लिपिड नेफ्रोसिस। लिपोइड नेफ्रोसिस (पोडोसाइट रोग, बाल चिकित्सा इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम)

लिपिड नेफ्रोसिस- केवल न्यूनतम (पोडोसाइटिक) ग्लोमेरुलर परिवर्तन वाले बच्चों में गुर्दे की क्षति का एक स्वतंत्र रूप।

लिपोइड नेफ्रोसिस - बच्चों की एक बीमारी प्रारंभिक अवस्था(ज्यादातर 2-4 साल की उम्र में), अक्सर लड़के। लिपोइड नेफ्रोसिस एक गुर्दे की बीमारी है जिसमें रूपात्मक रूप से केवल न्यूनतम परिवर्तन होते हैं। डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञ लिपोइड नेफ्रोसिस को "पोडोसाइट्स की छोटी प्रक्रियाओं के रोग" में न्यूनतम परिवर्तन के रूप में परिभाषित करते हैं, जो डिसप्लास्टिक परिवर्तनों से गुजरते हैं, झिल्ली और मेसेंजियम दूसरी बार प्रतिक्रिया करते हैं।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के साथगुर्दे के ग्लोमेरुली में केवल न्यूनतम परिवर्तन पोडोसाइट्स की छोटी प्रक्रियाओं (पेडिकल्स) के नुकसान या गायब होने, उनके विस्थापन और ग्लोमेरुलर केशिकाओं के तहखाने झिल्ली के साथ फैलने के साथ प्रकट होते हैं।

इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययनलिपोइड नेफ्रोसिस के लिए गुर्दे की बायोप्सी नकारात्मक है और लिपोइड नेफ्रोसिस और अन्य प्रकार के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को अलग करने में मदद करती है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस डेटा के अनुसार, सबसे महत्वपूर्ण सबूत लिपोइड नेफ्रोसिस में आईजीजी, आईजीएम, पूरक और संबंधित एंटीजन युक्त जमा की अनुपस्थिति है।

लिपोइड नेफ्रोसिस के कारण अज्ञात हैं।

रोगजनन मेंलिपोइड नेफ्रोसिस टी में एक भूमिका निभाता है- सेलुलर प्रतिरक्षा, टी-सप्रेसर्स और साइटोकाइन हाइपरप्रोडक्शन के उप-जनसंख्या की बढ़ी हुई गतिविधि। रोगियों के रक्त सीरम में IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 की बढ़ी हुई गतिविधि पाई जाती है। इंटरल्यूकिन-8 नाटक महत्वपूर्ण भूमिकाग्लोमेरुलर फिल्टर की चयनात्मकता के उल्लंघन के रोगजनन में। ग्लोमेरुलर निस्पंदन बाधा के चार्ज-चयनात्मक कार्य का नुकसान होता है, जिसके परिणामस्वरूप प्रोटीन के लिए केशिका पारगम्यता, विशेष रूप से नकारात्मक रूप से चार्ज किए गए एल्ब्यूमिन बढ़ जाती है। प्रोटीनुरिया (मुख्य रूप से एल्बुमिनुरिया) विकसित होता है। ग्लोमेरुलर केशिकाओं द्वारा प्रोटीन के बढ़े हुए निस्पंदन से ट्यूबलर तंत्र का कार्यात्मक ओवरस्ट्रेन होता है। फ़िल्टर्ड प्रोटीन के पुन:अवशोषण में वृद्धि के कारण, पुनरुत्पादक ट्यूबलर अपर्याप्तता होती है।

विकासशील हाइपोएल्ब्यूमिनमिया रक्त प्लाज्मा के ऑन्कोटिक दबाव में कमी की ओर जाता है और इसके लिए संवहनी बिस्तर से अंतरालीय स्थान में अतिरिक्त होने का अवसर पैदा करता है। यह बदले में, परिसंचारी रक्त की मात्रा (बीसीसी) में कमी की ओर जाता है। बीसीसी में कमी से गुर्दे में छिड़काव दबाव में कमी आती है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (आरएएएस) को सक्रिय करता है। आरएएएस की सक्रियता डिस्टल नलिकाओं में सोडियम के पुन: अवशोषण को उत्तेजित करती है। कम बीसीसी रिलीज को उत्तेजित करता है और एन्टिडाययूरेटिक हार्मोन(ADH), जो वृक्क की एकत्रित नलिकाओं में जल के पुनःअवशोषण को बढ़ाता है। इसके अलावा, एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड गुर्दे की नलिकाओं के एकत्रित नलिकाओं में परिवहन प्रक्रियाओं के विघटन और एडिमा के गठन में भी योगदान देता है।

पुन: अवशोषित सोडियम और पानी अंतरालीय स्थान में प्रवेश करते हैं, जिससे लिपोइड नेफ्रोसिस में एडिमा बढ़ जाती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस में एडिमा के विकास में एक अतिरिक्त रोगजनक कारक कार्यात्मक विफलता है लसीका तंत्रगुर्दे, यानी बिगड़ा हुआ लसीका जल निकासी।

लिपोइड नेफ्रोसिस के साथ गंभीर शोफ तब प्रकट होता है जब सीरम एल्ब्यूमिन का स्तर 25 ग्राम / लीटर से कम हो जाता है। विकासशील हाइपोप्रोटीनेमिया लिपोप्रोटीन सहित यकृत में प्रोटीन संश्लेषण को उत्तेजित करता है। हालांकि, लिपोप्रोटीन लाइपेस के रक्त प्लाज्मा स्तर में कमी के कारण लिपिड अपचय कम हो जाता है, मुख्य एंजाइम प्रणाली जो लिपिड हटाने को प्रभावित करती है। नतीजतन, हाइपरलिपिडिमिया और डिस्लिपिडेमिया विकसित होते हैं: रक्त कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स, फॉस्फोलिपिड्स में वृद्धि।

गुर्दे द्वारा प्रोटीन की हानि से बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होता है - मूत्र में IgG, IgA की हानि, इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण में कमी और विकास माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी... लिपोइड नेफ्रोसिस वाले बच्चों में वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण होने का खतरा होता है। यह विटामिन और खनिजों के नुकसान से सुगम है। भारी प्रोटीनमेह थायराइड हार्मोन के परिवहन में परिलक्षित होता है।

रोग का विकास और रिलेप्स लगभग हमेशा एआरवीआई या जीवाणु संक्रमण से पहले होते हैं। उम्र के साथ, जब थाइमस परिपक्व हो जाता है, तो लिपोइड नेफ्रोसिस के दोबारा होने की प्रवृत्ति स्पष्ट रूप से कम हो जाती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस के लक्षण। लिपोइड नेफ्रोसिस धीरे-धीरे (धीरे-धीरे) विकसित होता है और सबसे पहले बच्चे के माता-पिता और उसके आस-पास के लोगों द्वारा किसी का ध्यान नहीं जाता है। प्रारंभिक अवधि में, कमजोरी, थकान और भूख में कमी व्यक्त की जा सकती है। पेस्टी चेहरे और पैरों पर दिखाई देता है, हालांकि, माता-पिता इसे पूर्वव्यापी में याद करते हैं। सूजन बढ़ती है और ध्यान देने योग्य हो जाती है - यही कारण है कि डॉक्टर के पास जाना है। एडिमा काठ का क्षेत्र में फैलती है, जननांग, जलोदर और हाइड्रोथोरैक्स अक्सर विकसित होते हैं। लिपोइड नेफ्रोसिस के साथ, एडिमा ढीली, स्थानांतरित करने में आसान, असममित होती है। त्वचा पीली है, हाइपोपोलिविटामिनोसिस ए, सी, बी 1, बी 2 के लक्षण दिखाई देते हैं। त्वचा पर दरारें बन सकती हैं, त्वचा का सूखापन नोट किया जाता है। बड़े शोफ के साथ, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता दिखाई देती है, हृदय के शीर्ष पर एक कार्यात्मक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। रक्तचाप सामान्य है। एडीमा के गठन की ऊंचाई पर, ओलिगुरिया मूत्र के उच्च सापेक्ष घनत्व (1.026-1.028) के साथ प्रकट होता है।

