Kaj je nevarna hemolitična bolezen novorojenčkov. Kakšne spremembe se pojavijo v otroškem telesu? Glede na resnost zlatenice v jagggiptivni obliki

Najmanjši od tisoč otrok se diagnosticira hemolitična bolezen novorojenčka (GBN). To je posledica imunološkega konflikta (nezdružljivost) materirjene krvi in \u200b\u200bnjenega otroka. Kdo se pojavi? Kako potekajo in kako nevarno je ta bolezen? Ali obstaja učinkovite metode Pomagajte dojenčkom?

Zakaj je hemolitična bolezen novorojenčkov

Vsa vina - razlike v antigenu (genetski) sestava beljakovin rdečih krvnih celic - rdeče krvne celice. Danes je za zdravnike že 14 skupinskih sistemov, ki vključujejo približno 100 antigenov, ki se nahajajo na eritrocitnih lupinah. Del njihovega otroka prejme od matere, drugega - od Očeta. In če ni takšnih beljakovin v krvi takih beljakovin, in Fetus ima - GBN razvija.

Najbolj znani sistemi so Rus in Avo. Toda drugi antigeni, ki so se prej šteli za redko vzrok za razvoj GBN, vsak dan, ki ga povzročajo vse več. To pomeni, da se lahko hemolitična bolezen novorojenčka pojavi ne le zaradi konflikta rzus ali nezdružljivosti v krvnih skupinah (v sistemu AVO), ampak tudi zaradi razlik v katerem koli od 12 drugih sistemov skupine.

Mehanizem za razvoj imunoloških konfliktov med neskladnostjo za vsakega od 14 sistemov je približno enak. Po 8 tednih nosečnosti (pogosteje v drugi polovici), skromna količina krvi plodna plošča (to je, antigeni) prodre v placento v pretok krvi matere. V odgovoru je njen imunski sistem proizvaja celice - protitelesa, ki uničujejo tujce. Vendar se ne razlikujejo enkrat, ampak, kot so mejni stražarji, stalno krožijo v krvnem obtoku, pripravljeni na ponovno napad. Prihod na plod intrauterina, med porodom ali materinega mleka, povzročajo uničenje (hemoliza) rdečih krvnih celic. To pomeni, da je "bitka" maternih protiteles proti eritrociti otroka že v telesu otroka. Trajanje in agresivnost To je odvisno od števila prodora imunske celice in od zrelosti otroka. To je hemolitična bolezen.

Najbolj nevarna različica imunološkega konflikta je nezdružljivost krvi skozi sistem rhesus. V 90% primerov se pojavi iz rezes-negativne matere, ki že nosi režusov pozitivnega otroka. To je prva nosečnost, praviloma, tokovi brez GBN. Druga režusov pozitivna sadje začne trpeti zaradi intrauterina, saj je imunski sistem ženske že imela pomnilniške celice, hitro aktiviranje in vzrejo, da uniči otroške eritrocite. Torej, tudi pred porodom, lahko zdravje otroka zelo trpi, do svoje antenatalne smrti. In po porodu, bolezen razvija iz prvih minut, patološki simptomi rastejo zelo nasilno.

Z nezdružljivostjo krvi ploda in njegove matere na sistemu AVO, se hemolitična bolezen novorojenčka razvija med prvo nosečnostjo. Toda na kliniki je redko tako težka kot s konfliktom rhesus. To je posledica dejstva, da so nekatere tkivne tkanine, hrana Shell. In propovina imajo podoben antigenski komplet in sodelujeta iz stavke morilskih maternih celic. To pomeni, da bolezen v njenem ustreznem zdravljenju izhaja veliko mehkejši, brez katastrofalnih posledic.

Ko vzamete žensko registracijo na nosečnost, bo zagotovo pojasnila ne samo svojo krvno skupino, ampak tudi očeta otroka. Tveganje razvoja GBN bo:

• matere z O (1) skupino, če ima zakonca katera koli druga;
• pri ženskah z (2) skupino, če je mož v (3) ali AB (4);
• v mame z (3) Skupina, če ima Oče otrok - A (2) ali AB (4).

Klinične oblike hemolitičnih bolezni novorojenčkov

1. Anemična.

Zaradi uničenja rdečih krvnih celic v otroku, njihovo število in vsebnost hemoglobina v krvi postopoma zmanjšujejo. V splošnem preskusu krvi na začetku konflikta se najde povečano število mladih oblik rdečih krvnih celic - retikulocitov, po nekaj dneh pa njihovo izginotje zaradi izčrpanja rezerv kostnega mozga. Ta oblika GBN se razvije z ne-težkimi spopadi o sistemu AVO, v skladu z drugimi redko antigenskimi skupinami (na primer Kell, S, Kidd, M, Luteran). Otrok je zaradi pomanjkanja kisika bledo, počasen, z razširjenimi jetri. Slabo šibka in počasi dodaja težo. Za zdravljenje je morda treba uvesti maso donatorja eritrocitov. Anemija spremlja otroka za več mesecev, lahko hemoglobin približno po 3 tednih ponovno zmanjšuje dramatično. Zato morajo takšni otroci večkrat ponoviti celotnega preskusa krvi, da ne bi zamudili poslabšanja bolezni. Ne pozabite, da težka anemija nalaga negativen odtis na nadaljnji intelektualni razvoj otroka!

2. YELNER.

Najpogostejša različica pretoka hemolitične bolezni. Tudi kontinentalni novorojenčki imajo encimske sisteme jeter "Začne" nekaj dni po porodu. Manj obdobja nosečnosti, bolj izraženo nezrelost jeter, in daljša je krvna v dojenčku slabo očiščena iz erirubin eritrocitov, ki se sproščajo med razpadom. Kot rezultat, se nabira, kar povzroča rumeno sliko kože in vse sluznice. Poleg tega je preložena v obliki kristalov v ledvičnih tubulih, ki jih poškodujejo, povzročajo trebušne slinavke in črevesne stene.

Najbolj nevaren zaplet hiperbilirubinemije je jedrska zlatenica. To je strupena poškodba možganske jedru, reverzibilno samo v začetna faza. Naprej pride do njihove smrti, ki se kažejo konvulzije, kršitev zavesti do Koma. Preživeli otroci ostajajo odporni nevrološki in duševni okvari, pogosto razvijajo se otroška cerebralna paraliza.

V analizi krvi, skupaj z znaki anemije, se je razkrila rast posrednega in nato neposredno, je bila Bilrubin. Kritična raven, na kateri se pojavijo simptomi jedrske zlatenice, ima vsak otrok svoje. Na to vpliva obdobje brejosti, prisotnost sočasne okužbe, posledice intrauterina in poročevanja kisik stradanje, superlooliranje, stradanje. Za otroke od doglaja se približno 400 μmol / l šteje za približen.

3. Tudi.

4. Inšpektorat smrti z maceracijo.

To je smrt ploda v zgodnjih obdobjih nosečnosti na podlagi katastrofalnega razvoja edeme hemolitične bolezni.

Zapleti hemolitične bolezni novorojenčkov

Dolgo ohranjanje anemije krši fizični in intelektualni razvoj otroka. Nizka hemoglobin ni samo bledo usnje. Eritrocite prinašajo kisik na vsako celico, ne da bi oseba ne more obstajati. S pomanjkanjem (hipoksijo) se vsi življenjski procesi prvič upočasnijo, nato pa se sploh ustavijo. Spodnji hemoglobin, močnejši otrok trpi: njegovo srce, usnje, pljuča, črevesje, vse endokrine organe in možgane.

Za zaplete zlatenice, poleg zgoraj navedenega, je lahko sindrom zgoščevanja žleba in povezane prebavne motnje, kolika v želodcu in spremembah krvnega testa. Četudi enostavna oblika Bilirubin Encefalopatija Lezija možganov lahko povzroči dolgo motnje načina spanja in budnosti, povečanje frekvence dihanja ali srčnega utripa, upočasnitev duševnega razvoja, asteničnega sindroma, nevroze in glavobolov.

Opozoriti je bilo, da so po GBN, otroci, mlajši od 2 let, bolj dovzetni za nalezljive bolezni, daljše okrevanje in pogosteje zahtevajo bolj aktivno zdravljenje, vključno z imenovanjem antibakterijskih zdravil. To kaže na škodljiv učinek visoke koncentracije bilirubina imunski sistem Otrok.

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčkov

Če se med nosečnostjo razkrije rast anti -ussov protitelesa, za preprečevanje hudega kalupi GBN. Uporabljajo se naslednje metode zdravljenja žensk:

1. Plazmafereza.

Od 16 tednov, 2 - 3-krat z intervalom od 4 do 8 tednov, mama odstrani plazmo skupaj z akumulacijo agresivnih imunskih celic.

2. Flop očeta se skrči.

Ta tujega presadka v velikosti 2, ki ga 2 cm naredi anti -usus protiteles stavke, shranjevanje rdečih krvnih celic iz hemolize.

3. Intrauterin delovanje zamenjane transfuzije krvi s pomočjo Cordo-piva.

Z vsemi vrstami GBN veljajo:

1. Redni tečaji nepremičnina terapijanamenjen zmanjšanju stradanja kisika fetusa. To so vitamini, protinamenska zdravila, zdravila v sili, kisikova terapija, vključno s hiperbarično oksigenacijo.
2. Spodbujanje zorenja encimskih jetrnih sistemov s prejemanjem fenobarbitata 3 dni pred načrtovanjem.
3. Poskusi, da uporabljajo posebno intrauterino fototerapijo: laserski žarki z določeno valovno dolžino za prevajanje strupene oblike bilirubina na varno za plod.

Po rojstvu je znesek zdravstvene oskrbe neposredno odvisen od resnosti in stopnje razvoja simptomov hemolitične bolezni. Celovita obravnava lahko vključuje:

• preprečevanje zgoščevanja žlebe in stagnacijo črevesne vsebnosti (čiščenje klimo, zgodnje hranjenje in obvezno doping);
• aktiviranje jetrnih encimov, nevtraliziranje posredno Bilirubin (fenobarbital);
• upravljanje intravensko raztopine glukoze za preprečevanje poškodb ledvic in povečanje ločitve voda-topne frakcije zlinavko z urinom;
• fototerapija: dolgoročna izpostavljenost otroka z uporabo določenega spektra valovnih dolžin za prevajanje škodljivega Bilirubina, ki se nabira v koži, v nenevarnih;
• zamenjana transfuzija krvi - z rumenimi in edemskimi oblikami GBN, maso eritrocitov - z anemiko.

Danes imajo zdravniki resnično priložnost, da pomagajo ženski, da se preživi in \u200b\u200brodi zdrav otrok, ko imunološka nezdružljivost. kri. Pomembno je, da je prihodnja mama aktivno sodelovala z zdravniki in izpolnila vsa njihova priporočila.

Hemolitična bolezen novorojenčka in plod je izoimunska hemolitična anemija, ki se pojavi, ko je kri in plod nezdružljivosti na eritrocitnih antigenih, medtem ko so antigeni eritrocite ploda, in protitelesa se proizvajajo v materinem telesu. Hemolitična bolezen novorojenčka je diagnosticirana približno 0,6% otrok. Perinatalna umrljivost 2,5%.

Koda ICD-10

P55 Hemolitična bolezen fetusa in novorojenčka

Kaj povzroča hemolitična bolezen novorojenčkov?

Pojav imunskega konflikta, na katerem temelji hemolitična bolezen novorojenčkov, je možen, če je mati antigen-negativna, in plod je antigen-pozitiven. Z razvojem GBPIN na faktorju RH, je eritrocitna mati matere, ki je res-negativna, in fetus rezerve-pozitivne, t.j. Vsebujejo faktor. Izvajanje konflikta (razvoj GBPIN) se običajno izvaja na ponavljajoče se nosečnostiOd predhodne preobčutljivosti.

Hemolitična bolezen novorojenčkov v skladu s skupinsko nezdružljivostjo razvija pri 0 (1) skupini krvi v materi in A (II) ali, manj pogosto, v skupini krvi iz ploda. Izvajanje konflikta je mogoče na prvi nosečnosti. GBPING lahko pride do nezdružljivosti v drugih redkih antigenskih sistemih: kell, luteran, itd.

Kako se hemolitična bolezen razvija novorojenčke?

Za razvoj hemolitične bolezni novorojenčkov je potrebno udariti antigen-pozitivne eritrocite fetusa v krvnici-negativni nosečnicah. Hkrati pa ne toliko dejstva za transplanalain prehod eritrocitov ploda, koliko je količina sadne krvi, ki vstopa v materino telo. Dejavniki, ki prispevajo k imunizaciji ISO, zlasti v faktorju rzus vključujejo:

• pred zdravstvenimi in ne-medicinskimi splavi;
• pred spontanimi spontanimi spontami;
• pred ektopičnim nosečnostjo;
• pred porodom (prezgodnjim in nujno);
• invazivne diagnostične metode (Amniocenssis, Cordocenssis, Chorion Abion);
• grožnja splav nosečnosti.

Bolezen temelji na hemolizi (uničenju) eritrocitov, zaradi nezdružljivosti krvi matere in plod v faktorju rzus, skupine in drugih krvnih faktorjev, ki nastanejo za 3-4 mesece razvoja intrauterina in močno ojačanje po rojstvu.

Ko antigen-pozitivne eritrocite ploda v krvnem pretoku antigena-negativne ženske v svojem telesu proizvedejo proti-kabelska ali skupinska protitelesa. Če se protitelesa nanašajo na razred IGG, se prenašajo v pretok krvi fetusa, vežejo na antigen-pozitivne eritrocite ploda, kar povzroča hemolizo.

Antigenski sistem je sestavljen iz šestih večjih antigenov: C, C, D, D, E in E. Ren-pozitivne eritrocite vsebujejo D-faktor, in Rhesse-negativne eritrocite ne vsebujejo, čeprav pogosto zaznajo druge antigene sistemi Rhesus. Vnos pretoka krvnega pretoka RH-negativnega nosečega eritrocite ploda, ki ima D-antigen, vodi do prve nosečnosti do sinteze prvih protiteles RH, ki pripadajo razredu M Imunoglobulini, ki ne prodrejo v placento. Potem se proizvajajo imunoglobulini razreda G, ki lahko premagajo placentno pregrado. Zaradi majhnega števila eritrocitov fetusa in imunosupresivnih mehanizmov se primarni imunski odziv zmanjša. Zato se realizacija konflikta z nezdružljivostjo na morju med prvo nosečnostjo praktično ne dogaja, otrok pa se je rodil zdrav. S ponovljenimi nosečnostmi je možna razvoj konflikta, otrok pa se je rodil s hemolitično boleznijo novorojenčka.

