Липоидна нефроза - причини, симптоми и диагностика, лечение. Липоидна нефроза (идиопатична НС при деца, нефропатия с минимални промени)

Хубаво е рядко заболяване. Липоидна нефроза- това е една от формите на нефротичен синдром, при който се появява предимно увреждане на бъбреците дистрофичен характер. Как да лекувате и как да идентифицирате болестта, прочетете по-нататък в статията.

Симптоми на развитие на липоидна нефроза

Заболяването се развива постепенно. Без болка и дискомфортхората, засегнати от него, обикновено не го изпитват. Единствените оплаквания са значителен оток, който е смущаващ и обезпокоителен. Бъбреците на пациента са увеличени, теглото на един достига 250 g. Капсулата се отстранява лесно, повърхността обикновено е гладка, бледосива. Кортексът е значително разширен и има жълтеникаво-сив цвят. Лекарите наричат този бъбрек голям бял бъбрек.

Обикновено пациентите се консултират с лекар поради появата на тежък оток по цялото тяло, като същевременно се оплакват от следните симптоми:

слабост,

намалена производителност,

загуба на апетит,

силна жажда,

студенина.

Прекомерното подуване поради липоидна нефроза не се появява веднага. Първо, количеството протеин в урината започва да надвишава нормални стойности. След това лицето побледнява, появяват се леки отоци и намалена мимика. Отокът постепенно се увеличава, обхващайки целия подкожна тъкан. Започва деформация на лицето и торса. Но подуването е особено забележимо на лицето: то става подпухнало, клепачите се подуват, очите се стесняват и се отварят трудно сутрин.

Натрупване на течност в вътрешни органи, в областта на корема и плеврални кухини, понякога в перикарда, поддържа подуване с месеци и дори години. Те стават много меки, подвижни и при натискане с пръст на това място остава бързо изчезваща дълбока дупка. Кожата в местата на подуване става опъната, става лъскава и може да се спука с отделянето на млечна течност. Едематозната течност съдържа малко протеини и много соли, по-специално хлориди, и количеството на липопротеините е повишено. Обемът на едематозната течност в някои случаи достига 20 литра или повече. Счупванията на кожата са много опасни, тъй като могат да се инфектират, което води до еризипели други заболявания.

Диагностика на липоидна нефроза

Важен симптом на заболяването е повишеното съдържание на протеин в урината. Количеството му може да достигне 20-50% или повече, което води до силно намаляване на съдържанието на протеин в кръвта. Това от своя страна води до образуването на голям оток. Но тъй като съдова системабъбреците не са засегнати, артериално наляганеостава нормално, в урината няма червени кръвни клетки и концентрационната способност на бъбреците не е нарушена.

В допълнение към протеина, урината съдържа левкоцити, бъбречни епителни клетки и различни отливки: епителни, гранулирани, хиалинови и понякога восъчни. Последните се появяват в урината при тежки хронични бъбречни заболявания.

Кръвното налягане е нормално или ниско. Възможни са приглушени сърдечни звуци и брадикардия, но липсват ангиоспастични симптоми на заболяването и признаци на сърдечна недостатъчност. Понякога черният дроб леко се увеличава. На по късносе наблюдават заболявания с тежък оток, намаляване на отделянето на урина (до 400-300 ml на ден) и значително повишаване на относителната му плътност.

Липоидната нефроза се характеризира с диспротеинемия и хипопротеинемия. Съдържанието на албумин в кръвната плазма е особено силно намалено, което води до намаляване на коефициента на албумин-глобулин до 1–0,5 и по-малко. Съответно се увеличава количеството на глобулините в кръвта, главно поради алфа-2- и бета-глобулините. Нивото на гама-глобулините е намалено.

Постоянни симптомизаболяванията са тежка липидемия и холестеролемия. Нивото на холестерола в кръвната плазма се повишава до 500 mg или повече, количеството на лецитин се увеличава и мастни киселини. В същото време се наблюдават хипохромна анемия, лимфоцитоза, еозинофилия и повишаване на ESR.

На късни етапизаболяване настъпва разрушаване на епителните клетки на тубулите с развитието съединителната тъкан, последваща атрофия и хиалинизация на гломерулите. В резултат на това бъбреците намаляват в обем - образува се нефротично сбръчкан бъбрек. Подобни симптоми и същия ход на заболяването са забелязани при хроничен нефритнефротичен тип.

