Vaikų lipoidinė nefrozė - simptomai ir gydymas. Lipoidinė nefrozė

Lipoidinė nefrozė - reta liga. Tai viena iš nefrozinio sindromo formų, kai pirmiausia pažeidžiami inkstai distrofinis pobūdis. Anksčiau lipoidinė nefrozė buvo laikoma savarankiška liga, tačiau vėliau paaiškėjo, kad jos priežastis beveik visada yra kokia nors bendra liga(tuberkuliozė, osteomielitas, sifilis, maliarija, difterija, dizenterija, lėtinis enterokolitas, poliartritas, limfogranulomatozė, švino ir apsinuodijimas gyvsidabriu ir tt). Tais atvejais, kai negalima nustatyti distrofinių inkstų pokyčių priežasties, liga įvardijama kaip lipoidinė nefrozė.

Manoma, kad jo priežastys yra sunkūs medžiagų apykaitos sutrikimai organizme, daugiausia riebalų ir baltymų. Dėl to sutrinka ląstelių mitybos procesai ir inkstų glomerulų kapiliarų sienelių pralaidumas. Baltymų dalelės ir lipoidai, in dideli kiekiai esantys pirminiame pacientų šlapime, prasiskverbia pro kanalėlių sienelę, sukeldami stiprų distrofiniai pokyčiai epitelio ląstelėse. Be to, pastaruoju metu buvo atskleista didelė įtaka šios autoimuninio mechanizmo inkstų patologijos vystymuisi.

Lipoidinės nefrozės simptomai ir eiga

Lipoidinė nefrozė vystosi palaipsniui. Jokio skausmo ir diskomfortas jos paveiktų žmonių dažniausiai to nepatiria. Vieninteliai skundai yra didelis patinimas, kuris kelia nepatogumų ir kelia nerimą. Lipoidine nefroze sergančiam pacientui išsiplėtę inkstai, vieno svoris siekia 250 g.Kapsulė lengvai pašalinama, paviršius dažniausiai lygus, blyškiai pilkos spalvos. Žievė yra žymiai išplėsta ir turi gelsvai pilką spalvą. Gydytojai šį inkstą vadina dideliu baltu inkstu.

Neabejotinas lipoidinės nefrozės simptomas yra padidėjęs baltymų kiekis šlapime. Jo kiekis gali siekti 20-50% ar daugiau, todėl smarkiai sumažėja baltymų kiekis kraujyje. Tai, savo ruožtu, veda prie didelės edemos susidarymo. Bet kadangi kraujagyslių sistema nepažeidžiami inkstai, arterinis spaudimas išlieka normalus, šlapime nėra raudonųjų kraujo kūnelių, nesutrinka inkstų gebėjimas susikaupti.

Be baltymų, šlapime yra leukocitų, inkstų epitelio ląstelių ir įvairių gipsų: epitelinių, granulių, hialininių, kartais vaškinių. Pastarųjų šlapime atsiranda sergant sunkiomis lėtinėmis inkstų ligomis.

Paprastai pacientai, sergantys lipoidine nefroze, kreipiasi į gydytoją dėl stipraus viso kūno patinimo, o kartu skundžiasi silpnumu, sumažėjusiu darbingumu, apetito praradimu, ekstremalus troškulys, šaltis. Pernelyg didelis patinimas atsiranda ne iš karto. Pirma, baltymų kiekis šlapime pradeda viršyti normalios vertės. Tada veidas pabąla, atsiranda nestiprus patinimas, sumažėjusi veido išraiška. Patinimas palaipsniui didėja, apimantis visą poodinis audinys. Prasideda veido ir liemens deformacija. Bet tinimas ypač pastebimas ant veido: jis paburksta, paburksta akių vokai, akys susiaurėja ir sunkiai atsiveria ryte.

Skysčiai besikaupiantys vidaus organuose, pilvo ir pleuros ertmės, kartais perikarde, palaiko patinimą mėnesius ir net metus. Jos tampa labai minkštos, paslankios, o paspaudus pirštu šioje vietoje lieka greitai nykstanti gili skylutė. Oda patinimų vietose įsitempia, tampa blizgi ir gali plyšti, išsiskiriant pieniškam skysčiui. Edeminiame skystyje yra mažai baltymų ir daug druskų, ypač chloridų, padidėja lipoproteinų kiekis. Kai kuriais atvejais edeminio skysčio tūris siekia 20 litrų ar daugiau. Odos įtrūkimai yra labai pavojingi, nes jie gali užsikrėsti ir sukelti erysipelas ir kitos ligos.

Kraujospūdis sergant lipoidine nefroze yra normalus arba žemas. Galimi duslūs širdies garsai ir bradikardija, tačiau nėra angiospastinių simptomų ir širdies nepakankamumo požymių. Kartais kepenys šiek tiek padidėja. Įjungta vėliau pastebimos ligos su stipria edema, sumažėjęs šlapimo kiekis (iki 400-300 ml per dieną) ir reikšmingas jo santykinio tankio padidėjimas.

Lipoidinei nefrozei būdinga disproteinemija ir hipoproteinemija. Ypač stipriai sumažėja albumino kiekis kraujo plazmoje, todėl albumino-globulino koeficientas sumažėja iki 1–0,5 ir žemiau. Atitinkamai, globulinų kiekis kraujyje didėja, daugiausia dėl alfa-2 ir beta globulinų. Gama globulinų lygis sumažėja.

Nuolatiniai simptomai ligos yra sunki lipidemija ir cholesterolemija. Cholesterolio kiekis kraujo plazmoje pakyla iki 500 mg ir daugiau, padidėja lecitino ir riebalų rūgščių kiekis. Tuo pačiu metu stebima hipochrominė anemija, limfocitozė, eozinofilija ir ESR padidėjimas.

Įjungta vėlyvieji etapai sergant ligomis, vystantis vyksta kanalėlių epitelio ląstelių sunaikinimas jungiamasis audinys, vėliau atrofija ir glomerulų hialinizacija. Dėl to sumažėja inkstų tūris – susidaro nefrotiškai susitraukęs inkstas. Buvo pastebėti panašūs simptomai ir ta pati ligos eiga lėtinis nefritas nefrozinis tipas.