A- in B-antigeni se nahajajo na zunanji površini plazme membrane eritrocitov. IsoimeMune Anti-A in protikoromna protitelesa pripadajo razredu IgG, za razliko od naravnih skupin protiteles - Zrak, ki se nanašajo na razred IGM. Isoimunska protitelesa se lahko priključijo na ustrezne antigene A in B ter pritrjena na druga tkiva, tudi na tkivih placente. Zato se lahko hemolitična bolezen novorojenčkov po sistemu AVO razvije na prvi nosečnosti, vendar le približno 10% primerov.

Z možnostjo izvajanja konfliktnih možnosti se pojavi konflikt na AV (0) sistema.

Ampak ne samo faktor RH je vzrok za razvoj bolezni. Lahko se pojavi pri nezdružljivosti krvi in \u200b\u200bdrugih dejavnikih. Poleg tega se lahko hemolitična bolezen ploda pojavi, ko je kri matere in plod ni v skladu z glavnimi krvnimi skupinami sistema AB0. Antigeni A in B, podedovani od Očeta, lahko povzročijo mater s skupino krvi 0 tvorba nepopolnih aglutininov, ki se za razliko od običajnih α- in β-aglutininov, lahko preide skozi placentno pregrado in povzroča hemolizo eritrocitov ploda . Konflikt na tleh neskladnosti v sistemu AB0 je na voljo v 10% primerov in prihodkov, praviloma, benigne. Opozoriti je treba, da neskladje med krvjo ploda in matere ne vodi vedno do razvoja bolezni. Na primer, nezdružljivost Rhesus nastane v 5-10% primerov nosečnosti, konflikt RheSUS pa 0,8%.

Patogeneza v smrtno obliko hemolitične bolezni novorojenčkov

Skupna oblika ali obala se pojavi, če se hemoliza začne še vedno intrauterin, približno 18-22 tednov nosečnosti, je intenzivna in vodi k razvoju izrazite anemije ploda. Posledično pride do hude hipoksije ploda, ki povzroča globoko presnovne motnje In poškodbe vaskularna stena. Izboljšanje prepustnosti žilne stene vodi do dejstva, da se albumin in voda premakne iz krvi plodna plošča v vmesniku tkiv. Hkrati se zmanjša sinteza albumina v jetrih otroka, ki poslabša hipoproteinemijo.

Posledično se še vedno oblikuje splošni etnični sindrom, se pojavi ascites, tekočina se nabira v plevralnih votlinah, v votlini perikardije itd. Zmanjšanje odtočne funkcije limfnega sistema poslabša razvoj ascitov in kopičenja tekočine v drugih votlinah telesa. Hipoproteinemija, kopičenje tekočine v votlinah v kombinaciji z poškodbami žilnega stena vodi do razvoja srčnega popuščanja.

Kot rezultat erithroid metaplazije v organih in izrazito fibrozo, je Hepato in Splenomegaly tvorita v jetrih. Ascites in hepatosplegeGaly povzročajo visoko stopnjo membrane, ki vodi v pljučno hipoplazijo. Povečana količina posrednega zgrobljenja, vzorčenega na hemolizo, izhaja iz krvi in \u200b\u200btkiva ploda skozi placento v materinem telesu, zato pri rojstvu ni veselja.

Patogeneza z vrstjo zlazi komolitske bolezni novorojenčkov

Oblika bolezni, ki se razvija, če se hemoliza začne kmalu pred dostavo. Zaradi uničenja eritrocitov se koncentracija posrednega (nekonjugiranega) bilirubina hitro in bistveno poveča, kar vodi do naslednjih sprememb:

• kopičenje posrednega bilirubina v lipidnih snoveh tkiv, ki povzroča rumene omare in scler - zlatenica, kot tudi zaradi kopičenja posrednega BILIRUBINA v možganskih baznih jeder, ki vodi do svojega poraza z razvojem Nevronski nevroni, glioza in tvorba Bilirubin encefalopatije (jedrska zlatenica);
• povečanje obremenitve na glukuronlontransferazi jeter, ki vodi do izčrpavanja tega encima, katere sinteza se začne v jetrih celicah šele po rojstvu, rezultat pa je podprt in hiperborbinemijo;
• povečanje izločanja konjugiranega (neposrednega) bilirubina, ki lahko privede do kršitve izločanja čevljev in razvoj zapletov - Cholestasis.

Poleg v zunanji obliki se razvija hepatosplegegalija.

Patogeneza anemične oblike hemolitične bolezni

Anemična oblika se razvije ob vstopu v krvni obtok fetusa, ki je kmalu pred majhnimi količinami otroka maternih protiteles. Hkrati, hemoliza ni intenzivna in jetra novorojenčka zelo aktivno prikazuje posreden Bilirubin. Anemija dominira, zlatenica pa manjka ali izražena minimalno. Kapatosplegegalija je značilna.

Simptomi hemolitične bolezni novorojenčkov

Hemolitična bolezen novorojenčka in plod ima tri klinične oblike: anemična, rumena in edem. Med njimi je najhujša in prognostično neugodna - otekanje.

General. klinični znaki Vse oblike hemolitične bolezni novorojenčka: palor kože in vidne sluznice kot posledica anemije, hepatosplegegalije. Skupaj s tem imajo očete, rumene in anemične oblike svoje lastne značilnosti.

Skupna oblika

Najhujša oblika novorojenčka hemolitične bolezni. Klinična slika, poleg zgoraj navedenih simptomov, je značilna skupna popolnoma sindrom.: Anasarka, Ascites, HydroperiCard itd. Možno je, da se pojav krvavitev na koži, razvoj DVS-sindroma kot posledica hipoksije, hemodinamske motnje s kardiovaskularno insuficienco. Opozoriti je na širitev meja srca, dušilnosti svojih tonov. Pogosto po rojstvu se motnje dihanja razvijajo ob ozadju pljuč.

Zunanja oblika hemolitične bolezni

To je najpogostejša oblika hemolitične bolezni novorojenčka. Poleg splošnih kliničnih manifestacij, ki vključujejo palor kože in vidne sluznice, praviloma, zelo zmerno in zmerno povečanje vranice in jeter, označujejo tudi zlatenico večinoma toplih rumenih odtenkov. Ob rojstvu otroka, razmik voda, kabelske lupine, izvirno mast lahko opraskajo.

Zgodnji razvoj zlazice je značilen: nastane bodisi ob rojstvu, ali v prvih 24-36 ur novorojenčka.

Glede na stopnjo resnosti zlatenice se razlikujejo tri stopnje zlatonske oblike novorojenčka hemolitične bolezni:

• svetloba: Jaündice Potrjen do konca prvega ali začetka drugega dne otrokovega življenja, vsebnost Bilirubin v kapljici ne presega 51 μmol / l, povišanja uro za polnjenje - do 4-5 μmol / l , povečanje jeter in vranice je zmerna - manj kot 2,5 in 1,0 cm, oziroma;
• srednje-Stage: Jaunden se pojavi takoj ob rojstvu ali v prvih urah po rojstvu, količina bilirubina v kapljici je presežena 68 μmol / l, urno povečanje bilirubina - do 6-10 μmol / l, povečanje Jetra - do 2,5-3,0 cm in Selezenka na 1,0-1,5 cm;
• teža: diagnosticiran v skladu z ultrazvokom placente, kazalniki optične gostote grilrubina iz hobollodičnih voda, pridobljenih med amniocentsis, količino hemoglobina in vrednost krvnega hematokrita, pridobljenega med cordocenssis. V primeru ne-pravočasnega uvedenega ali neustreznega zdravljenja lahko zlatenica spremlja razvoj naslednjih zapletov.

Jedrska jajska

Hkrati pa simptomi, ki označujejo poškodbe živčnega sistema. Prvič, v obliki zastrupitev z zdravilom Bilirubin (letargija, patološka zemlja, zmanjšanje apetita, črvino, mišične hipotenzije, izginotje faze refleksa II), nato palirubin encefalopatijo (prisilni položaj telesa z opistonusom, "možgani" jokajo, piha Veliko pomlad, izginotje Moro Reflex, konvulzije, patoloških gležnjih simptomov - simptom "nastavitve sonca", nistagm itd.).

Sindrom zgoščevalne rumene, ko zlatenica pridobi zelenkast odtenek, jetra se rahlo poveča v primerjavi s prejšnjimi dnevi, se pojavi nagnjenost k zdravilu, nasičenost barve urina se poveča.

Anemična oblika hemolitične bolezni novorojenčkov

Najmanj skupna in najlažja oblika bolezni. Ob ozadju patenta kože, letargije, slabe sesanja, tahikardija, hepatosplegegalije, so lahko Muzzles srčnih tonov in sistoličnega hrupa.

Skupaj s spremembami v telesu ploda, so spremembe v placenti. To je izraženo v povečanju njegove mase. Če je razmerje mase placente do mase ploda, je 1: 6, nato s konfliktom RhesuS-1: 3. Povečanje placente poteka predvsem zaradi njegovega edema.

Toda to ni omejeno na patologijo v konfliktih rezerv. Poleg navedenih, s konfliktom rhesu, antenatalno (prenatalno) smrtjo s smrtjo in ponavljajočimi se spontanimi prekinitvami nosečnosti.

Z visoko aktivnostjo protiteles se lahko pojavijo spontan splav zgodnji roki Nosečnost.

Pri ženskah, ki so utrpele spor rzus, toksikoza nosečnosti, anemije, je jetrna funkcija motena.

Razvrstitev

Odvisno od vrste konflikta se razlikuje hemolitična bolezen novorojenčkov:

• z nezdružljivostjo eritrocitov matere in plod v skladu s faktorjem RH;
• kadar se nezdružljivosti na sistemu AVO (nezdružljivost skupine);
• nezdružljivosti redkih krvnih faktorjev.

Z klinične manifestacije Naložite:

• izstopna oblika (anemija z vodo);
• rumena (anemija z zlatenom);
• anemična oblika (anemija brez zlazice in vode).

Glede na resnost rumene oblike, razvrstitev kot svetloba, zmerna težnja in težka.

Poleg tega ga odlikuje zapletena (jedrska zlatenica, zgoščevalni sindrom, hemoragični sindrom, poškodbe ledvic, nadledvične žleze, itd) in nezapletene oblike hemolitične bolezni novorojenčka.

Diagnoza hemolitične bolezni novorojenčkov

Diagnoza hemolitičnih bolezni novorojenčkov temelji na imunološki preučitvi nosečnosti, ultrazvoka, doplerometrije sadja in placentalnega in maternice-placentalnega pretoka, elektrofizioloških metod pregleda, študija akumulatorja vode (med amniocent), cardocents in testiranjem sadja.

Imunološke raziskave vam omogočajo, da določite prisotnost protiteles, pa tudi spremembo njihove količine (povečanje ali zmanjšanje titra). Ultrazvok vam omogoča merjenje prostornine placente, ugotoviti povečanje njene debeline, zaznati večstransko, povečati velikost jeter in vranice ploda, povečanje velikosti trebuha fetusa v primerjavi na velikost glave in prsnega koša, fetus ascites. Dopplerometrija omogoča odkrivanje povečanja razmerja Systra-Diastolic in indeksa upora v arteriji popkovnih teles in povečanje stopnje pretoka krvi v srednjem možganskem arteriji fetusa. Elektrofiziološke metode (kardiotokografija z opredelitvijo statusa ploda) vam omogoča, da zaznate monotonski ritem s srednjo stopnjo in hude oblike Bolezni in "sinusni" ritem v obliki fokusne oblike GBP. Študija akumulacije vode (med amniocentom) omogoča, da se poveča povečanje optične gostote grilrubina v oiliotskih vodah. Končno, CEDOCENTS in študija krvi ploda omogočajo, da se zmanjša zmanjšanje hematokrita, zmanjša hemoglobin, poveča koncentracijo bilirubina, da izvede posredni vzorec COMABAC in določimo sadje telo, prisotnost resv faktor.

Ker je napoved bolezni odvisna od vsebine bilirubina, potem je otrok rojen z sumom hemolitične bolezni novorojenčkov, da razvije nadaljnje medicinske taktike, najprej je treba narediti biokemično analizo krvi z definicijo koncentracije Bilirubin (Splošno, posredne, neposredne, beljakovine, albumin, akt, alt, nato pa izvedite anketo, da ugotovite etiologijo hiperbilirubinemije. V ta namen je novorojenček izdelan iz splošnega krvnega testa, določitvi rhes-pripadnost z možno konzolo RH-senzibilizacijo in krvno skupino z možno avo-preobčutljivostjo, opredelitev protiteles in neposredna reakcija COMBAX se določi.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza novorojenčka hemolitične bolezni se izvaja z drugimi anemijo. Ti vključujejo dedno anemijo zaradi naslednjih kršitev:

• kršitev morfologije eritrocitov (MicrosferOcyte, Elliptocitoza, stomatocitoza);
• eritrocitni encimski primanjkljaj (dehidrogenaza glukoza-6-fosfat, glutation reduktaza, glutation peroksidaza, piruvatkinaza);
• anomalija sinteze hemoglobina (a-talasemija).

Za odpravo teh bolezni je treba skrbno zbrati anamnezo o prisotnosti drugih nosilcev te patologije in izvesti naslednje študije:

• opredelitev morfologije eritrocitov;
• določanje osmotske odpornosti in premera eritrocitov;
• določanje aktivnosti eritrocitov encimov;
• opredelitev tipa hemoglobina.

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčkov

Najprej, če govorimo o konfliktu Rhesus, je treba diagnosticirati bolezen tudi v obdobju razvoja intrauteririna fetusa, da se oceni svojo resnost in, v skladu s tem, napoved bolezni in izvajanje zdravljenja do mandata doseganje sadja vitalnosti. Vse terapevtske in preventivne metode, ki se uporabljajo v tem obdobju življenja ploda, so razdeljene na neinvazivne in invazivne.

Neavazivne metode

Ne. invazivne metode vključujejo plazmaferezo in uvedbo nosečnice intravenskega imunoglobulina.

Plazmafereza noseča se izvaja z namenom razstrupljanja, reoklovarjanja in imunokurenja.

Kontraindikacije za plazmaferezo:

• huda škoda na kardiovaskularnem sistemu;
• anemija (hemoglobin manj kot 100 g / l);
• hipoproteinemia (manj kot 55 g / l);
• hipokoagulacija;
• stanje imunske pomanjkljivosti;
• alergijske reakcije v zgodovini beljakovinskih in koloidnih pripravkov, antikoagulantov.

