Vrodené srdcové chyby (CHD). Vrodené srdcové chyby podľa stupňa nebezpečenstva Príčiny vrodených srdcových chýb

CHD je skupina patologických stavov, pri ktorých anatomická štruktúra sú pozorované srdcové chyby. Medzi tieto ochorenia patria ľahké varianty, ktoré výrazne nezhoršujú kvalitu života, a ťažké formy, ktoré končia smrťou.

Vrodená srdcová chyba

Čo je UPS

Vrodená chyba je ochorenie, pri ktorom dochádza k zlyhaniu srdca, preťaženiu a zmenám krvného obehu. Vedci tvrdia, že takáto odchýlka predstavuje až 30 % všetkých porúch zaznamenaných pri narodení. Odborníci odhadujú výskyt týchto ochorení od 0,8 % do 1,2 % medzi všetkými dojčatami.

Vrodené srdcové chyby u detí sa môžu líšiť v závažnosti. Niektoré formy sú nezlučiteľné so životom, hostiteľ zomiera do niekoľkých rokov. Pri iných možnostiach sú zaznamenané menšie odchýlky od normy, ktoré sa dajú ľahko opraviť včas chirurgická intervencia.

Často sa tieto ochorenia stávajú príčinou inej patológie: ak nie sú vyliečené včas, dochádza k ochoreniam dýchacieho, nervového alebo muskuloskeletálneho systému.

Komplexné formy sú diagnostikované ihneď po narodení dieťaťa. Niektoré typy patológie sa nemusia objaviť niekoľko mesiacov alebo rokov. Niekedy sa u dospelých zistí prítomnosť dysfunkcie.

Príčiny a mechanizmus vývoja vrodených srdcových chorôb

Vrodené srdcové ochorenie u detí sa vo väčšine prípadov objavuje v dôsledku faktorov, ktoré ovplyvnili matku počas prvého trimestra tehotenstva. Pravdepodobnosť ochorenia sa zvyšuje, ak žena mala rubeolu, hepatitídu C alebo užívala antibakteriálne lieky, pil alkohol, bral drogy, fajčil. Vplyv má aj zdravotný stav tehotnej ženy: ochorenie je častejšie zaznamenané u detí, ktorých matky trpia obezitou, ochoreniami endokrinného alebo kardiovaskulárneho systému.

Vplyv genetickej predispozície. Ak sa ktorémukoľvek z vašich blízkych príbuzných alebo samotnej žene v minulosti narodilo mŕtve dieťa alebo deti so srdcovými chybami alebo potratili, zvyšuje sa riziko, že bude mať choré dieťa.

Príčiny vrodených srdcových chorôb

Typy vrodených srdcových chorôb a ich charakteristické znaky

Vrodené srdcové chyby u detí môžu byť rôznych typov. V závislosti od typu patológie sa charakteristické symptómy budú líšiť. Táto skupina chorôb zahŕňa viac ako 150 rôznych chorôb.

Všetky typy srdcových chýb sú rozdelené na „modré“ a „biele“. Toto oddelenie je spojené so zmenou farby pokožky pacienta.

„Biele“ defekty sa delia na choroby s obohateným pľúcnym obehom, s vyčerpaným pľúcnym obehom, s vyčerpaným pľúcnym obehom a na choroby bez zmien hemodynamiky. „Modrá“ sa delia na choroby s obohatením malého kruhu a s jeho prevládajúcim vyčerpaním.

Defekt medzikomorové septum je prítomnosť otvoru v priehradke medzi pravou a ľavou komorou, cez ktorý sa mieša venózna a arteriálna krv. Ak je otvor malý, príznaky sa nemusia objaviť. Ak je defekt veľký, na prstoch a perách sa objaví modré sfarbenie a koža na končatinách sa ochladí.

Pri bikuspidálnej aortálnej chlopni sa v aorte nevytvoria 3, ale 2 hrbolčeky. Operácia sa vykonáva iba vtedy, keď sa objavia príznaky. Pacientovi sa zhoršuje videnie, dochádza k tachykardii, v hlave sa objavujú intenzívne pulzácie. Po fyzickej námahe sa vám točí hlava a môžete stratiť vedomie. Choroba je sprevádzaná nepríjemnými pocitmi v oblasti srdca, zvýšená únava, slabosť, dýchavičnosť.

Pri defekte predsieňového septa sa otvor nachádza v stene oddeľujúcej pravú a ľavú predsieň. Malé otvory sa zatvárajú samy. Aby ste sa zbavili veľkej diery, je potrebná operácia. Ak sa ochorenie nelieči, dôjde k zlyhaniu srdca. Koža dieťaťa zbledne, objaví sa dýchavičnosť, pozoruje sa cyanóza. Tieto deti zle jedia, odťahujú sa od prsníka, aby dýchali, a pri prehĺtaní sa dusia. Majú vysokú úzkosť.

Aortálna stenóza je charakterizovaná čiastočnou fúziou cípov aortálnej chlopne. S touto chorobou sa pozoruje hypertrofia svalov ľavej predsiene. Po niekoľkých rokoch sa u pacienta rozvinie pľúcna hypertenzia. U dospelých, ktorí chorobu nevyliečili, sa objavuje dýchavičnosť a opuchy končatín.

Pri patológii Botalovho potrubia nedochádza k prerastaniu. Z tohto dôvodu je udržiavaný krvný obeh medzi aortou a pľúcnym kmeňom. Pri veľkej dierke dieťa bledne a trpí silnou dýchavičnosťou. Môže byť potrebný urgentný chirurgický zákrok.

Liečba patológie u detí

Ak sa príznaky neobjavia, zaznamená sa stav úplnej kompenzácie, špeciálne zaobchádzanie nevyžaduje sa. Aby nedošlo k zhoršeniu stavu, mali by ste dodržiavať niekoľko odporúčaní lekára: spať najmenej 8 hodín, vyhýbať sa nadmernému fyzickému a intelektuálnemu stresu, nejesť mastné, vyprážané, údené jedlá. Množstvo soli a cukru by malo byť malé. Musíte jesť nie viac ako 3 krát denne.

Pri vrodených srdcových chorobách u detí sa môže použiť medikamentózna liečba. Používajú sa lieky, ktoré normalizujú rovnováhu voda-soľ, zlepšujú výmenný proces v tkanivách myokardu, čím sa eliminuje prebytočná tekutina.

Ťažké vrodené chyby sa najčastejšie riešia chirurgicky. Vlastnosti operácie sa líšia pre rôzne patológie. V niektorých prípadoch sa operácia bábätku nevykoná a na nejaký čas sa odloží. V tomto prípade je dieťa neustále pod dohľadom kardiológov a kardiochirurgov. Naliehavé operácie sa vykonávajú v 30% prípadov.

V niektorých prípadoch je choroba nevyliečiteľná.

Liečba vrodených srdcových chorôb

Predpoveď života

Vrodené ochorenia tejto skupiny majú odlišnú prognózu v závislosti od závažnosti patológie a včasnosti liečby.

V niektorých prípadoch sa srdcové chyby nemusia nikdy prejaviť. Ľudia žijú plnohodnotný život a nevedia, že majú ochorenie z tejto skupiny.

S miernymi príznakmi môže pacient žiť plnohodnotný život po mnoho rokov.

Ak bola vykonaná operácia na odstránenie patologický stav, bude musieť viesť osoba zdravý imidžživot, pričom sa vzdáva príliš veľkého stresu. Porušenie odporúčaní lekára môže spôsobiť zhoršenie stavu.

Ak sa liečba neuskutoční včas, 50-70% pacientov zomrie v prvom roku života. U neliečených dojčiat, ktoré prežijú do 2-3 rokov, úmrtnosť klesá na 5%. Táto skupina vrodené choroby je najčastejšou príčinou smrti u malých detí.

Vrodené srdcové chyby sa vyskytujú v prenatálnom období vývoja dieťaťa. Anatomicky sú to anomálie vo formovaní a raste srdca a jeho štrukturálnych prvkov - svalové septa medzi komorami, chlopňové cípy medzi dutinami komôr a predsiení, aortou a pľúcnicou.

Údaje získané z rôznych zdrojov týkajúce sa výskytu tohto typu patológie sa navzájom líšia. Niektorí autori uvádzajú asi 5-10 prípadov defektov na 100 novorodencov, iní - asi 1 z 300.

Poznámka:Prognóza ochorenia závisí od typu defektu a načasovania začatia radikálnej liečby. Niektoré typy ochorenia sú rozpoznané náhodne pri lekárskej prehliadke. Bez liečby sa takíto pacienti dožívajú vysokého veku.

Asi 30 percent pacientov s defektom sa pre závažnosť ochorenia nepodarí zachrániť. Zvyšok sa dá vyliečiť včasnou operáciou. Negatívom chirurgických zákrokov je okrem rizika možných komplikácií aj ich vysoká cena. Jednoducho, nie všetci pacienti a ich príbuzní majú finančné možnosti dovoliť si taký nákladný typ liečby, akým je kardiochirurgia.

Video „Vrodené srdcové chyby u dieťaťa“:

Predisponujúce stavy a príčiny vrodených srdcových chýb

Patológie vznikajú v dôsledku dedičnej predispozície a expozície škodlivé podmienky vonkajšie prostredie, infekčné choroby, zlé návyky tehotnej ženy, pri užívaní určitých lieky. Škodlivé účinky týchto príčin v prvom trimestri tehotenstva často vedú k vrodeným srdcovým chybám u detí.

Riziko, že sa u dieťaťa vyvinie niektorá z variant vrodenej chyby, sa zvyšuje, keď má tehotná žena menej ako 17 rokov a je v kategórii nad 40 rokov. Ochorenie vzniká aj pri komplikovanej dedičnosti. Ak boli v rodine pozorované prípady defektov, potom je pravdepodobnosť ich výskytu u dedičov pomerne vysoká.

Uvažuje sa o faktore, ktorý prispieva k tvorbe defektov u plodu endokrinné ochorenia matky:

• cukrovka;
• tyreotoxikóza a iné choroby;
• patológia nadobličiek;
• novotvary hypofýzy.

Príčinou defektov môžu byť infekčné choroby:

• osýpky;
• niektoré druhy;
• systémové ochorenia spojivové tkanivo(lupus);
• domáce a priemyselné jedy, odlišné typyžiarenie;
• patologické návyky (pitie alkoholu, fajčenie, nekontrolované užívanie liekov, drog a pod.)

Jednotná systematizácia nerestí

Väčšina dôležité kritérium Základom, podľa ktorého treba vrodenú chybu posúdiť, je stav krvného obehu (hemodynamika), najmä jeho vplyv na prekrvenie pľúcneho obehu.

Táto vlastnosť rozdeľuje zlozvyky do 4 hlavných skupín:

• defekty, ktoré nespôsobujú zmenu prietoku krvi v pľúcnom obehu (PCC);
• defekty, ktoré zvyšujú tlak v ICC;
• patológie, ktoré znižujú prietok krvi v ICC;
• kombinované poruchy.

Poruchy, ktoré nespôsobujú zmeny prietoku krvi v ICC:

• abnormálne umiestnenie srdca;
• atypické postavenie oblúka aorty;
• koarktácia aorty;
• rôzne stupne zúženia aorty;
• atrézia (špecifické zúženie samotnej trikuspidálnej aortálnej chlopne);
• nedostatočnosť pľúcnej chlopne;
• mitrálna stenóza (zúženie takzvanej mitrálnej chlopne, ktorá umožňuje prechod krvi z ľavej predsiene do ľavej komory);
• nedostatočnosť mitrálnej chlopne s atréziou (vyjadrená neúplným uzavretím chlopňových chlopní, čo vyvoláva spätný tok krvi z komory do predsiene počas systoly);
• srdce s tromi predsieňami;
• poruchy koronárnych artérií a prevodového systému.

Poruchy, ktoré vyvolávajú zvýšenie tlaku a objemu prietoku krvi v ICC:

• nie je sprevádzaná cyanózou(cyanóza) - otvorený (neuzavretý) ductus arteriosus, defekt septa medzi predsieňami, defekt septa medzi komorami, Lutembasheho komplex (vrodené zúženie otvoru medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou a defekt septa medzi predsieňami), fistula medzi aortou a pľúcnicou, detská koarktácia;
• s cyanózou– atrézia trikuspidálnej chlopne a zúženie otvoru v priehradke medzi komorami, otvorený botálny vývod, ktorý zabezpečuje návrat krvi do aorty z pulmonálnej tepny.

Poruchy, ktoré spôsobujú zníženie krvného obehu (hypovolémia) v ICC:

• zúženie (stenóza) pľúcnej tepny (trup) bez modrého sfarbenia (cyanóza);
• s modrým sfarbením (cyanóza) – triáda, tetráda, Fallotova pentáda, atrézia trikuspidálnej chlopne so stenózou pulmonálnej artérie. Ebsteinova anomália (ochorenie) sprevádzaná „zlyhaním“ cípov trikuspidálnej chlopne do dutiny pravej komory, nedostatočným rozvojom (hypopláziou) pravej komory.

