávky lieku: najprv 7,5 mg týždenne perorálne, potom 5 a 2,5 mg týždenne dlhodobo, pod kontrolou krvných testov, moču, pečene. a pľúcnych stavoch, berúc do úvahy možný toxický účinok metotrexátu.

Ďalším liekom, tiež pomerne často používaným pri DM, je azatioprín v dávke 2-3 mg/(kg denne). Liek produkuje menej hematologických komplikácií, čo umožňuje jeho dlhodobé používanie, ambulantne, ale aj pod povinným lekárskym dohľadom. Keďže niekedy sú potrebné mesiace liečby, kým sa účinok dostaví, odporúča sa kombinovať liek s prednizolónom.

Cyklofosfamid a chlorambucil sa používajú menej často ( denná dávka 150-300 mg/deň perorálne), pretože majú výraznejšie vedľajšie účinky ako metotrexát a azatioprín. Pokusy intravenózne podanie cyklofosfamidu boli neúspešné: komplikácie boli pozorované oveľa častejšie ako účinok liečby. U niektorých pacientov s DM (DM) bola zaznamenaná účinnosť liečby cyklosporínom, ale počet takýchto pozorovaní je malý.

Účinnosť liečby imunosupresívami je ťažké posúdiť, pretože sa často používajú v kombinácii s kortikosteroidmi a počet izolovaných prípadových sérií je malý. Táto skupina liekov však poskytuje aj určitý terapeutický efekt pri DM, zrejme pre ich patogenetický inhibičný účinok na imunitnú zložku patologického procesu, ale je horší ako relatívne rýchle a demonštratívnejšie výsledky liečby kortikosteroidmi, ktoré si zachovávajú vedúcu úlohu v liečbe pacientov s DM (DM). Pri absencii alebo nedostatočnej účinnosti kortikosteroidov, pri výskyte kontraindikácií alebo komplikácií vystupujú do popredia cytostatiká, ktoré sa môžu navzájom kombinovať (v nižších dávkach).

Najčastejšie vedľajšie účinky cytostatík sú spojené s útlmom kostnej drene (prejavuje sa najmä leukopéniou), hepatotoxicitou, gastrointestinálnymi komplikáciami, kožnými vyrážkami, zníženou odolnosťou voči infekciám atď. Pri predpisovaní cyklofosfamidu sa pozoruje aj rozvoj alopécie a krvácania do močového mechúra . Tieto komplikácie výrazne obmedzujú použitie imunosupresívnej liečby. Zostávajú otázniky o možnom genetickom poškodení a zvýšenom riziku zhubných ochorení, no reálne štatistiky v DM (DM) v tomto smere neexistujú.

Aminochinolínové lieky(plaquenil, delagil a pod.) možno použiť aj pri DM (PM), najmä pri zníženej aktivite, v chronickom priebehu a v kombinácii s inou terapiou.

NSA pri aktívnom DM (PM) sú neúčinné a sú indikované len ako podporná, doplnková liečba pri dlhodobej liečbe ochorenia alebo ako súčasť komplexnej liečby chronického DM (PM). Žiaľ, častou chybou je predpisovanie NSA hneď na začiatku ochorenia, čo spomaľuje užívanie kortikosteroidov potrebných pre pacientov a tým zhoršuje (niekedy nezvratne) prognózu.

Plazmaferéza poskytuje povzbudivé výsledky v liečbe pacientov s DM (PM), hoci neexistujú takmer žiadne prísne kontrolované štúdie o jej účinnosti. V mnohých prípadoch s refraktérnosťou alebo intoleranciou na kortikosteroidy a imunosupresíva však bola zaznamenaná jednoznačne pozitívna reakcia na opakované cykly plazmaferézy alebo leukocytaferézy a následne sa často zlepšila znášanlivosť a účinnosť medikamentóznej terapie. V niektorých prípadoch bolo úspešne vykonané všeobecné alebo lokálne (v oblasti lymfatických uzlín) ožarovanie.