मूत्र के अध्ययन में, गंभीर प्रोटीनमेह, प्रोटीन सामग्री 3-3.5 ग्राम / दिन 16 ग्राम / दिन या उससे अधिक तक। सिलिंड्रुरिया। एरिथ्रोसाइट्स सिंगल हैं। रोग की शुरुआत में, गुर्दे में मुख्य प्रक्रिया से जुड़े ल्यूकोसाइटुरिया हो सकते हैं, यह प्रक्रिया की गतिविधि का एक संकेतक है। केशिकागुच्छीय निस्पंदनअंतर्जात क्रिएटिनिन के लिए सामान्य या सामान्य से ऊपर। रक्त में एल्ब्यूमिन का स्तर 30-25 ग्राम / लीटर से नीचे होता है, कभी-कभी रोगी में एल्ब्यूमिन की मात्रा 15-10 ग्राम / लीटर होती है। रक्त में एल्ब्यूमिन में कमी की डिग्री लिपोइड नेफ्रोसिस के पाठ्यक्रम की गंभीरता और एडेमेटस सिंड्रोम की गंभीरता को निर्धारित करती है। रक्त में, सभी प्रमुख लिपिड अंशों की सामग्री बढ़ जाती है। वे बहुत अधिक संख्या तक पहुँच सकते हैं: 6.5 mmol / l से ऊपर और 8.5-16 mmol / l तक कोलेस्ट्रॉल; फॉस्फोलिपिड्स 6.2-10.5 मिमीोल / एल। सीरम प्रोटीन 40-50 ग्राम / लीटर से नीचे। विशेषता है बढ़ा हुआ ईएसआर 60-80 मिमी / घंटा।

लिपोइड नेफ्रोसिस का कोर्सलहरदार, रोग के सहज छूट और रिलेपेस द्वारा विशेषता। एआरवीआई, जीवाणु संक्रमण के कारण एक उत्तेजना हो सकती है; एलर्जी प्रतिक्रियाओं वाले बच्चों में, संबंधित एलर्जेन एक भूमिका निभा सकते हैं।

प्रोटीनुरिया की अनुपस्थिति में रक्त एल्ब्यूमिन का स्तर 35 ग्राम / लीटर तक पहुंचने पर छूट का निदान किया जाता है। 3 दिनों के भीतर महत्वपूर्ण प्रोटीनमेह प्रकट होने पर लिपोइड नेफ्रोसिस की पुनरावृत्ति का निदान किया जाता है।

लिपोइड नेफ्रोसिस का उपचार।

तरीका- सक्रिय चरण में बिस्तर, 7-14 दिनों के लिए स्पष्ट शोफ के साथ। भविष्य में, मोड में कोई प्रतिबंध की परिकल्पना नहीं की गई है, इसके विपरीत, चयापचय प्रक्रियाओं, रक्त और लसीका परिसंचरण में सुधार के लिए एक सक्रिय मोटर मोड की सिफारिश की जाती है। रोगी को ताजी हवा तक पहुंच प्रदान करने की आवश्यकता होती है, स्वच्छता प्रक्रियाएं, व्यायाम चिकित्सा।

आहार उम्र को ध्यान में रखते हुए पूर्ण होना चाहिए। एलर्जी की उपस्थिति में, यह हाइपोएलर्जेनिक है। दी गई प्रोटीन की मात्रा आयु मानदंड, गंभीर प्रोटीनमेह के साथ - प्रति दिन मूत्र में खो जाने वाले प्रोटीन की मात्रा को जोड़ना। वसा मुख्य रूप से सब्जी है। गंभीर हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ, मांस की खपत कम करें, मछली और मुर्गी पालन को वरीयता दें। नमक रहित आहार- 3-4 सप्ताह के बाद 2-3 ग्राम तक सोडियम क्लोराइड का क्रमिक परिचय। रोगी को कई वर्षों तक हाइपोक्लोरस आहार (4-5 ग्राम तक) की सिफारिश की जाती है। द्रव सीमित नहीं है, क्योंकि गुर्दे का कार्य बिगड़ा नहीं है, खासकर जब हाइपोवोल्मिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ द्रव प्रतिबंध और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) के साथ उपचार रक्त के रियोलॉजिकल गुणों को कम करता है और घनास्त्रता की घटना में योगदान कर सकता है। एडिमा और प्रवेश के अभिसरण की अवधि के दौरान अधिकतम खुराकग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, पोटेशियम युक्त उत्पादों को निर्धारित करना आवश्यक है - पके हुए आलू, किशमिश, सूखे खुबानी, prunes, केले, कद्दू, तोरी।

छूट की अवधि के दौरान, बच्चे को आहार और शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की आवश्यकता नहीं होती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस का औषध उपचार लिपोइड नेफ्रोसिस की शुरुआत का उपचार मुख्य रूप से ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति के लिए कम किया जाता है, जिसके साथ चिकित्सा रोगजनक है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एंटीबायोटिक्स पहले निर्धारित किए जाते हैं। अर्ध-सिंथेटिक पेनिसिलिन, एमोक्सिक्लेव का उपयोग किया जाता है, और यदि रोगी का इतिहास है एलर्जीपेनिसिलिन के लिए - III और IV पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन।

प्रेडनिसोलोन 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की दर से 3 या 4 खुराक में लगातार 3-4 तक निर्धारित किया जाता है नकारात्मक परीक्षणप्रोटीन के लिए दैनिक मूत्र। यह आमतौर पर उपचार शुरू होने के 3-4 सप्ताह बाद होता है। फिर 2 मिलीग्राम / किग्रा हर दूसरे दिन 4-6 सप्ताह के लिए निर्धारित किया जाता है; फिर हर दूसरे दिन 1.5 मिलीग्राम / किग्रा - 2 सप्ताह; 1 मिलीग्राम / किग्रा हर दूसरे दिन - 4 सप्ताह; 0.5 मिलीग्राम / किग्रा हर दूसरे दिन - 2 सप्ताह, इसके बाद प्रेडनिसोलोन की वापसी। कोर्स 3 महीने। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के परिणामों की भविष्यवाणी उपचार की शुरुआत से 4-7 दिनों के बाद एक मूत्रवर्धक प्रतिक्रिया के विकास का आकलन करके की जा सकती है। पर त्वरित विकासस्टेरॉयड ड्यूरिसिस, यह माना जा सकता है कि उपचार सफल होगा। डायरिया के लिए स्टेरॉयड प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति में या इसके देर से विकास (3-4 सप्ताह तक) के साथ, ज्यादातर मामलों में उपचार अप्रभावी होता है। प्रभाव की कमी का कारण खोजा जाना चाहिए, गुर्दे की डिसप्लेसिया संभव है। संक्रमण के छिपे हुए फॉसी की संभावना और संक्रमण के फॉसी की स्वच्छता की जांच की जाती है।

स्टेरॉयड प्रतिरोध के साथ - 4-8 सप्ताह के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार से प्रभाव की कमी - साइक्लोफॉस्फेमाईड को प्रेडनिसोलोन 0.5-1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन के संयोजन में 6-16 सप्ताह के लिए 1.5-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन निर्धारित किया जाता है; भविष्य में, लगातार 3-6 महीनों के लिए साइटोस्टैटिक की आधी खुराक में रखरखाव चिकित्सा का एक कोर्स।

