Lipoidná nefróza - príčiny, symptómy a diagnostika, liečba. Lipoidná nefróza (idiopatický NS u detí, nefropatia s minimálnymi zmenami)

Je to pekné zriedkavé ochorenie. Lipoidná nefróza- ide o jednu z foriem nefrotického syndrómu, pri ktorej dochádza prevažne k poškodeniu obličiek dystrofická povaha. Ako liečiť a ako identifikovať chorobu, prečítajte si ďalej v článku.

Príznaky vývoja lipoidnej nefrózy

Choroba sa vyvíja postupne. Žiadna bolesť a nepohodlieľudia, ktorých sa to týka, to väčšinou nezažijú. Jedinými sťažnosťami sú výrazné opuchy, ktoré sú trápne a znepokojujúce. Obličky pacienta sú zväčšené, hmotnosť jednej dosahuje 250 g. Kapsula sa ľahko odstráni, povrch je zvyčajne hladký, bledosivej farby. Kôra je výrazne rozšírená a má žltkastošedú farbu. Lekári nazývajú túto obličku veľká biela oblička.

Pacienti sa zvyčajne obrátia na lekára kvôli výskytu silného opuchu v celom tele, pričom sa súčasne sťažujú na nasledujúce príznaky:

slabosť,

znížený výkon,

strata chuti do jedla,

extrémny smäd,

chilliness.

Nadmerný opuch v dôsledku lipoidnej nefrózy sa neprejaví okamžite. Po prvé, množstvo bielkovín v moči začína prekračovať normálne hodnoty. Potom tvár zbledne, objaví sa mierny opuch a znížená mimika. Opuch sa postupne zvyšuje a pokrýva celý podkožného tkaniva. Začína sa deformácia tváre a trupu. Ale opuch je obzvlášť viditeľný na tvári: opuchne, očné viečka opuchnú, oči sa ráno zúžia a s ťažkosťami sa otvárajú.

Kvapalina sa hromadí v vnútorné orgány, v brušnej a pleurálnych dutín, niekedy v osrdcovníku, udržuje opuchy mesiace a dokonca roky. Stávajú sa veľmi mäkkými, pohyblivými a po stlačení prstom na tomto mieste zostáva rýchlo miznúca hlboká diera. Koža v miestach opuchov sa napína, stáva sa lesklou a môže prasknúť s uvoľňovaním mliečnej tekutiny. Edematózna tekutina obsahuje málo bielkovín a veľa solí, najmä chloridov, a množstvo lipoproteínov je zvýšené. Objem edematóznej tekutiny v niektorých prípadoch dosahuje 20 litrov alebo viac. Kožné zlomy sú veľmi nebezpečné, pretože sa môžu infikovať, čo vedie k erysipel a iné choroby.

Diagnóza lipoidnej nefrózy

Dôležitým príznakom ochorenia je zvýšený obsah bielkovín v moči. Jeho množstvo môže dosiahnuť 20-50% alebo viac, čo vedie k silnému zníženiu obsahu bielkovín v krvi. To zase vedie k tvorbe veľkého edému. Ale odvtedy cievny systém obličky nie sú ovplyvnené, arteriálny tlak zostáva v norme, v moči nie sú žiadne červené krvinky a nie je narušená koncentračná schopnosť obličiek.

Okrem bielkovín obsahuje moč leukocyty, obličkové epiteliálne bunky a rôzne odliatky: epiteliálne, zrnité, hyalínové a niekedy voskové. Posledne menované sa objavujú v moči pri závažných chronických ochoreniach obličiek.

Krvný tlak je normálny alebo nízky. Tlmené srdcové ozvy a bradykardia sú možné, ale chýbajú angiospastické symptómy ochorenia a príznaky srdcového zlyhania. Niekedy sa pečeň mierne zväčší. Zapnuté neskôr pri ochoreniach s ťažkým edémom sa pozoruje zníženie produkcie moču (až 400–300 ml za deň) a výrazné zvýšenie jeho relatívnej hustoty.

Lipoidná nefróza je charakterizovaná dysproteinémiou a hypoproteinémiou. Zvlášť výrazne je znížený obsah albumínu v krvnej plazme, čo vedie k zníženiu albumín-globulínového koeficientu na 1–0,5 a nižšie. V súlade s tým sa zvyšuje množstvo globulínov v krvi, najmä v dôsledku alfa-2– a beta globulínov. Hladina gama globulínov je znížená.

Neustále príznaky ochoreniami sú ťažká lipidémia a cholesterolémia. Hladina cholesterolu v krvnej plazme sa zvyšuje na 500 mg a viac, zvyšuje sa množstvo lecitínu a mastné kyseliny. Súčasne sa pozoruje hypochrómna anémia, lymfocytóza, eozinofília a zvýšenie ESR.