Imunoglobulin za intravensko dajanje se uporablja za zaviranje izdelkov lastnih materinih protiteles in blokade protiteles, vezanih v RH, med svojim placentnim prevozom. Uporaba imunoglobulina za intravensko dajanje v odmerku 0,4 g na kilogram telesne mase nosečnic. Ta odmerek je porazdeljen 4-5 dni. Ponovite uvedbe tečaje potrebujejo vsake 3 tedne pred dostavo. Ta metoda Zdravljenje se ne šteje za splošno sprejeto, saj se z resnim potekom bolezni rahlo izboljša rezultat fetusa.

Invazivne metode

Invazivne metode vključujejo Cordocenss in Intrauterine transfuzijo eritrocite mase. Ti postopki se izvajajo samo z preobčutljivostjo RH, trenutno je to edina patogenetska metoda zdravljenja hemolitične bolezni fetusa.

Indikacije za kodo Cordo:

• splošno obstetric Anamnesis. (smrt prejšnjih otrok iz težkih oblik hemolitične bolezni novorojenčkov);
• visoka protitelesa Titer (1:32 in višja);
• pri ultrazvoku - znaki hemolitične bolezni ploda;
• visoke vrednosti optične gostote glirubina v oiliotskih vodah, pridobljenih med amniocentsis (3. lestvica lilija).

Datumi, v katerih se izvedejo, se izvedejo: od 24. do 35. tedna nosečnosti.

Navedba intrauterina transfuzije eritrocite mase med odkritjem pozitivnega resustraterja v plodju je zmanjšanje hemoglobina in hematokrita za več kot 15% norme, določene v določenem obdobju nosečnosti. Za intrauterino transfuzijo eritrocite mase, samo "oprane" eritrocite 0 (1) krvne skupine Rh-negativno uporabljajo. Inšpektorat Transfuzija eritrocite mase se izvaja v skladu z odčitki 1-3 krat.

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka, v nasprotju s terapijo hemolitične bolezni fetusa, vključuje, prvič, zdravljenje hiperbilirubinemije, v drugem - popravek anemije in, končno, ki je bila izbrana terapija, namenjena restavriranju funkcij različni organi in sistemi. Vsi novorojenčku z gatimsko boleznijo ne veljajo za prsnega koša, in se umetno krmijo v prvih 5-7 dneh življenja, saj lahko protitelesa prodrejo materino mleko Ženske in sesanje v črevesju novorojenčkov, ki vodi do povečane hemolize.

Zdravljenje hiperbilirubinemije

Zdravljenje hiperbilirubinemije vključuje uporabo konzervativnega in operativna terapija. Začeti s konzervativno zdravljenje, in kdaj kritične vrednosti Bilirubin združuje z operativno - zamenjano (menjalni) transfuzijo krvi (SCP).

Konzervativna terapija vključuje fototerapijo (FT) in uporabo imunoglobulina za intravensko dajanje. Infuzijska terapija, na priporočilo ruskega združenja strokovnjakov za periental medicine (žrebanje), se izvaja v primeru nezmožnosti ustreznega oddajanja otroka. Phenobarbital se trenutno praktično ne uporablja zaradi dejstva, da je začetek učinka bistveno odložen od trenutka njegove uporabe in v ozadju uporabe se pojavi sindrom zatiranja CNS.

Phototerapy.

Mehanizem delovanja fototerapije temelji na dejstvu, da ko se izvaja na obsevanih območjih v koži in podkožnem maščobi na globini 2-3 mm zaradi procesov fotokroficiranja in fotoizomerizacije, vodotopni isiromer Oblikovana je indirektni Bilirubin - Lumirubin, ki se nato vnese v krvni obtok in se odstrani z zdravilnikom in urinom.

Indikacije za fototerapijo:

• jaggilnost kože ob rojstvu;
• visoka koncentracija posrednega BILIRUBIN.

Načela fototerapije:

• odmerek obsevanja - vsaj 8 μW / (SM2HNM);
• upoštevati je treba razdaljo od vira do pacienta, določenega v navodilih za napravo;
• otrok je treba dati v Kuvez;
• oči in genitis otroka je treba zaščititi;
• spremenite položaj otroka pod svetilkami FT vsakih 6 ur.

Minimalne vrednosti koncentracije posrednega biltirubina (μmol / l), pod katero je prikazana fototerapija

Fototerapija se izvaja v stalnem načinu z odmori za hranjenje otroka za 3-5 dni. Prekliči ft je treba preklicati z zmanjšanjem vsebine posrednega bilirubina pod 170 μmol / l.

Pri izvajanju fototerapije se lahko pojavijo različne reakcije in stranski učinki.

Zapleti in neželeni učinki fototerapije

Manifestacije	Razvojni mehanizem	Dogodki
Sindrom "strojena koža"	Indukcija sinteze melanina	Opazovanje
Sindrom "Bronze otrok"	Kopičenje izdelkov Photocosis of Direct Bilirubin	Prekliči ft.
	Aktiviranje sekretarne črevesne funkcije	Opazovanje
Insuficienca LACASE.	Serous škode na vasi epitelium
	Poškodbe kroženja eritrocitov kot rezultat fotosenzitizacije	Prekliči ft.
Kožna opeklina	Prekomerno sevanje svetilk	Prekliči ft.
	Povečajte izgubo tekočine	Povečajte volumna rit
Kožni izpuščaj	Izboljšanje izobraževanja in emisije histamina med fotosenzitizacijo	Opazovanje, če je potrebno - Prekliči ft

Ko se pojavijo znaki holestazije, se izkaže za povečanje neposrednega frakcije BILIRUBIN za 20-30% ali več, povečanje aktivnosti ACT in ALT, alkalna fosfataza, koncentracijo holesterola, čas fototerapije, mora biti omejena na 6-12 h / dan ali popolnoma preklic, da bi se izognili razvojnemu sindromu "bronasti otrok".

Z imunoglobulinom

Imunoglobulin za intravensko dajanje se uporablja za blokiranje FC receptorja, ki preprečuje hemolizo. Treba je vnesti administracijo imunoglobulina (v prvih dveh urah življenja), kar je možno le z antenatalno diagnozo bolezni. Kasneje je možna uprava imunoglobulina, vendar manj učinkovita.

Uporaba standardnih imunoglobulins za intravensko dajanje: Sandoglobin, isiven (Italija), NP Polyglobin (Nemčija), itd

Možni sistemi administracije imunoglobulina:

• 1 g / kg vsakih 4 ure;
• 500 mg / kg vsake 2 uri;
• 800 mg / kg dnevno v 3 dneh.

Ne glede na odmerek in množico, dokazano, se pridobi (95%) pozitiven učinekki se je pokazala v znatno zmanjšanje frekvence SPK in trajanja fototerapije.

Infuzijska terapija

Zdravljenje z infundiranjem se izvaja v primerih, ko ni možnosti, da bi otroka ustrezno narisal ob ozadju fototerapije. Dnevna količina tekočine je uvedla pasmo, je treba povečati za 10-20% (pri otrocih z izjemno nizko masovno telo - za 40%) v primerjavi s fiziološko potrebo.

Pri izvajanju infuzijske terapije sledite masi otroka, ocenite diurezo, vsebino elektrolitov, glukoze v krvi, hematokritu.

Infuzijska terapija vključuje predvsem prelivanje 10% raztopine glukoze4. Infuzijska terapija se izvede intravensko ali intragastroalno skozi želodčno sondo. Intragastrojska injekcija tekočine se lahko začne od 3-4-dne v življenju, 25% raztopine magnezijevega sulfata se lahko doda, da se prepreči razvoj holestaza v kadenju v kadenju / kg, vendar-SHPA - 0,5 ml / kg, 4% Kalijev raztopina klorid - 5 ml / kg. V primeru intragastrske dajanja tekočine ni treba zmanjšati prostornine hranjenja.

Operativna terapija - zamenjana transfuzija krvi

Razlikujejo zgodaj (v prvih dveh dneh življenja) in kasneje (s 3 dnevi življenja) SRK.

Navedba za pozno SRK je vrednote koncentracije posrednega BILIRUBIN, ki je enaka 308-340 μmol / L (za darovano novorojenček).

Indikacije za pozno nadomeščeno transfuzijo krvi pri novorojenčkih, odvisno od telesne teže ob rojstvu

1 * Najnižje vrednosti bilirubina - pričevanje na začetek ustreznega zdravljenja v primerih, ko otrok deluje na telesu patološki dejavniki, povečanje tveganja za Bilirubin encefalopatijo (anemijo; vrednotenje na lestvici APgarja na 5. minuti manj kot 4 točke; RA02 manj kot 40 mm Hg. Trajanje več kot 1 uro; pH arterijska krvi je manj kot 7,15 trajanje več kot 1 uro; rektalno temperaturo Manj kot 35 ° C; Koncentracija albumina, ki je manjša od 25 g / l; poslabšanje nevrološkega stanja na ozadju hiperbilirubinemije; posplošena nalezljiva bolezen ali meningitis).

Z videzom prvih simptomov zastrupitve Bilirubin je prikazan takojšen SCP ne glede na koncentracijo BILIRUBIN.

Izbira zdravil za zamenjavo krvnega transfuzije

Z izoliranim konfliktom RH je možna režuša-negativna eno-linija s krvjo otroškega eritrocite mase in plazmo, vendar je mogoče uporabiti krvno skupino plazme AB (IV). Z izoliranim konfliktom skupine, maso eritrocitov 0 (1) skupine sovpada z rezervami-faktorjem z rezervami eritrocitov otroka, in plazmo AB (IV) ali eno skupino s krvikrvno skupino otroka . Z možnostjo razvoja in nezdružljivosti RH in nezdružljivosti po sistemu AVO, kot tudi po intrauterinskih hemotransporovih za SPK, režusov-negativna eritrocitna masa 0 (1) krvne skupine in plazma AB (IV) ali eno skupino Uporablja se krvna skupina otroka.

Pri hemolitični bolezni novorojenčka s konfliktom za redke krvne faktorje, se uporablja darovalska kri, ki nima dejavnika "konflikta".

Izračun količine drog za zamenjano krvni transfuzijo

Skupna volumen je 1,5-2 OCC, t.j. Za dongy otroka okoli 150 ml / kg, in za prezgodnjo - približno 180 ml / kg.

Razmerje eritrocite mase in plazme je odvisno od začetne koncentracije hemoglobina pred delovanjem operacije. Skupna prostornina je sestavljena iz prostornine mase eritrocite, ki je potrebna za korekcijo anemije, in prostornine eritrocite mase in plazme, potrebne za doseganje prostornine SCP. Obseg mase eritrocitov, ki je potreben za popravek anemije, se izračuna s formulo: \\ t

obseg eritrocite mase (ML) \u003d (160 je hemoglobin otroka v G / L) x 0,4 x masa otroka v kg.

Od skupne prostornine je treba odšteti s prostornino mase eritrocitov, ki je potrebna za popravek anemije; Preostali volumen se dopolnjuje z eritrocitno maso in plazmo v razmerju 2: 1. Zgoraj ustreza naslednjemu razmerju eritrocitne mase, odvisno od koncentracije hemoglobina pri otroku.

Transfuzijska tehnika krvi

SKPS se izvajajo skozi eno od velikih plovil (popkovna vena, podlavijska vena). Pred SRPS se kri sprejme za določitev koncentracije bilirubina, kompatibilnosti krvi darovalca in prejemnika. SRKS izvajajo "metoda nihanja", tj. Umik in uvajanje izmeničnega dela krvi iz izračuna do 5-7 ml na kilogram mase otroka. Pred začetkom SRP je uvedba plazme možna iz izračuna 5 ml / kg. Zaženite SRK s odstranjevanjem krvi. Pred začetkom SRK in na njegovi dolžini je kateter opran z raztopino natrijevega heparina.

Z začetno koncentracijo hemoglobina pod 80 g / l se SRK zažene s popravkom anemije, tj. Od uvedbe le eritrocitne mase pod nadzorom vsebnosti hemoglobina. Po doseganju koncentracije hemoglobina je 160 g / l aplicirana eritrocitna masa in plazma. Za to je mogoče raztopiti eritrocitno maso plazme in lahko izmenično uvajamo dve eritrociti masni brizgi in eno plazma injekcijsko brizgo.

Na koncu SRK se kri ponovno izvede, da določi koncentracijo bilirubina. Potem, ko se SRPS nadaljujejo s konzervativno terapijo.

SRK lahko spremlja razvoj takojšnjih in zamudnih stranskih učinkov.

Zapleti zamenjane transfuzije krvi

Manifestacije		Dogodki
Kartajo		CARDIAC CONTROL.
	Preobremenitev glasnosti
	Odpoved srca
Vaskularna	T ROMBOEMBO IA, AIR EMBOLIJA	Skladnost s transfuzijo krvi
		Pranje katetra z raztopino natrijevega heparina
Koagulativno	Preveliko odmerjanje heparina natrijev	Natrijev heparin natrijev odmerek
	Trombocytopenia.	Spremljanje števila trombocitov
Elektrolit	Hypercalemia.	Za profilakso za vsak transfuzin 100 ml (eritrocitna masa in plazemsko skupno), vnesite 1-2 ml 10% raztopine kalcijevega raztopina glukonata
	Hipokalcijo
	Hypernamentia.	Nadzor
		CPU CONTROL.
Nalezljiv	Virus.	Nadzor darovalca
	Bakterijska	Da bi preprečili zaplete po SPK in v času iskanja katetra v velikem plovilu, je predpisana protibakterijska terapija
	Mehansko uničenje donatorskih celic	Nadzor
	Nekritično enterocolit.	Opazovanje, odkrivanje klinični simptomi.ustreza terapiji
	Hipotermija	Nadzor temperature telesa, segrevanje
	Hipoglikemija	Za profilakso za vsak transfused 100 ml (eritrocitna masa in plazemsko skupno), vnesite 2 ml 10% raztopine glukoze4
Reakcija "presaditev proti gostiteljici"		Prelivajo droge, izpostavljene obsevanju
		Ne uporabljajte velikih količin za SPK

Pozna anemija se razvija v 2-3 tednih po SRK-u. Običajno nosi hiphegenerator in hipo eelectropoetični značaj. Za njen popravek se uporablja rekombinantni eritropoetin (epoetin alfa subkutano 200 ie / kg enkrat na tri dni 4-6 tednov).

