Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV)- lėtinė autoimuninė liga, kurią sukelia imuninių mechanizmų veikimo sutrikimai, kai susidaro žalingi antikūnai savo ląstelėms ir audiniams. SRV būdingi sąnarių, odos, kraujagyslių ir įvairių organų (inkstų, širdies ir kt.) pažeidimai.
Ligos mechanizmų pagrindas yra imuninių ląstelių (T ir B limfocitų) funkcijų pažeidimas, kurį lydi per didelis antikūnų susidarymas prieš paties organizmo ląsteles. Dėl pernelyg didelės ir nekontroliuojamos antikūnų gamybos susidaro specifiniai kompleksai, kurie cirkuliuoja visame kūne. Cirkuliuojantys imuniniai kompleksai (CIK) nusėda odoje, inkstuose, ant vidaus organų (širdies, plaučių ir kt.) serozinių membranų, sukeldami uždegimines reakcijas.
Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozavimo kriterijai
SRV diagnozė nustatoma, jei yra bent 4 iš 11 kriterijų.
| Būdinga: be erozijos, periferinė, pasireiškianti skausmu, patinimu, nežymaus skysčio susikaupimu sąnario ertmėje |
| Raudonos spalvos, ovalios, apvalios ar žiedinės formos, nelygių kontūrų apnašos paviršiuje – žvyneliai, šalia išsiplėtę kapiliarai, žvynai sunkiai atsiskiria. Negydomi pažeidimai palieka randus. |
| Burnos arba nosiaryklės gleivinė pažeidžiama opų pavidalu. Paprastai neskausmingas. |
| Padidėjęs jautrumas saulės šviesai. Dėl saulės spindulių poveikio ant odos atsiranda bėrimas. |
| Specifinis bėrimas drugelio pavidalu |
| Nuolatinis baltymų praradimas šlapime 0,5 g per dieną, ląstelių gipsų pašalinimas |
| Pleuritas – tai plaučių membranų uždegimas. Tai pasireiškia skausmu krūtinėje, sustiprėja įkvėpus. Perikarditas - širdies gleivinės uždegimas |
| Traukuliai, Psichozė – nesant juos išprovokuojančių vaistų ar medžiagų apykaitos sutrikimų (uremijos ir kt.) |
|
|
|
|
| Padidėjęs antinuklearinių antikūnų (ANA) kiekis |
Ligos aktyvumo indeksai pagalSLEDAI
Apraiškos | apibūdinimas | Skyrybos ženklai |
Pseudoepilepsijos priepuolis(traukulių atsiradimas neprarandant sąmonės) | Būtina pašalinti medžiagų apykaitos sutrikimus, infekcijas, vaistus, kurie gali tai išprovokuoti. | 8 |
psichozės | Sutrikęs gebėjimas atlikti veiklą normalus režimas, sutrikęs realybės suvokimas, haliucinacijos, susilpnėjęs asociatyvus mąstymas, netvarkingas elgesys. | 8 |
Organiniai pokyčiai smegenyse | Pakeitimai loginis mąstymas, sutrinka orientacija erdvėje, sumažėja atmintis, intelektas, susikaupimas, nerišli kalba, atsiranda nemiga ar mieguistumas. | 8 |
Akių sutrikimai | Uždegimas regos nervas išskyrus hipertenziją. | 8 |
Kaukolinių nervų pažeidimas | Pirmą kartą atskleista galvinių nervų pažeidimas. | |
Galvos skausmas | Sunkus, nuolatinis, gali būti migreninis, nereaguojantis į narkotinius analgetikus | 8 |
Smegenų kraujotakos sutrikimai | Pirmiausia aptikta, neįskaitant aterosklerozės pasekmių | 8 |
Vaskulitas -(kraujagyslių pažeidimas) | Opos, galūnių gangrena, skausmingi mazgai ant pirštų | 8 |
Artritas- (sąnarių uždegimas) | Daugiau nei 2 sąnarių pažeidimas su uždegimo ir patinimo požymiais. | 4 |
Miozitas-(uždegimas skeletinis raumuo) | Raumenų skausmas, silpnumas patvirtinus instrumentinius tyrimus | 4 |
Cilindrai šlapime | Hialinas, granuliuotas, eritrocitas | 4 |
eritrocitai šlapime | Matymo lauke daugiau nei 5 raudonieji kraujo kūneliai, neįskaitant kitų patologijų | 4 |
Baltymai šlapime | Daugiau nei 150 mg per parą | 4 |
Leukocitai šlapime | Matymo lauke daugiau nei 5 baltieji kraujo kūneliai, neįskaitant infekcijų | 4 |
Odos pažeidimai | Žala uždegiminis pobūdis | 2 |
Plaukų slinkimas | Pažeidimų padidėjimas arba visiškas plaukų slinkimas | 2 |
Gleivinės opos | Opos ant gleivinių ir nosies | 2 |
Pleuritas- (plaučių membranų uždegimas) | Krūtinės skausmas, pleuros sustorėjimas | 2 |
perikarditas (širdies gleivinės uždegimas) | Nustatyta EKG, echokardiografija | 2 |
Sumažėjęs komplimentas | Sumažėjęs C3 arba C4 | 2 |
AntiDNA | Teigiamai | 2 |
Temperatūra | Daugiau nei 38 laipsnių C, išskyrus infekcijas | 1 |
Trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas | Mažiau nei 150 10 9 /l, neįskaitant vaistų | 1 |
Baltųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas | Mažiau nei 4,0 10 9 /l, neįskaitant vaistų | 1 |
Diagnostiniai testai, naudojami SRV aptikti
Indikacijos pulso terapijai: jaunas amžius, žaibinis nefritas, didelis imunologinis aktyvumas, nervų sistemos pažeidimas.
Sisteminės raudonosios vilkligės eigos variantai:
1.
Ūminė eiga- būdinga žaibiška pradžia, greita eiga ir greitas daugelio vidaus organų (plaučių, širdies, centrinės nervų sistemos ir kt.) pažeidimo simptomų vystymasis. Laimei, ūminė sisteminės raudonosios vilkligės eiga yra reta, nes ši galimybė greitai ir beveik visada sukelia komplikacijų ir gali sukelti paciento mirtį.
2.
Poūmis kursas- būdingas laipsniškas paūmėjimo ir remisijos laikotarpių pasikeitimas, bendrųjų simptomų vyravimas (silpnumas, svorio kritimas, subfebrilo temperatūra (iki 38 0).
C) ir kt.), vidaus organų pažeidimai ir komplikacijos atsiranda palaipsniui, ne anksčiau kaip po 2-4 metų nuo ligos pradžios.
3.
lėtinė eiga- dauguma palankus kursas SRV, yra laipsniška pradžia, pažeidimai daugiausia odos ir sąnarių, daugiau ilgus laikotarpius remisijos, vidaus organų pažeidimai ir komplikacijos atsiranda po dešimtmečių.
Organų, tokių kaip širdis, inkstai, plaučiai, centrinė nervų sistema ir kraujas, pažeidimai, kurie apibūdinami kaip ligos simptomai, iš tikrųjų yra sisteminės raudonosios vilkligės komplikacijos.
Bet atskirti galima komplikacijų, kurios sukelia negrįžtamus padarinius ir gali sukelti paciento mirtį:
1. Sisteminė raudonoji vilkligė- pažeidžia odos jungiamąjį audinį, sąnarius, inkstus, kraujagysles ir kitas kūno struktūras.
2. medicininė raudonoji vilkligė- skirtingai nuo sisteminės raudonosios vilkligės formos, visiškai grįžtamas procesas. Vaistų sukelta vilkligė išsivysto dėl tam tikrų vaistų poveikio:
3. Diskoidinė (arba odos) raudonoji vilkligė gali būti prieš sisteminės raudonosios vilkligės išsivystymą. Sergant šia liga, veido oda pažeidžiama labiau. Veido pakitimai panašūs kaip ir sergant sistemine raudonąja vilklige, tačiau kraujo tyrimų (biocheminių ir imunologinių) parametrai neturi SRV būdingų pakitimų, ir tai bus pagrindinis kriterijus. diferencinė diagnostika su kitų tipų raudonąja vilklige. Diagnozei patikslinti būtina atlikti histologinį odos tyrimą, kuris padės atskirti nuo panašių išvaizdos ligų (egzemos, psoriazės, sarkoidozės odos formos ir kt.).
4. naujagimių raudonoji vilkligė pasireiškia naujagimiams, kurių motinos serga sistemine raudonąja vilklige ar kitomis sisteminėmis autoimuninėmis ligomis. Tuo pačiu metu mama gali neturėti SRV simptomų, tačiau jų tyrimo metu nustatomi autoimuniniai antikūnai.