Болестта може да продължи 15-20 години или повече. По това време дълъг предедемен стадий се редува с едематозен стадий, по време на който пациентите губят способността си да работят.

Как да се лекува липоидна нефроза с традиционни методи?

Пациентът е предписан протеинова диета(в размер на 2-2,5 g протеин на 1 kg телесно тегло, с изключение на отоци) и витамини. Количество готварска солсе намалява до 1,5–2,5 g на ден, обемът на консумираната течност е умерено ограничен. Антибиотиците се използват и за активно лечение на огнища на инфекция.

За борба с отока на пациента се предписва почивка на леглои диуретици: Lasix, Hypothiazide, Novurit и др. Напоследък кортикостероидните лекарства и имуносупресорите се превърнаха в основата на лечението. Приемането на кортикостероиди обикновено води до дългосрочна ремисия, спадане на отока, нормализиране на структурата на стените на гломерулните капиляри с намаляване на тяхната пропускливост и намаляване на отделянето на протеини от бъбреците. Прилагането на Poliglyukin се препоръчва като средство за повишаване на колоидно-осмотичното налягане на плазмата. След като подуването изчезне, стероидните хормони могат да се използват за подобряване на протеиновия синтез. Необходимо е да се лекува болестта през всички периоди на заболяването със средства заместителна терапия. : витамини и ензими.

Що се отнася до превенцията на заболяването, както вече беше отбелязано, липоидната нефроза като независимо заболяванесе развива много рядко. Следователно цялата му профилактика се свежда до предотвратяване и навременно отстраняване на заболявания, които го причиняват, както и лечение на фокални или хронична инфекция. Освен това се препоръчва в периода на относителна ремисия Балнеолечениеболести в места със сух климат, като Байрам Али в Централна Азия.

Какви са причините за липоидната нефроза

Преди това нефроза от този тип се считаше за самостоятелно заболяване, но по-късно се оказа, че причината за него почти винаги е някакъв вид общо заболяване:

туберкулоза,

остеомиелит,

дифтерия,

дизентерия,

хроничен ентероколит,

полиартрит,

лимфогрануломатоза,

олово и интоксикация с живаки т.н.

В случаите, когато не може да се установи причината за дистрофични промени в бъбреците, заболяването се обозначава като липоидна нефроза.

Смята се, че причините за заболяването са тежки метаболитни нарушения в организма, главно мазнини и протеини. В резултат на това се нарушават процесите на клетъчно хранене и пропускливостта на стените на капилярите на бъбречните гломерули. Протеинови частици и липоиди, в големи количествасъдържащи се в първичната урина на пациентите, проникват през стената на тубулите, причинявайки силно дистрофични променив епителните клетки. В допълнение, наскоро беше разкрито голямо влияние върху развитието на тази бъбречна патология на автоимунния механизъм.

Липоидна нефрозае самостоятелна нозологична единица, която най-често се диагностицира в детствои се характеризира с увреждане на бъбречната тъкан с минимални промени в структурата на бъбречните гломерули.

Тази патология е характерна за децата ранна възраст, най-често се диагностицира при момчета на възраст от две до четири години.

Етиология и патогенеза

Причините за развитието на тази патология все още не са напълно изяснени. Установена е връзка между бактериални инфекциии остри респираторни вирусни заболяванияи развитието на липоидна нефроза при деца преди завършване на образуването на тимуса.

Водеща роля в развитието на това патологично състояниеразпределени за промени, настъпващи в системата клетъчен имунитет, по-специално към имунни реакции, осъществявани чрез Т клетки.

Интерлевкините, чиято активност се увеличава при тази патология, намаляват бариерните свойства на гломерулния филтър, което води до развитие на протеинурия и намаляване на онкотичното налягане на кръвта. Това от своя страна води до намаляване на обема на циркулиращата кръв и активиране на RAAS (система ренин-ангиотензин-алдостерон). В резултат на реабсорбцията на натрий и вода, които навлизат в интерстициалното пространство, се образува оток, типичен за липоидната нефроза.