Ko se na podlagi zdravljenja z rekombinantnim eritropoetinom odkrije pomanjkljivost železa, so vključeni pripravki železa v odmerku 2 mg / kg reciklirane žleze.

Preprečevanje

Preprečevanje je namenjeno ženskam, ki imajo negativno kri. Preprečevanje nezdružljivosti skupine ne obstaja.

Da bi preprečili razvoj rezerv - preobčutljivost za vse ženske, ki imajo ressus-negativno krvno pripadnost, v prvih 72 urah (po možnosti na prvem dnevu) po porodu, z rezervami-pozitivna kri v novorojenčka ali v primeru splava , tako spontano in ne-uspešno, je treba uvesti eno odmerek anti-D-RIBOUS imunoglobulin.

Da bi preprečili vse negativne posledice konfliktov Rhesusa in konflikta na druge krvne dejavnike, je treba določiti krvno skupino prihodnje matere in, če se je izkazalo, da obstaja reže negativna kri, potem je treba najti Če ta ženska nima rezes-pozitivne krvi (in na splošno, ni šimrala krvi); Ugotovite, kateri račun resnična nosečnost (Ni bilo umetnega ali spontanega splava, intrauterina smrti fetusa, prezgodnje rodove ali smrt novorojenčka kmalu po rojstvu iz zlatenice). Pomembne so tudi informacije o rezervah očeta bodočega otroka.

Da bi preprečili preprečevanje, se uporablja antuusus, ki se uporablja - imunoglobulin. To je narejeno ali po rojstvu rezes-pozitivnega otroka, ali po prvem umetnem splavu. Uvaja ga čistejši intramuskularno, enkrat, najpozneje 72 ur po porodu. Ta posebna preprečevanje konflikta rhesus je možno le od žensk brez neumnosti (občutljivost povečanja), to je tisti, ki niso prepuščali režusu-pozitivne krvi, niso imeli splavov ali sponk, in na splošno, to nosečnost je prvi.

Poleg specifična profilaksa, nonspecific. Vključuje različne droge, ki zmanjšujejo preobčutljivost telesa in povečujejo imunobiološko zaščitne sile. Včasih z istim namenom se uporablja napad nosečega clevel lopute svojega moža.

Kot veste, mora vsaka noseča ženska predati analizo krvne skupine in faktorja RHESV. Ta študija je potrebna, da bi predlagala verjetnost hemolitične bolezni novorojenčka. Zakaj se ta bolezen pojavi in \u200b\u200bkaj je nevarno?

Hemolitična bolezen novorojenčka je povezana z imunološkim konfliktom matere in fetusa. Možno je, ko se kri mame in njenega otroka ne ujema z nekaterimi parametri.

Vzroki sporjanosti konfliktov in konfliktov za krvno skupino

Noseča ženska nima tega antigena v krvi, ki ima njen plod (lahko je določen antigen krvne skupine ali REZV-antigena D). Otrok prejme ta antigen od Očeta. Torej, npr. Z I skupino krvnega otroka z II ali III skupino.

To so najpogostejše možnosti konfliktov. Vendar pa je še redkejši, ko otrok podeduje druge antigene antigena antigena od Očeta (vsaka od njih ima svoje ime in povzroči njene značilnosti potek bolezni). Organizem prihodnja mama Začne za proizvodnjo posebnih proteinov protiteles proti antigenu, ki ima fetus in je odsoten od same ženske. Protitelesa se lahko začnejo ustvarjati zgodaj - tudi med nosečnostjo in se lahko pojavijo v skoraj procesu poroda. Ta protitelesa lahko prodre v posteljico otroku. Manjši izraz nosečnosti, v katerem so začele proizvajati protitelesa, večje se kopičijo in najverjetneje bolj huda bolezen otroka. Ker so antigeni skupine in rhesu v rdečih krvnih celicah, se posledice konflikta odražajo na njih. Rezultat takega neusklajenosti je hemoliza ali uničenje eritrocitov v plodju ali se že rojen otrok pod delovanjem matičnih protiteles. Zato ime - hemolitična bolezen.

Antigeni in protitelesa

Prisotnost nekaterih antigenov določa, kaj bo skupina krvi imela osebo. Torej, če ni antigenov A in B v eritrocitih - v človeku i krvna skupina. Obstaja Antigen A - IT je skupina II, B - III, in z antigeni A in v obeh urah - IV.

Obstaja ravnovesje med vsebnostjo antigenov v rdečih krvnih celicah in vsebnost drugih posebnih beljakovin (protitelesa) v tekočem delu krvi - plazma. Označuje protitelesa črk "Alpha" in "beta".

Antigeni in protitelesa (na primer alfa antigena A in antigenska protitelesa) ne smejo biti prisotne v krvi iste osebe, saj začnejo komunicirati med seboj, na koncu uničujejo rdeče krvne celice. Zato je oseba, na primer, z brusno skupino III v rdečih krvnih celicah, je antigen v in v krvni plazmi - alfa protitelesa. Nato so eritrocite stabilne in lahko opravljajo svojo glavno funkcijo - tolerirajo kisik na tkiva.

Poleg zgoraj omenjenih skupinskih antigenov (tj., Še vedno obstajajo številne druge antigene v eritrociti, še vedno obstajajo številni drugi antigeni. Kombinacija njih za vsakega posameznika je lahko edinstvena. Najbolj znanih Rees-Antigen (tako imenovani rzus faktor). Vsi ljudje so razdeljeni na ressus-pozitivno (v svojih eritrocitih je rhesus-antigen, označen kot rezus antigen d) in reže negativen (ta antigen, ki nima). Najprej - najbolj. V njihovi krvi seveda ne bi smelo biti protiteles protiteles (po analogiji s protitelesa s krvnimi skupinami), sicer bo uničenje rdečih krvnih celic.

Kaj se zgodi v telesu fetusa ali novorojenčka?

Posledice uničenja rdečih krvnih celic (rdeče krvne celice) so razvoj (pogosteje počasne, postopne, vendar včasih - izjemno hitre) anemije v otroku - pri zmanjševanju količine hemoglobina, kot tudi na videzu zlatenice . Z resno potezo bolezni se lahko otrok rodi z že rumeno barvo kože ali zelo bledo, edem, vendar so ti primeri redki. Na velike večine otrok, hemolitična bolezen vam omogoča, da sumite preveč svetle ali zgodnje zlatenice.

Potrebno je pridržek, da koža mnogih popolnoma zdravih novorojenčkov približno na tretjem dnevu življenja začne pridobivati \u200b\u200brumeni odtenek. In to je fiziološka razlaga: Otroška jetra ni precej zrela, počasi obdeluje pigment, imenovan Bilrubin (namreč, to povzroča rumenko kože). Njegova posebnost je v zmožnosti, da se kopičijo v tistih tkivih telesa, ki vsebujejo maščobo. Tako je idealen kraj akumulacije Bilirubin - subkutano maščobnih vlaken. Svetlost rumenega odtenka je odvisna od količine tega pigmenta v telesu novorojenčka.

Fiziološka zlatenica se nikoli ne manifestira zgodaj in prehaja brez zdravljenja za približno 8-10 dni življenja dudentnega otroka. Raven BILIRUBIN z njim ne presega vrednosti 220-250 μmol / l, pogosteje je še manj od določenih številk. Stanje otroka v fiziološki zlatenici ne trpi.

V primeru hemolitične bolezni, se jelirubin oblikuje toliko, da je nerešena jetra otroka ne more hitro odstraniti. Pri hemolitični bolezni se pojavi povečano razpadanje "rdečih" celic, se proizvod transformacije hemoglobina nabere v krvi - pigment bilirubina. Zato kombinacija hemolitične bolezni anemije in zlatenice.

Zlatenica s hemolitično boleznijo nastane zgodaj (morda celo v prvem dnevu otrokovega življenja) in se ohrani dolgo časa. Značilno povečanje jeter in vranice. Otroška barva kože je svetlo rumena, se lahko pomikajoče beljakovine za oči. Če je anemija, otrok izgleda bledo, zlatenica pa se zdi, da ni tako svetla.

Zlatenica je lahko tudi manifestacija drugih bolezni novorojenčka, na primer, prirojene napake Jetra, žolčne premike ali intrauterine okužbe - hepatitis. To je eden najpogostejših znakov neugodnih otrok. Zato lahko samo zdravnik verjetno sprejme eno ali drugo primer od vrvice novorojenčka do normalne ali patologije.

Manifestacije bolezni

Praviloma je konflikt za krvno skupino za otroka precej enostaven.

Z omenjeno konfliktom rhesus velika količina Primeri, v katerih se izražajo manifestacije in zahtevajo zdravljenje. Poleg tega, intrauteririn nastop bolezni, ko ob rojstvu, otrok ima določene znake, je pravico rezus konflikt. Če se je bolezen začela še vedno v maternici, potem je otrok, praviloma, predčasno, se lahko rodi z edemom, izgovorjeno anemijo. Če se konflikt manifestira samo v otroku šele po rojstvu (ni bilo znakov intrauterina trpljenja), potem pa določa nastanek že omenjene anemije in zlatenice. Jaundice je še vedno pogostejši znak konflikta. Če je zelo izrazita (in zato je raven bilirubina patološko visoka), obstaja nevarnost poškodbe centralnega živčnega sistema otroka.

Kot je navedeno zgoraj, se je Bilrubin lahko kopičil v tkivih telesu, ki vsebuje maščobo. No, če je subkutano vlakno. Še huje, ko je bil kilirubin v krvi toliko, da začne prodreti v določene strukture možganov (najprej - v tako imenovanih "subortorskih jeder"), saj vsebujejo tudi maščobne vključke. Običajno z majhno stopnjo kroženja v krvi, ne pride do kilirubin.

Za vsakega otroka, kritična raven bilirubina, zgoraj, ki jo lahko napovedujejo nevrološke motnje, posameznika. V povečani skupini tveganja so tiste dojenčke, ki imajo zlateco (vključno kot manifestacija hemolitične bolezni), razviti na neugodnem ozadju. Na primer, so se rodili prezgodaj ali doživeli pomanjkanje kisika v obdobju intrauterina, ni takoj dihal po rojstvu, ki je zahteval rekonstruktivne ukrepe, so bile ohlajene itd. Ti dejavniki so precej veliko, pediatri pa jih upoštevajo pri reševanju vprašanja taktike zdravljenja in napovedovanja rezultatov.

Možne posledice konflikta RHESV

Kot posledica bilirubina na osrednjem živčnem sistemu (za "subortical jeder") se lahko pojavi "jedrska zlatenica" - država, reverzibilna z ustrezno obdelavo le na svojem začetku. Če se kljub temu zgodilo, se je zgodilo nekaj možganov, nato pa se nekaj tednov razvil izrecno oddaljene poslediceKo je LAS označen v psihomotornem razvoju otroka, delne ali popolne izgube vida ali sluha, se pojavitve otroka ponavljajoče krče ali obsesivne gibe. In tako je nemogoče vrniti tako otroka s polnim zdravjem.

Opozoriti je treba, da je takšen neugoden potek bolezni z očitnimi posledicami izjemno redka, le s kombinacijo še vedno intrauteririnskega procesa pomembnega uničenja rdečih krvnih celic in posledično hitrega dviga na ravni Bilirubin novorojenčka. Raven bilirubina, večja od 340 μmol / l, se šteje za potencialno nevarna za otroke od dove. Manj izrazite posledice se nanašajo na tveganje za razvoj anemije v prvem letu življenja pri otroku, ki je utrpelo hemolitično bolezen. Zmanjšana količina hemoglobina pod anemijo določa nezadosten pretok kisika na organe, ki je nezaželen za rastoči organizem. Kot rezultat, otrok lahko izgleda bledo, hitro postane utrujen, je izpostavljen večjo tveganje, da se zbolijo, na primer respiratorne okužbe.

Sodobna stopnja razvoja medicine, pravilna diagnostična in terapevtska taktika omogoča, da se izognemo izrazite posledice hemolitične bolezni novorojenčka. Velika večina primerov bolezni ima ugoden predmet.

Kako oceniti verjetnost hemolitične bolezni?

Najpomembnejša stvar je pravočasno opazovanje nosečnosti Ženska posvetovanje. Na tej stopnji se lahko izvede več študij, ki potrjujejo ali odpravijo konflikte RHESV. Najbolj znana študija je odkrivanje nosečih protiteles proti eritrociti fetusa. Njihovo povečanje nosečnosti ali, še slabše, spremembe, podobne valovi, na ravni (nato visoko, nato nizko ali ne določijo sploh), vam omogoča, da sumite bolj resno napoved za otroka in ste spremenili taktiko pregleda in zdravljenje prihodnje matere. Poleg tega, metode ultrazvočne diagnostike stanja fetusa in placente, pridobitev vzorca ortiranih voda, ki izvaja analizo krvi ploda, pridobljene iz popkovne veje itd.

Kdo vstopi v skupino za tveganje?

Bolezen se lahko pojavi pri sadju in novorojenčkih, če so njihove mame rezes-negativne ali imajo skupino krvi.

Najprej razmislite o različici konflikta na krvni skupini. Zakoni dedovanja kažejo na možnost rojstva v ženski s prvo krvno skupino otroka z II ali III skupino. V tem primeru se lahko nezdružljivost pojavi v faktorju skupine. Ampak "lahko" ne pomeni "mora". Ni vsak primer dane potencialno neželene kombinacije krvnih skupin mame in otrok bo privedla do neželenih posledic. Načeloma se bo pojavila 100-odstotna napoved, da se bo pojavila, da je zelo težko dati. Treba je upoštevati druge dejavnike. Najpreprostejši, morda, je skupina pripadnost otrokovega očetove krvi. Če je oče i krvna skupina, potem je jasno, da hemolitična bolezen novorojenčka v skupini dejavnik ne ogroža njihovega otroka. Navsezadnje, če imata mama in oče skupino krvi, bo njihov otrok s skupino I. Vsaka druga skupina, ki je pripadla očetovi krvi, bo najela potencialno nevarnost.