Zapnuté neskoré štádiá ochorenie dochádza k deštrukcii epiteliálnych buniek tubulov s vývojom spojivové tkanivo, následná atrofia a hyalinizácia glomerulov. V dôsledku toho obličky zmenšujú svoj objem – vzniká nefroticky scvrknutá oblička. Podobné príznaky a rovnaký priebeh ochorenia boli zaznamenané u chronický zápal obličiek nefrotického typu.

Choroba môže trvať 15-20 rokov alebo viac. V tomto čase sa strieda dlhé prededémové štádium s edematóznym štádiom, počas ktorého pacienti strácajú schopnosť pracovať.

Ako liečiť lipoidnú nefrózu tradičnými metódami?

Pacient je predpísaný proteínová diéta(v pomere 2–2,5 g bielkovín na 1 kg jeho telesnej hmotnosti, s výnimkou edémov) a vitamíny. Množstvo stolová soľ sa zníži na 1,5–2,5 g denne, objem spotrebovanej tekutiny je mierne obmedzený. Na aktívnu liečbu ložísk infekcie sa používajú aj antibiotiká.

Na boj proti edému je pacientovi predpísaný pokoj na lôžku a diuretiká: Lasix, Hypotiazid, Novurit a ďalšie. V poslednej dobe sa základom liečby stali kortikosteroidy a imunosupresíva. Užívanie kortikosteroidov zvyčajne vedie k dlhodobej remisii, ústupu edému, normalizácii štruktúry stien glomerulárnych kapilár so znížením ich permeability a znížením vylučovania bielkovín obličkami. Podávanie Poliglyukinu sa odporúča ako prostriedok na zvýšenie plazmatického koloidného osmotického tlaku. Po vymiznutí opuchu sa môžu použiť steroidné hormóny na zlepšenie syntézy bielkovín. Je potrebné liečiť chorobu počas všetkých období choroby prostriedkami substitučná liečba. : vitamíny a enzýmy.

Pokiaľ ide o prevenciu ochorenia, ako už bolo uvedené, lipoidná nefróza ako nezávislé ochorenie sa vyvíja veľmi zriedkavo. Preto celá jej prevencia spočíva v prevencii a včasnej likvidácii chorôb, ktoré ju spôsobujú, ako aj pri liečbe ohniskových resp chronická infekcia. Okrem toho sa odporúča počas obdobia relatívnej remisie Kúpeľná liečba choroby na miestach so suchým podnebím, ako je Bayram Ali v Strednej Ázii.

Aké sú príčiny lipoidnej nefrózy

Predtým bola nefróza tohto typu považovaná za nezávislú chorobu, ale neskôr sa ukázalo, že jej príčinou je takmer vždy nejaký všeobecné ochorenie:

tuberkulóza,

osteomyelitída,

záškrt,

úplavica,

chronická enterokolitída,

polyartritída,

lymfogranulomatóza,

viesť a intoxikácia ortuťou atď.

V prípadoch, keď nie je možné zistiť príčinu dystrofických zmien v obličkách, je ochorenie označené ako lipoidná nefróza.

Predpokladá sa, že príčinou ochorenia sú závažné metabolické poruchy v tele, hlavne tuk a bielkoviny. V dôsledku toho sú narušené procesy bunkovej výživy a priepustnosť stien kapilár obličkových glomerulov. Proteínové častice a lipoidy, v veľké množstvá obsiahnuté v primárnom moči pacientov, preniknúť do steny tubulov, čo spôsobuje silné dystrofické zmeny v epitelových bunkách. Okrem toho bol nedávno odhalený veľký vplyv na rozvoj tejto obličkovej patológie autoimunitného mechanizmu.

Lipoidná nefróza je samostatná nozologická jednotka, ktorá sa najčastejšie diagnostikuje v detstva a je charakterizovaná poškodením obličkového tkaniva s minimálnymi zmenami v štruktúre obličkových glomerulov.

Táto patológia je typická pre deti nízky vek, je najčastejšie diagnostikovaná u chlapcov vo veku od dvoch do štyroch rokov.

Etiológia a patogenéza

Dôvody vývoja tejto patológie ešte nie sú úplne objasnené. Bol vytvorený vzťah medzi bakteriálne infekcie a akútne respiračné vírusové ochorenia a rozvoj lipoidnej nefrózy u detí pred dokončením tvorby týmusu.

Vedúca úloha vo vývoji tohto patologický stav pridelené zmenám vyskytujúcim sa v systéme bunkovej imunity najmä na imunitné reakcie uskutočňované prostredníctvom T buniek.

Interleukíny, ktorých aktivita sa pri tejto patológii zvyšuje, znižujú bariérové vlastnosti glomerulárneho filtra, čo spôsobuje vývoj proteinúrie a zníženie krvného onkotického tlaku. To následne spôsobuje zníženie objemu cirkulujúcej krvi a aktiváciu RAAS (systém renín-angiotenzín-aldosterón). V dôsledku reabsorpcie sodíka a vody, ktorá sa dostáva do intersticiálneho priestoru, vzniká edém typický pre lipoidnú nefrózu.