Naujagimių raudonosios vilkligės simptomai vaikas dažniausiai pasireiškia iki 3 mėnesių amžiaus:
5. Taip pat terminas „vilkligė“ vartojamas veido odos tuberkuliozei – tuberkuliozinė vilkligė. Odos tuberkuliozė savo išvaizda labai panaši į sisteminę raudonąją vilkligę. Diagnozė padės nustatyti histologinį odos tyrimą ir mikroskopinį bei bakteriologinį įbrėžimo tyrimą – nustatoma Mycobacterium tuberculosis (rūgštims atspari bakterija).
Nuotrauka:
taip atrodo veido odos tuberkuliozė arba tuberkuliozinė vilkligė.
Sisteminių jungiamojo audinio ligų diferencinė diagnostika.
Diagnostikos kriterijai | Sisteminė raudonoji vilkligė | Sisteminė sklerodermija | Idiopatinis dermatomiozitas |
Ligos pradžia |
|
Nuotrauka: Raynaud sindromas |
|
Temperatūra | Ilgalaikis karščiavimas, kūno temperatūra virš 38-39 0 C. | Užsitęsusi subfebrilo būklė (iki 38 0 C). | Vidutinis ilgalaikis karščiavimas (iki 39 0 С). |
Paciento išvaizda (ligos pradžioje ir kai kuriomis jos formomis sergančiojo išvaizda visomis šiomis ligomis gali nepasikeisti) | Odos pažeidimai, dažniausiai veido, „drugelis“ (paraudimas, pleiskanos, randai). Bėrimai gali būti visame kūne ir ant gleivinių. Sausa oda, plaukų, nagų slinkimas. Nagai deformuojasi, dryžuotos nagų plokštelės. Be to, visame kūne gali atsirasti hemoraginių bėrimų (mėlynių ir petechijų). | Veidas gali įgyti „kaukės“ išraišką be mimikos, patemptas, oda blizga, aplink burną atsiranda gilių raukšlių, oda nejuda, tvirtai prilituota prie giliai esančių audinių. Dažnai yra liaukų pažeidimas (sausos gleivinės, kaip ir Sjögreno sindromo atveju). Iškrenta plaukai ir nagai. Tamsios dėmės ant galūnių ir kaklo odos „bronzinės odos“ fone. | Specifinis simptomas yra akių vokų paburkimas, jų spalva gali būti raudona arba violetinė, veido ir dekoltė srityje yra įvairus bėrimas su odos paraudimu, žvyneliais, kraujavimais, randais. Ligai progresuojant veidas įgauna „kaukę“, be mimikos, pasitempęs, gali būti iškreiptas, dažnai nustatomas viršutinio voko nukritimas (ptozė). |
Pagrindiniai simptomai ligos aktyvumo laikotarpiu |
|
|
|
Prognozė | Lėtinė eiga, laikui bėgant, pažeidžiama vis daugiau organų. Be gydymo atsiranda komplikacijų, kurios kelia grėsmę paciento gyvybei. Tinkamai ir reguliariai gydant galima pasiekti ilgalaikę, stabilią remisiją. | ||
Laboratoriniai rodikliai |
|
|
|
Gydymo principai | Ilgalaikė hormonų terapija (prednizolonas) + citostatikai + simptominė terapija ir kiti vaistai (žr. straipsnio skyrių "Sistemos vilkligės gydymas"). |
Atsižvelgiant į imuniteto ypatumus, hormonų lygį, augimo intensyvumą, sisteminė raudonoji vilkligė vaikams pasireiškia savo ypatumais.
Sisteminės raudonosios vilkligės eigos ypatybės vaikystėje:
1.
Ligos pradžiaūminis, kai kūno temperatūra pakyla iki didelių (virš 38-39 0 C), sąnarių skausmas ir stiprus silpnumas, staigus kūno svorio kritimas.
2.
Odos pakitimai"drugelio" forma vaikams yra gana reti. Tačiau, atsižvelgiant į trombocitų trūkumą, hemoraginis bėrimas dažniau pasireiškia visame kūne (mėlynės be jokios priežasties, petechijos ar konkretūs kraujavimai). Taip pat vienas iš būdingų sisteminių ligų požymių yra plaukų slinkimas, blakstienos, antakiai, iki visiško nuplikimo. Oda tampa marmurinė, labai jautri saulės šviesai. Ant odos gali atsirasti įvairių bėrimų, būdingų alerginiam dermatitui. Kai kuriais atvejais išsivysto Raynaud sindromas - rankų kraujotakos pažeidimas. Burnos ertmėje gali būti ilgalaikių negyjančių opų – stomatito.
3.
Sąnarių skausmas- tipiškas aktyvios sisteminės raudonosios vilkligės sindromas, skausmas yra periodiškas. Artritą lydi skysčių kaupimasis sąnario ertmėje. Sąnarių skausmas laikui bėgant derinamas su raumenų skausmu ir judesių sustingimu, pradedant nuo smulkių pirštų sąnarių.
4.
Vaikams būdingas eksudacinio pleurito susidarymas(skysčiai pleuros ertmėje), perikarditas (skysčiai perikarde, širdies gleivinėje), ascitas ir kitos eksudacinės reakcijos (lašėjimas).
5.
Širdies nepakankamumas vaikams tai dažniausiai pasireiškia miokarditu (širdies raumens uždegimu).
6.
Inkstų pažeidimas arba nefritas vaikystėje vystosi daug dažniau nei suaugusiesiems. Toks nefritas gana greitai sukelia ūminio inkstų nepakankamumo išsivystymą (reikalaujantis intensyvios priežiūros ir hemodializės).
7.
Plaučių pažeidimas vaikams pasitaiko retai.
8.
Ankstyvuoju paauglių ligos laikotarpiu daugeliu atvejų yra virškinimo trakto pažeidimas(hepatitas, peritonitas ir kt.).
9.
Centrinės nervų sistemos pažeidimas vaikams būdingas kaprizingumas, dirglumas, sunkiais atvejais gali išsivystyti traukuliai.
Tai yra, vaikams sisteminei raudonajai vilkligei taip pat būdingi įvairūs simptomai. Ir daugelis šių simptomų yra užmaskuoti prisidengiant kitomis patologijomis, sisteminė raudonoji vilkligė diagnozuojama ne iš karto. Deja, juk laiku pradėtas gydymas yra raktas į sėkmingą aktyvaus proceso perėjimą į stabilios remisijos laikotarpį.
Diagnostikos principai sisteminė raudonoji vilkligė yra tokia pati kaip ir suaugusiems, daugiausia remiantis imunologiniais tyrimais (autoimuninių antikūnų nustatymu).
Atliekant bendrą kraujo tyrimą visais atvejais ir nuo pat ligos pradžios nustatomas visų kraujo ląstelių (eritrocitų, leukocitų, trombocitų) sumažėjimas, sutrinka kraujo krešėjimas.
Vaikų sisteminės raudonosios vilkligės gydymas, kaip ir suaugusiems, apima ilgalaikį gliukokortikoidų, ty prednizolono, citostatikų ir priešuždegiminių vaistų vartojimą. Sisteminė raudonoji vilkligė yra diagnozė, kurios reikia skubi hospitalizacija vaikas į ligoninę (reumatologijos skyrius, išsivysčius sunkioms komplikacijoms – į reanimaciją ar reanimaciją).
Ligoninėje atliekamas išsamus paciento ištyrimas ir parenkama reikalinga terapija. Priklausomai nuo komplikacijų buvimo, simptominis ir intensyvi terapija. Atsižvelgiant į tai, kad tokiems pacientams yra kraujavimo sutrikimų, dažnai skiriamos heparino injekcijos.
Laiku pradėjus ir reguliariai gydant, galima pasiekti stabili remisija, o vaikai auga ir vystosi pagal amžių, įskaitant normalų brendimą. Mergaitėms susiformuoja normalus mėnesinių ciklas ir ateityje galimas nėštumas. Tokiu atveju prognozė palankus gyvenimui.
Nėštumo rizika moteriai, sergančiai sistemine raudonąja vilklige:
1. Sisteminė raudonoji vilkligė
Daugeliu atvejų neturi įtakos gebėjimui pastoti
,
taip pat ilgalaikis prednizolono vartojimas.
2. Vartojant citostatikus (metotreksatą, ciklofosfamidą ir kitus), pastoti visiškai neįmanoma.
,
kadangi šie vaistai paveiks lytines ir embrionines ląsteles; pastoti galima tik ne anksčiau kaip po šešių mėnesių po šių vaistų panaikinimo.
