Autoimunitná hepatitída a antifosfolipidový syndróm. Liečba antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva. A toto všetko by malo byť odovzdané

Komplexný výskum laboratórne markery Antifosfolipidový syndróm (antinukleárny faktor, protilátky proti kardiolipínu a beta-2-glykoproteínovi) používané na diagnostiku a vyhodnocovanie prognózy tohto stavu.

Definované ukazovatele:

Ruské synonymá

Sérologické testy na APS, krvné testy na APS.

Synonyms English

Laboratórny panel, antifosfolipidový syndróm (APS), laboratórne kritériá, APS.

Výskumná metóda

Nepriama imunofluorescenčná reakcia.

Aký druh biomateriálu možno použiť na výskum?

Venózna krv.

Ako sa pripraviť na výskum?

Nefajčite do 30 minút pred štúdiou.

Všeobecné informácie o výskume

Antifosfolipidový syndróm (APS) je získaný syndróm autoimunitného hypercoagulantu charakterizovaný venóznou a / alebo arteriálnou trombózou a / alebo komplikáciami tehotenstva a prítomnosti antifosfolipidových protilátok. Antifosfolipidové protilátky (AFA) je heterogénna skupina autoantibodérov zameraných proti proteínom spojeným s membránovými fosfolipidmi. Skupina ATF zahŕňa protilátky proti kardalópu (aka); protilátky na beta-2-glykoproteín; lupus antikoagulant; Protilátky proti anexínu V; Protilátky proti fosfatidylserin-protrombínovému komplexu a ďalších.

Hoci úloha AFA v patogenéze AFS nie je úplne jasná, predpokladá sa, že sú príčinou tohto syndrómu. Diagnóza AFS je zložitá a je komplexná. Laboratórne štúdie sú neoddeliteľnou súčasťou diagnostického algoritmu. Aby sa zabránilo chybám, je potrebné pochopiť, aká úloha laboratórnych testov v diagnostike AP a ako správne interpretovať svoje výsledky.

V súčasnosti je diagnóza AFS najčastejšie zameraná na Austrálske (Sydney) kritériá 2006. Tieto kritériá zahŕňajú klinické a laboratórne znamenia. Laboratórne kritériá AFS zahŕňajú:

Na diagnostiku APS, prítomnosť klinických a 1 alebo viac špecifikovaných laboratórnych kritérií v dvoch alebo viacerých analýz, vyrobených s intervalom najmenej 12 týždňov.

Výklady výkladu výsledku štúdie

APS ANALÝZA sú charakterizované pomerne vysokým percentom. falošne pozitívne výsledky (3-20%). Z tohto dôvodu sa nepoužívajú ako skríning u asymptomatických pacientov, vrátane tehotných žien. Na výber pacientov, ktorí môžu byť zobrazené pre analýzu AFS, je navrhnutý nasledujúci prístup:
1. Skupina pacientov, ktorí sa odporúča vykonať štúdiu o APS: pacientov mladého veku (menej ako 50 rokov) s nevysvetliteľným a neprepustným venóznym tromboembolizmom a / alebo arteriálnou trombóza, trombóza neobvyklého umiestnenia, prípady straty tehotenstva neskorý čas alebo akákoľvek trombóza alebo komplikácia tehotenstva u pacientov s autoimunitnými ochoreniami (SLE, reumatoidná artritída, autoimunitná trombocytopénia, autoimunitná hemolytická anémia);
2. Skupina pacientov, ktorí sú menej vhodné vykonávať štúdiu o APS: pacienti mladého veku s známym nezdruženým tehotenstvom včasných pojmov vyvolaných žilovým tromboembolizmom a asymptomatickým pacientom, ktorí náhodne identifikovali predĺženie aktivovaného čiastočného tromboplastínového času (AFTT);
3. Skupina pacientov, ktorí sú najmenej vhodné viesť výskum APS: starších pacientov s venóznym a / alebo arteriálnym tromboemboliam.

Príjem Niektorí lieky a infekčné choroby Môžu viesť k vzniku AKA, ktorý je však prechodný a nie je spojený so zvýšeným rizikom trombózy. Z tohto dôvodu sa vykonáva aspoň 2 analýzy s intervalom najmenej 12 týždňov. U pacientov so syfilisom, Lymickou chorobou, infekciou HIV a niektoré ďalšie infekčné ochorenia môžu byť omylom diagnostikované AP na základe pozitívneho výsledku AFA a sprievodnej mŕtvice alebo arteriálnej trombózy iných etiológií.
Slabo pozitívny titer AKA a protilátok na beta-2-glykoproteín nemá klinickú hodnotu.
Hoci protilátky proti beta-2-glykoproteínu sú zvyčajne prítomné spolu s aka, niektorí pacienti s AP môžu mať len protilátky na beta-2-glykoproteín. Treba pripomenúť, že citlivosť analýzy na protilátkach na beta-2-glykoproteín je nízka (40-50%). Preto, aby sa zabránilo diagnostickým chybám, odporúča sa preskúmať oba typy protilátok (aka a protilátky proti beta-2-glykoproteínu) plus Vodný antikoagulant.
V praxi existujú prípady pripomínajúce klinický obraz AFS, ale negatívny na "štandardných" laboratórnych kritériách (séronegatívne AP). Diagnóza AFS u týchto pacientov je obzvlášť zložitá. Treba poznamenať, že súčasné kritériá AFS sú založené najmä na stanovisku špecialistov, a nie o dôkazoch výskumu, takže by mali byť kriticky. Vypočítajte situáciu s seronegatívnym AFS pomôže analýzy pre ďalšie AFA, ktoré nie sú zahrnuté do prijatých kritérií:
1. Protilátky proti fosfatidylserin-protrombínovému komplexu;
2. Trieda AFA IGA. V súčasnosti sa berú do úvahy iba autopodničné triedy IgG a IgM. Protilátky triedy IgA sa neberú do úvahy. Na druhej strane sa ukázalo, že trieda AFA IgA tiež zvýši riziko trombózy.

Pozitívny výsledok týchto dodatočných testov môže naznačovať prítomnosť APS, napriek nedostatku "štandardných" štatútových kritérií.