Stav navyše zhoršuje zhoršená lymfatická drenáž v dôsledku funkčného zlyhania lymfatický systém obličky Klinicky sa edém objaví, keď koncentrácia sérového proteínu klesne pod 25 g/l.

Zníženie množstva bielkovín v krvnom sére spôsobuje zintenzívnenie syntetických procesov v pečeni so súčasným zvýšením množstva produkovaných lipoproteínov, ktorých metabolizmus je výrazne spomalený, čo je predpokladom zvýšenia hladiny fosfolipidov, triglyceridov a cholesterolu v krvi.

Pri tomto patologickom stave sa imunoglobulíny triedy A a G vylučujú z tela močom, čo vedie k tvorbe sekundárna imunodeficiencia Okrem toho dochádza k výraznej strate mikroelementov a vitamínov a vysoký obsah proteín v moči nepriaznivo ovplyvňuje fungovanie transportných systémov zodpovedných za prenos hormónov štítnej žľazy.

Klinický obraz

Táto patológia sa postupne rozvíja, často ako prvá klinické príznaky lipoidná nefróza prejde bez povšimnutia samotného dieťaťa aj jeho rodičov.

Počiatočné prejavy tohto patologického stavu sú nešpecifické a môžu zahŕňať zníženú chuť do jedla, zvýšená únava a slabosť vyjadrená v tej či onej miere.

Následne sa upriamuje pozornosť na pastovitosť tváre a výrazný opuch v oblasti vonkajších genitálií a krížov. Je pozoruhodné, že edém v tejto patológii je asymetrický, ľahko sa pohybuje a je dosť voľný. Pri vyšetrení koža dieťa je bledé, suché a v dôsledku nedostatku vitamínov sa môže ľahko poraniť a vykrvácať. Edém vyvoláva tachykardiu, dýchavičnosť a zníženú diurézu.

Diagnostika

Pri stanovení diagnózy majú veľký význam klinické prejavy, objektívne údaje vyšetrenia, ako aj biochemická analýza výsledky testov krvi a moču. Pozoruhodné je výrazné zvýšenie množstva bielkovín v dennom moči, z 3 na 16 g.

Táto patológia je tiež charakterizovaná prítomnosťou valcov v moči. O biochemický výskum hladina albumínu v krvi je znížená na 25-30 g/l, celkový proteín do 40 g/l, súčasne stúpa cholesterol na 8,5-16 mmol/l a koncentrácia fosfolipidov presahuje 6,2 mmol/l. S touto patológiou sa tiež výrazne zvyšuje rýchlosť sedimentácie erytrocytov (až na 60-80 mm / h) bez iných laboratórne príznaky zápal.

Liečba

V aktívnej fáze patologický proces a v prípade silného edému sa odporúča pokoj na lôžku jeden až dva týždne. Po vymiznutí edému sa odporúča udržiavať dostatočne vysokú motorická aktivita na zintenzívnenie lymfy a krvného obehu.

Zoznam odporúčaní zahŕňa dlhodobý pobyt na čerstvý vzduch, fyzioterapia A hygienické postupy. Diéta si vyžaduje dostatočný príjem bielkovín, konzumáciu prevažne tukov rastlinného pôvodu, malý príjem kuchynskej soli do tela počas dlhého obdobia.

Pre túto patológiu je jednoducho potrebný dostatočný príjem tekutín. Medikamentózna liečba lipoidnú nefrózu predpisuje lekár v závislosti od klinickej situácie a stupňa odchýlok v biochemických parametroch krvi dieťaťa.

Klinické vyšetrenie

Pre dieťa, ktoré malo lipoidnú nefrózu, dispenzárne pozorovanie vykonáva spoločne pediater a nefrológ. Konzultácie s otolaryngológom a zubným lekárom sú indikované dvakrát ročne.

Môžete napísať svoje vlastné.

Lipoidná nefróza je zriedkavé ochorenie, jedna z foriem nefrotického syndrómu, charakterizované poškodením obličiek prevažne dystrofického charakteru. Predtým bola lipoidná nefróza považovaná za nezávislý typ patológie obličiek. Neskôr sa ukázalo, že táto skupina obličkových lézií je heterogénna. Väčšinu tvoria prípady nefrotického syndrómu, ktorý je jedným z prejavov akéhokoľvek všeobecné ochorenie(tuberkulóza, osteomyelitída, syfilis, malária, záškrt, úplavica, chronická enterokolitída, polyartritída, lymfogranulomatóza, intoxikácia olovom a ortuťou atď.). Prípady, kedy príčina dystrofických zmien v obličkách zostáva nejasná, sa označujú ako lipoidná nefróza.