В допълнение, състоянието се влошава от нарушен лимфен дренаж в резултат на функционална недостатъчност лимфна системабъбрек Клинично отокът се появява, когато концентрацията на серумния протеин спадне под 25 g/l.

Намаляването на количеството протеин в кръвния серум предизвиква интензификация на синтетичните процеси в черния дроб с едновременно увеличаване на количеството на произведените липопротеини, чийто метаболизъм значително се забавя, което е предпоставка за повишаване на нивото на фосфолипидите, триглицеридите и холестерола в кръвта.

При това патологично състояние имуноглобулините от клас А и G се екскретират от тялото с урината, което води до образуване вторичен имунен дефицитОсвен това има изразена загуба на микроелементи и витамини и високо съдържаниепротеин в урината влияе неблагоприятно върху функционирането на транспортните системи, отговорни за прехвърлянето на хормони на щитовидната жлеза.

Клинична картина

Тази патология се развива постепенно, често първата клинични симптомилипоидна нефроза остават незабелязани както от самото дете, така и от родителите му.

Първоначалните прояви на това патологично състояние са неспецифични и могат да включват намален апетит, повишена умораи слабост, изразена в една или друга степен.

Впоследствие се обръща внимание на пастозността на лицето и изразен оток в областта на външните полови органи и кръста. Трябва да се отбележи, че отокът при тази патология е асиметричен, лесно се движи и е доста свободен. При преглед кожатадетето е бледо, сухо и поради недостиг на витамини лесно може да се нарани и да кърви. Отокът провокира тахикардия, задух и намалена диуреза.

Диагностика

При установяване на диагноза те са от голямо значение клинични проявления, данни от обективно изследване, както и биохимичен анализрезултати от изследвания на кръв и урина. Прави впечатление значителното увеличение на количеството белтък в дневната урина от 3 до 16 g.

Тази патология също се характеризира с наличието на цилиндри в урината. При биохимични изследваниянивото на албумин в кръвта е намалено до 25-30 g/l, общ протеиндо 40 g/l, в същото време холестеролът се повишава до 8,5-16 mmol/l, а концентрацията на фосфолипиди надвишава 6,2 mmol/l. Също така при тази патология скоростта на утаяване на еритроцитите се увеличава значително (до 60-80 mm / h) без други лабораторни признацивъзпаление.

Лечение

В активна фаза патологичен процеса при силен оток се препоръчва почивка на легло за една до две седмици. След като отокът изчезне, се препоръчва да се поддържа достатъчно висока двигателна активностза засилване на лимфо- и кръвообращението.

Списъкът с препоръки включва дълъг престой в свеж въздух, физиотерапияИ хигиенни процедури. Диетата изисква достатъчен прием на протеини, предимно консумация на мазнини растителен произход, малък прием на готварска сол в тялото за дълъг период от време.

Достатъчният прием на течности е просто необходим за тази патология. Медикаментозно лечениелипоидната нефроза се предписва от лекар в зависимост от клиничната ситуация и степента на отклонения в биохимичните показатели на кръвта на детето.

Клиничен преглед

За дете, претърпяло липоидна нефроза, диспансерно наблюдениеизвършва се съвместно от педиатър и нефролог. Два пъти годишно са показани консултации с отоларинголог и зъболекар.

Можете или да напишете своя собствена.

Липоидната нефроза е рядко заболяване, една от формите на нефротичен синдром, характеризиращо се с увреждане на бъбреците с предимно дистрофичен характер. Преди това липоидната нефроза се считаше за независим вид бъбречна патология. По-късно стана ясно, че тази група бъбречни лезии е разнородна. Повечето от тях се състоят от случаи на нефротичен синдром, който е една от проявите на всеки общо заболяване(туберкулоза, остеомиелит, сифилис, малария, дифтерия, дизентерия, хроничен ентероколит, полиартрит, лимфогрануломатоза, интоксикация с олово и живак и др.). Случаите, при които причината за дистрофичните промени в бъбреците остава неясна, се наричат липоидна нефроза.

Причини за липоидна нефроза

Смята се, че причината за липоидната нефроза и нефротичния синдром са тежки метаболитни нарушения, главно мазнини и протеини, в резултат на което се нарушава трофиката и пропускливостта на капилярните стени на бъбречните гломерули. Протеинови частици и липоиди, съдържащи се в големи количества в първичната урина на пациентите, инфилтрират стената на тубулите, причинявайки груби дистрофични промени в епителните клетки. При това наскоро голямо значениеРазвитието на тази бъбречна патология се дължи на автоимунния механизъм.

