जो दिखता है उससे लूपस। ल्यूपस यह रोग लक्षण फोटो कारण क्या है। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष और गर्भावस्था, जोखिम और उपचार की विशेषताएं क्या हैं

वह प्रकार जिसमें सुरक्षा बल शरीर अपनी कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया आमतौर पर सूजन और ऊतक क्षति के साथ होती है। नतीजतन, ल्यूपस दूसरे की उपस्थिति को भड़काता है, अक्सर अधिक गंभीर, बीमारियां।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस: यह बीमारी क्या है?

कई विकृति विज्ञान की तस्वीरें डर को प्रेरित करती हैं। इनमें ल्यूपस भी शामिल है। यह एक बीमारी का लोकप्रिय नाम है जो पूरी तरह से सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एरिथेमेटस) की तरह लगता है। यह ऑटोइम्यून सिस्टम के विकृति विज्ञान को संदर्भित करता है। वे लक्षणों की लंबे समय तक अनुपस्थिति की विशेषता है, इसलिए समय पर निदान अक्सर मुश्किल होता है। कुछ रोगियों को अंतिम फैसले तक पहुंचने में कई साल लग सकते हैं।

ल्यूपस अक्सर संधिशोथ और एक समान प्रकृति के अन्य बीमारियों के साथ भ्रमित होता है। इस बीमारी की मुख्य विशेषता सूजन है जो शरीर के कई क्षेत्रों में एक साथ होती है। इस विकृति के विकास के लिए निष्पक्ष सेक्स अधिक संवेदनशील है। एक नियम के रूप में, बीमारी का निदान 20-40 वर्ष की आयु की महिलाओं में किया जाता है, लेकिन पुरुष कोई अपवाद नहीं हैं।

इतिहास का संदर्भ

1828 में, ल्यूपस के लक्षणों और संकेतों का पहली बार वर्णन किया गया था। 45 वर्षों के बाद, त्वचा विशेषज्ञ कपोशी ने एक और खोज की। उन्होंने देखा कि इस बीमारी के साथ, लक्षण न केवल त्वचा पर दिखाई देते हैं, बल्कि काम को भी प्रभावित करते हैं। आंतरिक अंग.

वैज्ञानिकों ने ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान वाले रोगियों का अध्ययन करना जारी रखा। यह 1890 में किस तरह की बीमारी के रूप में जाना जाता था। शोधकर्ताओं ने इस बीमारी के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के बारे में परिकल्पना की और इसकी पुष्टि की विशिष्ट उदाहरण... यदि त्वचा में कोई स्पष्ट परिवर्तन नहीं देखा जाता है, तो पैथोलॉजी आंतरिक अंगों को "खा सकती है", जिससे महत्वपूर्ण प्रणाली प्रभावित होती है।

1948 में, बीमारी के अध्ययन में एक और महत्वपूर्ण सफलता मिली। डॉक्टरों ने संक्रमित के रक्त परीक्षणों की अधिक बारीकी से जांच करना शुरू किया। नतीजतन, तथाकथित ले कोशिकाओं, अर्थात् ल्यूपस एरिथेमेटोसस के तत्वों की खोज की गई थी। इस तरह के एक विश्लेषण का उपयोग आज चिकित्सा पद्धति में सक्रिय रूप से किया जाता है, जो शुरुआती चरणों में रोगियों की पहचान करना संभव बनाता है।

1954 में, सबसे महत्वपूर्ण खोज की गई थी, जो ऑटोइम्यून विकारों के विकास के कारणों को समझाने में मदद की थी। संक्रमित रक्त में, विदेशी प्रोटीन की पहचान की गई जो स्वस्थ कोशिकाओं के खिलाफ काम करती है। एंटीबॉडी परीक्षण ने हाइपरसेंसिटिव परीक्षणों को विकसित करने में मदद की है जो एक समय पर ढंग से ल्यूपस का निदान कर सकते हैं।

मुख्य कारण

इस बीमारी के विकास के लिए अस्पष्ट कारणों का नाम देना संभव नहीं है। हालांकि, विकृति विज्ञान की शुरुआत के लिए आवश्यक शर्तें सुनिश्चित करने के लिए जानी जाती हैं।

ल्यूपस एक ऑटोइम्यून बीमारी है। यह विशिष्ट प्रोटीन की रिहाई के साथ है जो शरीर की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों को प्रभावित करते हैं। इस प्रकार की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ऑटोइम्यूनाइजेशन कहा जाता है। रक्षा प्रणाली का इस प्रकार का कार्य आनुवंशिक स्तर पर कुछ असामान्यताओं के कारण है। इसका मतलब है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस में वंशानुगत प्रवृत्ति होती है। साथ ही, इस तथ्य की पुष्टि बीमारी के कई पारिवारिक मामलों से होती है।

रोग की उत्पत्ति में, एक निश्चित भूमिका सौंपी जाती है विभिन्न संक्रमण... उनकी एटियलजि का कोई विशेष महत्व नहीं है, क्योंकि मुख्य बिंदु प्रतिरक्षा के "तनाव" और एंटीबॉडी के बाद के उत्पादन हैं। वायरल संक्रमणों में, रोगज़नक़ों के परिचय के क्षेत्र में विनाशकारी विकार देखे जाते हैं (उदाहरण के लिए, श्लेष्म झिल्ली)। नतीजतन, एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित होती है और ऑटोएंटिबॉडी के गठन के लिए सबसे अनुकूल परिस्थितियां बनती हैं।

रोग को भड़काने वाले अन्य कारकों में, निम्नलिखित पर ध्यान दिया जा सकता है:

• लंबे समय तक सूरज के संपर्क में;
• गर्भपात और प्रसव;
• मनो-भावनात्मक अधिभार, तनाव;
• हार्मोनल स्तर का उल्लंघन;
• ड्रग्स के कुछ समूह लेना।

साथ में, ये कारक ल्यूपस जैसी बीमारी के विकास को प्रभावित करते हैं। ऊपर वर्णित कारण रोग के पाठ्यक्रम और विभिन्न रूपों में इसकी अभिव्यक्ति को निर्धारित करते हैं।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

सभी रोगियों में रोग के लक्षण अलग-अलग दिखाई देते हैं। बहुत से लोग थकान की शिकायत करते हैं। कभी-कभी तापमान और वजन घटाने में थोड़ी वृद्धि होती है। ये लक्षण अक्सर निम्नलिखित स्थितियों के साथ होते हैं:

• मांसपेशियों और जोड़ों में बेचैनी। अधिकांश रोगियों में जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द होता है, जो सुबह में बिगड़ जाता है। कभी-कभी ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रभावित क्षेत्र में हल्की सूजन के साथ होता है। डॉक्टरों के लिए गठिया या अन्य संयुक्त गतिशीलता विकारों का निदान करना बेहद दुर्लभ है।
• त्वचा, बाल, मुंह को नुकसान। गाल की जलन रोग का एक सामान्य लक्षण है। एक लाल दाने उन क्षेत्रों में दिखाई दे सकता है जो अक्सर यूवी किरणों के संपर्क में आते हैं। रोग भी रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है, उनके कार्य को बाधित करता है। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, रोगी फोकल गंजापन का अनुभव करते हैं।
• रक्त और लसीका प्रणाली। ल्यूपस अक्सर एनीमिया के कुछ रूप के साथ होता है। इसकी atypical जटिलता रक्त के थक्कों के गठन और लिम्फ नोड्स की सूजन है।
• दिल, फेफड़े और गुर्दे। ल्यूपस आमतौर पर फेफड़ों के सतह के ऊतकों की सूजन और शरीर की मुख्य मांसपेशियों के साथ होता है। परिणाम सीने में दर्द और बेचैनी है। गुर्दे में भड़काऊ प्रक्रिया प्रोटीन की उपस्थिति की विशेषता है और खून बह रहा हैकि पेशाब के साथ बाहर जाना।
• मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। ज्यादातर मामलों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अवसाद के साथ होता है और भावनात्मक बेचैनी की एक निरंतर सता भावना होती है।

बीमारी अलग-अलग हो सकती है। कुछ संक्रमित में केवल ऊपर सूचीबद्ध संकेतों में से एक होता है, जबकि अन्य में एक पूरा सेट होता है। प्रारंभ में, ल्यूपस को अन्य बीमारियों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, क्योंकि उनमें से लगभग सभी थकान और सामान्य अस्वस्थता के साथ होते हैं। एक नियम के रूप में, इसके पाठ्यक्रम के दौरान अतिरंजना और छूट की अवधि होती है। इस विकल्प के कारणों की पहचान अभी तक नहीं की गई है।

रोग का वर्गीकरण

रोग के सामान्यीकृत रूप में, तीन प्रकार के पाठ्यक्रम होते हैं। आइए नीचे प्रत्येक पर अधिक विस्तार से विचार करें।

तीव्र संस्करण को अचानक शुरू होने की विशेषता है। अक्सर, मरीज़ उस समय को सटीक रूप से नाम दे सकता है जब ल्यूपस एरिथेमेटोसस विकसित होना शुरू हुआ। आमतौर पर डॉक्टर के पास जाने के बाद उन्हें किस तरह की बीमारी का पता चलता है। मुख्य लक्षणों में से, एक त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति, पॉलीआर्थ्राइटिस के विकास और तापमान में वृद्धि को नोट कर सकता है। एकाधिक अंग क्षति की स्थिति में तेज गिरावट होती है, जो कुछ मामलों में दो साल तक होती है। समय पर दवा उपचार आपको एक स्थिर छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है।

एक सबस्यूट अनइंस्टॉलिंग कोर्स के लिए, रोग प्रक्रिया का एक क्रमिक विकास विशेषता है। प्रारंभ में, इसमें जोड़ों और त्वचा शामिल होती है। बाकी अंगों को हर बार संलग्न किया जाता है। सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है, इसलिए इसमें मल्टीसेन्ड्रोमिक नैदानिक \u200b\u200bचित्र होता है।

रोग का पुराना रूप एक या अधिक लक्षणों से प्रकट होता है। उत्कृष्ट स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी दिखाई देते हैं त्वचा के चकत्ते और गठिया। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है, धीरे-धीरे सभी नए अंग प्रणालियों पर कब्जा कर लेती है।

बच्चों और गर्भवती महिलाओं में ल्यूपस

दुर्भाग्य से, ल्यूपस भी युवा रोगियों में पाया जाता है। इस लेख की सामग्री में प्रस्तुत बच्चों की तस्वीरें समग्र नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर को दर्शाती हैं। यह व्यावहारिक रूप से वयस्क रोगियों में लक्षणों से भिन्न नहीं है। प्राथमिक विद्यालय की आयु और किशोरों के बच्चे इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं।

ल्यूपस, जिसकी एक तस्वीर ज्यादातर मामलों में डर को प्रेरित करती है, को एक महिला बीमारी माना जाता है। इसीलिए गर्भावस्था के दौरान इसकी उपस्थिति असामान्य नहीं है। एक बच्चे का गर्भाधान रोग की शुरुआत या इसके तेज होने को भड़का सकता है। दूसरी ओर, प्रतिरक्षा गतिविधि में कमी से कभी-कभी एक महिला की स्थिति में सुधार होता है, और जटिलताओं का खतरा कम हो जाता है। आधुनिक चिकित्सा में प्रगति के लिए धन्यवाद, स्थिति में महिलाओं को अब कृत्रिम रुकावट की पेशकश नहीं की जाती है। उम्मीद की गई माँ स्त्रीरोग विशेषज्ञ और रुमेटोलॉजिस्ट से ध्यान आकर्षित करती है। ये विशेषज्ञ संयुक्त रूप से सबसे प्रभावी रोगी प्रबंधन रणनीति का चयन करते हैं। यह बढ़ाया नियंत्रण 50% महिलाओं को सुरक्षित रूप से गर्भावस्था के तार्किक अंत तक पहुंचने और माँ बनने की अनुमति देता है। लगभग एक चौथाई रोगियों में कई रक्तस्राव और भ्रूण की मृत्यु के रूप में जटिलताओं का विकास होता है।

रोगी की चिकित्सा जांच

यदि रोग के लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको डॉक्टर देखना चाहिए। रिसेप्शन के विशेषज्ञ को आपको यह बताना चाहिए कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के संकेतों के साथ सबसे अधिक बार क्या होता है, यह किस तरह की बीमारी है। से रोगियों की तस्वीरें चिकित्सा संदर्भ पुस्तकें रोग की गंभीरता के स्पष्ट प्रमाण हैं।

निदान में एक विशेष भूमिका है व्यापक सर्वेक्षण... इसमें प्रतिरक्षाविज्ञानी, नैदानिक, प्रयोगशाला और हिस्टोलॉजिकल डेटा शामिल हैं। प्रारंभ में, चिकित्सक एक शारीरिक परीक्षा आयोजित करता है, जिसके लिए आप त्वचा पर दाने की प्रकृति और श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन का निर्धारण कर सकते हैं। इस स्तर पर पहले से ही उच्चारण के लक्षण ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक बीमारी पर संदेह करना संभव बनाते हैं। अंतिम निदान करने के लिए फोटो पर्याप्त है।

रोग की प्रणालीगत प्रकृति (स्वस्थ और प्रभावित क्षेत्रों की परीक्षा, रक्त संरचना में परिवर्तन) को स्पष्ट करने के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा विधियों का उपयोग किया जाता है। जब एक गलत सकारात्मक परिणाम देखा जा सकता है। यदि ल्यूपस का संदेह है, तो एक अतिरिक्त रक्त परीक्षण किया जाता है। डबल-असहाय डीएनए वाले तत्व आमतौर पर रोगियों की जैविक सामग्री में पाए जाते हैं।

असफल होने के बिना, सभी रोगियों को रोग के प्रसार का आकलन करने के लिए पेट के अंगों की एक अतिरिक्त परीक्षा सौंपी जाती है। इसका मतलब एक सामान्य / जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड, ईसीजी है।

क्या कोई प्रभावी उपचार है?

ल्यूपस एक लाइलाज बीमारी है। दूसरी ओर, यदि चिकित्सा समय पर शुरू की जाती है, तो आप सबसे बड़ी सफलता प्राप्त कर सकते हैं और लक्षणों को कम कर सकते हैं। उपचार कार्यक्रम एक व्यक्तिगत आधार पर विकसित किया जाता है। मरीजों के साथ आसान प्रवाह ल्यूपस को अक्सर विशिष्ट चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है।

रोग के सबस्यूट और तीव्र आर्टिकुलर रूपों का इलाज गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं ("वोल्टेरेन", "ब्रूफेन") के साथ किया जाता है। जब इसमें शामिल रोग प्रक्रिया त्वचा को क्विनोलिन श्रृंखला ("डेलगिल", "क्लोरोक्विन") की दवाएं दी जाती हैं। हालाँकि, इस उपचार में प्रयोग किया जाता है अपवाद स्वरूप मामले, क्योंकि इन दवाओं से त्वचाशोथ और अपच संबंधी विकारों के रूप में दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

ल्यूपस के खिलाफ लड़ाई में मुख्य दवाएं ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ("प्रेडनिसोलोन") हैं। वे रोग के रूप, नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर और रोग प्रक्रिया की गतिविधि की परवाह किए बिना निर्धारित किए जाते हैं। अधिक वजन बढ़ने के डर से युवा महिलाएं और किशोर अक्सर हार्मोन में कटौती करते हैं। ल्यूपस एक काफी गंभीर स्थिति है जिसे पसंद नहीं किया जाना चाहिए। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपयोग के बिना, जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है, और इसकी गुणवत्ता स्पष्ट रूप से घट जाती है। यदि लंबे समय तक हार्मोन का उपयोग सकारात्मक गतिशीलता नहीं देता है, तो वे साइटोटोक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ इलाज के लिए स्विच करते हैं।

स्वागत के अलावा दवाओंइस तरह के निदान के साथ रोगियों को एक विशेष आहार और रोगसूचक उपचार (विटामिन, जीवाणुरोधी और जीवाणुरोधी दवाओं) की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस के साथ कैसे रहें?

यदि आपको इस बीमारी का पता चलता है, तो इसका मतलब यह नहीं है कि आप खुद को छोड़ सकते हैं। बहुत से लोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रहते हैं। ऐसे रोगियों की तस्वीरें स्पष्ट रूप से साबित करती हैं कि बीमारी से लड़ने के लिए यह आवश्यक है। आपको संभवतः अपनी सामान्य जीवन शैली में कुछ बदलाव करने होंगे। डॉक्टर आवश्यकतानुसार आराम करने की सलाह देते हैं। पहनने के लिए काम करने की तुलना में दिन में कई बार लेटना बेहतर होता है।

मुख्य लक्षणों की जांच करें जो रोग के संक्रमण को फैलने की अवस्था में इंगित करते हैं। आमतौर पर यह गंभीर तनाव, सूरज के लंबे समय तक संपर्क और ठंड से पहले होता है। इन ट्रिगर्स से बचकर जीवन बहुत आसान हो सकता है।

नियमित शारीरिक गतिविधि के बारे में मत भूलो, लेकिन आपको शरीर को अधिक नहीं करना चाहिए। पिलेट्स या योग को मुख्य खेल के रूप में चुना जा सकता है। दूसरी ओर, सभी को छोड़ना आवश्यक है बुरी आदतें... धूम्रपान और शराब पीना आपके स्वास्थ्य से नहीं जुड़ता है। ऐसे लोगों के बीमार होने, दिल और गुर्दे को अधिभारित करने की संभावना अधिक होती है। एक पल की खुशी के लिए आपको अपनी जान जोखिम में नहीं डालनी चाहिए।

अपने निदान को स्वीकार करें और यदि आवश्यक हो तो अपने डॉक्टर से परामर्श करें। विशेषज्ञ आपको यह बताना चाहिए कि ल्यूपस कैसे विकसित होता है, यह किस तरह की बीमारी है। इस तरह की बीमारी के साथ रहने वाले रोगियों की तस्वीरें आपको इसे सक्रिय रूप से लड़ने के लिए जारी रखने के लिए प्रेरित कर सकती हैं।

आहार पर विशेष ध्यान देना चाहिए। सभी को मना करने की सिफारिश की जाती है हानिकारक उत्पाद, क्योंकि वे आंतरिक अंगों के मुख्य प्रणालियों के काम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं। कैफीन और कैफीन युक्त उत्पादों पर भी प्रतिबंध है। यह पदार्थ दिल को तेजी से हरा देता है, आराम करने की अनुमति नहीं देता है, जिससे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर अधिक भार पड़ता है। आहार में दुबला मांस, बड़ी मात्रा में मछली, साथ ही सब्जियां और ताजे फल शामिल होना चाहिए। डेयरी उत्पादों के बारे में मत भूलना। वे होते हैं बीमार राशि कैल्शियम और विटामिन डी, जो ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने में मदद करता है।

रोग की रोकथाम

अब आप जानते हैं कि ल्यूपस के साथ क्या लक्षण होते हैं, यह किस तरह की बीमारी है। इस बीमारी के लक्षणों की तस्वीरें भी इस लेख की सामग्री में प्रस्तुत की गई हैं। क्या इसके विकास को रोका जा सकता है?

