थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - लक्षण, फोटो, उपचार और दवाएं। प्लेटलेट्स कम करने के लिए भोजन

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक ऐसी बीमारी है जो त्वचा के नीचे रक्तस्राव के रूप में रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों की विशेषता है और रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के परिणामस्वरूप रक्तस्राव होता है। यह बच्चों में रक्त रोगों के सबसे आम रूपों में से एक है। रोग के कारण। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के प्राथमिक और माध्यमिक (रोगसूचक) रूपों के बीच भेद।

हस्तांतरित रोग के कारण प्राथमिक रूप वंशानुगत और अधिग्रहित दोनों हो सकते हैं, द्वितीयक रूप कई रोगों में संकेत के रूप में उत्पन्न होते हैं। प्राथमिक और माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास का तंत्र समान हो सकता है (उदाहरण के लिए, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के कारण - एक प्रतिरक्षाविज्ञानी हमला - शरीर की कोशिकाओं द्वारा कुछ स्वयं की संरचनाओं का विनाश)। सबसे अधिक बार, रोग बचपन में विकसित होता है।

पुरपुरा क्या है?

Purpura- हेमोस्टेसिस के एक या अधिक लिंक के विकृति विज्ञान की एक चिकित्सा लक्षण विशेषता। बैंगनी को त्वचा में, त्वचा के नीचे या श्लेष्मा झिल्ली में महीन धब्बेदार केशिका रक्तस्राव के रूप में समझा जाता है। एकल रक्तस्राव पंचर (पेटीचिया) हो सकता है, कम अक्सर पट्टी की तरह (वाइबेक्स), छोटा (इक्किमोसिस) या बड़े-धब्बेदार (चोट) हो सकता है। यह आमतौर पर 1 सेंटीमीटर व्यास तक के कई पेटीचिया और एक्किमोसिस के रूप में देखा जाता है। पुरपुरा एक गैर-विशिष्ट लक्षण है जो कई बीमारियों में प्रकट होता है, लेकिन इसके आधार पर सामान्य व्यवस्थाविकास।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक प्राथमिक रक्तस्रावी प्रवणता है, जिसमें रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी कोशिकाओं की बढ़ी हुई या सामान्य सामग्री से निर्धारित होती है जिससे अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स बनते हैं। यह रक्तस्रावी प्रवणता के सबसे सामान्य रूपों में से एक है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा उन स्थितियों को संदर्भित करता है जिनमें प्लेटलेट्स की कम संख्या होती है, जिसके कारण अज्ञात होते हैं और जो अन्य बीमारियों के संकेत नहीं होते हैं।

इसके अलावा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की घटना को प्रभावित करने वाले कारकों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। रोग यहाँ तक विकसित होता है शिशुओं, हालांकि अधिक बार 3-6 वर्ष के बच्चों में होता है। 14 साल की उम्र से पहले, यह बीमारी लड़कों और लड़कियों दोनों में समान रूप से होती है। हालाँकि, पुराने में विद्यालय युगलड़कियों में घटना लड़कों की तुलना में 2-3 गुना अधिक है। महत्व थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास से पहले संक्रामक कारक से जुड़ा हुआ है। ज्यादातर बच्चों में, रोग बाद में शुरू होता है विषाणुजनित संक्रमण, कम बार - बैक्टीरिया के बाद।

वर्तमान में यह माना जाता है कि इस रोग में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी प्लेटलेट्स के बढ़ते विनाश के कारण होती है। जब नष्ट हुए प्लेटलेट्स की संख्या क्षमता से अधिक हो जाती है अस्थि मज्जारक्त में प्लेटलेट्स की कमी की भरपाई करने के लिए, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। प्लेटलेट्स के विनाश के साथ रोग के विकास में, इस तरह के प्रतिरक्षा संबंधी विकारों द्वारा शरीर की सुरक्षा में कमी, सुरक्षात्मक कोशिकाओं की एक छोटी संख्या के गठन के रूप में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है।

लेकिन यह माना जाता है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास के तंत्र में कई प्रतिक्रियाएं शामिल हैं जो रोग के पाठ्यक्रम को निर्धारित करती हैं। प्लीहा भी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, क्योंकि इसमें यह है कि प्रतिरक्षात्मक प्रक्रिया के कारण प्लेटलेट विनाश में वृद्धि हुई है। इसी समय, तिल्ली एंटीबॉडी के उत्पादन के लिए मुख्य साइट है जो ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में प्लेटलेट्स को नष्ट करती है, और दो रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है - ऑटोइम्यून और हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

पर ऑटोइम्यून फॉर्मतिल्ली में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है और थाइमस, बाद में प्लेटलेट्स के बढ़ते विनाश का कारण बनता है, जिसकी भरपाई शरीर द्वारा नहीं की जा सकती, विशेष रूप से अस्थि मज्जा द्वारा। एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया में, आपके अपने अपरिवर्तित प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षणों को निर्धारित करता है, जो एक पुराना कोर्स लेता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का हेटेरोइम्यून रूप तब होता है जब प्लेटलेट संरचना में गड़बड़ी होती है, यानी। जब एक नया परिसर बनता है, जो वायरस, दवाओं या अन्य विदेशी पदार्थों के प्रभाव में बनता है।

इस कॉम्प्लेक्स के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जिससे प्लेटलेट्स भी नष्ट हो जाते हैं। यह तंत्र एक गंभीर बीमारी के संकेतों को निर्धारित करता है। हेटेरोइम्यून फॉर्म का एक उत्कृष्ट उदाहरण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, जो दवा लेते समय विकसित होता है। ऐसी दवाओं में कुनैन, सैलिसिलेट्स, सल्फोनामाइड्स, एंटीबायोटिक्स आदि शामिल हो सकते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ रोग का एक तीव्र रूप) का हेटेरोइम्यून रूप, जो वायरस और बैक्टीरिया की भागीदारी से बनता है, में विकास के समान तंत्र हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव के विकास में, एक महत्वपूर्ण स्थान पर हार का कब्जा है संवहनी दीवारऔर रक्त जमावट प्रणाली।

प्लेटलेट्स शरीर में महत्वपूर्ण कार्य करते हैं: वे दीवारों की रक्षा करते हैं रक्त वाहिकाएंक्षति से, रक्त जमावट में भाग लें और फाइब्रिनोलिसिस को प्रभावित करें - इंट्रावास्कुलर रक्त के थक्कों का विघटन। प्लेटलेट्स रक्त और लसीका वाहिकाओं की कोशिकाओं के प्राकृतिक ब्रेडविनर्स हैं, इसलिए, जब उनकी कमी होती है, तो जहाजों की पारगम्यता बढ़ जाती है (पदार्थ आसानी से निकल जाते हैं और उनमें प्रवेश कर जाते हैं) और उनकी नाजुकता, जो धब्बेदार रक्तस्राव के विकास की ओर ले जाती है। त्वचा।

रक्तस्राव के विकास में एक निश्चित भूमिका थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों में रक्त में सेरोटोनिन के स्तर में कमी की है। इस पदार्थ की मदद से, तंत्रिका आवेगों को अंगों से मस्तिष्क तक ले जाया जाता है और इसके विपरीत। सेरोटोनिन में वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव भी होता है और प्लेटलेट आसंजन को उत्तेजित करता है।

इन कारकों का संयोजन (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कार्यात्मक विकारसंवहनी दीवार, सेरोटोनिन के स्तर में कमी) थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की अभिव्यक्ति को निर्धारित करती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव के विकास में, रक्त जमावट के विकार और फाइब्रिनोलिसिस महत्वपूर्ण हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के तीव्र और जीर्ण रूपों को पाठ्यक्रम के साथ पृथक किया जाता है। तीव्र रूप 6 महीने तक रहता है और वसूली के साथ समाप्त होता है। इसके बाद, रोग के लक्षणों का पुन: विकास नहीं होता है। बच्चों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का तीव्र रूप क्रोनिक से अधिक आम है, मुख्य रूप से कम आयु वर्ग में - 1 से 5 वर्ष तक। एक नियम के रूप में, यह कुछ कारकों से पहले होता है: वायरल संक्रमण, टीकाकरण, आदि। कारक के प्रभाव और रोग की शुरुआत के बीच की अवधि विशेषता है, जो 1-3 सप्ताह है।

रोग की शुरुआत तीव्र होती है, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में अचानक रक्तस्राव, नाक से खून आना, बच्चे की सामान्य स्थिति में गिरावट, रक्तस्राव के लक्षण (त्वचा का पीलापन, कम दबाव), शरीर का तापमान 38 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के तीव्र रूप में रोग की अवधि, एक नियम के रूप में, 1 महीने से अधिक नहीं होती है, जिसके दौरान होती है जल्दी ठीक होनासभी उल्लंघन और वसूली होती है।

तीव्र पाठ्यक्रम वाले कई बच्चों में लिम्फैडेनोपैथी होती है - सूजन लसीकापर्व... तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के परिणामस्वरूप सहज वसूली हो सकती है। कई बच्चों में, रोग का निदान नहीं किया जाता है, क्योंकि यह रक्तस्राव की न्यूनतम अभिव्यक्तियों के साथ आसानी से आगे बढ़ता है। तीव्र रूप में, रोग का कोर्स अनुकूल है - पूर्ण वसूली आमतौर पर 1-3 महीनों में होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के जीर्ण रूप के लिए, यह असामान्य है तेज शुरुआत... रोग के पहले लक्षण बहुत पहले दिखाई देते हैं विशिष्ट अभिव्यक्तियाँरोग और अक्सर रोगी या उसके परिवार द्वारा ध्यान नहीं दिया जाता है।

रक्तस्राव के पहले लक्षण त्वचा पर पिनपॉइंट (पेटीचियल) रक्तस्राव, मामूली नाकबंद और सर्जरी के बाद रक्तस्राव के रूप में दिखाई देते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के तेज होने की अवधि के दौरान, विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव प्रबल होते हैं। उनमें से, घटना की आवृत्ति के मामले में पहले स्थान पर त्वचा की अभिव्यक्तियाँ हैं - पुरपुरा ही। रक्तस्राव आमतौर पर बिना किसी कारण के या सूक्ष्म आघात के बाद अचानक प्रकट होता है। इसके अलावा, सहज रक्तस्राव अक्सर रात में नोट किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, आंखों से रक्तस्राव के कारण "खूनी आँसू" का लक्षण बहुत कम होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रोग के दौरान दूसरा सबसे आम लक्षण रक्तस्राव है। एक नियम के रूप में, रक्तस्राव के साथ नोट किया जाता है त्वचीय अभिव्यक्तियाँ... सबसे आम नकसीर हैं। वे आमतौर पर लगातार, विपुल होते हैं, और एनीमिया की ओर ले जाते हैं।

श्लेष्मा झिल्ली से बार-बार खून बहना मुंह, टॉन्सिल से और पिछवाड़े की दीवारग्रसनी कम आम जठरांत्र रक्तस्राव, गुर्दे, लड़कियों में - गर्भाशय रक्तस्राव। बार-बार या विपुल रक्तस्रावथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया का विकास होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए, इंटरमस्क्युलर रक्त संचय और हेमर्थ्रोसिस अस्वाभाविक हैं। संयुक्त गुहा में रक्त का संचय, शायद ही कभी मनाया जाता है चमड़े के नीचे के रक्तगुल्मऔर त्वचा की अखंडता के उल्लंघन में लंबे समय तक खून बह रहा है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले कई बच्चों को कोई शिकायत नहीं है। एक नियम के रूप में, वे रक्तस्रावी एनीमिया के विकास के साथ दिखाई देते हैं।

सुस्ती, चिड़चिड़ापन, कमजोरी, थकान नोट की जाती है। तापमान सामान्य है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए यकृत और प्लीहा का बढ़ना असामान्य है। 6 महीने से अधिक समय तक बीमारी की अवधि को बीमारी का पुराना रूप माना जाता है, ज्यादातर यह 7-10 साल के बच्चों में इस तरह का कोर्स होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के जीर्ण रूप में एक लंबा लहराता हुआ कोर्स होता है, जब सुधार की अवधि को फिर से तेज होने की अवधि से बदल दिया जाता है।

लक्षणों का विस्तृत विवरण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा उपचार

उपचार के तरीके। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपायों का परिसर रोग की गंभीरता, पाठ्यक्रम और अवधि से निर्धारित होता है और इसमें रूढ़िवादी (दवाओं की सहायता से) और संचालन के तरीके... पुरपुरा के किसी भी लक्षण के लिए, अस्पताल के विशेष विभागों में अस्पताल में भर्ती होने की सिफारिश की जाती है और बिस्तर पर आराम... आहार पूर्ण, उच्च कैलोरी वाला होना चाहिए, भोजन को ठंडा, तरल, छोटे भागों में दिया जाता है।

दवाओं के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार में, हार्मोनल दवाएं एक विशेष स्थान पर कब्जा कर लेती हैं, जो संवहनी पारगम्यता को कम करती हैं, रक्त के थक्के को बढ़ाती हैं और प्रतिरक्षा बढ़ाती हैं। हार्मोन का उपयोग व्यापक त्वचा घावों, श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव, विभिन्न स्थानीयकरण के रक्तस्राव, आंतरिक अंगों में रक्तस्राव, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए किया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला प्रेडनिसोन, पहली बार में - बड़ी खुराक में।

उपचार का प्रभाव 1-2 सप्ताह के बाद दिखाई देता है, भविष्य में खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। मरीजों को विटामिन का एक कॉम्प्लेक्स निर्धारित किया जाता है - विटामिन पी और सी को प्रशासित करने की सलाह दी जाती है। बड़ी खुराकविटामिन सी की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि यह प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों को कम करता है। कैल्शियम लवण (कैल्शियम पैंटोथेनेट), अमीनोकैप्रोइक एसिड शरीर के वजन के 0.2 ग्राम / किग्रा के अंदर दिन में 3-4 बार या 5% घोल के रूप में अंतःशिरा में डालें।

डायसिनोन का संवहनी दीवार पर प्रभाव पड़ता है, इसे मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है या इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है। मैग्नीशियम सल्फेट के संयोजन में एटीपी का प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों पर एक निश्चित प्रभाव पड़ता है। जैसा कि हेमोस्टैटिक एजेंटों का उपयोग किया जाता है दवा शुल्कबिछुआ, गुलाब कूल्हों, मकई रेशम, पानी काली मिर्च, यारो सहित।

रक्त के घटकों का आधान केवल तीव्र गंभीर रक्ताल्पता में किया जाता है, जो जीवन के लिए खतरा है, या बड़े पैमाने पर रक्तस्राव को रोकने के लिए जिसे अन्य तरीकों से समाप्त नहीं किया जा सकता है। अक्षमता के साथ रूढ़िवादी चिकित्साथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा स्प्लेनेक्टोमी का सहारा ( शल्य क्रिया से निकालनातिल्ली)।