Príčiny lipoidnej nefrózy

Predpokladá sa, že príčinou lipoidnej nefrózy a nefrotického syndrómu sú ťažké metabolické poruchy, najmä tukové a bielkovinové, v dôsledku ktorých je narušený trofizmus a permeabilita kapilárnych stien obličkových glomerulov. Proteínové častice a lipoidy, obsiahnuté vo veľkých množstvách v primárnom moči pacientov, infiltrujú stenu tubulov a spôsobujú hrubé dystrofické zmeny v epitelových bunkách. Navyše nedávno veľký význam Vývoj tejto patológie obličiek sa pripisuje autoimunitnému mechanizmu.

Príznaky lipoidnej nefrózy, diagnostické testy

Púčiky sú zväčšené (hmotnosť jedného púčika dosahuje 250 g), kapsula sa ľahko odstraňuje, povrch je hladký, svetlošedej farby (veľký biely púčik). Kortikálna vrstva je výrazne rozšírená, žltkastošedej farby.

O histologické vyšetrenie detekovať zmeny, hlavne v bunkách proximálnej časti obličkové tubuly. Lipidové usadeniny sa nachádzajú v bazálnych častiach epitelových buniek. Glomeruly sú dystroficky zmenené, najmä podocyty a endotelové bunky, ktoré sú spojené s permeabilitou glomerulárnej membrány.

V neskorších štádiách ochorenia sa pozoruje deštrukcia tubulárnych epiteliálnych buniek s vývojom spojivového tkaniva a následnou atrofiou a hyalinizáciou glomerulov. V dôsledku toho obličky zmenšujú svoj objem a vzniká nefroticky scvrknutá oblička.

Lipoidná nefróza sa vyvíja postupne. Včasné sťažnosti pacientov zahŕňajú: slabosť, zníženú výkonnosť, stratu chuti do jedla, smäd, chlad.

Pacienti sa zvyčajne obrátia na lekára kvôli výskytu edému. Obdobie pred edémom je často dlhé a charakterizuje ho závažná proteinúria. Potom sa postupne objaví opuch a bledosť tváre a znížená mimika. Opuch sa zväčšuje a pokrýva celé podkožie (anasarka), deformuje tvár a trup, no výrazné sú najmä na tvári.

Tvár pacienta je opuchnutá, viečka sú opuchnuté, palpebrálne štrbiny sú úzke a ráno sa oči otvárajú s ťažkosťami. Tekutina sa hromadí aj vo vnútorných orgánoch a serózne dutiny- brušný, pleurálny, menej často v osrdcovníku. Opuch pretrváva dlho(mesiace a dokonca roky). Sú veľmi mäkké, pohyblivé a po stlačení prstom zostane rýchlo miznúca hlboká diera. Množstvo edematóznej tekutiny v niektorých prípadoch dosahuje 20 litrov alebo viac.

Koža nad oblasťami opuchu sa napätím leskne a môže prasknúť s vytekajúcou tekutinou. V budúcnosti je možná infekcia (erysipela atď.). Výskyt edému je spojený s hypoproteinémiou a znížením koloidného osmotického tlaku. Edematózna tekutina je chudobná na bielkoviny a bohatá na soli, najmä chloridy. Kvapalina má mliečny odtieň, množstvo lipoproteínov v nej je zvýšené.

Krvný tlak je normálny alebo nízky. Existujú tlmené srdcové ozvy a bradykardia. Neexistujú žiadne angiospastické príznaky alebo príznaky srdcového zlyhania. Niekedy je pečeň mierne zväčšená. Vo výške ochorenia s ťažkým edémom sa pozoruje oligúria (množstvo moču klesá na 400-300 ml za deň), významné zvýšenie relatívnej hustoty moču (až 1,040-1,060).

Moč má hnedú farbu a obsahuje veľké množstvo bielkovín (až 10-20% a vyššie). Niekedy denná strata bielkovín dosahuje 10-15 g Proteinúria je založená na zvýšenej glomerulárnej permeabilite, zníženej reabsorpcii bielkovín v tubuloch a zvýšenej filtrácii bielkovín spojenej so zmenami jej vlastností. Prítomnosť pretrvávajúcej a závažnej albuminúrie je jednou z najčastejších charakteristické znaky choroby. Medzi proteínmi v moči prevládajú jemne rozptýlené molekuly albumínu.

Močový sediment obsahuje veľké množstvo hyalínových, zrnitých a voskových odliatkov a obličkových epiteliálnych buniek. V močovom sedimente nie sú žiadne červené krvinky alebo sú iba jednotlivé. Často je veľa leukocytov, ale líšia sa od leukocytov v moči, ktoré sa nachádzajú pri infekčných a zápalových ochoreniach obličiek, pyelonefritíde, pretože sú podľa Stenheimera-Malbina dobre zafarbené safronínom.

Množstvo chloridov vylučovaných močom sa zníži (až na 1 g), čo je normálne 10-15 g denne. To sa vysvetľuje ich zadržiavaním tekutín, ako aj zvýšenou produkciou aldosterónu, ktorý zvyšuje reabsorpciu sodíkových iónov v tubuloch. Nefróza je charakterizovaná ťažkou dysproteinémiou a psoproteinémiou (do 3-5 g%). Obsah albumínu v krvnej plazme je obzvlášť výrazne znížený (v dôsledku ťažkej albuminúrie), čo vedie k zmene koeficientu albumín-globulín na 1-0,5 a nižšie (normálne 1,5-2).