लिपोइड नेफ्रोसिस की पुनरावृत्ति में भागीदारी के साथ, बोझिल एलर्जी के इतिहास वाले बच्चों में एटोपी को इंटल, जैडिटेन के उपचार में उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

एआरवीआई के साथ, वे बच्चों के लिए रेफेरॉन, इंटरफेरॉन, एनाफेरॉन का उपयोग करते हैं।

औषधालय अवलोकनएक बाल रोग विशेषज्ञ और एक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, यदि आवश्यक हो, तो उपचार को सही करें। वर्ष में 2 बार ईएनटी डॉक्टर और दंत चिकित्सक के परामर्श की आवश्यकता होती है।

एटियलजि
लिपिड नेफ्रोसिस - दुर्लभ बीमारी, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूपों में से एक, मुख्य रूप से गुर्दे की क्षति की विशेषता है डिस्ट्रोफिक... पहले, लिपोइड नेफ्रोसिस को एक स्वतंत्र प्रकार के गुर्दा विकृति के रूप में माना जाता था। बाद में यह स्पष्ट हो गया कि गुर्दे के घावों का यह समूह विषम है। इसमें से अधिकांश नेफ्रोटिक सिंड्रोम के मामलों से बना है, जो किसी भी की अभिव्यक्तियों में से एक है सामान्य रोग(तपेदिक, अस्थिमज्जा का प्रदाह, उपदंश, मलेरिया, डिप्थीरिया, पेचिश, जीर्ण आंत्रशोथ, पॉलीआर्थराइटिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लेड और पारा नशाआदि।)। ऐसे मामले जब गुर्दे में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन का कारण अस्पष्ट रहता है, उन्हें लिपोइड नेफ्रोसिस के रूप में नामित किया जाता है।

रोगजनन
यह माना जाता है कि लिपोइड नेफ्रोसिस और नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण तेज चयापचय संबंधी विकार हैं, मुख्य रूप से वसायुक्त और प्रोटीन, जिसके परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ ट्रोफिज्म और गुर्दे की ग्लोमेरुली की केशिका दीवार की पारगम्यता होती है।
प्रोटीन कण और लिपिड, में एक लंबी संख्यारोगियों के प्राथमिक मूत्र में निहित, ट्यूबलर दीवार में घुसपैठ, जिससे खुरदरापन हो जाता है डिस्ट्रोफिक परिवर्तनउपकला कोशिकाओं में। इसके अलावा, हाल ही में बडा महत्वइस गुर्दा विकृति के विकास में ऑटोइम्यून तंत्र को सौंपा गया है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी
गुर्दे बढ़े हुए हैं (एक गुर्दे का वजन 250 ग्राम तक पहुंच जाता है), कैप्सूल को आसानी से हटाया जा सकता है, सतह चिकनी, हल्के भूरे रंग ("बड़ी सफेद किडनी") है। कॉर्टिकल परत का काफी विस्तार होता है, पीले-भूरे रंग का।

पर ऊतकीय परीक्षामुख्य रूप से समीपस्थ क्षेत्र की कोशिकाओं में परिवर्तन का पता लगाएं गुर्दे की नली... उपकला कोशिकाओं के बेसल भागों में लिपिड जमा पाए जाते हैं। ग्लोमेरुली डायस्ट्रोफिक रूप से परिवर्तित होते हैं, विशेष रूप से पोडोसाइट्स और एंडोथेलियल कोशिकाएं, जिसके साथ ग्लोमेरुलर झिल्ली की पारगम्यता जुड़ी होती है।
वी बाद के चरणोंरोग मनाया जाता है विकास के साथ नलिकाओं के उपकला कोशिकाओं का विनाश संयोजी ऊतकऔर बाद में शोष, ग्लोमेरुली का hyalinization। नतीजतन, गुर्दे की मात्रा कम हो जाती है और एक नेफ्रोटिक सिकुड़ा हुआ गुर्दा बनता है।

नैदानिक ​​तस्वीर
रोग धीरे-धीरे विकसित होता है। रोगियों की शुरुआती शिकायतों में शामिल हैं: कमजोरी, प्रदर्शन में कमी, भूख न लगना, प्यास, ठंड लगना।

आमतौर पर, मरीज एडिमा की उपस्थिति के संबंध में डॉक्टर के पास जाते हैं। प्रीफेटल अवधि अक्सर लंबी होती है, जो स्पष्ट प्रोटीनुरिया की विशेषता होती है। फिर चेहरे की सूजन और पीलापन, चेहरे के भावों में कमी धीरे-धीरे दिखाई देती है। सूजन बढ़ती है और पूरे को जब्त कर लेती है चमड़े के नीचे ऊतक(अनासरका), चेहरे और शरीर को विकृत करना, लेकिन वे विशेष रूप से चेहरे पर उच्चारित होते हैं।

रोगी का चेहरा फूला हुआ होता है, पलकें सूज जाती हैं, आंख के टुकड़े संकरे हो जाते हैं, सुबह आंखें खोलना मुश्किल होता है।
के दौरान तरल भी जमा हो जाता है आंतरिक अंगतथा सीरस कैविटी- पेट, फुफ्फुस, कम अक्सर पेरीकार्डियम में। सूजन रहती है लंबे समय तक(महीने और साल भी)। वे बहुत नरम, मोबाइल हैं; जब एक उंगली से दबाया जाता है, तो जल्दी से गायब होने वाला गहरा फोसा रहता है। कुछ मामलों में edematous द्रव की मात्रा 20 लीटर या उससे अधिक तक पहुंच जाती है।

एडिमा के ऊपर की त्वचा तनाव से चमकदार हो जाती है, और द्रव के रिसाव से फट सकती है। भविष्य में, संक्रमण संभव है (एरिज़िपेलस, आदि)। एडिमा की उपस्थिति हाइपोप्रोटीनेमिया और कोलाइडल आसमाटिक दबाव में कमी से जुड़ी है। एडिमाटस द्रव प्रोटीन में खराब होता है और लवण में समृद्ध होता है, विशेष रूप से क्लोराइड। तरल में दूधिया रंग होता है, इसमें लिपोप्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है।

रक्तचाप सामान्य या निम्न है। दिल की आवाज़ का दबना, मंदनाड़ी का उल्लेख किया जाता है। कोई एंजियोस्पास्टिक लक्षण या दिल की विफलता के संकेत नहीं हैं। कभी-कभी यकृत थोड़ा बड़ा हो जाता है। रोग की ऊंचाई पर, गंभीर शोफ के साथ, ओलिगुरिया मनाया जाता है (मूत्र की मात्रा प्रति दिन 400-300 मिलीलीटर तक घट जाती है), मूत्र के सापेक्ष घनत्व में उल्लेखनीय वृद्धि (1.040-1.060 तक)।

मूत्र का रंग भूरा होता है और इसमें बड़ी मात्रा में प्रोटीन (10-20% और अधिक तक) होता है। कभी-कभी प्रोटीन का दैनिक नुकसान 10-15 ग्राम तक पहुंच जाता है। प्रोटीनुरिया बढ़े हुए ग्लोमेरुलर पारगम्यता, नलिकाओं में प्रोटीन के पुन: अवशोषण में कमी और इसके गुणों में बदलाव से जुड़े प्रोटीन निस्पंदन में वृद्धि पर आधारित है। लगातार और स्पष्ट एल्बुमिनुरिया की उपस्थिति सबसे अधिक में से एक है विशेषणिक विशेषताएंरोग। मूत्र में प्रोटीन के बीच, सूक्ष्म रूप से बिखरे हुए एल्ब्यूमिन अणु प्रबल होते हैं।