Liga gali trukti 15-20 ar ilgiau. Šiuo metu ilga priešedeminė stadija keičiasi su edemine stadija, kurios metu pacientai praranda darbingumą.

Lipoidinės nefrozės diagnozė

Lipoidinės nefrozės diagnozė grindžiama baltymo buvimu paciento šlapime, kurio kiekis viršija normalias vertes, bendro baltymų kiekio kraujyje sumažėjimu ir cholesterolio kiekio padidėjimu jame, taip pat nusiskundimais dėl užsitęsusio persistavimo. patinimas, kai nėra hematurijos, arterinė hipertenzija ir azotemija.

Gydytojai turėtų atlikti diferencinę inkstų amiloidozės, lėtinio difuzinio glomerulonefrito nefrozinės formos, diabetinės glomerulosklerozės ir kai kurių vaskulitų diagnostiką. Norint nustatyti inkstų amiloidozę, svarbu, kad organizme nebūtų lėtinės, pūlingos, sifilinės, tuberkuliozės ar kitos infekcijos.

Lipoidinės nefrozės gydymas ir profilaktika

Pacientui, sergančiam lipoidine nefroze, skiriamas baltymas dieta(2-2,5 g baltymų 1 kg kūno svorio, neįskaitant edemos) ir vitaminų. Kiekis Valgomoji druska sumažinamas iki 1,5-2,5 g per dieną, suvartojamo skysčio kiekis yra vidutiniškai ribojamas. Antibiotikai taip pat naudojami aktyviai gydyti infekcijos židinius.

Siekiant kovoti su edema, pacientui skiriamas lovos poilsis Ir diuretikai: Lasix, hipotiazidas, Novurit ir kt. Pastaruoju metu pagrindinę vietą gydyme pradėjo užimti kortikosteroidiniai vaistai Ir imunosupresantai. Kortikosteroidų vartojimas paprastai sukelia ilgalaikę remisiją, edemos sumažėjimą, glomerulų kapiliarų sienelių struktūros normalizavimą, sumažėjus jų pralaidumui ir baltymų išsiskyrimo per inkstus sumažėjimą. Poligliuciną rekomenduojama skirti kaip priemonę plazmos koloidiniam osmosiniam slėgiui padidinti. Išnykus patinimui, baltymų sintezei pagerinti galima naudoti steroidinius hormonus. Visais ligos laikotarpiais būtina vartoti įrenginius pakaitinė terapija : vitaminai ir fermentai.

Kalbant apie ligos prevenciją, kaip jau minėta, lipoidinė nefrozė kaip nepriklausoma liga vystosi labai retai. Todėl visa jo prevencija yra susijusi su ją sukeliančių ligų prevencija ir savalaikiu šalinimu, taip pat židininių ar. lėtinė infekcija. Be to, santykinės remisijos laikotarpiu rekomenduojamas sanatorinis-kurortinis gydymas sauso klimato vietose, pavyzdžiui, Bayram-Ali Centrinėje Azijoje.

Lipoidinė nefrozė yra nepriklausomas nosologinis vienetas, kuris dažniausiai diagnozuojamas vaikystė ir jam būdingas inkstų audinio pažeidimas su minimalūs pokyčiai inkstų glomerulų struktūroje.

Ši patologija būdinga mažiems vaikams ir dažniausiai diagnozuojama nuo dvejų iki ketverių metų amžiaus berniukams.

Etiologija ir patogenezė

Šios patologijos vystymosi priežastys dar nėra iki galo išaiškintos. Tarp užmegztas ryšys bakterinės infekcijos ir ūminio kvėpavimo virusinės ligos ir lipoidinės nefrozės vystymąsi vaikams iki užkrūčio liaukos formavimosi pabaigos.

Pagrindinis vaidmuo kuriant tai patologinė būklė skiriami sistemoje vykstantiems pokyčiams ląstelinis imunitetas, ypač imuninėms reakcijoms, vykdomoms per T ląsteles.

Interleukinai, kurių aktyvumas didėja sergant šia patologija, sumažina glomerulų filtro barjerines savybes, dėl kurių išsivysto proteinurija ir sumažėja onkotinis kraujospūdis. Tai savo ruožtu sukelia cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimą ir RAAS (renino-angiotenzino-aldosterono sistemos) aktyvavimą. Dėl natrio ir vandens, patekusio į intersticinę erdvę, reabsorbcijos susidaro lipoidinei nefrozei būdinga edema.

Be to, būklę apsunkina sutrikęs limfos nutekėjimas dėl funkcinio sutrikimo Limfinė sistema inkstas Kliniškai edema atsiranda, kai baltymų koncentracija serume sumažėja žemiau 25 g/l.

Baltymų kiekio sumažėjimas kraujo serume sukelia sintetinių procesų kepenyse suintensyvėjimą, tuo pačiu metu padidinant gaminamų lipoproteinų kiekį, kurių metabolizmas žymiai sulėtėja, o tai yra būtina sąlyga norint padidinti kiekį. fosfolipidų, trigliceridų ir cholesterolio kiekį kraujyje.

Esant šiai patologinei būklei, A ir G klasės imunoglobulinai išsiskiria iš organizmo su šlapimu, todėl susidaro antrinis imunodeficitas Be to, ryškus mikroelementų ir vitaminų praradimas, ir didelis kiekis baltymas šlapime neigiamai veikia transporto sistemų, atsakingų už skydliaukės hormonų perdavimą, funkcionavimą.

Klinikinis vaizdas

Ši patologija vystosi palaipsniui, dažnai pirmoji klinikiniai simptomai lipoidinės nefrozės nepastebi tiek pats vaikas, tiek jo tėvai.

Pradinės šios patologinės būklės apraiškos yra nespecifinės ir gali pasireikšti sumažėjusiu apetitu, padidėjusiu nuovargiu ir įvairaus laipsnio silpnumu.