विशेषज्ञों के अनुसार, इस बीमारी को रोकने के उच्च-गुणवत्ता वाले तरीकों को अभी तक विकसित नहीं किया गया है। हालांकि, रिलेपेस की घटना को रोकना और स्थिर छूट में रोगियों की स्थिति को बनाए रखना संभव है। सबसे पहले, यह आवश्यक है कि नियमित रूप से एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षा से गुजरना, निर्धारित खुराक में निर्धारित दवाएं लेने के लिए। यदि आप दुष्प्रभावों का अनुभव करते हैं, तो आपको अपने डॉक्टर से फिर से परामर्श करना चाहिए। काम और आराम की व्यवस्था का पालन करना बेहद जरूरी है, दिन में कम से कम आठ घंटे सोएं। एक संतुलित आहार का सेवन, रिलेप्स को रोकने की दिशा में एक और कदम है।

जब ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है, तो डॉक्टर को बीमारी के कारणों की व्याख्या करनी चाहिए। रोगी को यह याद रखना चाहिए कि यह रोगविज्ञान सर्जिकल हस्तक्षेप, हाइपोथर्मिया का "डर" है और "चॉकलेट टैन" को स्वीकार नहीं करता है। ल्यूपस वाले लोगों को जीवन के लिए दक्षिणी अक्षांशों में आराम करने के बारे में भूलना चाहिए।

लुपस लगभग रहस्यमय है, जिसके कारण अभी भी वैज्ञानिकों द्वारा बहस किए जाते हैं। यह खुद को अलग-अलग तरीकों से प्रकट करता है - हल्के त्वचा की चकत्ते से लेकर आंतरिक अंगों और मृत्यु तक गंभीर क्षति, और यह भविष्यवाणी करना मुश्किल है कि बीमारी कैसे व्यवहार करेगी। यह कहना मुश्किल है कि यह या वह लक्षण एक रहस्यमय बीमारी का संकेत है या नहीं, और कभी-कभी निदान करने में महीनों लगते हैं। तो क्या ल्यूपस है और क्या इसे ठीक किया जा सकता है?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस नाम के तहत ल्यूपस अधिक सामान्य है। यह गंभीर है, स्वप्रतिरक्षा। इस तरह की बीमारी के साथ, मानव शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अनुचित व्यवहार करना शुरू कर देती है, "इसके" कोशिकाओं और ऊतकों को विदेशी मानते हुए और उन पर हमला करते हुए। इस प्रकार, वह शरीर के उन क्षेत्रों और ऊतकों को गंभीर नुकसान पहुंचाती है जो उसे विदेशी लगते थे।

"हमले" की प्रक्रिया सूजन के साथ होती है, जो बीमारी से प्रभावित क्षेत्रों में दर्द, सूजन को उत्तेजित करती है, और इसके विशेष रूप से तीव्र पाठ्यक्रम के साथ, अन्य बीमारियों की उपस्थिति भी उकसा सकती है।

ल्यूपस विभिन्न भागों में दिखाई दे सकता है मानव शरीर और न केवल त्वचा, बल्कि जोड़ों और यहां तक \u200b\u200bकि आंतरिक अंगों को भी प्रभावित करते हैं।

ल्यूपस लाइलाज है और, हालांकि यह अक्सर व्यक्ति के लिए लगभग अपूर्ण रूप से आगे बढ़ता है, यह हमेशा अधिक तीव्र रूप में विकसित होने की धमकी देता है। लक्षणों के विकास को रोकने के लिए, ल्यूपस पीड़ित को हर समय सावधानीपूर्वक निगरानी करने और चिकित्सा उपचार से गुजरना पड़ता है। उचित उपचार के साथ, इस स्थिति वाले लोग स्वतंत्र रूप से एक सक्रिय, स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व कर सकते हैं।

यह भी ज्ञात है कि महिलाओं में ल्यूपस होने की तुलना में 10 गुना अधिक संभावना है।

एक प्रकार का वृक्ष

रोग की कई किस्में होती हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि यह कैसे स्वयं प्रकट होती है और किन क्षेत्रों को प्रभावित करती है।

आमतौर पर इस बीमारी के तीन प्रकार होते हैं:

1. डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस त्वचा पर ही प्रकट होता है और त्वचा के ऊतकों को प्रभावित करता है। यह खुद को एक लाल चकत्ते के रूप में प्रकट करता है जो खोपड़ी और शरीर के अन्य हिस्सों पर दिखाई दे सकता है, और प्रभावित क्षेत्र एक मोटी, पपड़ीदार परत का अधिग्रहण करते हैं। इस तरह के दाने न केवल कई दिनों तक रह सकते हैं, बल्कि कई महीनों या सालों तक, कुछ समय बाद गायब हो जाते हैं और फिर से दिखाई देते हैं।
2. दवाओं के उपयोग के परिणामस्वरूप ड्रग-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस होता है। दाने, गठिया, सीने में दर्द आदि जैसे लक्षण। दवाओं के उपयोग के साथ दिखाई देते हैं और जैसे ही यह बंद हो जाता है गायब हो जाते हैं।
3. नवजात ल्यूपस अत्यंत दुर्लभ है। एक नियम के रूप में, यह नवजात शिशुओं में खुद को प्रकट करता है और, भले ही मां के पास प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस हो, यह संभावना है कि बच्चे को बीमारी प्रसारित हो जाएगी। इसके अलावा, अभी के लिए, डॉक्टरों के पास बहुत कम उम्र से बीमारी की शुरुआत के जोखिम का निदान करने का अवसर है, इसलिए यह समय के साथ शुरू होता है। इस प्रकार के ल्यूपस के साथ, बच्चा एक त्वचा लाल चकत्ते, विसंगति और साइटोपेनिया (रक्त कोशिकाओं की कमी), साथ ही गंभीर घावों को विकसित करता है, जो सबसे खतरनाक हैं।

घटना के कारण

इस बीमारी के लिए वैज्ञानिकों के करीब ध्यान देने के बावजूद, इसकी घटना के सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किए गए हैं। जेनेटिक्स यहां एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, और बहुत बार बीमारी विरासत में मिली है।

कई अन्य कारक हैं जो ल्यूपस की शुरुआत में योगदान करते हैं। सबसे अधिक संभावना है, यह कुछ विशिष्ट के प्रभाव में नहीं दिखता है, लेकिन कुछ कारकों के पूरे सेट के कारण शुरू होता है वातावरण और मानव शरीर की सामान्य स्थिति के साथ समाप्त होता है।

इनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

• तनाव
• विषाणुजनित संक्रमण
• सर्दी
• हार्मोनल व्यवधान (जैसे, यौवन के दौरान, प्रसवोत्तर, रजोनिवृत्ति)
• अत्यधिक सूरज के संपर्क में
• दवाओं और किसी भी उत्पाद से एलर्जी

कई कारक रोग के कारण के रूप में काम कर सकते हैं, लेकिन फिर भी, आनुवंशिक गड़बड़ी के साथ, ल्यूपिन के विकास का जोखिम काफी बढ़ जाता है।

लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस पॉलीसिंड्रोमिक है। यह विभिन्न प्रकार के लक्षणों को इंगित करता है जो बीमारी के दौरान दिखाई देते हैं। मुख्य लक्षण सामान्य कमजोरी और थकान, बुखार और भूख न लगना, त्वचा पर चकत्ते और जोड़ों का दर्द है।

लक्षण हल्के और लगभग अदृश्य से लेकर बहुत गंभीर तक होते हैं, जिसमें महत्वपूर्ण अंगों सहित आंतरिक अंगों को गंभीर नुकसान होता है। लक्षण दूर जा सकते हैं और वापस आ सकते हैं।

निम्नलिखित लक्षण भी बीमारी का संकेत हो सकते हैं:

• जोड़ों की सूजन
• मांसपेशियों में दर्द
• अनुचित बुखार
• गहरी सांस लेने पर सीने में दर्द
• बालों का झड़ना
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां
• सूर्य के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि
• पैरों और आंख क्षेत्र की सूजन
• आक्षेप
• सिरदर्द और चक्कर आना
• मुंह के छालें
• तनाव के दौरान दांतों की सफेदी, नीला मलिनकिरण, या उंगलियों की अत्यधिक लालिमा

ल्यूपस अक्सर विकारों से जुड़ा होता है तंत्रिका तंत्र और मानसिक विकार। रोगी को अवसाद, सिरदर्द, निरंतर अनुचित चिंता का खतरा अधिक होता है। इसके अलावा, भूख खो जाती है और तेजी से नुकसान वजन।

सभी रोगियों में, रोग अलग-अलग तरीकों से बढ़ता है और विभिन्न लक्षण दिखाता है।

कुछ के लिए, रोग केवल एक शरीर प्रणाली को प्रभावित करता है और केवल स्वयं प्रकट होता है, उदाहरण के लिए, त्वचा या जोड़ों पर। एक अन्य रोगी में, आंतरिक अंगों सहित कई प्रणालियां प्रभावित होंगी और रोग की गंभीरता बहुत अधिक होगी।

चूंकि बीमारी के कारणों का अभी तक ठीक से पता नहीं चल पाया है, और लक्षण बहुत विविध हैं, इसलिए ल्यूपस का निदान करना बहुत मुश्किल है। कभी-कभी यह न केवल कई महीनों तक, बल्कि कई वर्षों तक भी खींच सकता है। कुछ लक्षण रोगी में धीरे-धीरे "परिपक्व" होते हैं और तुरंत दिखाई नहीं देते हैं।

एक या कई लक्षणों के आधार पर तुरंत सटीक निदान करना असंभव है।

एक डॉक्टर के उच्च व्यावसायिकता की आवश्यकता होती है, पूरी जानकारी रोगी के पूरे चिकित्सा इतिहास, कई परीक्षणों और प्रयोगशाला परीक्षणों के बारे में।यहां तक \u200b\u200bकि विभिन्न दिशाओं के कई डॉक्टरों से मदद लेना भी आवश्यक हो सकता है।

निदान सभी लक्षणों, पिछली बीमारियों, साथ ही रिश्तेदारों और उनकी बीमारियों के बारे में रोगी के विस्तृत सर्वेक्षण के साथ शुरू होता है, इसके बाद रोगी के सिर से पैर तक की पूरी जांच की जाती है।

प्रयोगशाला परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• और सभी कोशिकाओं की गिनती: प्लेटलेट्स, और
• त्वचा और गुर्दे की बायोप्सी

दुर्भाग्य से, आपको एक ही परीक्षण के साथ का निदान नहीं किया जा सकता है। इसके लिए एक लंबे और श्रमसाध्य काम की आवश्यकता होती है, जिसमें एक लंबा समय लग सकता है।

इलाज

रोग के निदान के तुरंत बाद उपचार होता है। किसी भी देरी से अतिरंजना हो सकती है, जो न केवल किसी व्यक्ति के सामान्य स्वास्थ्य के लिए, बल्कि उसके जीवन को भी खतरे में डाल सकती है।

उपचार विशुद्ध रूप से व्यक्तिगत है और यह निर्भर करता है कि रोग कैसे बढ़ता है, शरीर की कौन सी प्रणाली प्रभावित होती है और रोगी के लिए इसका प्रभाव कितना गंभीर होता है, लक्षण क्या प्रकट होते हैं और निदान के समय रोगी की क्या स्थिति होती है।

दवाएं विशेष रूप से एक चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती हैं और यह निर्भर करता है कि रोगी को कौन से लक्षण परेशान करते हैं। डॉक्टर वास्तव में उन दवाओं का चयन करता है जिनका उद्देश्य रोग की कुछ अभिव्यक्तियों का मुकाबला करना है।

यदि बीमारी बहुत दूर चली गई है और पहले से ही सीधे किसी व्यक्ति के जीवन को खतरा है, तो डॉक्टर चरम उपायों पर जाते हैं। स्टेम सेल रोगी से लिए जाते हैं, और फिर बाद में इसे फिर से बहाल करने के लिए उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली पूरी तरह से नष्ट हो जाती है। रोगी को पहले प्राप्त स्टेम कोशिकाओं के साथ इंजेक्ट किया जाता है, और इस प्रकार प्रतिरक्षा प्रणाली को बहाल किया जाता है, जो उसे खतरनाक से पूरी तरह से छुटकारा दिला सकता है। लेकिन इस पद्धति के बारे में अभी भी बहुत विवाद है, यह पर्याप्त रूप से विकसित नहीं है और इसके लिए बहुत अधिक धन की आवश्यकता है।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि बीमारी को अपने दम पर लड़ने की कोशिश न करना सबसे अच्छा है।

एक डॉक्टर को देखना अनिवार्य है, क्योंकि केवल डॉक्टरों और पेशेवर उपचार के हस्तक्षेप से बीमारी के विकास को रोकने में मदद मिल सकती है। लेकिन आप लोक उपचार उठा सकते हैं जो दवा के साथ मिलकर काम करेंगे। हालांकि, उनका उपयोग केवल डॉक्टर की सहमति से किया जा सकता है।

वीडियो से दिलचस्प जानकारी कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है।

ल्यूपस के उपचार के लिए, एलेउथेरोकोकस का जलसेक का उपयोग किया जाता है। इस उपाय से अधिवृक्क ग्रंथियों के काम पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है और जोड़ों के दर्द में कमी आती है:

• आपको 100 ग्राम एलुथेरोकोकस रूट (कुचल) और आधा लीटर वोदका की आवश्यकता होगी।
• जड़ को वोदका की एक बोतल में डालें और कमरे के तापमान पर एक अंधेरी जगह में रखें। उपयोग करने से पहले, टिंचर को 7 दिनों के लिए आयोजित किया जाना चाहिए।
• आपको दिन में 2-3 बार, आधा चम्मच लेने की आवश्यकता है।

प्रभावित त्वचा को होममेड मलहम के साथ धब्बा किया जा सकता है। आप इसे कटी हुई सन्टी कलियों से बना सकते हैं:

• एक गिलास गुर्दे को 0.5 लीटर आंतरिक वसा के साथ मिश्रित किया जाना चाहिए।
• इस मिश्रण को 7 दिनों तक दिन में तीन घंटे कम तापमान पर ओवन में रखना चाहिए।
• परिणामस्वरूप मरहम भी गर्म दूध में भंग किया जा सकता है और भोजन से पहले मौखिक रूप से लिया जा सकता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष erythematosus के मामले में एक घातक परिणाम संभव है, लेकिन केवल गंभीर जिगर क्षति के साथ या, जो अगर यह पूरी तरह से शुरू हो जाता है। दवा में सभी आवश्यक दवाएं हैं जो समय पर उपचार के साथ आंतरिक अंगों को नुकसान को रोक सकती हैं।

ल्यूपस ने साथ दिया अप्रिय लक्षण, और उपचार के दौरान, दुष्प्रभाव संभव हैं, हालांकि, अधिकांश रोगी एक सामान्य, सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व कर सकते हैं। लेकिन इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि बीमारी हमेशा आसान होती है।

जटिलताएं भी संभव हैं, जो आंतरिक अंगों की हार में प्रकट होती हैं। इस समय, बीमारी अधिक गंभीर और खतरनाक चरण में चलती है, समय पर और पूरी तरह से उपचार की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस गुर्दे के कार्य को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकता है। उदाहरण के लिए, इस बीमारी से पीड़ित हर चौथे रोगी को गुर्दे की शिथिलता है। रक्त या रक्त के टुकड़े दिखाई देते हैं, पैर सूज जाते हैं - यह मुख्य लक्षण है। यदि गुर्दे बहुत बुरी तरह से प्रभावित होते हैं, तो वे असफल हो सकते हैं।

ल्यूपस भी पैदा कर सकता है गंभीर बीमारी दिल, फेफड़े और रक्त।

हालांकि, भले ही कोई गंभीर जटिलताएं शुरू हो गई हों, एक सक्षम विशेषज्ञ प्रभावी उपचार लिख सकता है और बीमारी के प्रसार को रोक सकता है।

ल्यूपस गंभीर और अप्रत्याशित है। यह बीमारी लाइलाज है, लेकिन यह रोगी को वर्षों तक परेशान नहीं कर सकती है, और फिर नए सिरे से जोरदार प्रहार करती है। वे हर समय और लाइटर से अधिक गंभीर में बदल सकते हैं। यह समझना बहुत महत्वपूर्ण है कि आप नियमित चिकित्सा और विशेषज्ञ की मदद के बिना नहीं कर सकते। केवल पेशेवर वास्तव में सकारात्मक परिणाम दे सकते हैं और बीमारी के विकास को हमेशा के लिए रोक सकते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) दुनिया भर में कई मिलियन लोगों को प्रभावित करता है। ये सभी उम्र के लोग हैं, शिशुओं से लेकर बुजुर्गों तक। रोग के विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन इसकी उपस्थिति में योगदान करने वाले कई कारक अच्छी तरह से समझ में आते हैं। ल्यूपस का अभी तक कोई इलाज नहीं है, लेकिन यह निदान अब मौत की सजा जैसा नहीं लगता है। आइए यह जानने की कोशिश करें कि क्या डॉ। हाउस अपने कई रोगियों में इस बीमारी पर संदेह करने के लिए सही थे, क्या एसएलई के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है और क्या एक निश्चित जीवन शैली इस बीमारी से बचा सकती है।

हम ऑटोइम्यून बीमारियों के चक्र को जारी रखते हैं - ऐसे रोग जिनमें शरीर खुद से लड़ना शुरू कर देता है, स्वप्रतिपिंडों और / या लिम्फोसाइटों के ऑटोएग्रेसिव क्लोन का उत्पादन करता है। हम इस बारे में बात करते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली कैसे काम करती है और कभी-कभी यह "अपने लोगों पर शूटिंग" क्यों शुरू होती है। कुछ सबसे आम बीमारियों को अलग-अलग प्रकाशनों में शामिल किया जाएगा। निष्पक्षता बनाए रखने के लिए, हमने विशेष परियोजना, डॉक्टर ऑफ बायोलॉजिकल साइंसेज, क्यूरेटर बनने के लिए आमंत्रित किया। आरएएस, मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी दिमित्री व्लादिमीरोविच कुप्रश के इम्यूनोलॉजी विभाग के प्रोफेसर। इसके अलावा, प्रत्येक लेख का अपना समीक्षक होता है जो सभी बारीकियों को अधिक विस्तार से बताता है।

इस लेख के समीक्षक ओल्गा अनातोलेवना जॉर्जिनोवा, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, चिकित्सक-रुमेटोलॉजिस्ट, मौलिक चिकित्सा विभाग के आंतरिक रोग विभाग के सहायक, मास्को स्टेट यूनिवर्सिटी के नाम पर वी.वी. लोमोनोसोव।

विल्सन के एटलस से विलियम बैग द्वारा ड्राइंग (1855)

सबसे अधिक बार, एक व्यक्ति जो बुखार बुखार (38.5 डिग्री सेल्सियस से ऊपर तापमान) द्वारा पहना जाता है, डॉक्टर के पास आता है, और यह लक्षण है कि उसके पास डॉक्टर के पास जाने का कारण है। उनके जोड़ों में सूजन और चोट लगी है, उनका पूरा शरीर दर्द करता है, लिम्फ नोड्स सूज जाते हैं और असुविधा पैदा करते हैं। रोगी तेजी से थकान और बढ़ती कमजोरी की शिकायत करता है। अन्य लक्षणों के अलावा, रिसेप्शन में आवाज आती है, मुंह के छाले, खालित्य और जठरांत्र संबंधी मार्ग के व्यवधान हैं। रोगी अक्सर सिरदर्द, अवसाद और गंभीर थकान से पीड़ित होता है। उनकी स्थिति प्रदर्शन और प्रदर्शन को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है सामाजिक जीवन... कुछ रोगियों में भी भावात्मक विकार, संज्ञानात्मक हानि, मनोविकृति, संचलन विकार और मायस्थेनिया ग्रेविस दिखाई दे सकते हैं।

आश्चर्य की बात नहीं, वियना सिटी जनरल क्लिनिकल अस्पताल के जोसेफ स्मोले (वीनर ऑलगेमाइन क्रानकेनहॉउस, एकेएच) ने 2015 में कांग्रेस पर ल्यूपस एरिथेमेटोसस को "दुनिया की सबसे कठिन बीमारी" कहा।

रोग गतिविधि और उपचार की सफलता का आकलन करने के लिए, नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में लगभग 10 अलग-अलग सूचकांकों का उपयोग किया जाता है। उनकी मदद से, आप समय की अवधि में लक्षणों की गंभीरता में परिवर्तन को ट्रैक कर सकते हैं। प्रत्येक उल्लंघन को एक विशिष्ट बिंदु सौंपा गया है, और अंतिम स्कोर रोग की गंभीरता को इंगित करता है। पहली ऐसी तकनीक 1980 के दशक में दिखाई दी, और अब उनकी विश्वसनीयता लंबे समय तक अनुसंधान और अभ्यास द्वारा पुष्टि की गई है। उनमें से सबसे लोकप्रिय SLEDAI (सिस्टेमिक ल्यूपस एरीटैमेटोसस डिजीज एक्टिविटी इंडेक्स) हैं, इसका संशोधन ल्यूपस नेशनल असेसमेंट (SELENA) के अध्ययन में एस्ट्रोजन्स की सुरक्षा में उपयोग किया जाता है, BILAG (ब्रिटिश इल्स ल्यूपस असेसमेंट ग्रुप स्केल), SLICC / ACR (प्रणालीगत) ल्यूपस इंटरनेशनल कोलैबरेटिंग क्लीनिक / अमेरिकन कॉलेज ऑफ रयूमेटोलॉजी डैमेज इंडेक्स) और ईसीएलएएम (यूरोपीय सहमति ल्यूपस गतिविधि माप)। रूस में, वे वीए के वर्गीकरण के अनुसार एसएलई गतिविधि के मूल्यांकन का भी उपयोग करते हैं। Nasonova।

रोग का मुख्य लक्ष्य

ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी हमलों से कुछ ऊतक दूसरों की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं। SLE में गुर्दे और हृदय प्रणाली विशेष रूप से प्रभावित होते हैं।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं रक्त वाहिकाओं और हृदय के काम को भी बाधित करती हैं। सबसे रूढ़िवादी अनुमानों के अनुसार, एसएलई से दस मौतों में से एक प्रणालीगत सूजन के परिणामस्वरूप संचार विकारों के कारण होता है। इस बीमारी के रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक का खतरा दोगुना हो जाता है, इंट्राकेरेब्रल हेमोरेज की संभावना तीन गुना होती है, और सबराचोनोइड हेमोरेज की संभावना लगभग चार गुना होती है। स्ट्रोक के बाद जीवन रक्षा भी सामान्य आबादी की तुलना में बहुत खराब है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के अभिव्यक्तियों का सेट अपार है। कुछ रोगियों में, रोग केवल त्वचा और जोड़ों को प्रभावित कर सकता है। अन्य मामलों में, रोगियों को अत्यधिक थकान, पूरे शरीर में बढ़ती कमजोरी, लंबे समय तक बुखार और संज्ञानात्मक हानि से थकान होती है। इसमें थ्रोम्बोसिस और गंभीर अंग क्षति को जोड़ा जा सकता है, जैसे कि एंड-स्टेज रीनल डिजीज। इन विभिन्न अभिव्यक्तियों के कारण, SLE कहा जाता है एक हजार चेहरे के साथ एक बीमारी.

