पुरुषों के लिए सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस लक्षण। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। लक्षण और संकेत

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सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), या लिम्बन सैक्स रोग, गंभीर निदानों में से एक है जिसे वयस्कों और बच्चों दोनों के लिए डॉक्टर की नियुक्ति पर सुना जा सकता है। अगर नहीं समय पर इलाजएसएलई जोड़ों, मांसपेशियों, रक्त वाहिकाओं और मानव अंगों को नुकसान पहुंचाता है।

सौभाग्य से, एसएलई एक सामान्य विकृति नहीं है - इसका निदान प्रति 1000 लोगों पर 1-2 लोगों में किया जाता है।

रोग अंगों में से एक की विफलता के गठन की ओर जाता है। इसलिए, नैदानिक ​​​​तस्वीर में यह रोगसूचकता सामने आती है।

तथ्य! - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस लाइलाज (लेकिन पर्याप्त पर्यवेक्षण के साथ घातक नहीं) में से एक है। लेकिन अगर डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन किया जाता है, तो मरीज एक सामान्य और पूर्ण जीवन जीने का प्रबंधन करते हैं।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस - यह क्या है?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक फैलाना संयोजी ऊतक रोग है, जो मानव त्वचा और किसी भी क्षति से प्रकट होता है आंतरिक अंग(अधिक बार यह गुर्दे होते हैं)।

जैसा कि आंकड़े बताते हैं, अक्सर यह विकृति 35 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में विकसित होती है। पुरुषों में, ल्यूपस का निदान 10 गुना कम होता है, जिसे हार्मोनल पृष्ठभूमि की ख़ासियत द्वारा समझाया गया है।

रोग के पूर्वगामी कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• वायरल संक्रमण जो लंबे समय तक अव्यक्त अवस्था में मानव शरीर में "जीवित" रहते हैं;
• चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन;
• आनुवंशिक प्रवृत्ति (महिला पक्ष से रोग की संभावना बढ़ जाती है, हालांकि पुरुष रेखा के माध्यम से संचरण को बाहर नहीं किया जाता है);
• एस्ट्रोजन के संश्लेषण और रिसेप्टर धारणा में व्यवधान की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भपात, गर्भपात, प्रसव;
• शरीर में हार्मोनल परिवर्तन;
• क्षय और अन्य पुराने संक्रमण;
• टीकाकरण, दीर्घकालिक दवा;
• साइनसाइटिस;
• न्यूरोएंडोक्राइन रोग;
• कम या, इसके विपरीत, उच्च तापमान वाले कमरों में बार-बार रहना
• मोड;
• तपेदिक;
• सूर्यातप

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जिसके कारणों की पूरी तरह से पहचान नहीं की गई है, निदान की शुरुआत के लिए कई पूर्वगामी कारक हैं। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, यह रोग अक्सर लोगों में विकसित होता है युवा अवस्था, और इसलिए बच्चों में इसकी उपस्थिति को बाहर नहीं किया गया है।

कभी-कभी ऐसे मामले होते हैं जब बच्चे को जन्म से ही एसएलई होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि बच्चे को लिम्फोसाइटों के अनुपात में जन्मजात विकार है।

कोई दूसरा कारण जन्मजात रोगपूरक प्रणाली के विकास की एक निम्न डिग्री, जो हास्य प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार है, पर विचार किया जाता है।

एसएलई के साथ जीवन प्रत्याशा

यदि एसएलई का मध्यम स्तर की गतिविधि के साथ इलाज नहीं किया जाता है, तो यह इसमें जाएगा गंभीर रूप... और इस स्तर पर उपचार अप्रभावी हो जाता है, जबकि रोगी का जीवन आमतौर पर तीन साल से अधिक नहीं होता है।

• लेकिन पर्याप्त और समय पर इलाज से मरीज की उम्र 8 साल या उससे भी ज्यादा हो जाती है।

मृत्यु का कारण ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का विकास है, जो गुर्दे के ग्लोमेरुलर तंत्र को प्रभावित करता है। परिणाम मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं।

मस्तिष्क क्षति नाइट्रोजनयुक्त उत्पादों के साथ विषाक्तता की पृष्ठभूमि के खिलाफ सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस के कारण होती है। और इसलिए, जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए किसी भी बीमारी का इलाज स्थिर छूट के चरण में किया जाना चाहिए।

जब लाल रंग के लक्षण प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षतुरंत डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है। इसके अलावा, फुफ्फुसीय रक्तस्राव के कारण मृत्यु हो सकती है। इस मामले में मृत्यु का जोखिम 50% है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण, डिग्री

डॉक्टरों ने कई प्रकार के एसएलई की पहचान की है, जिन्हें नीचे दी गई तालिका में प्रस्तुत किया जाएगा। इनमें से प्रत्येक प्रकार में, मुख्य लक्षण एक दाने है। चूंकि यह सुविधा सामान्य है, यह तालिका में नहीं है।

प्रकार / विशेषता	लक्षण	peculiarities
प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष (क्लासिक)	माइग्रेन, बुखार, गुर्दा क्षेत्र में दर्द, अस्वस्थता, शरीर के विभिन्न भागों में ऐंठन।	शरीर के किसी अंग या तंत्र के क्षतिग्रस्त होने से रोग तेजी से बढ़ता है।
ल्यूपस एरिथेमेटोसस	एपिडर्मिस का मोटा होना, सजीले टुकड़े और निशान का दिखना, मुंह और नाक के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान।	इस प्रकार की सबसे आम बीमारियों में से एक: Bietta erythema, तुरंत विकसित हो रही है और त्वचा को गहराई से प्रभावित कर रही है।
नवजात एक प्रकार का वृक्ष	जिगर की समस्याएं, हृदय दोष, संचार और प्रतिरक्षा प्रणाली में असामान्यताएं।	ज्यादातर अक्सर नवजात शिशुओं में होता है। लेकिन रोग का यह रूप दुर्लभ है और यदि निवारक उपाय किए जाएं तो इससे बचा जा सकता है।
ड्रग-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस	एसएलई के सभी लक्षण।	उस दवा को रोकने के बाद रोग दूर हो जाता है जिसके कारण (अतिरिक्त हस्तक्षेप के बिना)। दवाएं जो रोग के विकास की ओर ले जाती हैं: एंटीकॉन्वेलेंट्स, एंटीरैडमिक दवाएं जो धमनियों को प्रभावित करती हैं।

इस रोग के लक्षण लक्षणों के साथ कई डिग्री हैं।

1. न्यूनतम डिग्री... मुख्य लक्षण हैं: थकान, बार-बार बुखार, जोड़ों में दर्दनाक ऐंठन, लाल रंग के छोटे छोटे चकत्ते।

2. मध्यम।इस स्तर पर, दाने स्पष्ट हो जाते हैं। आंतरिक अंगों और रक्त वाहिकाओं के घाव दिखाई दे सकते हैं।

3. व्यक्त किया।इस स्तर पर, जटिलताएं दिखाई देती हैं। मरीजों को मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, मस्तिष्क के काम में गड़बड़ी दिखाई देती है, रक्त वाहिकाएं.

रोग के ऐसे रूप सामने आते हैं: तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण, जिनमें से प्रत्येक एक दूसरे से भिन्न है।

तीव्र रूपजोड़ों के दर्द और बढ़ती कमजोरी से प्रकट होता है, और इसलिए रोगी उस दिन को नामित करते हैं जब रोग विकसित होना शुरू होता है।

रोग के विकास के पहले साठ दिन, अंग क्षति की एक सामान्य नैदानिक ​​तस्वीर दिखाई देती है। यदि रोग बढ़ने लगे तो 1.5-2 वर्ष बाद रोगी की मृत्यु हो सकती है।

सूक्ष्म रूपरोग की पहचान करना मुश्किल है, क्योंकि कोई स्पष्ट लक्षण नहीं हैं। लेकिन यह बीमारी का सबसे आम रूप है। अंग क्षति होने में आमतौर पर 1.5 साल लगते हैं।

जीर्ण रोग की एक विशेषता यह है कि रोगी लंबे समय तक एक साथ रोग के कई लक्षणों से परेशान रहता है। तीव्रता की अवधि दुर्लभ है, और उपचार के लिए दवाओं की छोटी खुराक की आवश्यकता होती है।

एसएलई और विशिष्ट अभिव्यक्तियों के पहले लक्षण

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जिसके पहले लक्षण नीचे वर्णित किए जाएंगे, एक खतरनाक बीमारी है जिसका समय पर इलाज किया जाना चाहिए। जब रोग विकसित होने लगता है, तो इसके लक्षण सर्दी-जुकाम के समान ही होते हैं। SLE के पहले लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

1. सिरदर्द;
2. सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
3. पैरों की सूजन, आंखों के नीचे बैग;
4. बाहरी परिवर्तन तंत्रिका प्रणाली;
5. बुखार;
6. सो अशांति।

बाहरी लक्षण प्रकट होने से पहले, विशेष फ़ीचरयह रोग ठंड लगना है। इसे बढ़े हुए पसीने से बदल दिया जाता है।

अक्सर इसके बाद, त्वचा की अभिव्यक्तियाँ जो ल्यूपस डर्मेटाइटिस की विशेषता होती हैं, रोग में शामिल हो जाती हैं।

एक ल्यूपस रैश चेहरे पर, नाक और चीकबोन्स के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है। एसएलई चकत्ते लाल या गुलाबी होते हैं, और यदि आप उनकी रूपरेखा को करीब से देखते हैं, तो आप तितली के पंखों को देख पाएंगे। छाती, हाथ और गर्दन पर दाने दिखाई देते हैं।

चकत्ते की विशेषताएंनिम्नलिखित:

• शुष्क त्वचा;
• तराजू की उपस्थिति;
• अस्पष्ट पैपुलर तत्व;
• फफोले और अल्सर, निशान की उपस्थिति;
• धूप के संपर्क में आने पर त्वचा की गंभीर लालिमा।

नियमित रूप से बालों का झड़ना इस गंभीर स्थिति का एक लक्षण है। मरीजों को पूर्ण या आंशिक गंजापन का अनुभव होता है, इसलिए इस लक्षण को समय पर उपचार की आवश्यकता होती है।

एसएलई उपचार - दवाएं और तरीके

इस बीमारी में समय पर और रोगजनक रूप से निर्देशित उपचार महत्वपूर्ण है, रोगी के स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति इस पर निर्भर करती है।

यदि हम रोग के तीव्र रूप के बारे में बात करते हैं, तो उपचार को डॉक्टर की देखरेख में करने की अनुमति है। डॉक्टर अपॉइंटमेंट लिख सकते हैं निम्नलिखित दवाएं(दवाओं के उदाहरण कोष्ठक में दिए गए हैं):

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (सेलेस्टोन)।
• हार्मोनल और विटामिन परिसरों(सेट करें)।
• विरोधी भड़काऊ गैर-स्टेरायडल दवाएं (डेलागिल)।
• साइटोस्टैटिक्स (अज़ैथियोप्रिन)।
• एमिनोकैलाइन समूह एजेंट (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन)।

सलाह! उपचार एक विशेषज्ञ की देखरेख में किया जाता है। चूंकि सामान्य दवाओं में से एक - एस्पिरिन, रोगी के लिए खतरनाक हो सकता है, दवा रक्त के थक्के को धीमा कर देती है। और जब दीर्घकालिक उपयोगगैर-स्टेरायडल दवाएं श्लेष्म झिल्ली को परेशान कर सकती हैं, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ गैस्ट्र्रिटिस और अल्सर अक्सर विकसित होते हैं।

लेकिन अस्पताल में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस का इलाज करना हमेशा जरूरी नहीं होता है। और घर पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित सिफारिशों का पालन करने की अनुमति है, अगर प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री अनुमति देती है।

वी निम्नलिखित मामलेरोगी के अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता है:

• नियमित तापमान वृद्धि;
• एक न्यूरोलॉजिकल प्रकृति की जटिलताओं की उपस्थिति;
• ऐसी स्थितियां जो मानव जीवन को खतरे में डालती हैं: गुर्दे की विफलता, रक्तस्राव, न्यूमोनिटिस;
• रक्त के थक्के संकेतकों में कमी।

"अंदर" दवाओं के अलावा, बाहरी उपयोग के लिए मलहम का उपयोग करना आवश्यक है। रोगी की सामान्य स्थिति को प्रभावित करने वाली प्रक्रियाओं को बाहर न करें। डॉक्टर निम्नलिखित उपचार लिख सकते हैं:

• हार्मोनल ड्रग्स (एक्रिखिन सॉल्यूशन) के साथ गले में खराश का इंजेक्शन लगाना।
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड मलहम (सिनालर)।
• क्रायोथेरेपी

यह ध्यान देने योग्य है कि समय पर उपचार शुरू करने पर इस बीमारी के लिए अनुकूल पूर्वानुमान देखा जा सकता है। एसएलई का निदान जिल्द की सूजन, seborrhea, एक्जिमा के समान है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार कम से कम छह महीने तक चलने वाले पाठ्यक्रमों में किया जाना चाहिए। विकलांगता की ओर ले जाने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए, पर्याप्त उपचार के अलावा, रोगी को निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करना चाहिए:

• बुरी आदतों से इनकार करने के लिए;
• सही खाना शुरू करें;
• मनोवैज्ञानिक आराम बनाए रखें और तनाव से बचें।

चूंकि इस बीमारी से पूरी तरह से ठीक होना असंभव है, इसलिए चिकित्सा को एसएलई के लक्षणों से राहत देने और भड़काऊ ऑटोइम्यून प्रक्रिया को खत्म करने के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए।