V primeru nezdružljivosti rhesus (mama - RH-negativna, in otrok je lahko pojavi bolezen-pozitivna) bolezen, če se ta nosečnost pri ponovitvi mame ponovi in \u200b\u200brojstvo tega rhesus-pozitivnega otroka pred porodom ali primeri drugega rezultata nosečnosti (za Primer, splavov, spontanih splavov, merjenja nosečnosti). To pomeni, da je dejstvo prejšnje nosečnosti v življenju ženske v življenju pomembno, med katerimi bi lahko nastale protitelesa. Med naslednjo nosečnost Protitelesa dobijo več - kopičijo se. Vendar ni treba razmišljati, da je usoda, da ima hemolitično bolezen, čaka na vsakega otroka, ki je reže negativna mama. Preveč dejavnikov prispeva k možnosti izvajanja te bolezni. Omeniti je treba vsaj možnost napovedovanja rezerv-pripadnosti prihodnjega otroka. Če sta mama kot oče rhes-negativna, bolezen ni strašna, ker bo zagotovo tudi režus-negativna. Otrok z rezesom-negativno kri v materinski materi, ki se lahko rodi v primeru režusov-pozitivnega očeta. V tem primeru, oče, je ressus-pozitiven, ne gre mimo dednih refleks-antigena D: V skladu z zakonodajo dediščine, je povsem mogoče. Zato je mogoče uganiti le, ali bo prihodnji otrok ressus-pozitiven, ki je prejel Rhesus-Antigen D od očeta, ali Reže-negativen, ne da bi prejel ustrezen antigena.

Trenutno je mogoče ugotoviti verjetnost rojstva rhesus-pozitivnega ali row-negativnega otroka med par, kjer je ženska rezes-negativna, človek pa je režus-pozitiven. Zahtevana podrobna analiza faktorja rhesus se običajno izvaja v posebnih laboratorijih (na primer, ko krvne transfuzijske postaje).

Potrebne raziskave

V primeru poroda v rezus-negativni ženski ali ženska z I skupino krvi iz žil popkovnih vrvi vzemite majhno količino krvi za teste. Kot rezultat, skupina in rezerve krvi v otroku, kot tudi raven bilirubina v kapljici krvi, se določi. Če je potrebno, se lahko v prihodnje predpiše ponovni študij ravni bilirubina, pa tudi splošni krvni test (omogoča diagnosticiranje anemije). V procesu zdravljenja se raven bilirubina nadzoruje tako pogosto, kot je potrebno posamezne značilnosti Razvoj bolezni pri otroku: ponavadi - 1 čas na dan ali v dveh dneh. Vendar pa obstajajo primeri, ko je nadzor potreben večkrat v enem dnevu.

Če obstaja sum hemolitične bolezni, nato potrditev diagnoze, je študija otrokove krvi in \u200b\u200bmama predpisana na tako imenovani združljivosti, z drugimi besedami, se določi, ali obstajajo protitelesa v krvi, ki lahko uničijo rdečo krvne celice.

Značilnosti hranjenja otrok

Pomembno je poudariti, da bi morali otroci z zlatenom, ki izhajajo iz hemolitične bolezni, prejemati ustrezno prehrano, sicer se lahko raven Bilirubin poveča. Zato takšni otroci potrebujejo pogostejše in dolgotrajno dojenje. Ne bi smelo biti strah, da bodo protitelesa v mleku poslabšala situacijo, saj pod delovanjem agresivnega medija želodčnega protitelesa, ki je padla z mlekom, skoraj takoj uničena. Diagnoza sama hemolitične bolezni ni kontraindikacija za dojenje. Toda možnost in način hranjenja matično mleko (Sesanje iz prsnega koša ali hranjenje s pisalnim mlekom) določa zdravnika, ki temelji na otrokovem stanju. Če je stanje otroka huda, se lahko napaja v obliki raztopin, ki se dajejo in vene.

Zdravljenje zlatenice pri novorojenčkih

Najboljši način za zdravljenje jagggiptične oblike (in z dano boleznijo najpogosteje) - zamrznitev (ali fototerapija). Otrok v pojavu izrazitega zlatenice je nameščen pod posebno svetilko. Svetilke za fototerapijo izgledajo drugačne, vendar večina od njih izgleda kot dolge dnevne svetilke. Pogosto pravijo starši kot zdravniki pravijo: "Baby Sunbatches." Pravzaprav, ravno nasprotno. Njegova koža pod delovanjem svetlobe teh svetilk je razbarvana, jaggilnost pa se opazno zmanjša. To se zgodi, ker podkožna maščoba Pigment Pilirubin. Pravzaprav postane topna v vodi in v takem stanju se lahko odstrani z urinom in blatnikom.

Otrok lahko prejema fototerapijo tako v Oddelku za novorojenčke kot v materni zbornici, če njegovo stanje ni težko in je na dojenju. Ta metoda, ki omogoča, da ne ločimo mame in otroka, je zaželena, vendar je to mogoče le, če obstajajo ustrezna oprema v pogovorih oddelkov.

Če zahteva otroka, je lahko imenovan za intravensko dajanje glukoze in drugih rešitev. Navedba za intravensko infuzijo je lahko visoka raven bilirubina, kot tudi nezmožnost otroka, da prejmejo zahtevano količino mleka skozi usta. Manjkajoče do norme fiziološke potrebe po volumnu tekočine se daje, intravensko.

Self. težke oblike Bolezni, ki jih spremlja uničenje eritrocitov v skladu z delovanjem materinskih protiteles in, kot rezultat, hudega zlatenice in anemije, zahtevajo transfuzije krvi. Takšna transfuzija se imenuje zamenjana. Krv otroka, ki vsebuje eritrocite, pripravljen za uničenje, je skoraj popolnoma nadomeščena s skrbno izbrano krvo donatorjev, ki bo odporna na delovanje matičnih protiteles, saj ne vsebuje "problema" antigena. Torej, za Transfuzijo Exchange, Reže-Pozitivni otrok vzame rhesse-negativno kri, kar pomeni, da zaradi transfuzije v svojem telesu, reže-pozitivne eritrocite ne bo padla, ki se lahko zrušijo s protitelesi, ki krožijo v krvi. Odporna bo na delovanje maternalnih protiteles ReZV-negativne eritrocite. Včasih posebna resnost bolezni zahteva večkratno izmenjavo transfuzij na novorojenčka.

Časovni razpored zdravljenja hemolitične bolezni je posameznik. Večina nezakonitih primerov bolezni, ki se konča s 7-8-dnevom otrokovega življenja: do takrat lahko otrok dobi fototerapijo. Če je država dobra, je odvajal dom. Toda primeri z dolgim \u200b\u200bintenzivnim zlatom, slabo trajnostno fototerapijo ali hemolitično boleznijo s zapleti (ali v kombinaciji z drugim smiselna patologija) Zahteva nadaljnje raziskave in zdravljenje v bolnišnici otrok.

Sodobna tehnologija zdravstvene oskrbe kažejo, da se zdravljenje še ni rodilo otroka. Če je bila med nosečnostjo potrjena diagnoza hemolitične bolezni fetusa, je bila izražena anemija razkrita (in to je možno tudi, najprej, kar je pomembno za nezdružljivost rhesus) in obstaja nevarnost za zdravje in celo otrokovo življenje, potem Transfuzija krvi naredi sadje pred rojstvom. Pod nadzorom ultrazvoka, je dolga igla punktirajo z veno fetalnih pobočkov in skrbno izbranih donatorskih eritrocitov se uvedejo v to. Seveda se ta taktika ne uporablja v običajnih bolnišnicah materinstva.

Preprečevanje zlatenice pri otrocih

Ali se je mogoče izogniti nastanku bolezni? To vprašanje je težko odgovoriti v primeru nezdružljivosti matere in otroka v krvni skupini. Vendar je preprečevanje konflikta rhesu že dolgo znano in celo imenovano v posebnih regulativnih dokumentih.

Razdeljen je na nespecifično in specifično. Prvi pomeni preprečevanje splava, neznosno, t.j. Drugi drugi kot porodniški, rezultati prve nosečnosti pri ženskah Rus-negativnih. Preprosto povedano, za režusko-negativno žensko, je pomembno, da pred rojstvom otroka ni bilo primerov prekinitve nosečnosti, saj lahko vsak od njih poveča možnost nastajanja protiteles in zato rojstvo bolnega Otrok. Seveda se lahko taka ženska rodi in reže negativna (brez hemolitične bolezni). Toda preprečevanje splavov zaradi njihove nesporne škode za zdravje ne bo nikoli odveč.

Posebna profilaksa je v uvedbi rezus-negativne ženske po prvem splavitvi ali splav posebne priprave - anti -ussus imunoglobulin. Zaščitil bo otroka, ki ga bo mama začela na poznejši nosečnosti, od protiteles, preprosto, ne da bi jim omogočila oblikovanje. Zaščita pred protitelesa protitelesa bodočega otroka je zagotovljena (ki jo verjetno želi roditi ob določenem času).

Ko se prva nosečnost v režvi-negativni ženski konča z porodom, določi otrokove rezes. Če je otrok Rhesus pozitiven, je ženska uvedena tudi imunoglobulin. Če novorojenček rezus-negativni, imunoglobulin ne dodeljen, ker Protitelesa v tem primeru ne morejo oblikovati.

Sodobne tehnike vključujejo uvedbo imunoglobulina, rezes-negativne ženske tudi med nosečnostjo. Če je očetov oče rezerve-pozitiven in v krvi nosečega protitelesa, nato pa je v obdobju 28 in 34 tednov mogoče uvesti z anti-suite imunoglobulinom. Če želite to narediti, določiti rezerve fetusa.

Usinina Anna Neonatolog,
izredni profesor Oddelka za neonatologijo in perinatologijo
Medicinska univerza severne države,
arkhangelsk.

Danes je ta bolezen zelo redka, jo lahko preprečimo redno analizirati krvni test nosečnice. Po potrebi bo otrok pred ali po rojstvu preoblikoval krvni transfuzijo.

Hemolitična bolezen novorojenčkov (GBN) je bolezen, ki temelji na uničenju rdečih krvnih celic zaradi imunološkega konflikta matere in fetusa. Bolezen se razvija v nezdružljivosti krvi matere in plod v skladu s faktorjem RH ali krvnih skupin. Če je ženska Rh-negativna, to pomeni, da eritrocite njegove krvi ne vsebujejo RH-antigena, sadje RH pa je pozitivna, to je, da imajo njegove rdeče krvne celice antigena, nato pa se lahko konflikt razvije. Ali če ima mati 0 (1) krvna skupina (in njene rdeče krvne celice nimajo antigenov), in v plodu A (P) ali v (w) krvni tip, to je eritrocite ploda Antigen A ali B - V tem primeru se lahko konflikt razvije v skladu s skupinsko nezdružljivostjo.

Za rojstvo otroka z GBN, je pred prejšnjih nosečnicah potrebna predhodna preobčutljivost ženske, pri splavu, ko je krvna transfuzija RH-pozitivna. Za razvoj konfliktnih razmer, ne vseh Rh-negativnih žensk, ali imajo 0 (1) skupina krvi nastane konflikt, saj je stanje placente pomembno za njen razvoj. Če je placenta zdrava in opravlja funkcijo pregrade, ni prepustna za protitelesa, to pomeni, da ne prodrejo po plod iz telesa. Kršitev prepustnosti placente je lahko v gestozi nosečnosti in bolezni matere, ko je konflikt med prvim nosečnostjo možen, to je GBN.

Problem nezdružljivosti krvi. Hemolitična bolezen se najpogosteje pojavlja z nezdružljivostjo RH. Ko ima materinska kri negativna rhesu, in otroška kri je pozitivna, potem ima mati protitelesa, ki uničujejo rdeče krvne celice prihodnjega otroka. Protitelesa drugih krvnih skupin pa se lahko vključijo tudi v to bolezen.

Otrok se brez zdravljenja, rojen z presežkom prostega Bilirubin (toksični produkt razpadanja eritrocitov), \u200b\u200bki se manifestira v obliki zlatenice in lahko povzroči nepovraten premaz možganov.

Vzroki hemolitičnih bolezni novorojenčkov

Vzrok bolezni je lahko tudi neusklajenost združljivost skupine: Na primer, mati ima prvo skupino krvi, fetus pa je druga skupina.

Na žalost se hemolitična bolezen, ki jo povzročajo različne odtoke, najdemo v 99% žensk z negativno rezesom krvi.

Ko Rhast-antigeni padejo skozi placento iz ploda v krvi matere, se Posnete protitelesa, ki se začnejo proizvajati v materinski krvi, ki lahko uničijo ali poškodujejo le nastajajoče krvne formacije organov: jetra, vranica, kostnega mozga.

To se dogaja v tretjem mesecu nosečnosti, ko je njegova osebna rhesus nameščena v krvi ploda.

Povečanje verjetnosti in resnosti potek bolezni: preteklo transfuzijo matere nezdružljive kri, predhodnega poroda ali nosečnosti, ki se konča s splavom.

Patogeneza. RH-AG, antigeni A ali v eritrociti ploda, dostop do placente v krvi matere, povzroči nastanek protiteles (AT) zanje. Protitelesa prodrejo v placentno pregrado in so pritrjena na eritrocite fetusa, antigensko protitelo temelji na membranah eritrocitov, ki povzroča uničenje eritrocitov, se hemoglobin sprosti, ki se razpade na gemu in globinu. Globin se spremeni v posredni Bilirubin ali prost Bilirubin, ki se v jetrih spremeni v ravno črto (pripadajočo kilirubin) in se izloča v črevo z žolčem. Z visoko stopnjo razpadanja eritrocitov, hemoglobina nima časa v jetri premakniti v neposredni Bilirubin, se kopiči v krvi in \u200b\u200bvodi do razvoja zlatenice. Indirektni bilirubin maščoba topna, zato se nabira v maščobnih celicah podkožnih maščobnih celic s celicami nervozno tkivo, manifestira nevrotoksične lastnosti, povzroča bilirubin encefalopatijo. Poleg tega poškoduje druge organe: jetra, srce, pljuča.

Klinične oblike in simptomi hemolitičnih bolezni novorojenčkov

Odlikuje se tri oblike bolezni: Edema (2%), rumena (88%), anemična (10%). Klinična oblika To je odvisno od stopnje in stanje preobčutljivosti matere, to je, količine nastalih protiteles.

Anemična oblika - Samia. svetloba. Obstaja palor kože, rahlo povečanje jeter in vranice. Otroci so počasne, slabo sesanje prsi, količina hemoglobina in rdeče krvne celice se zmanjšajo v krvi s povečanjem nezrelih oblik eritrocitov - retikulocitov, eritro in normiranja. Raven posrednega BILIRUBIN se vedno bolj poveča.