Analýza na AFA sa používa nielen na priamu diagnózu APS, ale aj na posúdenie rizika trombózy. Zrejme odlišné typy AFA má iný trombogénny potenciál. Okrem toho, riziko trombózy závisí aj od kombinácie AFA. Preto prítomnosť troch hlavných typov AFA (aka, lupus antikoagulantu a protilátok proti beta-2-glykoproteínu), tzv. Trojnásobná seropozitivita je spojená s vyšším rizikom trombózy ako pozitivita len z AFA. Pre viac presné hodnotenie Riziko trombózy u pacientov s potvrdeným AFC je vhodné vylúčiť iné známe rizikové faktory pre hypercoaguláciu:

Prítomnosť systémového červeného lupus (SLE). Pacienti so SLE majú zvýšené riziko trombózy. Toto riziko je ešte zvýšenejšie kombináciou SLE s APS. Na skríning SLE u pacientov s APS použite test na antinukleary faktor. Antinukleary Faktor (ANF, antinukleárne protilátky, ANA) je heterogénna skupina autoantibodérov, namierená proti zložkám vlastných jadier. ANA je veľmi citlivá na SLE ako test, a preto sa používa ako skríning. Existuje niekoľko spôsobov, ako určiť ANA v krvi. Spôsob nepriamej fluorescenčnej reakcie (RniF) s použitím ľudských epitelových buniek Hep-2 umožňuje určiť titer a typ žiara. Pre SLE je najviac charakteristická homogénna, periférne (hrana) a brúsenie (granulované) typy žiare.
Vrodená trombophilia;
Tehotenstvo;
Predĺžená imobilizácia;
Chirurgický zákrok.

V tomto komplexný výskum Zadali sa najvýznamnejšie autoprotilátky v APS (AKA, protilátky proti beta-2-glykoproteínu a ANA). Opäť treba zdôrazniť, že hoci laboratórne testy hrajú obrovskú úlohu pri diagnostike APS, mali by sa posúdiť len v komplexe s klinickými údajmi. Opakované analýzy sa odporúčajú vykonávať rovnaké testovacie systémy, to znamená, že v rovnakom laboratóriu.

Aká je štúdia?

Diagnostikovať antifosfolipidový syndróm (APS).

Kedy je pridelená štúdia?

V prítomnosti príznakov žilovej alebo arteriálnej trombózy u mladých (až 50 rokov) pacienta alebo trombóza neobvyklého lokalizácie;
počas skúmania pacienta s známym netupecializáciou tehotenstva, to znamená, že ak je žena v histórii troch a viac spontánnych prerušení tehotenstva z hľadiska až 22 týždňov;
v prítomnosti iných nepriamych príznakov antifosfolipidového syndrómu: príznaky poškodenia srdcových ventilov (vegetácia, zahusťovanie, dysfunkcia), retikulárneho vedenia, nefropatiu, trombocytopénia, preeklampsia, kože, epilepsia;
v prítomnosti trombózy alebo straty tehotenstva u pacientov s autoimunitnými ochoreniami (napríklad SC);
spolu s antikoagulantným lupusom po prijatí zvýšeného čiastočného tromboplastínového času (AFTT);
pri prijímaní pozitívneho výsledku RPR testu pri skríningu syfilisu.

Čo znamenajú výsledky?

Referenčné hodnoty

Pre každý indikátor definoval:

Laboratórne kritériá AFS (Sidney, 2006):

prítomnosť koagulačného rozpúšťadla;
prítomnosť aka-triedy IgG alebo IgM v priemere alebo vysokom titre (viac ako 40 fosfolipidových jednotiek FE alebo v titre viac ako 99 percentil) pri použití metódy immuno enzýmová analýza, ELISA (ELISA); 1 stopy je 1 ug protilátky;
prítomnosť protilátok na beta-2-glykoproteínu IgG a / alebo IgM tried v titre viac ako 99 percentilov, pri použití metódy ELIS.

Čo môže ovplyvniť výsledok?

Príjem niektorých liekov a infekčných chorôb (Herpes-Zoster, HIV) môže viesť k falošne pozitívnemu výsledku.

Dôležité pripomienky

Pozitívny výsledok neznamená vždy dostupnosť AFS: Analýza sa odporúča opakovať aspoň 12 týždňov intervaloch.
Negatívny výsledok neumožňuje odstrániť APS - je potrebné pripomenúť na prítomnosť "séronegatívneho" AFS.

Kto vymenuje štúdiu?

Terapeut, praktický lekár, reumatológ.

Literatúra

Rand JH, Wolgast Lr. DOS a DON "TS v diagnostikovaní antifosfolipidov syndrómu. Hematology AM SOC HEMATOL EDUC PROGRAM. 2012; 2012: 455-9.
Lim W. Antifosfolipidový syndróm. HEMATOLOGY AM SOC HEMATOL EDUC PROGRAM. 2013; 2013: 675-80. Preskúmanie.

AFS syndróm a tehotenstvo: liečba a diagnóza

Antifosfolipidový syndróm je autoimunitný trombofylastický (s tendenciou k trombóze) stav, ktorý je spôsobený prítomnosťou protilátky - APA.

Tieto protilátky rozpoznávajú a napadli proteíny spojené s bunkovými membránami, bunkové membrány skutočne poškodzujú. AFS sa prejavuje vývojom trombózy alebo tehotenstva komplikácií. Tehotenstvo s antifosfolipidovým syndrómom bez liečby pri plánovaní a priebehu tehotenstva často má katastrofické následky.

Prítomnosť antifosfolipidových protilátok bez klinických príznakov nie je antifosfolipidový syndróm.

Rovnako ako v mnohých autoimunitných ochoreniach, etiológia antifosfolipidového syndrómu nie je známa až do konca, ale existuje niekoľko teórií svojho pôvodu:

Pasívny transplatar prenos počas tehotenstva antifosfolipidových protilátok proti plodu (z krvného prietoku tehotnej ženy v detskom obehu, ktorý vyvoláva chorobu v novorodencom.
Genetická povaha navrhuje prípady rodiny AFS.
Fosfolipidy sú bežné v povahe ľudských buniek tkanív a mikroorganizmov - vírusov a baktérií. Zničenie mikroorganizmov, ktoré prišli do tela, je sprevádzané zničením hostiteľských buniek v našom prípade - osoba. Fenomén sa nazýva - "mimický účinok". To znamená, že imunitné reakcie zamerané na zničenie infekcie vedú k spusteniu autoimunitných procesov.
Dominantná úloha pri vývoji APS je daná polymorfizmom génov. Pri vývoji antifosfolipidového syndrómu počas gravidity sa viac pozornosti venuje protilátkam 1 beta-2-glykoproteínovú doménu. Tento proteín, ktorý je vložený do bunkovej membrány a vykonáva svoju funkciu - Bloodbors. Zatiaľ čo v krvnej plazme, proteín nemôže byť spojený s protilátkami, ale akonáhle je pripojený k fosfolipidu membránových buniek, je k dispozícii pre ATTIBY ATTIBY AFL. Vytvorí sa komplex glykoproteínu s protilátkami, ktorý uvádza najviac patologické reakcienájdené na AFS syndróm, a to aj počas tehotenstva.