Kombinované chyby vytvorené v dôsledku anatomických atypické umiestnenie krvné cievy a srdcové štruktúry:

• transpozície pľúcne tepny a aorta (aorta vychádza z pravej komory a pľúcny kmeň z ľavej);
• pôvod aorty a kmeňa pľúcnej tepny z jednej komory (pravej alebo ľavej). Môže byť úplný, čiastočný s rôznymi možnosťami;
• Taussig-Bingov syndróm, kombinácia vysokého defektu komorového septa s transpozíciou aorty, ľavostrannej lokalizácie pľúcneho kmeňa a hypertrofie pravej komory, spoločný cievny kmeň, srdce pozostávajúce z troch komôr s jednou komorou.

Poznámka:Uvádzajú sa hlavné typy a skupiny porúch. V skutočnosti je ich viac ako sto. Každý zlozvyk je svojím spôsobom individuálny. Špecifická je aj diagnostika, vyšetrovacie a liečebné metódy, ktorým sa budeme venovať nižšie.

Ako dlho žijú pacienti s vrodeným srdcovým ochorením?

Dĺžka a kvalita života závisí od typu defektu a jeho závažnosti. S niektorými poruchami sa ľudia dožívajú vysokého veku, pri iných nastáva smrť v prvom roku života. Hlavným problémom je neskorá chirurgická liečba. Bohužiaľ, náklady na operáciu srdca sú veľmi vysoké a pri nedostatku finančných prostriedkov nie sú dostupné pre všetkých pacientov. K problému prispieva aj nedostatok zdravotníckeho personálu a nemocníc pracujúcich v tejto oblasti.

Ako určiť vrodenú srdcovú chybu?

Komplexné srdcové chyby sa zisťujú u novorodencov v maternici. Vo vyššom veku môžu byť zistené mierne stupne vrodenej patológie srdca, ktoré sú v kompenzovanom stave a pacienti ich nijako nepociťujú. Špecialisti na ultrazvuk, ktorí vyšetrujú tehotnú, môžu ako prví určiť existujúcu vrodenú chybu.

Vyšetrenie srdca pozostáva z komplexu diagnostické metódy, počítajúc do toho:

• vyšetrenie pacienta. V tomto štádiu diagnostiky vrodenej chyby sa hodnotí vzhľad, postava a farba kože. Už na základe získaných výsledkov možno predpokladať prítomnosť choroby;
• počúvanie srdcových chlopní(auskultácia). Prítomnosťou cudzieho hluku a rozdelených tónov je možné určiť typ existujúcej srdcovej chyby u dieťaťa a dospelého;
• poklepávanie prstami po hrudi(perkusie). Táto metóda vám umožňuje určiť hranice srdca a jeho veľkosť.

V ambulanciách a nemocničných podmienkach použiť:

• elektrokardiografia;
• Dopplerovská echokardiografická štúdia;
• Ultrazvuk srdca a krvných ciev;
• laboratórna diagnostika na určenie prítomnosti existujúcich komplikácií;
• angiografické techniky.

Sťažnosti a príznaky vrodených srdcových chýb

Prejavy ochorenia závisia od typu defektu a závažnosti. Príznaky môžu byť zistené ihneď po narodení dieťaťa a niekedy aj rôzne vekových skupín: u dorastu, v v mladom veku a dokonca aj u starších pacientov, ktorí neboli predtým vyšetrení a majú kompenzáciu, ľahká forma vrodená chyba.

Pacienti majú najčastejšie tieto sťažnosti:

• , prerušenia a búšenie srdca;
• „stagnácia“ javy, pri ktorých sa krv hromadí v jednotlivých orgánoch a častiach tela. V dôsledku neschopnosti srdca vykonávať funkciu „pumpy“ sa objavuje bledosť alebo zmodranie kože, akrocyanóza (zamodranie prstov, nasolabiálny trojuholník) a tvorba hrudného výbežku (srdcový hrb). Objavujú sa záchvaty dýchavičnosti, mdloby, slabosť, závraty, celková telesná slabosť, až neschopnosť pohybu. Existuje zväčšená pečeň, opuch, nahromadenie stagnujúcej tekutiny v brušná dutina, medzi membránami pohrudnice, kašeľ s vykašliavaním spúta, niekedy s prímesou krvi, príznaky dýchavičnosti;
• príznaky hladovanie kyslíkom tkanivá, ktoré spôsobujú telesný nedostatočný rozvoj, metabolické poruchy (prsty pripomínajúce paličky, nechty vzhľadovo podobné okuliarom).

Vývoj vrodenej chyby sa spravidla vyskytuje v troch fázach:

• Fáza I – adaptácia organizmu. Pri menšom defekte sa pozorujú menšie príznaky ochorenia. Závažné defekty vedú k rýchlej tvorbe príznakov srdcovej dekompenzácie.
• Fáza II je kompenzačná, vrátane všetkých ochranných rezerv organizmu a vždy sprevádzaná zlepšením celkového stavu pacienta.
• Fáza III - terminálna, spôsobená vyčerpaním vnútorných rezerv tela a rozvojom nevyliečiteľných patológií a hrozných symptómov porúch krvného obehu

Typy liečby vrodených srdcových chýb

Človek môže prežiť celý život s drobnými neresťami. Ale ťažké podliehajú povinnej chirurgickej liečbe, inak bude veľký problém prežiť s vrodenou srdcovou chybou aj do dospelosti.

Aké typy liečby sú použiteľné:

• liečivý(konzervatívny). Jeho cieľom je znížiť príznaky chronického srdcového zlyhania a pripraviť pacienta na operáciu;
• chirurgické. Jediná metóda, ktorá umožňuje pacientovi žiť. Operácia sa môže vykonať ako núdzová situácia, ak existuje bezprostredné ohrozenie života pacienta, alebo podľa plánu.

Plánované chirurgické zákroky sa pripravujú na určitý čas, čo je potrebné na zlepšenie pohody pacienta a zvýšenie odolnosti voči infekciám.

Výber liečebnej metódy do značnej miery závisí tak od typu prítomnej vrodenej chyby, ako aj od fázy vývoja, v ktorej sa nachádza. Vo fáze I ochorenia sa spravidla predpisuje chirurgický zákrok iba vtedy, ak existujú príznaky, ktoré ohrozujú život pacienta. Pacientovi sa odporúča obmedziť fyzickú a psychickú záťaž, sledovať jeho stav, správnej výživy, emocionálny pokoj.

S rozvojom etapy II sa celá liečebný proces je zameraná na udržanie stavu pacienta v kompenzačnej fáze. V prípade potreby je predpísaná liečba drogami a vykonávajú sa plánované operácie.

III fáza ochorenia – bodka prudké zhoršenie stav, výskyt závažných príznakov srdcového zlyhania. Hlavnou liečbou tejto fázy vrodenej chyby je užívanie liekov na zlepšenie funkcie srdca.

Možno priradiť:

• srdcové glykozidy, ktoré poskytujú zvýšené srdcové kontrakcie;
• diuretiká, ktoré odstraňujú prebytočnú tekutinu z tela;
• vazodilatátory, dilatačné krvné cievy;
• prostaglandíny (alebo ich inhibítory), ktoré zlepšujú prietok krvi do pľúc a iných orgánov a systémov;
• antiarytmické lieky.

Chirurgický zákrok v tomto štádiu sa vykonáva extrémne zriedkavo, čo je spojené s mimoriadne zlým Všeobecná podmienka chorý.

Dôležité: v prípade závažného defektu by sa chirurgická liečba mala vykonať čo najskôr, čím sa zníži riziko komplikácií a zabráni sa vážnym zmenám vo fungovaní orgánov spôsobených následkami defektu.

Často sa pri liečbe vrodených srdcových chýb používajú dvojstupňové operácie. Najmä ak hovoríme o o pacientovi v dekompenzovanom stave. Prvým krokom je odľahčovacia operácia(paliatívna), ktorá vám s malým množstvom traumy umožňuje zlepšiť pohodu pacienta a pripraviť ho na ďalšiu fázu.

Radikálna operácia umožňuje úplne odstrániť závadu a s ňou spojené následky.

V tomto prípade je možné použiť niekoľko typov operácií:

• Röntgenové chirurgické zákroky– nízkotraumatické operácie, pri ktorých sa do srdcovej dutiny cez cievy zavedú špeciálne skladané hadičky a balónik, ktoré v prípade potreby môžu buď zväčšiť priesvit cievy, nalepiť „záplaty“ na patologické otvory alebo vytvoriť chýbajúce „diery“ “ a uvoľnite stenózu chlopne.
• Uzavreté prevádzky– operácie bez otvorenia srdcovej dutiny. Kontrola a uvoľnenie stenóz touto metódou sa vykonáva prstami chirurga alebo špeciálnym nástrojom a lekár vstupuje do srdcovej dutiny cez predsieňový prívesok.
• Otvorené operácie– operácie zahŕňajúce dočasné vypnutie pľúcnej a srdcovej činnosti, presun pacienta do prístroja kardiopulmonálny bypass, následné otvorenie srdcovej dutiny a odstránenie existujúcich defektov

V prípadoch, keď operácia nemôže odstrániť vrodená vada a stav pacienta je veľmi vážny, možno použiť transplantáciu srdca.

Moderné technológie niekedy umožňujú vykonať operáciu a odstrániť vrodenú chybu v štádiu vnútromaternicového vývoja.

Video „Chirurgická liečba vrodených chýb“:

Aké komplikácie spôsobujú vrodené srdcové chyby?

Dôsledky neliečeného defektu môžu byť nasledovné:

• akútne a chronické srdcové zlyhanie;
• infekčno-toxická endokarditída ( zápalový proces v endokarde - vnútornej výstelke srdca);
• cerebrovaskulárne príhody;
• spôsobené nedostatočným prívodom krvi do srdcového svalu;
• zástava srdca.

Prevencia

Prevencia vrodených chýb zahŕňa prípravu tehotnej ženy na pôrod, vylúčenie zlých návykov, dobrá výživa, prechádzky, starostlivé užívanie liekov, vyhýbanie sa oblastiam rubeoly osýpky, liečba sprievodných ochorení.

Údaje o najbežnejších typoch vrodených srdcových chýb

Defekt komorového septa- vyskytuje sa veľmi často. V závažných prípadoch septum úplne chýba. S touto patológiou okysličená krv z dutiny ľavej komory vstupuje do pravej komory po častiach. Jeho akumulácia vedie k zvýšeniu krvného tlaku v pľúcnom kruhu. Vada u detí sa postupne zvyšuje. Pacienti vyzerajú letargicky, bledo a pri námahe pôsobia cyanoticky. Pri počúvaní srdca sa objavujú špecifické šelesty. Bez liečby sa u detí vyvinie vážny nedostatok a zomierajú rané detstvo. Operácia zahŕňa šitie otvorov alebo aplikáciu náplastí vyrobených z plastových materiálov.

Defekt predsieňového septa – bežný typ defektu, pri ktorom je dobre kompenzovaný zvýšený tlak vytvorený v pravej predsieni. Preto sa neoperovaní pacienti môžu dožiť dospelosti. Operáciou sa defekt odstráni rovnako ako pri problémoch v medzikomorovej priehradke – šitie alebo náplasti.

Neuzavretie ductus arteriosus (botallus) – Normálne sa po narodení zrúti kanál, ktorý spájal aortu a pľúcnu artériu vyvíjajúceho sa plodu. Jeho neuzavretie podporuje odtok krvi z aorty do lumen pľúcneho kmeňa. V pľúcnom kruhu obehového cyklu dochádza k zvýšeniu tlaku a prebytku krvi, čo spôsobuje prudko sa zvyšujúce zaťaženie oboch komôr srdca. Liečba spočíva v podviazaní potrubia.

Stepanenko Vladimir, chirurg

Anatomické chyby pri tvorbe srdcového tkaniva počas vnútromaternicového vývoja, čo vedie k narušeniu jeho výkonu fyziologické funkcie po narodení – nazývané vrodené srdcové chyby (CHD).

Medzi štandardné metódy vyšetrenia tehotnej ženy patria okrem iného aj povinné ultrasonografia(ultrazvuk) srdca plodu počnúc 14. týždňom vývinu.

Akékoľvek podozrenie gynekológa vykonávajúceho túto štúdiu na prítomnosť akejkoľvek anomálie u plodu by sa malo zopakovať dodatočný výskumšpecialistov z reprodukčných centier.

Keď sa zistí vnútromaternicová srdcová chyba, na základe stupňa jej závažnosti a kombinácie s patológiou iných orgánov sa predpovedá životaschopnosť dieťaťa po narodení. Potom sa spolu s matkou rozhodne o otázke možného ukončenia tehotenstva.

Ak sa matka rozhodne pokračovať v nosení dieťaťa, potom je pôrod plánovaný vopred. Vykonávajú sa v špecializovanej inštitúcii, ktorá má všetky možnosti na vykonanie chirurgickej korekcie srdcovej patológie okamžite alebo nejaký čas po narodení dieťaťa.

