Policitemija (eritremija, Vaquezo liga): priežastys ir raida, apraiškos, gydymas, prognozė. Liga policitemija arba policitemija Antrinė policitemija

Raudonųjų kraujo kūnelių perteklius yra didžiausias policitemijos atveju, bet baltųjų kraujo kūnelių gamyba kraujo ląstelės o trombocitų taip pat daugeliu atvejų padaugėja

Vera policitemija yra reta, lėtinė liga, susijusi su kraujo ląstelių pertekliumi kaulų čiulpuose (mieloproliferacija).

Raudonųjų kraujo kūnelių perprodukcija yra pati dramatiškiausia, tačiau daugeliu atvejų padidėja ir baltųjų kraujo kūnelių bei trombocitų gamyba. Pernelyg didelė raudonųjų kraujo kūnelių gamyba kaulų čiulpuose sukelia neįprastai didelį cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių skaičių kraujyje. Dėl to kraujas tirštėja ir padidėja jo tūris; ši būklė vadinama kraujo hiperklampumu.

Policitemija yra raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas kraujyje. Sergant policitemija, padidėja hemoglobino kiekis ir raudonųjų kraujo kūnelių (RBC) skaičius, taip pat padidėja hematokritas (raudonųjų kraujo kūnelių procentinė dalis kraujo plazmoje). Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius gali būti lengvai nustatomas atliekant pilną kraujo tyrimą. Jei hemoglobino kiekis yra didesnis nei 16,5 g/dl moterims ir didesnis nei 18,5 g/dl vyrams, tai rodo policitemiją. Kalbant apie hematokritą, didesnės nei 48 vertės moterims ir didesnės nei 52 vyrams rodo policitemiją.

Raudonųjų kraujo kūnelių gamyba (eritropoezė) vyksta kaulų čiulpuose ir yra reguliuojama tam tikrais etapais. Vienas iš svarbių fermentų, reguliuojančių šį procesą, yra eritropoetinas. Daugiausia eritropoetino gamina inkstai, o mažesnė dalis – kepenyse.

Policitemiją gali sukelti vidinės raudonųjų kraujo kūnelių gamybos problemos. Tai vadinama pirmine policitemija. Jei policitemija atsiranda dėl kitos priežasties medicininė problema, tai vadinama antrine policitemija. Daugeliu atvejų policitemija yra antrinė ir ją sukelia kita liga. Pirminė policitemija yra gana reta. Maždaug 1-5% naujagimių gali būti diagnozuota policitemija (naujagimių policitemija).

Pagrindinės policitemijos priežastys

Vera policitemija yra susijusi su genetine JAK2 geno mutacija, kuri padidina ląstelių jautrumą kaulų čiulpaiį eritropoetiną. Dėl to padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gamyba. Esant šiai būklei dažnai padidėja ir kitų tipų kraujo kūnelių (baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų) kiekis.

Pirminė šeiminė ir įgimta policitemija yra būklė, susijusi su Epor geno mutacija, dėl kurios, reaguojant į eritropoetiną, padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gamyba.

Antrinės policitemijos priežastys

Antrinė policitemija išsivysto dėl aukštus lygius cirkuliuojantis eritropoetinas. Pagrindinės eritropoetino padidėjimo priežastys: lėtinė hipoksija (ilgą laiką mažas deguonies kiekis kraujyje), blogas deguonies tiekimas dėl nenormalios raudonųjų kraujo kūnelių struktūros ir navikų.

Šiek tiek bendros sąlygos dėl kurių gali padidėti eritropoetino kiekis dėl lėtinės hipoksijos arba prasto aprūpinimo deguonimi, yra: 1) lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL, emfizema, Lėtinis bronchitas); 2) plaučių hipertenzija; 3) hipoventiliacijos sindromas; 4) stazinis širdies nepakankamumas; 5) obstrukcinis miego apnėja; 6) bloga kraujotaka inkstuose; 7) gyvenimas dideliame aukštyje.

2,3-BPG yra trūkumo būklė, kai raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino molekulė turi nenormalią struktūrą. Šioje būsenoje hemoglobinas turi didesnį afinitetą deguoniui ir išskiria mažiau deguonies į kūno audinius. Dėl to padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gamyba, nes organizmas šį sutrikimą suvokia kaip nepakankamą deguonies kiekį. Rezultatas yra didesnis skaičius cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių.

Kai kurie navikai sukelia eritropoetino perteklių, o tai sukelia policitemiją. Dažni eritropoetiną atpalaiduojantys navikai: kepenų vėžys (hepatoceliulinė karcinoma), inkstų vėžys (inkstų ląstelių karcinoma), antinksčių adenoma arba adenokarcinoma, gimdos vėžys. Dėl gerybinių būklių, tokių kaip inkstų cistos ir inkstų obstrukcija, taip pat gali padidėti eritropoetino sekrecija.

Nuolatinis anglies monoksido poveikis gali sukelti policitemiją. Hemoglobinas turi didesnį afinitetą anglies monoksidui nei deguonis. Todėl, kai anglies monoksido molekulės prisijungia prie hemoglobino, gali atsirasti policitemija, kuri kompensuoja prastą deguonies tiekimą į esamas hemoglobino molekules. Panašus scenarijus gali atsirasti ir su anglies dioksidu dėl ilgalaikio rūkymo.

Polycythemia neonatorum (naujagimių policitemija) dažnai sukelia motinos kraujo perkėlimas iš placentos arba kraujo perpylimas. Ilgalaikis prastas deguonies tiekimas vaisiui (intrauterinė hipoksija) dėl placentos nepakankamumo taip pat gali sukelti naujagimių policitemiją.

Santykinė policitemija

Santykinė policitemija apibūdina sąlygas, kai raudonųjų kraujo kūnelių kiekis yra didelis dėl padidėjusios raudonųjų kraujo kūnelių koncentracijos kraujyje dėl dehidratacijos. Tokiose situacijose (vėmimas, viduriavimas, gausus prakaitavimas) raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra normos ribose, tačiau dėl skysčių praradimo, turinčio įtakos kraujo plazmai, raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija padidėja.

Policitemija dėl streso

Eritrocitozė dėl streso taip pat žinoma kaip pseudopolicitemijos sindromas, kuris pasireiškia nutukusiems vidutinio amžiaus vyrams, vartojantiems diuretikus hipertenzijai gydyti. Dažnai tie patys žmonės rūko cigaretes.

Policitemijos rizikos veiksniai

Pagrindiniai policitemijos rizikos veiksniai yra: lėtinė hipoksija; ilgalaikis cigarečių rūkymas; šeimos ir genetinis polinkis; gyvenimas dideliame aukštyje; ilgalaikis anglies monoksido poveikis (tunelių darbuotojai, garažų prižiūrėtojai, labai užterštų miestų gyventojai); Aškenazių žydų kilmės (galbūt padidėjęs policitemijos dažnis dėl genetinės polinkio).

Policitemijos simptomai

Policitemijos simptomai gali būti labai įvairūs. Kai kurie policitemija sergantys žmonės neturi jokių simptomų. Esant vidutinei policitemijai, dauguma simptomų yra susiję su pagrindine būkle, kuri yra atsakinga už policitemiją. Policitemijos simptomai gali būti neaiškūs ir gana bendri. Kai kurie iš svarbių požymių yra: 1) silpnumas, 2) kraujavimas, kraujo krešuliai (gali sukelti širdies priepuolį, insultą, plaučių emboliją), 3) sąnarių skausmas, 4) galvos skausmas, 5) niežulys (taip pat niežulys po dušo ar vonia), 6) nuovargis, 7) galvos svaigimas, 8) pilvo skausmas.

Kada kreiptis į gydytoją?

Žmonės, sergantys pirmine policitemija, turėtų žinoti apie kai kurias galimai rimtas komplikacijas. Kraujo krešulių susidarymas (širdies priepuolis, insultas, kraujo krešuliai plaučiuose ar kojose) ir nekontroliuojamas kraujavimas (kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš virškinimo trakto), paprastai reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Pacientai, sergantys pirmine policitemija, turi būti prižiūrimi hematologo. Ligas, sukeliančias antrinę policitemiją, gali gydyti bendrosios praktikos gydytojas arba kitų specialybių gydytojai. Pavyzdžiui, žmonės, sergantys lėtinėmis plaučių ligomis, turėtų reguliariai lankytis pas pulmonologą, o sergančius lėtinėmis širdies ligomis – pas kardiologą.

Kraujo tyrimas dėl policitemijos

Policitemiją labai lengva diagnozuoti atliekant įprastinį kraujo tyrimą. Vertinant pacientą, sergantį policitemija, būtina atlikti pilną fizinę apžiūrą. Ypač svarbu ištirti plaučius ir širdį. Padidėjusi blužnis (splenomegalija) yra būdingas bruožas su policitemija. Todėl labai svarbu įvertinti blužnies padidėjimą.

Norint įvertinti policitemijos priežastį, svarbu atlikti pilną kraujo tyrimą, krešėjimo profilį ir medžiagų apykaitos plokštes. Kiti tipiški testai, skirti nustatyti galimas policitemijos priežastis, yra: krūtinės ląstos rentgenograma, elektrokardiograma, echokardiografija, hemoglobino tyrimas ir anglies monoksido matavimas.