Ponujena oblika Najpogosteje sreča. Glavni simptom je zlatenica, ki je že ob rojstvu otroka ali se pojavi v prvem, drugem dnevu, v nasprotju s fiziološko zlatenico, ki se pojavlja tretji dan. Obstaja povečanje jeter, vranice, v krvi anemije, zmanjšanje hemoglobina, eritrocite, povečanje retikulocitov, raztrganih oblik eritrocitov, to je nezrele oblike. Povečanje števila posrednih čelirubina vodi k razvoju simptomov bilirubične zastrupitve: letargija, zaspanost, depresija fizioloških refleksov, zmanjšanje mišični ton. Novorojenček se pojavi pravočasno, z običajno barvo kože in telesne mase, vendar se na 2. dan pojavi Jaundiška. Otrok je zanič prsni koš, počasen, refleksiji se manifestirajo.

Če raven bilirubina doseže kritične številke 340 μmol / l v prijemu in 200 μmol / l v prezgodnjih, se lahko pojavijo simptomi bilirubin encefalopatije: togost vlečna mišica, Napetost velikega izvira, krilo za male, simptom "nastavitvenega sonca", je lahko visoka temperatura centralnega značaja, dihalnih motenj in srčne dejavnosti. Zalivanje temno rumene barve, barva stola se ne spremeni.

Emirates. Najtežje. Fetus umre intrauterin ali rojen prezgodnji. Otroci niso sposobni. Obstaja izrazit edem vseh tkiv, palor kože in sluznice, gruče tekočine v vseh votlinah - trebušne, prsnega koša. Jetra in vranice sta bistveno povečana. V analizi krvi se količina hemoglobina in rdečih krvnih celic bistveno zmanjša. Placenta se poveča, Edema. Novorojenček se pojavi s splošnim edemom.

Če je v krvi rh-negativne ali 0 (1) krvna tip, tudi če se otrok rodil brez vidnih manifestacij bolezni (GBN), vsakdo vzame kri iz popkovnega vrv takoj, ko se pretvori na raven posrednega Bilirubin in hemoglobin. Otrok se nato izvede s kontrolom urnega prirasta Bilirubin, to je vsaka ura, da se krvi določi raven bilirubina. S hitrim povečanjem ravni posrednega BILIRUBIN se je rešeno vprašanje zamenjane transfuzije krvi, ne da bi pričakovalo videz simptomov HBN.

Končna diagnoza je narejena glede na zgodovino nosečnosti, krvnega preskusa (skupine in rezus), ki določa raven zdravila Birabilin in nekatere druge laboratorijske študije.

Opazovanje nosečnosti pri hemolitični bolezni novorojenčkov

Ponavadi je treba vzeti ženska, ki se je že rodila otroka s konsloviznim konfliktom, preventivni ukrepi Da bi ustavili proizvodnjo protiteles proti pozitivni reproizviranju (na primer injekcije Gamma-Globulin). Ampak, če kljub vsem varnostnim ukrepom, so se protitelesa še vedno pojavila v krvi nosečnice, se izvede krvni test, da se določi in oceni tveganje morebitnih zapletov, odvisno od obdobja nosečnosti.

Razvoj ploda se spremlja z ultrazvokom, da bi čim prej odkrili vse anomalije, v kateri je mogoče nalivati \u200b\u200banemijo: krvavitev okoli srca, skupna oteklina ... V nekaterih primerih je Amenneenocenss, da pojasni Tveganje in izmerite raven bilirubina v akumulatorskih vodah, sprejetih za analizo.

Transfuzijo v maternici ali po rojstvu

V primeru intrauterina transfuzija se kri uporablja z negativnimi rezusi (da bi se izognili uničenju novih eritrocitov s protitelesami, ki jih vsebuje krvi matere). Uvod se izvede skozi popkovni ultrazvok pod nadzorom in se lahko večkrat ponovi pred dostavo.

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčkov

Zdravljenje je usmerjeno predvsem v čim več. operativna odstranitev Strupene propadanje izdelkov iz novorojenčka. Če bi zdravilo Birabileil prehitro raste, rešite vprašanje transfuzije krvi.

Terapevtski ukrepi so namenjeni zmanjšanju ravni bilirubina, odpravljanje protiteles iz otrokovega telesa in odpravo anemije.

Konzervativna obdelava: infuzija raztopin glukoze 10%, hemodesa, albumin; droge, ki prispevajo k prevajanju NB v PB - fenobarbital; Pripravki, ki preprečujejo obratno absorpcijo BILIRUBIN iz črevesja - karbullen, holestiramin; Fototerapija - izpostavljenost otroka je modra, saj pod delovanjem svetlobe je razstavljanje NB v koži in podkožnem tkivu, s čimer se zmanjša njegovo raven v telesu otroka. Običajno porabi ta postopek na sprehajalnih poteh, ki so nameščeni na posebnem svetlobnem osvetljevalniku, otrok je dal na "lahka zaščitna očala. Običajna sončna svetloba lahko uporabite, za katero je razkrit otrok nameščen na svetlo sončni svetlobi (blizu okna).

Operativna obdelava - zamenjana transfuzija krvi (SCP) s hitrim tempom rasti bilirubina ali pri visoki koncentraciji, ne da bi čakala na zaplete. Za SRPS se uporabljajo v Rh - konflikt "Rh-negativna eno-log krvi, z avo nezdružljivostjo eno-log-temelji po stopnji 150 ml / kg. Med delovanjem se zamenja 70% pacientove krvi. Operacija se izvaja skozi popkovni kateter: izmenično izdelavi krvni tlak 20 ml in uvaja enako količino sveže pripravljene donator kri. Pred operacijo se medicinska sestra pripravlja opremljena, izpiranje želodca, naredi čistilni klini in otroški čevelj v sterilnemu spodnjemu pengiriemu, ki zapušča odprt želodec. Otrok je nameščen na grelne plošče ali v Kuvez in sledi temperaturi in aktivnosti vitalnega pomembni organi. Po operaciji SCP je potrebno intenzivno opazovanje. Poleg SRP lahko uporabite hemisorpcijo ali plasmanezo (odstranjevanje bilirubina iz krvi ali plazme, ki jih prenašamo skozi sorbent).

Prvih 5 dni otroškega krma donatorskega mleka. Otrok se uporablja na prsih po zmanjšanju vsebnosti bilirubina v krvi in \u200b\u200bzmanjšanju zlatenice.

Preprečevanje hemolitičnih bolezni novorojenčkov

Stroga računovodstvo - RH-Accessories darovalca krvi in \u200b\u200bprejemnika, ko je transfuzija krvi, opozorila neželena nosečnostKer je med splavom visoka preobčutljivost žensk, zato ženske RC-zanikanje niso priporočljive za prekinitev prve nosečnosti.

Posebna metoda profilakse je uvedba ženske z RH-negativnim krvavim imunoglobulin anti-D, ki upočasni nastajanja protiteles. Imunoglobulin je uveden po rojstvu zdravega Rh-pozitivnega otroka, kot tudi po prekinitvi nosečnosti.

Pri povečanju titra protiteles, nosečnice ravnajo razstrupljanje, hormon, antihist-rudnik terapijo. Plošča kože se proizvaja od moža z namenom pritrditve protiteles na presaditvi.

Napoved za GBN je odvisna od resnosti bolezni, najvišjo raven bilirubina, ali je bila Bilrubinic Encefalopatija, kolikor je izražena. Po povprečni in hudi bili-rubinalni encefalopatiji, paralika, slepota, gluhost, zaostajanje v duševnem razvoju lahko ostanejo. Po lahki encefalopatiji, neustrezne reakcije na preventivna cepljenja, se lahko pojavijo zaostajanje v razvoju psihomotorjev, psihomotorne motnje.

Hemolitična bolezen novorojenčkov (GBN) - bolezen zaradi nezdružljivosti krvi matere in ploda v skladu z različnimi antigeni v krvi v slednjih (podedovano od očeta) in odsotnosti materirjene krvi. Najpogosteje se bolezen razvije z nezdružljivostjo krvi matere in fetusa vzdolž reže-antigena (1 primer na 200-250 rodov). Opozoriti je treba, da obstaja več vrst rzus-antigena, ki jo označuje vino - RH 0, RH ", RH." Na predlog Fischer-leta se je vrst Antigen Resh začel označiti s črkami D, E in C, oziroma Conssion Rhesus razvija z Rh 0, i.e. (d) -intigen, v skladu z drugimi vrstami. Vzrok hemolitične bolezni je lahko nezdružljivost antigenov AVO.

Hemolitična bolezen novorojenčka je mogoča, če je kri in plodna kri v neskladju in v skladu z drugimi antigeni: M, N, S, P ali Luterhranski sistemi (LU), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (FY) itd.

Patogeneza. Če je kri in plod nesklajena v telesu noseče ženske, se proizvajajo protitelesa, ki nato prodrejo med nosečnostjo skozi placentalno pregrado v krvi ploda in povzročajo uničenje (hemoliza) njegovih rdečih krvnih celic. Zaradi ojačane hemolize je kršitev BILIRUBIN Exchange. Slednji neuspeh prispeva k pomanjkanju jeter v obliki nezmožnosti encimskega sistema glukuroniltransferaze. Slednje je odgovorno za konjugacijo posrednega bilirubina z glukuronsko kislino in ga pretvarja v netoksičen direct Bilirubin (bilirubin-glukuronid).

Naslednje možnosti prodiranja protiteles je možna skozi placento:

1. med nosečnostjo, ki vodi prirojenih obrazcev GBN (rojstvo maceriranega sadja, edema, anemične, rumene oblike);
2. med porodom, ki vodi k razvoju pogovora zlatenice;

Antiflow-protitelesa se oblikujejo v 3-5% žensk z rhesse-negativno kri med nosečnostjo sadje z rezus-pozitivno kri. Običajno se otroci s konfliktom rhesus rodijo iz GBN iz 2-3RD nosečnosti, manj pogosto od 1. nosečnosti v primerih preobčutljivosti v preteklih krvnih transfuziji, razen rees-faktor. Pri nekaterih ženskah količina protiteles ne sme biti nepomembna in protitelesa ne prodrejo po placento, medtem ko se lahko zdrava reše-pozitivna otroka rodi v ženskah, ki je občutljiva v rsib, po rojstvu otrok, ki trpijo zaradi GBN. Z avo nezdružljivostjo, bolezen razvija že pod 1 nosečnostjo.

Resnost GBN ni odvisna od količine protiteles, ki prodrejo mamo na plod, kompenzacijske zmogljivosti fetus organizma. Hemolitična bolezen novorojenčka se kaže v treh glavnih oblikah: Anemična, rumena, Edema.

Klinika. Hemolitična bolezen novorojenčkov se lahko manifestira v naslednjih možnostih:

1. otrok umre v obdobju razvoja intrauterina (na 20-30-tedenskem tednu);
2. rojen z univerzalnim edemom;
3. v obliki zgodnje hudega zlatenice ali
4. težka anemija.

Pogosti simptomi za vse oblike bolezni so normokromska anemija hiperekgeneratorja značaja s prisotnostjo mladih oblik eritrocitov v krvi (eritroblastov, normiralna, povečana količina retikulocitov), \u200b\u200bpovečanje jeter in vranice.

Emirates. Bolezni se razvijajo s podaljšanim delovanjem islagntilla med nosečnostjo; Sadje ne umre, saj se strupeni izdelki odstranijo skozi placento v materinem telesu. Zaradi prilagodljivih reakcij ploda, se oblikujejo žarišča izvleček krvi krvi, se vranica poveča (5-12-krat), jetra, srca, notranja talinska žleza. Funkcije jeter so pokvarjene, zlasti oblikovanje beljakovin, prepustnost plovil poveča, in se razvija hipoalbuminija. Vse to vodi do hude otekanja podkožne plasti maščob, kopičenje tekočine v votlinah (plevralni, trebušni) in povečanje mase ploda skoraj 2-krat proti starostna norma.. Anemija (HB 35-50 g / l, eritrocite 1-1,5 x 10 12 / l), eritrobushemijo se izgovarjajo. Placenta je močno povečana, Edema. Kršitve izmenjevanja v nekaterih primerih so lahko vzrok smrti fetalne pred rojstvom ali med porodom. Oblika oči je zelo težka in v večini primerov se konča s smrtnim izidom. Otrok, rojen, umre v naslednji minuti ali urah.

Trenutno je mogoče rešiti nekatere otroke s skupnim prirojenim edem, ki jih previdno z uporabo zamenjanih transfuzij krvi.

Ponujena oblika Razvija se, ko je izpostavljena isagolaciji na dokaj zrelega sadja. Otrok se običajno rodi pravočasno, z običajno telesno težo, brez vidnih sprememb v barvi kože. GBN se razvije v nekaj urah. Že v prvem dnevu svojega življenja se razkrije Jaundice, ki se hitro izboljša; Manj pogosto, otrok je rojen z barvilom zlazice. Enako barvanje ima letalsko vodo in izvirno mast. Pri vseh otrocih z rumeno obliko bolezni se povečuje jetra, vranica, bezgavke, včasih srca; Povečanje vsebnosti bilirubina v kapljici - nad 51 μmol / L (pri zdravih novorojenčkih se spreminja v 10,2-51 μmol / l, ki sestavlja povprečno 28,05 μmol / l na Van Den-Berg). V naslednjih 72 urah pri otrocih z GBN se je raven bilirubina intenzivno povečala, urno povečanje - od 0,85 do 3,4 μmol / l.

Možno je določiti urno povečanje v Bilirubinu s formulo:

kjer je v T - urno povečanje v Bilrubinu; V n 1 - raven bilirubina na prvi definiciji; V N 2 - raven bilirubina med drugo opredelitvijo; N 1 - starost otroka v urah po prvi opredelitvi; N 2 je otrokova starost v urah z drugo definicijo Bilirubin.

Nezanesljivost encimskih jetrnih sistemov novorojenčka vodi do kopičenja posrednega BILIRUBIN. Indirektni bilrubin je citoplazmični strup in povzroči poškodbe hepatocitov (jetrnih celic), mišične celice Miokardni, vendar še posebej nevroni (živčne celice).

Intenzivno povečanje vsebine posrednega BILIRUBIN (urno povečanje od 0,85 na 3,4 μmol / l), razen če sprejme ukrepe za zmanjšanje, kar kmalu (po 24-48 urah) vodi do pretiranega akumulacije in videza močno izgovora zlatenice S simptomi zastrupitve Bilirubin in poraz centralnega živčnega sistema (jedrske zlatenice ali bilirubinske encefalopatije), ki ga spremlja poslabšanje stanja otroka: Letargija je zanič, otrok je slabši, pogosto se pojavljajo ovire, bruhanje, pogosto označene tone konvulzije (na 4-5-dnevu življenja), togost okcipitalnih mišic, kršitev oči in krči pogleda (simptom "nastavitve sonca" - neprostovoljni obrat zrkla iz knjige, v priključek, s katerim je robov roba roženice in zgornjega stoletja) viden priključek sclera. Dihanje postane regenerirane in nepravilne, razjede cianoze, prirojene reflekse Moro, Robinson, Babkina se zmanjšajo. Poleg tega se pojavi kristalinični bilirubin v možganih ledvic - razvija Bilirubin ledvični infarkt. Kršitev funkcije jeter na GBN se manifestira le s kršitvijo oblikovanja neposrednega BILIRUBIN, temveč tudi zmanjšanje sinteze protrombina in beljakovin. Raven krmbine v krvi se zmanjšuje. Čas krvavitve se poveča. Jetrna obremenitev izdelkov hemolize pogosto vodi do kršitve faze izločanja z razvojem mehanskega zlazice - tako imenovanega žolčnega tikov sindroma. V tem primeru se Kalovi sindrom razbarva (ponavadi pri otrocih s to obliko plovila svetle rumene barve), se jetra povečuje še več, raven neposrednega bilirubina se v urinu številni žolčni pigmenti (reakcija gmelina (reakcija gmelina je pozitivno).

Toksične lastnosti posrednega BILIRUBIN se začnejo pojavljati v primeru, ko ni povezana z albumin krvne plazme (zmanjšana zmogljivost vezave v krvi) in zato zlahka prodre iz vaskularne postelje. Z zadostno količino albumina v krvi se poraz možganov začne razvijati na ravni Bilirubin, kar bistveno presega kritično.

Nevarnost poškodb TSS v obliki bilerubične zastrupitve (jedrska zlatenica) se pojavi pri povečanju ravni posrednega BILIRUBIN v priklopnem otroku nad 306-340, v prezgodnjih - od 170 do 204 μmol / l. Nastajajoča bilirubinska encefalopatija lahko po 36 urah po rojstvu otroka privede do usodnega izida. Otroci, ki ostanejo živi, \u200b\u200bbistveno zaostajajo za duševni razvoj.

Kasneje je zmerna zamuda skupni razvoj Otrok. Zaradi zatiranju imunskih zaščitnih mehanizmov se ti otroci zlahka razvijejo s pljučnico, omphalitisom, sepso. BILIRUBINSKI ZAPISI, ZAKLJUČKI nalezljive bolezni, anemija, spremembe v notranjih organih določajo hudo potek prirojene oblike zlatenice HBN z velikim številom smrti. Pravočasno zdravljenje bolnikov omogoča preprečevanje neželenih rezultatov te oblike GBN.

Anemična oblika Potrdilo, praviloma, relativno enostavno. Razvija se kot posledica kratkega vpliva majhnega odmerka materinega iontila na plod; V tem primeru je poškodba fetusa majhna, izdelki za hemolizo, ki jih placenta odvaja v materino telo. Po rojstvu in ustavitev funkcije placente z zadostnimi glivicami, zlatenica manjka, otrok se običajno razvije z anemijo. Ti primeri so redki. Glavni simptom te oblike bolezni je pat kože v kombinaciji z nizko količino hemoglobina in eritrocitov, povečanje nezrelih oblik eritrocitov (eritroblastov, normoblastov, retikulocitov). Jetra in vranice sta razširjena. Anemija se razvija ob koncu prvega - zgodnjega 2. tedna življenja, vsebnost hemoglobina in eritrocitov se zmanjšuje, anizocitoza, polikromazija, eritroblastoza se pojavi. Jetra in vranice sta razširjena.

Običajno je palor kože jasno zaznan iz prvih dni življenja, vendar je v lažjih primerih prikrit s fiziološkim eritem in prehodna zlatenica in jasno zaznana le na 7-10 dan življenja. S frakcijska transfuzija res-negativna kri Hitro pride do okrevanja otroka.

Razvoj hemolitičnih bolezni novorojenčkov ni vedno določena z višino titra titra, ki so nastala protitelesa pri nosečnicah. Pomembno je stopnja zrelosti organizma novorojenčka - bolj hudega poteka bolezni je opaziti v prezgodnjih dojenčkih.

Hemolitična bolezen novorojenčka, povezana z nezdružljivostjo krvi matere in otrokom na antigeni sistema AVO, se nahaja na enaki frekvenci kot GBN zaradi nezdružljivosti rhesus nezdružljivosti. GBN, povezan z nezdružljivostjo skupine, se pojavi v primerih, ko ima mati 0 (i) skupino krvi in \u200b\u200botroka A (II) ali v (III). Običajno se bolezen pojavi na prvi nosečnosti. Klinično, hemolitična bolezen novorojenčkov, povezanih z avo nezdružljivostjo tokovi v svetlobni obliki (v 90% primerov), ki spominja na prehodno zlatenico. Vendar pa se lahko s frekvenco, en primer za rodovo 2000-2200, lahko pojavi v obliki hudega zlatenice in zapletajo bilirubin encefalopatijo, če aktivni ukrepi ne bodo izvedeni za zmanjšanje ravni bilirubina, vključno z zamenjavo transfuzijo krvi.

Vzrok težki tok Postopek v takih primerih se izkaže, da je povezan akutne in kronične bolezni matere med nosečnostjo, kar povzroča povečanje prepustnosti placentne pregrade za izontilno. GBN, povezan z nezdružljivostjo skupine, v obliki edema ne upošteva.

Zgodnja diagnoza. Precej nosečnost, "grozi" za razvoj hemolitične bolezni v plodu. Predpostavka o možnosti razvoja GBN bi morala nastajati pri preučevanju noseče ženske v posvetovanju žensk. Rhaw-negativna kri iz matere in rezes-pozitivnega od Očeta, navodila v zgodovini matere na transfuzijo krvi, ne da bi upoštevala faktor žarke, je treba domnevati, da je GBN v prihodnosti otroka. Prisotnost obremenjene anamneza (mrtvorojene, spontane splava, rojstvo dojenčkov z GBN, zaostankov v duševnem razvoju otrok iz prejšnjih nosečnosti), je razmišljati o možnosti resnega pretoka GBN na pričakovanem otroku in vzemi Takšna ženska za posebno računovodstvo s potrebo po posebnem raziskovalnem kompleksu. Prvič, krvi ženske z negativno pripadnostjo rhesse je treba preučiti za prisotnost protiteles rhesus: Med slednjo odkrivanje je treba izvajati preventivne ukrepe, namenjene slabitvi pojavov izomunizacije.

Diagnoza bolezni v intrauterinskem plodu se lahko določi na podlagi rezultatov študije octoporskih voda, pridobljenih z Amniocent (njihova optična gostota, vsebnost bilirubina v njih).

Pomembno je vzpostaviti diagnozo GBN z oceno resnosti bolezni takoj po rojstvu otroka. Merila za prisotnost bolezni so: rezerve-negativna kri matere in rhesus-pozitivna kri v novorojenčku s prisotnostjo materinih protiteles v krvi; S skupinsko nezdružljivostjo - prisotnost 0 (i) skupin v materji in (ii) ali v (iii) - v otroku z visokim tipom visokega titra α-ali β-aglutininov v beljakovinskem mediju v serumu.

Tabela 1. Diferencialni diagnostični simptomi pri nezdružljivosti RH in AV0

Nezdružljivost.	Manifestacije
	KLINIČNO					Paraken
	Splošna država	Zlatenica		Animacija	Jetra, Selezenka.	Cumbsis reakcija.	Reakcija Munke Andersena	Eritroblast, Ratikulociti	Morfologija Eritrocyte.
		videz.	intenzivnost
RH.	kršeno	do 14.	+ + +	+ - + +	izboljšal	+	(-)	+ +	macrocites.
AV0.	dobro	1-2 dni	+ - + +	-	ni povečal	(-)	(+)	+	sferocite

Kot pravilo, v primeru izjemno hude MCGN, diagnoza ne povzroča težav tudi v odsotnosti anamnestičnih podatkov; Mastna voda in generično mazivo so pobarvane v rumeni ali zeleni, otroka se izvrže, izmik ali bledo, jeter in vranica se bistveno povečajo.

V primerih, ko je država nejasna, za zgodnjo diagnozo in napoved zadeve bolezni klinična analiza Kri novorojenčka, zlasti kabla, saj se spremembe v njem z GBN odkrijejo bistveno prej kot drugi klinični znaki bolezni.

Naslednji kazalniki kabla kažejo na prisotnost GBN:

1. hemoglobin je pod 166 g / l;
2. prisotnost eritroblasta in normiranja v količini več kot 10 na 100 levkocitov;
3. pozitivni Cumbacski vzorec z RES-CONFIGU; Ko je konflikt na avo vzorcu COMBISE sistem negativen;
4. vsebnost bilirubina je nad 51 μmol / l van-den Berg;
5. zmanjšanje ravni beljakovin krvi na 40-50 g / l.

Če popkovinska kri za študijo ni bila sprejeta, potem v zvezi z nastankom hemolitične bolezni zaradi zgodnjega prihoda iz Jawunce (prvi dan po rojstvu), je treba oceniti resnost hemolitične bolezni po Urni prirastek bilirubina.

Težko je vzpostaviti diagnozo v primerih, ko je GBN posledica drugih antigenov. Za to je procesni serum študija za prisotnost protiteles do redkih antigenov. Dokler je razlog povzročil bolezen, bi morala biti zdravljenje usmerjeno v boj proti opozarnim posrednim kilirubinu.

Diferencialna diagnoza. V diferencialnem diagnostičnem odnosu bi moralo biti predvsem posledica hiperbilirubinemije s povečanjem posredno bilirubina in hiperbilirubinemije, pod katerim obstaja hemoliza, tj. Kateri tok z eritroblastozo in retikulozo v periferni krvi:

• zaradi prirojenih ali pridobljenih eritrocitov membranskih napak s tipičnimi spremembami v njihovi morfologiji, kot so sferozitoza, elipestokitoza, stomatocitoza in piknocitoza;
• kot posledica encimskih napak eritrocite - glukoze-6-fosfathidrogenaze (najpogostejša encimska-metabolna bolezen), piruvatkinaza itd.

Glavna diferencial-diagnostična merila so pozitivni preskusi Cumbac ali Mulka-Andersen pri hemolitični bolezni novorojenčka in na prostem encimske insuficience. Thalasemija in razširjena intravaskularna koagulopatija vključujejo tukaj. Da bi potrdili diagnozo alfa-talasamije, vrednost otrokove družinske zgodovine in predvsem vzpostavitev hemoglobin elektroforeze hemoglobin Barta. Diagnoza pri razširjeni intravaskularni koagulopatiji je olajšana z značilnimi spremembami faktorjev koagulacije krvi ali globalnih testov, kot protrombinski čas, trombin, heparin čas, število trombocitov, razdrobljenih eritrocitov.

Presnovna endokrinska hiperbilirubinemija so manj znana in težje diagnosticirati. Kriegler-Sururning sindrom (družinska ne-Hymolitic Hyperbilirubiinemium z jedrsko zlateco) je značilna hiperbilizarina posrednega tipa brez podatkov o hemolizi in se prenaša kot samodejno-recesivna bolezen. Starši imajo zmanjšano sposobnost, da konjugiramo bilirubin brez zlatenice. Jaünderica v otroku se že manifestira v prvih dneh po rojstvu, včasih z zelo visokimi vrednostmi Bilirubin. V zvezi s tem je morda potrebno v izmenjavi transfuzijo krvi.

Prehodna družinska neonatalna hiperbilirubinemija ali sindrom Lucea-Drycolla se kaže v povečanju posrednega BILIRUBINA brez podatkov, ki kažejo na hemolizo. Menijo, da se pojavi pod vplivom inhibitornega učinka nekaterih dejavnikov, po vsej verjetnosti, steroid pri nosečnicah, kršijo normalno konjugacijo bilirubina. Z izrazito zlatenico morajo nekateri otroci zamenjati transfuzijo krvi.

Zlatenica redno spremlja hipotiroidizem novorojenčkov s svojimi značilne vrste, hipotenzija, bruto glas, velik trebuh in večinoma zaostaja pri razvoju jedra kostnih jeder in posebnih odstopanj ravni ščitničnih hormonov. Pri otrocih je hiperbilirubinemija posredno tipa, ki se pojavlja pri novorojenčkih s hipofituitarizmom ali samonenšijo. Močno izražen zlatenica s tema dvema skupinama bolezni je povezana s prisotnostjo hipotiroidizma.

Številne droge, hormone in druge snovi in \u200b\u200bdržave igrajo vlogo pri videzu hiperbilirubinemije pri novorojenčkih, kot so sulfonamidi, vitamin K, zlasti v velikih odmerkih, novobiocinu, hipoksiji, acidoz itd. Trije α-20-p-nosedool in Mleko nekaterih mater je tudi vzrok tega bolečega stanja.

Pri novorojenčkih, katerih mati je bolna diabetes., Hiperbilirubinemij s povečanjem posredno bilirubina brez hemolize se pogosteje opazuje in izraža več kot pri zdravih novorojenčkih. Po rojstvu se pojavi 3. dan po rojstvu, ko se hematokrite poveča, ki jo trenutno pojasnjuje hiperbilirubinemija pri teh otrocih.

Zdravilo Jaündice in anemijo lahko opazimo med sepso, citomegalijo, toksoplazmozo, prirojenim infekcijskim hepatitisom, sifilisom in drugimi boleznimi.

Zdravljenje GBN. - kompleks, namenjen najhitrejši odstranitvi iz organizma novorojenčkov toksičnih proizvodov hemolize, predvsem posredno bilarubina, kot tudi protitelesa, ki prispevajo k nadaljevanju hemolitičnega procesa, in povečanje funkcionalnosti različnih sistemov in organov, zlasti jeter in ledvice.

Večina učinkovita metoda Boj proti hiperbilirubiniji s hudo in zmerno resnostjo bolezni je zgodnja izmenjava transfuzija krvi po stopnji 150-180 ml / kg mase novorojenčka. Z rezusjo konfliktom, eno skupino rhesus-negativna kri je transfused, z avo konfliktom - eritrocite 0 (i) skupin, suspendiranih v AV (IV) plazmi. Za transfuzijo izmenjave, bi morala biti kri darovalca (stabilizatorjev 7, 5) sveža, ne več kot 3 dni shranjevanja po ograji.