परिवार नियोजन

एसएलई के सबसे महत्वपूर्ण जोखिमों में से एक गर्भावस्था की कई जटिलताएं हैं। रोगियों के भारी बहुमत प्रसव उम्र की युवा महिलाएं हैं, इसलिए, परिवार नियोजन, गर्भावस्था प्रबंधन और भ्रूण की निगरानी के मुद्दों का अब बहुत महत्व है।

निदान और चिकित्सा के आधुनिक तरीकों के विकास से पहले, मां की बीमारी ने अक्सर गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित किया: ऐसी स्थितियां जो महिला के जीवन को खतरा पैदा करती हैं, गर्भावस्था अक्सर अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु में समाप्त हो जाती है, समय से पहले जन्म, प्रीक्लेम्पसिया। इस वजह से, लंबे समय तक, डॉक्टरों ने SLE के साथ महिलाओं को बच्चे पैदा करने के लिए दृढ़ता से हतोत्साहित किया। 1960 के दशक में, महिलाओं ने 40% मामलों में एक भ्रूण को खो दिया। 2000 के दशक तक, ऐसे मामलों की संख्या आधी से अधिक हो गई थी। आज, शोधकर्ताओं ने इस आंकड़े का अनुमान 10-25% है।

अब डॉक्टर बीमारी के निवारण के दौरान ही गर्भवती होने की सलाह देते हैं, क्योंकि मां के जीवित रहने के बाद, गर्भधारण और प्रसव की सफलता गर्भाधान से कई महीने पहले और अंडे के निषेचन के बहुत पहले रोग की गतिविधि पर निर्भर करती है। इस वजह से, डॉक्टर गर्भावस्था से पहले और उसके दौरान एक मरीज को परामर्श देना एक आवश्यक कदम मानते हैं।

अब दुर्लभ मामलों में, एक महिला को पता चलता है कि उसके पास SLE है जबकि वह पहले से ही गर्भवती है। फिर, यदि रोग बहुत सक्रिय नहीं है, तो गर्भावस्था स्टेरॉयड या एमिनोक्विनोल दवाओं के साथ रखरखाव चिकित्सा के अनुकूल हो सकती है। यदि गर्भावस्था, एसएलई के साथ मिलकर, स्वास्थ्य और यहां तक \u200b\u200bकि जीवन के लिए खतरा पैदा करती है, तो डॉक्टर गर्भपात या आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन की सलाह देते हैं।

20,000 बच्चों में से एक का विकास होगा नवजात ल्यूपस - एक निष्क्रिय रूप से अधिग्रहीत ऑटोइम्यून बीमारी, जिसे 60 वर्षों से अधिक जाना जाता है (मामलों की आवृत्ति यूएसए के लिए दी गई है)। यह रो / एसएसए, ला / एसएसबी या यू 1 राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के लिए मातृ एंटीऑन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी द्वारा मध्यस्थता की जाती है। माँ को एसएलई की आवश्यकता नहीं होती है: 10 में से केवल 4 महिलाएँ जो प्रसव के समय नवजात ल्यूपस वाले बच्चों को जन्म देती हैं। अन्य सभी मामलों में, उपरोक्त एंटीबॉडी केवल माताओं के शरीर में मौजूद हैं।

बच्चे के ऊतकों को नुकसान का सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है, और सबसे अधिक संभावना यह है कि प्लेसेंटल बैरियर के माध्यम से मां के एंटीबॉडी के प्रवेश से अधिक जटिल है। नवजात शिशु के स्वास्थ्य के लिए रोग का निदान आमतौर पर अच्छा है, और अधिकांश लक्षण जल्दी से हल होते हैं। हालांकि, कभी-कभी रोग के परिणाम बहुत गंभीर हो सकते हैं।

कुछ शिशुओं में, जन्म के समय त्वचा के घाव ध्यान देने योग्य होते हैं, जबकि अन्य कुछ हफ्तों में विकसित होते हैं। रोग शरीर के कई प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है: हृदय, हेपेटोबिलरी, केंद्रीय तंत्रिका और फेफड़े। सबसे खराब स्थिति में, बच्चा एक जीवन-धमकी जन्मजात हृदय ब्लॉक विकसित कर सकता है।

बीमारी के आर्थिक और सामाजिक पहलू

एसएलई वाला व्यक्ति न केवल रोग के जैविक और चिकित्सा अभिव्यक्तियों से ग्रस्त है। बीमारी के बोझ का एक बड़ा हिस्सा सामाजिक घटक पर पड़ता है, और यह बढ़े हुए लक्षणों का एक दुष्चक्र बना सकता है।

इसलिए, लिंग और जातीयता की परवाह किए बिना, गरीबी, निम्न स्तर शिक्षा, स्वास्थ्य बीमा की कमी, अपर्याप्त सामाजिक समर्थन और उपचार रोगी की स्थिति में वृद्धि में योगदान करते हैं। यह, बदले में, विकलांगता की ओर जाता है, कार्य क्षमता की हानि और सामाजिक स्थिति में और गिरावट। यह सब बीमारी के पूर्वानुमान को काफी बिगाड़ देता है।

यह अवहेलना नहीं की जानी चाहिए कि एसएलई उपचार बहुत महंगा है, और लागत सीधे बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करती है। सेवा प्रत्यक्ष लागत उदाहरण के लिए, इनपटिएंट ट्रीटमेंट की लागत (अस्पतालों और पुनर्वास केंद्रों और संबंधित प्रक्रियाओं में लगने वाला समय), आउट पेशेंट ट्रीटमेंट (निर्धारित अनिवार्य और अतिरिक्त दवाओं के साथ उपचार, डॉक्टरों का दौरा), प्रयोगशाला में परीक्षण और अन्य परीक्षाएं, एम्बुलेंस कॉल), सर्जरी, परिवहन चिकित्सा संस्थान और अतिरिक्त चिकित्सा सेवाएं... 2015 के अनुमानों के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में एक मरीज उपरोक्त सभी वस्तुओं पर औसतन $ 33,000 प्रति वर्ष खर्च करता है। यदि उसने ल्यूपस नेफ्रैटिस विकसित किया है, तो दोगुना से अधिक राशि - $ 71 हजार तक।

अप्रत्यक्ष लागत सीधी रेखाओं से भी अधिक हो सकता है, क्योंकि उनमें बीमारी के कारण कार्य क्षमता और विकलांगता का नुकसान शामिल है। शोधकर्ताओं ने $ 20,000 में इस तरह के नुकसान की मात्रा का अनुमान लगाया है।

रूसी स्थिति: "रूसी गठिया के अस्तित्व और विकास के लिए, हमें सरकारी सहायता की आवश्यकता है"

रूस में, हजारों लोग SLE से पीड़ित हैं - वयस्क जनसंख्या का लगभग 0.1%। परंपरागत रूप से, रुमेटोलॉजिस्ट इस बीमारी का इलाज करते हैं। सबसे बड़े संस्थानों में से एक जहाँ मरीज मदद के लिए रुख कर सकते हैं वह है एन.एन. V.A. Nasonova RAMS, 1958 में स्थापित किया गया। रिसर्च इंस्टीट्यूट के वर्तमान निदेशक के रूप में, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद, रूसी संघ के सम्मानित वैज्ञानिक एवगेनी लावोविच नेसोनोव याद करते हैं, पहली बार, उनकी मां, वैलेंटिना एलेक्जेंड्रोवना नसोनोवा, जिन्होंने रुमेटोलॉजी विभाग में काम किया था, लगभग हर दिन घर में आती थीं, क्योंकि पांच में से चार रोगियों की मृत्यु हो गई थी। उसके हाथ। सौभाग्य से, यह दुखद प्रवृत्ति दूर हो गई है।

नेफ्रोलॉजी क्लिनिक के रुमेटोलॉजी विभाग, आंतरिक और व्यावसायिक रोगों का नाम ई.एम. तारिव, मॉस्को सिटी रुमेटोलॉजी सेंटर, डी.जी. प्रति। बशालिएवा डीजेडएम (तुशिनकाया चिल्ड्रेन्स सिटी हॉस्पिटल), रूसी बाल चिकित्सा अस्पताल के वैज्ञानिक स्वास्थ्य केंद्र, रूसी बच्चों के नैदानिक \u200b\u200bअस्पताल और FMBA के केंद्रीय बाल नैदानिक \u200b\u200bअस्पताल का वैज्ञानिक केंद्र है।

हालांकि, अब भी रूस में एसएलई के साथ बीमार होना बहुत मुश्किल है: आबादी के लिए नवीनतम जैविक तैयारियों की उपलब्धता वांछित होने के लिए बहुत कुछ छोड़ देती है। इस तरह की चिकित्सा की लागत एक वर्ष में लगभग 500-700 हजार रूबल होती है, और दवा लंबे समय तक ली जाती है, कोई भी साधन एक वर्ष तक सीमित नहीं होता है। इसी समय, इस तरह के उपचार को महत्वपूर्ण दवाओं (VED) की सूची में शामिल नहीं किया गया है। रूस में एसएलई वाले रोगियों की देखभाल का मानक रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय की वेबसाइट पर प्रकाशित किया गया है।

अब जैविक दवाओं के साथ चिकित्सा अनुसंधान संस्थान के अनुसंधान में उपयोग किया जाता है। सबसे पहले, मरीज 2-3 सप्ताह के लिए उन्हें प्राप्त करता है, जबकि वह अस्पताल में है - अनिवार्य चिकित्सा बीमा इन लागतों को कवर करता है। निर्वहन के बाद, उन्हें स्वास्थ्य मंत्रालय के क्षेत्रीय विभाग को अतिरिक्त दवा प्रावधान के लिए निवास स्थान पर एक आवेदन जमा करना होगा, और अंतिम निर्णय स्थानीय अधिकारी द्वारा किया जाता है। उनका जवाब अक्सर नकारात्मक होता है: कुछ क्षेत्रों में, SLE रोगी स्थानीय स्वास्थ्य विभाग में रुचि नहीं रखते हैं।

कम से कम 95% रोगियों में है स्वप्रतिपिंडों, विदेशी (!) के रूप में शरीर की अपनी कोशिकाओं के टुकड़े को पहचानना और इसलिए एक खतरा पैदा करना। यह आश्चर्य की बात नहीं है कि एसएलई के रोगजनन में केंद्रीय आंकड़ा माना जाता है बी कोशिकाओंजो स्वप्रतिपिंड उत्पन्न करता है। ये कोशिकाएं अनुकूली प्रतिरक्षा का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा हैं, जिसमें एंटीजन को पेश करने की क्षमता होती है टी कोशिकाओं और स्रावित सिग्नलिंग अणु - साइटोकिन्स... यह माना जाता है कि बीमारी का विकास बी कोशिकाओं की सक्रियता और शरीर की अपनी कोशिकाओं के प्रति सहिष्णुता के नुकसान से शुरू होता है। नतीजतन, वे विभिन्न प्रकार के ऑटोएंटिबॉडी उत्पन्न करते हैं, जो रक्त प्लाज्मा में निहित परमाणु, साइटोप्लाज्मिक और झिल्ली एंटीजन को लक्षित करते हैं। स्वप्रतिपिंड और परमाणु सामग्री के बंधन के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा जटिलजो ऊतकों में जमा हो जाते हैं और प्रभावी रूप से हटाए नहीं जाते हैं। ल्यूपस की कई नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ इस प्रक्रिया और बाद के अंग क्षति का परिणाम हैं। भड़काऊ प्रतिक्रिया इस तथ्य से तेज होती है कि बी कोशिकाओं का स्राव होता है के बारे मेंभड़काऊ साइटोकिन्स और टी-लिम्फोसाइटों के लिए मौजूद नहीं विदेशी एंटीजन, लेकिन अपने स्वयं के जीव के एंटीजन।

रोग का रोगजनन एक साथ दो अन्य घटनाओं के साथ जुड़ा हुआ है: एक बढ़े हुए स्तर के साथ apoptosis (क्रमादेशित कोशिका मृत्यु) लिम्फोसाइटों के दौरान और अपशिष्ट पदार्थ के प्रसंस्करण में गिरावट के साथ भोजी... शरीर का यह "कूड़े" अपने स्वयं के कोशिकाओं के संबंध में एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के जलने की ओर जाता है।

भोजी - इंट्रासेल्युलर घटकों का उपयोग करने और सेल में पोषक तत्वों की आपूर्ति को फिर से भरने की प्रक्रिया अब सभी के होंठों पर है। 2016 में, ऑटोफैगी के जटिल आनुवंशिक विनियमन की खोज के लिए, योशिनोरी ओसुमी ( योशिनोरी ओहसुमी) को नोबेल पुरस्कार दिया गया। "आत्म-आलोचना" की भूमिका सेलुलर होमियोस्टैसिस को बनाए रखने, क्षतिग्रस्त और पुराने अणुओं और जीवों को रीसायकल करने और तनावपूर्ण परिस्थितियों में सेल अस्तित्व को बनाए रखने के लिए है। आप इसके बारे में अधिक लेख "बायोमोलेक्यूले" पर पढ़ सकते हैं।

हाल के शोध से पता चलता है कि ऑटोफैगी कई प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के सामान्य पाठ्यक्रम के लिए महत्वपूर्ण है, जैसे कि प्रतिरक्षा कोशिकाओं की परिपक्वता और कार्य, रोगज़नक़ मान्यता, और एंटीजन प्रसंस्करण और प्रस्तुति। अब अधिक से अधिक सबूत हैं कि ऑटोपेगिक प्रक्रियाएं एसएलई की शुरुआत, पाठ्यक्रम और गंभीरता से जुड़ी हैं।

यह दिखाया गया है कि कृत्रिम परिवेशीय एसएलई रोगियों से मैक्रोफेज स्वस्थ नियंत्रण से मैक्रोफेज की तुलना में कम सेल मलबे का उपभोग करते हैं। इस प्रकार, असफल उपयोग के मामले में, एपोप्टोटिक अपशिष्ट प्रतिरक्षा प्रणाली के "ध्यान को आकर्षित करता है" और प्रतिरक्षा कोशिकाओं की रोग संबंधी सक्रियता होती है (चित्र 3)। यह पता चला कि कुछ प्रकार की दवाएं जो पहले से ही एसएलई के उपचार के लिए उपयोग की जाती हैं या प्रीक्लिनिकल अध्ययन के चरण में हैं जो विशेष रूप से ऑटोफैगी पर कार्य करती हैं।

ऊपर सूचीबद्ध सुविधाओं के अलावा, SLE वाले रोगियों में I के प्रकारों के लिए जीन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति की विशेषता होती है। इन जीनों के उत्पाद साइटोकिन्स का एक बहुत प्रसिद्ध समूह है जो शरीर में एंटीवायरल और इम्युनोमोडायलेटरी भूमिका निभाते हैं। यह संभव है कि टाइप I इंटरफेरॉन की मात्रा में वृद्धि प्रतिरक्षा कोशिकाओं की गतिविधि को प्रभावित करती है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी होती है।

चित्रा 3. एसएलई के रोगजनन पर वर्तमान विचार। एसएलई के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के मुख्य कारणों में से एक एंटीबॉडी का ऊतकों में गठन एंटीबॉडी है जो कोशिकाओं के परमाणु सामग्री (डीएनए, आरएनए, हिस्टोन) के टुकड़े को बांधता है। यह प्रक्रिया एक मजबूत भड़काऊ प्रतिक्रिया को उकसाती है। इसके अलावा, एपोप्टोसिस, नेटोसिस और ऑटोफैगी की दक्षता में कमी के साथ, अप्रयुक्त सेल टुकड़े प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं का लक्ष्य बन जाते हैं। रिसेप्टर्स के माध्यम से इम्यून कॉम्प्लेक्स FcγRIIa प्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाओं में प्रवेश करें ( पीडीसी), जहां परिसरों के न्यूक्लिक एसिड टोल-जैसे रिसेप्टर्स को सक्रिय करते हैं ( TLR-7/9) ,. इस तरह से सक्रिय किए गए pDCs प्रकार I इंटरफेरॉन (incl) का एक शक्तिशाली उत्पादन शुरू करते हैं। IFN-α)। ये साइटोकिन्स, बदले में, मोनोसाइट्स की परिपक्वता को उत्तेजित करते हैं ( मो) एंटीजन-प्रेजेंटिंग डेंड्राइटिक सेल ( डीसी) और बी कोशिकाओं द्वारा ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी का उत्पादन, सक्रिय टी कोशिकाओं के एपोप्टोसिस को रोकते हैं। टाइप I IFN के प्रभाव के तहत मोनोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और डेंड्रिटिक कोशिकाएं साइटोकिन्स BAFF (बी कोशिकाओं की उत्तेजकता, उनके परिपक्वता, अस्तित्व और एंटीबॉडी के उत्पादन को बढ़ावा देने) और APRIL (सेल प्रसार के प्रेरक) के संश्लेषण को बढ़ाती हैं। यह सब प्रतिरक्षा परिसरों की संख्या में वृद्धि की ओर जाता है और PDC के एक भी अधिक शक्तिशाली सक्रियण - चक्र बंद है। एसएलई के रोगजनन में असामान्य ऑक्सीजन चयापचय भी शामिल है, जो सूजन, कोशिका मृत्यु और ऑटोइंजीनेंस की आमद को बढ़ाता है। यह मोटे तौर पर माइटोकॉन्ड्रिया का दोष है: उनके काम के विघटन से गठन में वृद्धि होती है सक्रिय रूप ऑक्सीजन ( रोस) और नाइट्रोजन ( आर एन आई), न्यूट्रोफिल और नेटोसिस के सुरक्षात्मक कार्यों की गिरावट ( NETosis)

अंत में, ऑक्सीडेटिव तनाव, कोशिका में असामान्य ऑक्सीजन चयापचय के साथ और माइटोकॉन्ड्रिया के कामकाज में गड़बड़ी, रोग के विकास में भी योगदान कर सकता है। प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स, ऊतक क्षति और अन्य प्रक्रियाओं के बढ़े हुए स्राव के कारण जो एसएलई के पाठ्यक्रम की विशेषता है, की अधिकता प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों (आरओएस), जो आस-पास के ऊतकों को और भी अधिक नुकसान पहुंचाता है, ऑटोइन्जीनेंस के निरंतर प्रवाह और न्यूट्रिल्स की विशिष्ट आत्महत्या में योगदान देता है - netozu (NETosis)। यह प्रक्रिया शिक्षा के साथ समाप्त होती है न्युट्रोफिलिक बाह्यकोशिकीय जाल (NETs) रोगजनकों को पकड़ने के लिए डिज़ाइन किया गया। दुर्भाग्य से, एसएलई के मामले में, वे मेजबान के खिलाफ खेलते हैं: ये जालीदार संरचनाएं मुख्य रूप से बुनियादी एक प्रकार का वृक्ष ऑटोइजीन्स से बना होती हैं। बाद के एंटीबॉडी के साथ बातचीत से इन जालों के शरीर को साफ करना मुश्किल हो जाता है और ऑटोएंटिबॉडी के उत्पादन को बढ़ाता है। यह कैसे एक दुष्चक्र बनता है: रोग की प्रगति के दौरान बढ़ते ऊतक क्षति से आरओएस की मात्रा में वृद्धि होती है, जो ऊतकों को और भी अधिक नष्ट कर देती है, प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को बढ़ाती है, इंटरफेरॉन के संश्लेषण को उत्तेजित करती है ... एसएलई के रोगजनक तंत्र आंकड़े 3 और 4 में अधिक विस्तार से प्रस्तुत किए जाते हैं।

चित्रा 4. SLE के रोगजनन में क्रमादेशित न्युट्रोफिल मृत्यु - नेटोसिस की भूमिका। प्रतिरक्षा कोशिकाएं आमतौर पर शरीर के अधिकांश एंटीजन से नहीं टकराती हैं, क्योंकि संभावित ऑटोएंटीज कोशिकाओं के अंदर स्थित होते हैं और लिम्फोसाइटों के लिए प्रस्तुत नहीं होते हैं। ऑटोफैजिक मृत्यु के बाद, मृत कोशिकाओं के अवशेषों का जल्दी से उपयोग किया जाता है। हालांकि, कुछ मामलों में, उदाहरण के लिए, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन और नाइट्रोजन प्रजातियों की अधिकता के साथ ( रोस तथा आर एन आई), प्रतिरक्षा प्रणाली ऑटोएन्जेंस "नाक से नाक" से टकराती है, जो एसएलई के विकास को उत्तेजित करती है। उदाहरण के लिए, आरओएस के प्रभाव में, पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल () PMN) पकड़े गए netozu, और कोशिका के अवशेषों से "नेटवर्क" (संलग्न) बनता है। जाल) न्यूक्लिक एसिड और प्रोटीन युक्त। यह नेटवर्क ऑटोटेन्जेंस का स्रोत बन जाता है। नतीजतन, प्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक सेल ( पीडीसी), विमोचन IFN-α और एक ऑटोइम्यून हमले को भड़काना। अन्य किंवदंती: REDOX (कमी-ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया) - रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं के संतुलन का उल्लंघन; एर - अन्तः प्रदव्ययी जलिका; डीसी - द्रुमाकृतिक कोशिकाएं; ख- बी कोशिकाओं; टी - टी कोशिकाओं; Nox2- एनएडीपीएच ऑक्सीडेज 2; mtDNA - माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए; काले और नीचे तीर - क्रमशः लाभ और दमन। चित्र को पूर्ण आकार में देखने के लिए, उस पर क्लिक करें।

कौन दोषी है?