Sergant polycythemia vera, kiti kraujo kūneliai taip pat yra neįprastai daug baltųjų kraujo kūnelių (leukocitozė) ir trombocitų (trombocitozė). Kai kuriais atvejais būtina ištirti kraujo ląstelių gamybą kaulų čiulpuose, tam atliekama kaulų čiulpų aspiracija arba biopsija. Gairėse taip pat rekomenduojama ištirti JAK2 geno mutaciją kaip diagnostinis kriterijus vera policitemija. Eritropoetino kiekio tirti nereikia, tačiau kai kuriais atvejais šis tyrimas gali suteikti naudingos informacijos. IN Pradinis etapas policitemija, eritropoetino kiekis dažniausiai būna mažas, tačiau sergant eritropoetiną išskiriančiais navikais šio fermento kiekis gali būti padidėjęs. Rezultatai turi būti interpretuojami, nes eritropoetino kiekis gali būti didelis, reaguojant į lėtinę hipoksiją (jei tai yra pagrindinė policitemijos priežastis).

Policitemijos gydymas

Antrinės policitemijos gydymas priklauso nuo jos priežasties. Žmonėms, sergantiems lėtine hipoksija, gali prireikti papildomo deguonies. Kiti gydymo būdai gali būti skirti policitemijos priežasčiai gydyti (pavyzdžiui, tinkamas širdies nepakankamumo ar lėtinės plaučių ligos gydymas).

Asmenys, sergantys pirmine policitemija, gali imtis kelių gydymo namuose priemonių, kad kontroliuotų simptomus ir išvengtų galimų komplikacijų. Svarbu gerti pakankamai skysčių, kad išvengtumėte tolesnės kraujo koncentracijos ir dehidratacijos. Nėra jokių apribojimų fizinė veikla. Jei žmogui yra padidėjusi blužnis, reikėtų vengti kontaktinio sporto, kad išvengtumėte blužnies traumos ir plyšimo. Geriausia vengti geležies papildų, nes jie gali prisidėti prie raudonųjų kraujo kūnelių perprodukcijos.

Pagrindinis policitemijos gydymo būdas išlieka kraujo nuleidimas (kraujo donorystė). Flebotomijos tikslas – palaikyti apie 45 % hematokrito vyrų ir 42 % moterų. Iš pradžių flebotomiją gali prireikti kas 2–3 dienas, kiekvieną kartą paimant 250–500 ml kraujo. Pasiekus tikslą, kraujo nuleidimas gali būti atliekamas ne taip dažnai.

Plačiai rekomenduojamas vaistas policitemijai gydyti yra hidroksikarbamidas. Šis vaistas ypač rekomenduojamas žmonėms rizikuojant kraujo krešulių susidarymas. Šis vaistas ypač rekomenduojamas vyresniems nei 70 metų žmonėms, kuriems yra padidėjęs trombocitų kiekis (trombocitozė; daugiau nei 1,5 mln.), didelė rizika širdies ir kraujagyslių ligų. Hidroksikarbamidas taip pat rekomenduojamas pacientams, kurie netoleruoja flebotomijos. Hidroksikarbamidas gali sumažinti padidėjusį kraujo (baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų) skaičių, o flebotomija sumažina tik hematokritą.

Aspirinas taip pat naudojamas policitemijai gydyti, siekiant sumažinti kraujo krešulių riziką. Tačiau šio vaisto neturėtų vartoti žmonės, kuriems anksčiau buvo kraujavimas. Aspirinas paprastai vartojamas kartu su kraujo nuleidimu.

Policitemijos komplikacijos

Gydymo flebotomijos pradžioje rekomenduojama dažnai stebėti tol, kol bus pasiektas priimtinas hematokritas. Kai kurioms pirminės policitemijos komplikacijoms, išvardytoms toliau, dažnai reikia nuolatinės medicininės priežiūros. Šios komplikacijos yra: 1) kraujo krešulio (trombozės) priežastys širdies smūgis, kraujo krešuliai kojose ar plaučiuose, kraujo krešuliai arterijose. Šie reiškiniai laikomi pagrindinėmis mirties priežastimis sergant policitemija; 2) didelis kraujo netekimas arba kraujavimas; 3) transformacija į kraujo vėžį (pavyzdžiui, leukemija, mielofibrozė).

Policitemijos prevencija

Negalima išvengti daugelio antrinės policitemijos priežasčių. Tačiau yra keletas galimų prevencinių priemonių: 1) mesti rūkyti; 2) vengti ilgalaikis poveikis smalkės; 3) laiku gydyti lėtines plaučių ligas, širdies ligas ar miego apnėją.

Pirminė policitemija dėl genų mutacijų dažniausiai neišvengiama.

Policitemijos prognozė. Pirminės policitemijos prognozė be gydymo paprastai yra prasta; kurių gyvenimo trukmė apie 2 metus. Tačiau tik vieną kartą nuleidus kraują daugelis pacientų gali gyventi normaliai ir turėti normalią gyvenimo trukmę. Antrinės policitemijos perspektyvos labai priklauso nuo pagrindinės ligos priežasties.

Policitemija yra kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimas tūrio vienete. Yra du šios ligos tipai: tikroji (arba pirminė) ir santykinė (arba antrinė) policitemija. Ši liga gali turėti daug priežasčių: nuo kraujodaros sistemos ligų iki fiziologinio raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimo hipoksijos metu.

Apibrėžimas

Vera policitemija yra liga, susijusi su gerybiniais naviko pokyčiais hematopoetinė sistema. Stebimas per didelis mieloidinės linijos ląstelių dalijimasis, ypač raudonųjų kraujo kūnelių telkinyje. Į periferinį kraują vienu metu išsiskiria daug subrendusių raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir neutrofilų.

Policitemija (TLK-10 koduoja D 45) sukelia onkozinio slėgio pokyčius ir padidina kraujo klampumą. Dėl to sulėtėja kraujotaka periferinėse kraujagyslėse, kapiliaruose gali susidaryti kraujo krešuliai ir dumblas. Galiausiai organai ir audiniai patiria deguonies badą ir išemiją.

Pirmą kartą ši liga paminėta 1892 m. Po dešimties metų buvo daroma prielaida apie šios būklės priežastis, o dar vėliau ji buvo įtraukta į klasifikaciją kaip atskira nozologija. Dažniausiai policitemija serga suaugusieji ir pagyvenę žmonės. Paprastai, ilgam laikui ligos simptomų nėra arba jie yra nedideli ir nekelia susirūpinimo.

Etiologija ir klinika

Policitemijos priežastys nėra visiškai žinomos. Mokslininkai pateikia keletą teorijų apie tai. Patikimiausia iš jų teigia, kad dėl mutacijų kamieninės ląstelės pakinta. Kodėl atsiranda pačios mutacijos? šiuolaikinė medicina nežino. Tačiau faktas, kad buvo aptiktos tikslios pokyčių koordinatės, rodo, koks proveržis buvo pasiektas tiriant šią ligą.

Pradinėse stadijose liga pasireiškia silpnai, ligoniai pagalbos kreipiasi vos atsiradus komplikacijoms. Paprastai tai yra daugybė ir su tromboze susijusių simptomų:

1. Odos spalvos pasikeitimas, kraujagyslių tinklų atsiradimas. Tose vietose, kur oda plona (ant kaklo, skruostų, pilvo), aiškiai išryškėja išsiplėtusios kraujagyslės, o danga tampa vyšninės spalvos. Tokiu atveju lūpos ir liežuvis gali būti melsvai violetinės spalvos, taip pat stebima akių kraujagyslių injekcija.
2. Niežtinti oda. Taip yra dėl to, kad kraujyje yra padidėjęs uždegiminių mediatorių – serotonino ir histamino – kiekis.
3. Skausmas pirštų galiukuose kartu su akrocianoze. Šis simptomas atsiranda dėl kraujo krešulių susidarymo ir odos nekrozės sričių.
4. Padidėjusi blužnis. Kadangi šis organas yra atsakingas už raudonųjų kraujo kūnelių „sunaikinimą“, kai jų skaičius didėja, jis taip pat yra priverstas dirbti su didesne galia. Tai lemia jo kompensacinį padidėjimą.
5. Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos. Šis simptomas taip pat yra susijęs su kraujo krešulių susidarymu. Virškinimo trakto gleivinė labai jautri hipoksijai, todėl, sutrikus jos aprūpinimui krauju, opos atsiranda greičiau nei kituose organuose.
6. Kraujavimas. Paradoksalu, bet padidėjus kraujo klampumui, pertemptų kraujagyslių sienelės tampa pažeidžiamos mechaniniams pažeidimams, todėl grubus maistas gali sukelti, pavyzdžiui, kraujavimą iš stemplės venų.
7. Podagrinis skausmas, susijęs su šlapimo rūgšties kiekio padidėjimu.
8. Apatinių galūnių skausmas dėl kraujagyslių trombozės.

Be visų pirmiau minėtų simptomų, pacientai gali skųstis pablogėjimu bendra būklė, dusulys, nuovargis, galvos svaigimas, spengimas ausyse, galvos skausmas, padidėjęs kraujospūdis ir net pablogėjęs regėjimas.

