पित्त का कर्क रोग। पित्त नली के कैंसर का निदान और उपचार

पित्ताशय की थैली के घातक ट्यूमर लगभग 4% कैंसर का कारण बनते हैं जठरांत्र पथजो उपकला कोशिकाओं से बनते हैं। रोग के विकास के तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। 1% रोगियों में, पित्ताशय की थैली का कैंसर सर्जरी के बाद एक जटिलता के रूप में विकसित होता है। 90% मामलों में, यह उपेक्षा का परिणाम हो सकता है पित्त पथरी रोग... रोगियों के लिंग के साथ भी संबंध है - पुरुषों की तुलना में महिलाओं में पित्ताशय की थैली और पित्त नलिकाओं के कैंसर होने की संभावना 3 गुना अधिक होती है। इन अंगों के 80% ट्यूमर एडेनोकार्सिनोमा हैं, यानी ग्रंथियों के उपकला कोशिकाओं से नियोप्लाज्म। वे पड़ोसी संरचनाओं को मेटास्टेसाइज करते हैं - यकृत, यकृत, ग्रहणी और अग्नाशयी लिम्फ नोड्स।

नैदानिक ​​तस्वीर

कई ऑन्कोलॉजिकल रोगों की तरह, पित्ताशय की थैली और नलिकाओं का कैंसर तेजी से और आक्रामक रूप से विकसित होता है, अक्सर जब निदान किया जाता है, तो ट्यूमर पहले से ही पड़ोसी अंगों को मेटास्टेस करता है। एक नियम के रूप में, पित्ताशय की बीमारी के लिए सर्जरी के लिए रोगी की तैयारी के दौरान इसका निदान किया जाता है।

पहला नैदानिक ​​लक्षण सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में बार-बार दर्द, अपच, मतली और उल्टी है। ट्यूमर के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जलोदर और अंग कार्सिनोमैटोसिस भी विकसित हो सकता है। पेट की गुहा.

रोग वर्गीकरण

सबसे व्यापक अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण है ऑन्कोलॉजिकल रोगटीएनएम, लैटिन शब्द ट्यूमर, नोडस और मेटास्टेसिस से लिया गया है। पहला अक्षर ट्यूमर के आकार और स्वस्थ ऊतकों में इसके आक्रमण की डिग्री का वर्णन करता है, दूसरा - लिम्फ नोड्स की हार, तीसरा - मेटास्टेस की उपस्थिति। प्रत्येक विशेषता के भीतर, विशेषता का एक अलग श्रेणीकरण भी होता है, उदाहरण के लिए:

• टीआईएस या कार्सिनोमा इन सीटू - ट्यूमर गठन के फोकस से आगे नहीं जाता है;
• T1 - पित्ताशय की थैली की मांसपेशियों की परतें और श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है;
• टी 2 - ट्यूमर पेरी-मांसपेशी संयोजी ऊतक में बढ़ता है;
• टी 3 - नियोप्लाज्म आंत के पेरिटोनियम और क्षेत्रीय अंगों को मेटास्टेसिस करता है - उदाहरण के लिए, यकृत को;
• T4 - ट्यूमर 2 सेमी से अधिक यकृत में बढ़ता है, या कम से कम दो आस-पास के अंगों में फैलता है: ओमेंटम, पेट, ग्रहणी, अग्न्याशय, पेट, अतिरिक्त पित्त नलिकाएं;
• एन 1 - मेटास्टेसिस में यकृत के द्वार और सिस्टिक और सामान्य पित्त नलिकाओं के लिम्फ नोड्स शामिल हैं;
• एन 2 - मेटास्टेस अग्न्याशय, पोर्टल शिरा, बेहतर मेसेन्टेरिक और सीलिएक धमनियों, ग्रहणी के सिर के लिम्फ नोड्स में फैल गया।

उपचार रणनीति और जीवित रहने का पूर्वानुमान

पित्ताशय की थैली के कैंसर का उपचार अत्यंत दुर्लभ है, क्योंकि प्रारंभिक अवस्था में रोग का निदान करना लगभग असंभव है। एक नियम के रूप में, अन्य कारणों से संकेतित नैदानिक ​​​​और चिकित्सीय प्रक्रियाओं के दौरान एक ट्यूमर पाया जाता है, उदाहरण के लिए, कोलेसिस्टेक्टोमी के दौरान। यदि मेटास्टेसिस पित्ताशय की थैली से परे फैली हुई है, तो कोलेसिस्टेक्टोमी किया जाता है। अवशिष्ट रोगग्रस्त उपकला कोशिकाओं की कीमत पर कैंसर के विकास को रोकने के लिए, यकृत के लोब और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को हटा दिया जाता है।

हालांकि, पूरी तरह ठीक होने की संभावना कम है। उन्नत मामलों में, जीवित रहने का पूर्वानुमान बेहद कम है, क्योंकि बहुत बार ट्यूमर यकृत पर आक्रमण करता है। वे 70% संचालित रोगियों में देखे जाते हैं। यदि पित्त नली को ट्यूमर या सूजन वाले लिम्फ नोड्स द्वारा अवरुद्ध किया जाता है, तो एंडोप्रोस्थेटिक्स (स्टेंटिंग), ट्रांसहेपेटिक कोलांगियोस्टॉमी, या हेपेटिकोजेजुनोस्टॉमी किया जाता है। हालांकि, केवल 10% रोगी ही जीवन को अधिकतम 5 वर्ष तक बढ़ा पाते हैं।

आम पित्त नली का कैंसर

रोग के लक्षण और निदान

पित्त नलिकाओं का एक छोटा व्यास होता है, इसलिए एक न्यूनतम ट्यूमर के साथ भी, रुकावट के लक्षण दिखाई देने लगते हैं। वे खुद को रोने में व्यक्त करते हैं दर्दसही हाइपोकॉन्ड्रिअम में, पीलिया, भूख की कमी, शरीर के वजन में तेज कमी, खुजली। प्रयोगशाला निदान प्रत्यक्ष और कुल बिलीरुबिन में वृद्धि, सीरम क्षारीय फॉस्फेट, सीरम ट्रांसएमिनेस की एकाग्रता में मामूली बदलाव का खुलासा करता है। वाद्य अध्ययन भी सूचनात्मक हैं - एंडोस्कोपिक प्रतिगामी कोलेजनोपचारोग्राफी और पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी। दोनों विधियों में ऊतक विज्ञान के लिए प्रभावित ऊतक का संग्रह भी शामिल है।

रोग का टीएनएम-वर्गीकरण

के अनुसार अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणऑन्कोलॉजिकल रोगों के विकास के चरण, निम्न प्रकार के कोलेजनोकार्सिनोमा प्रतिष्ठित हैं:

• टीआईएस या कार्सिनोमा इन सीटू - ट्यूमर प्रभावित अंग से आगे नहीं जाता है;
• टी1 - घातक गठनअंग की मस्कुलोस्केलेटल परत में या उप-उपकला संयोजी ऊतक में फैलता है;
• टी 2 - पेरी-मांसपेशी संयोजी ऊतक में कार्सिनोमा का प्रसार होता है;
• T3 - कार्सिनोमा आसन्न संरचनाओं को मेटास्टेसिस करता है;
• एन 1 - ट्यूमर हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट में लिम्फ नोड्स को मेटास्टेसिस करता है;
• N2 - मेटास्टेसिस सीलिएक के पास लिम्फ नोड्स में फैलता है और मेसेंटेरिक धमनियांअग्न्याशय, ग्रहणी और पेरिपेंक्रिएटोडोडोडेनल लिम्फ नोड्स का सिर।

सामान्य पित्त नली के कैंसर में उपचार की रणनीति और जीवित रहने का पूर्वानुमान

केवल सर्जरी कर निकालनाट्यूमर, जबकि इसकी प्रतिरोधकता 10% से अधिक नहीं है। डिस्टल सेक्शन के कैंसर को हटाने के लिए, तथाकथित व्हिपल ऑपरेशन किया जाता है - अग्नाशयशोथ, जिसके बाद पित्त पथ और जठरांत्र संबंधी मार्ग की धैर्य बहाल हो जाती है। यदि नियोप्लाज्म समीपस्थ क्षेत्रों में स्थानीयकृत है, तो ट्यूमर को हटाने के बाद कुल पित्त प्रवाह की बहाली की आवश्यकता होती है। जब ट्यूमर को हटाना संभव नहीं होता है, तो जल निकासी का उपयोग करके टनलिंग की जाती है। एक ओर, यह आम पित्त नली में खुलता है, दूसरी ओर, अंतर्गर्भाशयी नलिकाओं में। बाहरी जल निकासी का उपयोग कभी-कभी पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी के लिए किया जाता है। सर्जरी के बाद, जीवन प्रत्याशा औसतन 23 महीने बढ़ जाती है। कीमोथेरेपी इस अवधि को थोड़ा बढ़ाने में मदद करती है।

प्रैडरी के अनुसार जल निकासी एक यू-आकार की ट्यूब के साथ की जाती है। हेरफेर उपशामक उद्देश्यों के लिए किया जाता है, जबकि इसके सिरों को त्वचा पर लाया जाता है। रुकावट के मामलों में, जल निकासी को ऊतक डिटरिटस से बदला जा सकता है। नई ट्यूब को पुराने सिरे से एक सिरे पर टांका जाता है; प्रतिस्थापन खींचकर किया जाता है। ड्रेनेज से रोगी के जीवन को 6-19 महीने तक बढ़ाना संभव हो जाता है।

सामान्य पित्त नली के कैंसर का पूर्वानुमान निराशाजनक है। मेटास्टेसिस काफी देर से होता है। इस रोग में मृत्यु का कारण आमतौर पर शरीर का सामान्य रूप से नष्ट होना, सेप्सिस, यकृत संक्रमण, फोड़े और पित्त सिरोसिस हो सकता है।