कोशिकाओं के विकास और प्रजनन को कम करने वाली साइटोस्टैटिक दवाएं केवल चरम मामलों में निर्धारित की जाती हैं, जब सभी उपलब्ध साधनों का उपयोग किया जाता है। साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ उपचार आमतौर पर हार्मोनल दवाओं के संयोजन में किया जाता है। निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• इमरान,
• साइक्लोफॉस्फेमाईड,
• 6-मर्कैप्टोप्यूरिन विन्क्रिस्टाइन,
• विनब्लास्टाइन।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रोगी 5 साल के लिए औषधालय पंजीकरण के अधीन हैं।

"थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा" के बारे में प्रश्न और उत्तर

प्रश्न:नमस्कार! मुझे बताओ कि ऐसे दो निदानों के साथ क्या करना है। उसने तीसरे जन्म के बाद वैरिकाज़ नसों का अधिग्रहण किया, प्रस्तावित ऑपरेशन से इनकार कर दिया, क्योंकि कई दोस्तों के लिए यह ऑपरेशन बिना रिलैप्स के पास नहीं हुआ, और ऑपरेशन के बाद "आत्म-सुरक्षा" (भारीपन, लगातार उसके शरीर पर) के मोड को बनाए रखना संभव नहीं था। पैर)। मैंने अपने पैरों को विभिन्न टिंचर से सहारा दिया। और कल उसे पुरपुरा - प्लेटलेट्स 20, निर्धारित मेड्रोल 32, कैलीपोसिस, एथमसाइलेट का पता चला था। मैं अपने पैरों की स्थिति को कैसे नहीं बढ़ा सकता, रक्त को बहाल होने पर मैं उनका समर्थन कैसे कर सकता हूं। डॉक्टर, तथ्य यह है कि मेरी वैरिकाज़ नसों ने किसी भी तरह से प्रतिक्रिया नहीं की, लेकिन मेरा पैर सुन्न है और ऐंठन की योजना बनाई गई है।

उत्तर:नमस्कार! फिलहाल, यह वास्तव में नसों की स्थिति को बनाए रखने के बारे में होना चाहिए जब तक कि रक्त बहाल न हो जाए। अधिकांश प्रभावी उपायइसके लिए - चिकित्सा संपीड़न जर्सी (सभी जर्सी से दूर जो फार्मेसियों के नेटवर्क में खरीदी जा सकती है, और न केवल, यह नहीं है)। एक फेलोबोलॉजिस्ट देखें। बुना हुआ कपड़ा सख्ती से व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है (आकार से संपीड़न की डिग्री तक)। सभी प्रकार के मलहम, जैल, टैबलेट और कैप्सूल सहायक एजेंट हैं, मेरा मतलब उन दवाओं से नहीं है जो आप पुरपुरा के इलाज के लिए ले रहे हैं।

प्रश्न:शुभ दिवस! मैं पैंतिस साल का हूँ। क्या आप कृपया मुझे बता सकते हैं कि क्या मैं इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के निदान वाले बच्चे को सहन कर सकता हूं और उसे जन्म दे सकता हूं? रोग जन्मजात नहीं है, लेकिन 23 वर्ष की आयु में प्राप्त किया जाता है। 1999 से 2006 तक, मैंने प्लेटलेट्स बनाए रखने के लिए प्रेडनिसोन लिया। 2006 में, मैंने एक स्प्लेनेक्टोमी करवाई, और मेरा घनास्त्रता का स्तर लगभग सामान्य हो गया था। इस समय मेरे जीवन में, मुझे कोई रक्तस्राव नहीं हुआ है। प्लेटलेट काउंट में उतार-चढ़ाव होता है, लेकिन 80-90 (और फिर भी मासिक धर्म के दौरान) से नीचे नहीं गिरता है। मासिक धर्म घड़ी की तरह एक निश्चित समय पर, बिना किसी रुकावट के, 2-3 दिनों तक चलता है। महिलाओं की कोई समस्या नहीं है। मदद।

उत्तर:ज्यादातर मामलों में, गर्भावस्था इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रोगियों की स्थिति को खराब नहीं करती है, हालांकि, 20-30% गर्भवती महिलाओं में रोग का तेज हो सकता है। मैं एक चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करने की भी सलाह देता हूं।

वयस्कों में, यह एक विकार है जो तेजी से बड़ी चोट और रक्तस्राव का कारण बन सकता है। एक नियम के रूप में, प्लेटलेट्स के स्तर में अत्यधिक गिरावट के कारण रक्त की हानि होती है - कोशिकाएं जो इसके थक्के में योगदान करती हैं।

कुछ स्रोतों में, विचाराधीन विकृति को प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी कहा जाता है। यह वयस्कों और बच्चों दोनों को प्रभावित करता है, हालांकि, युवा रोगियों में, यह स्थिति आमतौर पर एक वायरल संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है और विशेष उपचार की आवश्यकता के बिना अपने आप ही चली जाती है। वयस्कों में, ज्यादातर मामलों में यह बीमारी लंबी होती है।

यदि आपके पास रक्तस्राव के कोई लक्षण नहीं हैं और आपकी प्लेटलेट की संख्या कम है लेकिन आम तौर पर संतोषजनक है, तो आपका डॉक्टर उपचार की सलाह नहीं देगा। वी दुर्लभ मामलेहालांकि, प्लेटलेट काउंट एक महत्वपूर्ण न्यूनतम तक गिर जाता है, जिससे जीवन के लिए खतरा आंतरिक रक्तस्राव होता है। ऐसी जटिलताओं का इलाज करने के लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है।

लक्षण

वयस्क (ऊपर फोटो) हमेशा विकृति विज्ञान की बाहरी अभिव्यक्तियों के साथ नहीं होते हैं। लक्षण लक्षणों के विकास के मामले में, रोग के निम्नलिखित लक्षणों पर ध्यान दिया जा सकता है:

• बड़े घावों (हेमटॉमस) का अत्यधिक तेजी से गठन;
• त्वचा में सतही रक्तस्राव जो छोटे लाल-बैंगनी धब्बों (पेटीचिया) के दाने जैसा दिखता है और अक्सर पैरों पर स्थानीयकृत होता है;
• मसूड़ों या नाक से खून बह रहा है;
• मूत्र या मल में रक्त की उपस्थिति;
• असामान्य रूप से भारी मासिक धर्म रक्तस्राव।

डॉक्टर को कब दिखाना है

वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक गंभीर चिंता का विषय हो सकता है, ऐसे में उच्च योग्य विशेषज्ञ के साथ पहले से ही अपॉइंटमेंट लेना बेहतर होता है।

अगर आपको ब्लीडिंग हो रही है, तो कॉल करें" रोगी वाहन"। इस बीमारी की रक्तस्राव विशेषता को घरेलू दवा कैबिनेट के सामान्य उपकरणों या रक्त प्रवाह को रोकने के विशिष्ट तरीकों से नियंत्रित नहीं किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, शरीर के संबंधित हिस्से पर शारीरिक दबाव आपकी मदद नहीं करेगा। विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि आप जितनी जल्दी हो सके चिकित्सा सहायता लें।

कारण

वयस्कों में पुरपुरा कभी-कभी विकसित होता है क्योंकि शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से प्लेटलेट्स पर हमला करती है और नष्ट कर देती है। शब्द "इडियोपैथिक" का अर्थ है "अज्ञात कारण के लिए विकसित"; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया ऐसे मामलों में विशेषता है जहां डॉक्टर यह स्थापित करने में असमर्थ हैं कि वास्तव में अपर्याप्त प्रतिक्रिया के लिए क्या उकसाया गया है प्रतिरक्षा तंत्र.

बच्चों में, आमतौर पर पैथोलॉजी के लिए आवश्यक शर्तें स्थापित करना आसान होता है, क्योंकि यह विकार अक्सर एक संक्रामक बीमारी (कण्ठमाला या फ्लू) के बाद होता है। यह संक्रमण है जिसे प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कामकाज में हस्तक्षेप करने के लिए माना जाता है।

बढ़ा हुआ प्लेटलेट टूटना

यदि वयस्कों में प्रारंभिक निदान थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा है, तो नैदानिक ​​​​तस्वीर (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ) आमतौर पर एक प्रतिरक्षा विकार से जुड़ी होती है। एंटीबॉडी प्लेटलेट्स से जुड़ जाते हैं, उन्हें नष्ट होने वाली कोशिकाओं के रूप में चिह्नित करते हैं। बाहरी संक्रमणों से लड़ने के लिए डिज़ाइन की गई तिल्ली, एंटीबॉडी को पहचानती है और शरीर से प्लेटलेट्स को हटाती है। इस गलत पहचान के परिणामस्वरूप, रक्त में सामान्य से बहुत कम प्लेटलेट्स का संचार हो रहा है।

सामान्य प्लेटलेट काउंट 150,000 और 450,000 कोशिकाओं के बीच प्रति माइक्रोलीटर रक्त परिसंचारी होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वयस्कों में) के निदान वाले लोगों में, परीक्षण केवल 20 हजार आवश्यक कोशिकाओं को प्रकट करते हैं। चूंकि प्लेटलेट्स रक्त के थक्के जमने में योगदान करते हैं, इसलिए उनकी संख्या में कमी से रक्तस्राव और आंतरिक रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। 10 हजार कोशिकाओं का स्तर जानलेवा होता है। प्लेटलेट्स की संख्या में इतनी महत्वपूर्ण कमी के साथ, आंतरिक रक्तस्राव बिना किसी चोट के भी शुरू हो सकता है।

जोखिम

वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (लेख की शुरुआत में इस्तेमाल की गई तस्वीर पैथोलॉजी की बाहरी अभिव्यक्तियों को दर्शाती है) किसी भी उम्र में पाई जाती है, लेकिन वैज्ञानिकों ने रोग के दो लक्षणों की पहचान की है जो विकसित होने की संभावना को बढ़ाते हैं। यह:

• लिंग। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में औसतन दो से तीन गुना अधिक बार इस विकार का निदान किया जाता है।
• हाल ही में स्थानांतरित वायरल संक्रामक रोग। कण्ठमाला, खसरा और श्वसन संक्रमण हो सकता है विशिष्ट लक्षणथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हालांकि, बच्चों में वायरस के साथ संबंध अधिक बार पाया जाता है।

आपको जटिलताओं के जोखिम से सावधान रहना चाहिए। इनमें सबसे गंभीर बात यह है कि यह जानलेवा भी हो सकता है।

गर्भावस्था

यद्यपि वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान गर्भवती महिलाओं में भी किया जाता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में मां की यह विकृति नवजात बच्चे के स्वास्थ्य को प्रभावित नहीं करती है। हालांकि, विशेषज्ञ बच्चे के जन्म के तुरंत बाद उसके रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर की जांच कराने की सलाह देते हैं।

यदि आप गर्भवती हैं और परीक्षण के परिणाम आपके प्लेटलेट काउंट में कमी का संकेत देते हैं, तो आप जोखिम में हैं, क्योंकि एक मजबूत होने की संभावना है प्रसवोत्तर रक्तस्रावबहुत ऊँचा। ऐसे मामलों में, स्त्री रोग विशेषज्ञ या अस्पताल के डॉक्टरों को आपके साथ उपलब्ध उपचारों के बारे में चर्चा करनी चाहिए जो बच्चे के लिए सुरक्षित हैं।

निदान

ताकि डॉक्टर डिलीवरी कर सके सटीक निदान"थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा" (वयस्कों में), निदान एक विभेदक आधार पर किया जाना चाहिए। अन्य संभावित कारणरक्तस्राव और प्लेटलेट काउंट में कमी - उदाहरण के लिए, पुरानी बीमारी या आपके द्वारा ली जा रही दवाओं के दुष्प्रभाव।

विशेषज्ञ आपसे आपके चिकित्सा इतिहास के बारे में प्रश्न पूछेगा, प्रारंभिक शारीरिक परीक्षण करेगा और एक या अधिक मानक निर्धारित करेगा नैदानिक ​​अनुसंधान... बाद वाले में शामिल हैं:

• सामान्य रक्त विश्लेषण। एक रोगी से लिए गए रक्त के नमूने के आधार पर, रक्त कोशिकाओं का कुल अनुपात निर्धारित किया जाता है, साथ ही प्लेटलेट्स की एक विशिष्ट संख्या भी निर्धारित की जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, बाद वाला पैरामीटर असामान्य रूप से कम होगा, जबकि सफेद और लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर औसत रहेगा।
• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण। यह परीक्षण अक्सर एक पूर्ण रक्त गणना से प्लेटलेट काउंट की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। रोगी से लिए गए नमूने को एक विशेष कांच पर रखा जाता है और एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है।
• इस शोध पद्धति की सिफारिश केवल वयस्क रोगियों के लिए थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के प्रारंभिक निदान के साथ की जाती है (वयस्कों में, इस तरह की घटना की प्रतिक्रिया अधिक पर्याप्त होती है, वे प्रक्रिया को अधिक आसानी से सहन करते हैं)।

अस्थि मज्जा के अंदर प्लेटलेट्स का उत्पादन होता है - बड़ी हड्डियों के केंद्र में पाया जाने वाला नरम, स्पंजी ऊतक। कुछ मामलों में, आपका डॉक्टर बायोप्सी के साथ हड्डी और उसके अंदर अस्थि मज्जा का एक नमूना निकाल सकता है। कई विशेषज्ञ एस्पिरेशन नामक प्रक्रिया का उपयोग करके विश्लेषण के लिए नमूने लेना पसंद करते हैं, जिसमें अस्थि मज्जा से इसके तरल घटक का केवल एक हिस्सा हटा दिया जाता है। अक्सर, दोनों प्रक्रियाओं को एक साथ किया जाता है और सामूहिक रूप से "अस्थि मज्जा विश्लेषण" के रूप में जाना जाता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, अस्थि मज्जा असामान्यताओं से मुक्त होता है, क्योंकि प्लेटलेट के स्तर में कमी रक्तप्रवाह में कोशिकाओं के विनाश और प्लीहा की शिथिलता के कारण होती है, न कि प्लेटलेट उत्पादन की समस्याओं के कारण।

इलाज

वयस्कों में हल्के थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसके कारण को विश्वसनीय रूप से स्थापित नहीं किया जाता है, आमतौर पर इसकी आवश्यकता नहीं होती है विशिष्ट उपचार- नियमित रूप से डॉक्टर को दिखाना और समय-समय पर प्लेटलेट्स के स्तर की जांच करना काफी है। बच्चों को लगभग कभी भी चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है और विकार अपने आप दूर हो जाता है। हालांकि, वयस्कों को इसकी आवश्यकता हो सकती है प्रभावी उपचारयदि स्थिति गंभीर या लंबी (पुरानी) हो गई है।