Navedba za transfuzijo za izmenjavo krvi je:

• v prvem dnevu povečajte vsebino bilirubina v krvni plazmi na 171.04 μmol / l
• bilirubin povečanje krvi za 0,85 μmol / l na uro

Zgodnja uporabljena Exchange Blood Transfusion vam omogoča, da korelacijo anemije, da izpelje pomemben del občutljivih eritrocitov, kar omejuje razvoj hemolitičnega procesa in odpravlja določeno količino bilirubina pred njegovo distribucijo v večjih količinah v ekstravaskulatu prostor. V prisotnosti hude anemije (hematokrita 35% ali manj) se uporablja transfuzija krvi - 25-80 mg / kg mase telesa mase eritrocide 30 minut po rojstvu, da bi povečali hematokrit na 40%. Naveden je za možnost pojava hipovolemije pri teh otrocih. Zato je priporočljivo, preden nadaljujete z manipulacijami, da bi spremenili količino krvi, izvedite temeljito merjenje venskega in krvnega tlaka.

To je najprimernejša in tehnično enostavno pri izvajanju izmenjave transfuzije skozi popkovno veno (prvi 3-5 dni življenja). Skozi kateter, predstavljen v popkovinsko veno, najprej proizvedejo 10 ml krvi, nato pa je uvedena enaka količina krvi darovalca, trajanje postopka je 1 ½ - 2 uri (stopnja zamenjave krvi - 2- 3 ml / min) je uvedena na koncu transfuzije 50 ml krvi je večja od izpeljane. Po zamenjavi vsakih 100 ml krvi, je treba otroka uvesti intravensko 1 ml 10% kalcijevega raztopine klorida. Po transfuziji krvi se izvedemo detoksifikacijsko terapijo: obilno injiciranje tekočine v notranjosti, intravensko plazemsko transfuzijo, albumin, glukoza (100-250 ml).

Zaradi dejstva da lemon kislina Konzervirana kri za zamenjavo Transfuzija se zelo hitro presnavlja v jetrih na bikarbonate, večina otrok nima težav med same transfuzijo brez tišine, če je zelo počasna. Vendar pa po transfuziji, nekateri novorojenčki razvijajo alkalozo, ki se lahko nadaljuje 72 ur. Nevarno je povzročiti krvi s kislino, saj to lahko neposredno vpliva na miokardu in povzroča srčni zastoj. V zvezi s tem, pri otrocih v stanju šoka ali pomembne metabolne acidoze, je priporočljivo uporabljati alkalizirano kri. Po drugi strani pa ne smemo pozabiti, da z uvedbo alkalizacijskih sredstev obstaja tveganje povečanja osmolarnosti s svojimi posledicami. Izločanje 60 ml plazme iz krvi darovalca pred transfuzijo krvi zmanjšuje kislost in obremenitev s citrate in normalizira hematokrita.

Nekateri avtorji priporočajo uporabo heparinizirane krvi med menjavo transfuzijo. Opozoriti je treba, da se vsebnost ioniziranega kalcija, elektroaletov, ravnotežja kislinsko-alkalne in ravni sladkorja v krvi ni spremenjena. Posledica tega pa je raven neuporabljene maščobnih kislin, ki lahko nadomeščajo bilirubin v kompleksu albumin-billirubin, bistveno poveča uporabo heparina. Prav tako mora imeti možne spremembe parametrov koagulacije v novorojenčku. Najpomembnejša pomanjkljivost heparinizirane krvi, ko se uporablja za transfuzije izmenjave, je, da je treba uporabiti najpozneje 24. uro od trenutka, ko ga vzamete od darovalca in konzerviranja.

Iz zgoraj navedenega sledi, da je izmenjava transfuzija krvi v novorojenčke povezana s številnimi zapleti, če ne upošteva biokemičnih sprememb, ki se lahko pojavijo med tem manipulacijo.

Fenobbital se uporablja za izboljšanje delovanja jeter. Zdravljenje s fenobarbitalom je posledica njegovega zdravstvenega učinka na delovanje gluchonicnostiltransferaze in uveljavljenega povečana sposobnost Ligatin, da veže Bilrubin v Hepatocit. Uporablja se že od prvega enodnevnega dne v odmerku 5 mg / kg telesne mase 2-3 krat na dan, nekateri zdravniki priporočamo 10 mg / kg telesne teže na dan. Menijo, da ta zdravljenja ne more dati rezultatov s že mandatico.

V nasprotju s funkcijo ločevanja jeter BILIRUBE in razvoj "koncentracijskega sindroma" BILE "se lahko predpiše znotraj 5-10% raztopine magnezija sulfata 5 ml 2-3 krat na dan, 10-20% raztopine ksilitola , Sveti, sorbitol. Učinkovito je tudi dUODENAL Sensing. Z namenom žolčne drenaže. Zdravljenje s pomočjo agarja, aktiviranega oglja in žvepla iz magnezije, da bi zmanjšali enterohepatalno cirkulacijo in resorpcijo BILIRUBIN, zavračajo večina avtorjev na podlagi priložnostna praksaKer ne daje pozitivnih rezultatov.

Otrok je predpisan: hranjenje z darovalcem mleko, ki se uporablja za prsi, ki ni prej kot 10-12 (po pričevanju in pozneje) dneva življenja, adenozitanofosforne kisline (ATP) 0,5 ml intramuskularno, metionin, askorbinska kislina, piridoksin, cianokobalamin, tokoferol 10 mg skozi usta. Prednizolon 1-1,5 mg / kg je predpisan tudi v notranjosti 7-8 dni.

Prikazana je tudi fototerapija (obsevanje novorojenčkov "modre ali modre" luči ": seje za 3 ure z intervali 1-2 uri, tj. Do 12-16 ur na dan (fototerapija traja od 2 do 6 dni). Pod delovanjem svetlobe bilirubin se oksidira, obrača v Biliverdin in druge netoksične snovi.

Trenutno je fototerapija najbolj primerna metoda Regulacijo nivoja Bilirubina pri novorojenčkih. Statistični podatki kažejo, da se je po uvedbi fototerapije v praksi število transfuzij krvi znatno zmanjšalo. Metoda temelji na fotoizomerizaciji BILIRUBIN-IX-α in proizvodnje fotobiline, zelo hitro izpuščenega z žolčem. Ta proces se izvaja v koži in njenem kapilarnem omrežju na globini 2 mm. Indikacije za to zdravljenje so predvsem hiperbilirubinemija prezgodnja z nezdružljivostjo RH in AVO, običajno po transparentni transfuziji krvi. Obstajajo poročila o ugodnejši učinek fototerapije kot izmenjavo transfuzijo krvi v novorojenčka z ne-magliatično hiperbilirubinemijo. Za prikaz fototerapija je prikazan na tabeli. 2, v katerem se vsak posamezen primer ocenjuje, odvisno od postnatalne starosti, telesne teže ob rojstvu, patologija ob rojstvu in ravni Bilirubin.

V prisotnosti perinatalna hipoksija, dihalne stiske, presnovne acidoze (pH 7,25 ali nižje), hipotermijo (pod 35 °), nizko serumski protein (50 g / l in spodaj), možganske motnje, telesna teža ob rojstvu manj kot 1500 g in kliničnih slabših simptomov je treba uporabiti Fototerapija in izmenjava transfuzijo krvi, kot pri naslednjih, višji bilirubični skupini, določeni v tabeli 2.

Tabela 2. Glavne smeri pri zdravljenju hiperbilirubineje (na rjavi in \u200b\u200bSOTR.)

Serum bilirubin (μmol / l)	Telesna masa ob rojstvu	< 24 ч	24-48 C.	49-72 C.	> 72
85,52	Vse	Pod kontrolo
85,52 - 153,93	Vse	Fototerapija v hemolizi	Pod kontrolo
171,04 - 239,45	< 2500 г	Transfuzija krvi v hemolizi	Phototerapy.
	\u003e 2500 G.			Raziskave na ravni Bilirubin 12 mg
256,56 - 324,9	< 2500 г	Transfuzija krvi		Včasih transfuzija krvi
	\u003e 2500 G.			Phototerapy.
342,08	Vse	Transfuzija krvi

Vendar pa z daljšo uporabo fototerapija vodi v vrsto stranski pojavi: Poškodbe mrežnice, odklon embriogeneze (poskusov na živalih), trobmocytopenia, palor kože in sindrom "bakrenega otroka", ki ga opazimo v podatkih, ki kažejo Hedas. Predvideva se, da je zamuda nekaterih proizvodov, pridobljenih med fototerapijo, vzrok za to specifično barvo kože v otroku. Ker neželeni učinki opisujejo tudi prisotnost zelenih iztrebkov in izgube tekočin in nekaterih soli z iztrebki.

V praksi je treba upoštevati naslednje varnostne ukrepe:

• Pred uporabo fototerapije je potrebno, če je mogoče, določiti etiologijo hiperbilirubine, da bi se izognili prenosu življenjsko nevarnih
• Zaščita oči in gonad
• Nadzor otrokove temperature
• Nadzor vodne bilance (2-krat na dan za merjenje otrokove temperature, količine in specifične mase urina, hematokrita) in, če je potrebno, uvedejo več tekočine
• Raziščite Bilirubin vsakih 12 ur in ko priča in pogosteje, ne računa na težo težišča zlatenice v barvi kože
• Nadzor števila trombocitov
• Raziščite hematokrit, še posebej, če hemolitična bolezen
• Uporabite mešanico hranil brez laktoze v dspeptičnih blatu, ki vsebujejo povečano količino redukcijskih snovi

Vprašanje ponavljajočih se zamenjanih transfuzij krvi je rešeno po stopnji povečanja ravni Bilirubina v dinamiki. Pri razredčenih novorojenčkih se takšne navedbe pojavijo pri večjem povečanju vsebnosti bilirubina, več kot 5,13 μmol / l, ali pa je potrebno krmarjenje po ravni Bilirubin, ki presega kritične številke (iz lomljenega lestvice): raven Indirektni bilirubin v priklopnem več kot 306 in v prezgodnjih - več kot 204 μmol / l.

Pri razvoju otroka je anemija (zmanjšana hemoglobina pod 80 g / l) izvedena anti-diameminska obdelava s frakcijsko krvno transfuzijo 20-25 ml 2-3 krat. Otroci z GBN potrebujejo pozorno nego, pravilno hranjenje.

Če otrok ni prejel zamenjanega transfuzije krvi, je potrebno v prvih 2-3 tednih, da se hrani z darovalcem mleko, hkrati ne samo na vsebino protiteles v mleku matere, ampak tudi na resnost bolezni.

Otroci, ki se zdravijo z zamenjanimi transfuzijami krvi, pametno mleko se lahko začne v prejšnjih rokih (od 5-7. dan življenja).

Po zdravljenju akutno obdobje Bolezni porodniška bolnišnica Ali bolnišnica otroku je potrebna od 3-tedenske starosti do 2 mesecev vsakih 10-14 dni, da bi krvni test in z zmanjšanjem hemoglobina, da izvede potek zdravljenja z vitaminom pri 12 do 50 μg vsak drugi dan, 10-12 injekcij na tečaj. Otroci z porazom centralnega živčnega sistema so predpisani vitaminski stopnji 12 - 50 μg vsak drugi dan, na 20 injekcijah.

Napoved. Otroci, ki so utrpeli hemolitično bolezen novorojenčkov in pravočasno zdraviti z zadostnimi transfuzijami krvi v količini transfuzij izmenjave, se v prihodnosti običajno razvijajo dobro. Z lahkimi in srednje velikimi oblikami zlatenice je napoved ugodna. Bolniki GBN v obliki težkih zlatenikov s hiperbilirubinemijo nad "kritičnimi" številkami v akutnem obdobju, ki se ne zdravijo v pravočasno zamenjanih transfuzijskih krvi, lahko umrejo v prvih dneh življenja. V preživelih, ki so ostali z razvojem jedrske zlatenice, se organska lezija CNS dodatno odkrije, kar se kaže na zaostanek fizičnega in duševnega razvoja, poškodbe sluha in kršitve govora.

Otroci s preostalimi pojavi v CNS stanju potrebujejo obnovitveno zdravljenje. Za njih je treba ugotoviti dobro počutje, ki so izvedeni masaža, zdravljenje z drogami - glutaminska kislina, vitamini kompleksa v (v 6, v 1, pri 12), Aminal.

Preventivnih dejanj Da bi preprečili HBN ali zmanjšajo svojo težo, je treba izvesti že v posvetovanju žensk in so naslednji: \\ t

1. Določanje faktorja RH in krvne skupine v vseh nosečih ženskah
2. Upoštevati je treba vse ženske z negativno krvjo Rhezustovega in iz 0 (i), zbirajo podrobno zgodovino, ugotovite, ali so storile transfuzijo krvi, ne da bi upoštevale rezerve. Vse te ženske redno (1 čas na mesec) je treba določiti titer protiteles rhesus. Z neugodnimi (ON GBN) Anamnesis se visoko titer protiteles izvede zgodaj (za 2 tedna).
3. Trenutno je desenzibilizacija z rsso-negativno kri uspešno izvede s številnimi posebnimi dogodki: v zadnjih 3 mesecih nosečnosti - to je odpornost kože loputa od svojega moža, uvajanje primarni (če otrok ima Rezes-pozitivna kri) takoj po dobavi (za prvih 72 ur po tem) antirezus-gama-imunoglobulin (200-250 μg), pripravljena iz krvi rees-negativnih žensk, ki so rodila reže-pozitivnega otroka. Na ta način postavlja cilj, da nevtralizirajte faktor RH kot antigena.
4. Nosečnice z nosečnostjo, ki je negativna kri, ki hitro poveča titer protiteles, še posebej, če se predhodna nosečnost konča netočno, 3-4 tedne pred dostavo, je treba dati v specializirano porodniško bolnišnico za spremljanje nosečnosti. Pri nosečnicah z visokimi titermi protitelesa v bolnišnici je treba spremljati dinamiko nivoja cilatina ploda. Pri visoko ukrivljenosti Bilirubin je morda potrebno prej kot začetna stopnja zrelosti ploda (ki je možna s sodobnimi študijami), kar omogoča, da se spopade z življenjem zunaj pištole. Opisani so primeri vodenja transfuzije intrauterokalne krvi iz ploda.
5. Z rezus-negativno kri, je treba ohraniti prvo nosečnost, saj se običajno prvi otrok rodil normalno, grožnja GBN pri otrocih, ki se tiče, se povečuje med ponavljajočim se nosečnosti.