अंतःस्रावी तंत्र के तहत बच्चों में अंतःस्रावी तंत्र की विशेषताएं। बच्चों में अंतःस्रावी तंत्र की शारीरिक और शारीरिक विशेषताएं (AFO)

अंतःस्त्रावी प्रणालीपरबच्चे

पिट्यूटरी

पिट्यूटरी ग्रंथि दो अलग-अलग प्राइमर्डिया से विकसित होती है। उनमें से एक - एक्टोडर्मल एपिथेलियम (रथके की जेब) का प्रकोप - अंतर्गर्भाशयी जीवन के 4 वें सप्ताह में मानव भ्रूण में रखा जाता है, और पूर्वकाल और मध्य लोब जो एडेनोहाइपोफिसिस बनाते हैं, बाद में इससे बनते हैं। एक अन्य मूल तत्व अंतरालीय मस्तिष्क का बहिर्गमन है, जिसमें शामिल हैं तंत्रिका कोशिकाएंजिससे बनता है पश्च लोब, या neurohypophysis

पिट्यूटरी ग्रंथि बहुत जल्दी काम करना शुरू कर देती है। अंतर्गर्भाशयी जीवन के 9-10 वें सप्ताह से, ACTH के निशान निर्धारित करना पहले से ही संभव है। नवजात शिशुओं में, पिट्यूटरी ग्रंथि का द्रव्यमान 10-15 मिलीग्राम होता है, और यौवन की अवधि तक यह लगभग 2 गुना बढ़ जाता है, 20-35 मिलीग्राम तक पहुंच जाता है। एक वयस्क में, पिट्यूटरी ग्रंथि का वजन 50 - 65 मिलीग्राम होता है। उम्र के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि का आकार बढ़ता है, जिसकी पुष्टि रेडियोग्राफ पर सेला टरिका में वृद्धि से होती है। एक नवजात शिशु में तुर्की काठी का औसत आकार 2.5 x 3 मिमी, 1 वर्ष - 4x5 मिमी, और एक वयस्क में - 9x11 मिमी है। पिट्यूटरी ग्रंथि में 3 लोब होते हैं: 1) पूर्वकाल - एडेनोहाइपोफिसिस; 2) मध्यवर्ती (ग्रंथि) और 3) पश्च, या न्यूरोहाइपोफिसिस पिट्यूटरी ग्रंथि का अधिकांश (75%) एडेनोहाइपोफिसिस है, औसत लोब 1--2% है, और पश्च लोब कुल द्रव्यमान का 18--23% है पिट्यूटरी ग्रंथि के। नवजात शिशुओं के एडेनोहाइपोफिसिस में बेसोफिल हावी होते हैं, और वे अक्सर खराब हो जाते हैं, जो एक उच्च कार्यात्मक गतिविधि को इंगित करता है। पिट्यूटरी ग्रंथि की कोशिकाएं उम्र के साथ धीरे-धीरे बढ़ती हैं।

पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि में निम्नलिखित हार्मोन का उत्पादन होता है:

1 ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन)।

2 एसटीएच (सोमाटोट्रोपिक) 3. टीएसएच (थायरोट्रोपिक)।

4 एफएसएच (कूप उत्तेजक)।

5.LH (ल्यूटिनाइजिंग)

6. एलटीजी या एमजी (लैक्टोजेनिक - प्रोलैक्टिन)।

7. गोनैडोट्रोपिक।

मध्य, या मध्यवर्ती, लोब में, मेलानोफोर हार्मोन बनता है। पश्च लोब, या न्यूरोहाइपोफिसिस में, दो हार्मोन संश्लेषित होते हैं: ए) ऑक्सीटोसिन और बी) वैसोप्रेसिन या एंटीडाययूरेटिक हार्मोन।

ग्रोथ हार्मोन (एसटीएच) - ग्रोथ हार्मोन - सोमैटोमेडिन के माध्यम से चयापचय को प्रभावित करता है, और इसलिए विकास। पिट्यूटरी ग्रंथि में लगभग 3-5 मिलीग्राम एसटीएच होता है। ग्रोथ हार्मोन प्रोटीन संश्लेषण को बढ़ाता है और अमीनो एसिड के टूटने को कम करता है, जो प्रोटीन भंडार में वृद्धि को प्रभावित करता है। एसटीएच एक ही समय में ऊतकों में कार्बोहाइड्रेट के ऑक्सीकरण को रोकता है। यह क्रिया भी बड़े पैमाने पर अग्न्याशय के माध्यम से मध्यस्थ होती है। प्रोटीन चयापचय पर प्रभाव के साथ, एसटीएच फास्फोरस, सोडियम, पोटेशियम, कैल्शियम में देरी का कारण बनता है। उसी समय, वसा का टूटना बढ़ जाता है, जैसा कि मुक्त के रक्त में वृद्धि से पता चलता है वसायुक्त अम्ल... यह सब त्वरित विकास की ओर जाता है (चित्र। 77)

थायराइड उत्तेजक हार्मोन वृद्धि और कार्य को उत्तेजित करता है थाइरॉयड ग्रंथि, इसके स्रावी कार्य को बढ़ाता है, ग्रंथि द्वारा आयोडीन का संचय, संश्लेषण और इसके हार्मोन की रिहाई। टीएसएच को दवाओं के रूप में जारी किया जाता है नैदानिक ​​उपयोगऔर प्राथमिक और माध्यमिक थायराइड हाइपोफंक्शन (myxedema) के बीच अंतर करने के लिए प्रयोग किया जाता है।

एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन अधिवृक्क प्रांतस्था को प्रभावित करता है, जिसका आकार ACTH के प्रशासन के बाद 4 दिनों के भीतर दोगुना हो सकता है। यह वृद्धि मुख्य रूप से आंतरिक क्षेत्रों के कारण हुई है। ग्लोमेरुलर ज़ोन लगभग इस प्रक्रिया में शामिल नहीं है।

ACTH ग्लुकोकोर्टिकोइड्स कोर्टिसोल कॉर्टिकोस्टेरोन के संश्लेषण और स्राव को उत्तेजित करता है और एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण को प्रभावित नहीं करता है। ACTH की शुरूआत के साथ, थाइमस शोष, ईोसिनोपेनिया, हाइपरग्लाइसेमिया नोट किए जाते हैं। ACTH की यह क्रिया अधिवृक्क ग्रंथि के माध्यम से मध्यस्थ होती है। पिट्यूटरी ग्रंथि की गोनैडोट्रोपिक क्रिया गोनाडों के कार्य में वृद्धि में व्यक्त की जाती है।

हार्मोन की कार्यात्मक गतिविधि के आधार पर, यह विकसित होता है नैदानिक ​​तस्वीरपिट्यूटरी ग्रंथि के घाव, जिन्हें निम्नानुसार वर्गीकृत किया जा सकता है:

I. अतिसक्रिय ग्रंथि से उत्पन्न होने वाले रोग (विशालता, एक्रोमेगाली)

II ग्रंथि की अपर्याप्तता से उत्पन्न होने वाले रोग (सीमंड्स रोग, नैनिस्म)।

III रोग जिनमें एंडोक्रिनोपैथी (क्रोमोफोबिक एडेनोमा) की कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं है।

क्लिनिक मेंजटिल संयुक्त विकार बहुत बार होते हैं। जब पिट्यूटरी ग्रंथि के कुछ विकार होते हैं, तो रोगी की उम्र एक विशेष स्थिति पर कब्जा कर लेती है। उदाहरण के लिए, यदि किसी बच्चे में एडीनोहाइपोफिसिस की अति सक्रियता होती है, तो रोगी को विशालता है। यदि रोग वयस्कता में शुरू होता है, जब विकास रुक जाता है, तो एक्रोमेगाली विकसित होती है।

पहले मामले में, जब एपिफेसियल कार्टिलेज का बंद होना नहीं हुआ है, तो विकास का एक समान त्वरण होता है, लेकिन अंततः एक्रोमेगाली भी जुड़ जाता है।

पिट्यूटरी मूल के इटेन्को-कुशिंग रोग अधिवृक्क समारोह के अत्यधिक ACTH उत्तेजना के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। इसकी विशिष्ट विशेषताएं मोटापा, बहुतायत, एक्रोसायनोसिस, पुरपुरा दिखने की प्रवृत्ति, पेट पर बैंगनी रंग की धारियां, हिर्सुटिज्म, प्रजनन प्रणाली की डिस्ट्रोफी, उच्च रक्तचाप, ऑस्टियोपोरोसिस, हाइपरग्लाइसेमिया की प्रवृत्ति हैं। कुशिंग रोग के कारण मोटापा चेहरे (चंद्र), धड़, गर्दन पर वसा के अत्यधिक संचय की विशेषता है, जबकि पैर पतले रहते हैं।

ग्रंथि अपर्याप्तता से जुड़े रोगों के दूसरे समूह में हाइपोपिट्यूटारिज्म शामिल है, जिसमें पिट्यूटरी ग्रंथि मुख्य रूप से या दूसरी बार प्रभावित हो सकती है। इस मामले में, एक या अधिक पिट्यूटरी हार्मोन के उत्पादन में कमी हो सकती है। यदि यह सिंड्रोम बच्चों में होता है, तो यह बौनेपन के बाद रुके हुए विकास के रूप में प्रकट होता है। अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियां एक ही समय में प्रभावित होती हैं। इनमें से, प्रजनन ग्रंथियां पहले इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं, फिर थायरॉयड ग्रंथि और बाद में, अधिवृक्क प्रांतस्था। बच्चे सामान्य त्वचा परिवर्तन (सूखापन, श्लेष्मा शोफ) के साथ myxedema विकसित करते हैं, सजगता में कमी और कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि, ठंड असहिष्णुता, और पसीने में कमी आई है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता कमजोरी, तनावों के अनुकूल होने में असमर्थता और प्रतिरोध में कमी से प्रकट होती है।

सिमंड्स रोग- पिट्यूटरी कैशेक्सिया - सामान्य थकावट से प्रकट। त्वचा झुर्रीदार, शुष्क होती है, बाल विरल होते हैं। बेसल चयापचय और तापमान कम हो जाता है, हाइपोटेंशन और हाइपोग्लाइसीमिया। दांत सड़ जाते हैं और बाहर गिर जाते हैं।

पर जन्मजात रूपबौनापन और शिशुवाद, बच्चे सामान्य ऊंचाई और शरीर के वजन से पैदा होते हैं। उनकी वृद्धि आमतौर पर जन्म के कुछ समय बाद तक जारी रहती है। आमतौर पर, 2 से 4 साल की उम्र से, वे विकास मंदता को नोटिस करना शुरू कर देते हैं। शरीर में सामान्य अनुपात और समरूपता होती है। हड्डियों और दांतों का विकास, एपिफेसियल कार्टिलेज का बंद होना और यौवनारंभबाधित। उम्र की विशेषता अनुचित उम्र - प्रोजेरिया। त्वचा झुर्रीदार और झुर्रीदार होती है। वसा वितरण बिगड़ा हुआ है।

पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब को नुकसान के साथ - न्यूरोहाइपोफिसिस, मधुमेह इन्सिपिडस सिंड्रोम विकसित होता है, जिसमें यह मूत्र के साथ खो जाता है बड़ी राशिपानी, चूंकि नेफ्रॉन के बाहर के नलिका में H20 का पुनर्अवशोषण कम हो जाता है। असहनीय प्यास के कारण मरीज लगातार पानी पीते रहते हैं। पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया (जो कि माध्यमिक है, क्योंकि शरीर हाइपोवोल्मिया की भरपाई करना चाहता है) कुछ बीमारियों (मधुमेह मेलेटस) में दूसरी बार भी हो सकता है। जीर्ण नेफ्रैटिसप्रतिपूरक पॉल्यूरिया, थायरोटॉक्सिकोसिस के साथ)। एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच) उत्पादन की सही कमी या एडीएच के लिए डिस्टल नेफ्रॉन ट्यूबल के एपिथेलियम की अपर्याप्त संवेदनशीलता के कारण नेफ्रोजेनिक के कारण मधुमेह इन्सिपिडस प्राथमिक हो सकता है।

निर्णय के लिएनैदानिक ​​​​डेटा के अलावा, पिट्यूटरी ग्रंथि की कार्यात्मक स्थिति के बारे में, विभिन्न प्रयोगशाला पैरामीटर... वर्तमान में, ये बच्चे के रक्त में हार्मोन के स्तर का अध्ययन करने के लिए मुख्य रूप से प्रत्यक्ष रेडियोइम्यूनोलॉजिकल तरीके हैं।

ग्रोथ हार्मोन (एसटीएच) नवजात शिशुओं में सबसे अधिक मात्रा में पाया जाता है। पर नैदानिक ​​अनुसंधानहार्मोन अपने बेसल स्तर (1 मिलीलीटर में लगभग 10 एनजी) और नींद के दौरान स्तर द्वारा निर्धारित किया जाता है, जब वृद्धि हार्मोन की रिहाई में प्राकृतिक वृद्धि होती है। इसके अलावा, इंसुलिन के प्रशासन द्वारा एक मध्यम हाइपोग्लाइसीमिया बनाने, हार्मोन रिलीज के उत्तेजना का उपयोग किया जाता है। नींद के दौरान और इंसुलिन से प्रेरित होने पर ग्रोथ हार्मोन का स्तर 2-5 गुना बढ़ जाता है।

एड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हॉर्मोननवजात शिशु के रक्त में 12-40 एनएमओएल / एल होता है, फिर इसका स्तर तेजी से गिरता है और स्कूली उम्र में 6-12 एनएमओएल / एल होता है

नवजात शिशुओं में थायराइड उत्तेजक हार्मोन बहुत अधिक होता है - 11 - 99 μU / ml, अन्य आयु अवधि में इसकी एकाग्रता 15-20 गुना कम होती है और 0.6 से 6.3 μU / ml तक होती है।

कम उम्र में लड़कों में ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन की सांद्रता लगभग 3 - 9 μU / ml होती है और 14-15 की उम्र तक यह बढ़कर 10 - 20 μU / ml हो जाती है। लड़कियों में, समान आयु अंतराल में, ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन की सांद्रता 4-15 से बढ़कर 10-40 μU / ml हो जाती है। गोनैडोट्रोपिन-विमोचन कारक के साथ उत्तेजना के बाद ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन की एकाग्रता में वृद्धि विशेष रूप से सांकेतिक है। रिलीजिंग फैक्टर की शुरूआत की प्रतिक्रिया यौवन के साथ बढ़ जाती है और 2-3 गुना से 6-10 गुना हो जाती है।

जूनियर से सीनियर स्कूल की उम्र के लड़कों में कूप-उत्तेजक हार्मोन 3 - 4 से 11 - 13 μU / ml तक बढ़ जाता है, उसी वर्ष की लड़कियों में - 2 - 8 से 3 - 25 μU / ml। रिलीजिंग फैक्टर की शुरूआत के जवाब में, उम्र की परवाह किए बिना हार्मोन का स्राव लगभग दोगुना हो जाता है।

थाइरोइड

मानव भ्रूण में थायरॉइड ग्रंथि की जड़ता स्पष्ट रूप से अंतर्गर्भाशयी विकास के पहले महीने के अंत तक भ्रूण के साथ केवल 3.5-4 मिमी लंबी होती है। यह तल में स्थित है मुंहऔर साथ में ग्रसनी की एक्टोडर्मल कोशिकाओं का मोटा होना है मध्य रेखातन। इस गाढ़ेपन से, एक बाह्य वृद्धि को अंतर्निहित मेसेनकाइम की ओर निर्देशित किया जाता है, जिससे एक उपकला डायवर्टीकुलम बनता है। बढ़ाव, डायवर्टीकुलम बाहर के हिस्से में एक द्विदलीय संरचना प्राप्त करता है। थायरॉइड ऐलज को जीभ (थायरॉयड डक्ट) से जोड़ने वाला डंठल पतला हो जाता है और धीरे-धीरे खंडित हो जाता है, और इसका बाहर का सिरा थायरॉयड ग्रंथि की पिरामिड प्रक्रिया में विभेदित हो जाता है। इसके अलावा, दो पार्श्व थायरॉयड प्रिमोर्डिया, जो भ्रूण के ग्रसनी के दुम भाग से बनते हैं, भी थायरॉयड ग्रंथि के निर्माण में शामिल होते हैं। ग्रंथि के ऊतक में पहला रोम अंतर्गर्भाशयी विकास के 6-7 सप्ताह में दिखाई देता है। इस समय कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में रिक्तिकाएँ दिखाई देती हैं। 9 से 11 सप्ताह तक, कूपिक कोशिकाओं के द्रव्यमान के बीच कोलाइड की बूंदें दिखाई देती हैं। 14वें सप्ताह से सभी फॉलिकल्स कोलाइड से भर जाते हैं। जब तक इसमें कोलाइड दिखाई देता है तब तक थायरॉयड ग्रंथि आयोडीन को अवशोषित करने की क्षमता प्राप्त कर लेती है। कूपिक गठन के बाद भ्रूण थायरॉयड ग्रंथि की ऊतकीय संरचना वयस्कों के समान होती है। इस प्रकार, पहले से ही अंतर्गर्भाशयी जीवन के 4 वें महीने तक, थायरॉयड ग्रंथि पूरी तरह से संरचनात्मक और कार्यात्मक रूप से सक्रिय हो जाती है। आयोडीन के अंतर्गर्भाशयी चयापचय पर प्राप्त आंकड़े इस बात की पुष्टि करते हैं कि इस समय भ्रूण थायरॉयड ग्रंथि का कार्य अपने कार्य से गुणात्मक रूप से भिन्न नहीं है। वयस्कों में। भ्रूण के थायरॉयड ग्रंथि के कार्य का विनियमन, सबसे पहले, पिट्यूटरी के अपने थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन द्वारा किया जाता है, क्योंकि मां के समान हार्मोन प्लेसेंटल बाधा में प्रवेश नहीं करते हैं। नवजात शिशु की थायरॉयड ग्रंथि का द्रव्यमान 1 से 5 ग्राम होता है। लगभग 6 महीने की उम्र तक, थायरॉयड ग्रंथि का द्रव्यमान कम हो सकता है। फिर 5-6 साल की उम्र तक ग्रंथि के द्रव्यमान में तेजी से वृद्धि शुरू होती है। फिर विकास दर प्रीप्यूबर्टल अवधि तक धीमी हो जाती है। इस समय, ग्रंथि के आकार और द्रव्यमान की वृद्धि फिर से तेज हो जाती है। हम विभिन्न उम्र के बच्चों में थायरॉयड ग्रंथि के द्रव्यमान का औसत संकेतक देते हैं। उम्र के साथ, नोड्यूल का आकार और ग्रंथि में कोलाइड की सामग्री बढ़ जाती है, बेलनाकार कूपिक उपकला गायब हो जाती है और एक सपाट दिखाई देता है, रोम की संख्या बढ़ जाती है। लोहे की अंतिम ऊतकीय संरचना 15 वर्षों के बाद ही प्राप्त होती है।

मुख्य थायराइड हार्मोनग्रंथियां थायरोक्सिन और ट्राईआयोडोथायरोनिन (T4 और T3) हैं। इसके अलावा, थायरॉयड ग्रंथि एक अन्य हार्मोन - थायरोकैल्सीटोनिन का स्रोत है, जो थायरॉयड ग्रंथि की सी-कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है। 32 अमीनो एसिड से युक्त एक पॉलीपेप्टाइड होने के कारण, यह फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के नियमन में बहुत महत्व रखता है, रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि के लिए बाद की सभी प्रतिक्रियाओं में पैराथायरायड हार्मोन के विरोधी के रूप में कार्य करता है। यह गुर्दे की नलिकाओं में कैल्शियम के पुनर्अवशोषण को कम करके, आंत से कैल्शियम के अवशोषण को कम करके और हड्डी के ऊतकों में कैल्शियम के निर्धारण को बढ़ाकर शरीर को अतिरिक्त कैल्शियम के सेवन से बचाता है। थायरोकैल्सीटोनिन की रिहाई को रक्त में कैल्शियम के स्तर और कैल्शियम (गाय के दूध) से भरपूर भोजन के सेवन के दौरान गैस्ट्रिन स्राव में परिवर्तन दोनों द्वारा नियंत्रित किया जाता है।

कैल्सीटोनिन का उत्पादन करने के लिए थायरॉयड ग्रंथि का कार्य जल्दी परिपक्व हो जाता है, और भ्रूण के रक्त में कैल्सीटोनिन का उच्च स्तर होता है। प्रसवोत्तर अवधि में, रक्त में एकाग्रता कम हो जाती है और 30 - 85 μg% होती है। ट्राईआयोडोथायरोनिन का एक महत्वपूर्ण भाग नहीं बनता है थाइरॉयड ग्रंथि, और परिधि पर थायरोक्सिन के मोनोडायडिनेशन द्वारा। T3 और Td के निर्माण का मुख्य उत्तेजक थायराइड-उत्तेजक हार्मोन के स्तर में परिवर्तन के माध्यम से पिट्यूटरी ग्रंथि का नियामक प्रभाव है। विनियमन तंत्र के माध्यम से किया जाता है प्रतिक्रिया: रक्त में परिसंचारी T3 के स्तर में वृद्धि थायराइड-उत्तेजक हार्मोन की रिहाई को रोकती है, T3 में कमी का विपरीत प्रभाव पड़ता है। रक्त सीरम में थायरोक्सिन, ट्राईआयोडोथायरोनिन और थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन का अधिकतम स्तर जीवन के पहले घंटों और दिनों में निर्धारित किया जाता है। यह प्रसवोत्तर अनुकूलन की प्रक्रिया में इन हार्मोनों की एक आवश्यक भूमिका को इंगित करता है। इसके बाद हार्मोन के स्तर में कमी आती है।

थायरोक्सिन और ट्राईआयोडोथायरोनिनबच्चे के शरीर पर बहुत गहरा प्रभाव पड़ता है। उनकी क्रिया सामान्य वृद्धि, कंकाल की सामान्य परिपक्वता (हड्डी की उम्र), सामान्य मस्तिष्क विभेदन और बौद्धिक विकास, त्वचा संरचनाओं और उसके उपांगों के सामान्य विकास, ऊतकों द्वारा ऑक्सीजन की खपत में वृद्धि, ऊतकों में कार्बोहाइड्रेट और अमीनो एसिड के त्वरित उपयोग को निर्धारित करती है। इस प्रकार, ये हार्मोन चयापचय, वृद्धि और विकास के सार्वभौमिक उत्तेजक हैं। थायराइड हार्मोन का अपर्याप्त और अत्यधिक उत्पादन विविध और बहुत होता है महत्वपूर्ण उल्लंघनजीवन गतिविधि। उसी समय, भ्रूण में थायरॉयड ग्रंथि का अपर्याप्त कार्य इसके विकास को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं कर सकता है, क्योंकि प्लेसेंटा मातृ थायरॉयड हार्मोन (थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन को छोड़कर) को अच्छी तरह से पारित करता है। इसी तरह, भ्रूण की थायरॉयड ग्रंथि गर्भवती महिला के थायरॉयड ग्रंथि द्वारा थायराइड हार्मोन के अपर्याप्त उत्पादन की भरपाई कर सकती है। बच्चे के जन्म के बाद, थायराइड की कमी को जल्द से जल्द पहचाना जाना चाहिए, क्योंकि उपचार में देरी बच्चे के विकास के लिए बेहद मुश्किल हो सकती है।

थायरॉयड ग्रंथि की कार्यात्मक स्थिति का न्याय करने के लिए कई परीक्षण विकसित किए गए हैं। उनका उपयोग नैदानिक ​​अभ्यास में किया जाता है।

अप्रत्यक्ष परीक्षण:

1. अध्ययन हड्डी की उम्ररेडियोग्राफिक रूप से किया गया। यह थायरॉयड ग्रंथि (हाइपोफंक्शन) की अपर्याप्तता के मामले में अस्थिभंग बिंदुओं की उपस्थिति में देरी का पता लगा सकता है