Vėliau atkreipiamas dėmesys į veido patinimą ir ryškų patinimą išorinių lytinių organų ir apatinės nugaros dalies srityje. Pažymėtina, kad šios patologijos edema yra asimetriška, lengvai juda ir yra gana laisva. Apžiūrėjus vaiko oda yra blyški, sausa, dėl vitaminų trūkumo gali lengvai susižaloti ir kraujuoti. Edema provokuoja tachikardiją, dusulį ir sumažėjusią diurezę.

Diagnostika

Nustatant diagnozę jie turi didelę reikšmę klinikinės apraiškos, objektyvaus tyrimo duomenis, taip pat biocheminio kraujo tyrimo ir šlapimo tyrimo rezultatus. Pažymėtinas ženkliai padidėjęs baltymų kiekis paros šlapime – nuo ​​3 iki 16 g.

Šiai patologijai taip pat būdingas cilindrų buvimas šlapime. At biocheminiai tyrimai kraujo, albumino kiekis sumažėja iki 25-30 g/l, bendro baltymo iki 40 g/l, tuo pačiu cholesterolio padidėja iki 8,5-16 mmol/l, o fosfolipidų koncentracija viršija 6,2 mmol/l. Taip pat esant šiai patologijai ženkliai (iki 60-80 mm/val.) padidėja eritrocitų nusėdimo greitis be kitų laboratoriniai požymiai uždegimas.

Gydymas

Aktyvioje fazėje patologinis procesas o esant stipriai edemai, lovos režimas rekomenduojamas nuo vienos iki dviejų savaičių. Išnykus patinimui, rekomenduojama palaikyti pakankamai didelį fizinį aktyvumą, kad suaktyvėtų limfos ir kraujotaka.

Rekomendacijų sąraše yra ilgas buvimas grynas oras, fizioterapija Ir higienos procedūros. Dieta numato pakankamą baltymų kiekį, daugiausia augalinės kilmės riebalų vartojimą ir nedidelį valgomosios druskos patekimą į organizmą ilgą laiką.

Pakankamas skysčių suvartojimas šiai patologijai tiesiog būtinas. Gydymas vaistais lipoidinę nefrozę skiria gydytojas, atsižvelgdamas į klinikinę situaciją ir vaiko kraujo biocheminių parametrų nukrypimų laipsnį.

Klinikinis tyrimas

Vaikams, kurie sirgo lipoidine nefroze, ambulatorijos stebėjimas kartu atlieka pediatras ir nefrologas. Otolaringologo ir odontologo konsultacijos nurodomos du kartus per metus.

Galite parašyti savo.

yra liga, kuriai būdingas distrofinis glomerulų pažeidimas su nefrozinio sindromo išsivystymu. Įjungta pradiniai etapai simptomai nenustatomi, atsiranda poodinio riebalinio audinio patinimas, silpnumas, stiprus troškulys ir apetito sutrikimai. Diagnozė nustatoma remiantis rezultatais laboratoriniai tyrimai(bendrieji ir biocheminiai kraujo ir šlapimo tyrimai), paciento apžiūra, inkstų ultragarsas. Prieštaringais atvejais vėlesniam histologiniam tyrimui skiriama organo audinio biopsija. Gydymas susideda iš specialios dietos parengimo, kortikosteroidų ir diuretikų vartojimo bei infuzijos terapijos.

Bendra informacija

Lipoidinė nefrozė (podocitų liga, idiopatinis vaikų nefrozinis sindromas, NIDDM) yra reta liga. nežinoma etiologija, pirmiausia paveikiantys jaunesnius nei 4–5 metų pacientus. Panašūs inkstų pakitimai pasireiškia suaugusiems, sergantiems infekcinėmis ligomis (tuberkulioze, difterija, sifiliu) arba organizmo intoksikacijai sunkiaisiais metalais. Remiantis statistika, berniukai pirmine patologija serga du kartus dažniau nei mergaitės, antrinės formos neturi pasiskirstymo pagal lytį ypatumų.

Būklės priežastis slypi sutrikusiame podocitų – nefrono glomerulų kapiliarus dengiančių ląstelių – funkcionavime. Dėl to atsiranda sinonimas ligos pavadinimas. Tarp visų inkstų sistemos pažeidimų šios nefrozės dalis svyruoja nuo 0,4–0,6%, o suaugusiųjų skaičius sudaro apie 20% visų pacientų.

Priežastys

Pirminės lipoidinės nefrozės etiologija šiuo metu nežinoma. Manoma, kad daugiausia įtakos turi endogeniniai veiksniai. Patogenetinių procesų tyrimas atskleidė kai kurių T-ląstelių imuniteto dalių pažeidimą, dėl kurio padidėjo specifinių citokinų išsiskyrimas. Be inkstų sutrikimų, nemažai pacientų turi alerginės patologijos ir odos pažeidimai (psoriazė).

Maždaug 70% pacientų, sergančių idiopatine nefroze, turi specialias pagrindinių histokompatibilumo komplekso genų formas – HLA-B8 ir HLA-DR7. Šie serotipai taip pat yra susiję su tam tikromis psoriazės rūšimis. Pagrindinė jų paplitimo zona – Šiaurės ir Vakarų Europa – atitinka didžiausio NIDDM paplitimo zoną.

Antrinis inkstų audinio pažeidimas, panašus į lipoidinę nefrozę, dažniausiai atsiranda esant lėtinėms infekcinės, navikinės ar intoksikacinės kilmės patologijoms. Ligos priežastimi taip pat laikoma nenormali veikla Imuninė sistema, sukelianti selektyvų glomerulų podocitų pažeidimą.

Manoma, kad asmenys, turintys antrines nefrozės formas, turi genetinį polinkį į nefrozinę būklę, o sisteminė patologija veikia kaip provokuojantis veiksnys, padidinantis netiesioginio inkstų pažeidimo tikimybę. Dažnai lipoidinius pokyčius nuo kai kurių glomerulonefrito formų galima atskirti tik ištyrus inkstų ultrastruktūrą elektroniniu mikroskopu.

