Автоимунен хепатит и антифосфолипиден синдром. Лечение на антифосфолипиден синдром по време на бременност. И всичко това трябва да се предаде

Цялостно проучване лабораторни маркериантифосфолипиден синдром (антинуклеарен фактор, антитела към кардиолипин и бета-2-гликопротеин), използван за диагностициране и оценка на прогнозата на това състояние.

Определени показатели:

Синоними руски

Серологични тестове за APS, кръвни тестове за APS.

Английски синоними

Лабораторен панел, антифосфолипиден синдром (APS), лабораторни критерии, APS.

Изследователски метод

Непряка имунофлуоресцентна реакция.

Какъв биоматериал може да се използва за изследване?

Венозна кръв.

Как правилно да се подготвим за изследването?

Не пушете 30 минути преди изследването.

Обща информация за изследването

Антифосфолипидният синдром (APS) е придобит автоимунен синдром на хиперкоагулация, характеризиращ се с венозна и / или артериална тромбоза и / или усложнения на бременността и наличието на антифосфолипидни антитела. Антифосфолипидните антитела (APA) са хетерогенна група автоантитела, насочени срещу протеини, свързани с мембранни фосфолипиди. AFA групата включва антикардиолипинови антитела (AKA); антитела към бета-2-гликопротеин; лупус антикоагулант; антитела към анексин V; антитела към фосфатидилсерин-протромбинов комплекс и други.

Въпреки че ролята на AFA в патогенезата на APS не е напълно изяснена, предполага се, че те са причината за този синдром. Диагнозата на APS е сложна и сложна. Лабораторните изследвания са неразделна част от диагностичния алгоритъм. За да се избегнат грешки, е необходимо да се разбере ролята на лабораторните изследвания при диагностицирането на APS и как правилно да се интерпретират техните резултати.

В момента за диагностициране на APS най -често те се ръководят от австралийските (Сидни) критерии от 2006 г. Тези критерии включват клинични и лабораторни признаци... Лабораторните критерии на APS включват:

Диагнозата APS изисква наличието на клинични и 1 или повече уточнени лабораторни критерии в два или повече анализа, извършени на интервал от най -малко 12 седмици.

Характеристики на тълкуването на резултата от изследването

Анализите за API се характеризират с доста висок процент фалшиви положителни резултати(3-20%). Поради тази причина те не се използват за скрининг при асимптоматични пациенти, включително бременни жени. Следният подход е предложен за подбор на пациенти, които могат да отговарят на условията за анализ на APS:
1. Група пациенти, за които е препоръчително да се проведе проучване за APS: млади пациенти (на възраст под 50 години) с необяснима и непровокирана венозна тромбоемболия и / или артериална тромбоза, тромбоза с необичайна локализация, случаи на загуба на бременност за по -късни датиили някаква тромбоза или усложнения на бременността при пациенти с автоимунни заболявания (SLE, ревматоиден артрит, автоимунна тромбоцитопения, автоимунна хемолитична анемия);
2. Група пациенти, за които е по -малко препоръчително да се проведе проучване за APS: млади пациенти с повтарящ се ранен спонтанен аборт, провокиран от венозна тромбоемболия и асимптоматични пациенти, които случайно имат удължаване на активираното парциално тромбопластиново време (APTT);
3. Групата пациенти, за които е най -малко препоръчително да се проведе проучване за APS: възрастни пациенти с венозна и / или артериална тромбоемболия.

Получаване на някои лекарстваи инфекциозни заболяванияможе да доведе до появата на AKA, който обаче е с преходен характер и не е свързан с повишен риск от тромбоза. Поради тази причина се извършват поне 2 теста на интервали от поне 12 седмици. Пациентите със сифилис, лаймска болест, HIV инфекция и някои други инфекциозни заболявания могат да бъдат неправилно диагностицирани с APS въз основа на положителен резултат от AFA и съпътстващ инсулт или артериална тромбоза от друга етиология.
Слабо положителният титър на AKA и антителата към бета-2-гликопротеин няма клинично значение.
Въпреки че антителата към бета-2-гликопротеин обикновено присъстват с AKA, някои пациенти с APS могат да имат само антитела към бета-2-гликопротеин. Трябва да се помни, че чувствителността на анализа за антитела към бета-2-гликопротеин е ниска (40-50%). Ето защо, за да се избегнат диагностични грешки, се препоръчва да се тестват и двата вида антитела (AKA и антитела към бета-2-гликопротеин) плюслупус антикоагулант.
На практика има случаи, наподобяващи клиничната картина на APS, но отрицателни според "стандартните" лабораторни критерии (серонегативен APS). Диагнозата на APS при тези пациенти е особено трудна. Трябва да се отбележи, че настоящите критерии за API се основават предимно на мнението на специалисти, а не на доказателства от изследванията, поради което те трябва да бъдат третирани критично. Анализите за допълнителни AFA, които не са включени в приетите критерии, ще помогнат да се изясни ситуацията със серонегативни APS:
1. Антитела към фосфатидилсерин-протромбиновия комплекс;
2. AFA клас IgA. Понастоящем се вземат предвид само автоантитела от класовете IgG и IgM. IgA антителата не се вземат предвид. От друга страна, също е доказано, че АФА от клас IgA повишават риска от тромбоза.

Положителният резултат от тези допълнителни тестове може да показва наличието на API, въпреки липсата на „стандартни“ критерии за състоянието.