2. रक्त कोलेस्ट्रॉल में वृद्धि भी थायरॉयड ग्रंथि के हाइपोफंक्शन को इंगित करती है।

3. हाइपोफंक्शन के साथ बेसल चयापचय में कमी, वृद्धि - हाइपरफंक्शन के साथ

4. हाइपोफंक्शन के अन्य लक्षण: ए) क्रिएटिनुरिया में कमी और मूत्र में क्रिएटिन / क्रिएटिनिन के अनुपात में परिवर्तन; बी) वृद्धि आर-लिपोप्रोटीन; ग) क्षारीय फॉस्फेट, हाइपरकेरोटेनमिया और इंसुलिन संवेदनशीलता के स्तर में कमी, घ) बिलीरुबिन के बिगड़ा हुआ ग्लुकुरोनाइजेशन के कारण लंबे समय तक शारीरिक पीलिया।

प्रत्यक्ष परीक्षण:

1. बच्चे के रक्त हार्मोन (Tz, T4, TSH) का प्रत्यक्ष रेडियोइम्यूनोलॉजिकल अध्ययन।

2. सीरम में प्रोटीन युक्त आयोडीन का निर्धारण। प्रसवोत्तर जीवन के पहले सप्ताह में, प्रोटीन-बाध्य आयोडीन (एसबीआई) की सामग्री, जो ऊतकों के रास्ते में हार्मोन की एकाग्रता को दर्शाती है, 9-14 μg% की सीमा में भिन्न होती है। इसके बाद, एसबीआई का स्तर घटकर 4.5 - 8 माइक्रोग्राम% हो जाता है। ब्यूटेनॉल (बीईआई) द्वारा निकाला गया आयोडीन, जिसमें अकार्बनिक आयोडाइड नहीं होता है, रक्त में हार्मोन की सामग्री को अधिक सटीक रूप से दर्शाता है। बीईआई आमतौर पर एसबीआई से 0.5 माइक्रोग्राम% कम होता है।

3. लेबल किए गए ट्राईआयोडोथायरोनिन के निर्धारण का परीक्षण, जो शरीर के विकिरण से बचा जाता है। लेबल किए गए ट्राईआयोडोथायरोनिन को रक्त में जोड़ा जाता है, जो प्लाज्मा प्रोटीन - थायराइड हार्मोन ट्रांसपोर्टर द्वारा तय किया जाता है। हार्मोन की पर्याप्त मात्रा के साथ, ट्राईआयोडोथायरोनिन (लेबल) का निर्धारण नहीं होता है।

हार्मोन की कमी के साथ, इसके विपरीत, ट्राईआयोडोथायरोनिन का एक बड़ा समावेश देखा जाता है।

प्रोटीन और कोशिकाओं पर निर्धारण की मात्रा में अंतर होता है। यदि रक्त में बहुत अधिक हार्मोन होता है, तो प्रशासित ट्राईआयोडोथायरोनिन रक्त कोशिकाओं द्वारा तय किया जाता है। यदि हार्मोन छोटा है, तो, इसके विपरीत, यह प्लाज्मा प्रोटीन द्वारा तय किया जाता है, न कि रक्त कोशिकाओं द्वारा।

थायराइड ग्रंथि के हाइपो- या हाइपरफंक्शन को दर्शाने वाले कई नैदानिक ​​​​संकेत भी हैं। थायराइड की शिथिलता स्वयं प्रकट हो सकती है:

ए) हार्मोन की कमी - हाइपोथायरायडिज्म। बच्चे को सामान्य सुस्ती, सुस्ती, कमजोरी, भूख न लगना, कब्ज है। त्वचा पीली है, काले धब्बों के साथ धब्बेदार है। ऊतकों का मरोड़ कम हो जाता है, वे स्पर्श करने के लिए ठंडे होते हैं, गाढ़े होते हैं, सूजे हुए होते हैं, जीभ चौड़ी, मोटी होती है। विलंबित कंकाल विकास - विकास मंदता, नासो-कक्षीय क्षेत्र का अविकसित होना (नाक के आधार का मोटा होना)। छोटी गर्दन, कम माथा, मोटे होंठ, मोटे और विरल बाल। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म एक समूह द्वारा प्रकट होता है गैर विशिष्ट संकेत... इनमें जन्म के समय शरीर का बड़ा वजन, पीलिया की लंबी प्रकृति, पेट में वृद्धि, मल प्रतिधारण की प्रवृत्ति और मेकोनियम का देर से निर्वहन, चूसने वाले प्रतिबिंब की कमजोर या पूर्ण अनुपस्थिति शामिल है, अक्सर मुश्किल नाक से सांस लेना... बाद के हफ्तों में, न्यूरोलॉजिकल विकास में एक अंतराल ध्यान देने योग्य हो जाता है, मांसपेशियों के उच्च रक्तचाप, उनींदापन, सुस्ती, चीखने पर आवाज का कम समय का लंबे समय तक संरक्षण। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का शीघ्र पता लगाने के लिए, नवजात शिशुओं के रक्त में थायराइड हार्मोन का रेडियोइम्यूनोलॉजिकल अध्ययन किया जाता है। हाइपोथायरायडिज्म के इस रूप को थायराइड-उत्तेजक हार्मोन की सामग्री में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है;

बी) उत्पादन में वृद्धि - हाइपरथायरायडिज्म। बच्चा चिड़चिड़ा है, हाइपरकिनेसिस, हाइपरहाइड्रोसिस, टेंडन रिफ्लेक्सिस में वृद्धि, क्षीणता, कंपकंपी, क्षिप्रहृदयता, उभड़ा हुआ, गण्डमाला, ग्रीफ के लक्षण (पलकों को कम करने में देरी - श्वेतपटल के साथ नीचे की ओर देखने पर ऊपरी पलक का पिछड़ना), तालुमूलक विदर का चौड़ा होना , दुर्लभ ब्लिंकिंग (आमतौर पर 1 मिनट 3 - 5 ब्लिंक के भीतर), निकट स्थित वस्तु (मोबियस लक्षण) को ठीक करने का प्रयास करते समय टकटकी के साथ अभिसरण की गड़बड़ी;

ग) सामान्य हार्मोन संश्लेषण (यूथायरायडिज्म)। रोग केवल तालु पर ग्रंथि में रूपात्मक परिवर्तनों द्वारा सीमित है, क्योंकि ग्रंथि तालमेल के लिए उपलब्ध है। थायरॉइड ग्रंथि के किसी भी तरह के बढ़ने को गण्डमाला कहते हैं। ऐसा होता है:

ए) बिगड़ा हुआ जैवसंश्लेषण के वंशानुगत तंत्र या थायरॉयड हार्मोन की बढ़ती आवश्यकता के कारण आयोडीन की कमी के जवाब में ग्रंथि की प्रतिपूरक अतिवृद्धि के साथ, उदाहरण के लिए, यौवन में बच्चों में;

बी) हाइपरप्लासिया के साथ, इसके हाइपरफंक्शन (ग्रेव्स रोग) के साथ;

सी) माध्यमिक वृद्धि के साथ सूजन संबंधी बीमारियांया ट्यूमर के घाव।

गण्डमालायह फैलाना या गांठदार (ट्यूमर की प्रकृति), स्थानिक और छिटपुट रूप से है।

पैराथाइरॉइड ग्रंथि

पैराथाइरॉइड ग्रंथियां III और IV ब्रांचियल पॉकेट्स के एंडोडर्मल एपिथेलियम से अंतर्गर्भाशयी विकास के 5-6 वें सप्ताह में उत्पन्न होती हैं। 7 - 8 वांसप्ताह में, वे अपने मूल स्थान से अलग हो जाते हैं और थायरॉयड ग्रंथियों के पार्श्व लोब की पिछली सतह से जुड़ जाते हैं। आसपास के मेसेनचाइम उनमें केशिकाओं के साथ बढ़ते हैं। मेसेनकाइम से ग्रंथि का एक संयोजी ऊतक कैप्सूल भी बनता है। संपूर्ण प्रसवपूर्व अवधि के दौरान, ग्रंथि ऊतक में केवल एक प्रकार की उपकला कोशिकाएं पाई जा सकती हैं - तथाकथित मुख्य कोशिकाएं कार्यात्मक गतिविधि का प्रमाण है। पैराथाइराइड ग्रंथियाँप्रसवपूर्व अवधि में भी। यह माँ के शरीर के खनिज संतुलन में उतार-चढ़ाव से अपेक्षाकृत स्वतंत्र कैल्शियम होमियोस्टेसिस के रखरखाव में योगदान देता है। प्रति पिछले सप्ताहप्रसवपूर्व अवधि और जीवन के पहले दिनों में, पैराथायरायड ग्रंथियों की गतिविधि में काफी वृद्धि होती है। नवजात शिशु के अनुकूलन के तंत्र में पैराथायरायड ग्रंथियों के हार्मोन की भागीदारी को बाहर करना असंभव है, क्योंकि कैल्शियम स्तर के होमोस्टैसिस लक्ष्य ग्रंथि ऊतक पर पिट्यूटरी ग्रंथि के कई उष्णकटिबंधीय हार्मोन के प्रभाव के कार्यान्वयन को सुनिश्चित करता है। और हार्मोन की क्रिया, विशेष रूप से अधिवृक्क ग्रंथि, परिधीय ऊतक कोशिका रिसेप्टर्स पर।

जीवन के दूसरे भाग में मुख्य कोशिकाओं के आकार में थोड़ी कमी पाई जाती है। पैराथायरायड ग्रंथियों में पहली ऑक्सीफिलिक कोशिकाएं 6-7 साल की उम्र के बाद दिखाई देती हैं, उनकी संख्या बढ़ जाती है। 11 वर्षों के बाद, ग्रंथि ऊतक में वसा कोशिकाओं की बढ़ती संख्या दिखाई देती है। एक नवजात शिशु में पैराथायरायड ग्रंथियों के पैरेन्काइमा का द्रव्यमान औसतन 5 मिलीग्राम होता है, 10 साल की उम्र तक यह 40 मिलीग्राम तक पहुंच जाता है, एक वयस्क में - 75 - 85 मिलीग्राम। ये डेटा उन मामलों को संदर्भित करता है जहां 4 या अधिक पैराथायरायड ग्रंथियां हैं। सामान्य तौर पर, पैराथायरायड ग्रंथियों के प्रसवोत्तर विकास को धीरे-धीरे प्रगतिशील विकास माना जाता है। पैराथायरायड ग्रंथियों की अधिकतम कार्यात्मक गतिविधि प्रसवकालीन अवधि और बच्चों के जीवन के पहले - दूसरे वर्ष को संदर्भित करती है। ये ओस्टोजेनेसिस की अधिकतम तीव्रता और फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय की तीव्रता की अवधि हैं।

पैराथायरायड ग्रंथियों का हार्मोन, विटामिन डी के साथ, आंत में कैल्शियम का अवशोषण, गुर्दे की नलिकाओं में कैल्शियम का पुन: अवशोषण, हड्डियों से कैल्शियम की लीचिंग और हड्डी के ऊतकों में ऑस्टियोक्लास्ट की सक्रियता सुनिश्चित करता है। विटामिन डी के बावजूद, पैराथाइरॉइड हार्मोन गुर्दे की नलिकाओं द्वारा फॉस्फेट के पुन: अवशोषण को रोकता है और मूत्र में फास्फोरस के उत्सर्जन को बढ़ावा देता है। उनके अनुसार शारीरिक तंत्रपैराथायरायड हार्मोन थायरॉयड ग्रंथि के थायरॉयड कैल्सीटोनिन का विरोधी है। यह विरोध कैल्शियम संतुलन और हड्डी रीमॉडेलिंग के नियमन में दोनों हार्मोनों की अनुकूल भागीदारी सुनिश्चित करता है। पैराथायरायड ग्रंथियों की सक्रियता के स्तर में कमी के जवाब में होती है आयनित कैल्शियमरक्त में। बढ़ा हुआ उत्सर्जन पैराथाएरॉएड हार्मोनइस उत्तेजना के जवाब में, यह हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम की तेजी से गतिशीलता और धीमी तंत्र की सक्रियता को बढ़ावा देता है - गुर्दे में कैल्शियम के पुन: अवशोषण में वृद्धि और आंत से कैल्शियम अवशोषण में वृद्धि।

पैराथायराइड हार्मोन प्रभावित करता हैकैल्शियम के संतुलन पर और विटामिन डी के चयापचय में परिवर्तन के माध्यम से विटामिन डी के सबसे सक्रिय व्युत्पन्न के गुर्दे में गठन में योगदान देता है - 1,25-डायहाइड्रोक्सीकोलेक्लसिफेरोल। कैल्शियम भुखमरी या विटामिन डी का बिगड़ा हुआ अवशोषण, बच्चों में अंतर्निहित रिकेट्स, हमेशा पैराथायरायड ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया और हाइपरपैराथायरायडिज्म के कार्यात्मक अभिव्यक्तियों के साथ होता है, लेकिन ये सभी परिवर्तन एक सामान्य नियामक प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति हैं और इसे पैराथायरायड ग्रंथियों के रोग नहीं माना जा सकता है। . पैराथायरायड ग्रंथियों के रोगों में, बढ़े हुए कार्य की स्थिति - हाइपरपैराथायरायडिज्म या कम कार्य - हाइपोपैराथायरायडिज्म हो सकता है। उदारवादी रोग संबंधी परिवर्तनग्रंथियों के कार्य को माध्यमिक से अलग करना अपेक्षाकृत कठिन है, अर्थात इसके नियामक परिवर्तन। इन कार्यों के अध्ययन के तरीके प्राकृतिक उत्तेजनाओं के जवाब में पैराथायरायड ग्रंथियों की प्रतिक्रिया के अध्ययन पर आधारित हैं - रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर में परिवर्तन।

क्लिनिक में पैराथायरायड ग्रंथियों की जांच के तरीके प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष भी हो सकते हैं उद्देश्य विधिरक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर का अध्ययन है। तो, रेडियोइम्यूनोलॉजिकल विधि का उपयोग करते समय, रक्त सीरम में पैराथाइरॉइड हार्मोन का सामान्य स्तर 0.3 - 0.8 एनजी / एमएल होता है। दूसरी सबसे सटीक प्रयोगशाला विधि रक्त सीरम में आयनित कैल्शियम के स्तर का अध्ययन है। आम तौर पर, यह 1.35 - 1.55 मिमीोल / एल, या 5.4 - 6.2 मिलीग्राम प्रति 100 मिलीलीटर है।

बहुत कम सटीक, लेकिन सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली प्रयोगशाला विधि रक्त सीरम में कुल कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर का अध्ययन है, साथ ही मूत्र में उनका उत्सर्जन भी है। फास्फोरस बढ़कर 3.2 - 3.9 mmol / l हो गया। हाइपरपरथायरायडिज्म सीरम कैल्शियम के स्तर में 3-4 mmol / l तक की वृद्धि और फास्फोरस सामग्री में 0.8 mmol / l तक की कमी के साथ है। मूत्र में कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर में परिवर्तन के साथ पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में परिवर्तन उनके रक्त स्तर के विपरीत होते हैं। तो, हाइपोपैरथायरायडिज्म के साथ, मूत्र कैल्शियम का स्तर सामान्य या कम हो सकता है, और फास्फोरस की मात्रा हमेशा कम हो जाती है। हाइपरपरथायरायडिज्म के साथ, मूत्र में कैल्शियम का स्तर काफी बढ़ जाता है, और फास्फोरस का स्तर काफी कम हो जाता है। अक्सर, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के परिवर्तित कार्य की पहचान करने के लिए, विभिन्न कार्यात्मक परीक्षणों का उपयोग किया जाता है: कैल्शियम क्लोराइड का अंतःशिरा प्रशासन, एजेंटों की नियुक्ति जैसे कि केलेटर्स (एथिलीनडायमिनेटेट्राएसेटिक एसिड, आदि), पैराथाइरॉइड हार्मोन या एड्रेनल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स। इन सभी परीक्षणों से रक्त में कैल्शियम के स्तर में परिवर्तन प्राप्त किया जाता है और इन परिवर्तनों के प्रति पैराथायरायड ग्रंथियों की प्रतिक्रिया की जांच की जाती है।

पैराथायरायड ग्रंथियों की गतिविधि में परिवर्तन के नैदानिक ​​​​लक्षणों में न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना, हड्डियों, दांतों, त्वचा और इसके उपांगों के लक्षण शामिल हैं।

चिकित्सकीय रूप से, पैराथायरायड ग्रंथियों की विफलता समय और गंभीरता के आधार पर अलग-अलग तरीकों से प्रकट होती है। नाखून, बाल, दांत (ट्रॉफिक विकार) के लक्षण लंबे समय तक बने रहते हैं। जन्मजात हाइपोपैरथायरायडिज्म के साथ, हड्डी का गठन काफी बिगड़ा हुआ है (ऑस्टियोमलेशिया की शुरुआती शुरुआत)। बढ़ी हुई स्वायत्त लचीलापन और उत्तेजना (पाइलोरोस्पाज्म, डायरिया, टैचीकार्डिया)। न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि (खवोस्टेक, ट्रुसो, एर्बा के सकारात्मक लक्षण) के संकेत हैं। कुछ लक्षण तीव्र ऐंठन हैं। आक्षेप हमेशा टॉनिक होते हैं, मुख्य रूप से फ्लेक्सर मांसपेशियों को जब्त करते हैं, स्वैडलिंग, परीक्षा आदि के दौरान तेज स्पर्श जलन के जवाब में होते हैं। ऊपरी छोरविशेषता "एक प्रसूति विशेषज्ञ का हाथ", ओर से निचले अंग- टांगों को दबाकर, उन्हें एक साथ लाएं और पैरों को मोड़ें। Laryngospasm आमतौर पर ऐंठन के साथ होता है, लेकिन उनके बिना हो सकता है, जो ग्लोटिस की ऐंठन की विशेषता है। रात में अधिक बार होता है। शोर से सांस लेने में शामिल होता है छाती, बच्चा नीला हो जाता है। भय स्वरयंत्र की ऐंठन की अभिव्यक्तियों को बढ़ाता है। चेतना का नुकसान हो सकता है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी, कब्ज, हड्डियों में दर्द के साथ होता है। हड्डी में फ्रैक्चर अक्सर होता है। रेडियोग्राफिक रूप से, हड्डियों में सिस्ट के रूप में रेयरफैक्शन के क्षेत्र पाए जाते हैं। इसी समय, नरम ऊतकों में कैल्सीफिकेशन का निर्माण संभव है।

अधिवृक्क ग्रंथियों में, दो परतें, या पदार्थ प्रतिष्ठित हैं: कॉर्टिकल और मेडुलरी, अधिवृक्क ग्रंथि के कुल द्रव्यमान के लगभग 2/3 के लिए पूर्व लेखांकन के साथ। दोनों परतें अंतःस्रावी ग्रंथियां हैं। उनके कार्य बहुत विविध हैं। अधिवृक्क प्रांतस्था में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन बनते हैं, जिनमें शामिल हैं सबसे बड़ा मूल्यग्लूकोकार्टिकोइड्स (कोर्टिसोल), मिनरलोकोर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन), और एण्ड्रोजन हैं।

मज्जा में कैटेकोलामाइन बनते हैं, जिनमें 80-90% एड्रेनालाईन, 10-20% नॉरपेनेफ्रिन और 1-2% डोपामाइन होते हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियां भ्रूण काल ​​के 22-25 वें दिन मनुष्यों में रखी जाती हैं। कॉर्टिकल पदार्थ मेसोथेलियम से विकसित होता है, मेडुलरी - एक्टोडर्म से और कुछ हद तक कॉर्टिकल से।

अधिवृक्क ग्रंथियों का द्रव्यमान और आकार उम्र पर निर्भर करता है। दो महीने के भ्रूण में, अधिवृक्क ग्रंथियों का द्रव्यमान गुर्दे के द्रव्यमान के बराबर होता है; नवजात शिशु में, उनका आकार आकार का 1/3 होता है गुर्दा। जन्म के बाद (चौथे महीने में), अधिवृक्क ग्रंथि का द्रव्यमान आधे से कम हो जाता है; एक लक्ष्य के बाद, यह धीरे-धीरे फिर से बढ़ने लगता है।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, अधिवृक्क प्रांतस्था में 3 क्षेत्र प्रतिष्ठित हैं: ग्लोमेरुलर, प्रावरणी और जालीदार। कुछ हार्मोनों का संश्लेषण इन क्षेत्रों से जुड़ा होता है। यह माना जाता है कि ग्लोमेरुलर ज़ोन में विशेष रूप से एल्डोस्टेरोन का संश्लेषण होता है, बंडल और जालीदार में - ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एण्ड्रोजन।

बच्चों और वयस्कों के अधिवृक्क ग्रंथियों की संरचना में काफी महत्वपूर्ण अंतर हैं। इस संबंध में, अधिवृक्क ग्रंथियों के भेदभाव में कई प्रकारों को अलग करने का प्रस्ताव है।

1 .. भ्रूण प्रकार। अधिवृक्क ग्रंथि बड़े पैमाने पर होती है और इसमें पूरी तरह से प्रांतस्था होती है। कॉर्टिकल ज़ोन बहुत चौड़ा है, बीम ज़ोन अस्पष्ट रूप से व्यक्त किया गया है, और मेडुला का पता नहीं चला है

2. प्रारंभिक बचपन का प्रकार। जीवन के पहले वर्ष में एक प्रक्रिया होती है उल्टा विकासकॉर्टिकल तत्व। कॉर्टिकल परत संकरी हो जाती है दो महीने की उम्र से, प्रावरणी क्षेत्र अधिक से अधिक विशिष्ट हो जाता है; ग्लोमेरुलर में अलग-अलग छोरों का रूप होता है (जीवन के 4 - 7 महीने से 2 - 3 साल तक)।

3. बच्चों का प्रकार (3 - 8 वर्ष)। 3 - 4 वर्षों तक, अधिवृक्क परतों और विकास में वृद्धि होती है संयोजी ऊतककैप्सूल में और बीम क्षेत्र में। ग्रंथि का द्रव्यमान बढ़ता है। जाल क्षेत्र विभेदित है।

4. किशोर प्रकार (8 वर्ष की आयु से)। मज्जा की वृद्धि हुई वृद्धि नोट की जाती है। ग्लोमेरुलर ज़ोन अपेक्षाकृत चौड़ा है, कोर्टेक्स का विभेदन धीमा है।

5. वयस्क प्रकार। व्यक्तिगत क्षेत्रों में पहले से ही काफी स्पष्ट अंतर है।

भ्रूण प्रांतस्था का समावेश जन्म के तुरंत बाद शुरू होता है, जिसके परिणामस्वरूप जीवन के तीसरे सप्ताह के अंत तक, अधिवृक्क ग्रंथियों ने अपने मूल द्रव्यमान का 50% खो दिया है। 3-4 साल तक, भ्रूण प्रांतस्था पूरी तरह से गायब हो जाती है ऐसा माना जाता है कि भ्रूण प्रांतस्था मुख्य रूप से एंड्रोजेनस हार्मोन उत्पन्न करता है, जिसने इसे एक सहायक गोनाड कहने का अधिकार दिया।

कॉर्टिकल परत का अंतिम गठन 10-12 वर्षों तक समाप्त होता है। विभिन्न उम्र के बच्चों में अधिवृक्क प्रांतस्था की कार्यात्मक गतिविधि में काफी अंतर होता है।