Laboratoriniai tyrimai

Polycythemia vera pasižymi ne tik subjektyvių simptomų kompleksu, bet ir objektyvių tyrimų rezultatais. Atliekant bendrą kraujo tyrimą, bus pastebėtas padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (iki 6-8 mln. kub. mm, kai norma 4), kartu su raudonųjų kraujo kūnelių skaičiumi padidėja hemoglobinas, tačiau spalvos indikatorius priešingai, mažėja. Nes hemoglobinas išsisklaido dideliame ląstelių telkinyje.

Bendras kraujo tūris padidėja daugiau nei dvigubai, hematokritas smarkiai pasislenka link ląstelių elementų ir pasiekia 65 procentus ar daugiau. Periferinėje formoje pradeda atsirasti jaunos kraujo ląstelių formos – retikulocitai. Jei įprastai jie yra iki vienos ppm, tai sergant Vaquezo liga šis skaičius svyruoja nuo 15 iki 20. Tai rodo patologiškai padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių regeneraciją. Kartais tepinėlyje galima rasti ir blastinių ląstelių. Tokiu atveju leukemijos diagnozė gali būti klaidingai nustatyta.

Leukocitų formulėje dėl juostinių ląstelių pastebimas staigus poslinkis į kairę, taip pat padaugėja neutrofilų ir eozinofilų. Trombocitų skaičius gali siekti 600 mln. Atsižvelgiant į tai, pastebimas eritrocitų nusėdimo greičio sulėtėjimas iki vieno milimetro per valandą.

Komplikacijos

Vera policitemija pasireiškia ne tik simptomais, bet ir komplikacijomis. Dažniausiai jas sukelia padidėjęs trombų susidarymas kraujagyslėse, aprūpinančiose centrinę nervų sistemą, virškinimo organus ir apatinės galūnės. Tai pasireiškia širdies priepuoliais ir insultais, kepenų ciroze, ūmine ir lėtine giliųjų venų tromboze.

Tuo pačiu metu jūs turite kovoti su trombozės ir kraujavimo pasekmėmis. Dėl nuolatinės išemijos plonose gleivinės ir odos vietose atsiranda nekrozės ir opų dėmės, kurios, mechaniniu būdu dirginant, pradeda kraujuoti.

Dėl padidėjusio šlapimo rūgšties kiekio pacientams dažnai pasireiškia šlapimo pūslės akmenligė, tulžies pūslės uždegimas, inkstų substancijos sklerozė.

Diagnostika

Policitemija yra polietiologinė liga, kurią diagnozuoti gana sunku. Kad diagnozė būtų teisinga, gydytojas turi:

Įvertinti klinikinį kraujo tyrimą, biocheminius parametrus ir hemogramą;

Pamatyti būdingus regos ligos požymius (odos spalvą, padidėjusią blužnį);

Atlikite tyrimus dėl padidėjusio trombų susidarymo.

Vaquezo liga yra atskirties diagnozė. Iš pradžių specialistas prisiima dažniau pasitaikančias patologijas ir turi įsitikinti, kad jų nėra. Tai apima, pavyzdžiui, hipoksiją ir nekontroliuojamą vitamino B12 vartojimą. Gydytojui gali prireikti kaulų čiulpų punkcijos, kad patvirtintų savo išvadą. Tai nustatys kaulų čiulpų funkciją. Iš viso policitemijos diagnozei nustatyti gali prireikti apie dvidešimties skirtingų rodiklių.

Ligos formos

Kaip laikui bėgant vystosi policitemija? Patologijos etapai, kurie išskiriami pagal klinikinę eigą:

1. Pirmas arba pradinis. Gali trukti ilgiau nei penkerius metus, pasireiškia kaip padidėjęs organų aprūpinimas krauju, bendra analizė kraujas praktiškai nepakitęs, komplikacijų nekyla.
2. Antroji A, arba policiteminė stadija. Vystosi nuo penkerių iki penkiolikos metų ligos. Pacientams labai padidėja blužnis, dažnai pasireiškia arterijų ir venų trombozė, nenormalus kraujavimas. Atliekant kraujo tyrimą, padidėja mieloidinės kilmės ląstelių skaičius.
3. Antroji B stadija arba mieloidinė blužnies metaplazija. Naviko atsiradimas ne tik kaulų čiulpuose, bet ir kituose kraujodaros organuose. Padidėjusios kepenys, nuolatinė trombozė. Anizocitozė stebima atliekant laboratorinius tyrimus.
4. Trečioji arba anemijos stadija. Liga progresuoja iki jos terminalo stadija. Hemoglobino nebėra pakankamai, kad padengtų padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Kepenys ir blužnis labai padidėja, kaulų čiulpuose pastebimi randai. Šiuo laikotarpiu atsiranda leukemija, kuri tampa pacientų mirties priežastimi.

Pagrindiniai ir smulkūs kriterijai

Pirmiausia turite įsitikinti, kad pacientas tikrai serga policitemija, kurios simptomai ir gydymas aptariami mūsų apžvalgoje. Norėdami išvengti klaidų, gydytojai sukūrė visą veiksmų algoritmą, pagal kurį galite nustatyti diagnozę.

Pirmiausia reikia surinkti anamnezę ir atlikti tyrimus. Jei pacientas turi:

Padidėjęs hemoglobino arba hematokrito kiekis;

Padidėjusi blužnis;

Kepenų venų trombozė, tada teisingos diagnozės tikimybė yra didelė.

Kitas žingsnis yra pašalinti antrinę policitemiją. Tam buvo išvesti dideli ir maži kriterijai.

Dideli kriterijai:

1. Bendros raudonųjų kraujo kūnelių masės padidėjimas periferiniame kraujyje.
2. Deguonies prisotinimo sumažinimas mažiau nei 92 proc.
3. Padidėjusi blužnis.

Neesminiai arba papildomi kriterijai:

1. Padidėjęs kitų suformuotų elementų (trombocitų, leukocitų) skaičius.
2. Padidėjęs šarminės fosfatazės kiekis.
3. Padidėjęs vitamino B12 kiekis kraujo serume.

Jei pacientas turi visus pagrindinius kriterijus arba du pagrindinius ir du mažuosius kriterijus, tada su 90 procentų tikimybe galima sakyti, kad tai tikra policitemija.

Gydymas

Kad pasirinktų tinkamą taktiką, gydytojas turi atsiminti, kokius patofiziologinius procesus sukelia policitemija. Simptomai ir gydymas yra glaudžiai susiję. Visų pirma, terapija yra skirta kovai su per dideliu kraujo klampumu ir kraujavimu.

Raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui sumažinti naudojama flebotomija arba, paprasčiau tariant, kraujo nuleidimas. Nepaisant to, kad metodas yra senas, jei ne senovinis, šiuo atveju jis puikiai veikia. Skysčių perteklius ir susidarę elementai palieka kraujagyslių dugną. Kas dvi ar keturias dienas dalimis pašalinama iki pusės litro kraujo, kol hematokritas išlieka keturiasdešimt penkių procentų ribose ir hemoglobino lygis normalizuojasi. Norint pagerinti kraujotaką prieš procedūrą, pacientui skiriama 400 mililitrų reopoligliucino ir penki tūkstančiai vienetų heparino.

Antrasis gydymo metodas yra eritrocitoforezė. Šiuolaikinės technologijos leidžia pašalinti iš organizmo vienos rūšies ląsteles, šiuo atveju raudonuosius kraujo kūnelius. Chemoterapija taip pat naudojama siekiant apriboti kraujo ląstelių gamybą.

Yra įvairių metodų derinių, kurie parenkami individualiai kiekvienam ligos atvejui. Tai leidžia pasiekti maksimalią sėkmę.

Kas laukia žmonių, kuriems diagnozuota policitemija? Prognozės negalima pavadinti lemtinga, bet ir optimistine. Ateityje šie žmonės susirgs kaulų čiulpų skleroze ir kepenų ciroze. Jei liga pradės progresuoti, viskas baigsis lėtine mieloblastine leukemija. Pacientai gyvena vidutiniškai ne ilgiau kaip dešimt metų.

Antrinė policitemija

Nėra esminių skirtumų tarp tikrosios ir klaidingos (arba santykinės) policitemijos patogenetikos požiūriu. Kraujas tampa tirštas, klampus, užpildo mažas kraujagysles ir sukelia trombozę. Antrinė policitemija yra Gaisbecko sindromas, dar žinomas kaip streso pseudopolicitemija, kuri gali būti įgimta arba įgyta, tačiau raudonųjų smegenų funkcijos nepasikeičia.

Kodėl atsiranda antriniai kraujodaros sutrikimai? Dažniausiai tai siejama su defektais širdies ir kraujagyslių sistemos kurie atsirado gimdoje arba viduje ankstyva vaikystė. Paveldimų kraujo ligų buvimas artimiems giminaičiams taip pat padidina patologijos tikimybę. Tačiau, kaip taisyklė, pacientams, sergantiems antrine policitemija šeimos istorija neapkrautas. Tokiu atveju gydytojui reikia ieškoti audinių deguonies bado priežasčių.

Simptomai ir gydymas

Policitemijos diagnozė nustatoma remiantis tam tikrais simptomais. Deja, tarp jų nėra patognomoninių, todėl diagnozuoti šią ligą yra gana daug darbo jėgos reikalaujantis darbas.