यद्यपि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन कम या ज्यादा स्पष्ट है, वैज्ञानिकों को इसके प्रमुख कारण को नाम देना मुश्किल है और इसलिए विभिन्न कारकों के संयोजन पर विचार करें जो इस बीमारी के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं।

हमारी सदी में, वैज्ञानिक अपना ध्यान मुख्य रूप से बीमारी के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति की ओर लगाते हैं। SLE इससे बच नहीं पाया है - जो आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि लिंग और जातीयता के अनुसार घटना बहुत भिन्न होती है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं लगभग 6-10 गुना अधिक इस बीमारी से पीड़ित हैं। उनमें चोटी काटने की घटना 15-40 साल की उम्र में होती है, यानी कि बच्चे की उम्र में। व्यापकता, रोग पाठ्यक्रम, और मृत्यु दर जातीयता के साथ जुड़े हुए हैं। उदाहरण के लिए, एक तितली दाने सफेद रोगियों के लिए विशिष्ट है। अफ्रीकी अमेरिकियों और अफ्रीकी कैरिबियन लोगों में, रोग कोकेशियान की तुलना में बहुत अधिक गंभीर है, रोग के अवशेष और गुर्दे की सूजन संबंधी विकार उनमें अधिक आम हैं। अंधेरे त्वचा वाले लोगों में डिस्कोइड ल्यूपस भी अधिक आम है।

इन तथ्यों से संकेत मिलता है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति एसएलई के एटियलजि में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकती है।

इसे स्पष्ट करने के लिए, शोधकर्ताओं ने विधि का उपयोग किया जीनोम-वाइड एसोसिएशन खोज, या GWAS , जो आपको फेनोटाइप्स के साथ हजारों आनुवंशिक वेरिएंट को सहसंबंधित करने की अनुमति देता है - इस मामले में, रोग की अभिव्यक्तियों के साथ। इस तकनीक के लिए धन्यवाद, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के लिए संवेदनशीलता के 60 से अधिक लोकी की पहचान की गई है। उन्हें सशर्त रूप से कई समूहों में विभाजित किया जा सकता है। लोकी के इन समूहों में से एक जन्मजात प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से जुड़ा हुआ है। उदाहरण के लिए, NF-kB सिग्नलिंग, डीएनए गिरावट, एपोप्टोसिस, फागोसाइटोसिस और सेलुलर मलबे के उपयोग के रास्ते हैं। इसमें वे वेरिएंट भी शामिल हैं जो न्युट्रोफिल और मोनोसाइट्स के कार्य और सिग्नलिंग के लिए जिम्मेदार हैं। एक अन्य समूह में प्रतिरक्षा प्रणाली के अनुकूली लिंक के काम में शामिल आनुवंशिक वेरिएंट शामिल हैं, जो कि बी और टी कोशिकाओं के फ़ंक्शन और सिग्नलिंग नेटवर्क के साथ जुड़ा हुआ है। इसके अलावा, लोकी हैं जो इन दो समूहों में नहीं आते हैं। दिलचस्प है, SLE और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों (चित्रा 5) द्वारा कई जोखिम लोकी साझा किए जाते हैं।

एसएलई के विकास, इसके निदान या उपचार के जोखिम को निर्धारित करने के लिए आनुवंशिक डेटा का उपयोग किया जा सकता है। यह व्यवहार में अत्यंत उपयोगी होगा, क्योंकि, बीमारी की बारीकियों के कारण, रोगी की पहली शिकायतों और नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के आधार पर इसकी पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है। उपचार का चयन करने में भी कुछ समय लगता है, क्योंकि मरीज अपने जीनोम की विशेषताओं के आधार पर, चिकित्सा के लिए अलग-अलग प्रतिक्रिया देते हैं। अब तक, हालांकि, नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में आनुवंशिक परीक्षणों का उपयोग नहीं किया जाता है। रोग की संवेदनशीलता का आकलन करने के लिए एक आदर्श मॉडल न केवल कुछ जीन वेरिएंट, बल्कि आनुवंशिक बातचीत, साइटोकिन्स के स्तर, सीरोलॉजिकल मार्कर और कई अन्य डेटा को भी ध्यान में रखेगा। इसके अलावा, यदि संभव हो तो, एपिजेनेटिक विशेषताओं को ध्यान में रखना चाहिए - आखिरकार, यह वे है, अनुसंधान के अनुसार, जो कि एसएलई के विकास में बहुत बड़ा योगदान देते हैं।

जीनोम के विपरीत, एपिजीनोम प्रभाव के तहत संशोधित करने के लिए अपेक्षाकृत आसान है बाहरी कारक... कुछ लोगों का मानना \u200b\u200bहै कि उनके बिना, SLE विकसित नहीं हो सकता है। सबसे स्पष्ट एक है पराबैंगनी विकिरणक्योंकि सूरज की रोशनी के संपर्क में आने के बाद, मरीज अक्सर अपनी त्वचा पर लालिमा और चकत्ते विकसित करते हैं।

बीमारी का विकास, जाहिर है, भड़काने और कर सकता है विषाणुजनित संक्रमण... यह संभव है कि इस मामले में, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं होती हैं वायरस की आणविक नकल - शरीर के अपने अणुओं के साथ वायरल प्रतिजनों की समानता की घटना। यदि यह परिकल्पना सही है, तो एपस्टीन-बार वायरस अनुसंधान के फोकस में आता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, वैज्ञानिकों को विशिष्ट दोषियों का नाम देना मुश्किल है। यह माना जाता है कि ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं विशिष्ट वायरस द्वारा नहीं, बल्कि इस प्रकार के रोगज़नक़ों से निपटने के सामान्य तंत्र द्वारा उकसाया जाता है। उदाहरण के लिए, टाइप I इंटरफेरॉन सक्रियण मार्ग वायरल आक्रमण की प्रतिक्रिया में और एसएलई के रोगजनन में आम है।

कारक जैसे धूम्रपान और शराब पीनाहालाँकि, उनका प्रभाव मिश्रित है। धूम्रपान से बीमारी के विकास के अपने जोखिम को बढ़ाने, इसे तेज करने और अंग क्षति को बढ़ाने की संभावना है। दूसरी ओर, शराब को एसएलई के विकास के जोखिम को कम करने के लिए दिखाया गया है, लेकिन सबूत पर्याप्त रूप से विरोध कर रहे हैं कि बीमारी के खिलाफ सुरक्षा के इस तरीके का उपयोग न करना सबसे अच्छा है।

प्रभाव के संबंध में हमेशा स्पष्ट उत्तर नहीं होता है व्यावसायिक जोखिम कारक... यदि कई अध्ययनों के अनुसार, सिलिकॉन डाइऑक्साइड के साथ संपर्क, SLE के विकास को उत्तेजित करता है, तो धातुओं, औद्योगिक रसायनों, सॉल्वैंट्स, कीटनाशकों और हेयर डाई के संपर्क के बारे में कोई सटीक उत्तर नहीं है। अंत में, जैसा कि ऊपर बताया गया है, ल्यूपस को ट्रिगर किया जा सकता है नशीली दवाओं के प्रयोग: सबसे आम ट्रिगर्स क्लोरप्रोमाज़िन, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड और प्रोकेनामाइड हैं।

उपचार: भूत, वर्तमान और भविष्य

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इलाज "सबसे जटिल बीमारी दुनिया में ”अभी संभव नहीं है। रोग के बहुमुखी रोगजनन द्वारा एक दवा का निर्माण बाधित किया जाता है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भाग शामिल होते हैं। हालांकि, सहायक चिकित्सा के सक्षम व्यक्तिगत चयन से, गहरी छूट प्राप्त करना संभव है, और रोगी एक पुरानी बीमारी के साथ ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रहने में सक्षम होगा।

रोगी की स्थिति में विभिन्न परिवर्तनों के लिए उपचार को एक चिकित्सक द्वारा समायोजित किया जा सकता है, अधिक सटीक रूप से, डॉक्टरों द्वारा। तथ्य यह है कि ल्यूपस के उपचार में, चिकित्सा पेशेवरों के एक बहु-विषयक समूह के समन्वित कार्य अत्यंत महत्वपूर्ण हैं: पश्चिम में एक परिवार के चिकित्सक, एक रुमेटोलॉजिस्ट, एक नैदानिक \u200b\u200bप्रतिरक्षाविज्ञानी, एक मनोवैज्ञानिक, और अक्सर एक नेफ्रोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, और न्यूरोलॉजिस्ट। रूस में, SLE के साथ सबसे पहले एक रोगी एक रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाता है, और सिस्टम और अंगों को नुकसान के आधार पर, उसे एक हृदय रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट और मनोवैज्ञानिक से अतिरिक्त सलाह की आवश्यकता हो सकती है।

रोग का रोगजनन बहुत जटिल और भ्रामक है, इसलिए कई लक्षित दवाएं अब विकास में हैं, जबकि अन्य ने परीक्षण चरण में अपनी विफलता दिखाई है। इसलिए, नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में, बकवास दवाओं का अभी भी सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

मानक उपचार में कई प्रकार की दवाएं शामिल हैं। सबसे पहले, वे लिखते हैं प्रतिरक्षादमनकारियों - प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को दबाने के लिए। इनमें से सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला साइटोटोक्सिक ड्रग्स है। methotrexate, azathioprine, माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल तथा साईक्लोफॉस्फोमाईड... वास्तव में, ये वही दवाएं हैं जो कैंसर कीमोथेरेपी के लिए उपयोग की जाती हैं और मुख्य रूप से सक्रिय रूप से विभाजित कोशिकाओं पर कार्य करती हैं (प्रतिरक्षा प्रणाली के मामले में, सक्रिय लिम्फोसाइटों के क्लोन पर)। यह समझा जाता है कि इस चिकित्सा के कई खतरनाक दुष्प्रभाव हैं।

रोग के तीव्र चरण में, रोगी आमतौर पर लेते हैं कोर्टिकोस्टेरोइड - गैर-विशिष्ट विरोधी भड़काऊ दवाएं जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के सबसे हिंसक प्रवाह को शांत करने में मदद करती हैं। उनका उपयोग 1950 के दशक से SLE के उपचार में किया जाता है। फिर उन्होंने इस ऑटोइम्यून बीमारी के उपचार को एक गुणात्मक रूप से नए स्तर पर स्थानांतरित कर दिया, और वे अभी भी एक विकल्प के अभाव में चिकित्सा का मुख्य आधार बने हुए हैं, हालांकि उनके उपयोग के साथ कई दुष्प्रभाव भी जुड़े हुए हैं। सबसे अधिक बार, डॉक्टर निर्धारित करते हैं प्रेडनिसोन तथा methylprednisolone.

1976 से SLE के बहिष्कार के साथ, इसका उपयोग भी किया गया है नाड़ी चिकित्सा: रोगी मेथिलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड की स्पंदित उच्च खुराक प्राप्त करता है। बेशक, 40 से अधिक वर्षों के उपयोग के बाद, इस तरह की चिकित्सा की योजना बहुत बदल गई है, लेकिन इसे अभी भी ल्यूपस के उपचार में स्वर्ण मानक माना जाता है। इसी समय, इसके कई गंभीर दुष्प्रभाव हैं, यही वजह है कि कुछ रोगी समूहों के लिए यह अनुशंसित नहीं है, उदाहरण के लिए, खराब नियंत्रण वाले लोग धमनी का उच्च रक्तचाप और प्रणालीगत संक्रमण से पीड़ित है। विशेष रूप से, रोगी विकसित हो सकता है चयापचयी विकार और व्यवहार बदलें।

जब छूट प्राप्त होती है, तो वे आमतौर पर निर्धारित होते हैं रोगाणुरोधी दवाओं, जो मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और त्वचा के घावों के रोगियों के उपचार के लिए लंबे समय से सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है। कार्य hydroxychloroquineइस समूह के सबसे प्रसिद्ध पदार्थों में से एक, उदाहरण के लिए, इस तथ्य से समझाया गया है कि यह IFN-α के उत्पादन को रोकता है। इसका उपयोग रोग गतिविधि में दीर्घकालिक कमी प्रदान करता है, अंग और ऊतक क्षति को कम करता है और गर्भावस्था के परिणाम में सुधार करता है। इसके अलावा, दवा घनास्त्रता के जोखिम को कम करती है - जो हृदय प्रणाली में उत्पन्न होने वाली जटिलताओं को देखते हुए अत्यंत महत्वपूर्ण है। इस प्रकार, SLE के साथ सभी रोगियों के लिए एंटीमाइरियल दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जाती है। हालांकि, मरहम में एक बूंद मरहम भी है। शायद ही कभी, रेटिनोपैथी इस चिकित्सा की प्रतिक्रिया में विकसित होती है, और गंभीर गुर्दे या यकृत हानि वाले रोगियों में हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन से संबंधित विषाक्तता का खतरा होता है।

ल्यूपस और नए के उपचार में उपयोग किया जाता है, लक्षित दवाएं (अंजीर। 5)। सबसे उन्नत विकास बी कोशिकाओं को लक्षित करते हैं: एंटीबॉडीज़ रिक्सुइमाब और बेलिमैटेब।

चित्रा 5. एसएलई चिकित्सा में जैविक। मानव शरीर में, एपोप्टोटिक और (या) नेक्रोटिक सेल मलबे जमा होते हैं - उदाहरण के लिए, वायरस से संक्रमण और पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में आने के कारण। इस "कचरा" को डेन्ड्रिटिक कोशिकाओं द्वारा पकड़ा जा सकता है ( डीसी), जिसका मुख्य कार्य टी और बी कोशिकाओं के प्रतिजनों की प्रस्तुति है। उत्तरार्द्ध डीसी द्वारा उन्हें प्रस्तुत ऑटोएन्जेंस का जवाब देने की क्षमता प्राप्त करते हैं। यह कैसे ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया शुरू होती है, स्वप्रतिपिंडों का संश्लेषण शुरू होता है। अब कई जैविक दवाओं का अध्ययन किया जा रहा है - ऐसी दवाएं जो शरीर के प्रतिरक्षा घटकों के विनियमन को प्रभावित करती हैं। जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित किया जाता है anifrolumab (IFN-α रिसेप्टर के एंटीबॉडी), sifalimumab तथा rontalizumab (एंटीबॉडी को IFN-α), infliximab तथा etanercept (ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर, TNF-α के एंटीबॉडी), sirukumab (एंटी-आईएल -6) और tocilizumab (एंटी-आईएल -6 रिसेप्टर)। Abatacept (से। मी। पाठ), belatacept, एएमजी-557 तथा IDEC-131 टी कोशिकाओं के सह-उत्तेजक अणुओं को अवरुद्ध करें। Fostamatinib तथा R333 - स्प्लेनिक टाइरोसिन किनसे के अवरोधक ( SYK)। विभिन्न ट्रांसमीटर बी-सेल प्रोटीन को लक्षित किया जाता है rituximab तथा ofatumumab (सीडी 20 के एंटीबॉडी), epratuzumab (एंटी-सीडी 22) और blinatumomab (एंटी-सीडी 19), जो प्लाज्मा सेल रिसेप्टर्स को भी ब्लॉक करता है ( पीसी). Belimumab (से। मी। पाठ) घुलनशील रूप को अवरुद्ध करता है Baff, टैबलांब और ब्लिसिबिमॉड - घुलनशील और झिल्ली बाध्य अणु Baff, ए

एंटी-ल्यूपस थेरेपी का एक और संभावित लक्ष्य प्रकार I इंटरफेरॉन है, जो पहले से ही ऊपर चर्चा की गई थी। कई iFN-α के लिए एंटीबॉडी पहले से ही SLE के रोगियों में आशाजनक परिणाम दिखा चुके हैं। अब उनके परीक्षण के अगले, तीसरे, चरण की योजना बनाई गई है।

साथ ही, जिन दवाओं की प्रभावकारिता का अध्ययन अब SLE के लिए किया जा रहा है, उनका उल्लेख किया जाना चाहिए abatacept... यह टी और बी कोशिकाओं के बीच सह-उत्तेजक बातचीत को अवरुद्ध करता है, जिससे प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता बहाल होती है।

अंत में, विभिन्न एंटी-साइटोकाइन दवाओं का विकास और परीक्षण किया जा रहा है, उदाहरण के लिए, etanercept तथा infliximab - ट्यूमर परिगलन कारक, TNF-α के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी।

निष्कर्ष

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोगी के लिए एक चुनौतीपूर्ण चुनौती है, एक चिकित्सक के लिए एक चुनौतीपूर्ण काम है, और एक वैज्ञानिक के लिए एक अंडर-एक्सप्लोर क्षेत्र है। हालांकि, मुद्दे का चिकित्सा पक्ष सीमित नहीं होना चाहिए। यह बीमारी सामाजिक नवाचार के लिए एक बड़ा क्षेत्र प्रदान करती है, क्योंकि रोगी को न केवल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है, बल्कि यह भी विभिन्न प्रकार मनोवैज्ञानिक सहित समर्थन। इस प्रकार, जानकारी प्रदान करने के बेहतर तरीके, विशेष मोबाइल एप्लिकेशन, सुलभ जानकारी वाले प्लेटफॉर्म, SLE वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करते हैं।

इस मामले में बहुत मदद की और रोगी संगठनों - किसी तरह की बीमारी से पीड़ित लोगों और उनके रिश्तेदारों के सार्वजनिक संबंध। उदाहरण के लिए, अमेरिका का लुपस फाउंडेशन बहुत प्रसिद्ध है। इस संगठन की गतिविधियों का उद्देश्य SLE के माध्यम से निदान किए गए लोगों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है विशेष कार्यक्रम, अनुसंधान, शिक्षा, सहायता और सहायता। इसके प्राथमिक मिशन निदान के लिए समय कम करना, रोगियों को सुरक्षित और प्रभावी उपचार प्रदान करना और उपचार और देखभाल तक पहुंच का विस्तार करना है। इसके अलावा, संगठन चिकित्सा कर्मियों को प्रशिक्षित करने, सरकारी अधिकारियों के लिए चिंताओं का संचार करने और प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के बारे में सामाजिक जागरूकता बढ़ाने पर जोर देता है।