Spolu s medikamentóznou terapiou možno použiť aj iné metódy mimotelovej liečby, napríklad opakované cykly karbohemosorpcie na odstránenie imunokomplexov a iných možných škodlivých faktorov, ovplyvnenie mikrocirkulácie, zlepšenie znášanlivosti kortikosteroidov a pod.

Pri objavení sa kalcifikácií sa lieči kolchicínom 0,65 mg 2-3x denne, intravenózne sa podáva Na2EDTA, lokálne sa podáva Trilon B, niekedy sa odporúča jednotlivé kalcifikáty odstrániť chirurgicky. Žiaľ, táto komplikácia MD (DM) je ťažko liečiteľná a úlohou lekára je adekvátnou, t.j. aktívnou, niekedy aj „agresívnou“ terapiou jej predchádzať.

Dôležitá je čo najskoršia detekcia, chirurgická a iná aktívna liečba nádoru, ktorá určuje prognózu pacienta s paraneoplastickým DM (PM). Spravidla dochádza k opačnému vývoju príznakov DM, aj keď nie vždy úplne vymiznú.

Komplexná liečba pacientov s DM zahŕňa aj opakované cykly podávania ATP, kokarboxylázy, vitamínu E, proserínu (v období rekonvalescencie), anabolický steroid(Nerobol, Retabolil), najmä pri dlhodobom užívaní kortikosteroidov, symptomatická terapia.

Pacientom s DM sa pri vysokých dávkach kortikosteroidov odporúča nutričná diéta s obmedzenou soľou, špeciálne diéty sa používajú len pri komplikáciách. Pacienti s poruchami prehĺtania si vyžadujú veľkú pozornosť, pri ťažkej dysfágii a afágii sú pacienti kŕmení a potrebné lieky sú podávané sondou.

Pri aktívnej MD (akútna, subakútna) je motorický režim spočiatku obmedzený, ale čoskoro, keď sa počas liečby objavia jasné klinické a laboratórne zmeny, treba opatrne a rozhodnejšie zaradiť fyzikálnu terapiu s cvičením svalov končatín. komplex opatrení (na predchádzanie kontraktúram), dýchacie a iné postihnuté svalové skupiny. Po 1,5-2 mesiacoch liečby je možné pridať aj masáž, ale nie hlbokú a nie traumatizujúcu tkanivo. Keď prevažujú procesy svalovej atrofie a fibrózy s rozvojom kontraktúr, v terapeutickom komplexe vedú terapeutické cvičenia, masáže, fyzioterapeutické procedúry (parafín, hyaluronidázová elektroforéza atď.), je možné (pri vylúčení aktivity) použiť balneoterapiu a kúpeľná liečba.

Predpoveď

Pred érou kortikosteroidov bola prognóza DM (GTM) považovaná za nepriaznivú, u takmer 2/3 pacientov fatálnu. S užívaním kortikosteroidných liekov sa prognóza ochorenia výrazne zlepšila, hoci názory vedcov na účinnosť liečby sa rozchádzajú. Viacerí autori pozitívne hodnotiaci kortikosteroidy pri DM zaznamenávajú len mierne zlepšenie prognózy, no väčšina zdôrazňuje vysokú účinnosť tohto typu terapie.

Pri štúdiu prežívania 144 pacientov s DM pozorovaným dlhodobo, 5- a 10-ročné prežívanie pacientov bolo 73 a 66 %, v uvedenom poradí. Stanovil sa prognostický význam veku pacientov: najpriaznivejšia prognóza je u ľudí, ktorí ochorejú do 20 rokov, najnižšia miera prežitia sa pozoruje u starších vekových skupín. Ak bola 5- a 10-ročná miera prežitia pacientov v prvej skupine 100 %, potom u pacientov nad 50 rokov to bolo 57 a 38 %. Iní autori zaznamenali zhoršenie prognózy DM u starších ľudí. V pozorovaniach M. Hochberga a kol. 8-ročné prežívanie pacientov s DM (DM) bolo 56,7 % u osôb nad 45 rokov a 96,6 % v skupine pacientov do 45 rokov. Je celkom zrejmé, že zhoršenie prognózy vo vyšších vekových skupinách je spôsobené nárastom počtu pacientov s nádorovým DM. Porovnanie 5 a 10-ročného prežívania pacientov s idiopatickým (89 a 81 %) a nádorovým (15 a 11 %) DM jasne ilustruje nepriaznivú prognózu DM. Okrem toho treba brať do úvahy často ťažší priebeh DM, často komplikovaný rozvojom zápalu pľúc, u starších ľudí.