पित्त नली का कैंसर एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है जो सभी घातक विकृति के लगभग 3% की आवृत्ति के साथ होती है। पिछले 20-30 वर्षों में, 45 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में पित्त कैंसर का पता लगाने के मामलों में वृद्धि हुई है। यह प्रवृत्ति बेहतर नैदानिक ​​गुणवत्ता और रुग्णता में वास्तविक वृद्धि के कारण है। अधिकांश मरीज भर्ती चिकित्सा संस्थान, रोग के उन्नत रूप पाए जाते हैं जो कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा उपचार के अधीन नहीं हैं।

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कारण और जोखिम कारक

पित्त नली का कैंसर एक घातक ट्यूमर है जो पित्त नलिकाओं के उपकला से उत्पन्न होता है। इस बीमारी के पर्यायवाची हैं कोलेजनोसेलुलर कार्सिनोमा (सीजीसी), कोलेजनोजेनिक कैंसर, कोलेजनियोकार्सिनोमा, कुछ में वैज्ञानिक कार्य- क्लैट्सकिन का ट्यूमर।

हालांकि, इन सभी जोखिम कारकों के बावजूद, जैसा कि ऑन्कोलॉजिस्ट के अनुभव से पता चलता है, कई मामलों में, कैंसर पित्त पथस्पष्ट जोखिम कारकों के बिना रोगियों में होता है।



पित्तवाहिनीशोथ के लक्षण और उपचार

रूप-परिवर्तन

मेटास्टेसिस के तरीके इस प्रकार हैं:

• हेमटोजेनस (मुख्य) मार्ग (रक्त प्रवाह के साथ): फेफड़े, यकृत के contralateral लोब; कम बार - हड्डियों, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां;
• लिम्फोजेनस मार्ग (लसीका प्रवाह के साथ): अग्नाशयोडोडोडेनल लिम्फ नोड्स, हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट के लिम्फ नोड्स;
• आरोपण पथ (आसन्न संरचनाओं में स्क्रीनिंग का केंद्र): डायाफ्राम, पार्श्विका और आंत का पेरिटोनियम।



नैदानिक ​​तस्वीर

यह पित्त पथ के लुमेन के पूर्ण या आंशिक रूप से बंद होने के कारण होता है, जो प्रतिरोधी पीलिया के सिंड्रोम से प्रकट होता है। इस सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ ट्यूमर प्रक्रिया के स्थानीयकरण पर निर्भर करती हैं: अर्थात्, ट्यूमर जितना अधिक स्थित होता है, उसके प्रकट होने की बाद की शर्तें और उसका आकार उतना ही बड़ा होता है।



गंभीर दर्द को क्लैट्ज़किन ट्यूमर का विशिष्ट लक्षण नहीं माना जाता है। हालाँकि, शामिल होने पर द्वितीयक संक्रमणऔर पित्त पथ के निचले हिस्सों में ट्यूमर प्रक्रिया का स्थानीयकरण तीव्र हैजांगाइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर प्रकट कर सकता है, जो कि जबरदस्त ठंड लगना, बुखार, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द की विशेषता है।

जब पोर्टल शिरा प्रक्रिया में शामिल होता है, तो पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं।

रोग के उन्नत रूप वजन घटाने, दर्द, अस्वस्थता, थकान आदि के रूप में "कैंसर के नशे" के संकेतों से प्रकट होते हैं।



निदान

कोलेजनोकार्सिनोमा का प्रयोगशाला निदान साइटोलिसिस और कोलेस्टेसिस के सिंड्रोम की विशेषता संकेतकों के निर्धारण पर आधारित है: एएसएटी, एएलटी, जीजीटीपी की सांद्रता में मामूली वृद्धि; कुल बिलीरुबिन की एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि, मुख्य रूप से प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण; क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में वृद्धि। सामान्य यकृत वाहिनी या सामान्य पित्त नली के लुमेन के लंबे समय तक बंद रहने से वसा में घुलनशील विटामिन की कमी हो सकती है, रक्तस्राव बढ़ सकता है, हाइपो- और डिस्प्रोटीनेमिया हो सकता है।

ट्यूमर प्रक्रिया के निदान के लिए, रक्त में ट्यूमर मार्करों की एकाग्रता को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। सबसे सांकेतिक सीए 19-9 है। कई ट्यूमर मार्करों के स्तर का अध्ययन करना सबसे तर्कसंगत है: उदाहरण के लिए, जब सीए 19-9 को सीईए के साथ जोड़ा जाता है, तो अध्ययन की सटीकता लगभग 86 प्रतिशत तक पहुंच जाती है।

सीएचसी के वाद्य निदान का निर्णायक महत्व है। इन निदान विधियों में शामिल हैं:

1. 1. डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी का उपयोग करके पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड)।
2. 2. पित्त नलिकाओं के अध्ययन के लिए कंट्रास्ट विधियाँ (पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी, कोलेसीस्टोकोलांगियोग्राफी, ईआरसीपी)। विषम विधि का चुनाव ट्यूमर प्रक्रिया के आकार, स्थानीयकरण और उपचार की प्रस्तावित विधि पर निर्भर करता है। यकृत के ऊपरी भाग में स्थानीयकृत ट्यूमर के लिए, पीएफसी का उपयोग बेहतर होता है, डिस्टल ट्यूमर के लिए - ईआरसीपी।
3. 3. कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) बोलस एन्हांसमेंट के साथ। बोलस एन्हांसमेंट पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में धमनी या पोर्टल शिरापरक प्रणाली को शामिल करने वाले पोर्टल ट्यूमर या ट्यूमर के दृश्य को बढ़ाता है। इसके अलावा, सीटी आपको लगभग 15% मामलों में आईसीएचसी के साथ प्रभावित लिम्फ नोड्स (बढ़े हुए आकार के कारण) को पहचानने की अनुमति देता है।
4. 4. चुंबकीय अनुनाद कोलेजनोपचारोग्राफी (MRCP)। इस पद्धति की शुरूआत ने क्रोनिक हेपेटाइटिस सी के गैर-आक्रामक निदान की संभावनाओं में वृद्धि की है। एमआरसीपी यकृत में विभिन्न परिवर्तनों के उत्कृष्ट प्रदर्शन के साथ-साथ संवहनी संरचनाओं, पित्त नलिकाओं, उनके बंद होने के कारणों की कल्पना करता है।
5. 5. पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी)। इस शोध पद्धति की उच्च लागत और दुर्गमता के कारण इसका उपयोग बहुत ही कम किया जाता है, मुख्यतः अस्पष्ट मामलों में।
6. 6. लैप्रोस्कोपी या लैपरोटॉमी। यदि प्रसार का एक अतिरिक्त मूल्यांकन, निदान का सत्यापन आवश्यक है, विशेष रूप से किसी अज्ञात स्रोत से मेटास्टेटिक यकृत क्षति के मामले में, नैदानिक ​​लैप्रोस्कोपी करना संभव है।

निदान का रूपात्मक सत्यापन (बायोप्सी) ऑन्कोलॉजी में निदान के निदान और सत्यापन के मुख्य तरीकों में से एक है। आपको ट्यूमर के साइटोलॉजिकल और रूपात्मक संबद्धता को स्थापित करने की अनुमति देता है।

इलाज

आज तक, कोलेजनोकार्सिनोमा के साथ उपचार अप्रभावी है। उपचार का एकमात्र प्रभावी तरीका रहता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानपर प्रारम्भिक चरणरोग। कोलेजनोकार्सिनोमा वाले 20% से कम रोगी रिसेक्टेबल होते हैं।

ट्यूमर की प्रतिरोधकता (हटाने) कई कारकों से प्रभावित होती है:

• स्थानीयकरण;
• यकृत धमनी और पोर्टल शिरा प्रणाली में रोग प्रक्रिया का प्रवेश;
• ट्यूमर प्रक्रिया का मंचन और प्रसार;
• प्युलुलेंट हैजांगाइटिस, सेप्सिस या पित्त सिरोसिस के रूप में कोलेस्टेसिस सिंड्रोम की जटिलताएं;
• ट्यूमर प्रक्रिया, आदि से अप्रभावित जिगर की लोब की स्थिति।

यदि मेटास्टेस के साथ ट्यूमर को पूरी तरह से निकालना संभव नहीं है, तो वे रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने के उद्देश्य से उपशामक शल्य चिकित्सा उपचार का सहारा लेते हैं। सबसे अधिक प्रदर्शन किया जाने वाला उपशामक सर्जिकल ऑपरेशनएक्स्ट्राहेपेटिक सीजीसी के साथ, बाइलोडायजेस्टिव एनास्टोमोसेस का उपयोग किया जाता है। पित्त नलिकाओं के स्टेंटिंग और पंचर ड्रेनेज के व्यापक उपयोग से क्रोनिक हेपेटाइटिस सी के रोगियों में किए जाने वाले बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसेस की संख्या में कमी आई है। स्टेंटिंग का उपयोग पित्त के पर्याप्त प्रवाह को बनाए रखने और नशे के लक्षणों को कम करने के लिए किया जाता है।

सौम्य ट्यूमर

सौम्य ट्यूमरपित्ताशय की थैली और अतिरिक्त पित्त पथ। केवल कभी कभी।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी और डायग्नोस्टिक्स।से सौम्य ट्यूमरपित्ताशय की थैली मुख्य रूप से एडेनोमा पाए जाते हैं। इन ट्यूमर में विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण नहीं होते हैं। वे आमतौर पर कोलेसिस्टेक्टोमी और शव परीक्षा के दौरान पाए जाते हैं और अक्सर कोलेलिथियसिस के साथ जोड़ दिए जाते हैं। वे अक्सर पित्ताशय की थैली के नीचे स्थानीयकृत होते हैं। कोलेइस्टोग्राम पर, एक गोल आकार के भरने वाले दोषों का पता चलता है। जब पित्ताशय की थैली के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, तो वे इससे पित्त के बहिर्वाह में हस्तक्षेप कर सकते हैं, जो XX के विकास में योगदान देता है।