Z rôznych dôvodov nie je vrodená srdcová choroba vždy diagnostikovaná počas vývoja plodu.

V týchto prípadoch diagnóza po narodení závisí od úrovne kompenzačných schopností dieťaťa. Niektoré chyby sa prejavia hneď niekoľko hodín po pôrode, niektoré do mesiaca po pôrode a niektoré chyby ostanú nerozpoznané po celý život.

A predsa existujú znaky, podľa ktorých možno podozrievať zo závažných prejavov srdcového zlyhania. A existujú príznaky, ktoré naznačujú vrodenú srdcovú chorobu u dospelých.

Príznaky a klinický obraz vrodenej srdcovej chyby u novorodencov

1. Cyanóza(pre modré defekty). Pokožka a sliznice nadobúdajú modrofialový odtieň rôznej intenzity. To sa deje v dôsledku zníženia obsahu kyslíka v prichádzajúcej krvi a ďalších problémov s odtokom venóznej krvi z tkanív. Cyanóza kože môže byť spočiatku v oblasti pier a nasolabiálneho trojuholníka. Okrem týchto oblastí, ktoré môžu byť pri kŕmení skryté pred pozorným pohľadom matky, môže upútať pozornosť tmavofialová farba kože uší. Je potrebné vziať do úvahy, že podobné príznaky možno pozorovať, keď sa u dieťaťa objavia problémy v prítomnosti patológie centrálneho nervového systému s chorobami dýchacieho systému.
2. Známky narušeného zásobovania periférnou krvou(s bielymi chybami).Nedokonalá termoregulácia u novorodenca si vyžaduje dodržiavanie špeciálneho teplotného režimu pre novorodenecké oddelenia a popôrodné oddelenie v pôrodniciach. U detí s vrodenou srdcovou vadou, za rovnakých podmienok ako ich rovesníci, matky častejšie pociťujú chlad v rukách a nohách. Koža a viditeľné sliznice sú bledé, šedo-biele. Dôvodom je reflexné zúženie lúmenov periférnych ciev a krádež veľký kruh krvný obeh alebo v dôsledku výtoku krvi do pravej strany srdca alebo keď sa zmenšuje priemer lumenu aorty.
3. Počúvanie srdcových šelestov pri kontrakcii (systole) a pri jej relaxácii (diastole). Niektoré šelesty u novorodenca možno počuť spočiatku hneď po narodení, čo je spôsobené prítomnosťou fistúl, ktoré zostali po vnútromaternicovej práci srdca. Avšak v priebehu 4-5 dní, po úplnom spustení pľúcneho (malého) obehu, postupne ustupujú do úplná absencia. Ak sa tak nestane, potom môžeme s istotou konštatovať prítomnosť vrodenej srdcovej choroby v dôsledku prebiehajúcej zmeny normálneho pohybu krvi cez dutiny srdca a veľkých ciev.
4. Zmeny v rytme a srdcovej frekvencii novorodencov(viac ako 150 za minútu alebo menej ako 110). To je dobre určené auskultáciou srdca spolu so šelestmi.
5. Rýchle dýchanie v pokoji s pretrvávajúcou cyanózou (bledosťou) kože a normálnou telesnou teplotou.
6. Znížená kontraktilita myokardu.

S rednutím kompenzačných mechanizmov (každý defekt má svoj interval) sa postupne objavujú známky kontraktilného srdcového zlyhania. Sú určené rýchlou únavou dieťaťa: jeho sacie pohyby sú slabé a krátkodobé; počas kŕmenia neustále odgrgáva a zmodrie; Počas plaču rovnako rýchlo nastáva cyanóza kože. Podkožné tkanivo dolných a horných končatín sa stáva edematóznym.

Toto je obzvlášť nápadné, keď sa voľne zviazaná visačka s dátumom narodenia a priezviskom matky dieťaťa náhle prestane voľne pohybovať a dokonca zanechá drážky. Okrem toho sa brucho dieťaťa začína zväčšovať v dôsledku výtoku tekutiny a zväčšenia veľkosti pečene.

Známky choroby, ktoré sa neobjavia hneď po narodení, ale počas celého života

Spolu s predtým opísanými znakmi, určenými auskultáciou srdca, ktoré môžu byť vyjadrené v rôznej miere, sa počas vývoja a dozrievania dieťaťa objavujú niektoré symptómy.

1. Mentálna retardácia a/alebo fyzický vývoj od svojich rovesníkov. To sa prejavuje obzvlášť prudko v období dospievania, počnúc 10-11 rokmi.
2. Pretrvávajúca bledosť alebo modrosť kože. Existujú rôzne variácie: od mierne viditeľných v oblasti nasolabiálneho trojuholníka a (alebo) ušných lalokov až po výraznú cyanózu celého povrchu tela. .
3. Zhrubnutie obrysu koncových článkov prstov ako „paličky“ a konvexný tvar nechtov ako tvar hodinového sklíčka.
4. Dýchavičnosť a rýchla únava, keď fyzická aktivita.
5. Nedostatok túžby zapojiť sa do aktívnych hier svojich rovesníkov.
6. Epizódy opakovaného náhleho mdloby spojené s emocionálnym alebo fyzickým stresom.
7. Zmena tvaru hrudníka s retrakciou (konkávne plochy) dolných úsekov so súčasným vyčnievaním zväčšeného brucha. Niekedy je v projekcii srdca u detí vidieť „srdcový hrb“, ktorý je spôsobený prítomnosťou zväčšeného srdca počas obdobia rastu a formovania hrudníka.
8. Časté prechladnutia.
9. Nedostatok chuti do jedla.
10. Sťažnosti na bolesť v srdci.
11. Pocity búšenia srdca a prerušenia srdca.

Diagnostika vrodených srdcových chýb

1. Vykonávanie fetálnej echokardiografie (ultrazvuk srdca) umožňuje diagnostikovať zjavné srdcové chyby už v maternici. Vykonávajte od 14 týždňov.
2. Duplicitný ultrazvuk srdca po narodení.
3. Fonokardiografia. Inštrumentálna fixácia s následným hodnotením srdcových šelestov.
4. Elektrokardiografia. Umožňuje posúdiť funkčnú zrelosť myokardu a vodivých nervových zväzkov, ktoré zabezpečujú normálnu kontrakciu srdca.
5. Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka buniek. Hodnotia sa obrysy a rozmery srdca a jeho umiestnenie. Okrem toho prítomnosť tekutiny v pleurálnych dutín na zlyhanie srdca.
6. Katetrizácia femorálnej artérie s hodnotením tlaku vo vnútri srdcových komôr, vykonávanie metód výskumu kontrastu. Nevyhnutné na objasnenie naliehavosti chirurgickej korekcie. Pri niektorých indikátoroch (zmenený tlak v pľúcnej tepne) je potrebné okamžite vykonať operáciu.
7. Pulzná oxymetria. Hodnotenie obsahu kyslíka a stupňa jeho nedostatku v periférnych tkanivách (špeciálne prstové senzory).
8. Objasňujúce počítačové a nukleárne magnetické rezonančná tomografia na diagnostiku zriedkavých vrodených srdcových chýb.
9. Všeobecný a biochemický krvný test. Umožňuje posúdiť stupeň nasýtenia krvi kyslíkom.

Vrodené srdcové chyby niekedy vyžadujú zdravotná starostlivosť už v momente, keď sa dieťatko narodí. Ale existuje mnoho ďalších defektov, ktoré sa neprejavujú dlho. U dospelého človeka sa zisťujú v akomkoľvek veku.

Ochorenie srdca u dieťaťa sa zisťuje charakteristickými znakmi, ktoré rodičia potrebujú vedieť. Koniec koncov, včasná operácia nielen zachráni život dieťaťa. Po chirurgickej liečbe sa deti nelíšia od zdravých rovesníkov.

Čo sú vrodené srdcové chyby

Z defektov embryonálneho vývoja sú najčastejšie anomálie srdcových chlopní a ciev. Na 1000 pôrodov pripadá 6-8 detí s touto vadou. Táto patológia srdca je zodpovedná za vysokú úmrtnosť novorodencov a dojčiat.

Vrodené srdcové chyby (ICHS) sú skupinou ochorení vzniknutých pred narodením, ktoré spájajú poruchu stavby chlopní alebo ciev. Anomália sa vyskytuje izolovane alebo v kombinácii s inými patológiami. V literatúre je opísaných viac ako 150 variantov anomálií.

Komplexné chyby sa zisťujú ihneď po narodení dieťaťa. Iné sa neprejavujú dlho a u dospelého človeka sa dajú zistiť v ktoromkoľvek období života.

Príčiny vrodených chýb

Hlavné dôvody spočívajú v podmienkach embryonálneho vývoja dieťaťa. Boli identifikované hlavné faktory ovplyvňujúce tvorbu plodu počas obdobia tvorby orgánov - prvého trimestra tehotenstva matky:

• vírusové ochorenia žien - rubeola, chrípka, hepatitída C;
• užívanie liekov s teratogénnymi vedľajšími účinkami;
• vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
• alkoholizmus;
• fajčenie;
• CHD sa vyskytuje v dôsledku užívania drog;
• včasná toxikóza u matky;
• hrozba potratu v prvom trimestri;
• anamnéza mŕtvo narodených detí;
• vek matky po 40 rokoch;
• endokrinné ochorenia;
• patológia srdca matky;
• obezita tehotnej ženy.

Všetky tieto faktory určujú vznik a vzhľad defektu po narodení bábätka. Pri rozvoji patológie záleží na zdraví otca a matky. Čiastočný význam sa pripisuje genetickej etiológii.

Mimochodom! Počas plánovania tehotenstva sa odporúča vyhľadať lekársku a biologickú konzultáciu u tých rodičov, ktorých príbuzní majú deti s vrodenou srdcovou chorobou alebo mŕtvo narodené deti. Genetik určí mieru rizika vrodenej chyby.

Klasifikácia

Existuje mnoho typov vrodených chýb, ktoré sa navyše kombinujú v rovnakých alebo rôznych chlopniach. Preto ešte nebola vyvinutá jednotná systematizácia chorôb. Zvažuje sa niekoľko klasifikácií vrodených srdcových chýb (CHD). V Rusku používajú ten, ktorý vznikol vo Vedeckom výskumnom centre pre chirurgiu pomenovanom po ňom. A. N. Bakuleva.

Druhy vrodených chýb

CHD sú charakterizované rôznymi srdcovými a krvnými cievnymi defektmi. Niektoré z nich sa objavujú v detstva hneď po narodení. Iné sa vyskytujú skryté a sú objavené v starobe. Existuje veľa zlozvykov v rôznych kombináciách. Môžu byť izolované alebo kombinované. Závažnosť patológie súvisí so stupňom hemodynamického poškodenia. Vrodené chyby sú rozdelené do nasledujúcich klinických syndrómov.

ASD

Najčastejším defektom je defekt predsieňového septa (ASD). Anomáliou je diera v stene medzi dvoma komorami, ktorá sa po narodení neuzavrela. Krv bohatá na kyslík prúdi z pravej predsiene do ľavá strana srdiečka. Ide o normálny jav v prenatálnom období. Krátko po narodení sa diera uzavrie. Porucha vedie k zvýšenému tlaku v krvných cievach pľúc.

Pozor! Najvýraznejšie príznaky defektu sa prejavujú v mladom veku, keď je narušený srdcový rytmus.

Keďže sa diera sama od seba neuzavrie, je potrebný chirurgický zákrok, ktorý je najlepšie vykonať vo veku od 3 do 6 rokov.

VSD

Defekt komorového septa sa zistí u 20 % detí so srdcovými chybami. Pri vývojovej anomálii zostáva v septe neúplne uzavretý otvor. V dôsledku toho krv vysoký krvný tlak pri kontrakcii preniká z ľavej do pravej komory.

Pozor! Defekt ohrozuje pľúcnu hypertenziu. Táto komplikácia znemožňuje operáciu. Preto sa rodičia detí s VSD musia urýchlene poradiť s kardiochirurgom. Deti po korekcii chlopne vedú normálny život.

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia (TF) je modrý defekt. Patológia postihuje štyri štruktúry srdca - pľúcnu chlopňu, priehradku medzi komorami, aortu a sval pravého myokardu. Ihneď po narodení nie sú pozorované žiadne zmeny v stave dieťaťa. Ale po niekoľkých dňoch je znateľná úzkosť a dýchavičnosť počas sania. Pri kričaní koža zmodrie.

Pozor! Niekedy nie sú žiadne jasné príznaky ochorenia, ale defekt je indikovaný znížením hladiny hemoglobínu a červených krviniek.

Ťažké záchvaty cyanózy sa objavujú v druhej polovici života. Pri takomto komplexnom defekte je liečba len chirurgická.

Patológia botalického kanála

Patent ductus arteriosus (PDA). Normálne sa uzavrie do niekoľkých hodín po narodení dieťaťa. V tomto prípade však defekt zostáva otvorený. Výsledkom je patologická komunikácia medzi kmeňom pľúc a aortou.