मूत्र तलछट में बड़ी संख्या में हाइलिन, दानेदार और मोमी कास्ट और वृक्क उपकला कोशिकाएं निर्धारित होती हैं। मूत्र तलछट में कोई एरिथ्रोसाइट्स नहीं होते हैं या अलग-थलग होते हैं। ल्यूकोसाइट्स अक्सर कई होते हैं, लेकिन वे गुर्दे, पायलोनेफ्राइटिस के संक्रामक और सूजन संबंधी रोगों में पाए जाने वाले मूत्र ल्यूकोसाइट्स से भिन्न होते हैं, क्योंकि वे स्टीनहाइमर-माल्बिन के अनुसार सफ्रोनिन से अच्छी तरह से दागदार होते हैं।

मूत्र में उत्सर्जित क्लोराइड की मात्रा (1 ग्राम तक) कम हो जाती है, जो आमतौर पर प्रति दिन 10-15 ग्राम होती है। यह द्रव के साथ उनके प्रतिधारण के साथ-साथ एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए उत्पादन के कारण होता है, जो नलिकाओं में सोडियम आयनों के पुन: अवशोषण को बढ़ाता है। नेफ्रोसिस को गंभीर डिस्प्रोटीनेमिया और हाइपोप्रोटीनेमिया (3-5 ग्राम% तक) की विशेषता है। रक्त प्लाज्मा में एल्ब्यूमिन की सामग्री विशेष रूप से बहुत कम हो जाती है (उच्चारण एल्बुमिनुरिया के कारण), जिससे एल्ब्यूमिन-ग्लोबुलिन गुणांक में 1-0.5 और उससे नीचे (आमतौर पर 1.5-2) में परिवर्तन होता है।

तदनुसार, रक्त में ग्लोब्युलिन की मात्रा बढ़ जाती है, मुख्यतः अल्फा-2- और बीटा-ग्लोबुलिन के कारण। गामा ग्लोब्युलिन का स्तर कम हो जाता है। डिस्प्रोटीनेमिया और हाइपोप्रोटीनेमिया प्रोटीन के आसमाटिक दबाव में कमी का कारण बनते हैं, जबकि द्रव रक्त में नहीं रहता है और ऊतकों में प्रवेश करता है।

रोग का एक निरंतर लक्षण एक तेज लिपिडिमिया, कोलेस्ट्रोलेमिया है। प्लाज्मा कोलेस्ट्रॉल का स्तर 500 मिलीग्राम (1360 मिमीोल / एल) और अधिक तक बढ़ जाता है। लेसिथिन की मात्रा बढ़ जाती है और वसायुक्त अम्ल... ये परिवर्तन, स्पष्ट रूप से, द्वितीयक मूल के हैं और बिगड़ा हुआ प्रोटीन चयापचय और हाइपोप्रोटीनेमिया से जुड़े हैं।

इसके अलावा, हाइपोक्रोमिक एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और त्वरित ईएसआर मनाया जाता है। गुर्दे का रक्त शुद्ध करने वाला कार्य बिगड़ा नहीं है, और एज़ोटेमिया नहीं देखा जाता है। केवल बाद के चरणों में, एक सिकुड़े हुए गुर्दे के साथ, शरीर में नाइट्रोजनयुक्त विषाक्त पदार्थों को बरकरार रखा जाता है और यूरीमिया विकसित होता है। मुख्य कार्यात्मक परीक्षणकिडनी लंबे समय तक सामान्य रहती है। ग्लोमेरुलर निस्पंदन और ट्यूबलर पुन: अवशोषण आमतौर पर बढ़ाया जाता है। ऊतकों की बढ़ी हुई हाइड्रोफिलिसिटी होती है, जिसकी पुष्टि मैकक्लेर-एल्ड्रिच ब्लिस्टर टेस्ट द्वारा की जाती है, जिसमें इंट्राडर्मली इंजेक्ट किए गए आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल (0.2 मिली की मात्रा में) का पुनर्जीवन तेजी से होता है - 10-20 मिनट (30-) में 40 मिनट सामान्य है)।

पाठ्यक्रम और जटिलताएं
रोग दीर्घकालिक है, 15-20 वर्ष या उससे अधिक तक। एक एडिमाटस चरण के साथ एक लंबे पूर्व-एडेमेटस चरण का एक विकल्प है, जिसमें रोगी काम करने की क्षमता खो देते हैं। एडिमा बेहद लगातार है और वर्षों तक रह सकती है। गंभीर हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया और ऊतक शोफ के कारण एडिमाटस चरण में रोगी, इसके प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं संक्रमण फैलाने वाला... उन्हें अक्सर निमोनिया, त्वचा के एरिज़िपेलस आदि होते हैं, जिससे पहले, एंटीबायोटिक दवाओं की खोज से पहले, रोगियों की मृत्यु हो जाती थी।

इन जटिलताओं का वर्तमान में एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज किया जा सकता है और सल्फा दवाएं... इसके अलावा, रोगियों में संवहनी घनास्त्रता की लगातार घटना को नोट किया गया था। जब लिपोइड नेफ्रोसिस को वृक्क अमाइलॉइडोसिस के साथ जोड़ा जाता है, वृक्कीय विफलतायूरीमिया में परिणाम के साथ।

निदान और विभेदक निदान
रोग का निदान महत्वपूर्ण प्रोटीनमेह, हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के रोगी में उपस्थिति के साथ-साथ हेमट्यूरिया की अनुपस्थिति में लगातार लंबे समय तक एडिमा पर आधारित है, धमनी का उच्च रक्तचापऔर एज़ोटेमिया। निभाना जरूरी है विभेदक निदानवृक्क अमाइलॉइडोसिस के साथ, क्रोनिक डिफ्यूज़ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का नेफ्रोटिक रूप, डायबिटिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और कुछ वास्कुलिटिस।

गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस के साथ भेदभाव के लिए, शरीर में पुरानी, ​​​​प्यूरुलेंट, सिफिलिटिक, तपेदिक या अन्य संक्रमण की अनुपस्थिति मायने रखती है। अमाइलॉइडोसिस के साथ, न केवल गुर्दे प्रभावित होते हैं, बल्कि अन्य अंग (यकृत, प्लीहा, आंत) भी प्रभावित होते हैं; हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया बहुत स्पष्ट नहीं है, मध्यम गुर्दे की विफलता और धमनी उच्च रक्तचाप मनाया जाता है, साथ ही एक सकारात्मक बेंगोल्ड परीक्षण (रोगी को अंतःशिरा रूप से प्रशासित कॉन्गोरोट के 1% समाधान के एमाइलॉयड द्वारा देरी)।

क्रोनिक डिफ्यूज़ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हेमट्यूरिया, धमनी उच्च रक्तचाप और बिगड़ा गुर्दे समारोह की विशेषता है। तीव्र फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के इतिहास की अनुपस्थिति, हेमट्यूरिया और धमनी उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति, साथ ही गुर्दे के एक बढ़े हुए निस्पंदन समारोह की उपस्थिति, प्राथमिक लिपोइड-नेफ्रोटिक सिंड्रोम के पक्ष में बोलती है। रोगियों में लिपोइड-नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति मधुमेहमधुमेह ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस की संभावना को इंगित करता है। अतीत में रोग का निदान बहुत गंभीर था। वी पिछले साल, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के उपयोग के संबंध में, पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है। स्टेरॉयड थेरेपी के प्रभाव में, दीर्घकालिक और लगातार छूट संभव है।