Patogenezė

Nustatyta, kad lipoidinę nefrozę sukelia imuninės sistemos T-ląstelių segmento sutrikimai. Vaikų idiopatinio nefrozinio sindromo atveju šios anomalijos yra pirminės ir atsiranda dėl genetinių veiksnių. Kai kurie sisteminės ligos taip pat gali nenormaliai suaktyvinti imuninę sistemą. Dėl to smarkiai padidėja T-slopintojų populiacija, nes labai išsiskiria citokinai ir interleukinai (IL).

Padidėjusi IL-8 koncentracija, mažinanti podocitų membranų krūvį, ypač kenkia nefronų glomerulams. Dėl to padidėja kapiliarų sienelių pralaidumas baltymams, daugiausia albuminams, turintiems neigiamą krūvį. Patekę į kanalėlių sistemą, baltymai ją užkemša ir prisideda prie epitelio ląstelių degradacijos, galiausiai nefronas visiškai nustoja atlikti savo funkcijas.

Didelio baltymų kiekio praradimas sustiprina kraujo plazmos reologinių savybių pokyčius. Onkotinio slėgio sumažėjimas kartu su sutrikusia vandens ir natrio jonų reabsorbcija inkstuose sukelia edemą. Hiperlipidemija vystosi kaip kompensacinė reakcija, siekiant pagerinti kraujo klampumą. Masinis nefronų „išjungimas“ sukelia lėtinį inkstų nepakankamumą. Su šlapimu prarandami ne tik albuminai, bet ir kiti baltymai, ypač A ir G klasės imunoglobulinai. Dėl to sumažėja organizmo atsparumas infekcijoms, iki antrinio imunodeficito.

klasifikacija

Lipoidinės nefrozės priežasčių tyrimas ir klasifikavimo principų kūrimas šią būseną Tęsti. Šiuo metu praktinėje urologijoje yra dvi pagrindinės patologijos grupės – idiopatinė ir antrinė nefrozė. Pirmasis tipas dažniausiai pasireiškia vaikams, o kai kurie tyrinėtojai jį laiko „tikra“ lipoidine nefroze. Antrasis ligos variantas išsivysto suaugusiems, turintiems sisteminių patologijų – kai kurie autoriai jį priskiria glomerulonefrito rūšiai. Suaugusiųjų minimalūs glomerulų sutrikimai pagal etiologiją skirstomi į šiuos tipus:

• Infekcinio pobūdžio. Apima nefrozės formas, kurios atsiranda sergant tuberkulioze, sifiliu, difterija, maliarija ir kitomis ligomis. Infekcijos laikomos dažniausia LI priežastimi vyresniems nei 16 metų žmonėms.
• Auglio pobūdžio. Tam tikros rūšys onkologinės ligos(limfomos, limfogranulomatozė) gali sukelti imuninės sistemos sutrikimus dideli kiekiai citokinų. Rezultatas yra podocitų pažeidimas, būdingas lipoidinei nefrozei.
• Svaigus gamtoje.Šiai grupei priklauso distrofiniai glomerulų pažeidimai, kuriuos sukelia lėtinis apsinuodijimas sunkieji metalai – dažniausiai gyvsidabris arba švinas.

Aukščiau pateikta klasifikacija laikoma prieštaringa. Patologijos tyrimą apsunkina tai, kad norint patikimai nustatyti podocitinę ligą būtina atlikti ultramikroskopinį tyrimą. Klinikiniais ir histologiniais (šviesos mikroskopijos) duomenimis, lipoidinė nefrozė yra labai panaši į daugelį uždegiminių inkstų audinio pažeidimų, pavyzdžiui, membraninį glomerulonefritą.

Lipoidinės nefrozės simptomai

Klinikinis vaizdas dažniausiai neaiškus, pradiniame etape liga niekaip nepasireiškia. Pirmieji simptomai yra silpnumas, silpnumas, padidėjęs nuovargis, apetito sutrikimai. Tada dažniausiai iš pradžių atsiranda patinimas apatinės galūnės, tada ant veido, kaklo ir juosmens. At sunki eiga juos lydi skysčių kaupimasis kūno ertmėse – ascitas, hidrotoraksas, pasireiškiantis pilvo padidėjimu ir pasunkėjusiu kvėpavimu. Oda blyški, paburkusi, audiniai palaidi, ant jų ilgai išlieka pėdsakai nuo pirštų ar kitų spaudžiančių daiktų.

Vaikams idiopatinio nefrozinio sindromo simptomai yra panašūs į suaugusiųjų klinikinį vaizdą. Ligos vystymasis dažnai yra ankstesnis virusinė infekcija arba gerklės skausmas. Iš pradžių tėvai pastebi sumažėjimą motorinė veikla vaikas, mieguistumas, nuotaika ir dažnai atsisakymas valgyti. Po to atsiranda patinimas ir ascito požymiai.

Vaikystės tipo patologijos ypatumas yra vitaminų A, C, B1 trūkumas. Polihipovitaminozę lydi odos išsausėjimas, kraujavimų susidarymas dėl kapiliarų trapumo, įtrūkimai burnos kampučiuose. Galima neurologiniai sutrikimai– dažniausiai sumažėjęs odos jautrumas. Esant bet kokiai ligos formai, šlapimas tampa rudas ir drumstas, sumažėja jo paros kiekis (oligurija).

Lipoidinei nefrozei būdinga į bangas panaši eiga, paūmėjimų periodai, kai išsivysto edema ir kiti sutrikimai, kaitaliojasi su spontaniškos remisijos epizodais. Interiktaliniu laikotarpiu patologija nepasireiškia, jos buvimą gali nustatyti tik rezultatuose esanti proteinurija. bendra analizėšlapimas. Esant dažniems paūmėjimams, pacientams išsivysto imunodeficitas, kurį sukelia kraujo globulinų praradimas. Jos simptomai yra pneumonija, bronchitas ir dažni pustuliniai odos pažeidimai. Būdinga tai, kad edemos srityje atsiranda odos įtrūkimų, po kurių išsivysto erysipelas.