V súlade s tým sa zvyšuje množstvo globulínov v krvi, najmä v dôsledku alfa-2- a beta-globulínov. Hladina gama globulínov je znížená. Dysproteinémia a hypoproteinémia vedie k zníženiu osmotického tlaku bielkovín, pričom tekutina sa v krvi nezadržiava a dostáva sa do tkanív.

Konštantným príznakom ochorenia je závažná lipidémia a cholesterolémia. Hladina cholesterolu v krvnej plazme stúpa na 500 mg (1360 mmol/l) a vyššie. Zvyšuje sa množstvo lecitínu a mastných kyselín. Tieto zmeny sú zjavne sekundárneho pôvodu a sú spojené s poruchou metabolizmu proteínov a hypoproteinémiou. Okrem toho sa pozoruje hypochrómna anémia, lymfocytóza, eozinofília a zvýšená ESR. Funkcia čistenia krvi obličiek nie je narušená, azotémia sa nepozoruje. Až v neskorších štádiách, pri vráskavej obličke, sa v tele zadržiavajú dusíkaté splodiny a vzniká urémia. Základné funkčné testy obličky zostávajú normálne po dlhú dobu. Glomerulárna filtrácia a tubulárna reabsorpcia sa zvyčajne zvýši. Dochádza k zvýšenej hydrofilite tkanív, čo potvrdzuje McClure-Aldrichov blistrový test, pri ktorom k resorpcii intradermálne podaného izotonického roztoku chloridu sodného (0,2 ml) dochádza rýchlo – za 10 – 20 minút (normálne je 30 – 40 minút). ). Choroba je dlhotrvajúca, až 15-20 rokov alebo viac. Dochádza k striedaniu dlhého prededematózneho štádia s edematóznym štádiom, počas ktorého pacienti strácajú schopnosť pracovať. Opuch je extrémne pretrvávajúci a môže trvať roky. Pacienti v edematóznom štádiu v dôsledku ťažkej hypogamaglobulinémie a opuchu tkaniva sú veľmi citliví na infekčné agens. Často sa u nich vyskytujú opakované zápaly pľúc, erysipel kože atď., na ktoré predtým, pred objavením antibiotík, pacienti zomierali.

V súčasnosti sa tieto komplikácie dajú liečiť antibiotikami a sulfa lieky. Okrem toho bol u pacientov zaznamenaný častý výskyt vaskulárnej trombózy. Keď sa lipoidná nefróza kombinuje s renálnou amyloidózou, môže sa vyvinúť zlyhanie obličiek, ktoré vedie k urémii.

I.A. Berezhnova E.A. Romanová

Lipoidná nefróza- zriedkavé ochorenie. Ide o jednu z foriem nefrotického syndrómu, pri ktorej dochádza k poškodeniu obličiek, prevažne dystrofického charakteru. Predtým sa lipoidná nefróza považovala za samostatné ochorenie, ale neskôr sa ukázalo, že jej príčinou je takmer vždy nejaké celkové ochorenie (tuberkulóza, osteomyelitída, syfilis, malária, záškrt, úplavica, chronická enterokolitída, polyartritída, lymfogranulomatóza, intoxikácia olovom a ortuťou atď. .). d.). V prípadoch, keď nie je možné zistiť príčinu dystrofických zmien v obličkách, je ochorenie označené ako lipoidná nefróza.

Predpokladá sa, že jeho príčinami sú ťažké metabolické poruchy v tele, najmä tukov a bielkovín. V dôsledku toho sú narušené procesy bunkovej výživy a priepustnosť stien kapilár obličkových glomerulov. Proteínové častice a lipoidy, obsiahnuté vo veľkých množstvách v primárnom moči pacientov, prenikajú cez stenu tubulov, čo spôsobuje vážne dystrofické zmeny v epitelových bunkách. Okrem toho bol nedávno odhalený veľký vplyv na rozvoj tejto obličkovej patológie autoimunitného mechanizmu.

Symptómy a priebeh lipoidnej nefrózy

Lipoidná nefróza sa vyvíja postupne. Ľudia, ktorých sa to týka, zvyčajne nepociťujú žiadnu bolesť ani nepohodlie. Jedinými sťažnosťami sú výrazné opuchy, ktoré sú trápne a znepokojujúce. Pacient s lipoidnou nefrózou má zväčšené obličky, hmotnosť jednej dosahuje 250 g.Kapsula sa ľahko odstráni, povrch je zvyčajne hladký, bledosivej farby. Kôra je výrazne rozšírená a má žltkastošedú farbu. Lekári nazývajú túto obličku veľká biela oblička.