रोकथाम और उपचार
रोगी को सौंपा गया है प्रोटीन से भरपूरआहार (रोगी के शरीर के वजन के 2-2.5 ग्राम प्रति 1 किलो, एडिमा को छोड़कर) और विटामिन। स्वागत टेबल नमकसीमित (प्रति दिन 1.5-2.5 ग्राम तक)। पानी का सेवन मध्यम सीमित है। एंटीबायोटिक दवाओं के साथ संक्रामक foci का जोरदार उपचार किया जाता है।

एडिमा से निपटने के लिए, रोगी को निर्धारित किया जाता है बिस्तर पर आराम, द्रव और जल प्रतिबंध; पोटेशियम लवण (आलू, फल, आदि) और मूत्रवर्धक (लेसिक्स, हाइपोथियाजाइड, नोवुरिट, आदि) से भरपूर आहार। हाल ही में, लिपोइड नेफ्रोसिस वाले रोगियों के उपचार में मुख्य स्थान कॉर्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स (प्रेडनिसोलोन) और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (इमरान, आदि) द्वारा कब्जा कर लिया गया है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार से एडिमा के गायब होने, ग्लोमेरुली की केशिकाओं की दीवारों की संरचना का सामान्यीकरण, उनकी पारगम्यता में कमी और गुर्दे द्वारा प्रोटीन के उत्सर्जन में कमी के साथ लंबे समय तक छूट हो सकती है। प्लाज्मा के कोलाइडल आसमाटिक दबाव को बढ़ाने के साधन के रूप में पॉलीग्लुसीन की शुरूआत की भी सिफारिश की जानी चाहिए। एडिमाटस अवधि में, प्रोटीन संश्लेषण को बढ़ाने के लिए स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग किया जा सकता है। सापेक्ष छूट की अवधि के दौरान, इसकी अनुशंसा की जाती है स्पा उपचारशुष्क जलवायु वाले रिसॉर्ट्स में, जैसे कि मध्य एशिया में बेराम-अली।

लिपिड नेफ्रोसिसएक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई है, जिसका अक्सर निदान किया जाता है बचपनऔर गुर्दे के ऊतकों को नुकसान की विशेषता है न्यूनतम परिवर्तनवृक्क ग्लोमेरुली की संरचना में।

यह विकृति छोटे बच्चों के लिए विशिष्ट है, इसका निदान दो से चार साल के लड़कों में सबसे अधिक बार किया जाता है।

एटियलजि और रोगजनन

इस विकृति के विकास के कारणों को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है जीवाण्विक संक्रमणऔर तीव्र श्वसन वायरल रोगऔर थाइमस के गठन के पूरा होने से पहले बच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस का विकास।

इसके विकास में अग्रणी भूमिका रोग संबंधी स्थितिसेलुलर प्रतिरक्षा प्रणाली में होने वाले परिवर्तनों के लिए आवंटित, विशेष रूप से टी कोशिकाओं के माध्यम से महसूस की गई प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं।

इंटरल्यूकिन्स, जिसकी गतिविधि इस विकृति में बढ़ जाती है, ग्लोमेरुलर फिल्टर के अवरोध गुणों को कम करती है, जो प्रोटीनमेह के विकास और ऑन्कोटिक रक्तचाप में कमी का कारण है। यह बदले में, परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी और आरएएएस (रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम) की सक्रियता का कारण बनता है। अंतरालीय स्थान में प्रवेश करने वाले सोडियम और पानी के पुनर्अवशोषण के परिणामस्वरूप, लिपोइड नेफ्रोसिस के लिए विशिष्ट शोफ बनता है।

इसके अलावा, गुर्दे की लसीका प्रणाली की कार्यात्मक विफलता के परिणामस्वरूप स्थिति लसीका जल निकासी के उल्लंघन को बढ़ाती है। नैदानिक ​​​​रूप से, एडिमा तब प्रकट होती है जब मट्ठा प्रोटीन की एकाग्रता 25 ग्राम / लीटर से कम हो जाती है।

रक्त सीरम में प्रोटीन की मात्रा में कमी, उत्पादित लिपोप्रोटीन की मात्रा में एक साथ वृद्धि के साथ यकृत में सिंथेटिक प्रक्रियाओं के तेज होने का कारण बन जाती है, जिसका चयापचय काफी धीमा हो जाता है, जो वृद्धि के लिए एक शर्त है रक्त में फॉस्फोलिपिड, ट्राइग्लिसराइड्स और कोलेस्ट्रॉल के स्तर में।

इस रोग की स्थिति में मूत्र के साथ, वर्ग ए और जी इम्युनोग्लोबुलिन शरीर से उत्सर्जित होते हैं, जो माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के गठन की ओर जाता है, इसके अलावा, ट्रेस तत्वों और विटामिन का एक स्पष्ट नुकसान होता है, और उच्च सामग्रीमूत्र में, प्रोटीन थायराइड हार्मोन के हस्तांतरण के लिए जिम्मेदार परिवहन प्रणालियों के काम पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

यह विकृति धीरे-धीरे विकसित होती है, अक्सर पहली नैदानिक ​​लक्षणलिपोइड नेफ्रोसिस स्वयं और उसके माता-पिता दोनों द्वारा किसी का ध्यान नहीं जाता है।

इस रोग की स्थिति की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं और भूख में कमी से प्रकट हो सकती हैं, बढ़ी हुई थकानऔर कमजोरी की अलग-अलग डिग्री में व्यक्त किया गया।

भविष्य में, पेस्टी चेहरे पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, बाहरी जननांग और पीठ के निचले हिस्से में एडिमा का उच्चारण किया जाता है। यह उल्लेखनीय है कि इस विकृति में एडिमा असममित, स्थानांतरित करने में आसान, बल्कि ढीली है। परीक्षा पर त्वचाबच्चा पीला, सूखा है, विटामिन की कमी के कारण, वे आसानी से घायल हो सकते हैं और खून बह सकता है। एडिमा टैचीकार्डिया, सांस की तकलीफ, मूत्र उत्पादन में कमी को भड़काती है।

निदान

निदान स्थापित करते समय, इसका बहुत महत्व है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा का डेटा, साथ ही जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त और मूत्र परीक्षण के परिणाम। दैनिक मूत्र में प्रोटीन की मात्रा में 3 से 16 ग्राम तक उल्लेखनीय वृद्धि पर ध्यान आकर्षित किया जाता है।

साथ ही, इस विकृति को मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति की विशेषता है। पर जैव रासायनिक अनुसंधानरक्त, एल्ब्यूमिन की मात्रा 25-30 ग्राम / लीटर तक कम हो जाती है, पूर्ण प्रोटीन 40 ग्राम / एल तक, एक ही समय में कोलेस्ट्रॉल 8.5-16 मिमीोल / एल तक बढ़ जाता है, और फॉस्फोलिपिड की एकाग्रता 6.2 मिमीोल / एल से अधिक हो जाती है। इसके अलावा, इस विकृति के साथ, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर दूसरों के बिना (60-80 मिमी / घंटा तक) काफी बढ़ जाती है। प्रयोगशाला संकेतसूजन।

इलाज

सक्रिय चरण रोग प्रक्रियाऔर गंभीर सूजन के साथ, एक से दो सप्ताह तक बिस्तर पर आराम करने की सलाह दी जाती है। एडिमा के गायब होने के बाद, पर्याप्त रूप से उच्च बनाए रखने की सिफारिश की जाती है गतिमान गतिविधिलसीका और रक्त परिसंचरण को तेज करने के लिए।

सिफारिशों की सूची में एक लंबा प्रवास शामिल है ताज़ी हवा, भौतिक चिकित्साऔर स्वच्छता प्रक्रियाएं। आहार में प्रोटीन का पर्याप्त सेवन माना जाता है, वसा की खपत मुख्य रूप से होती है वनस्पति मूललंबे समय तक शरीर में टेबल सॉल्ट का एक छोटा सा सेवन।

