लाल भेड़िये की बीमारी। ल्यूपस एरिथेमेटोसस और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ही बीमारी के अलग-अलग नाम हैं। ड्रग-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)- अपने स्वयं के कोशिकाओं और ऊतकों को हानिकारक एंटीबॉडी के गठन के साथ प्रतिरक्षा तंत्र की खराबी के कारण एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी। एसएलई को जोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और विभिन्न अंगों (गुर्दे, हृदय, आदि) को नुकसान की विशेषता है।

रोग के विकास का कारण और तंत्र

रोग का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि वायरस (आरएनए और रेट्रोवायरस) रोग के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र हैं। इसके अलावा, मनुष्यों में एसएलई के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। महिलाएं 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जो उनके हार्मोनल सिस्टम (रक्त में एस्ट्रोजन की उच्च सांद्रता) की ख़ासियत के कारण होती है। एसएलई पुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) के खिलाफ एक सुरक्षात्मक प्रभाव साबित हुआ। रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक वायरल, जीवाणु संक्रमण, दवाएं हो सकते हैं।

रोग के तंत्र प्रतिरक्षा कोशिकाओं (टी और बी - लिम्फोसाइट्स) की शिथिलता पर आधारित होते हैं, जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अत्यधिक गठन के साथ होता है। एंटीबॉडी के अत्यधिक और अनियंत्रित उत्पादन के परिणामस्वरूप, विशिष्ट परिसरों का निर्माण होता है जो पूरे शरीर में फैलते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, आदि) के सीरस झिल्ली पर त्वचा, गुर्दे में जमा होते हैं, जिससे भड़काऊ प्रतिक्रियाएं होती हैं।

रोग के लक्षण

एसएलई लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला की विशेषता है। रोग तीव्रता और छूट के साथ आगे बढ़ता है। रोग की शुरुआत या तो पूर्ण या क्रमिक हो सकती है।
सामान्य लक्षण

• थकान
• वजन घटना
• तापमान
• प्रदर्शन में कमी
• तेज थकान

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान

• गठिया - जोड़ों की सूजन
  • यह 90% मामलों में होता है, नॉन-इरोसिव, नॉन-डिफॉर्मिंग, उंगलियों के जोड़, कलाई अधिक बार प्रभावित होते हैं, घुटने के जोड़.
• ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी
  • हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ सूजन या उपचार के परिणामस्वरूप।

• मांसपेशियों में दर्द (15-64% मामलों में), मांसपेशियों में सूजन (5-11%), मांसपेशियों में कमजोरी (5-10%)

श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का घाव

• रोग की शुरुआत में त्वचा के घाव केवल 20-25% रोगियों में दिखाई देते हैं, 60-70% रोगियों में वे बाद में होते हैं, 10-15% त्वचा में रोग की अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल नहीं होती हैं। सूर्य के संपर्क में आने वाले शरीर के क्षेत्रों पर त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं: चेहरा, गर्दन, कंधे। घावों में एरिथेमा (स्केलिंग के साथ लाल पट्टिका), किनारों के साथ फैली हुई केशिकाएं, अधिक या वर्णक की कमी वाले क्षेत्रों की उपस्थिति होती है। चेहरे पर, इस तरह के परिवर्तन एक तितली की तरह दिखते हैं, क्योंकि नाक के पीछे और गाल प्रभावित होते हैं।
• बालों का झड़ना (खालित्य) दुर्लभ है, आमतौर पर अस्थायी क्षेत्रों को प्रभावित करता है। एक सीमित क्षेत्र में बाल झड़ते हैं।
• सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की अतिसंवेदनशीलता (प्रकाश संवेदनशीलता) 30-60% रोगियों में होती है।
• 25% मामलों में श्लेष्म झिल्ली की हार होती है।
  • लाली, कम रंजकता, होठों के ऊतकों का कुपोषण (चीलाइटिस)
  • छोटे-बिंदु रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्मा के अल्सरेटिव घाव

श्वसन प्रणाली क्षति

एसएलई में श्वसन प्रणाली के घावों का निदान 65% मामलों में किया जाता है। पल्मोनरी पैथोलॉजी विभिन्न जटिलताओं के साथ तीव्र और धीरे-धीरे दोनों विकसित हो सकती है। अधिकांश बार-बार प्रकट होनाफुफ्फुसीय घाव फेफड़े (फुफ्फुसशोथ) को कवर करने वाली झिल्ली की सूजन है। यह सीने में दर्द, सांस की तकलीफ की विशेषता है। एसएलई भी ल्यूपस न्यूमोनाइटिस (ल्यूपस न्यूमोनाइटिस) के विकास का कारण बन सकता है, जिसकी विशेषता है: सांस की तकलीफ, खूनी थूक के साथ खांसी। एसएलई अक्सर फेफड़ों के जहाजों को प्रभावित करता है, जिसके परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप... एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़ों में संक्रामक प्रक्रियाएं अक्सर विकसित होती हैं, और थ्रोम्बस (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) द्वारा फुफ्फुसीय धमनी की रुकावट जैसी गंभीर स्थिति विकसित करना भी संभव है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान

एसएलई हृदय की सभी संरचनाओं, बाहरी आवरण (पेरीकार्डियम), आंतरिक परत (एंडोकार्डियम), सीधे हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम), वाल्व और कोरोनरी वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। पेरीकार्डियम (पेरिकार्डिटिस) की सबसे आम भागीदारी।

• पेरिकार्डिटिस सीरस झिल्ली की सूजन है जो हृदय की मांसपेशियों को कवर करती है।

अभिव्यक्तियाँ: मुख्य लक्षण उरोस्थि में सुस्त दर्द है। पेरिकार्डिटिस (एक्सयूडेटिव) को पेरिकार्डियल गुहा में द्रव के गठन की विशेषता है, एसएलई के साथ, द्रव का संचय छोटा होता है, और सूजन की पूरी प्रक्रिया आमतौर पर 1-2 सप्ताह से अधिक नहीं रहती है।

• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों की सूजन है।

अभिव्यक्तियाँ: हृदय ताल गड़बड़ी, बिगड़ा हुआ तंत्रिका आवेग चालन, तीव्र या पुरानी हृदय विफलता।

• हृदय वाल्व, माइट्रल और महाधमनी वाल्व को नुकसान अधिक बार प्रभावित होता है।
• कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान से रोधगलन हो सकता है, जो एसएलई के साथ युवा रोगियों में भी विकसित हो सकता है।
• रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियम) की आंतरिक परत को नुकसान से एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। परिधीय वाहिकाओं की हार प्रकट होती है:
  • लिवेडो रेटिकुलरिस (जाल पैटर्न बनाने वाली त्वचा पर नीले धब्बे)
  • ल्यूपस पैनिक्युलिटिस (चमड़े के नीचे के नोड्यूल जो अक्सर दर्दनाक होते हैं और अल्सर हो सकते हैं)
  • छोरों और आंतरिक अंगों के जहाजों का घनास्त्रता

गुर्दे खराब

सबसे अधिक बार, एसएलई के साथ, गुर्दे प्रभावित होते हैं, 50% रोगियों में, गुर्दे के तंत्र के घाव निर्धारित होते हैं। एक सामान्य लक्षण मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीनुरिया) है, लाल रक्त कोशिकाओं और कास्ट आमतौर पर रोग की शुरुआत में नहीं पाए जाते हैं। एसएलई में गुर्दे की क्षति की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और झिल्लीदार नेफ्रैटिस, जो स्वयं प्रकट होता है नेफ़्रोटिक सिंड्रोम(मूत्र में प्रोटीन 3.5 ग्राम / दिन से अधिक है, रक्त में प्रोटीन में कमी, एडिमा)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

यह माना जाता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार मस्तिष्क के जहाजों को नुकसान पहुंचाने के साथ-साथ न्यूरॉन्स के प्रति एंटीबॉडी के गठन, न्यूरॉन्स (ग्लिअल कोशिकाओं) और प्रतिरक्षा कोशिकाओं के संरक्षण और पोषण के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं के कारण होते हैं। (लिम्फोसाइट्स)।
मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं और रक्त वाहिकाओं को नुकसान की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

• सिरदर्द और माइग्रेन, SLE के सबसे आम लक्षण
• चिड़चिड़ापन, अवसाद - शायद ही कभी
• मनोविकृति: व्यामोह या मतिभ्रम
• मस्तिष्क का आघात
• कोरिया, पार्किंसनिज़्म - शायद ही कभी
• मायलोपैथिस, न्यूरोपैथी, और तंत्रिका म्यान (माइलिन) के गठन के अन्य विकार
• मोनोन्यूरिटिस, पोलीन्यूराइटिस, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस

पाचन तंत्र को नुकसान

नैदानिक ​​घाव पाचन तंत्रएसएलई के 20% रोगियों में निदान किया जाता है।

• ग्रासनली का घाव, निगलने की क्रिया का उल्लंघन, ग्रासनली का विस्तार 5% मामलों में होता है
• पेट और 12-आंत्र के छाले रोग और उपचार के दुष्प्रभाव दोनों के कारण होते हैं
• एसएलई की अभिव्यक्ति के रूप में पेट दर्द, और अग्नाशयशोथ, आंतों के जहाजों की सूजन, आंतों के रोधगलन के कारण भी हो सकता है
• मतली, पेट की परेशानी, अपच

• 50% रोगियों में हाइपोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया होता है, गंभीरता एसएलई की गतिविधि पर निर्भर करती है। एसएलई में हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है।
• ल्यूकोपेनिया - रक्त में ल्यूकोसाइट्स में कमी। यह लिम्फोसाइटों और ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल) में कमी के कारण होता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स में कमी है। यह 25% मामलों में होता है, जो प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के निर्माण के साथ-साथ फॉस्फोलिपिड्स (वसा जो कोशिका झिल्ली का हिस्सा होते हैं) के प्रति एंटीबॉडी के कारण होता है।

इसके अलावा, एसएलई वाले 50% रोगियों में, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स निर्धारित किए जाते हैं, 90% रोगियों में, एक प्रवेशित प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) का निदान किया जाता है।

SLE . का निदान

एसएलई का निदान रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आंकड़ों के साथ-साथ प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययनों के आंकड़ों पर आधारित है। अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने विशेष मानदंड विकसित किए हैं जिनके द्वारा निदान किया जा सकता है - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड

एसएलई का निदान तब किया जाता है जब 11 में से कम से कम 4 मानदंड मौजूद हों।

गठिया	विशेषताएं: कोई कटाव, परिधीय, दर्द, सूजन, संयुक्त गुहा में नगण्य तरल पदार्थ के संचय से प्रकट होता है
डिस्कोइड विस्फोट	लाल, अंडाकार, गोल या कुंडलाकार, उनकी सतह पर अनियमित आकृति वाली पट्टिकाएँ तराजू हैं, पास में फैली हुई केशिकाएँ हैं, तराजू को अलग करना मुश्किल है। अनुपचारित घाव निशान छोड़ देते हैं।
श्लेष्मा झिल्ली का घाव	मौखिक श्लेष्मा या नासोफेरींजल म्यूकोसा अल्सरेशन के रूप में प्रभावित होता है। आमतौर पर दर्द रहित।
फोटोसेंसिटाइजेशन	सूर्य के प्रकाश के प्रति अतिसंवेदनशीलता। धूप के संपर्क में आने से त्वचा पर दाने निकल आते हैं।
नाक और गालों के पिछले हिस्से पर दाने	विशिष्ट तितली दाने
गुर्दे खराब	मूत्र में प्रोटीन की लगातार हानि 0.5 ग्राम / दिन, सेल कास्ट का उत्सर्जन
सीरस झिल्ली को नुकसान	फुफ्फुस फुफ्फुस झिल्ली की सूजन है। यह छाती में दर्द के रूप में प्रकट होता है, प्रेरणा से बिगड़ता है। पेरिकार्डिटिस - हृदय झिल्ली की सूजन
सीएनएस क्षति	आक्षेप, मनोविकृति - उन्हें उत्तेजित करने में सक्षम दवाओं की अनुपस्थिति में या चयापचय संबंधी विकार (यूरीमिया, आदि)
रक्त प्रणाली में परिवर्तन	हीमोलिटिक अरक्तता ल्यूकोसाइट्स में कमी 4000 कोशिकाओं / एमएल . से कम 1500 कोशिकाओं / एमएल . से कम लिम्फोसाइटों में कमी 150 10 9/ली से कम प्लेटलेट्स में कमी
प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन	एंटी-डीएनए एंटीबॉडी की परिवर्तित मात्रा कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी एंटी-एसएम
विशिष्ट एंटीबॉडी की संख्या में वृद्धि	एलिवेटेड एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA)

रोग गतिविधि की डिग्री विशेष SLEDAI सूचकांकों द्वारा निर्धारित की जाती है ( प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षरोग गतिविधि सूचकांक)। रोग गतिविधि सूचकांक में 24 पैरामीटर शामिल हैं और 9 प्रणालियों और अंगों की स्थिति को दर्शाता है, जिन्हें संक्षेप में बिंदुओं में व्यक्त किया गया है। अधिकतम 105 अंक है, जो एक बहुत ही उच्च रोग गतिविधि से मेल खाती है।

रोग गतिविधि सूचकांक द्वारास्लेडाई

अभिव्यक्तियों	विवरण	विराम चिह्न
छद्म-मिरगी का दौरा(चेतना के नुकसान के बिना दौरे का विकास)	चयापचय संबंधी विकारों, संक्रमणों, दवाओं को बाहर करना आवश्यक है जो इसे भड़का सकते हैं।	8
मनोविकृति	गतिविधियों को करने की बिगड़ा हुआ क्षमता सामान्य मोड, वास्तविकता की बिगड़ा हुआ धारणा, मतिभ्रम, सहयोगी सोच में कमी, अव्यवस्थित व्यवहार।	8
मस्तिष्क में जैविक परिवर्तन	परिवर्तन तार्किक सोच, अंतरिक्ष में बिगड़ा हुआ अभिविन्यास, कम स्मृति, बुद्धि, एकाग्रता, असंगत भाषण, अनिद्रा या उनींदापन।	8
नेत्र विकार	सूजन नेत्र - संबंधी तंत्रिकाधमनी उच्च रक्तचाप को छोड़कर।	8
कपाल तंत्रिका क्षति	कपाल नसों की हार पहली बार सामने आई।
सिरदर्द	गंभीर, लगातार, माइग्रेन हो सकता है, मादक दर्दनाशक दवाओं के प्रति अनुत्तरदायी	8
मस्तिष्क में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण	एथेरोस्क्लेरोसिस के परिणामों को छोड़कर, नई पहचान की गई	8
वाहिकाशोथ(संवहनी क्षति)	अल्सर, हाथ-पांव का गैंग्रीन, उंगलियों पर दर्दनाक गांठें	8
गठिया- (जोड़ों की सूजन)	सूजन और सूजन के लक्षणों के साथ 2 से अधिक जोड़ों की हार।	4
मायोसिटिस-(सूजन कंकाल की मांसपेशी)	वाद्य अध्ययन की पुष्टि के साथ मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी	4
मूत्र में सिलेंडर	हाइलिन, दानेदार, एरिथ्रोसाइटिक	4
मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं	देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं, अन्य विकृतियों को बाहर करती हैं	4
पेशाब में प्रोटीन	प्रति दिन 150 मिलीग्राम से अधिक	4
मूत्र में ल्यूकोसाइट्स	देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक ल्यूकोसाइट्स, संक्रमणों को छोड़कर	4
त्वचा की क्षति	आघात भड़काऊ प्रकृति	2
बाल झड़ना	बढ़े हुए घाव या बालों का पूरा झड़ना	2
म्यूकोसल अल्सर	श्लेष्मा झिल्ली और नाक पर अल्सर	2
फुस्फुस के आवरण में शोथ- (फेफड़ों की परत की सूजन)	सीने में दर्द, फुस्फुस का आवरण का मोटा होना	2
पेरिकार्डिटिस-(दिल की परत की सूजन)	ईसीजी, इकोसीजी पर खुलासा	2
कम हुई तारीफ	C3 या C4 में कमी	2
एंटीडीएनए	सकारात्मक	2
तापमान	संक्रमण को छोड़कर 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक	1
रक्त प्लेटलेट्स में कमी	150 से कम · 10 9/ली, दवाओं को छोड़कर	1
ल्यूकोसाइट्स में कमी	दवाओं को छोड़कर 4.0 से कम · 10 9 / लीटर	1