Istým príznakom lipoidnej nefrózy je zvýšený obsah bielkovín v moči. Jeho množstvo môže dosiahnuť 20-50% alebo viac, čo vedie k silnému zníženiu obsahu bielkovín v krvi. To zase vedie k tvorbe veľkého edému. Ale keďže nie je ovplyvnený cievny systém obličiek, krvný tlak zostáva normálny, v moči nie sú žiadne červené krvinky a nie je narušená koncentračná schopnosť obličiek.

Pacienti s lipoidnou nefrózou sa zvyčajne obrátia na lekára kvôli výskytu silného opuchu v celom tele, pričom sa súčasne sťažujú na slabosť, zníženú výkonnosť, stratu chuti do jedla, silný smäd a chlad. Nadmerný opuch sa neobjaví okamžite. Po prvé, množstvo bielkovín v moči začína prekračovať normálne hodnoty. Potom tvár zbledne, objaví sa mierny opuch a znížená mimika. Opuch sa postupne zväčšuje, pokrýva celé podkožie. Začína sa deformácia tváre a trupu. Opuch je však obzvlášť viditeľný na tvári: opuchne, očné viečka opuchnú, oči sa ráno zúžia a s ťažkosťami sa otvárajú.

Tekutina, hromadiaca sa vo vnútorných orgánoch, v brušnej a pleurálnej dutine, niekedy aj v osrdcovníku, udržuje opuchy celé mesiace a dokonca roky. Stávajú sa veľmi mäkkými, pohyblivými a po stlačení prstom na tomto mieste zostáva rýchlo miznúca hlboká diera. Koža v miestach opuchov sa napína, stáva sa lesklou a môže prasknúť s uvoľňovaním mliečnej tekutiny. Edematózna tekutina obsahuje málo bielkovín a veľa solí, najmä chloridov, a množstvo lipoproteínov je zvýšené. Objem edematóznej tekutiny v niektorých prípadoch dosahuje 20 litrov alebo viac. Kožné zlomy sú veľmi nebezpečné, pretože sa môžu infikovať, čo vedie k erysipelu a iným ochoreniam.

Krvný tlak pri lipoidnej nefróze je normálny alebo nízky. Tlmené srdcové ozvy a bradykardia sú možné, ale chýbajú angiospastické symptómy a príznaky srdcového zlyhania. Niekedy sa pečeň mierne zväčší. V neskorších štádiách ochorenia s ťažkým edémom sa pozoruje zníženie množstva moču (až 400-300 ml denne) a výrazné zvýšenie jeho relatívnej hustoty.

Lipoidná nefróza je charakterizovaná dysproteinémiou a hypoproteinémiou. Zvlášť výrazne je znížený obsah albumínu v krvnej plazme, čo vedie k zníženiu koeficientu albumín-globulín na 1-0,5 a nižšie. V súlade s tým sa zvyšuje množstvo globulínov v krvi, najmä v dôsledku alfa-2- a beta-globulínov. Hladina gama globulínov je znížená.

Konštantnými príznakmi ochorenia sú závažná lipidémia a cholesterolémia. Hladina cholesterolu v krvnej plazme stúpa na 500 mg a viac, zvyšuje sa množstvo lecitínu a mastných kyselín. Súčasne sa pozoruje hypochrómna anémia, lymfocytóza, eozinofília a zvýšenie ESR.

V neskorších štádiách ochorenia dochádza k deštrukcii epiteliálnych buniek tubulov s vývojom spojivového tkaniva, po ktorej nasleduje atrofia a hyalinizácia glomerulov. V dôsledku toho obličky zmenšujú svoj objem – vzniká nefroticky scvrknutá oblička. Podobné symptómy a rovnaký priebeh ochorenia sa pozorujú pri chronickej nefritíde nefrotického typu.

Choroba môže trvať 15-20 rokov alebo viac. V tomto čase sa strieda dlhé prededémové štádium s edematóznym štádiom, počas ktorého pacienti strácajú schopnosť pracovať.

Diagnóza lipoidnej nefrózy

Diagnóza lipoidnej nefrózy je založená na prítomnosti bielkovín v moči pacienta, ktorých množstvo presahuje normálne hodnoty, na znížení celkového obsahu bielkovín v krvi a zvýšení obsahu cholesterolu v krvi, ako aj na sťažnostiach na dlhotrvajúce opuch v neprítomnosti hematúrie, arteriálnej hypertenzie a azotémiu.

Lekári musia konať odlišná diagnóza s renálnou amyloidózou, nefrotickou formou chronickej difúznej glomerulonefritídy, diabetickou glomerulosklerózou a niektorými vaskulitídami. Na identifikáciu renálnej amyloidózy je dôležitá absencia chronickej, purulentnej, syfilitickej, tuberkulóznej alebo inej infekcie v tele.