सौम्य ट्यूमर में, पेपिलोमा (पैपिलोमाटोसिस), फाइब्रोमास, फाइब्रॉएड, और कुछ मामलों में न्यूरोमा, लेयोमायोमा और हैमार्टोमा भी आम हैं। गंभीर कोशिकीय अतिवाद और पुनरावर्तन की प्रवृत्ति ट्यूमर के इन उपकला मूल को पूर्वकैंसर रोगों के रूप में मानने का कारण देती है। नैदानिक ​​रुचिइसी तरह के ट्यूमर में वे पित्त पथ में रुकावट पैदा करते हैं और स्तन कैंसर का कारण बनते हैं। सामान्य पित्त नली के टर्मिनल भाग के पॉलीपॉइड ट्यूमर अग्नाशयी वाहिनी के बाहरी उद्घाटन को अवरुद्ध कर सकते हैं, जो आमतौर पर सीपी के विकास की ओर जाता है।

सर्जरी से पहले, इन ट्यूमर का निदान केवल कोलेसिस्टोग्राफी और अल्ट्रासाउंड से किया जा सकता है। कोलेसिस्टोग्राफी में, पित्त पथरी के विपरीत, रोगी के शरीर की स्थिति में बदलाव के साथ भरने वाले दोष की स्थिति नहीं बदलती है।

इलाज।जब पित्ताशय की थैली के सौम्य ट्यूमर का पता लगाया जाता है, तो कोलेसिस्टेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, साथ ही स्वस्थ ऊतकों के भीतर ट्यूमर को हटा दिया जाता है।

आम पित्त नली के टर्मिनल भाग के ट्यूमर के साथ, कभी-कभी पैनकेटोडोडोडेनल स्नेह करना आवश्यक होता है। यह हस्तक्षेप दर्शाता है बड़ा जोखिमऔर सख्त संकेतों के अनुसार किया जाना चाहिए (रक्तस्राव, घातक परिवर्तनट्यूमर, आदि)। अन्य सभी मामलों में, वे पैपिलेक्टोमी या ट्यूमर के छांटने तक सीमित हैं। यदि उत्तरार्द्ध करना असंभव है, तो वे ट्यूमर के इलाज या इलेक्ट्रोकोएग्यूलेशन का सहारा लेते हैं। इन विधियों के उपयोग से ट्यूमर की पुनरावृत्ति से राहत नहीं मिलती है।

घातक ट्यूमर

घातक ट्यूमर। पित्ताशय की थैली का कैंसर... यह सभी कैंसर वाले घावों का 3-6% हिस्सा है। हाल के वर्षों में, पित्त पथरी की घटनाओं में वृद्धि के समानांतर, पित्ताशय की थैली के कैंसर के रोगियों की संख्या में वृद्धि हुई है, खासकर विकसित देशों की आबादी में। जठरांत्र संबंधी मार्ग के घातक ट्यूमर में, पित्ताशय की थैली का कैंसर 5-6 वां स्थान लेता है। 0.1-0.5% की समग्र मृत्यु दर के साथ सभी कैंसर रोगियों में मृत्यु दर 2.5-5.5% है। हेपाटो-पैनक्रिएटोबिलरी ज़ोन के घातक ट्यूमर में, पित्ताशय की थैली का कैंसर 10% है। अधिक बार महिलाएं 60-70 वर्ष की आयु में बीमार होती हैं।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।पित्ताशय की थैली का कैंसर अक्सर (85-90%) लंबे समय तक सीसीएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इस दृष्टिकोण से, कई लेखक सीसीसी को एक पूर्व कैंसर रोग मानते हैं। पित्ताशय की थैली का कैंसर तेजी से लसीका पथ द्वारा पेरिहेपेटिक ऊतकों तक फैलता है, जो अक्सर स्तन ग्रंथि के विकास का कारण बन जाता है। कुछ प्रकार के कैंसर में, अधिक बार (85% मामलों में) एडेनो-कारशोमा और स्किर होते हैं, शायद ही कभी श्लेष्म, ठोस और खराब विभेदित कैंसर। पित्ताशय की थैली कार्सिनोमा के विकास के प्रारंभिक चरण में, प्रक्रिया किसी विशेष क्लिच लक्षणों के बिना या के साथ आगे बढ़ती है विशिष्ट लक्षणसीसीसी, जो पित्ताशय की थैली के कैंसर और पित्त पथरी रोग के संयोजन के कारण होता है। पित्ताशय की थैली के शरीर के अपरोपोस्टीरियर भाग में कैंसर अधिक बार स्थानीयकृत होता है।

अपेक्षाकृत कम ही, यह पित्ताशय की थैली की गर्दन या इसकी निचली सतह पर स्थानीयकृत होता है। पित्ताशय की थैली का कैंसर एक अत्यधिक घातक पाठ्यक्रम दिखाता है और पहले से ही विकास के प्रारंभिक चरण में लिम्फ नोड्स और यकृत पैरेन्काइमा की मोटाई में मेटास्टेस देता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के निचले भाग में स्थित प्राथमिक ट्यूमर तेजी से यकृत में फैलते हैं। वे मुख्य रूप से लिवर हिलम के क्षेत्र में स्थित लिम्फ नोड्स को मेटास्टेसाइज करते हैं। पित्ताशय की थैली की गर्दन के क्षेत्र से शुरू होने वाला कैंसर जल्दी से हेपेटिकोहोलेडोकस में फैल जाता है, जिसके परिणामस्वरूप पित्ताशय की थैली के माध्यम से पित्त का बहिर्वाह अवरुद्ध हो जाता है और स्तन ऊतक, पित्ताशय की थैली ड्रॉप्सी आदि हो जाते हैं।

नैदानिक ​​​​प्रस्तुति और निदान।पित्ताशय की थैली के कैंसर के कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं। अधिक में देर से अवधिइसके अलावा, इस बीमारी के लक्षणों की पहचान करना संभव नहीं है, और केवल जब ट्यूमर फैलता है तो सामान्य और स्थानीय दोनों लक्षण नोट किए जाते हैं। में विभिन्न चरणोंपित्ताशय की थैली के कैंसर का विकास, केवल कोलेसिस्टिटिस के लक्षण व्यक्त किए जाते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पित्त पथरी के लिए किए गए लगभग 1% ऑपरेशन को पित्त पथ या हटाए गए पित्ताशय की जीआई के संशोधन के दौरान कैंसर के रूप में निदान किया जाता है।

पित्ताशय की थैली के कैंसर को घने, गांठदार और, एक नियम के रूप में, दर्द रहित घुसपैठ के दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में उपस्थिति की विशेषता है। जब पित्ताशय की थैली के ग्रीवा क्षेत्र में एक ट्यूमर स्थानीयकृत होता है, तो इसकी ड्रॉप्सी होती है। अक्सर, यह ऑब्सट्रक्टिव कोलेसिस्टिटिस की नैदानिक ​​तस्वीर से जुड़ जाता है, पित्ताशय की दीवार का विनाश विकसित होता है, और कभी-कभी इसका वेध मुक्त उदर गुहा में या पड़ोसी अंगों (डुओडेनम, ओके) के लुमेन में होता है, जो पेरिटोनिटिस या उपस्थिति का कारण बनता है। एक आंतरिक पित्त नली का। ऐसे मामलों में, रोगी के शरीर का तापमान बढ़ जाता है और वह व्यस्त प्रकृति का होता है। पित्ताशय की थैली की गर्दन के क्षेत्र से ट्यूमर जल्दी से पित्ताशय की थैली में फैल जाता है और तेजी से बढ़ने वाले स्तन के विकास की ओर जाता है।

से आम सुविधाएंपित्ताशय की थैली का कैंसर अक्सर नोट किया जाता है सामान्य कमज़ोरी, भूख न लग्न और वज़न घटना। मरीजों की अक्सर एनपी से मृत्यु हो जाती है। जब, एक बुजुर्ग रोगी में लंबे समय तक सीसीसी के साथ, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द स्थायी हो जाता है, सबफ़ेब्राइल तापमानएनोरेक्सिया, लगातार वजन घटाने और अपच के लक्षण, तो जीबी कैंसर मान लिया जाना चाहिए। ऐसे मामलों में, रक्त में ल्यूकोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है, और ईएसआर बढ़ जाता है। जब सीबीडी रक्त में एक ट्यूमर या प्रभावित लिम्फ नोड्स द्वारा संकुचित होता है, तो बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, क्षारीय फॉस्फेट का स्तर बढ़ जाता है, मूत्र में पित्त वर्णक दिखाई देते हैं। स्तन कैंसर के सभी लक्षण हैं।

रोग के प्रारंभिक चरण में, कोलेसिस्टोग्राम पर एक भरने वाला दोष नोट किया जाता है। से मौजूदा तरीकेवाद्य अनुसंधान को अधिक विश्वसनीय लैप्रोस्कोपी माना जाता है, जिसमें पित्ताशय की थैली की जांच उस पर ट्यूमर की एक कंद सतह के साथ की जा सकती है, जो यकृत में बढ़ रही है, साथ ही इसमें मेटास्टेस भी है। स्कैन में दायां लोब"मौन क्षेत्र" प्रकट होता है।

इलाज। संभव इलाजपित्ताशय की थैली का कैंसर केवल ऑपरेटिव है, इस तथ्य के बावजूद कि कट्टरपंथी हस्तक्षेप करना हमेशा संभव नहीं होता है। मरीज के ठीक होने की दृष्टि से संभावना बहुत कम है। यदि संभव हो तो, कट्टरपंथी और उपशामक दोनों ऑपरेशन किए जाते हैं। अक्सर सीसीसी के लिए पित्ताशय की थैली को हटा दिया जाता है, और जीआई के बाद कैंसर का निदान स्पष्ट किया जाता है। भारी बहुमत में, सर्जरी का परिणाम प्रतिकूल होता है। सर्जरी के बाद लगभग 10% मरीज 5 साल तक जीवित रहते हैं

यदि सर्जरी के दौरान कैंसर के निदान की पुष्टि हो जाती है, तो विस्तारित कोलेसिस्टेक्टोमी का संकेत दिया जाता है। इस मामले में, यकृत के एक पच्चर के आकार का उच्छेदन और हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट में स्थित लिम्फ नोड्स को हटाने का प्रदर्शन किया जाता है। जब ट्यूमर मूत्राशय की गर्दन और हेपेटिकोहोलेडोकस में बढ़ता है, तो कुछ मामलों में पित्ताशय की थैली को निकालना संभव होगा, हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट में स्थित लिम्फ नोड्स के साथ हेपेटिकोहोलेडोचस का उच्छेदन करना।