उपचार अलग-अलग होते हैं और उन दवाओं से लेकर होते हैं जो प्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने के लिए प्लेटलेट काउंट को सर्जरी तक बढ़ाते हैं। यह सलाह दी जाती है कि ऑपरेशन के फायदे और नुकसान के साथ-साथ उपचार के विकल्पों के बारे में अपने डॉक्टर से पहले ही चर्चा कर लें। कुछ रोगियों का मानना ​​​​है कि दवा लेने के दुष्प्रभाव उन्हें बीमारी के वास्तविक परिणामों की तुलना में अधिक असुविधा और परेशानी का कारण बनते हैं।

दवाएं

डॉक्टर आपके साथ उन दवाओं के दुष्प्रभाव और खुराक और जैविक रूप से सक्रिय के बारे में चर्चा करेंगे खाद्य योजकजिसे आप वर्तमान में स्वीकार कर रहे हैं। यह संभव है कि उनमें से कुछ परिसंचारी रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी में योगदान करते हैं। एस्पिरिन, इबुप्रोफेन, जिन्कगो बिलोबा और वारफारिन के ऐसे दुष्प्रभाव हैं।

मुख्य सूची

जब वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान की पुष्टि की जाती है, तो उपचार में निम्नलिखित दवाएं शामिल हो सकती हैं:

1. दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती हैं। कई रोगियों को चिकित्सा की शुरुआत में मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स जैसे प्रेडनिसोन निर्धारित किया जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करके, यह दवा प्लेटलेट्स की संख्या को बढ़ाने में मदद करती है। जैसे ही समग्र स्तर स्वीकार्य स्तर तक पहुंच जाता है, डॉक्टर की देखरेख में धीरे-धीरे दवा लेना बंद करना संभव होगा। उपचार के दौरान दो से छह सप्ताह लगते हैं।

समस्या यह है कि वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसके लक्षण प्रेडनिसोन लेने के बाद कम हो गए हैं, चिकित्सा के अंत में वापस आ सकते हैं। डॉक्टर आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का एक नया कोर्स लिखते हैं, लेकिन इस प्रकार की दवा से जुड़े गंभीर दुष्प्रभावों के कारण इस उपचार को अनिश्चित काल तक जारी नहीं रखा जा सकता है। ओवरडोज के मामले में, मोतियाबिंद, रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि, संक्रामक रोगों के अनुबंध का एक बढ़ा जोखिम और ऑस्टियोपोरोसिस (हड्डियों का कमजोर होना) संभव है।

2. रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या बढ़ाने के लिए इंजेक्शन। यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड काम नहीं करते हैं, तो डॉक्टर प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन का इंजेक्शन देते हैं। इस दवा का उपयोग उन मामलों में भी किया जाता है जहां रोगी ने खोला है भारी रक्तस्रावतत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता है। प्रभाव कुछ हफ़्ते के भीतर बंद हो जाता है। संभावित दुष्प्रभावों में सिरदर्द, उल्टी और निम्न रक्तचाप शामिल हैं।

3. दवाएं जो प्लेटलेट उत्पादन में तेजी लाती हैं। रोमिप्लोस्टिम और एल्ट्रोम्बोपैग (प्रोमेक्टा) जैसी दवाएं अस्थि मज्जा को अधिक प्लेटलेट्स का उत्पादन करने में मदद करती हैं। साइड इफेक्ट्स में सिरदर्द, चक्कर आना, मतली और उल्टी शामिल हैं।

4. अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। "रिटक्सिमैब" ("रिटक्सन") प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्य प्रतिक्रिया की तीव्रता को कम करने में मदद करता है, जिसके परिणामस्वरूप सामान्य प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं। संभावित दुष्प्रभावों में शामिल हैं त्वचा के चकत्ते, कम करना रक्त चाप, बुखार और गले में खराश।

यदि दवाएं शक्तिहीन हैं

यदि आपका थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा बढ़ता है (वयस्कों में, स्वस्थ जीवन शैली खाने, शराब से परहेज करने और कभी-कभी दवा लेने से समस्या ठीक नहीं होती है), तो आपका डॉक्टर सिफारिश कर सकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान... पैथोलॉजी को जल्दी से समाप्त कर देता है, क्योंकि सर्जन मुख्य प्लेटलेट विध्वंसक को काट देता है। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि आपको पश्चात की जटिलताओं का खतरा होगा। इसके अलावा, बिना प्लीहा वाले लोगों में संक्रामक रोगों के अनुबंध का खतरा लगातार बढ़ रहा है।

वैकल्पिक तरीके

यदि स्वास्थ्य कारणों या अन्य कारणों से आप सर्जिकल ऑपरेशन का खर्च नहीं उठा सकते हैं, तो एक विशेषज्ञ नई दवाएं लिख सकता है - उदाहरण के लिए, "अज़ैथियोप्रिन" ("इमरान", "अज़ासन")। हालांकि, अधिक शक्तिशाली दवाओं के अधिक गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं। Azathioprine, विशेष रूप से, बुखार, सिरदर्द, मतली, उल्टी और मांसपेशियों में दर्द का कारण बनता है।

जीर्ण विकार के लिए

क्या आपको थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का पता चला है? वयस्कों में, इस विकृति की घटना के लिए जीवन शैली में बदलाव की आवश्यकता होती है। चूंकि बीमारी के साथ रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए आपको संभावित खतरनाक संपर्क खेलों (मुक्केबाजी, मार्शल आर्ट, फुटबॉल) से बचना चाहिए और अपने शरीर का यथासंभव सावधानी से इलाज करना चाहिए।

यह जानकारी स्वास्थ्य देखभाल और दवा पेशेवरों के लिए अभिप्रेत है। मरीजों को इस जानकारी का उपयोग चिकित्सकीय सलाह या मार्गदर्शन के रूप में नहीं करना चाहिए।

बच्चों में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

I. N. Tsymbal, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
संतान नैदानिक ​​अस्पताल 38 एफयू मेडबियोएकस्ट्रेम रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) सबसे आम बीमारी है (40% मामलों में) रक्तस्रावी सिंड्रोमहेमटोलॉजिकल अभ्यास में। बच्चों और वयस्कों में आईटीपी की व्यापकता प्रति 100,000 लोगों पर 1 से 13% के बीच होती है।

इतिहास।हिप्पोक्रेट्स द्वारा आईटीपी के लक्षणों का वर्णन किया गया था, लेकिन केवल 1735 में वेर्लहोफ ने आईटीपी को एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल यूनिट के रूप में चुना और इसे युवा महिलाओं में "धब्बेदार रक्तस्राव की बीमारी" के रूप में वर्णित किया। वर्लहोफ ने सहज और पूर्ण वसूली के मामलों का भी वर्णन किया। और लगभग 150 साल बाद, यह साबित हो गया कि वर्लहोफ की बीमारी में रक्तस्राव का कारण परिसंचरण में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी है।

परिभाषा।आदि - स्व - प्रतिरक्षित रोग, जिनकी विशेषता है:

• गठित तत्वों की गिनती और रक्त स्मीयर में अन्य असामान्यताओं की अनुपस्थिति में पृथक थ्रोम्बोलाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (150,000 / μl से कम);
• अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की एक सामान्य या बढ़ी हुई संख्या;
• अन्य बीमारियों या कारकों के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के रोगियों में अनुपस्थिति जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकती है (उदाहरण के लिए, एसएलई, एचआईवी संक्रमण, ल्यूकेमिया, मायलोइडिसप्लासिया, एजी-ग्लोबुलिनमिया, जन्मजात और वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कुछ दवाओं के साथ उपचार)।

रोगजनन।आईटीपी को उनके झिल्ली प्रतिजनों के प्रति एंटीबॉडी के गठन के कारण प्लेटलेट्स के बढ़ते विनाश की विशेषता है, एंटीजन के लिए असामान्य प्रतिक्रिया के कारण। कुछ अध्ययन एचएलए प्रणाली, आईजीजी-2 की कमी, असामान्य पूरक घटकों, विशेष रूप से सी4 के साथ एक कड़ी साबित करते हैं।

आनुवंशिकी।आईटीपी एक अधिग्रहित बीमारी है, इसलिए कुछ आनुवंशिक अध्ययन हैं, लेकिन इस बीमारी में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है। कुछ लेखकों (एनपी शबालोव और अन्य) के अनुसार, एक वंशानुगत प्रवृत्ति आईटीपी के विकास में एक निश्चित भूमिका निभाती है - एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार द्वारा प्रेषित प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता।

क्लिनिक।चिकित्सा इतिहास सामान्य है: अन्यथा स्वस्थ बच्चे में माइक्रोकिर्युलेटरी हेमोरेजिक सिंड्रोम की अचानक शुरुआत। रक्तस्रावी सिंड्रोम आमतौर पर त्वचा के रक्तस्राव (पेटीचिया, पुरपुरा, इकोस्मोसिस), श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव, श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव (नाक, मसूड़े, निकाले गए दांत, गर्भाशय, कम अक्सर मेलेना, हेमट्यूरिया) द्वारा दर्शाया जाता है। उत्तेजक कारक, एक नियम के रूप में, इस प्रकार हैं: एआरवीआई, बचपन में संक्रमण (चिकनपॉक्स, खसरा, रूबेला), टीकाकरण, सीएमवी की दृढ़ता, ईबीवी वायरस, परवोवायरस बी 19। बच्चे के शारीरिक परीक्षण पर, रक्तस्रावी सिंड्रोम के अलावा, अन्य घाव सिंड्रोम (नशा, लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोसप्लेनोमेगाली) का पता नहीं चलता है।

जटिलताएं।प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी के मामले में, गंभीर पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिया के विकास के साथ अत्यधिक रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है, जो रोगी के जीवन के लिए खतरा बन जाता है। मृत्यु का मुख्य कारण, हालांकि काफी दुर्लभ (आईटीपी में 1% से कम), इंट्राक्रैनील रक्तस्राव है। उत्तरार्द्ध के लिए जोखिम कारक इस प्रकार हैं: कानों पर पेटीचिया के स्थानीयकरण के साथ त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम की अत्यधिक गंभीरता, मौखिक श्लेष्मा, श्वेतपटल में रक्तस्राव, 20,000 / μl से कम प्लेटलेट काउंट के साथ श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव; बच्चे की तीव्र चिंता और रोना।

वर्गीकरण।तीव्र (6 महीने से कम समय तक चलने वाला) और आईटीपी के पुराने रूप नीचे की ओर अलग-थलग हैं। बाद वाले को विकल्पों में विभाजित किया गया है:

• दुर्लभ रिलेप्स के साथ;
• बार-बार होने वाले रिलैप्स के साथ;
• लगातार आवर्तक पाठ्यक्रम।

रोग की अवधि के अनुसार, एक्ससेर्बेशन (संकट), नैदानिक ​​​​छूट (लगातार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम की किसी भी अभिव्यक्ति की अनुपस्थिति) और नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट प्रतिष्ठित हैं।

रोग का कोर्स।अधिकांश बच्चों (80-90%) में आईटीपी का एक तीव्र रूप होता है, जिसमें उपचार के साथ या बिना उपचार के सहज रूप से ठीक होना होता है। रिकवरी आमतौर पर 6 महीने के भीतर होती है, क्योंकि एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी रक्त में 3-6 महीने तक फैल सकती हैं। छोटे बच्चों में, आईटीपी का तीव्र रूप अधिक आम है, 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, एक नियम के रूप में, पुरानी आईटीपी, और 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में - केवल तीव्र; शैशवावस्था में पुरानी आईटीपी एक अन्य बीमारी की अभिव्यक्ति है। वायरल संक्रमण की पिछली उज्ज्वल नैदानिक ​​​​तस्वीर और इस पृष्ठभूमि के खिलाफ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अचानक विकास वाले बच्चों में पूर्ण वसूली की संभावना अधिक है; अधिकांश बच्चों में 1-2 महीने के भीतर रोग के लक्षण गायब हो जाते हैं। यदि रोगी के शरीर में कुछ समय के लिए उन्नत शिक्षाइकोस्मोसिस, फिर 3 महीने के भीतर छूट 19% से अधिक रोगियों में नोट नहीं की जाती है। घातक परिणाम, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बच्चों में आईटीपी के साथ अत्यंत दुर्लभ है और विशेष रूप से इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के साथ जुड़ा हुआ है।

विभेदक निदान के साथ किया जाता है निम्नलिखित रोग: ल्यूकेमिया, अप्लास्टिक एनीमिया, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, फैंकोनी एनीमिया, टीएआर सिंड्रोम, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, एसएलई, कज़ाबैक-मेरिट सिंड्रोम, मे-हेगलिन, बर्नार्ड-सोलियर की विसंगतियाँ, फाशर सिंड्रोम, एचआईवी-संक्रमण, वायरल संक्रमण (CMV, EBV, parvovirus B19)।

नैदानिक ​​परीक्षण।आईटीपी के लिए उपयोग किए जाने वाले नैदानिक ​​परीक्षणों की सटीकता और विश्वसनीयता पर कुछ वैज्ञानिक रूप से प्रमाणित आंकड़े हैं। एक नियम के रूप में, मंचन के लिए अंतिम निदानपृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति की पुष्टि करना और एनामनेसिस, शारीरिक परीक्षण, नैदानिक ​​रक्त परीक्षण के परिणामों और परिधीय रक्त के एक स्मीयर के डेटा का विश्लेषण करके इसके अन्य संभावित कारणों को बाहर करना आवश्यक है। आईटीपी के विशिष्ट मामलों में अतिरिक्त शोध विधियों (उदाहरण के लिए, एंटी-डीएनए, एंटीकार्डियोलिपिन और एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का पता लगाना, कॉम्ब्स टेस्ट, इम्युनोग्लोबुलिन स्तर, माता-पिता में प्लेटलेट्स की संख्या का निर्धारण) के पूर्वानुमान संबंधी मूल्य या प्रभावशीलता पर कोई डेटा नहीं है। .