Dažniausios apraiškos yra šios:

Dažna trombozė;

Sąnarių ir kaulų skausmas (nesusijęs su traumomis);

Nuolatinis galvos skausmas, galvos svaigimas;

Niežulys po vonios procedūrų;

Nemiga, nuovargis, dusulys;

Svorio kritimas, nepagrįstas prakaitavimas;

Padidėjusios blužnies kepenys.

Tai nėra visas galimų pacientų skundų sąrašas. Kaip matyti iš sąrašo, atskirai jie gali pasireikšti neurologinių, kardiologinių ir reumatologinių ligų klinikiniame paveiksle.

Kaip ir sergant policitemija, ligos simptomams šalinti naudojama hirudoterapija, donorystė ir kraujo skiedikliai. Pašalinus palyginti nedidelį kiekį kraujo, galima sumažinti sisteminį spaudimą, pagerinti kraujotaką audiniuose ir padidinti deguonies tiekimą į organus. Pacientams svaigsta galva ir skauda galvą, normalizuojasi miegas, išnyksta dusulys. Bet tai yra paliatyvios priemonės, jų negalima atlikti neribotą laiką, todėl gydytojas vis tiek turi surasti hipoksijos priežastį ir, jei įmanoma, ją kuo greičiau pašalinti.

Policitemija naujagimiams

Policitemija pasireiškia ne tik suaugusiems. Labai retais atvejais gali nukentėti ir vaikai. Jei vaisius nėštumo metu patyrė sunkią hipoksiją, tada po gimimo jame padidės raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Vaiko deguonies badą gali sukelti įvairios priežastys:

Ekstragenitalinės patologijos buvimas motinai (širdies liga, inkstų liga, anemija);

Eklampsija;

vaisiaus ir vaisiaus sindromas;

- placentos nepakankamumas ir kt.

Po gimimo policitemiją gali sukelti įgimtos širdies ydos, kurias sunku ištaisyti, pvz., perkėlimas puikūs laivai arba patentuotas aortos latakas. Maži vaikai yra jautresni hipoksijai, todėl svarbus vaidmuo tenka laiku gydyti. Šios būklės komplikacijos yra kaulų čiulpų hipoplazija ir negrįžtamas nervų ir kvėpavimo sistemų degeneracija.

Turinys

Hematologai žino, kad ši liga sunkiai gydoma ir sukelia pavojingų komplikacijų. Policitemijai būdingi kraujo sudėties pokyčiai, kurie turi įtakos paciento sveikatai. Kaip vystosi patologija, kokie simptomai jai būdingi? Išsiaiškinti diagnostikos metodus, gydymo metodus, vaistus, paciento gyvenimo prognozę.

Kas yra policitemija

Vyrai yra jautresni šiai ligai nei moterys, dažniau serga vidutinio amžiaus žmonės. Policitemija yra autosominė recesyvinė patologija, kai įvairių priežasčių Raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje didėja. Liga turi kitus pavadinimus – eritrocitozė, daugiakraujis, Vaquezo liga, eritremija, jos TLK-10 kodas yra D45. Liga pasižymi:

• splenomegalija - reikšmingas blužnies dydžio padidėjimas;
• padidėjęs kraujo klampumas;
• reikšminga leukocitų, trombocitų gamyba;
• cirkuliuojančio kraujo tūrio (CBV) padidėjimas.

Policitemija priklauso lėtinių leukemijų grupei ir yra laikoma reta leukemijos forma. Tikroji eritremija (polycythemia vera) skirstoma į tipus:

• Pirminis – piktybinė liga su progresuojančia forma, susijusia su kaulų čiulpų ląstelių komponentų hiperplazija - mieloproliferacija. Patologija paveikia eritroblastinį gemalą, dėl kurio padidėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.
• Antrinė policitemija yra kompensacinė reakcija į hipoksiją, kurią sukelia rūkymas, kopimas į aukštį, antinksčių navikai ir plaučių patologija.

Vaquezo liga pavojinga dėl komplikacijų. Dėl didelio klampumo sutrinka kraujotaka periferiniuose kraujagyslėse. Šlapimo rūgštis išsiskiria dideliais kiekiais. Visa tai kupina:

• kraujavimas;
• trombozė;
• audinių badas deguonimi;
• kraujavimas;
• hiperemija;
• kraujavimas;
• trofinės opos;
• inkstų diegliai;
• opos virškinimo trakte;
• inkstų akmenys;
• splenomegalija;
• podagra;
• mielofibrozė;
• geležies stokos anemija;
• miokardinis infarktas;
• insultas;
• mirtinas.

Ligos rūšys

Vaquez liga, priklausomai nuo vystymosi veiksnių, skirstoma į tipus. Kiekvienas iš jų turi savo simptomus ir gydymo ypatybes. Gydytojai pabrėžia:

• vera policitemija, kurią sukelia naviko substrato atsiradimas raudonuosiuose kaulų čiulpuose, dėl kurių padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gamyba;
• antrinė eritremija - jos priežastis yra deguonies badas, patologiniai procesai, vykstantys paciento kūne ir sukeliantys kompensacinę reakciją.

Pirminis

Liga pasižymi naviko kilme. Pirminė policitemija – mieloproliferacinis kraujo vėžys – atsiranda, kai pažeidžiamos pluripotentinės kaulų čiulpų kamieninės ląstelės. Kai paciento kūne yra liga:

• padidėja eritropoetino, reguliuojančio kraujo ląstelių gamybą, aktyvumas;
• padidėja raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų, trombocitų skaičius;
• vyksta mutavusių smegenų ląstelių sintezė;
• atsiranda užkrėstų audinių proliferacija;
• atsiranda kompensacinė reakcija į hipoksiją – papildomai padaugėja raudonųjų kraujo kūnelių.

Esant tokio tipo patologijai, sunku paveikti mutavusias ląsteles, kurios turi didelį gebėjimą dalytis. Atsiranda tromboziniai ir hemoraginiai pažeidimai. Vaquezo liga turi vystymosi požymių:

• atsiranda pokyčių kepenyse ir blužnyje;
• audiniai užpildyti klampiu krauju, linkę į kraujo krešulių susidarymą;
• išsivysto pletorinis sindromas - vyšnių raudona odos spalva;
• kyla stiprus niežėjimas;
• pakyla arterinis spaudimas(PRAGARAS);
• išsivysto hipoksija.

Vera policitemija yra pavojinga dėl piktybinio vystymosi, sukelianti sunkių komplikacijų. Šiai patologijos formai būdingi šie etapai:

• Pradinė – trunka apie penkerius metus, yra besimptomė, blužnies dydis nesikeičia. BCC šiek tiek padidėjo.
• Išplėstinė stadija trunka iki 20 metų. Jam būdingas padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir leukocitų kiekis. Jis turi dvi stadijas - be blužnies pokyčių ir su mieloidine metaplazija.

Paskutinei ligos stadijai – poeriteminei (anemijai) – būdingos komplikacijos:

• antrinė mielofibrozė;
• leukopenija;
• trombocitopenija;
• mieloidinė kepenų, blužnies transformacija;
• tulžies akmenligė, urolitiazė;
• trumpalaikiai išemijos priepuoliai;
• anemija - kaulų čiulpų išsekimo rezultatas;
• plaučių embolija;
• miokardinis infarktas;
• nefrosklerozė;
• leukemija ūmine, lėtine forma;
• smegenų kraujavimai.

Antrinė policitemija (santykinė)

Šią Vaquezo ligos formą provokuoja išoriniai ir vidinių veiksnių. Išsivysčius antrinei policitemijai, padidinto tūrio klampus kraujas užpildo kraujagysles, provokuodamas kraujo krešulių susidarymą. At deguonies badas audiniuose vystosi kompensavimo procesas:

• inkstai pradeda intensyviai gaminti hormoną eritropoetiną;
• suaktyvinama aktyvi raudonųjų kraujo kūnelių sintezė kaulų čiulpuose.

Antrinė policitemija pasireiškia dviem formomis. Kiekvienas iš jų turi savo ypatybes. Išskiriamos šios veislės:

• įtemptas – sukeltas nesveiku būdu tarnavimo laikas, ilgalaikis viršįtampis, nervų sutrikimai, nepalankios gamybos sąlygos;
• klaidingas, kai bendras raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų, trombocitų skaičius tyrimuose yra normos ribose, dėl ESR padidėjimo sumažėja plazmos tūris.

Priežastys

Ligos vystymąsi provokuojantys veiksniai priklauso nuo ligos formos. Pirminė policitemija atsiranda dėl raudonųjų kaulų čiulpų neoplazmo. Pagrindinės tikrosios eritrocitozės priežastys yra šios:

• genetiniai organizmo sutrikimai – fermento tirozino kinazės mutacija, kai aminorūgštis valinas pakeičiamas fenilalaninu;
• paveldimas polinkis;
• kaulų čiulpų vėžys;
• deguonies trūkumas – hipoksija.

Antrinę eritrocitozės formą sukelia išorinės priežastys. Gretutinės ligos vaidina ne mažiau svarbų vaidmenį vystymuisi. Provokuojantys veiksniai yra šie:

• klimato sąlygos;
• gyvena aukštuose kalnuose;
• stazinis širdies nepakankamumas;
• vėžiniai navikai Vidaus organai;
• plaučių hipertenzija;
• toksinių medžiagų veikimas;
• per didelis kūno įtempimas;
• rentgeno spinduliuotė;
• nepakankamas deguonies tiekimas į inkstus;
• infekcijos, sukeliančios organizmo intoksikaciją;
• rūkymas;
• bloga ekologija;
• genetinės savybės – europiečiai dažniau serga.