Defekt je klasifikovaný ako biely defekt a prejavuje sa záchvatmi dýchavičnosti pri satí. Pri malom priemere sa môže potrubie eliminovať samo. Veľké defekty sú sprevádzané silnou dýchavičnosťou. V akútnych prípadoch je potrebná núdzová operácia podviazania kanálov.

Pozor! Po chirurgickej liečbe sa dieťa zotaví úplne bez následkov.

Stenóza pľúcnej chlopne

Srdcová anomália je spôsobená poškodením chlopní. V dôsledku zrastov sa chlopňa úplne neotvorí, čo sťažuje prechod krvi do pľúc. Sval pravej komory musí vynaložiť veľké úsilie, preto hypertrofuje.

Zúženie segmentu aorty

Koarktácia aorty je patológia veľkej cievy. Hoci samotné srdce funguje normálne, zúženie aortálneho isthmu je sprevádzané poruchou hemodynamiky. Ľavá komora na seba kladie veľkú záťaž, aby pretlačila krv cez úzku časť oblúka aorty. V cievach hornej časti tela (hlava, krk, ruky) sa tlak neustále zvyšuje a v dolných častiach (nohy, brucho) klesá.

Aortálna stenóza

Anomália je čiastočná fúzia cípov aortálnej chlopne. Keďže pumpovanie krvi je náročné, jej časť zostáva v ľavej komore. Zvýšený objem tekutiny vedie k hypertrofii jeho svalov. V priebehu rokov sa kompenzačné schopnosti myokardu vyčerpávajú, čo spôsobuje preťaženie ľavej predsiene s rozvojom pľúcnej hypertenzie. Postupne sa u dospelých objavujú známky nedostatočnej čerpacej funkcie srdca – dýchavičnosť, opuchy končatín.

Ochorenie aortálnej chlopne

Bikuspidálna aortálna chlopňa je vrodená anomália. Kvôli narušenej štruktúre chlopní krv z aorty čiastočne prechádza späť do ľavej komory. Vzniká nedostatočnosť aortálnej chlopne, o ktorej človek dlhé roky nemusí vedieť. Symptómy sa objavujú v starobe.

Príznaky vrodenej srdcovej choroby

Na diagnózu ochorenia možno predpokladať klinické prejavy. Niektoré chyby sú rozpoznané hneď po narodení dieťaťa. U ostatných novorodencov sa anomália zistí po niekoľkých mesiacoch. Niektoré z patológie sa nachádzajú u dospelých v rôzne obdobiaživota.

Bežné príznaky vrodených chýb u detí:

• Zmeny teploty kože. Rodičia si všimnú studené nohy a ruky. Pokožka dieťaťa je bledá alebo sivo-biela.
• Cyanóza. Pri závažných defektoch spôsobuje zníženie kyslíka v krvi modrastý odtieň pokožky. Po narodení je zaznamenané modré sfarbenie nasolabiálneho trojuholníka. Počas kŕmenia sa uši dieťaťa sfarbia do fialova.

Srdcová frekvencia sa zvýši na 150 alebo zníži na 110 za minútu.

• Nepokoj dieťaťa počas sania.
• Zvýšené dýchanie.

Okrem týchto znakov si rodičia všimnú, že dieťa sa pri satí rýchlo unaví a často vypľuje. Počas plaču sa zvyšuje cyanóza kože. Nohy a ruky sú opuchnuté a brucho sa zväčšuje v dôsledku nahromadenia tekutiny a zväčšenia pečene.

Pri podozrení na vrodenú srdcovú vadu novorodenci absolvujú ultrazvukové vyšetrenie. Moderné diagnostické metódy umožňujú odhaliť defekt v každom veku.

Dôležité! Fetálna echokardiografia (ultrazvuk) zisťuje prítomnosť defektu u dieťaťa v 16. týždni tehotenstva matky. Už v 21.-22. týždni sa určuje typ defektu.

Známky vrodenej srdcovej choroby počas života

Srdcové chyby, ktoré nie sú zistené u novorodencov, sa prejavujú v rôznych obdobiach života. Deti sú bledé a náchylné časté prechladnutia, sťažujú sa na brnenie v srdci. Niektoré deti pociťujú modranie nasolabiálneho trojuholníka alebo uší.

Tínedžeri na hodinách telesnej výchovy sa rýchlo unavia a sťažujú sa na dýchavičnosť. Postupom času dochádza k citeľnému oneskoreniu duševného a fyzického vývoja.

Postupne sa formujú zmeny v stavbe tela. Hrudník klesá v spodnej časti, zatiaľ čo zväčšené brucho vyčnieva. V iných prípadoch sa v oblasti srdca vytvorí srdcový hrb. Existuje taký príznak vrodenej srdcovej choroby, ako je zhrubnutie prstov vo forme paličiek alebo vyčnievajúce nechty v tvare hodinových skiel.

Akékoľvek takéto znaky vyžadujú pozornosť rodičov v akomkoľvek veku detí. Najprv musíte urobiť kardiogram a kontaktovať kardiológa.

Komplikácie

Najčastejším dôsledkom vrodenej srdcovej choroby je srdcové zlyhanie. Pri ťažkých defektoch sa vyvíja hneď po narodení. S niektorými poruchami sa objavuje vo veku 10 rokov.

Poškodená štruktúra chlopní neumožňuje srdcu plne vykonávať svoju čerpaciu funkciu. Hemodynamické zhoršenie sa zvyšuje vo veku 6 mesiacov. Deti sú vývojovo oneskorené, náchylné na časté prechladnutia, rýchlo sa unavia. Deti s defektmi predstavujú rizikovú skupinu pre výskyt endokarditídy, pneumónie a porúch srdcového rytmu.

Liečba

Pri vrodených srdcových chybách sa často operujú novorodenci, ale aj deti v prvom roku života. Podľa štatistík ho potrebuje 72 % bábätiek. Chirurgická intervencia sa vykonáva pod umelým obehom pomocou stroja. Vrodené chyby môžu a mali by sa liečiť chirurgicky. Po radikálnej operácii vrodenej srdcovej choroby deti žijú plnohodnotný život.

Ale nie všetky defekty vyžadujú operáciu ihneď po diagnostikovaní. Pri menších zmenách alebo závažnej patológii nie je chirurgická liečba indikovaná.

Ťažké chyby u novorodencov zisťujú lekári už v pôrodniciach. Ak je to potrebné, tím kardiochirurgov je povolaný na núdzovú operáciu. Niektoré srdcové chyby zistené ultrazvukom vyžadujú iba pozorovanie. Na základe množstva opísaných príznakov si rodičia môžu všimnúť zhoršenie stavu dieťaťa a včas sa poradiť s lekárom.

Prednáška pre lekárov "Urgentné (urgentné) situácie v detskej echokardiografii, správna diagnóza je život." Vedie prednášku vo Výskumnom ústave kardiológie Federálnej štátnej rozpočtovej inštitúcie Ruskej akadémie lekárskych vied, Tomsk, A.A. Skolov.

VRODENÉ SRDCE VADY

Vrodené srdcové chyby sa nachádzajú u 1% detí narodených živo. Väčšina týchto pacientov zomiera v detstve a v detstve a len 5 – 15 % prežije puberta. Pri včasnej chirurgickej korekcii vrodenej srdcovej chyby v detstve je dĺžka života pacientov výrazne dlhšia. Bez chirurgickej korekcie pacienti s malým VSD (defekt komorového septa), malým ASD (defekt predsieňového septa), stredne ťažká pľúcna stenóza, otvorená ductus arteriosus nie veľké veľkosti, bikuspidálna aortálna chlopňa, malá stenóza ústia aorty, Ebsteinova anomália, korigovaná transpozíciou veľké plavidlá. Pacienti s Fallotovou tetralógiou a otvoreným AV kanálom majú menšiu pravdepodobnosť, že prežijú do dospelosti.

DEFEKT KOMOROVEJ SEPTÁLY

VSD (defekt komorového septa) je prítomnosť komunikácie medzi ľavou a pravou komorou, čo vedie k patologickému výtoku krvi z jednej komory srdca do druhej. Defekty môžu byť lokalizované v membranóznej (hornej) časti medzikomorového septa (75-80% všetkých defektov), ​​v svalovej časti (10%), vo výtokovom trakte pravej komory (supracrestal - 5%), v. prítokového traktu (defekty atrioventrikulárneho septa - 15 %). Pre defekty lokalizované vo svalovej časti medzikomorovej priehradky sa používa termín „Tolochinov-Rogerova choroba“.

Prevalencia

VSD (defekt komorového septa) je najčastejšou vrodenou srdcovou chybou u detí a dospievajúcich; u dospelých sa vyskytuje menej často. Je to spôsobené tým, že v detstve pacienti podstupujú chirurgický zákrok, u niektorých detí sa VSD (defekt komorového septa) samy uzavrú (možnosť samostatného uzavretia zostáva aj v dospelosti s malými defektmi) a významná časť detí s veľkými chybami zomrieť. U dospelých sa zvyčajne zistia chyby malej a strednej veľkosti. VSD (defekt komorového septa) možno kombinovať s inými vrodenými srdcovými chybami (v zostupnom poradí frekvencie): koarktácia aorty, ASD (defekt predsieňového septa), otvorený ductus arteriosus, stenóza subvalvulárnej pulmonálnej artérie, subvalvulárna stenóza aorty, mitrálna stenóza.

HEMODYNAMIKA

U dospelých VSD (defekt komorového septa) pretrvávajú v dôsledku toho, že buď neboli identifikované v detstve, alebo neboli včas operované (obr. 9-1). Patologické zmeny pri VSD (defekt komorového septa) závisia od veľkosti otvoru a odporu pľúcnych ciev.

Ryža. 9-1. Anatómia a hemodynamika VSD (defekt komorového septa). A - aorta; PA - pľúcna tepna; LA - ľavá predsieň; LV - ľavá komora; RA - pravá predsieň; RV - pravá komora; IVC - dolná dutá žila; SVC - horná dutá žila. Krátka plná šípka označuje defekt komorového septa.

Pri VSD (defekt komorového septa) malej veľkosti (menej ako 4-5 mm), takzvanom reštrikčnom defekte, je odpor proti prietoku krvi skratom vysoký. Mierne sa zvýši prietok krvi v pľúcach, mierne sa zvýši aj tlak v pravej komore a pľúcna vaskulárna rezistencia.

Pri stredne veľkom VSD (defekt komorového septa) (5-20 mm) dochádza k miernemu zvýšeniu tlaku v pravej komore, zvyčajne nepresahuje polovicu tlaku v ľavej komore.

Pri veľkom VSD (väčšom ako 20 mm, neobmedzujúci defekt) nevzniká odpor prietoku krvi a hladiny tlaku v pravej a ľavej komore sú rovnaké. Zvýšenie objemu krvi v pravej komore vedie k zvýšenému prietoku krvi v pľúcach a zvýšeniu odporu pľúcnych ciev. Pri výraznom zvýšení pľúcneho vaskulárneho odporu sa výtok krvi zľava doprava cez defekt znižuje a keď prevažuje pľúcny vaskulárny odpor nad odporom v systémovom obehu, môže dôjsť k výtoku krvi sprava doľava s výskytom cyanóza. Pri veľkom výtoku krvi zľava doprava vzniká pľúcna hypertenzia a ireverzibilná skleróza pľúcnych arteriol (Eisenmengerov syndróm).

U niektorých pacientov sa perimembranózna VSD (defekt komorového septa) alebo defekty v oblasti výtokového traktu pravej komory môžu kombinovať s aortálnou regurgitáciou v dôsledku prepadnutia cípu aortálnej chlopne do defektu.

Sťažnosti

Malé (obmedzujúce) defekty sú asymptomatické. VSD (defekt komorového septa) strednej veľkosti vedie k oneskoreniu fyzického vývoja a časté infekcie dýchacieho traktu. Pri veľkých defektoch majú pacienti spravidla príznaky zlyhania pravej a ľavej komory: dýchavičnosť pri námahe, zväčšenie pečene, opuch nôh, ortopnoe. Keď sa objaví Eisenmengerov syndróm, pacienti začnú pociťovať ťažkú ​​dýchavičnosť aj pri menšej fyzickej námahe, bolesť v hrudník bez jasného spojenia s fyzickou aktivitou, hemoptýzou, epizódami straty vedomia.

Inšpekcia

Deti so stredne veľkým VSD (defekt komorového septa) sú zvyčajne retardované vo fyzickom vývoji a môžu mať srdcový hrb. Výtok krvi sprava doľava vedie k objaveniu sa zmien na prstoch vo forme „paličiek“, cyanózy, ktorá sa zvyšuje s fyzickou aktivitou, a vonkajších príznakov erytrocytózy (pozri kapitolu 55 „Nádory krvného systému“, Časť 55.2 „Chronická leukémia“).

Palpácia

Systolický flutter sa zistí v strede hrudnej kosti, spojený s turbulentným prietokom krvi cez VSD (defekt komorového septa).