बच्चे के जन्म के दौरान, नवजात को माँ से अतिरिक्त कॉर्टिकोशेरॉइड प्राप्त होते हैं। जो पिट्यूटरी ग्रंथि की एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक गतिविधि के दमन की ओर जाता है। भ्रूण क्षेत्र का तेजी से समावेश भी इसके साथ जुड़ा हुआ है। जीवन के पहले दिनों में, एक नवजात शिशु मुख्य रूप से मातृ हार्मोन मेटाबोलाइट्स को मूत्र में उत्सर्जित करता है। चौथे दिन तक, स्टेरॉयड के उत्सर्जन और उत्पादन दोनों में उल्लेखनीय कमी आती है। इस समय, अधिवृक्क अपर्याप्तता के नैदानिक ​​​​लक्षणों की घटना भी संभव है। 10वें दिन तक, अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन का संश्लेषण सक्रिय हो जाता है।

प्रारंभिक, पूर्वस्कूली और जूनियर के बच्चों में विद्यालय युग 17-ऑक्सीकोर्टिकोशेरॉइड का दैनिक उत्सर्जन पुराने स्कूली बच्चों और वयस्कों की तुलना में काफी कम है। 7 साल तक, 17-डी-ज़ोक्सीकोर्टिकोस्टेरोन की सापेक्ष प्रबलता होती है।

बच्चों में मूत्र के 17-हाइड्रॉक्सीऑर्गिकोशेरॉइड के अंशों के अनुसार, टेट्राहाइड्रोकार्टिसोल और टेट्राहाइड्रोकार्टिसोन का उत्सर्जन प्रबल होता है। दूसरे अंश का अलगाव विशेष रूप से 7-10 वर्ष की आयु में बड़ा होता है

17-केटोस्टेरॉइड्स का उत्सर्जनउम्र के साथ भी बढ़ता है। 7-10 वर्ष की आयु में, 11-13 वर्ष की आयु में - 11-डीऑक्सी-17-कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, androsterone और ztiocholanolone में, डिहाइड्रोएपियनड्रोजेरोन का उत्सर्जन बढ़ जाता है। लड़कों में, बाद की रिहाई लड़कियों की तुलना में अधिक है। यौवन में, लड़कों में एंड्रोस्टेरोन का स्राव दोगुना हो जाता है, लड़कियों में यह नहीं बदलता है।

से होने वाली बीमारियों के लिए हार्मोन की कमी, तीव्र और पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता शामिल हैं। तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता गंभीर बीमारी के अपेक्षाकृत सामान्य कारणों में से एक है और यहां तक ​​कि तीव्र बचपन के संक्रमण वाले बच्चों में मृत्यु भी होती है। घटना का तात्कालिक कारण तीव्र विफलताअधिवृक्क ग्रंथियों में अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव हो सकता है या गंभीर होने पर उनकी कमी हो सकती है गंभीर बीमारीऔर हार्मोन की आवश्यकता बढ़ने पर सक्रिय होने में विफलता। यह स्थिति रक्तचाप में गिरावट, सांस की तकलीफ, एक धागे जैसी नाड़ी, अक्सर उल्टी, कभी-कभी दोहराई जाने वाली, एक तरल के साथ तरल, सभी प्रतिबिंबों में तेज कमी की विशेषता है। रक्त में पोटेशियम के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि (25 - 45 मिमीोल / एल तक), साथ ही साथ इपोनेट्रेमिया और हाइपोक्लोरेमिया, विशिष्ट हैं।

क्रोनिक एड्रेनल अपर्याप्तता शारीरिक और मनोवैज्ञानिक अस्थि, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार (मतली, उल्टी, दस्त, पेट दर्द), एनोरेक्सिया द्वारा प्रकट होती है। बार-बार त्वचा रंजकता - भूरा, धुएँ के रंग का या गहरे एम्बर या शाहबलूत के विभिन्न रंगों के साथ, फिर कांस्य और अंत में काला। पिग्मेंटेशन विशेष रूप से चेहरे और गर्दन पर स्पष्ट होता है। वजन घटाने आमतौर पर नोट किया जाता है।

Hypoaldosteronism उच्च मूत्र उत्पादन, अक्सर उल्टी से प्रकट होता है। रक्त में, हाइपरकेलेमिया नोट किया जाता है, प्रकट होता है हृदय संबंधी अपर्याप्तताअतालता, हृदय ब्लॉक और हाइपोनेट्रेमिया के रूप में।

अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन के अतिरिक्त उत्पादन से जुड़े रोगों में कुशिंग रोग, हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम आदि शामिल हैं। कुशिंग की अधिवृक्क उत्पत्ति का रोग 11,17-ऑक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड के अतिउत्पादन से जुड़ा है। हालांकि, एल्डोसगेरोन, एण्ड्रोजन और एस्ट्रोजेन के उत्पादन में वृद्धि के मामले हो सकते हैं। मुख्य लक्षण मांसपेशियों में शोष और बीटा टूटने, नकारात्मक नाइट्रोजन संतुलन के कारण मांसपेशियों में कमजोरी है। हड्डी के अस्थिभंग में कमी होती है, विशेष रूप से कशेरुक की।

क्लिनिकल कुशिंग रोग मोटापे से प्रकट होता है जिसमें चमड़े के नीचे की वसा का एक विशिष्ट वितरण होता है। चेहरा गोल, लाल, उच्च रक्तचाप, हाइपरट्रिचोसिस, धारीदार और त्वचा की अशुद्धता, विकास मंदता, समय से पहले बालों का बढ़ना, VII ग्रीवा कशेरुका के क्षेत्र में एक चमड़े के नीचे की वसा परत का जमाव नोट किया जाता है।

प्राथमिक एल्डोस्गेरोनिज़्म. कोना को कई लक्षणों की विशेषता है जो मुख्य रूप से शरीर द्वारा पोटेशियम की हानि और गुर्दे के कार्य, कंकाल की मांसपेशी और हृदय प्रणाली पर अपर्याप्त पोटेशियम के प्रभाव से जुड़े हैं। सामान्य मांसपेशियों के विकास, सामान्य कमजोरी और थकान के साथ नैदानिक ​​लक्षण मांसपेशियों में कमजोरी हैं। हाइपोकैल्सीमिया के साथ, खवोस्टेक, ट्रौसेउ, टेटनी हमलों का एक सकारात्मक लक्षण दिखाई देता है। पॉल्यूरिया और संबंधित पॉलीडिप्सिया नोट किए जाते हैं, जो एंटीडायरेक्टिक हार्मोन के प्रशासन से राहत नहीं देते हैं। इस संबंध में, रोगियों को शुष्क मुंह का अनुभव होता है। धमनी उच्च रक्तचाप नोट किया जाता है।

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के केंद्र में एण्ड्रोजन का प्रमुख उत्पादन होता है। कम सामग्रीअधिवृक्क ग्रंथियों में 21-हाइड्रॉक्सिलस की कमी के कारण रक्त कोर्टिसोल एसीटीएच के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है, जो अधिवृक्क ग्रंथि को उत्तेजित करता है। ग्रंथि 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरॉप जमा करती है, जो अधिक मात्रा में मूत्र में उत्सर्जित होती है।

चिकित्सकीय रूप से, लड़कियों में झूठी उभयलिंगीपन होता है, और लड़कों में झूठी समयपूर्व परिपक्वता होती है।

जन्मजात अधिवृक्क अतिवृद्धि का एक विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण एण्ड्रोजन का पौरूष और उपचय प्रभाव है। यह प्रसवपूर्व अवधि के तीसरे महीने में दिखाई दे सकता है, और लड़कियों में यह जन्म के तुरंत बाद और लड़कों में - थोड़ी देर बाद ध्यान देने योग्य होता है।

लड़कियाँएड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के संकेत मूत्रजननांगी साइनस का संरक्षण हैं, भगशेफ में वृद्धि, जो हाइपोस्पेडिया और द्विपक्षीय क्रिप्टोर्चिडिज्म के साथ पुरुष जननांग अंगों जैसा दिखता है। अंडकोश के समान झुर्रीदार और रंजित लेबिया द्वारा समानता को बढ़ाया जाता है। इससे महिला स्यूडोहर्मैप्रोडिटिज़्म के लिंग का गलत निदान हो जाता है।

लड़केभ्रूण के यौन भेदभाव का कोई उल्लंघन नहीं है। रोगी का तेजी से विकास होता है, लिंग में वृद्धि होती है, प्रारंभिक विकासमाध्यमिक यौन विशेषताएं: आवाज के समय का कम होना, जघन बालों की उपस्थिति (अधिक बार 3 - 7 वर्ष की आयु में)। बच्चे का यह समय से पहले दैहिक विकास वास्तविक यौवन नहीं है, क्योंकि अंडकोष छोटे और अपरिपक्व रहते हैं, जो एक विभेदक संकेत है। कोशिकाएं और शुक्राणुजनन अनुपस्थित हैं।

दोनों लिंगों के रोगियों में, वृद्धि में वृद्धि देखी जाती है, हड्डियों का विकास उम्र से कई साल पहले होता है। एपिफिसियल कार्टिलेज के समय से पहले बंद होने के परिणामस्वरूप, रोगी की वृद्धि सामान्य औसत ऊंचाई तक पहुंचने से पहले रुक जाती है (में परिपक्व उम्रबीमार अंडरसिज्ड)।

लड़कियों में यौन विकास बाधित होता है। वे हिर्सुगिज़्म, सेबोर्रहिया, मुँहासे, कम आवाज विकसित करते हैं, स्तन ग्रंथियां नहीं बढ़ती हैं, और मासिक धर्म अनुपस्थित है। बाह्य रूप से, वे पुरुषों की तरह दिखते हैं।

1/3 रोगियों में, जल-खनिज चयापचय का उल्लंघन शामिल होता है। कभी-कभी बच्चों में यह विकार रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में प्रमुख होता है।बच्चों में, अदम्य उल्टी और दस्त दिखाई देते हैं। पानी और लवण की प्रचुर मात्रा में हानि के कारण विषैली अपच की नैदानिक ​​तस्वीर निर्मित होती है।

अग्न्याशय

अंतःस्रावी तत्वों के गुणों वाली कोशिकाएं विकासशील अग्न्याशय के नलिकाओं के उपकला में पहले से ही 6 सप्ताह के भ्रूण में पाई जाती हैं। 10-13 सप्ताह की आयु में। उत्सर्जन वाहिनी की दीवार से उगने वाले नोड्यूल के रूप में ए- और बी-इंसुलोसाइट्स युक्त एक आइलेट की पहचान करना पहले से ही संभव है। 13-15 सप्ताह में, आइलेट को डक्ट की दीवार से अलग कर दिया जाता है। इसके बाद, आइलेट संरचना का हिस्टोलॉजिकल भेदभाव होता है, ए- और बी-इंसुलोसाइट्स की सामग्री और पारस्परिक व्यवस्था कुछ हद तक बदल जाती है। परिपक्व प्रकार के आइलेट्स, जिसमें ए और बी कोशिकाएं, साइनसॉइडल केशिकाओं के आसपास, समान रूप से पूरे आइलेट में वितरित की जाती हैं, अंतर्गर्भाशयी विकास के 7 वें महीने में दिखाई देती हैं। अग्न्याशय में अंतःस्रावी ऊतक का सबसे बड़ा सापेक्ष द्रव्यमान एक ही समय में मनाया जाता है और अंग के कुल द्रव्यमान का 5.5 - 8% होता है। जन्म के समय तक, अंतःस्रावी ऊतक की सापेक्ष सामग्री लगभग आधी हो जाती है और पहले महीने तक फिर से बढ़कर 6% हो जाती है। पहले वर्ष के अंत तक, फिर से 2.5-3% की कमी होती है, और इस स्तर पर अंतःस्रावी ऊतक का सापेक्ष द्रव्यमान पूरे बचपन में रहता है। नवजात शिशु में ऊतक के प्रति 100 मिमी2 में आइलेट्स की संख्या 588 होती है, 2 महीने तक यह 1332 होती है, फिर 3-4 महीने तक यह 90-100 तक गिर जाती है और 50 साल तक इस स्तर पर बनी रहती है।

पहले से ही प्रसवपूर्व अवधि के 8 वें सप्ताह से, ततैया कोशिकाओं में ग्लूकागन का पता लगाया जाता है। 12 सप्ताह तक, पी-कोशिकाओं में इंसुलिन निर्धारित किया जाता है, और लगभग उसी समय यह रक्त में प्रसारित होना शुरू हो जाता है। आइलेट्स के विभेदन के बाद, उनमें सोमैटोस्टैटिन युक्त डी कोशिकाएं पाई जाती हैं। इस प्रकार, अग्न्याशय के द्वीपीय तंत्र की रूपात्मक और कार्यात्मक परिपक्वता बहिःस्रावी भाग की परिपक्वता से बहुत पहले और काफी पहले होती है। साथ ही, प्रसवपूर्व अवधि में और पर इंसुलिन वृद्धि का विनियमन प्रारंभिक तिथियांजीवन की कुछ विशेषताएं हैं। विशेष रूप से, इस उम्र में ग्लूकोज इंसुलिन रिलीज का एक कमजोर उत्तेजक है, और अमीनो एसिड का सबसे बड़ा उत्तेजक प्रभाव होता है - पहला ल्यूसीन, देर से भ्रूण की अवधि में - आर्जिनिन। भ्रूण के रक्त प्लाज्मा में इंसुलिन की सांद्रता मां और वयस्कों के रक्त से भिन्न नहीं होती है। प्रोइन्सुलिन भ्रूण ग्रंथि के ऊतकों में उच्च सांद्रता में पाया जाता है। इसी समय, समय से पहले के शिशुओं में, प्लाज्मा इंसुलिन सांद्रता अपेक्षाकृत कम होती है और 2 से 30 μU / ml तक होती है। नवजात शिशुओं में, जीवन के पहले दिनों के दौरान इंसुलिन की रिहाई काफी बढ़ जाती है और रक्त में ग्लूकोज के स्तर के साथ अपेक्षाकृत कम संबंध रखते हुए, 90-100 यू / एमएल तक पहुंच जाती है। जीवन के पहले से पांचवें दिन की अवधि में मूत्र में इंसुलिन का उत्सर्जन 6 गुना बढ़ जाता है और गुर्दे के कार्य से जुड़ा नहीं होता है। एकाग्रता ग्लूकागनभ्रूण के रक्त में अंतर्गर्भाशयी विकास के समय के साथ बढ़ता है और 15 वें सप्ताह के बाद यह वयस्कों में इसकी एकाग्रता से बहुत अलग नहीं होता है - 80-240 पीजी / एमएल ग्लूकागन के स्तर में एक महत्वपूर्ण वृद्धि पहले 2 घंटों में नोट की जाती है। प्रसव, और पूर्ण अवधि के शिशुओं और समय से पहले के बच्चों में हार्मोन का स्तर बहुत करीब हो जाता है। प्रसवकालीन अवधि में ग्लूकागन रिलीज का मुख्य उत्तेजक अमीनो एसिड ऐलेनिन है।

सोमेटोस्टैटिन- अग्न्याशय के मुख्य हार्मोन का तीसरा। यह इंसुलिन और ग्लूकागन की तुलना में कुछ देर बाद डी कोशिकाओं में जमा हो जाता है। अभी तक कोई निर्णायक सबूत नहीं है महत्वपूर्ण अंतरछोटे बच्चों और वयस्कों में सोमैटोस्टैटिन की एकाग्रता में, हालांकि, उतार-चढ़ाव की सीमा पर रिपोर्ट किए गए डेटा नवजात शिशुओं के लिए 70-190 पीजी / एमएल, शिशुओं - 55-186 पीजी / एमएल, और वयस्कों के लिए - 20-150 पीजी / एमएल हैं। यानी उम्र के साथ न्यूनतम स्तर निश्चित रूप से कम होता जाता है।

बचपन के रोगों के क्लिनिक में, अग्न्याशय के अंतःस्रावी कार्य का अध्ययन मुख्य रूप से कार्बोहाइड्रेट चयापचय पर इसके प्रभाव के संबंध में किया जाता है। इसलिए, मुख्य शोध पद्धति कार्बोहाइड्रेट के खाद्य भार के प्रभाव में समय के साथ रक्त शर्करा के स्तर और इसके परिवर्तनों को निर्धारित करना है। मुख्य चिक्तिस्य संकेत मधुमेहबच्चों में भूख बढ़ जाती है (पॉलीफैगिया), वजन कम होना, प्यास (पॉलीडिप्सिया), बहुमूत्रता,शुष्क त्वचा, कमजोरी की भावना। अक्सर एक प्रकार का मधुमेह "ब्लश" होता है - गाल, ठुड्डी और भौंहों पर त्वचा का गुलाबीपन। कभी-कभी इसे खुजली वाली त्वचा के साथ जोड़ा जाता है। बढ़ी हुई प्यास और पॉल्यूरिया के साथ कोमा में जाने पर, सिरदर्द, मतली, उल्टी, पेट में दर्द होता है, और फिर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्रमिक शिथिलता, उत्तेजना, अवसाद और चेतना की हानि होती है। मधुमेह कोमा शरीर के तापमान में कमी, स्पष्ट मांसपेशी हाइपोटेंशन, कोमलता की विशेषता है आंखों, कुसमौल की तरह साँस लेना, साँस छोड़ने वाली हवा में एसीटोन की गंध।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म स्वयं प्रकट होता हैसमय-समय पर एक बच्चे में हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों की घटना बदलती डिग्रियांहाइपोग्लाइसेमिक कोमा तक गंभीरता। मध्यम हाइपोग्लाइसीमिया के साथ भूख, सामान्य कमजोरी, सिरदर्द, ठंड लगना, ठंडा पसीना, हाथों का कांपना और उनींदापन की तीव्र भावना होती है। हाइपोग्लाइसीमिया के बढ़ने के साथ, पुतलियाँ फैल जाती हैं, दृष्टि क्षीण हो जाती है, चेतना खो जाती है, आक्षेप सामान्य वृद्धि के साथ होता है मांसपेशी टोन... आवृत्ति में नाड़ी सामान्य है या धीमी हो जाती है, शरीर का तापमान अधिक बार सामान्य होता है, एसीटोन की कोई गंध नहीं होती है। मूत्र में शर्करा की अनुपस्थिति में प्रयोगशाला में गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया का निर्धारण किया जाता है।

सेक्स ग्रंथियां, लिंग निर्माण और परिपक्वता

एक बच्चे में यौन फेनोटाइप के गठन की प्रक्रिया विकास और परिपक्वता की पूरी अवधि के दौरान होती है, हालांकि, टूटने के मामले में सबसे महत्वपूर्ण जीवन की दो अवधि होती है, और इसके अलावा, बल्कि अल्पकालिक होती है। यह अंतर्गर्भाशयी विकास में सेक्स निर्माण की अवधि है, जिसमें मुख्य रूप से लगभग 4 महीने लगते हैं, और यौवन की अवधि लड़कियों में 2 - 3 साल और लड़कों में 4-5 साल तक रहती है।

नर और मादा भ्रूण में प्राथमिक रोगाणु कोशिकाएं हिस्टोलॉजिकल रूप से पूरी तरह से समान होती हैं और प्रसवपूर्व अवधि के 7 वें सप्ताह तक दो दिशाओं में अंतर करने की क्षमता रखती हैं। इस स्तर पर, दोनों आंतरिक प्रजनन नलिकाएं मौजूद होती हैं - प्राथमिक किडनी (वोल्फियन डक्ट) और पैरामेसोनफ्रिक (मुलरियन डक्ट)। प्राथमिक स्वर जिसमें मज्जा और कॉर्टिकल पदार्थ होते हैं।

लिंग के प्राथमिक विभेदन का आधार निषेचित अंडे का गुणसूत्र समूह है। इस समुच्चय में एक Y-गुणसूत्र की उपस्थिति में, एक कोशिका सतह हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन बनता है जिसे H-एंटीजन कहा जाता है। यह इस प्रतिजन का गठन है जो अविभाजित रोगाणु कोशिका से नर गोनाड के गठन को प्रेरित करता है।

एक सक्रिय वाई-गुणसूत्र की उपस्थिति पुरुष दिशा में गोनाड के मज्जा के भेदभाव और अंडकोष के गठन में योगदान करती है। इस मामले में, कॉर्टिकल परत शोष करती है। यह प्रसवपूर्व अवधि के 6 वें और 7 वें सप्ताह के बीच होता है। 8 वें सप्ताह से, अंडकोष में अंतरालीय वृषण ग्रंथिकोशिकाएं (लेडिग कोशिकाएं) पहले से ही पाई जाती हैं। यदि Y गुणसूत्र का प्रभाव 6-7 वें सप्ताह तक प्रकट नहीं हुआ, तो प्राथमिक गोनाड कॉर्टिकल परत द्वारा बदल दिया जाता है और अंडाशय में बदल जाता है, और मज्जा कम हो जाता है।

इस प्रकार, पुरुष सेक्स का गठन एक सक्रिय नियंत्रित परिवर्तन प्रतीत होता है, और महिला सेक्स का निर्माण एक स्वाभाविक, सहज रूप से बहने वाली प्रक्रिया है। पुरुष विभेदन के बाद के चरणों में, गठित अंडकोष द्वारा उत्पादित हार्मोन एक प्रत्यक्ष विनियमन कारक बन जाते हैं। अंडकोष हार्मोन के दो समूहों का उत्पादन करना शुरू कर देता है। पहला समूह टेस्टोस्टेरोन और डाइहाइड्रोटेस्टोस्टेरोन है, जो टेस्टिकुलर ग्लैंडुलोसाइट्स में बनते हैं। इन कोशिकाओं की सक्रियता प्लेसेंटा द्वारा उत्पादित कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन और संभवतः भ्रूण पिट्यूटरी ग्रंथि के ल्यूटिनिज़िंग हार्मोन के कारण होती है। टेस्टोस्टेरोन के प्रभाव को सामान्य रूप से विभाजित किया जा सकता है, जिसमें टॉर्मोन की अपेक्षाकृत कम सांद्रता की आवश्यकता होती है, और स्थानीय, केवल अंडकोष के स्थानीयकरण के सूक्ष्म क्षेत्र में हार्मोन के उच्च स्तर पर ही संभव है। परिणाम सामान्य क्रियाबाहरी जननांग का निर्माण, प्राथमिक जननांग ट्यूबरकल का लिंग में परिवर्तन, अंडकोश और मूत्रमार्ग का निर्माण है। स्थानीय प्रभाव प्राथमिक गुर्दे की वाहिनी से वास डिफेरेंस और वीर्य पुटिकाओं के निर्माण की ओर जाता है।

भ्रूण के इशारों द्वारा स्रावित हार्मोन का दूसरा समूह हार्मोन है जो पैरामेसोनफ्रिक डक्ट के विकास में अवरोध (अवरोध) की ओर ले जाता है। इन हार्मोनों के अपर्याप्त उत्पादन से इस वाहिनी के विकास की निरंतरता हो सकती है, कभी-कभी एकतरफा, जहां वृषण समारोह में दोष होता है, और यहां महिला जननांग आंतरिक अंगों के तत्वों का निर्माण होता है - गर्भाशय और आंशिक रूप से योनि।

टेस्टोस्टेरोन का दिवाला, बदले में, गैर-प्राप्ति और इसके सामान्य प्रभाव का कारण हो सकता है, अर्थात महिला प्रकार के अनुसार बाहरी जननांग अंगों का विकास।

एक महिला गुणसूत्र संरचना के साथ, अंडाशय के कार्य की परवाह किए बिना, बाहरी और आंतरिक जननांग अंगों का गठन सही होता है। इसलिए, अंडाशय में सकल डिसजेनेटिक परिवर्तन भी जननांग अंगों के गठन को प्रभावित नहीं कर सकते हैं।

भ्रूण के अंडकोष द्वारा उत्पादित पुरुष सेक्स हार्मोन का प्रभाव न केवल पुरुष जननांग अंगों के गठन को प्रभावित करता है, बल्कि न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम की कुछ संरचनाओं के विकास को भी प्रभावित करता है, और टेस्टोस्टेरोन हाइपोथैलेमस से अंतःस्रावी कार्यों के चक्रीय पुनर्व्यवस्था के गठन को दबा देता है और पीयूष ग्रंथि।

इस प्रकार, पुरुष प्रजनन प्रणाली के अंगों के प्राकृतिक भेदभाव में, अंडकोष के हार्मोनल कार्य का समय पर और पूर्ण सक्रियण निर्णायक महत्व रखता है।

जननांग क्षेत्र के गठन का उल्लंघनमईनिम्नलिखित मुख्य कारक कारकों से जुड़ा हो:

1) सेक्स क्रोमोसोम के सेट और कार्य में परिवर्तन, मुख्य रूप से वाई क्रोमोसोम की गतिविधि में कमी की ओर जाता है,

2) XY गुणसूत्रों के पर्याप्त सेट के बावजूद, वृषण डिसप्लेसिया और उनकी कम हार्मोनल गतिविधि के लिए अग्रणी भ्रूणपैगिया,

3) भ्रूण और भ्रूण में उत्पन्न होने वाले वृषण हार्मोन के प्रभाव के लिए भ्रूण और भ्रूण के ऊतकों की संवेदनशीलता में वंशानुगत परिवर्तन- और भ्रूणजनन,

4) नाल से भ्रूण के अंडकोष के अंतःस्रावी कार्य की अपर्याप्त उत्तेजना, 5) महिला जीनोटाइप (XX) के साथ - बहिर्जात रूप से प्रशासित पुरुष सेक्स हार्मोन के प्रभाव के साथ, मां में एण्ड्रोजन-उत्पादक ट्यूमर की उपस्थिति, या असामान्य रूप से उच्च अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एंड्रोजेनिक हार्मोन का संश्लेषण; मैंअरे हां.