• हल्की गतिविधि: 1-5 अंक
• मध्यम गतिविधि: 6-10 अंक
• उच्च गतिविधि: 11-20 अंक
• बहुत उच्च गतिविधि: 20 से अधिक अंक

एसएलई का पता लगाने के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले नैदानिक ​​परीक्षण

1. एना-स्क्रीनिंग टेस्ट, सेल नाभिक के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं, 95% रोगियों में निर्धारित किया जाता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निदान की पुष्टि नहीं करता है
2. एंटी डीएनए- डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, 50% रोगियों में निर्धारित, इन एंटीबॉडी का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शाता है
3. विरोधीएसएम -स्मिथ एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो कि छोटे आरएनए का हिस्सा है, 30-40% मामलों में पाए जाते हैं
4. विरोधी -एसएसए या एंटीएसएसबी, कोशिका नाभिक में स्थित विशिष्ट प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले 55% रोगियों में मौजूद होते हैं, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं, अन्य संयोजी ऊतक रोगों में भी निर्धारित होते हैं
5. एंटीकार्डियोलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्लियों के प्रति एंटीबॉडी (कोशिकाओं का ऊर्जा केंद्र)
6. एंटीहिस्टोन्स- डीएनए को गुणसूत्रों में पैक करने के लिए आवश्यक प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी, दवाओं के कारण एसएलई की विशेषता।

अन्य प्रयोगशाला परीक्षण

• सूजन मार्कर
  • ईएसआर - बढ़ा हुआ
  • सी - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, बढ़ा हुआ

• तारीफ का स्तर गिरा
  • प्रतिरक्षा परिसरों के अत्यधिक गठन के परिणामस्वरूप C3 और C4 कम हो जाते हैं
  • कुछ लोगों में जन्म से ही प्रशंसा का स्तर कम होता है, जो SLE के विकास के लिए एक पूर्व-प्रवृत्त कारक है।

कॉम्प्लिमेंट सिस्टम शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल प्रोटीन (C1, C3, C4, आदि) का एक समूह है।

• सामान्य रक्त विश्लेषण
  • संभावित कमीएरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स

• मूत्र का विश्लेषण
  • मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया)
  • मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया)
  • मूत्र में सिलेंडर (सिलिंड्रुरिया)
  • मूत्र में ल्यूकोसाइट्स (पायरिया)

• रक्त रसायन
  • क्रिएटिनिन - वृद्धि गुर्दे की क्षति को इंगित करती है
  • ALAT, ASAT - वृद्धि जिगर की क्षति को इंगित करती है
  • क्रिएटिन किनसे - पेशी प्रणाली को नुकसान के साथ बढ़ता है

वाद्य अनुसंधान के तरीके

• जोड़ों का एक्स-रे

मामूली बदलाव का पता चला, कोई क्षरण नहीं

• एक्स-रे और सीटी स्कैन छाती

प्रकट करें: फुस्फुस का आवरण (फुफ्फुसशोथ), ल्यूपस निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का घाव।

• परमाणु चुंबकीय अनुनाद और एंजियोग्राफी

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, वास्कुलिटिस, स्ट्रोक और अन्य गैर-विशिष्ट परिवर्तनों को नुकसान का खुलासा करें।

• इकोकार्डियोग्राफी

वे आपको पेरिकार्डियल गुहा में तरल पदार्थ, पेरीकार्डियम को नुकसान, हृदय वाल्व को नुकसान आदि का निर्धारण करने की अनुमति देंगे।
विशिष्ट प्रक्रियाएं

• एक काठ का पंचर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के संक्रामक कारणों से इंकार कर सकता है।
• गुर्दे की बायोप्सी (अंग ऊतक का विश्लेषण) ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार को निर्धारित कर सकती है और उपचार रणनीति के चुनाव की सुविधा प्रदान कर सकती है।
• त्वचा की बायोप्सी आपको निदान को स्पष्ट करने और समान त्वचा संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देती है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद आधुनिक उपचारप्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, यह कार्य बहुत कठिन रहता है। उन्मूलन के उद्देश्य से उपचार मुख्य कारणन तो रोग पाया गया है, न ही कारण का पता लगाया गया है। इस प्रकार, उपचार के सिद्धांत का उद्देश्य रोग के विकास के तंत्र को समाप्त करना, उत्तेजक कारकों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।

• शारीरिक और मानसिक तनाव की स्थिति को दूर करें
• सूरज की रोशनी कम करें, सनस्क्रीन का इस्तेमाल करें

दवा से इलाज

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्सएसएलई के उपचार में सबसे प्रभावी दवाएं।

एसएलई रोगियों के लिए दीर्घकालिक ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी जीवन की अच्छी गुणवत्ता बनाए रखने और इसकी अवधि बढ़ाने के लिए दिखाया गया है।
दवा लेने के तरीके:

• अंदर:
  • प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.5 - 1 मिलीग्राम / किग्रा
  • रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम
  • प्रेडनिसोलोन को सुबह में लिया जाना चाहिए, खुराक को हर 2-3 सप्ताह में 5 मिलीग्राम कम किया जाता है।

• मेथिलप्रेडनिसोलोन का अंतःशिरा प्रशासन बड़ी खुराकआह (पल्स थेरेपी)
  • खुराक 500-1000 मिलीग्राम / दिन, 3-5 दिनों के लिए
  • या 15-20 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन

पहले कुछ दिनों में दवा को निर्धारित करने का यह नियम प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को कम करता है और रोग की अभिव्यक्तियों से राहत देता है।

पल्स थेरेपी के लिए संकेत:कम उम्र, फुलमिनेंट ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि, तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

• पहले दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड

1. साइटोस्टैटिक्स:साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, का उपयोग SLE के जटिल उपचार में किया जाता है।

संकेत:

• एक्यूट ल्यूपस नेफ्रैटिस
• वाहिकाशोथ
• ऐसे रूप जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के लिए दुर्दम्य हैं
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करने की आवश्यकता
• उच्च एसएलई गतिविधि
• एसएलई का प्रगतिशील या पूर्ण पाठ्यक्रम

खुराक और दवाओं के प्रशासन के मार्ग:

• पल्स थेरेपी 1000 मिलीग्राम के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड, फिर हर दिन 200 मिलीग्राम जब तक कि 5000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक नहीं पहुंच जाती।
• Azathioprine 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन
• मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिलीग्राम / सप्ताह, मुंह से

1. विरोधी भड़काऊ दवाएं

उनका उपयोग उच्च तापमान पर, संयुक्त क्षति और सेरोसाइटिस के साथ किया जाता है।

• नक्लोफेन, निमेसिल, एर्टल, कटफास्ट, आदि।

1. एमिनोक्विनोलिन की तैयारी

उनके पास विरोधी भड़काऊ और immunosuppressive प्रभाव है, सूरज की रोशनी और त्वचा के घावों के लिए अतिसंवेदनशीलता के लिए उपयोग किया जाता है।

• डेलागिल, प्लाक्निल, आदि।

1. जैविक तैयारीएसएलई के लिए एक आशाजनक उपचार हैं

इन दवाओं के हार्मोनल दवाओं की तुलना में बहुत कम दुष्प्रभाव होते हैं। प्रतिरक्षा रोगों के विकास के तंत्र पर उनका संकीर्ण रूप से लक्षित प्रभाव होता है। प्रभावी लेकिन महंगा।

• एंटी सीडी 20 - रिटक्सिमैब
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा - रेमीकेड, गुमीरा, एम्ब्रेल

1. अन्य दवाएं

• थक्कारोधी (हेपरिन, वारफारिन, आदि)
• एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, आदि)
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, आदि)
• कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी

1. एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के तरीके

• प्लास्मफेरेसिस शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है, जिसमें रक्त प्लाज्मा के हिस्से को हटा दिया जाता है, और इसके साथ एंटीबॉडी जो एसएलई रोग का कारण बनती हैं।
• हेमोसर्प्शन विशिष्ट सॉर्बेंट्स (आयन एक्सचेंज रेजिन, सक्रिय कार्बन, आदि) का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है।

इन विधियों का उपयोग गंभीर एसएलई के मामले में या शास्त्रीय उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन के लिए जटिलताएं और पूर्वानुमान क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं के विकास का जोखिम सीधे रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के लिए विकल्प:

1. तीव्र धारा- एक बिजली की तेज शुरुआत, एक हिंसक पाठ्यक्रम और कई आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, और इसी तरह) को नुकसान के लक्षणों के तेजी से एक साथ विकास की विशेषता है। सौभाग्य से, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स दुर्लभ है, क्योंकि यह विकल्प जल्दी और लगभग हमेशा जटिलताओं की ओर जाता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।
2. सबस्यूट कोर्स- धीरे-धीरे शुरू होने की विशेषता, उत्तेजना और छूट की अवधि में बदलाव, सामान्य लक्षणों की प्रबलता (कमजोरी, वजन घटाने, निम्न ग्रेड बुखार (38 0 तक)

सी) और अन्य), आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं धीरे-धीरे होती हैं, बीमारी की शुरुआत के 2-4 साल बाद नहीं।
3. क्रोनिक कोर्स- सबसे अनुकूल धाराएसएलई, धीरे-धीरे शुरू होता है, मुख्य रूप से त्वचा और जोड़ों का स्नेह, अधिक लंबा अरसाछूट, आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं दशकों के बाद होती हैं।

हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त जैसे अंगों को नुकसान, जिन्हें रोग के लक्षण के रूप में वर्णित किया जाता है, वास्तव में हैं प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं।

लेकिन कोई अकेला कर सकता है जटिलताएं जो अपरिवर्तनीय परिणाम देती हैं और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं और शरीर की अन्य संरचनाओं के संयोजी ऊतक को प्रभावित करता है।

2. औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस- प्रणालीगत प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विपरीत, एक पूरी तरह से प्रतिवर्ती प्रक्रिया। कुछ दवाओं के संपर्क के परिणामस्वरूप औषधीय ल्यूपस विकसित होता है:

• हृदय रोगों के उपचार के लिए दवाएं: फेनोथियाज़िन समूह (एप्रेसिन, अमीनाज़िन), हाइड्रैलाज़िन, इंडरल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोलऔर कुछ अन्य;
• एंटीरैडमिक एजेंट - नोवोकेनामाइड;
• सल्फोनामाइड्स: बाइसेप्टोलअन्य;
• क्षय रोग रोधी दवा आइसोनियाज़िड;
• गर्भनिरोधक गोली;
• शिरापरक रोगों के उपचार के लिए हर्बल तैयारी (थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, निचले छोरों के वैरिकाज़ नसों, और इसी तरह): हॉर्स चेस्टनट, वेनोटोनिक डोपेलहर्ज़, डेट्रालेक्सऔर कुछ अन्य।

नैदानिक ​​तस्वीर औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से भिन्न नहीं होता है। ल्यूपस की सभी अभिव्यक्तियाँ दवा वापसी के बाद गायब हो जाना , बहुत कम ही हार्मोन थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) के छोटे पाठ्यक्रमों को निर्धारित करना आवश्यक होता है। निदान बहिष्करण की विधि द्वारा निर्धारित: यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण दवा लेने की शुरुआत के तुरंत बाद शुरू हुए और बंद होने के बाद गायब हो गए, और इन दवाओं को फिर से लेने के बाद फिर से प्रकट हुए, तो हम औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में बात कर रहे हैं।

3. डिस्कोइड (या त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोससप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास से पहले हो सकता है। इस प्रकार के रोग में चेहरे की त्वचा अधिक हद तक प्रभावित होती है। चेहरे पर परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, लेकिन रक्त परीक्षण संकेतक (जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी) में एसएलई की विशेषता नहीं होती है, और यह मुख्य मानदंड होगा विभेदक निदानअन्य प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ। निदान को स्पष्ट करने के लिए, त्वचा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, जो दिखने में समान रोगों (एक्जिमा, सोरायसिस, सारकॉइडोसिस के त्वचीय रूप, और अन्य) से अंतर करने में मदद करेगा।

4. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससनवजात शिशुओं में होता है जिनकी मां सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस या अन्य सिस्टमिक ऑटोम्यून्यून बीमारियों से पीड़ित होती हैं। वहीं, मां में एसएलई के लक्षण नहीं भी हो सकते हैं, लेकिन जब उनकी जांच की जाती है तो ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज का पता चलता है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणबच्चा आमतौर पर 3 महीने की उम्र से पहले खुद को प्रकट करता है:

• चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन (अक्सर एक तितली के रूप में);
• जन्मजात अतालता, जो अक्सर गर्भावस्था के द्वितीय-तृतीय तिमाही में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित की जाती है;
• एक सामान्य रक्त परीक्षण में रक्त कोशिकाओं की कमी (एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
• एसएलई के लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी की पहचान।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस की ये सभी अभिव्यक्तियाँ 3-6 महीनों में और बिना गायब हो जाती हैं विशिष्ट सत्कारजब मातृ एंटीबॉडी बच्चे के रक्त में घूमना बंद कर देते हैं। लेकिन त्वचा पर स्पष्ट अभिव्यक्तियों के साथ, एक निश्चित आहार (सूर्य के प्रकाश और अन्य पराबैंगनी किरणों के संपर्क से बचने) का पालन करना आवश्यक है, 1% हाइड्रोकार्टिसोन मरहम का उपयोग करना संभव है।

5. साथ ही, "ल्यूपस" शब्द का प्रयोग चेहरे की त्वचा के तपेदिक के लिए किया जाता है - तपेदिक एक प्रकार का वृक्ष... त्वचा का तपेदिक बाहरी रूप से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस तितली के समान है। निदान त्वचा की एक ऊतकीय परीक्षा स्थापित करने में मदद करेगा और स्क्रैपिंग की सूक्ष्म और बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एसिड-फास्ट बैक्टीरिया) का पता लगाया जाता है।

तस्वीर: यह चेहरे की त्वचा का तपेदिक या ट्यूबरकुलस ल्यूपस जैसा दिखता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें?