Auskultácia srdiečka

Najcharakteristickejším znakom je hrubý systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti s maximom v III-IV medzirebrových priestoroch vľavo s ožiarením do pravej polovice hrudníka. Neexistuje jasná korelácia medzi objemom systolického šelestu a veľkosťou VSD (defekt komorového septa) - tenký prúd krvi cez malý VSD môže byť sprevádzaný hlasným zvukom (príslovie „veľa kriku pre nič“ je pravda). Veľký VSD nemusí byť vôbec sprevádzaný hlukom kvôli vyrovnaniu krvného tlaku v ľavej a pravej komore. Okrem hluku auskultácia často odhalí štiepenie druhého zvuku v dôsledku predĺženia systoly pravej komory. V prítomnosti supracrestal VSD (defekt komorového septa) sa zistí diastolický šelest súbežnej insuficiencie aortálnej chlopne. Vymiznutie hluku s VSD nie je znakom zlepšenia, ale zhoršenia stavu, ktoré sa objavuje v dôsledku vyrovnania tlaku v ľavej a pravej komore.

Elektrokardiografia

EKG s malými defektmi sa nemení. Pri stredne veľkom VSD (defekt komorového septa) sú príznaky hypertrofie ľavej predsiene a ľavej komory, odchýlka elektrickej osi srdca doľava. Pri veľkom VSD (defekt komorového septa) môže EKG vykazovať známky hypertrofie ľavej predsiene a oboch komôr.

röntgen štúdium

Pri malých chybách sa nezistia žiadne zmeny. Pri výraznom výtoku krvi zľava doprava sa odhalia známky zväčšenia pravej komory, zvýšený vaskulárny vzor v dôsledku zvýšenia prietoku krvi v pľúcach a pľúcna hypertenzia. Pri pľúcnej hypertenzii sa pozorujú jej charakteristické rádiologické príznaky.

Echokardiografia

V 2D režime je možné priamo zobraziť VSD (defekt komorového septa). Pomocou Dopplerovho režimu sa zisťuje turbulentný prietok krvi z jednej komory do druhej, posudzuje sa smer výtoku (zľava doprava alebo sprava doľava) a tlak v pravej komore sa určuje tlakovým gradientom medzi komorami.

Katetrizácia dutiny srdiečka

Katetrizácia dutín srdca umožňuje odhaliť vysoký tlak v pľúcnici, ktorého hodnota je rozhodujúca pre určenie taktiky manažmentu pacienta (operatívneho alebo konzervatívneho). Pomocou katetrizácie je možné určiť pomer prietoku krvi v pľúcach a prietoku krvi v systémovom obehu (normálne je pomer menší ako 1,5:1).

LIEČBA

VSD (defekt komorového septa) malých rozmerov zvyčajne nevyžaduje chirurgickú liečbu pre svoj priaznivý priebeh. Chirurgická liečba VSD (defekt komorového septa) sa tiež nevykonáva, ak normálny tlak v pľúcnej tepne (pomer prietoku krvi v pľúcnici k prietoku krvi v systémovom obehu je menší ako 1,5-2:1). Chirurgická liečba (VSD uzáver) je indikovaná pre stredné alebo veľké VSD (defekt komorového septa) s pomerom prietoku krvi v pľúcach k systémovému prietoku viac ako 1,5:1 alebo 2:1 pri absencii vysokej pľúcnej hypertenzie. Ak je odpor pľúcnych ciev 1/3 alebo menej odporu v systémovom obehu, potom sa progresia pľúcnej hypertenzie po operácii zvyčajne nepozoruje. Ak pred operáciou po radikálnej korekcii defektu dôjde k miernemu alebo výraznému zvýšeniu pľúcnej vaskulárnej rezistencie, pľúcna hypertenzia pretrváva (môže dokonca progredovať). Pri veľkých defektoch a zvýšenom tlaku v pľúcnici je výsledok chirurgickej liečby nepredvídateľný, keďže napriek uzavretiu defektu pretrvávajú zmeny na pľúcnych cievach.

Je potrebné vykonávať prevenciu infekčnej endokarditídy (pozri kapitolu 6 "Infekčná endokarditída").

PREDPOVEĎ

Pri včasnej chirurgickej liečbe je prognóza zvyčajne priaznivá. Riziko infekčnej endokarditídy s VSD (defekt komorového septa) je 4 %, čo si vyžaduje včasnú prevenciu tejto komplikácie.

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia je vrodená srdcová chyba charakterizovaná prítomnosťou štyroch zložiek: 1) veľká, vysoko položená VSD (defekt komorového septa); 2) stenóza pľúcnej artérie; 3) dextropozícia aorty; 4) kompenzačná hypertrofia pravej komory.

Prevalencia

Fallotova tetralógia predstavuje 12-14% všetkých vrodených srdcových chýb.

HEMODYNAMIKA

Vo Fallotovej tetralógii sa aorta nachádza vyššie veľké VSD(defekt komorového septa) a cez obe komory, a preto systolický tlak to isté v pravej a ľavej komore (obr. 9-2). Hlavným hemodynamickým faktorom je vzťah medzi odporom prietoku krvi v aorte a v stenotickej pľúcnej tepne.

Ryža. 9-2. Anatómia a hemodynamika Fallotovej tetralógie. A - aorta; PA - pľúcna tepna; LA - ľavá predsieň; LV - ľavá komora; RA - pravá predsieň; RV - pravá komora; IVC - dolná dutá žila; SVC - horná dutá žila. Krátka šípka označuje defekt komorového septa, dlhá šípka označuje stenózu subvalvulárnej pľúcnej artérie.

S malým odporom v pľúcnych cievach môže byť prietok krvi v pľúcach dvojnásobný v porovnaní so systémovým obehom a saturácia artérií kyslíkom môže byť normálna (acyanotická Fallotova tetralógia).

S výraznou odolnosťou voči prietoku krvi v pľúcach sa krv posúva sprava doľava, čo vedie k cyanóze a polycytémii.

Stenóza pľúcnej artérie môže byť infundibulárna alebo kombinovaná, menej často chlopňová (podrobnejšie pozri kapitolu 8 „Získané srdcové chyby“).

Počas cvičenia sa zvyšuje prietok krvi do srdca, ale prietok krvi pľúcnym obehom sa nezvýši v dôsledku stenóznej pľúcnej tepny a prebytočná krv sa vypúšťa do aorty cez VSD (defekt komorového septa), takže sa zvyšuje cyanóza. Vyskytuje sa hypertrofia, ktorá vedie k zvýšeniu cyanózy. Hypertrofia pravej komory vzniká v dôsledku neustáleho prekonávania prekážky v podobe stenózy pľúcnej tepny. V dôsledku hypoxie vzniká kompenzačná polycytémia - zvyšuje sa počet červených krviniek a hemoglobínu. Anastomózy sa vyvíjajú medzi bronchiálnymi tepnami a vetvami pľúcnej tepny. U 25 % pacientov sa zistí pravostranná lokalizácia aortálneho oblúka a zostupnej aorty.

KLINICKÝ OBRAZ A DIAGNOSTIKA

Sťažnosti

Hlavnou sťažnosťou dospelých s Fallotovou tetralógiou je dýchavičnosť. Okrem toho môžu byť nepríjemné bolesti srdca, ktoré nesúvisia s fyzickou aktivitou a búšenie srdca. Pacienti sú náchylní na pľúcne infekcie(bronchitída a zápal pľúc).

Inšpekcia

Zaznamenáva sa cyanóza, ktorej závažnosť sa môže líšiť. Niekedy je cyanóza taká výrazná, že nielen ten koža a pery, ale aj ústnu sliznicu a spojovky. Charakterizované oneskorením vo fyzickom vývoji, zmenami na prstoch („paličky“), nechtami („hodinkové okuliare“).

Palpácia

Systolické chvenie sa deteguje v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti nad oblasťou stenózy pľúcnej artérie.

Auskultácia srdiečka

Vypočujte si hrubý systolický šelest stenózy pľúcnej artérie v medzirebrových priestoroch II-III naľavo od hrudnej kosti. Druhý tón nad pľúcnou tepnou je oslabený.

Laboratórium výskumu

Kompletný krvný obraz: vysoká erytrocytóza, zvýšený obsah hemoglobínu, ESR prudko znížená (na 0-2 mm/h).

Elektrokardiografia

Elektrická os srdca je zvyčajne posunutá doprava (uhol α od +90° do +210°), sú zaznamenané príznaky hypertrofie pravej komory.

Echokardiografia

Echokardiografia dokáže odhaliť anatomické zložky Fallotovej tetralógie.

röntgen štúdium

Zvýšená transparentnosť pľúcnych polí je zaznamenaná v dôsledku zníženia prívodu krvi do pľúc. Obrysy srdca majú špecifický tvar „drevenej drevákovej topánky“: zmenšený oblúk pľúcnej tepny, zvýraznený „pás srdca“, zaoblený a vyvýšený vrchol srdca nad bránicou. Aortálny oblúk môže byť vpravo.

KOMPLIKÁCIE

Najčastejším výskytom sú mŕtvice, pľúcna embólia, ťažké srdcové zlyhanie, infekčná endokarditída, mozgové abscesy a rôzne arytmie.

LIEČBA

Jediný spôsob liečby je chirurgický (radikálna chirurgia - plastická operácia defektu, odstránenie stenózy pľúcnej tepny a posun aorty). Niekedy chirurgická liečba pozostáva z dvoch fáz (prvou fázou je odstránenie stenózy pľúcnej artérie a druhou je oprava VSD (defekt komorového septa)).

PREDPOVEĎ

S absenciou chirurgická liečba 3 % pacientov s Fallotovou tetralógiou prežije do 40 rokov. K úmrtiam dochádza v dôsledku mŕtvice, mozgových abscesov, ťažkého srdcového zlyhania, infekčnej endokarditídy a arytmií.

PENTÁDA FALLOT

Fallotova pentáda je vrodená srdcová chyba pozostávajúca z piatich zložiek: štyroch príznakov Fallotovej tetralógie a ASD (defekt predsieňového septa). Hemodynamika, klinický obraz, diagnostika a liečba sú podobné ako pri Fallotovej tetralógii a ASD (defekt predsieňového septa).

DEFEKT PREDIEŇOVEJ SEPTÁLY

ASD (defekt predsieňového septa) je prítomnosť komunikácie medzi ľavou a pravou predsieňou, čo vedie k patologickému výtoku krvi (sťahovaniu) z jednej komory srdca do druhej.

Klasifikácia

Podľa anatomickej lokalizácie sa rozlišuje primárna a sekundárna ASD (defekt predsieňového septa), ako aj defekt venózneho sínusu.

Primárna ASD (defekt predsieňového septa) sa nachádza pod fossa ovale a je súčasťou vrodenej srdcovej chyby nazývanej otvorený atrioventrikulárny kanál.

Sekundárny ASD (defekt predsieňového septa) sa nachádza v oblasti fossa ovale.

Defekt sinus venosus je komunikácia medzi hornou dutou žilou a oboma predsieňami, ktoré sa nachádzajú nad normálnou medzisieňovou priehradkou.

Rozlišuje sa aj ASD (defekt predsieňového septa) iných lokalizácií (napríklad koronárny sínus), ale sú extrémne zriedkavé.

Prevalencia

ASD (defekt predsieňového septa) predstavuje asi 30 % všetkých vrodených srdcových chýb. Častejšie sa vyskytuje u žien. 75 % ASD (defekt predsieňového septa) je sekundárnych, 20 % je primárnych, 5 % sú defekty venózneho sínusu. Tento defekt sa často kombinuje s inými - pľúcna stenóza, abnormálna drenáž pľúcnych žíl, prolaps mitrálnej chlopne. ASD (defekt predsieňového septa) môže byť viacnásobný.

HEMODYNAMIKA

Sťahovanie krvi zľava doprava vedie k diastolickému preťaženiu pravej komory a zvýšenému prietoku krvi v pľúcnici (obr. 9-3). Smer a objem krvi vytekajúcej cez defekt závisí od veľkosti defektu, tlakového gradientu medzi predsieňami a poddajnosti (rozťažnosti) komôr.

Ryža. 9-3. Anatómia a hemodynamika ASD (defekt predsieňového septa). A - aorta; PA - pľúcna tepna; LA - ľavá predsieň; LV - ľavá komora; RA - pravá predsieň; RV - pravá komora; IVC - dolná dutá žila; SVC - horná dutá žila. Krátka plná šípka označuje defekt predsieňového septa.

Pri reštriktívnom ASD (defekt predsieňového septa), keď je plocha defektu menšia ako plocha atrioventrikulárneho otvoru, existuje tlakový gradient medzi predsieňami a výtokom krvi zľava doprava.

Pri nereštriktívnej ASD (veľkej veľkosti) neexistuje tlakový gradient medzi predsieňami a objem krvi pretekajúci defektom je regulovaný poddajnosťou (rozťažnosťou) komôr. Pravá komora je poddajnejšia (takže tlak v pravej predsieni klesá rýchlejšie ako v ľavej) a krv sa posúva zľava doprava, čo spôsobuje dilatáciu pravých komôr srdca a zvyšuje prietok krvi cez pľúcnu tepnu.