Симптоми на липоидна нефроза, диагностични изследвания

Пъпките са уголемени (теглото на една пъпка достига 250 g), капсулата се отстранява лесно, повърхността е гладка, бледосива на цвят (голяма бяла пъпка). Кортикалния слой е значително разширен, жълтеникаво-сив на цвят.

При хистологично изследванеоткриват промени, главно в клетките на проксималната част бъбречни тубули. Липидни отлагания се намират в базалните части на епителните клетки. Гломерулите са дистрофично променени, особено подоцитите и ендотелните клетки, които са свързани с пропускливостта на гломерулната мембрана.

В по-късните стадии на заболяването се наблюдава деструкция на тубулни епителни клетки с развитие на съединителна тъкан и последваща атрофия и хиалинизация на гломерулите. В резултат на това бъбреците намаляват по обем и се образува нефротично сбръчкан бъбрек.

Липоидната нефроза се развива постепенно. Ранните оплаквания на пациентите включват: слабост, намалена работоспособност, загуба на апетит, жажда, втрисане.

Обикновено пациентите се консултират с лекар поради появата на оток. Периодът преди отока често е дълъг и се характеризира с тежка протеинурия. След това постепенно се появяват подуване и бледност на лицето и намалена мимика. Отокът се увеличава и обхваща цялата подкожна тъкан (анасарка), деформирайки лицето и торса, но те са особено изразени по лицето.

Лицето на пациента е подпухнало, клепачите са подути, палпебралните фисури са тесни, сутрин очите се отварят трудно. Течността се натрупва и във вътрешните органи и серозни кухини- коремна, плеврална, по-рядко в перикарда. Подуването продължава дълго време(в продължение на месеци и дори години). Те са много меки, подвижни и при натискане с пръст остава бързо изчезваща дълбока дупка. Количеството на едематозната течност в някои случаи достига 20 литра или повече.

Кожата над областите на подуване става лъскава от напрежение и може да се спука с изтичане на течност. В бъдеще е възможна инфекция (еризипел и др.). Появата на оток е свързана с хипопротеинемия и намаляване на колоидното осмотично налягане. Едематозната течност е бедна на протеини и богата на соли, по-специално на хлориди. Течността има млечен оттенък, количеството на липопротеините в нея е повишено.

Кръвното налягане е нормално или ниско. Има приглушени сърдечни тонове и брадикардия. Няма ангиоспастични симптоми или признаци на сърдечна недостатъчност. Понякога черният дроб е леко увеличен. В разгара на заболяването с тежък оток се наблюдава олигурия (количеството на урината намалява до 400-300 ml на ден), значително повишаване на относителната плътност на урината (до 1.040-1.060).

Урината е кафява и съдържа голямо количество протеин (до 10-20% и повече). Понякога дневната загуба на протеин достига 10-15 g. Протеинурията се основава на повишена гломерулна пропускливост, намалена реабсорбция на протеин в тубулите и повишена протеинова филтрация, свързана с промени в неговите свойства. Наличието на персистираща и тежка албуминурия е една от най- характерни особеностизаболявания. Сред протеините в урината преобладават фино диспергирани молекули албумин.

Седиментът на урината съдържа голям брой хиалинови, гранулирани и восъчни отливки и бъбречни епителни клетки. В седимента на урината няма червени кръвни клетки или има само единични. Често има много левкоцити, но те се различават от левкоцитите в урината, открити при инфекциозни и възпалителни заболявания на бъбреците, пиелонефрит, тъй като те са добре оцветени със сафронин според Stenheimer-Malbin.

Намалява се количеството на отделените с урината хлориди (до 1 g), което нормално е 10-15 g на ден. Това се обяснява със задържането на течности, както и с повишеното производство на алдостерон, което увеличава реабсорбцията на натриеви йони в тубулите. Нефрозата се характеризира с тежка диспротеинемия и pshoproteinemia (до 3-5 g%). Съдържанието на албумин в кръвната плазма е особено силно намалено (поради тежка албуминурия), което води до промяна на коефициента на албумин-глобулин до 1-0,5 и по-ниско (обикновено 1,5-2).

Съответно количеството на глобулините в кръвта се увеличава, главно поради алфа-2- и бета-глобулините. Нивото на гама-глобулините е намалено. Диспротеинемията и хипопротеинемията водят до намаляване на осмотичното налягане на протеините, докато течността не се задържа в кръвта и навлиза в тъканите.

Постоянният симптом на заболяването е тежката липидемия и холестеролемия. Нивото на холестерола в кръвната плазма се повишава до 500 mg (1360 mmol/l) и повече. Увеличава се количеството на лецитин и мастни киселини. Тези промени очевидно са от вторичен произход и са свързани с нарушен протеинов метаболизъм и хипопротеинемия. Освен това се наблюдават хипохромна анемия, лимфоцитоза, еозинофилия и повишена ESR. Функцията за пречистване на кръвта на бъбреците не е нарушена, азотемия не се наблюдава. Едва в по-късните етапи, при набръчкан бъбрек, азотните отпадъци се задържат в тялото и се развива уремия. Основен функционални тестовебъбреците остават нормални за дълго време. Гломерулна филтрацияи тубулната реабсорбция обикновено се засилват. Налице е повишена хидрофилност на тъканите, което се потвърждава от блистер теста на McClure-Aldrich, при който резорбцията на интрадермално приложен изотоничен разтвор на натриев хлорид (0,2 ml) настъпва бързо - за 10-20 минути (30-40 минути е нормално). ). Болестта е продължителна, до 15-20 години и повече. Има редуване на дълъг предедематозен стадий с едематозен стадий, по време на който пациентите губят работоспособността си. Отокът е изключително упорит и може да продължи с години. Пациентите в едематозния стадий поради тежка хипогамаглобулинемия и оток на тъканите са много чувствителни към инфекциозни агенти. Те често изпитват повтаряща се пневмония, еризипел на кожата и др., От които по-рано, преди откриването на антибиотиците, пациентите са умирали.

Понастоящем тези усложнения могат да бъдат лекувани с антибиотици и сулфатни лекарства. Освен това е отбелязана честа поява на съдова тромбоза при пациенти. Когато липоидната нефроза се комбинира с бъбречна амилоидоза, може да се развие бъбречна недостатъчност, което води до уремия.

И.А. Бережнова Е.А. Романова

Липоидна нефроза- рядко заболяване. Това е една от формите на нефротичен синдром, при който възниква увреждане на бъбреците, предимно от дистрофичен характер. Преди това липоидната нефроза се смяташе за самостоятелно заболяване, но по-късно се оказа, че причината за нея почти винаги е някакво общо заболяване (туберкулоза, остеомиелит, сифилис, малария, дифтерия, дизентерия, хроничен ентероколит, полиартрит, лимфогрануломатоза, интоксикация с олово и живак и др. .). д.). В случаите, когато не може да се установи причината за дистрофични промени в бъбреците, заболяването се обозначава като липоидна нефроза.

Смята се, че причините за него са тежки метаболитни нарушения в организма, главно мазнини и протеини. В резултат на това се нарушават процесите на клетъчно хранене и пропускливостта на стените на капилярите на бъбречните гломерули. Протеиновите частици и липоидите, съдържащи се в големи количества в първичната урина на пациентите, проникват през стената на тубулите, причинявайки тежки дистрофични промени в епителните клетки. В допълнение, наскоро беше разкрито голямо влияние върху развитието на тази бъбречна патология на автоимунния механизъм.

Симптоми и протичане на липоидна нефроза

Липоидната нефроза се развива постепенно. Хората, засегнати от него, обикновено не изпитват болка или дискомфорт. Единствените оплаквания са значителен оток, който е смущаващ и обезпокоителен. Пациент с липоидна нефроза има увеличени бъбреци, теглото на един достига 250 g. Капсулата се отстранява лесно, повърхността е обикновено гладка, бледосива. Кортексът е значително разширен и има жълтеникаво-сив цвят. Лекарите наричат този бъбрек голям бял бъбрек.

Сигурен симптом на липоидна нефроза е повишеното съдържание на протеин в урината. Количеството му може да достигне 20-50% или повече, което води до силно намаляване на съдържанието на протеин в кръвта. Това от своя страна води до образуването на голям оток. Но тъй като съдовата система на бъбреците не е засегната, кръвното налягане остава нормално, в урината няма червени кръвни клетки и концентрационната способност на бъбреците не е нарушена.

Обикновено пациентите с липоидна нефроза се консултират с лекар поради появата на тежък оток по цялото тяло, като в същото време се оплакват от слабост, намалена работоспособност, загуба на апетит, силна жажда и студ. Прекомерното подуване не се появява веднага. Първо, количеството протеин в урината започва да надвишава нормалните стойности. След това лицето побледнява, появяват се леки отоци и намалена мимика. Отокът постепенно се увеличава, обхващайки цялата подкожна тъкан. Започва деформация на лицето и торса. Но подуването е особено забележимо на лицето: става подпухнало, клепачите се подуват, очите се стесняват и се отварят трудно сутрин.

Течността, натрупваща се във вътрешните органи, в коремната и плевралната кухина, понякога в перикарда, поддържа подуване в продължение на месеци и дори години. Те стават много меки, подвижни и при натискане с пръст на това място остава бързо изчезваща дълбока дупка. Кожата в местата на подуване става опъната, става лъскава и може да се спука с отделянето на млечна течност. Едематозната течност съдържа малко протеини и много соли, по-специално хлориди, и количеството на липопротеините е повишено. Обемът на едематозната течност в някои случаи достига 20 литра или повече. Счупванията на кожата са много опасни, тъй като могат да се заразят, което да доведе до еризипел и други заболявания.

Кръвното налягане при липоидна нефроза е нормално или ниско. Възможни са приглушени сърдечни тонове и брадикардия, но липсват ангиоспастични симптоми и признаци на сърдечна недостатъчност. Понякога черният дроб леко се увеличава. В по-късните стадии на заболяването, при тежък оток, се наблюдава намаляване на отделянето на урина (до 400-300 ml на ден) и значително повишаване на относителната му плътност.

Липоидната нефроза се характеризира с диспротеинемия и хипопротеинемия. Съдържанието на албумин в кръвната плазма е особено силно намалено, което води до намаляване на коефициента албумин-глобулин до 1-0,5 и по-малко. Съответно се увеличава количеството на глобулините в кръвта, главно поради алфа-2- и бета-глобулините. Нивото на гама-глобулините е намалено.

Постоянните симптоми на заболяването са тежка липидемия и холестеролемия. Нивото на холестерола в кръвната плазма се повишава до 500 mg или повече, количеството на лецитин и мастни киселини се увеличава. В същото време се наблюдават хипохромна анемия, лимфоцитоза, еозинофилия и повишаване на ESR.

В по-късните стадии на заболяването настъпва разрушаване на епителните клетки на тубулите с развитието на съединителната тъкан, последвано от атрофия и хиалинизация на гломерулите. В резултат на това бъбреците намаляват в обем - образува се нефротично сбръчкан бъбрек. Подобни симптоми и същия ход на заболяването се наблюдават при хроничен нефрит от нефротичен тип.

Диагностика на липоидна нефроза

Диагнозата липоидна нефроза се основава на наличието на протеин в урината на пациента, чието количество надвишава нормалните стойности, намаляване на общия протеин в кръвта и повишаване на съдържанието на холестерол в него, както и оплаквания от продължително персистиране. подуване при липса на хематурия, артериална хипертонияи азотемия.

Лекарите трябва да провеждат диференциална диагнозас бъбречна амилоидоза, нефротична форма на хроничен дифузен гломерулонефрит, диабетна гломерулосклероза и някои васкулити. За идентифициране на бъбречна амилоидоза е важно отсъствието на хронична, гнойна, сифилитична, туберкулозна или друга инфекция в тялото.

Лечение и профилактика на липоидна нефроза

На пациент с липоидна нефроза се предписва протеин диета(в размер на 2-2,5 g протеин на 1 kg телесно тегло, с изключение на отоци) и витамини. Количеството трапезна сол се намалява до 1,5-2,5 g на ден, а количеството на консумираната течност е умерено ограничено. Антибиотиците се използват и за активно лечение на огнища на инфекция.

За борба с отока на пациента се предписва почивка на леглоИ диуретици: Lasix, hypothiazide, Novurit и др. Напоследък основното място в лечението започна да се заема от кортикостероидни лекарстваИ имуносупресори. Приемането на кортикостероиди обикновено води до дългосрочна ремисия, спадане на отока, нормализиране на структурата на стените на гломерулните капиляри с намаляване на тяхната пропускливост и намаляване на отделянето на протеини от бъбреците. Прилагането на полиглюкин се препоръчва като средство за повишаване на плазменото колоидно осмотично налягане. След като подуването изчезне, стероидните хормони могат да се използват за подобряване на протеиновия синтез. По време на всички периоди на заболяването е необходимо да се използва заместителна терапия: витамини и ензими.

Що се отнася до превенцията на заболяването, както вече беше отбелязано, липоидната нефроза се развива много рядко като самостоятелно заболяване. Следователно цялата му превенция се свежда до предотвратяване и своевременно отстраняване на заболяванията, които го причиняват, както и до лечение на фокална или хронична инфекция. Освен това в периода на относителна ремисия се препоръчва санаториално-курортно лечение в места със сух климат, като Байрам-Али в Централна Азия.

ЛИПОИДНА НЕФРОЗА

Липоидна нефроза(LZ) - генетично обусловено дифузно увреждане на подоцитите (епителна обвивка на гломерулните капиляри). Липоидната нефроза е самостоятелна нозологична единица, коренно различна от гломерулонефрита, характеризираща се с преобладаващо неимунна дифузно уврежданесубцитичен апарат на бъбречния гломерул, клинично изявен с обратим НС.

Етиология.Наблюдава се генетично обусловен подоцитен дефект, който при неизвестни обстоятелства може да се прояви под формата на независим патологични промени.
Това схващане се подкрепя от честото свързване на липоидната нефроза с HLA-B12Ag.

Епидемиология. LND е причина за 70-80% от всички случаи на NS при деца и 10-20% при възрастни.
Средна възраствъзрастни пациенти - 42,7 години. При възрастни честотата на заболеваемост е сходна при мъжете и жените.
Децата се разболяват с честота 12-30 случая на 1 милион население, възрастни и възрастни хора - 1,8-2,7.

Патогенеза.Възможно е да има генетичен дефект в самите подоцити.
Същността на увеличаването на пропускливостта обаче не е ясна.
Според една от хипотезите на патогенезата, факторът, който повишава пропускливостта на гломерулните съдове, продуциран от Т-лимфоцитите, е от първостепенно значение. Впоследствие са описани няколко лимфокини, които повишават съдовата пропускливост, чието съдържание се увеличава при пациенти с минимални промени в гломерулите. Установено е, че IL-2 и IL-4 имат такива свойства. Експериментът показа, че прилагането на рекомбинантен IL-2 на плъхове води до намаляване на анионния слой на GBM и изчезването на подоцитните крака. Обсъжда се възможната роля на TNF, плазмената протеаза 100 KF и др.
Трябва да се има предвид най-много вторични неспецифични дистрофични промени в подоцитите различни заболявания(от гломерулонефрит до артериална хипертония). Клинична картина.

Често заболяването се развива след инфекция на горната част респираторен тракт, алергични реакции (хранителна алергия, ухапвания от насекоми, лекарства, ваксинация) и често се комбинира с атонични заболявания, алергични разстройства (астма, екзема, непоносимост към мляко, сенна хрема). Понякога други инфекции го предхождат. Ролята на стрептокока не е доказана; титрите на антистрептококов АТ понякога са по-ниски, отколкото при здрави индивиди. Описани са изолирани случаи на асоцииране с неопластични заболявания (лимфоми, рак на червата, рак на белия дроб и др.), но те са по-редки, отколкото при MN.
Известни са фамилни случаи, най-често при братя и сестри, което предполага възможността за генетична предразположеност.
По-голямата част от пациентите изпитват НС - с тежък оток, анасарка, масивна протеинурия, тежка хипоалбуминемия, хиповолемия, силно изразена липидемия; Децата често развиват асцит, понякога придружен от коремна болка.
При тежка хиповолемия е възможно развитието на нефротична криза с коремна болка и кожен еритем и сърдечно-съдов шок с циркулаторна недостатъчност и студени крайници. Въпреки това, такава изолирана NS (в „чиста“ форма) не винаги се наблюдава: умерена еритроцитурия се открива при 20-25% от пациентите, диастолна хипертония се открива при 10% от децата и 30-35% от възрастните.
IN в редки случаиразвитие на задържане на азотни отпадъци или дори остра бъбречна недостатъчност, която може да се основава на тежка хиповолемия, интранефронна блокада с протеинови преципитати, изразени адхезии на подоцити със затваряне на празнини в базалната мембрана, тежък интерстициален оток, хиперкоагулация.

Именно в тази форма терапията с GCS е най-ефективна, често води до изчезване на отока в рамките на 1 седмица.
В бъдеще заболяването може да премине в рецидивиращ курс с развитието на стероидна зависимост, но рядко се развива хронична бъбречна недостатъчност.

От усложненията най-тежки са хиповолемичният шок, нефротичните кризи, тромбозата и тежките инфекции.
В миналото - преди употребата на антибиотици и кортикостероиди - тези усложнения са водили до смърт през първите 5 години от заболяването при повече от 60% от децата.

Днес прогнозата е доста благоприятна, въпреки възможността за рецидиви и усложнения: 5-годишната преживяемост е 95% или повече.

Диагностика. Лабораторни изследвания.
Всички пациенти имат висока (повече от 3 g/ден) протеинурия, обикновено селективна.
Протеинурията се характеризира с изключителна променливост: рязко увеличение при претоварване, настинки и бързо, често спонтанно намаляване. Хематурия се диагностицира по-често при възрастни (40-50%), по-рядко при деца (10-15%).
Наличието на постоянна хематурия поставя под съмнение правилността на диагнозата. Рядко се откриват и левкоцитна и цилиндрурия.

Характерни лабораторни симптоми на НС са хипоалбуминемия и хиперлипидемия.
ESR рязко се увеличава.
По време на екзацербации нивото на IgG обикновено се понижава, нивото на IgE или IgM, може да се повиши на фибриногена. Нивото на C3 комплемента винаги е нормално, а понякога дори повишено. Морфологични промени.
Гломерулните промени се свеждат до дифузни глобални промени в подоцитите, видими само с електронен микроскоп. Тези промени се описват като разрушаване, подуване, разпространение на малки израстъци на подоцитите от външната страна на гломерулната базална мембрана. В цитоплазмата на подоцитите се виждат микровили и капчици реабсорбиран протеин. Има известно изтъняване на базалната мембрана.
По този начин ЕМ разкрива разрушаване на малки процеси на подоцити и малък брой отлагания в мезангиума.

Имунопатологичното изследване разкрива отрицателни IgM/IgG и гранулирани отлагания на IgG/S3 или IgA.

Лечение.
Диетата трябва да осигурява адекватно попълване на протеина, загубен с урината, и ограничаване на натриевия хлорид при наличие на оток.
Тъй като най-типичният ход на LD е доброкачествен със спонтанно възстановяване, проблемите с лечението са свързани главно с усложнения или необичаен курс.
В този случай, т.е. при необичаен ход, се използват лекарства, които са описани подробно в разделите за GN.
Това ще ни позволи само да назовем тези средства в този раздел. Така че, ако LN има продължителен курс, трябва да се започне терапия с хепарин. Схемата на приложение е обичайна.
В случай на недостатъчен ефект или липсата му, лекарствата по избор са GCS. Схемата за използване на преднизолон е същата като при GN.
Възможни са резистентни към стероиди форми на FN.
В такива случаи са принудени да се използват цитостатични средства, по-специално мустарген.

Трябва да се припомни, че всички компоненти на патогенезата определени заболяванияса преки стимулатори на появата и растежа бъбречна недостатъчност.
Към вече казаното трябва да се добави, че еритропоетинът има значителен ренопротективен ефект, чийто ефект надхвърля значително нормализирането на хемопоезата.
Поради значителния ефект на еритропоетина върху кислородния капацитет на кръвта и доставянето на кислород до тъканите, еритропоетинът спомага за подобряване на метаболизма на всички органи и тъкани, намалявайки атерогенезата, склерозата и дегенеративните промени съдова стенаи т.н.