AFA тестът се използва не само за директна диагностика на APS, но и за оценка на риска от тромбоза. Очевидно различни видове AFA имат различен тромбогенен потенциал. В допълнение, рискът от тромбоза също зависи от комбинацията от AFA. По този начин наличието на три основни типа AFA (AKA, лупусен антикоагулант и антитела към бета-2-гликопротеин), т. Нар. Тройна серопозитивност, е свързано с по-висок риск от тромбоза, отколкото позитивност само за един от AFA. За още точна оценкариск от тромбоза при пациенти с потвърден APS, препоръчително е да се изключат други известни рискови фактори за хиперкоагулация:

Наличието на системен лупус еритематозус (SLE). Пациентите със СЛЕ имат повишен риск от образуване на кръвни съсиреци. Този риск се увеличава допълнително, когато SLE се комбинира с APS. Тест за антиядрен фактор се използва за скрининг за SLE при пациенти с APS. Антиядрен фактор(ANF, антиядрени антитела, ANA) са хетерогенна група автоантитела, насочени срещу компоненти на техните собствени ядра. ANA е много чувствителен тест за SLE и затова се използва като скринингов тест. Има няколко начина за определяне на ANA в кръвта. Методът на непряка флуоресцентна реакция (RNIF) с помощта на човешки епителни клетки HEp-2 ви позволява да определите титъра и вида на флуоресценцията. За СЛЕ най -характерни са хомогенните, периферните (маргинални) и петнистите (гранулирани) видове луминесценция.
Вродена тромбофилия;
Бременност;
Продължително обездвижване;
Хирургическа интервенция.

В това комплексно изследваневключва най-значимите автоантитела за APS (AKA, антитела към бета-2-гликопротеин и ANA). Трябва да се подчертае още веднъж, че въпреки че лабораторните тестове играят огромна роля в диагностиката на APS, те трябва да се оценяват само заедно с клиничните данни. Повторните анализи се препоръчват да се извършват с помощта на същите тестови системи, тоест в същата лаборатория.

За какво се използват изследванията?

За диагностика на антифосфолипиден синдром (APS).

Кога е насрочено изследването?

При наличие на симптоми на венозна или артериална тромбоза при млад (до 50 години) пациент или тромбоза с необичайна локализация;
при преглед на пациент с обичайния спонтанен аборт, тоест ако една жена има анамнеза за три или повече спонтанни аборта подред до 22 седмици;
при наличие на други непреки признаци на антифосфолипиден синдром: симптоми на увреждане на сърдечните клапи (растителност, удебеляване, дисфункция), ретикуларна ливедо, нефропатия, тромбоцитопения, прееклампсия, хорея, епилепсия;
при наличие на тромбоза или загуба на бременност при пациенти с автоимунни заболявания (например СЛЕ);
заедно с лупус антикоагулант при получаване на увеличено парциално тромбопластиново време (APTT);
ако получите положителен резултат от RPR тест при скрининг за сифилис.

Какво означават резултатите?

Референтни стойности

За всеки определен индикатор:

Лабораторни критерии за API (Sidney, 2006):

наличието на лупус коагулант;
наличието на AKA клас IgG или IgM в среден или висок титър (повече от 40 фосфолипидни единици PU или в титър над 99 -ия персентил) при използване на метода ензимен имуноанализ, ELISA (ELISA); 1 PU е равно на 1 μg антитяло;
наличието на антитела към бета-2-гликопротеин от класовете IgG и / или IgM в титър над 99-ия персентил при използване на метода ELISA.

Какво може да повлияе на резултата?

Приемането на някои лекарства и инфекциозни заболявания (херпес зостер, ХИВ) може да доведе до фалшиво положителен резултат.

Важни бележки

Положителният резултат не винаги означава наличието на API: препоръчва се анализът да се повтаря на интервал от поне 12 седмици.
Отрицателният резултат не позволява изключването на APS - човек трябва да е наясно с наличието на "серонегативен" APS.

Кой възлага изследването?

Терапевт, общопрактикуващ лекар, ревматолог.

Литература

Rand JH, Wolgast LR. Правила и недостатъци при диагностицирането на антифосфолипиден синдром. Хематология Am Soc Hematol Educ Program 2012; 2012: 455-9.
Lim W. Антифосфолипиден синдром. Образователна програма по хематология Am Soc Hematol. 2013; 2013: 675-80. Преглед.

APS синдром и бременност: лечение и диагностика

Антифосфолипидният синдром е автоимунно тромбофилно (с тенденция към тромбоза) състояние, което се причинява от наличието на антитела в кръвта - APA.

Тези антитела разпознават и атакуват протеини, свързани с клетъчните мембрани и увреждат самите клетъчни мембрани. APS се проявява чрез развитие на тромбоза или усложнения на бременността. Бременността с антифосфолипиден синдром без лечение на етапа на планиране и по време на бременност често е пагубна.

Наличието на антифосфолипидни антитела в кръвта без клинични симптоми не е антифосфолипиден синдром.

Както при много автоимунни заболявания, етиологията на антифосфолипидния синдром не е напълно изяснена, но има няколко теории за неговия произход:

Пасивно трансплацентарно предаване по време на бременност на антифосфолипидни антитела към плода (от кръвния поток на бременна жена в кръвния поток на бебето), които провокират заболяване при новородено бебе.
Генетичният произход предполага фамилни случаи на APS.
Фосфолипидите са често срещани в природата в човешки тъканни клетки и микроорганизми - вируси и бактерии. Унищожаването на микроорганизми, които са влезли в тялото, е придружено от унищожаване на клетките "гостоприемник" в нашия случай - човек. Явлението се нарича "ефект на мимикрия". Тоест имунните реакции, насочени към унищожаване на инфекцията, водят до стартиране на автоимунни процеси.
Водещата роля в развитието на APS е отредена на генния полиморфизъм. При развитието на антифосфолипиден синдром по време на бременност се обръща повече внимание на антителата от 1 домейн на бета-2-гликопротеин. Това е протеин, който се интегрира в клетъчната мембрана и изпълнява своята функция - тромборезистентност. Намирайки се в кръвната плазма, протеинът не може да се свърже с антитела, но веднага след като се прикрепи към фосфолипидите на мембранните клетки, той става достъпен за атаката от AFL антитела. Образува се комплекс от гликопротеин с антитела, който задейства най -много патологични реакциивъзникващи при синдрома на APS, включително по време на бременност.

Мутация в гена, кодиращ тази бета-2-гликопротеинова молекула, води до факта, че молекулата става по-антигенна, настъпва автосенсибилизация и се появяват антитела към този протеин.

Антифосфолипиден синдром и бременност

Всички патологични процеси на въздействието на APS върху бременността се свеждат до 4 основни процеса:

задействане на образуването на тромби във вените и артериите;
развитието на каскада на възпалителния процес;
активиране на апоптоза (програмирана клетъчна смърт);
въздействието върху трофобласта - слоя от клетки на ембриона, чрез който се осъществява храненето от тялото на майката.

На етапа на имплантиране антифосфолипидните антитела нарушават свойствата на ембрионалните клетки и структурата на трофобластните клетки, което трае през целия период на имплантиране, което води до намаляване на дълбочината на проникване на трофобласта в ендометриума и увеличаване на тромботичните процеси .

Антифосфолипидните антитела могат да причинят дефицит на прогестерон, което само по себе си може да причини по -нататъшен синдром на загуба на плода.

Тези процеси протичат в генерализирани (във всички човешки органи) и локално (локално) - в ендометриума на матката. И за успешна имплантацияи началото на бременността, както знаете, ендометриумът трябва да е здрав. Ето защо чести усложнениябременност с антифосфолипиден синдром са:

спонтанно преждевременно прекъсване на бременността;
неразвита бременност;
вътрематочно забавяне на растежа на плода до смъртта му през 2 -ри и 3 -ти триместър;
прееклампсия.

Клинични прояви на APS по време на бременност и диагностика

Всички симптоми и прояви на APS могат да бъдат разделени в 2 групи:

От майчината страна.
От страната на плода.

Преди началото на бременността, APS се проявява с имплантационни нарушения в естествени и. Това е отговорът на въпроса: антифосфолипидният синдром предотвратява ли бременността. Зачеването е изключително трудно. Също така, рискът от тромботични усложнения се увеличава преди бременността.

По време на бременност, сериозни усложнения на синдрома на APS са:

Еклапсия и прееклапсия. Рискът от развитие на прееклампсия при бременна жена с APS е 16-21%, срещу 2-8% в популацията.
се наблюдава в 10% от случаите. Процентът на усложнения в популацията е 1%.
Тромбоцитопения - процент на усложнения 20%.
Венозни тромбоемболични нарушения.
Катастрофичен антифосфолипиден синдром, който е фатален в 70% от случаите. Честотата му при бременни жени с APS е 1%.

След раждането антифосфолипидният синдром е опасен от венозни тромбоемболични нарушения и катастрофален антифосфолипиден синдром.

APS по време на бременност за дете има следните усложнения:

... Приносът на APS за развитието на загуба на бременност е 15%, срещу 1-2% в популацията.
Преждевременно раждане - 28%.
Мъртво раждане или вътрематочна смърт на плода - 7%.
Забавяне на растежа на плода 24-39%.
Фетална тромбоза (фетална тромбоза).

След раждането новороденото има следните усложнения:

Тромбоза.
Рискът от невроциркулаторна тромбоза се увеличава - 3%. Повечето от тези разстройства са свързани с аутизъм.
Асимптоматична циркулация на антитела към фосфолипиди в 20% от случаите.

APS синдром и лечение по време на бременност

Златният стандарт в управлението на бременността при жени с APS е назначаването на нискомолекулни хепарини и ниски дози ацетилсалицилова киселина.

Доказано е, че нискомолекулните хепарини могат:

директно свързват AFL антителата, като по този начин намаляват концентрацията им в кръвта;
инхибират (инхибират) свързването на антителата към трофобласта;
предотвратяване на смъртта на трофобластни клетки чрез увеличаване на синтеза на антиапоптотични протеини;
имат антикоагулант (антикоагулант) ефект - предотвратяват увеличаването на кръвосъсирването и образуването на кръвни съсиреци;
блокират производството на вещества, които задействат механизмите на възпалителния отговор.

Схеми за лечение на синдром на APS по време на бременност

За синдром на APS без тромботични усложнения със загуба на бременност до 10 седмици в миналото се използва комбинация от LMWH (нискомолекулен хепарин) и ацетилсалицилова киселина. Клексан се инжектира подкожно при 40 mg веднъж на 24 часа.
В случай на APS при бременни жени без тромботични усложнения със загуба на бременност след термина в анамнезата се препоръчват само LMWH - Clexane 40 mg на ден.
С антифосфолипиден синдром с тромботични усложнения и загуба на бременност по всяко време в историята, Clexane се използва в доза от 1 mg на 1 kg телесно тегло на всеки 12 часа.

При влошаване на показателите за коагулограма и маточния кръвен поток се предписват терапевтични дози.