Na rozdiel od VSD (defekt komorového septa) zostáva tlak v pľúcnici a pľúcna vaskulárna rezistencia s ASD (defekt predsieňového septa) dlhodobo nízky v dôsledku nízkeho tlakového gradientu medzi predsieňami. To vysvetľuje skutočnosť, že ASD (defekt predsieňového septa) v detstve zvyčajne zostáva nerozpoznaný. Klinický obraz ASD (defekt predsieňového septa) sa prejavuje s vekom (nad 15-20 rokov) v dôsledku zvýšenia tlaku v pľúcnici a objavením sa ďalších komplikácií - poruchy srdcového rytmu, zlyhanie pravej komory [v v druhom prípade je riziko pľúcnej embólie a artérií veľkého kruhu (paradoxná embólia) vysoké]. S vekom sa pri veľkom ASD (defekt predsieňového septa) môže objaviť hypertenzia v dôsledku zvýšenia periférneho vaskulárneho odporu v dôsledku anatomických zmien v pľúcnych cievach a krvný výtok sa postupne stáva obojsmerným. Menej často sa krvný výtok môže vyskytnúť sprava doľava.

KLINICKÝ OBRAZ A DIAGNOSTIKA

Sťažnosti

Pacienti s ASD (defekt predsieňového septa) už dlho nemajú žiadne sťažnosti. Anamnestické vyšetrenie odhalí časté ochorenia dýchacích ciest – zápaly priedušiek, zápaly pľúc. Problémom môže byť dýchavičnosť, ktorá sa vyskytuje spočiatku počas námahy a potom v pokoji, a rýchla únava. Po 30 rokoch choroba progreduje: rozvinú sa palpitácie (supraventrikulárne arytmie a fibrilácia predsiení), príznaky pľúcnej hypertenzie (pozri kapitolu 14 „Pľúcna hypertenzia“) a srdcové zlyhanie pravého ventrikulárneho typu.

Inšpekcia

Vyšetrenie nám umožňuje určiť určité oneskorenie vo fyzickom vývoji. Výskyt cyanózy a zmeny v koncových falangách prstov vo forme „bubnových paličiek“ a nechtov vo forme „hodinových okuliarov“ naznačujú zmenu smeru výtoku krvi sprava doľava.

Palpácia

Pulzácia pľúcnej artérie (v prítomnosti pľúcnej hypertenzie) sa určuje v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti.

Auskultácia srdiečka

Keď je defekt malý, nezistia sa žiadne auskultačné zmeny, takže zvyčajne sa diagnostikuje ASD (defekt predsieňového septa), keď sa objavia príznaky pľúcnej hypertenzie.

Prvý zvuk srdca sa nemení. Druhý tón je rozštiepený v dôsledku výrazného oneskorenia pľúcnej zložky druhého zvuku v dôsledku prietoku veľkého objemu krvi cez pravé časti srdca (predĺženie systoly pravej komory). Toto delenie je pevné, t.j. nezávisí od fáz dýchania.

Nad pľúcnou tepnou je počuť systolický šelest v dôsledku výronu zvýšeného objemu krvi z pravej komory. Pri primárnom ASD (defekt predsieňového septa) sa na srdcovom hrote ozýva aj systolický šelest relatívnej insuficiencie mitrálnej a trikuspidálnej chlopne. V dôsledku zvýšeného prietoku krvi cez trikuspidálnu chlopňu je možné počuť nízkofrekvenčný diastolický šelest.

So zvýšením odporu pľúcnych ciev a znížením výtoku krvi zľava doprava sa mení auskultačný vzor. Systolický šelest nad pľúcnicou a pľúcna zložka druhej ozvy zosilnie, obe zložky druhej ozvy sa môžu zlúčiť. Okrem toho sa objavuje diastolický šelest pri insuficiencii pľúcnej chlopne.

Elektrokardiografia

Pri sekundárnom ASD (defekt predsieňového septa) sú zaznamenané komplexy rSR' v pravých prekordiálnych zvodoch (ako prejav oneskorenej aktivácie posterobazálnych úsekov medzikomorovej priehradky a expanzie výtokového traktu pravej komory), odchýlka elektrickej osi srdca vpravo (s hypertrofiou a dilatáciou tl. pravá komora). Pri defekte venózneho sínusu sa pozoruje AV blokáda prvého stupňa a nižší predsieňový rytmus. Charakteristické sú poruchy srdcového rytmu vo forme supraventrikulárnych arytmií a fibrilácie predsiení.

röntgen štúdium

Röntgenové vyšetrenie odhalí dilatáciu pravej predsiene a pravej komory, dilatáciu kmeňa pľúcnice a jej dvoch vetiev, príznak „tancovania koreňov pľúc“ (zvýšená pulzácia v dôsledku zvýšeného prietoku krvi v pľúcach na výtok krvi).

Echokardiografia

Echokardiografia (obr. 9-4) pomáha odhaliť dilatáciu pravej komory, pravej predsiene a paradoxný pohyb medzikomorovej priehradky. Ak je veľkosť defektu dostatočná, môže byť detekovaný v dvojrozmernom režime, najmä zreteľne v subxiphoidnej polohe (keď je poloha medzisieňovej priehradky kolmá na ultrazvukový lúč). Prítomnosť defektu potvrdí dopplerovský ultrazvuk, ktorý umožňuje identifikovať turbulentný tok shuntovanej krvi z ľavej predsiene do pravej alebo naopak cez medzipredsieňové septum. Zisťujú sa aj príznaky pľúcnej hypertenzie.

Ryža. 9-4. EchoCG pre ASD (dvojrozmerný režim, štvorkomorová poloha). 1 - pravá komora; 2 - ľavá komora; 3 - ľavá predsieň; 4 - defekt predsieňového septa; 5 - pravá predsieň.

Katetrizácia dutiny srdiečka

Na určenie závažnosti pľúcnej hypertenzie sa vykonáva katetrizácia srdcových dutín.

LIEČBA

Pri absencii závažnej pľúcnej hypertenzie sa vykonáva chirurgická liečba - oprava ASD (defekt predsieňového septa). Ak sa objavia príznaky srdcového zlyhania, je potrebná liečba srdcovými glykozidmi, diuretikami a ACE inhibítormi (viac informácií nájdete v kapitole 11 „Srdcové zlyhanie“). U pacientov s primárnou ASD a defektom venózneho sínusu sa odporúča profylaxia infekčnej endokarditídy (pozri kapitolu 6 „Infekčná endokarditída“).

PREDPOVEĎ

Pri včasnej chirurgickej liečbe je prognóza priaznivá. U neoperovaných pacientov sú úmrtia do 20. roku života zriedkavé, ale po 40 rokoch dosahuje úmrtnosť 6 % ročne. Hlavnými komplikáciami ASD (defekt predsieňového septa) sú fibrilácia predsiení, srdcové zlyhanie a zriedkavo paradoxná embólia. Infekčná endokarditída so sekundárnym ASD sa vyskytuje veľmi zriedkavo. V prípadoch malých ASD sa pacienti dožívajú vysokého veku.

OTVORENÝ POTRUBNÝ ARTERIUS

Otvorený ductus arteriosus je defekt charakterizovaný neuzavretím cievy medzi pľúcnicou a aortou (ductus arteriosus) do 8 týždňov po narodení; Potrubie funguje v prenatálnom období, ale jeho neuzavretie vedie k hemodynamickým poruchám.

Prevalencia

Patent ductus arteriosus sa pozoruje v bežnej populácii s incidenciou 0,3 %. Tvorí 10-18% všetkých vrodených srdcových chýb.

HEMODYNAMIKA

Najčastejšie spája ductus arteriosus pulmonalis a descendentnú aortu pod začiatkom ľavej podkľúčovej tepny, menej často spája pľúcnicu a descendentnú aortu nad začiatkom ľavej podkľúčovej tepny (obr. 9-5). . 2-3 dni (menej často 8 týždňov) po narodení sa kanál uzavrie. U predčasne narodených detí s hypoxiou plodu, rubeolou plodu (v prvom trimestri tehotenstva) zostáva kanál otvorený. Dochádza k výtoku (shuntingu) krvi zo zostupnej aorty do kmeňa pľúcnej tepny. Ďalšie prejavy defektu závisia od priemeru a dĺžky priechodného ductus arteriosus a odporu prietoku krvi v samotnom potrubí.

Ryža. 9-5. Anatómia a hemodynamika otvoreného ductus arteriosus. A - aorta; PA - pľúcna tepna; LA - ľavá predsieň; LV - ľavá komora; RA - pravá predsieň; RV - pravá komora; IVC - dolná dutá žila; SVC - horná dutá žila. Plná časť šípky označuje patologický prietok krvi z aorty do pľúcnych tepien.

Pri malej veľkosti potrubia a vysokom skratovom odpore je objem vypustenej krvi zanedbateľný. Prítok nadbytočnej krvi do pľúcnej tepny, ľavej predsiene a ľavej komory je tiež malý. Smer výtoku krvi počas systoly a diastoly zostáva konštantný (nepretržitý) - zľava (z aorty) doprava (do pľúcnej tepny).

Pri veľkom priemere potrubia bude do pľúcnej tepny prúdiť značné prebytočné množstvo krvi, čo vedie k zvýšeniu tlaku v nej (pľúcna hypertenzia) a preťaženiu ľavej predsiene a ľavej komory objemom (následkom toho je dilatácia a hypertrofia ľavej komory). Postupom času sa vyvinú nezvratné zmeny v pľúcnych cievach (Eisenmengerov syndróm) a srdcové zlyhanie. Následne sa tlak v aorte a pľúcnej tepne vyrovná a potom v pľúcnej tepne je vyšší ako v aorte. To vedie k zmene smeru vypúšťania krvi - z pravej (z pľúcnej tepny) doľava (do aorty). Následne dochádza k zlyhaniu pravej komory.

KLINICKÝ OBRAZ A DIAGNOSTIKA

Prejavy defektu závisia od veľkosti patentného ductus arteriosus. Priechodný ductus arteriosus s malým výtokom krvi sa nemusí prejaviť v detstve a môže sa prejaviť vekom ako únava a dýchavičnosť pri fyzickej námahe. Pri veľkom objeme vytečenej krvi z detstva sa vyskytujú sťažnosti na dýchavičnosť pri fyzickej námahe, príznaky ortopnoe, srdcová astma, bolesť v pravom hypochondriu v dôsledku zväčšenia pečene, opuchy nôh, cyanóza nôh (ako napr. výsledok výtoku krvi sprava doľava do descendentnej aorty), cyanóza ľavého ramena (s otvoreným ductus arteriosus nad začiatkom ľavej podkľúčovej tepny).

Pri malom objeme výtoku krvi zľava doprava nie sú žiadne vonkajšie známky defektu. Keď krv vyteká sprava doľava, objaví sa cyanóza nôh, zmeny na prstoch vo forme „paličiek“, zmeny na prstoch ľavej ruky vo forme „paličiek“.

Palpácia

Pri intenzívnom výtoku krvi zľava doprava sa určuje systolické chvenie hrudníka nad pľúcnou artériou a suprasternálne (v jugulárnej jamke).

Auskultácia srdiečka

Typickým auskultačným prejavom otvoreného ductus arteriosus je kontinuálny systolicko-diastolický (“strojový”) šelest v dôsledku konštantného jednosmerného prietoku krvi z aorty do pľúcnej tepny. Tento hluk je vysokofrekvenčný, smerom k druhému tónu sa zosilňuje, je lepšie počuť pod ľavou kľúčnou kosťou a vyžaruje do chrbta. Okrem toho môže byť na srdcovom vrchole počuť stredný diastolický šelest v dôsledku zvýšeného prietoku krvi cez ľavý atrioventrikulárny otvor. Zvukovosť druhého tónu môže byť ťažké určiť kvôli veľkému hluku. Keď sa tlak v aorte a pľúcnej tepne vyrovná, hluk z kontinuálnej systoly-diastoly sa zmení na systolický a potom úplne zmizne. V tejto situácii sa začína zreteľne objavovať prízvuk druhého tónu nad pľúcnou tepnou (príznak rozvoja pľúcnej hypertenzie).

Elektrokardiografia

Ak je krvný výtok malý, patologické zmeny nie sú zistené. Pri preťažení ľavých častí srdca veľkým objemom prebytočnej krvi sú zaznamenané príznaky hypertrofie ľavej predsiene a ľavej komory. Na pozadí ťažkej pľúcnej hypertenzie EKG odhaľuje príznaky hypertrofie pravej komory.