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का समूह:

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
• इडियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस, वैगनर रोग)- चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों के ऑटोइम्यून एंटीबॉडी द्वारा क्षति।
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माएक ऐसी बीमारी है जिसमें रक्त वाहिकाओं सहित सामान्य ऊतक को संयोजी ऊतक (कार्यात्मक गुण नहीं रखने वाले) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
• फैलाना फासिसाइटिस (ईोसिनोफिलिक)- प्रावरणी को नुकसान - संरचनाएं जो कंकाल की मांसपेशियों के लिए म्यान हैं, जबकि अधिकांश रोगियों के रक्त में होता है बढ़ी हुई राशिईोसिनोफिल्स (एलर्जी के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं)।
• स्जोग्रेन सिंड्रोम- विभिन्न ग्रंथियों (लैक्रिमल, लार, पसीना, और इसी तरह) को नुकसान, जिसके लिए इस सिंड्रोम को सूखा भी कहा जाता है।
• अन्य प्रणालीगत रोग.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा और डर्माटोमायोसिटिस से अलग किया जाना चाहिए, जो उनके रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में समान हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विभेदक निदान।

नैदानिक ​​मानदंड	प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष	प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा	इडियोपैथिक डर्माटोमायोजिटिस
रोग की शुरुआत	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; शरीर के वजन में कमी; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन; बार-बार जोड़ों का दर्द।	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जलन; अंगों की सुन्नता; वेट घटना; जोड़ों का दर्द; Raynaud का सिंड्रोम हाथ-पैरों में, विशेष रूप से हाथों और पैरों में, रक्त परिसंचरण का तीव्र उल्लंघन है। तस्वीर: रेनॉड सिंड्रोम	गंभीर कमजोरी; शरीर के तापमान में वृद्धि; मांसपेशियों में दर्द; जोड़ों में दर्द हो सकता है; अंगों में आंदोलनों की कठोरता; कंकाल की मांसपेशियों का संघनन, एडिमा के कारण उनकी मात्रा में वृद्धि; सूजन, पलकों का सायनोसिस; Raynaud का सिंड्रोम।
तापमान	लंबे समय तक बुखार, शरीर का तापमान 38-39 0 से ऊपर।	लंबे समय तक सबफ़ेब्राइल स्थिति (38 0 C तक)।	मध्यम लंबे समय तक बुखार (39 0 सी तक)।
रोगी की उपस्थिति (रोग की शुरुआत में और इसके कुछ रूपों में, इन सभी बीमारियों में रोगी की उपस्थिति नहीं बदली जा सकती है)	त्वचा का घाव, ज्यादातर चेहरे का, "तितली" (लालिमा, तराजू, निशान)। चकत्ते पूरे शरीर और श्लेष्मा झिल्ली पर हो सकते हैं। शुष्क त्वचा, बालों का झड़ना, नाखून। नाखून विकृत, धारीदार नाखून प्लेट हैं। पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (चोट और पेटीचिया) भी हो सकते हैं।	चेहरे के भावों के बिना चेहरा "मुखौटा जैसी" अभिव्यक्ति प्राप्त कर सकता है, तना हुआ, त्वचा चमकती है, मुंह के चारों ओर गहरी सिलवटें दिखाई देती हैं, त्वचा गतिहीन होती है, गहरे झूठ वाले ऊतकों का कसकर पालन करती है। ग्रंथियों की शिथिलता अक्सर देखी जाती है (सूखी श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि Sjogren's syndrome में)। बाल और नाखून गिर जाते हैं। "कांस्य त्वचा" की पृष्ठभूमि के खिलाफ अंगों और गर्दन की त्वचा पर काले धब्बे होते हैं।	एक विशिष्ट लक्षण पलकों की सूजन है, उनका रंग लाल या बैंगनी हो सकता है, चेहरे पर और डायकोलेट क्षेत्र में त्वचा के लाल होने, तराजू, रक्तस्राव, निशान के साथ एक विविध दाने होते हैं। रोग की प्रगति के साथ, चेहरा "मुखौटा जैसा रूप" प्राप्त कर लेता है, चेहरे के भावों के बिना, तना हुआ, तिरछा हो सकता है, अक्सर ऊपरी पलक (ptosis) के ptosis को प्रकट करता है।
रोग की गतिविधि की अवधि के दौरान मुख्य लक्षण	त्वचा क्षति; प्रकाश संवेदनशीलता - सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता (जलने के प्रकार से); जोड़ों का दर्द, गति की कठोरता, बिगड़ा हुआ लचीलापन और उंगलियों का विस्तार; हड्डियों में परिवर्तन; नेफ्रैटिस (सूजन, पेशाब में प्रोटीन, बढ़ा हुआ) रक्तचाप, मूत्र प्रतिधारण और अन्य लक्षण); अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस, दिल का दौरा और अन्य हृदय और संवहनी लक्षण; सांस की तकलीफ, खूनी थूक (फुफ्फुसीय शोफ); आंतों की गतिशीलता और अन्य लक्षणों का उल्लंघन; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; Raynaud का सिंड्रोम; जोड़ों में दर्द और जकड़न; उंगलियों को फैलाने और फ्लेक्स करने में कठिनाई; हड्डियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, एक्स-रे पर दिखाई देना (विशेषकर उंगलियों, जबड़े के फालेंज); मांसपेशियों की कमजोरी (मांसपेशियों का शोष); आंत्र पथ के गंभीर विकार (गतिशीलता और अवशोषण); उल्लंघन हृदय दर(हृदय की मांसपेशियों में निशान ऊतक का अतिवृद्धि); सांस की तकलीफ (फेफड़ों और फुस्फुस में संयोजी ऊतक का अतिवृद्धि) और अन्य लक्षण; परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; मांसपेशियों में तेज दर्द, उनकी कमजोरी (कभी-कभी रोगी एक छोटा कप नहीं उठा सकता); Raynaud का सिंड्रोम; आंदोलनों का उल्लंघन, समय के साथ रोगी पूरी तरह से स्थिर हो जाता है; श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के साथ - सांस की तकलीफ, मांसपेशियों के पक्षाघात और श्वसन गिरफ्तारी तक; चबाने वाली मांसपेशियों और ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान के साथ - निगलने की क्रिया का उल्लंघन; दिल की क्षति के साथ - ताल की गड़बड़ी, हृदय गति रुकने तक; हार पर चिकनी मांसपेशियांआंतों - उसकी पैरेसिस; शौच, पेशाब और कई अन्य अभिव्यक्तियों के कार्य का उल्लंघन।
पूर्वानुमान	क्रोनिक कोर्स, समय के साथ, अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं। उपचार के बिना, जटिलताएं विकसित होती हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। पर्याप्त और नियमित उपचार के साथ, दीर्घकालिक, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।
प्रयोगशाला संकेतक	गामा ग्लोब्युलिन में वृद्धि; ईएसआर का त्वरण; सकारात्मक सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन; पूरक प्रणाली (C3, C4) की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के स्तर में कमी; रक्त कणिकाओं की कम मात्रा; ले-कोशिकाओं का स्तर काफी बढ़ गया है; सकारात्मक एएनए परीक्षण; एंटी-डीएनए और अन्य ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।		गामा ग्लोब्युलिन, साथ ही मायोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन में वृद्धि - मांसपेशियों के ऊतकों के टूटने के कारण; एलई कोशिकाओं के लिए सकारात्मक परीक्षण; शायद ही कभी डीएनए विरोधी।
उपचार के सिद्धांत	दीर्घकालिक हार्मोन थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) + साइटोस्टैटिक्स + रोगसूचक चिकित्सा और अन्य दवाएं (लेख अनुभाग देखें) "प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचार").

जैसा कि आप देख सकते हैं, एक भी विश्लेषण नहीं है जो अन्य प्रणालीगत रोगों से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को पूरी तरह से अलग करेगा, और लक्षण बहुत समान हैं, खासकर प्रारंभिक अवस्था में। अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट के लिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (यदि कोई हो) का निदान करने के लिए रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों का आकलन करना अक्सर पर्याप्त होता है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लक्षण और उपचार की विशेषताएं क्या हैं?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तुलना में बच्चों में कम आम है। वी बचपनऑटोइम्यून बीमारियों में, रुमेटीइड गठिया का अधिक बार पता लगाया जाता है। SLE मुख्य रूप से (90% मामलों में) लड़कियों को प्रभावित करता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस शिशुओं और छोटे बच्चों में हो सकता है, हालांकि शायद ही कभी, सबसे बड़ी संख्याइस बीमारी के मामले यौवन के दौरान, अर्थात् 11-15 वर्ष की आयु में होते हैं।

बच्चों में प्रतिरक्षा, हार्मोनल पृष्ठभूमि, विकास की तीव्रता, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की ख़ासियत को ध्यान में रखते हुए अपनी विशेषताओं के साथ आगे बढ़ता है।

बचपन में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की विशेषताएं:

• रोग का अधिक गंभीर कोर्स , ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उच्च गतिविधि;
• जीर्ण पाठ्यक्रम बच्चों में बीमारी केवल एक तिहाई मामलों में होती है;
• और भी आम तीव्र या सूक्ष्म पाठ्यक्रम आंतरिक अंगों को तेजी से नुकसान के साथ रोग;
• भी केवल बच्चों में अलग हैं तीव्र या बिजली-तेज धारा एसएलई - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित सभी अंगों को लगभग एक साथ क्षति, जिससे रोग की शुरुआत से पहले छह महीनों में एक छोटे रोगी की मृत्यु हो सकती है;
• जटिलताओं का लगातार विकास और उच्च मृत्यु दर;
• अधिकांश बार-बार होने वाली जटिलता – खून बहने की अव्यवस्था आंतरिक रक्तस्राव के रूप में, रक्तस्रावी चकत्ते (चोट, त्वचा पर रक्तस्राव), परिणामस्वरूप - डीआईसी सिंड्रोम के सदमे की स्थिति का विकास - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट;
• बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर रूप में होता है वाहिकाशोथ - रक्त वाहिकाओं की सूजन, जो प्रक्रिया की गंभीरता को निर्धारित करती है;
• SLE वाले बच्चे आमतौर पर कुपोषित होते हैं , एक स्पष्ट कम वजन है, अप करने के लिए कैचेक्सिया (डिस्ट्रोफी की चरम डिग्री)।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण:

1. रोग की शुरुआततीव्र, शरीर के तापमान में उच्च संख्या (38-39 0 C से अधिक) में वृद्धि के साथ, जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी के साथ, शरीर के वजन में तेज कमी।
2. त्वचा में परिवर्तनबच्चों में "तितली" के रूप में अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। लेकिन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी के विकास को देखते हुए, एक रक्तस्रावी दाने पूरे शरीर में अधिक आम है (बिना किसी कारण के चोट, पेटीचिया या पिनपॉइंट हेमोरेज)। इसके अलावा, प्रणालीगत रोगों के विशिष्ट लक्षणों में से एक बाल, पलकें, भौहें, पूर्ण गंजापन तक का नुकसान है। त्वचा मार्बल हो जाती है, सूरज की किरणों के प्रति बहुत संवेदनशील हो जाती है। त्वचा पर, एलर्जी जिल्द की सूजन की विशेषता वाले विभिन्न चकत्ते हो सकते हैं। कुछ मामलों में, रेनॉड सिंड्रोम विकसित होता है - हाथों के संचलन का उल्लंघन। मौखिक गुहा में लंबे समय तक गैर-चिकित्सा अल्सर हो सकते हैं - स्टामाटाइटिस।
3. जोड़ों का दर्द- सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक विशिष्ट सिंड्रोम, दर्द आवधिक है। गठिया संयुक्त गुहा में द्रव के संचय के साथ होता है। समय के साथ जोड़ों का दर्द मांसपेशियों में दर्द और गति की कठोरता के साथ संयुक्त होता है, जो उंगलियों के छोटे जोड़ों से शुरू होता है।
4. बच्चों के लिए एक्सयूडेटिव फुफ्फुस का गठन विशेषता है(फुफ्फुस गुहा में द्रव), पेरिकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में द्रव, हृदय की परत), जलोदर और अन्य एक्सयूडेटिव प्रतिक्रियाएं (ड्रॉप्सी)।
5. दिल की धड़कन रुकनाबच्चों में, यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन) के रूप में प्रकट होता है।
6. गुर्दे की क्षति या नेफ्रैटिसवयस्कों की तुलना में बचपन में बहुत अधिक बार विकसित होता है। इस तरह के नेफ्रैटिस अपेक्षाकृत तेजी से तीव्र गुर्दे की विफलता (गहन चिकित्सा और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता) के विकास की ओर जाता है।
7. फेफड़े की क्षतिबच्चों में दुर्लभ।
8. किशोरों में रोग की प्रारंभिक अवधि में, ज्यादातर मामलों में, वहाँ है जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान(हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस, और इसी तरह)।
9. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में यह मनोदशा, चिड़चिड़ापन की विशेषता है, गंभीर मामलों में, आक्षेप विकसित हो सकता है।

यही है, बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस भी कई प्रकार के लक्षणों की विशेषता है। और इनमें से कई लक्षण अन्य विकृतियों की आड़ में छिपे हुए हैं, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तुरंत नहीं माना जाता है। दुर्भाग्य से, आखिरकार, समय पर शुरू किया गया उपचार स्थिर छूट की अवधि के दौरान सक्रिय प्रक्रिया के संक्रमण में सफलता की कुंजी है।

नैदानिक ​​सिद्धांतप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तरह ही होते हैं, जो मुख्य रूप से प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों (ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाने) पर आधारित होते हैं।
एक सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी मामलों में और रोग की शुरुआत से ही, सभी रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है, और रक्त का थक्का नहीं जमता है।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार, वयस्कों की तरह, ग्लूकोकार्टोइकोड्स, अर्थात् प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स और विरोधी भड़काऊ दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग का तात्पर्य है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक निदान है जिसके लिए आवश्यक है तत्काल अस्पताल में भर्तीअस्पताल में एक बच्चा (गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ रुमेटोलॉजी विभाग - गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई के लिए)।
एक अस्पताल में, रोगी की पूरी जांच की जाती है और आवश्यक चिकित्सा का चयन किया जाता है। जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर, रोगसूचक और गहन चिकित्सा... ऐसे रोगियों में रक्त के थक्के विकारों की उपस्थिति को देखते हुए, हेपरिन इंजेक्शन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
अगर समय पर इलाज शुरू कर दिया जाए और नियमित इलाज शुरू कर दिया जाए तो इसे हासिल किया जा सकता है स्थिर छूट, जबकि बच्चे सामान्य यौवन सहित अपनी उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं। लड़कियों में, एक सामान्य मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है और भविष्य में गर्भधारण संभव है। इस मामले में पूर्वानुमानअनुकूल जीवन के लिए।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था, जोखिम और उपचार के विकल्प क्या हैं?

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, युवा महिलाओं को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होने की अधिक संभावना है, और किसी भी महिला के लिए मातृत्व का मुद्दा बहुत महत्वपूर्ण है। लेकिन एसएलई और गर्भावस्था हमेशा होती है बड़ा जोखिममाँ और अजन्मे बच्चे दोनों के लिए।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिलाओं के लिए गर्भावस्था के जोखिम:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अधिकतर मामलों में गर्भवती होने की क्षमता को प्रभावित नहीं करता है , साथ ही प्रेडनिसोलोन का दीर्घकालिक उपयोग।
2. साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड और अन्य) लेते समय, गर्भवती होना स्पष्ट रूप से असंभव है , चूंकि ये दवाएं भ्रूण की रोगाणु कोशिकाओं और कोशिकाओं को प्रभावित करेंगी; इन दवाओं के उन्मूलन के छह महीने बाद ही गर्भावस्था संभव नहीं है।
3. आधा एसएलई के साथ गर्भावस्था के मामले जन्म में समाप्त होते हैं स्वस्थ, पूर्ण अवधि का बच्चा . 25% पर ऐसे बच्चे पैदा होते हैं असामयिक , ए एक चौथाई मामलों में देखे गए गर्भपात .
4. संभावित जटिलताएंप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गर्भावस्था, प्लेसेंटा के संवहनी घावों से जुड़े ज्यादातर मामलों में:

• भ्रूण की मृत्यु;
• ... तो, एक तिहाई मामलों में, रोग के पाठ्यक्रम की वृद्धि विकसित होती है। गर्भावस्था के पहले या तीसरे तिमाही के पहले हफ्तों में इस तरह के बिगड़ने का जोखिम सबसे अधिक होता है। और अन्य मामलों में, बीमारी का अस्थायी रूप से पीछे हटना होता है, लेकिन अधिकांश भाग के लिए बच्चे के जन्म के 1-3 महीने बाद प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक मजबूत प्रसार की उम्मीद करनी चाहिए। कोई नहीं जानता कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया कौन सा रास्ता अपनाएगी।
  6. गर्भावस्था प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत को ट्रिगर कर सकती है। इसके अलावा, गर्भावस्था डिस्कोइड (त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एसएलई में संक्रमण को भड़का सकती है।
  7. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली मां अपने बच्चे को जीन पारित कर सकती है , अपने जीवन के दौरान उसमें एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी के विकास की भविष्यवाणी करना।
  8. बच्चे का विकास हो सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के रक्त में मातृ स्वप्रतिरक्षी एंटीबॉडी के संचलन से जुड़े; यह स्थिति अस्थायी और प्रतिवर्ती है।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है योग्य डॉक्टरों की देखरेख में , अर्थात् एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना उचित है स्थिर छूट की अवधि के दौरान एसएलई का पुराना कोर्स।
  • तीव्र पाठ्यक्रम में जटिलताओं के विकास के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, गर्भावस्था न केवल स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, बल्कि एक महिला की मृत्यु भी हो सकती है।
  • और अगर, फिर भी, गर्भावस्था एक अतिशयोक्ति के दौरान हुई, फिर इसके संभावित संरक्षण का प्रश्न डॉक्टरों द्वारा रोगी के साथ मिलकर तय किया जाता है। दरअसल, एसएलई के तेज होने के लिए दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग की आवश्यकता होती है, जिनमें से कुछ गर्भावस्था के दौरान बिल्कुल contraindicated हैं।
  • इससे पहले गर्भवती होने की सलाह दी जाती है साइटोटोक्सिक दवाओं को बंद करने के 6 महीने बाद (मेथोट्रेक्सेट और अन्य)।
  • ल्यूपस किडनी और हृदय रोग के लिए गर्भावस्था सवाल से बाहर है, इससे महिला की गुर्दे और / या दिल की विफलता से मृत्यु हो सकती है, क्योंकि यह इन अंगों पर है कि बच्चे को ले जाने पर एक बड़ा भार डाला जाता है।
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गर्भावस्था प्रबंधन:

  1. गर्भावस्था के दौरान आवश्यक एक रुमेटोलॉजिस्ट और प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा मनाया गया , प्रत्येक रोगी के लिए दृष्टिकोण केवल व्यक्तिगत है।
  2. व्यवस्था का पालन करना सुनिश्चित करें: अधिक काम न करें, घबराएं नहीं, सामान्य रूप से खाएं।
  3. सेहत में किसी भी तरह के बदलाव के प्रति सचेत रहें।
  4. बाहर अस्वीकार्य डिलीवरी प्रसूति अस्पताल , क्योंकि बच्चे के जन्म के दौरान और बाद में गंभीर जटिलताओं के विकसित होने का जोखिम होता है।
  7. गर्भावस्था की शुरुआत में, एक डॉक्टर, एक रुमेटोलॉजिस्ट, चिकित्सा को निर्धारित या समायोजित करता है। प्रेडनिसोलोन एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवा है और गर्भावस्था के दौरान contraindicated नहीं है। दवा की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।
  8. एसएलई के साथ गर्भवती महिलाओं के लिए भी अनुशंसित विटामिन लेना, पोटेशियम की तैयारी, एस्पिरिन (गर्भावस्था के 35 वें सप्ताह तक) और अन्य रोगसूचक और विरोधी भड़काऊ दवाएं।
  9. अनिवार्य देर से विषाक्तता का उपचार और प्रसूति अस्पताल में गर्भावस्था की अन्य रोग संबंधी स्थितियां।
  10. बच्चे के जन्म के बाद रुमेटोलॉजिस्ट हार्मोन की खुराक बढ़ाता है; कुछ मामलों में, स्तनपान रोकने की सिफारिश की जाती है, साथ ही एसएलई - पल्स थेरेपी के उपचार के लिए साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाओं की नियुक्ति, क्योंकि यह है प्रसवोत्तर अवधिरोग के गंभीर प्रसार के विकास के लिए खतरनाक।

  पहले, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली सभी महिलाओं को गर्भवती होने की सलाह नहीं दी जाती थी, और गर्भाधान के मामले में, सभी को कृत्रिम रूप से गर्भावस्था की समाप्ति (चिकित्सा गर्भपात) करने की सलाह दी जाती थी। अब इस मामले पर डॉक्टरों ने अपनी राय बदल दी है, एक महिला को मातृत्व से वंचित करना असंभव है, खासकर जब से एक सामान्य स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की काफी संभावनाएं हैं। लेकिन माँ और बच्चे के लिए जोखिम को कम करने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए।

  क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक हैं?

  बेशक, कोई भी व्यक्ति जो अपने चेहरे पर अजीबोगरीब विस्फोट देखता है, सोचता है: "शायद यह संक्रामक है?" इसके अलावा, इन चकत्ते वाले लोग इतने लंबे समय तक चलते हैं, अस्वस्थ महसूस करते हैं और लगातार किसी न किसी तरह की दवा लेते हैं। इसके अलावा, पहले के डॉक्टरों ने यह भी माना था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस यौन रूप से, संपर्क से, या यहां तक ​​​​कि संचरित होता है। हवाई बूंदों से... लेकिन बीमारी के तंत्र का अधिक विस्तार से अध्ययन करने के बाद, वैज्ञानिकों ने इन मिथकों को पूरी तरह से दूर कर दिया, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, केवल सिद्धांत और धारणाएं हैं। यह सब एक बात पर उबलता है, इसका मुख्य कारण कुछ जीनों की उपस्थिति है। हालांकि, इन जीनों के सभी वाहक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित नहीं हैं।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र हो सकता है:

  • विभिन्न वायरल संक्रमण;
  • जीवाण्विक संक्रमण (विशेष रूप से बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
  • तनाव कारक;
  • हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, किशोरावस्था);
  • वातावरणीय कारक (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण)।
  लेकिन संक्रमण रोग के प्रेरक एजेंट नहीं हैं, इसलिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस दूसरों के लिए बिल्कुल संक्रामक नहीं है।

  केवल ट्यूबरकुलस ल्यूपस संक्रामक हो सकता है (चेहरे की त्वचा का क्षय रोग), चूंकि त्वचा पर बड़ी संख्या में तपेदिक की छड़ें पाई जाती हैं, जबकि रोगज़नक़ के संचरण का संपर्क मार्ग अलग होता है।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अनुशंसित आहार क्या है और क्या लोक उपचार के साथ उपचार के कोई तरीके हैं?

  किसी भी बीमारी की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ पोषण महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, इस बीमारी के साथ लगभग हमेशा कमी होती है, या हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - शरीर का अतिरिक्त वजन, विटामिन की कमी, ट्रेस तत्वों और जैविक सक्रिय पदार्थ।

  एसएलई आहार की मुख्य विशेषता संतुलित और उचित पोषण है।

  1. असंतृप्त फैटी एसिड युक्त खाद्य पदार्थ (ओमेगा -3):

  • समुद्री मछली;
  • कई नट और बीज;
  • वनस्पति तेल की थोड़ी मात्रा;
  2. फल और सबजीया शामिल होना अधिक मात्राहरी सब्जियों और जड़ी-बूटियों में बड़ी मात्रा में विटामिन और माइक्रोलेमेंट्स पाए जाते हैं, जिनमें से कई में प्राकृतिक एंटीऑक्सिडेंट, आवश्यक कैल्शियम और फोलिक एसिड होते हैं;
  3. रस, फल पेय;
  4. दुबला कुक्कुट: चिकन, टर्की पट्टिका;
  5. कम वसा वाली डेयरी , ख़ास तौर पर दुग्ध उत्पाद(कम वसा वाला पनीर, पनीर, दही);
  6. अनाज और वनस्पति फाइबर (अनाज की रोटी, एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं के बीज और कई अन्य)।

  1. संतृप्त फैटी एसिड वाले खाद्य पदार्थ रक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव डालते हैं, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं:

  • पशु वसा;
  • तला हुआ खाना;
  • वसायुक्त मांस (लाल मांस);
  • उच्च वसा वाले डेयरी उत्पाद और इतने पर।
  2. अल्फाल्फा के बीज और स्प्राउट्स (फलियां)।
  
  फोटो: अल्फाल्फा घास।
  3. लहसुन - प्रतिरक्षा प्रणाली को शक्तिशाली रूप से उत्तेजित करता है।
  4. नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन जो शरीर में तरल पदार्थ को बनाए रखता है।

  यदि, एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ या दवाएं लेने से, जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग होते हैं, तो रोगी को उसके अनुसार लगातार आंशिक भोजन की सिफारिश की जाती है चिकित्सीय आहार- टेबल नंबर 1. सभी विरोधी भड़काऊ दवाएं भोजन के साथ या भोजन के तुरंत बाद सबसे अच्छी तरह से ली जाती हैं।

  प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के लिए घरेलू उपचारअस्पताल की स्थापना में एक व्यक्तिगत चिकित्सा आहार के चयन और रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली स्थितियों में सुधार के बाद ही संभव है। एसएलई के उपचार में उपयोग की जाने वाली भारी दवाओं को स्वयं निर्धारित नहीं किया जा सकता है, स्व-दवा से कुछ भी अच्छा नहीं होगा। हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और अन्य दवाओं की अपनी विशेषताएं और साइड प्रतिक्रियाओं का एक गुच्छा है, और इन दवाओं की खुराक बहुत ही व्यक्तिगत है। डॉक्टरों द्वारा चुनी गई चिकित्सा सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए, घर पर ही ली जाती है। गुम और अनियमित दवा का सेवन अस्वीकार्य है।

  विषय में पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रयोग को बर्दाश्त नहीं करता है। इनमें से कोई भी उपाय ऑटोइम्यून प्रक्रिया को नहीं रोकेगा, आप बस अपना कीमती समय बर्बाद कर सकते हैं। लोक उपचार प्रभावी हो सकते हैं यदि उनका उपयोग उपचार के पारंपरिक तरीकों के संयोजन में किया जाता है, लेकिन केवल रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करने के बाद ही।

  कुछ उपाय पारंपरिक औषधिप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए:

  
  
  एहतियाती उपाय! जहरीली जड़ी-बूटियों या पदार्थों से युक्त सभी लोक उपचार बच्चों की पहुँच से बाहर होने चाहिए। ऐसे साधनों से सावधान रहना चाहिए, कोई भी जहर तब तक दवा है जब तक कि उसे छोटी खुराक में इस्तेमाल किया जाता है।

  तस्वीरें, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण क्या दिखते हैं?

  
  तस्वीर: एसएलई के साथ तितली के रूप में चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन।
  
  फोटो: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हथेलियों की त्वचा का घाव। त्वचा में बदलाव के अलावा, यह रोगी उंगलियों के फालेंज के जोड़ों का मोटा होना दिखाता है - गठिया के लक्षण।
  
  नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ: नाखून प्लेट की नाजुकता, मलिनकिरण, अनुदैर्ध्य पट्टी।
  
  मौखिक श्लेष्मा के ल्यूपस घाव ... द्वारा नैदानिक ​​तस्वीरसंक्रामक स्टामाटाइटिस के समान हैं, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते हैं।
  
  और इसलिए वे देख सकते हैं डिस्कोइड के पहले लक्षण या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
  
  और यह इस तरह दिख सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सौभाग्य से, ये परिवर्तन प्रतिवर्ती हैं और भविष्य में बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा।
  
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा में परिवर्तन, बचपन की विशेषता। दाने प्रकृति में रक्तस्रावी है, खसरे के दाने जैसा दिखता है, वर्णक धब्बे छोड़ देता है जो लंबे समय तक नहीं गुजरता है।
  

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस या एसएलई अज्ञात के साथ प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों के समूह से संबंधित है एटियलॉजिकल कारक... रोग प्रतिरक्षा विनियमन की आनुवंशिक रूप से निर्धारित विफलताओं के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो कोशिका नाभिक के प्रतिजनों के लिए अंग-गैर-विशिष्ट एंटीबॉडी के गठन को निर्धारित करता है और अंग के ऊतकों में तथाकथित प्रतिरक्षा सूजन के विकास की ओर ले जाता है।

इस बीमारी को अन्यथा मल्टीसिस्टम कहा जाता है सूजन की बीमारी, चूंकि लगभग सभी अंग और प्रणालियां क्षतिग्रस्त हैं: जोड़, त्वचा, गुर्दे, मस्तिष्क, आदि।

एसएलई विकसित करने के जोखिम समूह में प्रसव उम्र की युवा महिलाएं शामिल हैं, विशेष रूप से नेग्रोइड जाति की - आबादी के इस विशेष समूह में लगभग 70% एसएलई मामलों का निदान किया जाता है। हालांकि, नवजात अवधि के दौरान भी, एसएलई बिल्कुल किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है। बच्चों की आबादी में, यह रोग 14-18 वर्ष की आयु वर्ग में सबसे आम है, और लड़कियां सबसे अधिक बार बीमार होती हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारणों, लक्षणों और रोग के उपचार के बारे में, हमारा लेख।

SLE . के विकास के कारण

एसएलई के विकास के सही कारणों को अभी तक स्थापित नहीं किया गया है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के कई सिद्धांत हैं, जो विवादास्पद हैं और इनमें पुष्टि और खंडन करने वाले दोनों कारक हैं:

• आनुवंशिक सिद्धांत... इस सिद्धांत के अनुसार, रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है। हालांकि, एसएलई के विकास को ट्रिगर करने वाले विशिष्ट जीन की खोज अभी तक नहीं की गई है।
• वायरल सिद्धांत।यह पता चला है कि एपस्टीन-बार वायरस अक्सर एसएलई के रोगियों में पाया जाता है।
• जीवाणु सिद्धांत... यह सिद्ध हो चुका है कि कई जीवाणुओं का डीएनए एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी के संश्लेषण को उत्तेजित कर सकता है।
• हार्मोनल सिद्धांत।एसएलई वाली महिलाओं में अक्सर हार्मोन प्रोलैक्टिन और एस्ट्रोजन का स्तर ऊंचा होता है। गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के बाद एसएलई की अक्सर प्राथमिक अभिव्यक्ति होती है, जब महिला शरीर में भारी हार्मोनल परिवर्तन होते हैं।
• भौतिक कारकों की क्रिया।यह ज्ञात है कि पराबैंगनी विकिरण त्वचा कोशिकाओं (एसएलई से ग्रस्त लोगों में) द्वारा स्वप्रतिपिंडों के संश्लेषण को गति प्रदान कर सकता है।

उपरोक्त सिद्धांतों में से कोई भी एक सौ प्रतिशत सटीकता के साथ रोग के विकास के कारण की व्याख्या नहीं कर सकता है। नतीजतन, एसएलई को पॉलीएटियोलॉजिकल बीमारी के रूप में जाना जाता है, यानी। जिसके कई कारण हैं।

एसएलई के प्रकार

रोग को रोग के पाठ्यक्रम के चरणों के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

तीव्र रूपजब ल्यूपस एरिथेमेटोसस होता है, तो लक्षण अचानक और तेज अभिव्यक्ति की विशेषता होती है: ज्वर संकेतक तक तापमान में उल्लेखनीय वृद्धि, कई अंगों को तेजी से नुकसान, उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि।

सूक्ष्म रूपतीव्रता की आवृत्ति द्वारा विशेषता, हालांकि, एसएलई के तीव्र पाठ्यक्रम की तुलना में लक्षणों की गंभीरता की कम डिग्री के साथ। रोग के पहले 12 महीनों के दौरान अंग क्षति विकसित होती है।

जीर्ण रूपएक या अधिक लक्षणों के दीर्घकालिक प्रकटन द्वारा विशेषता। विशेष रूप से विशेषता रोग के जीर्ण रूप में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ एसएलई का संयोजन है।

एसएलई रोगजनन या शरीर में क्या होता है

एक निश्चित प्रेरक कारक के प्रभाव में या जब वे प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता की स्थितियों में संयुक्त होते हैं, तो विभिन्न कोशिकाओं के डीएनए को "उजागर" किया जाता है। इन कोशिकाओं को उनके अपने शरीर द्वारा विदेशी या एंटीजन के रूप में माना जाता है। शरीर तुरंत विशेष एंटीबॉडी प्रोटीन का उत्पादन करना शुरू कर देता है जो इन कोशिकाओं के लिए विशिष्ट होते हैं और उनसे रक्षा करते हैं। एंटीबॉडी और एंटीजन की बातचीत के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है जो कुछ अंगों में तय होते हैं।