ल्यूपस की जटिलताएं

इस बीमारी की कई जटिलताएं हैं। उनमें से कुछ विकलांगता की ओर ले जाते हैं, अन्य - रोगी की मृत्यु के लिए। ऐसा लगता है कि शरीर पर चकत्ते हैं, लेकिन विनाशकारी परिणाम होते हैं।

जटिलताओं में निम्नलिखित स्थितियां शामिल हैं:

• धमनियों के वास्कुलिटिस;
• उच्च रक्तचाप;
• यकृत को होने वाले नुकसान;
• एथेरोस्क्लेरोसिस।

तथ्य! उद्भवनरोगियों में एसएलई महीनों या वर्षों तक रह सकता है - यह इस बीमारी में सबसे महत्वपूर्ण खतरा है।

यदि यह रोग गर्भवती महिलाओं में होता है, तो यह अक्सर समय से पहले जन्म या गर्भपात का कारण बनता है। इसके अलावा, जटिलताओं में परिवर्तन शामिल है भावनात्मक स्थितिरोगी।

आधी मानवता में अक्सर मनोदशा में बदलाव देखा जाता है, जबकि पुरुष इस बीमारी को अधिक शांति से सहन करते हैं। भावनात्मक जटिलताओं में शामिल हैं:

• डिप्रेशन;
• मिरगी के दौरे;
• न्यूरोसिस।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जिसका पूर्वानुमान हमेशा अनुकूल नहीं होता है, दुर्लभ बीमारियों से संबंधित है, और इसलिए इसकी घटना के कारणों का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है। सबसे महत्वपूर्ण बात व्यापक उपचार और उत्तेजक कारकों से बचना है।

यदि किसी व्यक्ति के रिश्तेदारों को इस बीमारी का निदान किया जाता है, तो रोकथाम में संलग्न होना और स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करने का प्रयास करना महत्वपूर्ण है।

अंत में, मैं यह कहना चाहूंगा कि यह बीमारी विकलांगता की ओर ले जाती है, और यहां तक ​​कि रोगी की मृत्यु भी हो जाती है। और इसलिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पहले लक्षणों पर, आपको डॉक्टर की यात्रा को स्थगित नहीं करना चाहिए। प्रारंभिक चरण में निदान आपको त्वचा, रक्त वाहिकाओं, मांसपेशियों और आंतरिक अंगों को बचाने की अनुमति देता है - जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार और सुधार करता है।

मानव प्रतिरक्षा प्रणाली हमारे शरीर का "संरक्षक" है। यह हमें रोगजनक सूक्ष्मजीवों, बैक्टीरिया, कैंसर कोशिकाओं से बचाता है, उन्हें पहचानने और नष्ट करने की क्षमता रखता है।

लेकिन, किसी भी अन्य प्रणाली की तरह, प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य बाधित हो सकते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली के काम में बदलाव अक्सर इस तथ्य की ओर जाता है कि यह न केवल विदेशी एजेंटों के प्रति आक्रामक हो जाता है, बल्कि अपने स्वयं के ऊतकों और कोशिकाओं को पीछे हटाना और नष्ट करना शुरू कर देता है। इस तरह के विकारों से ऑटोइम्यून बीमारियों का विकास होता है, जो आंतरिक अंगों और प्रणालियों के अपने स्वयं के प्रतिरक्षा कोशिकाओं के विनाश की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। मौजूद एक बड़ी संख्या कीऑटोइम्यून रोग, जिसके विकास का तंत्र चिकित्सा और विज्ञान द्वारा खराब समझा जाता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) को प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ, लेकिन सामान्य रोगों में से एक माना जाता है, जिसका इलाज नहीं किया जाता है, लेकिन लंबे समय तक छूट के साथ एक व्यक्ति के जीवन को लम्बा खींचता है। उसके इलाज की संभावना मुश्किल है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे विकसित होता है?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक पुरानी बीमारी है जो प्रतिरक्षा विकारों की विशेषता है जिसके बाद संयोजी ऊतकों और आंतरिक अंगों को नुकसान होता है। रुमेटोलॉजी में, यह रोग कई शर्तों के तहत पाया जा सकता है: "एक्यूट ल्यूपस एरिथेमेटोसस", "एरिथेमेटस क्रोनियोसेप्सिस"। डब्ल्यूएचओ के सांख्यिकीय अध्ययनों के अनुसार, 15 से 30 वर्ष की आयु की महिलाओं और किशोरों में एसएलई अधिक आम है, पुरुषों और बच्चों में कम।

एसएलई के विकास के दौरान, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के ऊतकों और कोशिकाओं पर हमला करती है। प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कामकाज के साथ, यह एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो प्रभावी रूप से विदेशी जीवों से लड़ते हैं। एसएलई के विकास के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देती है, जिसके परिणामस्वरूप पूरे शरीर में विकार होते हैं, इसके बाद आंतरिक अंगों और प्रणालियों को नुकसान होता है। अक्सर, ऐसे एंटीबॉडी हृदय, गुर्दे, फेफड़े, त्वचा और तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं। इसके अलावा, रोग एक अंग और कई प्रणालियों और अंगों दोनों को प्रभावित कर सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

आधुनिक चिकित्सा और रुमेटोलॉजी में प्रगति के बावजूद, रोग के विकास का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन दीर्घकालिक शोध के दौरान, कई कारक और कारण स्थापित किए गए हैं जो रोग के विकास को भड़का सकते हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• लगातार वायरल और जीवाणु संक्रमण;
• हार्मोनल असंतुलन;
• पराबैंगनी विकिरण;
• पराबैंगनी किरणों के लंबे समय तक संपर्क;
• कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग: सल्फोनामाइड, एंटीपीलेप्टिक, जीवाणुरोधी, कीमोथेरेपी।

दुर्भाग्य से, कोई भी कारण सटीक नहीं है, यही वजह है कि अधिकांश डॉक्टर ल्यूपस को पॉलीटियोलॉजिकल रोग के रूप में वर्गीकृत करते हैं।

रोग कैसे प्रकट होता है

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास की शुरुआत में, लक्षणों में स्पष्ट संकेत नहीं होते हैं। लगभग हमेशा, रोग का पहला नैदानिक ​​​​संकेत चेहरे की त्वचा पर लाली की उपस्थिति है, जो "तितली" के आकार में नाक या ब्रश के पंखों पर स्थानीयकृत होता है। इसके अलावा, डायकोलेट क्षेत्र में चकत्ते दिखाई दे सकते हैं, लेकिन वे समय के साथ गायब हो जाते हैं। अक्सर नहीं, मुंह, होंठ, ऊपरी और निचले छोरों के श्लेष्म झिल्ली सूजन प्रक्रिया में शामिल होते हैं। चकत्ते के अलावा, अन्य लक्षण नोट किए जाते हैं:

• शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि 38-39 सी तक;
• लगातार थकान;
• मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द;
• लगातार सिरदर्द जो दर्द की दवा से दूर नहीं होता है;
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• बार-बार मिजाज।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - लक्षण जीवाणुरोधी, दर्द निवारक, या विरोधी भड़काऊ दवाएं लेने के बाद भी बने रहते हैं। एक निश्चित समय के बाद, रोग के लक्षण अपने आप गायब हो सकते हैं। रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर छूट की अवधि, आंतरिक रोग, रोग का प्रकार।

उत्तेजक कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ अक्सर उत्तेजना दिखाई देती है। प्रत्येक वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि रोग प्रक्रियानए अंग और प्रणालियाँ जुड़ती हैं।

रोग का पुराना पाठ्यक्रम लंबा है, लेकिन रोगी की स्थिति प्रत्येक नए विश्राम के साथ बिगड़ती जाती है। 5 से 10 वर्षों के दौरान, रोग बढ़ता है, पॉलीआर्थराइटिस, रेनॉड सिंड्रोम, मिरगी के सिंड्रोम, और तंत्रिका तंत्र, फेफड़े, गुर्दे और हृदय को स्पष्ट नुकसान के रूप में प्रकट होता है। ऐसे मामलों में जहां रोग तेजी से बढ़ता है, महत्वपूर्ण अंगों में से एक का काम गंभीर रूप से बाधित होता है या कोई द्वितीयक संक्रमण जुड़ा होता है, प्रकट होता है बड़ा जोखिमरोगी की मृत्यु।

आंतरिक अंगों को नुकसान होने पर, रोगी निम्नलिखित बीमारियों और विकारों का विकास करते हैं:

1. कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के काम में गड़बड़ी - पेरिकार्डिटिस, एटिपिकल मस्सा एंडोकार्टिटिस, मायोकार्डिटिस, रेनॉड सिंड्रोम, संवहनी घाव;
2. श्वसन प्रणाली और फेफड़े — न्यूमोकोकल संक्रमण, संवहनी निमोनिया।
3. जठरांत्र पथ - भूख न लगना, पेट में लगातार दर्द, साथ ही प्लीहा रोधगलन, अन्नप्रणाली के अल्सर, पेट।
4. गुर्दे खराब- ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।
5. तंत्रिका-मनोवैज्ञानिक विकार - पुरानी कमजोरी, बार-बार अवसाद, चिड़चिड़ापन, नींद में खलल।
6. सीएनएस और परिधीय प्रणाली - मेनिंगोएन्सेफलाइटिस या एन्सेफेलोमाइलाइटिस।
7. लसीका तंत्र - लिम्फ नोड्स में वृद्धि: सबमांडिबुलर, मांसपेशी, कान।
8. यकृत को होने वाले नुकसान - वसायुक्त अध: पतन, ल्यूपस हेपेटाइटिस, यकृत सिरोसिस।
9. संयुक्त क्षति - गठिया, माइग्रेटिंग आर्थ्राल्जिया, जोड़ों की विकृति, माइलियागिया, मायोसिटिस।

आंतरिक अंगों और प्रणालियों के काम में उपरोक्त उल्लंघनों के अलावा, अन्य को भी नोट किया जा सकता है: रक्त, रक्त वाहिकाओं, प्लीहा के रोग। रोग का कोर्स कई कारकों पर निर्भर करता है, लेकिन, शायद, सबसे महत्वपूर्ण बात समय पर निदान और उचित उपचार है, जो छूट को बढ़ाने में मदद करेगा, जिससे जीवन प्रत्याशा में वृद्धि होगी।

रोग का निदान

रोगी के इतिहास और परीक्षा के परिणामों के बाद ही एसएलई का निदान रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जा सकता है। निम्नलिखित सर्वेक्षणों को सबसे अधिक जानकारीपूर्ण माना जाता है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के स्तर के लिए एक रक्त परीक्षण;
• मूत्र का नैदानिक ​​​​विश्लेषण;
• प्रकाश की एक्स-रे;
• इकोकार्डियोग्राफी;
• आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड।

परीक्षाओं के परिणाम डॉक्टर को बीमारी की पूरी तस्वीर तैयार करने, बीमारी के चरण की पहचान करने और, यदि आवश्यक हो, अतिरिक्त अध्ययन निर्धारित करने में मदद करेंगे। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इतिहास वाले रोगी - ऐसे लक्षण जिनमें आंतरिक अंगों को नुकसान होता है, उन्हें निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है, साथ ही साथ जटिल उपचारजिस पर स्वास्थ्य और संभवतः रोगी का जीवन निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचार

"सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस" का निदान - उपचार व्यापक रूप से किया जाना चाहिए और केवल उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए। उपचार में मुख्य बात यह माना जाता है कि शरीर में ऑटोइम्यून संघर्ष को रोकना, रोग को छूट के चरण में स्थानांतरित करना। इस बीमारी से पूरी तरह से ठीक होना असंभव है, लेकिन कई रोगी, उचित उपचार के साथ, डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करते हुए, इस तरह के निदान के साथ कई वर्षों तक जीवित रह सकते हैं।

मूल रूप से, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार पाठ्यक्रमों में किया जाता है और यह रोग की गतिविधि, गंभीरता, क्षतिग्रस्त अंगों और प्रणालियों की संख्या पर निर्भर करता है। कई रुमेटोलॉजिस्ट की राय है कि उपचार का परिणाम इस बात पर निर्भर करेगा कि रोगी सभी सिफारिशों का पालन करने और उपचार में उसकी मदद करने के लिए तैयार है या नहीं।

जो मरीज अपने स्वास्थ्य की परवाह करते हैं, उनके जीवन में प्रोत्साहन होता है, वे सामान्य जीवन जीने में सक्षम होते हैं, विशेष रूप से छूट की अवधि के दौरान। बीमारी के तेज होने को भड़काने के लिए, आपको उत्तेजक कारकों से बचने की जरूरत है, समय-समय पर डॉक्टर से मिलें और उसकी सिफारिशों का सख्ती से पालन करें।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के दवा उपचार में हार्मोनल दवाओं, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग शामिल है। ऐसी दवाएं एक निश्चित योजना के अनुसार ली जाती हैं, जिसे उपस्थित चिकित्सक द्वारा तैयार किया जाता है। तापमान में वृद्धि के साथ, मांसपेशियों में दर्द, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं निर्धारित की जाती हैं: इबुप्रोफेन, डिक्लोफेनाक।