यौन द्विरूपता के लक्षण, जो अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान प्रकट होते हैं, प्रसवोत्तर वृद्धि की प्रक्रिया में बहुत धीरे-धीरे गहराते हैं। यह काया के प्रकार में धीरे-धीरे बनने वाले अंतरों पर भी लागू होता है, जो अक्सर पहली पूर्णता की अवधि में पहले से ही अपेक्षाकृत अच्छी तरह से पता लगाया जाता है, और मनोविज्ञान की आवश्यक विशिष्टता और लड़कों और लड़कियों के हितों की सीमा में, पहले से शुरू होता है खेल और चित्र। साथ ही, बच्चों के यौवन की अवधि के लिए हार्मोनल तैयारी धीरे-धीरे की जा रही है। तो, एण्ड्रोजन के प्रभाव में पहले से ही देर से भ्रूण की अवधि में, हाइपोथैलेमस का यौन भेदभाव होता है। यहां, ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन के लिए रिलीजिंग हार्मोन की रिहाई को नियंत्रित करने वाले दो केंद्रों में से - टॉनिक और चक्रीय, लड़के केवल टॉनिक गतिविधि को बनाए रखते हैं। जाहिर है, यौवन के लिए ऐसी प्रारंभिक तैयारी और अंतःस्रावी तंत्र के उच्च भागों के पसीने की विशेषज्ञता में एक कारक। जीवन के पहले महीनों के बच्चों में गोनैडोग्रोपिक और सेक्स हार्मोन के स्तर में वृद्धि और पहले कर्षण के पूरा होने के बाद बच्चों में अधिवृक्क एण्ड्रोजन के उत्पादन में एक महत्वपूर्ण "शिखर" है। सामान्य तौर पर, यौवन की शुरुआत तक बचपन की पूरी अवधि के लिए, हाइपोगैलेमिक केंद्रों की परिधीय रक्त एण्ड्रोजन के न्यूनतम स्तर की एक बहुत ही उच्च संवेदनशीलता विशेषता है। यह इस संवेदनशीलता के लिए धन्यवाद है कि गोनैडोग्रोपिक हार्मोन के उत्पादन और बच्चों की परिपक्वता की शुरुआत पर हाइपोथैलेमस का आवश्यक अवरोधक प्रभाव बनता है।

हाइपोथैलेमस में ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन जारी करने वाले हार्मोन के स्राव का निषेध काल्पनिक "बचपन के समर्थन के केंद्रों" के सक्रिय निरोधात्मक प्रभाव द्वारा प्रदान किया जाता है, जो रक्त में सेक्स स्टेरॉयड की कम सांद्रता से बदले में उत्साहित होते हैं। मनुष्यों में, "बचपन सहायता केंद्र" संभवतः पश्च हाइपोथैलेमस और पीनियल ग्रंथि में स्थित होते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि सभी बच्चों में यह अवधि हड्डियों की उम्र के संदर्भ में लगभग समान तिथियों पर पड़ती है और शरीर के वजन के संदर्भ में तुलनात्मक रूप से समान संकेतक ( लड़कों और लड़कियों के लिए अलग-अलग)। इसलिए, इस बात से इंकार नहीं किया जा सकता है कि यौवन के तंत्र का समावेश किसी तरह बच्चे की सामान्य दैहिक परिपक्वता से जुड़ा है।

यौवन के संकेतों का क्रम कमोबेश स्थिर होता है और इसकी शुरुआत के विशिष्ट समय से बहुत कम संबंध होता है। लड़कियों और लड़कों के लिए, इस क्रम को निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है।

लड़कियों के लिए

9-10 साल की उम्र -पैल्विक हड्डियों की वृद्धि, नितंबों का गोलाई, स्तन ग्रंथियों के निपल्स की थोड़ी सी ऊंचाई

१०-११ साल पुराना - गुंबददार उठा हुआ स्तन("कली" चरण), बालों की उपस्थिति .. स्कर्ट।

११ - १२ वर्ष की आयु - बाह्य जननांगों का बढ़ना, योनि के उपकला में परिवर्तन

12-13 वर्ष - स्तन ग्रंथियों के ग्रंथियों के ऊतकों का विकास और इरोला से सटे क्षेत्रों, निपल्स की रंजकता, पहले मासिक धर्म की उपस्थिति

13-14 वर्ष - बगल में बालों का बढ़ना, अनियमित मासिक धर्म।

14-15 वर्ष - नितंबों और गैस के आकार में परिवर्तन

15-16 वर्ष - मुँहासे की उपस्थिति, नियमित मासिक धर्म।

16-17 वर्ष - कंकाल वृद्धि गिरफ्तारी

लड़कों के लिए:

10-11 वर्ष - अंडकोष और लिंग के विकास की शुरुआत। ११ - १२ साल की उम्र - बढ़े हुए प्रोस्टेट, स्वरयंत्र की वृद्धि।

12-13 वर्ष - अंडकोष और लिंग की महत्वपूर्ण वृद्धि। महिला जघन बाल विकास

13-14 वर्ष की आयु - अंडकोष और लिंग का तेजी से विकास, इरोला का गांठदार मोटा होना, आवाज में बदलाव की शुरुआत।

14-15 वर्ष - बगल में बालों का बढ़ना, आवाज में और बदलाव, चेहरे के बालों का दिखना, अंडकोश का रंगद्रव्य, पहला स्खलन

15-16 वर्ष - शुक्राणु परिपक्वता

१६-१७ वर्ष की आयु - पुरुष जघन बाल विकास, पूरे शरीर में बाल विकास,शुक्राणु की उपस्थिति। १७ - २१ वर्ष - कंकाल वृद्धि गिरफ्तारी

किसी भी देखभाल करने वाले माता-पिता के लिए बच्चों का स्वास्थ्य हमेशा सबसे पहले आता है। तेजी से, आप शरीर में विभिन्न असामान्यताएं पा सकते हैं, जिनमें शामिल हैं अंतःस्रावी रोगबच्चों में। यह कई कारकों के कारण होता है और इसके लिए निरंतर निगरानी और नियोजित उपचार की आवश्यकता होती है। रोगों की विशेषताओं पर विचार करें, उनका निदान कैसे करें।

एंडोक्राइन सिस्टम में असामान्यताओं की पहचान कैसे करें

समय पर बीमारी का निदान करने के लिए, आपको अपने बच्चे के स्वास्थ्य की लगातार निगरानी करने की आवश्यकता है। यदि वह थोड़ा या अधिक खाता है, सामान्य से अधिक या कम वजन का होता है, बहुत सक्रिय होता है या, इसके विपरीत, मुश्किल से अपने पैरों को हिलाता है, तो यह सब अंतःस्रावी तंत्र के कामकाज में गड़बड़ी का लक्षण हो सकता है।

कई विचलन हैं जो बच्चों में अंतःस्रावी तंत्र के रोगों की पहचान करने में तुरंत मदद करेंगे:

1. युवती के स्वास्थ्य की निगरानी करें। यदि मासिक धर्म बहुत जल्दी (8-9 वर्ष) या देर से शुरू हुआ (15 तक यह शुरू नहीं हुआ) - यह एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से संपर्क करने का एक गंभीर कारण है। इसी अवधि में, अन्य विचलन दिखाई दे सकते हैं, जो बढ़ी हुई वनस्पति की उपस्थिति से जुड़े होते हैं, यहां तक ​​​​कि उन जगहों पर भी जहां उन्हें नहीं होना चाहिए। ऐसी प्रक्रियाएं टेस्टोस्टेरोन के बढ़े हुए स्तर का संकेत देती हैं।
2. युवा पुरुषों के स्वास्थ्य में आपको जननांग क्षेत्र में हेयरलाइन की निगरानी करनी चाहिए। यदि यह बहुत जल्दी दिखाई देता है, तो यह हार्मोनल असंतुलन का संकेत है।
3. आप भी फॉलो करें तेज छलांगएक बच्चे में वजन या विकास में अप्रत्याशित रोक।

यदि कोई खतरनाक लक्षण दिखाई देता है, भले ही वह अंतःस्रावी तंत्र को नहीं छूएगा, लेकिन केवल आपके डर के कारण उत्पन्न होता है, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श करना अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा। इसके अलावा, यहां तक ​​कि मधुमेह का निदान भी कम उम्र में हो जाता है।

बच्चों में अंतःस्रावी तंत्र के रोगों की निगरानी एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है। दो मुख्य प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है - मधुमेह मेलिटस और थायराइड रोग, जो देते हैं हार्मोनल असंतुलनशरीर में।

मधुमेह का निदान कैसे करें

बच्चों में अंतःस्रावी विकार मधुमेह जैसी अप्रिय और लाइलाज बीमारी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। यदि आपका बच्चा प्रतिदिन 6 लीटर से अधिक तरल पदार्थ पीता है, तो यह है खतरनाक लक्षण, जिसमें आपको तत्काल एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श करना चाहिए।

रोग वंशानुगत हो सकता है या नहीं। यदि आप रोग की शुरुआत और पाठ्यक्रम को छोड़ देते हैं, तो यह शुगर कोमा की ओर ले जाता है। हाल ही में इस राज्य में 20-30% बच्चे भर्ती हुए हैं। विनाशकारी परिणाम प्राप्त करने के लिए तीव्र चरण के केवल दो से तीन सप्ताह लगते हैं।

पहले निम्नलिखित लक्षणों को देखें:

• बहुत सारे तरल पीना, जबकि शौचालय की यात्राओं की संख्या में वृद्धि नहीं होती है;
• बीच में आता है रात की नींद"जरूरत से बाहर," जो पहले ऐसा नहीं था;
• नाटकीय रूप से वजन कम करता है;
• उद्भव गंभीर दर्दपेट और उल्टी में;
• भूख में कमी या वृद्धि हुई;
• सुस्ती और व्यवहार में बदलाव।

जब सूची में पहला विकार प्रकट होता है, तो आपको पहले से ही तुरंत एक डॉक्टर को देखने की जरूरत है।

यदि मधुमेह का निदान किया जाता है और इसे पुरानी के रूप में पहचाना जाता है, तो आपको जीवन भर रक्त शर्करा के स्तर को सामान्य बनाए रखने के लिए आवश्यक दवाएं लेनी होंगी।

मूत्रमेह

एंडोक्राइन सिस्टम के रोग हो सकते हैं समान लक्षण... तो, डायबिटीज इन्सिपिडस डायबिटीज मेलिटस के समान ही है। इसलिए, बच्चा प्यासा हो जाता है, उल्टी शुरू हो सकती है और तापमान बढ़ जाता है। छोटे बच्चों का वजन बढ़ सकता है और विकास में देरी हो सकती है।

थायराइड विकार को कैसे पहचानें

यदि बच्चा बहुत शांत है, तो यह थायरॉयड ग्रंथि (हाइपोथायरायडिज्म) में एक आवश्यक हार्मोन की कमी का संकेत दे सकता है। इसे बहाल करना असंभव है, आपको जीवन भर गोलियां पीने की जरूरत है, जिससे कमी की भरपाई हो सके।

कम उम्र में, ऐसी बीमारी के लक्षण हो सकते हैं:

• बच्चा थोड़ा चलता है;
• रात में रोता नहीं है;
• रूखी त्वचा;
• सूजी हुई जीभ;
• थोड़ा अलग आवाज करता है;
• तीन महीने तक उसने अपना सिर पकड़ना नहीं सीखा था।

यह सब हाइपोथायरायडिज्म का संकेत है।

यदि थायरॉयड ग्रंथि पूरी ताकत से काम नहीं करती है और उसका आकार छोटा होता है, तो समय के साथ, तनाव के कारण, बच्चे में तेजी से थकान जैसे लक्षण विकसित हो सकते हैं, अध्ययन मुश्किल है, बच्चे को लगातार ठंड लग रही है, बार-बार कब्जऔर रूखे चेहरे के साथ-साथ रूखे बाल भी।

इस मामले में, हाइपोथायरायडिज्म बिल्कुल किसी भी उम्र में हो सकता है, अधिक बार महिला प्रतिनिधियों में। अपने बच्चे के स्वास्थ्य की निगरानी करें, शायद उसे पहले से ही डॉक्टर के परामर्श की आवश्यकता है।

अंतःस्रावी तंत्र से जुड़े अन्य रोग

सबसे आम और आवश्यक माना जाता है स्थायी उपचाररोग, बच्चे के विकास में आदर्श से अन्य प्रकार के विचलन पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जो अंतःस्रावी तंत्र के विकारों से जुड़े हैं।

• मोटापा। मोटापे के कई प्रकार होते हैं, जिनमें से एक एंडोक्राइन सिस्टम के गलत कामकाज से जुड़ा होता है, ऐसे मामलों में एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के परामर्श की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, बच्चे को एक आहार निर्धारित किया जाएगा। साथ ही, उसके पोषण की लगातार निगरानी करना आवश्यक है ताकि यह सही और समय पर हो। हाइपोथायरायडिज्म, हाइपोगोनाडिज्म और अन्य बीमारियों से वजन कम हो सकता है।
• हाइपोपिट्यूटारिज्म।यह रोग काफी दुर्लभ है, क्योंकि यह पिट्यूटरी ग्रंथि की विकृति से जुड़ा है। मुख्य गुण- यह स्टंटिंग या तेज देरी है। यह ग्रोथ हार्मोन की कमी के कारण होता है। आमतौर पर यह रोग एक अच्छे बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाता है जो बच्चे के विकास के संकेतों की निगरानी करता है। इसे जीवन के पहले वर्ष के अंत तक पहचाना जा सकता है। रोग आसान नहीं है और इसके लिए निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है, साथ ही साथ हार्मोनल दवाओं के उपयोग की भी आवश्यकता होती है।
• समय से पहले यौन विकास।सात साल तक की लड़कियों में और आठ साल तक के लड़कों में लक्षण दिखाई देते हैं। यदि आप माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति या काया में तेज बदलाव देखते हैं, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। इस तरह की बीमारी से विकास रुक सकता है। यदि आप समय पर उपचार शुरू करते हैं, तो रोग का निदान अनुकूल है।
• विलंबित यौन विकास।यदि, किशोरावस्था के दौरान, आपका बच्चा परिपक्व नहीं हुआ (13-14 वर्ष का), तो आपको किसी विशेषज्ञ से संपर्क करने की आवश्यकता है। उपचार व्यापक रूप से किया जाता है, पोषण को सामान्य करता है, व्यायाम चिकित्सा और विटामिन निर्धारित करता है।
• गण्डमाला (यूथायरॉयड हाइपरप्लासिया)।देखा। यदि परिवार में समान निदान वाले लोग थे, तो रोग की शुरुआत का जोखिम बहुत अधिक होता है। आपको इस तरह के निदान के साथ स्पष्ट शिकायतें नहीं मिलेंगी। प्रक्रिया को सामान्य करने के लिए, आयोडीन निर्धारित है।
• ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस।यह रोग अक्सर वंशानुगत होता है। लक्षणों की शुरुआत अक्सर तीन से छह साल के बीच होती है। यह आमतौर पर बिना किसी शिकायत के आगे बढ़ता है, कभी-कभी थायरॉयड ग्रंथि के आकार में वृद्धि के कारण इसे निगलना मुश्किल हो सकता है। इलाज करना मुश्किल है, दवाओं को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, कभी-कभी उन्हें जीवन भर इस्तेमाल करना पड़ता है।

ये सबसे आम बीमारियां हैं जो अक्सर अंतःस्रावी व्यवधान के कारण बचपन में होती हैं। अपने बच्चे के स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करें और शरीर में होने वाले सभी परिवर्तनों पर ध्यान दें।

अंतःस्रावी तंत्र शरीर की वृद्धि और विकास का मुख्य नियामक है। इसमें पिट्यूटरी ग्रंथि, पीनियल ग्रंथि, थायरॉयड, पैराथायराइड, अग्न्याशय, थाइमस, अधिवृक्क ग्रंथियां और गोनाड शामिल हैं। उनमें से कुछ पहले से ही गर्भाशय में काम कर रहे हैं। माँ के शरीर के हार्मोन, जो उसे गर्भाशय में और स्तनपान के दौरान माँ के दूध से मिलते हैं, बच्चे की वृद्धि और विकास पर बहुत प्रभाव डालते हैं।
ये नोट कर लिया गया है विभिन्न प्रभावनिश्चित आयु अवधि में कुछ अंतःस्रावी ग्रंथियां। थायरॉइड ग्रंथि 5-6 महीने की उम्र में सबसे पहले तीव्रता से कार्य करती है, जिसकी प्रमुख भूमिका 2-2.5 वर्ष तक होती है। 6-7 वर्ष की आयु तक, पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि की क्रिया बढ़ जाती है। प्रीप्यूबर्टल अवधि में, थायरॉयड ग्रंथि और पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि में वृद्धि होती है। प्रीप्यूबर्टल और यौवन काल में, सेक्स ग्रंथियों के हार्मोन का शरीर की वृद्धि और विकास पर मुख्य प्रभाव पड़ता है।
अंतःस्रावी तंत्र के रोग व्यक्तिगत या कई अंतःस्रावी ग्रंथियों की हार्मोनल गतिविधि (हाइपर- या हाइपोफंक्शन) के उल्लंघन पर आधारित होते हैं, जो आनुवंशिक (विशेष रूप से, गुणसूत्र) विकारों, सूजन परिवर्तन, संचार संबंधी विकार, प्रतिरक्षा विकार आदि के कारण हो सकते हैं। .
पिट्यूटरी ग्रंथि अंतःस्रावी तंत्र की मुख्य ग्रंथियों में से एक है, जो थायरॉयड, अधिवृक्क और गोनाड की संरचना और कार्य को प्रभावित करती है। पिट्यूटरी ग्रंथि तीन लोबों में विभाजित होती है, जो कुछ हार्मोन का उत्पादन करती है।
पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब में बनते हैं:

• सोमाटोट्रोपिक हार्मोन - वृद्धि हार्मोन, प्रोटीन चयापचय में शामिल है। इस हार्मोन की कमी से बौनापन हो जाता है, और अधिकता से विशालता हो जाती है;
• थायराइड उत्तेजक हार्मोनथायरॉयड ग्रंथि के विकास और कार्य को उत्तेजित करता है, इसे बढ़ाता है
  स्रावी कार्य, ग्रंथि द्वारा आयोडीन का संचय, संश्लेषण और इसके हार्मोन की रिहाई;
• एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन अधिवृक्क प्रांतस्था को प्रभावित करता है, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के उत्पादन को उत्तेजित करता है, कार्बोहाइड्रेट चयापचय को नियंत्रित करता है;
• गोनैडोट्रोपिक हार्मोनसेक्स ग्रंथियों के कार्यों को उत्तेजित;
• कूप-उत्तेजक हार्मोन महिलाओं में रोम के विकास और परिपक्वता को उत्तेजित करता है, में पुरुष शरीरवीर्य नलिकाओं और शुक्राणुजनन की वृद्धि और विकास को बढ़ावा देता है;
• ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन उत्पादन को उत्तेजित करता है पुरुष हार्मोन(एण्ड्रोजन) पुरुषों में, एक अंडे के निर्माण और अंडाशय से इसके निकलने की प्रक्रिया को बढ़ावा देता है;
• महिलाओं में लैक्टोजेनिक हार्मोन स्तन ग्रंथि को प्रभावित करता है, दुद्ध निकालना को बढ़ावा देता है, और पुरुषों में - प्रोस्टेट ग्रंथि की वृद्धि;
• मेलेनोफॉर्म हार्मोन त्वचा में वर्णक के गठन को नियंत्रित करता है;
• लिपोट्रोपिक हार्मोन शरीर के ऊर्जा चयापचय में वसा के उपयोग को उत्तेजित करता है।

पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब में बनते हैं:

• एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (वैसोप्रेसिन) - शरीर में पानी के आदान-प्रदान को नियंत्रित करता है।

एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की कमी से डायबिटीज इन्सिपिडस का विकास होता है।

• ऑक्सीटोसिन रक्तचाप के स्तर, यौन विकास, प्रोटीन और वसा चयापचय, बच्चे के जन्म के दौरान गर्भाशय की मांसपेशियों के संकुचन को प्रभावित करता है।

पीनियल ग्रंथि हार्मोन पैदा करती है जो यौन चक्र, दुद्ध निकालना, कार्बोहाइड्रेट और पानी-इलेक्ट्रोलाइट चयापचय को प्रभावित करती है।
अंतर्गर्भाशयी विकास के पहले महीने में थायरॉयड ग्रंथि पहले से ही रखी गई है। अंतर्गर्भाशयी जीवन के चौथे महीने तक, यह पूरी तरह से संरचनात्मक रूप से और काफी कार्यात्मक रूप से सक्रिय होता है, लेकिन इसकी वृद्धि, गठन और द्रव्यमान में गहन वृद्धि 5-6 वर्ष की आयु तक होती है। यौवन के दौरान आकार और वजन में एक नई वृद्धि होती है।
थायरॉयड ग्रंथि मानव अंतःस्रावी तंत्र का सबसे बड़ा अंग है। इसमें बनने वाले हॉर्मोन - ट्राईआयोडोथायरोनिन (T), थायरोक्सिन (T),
थायरोकैल्सीटोनिन, - शरीर में विभिन्न चयापचय प्रक्रियाओं के नियमन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, अन्य शरीर प्रणालियों के कार्यों को भी प्रभावित करते हैं - हृदय, पाचन, आदि।
असामयिक नियुक्ति के मामले में प्रतिस्थापन चिकित्साया इसे लेने से इंकार करने पर थाइरोइड के रोग मुश्किल होते हैं।
थायराइड रोगों की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रोगियों की न्यूरोसाइकिक स्थिति के विकार हैं।
थायरोक्सिन और ट्राईआयोडोथायरोनिन चयापचय, विकास और के सार्वभौमिक उत्तेजक हैं तंत्रिका-मनोवैज्ञानिक विकास... उसी समय, भ्रूण में थायरॉयड ग्रंथि की विफलता इसके विकास को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं कर सकती है, इस तथ्य के कारण कि थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन के अपवाद के साथ, प्लेसेंटा के माध्यम से इसे अच्छी तरह से आपूर्ति की जाती है।
थायरोकैल्सीटोनिन रक्त में कैल्शियम के सामान्य स्तर और हड्डी के ऊतकों में इसके जमाव की प्रक्रिया को नियंत्रित करता है।