V miere prežitia pacientov s DM (DM) neboli signifikantné rozdiely v závislosti od pohlavia.

Povaha priebehu ochorenia hrá významnú úlohu pri určovaní prognózy, čo dobre ilustrujú aj miery prežitia. Podľa M. A. Zhanuzakova teda 5 a 10-ročné prežívanie pacientov s chronickým DM zostalo na úrovni 100 %, v akútnych a subakútnych prípadoch to bolo 71 a 63 %.

Pri aktívnych formách DM, prirodzene, prognózu určuje aj dĺžka ochorenia (pred začiatkom adekvátnej terapie), závažnosť svalových a viscerálnych prejavov. V prítomnosti imobility teda 5- a 10-ročné prežívanie bolo 77 a 69 % a pri zachovaní rozsahu pohybov potrebných na sebaobsluhu 95 a 88 %. V prítomnosti dysfágie boli rovnaké čísla 76 a 70% a u pacientov bez dysfágie - 97 a 88%. Pridanie pneumónie má ešte nepriaznivejšiu prognózu: v skupine pacientov s DM s pneumóniou sa 5 a 10-ročné prežívanie znížilo na 66 a 32 % v porovnaní s 93 a 89 % bez pneumónie.

Dôležitým faktorom, ktorý zlepšuje prognózu pacientov s akútnym a subakútnym idiopatickým DM, by mala byť včasná a adekvátna liečba, predovšetkým pomerne vysokými dávkami kortikosteroidov (najmenej 1 mg/kg telesnej hmotnosti). Táto liečba viedla k 5- a 10-ročnému prežívaniu 96 a 90 %, zatiaľ čo u pacientov, ktorí nedostali adekvátnu liečbu (nedostatočné dávky a/alebo načasovanie liečby), boli tieto čísla 70 a 56 %.

Pri nádorovom DM je rozhodujúca chirurgická intervencia v kombinácii s liečbou kortikosteroidmi. Táto taktika prispela k udržaniu miery prežitia po 5 a 10 rokoch v tejto kategórii pacientov na úrovni 32 a 27 %.

Z 209 pacientov s DM pozorovaných E. M. Tareevom a A. P. Solovyovou počas 25 rokov bolo 162 pacientov s idiopatickým DM (I. skupina) a 40 pacientov s nádorovým DM (II. skupina). Väčšina pacientov v skupine I dostávala adekvátnu medikamentóznu liečbu vrátane kortikosteroidov, čo malo za následok relatívne priaznivú prognózu. Zo 162 pacientov s idiopatickým DM zomrelo 17 (10,5 %), pričom u 5 z nich príčina smrti nemala priamu súvislosť so základným ochorením (infarkt myokardu, komplikácie chrípky a pod.), u 8 to boli komplikácie. liečba kortikosteroidmi (gastrointestinálne krvácanie, pankreatická nekróza, infekcia). V skupine II (40 pacientov s paraneoplastickým DM) zomrelo 36; u 4 viedlo včasné odstránenie nádoru k vyliečeniu. U niektorých operovaných pacientov boli pozorované relapsy alebo sa vyskytla neoplázia inej lokalizácie, ktorá bola sprevádzaná aktiváciou a nárastom známok DM, aj keď v období ťažkej intoxikácie nádorom známky DM často zreteľne poklesli.