मुख्य उपचार के अलावा, क्षतिग्रस्त अंगों की कार्यक्षमता को बहाल करने के लिए रोगी को दवाएं निर्धारित की जाती हैं। दवा का चुनाव, औषधीय समूहएसएलई से प्रभावित अंग या प्रणाली पर निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - जीवन प्रत्याशा कई कारकों पर निर्भर करती है, लेकिन यदि रोगी समय पर डॉक्टर से परामर्श करता है और गंभीरता से अपने उपचार में लगा हुआ है, तो रोग का निदान अनुकूल है। लगभग 5 वर्षों तक एसएलई से पीड़ित रोगियों में जीवित रहने की दर 90% है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से मृत्यु दर उन मामलों में देखी जाती है जब रोग का निदान देर से किया जाता है, संक्रामक रोगों के अलावा, जब आंतरिक अंगों के काम में स्पष्ट विकार होते हैं जिन्हें बहाल नहीं किया जा सकता है और अन्य विकार।

तीव्रता की रोकथाम

निवारक उपायों से छूट की अवधि बढ़ाने में मदद मिलेगी, जिससे रोग की पुनरावृत्ति कम हो जाएगी। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि बीमारी के प्रत्येक तेज होने के साथ, एक नया अंग या प्रणाली प्रभावित होती है, इसलिए, जितना कम रिलैप्स होगा, जीवन को लंबा करने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। 1.स्वास्थ्य बिगड़ने की स्थिति में डॉक्टर से सलाह लें;

1. उपचार में संकोच न करें;
2. स्व-दवा को पूरी तरह से बाहर करें;
3. डॉक्टर द्वारा निर्धारित उपचार के नियमों का सख्ती से पालन करें;
4. लंबे समय तक सूरज के नीचे रहने से बचें;
5. हाइपोथर्मिया से बचें;
6. वायरल रोगों की रोकथाम में संलग्न;
7. तनाव और अवसाद से बचें;
8. स्वस्थ भोजन;
9. शराब और धूम्रपान का सेवन पूरी तरह से बंद कर दें।

सरल नियमों का पालन करते हुए, आप न केवल रोग की छूट को बढ़ा सकते हैं, बल्कि एक पूर्ण जीवन भी जी सकते हैं। डॉक्टर की सिफारिशों का पालन न करने के मामलों में, बीमारी का बार-बार आना होगा, जो अंततः मृत्यु का कारण बनेगी।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) दुनिया भर में कई मिलियन लोगों को प्रभावित करता है। ये बच्चे से लेकर बूढ़ों तक हर उम्र के लोग हैं। रोग के विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन इसके प्रकट होने में योगदान करने वाले कई कारक अच्छी तरह से समझे जाते हैं। ल्यूपस को अभी तक ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन यह निदान अब मौत की सजा की तरह नहीं लगता है। आइए यह पता लगाने की कोशिश करें कि क्या डॉ। हाउस अपने कई रोगियों में इस बीमारी पर संदेह करने में सही थे, क्या एसएलई के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है और क्या एक निश्चित जीवन शैली इस बीमारी से बचा सकती है।

हम ऑटोइम्यून बीमारियों के चक्र को जारी रखते हैं - ऐसे रोग जिनमें शरीर खुद से लड़ना शुरू कर देता है, ऑटोएंटिबॉडी और / या लिम्फोसाइटों के ऑटोएग्रेसिव क्लोन का उत्पादन करता है। हम इस बारे में बात करते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली कैसे काम करती है और क्यों कभी-कभी यह "अपने ही लोगों पर गोली चलाना" शुरू कर देती है। कुछ सबसे आम बीमारियों को अलग-अलग प्रकाशनों में शामिल किया जाएगा। निष्पक्षता बनाए रखने के लिए, हमने जैविक विज्ञान के डॉक्टर को आमंत्रित किया, ठीक है। आरएएस, मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी दिमित्री व्लादिमीरोविच कुप्राश में इम्यूनोलॉजी विभाग के प्रोफेसर। इसके अलावा, प्रत्येक लेख का अपना समीक्षक होता है, जो सभी बारीकियों को और अधिक विस्तार से बताता है।

इस लेख के समीक्षक ओल्गा अनातोल्येवना जॉर्जीनोवा, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, चिकित्सक-रूमेटोलॉजिस्ट, मौलिक चिकित्सा संकाय के आंतरिक रोगों के विभाग के सहायक, मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी के नाम पर एम.वी. लोमोनोसोव।

विल्सन के एटलस से विलियम बैग द्वारा चित्र (1855)

ज्वर (38.5 डिग्री सेल्सियस से ऊपर का तापमान) से पीड़ित व्यक्ति अक्सर डॉक्टर के पास आता है, और यही लक्षण है जो उसे डॉक्टर के पास जाने का कारण बनता है। उसके जोड़ सूज जाते हैं और चोटिल हो जाते हैं, उसके पूरे शरीर में दर्द होता है, लिम्फ नोड्स सूज जाते हैं और असुविधा होती है। रोगी को तेजी से थकान और कमजोरी बढ़ने की शिकायत होती है। रिसेप्शन पर लगने वाले अन्य लक्षणों में, मुंह के छाले, खालित्य और जठरांत्र संबंधी मार्ग में व्यवधान हैं। रोगी अक्सर कष्टदायी सिरदर्द, अवसाद और गंभीर थकान से पीड़ित होता है। उनकी स्थिति प्रदर्शन और सामाजिक जीवन को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है। कुछ रोगियों में मनोदशा संबंधी विकार, संज्ञानात्मक हानि, मनोविकृति, गति संबंधी विकार और मायस्थेनिया ग्रेविस भी हो सकते हैं।

आश्चर्य की बात नहीं, वियना सिटी क्लिनिकल अस्पताल के जोसेफ स्मोलेन सामान्य प्रोफ़ाइल(वीनर ऑलगेमाइन क्रैंकेनहॉस, AKH) ने इस बीमारी पर 2015 के कांग्रेस में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को "दुनिया की सबसे कठिन बीमारी" कहा।

रोग की गतिविधि और उपचार की सफलता का आकलन करने के लिए, नैदानिक ​​अभ्यास में लगभग 10 विभिन्न सूचकांकों का उपयोग किया जाता है। उनकी मदद से, आप समय के साथ लक्षणों की गंभीरता में बदलाव को ट्रैक कर सकते हैं। प्रत्येक उल्लंघन को एक विशिष्ट बिंदु दिया जाता है, और अंतिम स्कोर रोग की गंभीरता को इंगित करता है। पहली ऐसी तकनीक 1980 के दशक में सामने आई थी, और अब अनुसंधान और अभ्यास द्वारा उनकी विश्वसनीयता की लंबे समय से पुष्टि की गई है। उनमें से सबसे लोकप्रिय SLEDAI (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिजीज एक्टिविटी इंडेक्स) हैं, इसका संशोधन ल्यूपस नेशनल असेसमेंट (SELENA) अध्ययन में एस्ट्रोजेन की सुरक्षा में इस्तेमाल किया गया है, BILAG (ब्रिटिश आइल्स ल्यूपस असेसमेंट ग्रुप स्केल), SLICC / ACR (सिस्टमिक ल्यूपस इंटरनेशनल) सहयोगी क्लीनिक / अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी डैमेज इंडेक्स) और ECLAM (यूरोपीय सर्वसम्मति ल्यूपस गतिविधि मापन)। रूस में, वे V.A के वर्गीकरण के अनुसार SLE गतिविधि के मूल्यांकन का भी उपयोग करते हैं। नासोनोवा।

रोग के मुख्य लक्ष्य

ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी हमलों से कुछ ऊतक दूसरों की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं। एसएलई में, गुर्दे और हृदय प्रणाली विशेष रूप से प्रभावित होती हैं।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं रक्त वाहिकाओं और हृदय के काम को भी बाधित करती हैं। सबसे रूढ़िवादी अनुमानों के अनुसार, एसएलई से होने वाली दस मौतों में से एक प्रणालीगत सूजन से उत्पन्न संचार विकारों के कारण होती है। जोखिम इस्कीमिक आघातइस बीमारी के रोगियों में, यह दोगुना हो जाता है, इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव की संभावना - तीन गुना, और सबराचनोइड - लगभग चार। स्ट्रोक के बाद उत्तरजीविता भी सामान्य आबादी की तुलना में बहुत खराब है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों का सेट बहुत बड़ा है। कुछ रोगियों में, रोग केवल त्वचा और जोड़ों को प्रभावित कर सकता है। अन्य मामलों में, रोगी अत्यधिक थकान, पूरे शरीर में बढ़ती कमजोरी, लंबे समय तक ज्वर का तापमान और संज्ञानात्मक हानि से थक जाते हैं। इसमें घनास्त्रता और गंभीर अंग क्षति को जोड़ा जा सकता है, जैसे टर्मिनल चरण गुर्दे की बीमारी... इन विभिन्न अभिव्यक्तियों के कारण, SLE को कहा जाता है एक हजार चेहरों वाली बीमारी.

परिवार नियोजन

एसएलई के सबसे महत्वपूर्ण जोखिमों में से एक गर्भावस्था की कई जटिलताएं हैं। अधिकांश रोगी प्रसव उम्र की युवा महिलाएं हैं, इसलिए, अब परिवार नियोजन, गर्भावस्था प्रबंधन और भ्रूण की निगरानी को बहुत महत्व दिया जाता है।

विकास से पहले आधुनिक तरीकेनिदान और चिकित्सा, माँ की बीमारी ने अक्सर गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित किया: ऐसी स्थितियाँ उत्पन्न हुईं जिनसे महिला के जीवन को खतरा था, गर्भावस्था अक्सर अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु में समाप्त हो जाती है, समय से पहले जन्म, प्रीक्लेम्पसिया। होने के कारण लंबे समय के लिएडॉक्टर एसएलई वाली महिलाओं को बच्चे पैदा करने से दृढ़ता से हतोत्साहित करते हैं। 1960 के दशक में, 40% मामलों में महिलाओं ने एक भ्रूण खो दिया। 2000 के दशक तक, ऐसे मामलों की संख्या आधी से अधिक हो गई थी। आज शोधकर्ताओं का अनुमान है कि यह आंकड़ा 10-25% है।

अब डॉक्टर केवल बीमारी की छूट के दौरान गर्भवती होने की सलाह देते हैं, क्योंकि मां के जीवित रहने, गर्भावस्था और प्रसव की सफलता गर्भधारण से कई महीने पहले और अंडे के निषेचन के क्षण में रोग की गतिविधि पर निर्भर करती है। इस वजह से डॉक्टर गर्भावस्था से पहले और गर्भावस्था के दौरान किसी मरीज की काउंसलिंग को जरूरी कदम मानते हैं।

अब दुर्लभ मामलों में, एक महिला को पता चलता है कि उसे एसएलई है, जबकि वह पहले से ही गर्भवती है। फिर, यदि रोग बहुत सक्रिय नहीं है, तो स्टेरॉयड या एमिनोक्विनोलिन दवाओं के साथ रखरखाव चिकित्सा के साथ गर्भावस्था अनुकूल रूप से आगे बढ़ सकती है। यदि गर्भावस्था, एसएलई के साथ, स्वास्थ्य और यहां तक ​​कि जीवन के लिए खतरा होने लगती है, तो डॉक्टर गर्भपात या आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन की सलाह देते हैं।

लगभग 20,000 बच्चों में से एक का विकास होगा नवजात एक प्रकार का वृक्ष- एक निष्क्रिय रूप से अधिग्रहित ऑटोइम्यून बीमारी जिसे 60 से अधिक वर्षों से जाना जाता है (संयुक्त राज्य अमेरिका के लिए मामलों की आवृत्ति दी गई है)। यह मातृ एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी द्वारा Ro / SSA, La / SSB एंटीजन या U1 राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के लिए मध्यस्थ है। मां को एसएलई की आवश्यकता नहीं है: नवजात ल्यूपस वाले बच्चों को जन्म देने वाली 10 में से केवल 4 महिलाओं में प्रसव के समय एसएलई होता है। अन्य सभी मामलों में, उपरोक्त एंटीबॉडी केवल माताओं के शरीर में मौजूद होते हैं।

बच्चे के ऊतकों को नुकसान का सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है, और सबसे अधिक संभावना है कि यह प्लेसेंटल बाधा के माध्यम से मां के एंटीबॉडी के प्रवेश से कहीं अधिक जटिल है। नवजात शिशु के स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है, और अधिकांश लक्षण जल्दी ठीक हो जाते हैं। हालांकि, कभी-कभी बीमारी के परिणाम बहुत गंभीर हो सकते हैं।

कुछ शिशुओं में, त्वचा के घाव जन्म के समय ध्यान देने योग्य होते हैं, जबकि अन्य कुछ ही हफ्तों में विकसित हो जाते हैं। रोग शरीर की कई प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है: हृदय, हेपेटोबिलरी, केंद्रीय तंत्रिका और फेफड़े भी। सबसे खराब स्थिति में, बच्चा एक जानलेवा जन्मजात हृदय ब्लॉक विकसित कर सकता है।

रोग के आर्थिक और सामाजिक पहलू

SLE वाला व्यक्ति न केवल रोग की जैविक और चिकित्सीय अभिव्यक्तियों से पीड़ित होता है। बीमारी के बोझ का एक बड़ा हिस्सा सामाजिक घटक पर पड़ता है, और यह बढ़े हुए लक्षणों का एक दुष्चक्र बना सकता है।

इसलिए, लिंग और जातीयता की परवाह किए बिना, गरीबी, निम्न शैक्षिक स्तर, स्वास्थ्य बीमा की कमी, अपर्याप्त सामाजिक समर्थन और उपचार रोगी की स्थिति में वृद्धि में योगदान करते हैं। यह, बदले में, विकलांगता, कार्य क्षमता की हानि और सामाजिक स्थिति में और गिरावट की ओर जाता है। यह सब रोग के पूर्वानुमान को काफी खराब कर देता है।