Komplikacijos

Paūmėjimo įkarštyje lipoidinė nefrozė yra pavojinga dėl šoko išsivystymo dėl stiprių elektrolitų sutrikimų ir sumažėjusio cirkuliuojančio kraujo tūrio. Galimi kvėpavimo sutrikimai dėl pneumotorakso, pasunkėjo kvėpavimo takų infekcija. Bakteriniai odos pažeidimai, kurie dažnai tampa sunkūs, kelia tam tikrą grėsmę, yra sepsio išsivystymo rizika. At aukštas dažnis ligos priepuoliai, pastebima hipochrominė anemija. Nesant gydymo, laikui bėgant gali susidaryti antrinis raukšlėtas inkstas, kuris tampa lėtinio inkstų nepakankamumo priežastimi. Kai kuriais duomenimis, lipoidiniai pažeidimai ilgainiui padidina amiloidozės riziką.

Diagnostika

Lipoidinės nefrozės diagnozė dažniau naudojama šiuolaikinėje pediatrinė praktika. Panašiai ir suaugusiems klinikinis vaizdas Nefrologai dažnai apibūdinami kaip „minimalūs glomerulų pokyčiai“. Tačiau daugeliu atvejų mes kalbame apie apie tą patį procesą – podocitų ir glomerulų pažeidimas, kai nėra imuninių kompleksų. Patologijai nustatyti naudojama daugybė diagnostikos metodų, iš kurių kai kurie yra skirti pašalinti kitus inkstų patologijos su panašiu srautu. Šios nefrozės nustatymo algoritmas apima šiuos veiksmus:

• Apžiūra ir apžiūra. Apžiūros metu nustatomas poodinio audinio patinimas įvairios lokalizacijos asimetriško pobūdžio, paburkęs veidas, susiaurėję voko plyšiai. Liečiant patinimas yra laisvas, neelastingas, lengvai pasislenka, ant jo esanti oda kartais įskilusi ir kitaip pažeista. Apklausus nustatomas silpnumas, apetito stoka, nuovargis, padidėjęs troškulys.
• Laboratoriniai tyrimai. Labiausiai rodomas ligos požymis yra proteinurija šlapimo tyrimuose. Baltymų nuostoliai gali siekti iki 16 gramų per dieną. Biocheminis kraujo tyrimas patvirtina hipoalbuminemiją iki 20-30 g/l, hiperlipidemiją dėl cholesterolio ir fosfolipidų kiekio padidėjimo. Kreatinino ir bendro azoto nesant komplikacijų, jos dažniausiai būna normos ribose.
• Ultragarsiniai tyrimai. Inkstų ultragarsu nustatomas organų dydžio padidėjimas, medulla ir žievės diferenciacijos susilpnėjimas. Vėlesniuose patologijos vystymosi etapuose, esant ilgalaikei eigai, gali būti nustatytas inkstų raukšlėjimas ir sumažėjimas.
• Histologiniai tyrimai. Inkstų audinio biopsija ir mikroskopinis tyrimas laikomas auksiniu standartu diagnozuojant šią nefrozę. Nustatomi distrofiniai glomerulų pokyčiai, randama lipidų sankaupų proksimalinių kanalėlių epitelyje. Imunohistocheminis tyrimas nerodo imuninių kompleksų svarbus ženklas skirtumai tarp ligos ir glomerulonefrito.

Esant antriniam patologijos pobūdžiui, nustatomas infekcinių, navikų ar intoksikacijos būklių buvimas ir jų sunkumas. Diferencinė diagnostika atliekami su membraniniu ir kitų tipų glomerulonefritu, inkstų amiloidoze, pielonefritu. Išskirtinis lipoidinės nefrozės bruožas yra santykinis šlapimo sistemos filtravimo pajėgumo išsaugojimas ilgą laiką.

Lipoidinės nefrozės gydymas

Terapinės priemonės yra skirtos edemos pašalinimui, baltymų trūkumo papildymui ir infekcinių komplikacijų prevencijai. Būtina susilpninti degeneracinius procesus inkstuose ir sulėtinti ligos progresavimą. Šiuo tikslu kuriamas kompleksinis kompleksinis gydymas, apimantis ne tik naudojimą vaistai, bet ir speciali dieta. Pagrindiniai nefrologijos ligų gydymo komponentai yra šie:

• Dieta. Pacientų mityboje turėtų vyrauti baltymai, dienos poreikis kurioje jis padidėja iki 2,5 gramo per dieną. vienam kūno svorio kilogramui. Patinimams sumažinti rekomenduojama sumažinti valgomosios druskos vartojimą (ne daugiau kaip 1-2 gramus per dieną). Esant sunkiai hiperlipidemijai, reikia vartoti neriebų maistą (paukštieną, baltą žuvį, daržoves).
• Diuretikų receptas. Diuretikai naudojami edemai pašalinti, ypač ūminis laikotarpis ligų. Tuo pačiu metu svarbu stebėti elektrolitų sudėtis kraujo plazmą, kad būtų išvengta komplikacijų.
• Imunosupresinis gydymas. Gliukokortikosteroidai yra praktiškai vienintelė vaistų grupė etiotropinis gydymas lipoidinė nefrozė. Jie veiksmingai mažina imuninį aktyvumą ir citokinų gamybą, sumažindami žalingą IL-8 poveikį podocitams.
• Infekcinių komplikacijų gydymas. Esant pustuliniams odos pažeidimams, plaučių uždegimui ar ūminėms kvėpavimo takų infekcijoms, skiriami antibakteriniai ar antivirusiniai vaistai. Esant bakterinei infekcijai, antibiotikai ir sulfonamidai yra veiksmingi.
• Infuzinė terapija. Norint pagerinti reologines kraujo savybes, skiriama specialių koloidinių tirpalų lašelinė infuzija. Esant grėsmingai hipoproteinemijai, galimas donoro plazmos perpylimas.