आईटीपी के साथ मायलोग्राम में, कोई परिवर्तन नहीं देखा जाता है, मेगाकारियोसाइट्स की एक सामान्य या बढ़ी हुई संख्या का पता लगाया जाता है, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की थ्रोम्बोलाइटिक प्रकृति को साबित करता है। इस संबंध में, अस्थि मज्जा का अध्ययन तब किया जाना चाहिए जब अन्य निदान की संभावना का संकेत देने वाले लक्षण हों: वजन घटाने, हड्डी में दर्द, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, लिम्फैडेनोपैथी, एनीमिया, ल्यूकोपेनिया या ल्यूकोसाइटोसिस के संयोजन में रोग का पुराना कोर्स। उन रोगियों के लिए अस्थि मज्जा आकांक्षा अनिवार्य है जिन्हें ग्लूकोकार्टिकोइड (जीसी) थेरेपी के लिए संकेत दिया गया है। यदि कोई बच्चा तीव्र ल्यूकेमियागलत निदान किया गया था और जीसी थेरेपी को मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है, इससे रोग का निदान पर प्रतिकूल प्रभाव पड़ सकता है। स्टर्नल पंचर के दौरान, आपको बच्चे को शांत करने की कोशिश करनी चाहिए, क्योंकि सैद्धांतिक रूप से, इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि इंट्राक्रैनील रक्तस्राव को भड़का सकती है। यह पूर्व-प्रक्रिया बेहोश करने की क्रिया, तीव्र आकांक्षा तकनीक द्वारा प्राप्त किया जाता है, विशेष रूप से उत्तेजित बच्चों में; अन्य मामलों में, समस्या को व्यक्तिगत रूप से हल किया जाता है।

चूंकि वैरीसेला, खसरा, रूबेला, सीएमवी, ईबीवी, परवोवायरस बी19 आईटीपी का कारण बन सकता है, इसलिए इन संक्रमणों के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए, विशेष रूप से पुराने आईटीपी के मामले में।

तीव्र आईटीपी का उपचार।रक्तस्रावी सिंड्रोम के किसी भी अभिव्यक्ति के साथ आईटीपी वाले सभी रोगियों को अस्पताल में भर्ती किया जाना चाहिए। और सबसे पहले, इस प्रश्न को हल करना आवश्यक है: रोगी का इलाज करना या न करना? सभी रोगियों में, चिकित्सा और / या अवलोकन का लक्ष्य गंभीर (गंभीर) रक्तस्राव (इंट्राक्रानियल रक्तस्राव या श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव, गंभीर पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिया के विकास के साथ) को रोकना है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अवधि के दौरान रोगी के जीवन को खतरे में डालते हैं। यदि इनमें से कोई भी जटिलता मौजूद है, तो प्लेटलेट काउंट की परवाह किए बिना, तुरंत चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। ऐसी जटिलताओं की अनुपस्थिति में, हेमेटोलॉजिस्ट को सामान्य ज्ञान के आधार पर इस मुद्दे को तय करना चाहिए। चूंकि बच्चों में तीव्र आईटीपी अधिक आम है और सहज वसूली संभव है, रक्तस्राव की अनुपस्थिति में, केवल रोगी की निगरानी करने की सलाह दी जाती है। यदि त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम नहीं बढ़ता है, तो जीसी थेरेपी का संकेत नहीं दिया जाता है। एक नियम के रूप में, ऐसी स्थिति में, त्वचा पर रक्तस्राव 7-10 दिनों के भीतर गायब हो जाता है, प्लेटलेट्स की संख्या बाद में सामान्य हो जाती है, प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अवधि रक्त में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के संचलन के समय से निर्धारित होती है - 3-6 सप्ताह से 3-6 महीने तक। रक्तस्रावी सिंड्रोम की अनुपस्थिति में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रोगी की निगरानी और / या रक्तस्राव को जोड़ने की प्रक्रिया में त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम में वृद्धि के साथ, जीसी के साथ इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी का संकेत दिया जाता है। प्रारंभिक चिकित्सा के रूप में जीसी (प्रेडनिसोलोन) 60 मिलीग्राम / एम 2 (जो प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा से मेल खाती है) की औसत दैनिक खुराक पर 3 सप्ताह, दिन में 3 बार (600, 1000, 1400) को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है। दैनिक बायोरिदम - 2/3 एचए की दैनिक खुराक सुबह दी जाती है। पूर्ण-खुराक एचए थेरेपी की तीन सप्ताह की अवधि एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के आधे जीवन से निर्धारित होती है, जो कि 3 सप्ताह है।

जब पूर्ण नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट प्राप्त हो जाती है, तो प्रेडनिसोलोन की खुराक को पूर्ण रद्द होने तक 3 दिनों में 5-10 मिलीग्राम तक कम कर दिया जाता है। एचए खुराक में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्लेटलेट्स की संख्या में कमी पिछली खुराक की वापसी का संकेत नहीं है। यदि केवल नैदानिक ​​​​छूट प्राप्त की जाती है, तो प्लेटलेट काउंट सामान्य होने तक उसी खुराक पर जीसी थेरेपी जारी रखना अव्यावहारिक है, क्योंकि लंबे समय तक जीसी उपचार प्लेटलेट उत्पादन को दबा देता है और जटिलताओं के विकास में योगदान देता है। एचए की खुराक को कम करना शुरू करना आवश्यक है, लेकिन एक आंतरायिक पाठ्यक्रम पर - हर दूसरे दिन 5 मिलीग्राम जब तक कि यह पूरी तरह से रद्द न हो जाए।

यदि रोगी के पास गंभीर रक्तस्रावएचए की प्रारंभिक खुराक 3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 3-5 मिलीग्राम / किग्रा हो सकती है जब तक कि रक्तस्रावी सिंड्रोम एक संक्रमण से मुक्त नहीं हो जाता है, फिर प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक तक। एक वैकल्पिक तरीका पल्स थेरेपी हो सकता है: मेथिलप्रेडनिसोलोन 30 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन तीन दिनों के लिए (जलसेक समय - कम से कम 20 मिनट) जब तक रक्तस्रावी सिंड्रोम बंद नहीं हो जाता है और प्लेटलेट्स एक सुरक्षित स्तर (20,000 से अधिक) तक बढ़ जाते हैं। प्रति दिन 3-5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर पल्स थेरेपी और जीसी का उपयोग पूरा होने के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम की पुनरावृत्ति के लिए किया जा सकता है। प्रारंभिक पाठ्यक्रमजी.के.

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IV IgG) प्रारंभिक या वैकल्पिक चिकित्सा हो सकती है। पिछले एक दशक में आईटीपी के उपचार में यह सबसे महत्वपूर्ण प्रगति है। IV IgG की क्रिया का मुख्य तंत्र मैक्रोफेज कोशिकाओं पर Fc रिसेप्टर्स की प्रतिवर्ती नाकाबंदी है। नतीजतन, प्लेटलेट ऑप्सोनाइजेशन कम हो जाता है और इस प्रकार रक्त प्रवाह में उनके विनाश को रोका जाता है। इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं: ऑक्टागैम, पेंटाग्लोबिन। आईजीजी IV की खुराक 5 दिनों के लिए प्रति दिन 0.4 ग्राम / किग्रा है। IV IgG बहुत जल्दी, 24-48 घंटों के बाद, ITP वाले अधिकांश रोगियों में प्लेटलेट्स की संख्या को 100,000 से अधिक के स्तर तक बढ़ाने में सक्षम है। यादृच्छिक अध्ययनों से पता चला है कि IgG IV और GC के साथ चिकित्सा के पाठ्यक्रमों का लगभग समान प्रभाव है . IgG IV के लाभ - कोई विषाक्तता नहीं, उच्च दक्षता, एचआईवी द्वारा संचरित नहीं; नुकसान - लंबी अवधि के जलसेक (कई घंटे), उच्च लागत (पाठ्यक्रम - 3000 से 5000 डॉलर तक)। यदि प्लेटलेट काउंट 30,000 से अधिक है तो IV IgG इन्फ्यूजन नहीं किया जाता है।

जीवन-धमकाने वाले रक्तस्राव के उपचार के लिए, प्रारंभिक चिकित्सा के रूप में निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• उच्च खुराक जीसी या पल्स थेरेपी;
• आईजीजी iv;
• HA और IgG IV का संयोजन;
• आपातकालीन स्प्लेनेक्टोमी (महत्वपूर्ण संकेतों के लिए, मुख्य रूप से इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के साथ)।

संवेदीकरण और एंटी-रोबोसाइट एंटीबॉडी के गठन में तेज वृद्धि के कारण थ्रोम्बोमास आधान का संकेत नहीं दिया जाता है।

इसके अलावा, रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अवधि के दौरान, मोटर शासन तेजी से सीमित है। रोगसूचक चिकित्सा की जाती है:

• एंजियोप्रोटेक्टर्स - डाइसिनोन प्रति ओएस iv;
• फाइब्रिनोलिसिस अवरोधक - एमिनोकैप्रोइक एसिड 0.2-0.5 ग्राम / किग्रा प्रति दिन प्रति दिन, अंतःशिरा;
• रक्तस्राव रोकने के स्थानीय तरीके।

तालिका 1. इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का प्रारंभिक उपचार (अमेरिकन सोसाइटी ऑफ हेमेटोलॉजी दिशानिर्देश 1997)

प्लेटलेट काउंट और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ	विधि मूल्यांकन
	उपाय	व्यवहार्यता की डिग्री ठीक से परिभाषित नहीं है	अव्यवहारिक
प्लेटलेट काउंट 10 हजार / μl से कम है।
स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम	जीके	आईजी जी IV, अस्पताल में भर्ती	अवलोकन, स्प्लेनेक्टोमी
कमजोर पुरपुरा	जीके	आईजी जी IV, अस्पताल में भर्ती	अवलोकन, स्प्लेनेक्टोमी
श्लेष्मा झिल्ली से खून बहना	जीसी, अस्पताल में भर्ती	आईजी जी iv	अवलोकन, स्प्लेनेक्टोमी
भारी रक्तस्राव	आईजीजी चतुर्थ, जीसी, अस्पताल में भर्ती	स्प्लेनेक्टोमी	अवलोकन
प्लेटलेट्स की संख्या 10 से 20 हजार / μl तक होती है।
स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम	जीके	अस्पताल में भर्ती, आईजीजी IV	अवलोकन, स्प्लेनेक्टोमी
कमजोर पुरपुरा	जीके	अस्पताल में भर्ती, आईजीजी IV	अवलोकन, स्प्लेनेक्टोमी
श्लेष्मा झिल्ली से खून बहना	जीसी, अस्पताल में भर्ती	आईजीजी IV	अवलोकन, स्प्लेनेक्टोमी
भारी रक्तस्राव	आईजीजी चतुर्थ, जीसी, अस्पताल में भर्ती	स्प्लेनेक्टोमी	अवलोकन
प्लेटलेट्स की संख्या 20 से 30 हजार / μl तक होती है।
स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम		हा, आईजीजी IV
कमजोर पुरपुरा	जीके	आईजीजी IV	अवलोकन, स्प्लेनेक्टोमी, अस्पताल में भर्ती
श्लेष्मा झिल्ली से खून बहना	जीके	अस्पताल में भर्ती, आईजीजी IV	अवलोकन, स्प्लेनेक्टोमी
भारी रक्तस्राव	आईजीजी चतुर्थ, जीसी, अस्पताल में भर्ती	स्प्लेनेक्टोमी	अवलोकन
प्लेटलेट्स की संख्या 30 से 50 हजार / μl तक होती है।
स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम		जीके
कमजोर पुरपुरा		जीके	अवलोकन, आईजीजी IV, स्प्लेनेक्टोमी, अस्पताल में भर्ती
श्लेष्मा झिल्ली से खून बहना	जीके	अस्पताल में भर्ती, आईजीजी आई / वी	अवलोकन, स्प्लेनेक्टोमी
भारी रक्तस्राव	हा, आईजीजी चतुर्थ, अस्पताल में भर्ती		अवलोकन, स्प्लेनेक्टोमी
प्लेटलेट्स की संख्या 50 से 100 हजार / μl तक होती है।
स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम	अवलोकन
कमजोर पुरपुरा	अवलोकन		आईजीजी IV, स्प्लेनेक्टोमी, जीसी, अस्पताल में भर्ती
श्लेष्मा झिल्ली से खून बहना		अवलोकन, जीसी, अस्पताल में भर्ती	स्प्लेनेक्टोमी, आईजीजी IV

आईटीपी के तीव्र या जीर्ण पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना असंभव है। लेकिन कोई प्रक्रिया के कालक्रम में योगदान करने वाले कारकों को अलग कर सकता है:

• अपर्याप्त एचए थेरेपी - प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा से कम है, पूर्ण खुराक में एचए पाठ्यक्रम की अवधि 3 सप्ताह से कम है;
• थ्रोम्बस का आधान;
• वायरल दृढ़ता;
• संक्रमण का पुराना फॉसी;
• यौवनारंभ;
• सामाजिक और घरेलू कारक जो रोगी की भावनात्मक स्थिति को निर्धारित करते हैं।

तीव्र आईटीपी के लिए औषधालय अवलोकन 5 वर्षों के लिए किया जाता है। पांच साल के भीतर टीकाकरण से वापसी, जीवित वायरल टीकों के साथ टीकाकरण को contraindicated है। 3-5 वर्षों के भीतर जलवायु परिवर्तन की अनुशंसा नहीं की जाती है। एस्पिरिन, नाइट्रोफुरन, यूएचएफ, यूएफओ का प्रयोग न करें। इन्सुलेशन contraindicated है। संक्रमण के पुराने फॉसी का पुनर्वास, एआरवीआई की रोकथाम की जानी चाहिए।

पुरानी आईटीपी का उपचार। 6 महीने से अधिक आईटीपी की अवधि रोग के एक पुराने रूप को इंगित करती है, हालांकि कई वर्षों के बाद भी सहज वसूली की संभावना को बाहर नहीं किया जाता है, एक नई गिरावट (संकट) या लगातार आवर्तक पाठ्यक्रम की संभावना भी वास्तविक है। क्रोनिक आईटीपी में गंभीर रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए थेरेपी भी दी जाती है। प्लेटलेट काउंट रक्तस्राव के जोखिम से संबंधित नहीं हो सकता है। सभी रोगियों में, एस्पिरिन और अन्य एंटीप्लेटलेट एजेंटों और / या थक्कारोधी को बाहर रखा जाना चाहिए। नहीं करना चाहिए इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन... टीकाकरण और एलर्जी (खाद्य एलर्जी सहित) को बाहर रखा गया है, क्योंकि वे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री बढ़ा सकते हैं। गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम और / या 50,000 से कम प्लेटलेट काउंट वाले बच्चे को मोटर शासन को तेजी से सीमित करना चाहिए, सड़क पर खेलना चाहिए। यहां तक ​​​​कि रक्तस्रावी सिंड्रोम की न्यूनतम गंभीरता और 100,000 से कम की प्लेटलेट गिनती के साथ, चोट की संभावना को रोकने के लिए खेल को रोक दिया जाना चाहिए। इस लिहाज से तैरना ज्यादा सुरक्षित है। यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बनी रहती है, लेकिन रक्तस्रावी सिंड्रोम अनुपस्थित है, तो मोटर आहार सीमित होने पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। अगर बच्चा पर्याप्त नेतृत्व करता है सक्रिय छविजीवन, रोगसूचक चिकित्सा की आवश्यकता है: एंजियोप्रोटेक्टर्स (डिसिनोन - 1 अन्य x 3 आर।, मैग्नम सी 0.25-0.5 x 1 आर।, ट्रूमेल) के साथ फाइटोथेरेपी पाठ्यक्रमों (बिछुआ, यारो, डॉग रोज, शेफर्ड का पर्स, अर्निका, आदि) का विकल्प। 1 टी। एक्स 3 आर।)। क्रोनिक आईटीपी के लगातार आवर्तक पाठ्यक्रम के साथ रोगसूचक चिकित्सा लगातार की जाती है।