इस विकृति के लिए पर्याप्त तरल पदार्थ का सेवन बस आवश्यक है। दवा से इलाजनैदानिक ​​​​स्थिति और बच्चे के रक्त के जैव रासायनिक मापदंडों में विचलन की डिग्री के आधार पर एक डॉक्टर द्वारा लिपोइड नेफ्रोसिस निर्धारित किया जाता है।

नैदानिक ​​परीक्षण

एक बच्चे के लिए जो लिपोइड नेफ्रोसिस से गुजरा है, औषधालय अवलोकनएक बाल रोग विशेषज्ञ और एक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा संयुक्त रूप से किया जाता है। एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट और एक दंत चिकित्सक के परामर्श वर्ष में दो बार दिखाए जाते हैं।

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गुर्दे की क्षति की विशेषता, प्रकृति में मुख्य रूप से डिस्ट्रोफिक। पहले, लिपोइड नेफ्रोसिस को एक स्वतंत्र प्रकार के गुर्दा विकृति के रूप में माना जाता था। बाद में यह स्पष्ट हो गया कि गुर्दे के घावों का यह समूह विषम है। इसमें से अधिकांश नेफ्रोटिक सिंड्रोम के मामलों से बना है, जो किसी भी सामान्य बीमारी (तपेदिक, पेचिश, पॉलीआर्थराइटिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, सीसा और पारा, आदि) की अभिव्यक्तियों में से एक है। ऐसे मामले जब गुर्दे में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन का कारण अस्पष्ट रहता है, उन्हें लिपोइड नेफ्रोसिस के रूप में नामित किया जाता है।

लक्षण:

गुर्दे बढ़े हुए हैं (एक गुर्दे का वजन 250 ग्राम तक पहुंच जाता है), कैप्सूल आसानी से हटा दिया जाता है, सतह चिकनी, हल्के भूरे रंग (बड़ी सफेद किडनी) होती है। कॉर्टिकल परत का काफी विस्तार होता है, पीले-भूरे रंग का।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से मुख्य रूप से समीपस्थ वृक्क नलिकाओं की कोशिकाओं में परिवर्तन का पता चलता है। लिपिड के निक्षेप उपकला कोशिकाओं के बेसल भागों में पाए जाते हैं। ग्लोमेरुली डायस्ट्रोफिक रूप से परिवर्तित होते हैं, विशेष रूप से पोडोसाइट्स और एंडोथेलियल कोशिकाएं, जिसके साथ ग्लोमेरुलर झिल्ली की पारगम्यता जुड़ी होती है।

रोग के बाद के चरणों में, संयोजी ऊतक के विकास और बाद में शोष, ग्लोमेरुली के हाइलिनाइजेशन के साथ ट्यूबलर उपकला कोशिकाओं का विनाश देखा जाता है। नतीजतन, गुर्दे की मात्रा कम हो जाती है और एक नेफ्रोटिक सिकुड़ा हुआ गुर्दा बनता है।

लिपोइड नेफ्रोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है। रोगियों की शुरुआती शिकायतों में शामिल हैं: कमजोरी, प्रदर्शन में कमी, भूख न लगना, प्यास, ठंड लगना।

आमतौर पर, मरीज एडिमा की उपस्थिति के संबंध में डॉक्टर के पास जाते हैं। प्रीफेटल अवधि अक्सर लंबी होती है, जो स्पष्ट प्रोटीनुरिया की विशेषता होती है। फिर चेहरे की सूजन और पीलापन, चेहरे के भावों में कमी धीरे-धीरे दिखाई देती है। चेहरे और धड़ को विकृत करते हुए, सभी चमड़े के नीचे के ऊतकों (अनासारका) को विकसित और कैप्चर करें, लेकिन वे विशेष रूप से चेहरे पर उच्चारित होते हैं।

रोगी का चेहरा फूला हुआ होता है, पलकें सूज जाती हैं, आंख के टुकड़े संकरे हो जाते हैं, सुबह आंखें खोलना मुश्किल होता है। द्रव आंतरिक अंगों और सीरस गुहाओं में भी जमा होता है - पेट, फुफ्फुस, कम अक्सर पेरिकार्डियम में। सूजन लंबे समय तक (महीनों या वर्षों तक) बनी रहती है। वे बहुत नरम, मोबाइल हैं; जब एक उंगली से दबाया जाता है, तो जल्दी से गायब होने वाला गहरा फोसा रहता है। कुछ मामलों में edematous द्रव की मात्रा 20 लीटर या उससे अधिक तक पहुंच जाती है।

एडिमा के ऊपर की त्वचा तनाव से चमकदार हो जाती है, और द्रव के रिसाव से फट सकती है। भविष्य में, संक्रमण संभव है (एरिज़िपेलस, आदि)। एडिमा की उपस्थिति हाइपोप्रोटीनेमिया और कोलाइडल आसमाटिक दबाव में कमी से जुड़ी है। एडिमाटस द्रव प्रोटीन में खराब होता है और लवण में समृद्ध होता है, विशेष रूप से क्लोराइड में। तरल में दूधिया रंग होता है, इसमें लिपोप्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है।

रक्तचाप सामान्य या निम्न है। दिल के स्वरों की मफलिंग नोट की जाती है,। कोई एंजियोस्पास्टिक लक्षण या संकेत नहीं हैं। कभी-कभी यकृत थोड़ा बड़ा हो जाता है। रोग की ऊंचाई पर, स्पष्ट शोफ के साथ, ओलिगुरिया मनाया जाता है (मूत्र की मात्रा प्रति दिन 400-300 मिलीलीटर तक घट जाती है), मूत्र के सापेक्ष घनत्व में उल्लेखनीय वृद्धि (1.040-1.060 तक)।

मूत्र का रंग भूरा होता है और इसमें बड़ी मात्रा में प्रोटीन (10-20% और अधिक तक) होता है। कभी-कभी प्रोटीन का दैनिक नुकसान 10-15 ग्राम तक पहुंच जाता है। यह बढ़े हुए ग्लोमेरुलर पारगम्यता, नलिकाओं में प्रोटीन के पुन: अवशोषण में कमी और इसके गुणों में बदलाव से जुड़े प्रोटीन निस्पंदन में वृद्धि पर आधारित है। लगातार और स्पष्ट एल्बुमिनुरिया की उपस्थिति रोग के सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक है। मूत्र में प्रोटीन के बीच, सूक्ष्म रूप से बिखरे हुए एल्ब्यूमिन अणु प्रबल होते हैं।

मूत्र तलछट में बड़ी संख्या में हाइलिन, दानेदार और मोमी कास्ट और वृक्क उपकला कोशिकाएं निर्धारित होती हैं। मूत्र तलछट में कोई एरिथ्रोसाइट्स नहीं होते हैं या अलग-थलग होते हैं। ल्यूकोसाइट्स अक्सर कई होते हैं, लेकिन वे गुर्दे, पायलोनेफ्राइटिस के संक्रामक और सूजन संबंधी रोगों में पाए जाने वाले मूत्र ल्यूकोसाइट्स से भिन्न होते हैं, क्योंकि वे स्टेंगहाइमर - मालबिन के अनुसार सफ्रोनिन से अच्छी तरह से सना हुआ होता है।

मूत्र में उत्सर्जित क्लोराइड की मात्रा कम हो जाती है (1 ग्राम तक), जो आमतौर पर प्रति दिन 10-15 ग्राम होती है। यह द्रव के साथ उनके प्रतिधारण के साथ-साथ एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए उत्पादन के कारण होता है, जो नलिकाओं में सोडियम आयनों के पुन: अवशोषण को बढ़ाता है। नेफ्रोसिस की विशेषता गंभीर डिस्प्रोटीनेमिया और प्सोप्रोटीनेमिया (3-5 ग्राम% तक) है। रक्त प्लाज्मा में एल्ब्यूमिन की सामग्री विशेष रूप से कम हो जाती है (स्पष्ट एल्बुमिनुरिया के कारण), जिससे एल्ब्यूमिन-ग्लोबुलिन गुणांक में 1-0.5 और उससे नीचे (आमतौर पर 1.5-2) में परिवर्तन होता है।