पैराथायरायड ग्रंथियां आईराथायराइड हार्मोन का संश्लेषण करती हैं, जो विटामिन डी के साथ मिलकर होता है बहुत महत्वफास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के नियमन में।
थाइमस ग्रंथि (थाइमस) सक्रिय रूप से 2 साल तक काम करती है, और फिर धीरे-धीरे इसका उल्टा विकास (इनवोल्यूशन) शुरू होता है। यह उरोस्थि के ठीक पीछे, मीडियास्टिनम के अपरोपोस्टीरियर भाग में स्थित होता है। थाइमस प्रतिरक्षा का केंद्रीय अंग है, जिसमें टी-लिम्फोसाइट्स बनते हैं, जो कार्य करते हैं सुरक्षात्मक कार्यसंक्रामक एजेंटों से जीव। में थाइमसहार्मोन थाइमोसिन, थाइमोपोइटिन, थाइमिक कारक, आदि उत्पन्न होते हैं। थाइमस ग्रंथि की गतिविधि गोनाड, अधिवृक्क ग्रंथियों और थायरॉयड ग्रंथि की गतिविधि से निकटता से संबंधित है। कार्बोहाइड्रेट और कैल्शियम चयापचय की गतिविधि के नियंत्रण में थाइमस ग्रंथि की भागीदारी, आवेगों के न्यूरोमस्कुलर संचरण को सिद्ध किया गया है।
अधिवृक्क ग्रंथियां
अधिवृक्क ग्रंथियों में, दो परतें, या पदार्थ प्रतिष्ठित होते हैं: कॉर्टिकल और मेडुलरी। उनके कार्य विविध हैं।
कोर्टेक्स में कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन बनते हैं, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण हैं:

• ग्लूकोकार्टिकोइड्स (हाइड्रोकार्टिसोन, कॉर्टिकोस्टेरोन) कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन, वसा चयापचय को विनियमित करते हैं, एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ, एंटीएलर्जिक और इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव होता है, एक निश्चित स्तर पर रक्तचाप बनाए रखता है, पेट में हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन के उत्पादन को उत्तेजित करता है;
• मिनरलोकॉर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन) पानी-नमक चयापचय और कार्बोहाइड्रेट चयापचय के नियमन में शामिल हैं, संवहनी स्वर को बढ़ाते हैं;
• एण्ड्रोजन (पुरुष सेक्स हार्मोन) बाहरी जननांग अंगों और माध्यमिक पुरुष यौन विशेषताओं के गठन को प्रभावित करते हैं, प्रोटीन संश्लेषण को बढ़ाते हैं।

अधिवृक्क मज्जा में, एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन उत्पन्न होते हैं, जो रक्तचाप में वृद्धि को प्रभावित करते हैं, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों की मांसपेशियों की कोशिकाओं के स्वर को नियंत्रित करते हैं, संचरण करते हैं नस आवेगप्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट चयापचय में भाग लें।
अधिवृक्क प्रांतस्था कार्यात्मक रूप से पिट्यूटरी ग्रंथि, लिंग और अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों के एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन से निकटता से संबंधित है।
अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य में कमी लसीका-हाइपोप्लास्टिक डायथेसिस, रक्तस्राव, ट्यूमर प्रक्रियाओं, तपेदिक और विषाक्त प्रभावों के साथ संभव है।
अग्न्याशय
जब तक बच्चा पैदा होता है, हार्मोनल तंत्र शारीरिक रूप से विकसित हो जाता है और इसमें पर्याप्त स्रावी कार्य होता है।
अंतर्गर्भाशयी कार्य लैंगरहैंस के आइलेट्स द्वारा किया जाता है, जिसमें स्रावी कोशिकाएं होती हैं जो हार्मोन का उत्पादन करती हैं:

• पी-कोशिकाएं इंसुलिन का उत्पादन करती हैं, जो ऊतकों में ग्लूकोज के उपयोग को बढ़ावा देती है, प्रोटीन, वसा, न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण को बढ़ाती है;
• एक कोशिकाएं ग्लूकागन का उत्पादन करती हैं, जो यकृत में ग्लाइकोजन के टूटने को उत्तेजित करती है, जिससे रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि होती है;
• डी कोशिकाएं सोमैटोस्टैटिन का स्राव करती हैं, जो आवश्यक हार्मोन के स्राव को दबा देती हैं

पिट्यूटरी ग्रंथि (सोमाटोट्रोपिक और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक, थायरॉयड, आदि)
अग्न्याशय का अंतःस्रावी कार्य पिट्यूटरी, थायरॉयड और अधिवृक्क ग्रंथियों की क्रिया से जुड़ा होता है। महत्वपूर्ण भूमिकाइसकी गतिविधि में तंत्रिका तंत्र के अंतर्गत आता है।
इंसुलिन उत्पादन में कमी से मधुमेह मेलेटस का विकास होता है।
अग्न्याशय का बहिःस्रावी कार्य पाचन एंजाइमों की रिहाई के लिए प्रदान करता है: ट्रिप्सिन, एमाइलेज और लाइपेज, जो सीधे पाचन प्रक्रिया में शामिल होते हैं।
सेक्स ग्रंथियां
सेक्स ग्रंथियों में अंडाशय और वृषण शामिल हैं, जिसमें सेक्स हार्मोन का उत्पादन होता है। वे यौवन की अवधि तक सबसे अधिक सक्रिय रूप से कार्य करना शुरू करते हैं, जननांगों की वृद्धि और विकास पर उनका स्पष्ट प्रभाव पड़ता है, और माध्यमिक यौन विशेषताओं के गठन का कारण बनता है।

पिट्यूटरी
पिट्यूटरी ग्रंथि दो अलग-अलग प्राइमर्डिया से विकसित होती है। उनमें से एक - एक्टोडर्मल एपिथेलियम (रथके की जेब) का प्रकोप - अंतर्गर्भाशयी जीवन के 4 वें सप्ताह में मानव भ्रूण में रखा जाता है, और पूर्वकाल और मध्य लोब जो एडेनोहाइपोफिसिस बनाते हैं, बाद में इससे बनते हैं। एक अन्य मूलाधार तंत्रिका कोशिकाओं से युक्त अंतरालीय मस्तिष्क का बहिर्गमन है, जिसमें से पश्च लोब बनता है, या न्यूरोहाइपोफिसिस

पिट्यूटरी ग्रंथि बहुत जल्दी काम करना शुरू कर देती है। अंतर्गर्भाशयी जीवन के 9-10 वें सप्ताह से, ACTH के निशान निर्धारित करना पहले से ही संभव है। नवजात शिशुओं में, पिट्यूटरी ग्रंथि का द्रव्यमान 10-15 मिलीग्राम होता है, और यौवन की अवधि तक यह लगभग 2 गुना बढ़ जाता है, 20 - 35 मिलीग्राम तक पहुंच जाता है। एक वयस्क में, पिट्यूटरी ग्रंथि का वजन 50 - 65 मिलीग्राम होता है। उम्र के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि का आकार बढ़ता है, जिसकी पुष्टि रेडियोग्राफ पर सेला टर्सिका में वृद्धि से होती है। एक नवजात शिशु में तुर्की काठी का औसत आकार 2.5 x 3 मिमी, 1 वर्ष तक - 4x5 मिमी, और एक वयस्क में - 9x11 मिमी होता है। पिट्यूटरी ग्रंथि में, 3 लोब प्रतिष्ठित हैं: 1) पूर्वकाल - एडेनोहाइपोफिसिस; 2) मध्यवर्ती (ग्रंथि) और 3) पश्च, या न्यूरोहाइपोफिसिस पिट्यूटरी ग्रंथि का अधिकांश (75%) एडेनोहाइपोफिसिस है, औसत लोब 1-2% है, और पश्च लोब कुल द्रव्यमान का 18-23% है पीयूष ग्रंथि। नवजात शिशुओं के एडेनोहाइपोफिसिस में बेसोफिल हावी होते हैं, और वे अक्सर खराब हो जाते हैं, जो एक उच्च कार्यात्मक गतिविधि को इंगित करता है। पिट्यूटरी ग्रंथि की कोशिकाएं उम्र के साथ धीरे-धीरे बढ़ती हैं।

पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि में निम्नलिखित हार्मोन का उत्पादन होता है:

1 ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन)।

2 एसटीएच (सोमाटोट्रोपिक) 3. टीएसएच (थायरोट्रोपिक)।

4 एफएसएच (कूप उत्तेजक)।

5.LH (ल्यूटिनाइजिंग)

6. एलटीजी या एमजी (लैक्टोजेनिक - प्रोलैक्टिन)।

7. गोनैडोट्रोपिक।

मध्य, या मध्यवर्ती, लोब में, मेलानोफोर हार्मोन बनता है। पश्च लोब, या न्यूरोहाइपोफिसिस में, दो हार्मोन संश्लेषित होते हैं: ए) ऑक्सीटोसिन और बी) वैसोप्रेसिन या एंटीडाययूरेटिक हार्मोन।

ग्रोथ हार्मोन (एसटीएच) - ग्रोथ हार्मोन - सोमैटोमेडिन के माध्यम से चयापचय को प्रभावित करता है, और इसलिए विकास। पिट्यूटरी ग्रंथि में लगभग 3-5 मिलीग्राम एसटीएच होता है। ग्रोथ हार्मोन प्रोटीन संश्लेषण को बढ़ाता है और अमीनो एसिड के टूटने को कम करता है, जो प्रोटीन भंडार में वृद्धि को प्रभावित करता है। एसटीएच एक ही समय में ऊतकों में कार्बोहाइड्रेट के ऑक्सीकरण को रोकता है। यह क्रिया भी बड़े पैमाने पर अग्न्याशय के माध्यम से मध्यस्थ होती है। प्रोटीन चयापचय पर प्रभाव के साथ, एसटीएच फास्फोरस, सोडियम, पोटेशियम, कैल्शियम में देरी का कारण बनता है। उसी समय, वसा का टूटना बढ़ जाता है, जैसा कि रक्त में मुक्त फैटी एसिड में वृद्धि से पता चलता है। यह सब विकास के त्वरण की ओर जाता है (चित्र। 77)

थायराइड उत्तेजक हार्मोन थायरॉयड ग्रंथि के विकास और कार्य को उत्तेजित करता है, इसके स्रावी कार्य को बढ़ाता है, ग्रंथि द्वारा आयोडीन का संचय, संश्लेषण और इसके हार्मोन की रिहाई। टीएसएच नैदानिक ​​​​उपयोग के लिए दवाओं के रूप में जारी किया जाता है और इसका उपयोग थायरॉयड ग्रंथि (मायक्सेडेमा) के प्राथमिक और माध्यमिक हाइपोफंक्शन के बीच अंतर करने के लिए किया जाता है।

एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन अधिवृक्क प्रांतस्था को प्रभावित करता है, जिसका आकार ACTH के प्रशासन के बाद 4 दिनों के भीतर दोगुना हो सकता है। यह वृद्धि मुख्य रूप से आंतरिक क्षेत्रों के कारण हुई है। ग्लोमेरुलर ज़ोन लगभग इस प्रक्रिया में शामिल नहीं है।

ACTH ग्लुकोकोर्टिकोइड्स कोर्टिसोल कॉर्टिकोस्टेरोन के संश्लेषण और स्राव को उत्तेजित करता है और एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण को प्रभावित नहीं करता है। ACTH की शुरूआत के साथ, थाइमस शोष, ईोसिनोपेनिया, हाइपरग्लाइसेमिया नोट किए जाते हैं। ACTH की यह क्रिया अधिवृक्क ग्रंथि के माध्यम से मध्यस्थ होती है। पिट्यूटरी ग्रंथि की गोनैडोट्रोपिक क्रिया गोनाडों के कार्य में वृद्धि में व्यक्त की जाती है।

हार्मोन की कार्यात्मक गतिविधि के आधार पर, पिट्यूटरी ग्रंथि के घावों की एक नैदानिक ​​तस्वीर है, जिसे निम्नानुसार वर्गीकृत किया जा सकता है:

I. अतिसक्रिय ग्रंथि से उत्पन्न होने वाले रोग (विशालता, एक्रोमेगाली)

II ग्रंथि की अपर्याप्तता से उत्पन्न होने वाले रोग (सीमंड्स रोग, नैनिस्म)।

III रोग जिनमें एंडोक्रिनोपैथी (क्रोमोफोबिक एडेनोमा) की कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं है।

क्लिनिक मेंजटिल संयुक्त विकार बहुत बार होते हैं। जब पिट्यूटरी ग्रंथि के कुछ विकार होते हैं, तो रोगी की उम्र एक विशेष स्थिति पर कब्जा कर लेती है। उदाहरण के लिए, यदि किसी बच्चे में एडीनोहाइपोफिसिस की अति सक्रियता होती है, तो रोगी को विशालता है। यदि रोग वयस्कता में शुरू होता है, जब विकास रुक जाता है, तो एक्रोमेगाली विकसित होती है।

पहले मामले में, जब एपिफेसियल कार्टिलेज का बंद होना नहीं हुआ है, तो विकास का एक समान त्वरण होता है, लेकिन अंततः एक्रोमेगाली भी जुड़ जाता है।

इटेन्को-कुशिंग की पिट्यूटरी उत्पत्ति का रोग अधिवृक्क समारोह के अत्यधिक ACTH उत्तेजना के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। इसकी विशिष्ट विशेषताएं मोटापा, बहुतायत, एक्रोसायनोसिस, पुरपुरा की प्रवृत्ति, पेट पर बैंगनी रंग की धारियां, हिर्सुटिज्म, प्रजनन प्रणाली की डिस्ट्रोफी, उच्च रक्तचाप, ऑस्टियोपोरोसिस, हाइपरग्लाइसेमिया की प्रवृत्ति हैं। कुशिंग रोग के कारण मोटापा चेहरे (चंद्र), धड़, गर्दन पर वसा के अत्यधिक संचय की विशेषता है, जबकि पैर पतले रहते हैं।

ग्रंथि अपर्याप्तता से जुड़े रोगों के दूसरे समूह में हाइपोपिट्यूटारिज्म शामिल है, जिसमें पिट्यूटरी ग्रंथि मुख्य रूप से या दूसरी बार प्रभावित हो सकती है। इस मामले में, एक या अधिक पिट्यूटरी हार्मोन के उत्पादन में कमी हो सकती है। यदि यह सिंड्रोम बच्चों में होता है, तो यह बौनेपन के बाद रुके हुए विकास के रूप में प्रकट होता है। अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियां एक ही समय में प्रभावित होती हैं। इनमें से, प्रजनन ग्रंथियां पहले इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं, फिर थायरॉयड ग्रंथि और बाद में, अधिवृक्क प्रांतस्था। बच्चे सामान्य त्वचा परिवर्तन (सूखापन, श्लेष्मा शोफ) के साथ myxedema विकसित करते हैं, सजगता में कमी और कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि, ठंड असहिष्णुता, और पसीने में कमी आई है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता कमजोरी, तनावों के अनुकूल होने में असमर्थता और प्रतिरोध में कमी से प्रकट होती है।

सिमंड्स रोग- पिट्यूटरी कैशेक्सिया - सामान्य थकावट से प्रकट। त्वचा झुर्रीदार, शुष्क होती है, बाल विरल होते हैं। बेसल चयापचय और तापमान कम हो जाता है, हाइपोटेंशन और हाइपोग्लाइसीमिया। दांत सड़ जाते हैं और बाहर गिर जाते हैं।

बौनेपन और शिशुवाद के जन्मजात रूपों के साथ, बच्चे सामान्य ऊंचाई और शरीर के वजन से पैदा होते हैं। उनकी वृद्धि आमतौर पर जन्म के कुछ समय बाद तक जारी रहती है। आमतौर पर, 2 से 4 साल की उम्र से, वे विकास मंदता को नोटिस करना शुरू कर देते हैं। शरीर में सामान्य अनुपात और समरूपता होती है। हड्डी और दांतों का विकास, एपिफिसियल कार्टिलेज बंद होना और यौवन बाधित होता है। उम्र की विशेषता अनुचित उम्र - प्रोजेरिया। त्वचा झुर्रीदार और झुर्रीदार होती है। वसा वितरण बिगड़ा हुआ है।

पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब की हार के साथ - न्यूरोहाइपोफिसिस, डायबिटीज इन्सिपिडस सिंड्रोम विकसित होता है, जिसमें मूत्र के साथ पानी की एक बड़ी मात्रा खो जाती है, क्योंकि नेफ्रॉन के बाहर के नलिका में एच 2 0 का पुन: अवशोषण कम हो जाता है। असहनीय प्यास के कारण मरीज लगातार पानी पीते रहते हैं। पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया (जो माध्यमिक है, क्योंकि शरीर हाइपोवोल्मिया की भरपाई करना चाहता है) कुछ बीमारियों (मधुमेह मेलेटस, प्रतिपूरक पॉल्यूरिया, थायरोटॉक्सिकोसिस के साथ पुरानी नेफ्रैटिस) में भी हो सकता है। एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच) उत्पादन की सही कमी या एडीएच के लिए डिस्टल नेफ्रॉन ट्यूबल के एपिथेलियम की अपर्याप्त संवेदनशीलता के कारण नेफ्रोजेनिक के कारण डायबिटीज इन्सिपिडस प्राथमिक हो सकता है।

निर्णय के लिएपिट्यूटरी ग्रंथि की कार्यात्मक स्थिति पर, नैदानिक ​​डेटा के अलावा, विभिन्न प्रयोगशाला मापदंडों का भी उपयोग किया जाता है। वर्तमान में, ये बच्चे के रक्त में हार्मोन के स्तर का अध्ययन करने के लिए मुख्य रूप से प्रत्यक्ष रेडियोइम्यूनोलॉजिकल तरीके हैं।

ग्रोथ हार्मोन (एसटीएच) नवजात शिशुओं में सबसे अधिक मात्रा में पाया जाता है। हार्मोन के नैदानिक ​​अध्ययन में, इसका बेसल स्तर (1 मिलीलीटर में लगभग 10 एनजी) और नींद के दौरान स्तर, जब वृद्धि हार्मोन की रिहाई में प्राकृतिक वृद्धि होती है, निर्धारित की जाती है। इसके अलावा, इंसुलिन के प्रशासन द्वारा एक मध्यम हाइपोग्लाइसीमिया बनाने, हार्मोन रिलीज के उत्तेजना का उपयोग किया जाता है। नींद के दौरान और जब इंसुलिन से प्रेरित होता है, तो ग्रोथ हार्मोन का स्तर 2-5 गुना बढ़ जाता है।

एड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हॉर्मोन
नवजात शिशु के रक्त में 12-40 एनएमओएल / एल होता है, फिर इसका स्तर तेजी से घटता है और स्कूली उम्र में 6-12 एनएमओएल / एल होता है

नवजात शिशुओं में थायराइड उत्तेजक हार्मोन बहुत अधिक होता है - 11 - 99 μU / ml, अन्य आयु अवधि में इसकी एकाग्रता 15-20 गुना कम होती है और 0.6 से 6.3 μU / ml तक होता है।

कम उम्र में लड़कों में ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन की सांद्रता लगभग 3 - 9 μU / ml होती है और 14-15 की उम्र तक यह बढ़कर 10 - 20 μU / ml हो जाती है। लड़कियों में, समान आयु अंतराल में, ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन की सांद्रता 4-15 से बढ़कर 10-40 μU / ml हो जाती है। गोनैडोट्रोपिन-विमोचन कारक के साथ उत्तेजना के बाद ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन की एकाग्रता में वृद्धि विशेष रूप से सांकेतिक है। रिलीजिंग फैक्टर की शुरूआत की प्रतिक्रिया यौवन के साथ बढ़ जाती है और 2-3 गुना से 6-10 गुना हो जाती है।

जूनियर से सीनियर स्कूल की उम्र के लड़कों में कूप-उत्तेजक हार्मोन 3 - 4 से 11 - 13 μU / ml तक बढ़ जाता है, उसी वर्ष की लड़कियों में - 2 - 8 से 3 - 25 μU / ml। रिलीजिंग कारक की शुरूआत के जवाब में, उम्र की परवाह किए बिना हार्मोन का स्राव लगभग दोगुना हो जाता है।

थाइरोइड

मानव भ्रूण में थायरॉइड ग्रंथि की अल्पविकसितता स्पष्ट रूप से अंतर्गर्भाशयी विकास के पहले महीने के अंत तक भ्रूण के साथ केवल 3.5-4 मिमी लंबे समय तक पता चलती है। यह मुंह के तल में स्थित होता है और शरीर की मध्य रेखा के साथ ग्रसनी की एक्टोडर्मल कोशिकाओं का मोटा होना है। इस गाढ़ेपन से, एक बाह्य वृद्धि को अंतर्निहित मेसेनकाइम की ओर निर्देशित किया जाता है, जिससे एक उपकला डायवर्टीकुलम बनता है। बढ़ाव, डायवर्टीकुलम बाहर के हिस्से में एक द्विदलीय संरचना प्राप्त करता है। थायरॉइड ऐनलेज को जीभ (थायरॉयड डक्ट) से जोड़ने वाला डंठल पतला हो जाता है और धीरे-धीरे खंडित हो जाता है, और इसका बाहर का सिरा थायरॉयड ग्रंथि की पिरामिड प्रक्रिया में विभेदित हो जाता है। इसके अलावा, दो पार्श्व थायरॉयड प्रिमोर्डिया, जो भ्रूण के ग्रसनी के दुम भाग से बनते हैं, थायरॉयड ग्रंथि के निर्माण में भाग लेते हैं। ग्रंथि के ऊतक में पहला रोम अंतर्गर्भाशयी विकास के 6-7 सप्ताह में दिखाई देता है। इस समय कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में रिक्तिकाएँ दिखाई देती हैं। 9 से 11 सप्ताह तक, कूपिक कोशिकाओं के द्रव्यमान के बीच कोलाइड की बूंदें दिखाई देती हैं। 14वें सप्ताह से सभी फॉलिकल्स कोलाइड से भर जाते हैं। जब तक इसमें कोलाइड दिखाई देता है तब तक थायरॉयड ग्रंथि आयोडीन को अवशोषित करने की क्षमता प्राप्त कर लेती है। कूपिक गठन के बाद भ्रूण थायरॉयड ग्रंथि की ऊतकीय संरचना वयस्कों के समान होती है। इस प्रकार, पहले से ही अंतर्गर्भाशयी जीवन के 4 वें महीने तक, थायरॉयड ग्रंथि पूरी तरह से संरचनात्मक और कार्यात्मक रूप से सक्रिय हो जाती है। आयोडीन के इंट्राथायरायड चयापचय पर प्राप्त आंकड़े इस बात की पुष्टि करते हैं कि इस समय भ्रूण थायरॉयड ग्रंथि का कार्य अपने कार्य से गुणात्मक रूप से भिन्न नहीं होता है। वयस्कों में। भ्रूण के थायरॉयड ग्रंथि के कार्य का नियमन, सबसे पहले, पिट्यूटरी के अपने थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन द्वारा किया जाता है, क्योंकि मां के समान हार्मोन प्लेसेंटल बाधा में प्रवेश नहीं करते हैं। नवजात शिशु की थायरॉयड ग्रंथि का द्रव्यमान 1 से 5 ग्राम होता है। लगभग 6 महीने की उम्र तक, थायरॉयड ग्रंथि का द्रव्यमान कम हो सकता है। फिर 5-6 साल की उम्र तक ग्रंथि के द्रव्यमान में तेजी से वृद्धि शुरू होती है। फिर विकास दर प्रीप्यूबर्टल अवधि तक धीमी हो जाती है। इस समय, ग्रंथि के आकार और द्रव्यमान की वृद्धि फिर से तेज हो जाती है। हम विभिन्न उम्र के बच्चों में थायरॉयड ग्रंथि के द्रव्यमान का औसत संकेतक देते हैं। उम्र के साथ, नोड्यूल का आकार और ग्रंथि में कोलाइड की सामग्री बढ़ जाती है, बेलनाकार कूपिक उपकला गायब हो जाती है और एक सपाट दिखाई देता है, रोम की संख्या बढ़ जाती है। लोहे की अंतिम ऊतकीय संरचना 15 वर्षों के बाद ही प्राप्त होती है।