इस बात की अवहेलना नहीं की जानी चाहिए कि एसएलई का उपचार बेहद महंगा है, और लागत सीधे रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है। प्रति प्रत्यक्ष लागतशामिल हैं, उदाहरण के लिए, की लागत अस्पताल उपचार(अस्पतालों में बिताया गया समय और पुनर्वास केंद्रऔर संबंधित प्रक्रियाएं), आउट पेशेंट उपचार (निर्धारित अनिवार्य और अतिरिक्त दवाओं के साथ उपचार, डॉक्टरों के पास जाना, प्रयोगशाला परीक्षणऔर अन्य परीक्षाएं, एम्बुलेंस कॉल), सर्जरी, चिकित्सा संस्थानों में परिवहन और अतिरिक्त चिकित्सा सेवाएं... 2015 के अनुमानों के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में, एक मरीज उपरोक्त सभी वस्तुओं पर प्रति वर्ष औसतन 33 हजार डॉलर खर्च करता है। यदि उसने ल्यूपस नेफ्रैटिस विकसित किया है, तो राशि दोगुनी से अधिक - $ 71 हजार तक।

परोक्ष लागतसीधी रेखाओं से भी अधिक हो सकती हैं, क्योंकि उनमें कार्य क्षमता में कमी और बीमारी के कारण विकलांगता शामिल है। शोधकर्ताओं का अनुमान है कि इस तरह के नुकसान की राशि $ 20,000 है।

रूसी स्थिति: "रूसी रुमेटोलॉजी के अस्तित्व और विकास के लिए, हमें सरकारी समर्थन की आवश्यकता है"

रूस में, दसियों हज़ार लोग SLE से पीड़ित हैं - वयस्क आबादी का लगभग 0.1%। परंपरागत रूप से, रुमेटोलॉजिस्ट इस बीमारी के उपचार में शामिल होते हैं। सबसे बड़े संस्थानों में से एक जहां मरीज मदद के लिए मुड़ सकते हैं, वह है एन.एन. वी.ए. नासोनोवा RAMS, 1958 में स्थापित। अनुसंधान संस्थान के वर्तमान निदेशक के रूप में, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद, रूसी संघ के सम्मानित वैज्ञानिक एवगेनी लावोविच नासोनोव याद करते हैं, सबसे पहले उनकी मां, वेलेंटीना अलेक्जेंड्रोवना नासोनोवा, जो रुमेटोलॉजी विभाग में काम करती थीं, लगभग हर घर आती थीं आंसुओं में दिन, पांच में से चार रोगियों की उसके हाथों मृत्यु हो गई। सौभाग्य से, इस दुखद प्रवृत्ति पर काबू पा लिया गया है।

नेफ्रोलॉजी, आंतरिक और व्यावसायिक रोगों के क्लिनिक के रुमेटोलॉजी विभाग का नाम ई.एम. तारीव, मॉस्को सिटी रुमेटोलॉजिकल सेंटर, डी.जी. प्रति. बश्लियावा डीजेडएम (टुशिनो चिल्ड्रेन सिटी हॉस्पिटल), रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के बच्चों के स्वास्थ्य के लिए वैज्ञानिक केंद्र, रूसी बच्चों के नैदानिक ​​​​अस्पताल और एफएमबीए के केंद्रीय बच्चों के नैदानिक ​​​​अस्पताल।

हालांकि, अब भी रूस में एसएलई के साथ बीमार होना बहुत मुश्किल है: आबादी के लिए नवीनतम जैविक तैयारी की उपलब्धता वांछित होने के लिए बहुत कुछ छोड़ देती है। इस तरह की चिकित्सा की लागत प्रति वर्ष लगभग 500-700 हजार रूबल है, और दवा लंबे समय तक ली जाती है, किसी भी तरह से एक वर्ष तक सीमित नहीं होती है। वहीं, इस तरह के उपचार को महत्वपूर्ण दवाओं (वीईडी) की सूची में शामिल नहीं किया गया है। रूस में एसएलई के रोगियों के लिए देखभाल का मानक रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय की वेबसाइट पर प्रकाशित किया गया है।

अब अनुसंधान संस्थान रुमेटोलॉजी में जैविक दवाओं के साथ चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। सबसे पहले, रोगी उन्हें अस्पताल में रहने के दौरान 2-3 सप्ताह के लिए प्राप्त करता है - अनिवार्य चिकित्सा बीमा इन लागतों को कवर करता है। डिस्चार्ज होने के बाद, उन्हें स्वास्थ्य मंत्रालय के क्षेत्रीय विभाग को अतिरिक्त दवा प्रावधान के लिए निवास स्थान पर एक आवेदन जमा करना होगा, और अंतिम निर्णय एक स्थानीय अधिकारी द्वारा किया जाता है। अक्सर, उनका उत्तर नकारात्मक होता है: कुछ क्षेत्रों में, एसएलई रोगियों को स्थानीय स्वास्थ्य विभाग में कोई दिलचस्पी नहीं है।

कम से कम 95% रोगियों के पास है स्वप्रतिपिंडों, शरीर की अपनी कोशिकाओं के अंशों को विदेशी (!) के रूप में पहचानना और इसलिए एक खतरा पैदा करना। यह आश्चर्य की बात नहीं है कि एसएलई के रोगजनन में केंद्रीय आंकड़ा माना जाता है बी सेलस्वप्रतिपिंडों का निर्माण। ये कोशिकाएं अनुकूली प्रतिरक्षा का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा हैं, जिनमें एंटीजन पेश करने की क्षमता होती है टी कोशिकाएंऔर संकेतन अणुओं को स्रावित करना - साइटोकिन्स... यह माना जाता है कि रोग का विकास बी कोशिकाओं की अति सक्रियता और शरीर की अपनी कोशिकाओं के प्रति उनकी सहनशीलता के नुकसान से शुरू होता है। नतीजतन, वे कई स्वप्रतिपिंड उत्पन्न करते हैं जो रक्त प्लाज्मा में निहित परमाणु, साइटोप्लाज्मिक और झिल्ली एंटीजन को लक्षित करते हैं। स्वप्रतिपिंडों और परमाणु सामग्री के बंधन के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा परिसरोंजो ऊतकों में जमा हो जाते हैं और प्रभावी रूप से हटाए नहीं जाते हैं। ल्यूपस की कई नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ इसी प्रक्रिया और उसके बाद के अंग क्षति का परिणाम हैं। भड़काऊ प्रतिक्रिया बी कोशिकाओं के स्राव से तेज हो जाती है के बारे मेंभड़काऊ साइटोकिन्स और वर्तमान टी-लिम्फोसाइट्स विदेशी एंटीजन नहीं, बल्कि अपने स्वयं के जीव के एंटीजन हैं।

रोग का रोगजनन एक साथ दो अन्य घटनाओं से जुड़ा है: बढ़ा हुआ स्तर apoptosis(क्रमादेशित कोशिका मृत्यु) लिम्फोसाइटों और के दौरान उत्पन्न होने वाली अपशिष्ट सामग्री के प्रसंस्करण में गिरावट के साथ भोजी... शरीर का यह "कूड़ा" अपने स्वयं के कोशिकाओं के संबंध में एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के प्रज्वलित होने की ओर जाता है।

भोजी- इंट्रासेल्युलर घटकों और पुनःपूर्ति के उपयोग की प्रक्रिया पोषक तत्त्वपिंजरे में - अब सबके होठों पर। 2016 में, ऑटोफैगी के जटिल आनुवंशिक नियमन की खोज के लिए, योशिनोरी ओसुमी ( योशिनोरी ओहसुमी) नोबेल पुरस्कार से सम्मानित किया गया। आत्म-आलोचना की भूमिका सेलुलर होमियोस्टेसिस को बनाए रखना, क्षतिग्रस्त और पुराने अणुओं और ऑर्गेनेल को रीसायकल करना और तनाव की स्थिति में सेल अस्तित्व को बनाए रखना है। आप इसके बारे में "बायोमोलेक्यूल" पर लेख में अधिक पढ़ सकते हैं।

हाल के शोध से संकेत मिलता है कि कई प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के सामान्य पाठ्यक्रम के लिए ऑटोफैगी महत्वपूर्ण है, जैसे कि प्रतिरक्षा कोशिकाओं की परिपक्वता और कार्य, रोगज़नक़ पहचान, और प्रतिजन प्रसंस्करण और प्रस्तुति। अब इस बात के अधिक से अधिक प्रमाण हैं कि ऑटोफैजिक प्रक्रियाएं एसएलई की शुरुआत, पाठ्यक्रम और गंभीरता से जुड़ी हैं।

यह दिखाया गया है कि कृत्रिम परिवेशीयएसएलई रोगियों के मैक्रोफेज स्वस्थ नियंत्रण से मैक्रोफेज की तुलना में कम सेल मलबे का उपभोग करते हैं। इस प्रकार, असफल उपयोग के मामले में, एपोप्टोटिक अपशिष्ट प्रतिरक्षा प्रणाली का "ध्यान आकर्षित करता है", और प्रतिरक्षा कोशिकाओं की पैथोलॉजिकल सक्रियता होती है (चित्र 3)। यह पता चला है कि कुछ प्रकार की दवाएं जो पहले से ही एसएलई के इलाज के लिए उपयोग की जाती हैं या प्रीक्लिनिकल स्टडीज के चरण में हैं, ऑटोफैगी पर सटीक रूप से कार्य करती हैं।

ऊपर सूचीबद्ध सुविधाओं के अलावा, एसएलई वाले रोगियों को टाइप I इंटरफेरॉन जीन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति की विशेषता है। इन जीनों के उत्पाद साइटोकिन्स का एक बहुत प्रसिद्ध समूह हैं जो शरीर में एंटीवायरल और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी भूमिका निभाते हैं। यह संभव है कि टाइप I इंटरफेरॉन की मात्रा में वृद्धि प्रतिरक्षा कोशिकाओं की गतिविधि को प्रभावित करती है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी होती है।

चित्रा 3. एसएलई के रोगजनन की आधुनिक समझ।मुख्य कारणों में से एक नैदानिक ​​लक्षणएसएलई एंटीबॉडी द्वारा गठित प्रतिरक्षा परिसरों के ऊतकों में जमाव है जो कोशिकाओं के परमाणु सामग्री (डीएनए, आरएनए, हिस्टोन) के टुकड़ों को बांधते हैं। यह प्रक्रिया एक मजबूत भड़काऊ प्रतिक्रिया को भड़काती है। इसके अलावा, एपोप्टोसिस, नेटोसिस में वृद्धि और ऑटोफैगी की दक्षता में कमी के साथ, अप्रयुक्त सेल टुकड़े प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं का लक्ष्य बन जाते हैं। रिसेप्टर्स के माध्यम से प्रतिरक्षा परिसरों एफसीआरआईआईएप्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाओं में प्रवेश करें ( पीडीसी), जहां परिसरों के न्यूक्लिक एसिड टोल-जैसे रिसेप्टर्स को सक्रिय करते हैं ( टीएलआर-7/9),. इस तरह से सक्रिय किए गए पीडीसी टाइप I इंटरफेरॉन (सहित) का एक शक्तिशाली उत्पादन शुरू करते हैं। आईएफएन-α) ये साइटोकिन्स, बदले में, मोनोसाइट्स की परिपक्वता को उत्तेजित करते हैं ( म) एंटीजन-प्रेजेंटिंग डेंड्राइटिक कोशिकाओं के लिए ( डीसी) और बी कोशिकाओं द्वारा ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी का उत्पादन, सक्रिय टी कोशिकाओं के एपोप्टोसिस को रोकता है। आईएफएन प्रकार I के प्रभाव में मोनोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और डेंड्राइटिक कोशिकाएं साइटोकिन्स बीएएफएफ (बी कोशिकाओं के उत्तेजक, उनकी परिपक्वता, अस्तित्व और एंटीबॉडी के उत्पादन को बढ़ावा देने) और एपीआरआईएल (सेल प्रसार के संकेतक) के संश्लेषण को बढ़ाती हैं। यह सब प्रतिरक्षा परिसरों की संख्या में वृद्धि और पीडीसी के और भी अधिक शक्तिशाली सक्रियण की ओर जाता है - सर्कल बंद है। असामान्य ऑक्सीजन चयापचय भी SLE के रोगजनन में शामिल होता है, जो सूजन, कोशिका मृत्यु और स्वप्रतिजनों के प्रवाह को बढ़ाता है। यह काफी हद तक माइटोकॉन्ड्रिया का दोष है: उनके काम में व्यवधान से गठन में वृद्धि होती है सक्रिय रूपऑक्सीजन ( रोस) और नाइट्रोजन ( आर एन आई), न्यूट्रोफिल और नेटोसिस के सुरक्षात्मक कार्यों में गिरावट ( नेटोसिस)