Echokardiografia

Pri významných veľkostiach otvoreného ductus arteriosus sa pozoruje dilatácia ľavej predsiene a ľavej komory. Veľký otvorený ductus arteriosus môže byť detekovaný v dvoch rozmeroch. V Dopplerovom režime sa určuje turbulentný systolický-diastolický prietok v pľúcnej tepne bez ohľadu na veľkosť potrubia.

röntgen štúdium

Ak má skrat malé veľkosti, rádiografický obraz sa zvyčajne nemení. Pri výraznom výtoku krvi sa zistí zväčšenie ľavých komôr srdca a príznaky pľúcnej hypertenzie (vydutie kmeňa pľúcnej artérie).

LIEČBA

Ak sa objavia príznaky srdcového zlyhania, predpíšu sa srdcové glykozidy a diuretiká (pozri kapitolu 11 „Srdcové zlyhanie“). Odporúča sa predchádzať infekčnej endarteritíde pred a šesť mesiacov po chirurgickej korekcii defektu (pozri kapitolu 6 „Infekčná endokarditída“).

Chirurgická liečba vo forme podviazania priechodného ductus arteriosus alebo oklúzie jeho lúmenu sa musí vykonať pred rozvojom ireverzibilných zmien v pľúcnych cievach. Po chirurgickej liečbe môžu príznaky pľúcnej hypertenzie pretrvávať alebo dokonca progredovať.

KOMPLIKÁCIE

Pri otvorenom ductus arteriosus sa môžu vyskytnúť komplikácie: infekčná endarteritída, pľúcna embólia, duktálna aneuryzma, jej disekcia a ruptúra, kalcifikácia ductus, srdcové zlyhanie. Infekčná endarteritída sa zvyčajne vyvíja v pľúcnej tepne oproti otvorenému ductus arteriosus v dôsledku neustáleho traumy steny pľúcnej tepny prúdom krvi. Výskyt infekčnej endarteritídy dosahuje 30%.

PREDPOVEĎ

Včasná operácia eliminuje patologický výtok krvi z aorty do pľúcnej tepny, hoci príznaky pľúcnej hypertenzie môžu pretrvávať počas celého života. Priemerná dĺžka trvaniaživot bez chirurgickej liečby je 39 rokov.

Na diagnostiku koarktácie aorty je dôležité správne meranie krvného tlaku v nohách. Za týmto účelom sa pacient položí na brucho, na dolnú tretinu stehna sa umiestni manžeta a v podkolennej jamke sa vykoná auskultácia pomocou techniky podobnej ako pri meraní tlaku v ramenách (so stanovením systolického a diastolického tlaku). úrovne). Normálne je tlak v nohách 20-30 mmHg. vyššie ako na rukách. Pri koarktácii aorty je tlak v nohách výrazne znížený alebo nie je detekovaný. Za diagnostický znak koarktácie aorty sa považuje rozdiel v systolickom (alebo strednom) krvnom tlaku v rukách a nohách o viac ako 10-20 mmHg. Na ruky a nohy sa často zaznamenáva približne rovnaký tlak, ale po fyzickej aktivite (bežiaci pás) sa zistí významný rozdiel. Rozdiel v systolickom krvnom tlaku vľavo a pravé ruky naznačuje, že začiatok jednej z podkľúčových tepien sa nachádza nad alebo pod prekážkou.

Palpácia

Určte absenciu alebo výrazné oslabenie pulzu v nohách. Zvýšené pulzujúce kolaterály môžete zistiť v medzirebrových priestoroch, v medzilopatkovom priestore.

Auskultácia srdiečka

Akcent druhého tónu sa zistí nad aortou v dôsledku vysokého krvného tlaku. Systolický šelest je charakteristický v Botkin-Erbovom bode, ako aj pod ľavou kľúčnou kosťou, v medzilopatkovom priestore a na cievach krku. Pri rozvinutých kolateráloch je počuť systolický šelest nad medzirebrovými tepnami. Pri ďalšej progresii hemodynamických porúch sa ozýva kontinuálny (systolicko-diastolický) šelest.

Elektrokardiografia

Zistia sa príznaky hypertrofie ľavej komory.

Echokardiografia

Suprasternálne vyšetrenie aorty v dvojrozmernom režime vykazuje známky zúženia. Dopplerovou štúdiou sa zisťuje turbulentný systolický prietok pod miestom zúženia a vypočíta sa tlakový gradient medzi dilatovanými a zúženými časťami aorty, čo je často dôležité pri rozhodovaní o chirurgickej liečbe.

röntgen štúdium

Pri dlhodobej existencii kolaterál sa zisťuje uzutúra dolných častí rebier v dôsledku kompresie ich rozšírenými a kľukatými medzirebrovými tepnami. Na objasnenie diagnózy sa vykonáva aortografia, ktorá presne identifikuje miesto a stupeň koarktácie.

LIEČBA

Radikálna liečebná metóda koarktácie aorty je chirurgická excízia zúženej oblasti. Medikamentózna terapia vykonávané v závislosti od klinické prejavy zlozvyk. Na príznaky srdcového zlyhania, srdcové glykozidy, diuretiká, ACE inhibítory(Viac podrobností nájdete v kapitole 11 „Zlyhanie srdca“). Môže byť potrebná liečba hypertenzie.

PROGNÓZA A KOMPLIKÁCIE

Bez chirurgickej liečby zomiera 75 % pacientov do veku 50 rokov. V dôsledku vysokého krvného tlaku sa môžu vyvinúť typické komplikácie: mŕtvice, zlyhanie obličiek. Atypickou komplikáciou hypertenzie je rozvoj neurologických porúch (napríklad dolná paraparéza, zhoršené močenie) v dôsledku kompresie koreňov miechy rozšírenými medzirebrovými tepnami. Medzi zriedkavé komplikácie patrí infekčná endoaortitída a ruptúra ​​dilatovanej aorty.

KONGENITÁLNA STENÓZA AORTY

Vrodená stenóza ústia aorty je zúženie výtokového traktu ľavej komory v oblasti aortálnej chlopne. V závislosti od úrovne obštrukcie môže byť stenóza chlopňová, subvalvulárna alebo supravalvulárna.

Prevalencia

Vrodená aortálna stenóza predstavuje 6 % všetkých vrodených srdcových chýb. Najčastejšie sa zaznamenáva stenóza chlopne (80%), menej často subvalvulárna a supravalvulárna. U mužov sa aortálna stenóza pozoruje 4-krát častejšie ako u žien.

HEMODYNAMIKA

Stenóza chlopne (pozri obr. 9-7). Najčastejšie je aortálna chlopňa dvojcípa, s otvorom umiestneným excentricky. Niekedy sa ventil skladá z jedného listu. Menej často sa chlopňa skladá z troch cípov, ktoré sú navzájom spojené jednou alebo dvoma zrastmi.

Ryža. 9-7. Hemodynamika pri stenóze pľúcnej tepny. A - aorta; PA - pľúcna tepna; LA - ľavá predsieň; LV - ľavá komora; RA - pravá predsieň; RV - pravá komora; IVC - dolná dutá žila; SVC - horná dutá žila.

Pri subvalvulárnej stenóze sú zaznamenané tri typy zmien: diskrétna membrána pod aortálnymi chlopňami, tunel, svalové zúženie (subaortálna hypertrofická kardiomyopatia, pozri kapitolu 12 „Kardiomyopatie a myokarditída“).

Supravalvulárna stenóza ústia aorty môže byť vo forme membrány alebo hypoplázie ascendentnej aorty. Za znak hypoplázie ascendentnej aorty sa považuje pomer priemeru oblúka aorty k priemeru ascendentnej aorty menší ako 0,7. Často supravalvulárna stenóza ústia aorty je kombinovaná so stenózou vetiev pľúcnej tepny.

Supravalvulárna stenóza ústia aorty v kombinácii s mentálna retardácia nazývaný Williamsov syndróm.

Aortálna stenóza sa často kombinuje s inými vrodenými srdcovými chybami - VSD (defekt komorového septa), ASD (defekt predsieňového septa), otvorený ductus arteriosus, koarktácia aorty.

V každom prípade sa vytvára prekážka prietoku krvi a rozvíjajú sa zmeny opísané v kapitole 8 „Získané srdcové chyby“. Postupom času sa vyvinie kalcifikácia ventilov. Charakteristický je vývoj poststenotickej expanzie aorty.

KLINICKÝ OBRAZ A DIAGNOSTIKA

Sťažnosti

Väčšina pacientov s menšou stenózou sa nesťažuje. Výskyt sťažností naznačuje závažnú stenózu ústia aorty. Existujú sťažnosti na dýchavičnosť počas cvičenia, únavu (v dôsledku zníženého srdcového výdaja), mdloby (v dôsledku mozgovej hypoperfúzie) a bolesti na hrudníku počas cvičenia (v dôsledku hypoperfúzie myokardu). Môže nastať náhla srdcová smrť, ale vo väčšine prípadov tomu predchádzajú sťažnosti alebo zmeny na EKG.

Inšpekcia, perkusie

Pozri „Stenóza aorty“ v kapitole 8 „Získané srdcové chyby“.

Palpácia

Systolická vibrácia sa určuje pozdĺž pravého okraja hornej časti hrudnej kosti a nad krčnými tepnami. Keď je vrcholový gradient systolického tlaku nižší ako 30 mmHg. (podľa echokardiografie) tras nezistia. Nízky pulzný tlak (menej ako 20 mmHg) naznačuje významnú závažnosť aortálnej stenózy. Pri chlopňovej stenóze sa zistí malý pomalý pulz.

Auskultácia srdiečka

Charakteristické je oslabenie druhého tónu alebo jeho úplné vymiznutie v dôsledku oslabenia (vymiznutia) aortálnej zložky. Pri supravalvulárnej stenóze ústia aorty je druhý zvuk zachovaný. Pri chlopňovej stenóze ústia aorty je počuť skoré systolické kliknutie na srdcovom hrote, ktoré chýba pri supra- a subvalvulárnych stenózach. Vymizne pri závažnej chlopňovej stenóze ústia aorty.

Hlavným auskultačným znakom aortálnej stenózy je hrubý systolický šelest s maximom v druhom medzirebrovom priestore vpravo a ožiarením do krčných tepien, niekedy pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti až k srdcovému vrcholu. Pri subvalvulárnej stenóze ústia aorty sa pozorujú rozdiely v auskultačných prejavoch: nie je počuť skoré systolické kliknutie, je zaznamenaný skorý diastolický šelest pri insuficiencii aortálnej chlopne (u 50% pacientov).

Elektrokardiografia

Pri stenóze chlopne sa zisťujú príznaky hypertrofie ľavej komory. Pri supravalvulárnej stenóze ústia aorty sa EKG nemusí zmeniť. So subvalvulárnou stenózou (v prípade subaortálnej hypertrofická kardiomyopatia) je možné odhaliť patologické zuby Q(úzky a hlboký).

Echokardiografia

V dvojrozmernom režime sa zisťuje úroveň a povaha obštrukcie aortálneho otvoru (valvulárna, subvalvulárna, supravalvulárna). V Dopplerovom režime sa hodnotí vrcholový systolický tlakový gradient (maximálny tlakový gradient pri otvorení cípov aortálnej chlopne) a stupeň stenózy ústia aorty.

Keď je vrcholový gradient systolického tlaku (s normálnym srdcovým výdajom) vyšší ako 65 mmHg. alebo plocha aortálneho otvoru je menšia ako 0,5 cm 2 / m 2 (za normálnych okolností je plocha aortálneho otvoru 2 cm 2 / m 2), stenóza aortálneho otvoru sa považuje za závažnú.

Vrcholový systolický tlakový gradient 35-65 mm Hg. alebo plocha aortálneho otvoru 0,5-0,8 cm 2 / m 2 sa považuje za stenózu ústia aorty stredný stupeň.

Keď je vrcholový gradient systolického tlaku nižší ako 35 mmHg. alebo plocha aortálneho otvoru je väčšia ako 0,9 cm 2 / m 2, stenóza ústia aorty sa považuje za malú.

Tieto indikátory sú informatívne iba vtedy, ak je zachovaná funkcia ľavej komory a nedochádza k aortálnej regurgitácii.

röntgen štúdium

Zisťuje sa poststenotická dilatácia aorty. Pri subvalvulárnej stenóze ústia aorty nedochádza k poststenotickej dilatácii aorty. Je možné zistiť kalcifikácie v projekcii aortálnej chlopne.

LIEČBA

Pri absencii kalcifikácie sa vykonáva valvotómia alebo excízia diskrétnej membrány. V prípadoch závažných fibrotických zmien je indikovaná náhrada aortálnej chlopne.

PROGNÓZA A KOMPLIKÁCIE

Aortálna stenóza zvyčajne progreduje bez ohľadu na úroveň obštrukcie (valvulárna, supravalvulárna, subvalvulárna). Riziko vzniku infekčnej endokarditídy je 27 prípadov na 10 000 pacientov s aortálnou stenózou za rok. S tlakovým gradientom viac ako 50 mm Hg. riziko infekčnej endokarditídy sa zvyšuje 3-krát. Pri aortálnej stenóze je možná náhla srdcová smrť, najmä pri fyzickej námahe. Riziko náhlej srdcovej smrti stúpa so zvyšujúcim sa tlakovým gradientom – vyššie je u pacientov s aortálnou stenózou s tlakovým gradientom nad 50 mm Hg.