जब ट्यूमर यकृत में बढ़ता है, तो खंडीय यकृत का उच्छेदन या दाएं तरफा हेमीहेपेटेक्टोमी किया जाता है। पित्ताशय की थैली के व्यापक ट्यूमर के मामले में कट्टरपंथी संचालन के दीर्घकालिक परिणाम प्रतिकूल हैं। सर्जरी के बाद औसत जीवन प्रत्याशा एक वर्ष है। पित्त नलिकाओं के उच्च वर्गों की हार के साथ, अक्सर उपशामक सर्जरी भी करना संभव नहीं होता है। कुछ मामलों में, प्रेडर या स्मिथ (चित्र 19) के अनुसार यकृत के लोबार वाहिनी के केवल बाहरी जल निकासी को लागू करना या ट्रांसहेपेटिक जल निकासी का उपयोग करके ट्यूमर को फिर से चैनल करना संभव है। कुछ मामलों में, उपशामक सर्जरी करना संभव है, जिसका उद्देश्य विघटित ट्यूमर गुहा को निकालना है, और सामान्य पित्त नली में रुकावट के मामले में, इंट्राहेपेटिक नलिकाओं को निकालना (चित्र 20)।

चित्र 19. हेपेटिकोहोलेडोकस का ट्रांसहेपेटिक जल निकासी: ए - प्रेडर के अनुसार। b - स्मिथ के अनुसार

चित्र 20. हेपेटिकोजेजुनोस्टॉमी (आरेख)

एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नली का कैंसर। यह दुर्लभ है, लेकिन पित्ताशय की थैली के कैंसर से अधिक आम है। यह सभी कैंसर स्थानीयकरणों का 2.5-4.5% है। बिलिओपेंक्रिएटिक ज़ोन के घातक ट्यूमर के बीच कैंसर के इस स्थान का अनुपात 15% है। पुरुषों में, पित्त पथ का कैंसर महिलाओं की तुलना में 2-3 गुना अधिक बार होता है। पित्त नलिकाओं की कैंसर प्रक्रिया अक्सर पित्त पथरी रोग, वाहिनी की दीवार में सिकाट्रिकियल परिवर्तन और इसके सौम्य ट्यूमर से पहले होती है।

ट्यूमर को सीबीडी के किसी भी हिस्से में स्थानीयकृत किया जा सकता है - यकृत के द्वार से उसके टर्मिनल खंड तक। एक्सोफाइटिक और एंडोफाइटिक कैंसर के बीच भेद। एक्सोफाइटिक रूप में, ट्यूमर वाहिनी के लुमेन में बढ़ता है और इसे जल्दी से रोकता है। एंडोफाइटिक कैंसर के साथ, वाहिनी काफी हद तक समान रूप से संकरी हो जाती है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। 30% मामलों में, पित्त नली का कैंसर कोलेसिस्टिटिस से जुड़ा होता है। पित्त नलिकाओं के सभी भाग ट्यूमर से लगभग समान आवृत्ति के साथ प्रभावित होते हैं। प्राथमिक कैंसर से लीवर की लोबार नलिकाएं अपेक्षाकृत कम प्रभावित होती हैं। ट्यूमर लोबार नलिकाओं के संगम पर, वेटर पैपिला आदि के क्षेत्र में अधिक बार विकसित होता है।

आंकड़ों के अनुसार, 14% मामलों में, ट्यूमर लोबार नलिकाओं के संगम पर, 24% मामलों में - सिस्टिक और यकृत नलिकाओं के संगम पर, 36% मामलों में - पित्ताशय की थैली में और 10 में स्थानीयकृत होता है। % - वेटर पैपिला के क्षेत्र में। अन्य क्षेत्रों में, ट्यूमर शायद ही कभी स्थानीयकृत होता है। एक्सोफाइटिक वृद्धि के साथ, पैल्पेशन पर ट्यूमर घने नोड के रूप में होता है। घुसपैठ करने वाले ट्यूमर के साथ, यह एक घने कॉर्ड या एक रुकावट ट्यूब के रूप में होता है। ये ट्यूमर सबम्यूकोसल परत की मोटाई में बढ़ते हैं और नलिकाओं के लुमेन को काफी संकीर्ण करते हैं।

कुछ मामलों में, ट्यूमर एक विशाल समूह के रूप में होता है, जिसमें नलिकाओं के अलावा, आसपास के ऊतक भी शामिल होते हैं। पित्त नली का कैंसर काफी तेजी से फैलता है। 50-75% संचालित रोगियों में, आसन्न ऊतकों में ट्यूमर की वृद्धि और अन्य अंगों में मेटास्टेस का पता चलता है।

यदि ट्यूमर यकृत के द्वार पर स्थित लिम्फ नोड्स को प्रभावित कर रहा है, तो पैराओर्टल क्षेत्र में, प्रदर्शन करना अक्सर असंभव होता है कट्टरपंथी सर्जरीछोटे ट्यूमर के साथ भी। अधिक बार यकृत मेटास्टेस से प्रभावित होता है। पित्त नली के अधिकांश ट्यूमर एडेनोकार्सिनोमा हैं। पैपिलरी स्किरहस अपेक्षाकृत कम आम है, और विभेदित या स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा अपेक्षाकृत कम आम है।

क्लिनिक और निदान।अपेक्षाकृत में शुरुआती समयपित्त पथ के रोग कैंसर से स्तन का विकास होता है, जो पित्त नलिकाओं के लुमेन में रुकावट या उनके संकीर्ण और पित्त के ग्रहणी में बिगड़ा हुआ बहिर्वाह के कारण होता है। पीलिया के विपरीत, जो कोलेलिथियसिस के साथ विकसित होता है, एक ट्यूमर के साथ सीबीडी के रुकावट के साथ, पीलिया की उपस्थिति एक दर्दनाक हमले से पहले नहीं हो सकती है।

पित्त नलिकाओं के संकुचन की प्रक्रिया के धीमे पाठ्यक्रम के साथ, रोगी अक्सर चिंतित रहते हैं त्वचा में खुजली, उसके बाद ही पीलिया प्रकट होता है। कई रोगियों में, पीलिया तेजी से बढ़ता है और अक्सर रुक-रुक कर होता है, ट्यूमर के ऊतकों के विघटन और कैंसर प्रक्रिया (कमजोरी, उदासीनता, भूख की कमी, वजन घटाने, एनीमिया, आदि) की घटना की पेटेंट की अस्थायी बहाली के कारण। ) चोलैंगाइटिस अक्सर विकसित होता है, जो रोगी की स्थिति को काफी बढ़ा देता है। स्थानीयकरण करते समय कैंसरयुक्त ट्यूमरदाएं या बाएं यकृत वाहिनी में और सीबीडी की सहनशीलता बनाए रखते हुए, पीलिया नहीं होता है, जो निदान को जटिल बनाता है।

सामान्य यकृत वाहिनी के एक ट्यूमर के साथ, एक बढ़े हुए, दर्द रहित पित्ताशय की थैली का स्पर्श किया जाता है (Courvoisier का लक्षण)। ड्रॉप्सी के मामले में पित्ताशय की थैली भी दिखाई दे सकती है, जो ट्यूमर द्वारा पित्ताशय की थैली की रुकावट के कारण भी होती है। लैप्रोस्कोपी का उपयोग करके पित्ताशय की थैली की स्थिति द्वारा स्थान और रुकावट का स्तर निर्दिष्ट किया जाता है। एक खाली पित्ताशय की थैली का प्रकट होना यकृत वाहिनी के ऊपरी भाग में रुकावट का संकेत देता है। सीबीडी की रुकावट के कम स्थान के साथ, पित्ताशय की थैली भर जाती है और तनावग्रस्त हो जाती है।

पीएन की स्थिति और नलिकाओं के रुकावट के स्तर को निर्धारित करने के लिए, लैप्रोस्कोपिक कोलेसिस्टोकोलंगियोग्राफी और पर्क्यूटेनियस हेपेटोकोलंगियोग्राफी की जाती है।

फाइब्रोडोडोडेनोस्कोपी और आरोही कोलेजनोग्राफी एक सामान्य पित्त नली के ट्यूमर की पहचान करने और इसे ओबीडी कैंसर से अलग करने के लिए किया जाता है। उत्तरार्द्ध ट्यूमर की सीमा निर्धारित करने में मदद करता है, और अपूर्ण रुकावट के मामले में, इसकी व्यापकता की सीमाओं की पहचान करने के लिए, ऊपरी पित्त पथ की स्थिति और शल्य चिकित्सा उपचार की संभावना का आकलन करने के लिए।

पित्त पथ के कैंसर के निदान के लिए, अल्ट्रासाउंड, पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी, आरपीएचजी, पित्ताशय की थैली के लैप्रोस्कोपिक पंचर, कोलेजनियोग्राफी का उपयोग किया जाता है। रूपात्मक निदान का स्पष्टीकरण केवल ऑपरेशन के दौरान ही संभव है: कोलेडोकोटॉमी, कोलेडोकोस्कोपी और ट्यूमर के जीआई के बाद।

विभेदक निदान मुख्य रूप से कोलेस्टेटिक हेपेटाइटिस, पित्त पथरी रोग, अग्नाशय के कैंसर, यकृत और पित्ताशय की थैली के कैंसर के बीच किया जाता है।

जब एक घने, लोचदार, बल्कि मोबाइल और दर्द रहित गठन (Courvoisier का लक्षण) महसूस होता है, तो यह स्पष्ट हो जाता है कि हम सीबीडी के टर्मिनल भाग की संतृप्ति से निपट रहे हैं। ऐसे मामलों में, यह लगभग आवश्यक नहीं है अतिरिक्त शोध... ऐसे मामलों में जहां ये लक्षण अनुपस्थित हैं, विशेष शोध विधियों के उपयोग के बिना ट्यूमर का निदान करना मुश्किल है।