Liečba a prevencia lipoidnej nefrózy

Pacientovi s lipoidnou nefrózou je predpísaný proteín diéta(v množstve 2-2,5 g bielkovín na 1 kg telesnej hmotnosti, s výnimkou edémov) a vitamíny. Množstvo stolovej soli sa zníži na 1,5-2,5 g denne a množstvo spotrebovanej tekutiny je mierne obmedzené. Na aktívnu liečbu ložísk infekcie sa používajú aj antibiotiká.

Na boj proti edému je pacientovi predpísaný pokoj na lôžku A diuretiká: Lasix, hypotiazid, Novurit a ďalšie. V poslednej dobe sa hlavné miesto v liečbe začalo obsadzovať kortikosteroidné lieky A imunosupresíva. Užívanie kortikosteroidov zvyčajne vedie k dlhodobej remisii, ústupu edému, normalizácii štruktúry stien glomerulárnych kapilár so znížením ich permeability a znížením vylučovania bielkovín obličkami. Podávanie polyglucínu sa odporúča ako prostriedok na zvýšenie plazmatického koloidného osmotického tlaku. Po vymiznutí opuchu sa môžu použiť steroidné hormóny na zlepšenie syntézy bielkovín. Počas všetkých období choroby je potrebné užívať substitučná liečba: vitamíny a enzýmy.

Pokiaľ ide o prevenciu ochorenia, ako už bolo uvedené, lipoidná nefróza sa vyvíja veľmi zriedkavo ako nezávislé ochorenie. Preto celá jeho prevencia spočíva v prevencii a včasnej likvidácii chorôb, ktoré ju spôsobujú, ako aj v liečbe fokálnej alebo chronickej infekcie. Okrem toho sa počas obdobia relatívnej remisie odporúča liečba sanatória na miestach so suchým podnebím, ako je Bayram-Ali v Strednej Ázii.

LIPOIDNÁ NEFRÓZA

Lipoidná nefróza(LZ) - geneticky podmienené difúzne poškodenie podocytov (epiteliálna výstelka glomerulárnych kapilár). Lipoidná nefróza je nezávislá nozologická jednotka, zásadne odlišná od glomerulonefritídy, charakterizovaná prevažne neimunitnými difúzne poškodenie subcytický aparát obličkového glomerulu, klinicky sa prejavuje reverzibilným NS.

Etiológia. Pozoruje sa geneticky podmienený defekt podocytov, ktorý sa za neznámych okolností môže prejaviť vo forme nezávislého patologické zmeny.
Túto predstavu podporuje časté spojenie lipoidnej nefrózy s HLA-B12Ag.

Epidemiológia. LND je príčinou 70 – 80 % všetkých prípadov NS u detí a 10 – 20 % u dospelých.
Priemerný vek dospelí pacienti - 42,7 rokov. U dospelých je miera výskytu podobná u mužov a žien.
Deti ochorejú s frekvenciou 12-30 prípadov na 1 milión obyvateľov, dospelí a starší ľudia - 1,8-2,7.

Patogenéza. V samotných podocytoch môže byť genetický defekt.
Podstata zvyšovania priepustnosti však nie je jasná.
Podľa jednej z hypotéz patogenézy má primárny význam faktor, ktorý zvyšuje glomerulárnu vaskulárnu permeabilitu, produkovaný T lymfocytmi. Následne bolo popísaných niekoľko lymfokínov zvyšujúcich vaskulárnu permeabilitu, ktorých obsah je zvýšený u pacientov s minimálnymi zmenami v glomerulách. Zistilo sa, že IL-2 a IL-4 majú takéto vlastnosti. Experiment ukázal, že podávanie rekombinantného IL-2 potkanom vedie k zníženiu aniónovej vrstvy GBM a vymiznutiu podocytových nôh. Diskutuje sa o možnej úlohe TNF, plazmatickej proteázy 100 KF atď.
Je potrebné mať na pamäti maximálne sekundárne nešpecifické dystrofické zmeny v podocytoch rôzne choroby(od glomerulonefritídy po arteriálnej hypertenzie). Klinický obraz.

Často sa choroba vyvíja po infekcii hornej časti dýchacieho traktu, alergické reakcie (potravinová alergia, bodnutie hmyzom, lieky, očkovanie) a často sa kombinuje s atonickými ochoreniami, alergickými ochoreniami (astma, ekzém, intolerancia mlieka, senná nádcha). Niekedy tomu predchádzajú iné infekcie. Úloha streptokoka nebola dokázaná, antistreptokokové titre AT sú niekedy nižšie ako u zdravých jedincov. Boli opísané ojedinelé prípady asociácie s neoplastickými ochoreniami (lymfómy, rakovina čreva, rakovina pľúc a pod.), sú však zriedkavejšie ako pri MN.
Sú známe rodinné prípady, najčastejšie u súrodencov, čo naznačuje možnosť genetickej predispozície.
Väčšina pacientov má NS - s ťažkým edémom, anasarkou, masívnou proteinúriou, ťažkou hypoalbuminémiou, hypovolémiou, veľmi výraznou lipidémiou; U detí sa často vyvíja ascites, niekedy sprevádzaný bolesťou brucha.
Pri ťažkej hypovolémii je možný rozvoj nefrotickej krízy s bolesťou brucha a kožným erytémom a kardiovaskulárnym šokom s obehovým zlyhaním a studenými končatinami. Takýto izolovaný NS (vo svojej „čistej“ forme) však nie je vždy pozorovaný: mierna erytrocytúria sa zistí u 20-25% pacientov, diastolická hypertenzia sa zistí u 10% detí a 30-35% dospelých.
IN v ojedinelých prípadoch vzniká retencia dusíkatých odpadov alebo až akútne zlyhanie obličiek, ktoré môže byť založené na ťažkej hypovolémii, intranefrónovom blokáde proteínovými precipitátmi, výraznými adhéziami podocytov s uzavretím medzier v bazálnej membráne, ťažkým intersticiálnym edémom, hyperkoaguláciou.