मुख्य थायराइड हार्मोनग्रंथियां हैं थायरोक्सिन और ट्राईआयोडोथायरोनिन(टी 4 और टीजेड)। इसके अलावा, थायरॉयड ग्रंथि एक अन्य हार्मोन, थायरोकैल्सीटोनिन का स्रोत है, जो थायरॉयड ग्रंथि की सी-कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है। 32 अमीनो एसिड से युक्त एक पॉलीपेप्टाइड होने के नाते, यह फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के नियमन में बहुत महत्व रखता है, रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि के लिए बाद की सभी प्रतिक्रियाओं में पैराथाइरॉइड हार्मोन के विरोधी के रूप में कार्य करता है। यह गुर्दे की नलिकाओं में कैल्शियम के पुनर्अवशोषण को कम करके, आंत से कैल्शियम के अवशोषण को कम करके और हड्डी के ऊतकों में कैल्शियम के निर्धारण को बढ़ाकर शरीर को अतिरिक्त कैल्शियम के सेवन से बचाता है। थायरोकैल्सीटोनिन की रिहाई को रक्त में कैल्शियम के स्तर और कैल्शियम (गाय के दूध) से भरपूर भोजन के सेवन के दौरान गैस्ट्रिन स्राव में परिवर्तन दोनों द्वारा नियंत्रित किया जाता है।

कैल्सीटोनिन का उत्पादन करने के लिए थायरॉयड ग्रंथि का कार्य जल्दी परिपक्व होता है, और भ्रूण के रक्त में कैल्सीटोनिन का उच्च स्तर होता है। प्रसवोत्तर अवधि में, रक्त में एकाग्रता कम हो जाती है और 30 - 85 μg% होती है। ट्राईआयोडोथायरोनिन का एक महत्वपूर्ण हिस्सा थायरॉयड ग्रंथि में नहीं, बल्कि थायरोक्सिन के मोनोडायोडीनेशन द्वारा परिधि पर बनता है। T3 और Td के निर्माण का मुख्य उत्तेजक थायराइड-उत्तेजक हार्मोन के स्तर में परिवर्तन के माध्यम से पिट्यूटरी ग्रंथि का नियामक प्रभाव है। प्रतिक्रिया तंत्र के माध्यम से विनियमन किया जाता है: रक्त में परिसंचारी T3 के स्तर में वृद्धि थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन की रिहाई को रोकती है, T3 में कमी का विपरीत प्रभाव पड़ता है। रक्त सीरम में थायरोक्सिन, ट्राईआयोडोथायरोनिन और थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन का अधिकतम स्तर जीवन के पहले घंटों और दिनों में निर्धारित किया जाता है। यह प्रसवोत्तर अनुकूलन की प्रक्रिया में इन हार्मोनों की एक आवश्यक भूमिका को इंगित करता है। इसके बाद हार्मोन के स्तर में कमी आती है।

थायरोक्सिन और ट्राईआयोडोथायरोनिनबच्चे के शरीर पर बहुत गहरा प्रभाव पड़ता है। उनकी क्रिया सामान्य वृद्धि, कंकाल की सामान्य परिपक्वता (हड्डी की उम्र), सामान्य मस्तिष्क भेदभाव और बौद्धिक विकास, त्वचा संरचनाओं और उसके उपांगों के सामान्य विकास, ऊतकों द्वारा ऑक्सीजन की खपत में वृद्धि, ऊतकों में कार्बोहाइड्रेट और अमीनो एसिड के त्वरित उपयोग को निर्धारित करती है। इस प्रकार, ये हार्मोन चयापचय, वृद्धि और विकास के सार्वभौमिक उत्तेजक हैं। थायराइड हार्मोन का अपर्याप्त और अत्यधिक उत्पादन जीवन के विभिन्न और बहुत महत्वपूर्ण विकारों का कारण बनता है। उसी समय, भ्रूण में थायरॉयड ग्रंथि का अपर्याप्त कार्य इसके विकास को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं कर सकता है, क्योंकि प्लेसेंटा मातृ थायरॉयड हार्मोन (थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन को छोड़कर) को अच्छी तरह से पारित करता है। इसी तरह, भ्रूण की थायरॉयड ग्रंथि गर्भवती महिला के थायरॉयड ग्रंथि द्वारा थायराइड हार्मोन के अपर्याप्त उत्पादन की भरपाई कर सकती है। बच्चे के जन्म के बाद, थायराइड की कमी को जल्द से जल्द पहचाना जाना चाहिए, क्योंकि उपचार में देरी बच्चे के विकास के लिए बेहद मुश्किल हो सकती है।

थायरॉयड ग्रंथि की कार्यात्मक स्थिति का न्याय करने के लिए कई परीक्षण विकसित किए गए हैं। उनका उपयोग नैदानिक ​​अभ्यास में किया जाता है।

अप्रत्यक्ष परीक्षण:

1. अस्थि आयु का अध्ययन रेडियोग्राफिक रूप से किया जाता है। यह थायरॉयड ग्रंथि (हाइपोफंक्शन) की अपर्याप्तता के मामले में अस्थिभंग बिंदुओं की उपस्थिति में देरी का पता लगा सकता है

2. रक्त कोलेस्ट्रॉल में वृद्धि भी थायरॉयड ग्रंथि के हाइपोफंक्शन को इंगित करती है।

3. हाइपोफंक्शन के साथ बेसल चयापचय में कमी, वृद्धि - हाइपरफंक्शन के साथ

4. हाइपोफंक्शन के अन्य लक्षण: ए) क्रिएटिनुरिया में कमी और मूत्र में क्रिएटिन / क्रिएटिनिन के अनुपात में परिवर्तन; बी) वृद्धि आर-लिपोप्रोटीन; ग) क्षारीय फॉस्फेट, हाइपरकेरोटेनमिया और इंसुलिन संवेदनशीलता के स्तर में कमी, घ) बिलीरुबिन के बिगड़ा हुआ ग्लुकुरोनाइजेशन के कारण लंबे समय तक शारीरिक पीलिया।

प्रत्यक्ष परीक्षण:

1. बच्चे के रक्त हार्मोन (टीजेड, टी 4, टीएसएच) का प्रत्यक्ष रेडियोइम्यूनोलॉजिकल अध्ययन।

2. सीरम में प्रोटीन युक्त आयोडीन का निर्धारण। प्रसवोत्तर जीवन के पहले सप्ताह में, प्रोटीन-बाध्य आयोडीन (एसबीआई) की सामग्री, जो ऊतकों के रास्ते में हार्मोन की एकाग्रता को दर्शाती है, 9-14 μg% की सीमा में भिन्न होती है। इसके बाद, एसबीआई का स्तर घटकर 4.5 - 8 माइक्रोग्राम% हो जाता है। ब्यूटेनॉल (बीईआई) द्वारा निकाला गया आयोडीन, जिसमें अकार्बनिक आयोडाइड नहीं होता है, रक्त में हार्मोन की सामग्री को अधिक सटीक रूप से दर्शाता है। बीईआई आमतौर पर एसबीआई से 0.5 माइक्रोग्राम% कम होता है।

3. लेबल वाले ट्राईआयोडोथायरोनिन के निर्धारण का परीक्षण, जो शरीर के विकिरण से बचा जाता है। लेबल किए गए ट्राईआयोडोथायरोनिन को रक्त में जोड़ा जाता है, जो प्लाज्मा प्रोटीन - थायराइड हार्मोन ट्रांसपोर्टर द्वारा तय किया जाता है। हार्मोन की पर्याप्त मात्रा के साथ, ट्राईआयोडोथायरोनिन (लेबल) का निर्धारण नहीं होता है।

हार्मोन की कमी के साथ, इसके विपरीत, ट्राईआयोडोथायरोनिन का एक बड़ा समावेश देखा जाता है।

प्रोटीन और कोशिकाओं पर निर्धारण की मात्रा में अंतर होता है। यदि रक्त में बहुत अधिक हार्मोन होता है, तो प्रशासित ट्राईआयोडोथायरोनिन रक्त कोशिकाओं द्वारा तय किया जाता है। यदि हार्मोन छोटा है, तो, इसके विपरीत, यह प्लाज्मा प्रोटीन द्वारा तय किया जाता है, न कि रक्त कोशिकाओं द्वारा।

थायराइड ग्रंथि के हाइपो- या हाइपरफंक्शन को दर्शाने वाले कई नैदानिक ​​​​संकेत भी हैं। थायराइड की शिथिलता स्वयं प्रकट हो सकती है:

ए) हार्मोन की कमी - हाइपोथायरायडिज्म। बच्चे को सामान्य सुस्ती, सुस्ती, कमजोरी, भूख न लगना और कब्ज है। त्वचा पीली है, काले धब्बों के साथ धब्बेदार है। ऊतकों का मरोड़ कम हो जाता है, वे स्पर्श से ठंडे होते हैं, गाढ़े होते हैं, सूजे हुए होते हैं, जीभ चौड़ी, मोटी होती है। विलंबित कंकाल विकास - विकास मंदता, नासो-कक्षीय क्षेत्र का अविकसित होना (नाक के आधार का मोटा होना)। छोटी गर्दन, कम माथा, मोटे होंठ, मोटे और विरल बाल। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म गैर-विशिष्ट लक्षणों के एक समूह द्वारा प्रकट होता है। इनमें जन्म के समय शरीर का बड़ा वजन, लंबे समय तक पीलिया, पेट में वृद्धि, मल को बनाए रखने की प्रवृत्ति और मेकोनियम का देर से निर्वहन, चूसने वाली पलटा का कमजोर या पूर्ण अभाव, और अक्सर मुश्किल नाक से सांस लेना शामिल है। बाद के हफ्तों में, न्यूरोलॉजिकल विकास में एक अंतराल ध्यान देने योग्य हो जाता है, मांसपेशियों के उच्च रक्तचाप, उनींदापन, सुस्ती, चीखने पर आवाज का कम समय का लंबे समय तक संरक्षण। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का शीघ्र पता लगाने के लिए, नवजात शिशुओं के रक्त में थायराइड हार्मोन का रेडियोइम्यूनोलॉजिकल अध्ययन किया जाता है। हाइपोथायरायडिज्म के इस रूप को थायराइड-उत्तेजक हार्मोन की सामग्री में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है;

बी) उत्पादन में वृद्धि - हाइपरथायरायडिज्म। बच्चा चिड़चिड़ा है, हाइपरकिनेसिस, हाइपरहाइड्रोसिस, टेंडन रिफ्लेक्सिस में वृद्धि, क्षीणता, कंपकंपी, क्षिप्रहृदयता, उभड़ा हुआ, गण्डमाला, ग्रीफ के लक्षण (पलकों को कम करने में देरी - श्वेतपटल के साथ नीचे की ओर देखने पर ऊपरी पलक का पिछड़ना), तालुमूलक विदर का चौड़ा होना , दुर्लभ ब्लिंकिंग (1 मिनट 3 - 5 ब्लिंक के लिए सामान्य रूप से), निकट स्थित वस्तु (मोबियस लक्षण) को ठीक करने का प्रयास करते समय टकटकी के साथ अभिसरण का उल्लंघन;

ग) सामान्य हार्मोन संश्लेषण (यूथायरायडिज्म)। रोग केवल तालु पर ग्रंथि में रूपात्मक परिवर्तनों द्वारा सीमित है, क्योंकि ग्रंथि तालमेल के लिए उपलब्ध है। थायरॉइड ग्रंथि के किसी भी तरह के बढ़ने को गण्डमाला कहते हैं। ऐसा होता है:

ए) बिगड़ा हुआ जैवसंश्लेषण के वंशानुगत तंत्र या थायरॉयड हार्मोन की बढ़ती आवश्यकता के कारण आयोडीन की कमी के जवाब में ग्रंथि की प्रतिपूरक अतिवृद्धि के साथ, उदाहरण के लिए, यौवन में बच्चों में;

बी) हाइपरप्लासिया के साथ, इसके हाइपरफंक्शन (ग्रेव्स रोग) के साथ;

ग) भड़काऊ रोगों या ट्यूमर के घावों में माध्यमिक वृद्धि के साथ।

गण्डमालायह फैलाना या गांठदार (ट्यूमर की प्रकृति), स्थानिक और छिटपुट रूप से है।
पैराथाइरॉइड ग्रंथि
पैराथाइरॉइड ग्रंथियां III और IV ब्रांचियल पॉकेट्स के एंडोडर्मल एपिथेलियम से अंतर्गर्भाशयी विकास के 5-6 वें सप्ताह में उत्पन्न होती हैं। 7 वां -8 वांसप्ताह में, वे अपने मूल स्थान से अलग हो जाते हैं और थायरॉयड ग्रंथियों के पार्श्व लोब की पिछली सतह से जुड़ जाते हैं। आसपास के मेसेनचाइम उनमें केशिकाओं के साथ बढ़ते हैं। मेसेनकाइम से ग्रंथि का एक संयोजी ऊतक कैप्सूल भी बनता है। संपूर्ण प्रसवपूर्व अवधि के दौरान, ग्रंथि ऊतक में केवल एक प्रकार की उपकला कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है - तथाकथित मुख्य कोशिकाएं। प्रसवपूर्व अवधि में भी पैराथायरायड ग्रंथियों की कार्यात्मक गतिविधि का प्रमाण है। यह माँ के शरीर के खनिज संतुलन में उतार-चढ़ाव से अपेक्षाकृत स्वतंत्र कैल्शियम होमियोस्टेसिस के रखरखाव में योगदान देता है। प्रसवपूर्व अवधि के अंतिम हफ्तों तक और जीवन के पहले दिनों में, पैराथायरायड ग्रंथियों की गतिविधि काफी बढ़ जाती है। नवजात शिशु के अनुकूलन के तंत्र में पैराथायरायड ग्रंथियों के हार्मोन की भागीदारी से इंकार नहीं किया जा सकता है, क्योंकि कैल्शियम स्तर के होमोस्टैसिस लक्ष्य ग्रंथि ऊतक पर पिट्यूटरी ग्रंथि के कई उष्णकटिबंधीय हार्मोन के प्रभाव के कार्यान्वयन को सुनिश्चित करता है और हार्मोन की क्रिया, विशेष रूप से अधिवृक्क ग्रंथि, परिधीय ऊतक कोशिका रिसेप्टर्स पर।

जीवन के दूसरे भाग में मुख्य कोशिकाओं के आकार में थोड़ी कमी पाई जाती है। पैराथायरायड ग्रंथियों में पहली ऑक्सीफिलिक कोशिकाएं 6-7 साल की उम्र के बाद दिखाई देती हैं, उनकी संख्या बढ़ जाती है। 11 वर्षों के बाद, ग्रंथि ऊतक में वसा कोशिकाओं की बढ़ती संख्या दिखाई देती है। एक नवजात शिशु में पैराथायरायड ग्रंथियों के पैरेन्काइमा का द्रव्यमान औसतन 5 मिलीग्राम होता है, 10 वर्ष की आयु तक यह 40 मिलीग्राम तक पहुंच जाता है, एक वयस्क में - 75 - 85 मिलीग्राम। ये डेटा उन मामलों को संदर्भित करता है जहां 4 या अधिक पैराथायरायड ग्रंथियां हैं। सामान्य तौर पर, पैराथायरायड ग्रंथियों के प्रसवोत्तर विकास को धीरे-धीरे प्रगतिशील विकास माना जाता है। पैराथायरायड ग्रंथियों की अधिकतम कार्यात्मक गतिविधि प्रसवकालीन अवधि और बच्चों के जीवन के पहले - दूसरे वर्ष को संदर्भित करती है। ये अस्थिजनन की अधिकतम तीव्रता और फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय की तीव्रता की अवधि हैं।

पैराथायरायड ग्रंथियों का हार्मोन, विटामिन डी के साथ, आंत में कैल्शियम का अवशोषण, गुर्दे की नलिकाओं में कैल्शियम का पुन: अवशोषण, हड्डियों से कैल्शियम की लीचिंग और हड्डी के ऊतकों में ऑस्टियोक्लास्ट की सक्रियता सुनिश्चित करता है। विटामिन डी के बावजूद, पैराथाइरॉइड हार्मोन गुर्दे की नलिकाओं द्वारा फॉस्फेट के पुन: अवशोषण को रोकता है और मूत्र में फास्फोरस के उत्सर्जन को बढ़ावा देता है। अपने शारीरिक तंत्र द्वारा, पैराथाइरॉइड हार्मोन थायरॉयड ग्रंथि के थायरॉयड कैल्सीटोनिन का विरोधी है। यह विरोध कैल्शियम संतुलन और हड्डी रीमॉडेलिंग के नियमन में दोनों हार्मोनों की अनुकूल भागीदारी सुनिश्चित करता है। पैराथायरायड ग्रंथियों की सक्रियता रक्त में आयनित कैल्शियम के स्तर में कमी के जवाब में होती है। बढ़ा हुआ उत्सर्जन पैराथाएरॉएड हार्मोनइस उत्तेजना के जवाब में, यह हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम की तेजी से गतिशीलता और धीमी तंत्र की सक्रियता को बढ़ावा देता है - गुर्दे में कैल्शियम के पुन: अवशोषण में वृद्धि और आंत से कैल्शियम अवशोषण में वृद्धि।

पैराथायराइड हार्मोन प्रभावित करता हैकैल्शियम के संतुलन पर और विटामिन डी के चयापचय में परिवर्तन के माध्यम से विटामिन डी के सबसे सक्रिय व्युत्पन्न के गुर्दे में गठन में योगदान देता है - 1,25-डायहाइड्रोक्सीकोलेक्लसिफेरोल। कैल्शियम भुखमरी या विटामिन डी का बिगड़ा हुआ अवशोषण, बच्चों में अंतर्निहित रिकेट्स, हमेशा पैराथायरायड ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया और हाइपरपैराथायरायडिज्म के कार्यात्मक अभिव्यक्तियों के साथ होता है, लेकिन ये सभी परिवर्तन एक सामान्य नियामक प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति हैं और इसे पैराथायरायड ग्रंथियों के रोग नहीं माना जा सकता है। . पैराथायरायड ग्रंथियों के रोगों में, बढ़े हुए कार्य की स्थिति - हाइपरपैराथायरायडिज्म या कम कार्य - हाइपोपैरथायरायडिज्म हो सकता है। ग्रंथियों के कार्य में मध्यम रोग संबंधी परिवर्तनों को द्वितीयक लोगों से अलग करना अपेक्षाकृत कठिन होता है, अर्थात।

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इसके नियामक परिवर्तन। इन कार्यों के लिए अनुसंधान विधियां आधारित हैं

प्राकृतिक उत्तेजनाओं के जवाब में पैराथायरायड ग्रंथियों की प्रतिक्रिया के अध्ययन पर - रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर में परिवर्तन।

क्लिनिक में पैराथायरायड ग्रंथियों की जांच के तरीके प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष भी हो सकते हैं। रक्त में पैराथायरायड हार्मोन के स्तर का अध्ययन करने के लिए प्रत्यक्ष और सबसे उद्देश्यपूर्ण तरीका है। तो, रेडियोइम्यूनोलॉजिकल विधि का उपयोग करते समय, रक्त सीरम में पैराथाइरॉइड हार्मोन का सामान्य स्तर 0.3 - 0.8 एनजी / एमएल होता है। दूसरी सबसे सटीक प्रयोगशाला विधि रक्त सीरम में आयनित कैल्शियम के स्तर का अध्ययन है। आम तौर पर, यह 1.35 - 1.55 मिमीोल / एल, या 5.4 - 6.2 मिलीग्राम प्रति 100 मिलीलीटर है।

बहुत कम सटीक, लेकिन सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली प्रयोगशाला विधि रक्त सीरम में कुल कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर का अध्ययन है, साथ ही साथ मूत्र में उनका उत्सर्जन 3.2 - 3.9 mmol / l तक बढ़ गया है। हाइपरपरथायरायडिज्म सीरम कैल्शियम के स्तर में 3-4 mmol / l तक की वृद्धि और फास्फोरस सामग्री में 0.8 mmol / l तक की कमी के साथ है। मूत्र में कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर में परिवर्तन के साथ पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में परिवर्तन उनके रक्त स्तर के विपरीत होते हैं। तो, हाइपोपैरथायरायडिज्म के साथ, मूत्र कैल्शियम का स्तर सामान्य या कम हो सकता है, और फास्फोरस की मात्रा हमेशा कम हो जाती है। हाइपरपरथायरायडिज्म के साथ, मूत्र में कैल्शियम का स्तर काफी बढ़ जाता है, और फास्फोरस का स्तर काफी कम हो जाता है। अक्सर, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के परिवर्तित कार्य की पहचान करने के लिए, विभिन्न कार्यात्मक परीक्षणों का उपयोग किया जाता है: कैल्शियम क्लोराइड का अंतःशिरा प्रशासन, एजेंटों की नियुक्ति जैसे कि केलेटर्स (एथिलीनडायमिनेटेट्राएसेटिक एसिड, आदि), पैराथाइरॉइड हार्मोन या एड्रेनल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स। इन सभी परीक्षणों से रक्त में कैल्शियम के स्तर में परिवर्तन प्राप्त किया जाता है और इन परिवर्तनों के प्रति पैराथायरायड ग्रंथियों की प्रतिक्रिया की जांच की जाती है।

पैराथायरायड ग्रंथियों की गतिविधि में परिवर्तन के नैदानिक ​​​​लक्षणों में न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना, हड्डियों, दांतों, त्वचा और इसके उपांगों के लक्षण शामिल हैं।

चिकित्सकीय रूप से, पैराथायरायड ग्रंथियों की विफलता समय और गंभीरता के आधार पर अलग-अलग तरीकों से प्रकट होती है। नाखून, बाल, दांत (ट्रॉफिक विकार) के लक्षण लंबे समय तक बने रहते हैं। जन्मजात हाइपोपैरथायरायडिज्म के साथ, हड्डी का गठन काफी बिगड़ा हुआ है (ऑस्टियोमलेशिया की शुरुआती शुरुआत)। बढ़ी हुई स्वायत्त लचीलापन और उत्तेजना (पाइलोरोस्पाज्म, डायरिया, टैचीकार्डिया)। न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि (खवोस्टेक, ट्रुसो, एर्बा के सकारात्मक लक्षण) के संकेत हैं। कुछ लक्षण तीव्र ऐंठन हैं। ऐंठन हमेशा टॉनिक होती है, जिसमें मुख्य रूप से फ्लेक्सर मांसपेशियां शामिल होती हैं, स्वैडलिंग, परीक्षा आदि के दौरान तेज स्पर्श जलन के जवाब में होती हैं। ऊपरी छोरों की ओर से, "एक प्रसूति विशेषज्ञ का हाथ" निचले छोरों की ओर से विशेषता है। - पैरों को दबाना, उन्हें साथ लाना और पैरों को मोड़ना... Laryngospasm आमतौर पर ऐंठन के साथ होता है, लेकिन उनके बिना हो सकता है, जो ग्लोटिस की ऐंठन की विशेषता है। रात में अधिक बार होता है। छाती की भागीदारी के साथ शोर श्वास होता है, बच्चा नीला हो जाता है। भय स्वरयंत्र की ऐंठन की अभिव्यक्तियों को बढ़ाता है। चेतना का नुकसान हो सकता है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी, कब्ज, हड्डियों में दर्द के साथ होता है। हड्डी में फ्रैक्चर अक्सर होता है। रेडियोग्राफिक रूप से, हड्डियों में सिस्ट के रूप में रेयरफैक्शन के क्षेत्र पाए जाते हैं। इसी समय, नरम ऊतकों में कैल्सीफिकेशन का निर्माण संभव है।