एक्ससेर्बेशन के साथ, अर्थात्, त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम में तेज वृद्धि, श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव, रक्तस्रावी सिंड्रोम से राहत के लिए, जीसी थेरेपी को एक छोटे पाठ्यक्रम के साथ संकेत दिया जाता है - 5-7 दिनों के लिए प्रति दिन 2-3 मिलीग्राम / किग्रा प्रेडनिसोलोन एंजियोप्रोटेक्टर्स और फाइब्रिनोलिसिस इनहिबिटर के साथ संयुक्त रूप से 1-3 दिनों में पूर्ण रद्दीकरण के साथ।

क्रोनिक आईटीपी के लगातार आवर्तक पाठ्यक्रम या श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव के साथ लगातार तेज होने के साथ, वैकल्पिक स्प्लेनेक्टोमी के मुद्दे को हल करना आवश्यक है। इसी समय, 70-90% रोगियों में नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट प्राप्त की जाती है। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के थोक को प्लीहा में संश्लेषित किया जाता है, जिसे हटाने के बाद एंटीबॉडी टिटर काफी कम हो जाता है और पता नहीं चलता है। स्प्लेनेक्टोमी एक प्रमुख ऑपरेशन है और स्प्लेनेक्टोमी के बाद सेप्सिस का जोखिम गंभीर रक्तस्राव के जोखिम से अधिक है। इसलिए, निदान के बाद 12 महीने से पहले स्प्लेनेक्टोमी नहीं किया जाना चाहिए। इस उम्र तक प्रतिरक्षा प्रणाली की परिपक्वता के कारण स्प्लेनेक्टोमी के लिए स्वीकृत आयु पांच वर्ष या उससे अधिक है। ऐच्छिक स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत हैं: 30,000 से कम प्लेटलेट काउंट के साथ श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव के साथ बार-बार तेज होना। असाध्य रक्तस्राव या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव के खतरे के मामले में, महत्वपूर्ण संकेतों के लिए स्प्लेनेक्टोमी की सलाह दी जाती है। सर्जरी के दौरान सभी सहायक तिल्ली को हटा दिया जाना चाहिए, अन्यथा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बना रहेगा। यदि स्प्लेनेक्टोमी के बाद आईटीपी के लक्षण गायब नहीं होते हैं, तो सक्रिय रक्तस्राव और 30,000 से कम प्लेटलेट काउंट के साथ, शॉर्ट-कोर्स जीसी, आईजीजी IV का उपयोग किया जा सकता है।

स्प्लेनेक्टोमी से पहले और / या बाद में क्रोनिक आईटीपी के लगातार आवर्तक पाठ्यक्रम के साथ, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के न्यूनाधिक (विशेषकर अक्सर बीमार बच्चों में) - इंटरफेरॉन तैयारी (इंट्रोन ए, ल्यूकिनफेरॉन, जी-इंटरफेरॉन) के उपयोग पर चर्चा की जा रही है। हालांकि, वर्तमान में ऐसी चिकित्सा या साक्ष्य की प्रभावशीलता पर कोई विश्वसनीय डेटा नहीं है जिसके आधार पर सिफारिशें की जा सकती हैं। Azathioprine, vincristine, danazol के साथ चिकित्सा के बाद दीर्घकालिक छूट का वर्णन किया गया है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि उपचार व्यक्तिगत रूप से किया जाना चाहिए! स्प्लेनेक्टोमी के बाद आईटीपी को बनाए रखते हुए, ऑटोइम्यून बीमारियों, इम्युनोडेफिशिएंसी स्टेट, इवांस सिंड्रोम आदि को बाहर करना आवश्यक है।

बच्चों में आईटीपी के पूर्वानुमान की योजना अंजीर में दिखाई गई है। 1.

साहित्य

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थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक बीमारी है जो हेमोरेजिक डायथेसिस के समूह से संबंधित है।जोखिम के परिणामस्वरूप प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ है कई कारक... यह समझा जाना चाहिए कि शरीर में प्लेटलेट्स रक्त जमावट कारक की भूमिका निभाते हैं, और पूरे शरीर में वाहिकाओं (एंडोथेलियम) के पोषण की प्रक्रियाओं में भी भाग लेते हैं।

यह विकृति इस समूह के अन्य रोगों में अग्रणी स्थान लेती है। हाल ही में, इस बीमारी वाले बच्चों की संख्या में वृद्धि की प्रवृत्ति रही है।

रोग के कारण:

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास के कारणों के आधार पर, रोग के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. मुख्य। प्लेटलेट्स की संख्या में कमी होती है:

संक्रामक रोगों के बाद;
कुछ दवाएं लेते समय;
बच्चे के शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप;
प्लेटलेट एंटीजन के लिए भ्रूण और मां के बीच असंगति के मामले में;
रक्त और प्लेटलेट आधान के बाद;
30% नवजात शिशुओं में, यह रोग प्राथमिक रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ मां से विरासत में मिला है।

2. माध्यमिक (रोगसूचक)। रोग के इस रूप के कारण इस प्रकार हैं:

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया (प्लेटलेट्स सहित रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण का उल्लंघन);
ल्यूकेमिया;
जन्मजात वायरल संक्रमण;
एलर्जी;
बच्चों में कोलेजनोसिस।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा कब दिखाई देने लगता है ?:

जन्मजात प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (मां से) बच्चे के जीवन के पहले दिनों से प्रकट होता है। रोग के शेष रूप कारक कारक - वायरस के संपर्क में आने के 2-4 सप्ताह बाद खुद को महसूस करते हैं, रासायनिक यौगिकआदि। इस तथ्य के कारण कि पैथोलॉजी तुलनात्मक रूप से भिन्न है प्रारंभिक अभिव्यक्तिनिदान और उपचार आमतौर पर समय पर और प्रभावी होते हैं।

बच्चों में रोग के मुख्य लक्षण:

रोग का एक विशिष्ट लक्षण पुरपुरा है, जिसमें निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं:

1. त्वचा में रक्तस्राव;
2. श्लेष्मा झिल्ली पर घाव;
3. श्लेष्मा झिल्ली का रक्तस्राव;
4. बच्चे के रक्त में प्लेटलेट्स की कम संख्या।

शरीर में ऐसी प्रक्रियाएं होती हैं जो बाहरी रूप से दिखाई नहीं देती हैं:

1. रक्त वाहिकाओं की दीवारों का पतला होना। संवहनी दीवार एरिथ्रोसाइट्स के लिए आसानी से पारगम्य हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप उनका नुकसान मामूली चोटों और चोटों या उनकी अनुपस्थिति में भी होता है;

2. रक्त के थक्के के गठन में उल्लंघन, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे को रक्तस्राव का खतरा होता है, जिसे रोकना बहुत मुश्किल है।

बचपन में रोग की अतिरिक्त अभिव्यक्तियाँ:

ऐसे कई संकेत हैं जो एक बच्चे में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की उपस्थिति का संकेत देंगे और स्थापित करने में मदद करेंगे सही निदान... इस तरह की अभिव्यक्तियों में निम्नलिखित शामिल हैं:

पेटीचिया के रूप में रक्तस्राव - त्वचा पर छोटे लाल धब्बे;
इकोस्मोसिस का गठन - त्वचा की सतह पर हेमटॉमस;
रक्तस्राव, जो अलग-अलग तीव्रता का हो सकता है और घटना की सहजता (अधिक बार रात में) की विशेषता है;
पेटीचिया और इकोस्मोसिस के आकार, आकार, रंग भिन्न हो सकते हैं और इनमें सख्त विशेषताएं नहीं होती हैं;
रक्तस्राव के आकार के साथ चोट की असंगति। खरोंच अपर्याप्त है।

रक्तस्राव किन स्थानों पर स्थानीयकृत होता है ?:

ज्यादातर खरोंच बच्चे के शरीर के ऐसे क्षेत्रों में पाए जाते हैं:

1. छोर;
2. धड़;
3. चेहरे के सामने।

सबसे आम रक्तस्राव क्या हैं ?:

एक बच्चे में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, सबसे अधिक विशेषता इस प्रकार के रक्तस्राव की घटना है:

1. नाक;
2. मसूड़ों पर;
3. गर्भाशय (यौवन के दौरान लड़कियों में);
4. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल;
5. मूत्र में रक्त का पता लगाना - रक्तमेह;
6. आंख के रेटिना और कांच के शरीर में - अत्यंत दुर्लभ;
7. मस्तिष्क में। यह दुर्लभ है और रोग की गंभीर जटिलताओं को संदर्भित करता है।

आंतरिक रक्तस्राव दुर्लभ हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार के तरीके:

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के सभी उपचार कई चरणों में किए जाने चाहिए:

1. रूढ़िवादी चिकित्सा। इसमें बच्चे की मदद करने के लिए निम्नलिखित उपाय शामिल हैं:

बिस्तर पर आराम;
हाइपोएलर्जेनिक आहार;
30 हजार से कम प्लेटलेट काउंट के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन) को 8-10 दिनों के लिए प्रति दिन 2.5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। धीरे-धीरे, खुराक कम हो जाती है जब तक कि दवा पूरी तरह से बंद न हो जाए;
संवहनी दीवारों की पारगम्यता को कम करने के लिए अमीनोकैप्रोइक एसिड। खुराक प्रति दिन 0.2 ग्राम / किग्रा है। प्रवेश की अवधि - 14 दिन;
रक्त वाहिकाओं की स्थिति को सामान्य करने के लिए, निर्धारित करें एटीपी की तैयारी, राइबोक्सिन, एतमसीलाट;
विटामिन सी, ए, ई, पी;
कुछ मामलों में, अंतःशिरा ड्रिप द्वारा 5-6 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर बच्चे को इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन इंगित किया जाता है;
बच्चे की प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाने के लिए इंटरफेरॉन की तैयारी (Reaferon, Roferon, Intron)।

2. दूसरे चरण में, स्प्लेनेक्टोमी - प्लीहा को हटाना। यह किया जाता है यदि उपचार का पिछला चरण अप्रभावी है। 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में स्प्लेनेक्टोमी करना मना है;

3. इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी (प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं का दमन) ग्लूकोकार्टिकोइड्स लेते समय। यह तब किया जाता है जब उपचार के दो पिछले तरीके अप्रभावी होते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले शिशुओं में contraindicated दवाएं:

निम्नलिखित दवाओं को पूरी तरह से बाहर करने के लिए एक बच्चे के इलाज की प्रक्रिया में यह महत्वपूर्ण है:

1. विटामिन बी6 (प्लेटलेट फंक्शन को रोकता है);
2. इंडोमिथैसिन;
3. सैलिसिलेट्स;
4. इबुप्रोफेन;
5. अमीनाज़िन;
6. थक्कारोधी (हेपरिन, एस्पिरिन, फ्रैक्सीपिरिन & nbsp & nbsp आदि) - दवाएं जो रक्त के थक्के और गाढ़ा होने को रोकती हैं;
7. फाइब्रिनोलिटिक्स (फाइब्रिनोलिसिन, स्ट्रेप्टोकिनेस, यूरोकाइनेज, आदि) - एजेंट जो रक्त के थक्कों के पुनर्जीवन को बढ़ावा देते हैं और उनके गठन को रोकते हैं।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा कोई ऐसी बीमारी नहीं है जो बच्चे के जीवन को तभी खतरे में डालती है जब समय पर निदानऔर उचित उपचार।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पल

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (टीपी) - उनके बढ़े हुए विनाश, बढ़ी हुई खपत या अस्थि मज्जा (बीएम) में अपर्याप्त गठन के कारण रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी।

टीपी का सबसे आम कारण प्लेटलेट विनाश में वृद्धि है, जबकि प्लेटलेट विनाश से जुड़े टीपी के समूह में सबसे बड़ा अनुपात प्रतिरक्षा टीपी हैं: ऑटोइम्यून (इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), एलोइम्यून (भ्रूण एंटीजन के खिलाफ मातृ एंटीबॉडी के उत्पादन के साथ), आइसोइम्यून ( भ्रूण प्लेटलेट एंटीजन के खिलाफ ग्लान्ज़मैन के थ्रोमोस्थेनिया के साथ एंटीबॉडी के उत्पादन के साथ)।

सबसे आम और प्रसिद्ध प्रतिरक्षा टीपी है इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आदि)। आधुनिक परिभाषा के अनुसार, आईटीपी (प्राथमिक ऑटोइम्यून आईटीपी, वर्लहोफ की बीमारी) एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जो अलग-थलग टीपी (1 μL में 150 हजार से कम) की विशेषता है, बिना स्पष्ट एनीमिया और ल्यूकोपेनिया के, बीएम मेगाकारियोसाइट्स की सामान्य या बढ़ी हुई संख्या के साथ (को छोड़कर) मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में कमी के साथ गंभीर रूप), प्लेटलेट्स की सतह पर और बीमार एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के रक्त सीरम में उपस्थिति, जिससे प्लेटलेट्स का विनाश बढ़ जाता है, मैक्रोफेज-मोनोसाइटिक सिस्टम द्वारा उनके समय से पहले विनाश के साथ। रोग त्वचा-रक्तस्रावी सिंड्रोम (पेटीचिया, पुरपुरा, इकोस्मोसिस) और श्लेष्म झिल्ली से विभिन्न रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है। कोड डी 69.3 (आईसीडी-10)।

प्रसार ... आईटीपी सबसे अधिक बार (40%) हेमटोलॉजिकल अभ्यास में रक्तस्रावी सिंड्रोम का कारण है, सबसे आम रक्तस्रावी प्रवणता।

नए मामलों की घटना 10 से 125 प्रति 10 लाख वयस्कों और बच्चों (प्रति 100,000 बच्चों पर 3-8) है। घाव की प्रमुख आयु 14 वर्ष तक है। 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में तीव्र आईटीपी प्रबल होता है (लड़के और लड़कियां समान रूप से बीमार होते हैं), किशोर बच्चों में पुरानी आईटीपी प्रबल होती है (प्रचलित, 2-3 बार, लड़कियां)।

इटियोपैथोजेनेसिस ... द्वारा आधुनिक विचारआईटीपी एक वंशानुगत बीमारी है जिसमें प्लेटलेट्स की गुणात्मक न्यूनता एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से संचरित होती है, रोगजनन में एक प्रमुख भूमिका निभाती है प्लेटलेट्स के स्वयं प्रतिजनों (एएच) के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता का विघटन।

1951 में, हैरिंगटन ने पहली बार आईटीपी के साथ एक मरीज से प्लाज्मा ट्रांसफ्यूज करके एक परिसंचारी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति को साबित किया, और प्राप्तकर्ता में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी आई।

प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता जीव के स्वयं के एएच के लिए एक जीव की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति है, यह भ्रूण अवधि में स्थापित होती है और "हमारे" को "दूसरों" से अलग करना संभव बनाती है।