अंत में, ऑक्सीडेटिव तनाव, कोशिका में असामान्य ऑक्सीजन चयापचय और माइटोकॉन्ड्रिया के कामकाज में गड़बड़ी के साथ भी रोग के विकास में योगदान कर सकते हैं। प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स, ऊतक क्षति और एसएलई के पाठ्यक्रम की विशेषता वाली अन्य प्रक्रियाओं के बढ़ते स्राव के कारण, अत्यधिक मात्रा में प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों(आरओएस), जो आसपास के ऊतकों को और नुकसान पहुंचाते हैं, स्वप्रतिजनों के निरंतर प्रवाह और न्यूट्रोफिल की विशिष्ट आत्महत्या में योगदान करते हैं - नेटोज़ू(नेटोसिस)। यह प्रक्रिया शिक्षा के साथ समाप्त होती है न्यूट्रोफिल बाह्यकोशिकीय जाल(NETs) रोगजनकों को पकड़ने के लिए डिज़ाइन किया गया। दुर्भाग्य से, एसएलई के मामले में, वे मेजबान के खिलाफ खेलते हैं: ये जालीदार संरचनाएं मुख्य रूप से बुनियादी ल्यूपस ऑटोएंटिजेन्स से बनी होती हैं। बाद के एंटीबॉडी के साथ बातचीत से इन जालों के शरीर को साफ करना मुश्किल हो जाता है और स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन में वृद्धि होती है। इस प्रकार एक दुष्चक्र बनता है: रोग की प्रगति के दौरान ऊतक क्षति में वृद्धि से आरओएस की मात्रा में वृद्धि होती है, जो ऊतकों को और भी अधिक नष्ट कर देती है, प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को बढ़ाती है, इंटरफेरॉन के संश्लेषण को उत्तेजित करती है ... एसएलई के रोगजनक तंत्र को आंकड़े 3 और 4 में अधिक विस्तार से प्रस्तुत किया गया है।

चित्रा 4. एसएलई के रोगजनन में क्रमादेशित न्यूट्रोफिल मृत्यु - नेटोसिस - की भूमिका।प्रतिरक्षा कोशिकाएं आमतौर पर शरीर के स्वयं के अधिकांश प्रतिजनों से नहीं टकराती हैं, क्योंकि संभावित स्वप्रतिजन कोशिकाओं के अंदर स्थित होते हैं और लिम्फोसाइटों को प्रस्तुत नहीं किए जाते हैं। ऑटोफैजिक मौत के बाद, मृत कोशिकाओं के अवशेषों का जल्दी से उपयोग किया जाता है। हालांकि, कुछ मामलों में, उदाहरण के लिए, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन और नाइट्रोजन प्रजातियों की अधिकता के साथ ( रोसतथा आर एन आई), प्रतिरक्षा प्रणाली नाक से नाक के स्वप्रतिजनों का सामना करती है, जो SLE के विकास को उत्तेजित करती है। उदाहरण के लिए, आरओएस के प्रभाव में, पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल ( पीएमएन) उजागर कर रहे हैं नेटोज़ू, और सेल के अवशेषों से एक "नेटवर्क" बनता है (इंग्लैंड। जाल) न्यूक्लिक एसिड और प्रोटीन युक्त। यह नेटवर्क स्वप्रतिजनों का स्रोत बन जाता है। नतीजतन, प्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाएं ( पीडीसी), विमोचन आईएफएन-αऔर एक ऑटोइम्यून हमले को भड़काने। अन्य दंतकथा: रेडॉक्स(कमी-ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया) - रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं के संतुलन का उल्लंघन; एर- अन्तः प्रदव्ययी जलिका; डीसी- द्रुमाकृतिक कोशिकाएं; बी- बी कोशिकाएं; टी- टी कोशिकाएं; Nox2- एनएडीपीएच ऑक्सीडेज 2; एमटीडीएनए- माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए; काले ऊपर और नीचे तीर- क्रमशः लाभ और दमन। चित्र को पूर्ण आकार में देखने के लिए, उस पर क्लिक करें।

दोषी कौन?

हालांकि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन कमोबेश स्पष्ट है, वैज्ञानिकों को इसके प्रमुख कारण का नाम देना मुश्किल लगता है और इसलिए विभिन्न कारकों के संयोजन पर विचार करें जो इस बीमारी के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं।

हमारी सदी में, वैज्ञानिक अपना ध्यान मुख्य रूप से बीमारी के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति की ओर मोड़ते हैं। एसएलई इससे भी नहीं बचा - जो आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि घटना लिंग और जातीयता से बहुत भिन्न होती है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं इस बीमारी से लगभग 6-10 गुना अधिक पीड़ित होती हैं। उनमें चरम घटना 15-40 वर्ष पर होती है, अर्थात, प्रसव उम्र... प्रसार, रोग पाठ्यक्रम और मृत्यु दर जातीयता से जुड़े हुए हैं। उदाहरण के लिए, सफेद रोगियों के लिए एक तितली दाने की विशेषता है। अफ्रीकी अमेरिकियों और अफ्रीकी कैरेबियाई लोगों में, यह रोग कोकेशियान की तुलना में बहुत अधिक गंभीर है, उनमें बीमारी का फिर से आना और गुर्दे की सूजन संबंधी विकार अधिक आम हैं। डार्क स्किन वाले लोगों में डिस्कोइड ल्यूपस भी अधिक आम है।

इन तथ्यों से संकेत मिलता है कि एसएलई के एटियलजि में आनुवंशिक प्रवृत्ति एक महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकती है।

इसे स्पष्ट करने के लिए शोधकर्ताओं ने इस विधि का प्रयोग किया जीनोम-वाइड एसोसिएशन सर्च, या जीडब्ल्यूएएस, जो आपको फेनोटाइप के साथ हजारों आनुवंशिक वेरिएंट को सहसंबंधित करने की अनुमति देता है - इस मामले में, रोग की अभिव्यक्तियों के साथ। इस तकनीक के लिए धन्यवाद, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए संवेदनशीलता के 60 से अधिक लोकी की पहचान करना संभव था। उन्हें सशर्त रूप से कई समूहों में विभाजित किया जा सकता है। लोकी के इन समूहों में से एक जन्मजात प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से जुड़ा है। ये हैं, उदाहरण के लिए, एनएफ-केबी सिग्नलिंग मार्ग, डीएनए गिरावट, एपोप्टोसिस, फागोसाइटोसिस, और सेलुलर मलबे का उपयोग। इसमें ऐसे वेरिएंट भी शामिल हैं जो न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स के कार्य और सिग्नलिंग के लिए जिम्मेदार हैं। एक अन्य समूह में आनुवंशिक वेरिएंट शामिल हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के अनुकूली लिंक के काम में शामिल हैं, जो कि बी और टी कोशिकाओं के कार्य और सिग्नलिंग नेटवर्क से जुड़ा है। इसके अलावा, ऐसे लोकी हैं जो इन दो समूहों में नहीं आते हैं। दिलचस्प बात यह है कि एसएलई और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों (चित्रा 5) के लिए कई जोखिम वाले स्थान सामान्य हैं।

एसएलई के विकास के जोखिम को निर्धारित करने और इसका निदान या उपचार करने के लिए आनुवंशिक डेटा का उपयोग किया जा सकता है। यह व्यवहार में अत्यंत उपयोगी होगा, क्योंकि रोग की बारीकियों के कारण, रोगी की पहली शिकायतों से इसकी पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ... उपचार चुनने में भी कुछ समय लगता है, क्योंकि रोगी अपने जीनोम की विशेषताओं के आधार पर चिकित्सा के लिए अलग तरह से प्रतिक्रिया करते हैं। अब तक, हालांकि, नैदानिक ​​​​अभ्यास में आनुवंशिक परीक्षणों का उपयोग नहीं किया जाता है। रोग की संवेदनशीलता का आकलन करने के लिए एक आदर्श मॉडल न केवल कुछ जीन वेरिएंट, बल्कि आनुवंशिक बातचीत, साइटोकिन्स के स्तर, सीरोलॉजिकल मार्कर और कई अन्य डेटा को भी ध्यान में रखेगा। इसके अलावा, यदि संभव हो तो, एपिजेनेटिक विशेषताओं को ध्यान में रखना चाहिए - आखिरकार, वे, शोध के अनुसार, एसएलई के विकास में एक बड़ा योगदान देते हैं।

जीनोम के विपरीत, एपिप्रभाव के तहत जीनोम को संशोधित करना अपेक्षाकृत आसान है बाहरी कारक... कुछ का मानना ​​है कि उनके बिना SLE विकसित नहीं हो सकता है। सबसे स्पष्ट है पराबैंगनी विकिरणक्योंकि सूरज की रोशनी के संपर्क में आने के बाद अक्सर मरीजों की त्वचा पर लालिमा और रैशेज हो जाते हैं।

रोग का विकास, जाहिरा तौर पर, उत्तेजित कर सकता है और विषाणुजनित संक्रमण... यह संभव है कि इस मामले में, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं निम्न कारणों से होती हैं वायरस की आणविक मिमिक्री- शरीर के अपने अणुओं के साथ वायरल एंटीजन की समानता की घटना। यदि यह परिकल्पना सही है, तो एपस्टीन-बार वायरस अनुसंधान के केंद्र में आता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, वैज्ञानिकों को विशिष्ट दोषियों का नाम देना मुश्किल लगता है। यह माना जाता है कि ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं विशिष्ट वायरस द्वारा नहीं, बल्कि इस प्रकार के रोगज़नक़ से निपटने के सामान्य तंत्र के माध्यम से उकसाई जाती हैं। उदाहरण के लिए, वायरल आक्रमण के जवाब में और एसएलई के रोगजनन में टाइप I इंटरफेरॉन के सक्रियण का मार्ग आम है।

कारक जैसे धूम्रपान और शराब पीनाहालांकि, उनका प्रभाव मिश्रित है। धूम्रपान से आपके रोग के विकसित होने का खतरा बढ़ सकता है, यह बढ़ सकता है, और अंग खराब हो सकता है। दूसरी ओर, शराब को एसएलई के विकास के जोखिम को कम करने के लिए दिखाया गया है, लेकिन सबूत काफी परस्पर विरोधी हैं कि इस बीमारी से बचाव के इस तरीके का उपयोग नहीं करना सबसे अच्छा है।

प्रभाव के संबंध में हमेशा स्पष्ट उत्तर नहीं होता है व्यावसायिक जोखिम कारक... यदि कई अध्ययनों के अनुसार, सिलिकॉन डाइऑक्साइड के साथ संपर्क, एसएलई के विकास को भड़काता है, तो धातुओं, औद्योगिक रसायनों, सॉल्वैंट्स, कीटनाशकों और हेयर डाई के संपर्क में आने के बारे में कोई सटीक उत्तर नहीं है। अंत में, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, ल्यूपस द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है नशीली दवाओं के प्रयोग: सबसे आम ट्रिगर्स क्लोरप्रोमाज़िन, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड और प्रोकेनामाइड हैं।

उपचार: भूत, वर्तमान और भविष्य

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इलाज "सबसे अधिक जटिल रोगदुनिया में ”अभी तक संभव नहीं है। एक दवा का निर्माण रोग के बहुआयामी रोगजनन द्वारा बाधित होता है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भाग शामिल होते हैं। हालांकि, सहायक चिकित्सा के सक्षम व्यक्तिगत चयन से, गहरी छूट प्राप्त की जा सकती है, और रोगी एक पुरानी बीमारी की तरह ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रहने में सक्षम होगा।

रोगी की स्थिति में विभिन्न परिवर्तनों के लिए उपचार को डॉक्टर द्वारा, अधिक सटीक रूप से, डॉक्टरों द्वारा समायोजित किया जा सकता है। तथ्य यह है कि ल्यूपस के उपचार में, चिकित्सा पेशेवरों की एक बहु-विषयक टीम का समन्वित कार्य अत्यंत महत्वपूर्ण है: पारिवारिक चिकित्सकपश्चिम में, एक रुमेटोलॉजिस्ट, क्लिनिकल इम्यूनोलॉजिस्ट, मनोवैज्ञानिक, और अक्सर एक नेफ्रोलॉजिस्ट, हेमटोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ और न्यूरोलॉजिस्ट। रूस में, एसएलई के साथ एक रोगी सबसे पहले रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाता है, और सिस्टम और अंगों को नुकसान के आधार पर, उसे कार्डियोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक से अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

रोग का रोगजनन बहुत जटिल और भ्रमित करने वाला है, इसलिए कई लक्षित दवाएं अब विकास में हैं, जबकि अन्य ने परीक्षण चरण में अपनी विफलता दिखाई है। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभ्यास में, गैर-विशिष्ट दवाएं अभी भी सबसे व्यापक रूप से उपयोग की जाती हैं।

मानक उपचार में कई प्रकार की दवाएं शामिल हैं। सबसे पहले, वे लिखते हैं प्रतिरक्षादमनकारियों- प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को दबाने के लिए। इनमें से सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली साइटोटोक्सिक दवाएं हैं। methotrexate, अज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिलतथा साईक्लोफॉस्फोमाईड... वास्तव में, ये वही दवाएं हैं जो कैंसर कीमोथेरेपी के लिए उपयोग की जाती हैं और मुख्य रूप से सक्रिय रूप से विभाजित कोशिकाओं (प्रतिरक्षा प्रणाली के मामले में, सक्रिय लिम्फोसाइटों के क्लोन पर) पर कार्य करती हैं। यह स्पष्ट है कि इस तरह की चिकित्सा में कई खतरनाक हैं दुष्प्रभाव.

रोग के तीव्र चरण में, रोगी आमतौर पर लेते हैं कोर्टिकोस्टेरोइड- गैर-विशिष्ट विरोधी भड़काऊ दवाएं जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के सबसे हिंसक प्रवाह को शांत करने में मदद करती हैं। 1950 के दशक से उनका उपयोग SLE के उपचार में किया जाता रहा है। फिर उन्होंने इस ऑटोइम्यून बीमारी के उपचार को गुणात्मक रूप से नए स्तर पर स्थानांतरित कर दिया, और वे अभी भी एक विकल्प के अभाव में चिकित्सा का मुख्य आधार बने हुए हैं, हालांकि उनके उपयोग से कई दुष्प्रभाव भी जुड़े हुए हैं। अक्सर, डॉक्टर लिखते हैं प्रेडनिसोनतथा methylprednisolone.