इलाज।एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के कैंसर का उपचार केवल सक्रिय है। केवल 10-15% रोगियों में ही एक कट्टरपंथी ऑपरेशन किया जा सकता है। पहले रोगी उजागर होता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, एक कट्टरपंथी ऑपरेशन करने की अधिक संभावना है। में देर से मंचस्तन कैंसर के परिणामस्वरूप शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो सकते हैं। पित्ताशय की थैली के कैंसर की उपस्थिति में, जब ट्यूमर को बाहर के हिस्से में स्थानीयकृत किया जाता है, तो पंकजेटोडोडोडेनल लकीर करना संभव है, क्योंकि पित्त कैंसर में कट्टरपंथी सर्जरी शायद ही कभी संभव है। अधिक बार, पीलिया को खत्म करने और पित्त पथ को विघटित करने के लिए जबरन हस्तक्षेप किया जाता है। इस उद्देश्य के लिए, बीडीए को आरोपित किया जाता है।

कुछ मामलों में (लंबे समय तक पीलिया), अग्नाशय के ग्रहणी के उच्छेदन को दो चरणों में किया जाना उपयुक्त माना जाता है। ऑपरेशन के पहले चरण के रूप में, लैप्रोस्कोपिक कोलेसिस्टोस्टॉमी किया जाता है।

हेपेटिकोहोलेडोकस के मध्य भाग में एक कैंसरयुक्त ट्यूमर के स्थानीयकरण के साथ, पूरे द्रव्यमान को पेरी-वेसिकुलर क्षेत्र के लिम्फ नोड्स और हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट के साथ हटा दिया जाता है। Holsdoch को ग्रहणी या आंतों के लूप के साथ जोड़ दिया जाता है। सामान्य पित्त नली के टर्मिनल भाग में ट्यूमर की उपस्थिति में, सीडीए या लागू किया जाता है। ट्यूमर के कम (पीएन के नीचे) स्थानीयकरण पर, हेपेटिकोजेजुनोएनास्टोमोसिस (चित्र 20 देखें) या हेपेटिकोडुओडेनोएनास्टोमोसिस लागू किया जाता है। जब ट्यूमर को समीपस्थ भाग में स्थानीयकृत किया जाता है, तो ट्यूमर को पुन: कनालाइज़ किया जाता है और इस भाग को सूखा दिया जाता है।

जब ट्यूमर को यकृत वाहिनी के अधिक समीपस्थ भाग में स्थानीयकृत किया जाता है, तो इंट्राहेपेटिक नलिकाओं का आंतरिक जल निकासी किया जाता है (हेपेटोजेजुनोस्टॉमी या हेपेटोगैस्ट्रोएनास्टोमोसिस)। जब ट्यूमर यकृत द्वार के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, तो जल निकासी के लिए अतिरिक्त पित्त पथ का उपयोग करना असंभव है। केवल कुछ मामलों में पित्त नली को फिर से खोलना और प्रभावित हिस्से को कठोर जल निकासी के साथ निकालना संभव है। उत्तरार्द्ध को आंतों के लुमेन में बाहर लाया या डाला जाता है। इस तरह के एक ट्यूमर स्थानीयकरण के साथ, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं आमतौर पर निकल जाती हैं या इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं पेट (डोलियोटी ऑपरेशन) या टीसी (लॉन्गमीयर ऑपरेशन) (चित्रा 21) के साथ एनास्टोमोटिक होती हैं।

चित्रा 21. चोलंगियोजेजुनोस्टॉमी: ए - लॉन्गमेयर के अनुसार; बी - लॉन्गमेयर विधि का संशोधन

वाटर पैपिला का कैंसर।अग्नाशयशोथ क्षेत्र के घातक ट्यूमर में, यह 40% मामलों में होता है। अंतर करना:
1) आम पित्त नली के ampullar भाग का प्राथमिक कार्सिनोमा;
2) Wirsung वाहिनी के टर्मिनल भाग का प्राथमिक कार्सिनोमा;
3) आम पित्त नली के टर्मिनल भाग का प्राथमिक कैंसर;
4) स्वयं वेटर पैपिला का प्राथमिक कैंसर;
5) वाटर पैपिला के सभी संरचनात्मक तत्वों का कार्सिनोमा। एडेनोकार्सिनोमा और स्किरह अधिक आम हैं। अक्सर, ओबीडी के सिकाट्रिकियल अध: पतन के लिए वाटर पैपिला के कैंसर को गलत माना जाता है। वेटर पैपिला का कैंसर, ग्रहणी के एसबी में फैलकर, इसके अल्सरेशन का कारण बनता है, जो अक्सर ग्रहणी संबंधी रक्तस्राव का कारण बन जाता है। वाटर पैपिला का कैंसर अपेक्षाकृत "सौम्य" पाठ्यक्रम दिखाता है। यह धीरे-धीरे बढ़ता है, मेटास्टेस दुर्लभ और देर से होते हैं।

क्लिनिक और निदान।अतिरिक्त पित्त पथ का कैंसर आरंभिक चरणरुकावट के विकास और पीलिया की शुरुआत तक, स्पष्ट लक्षणों के बिना आगे बढ़ता है। कुछ मामलों में, रोगी ध्यान दें सुस्त दर्दअधिजठर और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम क्षेत्रों में। प्रारंभिक अवधि में, पीलिया रुक-रुक कर होता है। यह पेरिफोकल सूजन और स्पास्टिक संकुचन के उन्मूलन के कारण है। पित्त नली के पूर्ण अवरोध के साथ, पीलिया स्थायी हो जाता है और तेजी से बढ़ता है।

त्वचा एक पीले-हरे रंग की टिंट पर ले जाती है। स्थान के आधार पर, पीलिया की प्रगति विभिन्न दरों पर होती है। रोग के विकट काल में अधिकांश रोगियों को दर्द नहीं होता या वे हल्के होते हैं। सामान्य घटनाएं तेजी से बढ़ रही हैं: नशा, थकावट, पित्त और पीएस को ग्रहणी में प्रवेश करने की प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण। जब ट्यूमर सामान्य पित्त नली के टर्मिनल खंडों में स्थानीयकृत होता है, तो पित्ताशय एक निश्चित प्रतिपूरक कार्य करता है। इस संबंध में, यह महत्वपूर्ण रूप से फैलता है, आकार में वृद्धि करता है, स्पष्ट, मोबाइल और दर्द रहित हो जाता है (कोर्वोइसियर का लक्षण)।

ऐसे मामलों में, पीलिया धीरे-धीरे बनता है। प्रारंभिक चरण में, पित्ताशय की थैली में मोटी पित्त जमा हो जाती है, फिर, पित्त वर्णक के अवशोषण के परिणामस्वरूप, पित्त फीका पड़ जाता है ("सफेद पित्त")। कुछ लेखक इसे यकृत समारोह की गहरी हानि से समझाते हैं। जब ट्यूमर को स्थानीयकृत किया जाता है ऊपरी भागपित्त नली का पीलिया तेजी से विकसित होता है। यहां पित्त पित्ताशय की थैली में नहीं जाता है, जिसके परिणामस्वरूप यह खाली होता है और कौरवोइज़ियर का लक्षण ध्यान नहीं दिया जाता है। जब ट्यूमर पीएन के बाहर के हिस्से में स्थानीयकृत होता है, तो कौरवोइज़ियर के लक्षण की उपस्थिति हमेशा इसकी रुकावट का संकेत नहीं देती है।

वेटर के पैपिला के कैंसर में, पीलिया अक्सर लहरदार होता है, जो नैदानिक ​​त्रुटियों का कारण बन सकता है। पीलिया के अलावा, रोगियों को खुजली, कमजोरी, भूख न लगना, वजन कम होना है। कैंसर के ऐसे स्थानीयकरण के साथ, मल में अक्सर गुप्त रक्त का पता लगाया जाता है ( सकारात्मक प्रतिक्रियाग्रेगर्सन), जो ट्यूमर के विघटन को इंगित करता है। रोगियों में, हैजांगाइटिस अक्सर विकसित होता है, शरीर का तापमान बढ़ जाता है, कभी-कभी ठंड लगना, अत्यधिक पसीना आना नोट किया जाता है।

वहीं, वैटर पैपिला के कैंसर के निदान के लिए बहुत महत्वग्रहणी संबंधी हाइपोटेंशन की स्थिति में डुओडेनोस्कोपी और डुओडेनोग्राफी है। लैप्रोस्कोपी का भी उपयोग किया जाता है, जिससे पतला उपकैप्सुलर पित्त पथ और एक बढ़े हुए पित्ताशय की थैली को देखना संभव हो जाता है। रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान, पर्क्यूटेनियस, ट्रांसहेपेटिक हेडेसीस्टोकोलांगियोग्राफी का उपयोग किया जाता है। उत्तरार्द्ध न केवल पीलिया के कारण की पहचान करना संभव बनाता है, बल्कि पित्त के बहिर्वाह में बाधा के स्थान और प्रकृति को भी स्पष्ट करता है।

इलाज। वैटर पैपिला के कैंसर का उपचार केवल सक्रिय है। एक कट्टरपंथी ऑपरेशन करना अक्सर संभव होता है। रोग के प्रारंभिक चरण में, जब ट्यूमर 2-2.5 सेमी आकार का होता है, तो सभी ग्रहणी हाथी ट्यूमर प्रक्रिया में शामिल नहीं होते हैं, अग्न्याशय के सिर में घुसपैठ नहीं होती है, और तत्काल और दूर के मेटास्टेस नहीं होते हैं। इस स्तर पर, पैलिलेक्टोमी किया जाता है, जिसके बाद सीबीडी और अग्नाशयी वाहिनी को ग्रहणी में सिल दिया जाता है। पीछे की ओर) जब ट्यूमर रोगी की अपेक्षाकृत अनुकूल स्थिति के साथ एक महत्वपूर्ण आकार तक पहुंच जाता है, तो पैनक्रिएटोडोडोडेनल रिसेक्शन किया जाता है।