मान्यता प्रणाली में मुख्य कड़ी एजी के शरीर के सभी न्यूक्लियेटेड कोशिकाओं पर मुख्य हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स (एमएचसी-एचएलए-कॉम्प्लेक्स) की उपस्थिति है; यह इसके अणु हैं जो विदेशी कोशिकाओं को पहचानने वाले टी-लिम्फोसाइटों को अंतर्जात स्वप्रतिजन पेश करते हैं।

मान्यता प्रक्रिया का उल्लंघन बी-लिम्फोसाइटों के "विदेशी एजी" एंटीबॉडी (एटी) के साथ कोशिकाओं के विनाश के लिए अग्रणी प्रतिक्रियाओं का एक झरना ट्रिगर करता है।

ऑटोइम्यूनाइजेशनअपने स्वयं के प्लेटलेट्स कारकों के कारण होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा प्रणाली का टूटना होता है: संक्रमण (वायरल, कम अक्सर बैक्टीरिया), निवारक टीकाकरण, मानसिक और शारीरिक आघात, हाइपोथर्मिया, नशा, विकिरण, दवाएं।

वी आधुनिक परिस्थितियांबच्चों में आईटीपी के सबसे आम उत्तेजक हैं वायरस (खसरा, पैरोटाइटिस, रूबेला, हेपेटाइटिस ए, एचआईवी): वे सीधे बीएम (मेगाकार्योसाइट्स के विनाश के साथ) को प्रभावित कर सकते हैं और एंटीबॉडी के उत्पादन के साथ वायरस और प्लेटलेट्स (प्लेटलेट हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स और वायरल जीनोम के बीच समानता) के बीच आणविक नकल के कारण एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया उत्पन्न कर सकते हैं। दोनों वायरस के खिलाफ और प्लेटलेट्स के खिलाफ।

जब आईटीपी विकसित होता है प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया साइटोटोक्सिक अतिसंवेदनशीलता (द्वितीय) प्रकार: यह प्रतिरक्षा प्रणाली में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जब शरीर के लिए विदेशी कोशिकाएं (सूक्ष्मजीव, प्रोटोजोआ, कीड़े, ट्यूमर, उम्र बढ़ने) एंटीजन के रूप में कार्य करती हैं और रोगजनक बन जाती हैं जब शरीर की सामान्य कोशिकाएं (प्लेटलेट्स) स्वप्रतिजन गुण प्राप्त कर लेती हैं।

एक हानिकारक कारक (वायरस, दवा), जब प्लेटलेट झिल्ली के साथ संयुक्त होता है, तो यह बी-निर्भर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया और ऑटोएंटिबॉडी (इम्युनोग्लोबुलिन जी या एम) के उत्पादन के साथ एक ऑटोएंटीजन के गुण देता है। इसके अलावा, यह ज्ञात है कि प्लेटलेट्स के अल्फा-ग्रैन्यूल्स में इम्युनोग्लोबुलिन जी होता है - आईटीपी के साथ, प्लेटलेट की सतह पर उत्तरार्द्ध की सामग्री तेजी से इसकी आंतरिक सामग्री से अधिक होती है, और प्लेटलेट्स की सतह की तुलना में 200 गुना अधिक होती है। एक स्वस्थ व्यक्ति। यह इम्युनोग्लोबुलिन जी है जो मुख्य एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी (92%) है। तीव्र आईटीपी में, प्लेटलेट की सतह में इम्युनोग्लोबुलिन एम भी होता है, जो पिछले वायरल संक्रमण से जुड़ा होता है। पीछे की ओर सफल इलाजप्लेटलेट्स की सतह पर इम्युनोग्लोबुलिन जी की सामग्री कम हो जाती है।

आईटीपी में एंटीप्लेटलेट स्वप्रतिपिंड प्लेटलेट झिल्ली के विभिन्न ग्लाइकोप्रोटीन (जीपी) के लिए निर्देशित होते हैं: जीपी वी (आमतौर पर ये बच्चे सहज छूट विकसित करते हैं), जीपी आईबी, जीपी IIb - IIIa (उच्च अनुमापांक पुरानी आईटीपी के लिए विशिष्ट है)।

आईटीपी विकास के शुरुआती चरणों में, स्वप्रतिपिंडों से ढके प्लेटलेट्स का विनाश तिल्ली, यकृत और बीएम की फैगोसाइटिक मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं की प्रणाली द्वारा होता है। इसके अलावा, नष्ट हो चुके प्लेटलेट्स के टुकड़े मुक्त स्वप्रतिपिंडों के साथ परस्पर क्रिया करते हैं और परिसंचारी इम्युनोकोम्पलेक्स (सीआईसी) बनाते हैं, जो बदले में, नए प्लेटलेट्स की झिल्लियों पर जमा होते हैं, पूरक को सक्रिय करते हैं और आरईएस कोशिकाओं द्वारा उनके विनाश का कारण बनते हैं। इस प्रकार, यह विकसित होता है चेन इम्यूनोलॉजिकल रिएक्शनप्लेटलेट्स के जीवन काल में कमी के साथ।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अलावा, आईटीपी विकसित होता है और थ्रोम्बोसाइटोपेथी - एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी प्लेटलेट झिल्ली रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करते हैं जो एक दूसरे के साथ बाद की बातचीत के लिए जिम्मेदार होते हैं, संवहनी दीवार मैट्रिक्स और प्लेटलेट मूल के ह्यूमर एक्टिवेटर - यह सब प्लेटलेट आसंजन और एकत्रीकरण में व्यवधान की ओर जाता है।

पूरक की भूमिका: यदि मैक्रोफेज C3B पूरक अंश के माध्यम से सक्रिय होते हैं और प्लेटलेट झिल्ली से जुड़ते हैं, तो वे RES कोशिकाओं में phagocytosed होते हैं, लेकिन यदि C3B पूरक अंश सीधे मैक्रोफेज की भागीदारी के बिना प्लेटलेट झिल्ली के साथ संपर्क करता है, तो इसका इंट्रावास्कुलर विनाश होता है, जो आईटीपी के एक बहुत ही गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है।

तिल्ली की भूमिका: एक स्वप्रतिजन के बनने की प्रतिक्रिया में, तिल्ली एक स्वस्थ व्यक्ति की तुलना में 5 गुना अधिक स्वप्रतिपिंड (इम्युनोग्लोबुलिन जी और एम) का उत्पादन करना शुरू कर देती है। इसके अलावा, प्लीहा स्वप्रतिपिंडों (यकृत और बीएम के साथ) से भरी हुई प्लेटलेट्स के विनाश का स्थान है, बाद की समयपूर्व मृत्यु के साथ (आईटीपी के साथ, प्लेटलेट का जीवनकाल 8-24 घंटे है, जबकि मानदंड 6-10 है) दिन)।

अस्थि मज्जा की स्थिति: टीपी के जवाब में, थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस में वृद्धि के साथ कवियों का संश्लेषण बढ़ जाता है, हालांकि, प्लेटलेट्स के लेसिंग की गति और रक्त में उनकी रिहाई मेगाकारियोसाइट्स के हाइपरप्लासिया के बावजूद, ऑटोएंटीबॉडी के प्रभाव में उनकी तेजी से मृत्यु की भरपाई नहीं करती है। पर गंभीर पाठ्यक्रमप्लेटलेट गठन और रिलीज की आईटीपी प्रक्रिया बाधित है, क्योंकि एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी, उनमें से एक बढ़ी हुई संख्या के साथ, मेगाकारियोसाइट्स के झिल्ली के साथ प्रतिक्रिया कर सकते हैं और बाद वाले को नष्ट कर सकते हैं।

संवहनी दीवार की स्थिति: प्लेटलेट्स के एंजियोट्रॉफिक फ़ंक्शन के उल्लंघन के कारण - "ब्रेडविनर्स" और प्लेटलेट ग्रोथ फैक्टर की सामग्री में कमी (डीएनए संश्लेषण और एंडोथेलियल प्रसार को उत्तेजित करता है), एंडोथेलियल डिस्ट्रोफिकेशन होता है। इसके अलावा, प्लेटलेट्स और एंडोथेलियम की एंटीजेनिक संरचनाओं की समानता के कारण, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी भी एंडोथेलियम को नष्ट कर देते हैं, जिससे रक्तस्रावी सिंड्रोम बढ़ जाता है।

प्लाज्मा हेमोस्टेसिस अवस्था: सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन के गठन की दर में कमी और फाइब्रिनोलिसिस में वृद्धि के कारण दूसरी बार पीड़ित होता है।

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, हम आईटीपी के विकास के लिए निम्नलिखित अवधारणा मान सकते हैं:

वंशानुगत कार्यात्मक प्लेटलेट की कमी (GP IIb / IIIa दोष, GP Ib / IX, GP V, GMP-140)

वर्गीकरण ... द्वारा ज्वारतीव्र (6 महीने से कम) और पुरानी (6 महीने से अधिक) के बीच अंतर करें - बार-बार होने वाले रिलैप्स, दुर्लभ रिलैप्स या लगातार रिलैप्सिंग के साथ।

द्वारा गुरुत्वाकर्षणअलग-अलग त्वचा अभिव्यक्तियों के साथ प्रकाश ("सूखा" पुरपुरा) रूप और श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव के अतिरिक्त मध्यम और गंभीर रूपों ("गीला" पुरपुरा) के बीच अंतर करें।

द्वारा रोग की अवधिसंकट (उत्तेजना), नैदानिक ​​​​छूट (लगातार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रक्तस्राव की अनुपस्थिति) और नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट की अवधि है।

के बीच में जटिलताओंआईटीपी गर्भाशय रक्तस्राव, पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिया, पोस्ट-हेमोरेजिक एन्सेफेलोपैथी इत्यादि को उत्सर्जित करता है।

नैदानिक ​​तस्वीर . आईटीपी का तीव्र कोर्स बच्चों में अधिक आम है। चरम घटना 2-8 वर्ष की आयु में होती है। लड़के और लड़कियां समान रूप से अक्सर बीमार पड़ते हैं, में यौवनारंभलड़कियां 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। मौसमी - वसंत।

आमतौर पर, आईटीपी की उपस्थिति से 2-4 सप्ताह पहले, बच्चे एआरवीआई से गुजरते हैं या टीका लगाया जाता है (80-90%), जिसके बाद रक्तस्रावी सिंड्रोम अचानक विकसित होता है (एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के गठन की एक अव्यक्त अवधि के बाद)।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता टीपी की डिग्री से निर्धारित होती है: रक्तस्राव तब प्रकट होता है जब प्लेटलेट की संख्या 1 μl में 100 हजार से कम होती है, 1 μl में रक्तस्राव 50 हजार से कम होता है, गंभीर रक्तस्राव का खतरा 1 में 30 हजार से कम होता है। μl।

रक्तस्रावी सिंड्रोम (त्वचा पर रक्तस्रावी दाने और श्लेष्मा झिल्ली + रक्तस्राव) के साथ शुरुआत तीव्र होती है, संभवतः शरीर के तापमान में सबफ़ब्राइल संख्या में वृद्धि होती है। रोगी की स्थिति अक्सर महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलती है।

आईटीपी के साथ रक्तस्रावी दाने पेटीचियल-एक्चिमस (चोट लगना) है, गंभीर मामलों में, पूरे शरीर में चोट लगना आम है। मुख्य रूप से, उन जगहों के ऊपर की त्वचा पर रक्तस्राव देखा जाता है जहां दबाव बनाया जाता है (श्रोणि और छाती क्षेत्र) और सबसे बड़े आघात (पिंडली, टखनों, कोहनी) के क्षेत्रों में। छोटे पेटीचिया कम से कम त्वचा के तनाव (सुप्राक्लेविकुलर फोसा) के स्थानों में दिखाई देते हैं। दाने का सबसे पसंदीदा स्थान नितंब, भीतरी जांघ, छाती, चेहरा है।

आईटीपी के साथ दाने की विशिष्ट विशेषताएं:

1. पॉलीक्रोमी- रक्तस्राव एक ही समय में प्रकट होता है, विकास के विभिन्न चरणों में तत्व होते हैं - लाल-नीले रंग से लेकर हरे और पीले रंग तक।
2. बहुरूपता- विभिन्न आकारों के इकोस्मोसिस के साथ, पेटीचिया होते हैं, त्वचा बन जाती है, जैसे कि, पैची, प्रकार की " तेंदुए की खाल».
3. विषमता.
4. घटना की सहजता(मुख्य रूप से रात में) - रात में रक्त प्रवाह धीमा हो जाता है (योनि के प्रभाव में), बड़ी संख्या में एरिथ्रोसाइट्स छिद्रपूर्ण दीवार के माध्यम से आसपास के ऊतक में बाहर निकलते हैं और सुबह एक ताजा खरोंच निर्धारित किया जाता है।

आईटीपी में रक्तस्राव ज्यादातर मामलों में दुर्लभ और अल्पकालिक एपिस्टेक्सिस और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव द्वारा दर्शाया जाता है। कुछ रोगियों में, बार-बार नाक और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव (मेलेना के साथ), मौखिक गुहा (मसूड़ों) से, गुर्दे (मैक्रोहेमेटुरिया), "खूनी" आँसू, गर्भाशय से रक्तस्राव (या विपुल मेनोरेजियायौवन की लड़कियों में मासिक धर्म के साथ)।

1 μl में 20 हजार से कम टीपी वाले 1% रोगियों में, रोग की शुरुआत से 1 महीने के भीतर घातक इंट्राक्रैनील रक्तस्राव संभव है।

10% मामलों में, मध्यम स्प्लेनोमेगाली (+ 1-2 सेमी) होती है। पिछले एआरवीआई को ध्यान में रखते हुए, ग्रीवा नोड्स की थोड़ी दर्दनाक लिम्फैडेनोपैथी संभव है।

75% मामलों में तीव्र आईटीपी का परिणाम विशिष्ट चिकित्सा के बिना रोग की शुरुआत से 1-2 सप्ताह के भीतर प्लेटलेट काउंट का सामान्यीकरण है, 50-65% में - 4 सप्ताह के बाद।

आईटीपी का पुराना कोर्स 6 या अधिक महीनों के लिए 1 μl में 150 हजार से कम टीपी के साथ दर्ज किया गया है। रोग का यह प्रकार शुरू होता है, एक नियम के रूप में, धीरे-धीरे, वायरल संक्रमण और अन्य उत्तेजक के साथ कोई संबंध नहीं है (इस पाठ्यक्रम के केवल 10-22% मामलों में एक तीव्र शुरुआत दर्ज की जाती है)।

एक पुराने पाठ्यक्रम के मानदंड हैं: निदान से पहले 2-4 सप्ताह से अधिक की अवधि, 1 μl में टीपी 50 हजार से कम, लिंग (लड़की), 10 वर्ष से अधिक आयु।

10-30% मामलों में पुरानी आईटीपी का परिणाम निदान के कई महीनों या वर्षों बाद सहज छूट है। जटिलताओं (इंट्राक्रानियल रक्तस्राव) की घटना 3.3-5% तक बढ़ जाती है।

नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निदान ... पूर्ण रक्त गणना: पोस्टहेमोरेजिक रक्ताल्पता, थ्रोम्बोसाइटोपेनियामैं (आदर्श 1 μl में 150-400 हजार प्लेटलेट्स है)।

ड्यूक के अनुसार रक्तस्राव की अवधि में वृद्धि... एक उंगली या इयरलोब की नोक को एक स्कारिफायर के साथ 3 मिमी की गहराई तक छेद दिया जाता है, एक पेपर सर्कल को छूकर हर 30 सेकंड में अनायास फैला हुआ रक्त हटा दिया जाता है (आदर्श 2-4 मिनट है)। आईटीपी के साथ, एक सफेद (प्लेटलेट) थ्रोम्बस का गठन नहीं होता है, संवहनी दीवार की अनुबंध करने की क्षमता खो जाती है (वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर सेरोटोनिन प्लेटलेट्स से मुक्त नहीं होता है), और रक्तस्राव की अवधि लंबी हो जाती है।

त्याग खून का थक्कालापता या धीमा... यह संकेतक प्लेटलेट्स की संख्या और गतिविधि को दर्शाता है, क्योंकि प्लेटलेट्स (रेट्रेक्टोजाइम) द्वारा स्रावित एंजाइम के प्रभाव में प्रत्यावर्तन (संपीड़न) होता है। 3-5 मिलीलीटर शिरापरक रक्त को एक स्नातक ट्यूब में डाला जाता है और थर्मोस्टैट में एक दिन के लिए टी ° 37 ° पर रखा जाता है, फिर थक्का से अलग किए गए सीरम को निकाल दिया जाता है। लिए गए रक्त की मात्रा से सीरम की मात्रा को विभाजित करके, प्रत्यावर्तन सूचकांक प्राप्त किया जाता है (आदर्श 0.3-0.5 है)।

केशिका प्रतिरोध परीक्षण सकारात्मक हैं: कोंचलोव्स्की-रम्पेल-लीडे का परीक्षण (आवेदन के स्थान पर त्वचा के बाहर की त्वचा पर एक टूर्निकेट लगाने के बाद, पेटीचिया आमतौर पर 3 मिनट के बाद दिखाई देता है, आईटीपी के साथ - बहुत पहले), एक चुटकी लक्षण (पिंच साइट पर एक रक्तस्रावी स्थान दिखाई देता है) , यह धीरे-धीरे बढ़ता है और तीव्र हो जाता है, लक्षण निर्धारित होता है और नैदानिक ​​​​छूट के चरण में), हथौड़ा लक्षण (एक टक्कर हथौड़ा के साथ टैप करने के बाद त्वचा पर चोट लगती है)।

सामान्य मूत्र विश्लेषण: रक्तमेहगुर्दे से रक्तस्राव के साथ।

इम्यूनोग्राम: सीईसी की सामग्री में वृद्धि.

मायलोग्राम: मेगाकारियोसाइट्स का हाइपरप्लासिया, गंभीर मामलों में - उनकी संख्या में कमी।

आईटीपी के लिए अतिरिक्त शोध विधियों में प्लेटलेट से जुड़े एंटीबॉडी (प्लेटलेट झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन जी), जैव रासायनिक परीक्षण, प्लेटलेट एग्रीगेटोग्राम (थ्रोम्बोसाइटोपैथी का पता लगाना), छाती का एक्स-रे (रक्तस्राव का पता लगाना), अंगों का अल्ट्रासाउंड के स्तर का निर्धारण है। पेट की गुहा(स्प्लेनोमेगाली का पता लगाना), कोगुलोग्राम, पूरक का निर्धारण और सीरम इम्युनोग्लोबुलिन।

विभेदक निदान ... मेगाकारियोसाइटिक वंश के लगातार हाइपरप्लासिया, पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया की अनुपस्थिति में माइलॉयड और एरिथ्रोसाइटिक अस्थि मज्जा लाइनों में परिवर्तन आईटीपी के लिए असामान्य हैं और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारणों की खोज की आवश्यकता होती है।

संक्रामक रोग, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अलावा, बुखार, सूजन लिम्फ नोड्स, स्प्लेनोमेगाली, न्यूट्रोफिलिक शिफ्ट के साथ ल्यूकोसाइटोसिस और ईएसआर में वृद्धि की विशेषता है।

माध्यमिक रोगसूचक टीपीकोलेजनोज, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, दवा के साथ। ल्यूकेमिया में, मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट लेसिंग की संख्या कम हो जाती है, आईटीपी के साथ, मेगाकार्योसाइट्स की संख्या केवल गंभीर मामलों में घट जाती है।

वंशानुगत हाइपोप्लास्टिक टीपीएमेगाकार्योसाइटोसिस या मेगाकारियोसाइटिक हाइपोप्लासिया के साथ - जीवन के पहले दिनों में प्रकट होता है, जो विकृतियों (त्रिज्या के अप्लासिया) के साथ संयुक्त होता है।

वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोलिटिक पुरपुरा- विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (2 माइक्रोन से कम के सेल व्यास के साथ माइक्रोसाइटिक टीपी, आवर्तक प्युलुलेंट एक्जिमा के साथ), बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम (रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोडिस्ट्रॉफी, मैक्रोसाइटिक टीपी, कम आसंजन और एकत्रीकरण के साथ, पुरपुरा और जीवन के पहले महीनों से रक्तस्राव ) हेगलिन (मैक्रोसाइटिक टीपी, पूर्वस्कूली और स्कूली उम्र में ही प्रकट होता है, रक्तस्राव गंभीर नहीं होता है)।

जन्मजात आइसोइम्यून टीपी- तब होता है जब भ्रूण में प्लेटलेट एएच पीएलए I (जनसंख्या में 2-5%) होता है, जो मां के संवेदीकरण की ओर जाता है, उसके शरीर में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का संश्लेषण होता है, जो प्लेसेंटा में प्रवेश करता है और भ्रूण प्लेटलेट्स के विश्लेषण का कारण बनता है। पेटीचिया और रक्तस्राव जीवन के पहले घंटों में दिखाई देते हैं। मां के रक्त सीरम में बच्चे के प्लेटलेट्स के थ्रोम्बोएग्लूटीनेशन की सकारात्मक प्रतिक्रिया से इसका निदान किया जाता है।

जन्मजात ट्रांसइम्यून टीपी- आईटीपी वाली माताओं के 30-50% बच्चों में होता है (आधे मामलों में - रक्तस्रावी विकारों के साथ), जब एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी और संवेदनशील लिम्फोसाइट्स भ्रूण के टीपी के विकास के साथ मां से भ्रूण में प्रवेश करते हैं।

1-3% मामलों में, आईटीपी में संक्रमण दर्ज किया जाता है। इसका निदान मां में एंटीप्लेटलेट ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने के द्वारा किया जाता है, और मां और बच्चे में - उच्च रक्तचाप प्लेटलेट लिम्फोसाइटों के प्रति संवेदनशील।

हेटेरोइम्यून पुरपुरा- इन मामलों में, प्लेटलेट्स (डिजिटोक्सिन, पीएएसके, सल्फोनामाइड्स, हाइपोथियाजाइड, साथ ही रूबेला, चिकनपॉक्स, खसरा वायरस जैसी दवाएं) की सतह पर तय विदेशी उच्च रक्तचाप के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन किया जाता है, जब पेटीचिया शुरू होने के 2-3 दिन बाद होता है प्रवेश या वायरल संक्रमण और रक्तस्राव, लेकिन 2-3 सप्ताह के बाद, पूर्ण वसूली होती है (एक पुराने पाठ्यक्रम में संक्रमण के दौरान, आईटीपी का निदान किया जाता है)।

परिणामों ... अधिकांश रोगियों में, स्व-उपचार 1-6 महीने के भीतर होता है (बच्चों में - 10-30% मामलों में)। क्रोनिक आईटीपी के विकास के लिए जोखिम कारक हैं: महिला सेक्स, 10 वर्ष से अधिक आयु, रोग की शुरुआत में गंभीर रक्तस्राव। आईटीपी में मृत्यु दर 1% से कम है (कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव है, गंभीर रक्तस्रावी एनीमिया है)।

उपचार के सिद्धांत . उपचार के मूल सिद्धांत, आरईएस कोशिकाओं द्वारा स्वप्रतिपिंडों से भरी हुई प्लेटलेट्स के विनाश पर आधारित हैं:

1. स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन में कमी।
2. प्लेटलेट्स के लिए स्वप्रतिपिंडों का बिगड़ा हुआ बंधन।
3. आरईएस कोशिकाओं द्वारा स्वप्रतिपिंडों से भरी हुई प्लेटलेट्स के विनाश का उन्मूलन।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:

1. गंभीर, जानलेवा रक्तस्राव, प्लेटलेट काउंट की परवाह किए बिना।
2. 1 μl में टीपी 20 हजार से कम।
3. रोगी उपचार की आवश्यकता (टैम्पोनैड)।
4. अस्पताल से दूर रहना या माता-पिता के अनुरोध पर।

आउट पेशेंट उपचार के लिए संकेत:

1. रक्तस्रावी सिंड्रोम की अनुपस्थिति में 1 μl में टीपी 20-30 हजार।
2. रक्तस्रावी सिंड्रोम की अनुपस्थिति या न्यूनतम अभिव्यक्तियों में 1 μl में टीपी 30 हजार से अधिक।

इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि गंभीर आईटीपी वाले 30-70% बच्चे केवल रोगसूचक उपचार पर 3 सप्ताह के बाद 1 μl में 50-100 हजार के प्लेटलेट स्तर तक पहुंचते हैं, प्रत्येक रोगी के उपचार के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

वी तीव्र अवधिनियुक्त करना बिस्तर व्यवस्था, फिर मोड को धीरे-धीरे विस्तारित किया जाता है। आहारबाध्य एलर्जी के अपवाद के साथ।

प्लेट के चिपकने वाले एकत्रीकरण समारोह में सुधार करने वाली दवाएं, आईटीपी के किसी भी रूप के लिए संकेत दिए गए हैं (यदि प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट को बाहर रखा गया है):

एप्सिलॉन-एमिनोकैप्रोइक एसिड- एक शीशी में पाउडर, दाने (जब पानी के साथ 100 मिलीलीटर के निशान तक पतला होता है, तो 20% घोल प्राप्त होता है - 0.2 ग्राम के 1 मिलीलीटर में)। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए मध्यम फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि के साथ एकल खुराक (आरडी) 2.5 मिली (0.5 ग्राम), 1-7 साल की उम्र के 2.5-5 मिली (0.5-1 ग्राम), 7-10 साल की उम्र के 15 मिली (3 डी)। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में तीव्र रक्तस्राव के लिए आरडी 5 मिली (1 ग्राम), 1-4 साल की उम्र में 5.0-7.5 मिली (1-1.5 ग्राम), 4-8 साल की उम्र में 7.5-10 मिली (1, 5-2 ग्राम) , 8-10 वर्ष 15 मिली (3 ग्राम)। आपातकालीन मामलों में, इसे 0.9% सोडियम क्लोराइड घोल में 5% घोल के रूप में 1 मिली / किग्रा की खुराक पर 20-30 बूंदों प्रति मिनट की दर से निर्धारित किया जाता है, लगातार रक्तस्राव के साथ बार-बार ड्रिप जलसेक - 6 के बाद -8 घंटे।

पुनः संयोजक सक्रिय कारकसातवीं(एप्टागन-अल्फा) सबसे प्रभावी हेमोस्टैटिक दवा है जो आईटीपी और प्लेटलेट डिसफंक्शन में बड़े पैमाने पर फैलने वाले रक्तस्राव को ठीक करने की अनुमति देती है, रक्त घटकों के आधान के लिए दुर्दम्य। गंभीर रक्तस्रावी जटिलताओं में, 90 माइक्रोग्राम / किग्रा की खुराक पर, रक्तस्राव की शुरुआत के बाद जितनी जल्दी हो सके दवा का उपयोग करना बेहतर होता है।

कार्बाज़ोक्रोम(एड्रोक्सन) - 1.0 मिलीलीटर के 0.025% समाधान के ampoules। यह चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से 0.5-1.0 मिलीलीटर दिन में 1-4 बार निर्धारित किया जाता है।

एतमसिलाट(डिसिनोन) - 0.25 गोलियां (¼-1 टैब। 4-6 घंटे में), 2.0 मिलीलीटर के 12.5% ​​​​समाधान के ampoules (पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव की रोकथाम और उपचार के लिए सर्जरी में 2-4 मिलीलीटर अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर)।

कैल्शियम पैंटोथेनेट(विटामिन बी 5) - 0.1 की गोलियां। 1-3 साल के बच्चों में आरडी 0.05-0.1, 3-14 साल की उम्र में 0.1-0.2 दिन में 2 बार, भोजन के बाद।

मैग्नीशियम की तैयारीमौखिक रूप से: पाउडर में बुनियादी मैग्नीशियम कार्बोनेट, 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में आरडी 0.5, 2-5 साल की उम्र 1-1.5, 6-12 साल की उम्र में 1-2 ग्राम दिन में 2-3 बार।

पुनः संयोजक सक्रिय रक्त जमावट कारक VII (दवा) नोवोसेवन, नोवो नॉर्डिस्क, डेनमार्क) प्लेटलेट्स की संख्या में कमी या शिथिलता के कारण होने वाले रक्तस्रावी सिंड्रोम के उपचार और रोकथाम में प्रभावी साबित हुई। एमबी बेलोगुरोवा एट अल (2004) के अनुसार, आईटीपी नोवोसेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए दवा के उपयोग का अध्ययन 100 माइक्रोग्राम / किग्रा 2 बार (तीव्र आईटीपी) या 70-120 माइक्रोग्राम / की खुराक पर किया जाता है। किलो एक बार (क्रोनिक ईटीसी)।

संवहनी मजबूत करने की तैयारीआईटीपी के किसी भी रूप के लिए भी दिखाया गया है।

विटामिन सी- चूर्ण में। 1 साल से कम उम्र के बच्चों में आरडी 50 मिलीग्राम, 1-7 साल के 75-100 मिलीग्राम, 7-14 साल के बच्चों में 100-200 मिलीग्राम दिन में 3 बार।

रुटिन(विटामिन पी) - 0.2 गोलियां, पाउडर। 1 साल से कम उम्र के बच्चों में 5-10 मिलीग्राम, 1-2 साल की उम्र में 10 मिलीग्राम, 3-5 साल की उम्र में 10-15 मिलीग्राम, 6-8 साल की उम्र में 15-20 मिलीग्राम, 9-15 साल की उम्र में 20-40 मिलीग्राम।

एस्कॉर्बिक एसिड और रुटिन, एस्कॉर्बिक एसिड का संयोजन(एस्कॉर्बिक एसिड 0.1 या 0.2 + रुटिन 0.02 या 0.01) टैबलेट।