Mutácia v gén kódujúcej molekulu beta-2-glykoproteínu vedie k tomu, že molekula sa stáva viac antigénne, dochádza k automatickej axiálizácii a tento proteín sa objavujú protilátky.

Antifosfolipidový syndróm a tehotenstvo

Všetky patologické procesy vplyvu AFS na tehotenstvo sa znížia na 4 hlavné procesy:

spustenie trombózy v žilách a artériách;
vývoj kaskády zápalového procesu;
aktivácia apoptózy (naprogramovaná smrť buniek);
Účinok na trofoblast - vrstva embryových buniek, cez ktorý je poháňaný materskou karosériou.

V etape implantácie antifosfolipidové protilátky narúšajú vlastnosti buniek embrya a štruktúru trofoblastových buniek, ktoré pokračujú v celom období implantácie, čo vedie k zníženiu hĺbky penetrácie trofoblastov do endometria a posilnenie trombotických procesov.

Antifosfolipidové protilátky môžu spôsobiť zlyhanie progesterónu, ktoré môže samo osebe spôsobiť ďalší syndróm straty fetálu.

Tieto procesy sa všeobecne vyskytujú (vo všetkých ľudských telesách) a lokálne (lokálne) - v endometrii maternice. A pre Úspešná implantácia A výskyt tehotenstva, ako je známe, že endometrials by mal byť zdravý. teda Časté komplikácie Tehotenstvo s antifosfolipidovým syndrómom sú:

spontánne prerušenie tehotenstva v skorom čase;
rozpočet tehotenstva;
oneskorenie rastu vnútromaternicového fetálu až po jeho smrť v 2 a 3 trimestri;
preeklampsia.

Klinické prejavy APS počas tehotenstva a diagnostiky

Všetky príznaky a prejavy APS možno rozdeliť na 2 skupiny:

Z matky.
Z plodu.

Pred pri príležitosti tehotenstva sa AFS prejavuje neporušením implantácie v prírode a. Toto je odpoveď na otázku: či antifosfolipidový syndróm zabraňuje tehotným. Koncepcia je mimoriadne ťažké. Aj pred tehotenstvom zvýšené riziko trombotických komplikácií.

Počas tehotenstva sú impozantné komplikácie AFS syndrómu:

Eclapcia a prezadácia. Riziko pre-eklámpsie u gravidných žien s AP je 16-21%, proti 2-8%, ktoré sú pozorované v populácii.
V 10% prípadov. Frekvencia komplikácií v populácii - 1%.
Trombocytopénia - frekvencia komplikácií 20%.
Venózne tromboembolické porušovanie.
Katastrofický antifosfolipidový syndróm, ktorý u 70% puzdrách končí otočne. Jeho frekvencia u gravidných žien s AP je 1%.

Po generikách je antifosfolipidový syndróm nebezpečný s venóznymi tromboembolickými poruchami a katastrofickým antifosfolipidovým syndrómom.

AFS počas tehotenstva pre dieťa má tieto komplikácie:

. Príspevok AFS k rozvoju straty tehotenstva je 15%, proti 1-2% v populácii.
Predčasné dodanie - 28%.
Strike alebo intrauterinný fetálny úmrtia - 7%.
Oneskorenie rastu plodu 24-39%.
Fetálne trobotes (ovocná trombóza).

Po pôrode novorodenca spĺňa tieto komplikácie:

Trombópa.
Riziko neurocirkulácie trombózy sa zvyšuje - 3%. Väčšina z týchto porúch je sprevádzaná autizmom.
Asymptomatická cirkulácia protilátok proti fosfolipidom v 20% prípadov.

AFS syndróm a liečba počas tehotenstva

Zlatý štandard pri vedení tehotenstva u žien s AFS je účelom heparínov s nízkou molekulovou hmotnosťou a nízkymi dávkami kyseliny acetylsalicylovej.

Bolo preukázané, že heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou môžu:

priamo viažu Aff protilátky, čím sa znížila ich koncentráciou krvi;
inhibujú (akné) väzbové protilátky s trofoblastom;
zabrániť smrti trofoblastových buniek zvýšením syntézy anti-apoptických proteínov;
majú anticoganulant (antúziu) akciu - zabrániť zvýšeniu zrážania krvi a zrážanlivosti krvi;
blokovanie výroby látok, ktoré spúšťajú mechanizmy zápalovej odpovede.

Zvuky liečby syndrómu AFS počas tehotenstva

S AFS syndrómom bez trombotických komplikácií s tehotenskými stratami do 10 týždňov sa v minulosti používa kombinácia NMG (heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou) a kyselinou acetylsalicylovou. Trvalo sa subkutánne zavádza v 40 mg 1 krát za 24 hodín.
S AFS u gravidných žien bez trombotických komplikácií so stratou tehotenstva po termíne v histórii, len NMG je Klexánom 40 mg za deň.
S antifosfolipidovým syndrómom s trombotickými komplikáciami a stratou tehotenstva v ktoromkoľvek období sa Klext použije v dávke rýchlosťou 1 mg na 1 kg hmotnosti každých 12 hodín.

So zhoršením indikátorov koagulagramu a krvného prietoku krvi maternice sú predpísané terapeutické dávky.

UŽÍVAJTE PRÍPRAVY - Nízky frakcionovaný heparín (najčastejšie používal Askshan, enochamparín) a kyselina acetylsalicylová V nízkych dávkach je potrebné v štádiu plánovania tehotenstva. S zlepšením krvného výkonu a jeho koagulačným systémom (analýzy - koagulagramy, hemostizátor), zlepšenie prietoku krvi maternice (vyhodnotené pre DOPPLEROMETRY) Lekár "umožňuje" tehotenstvo.