Suaugusiųjų patologijos gydymo bruožas yra tuo pačiu metu pašalinti provokuojančią ligą. Tokiu atveju gydytojas turi atsižvelgti į viską galimi variantai vaistų sąveika nuo skirtingos grupės. Remisijos laikotarpiu pacientams rekomenduojama atlikti sanatorinį-kurortinį gydymą regionuose, kuriuose yra šiltas ir sausas klimatas.

Prognozė ir prevencija

Laiku nustačius lipoidinę nefrozę vaikui ir aktyviai gydant, ligos prognozė yra gana palanki. Kurso trukmė gali siekti 20 metų, paūmėjimų metu pacientas laikinai praranda darbingumą dėl stiprios edemos ir susijusių sutrikimų. Antrinio tipo būklės prognozė labai priklauso nuo provokuojančios ligos eigos ypatumų.

Specifinės nefrozės profilaktikos nėra, rekomenduojama visapusiškai gydyti ligas, kurios gali paskatinti tokį inkstų pažeidimą. Siekiant užkirsti kelią priepuoliui, pacientai besimptomėje stadijoje turėtų laikytis dietos, vengti hipotermijos ir kontakto su infekcijų šaltiniais. Norint išvengti komplikacijų, būtina reguliariai tikrintis nefrologą, kad būtų galima stebėti baltymų kiekį šlapime.

Inkstų nefrozė atsiranda Medicininė praktika dažnai. Tai distrofiniai organų audinių pokyčiai, susiję su degeneracija inkstų kanalėlių. Nefrozei gali būti būdinga ūminė arba lėtinė eiga. Pastaruoju atveju nefrozė dažniausiai pasireiškia lipoidų amiloidų forma.

Amiloidinė lipoidinė nefrozė

Lipoidinė amiloidinė nefrozė yra inkstų audinio degeneracija, kurią sukelia lipidų ir patologinių baltymų junginių (amiloidų) sankaupos kanalėlių struktūrose. Yra amiloidinė nefrozė ir lipoidinė inkstų liga, tačiau dažniausiai jos pasireiškia kartu su amiloidine-lipoidine nefroze.

Priežastys

Lipoidinė amiloidinė nefrozės forma susidaro dėl daugelio patologinių veiksnių:

• Lipidų apykaitos sutrikimai, dėl kurių padidėja cholesterolio kiekis kraujyje;
• Su ilgalaikiu lėtinės patologijos Kaip reumatoidinis artritas, tuberkuliozė ar sifilis;
• Esant pūlingiems lėtinių infekcijų, tokių kaip osteomielitas, plaučių abscesas ar bronchektazė, židiniams.

Patogenezė

Lipoidinė nefrozė vystosi palaipsniui. Paciento inkstai yra išsiplėtę kartu su žievės išsiplėtimu. Gydytojai šį organą dažnai vadina dideliu baltu inkstu. Baltymų koncentracija šlapime didėja, todėl iš karto sumažėja jo kiekis kraujyje. Dėl to atsiranda platus patinimas, tačiau dėl to, kad nepažeidžiama inkstų kraujagyslių sistema, slėgis išlieka normalus.

Paprastai pacientai yra priversti kreiptis į specialistą dėl skundų dėl tinimo ir silpnumo, dažno apetito stokos ir šaltkrėčio, nuolatinio troškulio jausmo. Patinimas taip pat neatsiranda iš karto. Iš pradžių pacientai pastebi veido blyškumą ir nedidelį patinimą, kartu su susilpnėjusiomis veido funkcijomis.

Lipoidinė nefrozė arba baltas didelis inkstas

Palaipsniui atsiranda patinimas, kuris plinta į visą poodinį audinį. Paciento veidas ir kūnas pradeda deformuotis, nors ryškiausias patinimas atsiranda ant veido, kuris paburksta. Akys susiaurėja, vokai paburksta, o paraginti pacientai sunkiai atsimerkia.

Skysčių perteklius kaupiasi visose intraorganinėse struktūrose, pleuroje, perikarde, pilvo ertmė. Toks patinimas gali trukti keletą metų.

Paspaudus odą, išlieka būdingas, greitai praeinantis įdubimas. Dėl patinimo odos dangaįgauna lygų blizgesį, o vietomis net plyšta, išskirdamas pienišką medžiagą. Tokie proveržiai yra pavojingi dėl to, kad yra pridėta erysipelų.

At apleista forma patologija, žymiai sumažėja išskiriamo šlapimo tūris, būdingas jo tankio padidėjimas. Palaipsniui atsiranda inkstų kanalėlių sunaikinimas ir jungiamojo audinio pakeitimas, dėl kurio atsiranda glomerulų atrofija. Dėl to sumažėja inkstų tūris, t.y. susidaro nefrotiškai susitraukęs organas. Patologija gali trukti iki 20 metų, pakaitomis tarp priešedeminės ir edeminės fazės, kai pacientas tampa nedarbingas.

Simptomai

Lipoidinė amiloidinė nefrozė yra poliklinikinė ir ją lydi:

1. Didelė hiperedema, bet dažniau ji yra nedidelė;
2. Epitelinių, vaškinių ir hialininių dėmių buvimas;
3. Kitų intraorganinių struktūrų, tokių kaip blužnis ar kepenys, amiloido-lipoidiniai pažeidimai;
4. Baltymų trūkumas kraujyje;
5. Arterinės hipertenzijos ir normalių inkstų funkcijos koncentracijos rodiklių nebuvimas.

Šlapime galima rasti epitelio inkstų ląstelių, leukocitų, inkstų kanalėlių sluoksnių, hialino ir modifikuotų epitelio ląstelių.

Besivystantis nefrozinis sindromas, pasireiškianti proteinurija ir didžiuliu skysčių susilaikymu. Pacientas nerimauja dėl stipraus silpnumo, juosmens sunkumo, burnos džiūvimo ir galvos skausmo, viduriavimo ir vidurių pūtimo. Pacientai dažnai skundžiasi dusuliu ir sustingimu, kurį sukelia patinimas.