कैल्शियम क्लोराइड 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में 5% समाधान, 10% - 1 वर्ष से अधिक उम्र के, 1 चम्मच - 1 बड़ा चम्मच भोजन के बाद दिन में 3 बार।

कैल्शियम ग्लूकोनेट- पाउडर, 0.5 की गोलियां। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में दैनिक खुराक (डीएम) 0.5, 2-4 साल की उम्र 1.0, 5-6 साल की उम्र 1-1.5, 7-9 साल की उम्र 1.5-2, 10-14 साल की उम्र में 2-3 ग्राम 3 बार ए दिन, भोजन से पहले।

एंटी-हिस्टामाइन ड्रग्सआईटीपी के इम्यूनोपैथोलॉजिकल उत्पत्ति को ध्यान में रखते हुए, 7-10 दिनों के पाठ्यक्रमों में निर्धारित किया जाता है।

आधुनिक विशिष्ट आईटीपी थेरेपी ग्लूकोकार्टिकोइड्स (जीसी), अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी), एंटी-रीसस-डी-इम्युनोग्लोबुलिन, अल्फा -2-इंटरफेरॉन तैयारी का उपयोग शामिल है, शीघ्र हटानातिल्ली (स्प्लेनेक्टोमी)।

ग्लुकोकोर्तिकोइदविरोधी भड़काऊ, desensitizing, विरोधी एलर्जी गतिविधि, प्रतिरक्षादमनकारी कार्रवाई है। आरईएस सेल ब्लॉकर्स (आईवीआईजी, एंटी-आरएच-डी-इम्युनोग्लोबुलिन) को व्यवहार में लाने से पहले, जीसी तीव्र आईटीपी वाले रोगियों के उपचार के लिए एकमात्र चिकित्सीय एजेंट थे और अब तक पुराने आईटीपी वाले रोगियों के लिए बुनियादी रखरखाव चिकित्सा हैं। जीसी की नियुक्ति के लिए संकेत श्लेष्म झिल्ली के रक्तस्राव, श्वेतपटल और रेटिना में रक्तस्राव के संयोजन में सामान्यीकृत त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम हैं, रक्तस्रावी एनीमिया के साथ "गीला" पुरपुरा, आंतरिक अंगों में रक्तस्राव।

ITP में, HA प्रशासन के तीन तरीके सबसे अधिक उपयोग किए जाते हैं:

1. मौखिक जीसी की मानक खुराक: प्रेडनिसोलोन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन या 60 मिलीग्राम प्रति वर्ग मीटर। 21 दिनों के भीतर।
2. मौखिक जीसी की उच्च खुराक: 7 दिनों के लिए प्रेडनिसोलोन 4-8 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन या मेथिलप्रेडनिसोलोन 10-30 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन 3-7 दिनों के लिए दवा की तेजी से वापसी के साथ।
3. पैरेंट्रल जीसी की उच्च खुराक: मेथिलप्रेडनिसोलोन 10-30 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन 3-7 दिनों ("पल्स थेरेपी") के लिए।

बच्चों में अंतिम आहार सबसे प्रभावी है - 4 वें दिन (16 वें दिन - अनुपचारित या जीसी की मानक खुराक प्राप्त करने पर) प्लेटलेट्स की संख्या 50 हजार / μl से अधिक बढ़ जाती है।

क्रोनिक आईटीपी में, 30% रोगियों में पूर्ण प्रतिक्रिया (100 हजार / μl से अधिक) प्राप्त करना संभव है, आंशिक (40 हजार / μl से कम) - 15-20% में, 50% मामलों में कोई प्रतिक्रिया नहीं है। पूर्ण दीर्घकालिक छूट केवल 10-20% मामलों में ही नोट की गई थी।

स्टेरॉयड-प्रतिरोधी आईटीपी के साथ, डेक्सामेथासोन के साथ पल्स थेरेपी कुल 6 चक्रों के लिए मौखिक प्रशासन के हर 28 दिनों में 4 दिनों के लिए प्रति दिन 0.5 मिलीग्राम / किग्रा (40 मिलीग्राम से अधिक नहीं) की खुराक पर की जाती है।

अंतःशिरा प्रशासन के लिए सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन,अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन(आईवीआईजी) कई हजार दाताओं के सीरा के पूल से प्राप्त सामान्य पॉलीस्पेसिफिक इम्युनोग्लोबुलिन जी की तैयारी है, सामान्य सीरम के समान उपवर्ग वितरण के साथ और लगभग 3 सप्ताह का आधा जीवन (उदाहरण के लिए, सैंडोस से सैंडोग्लोबुलिन, ऑक्टागम से ऑक्टाफार्मा)।

आईवीआईजी की क्रिया का तंत्र आरईएस कोशिकाओं के एफसी रिसेप्टर्स की एक प्रतिवर्ती नाकाबंदी है, जो स्वप्रतिपिंडों (इम्युनोग्लोबुलिन जी) द्वारा संवेदनशील परिसंचारी प्लेटलेट्स के रक्तप्रवाह से हटाने को रोकता है, ल्यूकोसाइट्स के एफसी रिसेप्टर्स की प्रतिवर्ती नाकाबंदी, ऑटोएंटीबॉडी के एफसी-निर्भर व्युत्क्रम निषेध बी-लिम्फोसाइटों द्वारा संश्लेषण और टी-लिम्फोसाइटों की मॉड्यूलेशन गतिविधि, पूरक-निर्भर ऊतक क्षति का दमन। आरईएस कोशिकाओं में एफसी रिसेप्टर्स की नाकाबंदी आईवीआईजी प्रशासन के बाद कुछ घंटों के भीतर प्लेटलेट्स में तेजी से वृद्धि की व्याख्या करती है।

आईवीआईजी एक बार में 1000 मिलीग्राम / किग्रा या 2-5 दिनों के लिए 2000 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर निर्धारित है समान दक्षता(83% मामलों में 50 हजार / μl से ऊपर प्लेटलेट्स में वृद्धि होती है, 64% में - 100 हजार / μl से ऊपर)। यदि उपचार के पहले 48 घंटों में प्लेटलेट की संख्या 30 हजार / μl से कम हो जाती है, तो आगे की चिकित्सा बेकार है।

तीव्र आईटीपी वाले बच्चों में, 62-68% मामलों में लंबे समय तक पूर्ण हेमेटोलॉजिकल छूट प्राप्त की जाती है। क्रोनिक आईटीपी में, प्रभाव कम स्पष्ट होता है (50% में क्षणिक, पूर्ण और आंशिक - 25% प्रत्येक में), हालांकि, बार-बार संक्रमण 50-67% बच्चों में स्प्लेनेक्टोमी से बचते हैं, जो विशेष रूप से 6 साल से कम उम्र में महत्वपूर्ण है। -10 वर्ष।

आईवीआईजी उपचार के मुख्य नुकसान उच्च लागत (10 साल के बच्चे के लिए प्रति कोर्स $ 5,000-10,000) और पुराने आईटीपी में क्षणिक प्रभाव हैं।

विरोधीडी (आरएच) इम्युनोग्लोबुलिन,प्रतिरोधी-डी-इम्युनोग्लोबुलिन- आरएच (डी) के एंटीबॉडी युक्त इम्युनोग्लोबुलिन जी के बाँझ फ्रीज-सूखे अंश। कार्रवाई का तंत्र आईवीआईजी के समान है - एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी - आइसोहेमाग्लगुटिनिन द्वारा आरईएस कोशिकाओं के एफसी रिसेप्टर्स की नाकाबंदी है।

यह दवा 15,000 आईयू (एंटी-रीसस-डी-इम्युनोग्लोबुलिन के 300 माइक्रोग्राम), 1250 आईयू (रेजोनेटिव, ऑक्टाफार्मा) की खुराक में उपलब्ध है, जो आरएच-पॉजिटिव रोगियों को इंट्रामस्क्युलर और अंतःशिरा रूप से दी जाती है। हेमोलिटिक एनीमिया के जोखिम के कारण, खुराक एचबी की एकाग्रता पर निर्भर करता है: 25-40 एमसीजी / किग्रा एचबी के साथ 100 ग्राम / एल से कम, 40-60 एमसीजी / किग्रा एचबी से अधिक 100 ग्राम / एल (इष्टतम खुराक) 50 एमसीजी / किग्रा है)। संभवतः एक एकल अंतःशिरा इंजेक्शन या 2-5 दैनिक इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन। दवा 79-90% में प्रभावी है (उपचार के 2-8 दिनों में प्लेटलेट्स में वृद्धि होती है, प्रतिक्रिया की अवधि औसतन 5 सप्ताह होती है)। जीवन-धमकाने वाली स्थितियों के लिए यह दवाउपयोग नहीं किया गया (धीरे-धीरे प्लेटलेट काउंट बढ़ाता है)।

एंटी-रीसस-डी-इम्युनोग्लोबुलिन की लागत 1/10 आईवीआईजी है। पुरानी आईटीपी वाले रोगियों में दवा का उपयोग दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा के रूप में किया जाता है, जिससे स्प्लेनेक्टोमी में देरी हो सकती है। दुष्प्रभावशायद हीमोलिटिक अरक्तता(क्षणिक, प्रशासन के 3-7 दिन बाद, 1-2 सप्ताह तक रहता है, एचबी 5-20 ग्राम / एल कम हो जाता है)।

अल्फा-2-इंटरफेरॉन- एक आनुवंशिक रूप से इंजीनियर दवा (रेफेरॉन, इंट्रॉन ए, रीफेरॉन-ए), 3 महीने के लिए सप्ताह में 3 बार चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है। 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए, दवा की खुराक 500,000 IU / दिन, 5-12 वर्ष की आयु, 1,000,000 IU / दिन, 12 वर्ष से अधिक उम्र, 2,000,000 IU / दिन है। प्रभावशीलता 72.5% है, अधिकांश रोगियों में 2 सप्ताह के बाद हेमटोलॉजिकल प्रभाव देखा जाता है। चिकित्सा की अवधि कम से कम 4 सप्ताह होनी चाहिए। पहले 4 हफ्तों के दौरान प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि के साथ, उसी खुराक पर उपचार 9 सप्ताह तक जारी रहता है, फिर रखरखाव चिकित्सा के रूप में जारी रहता है।

प्लेट मास ट्रांसफ्यूजनवे आईटीपी के साथ प्रभावी नहीं हैं, उन्हें केवल जीवन के लिए खतरा रक्तस्राव के लिए किया जाता है। परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि नहीं होती है, लेकिन स्थानीय हेमोस्टेटिक प्रभाव संभव है।

स्प्लेनेक्टोमीरूढ़िवादी चिकित्सा के प्रभाव की अनुपस्थिति में संकेत दिया गया है, जीवन के लिए खतरा रक्तस्राव के साथ पूर्ण गहरी टीपी, रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति।

स्प्लेनेक्टोमी के लिए हेमटोलॉजिकल संकेत हैं: 1. आईटीपी की अवधि 12 महीने से अधिक। 2. रक्तस्राव के इतिहास के साथ टीपी 10 हजार / μl से कम। 3. भारी रक्तस्राव के साथ टीपी 10-30 हजार / μl।

72-80% मामलों में, ऑपरेशन के बाद, पूर्ण हेमटोलॉजिकल छूट प्राप्त की जाती है, 15% में - अतिरिक्त प्लीहा की उपस्थिति के कारण एक रिलैप्स होता है, जिसकी पुष्टि रक्त में हॉवेल-जॉली निकायों के साथ एरिथ्रोसाइट्स की अनुपस्थिति से होती है। संचालित रोगी (वे आवश्यक रूप से प्लीहा को पूरी तरह से हटाने के साथ दिखाई देते हैं)। इस मामले में, एक अतिरिक्त स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है।

स्प्लेनेक्टोमी की अप्रभावीता के मामले में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को फिर से संक्षेप में निर्धारित किया जाता है, और यदि इससे प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि नहीं होती है, तो उन्हें निर्धारित किया जाता है साइटोस्टैटिक्स: vincristine 1.5 mg / m2 सप्ताह में एक बार अंतःशिरा में। प्रभाव 2-4 इंजेक्शन के बाद होता है (लंबी नियुक्ति अव्यावहारिक है)।

साइटोस्टैटिक्स के अलावा, स्प्लेनेक्टोमी के बाद, इसका उपयोग करना संभव है सिंथेटिक एण्ड्रोजन: 1-12 महीनों के लिए प्रति दिन 20 मिलीग्राम / किग्रा (800 मिलीग्राम से अधिक नहीं, 2 खुराक में विभाजित) की खुराक पर डैनज़ोल।

स्प्लेनेक्टोमी का एक विकल्प है प्लीहा का एक्स-रे-एंडोवास्कुलर ऑक्लूजन (आरईओ)- प्लीहा धमनी में एक कैथेटर के माध्यम से वैसोप्रेसिन की शुरूआत, जो इसकी ऐंठन का कारण बनती है, इसके बाद एक प्लीहा रोधगलन का विकास होता है। यदि पुराने आईटीपी वाले रोगियों को आरईओ से लाभ नहीं होता है, तो स्प्लेनेक्टोमी भी मदद नहीं करेगी। प्लीहा के विकिरण को आईटीपी के उपचार में स्प्लेनेक्टोमी के लिए contraindications के साथ संकेत दिया गया है, लेकिन पुराने आईटीपी वाले बच्चों के लिए इस तरह के उपचार की सिफारिश नहीं की जाती है।

औषधालय अवलोकन ... नैदानिक ​​​​छूट के चरण में, प्लेटलेट काउंट की मासिक निगरानी की जाती है। लंबे समय तक नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट (तीव्र आईटीपी के बाद 5 साल से अधिक) के साथ, बच्चे को डिस्पेंसरी रजिस्टर से हटा दिया जाता है। क्रोनिक आईटीपी में, बच्चे का पालन वयस्क क्लिनिक में संक्रमण तक किया जाता है।

अस्पताल से छुट्टी पर इसकी सिफारिश की जाती है: निवास स्थान पर एक रुधिरविज्ञानी का अवलोकन; फिजियोथेरेपी से इनकार, विद्रोह; एस्पिरिन, कार्बेनिसिलिन से इनकार; रक्तस्राव की रोकथाम के लिए हर्बल दवा (कैमोमाइल, बिछुआ, गुलाब कूल्हों के अर्क) हर 3 महीने में 15 दिनों के पाठ्यक्रम में; शारीरिक शिक्षा और खेल से छूट; आईटीपी की लगातार पुरानीता के साथ विकलांगता का पंजीकरण।

मसालेदार भोजन, सिरका, डिब्बाबंद सब्जियां, शराब के अपवाद के साथ आहार का पालन करना आवश्यक है। यह भी लंबे समय के लिए निर्धारित किया जाना चाहिए। तिल का तेल, मूंगफली के दाने।

प्राप्त करते समय टीकाकरण एंटीथिस्टेमाइंसतीव्र आईटीपी के 1 वर्ष बाद ही संभव है। लाइव वायरल टीकों के साथ टीकाकरण contraindicated हैं।