STENÓZA PĽÚCNEJ TEPINY

Pľúcna stenóza je zúženie výtokového traktu pravej komory v oblasti pľúcnej chlopne.

Prevalencia

Izolovaná stenóza pľúcnej artérie predstavuje 8-12 % všetkých vrodených srdcových chýb. Vo väčšine prípadov ide o chlopňovú stenózu (tretia najčastejšia vrodená srdcová chyba), ale môže byť aj kombinovaná (v kombinácii so subvalvulárnou, supravalvulárnou stenózou a inými vrodenými srdcovými chybami).

HEMODYNAMIKA

Zúženie môže byť chlopňové (80-90% prípadov), subvalvulárne, supravalvulárne.

Pri stenóze chlopne môže byť pulmonálna chlopňa jednocípa, dvojcípa alebo trojcípa. Charakteristická je poststenotická dilatácia kmeňa pľúcnej tepny.

Izolovaná subvalvulárna stenóza je charakterizovaná infundibulárnym (lievikovitým) zúžením výtokového traktu pravej komory a abnormálnym svalovým pásom, ktorý bráni výronu krvi z pravej komory (oba varianty sú zvyčajne kombinované s VSD (defekt komorového septa)).

Izolovaná supravalvulárna stenóza môže byť vo forme lokalizovanej stenózy, kompletnej alebo neúplnej membrány, difúznej hypoplázie, mnohopočetných stenóz periférnych pľúcnych artérií.

Keď sa kmeň pľúcnice zužuje, dochádza k zvýšeniu tlakového gradientu medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou. V dôsledku prekážky v ceste prietoku krvi dochádza k hypertrofii pravej komory a následne k jej zlyhaniu. To vedie k zvýšenému tlaku v pravej predsieni, otvoreniu foramen ovale a posunu krvi sprava doľava s rozvojom cyanózy a zlyhania pravej komory. U 25 % pacientov je stenóza pľúcnej artérie kombinovaná so sekundárnym ASD (defekt predsieňového septa).

KLINICKÝ OBRAZ A DIAGNOSTIKA

Sťažnosti

Mierna pľúcna stenóza je vo väčšine prípadov asymptomatická. Pri ťažkej stenóze sa objavuje rýchla únava, dýchavičnosť a bolesť na hrudníku pri fyzickej aktivite, cyanóza, závraty a mdloby. Dýchavičnosť s pľúcnou stenózou vzniká v dôsledku nedostatočnej perfúzie pracujúcich periférnych svalov, čo spôsobuje reflexnú ventiláciu pľúc. Cyanóza pri stenóze pľúcnej artérie môže byť buď periférneho (výsledok nízkeho srdcového výdaja) alebo centrálneho (výsledok výtoku krvi cez otvor foramen ovale).

Inšpekcia

Môžete zistiť pulzáciu zväčšenej pravej komory v epigastrickej oblasti. Keď dôjde k nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne v dôsledku dekompenzácie pravej komory, zistí sa opuch a pulzácia krčných žíl. Pozrite si aj časti „Pľúcna stenóza“ a „Insuficiencia trikuspidálnej chlopne“ v kapitole 8, „Získané srdcové chyby“.

Palpácia

Systolický tremor sa určuje v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti.

Auskultácia srdiečka

Druhý tón s miernou a stredne ťažkou chlopňovou stenózou pľúcnej tepny sa nemení alebo je mierne oslabený v dôsledku menšej účasti pľúcnej zložky na jeho tvorbe. Pri ťažkej stenóze a výraznom zvýšení tlaku v pravej komore môže druhý zvuk úplne zmiznúť. Pri infundibulárnych a supravalvulárnych stenózach pľúcnice sa tón II nemení.

Pri chlopňovej stenóze pľúcnej artérie v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti sa v momente maximálneho otvorenia cípov pľúcnej chlopne ozve skoré systolické kliknutie. Systolické kliknutie sa zvyšuje s výdychom. Pri iných úrovniach stenózy (supravalvulárna, subvalvulárna) nie je počuť systolické kliknutie.

Hlavným auskultačným prejavom stenózy pľúcnej artérie je hrubý systolický šelest v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti s ožiarením pod ľavú kľúčnu kosť a do chrbta. Pri supravalvulárnej stenóze hluk vyžaruje doľava axilárna oblasť a späť. Trvanie systolického šelestu a jeho vrchol korelujú so stupňom stenózy: pri strednej stenóze je vrchol šelestu zaznamenaný uprostred systoly a jeho koniec je pred aortálnou zložkou druhého zvuku; pri ťažkej stenóze je systolický šelest neskorší a pokračuje po aortálnej zložke druhej ozvy; pri supravalvulárnej stenóze alebo periférnej stenóze vetiev pulmonálnej artérie vzniká systolický alebo súvislý šelest ožarujúci do pľúcnych polí.

Elektrokardiografia

Pri menšej stenóze pľúcnej tepny sa na EKG nezistia žiadne zmeny. Pri strednej a ťažkej stenóze sa zistia príznaky hypertrofie pravej komory. Pri ťažkej stenóze pľúcnej tepny sa objavujú známky hypertrofie (dilatácie) pravej predsiene. Môžu sa vyskytnúť supraventrikulárne arytmie.

Echokardiografia

Normálne je plocha ventilového otvoru pľúcnej tepny 2 cm 2 / m 2. Pri chlopňovej stenóze pľúcnice sa v dvojrozmernom režime zisťuje kupolovitý výbežok zhrubnutých cípov chlopne pľúcnice do kmeňa pľúcnice pri systole pravej komory. Charakteristické je zhrubnutie steny (hypertrofia) pravej komory. Určujú sa aj iné úrovne obštrukcie pľúcnej artérie a ich povaha. Dopplerovský režim umožňuje určiť stupeň obštrukcie podľa tlakového gradientu medzi pravou komorou a kmeňom pľúcnice. Mierny stupeň Stenóza pľúcnej artérie je diagnostikovaná, keď je vrcholový gradient systolického tlaku nižší ako 50 mmHg. Tlakový gradient 50-80 mm Hg. zodpovedá strednému stupňu stenózy. S tlakovým gradientom viac ako 80 mm Hg. hovoriť o ťažkej stenóze pľúcnej artérie (gradient môže dosiahnuť 150 mm Hg alebo viac v prípadoch ťažkej stenózy).

röntgen štúdium

Pri chlopňovej stenóze pľúcnej artérie sa zistí poststenotická expanzia jej kmeňa. Chýba pri supra- a subvalvulárnych stenózach. Charakteristické vyčerpanie pľúcneho vzoru.

Katetrizácia dutiny srdiečka

Katetrizácia srdcových dutín umožňuje presne určiť stupeň stenózy tlakovým gradientom medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou.

LIEČBA A PROGNÓZA

Malá a stredne závažná chlopňová stenóza pľúcnej tepny zvyčajne prebieha priaznivo a nevyžaduje aktívny zásah. Subvalvulárna svalová stenóza postupuje výraznejšie. Supravalvulárna stenóza zvyčajne postupuje pomaly. Keď sa tlakový gradient medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou zvýši o viac ako 50 mm Hg. pri stenóze chlopne sa vykonáva valvuloplastika (po valvotómii sa u 50-60 % pacientov vyvinie insuficiencia pľúcnej chlopne). Ak dôjde k zlyhaniu srdca, lieči sa (pozri kapitolu 11 „Zlyhanie srdca“). Odporúča sa prevencia infekčnej endokarditídy (pozri kapitolu 6 „Infekčná endokarditída“), pretože riziko jej rozvoja je pomerne vysoké.

EBSTEINOVA ANOMÁLIA

Ebsteinova anomália je umiestnenie zadných a septálnych cípov trikuspidálnej chlopne na vrchole pravej komory, čo vedie k zväčšeniu dutiny pravej predsiene a zmenšeniu dutiny pravej komory. Epsteinova anomália predstavuje asi 1 % všetkých vrodených srdcových chýb. Výskyt tohto defektu je spojený s príjmom lítia do plodu počas tehotenstva.

HEMODYNAMIKA

Posunutie miesta pripojenia dvoch cípov trikuspidálnej chlopne do dutiny pravej komory vedie k tomu, že táto je rozdelená na supravalvulárnu časť, ktorá je spojená s dutinou pravej predsiene do jednej komory ( atrializácia dutiny pravej komory) a redukovaná subvalvulárna časť (vlastná dutina pravej komory) (obr. 9-8). Zníženie dutiny pravej komory vedie k zníženiu objemu zdvihu a zníženiu prietoku krvi v pľúcach. Keďže pravá predsieň pozostáva z dvoch častí (samotná pravá predsieň a časť pravej komory), elektrické a mechanické procesy v nej sú odlišné (nie sú synchronizované). Počas systoly pravej predsiene je predsieňová časť pravej komory v diastole. To má za následok znížený prietok krvi do pravej komory. Počas systoly pravej komory nastáva diastola pravej predsiene s neúplným uzavretím trikuspidálnej chlopne, čo vedie k vytesneniu krvi v predsieňovej časti pravej komory späť do hlavnej časti pravej predsiene. Dochádza k výraznému rozšíreniu vláknitého prstenca trikuspidálnej chlopne, výraznej dilatácii pravej predsiene (pojme viac ako 1 liter krvi), zvýšeniu tlaku v nej a retrográdnemu zvýšeniu tlaku v dolnej a hornej véne. cava. Rozšírenie dutiny pravej predsiene a zvýšenie tlaku v nej pomáhajú udržiavať otvorený oválny otvor a kompenzačné zníženie tlaku v dôsledku vypúšťania krvi sprava doľava.

Ryža. 9-8. Anatómia a hemodynamika Ebsteinovej anomálie. A - aorta; PA - pľúcna tepna; LA - ľavá predsieň; LV - ľavá komora; RA - pravá predsieň (rozmery dutiny sú zväčšené); RV - pravá komora; IVC - dolná dutá žila; SVC - horná dutá žila. Plná šípka označuje posunutie miesta pripojenia cípu trikuspidálnej chlopne do dutiny pravej komory.

KLINICKÝ OBRAZ A DIAGNOSTIKA

Sťažnosti

Pacienti sa môžu sťažovať na dýchavičnosť počas cvičenia, búšenie srdca v dôsledku supraventrikulárnych arytmií (pozorované u 25-30% pacientov a často spôsobujú náhlu srdcovú smrť).

Inšpekcia

Cyanóza sa zistí, keď sa krv posunie sprava doľava, príznaky nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne (pozri kapitolu 8 „Získané srdcové chyby“). Charakteristické znaky zlyhania pravej komory (dilatácia a pulzácia žíl krku, zväčšenie pečene a edém).

Perkusie

Hranice relatívnej tuposti srdca sú posunuté doprava v dôsledku zväčšenej pravej predsiene.

Auskultácia srdiečka

Prvý srdcový zvuk je zvyčajne rozdelený. Je možný výskyt III a IV srdcových zvukov. Systolický šelest je charakteristický v medzirebrových priestoroch III-IV vľavo od hrudnej kosti a na vrchole v dôsledku nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne. Niekedy je počuť diastolický šelest spojený s relatívnou stenózou pravého atrioventrikulárneho ústia.

Elektrokardiografia

EKG môže vykazovať známky Wolff-Parkinson-Whiteovho syndrómu u 20% pacientov (častejšie sú pravostranné prídavné dráhy). Charakteristické znaky sú blokáda pravého ramienka, prítomnosť známok hypertrofie pravej predsiene v kombinácii s AV blokádou 1. stupňa.

Echokardiografia

Identifikujú sa všetky anatomické znaky Ebsteinovej anomálie (obr. 9-9): abnormálne umiestnenie cípov trikuspidálnej chlopne (ich dystopia), zväčšená pravá predsieň, malá pravá komora. V Dopplerovom režime sa zistí nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne.

Ryža. 9-9. Echokardiogram pre Ebsteinovu anomáliu (dvojrozmerný režim, štvorkomorová poloha). 1 - ľavá komora; 2 - ľavá predsieň; 3 - zväčšená pravá predsieň; 4 - trikuspidálny ventil; 5 - pravá komora.

röntgen štúdium

Zaznamenáva sa kardiomegália (charakteristická pre sférický tvar srdcového tieňa) so zvýšenou transparentnosťou pľúcnych polí.

LIEČBA

Keď sa objavia príznaky srdcového zlyhania, predpisujú sa srdcové glykozidy (kontraindikované v prítomnosti syndrómu Wolff-Parkinson-White) a diuretiká. Chirurgická liečba spočíva v náhrade alebo rekonštrukcii trikuspidálnej chlopne.

PREDPOVEĎ

Hlavné príčiny smrti: ťažké srdcové zlyhanie, tromboembólia, mozgové abscesy, infekčná endokarditída.

Prezerajte si a kupujte knihy o ultrazvuku od Medvedeva: