Признаци на множествена миелома. Симптоми на мултиплен миелом

Множественият миелом (миелом, плазмоцитом, миеломатоза и болест на Rustitsky-Kahler) е сериозно заболяване хемопоетична система, което най-често се определя от късни етапипоток и като резултат има разочароващи прогнози. Навременното лечение може да удължи живота на пациента и да постигне относително дългосрочна ремисия. Ето защо ранна диагностикамножествена миелома - важен въпросза всички хора в риск.

Характеристики на заболяването

Миеломатозата е най-честата болест в групата ракови туморикръвни плазмени клетки. Честотата на миелома е до 1% от всички онкологични случаи и около 10% от случаите на рак на кръвта. Всяка година 30 нови случая на миелом се диагностицират сред 1 милионно население на света.

При този вид онкология възниква мутация в един от видовете кръвни клетки - плазмени клетки. Плазмоцити или плазмени клетки- Това е крайната форма на В лимфоцитите. Тяхната функция е да разпознават чужди агенти и да произвеждат специфични за тях антитела (имуноглобулини).

Когато възникне мутация, възниква патологично възпроизвеждане (пролиферация) на един от клонингите на плазмените клетки. Променените плазмени клетки произвеждат патологичен имуноглобулин - парапротеин, който е основният маркер за миеломатоза при диференциална диагноза.

Болестта засяга предимно пациенти в напреднала възраст, чийто организъм не може да понесе тежки интензивни курсове на химиотерапия. Следователно периодът между появата на първите мутирали плазмени клетки и диагностицирането на заболяването пряко влияе върху прогнозата за оцеляване. В същото време увеличаването на броя на патологичните клетки и развитието на миелома може да се случи изключително бавно. От появата на първите плазмени клетки с мутации до образуването на миеломни огнища може да минат 20-30 години.

Повратната точка идва след проявлението клинични признацизаболявания. Миеломът започва да прогресира бързо. Излишъкът на парапротеин влияе негативно висцерални органи(предимно на отделителна система) и костите на тялото.

Класификация на миеломите и тяхната диагностика

Миеломите се класифицират в зависимост от местоположението на променените плазмени клетки в здравите тъкани на костния мозък и спецификата на техния състав. В зависимост от локализацията на патологичните клетки в хемопоетичните тъкани се разграничават дифузни, дифузно-фокални и множествени (мултифокални) форми на заболяването.

Съставът на клетките позволява да се класифицират миеломатозните тумори на плазмобластични, плазмоцитни, дребноклетъчни и полиморфни. Видът на атипичните плазмоцити се определя чрез тъканно (хистологично) изследване. Тази характеристика позволява да се предвиди скоростта на растеж на тумора.

Един от най-разпространените медицинска практикакласификациите също така отчитат особеностите на локализацията на патологичния фокус (огнищата) в скелетна системаи вътрешни органи.

Солитарни или солитарни миеломатозни тумори се намират в костта, съдържаща тъкан от костен мозък или в лимфен възел. Лимфните възли участват пряко в имунния отговор на инфекциозни агенти, поради което често са засегнати от миелом.

Множество огнища на миеломатоза заемат няколко места наведнъж. Тъканта на костния мозък на гръбначния стълб, илиачните и черепните кости, лопатките и ребрата е особено уязвима към мутирали плазмени клетки. Често туморни огнища се образуват в далака, няколко лимфни възли и централната част на тръбните кости на краката и ръцете.

Ако се подозира мултиплен миелом, както и рецидив на единична плазменоклетъчна неоплазия, пълно изследванетела чрез томографски методи.

Симптоми на миеломатоза

На ранна фазазаболяването може да протече практически без симптоми. Когато броят на патологично изменените клетки достигне критична стойност, и миеломът образува единичен или множествен фокус, се появяват клинични признаци на плазмоцитен рак.

Основните симптоми на множествена миелома:

• болки в костите на крайниците, лопатките, черепа или гръбначния стълб;
• заядлива болка в сърцето и ставите (причинена от отлагането на амилоид - форма на съхранение на парапротеини във вътрешните органи);
• чести бактериални инфекции;
• патологични фрактури на костите на крайниците, ребрата и прешлените;
• слабост, инхибиране на когнитивните функции, стомашно-чревни нарушения (причинени от хиперкалциемия - освобождаване на калций от разтворен костна тъканв кръвта);
• анемия;
• ускорен сърдечен ритъм (в резултат на компенсаторен механизъм в отговор на липсата на червени кръвни клетки);
• задух, главоболие;
• деформация гръден кошпоради промени в костната тъкан;
• нефропатия (нарушена бъбречна функция поради образуването на калциеви камъни в техните канали);
• намаляване на кръвосъсирването (с образуването на множество синини), често на фона на повишаване на плазмения вискозитет (в резултат на често кървенепациентът може да развие кръвни съсиреци).

При всеки десети пациент патологичните плазмени клетки не произвеждат парапротеин. В резултат на това, дори на етапа на екстензивно развитие на миелома, заболяването протича безсимптомно.

Критерии за идентифициране на плазмоцитома на различни етапи на развитие

Интензивността на симптомите и техният списък зависят от стадия на заболяването, неговия тип (например при множествена миеломатоза, фрактури и хиперкалцемия се записват предимно) и съпътстващи хронични заболявания.

Признаци на миелом на различен етапх

Диагностични признаци	1-ви етап	2-ри етап	3-ти етап
Остеопороза (крехкост, разрушаване на костите)	Признаци на остеопороза липсват или се наблюдават в областта на миеломната лезия	Признаци на унищожаване са налице, но не толкова очевидни, колкото в 3 етап на заболяването	Има интензивна остеопороза
Брой кости с миеломатозна лезия	Единичен миелом	1-2	3 или повече кости, засегнати от тумор
Хиперкалциемия		>2,55 mmol/l	>3 mmol/l
Ниво на хемоглобина	>100 g/l	Анемия 1-ва или 2-ра степен
Концентрация на протеин на Bence Jones		от 4 до 12 g протеин в дневната урина	>12 g/ден
Серумни парапротеини	По-малко от 5 g/dL (IgG) По-малко от 3 g/dl (IgA)	Междинни стойности	Повече от 7 g/dl (IgG) Повече от 5 g/dl (IgA)

Вторият стадий на заболяването се определя по-често чрез метода на изключване, ако индикаторите не отговарят на критериите на 1-ви и 3-ти. Протеинът на Bence Jones е съединение, което се секретира от плазмените клетки. Поради малкото си молекулно тегло, той веднага се екскретира от бъбреците, което прави присъствието му важно диагностичен знакпри преглед на пациенти.

Диагностика на заболяването

За да се определи мултиплен миелом, диагнозата трябва да включва визуални, хардуерни и лабораторни методиизследвания.

По време на прегледа хирургът или онкологът разпитва пациента за оплакванията и времето на проява неприятни симптоми, измерване на пулса, палпиране на болезнените участъци на костите, като се записва дали болката се засилва при натиск. Оценява се и цветът на кожата (бледността може да показва анемия), наличието на синини и синини и подуване на места, където туморът често се локализира. Ако се подозира миеломатоза, на пациента се предписва серия от изследвания.

Списъкът с хардуерни диагностични методи, които се използват за откриване на миеломи, включва:

• Рентгеново изследване на костите на скелета и гръдния кош;
• Магнитен резонанс;
• спирална компютърна томография.

И трите метода позволяват да се идентифицират области с намалена плътност на костната тъкан и да се диференцира патологията от други заболявания на опорно-двигателния апарат. Когато са засегнати от мултиплен миелом, ясно се забелязва на рентгеновата снимка, че костите на черепа, гръбначния стълб, лопатките и крайниците са петнисти тъмни петнаостеолитични лезии. При единичен (единичен) тумор се наблюдава нарушение на плътността само на мястото на локализацията му.

Томографията е по-информативен и пълен метод. Позволява ви да проследявате костни лезии на цялата мускулно-скелетна система кратко времеи без облъчване на отделни части от тялото.

Инструменталната диагностика включва вземане на проба (пункция) от костен мозък за съставяне на миелограма. Миелограмата е резултат от анализ на биоматериал (миелоидна тъкан), който показва качествения и количествения състав на костния мозък.

Това изследване дава възможност да се разграничи заболяването от други видове рак на кръвта. Основен диагностичен симптоммиеломът е патологично увеличен дял на плазмените клетки (повече от 10-30%, когато нормата е до 1,5%). Паралелно с плазмените клетки може да се увеличи съдържанието на недиференцирани бласти (нормата е до 1,1%).

Лабораторна диагностика на плазмоцитом

Ключова роля при поставянето на диагнозата миелом играе не само анализът на миелоидната тъкан, но и лабораторна диагностика(проби от кръв и урина).

За диагностициране на миеломатоза се използват следните изследователски методи:

• общ анализкръв;
• Анализ на урината (общ и Зимницки);
• биохимичен анализ на венозна кръв;
• коагулограма (анализ на съсирването);
• имуноелектрофореза;
• цитогенетичен анализ на плазмоцити (определяне на хромозомни патологии).

Резултатите от общ кръвен тест за миелом се различават значително от нормата. Нивото на хемоглобина, както и броят на тромбоцитите, левкоцитите, еритроцитите, ретикулоцитите (предшественици на червеното). кръвни клетки), неутрофилите намаляват. Увеличава се скоростта на утаяване на еритроцитите (което показва патология, без да се посочва нейният генезис) и делът на моноцитите в левкоцитната формула. Пробата може да съдържа 1-2 плазмени клетки.

При общ тест на урината се определят отливки, червени кръвни клетки и парапротеинови леки вериги (протеини на Bence Jones). Отделената течност е с по-висока плътност от тази на здрав човек(главно поради патологични протеини).

IN биохимичен анализима признаци на бъбречно увреждане ( повишено нивоконцентрации пикочна киселина, урея и креатинин) и хиперкалцемия. На фона на малко количество албумин, поради наличието на парапротеин, се регистрира необичайно висока концентрация на общ протеин.

Имуноелектрофореза се извършва за определяне на парапротеини в урината или кръвната плазма. В зависимост от вида на патологичните клетки по време на анализа могат да бъдат открити парапротеини от класове IgA (IgD, IgE, IgG) или бета-2 микроглобулини (нивото на последните показва стадия на заболяването).

Като допълнителни методидиагностика се използват тестове за концентрация на L-лактат (маркер за увреждане на тъканите), електролити и С-реактивен протеин (концентрацията му влияе върху нивото на миеломния растежен фактор - интерлевкин-6).

След диагностицирането онкологът провежда анализ, за ​​да определи перспективите и скоростта на растеж на тумора (индекс на маркиране на плазмоцитите).

Диференциална диагноза на миеломатоза

Симптомите на миеломатозата често приличат на проявите на по-чести заболявания с онкологичен и доброкачествен произход. Най-голямата трудност е разграничаването на признаците на плазмоцитом и доброкачествена моноклонална гамапатия.

Доброкачествените гамапатии също се характеризират с образуването на клонове на имуноглобулин-продуциращи клетки, но техният брой не се увеличава или се случва много бавно. Концентрацията на моноклонални имуноглобулини в кръвния серум не надвишава 3 g/dl, а делът на плазмените клетки в тъканта на костния мозък е до 5%. Костни лезии и хиперкалцемия не са регистрирани.

Гамопатията е най обща каузапарапротеинемия (повишено количество патологичен протеин в кръвта). Според статистиката се наблюдава при 1-1,5% от хората над 50 години и при 3-10% от хората над 70 години. Това състояние не изисква спешно лечение, но трябва да се наблюдава от лекари, тъй като в 16% от случаите може да прерасне в миелом, а в 17% и 33% (съответно в рамките на 10 и 20 години) в други видове хемобластози. Половината време увеличено количествопатологичният протеин се наблюдава през целия живот на пациента, но не причинява смъртта му.

Диференциална диагноза с други причини за остеолитични лезии (ниска секреция на естроген, болест на Реклингхаузен, сенилна остеопороза, метастази на карцином на простатата и щитовидни жлези) се прави чрез анализ на концентрацията на парапротеини и миелограма.

Симптомите на болестта на Waldenström също са подобни на симптомите на миелома. Има характерно повишаване на моноклоналните имуноглобулини (IgM), прекомерно производство на парапротеини и увеличен брой лимфоплазмоцитни клетки. Единствената разлика е липсата на литични костни лезии, което се определя чрез томография.

Диференциална диагноза на миеломатоза и други синдроми, свързани с парапротеинемия, също се извършва, когато бъбречна недостатъчностнеизвестна етиология.

Ранната диагностика на миелома е възможна само при редовни общи клинични тестовеи бъбречни тестове (биохимия на кръвта). Ако пациентът се грижи добре за здравето си и ежегодно следи динамиката на резултатите, тогава той има всички шансове да се консултира с лекар много преди появата на клиничните признаци на миеломатоза и с помощта интензивни грижипостигане на дългосрочна ремисия на заболяването.

Патогенни мутации и неоплазми са сериозна заплахаза човешки живот. Сред такива заболявания се диагностицира и миелом. Какво е? Това е името на процеса, при който злокачествени тумори. Много често възрастните хора страдат от това заболяване (и има много повече болни мъже, отколкото жени).

Какво е

Злокачествените тумори засягат кръвните плазмени клетки. Последните отделят вещества, които могат да предпазят човека от инфекции. кръв допринася за факта, че тези клетки, ставайки ракови, започват да се размножават. След известно време броят им надвишава нормата. Впоследствие те заменят здрави клетки от костен мозък. В същото време броят на червените кръвни клетки и тромбоцитите намалява и вероятността от кървене се увеличава. Въпреки това, процесът на съсирване на кръвта при такова заболяване е нарушен. И въпреки че засегнатите клетки също са способни да произвеждат антитела, тялото вече не е в състояние ефективно да се защитава от инфекция.

Класификация на видовете миелом

Има няколко вида мултиплен миелом. Класификацията се извършва според състава на клетките (плазмоцитен, плазмобластен, дребноклетъчен, полиморфен клетъчен миелом) и според характера на разпространението на тумора в костен мозък(фокални, дифузни и дифузно-фокални). Заболяването може да бъде и несекреторно, диклонично. Друг вид е миеломът на Бенс Джоунс. Но това не е всичко. В зависимост от класа на секретираните имуноглобулини се разграничават няколко варианта на заболяването, например A-, D- или G-миелом. мултиплен миелом, при който имуноглобулинът от съответния клас се повишава значително.

Симптоми на заболяването

Проявата на заболяването зависи от това на какъв етап е и към какъв тип принадлежи. Често се среща пълно отсъствиенякакви симптоми. защото защитни функциитялото отслабва, човекът често се заразява. Освен това се наблюдават анемия, слабост и замайване. кожаимат блед вид. Предимно локализирани злокачествени новообразуванияв гръбначния стълб, ребрата, костите на черепа, така че симптомите на миелома могат да имат следното: болка в тези области, чести фрактури. Дори ако болестта не се прояви, рано или късно човек може да срещне проблеми като нарушена бъбречна функция, разрушаване на костната тъкан и болка в краката.

Възможни причини за развитие на миелом

Експертите не могат да кажат със сигурност защо плазмените клетки започват да мутират. Въпреки това все още има редица фактори, които могат да увеличат риска от развитие на миелом. Те включват влиянието на радиацията, агресивна и тежка лекарства. Установено е, че вещества като формалдехид, диоксин, лакове, бои, киселини могат да повлияят на началото на туморния процес. от двигатели с вътрешно горене е друг фактор. Наследствеността също има значение. В допълнение, заболяване като миелома (какво е, беше обсъдено по-горе) е по-често при афро-американците. Забелязано и възрастови характеристикизаболявания. При хора под 40-годишна възраст това състояние се диагностицира изключително рядко (по-малко от 1%). Ако се постави диагноза миелом, прогнозата до голяма степен зависи от навременното откриване на заболяването.

Как се диагностицира миеломът?

Първото нещо, което трябва да направите, ако подозирате миелом, е общ тест за кръв и урина. Тъй като патогенните клетки произвеждат антитела в големи количества, след това тях високо нивоще сигнализира за възможно присъствие злокачествени тумори. За да се определи дали костният миелом е направил промени в тяхната тъкан, лекарят предписва изследване с помощта на рентгенови лъчи. Извършва се и биопсия на костен мозък. Компютърно или магнитно резонансно изображение също ще помогне за откриване на огнища на тумори. Най-добре е тази процедура да се извърши преди биопсия. Това ще ви позволи по-точно да определите мястото за вземане на тъканна проба.

Лечение на лек миелом

Ако пациентът няма специфични симптомизаболяване, тогава лечението се избира индивидуално, в зависимост от здравословното състояние. В началния, бавен етап, лицето е под наблюдението на специалист. Лечението с агресивни лекарства може да причини повече вреда, отколкото полза. Костният миелом разрушава тъканта, така че за нейното укрепване се приемат лекарства на базата на калций. Имунната система се укрепва с всички възможни методи. Ако има проблеми с бъбреците, специалистът ще предпише подходящи лекарства.

Също положителен ефектсе наблюдава при включване в ежедневна диетагорски плодове като боровинки и червени боровинки. Яденето на диня се насърчава. При тежки формисе развива анемия. В този случай се предприемат мерки за повишаване на нивото на хемоглобина. Често пациентите имат проблеми с кръвта и нейното съсирване. Лекарят предписва лекарства за укрепване на стените кръвоносни съдове. Също така е необходимо да се попълнят резервите на витамин С (отвара от шипка, плодове). Тази точка също е важна: самостоятелното приемане на каквито и да е лекарства може да даде неочаквани резултати страничен ефекти влошава състоянието на пациента.

Терапия при по-тежки стадии на заболяването

Основният метод за борба с миелома е химиотерапията. В същото време специалистът избира необходимата комбинация от лекарства за повече ефективно лечение. Да намалява нежелани реакциитяло, може да се наложи да вземете хормонални лекарства. Успоредно с това извършват и лъчетерапиячрез излагане на засегнатите клетки на радиация. Едновременно с това могат да се използват и лечения, насочени към укрепване. общ имунитеттърпелив. Ако химиотерапията няма желания ефект, може да се наложи трансплантация на костен мозък. Често резултатите са положителни. Освен това може да се извърши хирургична интервенция. До операция се прибягва при притискане на важни съдове от тумора, когато той големи размери, както и с цел локално укрепване на костната тъкан. Ако миеломът се диагностицира навреме, продължителността на живота на пациента може да се увеличи. Но за това е необходимо стриктно да се придържате към препоръките на специалистите. При поява на симптоми е необходима помощ от онколози и хематолози.

миелом. и неговото качество

При откриване на такива злокачествени тумори е необходима навременна терапия. Около половината от пациентите оцеляват, ако заболяването се диагностицира при начална фаза. Колкото по-късно започва лечението, толкова по-ниска е преживяемостта (в третия стадий на заболяването е в рамките на 15%). Множественият миелом е нелечим, но е възможно да се облекчи състоянието на пациента и да се доближи качеството му на живот до нормалното. За това трябва физическа дейносткоето ще помогне за укрепване на костите. Също така е важно пациентът да пие много (течността разрежда специфични протеини и това ще намали риска от бъбречна недостатъчност). Храненето трябва да е балансирано, богато на витамини и полезни вещества. Ако се проведе навременна терапия, животът на пациента се удължава с няколко години (около 4).

(плазмоцитом, болест на Rustitsky-Calero) - клонален злокачествено заболяване, причинени от пролиферацията и натрупването на плазмени клетки в костния мозък, произвеждащи секрет под формата на структурно хомогенни имуноглобулини или техни фрагменти.

Заболяват хора на възраст над 40-50 години. Рискът от развитие на мултиплен миелом се увеличава под въздействието на излагане на радиацияи действието на биохимични фактори (бензен, органични разтворители).
Цитокините играят решаваща роля в патогенезата на миелома. Интерлевкин-6 е основният цитокин, който насърчава образуването на остеокласти. Остеокласт-активиращият фактор, секретиран от миеломни клетки, е идентифициран като интерлевкин-6 и фактор на туморна некроза. Тези фактори могат да причинят резистентност на тумора към лечение и разрушаване на костта.

Според имунохимичната класификация има варианти на миелома: С, А, В, Е, Bence-Jones, несекретиращ и М миелом. С-миеломът се диагностицира при 50% от пациентите, А-миеломът - при 25%, болестта на Bence-Jones (болест на леката верига) се среща при 12-20% от пациентите.

Според клиничната и анатомична класификация се разграничават следните форми на миелома:

• дифузно-фокална (при 60% от пациентите);
• дифузен (при 24% от пациентите);
• мултифокална (при 15% от пациентите);
• редки (склерозиращи, главно висцерални, при 1% от пациентите).

Според протичането се разграничават хронична (напреднала) и остра (терминална) фаза на заболяването. Множественият миелом също се класифицира по етапи.
Критериите за етап 1 включват:

• ниво на хемоглобин > 100 g/l или хематокрит > 32%;
• нормални серумни нива на калций;
• ниско ниво на производство на миеломен протеин;
• размер на туморна маса< 0,6 кг/м 2 ;
• няма увреждане на костите или признаци на остеопороза.

Етап III на заболяването се определя съгласно следните критерии:

• нивото на хемоглобина< 85 г/л, гематокрита < 25%;
• ниво на серумния калций > 12 mg/100 ml;
• високи нива на миеломни протеини в серума и урината;
• повече от три области на увреждане на костната тъкан;
• туморната маса е повече от 1,2 kg/m2.

Ако параметрите не могат да поставят диагноза аз или Етап IIIмултиплен миелом, се диагностицира II стадий на заболяването.

Към основните синдроми на напреднал клинична картинамножествен миелом включва:

• увреждане на скелета нервна система, бъбрек,
• синдром висок вискозитеткръв,
• хеморагичен синдром,
• синдром на нарушение на хемопоезата,
• имуносупресия.

Увреждането на костите е свързано както с фокален туморен растеж на плазмени клетки под формата на костни тумори, така и с тяхното освобождаване на остеокласт-активиращ фактор. Деструктивните процеси се развиват главно в плоските кости, ребрата, гръбначния стълб, черепа, тазовите кости и проксималните тръбести кости.

Увреждането на нервната система се проявява с параплегия, хемиплегия или хемипареза, полиневропагия, хиперкалцемична енцефалопатия. Тежко усложнение на множествения миелом е миеломната нефропатия, проявяваща се с протеинурия, бъбречна недостатъчност и хематурия.

Бъбречната недостатъчност води до смъртта на една трета от пациентите с мултиплен миелом.

Хеморагичен синдром се наблюдава при 15% от пациентите с В-миелом и при 30% от пациентите с А-миелом поради отлагането на парапротеини върху тромбоцитните мембрани, образуването на комплекси с кръвосъсирващи фактори V, VII, VIII и периваскуларно отлагане на амилоид.

Поради нарушена хематопоеза може да се развие анемия; при 85-90% от пациентите се открива инфилтрация на миеломни клетки в костния мозък. При пациенти с множествена миелома се определя имуносупресия поради нарушено образуване на антитела, намаляване на броя на гранулоцитите и др.

В някои случаи протеинът на Bence Jones може да взаимодейства с колагена и да се отлага в тъканите, богати на колаген – кожа, кръвоносни съдове, стави, сухожилия, мускули (миокард, език), под формата на параамилоид. При криоглобулинемия на студа се появява кожен обрив, акроцианоза и изтръпване на пръстите.

Как да се лекува мултиплен миелом?

Лечение на мултиплен миеломопределя се от характеристиките на хода на заболяването в конкретен случай. За самотната форма на миелом се предписва лъчева терапия в обща доза 40-50 грея.

Химиотерапевтичните курсове за множествена миелома се използват в случаи на анемия, повишаване на нивото на компонента М, хиперпарапротеинемия и тежко разрушаване на костната тъкан. Лечението започва с употребата на мелфалан (Alkeran) в комбинация с преднизолон. Циклите се повтарят на всеки 4 седмици.

При бъбречна недостатъчност циклофосфамид се предписва интравенозно с преднизолон веднъж на всеки 3 седмици.

Използват се и курсове на полихимиотерапия: протокол М2 (винкристин, алкеран, циклофосфамид, преднизолон), 1-3 цикъла на всеки 5 седмици. Ако множествената миелома прогресира, се провежда терапия от втора линия и се предписват следните схеми:

• VAD (винкристин, адриабластин, дексаметазон);
• CAVP (циклофосфамид, адриабластин, винкристин, преднизолон).

IN последните годиниЗа лечение на мултиплен миеломсе използва талидомид. Той блокира ангиогенезата в тумора и има имуномодулиращи свойства, което забавя и дори спира туморния растеж.

Алогенната трансплантация на костен мозък се предписва на пациенти на възраст под 55 години. За поддържаща терапия и постигане на ремисия или стабилизиране патологичен процесизползвайте алфа интерферон (Realdiron) в доза от 3 000 000 единици / m 2 3 пъти седмично.

В случай на тежка анемия е препоръчително да се предпише еритропоетин.

Плазмаферезата е показана при пациенти с множествен миелом със синдром на хипервискозитет; процедурата се провежда 2-3 пъти седмично, средно 4-6 сесии.

При компресионни фрактури се използват дълготрайна тракция, специални корсети, детайлна редукция и фиксация костни фрагменти, ако има индикации, хирургична остеосинтеза.

За постоянно натоварване на опорните части на скелета, пациентите се съветват да упражняват тренировъчна терапия.

Използва се за лечение на деструктивни костни лезии модерен наркотикот групата на биофосфонатите - хиамидронат (Aredia), който предотвратява прогресията на скелетните лезии и техните патологични последици ( компресионни фрактурии т.н.) или ги забавя. Тази група лекарства включва също клодронат, зомета и др. Биосфосфонатите намаляват активността на остеобластите и стимулират активността на остеокластите.

По време на лечението на инфекциозни усложнения заедно с антибактериална терапияПоказано е прилагането на имуноглобулини.

Продължителността на живота на пациентите след съвременно лечениесредно 50 месеца.

С какви заболявания може да се свърже?

Миеломната болест се проявява по време на нейното развитие

• скелетни лезии
  • костни тумори,
  • прищипване на нервни окончания;
• лезии на нервната система
  • параплегия,
  • полиневропагия,
  • хиперкалцемична енцефалопатия,
  • миеломна нефропатия - също провокира подуване;
• бъбречна недостатъчност;
• синдром на хипервискозитет
  • суха кожа и лигавици,
  • Синдром на Рейно,
  • кожни язви,
  • парапротеинемична кома;

Лечение на множествена миелома у дома

Лечение на мултиплен миеломзависи от стадия на заболяването. На ранни стадииили при леки клинични и хематологични прояви се допуска задържане на пациентите диспансерно наблюдениепри спазване на всички медицински указания у дома. По-късно множествената миелома става причина за хоспитализация.

Какви лекарства се използват за лечение на мултиплен миелом?

• - 8 mg/m2; цикли на всеки 4 седмици;
• - 60 mg/m2 в комбинация с алкеран;
• - 150-390 mg/m2 интравенозно (с преднизолон 50-100 mg перорално); 1 път на всеки 3 седмици;
• - В дневна доза 200-800 mg;
• (алфа интерферон) - в доза 3 000 000 единици/m 2 3 пъти седмично.
• - в доза от 90 mg веднъж на всеки 4 седмици.

Лечение на миелом с традиционни методи

етносукабезсилен в лечение на мултиплен миеломи може да се разглежда като начин да загубите нещо ценно за професионално лечениевреме.

Лечение на мултиплен миелом по време на бременност

Бременността и множествената миелома се комбинират изключително рядко, тъй като заболяването има тенденция да се развива в зряла възраст. Ако настъпи бременност и миелом, тогава лечението се провежда по стандартния режим, лекарят е изправен пред задачата да използва най-нежната терапия, но не винаги е възможно да се поддържа бременност.

Кои лекари трябва да се свържете, ако имате мултиплен миелом?

Миеломът се характеризира с патогномонична инфилтрация на костния мозък от плазмени клетки и моноклонална имуноглобулинемия (серумен М компонент или протеин на Bence Jones). При кръвен тест се определя повишаване на ESR, червените кръвни клетки се залепват заедно под формата на монетни колони, плазмени клетки, нормохромна нормоцитна (понякога макроцитна) анемия и се открива намален брой ретикулоцити. Проектиран голям и малък диагностични критериимножествена миелома.

Големи критерии:

• плазмоцитоза в костния мозък (повече от 30% плазмени клетки);
• рязко увеличение на моноклоналните имуноглобулини на електроферограмата.

Малки критерии:

• плазмоцитоза в костния мозък (10-30%);
• определя се увеличение на количеството моноклонални имуноглобулини, но техните нива са по-слабо показани;
• литични костни лезии;
• нормална концентрация на IgM<0,5 г/л, IgА<1 г/л.

Множественият миелом се диагностицира, ако има поне един основен критерий и не
по-малко от три малки.

Множествен миелом може да се подозира, ако хиперпротеинемията е над 100 g/l и съотношението албумин-глобулин намалява до по-малко от 1,0. Патологичните имуноглобулини се откриват на електроферограмата на серумните протеини в присъствието на тясна и рязко ограничена фракция (М-компонент).

При рентгеново изследване на костите при пациенти с множествена миелома се откриват кръгли или овални дефекти с различни размери, остеопороза и разрушаване на прешлените. При дифузната форма на миелома се определя само дифузна остеопороза.

Задължителните прегледи при пациенти с мултиплен миелом включват определяне на нивата на калций, креатинин, натрий, калий в кръвта, изследване на бъбречната функция (при наличие на протеинурия), определяне на времето на кръвосъсирване и тест на Дюк.
Имунофенотипирането определя експресията на протеинови антигени на лимфоцитни рецептори от клетки на миеломния клон CD38, CD19, CD56, докато нормалните плазмени клетки експресират CD19 антигена. Смята се, че именно загубата на способността да се синтезира CD19 антигенът може да доведе до натрупване на миеломна маса.

Миеломът (мултиплен миелом) е заболяване, което се среща в кръвоносната система и принадлежи към групата на парапротеинемичните левкемии. Миеломът, чиито симптоми се появяват поради появата на тумор в В-лимфоцитите, най-често се наблюдава при възрастните хора и само в редки случаи може да се появи преди четиридесетгодишна възраст.

общо описание

Причините, допринасящи за развитието на мултиплен миелом, остават неизвестни днес. Сред потенциалните рискове, които допринасят за появата му, са контактът с пестициди и радиоактивни вещества, с бензол, както и с някои видове органични разтвори.

По принцип проявите на миелома се характеризират с многократно появяване на характерните за него туморни литични образувания, концентрирани в костите, остеопороза, както и дифузна плазмоцитоза, локализирана в костния мозък. Циркулацията на миеломни протеини, произведени от плазматични клетки в значителни количества, се случва в плазмата, поради което става възможно да се увеличи нейният обем, както и общият вискозитет, който впоследствие е характерен за кръвта. Съществува взаимодействие между миеломните протеини и факторите, които насърчават съсирването на кръвта, поради което тромбоцитите са обвити от тях. Това има съответен ефект върху функцията на последните, като по този начин увеличава тяхното кървене.

В резултат на инфилтрация, възникваща в костния мозък, възниква анемия, която може да се прояви в различна степен на тежест. Основните симптоми на анемия: силна слабост, повишена умора, ниско кръвно налягане, треперене на ръцете, замаяност, достигане в някои случаи на предприпадък и в резултат на това припадък. Също така следствие от инфилтрацията е левкопения или тромбоцитопения. В резултат на намаляване на общия брой левкоцити, както и нарушения в синтеза на имуноглобулини, става възможно потискане на хуморалния имунитет, както и клетъчния имунитет (в по-малка степен). Това обстоятелство определя повишената чувствителност на пациентите към редица инфекции (предимно бактериални).

Класификация на миелома

Миеломната болест може да възникне в няколко варианта на развитие на процеса, които се определят по-специално от характера на разпространението на миеломните инфилтрати в костния мозък, както и от естеството на самите миеломни клетки и вида на синтезирания парапротеин .

• В зависимост от естеството на разпространението на туморния инфилтрат в средата на костния мозък се определят следните форми на миелома:
• дифузен миелом;
• дифузен фокален миелом;
• фокален миелом.
• В зависимост от характеристиките на клетъчния състав, миеломът се определя:
• плазмобластичен;
• плазмоцитен;
• малка клетка;
• полиморфна клетка.
• В зависимост от присъщата секреция на определени видове парапротеини се определят следните видове заболявания:
• несекретиращи миеломи;
• диклонови миеломи;
• миелом на Bence Jones;
• М-, А-, G-миеломи.

Най-честите варианти сред изброените са миелома на Bence-Jones (15% от случаите от общия брой наблюдения), както и A- (20%) и G-миелом (70%).

Симптоми на мултиплен миелом

Дълго време множествената миелома може да се характеризира със собствен асимптоматичен ход, който се проявява само в повишаване на кръвния тест за ESR. Впоследствие развитието му причинява често състояние на слабост, пациентът губи тегло и освен това развива болка в костите. Външните прояви често възникват поради увреждане на костите, както и имунната функция, анемия, повишен вискозитет на кръвта и промени в бъбречната функция.

Трябва да се отбележи, че болката в костите е най-честият симптом, показващ наличието на мултиплен миелом. Локализацията на болката е концентрирана предимно в областта на ребрата и гръбначния стълб и се усещат предимно при движение. Постоянната болка, локализирана в определени области, обикновено показва наличието на фрактури.

При миелома разрушаването на костта се причинява от действителния процес на пролиферация, който се случва в туморния клонинг. Поради разрушаването на костите калцият се мобилизира от костите, което от своя страна води до характерни усложнения като гадене и повръщане, както и сънливост и в някои случаи кома.

В резултат на слягане на прешлените се появяват признаци, които показват компресия на гръбначния мозък. Поради това рентгеновото изследване позволява да се определи или наличието на огнища на разрушаване в костната тъкан, или общата форма на остеопороза.

Доста често срещан симптом на миелома е чувствителността на пациентите към инфекции, която възниква в резултат на намаляване на параметрите, характерни за имунната система. Трябва да се отбележи, че около повече от половината пациенти имат бъбречно увреждане.

Поради повишения вискозитет на кръвта, пациентите с мултиплен миелом изпитват неврологични симптоми, които се проявяват под формата на главоболие, замъглено зрение, умора и увреждане на ретината. Някои пациенти изпитват появата на "иглички" в краката и ръцете, както и изтръпване и изтръпване.

Началният стадий на заболяването може да се характеризира с липса на промени в кръвта. Междувременно около 70% от пациентите изпитват развитие на нарастваща анемия, която възниква под въздействието на процеса на заместване на костния мозък от туморни клетки, както и инхибиране на хемопоетичната функция от съответните туморни фактори. В някои случаи анемията действа като първоначална и в същото време основна проява на заболяването, което разглеждаме.

Както вече отбелязахме, може да се наблюдава повишаване на нивата на ESR, което само по себе си е класическа проява на миелома. В някои случаи ESR е около 90 mm/h. Наблюдава се вариация в броя на левкоцитите, както и в левкоцитната формула. Цялостната картина на миелома определя възможността за намаляване на нивото на общия брой левкоцити, освен това в много случаи се откриват миеломни клетки.

Диагностика на мултиплен миелом

Цитологичната картина, характерна за костно-мозъчната пункция, показва наличието на около 10% миеломни клетки, които се отличават със значително разнообразие в структурата, както и атипични клетки от типа на плазмобластите, които също са много специфични за въпросното заболяване.

Класическите компоненти на симптомите на мултиплен миелом са представени под формата на плазмоцитоза на костния мозък (над 10%), уринарна или серумен М-компонент, както и остеолитични лезии. Надеждността на диагнозата се определя въз основа на наличието на първите два компонента.

Допълнителна роля при поставяне на диагнозата играят и промените в костите, определени чрез рентгеново изследване. Изключение може да бъде екстрамедуларният миелом, чийто процес често протича в комбинация с участието на лимфоидната назофарингеална тъкан, както и параназалните синуси.

Множествен миелом: лечение

След диагностицирането на мултиплен миелом обикновено се препоръчва подходящо лечение. Изчаквателната тактика е оправдана само в случаи на индолентна форма на заболяването, при която липсват характерните му прояви. В тази ситуация на пациентите се предписва динамично наблюдение и лечението се предписва с напредването на заболяването.

Основният критерий, който показва необходимостта от използване на специфичен тип терапия за миелома, е наличието на лезии в целевите органи.

Като основен метод на лечение се отбелязва химиотерапията с използване на цитостатични лекарства. Освен това е важно да се въведе симптоматично лечение, насочено към адекватна корекция на хиперкалцемия. Той също така използва аналгетици, хемостатична и ортопедична терапия.

Самотната форма на миелома изисква хирургично лечение; използването му е уместно и при наличие на подходящи признаци, показващи компресия на жизненоважни органи. Лъчевата терапия се използва като палиативно лечение, използва се при пациенти в отслабено състояние, както и при настъпване на бъбречна недостатъчност и когато туморът е резистентен на използваната химиотерапия. Лъчевата терапия често е приложима и в случай на образуване на локални костни лезии.

Множествен миелом: прогнози

Благодарение на особеностите на съвременното лечение животът на пациентите с мултиплен миелом може да бъде удължен средно с 4 години. Чувствителността към използваното лечение с цитостатични средства до голяма степен определя продължителността на живота; при пациенти с първична резистентност към лечението средната преживяемост варира до една година.

Продължителното лечение с цитостатични средства води до увеличаване на честотата на остри форми на левкемия (до 5%), в редки случаи се наблюдава развитие на остра левкемия при пациенти без използването на този вид лечение .

Продължителността на живота също се определя от етапа, през който е поставена диагнозата. Причините за смъртността се определят като прогресия на миелома, сепсис и бъбречна недостатъчност. Някои пациенти умират поради инсулт, инфаркт на миокарда и редица други причини.

Ако се появят симптоми, характерни за мултиплен миелом, е необходима консултация със специалисти като хематолог и онколог.

Миеломът е заболяване с лимфопролиферативен характер, чийто морфологичен субстрат са плазмени клетки, които произвеждат моноклонален имуноглобулин. Миеломът или заболяването с множество лезии се счита за нискостепенен тумор на лимфната система. За първи път в нашата страна това заболяване е описано през 1949 г. от Г. А. Алексеев.

Множественият миелом представлява около 1% от всички злокачествени онкопатологии, а сред хемобластозите - 10%. Освен това хората от черната раса се разболяват много по-често от останалите, въпреки че болестта се среща сред всички раси. Множественият миелом засяга предимно хора над четиридесет години.

Днес това заболяване по-често се нарича плазмоцитом или мултиплен миелом. Това понятие включва дисеминиран туморен процес на В-лимфоцитната система, която се състои от дегенерирали плазмени клетки. Миеломът се основава на развитието на най-важните признаци, като лабораторни и клинични, както и усложнения, които включват инфилтрация на миеломни клетки в костния мозък и образуване от ракови клетки на значително количество парапротеин, които са дефектни имуноглобулини. Освен това се наблюдава намаляване на синтеза на конвенционалните имуноглобулини.

Причини за миелом

Към момента етиологията на миелома все още не е изяснена. Доказано е обаче, че миеломът се развива в резултат на йонизиращо лъчение, което се счита за предполагаем фактор за етиологично участие в появата на това заболяване. Ig се отнася до повечето глобулини, които се произвеждат от злокачествени плазмени клетки след антигенна стимулация. Всяка такава клетка може да синтезира единичен епитоп на ламбда или капа лека верига.

Неконтролираният процес на синтез на моноклонални М протеини води до туморни трансформации на отделни прекурсорни клетки. Смята се, че множественият миелом произвежда тези клетки, които може да са плурипотентни стволови клетки. Това заболяване се характеризира с множество хромозомни аномалии, като монозомия на тринадесетата хромозома, тризомия на третата, петата, седмата, деветата, единадесетата, петнадесетата и деветнадесетата хромозома. Много често възникват нарушения в структурата на първата хромозома, която няма специфичен дефект.

От туморните промени в прогениторните клетки до клиничните симптоми настъпва характерен стадий, който продължава двадесет, а понякога и тридесет години. Плазмена клетка, която е претърпяла злокачествено заболяване, е в състояние да проникне в бъбреците, костната тъкан и да образува симптомите на миелома под формата на широко разпространен мултифокален туморен процес. В някои случаи злокачествените клетки се делят и размножават локално, което води до развитието на единични плазмоцитоми. Тези тумори се образуват в резултат на секрецията на М-протеин, който впоследствие става причина за явната клинична картина на миелома.

Етиологичният фактор при образуването на миелома е свързан с пролиферацията на патологични плазмени клетки. Този процес протича главно в костния мозък и понякога в огнища на екстрамедуларни лезии. Проучванията при животни потвърждават, че екологичните и генетичните фактори участват в развитието на туморни плазмени клетки. Но ролята на тези фактори при хората все още не е доказана. Има информация и за случаи на фамилен миелом, но все още няма точни доказателства за предразположеността му на генетично ниво при хората.

По този начин се приема ролята на два фактора в етиологията на миелома. Като правило това са йонизиращи лъчения и мутации в прогениторни клетки.

Симптоми на миелома

За клиницистите множествената миелома поставя доста сложни предизвикателства с многобройните си прояви. Симптомите на заболяването условно се разделят на прояви, които като правило са свързани с локалното местоположение на тумора, както и с ефектите на продуктите на злокачествените клетки. Те са метаболити и имуноглобулини с моноклонални свойства.

При 70% първият симптом на мултиплен миелом е болка в костите, която се характеризира с локално и остро начало, причинено от леко нараняване, но без фрактури. По правило болката мигрира по цялото тяло, понякога може да безпокои пациента през нощта и да се появи след промяна на позицията на тялото. Много често болката може да се появи в областта на гръдния кош, но лезиите могат да засегнат тазовите и дългите кости.

Образуването на болка в ставите показва амилоидоза. Определен стадий на заболяването се характеризира със задължителна поява, в резултат на което се появява характерна слабост и бързо настъпваща умора.

Множественият миелом много рядко се характеризира със симптоми като загуба на тегло и треска. Тези симптоми обаче се появяват, когато тежестта е далеч напреднала, както и след добавяне на инфекция. 7% от пациентите изпитват кървене като усложнение на миелома. В началото на заболяването се открива хиперкалцемия, която се причинява от повръщане, запек, жажда, полиурия с добавяне на объркване и понякога дори кома. Множественият миелом може да започне с бъбречна недостатъчност, която много бързо преминава в олигурия и изисква незабавна хемодиализа.

Физическите промени могат да бъдат минимални в самото начало на заболяването. Пациентите имат бледност на кожата и недостатъчна сърдечна функция, в резултат на малко количество костен мозък. В областите на остиолиза палпацията разкрива бучка и болезнена костна повърхност. След притискане на гръбначния мозък или нервни окончания поради фрактури или разрушаване на гръбначния стълб, както и различни отлагания извън костите, се появява параплегия, двигателните умения са нарушени и контролът върху сфинктерите се губи. Хепатоспленомегалията е много рядка с умерено уголемяване на черния дроб от 26%.

Доста често костните лезии се откриват до момента, в който се развие клиничната картина. Въз основа на радиография, 80% от миелома засяга костната тъкан. Костната деформация води до генерализирана остеопороза, остеолиза с единични или множествени огнища, особени фрактури, както и увреждане, което може да обхване и близките меки тъкани. Най-леките наранявания причиняват различни фрактури. Също така много често се засягат костите на таза и черепа, прешлените и ребрата. Когато миеломът засяга долната челюст, тя се счупва по време на хранене.

Едно от опасните усложнения на заболяването е нарушената бъбречна функция. Тази дисфункция се открива при половината от пациентите по време на диагностицирането на миелома и е основната причина за смърт при пациентите. Бъбречната функция е един от най-важните отделни фактори, които определят прогнозата на множествения миелом. Тези бъбречни дисфункции могат да се основават на различни механизми, които водят до развитие на остра или хронична бъбречна недостатъчност, нефротичен синдром или причиняват синдром на Fanconi. И в допълнение, симптомите се появяват под формата на хиперурикемия, хиперкалцемия и повишено образуване на вискозитет на кръвта. Серумните нива на калций се повишават, а полиурията и повръщането водят до загуба на вода.

Множественият миелом се характеризира с увреждане на нервната система в резултат на проникване на патологичния процес в нервните процеси или гръбначния мозък, както и в резултат на хиперкалцемия или вискозитет на кръвта. Понякога могат да се наблюдават симптоми на полиневропатия в резултат на амилоидоза. В почти 30% има компресионно състояние на гръбначния мозък и увреждане на cauda equina. Радикулопатията се развива след разпространението на патологичния процес от прешлените към екстрадуралните пространства. Много често се появява характерна болка в гърба, която предшества параплегия. В резултат на компресията се появява мускулна слабост, загуба на чувствителност и уриниране, което води до пареза.

Най-често множествената миелома се локализира в гръдния кош, което може да се определи чрез рентгеново и томографско изследване.

Периферната невропатия е много рядка. И ако се присъедини амилоидоза, тогава се развива синдром на карпалния тунел. Можете също така да намерите периферна сензомоторна невропатия под формата на чорапи и ръкавици. Може да възникне и при липса на отлагания от амилоиден тип; възникват на фона на единични лезии или множество огнища на миелом. Съществува определена връзка между невропатията и остеосклеротичните промени, както и полицитемията, пигментацията на кожата и удебеляването на фалангите. В тези моменти протеинът в цереброспиналната течност се увеличава. Поради увреждане на костите на черепа от множествена миелома се развива парализа на нервите на черепните части на мозъка, а при увреждане на орбиталните кости се нарушават функциите на окуломоторния и зрителния нерв, последвано от офталмоплегия.

При 10% от пациентите с мултиплен миелом се наблюдава синдром на макроглобулинемия. Това е синдром на хипервискозитет, който причинява кървене от носа и венците. Също така пациентите много често губят зрение, а най-постоянният симптом на заболяването е ретинопатията. Характеризира се с пламтящи кръвоизливи, вени, които са разширени и извити, тромбоза на вената на ретината и подуване на зрителния нерв. Неврологичната симптоматика е много богата. Може да започне като сънливост, главоболие или замаяност и след това да прогресира до състояния като загуба на съзнание и кома.

При 20% се наблюдава хиперкалцемия, която възниква при резорбция на костта от остеокласти. Това се проявява чрез липса на апетит, стомашни неразположения под формата на гадене, повръщане и др. Много по-късно се появява състояние на сънливост с объркано съзнание, преминаващо в кома. Развиват се полидипсия и полиурия, след което калций се отлага в бъбреците, настъпва дехидратация, което причинява бъбречна недостатъчност.

В 15% от случаите на мелома се появява усложнение под формата на кървене.

Много често множествената миелома намалява способността за устойчивост на инфекции. Почти половината от пациентите в различни стадии на заболяването развиват тежка форма на инфекциозно усложнение, което причинява честа смърт. Най-чести са инфекциите на пикочните пътища и дихателната система, чиито причинители са H. influenzae, пневмококи, менингококи, чревни бактерии и херпесен вирус.

Етап на миелома

В момента е общоприета системата за стадиране според S. Salmon и B. Durie, която се основава на връзката между масата на злокачествените клетки и показателите за лабораторни и клинични свойства, както и предсказването на миелома.

В момента има друга система, която се основава на определянето на параметри като β2-микроглобулин и албумин в серума. Първият в този случай е нискомолекулен протеин, който се произвежда от ядрени клетки и се екскретира с урината. Серумният албумин се характеризира с индиректно съдържание на IL-6 остеокласт-активиращ и растежен фактор. Същата система за стадиране на миелома е предложена от IMWG, която е международна група в изследването на това заболяване.

При използване на имунохимичната класификация на множествения миелом се разграничават пет форми на заболяването: Bence Jones, A, E, G и D. Сред редките форми могат да се разграничат несекреторни и М миеломи. G-миеломът се среща в 50%, A-миеломът в 25%, D-миеломът в 1%, останалите се срещат в незначителна част и доста рядко.

Етапът на множествена миелома зависи от масата на самия туморен фокус. Следователно, това патологично заболяване се характеризира с три етапа на заболяването. Туморната клетъчна маса до 0,7 mg / m2 (ниска) е характерна за първия стадий на миелома, от 0,7 до 1,3 mg / m2 (средна) - вторият етап, повече от 1,3 mg / m2 (висока) - третият стадий.

Диагностика на множествена миелома

За поставяне на диагнозата се използват три основни критерия. Като правило, първо е необходимо да се идентифицират клонални плазмени клетки с помощта на миелограма и плазменоклетъчен тумор с помощта на биопсия на материал от засегнатата лезия. Второ, определете моноклоналния lg в кръвния серум и урината. Трето, открийте признаци на увреждане на тъканите и органите, които са свързани с мултиплен миелом: хиперкалциемия, бъбречна недостатъчност, анемия или лезии на лизис в костите.

При диагностицирането на миелома специална роля принадлежи на съществуващата туморна лезия на плазмените клетки. Това прави възможно идентифицирането на пациенти с активно или симптоматично заболяване.

За диагностициране на миелом е необходимо рентгеново изследване на костите на черепа, ключиците, гръдната кост, лопатките, ребрата, всички части на гръбначния стълб, тазовите кости, бедрените и раменните кости, както и други части на скелета според клиничните показания. използвани. Биохимичният кръвен тест може да определи общия протеин, албумин, калций, креатинин, пикочна киселина, алкална фосфатаза, LDH, трансаминаза и билирубин. При общ кръвен тест се изчисляват левкоцитната формула и броя на тромбоцитите. Радиалната имунодифузия ви позволява да определите нивото на имуноглобулините в кръвта. Електрофорезата се използва за откриване на денситометрия.

Също така се събира урина за общ анализ и според Зимницки, за да се определи загубата на протеин в дневната урина. Нивото на парапротеина също се определя чрез протеинова имунофиксация и електрофореза.

Използват се и допълнителни диагностични методи, като ЯМР на целия гръбначен стълб, цитогенетични изследвания, имунофенотипизиране на ракови клетки.

Лечение на миелом

На първия етап (А), с бавна форма на миелома, лечението не изисква незабавна терапия. Само с появата на повишен парапротеин, хеморагични и хипервискозни синдроми, с прогресия на остеолитични лезии, като болка в костите, компресия на гръбначния мозък и гръбначния стълб, патологични фрактури, хиперкалцемия, бъбречна дисфункция, амилоидоза, анемичен синдром и усложнения под формата на на инфекции, започват ли да предписват специфично лечение.

При компресия на мозъка в гръбначния канал се извършват ламинектомия и кифопластика в комбинация с дексаметазон и локално облъчване, а при патологични фрактури на костите се използват ортопедични фиксатори.

Методът на лъчева терапия за мултиплен миелом се счита за палиативно лечение на локални лезии, особено ако болката е силна. Дозата на облъчване варира от 20 до 24 Gy за две седмици в пет до седем сесии. За лечение на единични плазмоцитоми се предписва обща доза от 35 до 50 Gy. Радиационното облъчване се използва главно за лечение на засегнатите кости на черепа в лицето и основата.

Основният метод за лечение на пациенти с диагноза миелом е полихимиотерапия с използване на циклонеспецифични агенти, особено алкилиращи агенти като циклофосфамид, мелфалан, подкрепени от кортикостероиди. Също така е важно да се има предвид, че всички алкилиращи лекарства могат да причинят развитие в бъдеще на миелодиспатичен синдром или остра форма на миелоидна левкемия. В допълнение, натрупаните токсични ефекти върху костния мозък, които нарушават производството на стволови клетки, могат да попречат на автоложната трансплантация.

Най-често за лечение на пациентите се използват химиотерапевтични режими като протокол М 2, редуващи се - VMCP/VBAP и AB/CM. Въпреки това, традиционното лечение на миелома с Alkeran и Prednisolone, както и режимите на полихимиотерапия, не надвишава пет процента за постигане на абсолютна ремисия и изчезването на парапротеина в урината и кръвта.

При лечението на първично резистентни форми на миелом и рефрактерни рецидиви, както и при бъбречна недостатъчност или за бързо постигане на ефект от лечението, винкристин, дексаметазон и доксорубицин започнаха да се използват широко в продължение на четири дни, като се използва денонощно приложение на лекарства . Същият режим се използва за три до четири курса като предварителна циторедуктивна терапия преди предписване на висока доза химиотерапия (мелфалан при 150-200 mg/m2). След това се извършва трансплантация на стволови клетки.

Импулсната монотерапия с кортикостероиди във високи дози, например дексаметазон, днес е много ефективна. Това е особено ефективно при хемоцитопения, изчерпване на костния мозък и бъбречна недостатъчност.

За лечение на напреднал миелом се използват схеми на полихимиотерапия с Cisplastin: DT-PACE, EDAP и DCEP.

През последните десетилетия талидомидът получава все по-голямо признание като спасително лекарство. Механизмът му на действие се основава на инхибиране на патологичната ангиогенеза. Има също доказателства за успешното комбиниране на талидомид с полихимиотерапевтични схеми, мелфалан и дексаметазон. Следователно тази комбинация във високи дози може успешно да замести VAD преди автоложна трансплантация. Освен това не е необходимо продължително лечение с ежедневни инфузии, за да се избегне тромбоза. По правило талидомидът се понася добре от пациентите. Най-честите симптоми са запек, сънливост и периферна невропатия. Но производните на това лекарство нямат такива странични ефекти, с изключение на миелосупресията.

Сред антиангиогенните лекарства при лечението на множествена миелома се отличава лекарство, базирано на хрущял от акула. Използва се в пречистена форма и инхибира раковата ангиогенеза.

Протеазомният инхибитор Bortezomib също се използва за лечение на това тежко и сложно заболяване. Това лекарство директно инхибира пролиферацията и индуцира апоптоза в злокачествените клетки. Той също така предотвратява процесите на взаимодействие между миеломните клетки и микросредата и инхибира молекулярната адхезия върху клетъчната повърхност.

Ефективно лекарство при лечението на миелома е арсеновият триоксид. Освен че унищожава туморните клетки, той стимулира молекулите, които се намират върху миеломните клетки, което помага на имунната система да ги разпознае.

Високодозовата терапия, последвана от трансплантация на стволови клетки, се използва главно за лечение на пациенти под 65 години, както с първични, така и с рецидивиращи форми на заболяването.

При планиране на високодозова терапия се предпочитат дексаметазон, полихимиотерапевтични режими и VAD режим с циспластин. Всички тези манипулации могат да се комбинират с талидомид или производни лекарства.

Някои медицински учени са постигнали 41% абсолютна ремисия и 42% частична ремисия след използване на общ метод на лечение, който включва отлични режими на индукционна химиотерапия (EDAP и VAD), тандемна терапия с високи дози с трансплантация и поддържаща терапия под формата на интерферон до рецидив възниква.

Миеломът е туморно заболяване, при което нарастващите клетки имат малка фракция, т.е. малко количество от тях се намира в клетъчния цикъл. Ето защо интерферонът се използва дълго време (няколко години), който поддържа тялото след постигане на ремисия.

За превантивно лечение на мултиплен миелом със системна остеопороза и остеолитични лезии се използва клодронат интравенозно или перорално, золедронат и памидронат, които могат да инхибират злокачествената хиперактивност на остеокластите, както и тяхното узряване. След продължителна употреба на тези лекарства за повече от една година, костите спират да се подлагат на резорбция, болката в костите намалява, фрактурите и хиперкалцемията намаляват.

Бисфосфонатите са показани при лечението на мултиплен миелом при всички пациенти, особено тези, които имат литични костни лезии, с признаци на остеопороза и болка в костите. Но продължителността на такова лечение все още не е установена. Има също доказателства, че бифосфонатите не само инхибират остеокластите, но също така имат директно антитуморно действие върху клетките на злокачествените заболявания. Винаги трябва да помните, че бифосфонатите могат да имат нефротичен ефект.

Хемосорбцията и плазмафорезата се използват широко за лечение на много пациенти с мултиплен миелом, особено при хипервискозен синдром, бъбречна недостатъчност и сравнително високи нива на парапротеин в кръвта. При лечението на хиперкалцемия, в допълнение към кортикостероидните лекарства, се използва хидратация, последвана от диуретици и незабавни интравенозни бифосфонати.

На пациенти с мултиплен миелом също се предписват заместващи трансфузии на червени кръвни клетки и еритропоетинови препарати за анемия.

Прогноза за миелом

Съвременните лечения удължават живота на пациентите с мултиплен миелом с до четири години, вместо една или две години без подходящо лечение.

По правило продължителността на живота на пациентите зависи от чувствителността към полихимиотерапевтично лечение с цитостатични лекарства. Пациентите с първични рецидиви преживяват средно най-малко една година след лечението. Но при продължителна терапия с цитостатици случаите на развитие на остри форми стават по-чести в 5%, когато това заболяване практически не се среща при пациенти, които не са били подложени на лечение.

Разбира се, продължителността на живота на много пациенти зависи от стадия на заболяването, при което е диагностициран миелом. В допълнение, три важни фактора влияят върху продължителността на живота, като нивото на урея и хемоглобин в кръвта, както и клиничните симптоми на пациента.

Причините за смъртта могат да бъдат прогресивни процеси на множествена миелома, отравяне на кръвта (сепсис), бъбречна недостатъчност и понякога инсулт.