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सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसी बीमारी है जिसमें शरीर की कोशिकाओं और ऊतकों पर उनके स्वयं के एंटीबॉडी द्वारा हमला किया जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कोशिकाओं को विदेशी मानने लगती है और उनसे लड़ने की कोशिश करती है। 30 वर्ष से कम उम्र के महिलाओं में (लगभग 90% मामलों में) प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अधिक आम है। इसके अलावा, आंकड़ों के अनुसार, नेग्रॉइड जाति की महिलाएं, साथ ही साथ एशियाई, स्पेनिश या भारतीय मूल की महिलाएं अधिक बार पीड़ित होती हैं। इस बीमारी को लंबे समय से जाना जाता है, यहां तक \u200b\u200bकि 1 9 वीं शताब्दी की पहली छमाही में बाहरी त्वचा के लक्षणों का वर्णन किया गया था। ल्यूपस खुद को कई रूपों में प्रकट करता है, और इससे निदान कुछ मुश्किल हो जाता है।

रोग के कारण

महिलाओं में प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के कारणों को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह माना जाता है कि संयोजन जन्म दोष प्रतिरक्षा और विषाणुजनित संक्रमण. हालांकि, बीमारी अक्सर धूप सेंकने, बच्चे के जन्म और शरीर के अन्य तनावों के बाद दिखाई देती है। वैज्ञानिकों ने ल्यूपस और एलर्जी की उपस्थिति के बीच एक पैटर्न की पहचान की है खाद्य उत्पाद और दवाएं। इसके अलावा, आनुवंशिक प्रवृत्ति एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है - यदि परिवार में कोई इस विकृति से पीड़ित है, तो आपको खतरा है। रोग की शुरुआत हार्मोनल विकारों और एक प्रतिकूल बाहरी वातावरण से प्रभावित हो सकती है।

रोग के लक्षण

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं। कमजोरी, जोड़ों का दर्द, बुखार और वजन घटने लगता है, बाल झड़ने लगते हैं। दुर्लभ मामलों में, रोग तापमान में तेज वृद्धि और शरीर के कुछ हिस्सों में तीव्र सूजन के साथ शुरू हो सकता है। रोग का आगे का कोर्स तरंगों में छूटने और फैलने की अवधि के साथ गुजरता है। इसके अलावा, प्रत्येक बाद के अलगाव के साथ, प्रभावित अंगों और ऊतकों की संख्या बढ़ जाती है।

महिलाओं में त्वचा पर एक प्रकार का वृक्ष के लक्षण शामिल हैं:

• नाक और गाल के क्षेत्र की लाली - आकार में, ऐसी अभिव्यक्ति एक तितली जैसा दिखती है;
• एक अंगूठी के आकार में एक दाने, इसके अलावा, रंग अंदर पीला होता है, और किनारों के करीब यह समृद्ध होता है;
• त्वचा क्षेत्र में त्वचा की लालिमा का लाल होना, लंबे समय तक धूप में रहने, ठंडी हवा के संपर्क में आने या घबराहट के दौरान झटके लगने पर
• अंगों पर लाल चकत्ते।

फिर, जैसे ही रोग फैलता है, मुंह के श्लेष्म झिल्ली प्रभावित होते हैं, मांसपेशियों में दर्द और लक्षणों में सममित जोड़ों को जोड़ा जाता है। अंतिम चरणों में, आंतरिक अंगों की झिल्लियां फूल जाती हैं, गुर्दे और कभी-कभी अन्य आंतरिक अंग लगभग हमेशा प्रभावित होते हैं। बीमार महिलाओं में से आधे से अधिक फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और अन्य गुर्दे की बीमारियों का विकास होता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के संपर्क में आने पर हृदय प्रणाली पेरिकार्डिटिस विकसित हो सकता है, जो मायोकार्डिटिस में विकसित होता है। यदि ल्यूपस प्रभावित करता है फेफड़े के ऊतक, तब ल्यूपस निमोनिया का निदान किया जाता है, खांसी के साथ, सांस की तकलीफ और गीली घरघराहट।

रोगी की निगरानी की सुविधा के लिए, ल्यूपस गतिविधि को तीन चरणों में विभाजित किया गया है:

1. कम से कम,
2. उदारवादी,
3. उच्चारण।

रोग का निदान

यदि एक महिला ल्यूपस के लक्षण विकसित करती है, तो उसे एक रुमेटोलॉजिस्ट देखना चाहिए। सबसे पहले, वह निश्चित रूप से नैदानिक \u200b\u200bरक्त और मूत्र परीक्षण, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए एक रक्त परीक्षण, आंतरिक अंगों के फ्लोरोस्कोपी और प्रतिरक्षा के अध्ययन का वर्णन करेगा। आखिरकार, एक डॉक्टर के लिए न केवल सही निदान करना महत्वपूर्ण है, बल्कि यह भी निर्धारित करना है कि बीमारी ने शरीर को कितना प्रभावित किया है।

बीमारी का इलाज

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की बीमारी के साथ, एक लंबा और निरंतर जटिल उपचार... स्वाभाविक रूप से, पहले ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण महिलाओं में पाए जाते हैं और संबंधित निदान किया जाता है, रोगी के लिए बेहतर है। इस मामले में, उपचार का कोर्स प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग है, उसके शरीर की विशेषताओं और बीमारी के चरण को ध्यान में रखते हुए।

चिकित्सा के लिए, हार्मोनल विरोधी भड़काऊ दवाओं (ग्लूकोकार्टोइकोड्स) का उपयोग किया जाता है, अक्सर इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ संयोजन में। यह इबुप्रोफेन, प्रेडनिसोलोन, सैलिसिलेट हो सकता है। उनके साथ एक साथ स्वागत है प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का खतरा है जो शरीर के लिए खतरनाक हैं, इसलिए, उपचार का पूरा कोर्स डॉक्टर की देखरेख में होना चाहिए। यदि रोग बहुत तेज़ी से बढ़ता है, तो रोगी को प्लास्मफेरेसिस - प्लाज्मा और घटकों में रक्त को अलग करने, प्लाज्मा की शुद्धि और शरीर में वापस घटकों को वापस करने के लिए निर्धारित किया जा सकता है। उपचार की यह विधि बहुत प्रभावी है। पैथोलॉजिकल कोशिकाओं की गतिविधि तेजी से घट जाती है, और सभी प्रभावित शरीर प्रणालियों का काम सामान्यीकृत होता है। पूरे चिकित्सीय पाठ्यक्रम को बढ़ाने के लिए स्पा उपचार की सिफारिश की जा सकती है।

यदि एक महिला में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण होते हैं, तो उसे शरीर के ओवरहिटिंग या हाइपोथर्मिया से बचना चाहिए, लंबे समय तक सूर्य के प्रकाश के संपर्क में रहना, संचालन और शरीर में विभिन्न टीकों और सीरमों की शुरूआत।

महिलाओं में डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को डिसाइड से अलग किया जाना चाहिए। उत्तरार्द्ध बीमारी का एक त्वचीय रूप है और त्वचा पर पपड़ीदार लाल रंग की पट्टिकाओं के रूप में प्रकट होता है। रोग के इस रूप के साथ, आंतरिक अंगों को कोई नुकसान नहीं होता है, लेकिन असामयिक या अनुचित उपचार के साथ, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस में विकसित हो सकता है। त्वचा के रूप को कॉर्टिकोस्टेरॉइड घटकों और सनस्क्रीन से युक्त मलहम और क्रीम के साथ इलाज किया जाता है। इसके साथ ही, निकोटिनिक एसिड या बी विटामिन इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित किए जा सकते हैं।

गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं

सबसे बड़ा खतरा एक बच्चे को ले जाने वाली महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के संकेतों की उपस्थिति है। ऐसी स्थितियों में, डॉक्टर यह अनुमान नहीं लगा सकते हैं कि रोग कैसे बढ़ेगा और क्या यह भ्रूण को प्रभावित करेगा। आखिरकार, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस नाल सहित किसी भी आंतरिक अंग को प्रभावित कर सकता है। इससे भ्रूण में रक्त का प्रवाह कम हो जाएगा, जिससे मृत्यु भी हो सकती है। इसके अलावा, स्वप्रतिपिंड अपरा को पार कर सकते हैं और नवजात शिशु में ल्यूपस पैदा कर सकते हैं। इसी समय, गर्भावस्था के दौरान बीमारी का इलाज करना बहुत मुश्किल है, क्योंकि हार्मोनल और स्टेरॉयड दवाएं भ्रूण के विकास पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकती हैं। इसलिए, एक महिला की पूरी गर्भावस्था चिकित्सा देखरेख में होती है और विशेषज्ञ प्रसव की विधि तय करते हैं।

यद्यपि यह बीमारी पुरानी और लाइलाज है, उपचार के सही कोर्स के साथ, आप एक लंबा और पूरा जीवन जी सकते हैं। रोगी पैथोलॉजी के विस्तार को रोक सकता है या हमले की तीव्रता को कम कर सकता है। इसलिए, कम से कम सामान्य शब्दों में यह समझना आवश्यक है कि इस तरह के एक प्रकार का रोग क्या है और महिलाओं में क्या लक्षण प्रकट होते हैं जो इसके साथ बीमार हो जाते हैं। इस तरह के ज्ञान से एक खतरनाक विकृति का जल्द से जल्द पता लगाने और समय पर उपचार शुरू करने में मदद मिलती है, जबकि बीमारी के परिणाम इतने मजबूत नहीं होते हैं।

डॉक्टर दैनिक सुबह की सलाह देते हैं शारीरिक व्यायाम, ताजी हवा में चलता है और छूट की अवधि बढ़ाने के लिए शराब के बिना एक संतुलित आहार। इसके अलावा, शरीर को नियोजित गतिविधियों के लिए अच्छे आराम और एक सुविधाजनक कार्यक्रम की आवश्यकता होती है। यह क्रोनिक थकान सिंड्रोम से निपटने में मदद करता है।

2. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (सामान्यीकृत रूप)।
3. नवजात शिशुओं में नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
4. दवाई ल्यूपस सिंड्रोम.

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का त्वचीय रूप त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के एक प्रमुख घाव की विशेषता है। ल्यूपस का यह रूप सबसे अनुकूल और अपेक्षाकृत सौम्य है। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के साथ, कई आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप यह रूप त्वचीय से अधिक गंभीर होता है। नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बहुत दुर्लभ है और नवजात शिशुओं में होता है, जिनकी माताएँ गर्भावस्था के दौरान इस बीमारी से पीड़ित थीं। औषधीय ल्यूपस सिंड्रोम ल्यूपस एरिथेमेटोसस उचित नहीं है, क्योंकि यह ल्यूपस में उन लोगों के समान लक्षणों का एक संग्रह है, लेकिन कुछ दवाओं को लेने से शुरू होता है। अभिलक्षणिक विशेषता ड्रग ल्यूपस सिंड्रोम यह है कि इसे उकसाने वाली दवा की वापसी के बाद पूरी तरह से गायब हो जाता है।

सामान्य तौर पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप त्वचीय, प्रणालीगत और नवजात हैं। ए दवा से प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक रूप नहीं है... त्वचीय और प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के बीच संबंध पर अलग-अलग विचार हैं। तो, कुछ वैज्ञानिकों का मानना \u200b\u200bहै कि ये अलग-अलग बीमारियां हैं, लेकिन ज्यादातर डॉक्टरों का मानना \u200b\u200bहै कि त्वचीय और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ही विकृति के चरण हैं।

आइए ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूपों पर अधिक विस्तार से विचार करें।

त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डिस्कॉइड, सबस्यूट)

ल्यूपस के इस रूप के साथ, केवल त्वचा, श्लेष्म झिल्ली और जोड़ों प्रभावित होते हैं। दाने के स्थान और व्यापकता के आधार पर, त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सीमित (डिस्कॉइड) या व्यापक (सबकु्यूट क्यूटियस ल्यूपस) किया जा सकता है।

डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस

यह बीमारी का एक सीमित त्वचीय रूप है, जिसमें चेहरे, गर्दन, खोपड़ी, कान और कभी-कभी शरीर का ऊपरी हिस्सा, पैर और कंधे की त्वचा मुख्य रूप से प्रभावित होती है। त्वचा के घावों के अलावा, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस ओरल म्यूकोसा, होंठ और जीभ को नुकसान पहुंचा सकता है। इसके अलावा, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस को ल्यूपस गठिया के गठन के साथ रोग प्रक्रिया में जोड़ों की भागीदारी की विशेषता है। सामान्य तौर पर, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस दो तरीकों से खुद को प्रकट करता है: या तो त्वचा के घाव + गठिया, या त्वचा के घाव + म्यूकोसल घाव + गठिया।

डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गठिया एक सामान्य प्रवाह है, जो सिस्टम प्रक्रिया के समान है। इसका मतलब है कि सममित छोटे जोड़ों, मुख्य रूप से हाथ प्रभावित होते हैं। प्रभावित संयुक्त सूजन और दर्द करता है, एक मजबूर तुला स्थिति लेता है, जो हाथ को एक मुड़ रूप देता है। हालांकि, दर्द प्रवासी है, अर्थात यह समय-समय पर प्रकट होता है और गायब हो जाता है, और संयुक्त विरूपण के साथ हाथ की मजबूर स्थिति भी अस्थिर होती है और सूजन की डिग्री कम होने के बाद गुजरती है। संयुक्त क्षति की डिग्री प्रगति नहीं करती है, और दर्द और सूजन के प्रत्येक एपिसोड में पिछली बार के समान ही शिथिलता विकसित होती है। डिस्कॉइड के साथ गठिया त्वचीय ल्यूपस एक बड़ी भूमिका नहीं निभाता है, क्योंकि क्षति की मुख्य गंभीरता त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर पड़ती है। इसलिए, हम ल्यूपस आर्थराइटिस के बारे में विस्तार से नहीं बताएंगे, क्योंकि इसके बारे में पूरी जानकारी "ल्यूपस लक्षणों" के उपखंड "ल्यूपस लक्षणों में मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम" से दी गई है।

डिस्कॉइड ल्यूपस में भड़काऊ प्रक्रिया की पूरी गंभीरता का अनुभव करने वाला मुख्य अंग त्वचा है। इसलिए, हम अधिक विस्तार से विचार करेंगे कि डिस्कॉइड ल्यूपस की त्वचीय अभिव्यक्तियां ठीक हैं।

डिस्कॉइड ल्यूपस में त्वचा के घाव धीरे-धीरे विकसित होता है। सबसे पहले, चेहरे पर एक "तितली" दिखाई देती है, फिर माथे पर, होंठों की लाल सीमा पर, खोपड़ी पर और कानों पर चकत्ते बनते हैं। बाद में, निचले पैर, कंधे या अग्र भाग पर भी चकत्ते दिखाई दे सकते हैं।

डिस्कॉइड ल्यूपस के साथ त्वचा पर चकत्ते की एक विशिष्ट विशेषता उनके पाठ्यक्रम का एक स्पष्ट मंचन है। इसलिए, पहले (एरिथेमेटस) अवस्था में चकत्ते के तत्व एक स्पष्ट सीमा, मध्यम सूजन और केंद्र में एक अच्छी तरह से भेद करने वाली मकड़ी की नस के साथ सिर्फ लाल धब्बे की तरह दिखते हैं। समय के साथ, दाने के ये तत्व आकार में बढ़ जाते हैं, एक दूसरे के साथ विलय हो जाते हैं, चेहरे पर "तितली" और शरीर पर विभिन्न आकृतियों के रूप में एक बड़ा ध्यान केंद्रित करते हैं। जलन और झुनझुनी सनसनी दाने के क्षेत्र में दिखाई दे सकती है। यदि दाने को मौखिक श्लेष्म पर स्थानीयकृत किया जाता है, तो वे चोट और खुजली करते हैं, और ये लक्षण खाने के साथ खराब हो जाते हैं।

दूसरे चरण में (हाइपरकेराटोसिस) चकत्ते के क्षेत्रों को कॉम्पैक्ट किया जाता है, उन पर सजीले टुकड़े बनते हैं, छोटे भूरे-सफेद तराजू के साथ कवर किया जाता है। तराजू को हटाने से त्वचा का पता चलता है जो नींबू के छिलके की तरह दिखता है। समय के साथ, दाने के कठोर तत्व केराटिनाइज़ हो जाते हैं, और उनके चारों ओर एक लाल रिम बन जाता है।

तीसरे चरण में (एट्रोफिक) पट्टिका ऊतक मर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप दाने उभरे हुए किनारों और निचले मध्य भाग के साथ तश्तरी का रूप ले लेता है। इस स्तर पर, केंद्र में प्रत्येक केंद्र को एट्रोफिक निशान द्वारा दर्शाया जाता है, जिसे घने हाइपरकेराटोसिस की सीमा द्वारा तैयार किया जाता है। और चूल्हा के किनारे के साथ एक लाल सीमा है। इसके अलावा, पतले जहाजों या मकड़ी की नसें ल्यूपस के फॉसी में दिखाई देती हैं। धीरे-धीरे, शोष का ध्यान लाल सीमा तक फैलता है और पहुंचता है, और परिणामस्वरूप, ल्यूपस विस्फोट का पूरा क्षेत्र निशान ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है।

पूरे ल्यूपस फोकस को निशान ऊतक से ढंकने के बाद, बाल अपने स्थानीयकरण के क्षेत्र में सिर पर गिरते हैं, होंठों पर दरारें, और श्लेष्म झिल्ली पर कटाव और अल्सर होते हैं।

रोग प्रक्रिया आगे बढ़ती है, नए चकत्ते लगातार दिखाई देते हैं, जो सभी तीन चरणों से गुजरते हैं। नतीजतन, त्वचा पर चकत्ते होते हैं जो विकास के विभिन्न चरणों में होते हैं। नाक और कान पर चकत्ते के क्षेत्र में, "काले धब्बे" दिखाई देते हैं और छिद्रों का विस्तार होता है।

सापेक्ष रूप से शायद ही कभी, डिस्कॉइड ल्यूपस के साथ, गाल, होंठ, तालु और जीभ के श्लेष्म झिल्ली पर चकत्ते का स्थानीयकरण होता है। चकत्ते त्वचा पर स्थानीयकृत समान चरणों से गुजरते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का विखंडित रूप अपेक्षाकृत सौम्य है, क्योंकि यह आंतरिक अंगों को प्रभावित नहीं करता है, जिसके परिणामस्वरूप एक व्यक्ति को जीवन और स्वास्थ्य के लिए अनुकूल रोग है।

सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस

यह ल्यूपस का एक फैला हुआ (सामान्य) रूप है, जिसमें चकत्ते को पूरे त्वचा में स्थानीयकृत किया जाता है। अन्य सभी मामलों में, दाने उसी तरह से निकलते हैं जैसे क्यूटिड ल्यूपस एरिथेमेटोसस के डिसाइड (सीमित) रूप में।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का यह रूप उनकी विफलता के विकास के साथ आंतरिक अंगों को नुकसान की विशेषता है। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है जो कुछ आंतरिक अंगों के कुछ हिस्सों में खुद को प्रकट करता है, जो "लक्षण" खंड में नीचे वर्णित है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस

ल्यूपस का यह रूप प्रणालीगत है और नवजात शिशुओं में विकसित होता है। अपने पाठ्यक्रम और नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों में नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस पूरी तरह से सुसंगत है प्रणालीगत रूप रोगों। नवजात ल्यूपस बहुत दुर्लभ है और उन शिशुओं को प्रभावित करता है जिनकी माताएँ गर्भावस्था के दौरान या तो सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस या किसी अन्य इम्यूनोलॉजिकल डिसऑर्डर से पीड़ित हैं। हालांकि, इसका मतलब यह नहीं है कि ल्यूपस के साथ एक महिला को एक बीमार बच्चा होगा। इसके विपरीत, अधिकांश मामलों में, ल्यूपस वाली महिलाएं स्वस्थ बच्चों को जन्म देती हैं।