Вземете лекарства - нискофракциониран хепарин (най -често се използват Клексан, Еноксипарин) и ацетилсалицилова киселинав ниски дози е необходимо дори на етапа на планиране на бременността. С подобряване на кръвната картина и нейната коагулационна система (правят се изследвания - коагулограми, хемостазиограми), подобряване на маточния кръвен поток (оценено чрез доплерометрия), лекарят „позволява“ бременността.

Приемът на антикоагуланти не спира и продължава до раждането. На етапа на планиране на бременността те също се предписват:

витамини - фолиева киселинав доза от 400 микрограма на ден;
омега-3 полиненаситени мастни киселини;
Утрожестан.

Стандартният подход към лечението на APS с повтарящи се спонтанни аборти позволява да се запази бременността в 70% от случаите. 30% от бременните жени с APS не успяват да постигнат положителни резултати. В тези случаи се използват плазмафереза и каскадна плазмена филтрация. Целта на тези процедури е да се отстранят от кръвния поток APS антителаи редица вещества, участващи в каскадата на възпалителни тромбообразуващи процеси.

Преди планирано цезарово сечение терапията се преустановява, за да се предотврати кървенето и възможността за епидурална анестезия. Отмяна на лекарства се прави ден преди това. При спонтанно раждане и спешно цезарово сечение ситуацията е сложна, но ако LMWH се прилага за 8-12 часа, тогава е възможна епидурална анестезия.

Предвид такива трудности с терапията, нискомолекулните хепарини се анулират при жена и се предписва нефракциониран хепарин, ефектът му е по-краткотраен. Приемането на стандартен хепарин не е противопоказание за епидурална облекчаване на болката по време на раждането.

В случай на спешност цезарово сечениеизползвайте обща анестезия.

Антифосфолипиден синдром след раждане

След раждането антикоагулантната терапия за антифосфолипиден синдром се възобновява след 12 часа. При висок рискпоявата на тромботични усложнения - след 6 часа. Лечението продължава 1,5 месеца след раждането.

Предишен пост: Назад Как да различим фалшивите контракции от реалните? Симптоми и признаци на фалшиви и реални контракции по време на бременност

Само преди четиридесет години лекарите дори не знаеха за съществуването на антифосфолипиден синдром. Откритието принадлежи на лекаря Греъм Хюз, практикуващ в Лондон. Той описа подробно неговите симптоми и причини за възникване, поради което понякога APS се нарича още синдром на Хюз.

С развитието на антифосфолипиден синдром в кръвта се появяват антифосфолипидни антитела (APLA), допринасящи за повишеното образуване на кръвни съсиреци в лумена на съдовете. Те могат да усложнят бременността и дори да доведат до нейното прекъсване. Най-често APS се диагностицира при жени на възраст 20-40 години.

В кръвта на човек на фона на антифосфолипиден синдром започват да циркулират антитела, които разрушават фосфолипидите, открити в мембраните на клетките на тъканите на тялото. Фосфолипидите присъстват в тромбоцитите, в нервни клетки, в ендотелни клетки.

Фосфолипидите могат да бъдат неутрални или отрицателно заредени. В последния случай те се наричат анионни. Именно тези два вида фосфолипиди се намират в кръвта по -често от други.

Тъй като фосфолипидите могат да бъдат различни, към тях се произвеждат различни антитела. Те са способни да реагират както с неутрални, така и с анионни фосфолипиди.

Антифосфолипидният синдром се определя от имуноглобулини, които се появяват в кръвта по време на развитието на болестта.

Сред тях се отличават:

Лупус имуноглобулини lgG, lgM. За първи път тези антитела са открити при пациенти със система лупус еритематозус. В същото време беше възможно да се открие при тях повишена склонност към тромбоза.

Антитела към кардиолипинов антиген. Този компонент на теста ви позволява да откриете сифилис при човек. В същото време в кръвта му ще циркулират антитела от клас А, G, М.

Антитела, които са представени от комбинация от кардиолипин, фосфатадилхолин и. Те са в състояние да дават положителен резултатпри провеждане на реакцията на Васерман (диагностика на сифилис), но този резултат е невярен.

Общи имуноглобулини от класове A, G, M (бета-2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антитела към фосфолипиди). Тъй като бета-2-гликопротеин-1 са фосфолипиди-антикоагуланти, появата на антитела, насочени към тяхното унищожаване в кръвта, води до повишено образуване на кръвни съсиреци.

Откриването на антитела към фосфолипиди дава възможност за диагностициране на антифосфолипиден синдром, чието откриване е свързано с редица трудности.

Антифосфолипидният синдром дава редица патологични симптомикоито предполагат това нарушение. За да се постави правилната диагноза обаче, ще са необходими лабораторни изследвания. И ще има значителен брой от тях. Това включва даряване на кръв за общо и биохимичен анализ, както и провеждане на серологични тестове, които дават възможност за откриване на антитела към фосфолипиди.

Използването на един изследователски метод не е достатъчно. Често на пациентите се предписва анализ за реакцията на Васерман, който е в състояние да даде положителен резултат не само с антифосфолипиден синдром, но и с други заболявания. Това води до погрешна диагноза.

За да се сведе до минимум вероятността от медицинска диагностична грешка, трябва да се предпише пациент със симптоми на APS цялостен прегледкоето трябва да включва:

Откриването на лупусни антитела е първият тест, който се прави, ако има съмнение за APS.

Откриване на антитела към кардиолипинов антиген (реакция на Васерман). С APS тестът ще бъде положителен.

Тест за бета-2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антитела към фосфолипиди. Стойностите на тези антитела ще надхвърлят допустимите граници на нормата.

Ако антителата в кръвта са се появили по -рано от 12 седмици преди проявата на първите симптоми на APS, те не могат да се считат за надеждни. Също така на тяхна основа диагнозата APS не се потвърждава, ако тестовете станат положителни само 5 дни след началото на заболяването. Така че, за да се потвърди диагнозата "антифосфолипиден синдром", наличието на симптоми на разстройство и положителен тестза антитела (поне едно изследване трябва да даде положителна реакция).

Допълнителни методидиагностика, която лекарят може да предпише:

Анализ на фалшиво положителна реакция на Васерман.

Провеждане на тест Kumbas.

Откриване на ревматоиден фактор и антиядрен фактор в кръвта.

Определяне на криоглобулини и титър на антитела към ДНК.

Понякога лекарите със съмнение за APS се ограничават до вземане на кръв за откриване на лупус антикоагулант, но в 50% от случаите това води до факта, че нарушението остава неидентифицирано. Следователно, при наличие на симптоми на патология, трябва да се извърши най -пълното проучване. Това ще позволи ранно откриване на APS и започване на терапия. Между другото, съвременните медицински лаборатории имат тестове, които дават възможност да се извършат точно сложна диагностикатъй като са оборудвани с всички необходими реактиви. Между другото, в някои от тези системи змийската отрова се използва като спомагателни компоненти.

Антифосфолипидният синдром най -често се проявява на фона на такива патологии като:

Системна склеродермия, ревматоиден артрит, синдром на Sjogren.

Ракови туморив организма.

Лимфопролиферативни заболявания.

Автоимунна тромбоцитопенична пурпура, която може да бъде предизвикана от лупус еритематозус система или склеродермия. Наличието на пурпура значително увеличава риска от развитие на антифосфолипиден синдром.

Деменция, която непрекъснато прогресира.

Психични разстройства.

Също така, APS може да се прояви със следните неврологични симптоми:

Държавата, за която ще има реч, е един от възможни причиниженско безплодие. Но тези, които чуят диагнозата антифосфолипиден синдром от лекаря, не трябва да се отчайват: с квалифицирана медицинска помощ жените, страдащи от това заболяване, също стават щастливи майки.

При антифосфолипиден синдром (APS) при жени с обичайни спонтанни аборти, вътрематочна смърт на плода или забавено развитие на плода, в кръвта се определят антитела, произведени от тялото на бременната жена към собствените му фосфолипиди. химически структуриот които са изградени стените и другите части на клетките. Тези антитела (AFA) причиняват образуването на кръвни съсиреци по време на образуването на кръвоносни съдове в плацентата, което може да доведе до забавяне на вътрематочното развитие на плода или неговата вътрематочна смърт, развитието на усложнения на бременността. Също така в кръвта на жени с APS се открива лупус антикоагулант (вещество, определено в кръвта на системен лупус еритематозус 1).

1 Системният лупус еритематозус е заболяване, което се развива въз основа на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните процеси, което води до образуване на имунокомплексно възпаление, което води до увреждане на много органи и системи.

Усложненията на APS са спонтанен аборт и преждевременно раждане, гестоза (усложнения на бременността, проявяващи се с увеличаване кръвно налягане, появата на протеин в урината, оток), фетално-плацентарна недостатъчност (при това състояние плодът няма достатъчно кислород).

С APS честотата на усложненията по време на бременност и раждане е 80%. Антифосолипидни антитела към различни елементи репродуктивна системаоткрити при 3% от клинично здравите жени, със спонтанен аборт - при 7-14% от жените, при наличие на два или повече спонтанни аборта в анамнезата - при всеки трети пациент.

APS прояви

При първичен APIсе откриват само специфични промени в кръвта.

При вторичен APSусложнения при бременност или безплодие се наблюдават при пациенти с автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус, автоимунен тиреоидит(възпаление щитовидната жлеза), ревматизъм и др.

Основният и вторичният API имат сходни характеристики клинични проявления: повтарящи се спонтанни аборти, неразвиващи се бременности през 1-ви и 2-ри триместър, вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане, тежки форми на прееклампсия, фетално-плацентарна недостатъчност, тежки усложнения следродилен период, тромбоцитопения (намален брой тромбоцити). Във всички случаи предвестник на обречеността фетално яйцее развитието хронична форма DIC синдром.

Наблюденията показват, че без лечение смъртта на плода настъпва при 90-95% от жените с AFA.

Сред пациентите с повтарящ се спонтанен аборт, APS се открива в 27-42%. Честотата на това състояние сред общото население е 5%.

Подготовка за бременност

Особено важно е да се подготвят жените за бременност с анамнеза за неразвиваща се бременност, спонтанни аборти (на 7-9 седмици), ранна и късна токсикоза, хорионно (плацентарно) отлепване. В тези случаи се извършва изследване за генитални инфекции (по методите на ензимно -свързан имуносорбентен анализ - ELISA, полимераза верижна реакция- PCR), изследването на хемостазата - показатели на системата за коагулация на кръвта (хемостазиограма), изключват наличието на лупус антикоагулант (VA), AFA, оценяват имунната система с помощта специални анализи.