अधिवृक्क ग्रंथियों में, दो परतें, या पदार्थ प्रतिष्ठित हैं: कॉर्टिकल और मेडुलरी, अधिवृक्क ग्रंथि के कुल द्रव्यमान के लगभग 2/3 के लिए पूर्व लेखांकन के साथ। दोनों परतें अंतःस्रावी ग्रंथियां हैं। उनके कार्य बहुत विविध हैं। अधिवृक्क प्रांतस्था में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन बनते हैं, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण ग्लूकोकार्टिकोइड्स (कोर्टिसोल), मिनरलोकोर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन) और एण्ड्रोजन हैं।

मज्जा में, कैटेकोलामाइन बनते हैं, जिनमें से 80-90% एड्रेनालाईन, 10-20% नॉरपेनेफ्रिन और 1-2% डोपामाइन होते हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियां भ्रूण काल ​​के 22-25 वें दिन मनुष्यों में रखी जाती हैं। कॉर्टिकल पदार्थ मेसोथेलियम से विकसित होता है, मेडुलरी - एक्टोडर्म से और कुछ हद तक कॉर्टिकल से।

अधिवृक्क ग्रंथियों का द्रव्यमान और आकार उम्र पर निर्भर करता है। दो महीने के भ्रूण में, अधिवृक्क ग्रंथियों का द्रव्यमान गुर्दे के द्रव्यमान के बराबर होता है; नवजात शिशु में, उनका आकार आकार का 1/3 होता है गुर्दा। जन्म के बाद (चौथे महीने में), का वजन चेचन्या आधे से कम हो गया है; लक्ष्य के बाद वह नहींधीरे-धीरे फिर से बढ़ने लगता है।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, अधिवृक्क प्रांतस्था में 3 क्षेत्र प्रतिष्ठित हैं: ग्लोमेरुलर, प्रावरणी और जालीदार। कुछ हार्मोनों का संश्लेषण इन क्षेत्रों से जुड़ा होता है। यह माना जाता है कि ग्लोमेरुलर ज़ोन में विशेष रूप से एल्डोस्टेरोन का संश्लेषण होता है, बंडल और जालीदार में - ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एण्ड्रोजन।

बच्चों और वयस्कों के अधिवृक्क ग्रंथियों की संरचना में काफी महत्वपूर्ण अंतर हैं। इस संबंध में, अधिवृक्क ग्रंथियों के भेदभाव में कई प्रकारों को अलग करने का प्रस्ताव है।

1 .. भ्रूण प्रकार। अधिवृक्क ग्रंथि बड़े पैमाने पर होती है और इसमें पूरी तरह से प्रांतस्था होती है। कॉर्टिकल ज़ोन बहुत चौड़ा है, बीम ज़ोन अस्पष्ट रूप से व्यक्त किया गया है, और मेडुला का पता नहीं चला है

2. प्रारंभिक बचपन का प्रकार। जीवन के पहले वर्ष में, कॉर्टिकल तत्वों के विपरीत विकास की प्रक्रिया देखी जाती है। कॉर्टिकल परत संकरी हो जाती है दो महीने की उम्र से, प्रावरणी क्षेत्र अधिक से अधिक विशिष्ट हो जाता है; ग्लोमेरुलर में अलग-अलग छोरों का रूप होता है (जीवन के 4 से 7 महीने से 2 से 3 साल तक)।

3. बच्चों का प्रकार (3 - 8 वर्ष)। 3-4 साल तक, अधिवृक्क परतों में वृद्धि होती है और कैप्सूल और बंडल क्षेत्र में संयोजी ऊतक का विकास होता है। ग्रंथि का द्रव्यमान बढ़ता है। जाल क्षेत्र विभेदित है।

4. किशोर प्रकार (8 वर्ष की आयु से)। मज्जा की वृद्धि हुई वृद्धि नोट की जाती है। ग्लोमेरुलर ज़ोन अपेक्षाकृत चौड़ा है, कोर्टेक्स का विभेदन धीमा है।

5. वयस्क प्रकार। व्यक्तिगत क्षेत्रों में पहले से ही काफी स्पष्ट अंतर है।

भ्रूण प्रांतस्था का समावेश जन्म के तुरंत बाद शुरू होता है, जिसके परिणामस्वरूप जीवन के तीसरे सप्ताह के अंत तक, अधिवृक्क ग्रंथियों ने अपने मूल द्रव्यमान का 50% खो दिया है। 3-4 साल तक, भ्रूण प्रांतस्था पूरी तरह से गायब हो जाती है ऐसा माना जाता है कि भ्रूण प्रांतस्था मुख्य रूप से एंड्रोजेनस हार्मोन उत्पन्न करता है, जिसने इसे एक सहायक गोनाड कहने का अधिकार दिया।

कॉर्टिकल परत का अंतिम गठन 10-12 वर्षों तक समाप्त होता है। विभिन्न उम्र के बच्चों में अधिवृक्क प्रांतस्था की कार्यात्मक गतिविधि में काफी अंतर होता है।

बच्चे के जन्म के दौरान, नवजात को माँ से अतिरिक्त कॉर्टिकोशेरॉइड प्राप्त होते हैं। जो पिट्यूटरी ग्रंथि की एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक गतिविधि के दमन की ओर जाता है। भ्रूण क्षेत्र का तेजी से समावेश भी इसके साथ जुड़ा हुआ है। जीवन के पहले दिनों में, एक नवजात शिशु मुख्य रूप से मातृ हार्मोन मेटाबोलाइट्स को मूत्र में उत्सर्जित करता है। चौथे दिन तक, स्टेरॉयड के उत्सर्जन और उत्पादन दोनों में उल्लेखनीय कमी आती है। इस समय, अधिवृक्क अपर्याप्तता के नैदानिक ​​​​लक्षणों की घटना भी संभव है। 10वें दिन तक, अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन का संश्लेषण सक्रिय हो जाता है।

प्रारंभिक, पूर्वस्कूली और प्राथमिक स्कूल की उम्र के बच्चों में, 17-ऑक्सीकोर्टिकोशेरॉइड का दैनिक उत्सर्जन पुराने स्कूली बच्चों और वयस्कों की तुलना में काफी कम है। 7 साल तक, 17-डी-ज़ोक्सीकोर्टिकोस्टेरोन की सापेक्ष प्रबलता होती है।

बच्चों में मूत्र के 17-हाइड्रॉक्सीऑर्गिकोशेरॉइड के अंशों के अनुसार, टेट्राहाइड्रोकार्टिसोल और टेट्राहाइड्रोकार्टिसोन का उत्सर्जन प्रबल होता है। दूसरे अंश का अलगाव विशेष रूप से 7-10 वर्ष की आयु में अधिक होता है

17-केटोस्टेरॉइड्स का उत्सर्जनउम्र के साथ भी बढ़ता है। 7-10 वर्ष की आयु में, 11-13 वर्ष की आयु में - 11-डीऑक्सी-17-कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, androsterone और ztiocholanolone में, डिहाइड्रोएपियनड्रोजेरोन का उत्सर्जन बढ़ जाता है। लड़कों में, बाद की रिहाई लड़कियों की तुलना में अधिक है। यौवन में, लड़कों में एंड्रोस्टेरोन का स्राव दोगुना हो जाता है, लड़कियों में यह नहीं बदलता है।

से होने वाली बीमारियों के लिए हार्मोन की कमी, तीव्र और पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता शामिल हैं। तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता गंभीर बीमारी के अपेक्षाकृत सामान्य कारणों में से एक है और यहां तक ​​कि तीव्र बचपन के संक्रमण वाले बच्चों में मृत्यु भी होती है। तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का तत्काल कारण गंभीर तीव्र बीमारी के दौरान अधिवृक्क रक्तस्राव या कमी हो सकता है और हार्मोन की आवश्यकता बढ़ने पर सक्रिय होने में विफलता हो सकती है। यह स्थिति रक्तचाप में गिरावट, सांस की तकलीफ, एक धागे जैसी नाड़ी, अक्सर उल्टी, कभी-कभी दोहराई जाने वाली, एक तरल के साथ तरल, सभी प्रतिबिंबों में तेज कमी की विशेषता है। रक्त में पोटेशियम के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि (25 - 45 मिमीोल / एल तक), साथ ही साथ इपोनेट्रेमिया और हाइपोक्लोरेमिया, विशिष्ट हैं।

क्रोनिक एड्रेनल अपर्याप्तता शारीरिक और मनोवैज्ञानिक अस्थि, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार (मतली, उल्टी, दस्त, पेट दर्द), एनोरेक्सिया द्वारा प्रकट होती है। बार-बार त्वचा रंजकता - भूरा, धुएँ के रंग का या गहरे एम्बर या शाहबलूत के विभिन्न रंग, फिर कांस्य और अंत में काला। पिग्मेंटेशन विशेष रूप से चेहरे और गर्दन पर स्पष्ट होता है। वजन घटाने आमतौर पर नोट किया जाता है।

Hypoaldosteronism उच्च मूत्र उत्पादन, अक्सर उल्टी से प्रकट होता है। रक्त में, हाइपरकेलेमिया का उल्लेख किया जाता है, जो अतालता, हृदय ब्लॉक और हाइपोनेट्रेमिया के रूप में हृदय की अपर्याप्तता से प्रकट होता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन के अतिरिक्त उत्पादन से जुड़े रोगों में कुशिंग रोग, हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम आदि शामिल हैं। कुशिंग की अधिवृक्क उत्पत्ति का रोग 11,17-ऑक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड के अतिउत्पादन से जुड़ा है। हालांकि, एल्डोसगेरोन, एण्ड्रोजन और एस्ट्रोजेन के उत्पादन में वृद्धि के मामले हो सकते हैं। मुख्य लक्षण मांसपेशियों में शोष और बीटा टूटने, नकारात्मक नाइट्रोजन संतुलन के कारण मांसपेशियों में कमजोरी है। हड्डी के अस्थिभंग में कमी होती है, विशेष रूप से कशेरुक की।

क्लिनिकल कुशिंग रोग मोटापे से प्रकट होता है जिसमें चमड़े के नीचे की वसा का एक विशिष्ट वितरण होता है। चेहरा गोल, लाल, उच्च रक्तचाप, हाइपरट्रिचोसिस, धारीदार और त्वचा की अशुद्धता, विकास मंदता, समय से पहले बालों का बढ़ना, VII ग्रीवा कशेरुका के क्षेत्र में एक चमड़े के नीचे की वसा परत का जमाव नोट किया जाता है।

प्राथमिक एल्डोस्गेरोनिज़्म।कोना को कई लक्षणों की विशेषता है जो मुख्य रूप से शरीर द्वारा पोटेशियम की हानि और गुर्दे के कार्य, कंकाल की मांसपेशी और हृदय प्रणाली पर अपर्याप्त पोटेशियम के प्रभाव से जुड़े हैं। सामान्य मांसपेशियों के विकास, सामान्य कमजोरी और थकान के साथ नैदानिक ​​लक्षण मांसपेशियों में कमजोरी हैं। हाइपोकैल्सीमिया के साथ, खवोस्टेक, ट्रौसेउ, टेटनी हमलों का एक सकारात्मक लक्षण दिखाई देता है। पॉल्यूरिया और संबंधित पॉलीडिप्सिया नोट किए जाते हैं, जो एंटीडायरेक्टिक हार्मोन के प्रशासन से राहत नहीं देते हैं। इस संबंध में, रोगियों को शुष्क मुंह का अनुभव होता है। धमनी उच्च रक्तचाप नोट किया जाता है।

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के केंद्र में एण्ड्रोजन का प्रमुख उत्पादन होता है। अधिवृक्क ग्रंथियों में 21-हाइड्रॉक्सिलस की कमी के कारण निम्न रक्त कोर्टिसोल का स्तर ACTH के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है, जो अधिवृक्क ग्रंथि को उत्तेजित करता है। ग्रंथि 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरॉप जमा करती है, जो अधिक मात्रा में मूत्र में उत्सर्जित होती है।

चिकित्सकीय रूप से, लड़कियों में झूठी उभयलिंगीपन होता है, और लड़कों में झूठी समयपूर्व परिपक्वता होती है।

जन्मजात अधिवृक्क अतिवृद्धि का एक विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण एण्ड्रोजन का पौरूष और उपचय प्रभाव है। यह प्रसवपूर्व अवधि के तीसरे महीने में खुद को प्रकट कर सकता है, और लड़कियों में यह जन्म के तुरंत बाद और लड़कों में - थोड़ी देर बाद ध्यान देने योग्य होता है।

लड़कियाँएड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के संकेत मूत्रजननांगी साइनस का संरक्षण हैं, भगशेफ में वृद्धि, जो हाइपोस्पेडिया और द्विपक्षीय क्रिप्टोर्चिडिज्म के साथ पुरुष जननांग अंगों जैसा दिखता है। अंडकोश के समान झुर्रीदार और रंजित लेबिया द्वारा समानता को बढ़ाया जाता है। इससे महिला स्यूडोहर्मैप्रोडिटिज़्म के लिंग का गलत निदान हो जाता है।

लड़केभ्रूण के यौन भेदभाव का कोई उल्लंघन नहीं है। रोगी का तेजी से विकास होता है, लिंग में वृद्धि, माध्यमिक यौन विशेषताओं का प्रारंभिक विकास: आवाज के समय में कमी, जघन बालों की उपस्थिति (अधिक बार 3 - 7 वर्ष की आयु में)। बच्चे का यह समय से पहले दैहिक विकास वास्तविक यौवन नहीं है, क्योंकि अंडकोष छोटे और अपरिपक्व रहते हैं, जो एक विभेदक संकेत है। कोशिकाएं और शुक्राणुजनन अनुपस्थित हैं।

दोनों लिंगों के रोगियों में, वृद्धि में वृद्धि देखी जाती है, हड्डियों का विकास उम्र से कई साल पहले होता है। एपिफेसील उपास्थि के समय से पहले बंद होने के परिणामस्वरूप, रोगी की वृद्धि सामान्य औसत ऊंचाई तक पहुंचने से पहले रुक जाती है (वयस्कता में, रोगी कम होते हैं)।

लड़कियों में यौन विकास बाधित होता है। वे हिर्सुगिज़्म, सेबोर्रहिया, मुँहासे, कम आवाज विकसित करते हैं, स्तन ग्रंथियां नहीं बढ़ती हैं, और मासिक धर्म अनुपस्थित है। बाह्य रूप से, वे पुरुषों की तरह दिखते हैं।

1/3 रोगियों में, जल-खनिज चयापचय का उल्लंघन शामिल होता है। कभी-कभी बच्चों में यह विकार रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में प्रमुख होता है।बच्चों में, अदम्य उल्टी और दस्त दिखाई देते हैं। पानी और लवण की प्रचुर मात्रा में हानि के कारण विषैली अपच की नैदानिक ​​तस्वीर निर्मित होती है।
अग्न्याशय
अंतःस्रावी तत्वों के गुणों वाली कोशिकाएं विकासशील अग्न्याशय के नलिकाओं के उपकला में पहले से ही 6 सप्ताह के भ्रूण में पाई जाती हैं। 10-13 सप्ताह की आयु में। उत्सर्जन वाहिनी की दीवार से उगने वाले नोड्यूल के रूप में ए- और बी-इंसुलोसाइट्स युक्त एक आइलेट की पहचान करना पहले से ही संभव है। 13-15 सप्ताह में, आइलेट को डक्ट की दीवार से अलग कर दिया जाता है। इसके बाद, आइलेट संरचना का हिस्टोलॉजिकल भेदभाव होता है, ए- और बी-इंसुलोसाइट्स की सामग्री और पारस्परिक व्यवस्था कुछ हद तक बदल जाती है। परिपक्व प्रकार के आइलेट्स, जिसमें ए और बी कोशिकाएं, साइनसॉइडल केशिकाओं के आसपास, समान रूप से पूरे आइलेट में वितरित की जाती हैं, अंतर्गर्भाशयी विकास के 7 वें महीने में दिखाई देती हैं। अग्न्याशय में अंतःस्रावी ऊतक का सबसे बड़ा सापेक्ष द्रव्यमान एक ही समय में मनाया जाता है और अंग के कुल द्रव्यमान का 5.5 - 8% होता है। जन्म के समय तक, अंतःस्रावी ऊतक की सापेक्ष सामग्री लगभग आधी हो जाती है और पहले महीने तक फिर से बढ़कर 6% हो जाती है। पहले वर्ष के अंत तक, फिर से 2.5 -3% की कमी होती है, और इस स्तर पर अंतःस्रावी ऊतक का सापेक्ष द्रव्यमान पूरे बचपन में रहता है। नवजात शिशु में प्रति 100 मिमी 2 ऊतक में आइलेट्स की संख्या 588 है, 2 महीने तक यह 1332 है, फिर 3-4 महीने तक यह 90-100 तक गिर जाता है और 50 साल तक इस स्तर पर रहता है।

पहले से ही प्रसवपूर्व अवधि के 8 वें सप्ताह से, ततैया कोशिकाओं में ग्लूकागन का पता लगाया जाता है। 12 सप्ताह तक, पी-कोशिकाओं में इंसुलिन निर्धारित किया जाता है, और लगभग उसी समय यह रक्त में प्रसारित होना शुरू हो जाता है। आइलेट्स के विभेदन के बाद, उनमें सोमैटोस्टैटिन युक्त डी कोशिकाएं पाई जाती हैं। इस प्रकार, अग्न्याशय के द्वीपीय तंत्र की रूपात्मक और कार्यात्मक परिपक्वता बहिःस्रावी भाग की परिपक्वता से बहुत पहले और काफी पहले होती है। इसी समय, प्रसवपूर्व अवधि में और जीवन के प्रारंभिक चरणों में इंसुलिन वृद्धि के नियमन में कुछ विशेषताएं हैं। विशेष रूप से, इस उम्र में ग्लूकोज इंसुलिन रिलीज का एक कमजोर उत्तेजक है, और अमीनो एसिड का सबसे बड़ा उत्तेजक प्रभाव होता है - पहला ल्यूसीन, देर से भ्रूण की अवधि में - आर्जिनिन। भ्रूण के रक्त प्लाज्मा में इंसुलिन की सांद्रता मां और वयस्कों के रक्त से भिन्न नहीं होती है। प्रोइन्सुलिन भ्रूण ग्रंथि के ऊतकों में उच्च सांद्रता में पाया जाता है। इसी समय, समय से पहले के शिशुओं में, प्लाज्मा इंसुलिन सांद्रता अपेक्षाकृत कम होती है और 2 से 30 μU / ml तक होती है। नवजात शिशुओं में, जीवन के पहले दिनों के दौरान इंसुलिन की रिहाई काफी बढ़ जाती है और रक्त में ग्लूकोज के स्तर के साथ अपेक्षाकृत कम सहसंबंधी, 90-100 यू / एमएल तक पहुंच जाती है। जीवन के पहले से पांचवें दिन की अवधि में मूत्र में इंसुलिन का उत्सर्जन 6 गुना बढ़ जाता है और गुर्दे के कार्य से जुड़ा नहीं होता है। एकाग्रता ग्लूकागनभ्रूण के रक्त में अंतर्गर्भाशयी विकास के समय के साथ बढ़ता है और 15 वें सप्ताह के बाद यह वयस्कों में इसकी एकाग्रता से बहुत अलग नहीं होता है - 80-240 पीजी / एमएल ग्लूकागन के स्तर में एक महत्वपूर्ण वृद्धि पहले 2 में नोट की जाती है जन्म के कुछ घंटे बाद, और पूर्ण अवधि और समय से पहले शिशुओं में हार्मोन का स्तर बहुत करीब हो जाता है। प्रसवकालीन अवधि में ग्लूकागन रिलीज का मुख्य उत्तेजक अमीनो एसिड ऐलेनिन है।

सोमेटोस्टैटिन- अग्न्याशय के मुख्य हार्मोन का तीसरा। यह इंसुलिन और ग्लूकागन की तुलना में कुछ देर बाद डी कोशिकाओं में जमा हो जाता है। हालांकि छोटे बच्चों और वयस्कों में सोमैटोस्टैटिन की एकाग्रता में महत्वपूर्ण अंतर का कोई ठोस सबूत नहीं है, हालांकि, उतार-चढ़ाव की सीमा पर रिपोर्ट किए गए आंकड़े नवजात शिशुओं के लिए 70-190 पीजी / एमएल, शिशुओं के लिए 55-186 पीजी / एमएल हैं, और वयस्कों के लिए 20-150 पीजी / एमएल, यानी न्यूनतम स्तर निश्चित रूप से उम्र के साथ कम हो जाते हैं।

बचपन के रोगों के क्लिनिक में, अग्न्याशय के अंतःस्रावी कार्य का अध्ययन मुख्य रूप से कार्बोहाइड्रेट चयापचय पर इसके प्रभाव के संबंध में किया जाता है। इसलिए, मुख्य शोध पद्धति कार्बोहाइड्रेट के खाद्य भार के प्रभाव में समय के साथ रक्त शर्करा के स्तर और इसके परिवर्तनों को निर्धारित करना है। मुख्य नैदानिक ​​लक्षण मधुमेहबच्चों में भूख बढ़ जाती है (पॉलीफैगिया), वजन कम होना, प्यास (पॉलीडिप्सिया), बहुमूत्रता,शुष्क त्वचा, कमजोरी की भावना। अक्सर एक प्रकार का मधुमेह "ब्लश" होता है - गाल, ठुड्डी और भौंहों पर त्वचा का गुलाबीपन। कभी-कभी इसे खुजली वाली त्वचा के साथ जोड़ा जाता है। बढ़ी हुई प्यास और पॉल्यूरिया के साथ कोमा में जाने पर, सिरदर्द, मतली, उल्टी, पेट में दर्द होता है, और फिर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्रमिक शिथिलता, उत्तेजना, अवसाद और चेतना की हानि होती है। मधुमेह कोमा में शरीर के तापमान में कमी, स्पष्ट मांसपेशी हाइपोटोनिया, नेत्रगोलक की कोमलता, कुसमौल प्रकार की श्वास, और साँस की हवा में एसीटोन की गंध की विशेषता है।

हाइपरिन्सुलिनिज़्म स्वयं प्रकट होता हैसमय-समय पर हाइपोग्लाइसेमिक राज्यों के बच्चे में हाइपोग्लाइसेमिक कोमा तक अलग-अलग गंभीरता की घटना होती है। मध्यम हाइपोग्लाइसीमिया के साथ भूख, सामान्य कमजोरी, सिरदर्द, ठंड लगना, ठंडा पसीना, हाथों का कांपना और उनींदापन की तीव्र भावना होती है। हाइपोग्लाइसीमिया के बढ़ने के साथ, पुतलियाँ फैल जाती हैं, दृष्टि क्षीण हो जाती है, चेतना खो जाती है, आक्षेप सामान्य रूप से बढ़े हुए मांसपेशी टोन के साथ होता है। आवृत्ति में नाड़ी सामान्य है या धीमी हो जाती है, शरीर का तापमान अधिक बार सामान्य होता है, एसीटोन की कोई गंध नहीं होती है। मूत्र में शर्करा की अनुपस्थिति में प्रयोगशाला में गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया का निर्धारण किया जाता है।
सेक्स ग्रंथियां, लिंग निर्माण और परिपक्वता
एक बच्चे में यौन फेनोटाइप के गठन की प्रक्रिया विकास और परिपक्वता की पूरी अवधि के दौरान होती है, हालांकि, टूटने के मामले में सबसे महत्वपूर्ण जीवन की दो अवधि होती है, और इसके अलावा, बल्कि अल्पकालिक होती है। यह अंतर्गर्भाशयी विकास में सेक्स निर्माण की अवधि है, जिसमें मुख्य रूप से लगभग 4 महीने लगते हैं, और यौवन की अवधि लड़कियों के लिए 2 - 3 वर्ष और लड़कों के लिए 4-5 वर्ष होती है।