तदनुसार, रक्त में ग्लोब्युलिन की मात्रा बढ़ जाती है, मुख्यतः अल्फा-2- और बीटा-ग्लोबुलिन के कारण। गामा ग्लोब्युलिन का स्तर कम हो जाता है। डिस्प्रोटीनेमिया और प्रोटीन के आसमाटिक दबाव में कमी होती है, जबकि द्रव रक्त में नहीं रहता है और ऊतकों में प्रवेश करता है।

रोग का एक निरंतर लक्षण एक तेज लिपिडिमिया, कोलेस्ट्रोलेमिया है। प्लाज्मा कोलेस्ट्रॉल का स्तर 500 मिलीग्राम (1360 मिमीोल / एल) और अधिक तक बढ़ जाता है। लेसिथिन और फैटी एसिड की मात्रा बढ़ जाती है। ये परिवर्तन, स्पष्ट रूप से, द्वितीयक मूल के हैं और बिगड़ा हुआ प्रोटीन चयापचय और हाइपोप्रोटीनेमिया से जुड़े हैं। इसके अलावा, हाइपोक्रोमिक, बढ़ा हुआ ईएसआर मनाया जाता है। गुर्दे का रक्त शुद्ध करने वाला कार्य बिगड़ा नहीं है, मनाया नहीं जाता है। केवल बाद के चरणों में, सिकुड़े हुए गुर्दे के साथ, नाइट्रोजनयुक्त विषाक्त पदार्थ शरीर में बने रहते हैं और विकसित होते हैं। बेसिक किडनी फंक्शन टेस्ट लंबे समय तक सामान्य रहते हैं। ग्लोमेरुलर निस्पंदन और ट्यूबलर पुन: अवशोषण आमतौर पर बढ़ाया जाता है। ऊतकों की बढ़ी हुई हाइड्रोफिलिसिटी है, जिसकी पुष्टि मैकक्लेर - एल्ड्रिच ब्लिस्टर टेस्ट द्वारा की जाती है, जिसमें इंट्राडर्मली इंजेक्ट किए गए आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल (0.2 मिली की मात्रा में) का पुनर्जीवन तेजी से होता है - 10-20 मिनट (30-) में 40 मिनट सामान्य है)। रोग दीर्घकालिक है, 15-20 वर्ष या उससे अधिक तक। एक एडिमाटस चरण के साथ एक लंबे पूर्व-एडेमेटस चरण का एक विकल्प है, जिसमें रोगी काम करने की क्षमता खो देते हैं। एडिमा बेहद लगातार है और वर्षों तक रह सकती है। गंभीर हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया और ऊतक शोफ के कारण एडिमाटस चरण में रोगी संक्रामक एजेंटों के प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं। वे अक्सर दोहराए जाते हैं, त्वचा के एरिज़िपेलस, आदि, जिससे पहले, एंटीबायोटिक दवाओं की खोज से पहले, रोगियों की मृत्यु हो गई थी।

घटना के कारण:

यह माना जाता है कि लिपोइड नेफ्रोसिस और नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण तेज चयापचय संबंधी विकार हैं, मुख्य रूप से वसायुक्त और प्रोटीन, जिसके परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ ट्रोफिज्म और गुर्दे की ग्लोमेरुली की केशिका दीवार की पारगम्यता होती है। रोगियों के प्राथमिक मूत्र में बड़ी मात्रा में निहित प्रोटीन कण और लिपोइड, ट्यूबलर दीवार में घुसपैठ करते हैं, जिससे उपकला कोशिकाओं में सकल डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं। इसके अलावा, हाल ही में, इस गुर्दा विकृति के विकास में ऑटोइम्यून तंत्र का बहुत महत्व रहा है।

इलाज:

उपचार के लिए निर्धारित हैं:

वर्तमान में, इन जटिलताओं का एंटीबायोटिक दवाओं और सल्फा दवाओं के साथ इलाज किया जा सकता है। इसके अलावा, रोगियों में संवहनी घनास्त्रता की लगातार घटना को नोट किया गया था। जब लिपोइड नेफ्रोसिस को वृक्क अमाइलॉइडोसिस के साथ जोड़ा जाता है, तो यह यूरीमिया में एक परिणाम के साथ विकसित हो सकता है।

यह काफी दुर्लभ बीमारी है। लिपोइड नेफ्रोसिस नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूपों में से एक है, जिसमें गुर्दे की क्षति मुख्य रूप से एक डिस्ट्रोफिक प्रकृति की होती है। इलाज कैसे करें और बीमारी की पहचान कैसे करें, लेख में आगे पढ़ें।

लिपोइड नेफ्रोसिस के विकास के लक्षण

रोग धीरे-धीरे विकसित होता है। कोई दर्द नहीं और अप्रिय संवेदनाएंइससे प्रभावित लोग आमतौर पर अनुभव नहीं करते हैं। शिकायतें केवल महत्वपूर्ण शोफ के बारे में हैं, जो शर्मनाक और परेशान करने वाली हैं। रोगी के गुर्दे बढ़े हुए हैं, एक का वजन 250 ग्राम तक पहुंच जाता है। कैप्सूल आसानी से हटा दिया जाता है, सतह आमतौर पर चिकनी, हल्के भूरे रंग की होती है। कॉर्टिकल परत का काफी विस्तार होता है और इसमें पीले-भूरे रंग का रंग होता है। डॉक्टर इस किडनी को बड़ी सफेद किडनी कहते हैं।

आमतौर पर, रोगी पूरे शरीर में गंभीर एडिमा की उपस्थिति के संबंध में डॉक्टर के पास जाते हैं, साथ ही साथ निम्नलिखित लक्षणों की शिकायत करते हैं:

कमजोरी,

प्रदर्शन में कमी,

भूख में कमी

तीव्र प्यास,

शीतलता।

लिपोइड नेफ्रोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रचुर मात्रा में एडीमा तुरंत प्रकट नहीं होता है। सबसे पहले, मूत्र में प्रोटीन की मात्रा अधिक होने लगती है सामान्य मान... फिर चेहरा पीला पड़ जाता है, हल्की सूजन होती है और चेहरे के भावों में कमी आती है। धीरे-धीरे, सूजन बढ़ती है, सभी चमड़े के नीचे के ऊतकों को कवर करती है। चेहरे और सूंड की विकृति शुरू हो जाती है। लेकिन सूजन विशेष रूप से चेहरे पर स्पष्ट होती है: यह सूजी हुई हो जाती है, पलकें सूज जाती हैं, आँखें संकीर्ण हो जाती हैं और सुबह मुश्किल से खुलती हैं।

आंतरिक अंगों में जमा होने वाला द्रव, उदर में और फुफ्फुस गुहा, कभी-कभी पेरिकार्डियम में, एडिमा को महीनों या वर्षों तक बनाए रखता है। वे बहुत नरम, मोबाइल बन जाते हैं, और जब एक उंगली से दबाया जाता है, तो इस जगह में तेजी से गायब होने वाला गहरा फोसा रहता है। एडिमा के स्थानों में त्वचा खिंच जाती है, चमकदार हो जाती है और दूधिया तरल निकलने के साथ फट सकती है। एडिमाटस द्रव में, कुछ प्रोटीन और बहुत सारे लवण होते हैं, विशेष रूप से क्लोराइड में, और लिपोप्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है। कुछ मामलों में edematous द्रव की मात्रा 20 लीटर या उससे अधिक तक पहुंच जाती है। त्वचा का टूटना बहुत खतरनाक होता है, क्योंकि संक्रमण संभव है, जिससे विसर्पऔर अन्य रोग।