По този начин подготовката за бременност включва следните стъпки:

Оценка на състоянието на репродуктивната система на съпрузите. Корекция на ендокринни нарушения (хормонална терапия).
Изследване на двойка с цел идентифициране на инфекциозен агент с помощта на PCR (откриване на ДНК на патогена) и серодиагностика (откриване на антитела към този патоген), отразяваща степента на активност на процеса. Лечение на идентифицирани инфекции с химиотерапия и ензимни препарати(VOBENZIM, FLOGENZIM), имуноглобулини (IMMUNOVENIN).
Проучване на състоянието на имунната система, нейната корекция с помощта на лекарства (RIDOSTIN, VIFERON, KIPFE-RON); лимфоцитотерапия (прилагане на лимфоцити на съпруга си на жена); контрол и корекция на системата за микроциркулаторна хемостаза (KURANTIL, FRAXIPARIN, INFUKOL).
Идентифициране на автоимунни процеси и въздействието върху тях (за това се използват глюкокортикоиди и алтернативни лекарства: ензими, индуктори на интерферон).
Корекция на енергийния метаболизъм на двамата съпрузи: метаболитна терапия с цел намаляване на кислородния дефицит в тъканите - тъканна хипоксия (INOSIE -F, LEMONTAR, CORILIP, метаболитни комплекси).
Психокорекция - елиминиране тревожност, страх, раздразнителност; се използват антидепресанти, MAGNE-B6 (това лекарство подобрява метаболитните процеси, включително в мозъка). Приложение различни методипсихотерапия.
При наличие на болести различни телаза съпрузите, които планират бременност, е необходима консултация със специалист, последвана от оценка на степента на увреждане на болния орган, адаптивните възможности на организма и прогнозата за развитието на плода с изключване на генетични аномалии.

Най -често при наличие на APS, хронични вирусни или бактериална инфекция... Следователно първият етап от подготовката за бременност е антибактериална, антивирусна и имунокорегираща терапия. Успоредно с това се предписват и други лекарства.

Показателите на системата за хемостаза (коагулационна система) при бременни жени с APS се различават значително от тези при жени с физиологичен ход на бременността. Още през първия триместър се развива хиперфункция на тромбоцитите, често устойчива на терапия. През 2 -ри триместър тази патология може да се влоши и да доведе до повишаване на хиперкоагулацията (повишена коагулация на кръвта), до активиране на вътресъдово образуване на тромби. В кръвта се появяват признаци на развитие на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC). Тези показатели се откриват с помощта на кръвен тест - коагулограма. През 3 -ти триместър явленията на хиперкоагулация се увеличават и е възможно да се поддържат в границите, близки до нормалните, само при активно лечение под контрола на показателите на системата за коагулация на кръвта. Подобни проучвания се провеждат при тези пациенти и по време на раждането и следродилния период.

Вторият етап на подготовка започва с повторен преглед след лечението. Той включва контрол на хемостазата, лупус антикоагулант (VA), AFA. При промени в хемостазата се използват антитромбоцитни средства - лекарства, които предотвратяват образуването на кръвни съсиреци (АСПИРИН, КУРАНТИЛ, ТРЕНТАЛ, РЕОПОЛИГЛУКИН, ИНФУКОЛ), антикоагуланти (ХЕПАРИН, ФРАКСИПАРИН, ФРАГМИН).

Когато настъпи планирана бременност (след преглед и лечение), се извършва динамичен контрол на образуването на фетално-плацентарния комплекс, предотвратяване на фетоплацентарна недостатъчност и корекция на плацентарната функция при нейната промяна (АКТОВЕГИН, ИНСТЕНОН).

Управление на бременността

От 1-ви триместър, най-важният период за развитието на плода в условия на автоимунна патология, хемостазата се следи на всеки 2-3 седмици. От ранна дата е възможно в цикъла на планирано зачеване, се предписва лечение с хормони-глюкокортикоиди, които имат антиалергичен, противовъзпалителен, противошоков ефект. Комбинацията от глюкокортикоиди (МЕТИПРЕД, ДЕКСАМЕТАЗОН, ПРЕДИЗОЛОН и др.) С антитромбоцитни средства и антикоагуланти лишава активността и премахва AFA от тялото. Поради това хиперкоагулацията намалява, коагулацията на кръвта се нормализира.

Всички пациенти с APS имат хронична вирусна инфекция (вирус на херпес симплекс, папиломен вирус, цитомегаловирус, вирус на Коксаки и др.). Поради особеностите на протичането на бременността, използването на глюкокортикоиди, дори и в минимални дози, може да активира тази инфекция. Затова по време на бременност се препоръчва да се проведат 3 курса на превантивна терапия, която се състои от интравенозно приложение на ИМУНОГЛОБУЛИН в доза от 25 ml (1,25 g) или OCTAGAM 50 ml (2,5 g) през ден, общо три дози ; свещи с VIFERON се назначават едновременно. Малки дози имуноглобулин не потискат производството на имуноглобулини, но стимулират защитни силиорганизъм. Повторното въвеждане на имуноглобулин се извършва след 2-3 месеца и преди раждането. Въвеждането на имуноглобулин е необходимо за предотвратяване на обостряне вирусна инфекцияза потискане на производството на автоантитела. В същото време се образува защита (пасивен имунитет) в тялото на бременна жена срещу хронична инфекцияи автоантитела, циркулиращи в кръвта, и косвено - и защитата на плода от тях.

С въвеждането на имуноглобулин може да има усложнения под формата алергични реакции, главоболие, понякога има явления настинки(хрема и др.). За да се предотвратят тези усложнения, е необходимо да се провери имунния, интерферонов статус с определяне в кръвта на имуноглобулини от клас IgG, IgM и IgA ( IgM антителаи IgA се произвеждат, когато инфекциозният агент влезе в тялото за първи път и по време на обостряне на инфекциозния процес, IgG остава в организма след инфекцията). Ако нивото на IgA е ниско, е опасно да се инжектира имуноглобулин поради възможни алергични реакции. За да се предотвратят подобни усложнения, на жена се инжектира антихистамини, след което назначават обилно питие, чай, сокове и за симптоми като настинка, антипиретични лекарства. Тези лекарства не трябва да се прилагат на празен стомах - малко преди процедурата пациентът трябва да яде.