नर और मादा भ्रूण में प्राथमिक रोगाणु कोशिकाएं हिस्टोलॉजिकल रूप से पूरी तरह से समान होती हैं और प्रसवपूर्व अवधि के 7 वें सप्ताह तक दो दिशाओं में अंतर करने की क्षमता रखती हैं। इस स्तर पर, दोनों आंतरिक प्रजनन नलिकाएं मौजूद होती हैं - प्राथमिक किडनी (वोल्फियन डक्ट) और पैरामेसोनफ्रिक (मुलरियन डक्ट)। प्राथमिक स्वर जिसमें मज्जा और कॉर्टिकल पदार्थ होते हैं।

लिंग के प्राथमिक विभेदन का आधार निषेचित अंडे का गुणसूत्र समूह है। इस समुच्चय में एक Y-गुणसूत्र की उपस्थिति में, एक कोशिका सतह हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन बनता है जिसे H-एंटीजन कहा जाता है। यह इस प्रतिजन का गठन है जो अविभाजित रोगाणु कोशिका से नर गोनाड के गठन को प्रेरित करता है।

एक सक्रिय वाई-गुणसूत्र की उपस्थिति पुरुष दिशा में गोनाड के मज्जा के भेदभाव और अंडकोष के गठन में योगदान करती है। इस मामले में, कॉर्टिकल परत शोष करती है। यह प्रसवपूर्व अवधि के 6 वें और 7 वें सप्ताह के बीच होता है। 8 वें सप्ताह से, अंडकोष में अंतरालीय वृषण ग्रंथिकोशिकाएं (लेडिग कोशिकाएं) पहले से ही पाई जाती हैं। यदि Y गुणसूत्र का प्रभाव 6-7 वें सप्ताह तक प्रकट नहीं हुआ, तो प्राथमिक गोनाड कॉर्टिकल परत के कारण बदल जाता है और अंडाशय में बदल जाता है, और मज्जा कम हो जाता है।

इस प्रकार, पुरुष सेक्स का गठन एक सक्रिय नियंत्रित परिवर्तन प्रतीत होता है, और महिला सेक्स का निर्माण एक स्वाभाविक, सहज रूप से बहने वाली प्रक्रिया है। पुरुष विभेदन के बाद के चरणों में, गठित अंडकोष द्वारा उत्पादित हार्मोन एक प्रत्यक्ष विनियमन कारक बन जाते हैं। अंडकोष हार्मोन के दो समूहों का उत्पादन करना शुरू कर देता है। पहला समूह टेस्टोस्टेरोन और डाइहाइड्रोटेस्टोस्टेरोन है, जो टेस्टिकुलर ग्लैंडुलोसाइट्स में बनते हैं। इन कोशिकाओं की सक्रियता प्लेसेंटा द्वारा उत्पादित कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन और संभवतः भ्रूण पिट्यूटरी ग्रंथि के ल्यूटिनिज़िंग हार्मोन के कारण होती है। टेस्टोस्टेरोन के प्रभाव को सामान्य रूप से विभाजित किया जा सकता है, जिसमें टॉर्मोन की अपेक्षाकृत कम सांद्रता की आवश्यकता होती है, और स्थानीय, केवल अंडकोष के स्थानीयकरण के सूक्ष्म क्षेत्र में हार्मोन के उच्च स्तर पर ही संभव है। सामान्य क्रिया का परिणाम बाहरी जननांग अंगों का निर्माण, प्राथमिक जननांग ट्यूबरकल का लिंग में परिवर्तन, अंडकोश और मूत्रमार्ग का गठन है। स्थानीय प्रभाव प्राथमिक गुर्दे की वाहिनी से वास डिफेरेंस और वीर्य पुटिकाओं के निर्माण की ओर जाता है।

भ्रूण के इशारों द्वारा स्रावित हार्मोन का दूसरा समूह हार्मोन है जो पैरामेसोनफ्रिक डक्ट के विकास में अवरोध (अवरोध) की ओर ले जाता है। इन हार्मोनों के अपर्याप्त उत्पादन से इस वाहिनी के विकास की निरंतरता हो सकती है, कभी-कभी एकतरफा, जहां वृषण समारोह में दोष होता है, और यहां महिला जननांग आंतरिक अंगों के तत्वों का निर्माण होता है - गर्भाशय और आंशिक रूप से योनि।

टेस्टोस्टेरोन विफलता, बदले में, इसका कारण हो सकता है

गैर-प्राप्ति और इसका सामान्य प्रभाव, महिला प्रकार के अनुसार बाहरी जननांग अंगों का विकास।

एक महिला गुणसूत्र संरचना के साथ, अंडाशय के कार्य की परवाह किए बिना, बाहरी और आंतरिक जननांग अंगों का गठन सही होता है। इसलिए, अंडाशय में सकल डिसजेनेटिक परिवर्तन भी जननांग अंगों के गठन को प्रभावित नहीं कर सकते हैं।

भ्रूण के अंडकोष द्वारा उत्पादित पुरुष सेक्स हार्मोन का प्रभाव न केवल पुरुष जननांग अंगों के गठन को प्रभावित करता है, बल्कि न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम की कुछ संरचनाओं के विकास को भी प्रभावित करता है, और टेस्टोस्टेरोन हाइपोथैलेमस से अंतःस्रावी कार्यों के चक्रीय पुनर्व्यवस्था के गठन को दबा देता है और पीयूष ग्रंथि।

इस प्रकार, पुरुष प्रजनन प्रणाली के अंगों के प्राकृतिक भेदभाव में, अंडकोष के हार्मोनल कार्य का समय पर और पूर्ण सक्रियण निर्णायक महत्व रखता है।

एंडोक्रिन ग्लैंड्स - एक बच्चे की अंतःस्रावी ग्रंथियां, एक वयस्क की अंतःस्रावी ग्रंथियों की तरह, स्राव या हार्मोन का स्राव करती हैं जो वे सीधे रक्त या लसीका तंत्र में उत्पन्न करते हैं और शरीर के शारीरिक कार्यों के हास्य विनियमन में एक कारक हैं। उनके कार्य स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की गतिविधि से जुड़े हैं और सेरेब्रल कॉर्टेक्स की नियामक और नियंत्रण भूमिका का पालन करते हैं। इसी समय, अंतःस्रावी ग्रंथियों की गतिविधि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की स्थिति को प्रभावित करती है।

अंतःस्रावी तंत्र के विकास की गतिशीलता में, कुछ ग्रंथियों को मुख्य रूप से प्रारंभिक बचपन की ग्रंथियों के रूप में माना जा सकता है। इनमें थाइमस ग्रंथि, पैराथायरायड ग्रंथियां, अधिवृक्क प्रांतस्था और आंशिक रूप से पिट्यूटरी ग्रंथि शामिल हैं। तो, 3 साल से कम उम्र के बच्चों में, पिट्यूटरी ग्रंथि और थायरॉयड ग्रंथि का कार्य खराब रूप से व्यक्त किया जाता है और गोनाड की गतिविधि बिल्कुल भी प्रकट नहीं होती है। 7 साल की उम्र तक अधिवृक्क प्रांतस्था और थाइमस ग्रंथि के कार्य में कमी आती है। इसी समय, पिट्यूटरी ग्रंथि, थायरॉयड ग्रंथि की कार्यात्मक गतिविधि में वृद्धि होती है, और सेक्स ग्रंथियों (अंतरालीय कोशिकाओं) की गतिविधि शुरू होती है। 11-12 वर्ष की आयु तक, थायरॉयड ग्रंथि का कार्य तेजी से बढ़ता है, अधिवृक्क मज्जा काफी बढ़ जाता है, जबकि थाइमस ग्रंथि शोष, और पैराथायरायड ग्रंथियां और अधिवृक्क प्रांतस्था आकार में कम हो जाती है। किशोरावस्था को सेक्स ग्रंथियों की गतिविधि में तेज वृद्धि, लड़कों में अंतरालीय कोशिकाओं और महिलाओं में ल्यूटियल कोशिकाओं में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। पीत - पिण्डलड़कियों में अंडाशय।

एक बच्चे में थाइमस (थाइमस) ग्रंथि

थाइमस ग्रंथि का पूर्ण भार जन्म के क्षण से बढ़ जाता है, लेकिन इसका सापेक्ष वजन कम हो जाता है और विकास के पूरा होने पर यह शोष हो जाता है। यह माना जाता है कि थाइमस ग्रंथि विकास प्रक्रियाओं, अस्थिकरण और यौन विकास को प्रभावित करती है, यह प्रतिरक्षा निकायों के निर्माण में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। यह अभी तक स्थापित नहीं हुआ है कि थाइमस ग्रंथि किसी हार्मोन का स्राव करती है या नहीं। इस ग्रंथि का सामान्य आकार अलग-अलग बच्चों में, यहां तक ​​कि एक ही उम्र के, काफी भिन्न होता है। रोगों और कुपोषण के साथ, थाइमस ग्रंथि का वजन तेजी से घटता है। शरीर पर बढ़ती मांगों के साथ, जब अधिवृक्क प्रांतस्था के शर्करा हार्मोन का स्राव बढ़ता है, तो इससे थाइमस ग्रंथि की मात्रा में कमी आती है। इसका हाइपरप्लासिया ग्रेव्स रोग, एडिसन रोग, नवजात शिशुओं के कुछ श्वसन विकारों के साथ, कम उम्र में कैस्ट्रेटेड के साथ, स्टेटसथिमिको-लिम्फेटिकस के साथ देखा जाता है। यह माना जाता था कि बच्चों की अचानक मौत के कुछ मामलों का कारण थिमिको-लिम्फेटिकस है। इन मामलों में, मृत्यु को अब अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारण माना जाता है। थिमिको-लिम्फेटिकस की स्थिति वाले बच्चे आमतौर पर चिपचिपा, पीला, हाइपोटोनिक होते हैं, और अक्सर एलर्जी के लक्षण दिखाते हैं।

एक बच्चे में थायराइड ग्रंथि

नवजात शिशुओं में थायरॉयड ग्रंथि खराब विकसित होती है, इसका वजन और विकास बच्चे के मोटापे से जुड़ा होता है। थायरॉइड ग्रंथि उम्र के साथ बढ़ती जाती है। तो, एल १ / २-२ साल में, इसका वजन १.८५ ग्राम है, ७-८ साल की उम्र में - ६.५ ग्राम, ११-१५ साल की उम्र में - १३.२ ग्राम।

थायराइड हार्मोन का स्राव जन्म के तुरंत बाद शुरू होता है और यौवन के दौरान नाटकीय रूप से बढ़ जाता है। हार्मोन का निर्माण सहानुभूति तंत्रिका तंत्र द्वारा नियंत्रित होता है। बच्चे के विकास के लिए थायरॉयड ग्रंथि का महत्व बहुत बड़ा है: इसका हार्मोन बेसल चयापचय के मुख्य नियामकों में से एक है, सेरेब्रल कॉर्टेक्स की उत्तेजना के स्तर को प्रभावित करता है, सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के स्वर को बढ़ाता है, अन्य को प्रभावित करता है अंतःस्रावी ग्रंथियां - अधिवृक्क मज्जा का कार्य और पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि। सक्रिय थायराइड हार्मोन थायरोक्सिन है; इसमें बहुत अधिक मात्रा में आयोडीन होता है और यह आयोडीन-बर्गुलिन के रूप में थायरॉयड ग्रंथि में जमा हो जाता है। इसकी दरार के उत्पादों, डायोडिसरोज़ीन, साथ ही कृत्रिम रूप से तैयार थायरोक्सिन में 65% आयोडीन होता है। थायरॉइड ग्रंथि के सूखे पदार्थ थायरॉइडिन का उपयोग चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए थायरोक्सिन के साथ किया जाता है। प्रोटीन से बंधे आयोडीन का निर्धारण करते समय, थायराइड हार्मोन व्यावहारिक रूप से रक्त सीरम में निर्धारित होता है, जो हाइपरथायरायडिज्म में दोगुना हो सकता है और 4 से 8 y% (औसतन 7 y%) तक हो सकता है, हाइपोथायरायडिज्म में यह घटकर 4y% हो जाता है। अंतःशिरा, के बाद कुछ ही मिनटों में यह थायरॉयड ग्रंथि में पाया जा सकता है, जो कुछ घंटों के बाद इसके साथ संतृप्त होता है; जबकि बाकी ऊतक आयोडीन को अवशोषित नहीं करते हैं। हाइपरथायरायडिज्म में, अधिक आयोडीन अवशोषित होता है, हाइपोथायरायडिज्म में कम, एथेरियोसिस में यह बिल्कुल भी अवशोषित नहीं होता है। हाइपोथायरायडिज्म के साथ, जो खुद को विभिन्न डिग्री में प्रकट कर सकता है, विकास और विकास प्रक्रियाओं में देरी होती है (पीनियल ग्रंथियां लंबे समय तक खुली रहती हैं, अस्थिभंग के नाभिक देर से दिखाई देते हैं), साथ ही त्वचा में विशिष्ट परिवर्तन (यह मोटा, वातस्फीति, बाल खुरदरे, विरल होते हैं), मांसपेशियों की टोन ख़राब होती है ( कम या ऊपर की ओर), जो कम वृद्धि के साथ बीमार बच्चे को स्क्वाट, स्टॉकी रूप देता है। बेसल चयापचय और न्यूरोसाइकिक विकास कम हो जाता है।

हाइपोथायरायडिज्म के तीन रूप हैं:

1) जन्मजात, थायरॉयड ग्रंथि की अनुपस्थिति या हाइपोप्लासिया में, जो जन्म के कुछ दिनों बाद ही प्रकट होता है,

2) अधिग्रहित या किशोर myxedema, संक्रमण या अन्य बीमारियों के बाद दिखाई देना,

3) स्थानिक क्रेटिनिज्म जो गण्डमाला से प्रभावित फॉसी के क्षेत्र में होता है; यह एक पारिवारिक चरित्र द्वारा प्रतिष्ठित है, एक गांठदार गण्डमाला की उपस्थिति, और थायराइड की तैयारी के उपचार में कम दक्षता। बचपन में, शरीर में आयोडीन की कमी के कारण एक साधारण ट्रॉफिक गोइटर अधिक बार देखा जाता है। गण्डमाला के क्षेत्र एक ही समय में स्थानिक क्रेटिनिज्म के क्षेत्र हैं।

यह ग्रंथि यौवन के समय अपनी सबसे बड़ी गतिविधि तक पहुँच जाती है। बढ़े हुए थायरॉयड ग्रंथि वाले बच्चों का प्रतिशत उम्र के साथ बढ़ता है। इसके अलावा, यह लड़कों की तुलना में लड़कियों में अधिक आम है (तालिका 19)। 5 से 15 वर्ष की आयु में ग्रंथि के कार्य को सुदृढ़ करना मामलों के एक छोटे प्रतिशत में पाया जाता है और 15-18 वर्ष (लड़कों में 2.2%) और लड़कियों में 4.4% तक तेजी से बढ़ता है।

थायरॉयड ग्रंथि के सामान्य कार्य का उल्लंघन बच्चे के स्वास्थ्य और उसकी न्यूरोसाइकिक गतिविधि में गंभीर गड़बड़ी का कारण बनता है। तो, हाइपरथायरायडिज्म के साथ, केंद्रीय और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र, बेसल चयापचय, हृदय गतिविधि, श्वसन, थर्मोरेग्यूलेशन की उत्तेजना में वृद्धि होती है, हड्डी के विकास का विकार होता है और त्वचा ट्राफिज्म का उल्लंघन होता है, कार्बोहाइड्रेट के धीरज में कमी होती है . ऐसे बच्चों की आंखें बड़ी चमकदार होती हैं, उन्हें बढ़े हुए विस्तार की विशेषता होती है (चित्र 14)। हाइपोथायरायडिज्म में, विपरीत मनाया जाता है - सेरेब्रल कॉर्टेक्स के कार्य में कमी, संवेदनशीलता में कमी और बेसल चयापचय में कमी, यौन विकास में देरी - बच्चे गतिहीन, सुस्त हो जाते हैं, और उनका स्कूल प्रदर्शन तेजी से कम हो जाता है।

एक बच्चे की पिट्यूटरी ग्रंथि (सेरेब्रल उपांग)

नवजात शिशु में पहले से ही बच्चे की पिट्यूटरी ग्रंथि पूरी तरह से बन चुकी होती है। यह ग्रंथि, जो आकार में अंडाकार होती है, खोपड़ी के आधार पर सेला टरिका के क्षेत्र में स्थित होती है। इसमें तीन लोब होते हैं, जो उनकी ऊतकीय संरचना में भिन्न होते हैं, जो विभिन्न हार्मोनों को स्रावित करने की उनकी क्षमता से जुड़ा होता है।

विशेष महत्व का पिट्यूटरी ग्रंथि का पूर्वकाल लोब है, जो स्रावित करता है:

1) कूप-उत्तेजक हार्मोन, जो महिलाओं में रोम के विकास और पुरुषों में शुक्राणुजनन को प्रभावित करता है,

2) हार्मोन जो अंतरालीय कोशिकाओं को उत्तेजित करता है,

3) ल्यूटोट्रोपिन (LTG), जो कॉर्पस ल्यूटियम के कार्य को उत्तेजित करता है, प्रोजेस्टेरोन और लैक्टेशन का संश्लेषण (इन तीन हार्मोनों में एक साथ गोनैडोट्रोपिक प्रभाव होता है),

4) थायरोट्रोपिन, जो थायरॉयड ग्रंथि के कार्य को उत्तेजित करता है, अधिवृक्क ग्रंथियों के सभी कार्यों और एडेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) की रिहाई, और

5) वृद्धि हार्मोन, जिसका सीधा प्रभाव होता है (और अन्य ग्रंथियों के माध्यम से नहीं) और एक इंसुलिन विरोधी है।

पिट्यूटरी ग्रंथि का पिछला भाग उन पदार्थों को स्रावित करता है जो रक्तचाप, गर्भाशय के संकुचन और मूत्रल में वृद्धि का कारण बनते हैं। यौवन की शुरुआत के साथ, गोनाडों का विकास और सेक्स हार्मोन का स्राव तेजी से बढ़ता है। इस समय तक, अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एण्ड्रोजन का स्राव भी बढ़ जाता है, मूत्र में 17-केटोस्टेरॉइड का उत्सर्जन बढ़ जाता है, और माध्यमिक बाल विकास दिखाई देते हैं। गोनैडोट्रोपिक हार्मोन बचपन में अनुपस्थित होते हैं और यौवन से कुछ समय पहले मूत्र में पाए जाते हैं।

पिट्यूटरी ग्रंथि के कार्य की सक्रियता न केवल पिट्यूटरी ग्रंथि की परिपक्वता की डिग्री पर निर्भर करती है, बल्कि अन्य अंगों और ऊतकों पर भी निर्भर करती है। इसकी पुष्टि इस तथ्य से होती है कि यौवन की शुरुआत एपिफेसिस के ossification के केंद्रों के विकास के समानांतर होती है। यौवन में देरी आमतौर पर हड्डियों के विकास में मंदी से मेल खाती है। अन्य हार्मोन भी शरीर की सामान्य परिपक्वता को प्रभावित कर सकते हैं: वृद्धि हार्मोन, थायराइड हार्मोन, साथ ही पिछले रोग, शरीर के पोषण की स्थिति।

बच्चे की सेक्स ग्रंथियां

बच्चों में सेक्स ग्रंथियां बाहरी स्राव की ग्रंथियां होती हैं जो रोगाणु कोशिकाओं को छिड़कती हैं। स्पर्मेटोजोआ सेमिनिफेरस एपिथेलियम में घुमावदार सेमिनिफेरस नलिकाओं में निर्मित होते हैं, महिला रोगाणु कोशिकाएं अंडाशय के प्रांतस्था और रोम में उत्पन्न होती हैं।

इसी समय, यौन ग्रंथियां भी आंतरिक स्राव के अंग हैं जो महिला और पुरुष सेक्स हार्मोन का स्राव करती हैं। गोनाड और कुछ अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों में बनने वाले हार्मोन के प्रभाव में, माध्यमिक यौन विशेषताएं विकसित होती हैं: बगल और प्यूबिस में बाल दिखाई देते हैं, लड़कियों को मासिक धर्म होता है, लड़के अपनी आवाज बदलते हैं और गीले सपने देखते हैं। यौवन से पहले, वृषण कार्य नहीं करते हैं। यौवन के दौरान, गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के प्रभाव में, वे कई वर्षों के दौरान एक वयस्क के अंडकोष के आकार में विकसित होते हैं, और 15 वर्ष की आयु में उनके पास पहले से ही शुक्राणुजन्य कार्य होते हैं। लड़कों में यौवन औसतन 13-14 साल की उम्र में शुरू होता है और 18-20 साल की उम्र तक समाप्त होता है, अंडकोष के कार्य को जननांगों (अंडकोष और प्रोस्टेट ग्रंथि के आकार) के विकास से आंका जा सकता है। माध्यमिक यौन विशेषताएं। कूप-उत्तेजक हार्मोन की उपस्थिति का अंदाजा इसके मूत्र में उत्सर्जन से लगाया जा सकता है। अधिवृक्क प्रांतस्था और अंडकोष में एंड्रोजेनिक हार्मोन का निर्माण मूत्र में 17-केटोस्टेरॉइड के उत्सर्जन से निर्धारित किया जा सकता है।

अंडाशययौवन तक भी अपने कार्यों को नहीं दिखाते हैं। यौवन की शुरुआत के साथ, पिट्यूटरी ग्रंथि गोनैडोट्रोपिन का उत्पादन करना शुरू कर देती है। कूप-उत्तेजक हार्मोन के प्रभाव में, डिम्बग्रंथि के रोम परिपक्व होते हैं, और लैक्टोजेनिक हार्मोन के प्रभाव में, एस्ट्रोजेनिक हार्मोन का निर्माण शुरू होता है। लैक्टोजेनिक हार्मोन के प्रभाव में, पहला ओव्यूलेशन और प्रोजेस्टेरोन और एस्ट्रोजेन का नियमित गठन होता है। कूप-उत्तेजक हार्मोन, एस्ट्रोजेन, प्रोजेस्टेरोन और एण्ड्रोजन के गठन को कूप-उत्तेजक हार्मोन, एस्ट्रोजेन, गर्भधारण और 17-केटोस्टेरॉइड की सामग्री से आंका जा सकता है।

लड़कों और लड़कियों दोनों में गोनाड के हाइपोफंक्शन के कारण देर से यौन विकास, विकास मंदता और विकास में देरी होती है। अति सक्रिय यौन ग्रंथियां समय से पहले यौवन और वृद्धि में वृद्धि का कारण बनती हैं।

अंतःस्रावी ग्रंथियों का सामान्य विकास और कामकाज शारीरिक और तंत्रिका-मानसिक विकास दोनों के लिए बहुत महत्व रखता है। बच्चे का शरीरऔर एक बच्चे के विकास और गठन में कई महत्वपूर्ण मोड़ों की पहचान करता है। पिट्यूटरी ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों, थायरॉयड और गोनाड की शिथिलता से पूरे जीव के विकास और गतिविधि में व्यवधान होता है, जिससे केंद्रीय और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र, चयापचय, आदि के सामान्य कामकाज में व्यवधान होता है; इसलिए, बच्चों की गहन परीक्षा करते समय, डॉक्टर को अंतःस्रावी तंत्र की गतिविधि से संबंधित मुद्दों पर गंभीरता से ध्यान देना चाहिए।