यह प्रक्रिया एक प्रतिरक्षा भड़काऊ प्रतिक्रिया और कोशिका क्षति के विकास की ओर ले जाती है। संयोजी ऊतक कोशिकाएं सबसे अधिक बार प्रभावित होती हैं, इसलिए एसएलई रोग को शरीर के इस विशेष ऊतक के रोगों के रूप में जाना जाता है। सभी अंगों और प्रणालियों में संयोजी ऊतक का व्यापक रूप से प्रतिनिधित्व किया जाता है, इसलिए, लगभग पूरा शरीर पैथोलॉजिकल ल्यूपस प्रक्रिया में शामिल होता है।

संवहनी दीवारों पर तय होने पर प्रतिरक्षा परिसरों, थ्रोम्बस गठन को भड़काने कर सकते हैं। परिसंचारी एंटीबॉडी विषाक्त होते हैं और एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनते हैं।

वैज्ञानिकों की खोज

पिछले दो अध्ययनों में से एक, वैज्ञानिकों के अनुसार, एक तंत्र की खोज की जो मानव शरीर के अपने ऊतकों और कोशिकाओं के खिलाफ आक्रामकता को नियंत्रित करता है। यह अतिरिक्त नैदानिक ​​तकनीकों के विकास के लिए नए अवसर खोलता है और एसएलई के उपचार के लिए प्रभावी दिशाओं के विकास की अनुमति देगा।

यह खोज तब हुई जब एफडीए जैविक दवा बेनलिस्टा के उपयोग के अपने निर्णय की घोषणा करने वाली थी। इस नई दवाबेनलिस्टा (यूएसए) को अब ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया है।

खोज का सार इस प्रकार है।

एसएलई में, शरीर अपने स्वयं के डीएनए के खिलाफ एंटीबॉडी बनाता है जिसे एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) कहा जाता है। इस प्रकार, संदिग्ध एसएलई वाले रोगी में एएनए के लिए एक रक्त परीक्षण निदान की सही व्याख्या की अनुमति देगा।

एसएलई का मुख्य रहस्य वह तंत्र था जिसके द्वारा कोशिकाओं का डीएनए बाहर निकल गया। 2004 में, यह पाया गया कि न्युट्रोफिल कोशिकाओं की विस्फोटक मृत्यु से परमाणु डीएनए सहित उनकी सामग्री को बाहर की ओर धागे के रूप में छोड़ दिया जाता है, जिसके बीच रोगजनक वायरस, कवक और बैक्टीरिया आसानी से उलझ जाते हैं। पास होना स्वस्थ लोगसमान न्यूट्रोफिल जाल अंतरकोशिकीय अंतरिक्ष में आसानी से विघटित हो जाते हैं। SLE वाले लोगों में, रोगाणुरोधी प्रोटीन LL37 और HNP परमाणु डीएनए को नष्ट होने से रोकते हैं।

ये प्रोटीन और डीएनए अवशेष मिलकर प्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाओं को सक्रिय करने में सक्षम हैं, जो बदले में प्रोटीन (इंटरफेरॉन) का उत्पादन करते हैं जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का समर्थन करते हैं। इंटरफेरॉन एक अंतहीन रोग प्रक्रिया का समर्थन करते हुए, न्यूट्रोफिल को और भी अधिक जाल धागे छोड़ने के लिए मजबूर करता है।

इस प्रकार, वैज्ञानिकों के अनुसार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन न्यूट्रोफिल की कोशिका मृत्यु और पुरानी ऊतक सूजन के चक्र में निहित है। यह खोज SLE के निदान और उपचार दोनों के लिए महत्वपूर्ण है। यदि इनमें से एक प्रोटीन एसएलई का मार्कर बन सकता है, तो यह निदान को बहुत सरल करेगा।

एक और दिलचस्प तथ्य।संयोजी ऊतक रोगों वाले रोगियों में विटामिन डी की कमी का पता लगाने के उद्देश्य से एक अन्य अध्ययन में भाग लेने वाले 118 रोगियों में से। ऑटोइम्यून बीमारियों (संधिशोथ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस) वाले 67 रोगियों में, 52% में विटामिन डी की कमी पाई गई, एक अलग प्रकृति के फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले 51 रोगियों में - 20% में। यह ऑटोइम्यून बीमारियों के उपचार में विटामिन डी पाठ्यक्रमों को जोड़ने की आवश्यकता और प्रभावशीलता की पुष्टि करता है।

लक्षण

रोग के लक्षण रोग प्रक्रिया के विकास के चरणों पर निर्भर करते हैं।
तीव्र प्राथमिक अभिव्यक्ति मेंल्यूपस एरिथेमेटोसस अचानक होता है:

• 39-39 C . तक बुखार
• दुर्बलता
• थकान
• जोड़ों का दर्द

अक्सर, रोगी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की शुरुआत की तारीख को सटीक रूप से इंगित कर सकते हैं - रोगसूचकता इतनी तेज है। 1-2 महीने के बाद, एक स्पष्ट घाव बन जाता है। महत्वपूर्ण अंग... अगर बीमारी और बढ़ जाती है तो एक-दो साल बाद मरीजों की मौत हो जाती है।

एक सूक्ष्म पाठ्यक्रम के साथपहले लक्षण कम स्पष्ट होते हैं, रोग प्रक्रिया अधिक धीरे-धीरे विकसित होती है - 1-1.5 वर्षों के भीतर अंग क्षति धीरे-धीरे होती है।

क्रोनिक कोर्स के साथकई वर्षों तक, एक या कई लक्षण लगातार प्रकट होते हैं। रोग का तेज होना शायद ही कभी होता है, महत्वपूर्ण अंगों का काम बाधित नहीं होता है।

मूल रूप से, एसएलई की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों की कोई विशिष्टता नहीं है, वे आसानी से गायब हो जाते हैं जब विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ या अपने दम पर इलाज किया जाता है। छूट पाठ्यक्रम की अवधि की विशेषता है। जल्दी या बाद में, सौर विकिरण में वृद्धि के कारण सबसे अधिक बार शरद ऋतु-गर्मियों की अवधि में, रोग की तीव्रता होती है, जबकि स्थिति त्वचारोगियों में तेजी से बिगड़ती है। समय के साथ, अंग क्षति के लक्षण प्रकट होते हैं।

• त्वचा, नाखून और बाल

त्वचा की रोग प्रक्रिया में शामिल होना महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस का सबसे लगातार लक्षण है, जिसकी घटना किसी कारण कारक से जुड़ी होती है: लंबी अवधि का एक्सपोजरधूप, ठंढ, मनो-भावनात्मक झटका (देखें,)।

एक तितली कीट के पंखों के आकार के समान नाक और गाल के पास की त्वचा का लाल होना, एसएलई की बहुत विशेषता है। चेहरे के अलावा, त्वचा के खुले क्षेत्रों पर इरिथेमा दिखाई देता है - ऊपरी छोर, नेकलाइन क्षेत्र। एरिथेमा परिधीय प्रसार के लिए प्रवण है।

डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, त्वचीय एरिथेमा को भड़काऊ एडिमा द्वारा बदल दिया जाता है। यह क्षेत्र धीरे-धीरे मोटा हो जाता है और थोड़ी देर बाद निशान के गठन के साथ शोष हो जाता है। डिस्कोइड ल्यूपस के फॉसी शरीर के विभिन्न हिस्सों में पाए जाते हैं, जो प्रक्रिया के प्रसार को इंगित करता है।

एसएलई का एक अन्य लक्षण केशिकाशोथ है, जो उंगलियों, तलवों और हथेलियों के पैड पर स्थित छोटे डॉट्स के रूप में लालिमा, सूजन और कई रक्तस्रावों से प्रकट होता है।

एसएलई में बालों का झड़ना धीरे-धीरे आंशिक या पूर्ण गंजापन (देखें) द्वारा प्रकट होता है। तेज होने की अवधि के दौरान, नाखूनों की संरचना में बदलाव की विशेषता होती है, जो अक्सर पेरियुंगुअल रिज के शोष की ओर जाता है।

खालित्य areata, या सामान्यीकृत, और पित्ती SLE के सबसे आम लक्षण हैं। त्वचा की अभिव्यक्तियों के अलावा, रोगी सिरदर्द, जोड़ों में दर्द, गुर्दे और हृदय के कार्य में परिवर्तन, उत्साह से आक्रामकता तक मिजाज के बारे में चिंतित हैं।

• श्लेष्मा झिल्ली

मुंह और नाक के श्लेष्म झिल्ली अधिक बार प्रभावित होते हैं: लालिमा दिखाई देती है, श्लेष्म झिल्ली पर कटाव (एनेंथेमा) बनता है और मुंह में छोटे अल्सर होते हैं (देखें)। होठों की लाल सीमा की दरारें, कटाव और अल्सरेशन के गठन के साथ, ल्यूपस चेइलाइटिस होता है। घाव घने सियानोटिक-लाल सजीले टुकड़े के रूप में बन जाते हैं, जो खाने के दौरान दर्दनाक होते हैं, अल्सर होने की संभावना होती है। स्पष्ट सीमाएंऔर कभी-कभी पायरियासिस तराजू से ढका होता है।

• हाड़ पिंजर प्रणाली

एसएलई के 90% रोगियों में संयुक्त घाव होते हैं। छोटे जोड़, अधिक बार हाथ की उंगलियां (देखें) पीड़ित होती हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया सममित रूप से फैलती है, जिससे जोड़ों में दर्द और अकड़न होती है। एक सड़न रोकनेवाला प्रकृति का अस्थि परिगलन अक्सर विकसित होता है। हाथ के जोड़ों के अलावा, कूल्हे और घुटने के जोड़ प्रभावित होते हैं, जिससे उनकी कार्यात्मक विफलता होती है। यदि लिगामेंटस तंत्र प्रक्रिया में शामिल है, तो एक गैर-स्थायी प्रकृति के संकुचन विकसित होते हैं, और गंभीर एसएलई में - अव्यवस्था और उदात्तता।

• श्वसन प्रणाली

फेफड़े सबसे अधिक बार द्विपक्षीय फुफ्फुस, तीव्र ल्यूपस न्यूमोनिटिस और फुफ्फुसीय रक्तस्राव के विकास से प्रभावित होते हैं। अंतिम दो विकृति जीवन के लिए खतरा हैं।

• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम

प्रचलित अधिकांश मामलों में, लाइबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस पैथोलॉजिकल ल्यूपस प्रक्रिया में शामिल होने के साथ विकसित होता है। मित्राल वाल्व... वाल्व पत्रक एक साथ बढ़ते हैं, और एक स्टेनोज़िंग हृदय दोष बनता है। यदि पेरिकार्डिटिस विकसित होता है, तो पेरिकार्डियल परतें मोटी हो जाती हैं। छाती क्षेत्र में दर्द को भड़काता है, हृदय के आकार में वृद्धि करता है। छोटे और मध्यम आकार के जहाजों (महत्वपूर्ण कोरोनरी धमनियों और मस्तिष्क वाहिकाओं सहित) अक्सर प्रभावित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर मस्तिष्क स्ट्रोक और कोरोनरी धमनी रोग के कारण रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

• तंत्रिका तंत्र

माइग्रेन से लेकर क्षणिक इस्केमिक हमलों और स्ट्रोक तक, न्यूरोलॉजिकल लक्षण विविध हैं। संभव मिरगी के दौरे, सेरेब्रल गतिभंग, कोरिया। पांचवें रोगियों में परिधीय न्यूरोपैथी विकसित होती है, जिसमें ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन, जिससे दृष्टि की हानि होती है, एक बहुत ही प्रतिकूल घटना मानी जाती है।

• गुर्दे। भारी कोर्सएसएलई विभिन्न प्रकार के ल्यूपस नेफ्रैटिस के गठन की ओर जाता है।

जब बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है, तो लक्षण शुरू में प्रगति के बिना संयुक्त क्षति (अस्थिर आर्थ्राल्जिया, एक्यूट और सबस्यूट पेरिआर्थराइटिस) के रूप में प्रकट होते हैं, साथ ही साथ एरिथेमेटस रैश, एनीमिया जैसे विशिष्ट त्वचा के घाव दिखाई देते हैं। एसएलई से अलग किया जाना चाहिए।

विभेदक निदान

क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लाइकेन प्लेनस, ट्यूबरकुलस ल्यूकोप्लाकिया और ल्यूपस, अर्ली रुमेटीइड आर्थराइटिस, सोजोग्रेन सिंड्रोम (देखें, फोटोफोबिया) से अलग किया जाता है। होठों की लाल सीमा की हार के साथ, क्रोनिक एसएलई को मैंगनोटी और एक्टिनिक चीलाइटिस के अपघर्षक पूर्व-कैंसर वाले चीलाइटिस से अलग किया जाता है।

चूंकि आंतरिक अंगों की हार हमेशा विभिन्न के साथ समान रूप से नीचे की ओर होती है संक्रामक प्रक्रियाएंएसएलई को सिफलिस, मोनोन्यूक्लिओसिस (), एचआईवी संक्रमण (देखें) आदि से अलग किया जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचार

उपचार एक विशिष्ट रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। चिकित्सीय उपायों का परिसर एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत हैं:

• बिना किसी स्पष्ट कारण के लगातार अतिताप
• जीवन-धमकी की स्थिति: घातक गुर्दे की विफलता, तीव्र न्यूमोनिटिस, या फेफड़ों से खून बह रहा है
• तंत्रिका संबंधी जटिलताएं
• तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एरिथ्रोसाइट्स और रक्त लिम्फोसाइटों में उल्लेखनीय कमी
• आउट पेशेंट उपचार से प्रभावशीलता की कमी

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष तीव्र अवधियोजना के अनुसार हार्मोनल दवाओं (प्रेडनिसोलोन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम, देखें) और साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड) के साथ इलाज किया जाता है। गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (और इसी तरह, देखें) हाइपरथर्मिया की उपस्थिति और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के घावों के विकास का संकेत देती हैं।

जब प्रक्रिया किसी विशेष अंग में स्थानीयकृत होती है, तो एक संकीर्ण विशेषज्ञ से परामर्श किया जाता है और एक उपयुक्त सुधारात्मक चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

एसएलई वाले लोगों को सीधी धूप के संपर्क में आने से बचना चाहिए। त्वचा के उजागर क्षेत्रों को यूवी किरणों के खिलाफ एक सुरक्षात्मक क्रीम के साथ चिकनाई की जानी चाहिए।

स्व-स्टेम सेल इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी बहुत प्रभावी है, खासकर गंभीर मामलों में। ज्यादातर मामलों में, ऑटोइम्यून आक्रामकता बंद हो जाती है और रोगी की स्थिति स्थिर हो जाती है।

अनुपालन अत्यंत महत्वपूर्ण है स्वस्थ तरीकाजीवन, त्याग बुरी आदतें, व्यवहार्य शारीरिक गतिविधि, संतुलित आहारऔर मनोवैज्ञानिक आराम।

पूर्वानुमान और रोकथाम

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि SLE का पूर्ण इलाज प्राप्त नहीं किया जा सकता है।

पर्याप्त और समय पर उपचार के साथ जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। लगभग 90% रोगी रोग की शुरुआत के बाद 5 या अधिक वर्षों तक जीवित रहते हैं। रोग की प्रारंभिक शुरुआत, प्रक्रिया की उच्च गतिविधि, ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास और संक्रमण के साथ रोग का निदान प्रतिकूल है। पुरुषों में एसएलई के विकास के साथ जीवन के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

अस्पष्ट एटियलजि के कारण, एसएलई की कोई प्राथमिक रोकथाम नहीं है। तीव्रता को रोकने के लिए, सीधे सूर्य के संपर्क से बचा जाना चाहिए और जितना संभव हो सके त्वचा की रक्षा की जानी चाहिए (कपड़े, सनस्क्रीन, आदि)।