1976 से SLE के तेज होने के साथ, इसका उपयोग भी किया गया है नाड़ी चिकित्सा: रोगी को मेथिलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड की स्पंदित उच्च खुराक प्राप्त होती है। बेशक, 40 से अधिक वर्षों के उपयोग में, इस तरह की चिकित्सा की योजना बहुत बदल गई है, लेकिन इसे अभी भी ल्यूपस के उपचार में स्वर्ण मानक माना जाता है। हालांकि, इसके कई गंभीर दुष्प्रभाव हैं, यही वजह है कि कुछ रोगी समूहों के लिए इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है, उदाहरण के लिए, खराब नियंत्रण वाले लोग धमनी का उच्च रक्तचापऔर प्रणालीगत संक्रमण से पीड़ित हैं। विशेष रूप से, रोगी चयापचय संबंधी गड़बड़ी और व्यवहार में परिवर्तन विकसित कर सकता है।

जब छूट प्राप्त की जाती है, तो उन्हें आमतौर पर निर्धारित किया जाता है मलेरिया रोधी दवाएं, जो मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और त्वचा के घावों वाले रोगियों के उपचार के लिए लंबे समय से सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है। कार्य हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, इस समूह के सबसे प्रसिद्ध पदार्थों में से एक, उदाहरण के लिए, इस तथ्य से समझाया गया है कि यह IFN-α के उत्पादन को रोकता है। इसका उपयोग रोग गतिविधि में दीर्घकालिक कमी प्रदान करता है, अंग और ऊतक क्षति को कम करता है और गर्भावस्था के परिणाम में सुधार करता है। इसके अलावा, दवा घनास्त्रता के जोखिम को कम करती है - जो हृदय प्रणाली में उत्पन्न होने वाली जटिलताओं को देखते हुए अत्यंत महत्वपूर्ण है। इस प्रकार, एसएलई वाले सभी रोगियों के लिए मलेरिया-रोधी दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जाती है। हालांकि, मरहम में मरहम की एक बूंद भी होती है। शायद ही कभी, इस चिकित्सा के जवाब में रेटिनोपैथी विकसित होती है, और गंभीर गुर्दे या यकृत हानि वाले रोगियों को हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन से संबंधित विषाक्तता का खतरा होता है।

ल्यूपस और नए के उपचार में उपयोग किया जाता है, लक्षित दवाएं(अंजीर। 5)। सबसे उन्नत विकास बी कोशिकाओं को लक्षित करते हैं: एंटीबॉडी रीटक्सिमैब और बेलिमैटेब।

चित्रा 5. SLE के उपचार में जैविक।मानव शरीर में, एपोप्टोटिक और / या नेक्रोटिक सेल मलबे जमा होते हैं - उदाहरण के लिए, वायरस से संक्रमण और पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में आने के कारण। इस "मलबे" को वृक्ष के समान कोशिकाओं द्वारा पकड़ा जा सकता है ( डीसी), जिसका मुख्य कार्य टी और बी कोशिकाओं के प्रतिजनों की प्रस्तुति है। उत्तरार्द्ध डीसी द्वारा उन्हें प्रस्तुत किए गए स्वप्रतिजनों पर प्रतिक्रिया करने की क्षमता प्राप्त करते हैं। इस तरह से ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया शुरू होती है, ऑटोएंटिबॉडी का संश्लेषण शुरू होता है। कई जैविक दवाओं का अब अध्ययन किया जा रहा है - ऐसी दवाएं जो शरीर के प्रतिरक्षा घटकों के नियमन को प्रभावित करती हैं। जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित किया जाता है ऐनिफ्रोलुमाब(आईएफएन-α रिसेप्टर के लिए एंटीबॉडी), सिफ़ालिमैटेबतथा रोंटालिज़ुमाब(आईएफएन-α के लिए एंटीबॉडी), infliximabतथा ईटनेरसेप्ट(ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर के लिए एंटीबॉडी, TNF-α), सिरुकुमाबी(एंटी-आईएल-6) और Tocilizumab(एंटी-आईएल -6 रिसेप्टर)। एबटासेप्ट (सेमी।मूलपाठ), बेलाटेसेप्ट, एएमजी-557तथा आईडीईसी-131टी कोशिकाओं के सह-उत्तेजक अणुओं को अवरुद्ध करें। फोस्टामैटिनिबतथा आर333- प्लीहा tyrosine kinase के अवरोधक ( SYK) विभिन्न ट्रांसमेम्ब्रेन बी-सेल प्रोटीन लक्षित हैं रितुक्सिमैबतथा ओटातुमुमाब(सीडी20 के लिए एंटीबॉडी), एप्रातुज़ुमाब(एंटी-सीडी22) और ब्लिनटुमोमैब(एंटी-सीडी19), जो प्लाज्मा सेल रिसेप्टर्स को भी ब्लॉक करता है ( पीसी). बेलिमैटेब (सेमी।पाठ) घुलनशील रूप को अवरुद्ध करता है बाफ्फ, Tabalumab और blisibimod - घुलनशील और झिल्ली बाध्य अणु बाफ्फ, ए

एंटी-ल्यूपस थेरेपी का एक अन्य संभावित लक्ष्य टाइप I इंटरफेरॉन है, जिसकी पहले ही ऊपर चर्चा की जा चुकी है। कई IFN-α . के प्रति एंटीबॉडीएसएलई के रोगियों में पहले ही आशाजनक परिणाम दिखा चुके हैं। अब उनके परीक्षण के अगले, तीसरे चरण की योजना है।

इसके अलावा, दवाओं की, जिनकी प्रभावशीलता का अब एसएलई के लिए अध्ययन किया जा रहा है, इसका उल्लेख किया जाना चाहिए abatacept... यह टी और बी कोशिकाओं के बीच सह-उत्तेजक अंतःक्रियाओं को अवरुद्ध करता है, जिससे प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता बहाल होती है।

अंत में, विभिन्न एंटी-साइटोकाइन दवाएं विकसित और परीक्षण की जा रही हैं, उदाहरण के लिए, ईटनेरसेप्टतथा infliximab- ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर, TNF-α के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी।

निष्कर्ष

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोगी के लिए एक कठिन चुनौती है, एक चिकित्सक के लिए एक कठिन काम है, और एक वैज्ञानिक के लिए एक अंडर-अन्वेषित क्षेत्र है। हालांकि, इस मुद्दे का चिकित्सा पक्ष सीमित नहीं होना चाहिए। यह रोग सामाजिक नवाचार के लिए एक विशाल क्षेत्र प्रदान करता है, क्योंकि रोगी को न केवल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है, बल्कि मनोवैज्ञानिक सहित विभिन्न प्रकार के समर्थन की भी आवश्यकता होती है। इस प्रकार, सूचना प्रदान करने के बेहतर तरीके, विशेष मोबाइल एप्लिकेशन, सुलभ जानकारी वाले प्लेटफॉर्म एसएलई वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करते हैं।

इस मामले में बहुत मदद और रोगी संगठन - सार्वजनिक संघकिसी प्रकार की बीमारी से पीड़ित लोग, और उनके रिश्तेदार। उदाहरण के लिए, अमेरिका का ल्यूपस फाउंडेशन बहुत प्रसिद्ध है। इस संगठन की गतिविधियों का उद्देश्य एसएलई के निदान वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है विशेष कार्यक्रम, अनुसंधान, शिक्षा, समर्थन और सहायता। इसका प्राथमिक लक्ष्य निदान के लिए समय कम करना, रोगियों को सुरक्षित और प्रभावी उपचार प्रदान करना और उपचार और देखभाल तक पहुंच का विस्तार करना है। इसके अलावा, संगठन चिकित्सा कर्मियों को प्रशिक्षित करने, सरकारी अधिकारियों को चिंताओं को संप्रेषित करने और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में सामाजिक जागरूकता बढ़ाने के महत्व पर जोर देता है।

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सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक बहुत ही गंभीर, प्रगतिशील रोग संबंधी स्थिति है जो कई सिंड्रोमों में प्रकट होती है और मुख्य रूप से युवा महिलाओं को प्रभावित करती है।

पहला लक्षण 15-25 साल की उम्र में दिखाई देता है - शरीर की आनुवंशिक रूप से अपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कुछ कोशिकाओं को नहीं पहचानती है और उनके खिलाफ एंटीबॉडी को सक्रिय करती है, जिससे अंगों में घाव और पुरानी सूजन हो जाती है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष - जीवन के लिए रोग का निदान

अतीत में, बीमारी के पहले लक्षणों के 2 से 5 साल बाद अधिकांश रोगियों की मृत्यु हो जाती थी। आधुनिक चिकित्सा की संभावनाओं के साथ, बुढ़ापे तक जीवित रहने का पूर्वानुमान काफी अधिक है।

जीवन की अवधि और गुणवत्ता पुराने अंग क्षति की गंभीरता से जुड़ी है, क्योंकि रोग के इस रूप के साथ दवाई से उपचारसभी प्रकार के लक्षणों के लिए अच्छा काम करता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सही उपचार आहार एक व्यक्ति के जीवन के लिए रोग का निदान में सुधार करता है। डॉक्टरों का दावा है कि आधुनिक दवाएंएक सटीक निदान के बाद 20 से अधिक वर्षों तक जीने का अवसर दें।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण और लक्षण रोग के रूप और गति के आधार पर प्रकट होते हैं। एसएलई वाले अधिकांश लोग पूर्ण जीवन जीते हैं और काम करना जारी रखते हैं।

गंभीर तीव्र रूप में, एक व्यक्ति अक्सर तीव्र जोड़ों के दर्द, गंभीर कमजोरी और न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों के कारण काम नहीं कर सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण, फोटो

तस्वीर विशिष्ट अभिव्यक्तियाँप्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

चूंकि एसएलई के साथ, किसी भी अंग को नुकसान की उम्मीद की जा सकती है, लक्षण बल्कि धुंधले होते हैं, और संकेत कई बीमारियों की विशेषता है:

• अज्ञात मूल के तापमान में वृद्धि;
• मांसपेशियों में दर्द (मायलगिया), शारीरिक और मानसिक तनाव के दौरान थकान;
• मांसपेशियों में दर्द, सिरदर्द के दौरे, सामान्य कमजोरी;
• बार-बार दस्त;
• घबराहट, चिड़चिड़ापन, नींद की गड़बड़ी;
• डिप्रेशन।

विशिष्ट संकेत

के अतिरिक्त सामान्य सुविधाएं, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कई विशिष्ट लक्षण होते हैं, जिन्हें प्रभावित अंग या प्रणाली के अनुसार समूहों में विभाजित किया जाता है।

त्वचा की अभिव्यक्तियाँ:

• बीमारी का क्लासिक लक्षण जिसने इसे अपना नाम दिया है, वह है एरिथेमा की विशेषता - "तितली" के आकार में त्वचा का लाल होना, जो तब होता है जब केशिकाओं का विस्तार होता है, और पुल के क्षेत्र में एक दाने की उपस्थिति होती है नाक और चीकबोन्स पर। यह हर दूसरे या तीसरे मरीज में नोट किया जाता है। एरिथेमा शरीर, अंगों पर विभिन्न आकृतियों के अलग-अलग या मिश्रित सूजन वाले लाल धब्बों के रूप में भी देखा जाता है।
• हथेलियों और उंगलियों की त्वचा पर छोटे रक्तस्रावी दाने (छोटे बर्तन फटने के कारण)।
• जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली पर नाक, गला, होंठ, छाले, दंत चर्म रोग दिखाई देते हैं।
• ट्रॉफिक अल्सर तब होता है जब गंभीर पाठ्यक्रमबीमारी।
• नाखून भंगुर हो जाते हैं, बाल सूख जाते हैं, फोकल बालों का झड़ना देखा जाता है।

संयुक्त समस्याएं:

जोड़ों के क्षेत्र में मौजूद संयोजी ऊतक ल्यूपस से गंभीर रूप से प्रभावित होता है, इसलिए अधिकांश रोगी ध्यान दें:

• कलाई, हाथ, घुटनों के छोटे जोड़ों में दर्द;
• पॉलीआर्थराइटिक सूजन की अभिव्यक्ति जो हड्डी के ऊतकों के विनाश के बिना गुजरती है (रुमेटीइड गठिया की तुलना में), लेकिन क्षतिग्रस्त जोड़ों की लगातार विकृति के साथ (हर पांचवें में);
• कोक्सीक्स और त्रिकास्थि (मुख्य रूप से पुरुषों में) में सूजन और दर्द।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली से प्रतिक्रिया:

• ल्यूपस ले के रक्त में जांच - कोशिकाएं - अभिलक्षणिक विशेषताएसएलई।
• ये कोशिकाएं परिवर्तित ल्यूकोसाइट्स हैं, जिसके भीतर अन्य रक्त कोशिकाओं के नाभिक पाए जाते हैं। यह घटना इंगित करती है कि प्रतिरक्षा प्रणाली गलत है, अपनी स्वयं की कोशिकाओं को विदेशी और खतरनाक मानते हुए, ल्यूकोसाइट्स को उन्हें अवशोषित करने का संकेत दे रही है।
• एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हर दूसरे रोगी में), रोग से उत्पन्न, और ली गई दवाओं के कारण।

हृदय गतिविधि और संवहनी प्रणाली

कई रोगियों के पास है:

• पेरिकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस और मायोकार्डिटिस (संक्रमण के संकेतों को प्रकट किए बिना जो इस तरह की सूजन संबंधी बीमारियों को भड़काते हैं)।
• दिल के वाल्वों को नुकसान आगामी विकाशबीमारी।
• एथेरोस्क्लेरोसिस का विकास।

एसएलई के लिए नेफ्रोलॉजी:

1. ल्यूपस नेफ्रैटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) का विकास बिगड़ा हुआ ग्लोमेरुलर फ़ंक्शन के साथ एक स्पष्ट गुर्दे की सूजन है और गुर्दे की क्रिया में कमी (बीमारी के तीव्र रूप में अधिक होने की संभावना है)।
2. हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त की प्रचुरता) या प्रोटीनुरिया (), दर्दनाक अभिव्यक्तियों के बिना आगे बढ़ना।

समय पर निदान और चिकित्सा की शुरुआत के साथ, तीव्र गुर्दे की विकृति 20 रोगियों में से केवल 1 में होती है।

स्नायविक और मानसिक विकार

प्रभावी उपचार के बिना, घटना की संभावना अधिक होती है:

• एन्सेफैलोपैथी (मस्तिष्क की कोशिकाओं को नुकसान)।
• आक्षेप संबंधी दौरे।
• सेरेब्रोवास्कुलिटिस (मस्तिष्क के जहाजों की सूजन)।
• संवेदनशीलता में कमी।
• दृश्य मतिभ्रम।
• धारणा का भ्रम, सोच की पर्याप्तता का उल्लंघन।

neuropsychiatric क्षेत्र में इन विचलन को ठीक करना मुश्किल है।

श्वसन प्रणाली

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण फेफड़े की प्रणाली के क्षेत्र में सांस की तकलीफ, सांस लेते समय छाती में दर्द (अक्सर फुफ्फुस के विकास के साथ) के रूप में दिखाई देते हैं।

रोग के रूप

रोग के तीन रूप हैं।

तीव्र रूपके द्वारा चित्रित:

• अचानक शुरुआत, जब रोगी एक निश्चित दिन का नाम दे सकता है;
• तेज बुखार, ठंड लगना;
• पॉलीआर्थराइटिस;
• एक दाने और चेहरे पर "ल्यूपस तितली" की उपस्थिति;
• नाक और गालों पर सायनोसिस (त्वचा का नीला पड़ना)।

छह महीने के भीतर, तीव्र सेरोसाइटिस (पेरीकार्डियम, फुस्फुस का आवरण, पेरिटोनियम की सीरस झिल्ली की सूजन), न्यूमोनिटिस (वायुकोशीय दीवारों को नुकसान के साथ फेफड़ों की सूजन), न्यूरोलॉजिकल और मानसिक विकार, मिर्गी के समान दौरे के लक्षण विकसित होते हैं।

तीव्र रूप में रोग का कोर्स गंभीर है। सक्रिय चिकित्सा के बिना जीवन प्रत्याशा एक या दो वर्ष से अधिक नहीं है।

सूक्ष्म रूपअभिव्यक्तियों के साथ शुरू होता है जैसे:

• ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सामान्य लक्षण;
• दर्द और छोटे जोड़ों की सूजन;
• आवर्तक गठिया;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस (त्वचा का अल्सर, पपड़ीदार, पपड़ीदार) के रूप में त्वचीय घाव;
• फोटोडर्माटोसिस गर्दन, छाती, माथे, होंठ, कान में दिखाई देना।

सूक्ष्म रूप के प्रवाह का उतार-चढ़ाव स्वयं को काफी स्पष्ट रूप से प्रकट करता है। 2-3 वर्षों की अवधि के लिए, एक पूर्ण नैदानिक ​​​​तस्वीर बनती है।

नोट किया गया:

1. लगातार पैरॉक्सिस्मल सिरदर्द उच्च डिग्रीथकान।
2. लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस और वाल्वों की सूजन के रूप में गंभीर हृदय क्षति - माइट्रल, महाधमनी, ट्राइकसपिड।
3. मायालगिया (मांसपेशियों में दर्द, आराम से भी)।
4. उनके शोष के साथ कंकाल की मांसपेशियों और मांसपेशियों की सूजन - मायोसिटिस।
5. Raynaud's syndrome (ठंड, तनाव में उंगलियों या पैरों की युक्तियों की त्वचा का नीला पड़ना या सफेद होना), अक्सर उंगलियों की मृत्यु का कारण बनता है।
6. लिम्फैडेनोपैथी लिम्फ नोड्स का एक पैथोलॉजिकल इज़ाफ़ा है।
7. ल्यूपस न्यूमोनाइटिस (एसएलई के साथ फेफड़ों की सूजन, सार्स या एटिपिकल निमोनिया के रूप में विकसित होना)।
8. गुर्दे की सूजन, तीव्र रूप में उतनी गंभीर नहीं होना;
9. एनीमिया, ल्यूकोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स की संख्या में भारी कमी), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या वेलहॉफ सिंड्रोम (रक्त प्लेटलेट्स में तेज कमी, जो खरोंच, त्वचा पर चोट, श्लेष्मा झिल्ली, रक्तस्राव और मामूली चोटों के बाद भी रक्तस्राव को रोकने में कठिनाई के साथ होती है) )
10. रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता में वृद्धि।

जीर्ण रूप

रोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस, में होता है जीर्ण रूप, लंबे समय तक यह लगातार पॉलीआर्थराइटिस, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों, छोटी धमनियों के घावों, वेलहॉफ सिंड्रोम में व्यक्त किया जाता है।

रोग के 6-9 वर्षों के दौरान, अन्य जैविक विकृतियाँ (नेफ्रैटिस, न्यूमोनाइटिस) जुड़ जाती हैं।

निदान संकेतों के एक सेट (जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, बुखार), प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस सिंड्रोम - रेनॉड और वेलहॉफ, और शोध परिणामों के आधार पर किया जाता है।

एक विश्वसनीय निदान करने के लिए, कुछ मानदंडों को ध्यान में रखा जाता है जो रोगी की बीमारी के दौरान खुद को प्रकट करते हैं।

इसमे शामिल है:

• ल्यूपस तितली।
• प्रकाश संवेदीकरण - सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने वाली त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि।
• डिस्कोइड ल्यूपस, एक सिक्के के आकार का, सूजन, पपड़ीदार दाने जो निशान छोड़ देता है।
• श्लेष्मा झिल्ली पर छाले।
• जोड़ों की कोमलता और सूजन के साथ गठिया (अक्सर सममित)।
• हृदय, फेफड़े, पेरिटोनियम के आसपास की झिल्लियों में सेरोसाइटिस या सूजन, जिससे शरीर की स्थिति बदलते समय सांस लेने में कठिनाई और दर्द होता है।
• एसएलई वाले लगभग सभी रोगियों में गुर्दे की सूजन हल्के या गंभीर रूप में विकसित होती है। सबसे पहले, यह केवल मूत्र परीक्षण, इसमें रक्त और प्रोटीन का पता लगाने और आंखों, पैरों और पैरों की सूजन से पता चलता है।
• अवसादग्रस्त राज्यों में व्यक्त न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ, तीव्र हमलेसिरदर्द, स्मृति हानि, एकाग्रता, मनोविकृति (बिगड़ा हुआ व्यवहार और धारणा के साथ गंभीर मानसिक विकृति)।
• रक्त कोशिकाओं में पैथोलॉजिकल परिवर्तन: ऑक्सीजन ले जाने वाली लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश (एनीमिया का कारण बनता है), ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोपेनिया) की संख्या में कमी, नकसीर की घटना के साथ प्लेटलेट्स, मूत्र पथ, मस्तिष्क, पाचन अंग और गर्भाशय।
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार: स्वप्रतिपिंडों (देशी डीएनए के प्रति एंटीबॉडी) का निर्माण, जो SLE के विकास को इंगित करता है। उनकी संख्या में वृद्धि रोग के सक्रिय विकास को इंगित करती है।
• एसएम एंटीबॉडी की उपस्थिति, जो केवल प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पाई जाती है। यह निदान की पुष्टि करता है।
• रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एएनए) जो कोशिका नाभिक को लक्षित करते हैं, लगभग हर रोगी में भी पाए जाते हैं।
• रक्त पूरक स्तर (प्रोटीन जो बैक्टीरिया को मारते हैं और शरीर की सूजन और प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को विनियमित करने के लिए जिम्मेदार होते हैं)। निम्न स्तर रोग की प्रगति को इंगित करता है,

प्रयोगशाला परीक्षाओं और परीक्षणों की आवश्यकता है:

• निदान का स्पष्टीकरण;
• रोग प्रक्रिया में शामिल अंगों का निर्धारण;
• एसएलई की प्रगति और गंभीरता की निगरानी करना;
• ड्रग थेरेपी की प्रभावशीलता का निर्धारण।

ऐसे कई परीक्षण हैं जो विभिन्न अंगों पर ल्यूपस के प्रभाव को मापते हैं:

• फेफड़े, हृदय का एक्स-रे लेना;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, दिल की इकोकार्डियोग्राफी;
• फेफड़ों के श्वसन समारोह का निर्धारण;
• मस्तिष्क परीक्षा के लिए - इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी ईईजी, एमआरआई।

जटिल उपचार के मुख्य लक्ष्य:

• सूजन को हटाने और प्रतिरक्षा विकृति का विनियमन;
• तीव्रता और जटिलताओं की रोकथाम;
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, हार्मोनल और एंटीनोप्लास्टिक एजेंटों के सेवन से उत्पन्न जटिलताओं का उपचार;
• कुछ सिंड्रोम का सक्रिय उपचार;
• एंटीबॉडी और विषाक्त पदार्थों के रक्त को साफ करना।

बुनियादी तरीके:

पल्स थेरेपी, जिसमें निम्न का उपयोग शामिल है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जो रोग के प्रारंभिक चरण में निर्धारित हैं। सभी रोगियों को औषधालय में पंजीकृत किया जाता है ताकि एसएलई के तेज होने की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में समय पर ढंग से हार्मोन का उपयोग किया जा सके।
• साइटोस्टैटिक्स (कैंसर कोशिकाओं के विकास और विकास को दबाने वाली दवाएं) की बढ़ी हुई खुराक का उपयोग, जो आपको जल्दी से छुटकारा पाने की अनुमति देता है गंभीर लक्षणरोग। कोर्स छोटा है।

हेमोसर्प्शन की विधि रक्त से विषाक्त पदार्थों, प्रतिरक्षा परिसरों की पैथोलॉजिकल कोशिकाओं और रक्त कोशिकाओं को हटाने, एक विशेष उपकरण का उपयोग करके हेमटोपोइजिस का विनियमन है जिसके माध्यम से एक शोषक के साथ एक फिल्टर के माध्यम से रक्त पारित किया जाता है।

• यदि स्टेरॉयड का उपयोग करना असंभव है, तो दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कुछ रोग संबंधी अभिव्यक्तियों को दबाती हैं।
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (ऐसी दवाएं जो असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाती हैं)।
• दवाएं जो एंजाइम की क्रिया को अवरुद्ध करती हैं जो भड़काऊ प्रक्रियाओं को उत्तेजित करती हैं और लक्षणों को दूर करने में मदद करती हैं।
• नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई।
• ल्यूपस का कारण बनने वाले रोगों का अनिवार्य उपचार - नेफ्रैटिस, गठिया, फुफ्फुसीय विकृति। गुर्दा स्वास्थ्य की निगरानी करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है क्योंकि ल्यूपस नेफ्रैटिस सबसे अधिक है सामान्य कारणएसएलई के रोगियों की मृत्यु।
• खुराक के नियम और सावधानियों के अनुपालन में सख्त चिकित्सा संकेतों के अनुसार सभी दवाओं और तकनीकों का उपयोग किया जाता है।
• छूट की अवधि के दौरान, स्टेरॉयड की खुराक रखरखाव चिकित्सा के लिए कम कर दी जाती है।

एसएलई . की जटिलताओं

मुख्य जटिलताएँ जो SLE को भड़काती हैं:

1. एसएलई के 25% रोगियों में गुर्दे की विकृति (नेफ्रैटिस, नेफ्रोसिस) विकसित होती है। पहले लक्षण पैरों में सूजन, पेशाब में प्रोटीन और खून की उपस्थिति हैं। किडनी का ठीक से काम न करना बेहद जानलेवा है। उपचार में मजबूत एसएलई दवाएं, डायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण शामिल हैं।

2. हृदय रोग:

• पेरिकार्डिटिस - दिल की थैली की सूजन;
• कोरोनरी धमनियों का सख्त होना जो थ्रोम्बोटिक थक्कों (एथेरोस्क्लेरोसिस) के संचय के कारण हृदय को पोषण देते हैं;
• एंडोकार्टिटिस (क्षतिग्रस्त हृदय वाल्वों का संक्रमण) हृदय के वाल्वों के सख्त होने, रक्त के थक्कों के संचय के कारण होता है। वाल्व प्रत्यारोपण अक्सर किया जाता है;
• मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन), जिससे गंभीर अतालता, हृदय की मांसपेशियों के रोग होते हैं।

3. फेफड़ों के रोग (30%), फुफ्फुसावरण, छाती की मांसपेशियों, जोड़ों, स्नायुबंधन की सूजन। तीव्र ट्यूबरकुलस ल्यूपस एरिथेमेटोसस (फेफड़े के ऊतकों की सूजन) का विकास। फुफ्फुसीय अंतःशल्यता- रक्त की चिपचिपाहट बढ़ने के कारण एम्बोली (रक्त के थक्के) द्वारा धमनियों में रुकावट।

4. खून के रोग, जानलेवा।

• एरिथ्रोसाइट्स में कमी (ऑक्सीजन के साथ कोशिकाओं की आपूर्ति), ल्यूकोसाइट्स (संक्रमण और सूजन को दबाने वाला), प्लेटलेट्स (रक्त के थक्के को बढ़ावा देना);
• लाल रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स की कमी के कारण हेमोलिटिक एनीमिया;
• हेमटोपोइएटिक अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन।