V retrospektívnych pozorovaniach J. Benbassat a kol. U 94 pacientov s DM (DM) bola pre účely analýzy prognostických faktorov ochorenia mortalita 32,6 % a zároveň bola najvyššia v skupine pacientov s nádorovým DM (DM). Najčastejšími príčinami smrti boli zhubný nádor, pľúcne komplikácie, ischemická choroba srdiečka. Najvyššia úmrtnosť bola pozorovaná počas prvého roka od diagnózy. Medzi prognosticky nepriaznivé faktory patrí nekontrolovaná aktivita procesu a neschopnosť dosiahnuť remisiu ochorenia, starší vek ako aj klinické a laboratórne príznaky, ako sú kožné vyrážky, dysfágia, horúčka nad 38 °C a leukocytóza. Prežitie nebolo ovplyvnené pohlavím, prítomnosťou artritídy alebo artralgie, Raynaudov syndróm, zmeny EKG, histologické zmeny vo svalovej biopsii, zvýšené hladiny svalových enzýmov v krvnom sére, zvýšená ESR, zmeny na elektromyograme, hladina hemoglobínu a prítomnosť antinukleárnych protilátok. Zhrnutím vlastných pozorovaní a literárnych údajov teda môžeme konštatovať, že príčinami smrti u pacientov s idiopatickým DM (PM) sú často komplikácie ochorenia (najčastejšie hypostatická a aspiračná pneumónia) alebo liečba, zmeny Všeobecná podmienka(kachexia, dystrofia) alebo vnútorných orgánov (srdce s rozvojom srdcového zlyhania a pod.). Smrť je často spojená so spojením sprievodné ochorenie(infekcia a pod.) na pozadí celkového vážneho stavu pacienta.

Pri paraneoplastickom DM (PM) je príčinou smrti zvyčajne malígny nádor, aj keď je potrebné zvážiť aj iné komplikácie.

Pojem „zotavenie“ sa samozrejme používa do určitej miery podmienene, pretože pacienti, aj keď sa vrátili k aktívnemu životnému štýlu, vyžadujú ďalšie (aspoň raz ročne) pozorovanie a zamestnanie s výnimkou fyzickej aktivity, nočných zmien, služobných ciest. , chemické a teplotné vplyvy, akékoľvek alergénne faktory a pod. Podobne je potrebné eliminovať všetky nepriaznivé faktory u všetkých pacientov s DM, čo je akousi prevenciou exacerbácie ochorenia. V akútnych a subakútnych prípadoch sú pacienti preradení do skupiny postihnutia I. alebo II. a až po roku a viac, keď sa dosiahne trvalý efekt, sa môže diskutovať o otázke obnovenia štúdia alebo práce (s vyššie uvedenými obmedzeniami). Pri chronickom priebehu DM (PM) je možné zachovať pracovnú aktivitu pod lekárskym dohľadom a potrebnými liečebnými postupmi.

Prevencia dermatomyozitídy

Prevencia DM- hlavne sekundárne, zabraňujúce exacerbácii a ďalšej generalizácii procesu. Zabezpečuje možnú včasnú diagnostiku ochorenia s vylúčením provokujúcich faktorov, včasnú a aktívnu liečbu v nemocnici a následne ambulantne, klinické pozorovanie, adekvátnu podpornú liečbu, preradenie do invalidity alebo zamestnania s obmedzením záťaže a vylúčenie alergénnych faktorov. V procese dispenzárneho pozorovania pacientov sa riešia otázky tehotenstva, liečby fokálnych a iných infekcií, kariérového poradenstva (pre adolescentov) a rekvalifikačných a rehabilitačných opatrení. Je potrebné poznamenať, že počas interkurentných ochorení a chirurgických zákrokov sa kortikosteroidy nemajú vysadiť.

Tehotenstvo u pacientok s DM (PM) sa neodporúča, kým nenastane stabilná remisia.

V súčasnosti dlhodobé pozorovanie a liečba pacientov s DM (PM), za predpokladu včasnej diagnostiky a adekvátnej terapie, umožňuje podľa M. A. Zhanuzakova et al. dosiahnuť stabilnú remisiu so zachovaním pracovnej schopnosti v 40,4 % a vyliečiť v 33 3 % pacientov.