हालांकि, रोगी की स्थिति अक्सर इस तरह के एक व्यापक और दर्दनाक ऑपरेशन को करने की अनुमति नहीं देती है। ऐसे मामलों में, ट्यूमर को वेटर के पैपिला (ट्रांसडुओडेनल पैपिलेक्टोमी) के साथ निकालना संभव माना जाता है। उन्नत मामलों में, रोगी की गंभीर स्थिति के साथ, उपशामक सर्जरी, भोजन, कोलेसीस्टोजेजुनोस्टॉमी, होल्सडोकोटॉमी की जाती है।

कट्टरपंथी संचालन में, 5-8% मामलों में औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 5 वर्ष है।

पैथोलॉजी की मुख्य विशेषताएं। मैक्रोस्कोपिक विशेषताओं के अनुसार, पेरिप्रोडक्ट घुसपैठ के साथ नोडल, पेरिप्रोडक्ट घुसपैठ, इंट्राडक्टल और मिश्रित नोडल प्रतिष्ठित हैं। गांठदार रूप को एक नोड के गठन की विशेषता है, जो आसपास के पैरेन्काइमा से अच्छी तरह से सीमांकित होता है, सबसे अधिक बार सीसीके के इस रूप के साथ, इंट्राहेपेटिक मेटास्टेस होते हैं। पेरी-डक्ट घुसपैठ सीसीके पोर्टल ट्रायड्स के साथ यकृत पैरेन्काइमा में बढ़ता है, अक्सर हेपेटिक हिलम के लिम्फ नोड्स को मेटास्टेसाइज करता है। अंतर्गर्भाशयी घुसपैठ के रूप में एक अच्छा रोग का निदान है, लेकिन दुर्लभ है। पेरिप्रोडक्ट घुसपैठ (मिश्रित प्रकार की वृद्धि) के साथ गांठदार सीसीके के आक्रामक रूपों को संदर्भित करता है, कम जीवन प्रत्याशा के साथ, यह रूप यूरोप में शायद ही कभी पाया जाता है।

नैदानिक ​​लक्षण

कोई विशिष्ट लक्षण नहीं हैं, सीसीके पेट की परेशानी, वजन घटाने और पीलिया से प्रकट होता है। इस तथ्य के कारण कि ट्यूमर प्रारंभिक अवस्था में 1 क्रम के इंट्राहेपेटिक नलिकाओं को शामिल नहीं करता है, पीलिया रोग के विकास के बाद के चरणों में होता है। में प्रारंभिक तिथियांनिदान अक्सर एक नियमित परीक्षा के दौरान संयोग से किया जाता है।

निदान

कोई विशिष्ट प्रयोगशाला निदान परीक्षण नहीं हैं, सीए 19-9 ट्यूमर मार्कर का नैदानिक ​​महत्व है जब जोखिम समूहों में रोगियों में समय के साथ अध्ययन किया जाता है, उदाहरण के लिए, प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस के साथ। ८९% की संवेदनशीलता और ८६% की विशिष्टता के साथ १०० यू / एल के स्तर से अधिक कोलेजनोकार्सिनोमा की उपस्थिति का संकेत हो सकता है। सीसीके में अल्फा-भ्रूणप्रोटीन का कोई नैदानिक ​​मूल्य नहीं है, लेकिन इससे मदद मिल सकती है विभेदक निदानहेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा से।

अल्ट्रासाउंड - विशिष्ट इकोसेमियोटिक्स अनुपस्थित हैं, विकास के रूप के आधार पर, यकृत पैरेन्काइमा में एक हाइपरेचोइक नोड, पेरिपोर्टल घुसपैठ और ट्यूमर के ऊपर खंडीय पित्त नलिकाओं के स्थानीय विस्तार का पता लगाया जा सकता है। विभेदक निदान मेटास्टेस और प्राथमिक यकृत कैंसर के बीच किया जाता है, कम अक्सर सौम्य ट्यूमर के साथ।

MSCT इंट्रावेनस बोलस एन्हांसमेंट के साथ - धमनी और पोर्टल शिरापरक चरणों में विपरीत वृद्धि के एक पतले रिम द्वारा विशेषता, कम और उच्च डिग्रीअध्ययन के दोनों चरणों में भी कंट्रास्ट के संचय को कमजोर करना, ट्यूमर के स्तर के लिए खंडीय पित्त उच्च रक्तचाप का खुलासा करना। कई लेखकों के अनुसार विलंबित कंट्रास्ट वृद्धि, खराब पूर्वानुमान के साथ सहसंबद्ध है।

एमआरआई - टी 1 पर तीव्रता में कमी और टी 2 पर हाइपरिंटेंसिटी, विलंबित अवधि में प्रगतिशील गाढ़ा भरने के साथ परिधीय वृद्धि विपरीत रंगों में वृद्धि... खंडीय पित्त नलिकाओं के विस्तार की पहचान करना भी संभव है।

पीईटी-सीटी - कई लेखकों के अनुसार, संवेदनशीलता और विशिष्टता 85% तक पहुंच जाती है, लेकिन भड़काऊ जटिलताओं के साथ विधि का मूल्य कम हो जाता है।

बायोप्सी केवल कीमोथेरेपी से पहले निदान को स्पष्ट करने के लिए एक व्यापक प्रक्रिया के लिए आवश्यक है। एक नियम के रूप में, एक बायोप्सी एक अग्नाशयी एडेनोकार्सिनोमा (CK-7 +, CK20-, CDX2-) को इंगित करता है या विशिष्ट सतह मार्करों के बिना खराब विभेदित एडेनोकार्सिनोमा की तस्वीर है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि जिगर में फॉसी वाले सभी रोगियों को मेटास्टेटिक घावों को बाहर करने के साथ-साथ दूर के मेटास्टेस की पहचान करने के लिए एक विस्तृत व्यापक परीक्षा की आवश्यकता होती है, जिसके लिए सीटी की आवश्यकता होती है। छाती, उदर गुहा, छोटी श्रोणि, एंडोस्कोपिक परीक्षाऊपरी और निचले जठरांत्र संबंधी मार्ग, मैमोग्राफी और स्त्री रोग संबंधी परीक्षा।

उपचार सिद्धांत

दूर के मेटास्टेस की अनुपस्थिति में, सीलिएक ट्रंक के पेरियाओर्टिक, पेरिकावल और लिम्फ नोड्स सहित, एकमात्र उपचार विकल्प R0 विकल्प में यकृत का उच्छेदन है। जिगर के उच्छेदन की मात्रा ट्यूमर के स्थानीयकरण और यकृत के ट्यूबलर संरचनाओं के साथ उसके संबंध के साथ-साथ एक R0 उच्छेदन करने की आवश्यकता से निर्धारित होती है। लिम्फैडेनेक्टॉमी में केवल नैदानिक ​​मूल्यऔर दीर्घकालिक परिणामों को प्रभावित नहीं करता है, इस संबंध में, संदिग्ध लिम्फ नोड्स को हटाने के लिए समझ में आता है, विशेष केंद्रों में पश्चात मृत्यु दर 3% से अधिक नहीं है, जटिलताओं की आवृत्ति 38% है,

सीसीके में लीवर प्रत्यारोपण शायद ही कभी खराब दीर्घकालिक परिणामों और रोग की जल्दी पुनरावृत्ति के कारण किया जाता है; प्राथमिक स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस के लिए एलटी के 10% मामलों में, घटना कोलेजनियोकार्सिनोमा का पता चलता है।

नवजागुंत और सहायक रसायन चिकित्सा

जेमिसिटाबाइन-सिस्प्लैटिन के साथ प्रणालीगत कीमोथेरेपी और ट्रांसएटेरियल कीमोइम्बोलाइज़ेशन, अनसेक्टेबल सीसीबी वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा को 9-11 महीने तक बढ़ा सकते हैं।

पश्चात की अवधि में रोगियों के प्रबंधन की विशेषताएं

उपचार में यकृत के बड़े हिस्सों (3 से अधिक खंडों) के साथ-साथ प्युलुलेंट-सेप्टिक जटिलताओं के साथ पश्चात की यकृत विफलता की रोकथाम शामिल है, अल्ट्रासाउंड नियंत्रण ऑपरेशन के 1 और 7 वें दिन किया जाता है, तीसरे दिन से भोजन होता है मुंह के माध्यम से अनुमति दी, और चिकनी के साथ पोस्टऑपरेटिव कोर्स 10-14 वें दिन रोगियों को आउट पेशेंट उपचार के लिए छुट्टी दे दी जाती है।

अस्पताल से छुट्टी के बाद रोगी प्रबंधन

रेडिकल सर्जरी के बाद डिस्पेंसरी ऑब्जर्वेशन हर 3 महीने में पेट का अल्ट्रासाउंड है। सर्जरी के बाद, MSCT या MPT हर 6 महीने में एक बार। पहले 3 साल। रोग के चरण III और IV में, सहायक रसायन चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

पूर्वानुमान

R0-resections के बाद पांच साल की जीवन प्रत्याशा 20 से 40% तक भिन्न होती है, अनसेक्टेबल CCV के साथ - 1 वर्ष से अधिक नहीं होती है।

पेरिपोर्टल कोलेजनियोकार्सिनोमा (अतिरिक्त पित्त नली का कैंसर)

पेरिपोर्टल (समीपस्थ) ट्यूमर (क्लैटस्किन ट्यूमर) में कोलेजनोकार्सिनोमा शामिल है जो पहले क्रम के लोबार पित्त नलिकाओं के स्तर से सिस्टिक डक्ट संगम के स्तर तक स्थित है।

एटियलजि

क्लैटस्किन का ट्यूमर अक्सर जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में होता है, लेकिन इसे इसके साथ जोड़ा जा सकता है भड़काऊ प्रक्रियाएंपित्त नलिकाओं में, प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस, गैर-विशिष्ट यूसी, ओपिसथोरियासिस।

पैथोलॉजी की मुख्य विशेषताएं। ट्यूमर के विकास की प्रकृति से, निम्न हैं:

पैपिलरी (5%);

गांठदार (15%);

स्क्लेरोज़िंग / घुसपैठ (80%) विकल्प।

Klatskin ट्यूमर को आसपास के ऊतकों, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और यकृत पैरेन्काइमा में दूर के मेटास्टेस की देर से शुरुआत के साथ आक्रमण के साथ धीमी वृद्धि की विशेषता है।

नैदानिक ​​लक्षण

कोई प्रारंभिक लक्षण नहीं हैं। 30% रोगियों के पास है:

शरीर के वजन में कमी;

पेटदर्द;

• त्वचा में खुजली।

शारीरिक जांच से हेपटोमेगाली, त्वचा पर खरोंच का पता चल सकता है। चोलैंगाइटिस शायद ही कभी क्लैटस्किन के ट्यूमर के साथ होता है जब तक कि प्रत्यक्ष विपरीत वृद्धि नहीं की गई हो।

निदान

प्रयोगशाला परीक्षणों में, हाइपरबिलीरुबिनेमिया, कोलेस्टेसिस एंजाइमों में वृद्धि (क्षारीय फॉस्फेट, गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़) और, कम बार, एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज और एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज के साइटोलिसिस के मार्कर सबसे अधिक बार नोट किए जाते हैं। ट्यूमर मार्कर सीईए और सीए 19-9 के स्तर में वृद्धि संभव है, लेकिन वे विशिष्ट नहीं हैं। ये संकेतक के लिए महत्वपूर्ण हैं गतिशील अवलोकन, आदर्श से दस गुना अधिक अपने स्तर से अधिक पेरिटोनियम के एक कार्सिनोमैटोसिस और प्रक्रिया के एक बड़े प्रसार का संकेत दे सकता है। IgG4 की जांच Klatskin ट्यूमर और IgG4-संबद्ध के विभेदक निदान में की जानी चाहिए सूजन संबंधी बीमारियां... यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि 10-15% मामलों में, सामान्य यकृत वाहिनी के स्तर पर स्थानीय सख्ती पित्ताशय की थैली के कैंसर (बीसी), यकृत द्वार में मेटास्टेसिस, लिम्फोमा, मिरिज़ी सिंड्रोम, सौम्य सख्ती, सौम्य के कारण हो सकती है। फाइब्रोसिंग घाव, यकृत स्यूडोट्यूमर, पेरीकोलेडोचियल लिम्फैडेनाइटिस और आईट्रोजेनिक चोटें।

वाद्य अनुसंधान के तरीके।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की एंडोस्कोपिक परीक्षा हेपेटिक हिलम की बाधा की मेटास्टैटिक प्रकृति को बाहर करने के साथ-साथ खोज करने के लिए अनिवार्य है सहवर्ती रोगविज्ञान... परीक्षा अल्ट्रासाउंड से शुरू होती है, एमएससीटी इंट्रावेनस बोलस एन्हांसमेंट और / या एमआरआई और एमआरआई कोलांगियोपैंक्रेटोग्राफी के साथ। यदि आवश्यक हो, तो एंडो-अल्ट्रासाउंड किया जाता है। MSCT और MRI उच्च स्तर की विश्वसनीयता के साथ प्रक्रिया की व्यापकता, साथ ही संवहनी आक्रमण की उपस्थिति का अनुमान लगाने की अनुमति देते हैं। प्रत्यक्ष विपरीत विधियों (ईआरपीसीएच, पर्क्यूटेनियस-ट्रांसहेपेटिक कोलांगियोस्टॉमी) का वर्तमान में निदान के लिए उपयोग नहीं किया जाता है, उन्हें केवल तभी संकेत दिया जाता है जब सर्जरी से पहले पित्त का विघटन आवश्यक हो उच्च स्तरबिलीरुबिन (200 μmol / L से ऊपर) या अनैच्छिक ट्यूमर में पित्त नलिकाओं के उपशामक जल निकासी और / या स्टेंटिंग करने के लिए।

उपचार सिद्धांत

उपचार का मूल सिद्धांत कट्टरपंथी R0 लकीर है, जो 30-40% मामलों में संभव है। ट्यूमर के विकास और उसके स्थानीयकरण की ख़ासियत को ध्यान में रखते हुए, कोलेसिस्टेक्टोमी के साथ एन-ब्लॉक हेपेटिकोहोलेडोचस लकीर के साथ दाएं तरफा या बाएं तरफा हेमीहेपेटेक्टोमी के साथ लीवर के I खंड को हटाने और वॉल्यूम डी 2 में हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट से लिम्फैडेनेक्टॉमी पर विचार किया जाता है। ऑपरेशन का मानक दायरा। कुछ मामलों में, R0 को प्राप्त करने के लिए, पोर्टल शिरा द्विभाजन या एक विस्तारित बाएं तरफा हेमीहेपेटेक्टोमी के उच्छेदन के साथ दाएं तरफा विस्तारित हेमीहेपेटेक्टोमी करना आवश्यक है। ऑपरेशन के दौरान, उच्छेदन के किनारे के साथ ट्यूमर के विकास को बाहर करने के लिए पित्त नली के समीपस्थ और बाहर के वर्गों की एक तत्काल हिस्टोलॉजिकल परीक्षा की जाती है।

यकृत के शेष भाग के पित्त के विघटन को contralateral लोब के पोर्टल शिरा के एम्बोलिज़ेशन के साथ इंगित किया जाता है जब शेष यकृत पैरेन्काइमा का कार्यात्मक रिजर्व कम होता है। इस मामले में, एम्बोलिज़ेशन के 3 सप्ताह बाद कट्टरपंथी सर्जरी की जाती है।

R1 और K2 रिसेक्शन या पॉजिटिव लिम्फ नोड्स के लिए, कीमोराडिएशन थेरेपी (फ्लूरोरासिल (5-फ्लूरोरासिल-एबेव), जेमिसिटाबाइन) का संकेत दिया गया है।

अनियंत्रित ट्यूमर के लिए, पित्त जल निकासी और / या स्टेंटिंग (पर्क्यूटेनियस-ट्रांसहेपेटिक या एंडोस्कोपिक) का संकेत दिया जाता है।

रोगियों की एक सीमित संख्या में, टीपी का प्रदर्शन किया जा सकता है, जिसके लिए सख्त रोगी चयन, स्टेजिंग के लिए लैपरोटॉमी, प्रोटोकॉल के अनुसार नियोएडजुवेंट और एडजुवेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है। नैदानिक ​​तस्वीरमेयो।

पश्चात प्रबंधन

क्लैटस्किन के ट्यूमर के लिए कट्टरपंथी सर्जरी के बाद थेरेपी इंट्राहेपेटिक कोलेजनियोकार्सिनोमा वाले रोगियों के प्रबंधन से बहुत कम भिन्न होती है, प्रबंधन की बारीकियां जेजुनम ​​​​के आरयू-पृथक लूप पर हेपेटिकोजेजुनोस्टॉमी की उपस्थिति से जुड़ी होती हैं, जिसके लिए रोकथाम की आवश्यकता होती है और शीघ्र निदानबिलिओडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस का दिवाला। यदि एनास्टोमोसिस को हेपेटिकोस्टॉमी पर लागू किया गया था, तो बाद वाले को पेरिस्टलसिस की उपस्थिति से पहले 3-5 दिनों के लिए खोला जाता है और रोगी को एंटरल पोषण में स्थानांतरित किया जाता है, इससे एनास्टोमोसिस के क्षेत्र से पित्त रिसाव का खतरा कम हो जाता है। और यकृत पैरेन्काइमा। रोगनिरोधी एंटीबायोटिक चिकित्सा 24 घंटे से अधिक नहीं की जाती है, चिकित्सीय - हस्तक्षेप के क्षण से 5-7 दिन, एंटीबायोटिक संवेदनशीलता को ध्यान में रखते हुए। जलसेक की मात्रा आमतौर पर प्रति दिन 30-40 मिलीलीटर / किग्रा से अधिक नहीं होती है और तरल पदार्थ के दैनिक नुकसान से निर्धारित होती है। कोगुलोग्राम के आंकड़ों को ध्यान में रखते हुए, हाइपोकोएग्यूलेशन के संकेतों की अनुपस्थिति में ऑपरेशन के 2 दिन बाद से एंटीकोआगुलंट्स निर्धारित किए जाते हैं। रोगी की सक्रियता सहज श्वास (ऑपरेशन के 1-2 दिन बाद) में स्थानांतरित होने के तुरंत बाद शुरू होती है, मुंह से खिलाती है (बख्शते हुए टेबल) - 3-5 दिनों से, टांके हटाने और रोगी को एक सुचारू पाठ्यक्रम के साथ छुट्टी देना पश्चात की अवधि- 10-14 वें दिन।

छुट्टी के बाद प्रबंधन

पहले 2 साल, हर 3 महीने में एक अनुवर्ती परीक्षा दिखाई जाती है। (ट्यूमर मार्कर, पेट का अल्ट्रासाउंड), हर 6 महीने में। MSCT और / या MRI करें। यदि पीलिया के बिना एक पुनरावर्तन का पता चलता है, तो रोगी को कीमोराडिएशन थेरेपी निर्धारित की जाती है; पीलिया की उपस्थिति में, पर्क्यूटेनियस-ट्रांसहेपेटिक ड्रेनेज आवश्यक है, इसके बाद पीलिया के समाधान के बाद कीमोराडिएशन थेरेपी की जाती है। विशिष्ट स्थानरिलैप्स का स्थानीयकरण: पित्त नलिकाएं, यकृत, रेट्रोपरिटोनियल और हिलर लिम्फ नोड्स, पेरिटोनियम।

पूर्वानुमान

अनसेक्टेबल ट्यूमर वाले मरीज 4-5 महीने जीवित रहते हैं। जेमिसिटाबाइन-सिस्प्लैटिन उपचार के साथ - 12 महीने। शल्य चिकित्सा:

पश्चात मृत्यु दर - 2-10%;