През последните години се появиха проучвания, в които се признава едно от обещаващите направления в лечението на APS инфузионна терапияразтвори на хидроксиетилирани нишестета (HES), водещи до подобряване на микроциркулацията на кръвта през съдовете. Клинични изследванияразтвори на хидроксиетилирано нишесте от второ поколение (INFUKOL-HES) в много клиники на Руската федерация са показали своята ефективност и безопасност.

Известно е, че тромбозата и исхемията на плацентарните съдове (появата на области, където няма кръвообращение) при бременни жени с наличието на APS започва от ранните етапи на бременността, поради което лечението и профилактиката на плацентарната недостатъчност се извършват от 1 -ви триместър под контрола на хемостаза. От 6-8 седмици от бременността се използва поетапно предписване на антитромбоцитни средства и антикоагуланти на фона на глюкокортикоидна терапия (КУРАНТИЛ, ТЕОНИКОЛ, АСПИРИН, ГЕПАРИН, ФРАКСИПАРИН). В случай на промени в хемостазата (хиперфункция на тромбоцитите и др.) И резистентност към антитромбоцитни агенти в комбинация с тази терапия, курс на INFUKOL се предписва през ден чрез интравенозно капково.

Бременните жени с APS са изложени на риск от развитие на плацентарна недостатъчност. Те се нуждаят от внимателно наблюдение на състоянието на кръвообращението в плацентата, фетално-плацентарния кръвен поток, което е възможно с ултразвуков доплер. Това проучване се провежда през втория и третия триместър на бременността, започвайки от 16 седмици, с интервал от 4-6 седмици. Това дава възможност своевременно да се диагностицират особеностите на развитието на плацентата, нейното състояние, нарушен приток на кръв в нея, както и да се оцени ефективността на терапията, което е важно за идентифициране на недохранване на плода, плацентарна недостатъчност.

За предотвратяване на фетална патология, на жени с APS от ранна бременност се предписва терапия, която подобрява метаболизма. Този комплекс (който не може да бъде заменен с прием на конвенционални мултивитамини за бременни жени) включва лекарства и витамини, които нормализират редокс и метаболитни процесина клетъчно ниво на тялото. По време на бременност се препоръчва да се използва курс на такава терапия 3-4 пъти с продължителност 14 дни (2 схеми, по 7 дни всеки). Докато приемате тези лекарства, мултивитамините се анулират и между курсовете се препоръчва да продължите приема на мултивитамини.

За предотвратяване на плацентарна недостатъчност при жени с APS се препоръчва и по време на II триместър на бременността, с 16-18 седмициприемане на ACTOVEGIN вътре под формата на таблетки или интравенозно капково. Когато се появят признаци на фетално-плацентарна недостатъчност, се предписват лекарства като TROXEVASIN, ESSENTIALE, LEMONTAR, KOGITUM. Ако подозирате закъснение в развитието на плода (недохранване), се провежда курс на специална терапия (IPFESOL и други лекарства).

Тактиките за управление на бременни жени с APS, описани в тази статия, са тествани на практика и са показали висока ефективност: при 90-95% от жените бременността приключва своевременно и безопасно, при условие че пациентките правят всичко необходими изследванияи дестинация.

Новородените при жени с APS се изследват само със сложен ход на ранния неонатален период (в родилното). В този случай се извършва проучване на имунния статус, както и хормонална оценка на състоянието на детето.

Трудно се реагира на автоимунни заболявания успешно лечение, тъй като клетките на имунната система влизат в конфликт с отделните жизненоважни структури на тялото. Честите здравословни проблеми включват фосфолипиден синдром, когато имунната системавъзприема структурния компонент на костта като чуждо тяло, опитвайки се да го унищожи.

Какво е антифосфолипиден синдром

Всяко лечение трябва да започне с диагноза. Антифосфолипидният синдром е автоимунна патология със стабилна опозиция на имунитета към фосфолипидите. Тъй като това са незаменими структури за формиране и укрепване скелетна система, неправилните действия на имунната система могат да повлияят негативно на здравето и жизнените функции на целия организъм. Ако в кръвта се наблюдават антифосфолипидни антитела, заболяването не протича самостоятелно, то е придружено от венозна тромбоза, инфаркт на миокарда, инсулт, хронично неносене на бременност.

Посоченото заболяване може да преобладава в своята първична форма, т.е. се развива независимо, като единично заболяване на тялото. Антифосфолипидният синдром също има вторична форма (VAFS), т.е. се превръща в усложнение на друго хронично заболяване на тялото. Алтернативно, това може да бъде синдром на Budd-Chiari (тромбоза на чернодробните вени), синдром на горната куха вена и други патогенни фактори.

Антифосфолипиден синдром при мъжете

Обширен медицинска практикаописва случаи на заболяване на силния пол, въпреки че те са много по -рядко срещани. Антифосфолипидният синдром при мъжете е представен от запушване на лумена на вените, в резултат на което системният кръвен поток в определени вътрешни органи, системи. Недостатъчното кръвоснабдяване може да доведе до сериозни здравословни проблеми като:

белодробна емболия;
белодробна хипертония;
епизоди на ПЕ;
тромбоза на централната вена на надбъбречните жлези;
постепенна смърт на белия дроб, чернодробната тъкан, чернодробния паренхим;
артериална тромбоза, не са изключени нарушения на централната нервна система.