V prípade nádorového DM je rozhodujúca včasná detekcia a radikálna liečba novotvaru a DM neslúži ako kontraindikácia operácie.

Odporúča sa sledovať pacientov u tých istých špecialistov (v nemocnici, na klinike, u rodinného lekára), aby sa vykonala jasná korekcia liečby v závislosti od stavu pacientov. Týka sa to jednak špecifických otázok znižovania dávok kortikosteroidov, ich vysadzovania v prípade reálnej možnosti alebo potreby liečby cytostatikami a pod., ako aj všeobecnej taktiky liečby a rehabilitácie, ktorá určuje životnú a pracovnú prognózu pacientov s DM.

V akútnych a subakútnych prípadoch sú pacienti preradení do skupiny I alebo II, ale so stabilnou remisiou alebo „zotavením“ sa môžu vrátiť do práce (štúdia). Zároveň je veľmi dôležité eliminovať alergénne faktory, fyzické a psychické preťaženie, ochladzovanie a iné situácie vyvolávajúce exacerbáciu, čo je zahrnuté aj v koncepte sekundárnej prevencie DM (PM). Popri riadnom zamestnaní je potrebné pokračovať v klinickom pozorovaní pacientov, vyšetrovaní minimálne 2x ročne, ak je priebeh a výsledok priaznivý.

Na primárnu prevenciu DM v detskom veku je vhodné identifikovať a pozorovať skupinu detí so zvýšenou citlivosťou na rôzne exogénne a endogénne faktory. Očkovanie, ako aj podanie gamaglobulínu, transfúzie plazmy a krvi a antibiotická liečba u týchto detí by sa mali vylúčiť alebo vykonávať s mimoriadnou opatrnosťou. Do rizikovej skupiny patria aj osoby s rodinnou anamnézou reumatických ochorení. V budúcnosti, pri rozšírenom používaní imunogenetických štúdií, bude zrejme možné špecifikovať predispozíciu k DM. V súčasnosti je však reálna a dôležitá čo najskoršia diagnostika ochorenia, včasná aktívna terapia a prevencia exacerbácií, ktoré spolu so systematickým dispenzárne pozorovanie pacientov, nepochybne zlepšuje prognózu a výsledok DM.

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte dermatomyozitídu?

14.11.2019

Odborníci sa zhodujú, že na problémy srdcovo-cievnych ochorení je potrebné upútať pozornosť verejnosti. Niektoré sú zriedkavé, progresívne a ťažko diagnostikovateľné. Patrí medzi ne napríklad transtyretínová amyloidná kardiomyopatia

14.10.2019

V dňoch 12., 13. a 14. októbra sa v Rusku koná veľké spoločenské podujatie na bezplatné testovanie zrážanlivosti krvi – „Deň INR“. Kampaň je načasovaná tak, aby sa zhodovala so Svetovým dňom trombózy.

07.05.2019

Výskyt meningokokovej infekcie v Ruskej federácii v roku 2018 (v porovnaní s rokom 2017) vzrástol o 10 % (1). Jedným z bežných spôsobov prevencie infekčných ochorení je očkovanie. Moderné konjugované vakcíny sú zamerané na prevenciu výskytu meningokokovej infekcie a meningokokovej meningitídy u detí (aj nízky vek), tínedžerov a dospelých.

Vírusy sa nielen vznášajú vo vzduchu, ale môžu pristáť aj na zábradliach, sedadlách a iných povrchoch, pričom zostávajú aktívne. Preto pri cestovaní resp na verejných miestach Je vhodné nielen vylúčiť komunikáciu s inými ľuďmi, ale aj vyhnúť sa...

Obnovte dobrý zrak a rozlúčte sa s okuliarmi a kontaktné šošovky- sen mnohých ľudí. Teraz sa to môže stať skutočnosťou rýchlo a bezpečne. Úplne bezkontaktná technika Femto-LASIK otvára nové možnosti laserovej korekcie zraku.