Antrinę Vaquezo ligos formą sukelia įgimtos priežastys – autonominė eritropoetino gamyba, didelis hemoglobino afinitetas deguoniui. Taip pat yra įgytų ligos vystymosi veiksnių:

• arterinė hipoksemija;
• inkstų patologijos - cistiniai pažeidimai, navikai, hidronefrozė, stenozė inkstų arterijos;
• bronchų karcinoma;
• antinksčių navikai;
• smegenėlių hemangioblastoma;
• hepatitas;
• kepenų cirozė;
• tuberkuliozės.

Vaquezo ligos simptomai

Liga, kurią sukelia raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus ir kraujo tūrio padidėjimas, išsiskiria būdingais simptomais. Jie turi savo ypatybes, priklausomai nuo Vaquezo ligos stadijos. Pastebėjus bendrieji simptomai patologijos:

• galvos svaigimas;
• regėjimo sutrikimas;
• Coopermano simptomas – melsvas gleivinės ir odos atspalvis;
• krūtinės anginos priepuoliai;
• apatinių pirštų paraudimas ir viršutinės galūnės lydi skausmas, deginimas;
• įvairių lokalizacijų trombozė;
• stiprus odos niežėjimas, sustiprėjęs dėl sąlyčio su vandeniu.

Patologijai progresuojant, pacientas patiria skausmo sindromaiįvairios lokalizacijos. Yra pažeidimų nuo nervų sistema. Liga pasižymi:

• silpnumas;
• nuovargis;
• temperatūros padidėjimas;
• padidėjusi blužnis;
• triukšmas ausyse;
• dusulys;
• sąmonės praradimo jausmas;
• pletorinis sindromas - bordo-raudona odos spalva;
• galvos skausmas;
• vėmimas;
• padidėjęs kraujospūdis;
• rankų skausmas nuo prisilietimo;
• galūnių šaltis;
• akių paraudimas;
• nemiga;
• skausmas hipochondrijoje, kauluose;
• plaučių embolija.

Pradinis etapas

Ligą sunku diagnozuoti pačioje jos vystymosi pradžioje. Simptomai yra lengvi, panašūs į peršalimą arba pagyvenusių žmonių būklę, atitinkančią senatvę. Patologija aptinkama atsitiktinai atliekant tyrimus. Simptomai rodo pradinę eritrocitozės stadiją:

• galvos svaigimas;
• sumažėjęs regėjimo aštrumas;
• galvos skausmo priepuoliai;
• nemiga;
• triukšmas ausyse;
• pirštų skausmas nuo prisilietimo;
• šaltos galūnės;
• išeminis skausmas;
• gleivinių paviršių ir odos paraudimas.

Išsiplėtęs (eritrimas)

Ligos vystymuisi būdingi ryškūs didelio kraujo klampumo požymiai. Pastebima pancitozė - analizės komponentų - raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų, trombocitų - skaičiaus padidėjimas. Pažengusiam etapui būdingas:

• odos paraudimas iki purpurinių atspalvių;
• telangiektazija - tiksliai nustatyti kraujavimai;
• ūminiai skausmo priepuoliai;
• niežulys, kuris sustiprėja sąveikaujant su vandeniu.

Šioje ligos stadijoje pastebimi geležies trūkumo požymiai – suskilinėję nagai, sausa oda. Būdingas simptomas yra stiprus kepenų ir blužnies dydžio padidėjimas. Pacientai patiria:

• virškinimo sutrikimai;
• kvėpavimo sutrikimas;
• arterinė hipertenzija;
• sąnarių skausmas;
• hemoraginis sindromas;
• mikrotrombozė;
• skrandžio, dvylikapirštės žarnos opos;
• kraujavimas;
• kardialgija - skausmas kairėje krūtinėje;
• migrena.

Pažengusios eritrocitozės stadijos pacientai skundžiasi apetito stoka. Tyrimai atskleidžia akmenis tulžies pūslėje. Liga skiriasi:

• padidėjęs kraujavimas iš mažų pjūvių;
• širdies ritmo ir laidumo sutrikimai;
• patinimas;
• podagros požymiai;
• skausmas širdyje;
• mikrocitozė;
• urolitiazės simptomai;
• skonio, kvapo pokyčiai;
• mėlynės ant odos;
• trofinės opos;
• inkstų diegliai.

Anemijos stadija

Šiame vystymosi etape liga patenka į galutinę stadiją. Kūnas neturi pakankamai hemoglobino normaliam funkcionavimui. Pacientas turi:

• reikšmingas kepenų padidėjimas;
• splenomegalijos progresavimas;
• blužnies audinio sustorėjimas;
• su aparatiniu tyrimu – kaulų čiulpų pakitimai;
• giliųjų venų, vainikinių, smegenų arterijų kraujagyslių trombozė.

Įjungta anemijos stadija Leukemijos išsivystymas kelia pavojų paciento gyvybei. Šiai Vaquezo ligos stadijai būdinga aplastinė geležies stokos anemija, kurios priežastis yra kraujodaros ląstelių išstūmimas iš kaulų čiulpų jungiamuoju audiniu. Tokiu atveju pastebimi šie simptomai:

• bendras silpnumas;
• alpimas;
• oro trūkumo jausmas.

Šiame etape, jei jis nebus gydomas, pacientas greitai mirs. Tai sukelia trombozinės ir hemoraginės komplikacijos:

• išeminė insulto forma;
• plaučių embolija;
• miokardinis infarktas;
• spontaninis kraujavimas – virškinimo trakto, stemplės venos;
• kardiosklerozė;
• arterinė hipertenzija;
• širdies nepakankamumas.

Ligos simptomai naujagimiams

Jei vaisius patyrė hipoksiją intrauterinio vystymosi laikotarpiu, jo kūnas pradeda didinti raudonųjų kraujo kūnelių gamybą. Kūdikių eritrocitozės atsiradimą provokuojantis veiksnys yra įgimta širdies liga ir plaučių patologijos. Liga sukelia šias pasekmes:

• kaulų čiulpų sklerozės susidarymas;
• leukocitų gamybos sutrikimas, atsakingas už Imuninė sistema naujagimis;
• infekcijų vystymasis, sukeliantis mirtį.

Pradiniame etape liga nustatoma pagal tyrimų rezultatus - hemoglobino, hematokrito ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Patologijai progresuojant, jau antrą savaitę po gimimo pastebimi ryškūs simptomai:

• palietus kūdikis verkia;
• oda parausta;
• padidėja kepenų ir blužnies dydis;
• atsiranda trombozė;
• mažėja kūno svoris;
• tyrimai rodo padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ir trombocitų skaičių.

Policitemijos diagnozė

Paciento ir hematologo bendravimas prasideda pokalbiu, išorine apžiūra ir anamneze. Gydytojas išsiaiškina paveldimumą, ligos eigos ypatumus, skausmo buvimą, dažną kraujavimą, trombozės požymius. Priėmimo metu pacientui diagnozuojamas policiteminis sindromas:

• purpuriškai raudoni skaistalai;
• intensyvus burnos ir nosies gleivinės dažymas;
• cianotiška (mėlyna) gomurio spalva;
• pirštų formos pasikeitimas;
• raudonos akys;
• palpacija atskleidžia blužnies ir kepenų padidėjimą.

Kitas diagnozės etapas yra laboratoriniai tyrimai. Rodikliai, rodantys ligos vystymąsi:

• bendros raudonųjų kraujo kūnelių masės padidėjimas kraujyje;
• padidėjęs trombocitų, leukocitų skaičius;
• didelis šarminės fosfatazės kiekis;
• didelis vitamino B 12 kiekis kraujo serume;
• padidėjęs eritropoetino kiekis antrinėje policitemijoje;
• padėties sumažėjimas (kraujo prisotinimas deguonimi) – mažiau nei 92 %;
• ESR sumažėjimas;
• hemoglobino padidėjimas iki 240 g/l.

Dėl diferencinė diagnostika patologija naudoja specialius tyrimų ir analizės tipus. Teikiamos urologo, kardiologo, gastroenterologo konsultacijos. Gydytojas skiria:

• biocheminis kraujo tyrimas - nustato šlapimo rūgšties, šarminės fosfatazės lygį;
• radiologinis tyrimas - atskleidžia cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimą;
• krūtinkaulio punkcija - kaulų čiulpų paėmimas iš krūtinkaulio citologinei analizei;
• trefino biopsija – audinių histologija iš ilium, atskleidžianti trijų eilučių hiperplaziją;
• molekulinė genetinė analizė.

Laboratoriniai tyrimai

Policitemijos ligą patvirtina hematologiniai kraujo parametrų pokyčiai. Yra parametrai, apibūdinantys patologijos vystymąsi. Duomenys laboratoriniai tyrimai, rodantis policitemijos buvimą:

Indeksas	Vienetai	Reikšmė
Hemoglobinas
Cirkuliuojanti raudonųjų kraujo kūnelių masė
Eritrocitozė	ląstelių/litre
Leukocitozė		daugiau nei 12x109
Trombocitozė		daugiau nei 400 x 109
Hematokritas
Serumo vitamino B12 lygis
Šarminė fosfatazė		daugiau nei 100
Spalvos indikatorius

Aparatinės įrangos diagnostika

Po laboratorinių tyrimų hematologai skiria papildomus tyrimus. Norint įvertinti riziką susirgti medžiagų apykaitos ir trombohemoraginiais sutrikimais, naudojama aparatinė diagnostika. Atsižvelgiant į ligos ypatybes, pacientui atliekami tyrimai. Pacientui, sergančiam policitemija, skiriama:

• Blužnies, inkstų ultragarsas;
• širdies tyrimas – echokardiografija.