Elektroninis mikroskopinis patologijos požymis yra patinimas ir vėlesnis mitochondrijų irimas, membranų sunaikinimas. Morfologiniai lipoidinės nefrozės požymiai iš pradžių praktiškai nematomi.

Lipoidinės nefrozės mikromėginys

Diagnostika

Amiloidinė lipoidinė inkstų nefrozė ankstyvosios stadijos Tai ne visada įmanoma nustatyti, ypač vaikams, nes jos eiga yra lengva klinikiniai simptomai. Pacientai gana dažnai neturi tradicinių inkstų pažeidimo simptomų, tokių kaip skausmas ir diskomfortas juosmens srityje.

Gydymas

Pagrindinis terapijos tikslas amiloidinė lipoidinė nefrozė Nurodomas pagrindinio patologinio proceso, sukėlusio nefrozinius pažeidimus, pašalinimas, pvz., sifilis, lipidų apykaitos sutrikimai, tuberkuliozė ir kt. Jei yra hiperedema, nurodomas privalomas lovos režimas.

Sunkios būklės pacientai yra atidžiai prižiūrimi slaugos priežiūra, kuri apima odos paviršių stebėjimą, siekiant išvengti pragulų ir infekcinių komplikacijų, nes prie jų atsiradimo prisideda hiperedema. Jei patinimas yra per didelis, nurodomas diuretikų gydymas, dažnai papildomas vartojant hormoniniai vaistai siekiant atkurti medžiagų apykaitos procesus. Tokie susitikimai būtini dėl skydliaukės sutrikimų.

Amiloidinės lipoidinės nefrozės gydymas grindžiamas integruotu požiūriu.

Be patogenetinių ir etiotropinė terapija paskirtas griežtas laikymasis dietinė dieta, pagrįsta šiais principais:

• Mityba turėtų būti praturtinta praturtintais ir baltymų turinčiais maisto produktais;
• gėrimo režimas turi būti ribojamas;
• Geriau valgyti nesūdytą maistą, nes pažeistos inkstų struktūros nepajėgia pašalinti druskos pertekliaus iš organizmo, dėl to dar labiau susilaiko skysčiai ir atsiranda didelė edema;
• Dieta taip pat reikalauja, kad būtų išvengta cholesterolio maisto produktų, tokių kaip gyvuliniai riebalai ir kiaušiniai.

Kadangi sergant amiloidine-lipoidine nefroze šlapime netenkama baltymų, jį reikia papildyti maistu, valgant ankštinius augalus, varškę, žuvį ir mėsą.

Nesvarbu terapinis vaidmuo taip pat skiriamas fizioterapinis gydymas, kuris apima prakaitavimo procedūrų paskyrimą. Jeigu patinimas nereaguoja į jokią įtaką, tuomet į poodinį audinį įdedamos specialios drenažo adatos, per kurias pašalinamas edeminis skystis. Adatas galima montuoti keletą dienų, o tai rodo sunkią edemos formą. Šiomis dienomis svarbu laikytis maksimalių higienos, antiseptinių ir aseptikos standartų, kad būtų išvengta šalutinių infekcijų.

Vandens ir sauso oro karštos vonios, skatinančios padidėjusį prakaitavimą, teigiamai veikia gydymą. Kai kuriems pacientams, jei įmanoma, skiriama klimatoterapija, kuri apima buvimą šilto ir sauso klimato regionuose.

Prognozės

Jei patologija progresuoja ilgą laiką, yra didelė inkstų susitraukimo ir nepakankamumo tikimybė. Jei ligos fone jis prisijungia antrinė infekcija, tuomet kuo labiau padidėja paciento mirties rizika.
Vaizdo įraše pateikiamos lipoidinės nefrozės priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas:

Tai gana reta liga. Lipoidinė nefrozė yra viena iš nefrozinio sindromo formų, kai atsiranda inkstų pažeidimas, daugiausia distrofinio pobūdžio. Kaip gydyti ir kaip atpažinti ligą, skaitykite toliau straipsnyje.

Lipoidinės nefrozės vystymosi simptomai

Liga vystosi palaipsniui. Jos paveikti žmonės paprastai nepatiria jokio skausmo ar diskomforto. Vieninteliai skundai yra didelis patinimas, kuris kelia nepatogumų ir kelia nerimą. Paciento inkstai išsiplėtę, vieno svoris siekia 250 g Kapsulė lengvai pašalinama, paviršius dažniausiai lygus, blyškiai pilkos spalvos. Žievė yra žymiai išplėsta ir turi gelsvai pilką spalvą. Gydytojai šį inkstą vadina dideliu baltu inkstu.

Paprastai pacientai kreipiasi į gydytoją dėl stipraus patinimo visame kūne, kartu skundžiantis šiais simptomais:

silpnumas,

sumažėjęs našumas,

apetito praradimas,

stiprus troškulys,

šaltumas.

Pernelyg didelis patinimas dėl lipoidinės nefrozės atsiranda ne iš karto. Pirma, baltymų kiekis šlapime pradeda viršyti normalias vertes. Tada veidas pabąla, atsiranda nestiprus patinimas, sumažėjusi veido išraiška. Patinimas palaipsniui didėja, apima visą poodinį audinį. Prasideda veido ir liemens deformacija. Bet tinimas ypač pastebimas ant veido: jis paburksta, paburksta akių vokai, akys susiaurėja ir sunkiai atsiveria ryte.

Skystis, besikaupiantis vidaus organuose, pilvo ir pleuros ertmėse, kartais – perikarde, išlaiko patinimą mėnesius ir net metus. Jos tampa labai minkštos, paslankios, o paspaudus pirštu šioje vietoje lieka greitai nykstanti gili skylutė. Oda patinimų vietose įsitempia, tampa blizgi ir gali plyšti, išsiskiriant pieniškam skysčiui. Edeminiame skystyje yra mažai baltymų ir daug druskų, ypač chloridų, padidėja lipoproteinų kiekis. Kai kuriais atvejais edeminio skysčio tūris siekia 20 litrų ar daugiau. Odos įtrūkimai yra labai pavojingi, nes jie gali užsikrėsti, o tai gali sukelti erysipelą ir kitas ligas.