बच्चों में एसएलई के तेज होने की रोकथाम में होम स्कूलिंग का आयोजन, संक्रमण को रोकना और प्रतिरक्षा को मजबूत करना शामिल है। टीकाकरण केवल पूर्ण छूट की अवधि में ही किया जा सकता है। गामा ग्लोब्युलिन की शुरूआत पूर्ण संकेतों की उपस्थिति में ही संभव है।

त्वचा के प्रकार के रोग अक्सर लोगों में हो सकते हैं और प्रकट होते हैं व्यापक लक्षण... इन घटनाओं को जन्म देने वाले प्रकृति और कारण कारक अक्सर कई वर्षों तक वैज्ञानिकों के बीच विवाद का विषय बने रहते हैं। उत्पत्ति की दिलचस्प प्रकृति वाले रोगों में से एक है एक प्रकार का वृक्ष रोगकई विशिष्ट लक्षण और घटना के कई बुनियादी कारण हैं, जिनकी चर्चा सामग्री में की जाएगी।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस यह रोग क्या है फोटो

ल्यूपस को SLE - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस भी कहा जाता है। ल्यूपस क्या है?संयोजी ऊतक के कामकाज से जुड़ी एक गंभीर फैलाना बीमारी है, जो प्रणालीगत प्रकार के घाव से प्रकट होती है। रोग में एक ऑटोइम्यून प्रकृति होती है, जिसके दौरान प्रतिरक्षा प्रणाली में उत्पादित एंटीबॉडी स्वस्थ सेलुलर तत्वों द्वारा क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, और इससे संयोजी ऊतक प्रकार को नुकसान के साथ एक संवहनी घटक की उपस्थिति होती है।

इस बीमारी का नाम इस तथ्य के कारण पड़ा कि यह विशेष लक्षणों के गठन की विशेषता है, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण है। यह विभिन्न स्थानों में स्थानीयकृत है, और आकार में एक तितली जैसा दिखता है।

मध्ययुगीन युग के आंकड़ों के अनुसार, घाव भेड़ियों के काटने वाले स्थानों से मिलते जुलते हैं। ल्यूपस रोगव्यापक है, इसका सार शरीर की अपनी कोशिकाओं की धारणा की ख़ासियत पर उबलता है, या यों कहें, इस प्रक्रिया में बदलाव, इसलिए, पूरे जीव को नुकसान होता है।

आंकड़ों के अनुसार, एसएलई 90% महिलाओं को प्रभावित करता है, पहले लक्षणों की अभिव्यक्ति में किया जाता है युवा अवस्था 25 से 30 वर्ष की आयु से।

अक्सर गर्भावस्था के दौरान या उसके बाद बीमारी बिन बुलाए आती है, इसलिए एक धारणा है कि महिला हार्मोन शिक्षा के मुख्य कारक के रूप में कार्य करते हैं।

रोग का एक पारिवारिक चरित्र है, लेकिन इसका वंशानुगत कारक नहीं हो सकता है। पिछले भोजन या दवा एलर्जी वाले कई बीमार लोगों को इस बीमारी के अनुबंध का खतरा होता है।

ल्यूपस रोग के कारण

आधुनिक चिकित्सा प्रतिनिधियों ने उत्पत्ति की प्रकृति के बारे में लंबी चर्चा की है। यह बीमारी... सबसे आम धारणा यह है कि पारिवारिक वंशानुगत कारक, वायरस और अन्य तत्व बड़े पैमाने पर शामिल होते हैं। रोग के प्रति संवेदनशील व्यक्तियों की प्रतिरक्षा प्रणाली बाहरी प्रभावों के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होती है। दवाओं से जुड़ा रोग दुर्लभ है, इसलिए दवा का सेवन बंद करने के बाद इसका प्रभाव समाप्त हो जाता है।

कारक कारक जो अक्सर रोग के गठन की ओर ले जाते हैं उनमें शामिल हैं।

1. लंबे समय तक धूप के संपर्क में रहना।
2. पुरानी घटनाएं जो प्रकृति में वायरल हैं।
3. तनाव और भावनात्मक तनाव।
4. शरीर का महत्वपूर्ण हाइपोथर्मिया।

रोग के विकास के जोखिम कारकों को कम करने के लिए, इन कारकों के प्रभाव और शरीर पर उनके हानिकारक प्रभावों को रोकने की सिफारिश की जाती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस लक्षण और संकेत

बीमार व्यक्ति आमतौर पर शरीर में अनियंत्रित तापमान परिवर्तन, सिर में दर्द और कमजोरी से पीड़ित होते हैं। तेजी से थकान अक्सर देखी जाती है, और दर्दमांसपेशी क्षेत्र में। ये लक्षण विवादास्पद हैं, लेकिन वे एसएलई के उपस्थित होने की संभावना को बढ़ाते हैं। घाव की प्रकृति कई कारकों के साथ होती है जिसके भीतर ल्यूपस रोग स्वयं प्रकट होता है।

त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियाँ

65% बीमार लोगों में त्वचा की संरचना पाई जाती है, लेकिन केवल 50% में - यह गालों पर एक विशेषता "तितली" है। कुछ रोगियों में, घाव खुद को एक लक्षण के रूप में प्रकट करता है जैसे कि ट्रंक पर ही स्थानीयकृत, अंग, योनि, मुंह, नाक।

अक्सर, रोग को ट्रॉफिक अल्सर के गठन की विशेषता होती है। महिलाओं में, बालों का झड़ना देखा जाता है, और नाखून मजबूत भंगुरता का गुण प्राप्त कर लेते हैं।

आर्थोपेडिक अभिव्यक्तियाँ

इस बीमारी से पीड़ित बहुत से लोग जोड़ों के दर्द का अनुभव करते हैं, पारंपरिक रूप से हाथों और कलाई पर छोटे तत्वों को नुकसान होता है। गंभीर गठिया होता है, लेकिन एसएलई के साथ हड्डी के ऊतक टूटते नहीं हैं। विकृत जोड़ क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, और यह लगभग 20% रोगियों में अपरिवर्तनीय है।

रोग के हेमटोलॉजिकल लक्षण

पुरुषों मेंऔर निष्पक्ष सेक्स, साथ ही बच्चों में, एलई-सेल घटना का निर्माण होता है, साथ में नई कोशिकाओं का निर्माण होता है। इनमें अन्य कोशिकीय तत्वों के नाभिक के मुख्य अंश होते हैं। आधे रोगी एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पीड़ित हैं, जो एक प्रणालीगत बीमारी या चिकित्सा के दुष्प्रभाव के परिणामस्वरूप कार्य करते हैं।

हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँ

ये संकेत भी हो सकते हैं बच्चों में... मरीजों को पेरिकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, माइट्रल वाल्व क्षति और एथेरोस्क्लेरोसिस का अनुभव हो सकता है। ये रोग हमेशा नहीं होते हैं, लेकिन वे उन लोगों में अधिक जोखिम वाले समूह में होते हैं जिन्हें एक दिन पहले एसएलई का निदान किया गया था।

गुर्दे से जुड़े संकेत कारक

बीमारी के मामले में, ल्यूपस नेफ्रैटिस अक्सर खुद को प्रकट करता है, जो गुर्दे के ऊतकों को नुकसान के साथ होता है, ग्लोमेरुली के तहखाने झिल्ली का ध्यान देने योग्य मोटा होना होता है, और फाइब्रिन जमा होता है। एकमात्र लक्षण अक्सर हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया होता है। प्रारंभिक निदान इस तथ्य में योगदान देता है कि सभी लक्षणों की तीव्र गुर्दे की विफलता की आवृत्ति 5% से अधिक नहीं है। नेफ्रैटिस के रूप में काम में असामान्यताएं हो सकती हैं - यह गठन की आवृत्ति के साथ सबसे गंभीर अंग क्षति में से एक है जो रोग गतिविधि की डिग्री पर निर्भर करता है।

तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ

19 सिंड्रोम हैं जो विचाराधीन बीमारी की विशेषता हैं। मनोविकृति के रूप में ये जटिल रोग हैं, ऐंठन सिंड्रोम, पेरेस्टेसिया। रोग पाठ्यक्रम की एक विशेष रूप से जिद्दी प्रकृति के साथ हैं।

रोग निदान कारक

• चीकबोन्स ("ल्यूपस बटरफ्लाई") में एक दाने - और ऊपरी अंग अत्यंत दुर्लभ (5% मामलों में) होते हैं, चेहरे के ल्यूपस के साथ यह वहां स्थानीय नहीं होता है;
• एरिथेमा और एनेंथेमा, मुंह के छालों की विशेषता;
• परिधीय जोड़ों में गठिया;
• तीव्र अभिव्यक्तियों में फुफ्फुस या पेरिकार्डिटिस;
• गुर्दे के साथ घाव;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम में कठिनाइयाँ, मनोविकृति, विशेष आवृत्ति की ऐंठन अवस्था;
• महत्वपूर्ण हेमटोलॉजिकल विकारों का गठन।

सवाल यह भी उठता है: ल्यूपस एरिथेमेटोसस - खुजली या नहीं... दरअसल, रोग चोट या खुजली नहीं करता है... यदि चित्र के विकास की शुरुआत से किसी भी समय उपरोक्त सूची से कम से कम 3-4 मानदंड हैं, तो डॉक्टर उचित निदान करते हैं।

• निष्पक्ष सेक्स के लिए लाल रंग का डिकोलिट क्षेत्र;

• शरीर पर एक अंगूठी के रूप में चकत्ते;

• श्लेष्म झिल्ली पर भड़काऊ प्रक्रियाएं;

• दिल और जिगर, साथ ही मस्तिष्क को नुकसान;
• मांसपेशियों में ध्यान देने योग्य दर्द;
• चरम तापमान पर अंगों की संवेदनशीलता।

यदि समय पर उपचार के उपाय नहीं किए गए, तो शरीर के कामकाज का सामान्य तंत्र बाधित हो जाएगा, जिससे कई समस्याएं पैदा होंगी।

ल्यूपस रोग संक्रामक है या नहीं

बहुत से लोग इस प्रश्न में रुचि रखते हैं लुपस संक्रामक है? उत्तर नकारात्मक है, चूंकि रोग का निर्माण विशेष रूप से शरीर के भीतर होता है और यह इस बात पर निर्भर नहीं करता है कि बीमार व्यक्ति ल्यूपस से संक्रमित लोगों के संपर्क में रहा है या नहीं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए परीक्षण जिन्हें पारित करने की आवश्यकता है

मुख्य परीक्षण एएनए और पूरक हैं, साथ ही एक सामान्य रक्त द्रव विश्लेषण भी है।

1. रक्तदान एंजाइम तत्व की उपस्थिति को निर्धारित करने में मदद करेगा, इसलिए, शुरुआत और बाद के मूल्यांकन के लिए इसे ध्यान में रखना आवश्यक है। 10% स्थितियों में, एनीमिया का पता लगाया जा सकता है, जो प्रक्रिया के एक पुराने पाठ्यक्रम का संकेत देता है। ईएसआर संकेतकबीमारी के मामले में, यह अधिक महत्व का है।
2. एएनए और पूरक के विश्लेषण से सीरोलॉजिकल मापदंडों का पता चलेगा। एएनए की पहचान एक महत्वपूर्ण बिंदु के रूप में कार्य करती है, क्योंकि निदान को अक्सर एक ऑटोइम्यून प्रकृति के रोगों से अलग किया जाता है। कई प्रयोगशालाओं में, C3 और C4 की सामग्री निर्धारित की जाती है, क्योंकि ये तत्व स्थिर होते हैं और इन्हें संसाधित करने की आवश्यकता नहीं होती है।
3. मूत्र में विशेष (विशिष्ट) मार्करों को पहचानने और बनाने के लिए प्रायोगिक विश्लेषण किया जाता है, ताकि रोग का निर्धारण करना संभव हो सके। बीमारी की तस्वीर बनाने और इलाज के बारे में निर्णय लेने के लिए उनकी जरूरत होती है।

यह परीक्षण कैसे करें, आपको अपने डॉक्टर से पूछना चाहिए। परंपरागत रूप से, प्रक्रिया अन्य संदेह के साथ आगे बढ़ती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचार

दवाओं का प्रयोग

रोग में शामिल है चिकित्सा की आपूर्तिप्रतिरक्षा बढ़ाने के लिए और समग्र सुधारकोशिकाओं के गुणात्मक पैरामीटर लक्षणों को खत्म करने और रोग के गठन के कारणों का इलाज करने के लिए दवाओं या दवाओं का एक सेट अलग से निर्धारित किया जाता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षनिम्नलिखित विधियों द्वारा किया जाता है।

• रोग की मामूली अभिव्यक्तियों और लक्षणों को खत्म करने की आवश्यकता के साथ, विशेषज्ञ ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करता है। सर्वाधिक सफलतापूर्वक प्रयोग की जाने वाली औषधि है प्रेडनिसोन.
• यदि अन्य रोगसूचक कारकों की उपस्थिति से स्थिति बढ़ जाती है, तो एक साइटोस्टैटिक प्रकृति के इम्यूनोसप्रेसेन्ट प्रासंगिक होते हैं। रोगी को अवश्य पीना चाहिए अज़ैथीओप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड.
• लक्षणों और प्रभावों को दबाने के लिए सबसे आशाजनक कार्रवाई अवरोधक हैं, जिनमें शामिल हैं इन्फ्लिक्सिमैब, एटैनरसेप्ट, एडालिमैटेब.
• एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन के साधनों ने खुद को व्यापक और प्रासंगिक साबित किया है - हेमोसर्प्शन, प्लास्मफेरेसिस.

यदि बीमारी को उस रूप की सादगी की विशेषता है जिसमें एक पारंपरिक त्वचा घाव (या) होता है, तो यह दवाओं के एक साधारण परिसर का उपयोग करने के लिए पर्याप्त है जो खत्म करने में मदद करते हैं पराबैंगनी विकिरण... यदि मामले शुरू हो जाते हैं, तो हार्मोन थेरेपी और प्रतिरक्षा बढ़ाने की दवाएं ली जाती हैं। तीव्र contraindications और साइड इफेक्ट्स की उपस्थिति के कारण, वे एक चिकित्सक द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। यदि मामले विशेष रूप से गंभीर हैं, तो उपचार द्वारा निर्धारित किया जाता है कोर्टिसोन.

लोक उपचार के साथ थेरेपी

इलाज लोक उपचार कई बीमार लोगों के लिए भी प्रासंगिक है।

1. बिर्च मिस्टलेटो काढ़ासर्दियों में काटे गए धुले और सूखे पत्तों का उपयोग करके तैयार किया जाता है। कच्चे माल को पहले ठीक अवस्था में लाया जाता है, कांच के कंटेनरों में डाला जाता है और एक अंधेरी जगह में संग्रहीत किया जाता है। शोरबा को कुशलता से पकाने के लिए, आपको 2 चम्मच डायल करने की आवश्यकता है। 1 कप की मात्रा में उबलते पानी को इकट्ठा करें और डालें। खाना पकाने में 1 मिनट लगेगा, जलसेक में 30 मिनट लगेंगे। तैयार रचना को सूखाने के बाद, आपको इसे 3 खुराक में विभाजित करने और एक दिन में सब कुछ पीने की जरूरत है।
2. विलो जड़ का काढ़ाबच्चों और वयस्कों द्वारा उपयोग के लिए उपयुक्त। मुख्य मानदंड पौधे की कम उम्र है। धुली हुई जड़ों को ओवन में सुखाया जाना चाहिए और कुचल दिया जाना चाहिए। खाना पकाने के लिए कच्चे माल के लिए 1 सीएल की आवश्यकता होगी। एल।, उबलते पानी की मात्रा एक गिलास है। भाप एक मिनट तक चलती है, जलसेक प्रक्रिया - 8 घंटे। रचना को सूखाने के बाद, आपको इसे 2 बड़े चम्मच लेने की जरूरत है, अंतराल 29 दिनों के लिए समान समय अंतराल है।
3. चिकित्सा तारगोन मरहम... खाना पकाने के लिए, आपको ताजा वसा की आवश्यकता होती है, पानी के स्नान में पिघलाया जाता है, इसमें तारगोन मिलाया जाता है। घटकों का मिश्रण क्रमशः 5: 1 के अनुपात में किया जाता है। ओवन में, यह सब कम तापमान की स्थिति में लगभग 5-6 घंटे के लिए रखा जाना चाहिए। छानने और ठंडा करने के बाद, मिश्रण को रेफ्रिजरेटर में भेज दिया जाता है और 2-3 महीने तक प्रभावित क्षेत्रों को दिन में 2-3 बार चिकनाई देने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।

उपकरण का सही उपयोग करना, एक प्रकार का वृक्ष रोगकम समय में समाप्त किया जा सकता है।

रोग की जटिलताओं

अलग-अलग व्यक्तियों में, रोग एक विशेष तरीके से आगे बढ़ता है, और जटिलता हमेशा गंभीरता और रोग से प्रभावित अंगों पर निर्भर करती है। अक्सर, पैर, साथ ही चेहरे पर चकत्ते ही एकमात्र लक्षण नहीं होते हैं। आमतौर पर, रोग गुर्दे के क्षेत्र में अपनी क्षति को स्थानीयकृत करता है, कभी-कभी आपको रोगी को डायलिसिस पर ले जाना पड़ता है। अन्य सामान्य परिणाम संवहनी और हृदय रोग हैं। जो सामग्री में देखा जा सकता है वह एकमात्र अभिव्यक्ति नहीं है, क्योंकि रोग की प्रकृति अधिक गहरी है।

पूर्वानुमान मान

निदान के 10 साल बाद, जीवित रहने की दर 80% है, और 20 वर्षों के बाद यह आंकड़ा 60% तक गिर जाता है। ल्यूपस नेफ्रैटिस और संक्रामक प्रक्रियाओं जैसे कारक मृत्यु के सामान्य कारण हैं।

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ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उल्लेख पर, कई रोगियों को समझ में नहीं आता कि क्या प्रश्न में, और जब एक भेड़िया होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि मध्य युग में त्वचा पर रोग का प्रकट होना जंगली जानवर के काटने के समान माना जाता था।

लैटिन शब्द "एरिथेमेटोसस" का अर्थ है "लाल", और "ल्यूपस" का अर्थ है "भेड़िया"। रोग जटिल विकास, जटिलताओं और उपस्थिति के लिए पूरी तरह से समझ में नहीं आने वाले कारणों की विशेषता है। पैथोलॉजी के निम्नलिखित रूप हैं - त्वचीय (डिस्कॉइड, प्रसार, सबस्यूट) और प्रणालीगत (सामान्यीकृत, गंभीर, तीव्र), नवजात (छोटे बच्चों में पाया जाता है)।

औषधीय ल्यूपस सिंड्रोम भी होता है और दवा लेने के कारण होता है। चिकित्सा साहित्य में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के लिए निम्नलिखित नाम शामिल हैं: लिबमैन-सैक्स रोग, एरिथेमेटस क्रोनियोसेप्सिस।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है

एसएलई एक संयोजी ऊतक रोग है जो इसके इम्युनोकोम्पलेक्स घाव के साथ होता है। प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी में, प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी स्वस्थ कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं। पुरुषों की तुलना में महिलाएं पैथोलॉजी के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं।

2016 में, गायक सेलेन गोमेज़ में इस बीमारी की खोज की गई थी। नतीजतन, लड़की ने कहा कि वह 2013 में इस बीमारी के बारे में जानती थी। 25 साल की उम्र में उन्हें किडनी ट्रांसप्लांट करवाना पड़ा।

बीमारी से लड़ती है मशहूर गायिका

विकिपीडिया के अनुसार, लक्षणों की प्रकृति, घटना के कारणों के अनुसार, ICD-10 के अनुसार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का वर्गीकरण इस प्रकार है:

• एसकेवी - एम 32;
• दवाएं लेने के कारण एसएलई - एम 32.0;
• एसएलई, विभिन्न शरीर प्रणालियों को नुकसान के साथ - एम 32.1;
• एसएलई, अन्य रूप - एम 32.8;
• अनिर्दिष्ट एसएलई - एम 32.9।

ऑटोइम्यून ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ऑटोइम्यून बीमारी के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• तापमान में वृद्धि;
• तेजी से थकान;
• कमजोरी;
• गरीब भूख, वजन घटाने;
• बुखार;
• गंजापन;
• उल्टी और दस्त;
• मांसपेशियों में दर्द, जोड़ों में दर्द;
• सरदर्द।

ल्यूपस के पहले लक्षणों में शरीर के तापमान में वृद्धि शामिल है। यह समझना मुश्किल है कि बीमारी कैसे शुरू होती है, लेकिन पहले बुखार दिखाई देता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ तापमान 38 डिग्री से अधिक हो सकता है।सूचीबद्ध लक्षण निदान के कारण के रूप में काम नहीं करते हैं। यदि आपको संदेह है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षकिसी को उन अभिव्यक्तियों पर ध्यान देना चाहिए जो विशिष्ट रूप से विकृति विज्ञान की विशेषता रखते हैं।

रोग का एक विशिष्ट लक्षण एक तितली के आकार का दाने है जो गालों, नाक के पुल पर स्थित होता है। जितनी जल्दी बीमारी का पता लगाया जाता है, जटिलताओं का खतरा उतना ही कम होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसा दिखता है इसका फोटो

कई लोग इस सवाल में रुचि रखते हैं कि क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस खुजली - पैथोलॉजी के साथ, खुजली नहीं देखी जाती है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस न केवल त्वचा की स्थिति को प्रभावित करता है, जैसा कि ऊपर की तस्वीर में है, बल्कि आंतरिक अंगों के स्वास्थ्य को भी प्रभावित करता है, इसलिए यह गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है।

ल्यूपस के सामान्य लक्षण

पैथोलॉजी वाले हर 15 वें रोगी में सोजोग्रेन सिंड्रोम के लक्षण होते हैं, जो शुष्क मुंह, आंखों और महिलाओं में - योनि की विशेषता होती है। कुछ मामलों में, रोग रेनॉड सिंड्रोम से शुरू होता है - यह तब होता है जब नाक, उंगलियां, कान की नोक सुन्न या सफेद हो जाती है। सूचीबद्ध अप्रिय लक्षणतनाव या हाइपोथर्मिया के कारण होता है।

यदि रोग बढ़ता है, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस छूटने और तेज होने की अवधि के साथ प्रकट होगा। ल्यूपस का खतरा यह है कि शरीर के सभी अंग और प्रणालियां धीरे-धीरे रोग प्रक्रिया में शामिल हो जाती हैं।

ल्यूपस के निदान के लिए मानदंड की प्रणाली

एसएलई में, अमेरिकी रुमेटोलॉजिस्ट निदान के लिए मानदंड की एक विशेष प्रणाली का उपयोग करते हैं। यदि किसी रोगी में निम्न में से 4 लक्षण हैं, तो निदान "सिस्टेमिक ल्यूपस" है। साथ ही, इन लक्षणों को जानने से समय पर डॉक्टर से स्व-निदान और परामर्श करने में मदद मिलेगी:

• परमाणु विरोधी एंटीबॉडी की उपस्थिति;
• न केवल नाक, गालों पर, बल्कि हाथ के पिछले हिस्से पर, नेकलाइन पर भी लाल चकत्ते का दिखना;
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार;
• फेफड़े की क्षति;
• छाती, खोपड़ी, चेहरे पर डिस्क के आकार के तराजू का निर्माण;
• रुधिर संबंधी विकार;
• सूर्य के प्रकाश के लिए त्वचा की अतिसंवेदनशीलता;
• अस्पष्टीकृत दौरे और अवसाद की भावनाएं (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकृति):
• मुंह और ग्रसनी में अल्सर की घटना;
• बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह;
• मोटर कठोरता, सूजन और जोड़ों में दर्द;
• पेरिटोनियम, हृदय की मांसपेशियों को नुकसान।

एसएलई विकलांगता और जटिलताएं

बीमारी के दौरान दबी हुई प्रतिरक्षा शरीर को बैक्टीरिया और वायरल संक्रमणों से रक्षाहीन बना देती है। इसलिए, जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, अन्य लोगों के साथ संपर्क कम से कम करना आवश्यक है। निदान होने पर, विकलांगता के दूसरे समूह को पंजीकृत करते हुए, अध्ययन या कार्य एक वर्ष के लिए बाधित हो जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस के साथ होने वाली भड़काऊ प्रक्रिया विभिन्न अंगों को प्रभावित करती है, जिससे गंभीर जटिलताएं होती हैं, जैसे:

• वृक्कीय विफलता;
• मतिभ्रम;
• सरदर्द;
• व्यवहार में परिवर्तन;
• सिर चकराना;
• आघात;
• अभिव्यक्ति, स्मृति और भाषण के साथ समस्याएं;
• दौरे;
• रक्तस्राव की प्रवृत्ति (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ);
• रक्त विकार (एनीमिया);
• वास्कुलिटिस या विभिन्न अंगों की रक्त वाहिकाओं की सूजन (धूम्रपान करने वाले व्यक्ति में रोग तेज हो जाता है);
• फुफ्फुसावरण;
• हृदय प्रणाली के विकार;
• जननांग प्रणाली और श्वसन संक्रमण में रोगजनकों;
• गैर-संक्रामक या सड़न रोकनेवाला परिगलन (हड्डी के ऊतकों का विनाश और नाजुकता);
• ऑन्कोलॉजी।

गर्भावस्था के दौरान ल्यूपस के परिणाम

स्थिति में महिलाओं में ल्यूपस जोखिम बढ़ाता है समय से पहले जन्मऔर प्रीक्लेम्पसिया (सामान्य गर्भावस्था की जटिलताएं जो 2-3 तिमाही में होती हैं)। बीमारी के साथ, गर्भपात की संभावना बढ़ जाती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस है दैहिक बीमारीअस्पष्टीकृत एटियलजि और बहुत जटिल रोगजनन। रोग के दो रूप हैं: क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस या डिस्कोइड, जो एक सौम्य नैदानिक ​​रूप है, और दूसरा तीव्र या प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जो गंभीर है। दोनों रूप होंठों की लाल सीमा के साथ-साथ मुंह के श्लेष्म झिल्ली की हार के साथ होते हैं। मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर व्यक्तिगत घाव दुर्लभ हैं, इसलिए बीमार लोग अक्सर मदद के लिए दंत चिकित्सक के पास जाते हैं। दुर्लभ मामले... बीमार की उम्र 20-40 साल के भीतर है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है। वर्तमान में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस आमवाती और ऑटोइम्यून बीमारियों से संबंधित है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का चिकित्सा इतिहास

ल्यूपस एरिथेमेटोसस को इसका नाम मिला है लैटिन शब्द"ल्यूपस" एक भेड़िया है और "एरिथेमेटोसस" लाल है। यह नाम भूखे भेड़िये द्वारा काटे जाने के बाद घावों के साथ त्वचा के संकेतों की समानता के कारण दिया गया था।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इतिहास 1828 में शुरू हुआ था। यह फ्रांसीसी त्वचा विशेषज्ञ बिएट द्वारा पहली बार त्वचा के लक्षणों का वर्णन करने के बाद हुआ। बहुत बाद में, 45 वर्षों के बाद, त्वचा विशेषज्ञ कपोशी ने देखा कि कुछ रोगियों में त्वचा के लक्षणों के साथ-साथ आंतरिक अंगों के रोग भी होते हैं।

1890 में। यह अंग्रेजी चिकित्सक ओस्लर द्वारा खोजा गया था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस त्वचीय अभिव्यक्तियों के बिना हो सकता है। LE- (LE) कोशिकाओं की घटना का वर्णन 1948 में रक्त में कोशिकाओं के टुकड़ों का पता लगाना है। रोगियों की पहचान करने की अनुमति दी।

1954 में। रोगियों के रक्त में कुछ प्रोटीन पाए गए - एंटीबॉडी जो स्वयं की कोशिकाओं के विरुद्ध कार्य करते हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए संवेदनशील परीक्षणों के विकास में इस खोज का उपयोग किया जाने लगा।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस कारण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग का कारण विभिन्न संक्रामक और गैर-संक्रामक कारकों के प्रति संवेदनशीलता है। पूर्वगामी कारकों में से एक हैं -, या पुराने संक्रमण के फॉसी। आनुवंशिक प्रवृत्ति पर शोध की पुष्टि की गई है यह रोग... आज यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एक आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है जो प्रमुख प्रकार के अनुसार असमान रूप से प्रकट होती है। रोग की शुरुआत और इसका तेज होना दवा लेने के बाद होता है: सल्फोनामाइड्स, एंटीबायोटिक्स, टीके, प्रोकेनामाइड, सीरम, पराबैंगनी विकिरण, हाइपोथर्मिया, अंतःस्रावी विकारों और तंत्रिका संघर्ष स्थितियों के प्रभाव में। ट्रिगर तंत्र के सिद्धांत के अनुसार सल्फोनामाइड्स, अंतःक्रियात्मक रोगों और पुराने संक्रमणों के संभावित फॉसी रोग के पाठ्यक्रम पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं।

न्यूरोएंडोक्राइन कार्यात्मक विकारों को एक विशेष भूमिका सौंपी जाती है, जो एण्ड्रोजन के स्तर के अनुपात को बदलते हैं, साथ ही साथ एस्ट्रोजेन भी। परिवर्तन हाइपरएस्ट्रोजेनिज़्म की दिशा में हैं, साथ ही पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली की गतिविधि में कमी है, जिससे अधिवृक्क प्रांतस्था का शोष होता है।

सबसे एस्ट्रोजेनिक संतृप्ति पर ल्यूपस एरिथेमेटोसस द्वारा एलर्जी गतिविधि और फोटोसेंसिटाइजेशन की निर्भरता का पता चला था। इसलिए, लड़कियों के साथ-साथ युवा महिलाओं में बीमारी की घटना की व्याख्या करना आसान है, अनुपात आठ महिलाओं से एक पुरुष है। जटिल रोग प्रक्रियाओं के विकास के लिए ऑटोइम्यून रोग संबंधी प्रतिक्रियाएं जिम्मेदार हैं।

संचय बड़ी रकमएंटीबॉडी पैथोलॉजिकल इम्यून कॉम्प्लेक्स के गठन की ओर ले जाते हैं जो शरीर की कोशिकाओं में अपने स्वयं के प्रोटीन के खिलाफ निर्देशित होते हैं, जो बदले में रोग प्रक्रियाओं के विकास की ओर जाता है। इसलिए, ल्यूपस एरिथेमेटोसस को प्रतिरक्षा परिसरों के रोगों के समूह में शामिल किया गया था। रोग के किसी भी रूप के पीड़ितों में, विभिन्न ह्यूमरल और सेलुलर एंटीबॉडी पाए जाते हैं: एंटीकार्डियोलिपिन, एलई फैक्टर, एंटीकोआगुलंट्स, एरिथ्रोसाइट्स के एंटीबॉडी, ल्यूकोसाइट्स, सेलुलर घटकों के एंटीबॉडी जैसे कि विकृत और डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए और आरएनए, रुमेटीड कारक, हिस्टोन, न्यूक्लियोप्रोटीन, घुलनशील परमाणु घटक।

1948 में, रोगियों के अस्थि मज्जा में एक प्रकार के न्यूक्लियोफैगोडिटोसिस की खोज की गई थी और एक विशेष आक्रामक प्रोटीन की उपस्थिति के तथ्य को स्थापित किया गया था, जिसे एंटीन्यूक्लियर फैक्टर कहा जाता है। यह प्रोटीन कोशिकीय पदार्थों के न्यूक्लियोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी के रूप में कार्य करता है और 19S के निरंतर जमाव के साथ एक IgG वर्ग है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाएं, साथ ही साथ एंटीन्यूक्लियर कारक एक प्रणालीगत रूप वाले रोगियों में तय किए जाते हैं, लेकिन में जीर्ण रूपबहुत कम बार। कोशिकाओं की रोगसूचकता सापेक्ष होती है, क्योंकि वे हर्पेटिफॉर्मिस, टॉक्सिकोडर्मा, स्क्लेरोडर्मा और गठिया के रोगियों में पाए गए।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के वर्गीकरण में प्रणालीगत और पूर्णांक रूप शामिल हैं, जो तीव्रता से, सूक्ष्म रूप से और कालानुक्रमिक रूप से होते हैं।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

रोग, जो प्रतिरक्षा प्रणाली का विकार है, एक ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में जाना जाता है। इस प्रवाह के साथ, शरीर व्यक्तिगत कोशिकाओं, साथ ही उनके घटकों को विदेशी प्रोटीन का उत्पादन करने में सक्षम होता है, जबकि स्वस्थ ऊतकों और कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। ऑटोइम्यून रोग स्वयं के ऊतकों की विदेशी के रूप में धारणा में प्रकट होता है। यह सूजन के साथ-साथ शरीर के विभिन्न ऊतकों को नुकसान पहुंचाता है। कई रूपों में प्रकट, ल्यूपस एरिथेमेटोसस मांसपेशियों, जोड़ों और शरीर के अन्य भागों की सूजन को भड़का सकता है। एक गंभीर तीव्र, प्रणालीगत रोग होने के कारण, यह निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है: गर्मीशरीर, कमजोरी, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द। यह रोगों के अतिरिक्त द्वारा विशेषता है - एंडोकार्डिटिस, पॉलीसेरोसाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पॉलीआर्थराइटिस। रक्त परीक्षण निम्नलिखित दिखाते हैं: बढ़ा हुआ ईएसआर, ल्यूकोपेनिया, एनीमिया। सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक्यूट, सबस्यूट और क्रॉनिक भी होता है। उत्तेजना की अवधि के दौरान और पैथोलॉजी के आधार पर, वे रोग की त्वचा-आर्टिकुलर, न्यूरोलॉजिकल, रीनल, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, कार्डियोवैस्कुलर, हेमेटोलॉजिकल, हेपेटिक नैदानिक ​​किस्मों का निदान करते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस 60% रोगियों में श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन दिखाता है। तालु, मसूढ़ों, गालों की श्लेष्मा झिल्ली एडिमाटस स्पॉट के साथ हाइपरमिक होती है, कभी-कभी इसमें रक्तस्रावी चरित्र होता है, साथ ही साथ विभिन्न आकारफफोले, एक शुद्ध खूनी खिलने के साथ कटाव में बदल जाते हैं। त्वचा में हाइपरमिया के धब्बे होते हैं, दुर्लभ मामलों में, बुलबुले और एडिमा दिखाई देते हैं। त्वचा के घाव प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के शुरुआती सामान्य लक्षण हैं। विशिष्ट स्थान चेहरे, धड़, गर्दन, अंगों का क्षेत्र है।

चेहरे पर ल्यूपस एरिथेमेटोसस की तस्वीर

कभी-कभी रोगी के पास एक एरिज़िपेलस जैसा रूप या एक विशिष्ट "तितली" होता है, जो तेज सूजन, संतृप्त लाल त्वचा के रंग, फफोले की उपस्थिति और कई क्षरणों की विशेषता होती है, जो रक्तस्रावी या सीरस-प्यूरुलेंट क्रस्ट से ढके होते हैं। ट्रंक और अंगों की त्वचा में समान घाव हो सकते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और इसके लक्षण प्रगति के साथ-साथ प्रक्रिया के लिए विभिन्न ऊतकों और अंगों के क्रमिक लगाव की विशेषता है।

डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस

डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों पर विचार करें। रोग आमतौर पर रोग के लक्षणों से शुरू होता है, जो चेहरे (नाक, माथे, गाल), कान, होंठों की लाल सीमा, खोपड़ी और शरीर के अन्य हिस्सों की त्वचा पर दाने के फैलने में व्यक्त होते हैं। होठों की लाल सीमा की एक पृथक सूजन विकसित हो सकती है। इस मामले में, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली शायद ही कभी प्रभावित होती है। त्वचा क्षतिसंकेतों के एक त्रय द्वारा विशेषता :, पर्विल और। पूरी प्रक्रिया एक चरणबद्ध पाठ्यक्रम पर होती है।

पहला (एरिथेमेटस) चरण एडिमाटस, गुलाबी, समोच्च धब्बों में वृद्धि की ओर आकार में दो परिवर्तन तक प्रकट होता है। केंद्र में टेलैंगिएक्टेसिया हैं। धीरे-धीरे बढ़ते हुए, साथ ही विलय, दाने नेत्रहीन रूप से एक तितली जैसा दिखता है। इस मामले में, पंख गालों पर और पीछे नाक पर स्थित होते हैं। समानांतर में धब्बों का दिखना प्रभावित क्षेत्र में झुनझुनी और जलन के साथ होता है।

दूसरा चरण (हाइपरकेराटोसिस-घुसपैठ), जिसमें घाव घुसपैठ करते हैं और एक डिस्कोइड, घने पट्टिका में बदल जाते हैं, जिसकी सतह पर भूरे-सफेद, छोटे और घने तराजू दिखाई देते हैं। इसके अलावा, पट्टिका केराटिनाइजेशन से गुजरती है और एक भूरे-सफेद रंग की हो जाती है। पट्टिका ही हाइपरमिया के एक रिम से घिरी हुई है।

तीसरा चरण एट्रोफिक है, जिसमें पट्टिका के केंद्र में सिकाट्रिकियल सफेद शोष की एक साइट देखी जाती है। पट्टिका का आकार एक तश्तरी का रूप लेता है, जिसमें हाइपरकेराटोसिस और कई टेलैंगिएक्टेसिया की स्पष्ट सीमाएं होती हैं। साथ ही, यह आस-पास के ऊतकों का बारीकी से पालन करता है, और परिधि के साथ-साथ हाइपरपीग्मेंटेशन के साथ घुसपैठ भी होती है। कभी-कभी सिकाट्रिकियल शोष का क्षेत्र एक पेड़ जैसी आकृति जैसा दिखता है, जिसे बिना इंटरलेसिंग के सीधी, सफेद धारियों के रूप में व्यक्त किया जाता है। शायद ही कभी, हाइपरकेराटोसिस का फोकस लौ की किरणों के समान होता है। इस प्रक्रिया को पैथोलॉजिकल प्रगति और घाव के नए तत्वों की उपस्थिति की विशेषता है।

क्रोनिक (डिस्कॉइड) ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कोर्स गर्म मौसम में तेज होने के साथ लंबे वर्षों तक चलता है। होठों की लाल सीमा पर स्थित रोग का कटाव और अल्सरेटिव रूप, घातक होने में सक्षम है, इसलिए इस किस्म को एक वैकल्पिक प्रीकैंसर के रूप में जाना जाता है। मुंह और होठों के श्लेष्म झिल्ली पर घाव की ऊतकीय तस्वीर के लिए, यह हाइपरकेराटोसिस, शोष और एकैन्थोसिस के साथ बारी-बारी से पैराकेराटोसिस की उपस्थिति की विशेषता है। कटाव और अल्सरेटिव रूप उपकला दोष, स्पष्ट शोफ और सूजन की विशेषता है।

डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस को अक्सर मौखिक श्लेष्मा के घावों की विशेषता होती है। घावों में क्षरण के साथ केंद्र में सफेद या सीमांकित सियानोटिक-लाल सजीले टुकड़े की उपस्थिति होती है।

मुंह के श्लेष्म झिल्ली के घावों के साथ ल्यूपस एरिथेमेटोसस, साथ ही होंठों की लाल सीमा दर्द और जलन के साथ आगे बढ़ती है, जो खाने और बात करने के समय तेज हो जाती है।

होठों की लाल सीमा चार प्रकार की बीमारी को चिह्नित करती है: इरोसिव-अल्सरेटिव, विशिष्ट, बिना स्पष्ट शोष के; गहरा।

डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस की तस्वीर

एसएलई क्या है?

यह वही प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या बस "ल्यूपस" है, लेकिन एसएलई का छोटा संस्करण है। SLE शरीर के कई अंगों को प्रभावित करता है। ये जोड़, हृदय, त्वचा, गुर्दे, फेफड़े, मस्तिष्क, रक्त वाहिकाएं हैं। कई रूपों में प्रकट, ल्यूपस एरिथेमेटोसस मांसपेशियों, जोड़ों और शरीर के अन्य भागों की सूजन को भड़का सकता है। एसएलई को आमवाती रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है। इस स्थिति वाले लोगों में कई अलग-अलग लक्षण होते हैं। सबसे आम लोगों में शामिल हैं (जोड़ों में सूजन), अत्यधिक थकान, त्वचा पर चकत्ते, अस्पष्टीकृत बुखार और गुर्दे की समस्याएं। वर्तमान में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को असाध्य रोगों का श्रेय दिया जाता है, लेकिन रोग के लक्षणों को उपचार द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है, यही कारण है कि इस रोग से पीड़ित कई लोग स्वस्थ और सक्रिय जीवन जीते हैं। एसएलई की तीव्रता विभिन्न अंगों की गिरावट और सूजन की विशेषता है। रूसी वर्गीकरण तीन चरणों को अलग करता है: पहला न्यूनतम है, दूसरा मध्यम है और तीसरा उच्चारित है। वर्तमान में, बीमारी के विकास और उपचार को समझने के लिए गहन शोध चल रहा है, जिससे इलाज हो सके।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस लक्षण

एक प्रणालीगत बीमारी के रूप में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस को निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

- जोड़ों की सूजन और दर्द, साथ ही मांसपेशियों में दर्द;

— छाती में दर्दगहरी सांस के साथ;

- अस्पष्टीकृत बुखार;

- चेहरे पर लाल, त्वचा पर चकत्ते या त्वचा का मलिनकिरण;

- बालों के झड़ने में वृद्धि;

- नीले रंग का मलिनकिरण या उंगलियों, पैर की उंगलियों का सफेद होना, ठंड में या तनाव के समय ();

- सूर्य के प्रति संवेदनशीलता;

- एडिमा, पैरों, आंखों की सूजन;

- सूजी हुई लसीका ग्रंथियां।

नए लक्षण वर्षों बाद और निदान के बाद प्रकट हो सकते हैं। कुछ रोगियों में, शरीर की एक प्रणाली पीड़ित होती है (जोड़ों या त्वचा, हेमटोपोइएटिक अंग), अन्य रोगियों में, अभिव्यक्तियाँ कई अंगों को प्रभावित कर सकती हैं और एक बहु-अंग चरित्र धारण कर सकती हैं। शरीर प्रणालियों को नुकसान की बहुत गंभीरता और गहराई सभी के लिए अलग-अलग होती है। मांसपेशियां और जोड़ अक्सर प्रभावित होते हैं, जिससे गठिया और माइलियागिया (मांसपेशियों में दर्द) होता है। विभिन्न रोगियों में त्वचा पर चकत्ते समान होते हैं।

यदि रोगी के कई अंग अभिव्यक्तियाँ हैं, तो निम्नलिखित रोग परिवर्तन होते हैं:

- गुर्दे में सूजन (ल्यूपस नेफ्रैटिस);

- मस्तिष्क या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, और यह उत्तेजित करता है: (व्यवहार में परिवर्तन), होता है, चक्कर आना, पक्षाघात, स्मृति हानि, दृष्टि समस्याएं, आक्षेप;

- रक्त वाहिकाओं की सूजन (वास्कुलिटिस);

- रक्त रोग: ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्त के थक्कों का खतरा;

- हृदय रोग: कोरोनरी वास्कुलिटिस, मायोकार्डिटिस या एंडोकार्डिटिस, पेरीकार्डिटिस;

- निमोनिया: फुफ्फुस, न्यूमोनाइटिस।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस निदान

त्वचा पर ल्यूपस एरिथेमेटोसस के फॉसी की उपस्थिति में रोग का निदान करना संभव है। यदि पृथक घाव पाए जाते हैं, उदाहरण के लिए, मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर, या केवल होठों की लाल सीमा पर, निदान में कठिनाइयां उत्पन्न हो सकती हैं। ऐसा होने से रोकने के लिए आवेदन करें अतिरिक्त तरीकेअनुसंधान (इम्युनोमोर्फोलॉजिकल, हिस्टोलॉजिकल, ल्यूमिनसेंट डायग्नोस्टिक्स)। हाइपरकेराटोसिस के क्षेत्रों के उद्देश्य से लकड़ी की किरणें, होठों की सीमा पर केंद्रित होती हैं, एक बर्फ-नीली या बर्फ-सफेद रोशनी के साथ चमकती हैं, और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली धारियों या बिंदुओं की तरह एक सफेद चमक देती है।

क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को निम्नलिखित बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए: ट्यूबरकुलस ल्यूपस भी। जब घावों को होठों पर केंद्रित किया जाता है, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस को पूर्व-कैंसर वाले मैंगनोटी चीलाइटिस और एक्टिनिक चीलाइटिस से अलग किया जाता है।

तीव्र (प्रणालीगत) ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान आंतरिक अंगों की जांच और रक्त और अस्थि मज्जा में एलई कोशिकाओं के निर्धारण के बाद किया जाता है - ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाएं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले अधिकांश लोगों में द्वितीयक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचार

सबसे पहले, उपचार में किसी भी मौजूदा पुराने संक्रमण का गहन परीक्षण और उन्मूलन शामिल है। दवा उपचार क्विनोलिन श्रृंखला (डेलागिल, प्लाक्वेनिल, प्लाक्वेनोल) की दवाओं की शुरूआत के साथ शुरू होता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की छोटी खुराक की सिफारिश की जाती है: ट्रायमिसिनोलोन (8-12 मिलीग्राम), प्रेडनिसोलोन (10-15 मिलीग्राम), डेक्सामेथासोन (1.5-2.0 मिलीग्राम)।

समूह बी 2, बी 6, बी 12, एस्कॉर्बिक और निकोटिनिक एसिड के विटामिन उपयोग में प्रभावी हैं। मौजूदा प्रतिरक्षा विकारों के साथ, प्रतिरक्षात्मक दवाएं निर्धारित की जाती हैं: डेकारिस (लेवमिसोल), टिमलिन, टैक्टीविन। हाइपरकेराटोसिस के व्यक्त अभिव्यक्तियों का इलाज इंट्राडर्मल इंजेक्शन के साथ रेज़ोखिन, हिंगामिन या हाइड्रोकार्टिसोन के समाधान के 5-10% समाधान के साथ किया जाता है। स्थानीय उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम शामिल हैं: लोरिन्डेन, फ्लुकिनार, सिनालर, प्रेडनिसोलोन मरहम।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का और इलाज कैसे करें?

इरोसिव और अल्सरेटिव रूप का उपचार एंटीबायोटिक युक्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम के साथ-साथ रोगाणुरोधी एजेंटों (लोककॉर्टन, ऑक्सीकोर्ट) के साथ किया जाता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और इसके उपचार में अस्पताल में एक रोगी का रहना शामिल है, जबकि उपचार का कोर्स निरंतर और लंबा होना चाहिए। उपचार की शुरुआत में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की बड़ी खुराक के उपयोग का संकेत दिया जाता है (60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन, 3 महीने में 35 मिलीग्राम तक, 6 महीने के बाद 15 मिलीग्राम तक)। फिर प्रेडनिसोलोन की खुराक कम कर दी जाती है, प्रेडनिसोलोन की रखरखाव खुराक को 5-10 मिलीग्राम पर स्विच कर दिया जाता है। खनिज चयापचय के उल्लंघन में रोकथाम में पोटेशियम की तैयारी (पैनांगिन, पोटेशियम क्लोराइड, 15% पोटेशियम एसीटेट समाधान) शामिल हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के तीव्र पाठ्यक्रम को समाप्त करने के बाद, वे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ-साथ एमिनोक्विनोलिन दवाओं (रात में डेलागिल या प्लाक्वेनिल) के साथ संयुक्त उपचार करते हैं।