औषधीय ल्यूपस सिंड्रोम

कुछ का रिसेप्शन दवाइयाँ (उदाहरण के लिए, Hydralazine, Procainamide, Methyldopa, Guinidine, Phenytoin, Carbamazepine, आदि) साइड इफेक्ट्स लक्षणों के एक स्पेक्ट्रम (गठिया, दाने, बुखार और सीने में दर्द) को भड़काते हैं, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों के समान है। यह नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की समानता के कारण है कि इन दुष्प्रभावों को ड्रग-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम कहा जाता है। हालांकि, यह सिंड्रोम एक बीमारी नहीं है और इसके विकास को भड़काने वाली दवा को बंद करने के बाद पूरी तरह से गायब हो जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस लक्षण

सामान्य लक्षण

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के लक्षण बहुत चर और विविध हैं, क्योंकि भड़काऊ प्रक्रिया विभिन्न अंगों को नुकसान पहुंचाती है। तदनुसार, ल्यूपस एंटीबॉडीज द्वारा क्षतिग्रस्त प्रत्येक अंग के हिस्से पर, संबंधित नैदानिक \u200b\u200bलक्षण दिखाई देते हैं। और चूंकि विभिन्न लोग रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं अलग संख्या अंगों, तो उनके लक्षण भी काफी भिन्न होंगे। इसका मतलब है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले दो अलग-अलग लोगों में लक्षणों का एक ही सेट नहीं है।

ल्यूपस आमतौर पर एक्यूट शुरू नहीं होता है, एक व्यक्ति शरीर के तापमान में एक अनुचित लंबे समय तक वृद्धि, त्वचा पर लाल चकत्ते, अस्वस्थता, सामान्य कमजोरी और आवर्तक गठिया के बारे में चिंतित है, जो गठिया के लिए इसकी विशेषताओं के समान है, लेकिन ऐसा नहीं है। अधिक दुर्लभ मामलों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस तीव्रता से शुरू होता है, से जल्द वृद्धि तापमान, गंभीर दर्द और जोड़ों की सूजन, चेहरे पर "तितली" का गठन, साथ ही पॉलीसेरोसिटिस या नेफ्रैटिस का विकास। इसके अलावा, पहले प्रकट होने के किसी भी प्रकार के बाद, ल्यूपस एरिथेमेटोसस दो तरीकों से आगे बढ़ सकता है। पहला विकल्प 30% मामलों में मनाया जाता है और इस तथ्य की विशेषता है कि मनुष्यों में बीमारी के प्रकट होने के 5-10 वर्षों के भीतर, केवल एक अंग प्रणाली प्रभावित होती है, जिसके परिणामस्वरूप ल्यूपस एकल सिंड्रोम के रूप में होता है, उदाहरण के लिए, गठिया, पॉलीओरोसाइटिस, रेनाउड सिंड्रोम, वर्लहोफ़ सिंड्रोम। , मिर्गी-जैसे सिंड्रोम, आदि। लेकिन 5 से 10 वर्षों के बाद, विभिन्न अंग प्रभावित होते हैं, और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस पॉलीसिंड्रोमिज़म प्राप्त करता है जब किसी व्यक्ति को कई अंगों से विकारों के लक्षण होते हैं। ल्यूपस के पाठ्यक्रम का दूसरा संस्करण 70% मामलों में मनाया जाता है और रोग के पहले प्रकट होने के तुरंत बाद विभिन्न अंगों और प्रणालियों से उज्ज्वल नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के साथ पॉलीसिंड्रोमिज्म के विकास की विशेषता है।

पॉलीसिंड्रोमिज्म का अर्थ है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, कई और बहुत विविध नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं, जो विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान पहुंचाती हैं। इसके अलावा, ये नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ अलग-अलग लोगों में विभिन्न संयोजनों और संयोजनों में मौजूद हैं। तथापि निम्न सामान्य लक्षणों के साथ किसी भी प्रकार का ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रस्तुत करता है:

• जोड़ों की सूजन और सूजन (विशेष रूप से बड़े वाले);
• शरीर के तापमान में लंबे समय तक अस्पष्टीकृत वृद्धि;
• त्वचा पर चकत्ते (चेहरे पर, गर्दन पर, ट्रंक पर);
• गहरी साँस लेने या गहरी साँस लेने पर सीने में दर्द;
• बाल झड़ना;
• एक तेज और गंभीर ब्लैंचिंग या नीले रंग की मलिनकिरण उंगलियों और पैर की उंगलियों की ठंड में या एक तनावपूर्ण स्थिति (रेनॉड के सिंड्रोम) के दौरान;
• पैरों और आंख क्षेत्र की सूजन;
• सूजन और निविदा लिम्फ नोड्स;
• सौर विकिरण के प्रति संवेदनशीलता;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• बरामदगी;
• डिप्रेशन।

डेटा सामान्य लक्षणआमतौर पर प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के साथ सभी लोगों में विभिन्न संयोजनों में पाए जाते हैं। यही है, ल्यूपस से पीड़ित हर कोई उपरोक्त सामान्य लक्षणों में से कम से कम चार को देखता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में विभिन्न अंगों का सामान्य मुख्य लक्षण विज्ञान योजनाबद्ध रूप से चित्र 1 में दिखाया गया है।

चित्र 1 - विभिन्न अंगों और प्रणालियों से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सामान्य लक्षण।

इसके अलावा, आपको यह जानना होगा कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों के क्लासिक त्रय में गठिया (जोड़ों की सूजन), पॉलीसेरोसिटिस - पेरिटोनियम की सूजन (पेरिटोनिटिस), फेफड़ों के फुस्फुस का आवरण (फुफ्फुसीय), हृदय के पेरिकार्डियम की सूजन (पेरिकार्डिटिस) शामिल हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ नैदानिक \u200b\u200bलक्षण एक बार में प्रकट नहीं होते हैं, उनका क्रमिक विकास विशेषता है... यही है, पहले कुछ लक्षण दिखाई देते हैं, फिर, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अन्य उनके साथ जुड़ते हैं, और कुल संख्या चिक्तिस्य संकेत बढ़ती है। कुछ लक्षण बीमारी की शुरुआत के वर्षों बाद दिखाई देते हैं। इसका मतलब यह है कि अब एक व्यक्ति प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित है, उसके पास अधिक नैदानिक \u200b\u200bलक्षण हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के ये सामान्य लक्षण बहुत निरर्थक हैं और नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के पूरे स्पेक्ट्रम को प्रतिबिंबित नहीं करते हैं जो विभिन्न अंगों और प्रणालियों को भड़काऊ प्रक्रिया से क्षतिग्रस्त होने पर होते हैं। इसलिए, नीचे के उपखंडों में, हम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की पूरी श्रृंखला पर विस्तार से विचार करेंगे, लक्षणों को समूह प्रणालियों के अनुसार समूह बनाते हैं, जहां से यह विकसित होता है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि अलग-अलग लोगों में कुछ प्रकार के संयोजनों में कुछ अंगों से लक्षण हो सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप ल्यूपस एरिथेमेटोसस के दो समान रूप नहीं होते हैं। इसके अलावा, लक्षण केवल दो या तीन अंग प्रणालियों के भाग पर या सभी प्रणालियों के भाग में मौजूद हो सकते हैं।

त्वचा और श्लेष्म झिल्ली से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण: चेहरे पर लाल धब्बे, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ स्क्लेरोडर्मा (फोटो)

त्वचा के रंग, संरचना और गुणों में परिवर्तन या त्वचा पर चकत्ते का दिखना सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सबसे आम सिंड्रोम है, जो इस बीमारी से पीड़ित 85 - 90% लोगों में मौजूद है। इसलिए, वर्तमान में लगभग 28 हैं विभिन्न विकल्प ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ त्वचा में परिवर्तन। आइए ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सबसे विशिष्ट त्वचा लक्षणों पर विचार करें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सबसे विशिष्ट त्वचीय लक्षण गाल, पंख, और नाक के पुल पर इस तरह से लाल पैच की उपस्थिति और स्थान है कि एक तितली जैसी आकृति बनती है (चित्र 2 देखें)। स्पॉट के इस विशिष्ट स्थान के कारण, इस लक्षण को आमतौर पर बस कहा जाता है "तितली".

चित्र 2 - "तितली" के रूप में चेहरे पर दाने।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के साथ "तितली" चार किस्मों में से एक है:

• वास्कुलिटिक "तितली" एक स्पष्ट स्पंदन के साथ एक फैलाने वाली लालिमा का प्रतिनिधित्व करता है, नाक और गाल पर स्थानीयकृत। यह लाली अस्थिर है, यह तेज हो जाता है जब त्वचा ठंढ, हवा, सूरज या तरंगों के संपर्क में होती है, और इसके विपरीत, अनुकूल परिस्थितियों में होने पर घट जाती है बाहरी वातावरण (आंकड़ा 3 देखें)।
• "तितली" केन्द्रापसारक प्रकार इरिथेमा (बिएटा इरिथेमा) गाल और नाक पर स्थित लगातार लाल edematous धब्बों का एक संग्रह है। इसके अलावा, गालों पर, अक्सर स्पॉट नाक के पास स्थित नहीं होते हैं, लेकिन, इसके विपरीत, मंदिरों के क्षेत्र में और काल्पनिक दाढ़ी वृद्धि रेखा के साथ (चित्र 4 देखें)। ये धब्बे पास नहीं होते हैं और अनुकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों में इनकी तीव्रता कम नहीं होती है। धब्बों की सतह पर मध्यम हाइपरकेराटोसिस (त्वचा को छीलना और मोटा होना) होता है।
• "तितली" कपोसी आम तौर पर लाल चेहरे की पृष्ठभूमि के खिलाफ गाल और नाक पर स्थित चमकदार गुलाबी, घने और edematous स्पॉट का एक संग्रह है। इस तितली आकार की एक विशेषता यह है कि स्पॉट चेहरे की सूजन और लाल त्वचा पर स्थित हैं (चित्र 5 देखें)।
• डिस्क प्रकार के तत्वों से "तितली" गालों और नाक पर स्थित चमकदार लाल, सूजे हुए, सूजन वाले, पपड़ीदार पैच का एक संग्रह है। "तितली" के इस रूप में धब्बे पहले लाल रंग के होते हैं, फिर वे सूज जाते हैं और सूजन हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इस क्षेत्र की त्वचा मोटी हो जाती है, बंद हो जाती है और मर जाती है। आगे, जब भड़काऊ प्रक्रिया पारित होने, निशान और शोष के क्षेत्र त्वचा पर रहते हैं (चित्र 6 देखें)।

चित्र तीन - वास्कुलिटिस "तितली"।

चित्र 4 - "तितली" केन्द्रापसारक एरिथेमा का प्रकार।

चित्र 5 - कपोसी द्वारा "बटरफ्लाई"।

चित्र 6 - डिसाइड तत्वों के साथ "तितली"।

चेहरे पर "तितली" के अलावा, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा के घावों को कानों, गर्दन, माथे, खोपड़ी, होठों की लाल सीमा, ट्रंक (गर्दन में अक्सर), पैरों और बाहों पर लाल चकत्ते के रूप में प्रकट हो सकते हैं, साथ ही साथ ऊपर भी। कोहनी, टखना और घुटने के जोड़... त्वचा पर चकत्ते लाल धब्बे, बुलबुले या विभिन्न आकार और आकारों के नोड्यूल के रूप में दिखाई देते हैं, स्वस्थ त्वचा के साथ एक स्पष्ट सीमा के साथ, अलगाव में स्थित या एक दूसरे के साथ विलय। स्पॉट, पुटिका और नोड्यूल एडेमेटस हैं, बहुत चमकीले रंग के हैं, त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उभरे हुए हैं। दुर्लभ मामलों में, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के साथ त्वचा पर एक चकत्ते नोड्स, बड़े बुलै (फफोले), लाल डॉट्स या मेष के अल्सर के साथ लग सकता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लंबे कोर्स के साथ त्वचा पर दाने घने, परतदार और टूटने वाले बन सकते हैं। यदि चकत्ते घनी हो गए हैं और छीलने और दरारना शुरू कर दिया है, तो सूजन बंद होने के बाद, त्वचा के शोष के कारण उनके स्थान पर निशान बन जाते हैं।

भी ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा की क्षति ल्यूपस चेलाइटिस के रूप में आगे बढ़ सकती है, जिसमें होंठ चमकीले लाल हो जाते हैं, अल्सर हो जाते हैं और भूरे रंग के तराजू, पपड़ी और कई कटावों से ढक जाते हैं। थोड़ी देर के बाद, होंठ की लाल सीमा के साथ क्षति के स्थल पर शोष का गठन किया जाता है।

अंत में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक और विशेषता त्वचीय लक्षण है केशिकाओं, जो संवहनी "तारांकन" के साथ लाल edematous स्पॉट हैं और उन पर निशान, हथेलियों और तलवों पर उंगलियों के पैड के क्षेत्र में स्थित है (चित्र 6 देखें)।

चित्र 7 - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ उंगलियों और हथेलियों के केशिका पैड।

उपरोक्त लक्षणों के अलावा (चेहरे पर "तितली", त्वचा पर चकत्ते, ल्यूपस चीलिटिस, कैपिलारिटिस), ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा के घाव बालों के झड़ने, भंगुर नाखून और विरूपण, त्वचा की सतह पर अल्सर और बेडोरेस के गठन से प्रकट होते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा सिंड्रोम में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान और "सूखापन सिंड्रोम" भी शामिल है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ श्लेष्म झिल्ली को नुकसान निम्नलिखित रूपों में हो सकता है:

• एफ़्थस स्टामाटाइटिस;
• मौखिक श्लेष्मा का Enanthema (रक्तस्राव और कटाव के साथ श्लेष्म झिल्ली के क्षेत्र);
• मौखिक कैंडिडिआसिस;
• मुंह और नाक के श्लेष्म झिल्ली पर कटाव, अल्सर और सफ़ेद सजीले टुकड़े।

सूखापन सिंड्रोम ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ त्वचा और योनि की सूखापन की विशेषता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के साथ, एक व्यक्ति को विभिन्न संयोजनों और किसी भी मात्रा में त्वचा सिंड्रोम के सभी सूचीबद्ध अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। ल्यूपस के साथ कुछ लोगों में, उदाहरण के लिए, केवल एक "तितली" विकसित होती है, दूसरे में, रोग के कई त्वचा अभिव्यक्तियां बनती हैं (उदाहरण के लिए, "तितली" + ल्यूपस चेलाइटिस), और अभी भी अन्य लोगों में त्वचा सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के पूरे स्पेक्ट्रम हैं - दोनों "तितली" और केशिकाशोथ। , और त्वचा पर चकत्ते, और ल्यूपस चेलाइटिस, आदि।

अस्थि, मांसपेशियों और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस के साथ गठिया) के संयुक्त लक्षण

जोड़ों, हड्डियों, और मांसपेशियों को नुकसान ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए विशिष्ट है, और ल्यूपस वाले 90 से 95% लोगों में होता है। ल्यूपस के साथ आर्टिकुलर-मस्कुलर सिंड्रोम निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bरूपों में प्रकट हो सकता है:

• लंबे समय तक, एक या अधिक जोड़ों में उच्च तीव्रता का दर्द।
• पॉलीआर्थ्राइटिस जिसमें उंगलियों के सममित इंटरफैंगल जोड़ों, मेटाकार्पोफैंगल, कलाई और घुटने के जोड़ों को शामिल किया गया है।
• प्रभावित जोड़ों की सुबह की कठोरता (सुबह उठने के तुरंत बाद, जोड़ों में आंदोलनों को करना मुश्किल और दर्दनाक होता है, लेकिन थोड़ी देर के बाद, "वार्म-अप" के बाद, जोड़ लगभग सामान्य रूप से कार्य करना शुरू कर देते हैं)।
• स्नायुबंधन और tendons की सूजन के कारण उंगलियों के लचीले संकुचन (उंगलियां मुड़ी हुई स्थिति में जम जाती हैं, और इस तथ्य के कारण उन्हें सीधा करना असंभव है कि स्नायुबंधन और tendons छोटा हो जाता है)। अनुबंध शायद ही कभी बनते हैं, 1.5 से अधिक नहीं - 3% मामलों में।
• हाथों की संधिशोथ की उपस्थिति (मुड़ी हुई, गैर-खड़ी उंगलियों के साथ जोड़ों में सूजन)।
• और्विक सिर, ह्यूमरस और अन्य हड्डियों के एसेप्टिक नेक्रोसिस।
• मांसपेशी में कमज़ोरी।
• Polymyositis।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ त्वचीय, आर्टिकुलर-मस्कुलर सिंड्रोम किसी भी संयोजन और मात्रा में उपरोक्त नैदानिक \u200b\u200bरूपों में प्रकट हो सकता है। इसका मतलब यह है कि ल्यूपस वाले एक व्यक्ति में केवल ल्यूपस गठिया हो सकता है, दूसरे में गठिया + पॉलीमायोसिटिस हो सकता है, और एक तिहाई में संयुक्त-मांसपेशियों के सिंड्रोम (मांसपेशियों में दर्द, गठिया, सुबह की जकड़न, आदि) के नैदानिक \u200b\u200bरूप हो सकते हैं। )।

हालांकि, सबसे अधिक बार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम गठिया के रूप में होता है और तीव्र मांसपेशियों में दर्द के साथ मायोसिटिस होता है। आइए ल्यूपस आर्थराइटिस पर करीब से नज़र डालें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस गठिया) के साथ गठिया

हाथ, कलाई और टखने के छोटे जोड़ सबसे अधिक बार भड़काऊ प्रक्रिया में शामिल होते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ बड़े जोड़ों (घुटने, कोहनी, कूल्हे, आदि) का गठिया शायद ही कभी विकसित होता है। एक नियम के रूप में, सममित जोड़ों की एक साथ हार है। अर्थात्, ल्यूपस गठिया एक साथ दाएं और बाएं हाथ, टखने और कलाई दोनों के जोड़ों को पकड़ता है। दूसरे शब्दों में, एक व्यक्ति के पास आमतौर पर बाएं और दाएं अंगों के समान जोड़ होते हैं।

प्रभावित जोड़ों में गठिया दर्द, सूजन और सुबह की कठोरता से प्रकट होता है। दर्द सबसे अधिक बार प्रवासी होता है - अर्थात, यह कई घंटों या दिनों तक रहता है, जिसके बाद यह गायब हो जाता है, फिर एक निश्चित अवधि के लिए फिर से प्रकट होता है। प्रभावित जोड़ों की सूजन बनी रहती है। सुबह की कठोरता इस तथ्य में निहित है कि जागृति के तुरंत बाद, जोड़ों में आंदोलनों को मुश्किल होता है, लेकिन व्यक्ति "फैलाने" के बाद, जोड़ों में लगभग सामान्य रूप से कार्य करना शुरू हो जाता है। इसके अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गठिया हमेशा हड्डियों और मांसपेशियों में दर्द, मायोसिटिस (मांसपेशियों में सूजन) और tendovaginitis (tendons की सूजन) के साथ होता है। इसके अलावा, मायोसिटिस और टेंडोवाजिनाइटिस, एक नियम के रूप में, प्रभावित संयुक्त में मांसपेशियों और टेंडन में विकसित होते हैं।

भड़काऊ प्रक्रिया के कारण, ल्यूपस गठिया संयुक्त विरूपण और उनके कामकाज की हानि हो सकती है। संयुक्त विकृति आमतौर पर दर्दनाक फ्लेक्सन संकुचन द्वारा प्रतिनिधित्व की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप संयुक्त आसपास के स्नायुबंधन और मांसपेशियों में गंभीर दर्द और सूजन होती है। दर्द के कारण, मांसपेशियों और स्नायुबंधन पलटा अनुबंध करते हैं, संयुक्त को एक तुला स्थिति में रखते हैं, और सूजन के कारण, यह तय हो जाता है, और विस्तार नहीं होता है। जोड़ों को विकृत करने वाले संकुचन उंगलियों और हाथों को उनकी विशेषता कुटिल उपस्थिति देते हैं।

हालांकि, ल्यूपस आर्थराइटिस की एक विशेषता यह है कि ये संकुचन प्रतिवर्ती होते हैं, क्योंकि वे संयुक्त के आसपास के स्नायुबंधन और मांसपेशियों की सूजन के कारण होते हैं, और क्षरण का परिणाम नहीं होते हैं कलात्मक सतहों हड्डियों। इसका मतलब है कि संयुक्त अनुबंध, भले ही उन्होंने गठित किया हो, पर्याप्त उपचार के साथ समाप्त किया जा सकता है।