जटिलताओं - 25-40%।

क्लैटस्किन ट्यूमर के लिए जिगर की लकीर के बाद उत्तरजीविता 1 वर्ष में 53-83% है, दूसरे वर्ष में - 30-63%, तीसरे वर्ष में - 16-48%, 5 वर्ष की जीवन प्रत्याशा - 16-44% (औसत, 12 से 44 महीने)। एलटी के बाद पांच साल की जीवन प्रत्याशा 65-70% है। अनुकूल रोगनिरोधी कारक:

R0 लकीर;

1 खंड के साथ यकृत का उच्छेदन;

G1 अच्छी तरह से विभेदित ट्यूमर;

पित्त पथ के कैंसर का सबसे आम प्रकार एडेनोकार्सिनोमा है। पैपिलरी कैंसर का हिस्सा, एक अपेक्षाकृत अनुकूल रोग का निदान, पित्त पथ के कैंसर के सभी मामलों में 10% के लिए जिम्मेदार है।

बलगम बनाने वाली कोशिकाओं के कैंसर के लिए सबसे प्रतिकूल रोग का निदान, यह पित्त पथ के कैंसर के 5% मामलों के लिए जिम्मेदार है।

पित्त नली के ट्यूमर

पश्चिमी देशों में पित्त नलिकाओं के ट्यूमर की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.5 है।

सबसे आम प्रीडिस्पोजिंग कारक हैजाजाइटिस का स्क्लेरोजिंग है।

अन्य पूर्वगामी कारकों में क्लोनोर्चिस साइनेंसिस, इंट्राहेपेटिक कोलेलिथियसिस और कोलेस्टेसिस (जैसे, जन्मजात सामान्य पित्त नली के अल्सर में) का आक्रमण शामिल है।

ट्यूमर प्रक्रिया का शारीरिक वर्गीकरण और प्रसार

कोलेंगियोकार्सिनोमा, विशेष रूप से स्क्लेरोज़िंग और जूड्युलर प्रकार के, पेरिन्यूरल ऊतक और पित्त नली की दीवार के घुसपैठ से फैलते हैं, जिससे इसकी रुकावट होती है।

ग्रहणी और पेरिटोनियल कार्सिनोमैटोसिस में फैले प्रत्यक्ष ट्यूमर का बाद के चरणों में पता लगाया जाता है।

पित्त नलिकाओं के लक्षण और लक्षण

• दर्द रहित पीलिया (कभी-कभी रुक-रुक कर)।
• पल्पेबल बढ़े हुए पित्ताशय की थैली (Courvoisier लक्षण)।
• वेट घटना।
• थकान में वृद्धि।

पित्त नलिकाओं का निदान

रक्त की जांच करते समय, प्रतिरोधी पीलिया की एक विशेषता का पता चलता है:

• चोलैंगाइटिस के साथ, रक्त सीरम में एमिनोट्रांस्फरेज की गतिविधि कम से कम 5 गुना बढ़ जाती है;
• ट्यूमर मार्करों की संख्या, जैसे CA19-9 एंटीजन, और भ्रूण कैंसर एंटीजन, बढ़ जाती है।
• रक्त के थक्के में कमी (विटामिन के की कमी)। अल्ट्रासाउंड, सीटी।

एंजियोग्राफी (एक मूल्यवान विधि जो सर्जन को ट्यूमर की शोधन क्षमता का न्याय करने की अनुमति देती है)।

एमआरआई कोलेजनोग्राफी (आपको पित्त पथ की एक स्पष्ट छवि प्राप्त करने की अनुमति देता है)।

पित्त नली उपचार

यदि यकृत धमनी और पोर्टल शिरा में दूर के मेटास्टेस और ट्यूमर के आक्रमण नहीं हैं, तो कैंसर से प्रभावित पित्त नलिकाओं को बचाया जाना चाहिए।

परिणाम शल्य चिकित्साअच्छा। 75% मामलों में डक्ट रिसेक्शन किया जा सकता है; 5 साल की जीवित रहने की दर, सबसे आशावादी आंकड़ों के अनुसार, लगभग 50% है।

हेपेटिक हिलम के कोलेजनियोकार्सिनोमा के साथ, जटिल सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है, इसे विशेष केंद्रों में किया जाना चाहिए। परिचालन मृत्यु दर 8% है, 5 साल की जीवित रहने की दर 20% है।

लगभग 60% रोगियों में इंट्राहेपेटिक कोलेंगियोकार्सिनोमा को हटाने योग्य है। इस स्थानीयकरण के कैंसर के कुछ केंद्रों में, यकृत प्रत्यारोपण किया जाता है।

एक अनियंत्रित ट्यूमर के साथ, कोलेस्टेटिक पीलिया को खत्म करने के लिए उपशामक ऑपरेशन, साथ ही एंडोस्कोपिक या पर्क्यूटेनियस हस्तक्षेप किया जाता है।

इस तथ्य के बावजूद कि कोलेजनोकार्सिनोमा आमतौर पर कीमोथेरेपी और विकिरण के प्रति असंवेदनशील होते हैं, फोलिक एसिड के साथ संयोजन में सिस्प्लैटिन और 5-फ्लूरोरासिल के साथ कीमोथेरेपी की प्रभावशीलता की रिपोर्टें हैं। 1 "कुछ मामलों में, इस तरह की चिकित्सा के बाद, ट्यूमर को निकालना संभव था। वर्तमान में, गैमिसिटाबाइन और इरिनोटेकन के साथ पित्त नली के कैंसर के उपचार की प्रभावशीलता।

पित्ताशय की थैली के ट्यूमर

पश्चिमी देशों में पित्ताशय की थैली के ट्यूमर की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1-1.5 मामले हैं।

महिलाएं पुरुषों की तुलना में 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जो कि कोलेलिथियसिस की उनकी प्रवृत्ति के कारण होता है, जो कि सबसे महत्वपूर्ण एटियलॉजिकल कारक है।

यह ट्यूमर दुर्लभ है। इनमें से 90% से अधिक ट्यूमर एडेनोकार्सिनोमा हैं, बाकी अप्लास्टिक या शायद ही कभी स्क्वैमस ट्यूमर हैं। ये ट्यूमर अक्सर पाए जाते हैं पित्ताशय की पथरीमाना जाता है कि खेल रहा है महत्वपूर्ण भूमिकाट्यूमर के एटियलजि में।

ट्यूमर प्रक्रिया और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का प्रसार

ट्यूमर पित्ताशय की थैली की दीवार की मांसपेशियों की परत और यकृत के आसन्न IV और V खंडों में घुसपैठ करता है और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और यकृत में फैल जाता है। देर से चरण में, दूर के मेटास्टेस देखे जाते हैं।

मैक्रोस्कोपिक तस्वीर के दो वेरिएंट संभव हैं। एक मामले में, पित्त पथरी रोग के लिए किए गए कोलेसिस्टेक्टोमी के दौरान ट्यूमर का पता लगाया जाता है, 1% मामलों में हटाए गए पित्ताशय की थैली में एक छोटे से गठन के रूप में, पित्ताशय की दीवार से सीमित या इसके माध्यम से बढ़ रहा है। एक अन्य प्रकार में, पित्ताशय की थैली का कैंसर प्रतिरोधी पीलिया, पेट में दर्द और स्पष्ट गठन से प्रकट होता है, जो या तो ट्यूमर या उसके मेटास्टेस होता है।

पित्ताशय की थैली का निदान

में दुर्लभ मामलेयह पित्त संबंधी शूल के बार-बार होने वाले हमलों के साथ उपस्थित हो सकता है, इसके बाद लगातार पीलिया और वजन कम हो सकता है। जांच करने पर, एक बढ़े हुए पित्ताशय की थैली का स्पर्श किया जा सकता है। एफपीपी संकेतक कोलेस्टेसिस की उपस्थिति का संकेत देते हैं, और रेंटजेनोग्राम पर, पित्ताशय की थैली की दीवारों के कैल्सीफिकेशन का पता लगाया जा सकता है। ट्यूमर का अल्ट्रासाउंड के साथ निदान किया जा सकता है और सीटी द्वारा मंचित किया जा सकता है।

रक्त परीक्षण: यकृत समारोह के जैव रासायनिक मापदंडों में विचलन हो सकता है।

पेट के अल्ट्रासाउंड में अक्सर पित्ताशय की थैली के ट्यूमर का पता चलता है और निम्नलिखित घटनाओं की उपस्थिति का न्याय करता है:

• पित्त नलिकाओं में अंकुरण;
• लिम्फ नोड्स को मेटास्टेसिस;
• यकृत मेटास्टेसिस।

सीटी स्कैन... एंजियोग्राफी से संवहनी आक्रमण का पता चलता है।

पित्ताशय की थैली उपचार

तथाकथित "चीनी मिट्टी के बरतन" पित्ताशय की थैली और 1 सेमी से बड़े पित्ताशय की थैली के पॉलीप्स वाले मरीजों को निवारक कोलेसिस्टेक्टोमी से गुजरना चाहिए (इन रोगों में पित्ताशय की थैली के कैंसर के विकास का जोखिम काफी बढ़ जाता है)।

ट्यूमर से प्रभावित पित्ताशय की थैली को हेपेटिकोहोलेडोकस, लिम्फ नोड्स की दीवार के साथ हटा दिया जाना चाहिए और यकृत के IV और V खंडों को हटा दिया जाना चाहिए।

पित्ताशय की थैली के अनियंत्रित ट्यूमर के मामले में, प्रतिरोधी पीलिया को खत्म करने के लिए, वही सर्जिकल और एक्स-रे सर्जिकल उपशामक हस्तक्षेप किया जाता है जैसे कि कोलेजनियोकार्सिनोमा में होता है।

उपचार के परिणाम

5 साल के अस्तित्व के बाद कट्टरपंथी उपचारस्टेज I पित्त कैंसर 90% है, स्टेज II - 80%। विशेष केंद्रों में अधिक उन्नत कैंसर के उपचार के परिणामों में सुधार हुआ है, और पित्त पथ के कैंसर के लिए शल्य चिकित्सा उपचार के बाद 5 साल तक जीवित रहने में सुधार हुआ है। चरण III 40% तक पहुंच गया।