Práve v tejto forme je terapia GCS najúčinnejšia, často vedie k vymiznutiu edému do 1 týždňa.
V budúcnosti môže ochorenie nadobudnúť recidivujúci priebeh s rozvojom závislosti od steroidov, ale chronické zlyhanie obličiek sa vyvinie len zriedka.

Z komplikácií sú najzávažnejšie hypovolemický šok, nefrotické krízy, trombóza a ťažké infekcie.
V minulosti – pred nasadením antibiotík a kortikosteroidov – viedli tieto komplikácie k úmrtiu v prvých 5 rokoch ochorenia u viac ako 60 % detí.

Dnes je prognóza celkom priaznivá, napriek možnosti relapsov a komplikácií: 5-ročná miera prežitia je 95% alebo vyššia.

Diagnostika. Laboratórny výskum.
Všetci pacienti majú vysokú (viac ako 3 g/deň) proteinúriu, zvyčajne selektívnu.
Proteinúria sa vyznačuje extrémnou variabilitou: prudký nárast pri preťažení, prechladnutí a rýchly, často spontánny pokles. Hematúria je diagnostikovaná častejšie u dospelých (40-50%), menej často u detí (10-15%).
Prítomnosť pretrvávajúcej hematúrie spochybňuje správnosť diagnózy. Zriedkavo sa detegujú aj leukocyty a cylindrúria.

Charakteristickými laboratórnymi príznakmi NS sú hypoalbuminémia a hyperlipidémia.
ESR sa prudko zvyšuje.
Pri exacerbáciách býva hladina IgG znížená, hladina IgE alebo IgM, môže byť zvýšená hladina fibrinogénu. Hladina komplementu C3 je vždy normálna a niekedy dokonca zvýšená. Morfologické zmeny.
Glomerulárne zmeny sú redukované na difúzne globálne zmeny v podocytoch, viditeľné iba elektrónovým mikroskopom. Tieto zmeny sú opísané ako deštrukcia, opuch, šírenie malých výbežkov podocytov na vonkajšej strane glomerulárnej bazálnej membrány. V cytoplazme podocytov sú viditeľné mikroklky a kvapôčky reabsorbovaného proteínu. Existuje určité stenčenie bazálnej membrány.
EM teda odhaľuje deštrukciu malých procesov podocytov a malý počet usadenín v mezangiu.

Imunopatologické vyšetrenie odhalí negatívne IgM/IgG a granulárne ložiská IgG/S3 alebo IgA.

Liečba.
Diéta by mala zabezpečiť dostatočné doplnenie bielkovín stratených v moči a obmedzenie chloridu sodného v prípade opuchov.
Keďže najtypickejší priebeh LD je benígny so spontánnym zotavením, problémy s liečbou sa týkajú najmä komplikácií alebo neobvyklého priebehu.
V tomto prípade, teda s neobvyklým priebehom, sa používajú lieky, ktoré sú podrobne popísané v častiach o GN.
To nám umožní v tejto časti pomenovať iba tieto prostriedky. Takže ak LN trvá zdĺhavo, potom by sa mala začať liečba heparínom. Schéma aplikácie je obvyklá.
Pri nedostatočnom účinku alebo jeho absencii sú liekmi voľby GCS. Režim použitia prednizolónu je rovnaký ako pri GN.
Sú možné formy FN rezistentné na steroidy.
V takýchto prípadoch sú nútené použiť cytostatické činidlá, najmä mustagén.

Je potrebné pripomenúť, že všetky zložky patogenézy špecifikované choroby sú priamymi podporovateľmi vzniku a rastu zlyhanie obličiek.
K už povedanému treba dodať, že erytropoetín má výrazný renoprotektívny účinok, ktorého účinok výrazne presahuje normalizáciu krvotvorby.
Vďaka významnému účinku erytropoetínu na kyslíkovú kapacitu krvi a dodávanie kyslíka do tkanív pomáha erytropoetín zlepšovať metabolizmus všetkých orgánov a tkanív, znižuje aterogenézu, sklerózu a degeneratívne zmeny. cievna stena atď.