ल्यूपस आर्थराइटिस में लगातार और अपरिवर्तनीय संयुक्त विकृति बहुत दुर्लभ है। लेकिन अगर वे विकसित होते हैं, तो बाह्य रूप से वे रुमेटीइड गठिया में मिलते-जुलते हैं, उदाहरण के लिए, "हंस गर्दन", उंगलियों की फुसफुस विरूपण, आदि।

गठिया के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम खुद को हड्डियों के प्रमुखों के सड़न रोकनेवाला परिगलन के रूप में प्रकट कर सकता है, ज्यादातर फीमर का। हेड नेक्रोसिस सभी ल्यूपस पीड़ितों के लगभग 25% में होता है, और महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार होता है। नेक्रोसिस का गठन हड्डी से गुजरने वाले जहाजों को नुकसान और ऑक्सीजन के साथ इसकी कोशिकाओं की आपूर्ति के कारण होता है पोषक तत्व... नेक्रोसिस की एक विशेषता यह है कि ऊतकों की सामान्य संरचना की बहाली में देरी होती है, जिसके परिणामस्वरूप संयुक्त में विकृत ऑस्टियोआर्थराइटिस विकसित होता है, जिसमें प्रभावित हड्डी भी शामिल है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस और संधिशोथ

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, ल्यूपस गठिया विकसित हो सकता है, जो इसकी नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों में संधिशोथ के समान है, जिससे उनके बीच अंतर करना मुश्किल हो जाता है। हालांकि, संधिशोथ और ल्यूपस गठिया पूरी तरह से अलग-अलग बीमारियां हैं जिनके अलग-अलग पाठ्यक्रम, रोग का निदान और उपचार दृष्टिकोण हैं। व्यवहार में, संधिशोथ और ल्यूपस गठिया के बीच अंतर करना आवश्यक है, क्योंकि पहला केवल जोड़ों को नुकसान के साथ एक स्वतंत्र ऑटोइम्यून बीमारी है, और दूसरा प्रणालीगत बीमारी के सिंड्रोम्स में से एक है, जिसमें क्षति न केवल जोड़ों को होती है, बल्कि अन्य अंगों को भी होती है। संयुक्त बीमारी का सामना करने वाले व्यक्ति के लिए, समय पर ढंग से पर्याप्त चिकित्सा शुरू करने के लिए संधिशोथ और ल्यूपस के बीच अंतर करने में सक्षम होना महत्वपूर्ण है।

ल्यूपस और रुमेटीइड गठिया के बीच अंतर करने के लिए, संयुक्त रोग के प्रमुख नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की तुलना करना आवश्यक है, जिनमें विभिन्न अभिव्यक्तियां हैं:

• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, संयुक्त क्षति प्रवासी है (एक ही संयुक्त का गठिया प्रकट होता है और गायब हो जाता है), और संधिशोथ गठिया के साथ - प्रगतिशील (एक ही प्रभावित संयुक्त लगातार दर्द होता है, और समय के साथ इसकी स्थिति बिगड़ जाती है);
• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ सुबह की कठोरता मध्यम है और केवल गठिया के सक्रिय पाठ्यक्रम के दौरान नोट किया जाता है, और संधिशोथ के साथ यह निरंतर है, छूट की अवधि के दौरान भी मौजूद है, और बहुत तीव्र है;
• क्षणिक लचीलापन संकुचन (सक्रिय सूजन की अवधि के दौरान संयुक्त विकृत हो जाता है, और फिर छूट में अपनी सामान्य संरचना को पुनर्स्थापित करता है) ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता है और संधिशोथ में अनुपस्थित है;
• अपरिवर्तनीय संकुचन और संयुक्त विकृति लगभग कभी भी ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ नहीं होती है और संधिशोथ की विशेषता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जोड़ों की शिथिलता नगण्य है, और संधिशोथ के साथ - उच्चारण;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हड्डियों का क्षरण अनुपस्थित है, और संधिशोथ के साथ हैं;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में संधिशोथ कारक का लगातार पता नहीं चलता है, और केवल 5 - 25% लोगों में, और संधिशोथ में, यह हमेशा 80% में रक्त सीरम में मौजूद होता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एक सकारात्मक एलई परीक्षण 85% में होता है, और संधिशोथ में केवल 5-15% में होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के फुफ्फुसीय लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ पल्मोनरी सिंड्रोम प्रणालीगत वास्कुलिटिस (संवहनी सूजन) की अभिव्यक्ति है और केवल 20 - 30% रोगियों में रोग प्रक्रिया में अन्य अंगों और प्रणालियों की भागीदारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग के सक्रिय पाठ्यक्रम के साथ विकसित होता है। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में फेफड़े की क्षति केवल त्वचीय और मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम के साथ होती है, और कभी भी त्वचा और जोड़ों को नुकसान की अनुपस्थिति में विकसित नहीं होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ पल्मोनरी सिंड्रोम निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bरूपों में हो सकता है:

• ल्यूपस न्यूमोनाइटिस (फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ) - फेफड़ों की एक सूजन है, शरीर के एक उच्च तापमान के साथ आगे बढ़ना, सांस की तकलीफ, गैर-आवाज़ वाले तराजू और सूखी खाँसी, कभी-कभी हेमोप्टीसिस के साथ। ल्यूपस न्यूमोनिटिस में, सूजन फेफड़ों के एल्वियोली को प्रभावित नहीं करती है, लेकिन इंटरसेलुलर टिशू (इंटरस्टिटियम), जिसके परिणामस्वरूप प्रक्रिया एटिपिकल निमोनिया के समान है। ल्यूपस न्यूमोनिटिस के साथ एक्स-रे पर, डिस्क के आकार के रूप के एटलेटिसिस (इज़ाफ़ा), घुसपैठ की छाया और फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि का पता चलता है;
• पल्मोनरी सिंड्रोम उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय शिरा प्रणाली में दबाव में वृद्धि) - सांस की गंभीर कमी और अंगों और ऊतकों की प्रणालीगत हाइपोक्सिया से प्रकट होता है। ल्यूपस पल्मोनरी उच्च रक्तचाप के साथ, फेफड़ों के एक्स-रे पर कोई परिवर्तन नहीं होते हैं;
• फुस्फुस के आवरण में शोथ (फुफ्फुस की फुफ्फुस झिल्ली की सूजन) - गंभीर सीने में दर्द, सांस की गंभीर कमी और फेफड़ों में द्रव के संचय से प्रकट होता है;
• फेफड़े का रक्तस्राव;
• डायाफ्राम के फाइब्रोसिस;
• फेफड़ों की डिस्ट्रोफी;
• Polyserosite - फेफड़े के फुफ्फुसीय, दिल के पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की एक प्रवासी सूजन है। यही है, एक व्यक्ति वैकल्पिक रूप से समय-समय पर फुस्फुस, पेरिकार्डियम और पेरिटोनियम की सूजन विकसित करता है। ये सेरोसाइटिस पेट या छाती में दर्द, पेरिकार्डियम, पेरिटोनियम या फुस्फुस का आवरण की रगड़ से प्रकट होता है। लेकिन नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की कम गंभीरता के कारण, पॉलीसेरोसाइटिस अक्सर डॉक्टरों और रोगियों द्वारा स्वयं देखा जाता है, जो उनकी स्थिति को बीमारी का परिणाम मानते हैं। पॉलीसेरोसिटिस की प्रत्येक पुनरावृत्ति हृदय के कक्षों में, फुस्फुस पर और उदर गुहा में आसंजनों के गठन की ओर ले जाती है, जो एक्स-रे पर स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं। के चलते चिपकने वाला रोग प्लीहा और यकृत की सूजन हो सकती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गुर्दे के लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, 50 से 70% लोग गुर्दे की सूजन विकसित करते हैं, जिसे कहा जाता है ल्यूपस नेफ्रैटिस या ल्यूपस नेफ्रैटिस... एक नियम के रूप में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत से पांच साल के भीतर गतिविधि की बदलती डिग्री और गुर्दे की क्षति की गंभीरता के नेफ्रैटिस विकसित होते हैं। कई लोगों के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस गठिया और जिल्द की सूजन ("तितली") के साथ, ल्यूपस की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में से एक है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस विभिन्न तरीकों से आगे बढ़ सकता है, जिसके परिणामस्वरूप इस सिंड्रोम को गुर्दे के लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला की विशेषता है। सबसे अधिक बार, ल्यूपस नेफ्रैटिस के एकमात्र लक्षण प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन) और हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त) हैं, जो किसी भी दर्द से जुड़े नहीं हैं। कम अक्सर, प्रोटीनमेह और हेमट्यूरिया को मूत्र में सिलेंडर (हाइलिन और एरिथ्रोसाइटिक) की उपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है, साथ ही विभिन्न मूत्र संबंधी विकार, जैसे मूत्र उत्सर्जित की मात्रा में कमी, पेशाब के दौरान दर्द, आदि। दुर्लभ मामलों में, ल्यूपस नेफ्रैटिस का अधिग्रहण होता है। तीव्र प्रवाह ग्लोमेरुली को तेजी से नुकसान और गुर्दे की विफलता के विकास के साथ।

के वर्गीकरण के अनुसार एम.एम. इवानोवा, ल्यूपस नेफ्रैटिस निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bरूपों में हो सकता है:

• तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस - गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एडिमा, मूत्र में प्रोटीन, रक्तस्राव विकारों और रक्त में कुल प्रोटीन के स्तर में कमी) द्वारा प्रकट, घातक धमनी उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता का तेजी से विकास;
• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का नेफ्रोटिक रूप (धमनी उच्च रक्तचाप के साथ मूत्र में प्रोटीन और रक्त द्वारा प्रकट);
• मूत्र सिंड्रोम के साथ सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (प्रति दिन मूत्र में 0.5 ग्राम प्रोटीन से अधिक प्रकट होता है, मूत्र में रक्त की थोड़ी मात्रा और मूत्र में ल्यूकोसाइट्स);
• न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस (प्रति दिन 0.5 ग्राम से कम मूत्र में प्रोटीन द्वारा प्रकट, एकल एरिथ्रोसाइट्स और मूत्र में ल्यूकोसाइट्स)।

ल्यूपस नेफ्रैटिस में क्षति की प्रकृति अलग है, जिसके परिणामस्वरूप विश्व स्वास्थ्य संगठन गुर्दे की संरचना में रूपात्मक परिवर्तन के 6 वर्गों की पहचान करता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता:

• कक्षा मैं - गुर्दे में सामान्य, अपरिवर्तित ग्लोमेरुली होते हैं।
• कक्षा II - गुर्दे में केवल मेसेंजियल परिवर्तन होते हैं।
• तृतीय श्रेणी - ग्लोमेरुली के आधे से भी कम न्यूट्रोफिल घुसपैठ और प्रसार (संख्या में वृद्धि) मेसेंजियल और एंडोथेलियल कोशिकाओं में होते हैं, जो लुमेन को संकीर्ण करते हैं रक्त वाहिकाएं... यदि ग्लोमेरुली में नेक्रोसिस प्रक्रिया होती है, तो बेसमेंट झिल्ली का विनाश, सेल नाभिक के क्षय, हेमेटोक्सिलिन निकायों और केशिकाओं में रक्त के थक्के का भी पता लगाया जाता है।
• IV वर्ग - तीसरी कक्षा के रूप में एक ही प्रकृति के गुर्दे की संरचना में परिवर्तन, लेकिन वे ग्लोमेरुली के अधिकांश को प्रभावित करते हैं, जो ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के फैलने से मेल खाती है।
• V वर्ग - गुर्दे में, मेसेंजियल मैट्रिक्स के विस्तार के साथ ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों का एक मोटा होना और मेसंजियल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का पता चलता है, जो झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को फैलाने से मेल खाती है।
• VI वर्ग - गुर्दे में, ग्लोमेरुली के स्केलेरोसिस और इंटरसेलुलर रिक्त स्थान के फाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है, जो ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के स्क्लेरोज़िंग से मेल खाती है।

व्यवहार में, एक नियम के रूप में, जब गुर्दे में ल्यूपस नेफ्रैटिस का निदान किया जाता है, तो चतुर्थ श्रेणी के रूपात्मक परिवर्तन प्रकट होते हैं।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

तंत्रिका तंत्र को नुकसान सभी भागों (दोनों केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र में) में विभिन्न तंत्रिका संरचनाओं को नुकसान के कारण प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक गंभीर और प्रतिकूल अभिव्यक्ति है। वास्कुलिटिस, घनास्त्रता, रक्तस्राव और दिल के दौरे के परिणामस्वरूप तंत्रिका तंत्र की संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप संवहनी दीवार और माइक्रोकिरक्यूलेशन की अखंडता का उल्लंघन होता है।

पर शुरुआती अवस्था तंत्रिका तंत्र को नुकसान लगातार सिरदर्द, चक्कर आना, दौरे, बिगड़ा हुआ स्मृति, ध्यान और सोच के साथ एस्थेनोवैटिक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। लेकिन ल्यूपस एरिथेमेटोसस में तंत्रिका तंत्र को नुकसान, अगर यह स्वयं प्रकट होता है, तो लगातार प्रगति होती है, जिसके परिणामस्वरूप, समय के साथ, अधिक से अधिक गंभीर न्यूरोलॉजिकल विकार दिखाई देते हैं, जैसे कि पोलिन्यूरिटिस, तंत्रिका चड्डी के साथ व्यथा, सजगता की गिरावट, गिरावट और संवेदनशीलता की हानि, गंभीरता की कमी , एपिलेप्टिफॉर्म सिंड्रोम, एक्यूट साइकोसिस (प्रलाप, नाजुक वनोराइड), मायलाइटिस। इसके अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में वास्कुलिटिस खराब परिणामों के साथ गंभीर स्ट्रोक पैदा कर सकता है।

तंत्रिका तंत्र के विकारों की गंभीरता रोग प्रक्रिया में अन्य अंगों की भागीदारी की डिग्री पर निर्भर करती है, और रोग की उच्च गतिविधि को दर्शाती है।

तंत्रिका तंत्र से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण बहुत विविध हो सकते हैं, जिसके आधार पर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का हिस्सा क्षतिग्रस्त हो जाता है। वर्तमान में, डॉक्टर ल्यूपस एरिथेमेटोसस में तंत्रिका तंत्र को नुकसान के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के निम्नलिखित संभावित रूपों की पहचान करते हैं:

• माइग्रेन के प्रकार के सिरदर्द, जो गैर-मादक और मादक दर्द निवारक से राहत नहीं देते हैं;
• क्षणिक इस्केमिक हमलों;
• उल्लंघन मस्तिष्क परिसंचरण;
• बरामदगी;
• कोरिया;
• सेरेब्रल गतिभंग (आंदोलनों के समन्वय का विकार, अनियंत्रित आंदोलनों की उपस्थिति, tics, आदि);
• क्रेनियल तंत्रिका न्यूरिटिस (दृश्य, घ्राण, श्रवण, आदि);
• न्युरैटिस आँखों की नस दृष्टि की हानि या पूर्ण हानि के साथ;
• अनुप्रस्थ मायलिटिस;
• परिधीय न्यूरोपैथी (न्यूरिटिस के विकास के साथ तंत्रिका चड्डी के संवेदी और मोटर फाइबर को नुकसान);
• संवेदनशीलता का उल्लंघन - पेरेस्टेसिया ("रेंगना", सुन्नता, झुनझुनी की भावना);
• जैविक मस्तिष्क क्षति, भावनात्मक अस्थिरता, अवसाद की अवधि, साथ ही स्मृति, ध्यान और सोच की एक महत्वपूर्ण हानि द्वारा प्रकट;
• साइकोमोटर आंदोलन;
• एन्सेफलाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस;
• नींद की छोटी अवधि के साथ लगातार अनिद्रा, जिसके दौरान एक व्यक्ति रंगीन सपने देखता है;
• प्रभावी विकार:
  • निर्णय सामग्री, मुखर विचारों और अनिश्चित, अनिश्चित भ्रम के मुखर मतिभ्रम के साथ चिंता;
  • उन्मत्त-व्यग्र अवस्था के साथ ऊंचा मूड, लापरवाही, आत्म-संतुष्टि और बीमारी की गंभीरता के बारे में जागरूकता की कमी;
• चेतना की नाजुक-एक-थायरॉयड अस्पष्टता (रंगीन मतिभ्रम के साथ शानदार विषयों पर सपनों के विकल्प द्वारा प्रकट)। लोग अक्सर खुद को मतिभ्रम के दृश्यों या हिंसा के शिकार के पर्यवेक्षकों के रूप में जोड़ते हैं। साइकोमोटर आंदोलन, भ्रमित और उधम मचाते हुए, मांसपेशियों में तनाव और लंबे समय तक रोने के साथ।
• चेतना की नाजुक अस्पष्टता (भय की भावना से प्रकट होती है, साथ ही साथ गिरने के दौरान ज्वलंत दुःस्वप्न और जागने के दौरान धमकी भरे स्वभाव के कई रंगीन दृश्य और भाषण मतिभ्रम);
• स्ट्रोक्स।

जठरांत्र संबंधी मार्ग और यकृत से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस पाचन तंत्र और पेरिटोनियम के वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, जिसके परिणामस्वरूप डिस्पेप्टिक सिंड्रोम (भोजन का पाचन बाधित), दर्द सिंड्रोम, एनोरेक्सिया, पेट के अंगों की सूजन और पेट, आंतों और अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली के कटाव और अल्सरेटिव घाव होते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ पाचन तंत्र और यकृत की हार निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bरूपों में हो सकती है:

• कामोद्दीपक स्टामाटाइटिस और जीभ का अल्सर;
• मतली सिंड्रोम, मतली, उल्टी, भूख की कमी, पेट फूलना, पेट फूलना, नाराज़गी और परेशान दस्त (दस्त) द्वारा प्रकट;
• एनोरेक्सिया अप्रिय अपच संबंधी लक्षणों से उत्पन्न होता है जो खाने के बाद दिखाई देते हैं;
• अन्नप्रणाली श्लेष्म के लुमेन और अल्सरेशन का विस्तार;
• पेट और ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली का अल्सरेशन;
• उदर दर्द सिंड्रोम (पेट दर्द), जो उदर गुहा के बड़े जहाजों (स्प्लेनिक, मेसेंटरिक धमनियों, आदि) के दोनों वाहिकाशोथ के कारण हो सकता है, और आंत की सूजन (कोलाइटिस, एंटराइटिस, ileitis, आदि), यकृत (हेपेटाइटिस)। , प्लीहा (प्रदाह) या पेरिटोनियम (पेरिटोनिटिस)। दर्द को आमतौर पर नाभि में स्थानीयकृत किया जाता है, और पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों की कठोरता के साथ जोड़ा जाता है;
• उदर गुहा में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• जिगर और तिल्ली के आकार में वृद्धि संभव विकास हेपेटाइटिस, फैटी हेपेटाइटिस या स्प्लेनाइटिस;
• ल्यूपस हेपेटाइटिस, यकृत के आकार में वृद्धि, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पीले होने के साथ-साथ रक्त में एएसटी और एएलएटी की गतिविधि में वृद्धि से प्रकट होता है;
• पाचन तंत्र से रक्तस्राव के साथ उदर गुहा के जहाजों का वास्कुलिटिस;
• जलोदर (उदर गुहा में मुक्त द्रव का संचय);
• सेरोसाइटिस (पेरिटोनियम की सूजन), जो गंभीर दर्द के साथ है जो तस्वीर की नकल करता है " तीव्र उदर".

पाचन तंत्र और पेट के अंगों से ल्यूपस की विभिन्न अभिव्यक्तियां वाहिकाओं के सेकुलिटिस, सेरोसाइटिस, पेरिटोनिटिस और श्लेष्म झिल्ली के अल्सर के कारण होती हैं।

कार्डियोवस्कुलर सिस्टम से सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, बाहरी और आंतरिक झिल्ली, साथ ही साथ हृदय की मांसपेशी क्षतिग्रस्त हो जाती है और, इसके अलावा, विकसित होती है सूजन संबंधी बीमारियाँ छोटे बर्तन। कार्डियोवस्कुलर सिंड्रोम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले 50-60% लोगों में विकसित होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हृदय और रक्त वाहिकाओं को नुकसान निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bरूपों में हो सकता है:

• Pericarditis - पेरिकार्डियम (दिल का बाहरी आवरण) की एक सूजन है, जिसमें एक व्यक्ति को उरोस्थि के पीछे दर्द होता है, सांस की तकलीफ, सुस्त दिल की आवाज़, और वह एक मजबूर बैठने की स्थिति लेता है (एक व्यक्ति झूठ नहीं बोल सकता है, इसलिए उसके लिए बैठना आसान है, इसलिए वह एक उच्च तकिया पर भी सोता है) ... कुछ मामलों में, छाती गुहा में एक संलयन होने पर एक पेरिकार्डियल रगड़ शोर सुना जा सकता है। पेरिकार्डिटिस के निदान के लिए मुख्य विधि एक ईसीजी है, जो टी लहर वोल्टेज में कमी और एसटी खंड के विस्थापन का खुलासा करती है।
• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम) की सूजन है जो अक्सर पेरिकार्डिटिस के साथ होती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ पृथक मायोकार्डिटिस दुर्लभ है। मायोकार्डिटिस के साथ, एक व्यक्ति दिल की विफलता विकसित करता है और छाती में दर्द होता है।
• एंडोकार्डिटिस दिल के कक्षों के अस्तर की सूजन है, और लिबमैन-सैक्स के एटिपिकल मस्तिष्कीय एंडोकार्डिटिस द्वारा प्रकट होता है। ल्यूपस एंडोकार्डिटिस के साथ, माइट्रल, ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्व उनकी अपर्याप्तता के गठन के साथ भड़काऊ प्रक्रिया में शामिल होते हैं। विफलता सबसे अधिक बार बनती है हृदय कपाट... हृदय के वाल्व तंत्र को एंडोकार्टिटिस और क्षति आमतौर पर नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के बिना होती है, और इसलिए उन्हें केवल इकोकार्डियोग्राफी या ईसीजी के दौरान पता लगाया जाता है।
• किसी शिरा की दीवार में सूजन और थ्रोम्बोफ्लिबिटिस - रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन होती है, जिसमें रक्त के थक्के बनते हैं और तदनुसार, विभिन्न अंगों और ऊतकों में घनास्त्रता होती है। नैदानिक \u200b\u200bरूप से, ये स्थितियां फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, धमनी उच्च रक्तचाप, एन्डोकार्डिटिस, मायोकार्डियल रोधगलन, कोरिया, मायलिटिस, यकृत हाइपरप्लासिया, विभिन्न अंगों और ऊतकों में परिगलन के फॉसी के साथ छोटे जहाजों के घनास्त्रता, साथ ही उदर के उदर के अंगों में प्रकट होती हैं। और मस्तिष्क परिसंचरण के विकार। फेलबिटिस और थ्रोम्बोफ्लिबिटिस एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण होता है जो ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विकसित होता है।
• Coronarite (दिल की वाहिकाओं की सूजन) और कोरोनरी वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस।
• कोरोनरी धमनी की बीमारी और स्ट्रोक.
• रायनौड का सिंड्रोम - माइक्रोक्रिक्यूलेशन का उल्लंघन है, जो ठंड या तनाव के जवाब में उंगलियों की त्वचा के तेज श्वेत या नीले रंग के मलिनकिरण द्वारा प्रकट होता है।
• त्वचा का संगमरमर पैटर्न ( जाल लिव इन) microcirculation विकारों के कारण।
• फिंगर्टिप नेक्रोसिस (नीली उँगलियाँ)।
• रेटिना वास्कुलिटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और episclerites.

ल्यूपस एरिथेमेटोसस

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस तरंगों में आगे बढ़ता है, बारी-बारी से पीरियड्स के साथ होता है। इसके अलावा, एक व्यक्ति में exacerbations के साथ, लक्षण विभिन्न प्रभावित अंगों और प्रणालियों से प्रकट होते हैं, और छूट की अवधि के दौरान रोग की कोई नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। ल्यूपस की प्रगति यह है कि प्रत्येक बाद में होने वाली पीड़ा के साथ, पहले से प्रभावित अंगों में क्षति की डिग्री बढ़ जाती है, और अन्य अंग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, जो नए लक्षणों की उपस्थिति को मजबूर करता है जो पहले मौजूद नहीं थे।

नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की गंभीरता के आधार पर, रोग की प्रगति की दर, प्रभावित अंगों की संख्या और उनमें अपरिवर्तनीय परिवर्तन की डिग्री, ल्यूपस एरिथेमेटोसस (तीव्र, सूक्ष्म और पुरानी) के पाठ्यक्रम के लिए तीन विकल्प हैं और रोग प्रक्रिया (I, II, III) की गतिविधि के तीन डिग्री हैं। आइए अधिक विस्तार से ल्यूपस एरिथेमेटोसस की गतिविधि के पाठ्यक्रम और डिग्री के विकल्पों पर विचार करें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के लिए विकल्प:

• एक्यूट करंट - शरीर के तापमान में अचानक वृद्धि के साथ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अचानक शुरू होता है। तापमान बढ़ने के कुछ घंटों बाद, गठिया कई जोड़ों में एक साथ दिखाई देता है, जिसमें तेज दर्द होता है और त्वचा पर चकत्ते पड़ते हैं, जिसमें "टॉयलेट" भी शामिल है। इसके अलावा, कई महीनों के भीतर (3 - 6), पॉलीसेरोसाइटिस (फुस्फुस का आवरण, पेरिकार्डियम और पेरिटोनियम की सूजन), ल्यूपस नेफ्रैटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस, रेडिकुलोनाइटिस, गंभीर वजन घटाने और ऊतक कुपोषण गठिया, जिल्द की सूजन और तापमान में शामिल हो जाते हैं। रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के कारण रोग तेजी से बढ़ता है, सभी अंगों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन दिखाई देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप, ल्यूपस की शुरुआत के 1 से 2 साल बाद, चिकित्सा की अनुपस्थिति में, कई अंग विफलता विकसित होती है, जो मृत्यु में समाप्त होती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स सबसे प्रतिकूल है, क्योंकि अंगों में रोग संबंधी परिवर्तन बहुत जल्दी विकसित होते हैं।
• सबस्यूट कोर्स - ल्यूपस एरिथेमेटोसस धीरे-धीरे स्वयं प्रकट होता है, सबसे पहले जोड़ों में दर्द होता है, फिर एक त्वचा सिंड्रोम गठिया में शामिल होता है (चेहरे पर "तितली", शरीर की त्वचा पर चकत्ते) और शरीर का तापमान मामूली रूप से बढ़ जाता है। लंबे समय तक, रोग प्रक्रिया की गतिविधि कम है, जिसके परिणामस्वरूप रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, और लंबे समय तक अंग क्षति न्यूनतम रहती है। लंबे समय तक, केवल 1 से 3 अंगों में चोट और नैदानिक \u200b\u200bलक्षण होते हैं। हालांकि, समय के साथ, सभी अंग अभी भी पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल हैं, और प्रत्येक तेज होने के साथ, कोई भी अंग जो पहले से प्रभावित नहीं हुआ है, क्षतिग्रस्त है। ल्यूपस के सबस्यूट कोर्स के साथ, लंबी अवधि के कमीशन की विशेषता है - छह महीने तक। रोग की उप-प्रक्रिया रोग प्रक्रिया की औसत गतिविधि के कारण है।
• जीर्ण पाठ्यक्रम - ल्यूपस एरिथेमेटोसस धीरे-धीरे प्रकट होता है, पहले गठिया में और त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं। आगे, कई वर्षों तक रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के कारण, एक व्यक्ति को केवल 1 - 3 अंगों को नुकसान होता है और, तदनुसार, नैदानिक \u200b\u200bलक्षण केवल उनकी तरफ से। वर्षों (10-15 वर्ष) के बाद, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अभी भी सभी अंगों को नुकसान पहुंचाता है और इसी नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की उपस्थिति होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रोग प्रक्रिया में अंग की भागीदारी की दर के आधार पर, गतिविधि की तीन डिग्री है:

• मैं गतिविधि की डिग्री - पैथोलॉजिकल प्रक्रिया निष्क्रिय है, अंग क्षति बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है (यह अपर्याप्तता के गठन से 15 साल पहले तक होती है)। लंबे समय तक, सूजन केवल जोड़ों और त्वचा को प्रभावित करती है, और पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में बरकरार अंगों की भागीदारी धीरे-धीरे और धीरे-धीरे होती है। गतिविधि की पहली डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पुराने पाठ्यक्रम की विशेषता है।
• II गतिविधि की डिग्री - पैथोलॉजिकल प्रक्रिया मध्यम रूप से सक्रिय है, अंग क्षति अपेक्षाकृत धीरे-धीरे विकसित होती है (यह अपर्याप्तता के गठन से पहले 5 - 10 साल तक होती है), भड़काऊ प्रक्रिया में अप्रभावित अंगों की भागीदारी केवल रिलेपेस के साथ होती है (औसतन, 4 में एक समय - 6 महीने)। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की दूसरी डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबस्यूट कोर्स की विशेषता है।
• गतिविधि की III डिग्री - पैथोलॉजिकल प्रक्रिया बहुत सक्रिय है, अंग क्षति और सूजन का प्रसार बहुत जल्दी होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की तीसरी डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है।

नीचे दी गई तालिका ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की तीन डिग्री गतिविधि की विशेषता वाले नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की गंभीरता को दर्शाती है।

लक्षण और प्रयोगशाला पैरामीटर	रोग प्रक्रिया की गतिविधि की I डिग्री के साथ लक्षण की गंभीरता	रोग प्रक्रिया की द्वितीय डिग्री की गतिविधि में लक्षण की गंभीरता	रोग प्रक्रिया की गतिविधि के III डिग्री पर लक्षण की गंभीरता
शरीर का तापमान	साधारण	सबफीब्राइल (38.0 o C तक)	उच्च (38.0 o C से ऊपर)
शरीर का द्रव्यमान	साधारण	मध्यम वजन घटाने	गंभीर वजन घटाने
ऊतक पोषण	साधारण	ट्राफिज्म का मध्यम उल्लंघन	उच्चारण ट्रॉफी का उच्चारण
त्वचा को नुकसान	डिस्कोइड फ़ॉसी	बाहरी इरिथेमा (कई त्वचा पर चकत्ते)	चेहरे पर "तितली" और शरीर पर चकत्ते
polyarthritis	संयुक्त दर्द, अस्थायी संयुक्त विकृति	अर्धजीर्ण	तीव्र
Pericarditis	गोंद	सूखी	बहाव
मायोकार्डिटिस	मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी	नाभीय	बिखरा हुआ
अन्तर्हृद्शोथ	माइट्रल वाल्व की अपर्याप्तता	किसी एक वाल्व की अपर्याप्तता	सभी दिल के वाल्वों की क्षति और अपर्याप्तता (माइट्रल, ट्राइकसपिड और महाधमनी)
फुस्फुस के आवरण में शोथ	गोंद	सूखी	बहाव
निमोनिया	Pneumofibrosis	जीर्ण (बीचवाला)	तीव्र
नेफ्रैटिस	क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस	नेफ्रोटिक (एडिमा, उच्च रक्तचाप, मूत्र में प्रोटीन) या मूत्र सिंड्रोम (प्रोटीन, रक्त और मूत्र में ल्यूकोसाइट्स)	नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एडिमा, धमनी उच्च रक्तचाप, मूत्र में प्रोटीन)
सीएनएस क्षति	polyneuritis	एन्सेफलाइटिस और न्यूरिटिस	एन्सेफलाइटिस, रेडिकुलिटिस और न्यूरिटिस
हीमोग्लोबिन, जी / एल	120 से अधिक	100 - 110	100 से कम
ईएसआर, मिमी / घंटा	16 – 20	30 – 40	45 से अधिक है
फाइब्रिनोजेन, जी / एल	5	5	6
कुल प्रोटीन, जी / एल	90	80 – 90	70 – 80
ले कोशिकाओं	एकल या अनुपस्थित	1 - 2 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स	5 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स
ANF	तित्रे 1:32	तित्रे 1:64	शीर्षक 1: 128
डीएनए के लिए एंटीबॉडी	कम साख	मध्यम उपाधि	उच्च साख

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया (गतिविधि की III डिग्री) की एक उच्च गतिविधि के साथ, महत्वपूर्ण परिस्थितियां विकसित हो सकती हैं, जिसमें एक या किसी अन्य प्रभावित अंग की विफलता होती है। ऐसी आलोचनात्मक स्थितियाँ कहलाती हैं ल्यूपस क्राइसिस... इस तथ्य के बावजूद कि ल्यूपस संकट विभिन्न अंगों को प्रभावित कर सकता है, वे हमेशा उन (केशिकाओं, धमनियों, धमनियों) में छोटे रक्त वाहिकाओं के परिगलन के कारण होते हैं और गंभीर नशा (उच्च तापमान, एनोरेक्सिया, वजन घटाने, धड़कन) के साथ होते हैं। जिसके आधार पर अंग विफलता होती है, गुर्दे, फुफ्फुसीय, मस्तिष्क, रक्तगुल्म, हृदय, उदर, वृक्क-उदर, वृक्क-हृदय और मस्तिष्कमेरु ल्यूपस संकट अलग-थलग पड़ जाते हैं। किसी भी अंग के एक लूपस संकट के साथ, अन्य अंगों से भी चोटें होती हैं, लेकिन उनके पास ऐसे तीव्र रोग नहीं होते हैं जैसे कि संकट के ऊतक में।

किसी भी अंग के एक लूपस संकट के लिए तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है, क्योंकि पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में मृत्यु का जोखिम बहुत अधिक है।

एक गुर्दा संकट के साथ विकसित हो रहा है गुर्दे का रोग (एडिमा, मूत्र में प्रोटीन, रक्तस्राव विकार और रक्त में कुल प्रोटीन के स्तर में कमी), रक्तचाप बढ़ जाता है, तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है और मूत्र में रक्त दिखाई देता है।

एक मस्तिष्कीय संकट के साथ दौरे प्रकट होते हैं, एक्यूट साइकोसिस (मतिभ्रम, प्रलाप, साइकोमोटर आंदोलन, आदि), हेमटेरेगिया (बाएं या दाएं अंगों का एकतरफा पैरीस), पैरापेलिया (केवल हाथों या केवल पैरों का परासन), मांसपेशियों की कठोरता, हाइपरकिनेसिस (अनियंत्रित आंदोलनों), बिगड़ा हुआ चेतना। और आदि।

कार्डिएक (हृदय) संकट कार्डियक टैम्पोनैड, अतालता, मायोकार्डियल रोधगलन और तीव्र हृदय विफलता से प्रकट होता है।

पेट का संकट गंभीर तीव्र दर्द और "तीव्र पेट" की एक सामान्य तस्वीर के साथ आय। सबसे अधिक बार, एक पेट का संकट आंत की क्षति जैसे इस्केमिक एंटरटाइटिस या अल्सरोल और हेमोरेज के साथ एंटरोकोलाइटिस, या, दुर्लभ मामलों में, दिल के दौरे के कारण होता है। कुछ मामलों में, आंतों की पैरेसिस या वेध विकसित होता है, जिससे पेरिटोनिटिस और आंतों में रक्तस्राव होता है।

संवहनी संकट त्वचा के एक घाव में खुद को प्रकट करता है, जिस पर बड़े छाले और छोटे लाल चकत्ते बनते हैं।

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण पूरी तरह से बीमारी के किसी भी रूप की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के अनुरूप हैं, जो ऊपर दिए गए अनुभागों में वर्णित हैं। किसी के भी विशिष्ट लक्षण महिलाओं में ल्यूपस के लक्षण नहीं होते हैं। रोगसूचकता की एकमात्र विशेषताएं पुरुषों के विपरीत, एक या किसी अन्य अंग को नुकसान की अधिक या कम आवृत्ति हैं, लेकिन क्षतिग्रस्त अंग की तरफ से स्वयं नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां बिल्कुल विशिष्ट हैं।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस

एक नियम के रूप में, बीमारी 9-14 साल की लड़कियों को प्रभावित करती है, जो कि शुरुआत और फूलने की उम्र में होती है हार्मोनल परिवर्तन शरीर में (मासिक धर्म की शुरुआत, जघन और बगल के बालों की वृद्धि, आदि)। दुर्लभ मामलों में, 5-7 साल की उम्र के बच्चों में ल्यूपस विकसित होता है।

बच्चों और किशोरों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एक नियम के रूप में, प्रणालीगत है और वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक गंभीर है, प्रतिरक्षा प्रणाली और संयोजी ऊतक की विशेषताओं के कारण। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में सभी अंगों और ऊतकों का समावेश वयस्कों की तुलना में बहुत तेजी से होता है। नतीजतन, ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बच्चों और किशोरों में मृत्यु दर वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक है।

रोग के प्रारंभिक चरणों में, बच्चों और किशोरों को जोड़ों के दर्द की शिकायत वयस्कों की तुलना में अधिक होती है, सामान्य कमज़ोरी, अस्वस्थता और बुखार। बच्चों में, वजन कम बहुत जल्दी होता है, जो कभी-कभी कैशेक्सिया (अत्यधिक थकावट) की स्थिति में पहुंच जाता है।

त्वचा क्षति बच्चों में, यह आमतौर पर शरीर की पूरी सतह पर होता है, और वयस्कों की तरह, एक निश्चित स्थानीयकरण (चेहरे, गर्दन, सिर, कान) के सीमित foci में नहीं। चेहरे पर विशिष्ट "तितली" अक्सर अनुपस्थित होती है। खसरा जैसी चकत्ते, जाल पैटर्न, खरोंच और रक्तस्राव त्वचा पर दिखाई देते हैं, बाल बाहर गिर जाते हैं और जड़ों से टूट जाते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चों में सेरोसाइटिस लगभग हमेशा विकसित होता है, और सबसे अधिक बार वे फुफ्फुसीय और पेरिकार्डिटिस द्वारा प्रतिनिधित्व करते हैं। स्प्लेनाइटिस और पेरिटोनिटिस कम आम हैं। किशोरों में अक्सर कार्डिटिस (दिल के सभी तीन झिल्ली की सूजन - पेरिकार्डियम, एंडोकार्डियम, और मायोकार्डियम) विकसित होता है, और गठिया के साथ इसकी उपस्थिति ल्यूपस की पहचान है।

न्यूमोनिटिस और अन्य फेफड़ों को नुकसान ल्यूपस वाले बच्चों में, वे दुर्लभ हैं, लेकिन गंभीर हैं, श्वसन विफलता के लिए अग्रणी है।

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस 70% मामलों में बच्चों में विकसित होता है, जो वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक आम है। गुर्दे की क्षति गंभीर है, लगभग हमेशा गुर्दे की विफलता के लिए अग्रणी।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान बच्चों में, एक नियम के रूप में, यह कोरिया के रूप में आगे बढ़ता है।

पाचन तंत्र की हार बच्चों में ल्यूपस के साथ, यह भी अक्सर विकसित होता है, और सबसे अधिक अक्सर रोग प्रक्रिया आंतों की सूजन, पेरिटोनिटिस, स्प्लेनाइटिस, हेपेटाइटिस, अग्नाशयशोथ द्वारा प्रकट होती है।

लगभग 70% मामलों में, बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस तीव्र या कम मात्रा में होता है तीव्र रूप... तीव्र रूप में, सभी आंतरिक अंगों की हार के साथ प्रक्रिया का सामान्यीकरण 1 - 2 महीने के भीतर शाब्दिक रूप से होता है, और 9 महीनों में, एक घातक परिणाम के साथ कई अंग विफलता विकसित होती है। ल्यूपस के सबस्यूट फॉर्म के साथ, प्रक्रिया में सभी अंगों की भागीदारी 3 से 6 महीने के भीतर होती है, जिसके बाद रोग बारी-बारी से छूटने और फैलने की अवधि के साथ आगे बढ़ता है, जिसके दौरान एक या किसी अन्य अंग की विफलता अपेक्षाकृत जल्दी बनती है।

30% मामलों में, बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोस क्रॉनिक है। इस मामले में, बीमारी के संकेत और पाठ्यक्रम वयस्कों की तरह ही हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस: रोग के विभिन्न रूपों और प्रकारों के लक्षण (प्रणालीगत, डिस्कॉइड, प्रसार, नवजात)। बच्चों में ल्यूपस लक्षण - वीडियो

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, निदान, उपचार (क्या ड्रग्स लेने के लिए), रोग का निदान, जीवन प्रत्याशा। लिचेन प्लेनस, सोरायसिस, स्क्लेरोडर्मा और अन्य त्वचा की स्थिति से ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे बताएं?