Aparatinės diagnostikos metodai padeda įvertinti kraujagyslių būklę, nustatyti kraujavimo ir opų buvimą. Paskirtas:

• fibrogastroduodenoskopija (FGDS) – instrumentinis skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinės tyrimas;
• Kaklo, galvos, galūnių venų doplerio ultragarsas (USDG);
• KT skenavimas Vidaus organai.

Policitemijos gydymas

Prieš pradedant terapines priemones, būtina išsiaiškinti ligos tipą ir priežastis – nuo ​​to priklauso gydymo režimas. Hematologai susiduria su užduotimi:

• esant pirminei policitemijai, užkirsti kelią naviko aktyvumui, paveikiant naviką kaulų čiulpuose;
• antrinėje formoje nustatyti patologiją išprovokavusią ligą ir ją pašalinti.

Policitemijos gydymas apima reabilitacijos ir prevencijos plano sudarymą konkrečiam pacientui. Terapija apima:

• kraujo nuleidimas, raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažinimas iki normalaus – kas dvi dienas iš paciento paimama 500 ml kraujo;
• fizinio aktyvumo palaikymas;
• eritocitoforezė – kraujo paėmimas iš venos, po to filtravimas ir grąžinimas pacientui;
• dieta;
• kraujo ir jo komponentų perpylimas;
• chemoterapija leukemijos prevencijai.

Sunkiose situacijose, kurios kelia grėsmę paciento gyvybei, atliekama kaulų čiulpų transplantacija, splenektomija yra blužnies pašalinimas. Gydant policitemiją didelis dėmesys dėmesys skiriamas vaistų vartojimui. Gydymo režimas apima naudojimą:

• kortikosteroidiniai hormonai – su sunki eiga liga;
• citostatinės medžiagos - Hidroksikarbamidas, Imifosas, mažinantys proliferaciją piktybinių ląstelių;
• antitrombocitinės medžiagos, kraujo skiedikliai - Dipiridamolis, Aspirinas;
• Interferonas, kuris didėja apsauginės jėgos, didinant citostatikų veiksmingumą.

Simptominis gydymas apima vaistų, mažinančių kraujo klampumą, užkertančių kelią trombozei ir kraujavimo vystymuisi, vartojimą. Hematologai skiria:

• pašalinti kraujagyslių trombozę - Heparinas;
• esant sunkiam kraujavimui - aminokaproinė rūgštis;
• sergant eritromelalgija - skausmas pirštų galiukuose - nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo - Voltaren, Indometacinas;
• odos niežėjimui - antihistamininiai vaistai - Suprastinas, Loratadinas;
• esant infekcinei ligos genezei - antibiotikai;
• dėl hipoksinių priežasčių – deguonies terapija.

Flebotomija arba eritrocitoferezė

Veiksmingas policitemijos gydymas yra flebotomija. Atliekant kraujo nuleidimą, sumažėja cirkuliuojančio kraujo tūris, sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (hematokritas), išnyksta odos niežėjimas. Proceso ypatybės:

• prieš flebotomiją pacientui skiriamas Heparinas arba Reopoliglucinas, siekiant pagerinti mikrocirkuliaciją ir kraujo tekėjimą;
• perteklius pašalinamas naudojant dėles arba daromas pjūvis, kad pradurtų veną;
• vienu metu pašalinama iki 500 ml kraujo;
• procedūra atliekama kas 2–4 dienas;
• hemoglobino kiekis sumažėja iki 150 g/l;
• hematokritas koreguojamas iki 45%.

Veiksmingesnis yra kitas policitemijos gydymo būdas – eritrocitoferezė. Ekstrakorporinės hemokorekcijos metu iš paciento kraujo pašalinamas raudonųjų kraujo kūnelių perteklius. Tai pagerina kraujodaros procesus ir padidina geležies suvartojimą kaulų čiulpuose. Citoferezės atlikimo schema:

1. Jie sukuria užburtą ratą - paciento abiejų rankų venos yra sujungtos specialiu prietaisu.
2. Kraujas paimamas iš vieno.P
3. Jis praleidžiamas per aparatą su centrifuga, separatoriumi ir filtrais, kur pašalinama dalis raudonųjų kraujo kūnelių.
4. Išgryninta plazma grąžinama pacientui ir suleidžiama į kitos rankos veną.

Mielosupresinis gydymas citostatikais

Sunkiais policitemijos atvejais, kai kraujo nuleidimas neduoda teigiamų rezultatų, gydytojai skiria vaistus, slopinančius smegenų ląstelių susidarymą ir dauginimąsi. Gydant citostatikais reikia nuolat tirti kraują, kad būtų galima stebėti gydymo veiksmingumą. Indikacijos yra veiksniai, lydintys policiteminį sindromą:

• visceralinės, kraujagyslių komplikacijos;
• odos niežulys;
• splenomegalija;
• trombocitozė;
• leukocitozė.

Hematologai skiria vaistus, atsižvelgdami į tyrimų rezultatus ir klinikinį ligos vaizdą. Citostatinio gydymo kontraindikacijos yra šios: vaikystė. Policitemijai gydyti naudojami šie vaistai:

• mielobramolis;
• Imifosas;
• Ciklofosfamidas;
• Alkeranas;
• mielosanas;
• Hidroksikarbamidas;
• Ciklofosfamidas;
• mitobronitolis;
• Busulfanas.

Preparatai kraujo agregacijos būklei normalizuoti

Policitemijos gydymo tikslai: kraujodaros normalizavimas, kuris apima skystos kraujo būklės užtikrinimą, jo krešėjimą kraujavimo metu ir kraujagyslių sienelių atkūrimą. Gydytojai rimtai pasirenka vaistus, kad nepakenktų pacientui. Išrašyti vaistai, padedantys sustabdyti kraujavimą – hemostatikai:

• koaguliantai – trombinas, vikasolis;
• fibrinolizės inhibitoriai – Kontrikal, Ambien;
• kraujagyslių agregacijos stimuliatoriai – kalcio chloridas;
• pralaidumą mažinantys vaistai – Rutinas, Adroksonas.

Antitrombozinių preparatų naudojimas yra labai svarbus gydant policitemiją, siekiant atkurti agregacinę kraujo būklę:

• antikoaguliantai - heparinas, girudinas, fenilinas;
• fibronolitikai - streptolizė, fibrinolizinas;
• antitrombocitinės medžiagos: trombocitai - Aspirinas ( Acetilsalicilo rūgštis), dipiridamolis, indobrufenas; eritrocitai - Reogluman, Reopoliglucin, Pentoxifylline.

Atsigavimo prognozė

Kas laukia paciento, kuriam diagnozuota policitemija? Prognozė priklauso nuo ligos tipo, savalaikė diagnostika ir gydymas, priežastys ir komplikacijos. Vaquezo liga pirminėje formoje turi nepalankų vystymosi scenarijų. Gyvenimo trukmė yra iki dvejų metų, o tai susiję su terapijos sudėtingumu, didele insulto, širdies priepuolių ir tromboembolinių pasekmių rizika. Išgyvenamumą galima padidinti naudojant šiuos gydymo būdus:

• vietinis blužnies apšvitinimas radioaktyviuoju fosforu;
• visą gyvenimą trunkančios flebotomijos procedūros;
• chemoterapija.

Palankesnė antrinės policitemijos formos prognozė, nors liga gali baigtis nefroskleroze, mielofibroze ir eritrocianoze. Nors visiškas išgydymas neįmanomas, paciento gyvenimas pailgėja ilgą laiką – daugiau nei penkiolika metų, jei:

• nuolatinis hematologo stebėjimas;
• citostatinis gydymas;
• reguliari hemokorekcija;
• atliekama chemoterapija;
• pašalinti veiksnius, kurie provokuoja ligos vystymąsi;
• ligą sukėlusių patologijų gydymas.

Vaizdo įrašas

Vera policitemija yra kraujo liga iš lėtinių leukemijų grupės, kuriai būdingas naviko proliferacija (dauginimasis), daugiausia raudonųjų kraujo kūnelių. Todėl ši liga kitaip vadinama eritremija (iš graikiškų žodžių „raudona“ ir „kraujas“).

Plėtros priežastys ir mechanizmai

Vera policitemijos priežastis nežinoma. Spėjama, kad sergant šia liga iš pradžių sutrinka paties eritrocitų susidarymo proceso reguliavimas.

Remiantis šiuolaikine hematopoezės teorija, visos žmogaus kraujo ląstelės turi vieną pirmtaką. Šios kamieninės ląstelės palikuonys dalijasi ir dauginasi, jie įgauna vis specifiškesnių bruožų ir ilgainiui tampa raudonaisiais kraujo kūneliais, baltaisiais kraujo kūneliais arba trombocitais. Sergant eritremija, pasikeičia kraujo ląstelių sistemos pusiausvyra, prasideda nekontroliuojamas raudonųjų kraujo kūnelių perteklius. Tuo pačiu metu susidaro ir kitų ląstelių (leukocitų ir trombocitų) perteklius, bet ne toks ryškus.