Lipoidinės nefrozės diagnozė

Svarbus ligos simptomas yra padidėjęs baltymų kiekis šlapime. Jo kiekis gali siekti 20–50% ar daugiau, dėl to smarkiai sumažėja baltymų kiekis kraujyje. Tai, savo ruožtu, veda prie didelės edemos susidarymo. Bet kadangi inkstų kraujagyslių sistema nepažeidžiama, kraujospūdis išlieka normalus, šlapime nėra raudonųjų kraujo kūnelių, nesutrinka inkstų gebėjimas susikaupti.

Be baltymų, šlapime yra leukocitų, inkstų epitelio ląstelių ir įvairių gipsų: epitelinių, granulių, hialininių, kartais vaškinių. Pastarųjų šlapime atsiranda sergant sunkiomis lėtinėmis inkstų ligomis.

Kraujospūdis yra normalus arba žemas. Galimi duslūs širdies garsai ir bradikardija, tačiau nėra angiospastinių ligos simptomų ir širdies nepakankamumo požymių. Kartais kepenys šiek tiek padidėja. Vėlesnėse ligos stadijose, esant stipriai edemai, pastebimas šlapimo išskyrimo sumažėjimas (iki 400–300 ml per dieną) ir reikšmingas jo santykinio tankio padidėjimas.

Lipoidinei nefrozei būdinga disproteinemija ir hipoproteinemija. Ypač stipriai sumažėja albumino kiekis kraujo plazmoje, todėl albumino-globulino koeficientas sumažėja iki 1–0,5 ir žemiau. Atitinkamai, globulinų kiekis kraujyje didėja daugiausia dėl alfa-2 ir beta globulinų. Gama globulinų lygis sumažėja.

Nuolatiniai ligos simptomai yra sunki lipidemija ir cholesterolemija. Cholesterolio kiekis kraujo plazmoje pakyla iki 500 mg ir daugiau, padidėja lecitino ir riebalų rūgščių kiekis. Tuo pačiu metu stebima hipochrominė anemija, limfocitozė, eozinofilija ir ESR padidėjimas.

Vėlesnėse ligos stadijose vyksta kanalėlių epitelio ląstelių sunaikinimas, kai vystosi jungiamasis audinys, po kurio atsiranda glomerulų atrofija ir hialinizacija. Dėl to sumažėja inkstų tūris – susidaro nefrotiškai susitraukęs inkstas. Panašūs simptomai ir ta pati ligos eiga stebimi sergant lėtiniu nefrozinio tipo nefritu.

Liga gali trukti 15-20 metų ar ilgiau. Šiuo metu ilga priešedeminė stadija keičiasi su edemine stadija, kurios metu pacientai praranda darbingumą.

Kaip gydyti lipoidinę nefrozę tradiciniais metodais?

Pacientui skiriamas baltymų dieta(2–2,5 g baltymų 1 kg jo kūno svorio, neįskaitant edemos) ir vitaminų. Valgomosios druskos kiekis sumažinamas iki 1,5–2,5 g per dieną, o suvartojamo skysčio kiekis – saikingai ribojamas. Antibiotikai taip pat naudojami aktyviai gydyti infekcijos židinius.

Siekiant kovoti su edema, pacientui skiriamas lovos režimas ir diuretikai: Lasix, Hypothiazide, Novurit ir kt. Pastaruoju metu kortikosteroidiniai vaistai ir imunosupresantai tapo pagrindine gydymo priemone. Kortikosteroidų vartojimas paprastai sukelia ilgalaikę remisiją, edemos sumažėjimą, glomerulų kapiliarų sienelių struktūros normalizavimą, sumažėjus jų pralaidumui ir baltymų išsiskyrimo per inkstus sumažėjimą. Poliglyukin rekomenduojama skirti kaip plazmos koloidinio osmosinio slėgio didinimo priemonę. Išnykus patinimui, baltymų sintezei pagerinti galima naudoti steroidinius hormonus. Ligą būtina gydyti visais ligos laikotarpiais pakaitine terapija. : vitaminai ir fermentai.

Kalbant apie ligos prevenciją, kaip jau minėta, lipoidinė nefrozė labai retai vystosi kaip savarankiška liga. Todėl visa jo prevencija yra susijusi su ją sukeliančių ligų prevencija ir laiku pašalinimu, taip pat židininės ar lėtinės infekcijos gydymui. Be to, santykinės remisijos laikotarpiu rekomenduojamas sanatorinis-kurortinis ligos gydymas sauso klimato vietose, pavyzdžiui, Bayram-Ali Centrinėje Azijoje.

Kokios yra lipoidinės nefrozės priežastys

Anksčiau šio tipo nefrozė buvo laikoma savarankiška liga, tačiau vėliau paaiškėjo, kad jos priežastis beveik visada yra kokia nors bendra liga:

tuberkuliozė,

osteomielitas,

difterija,

dizenterija,

lėtinis enterokolitas,

poliartritas,

limfogranulomatozė,

apsinuodijimas švinu ir gyvsidabriu ir kt.

Tais atvejais, kai negalima nustatyti distrofinių inkstų pokyčių priežasties, liga įvardijama kaip lipoidinė nefrozė.

Manoma, kad ligos priežastys yra sunkūs medžiagų apykaitos sutrikimai organizme, daugiausia riebalų ir baltymų. Dėl to sutrinka ląstelių mitybos procesai ir inkstų glomerulų kapiliarų sienelių pralaidumas. Baltymų dalelės ir lipoidai, kurių dideli kiekiai yra pirminiame pacientų šlapime, prasiskverbia pro kanalėlių sieneles, sukeldamos sunkius distrofinius epitelio ląstelių pokyčius. Be to, pastaruoju metu buvo atskleista didelė įtaka šios autoimuninio mechanizmo inkstų patologijos vystymuisi.