Zavedenie antikoagulancií sa nezastaví a pokračuje až do pôrodu. V štádiu plánovania tehotenstva sú tiež predpísané:

vitamíny - kyselina fóliová v dávke 400 mikrogramov denne;
omega-3-polynenasýtené mastné kyseliny;
Uremines.

Štandardný prístup pre terapiu AFS so zvyčajným neberom tehotenstva umožňuje tehotenstvo v 70% prípadov. V 30% tehotných žien s APS nedosiahne pozitívne výsledky. V týchto prípadoch plazmaisis, kaskádové plazmové filtrovanie, použitie. Úlohou týchto postupov - odstrániť z prietoku krvi APS protilátky a rad látok zúčastňujúcich sa na kaskáde zápalových procesov trombácií.

Pred plánovaným cisárskym prierezom je terapia pozastavená na prevenciu krvácania a možnosti epidurálnej anestézie. Zrušenie liekov sa vykonáva za deň. S spontánnym pôrodom a núdzovým cesárom je situácia komplikovaná, ale ak sa NMG zaviedla v 8-12 hodinách, potom je možná epidurálna anestézia.

Vzhľadom na takéto ťažkosti s liečbou, so ženou, že žena zrušíte heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou a predpísal pelektívne heparín, jej účinok je viackrát. Prijatie štandardného heparínu nie je kontraindikáciou epidurálnej anestézie práce.

Pre núdzové situácie cisársky rez Použite všeobecnú anestéziu.

Antifosfolipidový syndróm po pôrode

Po pôrode, anti-fosfolipidový syndróm sa obnoví po 12 hodinách. Pre vysoké riziko Výskyt trombotických komplikácií - po 6 hodinách. Liečba pokračuje do 1,5 mesiaca po doručení.

Predchádzajúci príspevok: späť Ako rozlišovať falošné kontrakcie zo skutočného? Príznaky a príznaky falošných a skutočných bitiek počas tehotenstva

Len pred štyridsiatimi rokmi lekári ani neozpovali existenciu antifosfolipidového syndrómu. Discovery patrí lekárovi Hyuzu, ktorý sa praktizoval v Londýne. Podrobne opísal svoje symptómy a príčiny výskytu, preto sa niekedy APS tiež nazýva Hughesov syndróm.

S vývojom antifosfolipidového syndrómu v krvi sa objavujú antipollipisné protilátky (AFL), ktoré prispievajú k zvýšenej tvorbe krvných zrazeniny v plavidlách. Môžu spôsobiť komplikáciu tehotenstva a dokonca spôsobiť jeho prerušenie. Najčastejšie je AFS diagnostikovaná u žien vo veku 20-40 rokov.

V krvi človeka proti pozadia antifosfolipidového syndrómu sa protilátky začínajú cirkulovať, ktoré zničia fosfolipidy v membránach bunkových tkanív. Fosfolipidy sú prítomné v trombocytoch, v nervové bunkyv endotelových bunkách.

Fosfolipidy môžu byť neutrálne a negatívne nabité. V druhom prípade sa nazývajú aniónový. Sú tieto dva typy fosfolipidov v krvi častejšie ako iné.

Pretože fosfolipidy môžu byť odlišné, protilátky sa pre nich odlišujú. Sú schopní reagovať ako neutrálny a s aniónovými fosfolipidmi.

Určite antifosfolipidový imunoglobulínový syndróm, ktorý sa objavuje v krvi vo vývoji ochorenia.

Medzi nimi sa rozlišujú:

Lveten Immunoglobulíny LGG, LGM. Prvýkrát sa tieto protilátky detegovali u pacientov s červeným lupusovým systémom. Je možné zistiť ich zvýšenú tendenciu k trombóze.

Protilátky proti kardiolipínovému antigénu. Táto skúšobná zložka vám umožňuje detegovať syfilis u ľudí. Zároveň v krvi sa šíria protilátky triedy A, G, M.

Protilátky, ktoré sú reprezentované kombináciou kardiolipínu, fosfadadylcholínu a. Sú schopní dať pozitívny výsledok Pri vykonávaní Vassermanovej reakcie (diagnóza syfilisu), ale tento výsledok je nepravdivý.

Celkové imunoglobulíny tried A, G, M (beta-2-glykoproteín-1-kofaktor závislé protilátky proti fosfolipidom). Pretože beta-2-glykoproteín-1 sú fosfolipidové antikoagulanciá, vzhľad protilátok proti krvi zameranej na ich zničenie vedie k zvýšeniu tvorby trombu.

Detekcia protilátok proti fosfolipidom vám umožňuje diagnostikovať antifosfolipidový syndróm, ktorého detekcia je spojená s množstvom ťažkostí.

Antifosfolipidový syndróm dáva číslo patologické príznakyktorí prídu k myšlienke tohto porušenia. Ak však chcete stanoviť správnu diagnózu, bude potrebné vykonať laboratórny výskum. A bude existovať značná suma. To zahŕňa odovzdanie krvi pre všeobecné a biochemická analýzaRovnako ako viesť sérologické testy, ktoré umožňujú detegovať protilátky proti fosfolipidom.

Použitie jednej metódy výskumu nestačí. Často pacienti predpíšu analýzu do Vassermanovej reakcie, ktorá je schopná poskytnúť pozitívny výsledok nielen s antifosfolipidovým syndrómom, ale aj s inými ochoreniami. To vedie k formulácii nesprávnej diagnózy.

Aby sa minimalizovala pravdepodobnosť lekárskej a diagnostickej chyby, by mal byť predpísaný pacientovi s príznakmi AFS komplexné vyšetrenieTo musí obsahovať:

Detekcia lupusových protilátok je analýza, ktorá sa uskutočňuje ako podozrenie AFS, sa uskutočňuje ako prvý.

Detekcia protilátok proti kardiolipínovému antigénu (Vasserman Reakcia). Na AFS bude analýza pozitívna.

Skúška na protilátok závislé od beta-2-glykoproteínu-1-koffaktora na fosfolipidy. Ukazovatele týchto protilátok budú presiahnu povolené hranice normy.

Ak sa objavili krvné protilátky skôr ako 12 týždňov pred prejavom prvých príznakov SPS, nemôžu byť považované za spoľahlivé. Aj na ich základe nepotvrdzujú diagnózu APS, ak sa analýzy stali pozitívnymi až po 5 dňoch od debutu choroby. Takže na potvrdenie diagnózy "antifosfolipidového syndrómu", prítomnosť príznakov porušovania a pozitívny test O protilátkach (pozitívna reakcia by mala poskytnúť aspoň jednu štúdiu).

Ďalšie metódy Diagnostika, ktorú lekár môže vymenovať:

Analýza plameň-pozitívnej reakcie Wassermana.

Rezanie Kumbas.

Detekcia v krvi reumatoidného faktora a antinukleárnym faktorom.

Stanovenie kryoglobulínov a titrov protilátok na DNA.

Niekedy lekári, ak sú podozrivé APS, sú obmedzené na krvný plot na detekciu lupus antikoagulantu, ale v 50% prípadov to vedie k tomu, že porušenie zostáva neidentifikované. Preto by sa v prítomnosti príznakov patológie mala vykonať najúplnejšia štúdia. To vám umožní detekovať APS a začať liečbu. Mimochodom, moderné lekárske laboratóriá majú testy, ktoré umožňujú minúť komplexná diagnózaKeďže sú vybavené všetkými potrebnými činidlami. Mimochodom, v niektorých takýchto systémoch sa ako pomocné komponenty používa snakový jed.

Antifosfolipidový syndróm sa najčastejšie prejavuje na pozadí takýchto patológií ako:

Systémová sklerodermia, reumatoidná artritída, Shegreen syndróm.

Rakovinové nádory v organizme.

Lymfoproliferatívne ochorenia.

Autoimunitná trombocytopenická fialová, ktorá môže byť spustená červeným lupusovým systémom, sklerodermiou alebo. Prítomnosť fialových minút sa zvyšuje riziko antifosfolipidového syndrómu.

Larný, ktorý neustále postupuje.

Poruchy psychiky.

AFS sa môže prejaviť aj v nasledujúcich neurologických príznakoch:

Stav hovorímeje jeden z možné príčiny Žena neplodnosť. Ale tí, ktorí budú počuť diagnózu antifosfolipidového syndrómu od lekára, nezúčastňuje sa, že sa ženám o kvalifikovanej lekárskej starostlivosti, že ženy trpia aj šťastnými matkami.

S antifosfolipidovým syndrómom (APS) u žien s oboznámeným s poznámkou tehotenstvom tehotenstva, intrauterínovej smrti plodu alebo jeho oneskorenia v krvi, sú určené protilátky produkované tehotným tehotným tehotným tehotným tehotným tehotným tehotenstvom - špeciálne chemické štruktúryZ ktorých steny a iné časti bunky sú konštruované. Tieto protilátky (AFA) sú príčinou tvorby krvných zrazenín pri tvorbe placentových ciev, čo môže viesť k oneskoreniu v intrauterinnom vývoji plodu alebo jeho vnútromaternicovej smrti, vývojom komplikácií tehotenstva. Aj v krvi žien trpiacich APS sa deteguje lupus antikoagulant (látka definovaná v krvi so systémovým červeným lícom 1).

1 Systémová červená Volcanka je ochorením, ktorá sa vyvíja na základe geneticky stanovenej nedokonalosti imunoregulačných procesov, čo vedie k tvorbe zápalu imunokomplexu, čo spôsobuje poškodenie mnohých orgánov a systémov.

Komplikácie AFS sú potratom a predčasné narodenie, Gestózy (komplikácie tehotenstva, prejavili sa arteriálny tlak, Vzhľad bielkovín v moči, edéme), ovocia a placentárne zlyhanie (so stavom plodu chýba kyslík).

Na AFS je frekvencia komplikácií tehotenstva a pôrodu 80%. AntifosolypID protilátky na rôzne prvky reprodukčný systém 3% klinicky zdravých žien sa nachádza v 3% tehotenstva - v 7-14% žien v prítomnosti dvoch a viac spontánnych potratov v histórii - každý tretí pacient.

AFS prejavy

Pre primárny AFS Detekovali sa iba špecifické zmeny v krvi.

Pre sekundárny U pacientov s autoimunitnými ochoreniami sú pozorované komplikácie tehotenstva alebo neplodnosti, ako je napríklad systémový červený lupus, \\ t autimmunitná tyreoiditída (zápal štítna žľaza), reumatizmus atď.

Primárne a sekundárne AFS majú podobné klinické prejavy: Zvyčajné nelineážovanie tehotenstva, nerozvinutý tehotenstvo v 1 a 2 trimestri, intrauterinovej smrti plodu, predčasne, ťažké formy gestózy, ovocia a placentárneho zlyhania, závažné komplikácie po pôrode, trombocytopénia (zníženie počtu krvných doštičiek). Vo všetkých prípadoch Harbinger smrti ovocné vajcia je vývoj chronická forma DVS syndróm.

Pripomienky ukazujú, že bez liečby fetálnej smrti sa vyskytuje u 90-95% žien s AFA.

Medzi pacientmi s obvyklým netuhožím tehotenstva, AFS sa deteguje v 27-42%. Frekvencia tohto stavu medzi celú populáciu je 5%.

Príprava na tehotenstvo

Je mimoriadne dôležité pripraviť sa na tehotenstvo ženy, ktoré majú históriu nerozvinutých tehotenstiev, spontánnych potratov (z hľadiska 7-9 týždňov), včasnej a neskorej toxikózy, oddialenie Chorication (Placenta). V týchto prípadoch sa uskutočňuje prieskum o genitálnych infekciách (metódami imunotesy - IFA, polymerázy reťazová reakcia - PCR), štúdium hemostázy - indikátory koagulačného systému krvi (hemostizátor), vylúčiť prítomnosť pevného antikoagulantu (BA), AFA, vyhodnotiť systém imunitu Špeciálne analýzy.

Príprava tehotenstva teda zahŕňa nasledujúce kroky:

Hodnotenie stavu reprodukčného systému manželov. Korekcia endokrinných porúch (hormonálna terapia).
Preskúmanie páru s cieľom identifikovať infekčné činidlo s použitím PCR (detekciu patogény DNA) a serodiagnózy (detekciu protilátok k tomuto patogénu), ktoré odrážajú stupeň aktivity procesu. Liečba identifikovaných infekcií chemoterapeutickým a prípravky enzýmov (Wobenzim, FLONOGENTZIM), imunoglobulíny (imunovenin).
Štúdium stavu imunitného systému, jeho korekcia s pomocou liekov (Ridostin, Viferon, Kiphet-Ron); lymfocytoterapia (zavedenie lymfocytových lymfocytov); Kontrola a korekcia mikrocirkulačného hemostázy systému karantit, foxiparin, ifukolu).
Detekcia autoimunitných procesov a vplyv na ne (na to sa používa glukokortikoidy a alternatívne lieky: enzýmy, induktory interferónu).
Korekcia energetickej výmeny oboch manželov: metabolická terapia, aby sa znížil nedostatok kyslíka v tkanivách - hypoxia tkaniva (inosie-F, limontar, corimolip, metabolické komplexy).
Psychocorection - eliminácia alarmujúce stavystrach, podráždenosť; Antidepresíva, Magne-B6 sa aplikujú (tento liek zlepšuje výmenné procesy, vrátane v mozgu). Žiadosť rôzne metódy Psychoterapia.
V prítomnosti ochorenia rôzne orgány Manželske plánovanie Tehotenstvo si vyžaduje špecializované konzultácie s následným hodnotením stupňa poškodenia tela pacienta, adaptívne schopnosti tela a prognózy vývoja plodu s výnimkou genetických anomálií.

Najčastejšie, v prítomnosti APS, chronickej vírusovej alebo bakteriálna infekcia. Preto prvá fáza prípravy tehotenstva je konanie antibakteriálnej, antivírusovej a ibomkovej koreštičky. Iné lieky sú vymenované paralelne.

Ukazovatele hemostázy (koagulačný systém) u gravidných žien s AFS sa výrazne líšia od ukazovateľov u žien s fyziologickým priebehom tehotenstva. Už v 1 trimestri, hyperfunkcia krvných doštičiek vyvíja, často odolná voči terapii. V dvoch trimestri môže byť takáto patológia zhoršená a viesť k zvýšeniu hypercoagulácie (zvýšenie koagulácie krvi), na aktiváciu intravaskulárnej trombózy. V krvi sa objavujú príznaky vývoja spaľovacieho motora. Tieto ukazovatele sa detegujú analýzou krvného koagulagramu. V 3 trimestri sa fenomén hypercoagulácie zvyšuje, a udržiavať ich v rámci limitov v blízkosti normálu, je možné len s aktívnou liečbou pod kontrolou ukazovateľov koagulačného systému krvi. Takéto štúdie sa vykonávajú u týchto pacientov aj počas pôrodného obdobia a po pôrode.

Druhá fáza prípravy začína opätovným vyšetrením po ošetrení. Zahŕňa kontrolu hemostázy, lupus antikoagulantu (BA), AFA. Keď sa menia hemostázy, anti anti antiagreganty - prípravky, ktoré bránia tvorbe trombómov (aspirín, šéf, trental, refoooliglukin, info-trental), antikoagulanciách (heparín, fraciparín, fragmín).

Po výskyte plánovaného tehotenstva (po preskúmaní a liečbe) vykonávajú dynamickú kontrolu nad tvorbou ovocia a placentárneho komplexu, prevenciu fetoplacentage insuficiencie a korekciu funkcie placenty pod jeho zmenou (Actovegin, Instenon) .

Tehotenstvo taktiky

S 1 trimestrom, najdôležitejším obdobím pre vývoj plodu v podmienkach autoimunitnej patológie, hemostáza sa monitoruje každých 2-3 týždňov. Od začiatku pojmov je možné v cykle plánovanej koncepcie, predpísať liečbu hormónov glukokortikoidmi s anti-alergickým, protizápalovým, anti-agregovaným účinkom. Kombinácia glukokortikoidov (meticared, dexametazón, prednizón atď.) S antiagregargátami a antikoagulancimi zbavujú aktivitu a pochádza z tela AFA. Kvôli tomu sa hypercoagulácia zníži, normalizuje krv.

Všetci pacienti s AP majú chronickú vírusovú infekciu (jednoduchý herpes vírus, papilomavírus, cytomegalovírus, koksing vírus atď.). Vzhľadom na zvláštnosti priebehu tehotenstva, použitie glukokortikoidov, dokonca aj v minimálnych dávkach, je možné aktivovať túto infekciu. Preto sa počas tehotenstva odporúča 3 kurzy preventívnej liečby, ktorá pozostáva z intravenózneho podávania imunoglobulínu v dávke 25 ml (1,25 g) alebo oteragam 50 ml (2,5 g) za deň, len tri dávky; Zároveň sú predpísané sviečky s Viferonom. Malé dávky imunoglobulínu nepotláčajú generovanie imunoglobulínov a stimulujú ochranné sily organizmus. Opakované podávanie imunoglobulínu sa uskutočňuje za 2-3 mesiace a pred pôrodom. Úvod Immunoglobulín je potrebný na zabránenie exacerbácie vírusová infekcia, Potlačiť generáciu autorantilného. V rovnakej dobe, ochrana (pasívna imunita) je vytvorená v tele tehotnej ženy chronická infekcia a cirkulujúce v krvi autoprotilátok a nepriamo - a ochrana plodu od nich.

So zavedením imunoglobulínu môžu existovať komplikácie vo forme alergické reakcie, bolesti hlavy, niekedy sú tu javy Častý charakter (Runny nos atď.). Aby sa zabránilo týmto komplikáciám, je potrebné otestovať imunitný stav, interferónový stav s definovaním krvi IgG, IgM a IgA ( igM protilátky A IgA sa vyrábajú pri prvom zásahu infekčného činidla v tele a s exacerbáciou infekčného procesu, IgG zostáva v tele po infekcii). S nízkou úrovňou IgA, podávanie imunoglobulínu je nebezpečné v dôsledku možných alergických reakcií. Aby sa zabránilo takýmto komplikáciám, že žena pred zavedením imunoglobulínov je zavedená antihistaminiky, potom priradiť hojný nápoj, Čaj, džúsy a s javmi ako prechladnutia - antipyretické prostriedky. Tieto drogy by ste nemali vstúpiť na prázdny žalúdok - krátko pred tým, ako musí liek pacienta vziať jedlo.

V posledných rokoch sa štúdie objavili, v ktorých sa uznáva jedna z sľubných oblastí pri zaobchádzaní s APS infúzna terapia Hydroxyetylované škrobové roztoky (GEC), čo vedie k zlepšeniu krvnej mikrocirkulácie plavidlami. Klinické výskumy Roztoky Hydroxyetyléned škrobu II-Generation (Infocol-GEC) v mnohých ruských klinikách ukázali svoju účinnosť, bezpečnosť.

Je známe, že trombóza a ischémia plavidiel placenty (výskyt oblastí, v ktorých neexistuje krvný obeh) u gravidných žien s AP, začína s včasným podmienkam tehotenstva, takže liečba a prevencia placentárnej nedostatočnosti sa uskutočňujú s 1 trimestrom pod Kontrola hemostázy. Od 6 do 8 týždňov tehotenstva sa postupné vymenovanie antizagúrov a antikoagulancií používajú na pozadí glukokortikoidnej terapie (kuplutyl, tesnorický, aspirín, heparín, fracipart). S zmenami hemostázy (hyperfunkcia krvných doštičiek atď.) A odolnosť voči antiaginácii v komplexe s touto terapiou je predpísaný ifektolový kurz predpísaný za hodinu intravenózne kvapiek.

Tehotné ženy s AP patria k rizikovej skupine pre rozvoj insuficiencie fetoplacentage. Vyžaduje si dôkladnú kontrolu nad podmienkou krvného obehu v placente, ovocnej placentárnom prietoku krvi, ktorý je možný pri vedení ultrazvukovej Dopplerery. Táto štúdia sa uskutočňuje pri 2 a 3 trimestrov tehotenstva, od 16 týždňov, s intervalom 4-6 týždňov. To umožňuje diabovať znaky vývoja placenty, jeho stav, porušenie prietoku krvi v ňom, ako aj hodnotiť účinnosť terapie, ktorá je dôležitá, keď fetálna hypotrofia, placentárna zlyhanie.

Aby sa zabránilo patológii plodu, ženy s AFS s včasným podmienkam tehotenstva sú predpísané terapia, ktorá zlepšuje metabolizmus. Tento komplex (ktorý nemôže byť nahradený prijímaním bežných polyvitamínov pre tehotné ženy) zahŕňa lieky a vitamíny, ktoré normalizujú redox a redukuje a výmena procesov Na úrovni buniek tela. Počas tehotenstva sa odporúča, aby sa odporúča 3-4-krát priebeh takejto terapie s trvaním 14 dní (2 schémy počas 7 dní). Počas prijímania týchto liekov sa multivitamíny zrušia a medzi kurzami sa odporúčajú pokračovať v prijímaní polyvitamínov.

Aby sa zabránilo insuficiencii fetoplacentage, sú tiež odporúčané ženy s APC II trimester tehotenstvoz 16-18 týždňov Prijatie ActoveGin vo forme tabliet alebo intravenózne kvapkanie. S výskytom príznakov ovocia a placentárnej insuficiencie, takéto lieky sú predpísané ako načasovanie, podstata, limontár, kogitum. Podozrivý z MAS plodu vo vývoji (hypotrofia) sa uskutočňuje priebeh špeciálnej terapie (IPFEZOL a iné lieky).

Taktiku tehotných žien s APS, stanovené v tomto článku, bol testovaný v praxi a ukázal vysoká účinnosť: 90-95% žien tehotenstva končí včas a bezpečne za predpokladu, že pacienti vykonávajú všetky súvisiaci výskum a cieľ.

Novorodené ženy s AFS skúmať len s komplikovaným priebehom skorého neonatálneho obdobia (v materskej nemocnici). V tomto prípade sa vykoná štúdium imunitného stavu, ako aj hormonálne hodnotenie stavu dieťaťa.

Autoimunitné ochorenia sú ťažké Úspešná liečbaKeďže imunitné bunky prichádzajú do boja proti jednotlivým životne dôležitým štruktúram. Medzi spoločné zdravotné problémy - fosfolipidový syndróm, kedy imunitný systém Vníma štruktúrnu zložku kosti, ako cudzie teleso, snaží sa vyhladiť.

Čo je antifosfolipidový syndróm

Akákoľvek liečba by mala začať diagnostikou. Antifosfolipidový syndróm je autoimunitná patológia so stabilnou konfrontáciou imunity vzhľadom na fosfolipidy. Vzhľadom k tomu, že ide o nepostrádateľné štruktúry na tvarovanie a posilnenie kostný systémNesprávne bezprostredné opatrenia môžu negatívne ovplyvniť zdravie, životne dôležitú aktivitu celého tela. Ak sú antifosfolipidové protilátky pozorované v krvi, ochorenie netrie samotné, je sprevádzané venóznou trombózou, infarktom myokardu, mŕtvica, chronickým nenosím tehotenstva.

Zadané ochorenie môže prevládať v primárnej forme, t.j. Vyvíja sa nezávisle, ako jediné ochorenie tela. Antifosfolipidový syndróm má sekundárny tvar (WFS), t.j. Stáva sa komplikáciou iného chronického organizmu. Alternatívne môže byť Badda Kiaari syndróm (trombóza pečene), horný dutý dutý syndróm a iné patogénne faktory.

Antifosfolipidový syndróm u mužov

Rozsiahly lekárska prax Opisuje prípady chorôb silného pohlavia, aj keď sú oveľa menej časté. Antifosfolipidový syndróm u mužov je reprezentovaný blokovaním lúmenu žíl, v dôsledku čoho je systémový krvný obeh rozbitý v oddelenom mieste vnútorné orgány, systémy. Nedostatočná dodávka krvi môže viesť k takýmto vážnym zdravotným problémom ako:

pľúcna embólia;
pľúcna hypertenzia;
tele epizódy;
trombóza centrálnych žíl adrenálnych žliaz;
postupná diéta pľúcna, pečeňová tkanina, pečeňový parenchyma;
arteriálna trombóza nie je vylúčená, porušovanie orgánov CNS.

Antifosfolipidový syndróm u žien

Choroba znamená katastrofické následky, takže lekári trvajú na okamžitú diagnózu, účinnú liečbu. Vo väčšine klinické maľby Pacienti - slabý podlahový zástupca a nie vždy tehotná. Antifosfolipidový syndróm u žien je príčinou diagnostikovanej neplodnosti a výsledky prieskumu APS ukazujú, že v krvi sa koncentruje veľká suma Trombov. Medzinárodné kódy ICD 10 obsahuje špecifikovanú diagnózu, ktorá sa častejšie vystupuje počas tehotenstva.

Antifosfolipidový syndróm u gravidných žien

Počas tehotenstva je nebezpečenstvo spočívajúce v tom, že pri vytváraní plavidiel sa placenta vyvíja a rýchlo postupuje trombóza, ktorá porušuje dodávku krvi do plodu. Krv nie je obohatený o dostatočný kyslík a embryo trpí kyslík Starvation, nedostáva cenné pre rozvoj intrauterínu živiny. Je možné určiť ochorenie na plánovacej skríningu.

Ak sa antifosfolipidový syndróm vyvíja u gravidných žien, pre budúce mamičky, je plnené predčasným a patologickými doložkami, potratmi predčasný čas, Feto-placentárna insuficiencia, neskoré gestiózy, oddelenie placenty, vrodené ochorenia novorodencov. APS počas tehotenstva je nebezpečná patológia Na akékoľvek pôrodnícke obdobie, ktoré môžu ukončiť diagnostikovanú neplodnosť.

Príčiny antifosfolipidového syndrómu

Určiť etiológiu patologický proces Je to ťažké a moderní vedci k tomuto dňu sa stratia v uhádove. Bolo zistené, že Slanonon syndróm (sa nazýva antifosfolipid) môže mať genetickú predispozíciu v prítomnosti lokusu DR7, DRW53, HLA DR4. Okrem toho sa rozvoj ochorenia nie je vylúčený na pozadí infekčných procesov organizmu. Ďalšie príčiny antifosfolipidového syndrómu sú podrobne opísané nižšie:

autoimunitné ochorenia;
dlhý príjem liekov;
oncologické ochorenia;
patologické tehotenstvo;
patológia kardiovaskulárneho systému.

Symptómy antifosfolipidového syndrómu

Je možné určiť ochorenie krvným testom, ale ďalej bude musieť držať iné číslo laboratórne štúdie o detekcii antigénu. NORMA B. biologická tekutina Nemalo by byť a vzhľad len svedčí, že telo bojuje s vlastnými fosfolipidmi. Hlavné príznaky antifosfolipidového syndrómu sú podrobne opísané nižšie:

aPS Diagnóza na vaskulárnom vzore na citlivý kožné kryty;
konvulzívny syndróm;
silné útoky migrény;
trombóza hlbokej žily;
duševné porušenie;
trombóza dolné končatiny;
zníženie zrakovej ostrosti;
trombóza povrchových žíl;
adrenálnu insuficienciu;
žilová trombóza oka sietnice;
ischemická neuropatia divák;
trombóza zlatá Viedeň pečeň;
neurosensory Touginess;
akútna koaguulopatia;
opakované hypercines;
syndróm demencie;
priečne myelitídy;
trombóza mozgových artérií.

Diagnóza antifosfolipidového syndrómu

Na určenie patogenézy ochorenia je potrebné podrobiť sa prieskumu na APS, čo si vyžaduje, aby sa krvný test pre sérologické markery - lupus antikoagulant a protilátky kardiolipínu. Diagnóza anti-fosfolipidového syndrómu, okrem testov, poskytuje test anti-kardalopínu, AFL, koagulagramu, Dopplerometriu, KTG. Diagnóza je založená na krvných indikátoroch. S cieľom zvýšiť presnosť výsledkov, na odporúčanie účastníka lekára, je uvedený integrovaný prístup k problému. Venujte pozornosť tomuto komplexu symptómov:

antikoagulant lupus zvyšuje počet trombózy, zatiaľ čo samotný bol prvý diagnostikovaný so systémovým červeným lupusom;
protilátky proti kardiolipínom konfrontujú prírodné fosfolipidy, prispievajú k ich rýchlemu zničeniu;
protilátky v kontakte s kardiolipínom, cholesterolom, fosfatidylcholínom, sú určené plameňom-pozitívnou reakciou Wassermana;
antifosfolipidové protilátky závislé od beta2-glykoproteínu-1-koffaktora hlavný dôvod príznaky trombózy;
protilátky proti beta-2-glykoproteínu, obmedzujúce šance na pacienta bezpečne otehotnieť.
AFL negatívny podtyp bez detekcie protilátok proti fosfolipidám.

Liečba antifosfolipidového syndrómu

Ak je diagnostikovaná AFS alebo WAFS, príznaky choroby sú vyjadrené jasne bez dodatočných klinických prieskumov, znamená to, že je potrebné liečbu, aby sa začala včas. Prístup k problému je integrovaný, zahŕňa prijímacie lieky niekoľkých farmakologické skupiny. Hlavným cieľom je normalizovať systémový krvný obeh, zabrániť tvorbe krvných zrazeniny s následnou stagnáciou tela. Takže hlavná liečba antifosfolipidového syndrómu je uvedená nižšie:

Glukokortikoidy v malých dávkach, aby sa zabránilo zvýšenému zrážaniu krvi. Odporúča sa vybrať lekárske prípravky prednizolón, dexametazón, metifikáciu.
Imunoglobulínu pre korekciu imunity, oslabuje dlho lekárska terapia.
Anorgény sú potrebné na zabránenie zrážanlivosti krvi. Zvlášť relevantné takéto lieky ako Kuraltil, Trentul. Nie je zbytočné berie aspirín a heparín.
Nepriame antikoagulancie pre kontrolu viskozity krvi. Lekári odporúčajú lekársky prípravok Warfarín.
Plazmafér poskytuje purifikáciu krvi v nemocnici, ale dávky týchto liekov by sa mali znížiť.

S katastrofickým syndrómom by sa mal zvýšiť antifosfolipid denná dávka Glukokortikoidy a antility, nevyhnutne vykonávajú čistenie krvi so zvýšenou koncentráciou glykoproteínu. Tehotenstvo by malo pokračovať pod prísnou lekárskou kontrolou, inak nie je klinickým výsledkom tehotnej ženy a jej dieťa najpriaznivejšie.