Dėl to žmogaus kraujyje atsiranda padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ne dėl išorinių priežasčių. Tokiu būdu eritremija skiriasi nuo eritrocitozės, kuri yra organizmo reakcija į išorinį veiksnį (pavyzdžiui, deguonies trūkumą ore).

Padidėjus raudonųjų kraujo kūnelių kiekiui kraujyje, taip pat sutrikus trombocitų funkcijai, padidėja trombų susidarymas.

Ligai progresuojant gali atsirasti vadinamoji mieloidinė metaplazija, kuriai būdingas visų kraujodaros mikrobų slopinimas vystantis.

Simptomai

Paciento, sergančio policitemija, išvaizda yra gana būdinga. Dažniausiai tai yra vidutinio ar vyresnio amžiaus žmogus, turintis antsvorio. Veidas parausta, sklera suleista. Lūpos ir liežuvis turi būdingą vyšninį atspalvį. Toks išoriniai simptomai vadinama eritroze.

Pacientams pasireiškia centrinės nervų sistemos disfunkcijos požymiai. Yra skundų dėl spengimo ausyse. Dažnas alpimas ir... Kartais paciento sveikata taip pablogėja, kad jis negali atlikti jokios veiklos. protinį darbą. Nerimas dėl susilpnėjusios atminties ir dėmesio, silpnumo, irzlumo.

Pacientai dažnai nurodo skausmą krūtinėje. Tačiau šiuos pojūčius dažniausiai sukelia skausmas pačioje krūtinkaulio dalyje, dėl padidėjusio kraujo tiekimo jo audiniams. Tačiau tokiems pacientams kyla didelė rizika, įskaitant vainikines kraujagysles, išsivystyti ir.

Trombozinės komplikacijos gali sukelti mezenterinių venų tromboflebitą su atitinkamų simptomų atsiradimu. Gali būti, kad gali atsirasti pažeidimų smegenų kraujotaka.

Pacientams, sergantiems eritremija, dažnai diagnozuojama, kuri yra susijusi su sutrikimu nervų reguliavimas kūnas. Kartais išsivysto arterinė hipertenzija (tai nėra labai būdingas simptomas sergant policitemija).

Kartu su tromboze dažnai stebimas hemoraginis sindromas, susijęs su polinkiu kraujuoti. Nerimą kelia ne tik kraujavimas iš nosies, bet ir hemorojus, iš išsiplėtusių stemplės venų, taip pat kraujuojančios dantenos. Taip pat stebimi poodiniai kraujavimai, lengvai susidaro ekchimozės (mėlynės).

Maždaug pusei pacientų po vartojimo jaučiamas stiprus odos niežėjimas karšta vonia, tai būdingas eritremijos simptomas. Kai kurie pacientai jaučia deginantį skausmą pirštų galiukuose, kurie būdingi ir policitemijai. Gali sutrikti lytėjimo ir skausmo jautrumas.

Daugeliui pacientų padidėja blužnis, kuris gali pasireikšti kaip sunkumo jausmas kairėje hipochondrijoje arba pernelyg greito sotumo jausmas valgant.

Kaip liga vystosi? Eritremijos eiga gali būti gana gerybinė, kai pacientai gyvena daug metų be sunkių komplikacijų. Kai kuriais atvejais sunki trombozė pasireiškia per kelerius metus nuo pirmos ligos pasireiškimo. smegenų kraujagyslės arba pilvo kraujagyslės, sukeliančios mirtį.

Objektyvų vaizdą pirmajame etape suteikia kraujo tyrimas. Eritremiją reikėtų įtarti, jei raudonųjų kraujo kūnelių skaičius vyrams viršija 5,7 * 1012/l, o moterims – daugiau nei 5,2 * 1012/l. Vyrų hemoglobino kiekis yra didesnis nei 177 g/l, o moterų – 172 g/l. Šios ligos diagnozė atliekama pagal specialius kriterijus. Būtinas diagnostinės paieškos komponentas yra klubo sąnario trefino biopsija.

Gydymas

Kraujo nuleidimas palengvina pacientų, sergančių policitemija, būklę.

Vera policitemija dažniausiai gydoma ambulatoriškai. Indikacijos hospitalizuoti yra sunkios ligos formos, leukocitų ir trombocitų skaičiaus sumažėjimas po gydymo citostatikais, kaulų čiulpų ar blužnies punkcijos poreikis, klubo sąnario trepanobiopsija. Jei planuojama, pacientas turi būti hospitalizuotas chirurginė intervencija, net ir nedidelis (pavyzdžiui, danties ištraukimas).

Gydymo programa apima šias sritis:

• kraujo nuleidimas;
• eritrocitaferezė;
• citostatiniai vaistai;
• simptominis gydymas.

Kraujo nuleidimas

Tai pagrindinis gydymas jaunesniems nei 50 metų žmonėms. Iš organizmo pasišalinus daliai cirkuliuojančio kraujo, apkraunama kraujagyslių lova, palengvėja odos niežėjimas, sumažėja trombozinių komplikacijų tikimybė.

Kaip savarankiškas gydymo metodas, kraujo nuleidimas naudojamas gerybinei policitemijai, taip pat vaisingo ir priešmenopauzės laikotarpiu. Jei eritremija atsinaujina po chemoterapijos kurso, gali būti paskirtas ir kraujo nuleidimas. Jie turi būti atliekami tol, kol reikšmingai sumažės hemoglobino kiekis (ne daugiau kaip 150 g/l).

Paprastai procedūra atliekama klinikoje. Vieno seanso metu paimama nuo 350 iki 500 ml kraujo. Kraujo nuleidimo seansai kartojami kas 2 dienas, kol pasiekiami norimi rezultatai. Ateityje kraujo tyrimai bus tikrinami kartą per du mėnesius.

Dėl kraujo nutekėjimo geležies kiekis organizme mažėja. Dažniausiai pacientai jį gerai toleruoja. Tačiau kartais silpnumas, plaukų slinkimas, stiprus Geležies stokos anemija. Tokiu atveju geležies preparatai turėtų būti skiriami kartu su citostatikais.

Kraujo nuleidimas neskiriamas, jei jo poveikis nedidelis ir trumpalaikis arba jei yra rimtų geležies trūkumo požymių.

Eritrocitaferezė

Šios procedūros metu iš paciento kraujagyslių lovos paimama 1–1,4 litro kraujo. Raudonieji kraujo kūneliai iš jo pašalinami naudojant specialią įrangą. Likusi plazma fiziologiniu tirpalu pripildoma iki pradinio tūrio ir supilama į venų sistemą. Eritrocitaferezė yra alternatyva kraujo nuleidimui. Tokio gydymo kursai suteikia efektą 1-2 metus.

Citostatinis gydymas

IN sunkūs atvejai ligų, jei kraujo nuleidimas neefektyvus, vyresniems nei 50 metų žmonėms skiriami citostatikai. Jie slopina ląstelių dauginimąsi kaulų čiulpuose. Dėl to sumažėja visų kraujo kūnelių, įskaitant raudonuosius kraujo kūnelius, skaičius. Gydant citostatikais, reguliariai atliekami kraujo tyrimai, siekiant stebėti gydymo efektyvumą ir saugumą.

Dažniausiai naudojami alkilinantys citostatikai ir antimetabolitai. Radioaktyvusis fosforas 32P naudojamas rečiau, jis daugiausia skirtas vyresnio amžiaus žmonėms.

Simptominė terapija

Kraujagyslių trombozei gydyti skiriami antitrombocitai ir heparinas. At ūminis tromboflebitas vyko vietinis gydymas: pirmą dieną kojos vėsinimas ledo paketais, tada heparino tepalu ir Višnevskio tepalu.

Esant stipriam kraujavimui, lokaliai skiriama aminokaproinė rūgštis, šviežiai užšaldyta plazma ir hemostatinė kempinė.

Gydoma eritromelagija (skausmas pirštų galiukuose, paduose) (indometacinas, voltarenas). Taip pat gali būti paskirtas heparinas.

Smegenų kraujotakos sutrikimo atveju, hipertenzija, pepsinė opa skrandžio, vartojami atitinkami vaistų režimai. Gydymui odos niežulys yra naudojami. Cimetidinas (H2 receptorių blokatorius) kartais yra veiksmingas.

Indikacijos blužnies pašalinimui dėl eritremijos.

Policitemija yra liga, kurią galima atpažinti tiesiog pažvelgus į žmogaus veidą. Ir jei atliksite diagnostinį tyrimą, tada nebus jokių abejonių. Medicininėje literatūroje galite rasti ir kitų šios patologijos pavadinimų: eritremija, Vaquezo liga. Nepriklausomai nuo pasirinkto termino, liga yra susijusi su savimi rimta grėsmė už žmogaus gyvybę. Šiame straipsnyje plačiau kalbėsime apie jo atsiradimo mechanizmą, pirminius simptomus, stadijas ir siūlomus gydymo metodus.

Bendra informacija

Polycythemia vera yra mieloproliferacinis kraujo vėžys, kuris gamina didelius raudonųjų kraujo kūnelių kiekius. Mažesniu mastu pastebimas kitų fermentų elementų, būtent leukocitų ir trombocitų, padidėjimas.