Антифосфолипиден синдром при жените

Заболяването води до катастрофални последици, затова лекарите настояват за незабавна диагностика и ефективно лечение. Повечето клинични снимкипациентките са представителки на нежния пол и не винаги са бременни. Антифосфолипидният синдром при жените е причина за диагностицирано безплодие и резултатите от APS изследване показват това страхотна сумакръвни съсиреци. Международен кодМКБ 10 включва посочената диагноза, която по -често прогресира по време на бременност.

Антифосфолипиден синдром при бременни жени

По време на бременността опасността се крие във факта, че по време на образуването на кръвоносните съдове на плацентата се развива и бързо прогресира тромбоза, което нарушава кръвоснабдяването на плода. Кръвта не е обогатена с достатъчно кислород и ембрионът страда от кислородно гладуванене получава ценни за вътрематочно развитие хранителни вещества... Можете да определите заболяването при рутинен скрининг.

Ако антифосфолипидният синдром се развива при бременни жени, за бъдещите майки това е изпълнено с преждевременно и патологично раждане, спонтанен аборт от ранен срок, фетално-плацентарна недостатъчност, късна гестоза, отлепване на плацентата, вродени заболявания на новородени. APS по време на бременност е опасна патологиявъв всеки акушерски период, което може да доведе до диагностицирано безплодие.

Причини за антифосфолипиден синдром

Определете етиологията патологичен процеструдно, а съвременните учени и до днес са изгубени в предположения. Установено е, че синдромът на Sneddon (наричан още антифосфолипиден синдром) може да има генетично предразположение в присъствието на локуси DR7, DRw53, HLA DR4. Освен това не е изключено развитието на болестта на фона на инфекциозни процеси в организма. Други причини за антифосфолипиден синдром са описани по -долу:

автоимунни заболявания;
продължителна употреба на лекарства;
онкологични заболявания;
патологична бременност;
патология на сърдечно -съдовата система.

Симптоми на антифосфолипиден синдром

Възможно е да се определи болестта чрез кръвен тест, но в допълнение, още редица лабораторни изследванияоткриване на антиген. Обикновено в биологична течностне трябва да бъде, а външният вид само показва, че тялото се бори със собствените си фосфолипиди. Основните симптоми на антифосфолипидния синдром са подробно описани по -долу:

APS диагностика по съдов модел на чувствителни кожа;
конвулсивен синдром;
тежки пристъпи на мигрена;
дълбока венозна тромбоза;
психични разстройства;
тромбоза долните крайници;
намалена зрителна острота;
повърхностна венозна тромбоза;
надбъбречна недостатъчност;
венозна тромбоза на ретината;
исхемична невропатия оптичен нерв;
тромбоза портална веначерен дроб;
сензоневрална загуба на слуха;
остра коагулопатия;
повтаряща се хиперкинеза;
синдром на деменция;
напречен миелит;
тромбоза на мозъчните артерии.

Диагностика на антифосфолипидния синдром

За да се определи патогенезата на заболяването, е необходимо да се подложи на изследване за APS, при което е необходимо да се направи кръвен тест за серологични маркери - лупус антикоагулант и Ab антитела към кардиолипин. Диагностиката на антифосфолипидния синдром, в допълнение към изследванията, осигурява антикардиолипинов тест, AFL, коагулограма, доплер, CTG. Диагнозата се основава на кръвна картина. За да се увеличи надеждността на резултатите, по препоръка на лекуващия лекар е показан интегриран подход към проблема. Така че, обърнете внимание на следния комплекс от симптоми:

лупус антикоагулант увеличава броя на тромбозите, докато самият той за първи път е диагностициран със системен лупус еритематозус;
антителата към кардиолипин се противопоставят на естествените фосфолипиди, допринасят за бързото им унищожаване;
антитела в контакт с кардиолипин, холестерол, фосфатидилхолин се определят чрез фалшиво положителна реакция на Васерман;
стават бета2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антифосфолипидни антитела главната причинасимптоми на тромбоза;
антитела към бета-2-гликопротеин, ограничавайки шансовете на пациентката да забременее успешно.
AFL-отрицателен подтип без откриване на антитела към фосфолипиди.

Лечение на антифосфолипиден синдром

Ако се диагностицира AFLS или VAFS и признаците на заболяването са ясно изразени без допълнителни клинични прегледи, това означава, че лечението трябва да започне своевременно. Подходът към проблема е сложен, включва прием на няколко лекарства фармакологични групи... Основната цел е да се нормализира системното кръвообращение, да се предотврати образуването на кръвни съсиреци с последващо задръстване на тялото. И така, основното лечение за антифосфолипиден синдром е представено по -долу:

Глюкокортикоиди в малки дози за предотвратяване на повишено съсирване на кръвта. Препоръчително е да изберете лекарства Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
Имуноглобулин за корекция на имунитета, отслабен от продължително медикаментозна терапия.
Антиагреганти са необходими за предотвратяване на съсирването на кръвта. Такива лекарства като Curantil, Trental са особено подходящи. Няма да е излишно да приемате аспирин и хепарин.
Непреки антикоагуланти за контрол на вискозитета на кръвта. Лекарите препоръчват медицинско лекарствоВарфарин.
Плазмаферезата осигурява пречистване на кръвта в болнични условия, но дозите на тези лекарства трябва да бъдат намалени.

При катастрофален антифосфолипиден синдром е необходимо да се увеличи дневна дозаглюкокортикоиди и антиагреганти, е наложително да се прочисти кръвта с повишена концентрация на гликопротеин. Бременността трябва да протича под строг лекарски контрол, в противен случай клиничният резултат за бременна жена и нейното дете не е най -благоприятен.