लिपोइड नेफ्रोसिस का निदान

रोग का एक महत्वपूर्ण लक्षण मूत्र में प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि है। इसकी मात्रा 20-50% या उससे अधिक तक पहुंच सकती है, जिससे रक्त में प्रोटीन की मात्रा में भारी कमी आती है। यह, बदले में, बड़े एडिमा के गठन की ओर जाता है। लेकिन जबसे नाड़ी तंत्रकिडनी प्रभावित नहीं होती है, रक्त चापसामान्य रहता है, मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं नहीं होती हैं, और गुर्दे की एकाग्रता क्षमता क्षीण नहीं होती है।

प्रोटीन के अलावा, मूत्र में ल्यूकोसाइट्स, वृक्क उपकला कोशिकाएं और विभिन्न कास्ट होते हैं: उपकला, दानेदार, हाइलिन और कभी-कभी मोमी। उत्तरार्द्ध गंभीर पुरानी गुर्दे की बीमारियों में मूत्र में दिखाई देते हैं।

रक्तचाप सामान्य या निम्न है। दिल की आवाज़ और मंदनाड़ी की आवाज़ संभव है, लेकिन रोग के एंजियोस्पास्टिक लक्षण और दिल की विफलता के लक्षण अनुपस्थित हैं। कभी-कभी लीवर थोड़ा बड़ा हो जाता है। पर बाद की तिथियांगंभीर शोफ के साथ रोग, मूत्र उत्पादन में कमी (प्रति दिन 400-300 मिलीलीटर तक) और इसके सापेक्ष घनत्व में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस की विशेषता डिस्प्रोटीनेमिया और हाइपोप्रोटीनेमिया है। रक्त प्लाज्मा में एल्ब्यूमिन की सामग्री विशेष रूप से बहुत कम हो जाती है, जिससे एल्ब्यूमिन-ग्लोबुलिन गुणांक में 1-0.5 और उससे कम की कमी आती है। तदनुसार, रक्त में ग्लोब्युलिन की मात्रा बढ़ जाती है, मुख्यतः अल्फा-2- और बीटा-ग्लोबुलिन के कारण। गामा ग्लोब्युलिन का स्तर कम हो जाता है।

लगातार लक्षणरोग गंभीर लिपिडिमिया और कोलेस्ट्रोलेमिया हैं। रक्त प्लाज्मा में कोलेस्ट्रॉल का स्तर 500 मिलीग्राम या उससे अधिक तक बढ़ जाता है, लेसिथिन और फैटी एसिड की मात्रा बढ़ जाती है। इसी समय, हाइपोक्रोमिक एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और बढ़ा हुआ ईएसआर मनाया जाता है।

रोग के बाद के चरणों में, संयोजी ऊतक के विकास के साथ नलिकाओं की उपकला कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, इसके बाद ग्लोमेरुली का शोष और हाइलिनाइजेशन होता है। नतीजतन, गुर्दे की मात्रा कम हो जाती है - एक नेफ्रोटिक सिकुड़ा हुआ गुर्दा बनता है। इसी तरह के लक्षण और रोग का एक ही कोर्स के साथ देखा जाता है जीर्ण नेफ्रैटिसनेफ्रोटिक प्रकार।

यह रोग 15-20 साल या उससे अधिक समय तक रह सकता है। इस समय, एडिमाटस के साथ एक लंबे प्री-एडेमेटस चरण का विकल्प होता है, जिसके दौरान रोगी काम करने की अपनी क्षमता खो देते हैं।

पारंपरिक तरीकों से लिपोइड नेफ्रोसिस का इलाज कैसे करें?

रोगी को सौंपा गया है प्रोटीन आहार(उसके शरीर के वजन के प्रति 1 किलो प्रोटीन के 2-2.5 ग्राम की दर से, एडिमा को छोड़कर) और विटामिन। टेबल नमक की मात्रा प्रति दिन 1.5-2.5 ग्राम तक कम हो जाती है, और खपत तरल पदार्थ की मात्रा मामूली सीमित होती है। साथ ही, एंटीबायोटिक दवाओं की मदद से संक्रमण के फॉसी का सक्रिय उपचार किया जाता है।

एडिमा से निपटने के लिए, रोगी को बिस्तर पर आराम और मूत्रवर्धक निर्धारित किया जाता है: लासिक्स, हाइपोथियाज़िड, नोवुरिट और अन्य। हाल ही में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं और इम्यूनोसप्रेसेन्ट उपचार का मुख्य केंद्र बिंदु बन गए हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने से आमतौर पर लंबे समय तक छूट, एडिमा का कम होना, ग्लोमेरुलर केशिका दीवारों की संरचना का सामान्यीकरण उनकी पारगम्यता में कमी और वृक्क प्रोटीन उत्सर्जन में कमी के साथ होता है। प्लाज्मा के कोलाइडल आसमाटिक दबाव को बढ़ाने के साधन के रूप में, पॉलीग्लुसीन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है। एडिमा गायब होने के बाद, प्रोटीन संश्लेषण में सुधार के लिए स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग किया जा सकता है। रोग के सभी कालखंडों में साधनों से रोग का उपचार करना आवश्यक है प्रतिस्थापन चिकित्सा... : विटामिन और एंजाइम।

रोग की रोकथाम के लिए, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, लिपोइड नेफ्रोसिस के रूप में स्वतंत्र रोगबहुत कम ही विकसित होता है। इसलिए, इसके कारण होने वाली बीमारियों की रोकथाम और समय पर निपटान के साथ-साथ फोकल या के उपचार के लिए इसकी सभी रोकथाम कम हो जाती है। जीर्ण संक्रमण... इसके अलावा, सापेक्ष छूट की अवधि के दौरान, यह अनुशंसा की जाती है स्पा उपचारमध्य एशिया में बेराम-अली जैसे शुष्क जलवायु में रोग।

लिपोइड नेफ्रोसिस के कारण क्या हैं?

पहले, इस प्रकार के नेफ्रोसिस को एक स्वतंत्र बीमारी माना जाता था, लेकिन बाद में यह पता चला कि इसका कारण लगभग हमेशा कुछ न कुछ होता है। आम बीमारी:

क्षय रोग,

अस्थिमज्जा का प्रदाह,

डिप्थीरिया,

पेचिश,

जीर्ण आंत्रशोथ,

पॉलीआर्थराइटिस,

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस,

सीसा और पारा नशा, आदि।

ऐसे मामलों में जहां गुर्दे में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, रोग को लिपोइड नेफ्रोसिस के रूप में नामित किया जाता है।

ऐसा माना जाता है कि रोग का कारण शरीर में गंभीर चयापचय संबंधी विकार हैं, मुख्य रूप से वसा और प्रोटीन। नतीजतन, सेलुलर पोषण की प्रक्रियाएं और गुर्दे की ग्लोमेरुली की केशिकाओं की दीवारों की पारगम्यता बाधित होती है। रोगियों के प्राथमिक मूत्र में बड़ी मात्रा में निहित प्रोटीन कण और लिपोइड, ट्यूबलर दीवार में प्रवेश करते हैं, जिससे उपकला कोशिकाओं में मजबूत अपक्षयी परिवर्तन होते हैं। इसके अलावा, हाल ही में, ऑटोइम्यून तंत्र के इस गुर्दा विकृति के विकास पर एक बड़ा प्रभाव सामने आया है।