3. Pusė
atvejų nėštumas sergant SRV baigiasi gimus sveikas, pilnametis kūdikis
. 25 proc.
atvejų gimsta tokie vaikai per anksti
, a ketvirtadaliu atvejų
Pastebėjus persileidimas
.
4. Galimos komplikacijos nėštumas su sistemine raudonąja vilklige,
daugeliu atvejų susiję su placentos kraujagyslių pažeidimu:
1.
Būtinas viso nėštumo metu stebėjo reumatologas ir akušeris-ginekologas
, požiūris į kiekvieną pacientą yra tik individualus.
2.
Būtinai laikykitės taisyklių:
nepersidirbk, nesinervink, valgyk normaliai.
3.
Atkreipkite dėmesį į bet kokius savo sveikatos pokyčius.
4.
Nepriimtinas pristatymas į lauką gimdymo namuose
, nes yra sunkių komplikacijų rizika gimdymo metu ir po jo.
7.
Net pačioje nėštumo pradžioje reumatologas skiria ar koreguoja terapiją.
Prednizolonas yra pagrindinis vaistas SRV gydymui ir nėštumo metu nėra kontraindikuotinas. Vaisto dozė parenkama individualiai.
8.
Taip pat rekomenduojama nėščioms moterims, sergančioms SRV vartoti vitaminus, kalio papildus,
aspirinas (iki 35 nėštumo savaitės) ir kiti simptominiai bei priešuždegiminiai vaistai.
9.
Privaloma vėlyvosios toksikozės gydymas
ir kitos patologinės nėštumo būsenos gimdymo namuose.
10.
Po gimdymo
reumatologas padidina hormonų dozę; kai kuriais atvejais rekomenduojama nutraukti žindymą, taip pat skirti citostatikų ir kitų vaistų SRV gydymui - pulso terapiją, nes tai yra laikotarpis po gimdymo pavojingas sunkių ligos paūmėjimų vystymuisi.
Anksčiau visoms moterims, sergančioms sistemine raudonąja vilklige, buvo patariama nepastoti, o pastojimo atveju – dirbtinai nutraukti nėštumą (medicininį abortą). Dabar gydytojai pakeitė savo nuomonę šiuo klausimu, negalima iš moters atimti motinystės, juolab kad yra nemaža tikimybė pagimdyti normalų sveiką kūdikį. Tačiau reikia padaryti viską, kad būtų sumažinta rizika motinai ir kūdikiui.
Tiksli sisteminės raudonosios vilkligės išsivystymo priežastis dar nenustatyta, yra tik teorijos ir prielaidos. Viskas susiveda į vieną dalyką, kad pagrindinė priežastis yra tam tikrų genų buvimas. Tačiau vis tiek ne visi šių genų nešiotojai kenčia nuo sisteminių autoimuninių ligų.
Sisteminės raudonosios vilkligės vystymosi paleidimo mechanizmas gali būti:
Tik tuberkuliozinė vilkligė gali būti užkrečiama (veido odos tuberkuliozė), nes ant odos aptinkama daug tuberkuliozės bacilų, o patogeno perdavimo kontaktinis kelias yra izoliuotas.
Pagrindinė SRV dietos savybė yra subalansuota ir tinkama mityba.
1. maisto produktai, kurių sudėtyje yra nesočiųjų riebalų rūgščių (omega-3):
1. Maistas, kuriame yra sočiųjų riebalų rūgščių, blogai veikia kraujagysles, o tai gali apsunkinti SRV eigą:
Jei virškinamojo trakto ligos atsiranda sergant SRV ar vartojant vaistus, pacientui rekomenduojamas dažnas dalinis maitinimas pagal terapinė dieta- lentelės numeris 1. Visus vaistus nuo uždegimo geriausia vartoti valgio metu arba iškart po jo.
Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas namuose galima tik parinkus individualų gydymo režimą ligoninės aplinkoje ir ištaisius sąlygas, keliančias grėsmę paciento gyvybei. Sunkiųjų vaistų, vartojamų gydant SRV, negalima skirti savarankiškai, savigyda nieko gero neprives. Hormonai, citostatikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir kiti vaistai turi savo ypatybes ir krūvą nepageidaujamų reakcijų, o šių vaistų dozės yra labai individualios. Gydytojų pasirinkta terapija atliekama namuose, griežtai laikantis rekomendacijų. Vaistų vartojimo praleidimas ir nereguliarumas yra nepriimtini.
Kalbant apie tradicinės medicinos receptai, tada sisteminė raudonoji vilkligė netoleruoja eksperimentų. Nė viena iš šių priemonių neužkirs kelio autoimuniniam procesui, galite tiesiog prarasti brangų laiką. Liaudies gynimo priemonės gali suteikti savo veiksmingumo, jei jos naudojamos kartu su tradiciniais gydymo metodais, tačiau tik pasikonsultavus su reumatologu.
Kai kurios priemonės tradicinė medicina sisteminei raudonajai vilkligei gydyti:
Atsargumo priemonės!
Visos liaudiškos priemonės, kuriose yra nuodingų žolelių ar medžiagų, turi būti vaikams nepasiekiamoje vietoje. Su tokiomis priemonėmis reikia būti atsargiems, bet koks nuodas yra vaistas, kol vartojamas mažomis dozėmis.
Sisteminė raudonoji vilkligė arba SRV priklauso sisteminių autoimuninių ligų grupei, kurios nežinomas. etiologinis veiksnys. Liga išsivysto dėl genetiškai nulemtų imuninės reguliavimo sutrikimų, dėl kurių susidaro organams nespecifiniai antikūnai prieš ląstelių branduolių antigenus ir organų audiniuose išsivysto vadinamasis imuninis uždegimas.
Ši liga taip pat žinoma kaip daugiasisteminė liga. uždegiminė liga, nes pažeidžiami beveik visi organai ir sistemos: sąnariai, oda, inkstai, smegenys ir kt.
Į rizikos grupę susirgti SRV priklauso jaunos vaisingo amžiaus moterys, ypač juodaodžiai – šioje gyventojų grupėje diagnozuojama apie 70 proc. Tačiau SRV gali išsivystyti absoliučiai bet kuriame amžiuje, net ir naujagimio laikotarpiu. Vaikų populiacijoje šia liga dažniausiai serga 14-18 metų amžiaus grupė, dažniau serga merginos. Mūsų straipsnyje apie raudonosios vilkligės priežastis, simptomus ir gydymą.
Tikrosios SRV vystymosi priežastys dar nenustatytos. Yra keletas sisteminės raudonosios vilkligės vystymosi teorijų, kurios yra prieštaringos ir turi tiek patvirtinančių, tiek paneigiančių veiksnių:
Nė viena iš aukščiau aprašytų teorijų negali šimtu procentų tiksliai paaiškinti ligos vystymosi priežasties. Dėl to apie SRV kalbama kaip apie polietiologinę ligą, t.y. turintis kelias priežastis.
Liga klasifikuojama pagal ligos eigos stadijas:
ūminė forma kai pasireiškia raudonoji vilkligė, simptomams būdingas staigus ir aštrus pasireiškimas: reikšmingas temperatūros pakilimas iki karščiavimo rodiklių, greitas kelių organų pažeidimas, didelis imunologinis aktyvumas.
Poūmi forma būdingas paūmėjimų dažnis, tačiau mažesnis simptomatologijos laipsnis nei ūminės SRV eigos atveju. Organų pažeidimai išsivysto per pirmuosius 12 ligos mėnesių.
Lėtinė forma būdingas ilgalaikis vieno ar kelių simptomų pasireiškimas. Ypač būdingas SLE derinys su antifosfolipidiniu sindromu sergant lėtine ligos forma.
Imuninės sistemos disfunkcijos sąlygomis veikiant tam tikram priežastiniam veiksniui ar jų deriniui, „atskleidžiama“ skirtingų ląstelių DNR. Šias ląsteles organizmas suvokia kaip svetimkūnius arba antigenus. Organizmas iš karto pradeda gaminti specialius baltymus-antikūnus, kurie yra būdingi šioms ląstelėms ir apsaugo nuo jų. Dėl antikūnų ir antigenų sąveikos susidaro imuniniai kompleksai, kurie fiksuojami tam tikruose organuose.
Šis procesas sukelia imuninio uždegiminio atsako vystymąsi ir ląstelių pažeidimą. Dažniausiai pažeidžiamos jungiamojo audinio ląstelės, todėl SRV liga vadinama būtent šio organizmo audinio liga. Jungiamasis audinys yra plačiai atstovaujamas visuose organuose ir sistemose, todėl beveik visas kūnas dalyvauja patologiniame vilkligės procese.
Imuniniai kompleksai, užsifiksavę ant kraujagyslių sienelių, gali išprovokuoti trombozę. Cirkuliuojantys antikūnai yra toksiški ir sukelia anemiją bei trombocitopeniją.
Viename iš dviejų paskutinių tyrimų, pasak mokslininkų, buvo atrastas mechanizmas, kuris kontroliuoja žmogaus organizmo agresiją prieš savo audinius ir ląsteles. Tai atveria naujas galimybes plėtoti papildomus diagnostikos metodus ir leis sukurti efektyvias SRV gydymo kryptis.
Šis atradimas įvyko tuo metu, kai FDA ketino paskelbti savo sprendimą dėl biologinio vaisto „Benlysta“ naudojimo. Tai naujas vaistas"Benlysta" (JAV) dabar patvirtintas naudoti raudonajai vilkligei gydyti.
Atradimo esmė tokia.
Sergant SLE, organizmas gamina antikūnus prieš savo DNR, vadinamus antinukleariniais antikūnais (ANA). Taigi, paciento, kuriam įtariama SRV, ANA tyrimas leis teisingai interpretuoti diagnozę.
Pagrindinė SLE paslaptis buvo mechanizmas, kuriuo ląstelės DNR išeina. 2004 m. buvo nustatyta, kad sprogus neutrofilų ląstelių žūtis, jų turinys, įskaitant branduolinę DNR, išsiskiria gijų pavidalu, tarp kurių lengvai įsipainioja patogeniniai virusai, grybeliai ir bakterijos. At sveikų žmonių tokie neutrofilų spąstai lengvai suyra tarpląstelinėje erdvėje. Žmonėms, sergantiems SLE, antimikrobiniai baltymai LL37 ir HNP neleidžia suskaidyti branduolinės DNR likučiams.
Šie baltymai ir DNR liekanos kartu gali aktyvuoti plazmacitoidines dendritines ląsteles, kurios savo ruožtu gamina baltymus (interferoną), palaikančius imuninį atsaką. Interferonas verčia neutrofilus išleisti dar daugiau spąstų gijų, palaikydamas nesibaigiantį patologinį procesą.
Taigi, mokslininkų teigimu, raudonosios vilkligės patogenezė glūdi neutrofilų ląstelių žūties ir lėtinio audinių uždegimo cikle. Šis atradimas svarbus tiek diagnozuojant, tiek gydant SRV. Jei vienas iš šių baltymų gali tapti SRV žymekliu, tai labai supaprastins diagnozę.
Dar vienas įdomus faktas. Tarp 118 pacientų, dalyvavusių kitame tyrime, kurio tikslas buvo nustatyti vitamino D trūkumą pacientams, sergantiems jungiamojo audinio ligomis. Tarp 67 pacientų, sergančių autoimuninėmis ligomis (reumatoidiniu artritu, raudonąja vilklige), vitamino D trūkumas nustatytas 52 proc., tarp 51 ligonio, sergančio kitokio pobūdžio plaučių fibroze – 20 proc. Tai patvirtina poreikį ir veiksmingumą papildyti vitamino D kursais autoimuninių ligų gydymui.
Ligos simptomai priklauso nuo patologinio proceso vystymosi stadijų.
Su ūminiu pradiniu pasireiškimu staiga atsiranda raudonoji vilkligė:
Dažnai pacientai gali tiksliai nurodyti klinikinių apraiškų pradžios datą – simptomai tokie aštrūs. Po 1-2 mėnesių aiškus vitalinio pažeidimas svarbius organus. Jei liga progresuoja toliau, po metų ar dvejų ligoniai miršta.
Dėl poūmio pirmieji simptomai ne tokie ryškūs, patologinis procesas vystosi lėčiau – organų pažeidimai atsiranda palaipsniui, per 1-1,5 metų.
Lėtinės eigos metu keletą metų nuolat pasireiškia vienas ar keli simptomai. Liga paūmėja retai, nesutrinka gyvybiškai svarbių organų darbas.
Iš esmės pradinės SRV apraiškos neturi specifiškumo, lengvai praeina gydant priešuždegiminiais vaistais arba savaime. Remisija išsiskiria kurso trukme. Anksčiau ar vėliau liga paūmėja, dažniausiai rudens-vasaros laikotarpiais dėl padidėjusios saulės spinduliuotės, o būklė oda pacientų būklė greitai pablogėja. Laikui bėgant atsiranda organų pažeidimo simptomų.
Dalyvavimas patologiniame odos procese - dažniausiai pasitaikantys raudonosios vilkligės simptomai moterims, kurių atsiradimas yra susijęs su tam tikru priežastiniu veiksniu: užsitęsęs kontaktas saulės šviesa, buvimas šaltyje, psichoemocinis šokas (žr.,).
Labai būdingas SLE yra odos paraudimas prie nosies ir skruostų, formos kaip drugelio vabzdžio sparnai. Be veido, eritema atsiranda atvirose odos vietose - viršutinės galūnės, dekoltė zona. Eritema yra linkusi į periferinį augimą.
Sergant diskoidine raudonąja vilklige, odos eritemą pakeičia uždegiminė edema. Ši sritis pamažu storėja ir po kurio laiko atrofuojasi susidarant randui. Skirtingose kūno vietose randami diskoidinės vilkligės židiniai, o tai rodo proceso išplitimą.
Kitas SRV simptomas yra kapiliarinis uždegimas, pasireiškiantis paraudimu, patinimu ir daugybe kraujavimu smulkių taškelių pavidalu, lokalizuotais pirštų galiukuose, paduose ir delnuose.
Plaukų pažeidimas sergant SLE pasireiškia laipsnišku daliniu arba visišku nuplikimu (žr.). Paūmėjimo laikotarpiu būdingi nagų struktūros pokyčiai, dažnai sukeliantys periungualinio keteros atrofiją.
Alopecija areata, arba generalizuota, ir dilgėlinė yra būdingiausi SRV simptomai. Be odos apraiškų, pacientus nerimauja galvos, sąnarių skausmai, inkstų ir širdies veiklos pokyčiai, nuotaikų kaita nuo euforijos iki agresijos.
Dažniau kenčia burnos ir nosies gleivinės: atsiranda paraudimas, ant gleivinės susidaro erozijos (enantemos), burnoje smulkios opos (žr.,). Susidarius įtrūkimams, erozijai ir išopėjimui raudonam lūpų kraštui, atsiranda vilkligė-cheilitas. Pažeidimai tampa tankių melsvai raudonų apnašų, kurios yra skausmingos valgant, linkusios į išopėjimą, pavidalu. aiškios ribos o kartais būna padengtos žvynuotais žvyneliais.
Iki 90% pacientų, sergančių SRV, yra pažeisti sąnariai. Kenčia smulkūs sąnariai, dažniau pirštai (žr.). Patologinis procesas plinta simetriškai, sukelia skausmą ir sąnarių sustingimą. Dažnai išsivysto aseptinė kaulų nekrozė. Be plaštakos sąnarių, kenčia klubo ir kelių sąnariai, todėl atsiranda jų funkcinis nepakankamumas. Jei procese dalyvauja raištinis aparatas, tuomet išsivysto nenuolatinio pobūdžio kontraktūros, o esant sunkiam SRV – išnirimai ir subluksacijos.
Plaučiai dažniausiai pažeidžiami dėl dvišalio pleurito, ūminio vilkligės pneumonito ir plaučių kraujavimo. Paskutinės dvi patologijos yra pavojingos gyvybei.
Daugeliu atvejų Libmano-Sachso endokarditas išsivysto dalyvaujant patologiniame vilkligės procese. mitralinis vožtuvas. Vožtuvų lapeliai suauga, susidaro stenozuojanti širdies liga. Sergant perikarditu, perikardo sluoksniai sustorėja. provokuoja skausmą krūtinėje, širdies dydžio padidėjimą. Dažnai kenčia mažos ir vidutinės kraujagyslės (įskaitant gyvybiškai svarbias vainikines arterijas ir smegenų kraujagysles), dėl kurių pacientai dažnai miršta nuo smegenų insulto ir vainikinių arterijų ligos.
Neurologiniai simptomai yra įvairūs – nuo migrenos iki trumpalaikių išemijos priepuolių ir insultų. Galima epilepsijos priepuoliai, smegenų ataksija, chorėja. Penktadaliui ligonių išsivysto periferinė neuropatija, kuriai esant labai nepalankiu reiškiniu laikomas regos nervo uždegimas, sukeliantis regėjimo praradimą.
Vaikams diagnozavus raudonąją vilkligę, iš pradžių pasireiškia neprogresuojantys sąnarių pažeidimai (skraidančioji artralgija, ūminis ir poūmis periartritas), taip pat būdingi odos pažeidimai, tokie kaip eriteminis bėrimas, anemija. SLE turėtų būti atskirta nuo .
Lėtinė raudonoji vilkligė skiriasi nuo plokščiosios kerpligės, tuberkuliozinės leukoplakijos ir vilkligės, ankstyvojo reumatoidinio artrito, Sjögreno sindromo (žr. fotofobiją). Nugalėjus raudoną lūpų kraštą, lėtinė SRV skiriasi nuo abrazyvinio ikivėžinio Manganotti cheilito ir aktininio cheilito.
Kadangi vidaus organų pralaimėjimas visada yra panašus su skirtingais eiga infekciniai procesai, SRV skiriasi nuo sifilio, mononukleozės (), ŽIV infekcijos (žr.) ir kt.
Gydymas parenkamas individualiai konkrečiam pacientui. Ambulatoriškai atliekamas terapinių priemonių kompleksas.
Indikacijos hospitalizuoti yra šios:
Sisteminė raudonoji vilkligė ūminis laikotarpis gydomi hormoniniais vaistais (prednizolonu, kortikosteroidiniais tepalais, žr.) ir citostatikais (ciklofosfamidu) pagal schemą. Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (ir kt. žr.) yra skirti esant hipertermijai ir raumenų ir kaulų sistemos pažeidimams.
Kai procesas lokalizuotas tam tikrame organe, konsultuojamasi su siauru specialistu ir paskiriama tinkama korekcinė terapija.
Žmonės, sergantys SLE, turėtų vengti tiesioginių saulės spindulių. Atviras odos vietas reikia sutepti apsauginiu kremu nuo UV spindulių.
Imunosupresinis gydymas savo kamieninėmis ląstelėmis yra labai veiksmingas, ypač sunkiais atvejais. Daugeliu atvejų autoimuninė agresija nutrūksta ir paciento būklė stabilizuojasi.
Atitiktis yra itin svarbi sveika gyvensena gyvenimas, atstūmimas blogi įpročiai, įmanomas fizinis aktyvumas, subalansuota mityba ir psichologinis komfortas.
Reikia pažymėti, kad visiškai išgydyti SRV neįmanoma.
Tinkamai ir laiku gydant, gyvenimo prognozė yra palanki. Apie 90% pacientų išgyvena 5 ar daugiau metų nuo ligos pradžios. Prognozė nepalanki, kai liga prasideda anksti, vyksta didelis proceso aktyvumas, išsivysto vilkligės nefritas ir infekcija. Vyrų SRV išsivystymo prognozė visam gyvenimui yra nepalanki.
Dėl nežinomos etiologijos pirminės SRV prevencijos nėra. Norint išvengti paūmėjimų, reikia vengti tiesioginės insoliacijos ir kiek įmanoma saugoti odą (drabužiai, kremai nuo saulės ir kt.).
SRV paūmėjimų prevencija vaikams – tai mokymo namuose organizavimas, infekcijų prevencija ir imuninės sistemos stiprinimas. Vakcinacija gali būti atliekama tik absoliučios remisijos laikotarpiu. Gama globulino įvedimas galimas tik esant absoliučioms indikacijoms.
Odos tipo ligos žmonėms gali pasireikšti gana dažnai ir pasireikšti tokia forma platūs simptomai. Šių reiškinių prigimtis ir priežastiniai veiksniai dažnai išlieka mokslininkų ginčų objektu daugelį metų. Viena iš įdomios kilmės ligų yra vilkligė. Liga turi daug būdingų bruožų ir keletą pagrindinių atsiradimo priežasčių, kurios bus aptartos medžiagoje.
Lupus taip pat žinomas kaip SLE, sisteminė raudonoji vilkligė. Kas yra vilkligė– Tai rimta difuzinė liga, susijusi su jungiamojo audinio funkcionavimu, pasireiškianti sisteminio tipo pažeidimu. Liga turi autoimuninį pobūdį, kurios metu sveiki ląstelių elementai pažeidžiami imuninėje sistemoje gaminamų antikūnų ir dėl to atsiranda kraujagyslių komponentas su jungiamojo audinio pažeidimu.
Ligos pavadinimą lėmė tai, kad jai būdingi ypatingi simptomai, iš kurių svarbiausias yra. Jis lokalizuotas įvairiose vietose ir savo forma primena drugelį.
Viduramžių epochos duomenimis, pažeidimai primena vilkų įkandimų vietas. Lupus liga plačiai paplitęs, jo esmė susiveda į organizmo suvokimo apie savo ląsteles ypatumus, tiksliau, šio proceso pasikeitimą, todėl daroma žala visam organizmui.
Remiantis statistika, SRV serga 90% moterų atstovų, pirmieji požymiai pasireiškia jaunas amžius nuo 25 iki 30 metų.
Dažnai ši liga pasireiškia nekviestai nėštumo metu arba po jo, todėl daroma prielaida, kad moteriški hormonai yra dominuojantys ugdymo veiksniai.
Liga turi šeimyninę savybę, bet negali turėti paveldimo faktoriaus. Daugeliui sergančių žmonių, kurie anksčiau buvo alergiški maistui ar vaistams, kyla pavojus susirgti šia liga.
Šiuolaikinės medicinos atstovai ilgai diskutuoja dėl kilmės pobūdžio ši liga. Labiausiai paplitęs įsitikinimas yra didelė šeimos ir paveldimų veiksnių, virusų ir kitų elementų įtaka. Šiai ligai jautrių žmonių imuninė sistema yra jautriausia išorės poveikiui. Liga, kuri atsiranda nuo vaistų, yra reta, todėl nutraukus vaisto vartojimą jo poveikis nutrūksta.
Priežastiniai veiksniai, dažniausiai lemiantys ligos atsiradimą, yra.
Siekiant sumažinti ligos išsivystymo rizikos veiksnius, rekomenduojama užkirsti kelią šių veiksnių poveikiui ir žalingam jų poveikiui organizmui.
Sergantys asmenys dažniausiai kenčia nuo nekontroliuojamų kūno temperatūros pokyčių, galvos skausmo ir silpnumo. Dažnai yra greitas nuovargis ir akivaizdus skausmas raumenų srityje. Šie simptomai yra dviprasmiški, tačiau padidina SRV tikimybę. Pažeidimo pobūdį lydi keli veiksniai, kuriuose pasireiškia vilkligė.
Odos dariniai atsiranda 65% paveiktų žmonių, tačiau tik 50% - tai būdingas "drugelis" ant skruostų. Kai kuriems pacientams pažeidimas pasireiškia kaip simptomas, pvz., lokalizuotas ant paties kamieno, galūnių, makšties, burnos, nosies.
Dažnai ligai būdingas trofinių opų susidarymas. Moterims pastebimas plaukų slinkimas, nagai tampa labai trapūs.
Daugelis sergančiųjų šia liga patiria didelį sąnarių skausmą, tradiciškai pažeidžiami smulkūs rankų ir riešų daiktai. Yra toks dalykas kaip sunki artralgija, tačiau sergant SLE kaulinio audinio nesunaikinama. Deformuoti sąnariai pažeidžiami, o tai negrįžtamai apie 20 proc.
Vyrams ir dailiosios lyties atstovėms, taip pat vaikams, susidaro LE-ląstelių reiškinys, kurį lydi naujų ląstelių susidarymas. Juose yra pagrindiniai kitų ląstelių elementų branduolių fragmentai. Pusė pacientų kenčia nuo mažakraujystės, leukopenija, trombocitopenija, kuri yra sisteminės ligos pasekmė arba šalutinis nuolatinio gydymo poveikis.
Šie simptomai netgi gali pasireikšti vaikams. Pacientai gali patirti perikarditą, endokarditą, mitralinio vožtuvo pažeidimą ir aterosklerozę. Šios ligos pasireiškia ne visada, tačiau yra didesnė rizika žmonėms, kuriems SRV buvo diagnozuota dieną prieš tai.
Sergant liga dažnai pasireiškia vilkligės nefritas, kurį lydi inkstų audinių pažeidimai, pastebimas glomerulų bazinių membranų sustorėjimas, nusėda fibrinas. Vienintelis simptomas dažnai būna hematurija, proteinurija. Ankstyva diagnozė prisideda prie to, kad visų simptomų ūminio inkstų nepakankamumo dažnis yra ne didesnis kaip 5%. Darbe gali būti nukrypimų nefrito forma - tai vienas rimčiausių organų pažeidimų, kurių formavimosi dažnis priklauso nuo ligos aktyvumo laipsnio.
Yra 19 sindromų, būdingų aptariamai ligai. Tai sudėtingos psichozės formos ligos, konvulsiniai sindromai, parestezija. Ligas lydi ypač nuolatinis eigos pobūdis.
Taip pat kyla klausimas: raudonoji vilkligė – niežti ar ne. Tiesą sakant, liga neskauda ir neniežti. Jei bet kuriuo metu nuo paveikslo vystymosi pradžios iš aukščiau pateikto sąrašo yra bent 3-4 kriterijai, gydytojai nustato tinkamą diagnozę.
Jei laiku nesiimsite gydymo priemonių, bendras organizmo veikimo mechanizmas bus pažeistas, o tai sukels daug problemų.
Daugelis domisi klausimu ar vilkligė yra užkrečiama? Atsakymas yra neigiamas, nes ligos formavimasis vyksta išskirtinai organizmo viduje ir nepriklauso nuo to, ar sergantis žmogus kontaktavo su vilklige užsikrėtusiais žmonėmis, ar ne.
Pagrindiniai tyrimai yra ANA ir komplementas, taip pat bendra kraujo skysčio analizė.
Kaip atlikti šią analizę, turite paklausti savo gydytojo. Tradiciškai procesas vyksta, kaip ir kitų įtarimų atveju.
Liga apima medicininiai preparatai imunitetui gerinti ir bendras pagerėjimas ląstelių kokybės parametrai. Simptomams pašalinti ir ligos formavimosi priežastims gydyti atskirai skiriamas vaistų ar vaistų kompleksas.
Sisteminės vilkligės gydymas atliekami šiais metodais.
Jei ligai būdingas tradicinio odos pažeidimo formos paprastumas (arba), pakanka naudoti paprastą vaistų rinkinį, kuris padeda pašalinti. Ultravioletinė radiacija. Jei atvejai tęsiasi, imamasi hormonų terapijos ir imunitetą didinančių vaistų. Dėl ūmių kontraindikacijų ir šalutinių poveikių juos skiria gydytojas. Jei atvejai ypač sunkūs, skiriamas gydymas su kortizono.
Gydymas liaudies gynimo priemonės taip pat galioja daugeliui sergančių žmonių.
Teisingai naudojant įrankį, vilkligės liga gali būti pašalintas per trumpą laiką.
Skirtingiems asmenims liga vystosi ypatingu būdu, o sudėtingumas visada priklauso nuo ligos sunkumo ir nuo ligos paveiktų organų. Dažniausiai kojos, taip pat bėrimai ant veido, nėra vieninteliai simptomai. Dažniausiai liga lokalizuoja savo pažeidimą inkstų srityje, kartais tenka vežti pacientą į dializę. Kitos dažnos pasekmės yra kraujagyslių ir širdies ligos. kuris matomas medžiagoje, nėra vienintelis pasireiškimas, nes liga turi gilesnį pobūdį.
Praėjus 10 metų po diagnozės, išgyvenamumas yra 80%, o po 20 metų šis skaičius sumažėja iki 60%. Dažnos mirties priežastys yra tokie veiksniai kaip vilkligė, infekciniai procesai.
Ar patyrėte ligą vilkligė? Ar liga išgydyta ir įveikta? Pasidalykite savo patirtimi ir nuomone forume visiems!
Paminėjus raudonąją vilkligę, daugelis pacientų nesupranta, ką klausime, o štai vilkas. Tai paaiškinama tuo, kad viduramžiais ligos pasireiškimas ant odos buvo laikomas panašiu į laukinio žvėries įkandimus.
Lotyniškas žodis "erythematosus" reiškia žodį "raudona", o "vilkas" - "vilkas". Ligai būdingas sudėtingas vystymasis, komplikacijos ir iki galo neišaiškintos atsiradimo priežastys. Skiriamos šios patologijos formos – odos (diskoidinė, diseminuota, poūmė) ir sisteminė (generalizuota, sunki, ūminė), naujagimių (randama mažiems vaikams).
Taip pat atsiranda vaistų sukeltas vilkligės sindromas, kurį sukelia vaistų vartojimas. Medicinos literatūroje aptinkami tokie sisteminės raudonosios vilkligės (SRV) pavadinimai: Liebman-Sachs liga, eriteminė chroniosepsis.
SRV yra jungiamojo audinio liga, kurią lydi jos imunokompleksinis pažeidimas. Sergant sistemine autoimunine liga, imuninės sistemos gaminami antikūnai pažeidžia sveikas ląsteles. Patologijos yra labiau linkusios moterims nei vyrams.
Selena Gomez liga buvo diagnozuota 2016 m. Dėl to mergina teigė apie ligą žinojusi 2013 m. Būdama 25 metų jai turėjo būti persodintas inkstas.
Garsi dainininkė kovoja su liga
Remiantis Vikipedija, pagal simptomų pobūdį, atsiradimo priežastis sisteminės raudonosios vilkligės klasifikacija pagal TLK-10 yra tokia:
Dažni autoimuninės ligos simptomai yra šie:
Pirmieji vilkligės požymiai yra kūno temperatūros padidėjimas. Sunku suprasti, kaip liga prasideda, bet iš pradžių atsiranda karščiavimas. Temperatūra sergant raudonąja vilklige gali viršyti 38 laipsnius. Išvardyti simptomai nėra diagnozės priežastis. Įtariant sisteminė vilkligė turėtų būti vadovaujamasi apraiškomis, kurios vienareikšmiškai apibūdina patologiją.
Būdingas ligos simptomas yra bėrimas drugelio pavidalu, esantis ant skruostų, nosies tiltelio. Kuo anksčiau liga nustatoma, tuo mažesnė komplikacijų rizika.
Daugelis domisi tokiu klausimu, ar raudonoji vilkligė niežti - esant patologijai, niežulys nepastebimas. Sisteminė raudonoji vilkligė paveikia ne tik odos būklę, kaip aukščiau esančioje nuotraukoje, bet ir vidaus organų sveikatą, todėl sukelia rimtų komplikacijų.
Kas 15-am patologija sergančiam pacientui būdingi Sjögreno sindromo simptomai, kuriems būdingas burnos, akių, o moterims – makšties sausumas. Kai kuriais atvejais liga prasideda nuo Raynaud sindromo – tada nosies galiukas, pirštai ir ausies kaušeliai nutirpsta arba pabalsta. Į sąrašą įtraukta nemalonūs simptomai atsiranda dėl streso ar hipotermijos.
Jei liga progresuoja, sisteminė vilkligė pasireikš su remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais. Vilkligės pavojus yra tai, kad visi kūno organai ir sistemos palaipsniui įtraukiami į patologinį procesą.
Sergant SLE, Amerikos reumatologai taiko specialią diagnostikos kriterijų sistemą. Jei pacientas turi 4 iš šių požymių, diagnozė yra „sisteminė vilkligė“. Be to, šių simptomų žinojimas padės savarankiškai diagnozuoti ir laiku kreiptis į gydytoją:
Sumažėjęs imunitetas ligos metu daro organizmą neapsaugotą nuo bakterinių ir virusinių infekcijų. Todėl norint sumažinti komplikacijų riziką, būtina kuo labiau sumažinti kontaktą su kitais žmonėmis. Nustačius diagnozę, studijos ar darbas nutrūksta metams, priskiriant 2 invalidumo grupę.
Uždegiminis procesas, lydimas sisteminės vilkligės, pažeidžia įvairius organus, sukeldamas sunkių komplikacijų, tokių kaip:
Nėščių moterų vilkligė padidina riziką priešlaikinis gimdymas ir preeklampsija (įprasto nėštumo komplikacijos, atsirandančios 2 ar 3 trimestrą). Su liga padidėja persileidimo tikimybė.
Raudonoji vilkligė yra sisteminė liga nežinoma etiologija ir labai sudėtinga patogenezė. Yra dvi ligos formos: lėtinė raudonoji vilkligė arba diskoidinė, susijusi su gerybine klinikine forma, ir antroji ūminė arba sisteminė raudonoji vilkligė, kuri yra sunki. Abi formos atsiranda pažeidžiant raudoną lūpų kraštą, taip pat burnos gleivinę. Atskiri burnos gleivinės pažeidimai yra reti, todėl sergantys žmonės dažnai kreipiasi pagalbos į odontologą. retais atvejais. Sergančiųjų amžius yra 20–40 metų. Raudonąja vilklige dažniau serga moterys nei vyrai. Šiuo metu raudonoji vilkligė reiškia reumatines ir autoimunines ligas.
Raudonoji vilkligė gavo savo pavadinimą Lotyniškas žodis"vilkligė" - vilkas ir "eritemozė" - raudona. Šis pavadinimas buvo suteiktas dėl odos požymių panašumo į pakitimus po alkano vilko įkandimo.
Raudonosios vilkligės istorija prasidėjo 1828 m. Tai atsitiko po to, kai prancūzų dermatologas Biett pirmą kartą aprašė odos simptomus. Daug vėliau, po 45 metų, dermatologas Kapošis pastebėjo, kad dalis sergančiųjų kartu su odos simptomais turi ir vidaus organų ligų.
1890 metais Anglų gydytojas Osleris atrado, kad sisteminė raudonoji vilkligė gali pasireikšti be odos apraiškų. LE- (LE) ląstelių fenomeno aprašymas – ląstelių fragmentų nustatymas kraujyje, 1948 m. leido nustatyti pacientų tapatybę.
1954 metais sergančiojo kraujyje buvo rasta tam tikrų baltymų – antikūnų, kurie veikia prieš jų pačių ląsteles. Šis aptikimas buvo naudojamas kuriant jautrius sisteminės raudonosios vilkligės diagnozavimo testus.
Raudonosios vilkligės priežastys yra jautrumas įvairiems infekciniams ir neinfekciniams veiksniams. Vienas iš predisponuojančių veiksnių yra - arba lėtinės infekcijos židiniai. Yra patvirtintų genetinio polinkio į ši liga. Iki šiol visuotinai pripažįstama, kad raudonoji vilkligė turi genetinį polinkį, kuris dominuojančiame tipe pasireiškia netolygiai. Liga prasideda ir paūmėja pavartojus vaistų: sulfonamidų, antibiotikų, vakcinų, prokainamido, serumų, veikiant ultravioletiniams spinduliams, hipotermijai, endokrininiams sutrikimams, neurokonfliktinėms situacijoms. Neigiamą poveikį ligos eigai pagal trigerinio mechanizmo principą daro sulfonamidų židiniai, gretutinės ligos, lėtinės infekcijos.
Ypatingas vaidmuo skiriamas neuroendokrininiams funkciniams sutrikimams, kurie keičia androgenų, taip pat estrogenų, lygio santykį. Pokyčiai yra hiperestrogenizmo kryptimi, taip pat hipofizės-antinksčių sistemos aktyvumo sumažėjimas, dėl kurio atsiranda antinksčių žievės atrofija.
Buvo atskleista alerginio aktyvumo ir raudonosios vilkligės fotosensibilizacijos priklausomybė nuo paties estrogeninio prisotinimo. Todėl nesunku paaiškinti mergaičių, taip pat jaunų moterų ligos atsiradimą, santykis yra aštuonios moterys vienam vyrui. Autoimuninės patologinės reakcijos yra atsakingos už sudėtingų ligos procesų vystymąsi.
Kaupimas didelis kiekis antikūnai veda prie patologinių imuninių kompleksų, nukreiptų prieš jų pačių baltymus, susidarymą organizmo ląstelėse, o tai savo ruožtu sukelia patologinių procesų vystymąsi. Todėl raudonoji vilkligė buvo įtraukta į imuninių kompleksinių ligų grupę. Sergantiesiems bet kuria liga randami įvairūs humoraliniai ir ląsteliniai antikūnai: antikardiolipinas, LE faktorius, antikoaguliantai, antikūnai prieš eritrocitus, leukocitus, ląstelinių komponentų antikūnai, tokie kaip denatūruota ir dvigrandė DNR ir RNR, reumatoidinis faktorius, histonas, nukleoproteinai, tirpūs branduoliniai komponentai.
1948 m. buvo aptikta savita nukleofagoditozė, kuri yra pacientų kaulų čiulpuose, ir nustatytas specialus agresyvus baltymas, vadinamas antibranduoliniu faktoriumi. Šis baltymas veikia kaip antikūnas prieš ląstelių medžiagų nukleoproteinus ir yra IgG klasė su 19S kritulių konstanta. Raudonosios vilkligės ląstelės, taip pat ir antinuklearinis faktorius, fiksuojami pacientams, sergantiems sistemine forma, bet lėtinė forma daug rečiau. Ląstelių patognomoniškumas yra santykinis, nes jų aptikta sergantiesiems herpetiformiu, toksikodermija, sklerodermija ir reumatu.
Raudonosios vilkligės klasifikacija apima sistemines ir integumentines formas, pasireiškiančias ūminiu, poūmiu ir lėtiniu.
Liga, kuri yra imuninės sistemos sutrikimas, žinoma kaip autoimuninė liga. Su tokiu srautu organizmas gali gaminti svetimus baltymus asmens ląstelėms, taip pat jų komponentus, tuo pačiu pakenkdamas sveikiems audiniams ir ląstelėms. Autoimuninė liga pasireiškia savų audinių kaip svetimų suvokimu. Tai sukelia uždegimą, taip pat įvairių kūno audinių pažeidimus. Keliomis formomis pasireiškianti raudonoji vilkligė gali išprovokuoti raumenų, sąnarių ir kitų kūno dalių uždegimą. Būdama sunki ūmi, sisteminė liga, pasireiškia tokiais simptomais: karštis kūno, adinamija, raumenų ir sąnarių skausmas. Jai būdingas ligų papildymas - endokarditas, poliserozitas, glomerulonefritas, poliartritas. Kraujo tyrimai rodo: padidėjęs ESR, leukopenija, anemija. Sisteminė raudonoji vilkligė yra ūminė, poūminė ir lėtinė. Paūmėjimo laikotarpiu ir priklausomai nuo patologijos diagnozuojamos odos-sąnarinės, neurologinės, inkstų, virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių, hematologinės, kepenų klinikinės ligos atmainos.
Sergant sistemine raudonąja vilklige, gleivinės pakitimai pasireiškia 60 % pacientų. Gomurio, dantenų, skruostų gleivinė hiperemija su edeminėmis dėmėmis, kartais hemoraginio pobūdžio, taip pat skirtingo dydžio pūslės, virsta erozija su pūlinga-kruvina danga. Odoje yra hiperemijos dėmių, retais atvejais atsiranda pūslių ir patinimų. Odos pažeidimai yra ankstyviausi, dažniausiai pasitaikantys sisteminės raudonosios vilkligės simptomai. Tipiška vieta yra veidas, liemuo, kaklas, galūnės.
raudonosios vilkligės nuotrauka ant veido
Kartais pacientui pastebima į erysipelą panaši forma arba tipiškas „drugelis“, kuriam būdingas aštrus patinimas, prisotinta raudona odos spalva, pūslės ir daugybinės erozijos, padengtos hemoraginėmis arba serozinėmis-pūlingomis plutelėmis. Kamieno odoje, taip pat galūnėse, gali būti panašių pažeidimų.
Sisteminei raudonajai vilkligei ir jos simptomams būdingas progresavimas, taip pat laipsniškas įvairių audinių ir organų prisijungimas prie proceso.
Apsvarstykite diskoidinės raudonosios vilkligės simptomus. Liga dažniausiai prasideda ligos simptomais, kurie pasireiškia bėrimo išplitimu ant veido (nosies, kaktos, skruostų), ausų, raudonos lūpų kraštinės, galvos odos ir kitų kūno dalių. Gali išsivystyti izoliuotas raudono lūpų krašto uždegimas. Tokiu atveju retai pažeidžiama burnos gleivinė. Odos pažeidimai būdinga ženklų triada:, eritema ir. Visas procesas vyksta etapais.
Pirmoji (eriteminė) stadija pasireiškia iki dviejų edeminių, rausvų, kontūruotų dėmių, kurių dydis keičiasi didėjant. Centre yra telangiektazijos. Lėtai didėjantis ir susiliejantis bėrimas vizualiai primena drugelį. Šiuo atveju sparnai yra ant skruostų, o nugara - ant nosies. Dėmių atsiradimą lygiagrečiai lydi dilgčiojimas ir deginimas paveiktoje vietoje.
Antroji stadija (hiperkeratotinė-infiltracinė), kurios metu pažeidimai infiltruojasi ir virsta disko pavidalo, tankiomis apnašomis, kurių paviršiuje išsikiša pilkšvai baltos, mažos ir sandariai sėdinčios žvyneliai. Be to, plokštelė keratinizuojasi ir įgauna pilkšvai baltą atspalvį. Pati plokštelė yra apsupta hiperemijos krašto.
Trečioji stadija yra atrofinė, kai plokštelės centre pastebima baltos baltos atrofijos sritis. Plokštelė yra lėkštės pavidalo, su aiškiomis hiperkeratozės ir daugybinių telangiektazijų ribomis. Tuo pačiu metu jis yra glaudžiai prilituotas prie netoliese esančių audinių, o periferijoje yra infiltracija, taip pat hiperpigmentacija. Kartais cicatricial atrofijos vieta primena į medį panašią formą, išreikštą tiesiomis, baltomis juostelėmis, be susipynimo. Retai hiperkeratozės židinys priartėja prie liepsnos spindulių. Šiam procesui būdingas patologinis progresavimas ir naujų pažeidimo elementų atsiradimas.
Lėtinės (diskoidinės) raudonosios vilkligės eiga tęsiasi ilgus metus ir paūmėja esant šiltam orui. Erozinė-opinė ligos forma, esanti ant raudonos lūpų ribos, gali tapti piktybine, todėl ši veislė vadinama neprivalomu priešvėžiniu vėžiu. Kalbant apie histologinį burnos gleivinės, taip pat lūpų, pažeidimo vaizdą, jam būdinga parakeratozė, pakaitomis su hiperkeratoze, atrofija ir akantoze. Erozinei-opinei formai būdingi epitelio defektai, stipri edema ir uždegimas.
Diskoidinei raudonajai vilkligei dažnai būdingas burnos gleivinės pažeidimas. Pažeidimų centre yra balkšvų arba apribotų melsvai raudonų apnašų su erozijomis.
Raudonoji vilkligė su burnos gleivinės pažeidimais, taip pat raudona lūpų riba, pasireiškia skausmu ir deginimu, kuris sustiprėja valgant ir kalbant.
Raudonas lūpų kraštas žymi keturias ligos atmainas: erozinę-opinę, tipinę, be sunkios atrofijos; giliai.
diskoidinės raudonosios vilkligės nuotrauka
Tai ta pati sisteminė raudonoji vilkligė arba tiesiog „vilkligė“, bet sutrumpinta SRV versija. SRV pažeidžia daugelį kūno organų. Tai sąnariai, širdis, oda, inkstai, plaučiai, smegenys, kraujagyslės. Keliomis formomis pasireiškianti raudonoji vilkligė gali išprovokuoti raumenų, sąnarių ir kitų kūno dalių uždegimą. SRV priskiriama prie reumatinių ligų. Šia liga sergantiems žmonėms būdingi įvairūs simptomai. Dažniausiai pasireiškia (sąnarių patinimas), per didelis nuovargis, odos bėrimai, nepaaiškinamas karščiavimas ir inkstų problemos. Šiuo metu sisteminė raudonoji vilkligė yra įtraukta į nepagydomų ligų sąrašą, tačiau ligos simptomus galima kontroliuoti gydant, todėl daugelis šia liga sergančių žmonių gyvena sveiką ir aktyvų gyvenimą. SRV paūmėjimams būdingas pablogėjimas, taip pat įvairių organų uždegimų atsiradimas. Rusijos klasifikacija išskiria tris etapus: pirmasis yra minimalus, antrasis yra vidutinis, o trečiasis yra ryškus. Šiuo metu vyksta intensyvūs tyrimai, siekiant suprasti ligos vystymąsi ir gydymą, kuris turėtų padėti išgydyti.
Kaip sisteminė liga, raudonoji vilkligė pasižymi šiais simptomais:
- sąnarių patinimas ir skausmas, taip pat raumenų skausmas;
— krūtinės skausmas su giliu kvėpavimu;
- nepaaiškinamas karščiavimas;
- paraudimas, odos bėrimas ant veido arba pakitusi odos spalva;
- padidėjęs plaukų slinkimas;
- pamėlynėję arba pabalę pirštai, ant kojų, buvimas šaltyje arba streso metu ();
- jautrumas saulei;
- kojų, akių patinimas, patinimas;
- padidėję limfmazgiai.
Nauji simptomai gali pasirodyti po metų ir po diagnozės. Kai kuriems ligoniams kenčia viena organizmo sistema (sąnariai ar oda, kraujodaros organai), kitiems apraiškos gali paveikti daugelį organų ir būti kelių organų pobūdžio. Kūno sistemų pažeidimo sunkumas ir gylis kiekvienam yra skirtingas. Dažnai pažeidžiami raumenys ir sąnariai, sukeliantys artritą ir mialgiją (raumenų skausmą). Odos bėrimai skirtingiems pacientams yra panašūs.
Jei pacientas turi keletą organų apraiškų, atsiranda šie patologiniai pokyčiai:
- inkstų uždegimas (vilkligės nefritas);
- smegenų ar centrinės nervų sistemos pažeidimas, ir tai išprovokuoja: (elgesio pasikeitimą), galvos svaigimą, paralyžių, atminties pablogėjimą, regėjimo sutrikimus, traukulius;
- kraujagyslių uždegimas (vaskulitas);
- kraujo ligos: leukopenija, anemija, trombocitopenija, kraujo krešulių rizika;
- širdies ligos: koronarinis vaskulitas, miokarditas arba endokarditas, perikarditas;
- plaučių uždegimas: pleuritas, pneumonitas.
Diagnozuoti ligą galima esant raudonosios vilkligės židiniams ant odos. Jei pavieniai pažeidimai randami, pavyzdžiui, burnos gleivinėje arba tik raudonoje lūpų pakraštyje, gali kilti diagnostikos sunkumų. Norėdami to išvengti, naudokite papildomi metodai tyrimai (imunomorfologinė, histologinė, liuminescencinė diagnostika). Medžio spinduliai, nukreipti į hiperkeratozės vietas, sutelkti į lūpų kraštą, šviečia sniego mėlyna arba sniego balta šviesa, o burnos gleivinė skleidžia baltą švytėjimą, tarsi juosteles ar taškelius.
Lėtinė raudonoji vilkligė turėtų būti atskirta nuo šių ligų: tuberkuliozės, taip pat. Kai pažeidimai susitelkę ant lūpų, raudonoji vilkligė skiriasi nuo Manganotti ikivėžinio cheilito ir aktininio cheilito.
Ūminė (sisteminė) raudonoji vilkligė diagnozuojama ištyrus vidaus organus ir nustačius LE ląsteles kraujyje bei kaulų čiulpuose – raudonosios vilkligės ląsteles. Daugumai pacientų, sergančių raudonąja vilklige, yra antrinis imunodeficitas.
Visų pirma, gydymas apima išsamų tyrimą ir bet kokios esamos lėtinės infekcijos pašalinimą. Gydymas vaistais prasideda nuo chinolino serijos vaistų (Delagil, Plaquenil, Plaquenol) įvedimo. Rekomenduojamos nedidelės kortikosteroidų dozės: Triamcinolonas (8-12 mg), Prednizolonas (10-15 mg), Deksametazonas (1,5-2,0 mg).
Veiksmingas naudojant vitaminus B2, B6, B12, askorbo ir nikotino rūgštį. Esant imuniteto sutrikimams, skiriami imunokorekciniai vaistai: Decaris (levamizolis), Timalinas, Taktivinas. Išreikšti hiperkeratozės reiškiniai gydomi intraderminėmis 5-10% Rezokhin, Hingamino arba Hidrokortizono tirpalo injekcijomis. Vietinis gydymas apima kortikosteroidų tepalus: Lorinden, Flucinar, Sinalar, Prednizolono tepalą.
Kaip kitaip gydyti raudonąją vilkligę?
Erozinės-opinės formos gydymas atliekamas kortikosteroidų tepalais, kuriuose yra antibiotikų, taip pat antimikrobinių medžiagų (Locacorten, Oxycort).
Sisteminė raudonoji vilkligė ir jos gydymas apima buvimą ligoninėje, o gydymo kursas turi būti nepertraukiamas ir ilgas. Gydymo pradžioje nurodomos didelės gliukokortikoidų dozės (60 mg prednizolono, padidinus iki 35 mg per 3 mėnesius, po 15 mg po 6 mėnesių). Tada prednizolono dozė sumažinama, pereinant prie palaikomosios Prednizolono dozės iki 5-10 mg. Mineralų metabolizmo pažeidimo prevencija apima kalio preparatus (Panangin, Kalio chloridas, 15% kalio acetato tirpalas).
Pašalinus ūminę sisteminės raudonosios vilkligės eigą, atliekamas kombinuotas gydymas kortikosteroidais, taip pat aminochinolino vaistais (Delagil arba Plaquenil naktį).