हालांकि ल्यूपस के साथ गर्भावस्था के तेज होने की संभावना अधिक होती है, ज्यादातर महिलाओं के लिए, गर्भधारण और प्रसव अच्छी तरह से होता है।

लेकिन, अगर हम स्वस्थ गर्भवती माताओं में 15% गर्भपात की तुलना करते हैं, तो एसएलई वाले गर्भवती रोगियों में, संख्या बढ़कर 25% हो जाती है।

यह बहुत महत्वपूर्ण है कि गर्भाधान से छह महीने पहले ल्यूपस के कोई लक्षण नहीं पाए जाने चाहिए। और इन 6 महीनों में, सभी दवाएं जो पैदा कर सकती हैं खुराक की अवस्थाएक प्रकार का वृक्ष

गर्भावस्था के दौरान चिकित्सा का चुनाव महत्वपूर्ण है। गर्भपात और भ्रूण को नुकसान से बचने के लिए कुछ एसएलई दवाएं बंद कर दी जाती हैं।

गर्भावस्था के दौरान एसएलई के लक्षण:

• हल्के या मध्यम की तीव्रता;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से उच्च रक्तचाप, मधुमेह, गुर्दे की जटिलताओं का उच्च जोखिम होता है।

ल्यूपस गर्भावस्था वाले चार बच्चों में से एक का जन्म समय से पहले होता है, लेकिन उनमें कोई दोष नहीं होता है। भविष्य में बच्चे भी मानसिक या शारीरिक मंदता नहीं दिखाते हैं।

बहुत कम ही, महिलाओं के रक्त में विशेष एंटीबॉडी के साथ पैदा हुए बच्चे एक दाने या कम लाल रक्त कोशिका की गिनती के रूप में ल्यूपस के कुछ लक्षण दिखाते हैं। लेकिन ये लक्षण बार-बार होते हैं, और अधिकांश बच्चों को इलाज की बिल्कुल भी आवश्यकता नहीं होती है।

गर्भावस्था जो अनियोजित हुई है - बीमारी के तेज होने के समय - भ्रूण और मां पर नकारात्मक प्रभाव डालती है, एसएलई की सभी अभिव्यक्तियों को बढ़ाती है, और असर के साथ कठिनाइयां पैदा करती है।

अधिकांश सुरक्षित तरीकागर्भनिरोधक - डायाफ्राम का उपयोग, गर्भनिरोधक जैल के साथ कैप और गर्भाशय सर्पिल... मौखिक गर्भनिरोधक दवाओं के उपयोग की सिफारिश नहीं की जाती है, विशेष रूप से खतरनाक एस्ट्रोजन की उच्च सामग्री वाली दवाओं का उपयोग होता है।

ल्यूपस ऑटोइम्यून प्रकार की एक बीमारी है, जिसके दौरान वायरस और बैक्टीरिया के रूप में विदेशी जीवों और पदार्थों की अनदेखी करते हुए, मानव शरीर की रक्षा प्रणाली (अर्थात इसकी प्रतिरक्षा प्रणाली) अपने स्वयं के ऊतकों पर हमला करती है। यह प्रक्रिया सूजन और ल्यूपस के साथ होती है, जिसके लक्षण पूरे शरीर में दर्द, सूजन और ऊतक क्षति के रूप में प्रकट होते हैं, अपने तीव्र चरण में होने के कारण, अन्य गंभीर बीमारियों की उपस्थिति को भड़काते हैं।

सामान्य जानकारी

ल्यूपस, इसके संक्षिप्त नाम के रूप में, पूरी तरह से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप में परिभाषित किया गया है। और यद्यपि इस बीमारी के रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या में, लक्षणों की अभिव्यक्ति उनकी कमजोर अभिव्यक्ति में होती है, ल्यूपस अपने आप में लाइलाज है, कई मामलों में तेज होने की धमकी देता है। नियंत्रण विशिष्ट लक्षण, साथ ही अंगों से संबंधित कुछ बीमारियों के विकास को रोकने के लिए, रोगी कर सकते हैं, जिसके लिए उन्हें नियमित रूप से एक विशेषज्ञ के साथ परीक्षाओं से गुजरना चाहिए, जो कि महत्वपूर्ण मात्रा में समर्पित है। सक्रिय छविजीवन और आराम और निश्चित रूप से, समय पर निर्धारित दवाएं लेना।

ल्यूपस: रोग के लक्षण

ल्यूपस के साथ जो मुख्य लक्षण दिखाई देते हैं उनमें अत्यधिक थकान और त्वचा पर लाल चकत्ते होने के अलावा जोड़ों में दर्द भी होता है। रोग की प्रगति के मामले में, ऐसे घाव प्रासंगिक हो जाते हैं, जो हृदय, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र, रक्त और फेफड़ों की कार्यप्रणाली और सामान्य स्थिति को प्रभावित करते हैं।

ल्यूपस में प्रकट होने वाले लक्षण सीधे इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन से अंग इससे प्रभावित होते हैं, साथ ही इस बात पर भी निर्भर करते हैं कि उनके प्रकट होने के किसी विशेष क्षण में उन्हें किस हद तक क्षति हुई है। आइए इन लक्षणों में से मुख्य पर विचार करें।

• कमजोरी।ल्यूपस के निदान वाले लगभग सभी रोगियों का कहना है कि वे विभिन्न प्रकार की थकान का अनुभव करते हैं। और अगर यह आता हैकमजोर ल्यूपस के बारे में, इसके लक्षण रोगी की सामान्य जीवन शैली में महत्वपूर्ण समायोजन करते हैं, जोरदार गतिविधि और खेल में हस्तक्षेप करते हैं। यदि इसकी अभिव्यक्ति में थकान काफी मजबूत है, तो यहां हम पहले से ही इसके बारे में एक संकेत के रूप में बात कर रहे हैं जो लक्षणों के आसन्न तेज होने का संकेत देता है।
• मांसपेशियों, जोड़ों में दर्द।ल्यूपस के निदान वाले अधिकांश रोगियों को कभी-कभी जोड़ों का दर्द होता है (यानी)। साथ ही, उनकी कुल संख्या का लगभग 70% दावा करता है कि मांसपेशियों में दर्द रोग की पहली अभिव्यक्ति थी। जोड़ों के लिए, उन्हें लाल किया जा सकता है, वे भी सूज जाते हैं और थोड़ा गर्म हो जाते हैं। कुछ मामलों में सुबह में गतिहीनता की भावना का संकेत मिलता है। ल्यूपस में, गठिया मुख्य रूप से कलाई में होता है, लेकिन हाथों, घुटनों, टखनों और कोहनी में भी होता है।
• चर्म रोग।लुपस वाले अधिकांश लोगों को भी त्वचा पर चकत्ते का अनुभव होता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जिसके लक्षण इसमें संभावित भागीदारी का संकेत देते हैं यह रोग, यह इस अभिव्यक्ति के कारण है कि वे रोग का निदान करना संभव बनाते हैं। नाक के पुल पर और गालों पर, विशेषता दाने के अलावा, लाल दर्दनाक धब्बेबाहों, पीठ, गर्दन, होंठ और यहां तक ​​कि मुंह में भी। दाने बैंगनी, ऊबड़, या लाल और सूखे भी हो सकते हैं, फिर भी चेहरे, खोपड़ी, गर्दन, छाती और बाहों पर ध्यान केंद्रित कर सकते हैं।
• प्रकाश के लिए अतिसंवेदनशीलता।विशेष रूप से, पराबैंगनी प्रकाश (कमाना बिस्तर, सूरज) दाने को बढ़ाता है, साथ ही साथ ल्यूपस की विशेषता वाले अन्य लक्षणों को भी बढ़ाता है। हल्के बालों वाले और गोरी चमड़ी वाले लोग पराबैंगनी विकिरण के ऐसे प्रभावों के प्रति विशेष रूप से संवेदनशील होते हैं।
• तंत्रिका तंत्र के काम में गड़बड़ी।अक्सर, ल्यूपस तंत्रिका तंत्र के काम से जुड़े रोगों के साथ होता है। इनमें शामिल हैं, विशेष रूप से, सिरदर्द और अवसाद, चिंता, आदि। एक प्रासंगिक, यद्यपि कम आम अभिव्यक्ति, स्मृति हानि है।
• विभिन्न हृदय रोग।ल्यूपस के कई रोगियों को भी इस प्रकार की बीमारी का अनुभव होता है। तो, सूजन अक्सर पेरिकार्डियल थैली (अन्यथा पेरिकार्डिटिस के रूप में संदर्भित) के क्षेत्र में होती है। यह, बदले में, उपस्थिति को भड़का सकता है अत्याधिक पीड़ाछाती के बाईं ओर के केंद्र में। इसके अलावा, ऐसा दर्द पीठ और गर्दन के साथ-साथ कंधों और बाहों तक भी फैल सकता है।
• मानसिक विकार।लुपस भी साथ है और मानसिक विकारउदाहरण के लिए, वे चिंता की निरंतर और अप्रचलित भावनाएं हो सकती हैं, या उन्हें अवसाद के रूप में व्यक्त किया जा सकता है। ये लक्षण बीमारी के कारण और इसके खिलाफ दवाओं के कारण होते हैं, और कई अलग-अलग पुरानी बीमारियों के साथ तनाव भी उनकी उपस्थिति में एक भूमिका निभाते हैं।
• तापमान परिवर्तन।अक्सर, ल्यूपस अपने लक्षणों में से एक कम तापमान के रूप में प्रकट होता है, जो कुछ मामलों में आपको इस बीमारी का निदान करने की अनुमति देता है।
• वजन परिवर्तन।ल्यूपस भड़कना आमतौर पर तेजी से वजन घटाने के साथ होता है।
• बाल झड़ना।ल्यूपस के साथ बालों का झड़ना अस्थायी है। नुकसान या तो छोटे पैच में या समान रूप से पूरे सिर पर होता है।
• लिम्फ नोड्स की सूजन।जब ल्यूपस के लक्षण बिगड़ते हैं, तो रोगियों को अक्सर सूजन लिम्फ नोड्स का अनुभव होता है।
• Raynaud की घटना (या कंपन रोग)।कुछ मामलों में, यह रोग ल्यूपस के साथ होता है, जबकि छोटी वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, जिसके साथ पैर की उंगलियों और हाथों के क्षेत्र में नरम ऊतकों और उनके नीचे की त्वचा में रक्त प्रवाहित होता है। इस प्रक्रिया के माध्यम से, वे एक सफेद, लाल या नीले रंग का रंग प्राप्त करते हैं। इसके अलावा, प्रभावित क्षेत्रों में सुन्नता और झुनझुनी सनसनी का अनुभव होता है, जबकि उनका तापमान बढ़ जाता है।
• भड़काऊ प्रक्रियाएंत्वचा की रक्त वाहिकाओं (या त्वचीय वास्कुलिटिस) में।ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जिसके लक्षण हमने सूचीबद्ध किए हैं, रक्त वाहिकाओं की सूजन और उनके रक्तस्राव के साथ भी हो सकते हैं, जो बदले में, त्वचा पर विभिन्न आकारों के लाल या नीले धब्बे के गठन को भड़काते हैं, साथ ही साथ नाखून प्लेटें।
• पैरों, हथेलियों की सूजन।ल्यूपस वाले कुछ लोगों को इसके कारण गुर्दे की बीमारी होती है। यह शरीर से तरल पदार्थ के निष्कासन में बाधा बन जाता है। नतीजतन, अतिरिक्त तरल पदार्थ के संचय से पैरों और हथेलियों में सूजन हो सकती है।
• रक्ताल्पता।एनीमिया, जैसा कि आप जानते हैं, एक ऐसी स्थिति है जो की मात्रा में कमी की विशेषता है रक्त कोशिकाहीमोग्लोबिन, जिसके कारण ऑक्सीजन का परिवहन होता है। बहुत से लोग जिन्हें किसी प्रकार की पुरानी बीमारी है, समय के साथ सामना करना पड़ता है, जो क्रमशः लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी के कारण होता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: ऐसे लक्षण जिन्हें संबोधित करने की आवश्यकता है

इसके परिणामों में अपरिवर्तनीय अंग क्षति से बचने के लिए ल्यूपस का उपचार जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए। ल्यूपस थेरेपी में उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाओं में एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ-साथ ऐसी दवाएं भी शामिल हैं, जिनकी क्रिया का उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि की विशेषता को दबाना है। इस बीच, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान वाले रोगियों की कुल संख्या में से लगभग आधे का इलाज मानक तरीकों से नहीं किया जा सकता है।

इस कारण से, स्टेम सेल थेरेपी निर्धारित है। इसमें उन्हें रोगी से दूर ले जाना शामिल है, जिसके बाद प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के उद्देश्य से चिकित्सा की जाती है, जो इसे पूरी तरह से नष्ट कर देती है। इसके अलावा, प्रतिरक्षा प्रणाली को बहाल करने के लिए, स्टेम सेल जिन्हें पहले हटा दिया गया था, उन्हें रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है। आमतौर पर, दक्षता यह विधिरोग के एक दुर्दम्य और गंभीर पाठ्यक्रम के साथ प्राप्त किया जाता है, और यह सबसे गंभीर मामलों में भी अनुशंसित है, यदि नहीं तो निराशाजनक मामलों में।

रोग के निदान के लिए, सूचीबद्ध लक्षणों में से किसी की स्थिति में, यदि आपको इस पर संदेह है, तो आपको रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करना चाहिए।