Raudonieji kraujo ląstelės(dar žinomi kaip raudonieji kraujo kūneliai) prisotina visas ląsteles deguonimi Žmogaus kūnas, pristatydamas jį iš plaučių į vidaus organų sistemas. Jie taip pat yra atsakingi už anglies dioksido pašalinimą iš audinių ir pernešimą į plaučius, kad vėliau iškvėptų.

Raudonieji kraujo kūneliai nuolat gaminami kaulų čiulpuose. Tai į kempinę panašių audinių rinkinys, lokalizuotas kauluose ir atsakingas už hematopoezės procesą.

Leukocitai yra baltieji kraujo kūneliai, kurie padeda kovoti įvairios infekcijos. Trombocitai yra fragmentai, kurie suaktyvėja, kai sutrinka kraujagyslių vientisumas. Jie gali prilipti vienas prie kito ir užkimšti skylę, taip sustabdydami kraujavimą.

Vera policitemijai būdinga perteklinė raudonųjų kraujo kūnelių gamyba.

Ligos paplitimas

Ši patologija dažniausiai diagnozuojama suaugusiems pacientams, tačiau gali pasireikšti ir paaugliams bei vaikams. Ilgą laiką liga gali nesijausti, tai yra, ji gali būti besimptomė. Remiantis atliktais tyrimais, Vidutinis amžius Pacientai yra nuo 60 iki maždaug 79 metų amžiaus. Jaunimas serga daug rečiau, tačiau jų liga yra daug sunkesnė. Statistiniais duomenimis, stipriosios lyties atstovams policitemija diagnozuojama kelis kartus dažniau.

Patogenezė

Dauguma su šia liga susijusių sveikatos problemų kyla dėl nuolatinio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimo. Dėl to kraujas tampa per storas.

Kita vertus, padidėjęs jo klampumas provokuoja krešulių (trombų) susidarymą. Jie gali trukdyti normaliai kraujotakai per arterijas ir venas. Ši situacija dažnai sukelia insultą ir širdies priepuolį. Visa esmė ta tirštas kraujas kraujagyslėmis teka kelis kartus lėčiau. Širdis turi dėti daugiau pastangų, kad ją tiesiogine prasme išstumtų.

Lėtėjanti kraujotaka neleidžia gauti vidaus organams reikalinga suma deguonies. Dėl to išsivysto širdies nepakankamumas, galvos skausmai, krūtinės angina, silpnumas ir kitos sveikatos problemos, kurių nerekomenduojama ignoruoti.

Ligos klasifikacija

• I. Pradinė stadija.

1. Trunka nuo 5 metų ar ilgiau.
2. Blužnis yra normalaus dydžio.
3. Kraujo tyrimai rodo vidutinį raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimą.
4. Komplikacijos diagnozuojamos itin retai.

• II A. Policitemijos stadija.

1. Trukmė nuo 5 iki maždaug 15 metų.
2. Padaugėja kai kurių organų (blužnis, kepenys), kraujavimas ir trombozė.
3. Pačioje blužnyje nėra jokių sričių.
4. Kraujavimas gali sukelti geležies trūkumą organizme.
5. Kraujo tyrimas rodo nuolatinį raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų padidėjimą.

• II B. Policiteminė stadija su mieloidine blužnies metaplazija.

1. Analizės rodo padidėjusį visų kraujo ląstelių, išskyrus limfocitus, kiekį.
2. Blužnyje stebimas naviko procesas.
3. Klinikinis vaizdas apima išsekimą, trombozę ir kraujavimą.
4. Kaulų čiulpuose susidaro laipsniškas randų susidarymas.

• III. Anemijos stadija.

1. Kraujyje smarkiai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir leukocitų.
2. Žymiai padidėja blužnies ir kepenų dydis.
3. Šis etapas paprastai išsivysto praėjus 20 metų po diagnozės patvirtinimo.
4. Liga gali transformuotis į ūmią arba lėtinė leukemija.

Ligos priežastys

Deja, šiuo metu ekspertai negali pasakyti, kurie veiksniai lemia tokios ligos kaip policitemija išsivystymą.

Dauguma yra linkę į virusų genetinę teoriją. Pagal ją specialūs virusai (iš viso jų yra apie 15) patenka į žmogaus organizmą ir, veikiami tam tikrų imuninę gynybą neigiamai veikiančių veiksnių, prasiskverbia į kaulų čiulpų ir limfmazgių ląsteles. Tada, užuot bręstančios, kaip tikėtasi, šios ląstelės pradeda sparčiai dalytis ir daugintis, sudarydamos vis daugiau naujų fragmentų.

Kita vertus, policitemijos priežastis gali būti paslėpta paveldimuose polinkiuose. Mokslininkai įrodė, kad ši liga yra didesniu mastu jautrūs sergančio žmogaus artimi giminaičiai, taip pat asmenys, turintys chromosomų struktūros sutrikimų.

Veiksniai, skatinantys ligos atsiradimą

• Rentgeno spinduliuotė, jonizuojanti spinduliuotė.
• Žarnyno infekcijos.
• Virusai.
• Tuberkuliozė.
• Chirurginės intervencijos.
• Dažnas stresas.
• Ilgalaikis tam tikrų grupių vaistų vartojimas.

Klinikinis vaizdas

Pradedant nuo antrojo ligos vystymosi etapo, pažodžiui visos vidaus organų sistemos įtraukiamos į patologinį procesą. Žemiau pateikiame subjektyvių paciento pojūčių sąrašą.

• Silpnumas ir nuolatinis nuovargio jausmas.
• Padidėjęs prakaitavimas.
• Pastebimas našumo sumažėjimas.
• Stiprūs galvos skausmai.
• Atminties sutrikimas.

Policitemija taip pat gali būti lydima toliau išvardyti simptomai. Kiekvienu konkrečiu atveju jų sunkumas skiriasi.

Diagnostika

Visų pirma, gydytojas surenka visą ligos istoriją. Jis gali užduoti keletą patikslinančių klausimų: kada tiksliai atsirado negalavimas/dusulys/skausmingas diskomfortas ir pan. Taip pat svarbu nustatyti lėtinių negalavimų buvimą, blogi įpročiai, galimas kontaktas su toksinėmis medžiagomis.

Tada atliekama fizinė apžiūra. Specialistas nustato odos spalvą. Palpuojant ir bakstelėjus nustatoma padidėjusi blužnis arba kepenys.

Norint patvirtinti ligą, būtina atlikti kraujo tyrimus. Jei pacientas turi šią patologiją, tyrimo rezultatai gali būti tokie:

• Raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas.
• Padidėję hematokrito parametrai (raudonųjų kraujo kūnelių procentas).
• Aukštas hemoglobino kiekis.
• Mažas eritropoetino kiekis. Šis hormonas yra atsakingas už kaulų čiulpų stimuliavimą gaminti naujus raudonuosius kraujo kūnelius.

Diagnozė taip pat apima smegenų aspiraciją ir biopsiją. Pirmoji tyrimo versija apima skystosios smegenų dalies paėmimą, o biopsiją - kietąjį komponentą.

Policitemijos ligą patvirtina genų mutacijų tyrimai.

Koks turėtų būti gydymas?

Neįmanoma visiškai įveikti tokios ligos kaip policitemija. Štai kodėl terapija yra skirta tik klinikinių apraiškų mažinimui ir trombozinių komplikacijų mažinimui.

Pirmiausia pacientams skiriamas kraujo nuleidimas. Ši procedūra reiškia, kad iš jo pašalinamas nedidelis kraujo kiekis (nuo 200 iki maždaug 400 ml). terapinis tikslas. Būtina normalizuoti kiekybinius kraujo parametrus ir sumažinti jo klampumą.

Pacientams paprastai skiriamas Aspirinas, siekiant sumažinti įvairių tipų trombozinių komplikacijų atsiradimo riziką.

Chemoterapija taikoma normaliam hematokritui palaikyti, kai pasireiškia stiprus niežulys arba padidėja trombocitozė.

Kaulų čiulpų transplantacija sergant šia liga atliekama itin retai, nes tinkamai gydant ši patologija nėra mirtina.

Pažymėtina, kad konkretus gydymo režimas kiekvienu atveju parenkamas individualiai. Aukščiau aprašyta terapija skirta tik informaciniams tikslams. Nerekomenduojama bandyti susidoroti su šia liga savarankiškai.

Galimos komplikacijos

Ši liga yra gana rimta, todėl jos gydymo negalima pamiršti. Priešingu atveju padidėja nemalonių komplikacijų tikimybė. Tai apima:

Prognozė

Vaquezo liga yra reta liga. Simptomai, atsirandantys ant ankstyvosios stadijos jos vystymasis turėtų būti neatidėliotino tyrimo ir tolesnio gydymo priežastis. Nesant tinkamo gydymo, laiku nenustačius ligos, ištinka mirtis. Pagrindinė mirties priežastis dažniausiai yra kraujagyslių komplikacijos arba ligos transformacija į lėtinę leukemiją. Tačiau kompetentinga terapija ir griežtas visų gydytojo rekomendacijų laikymasis gali žymiai pailginti paciento gyvenimą (15-20 metų).

Tikimės, kad visa šiame straipsnyje pateikta informacija jums bus tikrai naudinga. Būk sveikas!